A systematic review on management of Nutcracker

Syndrome

From the Journal of Vascular Surgery, november 2018

Camilo A. Velasquez, Ayman Saeyeldin, Mohammad A. Zafar, Adam J. Brownstein, and Young Erben,
New Haven, Connecticut

1
 Introduction

Introduction
Méthodes
Résultats
Introduction Discussion
Conclusion
 Introduction

 Syndrome du casse-noisette ou syndrome de Nutcracker (SN)

- 1° description en 1937 par Grant
- compression anatomique de la veine rénale gauche (VRG)

=> SN antérieur: compression de la VRG par l'artère mésentérique supérieure (AMS)

et l'aorte (le plus connu et fréquent).

=> SN postérieur: VRG entre l'aorte et le corps vertébral

=> Autres SN + rares : compression sur néo pancréatiques, lymphadénopathies para-

aortiques, tumeurs rétropéritonéales, artère testiculaire supérieure, lordose, réduction de la
graisse rétropéritonéale et mésentérique, et grossesse.
 Introduction

 SN associé à:
- hématurie macroscopique et microscopique sur rupture des veines à paroi mince dans le
système collecteur (signe le plus courant),
- protéinurie (en particulier orthostatique),
- douleurs au niveau du flanc et du bassin,
- varices gonadiques sur congestion rénale et pelvienne.

 Prévalence inconnue (littérature = rapports de cas et d'études rétrospectives hétérogènes d’où

un calcul adéquat de la fréquence en population générale difficile).
 En outre, compression de la VRG asymptomatique considéré comme variante anatomique
normale.

 Par conséquent, traitement approprié débattu:

- intervention chirurgicale ouverte considérée comme le gold standard;
- procédures laparoscopiques mini-invasives
- stenting endovasculaire.
 Introduction

 Rareté des données et manque de cohérence dans les

preuves proposées remettent en question les guidelines de
traitement
=> décision de traitement fonction de l'expérience du
chirurgien et des capacités du centre.
Objectifs Evaluer et analyser les avantages et inconvénients des
approches ouvertes, mini-invasives et endovasculaires
pour le traitement du SN.
 Méthodes

Introduction
Méthodes
Résultats
Méthodes Discussion
Conclusion
 Méthodes

 Revue de littérature systématique de la PEC ouverte, mini-invasive et endovasculaire des

patients atteints de SN.

 Recherche dans la base de données MEDLINE entre octobre 1982 et juillet 2017 (35 ans).

 Utilisation des termes de recherche:

" nutcracker syndrome ", " nutcracker disease ", " left renal vein compression syndrome ", " left
renal vein compression " et " left flank pain "
 Méthodes

 Critères d'inclusion:
- traitement d'au moins 2 patients ayant reçu le diagnostic de SN (symptômes
cliniques + confirmation par imagerie de la compression de la VRG),
- toute modalité de traitement évaluée (techniques ouvertes, mini-invasives et
endovasculaires),
- analyse des soins postopératoires immédiats et du suivi,
- articles publiés au cours des 16 dernières années.

 Critères d'exclusion: rapports de cas isolés, analyses rétrospectives des

caractéristiques cliniques et des images diagnostiques du SN sans évaluation des
modalités de traitement, revues de littérature et revues systématiques.
 Résultats

Introduction
Méthodes
Résultats
Résultats Discussion
Conclusion
Résultats
 Méthodes

 Diagnostic rare et d’élimination (infections urinaires, calculs, endométriose, MICI…)

 Symptomatologie:

- Douleur abdo et du flanc gauche (43-65%)

- Hématurie macro (39-70%)
- Hématurie micro (9-26%)
- Protéinurie (4-26%)
- Varicocele (9-22%)
Résultats
 Méthodes

 EchoDoppler:
- recommandé en 1ere intention (sensibilité 69 % à 90 % et spécificité 89 % à 100 %)
- évaluation en temps réel du débit et des vitesses de pointe dans la lumière de la VGR
=> VMS pince accélérée = rapport (vitesse systolique de la pince/ vitesse hilaire) > 4,2
- Inconvénients: variabilité inter-opérateurs (changements de position, difficultés techniques
résultant d'une petite zone d'échantillonnage)

 AngioTDM et AngioIRM veineux:

=> compression de la VRG = rapport (diamètre hilaire/ diamètre pince) > 4,9
=> angle de ramification de l’AMS < 35°,
=> distension des veines gonadiques,
=> congestion pelvienne.
 Méthodes

 Veinographie de contraste:
- mesure des gradients de pression = gradient > 1 mmHg

 IVUS:
- mesure directe du diamètre de la VRG au niveau du site de compression
Intérêt: permet de dimensionner au mieux la VRG pour la pose ultérieure d'une endoprothèse
Résultats
 Méthodes

Traitement non chirurgical du SN

 indications: symptômes légers (HU micro et PU orthostatique) ou < 18 ans

 objectif: prise de poids => augmentation du tissu adipeux rétropéritonéal => changement de
position du rein gauche => diminution de tension sur la VRG>/ augmentation angle aorto-
mésentérique
 âge => augmentation du tissu fibreux à l’origine de l’AMS => désobstruction de la VRG

 traitement médicamenteux: IEC/ARA II, aspirine pour diminuer la PU ortho

=> Permet de soulager 30 à 50% des patients.

 Méthodes

Traitement chirurgical ouvert du SN

 Erben et al., 2015

- série de 36 patients
- technique => transposition de la VRG +/- patch en VGS pour élargir la VRG rétrécie et
diminuer la tension tissulaire entre VRG et VCI
- Résultats précoces (< 30 jours) : aucune complication péri-opératoire majeure, ni
insuffisance rénale, ni mortalité, avec une durée moyenne d'hospitalisation de 4,5 +/- 2,7 jours.
2 sténoses et 1 occlusion avec récurrence des symptômes et résultats anatomiques démontrables
ayant nécessité ré-intervention.
- Résultats tardifs (> 30 jours) : suivi moyen de 36,8 +/- 52,6 mois.
7 sténoses et 1 occlusion ont dû subir une réintervention (endovasculaire ou ouverte).
Perméabilité primaire et secondaire à 24 mois était de 74 % et 100 % respectivement.
Absence de réintervention à 12 et 24 mois était de 76 % et 68 %, respectivement.
4 (11 %) patients n'ont pas vu leur douleur au flanc disparaître.
 Méthodes

Traitement chirurgical ouvert du SN

 Hohenfellner et al., 2002

- série de 8 patients
- technique => transposition de la VRG
- Résultats précoces : 1 TVP, 1 hématome rétropéritonéal, 1 iléus paralytique
- Résultats tardifs (> 30 jours) : 7 (87,5 %) patients ont vu leurs symptômes disparaître.
1 laparotomie pour iléus mécanique 4 ans.
1 néphrectomie à 6 ans pour varicosités veineuses périurétérales persistantes.

 Wang et al., 2009

- série de 23 patients
- technique => transposition de la VRG (7), PEC non chirurgicale (16)
- Résultats précoces : 1 hématome rétropéritonéal, 2 iléus paralytiques
Disparition HU et PU entre 5 et 14 jours post-opératoires.
Disparition de la douleur pelvienne chez 22 patients.
- Résultats tardifs (> 30 jours) : Aucune obstruction à l’ED et aucune anomalie des analyses
d’urine au cours du suivi (24-84 mois).
 Méthodes

Traitement chirurgical ouvert du SN

 Transposition de la VRG permet la correction de la compression à l'angle aorto-mésentérique

en déplaçant la confluence de la VRG et de la VCI de 3 à 5 cm vers le caudal.
=> Mais ne résout pas les autres mécanismes étiopathogéniques (ptose du rein gauche) avec
l'étirement de la VRG sur l'aorte.

 Ali-El-Dein et al., 2003 et Salehipour et al., 2010

- série de 6 et 4 patients
- technique => autotransplantation rénale pour SN antérieur
- Résultats : disparition de l’HU et de la douleur chez tous les patients

Autres procédures proposées dans la littérature: ligature de la VRG, pontage de la veine iliaque,
transposition de l’AMS, néphropexie avec excision des varicosités et pontage gonadocave.
=> Excellents résultats mais nombre de patients traités limité.
 Méthodes

Traitement chirurgical mini-invasif (laparoscopie)

 Avantages: technique moins invasive

 Pose de stent extravasculaire par laparoscopie

 Wang et al., 2015

- série de 13 patients
- technique => pose d'un greffon en PTFE expansé renforcé extérieurement (Bard Peripheral
Vascular, Tempe, Ariz) de 10 mm puis liaison du greffon à la VRG.
- Résultats : résolution des symptômes complète chez 77% et partielle chez 15%/ 1 migration
d’endoprothese.

 Zhang et al., 2015

- série de 3 patients
- Résultats : pas de complication procédurale ni postopéatoire/ résolution des symptômes
complète chez 2 patients et partielle chez 1 patient/ 1 microHU au cours du suivi
 Méthodes
Traitement endovasculaire du SN

 Avantages: technique peu invasive

 Inconvénients: peu d’études avec suivi à long terme

 Wu et al., 2016
- série de 75 patients (68 SMART controls)
- Résultats : 5 migrations d’endoprothése (2 VCI, 1 VD, 1 OD, 1 VRG distale)

 Chen et al., 2011

- série de 61 patients (45 SMART controls)
- Résultats : 2 migrations dans OD/ amélioration des symptômes à 6 mois chez 59 patients (96,7%)/
recompression de la VGR chez 2 patients malgré endoprothèse

 Wang et al., 2012

- série de 30 patients (majorité de SMART controls)
- aucune complication précoce
- Suivi: symptômes améliorés/ absence de sténose, bon flux et endoprothèses perméables à l’ED.
 Discussion

Introduction
Méthodes
Résultats
Discussion Discussion
Conclusion
 Discussion

 Techniques chirurgicales variées : ouvertes, endovasculaires et laparoscopiques.

 Techniques efficaces avec des résultats satisfaisants.

 Mais difficile de recommander une meilleure option thérapeutique définitive car :

- pathologie rare
- manque de suivi à long terme
 Discussion

 Approche chirurgicale ouverte (transposition de la VRG) sûre et efficace.

- Pas d’insuffisance rénale ni de mortalité dans les séries étudiées/ quelques
complications postopératoires.
- Avantage: possibilité de traiter un éventuelle resténose ou occlusion par thrombolyse
endovasculaire, angioplastie et pose de stents.

 Pose laparoscopique d'endoprothèse extravasculaire

- Bons résultats mais davantage de preuves sont nécessaires pour l'accepter comme
norme de soins.
- Avantage: visualisation directe du champ opératoire sans clampage de la VRG.
 Discussion

 Approche endovasculaire
- Bons résultats après sa mise en œuvre.
- Avantages: pas d'ischémie rénale et pas d'abdomen ouvert.
- Inconvénients:
- pas d’endoprothèse spécifique à la VRG (1 seule étude publiée (Zilver Vena
stent; Cook Medical): résultats relativement bons à interpréter avec prudence car nombre
limité de patients évalués (20 au total) et suivi court (10-122 jours).
- difficulté de dimensionner correctement les endoprothèses sans IVUS
(limite les complications à type de migration de l'endoprothèse dans l’OD ou le VD =>
jusqu'à 6,6 % dans plusieurs séries).
 Conclusion

Introduction
Méthodes
Résultats
Conclusion Discussion
Conclusion
 Conclusion

 La SN est une entité rare.

 Multiples techniques développées pour le traitement de cette affection.

 Cependant, rareté du syndrome et des données ainsi que le manque de suivi à long
terme sont les inconvénients qui empêchent de formuler des recommandations
concernant la meilleure stratégie de traitement.

 Jusqu'à présent, l'intervention chirurgicale ouverte (transposition de la VRG)

considérée comme le Gold Standard.

 L'approche endovasculaire progresse au fur et à mesure des études.

=> perméabilité et durabilité à long terme restent à élucider
=> nécessité de sélectionner soigneusement les patients pour cette technique
Merci de votre attention