HYPERPIGMENTATIONS

Présenté par: Dr NONO NJIKI Yollande Christèle

(DES 1 dermatologie-vénérologie)

Supervisé par: Pr KOUROUMA Sarah

Prof agrégée de dermatologie-vénérologie 1
 PLAN
Introduction
I-Généralités
I-1-Mélanocytogenèse
I-2-Mélanogenèse
I-3-Couleur de la peau/phototype
I-4-Mécanismes et physiopathologie des
hyperpigmentations
II-Démarche diagnostique 2
 PLAN
III-Etiologies des hyperpigmentations
III-1-Hypermélanoses génétiques (épidermiques
et dermiques)
III-2-Hypermélanoses métaboliques
III-3-Hypermélanoses endocriniennes
III-4-Hypermélanoses carentielles
III-5-Hypermélanoses par agents physiques
3
 PLAN
III-Etiologies des hyperpigmentations
III-6-Hypermélanoses toximédicamenteuses
III-7-Hypermélanoses infectieuses et parasitaires
III-8-Hypermélanoses tumorales
III-9-Hypermélanoses de causes variées
IV-Principes Thérapeutiques
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 INTRODUCTION
• Définition:
 Motif fréquent de consultation en dermatologie
 Hyperpigmentation- exagération de la couleur de la peau.

• Intérêts:
 Diagnostic- expression des simples maladies cutanées ou de vrai
syndromes polymalformatifs
 Thérapeutique- demande thérapeutique forte, mais résultat
incertain
 Pronostic-Dramatique sur peau noire que sur peau
blanche/répercussions psychologiques importantes 5
 I-GENERALITES
I-1. Mélanocytogenèse
• Plusieurs pigments, présents dans la peau lui confèrent sa couleur.
Ce sont:
 Les mélanines (couleurs jaune marron au noir)
 L’hémoglobine réduite et l’hémoglobine oxydée (couleur rosée)
 Le carotène (couleur jaune orangé).

• À l’état normal, ce sont les mélanines qui jouent un rôle

prépondérant dans le déterminisme de la coloration du tégument
6
 I-GENERALITES
I-1. Mélanocytogenèse
•La synthèse des mélanines se fait par les mélanocytes,
•Cellules dendritiques, siégeant dans l’assise basale de l’épiderme,
•Dépourvue de tonofilaments, de desmosomes et d’hémidesmosomes.
•Présents dans les follicules pilaires (gaine épithéliale externe,
bulbe) et dans les muqueuses.
•Le précurseur du mélanocyte est le mélanoblaste : Différenciation
dans la crête neurale entre la 4e et la 8e semaine de la vie
embryonnaire, puis migration vers la peau. 7
 I-GENERALITES
I-1.mélanocytogenèse
•A ce niveau, les mélanoblastes se différencient en mélanocytes et
acquièrent de la capacité de synthétiser les mélanosomes.
•Ultérieurement les mélanocytes colonisent les structures vers
lesquelles ils ont migré et y prolifèrent.
• Enfin, le mélanocyte s’intègre dans l’unité épidermique de
mélanisation qu’il constitue avec les kératinocytes environnants.

8
 I-GENERALITES
2.Mélanogenèse
•Elle peut être schématisée par les étapes suivantes:
-Synthèse et transport des constituants du mélanosome ( enzymes,
protéines de structure,…)
-Biogenèse des mélanosomes
-Mélanisation des mélanosomes
-Transport intramélanocytaire

9
 I-GENERALITES
2.Mélanogenèse
-Transfert des mélanosomes dans les kératinocytes avoisinants
-Dégradation des mélanosomes
-Elimination de la mélanine épidermique avec la desquamation de la
couche cornée et dans le derme par voie lymphatique.

10
 I-GENERALITES
2.Mélanogenèse
•02 Types de mélanines sont à différencier:
Les eumélanines -- pigments marrons ou noirs, insolubles avec 2 sous-
groupes ( DHICA ou 5,6-dihydroxyindole Acide et DHI 5,6-
dihydroxyindole). Elles sont très photoprotectrices
Les phaéomélanines -- pigments jaunes, bruns ou rouges, solubles dans la
soude, peu ou pas photoprotectrices.
Malgré ces différences, tous les pigments proviennent d’une même voie
métabolique initiale.

11
1
 I-GENERALITES
2.Mélanogenèse
• La mélanogenèse résulte donc d’une succession de réactions
catalysées par différents enzymes (tyrosine, TRP-1 et TRP-2)
• Cette synthèse a pour substrat un acide aminé, la tyrosine qui est
transformée successivement en 3-4 dopa, puis en dopaquinone sous
l’action de la tyrosinase.
• Les voies de synthèse divergent ensuite en impliquant le TRP-1 et le
TRP-2 dans l’eumélanogenèse et l’incorporation de dérivés soufrés
dans la phaemélanogenèse.
12
I-GENERALITE

13
 I-GENERALITES
3. La couleur ou pigmentation de la peau
•La couleur normale de la peau dépend de plusieurs facteurs
intriqués dont le phénotype cutané et l’exposition au soleil.
•Chez le même sujet, la pigmentation cutanée varie selon les
régions anatomiques.
•Les zones exposées au soleil (face, dos des mains) de même que
les plis et les OGE sont plus pigmentés que les fesses et faces
internes des bras .

14
Tableau de classification du phototype selon FITZPATRICK

15
I-GENERALITE

16
 I-GENERALITES

4. Mécanismes et Physiopathologie des hyperpigmentations

02 grands groupes d’anomalies pigmentaires:
•Anomalie quantitative ou qualitative de la répartition d’un pigment normal
Les hyperpigmentations - assombrissement de la coloration du tégument
•La présence anormale dans la peau d’un pigment d’origine exogène ou
endogène.
Dyschromies- coloration inhabituelle du tégument.

17
 I-GENERALITES
Les hyperpigmentations sont regroupées en plusieurs types:
•Les hypermélanoses
 Surcharge mélanique ou répartition anormale de la mélanine dans la
peau.
 En fonction de la couleur de la peau, on distingue:
 Mélanodermies (aspect clinique: brun-noir) correspondant à :
 Des hypermélanocytoses épidermiques (augmentation du nombre
des
Mélanocytes ou hyperplasie mélanocytaire)
 Ou des hypermélaninoses épidermiques (augmentation de la
quantité de mélanine dans l’épiderme, sans modification du nombre 18
 I-GENERALITES
• Ces processus peuvent être retrouvés dans la même pathologie
rendant leur classification physiopathologique difficile.
Les cérulodermies peuvent correspondre à:
 Des hypermélanocytoses dermiques. Présence anormale dans le derme
de cellules synthétisant les mélanines. S’expliquant par un trouble de la
migration des mélanoblastes.
 Ou des hypermélaninoses dermiques. Par fuite dans le derme de la
mélanine épidermique (incontinence pigmentaire). Ex: Mélanodermie
post-inflammatoire.
19
 I-GENERALITES
• Les hyperchromies d’origine hématique:
02 variétés:
• Cyanose: Par la stase intravasculaire d’hémoglobine réduite
conférant à la peau une teinte bleu foncé.
• Purpura: Par l’extravasation de GR après lésion de la paroi
vasculaire conférant à la peau la couleur rouge carminé.
L’hémoglobine des GR est localement dégradée en hémosidérine
qui s’accumule dans le derme sous forme libre, mais est
rapidement phagocytée par les macrophages
20
 I-GENERALITES
• Les hypercaroténémies:
Soit par trouble métabolique constitutionnel ou acquis (malabsorption,
hyperlipidémie, diabète, hypothyroïdie, affections hépatiques…)
Soit absorption exagérée d’aliments riches en lipochromes ou de
médicaments contenant du carotène.
Le dépôt exagéré de carotène dans la peau suit un excès de carotène
dans le sang, donnant à la peau une coloration jaune orangée ou
xanthodermie
Prédominance palmo-plantaire mais aussi au niveau des plis ( sillons
nasogéniens+++)
21
 I-GENERALITES

• Les Dyschromies:
Pigments d’origine exogène: Par pénétration transcutanée ( tatouages,
plaies…) ou par voie systémique (médicaments: Ex= Amiodarone).
Pigments d’origine endogène: Le plus souvent par augmentation de la
teneur sanguine d’un métabolite normal dans l’organisme (Ex: ictère) ou
d’un trouble métabolique avec dépôt d’un métabolite intermédiaire (Ex:
alcaptonurie)

22
 II-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

• Elle est anatomo-clinique, aidée par les examens complémentaires.

L’interrogatoire précise:
• L’âge d’apparition des lésions (congénitales, enfance, âge adulte)
• Précession par d’autres lésions (mélanodermie post-inflammatoire)
• L’évolutivité des lésions, les prises médicamenteuses
• La dépigmentation cutanée volontaire : note africaine,
• La potentielle photo-induction ou photo-aggravation
• Et les antécédents familiaux. 23
 II-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
 Lumière de wood :
• Technique d’examen des lésions en lumière ultraviolette se
traduisant par une fluorescence
• Localisation en profondeur de la surcharge mélanique.
 Accentuation du contraste peau lésée/saine si surcharge mélanique
épidermique.
 Disparition presque totale en cas de surcharge dermique
 Les limites des lésions :
 circonscrites (hamartomes, lésions næviques, dermatoses
inflammatoires localisées)
 Ou diffuses.
24
 II-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
 Dermatoscopie ou microscopie de surface:
• Technique d’examen des lésions pigmentées de la peau basée sur
l’utilisation d’un éclairage incident, dont le rayonnement est
absorbé et/ou réfléchi par la mélanine.
• Déterminer le phototype avant de commencer l’examen car
indispensable à l’interprétation des images.
 Permet de faire le diagnostic précoce du mélanome et le
diagnostic différentiel des lésions pigmentées.
 Utile pour l’identification des lésions pigmentées de l’héliodermie.

25
 II-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

 Evaluation histopathologique:
• permet de:
 De déterminer la nature du pigment (mélanine ou non),
 Sa localisation (épidermique, dermo-épidermique ou dermique)
 la densité des mélanocytes (normale ou augmentée)

26
 II-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

 Examens complémentaires
• Si troubles pigmentaires de cause endocrinienne ou
métabolique ++
 un dosage biologique de la cortisolémie de 8 heures, de la
cortisolurie de 24 heures,
 De l’ACTH, de l’hormone thyréostimuline ultrasensible (TSHus),
du fer, NFS, transaminases, créatinine etc…
 D’autres examens peuvent être indiqués en fonction du
contexte 27
 III-ETIOLOGIES DES
HYPERPIGMENTATIONS
• Hypermélanoses génétiques (épidermique et dermique)
• Hypermélanoses métaboliques (hémochromatose+++)
• Hypermélanoses endocriniennes (maladie d’addison, chloasma)
• Hypermélanoses carentielles (pellagre et syndrome pellagroide)
• Hypermélanoses par agents physiques (UV, radiothérapie)
• Hypermélanoses toximédicamenteuses
• Hypermélanoses infectieuses et parasitaires
• Hypermélanoses tumorales
• Autres étiologies des hyperpermélanoses 28
 Tableau : classification des hypermélanoses
Hypermélanoses Epidermiques
génétiques: Epidermiques
et dermiques Ephélides: Hyperpigmentations maculeuses, localisées, de petite taille (qlqs
mm), de teinte brun clair, ocre (siège=visage et zones découvertes).
Hypermélaninose épidermique

Lentigines: Macules pigmentées de 1 à 3 mm, de couleur brune à noire.

Hypermélanocytose épidermique
Taches café au lait: Macules bistres ou brun clair, homogène, arrondies ou
ovalaires, contours réguliers ou déchiquetés, de qlqs cm à plusieurs dizaines
cm. Siège: thorax, lombes, parfois membres. hypermélaninose épidermique

Naevus spilus: Macule pigmentée brune dont la surface est parsemée de

petites taches lenticulaires de coloration plus foncée. cellules naeviques

Dermiques

29
 Tableau : classification des hypermélanoses
Hypermélanoses Dermiques
génétiques:
Epidermiques et Hypermélanocytoses dermiques
dermiques -Tache mongolique: Macules gris bleutées de qq millimètres à plusieurs dizaines
de cm. Zones de prédilection=lombes, fesses
-Naevus de ota: région trigéminée du visage et de certaines structures de l’œil
(conjonctive, cornée, iris, rétine, etc…)
-Naevus de Ito: atteinte similaire de l’œil + moignon de l’épaule homolatérale
Hypermélaninoses dermiques
-Mélanose neurocutanée: Syndrome associant atteinte cutanée (lentigos, naevus
pigmentaires ) et atteinte méningo encéphalique. Complication
fréquente=mélanomes primitifs méningés.
-Incontinentia pigmenti ou maladie de Bloch-Sulzberger: Macules de teinte brun
grisâtre ou bleue, à contours déchiquetés. Localisation= thorax, abdomen,
racine des membres. 4 stades: vésiculeux, verruqueux /croûteux,
pigmentée, achromique.
-Syndrome De Naegeli-Franceshetti-Jadassohn: Hypermélanose réticulée des
troncs et membres associant kératodermie palmoplantaire, trouble de la 30
 Tableau: classification des hypermélanoses
Hypermélanoses métaboliques Hémochromatose: diffuse dans 90% des cas, couleur brun ardoisé avec
reflet métallique grisâtre caractéristique, prédominance sur les
régions découvertes et plis. Histologie: hémosidérose et
hypermélanose

Maladie de Wilson: déficit génétique entraînant une accumulation du

cuivre ++ et Zinc avec manifestations hépatiques, neurologiques et

psychiatriques: Histologie= hypermélanose épidermique

Maladie de Gaucher: déficit génétique. Histologie= hypermélanose

épidermique

Mélanodermie urémique de l’insuffisance rénale: Hyperpigmentation

diffuse grisâtre, terne, plus marquée sur les régions découvertes et
respectant les muqueuses
Hyperpigmentation de la porphyrie cutanée tardive: zones découvertes
uniquement 31
 Tableau: classification des hypermélanoses
Hypermélanoses endocriniennes
Maladie d’Addison: diffuse, zones habituellement pigmentées+++,
zones soumises à des frottements ou à des traumatismes
répétés,plis palmoplantaires. Atteinte de toutes les muqueuses
possible. Tâche noire ardoisée buccale caractéristique ++ de la
maladie. Hyperfonctionnement des mélanocytes avec nombre de
mélanocytes normaux parfois associé à une incontinence
pigmentaire
Autres Hypermélanoses type Addisonien: synd de Cushing, Sd de Nelson,
acromégalie, phéochromocytome, hyperthyroïdie, hyperplasie
congénitale des surrénales

Mélasma ou Chloasma : Hyperpigmentation pas tout à fait symétrique

du visage touchant le front respectant la lisière du cuir chevelu.

Histologie= hypermélaninose épidermique 32

 Tableau: classification des hypermélanoses
Hypermélanoses carentielles
Avitaminose A: associée à une hyperkératose périfolliculaire

Pellagre et syndromes pellagroïdes: déficit en vitamine PP.

Hypermélanose pseudoaddisonienne

Scorbut: Hypermélanose pseudo-addisonien

Carences en folates, et/ou en vitamine B12: hypermélanose diffuse des

dos des mains, doigt et ongles: mélanonychie striée

Syndromes de malnutrition: Kwashiorkor

Malabsorption: maladie coeliaque

33
 Tableau: classification des hypermélanoses
Hypermélanoses par agents Bronzage par néosynthèse mélanique et augmentation du nombre de
physiques
mélanocytes actifs: Induits par les ultra-violets longs et moyens
Hypermélanose sur les champs d’irradiation: Induits par la Radiothérapie

L’érythème des chaufferettes: exposition à la chaleur ++, incontinence

pigmentaire marquée
Hyperpigmentation des zones traumatisées à répétitions: Frottement,

grattage. Incontinence pigmentaire

Ochronose exogène: Macules pigmentées bleu-foncées plus ou moins
confluentes siégeant à la face ++ causée par la dépigmentation à base
d’hydroquinone

34
 Tableau: classification des hypermélanoses
Hypermélanoses Barbituriques, Phénolphtaléïnes, l’antipyrine et ses dérivés: Induisent un
érythème pigmenté fixe=Macules brun noir, arrondies de qq
toximédicamenteuses
centimères de diamètre, évolution cyclique, érythème suivi de
pigmentation résiduelle.
Les phénothioazines (Chlorpromazines): hyperpigmentation résiduelle.
Atteinte unguéale possible ( Mélanonychie)

Les antimalariques: Hyperpigmentation diffuse gris bleu de la peau,

visage, région prétibiale, muqueuses et ongles. Persiste plusieurs mois
à l’arrêt du traitement
Les hydantoïnes
Les Agents mitotiques: Bléomycine:lésions pigmentées, en bandes
(tronc+++)

Les Psoralènes: photo sensibilisant; zones photo-exposées.

Les minocyclines: hyperpigmentation gris bleu localisée ou généralisée,
surcharge mixte mélanique et ferrique
35
 Tableau: classification des hypermélanoses

Hypermélanoses infectieuses et Hypermélanoses diffuses : VIH, endocardite, tuberculose, paludisme,

leishmaniose viscérale, amibiase, onchocercose, bilharziose
parasitaires (H. diffuses et
localisées) Hypermélanoses localisées : teigne, certaines formes de pytiriais
versicolor, kératomycosis nigricans palmaris

Acanthosis nigricans : manifestation paranéoplasique d’un

adénocarcinome et certaines tumeurs malignes

Hypermélanoses tumorales

Lymphomes cutanés T : possible hyperpigmentation diffuse au cours de

l’évolution. Syndrome de Sézary en particulier

Mycosis fongoïde :certaines formes se manifestent par des macules 36
 Tableau: classification des hypermélanoses

Dermatoses infectieuses ou parasitaires

Hypermélanoses de causes
variées: Hypermélanoses post
Dermatoses prurigineuses: Lichen plan, Acné
inflammatoires
Dermatoses auto-immunes

37
 III-1-Hypermélanoses génétiques
•Hypermélanoses génétiques épidermiques
• Ephélides ou tâches de rousseur
• Lentigines ou Lentigos
• Tâches café au lait
• Naevus spilus ou Naevus sur Naevus

•Hypermélanoses génétiques dermiques

• Hypermélanocytoses dermiques
• Hypermélaninoses dermiques

38
 III-1-1-Hypermélanose génétiques épidermiques:
Ephélides
•Cliniquement:
• Hyperpigmentations maculeuses, localisées, de petite taille ( qlqs mm), de
teinte brun clair, ocre (siège=visage et zones découvertes)
• Apparaissent- Enfance+++, permanentes, augmente de nombre avec l’âge---
Accentuation de la coloration après exposition solaire.
•Histologiquement: Hypermélaninose épidermique

•Fausses éphélides

• Xeroderma pigmentosum :Ressemblance des lésions aux éphélides, mais

taille,forme et couleur des macules variables (Lésions initialement zones
photo exposées).
• Ephélides axillaires (signe de Crowe) = taches café au lait de la
neurofibromatose
39
III-1-2-Hypermélanoses génétiques épidermiques:
Lentigines
• Macules pigmentées de 1 à 3 mm, de couleur brune à noire (plus foncée
que éphélides, sans accentuation à l’exposition solaire comme
éphélides)

• Apparition dans l’enfance ou plus tardivement

• Peuvent survenir très rapidement sous un mode éruptif

• Histologie: Hypermélanocytoses épidermiques

• Lésions isolées ou alors associées à certains syndromes

40
 III-1-3-Lentigines et principaux syndromes
• Lentiginose centrofaciale neurodysraphique de Touraine : anomalies
du raphé médian (palais ogival, spina bifida, hypertrichose sacrée,
fusion médiane des sourcils…)

• Xeroderma pigmentosum : carcinomatoses cutanées, mélanomes,

altérations neurologiques, nanisme, hypogonadisme (syndrome de
Sanctis Cacchione)

• Lentiginose multiple (syn. De LEOPARD): anomalies cardiaques,

hypertélorisme, sténose pulmonaire, insuff gonadique, retard de
croissance, surdité de perception 41
Xeroderma pigmentosum
42
42
 III-1-4-Hypermélanoses génétiques épidermiques:
Taches café au lait
• Macules bistres ou brun clair, homogènes, arrondies ou ovalaires,
contours réguliers ou déchiquetés, de qlqs cm à plusieurs dizaines cm

• Le plus souvent peu nombreuses et isolées

• Siège: thorax, lombes, parfois membres

• Présentes dès la naissance,

• Histologie: hypermélaninose épidermique

• Lésions peuvent être associées à certains syndromes complexes

43
Taches café au lait
44
 III-1-5-Syndromes associés aux taches café au
lait
• Neurofibromatose

• Syndrome de McCune Albrith: ostéodystrophie fibreuse,

dysfonctionnement endocrinien

• Syndrome de Silver – Russel : nanisme du visage,

dysmorphie craniofaciale, hémihypertrophie corporelle

• Syndrome de Watson (rétrécissement pulmonaire)

• Autres : Syndrome de LEOPARD, Ataxie-télangiectasie

45
 III-1-6-Hypermélanose génétiques
épidermiques: naevus spilus ou
naevus sur naevus
• Naevus sur tache café au lait

• Macule pigmentée brune dont la surface est parsemée de

petites taches lenticulaires de coloration plus foncée

• Histologie : cellules naeviques

• Rares cas de mélanomes rapportés sur naevus spilus

46
naevus spilus
47
 III-1-7-Hypermélanoses génétiques
dermiques
• Hypermélanocytoses dermiques
• Présence anormale de mélanocytes dans le derme

• Résultat d’un trouble de la migration des mélanoblastes, qui se sont

arrêtés et différenciés dans le derme
• Taches mongoliques, naevus de Ota, Ito, mélanose neurocutanée

• Hypermélaninoses dermiques
• Présence anormale de mélanine dans le derme

• Incontinentia pigmenti, syn. Naegeli-Franceschetti-Jaddasohn

48
III-1-7-1-Hypermélanocytoses génétiques dermiques: taches
mongoliques

• Noirs et asiatiques +++

• Macules gris bleutées de qq millimètres à plusieurs
dizaines de cm
• Zones de prédilection : lombes, fesses---Topographies
aberrantes pas rares
• Présente à la naissance et disparition dans l’enfance
• Disparation clinique mais pas histologique 49
III-1-7-2-Hypermélanocytose génétiques dermiques: naevus
de Ota et de Ito
• Ota : région trigéminée du visage et de certaines structures de l’œil
(conjonctive, cornée, iris, rétine, etc…)

• Ito : atteinte similaire de l’œil + moignon de l’épaule homolatérale

• Pas de disparition des lésions, lésions permanentes

• Peuvent s’intégrer dans certains syndromes :

• Phacomatose pigmento-vasculaire (mélanose dermique, oculaire,
angiomatose cutanée et/ou viscérale de Sturge-Weber ou de Klipple T .)
• Syndrome de Carleton-Biggs (anomalies osseuses) 50
Naevus de Ota 51
 III-1-7-3-Hypermélanocytose génétiques dermiques:
Mélanose neurocutanée
• Affection rare +++
• Syndrome associant :
• Atteinte cutanée (lentigos, naevus pigmentaires )
• Atteinte méningo-encéphalique : atteintes
pigmentaires, se manifestant par une hyhrocéphalie
puis une oligonéphrénie.
• Complication fréquente : mélanomes primitifs méningés 52
 III-1-7-4-Hypermélaninose gén. dermiques:
Incontinentia pigmenti ou maladie de
Bloch-Sulzberger
• Génodermatose rare +++, filles presqu’uniquement car lié à l’X,
mode dominant, avec létalité in utéro chez les garçons

• Sur le plan cutané, 4 stades :

• Stade 1: Lésions érythémateuses et vésiculeuses (0 – 4 mois)

• Stade 2: Lésions verruqueuses (2 – 6 mois)

• Stade 3 : Lésions hyperpigmentées (6mois- adulte)

• Stade 4 : Lésions hypopigmentées atrophiques

• NB: Dispositions blaschkolinéaires +++, en éclaboussures ou en jet

d’eau 53
 Incontinentia pigmenti en 4 stades:
vésiculeux, verruqueux /croûteux, pigmenté, achromique54
 III-1-7-4-Hypermélaninoses gén. dermiques:
Incontinentia pigmenti ou maladie
de Bloch-Sulzberger
• Macules de teinte brun grisâtre ou bleue, à contours déchiquetés

• Localisation : thorax, abdomen, racine des membres,

• Respect du visage et des muqueuses

• Manifestations associées:
• Anomalies dentaires, unguéales, altération des cheveux
• Atteintes oculaires
• Atteinte du système nerveux central
• Malformations cardiaques et osseuses plus rares
55
III-1-7-5-Hypermélaninoses gén. dermiques:
syn. De Naegeli-Franceshetti-
Jadassohn
• Hypermélanose réticulée des troncs et membres

• Kératodermie palmoplantaire

• Trouble de la thermorégulation

• Anomalies dentaires

• Qui a été confondu à l’incontinenti pigmenti en raison de

sa pigmentation finement réticulaire 56
 III-1-8-Hypermélanose génétique de
classement difficile
• Acromélanose : hyperpigmentation diffuse des doigts
survenant ches les sujets de race noire

• Hyperpigmentation familiale progressive de Chernosky :

• Hypermélanose en gouttes, en traînées ou en tourbillon
pouvant atteindre la totalité du tégument et les muqueuses
• Apparition dès la naissance ou la première enfance

57
 III-1-8-Hypermélanoses génétiques de
classement difficile
• Anémie de fanconi:
• Leucomélanodermie le plus souvent diffuse dans 80% des cas
• Syndrome malformatif, anomalies squelettiques, rénales
(agénésie, rein en fer à cheval), oculaires, retard staturo
pondéral, pancytopénie
• Complications : carcinomes spinocellulaires, hépatomes

58
 III-2-Hypermélanoses métaboliques
• Hémochromatose

• Maladie de Wilson

• Maladie de Gaucher

• Hypermélanose diffuse

• Hyperpigmentation de la porphyrie cutanée tardive

• Mélanodermie de l’insuffisance rénale

59
 III-2-1-Hypermélanoses métaboliques:
Hémochromatoses
• Hyperpigmentation cutanée diffuse dans 90% des cas

• Couleur brun ardoisé avec reflet métallique grisâtre caractéristique,

parfois intense, presque noire conférant à la peau un aspect sale,
mal lavé

• Prédominance sur les régions découvertes et plis

• Histologie: hémosidérose et hypermélanose

• Biologie : coefficient de saturation du fer et taux sérique en

transferrine très élevés
60
 III-2-2-Hypermélanoses métaboliques:
Autres causes
• Maladie de Wilson : déficit génétique autosomique récessive
du gène codant pour le transport des métaux lourds (ATP7B
du chromosome 13); entraînant une accumulation du cuivre +
+ et Zinc avec manifestations hépatiques, neurologiques et
psychiatriques

• Manifestations cutanées possibles: hypermélanose

épidermique
61
 III-2-2-Hypermélanoses métaboliques:
Autres causes
• Maladie de Gaucher: déficit génétique en enzyme lysosomale
la Béta-glucocérébrosidase, à transmission autosomique
récessive

• Manifestations cutanées possibles: hypermélanose

épidermique

62
 III-2-2-Hypermélanoses métaboliques:
Autres causes
• Mélanodermie urémique de l’insuffisance rénale:

• Hyperpigmentation diffuse grisâtre, terne, plus marquée sur

les régions découvertes et respectant les muqueuses

• Pathogénie inconnue

• Maladie de Niemann-pick (Hyper. Diffuse / visage++)

• Porphyrie cutanée tardive (zones découvertes uniquement)

63
 III-3-Hypermélanoses endocriniennes

• Maladie d’addison

• Mélasma ou chloasma

64
 III-3-1-Hypermélanose endocrinienne:
Maladie d’Addison
• Clinique:
• mélanodermie diffuse, prédominant aux zones habituellement pigmentées,
aux zones soumises à des frottements ou à des traumatismes répétés,
dans les plis palmoplantaires.
• Atteinte de toutes les muqueuses possible
• tache noire ardoisée buccale caractéristique ++ de la maladie

• Physiopath : hyperfonctionnement des mélanocytes avec nombre de

mélanocytes normaux parfois associé à une incontinence pigmentaire
65
 III-3-1-Hypermélanose endocrinienne:
Maladie d’Addison
• Physiopath (suite): Stimulation de l’hyperfonctionnement mélanocytaire
des taux élévés d’Acth et de Msh
• Tumeurs ectopiques sécrétant l’acth ou la msh, l’hyperplasie thymique,
carcinomes bronchiques, ovarien, thyroïdien, leucémie aigue , administration
d’hormone à fin thérapeutique

• Autres causes d’Hypermélanose type addisonien : synd de Cushing,

Sd de Nelson, acromégalie, phéochromocytome, hyperthyroïdie,
hyperplasie congénitale des surrénales (hyperpig. OGE)

66
 III-3-2-Hypermélanose endocrinienne:
Mélasma ou Choasma
• Hyperpigmentation pas tout à fait symétrique du visage touchant
le front respectant la lisière du cuir chevelu.
• Pigmentation inhomogène brun clair ou foncé, parfois sous forme
de macule, accentuée par l’exposition solaire.
• Etiologies :
• Traitement par les oestrogènes et progestatifs (contraceptif,
cancer prostate)
• Grossesse (intéresse aréoles mammaires, cicatrices, lignes
abdominales, muqueuses génitales) 67
 Gauche: mélasma sur peau noire Droite: mélasma peau blanche à droite

• Histologie: hypermélaninose épidermique

68
 III-4-Hypermélanoses carentielles

• Pellagre et syndromes pellagroïdes

• Avitaminose A
• Scorbut
• Carence en folates/ Vitamine B12
• Syndrome de malnutrition (kwashiokor)
• Malabsorption (maladie coeliaque et maladie de Whipple)

69
 III-4-1-Hypermélanoses carentielles

• A évoquer devant une hypermélanose du sujet âgé ou une

personne malnutrie

• Deux situations étiologiques : malnutrition et malabsorption

• Sur le plan clinique, hyperpigmentation pseudo addisonienne,

avec prédominance sur les zones photo exposées

70
 III-4-2-Hypermélanoses carentielles

• Pellagre (déficit en vitamine PP)

• Carence en folate (hypermélanose diffuse des dos des

mains, doigts et ongles: mélanonychie striée)

• Avitaminose A: associée à une hyperkératose

périfolliculaire

71
 III-5-Hypermélanoses par agent physique

• Ultraviolets longs (bronzage par néosynthèse de

mélanine et augmentation mélanocytes actifs)
• Radiothérapie (champs d’irradiation uniquement)
• Erythème des chaufferettes (expostion à la chaleur ++,
incontinence pigmentaire marquée)
• Traumatismes répétés (Frottement, grattage)
incontitence pigmentaire et rôle du prurit.
72
 III-5-1-Hypermélanose par agent physique
• Ochronose exogène : composante à la fois physique et chimique
• Macules pigmentées bleu-foncées plus ou moins confluentes en
plaques kératosiques à surface granitée
• Siégeant en général sur la face, la nuque, le dos, les mains =zones
photoexposées
• Étiologie: dépigmentation à base d’hydroquinone qui bloque
localement l’acide homogentisique oxydase, entraînant une
accumulation tissulaire d’acide homogentisique qui polymérise en
une substance colorée 73
Ochronose exogène 74
III-6-Hypermélanoses toximédicamenteuses
• Barbituriques,phénolphtaléïne, antipyrine et dérivés
• Phénothiazines
• Antimalariques /antipaludéens de synthèse
• Hydantoïnes
• Divers agents antimitotiques
• Psoralènes
• Minocycline

75
III-6-1-Hypermélanose toximédicamenteuses:
Barbituriques, phénophltaléïne,antypirine et ses
dérivés
• Vont induire un érythème pigmenté fixe

• Macules brun noir, arrondies de qq centimères de diamètres

• Évolution cyclique, érythème suivi de pigmentation résiduelle.
• Localisation préférentielle aux extrémités et aux OGE avec
récurrence aux même endroits lors de reprise du médicament
en cause.
76
Erythème pigmenté fixe 77
 III-6-2-Hypermélanoses
toximédicamenteuses
antimalariques
• Hyperpigmentation diffuse gris bleu de la peau, visage,
région prétibiale, muqueuses et ongles

• Persiste plusieurs mois à l’arrêt du traitement

• Anapath: mélanine + fer + métabolite malarique ingéré,

localisé dans le derme profond

78
III-6-3-Hypermélanoses toximédicamenteuses
• Agents antimitotiques:Bléomycine: lésions
pigmentées, en bandes (tronc+++)
• Psoralènes : photo sensibilisant; hyperpigmentation
des zones photo-exposées

• Minocycline : hyperpigmentation gris bleu localisée ou

généralisée, surcharge mixte mélanique et ferrique
79
Dermite linéaire pigmentogène Hyperpigmentation à
à la bléomycine l’amiodarone
80
 III-7-Hypermélanoses infectieuses

• Avec hypermélanose diffuse : VIH, endocardite,

tuberculose, paludisme, leishmaniose viscérale, amibiase,
onchocercose, bilharziose

• Hypermélanose localisée : teigne, certaines formes de

pytiriais versicolor, keratomycosis nigricans palmaris

81
 III-8-Hypermélanoses tumorales

• Acanthosis nigricans: manifestation paranéoplasique d’un

adénocarcinome et certaines tumeurs malignes
• Lymphomes cutanés T: possible hyperpigmentation diffuse au
cours de l’évolution (Syndrome de Sézary en particulier)
• Mycosis fongoïde: certaines formes se manifestent par des
macules pigmentées
• Maladie de Hodgkin
82
 III-9-Hypermélanoses de causes variées
• Au cours des maladies systémiques : lupus, Still,
dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde

• Au cours des maladies touchant le système nerveux :

maladie de Parkinson post-encéphalique, Schizophrénie

• Au cours des dermatoses post-inflammatoires: lichen

plan, Acné

83
 Hypermélanoses post-inflammatoires

Lichen pigmentogène Hyperpigmentation post-acné 84

 IV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Dermatoses où la pigmentation est un Leucomélanodermie (ou dyschromie)
épiphénomène
- Tumeurs pigmentées: Mélanomes, -Combine hyper-hypopigmentation:
naevus, carcinome basocellulaire tatoué, Poïkilodermie, leucomélanodermie des
kératose actinique pigmenté, maladie de vagabonds, xeroderma pigmentosum,
Bowen, porocarcinome eccrine dyschromie symétrique héréditaire et
pigmenté, dermatofibrosarcome, acropigmentation de Dohi
histiocytofibrome, angiosarcome,
kératose séborrhéïque, verrue virale
pigmentée

- Certaines dermatoses inflammatoires:

Lupus érythémateux, lichen

85
 V-TRAITEMENT

• Traitement de la cause quand c’est possible , surtout les

causes médicales (ablation de tumeur, supplémentation
hormonale)

• Traitement symptomatique surtout pour les zones

affichantes (visage)

86
 V-TRAITEMENT

• Diversité thérapeutique
• Hydroquinone et ses dérivés: Actifs sur le chloasma et les
éphélides.
• Acide azélaïque: Résultats encourageants sur le chloasma
• Rétinoides topiques: Efficaces sur les lentigos séniles, les
hyperpigmentations post-inflammatoires et le chloasma.
• Acide kojique: Activité dépigmentante remise en question ces
dernières années.

87
 V-TRAITEMENT
• Diversité thérapeutique
• Les corticoïdes: A proscrire en monothérapie---faible
dépigmentation/nombreux effets secondaires (atrophie de
l’épiderme, acné…). Association corticoïdes + hydroquinone +
rétinoïde = efficacité sur le chloasma, hyperpigmentations post-
inflammatoires/moins d’effets secondaires.
• Les lasers: Bons résultats sur les naevus d’Ota et les lentigines.
Mauvais résultats sur les hyperpigmentations post-inflammatoires
• Cryothérapie (Azote liquide): Résultats inconstants
• Les peelings: possibles résultats satisfaisants, à proscrire chez les
sujets à peau foncée en raison des cicatrices hyperpigmentées
88
MERCI DE VOTRE
AIMABLE
ATTENTION
89