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I - INTRODUCTION
• DÉFINITION :
Il s'agit des tumeurs dont l'aspect morphologique est dominé par la composante vasculaire, qu'elle soit
de nature tumorale ou réactionnelle. Cette composante vasculaire peut correspondre
à une différenciation à l'échelon tissulaire ou architectural, qui peut être de nature tumorale ou
réactionnelle (lacunes ou fentes bordées par des cellules endothéliales) ou
à une différenciation à l'échelon cellulaire, qui est en règle de nature tumorale (lumière
intracytoplasmique contenant parfois un globule rouge). Cette dernière s'observe surtout dans
l'hémangioendothéliome épithélioïde qui est envisagé dans les tumeurs d'aspect épithélial.
Dans ce chapitre seront principalement abordées les lésions avec composante vasculaire identifiable à
l'échelon architectural. C’est un ensemble qui recouvre la plupart des tumeurs de nature vasculaire
dont la classification est donnée dans le tableau I (8), mais également des tumeurs de nature non
vasculaire, et des lésions réactionnelles qui comportent une composante vasculaire importante.
• PROBLÈMES POSÉS :
Les principaux problèmes rencontrés avec ces tumeurs sont :
1) Identifier la nature tumorale ou réactionnelle d'une lésion avec composante vasculaire
prédominante : en effet de nombreuses lésions bénignes ou malignes peuvent comporter une
composante vasculaire de nature réactionnelle. En outre, de nombreuses tumeurs,
qu'elles soient conjonctives ou non, peuvent comporter une vascularisation de type
hémangiopéricytaire, qui n'est nullement spécifique.
2) Déterminer le caractère bénin ou malin d'une lésion vasculaire. En effet, certaines lésions bénignes
de nature réactionnelle peuvent avoir un aspect très proliférant et être constituées de cellules
endothéliales à noyaux atypiques avec un index mitotique élevé et de ce fait être facilement
confondues avec une tumeur maligne. A l'opposé, une tumeur vasculaire bien différenciée, peu
atypique sur le plan histologique, peut correspondre à un angiosarcome, en particulier au niveau du
sein.
• FRÉQUENCE :
Les tumeurs d'aspect vasculaire sont relativement fréquentes : environ 15 % des tumeurs bénignes
sont à prédominance vasculaire (67) et 20 à 30 % des sarcomes comportent une composante
vasculaire prédominante au moins dans certaines zones.
B - Ectasies vasculaires
1. Naevus flammeus
2. Naevus araneus
3. Angiokératome
C - Tumeurs bénignes
1. Hémangiome capillaire
variantes : - hémangiome juvénile
- hémangiome en touffes
- hémangiome verruqueux
- angiome sénile (tache rubis)
- granulome pyogénique (hémangiome capillaire lobulaire)
2. Hémangiome caverneux
variante : - hémangiome sinusoïdal
3. Hémangiome artérioveineux
variantes : - superficiel (anévrisme cirsoïde)
- profond
4. Hémangiome microveinulaire
5. Hémangiome hémosidérinique en cible/hémangiome « hobnail »
6. Hémangiome épithélioïde
7. Hémangiome veineux
8. Hémangiome/hémangioendothéliome à cellules fusiformes
9. Hémangiomes profonds
variantes : - intramusculaire
- synovial
- périnerveux
10. Hémangiomatose/angiomatose
E Tumeurs malignes
1. Angiosarcome
A Bénignes
1. Lymphangiome
variantes : - lymphangiome circonscrit
- lymphangiome caverneux
- lymphangiome kystique (hygroma kystique)
- lymphangioendothéliome benin (lymphangiome progressif
acquis)
2. Lymphangiomatose
3. Lymphangiomyome
4. Lymphangiomyomatose
B Tumeurs malignes
1. Lymphangiosarcome
• Hémangiome capillaire
• Granulome pyogénique
• Hémangiome caverneux
• Angioléiomyome
• Hémangiome intramusculaire
• Lymphangiome
• Angiolipome
• Histiocytofibrome bénin ("hémangiome sclérosant",
f. hémorragique, f. profonde)
• Tumeur glomique
• Hémangiome veineux
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Hémangiome épithélioïde
• Angiomatose
• Angiofibrome nasopharyngé
• Myofibromatose infantile
• Hémangiome à cellules fusiformes
• Hémangiomes localisés :
- Hémangiome capillaire : (8,11,20,27,38,65)
Il s'agit de l'hémangiome le plus fréquent. Il apparaît habituellement au cours des premières années de
la vie et siège le plus souvent au niveau de la peau ou en région sous-cutanée.
Sur le plan histologique, il est constitué par une prolifération de vaisseaux de la taille des capillaires
bordés par un endothélium aplati.
Des variétés anatomo-cliniques particulières ont été décrites :
- Hémangiome cellulaire de la petite enfance (hémangiome juvénile) (38) :
. Caractères généraux : il s'agit de la forme immature de l'hémangiome capillaire. Il s'observe chez
le petit enfant, au niveau de la tête et du cou, surtout en région parotidienne. Il est multiple dans 20
% des cas.
. Caractères macroscopiques : dans les formes superficielles, il s'agit d'une lésion nodulaire
surélevée, rouge (aspect de fraise). Les formes plus profondes peuvent apparaître moins colorées
et de diagnostic clinique plus difficile.
. Caractères histologiques : la lésion est constituée de plusieurs nodules, bien limités, chaque nodule
étant alimenté par une seule artériole.
L'aspect de la lésion varie avec le stade : au début les cellules endothéliales sont turgescentes et
bordent une lumière vasculaire de petite taille ou parfois virtuelle. On peut observer quelques
mitoses. A ce stade, la nature vasculaire n'est pas toujours évidente.
Puis on observe une maturation vasculaire qui commence à la périphérie des nodules.
La régression de la lésion s'accompagne d'une fibrose interstitielle diffuse avec plus rarement
infarctus par thrombose.
Dans environ 8 % des hémangiomes capillaires cellulaires, on observe des images d'"invasion"
périnerveuse. Ces dernières ne doivent pas être interprétées comme un signe de malignité (11).
. Caractères évolutifs : l'évolution de la lésion est caractéristique. Elle apparaît en général dans les
premières semaines qui suivent la naissance et augmente et taille pendant quelques mois. Elle subit
ensuite une phase de régression sur plusieurs années. De 75 à 90 % des lésions ont régressé avant
l'âge de 7 ans.
- Hémangiome en touffes (tufted hemangioma) encore appelé angioblastome (97,107) :
. Caractères généraux : il s'agit d'une lésion rare, reconnue récemment, qui touche les nourrissons ou
les jeunes enfants au niveau du cou, de la partie supérieure du tronc ou plus rarement des membres.
. Caractères macroscopiques : il se présente sous la forme d'une macule rouge, d'une plaque ou
d'amas de papules.
. Caractères histologiques : il est constitué de multiples lobules, ronds, faits de capillaires à lumière
souvent virtuelle, disposés en amas séparés les uns des autres (aspect en boulets de canon) dans le
derme profond et l'hypoderme superficiel. Chaque lobule a l'aspect d'un lobule d'hémangiome
juvénile débutant avec en périphérie des espaces vasculaires dilatés dans lesquels le nodule fait
protrusion. Il n'y a jamais d'atypie cellulaire mais les cellules endothéliales peuvent avoir une
activité mitotique notable.
. Caractères évolutifs : cette lésion n'a pas tendance à régresser, elle s'agrandit et mesure souvent 10
cm ou plus lors du diagnostic. Elle est bénigne mais parfois difficile à enlever en totalité.
- Autres formes d'hémangiomes capillaires :
. hémangiome verruqueux (16)
. angiome sénile.
ou des membres chez un adulte d'âge moyen. Il existe une prédominance féminine. Un certain
nombre de cas s'observent en région sous-cutanée du sein. Macroscopiquement il s'agit d'un nodule
circonscrit, spongieux, hémorragique mesurant moins de 4 cm de diamètre. Sur le plan
histologique, il s'agit d'une lésion lobulée, bien limitée, constituée de structures vasculaires dilatées
à paroi mince, accolées les unes aux autres réalisant un aspect en passoire. Ces vaisseaux sont
souvent intercommuniquants, ce qui se traduit par une architecture pseudopapillaire. Il n'existe
qu'une seule couche de cellules endothéliales qui peuvent être modérément augmentées de volume,
à noyau chromatique. Elles repose sur un couche de péricytes. Il peut exister des thromboses
organisées et parfois un infarctus. Le diagnostic différentiel se fait principalement avec
l'angiosarcome, surtout lorsqu'il s'agit d'une lésion sous-cutanée du sein.
Plusieurs syndromes peuvent être associés aux hémangiomes caverneux :
- syndrome de Kasabach-Merritt (hémangiome caverneux de grande taille associé à un purpura
thrombopénique, par coagulation intra-vasculaire et séquestration des plaquettes au niveau de la
tumeur).
- syndrome de Maffucci (multiples hémangiomes caverneux ou autres associés à une
enchondromatose multiple).
- Blue rubber bleb nævus syndrome (hémangiome caverneux de la peau associé à des lésions
identiques au niveau du tractus gastro-intestinal).
peut observer quelques amas de cellules fusiformes autour des structures vasculaires. Les dépôts
d’hémosidérine ne sont pas nécessaires au diagnostic d’hémangiome « hobnail ».
. Diagnostic différentiel : sarcome de Kaposi au début, hémangiome épithélioïde et
lymphangioendothéliome bénin.
. Caractères évolutifs : il n'y a pas de récidive après excision.
- Hémangiomes profonds :
Ils touchent surtout le foie, le système nerveux central, le muscle, et plus rarement d'autres
structures comme l'os ou le tractus gastro-intestinal.
- Hémangiome intramusculaire (4,8,27) :
. Caractères généraux : il s'agit de tumeurs rares (0,8 % des tumeurs vasculaires bénignes), mais c'est
certainement la forme la plus fréquente des angiomes profonds.
Il touche surtout l'adulte jeune, 80 à 90 % des patients ont moins de 30 ans.
Il siège surtout au niveau des membres inférieurs (particulièrement la cuisse), des muscles de la
tête et du cou surtout pour les angiomes capillaires.
Il se manifeste sur le plan clinique par une masse au niveau des tissus mous, parfois par des
douleurs. Les radiographies et particulièrement l'artériographie ont un intérêt diagnostique.
L'artériographie montre en particulier un aspect strié avec des vaisseaux parallèles.
. Caractères macroscopiques : contrairement aux formes caverneuses, les formes capillaires les plus
fréquentes n'ont pas un aspect particulièrement vasculaire.
. Caractères histologiques : il peut s'agir d'un hémangiome capillaire, caverneux ou associant les
deux formes.
La forme capillaire est la plus fréquente et la plus facilement confondue avec un angiosarcome.
Elle est constituée par de nombreux petits capillaires à cellules endothéliales turgescentes, disposés
entre les fibres musculaires. Il existe le plus souvent des zones à différenciation vasculaire
évidente. Parfois il s'agit d'un aspect d'hémangiome juvénile. L'activité mitotique peut être notable
et l'on peut observer des structures papillaires intraluminales, des proliférations de capillaires au
niveau des filets nerveux. Ces signes ne sont pas synonymes de malignité. Des structures
caverneuses sont souvent associées, et la présence de tissu adipeux est habituelle, parfois en
quantité très importante, rendant compte du terme d’angiolipome parfois utilisé.
. Diagnostic différentiel : angiosarcome qui est très rare au niveau des muscles squelettiques et dont
l'aspect architectural et cytologique est différent, angiomatose et plus rarement liposarcome.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne qui peut récidiver localement (18 % des cas)
mais qui n'entraîne jamais de métastases.
- Hémangiome synovial (8,27)
S'observe surtout au niveau de l'articulation du genou et se manifeste par une hémarthrose à
répétition qui débute souvent dans l'enfance. Histologiquement il s'agit le plus souvent d'un
hémangiome caverneux.
• Hyperplasies vasculaires
- Granulome pyogénique (botryomycome ou hémangiome capillaire lobulaire) (8,27,65)
. Caractères généraux : Pour certains, il s'agit de la forme polypoïde de l'angiome capillaire situé sur
la peau et les muqueuses, tandis que pour d'autres il s'agit d'une lésion réactionnelle de nature
inflammatoire.
Il siège au niveau des muqueuses (60 % des cas) ou de la peau. Les localisations les plus
fréquentes sont : gencive, doigt, lèvre, visage et langue.
Environ 1/3 des cas se développent après un traumatisme mineur. Des lésions multiples peuvent se
développer simultanément surtout au niveau de la peau.
Cette lésion a un développement rapide et atteint sa taille maximale de quelques mm de 1 à 2 cm
en quelques semaines ou mois.
. Caractères macroscopiques : nodule polypoïde, friable, rouge, saignant facilement et souvent
ulcéré.
. Caractères histologiques : l'aspect au faible grossissement est caractéristique : il s'agit d'une lésion
exophytique, sessile ou pédiculée qui comporte un épiderme de surface aplati ou ulcéré. Cette
lésion a un aspect d'angiome capillaire avec une matrice fibromyxoïde. Elle est constituée de
plusieurs nodules faits eux-mêmes d'un vaisseau d'assez grande taille entouré de petits vaisseaux.
L'inflammation secondaire est fréquente : cellules inflammatoires aiguës et chroniques. L'œdème
est parfois important ce qui entraîne une atténuation ou une disparition de l'aspect lobulé. L'activité
mitotique est parfois importante au niveau des cellules endothéliales et des cellules du stroma
quand l'inflammation et l'œdème sont présents.
Dans les lésions involutives, apparaît une fibrose stromale et périvasculaire progressive.
Certains cas peuvent comporter entre les capillaires une prolifération de cellules fusiformes se
disposant parfois en nodules. Ces cellules correspondent à des myofibroblastes de nature
réactionnelle, bien identifiés par l'immunomarquage (actine musculaire lisse positive et CD34
négatif).
Rarement les cellules endothéliales sont épithélioïdes.
. Diagnostic différentiel : parfois angiosarcome, sarcome de Kaposi.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne mais qui peut récidiver localement (16 % des
cas).
Des récidives multiples autour d'un nodule principal ("satellitose") ont été décrits. Elles s'observent
surtout au niveau du tronc. Les nodules satellites sont petits, sessiles, non ulcérés. Ils se voient
surtout si le nodule principal n'a pas été enlevé en totalité.
. Formes particulières :
- granulome pyogénique de la grossesse : il s'observe au niveau de la gencive chez la femme
enceinte au cours du 1er trimestre (environ 1 % des grossesses). La lésion régresse au moins
partiellement après l'accouchement.
- granulome pyogénique intra-veineux : s'observe surtout au niveau du cou et de l'extrémité
supérieure. Il s'agit d'un polype intravasculaire rattaché à la paroi veineuse par un pédicule. Ce
polype est recouvert de cellules endothéliales. Il est bénin et n'a pas tendance à disséminer par voie
vasculaire.
- Acroangiodermatite (65) :
Encore appelée pseudosarcome de Kaposi, elle est typiquement associée à une malformation
artérioveineuse de la jambe ou du pied, mais peut également s'observer au cours d'une insuffisance
veineuse chronique. Elle est constituée de nodules ou plaques rouges qui peuvent s'ulcérer.
Histologiquement, la lésion siège au niveau du derme superficiel, et est faite d'amas de petits
capillaires à paroi mince ou épaissie associés à une stroma réaction fibreuse plus ou moins
cellulaire, une extravasation de globules rouges, des dépôts d'hémosidérine et un infiltrat
lymphoïde.
Le diagnostic différentiel se pose avec le sarcome de Kaposi.
. Caractères macroscopiques : la taille moyenne est de 2 cm. Il s'agit d'une lésion rouge,
multikystique, entourée d'une pseudo-capsule fibreuse.
. Caractères histologiques : il s'agit en règle d'une lésion bien limitée par une pseudocapsule fibreuse
contenant du muscle lisse ou du tissu élastique témoin de la paroi vasculaire préexistante (que l’on
peut mettre en évidence par la coloration de l’orcéine). Il existe rarement une rupture du vaisseau
avec dispersion de la lésion autour.
La lésion elle-même est constituée de nombreuses petites papilles se projetant et se détachant dans
la lumière. Ces papilles sont constituées d'une seule couche de cellules endothéliales qui ne
présentent ni atypie, ni mitose. Elles entourent un centre collagénisé. Il n'y a pas de nécrose
associée. Le plus souvent cette lésion est associée à une thrombose vasculaire.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion pseudotumorale, bénigne, dont le pronostic est excellent.
. Caractères histologiques :
La lésion peut toucher le derme superficiel ou profond, les tissus sous-cutanés ou tous les plans
cutanés.
Elle est constituée par une prolifération capillaire lobulée, bien circonscrite qui ressemble à un
granulome pyogénique dans les formes superficielles. Dans les formes plus profondes, la lésion est
souvent plus étendue et cellulaire. Elle est constituée de plusieurs nodules centrés par des
vaisseaux matures et dilatés avec, en périphérie, des capillaires plus immatures à lumière virtuelle.
Le tissu conjonctif de soutien est œdémateux dans les formes récentes et fibreux dans les formes
plus anciennes. Il existe un infiltrat inflammatoire constitué de polynucléaires souvent pycnotiques
associés à des histiocytes. Cet infiltrat inflammatoire est présent en surface mais également en
profondeur. Il réalise parfois des abcès.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'amas de bacilles, granuleux, amorphes, souvent
entourés de polynucléaires neutrophiles. Ces amas bacillaires sont positifs à la coloration de
Warthin-Starry mais il faut savoir que cette coloration est de réalisation et d'interprétation difficile
et sa négativité ne permet en aucun cas d'éliminer le diagnostic. Ces amas bacillaires sont plus
souvent retrouvés dans les zones cellulaires denses.
Il peut exister des foyers de nécrose des cellules endothéliales qui sont habituellement de petite
taille.
En dehors de la peau, d'autres tissus peuvent être atteints : os en regard d'une atteinte cutanée
profonde, moelle osseuse, foie, ganglion, rate.
. Diagnostic différentiel : granulome pyogénique, hémangiome et surtout sarcome de Kaposi dans le
contexte d'un sujet atteint de Sida.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une infection potentiellement mortelle mais qui est sensible aux
antibiotiques.
zones amincies avec hernie et pénétration de la lumière dans la paroi. Il peut exister des petits
vaisseaux dans cette paroi.
- La seconde forme, plus rare, est constituée de vaisseaux de la taille des capillaires, disposés en
nodules avec parfois un plus gros vaisseau au centre. Le tissu adipeux est abondant mais les
grosses veines et les vaisseaux caverneux sont rares ou absents. Cette forme ressemble à un
hémangiome capillaire mais les nodules vasculaires infiltrent diffusément les tissus mous et sont
souvent séparés les uns des autres par du tissu normal.
Par définition, l'atteinte est extensive au niveau d'un tissu, ou plusieurs tissus sont atteints. Une
atteinte osseuse contiguë est observée dans environ 10 % des cas.
. Diagnostic différentiel : hémangiomes, en particulier intramusculaire ou artério-veineux.
. Caractères évolutifs : cette lésion bénigne récidive souvent localement (80 à 90 % des cas),
l'intervalle moyen entre le traitement initial et la première récidive est de 5 ans. La moitié des
malades font plus d'une récidive.
. Caractères histologiques :
- Les lymphangiomes sont caverneux ou kystiques : ils sont constitués de cavités de taille variable.
Les petites cavités n'ont pas de paroi musculaire, tandis que les plus grandes peuvent comporter du
muscle. Ces cavités sont bordées de cellules endothéliales aplaties ou normales, espacées les unes
des autres. Elles sont remplies de sérosité avec parfois des lymphocytes, ou plus rarement quelques
globules rouges. Entre les cavités, le collagène est plus ou moins lâche parfois ponctué de petits
amas lymphoïdes. En cas d'infections répétées, des signes inflammatoires avec œdème puis fibrose
peuvent s'observer.
- Lymphangiome cutané circonscrit : il forme de multiples vésicules ou nodules sur une plage
localisée. Les lésions siègent au niveau du derme superficiel. Elles sont constituées de
lymphatiques dilatés, irréguliers, surtout au niveau du derme papillaire refoulant l'épiderme et
donnant parfois une impression d'être en situation intra-épidermique. L'épiderme de surface est
acanthosique.
. Diagnostic différentiel : Les lymphangiomes peuvent parfois être difficiles à distinguer d'un
hémangiome.
En situation intra-abdominale, le lymphangiome peut être confondu avec un mésothéliome
multikystique ou un adénome microkystique du pancréas. L’immunohistochimie est alors décisive.
. Caractères évolutifs : il s'agit de lésions bénignes mais les complications sont fréquentes dues à la
taille de la lésion, à son siège ou à des infections secondaires.
Les lymphangiomes kystiques, souvent bien limités, sont assez faciles à enlever tandis que les
lymphangiomes caverneux sont plus mal limités et de ce fait plus difficiles à traiter. Ils
s'accompagnent de récidives locales plus fréquentes.
. Caractères généraux : ces lésions sont habituellement multiples sous la forme de petites papules ou
vésicules blanches ou rosées de moins de 0,5 cm, ou de plaques érythémateuses. Elles se
distribuent dans un territoire limité, 3 à 20 ans (médiane 4 ans) après une irradiation, le plus
souvent pour carcinome mammaire.
. Caractères histologiques : 2 entités sont décrites mais il existe probablement des formes de passage.
- Les papules lymphangiomateuses bénignes sont cantonnées au derme superficiel, elles se
composent d’espaces vasculaires dilatés, anastomosés et ramifiés, de calibre irrégulier. Ils sont
tapissés par des cellules endothéliales discontinues, aplaties. De petites papilles peuvent se projeter
dans la lumière des lymphatiques dilatés, revêtues également d’un endothélium unistratifié.
- Les proliférations vasculaires atypiques infiltrent tout le derme, sont mal limitées et dissocient les
faisceaux collagènes. Elles sont formées de vaisseaux dilatés, irréguliers et anastomosés, séparés
par du collagène ou parfois adossés les uns aux autres. Ces vaisseaux sont tapissés par des cellules
endothéliales largement espacées, disposées en une seule couche, et munies de noyaux un peu
augmentés de volume, hyperchromatiques, mais sans nucléole visible, ni mitoses. Il peut exister
des projections papillaires recouvertes par l’endothélium. Des amas lymphocytaires peuvent aussi
se rencontrer.
. Caractères évolutifs : toutes ces lésions sont bénignes, elles ne récidivent pas, et ne sont pas non
plus les précurseurs d’un angiosarcome. Une exérèse simple est recommandée.
Elle s'observe surtout chez l'enfant et se manifeste rarement après 20 ans. Plus de 75 % des patients
ont des lésions osseuses multiples, le plus souvent asymptomatiques.
Le pronostic est lié à l'extension des lésions : la présence de lésions au niveau du foie, de la rate ou du
canal thoracique implique un mauvais pronostic tandis que l'atteinte osseuse isolée est généralement
de bon pronostic.
2. Tumeurs de nature vasculaire au moins partielle mais dont l'aspect n'est pas exclusivement
vasculaire.
Il s'agit de l'ensemble des tumeurs qui comportent une composante vasculaire de nature tumorale et
une autre composante associée qui peut être fibreuse, adipeuse, musculaire lisse, faite de cellules
rondes comme dans la tumeur glomique ou de cellules fusiformes comme dans l'hémangio-
endothéliome à cellules fusiformes.
• Angiolipome (27)
. Caractères généraux : il survient surtout chez l'adulte jeune sous la forme d'un nodule sous-cutané
au niveau de l'avant-bras pour les 2/3 des cas. Il peut également s'observer au niveau du tronc et du
bras. Dans les 2/3 des cas la lésion est multiple. Il est souvent sensible ou douloureux. Sa taille
dépasse rarement 2 cm.
. Caractères histologiques : il s'agit d'une lésion sous-cutanée, bien limitée en périphérie, constituée
de tissu adipeux mature séparé par un réseau anastomosé de petits capillaires. La composante
vasculaire est plus importante en périphérie. De manière caractéristique, les structures vasculaires
contiennent des thrombi fibrinoïdes.
. Diagnostic différentiel : l'angiolipome hypercellulaire, presque entièrement composé de structures
vasculaires, peut être confondu avec un sarcome de Kaposi ou un angiosarcome.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une lésion bénigne, sans transformation maligne, ni récidive.
• Angiomyofibroblastome (33,41,53)
. Caractères généraux : l’angiomyofibroblastome (AMF) est une tumeur bénigne des tissus mous qui
ne récidive pas après exérèse. Elle survient essentiellement mais non exclusivement au niveau de la
vulve de femmes d’âge moyen ( 35-45 ans), De rares cas ont été observés dans le vagin, la région
inguinale, le périnée ainsi que chez les hommes au niveau du scrotum, du cordon spermatique et de
la région inguinale. Récemment, un certain degré de chevauchement a été observé entre AMF et
angiomyxome agressif avec des formes de passage d’un type histologique à l’autre (41).
. Caractères macroscopiques : l’angiomyofibroblastome mesure en moyenne 4,5cm de diamètre et
est habituellement bien délimité à la coupe.
. Caractères histologiques : il se présente sous la forme d’un mélange de vaisseaux bien formés, de
petite taille, et de cellules stromales souvent épithélioïdes qui s’enroulent autour des vaisseaux. Les
figures de mitose sont habituellement rares ou absentes. Des foyers d’inflammation chronique et/ou
des nids de mastocytes se voient fréquemment dans le stroma. Dans certaines tumeurs, on peut
aussi observer des ilots de tissu adipeux. Sur le plan immunohistochimique, les cellules stromales
réagissent le plus souvent avec les anticorps anti-actine musculaire lisse, anti-desmine et parfois
anti-CD34. Elles sont négatives pour la protéine S100.
. Diagnostic différentiel : le principal diagnostic différentiel est l’angiomyxome agressif.
Initialement, l’angiomyofibroblastome a été clairement séparé de l’angiomyxome agressif sur la
. Caractères macroscopiques : il s’agit de lésions souvent multinodulaires, assez mal délimitées, non
encapsulées , mesurant en moyenne 1 à 4 cm de diamètre.
. Caractères histologiques : il s’agit de nodules myxoïdes au sein desquels cheminent des petits
vaisseaux bien formés, souvent entourés par un infiltrat inflammatoire constitué de lymphocytes
mais aussi de polynucléaires. On trouve aussi les polynucléaires isolément dans la substance
myxoïde et ceci est un bon signe pour faire le diagnostic. On peut observer aussi des zones de
fibrose ou des éléments épithéliaux (kystes épidermiques) inclus dans la lésion (20 à 30% des cas).
Il n’y a pas d’atypie cellulaire, et les mitoses sont très rares. Les rares cellules fusiformes que l’on
trouve dans la substance myxoïde sont parfois positives pour le CD34.
. Diagnostic différentiel : l’angiomyxome superficiel doit être différencié de l’angiomyxome agressif
lorsqu’il se situe en région génitale, du liposarcome myxoïde, du myxofibrosarcome, de la variante
myxoïde du dermatofibrosarcome protubérant. Il peut être aussi confondu avec un neurothécome
ou un neurofibrome myxoïde.
. Caractères évolutifs : il s’agit d’une lésion bénigne mais qui récidive jusqu’à 20 à 30% des cas. Les
lésions multiples, de petite taille, de l’oreille externe ou survenant chez des patients jeunes doivent
faire rechercher un complexe de Carney.
• Angioléiomyome (27)
. Caractères généraux : cette lésion, relativement fréquente (environ 5 % des tumeurs bénignes des
tissus mous) s'observe surtout chez la femme entre 40 et 70 ans, en région sous-cutanée au niveau
des extrémités et particulièrement au niveau de la cheville. La plupart des lésions mesurent moins
de 2 cm de diamètre. Cette lésion est souvent douloureuse. Elle est bien limitée.
. Caractères histologiques : il s'agit d'un nodule bien limité, constitué d'une prolifération musculaire
lisse bénigne comportant de nombreux vaisseaux à paroi épaissie.
. Caractères évolutifs : il s'agit d'une tumeur bénigne ne récidivant pas après simple exérèse.
moitié des patients ont moins de 25 ans. Elle est plus fréquente chez l'homme. Elle s'observe
surtout en région sous-cutanée ou cutanée, au niveau des extrémités distales, particulièrement au
niveau de la main. Il existe soit un nodule isolé, soit plusieurs nodules au niveau de la même
région.
. Caractères macroscopiques : La tumeur est constituée d'un ou plusieurs nodules de petite taille,
bien limités, rougeâtres.
. Caractères histologiques : les nodules sont bien limités en périphérie et sont constitués par des
structures de type hémangiome caverneux associées à une prolifération de cellules fusiformes sans
anomalie nucléaire ni mitose et à des cellules épithélioïdes comportant souvent des vacuoles
cytoplasmiques, parfois prises pour des cellules de nature adipeuse. Les vaisseaux de grande taille
contiennent souvent des thrombi fibrinoïdes en voie d'organisation ou des phlébolites. Les
marqueurs endothéliaux sont positifs au niveau des cellules endothéliales bordant les espaces
caverneux et au niveau des cellules épithélioïdes, mais négatifs au niveau des cellules fusiformes.
. Diagnostic différentiel : sarcome de Kaposi.
. Caractères évolutifs : environ 60 % des cas récidivent localement ou développent d'autres nodules.
Aucun des patients n'a présenté de métastase ; aucun n'est décédé de sa tumeur. Chez 5 % des
patients, il existe une association entre hémangiome à cellules fusiformes et syndrome de
Maffucci.
Il s'agit des tumeurs qui comportent une composante vasculaire d'accompagnement, stromale ou
réactionnelle qui peut être prédominante, ou plus rarement de tumeurs qui comportent une
composante non vasculaire, par exemple mésothéliale, qui peut sur le plan morphologique mimer une
composante vasculaire.
• Histiocytofibrome bénin
L'histiocytofibrome bénin peut mimer une tumeur vasculaire de plusieurs manières :
- Lorsque le stroma et les vaisseaux sont hyalinisés ce qui entraîne une diminution de la cellularité
et une prédominance de la composante vasculaire : cette lésion a été appelée à tort hémangiome
sclérosant.
- Lorsqu'il existe des zones hémorragiques, pseudokystiques, parfois d'aspect angiomateux.
- Lorsque l'architecture est de type hémangiopéricytaire, parfois prédominante, dans certains
histiocytofibromes bénins profonds.
• Certaines tumeurs peuvent comporter une composante non vasculaire qui peut en imposer pour
un aspect vasculaire :
Mésothéliome kystique du péritoine, tumeur adénomatoïde, adénome microkystique du pancréas,
fibroblastome à cellules géantes, angiofibrome de l'orbite à cellules géantes, ectopie
méningothéliale hamartomateuse, hyperplasie pseudoangiomateuse du stroma au niveau du sein
(75). En cas de doute diagnostique, l'immunohistochimie permettra de faire la part des choses en
montrant une négativité des marqueurs vasculaires mais une positivité des marqueurs épithéliaux
dans le mésothéliome kystique, la tumeur adénomatoïde et l'adénome microkystique et une
positivité des marqueurs mésenchymateux et du CD34 dans le fibroblastome, l'angiofibrome à
Le tableau III indique les principales tumeurs malignes d'aspect vasculaire endothélial ou
hémangiopéricytaire. Certaines d'entre elles correspondent à des tumeurs non conjonctives :
carcinome, mélanome et lymphome.
1. Carcinomes
Certains carcinomes peuvent ressembler à un angiosarcome ou à un "hémangiopéricytome malin".
La coloration par le Bleu Alcian avant et après hyaluronidase montre que cet aspect est réalisé par la
présence d'acide hyaluronique abondant qui dissocie les cellules tumorales. La coloration de PAS
montre la présence de glycogène au niveau des cellules tumorales dans la plupart des cas.
L'imprégnation argentique de la réticuline est identique à ce qui est observé dans un angiosarcome.
L'immunohistochimie permet d'affirmer le diagnostic en montrant une forte positivité de la plupart
des cellules tumorales pour l'anticytokératine, une négativité pour le facteur VIII, le CD34 et le CD31.
Il existe le plus souvent une positivité pour l'anti-vimentine, parfois pour l'actine musculaire lisse.
En général, ces carcinomes ont un mauvais pronostic.
2. Mélanome
Quelquefois un mélanome peut avoir une architecture de type hémangiopéricytaire. Celle-ci est
rarement exclusive et là encore un bon échantillonnage tumoral permet généralement de retrouver des
zones plus massives.
L'immunohistochimie montre presque toujours une forte positivité des cellules tumorales pour l'anti-
protéine S100, et plus rarement lorsqu'il s'agit d'un mélanome à cellules fusiformes une positivité pour
l'HMB45 et le mélan-A.
C'est la biopsie cutanée qui permet généralement un diagnostic précoce en montrant un comblement
des petits vaisseaux du derme et de l'hypoderme par des cellules mononucléées dont le noyau est
augmenté, nucléolé avec existence de quelques mitoses. Ces cellules paraissent parfois rattachées à
l'endothélium et il peut exister des thrombi fibrinoïdes.
Lors du décès il existe une dissémination tumorale à la plupart des vaisseaux de l'organisme mais avec
une prédilection pour la peau et le système nerveux central. En revanche, l'atteinte de la moelle
osseuse, des ganglions et de la rate est minime ou inexistante.
L'immunohistochimie permet d'affirmer le diagnostic en montrant la négativité pour les facteurs
vasculaires et la positivité pour l'anti-panleucocytaire. Ce lymphome malin peut être de type B, T ou
éventuellement mixte.
Cette tumeur est de mauvais pronostic et en règle rapidement mortelle.
Il persiste des cas exceptionnels de « vraies » angioendothéliomatoses malignes (angiosarcomes
intravasculaires disséminés) (56).
C - SARCOMES VASCULAIRES
Ce terme doit être réservé aux tumeurs vasculaires de malignité intermédiaire. Appartiennent à cette
catégorie : l'hémangioendothéliome épithélioïde, l'hémangioendothéliome rétiforme,
l'angioendothéliome papillaire intravasculaire/intralymphatique (tumeur de M. Dabska),
l'hémangioendothéliome Kaposiforme, l'hémangioendothéliome polymorphe et
l’hémangioendothéliome composite. L’angioblastome à cellules géantes (37) est une tumeur très rare
de l’enfant qui pourrait aussi appartenir à cette catégorie lésionnelle. L'hémangioendothéliome à
cellules fusiformes de la classification OMS de 1994 se classe actuellement parmi les lésions
vasculaires bénignes. Probablement de nature hamartomateuse, il s'associe dans 5 % des cas à un
syndrome de Maffucci et doit être appelé plus logiquement hémangiome à cellules fusiformes (74).
Le sarcome de Kaposi, étudié dans le chapitre des tumeurs vasculaires malignes mériterait
probablement aussi de figurer dans cette catégorie des tumeurs vasculaires de faible grade de
malignité, s'il s'agit vraiment d'une tumeur.
Il s'agit de l'ensemble des tumeurs malignes dont les cellules manifestent les propriétés
morphologiques et fonctionnelles de l'endothélium normal. Leur différenciation, très variable, peut les
faire ressembler à un hémangiome ou, au contraire, à une tumeur totalement anaplasique ou
pseudocarcinomateuse. Le terme d'angiosarcome est préférable à ceux d'hémangiosarcome et de
lymphangiosarcome car la distinction entre prolifération vasculaire sanguine ou lymphatique est
difficile et arbitraire.
Il s'agit de tumeurs rares, représentant moins de 1 % des sarcomes.
Elles sont de siège ubiquitaire mais naissent rarement à partir des gros vaisseaux. Les localisations
préférentielles sont : la peau (1/3 des cas), les tissus mous superficiels ou profonds (1/4 des cas), le
sein, le foie et les os (1/4 des cas).
Certains facteurs favorisants sont connus :
- un lymphœdème chronique est impliqué dans 10 % des angiosarcomes superficiels. Tous les
lymphœdèmes, congénitaux, traumatiques, parasitaires peuvent donner naissance à un
angiosarcome. Le cas le plus fréquent est celui du syndrome de Stewart-Treves qui correspond à un
angiosarcome survenant sur lymphœdème chronique du bras après mastectomie et curage axillaire
plus radiothérapie pour cancer du sein.
- Les radiations ionisantes sont également responsables d'angiosarcomes qui surviennent en moyenne
9 ans après une irradiation. Ils sont bien connus au niveau du sein. Ils peuvent poser des problèmes
diagnostiques dans les formes débutantes (23,30).
- L’administration de produits de contraste comme le thorotraste a été à l’origine de certains
angiosarcomes du foie.
- Certains cancérogènes chimiques peuvent également être responsables d'angiosarcomes hépatiques
(insecticides, chlorure de vinyle).
- Certains angiosarcomes ont fait suite à une intervention chirurgicale, ou bien se sont développés sur
un site d’implantation de prothèse ou après une mise en place d’une fistule artério-veineuse chez
des patients insuffisants rénaux et/ou immunodéprimés (101).
- Exceptionnellement, les angiosarcomes peuvent se développer sur un angiome préexistant ou dans
le cadre d'une angiomatose (syndrome de Maffucci), ou bien encore compliquer une tumeur comme
un schwannome bénin ou malin (58,94).
début ils ont un aspect d'écchymose mal limitée puis ce sont des nodules violacés, multiples une
fois sur deux, évoluant rapidement et parfois ulcérés. Il existe des formes verruqueuses
d’angiosarcome cutané qu’il faudra distinguer d’un hémangiome verruqueux, d’un angiokératome
voire d’un granulome pyogénique (24).
- Les angiosarcomes des parties molles profondes : ils constituent à peu près 25 % de l'ensemble
des angiosarcomes. Ils s'observent à tout âge mais surtout chez l'homme. Ils siègent plutôt au
niveau des membres (jambe et bras) et de la cavité abdominale.
- Les angiosarcomes du sein : ils sont rares (1 pour 2 000 tumeurs malignes du sein) mais
représentent 8 % de l'ensemble des angiosarcomes. Ils se développent exclusivement chez la
femme, surtout entre 20 et 40 ans. Ils se traduisent par une augmentation de volume rapide du sein
dont les téguments prennent une teinte bleutée. Cette tumeur est toujours profonde, située dans le
parenchyme mammaire, hémorragique, ulcérant rapidement la peau.
. Caractères macroscopiques : la tumeur est mal limitée, infiltrante, avec des zones hémorragiques
d'aspect microkystique, parfois spongieuse et souvent entourée d'un anneau de vaisseaux dilatés
correspondant à une zone tumorale bien différenciée.
. Caractères histologiques : dans les formes moyennement ou bien différenciées on observe des
structures vasculaires de taille et de forme irrégulières, disséquant le collagène, le tissu adipeux, et
communiquant entre elles réalisant un réseau anastomotique. Ces structures vasculaires sont
bordées de cellules à noyaux augmentés de volume, souvent hyperchromatiques, réalisant souvent
des structures papillaires endoluminales.
Certaines formes sont bien différenciées pouvant réaliser un aspect d'hémangiome mais c'est sur le
contexte clinique (par exemple localisation intra-mammaire), sur le caractère infiltrant et sur la
présence d'atypies nucléaires ou de zones moins différenciées sur d'autres niveaux de coupe que le
diagnostic pourra être affirmé.
A l'inverse certaines tumeurs sont très peu différenciées, manifestement malignes, réalisant un
aspect de tumeur à cellules fusiformes ou épithélioïdes. Dans ces cas, c'est la recherche d'une
différenciation vasculaire, sur le plan morphologique (fentes bordées de cellules endothéliales
malignes ou lumières vasculaires intracytoplasmiques), immunohistochimique ou ultrastructural
qui permettra le diagnostic. Ces formes de haut grade sont plus souvent rencontrées au niveau des
tissus mous profonds.
. Diagnostic différentiel :
Dans les formes bien différenciées : hémangiome, angiolipome.
Dans les formes peu différenciées : carcinome, mélanome, autres sarcomes à cellules fusiformes.
. Caractères évolutifs :
Dans l'ensemble l'angiosarcome a un mauvais pronostic avec une survie globale à 5 ans de l'ordre
de 10 à 20 % pour les angiosarcomes cutanés et des tissus mous et de l'ordre de 30 à 40 % pour les
angiosarcomes du sein. Certains complications à type d'hémorragie, de thrombopénie et
défaillance cardiaque (surtout chez l'enfant) peuvent s'observer. Les récidives locales sont très
fréquentes et les métastases précoces et fréquentes. Elles atteignent les poumons, ganglions
lymphatiques, le foie et les os.
Les facteurs pronostiques sont : la taille de la tumeur (- ou + de 5 cm), la localisation et le grade
histologique en particulier pour les angiosarcomes du sein.
• Formes nodulaires avec zones transitionnelles d'aspect angiosarcomateux : ces zones peuvent
contenir des structures vasculaires ectasiées faisant ressembler la lésion à un hémangiome ou à un
lymphangiome (22). Elles peuvent comporter des touffes papillaires bordées de cellules
endothéliales atypiques (sarcome de Kaposi - lymphangiome like).
Cette forme peut être confondue avec un angiosarcome ou un hémangio-endothéliome à cellules
fusiformes.
Les tableaux IV, V et VI indiquent les différentes lésions d'aspect vasculaire des tissus mous classées
en fréquentes, rares, et exceptionnelles.
Parmi les tumeurs les plus fréquentes figurent les hémangiomes, le granulome pyogénique et les
sarcomes de nature non vasculaire.
• Hémangiome capillaire
• Granulome pyogénique
• Hémangiome caverneux
• Angiolipome
• Angioléiomyome
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Hémangiome intramusculaire
• Lymphangiome
• Hémangiome veineux
• Histiocytofibrome bénin (variantes angiomatoïdes, hémorragique et profonde)
• Tumeur glomique
• Angiosarcome
• Sarcome de Kaposi
• Carcinome pseudo-angiosarcomateux
• Histiocytofibrome malin
• Liposarcome
• Sarcome synovial
• Hémangiome épithélioïde
• Angiomatose bacillaire
• Hémangiome hémosidérotique en cible
• Hémangiome gloméruloïde
• Hémangiome en touffes
• Hémangiome microveinulaire
• Angiomatose
• Angiofibrome nasopharyngé
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Fibrosarcome infantile
• Schwannome malin
• Chondrosarcome mésenchymateux
• Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
• Mélanome
• Myofibromatose infantile
• Mésothéliome multikystique du péritoine
• Fibroblastome à cellules géantes
• Angiofibrome à cellules géantes
• Hémangiome (hémangioendothéliome) à cellules fusiformes
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangioendotheliome rétiforme
• Angioendothéliome malin papillaire intravasculaire (tumeur de Dabska)
• Lymphangiomatose
• Angiomyxome agressif
• Angiomyofibroblastome
• Lymphome angiotrope
B - CONTEXTE CLINIQUE
1. Age
Les tableaux VII et VIII indiquent les principales tumeurs rencontrées d'une part chez l'enfant et
d'autre part chez le sujet âgé.
• Angiome sénile
• Granulome pyogénique
• Acroangiodermatite
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Tumeur fibreuse solitaire
• Sarcome peu différencié de type MFH
• Liposarcome
• Angiosarcome
• Sarcome de Kaposi
• Carcinome pseudo-angiosarcomateux
2. Siège de la tumeur
Le siège de la tumeur peut constituer un argument important pour le diagnostic d'une tumeur d'aspect
vasculaire. Ainsi, si la plupart des tumeurs d'aspect vasculaire peuvent se rencontrer au niveau de la
peau (tableau IX), l'angiosarcome est rare au niveau des muscles, tandis qu'il est relativement fréquent
au niveau du sein (tableaux X et XI).
• Hémangiome capillaire
• Granulome pyogénique
• Hémangiome caverneux et hémangiome sinusoïdal
• Angioléiomyome
• Hémangiome gloméruloïde
• Hémangiome en touffes
• Tumeur glomique
• Sarcome peu différencié de type MFH
• Angiosarcome (formes usuelle et épithélioïde)
• Sarcome de Kaposi
• Lymphangiome
• Angiolipome (forme usuelle et cellulaire)
• Hyperplasie endothéliale papillaire
• Hémangiome épithélioïde
• Acroangiodermatite
• Hémangiome artério-veineux
• Histiocytofibrome bénin ("hémangiome sclérosant", forme hémorragique ...)
• Myofibromatose infantile
• Fibrosarcome infantile
• Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (forme myxoïde)
• Fibroblastome à cellules géantes
• Carcinome pseudoangiosarcomateux
• Lipome à cellules fusiformes pseudoangiomateux
• Hémangiome hémosidérotique en cible
• Hémangiome à cellules fusiformes
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangioendothéliome rétiforme
• Angiomatose bacillaire
• Lymphome angiotrope
• Angiosarcome
• Hémangiome périlobulaire
• Hémangiomes caverneux, veineux
• Angiomatose
• Tumeurs vasculaires cutanées
• Sarcomes (phyllodes et autres)
3. Taille de la tumeur
La taille de la tumeur constitue un élément peu important pour le diagnostic. En effet, les tumeurs
bénignes comme les hémangiomes peuvent être volumineux, tandis que les angiosarcomes et les
sarcomes de Kaposi peuvent être de petite taille, au moins au début.
4. Autres particularités
D'assez nombreuses tumeurs d'aspect vasculaire peuvent être multiples ou multifocales (tableau XII).
Certaines tumeurs vasculaires surviennent sur un terrain particulier : c'est le cas du sarcome de Kaposi
et de l'angiomatose bacillaire qui surviennent volontiers chez les sujets atteints de Sida, et également
le cas de l'angiosarcome qui survient sur lymphœdème. Les hémangiomes peuvent être associés à
d'autres pathologies (enchondromatose) ou à des signes particuliers (thrombopénie).
• Hémangiome capillaire
• Hémangiome caverneux et hémangiome sinusoïdal
• Hémangiome gloméruloïde
• Hémangiome épithélioïde
• Granulome pyogénique
• Angiolipome (formes usuelle et cellulaire)
• Angiosarcome (formes usuelle et épithélioïde)
• Sarcome de Kaposi
• Angiomatose
• Lymphangiomatose
• Tumeur glomique
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Myofibromatose infantile
• Hémangiome (hémangioendothéliome) à cellules fusiformes
• Angiomatose bacillaire
• Lymphome angiotrope
1. Aspect morphologique
a) Eléments architecturaux importants
• Les limites nettes ou infiltrantes de la lésion sont importantes à considérer.
• Agencement des cellules tumorales : il constitue un élément d'orientation diagnostique majeur.
L'agencement cellulaire peut réaliser une architecture de type vasculaire endothélial ou de type
hémangiopéricytaire.
Lorsque l'architecture est de type vasculaire endothélial il conviendra de noter l'aspect des structures
vasculaires (fentes ou espaces ronds, taille des espaces, régularité des espaces, présence de globules
rouges ou non au niveau des lumières), la disposition plurinodulaire ou infiltrante diffuse des
structures vasculaires. Lorsque l'architecture est plurinodulaire, il faudra noter si la disposition est
organoïde ou non (gros capillaire central entouré de petits capillaires, ou réseau anastomotique non
organisé). On recherchera également la présence de structures papillaires.
En cas d'architecture de type hémangiopéricytaire, on recherchera d'autres types architecturaux.
Le tableau XIII indique les tumeurs de nature vasculaire qui peuvent comporter des cellules
fusiformes.
On notera également l'aspect du noyau, le nombre de mitoses.
Certains éléments d'accompagnement de la prolifération peuvent être importants à considérer dans
certaines situations : présence de cellules inflammatoires, de dépôts d'hémosidérine, de calcifications.
• Angiomyome
• Hémangiome hémosidérotique en cible
• Angiolipome cellulaire
• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires
• Hémangiome à cellules fusiformes
• Hémangioendothéliome kaposiforme
• Hémangioendothéliome rétiforme
• Sarcome de Kaposi
• Angiosarcome
2. Techniques spéciales
a) Colorations spéciales
La coloration spéciale la plus utile est l'imprégnation argentique de la trame de réticuline qu'il s'agisse
d'une architecture de type vasculaire endothélial ou de type hémangiopéricytaire.
b) Immunohistochimie
Les marqueurs endothéliaux les plus utiles et les plus spécifiques sont actuellement : facteur VIII,
CD34, CD31. Ils sont en particulier retrouvés au niveau des cellules endothéliales épithélioïdes. Un
nouveau marqueur, la protéine FLI-1, paraît sensible et spécifique pour les cellules endothéliales
normales aussi bien que pour les tumeurs.
On y associe systématiquement d'autres marqueurs : vimentine, cytokératine et EMA. Les tumeurs de
nature vasculaire sont en règle positives pour la vimentine et négatives pour les marqueurs épithéliaux
sauf quelques exemples de tumeurs vasculaires épithélioïdes. L'actine musculaire lisse peut être utile
car elle montre bien le réseau vasculaire d'une prolifération tumorale. La détection du virus HHV8
permet de caractériser aisément le sarcome de Kaposi, même dans ses formes de début, et qu’il
survienne ou non chez un sujet HIV+.
IV - SITUATIONS DIAGNOSTIQUES
A - DIAGNOSTIC FACILE
Les tumeurs d'aspect vasculaire les plus fréquentes (tableau IV) sont habituellement de diagnostic
facile. Il en est habituellement de même pour des tumeurs plus rares (tableau V), en particulier lorsque
les aspects cliniques et histologiques sont caractéristiques. Le diagnostic des tumeurs plus
exceptionnelles (tableau VI) est facilité par la bonne connaissance de ces lésions.
B - SITUATIONS A PROBLEMES
Les meilleurs arguments en faveur d'une forme débutante de sarcome de Kaposi sont : la présence
de vaisseaux à contours irréguliers et anguleux, l'extension de cette prolifération vasculaire au
niveau des annexes cutanées, la présence de cellules inflammatoires mononucléées et
particulièrement de plasmocytes et surtout la présence de HHV8.
- Distinction au niveau du sein d'un angiosarcome et de lésions vasculaires bénignes
(26,27,30,50,84,85,86). Au niveau du sein, un angiosarcome bien différencié peut ressembler à s'y
méprendre à un angiome et, a priori, toute tumeur vasculaire du sein cliniquement parlante est un
angiosarcome. Cependant pour affirmer ce diagnostic, il faut avoir la preuve du siège
intramammaire de la lésion (exiger la présence de parenchyme mammaire sur la biopsie), du
caractère infiltrant de la lésion (bien examiner les limites entre la lésion et le parenchyme
mammaire), du caractère architectural atypique des structures vasculaires, et d'atypies nucléaires
au niveau des cellules bordant les cavités vasculaires. Ces quelques règles permettront d'éliminer
des lésions vasculaires bénignes que l'on peut éventuellement observer au niveau du sein (tableau
XI).
Les critères majeurs qui permettront ainsi de distinguer une lésion bénigne d'une tumeur maligne
sont la connaissance du contexte clinique (âge, terrain, siège de la lésion et manifestations
cliniques), et l'aspect histologique : limitation en périphérie, architecture de la prolifération, aspect
des structures vasculaires et des cellules.
• Lésions de la peau
Hémangiome hémosidérotique en cible/hémangiome « hobnail »
Acroangiodermatite (extension à la peau d'un anévrysme artérioveineux profond)
Angiomatose bacillaire
Hémangiome épithélioïde
Hémangiome à cellules fusiformes
Léiomyome avec accidents hémorragiques
Histiocytofibrome bénin avec accidents hémorragiques
Hémangiome capillaire cellulaire
Angiolipome cellulaire
Hémangioendothéliome kaposiforme
Lésion cicatricielle
Granulome pyogénique
Lymphangiome progressif acquis (lymphangioendothéliome bénin)
3. Sarcomes à typer
Les principaux problèmes que l'on pourra rencontrer ici sont :
- De distinguer un angiosarcome des autres sarcomes avec hypervascularisation. Ces derniers sont
les plus fréquents et sont de nature variée. Dans ces tumeurs, la composante vasculaire est
réactionnelle et n'est pas constituée de cellules tumorales. Cette composante vasculaire constitue
parfois un argument pour le diagnostic de type histologique. C'est le cas du myxofibrosarcome, du
liposarcome myxoïde.
- De typer correctement un sarcome qui présente une architecture de type hémangiopéricytaire :
nous avons vu que ce type de sarcome correspond à un sarcome peu différencié de type « MFH »,
un synovialosarcome ou un sarcome d'autre nature. Le diagnostic d'hémangiopéricytome malin ne
peut plus être proposé.
- Dans certains cas, de distinguer un angiosarcome d'un sarcome de Kaposi. En effet, dans ces deux
types de tumeurs peuvent être associées une prolifération de cellules fusiformes et de structures
vasculaires plus ou moins différenciées. En faveur du sarcome de Kaposi on notera la présence de
fentes non bordées de cellules endothéliales, l'existence d'inclusions éosinophiles
intracytoplasmiques, l'absence de cellules endothéliales proéminentes et de structures papillaires,
la présence de cellules inflammatoires. Cependant, dans certains cas, la distinction entre ces deux
tumeurs peut être difficile sans la mise en évidence de HHV8.
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