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Tumeurs bénignes du nez et des sinus.


Le papillome inversé nasosinusien
P. Bonfils

Les tumeurs bénignes des cavités nasales et sinusiennes ont la particularité de présenter une extrême
diversité anatomopathologique tandis que la présentation clinique est souvent plus monomorphe. Elles
sont dominées en fréquence par le papillome inversé. Cliniquement, les tumeurs bénignes
nasosinusiennes peuvent se révéler soit par la présence de signes rhinologiques, soit par des signes
témoignant d’une extension de la tumeur aux os de la face générant ainsi une déformation faciale, soit
par des signes témoignant d’une extension extrasinusienne (orbitaire, méningée). Les deux examens
complémentaires les plus utiles sont l’examen tomodensitométrique et l’examen par résonance
magnétique qui apportent des résultats complémentaires afin de caractériser la tumeur et l’inflammation
qu’elle génère, et d’étudier les extensions tumorales avec précision. La classification OMS des tumeurs
bénignes nasosinusiennes comporte trois chapitres, les tumeurs osseuses et cartilagineuses, les tumeurs
des tissus mous et les tumeurs épithéliales. Les caractéristiques de chaque tumeur sont présentées sur le
plan clinique, radiologique, histologique, évolutif et thérapeutique.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Tumeur ; Cavité nasale ; Sinus paranasaux ; Papillome inversé ; Examen tomodensitométrique ;
Examen par résonance magnétique nucléaire ; Chirurgie endonasale

Plan Tableau 1.
Classification histologique des tumeurs bénignes des cavités nasales et
sinusiennes (Organisation Mondiale de la Santé) [10].
¶ Introduction 1
Tumeurs épithéliales bénignes
¶ Circonstances de découverte des tumeurs bénignes
des cavités nasales et sinusiennes 2 Papillome nasosinusien Papillome inversé
Signes fonctionnels 2 Papillome oncocytaire
Signes physiques 2 Papillome exophytique
Signes radiologiques 2 Adénome de type salivaire Adénome pléomorphe
Signes peropératoires 4 Myoépithéliome
¶ Particularités cliniques et paracliniques en fonction Oncocytome
du diagnostic histologique 4
Tumeurs des tissus mous
Tumeurs de l’os et du cartilage 4
Myxome
Tumeurs des tissus mous 6
Hamartome 8 Léiomyome
Tumeurs épithéliales bénignes 8 Hémangiome
Schwannome
Neurofibrome
Méningiome

■ Introduction
Tumeurs de l’os et du cartilage
Lésion à cellule géante
Tumeur à cellule géante
Les tumeurs bénignes des cavités nasales et sinusiennes ont la
Chondrome
particularité de présenter une extrême diversité anatomopatho-
logique tandis que la présentation clinique est souvent mono- Ostéome
morphe. L’une des plus importantes séries publiées dans la Chondroblastome
littérature sur les tumeurs bénignes et malignes des cavités Fibrome chondromyxoïde
nasosinusiennes rapporte 256 cas diagnostiqués entre 1935 et Ostéochondrome (exostose)
1969 à New York [1-9]. Parmi les 256 tumeurs observées, 156 Ostéome ostéoïde
étaient bénignes (61 %) et 100 étaient malignes (39 %). Le Ostéoblastome
Tableau 1 [10] montre la classification des tumeurs bénignes des Améloblastome
cavités nasosinusiennes selon l’Organisation Mondiale de la
Hamartome nasal chondromésenchymateux
Santé et le Tableau 2 [1-9] montre la répartition des tumeurs

Oto-rhino-laryngologie 1
20-400-A-10 ¶ Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien

Tableau 2. rhinologique et banal (obstruction nasale, rhinorrhée anté-


Répartition des différentes formes anatomopathologiques de tumeurs rieure et/ou postérieure, sinusites aiguës à répétition), soit un
bénignes nasosinusiennes observées dans une importante série de la syndrome olfactif (altération quantitative ou qualitative de
littérature entre 1935 et 1969 (n=156 cas) [1-9]. l’odorat), soit un syndrome douloureux (pesanteur ou douleur
Forme histologique N vraie de la face, à irradiations variables selon la localisation
de la tumeur). Une rhinosinusite chronique se révèle le plus
Tumeurs vasculaires 81
souvent par des signes rhinologiques, olfactifs et parfois
Hémangiome capillaire 5
douloureux. Devant un tel tableau clinique, la présence
Hémangiome caverneux 3 d’épistaxis, quelles qu’en soient la quantité et la fréquence,
Hémangiome veineux 3 doit faire penser à la présence d’une tumeur ;
Hémangioendothéliome bénin 3 • soit des signes témoignant d’une extension de la tumeur aux
Tumeur glomique 1 os de la face ou d’un refoulement par la tumeur des os de la
Angiofibrome 38 face et générant ainsi une déformation faciale (déformation
Tumeurs osseuses et fibro-osseuses 52
de la pyramide nasale, de la joue, etc. dont la forme n’a rien
de spécifique mais dont le site donne des renseignements
Ostéome 31
topographiques) ;
Dysplasie fibreuse 9
• soit des signes témoignant d’une extension extrasinusienne,
Fibrome ossifiant 7 comme des signes orbitaires et ophtalmologiques (paralysie
Ostéoblastome 1 oculomotrice, diminution de l’acuité visuelle, exophtalmie),
Tumeur à cellules géantes 4 soit des signes neurologiques et méningés (rhinorrhée céré-
Chondrome 7 brospinale, méningite, syndrome frontal, épilepsie), soit des
Myxome 7 signes d’extension basicrânienne et aux espaces profonds de
Fibrome 5 la face (notamment des paralysies des nerfs crâniens). Ce
mode de révélation est plus rare que les autres modes décrits
Léiomyome 2
précédemment.
Lipome 1
Rhabdomyome 1
Signes physiques
bénignes observées dans une importante série de la littérature. L’examen clinique des cavités nasales doit être effectué avec
Le fibrome nasopharyngien est traité dans un autre article de un fibroscope [11]. L’examen physique peut être strictement
l’EMC. normal, notamment dans les tumeurs purement intrasinusien-
Nous n’évoquerons pas dans cet article les lésions sinusiennes nes. Il permet parfois de voir une éventuelle tumeur développée
non tumorales comme les mucocèles, les kystes et les tumeurs dans la cavité nasale, un polype sentinelle masquant une
d’origine dentaire et les malformations faciales qui font l’objet tumeur sous-jacente, ou des sécrétions purulentes. Les signes
de chapitres spécifiques. indirects (polype sentinelle, sécrétions) peuvent renseigner sur la
topographie de la tumeur. En effet, ils peuvent venir des sinus
antérieurs de la face ; ils sont alors visibles dans le méat moyen
■ Circonstances de découverte en dehors du cornet nasal moyen dans la moitié antérieure de
la paroi latérale de la cavité nasale. Ils peuvent venir des sinus
des tumeurs bénignes des cavités postérieurs de la face ; ils sont alors visibles dans le méat
nasales et sinusiennes supérieur et la fente olfactive, en dedans du cornet nasal moyen
dans la moitié postérieure de la cavité nasale.
Les circonstances de découverte d’une tumeur bénigne des La fibroscopie nasale peut être complétée par une endoscopie
cavités nasales et/ou sinusiennes sont très variables. Quatre de consultation qui, laissant une main libre, permet d’effectuer
situations sont usuellement rencontrées : une biopsie après avoir réalisé une anesthésie locale de contact.
• la découverte résulte de l’interrogatoire devant un patient Il est néanmoins préférable d’effectuer une biopsie après avoir
présentant une sémiologie rhinosinusienne banale mais chez réalisé un bilan radiographique.
qui la présence de quelques signes atypiques (épistaxis, signes
évoquant une extension extrasinusienne) doit alerter ;
• la découverte résulte de l’examen physique devant la pré- Signes radiologiques
sence d’une tumeur dans la cavité nasale lors de l’examen
fibroscopique ; La découverte d’une lésion suspecte nasosinusienne est
• la découverte résulte de l’analyse de l’examen tomodensitomé- souvent le fruit d’une analyse de clichés tomodensitométriques
trique (TDM) devant des images nasosinusiennes atypiques ; demandés lors du bilan initial d’une rhinosinusite chronique
• la découverte est faite durant une intervention chirurgicale banale sans que l’on ait la moindre crainte clinique de la
programmée pour le traitement d’une rhinosinusite chroni- présence d’une tumeur. Ainsi, l’examen est toujours demandé
que mais conduisant à la découverte de tissus suspects dont dans un tel contexte sans injection de produit de contraste.
l’analyse histologique extemporanée ou définitive révèle la Devant ces images radiologiques, il est possible de suspecter la
présence d’une tumeur. présence d’une tumeur bénigne des cavités nasosinusiennes
devant la découverte de trois types d’images atypiques :
• un signal tumoral atypique dans une rhinosinusite chroni-
Signes fonctionnels
que. C’est le cas lors de la découverte d’une tumeur osseuse,
Une tumeur bénigne nasale ou sinusienne peut être totale- comme un ostéome. Lorsque la tumeur est formée d’un tissu
ment asymptomatique. Sa découverte est parfois fortuite, non osseux, l’étude du signal est peu contributive pour
notamment lors de la réalisation d’un examen radiologique de suspecter la présence d’une tumeur bénigne ;
la face demandé pour une autre indication (examen tomoden- • une topographie atypique des opacités sinusiennes. Les
sitométrique ou par résonance magnétique nucléaire). rhinosinusites chroniques peuvent être démembrées en
Dans d’autres cas, la tumeur est découverte devant la pré- sinusites localisées de la face et rhinosinusites diffuses [12]. Les
sence de signes cliniques variés : sinusites localisées peuvent affecter soit les sinus antérieurs de
• soit des signes rhinologiques que l’on peut regrouper en trois la face (sinusites antérieures), soit les sinus postérieurs
syndromes plus ou moins associés : un syndrome purement (sinusites postérieures). Les sinusites antérieures de la face

2 Oto-rhino-laryngologie
Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien ¶ 20-400-A-10

Figure 1. Comparaison des clichés tomodensi-


tométriques de la face en coupes axiales et coro-
nales, réalisés sans injection de produit de
contraste dans une sinusite antérieure chronique
de la face (A et B), une rhinosinusite diffuse (C).
Une opacité unilatérale prenant les sinus antérieurs
et postérieurs doit faire craindre la présence d’une
tumeur (D). Devant une pansinusite antérieure de
la face, l’opacité prenant ici le sinus maxillaire et
l’ethmoïde antérieur ne dépasse pas le plan de la
lame basale du cornet nasal moyen (A et B). Dans
une rhinosinusite diffuse, l’opacité prenant la tota-
lité des cellules ethmoïdales, antérieures et posté-
rieures, se situe en avant et en arrière de la lame
basale du cornet nasal moyen (C). Lorsque l’opa-
cité sinusienne est unilatérale et occupe les cellules
ethmoïdales antérieures et postérieures, sans res-
pect de la lame basale du cornet nasal moyen, il
faut suspecter la présence d’une tumeur, et par
ordre de fréquence d’un papillome inversé (D)
(Clichés : Dr Jean-Loup Bensimon, Paris).

(quelle qu’en soit l’origine, notamment dentaire, aspergillaire) Les buts de l’imagerie médicale sont de répondre à cinq
se limitent à l’atteinte du sinus maxillaire et/ou de l’ethmoïde questions [13] :
antérieur et/ou du sinus frontal. Il n’y a pas d’atteinte du • la tumeur est-elle bénigne ou maligne ?
sinus ethmoïde postérieur ni du sphénoïde. L’opacité ne • à partir de quelle structure la tumeur s’est-elle développée ?
dépasse pas le plan de la lame basale du cornet nasal moyen • quelle est la topographie de la tumeur et quelles sont ses
et se situe en avant de celle-ci (Fig. 1A, B). Les sinusites extensions intra- et extrasinusiennes ?
postérieures de la face se limitent à l’atteinte du sinus • peut-on différencier la tumeur par rapport au processus
ethmoïde postérieur et/ou du sinus sphénoïdal. Il n’y a pas inflammatoire réactionnel à la présence de la tumeur
d’atteinte du sinus maxillaire, de l’ethmoïde antérieur ou du (Fig. 2) ?
sinus frontal. L’opacité ne dépasse pas le plan de la lame • quelle est la nature de la tumeur, certains éléments sémiolo-
basale du cornet nasal moyen et se situe en arrière de celle- giques et/ou topographiques permettant de suggérer des
ci. Les sinusites localisées sont souvent unilatérales ; elles hypothèses histologiques [14, 15].
peuvent être parfois bilatérales. Les rhinosinusites diffuses Le diagnostic radiologique entre tumeur bénigne et tumeur
sont bilatérales et à peu près symétriques et affectent à la fois maligne, qui se pose essentiellement devant une tumeur
les sinus antérieurs et les sinus postérieurs de la face ; c’est le tissulaire, repose sur un faisceau d’arguments mais ne peut être
cas de la polypose nasosinusienne (Fig. 1C). Ainsi, il n’existe que rarement un diagnostic formel. Les signes à analyser sont
pas de rhinosinusite diffuse unilatérale : toute opacité la présence d’une lyse osseuse, le signal tumoral, le siège de la
atteignant unilatéralement les sinus antérieurs et les sinus tumeur et ses extensions [13]. Des destructions osseuses sont très
postérieurs de la face, sans respect de la lame basale du cornet évocatrices de tumeur maligne des cavités nasosinusiennes ;
nasal moyen, doit faire craindre la présence d’une tumeur néanmoins, ce signe n’est pas pathognomonique. Certaines
(Fig. 1D). Ainsi, un aspect de « polypose nasosinusienne tumeurs bénignes peuvent avoir une apparence très agressive
unilatérale » doit faire évoquer la présence d’une tumeur des vis-à-vis de l’os (Cf. infra). L’analyse du signal tumoral connaît
cavités nasosinusiennes ; des limites à la caractérisation des processus tumoraux. L’exa-
• des extensions extrasinusiennes atypiques. Une rhinosinusite men tomodensitométrique différencie les processus tissulaire,
chronique est usuellement limitée aux cavités nasosinusien- osseux et liquidiens. Il apprécie le caractère homogène de la
nes. La découverte d’une extension extrasinusienne (orbitaire, tumeur et son rehaussement après injection. La présence d’une
endocrânienne, vers les espaces profonds de la face) doit faire image de densité osseuse dans la tumeur peut orienter vers
évoquer le diagnostic de tumeur, qu’elle soit bénigne ou certains diagnostics (par exemple, les calcifications en motte des
maligne. chondrosarcomes). En IRM, que la tumeur soit une tumeur
Lorsque le diagnostic de tumeur bénigne est évoqué, l’étude bénigne ou maligne, le signal tumoral est un hyposignal en
radiologique doit le plus souvent comporter au mieux un séquence pondérée T1 et T2 ; le rehaussement est modéré après
examen tomodensitométrique de la face et une imagerie par injection de produit de contraste [13].
résonance magnétique nucléaire (IRM). Les clichés standards de L’examen par résonance magnétique nucléaire est particuliè-
la face sont inutiles. Si une imagerie par résonance magnétique rement utile car il permet d’analyser de façon plus précise le
n’est pas effectuée, l’étude tomodensitométrique doit être volume et les extensions tumorales et de différencier la tumeur
couplée à une injection de produit de contraste, afin de mieux de l’inflammation péritumorale. Il ne présente pas un grand
dissocier tumeur et inflammation. Elle permet alors d’étudier les intérêt dans le cas des tumeurs osseuses. Le Tableau 3 reprend
structures osseuses (refoulement, destruction) et la topographie les principales caractéristiques des tumeurs bénignes et malignes
des opacités nasosinusiennes. des cavités nasosinusiennes, de la rétention récente ou ancienne

Oto-rhino-laryngologie 3
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Figure 2. Comparaison des images tomo-


densitométriques (TDM) et par résonance ma-
gnétique nucléaire (IRM) d’un patient présen-
tant un papillome inversé. L’examen TDM
(A1 et A2) sans injection de produit de
contraste met en évidence une opacité de la
fosse nasale droite, de l’ethmoïde antérieur et
du sinus frontal droit. L’opacité respecte la lame
basale du cornet nasal moyen et n’atteint pas le
sinus ethmoïde postérieur. En IRM (B1 et B2), il
est possible de distinguer la tumeur en hyposi-
gnal du processus inflammatoire en hypersi-
gnal en séquence pondérée T2 : la tumeur em-
plit l’ethmoïde antérieur mais le sinus frontal est
le siège d’une simple rétention. L’opacité en
hyposignal en séquence pondérée T2 située
dans le sinus frontal apparaît en hypersignal sur
les séquences pondérées T1 ce qui signe non
pas la nature tumorale mais une zone de réten-
tion chronique (Clichés : Pr Philippe Halimi,
Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris).

Tableau 3.
Signal IRM dans les tumeurs bénignes des cavités nasosinusiennes. lésion. En cas de positivité de cet examen, il est souvent
préférable de ne pas poursuivre l’exérèse, de réveiller le patient,
Séquence T1 Séquence T2 Après injection de programmer un bilan d’imagerie médicale adapté (TDM ±
Tumeur bénigne Hyposignal Hyposignal* Rehaussement IRM) afin de prévoir un traitement chirurgical adapté à la
modéré nature et à l’extension de la tumeur.
Tumeur maligne Hyposignal Hyposignal Rehaussement
modéré
Rétention Hyposignal Hypersignal Pas de ■ Particularités cliniques
récente rehaussement
Rétention Hypersignal Hypo- ou Pas de
et paracliniques en fonction
ancienne isosignal rehaussement du diagnostic histologique
Inflammation Hyposignal Hypersignal Rehaussement
réactionnelle important L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) regroupe les
tumeurs bénignes des cavités nasales et sinusiennes en trois
* environ 5% des tumeurs bénignes ont un hypersignal en séquence pondérée
T2 comme les tumeurs des glandes salivaires accessoires, quelques schwannomes, groupes principaux : les tumeurs osseuses et cartilagineuses, les
les rares hémangiomes et un petit sous-groupe de papillomes inversés. tumeurs des tissus mous et les tumeurs épithéliales [10]. En
outre, une remarquable étude clinique et histologique des
tumeurs bénignes des cavités nasosinusiennes a été publiée sur
liée au volume tumoral et de l’inflammation muqueuse réac- une période d’une dizaine d’années dans plusieurs numéros de
tionnelle. Cette différenciation entre tumeur et inflammation la revue « Cancer » par Perzin et al. [1-9, 16-18].
ou rétention permet de planifier au mieux l’intervention
chirurgicale et en particulier la voie d’abord. Tumeurs de l’os et du cartilage
Ostéome
Signes peropératoires
L’ostéome est la plus fréquente des tumeurs bénignes des
La découverte d’une tumeur bénigne des cavités nasosinu- cavités nasosinusiennes [19-24]. C’est une tumeur mésenchyma-
siennes peut résulter de la visualisation d’une tumeur, lors d’un teuse ostéoblastique bénigne formée d’os mature avec une
geste de chirurgie endoscopique programmé pour le traitement structure à prédominance lamellaire [10]. Rares sont les séries
d’une rhinosinusite chronique. Un examen histologique extem- d’ostéomes publiées dans la littérature, la plupart des publica-
porané doit être effectué afin de confirmer la nature de la tions rapportent soit des cas se manifestant par des signes

4 Oto-rhino-laryngologie
Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien ¶ 20-400-A-10

révélateurs atypiques, soit des cas ayant justifié des traitements


chirurgicaux complexes. La plupart des ostéomes sont asympto-
matiques et de découverte fortuite. Ainsi, en 1939, une analyse
de 3510 radiographies du crâne avait rapporté une fréquence
des ostéomes du sinus frontal et sphénoïdal de 0,43 % [25]. Cette
fréquence est actuellement estimée à 1 % [26].
Les diverses étiologies des ostéomes évoquées dans la littérature
sont les traumatismes, les infections répétées, ou les troubles du
développement osseux. Néanmoins, la faible fréquence des
patients présentant des ostéomes des cavités nasosinusiennes et
ayant eu des traumatismes craniofaciaux (moins de 20 %) ou des
infections focales font penser qu’un trouble du développement
osseux pourrait être la cause essentielle. Cette dernière hypothèse
est soutenue par la fréquence du développement des ostéomes à
la jonction entre le massif ethmoïdal (à développement de type Figure 3. Ostéome ostéoïde du sinus frontal [28]. Examen tomodensi-
endochondral) et l’os frontal (à développement de type calcifica- tométrique avec fenêtrage osseux, en coupe sagittale : la lésion apparaît
tion membraneuse) [1, 27]. sous la forme d’une image en cocarde assez caractéristique avec une zone
Par ordre de fréquence, la plupart des ostéomes sont dévelop- claire et arrondie entourée d’une condensation osseuse (avec l’aimable
pés dans le sinus frontal [20, 22], plus rarement dans le sinus autorisation de la Revue de Laryngologie, Bordeaux) (Cliché : Dr Jean-
ethmoïdal [20], exceptionnellement dans le sinus maxillaire [23] Loup Bensimon, Paris).
ou sphénoïdal [21]. La croissance des ostéomes est lente. Elle a
été estimée en moyenne à 1,6 mm/an avec des extrêmes variant
de 0,44 à 6 mm/an [24]. Toute tumeur cartilagineuse des cavités nasosinusiennes de plus
La plus importante série publiée rapporte 112 patients de 2 cm de diamètre doit être considérée comme maligne
opérés ; l’âge de découverte varie de l’adolescence à 80 ans. Le jusqu’à preuve du contraire [10].
sex-ratio varie de 1 à 2/1 [10, 19]. Les signes révélateurs sont le
plus souvent secondaires soit à une obstruction des voies de Fibrome ossifiant et dysplasie fibreuse
drainage du sinus dans lequel se développe l’ostéome, soit à un
effet de masse. Lorsque la voie de drainage du sinus est obturée, Le fibrome ossifiant et la dysplasie fibreuse sont deux
les signes révélateurs sont soit des douleurs (le plus souvent pathologies proches mais qu’il importe de distinguer car les
frontales ou crâniennes du fait de la fréquence des ostéomes traitements ne sont pas superposables [40].
frontaux), soit des sinusites à répétition [28], notamment au
niveau frontal où le calibre du canal nasofrontal peut être Fibrome ossifiant
naturellement étroit, soit une mucocèle [29-32]. Le fort volume de
Le fibrome ossifiant est une tumeur osseuse dont la crois-
l’ostéome peut engendrer des déformations de la face, un
sance peut être rapide et agressive, entraînant parfois des
syndrome de masse ou des complications intraorbitaires (épi-
destructions de voisinage importantes. Il est préférable d’inter-
phora, diplopie, cellulite orbitaire, exophtalmie) [33-37], ou des
venir précocement avant que le fibrome ossifiant ne se déve-
complications endocrâniennes (méningite) [38]. Cliniquement, la
loppe trop. La résection peut être effectuée par voie
tumeur apparaît bien circonscrite et régulière couverte d’une
endoscopique mais il importe de savoir que le taux de récidive
muqueuse respiratoire normale. Radiologiquement, lors d’un
est élevé [29-52].
examen tomodensitométrique, l’ostéome apparaît comme une
formation osseuse dense et régulière. L’IRM, sans intérêt dans ce Dysplasie fibreuse de la face
cas, montrerait un hyposignal sur les différentes séquences [13].
Le syndrome de Gardner associe la triade suivante : ostéomes La dysplasie fibreuse de la face est une maladie bénigne
multiples, tumeurs des tissus mous (tumeurs fibreuses cutanées, caractérisée par une prolifération hamartomateuse de tissu
kystes sébacés et épithéliaux) et polypose colique (40 % des fibreux dans la médullaire osseuse associée à une métaplasie
polypes dégénèrent) [39] . La transmission est autosomique osseuse secondaire produisant un os néoformé peu calcifié
dominante. hypertrophique. Elle débute généralement durant l’enfance et sa
Le traitement varie selon la topographie de l’ostéome, les croissance s’arrête ou diminue fortement après la puberté. La
signes révélateurs, la vitesse de croissance, et les complications découverte est le plus souvent fortuite lors de la réalisation de
éventuelles de l’exérèse de la tumeur [40]. Devant un ostéome de clichés radiologiques demandés pour une autre raison. Le siège
petite taille et asymptomatique, l’abstention est possible sous est souvent maxillaire et sphénoïdal. Dans certains cas, les
réserve d’une surveillance radiologique régulière. Le traitement lésions continuent à évoluer à l’âge adulte et entraînent soit des
est chirurgical et doit être limité à l’ablation de l’ostéome ; déformations de la face, soit des troubles fonctionnels, notam-
l’exérèse peut poser des problèmes de reconstruction osseuse, ment lorsque la dysplasie obture les voies de drainage des sinus.
notamment de la base du crâne [41-44]. La voie d’abord (endo- Une souffrance orbitaire aiguë peut survenir dans les formes
nasale ou transfaciale) dépend du siège et du volume de la d’évolution kystique. Néanmoins, la croissance limitée et
tumeur. l’absence usuelle de symptômes conduisent le plus souvent à
une abstention chirurgicale [53-57].
Ostéome ostéoïde La proportion entre le tissu fibreux et l’os néoformé varie
d’un cas à l’autre ce qui explique la variété des aspects radiolo-
L’ostéome ostéoïde est une tumeur bénigne très rare des
giques : lytique (prédominance du tissu fibreux), condensant
cavités nasosinusiennes. Il se manifeste par des douleurs à
(prédominance de l’os néoformé) ou mixte. Les localisations les
prédominance nocturne. Radiologiquement, l’image en cocarde
plus fréquentes se développent sur l’os frontal, le sphénoïde,
est assez caractéristique avec une zone claire et arrondie
l’ethmoïde et le maxillaire. Les anomalies sont parfaitement
entourée d’une condensation osseuse (Fig. 3 [28]). La partie
explorées par des clichés simples et lors d’un examen tomoden-
centrale dénommée « nidus » correspond à des travées ostéoïdes
sitométrique. En fonction de la répartition entre le tissu fibreux
irrégulières au sein d’un tissu conjonctif ostéogénique très
et l’os néoformé, l’aspect de la dysplasie fibreuse peut varier.
vascularisé.
Dans les formes lytiques (20 à 30 % des cas), l’aspect est en
général celui d’une lacune osseuse bien limitée par un liseré
Chondrome
d’ostéocondensation entraînant une augmentation du volume
Les chondromes des cavités nasosinusiennes sont de très rares de l’os. La densité est tissulaire, elle varie entre 40 et 60 UH.
tumeurs dont il n’est rapporté que quelques cas sporadiques [45]. Dans la forme condensante (20 à 30 % des cas), l’os présente

Oto-rhino-laryngologie 5
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une sclérose et la densité de l’os est très élevée. Enfin, dans les
formes mixtes (40 à 50 % des cas), l’os est épaissi et contient
en proportion variable des zones ossifiées, des zones kystiques
radiotransparentes et des zones d’os néoformé. Lors de la
croissance de la dysplasie, le développement est le plus souvent
unilatéral et asymétrique. La dégénérescence est exceptionnelle.
Le syndrome de McCune-Albright associe une forme dissémi-
née de dysplasie fibreuse, une maturation précoce des os et des
anomalies de la pigmentation cutanée [58, 59].
Le traitement de la dysplasie fibreuse nasosinusienne est
chirurgical. L’indication chirurgicale dépend de l’importance des
déformations (et des désirs esthétiques du patient) et des
complications secondaires au développement de la maladie.
L’abstention chirurgicale est le plus souvent proposée lorsque les
signes fonctionnels sont pauvres. Une chirurgie limitée peut être
proposée afin de reperméabiliser un sinus dont la voie de
drainage est obturée par la dysplasie fibreuse, ou devant des
complications neurologiques ou ophtalmologiques [60, 61].

Améloblastome
L’améloblastome est la plus fréquente des tumeurs d’origine
dentaire. Elle est développée aux dépens des tissus du bourgeon
dentaire. Elle représente 1 % des tumeurs du maxillaire (20 %
des cas d’améloblastome) ou de la mandibule (80 % des cas).
Les cas d’améloblastome des cavités nasosinusiennes décrits
dans la littérature sont très rares, la plus importante série
rapporte 24 cas observés dans l’armée américaine de 1956 à
1996 [62-64]. L’âge de découverte moyen est voisin de 60 ans et
il existe une nette prédominance masculine. Le sinus atteint est
le sinus maxillaire et la tumeur se manifeste par un effet de
masse avec de fréquentes surinfections et des épistaxis. La
croissance est lente. Le traitement est chirurgical, il consiste à
réaliser une exérèse large sans fragmentation, mais la récidive
est fréquente et souvent rattachée à une exérèse initiale
incomplète [64].

Lésion à cellule géante (ou granulome à cellule


Figure 4. Aspect microscopique d’un schwannome nasosinusien.
géante)
A. Prolifération non encapsulée de cellules fusiformes organisées en
La lésion à cellule géante est une prolifération osseuse faisceaux et soulevant l’épithélium respiratoire sans l’infiltrer (HES x 100).
réactionnelle et histologiquement bénigne mais agressive qui B. Cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile avec des noyaux allon-
atteint rarement les cavités nasosinusiennes (surtout le sinus gés étirés, en vagues, ne présentant pas d’atypies cytonucléaires (HES x
maxillaire et peu le sinus ethmoïde). Les cas décrits dans la 200) (Clichés : Pr Xavier Leroy, CHRU Lille, France).
littérature sont rares et touchent surtout les enfants. Un lien
avec la neurofibromatose de type I a récemment été suggéré [10,
65-67].
Ostéochondrome
L’ostéochondrome est une tumeur bénigne formée d’une
Tumeur à cellule géante osseuse
projection osseuse exophytique, sessile ou pédiculée, dont la
La tumeur à cellule géante osseuse est une tumeur bénigne composante osseuse est en continuité avec l’os sous-jacent. C’est
mais au comportement agressif. Elle représente 5 % des tumeurs une lésion très fréquente sur les os longs et les os plats. Elle
osseuses. La plupart des cas décrits ont touché des adultes entre peut être unique ou multiple. Elle est rare dans les cavités
20 et 50 ans, avec une faible prédominance féminine [10, 68]. Les nasosinusiennes, surtout retrouvée au niveau maxillaire [10, 72].
localisations sont crâniennes et affectent les os se développant
à partir d’une ossification endochondrale. La localisation la plus Ostéoblastome
fréquente est sphénoïdale, l’ethmoïde étant rarement tou-
ché [68] . Au niveau du sphénoïde, les symptômes sont des C’est une tumeur rare et bénigne des cavités nasosinusiennes.
céphalées et des troubles visuels (diplopie, baisse de la vision) Elle est découverte généralement avant l’âge de 30 ans et avec
ou des paralysies des paires crâniennes (II, III, IV, V et VI). Des une prédominance masculine. Les cas décrits touchent surtout
anomalies génétiques ont été mises en évidence dans la le sinus maxillaire et le sinus ethmoïde. Le traitement est
tumeur [10]. La tumeur à cellule géante ayant une évolution chirurgical [10, 73-75].
agressive, le traitement chirurgical doit comporter si possible
une résection complète de la tumeur. La radiothérapie a été Tumeurs des tissus mous
utilisée en complément thérapeutique. Une transformation
maligne a parfois été décrite, notamment en association avec
Schwannome
une maladie de Paget [10, 69].
Les schwannomes peuvent se développer n’importe où dans
Chondroblastome et fibrome chondromyxoïde l’organisme où il existe des gaines de myéline autour de nerfs
moteurs, sensoriels, sensitifs ou végétatifs. C’est une tumeur
Ce sont d’exceptionnelles tumeurs des cavités nasosinusien- bénigne développée à partir des cellules de Schwann (Fig. 4). La
nes [70, 71]. localisation la plus fréquente des schwannomes est la région de

6 Oto-rhino-laryngologie
Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien ¶ 20-400-A-10

la tête et du cou (38 % à 45 % des schwannomes) mais les Quatrièmement, les méningiomes extracrâniens peuvent être
schwannomes des cavités nasosinusiennes sont rares (moins de isolés et sans lien direct avec un foramen de la base du crâne
4 % des schwannomes de la tête et du cou) [10, 76, 77]. Une ou un nerf crânien.
centaine de cas ont été décrits dans la littérature dont quelques Les méningiomes sont des tumeurs susceptibles d’être poly-
exceptionnelles séries de moins de six cas [78-86]. Les localisa- morphes et de très nombreuses variétés ont été décrites. L’OMS
tions préférentielles sont le sinus ethmoïde, puis le sinus reconnaît 13 sous-types différents dont les plus fréquents sont
maxillaire. Les autres formes (le sphénoïde, la cavité nasale les types fibroblastique, méningothélial et transitionnel.
notamment le septum) sont exceptionnelles. L’origine nerveuse Plusieurs sous-types peuvent coexister au sein de la même
de la tumeur est le nerf trigéminal et les nerfs sensitifs de la tumeur [93]. Le profil histologique des méningiomes extracrâ-
muqueuse respiratoire. niens ne diffère pas de celui des méningiomes intracrâniens [91].
L’âge de découverte varie de l’adolescence à plus de 75 ans L’âge moyen de découverte des méningiomes extracrâniens
mais le plus souvent entre 30 et 50 ans. Le sex-ratio est voisin est d’environ 45 ans et le sex-ratio est de 1/1,2. Les signes
de 1 [10]. Les symptômes révélateurs sont semblables à ceux révélateurs sont communs avec les autres tumeurs bénignes des
rencontrés usuellement dans les tumeurs bénignes nasosinu- cavités nasosinusiennes [91]. La durée moyenne entre le début
siennes, sans aucun signe spécifique. Cliniquement, la tumeur des signes cliniques et le diagnostic est d’environ 30 mois [91].
est régulière, bien limitée. Il n’est pas cliniquement possible Par ordre de fréquence, les localisations sont à la fois nasales et
d’établir un diagnostic de schwannome. L’association d’un sinusiennes (dans près de 50 % des cas), exclusivement nasales
examen tomodensitométrique et d’un examen par résonance (environ 20 %), les formes affectant seulement un sinus sont
magnétique permet de réaliser un diagnostic topographique de plus rares. La plupart des cas décrits sont situés du côté
la lésion et de préciser ses extensions faciales et crâniennes. gauche [10]. L’association d’un examen tomodensitométrique et
Le traitement est chirurgical, le plus souvent réalisé par voie d’un examen par résonance magnétique permet de réaliser un
endoscopique, ou parfois par voie externe en fonction de la diagnostic topographique de la lésion et de préciser ses exten-
topographie de l’atteinte. La récidive est rare si l’exérèse est sions faciales et crâniennes.
complète [78-86] . La dégénérescence maligne est Le traitement est chirurgical et la voie d’abord varie considé-
exceptionnelle [10]. rablement en fonction du site de développement et de l’exten-
sion éventuelle vers la base du crâne et l’endocrâne. Le taux de
Neurofibrome survie à 5 et 10 ans est estimé à 82 % et 78 % [91]. L’exérèse
complète est souvent difficile et le taux de récidive publié est
Le neurofibrome est une tumeur bénigne des nerfs périphéri- voisin de 30 % [10]. Aucun cas de forme maligne n’a été décrit
ques, exceptionnelle dans les cavités nasosinusiennes [87-89]. La dans la littérature [10, 91].
tumeur se développe généralement sur la branche maxillaire ou La neurofibromatose de type II (NF2) est une pathologie
ophtalmique du nerf trigéminal, et elle est découverte le plus héréditaire à transmission autosomique dominante dont la
souvent dans le sinus maxillaire ou ethmoïde [10]. Des cas ont prévalence est estimée à 1/210 000. Elle associe généralement
été décrits dans la neurofibromatose de type I. Le traitement est un schwannome bilatéral vestibulaire, des méningiomes intra-
chirurgical, la récidive est rare et la dégénérescence maligne est crâniens et spinaux, des épendymomes, des gliomes, et des
très rare [10]. schwannomes périphériques, spinaux, ou des nerfs crâniens. Des
tumeurs cutanées sont le plus souvent des schwannomes mais
Méningiome des neurofibromes périphériques peuvent être observés bien
qu’ils soient plus fréquents dans la neurofibromatose de type I.
Les méningiomes sont des tumeurs de croissance lente Il peut également exister des taches cutanées café-au-lait
attachées à la dure-mère et constituées de cellules arachnoïdien- (généralement moins de six) bien que ces taches existent plus
nes tumorales. Ils représentent 20 % des tumeurs primitives du fréquemment dans la neurofibromatose de type I. La NF2 est
système nerveux central et affectent traditionnellement les due à la mutation du gène suppresseur tumoral NF2 sur le
femmes après la ménopause. À côté des classiques méningiomes chromosome 22 [92].
intracrâniens, les méningiomes extracrâniens de localisation
nasosinusienne sont rares [10, 90-94]. Ils représentent moins de Myxome
0,5 % des tumeurs non épithéliales des cavités nasales et
sinusiennes [10]. Les myxomes sont de rares tumeurs des cavités nasosinusien-
Les cellules arachnoïdiennes, issues des crêtes neurales, nes. Seuls quelques cas cliniques isolés ont été rapportés.
tapissent la face interne de l’arachnoïde et les villosités arach- L’extension intraosseuse est fréquente et peut poser des problè-
noïdiennes. Néanmoins, de telles cellules peuvent être à la base mes de résection. Le traitement est chirurgical [95, 96].
de la formation de méningiomes extracrâniens ; la présence des
cellules arachnoïdiennes de siège extracrânien pourrait être Léiomyome
expliquée par diverses hypothèses [91]. Des cellules arachnoï-
diennes sont présentes dans les gaines des vaisseaux et nerfs Le léiomyome (léiomyoblastome, angioléiomyome, léio-
issus de l’endocrâne et peuvent traverser la base du crâne. Des myome vasculaire) des cavités nasosinusiennes est une tumeur
cellules arachnoïdiennes peuvent être enclavées dans la face bénigne dérivée du muscle lisse et localisée dans la sous-
après un traumatisme crânien. Ainsi, les méningiomes extracrâ- muqueuse. C’est une tumeur exceptionnelle survenant après
niens peuvent être divisés en quatre groupes [91]. Premièrement, 60 ans avec une prédominance féminine (ratio 3,5/1). La
les méningiomes extracrâniens peuvent résulter d’une extension localisation préférentielle est turbinale et le symptôme révéla-
directe d’un méningiome intracrânien à travers une brèche de teur le plus fréquent est l’obstruction nasale. Le traitement est
la base du crâne spontanée ou postopératoire. De tels ménin- chirurgical [10, 97].
giomes sont à distinguer des méningiomes extracrâniens isolés
qui posent des problèmes thérapeutiques différents [94]. Environ Hémangiome
20 % des méningiomes intracrâniens ont une extension extra-
crânienne (surtout orbitaire, sous-cutanée et temporale) mais les L’hémangiome est une tumeur vasculaire des cavités nasosi-
extensions nasosinusiennes sont rares (moins de 1 % des nusiennes. La localisation nasosinusienne représente 10 % des
méningiomes) [91]. Deuxièmement, les méningiomes extracrâ- localisations cervicofaciales [10]. Tous les âges sont atteints avec
niens peuvent être des métastases de méningiomes intracrâ- une prédominance chez l’enfant et l’adolescent mâle. Les
niens. Troisièmement, les méningiomes extracrâniens peuvent hémangiomes caverneux affectent surtout les hommes après
provenir de cellules arachnoïdiennes présentes dans les gaines 50 ans. La localisation septale est la plus fréquente, notamment
des vaisseaux et nerfs issus de l’endocrâne et traversant la base dans la moitié antérieure du septum. Des cas ont été décrits
du crâne, notamment à travers la lame criblée de l’ethmoïde. dans tous les sinus [98-100] . Des localisations turbinales et

Oto-rhino-laryngologie 7
20-400-A-10 ¶ Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien

sinusiennes ont également été décrites. Les deux principaux


symptômes révélateurs sont l’épistaxis et l’obstruction nasale. La
fréquence des saignements conduit généralement le patient à
consulter sans tarder. La taille moyenne de la tumeur est
inférieure à 15 mm [10].
Les hémangiomes sont divisés en deux types selon la taille
des vaisseaux sanguins : hémangiome capillaire ou caverneux.
Les hémangiomes capillaires sont généralement des lésions bien
circonscrites ; les formes caverneuses sont souvent intraosseu-
ses [101] et atteignent les cornets nasaux et la paroi latérale de
la cavité nasale. La distinction entre hémangiome et télangiec-
tasie peut être difficile sauf chez un patient ayant des antécé-
dents familiaux de télangiectasie hémorragique héréditaire
(syndrome de Rendu-Weber-Osler). Le traitement est chirurgical,
parfois hémorragique [10].

Hamartome
Le terme « hamartome », introduit en 1904 par Albrecht,
signifie erreur (hamartia = erreur). Les hamartomes sont des
pseudotumeurs. Il s’agit de malformations apparues dans le
développement cellulaire de certains tissus et caractérisées par la
présence anormale et ectopique de certains tissus en divers
endroits de l’organisme. Ces malformations congénitales ne
sont composées que de cellules dérivées du tissu local. Par
opposition avec les tumeurs, les hamartomes ne sont pas doués Figure 5. Aspect microscopique de l’hamartome adénomatoïde : la
de propriétés de développement et de croissance permanentes, tumeur présente, sous un épithélium cylindrique cilié, de nombreux tubes
leur développement semble s’autolimiter à partir d’un certain glandulaires de taille variable, constitués d’une double couche de cellules
stade [102-114]. cylindriques ciliées et dont la lumière contient un peu de substance
Les mécanismes à l’origine du développement de l’hamar- muqueuse. L’ensemble des tubes se trouve dans un stroma conjonctif peu
tome restent inconnus, et certains auteurs pensent que des états cellulaire [102] (avec l’aimable autorisation de la Revue de Laryngologie,
inflammatoires répétés pourraient favoriser son apparition. Bordeaux) (Cliché : Dr Tchao Meatchi, Hôpital Européen Georges
L’aspect histologique de l’hamartome adénomatoïde est proche Pompidou, Paris).
de l’aspect observé dans la polypose nasosinusienne. À partir de
ce constat, certains auteurs émettent l’hypothèse selon laquelle
l’hamartome se développerait secondairement à une pathologie rares. Sur l’examen tomodensitométrique, la tumeur apparaît
inflammatoire chronique, et serait peut-être même induit par les comme une masse bien limitée et pouvant engendrer des
remaniements provoqués par l’inflammation chronique. Leur destructions osseuses de voisinage. Sur l’IRM, la lésion apparaît
présentation clinique, leur traitement et leur mode évolutif généralement hypo-intense sur les séquences pondérées T1,
similaires sont autant d’arguments supplémentaires en faveur de hyperintense hétérogène sur les séquences pondérées T2 avec
cette hypothèse. un rehaussement hétérogène après injection de gadolinium
Eichel et Hallberg se sont attachés à différencier l’hamartome (Fig. 6). Le traitement est chirurgical, le plus souvent réalisé par
des tératomes et des kystes dermoïdes [114]. Ces derniers sont des voie endoscopique. Il n’y a pas de récidive si l’exérèse est
tumeurs embryonnaires kystiques d’origine ectoblastique, complète [102-114].
parfois mésodermique. Le terme « tératome » implique le
développement spontané et autonomisé d’une masse composée
des trois lignées embryonnaires, totalement étrangère au tissu Tumeurs épithéliales bénignes
sur lequel elle se développe.
Les hamartomes des fosses nasales et des sinus restent Papillomes nasosinusiens
relativement rares. Une seule étude dans l’armée américaine
Papillome inversé
rapporte plusieurs cas [110] (31 cas répertoriés entre 1988 et
1994). Les autres études rapportent rarement plus d’un cas. Généralités et étiologie. Le papillome inversé est la plus
Histologiquement, l’hamartome adénomatoïde présente, sous fréquente des tumeurs des cavités nasales et sinusiennes [40]. La
un épithélium cylindrique cilié, de nombreux tubes glandulaires première description clinique a été publiée en 1854 par
de taille variable, constitués d’une double couche de cellules Ward [115] mais il fallut attendre Ringertz (1935) pour avoir une
cylindriques ciliées et dont la lumière contient un peu de description histologique de la lésion [116]. Hyams publia en
substance muqueuse. L’ensemble des tubes se trouve dans un 1971 la première importante série (315 cas) et divisa les
stroma conjonctif peu cellulaire (Fig. 5). Les diagnostics papillomes inversés en trois types : inversé, fongiforme et à
différentiels principaux de l’hamartome adénomatoïde des cellule cylindrique [117, 118]. L’incidence du papillome inversé est
fosses nasales sont le papillome inversé et l’adénocarcinome. de 0,2 à 0,6 cas pour 100 000 personnes [119, 120]. Il représente
Dans toutes les études, l’accent est mis sur l’importance de bien entre 0,5 % et 4 % des tumeurs primitives des cavités nasosinu-
différencier l’hamartome de l’adénocarcinome. En cas de doute siennes [121]. Il a été estimé que pour 100 patients consultant
diagnostique, un dosage immunohistochimique du MIB-1 pour des polypes dans les fosses nasales, on trouve quatre
(Ki-67) permet d’aider à différencier l’hamartome de l’adénocar- papillomes inversés [122]. Le sex-ratio est de 3/1. L’âge moyen de
cinome. En effet, le dosage du MIB-1 est le plus souvent très découverte est 55 ans [40].
fortement positif dans l’adénocarcinome, au contraire de Le papillome inversé dérive de la membrane schneiderienne
l’hamartome [102-114]. dans laquelle il s’invagine et prolifère dans le stroma sous-
Les signes cliniques révélant la tumeur sont ceux des tumeurs jacent. Ses synonymes sont le papillome schneiderien et la
bénignes des cavités nasales et sinusiennes, sans aucune papillomatose [10].
particularité. Les localisations préférentielles sont la cavité Bien que le papillome inversé soit une tumeur bénigne, trois
nasale, en particulier la partie postérieure du septum nasal, la caractères en font une tumeur bénigne particulière : l’agressivité
paroi latérale de la cavité nasale, le méat moyen et le cornet locale de la tumeur, le risque de dégénérescence et le risque
nasal inférieur. Les autres formes endosinusiennes sont plus élevé de récidive. L’agressivité locale de la tumeur apparaît

8 Oto-rhino-laryngologie
Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien ¶ 20-400-A-10

Figure 6. Hamartome du sinus ethmoïdal droit [102].


A. Coupe axiale TDM montrant l’ostéolyse de la lame orbitaire de l’ethmoïde et des cloisons des
labyrinthes ethmoïdaux.
B. Coupe IRM coronale T1 : lésion hypo-intense avec rétention dans le sinus maxillaire et frontal droit.
C et D. Coupe IRM coronale après injection de gadolinium sans (C) et avec (D) saturation de graisses :
tumeur hétérogène (avec l’aimable autorisation de la Revue de Laryngologie, Bordeaux) (Clichés : Dr
Jean-Loup Bensimon, Paris).

souvent lors de la réalisation du bilan radiologique préopéra- utilisant des techniques d’hydridation in situ, ce virus n’a pas
toire lors de la découverte de lyses osseuses et d’extensions pu être mis en évidence dans les tumeurs suggérant que la
orbitaire ou endocrânienne. Le risque de dégénérescence est positivité de la PCR puisse résulter de la présence de lymphocy-
estimé dans la littérature entre 5 % et 15 % [123]. Lors de l’étude tes EBV-positifs dans le tissu étudié [10].
anatomopathologique, il est important de faire préciser l’impor- Étude clinique. Les signes révélateurs sont semblables à ceux
tance et le degré de dysplasie présent dans le papillome inversé. révélant les autres tumeurs bénignes des cavités nasosinusien-
Le risque de récidive après exérèse est décrit depuis des décen- nes [135, 136]. Parmi les plus importantes séries de la littérature,
nies. Quelques cas de papillomes inversés multifocaux ont été on retrouve des signes révélateurs dominés par l’obstruction
décrits mais la récidive est le plus souvent liée à une résection nasale unilatérale (58 % des cas) ou bilatérale (12 %), les
incomplète de la tumeur bien que la biologie propre de la épistaxis (17 %), la rhinorrhée (14 %) [137]. La durée moyenne
tumeur puisse expliquer certaines récidives [40]. entre l’apparition des symptômes et le diagnostic varie de 27 à
L’étiologie du papillome inversé est mal connue [40, 124, 125]. 66 mois [121, 138]. Macroscopiquement, la tumeur prend un
Certains facteurs ont été éliminés des possibles facteurs étiopa- aspect exophytique et polypoïde, de couleur grise à rose. Elle
thogéniques : l’allergie, le tabac, l’alcool, les infections nasosi- peut être masquée par un polype sentinelle. Il n’existe pas de
nusiennes répétées, les facteurs environnementaux et côté de prédilection et la plupart des cas décrits sont unilaté-
notamment la poussière de bois. Une étiologie virale a été raux. Les papillomes inversés bilatéraux représenteraient 4 à 5 %
recherchée devant la fréquente association des papillomes des patients [139].
communs et du papillomavirus humain. Les études en micros- L’examen radiographique doit comporter un examen tomo-
copie électronique n’ont pas permis de retrouver des inclusions densitométrique et un examen par résonance magnétique
virales dans le papillome inversé [126, 127]. En outre, les techni- nucléaire. Les deux examens sont complémentaires (Fig. 7).
ques d’immunohistochimie n’ont pas permis de retrouver des L’examen tomodensitométrique permet d’apprécier l’anatomie
antigènes viraux dans la tumeur [128, 129] . En utilisant des osseuse. L’os au voisinage de la tumeur peut être refoulé ou
techniques d’hybridation in situ, de l’acide désoxyribonucléique détruit. Ces érosions osseuses sont fréquentes et témoignent de
(ADN) de papillomavirus humain a été mis en évidence dans les l’agressivité de la lésion. Une telle atteinte est fréquente (estimée
papillomes inversés ; cet ADN était similaire à celui des papillo- entre 7 % et 50 %) au niveau de la cloison intersinusonasale et
mavirus de type 6 et 11 [130, 131], parfois de type 16 et 18, au niveau de la lame orbitaire de l’ethmoïde [140]. L’atteinte
exceptionnellement le type 57 [10]. Néanmoins, cette découverte osseuse basicrânienne doit être parfaitement analysée tant ses
ne suffit pas à affirmer l’origine virale de la tumeur. Les diverses conséquences thérapeutiques sont importantes. Les destructions
études sur l’association papillome inversé et papillomavirus osseuses ne sont pas synonymes de transformation maligne ;
humain chiffrent l’association probable dans un tiers des elles ont été observées avec une fréquence très variable dans les
tumeurs étudiées, avec des extrêmes allant de 0 % à 86 % [10, papillomes inversés malins, dans 0 % à 100 % des cas [141, 142].
132-134]. L’ADN du virus Epstein-Barr a été identifié dans 65 % L’examen tomodensitométrique avec injection permet de noter
des papillomes inversés en utilisant une technique de PCR un léger rehaussement de la tumeur. Des calcifications peuvent
(polymerase chain reaction), suggérant que ce virus pourrait être être présentes. Le papillome inversé et l’esthésioneuroblastome
impliqué dans la genèse de cette tumeur [10]. Néanmoins, en sont les deux tumeurs nasosinusiennes étant le plus souvent

Oto-rhino-laryngologie 9
20-400-A-10 ¶ Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien

Figure 7. Aspect IRM d’un papillome inversé


de siège maxillaire et ethmoïdal gauche. En
séquence pondérée T2 (A1 et A2) et après
injection de gadolinium (B1 et B2), la tumeur
prend un aspect plissé (Clichés : Pr Philippe
Halimi, Hôpital Européen Georges Pompidou,
Paris).

associées à des calcifications intratumorales [143]. L’intérêt de papillome inversé ayant une extension extranasale ou extrasi-
l’IRM est de différencier la tumeur de l’inflammation ou de la nusienne pouvant affecter l’orbite, l’endocrâne, et la fosse
rétention qu’elle engendre. La tumeur est hypodense à isodense ptérygomaxillaire. Les tumeurs associées à des signes de mali-
en séquence pondérée T1, et isodense à hyperdense en séquence gnité sont systématiquement de stade IV.
pondérée T2. Après injection, la tumeur se rehausse modéré- L’examen histologique (Fig. 8) est caractéristique. L’épithé-
ment et apparaît inhomogène. Les lésions inflammatoires lium du papillome inversé est différent de la muqueuse respira-
entourant la tumeur apparaissent hyperintenses en séquence toire des cavités nasosinusiennes. Cet épithélium est épaissi et
pondérée T2 [143, 144]. Les deux examens permettent de préciser ne possède pas de cellules sécrétant du mucus et des éosinophi-
la topographie du papillome inversé. Les localisations préféren- les. Le rapport nucléocytoplasmique est normal et il y a peu de
tielles des papillomes inversés sont la paroi latérale de la cavité mitoses. Une métaplasie peut survenir et certaines cellules
nasale (82 % des cas), le sinus maxillaire (54 %), le sinus peuvent devenir hyperkératosiques. À faible grossissement, la
ethmoïde (32 %), le septum (10 %), le sinus frontal (6 %), le nature inversée de l’épithélium apparaît clairement. Les cellules
sphénoïde (4 %) [139, 145]. Dans le suivi d’un patient opéré d’un épithéliales s’invaginent dans le stroma sous-jacent. La mem-
papillome inversé, l’IRM est l’examen clé [146]. brane basale est totalement respectée.
Krouse [147] a développé une classification des papillomes Traitement chirurgical. Le traitement du papillome inversé
inversés en quatre stades. Le stade I correspond à un papillome est exclusivement chirurgical [148-150]. Trois types de techniques
inversé sans signe de malignité et limité à la cavité nasale, sans ont été successivement développées : les voies d’abord externes
extension sinusienne, ni basicrânienne. Le stade II correspond et limitées (type intervention de Caldwell-Luc), les voies d’abord
à une tumeur sans signe de malignité du complexe ostioméatal, externes larges (type rhinotomie latérale), et plus récemment les
du sinus ethmoïdal, de la paroi médiale ou supérieure du sinus voies endoscopiques.
maxillaire, avec ou sans extension dans la cavité nasale. Le La première approche de l’étude du traitement chirurgical
stade III correspond à une tumeur sans signe de malignité se consiste à analyser les résultats obtenus technique par techni-
développant sur les parois latérale, inférieure, antérieure ou que, sans prendre en compte des spécificités de telle ou telle
postérieure du sinus maxillaire, éventuellement le sinus sphé- localisation. Dans ce sens, plusieurs articles de revue ou de
noïde, le sinus frontal, la paroi médiale du sinus maxillaire, le méta-analyse ont récemment fait le point sur le traitement du
sinus ethmoïde et la cavité nasale. Le stade IV correspond à un papillome inversé (Tableau 4) [151]. L’analyse d’une quinzaine de

10 Oto-rhino-laryngologie
Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien ¶ 20-400-A-10

Tableau 4.
Analyse de la littérature du traitement du papillome inversé [151].

Voie Voie
transfaciale endoscopique
Années 1970-1972
Nombre d’articles 13 0
Nombre de cas 692 0
Recul d’analyse moyen 79 mois
% moyen de récidive 19 %
Extrêmes % récidive 2 % - 36 %
% moyen de cancérisation 8%
Extrêmes % cancérisation 0 % - 26 %
Années 1992-2006
Nombre d’articles 13 31
Nombre de cas 346 714
Recul d’analyse moyen 44 mois 44 mois
% moyen de récidive 20 % 12 %
Extrêmes % récidive 0 % - 37 % 0 – 36 %
% moyen de cancérisation 5% 5%
Extrêmes % cancérisation 0 – 12 % 0 – 12 %

Les carcinomes observés sont le plus souvent épidermoïdes mais


parfois mucoépidermoïdes, verruqueux, à cellules claires ou des
adénocarcinomes [10].
La seconde approche de l’étude du traitement chirurgical
consiste à étudier les résultats obtenus en prenant en compte les
spécificités de telle ou telle localisation. Il est alors nécessaire de
raisonner sur les limites du traitement par voie endoscopique
lorsque certaines localisations sont présentes. C’est le cas du
sinus frontal, du canal nasofrontal, voire de certaines parois du
sinus maxillaire. Ainsi, la voie d’abord choisie doit tenir compte
de l’extension précise du papillome inversé mais également de
l’expérience de l’opérateur en chirurgie endoscopique nasosinu-
sienne. La navigation assistée par ordinateur pourrait être d’une
aide précieuse dans ce contexte.
Figure 8. Aspect histologique d’un papillome inversé : prolifération
d’un épithélium pluristratifié, régulier, transitionnel ou à cellules ciliées, au Papillome oncocytaire
sein duquel on observe quelques cellules mucosécrétantes. Ce revêtement
Le papillome oncocytaire est une tumeur épithéliale bénigne
a un développement endophytique réalisant des massifs ou des forma-
dérivée de la membrane schneiderienne et composée de lésions
tions cavitaires au sein du chorion qui apparaît fibreux.
exophytiques et d’invaginations endophytiques comportant des
A. Prolifération endophytique d’un épithélium transitionnel.
couches de cellules présentant des caractéristiques oncocytai-
B. Épithélium transitionnel mêlé à des cellules mucosécrétantes (Clichés :
res [10]. C’est une tumeur rare représentant entre 3 et 5 % des
Dr Cécile Badonal, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris).
papillomes nasosinusiens [152]. Les cas publiés sont soit des cas
isolés, soit de petites séries [152-154]. Des microkystes intraépithé-
liaux contenant de la mucine et des neutrophiles sont caracté-
travaux publiés dans les années 1970-1992 rapporte près de ristiques de ces lésions [10]. L’âge de découverte est d’environ
700 patients opérés par des voies d’abord transfacial (la chirur- 50 ans et le sex-ratio est de 1. Certains auteurs insistent sur l’âge
élevé des patients [152] . Aucun papillomavirus humain n’a
gie endoscopique n’étant alors pas utilisée) [151]. Le recul moyen
jamais été mis en évidence dans le papillome oncocytaire [10].
des analyses variait de 3 ans à 10 ans (moyenne 6,5 ans). Le
Les localisations préférentielles sont la paroi latérale de la cavité
taux de récidive moyen était de 19 % (extrêmes : 2 % - 36 %)
nasale, le sinus ethmoïde et maxillaire. Il est toujours unilatéral.
et le taux de cancérisation moyen de 8 % (extrêmes : 0 % - Les signes cliniques sont voisins de ceux du papillome inversé.
26 %) [151]. Durant la période 1992-2006, une cinquantaine La dégénérescence en carcinome est estimée entre 4 % et 17 % ;
d’articles ont été publiés, analysant des cas traités par voie les carcinomes observés sont le plus souvent épidermoïdes mais
endonasale (n = 714 cas) et/ou transfaciale (n = 346 cas) [151]. parfois mucoépidermoïdes, à petites cellules ou indifféren-
Le recul moyen des analyses variait de 2 ans à 6 ans (moyenne ciés [10]. Le traitement repose sur une résection chirurgicale
3,5 ans). Le taux de récidive moyen était de 12 % (extrêmes : large, selon les mêmes principes que pour le papillome inversé.
0 % - 27 %) dans la série traitée par voie endoscopique et de
20 % (extrêmes : 0 % - 37 %) dans la série traitée par voie Papillome exophytique
transfaciale. Sur l’ensemble des deux séries, le taux de récidive Le papillome exophytique est une tumeur épithéliale bénigne
moyen était de 15 % (extrêmes : 0 % - 33 %) et le taux de dérivée de la membrane schneiderienne et composée de lésions
cancérisation moyen était de 5 % (extrêmes : 0 % - 12 %) [151]. papillaires avec un centre fibrovasculaire recouvert par plusieurs
Cette méta-analyse regroupant plus de 1700 cas opérés montre couches de cellules épithéliales [10, 155]. Il est 2 à 10 fois plus
que le taux de récidive est moins important lorsque l’interven- fréquent chez les hommes que chez les femmes et survient
tion est réalisée par voie endoscopique que par voie transfaciale, entre 20 et 50 ans [10]. Il semblerait en rapport avec le papillo-
que ce soit dans la série d’articles publiés entre 1970 et 1992 ou mavirus humain, notamment les types 6 et 11, plus rarement
depuis 1992 [151]. Le taux moyen de cancérisation est de 6,6 %. 16 et 57b. Sa localisation préférentielle est le septum nasal dans

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nasale, mais il n’est jamais retrouvé dans les sinus paranasaux. sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. IV. Smooth
Il doit être différencié du papillome cutané kératinisé du muscle tumors (leiomyoma, leiomyosarcoma). Cancer 1975;35:
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L’oncocytome des cavités nasosinusiennes est rare et fait
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P. Bonfils, Professeur des Universités, ORL des hôpitaux de Paris (pierre.bonfils@egp.aphp.fr).


Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, Université René-Descartes, Faculté de Médecine Paris V, Hôpital Européen-Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc,
75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bonfils P. Tumeurs bénignes du nez et des sinus. Le papillome inversé nasosinusien. EMC (Elsevier Masson
SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-400-A-10, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


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