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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 43-260 (2004)

Traitement chirurgical des malformations

vasculaires des membres
C. Laurian
C. Franceschi
D. Herbreteau Résumé. – Les malformations vasculaires artérioveineuse, veineuse ou lymphatique représentent des defects
O. Enjolras localisés dans la morphogenèse vasculaire. Elles peuvent survenir dans tous les organes, mais prédominent au
niveau de membres, plus souvent dans la peau, les espaces celluleux ou les muscles. Le bilan de nombreuses
malformations a été transformé par l’utilisation du scanner avec reconstruction ou de la résonance
magnétique nucléaire. Les traitements non chirurgicaux ont une place mieux définie, telle que l’embolisation
ou la sclérothérapie. La chirurgie a des indications sélectives pour les localisations tissulaires bien limitées,
qu’il s’agisse de malformations artérioveineuse ou veineuse. Des indications sur les lésions vasculaires
tronculaires ou des complications tissulaires de ces malformations ont une place bien ciblée.
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Mots-clés : Malformation vasculaire ; Malformation artérioveineuse ; Malformation veineuse ; Embolisation

Introduction – la place des explorations non invasives et invasives ;

Les malformations vasculaires représentent une pathologie
diversifiée et complexe en raison des régimes hémodynamiques
différents et des localisations tissulaires variées.
Cette apparente complexité explique les difficultés d’identification
du type de malformation, et l’absence de choix adéquat des
explorations. Les membres sont la localisation la plus habituelle de
ces malformations. La possibilité, aujourd’hui, d’un bilan précis
hémodynamique et anatomique permet de mieux comprendre les
composantes de la malformation et ainsi de décider d’une prise en
charge efficace.
La large utilisation de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a
montré qu’à côté des malformations étendues, existaient des
malformations localisées profondes isolées sans marqueur superficiel
de malformation vasculaire.
Les indications thérapeutiques sont surtout discutées devant un
handicap fonctionnel, pour une demande cosmétique ou pour une
complication vasculaire ou tissulaire.
Certaines malformations peuvent relever d’un geste curatif souvent
chirurgical. Cependant, le traitement des malformations vasculaires
reste fréquemment palliatif. Le but est alors d’en améliorer le
pronostic fonctionnel ou de traiter certaines complications tissulaires
qui en émaillent l’évolution.
Préambule
Cet exposé se limite au traitement chirurgical essentiellement
vasculaire des malformations. Cependant un préambule apparaît
nécessaire afin de définir :
– les malformations traitées ;
C. Laurian
Adresse e-mail: claurian@hopital-saint-joseph.org
C. Franceschi, D. Herbreteau, O. Enjolras
Service de chirurgie vasculaire, Hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14,
France.
– les traitements non chirurgicaux.
CLASSIFICATION
La distinction entre les différents types d’anomalies vasculaires a été
longtemps ambiguë en raison de l’utilisation de noms « propres »
attachés à certains types de ces anomalies vasculaires.
La classification anatomoclinique doit être simple.
¶ Hémangiomes immatures
Survenant chez le nourrisson, c’est une prolifération endothéliale
transitoire cutanée et sous-cutanée. Sa régression est spontanée. Ce
n’est pas une malformation vasculaire.
¶ Malformations vasculaires
Ces anomalies sont acquises pendant la vie embryonnaire, elles ne
régressent jamais. Leur distinction repose sur des critères
hémodynamique, anatomique et évolutif.
Les malformations artérioveineuses (MAV) : leur particularité en est
l’existence de shunts artérioveineux parfois tronculaires, le plus
souvent limités à une structure tissulaire.
Les malformations veineuses (MV) : elles se distinguent des
précédentes par le régime hémodynamique. Elles associent ou non,
à des degrés divers, des anomalies des troncs veineux superficiels,
des troncs veineux profonds et une localisation tissulaire (de
structure caverneuse).
Les malformations lymphatiques (ML) : elles obéissent à la même
distinction entre :
– les malformations des collecteurs lymphatiques et la stase qui en
résulte en amont ;
– les ML localisées tissulaires, à forme essentiellement kystique.
Les autres malformations : elles ne seront pas envisagées, soit parce
que la chirurgie a une place limitée (malformation mixte), soit qu’il
s’agisse de malformations vasculaires complexes associant des
dysmorphismes tissulaire ou ostéoarticulaire qui relèvent d’une
prise en charge multidisciplinaire.
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres Techniques chirurgicales

Figure 1 Scanner de
l’articulation du genou.
Malformation veineuse in-
trasynoviale. Destruction
cartilagineuse de la rotule et
des condyles.

Figure 2 Malformation artérioveineuse de l’avant-bras.

A. Atteinte osseuse du radius.
B. Effraction de la corticale sur le scanner.

EXPLORATIONS NON INVASIVES ET INVASIVES Explorations échographie-doppler

¶ Explorations non invasives
Elles permettent de faire le diagnostic d’une malformation vasculaire
(confirmant la clinique), d’en préciser la topographie. Elles sont
souvent suffisantes pour poser l’indication thérapeutique.
Radiographie simple
Centrée sur le ou les segments de membre intéressés, elle permet de
rechercher :
– des calcifications tissulaires arrondies (témoin d’une thrombose
segmentaire d’une MV tissulaire) ;
Elles ont l’intérêt de permettre un bilan artériel, un bilan veineux et
un bilan tissulaire.
Elles interviennent à plusieurs étapes de la prise en charge :
– le diagnostic de la malformation et son profil hémodynamique ;
– la stratégie thérapeutique ;
– le contrôle peropératoire de la chirurgie des MAV ;
– le suivi évolutif (surveillance des débits du membre).
Nous verrons leur apport propre pour chaque malformation.
Explorations tomodensitométriques

– une réaction périostée de voisinage, un allongement d’un segment
de membre ;
– une effraction corticale ou des lésions médullaires, témoin d’une
destruction osseuse par continuité ou par les drainages veineux
(MAV) laissant prévoir des difficultés chirurgicales ;
– le retentissement ostéoarticulaire de voisinage.
Le scanner est performant dans trois indications (Fig. 1).
Sans contraste, il permet l’exploration ostéoarticulaire, notamment
du genou (bilan des lésions cartilagineuses et sous-chondrales)
(Fig. 2).
Avec contraste, il précise la localisation d’une MAV à une structure
tissulaire et ses limites ; il peut confirmer les complications
vasculaires tronculaires propres à ces malformations.

2
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Figure 3 Malformation veineuse du muscle soléaire. Hypersignal hétérogène en
T2. Aspect spécifique de malformation veineuse.
Imagerie par résonance magnétique
Elle a transformé le diagnostic des MV tissulaires à condition d’une
technique adaptée.
Elles apparaissent sous la forme d’un hypersignal hétérogène
(malformation à circulation lente avec des interstices plus
vasculaires) dans les acquisitions en écho de spin T2 avec des échos
tardifs (Fig. 3). Cet hypersignal est assez spécifique. Les acquisitions
en écho de spin T1 avec injection de gadolinium permettent
d’obtenir un hypersignal de la MV, mais son interprétation avec
d’autres tumeurs hypervasculaires peut être difficile. L’IRM a peu
d’intérêt dans les MAV.
¶ Explorations invasives
Elles n’ont plus que des indications limitées.
Phlébographie conventionnelle ou par ponction directe d’une MV
Elle a un intérêt très limité. La ponction directe est utilisée avant
une tentative d’embolisation afin d’étudier les voies de drainage.
Artériographie
Elle reste utile pour faire le bilan des complications tronculaires des
MAV ou lorsqu’une chirurgie est programmée, afin de mieux
identifier les pédicules nourriciers et les voies de drainage. Elle est,
bien sûr, le préalable à de rares embolisations.
TRAITEMENT NON CHIRURGICAL
Il est, soit un complément du traitement chirurgical, soit une
alternative possible à ce dernier.
¶ Contention élastique
Elle ne doit pas être prescrite de façon systématique mais sélective,
et compte tenu de la répercussion psychologique possible chez
l’adolescent et l’adulte jeune. Elle est proposée :
– s’il existe une stase veineuse due à un hyperdébit (MAV) ou une
incontinence superficielle ou profonde (membre inférieur) ;
– lorsque des dilatations veineuses superficielles au voisinage d’une
MAV sont responsables de douleur, ou qu’elles menacent la
trophicité de la peau. Une contention localisée à un doigt, une main
ou une articulation peut être ici la plus adaptée.
Les contentions de classe II ou classe III sont utilisées ; elles ne
diminuent jamais le débit dans une MAV.
¶ Drainage pneumatique intermittent
Réalisé à domicile, il peut être un complément de la contention afin
de conserver la souplesse des tissus superficiels, garant de la
préservation d’une autonomie fonctionnelle. Son indication est
limitée à une stase lymphatique isolée ou associée d’un membre
inférieur, voire à certaines MAV accompagnées d’une hyperpression
veineuse distale importante.
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¶ Embolisation et/ou sclérothérapie
C’est l’injection dans un vaisseau de divers matériaux par voie
artérielle ou par ponction directe afin d’injecter in situ le produit
(dans une MAV ou une MV).
À la frontière entre embolisation et sclérothérapie, le même terme
est utilisé pour injecter par voie percutanée des agents le plus
souvent liquides avec une activité sclérosante.
Produits disponibles
– Les cyanoacrylates sont des colles biologiques qui polymérisent au
contact du sang. Ils entraînent une occlusion permanente du
vaisseau (embolisation proximale par voie artérielle ou
dévascularisation).
– L’Éthibloc est un puissant agent sclérosant injecté par ponction
directe. L’éthanol associé lui confie une action sclérosante
immédiate ; le lipiodol lui assure la radio-opacité. [1]
– L’alcool absolu (éthanol) détruit l’endothélium vasculaire, mais sa
fluidité rend difficile sa stagnation. Le mélange éthanol-Éthibloc lui
confère une plus grande viscosité et un contrôle meilleur du
drainage veineux. L’éthanol gélifié présenterait un progrès technique
intéressant. [2, 3]
– Le polidocanol (Aétoxisclérol) est un agent sclérosant moins
puissant utilisé dans certaines MV superficielles.
– Les ciments liquides peuvent être injectés dans la médullaire
osseuse (fémur) afin d’occlure les voies de drainage intraosseux et
permettre de stabiliser la destruction osseuse.
Indication de l’embolisation
Ces techniques ne sont jamais curatrices, mais elles gardent quelques
indications bien cadrées, bien qu’encore variables selon les équipes
multidisciplinaires qui prennent en charge cette pathologie. [4]
- Embolisation et MAV.
Le but est de réduire les apports vasculaires par occlusion des
pédicules artériels. Son inconvénient en préopératoire est d’entraîner
une réaction inflammatoire qui majore les difficultés d’exérèse. Ses
indications en sont limitées :
– à un problème d’hémostase (hématome ou hémorragie sur MAV) ;
– embolisation préopératoire de MAV d’abord chirurgical difficile
(MAV du petit bassin) ;
– embolisation intraosseuse (destruction osseuse par les drainages
veineux d’une MAV).
- Embolisation/sclérothérapie des MV.
Elle intéresse les formes tissulaires sous-cutanées, musculaires, intra-
articulaires. L’injection de polidocanol est utilisée pour les formes
localisées sous-cutanées.
L’Éthibloc associé à l’éthanol est utilisé pour les autres localisations.
Cette technique n’est jamais curatrice. Elle entraîne une sclérose
partielle de la malformation avec une régression des douleurs pour
une durée variable de quelques mois à quelques années.
La réapparition de douleurs peut soit conduire à une nouvelle
embolisation, soit faire envisager la chirurgie.
Largement utilisée par certains auteurs, elle peut être retenue dans
certaines indications :
– si la chirurgie d’exérèse expose à des séquelles fonctionnelles ;
– si le préjudice de la cicatrice chirurgicale n’est pas souhaité par la
patiente.
Traitement chirurgical
des malformations artérioveineuses
INDICATION
L’indication de la chirurgie sur une MAV d’un membre reste
exceptionnelle ; elle répond à des profils lésionnels très particuliers.
Des stratégies anciennes doivent être réévaluées, comme :
3
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
– la notion d’embolisation proximale artérielle préopératoire ;
– les techniques chirurgicales à visée hémodynamique (ligature des
pédicules artériels, équivalent de l’embolisation).
Les expériences radiologiques et chirurgicales des MAV ont montré
que :
– l’embolisation n’en est jamais le traitement définitif ;
– la chirurgie curative est possible dans les MAV tissulaires
localisées ;
– une amputation en permet rarement la guérison (localisation
plurifocale des shunts artérioveineux).
BILANS ULTRASONOGRAPHIQUES
ET TOMODENSITOMÉTRIQUES
¶ Malformations artérioveineuses tissulaires
Elles sont :
– localisées à une structure tissulaire bien définie : tissu cutané/sous-
cutané, intramusculaire, intra-articulaire ou espaces celluleux ; ces
localisations pouvant être uniques ou multiples. La chirurgie
curatrice est possible souvent avec les problèmes spécifiques propres
aux différentes localisations ;
– régionales : la MAV intéresse une loge tissulaire. La chirurgie est le
plus souvent celle des complications vasculaires ou tissulaires.
L’exérèse de la MAV ne serait que partielle en raison des séquelles
qu’elle pourrait induire.
¶ Malformations artérioveineuses tronculaires
Complication exceptionnelle associée à des localisations tissulaires,
il s’agit de shunt tronculaire à haut débit.
¶ Complications des malformations artérioveineuses
Bien qu’exceptionnelles, elles posent des problèmes thérapeutiques
difficiles. Elles sont de deux types :
– l’hyperdébit proximal à la MAV entraîne une dilatation artérielle
en amont, parfois la constitution d’anévrismes vrais, avec leurs
complications propres : rupture, complication thromboembolique ;
– les complications hémorragiques : rupture traumatique ou
spontanée des ectasies veineuses en aval de la MAV.
Dans la plupart de ces formes, le traitement est uniquement orienté
vers celui des complications, la MAV relevant rarement d’un
traitement chirurgical.
STRATÉGIE
La stratégie est bien différente au membre supérieur et au membre
inférieur ; les MAV dominent autour des régions articulaires,
l’anomalie de la morphogenèse se retrouvant de façon fréquente au
niveau de tissus hypervasculaires qu’est la synoviale des
articulations.
Au membre supérieur, la localisation est plus souvent distale (main-
doigt), la valeur fonctionnelle des structures tissulaires limite les
possibilités chirurgicales.
Au membre inférieur, les suppléances fonctionnelles, surtout
tissulaires, permettent le plus souvent chez l’adolescent une
chirurgie d’exérèse sans séquelle.
Nous envisageons successivement :
– les principes chirurgicaux propres au traitement des MAV ;
– la chirurgie des MAV distales des membres ;
– la stratégie thérapeutique vis-à-vis des complications.
¶ Principes chirurgicaux
La chirurgie des MAV nécessite le respect de certains principes et la
connaissance des techniques chirurgicales qui leur sont propres
(inspirées des pratiques de la chirurgie vasculaire).
4
Techniques chirurgicales
Limites de la MAV
- Données préopératoires.
L’artériographie ne définit pas les limites de la lésion ; seul le
scanner avec contraste permet de reconnaître les limites et les plans
de clivage (information que ne donne pas l’IRM). L’exploration
doppler-échographie permet un marquage cutané des limites afin
de mieux centrer l’incision cutanée.
- Limite peropératoire de la MAV.
Elle ne peut être suivie que par un contrôle pas à pas de l’hémostase.
À côté des pédicules nourriciers principaux existe une
hypervascularisation de voisinage qui peut donner l’apparence
d’une plus grande extension de la malformation ; il en est de même
des veines de drainage. Cette identification des limites peut être
aisée lorsque la MAV est développée dans une structure bien définie
(muscle). Elle est plus difficile si elle est développée dans un espace
celluleux (espace poplité). En pratique, l’hémostase des tissus
périphériques sains est possible au bistouri électrique ; dès que l’on
pénètre dans la malformation, l’hémostase n’est possible qu’au fil
de suture vasculaire.
- Utilisation du doppler-échographie.
En peropératoire, il permet d’éviter l’oubli d’une zone de shunts
artérioveineux résiduels dans un prolongement tissulaire mal
identifié. L’exérèse radicale peut être la stratégie choisie ; il importe
ici de ne pas faire d’économie tissulaire et de passer en territoire
sain.
Plans de clivage tissulaire
Des plans de clivage existent autour d’une MAV qui respecte les
structures essentielles du membre. Les pédicules vasculaires
principaux d’un membre ainsi que les troncs nerveux sont respectés
par la MV ; il existe toujours un plan de clivage à leur contact.
Dans les localisations sous-cutanées, le plan aponévrotique ou
tendineux sous-jacent est indemne.
Dans les localisations intramusculaires, la MAV intéresse
uniquement le corps musculaire respectant la loge aponévrotique
ainsi que la lame aponévrotique et le tendon correspondant. Ces
dernières structures peuvent être conservées ou transposées sur les
tendons de voisinage afin de préserver la fonction
(avant-bras-jambe).
Au niveau de l’articulation (surtout genou), la MAV se développe à
partir de la bourse séreuse supracondylienne respectant les
structures musculoligamentaires. La libération au contact d’une
structure osseuse peut être complexe. Sa difficulté doit être prévue
sur les coupes scanner :
– soit la libération en sous-périosté est possible, et le saignement
des artères de la corticale est contrôlé à la cire à os ;
– soit il existe une effraction de la corticale sur le scanner. Il s’agit
d’une érosion de la corticale par les veines de drainage ectasiques,
et non d’un envahissement médullaire de la MAV.
L’assèchement complet du champ opératoire est nécessaire. Il est
possible en combinant le clampage de l’artère principale d’amont de
mettre en place une bande d’Esmarch. Ce procédé n’est pas
applicable à la racine du membre où la chirurgie est plus limitée
dans ces ambitions. La corticale est ouverte largement (quelques
centimètres). Un curetage limité de la médullaire est suivi par la
mise en place de ciment à prise rapide, afin de consolider l’os et
d’assurer l’hémostase de la médullaire.
La préservation des plans de clivage est un élément important pour
permettre une exérèse totale. C’est pour cette raison que nous avons
renoncé à l’embolisation préopératoire car :
– elle entraîne une réaction inflammatoire autour de la MAV ;
– elle ne modifie pas les difficultés d’hémostase.
Préservation des vaisseaux
La préservation des axes vasculaires principaux du membre est
toujours possible, car les MAV intéressent peu les espaces celluleux
qui les entourent.
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
La ligature d’une artère ou d’une veine principale ne ferait
qu’aggraver le pronostic de la MAV en multipliant les pédicules
nourriciers et les voies de drainage.
Le respect des voies veineuses de drainage superficielles ou
profondes est important afin d’éviter l’augmentation de
l’hyperpression veineuse lors de l’exérèse.
Hémostase tissulaire
L’hémostase de proche en proche est un principe incontournable pour
aborder la chirurgie des MAV. L’électrocoagulation est efficace en
périphérie, l’hémostase au fil vasculaire est la seule efficace sur la
malformation. Par ailleurs, l’absence de comblement possible de la
cavité résiduelle facilite la survenue d’hématome dont la morbidité
peut être importante. C’est répéter l’importance d’une parfaite
hémostase.
L’embolisation peropératoire peut avoir deux indications :
– l’une à visée hémostatique, en raison de l’hypervascularisation
tissulaire de voisinage. L’application en surface de colle biologique
est inefficace, mais injectée dans les tissus de voisinage, elle réalise
un plug hémostatique efficace ;
– l’autre à visée sclérosante, lorsqu’un segment résiduel de la MAV
n’a pu être excisé. L’Éthibloc injecté par ponction directe peut être
utilisé, l’éthanol trop liquide est dangereux en raison de la difficulté
du contrôle des voies de drainage, et du risque de migration dans la
circulation pulmonaire.
L’injection de cire à os liquide est un remarquable agent sclérosant à
prise rapide ; son utilisation ne peut être que limitée à des situations
difficiles.
L’hémostase temporaire : l’utilisation de garrot ou bande d’Esmarch
ne permet qu’une hémostase partielle et est dangereuse. En effet,
l’hémorragie à l’ablation de la compression souvent diffuse peut
entraîner des pertes sanguines importantes, et les hémostases
incomplètes être source d’hématome compressif. L’hémostase
complète du champ opératoire ne peut être obtenue qu’en associant
un clampage artériel et une bande d’Esmarch dans ces MAV. Ce
procédé ne peut être utilisé que de façon ponctuelle : difficultés
d’hémostase d’un pédicule, ouverture d’une cavité osseuse
intéressée par la MAV.
La récupération sanguine peropératoire est indispensable pour éviter
les transfusions chez le sujet jeune. L’autotransfusion autologue
préopératoire permet une sécurité supplémentaire.
La circulation extracorporelle n’a aucune indication dans ces lésions.
Complications hématologiques
Les MAV ne sont pas associées à des anémies par hémolyse, même
en cas de shunt à gros débit. À l’opposé de certaines MV, il n’y a pas
de troubles de coagulation par activation ou consommation des
facteurs de coagulation. Ces complications peuvent être en rapport
avec des transfusions sanguines importantes.
Reconstruction ou couverture tissulaire
La couverture tissulaire de première intention au niveau des
extrémités doit être la règle pour éviter une réaction inflammatoire
due à une cicatrisation de seconde intention (libération de facteurs
d’angiogenèse locale). Elle a deux indications différentes :
– la couverture de la zone d’exérèse radicale lorsqu’une résection
des tissus superficiels a été nécessaire. Elle fait appel à l’expansion
sous-cutanée à la partie proximale du membre ou à la greffe cutanée
de peau totale ;
– la couverture d’une zone où persiste une MAV résiduelle et dont
l’exérèse totale entraînerait des séquelles fonctionnelles majeures
(main). Seul le transplant musculaire libre de grand dorsal permet
de contenir l’évolution locale de la MAV.
¶ Chirurgie des malformations artérioveineuses
tissulaires
Les MAV siègent avec prédilection autour des articulations.
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Le diagnostic en est facile s’il existe des marqueurs superficiels de
MV (angiome plan chaud, dilatations veineuses superficielles
anormales) ; ailleurs elle est suspectée par une seule augmentation
de la chaleur locale, une tuméfaction pulsatile ou un souffle de
fistule artérioveineuse à l’auscultation.
Le retentissement fonctionnel (syndrome douloureux intermittent
puis permanent exacerbé par l’effort) est le motif fréquent de
consultation à l’adolescence. [5]
Trois explorations permettent d’en faire le bilan :
– la radiographie osseuse centrée sur le segment de membre ;
– l’exploration doppler-échographie (siège de la MAV, débit
comparatif des deux membres, repérage des pédicules nourriciers
principaux et voies de drainage) ;
– le scanner avec contraste identifie la structure tissulaire concernée,
ses limites et d’éventuelles autres localisations.
L’artériographie complémentaire préopératoire n’apporte aucun
élément décisionnel.
MAV tissulaire localisée
- MAV superficielle cutanée/sous-cutanée (Fig. 4).
L’incision cutanée circonscrit les lésions superficielles dont l’exérèse
a été programmée. Plusieurs problèmes techniques sont rencontrés :
– l’hypervascularisation importante du derme nécessitant une
incision cutanée et une hémostase progressives ;
– la difficulté de trouver les limites de la MAV dans le tissu
cellulaire sous-cutané nécessitant de passer au large ;
– le décollement de la MAV des plans profonds aponévrotiques ou
tendineux est toujours aisé car le plan de clivage est respecté, seuls
émergent les différents pédicules qui sont ligaturés ;
– le recouvrement cutané doit être prévu, soit par une expansion
préalable sous-cutanée (fesse, genou), soit par des greffes cutanées
faites d’emblée si la mobilisation des tissus de voisinage n’est pas
possible.
- MAV intramusculaires.
Leurs particularités sont de trois ordres :
– la MAV intéresse toujours le corps musculaire en partie ou en
totalité ;
– la loge aponévrotique est indemne mais elle est, comme les tissus
superficiels, le siège d’une hypervascularisation de voisinage ;
– la lame aponévrotique et le tendon sont respectés, ce qui explique
la possibilité de transplantation tendineuse (Fig. 5).
Cette localisation pose le problème du retentissement fonctionnel
possible de l’exérèse et le contrôle des pédicules vasculaires, surtout
des veines de drainage.
– Le retentissement fonctionnel : l’exérèse musculaire est légitime
lorsque l’appareil musculotendineux de voisinage supplée la
fonction ou si le tendon peut être transplanté sur un tendon de
voisinage. L’absence de telle suppléance sur un muscle proximal
(muscle triceps, biceps) est une contre-indication à toute
thérapeutique, ce qui est plus rarement le cas au membre inférieur.
Les muscles le plus souvent intéressés au membre inférieur sont les
muscles vastes, crural à la cuisse, les muscles jumeaux ou soléaire à
la jambe.
– Les difficultés opératoires : elles concernent le contrôle progressif
des pédicules vasculaires. La masse de la MAV gêne leur
visualisation, elle est rendue plus aisée après désinsertion du corps
musculaire ou section de la jonction musculotendineuse. La section
des pédicules (ligature appuyée ou suture sur clamp) se fait au
contact de la MAV, en raison de la proximité des troncs artériel et
veineux principaux. Le contrôle proximal de l’artère tronculaire est
rarement nécessaire. Afin d’éviter la constitution d’hématome dans
la cavité résiduelle, l’hémostase est complétée par l’injection de
Tissucolt dans les tissus résiduels de voisinage.
5
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Figure 5 Malformation artérioveineuse intramusculaire de l’avant-bras.
A. Malformation artérioveineuse développée dans un espace celluleux et les mus-
cles fléchisseurs. Plan de clivage bien individualisé.
B. Effraction de la corticale osseuse du radius par les drainages veineux. Comble-
ment osseux par ciment.
- MAV intra-articulaires.
L’hypervascularisation habituelle des synoviales peut expliquer la
fréquence des MAV dans ou autour des articulations. Les plus
souvent atteintes sont les articulations du coude, du genou et de la
cheville. Les MAV distales des membres (main-pied) ont
vraisemblablement une atteinte initiale intra-articulaire. Si, dans
certaines localisations, la résection de l’articulation et la réalisation
d’une arthroplastie seraient la meilleure solution théorique, de telles
indications sont difficiles à retenir chez le sujet jeune.
6
Techniques chirurgicales
Figure 4 Malforma-
tion artérioveineuse cuta-
née de la face antérieure du
genou. Complication hé-
morragique.
A. Lésion cutanée bien
localisée.
B. L’artériographie mon-
tre l’ensemble des pédi-
cules se dirigeant vers la
zone de shunts artério-
veineux bien localisés.
Au niveau de l’articulation du genou, les explorations permettent
(Fig. 6) d’identifier le siège localisé de la MAV. Elle est intra-
articulaire mais extra- ou intrasynoviale, développée le plus souvent
dans la bourse séreuse supracondylienne ou la graisse sous-
rotulienne. Il est difficile, sur les données préopératoires, d’identifier
son extension dans les muscles de voisinage (muscles vastes refoulés
ou envahis). Elles respectent en général l’appareil tendineux
extenseur et les ligaments latéraux.
L’abord du genou est réalisé par une voie antérieure latéralisée en
interne ou externe, en fonction du développement dominant de la
MAV sur le scanner. Elle permet une exposition complète de
l’articulation, exposant largement la bourse séreuse
supracondylienne, siège habituel de la malformation (Fig. 7).
L’exérèse a ici trois particularités :
– l’absence de contrôle vasculaire réglé oblige à une libération de
proche en proche à partir de la jonction cartilagineuse saine à la
partie inférieure et à la face profonde du muscle crural en haut en
zone saine ;
– la difficulté est la libération sur les bords latéraux de la diaphyse
fémorale où émergent les principaux pédicules développés à partir
des artères périarticulaires. La libération est conduite ensuite en
sous-périosté avec l’hémostase progressive des artères corticales à la
cire ;
– l’hémostase est toujours complétée par l’injection de Tissucolt,
surtout si une résection musculaire partielle a été nécessaire, car la
mobilisation postopératoire immédiate du genou sous arthromoteur
peut être responsable de saignement postopératoire.
- MAV et espaces celluleux.
Malgré le caractère anatomiquement limite, tous les espaces
celluleux siège d’une MAV ne relèvent pas d’une chirurgie d’exérèse
en raison des difficultés chirurgicales rencontrées (Fig. 8).
Trois localisations peuvent être rencontrées au membre inférieur :
– l’espace poplité haut est la zone la plus chirurgicale, qu’elle soit
associée ou non à une atteinte musculaire (muscle demi-tendineux,
muscle biceps) dont l’exérèse est faite dans le même temps. Deux
particularités sont propres à cette localisation :
– l’existence toujours d’un plan de clivage autour des vaisseaux
poplités et du nerf sciatique ;
– la nécessité d’un contrôle peropératoire doppler-échographie
afin d’identifier des shunts résiduels dans les prolongements de
cet espace celluleux ;
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres 43-260

Figure 6 Malformation artérioveineuse intra-

articulaire du genou.
A. Scanner avec contraste montrant le caractère loca-
lisé de la malformation artérioveineuse dans la bourse
séreuse supracondylienne de l’articulation. Intégrité
du fémur, de l’appareil extenseur.
B. Artériographie montrant le caractère localisé de la
malformation artérioveineuse.

– l’espace celluleux situé en avant du tendon d’Achille peut être

intéressé. L’exérèse de la MAV en est relativement facile ;
– l’espace celluleux autour des vaisseaux fémoraux profonds pose
les problèmes techniques les plus difficiles, car le risque en raison
des difficultés du contrôle de l’hémostase est celui du nerf crural et
de ses branches, exposant à des séquelles fonctionnelles graves.
Ainsi l’abstention chirurgicale a toujours été préférée, malgré les
conséquences locorégionales graves sur le fémur, le siège de fracture
pathologique. L’échec de la chirurgie orthopédique, et surtout de
consolidation, peut dans ces cas conduire à une désarticulation de
hanche.
- MAV dites « régionales ».
À côté des MAV tissulaires localisées existent des MAV dites
« régionales » où la MAV intéresse toute une loge tissulaire d’un
membre. MAV rare, les indications chirurgicales sont différentes car
la chirurgie n’est que palliative. Elle consiste en une réduction Figure 7 Malformation artérioveineuse intra-articulaire du genou, limitée dans la
bourse séreuse supracondylienne. Intégrité des structures de voisinage, notamment de
tissulaire avec excision d’un ou plusieurs muscles en fonction de
l’appareil extenseur. Vue peropératoire des explorations précédentes.
leur valeur fonctionnelle. Une telle indication est retenue s’il existe
une hypertrophie tissulaire majeure, source de handicap fonctionnel, Les anomalies soulèvent deux problèmes :
ou des troubles trophiques cutanés dus à l’hypertension veineuse
de voisinage. – faire le diagnostic de ce shunt tronculaire. Le doppler-échographie
et l’artériographie avec compression, afin de ralentir le flux, peuvent
MAV tronculaire en faire le diagnostic et surtout permettre le repérage
MAV exceptionnelle, elle associe souvent une localisation tissulaire topographique ;
distale à une communication directe entre l’artère et la veine – l’assèchement total du champ opératoire est nécessaire car la
tronculaire proximale du membre (Fig. 9). fermeture de ces fistules se fait par voie endoartérielle.

7
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres Techniques chirurgicales

Figure 8 Malforma-
tion artérioveineuse déve-
loppée dans un espace cellu-
leux du bras.
A. Artériographie pré-
et postopératoire.
B. Vue peropératoire
montrant le caractère
bien limité de la mal-
formation artériovei-
neuse. Le pédicule
vasculonerveux-nerf
médian (NM) est faci-
lement libéré.

Figure 9 Malformation artérioveineuse

tronculaire.
A. Artériographie montrant un passage
massif du produit de contraste dans des
lacs veineux. Le doppler précise l’exis-
tence d’un shunt à gros débit.
B. Vue peropératoire. Ouverture de
l’artère humérale (AH). Large commu-
nication avec la veine sous-jacente
(VH).

Traitement chirurgical des complications
- MAV distale des membres.
Ces MAV posent des problèmes spécifiques. Si le diagnostic de MAV
est aisé, les explorations anatomiques ne permettent pas de localiser
la MV à une seule structure tissulaire. La chirurgie d’exérèse est
difficile dans sa stratégie en raison du caractère fonctionnel des
extrémités et des séquelles tissulaires qu’engendre tout geste
chirurgical.
Au niveau de la main : il n’y a pas de geste chirurgical, seule la
contention élastique est retenue avec deux buts :
– réduire les dilatations superficielles des veines de drainage pour
éviter la souffrance cutanée (effet mécanique) ;
– avoir un effet protecteur : cette contention doit être adaptée à la
localisation ; simple contention sur mesure sur un doigt ou gantelet
pour les localisations thénar ou hypothénar.
Un traitement chirurgical n’est retenu que lorsqu’il apparaît un
trouble trophique ou une hémorragie. Il n’y a pas d’indication
d’embolisation par voie artérielle, en raison de l’inefficacité de ces
procédures et des complications ischémiques observées. La stratégie
n’est pas de faire la cure de la MAV, mais de cohabiter avec cette
dernière. La chirurgie se résume à des exérèses digitales partielle ou

8
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Figure 10 Malformation artérioveineuse de l’avant-pied.
A. Trouble trophique, conséquence de la fragilité cutanée et de traumatismes locaux. Angiome plan chaud.
B. Vue peropératoire. Résection des articulations métatarsophalangiennes correspondantes (siège privilégié de shunts dans les synoviales).
totale associées à un recouvrement tissulaire par un lambeau libre
musculaire de grand pectoral. Les lambeaux cutanés pédiculés sont
rapidement colonisés par la MAV et résistent mal à l’hyperpression
veineuse, mais peuvent représenter une solution moins agressive au
niveau digital.
Au niveau du pied : les troubles trophiques apparaissent toujours au
niveau des orteils ; la moindre valeur fonctionnelle permet des
gestes d’exérèse plus large (Fig. 10). Le doppler-échographie
apprécie au mieux la topographie des shunts dans les articulations
métatarsophalangiennes ou dans l’espace intermétatarsien
correspondant. L’exérèse chirurgicale doit être orientée par les
données du doppler intéressant toujours les articulations
métatarsophalangiennes et les espaces cellulaires de voisinage. La
couverture tissulaire par un lambeau libre de grand dorsal apporte
la meilleure sécurité de couverture tissulaire stable (Fig. 11). La cure
chirurgicale complète peut dans cette topographie être obtenue.
- MAV et complications.
Les complications sont la conséquence de l’hyperdébit régional.
– Les complications tissulaires superficielles sont la conséquence de
la souffrance cutanée due à l’hyperpression veineuse. Ce sont les
troubles trophiques ou l’hémorragie déclenchés par des
traumatismes locaux.
43-260
Figure 11 Malformation artérioveineuse de l’avant-
pied. Couverture tissulaire par lambeau libre de grand dor-
sal. Vérification en doppler peropératoire de l’absence de
shunts résiduels.
– Les complications tissulaires profondes sont plus rares. Elles sont
représentées par les complications osseuses au contact d’une MAV à
gros débit. Les dilatations veineuses en aval du shunt détruisent la
corticale osseuse et envahissent la médullaire avec, comme
corollaire, la fragilisation osseuse. Les MAV dans le territoire de
l’artère fémorale profonde en sont la cause la plus fréquente.
L’embolisation percutanée par du ciment de la structure osseuse
devrait permettre d’éviter ces complications mais l’indication en est
souvent différée en raison des difficultés du contrôle hémorragique.
Les expériences en sont rares et peu concluantes. L’exérèse de la
MAV combinée à une prothèse totale de hanche en serait une
attitude logique mais agressive chez des patients qui ont eu
longtemps une autonomie satisfaisante.
– Les complications vasculaires proprement dites. Elles sont de deux
types, les complications artérielles en amont de la fistule, les
ruptures souvent traumatiques des ectasies veineuses en aval : [6]
– les complications artérielles tronculaires : elles sont dominées
par l’apparition d’anévrisme vrai et leurs complications. Le
problème n’est plus de traiter la MAV mais sa complication.
L’indication chirurgicale peut être retenue devant l’évolutivité
d’un anévrisme connu, la rupture d’un anévrisme ou des
complications thromboemboliques (Fig. 12). L’évolution
9
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Figure 12 Complications artérielles d’une malformation artérioveineuse de l’émi-
nence thénar. Artériographie. Évolution anévrismale de l’artère axillaire/humérale.
Embolie des trois artères de l’avant-bras.
anévrismale est traitée comme tout anévrisme avec mise à plat et
interposition d’un matériel prothétique (non compliant,
polytétrafluoroéthylène) ou veineux si sa situation est distale
(artère de l’avant-bras ou d’une artère de jambe). Plus difficile à
traiter est la rupture anévrismale qui se fait volontiers dans la
veine satellite, réalisant une aggravation brutale de
l’hémodynamique de la MAV (shunt à gros débit). Le principe de
la réparation est le même avec fermeture endoartérielle de la
fistule. Les complications thromboemboliques sont rares, le fait
d’anévrismes développés dans les zones mobiles (artère humérale,
artère poplitée). Une ischémie en est paradoxalement le tableau
clinique associé à une MAV distale. Le traitement de l’anévrisme
est ici associé à un geste de revascularisation du membre
ischémique remettant ainsi en charge une MAV dont l’exérèse
n’est pas possible ;
– la rupture des ectasies veineuses : un traumatisme inopiné peut
entraîner la rupture d’ectasies veineuses responsables
d’hématome relativement important. L’embolisation sélective d’un
ou plusieurs pédicules artériels peut être la solution la plus
adéquate afin de stabiliser la situation.
- MAV et amputations de membres.
L’amputation proximale d’un membre ne résout habituellement
aucun problème, car il existe souvent des shunts artérioveineux
latents dans les synoviales des articulations proximales. Ceux-ci
peuvent évoluer lors de modifications hémodynamiques régionales.
Cette évolution explique l’impossibilité habituelle d’appareillage de
tels moignons d’amputations.
CONCLUSION
Les MAV des membres sont le plus souvent localisées à une
structure tissulaire. L’identification précise de l’atteinte tissulaire est
au centre de la discussion thérapeutique. Un certain nombre de ces
10
Techniques chirurgicales
MAV peut relever d’une cure chirurgicale définitive. L’embolisation
n’a plus d’indication que pour des formes complexes ou
compliquées.
Traitement chirurgical
des malformations veineuses
Les indications chirurgicales sont plus fréquemment retenues dans
ce type de MV où la chirurgie d’exérèse n’est pas ici une expérience
récente.
Les MV sont souvent de diagnostic aisé en raison de la cohabitation
de marqueurs superficiels (angiome plan, varices). En leur absence,
les données cliniques sont trompeuses (douleur intermittente
majorée à l’effort, complication veineuse thromboembolique).
L’examen clinique est peu contributif expliquant les délais
diagnostiques.
La symptomatologie fonctionnelle est souvent dominante ; la
demande esthétique est propre aux localisations distales (main,
pied).
Deux notions nouvelles caractérisent leur prise en charge
thérapeutique :
– l’embolisation ou la sclérose des MV superficielles, voire
profondes, dont on connaît mieux aujourd’hui les limites ;
– une chirurgie mieux ciblée grâce aux explorations
hémodynamiques et anatomiques (IRM).
Les bilans ultrasonographiques et l’IRM permettent de distinguer :
– les MV tissulaires (structure caverneuse) :
– localisées à une structure tissulaire bien définie : tissu sous-
cutané, intramusculaire, intra-articulaire ou espaces celluleux ; ces
localisations peuvent être uniques ou multiples ; [7]
– régionales : la MV intéresse plusieurs tissus. La chirurgie est
orientée sur la localisation tissulaire la plus symptomatique ou à
risque de complications ; [8]
– les MV tronculaires :
– sur les troncs veineux profonds : la chirurgie concerne la
correction des ectasies veineuses source de complications
thromboemboliques (veine poplitée, veines tibiales). Il n’y a pas
d’indication de chirurgie restauratrice sur les aplasies ou
hypoplasies veineuses ;
– sur les troncs veineux superficiels : c’est la correction de
l’incontinence d’une veine marginale externe qui représente un
résidu embryonnaire avalvulé sur la face externe du membre
inférieur.
Les explorations non invasives, radiographie simple, ultrasons et
IRM, permettent de faire ce bilan et d’orienter les stratégies
thérapeutiques.
Nous envisageons successivement :
– les principes chirurgicaux propres aux MV ;
– la chirurgie des MV tissulaires ;
– la chirurgie des anomalies des troncs veineux.
PRINCIPES CHIRURGICAUX
Cette chirurgie est devenue une chirurgie bien réglée à condition
d’obtenir des explorations de qualité et de respecter certains
impératifs techniques.
¶ Limites de la malformation veineuse
Données préopératoires
L’IRM permet, sur des acquisitions axiales en T2, de préciser la
localisation tissulaire exacte et d’en reconnaître les limites. Elle reste
performante dans les localisations distales de la main et du pied. [9]
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Les ultrasons permettent un marquage cutané de l’étendue de la
MV afin de mieux centrer l’incision cutanée dans les localisations
tissulaires profondes.
Limites peropératoires
L’aspect macroscopique est différent selon les localisations, mais la
MV est souvent constituée d’un tissu cellulaire hypervascularisé
avec des ectasies veineuses à sa superficie, voire un aspect framboise
fait de juxtaposition de cavités veineuses. Il existe toujours un plan
de clivage permettant d’en exposer les contours.
Cependant, l’IRM ne permet pas toujours de prédire l’extension
tissulaire exacte (refoulement ou envahissement tissulaire).
¶ Plans de clivage tissulaire
Les plans de clivage autour d’une MV existent toujours et le contrôle
pas à pas de l’hémostase en permet l’identification. Il existe toujours
une hypervascularisation de voisinage, mais le contrôle des
pédicules, s’ils existent, n’est jamais un problème.
La recherche permanente du bon plan de clivage est importante car
le principe est de faire une exérèse complète de la MV. Il convient
de passer toujours en territoire sain au pourtour de la MV où
l’hémostase est plus aisée.
Ce plan est plus difficile à trouver si une embolisation préalable a
été réalisée.
Enfin, la libération au contact d’une structure osseuse se fait toujours
en sous-périosté afin de ne pas conserver d’éléments malformatifs.
¶ Préservation des éléments vasculonerveux
La préservation des axes vasculaires principaux n’est pas ici une
préoccupation dominante, nous verrons le problème spécifique des
ectasies veineuses profondes.
Le respect des nerfs périphériques et de leurs branches motrices ou
sensitives est une préoccupation en raison des rapports étroits de
ces structures nerveuses avec la MV. Ceci nécessite de connaître le
siège de pénétration d’un nerf moteur dans une localisation
intramusculaire ou de libérer les nerfs sensitifs à l’aide de la
coagulation bipolaire dans les localisations superficielles distales.
¶ Hémostase tissulaire
L’hémostase de proche en proche est ici encore un principe
incontournable. L’électrocoagulation est efficace sur
l’hypervascularisation de voisinage ; elle ne l’est plus sur la
43-260
Figure 13 Malformation
veineuse cutanée sur la face an-
térieure du genou (hamartome
verruqueux).
A. Mise en place d’expan-
deurs (E) sous-cutanés (fa-
ces latérales du genou).
B. Vue opératoire. Exérèse
de malformation veineuse.
Fermeture de première in-
tention.
malformation. L’absence de comblement de la cavité résiduelle, une
rééducation fonctionnelle précoce facilitant la survenue d’hématome
expliquent l’importance de la qualité de l’hémostase.
Embolisation peropératoire : elle est souvent utilisée en complément
des précautions précédentes ; l’injection de colle biologique dans les
tissus de voisinage est systématique après l’exérèse (Tissucolt).
L’hémostase est plus difficile à obtenir lorsque l’exérèse tissulaire est
en continuité avec d’autres localisations dont l’exérèse n’a pas été
retenue. L’embolisation tissulaire par injection directe de faibles
doses d’éthanol peut être un complément utile après avoir pris les
précautions nécessaires.
¶ Complications hématologiques
Les MV, si elles sont étendues ou présentent plusieurs localisations
tissulaires, peuvent s’accompagner de troubles de la coagulation par
consommation des facteurs de coagulation dans les cavités
veineuses. Limitée à une simple activation des facteurs de
coagulation, elle n’interfère pas avec la chirurgie. Ailleurs, un
syndrome de consommation de ces facteurs (chute de fibrine et des
plaquettes) nécessite la mise sous héparine de bas poids moléculaire
pour corriger ces troubles en préopératoire.
¶ Reconstruction tissulaire
La couverture tissulaire n’est pas ici un impératif comme pour les
MAV. La résection des MV cutanées et sous-cutanées peut nécessiter
le recours aux techniques d’expansion tissulaire, surtout à la partie
proximale d’un membre ou autour du genou (Fig. 13).
CHIRURGIE DES LOCALISATIONS TISSULAIRES
Les plus fréquentes, les MV tissulaires peuvent intéresser tous les
tissus (tissu cutané/sous-cutané, espace celluleux, musculaire, voire
intra-articulaire).
La symptomatologie clinique est fonction de la topographie, mais
elle est toujours en rapport avec la tension douloureuse de la MV
(rythmée par l’effort) ou la thrombose des lacs veineux déclenchée
par un facteur favorisant avec une extension possible vers les veines
de voisinage.
L’IRM en est un moyen diagnostique incontournable ; elle permet le
diagnostic de MV profonde isolée.
La chirurgie d’exérèse des MV peut se concevoir du point de vue
stratégique : soit comme une chirurgie curatrice où l’exérèse est
complète (il n’y a pas de récidive mais des exérèses incomplètes),
soit une chirurgie d’exérèse d’une partie de la MV qui expose le
plus à des complications.
11
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Figure 14 Malformation veineuse superficielle cutanée/sous-cutanée.
A. Aspect clinique de malformation veineuse cutanée. L’imagerie par résonance magnétique montrera une composante sous-jacente associée.
B. Vue peropératoire. L’exérèse nécessite l’ablation complète de la composante sous-cutanée.
Figure 15 Malformation veineuse sous-cutanée étendue (thrombose veineuse su-
perficielle itérative ; flessum antalgique du genou). L’imagerie par résonance magnéti-
que montre des hypersignaux en T2 sous-cutanés respectant les structures sous-
jacentes. Chirurgie d’exérèse de l’ensemble du tissu cellulaire sous-cutané
pathologique.
Le risque parfois de séquelles fonctionnelles peut, dans certaines
localisations, être une limite à l’exérèse complète.
¶ Malformations veineuses cutanées/sous-cutanées
Malformations veineuses cutanées
Elles relèvent de l’exérèse chirurgicale simple. Elles peuvent prendre
l’aspect d’angiokératome associé à une composante sous-cutanée.
Seule l’exérèse des deux composantes en permet la guérison
(Fig. 14).
Malformations veineuses sous-cutanées
Leur traitement est plus complexe. Parfois limitées dans leur
étendue, elles peuvent relever de la sclérose ; ailleurs, elles relèvent
de l’exérèse chirurgicale. L’indication peut en être esthétique, mais
plus souvent retenue en raison d’épisodes douloureux (thrombose
veineuse) (Fig. 15). Dans un premier temps, le traitement
anticoagulant pourrait espacer les épisodes douloureux et améliorer
la qualité de la vie. Les particularités du traitement chirurgical sont
(Fig. 16) :
– la difficulté d’identifier les limites exactes de la MV dans le tissu
cellulaire ;
– la prudence dans la libération des lambeaux cutanés car les
ectasies veineuses adhèrent à la face profonde du derme nécessitant
une libération longue à la coagulation bipolaire pour éviter les
nécroses cutanées ;
12
Techniques chirurgicales
– en revanche, la libération sur les plans profonds
musculotendineux est toujours plus aisée.
¶ Malformations veineuses intramusculaires
Ce sont les plus fréquentes des MV isolées. Elles dominent au
membre inférieur, à la cuisse sur les muscles droit antérieur, crural
ou vaste, à la jambe sur les jumeaux ou le muscle soléaire. [7]
Deux circonstances cliniques font évoquer le diagnostic :
– douleur localisée répétitive sur un trajet musculaire d’apparition
spontanée ou liée à l’effort ; s’y associe parfois une tuméfaction
tissulaire ;
– une telle douleur évoque au mollet une thrombose veineuse
profonde. Le diagnostic d’hématome ou de déchirure musculaire est
évoqué par l’échographie ; l’IRM oriente le diagnostic en montrant
un hypersignal en T2 avec un aspect de thrombose correspondant à
l’épisode récent.
Deux options thérapeutiques peuvent être envisagées.
Sclérothérapie par injection d’éthanol
Elle est pratiquée par certaines équipes. Elle a des limites qui ne la
font pas retenir de première intention qui sont :
– la proximité des pédicules neurovasculaires ;
– la nécessité de procédures multiples ;
– l’existence de complications (thrombose extensive, fibrose
musculaire, passage de l’éthanol dans la circulation pulmonaire).
La bénignité de cette affection ne semble pas aujourd’hui justifier
ces risques.
Chirurgie d’exérèse
Elle reste la procédure de référence qui permet l’exérèse complète
de la MV (Fig. 17).
La présentation opératoire offre quelques particularités.
La malformation est toujours développée dans le corps musculaire ;
la portion tendineuse est indemne. Il est possible de constater que la
MV n’est pas intramusculaire mais développée dans l’espace
celluleux entre deux faisceaux musculaires.
L’extension de la MV est très variable, ce qui rend compte de
certaines difficultés chirurgicales.
– La MV peut être très localisée dans le corps musculaire. Il en
résulte une difficulté de repérage ; on s’aide alors des ultrasons
peropératoires. Elle apparaît comme une zone de tissu
cellulograisseux hypervasculaire dissociant les fibres musculaires.
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Figure 17 Malformation veineuse intramusculaire isolée. Diagnostic d’épisode de
thrombose veineuse profonde itérative.
A. Imagerie par résonance magnétique en T2 montrant une malformation vei-
neuse dans le muscle soléaire, bien limitée (hypersignal hétérogène).
B. Vue peropératoire. Ouverture du muscle soléaire (MS). Malformation veineuse
d’aspect caverneux. Exérèse.
L’exérèse musculaire partielle, la section des pédicules permettent
de passer en zone saine.
– La MV peut occuper de façon partielle le muscle. Le repérage est
aisé sous la forme d’une tumeur hypervasculaire refoulant les fibres
musculaires. Le principe est de faire l’exérèse complète de la MV en
43-260
Figure 16 Malformation
veineuse sous-cutanée digitale
palmaire.
A. Aspect clinique. Gêne
fonctionnelle ou cosméti-
que ou thrombose itérative.
B. Vue peropératoire. Libé-
ration des lambeaux cuta-
nés. Malformation vei-
neuse bien limitée dans le
tissu cellulaire. Respect de
la gaine tendineuse (T) et
des pédicules digitaux
(PD).
conservant la continuité musculaire. La ligature des pédicules, plus
difficiles à identifier, est soigneuse pour éviter leur rétraction. Le
muscle est reconstitué, surtout au mollet pour éviter un préjudice
cosmétique.
– Ailleurs, la MV intéresse l’ensemble de la masse musculaire.
L’exérèse réglée en est facile en identifiant progressivement
l’ensemble des pédicules. Le problème est ici, en fonction du muscle
considéré, d’éviter les séquelles fonctionnelles ; la transplantation
tendineuse de voisinage est la règle dans certaines topographies
(membre supérieur, muscles de la jambe). Les séquelles cosmétiques
peuvent être dominantes, aggravées par l’amyotrophie musculaire
préopératoire fréquente.
Les séquelles cosmétiques grèvent les résultats des exérèses
musculaires étendues.
¶ Malformations veineuses des espaces celluleux
L’exérèse de ces localisations ne pose pas de problème particulier.
Ces espaces celluleux peuvent se situer entre des muscles ou dans
des espaces vrais (creux poplité). Les rapports avec les pédicules
vasculonerveux de voisinage sont le problème dominant.
¶ Malformations veineuses intra-articulaires
Ces malformations sont dominantes au niveau de l’articulation du
genou. Elle reste une localisation rare isolée ou associée à d’autres
localisations tissulaires de voisinage. [10, 11]
La clinique est longtemps trompeuse en l’absence de marqueurs
superficiels de MV. La douleur, l’augmentation du volume du genou
sont intermittentes, responsables d’une boiterie parfois dès l’enfance.
Une tuméfaction sensible sus-rotulienne en est la seule constatation.
Une mobilité du genou limitée, voire un blocage complet, peuvent
survenir lors d’épisodes plus aigus. De tels épisodes provoqués par
l’effort peuvent correspondre à des complications thrombotiques,
plus rarement à une hémarthrose.
L’IRM précise le diagnostic et la topographie dans l’articulation. Le
scanner pourrait préciser l’atteinte des cartilages (Fig. 18).
L’indication thérapeutique a deux objectifs :
– supprimer les épisodes douloureux et retrouver une mobilité
articulaire ;
– éviter la destruction cartilagineuse des condyles et de la rotule.
Si la stratégie chirurgicale est le plus souvent retenue, certains ont
proposé la sclérose par l’éthanol par ponction directe sous scanner.
13
43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres Techniques chirurgicales

Figure 19 Malformation veineuse intrasynoviale du genou. Aspect typique de

bourgeon framboisé envahissant la synoviale.
A. Vue peropératoire. Malformation veineuse dans l’espace supracondylien et l’es-
Figure 18 Malformation veineuse intra-articulaire du genou. pace fémorotibial. Peu d’altérations des cartilages. Bon pronostic fonctionnel.
A. Tuméfaction parfois isolée, douloureuse du genou. Absence de marqueurs su- B. Malformation veineuse diffuse. Altérations des cartilages ++. Indication
perficiels de malformation vasculaire. d’arthroplastie du genou. R : rotule ; C : condyle.
B. Imagerie par résonance magnétique en T2 montrant un hypersignal typique hé-
térogène de la région supracondylienne. Pas d’informations sur l’extension liga-
mentaire, sur les lésions cartilagineuses.

Les résultats en sont mal connus. La rémission transitoire de la

symptomatologie douloureuse est habituelle, mais la MV intra-
articulaire persiste.
L’exploration chirurgicale permet de distinguer différentes formes
de ces MV :
– la MV est intra-articulaire mais extrasynoviale : elle est limitée
dans la bourse séreuse supracondylienne. L’exérèse est simple, les
lésions cartilagineuses sont absentes, le pronostic fonctionnel est
excellent ;
– la MV est intra-articulaire et intrasynoviale : elle est plus étendue,
l’exérèse en est plus difficile, les lésions cartilagineuses sont
fréquentes, et le pronostic fonctionnel est fonction de leur
importance (Fig. 19). Figure 20 Malformation veineuse (MV) intrasynoviale du genou. Libération de la
Technique chirurgicale proprement dite. malformation veineuse au bord supérieur des condyles en sous-périosté sur l’extrémité
inférieure du fémur. F : fémur ; C : condyles.
– C’est une chirurgie hémorragique, en raison de la fragilité de la
MV, de l’absence d’utilisation de garrot afin de permettre L’exploration permet d’apprécier trois éléments :
l’identification exacte des limites de la MV, et d’éviter des – la topographie et l’étendue exacte de la MV (bourse séreuse
hémorragies importantes lors du lever de garrot. Le contrôle des supracondylienne, rampes condyliennes, échancrure
facteurs de coagulation, une autotransfusion, l’utilisation de cell- intercondylienne, bourse séreuse sous-rotulienne) ;
saver en sont les préalables.
– l’existence de lésions cartilagineuses ;
– L’ouverture de l’articulation : elle peut être aisée si les plans
superficiels et musculoligamentaires sont sains ; elle respecte – l’imprégnation de la synoviale d’hémosidérine, témoin
l’appareil extenseur. Elle est réalisée du côté où la MV est dominante d’hémarthrose ancienne.
pour en réaliser une exérèse complète plus aisée. Elle peut être L’exérèse de la MV est faite en passant à la limite des territoires
difficile et hémorragique si coexiste une MV développée dans les pathologiques, en sachant la fragilité de la MV et les difficultés d’en
plans musculoligamentaires (muscles vastes, ligament rotulien). faire l’hémostase. La libération de la face profonde du muscle vaste
L’injection locale de produits sclérosants peut être un préalable afin et de l’aileron rotulien conduit jusqu’au contact du fût fémoral
de ne pas prendre de risques hémorragiques. La désinsertion des (Fig. 20).
fibres du muscle vaste du tendon quadricipital, la section de l’aileron L’exérèse se fait en sous-périosté sur toute la face antérieure de la
rotulien permettent d’ouvrir largement l’articulation. région supracondylienne. La MV respecte toujours le bord supérieur

14
Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres 43-260

des cartilages condyliens et la face profonde de l’appareil extenseur.

L’exérèse d’autres localisations intra-articulaires se fait de la même Figure 21 Malforma-
tion veineuse du système
façon, avec une hémostase de proche en proche. superficiel. Veine marginale
L’injection de colle biologique (Tissucolt) dans les tissus de externe (résidu embryon-
voisinage sera systématique pour compléter l’hémostase, car la naire), face externe crurale
mobilisation immédiate du genou en postopératoire par et jambière. Segmentation
arthromoteur est la règle, afin d’obtenir un résultat fonctionnel de la veine incontinente.
Suppression des perforantes
maximal.
par des incisions cutanées
étagées après repérage par
MALFORMATIONS VEINEUSES TRONCULAIRES échographie-doppler.
Elles peuvent être isolées, ou associées à des localisations tissulaires
de la MV.
Elles concernent deux types d’anomalies :
– les MV du système superficiel : elles respectent le réseau saphène
qui représente souvent une voie de drainage ; elles concernent la
veine marginale externe, résidu embryonnaire développé sur la face
externe du membre inférieur ;
– les MV du système profond.

¶ Malformation veineuse du système superficiel

La veine marginale externe est un résidu embryonnaire avalvulé à
la face externe de la cuisse et de la jambe (parfois développé sur un
seul de ces segments). [8] Veine incontinente, son reflux veineux
provient des veines fessières, ou de perforantes, crurales (veine
fémorale profonde) ou gonale surtout. Elle est responsable de
troubles de l’insuffisance veineuse superficielle (œdème, trouble
trophique).
L’exploration ultrasonique permet de reconnaître son absence de rôle
dans le drainage veineux du membre (aplasie associée des troncs
veineux profonds), la topographie des perforantes incontinentes sur
son trajet.
Les indications chirurgicales en sont le caractère inesthétique (ectasie
veineuse plus volumineuse), le traitement de l’insuffisance veineuse
superficielle. [12]
Les principes thérapeutiques ne font pas l’unanimité :
– l’exérèse de l’ensemble de la veine dysplasique : compte tenu de
son diamètre, de l’hypervascularisation, seul un abord direct large
en permet l’exérèse. L’importance du délabrement tissulaire, les
retards de cicatrisation ont fait abandonner cette procédure ;
– des tentatives d’embolisation par coils ou produit sclérosant ont
été des échecs ;
– une procédure chirurgicale moins agressive est aujourd’hui
retenue : la cure hémodynamique consiste à réaliser une suppression
des perforantes incontinentes et la segmentation de la colonne
sanguine. Une cartographie précise permet, par des incisions
limitées, de réaliser ce programme avec des interventions qui sont
programmées successivement au niveau crural, gonal puis jambier
(Fig. 21). Les particularités de cette technique sont les suivantes :
– le tissu superficiel est le siège d’un angiome avec des tissus
hémorragiques ;
– la veine dysplasique est fragile, pouvant atteindre des diamètres Figure 22 Malformation veineuse tronculaire. Ectasie des veines tibiales posté-
de 20 mm ; rieures (complication thromboemboliques).
A. Imagerie par résonance magnétique en T2 montrant un hypersignal homogène
– le repérage ultrasonographique est opérateur-dépendant ; correspondant à des ectasies. Hyposignaux arrondis correspondant à des thrombi
– les difficultés de suture des veines perforantes et du tronc dans l’ectasie. A : artère ; V : veine ; T : thrombus.
B. Vue peropératoire. Dissection des ectasies veineuses tibiales postérieures. Libé-
veineux ne sont pas rares. ration du nerf tibial postérieur (NTP).
¶ Malformation veineuse tronculaire du système Les ultrasons en font le diagnostic ; l’IRM plus que la phlébographie
veineux profond en est l’exploration complémentaire, montrant l’ectasie veineuse
Cette chirurgie ne concerne que les lésions ectasiques responsables (hypersignal homogène) avec parfois la thrombose récente encore
de complications. Il n’y a pas de traitement des aplasies ou visible, ainsi que l’existence ou non de malformation tissulaire
hypoplasies de ces troncs profonds. Les ectasies du réseau veineux associée de voisinage.
profond sont retrouvées habituellement dans deux topographies : la Les indications thérapeutiques : si l’indication initiale est le traitement
veine poplitée sus-articulaire, les veines tibiales postérieures. Les anticoagulant, la persistance d’ectasies parfois volumineuses expose
modalités de découverte sont la survenue de thromboses localisées aux récidives thromboemboliques. Un traitement préventif sur une
ou d’embolie pulmonaire. population jeune semble justifié (Fig. 22).

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43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres Techniques chirurgicales

La stratégie thérapeutique en est différente en fonction de la

topographie :
– au niveau de la veine poplitée : la dilatation plus souvent
fusiforme relève d’un recalibrage de la veine avec ou non une
angioplastie veineuse. Le remplacement prothétique n’apparaît pas
souhaitable et peut faire préférer la ligature ;
– au niveau des veines tibiales, la problématique est bien différente :
– l’exérèse de veines tibiales est possible en raison de la
suppléance des autres veines jambières ;
– les ectasies veineuses parfois volumineuses englobent
totalement l’artère tibiale postérieure rendant nécessaire la
vérification préalable de la perméabilité des autres artères de
jambe.
La procédure chirurgicale a peu de particularités. L’exposition des Figure 23 Radiographie du petit bassin. Lymphangiome osseux. Lacune osseuse de
veines tibiales est facile après désinsertion du soléaire. Les points la branche ischiopubienne droite.
thérapeutiques en sont :
– la libération progressive du soléaire dont les veines de drainage
se jettent dans les ectasies ;
– la libération parfois difficile du nerf tibial postérieur en raison de
la réaction inflammatoire de voisinage ;
– la fragilité de ces veines ectasiques (50 à 60 mm de diamètre) dont
l’hémostase n’est possible que grâce à la bande d’Esmarch.
La chirurgie comporte l’exérèse de tout le pédicule vasculaire sur la
zone pathologique, l’axe artériel étant indissociable des parois
veineuses ectasiques.

Malformations lymphatiques Figure 24 Imagerie par résonance magnétique de la région abdominale. Lymphan-
giome homogène en T2. À gauche, coupe sagittale. À droite, coupe axiale.
Comme les autres malformations, elles représentent une erreur dans
la morphogenèse du système vasculaire pendant la vie
embryonnaire. Leur classification anatomoclinique n’est pas
différente, permettant d’identifier :
– des malformations tronculaires des collecteurs lymphatiques, soit
aplasie-hypoplasie avec leur conséquence, la stase lymphatique en
amont (lymphœdème), soit lésion ectasique sur le trajet du canal
thoracique (volumineux lymphangiome kystique rétropéritonéal ou
médiastinal) ;
– des malformations tissulaires sous la forme de lymphangiome
kystique ou de plages superficielles de lymphangiome prédominant
au voisinage des aires ganglionnaires. [13]

ASPECT CLINIQUE
Différentes complications peuvent conduire à une prise en charge
chirurgicale :
– excès tissulaire important (membres inférieurs, périnée) ou
complications infectieuses (lymphœdème périnéal) ;
– compression viscérale par les volumineux lymphangiomes
abdominal ou médiastinal ;
– retentissement cosmétique ou fonctionnel des lymphangiomes
kystiques sous-cutanés ;
– écoulements lymphatiques répétés (rupture de vésicules cutanées).
EXPLORATIONS
Les explorations non invasives sont actuellement suffisantes avec la
clinique pour poser les rares indications chirurgicales.
La lymphographie conventionnelle ou la lymphographie isotopique
n’apporte pas d’élément décisionnel.
Trois explorations permettent un bilan tissulaire suffisant :
– l’ultrasonographie peut préciser l’extension d’une formation
kystique, mais surtout elle élimine une anomalie des troncs veineux
profonds associée à un lymphœdème ;
Figure 25 Scanner centré sur les bourses. Lymphœdème périnéal. Coupes scrota-
les. Hypertrophie tissulaire. Respect des testicules (T), des corps spongieux et caver-
neux (CC).
– la radiographie osseuse : elle permet, dans les lymphangiomes
profonds, de rechercher une destruction osseuse de voisinage
(Fig. 23) ;
– l’IRM : elle permet le diagnostic et précise la localisation tissulaire
du lymphangiome kystique sous la forme d’un hypersignal
homogène sur les acquisitions en T2. Elle est surtout intéressante
dans les localisations profondes du petit bassin, du rétropéritoine
ou du médiastin (Fig. 24).
Le scanner sans contraste a un intérêt complémentaire lorsqu’il existe
une destruction osseuse pour en définir l’importance exacte.
(Fig. 25).

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Techniques chirurgicales Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres 43-260

Figure 27 Lymphœdè-
me du membre inférieur né-
gligé. Excès tissulaire rési-
duel après traitement phy-
siothérapique.
A. Situation préopéra-
toire.
B. Réduction tissu-
laire. Indication cos-
métique.

Figure 26 Lymphangiome kystique cervical. Indication chirurgicale exceptionnelle

sur une surinfection locale.

Bilan de l’hémostase : les malformations kystiques étendues peuvent

s’accompagner de troubles de coagulation par consommation des
facteurs de coagulation. Un bilan préopératoire est ici nécessaire.

CHIRURGIE
La chirurgie a une place réduite au traitement des complications de
la pathologie lymphatique. La prise en charge médicale,
l’embolisation ou la sclérothérapie, voire le laser (vésicules
lymphatiques cutanées), dominent la prise en charge
thérapeutique. [14]
¶ Principes de la chirurgie
Il n’y a pas de chirurgie restauratrice dans la pathologie
lymphatique dont l’efficacité soit démontrée. Les problèmes
particuliers sont les suivants :
– le risque de fuite de liquide lymphatique lors des exérèses
tissulaires. L’injection de Tissucolt dans les berges tissulaires permet
une lymphostase de bonne qualité ;
– l’efficacité de l’éthanol qui permet une sclérose de l’endothélium
lymphatique sans risque de recirculation.
¶ Chirurgie - Indications
Lymphangiomes kystiques sous-cutanés
La sclérothérapie par injection d’éthanol après évacuation du liquide
lymphatique permet l’effacement de ces lésions. La chirurgie
d’exérèse n’a qu’une place ponctuelle (compression cervicale –
surinfection) (Fig. 26). Des lymphangiomes osseux peuvent relever
du même traitement.
Lymphœdème
Au niveau des membres inférieurs, la chirurgie a de rares indications
cosmétiques de réduction tissulaire (Fig. 27). Il en est de même au
niveau périnéal chez l’homme (réduction tissulaire sur la verge et le
scrotum).
Lymphangiomes kystiques profonds
Les volumineux lymphangiomes rétropéritonéaux ou médiastinaux
relèvent de la chirurgie en raison de l’impossibilité d’évacuation du
kyste par simple ponction sous scanner. La chirurgie n’est pas une
chirurgie d’exérèse en raison des structures viscérales de voisinage.
L’exposition partielle du kyste est suffisante pour permettre L’exérèse de la seule composante cutanée est insuffisante. L’exérèse
l’évacuation de la totalité du liquide lymphatique (Fig. 28). De de la composante cutanée et sous-cutanée nécessite souvent
l’éthanol est versé dans le kyste ; son application prolongée 30 à plusieurs temps chirurgicaux. L’injection de Tissucolt est nécessaire
60 minutes permet d’obtenir une sclérose du kyste. Aucune pour obtenir la lymphostase (Fig. 29).
communication avec le canal thoracique n’est retrouvée
habituellement.
Plages de lymphangiome cutané/sous-cutané CONCLUSION

Des plages de vésicules lymphatiques peuvent être étendues (alors Le traitement chirurgical n’est que le traitement des complications
associées à une MV), ou plus localisées dans les régions riches en des ML. La lymphostase par des colles biologiques, la sclérose par
structure lymphatique (aine – aisselle). l’éthanol sont des adjuvants précieux de cette chirurgie.

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43-260 Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres Techniques chirurgicales

Figure 28 Lymphangiome abdominal intrapéritonéal.

A. Imagerie par résonance magnétique préopératoire.
B. Vue peropératoire de la partie superficielle du kyste avant évacuation et traite-
ment par application d’éthanol.
Figure 29 Lymphangiome cutané/sous-cutané de l’aisselle.
¶ Conclusion A. Écoulement lymphatique par les vésicules cutanées.
B. Exérèse en plusieurs temps chirurgicaux. Lymphostase par Tissucolt.
La chirurgie garde des indications très sélectives dans le traitement
des malformations vasculaires. Un seul bilan non invasif
hémodynamique et anatomique permet, dans les différents types de
MV, de définir la stratégie thérapeutique. À côté des techniques chirurgicales conventionnelles, la disponibilité
La chirurgie reste le plus souvent une chirurgie d’exérèse partielle et la manipulation des produits d’embolisation et d’hémostase est
ou palliative. un préalable nécessaire pour pallier des difficultés chirurgicales.

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