Zona auriculaire

Historique
Épidémiologie
Virologie
Physiopathologie
Histopathologie
Facteurs de risque
Varicelle
Clinique du zona auriculaire
Biologie
Diagnostics virologiques de herpès varicelle zona
Imagerie
Explorations fonctionnelles du nerf facial
Explorations fonctionnelles cochléovestibulaires
Traitement
Traitement médical
Traitement chirurgical
Pronostic
Prévention du zona

Zona auriculaire - 04/07/12

[20-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0351(12)56730-9 
E. Sauvaget ⁎
, P. Herman

Service ORL, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.
Article en cours de réactualisation
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Historique
Le zona auriculaire, également appelé « herpes zoster oticus » correspond à une infection virale
de l'oreille externe, moyenne et/ou interne. L'atteinte de l'oreille associée à une paralysie faciale
correspond au syndrome de Ramsay-Hunt ou syndrome de Sicard. Lettule en 1882 et Koener en
1884 l'ont décrit, mais c'est James Ramsay-Hunt [1], en 1907, qui l'a particulièrement étudié. Il a
été le premier à attribuer l'ensemble des signes cliniques à une atteinte du ganglion géniculé par
le varicella-zoster virus (VZV). Ce n'est qu'au début des années 1950 que Weller et Stoddart [2, 3]
confirment, par des techniques de virologie moderne, la relation entre zona et varicelle, suspectée
depuis le début de siècle.

Épidémiologie
Dans les pays tempérés, la plupart des sujets adultes (plus de 90 %) ont des anticorps contre le
virus VZV et ont fait une varicelle durant l'enfance.

Aux États-Unis, le syndrome de Ramsay-Hunt serait à l'origine de 4,5 à 16 % des paralysies
faciales de l'adulte [4, 5]. L'incidence annuelle selon une étude de la Mayo Clinic serait estimée à
130 cas/100 000, mais elle doit être sous-évaluée du fait de l'absence d'éruption cutanée dans
certains cas (zoster sine herpete) [6, 7]. Ainsi, le VZV pourrait être responsable de jusqu'à 20 % des
paralysies faciales « a frigore » idiopathiques encore appelées paralysies de Bell [8]. Chez l'enfant
de moins de 6 ans, l'incidence est très rare [4]. En revanche, une proportion importante de
paralysies faciales de l'enfant de 6 à 15 ans serait liée au VZV (24 % [8] à 53 % [9]).
Le zona, toutes localisations confondues, voit son incidence augmentée avec l'âge en raison d'une
diminution de la réponse immune cellulaire au VZV. Tous âges confondus, le risque serait de 1,5 à
4 cas pour 1000 par an. Au-delà de 75 ans, le risque d'avoir un zona est de 10 cas sur 1000 par
an [10, 11, 12]. À 85 ans, 50 % des sujets auront eu un zona. Les sujets immunodéprimés ont un
risque plus élevé de développer un zona, notamment les patients traités par corticothérapie
prolongée ou chimiothérapie anticancéreuse, les sujets transplantés, infectés par le virus de
l'immunodéficience humaine (VIH) ou porteurs d'atteintes malignes hématologiques [13].

Virologie
Le VZV a la même morphologie que les autres Herpes viridae. La particule virale est constituée de
quatre éléments : le noyau, la nucléocapside, le tégument et l'enveloppe. Le virus possède une
ADN polymérase et une thymidine kinase. Cette dernière permet la phosphorylation des analogues
nucléosidiques, les transformant en forme active.
Il est très fragile en milieu extérieur, d'où les difficultés d'isolement à partir des vésicules. Il est
sensible à la chaleur, les solvants des lipides, l'éther et le chloroforme. Son infectivité est liée à
l'intégrité de son enveloppe.

La réplication de ce virus se déroule dans le noyau cellulaire. Il a un tropisme pour la peau et le

système nerveux.

Le VZV est un virus très contagieux responsable de petites épidémies. Il se transmet surtout par
contact direct avec les lésions cutanées de sujets atteints de varicelle ou de zona (mains sales),
plus rarement de manière indirecte par des objets souillés à leur contact. Une transmission
aérienne est possible durant l'incubation d'une varicelle. Ce virus n'est présent que chez l'homme.

Physiopathologie
Après contamination, le VZV est présent au niveau du système respiratoire supérieur et se
réplique dans les nœuds lymphatiques. Il gagne par le sang le système réticuloendothélial (foie,
rate) et s'y réplique de manière intense avant de gagner de nouveau par le sang, la peau où il
sera responsable de l'éruption de la varicelle.

À partir de la peau, le virus gagne, par voie nerveuse, les ganglions nerveux sensitifs où il reste
latent. Le virus reste alors présent uniquement par son génome sous forme circulaire (latent) dans
quelques cellules. Cette latence persiste à vie. Le plus souvent, à l'occasion d'une baisse de
l'immunité (âge avancé, simple stress, syndrome d'immunodéficience humaine acquise [sida]
déclaré, certains cancers, etc.), le virus se réactive dans un ou plusieurs ganglions nerveux. De là,
il remonte par les fibres nerveuses jusqu'à la peau (ou les muqueuses selon les nerfs touchés),
provoquant une éruption caractéristique de la varicelle. Cependant, à la différence de la varicelle,
la topographie de l'éruption est limitée aux métamères des ganglions dans lesquels le virus s'est
réactivé (c'est-à-dire dans une région de peau et/ou de muqueuse bien caractéristique,
correspondant au territoire d'innervation du ou des nerfs correspondant aux ganglions nerveux
infectés.

Les études sur le nerf facial intrapétreux suggèrent que la paralysie de Bell et le syndrome de
Ramsay-Hunt résultent d'une altération de la conduction nerveuse localisée à la portion
intrapétreuse. Cette altération résulterait d'une réactivation virale à VZV dans le zona auriculaire
et à HSV dans les paralysies isolées ou idiopathiques dites de Bell.
Murukami et al. ont montré par polymerase chain reaction (PCR) la présence de l'acide
désoxyribonucléique (ADN) VZV dans le liquide endoneural et les muscles rétroauriculaires chez
tous les patients présentant le syndrome de Ramsay-Hunt, alors que l'ADN HSV n'était pas
retrouvé chez ces mêmes patients [14]. D'autres études par PCR sur l'os temporal de patients
décédés après zona auriculaire ont montré la présence de VZV au niveau du ganglion géniculé,
mais aussi dans les ganglions spiral et vestibulaire [15].
La raison pour laquelle ce type de neuropathie virale affecte si souvent le nerf facial par rapport
aux autres nerfs crâniens serait anatomique : ce nerf présente un long trajet dans un canal
osseux. Le point le plus étroit de ce canal se situe à la jonction du conduit auditif interne et
portion labyrinthique, c'est le foramen méatal. Le diamètre moyen à ce niveau serait de 0,68  mm,
alors que le reste du canal aurait un diamètre de 1,02 mm dans le segment labyrinthique, de
1,48 mm dans le segment mastoïdien et de 1,53 mm dans le segment tympanique. En outre, dans
le segment labyrinthique, le nerf occupe près de 80 % du canal, alors qu'il occupe moins de 75 %
du canal dans les autres segments. Enfin, il existe un anneau fibreux qui enserre le nerf au niveau
du foramen méatal et qui pourrait faire garrot en cas d'œdème neuronal. De nombreux auteurs
ont émis l'hypothèse que l'œdème neuronal au niveau du foramen méatal et du segment
labyrinthique endommagerait le flux axonal. Ce site lésionnel a été confirmé par des observations
cliniques et des enregistrements électriques peropératoires [16, 17].

Histopathologie
La plupart des études d'autopsie après paralysie faciale ou sur biopsie des nerfs pétreux ou de la
corde tympanique ont retrouvé une démyélinisation du nerf facial dans son trajet intrapétreux,
principalement au niveau de la portion labyrinthique et du foramen méatal, ainsi qu'un infiltrat
inflammatoire et une congestion vasculaire. Il existerait une démarcation nette au niveau du
foramen méatal avec une dégénérescence nerveuse en aval alors que le nerf est normal en
amont, ce qui indiquerait que le nerf est principalement lésé à ce niveau [16].

Facteurs de risque
Le diabète et la grossesse seraient des facteurs de prédisposition. L'immunodéficience, telle celle
due au virus de l'immunodéficience humaine (VIH), serait également un facteur de risque  [13].
L'infection à HSV ou VZV peut survenir à n'importe quel stade de l'infection VIH.

Varicelle
La varicelle correspond à la primo-infection par le VZV. C'est une maladie infantile éruptive
fréquente, caractérisée par sa très grande contagiosité. Dans plus de 90 % des cas, elle survient
chez l'enfant entre 1 et 15 ans. Bénigne chez l'enfant bien portant, elle peut être redoutable et
mortelle chez l'adulte non immunisé, l'immunodéprimé, la femme enceinte et le nouveau-né. Sa
période d'incubation est de 14 jours en moyenne (de 10 à 21 jours). Le virus est présent dans le
nez et la gorge avant l'éruption et dans les vésicules au cours de cette dernière. La contagiosité
débute entre 1 et 2 jours avant l'éruption et se poursuit pendant la phase d'éruption jusqu'à
l'assèchement des boutons, soit une période allant de 5 à 10 jours après l'éruption.

Dans les pays tempérés, plus de 90 % des adultes ont eu la varicelle durant l'enfance ou
l'adolescence. La maladie se déclare souvent plus tard dans les pays tropicaux. Selon les chiffres
du réseau Sentinelles, la varicelle touche en France entre 600 000 et 700 000 personnes chaque
année. Les formes les plus tardives sont sensiblement plus graves.

Les symptômes courants de la maladie infantile sont un malaise général et une fièvre peu élevée
quelques heures avant l'éruption, puis l'éruption cutanée qui est constituée de macules rosées qui
vont vite se recouvrir de vésicules lesquelles vont se dessécher et former une croûte dans les
3 jours. Généralement, ces lésions apparaissent en premier sur le cuir chevelu, puis sur le thorax
et les muqueuses, ensuite sur les membres avec respect des régions palmoplantaires et enfin au
visage.

La guérison se fait en 7 à 16 jours. Généralement, l'immunité est définitive. Bien que bénigne
dans la très grande majorité des cas, la varicelle peut se compliquer, en particulier chez les sujets
immunodéprimés, les nourrissons et les femmes enceintes, d'impétigo, de pneumopathie, d'ataxie
cérébelleuse aiguë, de syndrome de Reye (encéphalite gravissime) et d'érysipèle. Chez la femme
enceinte, le risque, dans les 20 premières semaines, est de contaminer le fœtus qui peut
développer une varicelle congénitale. Après la 20 e semaine, si l'enfant est contaminé, il est
susceptible de présenter un zona dans les premières semaines ou mois de sa vie.
Dans les formes banales de l'enfance, la maladie n'est pas grave et ne relève que de la prise en
charge des symptômes. Il faut éviter le contact avec les patients immunodéprimés, les femmes
enceintes et adultes n'ayant pas été infectés lors de leur enfance, les personnes âgées (risque de
zona).

En France, l'éviction scolaire légale, ou de collectivité, a été supprimée. La contagion commence 2

à 4 jours avant l'éruption et jusqu'au stade de croûtes. La durée d'incubation totalement
silencieuse dure de 4 à 16 jours. Dans les formes graves, un traitement antiviral est prescrit :
l'aciclovir est régulièrement efficace, avec des résistances exceptionnelles.

La vaccination se fait en une injection unique chez l'enfant de moins de 12 ans et en deux
injections espacées de 1 à 2 mois chez l'enfant plus âgé [18]. Elle peut être faite de manière isolée
ou groupée (vaccination antivaricelle, rubéole, oreillons et rougeole). L'efficacité atteint près de
90 % et, en cas de varicelle, cette dernière est sensiblement moins grave. L'efficacité de la
vaccination semble cependant sensiblement diminuer avec le temps. Le risque de zona n'a pas été
démontré comme diminué. La vaccination reste sûre avec moins de trois accidents pour
100 000 doses. Une vaccination faite précocement après un contact avec une personne porteuse
du virus peut diminuer sensiblement le risque de développer la maladie et faire en sorte que cette
dernière soit moins grave.
En France, le vaccin est disponible depuis 2004. Il n'est pas recommandé pour les enfants en
raison de la bénignité de la maladie et du risque de déplacer la maladie vers l'âge adulte, donc
vers des formes bien plus graves. Elle est recommandée (et remboursée) seulement dans quatre
cas :

•vaccination postexposition dans les trois jours qui suivent l'exposition à un patient avec éruption,
chez les adultes immunocompétents sans antécédents de varicelle ;
•entrée en première année des études médicales et paramédicales, pour les étudiants sans
antécédents de varicelle et dont la sérologie est négative ;
•toute personne sans antécédents de varicelle et dont la sérologie est négative, en contact étroit avec
des personnes immunodéprimées ;
•enfants sans antécédents de varicelle et dont la sérologie est négative, candidats receveurs à une
greffe d'organe solide, dans les six mois précédant l'intervention.
Dans d'autres pays, la vaccination est beaucoup plus systématique (États-Unis, Canada, Taiwan,
etc.), entraînant une forte diminution de la maladie et des formes graves de celle-ci ainsi qu'une
diminution sensible en termes de coût (médicaments, absentéisme, garde d'enfant, etc.).

Dans certains cas, l'injection d'immunoglobulines spécifiques peut prévenir l'apparition de la

maladie ou en réduire la gravité. Elles sont essentiellement utilisées en cas de contre-indication à
la vaccination (immunodépression). L'aciclovir a également démontré une certaine efficacité
lorsqu'il est donné tôt après le contage.

Clinique du zona auriculaire

Classiquement, le zona auriculaire débute par une otalgie profonde, intense, paroxystique avec
irradiation vers le pavillon. Le début de la douleur précède généralement de quelques heures ou
jours (jusqu'à 5) l'éruption. Cette éruption cutanée est vésiculaire, de 3 à 5 mm de diamètre et
située dans la conque et le conduit auditif externe (CAE) (Figure 1, Figure 2, Figure 3). Une
éruption peut également se voir au niveau de la cavité buccale (Figure 4) [19]. Cette éruption
précède généralement la paralysie faciale de 24 à 48 heures. Mais, dans certains cas, l'éruption
survient après la paralysie faciale ou peut être absente, rendant alors le diagnostic de zona
auriculaire plus difficile et dénommé « zoster sine herpete ». Furuta et al. [20] ont montré que, sur
142 patients ayant une paralysie faciale aiguë, 21 avaient un tableau clinique initial en faveur d'un
syndrome de Ramsay-Hunt, mais sur les 121 autres patients sans lésions vésiculaires, 35 avaient
de l'ADN VZV détecté dans la salive ou avaient des sérologies en faveur d'une réactivation. Cette
dernière forme rendrait compte, selon les auteurs, de 8 à 28 % des paralysies faciales de Bell [21].
De rares cas de diplégie faciale ont également été décrits [22].
La paralysie faciale devient maximale au 3 e jour (Figure 5). Une paralysie complète est deux fois
plus fréquente qu'une paralysie partielle, et survient plus souvent chez les sujets de plus de
50 ans [5]. Elle est associée à des troubles sensitifs de la région de Ramsay-Hunt, un trouble du
goût, une intolérance aux bruits forts ou hyperacousie et une sécheresse oculaire.
La fièvre est rare. La guérison des lésions cutanées se fait en 2 à 4 semaines.

Dans approximativement 25 % des cas, les patients ont une atteinte cochléaire ou vestibulaire
associée à la paralysie faciale (syndrome de Sicard), liée à l'extension de l'inflammation du
ganglion géniculé à l'oreille interne touchant les ganglions spiral et vestibulaire [21, 23]. D'après une
étude rétrospective de 325 patients, Murukami et al. ont montré une atteinte cochléovestibulaire
subjective dans 20 % des cas, mais objective dans 48 % [24]. Les signes cochléaires sont des
acouphènes (24,7 % [8]) et une surdité de perception généralement légère à moyenne (52,7 % [8]).
Une récupération partielle est possible. Les signes vestibulaires sont un déséquilibre aigu, voire
une véritable crise de vertige rotatoire, signant une névrite vestibulaire (31,8 % [8]). Ils
s'atténuent en quelques jours.
Le zona auriculaire peut s'associer à une méningite [25], une encéphalite [26, 27, 28] ou une neuropathie
plus diffuse pouvant atteindre les nerfs trijumeaux (zona trigéminofacial) [29], le glossopharyngien,
le vague, le spinal et l'hypoglosse [21, 30, 31, 32, 33, 34]. L'atteinte de ces nerfs mixtes se décrit comme un
syndrome du foramen jugulaire aigu [33]. Dans ces cas, l'analyse du liquide cérébrospinal (LCS)
permet de retrouver par PCR le VZV. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer
également une inflammation du foramen jugulaire.
De très rares cas d'hémiparésie et d'hémihypœsthésie ont été rapportés conjointement au
syndrome de Ramsay-Hunt [35]. Un cas d'infarctus cérébral controlatéral a également été décrit en
association avec un syndrome de Ramsay-Hunt [36].
La sévérité de la paralysie faciale doit être appréciée et classée selon une échelle de sévérité.
Celle-ci doit prendre en compte la fermeture oculaire puisque cette fonction a la plus grande
signification fonctionnelle. La classification de House et Brackmann (HB) a été adoptée par
l'Américan Academy et est particulièrement répandue parmi les oto-rhino-laryngologistes (ORL),
car elle est simple. Le testing de Freyss est également reconnu en France parmi les ORL et
présente l'avantage de quantifier la fonction faciale selon les groupes musculaires, ce qui permet
de facilement visualiser l'évolution entre deux examens. Il est assez simple et supporte donc peu
de variabilité entre différents observateurs. D'autres classifications sont également décrites, mais
sont moins utilisées en France ou internationalement. Il s'agit de l'échelle de Sunnybrooks et de
Yanagihara.

Biologie
Un bilan biologique de base doit être demandé dans le bilan systématique d'une paralysie faciale
idiopathique aiguë : numération-formule sanguine (NFS), C reactive protein (CRP), glycémie à
jeun. Une maladie de Lyme doit être éliminée par sérologie spécifique. La sérologie du zona est
déterminante si elle montre une ascension des immunoglobulines G (IgG) à 15 jours d'intervalle
et/ou la présence d'immunoglobulines M (IgM), mais qui est fugace. En pratique, elle doit être
demandée chez l'enfant, mais reste de peu d'intérêt chez l'adulte ayant un zona auriculaire non
compliqué d'autres atteintes nerveuses ou neurologiques.

Diagnostics virologiques de herpès varicelle zona

Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique, mais peut être confirmé par l'isolement de
VZV dans le liquide des vésicules. L'isolation du VZV par culture cellulaire est difficile (positive
dans 65 % des cas) en raison de la labilité du virus pendant le transport du prélèvement au
laboratoire. La fluorescence directe est une technique plus sensible (92 %) [37], mais la détection
de l'ADN VZV par PCR sur le liquide des vésicules ou le LCS est à ce jour la technique la plus
sensible et spécifique, avec des taux supérieurs à 90 % [38, 39].
Certains auteurs ont également retrouvé, par PCR, l'ADN VZV dans la salive, surtout lorsqu'il
s'agissait d'une forme sévère de Ramsay-Hunt avec éruption oropharyngée [19].
Imagerie
Une évaluation radiologique n'est pas recommandée en routine pour les patients se présentant
avec un tableau clinique typique de syndrome de Ramsay-Hunt. Néanmoins, une imagerie est
nécessaire dans les formes incomplètes, si la récupération de la paralysie faciale est incomplète à
trois mois, si elle est récidivante ou si elle est associée à une atteinte d'autres paires crâniennes.
L'IRM avec injection de gadolinium est préconisée. Elle doit intéresser l'encéphale, la base du
crâne, le rocher et la région parotidienne.

Dans le zona auriculaire, il est typiquement retrouvé une prise de contraste du nerf facial (Figure
6). Celle-ci se situe principalement au niveau du foramen méatal, de la portion labyrinthique et du
ganglion géniculé [40, 41, 42]. Pour certains auteurs, il existe une corrélation entre la sévérité du
syndrome et l'importance de la prise de contraste des nerfs VII et VIII. Ainsi un patient ayant une
prise de contraste limitée au ganglion géniculé aurait un bon pronostic [43]. Cette prise de contraste
persiste en général quelques semaines (six) et parfois beaucoup plus longtemps [44].

Explorations fonctionnelles du nerf facial

Lésions du nerf facial
À partir d'un modèle expérimental traumatique, les lésions du nerf facial peuvent être classées en
trois types : neuropraxie, axonotmésis et neuronotmésis.

Le premier degré de sévérité est la neuropraxie. Elle correspond à une altération de la gaine de
myéline, entraînant un blocage ou ralentissement de la conduction nerveuse. La gaine du nerf et
les axones sont intacts. Le nerf reste excitable en aval de la lésion, car il n'y a pas de
dégénérescence wallérienne.

Le deuxième degré est l'axonotmésis. Elle correspond à une destruction des axones et de la gaine
de myéline, mais l'épinèvre reste intact. L'excitabilité du nerf est altérée, mais la régénération
nerveuse est possible car l'épinèvre guide la repousse axonale.

Le troisième degré est la neurotmésis. Elle correspond à une section complète du nerf, épinèvre
compris, ce qui entrave la régénérescence nerveuse et donne en outre lieu à des syncinésies.

La majorité des patients souffrant d'une paralysie faciale idiopathique à HSV ou à VZV a des
atteintes de type neuropraxie et axonotmésis, ce qui explique que la majorité des patients
récupère en quelques semaines. Mais, si la pression intraneurale liée à l'œdème neuronal dans le
canal de Fallope continue d'augmenter, la neurotmésis peut apparaître.

Explorations électrophysiologiques
L'objectif des mesures électrophysiogiques est de déterminer le degré d'atteinte nerveuse et ainsi
de prédire le pronostic de récupération.
Électroneurographie d'Esslen
L'objectif est de déterminer le pourcentage de fibres axonales dégénérées versus sidérées. Le
principe est de recueillir par une électrode de surface un potentiel d'action musculaire en réponse
à une stimulation supramaximale. L'amplitude obtenue du côté lésé est comparée à celle du côté
sain. Ce test a une valeur pronostique dans les 14 premiers jours de la paralysie faciale. Plus la
dégénérescence est importante et précoce, plus le pronostic est péjoratif. Une diminution de 90 %
d'amplitude par rapport au côté sain traduit une perte axonale d'au moins 90 %. Le pronostic de
récupération peut également être prédit par la courbe d'évolution entre deux examens réalisés
entre j3 et j7 et 5 à 7 jours plus tard.

De nombreux auteurs qui pratiquent la décompression chirurgicale posent leur indication selon les
résultats de l'électroneuronographie réalisée entre j3 et j15. Néanmoins, Lee et al., dans une
étude rétrospective publiée en 2006, ne retrouvent aucun critère suffisamment prédictif du
pronostic de récupération [45].
Électromyographie de détection à l'aiguille
Le principe est d'enregistrer l'activité électromyographique du côté sain et du côté paralysé au
repos et lors d'une contraction volontaire, à l'aide d'une électrode introduite dans les muscles
étudiés.

Au repos, du côté sain, aucune activité n'est enregistrée, alors que du côté pathologique, des
potentiels de dénervation peuvent être enregistrés ou, au contraire, une fibrillation traduisant une
réinnervation.

Lors de la contraction volontaire, du côté paralysé, l'activité varie selon le type d'atteinte, allant
du silence électrique traduisant un bloc de conduction complet à des tracés formés de potentiels
polyphasiques traduisant la réinnervation.
Électromyographie de détection de surface
Ce test permet, de façon indolore, de détecter et d'analyser quantitativement l'activité musculaire.
L'amplitude de contraction musculaire maximale varie selon que le nerf fonctionne normalement,
qu'il est parétique ou sévèrement atteint.

Des tests électriques peuvent également être faits lors de décompression chirurgicale. Les
réponses antidromiques du nerf dans le cas des paralysies faciales virales (Bell et RHS) montrent
que la lésion initiale se situe dans le ganglion géniculé [46]. Ce même auteur définit des critères de
mauvais pronostic des paralysies faciales d'origine virale : une amplitude totale de moins de 4 μV
et une amplitude de l'onde négative de moins de 2 μV [46].

Explorations fonctionnelles cochléovestibulaires

L'audiométrie tonale et vocale montre fréquemment une atteinte des fréquences aiguës et moins
souvent une atteinte des fréquences moyennes. Ces anomalies audiométriques se retrouveraient
dans 19 % des cas, sans corrélation entre l'atteinte faciale et la sévérité de la surdité [47]. Les
potentiels évoqués auditifs (PEA) sont souvent anormaux avec une atteinte de type
rétrocochléaire dans la plupart des cas [48]. Le VZV peut donc donner une atteinte cochléaire ou
rétrocochléaire [49].
Les épreuves caloriques peuvent mettre en évidence un déficit canalaire. De même, les potentiels
évoqués otolithiques (PEO) peuvent être altérés [50, 51]. Ces examens vestibulaires traduisent donc
que l'atteinte par le VZV peut être labyrinthique ou nerveuse et qu'elle touche le nerf vestibulaire
supérieur et/ou inférieur de façon concomitante ou non [51, 52].
L'atteinte vestibulaire est moins fréquente que l'atteinte cochléaire, mais se voit
préférentiellement lors d'atteintes sévères.

Traitement
Traitement médical
La prise en charge médicale repose classiquement sur la prescription d'antiviraux, d'anti-
inflammatoires stéroïdiens, d'antalgiques et de soins locaux.

Le bénéfice de chaque traitement reste encore le plus souvent controversé, puisqu'il est difficile de
mettre en évidence un gain significatif sur la récupération. D'une part, toute PFP virale
idiopathique a un potentiel de rémission spontanée et, d'autre part, il est difficile de statuer de
façon précise sur le degré d'atteinte et de récupération. Plusieurs classifications de la fonction
faciale ont été proposées, mais il est particulièrement difficile de classer les atteintes partielles de
façon reproductible entre les différents observateurs (cf. paragraphe clinique). Enfin, il serait
important, dans les études thérapeutiques prospectives, de distinguer parésie et paralysie
complète dont le pronostic est très différent. Les parésies (au 3 e jour) ont un bon pronostic avec
une récupération débutant dans les deux premières semaines et se complétant en moins de
3 mois. Elles ne nécessitent pas ou bénéficient peu des traitements médicaux antiviraux et
corticoïdes [53].

Corticostéroïdes
Les résultats concernant le bénéfice d'une corticothérapie orale restent controversés. Certaines
études montrent un bénéfice en diminuant la parésie résiduelle et la régénération aberrante,
d'autres ne montrent aucun bénéfice. Les méta-analyses sur les corticoïdes et les paralysies
idiopathiques ou de Bell suggèrent qu'ils pourraient avoir les effets bénéfiques suivants : diminuer
le risque de dénervation, prévenir ou diminuer les syncinésies, dont les « larmes de crocodile »,
prévenir l'aggravation de paralysie incomplète à complète et hâter la récupération [54, 55]. C'est
l'étude de Sullivan et al. [56], dans un essai randomisé de 496 patients comparant corticoïde et
aciclovir, corticoïdes et placebo, aciclovir et placebo et placebos seuls, qui a montré un taux de
récupération selon la classification de HB, significativement plus élevé dans les deux groupes avec
les corticoïdes. En revanche, aucune étude prospective n'a été retrouvée avec un protocole et une
série suffisante pour démontrer ou non l'efficacité des corticoïdes dans les paralysies faciales liées
au zona. Une étude rétrospective sur 80 patients atteints de syndrome de Ramsay-Hunt a montré
une amélioration significative chez les patients traités avec une corticothérapie et l'aciclovir dans
les trois premiers jours comparativement aux patients traités entre 3 et 7 jours et après
7 jours [57].
Ainsi, si la paralysie faciale est vue tôt, un traitement oral par corticoïdes est débuté. La dose
usuellement donnée est de 1 mg/kg par jour pendant 7 à 10 jours. Certains auteurs proposent
une corticothérapie à des doses plus élevées (1,5 ou 2 mg/kg par jour), voire en intraveineux à
1 g/j de prédnisolone ou 500 à 800 mg/j d'hydrocortisone. Les risques d'un tel traitement ne sont
alors pas négligeables et l'efficacité par rapport à une dose de 1 mg/kg par jour n'est pas
démontrée. Une équipe japonaise [32] a comparé la corticothérapie à haute dose (600 mg versus
1200 mg) d'hydrocortisone en une ou deux cures. Aucune différence significative n'a été retrouvée
entre les groupes.

Antiviraux
La chimiothérapie antivirale offre actuellement un large choix de molécules dont certaines peuvent
être administrées par voie orale. Ces antiviraux sont des analogues nucléosidiques qui interfèrent
avec l'ADN polymérase de HSV et inhibent la réplication de l'ADN. Ils sont donc virostatiques et
n'agissent que sur les virus en phase de réplication. Trois molécules sont proposées : l'aciclovir, le
valaciclovir et le famciclovir. L'efficacité de ces molécules sur la paralysie faciale reste
controversée, mais elles permettraient de diminuer les douleurs et de faciliter la résolution des
vésicules. De nombreuses études, mais sur des séries de petite taille, suggèrent un effet
bénéfique du traitement antiviral sur le pronostic de la paralysie faciale [58]. Sachant le bénéfice
des antiviraux dans les autres localisations de zona, le faible risque et coût du traitement, ils
peuvent être recommandés dans le syndrome de Ramsay-Hunt. Kinishi et al. [58], ont comparé,
dans un essai thérapeutique, un groupe de 91 patients ayant un syndrome de Ramsay-Hunt
traités par aciclovir et corticoïdes avec 47 patients ayant le même syndrome, traités par
corticoïdes seuls. Ils ont montré un taux plus élevé de récupération complète (grade I de HB)
dans le groupe aciclovir et corticoïdes. Néanmoins, l'effet des antiviraux dans les paralysies de Bell
n'a pas été démontré, bien que les séries soient plus larges, multicentriques et randomisées  [54, 59,
60]
. Worster et al. [61], à la suite de l'analyse de trois essais randomisés de grande taille, montrent le
bénéfice des corticoïdes seuls, mais l'absence de bénéfice de l'aciclovir, alors que le valaciclovir
aurait un petit effet bénéfique. Sullivan et al. [56], dans un essai randomisé de 496 patients
comparant corticoïde et aciclovir, corticoïdes et placebo, aciclovir et placebo et placebo seul ont
également montré que le taux de récupération, selon la classification de HB, était
significativement plus élevé dans les deux groupes avec corticoïdes, mais que les antiviraux
(aciclovir) n'améliorent pas le taux de récupération. Enfin, une autre méta-analyse, regroupant six
études avec un total de 1145 patients atteints de paralysie faciale de Bell conduite par Quant et
al. [62], ne montre aucun bénéfice des antiviraux associés aux corticoïdes par rapport aux
corticoïdes seuls. En outre, le VZV étant moins sensible que l'HSV aux antiviraux, des doses plus
élevées sont justifiées. Au final, l'intérêt des antiviraux reste controversé avec un bénéfice très
probablement minime. Leur prescription aurait au mieux un intérêt dans les premiers jours de
survenue du zona lorsque le virus est en phase de réplication.
Indication du traitement antiviral dans le zona
Chez le sujet immunocompétent, le traitement antiviral peut être proposé, bien que le niveau de
preuve soit faible et qu'il ne fasse pas partie des recommandations officielles [18]. Si le zona est
sans gravité, le traitement peut être mis en route dans les 72 premières heures, avec soit le
valaciclovir à la dose de 1 g×3/j, soit le famciclovir à la dose de 500 mg×3/j. S'il s'agit d'une
forme grave de zona auriculaire, il peut être discuté de proposer l'aciclovir en intraveineux à la
dose de 10 mg/kg par jour chez l'adulte et de 500 mg/m2 chez l'enfant, toutes les 8 heures
pendant une durée de 7 jours.
Chez le sujet immunodéprimé, toute forme de zona justifie un antiviral : l'aciclovir par voie
intraveineuse à la dose de 10 mg/kg par jour chez l'adulte et de 500 mg/m2 chez l'enfant, toutes
les 8 heures pendant une durée minimale de 7 à 10 jours. La durée et la dose doivent être
augmentées en cas de complications neurologiques centrales.

Traitements symptomatiques
En cas de fièvre, il ne faut pas utiliser l'aspirine qui est contre-indiquée en raison du risque de
syndrome de Reye, mais recourir au paracétamol.

Les douleurs de la phase aiguë, lorsqu'elles sont modérées, nécessitent des antalgiques de classe
II. En cas d'efficacité insuffisante, il est nécessaire de recourir aux morphiniques. Les douleurs
postzostériennes, véritables douleurs neuropathiques, nécessitent d'autres traitements dont la
carbamazépine.

En cas de prurit, seuls les antihistaminiques sédatifs de la classe des anti-H 1 doivent être utilisés
pour leur effet antiprurigineux.
Des soins quotidiens à l'eau tiède avec savon sont recommandés pour les soins locaux. La solution
de chlorhexidine en solution aqueuse est utile pour prévenir la surinfection. Il ne faut pas utiliser
de topiques antibiotiques, antiviraux et anesthésiques.

En cas de surinfection cutanée, une antibiothérapie à la fois antistaphylococcique et

antistreptococcique doit être prescrite par voie orale.

Bien entendu, l'absence d'occlusion palpébrale impose des soins oculaires du fait du risque de
kératite : larmes artificielles dans la journée, occlusion palpébrale nocturne et pommade
ophtalmique la nuit.

Traitement chirurgical
Certains auteurs proposent une décompression du nerf facial au niveau où le nerf est le plus à
l'étroit dans son canal, autrement dit le foramen méatal et le segment labyrinthique  [63]. Cette
décompression implique une voie sus-pétreuse, dont les risques sont une atteinte
cochléovestibulaire, une hémorragie sous-arachnoïdienne et une méningite.
L'analyse des indications de décompression nerveuse au cours de ces 50 dernières années montre
qu'aucun critère précis n'a été déterminé en ce qui concerne le type de patient pouvant bénéficier
de cette chirurgie, de la meilleure période et des zones à décomprimer [64]. Initialement, le choix
des patients à décomprimer se basait sur des tests électriques, mais aucun ne s'est avéré
suffisamment fiable. Si l'électronystagmographie est un test performant, il manque de sensibilité.
La période au cours de laquelle une décompression aurait un bénéfice sur la récupération, a été
très largement réduite entre les années 1930 (dans les premiers mois) et 1980 (cinq jours) [64].
Enfin, la région du nerf à décomprimer s'est également beaucoup modifiée au cours de ces
50 années, passant de distal à proximal au niveau du foramen méatal et de la portion
labyrinthique [64].
Les indications récentes sont basées sur des données anatomiques et d'électromyographie (EMG)
peropératoire. Un des critères de choix pour la réalisation de la décompression est une
dégénérescence de plus de 90 % des fibres nerveuses 15 jours après le début de la paralysie,
alors que le rôle ou le bénéfice d'une décompression est d'éviter la dégénérescence nerveuse et
que celle-ci devrait donc être faite avant que le test ne montre d'anomalies. En outre, si l'on
considère que le nerf souffre d'une ischémie dans la portion la plus étroite du canal, les études
histologiques ne devraient montrer une infiltration ou une inflammation nerveuse que sur une
zone limitée de quelques millimètres. En revanche, les constatations histopathologiques montrent
une inflammation diffuse du nerf dans tout son trajet intrapétreux [64].
Finalement, la décompression chirurgicale des paralysies faciales idiopathiques est fondée sur une
compréhension insuffisante de la maladie. Il faut comprendre que la névrite virale s'étend de
façon longitudinale et non transversale dans le canal facial et qu'une chirurgie ne peut être utile
dans une maladie virale.

Une analyse récente de tous les articles publiés sur la décompression nerveuse dans la paralysie
faciale virale met en avant l'insuffisance de résultats pour la recommander dans cette
indication [54].

Pronostic
La paralysie faciale s'améliore généralement avec le temps. De façon exceptionnelle, elle est
définitive.

Le pronostic est nettement moins favorable que dans la paralysie faciale idiopathique à HSV. Pour
Peitersen [65], une récupération complète ne survient que dans 22 % des cas et pour Devriese et
Moesker dans 16 % des cas [5]. Pour Lee et al., un grade II de HB serait obtenu dans 84 % des cas
à 3 mois alors qu'il serait obtenu dans 95 % des cas de paralysie de Bell [45]. Comme dans la
paralysie faciale de Bell, la récupération est prédite par la sévérité de l'atteinte initiale. Pour
Devriese et Moesker, la récupération complète ne surviendrait que dans 10 % des cas si la
paralysie initiale est complète et dans 60 % des cas si la paralysie est incomplète [5]. L'ordre de
survenue des symptômes aurait également une valeur pronostique. La survenue première de
l'éruption par rapport à la paralysie, qui correspond à 25 % des cas, aurait une valeur pronostique
favorable. L'atteinte concomitante des nerfs mixtes ne serait pas un facteur de mauvais
pronostic [66]. Pour Yeo et al. [67], les facteurs de mauvais pronostic de récupération sont l'âge, le
diabète, l'hypertension artérielle (HTA) et des vertiges associés.
La récupération auditive surviendrait dans environ 37 à 45 % des cas et plus volontiers si la
surdité ne dépasse pas 35 dB [8, 24]. La récupération surviendrait plus volontiers chez l'enfant [8].
Les séquelles sont identiques aux autres causes de paralysie faciale à type de parésie, hypertonie
ou spasme, syncinésies et larmes de crocodile. Les syncinésies surviendraient dans 60  % à 70 %
des paralysies initialement complètes, mais seulement dans 10 à 15 % des paralysies initialement
incomplètes [5].

Prévention du zona
La meilleure façon de prévenir le zona serait de ne pas contracter la varicelle. Or, cela n'est pas
simple, car, de nos jours, le virus de la varicelle infecte près de 90 % de la population. La
prévention débute par le renforcement de son système immunitaire. Mais le seul vrai moyen de
réduire le risque de zona est de consolider son immunité cellulaire par la rencontre répétée avec le
virus VZV et donc par des contacts avec des patients atteints de varicelle ou, dans une moindre
mesure, de zona. La vaccination généralisée des nourrissons et des enfants en diminuant la
circulation du virus et donc en réduisant la probabilité de contact avec le virus de la varicelle
pourrait, en théorie s'accompagner d'une augmentation du nombre de cas de zona.

Un vaccin est maintenant disponible, le Zostavax ®. Il est destiné aux personnes âgées de 60 ans
et plus qui ont déjà eu la varicelle. Les premières études montrent que ce vaccin ne protégerait
pas à coup sûr du zona, mais réduirait de moitié le risque d'en être atteint, ainsi qu'il diminuerait
également la gravité des symptômes du zona et le risque de névralgie postzona. Ces données
proviennent d'une étude menée par le fabricant auprès de 38 500 hommes et femmes âgées de
60 ans et plus. Le vaccin est plus efficace chez les personnes de 60 à 69 ans que chez les 70 ans
et plus [68]. En août 2008, Santé Canada a homologué le Zostavax ®. Depuis septembre 2009, les
Canadiens qui le souhaitent peuvent se faire vacciner (une seule dose est requise, au coût de
150 $). Ce vaccin est commercialisé depuis 2006 aux États-Unis, dans certains pays de l'Union
européenne et en Australie.

Points essentiels
•Le zona auriculaire, également appelé « herpes zoster oticus », correspond à une infection virale par
VZV de l'oreille externe, moyenne et/ou interne.
•Le zona auriculaire débute par une otalgie profonde et intense suivie d'une éruption cutanée dans la
conque et le conduit auditif externe. Celle-ci précède généralement la paralysie faciale. Dans environ
25 % des cas s'associe une atteinte cochléaire ou vestibulaire.
•Les tests électriques ne sont intéressants que dans les paralysies faciales sévères, afin de déterminer
le pronostic de récupération.
•L'IRM, non nécessaire au diagnostic, peut montrer une prise de contraste du nerf facial intrapétreux.
•Le traitement médical repose sur des corticoïdes. Le traitement antiviral et/ou la décompression
chirurgicale du nerf n'ont pas fait la preuve de leur efficacité.
•La paralysie faciale est de moins bon pronostic que la paralysie de Bell, liée à HSV.

Figure 1 : 

Éruption zostérienne de la zone de Ramsay-Hunt, surinfectée.

Figure 2 : 

Éruption de la zone de Ramsay-Hunt, en voie de guérison.

Figure 3 : 

Éruption de la zone de Ramsay-Hunt, au stade de croûtes.

Figure 4 : 

Éruption zostérienne de l'hémivoile.

Figure 5 : 

Paralysie faciale zostérienne.

Figure 6 : 

Imagerie par résonance magnétique du rocher, en séquence T1 avec gadolinium montrant une
prise de contraste de la portion labyrinthique et du ganglion géniculé du nerf facial (gauche).