LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE (LES) RhUMATologie –FARAH HOUKAN

Le lupus érythémAteux Appelé systémique CAR il

Lupus érythéMATEux
touche plusieurs ORGAnes (Atteinte systémique) ;

systémique (LES) AupARAVAnt APpelé systémique suite A l’Atteinte

cuTAnée, (on peut AVOIR un lupus cuTAné qui peut

1. Introduction / définition : se disséminé et devenir systémique).

2. Epidémiologie :

3. EtiopAthogénie : 1. Introduction / définition :

4. MAnifestAtions cliniques : Syndrome clinico-biologique de cA use A uto-

5. DIAgnostic positif : immune inconnue, CARACTERisé pAr une ATTeinte

6. ExAmens complémentAires : systémique (mAnifeSTATIons cliniques) et pA r une

7. ConfIRMAtion diAgnostic : évolution pA r poussées entrecoupée de rémissions.

8. EVAluAtion : Sur le plAn biologique, il se CARACTérise pA r LA

9. TRAitement : production d’Auto Anticorps (Anti-DNA NATIF s),

qui vont ATTAquer les différents oRGAnes et cAusent

des dégâts.
L’étiopAthogénie est hypothétique et LA CAuse

EXACTE de ce syndrome n’est pAs encore reconnue,

C’est une mAlA die qui évolue PAr poussées

(secondAire A LA destruction Auto-immune), AVec des

périodes de rémission même SANs TRAITement (LA

rémission AURA lieu même si lA PAtiente ne prend PAs de

tRAitement de fond ; que des tRAitements symptomAtiques de

type Anti-inFLAmmAtoire et ANtAlgiques) ; cette rémission

seRA CLINICO-biologique.

Seule lA positivité des A nticorps ANTI -DNA NATifs

permet de DIAgnostiquer le lupus

(une sympTOMATOlogie AVec un mode évolutif de

poussées / rémission AV ec Anticorps Anti-DNA

positif= lupus)

2. Epidémiologie :

- C’est une pAthologie RA re de fréquence

moindre que celle de l A PR et LA SPA, MAis on

‫ وسلمت أمري إليك ال ملجأ وال‬،‫ الله م إني توك لت ع ليك‬.
observe une AugmentAtion de sA fréquence AInsi que celle
‫منجا منك إال إليك‬.
de toutes les PAthologies AUTo-immunes A Sétif ; c’est

une Affection g RAVe que tout médecin doit

CONNAItre, l A GRAVITé dépend du type du lupus,

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il existe des formes non gRAV es (pAr exemple une o Le DIAgnostic TARDIF AupARAVAnt, jusqu’A u

Atteinte cutAnée+ ATteinte Arti CULAire), et d’Autres STADe de complICATions ce qui FAISAI s que lA

gRAV es. survie ETAIT réduite, mAis mAiNTENANt le

- Toute lA gRAVité du lupus est corrélée A DIAgnostic est plus précoce g Arce Au bilAn

l’Atteinte rENALe et neurologique qui meNACENt immunologique et le tRAITEMent est

le pronostic chez les mA lAdes lupiques. INSTAUré rApidement ce qui FAIT que lA

- Comme c’est une mAlAdie chronique qui ne survie est devenue plus prolongée.

guérit pAs, le but du tRAitement est d’AVOIR o Les complICATions CARDIOVASCULA ires (MAIs PAs

une rémission clinique et biologique voire toutes les compli CAtions) sont EGAlement un

même immunologique ; pAr le bIAis d’un FACTEUR de mORTALité imp ORTANT : LA

TRAITEment de fond permETTAnt de prolonger survenue d’IDM peut être chez les femmes

lA survie des mAlAdes. lupique d’âge jeune (30 Ans), cELA est du A

- Au fur et A mesure, même les formes bénignes lA prise de corticothér Apie qui ACCE lère

du lupus, se TRAnsforment en formes mAlignes l’Athérome et le syndrome des A nti-

- Le lupus est A prédominAnce féminine AVec un phospholipides (ce syndrome est de très

Sex RAtio F/tf=9, survenANt bEAUcoup plus mA uvAis pronostic s’il est ASSOCIé A u lupus,

chez une femme jeune AVec un pic d’incidence et il est de recherche systémAtique en cA s

entre 20 et 30Ans il est rAre chez l’homme ; de lupus)

- Le lupus est exceptionnel chez l’ENFAnt AVec - Différentes ethnies de prévAlence sont:

une forme de pronostic très péjoRATIF (chez o Noirs Afro-AméRICAins : qui feront des

l’Adulte le pronostic est plus bénin que chez formes g RAV es de lupus, AVec un pronostic

l’ENFANT AVec une possibilité de prolonger lA ENGAgé A CA use de l’Atteinte réNAle, (le

survie) pronostic est plus péjorAtif que celui du

- Les CAUses responSABLEs du décès en cAs de lupus de LA rACE CAUCA sienne)

lupus sont nombreuses : o RACE CAuCAsienne: les blAncs de pEAu !:

o Les complICATions réNAles et neurologiques BlAncs du MA ghreb ; BlAncs d’ Europe
o Les infections seCONDA ires Aux trAitement o le lupus est très RARE en Asie, et en orient,
immunosuppresseurs ; cAr on utiliSAIT (c’est probAblement des FACTEUrs génétiques
AupARAVAnt des corticoïdes DAns lA et environnemeNTAux)
thérApie de lupus, AVec deux effets : effet - Formes FAMILIA les DAns 10% des cAs : FACTeurs
Anti-inflAmmAtoire, et effets génétique impliqué qui explique le FAit de
immunosuppresseurs (corticothér Apie A l’Atteinte de plusieurs membre d’une seul
forte dose jusqu’A 2mg/kg/j), qui est FA mille.

responSABLE des effets seCONDAires du

TRAITE ment. Plus les doses sont mAjorées 3. EtiopAthogénie :

plus le risque d’infection AUgmente, Plusieurs hypothèses sont éTAblies SANS être

confirmées :

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Les A uto-Anticorps synthétisés pAr dérèglement - AmAigrissement

de l’immunité détruisent les différents oRGAnes. - Fièvre Au long cours

Il existe des FACTeurs prédispOSANT s : génétiques - PAncytopénie ; tfSPM

(DAns les formes FAMILIA les) et environnemENTAUx : Une AEG, un A mAigrissement, une fièvre Au long

rôles des infections viRAles tel que l’EBV (ce n’est cours peuvent être révélAteurs du lupus DA ns sA

pAs l’infection seul qui serA A l’origine du lupus, pHAse de début. (En cAs de fièvre AU long court il

mAis il doit y AVO ir un terRAIN prédisposé) FA ut d’Abord éliminer l’origine infectieuse, puis

Plusieurs FACTEUR s sont incriminés DA ns le désordre explorer l’origine INFLA mmA toire de LA fièvre)

de l’immunité: TerRAIn horm ONAl ; vu lA fréquence  Les MAnifestAtions cuTAnéo-muqueuses :

de LA mAlAdie chez les femmes jeunes en période L’Atteinte cuTAnée DAns le lupus n’est Pas isolée,
d’ACTIVité géNITAle sur un terRAIN génétique : selon et les dermAtologues ont CLA ssé le lupus selon les
les études sTAtistiques le LES est plus fréquent chez lésions cuTAnées en 3 types : lupus Aigu, suRAIGu,
les femmes jeunes en âge de procréer (20 A 40 et chronique ; et l’AssociAtion des ces 3 types peut
A ns), AVEc une exception de se voir chez le même mAlA de.

lupus Après lA ménopAuse ; c’est le CAS du lupus Le lupus Aigu est le plus fréquent ; suivi PAr le

TArdive qui survient APrès 50Ans. chronique ; quAnt AU su RAIGu, il est RARE.

Après 50 ANs le lupus A-t-il les mêmes  Lésions du lupus AI gu :

complicAtions et lA même gRAVITé? Le lupus TA rdif L’éruption cuTAnée est située sur les joues et le nez

peut se résumer en une éruption cuTAnée AVec un (dites en vespertilio), elle est érythémAteuse,

simple mAsque de vISAG e (mA sque de loup), squAmeuse, non prurigineuse DAns lA mA jorité des

l’Atteinte rENAle et neurologique sont CAS, induite pA r l’exposition Au soleil (souvent les

exceptionnelles DAns ce type de lupus, ce qui FAIt MALAdes consultent pour APpArition d’éruption cutAnée Après

que le pronostic du lupus TArdif est bon. une période de vACAnces estivAle) qui induit une poussée

de LA mAlA die (c’est pour ÇA lA mAlA die lupique est

4. MAnifestAtions cliniques : une contre INDICATI on de l’exposition AU soleil).

CHAque pA tient présente lA mAlAdie A SA FAÇON, LA

mAlA die peut être révélée pAr une complICATion

telle qu’une péricArdite, enDOCA rdite…

Les mAnifesTAtions cuTAnées et A rticulAires voire

musculAires sont présentes DAns 80% des CA s A u

moment du DIAGnostic (même s’ils sont

Figure 1:Lupus érythémateux aigu. Éruption en vespertilio.
AsymptomAtiques ils doivent être rechercher PA r
Formes diffuses: Elles peuvent siéger sur les zones
l’EXAmen clinique)
photo exposées (pApuleuses, eczémAtiformes ou
Le LES est très hétérogène DA ns SA présen TAtion
bulleuses). Les lésions cu TAnées ne sont jA mAis
clinique : D’où un polymorphisme clinique.
diffuses et ne concernent que les zones exposées
 MAnifestAtions gENERAles :
Au soleil (port de vetements)
- Asthénie, Anorexie

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NB : l’éruption vespertiolio siège AU nivEAU des - Un bilAn immunologique nég Atif impose un

deux Joux et lA RACINE du nez ; A différencier suivi régulier AVec un bilAn immunologique

de l’éruption AU cours de lA sArcoïdose AVec des CHAQue Année, qui, dés qu’il se positive impose

lésions plus impORTANT e de LA bA se du nez et une PEC de lupus.

des deux joux. - le lupus discoïde: DAns 15 A 20% des CAS les

lésions du lupus discoïde font p Artie du lupus

chronique, ce sont des lésions isolées SANs

Les lésions muqueuses sont buCCALes érosives ; des
Atteinte viscérAle, siégEAnt sur les sourcilles,
ulcérAtions qui siègent dAns lA CAVité buCCALe AU
derrière les oreilles, AU nivEAU du vISAGe, mAis
nivEAU de lA FAC e interne des joux, de lA gencive
surtout AU nivEAU du cuivre chevelu. ce sont des
et même du nez, d’où l’impORTAN ce d’EXAminer lA
lésions erythémAto-squAmeuses : qui
CAVITE buCCALe.
ressemblent A un disque bien ARrondi et bien
Ces mAnifesTAtions cliniques ne sont présentes
limité ; AVec un enfoncement ( Atrophie) AU
qu’A u cours de La poussée, elles diSPARAISsent Après
centre des lésions (comme sorte de clou qui
SANs séquelles (rien ne reste, ni éruption buco-nAsAle, ni

lésions en vespertilio ni rien)

s’enfonce DAns lA lésion) et érythème en

 Le lupus suRAigu : bordure ( lésion plus fréquente AU nivEAU du

- Lésions AnnulAires AVec un contour polylobé, cuir chevelu lAissAnt une ALopécie CICATR icielle

sur le vISAGe ou disséminées sur les régions définitive Après cICATrisAtion (sous TRAITE ment),

photo-exposées ces lésions sont de centre c'est-A-dire que les cheveux ne repousse pAs

blAnc et de contour érythémAteux ETANT A l’origine d’une ciCATrice indélébile en

- On peut AVOIR des lésions psorIAsiformes pseudo pELAde (perte de cheveux

(diffuse, AVec le psoRIASIs comme DIAgnostic SANS repousse) ; qui est très gENANTe sur le

différentiel) plAn esthétique surtout chez LA femme et

- AssOCIAtion A LA présence d’AntiSSA même l’homme jeune (c’est déprimA nt)

- Ces lésions peuvent être déclenchées PAr une - pour éviter La mAuvAise CICATRISATion, il FAUt

prise mé DICAmenteuse (THIAzidiques et DIAgnostiquer cette dermAtose, LA recONNAitre

inhibiteurs cAlciques) qu’il FAUt vérifier p Ar et lA TRAITer précocement.

l’interROGAtoire.

Lésions cuTAnées AggRAV ées pA r lA prise

mEDICA menteuse (tHIAzidiques/ IC), + DOSAge des

Anti-SSA positif = lupus SUBAIGu.

 Les lésions du lupus chronique

- ÇA peut être un prurit cuTAné qui peut se

TRANSFO rmer en lupus, ou d’emblée des lésions

de lupus chronique. Il FA ut toujours demAnder

un bilAn immunologique devA nt ce type de Figure 2:Lupus discoïde

lésions, si c’est positif, c’est un lupus.

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Le lupus Aigu A le même trAitement que lA CHRonicité ni LA déformA tion, CAR c’est une

Atteinte non-érosive (elle est réductible), sA ns

poussée ; et il est FACILE ment reconnu,

CONTRAIrement AU lupus chronique qui est une Atteinte de l’ArticulAtion elle-même mAis c’est

Affection qui peut être purement une A tteinte de l’AppAreil juxTA ARTICULAire

dermAtologique c’est pour ÇA que le DIAgnostic

(CAPsulo-ligAmENTAIre), SANS fixAtion de lésions

CONTRAIrement A LA PR (fixAtion de lésions et

peut être TArdif d’où l’évolution vers une

CICATrisAtion indélébile (qui ne peut être évité déformAtions en coup de vent cubITAl) → DANs

que pAr le d IAgnostic et le TRAITE ment précoce). le lupus l’Atteinte des m Ains se résume en une

Le lupus Aigu diSPARAIT en 1 mois AU

polYARTHRITe bilA térAle symétrique non érosive,

AVec lAxité cApsulo-ligA mENTAIres rEALISANT des

mAximum, et il n’évolue JAmAis vers LA

chronicité (lésion discoïde), DANS de très RA re

déformAtions (RHUMATisme de jACCOUd)

CAS les 3 types du lupus peuvent se voir chez le

même mAlAde.

Au cours des poussées : une Alopécie diffuse

lors AVec repousse des cheveux en période de

rémissions, peut se voir

 Les MAnifestAtions ostéo-ArticulAire e

t

musculAires :
Figure 3:A et B. Lupus érythémateux disséminé. Arthropathie
- Fréquentes et peuvent être iNAuguRALes:50% lupique avec main de Jaccoud

- Il s’Agit d’ArthRALgies ou d’Arthrites vRAIEs - Une AssOCIAtion de La PR (tenosynovite A

(75%) le plus souvent, dont le mode l’échog RAPhie) AVec le lupus est dite RtfUPUS
d’évolution est vARIA ble ; l’Atteinte A rticulAire (Autrement dit LA destruction ARTIculAire DAns

peut être INA uguRALe (m Ais le 1 er DIA gnostic A le lupus FAit rechercher une PR)
évoquer reste LA PR bien sur en A bsence des  MAnifestAtions pleuro-pulmoNAire :
lésions vespertilio, le lupus est LAissé en 2eme). - Pleurésie (ép Anchement pleu RAl) uni ou
PArfois on ne FAit PAs ATtention et on considère que c’est
bilAtérAle ; c’est l’Atteinte pleuro-pulm ONAire
une PR, jusqu’ A L’ATteinte rénAle lupique et LA péjORAtion d
essentielle, pArfois i NAuguRALe (devAnt une jeune
pronostic
femme qui fAit un EPAnchement pLEURAl bi LAtERAle il fAut
- Les ostéonécroses Aseptiques peuvent
penser Au lupus), très corticosensible ; il évolue
ACCOMp Agner un SAPL ou une corticothérApie
très bien AVec une bonne PEC et le PC est bon
A forte dose
(et l’EPAnchement s’Assèche en 4 A 6
- Les mYALgies ACCOMpAgnent les ArTHRALgies.
semAines).
- L’atteinte ArticulAire des mAins est bilAtéRALe
- Atteinte pulmoNAire : elle est très RARE DA ns le
et symétrique des ArticulAtions DISTAles (mAin,
lupus, elle se présente en un syndrome
genoux, chevile…) qui n’évolue jAmAis vers LA
interstitiel, des infiltRAT s interstitiels évoluA nt

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DA ns cerTAins CA s vers lA fibrose, cette A tteinte o L’hémoculture est systém Atique DAns ce CAS et

est décrite mAis elle est RARE. tout dépend de ses résulTAts.

- HTAP : hypertension ARtérielle pulmONAire est o L’ENDOCArdite n’est PA s A ssez fréquente Au

RAre DAns le LES (pAr RApport A LA sclérodermie) ; cours du lupus AVec une AUgmENTATIOn de sA

AVec possibilité d’hémor RAGies iNTRA-AlvéolAire fréquence chez les gens qui ont un syndrome

et des hémoptysies (qui font orienter souvent vers des Anti-phospholipides.

d’Autre Affections, et PAssAge A COTé du lupus) NB : devA nt toute endo CARDITE lupique les
 MAnifestAtions CArdiAques : Anticorps ANTI-phospholipides doivent etre
- PERICArdite: dosés.
o c’est une lésion CARDIAQue fréquente, qui peut - MyoCArdite Aigue:
être INAuguRALe, récidivAnte et LAtente o elle est très RARE voire exceptionnelle DAns le
o Le TablEAu clinique n’est pAs HAbituel (douleur lupus, (coNTRAIrement que DAns lA
thoRACI que, toux sèche, dyspnée, Assourdissement des
sclérodermie) c’est une mYOCArdite électrique
bruits AUS cultAtoire…) d’où l’intérêt de FAIR e une
AVec troubles du rythme ou de LA CONduction,
échogRAPhie ; qui peut révéler un
elle ne doit pAs être confondue AVec une
EPAnchement pérICARDIQ ue (péricArdite
mYOCA rdite vi RALe qu’il ne FA ut JA mAis pA sser A
AsymptomAtique)
coté ; LA mYOCA rdite virAle est La première A
NB : une ECHOCA rdiogRA phie est systémAtique
évoquer comme c’est un terRAIN
DA ns CHAQue poussée de lupus.
d’immunodépression AggRAVé de plus pA r lA
o DAns le périCARDITe lupique l’EPAnchement
prise d’immunosuppresseurs.
peut être de petite ou de moyenne
o LA mYOCA rdite lupique reste un DIAgnostic
AbONDAnce, un EPAnchement de gRANDE
d’exclusion.
AbONDAnce est une TAmpONNAde qui est très
- InsuffISAnce coroNArienne : due A un ATHE rome
RARE voire exceptionnelle en cAs de lupus, elle
précoce ou un syndrome des APL (syndrome
résulte de l’intricAtion de plusieurs FACTeurs
des Anti-phospholipides) Associé, elle AA deux
(Atteinte rENALe, péricArdique…)
explICATion :
- L’Atteinte VAlvul Aire:
o le syndrome des A nti-phospholipides
o ENDOCArdite de LibmAn –SACKS dont LA
AVec risque hémorRAGique et
présence est corrélée Au SAPL: (vEGETA tions
thrombotique, c’est pour ÇA qu’il FAUt
vAlvulAires stériles) et l’Ancienneté de LA
toujours doser les ANTICOrps Anti
mAlAdie ; elle est secondAire AU dépôt des
phospholipides en cA s d’IDM,
complexes immuns A u nivEAU des vAlves ETAN t
o et LA COrticothérApie qui eNTRAIne une
A l’origine de vEGETAtions Aseptiques (SANS
Athérosclérose précoce pAr dysfonction
germes) ; évolution se fAit comme un
endothélIAle.
Authentique eNDOCArdite, AVec possibilité de
Toutes les complicAtions CARDIO -vA sculAires
survenue d’emboles systémiques.
peuvent être respon SABLes de lA mort chez LA

femme lupique.

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LA TABAC est un FACTeur AggRAVAnt ; qu’il FAUt - ClAsse 3 : glomérulonéphrite prolifé RATIV e endo

l’Arrêter dés le DIAGnostic (tout type de TA bAC). ou exTRA-CAPillAire ≤ 50%

 MAnifestAtions RENAles : - ClAsses 4 : glomérulonéphrite proliféRATIVE

Fréquentes, élément du pronostic, ATTeinte endo ou EXTRA-CAP illA ire > 50%

essentiellement glomérulAires mAis AUssi DAns ces deux clA sses ; on doit vérifier si les

vAsculAires lésions sont ACTI ves (inflAmmAtoires), ou

Cliniquement AS ymptomAtique : SANS œdèmes, ni chronique ; les lésions ACTIV es inflA mm Atoires
syndrome néphrotique, AVec une néphROPAthie répondent Au tRAITEment et régressent,
+/- évolutive. CONTRAIrement AUx lésions chroniques scléreuses

SA définition est essentiellement biologiques : qui ne répondent pA s.

protéinurie (>0,5 g/l), hémAturie et Alté RATION de PArfois une coexistence des deux lésions ; DANs ce
lA fonction réNAle, CAS il FAUt iNSTALler le trAitement pour qu’il AGit

LA pAtiente lupique doit être suivi cHAque 3mois, sur lA lésion inflAmmAtoire ACTive qui répond bien

pAr une BU, qui, si n EGA tive les complICATions Au TRAITE ment corticoïdes.

réNAles ne sont PA s encore iNSTALlées (rien A - ClAsse 5: glomérulonéphrite EXTRA-

crAindre), dés lA positivAtion de LA BU il FAUt membRANEUSe; elle n’est pA s fréquente, mAis

quA ntifier LA protéinurie des 24h (bien sur il FAUt elle est de bon pronostic si elle est isolée. Son

d’Abord éliminer une infection urinAire), AVec pronostic est péjoRATIF An cA s d’A ssOCIAtion A

évAluAtion de lA fonction réNAle. une lésions de type 3 ou 4 ; le TRAITement

LA présence d’hémAturie (en utilISAnt le compte DAns ce CAS est inSTALlé en fonction de LA

d’Adiss) signe une Atteinte rENALe, même si lA pROLIFERATIOn (ACTIVe ou scléreuse)

fonction réNAle est normAle - CLAsse 6 : glomérulonéphrite AVec sclérose

Ponction biopsie rENAle impé RAtive, elle n’est pAs diffuse.

systémA tique SAUf en cA s de protéinurie≥ 1g /24h lA PBR doit être très RA pidement, plus elle est

pour permettre l’étude histologique pour guider le reTArdée plus les lésions scléreuses s’inSTALlent et

TRAITE ment et juger du pronostic l’Atteinte rENALe devient chronique ne rEPENDAnt

LA CLAssificAtion ISN/RPS2003 reconnAît 6 clAsses pAs A ux TRAITE ments corticoïdes; LA PBR doit se

de néphropAthies lupiques(NL) FAire en Aigue, et AVANT tout bolus de tRAITEment

En fonction des lésions, ÇA Aide DA ns lA PEC corticoïdes (CA r ÇA VA régresser les lésions).
- ClAsse 1 ; Absence de lésions glomérulAires LA COExistence des lésions ACTI ves et chroniques Au

(Asymp TOMATIQues), dépôts immuns en même temps, est due A u rETARD DIAGnostic (le
immunofluorescence DIA gnostic n’A PA s été FA it A temps ce qui FAIT que
- ClAsse 2 : glomérulonéphrite mé SANGIAle AVec de LA sclérose est iNSTALlé)

une protéinurie entre 0,5 et 1g/24h;  Autre élément pronostic

Les deux premières CLA sses ne nécessitent A ucun  MAnifestAtions neurologiques: le plus souvent

TRAITE ment ; et sont de bon pronostic ; les A utres cenTRALes (Atteinte cérébRALe/ médullAire) mAis

STADes sont prolifé RATIFS et de mA uvAis pronostic. Aussi périphériques

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→ CenTRAles: immunologique positif = psychoses lupiques et

- Atteinte p ArenchyMA teuse: non PA s liée A LA COrticothérApie.

o CEPHA lées et comITIAlité généRALisée ; crise  MAnifestAtions VASC ulAires :

convulsive - Syndrome de RAyNAud : un trouble
o L’Atteinte PArenchymAteuse est tRAITEe p Ar les circulAtoire AVec une vAsoconstriction
corticoïdes et les immunosuppresseurs périphérique, que, si sévère il FAU t redouter un
- Atteinte VAsculAire: syndrome des Anti-phopholipides Associé Au
o thromboses et Accidents vA sculAires cérébRAU x lupus, dont LA CONFIrmAtion se FAit PAr les
ischémiques surtout si (syndrome des APL), Anticorps ANTICArdiolipines et Anti-2GPA, ou
chez une PAtient âgée entre 20 et 40 qui FAIT bien ASSo CIATion scléro-lupique (lupus +
un AVC il FAUt penser A un lupus Associé A un RAYNAUd = syndrome des ANTI-PL ou
syndrome des Anti-phospholipides. sclérodermie Associée)
o L’Atteinte vAsculAire présente un problème de - tfypertension ARTérielle systémique (tfTA
prise en CHARGe.
essentielle, ou ATTeinte rENALe du LES).
o Le tRAITEment repose sur : l’ANTICOAgulAtion - Thromboses Artérielles et veineuses : sont liées
pAr AVK, les AOD n’ont AU cune inDICAtions A LA présence d’Anticorps Anti-phospholipides
DAns le syndrome des Anti-phospholipides
Associés Au LES
o Pour prévenir les thromboses, les  Atteinte des orgAnes lymphoides :
ANTIAgrégAnts plAquETTAires sont utilisés.
- AdénopAthies périphériques le plus souvent (il
→ Atteinte périphérique: qui est très RA re
FAut rechercher une mAlAdie de kikuchi
(cont RAIREment que DA ns lA sclérodermie) Associée Au LES)
o Il s’Agit soit d’une neuropAthie
- En CAS d’ADP profondes A bdom INAles/
périphérique(RARE).
mEDIA stinles ; il FAUt FAIre LA biopsie pour FAIRE
o ou d’une Atteinte médullAire A type de myélite
le DIAgnostic d’une hémop Athie mAligne
TRANS verse
(DIAgnostic différentiel)
 MAnifestAtions psychIAtriques
- SplénomEGAlie modérée
- Syndrome dépressif, désorie NTAtion
- Atteinte hépAtique :AVE c cytolyse modérée
HAlluCINATions. Elles peuvent être isolées et
une RA re perturbAtion du bilA n h EPAtique qu’il
INAugurent pArfois lA mAlAdie.
ne FA ut pA s LA RATTAcher directement AU lupus,
- A différencier des mAnifesTAtions
il FAUt d’Abord rechercher une hépAtite Auto-
psycHIA triques liées A LA CORTICOThérApie (qui
immune, (CA r c’est une ter RAI n D’A uto-
peut AUssi entrAiner des psychoses)
immunité) et LA CIRrhose bilIAire primitive.
- BilAn immunologique : Les Anticorps Anti-
 Les MAnifestAtions gynéco-obstétRICAles :
ribosomes P qui sont utiles DANs le dIAgnostic
LA fertilité n’est pA s modifiée : les femmes
de psychose lupique (ÇA n’A rien A AVOir AVec le
lupiques sont A ssez fertiles, mAis si elles tombent
syndrome des Anti-phospholipides) ; un bilAn
enceintes ; LA Grossesse et A HAUt risque d’où

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l’obligAtion de LA pROGRA mmAtion des grossesses

pour pouvoir prEPArer lA mère.

Il FAUt que lA PAtiente ne soit PA s en poussée, LA

grossesse doit être eSPACé d’A u moins 6 mois

d’une poussée (6 mois A 1 An), plus on s’éloigne

de LA poussée plus le risque de LA grossesse

diminue et on évite l’tfTA, et les thromboses.

Les problèmes des grossesses lupiques non

pROGRAMmées sont : LA prémAturité, mort fœTA le

(AVORtement).

Si lA femme lupique tombe enceinte, on doit fAire

un bilAn immuNITAire AVec surtout DOSAge des

Anticorps Anti-SSA. LA positivité des Anti-SSA,

impose de prescrire de lA DEXA meTHAzone jusqu’A

lA 19 eme semAine de grossesse, cA r ses A nticorps

TRAVErsent LA bArrière hémAto-plACENTAire et

infiltre le FAisCEAU de his du fœtus, ETANT A

l’origine d’un BAV et un lupus dit nEONATAl, AVec

lésions cuTAnées qui dispARAISSent en quelque D Ans les nouvEAux criteres du SLICC :2014:

QUATre critères deRMATologiques /ACR

semAines APrès élim INAtion des Anticorps Anti-
1-Lupus AI gu Ou lupus suBAigu
SSA mAternels.
2-Lupus chronique (RAjouté)

3-ulcères buCCA ux ou ULCERAtions nAsAles

5. DIAgnostic positif : 4-Alopécie non ciCAtricielle

Critères ARTicuLAires/ACR
Le DIAGnostic positif de LES se FAISAIt selon les
- ArtHRAlgies > 2 Art +dérouill Age MAtinAl >30mn
critères de l’ACR de1997. 4 critères présents Atteinte neurologique/ACR
simulTAnément ou successivement sont nécesSAIres - N EUROPAthie périphérique (syndrome de Gi LAin B Arré)

Au DIAGnostic du lupus, mAis ces critères ont été ou myélite ou ATteinte des PAires crâniennes ou

syndrome confusionnel AI gu
AbAndonnés et remplACES PAr les critères de
Immunologie
SLICC ACTUAlisé en 2019 : - Anticorps ANtinUCLEAIres(AAN)
DOSAge des ANTicorps AntinuCLEAires : - Ac ANti DNA nAtifs

- NEGAtif : éliminer le LES - Ac ANtiphospholipides

- Diminution du complément
- Positif : cA lculer le score selon les critères du
- Test de Coombs direct positif
TAblEAU :
- Histologie rénALe: Glomérulonéphrite lupique
Positivité des Anticorps+ score ≥ 10 = LES (ISN/RPS2003) AVec AAN ou AC AntiDNA-nAtifs

positifs ( AUPARAVAnt l’histologie n’entRAit pAs DAns les

critères diAgnostic de l’ACR ; MAis mAintenAnt çA

entre dAns ceux du SLICC

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LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE (LES) RhUMATologie –FARAH HOUKAN

6. ExAmens complémentAires :  AC ANTi Sm: 30%(pAthognomonique du LES):

→ Syndrome INFLA mmA toire : AVec CRP des Anticorps Anti-DNA (-), AVec des ANTI-Sm

négAtive ; (une CRP négAtive AVec une VS>100 = PR et (+) = lupus séronégAtif

non PAs lupus), chez le lupique lA CRP n’est  AC Anti RNP: 35%(retrouvés EGA lement DAn
s

positive qu’en CA s d’infection, ou le Syndrome de sHArp) ; signent un lupus

d’EPAnchement de séreuse (en dehors de ÇA Associé A d’Autres connectivites.

elle est toujours négAtive).  AC ANTI SSA: 30% : des ANticorps ANti-DNA(-),

→ FNS: une pAncytopénie : Anémie, leucopénie AVec des ANti-SAA (+) = lupus séronégAtif

(lymphopénie) et thrombopénie.  AC ANTI SSB: 10%(retrouvés EGAlement DAns

Cette pAncytopénie peut être ceNTRALe due A

le syndrome de Gougerot-Sjogren ; les ANTI-

une myélofibrose secondAire du lupus ; LA

SSA et ANti-SSB, se trouvent lors de

moelle est déserte A LA ponction, A COmpléter

l’AssOCIAtion du lupus AVec d’Autres

pAr une biopsie, le tRAITement repose sur les connectivites)

corticoïdes et les immunosuppresseurs.  Ac Anti-phospholipides: 40%des LES sont

Associés A u syndrome des APL, ces Anticorps

7. ConfIRMAtion diAgnostic : sont dosés en cAs de thrombose, ou AVC chez

DevAnt une sympTOMATologie isolée suggestive de un PAtient lupique, ou même bien AVAnt LA

lupus .lA CONFIRmAtion se FAit pA r LA détection survenue de complICATions thrombotiques pour

d’Anticorps ANTINUCLEAires et ANTI DNA NATIF s. les prévenir en CAS de positivité des Anticorps

 Anticorps ANtinuclEAires : Anti-PL pA r le bIAis des ANTIA grégA nts

- ne sont PAs spécifiques Au lupus, et peuvent plAquETTAire (et les AVK en CA s de thromboses

être retrouvé DAns d’Autres AFFECTIOn. déjA reconstituées)

- RésulTAt signifiCATif si > A 1/80 (sensible mAis NB : les A nticorps spécifiques AU lupus sont les

Anti-DNA et Anti-Sm;
non spécifique).

- Les Anticorps AntinuCLEAires sont demAndés en Une hypocomplementémie sérique est observée AU

premier, s’ils sont nég Atifs il N ’YA PAs d’intérêt cours du lupus ; LA diminution FRA nche des

de compléter le bilAn, s’ils sont positifs, FRACTION s C3 du complément

d’Autres Anticorps sont rechercher dont les

Anti-DNA.
8. EVAluAtion :

 Anticorps ANti DNA: NA tifs :  Évolution spontAnée ( SAns TRAItement) d

u

- Positif DAns 95%des cAs LES souvent DEFAVORA ble

- Anticorps reCONNAI ssAnt DNA bICATENAIre. - Sous TRAITement : TAU x de survie A 10 AN s est

(non sensible mAis spécifique). de98%

 Anticorps ANTI-A ntigènes nuCLEAires solubles - Pronostic Amélioré pAr une : meilleure

CONNAI sSANCE de lA mAlAdie et LA précocité du

 AC ANTIHISTones: 70%
DIAgnostic

 FACTeurs pronostiques péjoRAtifs sont:

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LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE (LES) RhUMATologie –FARAH HOUKAN

▪ sexe mAsculin o Anémies hémolytiques

▪ RACE non CAUCA sienne (Afro-AmériCAine, cAr LA En CAS d’A tteinte cu TAnée :
néphropAthie est sévère, stAde 4) - Photoprotection
▪ Atteinte réNAle et/ou neurologique - Corticothér Apie
▪ syndrome des Anti-phospholipides Associé En CAS d’Atteinte ARTICULAire :
▪ lupus pEDIAtrique - Corticothér Apie A FAIble dose de moins de

10mg/kg/j, pour AVOIr l’effet Anti-

9. TRAitement : inflAmm Atoire
Les buts du trAitement sont de soulA ger le NB : pour les corticoïdes, on ne peut PA s donner
pAtient, éviter les poussées et A méliorer lA survie lA dose tOTAle pour une durée supérieure A 1mois,
 Armes THERA peutiques il FAUt degresser LA doser Après lA 4éme semAine,
- Protection contre le soleil : une photo- pour Arriver A 0,5 mg Au bout de 6mois ;
protection ; AVec un écrAn TOTA l A HAUt indice  Immunosuppresseurs: CyclophospHA mide
de protection, A renouveler toutes les 6h, et (IV) en minibolus (500mg) selon le schémA
éviction de l’exposition Au soleil (bronzAge…) de (l’EUROLUPUS) AVec un risque 2fois
- Arrêt du TABAC moindre d’infections sévères ; indiqués :
 Corticoth ERApie ; (c’étAit pierre AngULAire o DAns les néphROPA thies lupiques
AUPARAVAnt): donnée A différentes doses : pROLIFERATIves
- En CAS de poussée : 10mg puis une dégression o DAns les A tteintes neurologiques du LES
A 5mg Au long cours ;(en cAs d’ Atteinte NB : on ne commence pAs pAr les
Articul Aire, pour AVOIr l’effet Anti- immunosuppresseurs en premier CAR ils Agissent A

inflAmmAtoire) moyen et A long terme, c’est pour ÇA qu’on donne

- EpAnchements des séreuses (0,5mg/k/J) , des boli de corticothérA pie pour AVOIR un effet
pérICARDite et pleurésie. RAPide.

- Formes viscéRALes gRAVes: bolus de corticoïdes Selon le schémA (l’EUROLUPUS) :

(15mg/k) et relAi PA r (1mg/k/j) Il s’A git des - Cyclophosp HAmide (endoxAn) (IV) en minibolus

formes : (500mg), Après une corticothé RAPie de 3j en

o réNAles: bolus, ce t RAITEment d’ATTAque doit être

o les extRA-membRANEUS es ne nécessitent prescrit peNDAnt 3mois, cHAque 15j on r EFAIT

qu’une corticothér Apie seule. cette prise, c'est-A-dire A u TOTAl on le FA it 6
o les proliférAtives (et l’AsSOCIATIOn fois.
pROLIFERATI ves/ EXTRA-membRANEUS es) : - Après 6mois on commence le tr Aitement
bolus de 15mg/kg pendAnt 3j (j1, j2 , d’entretien : imurel, MMF…
j3), puis ciclophosp HAmide A J4 , selon o Imurel : 2mg/kg/j pend Ant 3 A 5Ans
le schém As européen. o MMF : dose d’ATTAque A 3g/J ; dose
o neurologiques, d’entretien A 2g/j.
o thrombopénies sévères

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LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE (LES) RhUMATologie –FARAH HOUKAN

 L’hydroxychlorquine : le plAquenil;  EduCAtion th ERApeutique :

TRAitement de fond : Pour Améliore l’Adhérence des pAtients Aux

- C’est un Antip Aludéen de synthèse TRAITE ments et limite les effets sECONDAires des

- Il prévient les poussées rENALes TRAITE ments.

- Action Anti-thrombotique - PrépARATION des grossesses et leurs suivie PAr

- AmELIORA tion du profil lipidique le gynécologue et l’interniste.

- Effet sur l’ACTIVité de LA mAlAdie - Eviction de l’exposition Au soleil

→ Contre indi CATions : - CONTRACeption EFFICACe (le stérilet n’est pAs

- Antécédents de rétinopAthie EFFICACE chez les femmes lupiques, comme il

- tfypersensibilité connue A ux ANTI -mAlAriques crée une inflAmmAtion, et lA PAtiente prend

- LA Grossesse n’est pAs une contre indiCATion des Anti-inflAmmAtoire, ce qui FAit que c’est

→ Effets secoNDAires : INEFFICACe)

- Effets CARDIAQues : myoCARDITE ( FAire un ECG

CHAQue 3 mois A LA recherche d’un BAV),

- Effets hémAtologiques nOTAmment

l’AgRANUlocytose

- Toxicité rétinienne : il peut donner une cécité ‫ فرده‬، ‫اللهم إني أستودعك ما قرأت وما حفظت وما تعلمت‬
‫ حسبنا هل ل‬،‫ إنك ع لى ك ل شيء قدير‬،‫عند حاجتي إليه‬
irréversible d’où l’intérêt de FA ire un ERG
‫ونعم الوكي ل‬
(électrorétinogRAMme) AVAnt le TRAITEment et

CHAQue Année peNDAnt les 5 premières Années

puis tous les 2 ANs Après.

→ ObservA nce du TRAITE ment vérifiée pAr :

DOSAge de lA CO ncen TRATion sAnguine du

plAquenil qui doit être sup A1000ng/ml

 Le MycophénolAte Mofetil (MMF) : Cellcept

Un immunomodulAteur (ce qui FAI t qu’il donne

moins d’effets secoNDAires que l’endoxAn, et moins

d’infections) qui S’Affirme :

- En ATTAque DAns les GN proliféRATIVEs diffuses :

EFFICACIté coMPARAble A CELLE du cyclophosp HAmide et

meilleure tOLERAnce A LA dose de (3g/j)pendAnt 6mois

- En entretien DAns les GN proliféRATIVes

diffuses : EFFICACIté convAincAnte A LA dose de( 2g/j)

 VACCINAtion :

- VACCIN AntigrippAl cHAque Année

- VACCIN Anti-pneumococcique/5 Ans

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