UE 2.

9  : HÉMOPATHIES

La moelle osseuse se trouve dans les os

longs (crane, vertèbre bassin). C’est dans la
moelle osseuse que se réalise
l’hématopïèse  permet de créer des
cellules différenciée à partir des cellules
souches

Leucémie = anomalie au cours de la

différentiation.

Leucémie : anomalie des globules blancs

Prolifération incontrôlée et accumulation d’un clone anormal issue des lignées
lymphocytaires ou myéloïdes bloqué à un stade précis de différenciation dans la moelle
osseuse.
Ces cellules envahissent la moelle osseuse et empêchent la fabrication normale des autres
cellules sanguines
Le mécanisme est identitque dans aigu ou chronique
Anomalie qui va farie en sorte aque la cellule reste bloquée à un stade de différenciation
La cellule ne vas plus se différencier et va se multiplier de façon incontrolée
L’anomalie donne à la cellule son immortalité, elle va s’accumuler, et ses clones vont avoir
les même caractéristiques et ils vont envahir la moelle

On distingue les leucémies aigues et chronique en fonction de leur évolutivité

 Aigue : urgence thérapeutique, met en jeu le pronostic vital, le bloquage s’est fait très tot, à
un stade immature, la maladie va être un peu foudroyante,
Leucémie chronique : bloquage tardif, division lente, cellule presques matures, évolution
lente, pas d’urgence thérapeutique

Leucémie myéloïde ou lymphoïde : maladies hétérogènes,

LEUCÉMIES
Myéloide chronique  Myéloide aigue  surtout Lymphoide chronique  Lymphoide aigue  surtout
donne des augmentation de chez l’adulte atteint les lymphocytes  chez l’enfant
presque tous les globules
(sauf les lymphocytes)
Atteint la lignée myéloide, Le blocage se fait à un Forme chronique et lente Le blocage se fait à un stade
évolution lente et blocage stade indifférencié = Conséquences : dans le sang, indifférencié = blastes
tardif blastes hyperlymphocytose, sans Prolifération clonale dans la
La cellule anormale sera Prolifération clonale dans anomalie des globules moelle osseuse : moelle
presque différenciée la moelle osseuse : moelle envahit par les blastes
envahit par les blastes La plus fréquente des Insuffisance médullaire
Facteurs favorisants : Insuffisance médullaire leucémies de l’adulte importante, patient
Exposition à des toxiques importante, patient symptomatique
(benzène, pesticides, symptomatique Diagnostiquée de manière
irradiation) fortuite Conséquence :
Conséquence : Présence de ganglions - Envahissement de la
Evolution : - Envahissement de la moelle par les blastes :
- Chronique (diagnistic) moelle par les blastes : Complications : zona, PNP la moelle ne travaille pas
- Accélérée la moelle ne travaille infectieuse - Les blastes vont passer
- Aigue pas dans le sang
- Les blastes vont passer Cytopénie Méningite, gingivites
Symptômes : dans le sang Localisation osseuse ou
Souvent découverte Méningite, gingivites, BS + immuniophénotypage : atteinte testiculaire (surtout
fortuite Lyse tumorale score de MATUTES élevé = chez les enfants)
- Asthénie LLC Lyse tumorale
- Amaigrissement Signes cliniques :
- Sueur - Syndrome anémique On ne la traite pas toujours Signes cliniques :
Examen clinique : - Syndrome Stade précoce + absence - Syndrome anémique
Splénomégalie hémorragique d’hyperlymphocytose : aucun - Syndrome hémorragique
- Syndrome infectieux bénéfice de TTT - Syndrome infectieux
TTT : traitement par des  Évolution rapide et TTT : pas curatif  Évolution rapide et mise
inhibiteurs de la tyrosine kinase mise en jeu du pronostic en jeu du pronostic vital
- Imatinib  en traine le vital Myélo >20% de blastes
blocage de l’activité de la Myélo >20% de blastes Groupage + RAI
TK anormale
Groupage + RAI ECG, écho
ECG, écho
TTT :
Une leucémie aigüe est mortelle en quelques semaines en absence de TTT
Induction :
Chimiothérapie intensive (leucémie aigüe) ou thérapie ciblée

Leucémie aigüe : TTT intensif : chimio intensive (induction dans le but d’avoir une rémission complète, puis
consolidation : cycles de chimiothérapies dans le but de conserver cet état de rémission et en attendant la greffe), puis
greffe dans les cas de rémission
GREFFE :
L’objectif est de remplacer la moelle
2 types :
- Autogreffe : transfuser au patient des cellules souches de sa propre moelle osseuse après une chimiothérapie
aplaisante

- Allogreffe : remplace la moelle du patient avec la moelle d’un donneur compatible, au préalable est réalisé une
chimiothérapie pour faire de la place pour le greffon
Permet que le la moelle du donneur contrôle la maladie, le patient va être capable de générer des globules et il va
pouvoir sortir d’aplasie, les nouvelles cellules vont repérer les cellules blastiques et vont pouvoir les détruire
Les cellules injectées sont étrangères au corps du receveux, il existe donc un risque de rejet

Procédure toxique +++

Morbidité et mortalité élevées, liés au conditionnement lourd et à la réaction GVH 
Sélection des patients +++ et validation en RCP