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4. Métabolisme
Energétique
CAHIER D’EXERCICES
de B I O C H I M I E
2012-2013
EDITE PAR LE DEPARTEMENT DE BIOLOGIE
http://www.chusa.upmc.fr/disc/bio_cell
Cahier d'Exercices de Biochimie / PACES Métabolisme énergétique / 2
BIOCHIMIE
SOMMAIRE
Page
2. Glycolyse .................................. 4
4. Exercices de synthèse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
5. QCM .….................................... 9
Image de couverture:
Schéma fonctionnel de l'ATP synthase (Prix Nobel de chimie 1997: schéma tiré de
http://www.nobel.se/chemistry/laureates/1997/illpres )
1.2 Une préparation mitochondriale est incubée en présence de NADH, d'oxygène, d'ADP et de
phosphate en concentrations non limitantes. On suit la consommation d'oxygène et la
formation d'ATP, dans différentes conditions expérimentales.
a. Ecrire la réaction globale d’oxydation du NADH, H+ par l’oxygène.
• Préciser s'il s'agit d'un processus endergonique ou exergonique
• Calculer la variation d'énergie libre mise en jeu (dans des conditions standards).
b. Citer les 3 complexes d’oxydo-réduction et les 2 transporteurs mobiles intervenant dans
cette réaction.
c. La chaîne des transporteurs d’électrons comprend un quatrième complexe qui n’intervient
pas dans la séquence envisagée ici. Quel est ce complexe et pourquoi n’intervient-il pas
?
d. Etablir le bilan en moles d'ATP synthétisé et en oxygène consommé résultant de
l'oxydation d'une mole de NADH.
On incube cette même préparation en absence soit de NADH, soit d'oxygène, soit d'ADP, les autres
constituants restant en concentrations non limitantes.
e. En absence de NADH, H+ ou d'oxygène, indiquer dans quel état (oxydé ou réduit) vont se
trouver les transporteurs d'électrons.
f. Que se passe-t-il en absence d'ADP ?
On répète cette incubation avec tous les substrats en concentrations non limitantes et en ajoutant
l'un ou l'autre des effecteurs suivants :
1- amytal 2- antimycine 3- cyanure 4- atractyloside
g. Préciser l'effet de ces effecteurs
h. Etablir, comme dans la question d, le bilan en ATP et en oxygène.
L'incubation est réalisée avec tous les substrats en concentrations non limitantes et en présence
d'oligomycine.
i. Quel est l'effet de l'oligomicyne et que devient alors le bilan en ATP et en oxygène.
j. Que se passe-t-il si, en présence d'oligomycine, on ajoute du dinitrophénol dans le
milieu d'incubation ?
atractyloside
Espace inter-
membranaire
H+ antimycine H+ Cyt c H+ ATP ADP
amytal CO
Fe 2+
roténone CN-
Cyt c
++
ATP translo-case
Fe 3+
CoQH2
Membrane
ATP
interne
I III IV synthase
FAD CoQ V
II
--
NADH2 1/2O2
Matrice
ATP ADP
NAD+ fumarate 2H+
succinate H2O
ADP ATP
+ Pi
Ox. Réd. H+
oligomycine
2. GLYCOLYSE
CH2OH a b CH2OH
C=O X C=O
CH2O P CH2O P
Sachant que les enzymes catalysant les réactions a et b ne sont pas identiques,
• Ecrire la formule de X
• Donner les noms des coenzymes intervenant dans les réactions a et b.
• Donnez le nom et la localisation cellulaire des enzymes catalysant les réactions a
et b. Que permettent ces réactions dans le métabolisme énergétique ?
2.4 Les globules rouges métabolisent le glucose à vitesse élevée en formant du lactate.
Pourquoi la production de lactate est-elle nécessaire pour que l’utilisation du glucose
puisse se poursuivre ?
Pourquoi pour mesurer le glucose sanguin (glycémie) ajoute t-on du fluorure de sodium
dans les tubes de prélèvement ?.
-
CHO (b) C (e) COO
CHOH + Pi CHOH CHOH
CH2O P CH2O P CH2O P
(a) (d)
(c) (f)
Enz1 Enz2
2.6 On se propose de synthétiser in vivo de l’ATP radioactif marqué en position γ par du 32[P],
isotope radioactif du phosphore.
A cette fin, on dispose de phosphate de sodium marqué par du 32[P] et d’ADP non radioactif.
a. Ecrire la formule simplifiée du produit radiomarqué.
b. Quelle(s) réaction(s) de la glycolyse peuvent être choisie(s) pour obtenir de l’ATP
radiomarqué ?
c. Pour chaque réaction choisie préciser les substrats et coenzymes nécessaires
3. CYCLE DE KREBS
3.2 Au cours d'un tour de cycle, la mise en jeu de certaines enzymes permet la production de
12 molécules d'ATP.
Justifiez ce bilan en expliquant brièvement pour chacune des étapes le mécanisme de
production d'ATP et la quantité de molécules d'ATP produite.
3.3 Le fonctionnement du Cycle de Krebs est dépendant d'un bon fonctionnement de la chaîne
respiratoire mitochondriale.
• Quelles sont les molécules solubles impliquées dans cette dépendance ?
• Quelles sont les réactions du Cycle qui produisent ces intermédiaires ?
• Si la chaîne respiratoire était inhibée, quelle serait la production de liaisons dites
riches en énergie par le Cycle de Krebs ?
3.4 Des acides α cétoniques peuvent subir une décarboxylation oxydative catalysée par des
complexes multienzymatiques.
Donner le nom du complexe
multienzymatique correspondant (a) O
à la voie métabolique représentée CH3 -C-COOH CO2
ci-contre.
OH
a. Donner les noms des CH3 -C-H
composés (a) et (b)
E1 TPP E1 TPP
b. Donner les noms des
métabolites attendus dans les
O
cases rectangulaires
S
Préciser sur ce schéma : CH3 -C ~ S
S
H-S
- les composés qui sont
E2
consommés. E2
HSCoA H-S E3 FADH2 NAD+
- le composées qui sont produits. O H-S
- les composés qui sont régénérés. (b)
E3 FAD
CH3 - C ~S CoA NADH2
E2
Dans une autre voie
métabolique, une réaction similaire de décarboxylation oxydative intervient sur un autre acide
α cétonique
c. Indiquer dans quelle voie métabolique a lieu cette autre décarboxylation.
d. Donner le nom de cet acide α cétonique, son précurseur et le produit immédiat de cette
décarboxylation
4. EXERCICES DE SYNTHESE
a
PGA
+ +
NAD NAD
+ +
NADH,H NADH,H
1,3 bis P glycérate
Compartiment 1
FAD FADH2
d Intermédiaire
Compartiment 3
pyruvate
Malate oxaloacétate
b c
4.2 Chez un jeune enfant présentant des troubles neurologiques importants, on trouve une
quantité abondante de fumarate dans les urines. Le dosage de certains enzymes du tissu
hépatique donne les résultats suivants
5. QCM
Tous les QCMs seront mis en ligne sous forme de tests sur MonUPMC (module SAKAI). Un
corrigé commenté de chaque question sera disponible après avoir répondu aux questions.
1. La molécule d’ATP 4. Citer la ou lesquelles intervient(nent) dans la
a. est constituée d’une base purique, un ribose et chaine respiratoire mitochondriale.
3 groupements phosphates. A B C D E
b. possède 3 liaisons anhydrides d’acides
phosphoriques 5. La ou lesquelles participe(nt) à une réaction de
c. contient une liaison N-osidique décarboxylation oxydative
d. peut avoir un rôle de fournisseur de liaison A B C D E
riche en énergie
e. est substrat de réactions d’oxydo-réduction 6. Citer la ou lesquelles a (ont) une forte affinité
pour les lipides membranaires.
2. Dans la liste des affirmations suivantes relatives A B C D E
au NAD, lesquelles sont exactes ?
7. Citer la ou lesquelles est (sont) des coenzymes
a. C'est un coenzyme lié. d'oxydoréduction
b. Il intervient dans les réactions d'oxydoréduction. A B C D E
c. Sous la forme oxydée, son cycle nicotinamide
possède un atome d'hydrogène de moins par
rapport à la forme réduite 8. La transformation du malate en oxalo-acétate
d. Sous la forme réduite, le cycle nicotinamide a est très endergonique. Elle produit cependant
accepté un ion hydrure. de l'oxaloacétate dans des conditions
e. C'est le coenzyme utilisé par la succino- physiologiques. Pourquoi?
déshydrogénase. a. parce qu'elle est couplée à la citrate synthase
qui catalyse une réaction exergonique.
3. Parmi les composés suivants, lesquels b. parce que la concentration en oxalo acétate
comportent au moins une liaison riche en est très élevée, ce qui diminue le caractère
énergie? endergonique de la réaction
a. L'adénosine triphosphate (ATP) c. parce que la réaction est irréversible.
b. L'adénosine diphosphate (ADP) d. parce que c'est la dernière réaction du cycle
c. L'adénosine monophosphate (AMP) de Krebs
d. Le glucose 1 phosphate e. parce qu'elle est couplée à la formation de
e. Le phosphoénol pyruvate FADH2
O
a. Un réducteur est un composé qui fournit des
N N N
-
O – P – O - CH2 O
N
- O – P – O - CH électrons
2 O
11. Le FAD possède des propriétés particulières, 16. La présence de cyanure (CN-) inhibe
lesquelles sont exactes ? directement ou indirectement l’(les) activité(s)
a. Il contient de la riboflavine enzymatique(s) suivante(s) dans une cellule
b. C'est le coenzyme de la succino- musculaire :
déshydrogénase.
a. La cytochrome c oxydase (ou complexe IV)
b. La NADH- Coenzyme Q réductase (ou
c.Au cours de la réaction de réduction du substrat,
complexe I)
deux atomes d'hydrogène sont transférés vers le
c. La phosphofructokinase 1
coenzyme.
d. La citrate synthase
d. C'est un dinucléotide.
e. La pyruvate kinase
e C'est un transporteur d'ion hydrure
17. Parmi les complexes d’oxydoréduction de la
12. La synthèse de l'ATP dans les mitochondries: chaîne respiratoire mitochondriale, trois
quelles sont la ou les propositions exactes ? seulement sont des pompes à protons. Choisir,
a. L'ATP synthase est formée de deux parties : parmi les caractéristiques suivantes, celle(s)
l'une, ancrée dans la membrane interne est qui est (sont) commune (s) à ces trois
appelée F0, l'autre, formant une tête sphérique
complexes :
tournée vers la matrice, est appelée F1.
a.
Ils utilisent tous des transporteurs d’électrons
b. Le mécanisme biochimique responsable de la
synthèse de l'ATP au niveau de la membrane divalents.
mitochondriale interne est un mécanisme
b.
La variation d’énergie libre globale au sein de
d'oxydoréduction phosphorylante comme celui qui chacun de ces complexes est supérieure à 30
se déroule au cours de la glycolyse, dans le kJ/mol en valeur absolue
cytoplasme.
c.
La réaction globale catalysée par chacun de
c. Le pH intermembranaire est plus basique que ces complexes est très exergonique
celui de la matrice, qui devient acide, au cours du
d.
La variation du potentiel de réduction est très
fonctionnement de la chaîne respiratoire.
faible au sein de chacun de ces complexes
d. L'énergie chimique contenue dans les
e.
Ils n’utilisent pas le FAD comme transporteur
molécules de glucose ou de lipides est à terme
convertie dans les mitochondries en un gradient d’électrons
transmembranaire de protons.
e. Le rendement énergétique de l'oxydation
18. Parmi les réactions suivantes, indiquez
complète d'une molécule de glucose atteint
la(les)quelle(s) permet(tent) de former
100 %.
directement une molécule d’ATP sans utiliser
l’ATP synthase :
13. Parmi les composés suivants, le ou lesquels
a. 1,3 bis phosphoglycérate → 3phosphoglycérate
inhibe(nt) la synthèse d'ATP mais augmente(nt)
b. Fumarate → malate
la consommation d'oxygène par la mitochondrie
c. Pyruvate → lactate
a. la roténone
d. Phosphoénolpyruvate → pyruvate
b. le cyanure
e. Fructose 6 phosphate → fructose 1, 6 bis
c. l'atractyloside phosphate
d. le dinitrophénol
e. l'acide lipoique 19. Le fonctionnement des complexes
d’oxydoréduction de la chaîne respiratoire est
14. Parmi les affirmations suivantes concernant le à l’origine d’un gradient de protons entre la
coenzyme Q ou ubiquinone laquelle (lesquelles) matrice mitochondriale et l’espace inter-
est (sont) vraie(s) : membranaire. Choisir parmi les propositions
a. C’est un coenzyme mobile suivantes sur ce gradient de protons, celle
b. Il transporte deux électrons et deux protons (celles) qui est (sont) exacte(s) dans des
sous sa forme réduite
conditions physiologiques :
c. Il peut céder ses électrons à des coenzymes
monovalents
a.
Il est utilisé en partie pour transporter le
d. Il est lié au complexe II phosphate inorganique vers la matrice
e. Il cède ses électrons aux coenzymes du mitochondriale
complexe IV
b.
Il est utilisé en totalité par l’ATP synthase
pour synthétiser de l’ATP
15. Parmi les molécules suivantes, quelle(s) est
c.
Il est utilisé en partie pour transporter le
(sont) celle(s) qui inhibe(ent) la consommation pyruvate vers le cytoplasme
d’oxygène par une cellule au cours de la
d.
Il est annulé en présence de dinitrophénol
dégradation complète du glucose :
e.
Il est plus important lorsque le substrat de la
a. L’antimycine
chaine respiratoire est le NADH, H+ plutôt que le
b. Le cyanure
FADH2
c. Le dinitrophénol
d. L’atractyloside
e. Le fluorure de sodium
Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie
Cahier d'Exercices de Biochimie / PACES Métabolisme énergétique / 11
Questions 23 à 28
30. Parmi les caractéristiques suivantes, indiquez
Les cinq dernières étapes de la glycolyse (A, B, C,
celle(s) qui s’applique(nt) à la réaction ci-
D, E) sont représentées ci-dessous :
dessus :
glycéraldéhyde 3 phosphate
a. Elle se produit dans le cytoplasme
A
b. Elle est irréversible
1,3 bis phospho glycérate
c. C’est la dernière étape de la glycolyse
d. X est une molécule d’ATP
B
e. Y est une molécule d’ATP
3 phospho glycérate
C 31. Le produit B de cette réaction est le substrat
2 phospho glycérate d’autres réactions enzymatiques dans la cellule
en fonction de l’apport d’oxygène. Quel est le
D
devenir de B en aérobiose :
phospho énol pyruvate
a. Il entre dans la mitochondrie en utilisant un
E transporteur spécifique
pyruvate
b. Il est transformé en acétyl CoA
c. Il est transformé directement en succinate
23. Parmi ces étapes, indiquez laquelle (lesquelles) dans la matrice mitochondriale
est (sont) une isomérisation
d. Il est transformé en lactate
e. Il est transformé en phosphoglycéraldéhyde
A B C D E
32. Quel est le devenir de B en anaérobiose :
24. Parmi ces étapes, indiquez laquelle (lesquelles)
a. Il est transformé en acétyl CoA
est (sont) une déshydrogénation
b. Il entre dans la mitochondrie en utilisant un
A B C D E transporteur spécifique
c. Il est transformé directement en succinate
25. Parmi ces étapes, indiquez laquelle (lesquelles) dans la matrice mitochondriale
est (sont) une déshydratation
d. Il est transformé en lactate
A B C D E
e. Il est transformé en phosphoglycéraldéhyde
Faculté de Médecine Pierre & Marie Curie
Cahier d'Exercices de Biochimie / PACES Métabolisme énergétique / 12
33. Parmi les enzymes cités ci-dessous, lequel 39. Indiquez quels couples de substrats peuvent
(lesquels) voit (voient) leur vitesse augmenter être utilisés dans la cellule au cours de la
en anaérobiose ? dégradation enzymatique du glucose pour
a.La pyruvate déshydrogénase synthétiser de l’ATP:
b.La phosphofructokinase 1
a.
ADP et Pi
c.La lactate déshydrogénase
b.
ADP et 1,3 bis phosphoglycérate
d.La pyruvate kinase
c.
ADP et glucose 6 phosphate
e. L’aldolase
d.
ADP et phosphoénol pyruvate
e.
ADP et GTP
34. Parmi les enzymes suivants, lequel (lesquels)
catalyse(nt) une réaction d’oxydoréduction ? 40. Les cinq premières étapes de la glycolyse
a.La pyruvate déshydrogénase transforment le glucose en glycéraldéhyde
phosphate. Cette "phase de préparation" de la
b.La phosphofructokinase 1
glycolyse :
c.La lactate déshydrogénase
a. comporte deux réactions de phosphorylation
d.La pyruvate kinase
b. comporte deux réactions irréversibles
e. L’aldolase
c. aboutit à la formation de deux trioses
phosphates à partir d'une molécule de glucose
35. La transformation du fructose 6 phosphate en
d. comporte deux réactions d'oxydo-réduction
fructose 1,6 bis phosphate:
e. consomme deux ATP par molécule de glucose
a. consomme une molécule d'ADP
b. est une réaction réversible 41. Parmi les réactions enzymatiques utilisant les
c. constitue l'étape limitante de la glycolyse couples de substrats cités précédemment,
d. est catalysée par une phosphofructo-kinase indiquez laquelle (lesquelles) se produit (sent)
e. est une réaction d'oxydoréduction en aérobiose et sera (seront) inhibée(s) en
anaérobiose ?
36. A propos de la réaction catalysée par la A B C D E
glycéraldéhyde-3P déshydrogénase, quelles
sont les affirmations exactes : 42. Parmi les affirmations suivantes concernant le
a. c'est une réaction irréversible. devenir du pyruvate dans la cellule, laquelle
b la réaction a lieu dans la matrice mitochondriale. (lesquelles) est (sont) vraie(s) :
c. la réaction nécessite une molécule de a. En aérobiose, il est transporté dans la matrice
phosphate. mitochondriale
d. l'énergie nécessaire à la réaction est fournie par b. En anaérobiose, il est transformé en acétyl
l'hydrolyse d'un ATP. CoA
e. la réaction n’est possible qu’en condition c. En anaérobiose, il est transformé en lactate
aérobie. d. En aérobiose, il est transformé en acétyl CoA
e. En aérobiose, il est transformé en lactate
37. La glycolyse comporte une seule réaction
d'oxydoréduction. Cette réaction est catalysée 43. Soit la dégradation totale du pyruvate en CO2 +
par : H2O et les réactions suivantes :
a. la triose phosphate isomérase A. Pyruvate Acétylcoenzyme A
b. la phosphoglycéraldéhyde déshydrogénase. B. Isocitrate α cétoglutarate
c. la phosphoglycérate kinase
C. α Cétoglutarate SuccinylCoA
d. la phosphofructokinase
D. Succinate Fumarate
e. l'hexokinase
E. Malate Oxaloacétate
45. Une mutation de la sous unité E3 de l’alpha 50. Indiquez à quel(s) produit(s) aboutit
cétoglutarate déshydrogénase abolit son l’ensemble de réactions catalysées par la
interaction avec les coenzymes. De quel (s) pyruvate déshydrogénase :
coenzyme (s) s’agit il ? a. L’acétyl CoA
a. Acide lipoïque (ou lipoate) b. Le Coenzyme A
b. NAD
+ c. Le coenzyme QH2
+
c. Coenzyme A d. Le NADH, H
d. Pyro phosphate de thiamine ( ou TPP) d. L’ATP
e. FAD
51. L’ensemble des 5 réactions catalysées par la
pyruvate déshydrogénase est :
46. Soient les propositions suivantes :
a. Irréversible
A. Met en jeu le FAD
b. Endergonique
B. Met en jeu le NAD
c. Exergonique
C. Met en jeu 3 coenzymes libres
d. Permet de générer directement une molécule
D. La thiamine pyrophosphate est un coenzyme de d’ATP à partir d’ADP
l'enzyme
e. Accéléré en anaérobiose
E. L'enzyme est mitochondrial
Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à 52. Cette carence partielle en précurseur du
l'alphacétoglutarate déshydrogénase ? coenzyme X a pour conséquence une
A B C D E diminution de l’activité d’un deuxième
complexe enzymatique impliqué dans le
47. Donner parmi les enzymes suivants celui / ceux métabolisme. Cet enzyme se nomme :
intervenant dans une / des réaction(s) a. Succinate déshydrogénase
irréversible(s) du cycle de Krebs : b. Isocitrate déshydrogénase
A. α-cétoglutarate déshydrogénase c. a cétoglutarate déshydrogénase
B. Pyruvate kinase d. Pyruvate kinase
C. Pyruvate déshydrogénase e. Succinyl thiokinase
D. Citrate synthase
E. Succinate déshydrogénase 53. Cette déficience en coenzyme X se traduit par
une augmentation dans la matrice
A B C D E mitochondriale de :
a. Succinate
Questions 48 à 53.
b. Pyruvate
On détecte chez un patient une diminution de
l’activité de la pyruvate déshydrogénase. Cette c. Citrate
diminution est la conséquence d’une carence d. Fumarate
partielle en précurseur d’un coenzyme. Ce e. α Cétoglutarate
coenzyme (appelé X dans la suite des
questions) est lié à la sous unité E1 du
complexe enzymatique et il est nécessaire à la
première réaction enzymatique catalysée par ce 54. Soient les propositions suivantes :
complexe enzymatique. A. Met en jeu le FAD
B. Met en jeu le NAD
48. Quelle est la nature de la réaction catalysée par
C. Met en jeu 3 coenzymes libres
la sous unité E1 de la pyruvate
déshydrogénase : D. La thiamine pyrophosphate est un coenzyme de
l'enzyme
a. Une déshydratation
E. L'enzyme est mitochondrial
b. Une déshydrogénation
Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à la
c. Une décarboxylation
pyruvate déshydrogénase ?
d. Une oxydoréduction
A B C D E
e. Une isomérisation
49. Quel est le nom du coenzyme X à l’origine de la 55. Soit la dégradation totale du pyruvate en CO2 +
diminution de l’activité pyruvate H2O et les réactions suivantes :
déshydrogénase: A. Pyruvate Acétylcoenzyme A
+
a. Le NAD B. Isocitrate α cétoglutarate
b. L’acide lipoïque C. α Cétoglutarate SuccinylCoA
c. Le coenzyme Q D. Succinate Fumarate
d. Le pyrophosphate de thiamine ( ou TPP) E. Malate Oxaloacétate
e. Le FAD On demande :
Laquelle (lesquelles) nécessite(nt) du NAD
exclusivement comme coenzyme
A B C D E
56. Soient les propositions suivantes : 59. Soit la dégradation totale du pyruvate en CO2 +
A. Met en jeu le FAD H2O et les réactions suivantes :
B. Met en jeu le NAD A. Pyruvate Acétylcoenzyme A
C. Met en jeu 3 coenzymes libres B. Isocitrate α cétoglutarate
D. La thiamine pyrophosphate est un coenzyme de C. α Cétoglutarate SuccinylCoA
l'enzyme D. Succinate Fumarate
E. L'enzyme est mitochondrial E. Malate Oxaloacétate
Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) à On demande :
l'isocitrate déshydrogénase ? Laquelle (lesquelles) nécessite(nt) du FAD
A B C D E exclusivement comme coenzyme.
A B C D E
57. La succinate déshydrogénase :
a. est une des enzymes du cycle de Krebs 60. La pyruvate déshydrogénase :
b. est associée au complexe III (cytochrome c a. est une enzyme d’hydrolyse
réductase) de la chaîne respiratoire b. est un complexe multienzymatique
mitochondriale. c. est composée de plusieurs coenzymes dont
c. contient un Coenzyme lié, le FAD (flavine le coenzyme A
adénine dinucléotide)
d. permet la formation de 2 moles de NADH par
d. est inhibée de façon compétitive par le mole de pyruvate transformée.
malonate e. catalyse la formation de lactate en condition
e. catalyse une étape irréversible du cycle de anaérobie.
Krebs.