La megacaryopoïese

La polyploïdie: La thrombopoïtine ( regulation positive ) Sites de production :

Processus par lequel une cellule progénitrice hématopoïétique se différencie en Foie (un peu par le rein, le stroma médullaire, les poumons)
Le MK a comme caractéristique d'être une cellule polyploide allant de 4 à 128N avec une La thrombopoiétine (TPO), ou c-Mpl
une cellule polyploïde de grande taille (le mégacaryocyte) capable lors de la La production est constitutive, c'est-à-dire non influencée par l'existence d'une
ploïdie moyenne de 16N qui résulte d'endomitoses successives entrainant une réplication de ligand.
thrombopoïèse, d'aboutir à la libération des plaquettes sanguines du MK sans cytokinèse thrombopénie ou d'une thrombocytose.
A été découverte en 1994
Le degré de ploïdie du MK est directement relié à son état de maturation Facteur de croissance principal spécifique Action à tous les niveaux de la mégacaryoporèse:
des MK de seulement 2N ou 4N sont capables de produire des plaquettes. de la lignée mégacaryocyto-plaquettaire Oriente la différenciation des progéniteurs pluripotents vers la production de
Ces MK sont déjà présents dans le sac vitellin Glycoprotéine de 80-90 KDa BFU-MK
LA THROMBOPOÏÈSE Stimule la croissance des progéniteurs primitifs multipotents
la polyploïdisation du MK permettrait d'obtenir un volume plus important de cytoplasme C'est le ligand du récepteur c-MPL (RTPO).
Pour libérer des plaquettes, les MKs se « désassemblent ». En effet, cette Favorise la croissance et la différenciation des MK
que lors d'une mitose.
transition commence par une désorganisation des centrosomes et des Augmente la production des plaquettes in vivo.
Ce volume permettantune meilleure efficacité de production de plaquettes.
microtubules des MKs. II n'y a pas de pathologie connue due uniquement à un défaut de polyploïdisation du MK.
Ensuite, l'extension de leur système membranaire (par la formation de les syndromes myélodysplasiques sont onpresque toujours associés à une hypoploidie des Le recepteurs de la TPO L’exploration du megacaryopoiese
filopodes) mène à la formation de pseudopodes constitués d'organelles; MK. Le récepteur de la TPO : MpI (myeloproliferative L’hemogramme :
Ces structures caractéristiques sont les pro-plaquettes, les précurseurs des Dans les leucémies aigües mégacaryoblastiques, les MK sont diploïdes reflétant un arrêt de leukemia virus) 1. Mesure rapide avec faible marge d'erreur (Les valeurs sont
plaquettes. la maturation des MK. Présent sur les progéniteurs MK CD34+, les exprimées en milliers par microlitre ou giga par litre de sang)
Les pro-plaquettes sont des chaînes de plaquettes assemblées pouvant précurseurs MK et les plaquettes: 30 à 200 2. Mesure du nombre des cellules sanguines par unité de volume
atteindre jusqu'à 500 um. récepteurs par plaquette sanguin
Ainsi, des mouvements de rétractions des pros plaquettes permettent la Récepteur de type tyrosine kinase 3. Valeurs normaux compris entre 150.000 et 500.000 par microlitre
Morphologie des plaquettes : 4. Chez les patients, le traitement est recommandé pour les
libération des plaquettes. Mode d'action de la Thrombopoïètine:
Cellule anucléé; Diamètre : 1 à 3 um; Forme irrégulière; Cytoplasme: Basophile clair; numérations plaquettaires < 30 000/mcL qui doit être ajusté pour
Fixation sur récepteur spécifique (tyrosine kinase )
On estime qu'au terme de la thrombopoièse, un mégacaryocyte transforme
tout son cytoplasme pour produire de 1000 à 3000 plaquettes
Granulations nombreuses, moyennes,dispersées et azurophiles; DDV: 8-10 jours; Taux:
Série de réaction enzymatique (phosphorylation) maintenir les numérations ≥ 50 000/mcL.
Homme : 150-400 G/| Souris : 900-1600 G/1

Granulation des plaquettes
Ces granules sont facilement reconnaissables
en microscopie électronique à transmission.
Ces granules contiennent des
facteurs/composés responsables des fonctions
plaquettaires.
Elle est suggéré que la libération du contenu
des granules se fait notamment des forces
contractiles du squelette d'acto-myosine.
Les plaquettes sanguines Granulations denses
les thrombocytes sont des fragments cellulaires anuclées à forte capacité Site de stockage des nucléotides (ATP;
d'adhésion aux petits structure endothéliales. ADP); sérotonine; calcium; pyrophosphate
Ont un rôle essentiel dans l'hémostase. Facilement reconnaissables en microscopie
Vivent 7 à 10 j dans le sang électronique à transmission puisque le Ca2+
Le nombre reste stable chez un même individu (normales = 150 - 400 G / qui y est contenu est dense aux électrons.
litre),suite à un mécanisme de régulation particulier faisant intervenir des Le nombre moyen de granules par plaquette
cytokines dont la principale est la thrombopoiétine (TPO). est (1-10).
Proviennent de la la fragmentation du cytoplasme de précurseurs médullaires : Ont un diamètre proche des granules alpha
les mégacaryocytes (MK). avec une moyenne comprise entre 250 et
300 m de diamètre.
Granulation ALPHA
Synthèse: appareil de Golgi
Contiennent des protéines
plaquettaires spécifiques (ADP;
ATP; facteur plaquettaire4; beta
thromboglobuline) et non
spécifiques (fact willebrand;
fibrinogène, thrombospondine).
Granulations lysomiales
Correspondent aux lysosomes
Contiennent hydrolases,
glycohydrolases, phosphatases, acides
arylsulfates, protéases, des péroxysomes
: peu nombreux et ont une activité
péroxydasique élevée due à une
catalase, cathepsines
D et E ou la collagénase
Mesurent entre 175 et 250 nm.
myelogramme :
Frottis sanguin
Avantage: Apprécier la richesse en mégacaryocytes et étudier leur
[Étalement sur lame; fixation et coloration au May
qualité
grunwald Giemsa (MGG)
Mégacaryocytes: sont les plus rares et les plus volumineuses de
Intérêt:
toutes les cellules médullaires.
• Apprécier la morphologie
• Recherche d'agrégats plaquettaires (fausses Dosage de la thrombopoeitine
thrombopénies) • Dosage immunoenzymatique
• Recherche les signes de dysmégacaryopoièse: • Utile dans l'amégacaryocytose constitutionnelle
plaquette géante; absence de granulation) Autre examens :
• Explorer les autres lignées Biopsie osteomedulaire _cytometrie en flux _ etude génétique par
biologie moléculaires
La thrombopénie
A la naissance, lorsque les nouveau-nés présentent des hématomes, des pétéchies ou un saignement au niveau du cerveau mis
en évidence à l'échographie,
Une prise de sang est réalisée pour rechercher une thrombopénie,
En effet, il existe des antigènes fixés sur les plaquettes du bébé appelés HPA (Human Platelet Antigen) qui sont hérités du
père et de la mère.
Lorsque le fotus hérite d'antigènes HPA du père, que la mère ne possède pas, le système immunitaire de la mère peut
fabriquer des anticorps anti-HPA qui passent dans la circulationdu foetus.
Ce phénomène s'appelle l'allo-immunisation plaquettaire et la baisse de plaquettes du bébé s'appelle "la thrombopénie
néonatale allo-immune«