Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214

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Classification des vascularites

Classification of vasculitis
Matthieu Groh a,∗ , Claire Le Pendu a , Alfred Mahr a,b
a
Service de médecine interne, hôpital St-Louis, université Paris Diderot, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France
b
Inserm, équipe ECSTRA, centre de recherche epidémiologies et biostatistique Sorbonne Paris Cité, UMR 1153, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris
cedex 10, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Après la première description de périartérite noueuse (PAN) par A. Küssmaul et K. Maïer en 1866, la
Accepté le 26 avril 2017 PAN était restée l’archétype de la vascularite systémique pendant 85 ans et le seul nom générique donné
Disponible sur Internet le 5 mai 2017 aux maladies caractérisées par un processus d’inflammation vasculaire généralisée. Suite à une première
ébauche de classification de P.M. Zeek en 1952, et à mesure de l’amélioration des connaissances cli-
Mots clés : niques, biologiques et histopathologiques, plusieurs systèmes de classifications se sont succédés jusqu’à
Vascularites ceux établis par la « conférence de consensus de Chapel Hill » sur la nomenclature des vascularites qui font
Classification
aujourd’hui référence. Si la classification de Chapel Hill détaille les concepts et définitions permettant
Nomenclature
ANCA
d’établir un système de nomenclature lisible et facile d’utilisation, celle-ci ne vise pas à se substituer aux
critères de classification des vascularites également en vigueur ou à être utilisée à des fins diagnostiques. À
contrario, les critères de classification (avec en premier lieu les critères de l’American College of Rheuma-
tology de 1990), basés sur les symptômes et données cliniques et paracliniques les plus caractéristiques,
sont conçus pour créer des groupes de vascularites mutuellement exclusifs dans le but d’homogénéiser
les populations de patients inclus dans des études épidémiologiques, thérapeutiques ou de recherche fon-
damentale. Cette revue fait un état des lieux des principaux systèmes de nomenclature et de classification
des vascularites actuellement disponibles en précisant leurs avantages et les limites respectifs.
© 2017 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Following the first case report of Polyarteritis Nodosa (PAN), by A. Kussmaul and K. Maier in 1866, PAN
Vasculitis became the archetype of systemic vasculitis and was the only generic name used to designate diseases
Classification characterized by systemic vascular inflammation for almost 85 years. The first attempt to classify systemic
Nomenclature vasculitis was published in 1952, by P.M. Zeek. As both basic and clinical knowledge improved, several ite-
ANCA
rations of classification systems emerged. In 1994, the “Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) for the
nomenclature of systemic vasculitis” (lately to be revised in 2013) was published and established as the
current standard for the classification of vasculitis. The CHCC classification provides detailed information
on classification concepts and disease definitions, thereby providing a clear and practical nomenclature.
Yet, it is not intended to replace the otherwise available classification criteria nor to be used for dia-
gnostic purposes. Classification criteria (namely the 1990 American College of Rheumatology criteria for
vasculitis) highlight the most characteristic symptoms and clinical and laboratory features of diseases to
allow for creating homogeneous and mutually exclusive patient populations in clinical, epidemiological
and fundamental research studies. Here, we review the currently available nomenclature systems and
classification criteria in the field of vasculitis and discuss their strengths and weaknesses.
© 2017 Société Française de Rhumatologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : matthieu.groh@aphp.fr (M. Groh).

http://dx.doi.org/10.1016/j.monrhu.2017.04.004
1878-6227/© 2017 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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1. Introduction logiques. En 1952, P.M. Zeek propose, un premier système de

nomenclature sommaire qui comprenait les cinq entités suivantes :
Cette revue fait un état des lieux des principaux systèmes vascularites d’hypersensibilité, angéite allergique et granuloma-
de nomenclature et des critères de classification des vascularites teuse (Churg-Strauss), vascularite rhumatoïde, PAN et artérite
actuellement disponibles, tout en précisant les avantages et les temporale [3]. De manière plus ou moins explicite, les vascularites
limites de chacun de ces outils. nécrosantes primitives ont ensuite été progressivement caracté-
risées selon la taille des vaisseaux impliqués dans le processus
inflammatoire lésionnel, jusqu’à ce qu’Alarcon Segovia et al. fassent
2. Concepts de classification : nomenclature versus critères
de cet élément la clef de voûte d’un système de nomenclature
de classification
[4]. C’est donc assez naturellement que ce type de classification
a été adopté par J.T. Lie [5] puis par les conférences successives
Le principe de classification regroupe différents concepts qu’il
de consensus de Chapel Hill sur la nomenclature des vascularites
est important de préciser d’un point de vue sémantique. L’objectif
[6,7]. En effet, cette catégorisation des vascularites en fonction de
d’une classification est de regrouper des pathologies partageant
leur tropisme privilégié pour certains segments de l’arbre vascu-
un socle commun en plusieurs sous-groupes faisant apparaître
laire est simple et a le mérite d’aider le clinicien dans le choix des
les éventuelles similitudes et caractéristiques propres à chacune.
examens d’imagerie à demander ou des tissus à biopsier pour étayer
À contrario, les critères de classification ont comme but de faire
le diagnostic d’une forme donnée de vascularite.
apparaître les symptômes présentés et données cliniques et para-
cliniques d’une pathologie donnée qui permettent de la différencier
3.2. Principaux systèmes de classification : les conférences de
d’autres maladies avec une bonne sensibilité et spécificité. Clas-
consensus de Chapel Hill de 1994 et 2012 et l’algorithme de
sification (nomenclature) et critères de classification s’opposent
l’agence européenne des médicaments
en ce sens que la classification part des connaissances a priori
disponibles afin d’arranger un ensemble de maladies en un sys-
Le système de classification des vascularites systémiques très
tème lisible de nomenclature alors que les critères de classification
largement adopté par la communauté médicale et scientifique
(conçus pour créer des groupes mutuellement exclusifs de patho-
est celui établi par la conférence de consensus de Chapel Hill en
logies) précisent, chez un patient donné, les éléments devant être
2012 [7]. Vingt-huit cliniciens multidisciplinaires (internistes, rhu-
retrouvés afin d’aboutir avec une bonne sensibilité et spécificité, à
matologues, anatomopathologistes, néphrologues, pneumologues)
un diagnostic excluant de facto les diagnostics alternatifs.
ayant une expertise reconnue dans le domaine des vascularites
Bien que classification et démarche diagnostique soient liées,
se sont réunis afin de réviser l’ancien système de nomenclature
ceux-ci divergent également par nature et il est habituel de dire
également établi à Chapel Hill (Caroline du Nord, États-Unis) près
que ni une nomenclature ni des critères de classification ne doivent
de 20 ans auparavant [6]. Utilisant des niveaux de catégorisation
être utilisés comme critères diagnostiques [1]. Dans l’absolu, des
basés sur des données physiopathologiques (en distinguant notam-
critères diagnostiques doivent être larges afin de refléter les diffé-
ment le caractère primitif ou secondaire de la vascularite en tant
rentes facettes d’une même maladie et de permettre l’identification
que premier niveau de catégorisation), anatomique (taille des vais-
de tous les patients atteints d’une maladie donnée. À contrario, le
seaux touchés de manière privilégiée par la vascularite), biologique
but premier des critères de classification est de créer des groupes
ou anatomopathologique, la classification de Chapel Hill reconnaît
homogènes de patients afin de faciliter la réalisation d’études épi-
une quinzaine d’entités résumées dans le Tableau 1. Néanmoins,
démiologiques et de sciences fondamentales reproductibles, ainsi
elle ne vise pas à se substituer aux critères de classification égale-
que d’aider au recrutement de patients dans le cadre d’essais
ment en vigueur et n’a pas comme vocation d’être utilisée à des fins
thérapeutiques. Si les critères de classification font généralement
diagnostiques.
apparaître des caractéristiques phénotypiques hautement discri-
L’algorithme de l’agence européenne des médicaments (égale-
minantes d’une pathologie, ceux-ci ne peuvent pas prendre en
ment connu sous le nom de « critères de Watts ») [8], n’est en
compte toutes les spécificités propres à chacune des différentes
tant que tel ni une classification ni une démarche d’actualisation
populations étudiées ou bien aux stades évolutifs distincts d’une
des critères de classification de l’American College of Rheuma-
même pathologie. À titre d’exemple, l’utilisation du critère « biop-
tology (ACR), mais il reprend divers éléments de ces précédents
sie d’artère temporale positive » comme critère de classification
travaux. Cet algorithme a comme objectif d’harmoniser les prin-
dans une étude sur l’artérite à cellules géantes (ACG, Horton) paraît
cipes de classification de la PAN ainsi que des trois vascularites à
largement acceptable alors qu’il ne s’agit pas d’un critère diagnos-
anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
tique applicable à toutes les formes de la maladie. Seul un système
et a abouti à une hiérarchisation permettant d’individualiser plus
de critères de classification avec une sensibilité et une spécificité
clairement ces quatre vascularites. Ainsi, la polyangéite microsco-
parfaites de 100 % pourrait aussi être utilisé comme critères diag-
pique (PAM), qui ne dispose d’aucun critère de classification de
nostiques universels mais une telle situation n’existe pas dans le cas
l’ACR spécifique (mais qui est pourtant clairement définie comme
des vascularites, compte tenu de leur hétérogénéité d’expression et
une entité distincte de la PAN par la conférence de Chapel Hill), dis-
de l’absence de « gold-standard » diagnostique.
pose grâce à cet algorithme d’un moyen de classification fiable et
Ci-après, nous concentrerons notre exposé sur la nomenclature
reproductible.
et les critères de classification disponibles dans le domaine des
vascularites.
3.3. Apports, limites et perspectives de la
classification/nomenclature des vascularites
3. Classification et nomenclature
Simples, intuitives et faciles d’utilisation, les classifications éla-
3.1. Historique et principes borées par les conférences de consensus de Chapel Hill se sont
rapidement imposées et sont dorénavant utilisées à large échelle. La
Depuis la description de la périartérite noueuse (PAN) en première version datant de 1994 avait permis de clairement recon-
1866 [2], la classification des vascularites a considérablement naître la PAM comme entité distincte de la PAN, mettant ainsi fin à
évolué grâce à l’individualisation de nouvelles entités cliniques la confusion qui pouvait régner jusqu’alors entre PAN « classique »
et à l’amélioration des connaissances biologiques et histopatho- (dorénavant définie comme une maladie touchant les artères de
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Tableau 1
Classification des vascularites selon la nomenclature de 2012 de Chapel Hill (catégorie, sous-catégorie, entité) [2].

Nom Définition

Vascularites des gros vaisseaux Artérite touchant les artères de gros calibre (aorte et ses principales
branches) plus fréquemment que les autres vascularites. Les artères de
toutes tailles peuvent être touchées
Artérite de Takayasu Artérite granulomateuse débutant généralement avant l’âge de 50 ans.
Artérite à cellules géantes (Horton) Artérite granulomateuse touchant principalement les artères
carotides, temporales et vertébrales, débutant après 50 ans et
fréquemment associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique
Vascularites des moyens vaisseaux Artérite touchant de manière préférentielle les artères de moyen
calibre (artères viscérales et leurs principales branches). Les artères de
toutes tailles peuvent être touchées
Périartérite noueuse Artérite des artères de petit et moyen calibre sans atteinte des
artérioles, capillaires et veinules, sans glomérulonéphrite, sans ANCA.
Maladie de Kawasaki Vascularite associée à des manifestations cutanéomuqueuses, des
adénopathies, et une atteinte fréquente des artères coronaires.
Survient généralement à l’âge pédiatrique
Vascularites des petits vaisseaux Vascularite touchant de manière préférentielle les petits vaisseaux
(petites artères intraparenchymateuses, artérioles, capillaires et
veinules). Les artères et veines de moyen calibre peuvent être touchées
Vascularites associées aux ANCA
Polyangéite microscopique Vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec
glomérulonéphrite pauci-immune fréquente, et présence de pANCA de
spécificité anti-myéloperoxydase
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) Vascularite granulomateuse des vaisseaux de petit et moyen calibre
avec atteinte du tractus respiratoire et de la sphère ORL, avec
glomérulonéphrite pauci-immune fréquente, et présence de cANCA de
spécificité anti-protéinase 3
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) Vascularite granulomateuse et éosinophilique des vaisseaux de petit et
moyen calibre avec asthme, hyperéosinophilie sanguine et atteintes du
tractus respiratoire et de la sphère ORL. Présence inconstance de
pANCA de spécificité anti-myéloperoxydase
Vascularites médiées par les complexes immuns
Vascularite avec anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Goopasture) Vascularite affectant les capillaires pulmonaires et/ou rénaux avec
dépôts d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Vascularite cryoglobulinémique Vascularite avec dépôts de cryoglobuline, détection d’une
cryoglobuline sérique et atteintes fréquentes du rein, de la peau et du
système nerveux périphérique
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) Vascularite avec dépôts d’IgA1 touchant fréquemment les
articulations, la peau, le tube digestif, et parfois associée à une
néphropathie à IgA
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (vascularite avec Vascularite accompagnée d’urticaire et d’ hypocomplémentémie,
anticorps anti-C1q) touchant les vaisseaux de petit calibre, avec fréquentes atteintes
articulaires, glomérulaires, oculaires et bronchique fréquentes et
présence d’anticorps anti-C1q
Vascularites de taille variable de vaisseau
Maladie de Behçet Vascularite survenant chez des patient avec une maladie de Behçet
(aphtose buccale et/ou génitale récidivante associée à des
manifestations cutanées, oculaires, articulaires et/ou neurologiques
centrale). Vascularite des petits vaisseaux, thromboangéite,
thromboses, artérites et anévrysmes artérielles peuvent survenir
Syndrome de Cogan Vascularite survenant dans le cadre d’un syndrome de Cogan (kératite
interstitielle et atteinte de l’oreille interne)
Vascularites limitées à un organe Vascularite touchant artères et/ou veines de n’importe quelle taille
mais n’affectant qu’un seul organe et sans argument pour une
vascularite systémique par ailleurs
Vascularite leucocytoclasique cutanée
Vascularite primitive du système nerveux central
Aortite isolée
Autres
Vascularites associées à une cause probable Vascularite secondaire à une cause spécifique probable
Vascularite cryoglobulinémique associée au virus de l’hépatite C
Périartérite noueuse associée au virus de l’hépatite B
Aortite syphilitique
Vascularites médiées par les complexes immuns secondaires à un
médicament
Vascularites associées aux ANCA secondaires à un médicament
Vascularites associées à une néoplasie
Autres
Vascularites associées à des maladies systémiques Vascularite secondaire à une maladie systémique
Vascularite rhumatoïde
Vascularite satellite d’un lupus érythémateux systémique
Vascularite satellite d’une sarcoïdose
Autres

ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

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moyen et petit calibre en excluant ainsi l’atteinte des artérioles
et capillaires ainsi que l’atteinte rénale glomérulaire) et l’ancienne
« PAN microscopique » (dès lors dénommée PAM). Afin de souligner
le fait que la PAM touche des vaisseaux de plus petit calibre que la
PAN, le terme de « polyangéite microscopique » est depuis 1994 éga-
lement privilégié à celui de « polyartérite microscopique ». Enfin, il
faut également mettre au crédit de la classification de Chapel Hill
de 1994 le fait d’avoir démembré l’entité hétérogène d’ « angéite
d’hypersensibilité » [4,9,10] qui a été depuis morcelée en différentes
sous-entités de vascularites des petits vaisseaux.
La révision de la conférence de consensus de Chapel Hill publiée
en 2012 introduit la notion de « vascularites de taille de vaisseau
variable », ce qui permet d’intégrer des pathologies telles la mala-
die de Behçet ou le syndrome de Cogan qui étaient écartées des
classifications antérieures [7]. Outre la démarche de classification
classique basée sur la taille des vaisseaux préférentiellement impli-
qués dans le processus inflammatoire, la classification de Chapel
Hill de 2012 propose d’autres sous-niveaux de catégorisation basée
tantôt sur des données épidémiologiques (par exemple : âge de
début pour séparer les vascularites des gros vaisseaux en arté-
rite à cellules géantes et maladie de Takayasu), biologiques (par
exemple : présence d’ANCA ou d’un cryoprécipité) ou physiopa-
thologiques (par exemple : caractère primitif ou secondaire de la
vascularite). Ainsi, les vascularites « secondaires » comprennent
un ensemble large et hétérogène d’entités pour lesquelles une
cause probable ou un facteur d’exposition déclenchant la vas-
cularite a été identifiée. Parmi celles-ci, on distingue les causes
médicamenteuses (Tableau 2), toxiques, infectieuses (par exemple :
PAN induite par le VHB, vascularite cryoglobulinémique causée
par le VHC), certaines maladies systémiques (par exemple : vas-
cularite rhumatoïde, vascularite satellite de lupus érythémateux
systémique ou de sarcoïdose) ainsi que les néoplasies solides ou
hématologiques. L’épidémiologie des vascularites secondaires est
en constante évolution. Grâce à l’éradication d’agents infectieux
causaux (par la mise en place de programmes vaccinaux à grande
Tableau 2
Principaux médicaments inducteurs de vascularite systémique.
Médicaments inducteurs de vascularite à ANCA
Hydralazine
Minocycline
Propylthiouracile
Cocaïne coupée au lévamisole
Allopurinol
Sulfasalazine
D-pénicillamine
Sels d’or
Médicaments inducteurs de vascularite systémique
Biothérapies
Anti-TNF␣ (infliximab, adalimumab, etanercept, golimumab,
certolizumab)
Anti-IL6 (tocilizumab)
Anti-CD20 (rituximab)
Anti-PD1 (pembrolizumab)
Anti-CTLA4 (ipilimumab)
Statines
Antibiotiques
Pénicilline
Macrolides
Quinidine
Diurétiques thiazidiques
Psychotropes
Clozapine
Thioridazine
Phénytoine
Isotretinoïne
ANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; TNF-␣: Tumor
Necrosis Factor Alpha; IL-6: Interleukine 6; CD20 : cluster de différenciation 20 ;
PD1: Programmed Cell Death 1; CTLA4: Cytotoxic T-Lymphocyte-Associated Protein
4.
échelle et le développement et la meilleure accessibilité à de nou-
veaux agents antiviraux puissants), l’incidence de certaines entités
telles la PAN induite par le VHB [11] et la vascularite cryoglobuli-
némique causée par le VHC [12] est en diminution. De même, grâce
au traitement de la polyarthrite rhumatoïde par le méthotrexate
et par les biothérapies, la vascularite rhumatoïde est maintenant
devenue exceptionnelle [13]. À contrario, d’autres entités, telles la
vascularite induite par la cocaïne coupée au lévamisole [14], sont
liées à des facteurs environnementaux qui n’ont été identifiés que
récemment. Qualifier une vascularite de « secondaire » a d’évidentes
implications cliniques, puisque outre la prise en charge symptoma-
tique de la vascularite, cela implique d’éradiquer ou de traiter le
facteur causal.
Jusqu’alors décrites comme vascularites « limitées », « isolées »
ou « non systémiques », la notion de vascularites limitées à un
organe est également clarifiée par la classification de Chapel Hill
de 2012 [7]. Celle-ci désigne l’atteinte d’un organe unique (par
exemple : peau, système nerveux périphérique ou central, muscle
ou tube digestif) par le processus vasculaire inflammatoire ne
s’intégrant pas dans le cadre d’une pathologie systémique. Au sein
des vascularites limitées à un organe, une sous-catégorisation en
atteinte monofocale ou plurifocale a également été proposée ;
l’intérêt de cette sous-catégorisation réside dans le fait que les
vascularites appartenant à ce premier groupe soient potentielle-
ment accessibles à un traitement chirurgical [7,15]. Une notion
importante est que les vascularites limitées à un organe doivent
être distinguées des formes localisées de vascularites systémiques
(par exemple : forme ORL pure de granulomatose avec polyangéite
[GPA] ou vascularite à ANCA d’expression purement rénale) qui
peuvent secondairement évoluer vers une forme systémique. Une
difficulté pratique est qu’il est impossible de prédire si une vascu-
larite se manifestant comme une pathologie limitée ne correspond
pas aux prémices d’une maladie d’expression ultérieurement systé-
mique. Ainsi, la catégorisation en vascularite limitée à un organe ne
peut se faire que de manière rétrospective après un suivi minimal
fixé arbitrairement à 6 mois [7,15].
Les ANCA, considérés jusqu’en 2012 essentiellement comme un
simple outil diagnostique, sont aujourd’hui pleinement intégrés à
la démarche de classification. Ainsi, dans le groupe des vascula-
rites associées aux ANCA cohabitent maintenant une séparation
des maladies à la fois selon des critères de phénotypes cliniques,
(comprenant la GPA, la PAM et la granulomatose éosinophilique
avec polyangéite [GEPA]) et selon le type d’ANCA retrouvé (vascu-
larites à ANCA dirigés contre la protéinase 3 [PR3] et vascularites à
ANCA anti-myéloperoxydase [MPO]). Enfin, la classification révi-
sée de 2012 de Chapel Hill s’affranchit de nombreux éponymes
(permettant ainsi une meilleure confrontation anatomoclinique),
bien que d’autres persistent toujours (par exemple : maladies de
Takayasu, Kawasaki ou Behçet).
La classification de Chapel Hill de 2012 présente aussi des
limites. En premier lieu, le choix de la dichotomie entre « vas-
cularites primitives » et « vascularites secondaires » en tant que
plus haut niveau de catégorisation a des implications pratiques
évidentes d’ordre thérapeutique mais ne scinde pas les maladies
en groupes mutuellement exclusifs. En effet, bien que cela puisse
apparaître antinomique, une même entité (par exemple : PAN ou
vascularite cryoglobulinémique) peut être classée à la fois comme
vascularite primitive ou vascularite secondaire selon qu’elle soit ou
non liée à un facteur déclenchant identifié.
Une autre critique qui peut être adressée à l’égard de la classifi-
cation de Chapel Hill est que celle-ci soit basée essentiellement sur
des données histologiques. Bien qu’une preuve histologique de vas-
cularite soit le plus souvent souhaitable, celle-ci n’est pas toujours
disponible et pour certaines pathologies (par exemple : GEPA [16],
maladie de Kawasaki ou maladie de Behçet) ou formes de vascula-
rites (par exemple : formes localisées de GPA ou ACG avec atteinte
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isolée de l’aorte), l’absence de documentation histologique est
même fréquente. De plus, la catégorisation en vascularite de petit
ou de moyen calibre peut être difficile en raison des changements
histologiques subis par les vaisseaux à cause de l’inflammation.
Enfin, les données histologiques ne sont pas forcément spéci-
fiques d’un type de vascularite. À titre d’exemple, si la présence
de cellules géantes polynucléées est fortement évocatrice d’ACG,
celles-ci sont également retrouvées dans d’authentiques maladies
de Takayasu [17] voire de PAN [18]. Enfin, il existe aussi un degré de
chevauchement certain entre les différentes vascularites et l’idée
de classer les vascularites en fonction de la taille des vaisseaux
atteints de manière préférentielle est peut-être trop réductrice
puisque chaque vascularite peut possiblement toucher n’importe
quel calibre de vaisseau [7,9]. Alors même que l’ACG représente
l’archétype de la vascularite des gros vaisseaux, l’atteinte oph-
talmologique qui conduit souvent au diagnostic témoigne d’une
atteinte de l’artère ciliaire postérieure ou de l’artère centrale de la
rétine qui sont de petit calibre. À contrario, une authentique vas-
cularite des petits vaisseaux peut aussi toucher l’artère temporale
et mimer la présentation clinique céphalique d’une ACG [19].
4. Critères de classification
Les critères de classification des vascularites, avec en premier
lieu les critères de l’ACR, ont pour but de mettre à disposition des
définitions opérationnelles qui s’appuient sur les principaux symp-
tômes et données cliniques et paracliniques de chaque maladie.
En théorie, les critères de classification ne doivent pas être utilisés
comme critères diagnostiques. Or, les limites entre classification
et diagnostic sont parfois difficiles à saisir, si bien que certains
« critères de classification » mentionnés ci-après ont été initiale-
ment désignés par leurs auteurs comme « critères diagnostiques »
[20]. Les principaux critères de classification établis ainsi que leurs
principales limites sont détaillées dans le Tableau 3.
4.1. Critères de l’American College of Rheumatology (ACR)
Les critères ACR datant de 1990 sont très largement utilisés mais
il est important de rappeler la méthodologie mise en œuvre dans
leur élaboration [41]. À partir des données cliniques de patients
ayant un diagnostic certain de vascularite établi par un comité
d’experts, les critères de classification de sept entités (GPA, GEPA,
PAN, ACG, maladie de Takayasu, vascularite à IgA [purpura rhuma-
toïde] et vascularite d’hypersensibilité) ont été développés dans
l’optique de distinguer chacune de ces vascularites des six autres
entités. Néanmoins, cette méthodologie implique que les critères
ACR (et les valeurs de spécificité s’y rapportant) sont caducs dès
lors que ceux-ci sont utilisés pour distinguer une vascularite d’une
autre pathologie non vascularitique mais pouvant en mimer la pré-
sentation. Certains critères ACR, comme ceux de l’ACG [21], de la
maladie de Takayasu [22], de la GPA [29] ou de la GEPA [31] se sont
imposés à l’usage. En revanche, les critères de la PAN, de la vascula-
rite à IgA et de la vascularite d’hypersensibilité [34,42] n’ont jamais
totalement prouvé leur intérêt pratique.
4.2. Critères de classification pédiatriques EULAR/PRINTO/PRES
Répondant à un besoin spécifique de la communauté pédia-
trique, des critères de classification de vascularites à début parfois
pédiatriques (GPA, PAN, vascularite à IgA et maladie de Takayasu)
ont été élaborés en 2010 grâce à une méthodologie superposable
à celle utilisée lors de l’élaboration des critères ACR [24,25]. Ces
critères ont été approuvés conjointement par les sociétés savantes
européennes de rhumatologie (EULAR) et de rhumatologie pédia-
trique (PRES). Ils ont les mêmes écueils que les critères ACR pour
adulte, à savoir que leur spécificité par rapport à des maladies non
211
vascularitiques n’est pas claire. Dernièrement, des critères pédia-
triques pour la maladie de Behçet ont également été endossés par
l’EULAR [40].
4.3. Autres critères de classification
De nombreux autres critères de classification ciblés sur une
pathologie donnée sont disponibles et pour certains très largement
utilisés. De manière non exhaustive, on peut citer ceux de la vascu-
larite hypocomplémentique [43], de la maladie de Kawasaki [28] ou
de la vascularite cryoglobulinémique [36]. Enfin, la récente révision
des critères de classification de la maladie de Behçet [39] ont per-
mis d’en améliorer la sensibilité, au prix néanmoins d’une moins
bonne spécificité par rapport aux anciens critères internationaux
[38].
4.4. Apports, limites et perspectives des critères de classification
La panoplie des critères de classifications mise à disposition
des cliniciens et chercheurs s’est progressivement étoffée et les
outils disponibles sont maintenant nombreux. Néanmoins, cer-
taines questions restent encore en suspens et mériteraient d’être
éclaircies. En premier lieu, l’utilisation par excès, des critères de
classifications ACR à visée diagnostique pour pallier à des situations
où la documentation histologique de vascularite n’est pas obte-
nue ou pour s’affranchir de gestes biopsiques est problématique.
Par ailleurs, certains corollaires biologiques et/ou d’imagerie, qui
sont aujourd’hui considérés comme substitut à la mise en évidence
d’une vascularite sur le plan histologique mériteraient d’être inté-
grés dans les critères de classification. À titre d’exemple, la valeur
diagnostique pour l’ACG des examens d’imagerie des gros vaisseaux
tels l’angio-IRM [44] ou la TEP-TDM au 18 FDG [45] paraît tout à fait
satisfaisante et la mise en évidence d’une aortite des gros vaisseaux
par des moyens d’imagerie est considérée comme un élément diag-
nostique alternatif à la biopsie d’artère temporale dans les essais
cliniques récents [46].
Alors que la classification de 2012 de Chapel Hill intègre plei-
nement les ANCA dans la démarche de nomenclature, ceux-ci sont
absents des critères de classification de l’ACR encore en vigueur
pour la GPA et la GEPA [29,31]. Des données génétiques [47] et cli-
niques [48] récentes suggèrent pourtant que dans les vascularites
associées aux ANCA, l’apport des auto-anticorps est déterminant
à plusieurs égards. Ainsi, la présence d’anticorps dirigés contre la
PR3 est associée à un risque accru de rechute au cours du suivi
[48] et, chez les patients avec une atteinte viscérale sévère, à
une meilleure efficacité du rituximab [49]. À contrario, parmi une
cohorte de patients allemands répondants aux critères de GPA,
ceux ayant des ANCA dirigés contre la MPO avaient plus de formes
localisées sous-glottiques et un moindre besoin de recevoir des
traitements agressifs par le rituximab ou le cyclophosphamide que
ceux ayant des ANCA de spécificité anti-PR3 [50]. Ces données sug-
gèrent qu’une classification des vascularites associées aux ANCA
basée au moins partiellement sur la spécificité des ANCA (plutôt
que sur le phénotype clinique) serait peut-être plus pertinente
pour capturer les particularités cliniques des différentes vascula-
rites, prédire leurs profils évolutifs et d’éventuellement d’aider au
choix du traitement à proposer.
Un autre écueil des critères de classification actuels concerne la
GEPA. Bien que la GEPA soit classée parmi les vascularites à ANCA,
cet auto-anticorps n’est présent que chez 30–40 % des patients
[16] et l’absence de documentation histologique de vascularite est
également fréquente. En pratique clinique, il est souvent difficile
de distinguer la GEPA d’un syndrome hyperéosinophilique (SHE).
La GEPA et les SHE ont indéniablement certaines caractéristiques
communes, comme en témoigne la forte prévalence de l’atteinte
cardiaque à la fois chez les patients souffrant de GEPA et n’ayant
212 M. Groh et al. / Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214

Tableau 3
Principaux critères de classification de vascularites.

Type de vascularite Critère de classification (référence) Commentaires

Artérite à cellules géantes
Artérite de Takayasu
Périartérite noueuse (PAN)
Maladie de Kawasaki
Granulomatose avec polyangéite (GPA,
Wegener)
Polyangéite microscopique (PAM)
Granulomatose éosinophilique avec
polyangéite (GEPA, Churg-Strauss)
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite cryoglobulinémique
Maladie de Behçet
Critères ACR [21] Différencie une artérite à cellules géantes d’autres vascularites
BAT positive Pas de consensus quant à la définition histologique de l’artérite à
cellules géantes
Exclusion des patients avec BAT négative
Critères ACR [22] Différencie une artérite de Takayasu d’autres vascularites
Critères de Sharma et al. [23] Critères reposant sur l’avis d’experts
EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une artérite de Takayasu d’autres vascularites
Critères ACR [26] Différencie une PAN d’autres vascularites
Algorithme de l’AEM [8] Différencie une PAN de GPA, PAM et GEPA
Critères du GFEV [27] Différencie une PAN d’autres vascularites
Sensibilité et spécificité modérées
Critères EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une PAN d’autres vascularites
Critères de l’ AHA [28] Potentiellement difficilement applicable aux populations adultes
Critères ACR [29] Différencie une GPA d’autres vascularites
Critères ACR modifiés [30] Modifications des critères ACR
Différencie une GPA d’autres vascularites
Algorithme de l’AEM [8] Différencie une GPA de PAM, GEPA et PAN
Critères EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une GPA d’autres vascularites
Algorithme de l’AEM [8] Différencie une PAM de GPA, GEPA et PAN
Critères ACR [31] Différencie une GEPA d’autres vascularites
Capacité incertaine de ces critères pour différencier la GEPA des
syndromes hyperéosinophiliques
Critères de Lanham et al. [32] Critères reposant sur l’avis d’experts
Capacité incertaine de ces critères pour différencier la GEPA des
syndromes
Algorithme de l’AEM [8] Différencie la GEPA de GPA, PAM ou PAN.
Capacité incertaine à différencier la GEPA des syndromes
hyperéosinophiliques
Critères de Cottin et al. [33] Différencie GEPA de l’asthme éosinophilique avec manifestations
systémiques
Critères ACR [34] Difficilement applicable à la population adulte
Différencie une vascularite à IgA d’autres vascularites
Critères de Michel et al. [35] Différencie la vascularite à IgA de la vascularite d’hypersensibilité
Critères EULAR/PRINTO/PRES [24,25] Critères développés pour la pédiatrie
Différencie une vascularite à IgA d’autres vascularites
Critères de De Vita et al. [36] Validation des critères publiée ultérieurement [37]
Critères de l’ISG [38] Meilleure spécificité que les critères ICBD
ICBD [39] Meilleure sensibilité que les critères ISG
Critères du PEDBD [40] Critères développés pour la pédiatrie

ACR: American College of Rheumatology; AEM : agence européenne du médicament ; AHA: American Heart Association; BAT : biopsie d’artère temporale ;
EULAR/PRINTO/PRES: European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trial Organization/Paediatric Rheumatology European Society; ICBD:
International Criteria for Behçet’s Disease; ISG: International Study Group; GFEV : groupe français d’étude des vascularites ; JBDRC: Japanese Behçet’s Disease Research
Committee.

pas d’ANCA [16] et chez les patients souffrant de leucémie chro-
nique à éosinophiles porteurs du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFR˛
(variant myéloïde de SHE) [51]. De même, les profils cytokiniques
et les mécanismes physiopathologiques sous-tendant la GEPA et le
SHE lymphoïde (non lié à FIP1L1-PDGFR˛) se chevauchent consi-
dérablement [52]. Ainsi, certains auteurs ont récemment proposé
que le terme de GEPA ne soit attribué qu’aux patients ayant une
preuve formelle de vascularite (par l’histologie ou par un corollaire
clinique fort), et que le terme d’ « asthme hyperéosinophilique avec
manifestations systémiques » soit privilégié chez les autres patients
[33] (Tableau 4). Néanmoins, si la démarche intellectuelle est sédui-
sante, la pertinence clinique de cette nouvelle classification et son
influence sur le traitement à proposer demandent à être validées
prospectivement.
5. Conclusion
Des progrès indiscutables ont été réalisés ces dernières années
dans la classification des vascularites. La classification révisée de
2012 de Chapel Hill [7], facile d’utilisation et structurée en niveaux
de catégorisation clairs, a d’ores et déjà largement diffusé. En
outre, presque chaque entité de vascularite dispose maintenant
de critères de classification qui lui sont propres, permettant ainsi
d’homogénéiser les patients recrutés dans le cadre d’études épidé-
miologiques, thérapeutiques ou de recherche fondamentale. Pour
certaines maladies (par exemple : GEPA ou maladie de Behçet)
où l’atteinte vasculaire est inconstante, des sous-catégorisations
complémentaires permettront peut-être à l’avenir d’identifier des
variants phénotypiques aux profils étiologiques ou évolutifs dis-
tincts et dont la prise en charge pourrait être personnalisée.
Au quotidien, l’application clinique de certains critères de
classification au lit du patient reste parfois problématique, essen-
tiellement du fait que ces critères de classification avaient été
élaborés au sein de cohortes de patients souffrant de vascularite,
et non en population générale. Pour des raisons médico-légales
aisément compréhensibles (par exemple : réclamations de patients
diagnostiqués et traités par excès ou, à contrario, refus de prise en
charge par les instances sanitaires ou assurances complémentaires
des pathologies ne remplissant pas les critères diagnostiques), tant
l’EULAR que l’ACR n’envisagent plus de soutenir le développement
de critères diagnostiques [1]. Souhaitons néanmoins que le pro-
jet « Diagnostic and Classification Criteria in VASculitis (DCVAS) »
(soutenu conjointement ces deux sociétés savantes) et qui a recruté
environ 2000 patients avec un diagnostic de vascularite (et environ
 M. Groh et al. / Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214 213

Tableau 4 [3] Zeek PM. Periarteritis nodosa; a critical review. Am J Clin Pathol
Critères de classification provisionnels de granulomatose éosinophilique avec 1952;22:777–90.
polyangéite (Churg-Strauss) et d’ « asthme éosinophilique avec manifestations sys- [4] Alarcon Segovia D, Brown AL. Classification and etiologic aspects of necrotizing
témiques » chez les patients asthmatiques avec éosinophilie (> 1500/mm3 ou > 10 % angiitides: an analytic approach to a confused subject with a critical review
des leucocytes circulants) selon Cottin et al. [40]. of the evidence for hypersensitivity in polyarteritis nodosa. Mayo Clin Proc
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Présence sur une biopsie d’organe de lésions de vascularite nécrosante tides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum
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Ou hémorragie intra-alvéolaire hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum
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Ou purpura palpable
[8] Watts R, Lane S, Hanslik T, et al. Development and validation of a
Ou infarctus du myocarde secondaire à une vascularite coronaire
consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vascu-
prouvée
litides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis
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Tableau 5 polyangiitis (churg-strauss syndrome) - clinical characteristics and long-term
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Facteur de risque Pondération (si le [18] Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Clinical features and outcomes in 348
facteur de risque est patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients
présent) diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study
Database. Arthritis Rheum 2010;62:616–26.
Présence de cANCA ou d’ANCA de 5 [19] Généreau T, Lortholary O, Pottier MA, et al., French Vasculitis Study Group.
spécificité anti-PR3 Temporal artery biopsy: a diagnostic tool for systemic necrotizing vasculitis.
Sécrétions nasales 3 Arthritis Rheum 1999;42:2674–81.
sanglantes/congestion ou [20] Yazici H. Diagnostic versus classification criteria-a continuum. Bull NYU
croûtes nasales 2009;67:206–8.
Eosinophilie ≥ 109 /L) −3 [21] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumato-
Polypes nasaux −4 logy 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum
Nodules ou cavité pulmonaire à 2 1990;33:1122–8.
l’imagerie thoracique [22] Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumato-
logy 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum
Hypoacousie 1
1990;33:1129–34.
Présence d’un granulome à 3
[23] Sharma BK, Jain S, Suri S, et al. Diagnostic criteria for Takayasu arteritis. Int J
l’histologie
Cardiol 1996;54Suppl:S141–7.
Oeil rouge ou douloureux 1 [24] Ruperto N, Ozen S, Pistorio A, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for
Atteinte cartilagineuse 2 Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wege-
(inflammation du cartilage nasal ner granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I:
ou auriculaire, voix rauque, Overall methodology and clinical characterisation. Ann Rheum Dis 2010;69:
stridor, ensellure nasale ou 790–7.
atteinte endobronchique) [25] Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-
Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener
Un score clinique ≥ 5 a une sensibilité de 90,7 % et une spécificité de 93,5 %. granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final
classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798–806.
[26] Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumato-
1500 témoins ayant des symptômes ou maladies pouvant en mimer logy 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum
le diagnostic), permette d’améliorer de manière pertinente les cri- 1990;33:1088–93.
tères de classification actuellement en vigueur [53]. Des critères de [27] Henegar C, Pagnoux C, Puéchal X, et al. A paradigm of diagnostic criteria for
polyarteritis nodosa: analysis of a series of 949 patients with vasculitides.
classification provisionnels de GPA ont ainsi été présentés récem- Arthritis Rheum 2008;58:1528–38.
ment (Tableau 5) [54] et d’autres devraient suivre prochainement. [28] Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, et al. Diagnosis and therapy of Kawasaki
disease in children. Circulation 1993;87:1776–80.
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Déclaration de liens d’intérêts logy 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis
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Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. [30] Research Group WGET. Design of the Wegener’s Granulomatosis Etanercept
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fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): A study of 157 patients by
1866:484–518. the groupe d’études et de recherche sur les maladies orphelines pulmonaires and
214 M. Groh et al. / Revue du rhumatisme monographies 84 (2017) 207–214
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