COURS D’HEMATOLOGIE GENERALE

L2 BM

CMI: 40H
TP : 10H
TD: 10H

Ass. KAKULE MBAGHENDYABO Zébédée

Biologiste Médical
 Objectifs
• Général
• Avoir des notions générales en l’hématologie
• Spécifiques
• Comprendre l’hématopoiese et la
composition du sang
 spécifiques

• Maitriser l’immuno-hématologie (Groupe

sanguin , Rhésus et transfusion sanguine)
• Avoir des connaissances sur l’hémostase

• Connaitre les pathologies hématologiques( des

leucocytes, érythrocytes et des plaquettes)
• Connaitre les analyses hématologiques
 CONTENU

• INTRODUCTION

• Chap I. L’ HEMATOPOIESE

• Chap II. L’IMMUNO-HEMATOLOGIE

• Chap III. L’HEMOSTASE

• Chap IV. LES PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES

• Chapitre V. LES ANALYSES HEMATOLOGIQUES

 INTRODUCTION

• L’Hématologie est l’étude de sang, des tissus

hématopoïétiques et des organes lymphoïdes.
• A l’ère actuelle, l’hématologie a deux centres
d’intérêt :
 L’hématologie clinique

 L’hématologie expérimentale
• L’hématologie clinique :

elle étudie les maladies du sang et les organes

formant le sang, ses activités sont centrées
d’une part sur le diagnostic des maladies,
d’autres part sur le traitement des maladies.
• L’hématologie expérimentale :

Elle n’est pratiquée dans les centres

universitaires ou dans d’autres institutions de
recherche (ex : la ponction médullaire)
On distingue plusieurs activités de laboratoire en
hémato-clinique:
1. Le laboratoire de morphologie et de cytologie
hématologique : on y réalise tous les examens en
rapport avec l’appréciation quantitative et qualitative
des éléments figurés de sang et des organes
hématopoïétiques ou lymphoïdes.
2. Le laboratoire d’immuno-hématologie :

c’est le laboratoire qui étudie les groupes

sanguins et effectue la recherche des anticorps
contre les GR, les GB et les PL. Ce labo s’occupe
généralement de la transfusion sanguine et des
problèmes de compatibilité dans les greffes
d’organes.
3. Le laboratoire d’hémostase : étudie toutes les
anomalies de l’hémostase et de la coagulation,
dosent les différents facteurs de coagulation,
suit le traitement aux anticoagulants et isole les
facteurs anti-hémophiliques.
4. Le laboratoire des protéines sanguines :
étudie les anomalies, les excès et les déficits des
protéines plasmatiques.
5. Le laboratoire de biochimie hématologique :

Il met en évidence les déficiences enzymatiques

des GR qui sont à l’origine des certaines anémies
hémolytique constitutionnelles ou des GB
(déficits responsable des infections chroniques
par manque d’efficacité des granulocytes).
• Nous allons abordé les 3 premiers laboratoires
qui constituent la base de diagnostic des
infections hématologiques.
 Le sang
• Le sang est un liquide rouge-visqueux qu’on
peut définir comme tissus qui circule dans les
veines et les artères.
• Il est l’un des principaux liquides extracellulaire,
circule rapidement grâce à l’activité de la pompe
cardiaque; le sang est donc essentiellement un
moyen de transport.
• Cette fonction de transport comprend :

La distribution des substances nutritives à travers

l’organisme,
Le transport des déchets vers les organes excrétoires
(poumons, foie, reins),
L’acheminement des messages hormonaux vers les
tissus cibles,
Le transport des molécules et des cellules

Les échanges de chaleur entre le noyau

central et la surface corporelle.
• Rôle dans l’immunité cellulaire et humorale,

• Rôle dans la coagulation et l’hémostase mais

aussi dans le maintien de la fluidité sanguine ;
• Rôle dans l’équilibre acido-basique (maintien
du PH normal de l’organisme),
• On estime que le volume sanguin est de 60 à 70
ml par kg. Selon son poids, un adulte possèdera
environ 4 à 6 litres de sang dans son corps mais le
volume moyen par kilo n'est pas le même pour un
homme ou une femme.

•
• Pour un homme la moyenne est de 75 ml/kg.
• La densité(masse volumique) est de 1,06,
• un homme de 70kg possède environ 5 litres
de sang
• La vitesse de circulation sanguine dépend
surtout des besoins tissulaires en O2

• Dans les conditions normales, elle varie donc

selon l’activité du sujet.
• Pour un homme de 70kg le débit cardiaque au
repos est de 5l par minute environ.
• Pendant un effort musculaire extrême, il peut
augmenter jusqu’à 25 litres par minute ;
• ces variations de débit sont dues à des
variations de la fréquence cardiaque et du
volume d’éjection.
• Le poids spécifique du sang total (25°C) est de
1,06 g/ml.
• La viscosité relative du sang total (18°C) est de
4,75 mPo (millipoise), elle dépend fortement
de l’Hématocrite.
• Le pH du sang total est de 7,4 ; il n’y a
pratiquement pas de différence entre le pH du
plasma et celui du sang complet.
• Au repos la température est de 37°C au noyau
mais à la périphérie et aux membres cette
température diminue un peu.
 Composition du sang

• Le sang est un liquide dans lequel se

trouve en suspension une série
d’éléments figurés notamment les GR, PL
et GB.
 Composition du sang(suite)

• On peut séparer plus facilement les

éléments figurés et le plasma en laissant
reposer pendant quelques heures du
sang anti coagulé par les héparines ou un
chélateur de calcium (EDTA, Citrate,
oxalate de Na)
• ou prélever et conserver dans les
récipients dont la paroi est constituée
par une matière ne possédant pas la
propriété de déclencher la coagulation
(paraffine ou silicone).
• Habituellement on accélère la sédimentation
des éléments figurés par la centrifugation du
sang prélevé sans utiliser l’anticoagulant ;
• le sang se coagule dans un tube sec, il se
forme des caillots contenant tous les éléments
figurés enfermés dans un réseau de fibrine,
• les caillots se rétractent en exprimant un

liquide appelé sérum. Dans le sérum il

n’y a pas le fibrinogène tandis qu’on la
trouve dans le plasma.
• Le sérum a une composition
pratiquement identique à celle du
plasma sauf en ce qui concerne les
éléments qui participent au processus de
la coagulation (le fibrinogène).
• Le plasma est lui-même constitué d’eau, de
sels minéraux et des molécules organiques
(glucides, lipides, et protides).
• Parmi les protéines, deux familles
physiologiques sont particulièrement
intéressantes pour l’hématologiste : les
immunoglobulines et les facteurs de
coagulation.
• Cependant, quantitativement, l’Albumine est
la protéine la plus importante, c’est elle qui
confère au plasma sa pression oncotique.
Sang Avec anticoagulant Sans anticoagulant

Partie supérieure du tube Plasma Sérum

Partie intermédiaire Bande blanchâtre formée de

GB et de Plaquettes

Fond (partie inférieure) Culot globulaire (GR ayant Caillot (GR emmaillotés dans
sédimenté) un réseau de fibrine)
Image composition du sang
 CHAPITRE I. HEMATOPOIESE

• L’hématopoïèse c’est le processus de la

formation des éléments sanguins ; c'est-à-dire
les hématies=Globules Rouges ou
Erythrocytes, GB=Globules Blancs ou
Leucocytes et les PL=Plaquettes ou
thrombocytes;
 Période mesoblastique

• Chez l’embryon, l’hématopoïèse a lieu dans le

sac vitélin ,les cellules endothéliales et les
mésenchymes.(entre 3 semaines et 3 mois)
 La période hépatique

• Au fur et à mesure que l’individu se forme, le

lieu change et commence à se passer au
niveau du foie et de la rate. (à partir de 3mois)
• mais aussi dans le thymus et les ganglions.
L’érythropoïèse hépatosplénique se poursuit
jusqu’après la naissance.
 La période médullaire
• Dès le 4ème mois la formation des éléments
sanguins se passe au niveau de la moelle
osseuse
• L’hématopoïèse médullaire commence à la
4ème-5ème semainede la vie fœtale, au moment
où débute la circulation placentaire. Elle
devient quantitativement la plus importante
à partir du 6ème mois.
A la naissance, l’hématopoïèse se déroule dans la moelle

osseuse de pratiquement tous les os.( dans les os longs

une fois ces derniers deviennent inactifs, elle se passera

dans la moelle osseuse des os courts et plats).

Avec la croissance, la moelle hématopoïétique se

confine progressivement dans l’os spongieux.

• En dehors de tout ceci, les tissus ou organes
lymphoïdes peuvent produire aussi du sang.
• Aux 1ères vues, le sang semble être un liquide
homogène.
• Mais en utilisant certaines méthodes de séparation
(centrifugation, sédimentation), on remarque qu’il
contient de l’eau, des leucocytes, les hématies et les
thrombocytes ainsi que du plasma.
• C’est ce qu’on appelle là les éléments figurés ou
cellules sanguines.
• En plus de ces éléments, le sang contient des
substances organiques (protéines, liquides,…) et
inorganique et des sels minéraux.
• Toutes les substances baignent dans un liquide appelé
le plasma.
 I.1.LIGNEES MYELOIDES

• On distingue dans ces lignées 4 sous-lignées :

à savoir :
• Sous-lignée érythrocytaire,
• Sous lignée granulocytaire,
• Sous-lignée plaquettaire.
• Sous-lignée monocytaire.
 FORMATION DES HEMATIES OU ERYTHROPOÏESE

• Sous-lignée érythrocytaire

• Les hématies ou GR ou Erythrocytes sont des

globules discoïdes biconcaves entourés d’une

membrane semi-perméable et contenant un pigment
respiratoire, l’hémoglobine, dont la fonction
essentielle est le transport réversible de l’oxygène.
•
• Chez l’embryon, les hématies sont formées dès le premier
mois au niveau du sac vitellin puis au niveau du foie, de la
rate et accessoirement au niveau du thymus et des
ganglions.
• A partir du cinquième mois, l’hématopoïèse se déplace dans
la moelle osseuse et chez l’adulte elle est presque
uniquement localisée aux os plats et à certains os longs (tête
du fémur et de l’humérus).
• Les progéniteurs directs des érythroblastes
sont les BFU-E(Burst Forming Unit Erythroid:
Unité de formation d’éclatement érythroid)
• C’est une sous-lignée qui aboutit à la
formation des GR la 1ère cellule à être formée
dans cette sous-lignée est :
 Hé mocytoiblaste ,

 Proé rythroblaste ,

 Erythroblaste basophile ,

 Erythroblaste polych romotophile ,

 Erythroblaste acidophile (rouge ),

 R é ticulocyte s,

 GR .
• Hémocytoblaste : ce dernier donne
naissance au proérythroblaste qui a
une dimension 20 à 25 M, son noyau
est petit et dense ainsi que son
cytoplasme à une couleur rouge suite
à la présence de l’hémoglobine.
 Celui-ci donne naissance à l’érythroblaste qui
à son tour donne les Réticulocytes qui sont des
GR immatures(jeunes).

 Leur cytoplasme contient des filaments. Ces GR

jeunes donneront naissance aux GR matures
qui mesurent 7,5 M d’ environ et aucun reste
de noyau dans le cytoplasme.
• Dans le sang circulant, on ne retrouve que les
réticulocytes et les GR.
ERYTHROBLASTE
RETICULOCYTES
GR
• C’est
I.1.2. La sous-lignée
une s-lignée granulocytaire
aboutissant à la formation des
granulocytes(N, B, E)

• La 1ère cellule à être formée est le myéloblaste qui

mesure environ 20 à 25 M de cellule.

• Son noyau est volumineux avec des nucléoles

mais le cytoplasme est réduit, très basophile avec

granulation.
 •Les myéloblastes donnent
naissance aux promyélocytes et sans
nucléole. Son cytoplasme est moins
basophile avec des granulations.
•A ce stade, chaque cellule a des
granulations selon se destinée.
 •Les promyélocytes donnent
naissance au myélocyte avec un
cytoplasme acidophile avec des
granulations spécifiques selon la
nature de la destinée cellulaire.
• Le myélocyte donnent naissance au
métamyélocytes qui mesurent 12 à 16 M
de diamètre et dont le noyau est sous forme
de bâtonnet et réniforme,
• Ce dernier donnent naissance en fin aux
granulocytes qui sont les neutrophiles,
éosinophiles et les basophiles.
Image myelocyte
 Le Neutrophile a un noyau polylobé
et ses différentes parties sont liées par
des ponts. Son cytoplasme a une
couleur rose jaune-claire et contient
des petites granulations.
• Les neutrophiles proviennent de la moelle osseuse qui
en produit 100 milliards par jour.
• Le granulocyte neutrophile provient de la maturation
d'un myéloblaste, un processus qui dure 3 jours.
• Les myéloblastes proviennent des hémocytoblastes
eux-mêmes provenant d'une cellule souche
hématopoïétique.
Image myelocyte Image métamyelocyte
Image neutrophile
 L’Eosinophile, son noyau est divisé en deux

comme une linette mais parfois on peut avoir

un noyau avec 3 lobes.

 Son cytoplasme a une couleur orange

(acidophile) et ses granulations sont grosses.

Son cytoplasme a tendance à éclater

 Le Basophile a un noyau très visible
car couvert des granulations qui sont
tellement grosses et le cytoplasme est
semblable aux autres précédents.
Image basophile
 Myéloblaste

 Promyélocyte

 Myélocyte

 Métamyélocyte

 Granulocytes
Neutrophile

Eosinophile

Basophile
 Caractéristiques des granulocytes
NEUTROPHILES EOSINOPHILES BASOPHILES

Granulation Brunâtres ,très fines ORANGEES NOIR FONCé

cytoplasmiques GROSSES Grossièrement
polygonale

NOYAUX En batiments ou BILOBE TRIFOLLé,

trilobé

% des LEUCOCYTES En batiments :3-5 1 -4 O,5 – 1,5

SEGMENTé:51-67
 1.1.3. La sous lignée monocytaire

• La 1ère cellule est le monoblaste

avec 25 à 40 M de cellule. Le noyau
est ovalaire ou trapézoïdal avec 2
nucléoles.
• Le cytoplasme est faiblement
basophile
• Son noyau est un peu centrique avec
une poche.
• Parfois les noyaux sont réniformes,
sans nucléoles et le cytoplasme est
basophile.
 1.1.4. Sous lignées thrombocytaire ou plaquettaire

• Dans cette sous lignée, le

processus est inverse, la cellule jeune
est petite que la cellule vieille. La 1 ère
cellule de cette sous lignée est le
mégacaryoblaste avec une dimension
de 20 à 30 M de cellule.
• Le mégacaryoblaste donne naissance
au mégacaryocyte avec une dimension
de 40M de cellule, noyau sans
nucléole, cytoplasme très basophile
avec des granulations.
• Ceci donne naissance au mégacaryocyte
granuleux avec 60 à 80 M de cellule.
Noyau volumineux, cytoplasme avec
granulation groupés en amas, sa
chromatine est plus dense.
 La dernière cellule c’est la mégacaryocyte
thrombocytaire avec 100 M de cellule

 Noyau irrégulier, cytoplasme un peu basophile

avec groupement des granulations, la présence

des fragmentations se détache pour donner les
plaquettes.
 1.2. LIGNEES LYMPHOÏDES

• Ce sont des lignées dont les cellules prennent

naissance au niveau des tissus lymphatiques

• La 1ère cellule c’est le lymphoblaste avec une

dimension de 15 à 20 M de cellule. Son noyau a 1 à 2

nucléoles et son cytoplasme avec 15 M . Le noyau

très dense d’un peu allongé, le cytoplasme est légère

basophile.

• Enfin, les prolymphocytes donnent naissance aux

lymphocytes.
Modèle simplifié de
l'hématopoïèse
 CHAPITRE II : IMMUNO-HEMATOLOGIE

 II.1. LES GROUPES SANGUINS

 II.1.1. Rappel historique

 Le système ABO a été découvert en

1900 par Landsteiner. Avant lui, la
transfusion se faisait sans tenir compte de
groupe sanguin et ça faisait toujours des
incidents graves.
 Landsteiner avec ses collaborateurs se sont
aventuriés de séparer le sérum des GR et le
mélanger 2 à 2.

 En mélangeant ce sang, ils avaient remarqué

qu’il y avait 2 types de réaction, soit
l’agglutination, soit le mélange homogène.
 Après plusieurs mélanges, ils vont
aboutir à conclure qu’il y avait 2 types
d’antigènes qu’ils ont nommé A et B.
 Dans le sang où ils obtenaient les
réactions, les désignant comme zéro.
C’est plus tard qu’ils avaient changé
l’appellation zéro en appellation « 0 ».
De cette expérience naquit, le système
ABO.
 La présence d’antigènes A et B sur la membrane des
GR, c’est la découverte du groupe sanguin
érythrocytaire ABO , qui est le système le plus
anciennement connu mais aussi le plus important sur
le plan transfusionnel. Les groupes sont : A, B, AB, et
O selon que seul un antigène A ou B est présent, les
deux sont présents ou aucun.
• On appelle groupe sanguin un ensemble
d'individus ayant en commun un caractère
(allotypique) qui le distingue des autres.
• Ce caractère :
• - est porté par les éléments du sang ;
• - a une activité antigénique.
• Par restriction de langage, l'usage réserve cependant
l'expression "groupe sanguin" aux seuls groupes
érythrocytaires. Mais il existe aussi des "groupes
sanguins" de plaquettes, de polynucléaires, de
lymphocytes et de protéines.
• L'immunologie des groupes sanguins est essentiellement
humorale.
• Leur étude doit donc envisager les antigènes et les
anticorps qui leur correspondent.
 Antigènes

• Ils sont localisés sur toutes les membranes cellulaires à

l'exception des neurones, de l'os et de la cornée. Outre son
importance transfusionnelle, le système ABO doit donc aussi
être respecté en transplantation d'organe.
• Le locus du système ABO est situé sur le chromosome 9.
• A et B sont co-dominants et dominants sur O. Le produit
primaire est une glycosyl-transférase, enzyme qui catalyse
l'addition des sucres les uns sur les autres
 Biochimie des antigènes A-B-O
• . La biosynthèse est représentée sur le schéma du
haut ; la protéine produite par le gène est une
enzyme (glycosyl-transférase) qui catalyse l'addition
d'un sucre sur un autre.
• Les phénotypes possibles figurent sur le schéma du
bas, où les rectangles hachurés représentent les
glucides à activité antigénique.
• Selon que les gènes A et B sont présents, les
sucres qui leur correspondent viennent
s'ajouter au "socle de base" représenté par la
substance H. Les sujets de phénotype Bombay
ne possèdent pas le gène permettant de
synthétiser la substance H.
 LE SYSTEME ABO
Biochimie génétique

• Gènes ABO, H, Se, Lewis:

 codent pour des enzymes: transférases

 adjonction séquentielle de sucre
groupes sanguins =
produits secondaires des gènes
Gènes Enzymes Sucres
dominants
A 3N acétylDgalactosaminyltransférase Gal Nac

B 3 D galactosyltransférase Gal

H 2  L fucosyltransférase Fuc

Se 2  L fucosyltransférase Fuc

Le 4  L fucosyltransférase Fuc
• Certains sujets A2 ou A2B peuvent avoir des
anticorps anti-A1 dans leur plasma.
• C'est donc que l'antigène A1 possède un déterminant
antigénique supplémentaire par rapport à A2
• Génétique du système ABO :
– Transmission selon les lois de Mendel
• A et B sont codominants
• O est récessif
• A1 est dominant sur A2 (et tous les groupes A faibles)
• Ex : Un papa du groupe A peut se
marier à une femme du groupe O et
voici la probabilité des groupes
sanguins des enfants.
 Parents

• Phénotypes

• Génotypes

• Génotypes

• Phénotypes

Enfants
 2. Anticorps

• Ils sont de deux types possibles, d'importance

transfusionnelle inégale.
• Les anticorps naturels sont des Ig M et sont
réguliers ( Cfr Tableau ).
• Leur importance transfusionnelle est capitale.
• Les antigènes A et B sont en réalité plus complexes, mais
cette complexité n'a habituellement pas de conséquence
transfusionnelle.
• Le niveau de complexité le plus connu concerne les
groupes A1 et A2, dont les phénotypes dans la population
française sont A1 = 80 % et A2 = 20 %.
Groupes ABO Phénotype Génotype

A A A1A1; A1O ; A2A2 ; A2O et A1A2

B B BB et BO

AB AB A1B et A2B

O O OO
Les groupes sanguins ABO & associés

• Ce sont les groupes tissulaires c'est-à-

dire on les retrouve aussi bien chez
l’homme que chez les animaux. Les
GR sont les dernières cellules à avoir
les Ag A et B.
• Ils jouent un rôle important dans la
transfusion sanguine et dans les
greffes d’organes ; sont caractérisés
par la présence d’anticorps régulière
et irrégulière.
• Ces anticorps sont en majorité des
IgM qui sont des protéines intervenant
dans l’immunité, les IgM sont actif et
réagissent entre 4 et 22°C, ils sont
complets car ils agglutinent
spontanément en milieu salin
 Les groupes ABO et associé sont les suivants :

- Le système ABO
- Le système -Rh
- Le système –P
- Le système Lewis
- Le système Luthéran
- Le système MNSS
- Le système I et i
- Le système Kidd
- Le système Kell
- Le système Diego
Groupe A Antigènes sur les Anticorps dans les Fréquence de la population Fréquence de la population
GR sérums africaine blanche

Groupe A A Anti-B 27% 45%

Groupe B B Ant-A 20% 9%

Groupe AB A&B - 3% 3%

Groupe O - Anti-A 5O% 43%

Anti-B
 Indication de la transfusion
sanguine
• Dans la transfusion sanguine, cas de la
transfusion du culot universel, le groupe O
est donneur universel et le groupe AB est le
receveur universel.
 Mais dans le cas de plasma, c’est celui du
groupe AB qui devient donneur universel et celui
du groupe O est un faux donneur car dans son
sérum, il a les Anti-A et Anti-B.
 Le culot globulaire est indiqué en cas d’anémie
hémolytique tandis que le plasma est une
source des protéines et les facteurs de
coagulation.
Les anticorps naturels, les anticorps immuns et
les auto-anticorps Anti-A et Anti-B.

• Parmi les anticorps naturels, on distingue :

• Les anticorps naturels proprement dits c'est-
à-dire présence constante dans le sérum d’un
individu des anticorps correspondant aux
antigènes absents dans les GR.
• Les anticorps froids : agglutinement entre 4°C
et 22°C.
ex. Les anticorps du type IgM
• Les anticorps complets : qui agglutinent
spontanément en milieu salin.
• Du point de vu spécificité, nous avons des
anticorps naturels réguliers qui sont les Anti A
et les Anti-B, ils sont dangereux du point de
vue transfusionnel.
• Les anticorps immuns sont fabriqués par
hétéro-immunisation, par vaccination ou par
sérothérapie.
• D’autres causes sont les allo-immunisation
(anticorps de l’extérieur mais de même
espèce) par grossesse ou transfusion
incompatible.
• Les auto-anticorps sont les agglutinines
froides de spécificité (e) Anti-A et Anti-B.
• Anticorps de groupes sanguins :
– Allo-anticorps

– Hétéro-anticorps

– Auto-anticorps
• Les anticorps immuns sont irréguliers. Il s'agit d'Ig
G, qui peuvent apparaître après grossesse ou
transfusion non- isogroupe compatible, mais
parfois aussi après certaines vaccinations.
• Ils sont impliqués dans certaines maladies
hémolytiques du nouveau-né, et dans certains
accidents après transfusion de plasma.
• La réglementation transfusionnelle impose la
recherche de ces anticorps immuns sur chaque
don, en particulier O
(on parle de "donneurs universels dangereux").
La mention suivante est alors apposée sur la poche
"à réserver strictement à une transfusion
isogroupe".
• A1, A2 et autres phénotypes faibles :
– L’anti-A des sujets B contient deux anticorps :
• Un qui agglutine les GR de 100% des sujets A
• Un qui n’agglutine les GR que de 80% des
individus A = sujets A1
• Les 20% restants = A2

– Différences entre A1 et A2
• Quantitative
• Qualitative A1 A2
A1, A2 et autres phénotypes faibles
 Règle de compatibilité
• Dans la mesure du possible, on transfuse toujours
en isogroupe (sang du même groupe).
• Ne jamais transfuser les GR portant l’antigène
correspondant à l’anticorps présent dans la
circulation du receveur c'est-à-dire du groupe A
ne peut pas donner du sang à celui du groupe B.
• Le principe, défini par OTTEMBERG en 1911,
consiste à ne pas introduire un antigène chez
un receveur qui a l'anticorps correspondant
dans son plasma
• Les règles de transfusion ne sont pas valables
pour le sang total raison pour laquelle on dit
que quelqu’un du groupe O est un faux
donneur universel. Ceci car dans son sang il a
des anti-A et des anti-B qui sont abondants
dans le plasma
 Regles transfusionnelles(suite)
Transfusion de culots globulaires ou de
plaquettes concentrées

Donneur universel: O en culots globulaires

Receveur universel: AB peut recevoir des gr.A, B ou O
Transfusion de plasma

Donneur universel: AB
Receveur universel: O
• Pour la transfusion du GR concentré c'est-à-
dire le sang total séparé du plasma, le
donneur universel est quelqu’un du groupe O
et le receveur universel est du groupe AB.
 Contrôle de qualité du groupe sanguin ABO

• La détermination du groupe ABO est régit par

la règle du 4x2 c'est-à-dire il faut deux
techniciens, 2 séries de réactifs, 2 techniques
différentes et 2 échantillons prélevés au
même moment. Les 2 techniques différentes
dans le système ABO sont :
• La méthode de Beth Vincent (ou épreuve
globulaire)
• La méthode de Simonin (ou épreuve sérique)
• La méthode de Beth Vincent est la recherche
des antigènes globulaires à l’aide des
antisérums Anti-A, Anti-B et Anti-AB,
• La méthode de Simonin, contraire à la
première technique est la recherche des
anticorps sériques à l’aide de hématies-test A
et B.
 Résultat d’un groupe classique
Groupe Anti-A Anti-B Anti-AB Hématies A Hématies B

A + - + - +

B - + - + -

AB + + + - -

O - - - + +
• Légende :
• + : Agglutination
• - : Absence d’agglutination
• Pour la méthode de Simonin, on recherche les
anticorps dans le sérum par les GR
• Pour la méthode de Beth Vincent, on
recherche les antigènes sur les GR
 Le groupe rhésus (Rh) et collègues
• Le système Rhésus ou RH, le deuxième en termes
d'importance transfusionnelle, a été découvert en 1940
par LANDSTEINER et WIENNER.
• Il est plus complexe que le système ABO et est impliqué
dans trois domaines : incidents transfusionnels, maladie
hémolytique du nouveau-né et anémies hémolytiques
auto-immunes.
• Le groupe Rh et collègues sont des groupes
sanguins qui ne possèdent pas d’AC naturels,
les Anticorps dirigés contre ce système sont
des Anti-corps immuns de nature IgG actif à
37°C.
• Ces Ac sont Incomplets car ils n’agglutinent
pas spontanément en milieu salin.
• Ces anticorps apparaissent suite à des
transfusions sanguines ou à des grossesses.
• Ils sont toujours dangereux du point de vue
transfusionnel.
 Le groupe Rh et collègues sont les
suivants :
• Groupe Rh
• Groupe Kell
• Groupe Duffy
• Groupe Kidd
• Groupe MNss
• Le système RH comprend 47 antigènes, qui
n'ont pas tous la même immunogénicité, donc
la même importance transfusionnelle ou
obstétricale (Tableau )
 Groupe Rh ou système Rhésus

• Ce système ne possède aucune nomenclature

internationale.
• Il possède des bases biochimiques récentes
c'est-à-dire les Ag Rh sont les protéines. Ce
système ne possède pas d’anticorps naturels
et est propre à l’homme et aux GR.
• C’est le plus immunogène des systèmes des
groupes sanguins. L’immunisation se fait par
transfusion ou par grossesse.
• En transfusant on cherchera toujours l’AgRh
appelé encore AgD. Les sujets qui possèdent
l’AgD sont dits D+ ou Rh+ et ceux qui n’en
possèdent pas sont dits : d ou Rh-.
• En Europe, 85% de la population sont Rh+,
actuellement on a découvert 4 autres Ag qui
sont les sous groupes d’AgRh.
• Il s’agit de C, E, c et e sont le plus souvent
associés à l’AgRh+ et , et sont le plus souvent
associés chez les AgRh-.
• La détermination de l’AgRh fait partie du
groupe ABOD, les techniques utilisées peuvent
être multiples et nous pouvons citer la
technique en milieu albuminé, en milieu salin,
le coombs indirect, le test enzymatique,… Il
existe des Ag appelés Du qui sont des AgRh
faibles et des AgD partiels.
• Le groupe RH est déterminé par la présence
ou l'absence de l'antigène D
(il n'existe pas d'antigène d)
• - si D est présent, le sujet est dit RH positif
• - si D est absent, le sujet est dit RH négatif.
• L'antigène D est une protéine
transmembranaire à 12 domaines
La protéine D
• Le phénotype RH est déterminé par la présence ou
l'absence
• des cinq antigènes D, C/c, E/e.
• Cette distinction entre groupe RH et phénotype RH
est motivée par le degré d'antigénicité des différents
antigènes du système RH : D est très antigénique, C-
c-E-e sont "moyennement" antigéniques, les 42
autres ne sont pratiquement pas antigéniques
• D = RH1, C = RH2, E = RH3, c=RH4, e = RH5,
Positif standardWiener R0 R1 R2
RzFisher et Race Dce DCe DcE
DCE Fréquence génique 0,029
0,425 0,131 0,004Négatif standardWienerr
r’ r" ryFisher et Race dce
dCe dcE dCEFréquence génique
0,390 0,013 0,006 rarissime
• Parallèlement, certains de ces antigènes
peuvent faire l'objet d'auto-anticorps dans le
cadre d'une anémie hémolytique auto-
immune (AHAI).
• Par exemple, les AHAI à Coombs direct de
type Ig G ont souvent un auto-anticorps dit
anti-nl, dirigé contre l'ensemble des antigènes
Ee.
2. Anticorps
• Les anticorps du système RH sont des Ig G.
• Il s'agit d'anticorps irréguliers et immuns, dont la
probabilité d'apparition est fonction de
l'immunogénicité des antigènes correspondants : D
>[C-c-E-e] > les autres.
• Les anticorps IgG peuvent passer la barrière
placentaire et entraîner la maladie hémolytique du
nouveau-né
Maladie Hémolytique du Nouveau Né
 Facteurs limitant l’ iso immunisation
• Heureusement , 1. Capacité d’être
de nombreux sensibilisées au
facteurs protège facteurs Rh varie
les femme Rh- d’après les individus .
contre la Certaines personnes
sensibilisation au dévelloppant
facteurs Rh. rapidement des
• ces facteurs anticorps, tandis que
peuvent être d’autres ne
résumés comme sensibilisent jamais .
suit :
a) Moins de 10% 2. Le mari peut
des femmes Rh- être
sont hétérozygote au
sensibilisées au point de vue du
facteur Rh par facteur Rh, si
la grossesse. bien que chaque
b) Seulement 50% enfant n’a que
des femmes Rh- 50% de chances
sont d’ être Rh+, cad
sensibilisées par potentiellement
une transfusion Agénique
unique de sang ( immunogènes)
Rh+ pour sa mère Rh-
3. Une mère de groupe sanguin O qui porte un
enfant de groupe A ou B a 7 X moins de
chances de développer des Ac anti Rh qu’une
mère dont le groupe sanguin ABO est
compatible avec son fœtus
La plus classique est l'immunisation anti-D du
système Rh. Dans sa forme la plus grave, elle
entraîne la mort foetale in utero.
Dans sa forme moins sévère, elle entraîne un
ictère intense, lié à l'hyperhémolyse qui
provoque une hyper-bilirubinémie libre
considérable
• Du fait de l'immaturité de la barrière hémo-
méningée du foetus, la bilirubine libre se fixe
sur les noyaux gris du système nerveux central
et provoque des troubles neurologiques
graves et irréversibles.
• Le traitement repose sur l'exsanguino-
transfusion, qui peut être pratiquée in-utero,
et la photothérapie.
• La prophylaxie passe par l'administration
systématique d'immunoglobulines anti-D chez
les mères RH- ayant accouché d'un enfant
RH+.
 . EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Principe général
• Tous les examens complémentaires courants
relatifs aux groupes sanguins consistent à
rechercher des réactions antigènes- anticorps.
• Ces réactions, qui se produisent à l'échelon
moléculaire, ont une traduction à l'oeil nu : la
réaction d'agglutination
Rx Ag-Ac type IgM
Rx Ag-Ac type Ig G
• Si l'anticorps rencontre l'antigène
correspondant sur les globules rouges, il se
forme un réseau.
• Ce réseau se traduit par une agglutination
visible à l'oeil nu.
 CHAPITRE III : HEMOSTASE
• III.1. GENERALITES
• L’étude de l’hémostase permet de connaitre les
troubles de la coagulation sanguine.
• La coagulation sanguine est un système biologique
d’amplification dans l’activation en cascade des
précurseurs protéiques par protéolyse permettant la
formation de la thrombine (c’est la thrombinoformation)
qui transforme le fibrinogène en fibrine.
• Les réseaux des fibrines ainsi formées se
transformeront en caillots stables. L’activité de
la prothrombine en thrombine peut se faire
par 2 voies.
• Voie intrinsèque et
• La voie extrinsèque
  Voie in trin sè que

- Substances s/endothéliales
- Collagènes Activation Fact. X II

Activation

Fact. X I

Activation

Fact. IX

PL
Ca2+
Fact VIII
Fact.X
Proth rombin e Th rombin e

Fibrin ogè n e Fibrin e

Caillots stable s
  Voies extrinsèque

Libé ration
Cellule endothéliales
endommagés Thromboplastine tissulaire

Plaie

Activation

Fact VII

Fact III Ca2+

Fact V

Prothrombine Thrombine

Fibrinogè ne Fibrine

Caillot stable
 •Pour la voie intrinsèque, l’initiation de
cette voie est déclenchée par l’articulation du
fact XIIa s/endothéliales et les gènes.

•Le Fact XII active le Fact XI qui a son tour

active le fact IX.

•En présence des fact III plaquettaires, du

Ca2+ et du fact VIII, le fact IX active le fact X
(c’est la thrombinoformation).
 •Pour la voie extrinsèque, les cellules
endothéliales endommagées (plaie) libèrent la
thromboplastine tissulaire qui active le fact
VII. En présence du Ca2+ du fact III et du fact
V, le fact VII permet la transformation de la
prothrombine en trombine. C’est le point
d’intersection entre les 2 voies.
• Une fois la thrombine est formée,
celle-ci permet aussi de
transformation de la fibrinogène en
fibrine.
N° Nom du facteur Titre dénomination

I Fibrinogène -

II Prothrombine Thrombogène, plasmozyme, sérozyme

III Thromboplastine tissulaire Thrombovinase cytozyme

IV Ca2+ -

V Proaccéllérine -

VI Accelerine Facteur labial ou Anti-globuline

VII Proconvertine -

VIII Fact. Anti-hémophilique A Globuline anti-globuline

IX Fact. Anti-hémophilique B Globuline anti-hémophilique B, fact. Christmas PTC (Plasma Thromboplastine

companet), fact. Thromboplastine B

X Fact. STUART Prothrombinase

XI PTA (plasma Thromboplastine Antécédent) -anti hemophile C

XII Fcat. HEGEMAN Fact. De contact

XIII FSF (Fact. Stabilisant de la Fibrine) -joue le role dans la cicatrisation

. SCHEM A SYNTHETIQUE DE L A COAGUL ATION

Plaie
Voie extrinsèque
Tissu

Thromboplastine

Plaquettes Voie intrinsèque

Prothrombine Thrombine

Fibrinogène Fibrine

Caillot stable
 MALADIES DE LA COAGULATION

• Les maladies de la coagulation sont

appelées hémophilies. Ce sont des troubles de
la coagulation du sang.
• Un sujet hémophile est un sujet chez lequel le
caillot sanguin ne peut pas se former, soit par
ce que l’un des 13 facteurs de coagulation est
absent, soit un ou plusieurs de ces facteurs
sont bloqués.
• On distingue 3 sortes des hémophilies
à savoir :
- Hémophilie A ou carence en facteur
VIII
- Hémophilie B ou carence en facteur IX
- Hémophilie C ou carence en facteur XI
• L’hémophilie A est une maladie portée
par le chromosome X et le
chromosome Y ne porte jamais le tare
(maladie).
• Seuls les hommes sont atteints et les
femmes sont porteuses. Le temps de
coagulation est très élevé tandis que le
temps de saignement est normal.
• Comme traitement :
• éviter le traumatisme, ne pas
consulter le dentiste sans prendre les
précautions.
• Comme prophylaxie : éviter le mariage
entre la femme porteuse et l’homme
malade.
 LES ANTI-COAGULANTS

• L’anticoagulant est une substance

qui bloque un ou plusieurs facteurs
de la coagulation sanguine et qui
empêche par sa présence la formation
du caillot.
 On distingue 3 sortes d’anticoagulants :

a) Les anticoagulants qui complexent l’ion Ca2+

 Citrate de Na
 Oxalates de Na, de Potassium et d’Ammonium
 EDTA (Ethylène Diamine Tétra Acétique).
b)Les anticoagulants qui inhibent les
enzymes de la glycolyse qu’on appelle
énalases.
Ex. Fluorure de Na (NaF)
c)Les anti-coagulants qui empêchent la
transformation de la prothrombine en
thrombine,
EX. les héparines.
 CHAP.IV PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES

• IV.1. LES ANOMALIES DES GLOBULE ROUGES (GR)

• a. Anomalies du nombre
• Une diminution du nombre des GR est
toujours pathologique. Cette diminution s’observe
dans beaucoup de formes d’anémies.
• L’anémie se définie comme étant une
diminution du taux de l’Hémoglobine
par rapport à la normale et une
diminution de la capacité de transport
de l’oxygène du sang.
• En cas d’anémie, Hb est en dessous
de :
 13g/dl pour l’homme
 12g/dl pour la femme
 11g/dl pour la femme enceinte.
• En effet, dans certaines anémies
(microcytaires ou macrocytaires) on
peut observer une dissociation.
 •Une augmentation de nombre des
GR s’observe dans la polyglobulie où
elle coexiste d’ailleurs avec une
augmentation du taux l’Hb et de
l’Hématocrite.
 Anémies < GR < Polyglobulies

• Dans les polyglobulies vraies

(maladies de vaquez, il existe donc
une augmentation des GR de volume
plasmatique étant normal.
• Ces conditions ne doivent pas être
confondues avec des états
d’hémoconcentration.
• l’augmentation du nombre des GR, de
l’augmentation l’Hématocrite est la
conséquence de la diminution du
volume plasmatique due à une perte
de l’eau.
• En cas de l’augmentation des GR, de l’Hb
ou de l’Hct, il faut donc faire la distinction
entre les situations suivantes :
a)Fausse polyglobulie (erreur d’analyse) par
exemple : un tube non mélangé et en cas de
thalassémie mineure.
 b)Polyglobulie secondaire (hypoxie
chronique, augmentation de l’affinité
autonome par l’oxygène production
excessive d’érythropoïétine,…)
 c)Hémoconcentration (perte
plasmatique, déshydratation,…)
d)La polyglobulie primitive ou
maladie de Vaquez (prolifération des
GR)
 b. L’anomalie de la taille

• Valeur normale de GR :60 à 120µ3.(fL)

• En général, le volume des GR n’est
pas apprécié individuellement mais
mesuré globalement par le VGM
(MCV) de l’ensemble de la population.
Celle-ci est normalement de 90±5µ3.
• Une population de GR dont le volume
moyen est compris entre 80 et 90µ3
est dite normocytaire et
• Celle dont le VGM est compris entre
95 et 105µ3 est appelé macrocytaire.
• Les macrocytaires sont rond et en
général bien colorés, on les retrouve
en grand nombre dans le sang des
alcooliques et des personnes souffrant
d’une affection hépatique ou
chronique.
• Une population mégalocytaire est constituée
des grands GR de forme ovale dont le VGM est
supérieur à 105µ3,rencontré chez les nouveau-
nés et dans les anémies mégaloblastiques
c'est-à-dire les anémies par carence en vit
B12 ou encore anémies de Biermer et aussi
dans les anémies par carence en acide
folique.
• Le VGM inférieur à 85µ3 : on parle
d’une population microcytose. en cas
des petits GR lors des anémies
hypochromes (acide ferriprive, anémie
inflammatoire, la thalassémie) et dans
la microsphérocytose congénitale.
 c. Les anomalies de la forme :
• La présence des GR déformés est
fréquente dans la plupart des anémies :
 La poïkilocytose (les GR prennent
la forme de la poire) souvent lors des
anémies hémolytiques et dans les
hémoglobinopathies.
• Les sphyngocytes sont des GR qui ont perdu
leur forme, ils se distinguent par l’absence du
centre claire et d’un diamètre réduit (environ 6
micromètres). C’est une forme particulière des
microcytes.
• On les retrouve dans la sphyncocytose
constitutionnelle et nombreuses anémies
hémolytiques.
• Les drépanocytes ou cellules
falciformes se forment par
cristallisation de l’Hbs.
• Dans les formes homozygotes, les GR
prennent la forme ou l’aspect des
faucilles et dans la forme
hétérozygote, une forme de la goutte
 •Les ovalocytes (éliptocytes) sont
des GR de forme ovale mais de taille
normale. On les retrouve dans les
anémies hypochromes et dans
anémies mégaloblastiques.
 •Les stromatocytes ont la forme
d’un trou (cupule) à cavité centrale
plus ou moins ouverte. Sur frottis, des
GR apparaissent plus petits et plus
denses. (en cas d’hépatite chronique ,
en cas de cancer et dans certaines
anémies hémolytiques congénitales).
 d. Anomalie de la couleur
• Les GR hypogrâles ne contiennent pas
assez d’Hémoglobine.
• les GR hypochromes se traduisent par
une diminution de la CCMH.
L’hypochromie existe dans les anémies
par manque de la synthèse chronique.
• Les GR hyperchromes possèdent trop
l’Hémoglobine et la MCHC reste
généralement normale. La CCMH
(concentration corpusculaire moyenne en
hémoglobine, CCMH, MCHC indique la
concentration moyenne d'hémoglobine en
picogrammes par 100 millilitres de globules
rouges) VN:CCMH en % 32 - 36 pg
• Le plus souvent l’hyperchromie est
souvent associée à une macrocytose
ou à une mégalocytose.
• C’est le cas des anémies par atteinte
hépatique et des anémies par manque
de l’acide folique et de la vitamine
B12.
• Les GR polychromatophiles sont les
GR jeunes, ils sont les plus grands
que les GR mûrs et ne possèdent pas
l’allocentrale claire. Ils ont une teinte
d’un bleu grisâtre à move après
coloration au Giemsa.
• Les GR polychromatophiles
correspond donc aux réticulocytes.
L’image typique du réticulocyte ne
devient cependant vitale qu’après la
coloration au bleu de crésyl-brillant.
RETICULOCYTES
 IV.2. ANOMALIES DES PLAQUETTES

a.Anomalie en nombre
• Une diminution de nombre des
plaquettes en dessous de
150000/mm3 est appelée
thrombocytopenie.
•
• Etant donné le rôle important des
plaquettes dans l’hémostase, une
diminution importante de leur nombre
se traduira par une tendance au
saignement cutané et aux
hémorragies des muqueuses.
• Une augmentation du nombre des
plaquettes au-delà de 450000/mm3
est appelée hyperthrombocytose.
Une hyperthrombocytose importante
peut entrainer une thrombose
artérielle et veineuse.
• Suite à l’hyperthrombocytose on peut
observer les accidents hémorragiques.
 b. Anomalie de la taille

• Le volume moyen des plaquettes

normales est de l’ordre de 8,5µ3. Les
plaquettes dont la cellule dépasse le
2/3 des GR sont appelées méga
plaquettes ou plaquettes géantes.
• Elles possèdent en général un
cytoplasme basophile et souvent une
forme irrégulière, globuleuse. Leur
nombre ne dépasse pas 10% à l’état
normal.
 IV.3. ANOMALIES DES GLOBULES BLANCS (GB)

• a. Anomalies de nombre

Les GB n’utilisent le sang que comme

moyen de transport entre le lieu de leur
fabrication, la moelle osseuse et les
tissus de l’organisme où ils exercent
leur fonction.
• Une numération des GB n’est donc valable que
si elle est complétée par l’établissement de la
formule leucocytaire.
• A partir des chiffres totaux des GB et des
valeurs données relatives, on calcule alors le
nombre absolu de chaque classe. Seuls ces
nombres absolus permettent l’interprétation
valable de l’hémogramme.
• Il existe des variables physiologiques du
nombre et des proportions des GB avec
l’âge.
• L’anomalie la plus fréquente est
l’augmentation du nombre des GB encore
appelée hyperleucocytose.
L’hyperleucocytose n’affecte en général
qu’une seule classe des GB à la fois.
 Hyperleucocytose Neutrophile :
Physiologique

•On observe une hyperleucocytose

neutrophile chez les nouveau nés dont
l’âge varie entre 48 et 72 heures et
aussi chez les individus ayant reçu un
taux élevé d’adrénaline ou de
cortisone.
 Réactionnelle
•On observe une hyperleucocytose neutrophile en
cas :
• D’une infection bactérienne localisée ou
généralisée (cause fréquente) aussi en cas d’une
inflammation sur nécrose, en cas des maladies
métaboliques comme la goûte aiguë, l’urémie,
l’acidose et l’éclampsie (complication d’une
insuffisance rénale) et en cas de certains cancers du
rein ou du poumon. Et enfin =, en cas d’hémorragie ou
hémolyse sévère.
 Hyperleucocytose Eosinophile
• On observe une hyperleucocytose
Eosinophile en cas : d’une infection
allergique (rhinite allergique,
asthénie allergique, eczéma,…) en cas
d’helminthiases intestinales et surtout
tissulaires (ex : la filariose) en cas des
maladies auto-immunes, en cas d’une
infection maligne.
 Hyperleucocytose Basophile

•On la constate en cas de leucémie

basophile, en cas de mastocytose
systémique, en cas des myxœdèmes,
…
 Hyperleucocytose monocytaire
•Du point de vue réactionnel, en cas
d’une infection chronique (listériose,
Brucellose, Thyphis, TBC, lèpre,
syphilis, toxoplasmose,
trypanosomiase, malaria,…)
 •aussi en cas des maladies
inflammatoires chroniques, en cas
de leucémie myéloïdes comme la
néoplasie et les infections
parasitaires.
 Hyperleucocytose Lymphocytaire

• Physiologiquement, le nourrisson et
jeune enfants ayant une semaine à 5
ans présentent une hyperleucocytose
lympocytaire.
 Du point de vue réactionnel

•on peut remarquer une

hyperleucocytose lymphocytaire en cas
d’une infection virale (ex :
mononucléose, cytomégalovirose, en
cas de rubéole, hépatite, oreillons, …),
bactérienne quelle que fois (ex :
coqueluche, tuberculose, brucelose,
syphilis,…)
 •et en cas d’une infestation à
protozoaire (ex : la toxoplasmose,
leishmaniose).
 La leucopénie

•Une diminution des nombre des

GB en dessous de 4000/mm3
s’appelle Leucopénie. Elle peut être
généralisée c'est-à-dire toucher tous
les types de GB ou n’affecte qu’une
classe particulière.
•
 Leucopénie généralisée :

- Leucopénie généralisée centrale :

• Elle peut être congénitale ou par
atteinte médullaire globulaire (en
cas de leucémie, en cas d’hypoplasie
médullaire,…)
- Leucopénie généralisée périphérique :
• est remarquée en cas de la
splénomégalie
 leucopénie limitée à une
classe particulière
- neutropénie :
• La neutropénie peut être raciale,
centrale ou périphérique.
• Raciale, chez les africains et les gens du
Moyen-Orient présentent toujours une
neutropénie ; Elle peut être centrale
en cas d’agranulocytose infantile et
héréditaire en cas de neutropénie
familiale chronique, en cas de
neutropénie cyclique et en cas
 Elle peut être périphérique en cas
d’une distraction immunitaire, en cas
d’une infection bactérienne à
salmonellose, TBC, et en cas
d’infestation des protozoaires (Malaria
et Kala-azar)= Leishmania viscérale ou
fièvre noire
- Eosinopénie :
• On peut avoir une éosinopénie
d’origine hypophysaire,
surrénalienne et d’origine
paraneuroplasmique.
 Lymphopénie :

• Elle peut être congénitale, par

exemple en cas de déficience
immunitaire combinée ou elle peut
être due à l’hypercorticisme et à la
chimiothérapie.
Notes:

• Bicytopénie: si la baisse concerne les globules

rouges mais aussi les thrombocytes ou les
leucocytes,

• Pancytopénie: si les trois lignées sont

abaissées.
 LES ANEMIES
•Les anémies sont un groupe d’affections
caractérisées par une :
- Diminution du taux d’Hb dans le sang
- Diminution du nombre des GR
- Diminution de l’hématocrite
• Les mécanismes sont:
• 1°/ Une perte de sang: Hémorragies aigues ou
chroniques
• 2°/ Une diminution de la production des GR: Aplasie,
intoxication aux métaux lourds, maladies chroniques
(insuffisance rénale chronique, cancers, maladies
inflammatoires ou infectieuses, maladies endocrines),
anémies mégaloblastiques (déficit en Vit B12, ou en
acide folique)
• 3°/ Une augmentation de la destruction des GR :
Hémolyse
• Extra vasculaire: Hémoglobinopathies, déficit
enzymatique (Pyruvate-Kinase), Hypersplénisme ;
anémies hémolytiques auto-immunes.
• Intra vasculaire: réaction post transfusionnelle; déficit
en G6PD; Paludisme; anémies hémolytiques auto-
immunes.
•
 Diagnostic étiologique des anémies

1.Anémie hypochrome microcytaire :

VGM <82fl ; CCMHb <32%
a)Anémie ferriprive:

• Labo : fer sérique diminué;

• Réticulocytes diminué (anémie
arégénérative)
 b)Thalassémies:
• C’est une anémie hémolytique héréditaire frappant
le plus souvent la population du bassin
méditerranéen.
• Les porteurs sont avant tout les italiens, syriens,
grecques, Turcs, Arabes, les Indiens et les
thaïlandais.

• C’est une hémoglobinopathie qui résulte d’un

remplacement du glutamate en position 26 par la
lysine.
• Réticulocytes augmentés (anémie régénérative)
 2.Anémie Normochrome normocytaire

VGM entre 82-98fl ; CCMHb entre 32 -36%

a. Aplasie médullaire (anémie aplasique)
• Leucopénie;
moelle osseuse pauvre au Myélogramme
b.Hémorragie récente et anémies hémolytiques auto-
immunes

• Labo :
• hyper bilirubinémie indirecte;
• Réticulocytes augmentés
• Hyperplasie médullaire
• Test de coombs positif
C.Anémies dans les maladies chroniques

Fer sérique diminué (< 11 μmol/l)

3.Anémies normochromes macrocytaires

 VGM>98fl
 CCMHb>36%

a.Déficit en Vit B12 (anémie pernicieuse)

o Mégalocytes dans le sang et la moelle
o Test de schilling positif
 b. Déficit en Acide folique

o Folates érythrocytaires diminués

•
 .Anémies hémolytiques

•A. Hémolyse subaigue ou chronique:

subictère sans décoloration des selles
augmentation de la bilirubine libre ;
augmentation des érythroblastes dans la moelle.

•1°/ Hémolysecorpusculaire par

anomalie des hématies:
o Hémoglobinurie paroxystique nocturne et
affections héréditaires avec anomalies de la
membrane des hématies;
• Hémoglobinopathies comme la drepanocytose
qui est due au remplacement du glutamate en
position 6 par la valine (hydrophobe favorise
la précipitation de l'hémoglobine S ) =
Drépanocytose.
et thalassémies (trouble de la synthèse de l’Hb)
o Déficit enzymatique (enzymes érythrocytaire) :
Pyruvate - Kinase, glucose -6- Phosphate
déshydrogéna se
 2°/ Hémolyse extra-corpusculaire:

anémie auto-immune, iso-immunisation

fœto-maternelle; hypersplénisme, urémie,
cirrhose, alcoolisme, cancer, fragilité
accrue des GR (prothèse valvulaire
cardiaque, CIVD, micro angiopathie
thrombotique)
•
 B. Hémolyse aigue intravasculaire

o Incompatibilité transfusionnelle
o Septicémie, paludisme
o Urémie
o Morsure de serpent, intoxications
o Sensibilisation médicamenteuse ou
végétale.
 Clinique commune aux anémies
1.Pâleur, observée au niveau de la peau et des
muqueuses;
2.Signes cardio-respiratoires :
o Dyspnée d’effort, parfois au repos
o Polypnée par hyperventillation pulmonaire
o Tachycardie avec parfois palpitations,
3. Signes neurocirculatoires :
o Fatigue inhabituelle, somnolence
o Vertiges, étourdissement parfois syncope
o Frilosité anormale. (sensibilité au froid)
4. Signes digestifs
 Inappétence, perversion de l’appétit
notamment géophagie
 Nausées, dyspepsie
 Douleurs abdominales, parfois subictère
 Constipation ou même diarrhée
5. Symptômes génitaux
o Aménorrhée, ménorragie chez la femme
o Perte de libido et impuissance chez
l’homme.
• On peut aussi classer les anémies
différemment.
• On distingue deux grands types d’anémies
: les anémies centrales et les anémies
périphériques :
 Les anémies centrales :
• ou anémies de production, ou anémies
médullaires Elles peuvent être dues à :
• Une anomalie de la structure de la moelle
osseuse (myélofibrose par exemple)
• Une disparition des cellules souches de la
moelle osseuse (aplasie médullaire
toxique par exemple)
• Un envahissement de la moelle osseuse
• Une stimulation hormonale diminuée (déficit en
érythropoïétine)
• Un manque de matière première : fer, vitamine B12,
acide folique
• Un « dysfonctionnement des érythroblastes » : anémies
réfractaires (myélodysplasies)
• Une production d’inhibiteur(s) de l’érythropoïèse (TNF
dans les inflammations).
• Toutes ces anémies ont un signe biologique en
commun :
• un chiffre de réticulocytes bas, inférieur à la
normale
• Elles sont dites arégénératives.
 Les anémies périphériques :
• Ici, la production médullaire est normale, voire
augmentée. Il en existe trois types :
• Les pertes sanguines aiguës,(ex. les hémorragies
digestives)
• Les hémolyses pathologiques, destruction trop
précoce des hématies dans l’organisme
• Les régénérations après anémie centrale
(chimiothérapie par exemple)
 Causes de l’hémolyse

• Une cause extra corpusculaire, c’est-à-dire extérieure

à l’hématie, (exemple la présence d’anticorps anti-
hématies)
• Une cause corpusculaire, la destruction de l’hématie
provenant de sa fragilité :
• — Anomalies de la membrane de l’hématie
• — Anomalie du système enzymatique de l’hématie
• — Anomalie de l’hémoglobine.
• Ces anémies périphériques ont en commun un signe
biologique :
• Le nombre élevé de réticulocytes, supérieur à la
normale, elles sont dites régénératives.
• Il est important de noter que cette « réticulocytose » ne
survient que quelques jours après le processus initial
(par exemple une hémorragie aiguë),
• Bilan biologique

NFS (Numération et Formule globulaire

Sanguine) + réticulocytes
Bilan martial :
• Fer sérique, ferritine, capacité totale de fixation de la
transferrine, saturation de la transferrine
• Vitamine B12 sérique
• Folates sériques ± intra-érythrocytaire
• CRP (Protéine C – Réactive)
• Profil protéique inflammatoire
• T4
• Bilirubine totale et conjuguée
• Lactate déshydrogénase (LDH)
• Etc.
Exploration de l'hémostase :

• TP(Temps de Prothrombine), TCA(Temps de

Caolin), Temps de saignement, Facteurs de
coagulation
• Créatinine, urée, acide urique
 Traitement
• Les stimulants de l’hématopoièse (EPO, Fe,
Vit B12,…)
• La transfusion sanguine
• Autres traitements
 Oxygénothérapie nasale en attente de
transfusion sanguine en cas de signes
d'hypoxie.
 Remplissage vasculaire en cas d'hypovolémie.
 LES POLYGLOBULIES
• On appelle polyglobulie, une augmentation

excessive des GR, de l’Hb/unité de volume

sanguin.

• Un homme de 70kg possède environ 5l de sang.

Les GR représentent environ 2,2l et le plasma

2,8l.
 • Classification des causes de la
polyglobulie :
- La polyglobulie vraie

- La polyglobulie secondaire

- La polyglobulie relative ou pseudo-

polyglobulie.
 La polyglobulie vraie ou maladie de VACQUEZ

• Cette maladie est caractérisée par l’activité accrue

de la moelle osseuse et les 3 systèmes
hématopoïétiques sont touchés.

• Les symptômes : céphalées, vertige,

bourdonnement d’oreille et fatigabilité rapide.

• A l’examen clinique, on remarque la couleur

rouge pourpre de la peau et des muqueuses, la
rate est nettement palpable dans la plupart du
temps.
• les complications circulatoires (thromboses
artérielles, cérébrales, périphériques,…).
• De plus des ulcères gastriques, on peut note
des hémorragies graves. Pour les examens de
labo, les GR, l’Hct les GB et les PL présentent
des valeurs élevées caractéristiques.
 • Les critères de la polyglobulie sont :

- Un taux élevé de l’Hb>18g/dl chez l’homme et

> 16g/dl chez la femme
- Le nombre des GR est > 6000000/mm3 chez
l’homme et >5000000/mm3 chez la femme
- L’Hct est > 54% chez l’homme et > 50% chez
la femme.
- La quantité totale de sang peut atteindre
10litres
 La polyglobulie secondaire

• Dans cette pathologie, le volume des GR est

réellement augmenté, le volume plasmatique
peut être augmenté, normal ou légèrement
diminué. L'érythrocytose secondaire est
secondaire à des troubles qui provoquent une
hypoxie tissulaire, augmentent de manière
inappropriée la production d'érythropoïétine
ou augmentent la sensibilité à
l'érythropoïétine.
• Lors de la polyglobulie due à l’altitude, la réfection de
l’oxygène ambiant joue un rôle pathogénique dans
toutes les autres formes hypoxiques, il y a manque
interne de l’oxygène.
• La polyglobulie secondaire est liée à l'augmentation
du taux sanguin d'hormones stimulant la production
des globules rouges
• causes: surconsommation du tabac, insuffisance
respiratoire, cardiopathie congénitale,
hémoglobinopathie
• Les formes intéressantes sont surtout celles

dans lesquelles il y a une liaison accrue entre

l’oxygène et les GR du point de vue

hématologique, on le trouve généralement dans

la polyglobulie secondaire qu’une élévation du

taux d’Hct, les GR et les PL sont normaux.

•
 La pseudo polyglobulie ou polyglobulie relative

• C’est une hémoconcentration, dans

ce cas le volume des hématies est
normal mais c’est le volume plasmatique
qui est diminué.
• Il est important de distinguer cette
affection de polyglobulie absolue en
raison des conséquences
thérapeutiques.
• C’est la détermination de l’Hct qui s’est
révélé le meilleur auxiliaire diagnostic. Les GR
et les PL sont souvent les affections primaires
normales et éventuellement diminuées,pas de
splénomégalie.
• Le sang étant épais, la viscosité de ce
dernier est augmentée et il existe toujours un
certain danger de thrombose.
 Les constantes érythrocytaires

• L'analyse des constantes érythrocytaires—

VGM, CCMH et TCMH — est utile et permet
de faire suspecter par le médecin la cause de
l'anémie.
 VGM = Hématocrite / (sur)
Érythrocyte x10:

• supérieur à 98 fl signe une macrocytose;

• inférieur à 80 fl traduit une microcytose, et

• supérieur à 120 fL fait suspecter une

mégaloblastose = anémie mégaloblastique
(qui ne peut s'affirmer qu'au myélogramme).
CCMH = Hémoglobine / (sur) Hématocrite :

• Une valeur inférieure à 32 signe une

hypochromie ;

• Une valeur supérieure à 36 marque une

erreur de mesure, car cette valeur serait
incompatible avec la vie de l'érythrocyte.
TCMH = Hémoglobine / (sur) Érythrocyte :

• donne la masse moyenne d'hémoglobine dans

un érythrocyte.
 Formule d’Arneth.
Sur un frottis normal:

• 5 % des neutrophiles sont non segmentés;

• 35 % sont bilobés ;
• 40 % sont trilobés ;
• 15-20 % ont 4 lobes ; et
• moins de 5 % ont 5 lobes ou plus.
• Hypersegmentation nucléaire :

plus de 5 % de Neutro: plus de 5 lobes dans

certaines myélodysplasies, notamment celles
secondaires à une avitaminose en folates, en
vitamine B12, maladie de Biermer entraînent
une déviation à droite de la formule d’Arneth.
• Hyposégmentation nucléaire :

la formule d’Arneth est déviée vers la gauche

(excès de formes non lobées ou bilobées),
processus infectieux sévères (septicémies), de
certaines myélodysplasies (notamment post-
chimiothérapiques) ou peuvent être
congénitales