La rducation orthophonique

Maladie de PARKINSON
Alain BIGOTTE Comit des Vosges 08/03/2011

La rducation orthophonique dans la maladie de Parkinson

Ce texte reprend les grandes lignes et des extraits d'une confrence du Dr M. Zigler publie dans Neurologie

Les troubles de la parole dans la maladie de Parkinson contribuent l'isolement du patient. Ils sont souvent prcds ou accompagns de troubles de l'criture de sorte que toute la communication du patient est limite. S'y ajoute la disparition de la mimique et de la gestuelle qui accompagnent le langage. Aprs quelques annes d'volution, la prsence d'une dysarthrie modre est constante, en revanche, une dysarthrie1 svre ne touche qu'un nombre limit de patients. Chez quelques patients d'importants troubles de la parole s'installent trs tt. Ainsi lorsqu'une dysarthrie svre est prsente, elle est rarement isole, car il s'agit de patients gs, ayant une maladie volue, prsentant souvent des troubles de la dglutition, une autonomie rduite et un lourd handicap. Chez ces patients, l'hyper salivation, les difficults respiratoires, les troubles de la posture et de la statique rachidienne (cyphose 2, antcolis3) accentuent d'autant les difficults d'locution. La frquence des troubles de la parole est mal connue. Certaines tudes parlent d'une incidence lgre pour 2/3 des patients mais svre pour 1/3.

Dysarthrie et aprosodie
Les principales anomalies constates dans les troubles de la parole au cours de la maladie de Parkinson sont : une aprosodie, un dfaut d'articulation portant sur les consonnes et une diminution de la qualit de la voix. Cette dysarthrie4 consiste en une incoordination motrice des organes phonateurs avec dysmtrie 5 lies l'atteinte extra-pyramidale6 d'o une dysfluence sous la forme d'un bredouillement avec dmarrage difficile, et variations de dbit. Les trois fonctions principales de la phonation sont touches savoir : la respiration, la vibration et l'articulation. Les troubles de la voix atteignent ses trois caractristiques acoustiques : la hauteur, l'intensit et le timbre. La hauteur de la voix est perturbe rendant la voix monotone, caractristique, avec une tendance augmenter la hauteur de l'mission sonore et un caractre aigu par hypertonie de certains muscles (thyro-arytnodien). L'intensit s'affaiblit pouvant aller jusqu'au chuchotement, rendant la voix pratiquement inaudible. Cette baisse de l'intensit peut s'installer d'emble ou seulement la fin des phrases. Le timbre est souvent sourd, voil et couvert, tantt comme souffl, parfois nasillard.

Le rythme et le dbit sont altrs. Le dmarrage de la parole est hsitant avec rptition d'une syllabe suivie parfois d'un blocage. Il peut s'y ajouter une palilalie, une tachylalie. L'articulation est entrave par l'akinsie et la rigidit des muscles des lvres et de la langue avec dfaut de coordination entre l'mission sonore et l'articulation.

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Trouble de l'locution li une atteinte neurologique Courbure marque de la colonne vertbrale qui provoque une dformation du dos 3 Projection de la tte vers lavant 4 Trouble de llocution li une atteinte neurologique des systmes moteurs 5 Excution des mouvements sans mesure dans le temps et dans l'espace 6 Systme qui contrle en parties les mouvements volontaires compexles.

Au niveau de la mchoire l'articulation se rduit et la diffrenciation entre les voyelles et les consonnes se fait mal. Le patient a tendance sonoriser seulement les consonnes. La dure des silences entre les mots se raccourcit, les organes de la phonation sont limits par l'akinsie, le voile du palais peu mobile provoque souvent une fuite nasale avec un nasonnement.

Rducation
La rducation orthophonique des troubles de la parole est d'abord fonde sur une incitation motrice volontaire qui supple les automatismes dfaillants. Ce contrle volontaire, souvent rapidement efficace, entrane des modifications durables du comportement. Le deuxime outil utilise la pratique de la relaxation avec contrle des adaptations posturales. Ces diffrents exercices demandent la participation du patient qui doit continuer sa rducation en dehors des sances. Il doit donc tre volontaire et soutenu par son entourage. Les techniques abordes sont celles de la matrise musculaire et de la dcontraction, l'entranement la verticalit, la mimique et l'expression faciale qui accompagnent le discours. L'apprentissage du contrle respiratoire et du souffle phonatoire avec ducation de l'antagonisme diaphragme/muscles abdominaux permettent d'obtenir une pression mesure et conomique du flux d'air. chaque sance des exercices vocaux et articulatoires seront effectus, en particulier voix projete et voix chante. Il est essentiel d'informer l'entourage du patient sur l'utilit de ces exercices car l'aspect psychologique, l'ducation et la participation de l'entourage proche sont des facteurs trs importants. Chaque patient prsente une altration de la voix qui lui est propre et il est ncessaire d'adapter la rducation en fonction de ses troubles et de ses attentes. La rducation orthophonique permet souvent d'obtenir un bnfice immdiat grce l'incitation motrice volontaire avec au moins une amlioration de l'intelligibilit.

Les techniques dites classiques

La relaxation est ralise en position couche : elle permet d'obtenir une dtente musculaire et une respiration plus adapte. Le patient la pratique tous les jours heure rgulire. Elle est reprise au dbut de chaque sance. Des exercices de contrle de la respiration sont effectus en position assise sur une chaise, devant une glace, afin de pouvoir contrler l'attitude et la posture. La respiration permet d'acqurir un contrle respiratoire et de rcuprer des automatismes par une aspiration profonde et une expiration prolonge et contrle (soupir). La motricit bucco-faciale, les exercices de la face des lvres et de la langue amliorent l'intelligibilit. Les praxies : les praxies labiales ont pour objectif de rtablir la motricit volontaire en s'exerant partir de mouvements lmentaires. Exercices contre rsistance avec un abaisse-langue. Exercices reproduisant des gestes divers : se brosser les dents, gonfler un ballon, souffler une bougie, des mimiques : faire la moue, claquer la langue. Exercices de verticalit : il s'agit d'exercices de redressement indispensable pour corriger la verticalit, la posture en luttant contre la cyphose rachidienne. Exercices vocaux : chaque mission est prcde d'un lan respiratoire adapte ce qui doit tre produit. un exercice vocal propos en rducation doit correspondre paralllement un exercice de relaxation, de technique du souffle, de la posture. Modulation de tons : ces exercices rendent la voix plus expressive il faut insister sur l'lan inspiratoire avant chaque mission qui doit se traduire par la mise en jeu des muscles abdominaux. Les textes projets : ces exercices sont la finalit des exercices prcdents fait partir de lecture indirecte. Aprosodie et mimiques : une fois les mcanismes de l'mission vocale intgre, des exercices plus proches des situations quotidiennes sont abords : rptition d'une phrase mise sur plusieurs tons (interrogatif, neutre, affirmatif) puis rptition d'aprs des images avec commentaires accompagnes de l'expression faciale et des gestes adapts au contenu. Le chant permet de restituer la mlodie de la parole.

La mthode de Lee-Silverman
Cette mthode, utilise aux tats-Unis du fait de sa simplicit et de son efficacit repose sur la rducation de la voix et son intensit par opposition aux mthodes traditionnelles utilise en France qui s'attachent surtout au dbit et l'articulation de la parole. Il s'agit essentiellement d'une rducation vocale. Cette rducation est intensive pendant un mois et si au terme d'un mois elle ne s'est pas avre efficace, elle n'est plus rembourse. Elle a pour but de lutter contre la diminution du volume vocal en s'efforant d'augmenter la pression sousglottique, en amliorant l'efficacit glottique et la stabilit de l'mission vocale. Le patient doit apprendre parler fort, se concentrer sur l'effort volontaire et sur l'intensit de sa voix. En position assise, le buste bien droit, le patient met un a aussi longtemps et aussi fort que possible, bouche bien ouverte, dix douze fois de suite en augmentant l'effort progressivement. Le patient apprend s'valuer lui-mme sur un enregistrement. Les exercices sont pratiqus chaque jour. Le traitement est progressif : la premire semaine le patient ne rpte que des mots, la deuxime semaine, des phrases, avec lecture voix haute, la troisime semaine, lecture et conversation simple, la quatrime semaine, conversation plus labore. L'efficacit de la rducation orthophonique a t peu value. Une tude portant sur 36 patients ayant des troubles de la parole, rduqus domicile 2 3 fois par semaine par un orthophoniste a montr que ces patients ont connu une amlioration significative de l'aprosodie et de l'intelligibilit qui s'est maintenue pendant trois mois. D'autres tudes montrent galement une amlioration mais elles portent sur de petits nombres de patients. Une tude a compar l'effet de deux types de rducation de troubles de la parole chez 45 patients : pour un groupe de patients par une mthode fonde sur la respiration et pour l'autre groupe par la mthode de Lee Silverman, raison de quatre sances par semaine pendant un mois. Cette tude montre une plus grande efficacit de la mthode de Lee Silverman. Ces mmes auteurs comparent les deux mthodes plus long terme (12 mois) et concluent aux mmes rsultats. La rducation des troubles de la parole est peu prescrite au dbut de la maladie. Elle se justifie plus tard lorsque le patient ou l'entourage sont gns par une perte de l'intelligibilit de la voix. Les sances de rducation orthophonique se font au rythme de 2 sances par semaine au dbut, puis elles sont espaces, avec des interruptions d'un deux mois et des exercices donns au patient qu'il peut effectuer domicile. Les meilleurs rsultats sont observs chez les patients trs motivs, exempts de troubles cognitifs, qui acceptent de poursuivre les exercices par eux-mmes. (Ulm 1995). En cas de fluctuations d'efficacit, les sances d'orthophonie s'effectuent de prfrence en priode d'efficacit du traitement (priode ON). En priode OFF, le travail sera dirig vers la relaxation et les massages.

LA RDUCATION DES TROUBLES DE LA DGLUTITION

Les troubles de la dglutition sont une complication tardive dans l'volution de la maladie de Parkinson. la prvalence est trs leve (autour de 80 %), et ce, mme au dbut de la maladie. Si la prvalence est tudie selon les plaintes du patient, le pourcentage diminue considrablement, d'autant que certains patients ne signalent pas de difficults de dglutition alors que la gne existe. Ces troubles ont un retentissement sur la qualit de vie des patients, la nutrition et sont souvent une cause de dcs. Le mcanisme de ces troubles de la dglutition demeure complexe. Les diffrents temps de la dglutition sont touchs. Une des anomalies les plus constantes est un dfaut de coordination entre le temps bucco-facial (mastication) et le temps pharyngo-laryng (propulsion du bol alimentaire). L'akinsie, l'hypertonie mais aussi des troubles dystoniques s'intriquent pour expliquer ces troubles de la dglutition. L'effet immdiat d'une prise de L-Dopa ne donne pas de rsultats homognes, certains patients tant trs nettement amliors aprs la prise de L-Dopa, d'autres patients inchangs et d'autres en revanche aggravs (dystonie neuro-faciale) L'examen clinique repose sur l'observation de la dglutition en utilisant diffrents types d'aliments et permet de prciser si le trouble prdomine sur la bouche, la langue, le pharynx ou le larynx et oriente la rducation. On

value les troubles vocaux ou respiratoires associs, l'tat dentaire, une ventuelle dnutrition et les troubles posturaux. Un examen conjoint ORL et neurologique permet de mieux comprendre la place de l'akinsie et des mouvements anormaux dans la gense des troubles de la dglutition.

L'valuation des troubles de la dglutition est le premier temps de la prise en charge

Les patients ayant gnralement tendance ne pas s'en plaindre spontanment. Ces troubles peuvent se traduire par des signes indirects : une restriction de l'alimentation, une toux systmatique lors des repas, des accs fbriles inexpliqus, un amaigrissement.

Rducation des troubles de la dglutition par l'orthophoniste

Le premier rle de l'orthophoniste consiste duquer le patient et son entourage. Il donne des consignes d'adaptation de l'environnement : le positionnement adquat du patient lors des repas, le choix d'ustensiles adapts, les horaires de repas qui doivent concider avec les priodes d'amlioration clinique (priode ON), l'importance des facteurs motionnels. La prise de conscience du trouble et la comprhension de son mcanisme est une premire approche qui cherche affiner le schma corporel de cette zone pour mieux en amliorer le contrle . L'entretien de la musculature faciale et cervicale est accompagn de l'incitation motrice qui favorise les automatismes. La relaxation permet de rduire l'hypertonie, d'apprendre au patient se mettre dans une bonne position, le buste bien droit, les jambes bien cales, les pieds plat sur le sol. La rducation des gestes pour porter les aliments la bouche favorise la synchronisation ouverture de bouche/prise d'aliment. Cet enchainement moteur prpare la dglutition, il faut donc assurer l'entretien des amplitudes articulaires des paules, des coudes et des poignets. Ce travail est ralis en coopration avec le kinsithrapeute. Des manuvres spcifiques de dglutition peuvent tre apprises au patient. Elles ne sont pas proposes systmatiquement car elles sont complexes raliser et ncessitent une collaboration entire du patient et de son entourage. La dglutition sous-glottique permet une protection volontaire des voies ariennes en utilisant l'apne. Il faut retenir son souffle avant de commencer avaler (inspiration pralable) de le maintenir durant toute l'excution pour viter tout risque d'aspiration, puis de tousser pour chasser d'ventuels rsidus alimentaires. La manuvre de Mendhelson (manuvre de vidange pharynge) permet d'augmenter la dure et la largeur de l'ouverture du sphincter cricopharyngien. Aprs la dglutition, il faut maintenir le larynx en position haute pour la dglutition successive. Pralablement il faut faire sentir au patient l'ascension larynge lors de la dglutition de salive.

Organisation des sances

La rducation des troubles de la dglutition est prescrite aprs avoir valu la demande du patient, les possibilits de l'entourage et la situation prsente. Certains patients, avec ou sans l'aide de leur entourage, parviennent parfois bien s'adapter leurs difficults, en utilisant leur moyens, qu'ils ont dcouvert euxmmes. Dans ce cas une prise en charge trop structure peut tre plus prjudiciable que de simples conseils. Les sances de rducation orthophonique se font au rythme de 2 sances par semaine au dbut, puis elles sont espaces, avec des interruptions d'1 2 mois et des exercices donns au patient qu'il peut effectuer domicile. L'alimentation doit tre adapte. La consistance, la texture et le contenu de l'alimentation sont revus en fonction du mcanisme des troubles (alimentation mixe, suppression de certains aliments, paississement des liquides). On veille la prsentation agrable des aliments. La quantit et le fractionnement des repas sont calculs de faon diminuer le temps des repas, la fatigue et la lassitude. Des complments alimentaires sont ventuellement ajouts. L'intervention d'une ditticienne peut tre ncessaire.

LA RDUCATION DES TROUBLES DE L'CRITURE

La micrographie est un signe presque constant dans la maladie de Parkinson, il en est mme souvent le premier signe qui alerte le patient. La gne engendre par les troubles de l'criture varie d'un sujet l'autre du fait de la profession ou des activits. Moins utilise que le langage oral, la lecture ou le calcul, l'criture est irremplaable car elle ne peut tre substitue par l'usage du clavier ou la parole. Elle a un important retentissement psychologique car elle interrompt le lien privilgi entre la pense et l'criture, et le prive d'une identit.

valuation des troubles de l'criture

On observe la position du patient, son installation, sa posture, l'existence d'une dystonie, de contractures et la tenue du stylo. L'criture est value en faisant crire sur une feuille de papier, quelques lignes, une srie de chiffres, des dessins, une criture majuscule puis au tableau, en position debout. La micrographie est analyse en criture spontane, en criture automatique et en copie. Les lettres les plus touches sont les lettres boucles qui ncessitent une certaine amplitude verticale, on observe souvent, l'inverse, des lettres dont l'excution est plus aise et qui facilitent le graphisme comme les m et les n .

La rducation
Le principe gnral consiste renforcer l'acte volontaire pour tenter de suppler les automatismes. Le premier temps de la rducation s'efforce de redonner aux membres suprieurs l'amplitude des mouvements de l'paule, du coude, du poignet de la main. Ensuite vient la rducation du graphisme.

Rducation des membres suprieurs

Elle cherche obtenir la dtente musculaire et la prise de conscience du travail effectu par l'paule et le bras au cours de l'criture. Par une progression pictographique on demande au patient d'excuter des tracs pour lui faire prendre conscience de son trouble et mieux contrler la rotation de l'paule et les dplacements latraux du bras au cours de l'criture.

La rducation de l'criture et du graphisme

Cette rducation a pour objectif la matrise du trac et de ses composantes graphiques. Il est inutile de faire des pages d'criture, il faut au contraire travailler dans l'espace, les enchanements et l'organisation des mots et des lettres. Le premier travail porte sur les lettres boucle en choisissant des caractres lis de faon ne pas avoir rajuster le geste chaque lever du crayon. Les lettres boucle, places en initiale, donnent l'lan et facilitent l'enchanement des lettres suivantes, luttant ainsi contre la difficult au dmarrage et l'akinsie. Le patient apprend en mme temps se reprsenter mentalement le mot avant de l'crire, anticiper les difficults et s'aider de la prsence des lettres, pour lui, facilitatrices . Paralllement cette rducation, l'apprentissage de la manipulation du clavier informatique est poursuivie.

Organisation des sances

La prise en charge doit tre courte. Cinq sances sont ncessaires pour la rducation du membre suprieur et de la posture. Dix quinze sances sont ncessaires pour l'tape graphique. Le patient doit continuer faire ses exercices et s'entretenir entre les sances pour poursuivre seul par la suite. Au cours des sances l'initiation o l'entretien des arts graphiques, peinture, dessin ou calligraphie permettent de faire un relais la rducation et faciliteront l'entretien ultrieur par le patient lui-mme.

Troubles cognitifs
Les patients atteints de Maladie de Parkinson prsentent des troubles cognitifs comparables aux troubles observs conscutivement aux lsions frontales: fonctions excutives et mmoire. Le trail-making7 est l'preuve la plus couramment employe pour tester les fonctions excutives. Les performances la partie B du trail-making sont fortement corrles aux scores globaux de frontalit, aux preuves testant la planification et la squentialisation, la gravit de la maladie. L'tat thymique n'influence pas les performances. Les parkinsoniens chutent principalement au trail-making B en raison d'un dficit de planification et de squentialisation. La gravit de la maladie influence galement les performances. La mmoire de travail et la mmoire antrograde peuvent tre touches et des tests comme la BEM144 et un comptage rebours (par exemple comme dans le MMS) mettent en vidence les troubles.

Test des tracs. Aide pour diagnostic mdical