La Sarcodose

Par: Salhi Ghofrane Le: 08-12-2009

Objectifs:
1-Dfinition 2-Physiopathologie 3-Manifestations cliniques 4-Dc positif 5-Dc diffrentiel 6-PEC

Dfinition

Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) Granulomatose multisystmique dorigine inconnue Peut toucher nimporte quel organe Touche avec prdilection lappareil respiratoire Ce nest pas une maladie rare Pas de prpondrance dun sexe par rapport lautre Peut survenir tout ge mais pic de fq entre 20 et 40 ans.

Physiopathologie
Dsordres immunologiques qui expliquent les rpercussions sur lorganisme. Trois phases: *Alvolite lymphocytaire et macrophagique: rponse trs forte du systme immunitaire vis vis dun Ag inconnu: Ly CD4 activs dans les alvoles - Scrtion des molcules pro inflammatoires - Activation des Ly B scrtion dAc - Macrophages activs *Phase granulomateuse: Macrophages activs Granulomes sarcoidosiques *Fibrose: Ne sobserve que dans les cas dvolution dfavorable. Il existe probablement un facteur gntique ?!

Manifestations cliniques
1-M. mdiastino-pulmonaires:

La + fq : + de 90% des cas Tableau Cq: svt asymptomatique, dcouverte radiologique. -Sx G: fatigue, sueurs nocturnes , AMG -Toux -Dyspne -Rles crpitants bilat -Sibilants qqf -ADP hilaires , Fivre -Arthralgies -rythme noueux

Sinon:

Parfois Sd de LFGREN :

Manifestations cliniques
Imagerie: *Rx Thx: mode de dcouverte habituel *TDM: Aspect Cq ou radiologique atypique, complications, suspicion Cq avec radiologie normale.

Classification en 5 types:
Type 0: Type 1: Type 2: Type 3: Type 4: sarcodose avec RT normale ADP hilaires bilat symtriques ADP hilaires bilat symtriques + Opacits nodulaires parench Opacits nodulaires parenchymateuses Fibrose parenchymateuse

Manifestations cliniques
Type 1

Manifestations cliniques
Type 2 Type 3

Manifestations cliniques
Type 4

Manifestations cliniques

Complication: -Fibrose pulm - DDB - Aspergillome - Emphysme - Pneumothx - Surinfection

Exceptionnelle Infiltration granulomateuse des trois tuniques (myocarde+++) Pc vital Dc prcoce: ECG , Echo , IRM myocardique Tb du rythme et de la conduction auriculo-ventriculaire.

2- M. Cardiaques:

Manifestations cliniques
3-M.Cutanes:

Lsions infiltratives, fermes , enchsses ds le derme, non inflammatoires, non prurigineuses ,rouges violaces ou bruntres , laissant apparatre des granulations jauntres a la vitro pression. Sarcodes pts nodules: papules de qq mm (face, poitrine,m.sup) Sarcodes gds nodules: plus volumineux Lsions dvlp sur cicatrices anciennes Lupus pernio: lsions en placards rouges ou violacs de la face. rythme noueux:

Manifestations cliniques
4-M.Oculaires:
Sx de gravit de la maladie. Atteinte des gldes lacrymales et de la conjonctives (nodules sarcoidiques) fq et bnignes. Uvite: Ant +++ ( Sd de Heerfordt), intermed,post Atteinte neuro-ophtalmologique: rare , Pc visuel.

Manifestations cliniques
5-M.Osto-articulaires:

Arthralgies: manifestation la + fq, dans la cadre du Sd de LFGREN. Elles sont symtriques, transitoires, fugaces , ttes les articulations peuvent tre touches . Arthrites aigues : moins fq , srt les genoux , les art tibiotarsiennes, les coudes et les poignets. Polyarthrites chroniques: rare, avec myalgies, Sd inflammatoire , radiographies normales. Tnosynovites : extenseurs et flchisseurs des doigts.

Manifestations cliniques
Atteinte osseuse de type lytique: rare mais caractristique. Srt au niveau des phalanges , os du carpe et du tarse. Dactylite sarcodosique: mains +++, symtrique, Dformation progressive en saucisse , en radis, coloration violine de la peau, dl incte. Atteinte des pieds est superposable celle des mains.

Manifestations cliniques
6-M.Musculaires:

Myalgies , faiblesse musculaire, srt ceintures +++.

7-Neuro-sarcodose:

Atteinte du N.facial et atteinte hypothalamo-hypophysaire. Neuropathies priphriques et atteintes neuro-musculaires. Dc : IRM c+ . Pc : moins bon .

Manifestations cliniques
8-Autres:

M. Digestives et hpatiques: HSMG, HTP,

atteinte biliaire, Sd dl abdominal. glomrulopathies, IR svre.

M. Rnales: lithiase rnale, nphrocalcinose,

M. Salivaires: parotidite, ss-maxillite, Sd sec. M. Endocriniennes: diadte insipide Localisations ORL: atteinte larynge et
nasosinusienne.

Diagnostic positif
Arguments dorientation:
Clinique Imagerie Biologie: *Hmato: NFS ( lymphopnie), VS(prf acclre), plq *Biochimie: -Hypercalcmie, hypercalciurie+++ -Augmentation de lenz de conversion (intrt dans le suivi volutif) -Bilan : hpatique, rnal , urinaire -IDR la tuberculine : ngative

Diagnostic positif

Endoscopie bronchique: BBE LBA: Hypercellularit Ly T+++, macrophages, PN

Lhistologie:
-Granulome pithlio-giganto-cellulaire + Ly CD4 +/- fibrose -Sans ncrose caseuse -Pas dagents pathognes

Le Dc positif repose sur un faisceau darguments.

Histologie

Granulome tuberculode:

Granulome sarcodosique:

Histologie

Biopsie des sites les plus accessibles +++:

*Peau, ADP *Gldes salivaire accessoires *BBE *B.transbronchique *B. dADP mdiastinales sous mdiastinoscopie

Diagnostic diffrentiel

Devant ADP mdiastinales:

*Lymphome *Primo infection TB *Cancer

Devant une atteinte parenchymateuse:

*Lymphangite carcinomateuse *Miliaire TB *Pneumoconiose

Devant des M. rhumatologiques:

*RIC dbutant *Connectivites

PEC

Les 2/3 des cas Dc restent asymptomatiques et gurissent sp sans squelles . Plus de 50% de remissions dans les 3ans Les rcidives aprs 1an et plus sont rares. Moins de 5% dcdent le plus souvent de fibrose pulmonaire, datteinte cardiaque ou neurologique. Le trt est donc indiqu selon: -La gne occasionne par la mie -Le risque d la localisation -Lvolutivit -Le retentissement

PEC

Corticothrapie gnrale:

trt de rfrence

Posologie initiale dattaque: 0.5mg/kg/j de Prednisone Parfois double dans les M.neuro, rnales, cardiaque, ophtalmo Pas de supplmentation en ca+ et vit D Lorsquil nexiste plus de sx dvolutivit : diminution des doses jusqu obtenir une dose minima efficace Puis le sevrage progressif Corticothrapie prolong: 18mois ou plus

PEC

Altrnatives thrapeutiques:
Anti-paludens de synthse Immunosuppresseurs: MTX, ciclosporine AINS Anti-TNF alpha

PEC

Surveillance:

1-Srt pdt les 2 premires annes qui suivent le Dc pour : valuer lvolution et le Pc. Dterminer le besoin ventuel dun trt . 2-Moyens: Clinique Rx thx EFR ECG Bilan biologique Ex ophtalmologique

Rcap

Mie systmique Polymorphisme clinique Dc repose sur un fx darguments Dc de certitude se base sur lhistologie Certaines localisations sont graves Labstention trt est le cas le plus fq Corticothrapie est le trt de rfrence

Rfrences

La sarcodose - Dr.I.Ghozlani Sarcodose(124) Pr. Christian Massot - facult de mdecine de Grenoble La sarcodose www.medecine.univ-lille2.fr Sarcodose A. Taytard Respir.com www.lecofer.org