Système nerveux CHAPITRE 7
Affections cérébrales
Objectifs pédagogiques
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ d'énumérer les causes d'hypertension
intracrânienne (HIC) ;
■ d'indiquer les effets de l'HIC sur les fonctions
cérébrales, et les modifications des signes vitaux
qu'elle peut entraîner ;
■ d'indiquer quelles sont les lésions cérébrales
des différents types de traumatisme crânien ;
■ de décrire quatre complications des traumatismes
crâniens ;
■ d'expliquer les effets de l'hypoxie et de l'attaque
cérébrales ;
■ de faire état des causes et des effets de la démence ;
■ d'indiquer les effets de la maladie de Parkinson
sur les fonctions corporelles.
Hypertension intracrânienne
C'est une complication très grave de nombreuses
affections cérébrales. Le crâne constitue une cavité rigide
dans laquelle se trouvent : le cerveau, des vaisseaux
sanguins et le liquide cérébrospinal. L'augmentation du
volume de l'un de ceux-ci entraîne une élévation de la
pression intracrânienne (PIC).
Les effets de cette dernière sont parfois plus sérieux
que les autres effets de l'affection causale, par exemple
en interrompant l'apport de sang au cerveau ou en défor-
mant celui-ci, en particulier quand la PIC s'élève rapide-
ment. Une élévation progressive de la PIC laisse le temps
A Hématome sous-dural B Hémorragie sous-arachnoïdienne
Figure 7.46 Effets des différents types de lésion expansive intracrânienne. A. Hématome sous-dural. B. Hémorragie
sous-arachnoïdienne. C. Tumeur ou hémorragie intracérébrale.
aux mécanismes compensateurs de s'installer ; il s'agit
d'une légère réduction du volume du sang circulant et du
LCS. Plus l'élévation de la PIC est lente, plus la compen-
sation est efficace.
L'élévation de la PIC s'accompagne de bradycardie et
d'hypertension artérielle. Quand la compensation atteint
sa limite, une nouvelle augmentation légère de la PIC
est suivie d'une réduction soudaine et habituellement
sérieuse du flux sanguin cérébral, du fait de la défail-
lance de l'autorégulation. Il en résulte une hypoxie et une
élévation du taux sanguin local de dioxyde de carbone,
entraînant une dilatation artériolaire cérébrale, qui elle-
même accroît la PIC. Cela conduit à une perte rapide et
progressive de neurones fonctionnels, qui aggrave la
bradycardie et l'hypertension. L'hypoxie cérébrale, en
s'accentuant, entraîne une paralysie vasomotrice et la mort.
Les causes de l'HIC sont décrites dans les pages sui-
vantes ; elles comprennent :
l'œdème cérébral ;
l'hydrocéphalie, accumulation de LCS en excès ;
les lésions expansives intracrâniennes, par exemple :
- hémorragie ou hématome (traumatique ou spontané) ;
- tumeurs (primaires ou secondaires).
Des lésions expansives peuvent apparaître dans le cer-
veau ou dans les méninges ; elles peuvent léser le cerveau
de diverses façons (fig. 7.46).
Effets de l'HIC
Déplacement du cerveau
Les lésions entraînant un déplacement sont habituellement
unilatérales, mais elles peuvent être bilatérales. De telles
lésions peuvent entraîner :
une hernie (déplacement d'une partie du cerveau hors
de son compartiment normal ; NdT : encore appelée
engagement cérébral) de l'hémisphère cérébral entre
le corps calleux et le bord libre de la faux du cerveau
C Tumeur ou hémorragie intracérébrale
191
 SECTION 2 Communication
du même côté (NdT : hernie du gyrus cingulaire, ou
circonvolution du cingulum, ou circonvolution du
corps calleux) ;
une hernie cérébrale entre le pont et le bord libre
de la tente du cervelet du même côté (NdT : hernie
transtentorielle soit du lobe antérieur du cervelet, soit
de l'uncus de l'hippocampe) ;
la compression de l'espace subarachnoïdien et
l'aplatissement des circonvolutions cérébrales ;
la déformation des ventricules et de leurs conduits ;
la hernie du cervelet par le foramen magnum (NdT :
hernie des amygdales cérébelleuses) ;
la protrusion (engagement) du bulbe au travers du
foramen magnum.
Obstruction à la circulation du LCS
Les ventricules ou leurs conduits peuvent être déplacés,
ou un conduit peut être obstrué. Les effets dépendent de
la position de la lésion ; par exemple, la compression de
l'aqueduc du mésencéphale entraîne une dilatation du
troisième ventricule et des ventricules latéraux, et un
nouvel accroissement de la PIC.
Lésions vasculaires
Des vaisseaux sanguins peuvent être étirés ou comprimés,
ce qui entraîne :
une hémorragie quand un vaisseau sanguin étiré se
rompt ;
une ischémie et un infarctus quand un vaisseau est
comprimé suffisamment ;
un œdème papillaire (œdème du disque optique, ou
papille) par compression de la veine située dans la
gaine du nerf optique, là où il passe dans l'espace
subarachnoïdien.
Lésions nerveuses
Les centres vitaux dans le bulbe peuvent être lésés quand
l'élévation de la PIC entraîne l'engagement du bulbe dans
le trou occipital. Des nerfs crâniens étirés peuvent être
lésés, en particulier le nerf oculomoteur (III) et le nerf
abducens (VI), ce qui entraîne des troubles des
mouvements de l'œil et de l'accommodation. La dilatation
des pupilles et la perte du réflexe pupillaire (la pupille ne
peut pas se contracter en réaction à la lumière) sont dues
à la compression par le nerf oculomoteur.
Modifications osseuses
Une élévation prolongée de la PIC entraîne des altérations
osseuses, par exemple :
une érosion, en particulier du sphénoïde ;
un étirement et un amincissement osseux chez les
enfants si l'HIC apparaît avant l'ossification complète.
Œdème cérébral
Un œdème (p. 131) se produit quand il existe un excès de
liquide dans les tissus cérébraux et/ou dans les espaces
192
interstitiels. Dans le cerveau, il s'agit d'un œdème cérébral,
lequel entraîne une élévation de la pression intracrânienne.
Il est associé à :
un traumatisme crânien ;
une hémorragie intracrânienne ;
une infection, des abcès cérébraux ;
une hypoxie ;
une ischémie, des infarctus locaux ;
une tumeur ;
une inflammation du cerveau ou de ses méninges ;
une hypoglycémie (p. 252).
Hydrocéphalie
Dans cette affection, le volume du LCS est anormalement
élevé, avec habituellement augmentation de la PIC. Une
obstruction à la circulation du LCS en est la principale
cause. L'hydrocéphalie est dite communicante quand le LCS
passe librement du système ventriculaire à l'espace
subarachnoïdien, et non communicante sinon, c'est-à-dire
qu'une obstruction dans le système ventriculaire, les
orifices ou les conduits est présente (voir fig. 7.15).
Une augmentation du volume crânien survient chez
l'enfant dont l'ossification du crâne n'est pas complète
mais, malgré cela, les ventricules se dilatent, ce qui étire
et amincit le cerveau. Si l'hydrocéphalie se produit quand
l'ossification est complète, elle entraîne une HIC marquée
et la destruction de tissu nerveux.
Traumatismes crâniens
Une lésion cérébrale peut être sérieuse même s'il n'y a
aucun signe extérieur de traumatisme. Au siège du
traumatisme, il peut y avoir :
une plaie du cuir chevelu, avec une hémorragie entre
le scalp et les os du crâne ;
des lésions des méninges et/ou du cerveau sous-
jacents, avec hémorragie locale intracrânienne ;
une fracture du crâne avec enfoncement (NdT :
embarrure), entraînant des lésions locales des
méninges et du tissu cérébral sous-jacents ;
une fracture de l'os temporal créant une
communication entre l'oreille moyenne et les
méninges ;
une fracture impliquant les sinus aériques des
os sphénoïde, ethmoïde ou frontal, créant une
communication entre la cavité nasale et les méninges.
Lésions par accélération-décélération
Comme le cerveau flotte relativement librement dans un
« coussin » de LCS, une accélération ou une décélération
soudaines ont un effet d'inertie sur le cerveau. Par
exemple, quand un véhicule s'arrête soudainement, les
passagers sont projetés vers l'avant ; la tête bouge ensuite
vers l'avant ou vers l'arrière tout en étant reliée au reste

du corps, ce qui entraîne des lésions du cerveau au siège
de l'impact, si celui-ci bouge dans le crâne. Dans les
lésions par contrecoup, la lésion cérébrale est plus sévère
du côté opposé au site de l'impact. D'autres lésions
incluent :
des lésions des cellules nerveuses, habituellement
des lobes frontal et pariétal, dues au mouvement du
cerveau sur la surface rugueuse des os de la base du
crâne ;
des lésions des fibres nerveuses par étirement, en
particulier lors des mouvements de rotation brutale
de la tête ;
des hémorragies dues à la rupture de vaisseaux
sanguins de l'espace subarachnoïdien du côté opposé
à l'impact, ou de petites hémorragies diffuses après
mouvement brusque de rotation.
Complications des traumatismes crâniens
Si l'individu survit aux effets immédiats du traumatisme,
des complications peuvent se développer dans les heures
ou les jours qui suivent. Elles sont parfois la seule
indication d'une lésion sérieuse due à un traumatisme
apparemment banal. Elles peuvent augmenter la PIC, les
lésions cérébrales, ou fournir une porte d'entrée à
l'infection.
Hémorragies intracrâniennes traumatiques
Des hémorragies peuvent survenir, entraînant des lésions
cérébrales secondaires siégeant au site du traumatisme ou
du côté opposé du cerveau, ou des lésions cérébrales
diffuses. Si le saignement persiste, un hématome expansif
accroît la PIC, comprimant le cerveau.
Hémorragie extradurale. Elle peut succéder à un trau-
matisme direct ayant ou non entraîné une fracture.
L'individu peut guérir rapidement, et les manifestations
d'une élévation de la PIC n'apparaissent souvent que
plusieurs heures plus tard, quand l'hématome aug-
mente et que la couche externe de la dure-mère est cli-
vée de l'os. L'hématome croît rapidement quand des
vaisseaux sanguins artériels sont lésés (NdT : il s'agit le
plus souvent d'une branche de l'artère méningée
moyenne). Une fracture est rare chez l'enfant car les os du
crâne sont encore relativement mous et les sutures crâ-
niennes ne sont pas encore fermées. L'hématome reste
habituellement localisé.
Hémorragie sous-durale aiguë. Elle est due au saigne-
ment de petites veines de la dure-mère, ou de veines plus
grosses entre les couches de la dure-mère avant qu'elles
ne déterminent les sinus veineux. Le sang peut s'étendre
dans l'espace subdural d'un hémisphère cérébral, ou des
deux (fig. 7.46A). Il peut y avoir en même temps une
hémorragie sous-arachnoïdienne (fig. 7.46B), en particu-
lier en cas de contusions et de lacérations cérébrales
étendues.
Système nerveux CHAPITRE 7
Hématome sous-dural chronique. Il peut survenir des
semaines ou des mois après un traumatisme mineur, et il
n'y a parfois aucun antécédent de traumatisme. Il se pro-
duit le plus souvent chez des personnes présentant une
certaine atrophie cérébrale, par exemple chez des per-
sonnes âgées ou alcooliques. Les manifestations d'HIC
peuvent être retardées quand le volume cérébral est dimi-
nué. L'hématome augmente progressivement de taille en
raison de petites hémorragies répétées ; il entraîne une
légère inflammation chronique et l'accumulation d'un
exsudat inflammatoire. Avec le temps, il devient isolé par
une paroi de tissu fibreux.
Hémorragie intracérébrale ou œdème cérébral. Ils
surviennent après contusion, lacération ou cisaillement
cérébraux, dus à l'accélération ou à la décélération, en
particulier lors des mouvements de rotation.
L'œdème cérébral (p. 192) est une complication fréquente
des contusions cérébrales, entraînant une élévation de la
PIC et une hypoxie aggravant les lésions cérébrales.
Méningite
(Voir p. 196.)
Épilepsie post-traumatique
L'épilepsie post-traumatique se traduit par des crises
convulsives. Elle peut apparaître dans la première
semaine ou les premiers mois qui suivent le traumatisme.
Une apparition précoce s'observe surtout après des
traumatismes sévères, encore que le traumatisme ait pu
paraître banal chez l'enfant. Après fracture avec
enfoncement ou volumineux hématome, l'épilepsie tend
à apparaître plus tard.
États végétatifs
Ces états sont la conséquence de lésions corticales
graves. La personne paraît éveillée et a des cycles veille–
sommeil ; cependant, il n'existe pas de signes de
conscience ni de réactions à l'environnement externe.
Comme le tronc cérébral demeure intact, les centres
vitaux continuent de fonctionner ; par exemple, la
respiration et la pression artérielle sont maintenues. Un
tel état est considéré comme permanent s'il n'y a pas de
récupération 12 mois après un traumatisme ou plus de
6 mois après tout autre cause.
Hypoxie cérébrale
L'hypoxie peut être due :
à des altérations de l'autorégulation de l'apport de
sang au cerveau ;
à des affections des vaisseaux sanguins cérébraux.
Quand la pression artérielle moyenne tombe vers
60 mmHg, les mécanismes d'autorégulation du flux san-
guin cérébral par ajustement du calibre des artérioles
deviennent insuffisants. La baisse rapide de l'apport de
193
 SECTION 2 Communication
sang au cerveau entraîne une hypoxie et une carence en
glucose. Si une hypoxie sévère dure plus de quelques
minutes, des lésions cérébrales irréversibles apparaissent.
Les neurones sont touchés en premier, puis les cellules de
la névroglie, et plus tard encore les méninges ainsi que les
vaisseaux sanguins sont atteints. Les circonstances dans
lesquelles l'autorégulation se révèle défaillante sont :
l'arrêt cardiorespiratoire ;
l'hypotension sévère soudaine ;
l'intoxication par le monoxyde de carbone ;
l'hypercapnie (excès de dioxyde de carbone
dans le sang) ;
le surdosage médicamenteux, par exemple par des
narcotiques, des hypnotiques, des analgésiques.
Les atteintes des vaisseaux cérébraux pouvant entraî-
ner une hypoxie comprennent :
l'occlusion d'une artère cérébrale, par exemple par
une lésion intracrânienne rapidement expansive, un
athérome, une thrombose ou une embolie (Ch. 5) ;
la sténose artérielle lors d'une artérite due, par
exemple, à la périartérite noueuse, la syphilis, le
diabète sucré, ou aux modifications dégénératives
chez les personnes âgées.
Si l'individu survit à l'épisode initial d'ischémie, un
infarctus, une nécrose et une perte de fonction de la
région cérébrale atteinte surviennent.
Accident vasculaire cérébral
La maladie cérébrovasculaire est la cause sous-jacente de
la plupart des accidents vasculaires cérébraux (AVC) et
des accidents ischémiques transitoires. Les facteurs
prédisposants sont :
l'hypertension artérielle ;
l'athérome ;
le diabète sucré ;
le tabagisme.
L'AVC est une cause très fréquente de décès et d'inca-
pacité chez les personnes âgées. Son incidence est plus
élevée dans les populations asiatique et africaine, et elle
augmente régulièrement avec l'âge. Les effets appa-
raissent en quelques minutes et comprennent la paralysie
d'un membre ou d'un hémicorps (hémiparésie), souvent
accompagnée de troubles du langage et du champ visuel.
La nature et l'étendue de l'atteinte cérébrale dépendent
de la localisation du vaisseau sanguin atteint. Par défini-
tion, les signes et les symptômes d'un AVC durent plus
de 24 heures. La grande majorité d'entre eux sont dus à
un infarctus cérébral (environ 85 % des cas), une hémor-
ragie cérébrale étant à l'origine des cas restants.
Comparativement à un AVC, un accident ischémique
transitoire (AIT) correspond à une brève période de déficit
cérébral réversible. Typiquement, il se produit sur une
période courte (quelques minutes à quelques heures) une
194
faiblesse dans un membre, une perte de la parole et/ou
de la vision suivies d'une récupération complète. Un AIT
peut précéder un AVC (dans 30 % des cas environ dans
les 5 ans) ou, moins souvent, un infarctus du myocarde
(voir Ch. 5). La définition arbitraire d'un AIT durant plus
de 24 heures n'est plus utilisée.
Environ 80 % des patients survivent au moins un mois
après la survenue d'un AVC aigu. Une amélioration pro-
gressive des mouvements des membres intervient dans
environ 50 % des cas, avec parfois une amélioration de la
parole également. La récidive est fréquente.
Infarctus cérébral
Un infarctus cérébral se produit lorsque le flux sanguin
vers le cerveau est soudainement interrompu, ce qui
entraîne une hypoxie cérébrale. La principale cause est un
athérome de l'artère carotide ou de l'arc aortique,
compliqué d'une thrombose (p. 125), bien que le blocage
d'une artère vascularisant le cerveau puisse aussi être dû
à un embole venant du cœur, par exemple dans
l'endocardite infectieuse (p. 135).
Hémorragie intracrânienne spontanée
L'hémorragie peut être sous-arachnoïdienne ou intracéré-
brale (fig. 7.47). Elle est souvent due à un anévrisme ou à
l'hypertension artérielle. Dans les deux sièges, le sang
épanché peut entraîner un spasme artériel responsable
d'ischémie cérébrale, d'infarctus cérébral, de fibrose
(gliose) et de lésions cérébrales par hypoxie. Une hémor-
ragie sévère peut être instantanément mortelle, tandis que
de petites hémorragies répétées ont un effet cumulatif en
étendant les lésions cérébrales.
Cerveau
CSF
Microanévrisme
Hémorragie à partir
d’un microanévrisme
Artère perforante
Espace subarachnoïdien
Crâne
A
CSF Cerveau
Pie-mère
Matière subarachnoïdienne
Anévrisme Espace subarachnoïdien
Dure-mère
B
Crâne
Figure 7.47 Types d'hémorragies responsables d'attaque
cérébrale. A. Intracérébrale. B. Sous-arachnoïdienne.

Hémorragie intracérébrale. Une hypertension artérielle
durable entraîne la formation de multiples microané-
vrismes dans les parois de très petites artères cérébrales.
La rupture de l'un ou de plusieurs d'entre eux, due à
l'augmentation persistante de la pression artérielle, est
habituellement la cause de l'hémorragie intracérébrale.
Elle siège le plus souvent dans la région de la capsule
interne et des noyaux gris centraux (ganglions de la base),
par rupture d'une branche de l'artère cérébrale moyenne.
Une hémorragie sévère entraîne la compression et la
destruction du tissu cérébral dans son territoire, une aug-
mentation brusque de la PIC, la déformation et la hernie
du cerveau (NdT : et la présence en abondance de sang
dans les ventricules cérébraux, ou « inondation ventri-
culaire »). La mort survient quand les centres vitaux du
bulbe sont lésés par l'hémorragie, ou quand il se produit
un engagement cérébral dû à l'augmentation de la PIC.
Une hémorragie moins sévère entraîne une paralysie et
une anesthésie d'importance variable siégeant du côté
opposé à l'hémorragie. Si l'hémorragie s'arrête et ne se
reproduit pas, un kyste rempli de liquide se développe :
l'hématome est circonscrit par du tissu glial, le caillot san-
guin se résorbe progressivement, et la cavité se remplit
par un exsudat tissulaire. Quand la PIC se normalise,
certaines fonctions cérébrales peuvent être restaurées, par
exemple le langage et les mouvements des membres.
Hémorragie sous-arachnoïdienne. Cette hémorragie
représente un petit nombre des AVC. Elle est principa-
lement due à la rupture d'un anévrisme cérébral, « baie »
siégeant sur l'une des principales artères cérébrales, ou
moins souvent au saignement d'une malformation vas-
culaire congénitale (fig. 7.47B) (NdT : angiome artério-
veineux, ou surtout anévrisme artériel). Le sang peut
rester localisé ; le plus souvent, il diffuse dans l'espace
subarachnoïdien autour du cerveau et de la moelle spi-
nale, entraînant une augmentation de la PIC sans défor-
mation du cerveau (fig. 7.46B). L'effet irritant du sang
peut provoquer un spasme artériel, responsable d'isché-
mie, d'infarctus, de gliose, et entraînant les conséquences
cliniques d'une lésion cérébrale localisée. Elle apparaît
le plus souvent à l'âge moyen de la vie, parfois chez des
sujets jeunes par saignement d'une malformation vascu-
laire. Cette affection est souvent mortelle ou responsable
d'une invalidité permanente.
Démence
La démence est due à la dégénérescence et à l'atrophie
progressives, irréversibles, du cortex cérébral, entraînant
une détérioration mentale se développant habituellement
sur plusieurs années. Elle se caractérise et se définit par
la perte progressive des fonctions intellectuelles, dont la
mémoire (en particulier à court terme) et le raisonnement,
mais la conscience est préservée. Une labilité émotionnelle
et des troubles de la personnalité peuvent également
apparaître.
Système nerveux CHAPITRE 7
Maladie d'Alzheimer
Cette affection est la forme de démence la plus fréquente
dans les pays développés. Son étiologie est inconnue,
encore que des facteurs génétiques puissent être
impliqués. Les malades sont deux fois plus souvent des
femmes que des hommes ; il s'agit de sujets ayant
habituellement dépassé 60 ans, et son incidence croît
avec l'âge. Elle atteint couramment les personnes
trisomiques autour de l'âge de 40 ans. Il existe une
atrophie progressive du cortex cérébral avec détérioration
mentale. La mort survient généralement 2 à 8 ans après
le début.
Maladie (chorée) de Huntington
Cette maladie se manifeste habituellement entre 30 et
50 ans. Il s'agit d'un trouble à transmission autosomique
dominante (voir p. 471), associé à un déficit de la
production d'un neurotransmetteur, l'acide gamma
aminobutyrique (GABA). Avant que la maladie ne débute,
l'individu peut déjà avoir transmis l'anomalie génétique
à ses enfants. Des lésions neurologiques (NdT : atrophie
bilatérale des noyaux caudés) entraînent des mouvements
involontaires brusques, incoordonnés, des membres, et
des contractions involontaires brèves des muscles de la
face. Avec la progression de la maladie, l'atrophie corticale
entraîne des modifications de la personnalité et une
démence.
Démences secondaires
Une démence peut survenir en association avec d'autres
maladies ou états :
démence vasculaire, aussi appelée démence par
infarctus multiples, qui peut accompagner une maladie
cérébrovasculaire ;
toxique – par exemple consommation
d'alcool et de solvants et, moins souvent, déficit
en vitamine B ;
tumeurs – habituellement des métastases mais parfois
des tumeurs intracrâniennes primitives ;
maladies métaboliques (par exemple urémie,
insuffisance hépatique) et endocriniennes
(par exemple hypothyroïdie ;
infections – même si c'est moins fréquent –,
par exemple syphilis, infection à VIH,
maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Maladie de Parkinson
Cette maladie comporte une dégénérescence progressive
de neurones du système extrapyramidal qui libère de la
dopamine, en particulier au niveau des noyaux gris
centraux. Cela entraîne la perte du contrôle et de la
coordination des contractions musculaires, à l'origine :
195
 SECTION 2 Communication
d'une lenteur des mouvements (bradykinésie) et d'une
difficulté à les initier ;
d'un tonus musculaire fixé responsable du visage sans
expression (NdT : amimie) ; d'une rigidité des muscles
soumis à la volonté, entraînant une démarche lente,
rigide, en traînant les pieds, et d'une posture courbée ;
d'un tremblement des membres, débutant en général
au niveau d'une main, traduit par exemple par le
geste de rouler une pilule ;
des problèmes d'élocution, de sécrétion salivaire
excessive et, en cas de maladie au stade avancé, de
dysphagie.
Elle survient habituellement entre l'âge de 45 et 60 ans
et atteint davantage les hommes que les femmes. Sa cause
est habituellement inconnue, mais certains cas sont liés
à des traumatismes crâniens répétés, comme chez les
boxeurs « roués de coups » ; à des tumeurs comprimant
le mésencéphale ; à des médicaments, par exemple les
phénothiazines ; à l'intoxication par des métaux lourds. Il
existe une invalidité physique progressive, mais les fonc-
tions intellectuelles restent longtemps normales (fig. 7.48).
Effets des poisons sur le système
nerveux central
De nombreuses substances chimiques, dont les
médicaments, les toxines présentes dans l'environnement
et les déchets métaboliques peuvent léser le tissu nerveux.
Cela peut aller de troubles neurologiques brefs et
réversibles, par exemple une réduction des fonctions
cognitives et motrices après la consommation d'alcool, à
des troubles permanents, par exemple une intoxication
aux métaux lourds (comme le plomb) ou une
encéphalopathie hépatique (p. 357).
Posture courbée
Manque
d’expression
faciale
Rigidité et
tremblement
de la tête
et des membres
Démarche
lente, rigide
Figure 7.48 Démarche à petits pas d'un parkinsonien.
196
Infections du système nerveux
central
Objectif pédagogique
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ de décrire les infections fréquentes du système
nerveux et leurs effets sur les fonctions corporelles.
Le cerveau et la moelle spinale sont relativement bien
protégés de l'infection microbienne par la barrière
sang–cerveau.
Les infections du SNC sont généralement bactériennes
ou virales, mais peuvent également être protozoaires ou
fongiques. L'infection peut être méningée (méningite) ou
cérébrale (encéphalite, abcès) ; elle peut passer d'un site à
l'autre.
Infections bactériennes
La pénétration des bactéries dans le SNC peut être :
directe –à travers une fracture du crâne ou une
fracture osseuse, à partir par exemple des infections
de l'oreille interne ou des sinus paranasaux, d'une
mastoïdite ;
véhiculée par le sang –à partir d'une infection
provenant d'un autre endroit du corps, par exemple
une septicémie, une endocardite bactérienne (p. 135) ;
iatrogène – introduite lors d'une procédure invasive,
comme une ponction lombaire.
Méningite bactérienne
Le terme « méningite » renvoie habituellement à une
inflammation de l'espace subarachnoïdien. Elle est le plus
fréquemment transmise par contact avec une personne
infectée. La méningite bactérienne est habituellement
précédée par une infection respiratoire bénigne, durant
laquelle des bactéries en faible nombre passent dans le
sang. Elles sont transportées aux méninges. Les microbes
courants sont :
Haemophilus influenzae, chez les enfants entre 2 et 5 ans ;
Neisseria meningitidis, chez les personnes entre 5 et
30 ans – type le plus courant ;
Streptococcus pneumoniae chez les personnes de plus de
30 ans.
D'autres bactéries pathogènes peuvent aussi provo-
quer une méningite, par exemple celles responsables de
la tuberculose (p. 286) et de la syphilis.
Une méningite peut aussi affecter la dure-mère, par-
ticulièrement si l'expansion est directe à travers une
fracture ouverte du crâne, la fuite du LCS et du sang

issus du siège de la blessure fournissant également une
voie d'entrée aux microbes. Le LCS et le sang peuvent
fuir par :
la peau, dans une fracture ouverte du crâne ;
l'oreille moyenne, dans les fractures de l'os temporal
(otorrhée de LCS) ;
le nez, dans les fractures des os sphénoïde, ethmoïde
ou frontal lorsque les sinus aériens sont impliqués
(rhinorrhée de LCS).
Elle peut aussi provenir d'infections dans les régions
avoisinantes, par exemple l'oreille. Si un abcès extra- ou
sous-dural se forme, l'infection peut s'étendre davantage
si celui-ci se rompt.
Le début est habituellement soudain avec une céphalée
sévère, une raideur du cou, une photophobie (intolérance
à une lumière vive) et de la fièvre. Un purpura (pétéchies
et parfois ecchymoses) peut être présent. Le LCS appa-
raît trouble en raison de la présence de nombreux bac-
téries et neutrophiles. La morbidité et la mortalité sont
importantes.
Infections virales
La pénétration des virus dans le SNC se fait le plus
souvent par le sang, qui les transporte du lieu d'une
infection virale à un autre endroit dans le corps ; moins
fréquemment, la pénétration se fait par le système
nerveux. Dans cette dernière situation, les virus neutropes,
c'est-à-dire ayant une affinité particulière pour le tissu
nerveux, empruntent le nerf périphérique d'un endroit à
un autre, par exemple le virus poliomyélitique. Ils
pénètrent dans l'organisme par :
les voies digestives, comme les virus poliomyélitiques ;
les voies respiratoires, comme le virus varicelle-zona ;
une abrasion cutanée, comme le virus de la rage.
Les effets des infections virales dépendent du siège et
de l'importance des lésions tissulaires. Les virus peuvent
léser les cellules :
en se multipliant à l'intérieur d'elles ;
en stimulant une réaction immunitaire, ce qui
explique pourquoi les risques de certaines infections
n'apparaissent pas avant qu'un titre élevé d'anticorps
soit atteint, 1 à 2 semaines après le début de l'infection.
Méningite virale
Il s'agit de la forme de méningite la plus courante. Celle-ci
est habituellement relativement légère et suivie d'une
guérison complète.
Encéphalite virale
L'encéphalite virale est rare et elle est habituellement
associée à une infection virale récente. La plupart des cas
sont peu sévères et la guérison est généralement complète.
Système nerveux CHAPITRE 7
Les cas plus graves sont la plupart du temps associés à la
rage ou au virus herpès simplex. De nombreux sites
différents peuvent être atteints et, comme les neurones ne
peuvent pas être remplacés, la perte fonctionnelle traduit
l'étendue des lésions. Dans les cas d'infections sévères, les
neurones et la névroglie peuvent être atteints, avec ensuite
nécrose et gliose. Si la personne survit à la phase aiguë
initiale, des séquelles sont fréquentes, comme des troubles
du comportement et la démence. Si des centres vitaux du
bulbe sont atteints, l'affection peut entraîner la mort.
Névrite à virus varicelle-zona (zona)
Le virus varicelle-zona est responsable de la varicelle, qui
touche essentiellement des enfants, et du zona, qui touche
essentiellement des adultes. Des enfants réceptifs peuvent
être contaminés par un patient atteint de zona, mais le
zona n'est pas dû à la contamination par un sujet atteint
de la varicelle. Le zona est dû en effet à la reviviscence
du virus, pouvant être resté dormant dans les ganglions
des nerfs spinaux depuis une varicelle (NdT : varicelle
ayant été symptomatique ou asymptomatique), redevenu
actif des années plus tard. La réactivation peut être
apparemment spontanée, ou être due à une maladie
intercurrente ou à la dépression du système immunitaire,
par exemple par des médicaments, l'âge avancé, le sida.
Le ganglion de la racine postérieure devient alors le
siège d'une inflammation aiguë. De là, des virus suivent le
nerf sensitif correspondant pour atteindre le tissu superfi-
ciel qu'il innerve, par exemple la peau, la cornée. L'affection
est en règle unilatérale ; son siège le plus fréquent est :
le territoire d'un nerf ou parfois de plusieurs nerfs
intercostaux ;
le territoire de la branche ophtalmique du nerf
trijumeau (fig. 7.41), et si des vésicules se forment sur
la cornée, celle-ci peut présenter des ulcérations dont
la guérison peut laisser une cicatrice gênant la vision ;
la névralgie du trijumeau est une séquelle possible
de ce zona.
Ces tissus deviennent inflammatoires et des vésicules,
contenant du liquide séreux et des virus, se développent.
Cela s'accompagne d'une douleur, et d'une hypersensi-
bilité au toucher (hyperesthésie). La guérison est habituel-
lement lente, au prix parfois d'une certaine anesthésie,
selon la sévérité de la maladie.
Poliomyélite
Cette maladie est due habituellement à des poliovirus et,
parfois, à d'autres entérovirus. L'infection se transmet par
des aliments contaminés par des matières fécales, et la
multiplication initiale du virus se produit dans l'intestin.
Les virus sont ensuite transportés par le sang au système
nerveux, où ils envahissent les cellules de la corne
antérieure de la moelle spinale et celles des méninges.
L'infection se traduit le plus souvent par une maladie
fébrile légère, sans signes cliniques d'atteinte nerveuse ; la
197
 SECTION 2 Communication
guérison est complète (NdT : le tableau peut être aussi celui
d'une méningite aiguë aseptique). Des lésions du corps
cellulaire des neurones moteurs inférieurs (périphériques)
(p. 175) entraînent des paralysies irrégulièrement réparties,
régressives au prix habituellement de séquelles définitives ;
la mort est possible à la phase aiguë par paralysie
respiratoire si les muscles intercostaux sont atteints. Les
programmes de vaccinations ont pratiquement éradiqué la
maladie dans les pays développés.
Rage
Tous les animaux à sang chaud sont réceptifs au virus
rabique, responsable d'une maladie endémique dans de
nombreux pays. Les animaux sauvages sont le principal
réservoir de virus, et certains sont des porteurs sains.
Ceux-ci peuvent contaminer des animaux de compagnie,
qui deviennent alors la principale source d'infection
humaine. Les virus se multiplient dans les glandes
salivaires, et ils sont présents en grand nombre dans la
salive. Ils pénètrent dans le corps par des abrasions
cutanées, et l'on pense qu'ils remontent le long des nerfs
de la porte d'entrée pour atteindre le cerveau. L'incubation
va de 2 semaines environ à plusieurs mois, reflétant peut-
être la distance que le virus doit parcourir avant d'atteindre
le cerveau. Il existe une encéphalomyélite aiguë, avec des
lésions étendues des ganglions de la base, du mésencéphale
et du bulbe. L'atteinte des ganglions spinaux entraîne une
irritation méningée, une hyperesthésie extrême, des
spasmes musculaires et des convulsions. L'hydrophobie
(haine de l'eau) et l'écoulement de salive par la bouche
sont dus à des spasmes douloureux des muscles de la
gorge, qui inhibent la déglutition. Au stade avancé, des
spasmes musculaires peuvent faire place à des paralysies,
et la mort survient, habituellement par spasme ou
paralysie des muscles respiratoires.
Toutes les personnes exposées au virus de la rage ne
contractent pas la maladie mais, chez ceux qui en sont
atteints, la mort est la règle.
Virus de l'immunodéficience humaine (VIH)
Le cerveau des individus ayant le sida est souvent atteint
(p. 412), ce qui provoquer des infections opportunistes
(par exemple une méningite) et une démence.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Cette maladie est attribuée aujourd'hui à des prions, qui
ne sont pas des agents infectieux conventionnels mais des
molécules protéiques autoréplicables. Il s'agit d'une forme
rapidement progressive de démence (p. 190) contre
laquelle il n'y a aucun traitement, et qui est toujours
mortelle.
Encéphalite myalgique (EM)
Cette affection est également appelée syndrome postviral
ou syndrome de fatigue chronique. Elle touche
principalement des adolescents et de jeunes adultes ; son
198
étiologie est inconnue. Elle succède parfois à une infection
virale. Elle se traduit par un malaise général, une sensation
de fatigue sévère, une mauvaise concentration et des
myalgies. La guérison spontanée est habituelle, mais la
maladie peut constituer une invalidité chronique.
Maladies démyélinisantes
Objectif pédagogique
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ d'expliquer comment les symptômes et les signes
d'une maladie démyélinisante sont liés aux
modifications anatomiques présentes dans le
système nerveux.
Ces maladies sont dues soit à des lésions des axones, soit
à des désordres des cellules sécrétant la myéline, c'est-à-
dire des oligodendrocytes et des cellules de Schwann.
Sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) se caractérise par la
démyélinisation de régions de substance blanche, régions
démyélinisées appelées plaques, irrégulièrement distri-
buées dans le cerveau et la moelle spinale. La substance
grise cérébrale et médullaire peut être également atteinte
en raison de la disposition des oligodendrocytes satellites
autour des corps cellulaires. Les axones sont peu lésés au
début.
La maladie se développe habituellement entre 20 et
40 ans et atteint les femmes deux fois plus que les
hommes. La (les) cause(s) de la SEP est (sont) inconnue(s),
mais plusieurs facteurs ont été envisagés, éventuellement
associés. Il semble s'agir d'un trouble auto-immun, pou-
vant être déclenché par une infection virale, par exemple
la rougeole.
Le rôle de l'environnement avant l'adolescence est sug-
géré par la plus grande prévalence de la maladie chez les
personnes ayant passé leur adolescence dans des climats
tempérés, et les personnes qui vont résider dans d'autres
climats après cette période de la vie restent exposées de la
même façon à la SEP. En revanche, les personnes issues
de régions équatoriales allant vivre dans un pays tempéré
pendant ou après l'adolescence ne semblent pas particu-
lièrement exposées.
Les facteurs génétiques sont aussi impliqués, puisqu'il
existe une incidence accrue chez les membres d'une
même fratrie, en particulier chez les jumeaux, ainsi que
chez les parents des patients.
Effets de la sclérose en plaques
Les symptômes dépendent de la taille et de la localisation
des plaques en développement et comprennent :

la faiblesse, et parfois la paralysie, de muscles
squelettiques ;
la perte de la coordination des mouvements ;
des paresthésies, par exemple des sensations de
brûlure, de picotement ;
une incontinence urinaire ;
des troubles visuels, en particulier une baisse de la
vision (NdT : par névrite optique), une vision trouble
ou double (NdT : par paralysie d'un nerf moteur de
l'œil).
La maladie évolue habituellement par poussées suivies
de rémissions d'importance et de durée très variables.
Chaque poussée entraîne une nouvelle perte de tissu ner-
veux et une nouvelle atteinte fonctionnelle. Certains cas
évoluent progressivement, sans rémissions, ou revêtent
l'aspect d'une maladie aiguë rapidement mortelle.
Encéphalomyélite aiguë disséminée
C'est une affection rare mais sérieuse, qui peut survenir :
en tant que complication d'une infection virale, par
exemple la rougeole, la varicelle ;
ou rarement après une vaccination primaire contre
une maladie virale, principalement chez des grands
enfants et des adultes.
Le mécanisme de la démyélinisation aiguë diffuse n'est
pas connu. Il a été envisagé qu'une réaction auto-immune
contre la myéline est déclenchée soit par des virus lors
d'une infection aiguë telle que la rougeole ou la rubéole,
soit par les virus présents dans un vaccin. Les consé-
quences de l'atteinte nerveuse varient considérablement
selon la distribution et le degré de démyélinisation ; elles
sont similaires à celles de la sclérose en plaques. L'état
fébrile initial peut évoluer vers des paralysies et le coma.
La plupart des patients survivent à la phase initiale et
guérissent totalement, mais certains gardent une atteinte
d'une large variété de fonctions neurologiques.
Maladies de la moelle spinale
Objectif pédagogique
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ d'expliquer comment les altérations de la moelle
spinale entraînent un fonctionnement corporel
anormal.
Comme l'espace dans le canal vertébral et les foramens
intervertébraux est limité, toute affection qui modifie leur
forme ou réduit leur espace peut léser la moelle spinale
ou les racines des nerfs périphériques, ou comprimer les
Système nerveux CHAPITRE 7
vaisseaux sanguins et ainsi entraîner une ischémie. Ces
affections comprennent :
des fractures et/ou des luxations vertébrales ;
des tumeurs des méninges ou de vertèbres ;
des prolapsus du disque intervertébral (NdT : hernie
discale).
Les effets du traumatisme ou de la maladie dépendent
de la gravité des lésions, du type et de la position des
neurones impliqués.
Neurones moteurs
Le tableau 7.4 donne un résumé des effets des lésions des
neurones moteurs. Les parties du corps concernées
dépendent des neurones touchés et de leur siège, cérébral,
médullaire, ou dans le nerf périphérique.
Lésions du neurone moteur supérieur (NMS)
Des lésions des NMS (neurones pyramidaux) au-dessus
de la décussation pyramidale affectent le côté du corps
opposé à la lésion ; par exemple, une hémorragie ou un
infarctus dans la capsule interne d'un hémisphère entraîne
une paralysie de l'autre côté du corps. Des lésions
au-dessous de la décussation (NdT : qui se situe à la partie
inférieure du bulbe) affectent le même côté du corps. Les
neurones moteurs inférieurs sont libérés du contrôle
cortical, et le tonus musculaire est accru (tableau 7.4).
Lésions du neurone moteur inférieur (NMI)
Le corps cellulaire des NMI est dans la moelle spinale, et
leur axone est constitutif de nerfs périphériques (NdT :
nerfs moteurs ou mixtes). Des lésions des NMI entraînent
une faiblesse ou une paralysie et une atrophie des muscles
effecteurs qu'ils innervent.
Maladie du neurone moteur
Il s'agit d'une dégénérescence progressive bilatérale des
neurones moteurs supérieur et inférieur, touchant
principalement des hommes de plus de 50 ans. Sa cause
est rarement connue, quelques cas ayant une origine
Tableau 7.4 Résumé des effets des lésions des neurones
moteurs
Neurone moteur supérieur Neurone moteur inférieur
Faiblesse musculaire, paralysie Faiblesse musculaire, paralysie
spastique flasque
Réflexe terminaux exagérés Réflexes terminaux absents
Secousses musculaires Atrophie musculaire
Contracture de muscles
Circulation altérée
199
 SECTION 2 Communication
génétique, sous forme de trouble autosomique dominant
(p. 471). Des neurones moteurs dans le cortex cérébral, le
tronc cérébral et la corne antérieure de la moelle spinale
sont détruits et remplacés par de la gliose. Les effets
initiaux de cette atteinte bilatérale sont habituellement la
faiblesse et des contractions brèves (NdT : fasciculations)
des petits muscles de la main, ainsi que des muscles du
membre supérieur et de la ceinture scapulaire. Les
membres inférieurs sont touchés plus tardivement. La
mort survient dans les 3 à 5 ans et est habituellement due
à des difficultés respiratoires ou à des complications de
l'immobilité (NdT : cette affection est ce qui est décrit en
France sous l'appellation Sclérose latérale amyotrophique,
ou maladie de Charcot).
Affections mixtes, sensitives et motrices
Dégénérescence combinée subaiguë
de la moelle
Cette affection est due habituellement à une carence en
vitamine B12, carence entraînant aussi une anémie
pernicieuse (p. 78) (NdT : dont l'association réalise un
syndrome neuro-anémique). La vitamine B12 est nécessaire
à la synthèse et au maintien de la myéline par les cellules
de Schwann et les oligodendrocytes. La dégénérescence
médullaire peut être apparente avant l'anémie ; elle est
arrêtée par la vitamine B12.
La dégénérescence de la myéline se produit dans les
cordons postérieurs et les cordons latéraux de la moelle,
en particulier dans les régions thoracique supérieure et
cervicale inférieure. La démyélinisation des fibres pro-
prioceptives (sensitives) passant dans les cordons posté-
rieurs entraîne une ataxie, et l'atteinte du neurone moteur
supérieur (neurone pyramidal, passant dans les cordons
latéraux) entraîne une paralysie spastique. Sans traite-
ment, la mort peut survenir dans les 5 ans.
Compression de la moelle spinale
et des racines nerveuses
Ses causes comprennent :
le prolapsus d'un disque intervertébral (NdT : hernie
discale) ;
la syringomyélie ;
des tumeurs primaires ou secondaires (métastatiques),
médullaires, méningées, des racines, osseuses
(vertébrales) ;
des fractures vertébrales avec déplacement des
fragments osseux.
Prolapsus du disque intervertébral (fig. 7.49)
C'est la cause la plus fréquente de compression de la
moelle spinale et/ou des racines nerveuses spinales. Les
corps vertébraux sont séparés par des disques
intervertébraux, chacun formé d'une bordure externe de
200
S
A P Moelle spinale
I Disque
intervertébral
prolabé
A
Anneau fibreux
Nerf
spinal Nucleus pulposus
Moelle spinale
A
G D
B
P
Figure 7.49 Disque intervertébral prolabé. A. Vue de côté.
B. Vue d'en haut.
cartilage, l'anneau fibreux, et d'un centre de matériel
gélatineux, le nucleus pulposus.
Le prolapsus du disque est la hernie du nucleus pul-
posus, entraînant la protrusion de l'anneau fibreux et du
ligament longitudinal postérieur dans le canal vertébral. Il
s'observe surtout dans la région lombale, habituellement
au-dessous du niveau de la moelle, c'est-à-dire au-dessous
de L2, si bien que la compression n'intéresse que les racines
nerveuses. Si elle survient dans la région cervicale, la moelle
peut également être comprimée. La hernie peut survenir
brusquement, typiquement chez des adultes jeunes lors
d'un exercice énergique ou d'un effort (NdT : en particu-
lier d'un effort de soulèvement), parfois chez des personnes
âgées dont la dégénérescence discale entraîne la hernie lors
d'un exercice peu important. La hernie peut être :
latérale, comprimant une racine ;
médiane, comprimant la moelle, l'artère spinale
antérieure, et possiblement des racines nerveuses
des deux côtés.
Le résultat dépend de la taille de la hernie et de la
durée de la compression. De petites hernies entraînent
une douleur locale due à la compression des terminaisons
nerveuses dans le ligament longitudinal postérieur.
Des hernies volumineuses peuvent entraîner :
une paralysie unilatérale ou bilatérale ;
une douleur aiguë ou chronique, perçue comme
provenant de l'aire innervée par la racine sensitive
comprimée, par exemple dans la jambe ou le pied ;

la compression de l'artère spinale antérieure,
entraînant une ischémie et possiblement une nécrose
de la moelle spinale ;
un spasme musculaire local dû à la pression sur la
racine motrice.
Syringomyélie
Cette dilatation (syrinx) du canal central de la moelle spi-
nale survient le plus souvent dans la région cervicale, et
elle est souvent associée à une anomalie congénitale de
l'extrémité distale du quatrième ventricule (NdT : la lésion
associée la plus fréquente est la malformation d'Arnold-
Chiari). L'affection se traduit par un syndrome lésionnel
« suspendu » dont la topographie correspond à celle de la
cavité, avec perte de la sensibilité à la température et à la
douleur (anesthésie thermoalgésique, attribuée classique-
ment à la compression ou à la destruction des fibres sen-
sitives traversant la ligne médiane dans la commissure
grise de la moelle) et atteinte motrice périphérique (amyo-
trophie, parésie et aréflexie, par destruction ou compres-
sion des cellules nerveuses de la corne antérieure de la
moelle). Il s'y associe, en général tardivement, une paraly-
sie spastique discrète des membres inférieurs traduisant
la compression des faisceaux pyramidaux. La mort sur-
vient après une longue évolution.
Maladies des nerfs périphériques
Objectifs pédagogiques
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez
être capable :
■ de comparer et d'opposer les causes et les effets
des mononeuropathies et des polyneuropathies ;
■ de décrire le syndrome de Guillain-Barré
et la paralysie de Bell.
Neuropathies périphériques
Il s'agit d'un groupe de maladies non inflammatoires des
nerfs périphériques. Elles sont classées en :
polyneuropathies : plusieurs nerfs sont affectés ;
mononeuropathies : un seul nerf est habituellement
affecté.
Polyneuropathies
La lésion de nombreux nerfs et de leur gaine de myéline
survient en association avec d'autres troubles, par exemple :
des carences vitaminiques, par exemple vitamines B1,
B2, B6, B12 ;
des maladies métaboliques ou chroniques par
exemple diabète sucré, urémie (dans l'insuffisance
rénale), insuffisance hépatique, tumeur maligne ;
Système nerveux CHAPITRE 7
des toxiques, par exemple l'alcool, le plomb, le
mercure, les teintures d'aniline ; et à des médicaments,
par exemple la phénytoïne, l'isoniazide.
Les nerfs longs sont habituellement atteints en pre-
mier, par exemple ceux innervant les pieds et les jambes.
L'évolution dépend de la cause et de l'étendue des
lésions.
Mononeuropathies
Habituellement, un seul nerf est atteint, le plus souvent
par ischémie due à une compression. La dysfonction que
cela entraîne dépend du siège et du degré de la lésion.
Les exemples comprennent :
la compression d'un nerf crânien au niveau d'un
orifice de la base du crâne en raison d'une distorsion
cérébrale liée à une HIC ;
la compression d'un nerf lors de son passage dans un
canal rétréci par des tissus pour des raisons diverses ;
par exemple compression d'un nerf médian dans le
canal carpien (voir p. 462) ;
la compression du nerf radial par le rebord d'une
chaise ou du lit, du nerf fibulaire commun sur le col
du péroné par le maintien prolongé de la position
jambes croisées ;
la compression du nerf axillaire (circonflexe) par une
béquille mal adaptée ;
le piégeage d'un nerf entre les extrémités d'un os
fracturé ;
l'ischémie due à une thrombose de vaisseaux sanguins
nourriciers d'un nerf.
La dysfonction résultante dépend du siège et de l'éten-
due de la lésion.
(NdT : il existe des mononeuropathies multiples, par
atteinte successive de nerfs.)
Syndrome de Guillain-Barré
Aussi connu sous le nom de polyneuropathie inflammatoire
aiguë idiopathique, ce syndrome se traduit par l'apparition
soudaine, aiguë et rapidement progressive de faiblesses
musculaires ou de paralysies ascendantes bilatérales. Il
débute aux membres inférieurs et s'étend aux membres
supérieurs, au tronc et aux nerfs crâniens. Il survient
habituellement 1 à 3 semaines après une infection des
voies respiratoires supérieures. Il existe une inflammation
étendue accompagnée d'une certaine démyélinisation,
touchant des racines et des nerfs spinaux ainsi que des
nerfs périphériques (polyradiculonévrite), des nerfs
crâniens et des ganglions spinaux. Les paralysies peuvent
atteindre les quatre membres et les muscles respiratoires.
Les patients qui survivent à la phase aiguë guérissent
habituellement complètement en quelques semaines ou
mois.
201
 SECTION 2 Communication
Paralysie de Bell
La compression du nerf facial dans son canal de l'os
temporal (canal facial) entraîne la paralysie unilatérale
des muscles de la face, avec perte de l'expression du
visage. Sa cause immédiate est l'inflammation avec
œdème du nerf. L'étiologie est inconnue, mais des virus
pourraient être impliqués. La maladie peut débuter
brusquement, ou s'établir en quelques heures. La
déformation des traits est due au tonus des muscles du
côté indemne. La guérison est habituellement complète
en 3 à 8 semaines, mais l'affection reste parfois permanente.
Anomalies du développement
du système nerveux
Objectifs pédagogiques
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ de décrire des anomalies développementales
du système nerveux ;
■ de mettre en relation leurs effets et les fonctions
nerveuses anormales.
Spina bifida
Il s'agit d'une malformation congénitale du tube neural
embryonnaire et de la moelle spinale (fig. 7.50). Les arcs
neuraux de vertèbres sont absents et la dure-mère est
absente, le plus souvent dans la région lombosacrale.
Ses causes ne sont pas connues, encore que l'affection
puisse être associée à un déficit en acide folique au
moment de la conception. Une origine génétique est
possible, ou des facteurs environnementaux peuvent
être impliqués, comme l'irradiation ou une infection
maternelle (rubéole) à une période critique du
développement des vertèbres et de la moelle spinale
fœtales. Ses conséquences neurologiques dépendent de
l'importance de l'anomalie.
Peau
Processus épineux
P Méninges
D G LCS
A Moelle spinale
Corps vertébral
A Normal B Spina bifida occulta
Figure 7.50 Spina bifida.
202
Spina bifida occulta
Dans cette affection « occulte », la peau recouvrant
l'anomalie est intacte, si ce n'est parfois une pilosité
excessive au niveau de la lésion. Il y a parfois des
anomalies nerveuses mineures, affectant habituellement
la vessie.
Méningocèle
La peau recouvrant la malformation est très mince et peut
se rompre après la naissance. Il existe une hernie d'un sac
méningé rempli de liquide cérébrospinal à travers la
brèche osseuse. La moelle spinale est en position normale.
Myéloméningocèle
Les méninges et la moelle spinale sont d'apparence
anormale. La peau peut être absente ou se rompre. Dans
l'un et l'autre cas, il y a une fuite de LCS et un risque
important d'infection méningée. L'anomalie neurologique
sévère se traduit par une paraplégie, et par une perte du
contrôle sphinctérien avec perte des urines et des fèces.
Un retard mental peut aussi s'observer.
Hydrocéphalie
(Voir p. 192.)
Tumeurs du système nerveux
Objectif pédagogique
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ d'indiquer les effets des tumeurs du système
nerveux.
Environ 50 % des tumeurs cérébrales sont des métastases
issues d'autres sites primaires, souvent les bronches, le
sein, l'estomac ou la prostate (voir ci-dessous).
Les tumeurs primaires du système nerveux dérivent
habituellement de la névroglie, des méninges ou des
vaisseaux sanguins. Les neurones sont rarement impli-
C Meningocèle D Myéloméningocèle

qués car ils ne se multiplient pas. Les tumeurs des tissus
nerveux métastasent rarement. De ce fait, une tumeur
intracrânienne risque plus de grossir que d'être à l'ori-
gine de métastases. Cela étant, les tumeurs sont dites
bénignes quand leur croissance est lente, malignes
quand elle est rapide. Les signes précoces sont typique-
ment des céphalées, des vomissements, des troubles de
la vision et un œdème papillaire (gonflement du disque
optique vu à l'ophtalmoscope). Des signes d'HIC appa-
raissent quand les limites de la compensation sont
atteintes.
Dans l'espace confiné qu'est le crâne, une hémorragie
dans la tumeur accentue l'HIC due à la tumeur.
Tumeurs à croissance lente
Les mécanismes compensateurs de l'élévation de la
pression intracrânienne ont le temps de se mettre en
place, et de ce fait la tumeur peut devenir volumineuse
avant que ses effets soient évidents. La compensation
consiste en la réduction du volume du LCS et du sang
circulant dans le cerveau.
Tumeurs à croissance rapide
Les mécanismes compensateurs de l'élévation rapide de
l'HIC n'ont pas le temps de se mettre en place, et les effets
de la tumeur deviennent rapidement apparents (fig. 7.46C).
Il s'agit :
Système nerveux CHAPITRE 7
de troubles neurologiques, fonction du siège et de la
taille de la tumeur ;
des conséquences de l'HIC (p. 191) ;
de la nécrose de la tumeur, entraînant hémorragies et
œdème.
Tumeurs spécifiques
Chez les adultes et les enfants, classiquement, les tumeurs
cérébrales proviennent de différentes cellules ; il peut
s'agir de tumeurs bénignes à hautement malignes. Les
tumeurs les plus fréquentes chez les adultes sont les
glioblastomes et les méningiomes, habituellement bénins, et
issus des granulations arachnoïdiennes. Les astrocytomes
et les médulloblastomes représentent l'essentiel des tumeurs
cérébrales chez les enfants.
Métastases cérébrales
Les tumeurs métastasant au cerveau sont le plus souvent
celles du sein, du poumon et du côlon. Leur pronostic est
mauvais ; les effets dépendent du siège et de la vitesse de
croissance des métastases. On distingue deux formes : les
petites métastases multiples, principalement dans les
hémisphères cérébraux ; et les envahissements diffus de
l'arachnoïde.
203