Neurologie

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Neuropathie  périphérique  
 

Objectif  CNG  :   I. POLY-­‐NEUROPATHIE  

o Diagnostiquer  les  différentes  formes  et  neuropathies  périphériques.    
o Connaître  l’orientation  étiologique.   DEMARCHE  :    
o Distinguer   cliniquement   une   neuropathie   périphérique   et   une   sclérose   latérale   o Localisation  :  tronculaire,  radiculaire,  poly-­‐radiculaire,  neuronal.  
amyotrophique.   o Physiopathologie  :  démyélinisant,  axonal.  
Recommandations  :   o Cause.  
o Collège  des  enseignants  de  Neurologie  -­‐  4  ème  édition   o Thérapeutique.  
   
   
  Physiopathologie  
 
 
NOTIONS  CLÉS   o Atteinte  de  toutes  les  fibres  nerveuses.  
Physiopath  :   o En  fonction  de  leur  longueur.  
Poly-­‐neuropathie  :   Atteinte   de   toutes   les   fibres   nerveuses   longueur    
dépendante.    
Neuro-­‐nopathie  (sclérose   latérale   amyotrophique)  :   atteinte   corps   cellulaire   Clinique  
d’un  neurone.  
 
 
o Atteinte  bilatérale  et  symétrique  
Clinique  :  
o Distale  «  en  chaussettes  »  
Poly-­‐neuropathie  :  Bilatéral  et  symétrique  en  chaussettes.  
o Moteur  (4)  :  
Neuro-­‐nopathie  :  Atteinte  motrice  asymétrique  et  métamérique.  
• Paralysie  :   motrice   volontaire,   réflexe   et   automatique   (plus   ou   moins  
 
précédée   d’une   fatigabilité   flasque   et   hypotonique)   à   steppage  :   déficit  
Etiologies  :  
des  releveurs  du  pied.  
Diabète,  Alcool,  Iatrogène,  Infectieux,  Amylose.  
• Pas  d’atteinte  des  muscles  respiratoires.  
 
Paraclinique  :   • Amyotrophie  retardée.  
ENMG  :   différence   axonale   et   démyélinisante.   Bilan   HAS   systématique  :   NFS,   • Fasciculations  spontanées,  provoquées  à  percussion  ou  froid.  
CRP,   créatininine,   ionogramme   sanguin,   EPP,   glycémie   à   jeun,   TSH,   BHC,   • Abolition  des  ROT.  
+++  
sérologies,  VIH/VHB/VHC.   o Sensitif  (5)   :  
  • Paresthésies.  
• Dysesthésies.  
• Douleurs.  
• Crampes  au  repos  à  atteinte  du  nerf  moteur.  
• Troubles  de  la  sensibilité  superficielle  et  proprioceptive.  
 
Remarque  :  Ataxie  est  évocatrice  d’une  neuropathie  démyélinisante.  
o Végétatifs  :  hypotension   artérielle   orthostatique,   trouble   de   la   sudation   et   des  
phanères,  impuissance,  troubles  sphinctériens,  troubles  vasomoteurs  

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Neuropathie  périphérique  
 

Etiologie   DEMYELINISANTES  :  
o Paranéoplasique  :      
 
AXONALES  :   • Denny  Brown  (Cancer  Bronchique  à  Petites  Cellules:  CBPPC)  à  Ac-­‐anti  Hu.  
o Diabète  mal  équilibré  :     • IgM  monoclonale  à  activité  anti-­‐MAG.  
+++ § Patient  >  50ans.  
• Fréquent ,  F/H  =  1.   +++
§ Ataxiante ,   tremblement   des   mains,   peu   de   déficit   moteur   au  
• Atteinte  vasculaire,  métabolique,  immunologique  (infiltrat  de  lymphocytes  
début.  
et  de  macrophages).  
§ Lentement  progressif.  
• 5  à  10  ans  après  le  début  du  diabète.  
+++   § Pic  IgM  monoclonal  <  10  g/L  (rarement  >  10  g/L  dans  le  cadre  d’une  
• Sensitivo-­‐motrice ±  dysautonomie  en  chaussette.  
maladie  de  Waldenström).  
• Peut-­‐être  amélioré  par  l’équilibre  glycémique.  
o Endocrinologie  :  hypo-­‐thyroïdie,  insuffisance  rénale  chronique.  
o Alcoolo-­‐carentielle  (B1)  :    
o Génétique  :  Charcot  Marie  Tooth  (pied  creux).  
• 10%  des  alcooliques  chroniques.    
• Toxicité  directe  de  l’alcool  +  Carence  en  B1.    
+++
• Axonopathie   sensitif   nocturne   et   moteur   à   steppage   à   la   marche   (SPE  :  
sciatique  à  poplité  externe),  douleur  en  étau  +  brûlures  avec  paroxysmes  
Examens  complémentaires  
en  éclair.    
• Traitement  :  Vitamine  B1  IV  +  alimentation  riche  en  protéines  +  sevrage  en   POSITIF  :    ELECTRO-­‐NEUROPATHIE  AVEC  STIMULO-­‐DETECTION  NON  SYSTEMATIQUE  :  
alcool.   o Poly-­‐neuropathie  axonale  :    
o Iatrogène  :  Isoniazide,  chimiothérapies  (vincristine,  platines),  benzène.   • Diminution  amplitudes  des  potentiels  d’action.    
• Fréquent .  
+++ • Vitesse  normale.  
+++
• Sensitif  parfois  douloureuses.   o Poly-­‐neuropathie  démyélinisante  :    
• Peut  se  manifester  de  façon  aiguë.   • Diminution  des  vitesses  de  conduction  nerveuse.  
o Infectieux  :  VIH.   • Augmentation  des  latences  distales  et  des  ondes  F.  
o Autre  :     • Dispersion  des  potentiels  d’action.  
• Vascularite  :  Cryo-­‐globulinémie.   • Blocs  de  conduction.  
• Amylose  :   o Avec   détection   à   caractère   neurogène   +   topographie   en   fonction   des   muscles  
§ Symptomatologie  douloureuse  et  thermo-­‐algique.   touchés  :  
§ Extension  aux  membres  supérieurs,  tronc.   • Potentiels  de  fibrillation  au  repos.  
§ Dysautonomie.   • Appauvrissement  en  unités  motrices.  
§ Contexte  familial.   • Accélération   de   la   fréquence   des   potentiels   individualisés   (sommation  
§ Diagnostic  :  substance  amyloïde  (Cf.  Item  217).   temporelle).  
• Pas  de  signe  myogène  :  richesse  exagérée  des  tracés  pour  un  faible  effort  
de  contraction,  potentiels  de  faibles  amplitude  très  poly-­‐phasiques.  

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II. MONO-­‐NEVRITE  et  MONO-­‐NEVRITE  MULTIPLE  

 
Physiopathologie  
 
o Mono-­‐neuropathie  :  atteinte  d’un  tronc  nerveux.  
  o Mono-­‐neuropathie  multiple  :  atteinte  de  plusieurs  troncs  nerveux.  
Source  :  collège  des  enseignants  de  neurologie    
   
ETIOLOGIQUE  :   Clinique  
o Bilan  HAS  systématique  :    
 
• NFS  (VGM),  CRP.                   o Atteinte  aigue  d’un  (ou  plusieurs)  tronc(s)  nerveux  périphérique(s)  isolé(s).  
• Créatinine  +  MDRD  +  iono-­‐gramme  sanguin.   o Asymétrique.  
• Sérologies  VIH  (après  accord),  VHB,  VHC.   o Sensitif  puis  moteur  (atteinte  nerfs  crâniens  rare).  
• Glycémie  à  jeun.   o Asynchrone,  parfois  à  la  suite.  
• TSH.    
• Bilan  hépatique  complet  :  ASAT,  ALAT,  GGT.    
• Calcémie.   Etiologie  
• EPP  +  immuno-­‐fixation.            
  o Diabète.  
nde
o  Ponction   lombaire,   en   2   intention   (arguments   pour   le   caractère   proximal)  :   ère
o Infectieux  :  Lèpre  (1  cause  dans  le  monde)  +  VIH.  
hyper-­‐protéinorachie   dans   le   diabète   et   affections   néoplasiques   et   o Dys-­‐globulinémie/Ig   monoclonales   (Myélome,   Monoclonal   gammopathy   of  
paranéoplasiques.   undetermined  significance  (MGUS),  Waldenström).  
  o Maladies  de  système  (vascularites,  connectivites)  à  Périartérite  noueuse,  Churg  
o Biopsie  neuro-­‐musculaire  d’un  nerf  sensitif.   et  Strauss,  cryoglobulinémie  (VHC),  Wegener,  VIH,  lupus.  
 
 
 
Diagnostics  différentiels  
 
o Paralysies  centrales  :  spastiques  non  amyotrophiantes.  
o Atteintes  myogènes  pures  proximales  (augmentation  des  CPK).  

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PERI-­‐ARTERITE  NOUEUSE  (PAN)        

o Vascularite  nécrosante  des  artères  de  moyen  calibre.     III. POLY-­‐RADICULONEVRITE    

 
DIAGNOSTIC  POSITIF  :   o Cf.  Item  122  (Guillain  Barre,  porphyries).  
o Clinique  :   o Physiopathologie  :  Atteinte  de  toutes  les  racines  nerveuses  sensitives  et  motrices  
• Adulte  d'âge  moyen.   et  des  troncs  nerveux.  
• Co-­‐infection  VHB  fréquente  30%.    
• Atteintes  systémiques  :      
+++
§ Neurologique   :   mono-­‐neuronopathie   multiple   inaugurale,   IV. NEURONOPATHIE  
rapidement  progressive,  douloureuse.    
§ Cutanée   :   Nodules   hypo-­‐dermiques   inflammatoires   sur   les   trajets   Physiopathologie  
artériels,  livedo  réticulée,  purpura  vasculaire.  
 
§ Rénale   :   Insuffisance   rénale   aiguë   vasculaire   (peut   y   avoir   aussi   une  
o Atteinte  du  corps  cellulaire  du  neurone  moteur  ou  sensitif.  
protéinurie  et  une  hématurie).  
 
§ Cardio-­‐vasculaire  :  HTA,  tachycardie,  risque  de  thrombose.  
 
§ Autres  :  myalgies,  arthralgies,  douleur  abdominale,  testicule.  
  Clinique  
o Paraclinique  :    
• Biopsie   neuro-­‐musculaire   :   vascularite   +   panartérite   nécrosante   SENSITIVES  :  ASYMÉTRIQUE   MOTEUR  :  ASYMÉTRIQUE  
segmentaire  de  la  média  +  granulomes  à  PnN.   o Troubles   sensitifs   non   longueur-­‐
o Mode   d’entrée   dans   la   sclérose  
• Artériographie   rénale  :   micro-­‐aévrysmes   rénaux   et   alternance   sténose   dépendants  :   membres  
latérale  asymétrique  
dilatation  +  iono-­‐gramme  sanguin  urée  et  créatinine,  Protéinurie  des  24h  +   supérieurs  et  inférieurs  
BU  (en  seconde  intention  si  biopsie  négative).   o Aréflexie  diffuse  
o Distribution  métamérique  
Remarque  :   Contre-­‐indications   à   la   ponction   biopsie   rénale  :   sérologie   VHB,   VHC,   VIH,   o Ataxie  
ANCA    (Anti-­‐Neurophil  cytoplasmic  Antibody  Auto-­‐anticorps)  négatif   Remarque  :   Peut   prendre   l’apparence   d’une   poly-­‐neuropathie   sur   le   plan   clinique   à  
diagnostic  sur  le  LCR  et  ENMG.  
FACTEURS  DE  MAUVAIS  PRONOSTIC  :      
o Atteinte  rénale.    
o Atteinte  neurologique  centrale.   Etiologie  
o Co-­‐infection  VHB.  
  SENSITIF  :  
  o Cancer   du   poumon   à   petites   cellules   (CPPC)à   syndrome   paranéoplasique  
Traitement   (anticorps  anti-­‐Hu).  
  o Syndrome  de  gougerot-­‐sjögren.  
o Traitement  quasi-­‐toujours  efficace.   o Syndrome  dys-­‐immunitaire.  
o PAN  seule  :  immuno-­‐suppresseurs  en  IV  puis  corticoïdes  fortes  doses  (induction   o Toxique  :  sels  de  platine.  
&  entretien).    
o PAN  +  VHB  :  corticoïdes  per  os  fortes  doses  <  15  jours  +  traitement  anti-­‐viral.   o Sclérose  latérale  amyotrophique  (hors  programme)  :  

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Neuropathie  périphérique  
 

   
 
• Pronostic  vital  engagé  à  court  terme.   Mon  Mémento    
• Médiane  de  vie  de  3  ans.  
• Âge  de  début  moyen  :  64  ans.  
o    
• Clinique  :  
§ Rapidement  progressif.   o  
§ Tableau  moteur  dur  (dégénérescence  des  motoneurones).  
§ Syndrome  pyramidal  :     o    
→ Réflexes  ostéo-­‐tendineux  vifs  et  diffusés.  
→ Signe  de  Babinski.  
→ Rire  et  pleurer  spasmodiques.  
o      
§ Fasciculations.  
§ Amyotrophie.   o    
§ Pas  d’atteinte  cardiaque,  intestinale,  sphinctérienne  ou  pupillaire.  
• Paraclinique  :     o    
§ Electroneuromyographe  des  4  membres  et  de  la  face.  
→ Denervation  diffuse.  
→ Normalité  des  vitesses  de  conduction  motrices  et  sensitives.   o    
→ Absence  de  bloc  de  conduction.  
• Traitement  :     o    
§ Traitement  médicamenteux  :  Riluzole.  
§ A  prescrire  précocément.  
o    
§ Traitement  symptomatique  :  
→ Antidépresseurs.  
→ Antalgiques.   o    
→ Baclofène  pour  la  spasticité.  
→ HBPM  pour  anticoagulation  préventive.   o    
→ Kinésithérapie.  
→ Orthophonie.   o    
→ Soutien  psychologique,  social  et  nutritionnel.  

o    

o    

o    

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Neuropathie  périphérique  
 

   
   
   
   
ATTEINTE  DU  SYSTÈME  NERVEUX  PÉRIPHÉRIQUE  
MONO-­‐NEUROPATHIE  
POLYRADICULO-­‐NEUROPATHIE   POLY-­‐NEUROPATHIE   MONO-­‐NEUROPATHIE   NEURONOPATHIE  
MULTIPLE  

o Sensitivo-­‐moteur  
o Prédominance   o Sensitivo-­‐moteur  
motrice   o Prédominance   o Prédominance  sensitive  
o Plusieurs   troncs   o Ataxie  
o Proximal  et  distal   motrice   o Symétrique,  distal   o Topographie  
nerveux   o Aréflexie  diffuse   o Moteur  pur  
o Symétrique   et   o Proximale   et   o Ataxie/tremblement   des   tronculaire  
o Sensitivo-­‐motrice   à   o Sensitivo-­‐motrice   à   o Sub-­‐aiguë   ou   o Aréflexie  
aréflexie   sensitive   mains   o Indolore   ou   peu  
prédominance  sensitive   prédominance   chronique   o Fasciculations  
o Diffuse   o Distale,  symétrique   o Aggravation   lente   (IgM   douloureux  
o Distale  et  symétrique   motrice   o Symétrique   ou   o Abolition   des  
o Dysautonomie   o Aggravation   anti-­‐MAG)   (mécanique),   ou  
o Longueur  dépendante   o Asymétrique   asymétrique   réflexes  
o Aggravation   supérieure   12   o Prédominance   motrice   douloureux   aiguë  
o Douloureuse   o Douleurs   si   petites   o Crampes  
inférieure   4   semaines   symétrique   (Maladie   de   (vascularité)  
o Sub-­‐aiguë   fibres  
semaines   o Protéinorachie   Charcot-­‐Marie-­‐Tooth)  
o Protéinorachie   augmentée  
augmentée  
Démyélinisant   Axonal   Neuronal  
Mono-­‐
Poly-­‐radiculo-­‐ Poly-­‐radiculo-­‐neuropathie   Mono-­‐neuropathie   Mono-­‐neuropathie  
Poly-­‐neuropathie   Poly-­‐neuropathie   Mono-­‐neuropathie   neuropathie  
neuropathie  AIGUË   CHRONIQUE   MULTIPLE   SENSITIVE  
MOTRICE  
o Plomb  
o Diabète  
o Idiopathique   o Diabète   o Syndrome  
o Idiopathique   o IgM  anti-­‐MAG   o Vascularites  
o Métabolique   (diabète,   o Mécaniques   o Para-­‐néoplasique   lympho-­‐
o Gammapathie   MGUS*,   o Neuropathie   o Infections   (VHC,  
IR)   (radiculo-­‐pathies,   (Anti-­‐Hu)   prolifératif  
o Guillain-­‐Barré   POEMS**   génétique   Cryo-­‐globuline,  VIG)  
o Amylose   etc)   o Gougerot  Sjögren   o Sclérose  
o Rarement   :   lupus   et   autres   (Charcot-­‐Marie-­‐ o Neuropathies   à  
o Toxiques  :   médicaments   o Vascularites   o Idiopathique   latérale  
maladies  systémiques   Thoot,  type  1a)   blocs  de  conduction  
et  alcool     amyotrophiqu
(Anti-­‐GM1)  
e  
MGUS*:  Monoclonal,  Gammapathy  of  undetermined  signification  
POEMS**:  Polyneuropathy  Organomégaly,  Endocrinopathy,  protéine  Monoclonale,  Skin  Changes  

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