L'hémostase est un processus permettant de garder le sang à l'état fluide dans les vaisseaux,

d'arrêter le saignement en cas de brèche (lésion) vasculaire, mais aussi de limiter la survenue de
thromboses. Elle se décompose en trois processus : l'hémostase primaire , la coagulation et
la fibrinolyse .

L'hémostase primaire débute par la vasoconstriction du vaisseau lésé , ce qui permet de diminuer le
débit sanguin au niveau de la brèche et de limiter les pertes sanguines. Cette vasoconstriction est
suivie par l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium (qui a été mis à nu lors de la brèche
vasculaire), puis par l'activation et enfin l'agrégation plaquettaire. Elle aboutit à la formation du
thrombus « blanc », à prédominance plaquettaire, grâce à quatre acteurs principaux : les plaquettes ,
les cellules endothéliales, et deux protéines plasmatiques : le facteur Willebrand (VWF) et le
fibrinogène .

Le déroulement de l'hémostase primaire comprend, schématiquement, 4 temps : un temps

vasculaire, un temps d'adhésion plaquettaire, un temps d'activation plaquettaire et un temps
d'agrégation plaquettaire.

 Le temps vasculaire : il comporte une vasoconstriction quasi immédiate (réflexe) favorisée

par des médiateurs d'origine plaquettaire ou endothéliale. Cette vasoconstriction a pour effet
de réduire, voire d'arrêter, le flux sanguin et donc d'assurer une hémostase initiale.

 L'adhésion plaquettaire : l'adhésion résulte d'une interaction entre les plaquettes et le sous-
endothélium. La fixation se fait essentiellement par l'intermédiaire du VWF qui établit un
pont entre les GPIb plaquettaires et le sous-endothélium . Le collagène du sous-endothélium
joue également un rôle important dans l'adhésion plaquettaire en se fixant à des
glycoprotéines plaquettaires (GPIaIIa) et au VWF.

 L'activation des plaquettes : les plaquettes changent de forme, émettent de pseudopodes et

libèrent le contenu de leurs granules. Les agonistes libérés (ADP ) permettent l'activation de
nouvelles plaquettes, amplifiant le phénomène. Lors de l'activation des plaquettes,
la bicouche phospholipidique subit un réarrangement (flip-flop ou inside-out ), avec
 exposition de phospholipides anioniques procoagulants. Ce réarrangement est associé à la
synthèse de thromboxane A2 (TXA2) à partir des phospholipides membranaires. L'activation
plaquettaire induit un changement de conformation de la GPIIb/IIIa , qui pourra fixer le
fibrinogène.

 L'agrégation plaquettaire : la GPIIb-IIIa activée durant l'étape d'activation fixe le fibrinogène

en présence de calcium , entraînant ainsi l'agrégation plaquettaire.

Exploration de l’hémostase primaire

1- Numération plaquettaire : Cet examen fait partie de tout bilan d'hémostase et doit
être réalisé en première intention sur tube EDTA. La numération plaquettaire normale est de
150 à 450 G/L.
2- Le temps d’occlusion plaquettaire : Le temps d'occlusion plaquettaire, réalisé sur sang total
avec un appareil spécifique, est un test évaluant de façon globale l'hémostase primaire.
3- Etude fonctionnelle :

3 types de maladie de willebrand :

Type 1 = déficit quantitatif modéré : taux facteur W ↘ / dosage fonctionnel ↘

Type 2 = déficit qualitatif : taux facteur W NORMAL/dosage fonctionnel ↘

Type 3 = déficit quantitatif sévère : taux facteur W ↘↘ / dosage fonctionnel ↘↘

Le dosage immunologique (= dosage quantitatif) ne permet pas de poser le diagnostic des maladies
de W de type 2 puisqu'il y a du facteur W mais il ne fonctionne pas. Donc la méthode de référence
pour diagnostiquer une maladie de W c’est toujours le dosage fonctionnel car il permet de dépister
tous les types de maladies W.