HYDROCEPHALIE CHRONIQUE DE L’ADULTE

(HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE)

INTRODUCTION

Décrite initialement par Hakim et Adams en 1965, l’HPN se voit surtout chez
l’adulte ; elle est la conséquence d’anomalies dans la circulation du LCR qui,
du fait d’un obstacle au niveau des espaces méningés de la base, ne peut
s’écouler normalement vers les sites où il est normalement résorbé ; il en résulte
une hydrocéphalie chronique.

1 - ETIOPATHOGENIE

On retrouve dans moins de la moitié des cas, des antécédents pouvant expliquer
un blocage de l’écoulement du LCR (infection, traumatisme, chirurgie…).
Dans l’autre moitié des cas, on parle d’HPN idiopathique. Cette forme intéresse
le plus souvent, les patients âgés.
L’apparition d’une hydrocéphalie chronique implique des processus
relativement progressifs, permettant une évolution des volumes et des pressions,
suffisamment harmonieuse, pour éviter l’HIC aigüe.
Des altérations liées à l’âge pourraient intervenir. Dans tous les cas, la
pathogénie demeure encore floue.

2 – CLINIQUE

L’association de troubles cognitifs, troubles de la marche et troubles

sphinctériens constitue le trépied évocateur du diagnostic, mais dans 2/3 des cas,
un seul de ces signes. Le début est insidieux et progressif, plus rapidement dans
les formes secondaires que dans les formes idiopathiques.
L’évolution se fait vers une aggravation, souvent sous forme de poussées
alternant avec des phases où ces signes se stabilisent.

2-1 Troubles cognitifs

Les troubles les plus évocateurs affectent la mémoire. Les signes frontaux +
marqués sont le + souvent présents, allant d’une simple réduction de
l’activité, à un apragmatisme ou des syndromes de désinhibition.
L’examen peut mettre en évidence un grasping, des comportements d’imitation,
de troubles dans la série gestuelle.
La réalisation de tests psychomotriques, montre de grosses difficultés
attentionnelles, une désorientation temporo-spatiale, une altération des fonctions
d’apprentissage et de rétention.
 2-2 Troubles de la marche
Souvent Globalement ralentie, le patient traîne les pieds et se retourne
difficilement sur lui-même. Ces troubles vont d’une simple instabilité, à des
perturbations sévères de l’équilibre, avec chutes qui peuvent être fréquentes.

2-3 Troubles sphinctériens

Les mictions sont le signe le plus fréquent. Puis surviennent les fuites urinaires.
Une désinhibition centrale peut compliquer l’interprétation de ces troubles.

3- EXAMENS COMPLEMENTAIRES

3-1 TDM Cérébrale

C’est l’imagerie de base. Cet examen permet d’apporter d’importants arguments
pour le diagnostic, et surveiller l’évolution post opératoire, en cas de dérivation.
Elle présente les signes suivants :
-Dilatation du système ventriculaire ( x 3 ou 4), dominant sur les ventricules
latéraux.
-Anomalies du parenchyme cérébral : des hypodensités périventriculaires en
éventail, prolongeant les pôles frontaux et occipitaux, sont rencontrés le plus
souvent. Elles pourraient témoigner d’une résorption transépendymaire.
Des anomalies sans rapport avec l’hydrocéphalie sont fréquentés (lacunes,
infarctus…)
-Modification des sillons corticaux : les coupes basses peuvent montrer un
élargissement des vallées sylviennes et des sillons.

3-2 IRM
Son intérêt est considérable pour préciser les lésions parenchymateuses.
L’acqueduc des sylvius pourra être étudié avec précision sur les coupes
sagittales et coronales. De nombreuse lésions, notamment malformatives et
tumorales pourront être mises en évidence par cet examen.

3-3 Examens dynamiques

Peu utilisés en pratique, ils reposent sur la manométrie. Il s’agit de permettre
une mesure sur une période prolongée (24 H), de paramètres en rapport avec la
pression du LCR. La valeur pronostique de ces résultats est cependant
discutable.

4- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

4-1 Au début
-Syndrome parkinsonien
-Syndrome démentiel débutant
-Adénome prostatique
 4-2 Phase d’état
-Démences dégénératives

5-TRAITEMENT

5-1 Ponction lombaire évacuatrice

Elle est indiquée à titre d’épreuve thérapeutique dans les HPN, surtout
idiopathiques. L’amélioration des troubles de la marche et des anomalies
cognitives, après retrait d’au moins 30 ml LCR, permet de prédire un résultat
favorable ultérieur.

5-2 Dérivation du LCR

Permet un drainage permanent. L’indication doit être posée avec attention, en
présence d’éléments prédictifs d’un bon pronostic (amélioration des syndromes
cliniques après PL soustractive).

Les résultats sont diversement appréciés.