Staff de maladies

systémiques

Hôpital de DALAL JAMM

Service de médecine interne
Présentateur : MOUSSA SARR

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Résumé médical
Il s’agit d’une patiente de 42ans IGIP commerçante de profession ,
résidant à la cité Fadia. Elle est non alcoolo-tabagique et ne présente ni
tuberculose antérieure, ni contage tuberculeux.
Antécédents et terrain
Atopie familiale (père et sœurs asthmatiques )
Dépigmentation artificielle à base de dermocorticoïdes depuis près de
20ans
Asthmatique depuis 2005( à l'âge de 25ans ) : mal équilibré avec des
crises répétées ( 2à 3 crises par semaines ) sous salmétérol-
fluticasone(SERETIDE 500ug) à raison d’une bouffé matin et soir
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Suivie en ORL depuis 1an pour une sinusite chronique et une
hypoacousie ( à début gravidique : 1ère trimestre ) sous AERIUS 5mg
(1cp/j) , Vibrocil (3gouttes/j)
Aux antécédents de multiples hospitalisations pour une
symptomatologie qui a débutée durant la grossesse
10mars2020: hospitalisation au service de médecine interne de
l’HOGIP pour une pneumonie aigue communautaire et une pleurésie
lymphocytaire à 72%.

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Evolution favorable de la PAC sous antibiotiques
Une fibroscopie bronchique avec LBA revenue sans particularités
27mars2020: thrombose veineuse profonde du membre supérieur
droit durant son hospitalisation à HOGIP et traitée à base de
Rivaroxaban : 15mg/j pdt 21j puis 20mg/j jusqu’à 6mois
Avril 2020: hospitalisation dans le service de cardiologie de l’HOGIP
pour une cardiomyopathie idiopathique du péri partum avec une
FEVG à 30% et qui a bien évolué. Suivie en cardio sous

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• Spironolactone : 25 mg/j
• Digoxine : 0,25mg/j
• Furosémide : 40mg/j
• Losartan : 50mg/j
Juin 2020 : hospitalisation au service de cardiologie de HALD pour
une décompensation de sa cardiopathie en insuffisance cardiaque
globale bien jugulée sous traitement déplétif
Aout 2020: hospitalisation en pneumologie de FANN pour exploration
de la pleurésie et exacerbation modérée de son asthme.

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L’Exacerbation de l’asthme a été bien jugulée sous cortico et B2 mimétiques
Pour la pleurésie, la biopsie pleurale n’a pu être réalisée du fait de l’installation
d’une pachypleurite. Mais devant la suspicion de la maladie systémique, un bilan
auto immun a été demandé à savoir les ANCA , anticorps ANTI ECT, revenu non
contributif en dehors des ANCA avec une fluorescence xANCA
Elle a été récemment hospitalisée dans le service du 10/02/2022 au 18/02/2022
pour
Exacerbation de son asthme
Une mise au point sur son tableau
Asthme a été bien jugulé sous cortico plus nébulisation à la ventoline avec une
couverture antibiotique
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Chez qui l’examen à l’entrée retrouvait:
Syndrome d’épanchement pleural liquidien basal droit surmonté d’un
syndrome de condensation
Toux chronique(2mois) intermittente quinteuse productive avec des
expectorations blanchâtres et des sibilants à l’acmé
Hypoacousie bilatérale d’installation progressive sans otalgie ni otorrhée
Syndrome neurogène périphérique à type de mononeuropathie multiple
Macules hyperchromiques périorbitaires bilatérales sans œdème, associées
à des xanthélasmas

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Lésions érythémato-squameuses siégeant à la face antéro-latérale du
membre inférieur gauche (1/3 inf. cuisse au 1/3 sup de la jambe )
d’extension centrifuge
Sans phénomène de Raynaud, aphtose buccale ou bipolaire, alopécie
ou arthralgies inflammatoires

Ponction pleurale: blanche ; Radio thorax retrouvait une pachypleurite

basale

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Devant
La pleurésie récidivante
l’hypoacousie bilatérale d’installation progressive sans otalgie ni
otorrhée

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Hypothèses diagnostiques
 Granulomatose avec polyangéite (GPA)
 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
 Sarcoïdose

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Discussion :
Sarcoïdose
 a été évoquée devant :
Épidémiologie : âge , genre, race
Clinique :
• Toux chronique et la dyspnée
• Pleurésie
• Hypoacousie

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Paraclinique :
• Hypercalcémie légère à 109,01 mg/l
• Calciurie en cours
• EPS : hypergammaglobulinémie polyclonale
• IDRT à la recherche d’une anergie n’a pas été réalisée

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Cependant
Signes absents :
• Fièvre (-) , AEG (-)
• Adénopathies périphériques
• Sarcoïdes
Paraclinique :
• Enzyme de conversion normale
• IDRT n’a pas été réalisé

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• Radio thorax : absence d’infiltrat interstitiel bilatéral ou adénopathies
médiastinales (classification de Scadding)
• Fibroscopie bronchique avec LBA + biopsie systématique (éperons de
division)
A la recherche d’une alvéolite lymphocytaire, rapport CD4/CD8 sup à
3,5 et d’un granulome épithélioide et giganto-cellulaire sans nécrose
caséeuse à l’histologie nous aurait permis de l’éliminer avec certitude .

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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
 a été évoquée devant :
Epidémiologie : âge
Clinique :
• Asthme mal équilibré
• Pleurésie
• Hypoacousie
• Syndrome neurogène périphérique à type de multinévrite

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Paraclinique :
• syndrome inflammatoire : CRP et VS élevées
• Hyperéosinophilie constatée sur deux 2 NFS durant son
hospitalisation à 800 puis à 1000

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Cependant cette hyperéosinophilie était inconstante (3 NFS depuis le
début se sa symptomatologie)
Nous ne retrouvions pas une fluorescence pANCA
• ENMG : normale
• Fibroscopie bronchique avec LBA + biopsie systématique : à la
recherche d’infiltrats inflammatoires riche en éosinophiles et de
granulomes péri et extravasculaires à l’histologie serait des arguments
de taille en défaveur

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 Granulomatose avec polyangéite
 a été évoqué devant :
Epidémiologie : âge
Clinique :
• Hypoacousie
• Sinusite chronique
• Pleurésie

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Paraclinique
• Syndrome inflammatoire : VS et CRP élevées
• La mise en évidence des ANCAc à l’immunofluorescence indirecte qui est un
argument immunologique très spécifique de la GPA
• TDM du massif facial en faveur d’une pan sinusite chronique
• TDM du rocher : otite moyenne chronique associée à une mastoïdite
AINSI cette surdité de transmission bilatérale expliquerait l’hypoacousie de la
patiente . Et cette atteinte orl peut ne pas être destructrice au début de la GPA.

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• Fibroscopie bronchique avec LBA + biopsie systématique à la
recherche d’une vascularite nécrosante ainsi que de granulomes péri
et extravasculaires nous permettrait d’etre plus confortable dans le
diagnostic de la GPA
A la recherche d’autres manifestations de la GPA
Sur le plan rénal : l’atteinte attendue est un GNRP: BU normale ,
rapport Pu/Cu et le sédiment urinaire ont été demandés
Sur le plan neurologique : nous n’avons pas retrouvés d’éléments en
faveur d’une atteinte neurologique centrale

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Sur le plan cardiaque : cardiomyopathie du péri partum avec à
l’échographie cardiaque en faveur d’une cardiomyopathie dilaté
hypokinétique avec altération de la FEVG à 40% , pression de
remplissage normale
• ECG a été réalisé en faveur d’une hypertrophie ventriculaire gauche
avec troubles de la repolarisation
• Echographie cardiaque : normale
• IRM cardiaque est prévu

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Sur le plan pulmonaire Toux chronique avec syndrome de condensation
pulmonaire
• Radio thorax : infiltrat alvéolo-interstitiel basal droit persistant depuis 5 mois.
• Cet infiltrat fixe après avoir éliminé une pneumopathie infectieuse pourrait
relever de cette GPA et nous permettrait de classer notre patiente selon les
Critères de classification ACR de 1990 : 2 points.Cependant ces critères date de
1990 et devrait être revisités avec l’avènement des ANCAc qui sont très spécifique
de la GPA
• Five factor score de 1996 : 0 point

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Diagnostic de retentissement :
sur le plan psycho social :
• Arrêt de son travail
• Très anxieuse
sur le plan infectieux :
Clinique :
• Toux chronique
• Expectorations blanchâtres et syndrome de condensation
Nous évoquons une pneumopathie à germe banal ou spécifique sans éliminer
une atteinte pulmonaire de la GPA (déjà discuter plus haut)
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Paraclinique
• Syndrome inflammatoire : CRP et VS élevée
• Radio thorax : infiltrat alvéolo-interstitiel
Cependant nous n’avons pas retrouvé :
• Hyperleucocytose(-)
• Genxpert , ECBC et les Crachats BAAR : négatifs
Sur le plan osseux : la phosphorémie et la densitométrie osseuse
seront demandés

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Sur le plan dermatologique :
Clinique :
• Le retentissement de la dépigmentation artificielle depuis plus de
20ans à base de dermocorticoïdes avec à la clinique les macules
hyperchromiques périorbitaires;
• Lésions érythémato-squameuses siégeant à la face antéro-latérale du
M.I. gauche d’allure centrifuge
• Un avis dermato est de mise
Risque cardiovasculaire : score de PADOUE 4

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NOUS VOUS La PRESENTONS POUR AVIS
DIAGNOSTIC ET THERAPEUTIQUE

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