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NEUROLOGIE

Le déroulement de la consultation neurologique pour le tremblement essentiel se fait en plusieurs étapes.

ÉTAPE 1 : S’ASSURER QU’IL S’AGIT BIEN D’UN TREMBLEMENT

Rappel de la dé nition d’un tremblement faite par Jules Dejerine en 1914, «  Les tremblements sont
caractérisés par des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa
position d’équilibre ».

ÉTAPE 2  : PRÉCISER LES CARACTÉRISTIQUES DU TREMBLEMENT

PAR L’INTERROGATOIRE
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– Partie du corps impliquée initialement (une main, une jambe, le cou, le visage, un seul côté ou les deux
côtés ; dans ce dernier cas, faire préciser le côté où le tremblement est le plus important),
– Si le tremblement implique les mains, déterminer si le sujet est droitier ou gaucher,
– Conditions de présence du tremblement:

› au repos,

› bras tendus ou jambes tendues,

› station assise,

› station debout (rechercher des signes pouvant évoquer un tremblement orthostatique : sensation
d’instabilité, plus rarement de tremblement des membres inférieurs à la station debout immobile,
disparaissant à la marche et en position assise ou couchée),

› lors du mouvement et de l’utilisation d’objets (stylo à écrire, verre à boire, couverts de table, rasoir,
outils de bricolage etc.),

– Recherche de facteurs aggravant le tremblement : horaire du matin au lever, stress, surmenage, émotions,
consommation de caféine, thé, nicotine etc.,
– Recherche de facteurs améliorant le tremblement, notamment l’amélioration temporaire sous l’effet de
l’alcool,
– Présence de cas familiaux de tremblement (parents, grands-parents, oncles et tantes, frères et sœurs,
enfants),
– Antécédents personnels:

› traumatisme crânien,

› intoxication aux produits chimiques : métaux lourds, en particulier le mercure, produits de chimie
organique etc.,

› maladie de la glande thyroïde,

› hypercorticisme,

› prise de médicaments pouvant exagérer le tremblement physiologique ou induire un tremblement

parkinsonien  : neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, bronchodilatateurs,
sympathicomimétiques, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, valproate, amiodarone, lithium,
cytostatiques, cyclosporine.

ÉTAPE 3  : RÉALISER L’EXAMEN CLINIQUE MINUTIEUX DU

TREMBLEMENT
– Mise en évidence d’un tremblement d’attitude:

› Pour les membres supérieurs, il sera mis en évidence chez un sujet assis, les mains sur les
cuisses, en demandant de mettre les bras tendus en avant à l’horizontale (position du serment) pour
bien étudier le tremblement des mains, ou de placer en opposition les deux mains, plates, horizontales,
ou en opposition les deux index (posture du bretteur de Raymond Garcin) pour mieux évaluer les
tremblements proximaux  ; rechercher lors de l’épreuve doigt-nez la présence d’un tremblement,
« crochetage », en n de course,

› Pour les membres inférieurs, le tremblement d’attitude sera détecté chez un sujet assis comme
indiqué plus haut, en faisant réaliser des mouvements lents de exion et extension de la jambe sur la
cuisse, et en demandant de maintenir la jambe en extension à l’horizontale  ; étudier séparément
chaque côté ; chez le sujet couché, rechercher un tremblement d’attitude contre pesanteur, en faisant
échir les deux cuisses à 90° tout en disposant les deux jambes à l’horizontale,

› Pour la région du cou, rechercher un tremblement de la tête (« tremblement du chef »), d’abord en

position assise, et préciser son caractère (mouvement de négation ou d’a rmation), et s’il disparaît
lorsque la tête se met en appui en arrière contre le dossier d’un fauteuil ou contre un mur, ou si le sujet
s’installe en position allongée,

› Au niveau de la tête, rechercher un tremblement du menton, du larynx (voix chevrotante),

› Dans tous les cas, évaluer l’amplitude maximale approximativement, en cm du tremblement

d’attitude,

– Recherche d’un tremblement d’action cérébelleux: celle-ci se fait lors d’un certain nombre d’épreuves
cliniques, notamment l’épreuve doigt-nez et l’épreuve talon-genoux, et d’autres signes permettant de retenir
un syndrome cérébelleux,
– Recherche d’un tremblement de repos (pour exclure un tremblement parkinsonien):

› sujet assis, sur une chaise sans accoudoir, les mains sur les cuisses, sur le bord cubital de la main
et de l’avant-bras, en relâchement musculaire, avec épreuve de calcul mental pouvant favoriser ou
accentuer un tremblement de repos des mains mais aussi des pieds,

› sujet allongé, les bras décontractés le long du corps, recherche d’un tremblement de repos des
mains et des pieds,

› à la station debout immobile, rechercher la présence d’un tremblement d’un ou des deux membres
inférieurs (notamment pour les cas, rares, de tremblement « de repos » proximal des membres
inférieurs),

› à la marche, regarder chaque main a n de visualiser un tremblement de repos,

› au niveau du visage, rechercher un tremblement de repos des lèvres, de la mâchoire, de la langue,

du menton,

› dans tous les cas, évaluer l’amplitude maximale approximativement, en cm du tremblement de

repos,

– Reste de l’examen neurologique: il a pour but de rechercher des signes pouvant faire évoquer un syndrome
parkinsonien (présence d’une akinésie et d’une rigidité plastique) ou une dystonie (notamment cervicale
pour différencier un tremblement d’attitude du chef d’une dystonie cervicale tremblante) ou d’autres
maladies neurologiques,
– Épreuves particulières:

› Test d’écriture :

› dessin d’une spirale, d’une ligne droite ou en zigzag,

› écriture d’une phrase de texte,

› le test de la spirale permet notamment de mesurer aussi l’amplitude du tremblement d’action,

il s’effectue poignet levé :

› Test du verre d’eau : avec un seul verre, tester la prise du verre et le mouvement consistant à le
porter vers les lèvres, chaque main séparément puis à deux mains (noter le côté où la gêne est la plus
importante et le degré d’amélioration lors de l’épreuve à deux mains) ; avec deux verres, il est demandé
de verser le contenu d’un verre dans l’autre alternativement plusieurs fois de suite (noter le côté le plus
atteint et le degré d’impact du tremblement dans ce test, notamment s’il y a de l’eau qui s’échappe du
verre et dans ce cas en quelle quantité),

› Recherche d’un tremblement en orthostatisme : il s’agit d’une situation rare, qui peut être évoquée
à l’interrogatoire (cf ci-dessus). A l’examen à la station debout immobile, rechercher une raideur
musculaire du tronc et des membres inférieurs, ainsi que des vibrations à la palpation et à
l’auscultation des muscles des cuisses.

ÉTAPE 4  : EFFECTUER UNE SYNTHÈSE DE LA CONSULTATION,

INFORMER LE PATIENT ET PROPOSER UNE CONDUITE À TENIR
– Expliquer au patient que l’hypothèse retenue comme la plus probable à l’issue de la consultation est celle
d’un tremblement essentiel et que les autres causes de tremblement ont pu être écartées (notamment la
maladie de Parkinson), de sorte qu’il n’y a pas lieu de faire pratiquer des examens complémentaires,
– Si le patient le souhaite, il est possible de lui fournir les critères de diagnostic du tremblement essentiel:

› critères principaux :

› tremblement d’attitude et d’action bilatéral des mains et avant-bras (sans tremblement de

repos),

› absence d’autres signes neurologiques, en dehors d’une roue dentée mais sans réelle rigidité,

› tremblement isolé de la tête possible, en l’absence de posture dystonique,

› critères secondaires :

› longue durée (> 3 ans),

› histoire familiale,

› réponse à l’alcool,

› indiquer que dans les cas de diagnostic di cile (rarement), des examens complémentaires
peuvent être demandés, dont nous citerons les principaux ci-dessous :

› bilan thyroïdien et TSH,

› enregistrement du tremblement par un spécialiste en neurophysiologie et en mouvements

anormaux, surtout par électroneuromyographie avec des électrodes de surface, plus rarement par
accélérométrie,

› IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau,

› Scintigraphie cérébrale au DATSCAN

– Donner des informations sur la maladie et les traitements:

› Le tremblement essentiel est une maladie permanente, où tout se résume au tremblement (d’où le
nom de tremblement essentiel),

› Il n’y a pas de lésion cérébrale mais un dysfonctionnement des circuits moteurs contrôlant la
régularité du tonus des muscles,

› Le tremblement essentiel est une fois sur deux à caractère familial (et dans ce cas il n’y a pas pour
l’instant d’examens de diagnostic de routine en génétique moléculaire),

› Pour les formes à début précoce avant 40 ans et surtout avant 20 ans, il peut être utile de prendre
l’avis du centre de référence des maladies neurogénétiques  où des recherches médicales sur les
causes génétiques sont possibles,

› Au début, les symptômes intéressent essentiellement les membres supérieurs et le côté droit du
corps  ; la maladie évolue sur plusieurs dizaines d’années, avec une augmentation de l’amplitude du
tremblement et une extension possible à de nouveaux territoires, comme la tête  ; néanmoins, des
modes de début ou des combinaisons différentes sont possibles,

› Dans la grande majorité des cas, le tremblement essentiel reste pur, à l’exclusion de tout autre
signe, même après des décennies ; toutefois, rarement, chez les patients âgés, des troubles discrets de
l’équilibre et des troubles cognitifs ou l’apparition tardive d’une maladie de Parkinson sont rapportés,

› Le tremblement essentiel n’est pas grave en soi mais il peut gêner la réalisation d’actes de la vie
quotidienne et conduire à une phobie sociale qu’il faut savoir rechercher et prendre en charge,

› Si la prise d’alcool contribue à réduire le tremblement, notamment pour la prise des boissons, des
repas et pour l’écriture, l’usage d’alcool doit rester très modérée et ne peut en aucun cas être considéré
comme moyen thérapeutique, eu égard aux risques d’éthylisme,

› Il n’existe pas pour l’instant de traitement susceptible de guérir ce tremblement, mais uniquement
des traitements symptomatiques médicamenteux (qui atténuent le tremblement lorsqu’ils sont
administrés), avec trois grandes familles de médicaments, les  bêta-bloquants (propranolol surtout,
avec électrocardiogramme préalable), certains antiépileptiques ou  tranquillisants  (en premier lieu la
primidone, les benzodiazépines comme le clonazépam etc.),

› Dans le cas où les traitements médicamenteux ont été essayés et sont ine caces ou trop mal
tolérés et où le tremblement est invalidant, certains patients peuvent être traités par injections de
toxine botulinique (qui paralyse les muscles) ou par neurochirurgie avec un résultat appréciable dans
des grands centres spécialisés (stimulation cérébrale profonde bilatérale du noyau VIM du thalamus,
dans plus de 20 centres en France et très rarement radiochirurgie unilatérale au CHU de Marseille),

› Le retentissement social des formes les plus handicapantes de tremblement essentiel peut
conduire à la demande d’une prise en charge par la Sécurité sociale dans le cadre des Affections
longue durée (ALD30) et l’attribution d’aides techniques et technologiques notamment informatiques,
tout particulièrement pour le suivi des cours d’enseignement dans les formes débutant chez l’enfant et
l’adolescent.

– En dehors du tremblement essentiel et des principaux autres types de tremblements déjà évoqués, il
existe des tremblements de diagnostic di cile, affaire de l’ultraspécialiste :

› formes apparentées beaucoup plus rares, comme le tremblement orthostatique primaire ou

d’autres tremblements en orthostatisme, le tremblement primaire de l’écriture et des tremblements
restants très limités à une partie du corps (tremblement pur du chef, tremblement pur du menton, de la
langue),

› formes frontières avec certaines dystonies tremblantes notamment cervicales,

› les tremblements psychogènes.

– Pour une bonne prise en charge, il est recommandé au patient de s’inscrire à l’association Aptes pour avoir
des informations complémentaires, des aides et pour soutenir la recherche scienti que sur le tremblement
essentiel.

Article rédigé par le Professeur Emmanuel Broussolle,

neurologue, spécialiste des mouvements anormaux,
Chef de service de service de neurologie,
hôpital Pierre-Wertheimer, Lyon
mis à jour le 01/03/2012

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