¶ 1-1020

Syndrome sec
T. Papo

La sécheresse buccale ou oculaire constitue une plainte courante, dont la preuve objective doit être
obtenue par des tests simples et dont les causes sont très variées. Parmi celles-ci, le syndrome de
Gougerot-Sjögren, qui réalise une agression auto-immune du système glandulaire exocrine, occupe une
place essentielle du fait de ses complications systémiques et du risque de lymphome.
© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Xérostomie ; Xérophtalmie ; Syndrome sec ; Gougerot-Sjögren ; Kératoconjonctivite

Plan polydipsie et d’une nycturie. Par ailleurs, la muqueuse œsopha-

¶ Introduction
¶ Syndrome sec buccal ou xérostomie
Approche clinique
Explorations paracliniques
Diagnostic du syndrome sec buccal
¶ Syndrome sec oculaire ou xérophtalmie
Approche clinique
Examen ophtalmologique
¶ Syndrome de Gougerot-Sjögren
¶ Conclusion
■ Introduction
La sécheresse oculaire ou buccale est un problème de méde-
cine courant dont l’origine est multifactorielle. Cette banalité ne
doit pas occulter la nécessité d’avoir recours à des tests simples
et standardisés pour objectiver une xérostomie ou surtout une
xérophtalmie. La « toile de fond » du syndrome sec est le
syndrome de Gougerot-Sjögren qui a un double potentiel
immunologique pathogène : auto-immunité et prolifération
lymphoïde.
■ Syndrome sec buccal
ou xérostomie
Approche clinique
Le symptôme de « bouche sèche » ne résume pas toujours la
plainte des patients. Il peut s’agir de dysphagie, de problèmes
d’appareillage dentaire, de dysgueusie, d’augmentation de
fréquence des caries dentaires, de sensations de brûlures orales
permanentes, d’intolérance à la nourriture épicée, voire d’une
difficulté à prendre la parole plus de quelques minutes. Le plus
souvent, les symptômes sont d’apparition progressive. Les
patients peuvent être obligés de se lever la nuit du fait d’une
gienne est plus sensible au reflux gastro-œsophagien, du fait du
défaut de « protection » salivaire. L’interrogatoire doit aussi
1
préciser la durée et les variations de la sécheresse buccale, les
1 antécédents, la notion de prise médicamenteuse, la recherche
1 d’autres muqueuses sèches (cf. infra).
1 À l’examen, les symptômes sont non spécifiques. La
2 muqueuse peut être collante ou sèche. Les caries dentaires
2 peuvent être nombreuses, présentes au niveau du collet. Le lac
2 salivaire, habituellement présent au plancher de la bouche, est
2 souvent absent. À la pression manuelle des glandes parotides et
2 des sous-maxillaires, la salive sourd peu ou pas au niveau des
orifices endobuccaux. Il peut exister aussi un érythème hétéro-
3
gène diffus de la muqueuse buccale avec une atrophie papillaire
de la face dorsale de la langue et une chéilite.
Ces symptômes (érythème et fissuration d’une langue dépa-
pillée) traduisent souvent une surinfection mycotique à Candida
albicans.
L’examen des glandes salivaires doit s’attacher à retrouver
une induration, une augmentation de volume, des caractéristi-
ques inflammatoires (douleurs, gonflement brutal) en précisant
le caractère symétrique ou non de l’atteinte.
Explorations paracliniques
L’évaluation spécifique du système salivaire comporte théori-
quement différents aspects.
La mesure du débit salivaire (sialométrie) peut être effectuée
simplement en consultation par un test au sucre : le morceau
est posé sous la langue, bouche fermée chez un patient assis et
averti qu’il ne doit pas le « croquer » ; la durée avant la fonte
complète est pathologique au-delà de 3 à 6 minutes. Des
techniques plus sophistiquées permettent une mesure standar-
disée et séparée des sécrétions parotidiennes d’une part et
sublinguales et sous-maxillaires d’autre part. La sialométrie peut
être effectuée au repos ou après stimulation (cube de paraffine
mâché).
L’étude sialochimique n’est pas réalisée en routine et consiste
à mesurer différentes concentrations (sodium, chlore, lactofer-
rine, immunoglobulines A, etc.) en appréciant qualitativement
la salive.
L’analyse morphologique est surtout représentée par la
sialographie qui permet d’étudier l’anatomie des canaux

Traité de Médecine Akos 1

1-1020 ¶ Syndrome sec
Tableau 1.
Principales causes d’hyposialie.
Temporaire
Médicaments utilisés au coup par coup (antihistaminiques
par exemple)
Infections bactériennes ou virales (oreillons)
Déshydratation
Origine psychogène (anxiété, dépression)
Durable
Antidépresseurs, anticholinergiques, neuroleptiques, antihypertenseurs
centraux, etc.
Maladies systémiques :
- Gougerot-Sjögren
- sclérodermie
- granulomatoses (sarcoïdose, tuberculose, lèpre)
- amylose
- maladie du greffon contre l’hôte
Syndrome lymphoprolifératif
Infection par le VIH, HTLV-1
Infection par le VHC
Diabète
Mucoviscidose
Irradiation de la tête et du cou
Traumatisme ou chirurgie de la tête et du cou
Agénésie des glandes salivaires
VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; HTLV : human T-cell lymphoma
virus ; VHC : virus de l’hépatite C.
salivaires par injection rétrograde d’un produit radio-opaque.
Elle permet d’objectiver les occlusions, les sténoses, voire les
ruptures, c’est-à-dire le retentissement infectieux et dégénératif.
Les clichés sans préparation dépistent la présence de lithiase.
L’échographie peut objectiver des zones parotidiennes
hypoéchogènes.
La scintigraphie salivaire au technétium 99 est une mesure
dynamique fonctionnelle. Il s’agit d’un outil extrêmement
sensible pour dépister un déficit même hétérogène, mais sans
aucune spécificité. L’imagerie par résonance magnétique de
haute résolution est en cours d’évaluation pour l’étude des
glandes salivaires accessoires.
Enfin, la biopsie des glandes salivaires est indispensable pour
faire le diagnostic positif de syndrome de Gougerot-Sjögren (cf.
infra).
Le prélèvement de langue à la recherche d’une mycose est
quasi systématique.
Diagnostic du syndrome sec buccal
Il est bien démontré, en pratique, que la plainte subjective est
parfois complètement dissociée de la sécheresse objective.
Certains patients parfois qualifiés de « xérophobes » se plaignent
d’une symptomatologie variée et gênante, alors que le test au
sucre est subnormal. À l’inverse, un syndrome sec authentique
et prolongé peut n’avoir qu’un retentissement subjectif modéré.
Le diagnostic différentiel est extrêmement varié, centré par
l’hyposialie d’origine médicamenteuse, et s’appuie surtout sur
l’interrogatoire (Tableau 1). La classique sialadénose du sujet âgé
concerne surtout la femme de plus de 50 ans.
■ Syndrome sec oculaire
ou xérophtalmie
Approche clinique
La sécheresse oculaire est un symptôme relativement banal en
pratique ophtalmologique.
Les patients se plaignent surtout de brûlures ou d’une
sensation de corps étranger prédominant au moment du
2 Traité de Médecine Akos
clignement des paupières. La fréquence du clignement est
d’ailleurs souvent augmentée. L’application d’un topique
anesthésiant est immédiatement efficace, mais non prescrite car
elle interfère avec la cicatrisation cornéenne et prédispose aux
infections. Le syndrome sec oculaire peut être responsable,
lorsqu’il est sévère, d’une douleur profonde et permanente,
clairement différente d’une banale « sensation de corps étran-
ger ». Les symptômes s’aggravent au cours de la journée, au
contraire de la blépharite responsable de symptômes surtout
matinaux. Paradoxalement, les patients peuvent avoir un
écoulement d’une substance muqueuse épaisse et filamenteuse
dans le cul-de-sac conjonctival.
A posteriori, l’efficacité du traitement par larmes artificielles
sur les symptômes est un élément diagnostique de bonne
valeur.
Les troubles de la vision sont en général liés aux lésions de
la cornée, dont l’intégrité est indispensable à la réfraction.
Examen ophtalmologique
À l’examen, il y a une diminution de la bande lacrymale
habituellement présente juste au-dessus de la paupière infé-
rieure. Une hyperhémie conjonctivale est souvent présente. La
xérophtalmie s’interprète en fonction du contexte : déshydrata-
tion, âge avancé, etc.
Le diagnostic positif de sécheresse oculaire est établi par le
test de Schirmer : un papier buvard mesurant environ 30 mm
de longueur est inséré au-dessus de la paupière inférieure, dans
le cul-de-sac conjonctival. Si la distance parcourue par les larmes
humidifiant le buvard est inférieure à 5 mm pendant une
période de 5 minutes, le diagnostic est fortement suspecté.
Certains utilisent aussi la mesure du temps de rupture du film
lacrymal.
On peut observer de petits defects à la lampe à fente, à la
surface de l’œil, en particulier dans la cornée inférieure et
dans la conjonctive adjacente : il s’agit de la kératoconjoncti-
vite, conséquence de la raréfaction du film protecteur
lacrymal. La fluorescéine colore les defects épithéliaux, alors
que le rose bengale colore les cellules dévitalisées ; ce dernier
test est donc probablement plus sensible. Les lésions sont
habituellement présentes au niveau de la cornée inférieure, à
6 heures. En cas de déficit lacrymal profond, on peut observer
des lésions épithéliales de grande surface, qui prédisposent
aux surinfections bactériennes d’origine palpébrale ou par
contact digital.
■ Syndrome de Gougerot-Sjögren
Le clinicien doit affirmer ou infirmer l’existence d’un syn-
drome de Gougerot-Sjögren devant tout syndrome sec. Il s’agit
d’une pathologie inflammatoire auto-immune, dont la cible
principale est le système glandulaire exocrine : glandes lacryma-
les et salivaires, tube digestif, muqueuses génitales, arbre
respiratoire, peau, etc.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est caractérisé par une
sécheresse oculaire, buccale mais aussi cutanée, vaginale, etc. Il
s’intègre parfois dans une maladie systémique définie, le plus
souvent la polyarthrite rhumatoïde mais aussi le lupus érythé-
mateux disséminé, la sclérodermie, la cirrhose biliaire primitive
ou les thyroïdites auto-immunes ; on porte alors le diagnostic de
Gougerot-Sjögren « secondaire ». Sinon, on parle de syndrome
de Gougerot-Sjögren « primitif », qui peut d’ailleurs comporter
des « lambeaux » d’atteinte viscérale systémique, comme une
fibrose pulmonaire, une tubulopathie, etc. Une des particularités
évolutives qui « hantent » le clinicien est la survenue de
lymphome non hodgkinien, dont le risque relatif est 40 fois
celui de la population générale.
Il s’agit donc d’affirmer l’existence d’une xérophtalmie et
d’une xérostomie, après avoir écarté les diagnostics différentiels
 Syndrome sec ¶ 1-1020

Tableau 2. Tableau 3.
Cotation histologique de la biopsie de glande salivaire accessoire de Critères diagnostiques européens du syndrome de Gougerot-Sjögren.
Chisholm et Masson (nécessité d’observer au moins quatre lobules
1 Œil (= 1 symptôme)
analysables).
- avez-vous une sécheresse oculaire gênante depuis plus de 3 mois ?
0 : aucun infiltrat - avez-vous une impression répétée de « sable dans les yeux » ?
1 : infiltrat modéré - utilisez-vous des larmes artificielles plus de 3 fois par jour ?
2 : infiltrat moyen, moins d’un foyer par 4 mm2 2 Bouche (= 1 symptôme)
3 : un foyer par 4 mm2 - avez-vous une sensation de bouche sèche quotidienne depuis plus
4 : plusieurs foyers par 4 mm2 de 3 mois ?
- avez-vous eu un gonflement persistant ou récidivant des glandes
salivaires ?
- buvez-vous souvent pour vous aider à avaler les aliments ?
(Tableau 1). Outre l’interrogatoire et un examen physique
3 Œil (= 1 symptôme)
soigneux, deux ordres d’examens complémentaires sont néces-
saires : - test de Schirmer inférieur à 5 mm en 5 min
• d’une part, il faut demander la recherche d’autoanticorps, - rose bengale 4 au score de Van Bijsterveld
c’est-à-dire de facteurs antinucléaires, d’anticorps anti-SSB (La) 4 Histologie
et surtout d’anticorps anti-SSA (Ro) qui peuvent être présents - score de Chisholm 3 ou 4
isolément et sont les plus spécifiques de syndrome de 5 Bouche (= 1 signe)
Gougerot-Sjögren primitif. Le facteur rhumatoïde peut être - anomalies scintigraphiques
présent dans un syndrome primitif en l’absence de polyarth-
- anomalies sialographiques
rite rhumatoïde définie. Les autres anticorps (antithyroglobu-
line et antithyroperoxydase de la thyroïdite de Hashimoto, - débit salivaire non stimulé inférieur à 1,5 ml en 15 min
antimitochondrie de type 2 de la cirrhose biliaire primitive) 6 Autoanticorps (= 1)
ne sont pas de recherche systématique ; - anti-Ro ou anti-La
• d’autre part, la biopsie labiale inférieure qui est un examen - facteurs antinucléaires
parfaitement anodin et réalisable en ambulatoire. L’infiltra- - facteur rhumatoïde
tion lymphocytaire est l’élément essentiel de l’histopathologie
Gougerot-Sjögren primaire certain : quatre critères ; probable : trois critères.
des glandes salivaires accessoires dans le syndrome de
Gougerot-Sjögren. Un foyer cellulaire est défini lorsqu’il
contient au moins 50 lymphocytes. Le score quantitatif de Tableau 4.
Chisholm mesure en microscopie optique le nombre de Schéma décisionnel diagnostique.
foyers lymphocytaires par unité de surface de 4 mm2
(Tableau 2) : seuls les grades III ou IV ont une valeur diagnos- Affirmer le syndrome sec
tique en pratique. Aucun système de critères n’a cependant Interrogatoire
actuellement de valeur universelle reconnue (Tableau 3). Test au sucre, examen buccal (caries, candidose) et des glandes salivaires
En pratique, il est essentiel de procéder à un interrogatoire et Schirmer, rose bengale, temps de rupture des larmes
à un examen physique soigneux en proposant des examens Éliminer les causes évidentes (médicamenteuses surtout)
simples et « rentables », avant d’utiliser un arsenal complémen-
Afirmer ou infirmer un syndrome de Gougerot-Sjögren
taire plus sophistiqué (Tableau 4).
Autoanticorps : facteurs antinucléaires, anti-Ro, facteur rhumatoïde
Biopsie labiale (glandes salivaires accessoires)
.

■ Conclusion
Qu’il s’agisse d’une xérophtalmie ou d’une xérostomie, une
objectivation systématique de la sécheresse, la recherche d’une
cause « banale », voire une enquête immunologique biologique
et histologique sont nécessaires pour affirmer ou infirmer un
syndrome de Gougerot-Sjögren, dont la prise en charge (dépis-
tage des complications viscérales et du lymphome) est
spécifique.
Pour en savoir plus
Ziza JM. Syndrome de Gougerot-Sjögren. In: Godeau P, Herson S, Piette JC,
editors. Traité de médecine. Paris: Flammarion; 1996. p. 160-70.
Sjogren’s syndrome. Rheum Dis Clin North Am 1992;18:507-717.
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005;366:321-31.
Longman LP, Higham SM, Bucknall R, Kaye SB, Edgar WM, Field EA.
Signs and symptoms in patients with salivary gland hypofunction.
Postgrad Med J 1997;73:93-7.

T. Papo (thomas.papo@bch.aphp.fr).
Service de médecine interne, Hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Papo T. Syndrome sec. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-1020, 2008.

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos / Documents Information Informations Auto-
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations

Traité de Médecine Akos 3