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Pathologie lacrymale chez le nourrisson

et l’enfant
J. Allali, J.-L. Dufier

La pathologie lacrymale du nourrisson et de l’enfant est bien plus complexe que celle de l’adulte. Les
atteintes du système sécrétoire sont rares, elles peuvent correspondre à de graves déficits congénitaux
pouvant concerner la phase aqueuse, mucineuse ou lipidique du film lacrymal menant à des syndromes
secs particulièrement sévères, spécifiques à l’enfant. Les pathologies du système excrétoire, dominées par
l’épiphora congénital, sont en revanche un des plus fréquents motifs de consultation en
ophtalmopédiatrie. L’épiphora peut avoir des causes oculaires, palpébrales, lacrymales ou nasales dont le
diagnostic revient à l’ophtalmologiste. L’imperméabilité lacrymonasale simple par imperforation de la
valve de Hasner représente la principale cause d’épiphora du nourrisson ; elle est traitée par sondage à
partir du troisième mois avec 90 % de guérison et par sondage avec intubation siliconée en cas d’échec,
d’impossibilité de contention ou chez les enfants de plus de 1 an avec 99 % de réussite. À côté de ces
imperforations simples, l’obstruction lacrymonasale peut avoir des origines malformatives lacrymales,
faciales ou nasales, complexes, congénitales ou acquises dont la prise en charge diagnostique et
thérapeutique relève d’un centre spécialisé.
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Mots clés : Appareil lacrymal ; Syndrome sec ; Épiphora ; Imperméabilité lacrymonasale ;

Malformations lacrymofaciales

Plan l’appareil lacrymal comprend de chaque côté : les méats

¶ Introduction
¶ Système sécrétoire
Glandes lacrymales principales
Glandes de Meibomius
Glandes de Zeis et de Moll
Cellules à mucus conjonctivales
¶ Système excrétoire
Anomalies congénitales
Pathologies acquises des voies lacrymales excrétrices
Traumatologie des voies lacrymales excrétrices
¶ Conclusion
■ Introduction
L’appareil lacrymal du nourrisson et de l’enfant est normale-
ment constitué des mêmes éléments que celui de l’adulte, avec
une partie sécrétant les constituants du film lacrymal : les deux
glandes lacrymales principales (produisant 95 % de la phase
aqueuse et la totalité de la sécrétion lacrymale réflexe), les
glandes lacrymales accessoires de Krause et Wolfring localisées
dans le fornix supérieur (produisant les 5 % de la sécrétion
aqueuse basale), les glandes de Meibomius qui produisent le
meibum, élément majeur de la phase lipidique du film lacrymal
(qui comprend également les sécrétions des glandes sébacées de
Zeis et sudoripares de Moll) et les cellules caliciformes conjonc-
tivales disséminées dans l’épithélium conjonctival (organisées
en cryptes de Henle dans la conjonctive tarsale et en glandes de
Manz dans la conjonctive bulbaire périlimbique) qui produisent
la couche mucineuse du film lacrymal. La partie excrétrice de
lacrymaux, les canalicules, le canal d’union, le sac lacrymal, le
canal lacrymonasal s’abouchant dans la fosse nasale sous le
1
cornet inférieur. Ce système excrétoire constitue un système de
1 drainage actif par l’action du muscle orbiculaire et de la partie
2 musculaire du tendon canthal interne : le faisceau musculaire de
4 Duverney-Horner.
6 La pathologie lacrymale rencontrée chez le nourrisson et
6 l’enfant est bien différente et plus riche que celle de l’adulte. Les
7 pathologies du système sécrétoire mènent à des syndromes secs
7 très sévères, spécifiques à l’enfant et mal connus des praticiens.
14 Les pathologies du système excrétoire, dominées par l’épiphora
15 congénital, sont un motif fréquent de consultation. Ces patho-
16 logies bien moins sévères sont sans retentissement sur la
fonction visuelle. Les modalités des traitements qui sont
maintenant bien codifiées et reconnues par tous les spécialistes
vont être exposées, ainsi que les innovations récentes. En
dehors de l’épiphora congénital banal par immaturité du canal
lacrymonasal seront exposés les syndromes malformatifs
comportant d’importantes atteintes des voies lacrymales, enfin
sera effectué un rappel sur les traumatismes des voies lacrymales
et leur traitement.
■ Système sécrétoire
Les anomalies du système sécrétoire restent rares. Les patho-
logies congénitales sont graves et correspondent à des anomalies
de sécrétion d’un constituant du film lacrymal menant à des
syndromes secs rebelles avec retentissement cornéen et visuel
avec photophobie, constituant un handicap visuel sévère,
spécifiques à l’enfant et dont l’étude permet de mieux com-
prendre les pathologies de la surface oculaire. Les pathologies
acquises sont beaucoup plus fréquentes.

Ophtalmologie 1
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Tableau 1.
Syndromes (sd) et pathologies comportant des atteintes de l’appareil
lacrymal sécréteur.
Pathologie Mode de transmission
Absence ou hypoplasie des
glandes lacrymales principales
Cryptophtalmies Dominant autosomique (DA)
Sd cryptophtalmique de Fraser Récessif autosomique (RA) gène
Figure 1. Cryptophtalmie bilatérale complète. FRAS1 en 4q21
Sd LADD lacrymo-auriculo-dento- DA
digital (Levy-Hollister)
Glandes lacrymales principales Sd de Mondyno et Brown DA
Ces deux glandes exocrines bilobées comprennent un lobe Sd de Keith Non connu
principal orbitaire situé dans la fossette orbitaire de l’os frontal Atteintes des canaux des glandes
et un lobe accessoire palpébral supéroexterne rétroseptal. lacrymales principales
Chaque glande est innervée par le nerf lacrymal qui comprend Colobome palpébral supéroexterne Non génétique
un contingent sensitif du V1 ou nerf ophtalmique de Willis et isolé
une branche du VII bis ou nerf intermédiaire de Wrisberg qui Fentes orbito-cranio-faciales n° 9 et Non génétique
appartient au système nerveux autonome et qui a pour fonction n° 8 isolées
l’optimisation des organes des sens. Cette branche qui provient Sd Ablépharie–macrostomie (SAM) DA
du noyau lacrymo-muco-nasal du VII dans le mésencéphale Sd de Barbey-Say DA
emprunte le nerf grand pétreux superficiel, le ganglion sphéno-
Hypofonctionnement des
palatin puis le V2 ou nerf maxillaire supérieur, et rejoint le nerf
glandes lacrymales
lacrymal par un rameau nerveux formant une anse : l’anse
lacrymale. Les glandes lacrymales principales assurent la totalité Sd de Ryley-Day RA, gène IKBKAP en 9q31
de la sécrétion lacrymale aqueuse réflexe, que nous dénommons Sd Algroove ou Triple A : alacrymie- RA, gène AAAS codant la protéine
« réflexe cornéolacrymal » ; il a comme stimulus toute irritation achalasie-Addison ALADIN en 12q13
cornéenne et comme réponse une sécrétion aqueuse de la Absence ou hypoplasie des
glande lacrymale principale accompagnée d’une hypersécrétion glandes de Meibomius
de la muqueuse nasale ; cette sécrétion représente 95 % de la Dysplasie ectodermique Lié à l’X gène EDA1, en Xq12-
sécrétion aqueuse lacrymale. Il existe également un arc réflexe anhidrotique (DEA) q13.1, ou RA 2q11-q13
avec le nerf facial moteur menant à un blépharospasme expli- Syndrome de Rapp-Hodgkin DA
quant la symptomatologie clinique entraînée par la présence Absence ou diminution des
d’un corps étranger intracornéen. cellules à mucus
Dysplasie mucoépithéliale de DA gène MSX1 en 4p16.1
Alacrymie et hypolacrymie congénitales Witkop
Agénésie et malformations des glandes lacrymales Dysplasie épithéliale associée aux Non connu
principales diarrhées graves rebelles
Syndrome IFAP (Ichtyose Hétérogénéité génétique, souvent
L’agénésie totale de la glande lacrymale se rencontre au cours
folliculaire, alopécie, photophobie) récessif lié à l’X
de la cryptophtalmie qui est une malformation oculopalpébrale
congénitale où les paupières ne sont pas individualisées mais Sd KID (keratitis ichtyosis deafness) DA gène GJB2 en 13q11-
remplacées par un voile cutané continu du front à la joue sans ou sd de Senter q12 codant la connexine 26
cils, ni tarse, ni sac conjonctival. Le globe est recouvert d’un Sd : syndrome.
épithélium malpighien kératinisé ; il y a une agénésie complète
de la glande lacrymale [1-3] (Fig. 1). Cette malformation peut
être uni- ou bilatérale ; trois formes ont été décrites : la cryp-
tophtalmie complète ; la cryptophtalmie partielle où la couver-
ture des paupières est médiale ; le symblépharon congénital où
un voile cutané adhère à la partie supérieure du globe ; le fornix
et le point lacrymal supérieur sont absents, la cornée est
kératinisée, le globe microphtalme ; la paupière inférieure est en
revanche normale. Les malformations cornéolimbiques associées
à l’alacrymie ne permettent pas de possibilité thérapeutique. La
transmission peut être dominante autosomique [2, 3]. Le syn-
drome cryptophtalmique de Frazer associe une cryptophtalmie Figure 2. Fente orbitaire supéroexterne n° 9 gauche et fente oculona-
à des syndactylies, des fentes faciales et des malformations sale n° 3 bilatérale partielle.
urogénitales avec ambiguïté sexuelle ; la transmission est
récessive autosomique [2-5] (Tableau 1). Une agénésie ou une
malformation sévère de la glande ou de ses canaux excréteurs mode récessif autosomique par mutation du gène Inhibitor of
peuvent également être retrouvées dans l’ablépharie supérieure Kappa light polypeptide enhancer in B-cells, Kinase complex-
totale isolée ou syndromique, les colobomes du tiers externe des Associated Protein (IKBKAP) situé en 9q31. Elle se manifeste
paupières supérieures, les fentes orbitopalpébrales supéroexter- cliniquement par une dysrégulation du système nerveux
.
nes ou fentes n° 9 (Fig. 2), également dans les fentes externes autonome, avec des troubles du rythme cardiaque, des poussées
n° 8 (communes aux syndromes de Franceschetti et de d’hypertension artérielle paroxystique, des troubles de la
Goldenhar). déglutition avec fausses routes, une hypersudation et une
Des agénésies familiales parfois transmises sur un mode froideur des extrémités. Au niveau oculaire, l’atteinte dysauto-
dominant autosomique ont été décrites [6-8], parfois associées à nomique entraîne une hyposécrétion des glandes lacrymales
un syndrome polymalformatif [3, 9, 10]. principales entraînant un syndrome sec extrême par manque
initial de la phase aqueuse puis par surinfection et inflamma-
Hypolacrymie par défaut d’innervation tion du film lacrymal. L’atteinte oculaire de surface est particu-
Dysautonomie familiale de Riley-Day. C’est une neuropa- lièrement sévère car se surajoute une neuropathie sensitive du
thie héréditaire dysautonomique et sensitive transmise selon un trijumeau avec une anesthésie cornéenne empêchant toute

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Figure 3. Syndrome de Riley-Day.
sécrétion lacrymale réflexe, diminuant le réflexe de clignement
et rendant toute cicatrisation spontanée impossible. Les traite-
ments oculaires sont symptomatiques et préventifs par des
collyres mouillants ; la tarsorraphie est à utiliser en cas d’ulcé-
ration cornéenne et est le seul moyen pouvant prévenir une
perforation (Fig. 3). L’utilisation de collyre de ciclosporine
associé aux collyres mouillants devrait avoir un intérêt certain.
Un diagnostic prénatal est possible dans les familles à risque [5,
11]. D’autres atteintes dysautonomiques peuvent s’accompagner
d’une alacrymie, comme la dysautonomie cholinergique post-
ganglionnaire qui peut toucher l’adolescent.
Syndrome triple A : alacrymie-achalasie-Addison. Aussi
appelé syndrome d’Allgrove, de transmission récessive autoso-
mique (ainsi que sa variante alacrymie-achalasie), il est caracté-
risé par une alacrymie qui en est le premier signe, une achalasie
et une insuffisance surrénalienne par résistance à l’hormone
adrénocorticotrope (ACTH) apparaissant plus tard, parfois
seulement à l’âge adulte. Sont associés d’autres troubles du
système nerveux autonome avec des épisodes d’hypoglycémie et
des troubles du rythme cardiaque, fréquemment associés à une
neuropathie motrice des membres, à des anomalies sensitives et
enfin un retard mental, avec parfois une microcéphalie et une
atrophie optique. Ce syndrome est lié à des mutations du gène
AAAS dont le produit est appelé ALADIN (pour alacrima-
achalasia-adrenal insufficiency neurologic disorder) situé en
12q13 [5, 12, 13] (Tableau 1).
Anesthésies cornéennes. Elles peuvent être congénitales et
isolées ou s’intégrer dans une paralysie du V ou dans une
neuropathie sensitive généralisée congénitale comme dans le
syndrome de Riley-Day. La disparition de la voie afférente
paralyse le réflexe cornéolacrymal et diminue donc la sécrétion
des glandes lacrymales principales.
Insuffisances de sécrétion acquises : étiologies
• Les insuffisances de sécrétion par lésion traumatique de la
glande ou par section iatrogène de ses canaux excréteurs
peuvent être séquellaires d’une chirurgie conjonctivale proche
du fornix temporal supérieur, qui peut également emporter
les glandes lacrymales accessoires de Krause et Wolfring, par
exemple lors d’une résection trop large d’un dermolipome de
l’angle externe.
• Une exérèse d’une glande lacrymale principale tumorale.
• Une fibrose séquellaire de sarcoïdose (syndrome de Mikulicz).
• Le syndrome de Gougerot-Sjögren, rarement primitif chez
l’enfant, peut être secondaire à une sclérodermie infantile.
• Une hyposécrétion après radiothérapie externe pour une
tumeur intracrânienne ou orbitaire est fréquente, surtout à
partir de 40 Gy dans le quadrant orbitaire supéroexterne.
• Les paralysies faciales périphériques : l’hyposécrétion
lacrymale du côté paralysé objectivée par le test de Schirmer
indique une atteinte de la première portion du nerf facial en
amont du ganglion sphénopalatin.
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Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30
Figure 4. Dacryoadénite aiguë.
• Les paralysies du V acquises : l’anesthésie cornéenne acquise
peut se rencontrer au cours des tumeurs de l’angle pontocé-
rébelleux. Associée à des acouphènes, elle peut révéler très
précocement un neurinome du nerf auditif. Une paralysie du
V peut aussi être séquellaire d’une chirurgie du tronc cérébral
ou d’un accident vasculaire pontocérébelleux.
Hypersécrétion
Le syndrome des « larmes de crocodile » se rencontre après
récupération d’une paralysie faciale périphérique a frigore par
réinnervation anarchique. La sécrétion lacrymale est trop
abondante, l’épiphora est déclenché par les repas : c’est le
réflexe ou phénomène « gustativolacrymal ». Il se rencontre
aussi, par le même phénomène physiopathologique, dans le
syndrome de Moebius (diplégie faciale congénitale avec paraly-
sie oculomotrice externe par atteinte des noyaux du tronc
cérébral), dans le syndrome de Stilling-Türk-Duane (anomalie
des noyaux du VI). Une hypersécrétion lacrymale inconstante
peut être retrouvée également dans le syndrome de Claude
Bernard-Horner.
Sécrétion ectopique
Elle est liée à des fistules lacrymales qui sont tout à fait
exceptionnelles. La sécrétion siège en paupière supérieure près
du canthus au-dessus du tarse. Elle serait liée à une invagination
anormale du tissu palpébral épidermique vers la glande
lacrymale [1, 14, 15].
Pathologies acquises inflammatoires et tumorales
Elles peuvent se rencontrer chez l’enfant ; l’examen recherche
des antécédents faisant suspecter une maladie générale. On
palpe une dacryomégalie, on recherche une douleur ou
« dacryodinie », des signes inflammatoires en regard de la loge
lacrymale, une sécheresse oculaire. L’imagerie avec, en première
intention, un scanner avec injection, recherche la topographie
et les limites des lésions, une érosion osseuse frontale, une
hypervascularisation des glandes lacrymales. Les étiologies peu-
vent être infectieuses, inflammatoires ou tumorales.
Inflammations : dacryoadénites
L’inflammation d’une ou des deux glandes lacrymales princi-
pales peut avoir une origine virale principalement ourlienne,
qui s’accompagne d’une parotidite bilatérale. Le diagnostic est
clinique, confirmé par la sérologie avec présence d’immunoglo-
bulines IgM spécifiques (Fig. 4). Une atteinte bactérienne de la
glande lacrymale est rarement isolée et accompagne le plus
souvent un abcès ou une cellulite palpébro-orbitaire.
Devant une dacryomégalie dont l’étiologie n’est pas évidente,
on doit évoquer et rechercher cliniquement, biologiquement et
histologiquement une sarcoïdose de Besnier-Boeck-Schaumann
dont des formes précoces existent chez l’enfant. Le syndrome de
Mikulicz, très évocateur mais non pathognomonique de sarcoï-
dose, se manifeste par une dacryomégalie bilatérale progressive
3
 21-170-B-30 ¶ Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant
Figure 5. Hydrops de la glande lacrymale.
et non douloureuse. Le pronostic est assez défavorable avec une
évolution chronique, un pronostic grave du fait du syndrome
sec, une xérostomie, une xérophtalmie et histologiquement, une
fibrose des glandes lacrymales principales [16]. La pseudotumeur
inflammatoire orbitopalpébrale, également appelée inflamma-
tion pseudotumorale, de topographie antérieure, se traduit par
une inflammation non spécifique palpébrale et orbitaire
antérieure avec une dacryoadénite.
Tumeurs des glandes lacrymales principales
Tumeurs se développant dans la glande lacrymale princi-
pale. Elles sont exceptionnelles chez l’enfant. Le mode de
révélation est une dacryomégalie entraînant une exophtalmie
non axile avec une déviation du globe en bas et en dedans. Une
évolution rapide, une douleur orbitaire, une lyse osseuse avec
une hypervascularisation à l’imagerie avec injection orientent
vers une étiologie maligne imposant une exérèse chirurgicale de
la glande pour un diagnostic anatomopathologique. En cas de
doute sur une lésion maligne, il est recommandé de pratiquer
l’exérèse de toute la glande et de ne pas se contenter d’une
biopsie. Les kystes congénitaux ou « dacryops » se développent
aux dépens du lobe orbitaire et peuvent entraîner une exoph-
talmie. D’aspect bleuté, ils siègent dans le cul-de-sac conjoncti-
val supérieur [1] (Fig. 5). Les tumeurs mixtes bénignes ou
Figure 6.
A. Maladie de Destombes-Rosaï-Dorfman, dacryomégalie droite.
B. Dacryomégalie refoulant le globe.
C. Abord de la glande lacrymale droite tumorale par voie bicoronale.
D. Glande lacrymale infiltrée par l’histiocytose sinusale.
E. Résultat après exérèse de la glande lacrymale droite.
4 Ophtalmologie
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adénomes pléiomorphes existent chez l’enfant. Leur traitement
consiste en une exérèse totale car on ne doit pas se contenter
d’une biopsie en raison du risque de récidive ou de transforma-
tion maligne. Enfin, on peut observer chez l’enfant des locali-
sations de lymphomes, de leucémies, ou des localisations
lacrymales de maladies rares comme la maladie de Destombes-
Rosaï-Dorfman ou histiocytose sinusale. Il s’agit d’une entité
clinicopathologique, bénigne, marquée par des adénopathies
cervicales volumineuses et récurrentes conférant l’aspect d’un
« cou proconsulaire ». Elle constitue un diagnostic différentiel
des lymphomes. Une localisation lacrymale est possible, elle est
même parfois exceptionnellement isolée [17, 18]. Le diagnostic
repose sur l’examen histologique et immunohistochimique. La
rémission est fréquente, spontanée ou après traitement stéroï-
dien. Une chirurgie d’exérèse peut être nécessaire en cas de
dacryomégalie avec exophtalmie importante (Fig. 6A à E).
Tumeur lacrymale ectopique intraoculaire. C’est une
glande lacrymale surnuméraire ectopique, dans un dermoïde du
limbe, voire dans l’iris ou le corps ciliaire. Il s’agit donc d’un
choristome lié à la migration anormale de cellules glandulaires
lacrymales dans le segment antérieur de l’œil [1, 19] . Il se
présente comme une tumeur congénitale blanchâtre englobant
une partie de la base de l’iris, du corps ciliaire et de l’angle
iridocornéen. Sa nature est bénigne et il constitue un diagnostic
différentiel du xanthogranulome juvénile qui lui se manifeste
par un hyphéma récidivant. Le traitement consiste en l’exérèse
chirurgicale par iridocyclectomie localisée. Le diagnostic est
confirmé par l’examen anatomopathologique.
Glandes de Meibomius
Atteintes congénitales : dysplasie ectodermique
anhidrotique (DEA)
La diminution, voire l’absence totale des glandes de Meibo-
mius et donc de meibum se rencontre dans la DEA. La DEA a
été décrite la première fois par Darwin en 1875. La forme
typique liée à l’X, appelée aussi maladie de Christ-Siemens-
Touraine, est la forme la plus fréquente et la mieux connue. Elle
est due à des mutations du gène EDA1 situé en Xq12-q13 ; sa
fréquence est estimée à 1/10 000 nouveau-nés vivants. L’atteinte
clinique associe une atteinte de l’épiderme, des phanères et des
glandes du derme, en particulier les glandes sudoripares, qui fait
la gravité de cette affection : ces enfants souffrent, dans les
formes sévères, d’une hypohidrose, voire d’une anhidrose ; d’où
une impossibilité à lutter contre la chaleur [20-24]. Les DEA
 Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30

Tableau 2.
Syndromes (sd) et pathologies comportant des atteintes isolées de
l’appareil lacrymal excréteur.
Pathologies Mode de transmission
Malformations orbito-palpébro-
faciales
Colobome palpébral interne isolé Non génétique
Sd d’hypoplasie des rebords DA
orbitaires
BPES (blepharophimosis-ptosis- DA gène FOXL2 en 3q23
epicanthus sd)
Sd de Waardenburg (types I,III,IV) Type I : DA et type III:DA ou RA, en
2q35 gène PAX3
Type IV : RA gène EDN3 ou EDNRB
Fentes orbitofaciales n° 3 et n° 4 Non génétique

Sd de Carnevale
Sd de Cornelia de Lange
Sd de Michaelides
Sd diabète - retard mental
–lipodystrophie-dysmorphie
Absence de glande salivaire et
anomalies lacrymales
Sd de Higashino
Sd de Smith
Sd de Ferreira
Syndromes des arcs branchiaux
Sd BOF : branchio-oculo-facial
Sd BOR : branchio-oto-rénal
Sd BOS : branchio-otique
Sd OFC : oto-facio-cervical
Dyskératoses congénitales avec
insuffisance médullaire
constitutionnelle
Sd Zinsser-Engman-Cole
Anémie de Blackfan-Diamond
RA
DA hétérogénéité génétique gène
Figure 7.
NIPBL (Nipped B Like) en 5p13.1 ;
A. Blépharite ciliaire squameuse au cours d’une dysplasie ectodermique
99 % de mutation de novo
anhidrotique (DEA).
Non connu B. Absence de glande de Meibomius visible.
Non connu
cette pathologie, les complications oculaires se développent
relativement tardivement, la sécheresse n’apparaissant qu’à
Cas unique partir de la deuxième décennie ; le déficit initial en meibum ne
semble pas suffisant à lui seul pour être pathogène, les patients
Non connu ont un temps de rupture du film lacrymal normal, ne présen-
DA tent pas de syndrome sec et n’en ont d’ailleurs pas les symptô-
mes pendant plusieurs années [24]. La stagnation de larmes
inflammatoires aboutit à la destruction progressive des cellules
DA
à mucus conjonctivales, une déstabilisation du film lacrymal et
DA gène EYA1 en 8q13.3 une agression cornéenne. Les complications cornéennes sont
DA : BOS1 : gène EYA1 en 8q13.3, d’ailleurs moins sévères au cours des DEA que dans les meibo-
BOS2: en 1q31 mites chroniques, comme au cours des rosacées oculaires, où les
BOS3 : en 14q21.3-24.3 glandes de Meibomius sont inflammatoires et finissent par
sécréter un meibum toxique pour les cellules caliciformes
DA gène contigu à EYA1 conjonctivales et la cornée, qui s’avère plus dommageable que
l’absence de meibum. Cette pathologie prouve que le syndrome
sec symptomatique est bien une maladie inflammatoire et la
sévérité du syndrome sec semble surtout corrélée au degré
Récessif lié à l’X gène DKC1 en d’inflammation du film lacrymal. Cette véritable ameibomie
Xq28 et DA gène DKC2 ou hTERC congénitale est un modèle pour la compréhension de la physio-
3q21-28 pathologie des glandes de Meibomius, des syndromes secs, des
RA gène en 19q13.3 pathologies de la surface oculaire.

Sd : syndrome.
peuvent aussi s’intégrer dans différents syndromes polymalfor-
matifs [24] , comme le syndrome de Marshall [25] , où sont
associées des malformations oculaires et orbitaires, ou les
syndromes ectrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting (EEC). De
nombreuses autres dysplasies ectodermiques comprennent des
atteintes cependant moins sévères des glandes de Meibomius
(Tableau 2).
Les enfants atteints de DEA sont des garçons le plus souvent
de petite taille présentant des bosses frontales proéminentes,
une ensellure nasale aplatie, des grosses lèvres éversées, associées
à une hypotrichose, une hypodontie et une onychodystrophie.
Au niveau palpébral, ils présentent une pigmentation palpébrale
inférieure, une irrégularité d’implantation des cils, une diminu-
tion du nombre des glandes tarsales de Meibomius pouvant
aller jusqu’à leur absence complète, un dysfonctionnement des
glandes ciliaires sudoripares de Moll et sébacées de Zeis avec une
blépharite squameuse, ainsi qu’un rétrécissement, voire une
sténose des méats lacrymaux inférieurs (Fig. 7 A, B). La blépha-
rite squameuse et la diminution du drainage des larmes asso-
ciées à leur hyperévaporation aboutissent à une stagnation de
médiateurs de l’inflammation et de bactéries, menant à un
syndrome sec oculaire (par défaut lacrymal qualitatif). Dans
Pathologies acquises des glandes de Meibomius
Les meibomites bactériennes staphylococciques et les chala-
zions sont très fréquents chez l’enfant. L’utilisation de lubri-
fiants pour diminuer le retentissement sur le film lacrymal est
bien mieux tolérée que les corticothérapies topiques répétées. En
cas de lésions récidivantes, il faut rechercher une anomalie
réfractive après cycloplégie sous atropine, ou une dermatose
sous-jacente. La rosacée oculaire ou kératoconjonctivite phlyc-
ténulaire constitue une atteinte sévère de la surface oculaire. La
physiopathologie est une réaction d’hypersensibilité retardée
vis-à-vis de micro-organismes palpébraux (toxines staphylococ-
ciques, Wolbachia et parfois de pullulation d’acariens : Demodex
folliculorum). Chez l’enfant, les signes oculaires et palpébraux
sont volontiers isolés ; le traitement local associe, en dehors des
soins palpébraux, des collyres mouillants et une corticothérapie
locale ; le recours au collyre de ciclosporine est une grande
avancée thérapeutique dans les formes corticodépendantes
(Fig. 8A à D). Les tumeurs bénignes (les adénomes sébacés), ou
malignes (les carcinomes sébacés ou meibomiens) se dévelop-
pent sur des terrains génétiques particuliers favorisant l’appari-
tion de néoplasies : xeroderma pigmentosum, albinismes. Le
granulome pyogénique, qui est un botryomycome télangiecta-
sique, est un mode de guérison du chalazion par hypertrophie
cicatricielle.

Ophtalmologie 5
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 21-170-B-30 ¶ Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant

Figure 8.
A. Rosacée oculaire corticodépendante chez une fillette.
B. Néovascularisation cornéenne compliquant la rosacée.
C. Normalisation de la surface oculaire après 7 jours de collyre de ciclosporine.
D. Fillette après traitement.

Figure 9.
A. Dysplasie mucoépithéliale
de Witkop.
B. Néovascularisation cor-
néenne massive chez cette
jeune patiente.
C. Disparition de la photo-
phobie et de l’inflammation
de surface après collyre de
ciclosporine.

Glandes de Zeis et de Moll
Les atteintes congénitales sont les blépharites ciliaires
squameuses par dysfonctionnement de ces glandes au cours des
DEA (Fig. 7A, B) ; les atteintes acquises sont les blépharites
squameuses lors d’eczémas palpébraux et les hydrocystomes qui
sont des kystes clairs des glandes de Moll pouvant se rencontrer
chez l’enfant.
.
deafness (KID) et le syndrome des diarrhées graves rebelles
associant un déficit en cellules à mucus conjonctivales et des
diarrhées par atteinte de l’épithélium intestinal. C’est un groupe
de pathologies dont la connaissance et la découverte restent
récentes. Le collyre de ciclosporine, par ses activités immuno-
modulatrices, antiangiogéniques, et sa formulation huileuse
permet d’améliorer considérablement le confort des patients.
Anomalies acquises

Cellules à mucus conjonctivales Une destruction des cellules à mucus conjonctivales se

Atteintes congénitales
L’atteinte primitive congénitale des cellules à mucus se
rencontre dans certaines dysplasies ectodermiques, notamment
la dysplasie mucoépithéliale de Witkop où existe une atteinte
des moyens d’union intercellulaire de l’épithélium conjonctival
provoquant la mort des cellules caliciformes, associée à une
alopécie et un érythème du siège (Fig. 9A à C). Le syndrome de
Witkop peut être transmis sur un mode dominant autosomique
par mutation non-sens dans le gène MSX1 (Tableau 1) [26].
D’autres dysplasies ectodermiques mucoépithéliales affectent les
cellules à mucus conjonctivales et parfois les glandes de
Meibomius comme le syndrome ichthyosis follicularis, alopecia
and photophobia (IFAP) [27, 28], le syndrome keratitis, ichtyosis,
rencontre dans des atteintes conjonctivales immunitaires
sévères, notamment au cours des syndromes de Lyell, de
Stevens-Johnson, et les réactions du greffon contre l’hôte (GVH)
ainsi que dans les syndromes secs sévères par inflammation du
film lacrymal et enfin lors de certains déficits vitaminiques. Le
déficit en vitamine A affecte la surface oculaire en combinant
la mort des cellules à mucus conjonctivales et cornéennes,
responsable de la xérophtalmie se traduisant par un xérosis
conjonctival avec des érosions grisâtres (les taches de Bitot), une
xérocornée pouvant aller jusqu’à une perforation kératomalaci-
que. Elle est aussi responsable d’une cécité nocturne. L’avitami-
nose A touche essentiellement les pays en voie de
développement. Du fait de leurs faibles réserves en vitamine A,
le nourrisson et l’enfant ont un besoin journalier de 400 µg de

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Figure 10. Enfant présentant une réaction du greffon contre l’hôte
cutanéomuqueuse.
rétinol par jour. Le déficit en vitamine B2 (riboflavine) mène
aussi à une atteinte, cependant moins sévère, des cellules à
mucus conjonctivales, avec une néovascularisation limbique
pénétrant dans le stroma cornéen caractérisé histologiquement
par des microanévrismes. L’atteinte oculaire est associée à une
atteinte des glandes et des bords libres palpébraux avec des
fissures cutanées (raghades) caractéristiques, ainsi qu’une
stomatite et une chéilite. La GVH est liée à l’effet des cellules
immunitaires contenues dans le greffon contre les organes
normaux du patient, notamment la peau, le foie, le tube
digestif, les muqueuses dont la conjonctive avec destruction des
cellules à mucus (Fig. 10). Bien qu’un traitement adapté puisse
prévenir ou traiter ces complications, l’évolution est souvent
défavorable.
■ Système excrétoire
Le système excrétoire est composé, de chaque côté, des méats
supérieur et inférieur, des canalicules lacrymaux qui, après un
très court trajet vertical, prennent un cheminement horizontal
et finissent par se rejoindre pour former le canal d’union qui
aboutit dans la partie verticale du système excrétoire : la valvule
de Rosenmüller à l’entrée du sac lacrymal ; celui-ci est situé
dans l’angle interne, légèrement plus bas chez le nourrisson que
chez l’adulte ; le sac s’abouche dans le canal lacrymonasal
oblique en bas, en arrière et en dedans, creusé dans la branche
montante du maxillaire. Il s’abouche dans la fosse nasale après
un court trajet sous-muqueux en arrière de la tête du cornet
inférieur au niveau d’un ostium (encore appelé méat inférieur) :
la valve de Hasner. Le canalicule supérieur draine, par son méat,
30 % des larmes, et le canalicule inférieur 70 %. Le canal
d’union est situé sous le tendon fibreux canthal interne et
au-dessus du tendon musculaire : le muscle de Horner. Le
système excrétoire est un système de drainage dynamique. Lors
du clignement, les fibres de l’orbiculaire ramènent les larmes
vers les méats et le muscle de Horner, en impliquant une
Figure 11.
A. Fente oculonasale gauche n° 3 partielle avec microphtalmie colobomateuse et sténose lacrymonasale.
B. Colobome palpébral inféro-interne sur fente n° 3 avec trois méats lacrymaux gauches.
C. Intubation double monocanaliculaire, le méat médian est borgne.
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Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30
contraction sur le sac, joue un rôle de pompe lacrymale. Ce
système de drainage dynamique implique l’intégrité du système
ligamentomusculaire et est donc indissociable de la pathologie
palpébrale. La pathologie du système excrétoire peut ainsi avoir
des origines palpébrales, lacrymales, faciales et nasales.
Anomalies congénitales
Anomalies des méats
Anomalies de nombre
Un méat double avec deux points lacrymaux côte à côte peut
se rencontrer ; le système canaliculaire est, soit bifide, soit
unique ; la présence d’un larmoiement traduit un obstacle
associé. La présence de trois méats avec deux méats inférieurs
fait partie du tableau clinique classique d’une fente orbitofaciale
n° 3 qui est la fente « oculonasale » ou « orbitomaxillaire
interne » ; le méat médian est souvent borgne, le sac et le canal
lacrymonasal sont atrophiques et souvent non perméables [29,
30] (Fig. 11A à C) (Tableaux 2 et 4).
Malposition
L’ectopie avec méat conjonctival est exceptionnelle et le plus
souvent sans traduction clinique.
Agénésies méatiques
Touchant un à quatre méats, l’agénésie impose, si elle
entraîne un épiphora, un examen sous anesthésie générale qui
recherche l’existence d’un canalicule sous-jacent. Une agénésie
des méats a été décrite au cours de différents syndromes
polymalformatifs, parfois associée à une atteinte des glandes
salivaires [31-33] (Tableaux 2, 3). Une atrésie des méats inférieurs
est également fréquente au cours des dysplasies ectodermiques.
Le méat peut être plus fréquemment recouvert par une fine
membrane fibroélastique : c’est l’atrésie méatique.
Atrésie méatique
Une fine membrane recouvre le méat, parfois se greffe
l’absence d’anneau fibreux méatique. Le traitement consiste,
sous une courte anesthésie générale, à percer la membrane au
dilatateur, à examiner par sondage la perméabilité des voies
lacrymales des deux côtés et à mettre en place un clou-trou,
véritable conformateur méatique, retiré 3 mois plus tard en
consultation [34].
Ectropions palpébraux et des points lacrymaux
. Les ectropions primitifs ou secondaires à une dermatose
peuvent causer une malposition du méat inférieur définissant
l’ectropion lacrymal associé à un épiphora d’origine palpébrale.
Le traitement consiste en une chirurgie de l’ectropion si
besoin avec une canthopéxie interne. Un ectropion chronique
peut mener à une kératinisation secondaire des méats et à leur
sténose.
7
 21-170-B-30 ¶ Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant

Tableau 3.
Syndromes (sd) et pathologies comportant une atteinte conjointe des parties sécrétrice et excrétrice de l’appareil lacrymal.
Atteintes des glandes lacrymales principales, des glandes salivaires et des
voies excrétrices
Sd de Milunsky DA
Sd de Kim DA
Syndrome de Caccamise et Townes DA
Sd LADD (une atteinte sécrétrice et excrétrice est possible) DA
Atteintes des glandes de Meibomius et des méats inférieurs
DEA de Christ-Siemens-Touraine Récessif lié à l’X, gène EDA1 Xq12-q13.1
DEA récessive autosomique RA gène EDAR en 2q11-13
Sd EEC ectrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting DA, gènes nombreux dont TP63 en 3q27
Sd de Marshall DA, gène alpha-1 polypeptide du collagène XI COL11A1, en 1p21
Sd AEC ankyloblepharon filiforme ad natum-ectodermal dysplasia-clefting de DA, gène P63en 3q27
Hay-Wells
Sd ADULT acro-dermato-ungual-lacrimal-tooth DA, gène P63 en 3q27
Sd Limb-Mammary DA , gène P63 en 3q27
Sd des arcs branchiaux avec fentes n° 7 et n° 8, atteinte des glandes
lacrymales principales et des méats inférieurs
Sd de Franceschetti ou de Treacher-Collins DA, nombreux cas sporadiques, gène TCOF1 (aussi appelé Treacle) en 5q32-
33.1. Forte pénétrance, expressivité variable
Sd de Goldenhar ou microsomie hémifaciale DA parfois et RA en 14q32
Sd : syndrome.

Tableau 4.
Atteinte de l’appareil lacrymal au cours des fentes orbitofaciales.
Fente n° 2 Fente n° 3 Fente n° 4 Fente n° 5 Fente n° 6 Fente n° 8 Fente n° 9
Colobome Canthus interne Palpébral inférieur PI sur le segment PI tiers moyen PI jonction tiers Canthus externe Palpébral
palpébral ou (PI) sur le segment lacrymal moyen -tiers supérieur tiers
canthal lacrymal externe externe
Fente du rebord Paroi interne, Gouttière Entre angle inféro- Inférieure Inféroexterne dans Canthale externe Angle
orbitaire branche montante lacrymale, angle interne et trou médiane fente supéroexterne
du maxillaire inféro-interne, infraorbitaire sphénomaxillaire
branche montante
du maxillaire
Glande ø ø ø ø ø + +
lacrymale = atteinte de ses
principale canaux
pas d’atteinte
Canalicules ++ +++ +++ Méats et Méats et ø ø
lacrymaux canalicules canalicules
inférieurs ++ inférieurs ++
Sac lacrymal Atrophié Atrophié Atrophié ø ø ø ø
++++ +++ +++
Canal Obturé Obturé Obturé ø ø ø ø
lacrymonasal ++++ +++ +++

Anomalies canaliculaires
Agénésies canaliculaires
La symptomatologie est un larmoiement clair. Lors de
l’examen, si nécessaire sous anesthésie générale, l’ombre du
canalicule est totalement invisible. Une indication chirurgicale
est rarement portée chez l’enfant. En cas de symptomatologie
très gênante, on peut créer une dérivation dans le sac, s’il existe,
par une greffe vasculaire, un forage laser, ou une conjonctivo-
rhinostomie ou lacorhinostomie (entre le lac lacrymal et le nez)
avec un tube de Lester-Jones. Ces interventions grevées d’un
taux d’échecs important, car elles ne reproduisent pas la
dynamique de l’excrétion lacrymale, ne sont pas pratiquées chez
l’enfant. Une atrésie ou une agénésie des canalicules a été
décrite au cours de différents syndromes polymalformatifs
(Tableaux 2, 3) comme le syndrome branchio-oto-rénal [35]. Une
hypoplasie des méats et des canalicules est fréquente au cours
des fentes faciales n° 5 et n° 6 ; cette dernière fait partie du
syndrome de Franceschetti (Fig. 12 A, B), non pas par trajet
direct de la fente mais secondaire à l’étirement des paupières en
temporal inférieur (Tableaux 3, 4) ; elle est dans ce cas asymp-
tomatique car la fente n° 8 du syndrome de Franceschetti
atteint la glande lacrymale principale ; il n’y a donc pas
d’épiphora. Cette hypoplasie secondaire à un étirement se
retrouve également dans les télécanthus marqués comme au
cours du syndrome de Waardenburg (Fig. 13) (Tableaux 3, 4).
Bifidités canaliculaires
Elles ne s’accompagnent d’aucune symptomatologie ; l’exis-
tence d’un larmoiement doit être recherchée, ce qui indiquerait
un obstacle associé. En son absence, aucun traitement n’est bien
sûr nécessaire.

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Figure 13. Syndrome de Waardenburg.
Diverticules canaliculaires
Ils sont très rares et longtemps ignorés ; ils se révèlent
tardivement par une surinfection suite à une colonisation
bactérienne (Actinomyces).
Sténoses canaliculaires, ou du canal d’union, primitives
congénitales
Elles sont révélées par un épiphora clair congénital chroni-
que, avec peu de surinfections, et par une absence de contact
osseux lors du sondage, ce qui impose un examen sous anes-
thésie générale. L’obstacle peut pratiquement toujours être levé
par dilatations successives et sondage avec une sonde de
Bowman de gros calibre n° 1 lubrifiée par un gel de carbomère
ou hyétellose ; la réouverture de la lumière impose une intuba-
tion siliconée de longue durée, en moyenne 6 mois par sonde
bicanaliculaire car les Mono-Ka® seront expulsées. On y associe
une injection de corticoïdes dans la lumière du canalicule.
Fistule canaliculaire
Éventualité rarissime, elle impose une chirurgie réséquant la
fistule et une intubation du canalicule pour éviter une sténose
secondaire. Elles sont beaucoup moins fréquentes que les
fistules du sac lacrymal.
Anomalies du sac lacrymal
Fistule congénitale proximale du sac lacrymal
Elle peut être héréditaire, transmise sur un mode dominant
autosomique et se présente comme un méat sous le canthus
interne laissant perler des larmes (Fig. 14). La gêne fonctionnelle
mène à son excision après dissection du trajet fistuleux sous
microscope opératoire, associée à une intubation bicanaliculo-
nasale pour prévenir une sténose du sac lacrymal postopératoire
et à une corticothérapie topique de 1 semaine [34]. Il existe des
formes associées à des syndromes polymalformatifs [36].
Imperforation de la valvule de Rosenmüller
Cette éventualité est rare. Elle se manifeste par un larmoie-
ment clair qui peut se surinfecter mais n’est jamais compliquée
de dacryocystite. Son traitement est le même que pour une
sténose du canal d’union. C’est lors du sondage qu’on perçoit
la résistance au bout du canal d’union. Une imperméabilité du
canal lacrymonasal est fréquemment associée [34].
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Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30
Figure 12.
A. Syndrome de Franceschetti (fente 6, 7 et 8 de Tessier).
B. Sténose méatique inférieure sur syndrome de Franceschetti.
Figure 14. Fistule congénitale proximale du sac lacrymal.
Figure 15. Mucocèle congénitale du sac lacrymal droit.
Mucocèle congénitale du sac ou dacryocystocèle
C’est une cause fréquente de consultation, la deuxième après
l’épiphora chronique en pathologie lacrymale pédiatrique. Les
parents amènent leur nourrisson dans les premières semaines de
vie, voire dès la naissance ; celui-ci présente une masse bleutée
uni- ou bilatérale, sous-cutanée profonde, sous le canthus
interne (et non pas sur le dos du nez), le plus souvent asymp-
tomatique : à la première consultation, les parents ne rapportent
ni épiphora ni sécrétions. À la palpation, la masse est rénitente,
kystique, ne se gonflant pas lors des cris de l’enfant, bien
limitée, non battante et non chaude, n’ayant pas l’aspect d’un
angiome (Fig. 15). La physiopathologie est une continence
excessive de la valvule de Rosenmüller associée à une imperfo-
ration des voies lacrymales excrétrices inférieures (membrane de
Hasner ou obstacle nasal). La majorité de ces mucocèles congé-
nitales guérissent spontanément au cours des 3 premiers mois ;
initialement, une surveillance simple est effectuée avec des
massages du sac, des lavages oculaires et l’utilisation d’antisep-
tique topique en cas de sécrétions. Le nourrisson sera revu au
cours du premier mois ; si la mucocèle persiste, un sondage sera
proposé précocement pour lever les deux obstacles afin d’éviter
une surinfection et une abcédation du sac. La complication de
la mucocèle congénitale est la dacryocystite aiguë précoce du
nouveau-né (Fig. 16). Il est recommandé de pratiquer une
rhinoscopie antérieure avant le sondage pour rechercher un
kyste nasal correspondant à une dilatation de la partie terminale
9
 21-170-B-30 ¶ Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant
Figure 16. Dacryocystite aiguë.
Figure 17. Diverticule du sac fistulisé.
muqueuse du canal lacrymonasal. S’il existe un volumineux
kyste occupant toute la fosse nasale, on effectue le sondage avec
un oto-rhino-laryngologiste, en double équipe, sous anesthésie
générale pour éviter une inhalation bronchique ; dans le même
temps, le kyste est marsupialisé et une intubation Mono-Ka®
sera posée. En cas de mucocèle congénitale bilatérale, on doit
rechercher immédiatement, par rhinoscopie, un kyste nasal qui
peut entraîner, en cas de bilatéralité, une détresse respiratoire
aiguë du nourrisson ; sa découverte implique un geste chirurgi-
cal rapide.
Diverticule du sac lacrymal
Il simule une mucocèle congénitale du sac ; la tuméfaction
est dans ce cas plus basse et plus latérale en paupière inférieure ;
il n’y a pas d’épiphora associé quand le diverticule est isolé. Le
diverticule peut s’abcéder. Le traitement des formes symptoma-
tiques est chirurgical : exérèse par voie conjonctivale ou cutanée
associée à une intubation bicanaliculonasale pour prévenir une
sténose du sac. L’abcédation du diverticule est le mode de
révélation le plus fréquent. L’aspect est celui d’une dacryocystite
aiguë siégeant au niveau du tiers interne de la paupière infé-
rieure chez un nourrisson sans antécédent d’épiphora chronique
(Fig. 17).
Imperméabilités lacrymonasales
Imperméabilité lacrymonasale simple
Première cause d’épiphora congénital, cette affection touche,
selon les séries, 5 à 20 % des nouveau-nés [34, 37]. La fréquence
est identique dans les deux sexes ; il n’y a pas de prédilection
de côté ; l’atteinte est bilatérale dans 20 % des cas. Elle corres-
pond le plus souvent à une imperforation du canal lacrymona-
sal, au niveau de la valve de Hasner. Une membrane de Hasner
persistante, qui disparaît normalement avant la naissance,
recouvre l’ostium. C’est une banale immaturité plus qu’une
véritable malformation [34] . Le diagnostic est clinique : le
nourrisson présente un épiphora chronique congénital, avec à
l’examen une rivière lacrymale stagnante et des surinfections
appelées « conjonctivites lacrymales » répétées tous les mois. Le
lavage des voies lacrymales, qui n’a d’ailleurs pas d’indication
en consultation chez l’enfant, montrerait un échec.
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Figure 18.
A. Mucocèle chronique gauche (aspect après massage du sac).
B. Mucocèle chronique surinfectée.
C. Guérison après intubation double et courte corticothérapie topique.
Évolution spontanée. L’épiphora congénital par imperfora-
tion de la valve de Hasner se résout spontanément dans 75 %
des cas jusqu’à 3 mois. Après 3 mois, les chances de guérison
spontanée diminuent nettement pour atteindre 85 % à
12 mois : soit 40 % de guérison spontanée de 3 à 12 mois et il
y a peu de guérison spontanée après 1 an et pratiquement pas
après 2 ans dans la plupart des séries.
Complications des imperforations lacrymonasales. L’épi-
phora chronique fait place à des conjonctivites « lacrymales » à
répétition ; une mucocèle secondaire par inflammation de la
muqueuse du sac lacrymal (Fig. 18 A à C) peut apparaître après
1 à 2 ans d’évolution et compromet les chances de guérison
même avec sondage et intubation. Une dacryocystite aiguë ou
chronique survient dans 30 % des cas.
Évolution traitée. Après traitement bien conduit, on obtient,
pour les imperforations lacrymonasales non compliquées : 90 %
de guérison par un à trois sondages de 3 mois à 1 an et 99 %
de guérison après sondage et intubation des voies lacrymales
excrétrices durant la deuxième année de vie [34]. Sur une série
personnelle de 100 enfants âgés de 10 mois à 4 ans 1/2 ayant
eu, au cours de l’année 2005, un sondage avec intubation
lacrymonasale, il n’y a eu qu’un échec unilatéral chez un enfant
de 4 ans porteur d’une mucocèle chronique bilatérale. Au-delà
de 2 ans de vie, ces résultats sont nettement moins bons ; il faut
compter 15 % de risque d’échec par année de vie supplémen-
taire.
Ophtalmologie
 Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30

Figure 19. Arbre décisionnel.

Épiphora Épiphora congénital. AG : anes-
thésie générale ; DCR : dacryo-
cysto-rhinostomie.

Causes oculaires : Causes lacrymales Causes faciales

- kératites Situation habituelle Malformations ou
- conjonctivites Imperméabilité par traumatismes affectant
- glaucome congénital imperforation lacrymonasale les canalicules ou le
simple a priori conduit lacrymonasal
Causes palpébrales :
- ectropion
- blépharites

Âge < 3 mois Âge > 3 mois > 1 an ou contention

Causes nasales :
impossible
- malformations cornet inférieur

Pas de traitement Proposer sondage Examen

spécifique en consultation /AG
+ sondage
+ intubation

Réticence des Motivation

parents des parents
Guérison Échec

Surveillance et
réévaluation avant 1 an Proposer DCR
Pas de contact Passage
osseux : sténose
des canalicules ou
du canal d'union

Guérison Échec : proposer

jusqu'à trois sondages
à 6 semaines
Examen/AG d'intervalle avant 1 an
+ sondage
+ intubation
+/- chirurgie

À quel moment sonder ? Sujet de controverse opposant
l’école anglo-saxonne plutôt attentiste, qui préconise de ne pas
sonder tôt un enfant qui pourrait guérir spontanément, à l’école
française plus interventionniste qui privilégie de traiter la cause
de l’épiphora et ne pas risquer de laisser s’installer un larmoie-
ment qui se surinfecte, qui peut évoluer vers la chronicité et
conduire à une intubation sous anesthésie générale, voire à un
traitement chirurgical beaucoup plus agressif. L’argument
principal des conservateurs est qu’il n’a pas été statistiquement
démontré que le sondage avant 12 mois est supérieur à la
guérison naturelle pour les épiphoras non compliqués [37]. Les
arguments principaux des interventionnistes sont que le
pourcentage de guérison spontanée diminue avec l’âge ; l’effica-
cité du sondage diminue également avec l’âge de l’enfant,
principalement par apparition d’une mucocèle secondaire qu’un
sondage précoce permet souvent d’éviter, et enfin, que le
sondage précoce diminue le recours à une anesthésie générale
obligatoire à partir de 12 mois. L’attitude conservatrice avec
sondage tardif aura probablement d’aussi bons résultats à terme
sur la guérison finale mais avec un délai beaucoup plus long et
avec plus souvent un recours à l’anesthésie générale du fait
d’attendre l’âge de 1 an pour sonder. Le sondage entre 3 et
12 mois permet une guérison plus rapide et diminue donc la
durée des symptômes (épiphora, conjonctivites). Il diminue
également le risque des complications telles qu’une dacryocys-
tite aiguë ou chronique directement liées à la durée de l’obs-
truction des voies lacrymales et enfin diminue le recours à une
anesthésie générale, obligatoire à partir de 12 mois pour des
raisons de douleur et de contention de l’enfant. Cette anesthésie
générale nécessite une hospitalisation et n’est pas dénuée de
risque. De plus, le sondage n’est pas seulement thérapeutique
mais est aussi un outil diagnostique permettant l’exploration
clinique du larmoiement, de rechercher une sténose canalicu-
laire ou du canal d’union, d’affirmer la présence d’une mem-
brane de Hasner ou au contraire d’impliquer le cornet inférieur
dans la cause de l’obstruction des voies lacrymales. Finalement,
tous les auteurs s’accordent pour ne pas sonder avant l’âge de
3 mois dans les imperforations simples et après 12 mois, tous
s’accordent pour agir, mais pour éviter une anesthésie générale ;
il apparaît logique de sonder dès 8 mois afin d’avoir le temps
de réitérer le sondage si besoin 3 fois à 6 semaines d’intervalle.
Certes, certains des nourrissons sondés auraient guéri spontané-
ment mais plus tard et certains autres auraient nécessité une
intubation sous anesthésie générale après 12 mois. De 3 mois à
8 mois : là est la véritable discussion et la réponse dépend du
choix des parents. En pratique clinique, la décision n’est pas
difficile à prendre car deux situations s’opposent. La première :
les parents consultent pour connaître l’origine du larmoiement
chez un nourrisson qui fait peu de conjonctivites ; on leur
explique donc la cause et l’évolution naturelle de la pathologie,
et le plus souvent ils préféreront attendrent une guérison
spontanée dans un premier temps car la gêne n’est pas impor-
tante. La seconde : les parents sont déjà renseignés, ont souvent
déjà consulté un pédiatre, voire un ophtalmologiste ne prati-
quant pas les sondages qui les ont dirigés en ophtalmopédiatrie,
ou sont ceux de la première situation qui reviennent car la gêne
est majorée. Le nourrisson est souvent plus âgé et les conjonc-
tivites lacrymales gênent sa vie en collectivité. Le recours à
divers collyres antiseptiques puis antibiotiques est constant ; les
parents choisiront l’option du sondage car ils sont venus pour
cela et veulent repartir avec un enfant guéri.
Prise en charge des épiphoras chroniques
congénitaux (Fig. 19).

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Imperméabilités lacrymonasales simples : proposition de
prise en charge.
• Avant 3 mois : explications de la physiopathologie aux
parents, lavage oculaire au sérum physiologique, traitement
local antiseptique lors des conjonctivites, massages doux du
sac.
• De 3 à 8 mois : proposer un sondage des voies lacrymales en
consultation, en expliquant que le taux de guérison est
similaire avec ou sans sondage mais que la guérison est
obtenue le plus souvent immédiatement avec le sondage,
alors que la guérison spontanée peut prendre plusieurs mois ;
la décision est celle des parents.
• De 8 à 12 mois : proposer un sondage des voies lacrymales en
consultation en insistant sur le fait qu’à 12 mois, l’anesthésie
générale sera nécessaire.
• Après 12 mois : le taux de guérison spontanée devient faible ;
il faut obtenir, par sondage et intubation sous anesthésie
générale, la guérison avant l’âge de 2 ans. L’anesthésie
générale devient obligatoire en raison du caractère doulou-
reux du sondage. Cette anesthésie générale peut être néces-
saire plus tôt en cas d’impossibilité de contention de l’enfant.
On profite de l’anesthésie pour poser une intubation siliconée
de préférence double. L’intubation est plus difficile chez le
grand enfant du fait du long passé lacrymal et de la fré-
quence des mucocèles secondaires.
Autres causes d’imperméabilités lacrymonasales
“ À retenir
Technique du sondage des voies lacrymales
excrétrices avant 12 mois, en consultation.
Le sondage des voies lacrymales excrétrices se fait avec
une sonde de Bowman « 0 » ou « 1 » : après avoir dilaté le
méat inférieur, la sonde suit le canalicule inférieur, entre
dans le canal d’union puis le sac lacrymal. Quand on
obtient un contact osseux, on verticalise alors la sonde
pour cathétériser le canal lacrymonasal ; en bout de
course, on ressent une résistance correspondant à la
membrane de Hasner qu’on passe aisément. Ce geste
nécessite une bonne contention de l’enfant, la présence
des parents n’est pas souhaitable, l’anesthésie topique
n’est pas nécessaire et plutôt à éviter. On obtient une
guérison dans 90 % des cas si l’indication est bien posée.
On ne doit pas faire ce sondage en cas de pathologie
cardiorespiratoire ou épileptique instable, en cas de
trouble de l’hémostase connu, ou d’antécédent
d’épistaxis sans étiologie diagnostiquée.
On peut proposer au maximum trois sondages à
6 semaines d’intervalle chacun, de 3 mois à 1 an. En cas de
persistance de l’épiphora, on propose alors un examen
sous anesthésie générale avec sondage et intubation
monocanaliculonasale ou de préférence bicanali-
culonasale avec un taux de réussite de 99 %.
En cas d’absence de contact osseux témoignant d’une
sténose en amont du sac (10 % des cas), on propose
également un examen sous anesthésie générale pour faire
un diagnostic précis et traiter dans le même temps une
sténose du canal d’union par exemple.
Les autres causes d’imperméabilité lacrymonasale sont un
ostium présent mais punctiforme, un kyste de la valve de
Hasner, un abouchement du canal lacrymonasal dans le cornet
inférieur, un canal lacrymonasal borgne, un cornet inférieur
plaqué contre la paroi nasale externe obturant l’ostium lacrymal
(10 % des cas) ; ces causes « non simples » sont des malforma-
tions mineures d’abouchement du canal lacrymonasal, qui
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restent faciles à traiter. Le canal lacrymonasal peut, en revanche,
présenter des malformations de sa portion osseuse avec un canal
lacrymonasal sténosé, voire absent, beaucoup plus difficiles à
traiter. On les rencontre dans les fentes n° 3 et n° 4 complètes
très délabrantes, ou partielles beaucoup plus fréquentes et qu’il
faut savoir diagnostiquer (Fig. 11A à C, Fig. 20A à F, Fig. 21).
Au cours de ces fentes est associée une atrophie du sac lacrymal,
ainsi que dans le syndrome branchio-oculo-facial (Tableau 2).
Imperforation lacrymonasale : technique du sondage avec
intubation
On commence par mécher la fosse nasale avec une compresse
non tissée imbibée d’un vasoconstricteur (lidocaïne Xylocaïne
Naphazoline® 5 %, ou chlorhydrate de phényléphrine Néosy-
néphrine® 5 % diluée). Après avoir sondé avec une sonde « 1 »,
on réitère le geste avec une intubation monocanaliculaire de
Ritleng avec une sonde-guide métallique ou avec une sonde
d’intubation avec mandrin type Fayet-Bernard ; on va chercher
la sonde dans la fosse nasale avec un crochet-mousse s’il s’agit
d’une sonde Ritleng ou avec une pince pour une sonde avec
mandrin.
Situations particulières. En cas de résistance dans la fosse
nasale, il faut pratiquer une luxation médiale du cornet infé-
rieur (10 % des cas). On rencontre souvent une difficulté à faire
avancer une intubation Mono-Ka ® Ritleng car l’extrémité
osseuse du canal lacrymonasal est incurvée. On fait alors
avancer le fil de polypropylène de la sonde avec une pince de
Troutman pour lui imprimer une forte pression. Il ne faut pas
hésiter à pousser plus sur la sonde-guide métallique puis la
reculer pour faire passer la Mono-Ka® ou à choisir une intuba-
tion armée d’un mandrin métallique de type Fayet-Bernard.
Quand le passage osseux est très serré, il arrive que la Mono-
Ka® se dessertisse ; il faut alors lubrifier une sonde avec un gel
ou prendre une sonde avec mandrin. Si l’extrémité de l’intuba-
tion siliconée sort dans la fosse nasale controlatérale, c’est qu’il
existe une déhiscence dans la cloison nasale (Fig. 22A, B). Il faut
recommencer l’intubation pour ne pas empêcher la fermeture
spontanée du defect de la cloison puis prévoir une consultation
oto-rhino-laryngologique. Cette communication entre les deux
fosses nasales peut être suspectée cliniquement avant l’inter-
vention par un sifflement nasal à la respiration. Enfin, en cas
de mucocèle chronique du sac lacrymal, il est bon d’associer à
une intubation double une injection de corticoïdes dans les
voies lacrymales qui vont agir au niveau du sac.
Suites postopératoires. Un traitement antibiocorticoïde
collyre deux fois par jour pendant 1 semaine est prescrit. Une
épistaxis est fréquente ; un épiphora modéré avec de rares
surinfections est fréquent avec les sondes d’intubation qui
disparaît avec l’ablation des sondes à 3 mois postopératoires.
L’intubation est laissée 6 mois en cas de mucocèle du sac, de
sténose canaliculaire ou de sténose du canal lacrymonasal
malformative.
Complications des intubations lacrymonasales. Les princi-
pales complications des Mono-Ka® sont l’extériorisation, la
migration dans les voies lacrymales pour laquelle on pose des
Mono-Ka® à grande collerette [38]. Les principales complications
.
des BiKa® sont l’extériorisation précoce qui impose une réinté-
gration, la stricturotomie des méats, prédominant au méat
inférieur, résultant d’une boucle trop tendue qu’il faut détendre,
retirer ou transformer en intubation bicanalaire circulaire en cas
de pathologie canaliculaire.
Échecs des intubations. L’intubation bicanaliculonasale
(IBCN) a rendu rares les indications de dacryo-cysto-rhinostomie
(DCR) chez l’enfant. Le recours à la DCR est exceptionnel si la
technique d’intubation est bien maîtrisée et faite à temps, avant
la survenue d’une mucocèle chronique. Le sondage et l’intuba-
tion résolvent tous les cas d’imperméabilité simple par imperfo-
ration. Ils règlent aussi certaines autres formes d’imperméabilité
lacrymonasale : les ostiums punctiformes, les kystes de la valve
de Hasner, les trajets muqueux borgnes du canal lacrymonasal
et les obturations de l’ostium par le cornet inférieur par
luxation de ce dernier au cours de l’intubation. Ces cas malfor-
matifs simples peuvent être diagnostiqués par endoscopie
nasale. Le recours à la DCR chez l’enfant n’est nécessaire qu’en
Ophtalmologie

Figure 20.
A. Séquelles de fentes n° 3 bilatérales partielles et n° 9 gauche.
B. Cal osseux englobant le canal lacrymonasal gauche et fente du cadre orbitaire supéroexterne.
C. Abord bicoronal.
D. Repérage d’un sac lacrymal présent, atrophique.
E. Dacryo-cysto-rhinostomie pour absence de canal lacrymonasal.
F. Aspect à 5 mois postopératoires.
Figure 21. Fentes n° 3 bilatérales frustes avec absence de canal lacry-
monasal et hypertélorisme.
cas de dacryocystite chronique avec mucocèle ou sac atrophique
résistant à l’IBCN avec une corticothérapie locale. Cela survient
Ophtalmologie
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Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30
plus souvent lors d’une prise en charge trop tardive ou insuffi-
sante que lors d’un épiphora réellement rebelle. L’autre situa-
tion qui nécessite un recours à la DCR est une malformation
osseuse du canal lacrymonasal qui doit être suspectée devant
une dysmorphie du nourrisson (Fig. 11A, B; Fig. 20, 21). Lors du
sondage, on rencontre un second contact osseux quand on
cathétérise le canal lacrymonasal ; une simple sténose peut être
levée par dilatation avec sonde lubrifiée (Fig. 11) ; une absence
de canal osseux nécessite une DCR. Quand l’indication d’une
DCR est posée, on attend l’âge de 6 ans si l’on prévoit une
chirurgie orbitaire associée (Fig. 20), dans les autres cas avec
symptomatologie invalidante, on propose la DCR vers l’âge de
2 ans.
Choix de la voie d’abord d’une DCR chez l’enfant. La DCR
par voie externe demeure la référence. La cicatrice est placée sur
les os propres du nez, ce qui évite un épicanthus pouvant
survenir sur une ouverture canthale. La voie externe permet une
large ouverture du sac et est la seule qui permette une anasto-
mose suturée entre la muqueuse du sac et la muqueuse nasale,
très bénéfique en cas de mucocèle chronique. Elle permet
également un repérage d’un sac atrophique sur une malforma-
13
 21-170-B-30 ¶ Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant
tion fissuraire. En cas de télécanthus ou de dystopie canthale
interne congénitale sur une fente n° 3, elle permet, par un
abord paralatéronasal, de réaliser une canthopexie interne
associée vers l’âge de 6 ans. La suture cutanée est faite au
monofil à peau résorbable ; une pommade cortisonée est à
appliquer sur la cicatrice en plus de la corticothérapie en
collyre. La DCR endonasale est une technique élégante, sans
cicatrice cutanée, qui revient au premier plan. Elle est de plus
en plus pratiquée chez l’enfant avec de bons résultats, avec un
taux de réussite équivalent, voire supérieur à la voie externe
pour les équipes les plus entraînées [39] . L’ostéotomie, qui
comporte une unciformectomie antérieure, une exérèse de
l’unguis et un forage de la partie lacrymale de la branche
montante du maxillaire, est centrée par la projection du canal
d’union permise par la transillumination. Chez l’enfant, la
technique peut être limitée par des fosses nasales étroites. La
voie endonasale est logiquement utilisée quand une pathologie
endonasale doit être traitée simultanément. La voie trans-
canaliculaire (VTC) au laser évite elle aussi toute cicatrice
cutanée ; elle est très peu utilisée chez l’enfant, car elle n’a pas
démontré sa supériorité. L’ostéotomie et l’ouverture du sac très
limitée ne semblent pas indiquées dans les situations nécessitant
une DCR chez l’enfant.
Innovations et techniques récentes [40-42]. L’endoscopie
nasale ne peut pas être utilisée en consultation chez l’enfant. En
revanche, sous anesthésie générale, en plus de permettre la
réalisation d’une DCR endonasale ou trans-canaliculaire, elle est
un excellent moyen d’exploration de l’abouchement du canal
lacrymonasal, de la valve de Hasner, des cornets et des fosses
nasales et permet de diagnostiquer visuellement une membrane
de Hasner, un kyste de la valve de Hasner ou un cornet infé-
rieur plaqué contre la paroi. Elle permet d’avoir un contrôle
visuel lors du sondage et simplifie la récupération des intuba-
tions ; pour certains, elle constitue une alternative à l’intubation
dans le traitement des larmoiements congénitaux : le contrôle
endoscopique de l’incision par voie canaliculaire par une sonde
de Bowman de la membrane de Hasner, avec contrôle de la
perméabilité par lavage doux, permettrait d’éviter une intuba-
tion et ses complications [41] ; un tel procédé est en cours
d’évaluation. L’endoscopie nasale permet un diagnostic plus
précis et apporte une sécurité supplémentaire ; l’utilisation de
cet outil deviendra incontournable dans la prise en charge des
larmoiements congénitaux. L’endoscopie lacrymale transcanali-
culaire (ELT), grâce à la miniaturisation des instruments, semble
intéressante dans la connaissance anatomique des voies
lacrymales excrétrices et pour le diagnostic des épiphoras
congénitaux [40, 42].
14
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Figure 22.
A. Intubation lors d’une déhiscence de la cloison
nasale.
B. Repassage de la sonde dans la fosse nasale
homolatérale.
Pathologies acquises des voies lacrymales
excrétrices
Dacryocystite aiguë du nourrisson
Elle complique l’obstruction lacrymonasale chez un nourris-
son de quelques mois, ou même chez un nouveau-né de
quelques jours en cas de mucocèle primitive du sac lacrymal.
Elle se présente comme une tuméfaction inflammatoire, sous le
canthus interne chez un petit enfant aux antécédents d’épi-
phora congénital chronique (Fig. 16). Les diagnostics différen-
tiels sont l’ethmoïdite aiguë, où la tuméfaction siège au-dessus
du canthus interne chez un enfant enrhumé pouvant présenter
une ésotropie aiguë transitoire par diffusion de l’inflammation
au muscle droit interne ; une infection d’un diverticule du sac
lacrymal, une dacryolithiase du sac, voire une tumeur orbitaire
pouvant être très inflammatoire comme un rhabdomyosarcome
mais qui mène à une exophtalmie et un déplacement latéral du
globe. Le traitement de la dacryocystite aiguë associe une
antibiothérapie par voie générale : amoxicilline et acide clavu-
lanique en l’absence d’allergie connue, une association
antibiotique-corticoïde en pommade suivie d’un sondage avec
intubation bicanaliculonasale rapide mais à froid.
Calculs des voies lacrymales
Des dacryolithiases peuvent bloquer l’entrée du canal lacry-
monasal, causant une dacryocystite subaiguë, associée parfois à
une douleur vive (colique lacrymale) si le blocage est complet
et la distension du sac brutale. Cette pathologie semble plus
fréquente chez la jeune fille. La lithiase est palpable et visible
au scanner. Le traitement repose sur une antibiothérapie avec
corticothérapie locale. La lithiase se dissout spontanément
(Fig. 23 A à C).
Tumeur du sac lacrymal
Elle est exceptionnelle chez l’enfant, mais ont été décrits des
lymphomes non hodgkiniens [43].
Sténoses méatiques et canaliculaires acquises
D’origine post-traumatique, postvirale, ou iatrogène postra-
diothérapie orbitaire (cette complication est prévenue par la
pose systématique d’intubation préventive) ou après un sondage
avec fausse route, la sténose canaliculaire (ou du canal d’union)
acquise symptomatique impose une chirurgie à ciel ouvert
réséquant la sténose avec une suture simple ou utilisant un
greffon vasculaire microanastomosé en cas de résection étendue
suivie d’une intubation de 6 mois. Certains préfèrent tenter un
Ophtalmologie
 Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30

Figure 23.
A. Dacryocystite subaiguë gauche sur lithiase.
B. Dacryolithiase à l’entrée du canal lacrymonasal gauche.
C. Guérison après traitement médical avec disparition de la lithiase.

forage au laser avec intubation siliconée et dans les sténoses très

étendues, une lacorhinostomie à l’âge adulte. Une sténose
sévère des méats et des canalicules associée à des symblépharons
est fréquente quelques semaines après une brûlure oculaire ou
une atteinte inflammatoire sévère comme le syndrome de Lyell,
dont la prévention repose sur une prescription de collyre
lubrifiant, d’anti-inflammatoires (collyre de ciclosporine et
parfois de corticoïdes) et la pose de clou-trou ou de Mini-
Mono-Ka® et d’anneaux à symblépharon.

Traumatologie des voies lacrymales

excrétrices
Plaies des canalicules lacrymaux
Les traumatismes des canalicules lacrymaux sont un motif
fréquent de consultation aux urgences ophtalmologiques. Il
existe une prédominance masculine, même chez l’enfant. Les
étiologies sont principalement les griffures et morsures de chien,
les traumatismes végétaux par branches d’arbres, les chutes lors
d’activités sportives. La grande majorité des traumatismes
concerne les voies lacrymales excrétrices ; 80 % sont des plaies
d’un canalicule lacrymal inférieur pouvant aller de la simple
section franche, à l’arrachement de l’angle interne [44] . Le
patient examiné aux urgences est hospitalisé en ophtalmologie,
sauf en cas de lésions associées plus graves chez un polytrauma-
tisé. Il faut également rechercher la notion de traumatisme
crânien et de perte de connaissance. Une antibiothérapie
générale intraveineuse est instaurée, associant amoxicilline et
acide clavulanique, en absence d’allergie, et un rappel vaccinal
antitétanique si besoin. L’avis du centre antirabique en cas de
morsure canine est obligatoire. Au niveau ophtalmologique, il
faut rechercher une fracture orbitaire ou maxillomalaire asso-
ciée, et surtout une plaie oculaire associée présente dans 5 à
10 % des cas, surtout quand la plaie intéresse le canalicule
supérieur. La plaie oculaire est à suturer en premier avec
prescription d’une antibiothérapie adaptée dès le diagnostic
posé aux urgences. La réparation canaliculaire doit être rapide
après repérage des extrémités canaliculaires. On suture bord à
bord au monofilament la paroi postérieure du canalicule. Après
ce point postérieur, on passe une intubation siliconée, Mono-
Ka® ou le plus souvent Mini- Mono-Ka® ou deux Mono-Ka® s’il
y a une section des deux canalicules. On passe ensuite les points
canaliculaires antérieurs, et on termine par la réfection palpé-
brale. En cas d’arrachement de l’angle interne, on répare, de
plus, le tendon canthal interne par une blépharopexie en
amarrant le reste du tendon fibreux ou du tarse, si le tendon est
dilacéré, au périoste de la crête lacrymale [29]. Les soins posto-
pératoires comportent l’instillation d’un collyre, un antibiocor-
ticoïde ; la sonde sera retirée en consultation après une période
minimale de 3 mois. Une section proximale canaliculaire est
beaucoup plus simple à réparer. Plus la section est distale,
proche du canal d’union, voire du sac, plus le repérage de
l’extrémité et la réparation chirurgicale seront délicats.
Figure 24. Dacryocystite bilatérale sur dislocation orbito-naso-
ethmoïdo-frontale.
Fractures des canaux lacrymonasaux
Les traumatismes peuvent concerner le canal lacrymonasal
dans les fractures impliquant la branche montante du maxillaire
comme lors des fractures transfaciales hautes (Le Fort II,
appelées fractures pyramidales ou fractures fronto-ethmoïdo-
naso-maxillaires) et lors des enfoncements centrofaciaux comme
la dislocation orbito-naso-ethmoïdo-frontale (DONEF) : cette
impaction centrofaciale relevant d’un choc violent intéresse les
canaux lacrymonasaux qui sont fracturés par le traumatisme, et
s’associe à une fracture de l’unguis, une dystopie canthale
interne avec télécanthus et une énophtalmie (Fig. 24). Des
lésions neurologiques comme une fracture de la base du crâne,
ou du rachis cervical ainsi qu’un polytraumatisme sont à
rechercher cliniquement, et par imagerie, une scanographie
craniofaciale et cérébrale confirme les lésions. L’examen
ophtalmologique recherche une atteinte des nerfs optiques, de
l’oculomotricité par atteinte nerveuse ou musculaire, un
traumatisme des globes. Le traitement chirurgical est réalisé une
fois le patient stabilisé après le traitement médical comprenant
une antibiothérapie intraveineuse, une assistance respiratoire,
une surveillance neurologique en unité de réanimation. La
chirurgie réparatrice relève d’un abord bicoronal et para-latéro-
nasal et comprend un remodelage osseux fronto-orbitaire, une
DCR bilatérale, une canthopexie transnasale bilatérale au fil
d’acier si besoin au travers de greffons osseux lorsque les parois
internes sont pulvérisées et d’un greffon osseux apposé sur
l’arête nasale pour corriger l’impaction du nez dans les cellules
ethmoïdales.

Ophtalmologie 15
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 21-170-B-30 ¶ Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant
■ Conclusion
La pathologie lacrymale du nourrisson et de l’enfant est
extrêmement riche et diverse, tant par la gravité des malfor-
mations du système excrétoire menant à des atteintes de la
surface oculaire graves, propres à l’enfant, et pouvant entraver
le développement visuel, que par la fréquence des pathologies
excrétrices. L’épiphora sur imperforation de la valve de Hasner
doit pouvoir être bien pris en charge par tout ophtalmologiste
alors que les obstructions lacrymonasales sur malformation ou
traumatisme des segments lacrymaux, faciaux ou nasaux de
l’appareil lacrymal relèvent d’un centre spécialisé en oculo-
plastie pédiatrique. La lacrymologie doit être bien connue des
ophtalmologistes, l’appareil lacrymal ne servant qu’à l’optimi-
sation du fonctionnement du globe oculaire, l’intégrité
et la transparence de la cornée ne pouvant être assurées sans
un film lacrymal de qualité, véritable sixième couche
cornéenne.
.
■ Références
[1] Offret G, Dhermy P, Offret H. Embryologie et tératologie de l’œil. Paris:
Masson; 1986.
[2] Allali B, Hamdani M, Lamari H, Rais L, Benhaddou M, KettaniA, et al.
Fraser syndrome. A case report. J Fr Ophtalmol 2006;29:184-7.
[3] Comstock JM, Putnam AR, Opitz JM, Pyshter TJ, Szakacs J. Prenatal
death in Fraser syndrome. Fetal Pediatr Pathol 2005;24:223-38.
[4] McGregor L, Makela V, Darling SM, Vrontou S, Chalepakis G,
Robert C, et al. Fraser syndrome and mouse blebbed phenotype caused
by mutations in FRAS1/Fras1 encoding a putative extracellular matrix
protein. Nat Genet 2003;34:203-8.
[5] Uteza Y. Affections génétiques de l’appareil lacrymal. In: Dufier JL,
Kaplan J, editors. Œil et génétique. Rapport de la Société Française
d’Ophtalmologie. Paris: Masson; 2005.
[6] Keith CG, Boldt DW. Congenital absence of the lacrimal gland. Am
J Ophthalmol 1986;102:800-1.
[7] Kim SH, Hwang S, Kweon S, Kim TK, Oh J. Two cases of lacrimal
gland agenesis in the same family clinicoradiologic findings and mana-
gement. Can J Ophthalmol 2005;40:502-5.
[8] Mondino BJ, Brown SI. Hereditary congenital alacrima. Arch
Ophthalmol 1976;94:1478-84.
[9] Haktanir A, Degirmenci B, Acar M, Albayrak R, Yucel A. CT findings
of head and neck anomalies in lacrimo-auriculo-dento-digital (LADD)
syndrome. Dentomaxillofac Radiol 2005;34:102-5.
[10] Milunsky JM, Lee VW, Siegel BS, Milunsky A. Agenesis or hypoplasia
of major salivary and lacrimal glands. Am J Med Genet 1991;41:
269-70.
[11] Allgrove J, Clayden GS, Grant DB, Macaulay JC. Familial
glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear
production. Lancet 1978;1:1284-6.
[12] Tullio-Pelet A, Salomon R, Hadj-Rabia S, Mugnier C, de Laet MH,
Chaouachi B, et al. Mutant WD-repeat protein in triple-A syndrome.
Nat Genet 2000;26:332-5.
[13] Orssaud C. Strabisme, myopathies, neuro-ophtalmologie. In: Dufier JL,
Kaplan J, editors. Œil et génétique. Rapport de la Société Française
d’Ophtalmologie. Paris: Masson; 2005.
[14] Blanksma LJ. vd Pol BA. Congenital fistulae of the lacrimal gland. Br
J Ophthalmol 1980;64:515-7.
[15] O’Connor MA,Archer DB, Hart PM. Congenital fistulae of the lacrimal
gland. Br J Ophthalmol 1985;69:711-3.
[16] Flament J, Storck D. Œil et pathologie générale. Rapport de la Société
Française d’Ophtalmologie. Paris: Masson; 1997.
[17] Lee-Wing M, Oryschak A, Attariwala G, Ashenhurst M. Rosaï-
Dorfman disease presenting as bilateral lacrimal gland enlargement.
Am J Ophthalmol 2001;131:677-8.
[18] Yuen HK, Cheuk W, Leung DY, Tse RK, Chan N. Atypical presentation
of Rosaï-Dorfman disease in the lacrimal gland mimicking malignancy.
Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:145-7.
[19] Shields JA, Hogan RN, Shields CL, Eagle RC, Weakley DR. Intraocular
lacrimal gland choristoma involving iris and ciliary body. Am
J Ophthalmol 2000;129:673-5.
[20] Clarke A. Hypohidrotic ectodermal dysplasia. J Med Genet 1987;24:
659-73.
16
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 13/05/2015 par COLMAR Hospitaux Civils de Colmar (54086)
[21] MacDermot KD, Malcolm S. X-linked hypohidrotic ectodermal
dysplasia (CST syndrome): clinical and molecular study using X chro-
mosome markers. J Med Genet 1986;23:167.
[22] Gilgenkrantz S, Blanchet-Bardon C, Nazzaro V, Formiga L, Mujica P,
Alembik Y. Hypohidrotic ectodermal dysplasia: clinical study of a
family of 30 over three generations. Hum Genet 1989;81:120-2.
[23] Morand JJ, Schauer P, Carsuzaa F. Œil et peau. Encycl Méd Chir
(Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-862-A-10,1999 : 24p.
[24] Allali J, Monnet D, Roche O, Brezin A, Dufier JL. Dysplasie
ectodermique anhidrotique : l’ameibomie congénitale. J Fr Ophtalmol
2006 (à paraître).
[25] Shanske AL, Bogdanow A, Shprintzen RJ, Marion RW. The Marshall
syndrome: report of a new family and review of the literature. Am J Med
Genet 1997;70:52-7.
[26] Devadas S, Varma B, Mungara J, Joseph T, Saraswathi TR. Witkop
tooth and nail syndrome: a case report. Int J Paediatr Dent 2005;15:
364-9.
[27] Martino F, D’Eufemia P, Pergola MS, Finocchiaro R, Celli M,
Giampa G, et al. Child with manifestations of dermotrichic syndrome
and ichthyosis follicularis-alopecia-photophobia (IFAP) syndrome. Am
J Med Genet 1992;44:233-6.
[28] Khandpur S, Bhat R, Ramam M. Ichthyosis follicularis alopecia and
photophobia (IFAP) syndrome treated with with acitretin. J Eur Acad
Dermatol Venereol 2005;19:759-62.
[29] Rougier J, Tessier P, Hervouet F, Woillez M, Lekieffre M, Derome P. In:
Nouvelle classification anatomique des fentes faciales et latérofaciales.
Leur répartition autour de l’orbite. Rapport de la Société française
d’ophtalmologie. Paris: Masson; 1977. p. 191-257.
[30] Allali J, Dufier JL. Reconstruction orbito-palpébro-lacrymale chez un
enfant présentant de multiples fentes orbito-faciales. Paris: Communi-
cation filmée, premier prix au congrès national de la Société française
d’ophtalmologie; 2006.
[31] Ferreira AP, Gomez RS, Castro WH, Calixto NS, Silva RA, Aguiar MJ.
Congenital absence of lacrimal puncta and salivary glands: report of a
Brazilian family and review. Am J Med Genet 2000;94:32-4.
[32] Gomez RS, Aguiar MJ, Ferreira AP, Castro WH. Congenital absence of
parotid glands and lacrimal puncta. J Clin Pediatr Dent 1998;22:
247-8.
[33] Higashino H, Horii T, Ohkusa Y, Ohkuma H, Ino C, Nakazawa M, et al.
Congenital absence of lacrimal puncta and of all major salivary glands:
case report and literature review. Clin Pediatr 1987;26:366-8.
[34] Bernard JA, Fayet B. Pathologie de l’appareil lacrymal. In: Goddé
Joly D, Dufier JL, editors. Ophtalmologie pédiatrique. Paris: Masson;
1992. p. 131-8.
[35] Melnick M, Bixler D, Silk K, Yune H, Nance WE. Autosomal dominant
branchio-oto-renal dysplasia. Birth Defects Orig Artic Ser 1975;11:
21-8.
[36] Michaelides M, Aclimandos W. A novel case of hypertelorism,
hypospadias, strabismus, and bilateral congenital lacrimal fistulae.
J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2002;39:307-9.
[37] Macewen CJ. Congenital nasolacrimal duct obstruction. Compr
Ophthalmol Update 2006;7:79-87.
[38] Fayet B, Hurbi T, Renard G, Ruban JM, Racy E, Bernard JA. Suggested
precautions when using a monocanalicular stent. Ophthal Plast
Reconstr Surg 2001;17:76-8.
[39] Fayet RE. Technique de la dacryo-cysto-rhinostomie par voie
endonasale. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris), Ophtalmologie,
21-175-A-40, 2001 : 4p.
[40] Bremond-Gignac D, Febbraro JL, Deplus S, Leon J, Leon C, Aron-
Rosa D, et al. Micro-endoscopie des voies lacrymales combinée au
laser YAG Erbium : étude anatomique, nouvelles méthodes d’imagerie.
J Fr Ophtalmol 1999;22:749-52.
[41] Piaton JM, Keller P. Endoscopie nasale et voies lacrymales. Réflex
Ophtalmol 2004;9(79):24-30.
[42] Baggio E, Ruban JM. L’endoscopie lacrymale à visée diagnostique.
J Fr Ophtalmol 2005;28:432-6.
[43] Koksal Y, Kiratli H, Varan A, Akcoren Z, Buyukpamukcu M. Primary
lacrimal sac non-Hodgkin’s lymphoma in a child. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol 2005;69:1551-3.
[44] Fayet B. Traumatologies des canalicules lacrymaux. J Fr Ophtalmol
1990;13:227-43.
Ophtalmologie
 Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant ¶ 21-170-B-30

Pour en savoir plus
Fayet B, Racy E, Assouline M. Complications of standardized endonasal
dacryocystorhinostomy with unciformectomy. Ophthalmology 2004;
111(4):837-45.
Fayet B, Assouline M, Bernard JA. Monocanalicular nasolacrimal duct
intubation. Ophthalmology 1998;105(10):1795-6.
Dolman PJ. Comparison of external dacryocystorhinostomy with nonlaser
endonasal dacryocystorhinostomy. Ophthalmology 2003;110:78-84.
Kwon SY, Jung EJ, Kim SH, Kim TK.Acase of major salivary gland agenesis.
Acta Otolaryngol 2006;126:219-22.
Chen CL, Chen CH, Tai MC, Lu DW, Cheng MF, Li WH. Pleomorphic
adenoma of the lacrimal gland in a nine-year-old child. Clin Experiment
Ophthalmol 2005;33:639-41.
Warren JF, Seiff SR, Kavanagh MC. Long-term results of external
dacryocystorhinostomy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005;36:
446-50.
Burkat CN, Lucarelli MJ. Rhabdomyosarcoma masquerading as acute
dacryocystitis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:456-8.
Yuen SJ, Oley C, Sullivan TJ. Lacrimal outflow dysgenesis. Ophthalmology
2004;111:1782-90.

J. Allali (oculoplastie@hotmail.fr).
J.-L. Dufier.
Service d’ophtalmologie, groupe hospitalier Necker – Enfants Malades, Université René Descartes Paris V, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Allali J., Dufier J.-L. Pathologie lacrymale chez le nourrisson et l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Ophtalmologie, 21-170-B-30, 2007.

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