E

RN
TE
IN
E
IN
EC
Diagnostic évident mais

ED
M
insuffisant…

E
D
E
N
N
IE
IS
N
Résidente Ines Naceur
TU

Service de médecine interne B. Hôpital Charles Nicole

E
ET
CI
SO
 E
OBSERVATION

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
 Monsieur T.F. âgé de 35 ans

M
 Sans antécédent pathologique

E
D
E
 Admis en septembre 2014 pour déficit

N
N
musculaire global, bilatéral et symétrique

IE
IS
d’installation rapidement progressive avec
N
TU

altération de l’état général

E
ET
CI
SO
 E
Interrogatoire

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
 Fièvre, faiblesse musculaire et altération de l’état général

M
depuis 2 mois

E
D
 Aggravation rapidement progressive du déficit musculaire

E
confinant le malade au lit depuis 3 semaines

N
N
IE
 Troubles de la déglutition et fausses routes à répétition
IS
d’installation récente
N
TU
E
ET
CI
SO
 E
Examen

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
 Etat général altéré

M
 Grabataire

E
D
 Fièvre à 38°

E
N
 Examen cardiovasculaire sans anomalie

N
IE
 Eupneique, auscultation: quelques râles ronflants aux 2 bases pulmonaires
 IS
Abdomen souple dépressible, pas de viscéromégalie
N
TU

 Pas d’atteinte cutanée

E
ET
CI
SO
 Examen neurologique

E
RN
TE
 Conscient
• Réflexes ostéo-tendineux:

IN
 Bien orienté dans le temps et dans l’espace

E
Droite Gauche

IN
 Marche et station debout impossibles

EC
 Déficit musculaire global, bilatéral et symétrique
Cubito- aboli aboli

ED
prédominant sur les ceintures
pronateur
 Hypotonie cervicale avec chute de la tête

M
Stylo-radial aboli aboli

E
D
Force Proximale Distale Bicipital aboli aboli

E
musculaire

N
N
IE
Membres 0 2 Tricipital aboli aboli
supérieurs
IS
N
Rotulien aboli aboli
TU

Membres 0 3
E

inférieurs Achiléen faible faible

ET
CI

 Pas de trouble de la sensibilité superficielle ni

SO

• RCP en flexion
profonde
 E
Explorations

RN
TE
IN
E
IN
EC
Biologie:

ED
 NFS: GB:11500 e/mm3, Lc: 970 e/mm3, Hb: 12,3g/dl, Plq: 653000 e/mm3

M
 CRP: 26,1, VS: 70 mm(H1), Fibrinogène: 2,07g

E
D
 EPP: hypoalbumnémie à 19g, α2: 11,5g, hypergammaglobulinémie à 22,9g

E
N
 Rhabdomyolyse: CPK: 7003 UI/l (35*Nle), LDH:1556UI/l

N
IE
 ASAT/ALAT: 909/301 UI/l

IS
 Troponines: 0,332 avec une cinétique stable
N
TU

ECG: sans anomalie

E

Echographie cardiaque: épanchement péricardique de faible abondance

ET
CI
SO
 E
Bilan immunologique

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
M
E
D
AAN positif à 1/2560

E
Ac anti SSA 60 positif ++++

N
N
Ac anti PM Scl 100 positif ++++ Profil immunologique pouvant

IE
Ac anti PM Scl 75 positif ++++ cadrer avec le diagnostic d’une
IS
N
Ac anti SRP positif + polymyosite ou d’un syndrome de
TU

chevauchement sclérodermie
systémique/polymyosite avec un
E
ET

syndrome de Gougerot Sjogren

CI
SO
 E
Electromyogramme

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
 Conduction motrice: diminution de l’amplitude et de la durée

M
de la conduction motrice sur tous les nerfs sauf sur les SPI avec

E
diminution des vitesses de conduction nerveuse

D
E
 Conduction sensitive: amplitudes dans les limites de la normale

N
N
IE
 Détection: tracé de type mixte
IS
N
TU

Conclusion,: examen compatible avec le

E
ET

diagnostic de neuromyosite
CI
SO
 Biopsie neuro-musculaire

E
RN
TE
IN
E
IN
EC
 Aspect déchiqueté des fibres musculaires avec inégalité de la

ED
taille des fibres

M
E
 Foyer inflammatoire intra-parenchymateux avec nécrose et

D
E
régénération

N
N
 Sur les colorations ATPasiques: mauvaise différenciation des

IE
fibres type I. IS
N
TU

 Sur les colorations oxydatives: pas d’anomalie

E
ET
CI

Conclusion: myosite
SO
 E
RN
Au total

TE
IN
E
IN
EC
 Homme

ED
 35 ans

M
E
 Sans antécédent

D
E
 Depuis 2 mois: fièvre, altération de l’état général, déficit

N
N
musculaire global prédominant sur les ceintures

IE
rapidement progressif
IS
N
TU

 Tableau de myosite inflammatoire auto-immune avec

neuropathie périphérique
E
ET
CI
SO
 E
RN
Particularités du tableau

TE
IN
E
IN
EC
L’atteinte musculaire globale avec L’atteinte de la musculature cervicale:

ED
atteinte de la musculature oro- syndrome de la tête tombante
pharyngée

M
E
D
E
La présence des anticorps anti SRP

N
N
IE
neuromyosite
IS
N
OU
TU

Atteinte neurogène
E

Association
ET

polymyosite +
CI

atteinte neurogène
d’autre origine
SO
 E
RN
TE
IN
E
Neuromyosite ou

IN
EC
ED
polymyosite associée à une

M
E
D
atteinte neurogène???

E
N
N
IE
IS
N
TU
E
ET
CI
SO
 E
Etiologies des neuropathies périphériques

RN
TE
•Syndrome de Guillan Barré devant l’apparition

IN
rapide du déficit, aréflexie mais absence d’atteinte
• Diabète: chiffres glycémiques corrects sensitive, absence d’évolution ascendante du

E
• Insuffisance rénale: fonction rénale déficit, absence de dissociation albumino-

IN
normale cytologique, atteinte axonale à l’EMG
Inflammatoires

EC
Méaboliques •Sclérose latérale amyotrophique: pas de
• Alcoolisme: éliminé par l’interrogatoire fasciculations, pas de syndrome pyramidal

ED
M
•Vascularites

E
•PAN

D
•Wegner

E
• Éliminé par l’interrogatoire •Syndrome de Churg et Strauss

N
Médicamenteuses

N
Dysimmunes •Micropolyangéite
et toxiques

IE
•Vascularites IIaires: LES, SJ, cryo de l’hépatite C

IS
•Syndrome de Gougerot Sjogren
N
TU

• Lèpre
• HIV: sérologie négative •Pas d’argument en faveur
E
ET

• Lyme •TDM TAP: pas de lésion suspecte

Cancers et
Infectieuses
• Diphtérie hémopathies
CI
SO
 E
Neuromyosite

RN
TE
IN
Association d’une dermatomyosite ou d’une polymyosite à une neuropathie

E
IN
n’ayant aucune autre étiologie retrouvée

EC
ED
 Cette entité n’a été que rarement rapportée dans la littérature, sa

M
fréquence est mal connue (les données de la littérature portent sur des

E
observations isolées ou des petites séries)

D
E
 Rare au cours des myosites inflammatoires, mais probablement sous

N
N
estimées (étude rétrospective de Seinturier et al. en 2003)

IE
 Pour certains, la présence d’une neuropathie périphérique dans un
IS
N
tableau évocateur de myosite inflammatoire conduit habituellement à
TU

remettre en question le diagnostic de polymyosite

E
ET
CI
SO
 E
RN
 D’autres auteurs ont proposé des critères permettant de retenir le diagnostic de

TE
neuromyosite: association d’une myosite inflammatoire, dont le diagnostic de certitude a

IN
été posé sur les signes biologiques, électromyographiques et histologiques, à la présence

E
d’une atteinte neurologique sans autre cause identifiée

IN
EC
Critères cliniques et éléctromyographiques:

ED
• Abolition précoce des réflexes ostéo-tendineux sans amyotrophie
notable

M
• Peu ou pas de myalgies

E
D
• Troubles sensitifs dans des zones distinctes de l’atteinte musculaire

E
• Faiblesse musculaire distale précoce

N
• Diminution des vitesses de conduction nerveuses

N
IE
• Des lésions des troncs nerveux

IS
Laraki R, Blétry O. La neuromyosite existe-t-elle ? Ann Med Int 1994;145:88–97
N
TU

 Les formes neurologiques décrites au cours de la neuromyosite comportent

E
ET

essentiellement des neuropathies périphériques, ou plus rarement des polyradiculonévrites

CI
SO

.
 E
Syndrome de la tête tombante

RN
TE
IN
et polymyosite

E
IN
EC
ED
M
E
D
E
N
N
IE
IS
N
TU
E
ET
CI
SO
 Syndrome de la tête tombante et

E
RN
polymyosite

TE
IN
E
Le syndrome de la tête tombante est marqué par une faiblesse sévère des

IN
muscles extenseurs de la nuque (chute de la tête), le menton pouvant aller

EC
jusqu’à rejoindre le thorax au niveau du sternum

ED
M
 Secondaire à plusieurs affections  Il traduit une atteinte axiale et s’accompagne

E
souvent d’une atteinte respiratoire ou bulbaire

D
 Rare au cours des myosites inflammatoires

E
(seulement quelques cas ont été rapportés

N
N
dans la littérature: avec une polymyosite, une

IE
dermatomyosite et au cours d’une myosite
IS focale des muscles extenseurs du cou).
N
 Au cours de la polymyosite, ce syndrome est
TU

secondaire à une localisation aux muscles

E

extenseurs du cou.
ET
CI
SO
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
EC
IN
E
IN
TE
RN
E
Polymyosite et anticorps anti SRP
 E
ANTICORPS ANTI SRP

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
M
E
D
E
N
N
IE
IS
N
TU
E

Ces anticorps sont dirigés contre SRP (signal recognition particule), une
ET

particule protéique ribonucléique qui régule la translocation des protéines à

CI

travers la membrane du réticulum endoplasmique durant la synthèse

SO

protéique. Il s’agit donc d’un type particulier d’anti-RNP

 E
Polymyosite et anticorps anti SRP

RN
TE
IN
 Peu d’études ont été consacrées aux formes particulières de polymyosites avec anticorps anti-
SRP

E
IN
 Rarement retrouvés dans les PM (4 à 6 % des PM et DM)

EC
 Facteur de mauvais pronostic

ED
 La présence de ces anticorps est associée à une atteinte musculaire proximale sévère avec

M
faiblesse et atrophie musculaires réalisant volontiers un tableau de myosite nécrosante

E
D
 L’atteinte musculaire est souvent rapidement progressive et invalidante

E
 Sur le plan histologique les lésions de nécrose sont prédominantes par rapport aux lésions

N
N
inflammatoires

IE
 Une atteinte de la motilité œsophagienne avec dysphagie est généralement notée
IS
N
 Souvent accompagnées d’une atteinte myocardique
TU

 Sur le plan biologique: élévation souvent très importante des enzymes musculaires
E
ET

 L’évolution est souvent marquée par une résistance au traitement conventionnel par
corticoïdes, l’association avec des immunosuppresseurs peut être efficace
CI
SO

Intern Med 51: 799-802, 2012 Kazuma Sugie et al;

 E
RN
TE
IN
E
IN
EC
S’agit-il d’une myosite

ED
M
paranéoplasique??

E
D
E
N
N
IE
IS
N
TU
E
ET
CI
SO
 E
 Une cause néoplasique était évoquée devant:

RN
TE
 L’installation rapide

IN
 La gravité du tableau et l’altération profonde de l’état général

E
 L’augumentation importante des CPK

IN
EC
ED
Explorations:

M
E
D
TDM thoraco-abdomino-pelvienne:

E
N
Collapsus lobaire inférieur gauche

N
Nodules en verre dépoli bilatéraux d’allure infectieuse

IE
Absence d’anomalie à l’étage abdominal et pelvien.
IS
N
TU
E
ET

FOGD demandée devant la notion de dysphagie (dysphagie en rapport avec une atteinte
CI

de la motilité oesophagienne ou secondaire à une atteinte organique?): non faite

SO

Examen ORL à la recherche d’un néo du cavum: non fait

SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
EC
IN
E
Traitement

IN
TE
RN
E
 E
Traitement

RN
TE
IN
E
IN
 Le patient a été mis sous

EC
 corticothérapie: 3 boli de solumédrol relayés par une corticothérapie à la dose

ED
de 1 mg/kg/j

M
 Immunoglobulines intra-veineuses instaurées en première ligne devant la gravité

E
D
du tableau

E
 Méthotrexate

N
N
IE
IS
N
TU
E
ET
CI
SO
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
EC
IN
E
IN
TE
RN
E
Immunoglobulines intra-veineuses
 Immunoglobulines intra-veineuses

E
RN
TE
IN
 L’interet des IgIV a été démontré dans les dermatopolymyosites corticorésistantes ou en

E
seconde intention en alternative aux immunosuppresseurs, ou en cas d’échec de ceux-

IN
ci

EC
 Dans les polymyosites corticorésistantes, seules des études ouvertes ont été rapportées

ED
montrant une amélioration du testing musculaire et une diminution des taux sanguins des

M
enzymes musculaires chez les patients traités

E
D
 Dose: 2g/kg/cure mensuelle; nombre moyen de 6 cures

E
N
 Amélioration clinique notée après la 2 ème cure

N
IE
 Épargne cortisonique, moins d’immunosupresseurs
IS
N
 Un arrêt progressif, notamment avec un passage en entretien à demi-dose durant quatre
TU

à six cures, permettrait d’éviter les rechutes à court terme

E

 Principale contre-indication: déficit en IgA avec anticorps anti-IgA

ET
CI
SO
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
EC
IN
E
IN
TE
RN
E
 E
Immunoglobulines de première intention

RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
M
E
D
E
N
N
IE
IS
N
TU
E
ET
CI
SO
 E
Pour résumer

RN
TE
IN
E
IN
 Notre patient avait plusieurs facteurs de mauvais pronostic:

EC
 La gravité initiale du tableau et l’altération profonde de l’état général

ED
 L’atteinte de la musculature cervicale et oro-pharyngée avec troubles de la

M
motilité oesophagienne et fausses routes

E
D
 L’atteinte bulbaire

E
N
 La présence des anticorps anti SRP

N
IE
IS
N
TU

 Pour le traitement nous avons opté pour l’association de corticothérapie+

Immunosuppresseurs et immunoglobulines intra-veineuses
E
ET
CI
SO
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
EC
Evolution

IN
E
IN
TE
RN
E
 E
Evolution (après un mois de traitement)

RN
TE
IN
Evolution des enzymes musculaires sous traitement

E
8000

IN
7000

EC
6000

ED
5000

M
4000

E
D
3000

E
N
2000

N
1000

IE
IS
0
N
CPK LDH
TU
E
ET

Baisse des enzymes musculaire sans normalisation

Discrète amélioration du testing musculaire
CI

Mais…
SO
 E
RN
TE
IN
E
IN
EC
ED
M
E
D
E
N
N
 Persistance des troubles de la déglutition et des fausses routes avec

IE
IS
pneumopathie d’inhalation
N
 Détresse respiratoire aigue
TU

 Décès
E
ET
CI
SO
SO
CI
ET
E
TU
N
IS
IE
N
N
E
D
E
M
ED
EC
IN
E
IN
TE
RN
E