Hématopoièse et hématémétrie o neutropénie :PNN<1600
o la myélémie n’est pas une indication au
 Indication du médullgramme=myélogramme :
- Les cytopénie (tt les Anémie sauf la
microcytaire et les régénérative )et
trombopénie en dehors de la CIVD
- Ig monoclonale sérique ou urinaire
- Cl anormale sur frottis
- Leucémie aigue (confirmer
l’envahissement > 20% des blastes
 Indication de la biopsie ostéo-médullaire :
- Suspicion de moelle pauvre : aplasie
médullaire
- Extension d’un lymphome
- Une méta de Tm solide
o Carence en FAP , ethylisme => anémie
macrocytaire
o Inflammation , hémolyse , férriprive=>
microcytaire
o l'anémie inflammatoire est microcytaire
hypochrome; elle est due a la rétention du fer à
l'intérieur des macrophages. Son diagnostic
repose sur:
 syndrome inflammatoire clinique et
biologique (VS accélérée, CRP et fibrine
élevées)
 un taux de ferritine normal ou élevé
 une TIBC normale ou diminuée
o devant l’hémolyse ++=>taux de rétec ↑↑ pour
compenser
o l’anisocytose est une anomalie de taille et non
pas de forme
o schizocytose : GR fragmentés
plasmatique ➜ diminution relative de l’Hb
(fausse anémie)
médullogramme
o sg de régénération :
 myélémie
 erythroblastose
 rétec↑
 macrocytose
 polychromatophilie
o Les plaquettes interviennent dans
l'hémostase primaire, qui est constituée de
deux phases:
 Temps vasculaire (vasoconstriction)
 Phase plaquettaire : subdivisée en 3
étapes:
 - Inflammatoire , vit C ↓, Cu↓, RGO ,
o Adhésion
o Activation (due a l'adhésion des
plaquettes au facteur de
Willebrand sous-endothélial a la
GP1B des plaquettes)
o Recrutement et agrégation
CAT devant Anémie
 Devant anémie macrocytaire
régénérative :hémorragie /hémolyse
(congénitale :drépano , infectieuse,
immunologique , G6PD ,sphérocytose )
 Les anémie hémolytique sont régénératives
sauf la B thall mineurs
 Un myélome multiple avec des signes
d’hyperviscosité importants entraine une
augmentation de la pression oncotique du
plasma ➜ augmentation du volume
 A partir de J8 de trt ferriprive =< correction des
Rétec
 Dans l’anémie hémolytique :
 Taux de rétec
 Blr indirect
 Hémogramme et frottis sanguin
 Haptoglobine
- Test de Coombs N’EST pas nécessaire
 Anémie microcytaire :
- Sidéroblatique
- Fér↑riprive
- Thalassémie min(fer :nle, rétec↓) ou
maj (hémolyse)
rachitisme , malnutrition
- AssociationS/thalassémie
 Macrocytaire => FAP (vit B12, et B9)
arégénérative
 Hyper rétéc :
- Hémolyse
- Hémorragie
- Réponse au trt Fer ou FAP
 Devant :
- drépanocytose :Electrophorèse de l’Hb
- Sphérocytose : résistance globulaire
- AHAI : test de coomds
- Déficit en G6PD : dosage de G6PD
 L’anomalie qui témoin de la carence martiale
qui persiste Longtemps (malgré trt martiale) c
↑ de la sidérophyline
 Anémie à 3 => transfuser
  Déficit en G6PD =>anémie normocytaire Anémie par carence en fer - Anémie macrocytaire (VGM > 110fl),
 Langue dépapillé => carence en folate - le terme « blastes » utilisé seul désigne à priori normochrome (CCMH 32-36%),
 Trouble de phanère=> sidéropénie des cellules malignes arégénérative (taux de
 Bilan martiale comporte : - dans la régénération on retrouve une myélémie réticulocytes<120.000)
Fer sérique /Ferritinémie/CS/TIBC et non pas des blaste sur FS - Leuco-neutropénie modérée
 Pour confirmer une anémie carentiel (fer ou - Au cours de l'anémie par Carence en Fer on - Thrombopénie modérée (syndrome
FAP ) : faire un TEST thérapeutique retrouve : hémorragique exceptionnel)
 Anémie régénérative : - Ferritine sérique : basse - on retrouve :macrocytose et Sd
- Hémorragie - Fer sérique : bas anémique +Sd digestif (Glossite)
- Hémolyse congénitale ou acquise - CS : bas - grss + coeliaque => carence en B9
- Correction d’anémie carentielle - TIBC : augmentée - B12 => viande/ B9=> légumes
 Polyglobulie vrai : ↑ de la masse globulaire  cause : - Le CCMH souvent NLe
 Pour pauser l’etiologie de l’anémie=> VGM ++ - A-transférrinémie congénitale
 Pseudopolyglobulie microcytaire=> B thall - Malabsorption
mineur => EP de l’HB (A2>3.3%) - Saignement chronique
 Etiologie d’anémie du T3 de grss : carence en - Arret de trt martial est : Ferritine Nle
fer /en FAP (restauration des stocke)
fer TIBC CS ferritine - Anémie + ferriténémie ↓=> A. inflammatoire
70-120 250-350 20-40% 50-200
- L’examen spécifique de la carence martiale est
martiale ↓ ↑ ↓< ↓↓
le taux de férriténémie
16%
inflammatoir nle nle ou ↓>16% nle ou ↑
e ↓ Anémie par carence en FAP
(B12 et B9)
 La ferritinémie est le sg exclusif de la carence
- Le syndrome neuro-anémique est spécifique à
martiale
la carence en vitamine B12 et non pas B9
- Chez la femme enceinte le déficit est en folate
B9 et non pas en B12
- Carenec en B12 => Sd cordonal + Sd pyramidal
- Pas d’ADP en cas d’Anémie carentielle
- L'hémogramme au cours de la carence en
folates lontre une anémie isolée ou
pancytopénie profonde :
Hémolyse physiologique et - la maladie de Gilbert et l’HVA, la cirrhose, et la beta-thal mineurs =< ne donne pas d’hémolyse
- omme Cplx, Fractures pathologiques, Hypothyroïdie dans la maladie de Cooley, Ulcères de jambe dans la
pathologique
drépanocytose
- AH peut compliquer une LLC - thalassémie mineurs : asymptomatique , HbA2 > 3.3%(sauf si carence martiale où il faut refaire le dosage
- Anamalie de membrane : sphérocytose , après le TRT) , pseudopolyglobulie microcytaire
eliptocytose
- En algérie le premier examen qu’on demande
,est l’electrophorèse de l’Hb
- Hémolyse intra Vx :
 Post transfusionnel
 Accès palustre
 déficit en G6PD
- l’acide urique , l’ATP , PDF => n’ont aucun - crises vaso-occlusives se voient au cours de la drépanocytose
interet pour le dgt de l’AH - betha-thal peut etre révélé par :facier mongoloide, triade hémolytique, infections à répétition
- hémolyse aigue : Sépticémie , palu, choc - drépano, minkovski, G6PD => normocytaire / beta-thal=> microcytaire
transfusionnel , AHAI anémie central : carencielle, insuffisance rénale / périphérique : hémolytique
- bio :↑de la BNC et de l’LDH et les rétec , fer  les Cplx :
sérique /↓de l’Hb et de l’haptoglobine drépano béta-thal
- la SMG n’est pas Cte dans la triade de micro-thrombus=> lithiase vésiculaire
infarctus :AVC…
l’hémolyse
priapisme
Anémie hémolytique nécrose septique de la
congénitale tete fémorale
ulcère de jambe
CVO
electrophorèse de l’Hb Sd thoracique
Bthalassémie drépanocytose
HbA absent / < 10% HbA absent - la greffe de MO peut guérir la béta-thal
HbA2 nle ou ↑ HbS ↑↑
- Maladie de Cooley = ß thalassémie majeure ou homozygote : Anémie sévère microcytaire hypochrome :
HbF majoritaire HbA2 2-4%
HbF 1-15% Hb < 7 g/dl
- la beta-thal et la drépano => sont MAR - ß thalassémie intermédiaire : Forme atténuée de maladie de Cooley. Anémie est bien tolérée, souvent Hb
- tt anémie congénitale peut se compliqué par > 7g/dl
lithiase vésiculaire sauf le déficit en G6PD - prévention de la crise vaso-occlusive :boissons abondants , evistion et écart de la T°, eviction des effort
violent / la transfusion est pour le trt et non pas la prévention
- la nécrose aseptique de la tête fémorale est surtout retrouvé chez l'enfant de plus de 15 ans.
Par contre l’AVC paut etre avant 15ans ,> 10ans =>
disparition de la SMG

- remplacement de l’Aa en position 6 glutamate

=> valine : Hb S / si glutamate => lysine :Hb C
- crise de déglobulistain : hyperhémolyse,
séquestration splénique , crise
aplasique(carence en folate)
 Groupe sanguin et transfusion

 Les indications des produits

- en urgence, le groupe donneur est O-
- devant thrombopénie, thrombopathie =>
concentré plaquettaire
- devant anémie => CG
- devant hypovolémie => PFC
- dans le purpura thrombopénique, c'est inutile
de donner du CUP , car les plaquettes
transfusées seront comme les plaquettes
autologues rapidement éliminées, la seule
exception est le syndrome hémorragique
menaçant, pour permettre une hémostase
transitoire.
- Le cup :provient d’un seul donneur
équivalent de 7 donneurs, conservation de 5J
en T° ambiante
- PPSB n’est pas un produit labile
LES ACCIDENTS IMMÉDIATS
 Accident hémolytique aigu (Incompatibilité
ABO) : Souvent mortel, c’est une faute
 Choc endotoxinique (Sang contaminé) :
Accident souvent mortel, d’où intérêt de
respecter les règles d’asepsie (Prélèvement,
préparation, stockage, transport et
 Accident tardive
utilisation).
 examen avant tt transfusion :
 Syndrome frissons hyperthermie : Cette
complication est due soit à la présence
d’anticorps anti-HLA et anti-leuco-
plaquettaires qui ont été fabriqués par le
receveur au fur des transfusions/grosses,
soit par les polynucléaires et les plaquettes
transfusés.
 Réaction allergique.
Maladies infectieuses transmissibles
- Hépatite B ou C : Prévention : Recherche de
l’Ag HBs et l’anti HCV chez tous les donneurs
et dosage des transaminases.
- VIH : Prévention : Recherche de l’Ac anti HIV
(dépistage ELISA, confirmation Western Blot)
et traitement des PSL (solvants et détergents).
- Autres : paludisme, CMV, syphilis
- Autres accidents tardifs :hémochromatose
(polytransfusés)
 Surcharge circulatoire (œdème aigu du
poumon) : En cas de transfusion
importante chez un insuffisant cardiaque.
 Complications métaboliques : Exemple en
cas de surcharge en citrate, chélateur du
calcium.
- Les deux accidents les + grave sont l’EDC
hypovolémique et endotoxinique
- Accidents transfusionnel chez un patient
s/AG :devant hypoTA et hmg en nappe ,pouls
et diurèse
- Recherche l’agglutinine irrégulier RAI
- Sérologie virale
- Pour ↗ l'Hb de 1 g/dl, il faut :
6 cc/kg de sang total
3 cc/kg de culot globulaire
- 50 cc de CG pour augmenter l’Hte de 1%
- Devant une polyglobulie => faire des saignées
(ex : maladie de Vaquez )
- la transfusion de plaquettes est inutile ou
contre-indiquée dans les situations suivantes,
sauf en cas de syndrome hémorragique
mettant en jeu le pronostic vital :
- HELLP Syndrome
- purpura thrombopénique idiopathique,
auto-immun
- hypersplénisme
- thrombopénies médicamenteuses
- thrombopénie induite par l‘héparine
(augmentation du risque thrombotique)
- micro-angiopathies thrombotiques
- purpura post-transfusionnelle hémorragique
- devant une transfusion plaquettaire avec
inmopbatibilité ABO => on assisste à une echec
transfusionnelle et non pas etat de choc
Hémostase et coagulation
- Pour l’exploration de hémostase Iair ,l’etude
des Fct plaquettaire n’est pas SYSTéMATIQUE
(taux de plq et TS suffit)
- Fac de l’hémostase Iair : Vx, FW, plq et
fibrinogène
- Exploration : TP,TQ => voies exo =>VII, V, II
TCA => endo => 192et 7
HI air : TS et plq
- Surveillance des AVK se fait par TP(TQ) et ou
INR
- TS allongé : thrombopathies et thrombopénie
- a maladie de Willebrand a des retentissements
sur l'hémostase primaire.(le TQ n’est pas une
référence) TS et TCA berk qui sont Allongé
 - Le TQ explore la voie exogène: facteur VII, X, V,
II et I.
Étude du facteur de Willebrand :
- Méthode immunologique : quantifie le FW par
la technique ELISA, grâce à des AC spécifiques.
Le taux normal est compris entre 50 et 150%
de la valeur référence.
- Méthode fonctionnelle : quantifie le FW par
son activité cofacteur de la ristocétine, un
antibiotique non utilisé en thérapeutique qui
entraîne une agglutination des plaquettes en
présence du FW. On parle de mesure du FW :
Rco. Le taux normal est compris entre 50 et
150% de la valeur référence.
- Le TCA n’est allongée dans la PTI
 En cas d’anomalie de voie endogène : TCA allongé , TP et fibrinogène Nle
 En cas d’nomalie de voie exogène : TQ allongé , TP bas , TCA et fibrinogène Nle
- Le TP est l'expression du temps de Quick en pourcentage d'activité par rapport au témoin qui correspond a
100% de la normale.
- Quatre facteurs de la coagulation (FII, FVII, FIX et FX) et deux inhibiteurs (protéine C et protéine S : PC et PS)
sont vitK-dépendants
- Les hémarthroses (épanchement de sang dans une articulation) sont la conséquence d'une anomalie de
l'hémostase secondaire. Ils représentent 80% des accidents hémorragiques du sujet hémophile.
- Anomalie de l’H I air :hmg spontanée , cutanéo-muq , métrorragie , saignement prolongé si blessure
- Relais héparine-Sintrom :avec un TP bas et Un TCA allongée => arrêter les héparine et continuer l’AVK à la
meme dose
- Mécanisme d’allongement du TS

TQ allongé=TP TCA allongé TS alongée

bas
déficit en déficit en 8 9 MW
proconvertine V 11 12 thrompopathie
afibrinogénémie MW sévère vascularite
début de trt par déficit en VIII hypofibrinogénémie
les AVK
hypovitaminose TCA allongé et TP bas => dosage FG
K SI ↓ :déficit en fg ou CIVD
IHC SI Nle : déficirt en voie commune
Ac –AntiVII II,V,X
Si fac Nle =>
Antiprthrombo
- La prot Cet S et l’antithrombine III inhibent la coagulation
binase :SAPL
- TCA allongée + Ts allongée => penser au MW
- Déficit en Fac XII ou en kallicréine,
prékallicréine, kininogène=> ne donne jamais
un risque hémorragique
- Le fac tissulaire active le fac VII de la voie
exogène
- Le PFC dans la CIVD n’est pas systématique (sauf si TP<40% )
Hémophilie - Le fac XII touche l’H Iair
- Différence entre Hémophilie et MW : TCA allongé dans les deux mais le TS allongé que dans la MW , dosage
- La MW est une MAD de la Rostéine qui sera ↑dans la MW
- L’Hémophilie est liée à l’X récessif, A>B
- Touche les garçons et les femmes sont vectrices
- Clinique : hmg de l’app loco + epistaxis+
hématurie +hmg digestive
- Anomalie de la V. intrinsèque (TCA allongé ++)
- TS TP, TQ normaux
- CPLX :
 arthropathie hémophilique cronique
 App des anti-Fac de coagulation(la +
grave)/confirmer par Bethesda
 Anémie micro-hypo
 App des RAI
- DD :
 Sd hémorragique avec allongement de
TCA : MW(par dosage de la ristocétine),
déficit en XI , Ac anti VIII (hémophilie
acquise (PP, agé, AI, Néo, lymphome)
 TCA allongé sans Sd hmg :déficit en XII , Ac
anti-antiprothrombinase
- TRT : proscrire(IM,AINS, Aspirine, AVK , T°
rectale)+substitusion en VIII et IX (sinon meme
sang tot ou PFC ) lsls des fac de coag
- + si inhibiteur présent :si faible
répondeur :↑des doses / si fort répondeur :
PCCA + rVIIa
- Si hématurie : RHD + ATB => regression dans 3-
5j
QCM :
- Davant une thrombose veineuse => confirmer par doppler veineux
- L’hemophile touche les garcon ++=< pas de
- Pas de purpura dans l’hemophilie
métro-ménorragie , ni HRP
- Lors de l’hémophilie, les saignement sont
provoqué par chute => ecchymose ++(l’age de
la marche souvent ) /peut etre révélée par une
BSS à la naissance
- Habituellement , pas de manifestation sur
l’hémogramme (sauf une anémie par spoliation
) pancytopénie
- Hémarthrose :hémophilie, chondrocalcinose,
surdosage d’AVK
- La confirmation de l’hemophilie est faite par le
dosage des Fac VIII et IX
Purpura thrombopénique
- Les hmg habituelle lors de la purpura : pétéchie
, bulle buccale, hmg rétinienne (si plq ≤20000
=> FO )
- PTAI : pas d’organomégalie (si oui => PMO) pas
dinfection
- Devant un PTAI => hémogramme + FS puis PMO
(mégacaryocyte ou autre Cl anormale )
- A redouter un Sd d’Evans (PTI +AHAI
- Cplx : Hmg cérébro-méningé
- Perte sanguine ne donne pas de TPN
- SPM : leucémie , Anémie hémolytique ,
histiocytose maligne, leucémie aigue
- Les Ac anti-plaquette ne sont pas retrouvé (psq
phagocytées )
- Devant un Sd hémorragique aigue (purpura,
épistaxis ) on craint en premier la LEUCEMIE
AIGUE
- Un purpura Vx est retrouvé dans : purpura
rhumatoide(TS et plq Nle ), Vascularite (LED ..)
et meme septicémie à méningo
- Pas d’ADP dans la PTAI
- La PTAI est un trbl de l’hémostase I air
- Dans l’Aplasie médullaire, PTAI pas
d’organomégalie
Aplasie médullaire
- Examen à demander :NFS, FS, rétec =>
Myellogramme> PBO (certitude)
 LA SÉVÉRITÉ DE L'APLASIE MÉDULLAIRE
o Aplasie sévère (Index de Camitta) : SAA
- Richesse médullaire < 25 % (ou entre 25-50 %
Si < 30 % de cellules résiduelles sont
hématopoïétiques,
- Présence de 2 ou 3 des critères suivants : (sur
sang périphérique)
- Thrombopénie < 20.000 elts /mm3
- Réticulocytopénie < 20,000 elts /mm3
- Neutropénie < 500 elts/mm3
o Aplasie très sévère ( EBMT : European
Group for Blood and Marrow
Transplantation) : vSAA
Critères identiques à ceux de l’aplasie sévère
mais avec une Neutropénie < 200 elts/mm3
o Aplasie non sévère (AM modérée selon le
cours officiel) :
Hypocéllularité de la MO (as described for SAA)
Peripheral blood cytopenias not fulfilling
criteria for SAA or vSAA (see above) ➜ rétic et
Plq > 20.000 et PN > 500
- L’IR donne que l’anémie
- Carence en FAP => pancytopénie
- La PBO est indispensable au Dgt
- L’envahissement médullaire (myéloïde ou
lymphoïde ‘aigue ou chronique =>
pancytopénie
- Idiopathique = ni acquise ni congénitale !
- AMI : insuffisance médullaire quantitative
- Anémie + FIEVRE(infection ?)+purpura(TPN )=>
- TRT de fond : androgène, ciclosporine,
allogreffe ,Sérum anti-lymphocytaire (SAL)
- Apres greffe :guérison 60%
Leucémie aigue :
 LES LEUCÉMIES AIGUËS SONT :
Des proliférations clonales et malignes
De cellules hématopoïétiques immatures
(blastes)
Bloquées dans leur processus de différenciation
Envahissent:
- La moelle osseuse
- Le sang périphérique
- Les organes hématopoïétiques (rate, ganglions,
foie ...)
- Les organes non hématopoïétiques (peau,
gencives, système nerveux central)
- La leucémie aiguë est diagnostiquée sur la
présence de blastes au myélogramme ≥ 20%
(blastose médullaire ≥ 20%) ➜ Attention :
l’absence de blastes au frottis sanguin n’élimine
pas de diagnostic de LA
 le traitement des leucémies aigues repose sur
une chimiothérapie en 3 phases:
- phase d'induction: permet d'obtenir une
rémission complète
- phase de consolidation
- phase d'entretien: est inutile en cas LAM.
- La chimiothérapie d'entretien permet le
maintien de la rémission complète dans les LAL,
qui n’a aucun intérêt dans les LAM.
- Médullogramme : Indispensable pour la
confirmation du diagnostic - Envahissement
médullaire ≥20% par des blastes : diagnostic de
LA - Réaction à la myélopéroxydase est négative
+ absence de granulation cytoplasmique : LAL
- PIEGE : LAL chez une fille => pas d’atteinte
testiculaire
- Thrombopénie sévère <20000 + floue visuelle=>
pensé à l’hmg rétinienne
- Avant le trt de LAL : faire une enquete microbio
(T°↑) bilan hépatique et rénale (vue la CT ) ,
groupage (psq souvent anémie => transfusion )
sérologie virale (HTLV1 , EBV)
 TRT spécifique de LA => CT + RT
 La rémission complète( RC) est définie par :
 Examen clinique normal
 Hémogramme normal
 Absence de blastes au FS
 Blastose médullaire < 5%
- La rémission complète n’est pas synonyme de
guérison /peut etre obtenue chez la LAL autour
de 70 a 80% chez l'adulte.
- Les LA peuvent se compliquées de : attente
testiculaire et méningé , CIVD , Sd de lyse Tm
(pas d’AHAI)
 L'hémogramme au cours de la LA montre :
➜ Taux de GB : Variable : augmenté, diminué
ou normal, la neutropénie est constante. On
peut retrouver une monocytose (LA
monocytaire).
➜ Hb : Est le plus souvent < 7 g/dl, anémie
normocytaire/macrocytaire normochrome
arégénérative.
➜ Plaquettes : Thrombopénie variable, souvent
< 50.000 elts/mm3.
Leucémie chronique :
Dans les LA => LAM : Adult /LAL :enfant
Dans les LC => LMC :adult jeune/ LLC : > 60ans
- La LLC ne se complique pas de lésion
ostéolytique
- CPLX infectieuse dans la LLC et non dans la LMC
- Dans la LMC on a une HyperPlq =< PAS de CIVD
- Dans la LMC l’ex De certitude est analyse
cytogénétique ou FISH => Ch de philadelphie
- Dans la LMC et LAC => Acide urique ↑=> IRA
- Classification de Binet(survie) et Matute => LLC
Classification d’Anne Arbor =>MH
- Dans la LLC :l’anémie peut etre AI ou atteinte
médullaire (selon les Rétec)
- Dgt de Certitude de LLC repose sur la
CYTOMETRIE EN FLUX +Score de matute
-
- Les étiologies de la LMC ne sont pas encore
bien définies, mais s'il existe une notion
d'exposition au benzène ou aux radiations
ionisantes pendant plus de 5 ans, la LMC
devient une maladie professionnelle.
Lymphome de Hodgkin
- Les Cl de Reed- Stenberg exprime sur IHC :
CD15, CD30 (Kit1, Leu M1) , EMA négative
,LMP1+
- Dgt de Certitude : BIOPSIE EXERESE GGL air :Cl
de Reed Stenberg(Gd Cl polylobé)+ Cl de
Hodgkin (Gd Cl unilobé et basophile)
+granulome inflmmatoire
 les facteurs de mauvais pronostic :
 Stade disséminé Ill/IV versus 1/11.
 Au sein des stades localisés (1/11 de Ann
Arbor):
o VS> 50 mm à la 1'8 heure (ou> 30 mm si
présence de symptômes B), - Âge> 50 ans,
o Masse médiastinale> 10 cm ou Index MT>
0,35.
 Au sein des stades disséminés III/IV:
o Âge > 45 ans,
 o Sexe masculin,
o Stade IV,
o Hypoalbuminémie (< 40 G/L),
o Anémie (Hb < 10,5 g/dL),
o Hyperleucocytoses> 15 G/L),
o Lymphopénie (< 0,6 G/L ou < 8 %).
- Le mycosis Fungoid est un Lymphome EXTRA
gglair
- Le L . Burkitt /L.à gd Cl B ou à ptt Cl B => sont
tous intra gglair
 Les différents types histologiques de la
maladie de Hodgkin CLASSIQUE :classification
de Luks et de L’OMS
 Type scléro-nodulaire : On note l’absence
de cellules lacunaires (Variante de la cellule
de Reed- Sternberg), et la présence d’une
fibrose annulaire formant des nodules.
 A cellularité mixte : Les cellules de Reed-
Sternberg typiques sont plus nombreuses, il
y a moins de lymphocyte et plus de
plasmocytes/Polynucléaires neutrophiles et
éosinophiles. La fibrose est inter-cellulaire.
 Riche en lymphocytes : Les cellules de
Reed-Sternberg sont en petit nombre, il y a
prédominance de lymphocytes,
d’histiocytes et de cellules épithéliales. Les
polynucléaires sont absents.
 En déplétion lymphocytaire : On note la
présence de nombreuses cellules de Reed-
Sternberg pléomorphes (De forme
différente) en nappe, de rares histiocytes et
de nids de plasmocytes. La fibrose est
mutilante.
 Lymphome hodgkinien à prédominance
lymphocytaire nodulaire (LHPL) Le
lymphome Paragranulome nodulaire de
Popperma-Lenert correspond à un
lymphome B indolent dérivé d’une cellule B
du centre germinatif et peut ressembler
morphologiquement et phénotypiquement
à la maladie de Hodgkin classique riche en
lymphocytes (MHC-RL) ou au lymphome à
grandes cellules B riche en lymphocytes T
et/ou en histiocytes (LBGCRT/H). C’est un
lymphome souvent localisé d’évolution
lente qui peut se transformer en lymphome
à grandes cellules.
o A l’histologie il y a de rares cellules
à noyaux lobulés, dits en popcorn,
qui siègent dans des follicules
lymphoïdes hyperplasiques
augmentés de taille donnant des
nodules dans un fond
lymphocytaire.
o A L’immunohistochimie est CD20+,
CD15- et CD30+/-.
 Les types histologique ne change pas la PEC , les
types 1 (scléronodulair (le +Fq) ) et type 2
(cellularité mixte) sont de meilleur pronostic
- CT peut donner une décompensation cardiaque
droite comme effet II air
- Test de Grss chez la femme avant le début de
trt et une contraception systématique ++
 Le trt de LH
Stade localisés :
 Polychimio-thérapie : ABVD ; 3 cures/
28jours (J1 et J15) réevaluation clinique,
biologique, radiologique
 Radiothérapie
Stade diffus :
 Polychimio-thérapie : BEACOPP ; 4
cures/21j ; réevaluation clinique,
biologique, radiologique
 Radiothérapie : sauf s’il y a une masse
résiduelle
- L’échoco ne fait pas partie du bilan d’extension
- La PBO l’en fait partie
 Classification de Ann Arbor
 Stade II E : ajouter E quand il y a une
atteinte viscérale par contiguïté
 Stade II B : s’il y a 1 seul signe général
 Stade II A : pas de SG
 Stade II b : ≥ 2 signes d’évolutivités
 Stade II a : pas de signes d’évolutivités
 Stade II X : s’il y a magma d’ADP (bulky
ADP) ≥ 10 cm ou IMT > 0,35
 Stade II S : Rate ≡ aire gg
 Les DD :  Dgt : etude IHC
- Infectieuse : MNI , TBK LB LB mature
- Sarcoidose CD 19 ,CD20 Ig de surface Igs
- Lymphome non hodgkinien LT LT mature
- Méta d’un Kc solide CD 2 ,3 ,7 CD3
Lymphome malin non hodgkinien - Bilan d’extention et classification sont les
meme que LH en +classification de CotsWolds
- C une prolifération monoclonale malignes ,LB
- Une PL est SYSTEMATIQUE dans les LNH
85%
agressif
- Point de départ périhérique (ggl , MALT, rate,
- LDH , α-microglobulinemie↑↑=> mauvais
amygdale)
pronostic
bas grade haut grade
inolent , 40%, peut aggresive , Fq , - A ptt Cl => sujet Agé / gd Cl => sujet jeune
symptomatique symptomatique, rapide,  TRT :
progression lente traitable avec possibilité de - CT : CHOP
peut se transformer guérison complète - RT : indication LIMIREE
PEC : Abstension psq lymphome lymphoblastique - Immunothérapie :ritixumab(antiCD20)
rechute er R° Fq (donc pas ( Burkitt) /lymphome B (R-CHOP)
la peine de trt) Lymphome diffus à Gd Cl B QCM :
lymphome Folliculaire
- Lymphome de Burkitt et Lymphome
- Les Lymphome T sont les Plus Agressives
lymphoblastique T sont des URGENCE
 Causes :
thérapeutique
- Virale(EBV , HTLV)
- Le Lymphome B peut etre ggl air ou extra-gglair
- Bactérie HP=> MALT
- Mucosis fungoide + Sd de Sézary est une
- Immunitaire : SIDA, Wiskot-Aldrich
localisation extra-gglair ,c un Lymphome T
- MAI : thyroidite, gougerot, Hashimoto
cutané(région non ensolées)
Clinique :
- ADP profondes ou superficielles
- Extra-ggl :nodules mammaire, hypertrophie de
l’Anneau de Waldeyer
- Manif générales :Fièvre , amaigrissement,
sueurs
- Parfois urgence : Sd cave sup, compression
neuro, masse abd=> Tblx Chir