La Martingale Ecn-Edn Maj 5-2022

La Martingale ECN/ EDN MAJ 5/ 2022
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Abréviations C
C. : Clinique
CAE : Conduit auditif externe
CAV : Canal atrio-ventriculaire
A CBC : Carcinome basocellulaire
CBH : Claude Bernard Horner
AA : Air ambiant CBP : Cancer broncho-pulmonaire
AAA : Anévrisme de l’aorte abdominale CBNPC : Cancer bronchique non à petites cellules
AAG : Asthme aigu grave^ CBPC : Cancer bronchique à petites cellules
AAP : Anti-agrégant plaquettaire CCNE : Comité Consultatif National d’Ethique
Ac : Anticorps CCQ : Céphalée chronique quotidienne
ACM : Artère cérébrale moyenne CCR : Cancer colo-rectal
ACP : Artère ciliaire postérieure CDAPH : Commission Départementale des Droits et de l’Autonomie des
ACR : Arrêt cardio-respiratoire Personnes Handicapées
AD : Autosomique dominant CE : Corps étranger
ADC : Apparent Diffusion Coefficient CE (Dermatologie) : Carcinome épidermoïde
ADK : Adénocarcinome CEC : Circulation extra-corporelle
ADP : Adénopathie CECOS : Centre d’étude et de conservation des œufs et du sperme humain
AEEH : Allocation d’Education de l’Enfant Handicapé CEE : Choc électrique externe
AEG : Altération de l’état général CEP : Contraception œstro-progestative
AINS : Anti-inflammatoire non stéroïdien CIN : Néoplasie intra-épithéliale cervicale
AIT : Accident ischémique transitoire CGR : Culot de globules rouges
AJPP : Allocation journalière de présence parentale CGTC : Crise généralisée tonico-clonique
AL : Anesthésie locale CHB : Cancer hépato-biliaire
AG : Anesthésie générale CHC : Carcinome hépato-cellulaire
Ag : Antigène Chrm : Chromosome
AHAI : Anémie hémolytique auto-immune CI : Contre-indication
AM : Arrêt maladie CIA : Communication inter-atriale
AMIR : Anomalie micro-vasculaire intra-rétinienne CIV : Communication inter-ventriculaire
AMH : Hormone anti-müllérienne CIVD : Coagulation intra-vasculaire disséminée
AMM : Autorisation de mise sur le marché CL : Chaine légère
AMP : Aide médicale à la procréation CLU : Cortisol libre urinaire
AMS (Neurologie): Atrophie multi-systématisée CMD : Cardiomyopathie dilatée
AMS (HGE) : Artère mésentérique supérieure CMI : concentration minimale inhibitrice
AOMI : Artériopathie oblitérante des membres inférieurs CML : Cellules Musculaires Lisses
APLV : Allergie aux protéines de lait de vache CMO : Cardiomyopathie obstructive
APS : Antipaludéen de synthèse CMR : Cardiomyopathie restrictive
AR : Autosomique récessif CNGOF : Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français
ARV : Anti-rétroviral CN : Colique néphrétique
ASP : Abdomen sans préparation CNO : Complément nutritionnel oral
AT : Arrêt de travail/ Accident de travail COP : Contraception oestro-progestative
ATB : Antibiotique CPA : Cellules présentatrices d’antigènes
ATCD : Antécédent CPAM : Caisse primaire d’assurance maladie
ATL : Anti-leucotriène CPC : Cavités pyélocalicielles
ATS : Antithyroïdien de synthèse CPDPN : Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
ATU : Autorisation temporaire d’utilisation CPP : Canal pancréatique principal
AV : Acuité visuelle CPRE : Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique
AVB : Accouchement voie basse CRCM : Centre de ressource et de compétence de la mucoviscidose
AVC : Accident vasculaire cérébral CSI (Pneumologie) : Corticostéroïdes inhalés
AVF : Algie vasculaire de la face CSH : Cellule souche hématopoïétique
AVK : Anti vitamine K CST : Coefficient de saturation en transférine
AVP : Accident de la voie publique CT : Chimiothérapie
CTA : Céphalée trigémino-autonomique
CU : Contraction utérine
B CV : Champ visuel/ Cardio-vasculaire
BAAR : Bacille acido-alcoolo-résistant CVC : Circulation veineuse collatérale
BAT : Biopsie de l’artère temporale
BAV (Ophtalmologie) : Baisse d’acuité visuelle
BAV (Cardiologie) : Bloc atrio-ventriculaire D
BBD : Bloc de branche droit DA : Dermatite atopique
BBG : Bloc de branche gauche DAI : Défibrillateur automatique implantable
BDCA : Bronchodilatateur de courte durée d’action DAT : Diamètre abdominal transverse
BIP : Diamètre bipariétal DBAI : Dermatose bulleuse auto-immune
BGN : Bacille gram négatif DC : Décès
BGP : Bacille Gram positif DDB : Dilatation des bronches
BGSA : biopsie des glandes salivaires accessoires DDG : Date de début de grossesse
BHC : Bilan hépatique complet DDR : Date des dernières règles
BHE : Barrière hémato-encéphalique DDVG : Diamètre diastolique du ventricule gauche
BHR : Barrière hémato-rétinienne DEC : Déshydratation extracellulaire
BMR : Bactérie multi-résistante Del : Délétion
BOM : Biopsie ostéo-médullaire DEP : Débit expiratoire de pointe
BPCO : Broncho-pneumopathie chronique obstructive DFG : Débit de filtration glomérulaire
BSA : Bloc sino-atrial DFT : Démence fronto-temporale
BUD : Bilan urodynamique
BZD : Benzodiazépine DIC : Déshydratation intracellulaire
DICS : Déficit immunitaire combiné sévère
DICV : Déficit immunitaire commun variable

DIU : Dispositif intra-utérin
DG : Diabète gestationnel
G
DIU : Dispositif intra-utérin GAFA : Glaucome aigu par fermeture de l’angle
DLCO : Capacité de diffusion du CO GAJ : Glycémie à jeun
DLFT : Dégénérescence lobaire fronto-temporale GB : Globule blanc
DMLA : Dégénérescence maculaire liée à l’âge GDS : Gaz du sang
DMO : Densité minérale osseuse GEM : Glomérulopathie extra-membraneuse
DNF : Dégénérescence neurofibrillaire GEU : Grossesse extra-utérine
DO : Déclaration obligatoire GIU : Grossesse intra-utérine
DPC : Dilatation pyélocalicielle GPP : Glycémie post-prandiale
DPN : Diagnostic prénatal GR : Globule rouge
DR : Décollement de rétine
DRA : Détresse respiratoire aiguë
DRP : Désobstruction rhino-pharyngée H
DSVG : Diamètre systolique du ventricule gauche Hb : Hémoglobine
DT : Délirium tremens HBP : Hypertrophie bénigne de prostate
HBPM : Héparine de bas poids moléculaire
HCSP : Haut conseil de Santé Publique
E HD : Hémorragie digestive
EBM : Evidence based medicine HED : Hématome extra-dural
EBO : Endobrachyoesophage HGPO : Hyperglycémie provoquée par voie orale
ECA : Enzyme de conversion de l’angiotensine HIC : Hémorragie intra-cérébrale
ECBC : Examen cytobactériologique du crachat HID : Hyperhydratation intracellulaire
ECBU : Examen cytobactériologique des urines HIFU : Ultrasons Focalisés de Haute Intensité
ECG : Electrocardiogramme HIV : Hémorragie intra-vitréenne
ECTE : Electro-cardio-tocographie HLH : Hémianopsie latérale homonyme
ECT : Electro-convulsivo-thérapie HM : Hémorragie Méningée
EDC : Episode Dépressif Caractérisé HMG : Hépatomégalie
EEP : Examen électro-physiologique HMG (Diabétologie): Hyperglycémie modérée de la grossesse
EER : Epuration extra-rénale HMU : Hypermobilité urétrale
EFR : Exploration fonctionnelle respiratoire HNF (Hématologie): Héparine non fractionnée
EFS : Etablissement français du sang HNF (HGE) : Hyperplasie nodulaire focale
EIAI : Epine Iliaque Antéro inférieure HPN : Hémoglobinurie paroxystique nocturne
EIAS : Evènement indésirable grave associé aux soins HRB : Hyper-réactivité bronchique
EIAS (Anatomie) : Epine Iliaque Antéro Supérieure HRP : Hématome rétro-placentaire
EIC : Espace intercostal HSA : Hémorragie sous-arachnoïdienne
EMB : Ethambutol HSD : Hématome sous-dural
EMDR : Eye Movement Desensitization and Reprocessing Ht : Hématocrite
ENMG : Electro-neuro-myogramme HTA : Hypertension artérielle
EOG : Electro-oculogramme HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
EP : Embolie pulmonaire HTIC : Hypertension intracrânienne
EPF : Estimation du poids fœtal HTP : Hypertension portale
EPP : Electrophorèse des protéines plasmatiques HTO : Hypertension oculaire
EPS : Examen parasitologique des selles HU : Hauteur utérine
EPU : Electrophorèse des protéines urinaires HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
ESA : Extrasystole auriculaire HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche
ESV : Extrasystole ventriculaire HypoTSH : Hypothyroïdie
ETF : Echographie trans-fontanellaire
ETO : Echographie transœsophagienne
ETT : Echographie transthoracique I
EV : Espérance de vie I. : Insuffisance
EVA : Echelle Visuelle Analogique IA : Insuffisance aortique
IAH : Index d’apnée/hypopnée
IIaire : Secondaire
F IC : Insuffisance cardiaque
FA : Fibrillation atriale ICD : Insuffisance cardiaque droite
FAV : Fistule artério-veineuse ICSI : Injection intra-cytoplasmique de spermatozoïdes
FC : Fausse couche ID : Immunodépression
FCS : Fausse couche spontanée IDE : Infirmier(e) diplômé(e) d’Etat
FCU : Frottis cervico-utérin IDM : Infarctus du myocarde
FCV : Frottis cervico-vaginal IDR : Intradermo-réaction
FdP : Facteur de protection IF : Immunofluorescence
FdR : Facteur de risque IFD : Immunofluorescence directe
FESF : Fracture de l’extrémité supérieure du fémur IFI : Immunofluorescence indirecte
FEVG : fraction d’éjection ventriculaire gauche IGH : Infection génitale haute
FFR : Fractional flow reserve (mesure de la réserve coronaire) IGRA : Test de relargage de l’interféron gamma
FID : Fosse iliaque droite IHC : Insuffisance hépatocellulaire
FIG : Fosse iliaque gauche IM : Intra-musculaire/ Insuffisance mitrale
FIV : Fécondation in vitro IMC : Indice de masse corporelle
FLQ : Fluoroquinolone IMSI : Injection intra-cytoplasmique de spermatozoïdes
FMT : Fréquence maximale théorique morphologiquement sélectionnés
FO : Fond d’œil InVS : Institut de veille sanitaire
FOGD : Fibroscopie œso-gastro-duodénale INZ : Isoniazide
FOP : Foramen ovale perméable IOA : Infection ostéo-articulaire
FSH : Hormone folliculo-stimulante IOT : Intubation oro-trachéale
IOTF : International Obesity Task Force
IP : Indice de Pearl
IPD : Inter-phalangienne distale

IPP (Rhumatologie) : Inter-phalangienne proximale MISP : Médecin inspecteur de santé publique
IPP (HGE) : Inhibiteur de la pompe à protons MMH : Maladie des membranes hyalines
IPS : Index de pression systolique MN : Motoneurone
IR : Insuffisance rénale MNA : Mini Nutritional Assessment
IRA : Insuffisance rénale aiguë MNI : Mononucléose infectieuse
IRC : Insuffisance rénale chronique MO : Microscope optique/ Moelle osseuse
IRESPC : Insuffisant respiratoire chronique MP : Maladie professionnelle
IRF : Insuffisance rénale fonctionnelle MTP : Metatarso-phalangienne
IRM : Imagerie par résonnance magnétique MTR-PM : Métrorragie post-ménopause
IRT : Insuffisance rénale terminale MTV : Maladie thromboembolique veineuse
IST : Infection sexuellement transmissible MTX : Méthotrexate
ITK : Inhibiteurs de la tyrosine kinase MV : Murmure vésiculaire
ITL : Infection tuberculeuse latente
ITS : Immunothérapie spécifique
IU : Infection urinaire
IV : Intra-veineux
N
NAC : N-Acétylcystéine
IVA : Artère interventriculaire antérieure
NACO : Nouveaux anticoagulants oraux
IVG : Interruption volontaire de grossesse
NAV : Nœud atrio-ventriculaire
IVSE : Intra-veineux à la seringue électrique
NFS : Numération de la formule sanguine
NGC : Noyaux gris centraux
NHA : Niveau hydro-aérique
J NL : Neuroleptique
JDE : Jonction dermo-épidermique NO : Monoxyde d’azote
JLD : Juge des libertés et de la détention NOIAA : Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë
JPDC : Jusqu’à preuve du contraire NORB : Névrite optique rétrobulbaire
JSC : Jonction squamo-cylindrique NPS : Neuropathie périphérique sensitive
K O
K. : Cancer OACR : Occlusion de l’artère centrale de rétine
OAP : Œdème aigu pulmonaire
OBACR : Occlusion de branche de l'artère centrale de la rétine
L OBVCR : Occlusion de branche de la veine centrale de la rétine
OCT : Optical Coherence Tomography
Lj : Lymphocytaire
ODM : Ostéodensitométrie osseuse
LA (Hématologie) : Leucémie aiguë
OGE : Organes génitaux externes
LA (HGE) : Liquide d’ascite
OH : Alcool
LAF : Lampe à fente
OMA : Otite Moyenne Aiguë
LAL : Leucémie aiguë lymphoïde
OMC : Œdème maculaire congestif
LAM : Leucémie aiguë myéloïde
OMI : Œdème des membres inférieurs
LBA : Lavage broncho-alvéolaire
OMS : Organisation mondiale de la santé
LCA : Ligament croisé antérieur
OPH : Ophtalmologie
LCC : Longueur crânio-caudale
OPP : Ordonnance de placement provisoire
LCH : Luxation congénitale de hanche
ORL : Oto-rhino-laryngologie
LCP : Ligament croisé postérieur
OSM : Otite séro-muqueuse
LCR : Liquide céphalo-rachidien
OVCR : Occlusion de la veine centrale de la rétine
LCS : Liquide cérébro-spinal
LED : Lupus érythémateux disséminé
LF (Pédiatrie) : Longueur fémorale
LF (Ophtalmologie) : Lampe à fente P
LH : Hormone lutéinisante PA : Pancréatite aiguë
LI : Libération immédiate PAC : Pneumopathie aiguë communautaire
LLC : Leucémie lymphoïde chronique PAD : Pression artérielle diastolique
LMMC : Leucémie myélo-monocytaire chronique PAF : Polypose adénomateuse familiale
Loco-R : Loco-régional PAG : Petit poids pour l’âge gestationnel
LP : Libération prolongée PAM : Pression artérielle moyenne
LT : Lymphocytes T PAP : Pression de l’artère pulmonaire
LVO : Ligature des varices œsophagiennes PAS : Pression artérielle systolique
PBH : Ponction biopsie hépatique
PBR : Ponction biopsie rénale
M PC : Pancréatite chronique/ Périmètre céphalique
PCH : Prestation de compensation du handicap
MAF : Mouvements actifs fœtaux
PCI : Produit de contraste iodé
MAI : Maladie auto-immune
PCT : Procalcitonine
MAP : Menace d’accouchement prématuré
PDC : Prise de contraste/ Produit de contraste
MAT : Micro-angiopathie thrombotique
PDF : Produit de dégradation de la fibrine
MAV : Malformation artério-veineuse
PE : Potentiel évoqué
MB : Membrane basale
PEAA : Potentiels évoqués auditifs automatisés
MCE : Massage cardiaque externe
PEAG : Pustulose exanthématique aiguë généralisée
MCP : Métacarpo-phalangienne
PEP : Pression expiratoire positive
MDPH : Maison Départementale des Personnes Handicapées
PF : Paralysie faciale
MDS : Médicament dérivé du sang
PFC : Plasma frais congelé
ME : Microscope électronique
PIC : Pression intra-crânienne
MEC : Matrice extra-cellulaire
PIT : Primo infection tuberculeuse
MFIU : Mort fœtale in-utéro
PL : Ponction lombaire
MG : Médecin généraliste
PLP : Protéines de liaison des pénicillines
MICI : Maladie inflammatoire chronique de l’intestin
PLS : Position latérale de sécurité
MIN : Mort inexpliquée du nourrisson
PM : Pacemaker

PMA : Procréation médicalement assistée SAPL : Syndrome des anti-phospholipides
PMI : Protection maternelle et infantile SB : Substance blanche
PMZ : Pas mis zéro SBAU : Symptômes du bas appareil urinaire
PN : Polynucléaire/ Pyélonéphrite SC : Sous cutané
PNA : Pyélonéphrite aiguë SCB : Surface corporelle brûlée
PNB : Polynucléaire basophile SCM : Sterno-Cléido-Mastoïdien
PNEo : Polynucléaire éosinophile Sd. : Syndrome
PNL : Programmation Neurolinguistique Sd. MNO : Syndrome mononucléosidique
PNN : Polynucléaires neutrophiles SDE : Syndrome diurne excessif
PNO : Pneumothorax SDHA : Sulfate de Déhydroépiandrostérone
PNP : Pneumopathie SDRA : Syndrome de détresse respiratoire aiguë
PP : placenta prævia/ Post partum SDRC : Syndrome douloureux régional complexe
PPC (Rhumatologie) : Pyrophosphate de calcium Se : Sensibilité
PPC (Neurologie/ Pneumologie) : Pression positive continue SFR : Signes Fonctionnels Respiratoires
PPR : Pan-photocoagulation rétinienne SFU : Signes fonctionnels urinaires
PPSB : Complexe prothrombique humain SG (Neurologie) : Substance grise
PR : Polyarthrite rhumatoïde SG (Obstétrique) : Semaine de gestation
PRL : Prolactine SGA : Streptocoque du groupe A
Prlv : Prélèvement SGB : Streptocoque du groupe B
PRP : Diamètre promonto-rétro-pubien SHE : Syndrome d’hyper-éosinophilie myéloïde
PSDP : Pneumocoque de sensibilité diminuée à la Pénicilline SHU : Syndrome hémolytique et urémique
PSL : Produit sanguin labile SII : Syndrome de l’intestin irritable
PTH (Orthopédie) : Prothèse totale de hanche SMG : Splénomégalie
PTH (Endocrinologie) : Parathyroïde SMP : Syndrome myéloprolifératif
PTI : Purpura Thrombopénique idiopathique SNC : Système nerveux Central
PTT : Purpura thrombotique thrombocytopénique SNG : Sonde naso-gastrique
PVC : Pression veineuse centrale SNP : Système nerveux périphérique
PVD : Pays en voie de développement SOAS : Syndrome obstructif d’apnée du sommeil
PZA : Pyrazinamide SOPK : Syndrome des ovaires polykystiques
Sp : Spécificité
SPA : Spondylarthrite ankylosante
Q Spz : Spermatozoïde
SRIS : Syndrome de réponse inflammatoire systémique
Q : Débit
SRO : Sachet de réhydratation orale
Ssi : Si et seulement si
SU : Sonde urinaire
R SPUPD : Syndrome polyuro-polydipsique
R. : Récepteur/ Résultat
RA : Rétrécissement aortique
RAA : Rhumatisme articulaire aigu
RAC : Rapport Albuminurie/Créatininurie
T
T° : Température
RAI : Recherche d’agglutinines irrégulières
T4F : Tétralogie de Fallot
RAU : Rétention aiguë d’urine
TA : Tension artérielle
RCF : Rythme cardiaque fœtal
TAC : Traitement anti-coagulant
RCH : Rectocolite Hémorragique
TAP : Thoraco-abdomino-pelvien
RCIU : Retard de croissance intra-utérin
Tb. : Trouble
RCP : Réunion de concertation pluridisciplinaire
TC : Tronc cérébral/ Traumatisme crânien
RCP (Neurologie) : Réflexe cutanéo-plantaire
TCA (Psychiatrie) : Trouble du Comportement Alimentaire
RCT = IDR
TCA (Hématologie) : Temps de recoloration cutanée/ Temps de céphaline
RCT : Rapport cardio-thoracique
activée
RCT (Hépato-gastro) : Rupture cardio-tubérositaire
TCP : Tube contourné proximal
RDNP : Rétinopathie diabétique non proliférante
TCD : Tube contourné distal
RF : Radiofréquence
TD (Gastro-entérologie) : Tube digestif
RGO : Reflux gastro-œsophagien
TD (Néphrologie) : Tubules distaux
Rh : Rhésus
TDAH : Trouble Déficitaire de l’Attention avec Hyperactivité
RHD : Règles hygiéno-diététiques
TdC : Trouble de conduction
RHJ : Reflux hépato-jugulaire
TDM : Tomodensitométrie (Scanner)
RM : Retard Mental/ Rétrécissement mitral
TdR : Trouble du Rythme
RMP : Rifampicine
TDR : Test de diagnostic rapide
RP : Rhinopharyngite
THM : Traitement hormonal de la ménopause
RPM (Obstétrique) : Rupture prématurée des membranes
THS : Traitement hormonal substitutif (de la ménopause)
RPM (Ophtalmologie) : Réflexes Photo-moteur
TIH : Thrombopénie induite par l’héparine
RPM (Urologie) : Résidu post mictionnel
TIPMP : Tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse du pancréas
RQTH : Reconnaissance qualité de travailleur handicapé
TIPS : Shunt porto-cave intrahépatique par voie trans-jugulaire
RT : Radiographie de thorax/ Radiothérapie
TIR : Trypsine immuno-réactive
RTh : Radiothérapie
TJ : Turgescence jugulaire
RVA : Remplacement valvulaire aortique
TM (Médecine interne) : Tuberculose maladie
RVO : Rupture de varice œsophagienne
TM (Obstétrique) : Diamètre transverse médian
RVU : Reflux vésico-urétéraux
TMF : Transmission materno-fœtale
TO : Tension oculaire
TOC : Trouble Obsessionnel Compulsif
S TOGD : Transit oeso-gastro-duodénal
SA : Semaines d’aménorrhée TP : Taux de prothrombine
SADAM : Syndrome algodysfonctionnel de l’appareil manducateur TQ : Temps de Quick
SAM (Immunologie) : syndrome d’activation macrophagique TS (Psychiatrie) : Tentative de suicide
SAM (Cardiologie) : Mouvement systolique antérieur TS (Hématologie) : Temps de saignement
SAMS : Staphylocoque aureus à Méthicilline sensible TSA : Tronc supra-aortique
SAOS : Syndrome d’apnée obstructive du sommeil TSH : Hormone thyroïdo-stimulante

TT : Temps de thrombine
TTT : Traitement
TV : Toucher vaginal
TVC : Thrombose veineuse cérébrale
TVO : Trouble ventilatoire obstructif
TVR : Trouble ventilatoire restrictif
TR : Toucher rectal
TRC : Temps de recoloration cutanée
U
UCRM : Urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle
UGD : Ulcère gastro-duodénal
UIV : Urographie intra-veineuse
US : Ultrasons
USC : Unité de soins continus
USI : Unité de soins intensifs
V
VADS : Voies aéro-digestives supérieures
VAS : Voies aériennes supérieures
VBIH : Voie biliaire intra-hépatique
VC : Vasoconstriction
VCI : Veine cave inférieure
VD : Vasodilatation
VGT : Volume globulaire total
VIH : Virus de l’immunodéficience humain
VM : Ventilation au masque/ Ventilation mécanique
VNI : Ventilation non invasive
VO : Varice œsophagienne
VPP : Valeur prédictive positive
VPPB : Vertige paroxystique positionnel bénin
VRE : Volume résiduel expiratoire
VVC : Voie veineuse centrale
VVP : Voie veineuse périphérique
SYMBOLES
Æ : Absence / Diamètre
¹ : Différent de
= : égal à
¯ : Diminution
: Augmentation
# : Fracture
g : Grossesse
S : Synthétisé
S : Système sympathique
pS : Système para-sympathique
p : Pouls
D : Différentiel

SOMMAIRE CLIQUABLE
édition sba-médecine.com 1
abreviations 2
code-couleurs 8
lca-outils (1) 9
som-par-item-vol-1-r2c 36
som-par-item-vol-2-r2c 43
statistique-par-la-martingale 50
pediatrie 51
cardiologie 52
1624282187_153-ex-150-surveillances-des-porteurs-de-valves.docx 52
1624282195_221-ex-218-atherome.docx 55
1624282211_222-ex-219-facteurs-de-risque-cardiovasculaires.docx 57
1624282230_224-ex-221-hypertention-arterielle-de-ladulte.docx 59
1624282290_233-ex-231-valvulopathies.docx 66
1624282299_234-ex-232-insuffisance-cardiaque.docx 76
1624282317_236-ex-234-troubles-de-la-conduction.docx 87
1624282327_237-ex-235-palpitations.docx 90
1624282337_238-ex-236-souffle-cardiaque-chez-lenfant.docx 92
1624282368_330-ex-326-diuretique.docx 96
1624282396_332-ex-328-etat-de-choc.docx 98
1624282412_actes-dentaires.docx 103
1624282422_bonus-imagerie.docx 105
1624282430_transervasilte-intoxication-par-cardiotropes.docx 106
1625306744_331-ex-327-arret-cardio-respiratoire-chez-lenfant.docx 107
1625307408_232-ex-230-fibrillation-atriale.docx 109
1627991936_227-ex-225-insuffisance-veineuse-chronique 115
1631355054_152-ex-149-endocardite-infectieuse 118
1633190350_235-ex-233-pericardite-aigue 125
1635510062_230-ex-228-douleurs-thoraciques 129
1635604437_223-ex-220-dyslipidemie 132
1636917290_339-ex-334-syndromes-coronariens-aigus 140
1637257544_331-ex-327-arret-cardiorespiratoire-chez-ladulte.docx 157
1640265640_225-ex-223-aomi-anevrisme-et-ischemie-aigue 160
1642156603_231-ex-229-electrocardiogramme 169
dermatologie 173
1578947801_bonus2 173
1578947817_bonus3 175
1624283675_111-ex-109-dermatoses-faciales 177
1624283698_114-ex-112-and-160-exanthemes-and-erythrodermies 185
1624283739_115-ex-322-toxidermies-medicamenteuses 192
1625307193_116-ex-113-prurit 196
1625683053_201-ex-197-transplantation-doragnes-solides 198
1625683131_228-ex-226-ulcere-de-jambe 199
1625683273_239-ex-237-acrosyndromes 203
1625683345_302-ex-299-tumeurs-cutanees 208
1625683428_319-ex-316-lymphomes-malins-cutanes 220
1625683471_330-ex-326-dermocorticoides 221
1625683670_117-ex-114-psoriasis 223
1625683937_168-ex-164-infection-a-herpes-virus-du-sujet-immunocompetent 229
1625683967_171-ex-167-ectoparasitoses-cutanees 238
1625684005_187-ex-183-hypersensibilite-et-allergie-cutaneomuqueuse 242
1625684092_bonus-semiologie-dermatologique 251
1632413870_112-ex-110-dermatoses-bulleuses-auto-immunes 252
1635510602_338-ex-333-choc-anaphylactique-et-oedeme-de-quincke 256
1635691969_350-ex-345-grosse-jambe-rouge-aigue 259
1636274009_162-ex-158-ist 263
1638789271_155-ex-152-infections-cutan-muqueuse-bactiennes-0-mycosiques 268
1640266922_113-ex-111-hemangiomes 279
endocrino-diabetologie 282
1627141943_048-ex-045-alimentation-et-besoins-nutritionnels 282
1627142032_049-ex-047-puberte-normale-et-pathologique 285
1627142111_053-ex-051-retard-de-croissance-staturo-ponderale 291
1634125460_224-ex-221-hta-secondaire-endocrinienne 297
1634125735_246-ex-244-gynecomastie 306
1635091937_251-ex-249-amaigrissement 309
1635510969_249-ex-247-modifications-therapeutiques-du-mode-de-vie 310
1635511374_306-ex-303-tumeurs-endocrines-de-lovaire 311
1635511408_bonus-exploration-de-laxe-corticotrope 312
1635604541_240-ex-238-hypoglycemie-chez-ladulte-et-lenfant 313
1635604614_241-ex-239-goitre-nodule-cancer 319
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gériatrie 398
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gynéco-obstétrique 420
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487
s
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HGO 686
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infectieux 820
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ageur
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nfections-alimentaires-
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lte
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ant
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al
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hopital
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1636978525_343-ex-338-etat-confusionnel-and-trouble-de-la-conscience-chez-lenfa
1214
nt
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ophtalmologie 1236
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1629293973_081-ex-079-alteration-chronique-de-la-vision 1240
1629294063_081-ex-127-alteration-chronique-de-la-vision-cataracte-et-dmla 1244
1629294188_082-ex-080-alteration-aigue-de-la-vision 1250
1629294351_084-ex-082-glaucome-chronique 1255
1629294685_085-ex-083-trouble-de-la-refraction 1259
1629312735_086-ex-084-pathologie-des-paupieres 1262
1632417277_201-ex-09-prelevement-de-cornee-a-but-therapeutique 1264
1632417327_201-ex-197-greffe-de-cornee 1265
1635508083_083-ex-081-infection-et-inflammation-oculaire 1266
1636978166_335-ex-330-traumatismes-oculaires-brulures 1272
1636979782_bonus-semiologie-oculaire 1275
1636982296_224-ex-221-complications-oph-de-lhta 1277
ORL 1286
1635508122_087-ex-085-epistaxis 1286
1635508206_089-ex-087-alteration-de-la-fonction-auditive 1290
1635508449_103-ex-101-vertige 1296
1635509660_203-ex-199-dyspnee-laryngee 1301
1635510000_220-ex-216-adenopathie-cervicale-superficielle 1305
1636649402_149-ex-146-rhinopharyngite-0-angine 1307
1636977458_335-ex-330-fracture-du-rocher 1316
1637224199_097-douleurs-buccales 1318
1637224248_127-deficit-neuro-sensoriel-lie-a-lage 1319
1637224354_155-168-ex-152-164-pathologies-non-tumorales-de-la-muqueuse-bucc
1320
ale
1637224401_046-developpement-buccodentaire-et-anomalie 1322
1639216030_150-ex-147-otites 1324
1639216858_090-ex-088-pathologie-des-glandes-salivaires 1333
1640266753_088-ex-086-dysphonie 1338
1642154447_148-ex-145-infection-naso-sinusienne 1341
1642349498_155-ex-152-cellulite-faciale 1345
1642350136_307-ex-304-tumeurs-des-os-de-la-face 1348
1642350816_335-ex-330-traumatisme-maxillo-facial 1352
1642351277_298-ex-295-tumeurs-vads 1363
pneumologie 1373
1632429342_204-ex-200-toux-chronique 1373
1632429378_205-ex-201-hemoptysie 1379
1632429684_209-ex-205-bpco-de-lenfant 1381
1633805135_360-ex-356-pneumothorax 1382
1635091811_186-ex-182-hypersensibilites-et-allergies-respiratoire 1387
1635508667_110-ex-108-trouble-du-sommeil 1396
1635509281_159-ex-155-tuberculose 1400
1635509554_188-ex-184-asthme 1410
1635509643_203-ex-199-dyspnee 1418
1635509741_208-ex-204-insuffisance-respiratoire-chronique 1421
1635509799_209-ex-205-bronchopneumopathie-chronique-obstructive 1424
1635511793_226-ex-224-mtv-ep 1432
1635604195_359-ex-354-detresse-respiratoire-aigue-chez-ladulte 1442
1635604242_359-ex-354-detresse-respiratoire-aigue-chez-le-nourrisson-et-lenfant 1447
1636201371_206-ex-202-epanchement-pleural 1452
1637225035_bonus-efr-0-gds 1457
1637225079_bonus-vni 1459
1637234548_222-htap 1460
1638962392_204-ex-200-toux-chez-lenfant 1463
1639045210_154-ex-151-infections-broncho-pulmonaire 1465
1640267085_207-ex-203-opacite-et-masses-intra-thoracique 1477
1640267139_359-ex-354-corps-etranger-des-voies-aeriennes 1482
1642348245_309-ex-306-tumeurs-du-poumon 1484
psychiatrie 1491
1625937510_015-ex-011-soins-psychiatriques-sans-consentement 1491
1627143133_058-ex-056-sexualite 1494
1627983274_060-ex-058-facteurs-de-risque-des-troubles-psychiques 1498
1627983312_061-ex-059-classifications-des-troubles-mentaux 1499
1627983345_062-ex-060-offre-de-soins-en-psychiatrie 1500
1627983408_063-ex-061-schizophrenie 1502
1627983454_066-ex-064-troubles-anxieux 1505
1627983523_067-ex065-trouble-du-neurodeveloppement 1512
1627983563_068-ex-066-trouble-du-comportement 1517
1627983661_069-ex-066-grossesse-et-post-partum 1519
1627983718_064-ex-062-trouble-bipolaire 1522
1627983745_065-ex-063-trouble-delirant-persistant 1530
1627992006_070-ex-068-sujet-ge 1531
1627992308_073-ex-071-psychotherapie 1533
1627992511_074-ex-072-psychotropes 1535
1627992606_076-ex-074-addiction-a-lalcool 1548
1627992645_077-ex-075-addiction-aux-medicaments-psychotrope 1553
1627992709_078-ex-076-addiction-au-cannabislj-cocainelj-amphetaminelj-opiace-et
1555
-drogues-de-synthese
1627992745_079-ex-077-addictions-comportementales 1563
1629293678_071-ex-069-conduites-alimentaires- 1565
1629293784_080-ex-078-dopage 1571
1629397095_121-ex-117-handicap-psychique 1573
1629401587_138-ex-135-douleur-en-sante-mentale 1575
1629471556_144-ex-141-deuil 1576
1635093570_075-ex-073-addiction-au-tabac 1578
1635511725_072-ex-070-trouble-a-symptomatologie-somatique-et-apparentes 1584
1636979007_351-ex-346-agitation-et-delire-aigu 1586
1636979017_352-ex-347-attaque-de-panique 1589
1636979030_353-ex-348-risque-et-conduite-suicidaire 1591
1636996803_bonus-lexique-psychiatrique 1593
1636996841_transversalite-intoxications-par-psychotropes 1595
rhumato-orthopédie 1597
1630956139_196-ex-192-polyarthrite-rhumatoide 1597
1636653229_307-ex-304-tumeurs-des-os 1604
1636976752_328-ex-324-therapeutique-non-medicamenteuses-et-dispositifs-medic
1608
aux
1636976908_334-ex-329-traumatisme-du-rachis-et-mains 1610
1636978948_349-ex-344-infection-aigue-des-parties-molles 1613
1636979182_361-ex-357-lesions-peri-articuaires-et-ligamentaires 1615
1636979194_362-ex-358-protheses-et-osteosyntheses 1632
1636979215_364-ex-360-fractures-chez-lenfant 1635
1636979223_365-ex-361-surveillance-dun-malade-sous-platre 1640
1636979277_projection-rachidienne 1642
1637224570_019-epidemiologie-du-handicap 1643
1639334067_135-ex-132-therapeutiques-antalgiques 1644
1642163481_200-ex-196-arthrite 1646
1642163837_198-ex-194-arthropathie-microcristalline 1648
1642164385_197-ex-193-spondylarthrite-ankylosante 1654
1642165029_128-ex-124-osteopathies-fragilisantes 1661
1642165191_134-ex-131-douleurs-aigues-et-chroniques 1670
1642165472_330-ex-326-corticoides-et-ains 1672
1642165663_199-ex-195-syndrome-douloureux-regional-complexe 1676
1642165919_054-ex-052-and-153-boiterie-et-infection-osteo-articulaire 1678
1642166167_129-ex-125-arthrose 1684
1642346931_363-ex-359-fractures-frequentes-chez-ladulte 1690
1643642404_156-ex-153-infections-osteo-articulaires 1698
santé publique 1703
1625936483_003-le-raisonnement-et-la-decision 1703
1625936786_006-organisation-de-lexercice-clinique 1705
1625937340_014-ex-009-certificat-medicaux 1706
1625937566_019-ex-016-securite-sociale-assurances 1712
1625937626_20-ex-18-lecture-critique-darticle 1718
1625937672_021-ex-019-mesure-de-letat-de-sante-de-la-population 1739
1627983220_059-ex-057-precarite 1740
1630940239_181-ex-177-la-securite-sanitaire-des-produits-destines-a-lhomme 1743
1630940285_182-ex-178-environnement-professionnel-et-sante-au-travail 1746
1630940325_183-ex-179-organisation-de-la-medecine-du-travail 1748
1635507745_005-012-aleas-therapeutique-responsabilite-medicale 1750
1635507959_007-droit-du-patient 1755
1635508036_013-principes-dune-demarche-dassurance-qualite-et-evaluation-des-p
1759
ratiques-professionnelles
1635509444_184-ex-180-accidents-du-travail-et-maladies-professionnelles 1761
1636976691_325-ex-322-identification-et-gestion-des-risques 1766
1637224646_014-formation-tout-au-long-de-la-vie 1768
1637224767_016-ex-015-organisation-du-systeme-de-soins 1770
1637224806_017-systeme-conventionnel 1775
1637224984_323-ex-320-analyser-et-utiliser-les-resultats-des-etudes-cliniques-dans
1777
-la-perspective-du-bon-usage
soins palliatif -oncologie 1795
1629312940_056-ex-054-lenfant-handicapeg 1795
1629401424_136-ex-133-anesthesie.docx 1798
1629401518_137-ex-134-douleur-chez-lenfant.docx 1802
1629471290_139-ex-136-organisation-des-soins-palliatifs.docx 1805
1629471332_140-ex-137-accompagnement-en-soins-palliatifs.docx 1809
1629471375_141-ex-138-sedation.docx 1812
1629471407_142-ex-139-soins-palliatifs-en-pediatrie-et-neonatalogie.docx 1813
1629471446_143-ex-140-aspect-specifiques-des-soins-palliatifs-en-reanimation.doc
1814
x
1636652141_290-ex-287-epidemiologie-des-cancers 1815
1636652180_291-ex-288-cancerogenese-et-oncogenese 1817
1636652256_293-ex-290-medecin-preleveur 1818
1636652507_180-ex-176-et-294-ex-291-traitement-des-cancers 1820
1636652541_295-ex-292-accompagnement-et-prise-en-charge-palliative-en-cancer
1828
ologie
1636652593_297-ex-294-cancer-de-lenfant 1829
1650803198_292-ex-289-diagnostic-des-cancers 1835
urologie 1837
1626429370_040-ex-039-algies-pelviennes-chez-la-femme 1837
1633191022_036-ex-035-contraception-masculine 1838
1633191525_347-ex-342-retention-aigue-durine 1839
1633211684_334-ex-329-traumatismes-urologiques 1843
1633212011_311-ex-308-tumeurs-du-rein 1846
1633212476_313-ex-310-tumeurs-du-testicules 1850
1633374543_310-ex-307-tumeur-de-la-prostate 1854
1633522022_265-ex-262-lithiases-urinaires 1859
1633522382_127-ex-123-hypertrophie-benigne-de-la-prostate 1866
1633522510_126-ex-122-trouble-de-lerection 1870
1633701277_124-ex-120-andropause 1874
1633702072_044-ex-042-tumefaction-pelvienne 1877
1633702207_038-ex-037-sterilite-du-coupleg 1883
1636273842_162-ex-158-uretrite-0-orchi-epididymite 1888
1638823336_125-ex-121-tb-de-la-miction-and-incontinence-urinaire 1890
1638864011_050-ex-048-pathologie-genito-scrotale 1896
1638867688_314-ex-311-tumeurs-vesicales 1900
Code couleurs
Pictogrammes
Le pictogramme en marge d’un niveau de titre indique que les notions abordées sont déjà tombées aux ECN informatisées.
Code couleurs
Titre
Épidémiologie - Généralités - Physiopathologie
Clinique
Examens complémentaires
Diagnostics différentiels
À connaître par coeur
" L'astuce du PU "
Facteurs de risque - Données importantes
Particularités - Pièges

ÉTUDES ÉPIDÉMIOLOGIQUES = Étiologique
Association statistique entre facteur d’exposition et une maladie
Définition
- Etude prospective (longitudinale) : « événement » survient après l’inclusion du patient dans l’étude à « SUIVI »
- Etude rétrospective : « événement » survient avant l’inclusion du patient dans l’étude
- Etude transversale : étude menée à une date précise avec recueil simultané des données relatives à la maladie et au FdR étudié
- Taux d’attaque : incidence cumulée sur une période courte (« X » contaminations /semaine)
- Taux de mortalité : nombre de décès par période (« X » morts /an)
- Létalité : probabilité de décéder d’une maladie (« X » % mortalité)
- Espérance de vie : nombre d’années en moyenne restant à vivre
- Indices : rapport de 2 ensembles différents (ex : indice de fécondité = 2 enfants /femme
Classification
On ne parle pas d’étude contrôlée dans les études observationnelles.
Cf. page 2
Exception
Essais semi-expérimentaux Etudes cas-témoins « nichées dans une cohorte »
Evaluation de l’impact d’un programme de prévention ou de dépistage - Avantage : Validité interne car permet une comparabilité initiale des
- Etudes transversales « avant/après » : comparaison du même groupe avant et groupes
après le même programme de prévention - Inconvénient : C’est une étude cas-témoin, seul le mode de recrutement
- Etudes transversales « ici/ailleurs » : comparaison de 2 groupes ayant suivi ou change.
pas le programme de prévention
- Etudes transversales « avant/après » & « ici/ailleurs » : Combinaison des deux.
Choix de l’étude
Type COHORTE CAS-TÉMOIN
Contexte FdR multiples - Maladies multiples FdR multiples - Maladie unique
Maladie Fréquente à latence courte Rare à latence longue
Exposition Rare Fréquente
Biais Perdus de vue Mémorisation + Sélection
Durée & coût Longue à coût élevé Courte - Coût moindre
Niveau de preuve Niveau 2 (Grade B) Niveau 3 (Grade C)
Groupes Exposés vs. non exposés Cas vs. témoin
Critères de sélection Exposition Maladie
Chronologie Prospectif Rétrospectif
Comparaison Incidence de la maladie Côtes d’exposition au facteur
Résultats Risque relatif (RR) Odds ratio (OR)
Avantages Inconvénients
- Adapté aux expositions rares ou complexes - Longue durée
- Etude de plusieurs maladies comme conséquence d’une exposition unique - Coût élevé
- Niveau de preuve élevé = moins de biais - Effectifs importants
COHORTE
- Permet un calcul d’incidence à Risque relatif (RR) - Risque important de biais de sélection lié aux perdus de vue en cas de suivi
- Etude précise de la séquence temporelle (chronologie) entre exposition et incomplet
maladie • Biais d’attrition (si différence des perdus de vue entre les 2 groupes
- Pas de biais de classement différentiel dans la mesures des expositions - Non adapté pour les maladies rares ou à latences longues
- Etude d’une seule exposition
- Adapté aux maladies rares ou latences longues ou nécessitant des - Pas de calcul d’incidence à Odds ratio (OR)
méthodes diagnostiques lourdes - Biais :
CAS-TÉMOIN
- Etude de plusieurs expositions comme facteurs étiologiques potentiels • Biais de classement différentiel = biais de mémorisation
d’une même maladie. • Biais de sélection (choix des témoins difficile)
- Rapide - Niveau de preuve faible
- Coût faible - Mal adaptée pour les expositions rares
- Plus simple et parfois les seules réalisables - Etudes d’une seule maladie
- Effectifs limités - Séquence temporelle impossible à affirmer
- Etude de plusieurs maladies - Séquence temporelle impossible à affirmer entre exposition et maladie
TRANSVERSALE
- Permet l’estimation de la prévalence (équivalent de RR) - Nécessité d’un échantillon représentatif si l’étude à un volet descriptif
- Mesures d’exposition complexe - Mal adaptée aux maladies rares
- Facilité de réalisation - Risque important de biais :
- Faible coût • Biais de sélection dans la constitution de l’échantillon
- Rapide • Biais de classement différentiel dans la mesure des expositions
• Biais de confusion
HAZARD RATIO (HR) : Rapport des risques instantanés de chaque groupe
« TOUTE ÉTUDE DE COHORTE LONGITUDINALE PROSPECTIVE DEVRAIT ÊTRE EXPRIMÉE EN HAZARD RATIO. »
à Intérêt :
Tous les participants n’ont pas la même durée de survie
Permet de prendre en compte la durée avant la survenue de l’événement
Censure des perdus de vue à la date des dernières nouvelles.
- Idem que RR mais exprimé en fonction du temps pour les VARIABLES CENSURÉES.
- Indication d’utilisation : Lorsque le risque n’est pas constant au cours du temps (ex : étude pronostique)
- Exemple : le HR doit toujours être présenté avec son intervalle de confiance
• HR = 3 (sur étude épidémiologique sur le K.) : « 3 fois plus de risque d’avoir un cancer à 2 ans ».
• HR = 0,58 à Réduction relative du risque de 0,42.

ÉTUDE DE COHORTE
Type Type d étude
ÉTUDE DE COHORTE
ANALYTIQUE DESCRIPTIVE
Association statistique Incidence
Fixe (fermée)
Fixe
Toutes les personnes de la cohorte incluses au début de l'étude
Dynamique (ouverte)
Dynamique
L'inclusion des patients se poursuit au cours de l'essai
Modalités de réalisation
Critères d inclusion Mode d inclusion
- Sujet NON malade à l inclusion
- Sélection des groupes en fonction de l exposition Mode d'inclusion
- Définition de l exposition étudiée précise et objective :
Biais de mesure de l exposition (rare) car fait initialement sans
connaître le devenir du patient.
Quantification prospective Cohorte concourante Cohorte historique
"Prospective" "Rétrospective"
Analyse toujours faite de manière prospective
= fait au début de l'étude = Inclusion reconstituée a postériori
COHORTE ANCILLAIRE
- Étude secondaire réalisée à partir de la population d une première étude dite « étude princeps »
- AVANTAGE : Cout faible
- INCONVÉNIENT : Biais de SÉLÉCTION, car la population n a pas été sélectionnée pour répondre à l objectif de cette étude mais à celle de l étude princeps
Risque principal des études de cohorte
- Un risque principal : Biais de sélection des perdus de vue par un suivi incomplet (cohorte prospective)
Ce risque dépend :
Durée du suivi : Plus la durée est importante plus il y a des perdus de vue
Nombre d événements : Moins il y a d événements plus il y a des perdus de vue
Moyen de limiter ce risque : Suivi long & rigoureux (relancer & analyser les perdus de vue)
Moyen de prendre en compte les perdus de vue liés à un suivi incomplet :
Nombre ou % de perdus de vue fourni dans l article (devrait être obligatoire dans toutes études de cohorte)
Raisons du suivi incomplet des perdus de vue fourni dans l article
Si nombre de perdus de vue > 5-10% : Nécessité de comparaison des caractéristiques initiales des sujets perdus de vue et non perdus de vue doit être
rapporté dans l article +/- Résultats étudiés dans des analyses de sensibilité et discutés selon des hypothèses raisonnables.
Recueil du statut malade ou non malade
- Identique - Fiable - Standardisé - Reproductible
- Définition de la maladie
- Evaluation du statut malade / non-malade en aveugle du statut exposé / non-exposé Éviter les biais de classement de type mesure
Lutte contre les facteurs de confusion potentiel
- Au moment de la planification de l étude : Restriction de la population d étude = ne pas inclure ceux qui présentent des facteurs d exclusion
- Au moment de l analyse des données :
Analyse stratifiée = analyse en sous-groupe : Subdiviser la population de chaque groupe pour analyse en sous-groupe selon les facteurs
Ajustement par analyse multivariée : Pondération des facteurs de confusion (à privilégier)
Mesures d association des études de cohortes
Risque relatif ou OR
En absence de précision sur le temps, le RR est estimé sur 1 unité de la variable exposée.
NB : Des OR peuvent être présents dans certaines études de cohorte
Si variable censurée, l OR ne peut être calculé Hazard ratio.
ON PEUT TOUJOURS CALCULER UN ODD RATIO, même dans une étude de cohorte

ÉTUDE CAS-TÉMOINS
Rechercher un lien entre le fait d avoir une maladie (M) et l exposition à un facteur (E)
Principes généraux
- Sélection des groupes en fonction de la maladie : cas (M+) et témoin (M-) - Comparaison de la fréquence d exposition entre les 2 groupes
- Absence de suivi : recherche rétrospective de l exposition au facteur pour chacun - Absence de critère de jugement principal
Modalité de réalisation
Types de cas
- Critères diagnostics de la maladie : Précis - Objectifs - Détaillés - Validés
Type de cas
Cas prévalents Cas incidents

= Mélange de nouveaux cas et cas déjà malades auparavant et ayant = Le recrutement de tous les patients a été réalisé dès le moment du
survécu diagnostic : que des nouveaux-cas
Risque de biais de sélection Situation à préférer surtout quand la maladie présente

= Biais de survie sélective. un risque de décès élevé
Type de témoin
- Appartenir à la même population d origine que les cas mais sont non malade
- Appariement de chaque cas avec un témoin permet de prendre en compte des facteurs de confusion potentiels.
L appariement se fait au moment de la sélection des cas/témoin
On ne peut pas analyser la maladie avec les facteurs d appariement.
Avantages : Puissance (augmente les chances de mettre en évidence une différence entre les cas et les témoins) - Estimation de l OR
- Nombre de facteurs d appariement doit être limité (1 à 5 maximum) :
Si nombre de facteur élevé Difficile de former une paire cas-témoin, entraînant donc un grand nombre d exclusions
Sinon : biais de sélection : Les sujets non appariés ayant toujours des caractéristiques très particulières.
ANALYSE DES TYPES DE TÉMOINS
Témoins hospitaliers Témoins en population générale
AVANTAGES INCONVÉNIENTS
- Simple d'accès - Coûteux
- Biais de mémorisation différentielle - Biais de mémorisation différentielle
INCONVÉNIENT
- Biais de sélection
Caractéristiques du recueil & mesure de l exposition

Analyse rétrospective
- Décrit précisément dans le texte - Identique - Questionnaires objectifs - validés par évaluateurs entraînés
- Eviter de focaliser l interrogatoire sur un point précis
- Evaluation & codification de l exposition en aveugle du statut malade / non-malade Éviter les biais de classement différentiel dont le biais de mémorisation
Lutte contre les facteurs de confusion potentiels
- Au moment de l analyse des données :
Analyse stratifiée = analyse en sous-groupes : Subdiviser la population de chaque groupe pour analyse en sous-groupes selon les facteurs
Ajustement par analyse multivariée : Pondération des facteurs de confusion (à privilégier)
Mesures d association des études de cas-témoin
Odd ratio (OR) - Le calcul de l incidence est possible car le nombre de cas et témoins est fixé a priori
Si la prévalence de la maladie est faible ( 10%) dans la population cible : OR bon estimateur du RR
Ratio du nombre de cas/témoin
- Doit toujours être précisé dans le texte
- En général : appariement équilibré = Ratio : 1/1
- Intérêt d un appariement déséquilibré : « 1 cas pour n témoins » (max : 1 cas pour 5 témoins) Puissance en les fluctuations d échantillonnage
Dans les ÉTUDES OBERVATIONNELLES On CONCLUT sur les résultats de l analyse MULTIVARIÉE
- Si l analyse univariée non significative mais analyse multivariée significative On peut conclure dessus.
- Cependant, prudence dans l interprétation des résultats de critères de jugement secondaires On ne peut pas conclure mais on peut suggérer

MESURES D ASSOCIATION POUR LES ÉTUDES DE COHORTE OU CAS-TÉMOIN
= Mesurer la force de l association entre facteurs d exposition et événement (maladie)
Tableau de contingence
M+ M- Incidence
+
E a = VP b = FP Incidence E+ = a / (a + b) = TAUX D ATTAQUE.
E- c = FN d = VN Incidence E- = c / (c + d)
+ - + -
Côte M = a / c Côte M = b / d RR = IE / IE OR = Côte M+ / Côte M-
- Risque relatif (RR) = Rapport de l incidence estimée chez les exposés sur l incidence estimée chez les non-exposés Études de cohorte prospectives ou
transversales
- Odd ratio (OR) : Rapport de la côte estimée chez les exposés sur la côte estimée chez les non-exposés Études cas-témoins
Ex : OR = 1,05 Le risque de faire « X » augmente de 5% en fonction de « Y »
OR ou RR < 1 Toujours interpréter un RR ou OR avec IC95% et/ou
OR ou RR > 1 RR ou OR = 1 degré de signification « p »
Facteur protecteur
Facteur de risque Pas de relation démontrée I RR I ou I OR I > IC
Sauf si étude survie = Facteur de mortalité IC ne comprend pas 1 et/ou « p » < ou 0 si
différence
- RR ou OR = 1,2 : Risque x 1,2 = de 20% Nb : Si la prévalence de la maladie est faible dans la
- RR ou OR = 0,6 : Risque x 0,6 = 40% pop. cible : OR bon estimateur du RR
NB : Si analyse multivariée : on s intéresse au RR ou OR ajusté.
Diagramme de FOREST
- Facteur protecteur : RR ou OR < 1 avec p < 0,05 et/ou IC95% ne comprend pas 1
Surawicz - Adam - Vanderhoof
- Facteur de risque : RR ou OR > 1 avec p < 0,05 et/ou IC95% ne comprend pas 1
Il n y en a pas dans cet exemple.
- Résultat non significatif : p > 0,05 et/ou IC95% comprend 1
- Réduction relative du risque (RRR) = (1 - RR) x 100

- Réduction absolue du risque (RAR) = IE+ - IE-
- Nombre moyen de sujets à traiter pour éviter un événement : NST = 1 / RAR
Hypothèses si résultat significatif

- Hasard - Risque alpha
- Facteur est vraiment un facteur de risque ou protecteur
- Biais de méthodologie ou de confusion
- Biais de comparaisons multiples car on multiplie le nombre de tests statistiques la possibilité de trouver une association par hasard (5%) augmente = inflation du
risque alfa
OR ou RR prouve une association forte entre facteur et maladie, il ne prouve pas l intérêt clinique et encore moins un rapport de causalité
Cependant, une forte association statistique renforce l interprétation causale sans démontrer un rapport de causalité
FLUCTUATION D ECHANTILLONAGE
- Variabilité inévitable due au hasard entre les différents échantillons étudiés

- Entraîne une différence entre valeurs obervées dans l échantillon et la population cible : imprécision des estimations (IC95% trop large)
- Inhérente au principe même d échantillonage donc à tout étude épidémiologique
- Plus la taille de l échantillon augmente, plus la fluctuation d échantillonage diminue et l estimation du paramètre tend à se stabiliser.
Mesure de la fluctuation : Variance ou écart-type

Pour une diminution de fluctuation, il faut augmenter la taille de l échantillon Cela revient à augmenter la puissance
Si les intervalles de confiance sont trop larges, c est que la fluctuation d échantillonage est trop importante.
Critères de BRADFORT HILL
= faisceau d arguments INDIRECTS suggérant l existence d un lien de causalité (mais sans jamais le prouver)
Car OR/RR ne témoignent que d une ASSOCIATION STATISTIQUE, pas de lien de causalité
Critères internes Critères externes
- Cohérence interne : Association entre fdR & maladie stable dans différents
- Cohérence externe ou reproductibilité
sous-groupe
- Plausibilité biologique
- Force de l association : OR ou RR s écarte de 1
- Preuves expérimentales
- Relation « dose-effet » : Calcul par « p » de tendance
- Gradient géographique
- Chronologie ou séquence temporelle correcte
- Baisse de la fréquence de la maladie quand le degré d exposition diminue.
- Spécificité de l association
Nb : Attention, la taille de la cohorte ne rentre pas en compte.
RAPPEL
- IC95% (X ; Y) : Calcul à partir de la mesure d un paramètre et de la mesure de sa variabilité
Il y a 95% de chance que la vraie valeur soit entre X et Y
Si on faisant 100 études identiques, et que l on estimait 100 intervalles de confiance à 95% d un paramètre, alors 95 de ces intervalles contiendraient en moyenne
la vraie valeur du paramètre.

ÉTUDES DIAGNOSTIQUES
Suivi du protocole STARD
Définition
= Evaluation de l apport d un signe clinique, d un élément biologique ou d un examen morphologique pour le diagnostic de la maladie :
« Performance diagnostique du test à l étude » (TDR) = performance diagnostique = « Accurancy »
Attention : Ne pas confondre avec « Evaluation de l impact d une démarche diagnostique » = étude épidémiologique analytique on l on
étudie le facteur d exposition tel « exposition au test diagnostic »
Démarche iECN devant une étude diagnostique

1) Identifier le critère de jugement principal
- CJP1 = Performance diagnostique du test Etude diagnostique de performance
- CJP2 = Impact pratique du test déjà mis en place en terme de survie ou d apparition des complications Etude épidémiologique analytique
2) Type d étude : observationnelle ou interventionnelle
3) Validité externe = analyse des modalités pratiques
Types d études diagnostiques
ÉTUDE DIAGNOSTIQUE
Attention : « étude prospective »
Désigne souvent un recrutement prospectif des
patients
Transversale Cas-témoins Ex : Etude transversale avec réalisation du test
Cohorte prospective
= recueil simultané des infos = Utile dans le cas d'une à l étude et du Gold Standard.
sur exposition et évènement = Suivi des patients pour - Recrutement des patients de manière
maladie rare ou au stade de
de santé sur échantillon compléter le test de consécutive (prospective) avec le terme
développement initial d'un
représentatif de la pop référence
nouveau test « cohorte » = Abus de langage
générale
Objectif de l étude Population étudié
Mode de recrutement
- Test de référence -Recrutement « 1 » : Systématique et consécutif dans un service = échantillon représentatif avec un spectre de gravité homogène
- Maladie Validité interne (« l idéal méthodologique en étude diagnostique »)
- Contexte -Recrutement « 2 » : Patients adressés à un centre de diagnostic pour exploration
« Sur quels critères ont-ils été adressés à ce centre ? »
Critère principal d évaluation
- Critère de jugement principal (commun) : « Performance diagnostique du test » : Se Sp VPP VPN RVP RVN
- Si test quantitatif :
CJP : paramètre opérationnel pour un seuil prédéfini
Critères secondaires : seuil optimal (ROC) Pearson Bland-Altman
Méthodologie Paramètres évaluable si écart au protocole
Principe = Comparer les résultats avec le test à l épreuve et le test de référence - Si le test de référence n est pas réalisé lorsque le test étudié
- 1 échantillon de patient avec suspicion de maladie est positif (= dépendance entre les 2 tests) :
- Tous les patients subissent successivement le test à l épreuve et le test de référence On ne peut évaluer que la VPN
- Evaluation en aveugle de chacun des tests - Si le test de référence est réalisé que si le test étudié est
Classification M+ et M- selon le Gold Standard positif :
Classification T+ et T- selon le test à l épeuvre On ne peut évaluer que la VPP
- Faire le test de contingence pour calculer Se, Sp, RVP et RVN +/- ROC si quantitatif - Réalisation du test à évaluer que chez les sujets ayant un
« Gain diagnostic » = RV : probabilité pré-test / probabilité post-test test de référence positif (donc chez les malades)
= LR Likelihood Ratio On ne peut évaluer que la Sensibilité
- Conclusion : +/- avantage du test par rapport à ceux existants
Discution sur la validité externe du test BIAIS DE CLASSEMENT
Biais de sélection : BIAIS DE SPECTRE = Sélection de M+ très grave pour le test = Biais de vérification
diagnostic, ce qui conduit à une augmentation artificielle de la Se et RV+
Etudier le test de référence Résultats dans un essai diagnostic quantitatif
= 5 paramètres
1. Description précise de la méthode utilisée - Paramètres opérationnels : Se Sp VPP VPN RVP RVN
2. Performances - Reproductibiité - Fiabilité - Validité - Courbe ROC = valeur seuil optimale / aire sous la courbe
3. Standardisation - Coefficient de corrélation de Pearson (« r » et « p »)
4. Valeurs « normales » et « seuil de positivité » - unités - Bland-Altman = biais systématique
5. Contôle qualité
Nombre de sujets nécessaires pour une étude diagnostique quantitative
= Calculé pour obtenir une précision suffisante dans l estimation des indices de performance diagnostique
- Hypothèse sur la prévalence de la maladie, sensibilité, spécificité et sur la largeur de l intervalle de confiance.
Biais principaux dans les résulats
- Nombre de résultats indéterminé ou non interprétable ou aberrant non mentionné
- Nombre de résultats indéterminé important
- < 90% des données des patients inclus sont disponibles pour l analyse
- Analyse en sous-groupe non appropriée ou non interprétable
- Conclusion sur les VPP & VPN (dépendant de la prévalence et non sur la sensibilité et spécificité)
Intervalle de temps appropriée entre la réalisation du test index et celle du test de référence
- Idéalement : Réalisation dans le même temps.
- Un délai important sera source de biais (traitement, aggravation) :
Délai de quelques jours pour une affections chronique Peu de problèmes.
Affection aiguë Risque de biais important

Types de tests
Types Test QUALITATIF Test QUANTITATIF
- Binaire (dichotomique) : positif ou négatif - Toujours une valeur numérique continue (ex : glycémie)
Résultats - Nominal : échelle sans hiérarchie Problème : valeur seuil normale /pathologique
- Ordinal : échelle hiérarchique
Evaluation Reproductibilité Coefficient kappa « » Valeur seuil par la courbe ROC +/- Pearson ou Bland-Altaman
Différences entre test de dépistage vs. test de confirmation
Tests Test diagnostic de dépistage = ÉLIMINER UN DIAGNOSTIC Test diagnostic de confirmation = AFFIRMER UN DIAGNOSTIC
Objectif = Dépistage d une maladie latente pour mortalité = Diagnostic de certitude pour précision thérapeutique
- Problème de santé publique - À la suite d un test de dépistage
Contexte - Prévention secondaire - Si doute diagnostic
- Histoire naturelle connue
Sujets Population = dépistage de masse 1 sujet = confirmation ciblée
Se - Sp Sensibilité & VPN Spécificité & VPP
- Coût faible & rapide - Validité élevée
Avantages - Bonne faisabilité - Bonne reproductibilité
- Bonne acceptabilité - Peu de biais
Inconvénients Faible validité = biais souvent nombreux Coût élevé - Lourd - Invasif
Critères justifiant la mise en place d un dépistage de masse (OMS)
Maladie Test de dépistage Population cible
- Fréquente - Validité interne (Se & VPN ) - Population cible identifiée et sensibilisée
- Grave - Reproductibilité - Population ayant accès aux moyens diagnostics et
- Problème de Santé publique - Acceptable par > 60% population thérapeutiques
- Histoire naturelle connue - Coût supportable
- Evolution lente avec signes fonctionnels tardifs
- Traitement existe
- Pronostic amélioré par un traitement précoce
Paramètres opérationnels d un test diagnostiqué
Tableau de contingence
M+ M- Prévalence = (a + c) / (a + b + c + d)
T+ a = VP b = FP VPP = a / (a + b) = VP / (VP + FP) RVP = Se / (1 - Sp)
T- c = FN d = VN VPN = d / (c + d) = VN / (FN + VN) RVN = (1 - Se) / Sp
Se = a / (a + c) = VP / (VP + FN) Sp = d / (b + d) = VN / (FP + VN) Efficacité diagnostique « E » = (a + d) / (a + b + c + d)
Paramètres intrinsèques Paramètres extrinsèques
= Ne dépendant pas de la prévalence mais dépendant du seuil si quantitatif (ROC) = Dépendant de la prévalence
Détermine la valeur intrinsèque du test : Détermine la valeur extrinsèque du test :

- Sensibilité = P (T+/M+) : probabilité d avoir un test positif si patient malade - VPP = P(M+/T+) : probabilité d être malade si le test est positif
Aptitude du test à détecter la maladie 1 - Se = P (T-/M+) - VPN = P(M-/T-) : probabilité d être sain si le test est négatif
- Spécificité = P (T-/M-) : probabilité d avoir un test négatif si patient sain
Aptitude du test à ne détecter que la maladie 1 - Sp = P (T+/M-) VPP = prévalence x RVP
Faux négatif = 1 - Sensibilité (ou 1 = VPN) - Faux positif = 1 - Spécificité 1 - VPN = prévalence x RVN
Indice de Youden : Y = Se + Sp - 1
NB : VPP & VPN évaluées dans l échantillon sont dépendant de la prévalence de la
- RVP : combien de fois plus vraisemblable d être M+ si T+ maladie dans l échantillon qui peut différer de la prévalence de la pop. G
= Changement entre la probabilité pré-test et post-test d avoir la maladie :
RVP 10 : important (bon) Caractéristiques intrinsèques
5 < RVP < 10 : modéré (moyen)
1 < RVP < 5 : faible (mauvais) - Seuil de détection du test (dépistage) :
RVP = 1 : Aucun changement entre probabilité pré-test et post-test Seuil bas : Se - VPN - RVN
d avoir la maladie Seuil haut : Sp - VPP - RVP
Ex : RVP = 5 La patient à 5 fois plus de chance d avoir un test positif lorsque - Test de diagnostic d une maladie à un stade avancé :
la personne est malade que lorsqu elle ne l est pas. Se - VPN - RVN
- RVN : combien de fois plus vraisemblable d être M- si T-
= Changement entre la probabilité pré-test et post-test d avoir la maladie : Caractéristiques extrinsèques
RVN 0,1 : important (bon)
- Prévalence de la maladie :
0,1 < RVN < 0,2 : modérée (moyen)
« p » alors VPP et VPN
0,2 < RVN < 1 : faible (mauvais)
« p » alors VPP et VPN
RVN = 1 : aucun changement entre probabilité pré-test et post-test
- Représentation de l échantillon : conséquence directe supra
d avoir la maladie
Ex : RVN = 0,2 La patient à 5 (= 1/0,2) fois moins de chance d avoir un test
négatif s il est malade que s il est non malade = 5 fois plus de chance d avoir un
test négatif si la personne n est pas malade que lorsqu elle l est.
Théorème de Baye sur nomogramme de Fagan
p (post-test) = p (pré-test) x RV et VPP = prévalence x RVP

- Plus le RVP > 1 Plus il la probabilté post-test d être M+
- Plus le RVN < 1 Plus il la probabilté post-test d être M-
Interprétation
- « Probabilité pré-test » = prévalence (1 ère verticale)
- RVP = 20 Tracer la droite et lire la 3ème verticale = VPP
- RVN = 0,2 Tracer la droite et lire la 3ème verticale = 1 - VPN
Conclusion :
- Si on veut VPN il faut une p (pré-test) basse
- Si on veut VPP il faut une p (pré-test) haute

Analyse d un test diagnostic QUALITATIF (binaire)
Faisabilité = reproductibilité : Coefficient kappa
- Principe : Reproductibilité à travers le temps et à travers les expérimentateurs = concordance
= % agrément attendu uniquement par effet du hasard. Paramètres opérationnels du test :
Critère faisant varier la validité externe (mais pas la validité interne) = Se Sp VPP VPN RVP RVN
- Résultats : « Reproductibilité d autant meilleure que « k » tend vers 1 » Pas de calcul de signification (p) mais IC95% indispensable
Excellente : k = 0,81 - 1
Bonne : k = 0,61 - 0,80
Moyenne : k = 0,41 - 0,60
Faible : k = 0,40 - 0,21
Mauvaise : k = 0 - 0,20
NB : Coefficient de concordance = nombre d interprétations concordantes / nombre total d interprétations
Analyse d un test diagnostic QUANTITATIF
Courbe ROC = Discrimination d un test Corrélation de Pearson Diagramme de Bland-Altman
1) Identification de la valeur seuil optimale à utiliser = Evaluer la corrélation des résultats entre les 2 = Différence entre les deux mesures de chacun des
pour un test grâce à la courbe ROC tests tests pour chaque patient (ordonnée) en fonction de la
- Point d inflexion de la courbe « Est-ce que le test à l étude est aussi bon que le test valeur moyenne de la variable mesurée par les 2
= Angle supérieur gauche (Se et Sp optimales) de référence ? » méthodes de mesure (abscisse)
NB : Se (ordonnée) et 1-Sp (abscisse)
2) Evaluation de la capacité discriminante globale du DOGME 3 intérêts :
test ou comparaison de 2 tests L étude ne pourra jamais conclure que le - Dispersion des variables = CONCORDANCE.
- Aire sous la courbe (performance diagnostique > 70%) test à l étude est meilleur que le test de - Biais moyen (Différence moyenne entre les
Excellente : AUC 90% référence, car on part du principe que le mesures par les 2 tests)
Bonne : 0,80 < AUC < 0,90 test de référence défini les M+ - Repère si le test est plus performant pour une
Moyenne : 0,70 < AUC < 0,80 valeur particulière
Médiocre : 0,50 < AUC < 0,70 - Principe : 0 : Ligne d identité
Pour chaque patient, on analyse la mesure avec des Ligne bleu : Biais systématique
2 tests en abscisse/ordonnée
Tracer la « régression linéaire » la droite passant en
moyenne entre les points.
- Coefficient de corrélation « R » :
R = 1 : corrélation parfaite positive
R = -1 : corrélation négative
- En pratique « R2 »
R2 = 1 (test idem)
R2 > 0,8 : Excellent (performance test
NB : « Validité ultérieure du seuil ? » étudié très proche du test de référence)
Essai avec ce seuil uniquement. R2 > 0,6 : Bon (performance test étudié se
Le fait que l intervalle de confiance comprend 1 ou pas rapproche du test de référence)
ne donne aucune information sur la significativité. - Calcul de la signification de la corrélation « p »
AUC est comprise entre 0,5 (hasard) et 1 (gold standard) Significatif = p <
Biais
Biais de sélection Biais de classement Biais spé. aux études de dépistage
- BIAIS DE SPECTRE - GOLD STANDARD < TEST DE L ÉTUDE - « LEAD-TIME BIAIS »
= sélection de M+ très grave pour le test diagnostic, ce = VP considéré comme des FP = maladie dépistée plus tôt, sans
qui conduit à artificielle de la Se et RV+ - VÉRIFICATION (= work-up biais) pour autant améliorer la survie
= certains patients ont le test à l étude mais pas le test de référence
- INFORMATION
= pas d aveugle, on connaît le résultat de l un pour interpréter l autre
- CONTEXTE = pop. étudiée pop. cible
- DESCRIPTION MÉTHODOLOGIQUE DU TEST INSUFFISANTE
- REPRODUCTIBILITÉ INTER-ÉVALUATEUR INSUFFISANTE OU NON
DÉTAILLÉE = recherche
Galen & Gambino
= Postulat pour le choix pratique des tests diagnostics
- Maladie grave
Se - Maladie traitable
- Résultats faussement positifs n entraînent pas de traumatisme psychologique
Sp - Maladie difficilement guérissable ou incurable
- Résultat positif ou faussement positif entraîne des traumatismes psychologiques
VPP - Traitement des sujets faussement positifs peut avoir des conséquences graves
Valeur globale - Maladie sérieuse mais possiblement traitable efficacement
- Résultats faussement positifs ou négatifs sont psychologiquement traumatisants
Validité interne
- Inclusion prospective étude multicentrique calcul NSN à priori - Interprétation à l aveugle
- Sélection et représentativité de l échantillon - Reproductibilité du test
- Examen de référence - IC95%
- Définition de la maladie par le Gold Standard avec description précise du test - Courbe ROC
- Sujet : test à l étude + test de référence - Validité externe
Classification des essais thérapeutiques
PHASE I - Population saine & malade Recherche significative entre les 2 populations
PHASE II - Population indifférenciée de sains et malades Test permet de bien classer les patients sains vs. malades
PHASE III - Population de patients suspects d être malades Test permet de différencier les patients sains et malades
PHASE IV - Pose une hypothèse avec un CJP puis randomisation Compare les résultats sur les critères d évaluation avec ou sans le test à l essai

VARIABLE CENSURÉE = ANALYSE DE SURVIE
Ex : Décès dans une étude
- Définition d une « date de point » : qui correspond à la fin de l étude
Les patients qui ne sont pas décédés (ou qui n ont pas eu l événement) à la « date de point » sont CENSURÉS à cette date.
Les patients qui sont perdus de vue avant la date de point, sont censurés à la date de la dernière visite.
- Calculer pour chaque patient, la durée de participation à l étude.
- Objectif :
1. Évaluer le délai avant la survenue d un événement
2. Prendre en compte le fait que tous les patients n ont pas forcément la même durée de suivi.
3. Statut à la « date du point » pour chaque patient et sa durée de participation
Kaplan-Meier : Représentation, à chaque temps d événement, le « % » de sujets N AYANT PAS encore présenté l événement d intérêt.
- Abscisse : Durée de survie
- Ordonnée : Probabilité (0 à 1) de ne pas avoir présenté l événement ou la proportion de patients (0 à 100%) n ayant pas encore présenté l événement
Durée médiane de survenue de l événement : durée de suivi pour laquelle 50% des sujets n ont pas encore eu l événement.
Médiane de survie : Temps pour lequel la probabilité de survie est de 0,5
Attention : Si < 50% des sujets ont présenté l événement au cours du suivi, on ne peut estimer la durer médiane de survenue de l événement.
Kaplan-Meier cumulative (incidence cumulée) :

- Représentation, à chaque temps d événement, le « % » de sujets AYANT présentés l événement d intérêt. (Courbe inversée)
- Ici, < 50% des sujets ont présenté l événement au cours du suivi, on ne peut donc pas estimer la durer médiane de survenue de l événement.
- Test du Log Rank a comparé les 2 courbes d incidence cumulée

ÉTUDES THÉRAPEUTIQUES
Suivi des critères TRIPOD
Commandements de Bergmann x 10
1) Essai contrôlé = placebo ou traitement de référence (= comparatif) 6) Critère principal d évaluation unique : objectif & cliniquement pertinent
2) Etude randomisée : 7) Analyse en intention de traiter
- Listes générées par ordinateur 8) Analyse du critère principal sur l ensemble de la population incluse :
- Assignation secrète respectée avec randomisation centralisée -
3) Etude en double (ou triple) aveugle 9) Différence statistiquement significative :
4) Nombre de sujets nécessaires calculé à priori - p < 0,05 et IC95% ne comprend pas 1 (ratio) ou 0 (différence)
5) Population d inclusion claire : critères d inclusion, non inclusion, 10) Différence clinique significative :
- Taille & indice de l effet adapté
Obsession clé d une étude thérapeutique : EFFICACITÉ & TOLÉRANCE
PLAN EXPERIMENTAL
Nb : Un essai contrôlé randomisé peut être à visée thérapeutique ou diagnostique !

1) PLAN EN GROUPES PARALLÈLES
Groupe 1 Traitement A
- Patients randomisés en 2 groupes (ou plus) sont suivis simultanément
- Chaque groupe reçoit l un des traitements testés : A ou B
Groupe 2 Traitement B
- Comparaison en fin d essai
2) Plan en groupes croisés = CROSS-OVER

- Patient pris comme son propre témoin - Période de « wash-out » : période sans traitement entre les 2 phases.
Groupe 1 : traitement A puis B Durée 5 x T½
Groupe 2 : traitement B puis A Objectif : éliminer l effet rémanent du 1er traitement car sinon risque d interférence.
Conditions méthodologiques à la réalisation d un cross-over
- Maladie chronique & stable - Absence « d effet période » = effet modifié si traitement reçu en 1er ou 2ème
- Mesure à plusieurs reprises du CJP chez la même personne - Effet du 1er traitement ne doit plus interagir avec le CJP après le « wash out »
Absence d effet apprentissage = « effet ordre » - Le patient ne doit pas guérir après la 1ère période
- Effet des traitements d apparition rapide et réversible à l arrêt - La patient ne doit pas s habituer aux effets secondaires.
Sans effet rebond ou rémanent - Peu de perdus de vue en 1ère période
- Avantages x 2 :
Traitement A
Validité interne par gain de comparabilité des groupes car élimine la Groupe 1
Traitement B
variabilité inter-individuelle
Puissance : chaque patient compte 2 fois donc 2 fois moins de Traitement B
patients à inclure. Groupe 2
Traitement A
3) PLAN FACTORIEL 2 x 2 *
- But :
Placebo A
Efficacité des traitements A & B par rapport au placebo Groupe 1 = Groupe témoin
Placebo B
Interaction entre ces 2 traitements :
Synergie ou antagonisme entre ces 2 traitements en terme
Traitement A
d efficacité thérapeutique Groupe 2
Placebo B
Période de RUN-IN
Traitement B
= Pré-inclusion pendant laquelle tous les patients prennent le placebo Groupe 3
Placebo A
- Objectif :
Traitement A
Repérer les patients « placebo-répondeurs » pour les exclure. Groupe 4
Traitement B
Sélectionner les meilleurs observants ( perdus de vue)
PHASES DES ESSAIS THÉRAPEUTIQUES
Phases Population Nombre Essai Objectifs

- Tolérance = dose maximal tolérée
PHASE I Volontaires sains Faible Ouverts - Non contrôlés - Toxicité
- Pharmacocinétique
- Screening : nombre
II A Malades Faible Ouverts - Non contrôlés le plus restreint de
sujets possible - Efficacité = dose efficace
PHASE II
- Taux de réponses - Pharmacodynamique
II B Malades Faible Ouverts - Non contrôlés avec le traitement
pour le calcul NSN
Randomisés & - Efficacité thérapeutique comparative
PHASE III Malades Elevés Contrôlés - Tolérance
+/- Double aveugle - Rapport bénéfice/risque
PHASE IV Population G. post-AMM - Pharmacovigilance +/- nouvelles indications

TYPES D ESSAIS
1) ESSAI DE SUPÉRIORITÉ « Différence attendue »

- Objectif : « Traitement A supérieur au traitement B »
- Type d analyse à réaliser : Analyse en intention de traiter (ITT) On veut rejeter l hypothèse nulle (H0) qui signifie l « absence de différence »
Probabilité de mettre en évidence une différence
Renforce la supériorité du traitement si le résultat est positif Si essai de supériorité négatif, on ne peut pas
- Hypothèse si étude de supériorité négative : conclure à une « équivalence »
Traitement testé bien meilleurs mais manque de puissance pour le montrer Peut être « inférieur » au traitement contrôle
Traitement testé est « équivalent » au traitement contrôle
Traitement testé est « inférieur » au traitement contrôle
- Conclure à la supériorité : IC95% : 0 ; +
NB : Les effectifs très grands permettent de mettre en évidence des différences significatives qui n ont pas forcément de signification clinique, car des différences de
toute petite taille peuvent être observées.
Avec un test ALPHA BILATÉRAL dans une étude de supériorité, permet de conclure à l INFÉRIORITÉ ou à la SUPÉRIORITÉ
Attention, il existe des études de supériorité avec marge.
Exemple : Marge à 6%,la borne inférieure de l intervalle de confiance doit être > 6%.
2) ESSAI DE NON-INFÉRIORITÉ « Borne d équivalence » Spécificité méthodologique des essais de non-infériorité ou d équivalence
- Objectif : « Traitement A est aussi bon que le traitement B » - Etude doit être définie a priori dès sa planification.
- Intérêt : que si le traitement expérimental est avantageux autrement que par son Exception : Une étude de non-infériorité peut être complétée d une
efficacité (moins cher, mieux toléré, meilleur galénique, moins de prises ) étude de supériorité sous certaines conditions Si : IC95% : 0 ; +
NB : Dans un essai de non-infériorité le traitement peut être plus efficace. - Seuil d équivalence ou de non-infériorité (marge conservatrice) fixée à
Souvent, intervalle de confiance avec MARGE pour conclure. priori :
Un test unilatéral est donc suffisant. Conclure à la non-infériorité IC95% : - ; +
3) ESSAI D ÉQUIVALENCE Conclure à l équivalence IC95% : - ; +
- Idem « essai de non-infériorité » mais NSN plus bas.
- Dans l essai d équivalence, le médicament ne peut pas être plus efficace
Règles à respecter dans les études de non-infériorité ou d équivalence
- NSN étude de non-infériorité >> NSN étude de supériorité >> NSN étude d équivalence
- Traitement de référence (contrôle) : doit faire la preuve de son efficacité dans les mêmes conditions de l étude sur le même CJP
- Contrôle des biais : observance contrôlée, nombre d écarts au protocole, de perdus de vue ou d arrêts
- Type d analyse à réaliser : Les 2 analyses doivent être concordantes pour trancher
Test statistiques d une étude de
Analyse en intention de traiter (ITT) : permettre la réalisation d une étude de supériorité si besoin.
non-infériorité sont des tests
Analyse en per-protocole : +++
spécifiques de ce type d étude
Augmente la probabilité de mettre en évidence la différence entre les 2 groupes.
Renforce la « non-infériorité » si l hypothèse est retenue.
NB : Dans les essais de non infériorité ou d équivalence, des petits effectifs conduisent à des bornes d équivalence extrêmement large et peuvent faire conclure à tort à
une équivalence entre deux produits = Absence de différence + Manque de puissance
ÉVALUATION
Groupe contrôlé Aveugle (insu)

Phase III - Essai ouvert = médecins et sujets connaissent la nature du traitement
- Traitement de référence (= Gold standard) - Simple aveugle = le sujet ne connaît pas la nature du traitement
- Avantages : - Double aveugle = le sujet et le médecin ne connaissent pas la nature du
Affranchissement de l évolution spontanée de la maladie traitement Biais de classement
Absence d effet placebo - Triple aveugle = Double aveugle + analyse du CJP en aveugle
Absence de phénomène de régression vers la moyenne
NB : Si situation en aveugle difficile Analyse du CJP en aveugle
RÉSULTATS
- Réduction ABSOLUE du risque : RAR = A - B Quel que soit le type d étude, les critères de
A = survenue (%) du CJP pour le placebo (ou traitement de référence) jugement secondaires sont toujours évalués
B = survenue (%) du CJP pour traitement expérimental en supériorité
- Réduction du risque RELATIF : RRR = (A - B) / A
- Nombre de patients à traiter : NST ou NNT = 1 / RAR

= Nombre de sujets à traiter pour éviter la survenue d 1 événement pour une durée donnée
<FW » « Forest plot »

ANALYSE DES RÉSULTATS
ANALYSE EN INTENTION DE TRAITER (ITT) ANALYSE EN PER-PROTOCOLE ANALYSE EN TRAITEMENT REÇU
- Analyse de tous les patients randomisés - Analyse des PATIENTS AYANT SUIVI LE PROTOCOLE strictement à - Analyse de tous les patients SAUF des perdus de vue
- Chacun analysé dans son bras de randomisation la lettre (prise du médicament, nb de prises - Analyser dans le bras du traitement « effectivement
- Analyse de TOUS les perdus de vue - Analyse des patients ayant reçu le traitement attribué lors de la reçu » (même si erreur de délivrance)
TECHNIQUE DE GESTION DES DONNEES MANQUANTES « À PRIORI » randomisation
Hypothèse de biais maximum = Chance de mettre en évidence une différence ! Si déroge à la règle : ITT-modifiée. Avantage : l effectif des patients analysés
« Attribuer aux perdus de vue, les PIRES résultats possibles pour l étude au
groupe NOUVEAU TRAITEMENT » Avantage : Meilleure estimation de l effet propre du traitement. Inconvénient : Biais de sélection
« Attribuer au perdus de vue, les MEILLEURS résultats possibles pour l étude au
groupe CONTRÔLE » Inconvénient : Population étudiée
LOCF : Prise en compte de la dernière mesure du critère de jugement - Perte de la comparabilité des groupes
EN TRAITEMENT REÇU
= possibilité dans les études où le CJP est souvent mesuré - Faussement des résultats sur le CJP avec baisse de la validité
Hypothèse forte d une amélioration progressive au cours de l essai (méthode interne par biais d attrition
conservatrice) - Baisse de la puissance si le nombre de sujets exclus de l analyse
est importante Groupe 1 Groupe 2
NON RECOMMANDÉ car biais et sous-estimation de la variabilité
Imputations multiples
Population étudiée
Avantages (mode d analyse le plus rigoureux) : PER-PROTOCOLE Traitement 1 Traitement 2
- Évite les biais d attrition : Conservation de la comparabilité initiale issue de la 95% 95%
randomisation dans l analyse.
- Pragmatique : idem vie réelle
Groupe 1 Groupe 2 Traitement 2 Traitement 1
- Hypothèse du biais maximum.
Situation ou ITT n est pas suffisante : ITT + per-protocole 5% 5%
- Essai de non-infériorité ou d équivalence
- Evaluation de la tolérance Traitement 1 Traitement 2
95% 95% Perdus de vue Perdus de vue
Population étudiée
INTENTION DE TRAITER Traitement 2 Traitement 1
5% 5%
Groupe 1 Groupe 2
Perdus de vue Perdus de vue
Traitement 1 Traitement 2

95% 95%
Traitement 2 Traitement 1
TOLÉRANCE
5% 5% ON PEUT CONCLURE SUR LA TOLÉRANCE (p < alpha)
Cependant, on ne peut pas dire que le traitement est bien toléré lorsqu il n y a pas de différence statistiquement significative pour les
Perdus de vue Perdus de vue évènements indésirables.
ANALYSE EN « ITT MODIFIÉE »

Type d analyse définie par les auteurs de l article en détaillant les critères définissant
cette analyse.
ANALYE DE SURVIE ANALYSE EN SOUS-GROUPES ANALYSES INTERMÉDIAIRES ou SÉQUENTIELLES
Dans la partie « sample size »
= Analyse temporelle du délai de survenue d un CJP binaire = Comparer le traitement dans une partie seulement de l effectif = Analyse en cours d étude sur des données partielles pour éventuellement
NB : Analyse prévue à priori pour bénéficier du maximum de validité interne. interrompre l étude si besoin
- Technique :
Courbe de Kaplan-Meier = analyse descriptive Inconvénient : Conditions :
Probabilités conditionnelles - Baisse la puissance car faible effectif et IC95% large - Analyse prévue à priori dans le protocole
Test du Log-Rank = analyse univariée - Problèmes de comparaisons multiples : - Ajustement du risque
Comparaison de surface sous les courbes « Inflation du risque »
Modèle de Cox = analyse multivariée Ajustement du risque : Méthode de Bonferroni (divise le seuil de Inconvénients :
Ajustement sur des facteurs de confusion signification par le nombre de tests) - Nombre de sujets nécessaires
- Biais de sélection : perte de comparabilité uniquement si analyse en sous-groupes - Risque alpha
à postériori.
- IMPOSSIBILITE DE CONCLURE SUR DES RESULTATS D ANALYSE EN SOUS-GROUPES QCM : 6 objectifs & intérêts des analyses intermédiaires ?
Rôle descriptif & exploratif 1. Arrêt pour efficacité
Conduite à tenir ultérieurement : étude spécifique dans le sous-groupe. 2. Arrêt pour toxicité
3. Arrêt pour futilité (car étude ne pouvant aboutir)
Diagramme de Forest = Représentation d une analyse en sous-groupes 4. Vérifier le taux d écart au protocole = essai de qualité ?
5. Vérifier le taux d inclusion = essai réalisé dans un délai acceptable ?
On peut dire si le résultat est significatif ou non, mais pas conclure dessus. 6. Vérifier les caractéristiques des patients :
- Risque de base des patients inclus correspond-t-il à celui initialement
prévu et utilisé dans le NSN ?
- Patient recruté = pop. cible ?
AVANTAGES D UN RECRUTEMENT MULTICENTRIQUE

- Recrutement plus important : Puissance
- Recrutement plus large : limite le biais « effet centre » : Validité interne
- Recrutement plus rapide : limite biais « effet temps » : Validité interne

Sommaire par item - La Martingale* Volume 1
Volume 1
Volume 2
Item 3 - Le raisonnement et la décision en médecine. La médecine fondée sur les preuves. La décision médicale partagée
Item 4 - La sécurité du patient. La gestion des risques. Les événements indésirables associés aux soins (EIAS)
Item 5 (ex-5 et 12) - Responsabilités médicale pénale/civile/administrative/disciplinaire. Gestion des erreurs et des plaintes; aléa
thérapeutique
Item 6 - L’organisation de l’exercice clinique et les méthodes qui permettent de sécuriser le parcours du patient.
Item 7 - Les droits individuels et collectifs du patient.
Item 8 - Les discriminations
Item 9 (ex-8) - Introduction à l’éthique médicale
Item 10 - Approches transversales du corps
Item 11 - Violences et santé.
Item 12 (ex-10) - Violences sexuelles
Item 13 - La mort
Item 14 - Certificats médicaux. Décès et législation
Item 15 (ex-11) - Soins psychiatriques sans consentement
Item 16 - Connaître les bases du traitement de l'information en santé (codage, gestion, publication, évaluation)
Item 17 - Télémédecine, télésanté et téléservices en santé
Item 18 - Santé et numérique
Item 19 (ex-16) - Sécurité sociale. Assurance maladie. Assurances complémentaires. Complémentaire santé solidaire (CSS).
Item 21 (ex-19) - Mesure de l'état de santé de la population
Item 22 - Maladies rares
Item 23 (ex-22) - Grossesse normale
Item 24 (ex-23) - Principales complications de la grossesse
Item 25 (ex-24) - Grossesse extra-utérine
Item 26 (ex-25) - Douleur abdominale aiguë chez une femme enceinte
Item 27 (ex-26) - Prévention des risques fœtaux : infection, médicaments, toxiques, irradiation
Item 28 (ex-27) - Connaître les particularités de l'infection urinaire au cours de la grossesse
Item 29 (ex-28) - Connaître les principaux risques professionnels pour la maternité, liés au travail de la mère
Item 30 (ex-29) - Prématurité et retard de croissance intra-utérin : facteurs de risque et prévention
Item 31 (ex-30) - Accouchement, délivrance et suites de couches normales
Item 32 (ex-31) - Évaluation et soins du nouveau-né à terme
Item 33 (ex-32) - Allaitement maternel
Item 34 (ex-33) - Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours
Item 35 (ex-34) - Anomalies du cycle menstruel. Métrorragies
Item 36 (ex-35) - Contraception
Item 37 (ex-36) - Interruption volontaire de grossesse
Item 38 (ex-37) - Infertilité du couple : conduite de la première consultation
Item 39 (ex-38) - Assistance médicale à la procréation : principaux aspects biologiques, médicaux et éthiques
Item 40 (ex-39) - Algies pelviennes chez la femme
Item 41 - Endométriose
Item 42 (ex-40) - Aménorrhée
Item 43 (ex-41) - Hémorragie génitale chez la femme
Item 44 (ex-42) - Tuméfaction pelvienne chez la femme
Item 45 (ex-43) - Spécificités des maladies génétiques
Item 46 - Médecine génomique
Item 47 (ex-44) - Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dépistage des anomalies.
Item 48 (ex-45) - Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant
Item 49 (ex-47) - Puberté normale et pathologique
Item 50 (ex-48) - Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme
Item 51 (ex-49) - Troubles de la miction chez l'enfant
Item 52 (ex-50) - Strabisme et amblyopie de l'enfant
Item 53 (ex-51) - Retard de croissance staturo-pondérale
Item 54 (ex-52) - Boiterie chez l'enfant
Item 55 (ex-53) - Développement psychomoteur du nourrisson et de l'enfant
Item 56 (ex-54) - L'enfant handicapé : orientation et prise en charge

Item 57 (ex-55) - Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile
Item 58 (ex-56) - Sexualité normale et ses troubles
Item 59 (ex-57) - Sujets en situation de précarité
Item 60 (ex-58) - Connaître les facteurs de risque, prévention, dépistage des troubles psychiques de l'enfant à la personne âgée
Item 61 (ex-59) - Connaître les bases des classifications des troubles mentaux de l'enfant à la personne âgée
Item 62 (ex-60) - Décrire l'organisation de l'offre de soins en psychiatrie, de l'enfant à la personne âgée
Item 63 (ex-61) - Trouble schizophrénique
Item 64 (ex-62) - Trouble bipolaire
Item 65 (ex-63) - Trouble délirant persistant
Item 66 (ex-64) - Trouble dépressif, anxieux généralisé, panique, phobique, obsessionnel compulsif, état de stress post-traumatique,
trouble de l'adaptation (de l'enfant à la personne âgée), trouble de la personnalité.
Item 67 (ex-65) - Troubles envahissants du développement
Item 68 (ex-66) - Troubles du comportement de l'adolescent
Item 69 (ex-67) - Troubles psychiques de la grossesse et du post-partum
Item 70 (ex-68) - Troubles psychiques du sujet âgé
Item 71 (ex-69) - Troubles des conduites alimentaires chez l'adolescent et l'adulte
Item 72 (ex-70) - Troubles à symptomatologie somatique et apparentés à tous les ages
Item 73 (ex-71) - Différents types de techniques psychothérapeutiques
Item 74 (ex-72) - Prescription et surveillance des psychotropes
Item 75 (ex-73) - Addiction au tabac
Item 76 (ex-74) - Addiction à l'alcool
Item 77 (ex-75) - Addiction aux médicaments psychotropes (benzodiazépines et apparentés)
Item 78 (ex-76) - Addiction au cannabis, à la cocaïne, aux amphétamines, aux opiacés, aux drogues de synthèse
Item 79 (ex-77) - Addictions comportementales
Item 80 (ex-78) - Dopage et conduites dopantes
Item 81 (ex-79) - Altération chronique de la vision
Item 82 (ex-80) - Altération aiguë de la vision
Item 83 (ex-81) - Infections et inflammations oculaires
Item 84 (ex-82) - Glaucomes
Item 85 (ex-83) - Troubles de la réfraction
Item 86 (ex-84) - Traitement de l'orgelet
Item 87 (ex-85) - Épistaxis
Item 88 (ex-86) - Trouble aigu de la parole. Dysphonie
Item 89 (ex-87) - Altération de la fonction auditive
Item 90 (ex-88) - Pathologie des glandes salivaires
Item 91 (ex-89) - Déficit neurologique récent
Item 92 (ex-90) - Déficit moteur et/ou sensitif des membres
Item 93 (ex-91) - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval
Item 94 (ex-92) - Rachialgie
Item 95 (ex-93) - Radiculalgie et syndrome canalaire
Item 96 (ex-94) - Neuropathies périphériques
Item 97 (ex 95) - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
Item 98 (ex-96) - Myasthénie
Item 99 (ex-97) - Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face
Item 100 (ex-98) - Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant
Item 101 (ex-99) - Paralysie faciale
Item 102 (ex-100) - Diplopie
Item 103 (ex-101) - Vertige
Item 104 (ex-102) - Sclérose en plaques
Item 105 (ex-103) - Épilepsie de l'enfant et de l'adulte
Item 106 (ex-104) - Maladie de Parkinson
Item 107 (ex-105) - Mouvements anormaux
Item 108 (ex 106) - Confusion, démences
Item 109 (ex-107) - Troubles de la marche et de l'équilibre
Item 110 (ex-108) - Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte
Item 111 (ex-109) - Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique
Item 112 (ex-110) - Dermatose bulleuse touchant la peau et/ou les muqueuses externes
Item 113 (ex-111) - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées
Item 114 (ex-112) - Exanthème et érythrodermie de l'adulte et de l'enfant
Item 115 - Toxidermies
Item 116 (ex-113) - Prurit
Item 117 (ex-114) - Psoriasis
Item 118 (ex-115) - La personne handicapée : bases de l'évaluation fonctionnelle et thérapeutique
Item 119 - Soins et accompagnement dans la maladie chronique et le handicap
Item 120 (ex-116) - Complications de l'immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge
Item 121 (ex-117) - Le handicap psychique
Item 122 (ex-118) - Principales techniques de rééducation et de réadaptation
Item 123 (ex-119) - Vieillissement normal
Item 124 (ex-120) - Ménopause & Andropause
Item 125 (ex-121) - Troubles de la miction et incontinence urinaire de l’adulte et du sujet âgé
Item 126 (ex-122) - Trouble de l’érection
Item 127 (ex-123) - Hypertrophie bénigne de la prostate
Item 128 (ex-124) - Ostéopathies fragilisantes
Item 129 (ex-125) - Arthrose
Item 130 (ex-126) - La personne âgée malade : particularités sémiologiques, psychologiques et thérapeutiques
Item 131 (ex-128) - Troubles de la marche et de l’équilibre
Item 132 (ex-129) - Troubles cognitifs du sujet âgé
Item 133 (ex-130) - Autonomie et dépendance chez le sujet âgé
Item 134 (ex-131) - Bases neurophysiologiques, mécanismes physiopathologiques d’une douleur aiguë et d’une douleur chronique
Item 135 (ex-132) - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses
Item 136 (ex-133) - Anesthésie locale, locorégionale et générale
Item 137 (ex-134) - Douleur chez l’enfant : évaluation et traitements antalgiques
Item 138 (ex-135) - Douleur chez la personne vulnérable
Item 139 (ex-136) - Soins palliatifs pluridisciplinaires en phase palliative ou terminale d'une maladie grave/chronique/létale (1).
Item 142 (ex-139) - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie
Item 143 (ex-140) - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en réanimation
Item 144 (ex-141) - Deuil normal et pathologique
Item 145 (ex-142) - Surveillance des maladies infectieuses transmissibles
Item 146 (ex-143) - Vaccinations
Item 147 (ex-144) - Fièvre aiguë chez l’enfant et l’adulte
Item 148 (ex-145) - Infections naso-sinusiennes de l’adulte et de l’enfant
Item 149 (ex-146) - Angines de l’adulte et de l’enfant et rhinopharyngites de l’enfant
Item 150 (ex-147) - Otites infectieuses de l’adulte et de l’enfant
Item 151 (ex-148) - Méningites, méningoencéphalites chez l’adulte et l’enfant
Item 152 (ex-149) - Endocardite infectieuse
Item 153 (ex-150) - Surveillance des porteurs de valves et prothèses vasculaires
Item 154 (ex-151) - Infections broncho-pulmonaires communautaires de l’adulte et de l’enfant
Item 155 (ex-152) - Infections cutanéo-muqueuses et des phanères, bactériennes et mycosiques de l’adulte et de l’enfant
Item 156 (ex-153) - Infections ostéo-articulaires (IOA) de l’enfant et de l’adulte
Item 157 (ex-154) - Septicémie / Bactériémie / Fongémie de l’adulte et de l’enfant
Item 158 - Sepsis et choc septique de l’enfant et de l’adulte
Item 159 (ex-155) - Tuberculose de l’adulte et de l’enfant
Item 160 (ex-156) - Tétanos
Item 161 (ex-157) - Infections urinaires de l’enfant et de l’adulte
Item 162 (ex-158) - Infections sexuellement transmissibles
Item 163 (ex-159) - Coqueluche
Item 164 (ex-160) - Exanthèmes fébriles de l’enfant
Item 165 (ex-161) - Oreillons
Item 166 (ex-162) - Grippe
Item 167 (ex-163) - Hépatites virales
Item 168 (ex-164) - Infections à herpès virus du sujet immunocompétent
Item 169 (ex-165) - Infection à VIH
Item 170 (ex-166) - Paludisme
Item 171 (ex-167) - Gale et pédiculose
Item 172 (ex-168) - Parasitoses digestives : giardiose, amoebose, téniasis, ascaridiose, oxyurose
Item 173 (ex-169) - Zoonoses
Item 174 (ex-170) - Pathologies infectieuses chez les migrants adultes et enfants
Item 175 (ex-171) - Voyage en pays tropical de l’adulte et de l’enfant
Item 176 (ex-172) - Diarrhées infectieuses de l’adulte et de l’enfant
Item 177 (ex-173) - Prescription et surveillance des anti-infectieux chez l’adulte et l’enfant
Item 178 (ex-174) - Risques émergents, bioterrorisme, maladies hautement transmissibles
Item 179 (ex-175) - Risques sanitaires liés à l’eau et à l’alimentation. Toxi-infections alimentaires (voir Item 172)
Item 180 (ex-176) - Risques sanitaires liés aux irradiations. Radioprotection (voir item 291)
Item 181 (ex-177) - La sécurité sanitaire des produits destinés à l'homme. La veille sanitaire (voir item 325)
Item 183 (ex-179) - Organisation de la médecine du travail. Prévention des risques professionnels
Item 184 (ex-180) - Accidents du travail et maladies professionnelles : définitions et enjeux
Item 185 (ex-181) - Réaction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir
Item 186 (ex-182) - Hypersensibilités et allergies chez l’enfant et l’adulte
Item 187 (ex-183) - Hypersensibilités et allergies cutanéo-muqueuses chez l’enfant et l’adulte.
Item 188 (ex-184) - Hypersensibilités et allergies respiratoires chez l’enfant et chez l’adulte. Asthme, rhinite
Item 189 (ex-185) - Déficit immunitaire
Item 190 (ex-186) - Fièvre prolongée
Item 191 (ex-187) - Fièvre chez un patient immunodéprimé
Item 192 (ex-188) - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement
Item 193 (ex-189) - Connaître les principaux types de vascularite systémique
Item 194 (ex-190) - Lupus systémique (LS). Syndrome des anti-phospholipides
Item 195 (ex-191) - Artérite à cellules géantes
Item 196 (ex-192) - Polyarthrite rhumatoïde
Item 197 (ex-193) - Spondylarthrite
Item 198 (ex-194) - Arthropathie microcristalline
Item 199 (ex-195) - Syndrome douloureux régional complexe
Item 200 (ex-196) - Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente
Item 201 (ex-197) - Transplantation d’organes
Item 202 (ex-198) - Biothérapies et thérapies ciblées
Item 203 (ex-199) - Dyspnée aiguë et chronique
Item 204 (ex-200) - Toux chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement)
Item 205 (ex-201) - Hémoptysie
Item 206 (ex-202) - Épanchement pleural liquidien
Item 207 (ex-203) - Opacités et masses intra-thoraciques chez l’enfant et chez l’adulte
Item 208 (ex-204) - Insuffisance respiratoire chronique
Item 209 (ex-205) - Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l’adulte et l’enfant
Item 210 (ex-206) - Pneumopathie interstitielle diffuse
Item 211 (ex-207) - Sarcoïdose
Item 212 (ex-208) - Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
Item 213 (ex-209) - Anémie chez l’adulte et l’enfant
Item 214 (ex-210) - Thrombopénie chez l’adulte et l’enfant
Item 215 (ex-211) - Purpuras chez l’adulte et l’enfant
Item 216 (ex-212) - Syndrome hémorragique d’origine hématologique
Item 217 (ex-213) - Syndrome mononucléosique
Item 218 (ex-214) - Éosinophilie
Item 219 (ex-215) - Pathologie du fer chez l’adulte et l’enfant : Hémochromatose
Item 220 (ex-216) - Adénopathie superficielle de l’adulte et de l’enfant
Item 221 (ex-218) - Athérome : épidémiologie et physiopathologie. Le malade poly-athéromateux
Item 222 (ex-219) - Facteurs de risque cardio-vasculaires et prévention
Item 223 (ex-220) - Dyslipidémies
Item 224 (ex-221) - Hypertension artérielle de l’adulte
Item 225 (ex-223) - Artériopathie oblitérante de l’aorte, des artères viscérales et des membres inférieurs ; anévrysmes
Item 226 (ex-224) - Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire (voir item 330)
Item 227 (ex-225) - Insuffisance veineuse chronique. Varices
Item 228 (ex-226) - Ulcère de jambe
Item 229 (ex-227) - Surveillance et complications des abords veineux
Item 230 (ex-228) - Douleur thoracique aiguë
Item 231 (ex-229) - Électrocardiogramme : indications et interprétations
Item 232 (ex-230) - Fibrillation atriale
Item 233 (ex-231) - Valvulopathies
Item 234 (ex-232) - Insuffisance cardiaque de l’adulte
Item 235 (ex-233) - Péricardite aiguë
Item 236 (ex-234) - Troubles de la conduction intracardiaque
Item 237 (ex-235) - Palpitations
Item 238 (ex-236) - Souffle cardiaque chez l’enfant
Item 239 (ex-237) - Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)
Item 240 (ex-238) - Hypoglycémie chez l’adulte et l’enfant
Item 241 (ex-239) - Goitre, nodules thyroïdiens et cancers thyroïdiens
Item 242 (ex-240) - Hyperthyroïdie
Item 243 (ex-241) - Hypothyroïdie
Item 244 (ex-242) - Adénome hypophysaire
Item 245 (ex-243) - Insuffisance surrénale chez l’adulte et l’enfant
Item 246 (ex-244) - Gynécomastie
Item 247 (ex-245) - Diabète sucré de types 1 et 2 de l’enfant et de l’adulte. Complications
Item 248 (ex-246) - Prévention primaire par la nutrition chez l’adulte et l’enfant
Item 249 (ex-247) - Modifications thérapeutiques du mode de vie (alimentation et activité physique) chez l’adulte et l’enfant
Item 250 (ex-248) - Dénutrition chez l’adulte et l’enfant
Item 251 (ex-249) - Amaigrissement à tous les âges
Item 252 (ex-250) - Troubles nutritionnels chez le sujet âgé
Item 253 (ex-251) - Obésité de l’enfant et de l’adulte
Item 254 (ex-252) - Besoins nutritionnels de la femme enceinte
Item 255 - Diabète gestationnel
Item 256 (ex-253) - Aptitude au sport chez l'adulte et l'enfant ; besoins nutritionnels chez le sportif (voir item 80)
Item 257 (ex-254) - Œdèmes des membres inférieurs localisés ou généralisés
Item 258 (ex-255) - Élévation de la créatininémie
Item 259 (ex-256) - Protéinurie et syndrome néphrotique de chez l’adulte et de l’enfant
Item 260 (ex-257) - Hématurie
Item 261 (ex-258) - Néphropathie glomérulaire
Item 262 (ex-259) - Néphropathie interstitielle
Item 263 (ex-260) - Néphropathie vasculaire
Item 264 (ex-261) - Insuffisance rénale chronique chez l’adulte et l’enfant
Item 265 (ex-262) - Lithiase urinaire
Item 266 (ex-263) - Polykystose rénale
Item 267 (ex-265) - Troubles de l’équilibre acido-basique et désordres hydro-électrolytiques
Item 268 (ex-266) - Hypercalcémie
Item 269 (ex-267) - Douleurs abdominales aiguës chez l'enfant et chez l'adulte
Item 270 (ex-267) - Douleurs lombaires aiguës
Item 271 (ex-268) - Reflux gastro-œsophagien chez le nourrisson, chez l’enfant et chez l’adulte. Hernie hiatale
Item 272 (ex-269) - Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite
Item 273 (ex-270) - Dysphagie
Item 274 (ex-271) - Vomissements du nourrisson, de l’enfant et de l’adulte
Item 275 (ex-272) - Splénomégalie
Item 276 (ex-273) - Hépatomégalie et masse abdominale
Item 277 (ex-274) - Lithiase biliaire et complications
Item 278 (ex-275) - Ictère de l'adulte et de l'enfant
Item 279 (ex-276) - Cirrhose et complications
Item 280 (ex-277) - Ascite
Item 281 (ex-278) - Pancréatite chronique
Item 282 (ex-279) - Maladies Inflammatoires Chroniques de l’Intestin (MICI) chez l’adulte et l’enfant
Item 283 (ex-280) - Constipation chez l’enfant et l’adulte
Item 284 (ex-281) - Colopathie fonctionnelle
Item 285 (ex-282) - Diarrhée chronique chez l’adulte et l’enfant
Item 286 (ex-283) - Diarrhée aiguë et déshydratation chez le nourrisson, l’enfant et l’adulte
Item 287 (ex-284) - Diverticulose colique et diverticulite aiguë du sigmoïde
Item 288 (ex-285) - Pathologie hémorroïdaire
Item 289 (ex-286) - Hernie pariétale chez l’enfant et l’adulte
Item 290 (ex-287) - Épidémiologie, facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers
Item 291 (ex-288) - Cancer : cancérogénèse, oncogénétique
Item 292 (ex-289) - Diagnostic des cancers : signes d'appel et investigations para-cliniques ; caractérisation du stade ; pronostic
Item 293 (ex-290) - Le médecin préleveur de cellules et/ou de tissus pour des examens d’Anatomie et Cytologie Pathologiques
Item 294 (ex-291) - Traitement des cancers : principales modalités, classes thérapeutiques et leurs complications majeures
Item 295 (ex-292) - Prise en charge d’un malade cancéreux à tous les stades de la maladie dont le stade de soins palliatifs
Item 296 (ex-293) - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir
Item 297 (ex-294) - Cancer de l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques
Item 298 (ex-295) - Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des voies aérodigestives supérieures
Item 299 (ex-296) - Tumeurs intracrâniennes
Item 300 (ex-297) - Tumeurs du col utérin, tumeur du corps utérin
Item 301 (ex-298) - Tumeurs du colon et du rectum
Item 302 (ex-299) - Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques
Item 303 (ex-300) - Tumeurs de l’estomac
Item 304 (ex-301) - Tumeurs du foie, primitives et secondaires
Item 305 (ex-302) - Tumeurs de l’œsophage
Item 306 (ex-303) - Tumeurs de l’ovaire
Item 307 (ex-304) - Tumeurs des os primitives et secondaires
Item 308 (ex-305) - Tumeurs du pancréas
Item 309 (ex-306) - Tumeurs du poumon, primitives et secondaires
Item 310 (ex-307) - Tumeurs de la prostate
Item 311 (ex-308) - Tumeurs du rein
Item 312 (ex-309) - Tumeurs du sein
Item 313 (ex-310) - Tumeurs du testicule
Item 314 (ex-311) - Tumeurs vésicales
Item 315 (ex-312) - Leucémies aiguës
Item 316 (ex-313) - Syndromes myélodysplasiques
Item 317 (ex-314) - Syndromes myéloprolifératifs
Item 318 (ex-315) - Leucémies lymphoïdes chroniques
Item 319 (ex-316) - Lymphomes malins
Item 320 (ex-317) - Myélome multiple des os
Item 321 (ex-318) - Principe du bon usage du médicament et des thérapeutiques non médicamenteuses
Item 325 (ex-322) - Identification et gestion des risques liés aux médicaments et aux biomatériaux.
Item 327 - Principes de la médecine intégrative, utilité/risques des interventions non médicamenteuses/thérapies complémentaires
Item 328 (ex-324) - Thérapeutiques non médicamenteuses et dispositifs médicaux
Item 329 (ex-325) - Connaître les caractéristiques des produits sanguins labiles (PSL) et leur spécificité
Item 330 (ex-326) - Prescription et surveillance des classes de médicaments les plus courantes chez l'adulte et chez l'enfant, hors
anti-infectieux (voir item 177).
Item 331 (ex-327) - Arrêt cardio-circulatoire
Item 332 (ex-328) - État de choc. Principales étiologies : hypovolémique, septique (voir item 154), cardiogénique, anaphylactique
Item 333 - Situations exceptionnelles
Item 334 (ex-329) - Prise en charge immédiate pré-hospitalière et à l’arrivée à l’hôpital
Item 335 (ex-330) - Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme cranio-facial et maxillo-facial
Item 336 (ex-331) - Coma non traumatique chez l’adulte et chez l’enfant
Item 337 (ex-332) - Principales intoxications aiguës
Item 338 (ex-333) - Œdème de Quincke et anaphylaxie
Item 339 (ex-334) - Syndromes coronariens aigus
Item 340 (ex-335) - Accidents vasculaires cérébraux
Item 341 (ex-336) - Hémorragie méningée
Item 342 (ex-337) - Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte
Item 343 (ex-338) - État confusionnel et trouble de conscience chez l’adulte et chez l’enfant
Item 344 (ex-339) - Prise en charge d’une patiente atteinte de pré-éclampsie
Item 345 (ex-340) - Malaise grave du nourrisson et mort subite
Item 346 (ex-341) - Convulsions chez le nourrisson et chez l’enfant
Item 347 (ex-342) - Rétention aiguë d’urine
Item 348 (ex-343) - Insuffisance rénale aiguë - Anurie
Item 349 (ex-344) - Infection aiguë des parties molles
Item 350 (ex-345) - Grosse jambe rouge aiguë
Item 351 (ex-346) - Agitation et délire aigu
Item 352 (ex-347) - Crise d’angoisse aiguë et attaque de panique
Item 353 (ex-348) - Risque et conduite suicidaires chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte : identification et prise en charge
Item 354 (ex-349) - Syndrome occlusif de l’enfant et de l’adulte
Item 355 (ex-350) - Hémorragie digestive
Item 356 (ex-351) - Appendicite de l’enfant et de l’adulte
Item 357 (ex-352) - Péritonite aiguë chez l’enfant et chez l’adulte
Item 358 (ex-353) - Pancréatite aiguë
Item 359 (ex-354) - Détresse et insuffisance respiratoire aigüe du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte
Item 360 (ex-356) - Pneumothorax
Item 361 (ex-357) - Lésions péri-articulaires et ligamentaires du genou, de la cheville et de l’épaule
Item 362 (ex-358) - Prothèses et ostéosynthèses
Item 363 (ex-359) - Fractures fréquentes de l’adulte et du sujet âgé
Item 364 (ex-360) - Fractures chez l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques
Item 365 (ex-361) - Surveillance d’un malade sous plâtre, diagnostiquer une complication
Item 366 (ex-362) - Exposition accidentelle aux liquides biologiques : conduite à tenir
Item 367 - Impact de l’environnement sur la santé.

Les items 1 - 2 - 322 - 324 - 326 seront évoqués en stage, dans la vie courante au sein de l’hôpital.
Item 1 - La relation médecin-malade
Item 2 - Les valeurs professionnelles du médecin et des autres professions de santé
Item 322 (ex-319) - La décision thérapeutique personnalisée : bon usage dans des situations à risque
Item 324 (ex-321) - Éducation thérapeutique, observance et automédication
Item 326 (ex-323) - Cadre réglementaire de la prescription thérapeutique et recommandations pour le bon usage
Les items 20 - 323 ne sont pas traités dans cet ouvrage.

Ils appartiennent au programme de la LCA et sont très bien résumés dans d’autres livres dédiés à cette matière.
Item 20 (ex-18) - La méthodologie de la recherche en santé
Item 323 (ex-320) - Analyser et utiliser les résultats des études cliniques dans la perspective du bon usage
Les items 182 - 183 ne sont pas traités dans le collège de Santé Publique.
Cependant, la faculté à le devoir de vous faire découvrir la médecine du travail au travers d’un stage court lors de votre
cursus médical.
Item 182 (ex-178) - Environnement professionnel et santé au travail

Sommaire par item - La Martingale* Volume 2
Volume 1
Volume 2
Item 3 - Le raisonnement et la décision en médecine. La médecine fondée sur les preuves. La décision médicale partagée
Item 4 - La sécurité du patient. La gestion des risques. Les événements indésirables associés aux soins (EIAS)
Item 5 (ex-5 et 12) - Responsabilités médicale pénale/civile/administrative/disciplinaire. Gestion des erreurs et des plaintes; aléa
thérapeutique
Item 6 - L’organisation de l’exercice clinique et les méthodes qui permettent de sécuriser le parcours du patient.
Item 7 - Les droits individuels et collectifs du patient.
Item 8 - Les discriminations
Item 9 (ex-8) - Introduction à l’éthique médicale
Item 10 - Approches transversales du corps
Item 11 - Violences et santé.
Item 12 (ex-10) - Violences sexuelles
Item 13 - La mort
Item 14 - Certificats médicaux. Décès et législation
Item 15 (ex-11) - Soins psychiatriques sans consentement
Item 16 - Connaître les bases du traitement de l'information en santé (codage, gestion, publication, évaluation)
Item 17 - Télémédecine, télésanté et téléservices en santé
Item 18 - Santé et numérique
Item 19 (ex-16) - Sécurité sociale. Assurance maladie. Assurances complémentaires. Complémentaire santé solidaire (CSS).
Item 21 (ex-19) - Mesure de l'état de santé de la population
Item 22 - Maladies rares
Item 23 (ex-22) - Grossesse normale
Item 24 (ex-23) - Principales complications de la grossesse
Item 25 (ex-24) - Grossesse extra-utérine
Item 26 (ex-25) - Douleur abdominale aiguë chez une femme enceinte
Item 27 (ex-26) - Prévention des risques fœtaux : infection, médicaments, toxiques, irradiation
Item 28 (ex-27) - Connaître les particularités de l'infection urinaire au cours de la grossesse
Item 29 (ex-28) - Connaître les principaux risques professionnels pour la maternité, liés au travail de la mère
Item 30 (ex-29) - Prématurité et retard de croissance intra-utérin : facteurs de risque et prévention
Item 31 (ex-30) - Accouchement, délivrance et suites de couches normales
Item 32 (ex-31) - Évaluation et soins du nouveau-né à terme
Item 33 (ex-32) - Allaitement maternel
Item 34 (ex-33) - Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours
Item 35 (ex-34) - Anomalies du cycle menstruel. Métrorragies
Item 36 (ex-35) - Contraception
Item 37 (ex-36) - Interruption volontaire de grossesse
Item 38 (ex-37) - Infertilité du couple : conduite de la première consultation
Item 39 (ex-38) - Assistance médicale à la procréation : principaux aspects biologiques, médicaux et éthiques
Item 40 (ex-39) - Algies pelviennes chez la femme
Item 41 - Endométriose
Item 42 (ex-40) - Aménorrhée
Item 43 (ex-41) - Hémorragie génitale chez la femme
Item 44 (ex-42) - Tuméfaction pelvienne chez la femme
Item 45 (ex-43) - Spécificités des maladies génétiques
Item 46 - Médecine génomique
Item 47 (ex-44) - Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dépistage des anomalies.
Item 48 (ex-45) - Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant
Item 49 (ex-47) - Puberté normale et pathologique
Item 50 (ex-48) - Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme
Item 51 (ex-49) - Troubles de la miction chez l'enfant
Item 52 (ex-50) - Strabisme et amblyopie de l'enfant
Item 53 (ex-51) - Retard de croissance staturo-pondérale
Item 54 (ex-52) - Boiterie chez l'enfant
Item 55 (ex-53) - Développement psychomoteur du nourrisson et de l'enfant
Item 56 (ex-54) - L'enfant handicapé : orientation et prise en charge

Item 57 (ex-55) - Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile
Item 58 (ex-56) - Sexualité normale et ses troubles
Item 59 (ex-57) - Sujets en situation de précarité
Item 60 (ex-58) - Connaître les facteurs de risque, prévention, dépistage des troubles psychiques de l'enfant à la personne âgée
Item 61 (ex-59) - Connaître les bases des classifications des troubles mentaux de l'enfant à la personne âgée
Item 62 (ex-60) - Décrire l'organisation de l'offre de soins en psychiatrie, de l'enfant à la personne âgée
Item 63 (ex-61) - Trouble schizophrénique
Item 64 (ex-62) - Trouble bipolaire
Item 65 (ex-63) - Trouble délirant persistant
Item 66 (ex-64) - Trouble dépressif, anxieux généralisé, panique, phobique, obsessionnel compulsif, état de stress post-traumatique,
trouble de l'adaptation (de l'enfant à la personne âgée), trouble de la personnalité.
Item 67 (ex-65) - Troubles envahissants du développement
Item 68 (ex-66) - Troubles du comportement de l'adolescent
Item 69 (ex-67) - Troubles psychiques de la grossesse et du post-partum
Item 70 (ex-68) - Troubles psychiques du sujet âgé
Item 71 (ex-69) - Troubles des conduites alimentaires chez l'adolescent et l'adulte
Item 72 (ex-70) - Troubles à symptomatologie somatique et apparentés à tous les ages
Item 73 (ex-71) - Différents types de techniques psychothérapeutiques
Item 74 (ex-72) - Prescription et surveillance des psychotropes
Item 75 (ex-73) - Addiction au tabac
Item 76 (ex-74) - Addiction à l'alcool
Item 77 (ex-75) - Addiction aux médicaments psychotropes (benzodiazépines et apparentés)
Item 78 (ex-76) - Addiction au cannabis, à la cocaïne, aux amphétamines, aux opiacés, aux drogues de synthèse
Item 79 (ex-77) - Addictions comportementales
Item 80 (ex-78) - Dopage et conduites dopantes
Item 81 (ex-79) - Altération chronique de la vision
Item 82 (ex-80) - Altération aiguë de la vision
Item 83 (ex-81) - Infections et inflammations oculaires
Item 84 (ex-82) - Glaucomes
Item 85 (ex-83) - Troubles de la réfraction
Item 86 (ex-84) - Traitement de l'orgelet
Item 87 (ex-85) - Épistaxis
Item 88 (ex-86) - Trouble aigu de la parole. Dysphonie
Item 89 (ex-87) - Altération de la fonction auditive
Item 90 (ex-88) - Pathologie des glandes salivaires
Item 91 (ex-89) - Déficit neurologique récent
Item 92 (ex-90) - Déficit moteur et/ou sensitif des membres
Item 93 (ex-91) - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval
Item 94 (ex-92) - Rachialgie
Item 95 (ex-93) - Radiculalgie et syndrome canalaire
Item 96 (ex-94) - Neuropathies périphériques
Item 97 (ex 95) - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
Item 98 (ex-96) - Myasthénie
Item 99 (ex-97) - Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face
Item 100 (ex-98) - Céphalée inhabituelle aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant
Item 101 (ex-99) - Paralysie faciale
Item 102 (ex-100) - Diplopie
Item 103 (ex-101) - Vertige
Item 104 (ex-102) - Sclérose en plaques
Item 105 (ex-103) - Épilepsie de l'enfant et de l'adulte
Item 106 (ex-104) - Maladie de Parkinson
Item 107 (ex-105) - Mouvements anormaux
Item 108 (ex 106) - Confusion, démences
Item 109 (ex-107) - Troubles de la marche et de l'équilibre
Item 110 (ex-108) - Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte
Item 111 (ex-109) - Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique
Item 112 (ex-110) - Dermatose bulleuse touchant la peau et/ou les muqueuses externes
Item 113 (ex-111) - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées
Item 114 (ex-112) - Exanthème et érythrodermie de l'adulte et de l'enfant
Item 115 - Toxidermies
Item 116 (ex-113) - Prurit
Item 117 (ex-114) - Psoriasis
Item 118 (ex-115) - La personne handicapée : bases de l'évaluation fonctionnelle et thérapeutique
Item 119 - Soins et accompagnement dans la maladie chronique et le handicap
Item 120 (ex-116) - Complications de l'immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge
Item 121 (ex-117) - Le handicap psychique
Item 122 (ex-118) - Principales techniques de rééducation et de réadaptation
Item 123 (ex-119) - Vieillissement normal
Item 124 (ex-120) - Ménopause & Andropause
Item 125 (ex-121) - Troubles de la miction et incontinence urinaire de l’adulte et du sujet âgé
Item 126 (ex-122) - Trouble de l’érection
Item 127 (ex-123) - Hypertrophie bénigne de la prostate
Item 128 (ex-124) - Ostéopathies fragilisantes
Item 129 (ex-125) - Arthrose
Item 130 (ex-126) - La personne âgée malade : particularités sémiologiques, psychologiques et thérapeutiques
Item 131 (ex-128) - Troubles de la marche et de l’équilibre
Item 132 (ex-129) - Troubles cognitifs du sujet âgé
Item 133 (ex-130) - Autonomie et dépendance chez le sujet âgé
Item 134 (ex-131) - Bases neurophysiologiques, mécanismes physiopathologiques d’une douleur aiguë et d’une douleur chronique
Item 135 (ex-132) - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses
Item 136 (ex-133) - Anesthésie locale, locorégionale et générale
Item 137 (ex-134) - Douleur chez l’enfant : évaluation et traitements antalgiques
Item 138 (ex-135) - Douleur chez la personne vulnérable
Item 142 (ex-139) - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie
Item 143 (ex-140) - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en réanimation
Item 144 (ex-141) - Deuil normal et pathologique
Item 145 (ex-142) - Surveillance des maladies infectieuses transmissibles
Item 146 (ex-143) - Vaccinations
Item 147 (ex-144) - Fièvre aiguë chez l’enfant et l’adulte
Item 148 (ex-145) - Infections naso-sinusiennes de l’adulte et de l’enfant
Item 149 (ex-146) - Angines de l’adulte et de l’enfant et rhinopharyngites de l’enfant
Item 150 (ex-147) - Otites infectieuses de l’adulte et de l’enfant
Item 151 (ex-148) - Méningites, méningoencéphalites chez l’adulte et l’enfant
Item 152 (ex-149) - Endocardite infectieuse
Item 153 (ex-150) - Surveillance des porteurs de valves et prothèses vasculaires
Item 154 (ex-151) - Infections broncho-pulmonaires communautaires de l’adulte et de l’enfant
Item 155 (ex-152) - Infections cutanéo-muqueuses et des phanères, bactériennes et mycosiques de l’adulte et de l’enfant
Item 156 (ex-153) - Infections ostéo-articulaires (IOA) de l’enfant et de l’adulte
Item 157 (ex-154) - Septicémie / Bactériémie / Fongémie de l’adulte et de l’enfant
Item 158 - Sepsis et choc septique de l’enfant et de l’adulte
Item 159 (ex-155) - Tuberculose de l’adulte et de l’enfant
Item 160 (ex-156) - Tétanos
Item 161 (ex-157) - Infections urinaires de l’enfant et de l’adulte
Item 162 (ex-158) - Infections sexuellement transmissibles
Item 163 (ex-159) - Coqueluche
Item 164 (ex-160) - Exanthèmes fébriles de l’enfant
Item 165 (ex-161) - Oreillons
Item 166 (ex-162) - Grippe
Item 167 (ex-163) - Hépatites virales
Item 168 (ex-164) - Infections à herpès virus du sujet immunocompétent
Item 169 (ex-165) - Infection à VIH
Item 170 (ex-166) - Paludisme
Item 171 (ex-167) - Gale et pédiculose
Item 172 (ex-168) - Parasitoses digestives : giardiose, amoebose, téniasis, ascaridiose, oxyurose
Item 173 (ex-169) - Zoonoses
Item 174 (ex-170) - Pathologies infectieuses chez les migrants adultes et enfants
Item 175 (ex-171) - Voyage en pays tropical de l’adulte et de l’enfant
Item 176 (ex-172) - Diarrhées infectieuses de l’adulte et de l’enfant
Item 177 (ex-173) - Prescription et surveillance des anti-infectieux chez l’adulte et l’enfant
Item 178 (ex-174) - Risques émergents, bioterrorisme, maladies hautement transmissibles
Item 179 (ex-175) - Risques sanitaires liés à l’eau et à l’alimentation. Toxi-infections alimentaires (voir Item 172)
Item 180 (ex-176) - Risques sanitaires liés aux irradiations. Radioprotection (voir item 291)
Item 181 (ex-177) - La sécurité sanitaire des produits destinés à l'homme. La veille sanitaire (voir item 325)
Item 183 (ex-179) - Organisation de la médecine du travail. Prévention des risques professionnels
Item 184 (ex-180) - Accidents du travail et maladies professionnelles : définitions et enjeux
Item 185 (ex-181) - Réaction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir
Item 186 (ex-182) - Hypersensibilités et allergies chez l’enfant et l’adulte
Item 187 (ex-183) - Hypersensibilités et allergies cutanéo-muqueuses chez l’enfant et l’adulte.
Item 188 (ex-184) - Hypersensibilités et allergies respiratoires chez l’enfant et chez l’adulte. Asthme, rhinite
Item 189 (ex-185) - Déficit immunitaire
Item 190 (ex-186) - Fièvre prolongée
Item 191 (ex-187) - Fièvre chez un patient immunodéprimé
Item 192 (ex-188) - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement
Item 193 (ex-189) - Connaître les principaux types de vascularite systémique
Item 194 (ex-190) - Lupus systémique (LS). Syndrome des anti-phospholipides
Item 195 (ex-191) - Artérite à cellules géantes
Item 196 (ex-192) - Polyarthrite rhumatoïde
Item 197 (ex-193) - Spondylarthrite
Item 198 (ex-194) - Arthropathie microcristalline
Item 199 (ex-195) - Syndrome douloureux régional complexe
Item 200 (ex-196) - Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d’évolution récente
Item 201 (ex-197) - Transplantation d’organes
Item 202 (ex-198) - Biothérapies et thérapies ciblées
Item 203 (ex-199) - Dyspnée aiguë et chronique
Item 204 (ex-200) - Toux chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement)
Item 205 (ex-201) - Hémoptysie
Item 206 (ex-202) - Épanchement pleural liquidien
Item 207 (ex-203) - Opacités et masses intra-thoraciques chez l’enfant et chez l’adulte
Item 208 (ex-204) - Insuffisance respiratoire chronique
Item 209 (ex-205) - Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l’adulte et l’enfant
Item 210 (ex-206) - Pneumopathie interstitielle diffuse
Item 211 (ex-207) - Sarcoïdose
Item 212 (ex-208) - Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
Item 213 (ex-209) - Anémie chez l’adulte et l’enfant
Item 214 (ex-210) - Thrombopénie chez l’adulte et l’enfant
Item 215 (ex-211) - Purpuras chez l’adulte et l’enfant
Item 216 (ex-212) - Syndrome hémorragique d’origine hématologique
Item 217 (ex-213) - Syndrome mononucléosique
Item 218 (ex-214) - Éosinophilie
Item 219 (ex-215) - Pathologie du fer chez l’adulte et l’enfant : Hémochromatose
Item 220 (ex-216) - Adénopathie superficielle de l’adulte et de l’enfant
Item 221 (ex-218) - Athérome : épidémiologie et physiopathologie. Le malade poly-athéromateux
Item 222 (ex-219) - Facteurs de risque cardio-vasculaires et prévention
Item 223 (ex-220) - Dyslipidémies
Item 224 (ex-221) - Hypertension artérielle de l’adulte
Item 225 (ex-223) - Artériopathie oblitérante de l’aorte, des artères viscérales et des membres inférieurs ; anévrysmes
Item 226 (ex-224) - Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire (voir item 330)
Item 227 (ex-225) - Insuffisance veineuse chronique. Varices
Item 228 (ex-226) - Ulcère de jambe
Item 229 (ex-227) - Surveillance et complications des abords veineux
Item 230 (ex-228) - Douleur thoracique aiguë
Item 231 (ex-229) - Électrocardiogramme : indications et interprétations
Item 232 (ex-230) - Fibrillation atriale
Item 233 (ex-231) - Valvulopathies
Item 234 (ex-232) - Insuffisance cardiaque de l’adulte
Item 235 (ex-233) - Péricardite aiguë
Item 236 (ex-234) - Troubles de la conduction intracardiaque
Item 237 (ex-235) - Palpitations
Item 238 (ex-236) - Souffle cardiaque chez l’enfant
Item 239 (ex-237) - Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)
Item 240 (ex-238) - Hypoglycémie chez l’adulte et l’enfant
Item 241 (ex-239) - Goitre, nodules thyroïdiens et cancers thyroïdiens
Item 242 (ex-240) - Hyperthyroïdie
Item 243 (ex-241) - Hypothyroïdie
Item 244 (ex-242) - Adénome hypophysaire
Item 245 (ex-243) - Insuffisance surrénale chez l’adulte et l’enfant
Item 246 (ex-244) - Gynécomastie
Item 247 (ex-245) - Diabète sucré de types 1 et 2 de l’enfant et de l’adulte. Complications
Item 248 (ex-246) - Prévention primaire par la nutrition chez l’adulte et l’enfant
Item 249 (ex-247) - Modifications thérapeutiques du mode de vie (alimentation et activité physique) chez l’adulte et l’enfant
Item 250 (ex-248) - Dénutrition chez l’adulte et l’enfant
Item 251 (ex-249) - Amaigrissement à tous les âges
Item 252 (ex-250) - Troubles nutritionnels chez le sujet âgé
Item 253 (ex-251) - Obésité de l’enfant et de l’adulte
Item 254 (ex-252) - Besoins nutritionnels de la femme enceinte
Item 255 - Diabète gestationnel
Item 256 (ex-253) - Aptitude au sport chez l'adulte et l'enfant ; besoins nutritionnels chez le sportif (voir item 80)
Item 257 (ex-254) - Œdèmes des membres inférieurs localisés ou généralisés
Item 258 (ex-255) - Élévation de la créatininémie
Item 259 (ex-256) - Protéinurie et syndrome néphrotique de chez l’adulte et de l’enfant
Item 260 (ex-257) - Hématurie
Item 261 (ex-258) - Néphropathie glomérulaire
Item 262 (ex-259) - Néphropathie interstitielle
Item 263 (ex-260) - Néphropathie vasculaire
Item 264 (ex-261) - Insuffisance rénale chronique chez l’adulte et l’enfant
Item 265 (ex-262) - Lithiase urinaire
Item 266 (ex-263) - Polykystose rénale
Item 267 (ex-265) - Troubles de l’équilibre acido-basique et désordres hydro-électrolytiques
Item 268 (ex-266) - Hypercalcémie
Item 269 (ex-267) - Douleurs abdominales aiguës chez l'enfant et chez l'adulte
Item 270 (ex-267) - Douleurs lombaires aiguës
Item 271 (ex-268) - Reflux gastro-œsophagien chez le nourrisson, chez l’enfant et chez l’adulte. Hernie hiatale
Item 272 (ex-269) - Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite
Item 273 (ex-270) - Dysphagie
Item 274 (ex-271) - Vomissements du nourrisson, de l’enfant et de l’adulte
Item 275 (ex-272) - Splénomégalie
Item 276 (ex-273) - Hépatomégalie et masse abdominale
Item 277 (ex-274) - Lithiase biliaire et complications
Item 278 (ex-275) - Ictère de l'adulte et de l'enfant
Item 279 (ex-276) - Cirrhose et complications
Item 280 (ex-277) - Ascite
Item 281 (ex-278) - Pancréatite chronique
Item 282 (ex-279) - Maladies Inflammatoires Chroniques de l’Intestin (MICI) chez l’adulte et l’enfant
Item 283 (ex-280) - Constipation chez l’enfant et l’adulte
Item 284 (ex-281) - Colopathie fonctionnelle
Item 285 (ex-282) - Diarrhée chronique chez l’adulte et l’enfant
Item 286 (ex-283) - Diarrhée aiguë et déshydratation chez le nourrisson, l’enfant et l’adulte
Item 287 (ex-284) - Diverticulose colique et diverticulite aiguë du sigmoïde
Item 288 (ex-285) - Pathologie hémorroïdaire
Item 289 (ex-286) - Hernie pariétale chez l’enfant et l’adulte
Item 290 (ex-287) - Épidémiologie, facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers
Item 291 (ex-288) - Cancer : cancérogénèse, oncogénétique
Item 292 (ex-289) - Diagnostic des cancers : signes d'appel et investigations para-cliniques ; caractérisation du stade ; pronostic
Item 293 (ex-290) - Le médecin préleveur de cellules et/ou de tissus pour des examens d’Anatomie et Cytologie Pathologiques
Item 294 (ex-291) - Traitement des cancers : principales modalités, classes thérapeutiques et leurs complications majeures
Item 295 (ex-292) - Prise en charge d’un malade cancéreux à tous les stades de la maladie dont le stade de soins palliatifs
Item 296 (ex-293) - Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir
Item 297 (ex-294) - Cancer de l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques
Item 298 (ex-295) - Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des voies aérodigestives supérieures
Item 299 (ex-296) - Tumeurs intracrâniennes
Item 300 (ex-297) - Tumeurs du col utérin, tumeur du corps utérin
Item 301 (ex-298) - Tumeurs du colon et du rectum
Item 302 (ex-299) - Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques
Item 303 (ex-300) - Tumeurs de l’estomac
Item 304 (ex-301) - Tumeurs du foie, primitives et secondaires
Item 305 (ex-302) - Tumeurs de l’œsophage
Item 306 (ex-303) - Tumeurs de l’ovaire
Item 307 (ex-304) - Tumeurs des os primitives et secondaires
Item 308 (ex-305) - Tumeurs du pancréas
Item 309 (ex-306) - Tumeurs du poumon, primitives et secondaires
Item 310 (ex-307) - Tumeurs de la prostate
Item 311 (ex-308) - Tumeurs du rein
Item 312 (ex-309) - Tumeurs du sein
Item 313 (ex-310) - Tumeurs du testicule
Item 314 (ex-311) - Tumeurs vésicales
Item 315 (ex-312) - Leucémies aiguës
Item 316 (ex-313) - Syndromes myélodysplasiques
Item 317 (ex-314) - Syndromes myéloprolifératifs
Item 318 (ex-315) - Leucémies lymphoïdes chroniques
Item 319 (ex-316) - Lymphomes malins
Item 320 (ex-317) - Myélome multiple des os
Item 321 (ex-318) - Principe du bon usage du médicament et des thérapeutiques non médicamenteuses
Item 325 (ex-322) - Identification et gestion des risques liés aux médicaments et aux biomatériaux.
Item 327 - Principes de la médecine intégrative, utilité/risques des interventions non médicamenteuses/thérapies complémentaires
Item 328 (ex-324) - Thérapeutiques non médicamenteuses et dispositifs médicaux
Item 329 (ex-325) - Connaître les caractéristiques des produits sanguins labiles (PSL) et leur spécificité
Item 330 (ex-326) - Prescription et surveillance des classes de médicaments les plus courantes chez l'adulte et chez l'enfant, hors
anti-infectieux (voir item 177).
Item 331 (ex-327) - Arrêt cardio-circulatoire
Item 332 (ex-328) - État de choc. Principales étiologies : hypovolémique, septique (voir item 154), cardiogénique, anaphylactique
Item 333 - Situations exceptionnelles
Item 334 (ex-329) - Prise en charge immédiate pré-hospitalière et à l’arrivée à l’hôpital
Item 335 (ex-330) - Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme cranio-facial et maxillo-facial
Item 336 (ex-331) - Coma non traumatique chez l’adulte et chez l’enfant
Item 337 (ex-332) - Principales intoxications aiguës
Item 338 (ex-333) - Œdème de Quincke et anaphylaxie
Item 339 (ex-334) - Syndromes coronariens aigus
Item 340 (ex-335) - Accidents vasculaires cérébraux
Item 341 (ex-336) - Hémorragie méningée
Item 342 (ex-337) - Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte
Item 343 (ex-338) - État confusionnel et trouble de conscience chez l’adulte et chez l’enfant
Item 344 (ex-339) - Prise en charge d’une patiente atteinte de pré-éclampsie
Item 345 (ex-340) - Malaise grave du nourrisson et mort subite
Item 346 (ex-341) - Convulsions chez le nourrisson et chez l’enfant
Item 347 (ex-342) - Rétention aiguë d’urine
Item 348 (ex-343) - Insuffisance rénale aiguë - Anurie
Item 349 (ex-344) - Infection aiguë des parties molles
Item 350 (ex-345) - Grosse jambe rouge aiguë
Item 351 (ex-346) - Agitation et délire aigu
Item 352 (ex-347) - Crise d’angoisse aiguë et attaque de panique
Item 353 (ex-348) - Risque et conduite suicidaires chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte : identification et prise en charge
Item 354 (ex-349) - Syndrome occlusif de l’enfant et de l’adulte
Item 355 (ex-350) - Hémorragie digestive
Item 356 (ex-351) - Appendicite de l’enfant et de l’adulte
Item 357 (ex-352) - Péritonite aiguë chez l’enfant et chez l’adulte
Item 358 (ex-353) - Pancréatite aiguë
Item 359 (ex-354) - Détresse et insuffisance respiratoire aigüe du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte
Item 360 (ex-356) - Pneumothorax
Item 361 (ex-357) - Lésions péri-articulaires et ligamentaires du genou, de la cheville et de l’épaule
Item 362 (ex-358) - Prothèses et ostéosynthèses
Item 363 (ex-359) - Fractures fréquentes de l’adulte et du sujet âgé
Item 364 (ex-360) - Fractures chez l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques
Item 365 (ex-361) - Surveillance d’un malade sous plâtre, diagnostiquer une complication
Item 366 (ex-362) - Exposition accidentelle aux liquides biologiques : conduite à tenir
Item 367 - Impact de l’environnement sur la santé.

Les items 1 - 2 - 322 - 324 - 326 seront évoqués en stage, dans la vie courante au sein de l’hôpital.
Item 1 - La relation médecin-malade
Item 2 - Les valeurs professionnelles du médecin et des autres professions de santé
Item 322 (ex-319) - La décision thérapeutique personnalisée : bon usage dans des situations à risque
Item 324 (ex-321) - Éducation thérapeutique, observance et automédication
Item 326 (ex-323) - Cadre réglementaire de la prescription thérapeutique et recommandations pour le bon usage
Les items 20 - 323 ne sont pas traités dans cet ouvrage.

Ils appartiennent au programme de la LCA et sont très bien résumés dans d’autres livres dédiés à cette matière.
Item 20 (ex-18) - La méthodologie de la recherche en santé
Item 323 (ex-320) - Analyser et utiliser les résultats des études cliniques dans la perspective du bon usage
Les items 182 - 183 ne sont pas traités dans le collège de Santé Publique.
Cependant, la faculté à le devoir de vous faire découvrir la médecine du travail au travers d’un stage court lors de votre
cursus médical.
Item 182 (ex-178) - Environnement professionnel et santé au travail

STATISTIQUES par LA MARTINGALE
Les 20 items les plus tombés aux ECNi

Les 20 items les plus tombables aux ECNi 2021
(de 2016 à 2019)
Item 326 : Prescription et surveillance des classes de médicaments Item 326 : Prescription et surveillance des classes de médicaments
Item 265 : Troubles de l'équilibre acido-basique et désordres Item 147 : Otites infectieuses de l'adulte et de l'enfant
hydro-électrolytiques
Item 064 : Trouble dépressif, un trouble anxieux généralisé, un
Item 291 : Traitement des cancers trouble panique, un trouble phobique, un trouble obsessionnel
compulsif, un état de stress post-traumatique, un trouble de
Item 245 : Diabète sucré de types 1 et 2 l'adaptation, un trouble de la personnalité
Item 064 : Trouble dépressif, un trouble anxieux généralisé, un Item 151 : Infections broncho pulmonaires communautaires
trouble panique, un trouble phobique, un trouble obsessionnel
compulsif, un état de stress post-traumatique, un trouble de Item 269 : Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite
l'adaptation, un trouble de la personnalité.
Item 224 : Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire
Item 209 : Anémie chez l'adulte et l'enfant
Item 245 : Diabète sucré de types 1 et 2
Item 224 : Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire
Item 330 : Traumatisme cranio-facial
Item 143 : Vaccinations
Item 209 : Anémie
Item 151 : Infections broncho pulmonaires communautaires
Item 079 : Altération de la fonction visuelle
Item 258 : Néphropathie glomérulaire
Item 184 : Hypersensibilité et Allergies respiratoires chez l'enfant
Item 343 : Insuffisance rénale aiguë - Anurie et chez l'adulte. Asthme, rhinite
Item 229 : Électrocardiogramme Item 262 : Lithiase urinaire
Item 221 : Hypertension artérielle de l'adulte Item 298 : Tumeurs du colon et du rectum
Item 173 : Prescription et surveillance des anti-infectieux Item 183 : Hypersensibilités et allergies cutanéomuqueuses chez
l'enfant et l'adulte. Urticaire, dermatites atopique et de contact
Item 330 : Traumatisme cranio-facial
Item 190 : Lupus érythémateux disséminé. SAPL
Item 148 : Méningites, méningoencéphalites
Item 158 : Infections sexuellement transmissibles (IST)
Item 208 : Hémogramme
Item 221 : Hypertension artérielle de l'adulte
Item 157 : Infections urinaires
Item 232 : Insuffisance cardiaque de l'adulte
Item 328 : État de choc
Item 009 : Certificats médicaux. Décès et législation. Prélèvements
Item 023 : Principales complications de la grossesse d'organes et législation
Item 307 : Tumeurs de la prostate
© La Martingale 2020-2021

PÉDIATRIE #1 VOLUME 1 PÉDIATRIE #2 VOLUME 2
CARDIOLOGIE OBSTÉTRIQUE
Souffles cardiaques chez l’enfant Prévention des risques fœtaux
Arrêt cardio-respiratoire Prématurité et RCIU
Évaluation et soins du nouveau-né à terme
PNEUMOLOGIE Allaitement maternel
Dyspnée aiguë et chronique Problèmes posés par les maladies génétiques
Détresse respiratoire aiguë Dépistage des anomalies orthopédiques, visuelles et auditives
Toux Suivi médical pédiatrique
Infections broncho-pulmonaires communautaires Développement psychomoteur
Asthme Maltraitance
Hypersensibilités et allergies respiratoires Malaise grave du nourrisson et mort subite
Opacités et masses intra-thoraciques
Tuberculose pulmonaire UROLOGIE
Troubles du sommeil Pathologies génito-scrotales
Bronchopneumopathie chronique obstructive
NÉPHROLOGIE
ORL Troubles mictionnels
Infections naso-sinusiennes Infections urinaires
Rhinopharyngite et angine Protéinurie et syndrome néphrotique
Otites infectieuses Insuffisance rénale chronique
RHUMATOLOGIE - ORTHOPÉDIQUE HÉMATOLOGIE

Boiteries Hémogramme
Infections ostéo-articulaires Anémie
Fractures chez l’enfant Purpura
ENDOCRINOLOGIE - NUTRITION DERMATOLOGIE

Alimentation et besoins nutritionnels Hémangiomes
Puberté normale et pathologique Exanthèmes & Érythrodermies
Croissance normale et pathologique Infections cutanéomuqueuses bactériennes et mycosiques
Hypoglycémie Infection à herpès virus du sujet immunocompétent
Insuffisance surrénalienne Ectoparasitoses cutanées
Diabète Hypersensibilités et allergies cutanéomuqueuses
Obésité
NEUROLOGIE
GASTROENTÉROLOGIE Céphalées
Reflux gastro-œsophagien Convulsions et épilepsies chez le nourrisson et l’enfant
Vomissement Confusion et trouble de la conscience chez l’enfant
Ictère Intoxications aiguës chez l’enfant
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin Traumatisme crânien chez l’enfant
Constipation
Diarrhée chronique PSYCHIATRIE
Diarrhée aiguë et déshydratation Troubles des conduites alimentaires de l’adolescent
Hernie pariétale Risque et conduite suicidaire chez l’enfant et l’adolescent
Syndrome occlusif.
Appendicite
Péritonite
INFECTIOLOGIE
Vaccinations
Fièvre aiguë chez l’enfant
Méningites, méningo-encéphalites
Septicémie chez l’enfant
Coqueluche
Zoonoses chez l’enfant
Pathologies infectieuses du migrant et de l’enfant migrant
Prescription et surveillance des anti-infectieux
ONCOLOGIE
L’enfant handicapé
Douleur chez l’enfant
Cancers de l’enfant © 2019, La Martingale

SURVEILLANCE DES PORTEURS DE VALVES & PROTHÈSES VASCULAIRES
Item 153 (ex-150)
Prothèse valvulaire biologique Prothèse valvulaire mécanique
Sujet âgé - Grossesse
Durée de vie de la prothèse = 10-15 ans : dégénérescence rapide si patient jeune ou insuffisants rénaux Sujet jeune
- Bioprothèse mitrale : AVK x 3 mois Durée de la prothèse : à vie
- Bioprothèse aortique (en l'absence d'anticoagulation curative pour une autre indication) : Aspirine Anticoagulation à vie
(75 à 100 mg/j) x 3 mois ou AVK x 3 mois (niveau de recommandation moins fort) AVK à vie
- TAVI (en l'absence d'indication pour une anticoagulation curative) : CONTRE-INDICATION DES AOD
• Aspirine + Clopidogrel x 3 à 6 mois, puis Aspirine seule
Risques des prothèses valvulaires & vasculaires Caractéristiques des infections sur prothèses cardio-vasculaires
- Risque lié à la pathologie sous-jacente à Le DMI ne dispose d’aucun moyen de défense contre l’infection :
- Complication direct du dispositif médical • Fréquentes : Adhésion des agents infectieux - Grave - Clinique atypique
implantable (DMI) • Prise en charge difficile : Bactéries résistantes, biofilm protégeant les agents
- Risque lié au traitement médical infectieux de la phagocytose
- Risque infectieux
Microbiologie
Chez un patient porteur d’un DMI, toute hémoculture positive à
à Infection nosocomiale
une bactérie commensale de la peau doit être recontrôlée avant de
- Prothèse vasculaire : Germes multi-résistants - inhabituels - peu
débuter une ATB, d’autant plus s’il existe un contexte infectieux.
pathogènes en absence de DMI = Flore digestive à proximité
à Infection DMI doit être évoquée si plusieurs hémocultures sont
- Prothèse valvulaire : Mono-microbienne par voie hématogène
positives aux même agent.
Physiopathologie
- Contamination : - Conséquences = Dysfonction du matériel
• Période opératoire ou post-opératoire • Prothèse valvulaire :
précoce Désinsertion - Abcès péri-prothétique - Thrombose (Mitrale > Aorte)
• Bactériémie • Prothèse vasculaire : Thrombose septique - Anévrisme
• Contiguïté avec un foyer infectieux • Sepsis
PRÉVENTION
- Geste réalisé « à froid » :

PRÉ-OPÉRATOIRE • Dépister et éradiquer tout foyer infectieux dentaire
• Antibioprophylaxie en cas d’avulsion dentaire si le patient est à haut risque d’endocardite infectieuse
- Antibioprophylaxie chirurgicale adaptée au geste
PÉRI-OPÉRATOIRE - Stricte adhésion aux mesures d’hygiène
- Ablation la plus précoce possible de tous les dispositifs invasifs
- Education des patients :
• Traitement précoce et antisepsie de toute plaie
• Soins dentaires réguliers
• Consultation médicale si fièvre
POST-OPÉRATOIRE • Port d’une carte de patient à haut risque d’endocardite infectieuse : à présenter avant tout soin dentaire
- Education des professionnels de santé :
• Hémocultures avant toute ATB devant un tableau de fièvre inexpliquée chez un patient porteur de DMI
• Prothèse valvulaire : ATB prophylaxie lors des soins bucco-dentaires : Cf item 149
• Prothèse vasculaire : Absence de recommandation officielle

DIAGNOSTIC POSITIF D’UNE COMPLICATION LIÉE AU MATÉRIEL PROTHÉTIQUE
TOUTE FIÈVRE INEXPLIQUÉE CHEZ UN PORTEUR DE MATÉRIEL PROTHÉTIQUE EST UNE INFECTION DE CE MATÉRIEL JPDC ET DOIT
FAIRE RÉALISER DES HÉMOCULTURES AVANT TOUT TRAITEMENT
à Avis spécialiste précoce indispensable
ENDOCARDITE - Agents infectieux virulents : Staphylococcus aureus & BGN - Rechute à l’arrêt des traitements
INFECTIEUSE - Chirurgie : désinsertion prothèse - échec du traitement médical
MÉDIASTINITE - 1% : Principales causes de mortalité précoce de la chirurgie valvulaire liée à la sternotomie
THROMBO- - Facteurs de risque :
EMBOLIQUE • Prothèse mécanique - 1ère année post-opératoire - Prothèse mitrale & Ancienne
La plus fréquente • Fibrillation atriale - Insuffisance cardiaque avec FEVG < 50% - Anticoagulation insuffisante
EMBOLIES à Migration d’un thrombus à partir de la prothèse : AVC & AIT > IDM > infarctus rénal ou
SYSTÉMIQUES splénique
à Thrombose obstructive gênant le mouvement de l’élément mobile de la valve
- Clinique : OAP ou syncope +/- état de choc ou MS
- Modification de l’auscultation : Assourdissement des bruits prothétiques
• Prothèse MITRALE : roulement diastolique à Plus fréquent, car fonctionnement à
faible pression
THROMBOSE DE • Prothèse aortique : souffle systolique (avec augmentation du gradient moyen) ou
PROTHÈSE insuffisance aortique INTRA-prothétique - Thrombus
MÉCANIQUE - Biologie : INR en urgence
= Rétrécissement - Imagerie : Diagnostic non fait sur simple ETT/ETO
valvulaire • Valve mitrale : ETO + Radio-cinéma de la prothèse sous amplificateur de brillance
• Valve aortique : Scanner des valves
à Fermeture/ouverture incomplète de la prothèse
- Traitement : HNF 500 UI/kg/J IVSE ou SC x 2/J + AAP +/- Thrombolyse (thombose
subaiguë) +/- Changement valvulaire si thrombose aiguë de prothèse (mortalité 30%)
à Mortalité = 30%.
- Facteurs de risque : 1er mois post-opératoire
• Spontané : lâchage des sutures sur des tissus fragilisés ou calcifications annulaires
DÉSINSERTION DE • Secondaire à une endocardite infectieuse
PROTHÈSE - Clinique : Apparition d’un souffle :
Insuffisance • Prothèse aortique : souffle diastolique
valvulaire • Prothèse mitrale : roulement systolique
5% - Biologie : Anémie hémolytique mécanique : LDH - ¯ Haptoglobine - Schizocytes (Cf. « L’astuce du PU »)
- Imagerie :
• Echo-doppler cardiaque : Flux de régurgitation anormal - ETO : fuite PARA-prothétique
- Traitement si désinsertion importante : ré-intervention
- Fréquence : 1,2% années-patients
COMPLICATIONS
- Complications hémorragiques à Cf. item 326
DES
• En cas d'hémorragie sévère, le traitement par AVK doit être interrompu mais poursuite d'une anticoagulation
ANTI-COAGULANTS
par héparine indispensable avec un TCA maintenu entre 1,5 à 2 (HNF)
- Complications constantes avec les années : Après 15 ans = 40% des bio-prothèses fonctionnent
• Apparition de calcification ou de déchirure
• Sténose et/ou fuite valvulaire
DÉGÉNÉRESCENCE • Mitrale > Aorte
DES BIOPROTHÈSES - FACTEURS responsables de DÉGÉNÉRESCENCE PLUS RAPIDE pour les BIOPROTHÈSES :
• Insuffisance rénale & Hyperparathyroïdie (trouble du métabolisme phospho-calcique)
• Grossesse
• Sujet jeune
• Position mitrale (flux faible)
- Clinique :
• Aigu : Signes locaux et généraux marqués
INFECTION DE • Subaigu ou chronique : Fièvre ou fébricule au long cours - Tuméfaction du site d’implantation - Thrombose -
PROTHÈSE infection cutanée en aval de la prothèse - Fistule (pathognomonique)
VASCULAIRE - Imagerie : Echographie des axes vasculaires - TDM avec injection +/- PET-TDM
- Biologie : Hémocultures répétées +/- ponction péri-prothétique si hémocultures négatives
PANNUS FIBREUX - Tissu conjonctif se développant sur le versant atriale pour les prothèses mitrale & sur le versant ventriculaire
pour les prothèses aortique qui crée une sténose orificielle extra valvulaire

SURVEILLANCE DES PORTEURS DE VALVE CARDIAQUE
SURVEILLANCE - J8 : Séjour de convalescence en réadaptation fonctionnelle cardio-respiratoire

POST-OPÉRATOIRE - ETT de référence à + 3 mois
Suivi MT : 1 /mois puis /3 mois - Cardiologique : + 3 mois - /6 mois à an
- Carte de porteur de valve
- Carnet de surveillance des AVK
- Carte d’antibioprophylaxie pour son dentiste
CLINIQUE - Signe d’insuffisance cardiaque droite ou gauche + Auscultation cardiaque +/- Fièvre
- Radiographie de thorax : silhouette cardiaque
RADIOLOGIE - Radio-cinéma de prothèse avec ETT doppler si suspicion de dysfonctionnement de prothèse
ECG - Surveillance du rythme +/- régression éventuelle d’anomalie
- Valve mécanique : ETT + doppler / 1 à 2 ans en absence de problème puis /1 à 2 ans
- Bioprothèse : ETT + doppler à 3 mois puis à 1 an, à 5 ans puis /an
SURVEILLANCE ETT - ETO si suspicion de thrombose - Endocardite infectieuse - désinsertion de prothèse
AU LONG COURS Autres - TDM ou TEP-TDM en cas de suspicion de thrombose de prothèse, de pannus ou d’endocardite
Dosage de l’INR /mois
- Faible : Prothèse mécanique récente en position aortique
Risque thrombotique de la - Moyen
prothèse - Élevé : Prothèse mécanique ancienne génération
- Prothèse mitrale, tricuspide et pulmonaire à HORS AORTIQUE
- ATCD thrombo-embolique
- Fibrillation atriale
- FE < 35%
BIOLOGIE Facteurs de risque liés au - Sténose mitrale associée
patient - Diamètre de l’OG > 50 mm
- Contraste spontané dense de l’OG
- Hypercoagulabilité
Adaptation de l’INR en fonction des caractéristiques de la prothèse et du patient
Facteurs de risque liés au patient
Risque thrombotique de la Absence de facteur de risque ³ 1 facteur de risque
prothèse
Faible : Prothèse mécanique 2-3 2,5 - 3,5
récente
Moyen 2,5 - 3,5 3-4
Elevé : Prothèse mécanique 3-4 3,5 - 4,5
ancienne
« L’ASTUCE du PU » - Attention, exception :
Objectif entre 2-3 pour une bioprothèse, peu importe la position et présence de FA ou non.
« L’ASTUCE du PU » - Valve prothétique et hémolyse
HÉMOLYSE PHYSIOLOGIQUE HÉMOLYSE PATHOLOGIQUE

- Valve mécanique - Valve mécanique ou BIOPROTHÈSE
- Hb normale ou subnormale - Anémie
- LDH < 2 N - Haptoglobine effondrée - Pas de schizocyte - LDH > 5 N - Haptoglobine effondrée - Schizocytes
Objectifs R2C item 153 (ex-150)

RANG A RANG B
- Connaître les différents types de prothèses valvulaires
- Principales complications des prothèses valvulaires
- Savoir que tout patient porteur d'une prothèse valvulaire est un - Diagnostic d'une désinsertion de prothèse, incluant l'hémolyse
sujet à risque infectieux (endocardite infectieuse, greffe)
- Modalités de surveillance des porteurs de prothèses valvulaires
- Valeurs cibles d'INR en fonction des prothèses et du terrain

ATHÉROME
Item 221 (ex-218)
Épidémiologie
Maladie cardio-vasculaire : 1ère cause de mortalité dans le monde et 2ème cause de mortalité en France
- Gradient Nord et Est de l’Europe > Amérique du Nord > Europe du sud, Chine et Japons
- Prédominance masculine : 5H/1F à Cette différence s’atténue avec l’âge.
- Pour l’avenir : ¯ Mortalité cardio-vasculaire - Prévalence & Incidence
Définition
= Association variable de remaniements de l’intima des artères de gros et moyen calibre, consistant en une accumulation focale de
lipides, glucides complexes, sang et de produits sanguins, tissus fibreux et de dépôts calcaires, le tout s’accompagnant de
modifications de la média.
Physiopathologie
- Accumulation des lipoprotéines de basse densité (LDL)
- Oxydation des LDL par des radicaux libres
- Expression des molécules adhésion à Attraction et transfert des monocytes transformés en macrophages et
cellules spumeuses
FORMATION - Rôle des R. « scavengers » sur les macrophages (éboueurs) pour capter les LDL oxydées
- Réaction inflammatoire auto-entretenue aggravant la dysfonction endothéliale et sécrétant des métallo-
protéinases destructrices de la MEC
- Migration des cellules musculaires lisses, de la média vers l’endothélium
- Sécrétion des facteurs de croissance, de collagène et de la MEC
- Dysfonction de l’endothélium, favorisée par le tabagisme & LDL oxydées : ¯ Capacités de vasodilatation et anti-
thrombotique
- Centre lipidique : Organisation dans l’intima des cellules spumeuses (stries lipidiques) au sein d’un tissu
inflammatoire à Chape fibreuse
- Rupture de la plaque par érosion ou déchirure de la chape fibreuse
• Formation d’un thrombus (diminution de la lumière artérielle) +/- Fragmentation du thrombus et création
d’embolies
ÉVOLUTION • FdR : Plaque « jeune » : très lipidique et très inflammatoire
- Progression de la plaque avec baisse de la lumière de l’artère par augmentation du volume de la plaque
à Tissu fibreux & calcifié
- Hémorragie intra-plaque : Entraîne une augmentation brusque du volume de la plaque +/- rupture
- +/- Régression des plaques (non démontrée chez l’homme)
- Modification du diamètre du vaisseau :
REMODELAGE • Remodelage compensateur : élargit le diamètre pour préserver la lumière artérielle
• Remodelage constrictif : Baisse du diamètre du vaisseau et majore la STÉNOSE VASCULAIRE en regard de la
lésion athéromateuse
ANÉVRISME - Altération de la structure pariétale du vaisseau et destruction de la MEC
Prise en charge
- ¯ Lésion endothéliale : Suppression ou traitement de tous les facteurs de risque modifiables
- ¯ Accumulation des LDL : régime alimentaire - Statine…
Prévenir le développement de - Stabilisation des plaques pour diminuer le risque de rupture : Statine
l’athérome - ¯ Volume : Statine à forte dose (hors recommandation)
- ¯ Inflammation : Aspirine - Statine
- ¯ Contraintes mécaniques : Anti-HTA
¯ Extension de thrombose lors de la - Antiplaquettaire & héparine en urgence
rupture
Retentissement des sténoses - Traitement étiologique : IDM, sténose serrée, AOMI…
Complications cardio-vasculaires - Traitement des SCA, AVC, dissection de l’aorte, ischémie aiguë de membre…
Lésions menaçantes - Angioplastie ou pontage coronaire - Chirurgie ou angioplastie carotidienne - Cure chirurgicale
des anévrismes…
Topographie Facteurs de risque
À proximité de flux artériels turbulents : ostium, bifurcation et zone
de contrainte Tabac - HTA - Dyslipidémie - GAJ - Âge - sexe masculin - ATCD
Atteinte des gros & moyens calibres familiaux
- Carotides (AVC) Insuffisance rénale chronique
- Coronaires (SCA)
- Crosse de l’aorte (AVC - Anévrisme) - Facteurs prédisposants :
- Artères rénales (HTA - IR) • Obésité - Sédentarité - Stress - Condition psycho-sociale
- Artères digestives (ischémie mésentérique) - Marqueurs de risque : Fibrinogène - CRP…
- Artères des membres inférieurs (AOMI)
LE MALADE POLYATHÉROMATEUX
= Atteinte athéromateuse ³ 2 territoires différents symptomatiques ou non
Epidémiologie
- Chez un coronarien : 20% : AOMI - 20% : Sténose carotide - 20% : Sténose des artères rénales
- Chez un patient atteint d’AOMI ou sténose carotide ou anévrisme de l’aorte abdominale : 40 à 50% : Sténose coronaire
Bilan d’extension
- Bilan clinique systématique de tous les territoires
- ECG
- IPS : Indice de pression systolique
- +/- Echo-doppler des TSA et trans-crânien
« L’ASTUCE du PU » - DÉFINITION
ATHÉROSCLÉROSE - Atteinte de l’INTIMA puis de la média causée par l’hyperlipidémie
ARTÉRIOSCLÉROSE - Atteinte de la MEDIA secondaire au vieillissement

RANG A RANG B
- Définition de l'athérome
- Définition du malade polyathéromateux
- Localisations préférentielles de la maladie athéromateuse - Prévalence et incidence de l'athérome et des complications
- Principes de prise en charge du malade polyathéromateux - Mécanismes de formation et l'évolution de la plaque d'athérome
- Physiopathologie de l'athérome
- Stratégie d'exploration en imagerie devant une maladie
athéromateuse
- Éducation thérapeutique du patient athéromateux

FACTEURS DE RISQUE CARDIO-VASCULAIRES & PRÉVENTION
Item 222 (ex- 219) Etude Monica ou Interheat 2018-2021
Facteurs de risque
- Âge : Homme > 50 ans - Femme > 60 ans ou ménopausée
- Antécédents familiaux :
NON MODIFIABLES • IDM ou mort subite < 55 ans chez ancêtre au 1er degré masculin
• IDM ou mort subite < 65 ans chez ancêtre au 1er degré féminin
• AVC précoce < 45 ans
- Tabagisme en cours (dès 1 cigarette /J ou sevré < 1 an) actif ou passif
- Dyslipidémie :
• HDLc < 0,40g/L (1mmol/L) quel que soit le sexe En QCM : L’ALCOOL et L’HYPER-
• LDLc > 1,60 g/L (4,1mmol/L) TRYGLYCÉRIDÉMIE NE SONT PAS DES FACTEURS
MODIFIABLES - HTA ³ 140/90 traité ou non DE RISQUE CARDIO-VASCULAIRES.
- Diabète de type II traité ou non EFFET SYNERGIQUE DES FACTEURS DE RISQUE
- Syndrome métabolique
- Insuffisance rénale chronique
Facteurs protecteurs
- HDLc > 0,6 g/L
- Consommation de fruits et légumes
- Activité physique
- Consommation modérée d’alcool
Stratification des niveaux de risque cardio-vasculaires PAS/PAD (mmHg)
Tableau présent dans les reco. mais supplanté par la table SCORE 140-160 / 90-100 160-170 / 100-110 ³ 180 / 110
0 FdR Risque faible Risque moyen Risque élevé
1 ou 2 FdR Risque moyen Risque moyen Risque élevé
³ 3 FdR et/ou atteinte des organes cibles et/ou diabète Risque élevé Risque élevé Risque élevé
Maladie cardio-vasculaire & rénale Risque élevé Risque élevé Risque élevé
Estimation du risque en pratique
RISQUE RELATIF RISQUE ABSOLU
- Interrogatoire Utilisation d’équation ou de table (SCORE)
• ATCD familiaux cardio-vasculaires Pourcentage de risque de survenue d’un 1er événement
• ATCD personnel d’ischémie ou de signes fonctionnels cardiovasculaire fatal à 10 ans
évocateurs : Risque faible
Risque Risque
Risque majeur
Angor - AOMI - AIT intermédiaire important
< 10% > 40%
• Recueillir les facteurs de risque cardio-vasculaires 10-20% 20-40%
- Examen : recherche
• Athérome asymptomatique : Pouls périphériques, souffles OUTIL SCORE
• Athérome infra-clinique : Évaluation de la mortalité cardio-vasculaire à 10 ans
ECG basal : trouble de la repolarisation, séquelles de P - Pression artérielle systolique (PAS)
nécrose, HVG A - Âge (40 à 65 ans)
Echographie de la carotide (non recommandée) : S - Sexe
épaisseur de l’intima, athérome T - Tabagisme
Score calcique (scanner coronaire) C - Cholestérol total
• Micro-albuminurie chez le diabétique
• Facteurs psycho-sociaux

TABAGISME ACTIF ET PASSIF SYNDROME MÉTABOLIQUE
73 000 DC /an en France dont ¼ de décès cardio-vasculaires = Déséquilibre énergétique entre les apports et les dépenses
Quel que soit le type de tabagisme caloriques
- ¯ HDLc 6. 106 obèses en France (20. 106 en surpoids)
- Agrégation plaquettaire
- Taux de fibrinogène et viscosité sang ³ 2 critères
- Altération de la vasomotricité artérielle, endothélium - IMC ³ 30 (surpoids > 25) ou périmètre abdominal :
dépendante (spasme coronaire) • Homme ³ 94 cm (Europe) > 102 (USA)
- Concentration de CO circulant • Femme ³ 80 cm (Europe) > 88 (USA)
- ³ 1 facteur de risque suivant : (ou traitement hypolipémiant)
Complications : • TG ³ 1,50g/L
- Maladie coronaire (RR = 3) • HDLc < 0,40g/L (homme) < 0,50g/L (femme)
- IDM (RR = 5) à Proportionnel à la consommation • HTA ³ 130/85mmHg ou traitement anti-hypertenseur
- AOMI (RR = 4,5) • Hyperglycémie > 1,10 g/L ou diabète de type II
- AVC (RR= 1,5)
Attention, l’hypercholestérolémie ne rentre pas en compte.
Maladies cardio-vasculaires : 150 000 décès /an en France
1ère cause de mortalité chez la femme (32%)
2ème cause de mortalité chez l’homme (26%), après le cancer

RANG A RANG B
- Définition de la prévention cardiovasculaire primaire, secondaire
et primo-secondaire
- Facteurs de risque majeurs, indépendants, modifiables et non - Prévalence, risque cardiovasculaire associé et pourcentage de
modifiables pathologies cardiovasculaires évitables en cas de prise en charge des
- Agrégation de facteurs de risque et facteurs de risque indirects facteurs de risque majeurs modifiables, connaitre l'existence de scores
- Stratégies individuelles de prévention : RHD et médical - Rôle de l'alcool dans le risque cardiovasculaire
- Bénéfice de l'activité physique pour la prise en charge du risque - Rôle des facteurs psychosociaux dans le risque cardiovasculaire
cardiovasculaire - Rôle de l'hypertriglycéridémie dans le risque cardiovasculaire
- Efficacité de la prévention cardiovasculaire centrée sur le patient - Expliquer l’influence de l'excès de poids dans le risque CV
en soins primaires - Quantité d’activité physique à conseiller en prévention CV primaire
Recommandation HAS 2019

Contraception chez la femme à risque cardiovasculaire

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE
Item 224 (ex-221) 2019-2020-2021
Épidémiologie
Prévalence = 10 à 15% (12 millions de Français hypertendus) dont ¾ des sujets sous traitement
à En augmentation avec l’âge : > 50% au-delà de 80 ans
Hypertension artérielle grade I est la plus fréquente
- Vieillissement normal : Perte de distensibilité des artères élastiques : PAS & ¯ PAD, à partir de 60 ans, la PAS et la PP deviennent
des indicateurs dominants
- Terrain PRÉFÉRENTIEL : Femme - Noir - Obèse
- Prédisposition génétique dans 30% des cas
MORTALITÉ - HTA = Facteur de risque majeurs de l’athérosclérose
CARDIO-VASCULAIRE ET - Mortalité cardio-vasculaire x 2 chez les HTA :
RISQUE RÉNAL • AVC (x7) - Insuffisant cardiaque (x4) - Insuffisant coronaire (x3) - AOMI (x2)
Définition
L’HTA est définie par une PAS ³ 140mmHg et/ou PAD ³ 90mmHg PERSISTANT DANS LE TEMPS, mesurée au cabinet médical.
Il est recommandé de mesurer la PA en dehors du cabinet médical avant le début du traitement pour confirmer le diagnostic
(Automesure ou MAPA).
Au-delà de 50 ans, la PAS est un facteur pronostique plus important que la PAD.
Catégorie PAS (mmHg) PAD (mmHg)
HTA grade I 140 – 160 et/ou 90 – 100
HTA grade II 160 – 180 et/ou 100 – 110
HTA grade III ³ 180 et/ou ³ 110
HTA systolique isolée ³ 140 et < 90
Physiopathologie
Systèmes de régulation
- Système sympathique : Baroréflexe carotidien & aortique - Centre dans la réticulée du TC (centre
vasopresseur) - Voies effectrices à destination artérielle et médullosurrénalienne
COURT TERME à Neuromodulateur :
Vasoconstriction : a1-adrénergique
Vasodilatation : b2-adrénergique
- Système rénine angiotensine aldostérone
MOYEN TERME
- Peptide natriurétique : ANP & BNP
- Natriurèse de pression : Excrétion d’ion sodium par le rein si surcharge
LONG TERME
- Système arginine-vasopressine
AUTRES - Bradykinine - PGI2 - Endothéline - NO
Hypothèse physiopathologique Facteurs de risque aggravant la tension lié au mode de vie
Maladie polygénique
- Consommation de sel CACHÉ dans les aliments.
- HTA essentielle : > 90%
- Surcharge pondérale
• Défaut d’excrétion du sodium à long terme
- Consommation d’OH
• Surcharge Ca de la paroi artérielle par la signalisation
2+
- Apport insuffisant en fruits & légumes
IP3/DAG via SNA/SRAA
- Sédentarité excessive
- HTA secondaire : < 10%
Complications
- AVC ischémique transitoire ou constitué
- Hémorragie cérébrale - Hémorragie méningée +/- cérébro-méningée
NEURO-SENSORIELLE
- Encéphalopathie hypertensive - Lacune cérébrale - Démence vasculaire
- Rétinopathie hypertensive
- Insuffisance cardiaque systolique (¯ FEVG avec CMD) :
• Atteinte ischémique : insuffisance coronaire - HTA : Augmentation de la post-charge
- Insuffisance ventriculaire gauche par anomalie du remplissage ventriculaire (tb. compliance &
relaxation) liée à l’HVG et fibrose (FEVG normale) avant la systole
CARDIO-VASCULAIRE - Cardiopathie ischémique : Syndrome coronarien - Angor - IDM
- Trouble du rythme : Fibrillation atriale - Tachycardie ventriculaire
- Mort subite (complication directe de l’HTA ou via une autre complication)
- Complications artérielles liées à l’athérosclérose : AOMI - Sténose carotidienne - Anévrisme de l’aorte
abdominale
- Néphroangiosclérose
- Insuffisance rénale fonctionnelle lors de la prescription de diurétique thiazidique ou de l’anse par DEC
RÉNALES - Insuffisance rénale aiguë si IEC ou ARA II alors qu’il y a une sténose bilatérale de l’artère rénale
- Auentation de plus de 25% de la créatininémie avec baisse du DFG sous IEC si sténose unilatérale de
l’artère rénale
Mesure de la pression artérielle
- Pression pulsée = BdC 1 - BdC 2 à Augmentée si > 65 mmHg (visible en particulier chez le sujet âgé ou
diabétique par rigidité de la paroi artérielle)
Prise de la TA :
CONSULTATION - Repos physique & psychique > 5 minutes - Assis ou allongé - A distance d’un effort physique, prise de
< 140/90 café ou de tabac > 30 min
- 3 mesures à 1-2 minutes d’intervalle - Brassard adapté et positionné à hauteur du cœur - Mesure aux 2
bras lors de la 1ère consultation (conservation de la mesure la plus élevée) +/- mesure de la pression après
le passage en orthostatisme : ¯ PAS > 20mmHg et/ou ¯ PAD > 10mmHg
- Mesure de la FC sur 30 secondes
Causes d’erreurs : Effet blouse blanche - HTA ambulatoire isolée ou HTA masquée - Rigidité extrême des
artères
AUTO-MESURE À - Appareil validé semi-automatique : (mesure au BRAS > poignet)
DOMICILE • 3 mesures en position assise : matin + soir x 3 jours de suite
< 135/85
MESURE AMBULATOIRE - Indications reconnues de la MAPA :
SUR 24H • Grande variabilité de la pression artérielle - Pression artérielle de consultation élevée chez un patient à
MAPA - Holter tensionnel faible risque CV
Jour < 135/85 mmHg • Discordance pression artérielle de consultation et domicile - HTA résistante
Nuit < 120/70 • Suspicion d’HTO chez diabétiques ou sujets âgés
Sur 24h < 130/80 mmHg
Confirmation de la pression artérielle - Algorithme
Mesure de la tension artérielle en consultation

Recommandations ESC 2021
OPTIMALE NORMALE SUBNORMALE

HTA ³ 140/90
< 120/80 120-129 / 80-84 130-139 / 85-89
Éliminer une HTA masquée

Mesure /5 ans Mesure /3 ans Consultation au
MAPA ou Auto-mesure à cabinet
domicile
Mesure /an
MAPA ou
Auto-mesure à domicile
Diagnostic
- Poids, taille, IMC - Mesure de la PA aux 2 bras à la recherche d’une anisotension : Asymétrie PAS > 20
mmHg
CLINIQUE - Recherche d’une hypotension orthostatique : Diabétique - Sujet âge - Symptomatique (malaise/chute au
lever du lit)
- Recherche gros rein au palper, anomalie endocrinienne
- Palpation et auscultation des pouls périphériques
- BANDELETTE URINAIRE : Protéinurie (recherche de micro-albuminurie si diabétique : AlbuU/CréatU) ou
protéinurie des 24h
EXAMENS - CRÉATININE PLASMATIQUE & DFG
COMPLÉMENTAIRES - IONOGRAMME SANG : KALIÉMIE + natrémie
Bilan OMS - GLYCÉMIE à jeun
- BILAN LIPIDIQUE à jeun : CT - HDL - TG - LDLc (Friedewald)
- ELECTROCARDIOGRAMME
- Recommandations ESC 2018 (bilan de contrôle chez les HTA) : HÉMOGLOBINE - HÉMATOCRITE - ACIDE
URIQUE - HbA1c
- Définition de l’HTA ³ 140 et/ou 90 - Schémas thérapeutiques
ANNONCE & - Origine de l’HTA : stress & tension nerveuse - Temporalité
INFORMATION - Conséquences - Objectif
30 minutes - Réversibilité du risque attribuable - Balance décisionnelle
- Moyen thérapeutique - Approfondissement

Recherche envisagée : (cf. Endocrinologie)
- Interrogatoire et examens orientant vers une étiologie secondaire : Hypokaliémie - Insuffisance rénale -
Protéinurie
- HTA résistante au traitement
- HTA d’emblée sévère avec un retentissement d’organe (ex : HTA maligne)
- Obésité abdominale
RECHERCHE HTA - Syndrome d’apnée du sommeil
SECONDAIRE FRÉQUENTE - Alcool
< 5 à 10% dont 1% - HTA médicamenteuse : Contraception oral - Glucocorticoïde - AINS - Ciclosporine -
curable Tacrolimus - Anti-VEGF - Sympathomimétique…
Avis spécialiste - Maladie rénale et insuffisance rénale
d’emblée PEU - Sténose de l’artère rénale athéromateuse ou par fibrodysplasie (hypokaliémie)
FRÉQUENTE - Hyperminéralocorticisme : hyperaldostéronisme primaire (hypokaliémie)
- HTA toxique : Réglisse - Ecstasy - Amphétamine - Cocaïne (hypokaliémie)
- Coarctation de l’aorte : sténose congénitale de l’isthme de l’aorte
• Absence de pouls fémoral - Anisotension - Circulation collatérale sur le thorax +/- souffle
• Examens complémentaires : IPS - Angio-IRM
RARE - Phéochromocytome
- Dysthyroïdie
- Forme monogénique d’hypertension artérielle
PLAN INITIAL DE SOINS DES 6 PREMIERS MOIS - TRAITEMENT de l’HTA ESSENTIELLE

Consultation /mois
- Arrêt du tabac
- ¯ Poids (IMC < 25 kg/m2) Diminution de la PAS de 5 à 15
RÈGLES - Activité sportive : > 30 minutes/J x 3 /semaine mmHg et PAD de 3 à 7mmHg
HYGIÉNO- - Régime peu sodé < 6 g /jour (ou désodé < 2 g/jour) PAS -4 et PAS = -2
DIÉTÉTIQUES - Consommation d’alcool limitée
- Régime alimentaire de type méditerranéen : Riche en fruits & légumes, pauvre en graisses totales saturées
à Indication : Introduction IMMÉDIATE une fois l’hypertension artérielle ³ 140/90 confirmée
• Exception n°1 : Règles hygiéno-diététiques en 1ère intention chez les HTA grade I x 3 à 6 mois avant
introduction de médicament
• Exception n°2 : Introduction IMMÉDIATE d’antihypertenseur chez les patients à haut risque CV
(coronarien) avec TA SUBNORMALE
• Exception n°3 : Chez le sujet âgé, introduction d’antihypertenseur si PAS > 160 mmHg
- Règle de prescription : BI-THÉRAPIE
MÉDICAMENTS à MONO-THÉRAPIE : Privilégier la bithérapie en 1 seul comprimé pour favoriser l’observance
Recommandations ESC à Si objectif non atteint après bithérapie : Bithérapie pleine dose ou tri-thérapie
2018 - Tolérance : Hypotension artérielle - Ionogramme sanguin…
- Associations préférentielles :
• Diurétique thiazidique et les autres
• Inhibiteur calcique et les autres
• Ne pas associer : IEC, ARA II et inhibiteur de la rénine
• Bétabloquant + Diurétique : Augmente le risque de diabète
• Bétabloquant + Inhibiteur calcique bradycardisant : Augmente le risque de bradycardie.
à Contrôle des autres facteurs de risque cardio-vasculaires : Statine - Aspirine
Contexte Classe Bénéfice

Sujet âgé - Noir - HTA systolique Thiazidique - Inhibiteur calcique AVC
Néphropathie protéinurique (+/- diabétique) IEC (ou ARA2) - Diurétique Insuffisance rénale
Post-infarctus IEC - Bétabloquant Mortalité
Haut risque coronaire Bétabloquant Evénement cardio-vasculaire
Inhibiteur calcique de longue durée
Insuffisance cardiaque systolique Thiazidique - IEC - Bétabloquant Mortalité
Anti-aldostérone
Hypertrophie ventriculaire gauche IEC (ou ARA2) - Thiazidique Morbi-mortalité cardio-vasculaire
& Régression HVG
ATCD d’AVC IEC - Thiazidique Récidive AVC

Association thérapeutique
Diurétique Si échec de contrôle de TA :

thiazidique Ajout d'un inhibiteur calcique
Inhibiteur du SRAA
(IEC ou ARA II)
Inhibiteur Si échec de contrôle de TA :
calcique Diurétique thiazidique
Inhibiteur du SRAA
Béta-bloquants en 1ère intention (IEC ou ARA II) Tri-thérapie
- Coronaropathie ou Inhibiteur calcique
- Insuffisance cardiaque à FEVG conservée Diurétique thiazidique
Tri-thérapie
ou Inhibiteur calcique
« L’ASTUCE du PU » - OBJECTIF de la TENSION ARTÉRIELLE
1er temps, chez tout le monde : PAS : 130 et 139 mmHg & PAD : 70 et 79 mmHg
ème
- 2 temps, chez les SUJETS JEUNES (en cas de bonne tolérance du traitement) : Objectif : PAS : 120 et 130 mmHg.
- Attention à cette subtilité : Les sujets âgés de plus de 80 ans ne verront un traitement médicamenteux introduit qu'une fois la PAS >
160 mmHg, mais l'objectif tensionnel n'est pas une PA systolique inférieure à 160 mmHg, mais bien une PA systolique entre 130 et 139
mmHg (si le traitement est bien toléré).
• Sujet > 80 ans : Objectif PAS < 150mmHg
Pour comprendre - BÉNÉFICES à 5 ans BÉTABLOQUANTS
Diminution du risque relatif du traitement antihypertenseur si CARDIO-SÉLECTIFS (b1) NON CARDIO-SÉLECTIFS

PAS - 10 mmHg - Métoprolol - Carvédilol
- Insuffisance cardiaque - 46% - Bisoprolol - Labétalol
- AVC - 37% - Nébivolol - Propanolol
- IDM - 22% - Atenolol - Pindolol Insuffisance
- Mortalité cardio-vasculaire - 20% - Esmolol - Celiprolol - Sotalol cardiaque
- Mortalité toute cause - 12%
« L’ASTUCE du PU » - CARDIOMYOPATHIE HYPERTENSIVE vs. CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE POST-HYPERTENSIVE
Il ne faut pas confondre la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et la cardiopathie hypertrophique post hypertensive.
- Les cardiomyopathies sont des maladies myocardites dans lesquelles le muscle est structurellement et fonctionnellement anormal
SANS maladie causale (coronaire, valvulaire, ou HTA par exemple)
• Étiologies des CMH :
Mutations des protéines du sarcomère
Syndromes malformatifs
Différents types d'amylose
Maladies mitochondriales …
- La cardiopathie hypertrophique post-hypertensive est secondaire à une HTA.
L’HTA peut entraîner une HVG et à terme le développement d'une cardiopathie liée à l'HVG (Insuffisance cardiaque à FEVG préservée
le plus souvent).

PLAN DE SOINS À LONG TERME APRÈS 6 MOIS
Biologique /1 à 2 ans : Ionogramme sanguin - Créatinine & DGF- ECG / 3 à 5 ans
- Trithérapie : « à posologie optimale » = DCI : Bloqueurs du SRAA : Diurétique thiazidique - Inhibiteur
HTA NON CONTRÔLÉE À 6 Calcique - IEC ou ARA II
MOIS - HTA résistance : Mesure confirmé par Auto-mesure à domicile ou MAPA
AVIS SPÉCIALISTE POUT HTA • TA > 140/90 sous trithérapie (3 classes différentes) dont 1 diurétique thiazidique (diurétique de
SECONDAIRE l’anse si DFG < 30mL/min)
• Règle hygyéno-diététique
- Facteurs de résistance : Mauvaise observance - Mauvaise prescription - Erreur de mesure - OH - SAOS -
Surcharge volémique
HTA CONTRÔLÉE Consultation /6 mois
Âge > 80 ans - Objectif : PAS < 130-139 mmHg sans hypotension orthostatique
Complications cardio-vasculaire - Objectif : PAS : 130-139 & PAD < 70-79
- Micro-albuminurie ³ 30mg/24h
• TA < 130/80
CAS PARTICULIERS
• IEC ou ARA II chez les diabétiques
Protéinurie - Macro-albuminurie ³ 300mg/24h
• TA < 130/80
• IEC ou ARA II chez tous les patients
IRénal chronique sans protéinurie - Objectif : TA < 140/90
TRAITEMENTS ANTI-HYPERTENSEURS
DIURÉTIQUE THIAZIDIQUE Hydrochlorothiazine : 12,5 à 25mg - Indapaminde - Chlorthalidone à Associé à un épargneur de potassium
DIURÉTIQUE ÉPARGNEUR - Indication : Insuffisance cardiaque avec FEVG < 35% en post-IDM - HTA résistante à une tri-thérapie
DE K+ à Spironolactone et éplérone
Indication : Insuffisance coronaire - Post-IDM - Insuffisance cardiaque - FA
Effets indésirables :
• Asthénie - Refroidissement des extrémités - Impuissance - Insomnie & cauchemars - Exacerbation
BÉTABLOQUANT d’un psoriasis
• Masquer des signes d’hypoglycémie chez le diabétique à Bétabloquant + Thiazidique augmentent le
risque de diabète
• Arrêt brutal = Syndrome de sevrage coronarien : Angor de novo - Mort subite
Contre-indications : Bradycardie < 50/min - BAV 2 et 3 - Asthme - BPCO sévère - Syndrome de Raynaud
1. Dihydropirydines : Lecarmidipine (Zanidip ou Lercan) si Œdème persistant sous diurétique - Amlodipine
(Amlor)
2. Inhibiteurs calciques bradycardisants : Phényl-alkylamine (Veramapil) - Phénothiazidines (Diltiazem)
Indication : Dihydropirydines : Bithérapie initiale- Urgence hypertensive en IV (CI de la voie sublinguale ou
INHIBITEUR CALCIQUE orale)
Effets indésirables : Céphalées - Flushs - OMI - Constipation (Vérapamil) - Bradycardie - BAV (Vérapamil &
Diltiazem) - BSA
Contre-indications : Inhibiteur Ca2+ bradycardisant :
• Dysfonction sinusale - TdC supra-ventriculaire non appareillé - Insuffisance cardiaque.
• Association avec bétabloquant = Risque de bradycardie
- Inhibiteur de l’enzyme de conversion : Indication : Post-IDM avec IC - Néphroprotecteur
- ARA II « Sartan » : Si intolérance aux IEC (toux)
INHIBITEUR SRAA - Inhibiteur de la rénine : Aliskirène (non remboursable)
Contre-indications : Grossesse - IEC : Œdème angioneurotique ( = œdème de Quincke) - Sténose bilatérale
des artères rénales
- Rilménidine (Hyperium) - Clonidine (Catapressan) - alpha-méthyldopa (Aldomet)
Indications : HTA de la grossesse : alpha-méthyldopa en 1ère intention
ANTI-HTA CENTRAUX Effets indésirables : Somnolence - Sécheresse de la bouche - Syndrome dépressif - Arrêt brutal de la
clonidine +/- effet rebond - HTO
NB : Uradipil (Eupressyl) = Effet central et périphérique
ALPHABLOQUANT Vasodilatateur à Effet indésirable : HTO
- Diazoxide - Nitroprussiate de sodium
Indications : Urgence hypertensive - Dihydralazine - Minoxidil
Indications : HTA résistante
VASODILATATEUR Effets indésirables : Céphalées - Rétention hydro-sodée - Tachycardie - Augmentation du débit cardiaque
MUSCULOTROPE Contre-indication : Insuffisance coronaire
NB : Toujours associé à un diurétique et un bétabloquant
HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE
Hypertension artérielle mettant en jeu le pronostic vital
à HTA sévère PAS ³ 180 OU PAD ³ 110 + atteinte aigue d’organes cibles
- Étiologies : HTA associée à
URGENCE HYPERTENSIVE • SCA +/- ST+ - OAP - Dissection aortique - Encéphalopathie hypertensive - Hémorragie méningée ou AVC -
Dont fait partie l’HTA Phéochromocytome
maligne • Amphétamines, LSD, cocaïne ou ecstasy - Péri-opératoire - Pré-éclampsie sévère ou éclampsie - SHU
¹ crise hypertensive - Examens complémentaires :
• NFS (schizocytes) - Bilirubine libre, haptoglobine (anémie hémolytique) - Créatinine - Protéinurie -
Plaquette et bilan d’hémostase
• Troponine (SCA) - Dosage des toxiques (cocaïne) - ECG - radio. de thorax (OAP) - ETT - Fond d’œil
• Scanner ou IRMc si suspicion d’AVC ou HM - Scanner, ETO ou IRM si suspicion de dissection aortique
à PAD ³ 130 (souvent PAS > 210) associée à des lésions ischémiques d’organes (Il n’est pas nécessaire d’avoir
tous les signes ischémiques)
• Œdème papillaire au FO (stade 4) - Insuffisance Hypovolémie liée à une augmentation
ventriculaire gauche de la natriurèse de pression responsable
HTA MALIGNE • Insuffisance rénale aiguë - Protéinurie abondante +/- d’une hypovolémie paradoxale à
hématurie Activation du SRAA
- Clinique : Remplissage en urgence pour casser le
• Altération de l’état général cercle.
• Trouble digestif : nausée, vomissement, douleurs
abdominales
• Signes de déshydratation : soif - Troubles neurologiques : cécité centrale avec lésion occipitale
- Biologie : Hypokaliémie - Anémie hémolytique régénérative à Evolution rapide vers une insuffisance
rénale irréversible & mortelle
Traitement
Éviter une chute trop brutale de la PA afin d’éviter les conséquences de la perte de l’auto-régulation de la PA à Hypoperfusion cérébrale
et ischémie myocardique ou rénale
- Si OAP : Furosémide IV
- Si IRA et/ou encéphalopathie modérée et/ou FO III/IV : Réhydratation salée isotonique - Anti-HTA IV(éviter diurétique)àDiminution
de la PA (1ère heure) de 25%
HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ENFANT
Définition
Prévalence : 3,5%, avec une majorité d’HTA secondaire
HYPERTENSION ARTÉRIELLE > 95ème percentile pour le sexe l’âge et la taille de l’enfant
Nb : La pression artérielle augmente normalement avec l’âge à La pression artérielle normale est < 90ème percentile
Repères tensionnels simplifiés
Pression artérielle GARÇON Pression artérielle FILLE
Années (an) PAS PAD PAS PAD
1 98 52 98 54
5 103 63 104 64
10 108 72 109 72
≥ 13 120 80 120 80
Mesure de la tension artérielle chez l’enfant
MESURE ANNUELLE CHEZ TOUS LES ENFANTS A PARTIR DE 3 ANS avec un brassard adapté
et à chaque consultation chez les enfants à risque ou en cas de signes d’appel cliniques tels que les céphalées, épistaxis et myodésopsie
à Examens complémentaires systématiques : Ionogramme sanguin - Créatinine - ECBU (hématurie- - Protéinurie/Créatininurie - ETT
Épidémiologie
- RÉNALE : Anomalie parenchymateuse - Réno-vasculaire
- ENDOCRINOLOGIE - TUMEUR : Obésité - Hyperthyroïdie - Neuroblastome - Phéochromocytome
- TOXIQUE : Corticoïde

RANG A RANG B
- Définition et épidémiologie de l'HTA
- Facteur de risque cardio-vasculaire majeur
- Différente condition de mesure de la pression artérielle - Physiopathologie de l'HTA
- Evaluation initiale d'un patient hypertendu - Démarche diagnostique en cas de suspicion d'HTA secondaire
- Examens complémentaires de première intention - Définition d'une HTA résistante
- Complications de l'HTA, retentissement sur les organes cibles - Connaître les situations cliniques particulières pouvant orienter le
- Signes d'orientation en faveur d'une HTA secondaire choix du traitement anti-hypertenseur
- Connaître les principales causes d'HTA secondaire - Prise en charge d'une urgence hypertensive
- Reconnaître une urgence hypertensive et une HTA maligne - Plan de soins à long terme et modalités de suivi d’un patient
- Connaître les objectifs de la consultation d'annonce hypertendu
- Connaître la stratégie du traitement médicamenteux de l'HTA - Principes de prise en charge d'une HTA secondaire
- Connaître les principaux effets indésirables et contre-indications - Connaître les principales causes d’HTA chez l’enfant
des traitements anti-hypertenseurs
- Connaître les particularités du traitement anti-hypertenseur du
sujet âgé de plus de 80 ans
- Connaître la définition de l’HTA chez l’enfant et l’existence de
normes pédiatriques
- Mesure de la pression artérielle chez l’enfant
Société Française de cardiologie 2020

Mesure de la pression artérielle

RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
Item 233 (ex-231)
Définition
Valvulopathie la plus fréquente = Obstruction à l’éjection du VG localisée à la valve aortique
NB : Obstruction à l’éjection du VG en aval ou en amont de la valve : Rétrécissement supra-aortique - Rétrécissement sous-aortique
(diaphragme) - Obstruction des CMO
Étiologies
Congénitale
Bicuspidie aortique : Autosomique dominant
- La plus fréquente entre 30-65 ans
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
- Malformation : rétrécissement aortique +/- insuffisance
Liste non exhaustive aortique
- Bien tolérée pendant l’enfance et l’adolescence
- Coarctation de l’aorte : Dysphonie à corde vocale unilatérale
CONGÉNITAL ACQUIS immobile
Souvent associée : Anévrisme
+/- dissection de l’aorte ascendante - Coarctation
BICUPSIDIE AORTIQUE DÉGÉNÉRATIVE
Acquise
- Dégénérative « maladie de Mönckeberg » :
POST-RHUMATISMAL • La plus fréquente chez le patient âgé > 65-70 ans et augmente
avec l’âge
• Dépôt de calcification à la base des valvules
- Post-rhumatismale (rare) associée à IA et RM+IM
Physiopathologie
Diminution de la surface de l’orifice aortique à Résistance à l’éjection ventriculaire
- En absence de rétrécissement aortique : Gradient de pression faible entre VG et aorte pendant
GRADIENT SYSTOLIQUE DE l’éjection (2 à 5mmHg)
PRESSION • Courbe de pression VG (PVG) et aortique (Pao) superposable
VENTRICULO-AORTIQUE - Si rétrécissement aortique : Pression VG > Pression Aorte à RA serré : gradient de pression PVG et
PAo > 40mmHg
- Augmentation de la pression intraventriculaire avec contraintes pariétales importantes à Post-
charge augmentée
• Initialement : FEVG normale par hypertrophie pariétale : Cardiopathie HYPERTROPHIQUE
HYPERTROPHIE PARIÉTALE • Au long cours :
Dysfonction systolique : Diminution de la FEVG par perte des capacités contractiles liée à
l’hypertrophie
Ischémie myocardique par diminution des réserves coronaires (perte de réponse VD des
artérioles intra-myocardites en cas d’augmentation des besoins du myocarde)
- Cardiopathie hypertrophique altère l’élasticité (compliance ventriculaire) et induit un ralentissement
de la relaxation
DYSFONCTION DIASTOLIQUE - Augmentation de la pression du VG en diastole :
• Congestion pulmonaire en amont : Insuffisance cardiaque
• Contraction de l’oreillette prend un rôle important dans le remplissage
à FA mal tolérée chez les RA
Clinique Auscultation
- Asymptomatique pendant une longue période
- SOUFFLE MÉSO-SYTOLIQUE ÉJECTIONNEL INTENSE
- RA serré à Mise en jeu du pronostic vital
• DYSPNEE D’EFFORT à Décès dans les 2 ans après apparition • Rude - Râpeux - Maximal : 2ème EIC droit (foyer aortique)
des signes d’IC. • Irradiation : vaisseaux du cou
• ANGOR D’EFFORT (2/3) à Décès dans les 5 ans • Renforcé après diastole longue
• +/- associé : souffle d’insuffisance aortique (IA)
• SYNCOPE D’EFFORT IIaire à une inadaptation du Qeffort
à Décès dans les 3 ans - RA serré calcifié : Abolition du B2
• Micro-angiopathie thrombotique : anémie hémolytique - RA évolué à bas débit : souffle moins intense ou inaudible
mécanique (schizocytes) en cas de valve mécanique - Palpation :
• Syndrome de Heyde : • Frémissement au foyer aortique (patient penché en avant)
Angiodysplasie digestive Angiomes digestifs • Elargissement du choc de pointe dévié en bas & à gauche =
Anomalie du facteur von Willebrand (F VIII) Dilatation du VG

Complications
à Rare :
- Insuffisance cardiaque
- Endocardite
- Fibrillation atriale (mal tolérée)
- Hyperexcitabilité ventriculaire
- Trouble de la conduction et trouble du rythme.
- Embolies calcaires systémiques (cerveau, rein, coronaire, artère
- MORT SUBITE : Rétrécissement aortique serré symptomatique
centrale de rétine)
- CONFIRMATION du diagnostic :
ÉCHOCARDIOGRAPHIE • Mode TM et écho. 2D : Valve aortique remaniée - Calcifiée et ouverture des sigmoïdes diminuée
DOPPLER • Doppler continu : vitesse du sang à travers la valve aortique > 2,5 m/s
TRANS-THORACIQUE - Quantification du degré de SEVERITÉ du rétrécissement : Rétrécissement aortique serré
• Doppler continu : (car à haute vitesse > 2m/s) Contre-indication aux
ü Vitesse maximale du sang à travers l’orifice aortique > 4 m/s épreuves d’effort dans les
ü Gradient moyen de pression VG-aorte > 40 mmHg RAC serrés symptomatiques
• Planimétrie en écho. 2D si FEVG > 45-50%
ü Surface aortique serrée < 1 cm2 ou < 0,6 cm2/m2 (normale : 3 cm2)
ü Surface aortique critique < 0,75 cm2 ou ≤ 0,4 cm2/m2
- Signes de RETENTISSEMENT indirect : Indications au cathétérisme
• VG : Hypertrophie - Dilatation - FEVG Discordance clinique et ETT
• Débit cardiaque : Diminution du débit cardiaque Patient peu échogène
• Pressions droites : Pression artérielle pulmonaire augmentée
- Éliminer une AUTRE ATTEINTE VALVULAIRE (mitrale) & mesure de la taille de l’aorte et de l’anneau
tricuspide
RADIO. DU THORAX - Normale +/- Cardiomégalie ou OAP
- HYPERTROPHIE SYSTOLIQUE GAUCHE : HVG + HAG
ELECTROCARDIOGRAMME
- Trouble de la conduction : BBG - BAV 1ère degré
Peut-être normal
- Trouble du rythme : Fibrillation atriale
CORONAROGRAPHIE - Indication : Homme > 40 ans & femme ménopausée - FdR coronariens (personnels ou familiaux)
en pré-opératoire Angor d’effort - Signes d’IC
- Indication :
• Remplacement valvulaire percutané (TAVI) : mesure de la taille de l’anneau aortique +/- Patient âgé
SCANNER CORONAIRE ET en pré-opératoire
CARDIAQUE • Degré de calcification si discordance : S < 1 cm2 et ∆P < 40 mmHg
- Limites : Calcifications artérielles - Nécessité d’une FC lente pour acquisition des images - Irradiation
scanner > coronarographie
Traitement
Indications
RÉTRÉCISSEMENT - Pas de limite d’âge - Etat général conservé
AORTIQUE SERRÉ - Absence d’autre pathologie mettant en jeu le pronostic vital
SYMPTÔMATIQUE - Taux de NT proBNP > 3N.
- Test d’effort afin de démasquer si RA symptomatique :
RÉTRÉCISSEMENT • Absence d’augmentation de la PA ou diminution de la PA à l’effort
AORTIQUE - Vitesse maximale > 5,5 m/s
ASYMPTÔMATIQUE - Aggravation rapide de la sténose lors de la surveillance
- HVG important
- FE VG < 50%
RÉTRÉCISSEMENT - Indication opératoire : Augmente le pronostic à long terme
AORTIQUE avec FEVG < 35% - Chirurgie dangereuse +/- TAVI
Possibilités thérapeutiques
ON PEUT ASOCIER DES GESTES DE REVASCULARISATION MYOCARDIQUE LORS DE LA CHIRURGIE
REMPLACEMENT PROTHESE MECANIQUE PROTHESE BIOLOGIQUE
VALVULAIRE CHIRURGICAL AVK à vie Aspirine (ou anticoagulant) pendant 1 à 3 mois
Longue durée de vie Durée de vie : 10 à 15 ans
Sujet jeune Sujet > 65 ans
IMPLANTATION - Voie d’abord : Fémorale ou carotidienne sous AL ANTIBIOPROPHYLAXIE
PERCUTANÉE D’UNE VALVE - Indication : Patient inopérable post-RCP DE L’ENDOCARDITE
AORTIQUE - Traitement associée : Aspirine + Clopidogrel x 3 à 6 mois puis Aspirine seule MÊME SI TAVI
TAVI - Risque post-opératoire : Trouble de conduction - Péricardite/Tamponnade
VALVULOPLASTIE à Abandon dû aux re-sténoses précoces
PERCUTANÉE - Indication : Patient > 80 ans fragile - RA serré inopérable qui doit bénéficier d’une opération
extracardiaque
- Méthode : Cathéter à point de ponction fémorale avec ballon à l’extrémité - Dilatation du RA par ballon

INSUFFISANCE MITRALE
Item 231
Définition
= Défaut d’étanchéité de la valve mitrale entraînant un reflux de sang du VG vers l’oreillette gauche au cours de la systole
Classification
- Normale : systole ventriculaire, les 2 valves (postérieure et antérieure) s’affrontent dans le plan de l’anneau mitral et l’orifice mitral est
étanche
- Anormale : Classification de Carpentier (position des valves lors de la systole) :
- Valves dans le plan de l’anneau lors de Perforation ou fente mitrale
Type I la systole IM FONCTIONNELLE
- Jeu valvulaire normal
Type II - ≥ 1 valve dépasse le plan de l’anneau IM DYSTROPHIQUE avec
Elongation ou - Jeu valvulaire exagéré prolapsus des valves
rupture de cordage
Type III - ≥ 1 valve reste sous le plan de l’anneau III A : IM post-rhumatismale
Restrictive - Jeu valvulaire restrictif III B : IM ISCHÉMIQUE ou DILATÉE
Etiologies
INSUFFISANCE MITRALE
DYSTROPHIQUE ENDOCARDITE ISCHÉMIQUE FONCTIONNELLE POST-

INFECTIEUSE RARE
Type II Type III Type I RHUMATISMALE
Valve antérieure
La plus fréquente
Sur lésion pré-existente
Stade évolué de IA + RM + IM
Aiguë
cardiopathie Cf. infra
DÉGÉNÉRESCENCE Rupture de pilier : IDM Maladie mitrale :
FIBROBLASTIQUE Type I : (FEVG < 50%)
Perforation RM + IM
Homme > 50 ans
Type II : Rupture
Valve postérieure de cordage Chronique : IM Dilatation isolée de
Fuite +/- rupture de fonctionnelle l'anneau mitral (rare)
cordage - Modification VG
- Dilatation anneau
mitral
DÉGÉNÉRESCENCE MYXOÏDE
Maladie de Barlow
Excès de tissus & hypermobilité
Redondantes, épaissies +/- Rupture
Causes rares
- Cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction - Traumatisme
• SAM : mouvement systolique antérieur de la valve mitrale - Fibrose endo-myoardique des syndromes hyper-éosinophiliques
- Congénitale : Fente - Canal atrio-ventriculaire - Lupus - Polykystose rénale (prolapsus valve mitrale) - X-Fragile
- Myxome de l’oreillette - Tumeurs carcinoïdes
- Dystrophies conjonctivo-élastiques : - Calcification de l’anneau mitral
• Sd. de Marfan - Sd d’Ehlers-Danlos - Médicaments : Dérivés de l’ergot de seigle - Anorexigène - Anti-
• Pseudo-xanthome élastique parkinsonien
Causes des insuffisances mitrales aiguës
URGENCE VITALE
- Rupture de cordage : dégénérescence myxoïde ou fibroélastique, endocardite, traumatisme
- Rupture de pilier : IDM, traumatisme
- Dysfonction de pilier ischémique
• Pilier postérieur : défaut de perfusion de l’artère interventriculaire postérieure
• Pilier antérieur : défaut de perfusion de l’artère interventriculaire antérieure (IVA) ou artère circonflexe
- Perforation par endocardite
Physiopathologie
- Volume régurgité dépend : Taille de l’orifice régurgitant - Gradient de pression - Durée de la systole
- Conséquence hémodynamique en aval : Surcharge diastolique du VG : dilatation des cavités - Altération intrinsèque du VG irréversible
- Conséquence hémodynamique en amont : HTAP post-capillaire par augmentation de la pression dans l’oreillette gauche à PAP
• Dilatation de l’oreillette gauche avec trouble du rythme atrial

- Asymptomatique (IM modérée ou sévère) - SOUFFLE HOLO-SYSTOLIQUE DE RÉGURGITATION
- Dyspnée d‘effort d’installation lente & progressive • Siège : Apexo-axillaire (foyer mitral) - « Jet de vapeur » - Doux
- Dyspnée de repos - Orthopnée - Dyspnée paroxystique +/- Rude
nocturne - OAP • Maximum à la pointe - Souffle augmenté si patient penché sur
- Dysphonie à corde vocale unilatérale immobile (maladie le côté G.
mitrale) • Irradiation : Aisselle (sauf si prolapsus postérieur : irradiation
Palpation : vers la base)
- Frémissement systolique de l’apex • Non renforcé après diastole longue
- Dérivation et abaissement du choc de pointe si dilatation du - Si prolapsus :
VG • Clic post- B1 (mise en tension des cordages)
Evolution naturelle • Souffle méso-systolique ou télé-systolique
- IM aiguë (rupture de cordage, endocardite, IDM) : OAP
- IM chronique : Insuffisance cardiaque tardive - Si Insuffisance mitrale importante :
Complications • B3 : galop proto-diastolique = Insuffisance cardiaque gauche.
- Endocardite infectieuse • Roulement méso-diastolique
- Trouble du RYTHME : FA ou flutter (TdR ventriculaire rare) • Eclat de B2 si HTAP
- Insuffisance cardiaque +/- favorisé par des TdR • Souffle d’insuffisance tricuspide fonctionnelle si IM + HTAP
- MTV/EP +/- favorisée par FA et dilatation OG & VG • Auscultation pulmonaire : râle de stase
• Thrombose de l’oreillette gauche (asymptomatique) -
Embolie périphérique
Diagnostic
- Diagnostic positif : Doppler pulsé : signal holo-systolique en arrière du plancher mitral continu
- Diagnostic étiologique : Mécanisme selon la classification de Carpentier
• ETO : +/- Végétations - Rupture partiel de cordage…
- Diagnostic de sévérité :
• Quantifier la régurgitation :
Densité du signal doppler régurgitant
Largeur du jet régurgitant
ÉCHOCARDIOGRAPHIE DOPPLER Calcul du volume régurgité (VR) et fraction de régurgitation
TRANS-THORACIQUE Surface de l’orifice régurgitant (SOR) via technique « PISA » : RÉFÉRENCE
& TRANS-OESOPHAGIENNE • Grade de sévérité : (Seuils divisés par deux en cas d’insuffisance fonctionnelle)
Examen de référence IM grade I (minime) : SOR < 20mm2 et VR < 30mL
IM grade II (modérée) : SOR = 20-30mm2 et VR = 30-45mL
IM grade III (important) : SOR =30-40mm2 et VR = 45-59mL
IM grade IV (massive) : SOR ³ 40mm2 et VR ³ 60mL
• Retentissement :
Degré de dilatation du VG et FEVG
Pression droite (PAP systolique)
Taille de l’oreillette gauche
- Vérification des autres valves : Valve tricuspide : prolapsus, dilatation de l’anneau à Fuite
- Normale
- Cardiomégalie par dilatation du VG
RADIOGRAPHIE DE THORAX - Dilatation de l’oreillette gauche : Arc moyen gauche convexe, débord arc inférieur droit
- Signes d’HTAP : IM chronique
• Dilatation des artères pulmonaires - Redistribution vasculaire vers les sommets
• Lignes de Kerley aux bases - Œdème alvéolaire
- HYPERTROPHIE GAUCHE : HAG + HVG
ÉLECTROCARDIOGRAMME - Fibrillation atriale
- Insuffisance mitrale sévère : HYPERTROPHIE VENTRICULAIRE DROITE (HVD) avec HTAP
- Bilan pré-opératoire
- Indication :
CORONAROGRAPHIE • Angor avec suspicion d’ischémie myocardique
• Altération de la fonction systolique (¯ FEVG)
• Homme > 40 ans et femme ménopausée
• Facteurs de risque cardio-vasculaires
- Indication : Patient asymptomatique
ÉPREUVE D’EFFORT CLASSIQUE OU
- Signes de mauvaise tolérance de l’IM à l’effort :
AVEC MESURE DE LA
• Absence d’élévation de la PA à l’effort
CONSOMMATION D’OXYGÈNE
• Consommation maximale en O2 basse < 15mL/kg/in
- Indication : Patient asymptomatique
ÉCHOGRAPHIE D’EFFORT - Signes de mauvaise tolérance de l’IM à l’effort :
• Augmentation de la fuite à l’effort : PAPs > 50mmHg
Cas particulier
Prolapsus valvulaire mitral (PVM)
- Clinique : Absent ou idem insuffisance mitrale
- Définition : prolapsus +/- complet d’un ou des deux feuillets • Signes fonctionnels : Anxiété, palpitation, douleurs thoraciques
valvulaires mitraux dans l’oreillette gauche pendant la atypiques ou malaises lipothymiques
systole. • Clic méso- ou télésytolique à l’apex (ou endapex)
- Terrain : prédominance féminine +/- formes familiales • Souffle d’IM télésystolique, mésosytolique ou holosystolique
- Etiologies : - Examen : Échocardiographie
• Primitif : Dégénérescence myxoïde ou fibroélastique - Evolution : Peut être bénigne
• Secondairement associé : • Rupture de cordage
Maladie de Marfan ou maladie d’Ehlers-Denlos • Endocardite infectieuse
Communication interauriculaire (CIA) • Trouble du rythme auriculaire ou ventriculaire
Cardiopathie ischémique • Embolie artérielle périphérique
Cardiomyopathie hypertrophique • Mort subite (rare)
Traitement
Surveillance Médical
- Poussée d’insuffisance cardiaque : diurétique de l’anse + VD
- IM minime ou modérée (grade I ou II) - Fibrillation atriale : AVK + digitalique au long cours si CI à la chirurgie
- Réévaluation : clinique + ETT - IM aiguë avec OAP (+/- choc) : +/- chirurgie en urgence
- Prévention (oslérienne) de l’endocardite par des soins - Maladie de Marfan : Béta-bloquant ou Losartan (¯ Risque de
dentaires réguliers. dissection)
Chirurgie
Indication
INSUFFISANCE MITRALE AIGUË - URGENCE CHIRURGICALE
INSUFFISANCE MITRALE - Référence : Chirurgie par plastie reconstructrice (même si dysfonction VG)
CHRONIQUE GRADE III OU IV - FE > 30% + contre-indication à la plastie : Remplacement valvulaire
Patient symptomatique - FE < 30% + contre-indication à la plastie + sujet jeune : +/- Transplantation cardiaque prothèse per-
cutanée (à l’étude)
- Chirurgie : Plastie reconstructrice si insuffisance mitrale retentit sur VG
• Prolapsus valvulaire : Diamètre télé-systolique (DTS) du VG > 40 mm ET rupture du cordage
• Autres causes d’IM : DTS VG > 45mm
• FEVG < 60%
INSUFFISANCE MITRALE • PAP systolique « au repos » ³ 50mmHg
CHRONIQUE GRADE III OU IV • Fibrillation atriale OU dilatation importante de l’auricule gauche (> 60mL/m2)
Patient asymptomatique - Surveillance /6 mois : Échocardiographie doppler et chirurgie si :
• Apparition d’un retentissement de l’IM (FE, DST)
• Symptômes : dyspnée d’effort
• TdR supra-ventriculaire : Fibrillation atriale
Méthodes
- Bénéfice Plastie > remplacement
• Respect de l’appareil sous-valvulaire : Baisse des dysfonctions VG
PLASTIE RECONSTRUCTRICE • Diminution de la morbi-mortalité à long terme et des risques d’endocardite infectieuse
Référence - Indication :
• Prolapsus +/- rupture de cordage +/- IM post-rhumatismale
• IM ischémique : Augmente le risque de récidive
REMPLACEMENT VALVULAIRE - Si valve et appareil sous-valvulaire trop remaniés : Mécanique ou bioprothèse (cf. RM)
« L’ASTUCE du PU » - BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE

Toutes pathologies valvulaires confondues
- Échographie des troncs supra-aortiques (TSA)
- Coronarographie
- Radiographie de thorax - EFR si pathologie pulmonaire ou fumeur car sternotomie
- Consultation ORL : Panoramique dentaire et avis stomatologique + Radiographie des sinus
- Bilan pré-circulation extra-corporelle et biologique : Gr-Rh-RAI - NFS - Ionogramme sang - Sérologie VIH - VHC - VHB
- Consultation d’anesthésie

INSUFFISANCE AORTIQUE
Item 231
Définition
= Régurgitation de sang de l’aorte vers le VG en diastole
Physiopathologie
Insuffisance aortique chronique Insuffisance aortique aiguë
- Insuffisance aortique constitue une surcharge mécanique mixte du VG : Brutale : Surcharge volumique importante du
• Surcharge de volume liée au volume sanguin régurgité dans le VG à Dilatation VG VG
avec hypertrophie VG • Pas de dilatation - Compliance normale
• Surcharge de pression liée à l’augmentation du volume d’éjection systolique et à Pression de remplissage du VG (PAD)
éjecté dans l’aorte, vaisseau à haute pression à ¯ compliance = ¯ FEVG à Pression dans la petite circulation augmente
- Au niveau aortique : à Œdème pulmonaire
• PAS qui dépend du volume d’éjection systolique + compliance aortique à Perfusion coronaire diminuée :
• ¯ PAD à hypo-perfusion coronaire = fibrose myocardique • Contrainte pariétale en diastole
• Pression artérielle différentielle (PAS-PAD) à HYPER-PULSATILITÉ ARTÉRIELLE • Pression de perfusion aortique bas.
Classification selon le mouvement valvulaire
TYPE 1 - Mouvement de valve NORMAL : Dilatation anneau et/ou de la racine aortique à Perforation valvulaire
TYPE 2 - Mouvement de valve EXCESSIF : Prolapsus valvulaire
TYPE 3 - Mouvement de valve RESTREINT : Epaississement et rigidification des feuilles valvulaires
Étiologie
INSUFFISANCE AORTIQUE
CHRONIQUE AIGUË SUR PROTHÈSE VALVULAIRE
DYSTROPHIQUE ENDOCARDIT BICUPSIDIE POST- INFLAMMATION Endocardite Para- Dysfonction

MÉDICAMENTS
La plus fréquente E ANCIENNE AORTIQUE RHUMATISMALE INFECTIEUX prothétique sur prothèse
Dissection
aortique
Maladie Takayasu Rupture Désinsertion
ANNULO-ECTASIANTE Ergots de Thrombose
aortique anévrisme partielle
SPA - PR seigle aseptique Endocardite
IA + RA sinus Vasalva
Syphilis Anorexigène infectieuse
(Migrant) Traumatisme Endocardite
dégénérative
DYSPLASIE VALVULAIRE précoce
ANNULO-EXTASIANTE DYSPLASIE VALVULAIRE

Rare
Dysplasie élastique intéressant l’anneau aortique, paroi de
l’aorte ascendante et valves = Dilatation de l’anneau aortique et
de l’aorte ascendante avec valves non jointives à Dissection Dysplasie valvulaire isolée primitive ou syndrome des valves flasques
aortique (rare)
• Syndrome de Marfan - Syndrome d’Ehler-Danlos à TDM
corps entier /an
- Dyspnée d’effort - Angor d ‘effort +/- repos (angor
fonctionnel) - Souffle DIASTOLIQUE : proto-mésodiastolique +/- holodiastolique si
- Insuffisance cardiaque rare & tardive = Mauvais pronostic IA importante
NB : Les syncopes d’effort sont rares. • Foyer aortique - « Doux - Lointain - Humé - Aspiratif »
- POULS PÉRIPHÉRIQUES HYPER-PULSATILES • Irradiation : long du bord gauche du sternum
• Signe de Musset : Battements artériels apparents au • Auscultation augmente lorsque le patient assis ou debout penché
niveau des carotides en avant.
• Pouls capillaire : Battement au niveau des ongles - +/- Souffle systolique éjectionel d’accompagnement au foyer
• Signe de la manchette : Battement au niveau des masses aortique
musculaires - IA sévère :
• Double souffle crural de Duroziez : Battement des artères • Roulement de Flint apexien (sténose mitrale fonctionnelle)
fémorales. • Bruit de galop (B3) d’insuffisance cardiaque gauche
- IA sévère : Pression artérielle différentielle : - Choc de pointe étalé, dévié en bas et à gauche : choc « en dôme »
• PAS & ¯ PAD

Diagnostic
- Confirmation du diagnostic : + Recherche d’autre valvulopathie + Mesure de l’anneau tricuspide
• Doppler : Reflux diastolique de l’aorte vers le VG
ÉCHOCARDIOGRAPHIE • Exclure les autres causes de souffle diastolique : diagnostics différentiels
DOPPLER TRANS- Insuffisance pulmonaire - Double souffle : rupture du sinus de vasalva - Souffle continu : canal
THORACIQUE +/- ETO artériel persistant, fistule coronaire - Frottement péricardique - Rétrécissement mitral -
Rétrécissement tricuspide
- Sévérité :
• Largeur de jet régurgitant au niveau du « vena contracta »
• Méthode « PISA » : flux en amont de l’orifice régurgitant : surface de l’orifice régurgitant + volume
régurgité par battement
- Retentissement :
• Dilatation du VG : diamètre télédiastolique et télésystolique - Echo. 2D :
volume ventriculaire
• Epaississement pariétal & augmentation VG - PAP - Pression de remplissage du VG et FE VG
- Etiologie :
• Aspect des valves : fines, épaissies, calcifiées, bicuspidie ou tricuspidie - Végétations ou abcès
valvulaire
• Mesure du diamètre de l’anneau aortique : IA annulo-ectasiante : aspect « piriforme » en « bulbe
d’oignon » de la racine aortique +/- Dissection aortique : dilatation aortique + flap
RADIOGRAPHIE DE THORAX - Normale ou Index cardio-thoracique augmenté +/- Aorte déroulée : rebord aortique au niveau de l’arc
moyen droit
- Rythme sinusal +/- FA ou ESV
ÉLECTROCARDIOGRAMME - HYPERTROPHIE GAUCHE DIASTOLIQUE : HAG + HVG de type diastolique : dérivations précordiales
gauches
• Ondes R amples - Ondes Q fines +/- profondes - Ondes T positives
- +/- HVG de type systolique : dérivations précordiales gauches Ondes T négatives
CORONAROGRAPHIE à Bilan pré-opératoire : Indications : Angor - Homme > 40 ans et femme ménopausée - Facteurs de risque
cardio-vasculaires
ANGIOGRAPHIE AORTIQUE - Si indication chirurgicale : Volume de la fuite + fraction de régurgitation
VENTRICULOGRAPHIE - Volume ventriculaire gauche + FEVG
SCANNER OU IRM - IA dystrophique = dimension de l’aorte ascendante + surveillance ou Echogénicité mauvaise : volume VG
CARDIAQUE & FEVG
Complications
Insuffisance aortique chronique Insuffisance aortique aiguë Autres
- Endocardite infectieuse - Endocardite infectieuse : IA > IM > RA
- Insuffisance cardiaque - Œdème aigu pulmonaire - ICG ou ICtotale tardive
- Dissection aortique : IA dystrophique, bicuspidie - Mort subite - Dissection ou rupture aortique
à Surveillance Æ aortique /an : ETT, IRM ou scanner - Mort subite (rare) sur TdR ou rupture aortique
Surveillance des patients porteurs d’une insuffisance aortique chronique
- Surveillance :
• Insuffisance aortique importante : /6 mois à 1 an L’observation, au cours du suivi d’une IA volumineuse, de l’un de
• Insuffisance aortique minime : /2 à 3 ans ces signes
ü Clinique, recherche de foyers infectieux (dentaire) doit faire envisager une chirurgie :
ü ECG - Symptômes fonctionnels (même transitoires ou modérés)
ü Echocardiographie-doppler trans-thoracique (ETT) - Dilatation du VG :
v Volume de régurgitation • Diamètre télé-diastolique (DTD) > 70 mm
v Dilatation VG et FEVG • Diamètre télé-systolique (DTS) > 50 mm ou > 25mm/m2
v Dilatation aortique - FEVG < 50%
ü +/- IRM ou scanner si IA avec dilatation de l’aorte ascendante - Dilatation de l’aorte ascendante supérieur au seuil (cf. infra)

Traitement
Médical Prophylaxie de l’endocardite infectieuse
- IA minime : Aucun traitement médical - ATB prophylaxie non obligatoire sauf si ATCD d’endocardite
- IA volumineuse compliquée d’IVG : IEC + diurétique - ATB prophylaxie en cas d’IA sur prothèse valvulaire
- Syndrome de Marfan : Béta-bloquant ou Losartans - Recommandations : dentiste / 6 mois
(diminution du rsisque de dissection aortique)
Chirurgie
Indications
INSUFFISANCE AORTIQUE AIGUË VOLUMINEUSE
ENDOCARDITE INFECTIEUSE
- Symptômes fonctionnels : dyspnée d’effort, angor, IC…
- Dilatation du VG : symptomatique ou non
DYSTROPHIE VALVULAIRE • Diamètre télé-diastolique (DTD) > 70 mm - Diamètre télé-systolique (DTS) > 50 mm ou > 25mm/m2
- FEVG < 50%
- Dilatation de l’aorte ascendante avec Æ ³ 55mm
à Quel que soit la sévérité de l’IA, indication chirurgicale si :
- Aorte ascendant Æ > 50mm EUROSCORE
- Aorte ascendant Æ ³ 45mm + FdR : Prédiction de la mortalité
MALADIE DE MARFAN • ATCD familiaux de dissection aortique post-chirurgie à 30 jours
• Taille de l’aorte > 3 mm/an
• IA ou IM sévère associée
• Désir de grossesse
à Quel que soit la sévérité de l’IA, indication chirurgicale si :
- Aorte ascendante Æ > 55mm
BICUPSIDIE AORTIQUE - Aorte ascendante Æ ³ 50mm + FdR :
• ATCD de coarctation - ATCD familiaux de dissection aortique - HTA - Taille de l’aorte > 2 mm/an
Méthodes
- Mécanique ou biologique
REMPLACEMENT - +/- Remplacement de l’aorte ascendante par tube prothétique avec réimplantation des coronaires
VALVULAIRE - Chirurgie de Bentall sans réimplantation des coronaires si : IA dystrophique, bicuspidie avec dilatation
aortique
RÉPARATION VALVULAIRE - A l’étude
Mortalité péri-opératoire
RVA isolé chez patient asymptomatique < 1 à 3%
RVA avec chirurgie de l’aorte ascendante ou pontage coronarien 3 à 7%
Pour comprendre
B1 - B2 - B3 - B4
BRUIT DIMINUTION ÉCLAT DOUBLEMENT

B1 Insuffisance MITRALE Rétrécissement MITRAL
B2 Rétrécissement AORTIQUE serré Hypertension artérielle pulmonaire Communication inter-auriculaire
B3 - Souffle proto-diastolique d’insuffisance cardiaque gauche à Augmentation de la pression télé-diastolique (PTD VG)
B4 - Souffle pré-systolique : Trouble de compliance/relaxation du ventricule gauche

MEMO - VALVULOPATHIES
VALVULOPATHIES RÉTRECISSEMENT AORTIQUE INSUFFISANCE MITRALE INSUFFISANCE AORTIQUE

Classification de Carpentier Régurgitation aortique
- Fonctionnelle (I) : - Aiguë : Endocardite - Dissection aortique…
• Insuffisance cardiaque avec FEVG < 50% - Chronique :
- Congénital : Bicuspidie • Endocardite infectieuse avec perforation mitrale • Dystrophie : Annulo-ectasiante - Dysplasie valvulaire
Étiologies - Acquis : - Dystrophique (II) : PROLAPSUS de la valve mitrale • Endocardite ancienne - Bicuspidie aortique - RAA -
• Dégénératif = Maladie de Mönckeberg • Dégénérescence fibroblastique & myxoïde Infection
(calcification) • Endocardite infectieuse avec rupture de cordage - Prothèse valvulaire aortique :
• RAA - Ischémique (III) = Restrictive : IDM avec rupture de • Désinsertion : Fuite PARA-prothétique
pilier • Dysfonction de prothèse : Thrombose - Endocardite
- Asymptomatique - Asymptomatique - Dyspnée d’effort
Clinique - Syncope d’effort - Dyspnée d’effort - Dyspnée d’effort d’apparition lente et progressive - Angor d’effort
- Angor d’effort - Dyspnée de repos - Orthopnée - OAP - Pouls périphériques hyper-pulsatiles
Temps Souffle méso-systolique éjectionnel intense Souffle holo-systolique de régurgitation Souffle proto-méso-diastolique de régurgitation
Rude - Râpeux Jet de vapeur - Doux Doux - Lointain - Humé - Aspiratif
Type Augmenté si patient penché en avant Clic post-B1 si associé à un prolapsus mitral +/- souffle systolique aortique éjectionnel
SOUFFLE
Renforcé Renforcé après diastole longue Renforcé en décubitus latéral gauche Augmente si patient penché en avant ou assis en expiration
Foyer Foyer aortique: 2ème EIC droit Foyer mitral : à la pointe du cœur Foyer aortique : 2ème EIC droit
Irradiation Vaisseaux du cou Aisselle Long du bord gauche du sternum
Souffle important Abolition du B2 ¯ B1 - B3 - Roulement méso-diastolique - B2 (si HTAP) B3 - Roulement de Flint apexien - Hyperpulsatilité artérielle
- ¯ PAD
ECG au stade sévère HYPERTROPHIE GAUCHE SYSTOLIQUE Hypertrophie gauche - HTAP +/- Hypertrophie HYPERTROPHIE GAUCHE DIASTOLIQUE
ventriculaire droit
à Aiguë : Pas de remodelage cardiaque car phénomène aigu
- Cardiopathie hypertrophique - Surcharge volumique du VG - OAP - ¯ Perfusion
- Dysfonction du VG : ¯ FEVG coronaire
Remodelage cardiaque - Ischémie coronaire - Dilatation du VG et AG à Chronique :
- Dysfonction diastolique à Stase : FA - HTAP par augmentation de pression dans - Surcharge mécanique du VG - Dilatation & Hypertrophie
l’oreillette gauche du VG
- Dysfonction diastolique à Stase : FA - Dysfonction du VG : ¯ FEVG
- PAS- ¯ PAD = Hyper-pulsatilité artérielle
VALVULOPATHIES RÉTRECISSEMENT AORTIQUE INSUFFISANCE MITRALE INSUFFISANCE AORTIQUE
Classification de Carpentier Régurgitation aortique
VALVE ARTIFICIELLE > TAVI (RAC serré PLASTIE MITRALE > VALVE ARTIFICIELLE VALVE ARTIFICIELLE
suymptomatique)
- Symptomatique aiguë ou chronique grade IV - IA aiguë volumineuse - Endocardite infectieuse
- Symptomatique - Asymptomatique chronique grade IV : - DYSTROPHIE :
- FEVG < 35% • Prolapsus valvulaire : DTS VG > 40 mm (ou > 45 • Symptômes fonctionnels : dyspnée d’effort, angor,
INDICATIONS - Asymptomatique : mm si autre) IC…
CHIRURGICALES • Test d’effort : Absence PA ou ¯ PA à • FEVG < 60% • DTD > 70 mm - DTS VG > 50 mm ou > 25mm/m2
l’effort ou apparition de sylptome • PAPS repos ³ 50 mmHg • FEVG < 50% (Idem RA asymptomatique)
• Vmax > 5,5 m/s et valve très calcifiée • Fibrillation atriale • Dilatation de l’aorte ascendante avec Æ ³ 55mm
• Aggravation rapide de la sténose lors du - Au décours de la surveillance si : - BICUSPIDIE AORTIQUE :
suivi • Apparition d’un retentissement de l’IM (FE, DST) • Aorte ascendant Æ > 55mm
• HVG important • Dyspnée d’effort • Aorte ascendant Æ ³ 50mm + FdR :
• FEVG < 50% • Fibrillation atriale ATCD de coarctation - ATCD familiaux dissection
aortique
BONUS : INTENSITÉ D’UN SOUFFLE À L’AUSCULTATION HTA
Taille de l’aorte > 2 mm/an
1/6 - Très faible, nécessite le silence dans la pièce et un observateur expérimenté - MARFAN :
2/6 - Faible mais facilement perçu avec le stéthoscope • Aorte ascendante Æ > 50mm
3/6 - Moyen, bruit assez fort mais nécessitant une auscultation au stéthoscope • Aorte ascendante Æ ³ 45mm + FdR :
4/6 - Fort avec frémissement, entendu avec uniquement le rebord du stéthoscope ATCD familiaux de dissection aortique
posé sur le thorax Taille de l’aorte > 2 mm/an
5/6 - Très fort, stéthoscope situé à distance du thorax IA ou IM sévère associée
6/6 - Entendu à distance du thorax sans stéthoscope Désir de grossesse
Objectifs R2C Item 233 (ex-231)

RANG A RANG B
- Définition de l'insuffisance mitrale (IM), du rétrécissement aortique (RA),de l' insuffisance - Mécanismes et conséquences physiopathologiques des valvulopathies
aortique (IA), du rétrécissement mitral (RM) - Intérêt de l'ECG, de la radiographie thoracique, de l'épreuve d'effort dans les valvulopathies
- Connaître les principales étiologies des valvulopathies - Évolution et complications des valvulopathies
- Signes fonctionnels et examen clinique (auscultation) des valvulopathies - Principes du traitement chirurgical ou percutanés des valvulopathies
- Valeur primordiale de l'échocardiographie - Indications de traitement chirurgical des valvulopathies
- Indications de traitement percutané du RA, et de l'IM
- Modalités du traitement médical de l'IA
INSUFFISANCE CARDIAQUE DE L’ADULTE
Item 234 (ex-232) 2017-2018-2019-2021
Définition Épidémiologie
= Incapacité du cœur à délivrer un débit suffisant aux besoins de l’organisme, à un niveau
normal de pression de remplissage Augmentation de la prévalence avec l’âge
- Symptômes d’insuffisance cardiaque Prévalence = 1 à 2%
- Signes d’insuffisance cardiaque Âge au diagnostic = 75 ans
- Anomalie de structure ou de fonction du cœur
Physiopathologie
Qc = VES x FC
- Volume d’éjection systolique (VES) = VDT (volume ventriculaire maximal en fin de diastole) - VTS (volume ventriculaire minimal en fin
de systole)
• Pré-charge : degré de remplissage du VG et d’étirement des fibres, dépend du retour veineux, de la fonction diastolique
(compliance et relaxation) et de la contraction auriculaire
• Post-charge : ensemble des forces s’opposant à l’éjection
• Contraction : Inotropie
!"# !$%&!$#
- Fraction d’éjection (FE) : Fraction de sang éjecté à chaque systole en % de VTD = =
!$% !$%
• Paramètre pour caractériser la fonction systolique dépendant de la fonction systolique (contractilité), post-charge et pré-charge.
Dysfonctionnement cardiaque
- Remodelage cardiaque (changement de géométrie des cavités cardiaques)
• Dilatation ventriculaire :
ü En cas ¯ FE (IDM, CMD…), le volume télé-systolique (volume résiduel après éjection ventriculaire) est augmenté
à ¯ FE = VTS
ü Lors de la diastole suivante, la pression télé-diastolique va avoir tendance à augmenter à Contrainte sur les parois
importante = VTD
MÉCANISME
CARDIAQUE
ü Exemple : VTD passe de 100 à 200 mL lorsque la FEVG passe de 60 à 30% à VES reste à 60mL
• Hypertrophie ventriculaire (concentrique) :
ü Pour faire face à une PAS (HTA, sténose aortique)
à Permet de normaliser la contrainte ventriculaire selon la loi de Laplace.
ü Contrainte = P développée x rayon de la cavité/épaisseur
ü Effet délétère : Travail cardiaque et rigidité des parois.
- Loi de Starling : Étirement des fibres lié à une augmentation de la pression au moment du remplissage cardiaque (pré-
charge), s’accompagne d’une augmentation de l’inotropie du ventricule jusqu’à une certaine limite de dilatation.
- Tachycardie (sous la dépendance du système sympathique) contribue également à maintenir le débit cardiaque
• Effet délétère : Travail cardiaque & Consommation en O2
- Vasoconstriction : en réponse à l’activation du système sympathique et SRAA contribue à maintenir une pression de perfusion
• Vasoconstriction inhomogène, car elle épargne la circulation cérébrale et coronaire aux dépens d’autres territoires (cutanés,
EXTRA-CARDIAQUE
muscles, rate, reins)

MÉCANISME
• Effet délétère : Travail cardiaque

- Rétention hydro-sodée liée à la baisse de perfusion rénale et la diminution de l’excrétion sodée (due à l’activation du SRAA)
• Contribue à l’augmentation du volume circulant et de la pré-charge (Loi de Starling)
• Effet délétère : signes cliniques congestifs (œdèmes, épanchements…)
- Activation neuro-hormonale (système S et SRAA)
• Effet délétère : Travail cardiaque - Effet pro-arythmique - Effet toxique direct des catécholamines sur les myocytes.
Désynchronisation
à La désynchronisation cardiaque peut aggraver une insuffisance cardiaque
- Définition : Segments myocardiques ne se contractent pas de manière synchrone du fait d’un trouble de conduction.

Différents types d’insuffisance cardiaque
Insuffisance cardiaque à FEVG MODÉRÉMENT ALTÉRÉE ou
Insuffisance cardiaque à FEVG ALTÉRÉE
PRÉSERVÉE
FEVG < 40%
FEVG entre 40-50% & FEVG ³ 50%
- Problème de remplissage : Le cœur se vide bien mais ne se
- Défaut de contraction et donc d’éjection du VG remplit pas bien
• Moins de sang est éjecté à chaque systole et le VG à tendance • Absence de dilatation du VG mais hypertrophie
à se dilater. à VG rigide = Cardiopathie hypertrophique
= Cardiomyopathie dilatée (CMD) • Toute augmentation de volume = Augmentation de la pression
diastolique
• Terrain : Femme âgée avec HTA
Diagnostic
Signes fonctionnels d’insuffisance cardiaque gauche
- Dyspnée d’effort à Classification NYHA
- Orthopnée (dyspnée lors du décubitus) à Oblige le patient à dormir en ayant la tête surélevée par des oreillers, voire dans un fauteuil
en position assise.
• Mécanisme : Redistribution des volumes sanguins vers le thorax, qui s’associe à une augmentation de la pression dans la circulation
(surtout capillaire) pulmonaire.
- Dyspnée paroxystique nocturne : Réveille le patient au cours de la nuit et l’oblige à se lever pour reprendre son souffle (= début
d’œdème pulmonaire)
- Dyspnée aiguë de repos : Insuffisance cardiaque aiguë (= œdème aigu pulmonaire) cf. infra
Classification NYHA
Stade I - Absence de dyspnée, palpitations ou fatigue pour des efforts habituels : aucune gêne n’est ressentie dans la vie courante
Stade II - Dyspnée, palpitations ou fatigue pour des efforts importants habituels, tels que la marche rapide ou en côte ou à la
montée des escaliers (³ 2 étages)
Stade III - Dyspnée, palpitations ou fatigue pour des efforts peu intenses habituels, tels que la marche en terrain plat ou la montée
des escaliers (< 2 étages)
Stade IV - Dyspnée, palpitations ou fatigue permanente de repos ou pour les efforts minimes (ex : s’habiller)
- Asthme cardiaque = Bradypnée expiratoire avec respiration Signes fonctionnels d’insuffisance cardiaque droite
sifflante - Hépatalgie d’effort ou de repos +/- Splénomégalie douloureuse
- Toux à l’effort ou au décubitus - Pesanteur douloureuse de l’hypochondre droit survenant à
- Hémoptysie = Hypertension veineuse pulmonaire l’effort puis au repos, liée à la distension thoracique
- Fatigue de repos liée à l’hypotension artérielle ou à l’effort - Turgescence jugulaire - Reflux hépato-jugulaire
- Faiblesse musculaire - Œdèmes périphériques déclives bilatéraux, mous, blancs et
- Palpitation prenant le godet
- Insuffisance cardiaque sévère & terminale : - Ascite tardive
• Syndrome d’apnée du sommeil avec respiration de Cheynes-
Stokes NB : Ces signes peuvent s’associer aux symptômes d’insuffisance
• Confusion : ¯ QCÉRÉBRAL cardiaque gauche si IC globale ou à une dyspnée liée à la maladie
• Douleurs abdominales, nausées & vomissement pulmonaire sous-jacente.
Signes physiques
à En dehors d’une poussée aiguë, l’examen physique de l’IC est pauvre. La présence de ces signes d’IC est un élément de gravité
= Rétention sodée ou ¯ Qc
- Palpation : Choc de pointe dévié en bas à gauche et lié à une dilatation du VG
- Auscultation :
• Tachycardie modérée (absente chez les patients sous béta-bloquant) +/- irrégulière si FA, flutter, ESA ou ESV.
• Eclat du B2 au foyer pulmonaire en cas d’HTAP
CŒUR
• B3 : Bruit de galop proto-diastolique à Insuffisance cardiaque gauche

• B4 = Galop pré-systolique à Trouble de la compliance/ relaxation du ventricule gauche
• Souffle d’insuffisance mitrale ou d’insuffisance tricuspidienne fonctionnelle liée à la dilatation de l’anneau
• Si origine valvulaire : Souffle anormal IM, IA, RA, RM
- Auscultation :
POUMON
• Râles crépitants ou sous-crépitants bilatéraux (plus net lors de la toux ou à l’inspiration profonde)
ü Râles crépitants : Secs = Exsudat ou transsudat dans les alvéoles pulmonaires
ü Râles sous-crépitants (bulleux) : Humides = Fluide dans les alvéoles & bronchioles.
• +/- Épanchement pleural : Transsudat (protides < 30 g/L)

Signes physiques
ARTÈRES - Pouls rapide : Tachycardie sauf si prise de béta-bloquant
- PAS normale, basse ou élevée à Facteurs de gravité : PAS < 100 mmHg
à Rétention hydro-sodée & Augmentation de la pression de circulation veineuse systémique liée à une baisse du retour
veineux elle-même secondaire à l’augmentation de pression dans les cavités droites.
- Turgescence jugulaire
- Reflux hépato-jugulaire : congestion hépatique & incapacité du cœur droit à assimiler le volume sanguin supplémentaire
INSUFFISANCE
CARDIAQUE
ainsi déplacé par la compression.

DROITE
- Hépatomégalie régulière, ferme et douloureuse à la compression

• Existence d’une fuite tricuspidienne volumineuse peut être à l’origine d’une expansion systolique palpable du foie
- Œdèmes périphériques = mous, blancs, indolores, prenant le godet
• Topographie : Partie déclive du corps (MI ou lombes)
- Ascite tardive
• Ascite aiguë dans les atteintes de la valve tricuspide ou péricardite constrictive
- Pouls alternant
INSUFFISANCE
CARDIAQUE
- Oligurie
TERMINALE
- Fonte musculaire à État cachectique dû à une perte d’appétit, déconditionnement physique ou troubles digestifs
(malabsorption ou hypo-perfusion mésentérique & hépatique)
- Dyspnée de Cheyne-Stokes au cours du sommeil secondaire
- Baisse de la sensibilité des centres respiratoires au CO2
à Peu contributif : Oriente vers une étiologie
ECG
- Onde Q de nécrose - TdR - Signes d’hypertrophie auriculaire ou ventriculaire D ou G - BBG complet.
- Dilatation cardiaque : Rapport cardio-thoracique (RCT) augmenté > 0,5
- +/- Epanchements pleuraux uni- ou bilatéraux
RADIO.THORAX - Stase pulmonaire :
• Redistribution vasculaire vers les sommets
• Œdème interstitiel avec lignes B de Kerley, aspect flou des gros vaisseaux hilaires et images réticulo-
nodulaires des bases
• Œdème alvéolaire : Opacités floconneuses à contours flous des hiles vers la périphérie (« ailes de
papillon ») bilatérales
- Iono. sang (Na+ - K+) - Créatinine/urée - BHC - THSus - NFS - Fer sérique, ferritine, CFT
BIOLOGIE
- GAJ - HbA1c - Bilan lipidique - BNP
- Peptides natriurétiques synthétisés et libérés dans la circulation par les myocytes cardiaques lorsqu’ils
sont étirés à VPN
• Des valeurs basses de BNP (< 100 pg/mL) ou de NT-proBNP (< 300 pg/mL)
BNP ou NT-proBNP rendent le diagnostic d’IC aiguë improbable.
• Des valeurs basses de BNP (< 35 pg/mL) ou de NT-proBNP (< 125 pg/mL)
BNP : rendent le diagnostic d’IC chronique improbable.
Âge > 75 ans - IREIN • Seuil : (Revue à la baisse)
BNP ¯ : Obèse ü Patient < 50 ans : BNP > 300 pg/mL ou NT-proBNP > 450 pg/mL
ü Patient de 50 à 75 ans : NT-proBNP > 900 pg/mL
ü Patient > 75 ans : NT-proBNP > 1800 pg/mL
- Taille du VG (mesuré avec les DDVG, DSVG, VTS et VTD)
- Fonction systolique du VG :
• Fraction de raccourcissement : à Orientation diagnostique :
FR = (DDVG - DSVG) / DDVG > 30% • Anomalie de la cinétique
• Fraction d’éjection : FE = (VTD - VTS) / VTD > 60% segmentaire
ÉCHOGRAPHIE - Taille & fonction du VD ainsi que la taille de la veine cave = Pathologie ischémique
TRANS-THORACIQUE inférieure • Valvulopathie organique
Examen de référence - Taille des oreillettes • Hypertrophie en faveur d’une
- Aspect des valves cardiaques cardiopathie hypertensive,
- Niveau des pressions de remplissage - qualitative (écho- hypertrophie asymétrique à
doppler) prédominance sur le septum IV.
- Indices hémodynamiques : Qc et Pression pulmonaire
- Diamètre de l’aorte thoracique
- Insuffisance cardiaque et angor résistant au traitement médical ou arythmie ventriculaire symptomatique
Coronarographie - Insuffisance cardiaque et probabilité pré-test de coronaropathie intermédiaire à haute et présence d'une
ischémie coronaire aux tests de stress non invasifs.

- Indication : Patient non échogène
IRM cardiaque • Myocardite - Dysplasie arythmogène du VG - Sarcoïdose cardiaque - Cardiopathie congénitale
complexe
• Cardiopathie ischémique : rehaussement tardif sous-endocardique (séquelle d’IDM) - CMD :
Rehaussement tardif (= fibrose)
Scintigraphie isotopique - Mesure de la FE chez les patients non échogènes
Holter x 24h - TdR ventriculaire ou supra-ventriculaire
Epreuve d’effort + mesure - Mesure la consommation d’oxygène lors d’un effort : Evaluation de la tolérance fonctionnelle
VO2
Coro-scanner - Insuffisance cardiaque avec et probabilité pré-test de coronaropathie faible à Éliminer une sténose
coronaire
- Indication : Mesure des pressions pulmonaires et Qc par thermodilution :
• Pression oreillette droite < 5 mmHg Contre-indication à la greffe
Cathétérisme droit • Pression ventricule droit : 25 mmHg cardiaque
• PAPO < 15 mmHg R. artérielle pulmonaire > 5 unités
• Qc = 5L/min - Index cardiaque = 3L/min/m2 Wood
Index cardio-thoracique > 0,5 Ligne de Kerley B Œdème alvéolaire
SUSPICION D'INSUFFISANCE CARDIAQUE
ECG
Radio. de thorax
BNP ou NT-proBNP Échocardiographie
BNP et ECG normaux BNP élevé ou ECG anormal IC confirmée
IC probable
IC peu probable
Échocardiographie
Toutes les pathologies cardiaques peuvent aboutir à l’insuffisance cardiaque

Étiologie de l’insuffisance cardiaque gauche
CARDIOPATHIES - Mécanismes :
ISCHÉMIQUES • Conséquence d’un ou plusieurs IDM qui baisse le nombre de myocytes fonctionnels
1ère cause ü Remplacement par de la fibrose à Perte de contractilité du VG = ¯ FEVG
d’insuffisance • Ischémie chronique provoquée par la maladie coronaire = Altération de la FE +/- réversible lors de la
cardiaque revascularisation
- Mécanismes : (+/- intrication des mécanismes)
• IC diastolique : Développement d’une hypertrophie cardiaque associée à de la fibrose qui en 1er lieu va
HTA provoquer une altération de la fonction diastolique et du remplissage ventriculaire chez le sujet âgé.
• Favorise une maladie coronaire classique à l’origine d’IDM ou atteinte des artères coronaires
• IC systolique par augmentation chronique de la post-charge avec hypertrophie cardiaque, fréquent chez le
sujet noir.
- Patient jeune : 1ère cause d’insuffisance cardiaque et de transplantation chez le sujet jeune
- Familiale (25%) : AD de pénétrance variable ( avec l’âge.)
- Toxique : OH - Cocaïne
DILATÉE
- Myocardite : Infectieuse ou auto-immune

CMD
- Endocrine : Dysthyroïdie - Hémochromatose - Déficit en béta-oxydation des acides gras (enfant)

- Nutritionnelle : Carence en thiamine
- Grossesse : Cardiomyopathie du post-partum
- Médicaments, chimiothérapies (anthracycline, herceptine)
à Hypertrophie asymétrique anormale des parois, prédominant sur le septum inter-ventriculaire > 15
mm en ETT, IRM ou TDM
• Cavité de taille normale ou petite - FEVG conservée = Insuffisance cardiaque DIASTOLIQUE - Trouble
du remplissage
• +/- Cardiomyopathie obstructive (25%) :
CARDIOMYOPATHIE
ü Obstruction sous-aortique lors de l’éjection du fait de l’hypertrophie qui fait saillie dans la
HYPERTROPHIQUE
chambre de chasse du VG
ü Gradient de pression systolique entre VG et aorte
CMH
- Familiale (25%) : AD monogénique (protéine du sarcomère : chaîne lourde bêta de la myosine et

codant pour protéine C) de pénétrance variable à Hypertrophie asymétrique anormale des parois du
VG > 13 mm
• Complications :
ü Mort subite = 1ère cause de Mort subite chez le jeune athlète
ü Insuffisance cardiaque
ü Fibrillation auriculaire
- Glycogénose : Maladie de Fabry (déficit de l’enzyme a-galactosidase)
- Acromégalie
- Amylose cardiaque :
• Dépôts amyloïdes entraînent une infiltration extracellulaire à Épaississement diffus des parois &
rigidité
RESTRICTIVE
• Diminution de la compliance
Rare
• Fonction systolique atteinte dans un 2ème temps

Nb : L’amylose cardiaque peut s’exprimer de différentes façons : CMH - Trouble de conduction -
Dénervation avec dysautonomie
- Valvulopathies gauches : IM, IA, RA ou RM
VALVULOPATHIES
• Traitement : Remplacement valvulaire, traitement per-cutané…
TdR - TdC - TdR supra-ventriculaire ou ventriculaire & TdC peuvent être des facteurs déclenchant de l‘IC.
- Épanchement péricardique
CAUSES - Tamponnade
PÉRICARDIQUES - Péricardite chronique constrictive
- Anémie chronique
INSUFFISANCE - Fistule artério-veineuse (FAV acquise chez les IREIN en hémodialyse ou FAV de la maladie du Rendu-Osler -
CARDIAQUE À DÉBIT Maladie de Paget)
AUGMENTÉ - Hyperthyroïdie
- Carence en thiamine = B1 (béribéri)

Étiologies de l’insuffisance cardiaque droite
INSUFFISANCE - ère
1 cause d’insuffisance cardiaque droite à Insuffisance cardiaque globale.
CARDIAQUE GAUCHE - Mécanisme : Pression pulmonaire
- Mécanisme :
PATHOLOGIES • Hypoxie à Vasoconstriction artérielle & Pression pulmonaire = cœur pulmonaire
PULMONAIRES • Embolie pulmonaire aiguë à Insuffisance cardiaque aiguë brutale = cœur pulmonaire aigu
• Séquelles d’embolie pulmonaire grave = cœur pulmonaire chronique
HTAP - Primitive ou secondaire à certaine connectivite (sclérodermie)
CARDIOMYOPATHIE VENTRICULAIRE DROITE ARYTHMOGÈNE
VALVE - Insuffisance tricuspide volumineuse
TRICUSPIDE • Post-traumatique - Post-endocardite - Syndrome carcinogène
IDM VENTRICULE DROIT
PÉRICARDITE CHRONIQUE CONSTRICTIVE
Formes cliniques
- Définition : Apparition rapide de symptômes & signes en rapport avec altération de la fonction de la pompe
cardiaque.
• Symptomatologie de novo
• Aggravation de symptômes chez un patient porteur d’une cardiopathie connue :
à Insuffisance cardiaque diastolique (FEVG > 50%) du patient âgé hypertendu
- Tableau clinique :
• Œdème aigu pulmonaire (OAP) = Détresse respiratoire aiguë
Inondation alvéolaire par augmentation de la pression capillaire
Élévation de la post-charge du VG (pression de remplissage)
à Transsudat qui passe des capillaires dans les alvéoles.
Polypnée - Orthopnée - Grésillement laryngé - Toux avec expectoration « mousseuse saumoné » -
Sueurs nocturnes - Anxiété - Cyanose +/- Poussée hypertensive
INSUFFISANCE Auscultation pulmonaire : « Marée montante de râles crépitants »
CARDIAQUE NB : OAP chez un jeune migrant + FA à Valvulopathie mitrale rhumatismale
AIGUË - Radiographie : Image interstitielle (si apparition brutale) puis syndrome alvéolaire bilatéral, péri-hilaire avec
images floconneuses
+/- épanchement pleural
• Aggravation de la dyspnée à Invalidante : Apparition ou aggravation de signes congestifs
• Insuffisance cardiaque droite
• Insuffisance cardiaque aiguë au cours d’un syndrome coronarien
• Etat de choc cardiogénique : PAS < 85mmHg - marbrures/cyanose - Oligurie - Index cardiaque < 2,2
L/min/m2
Facteurs déclenchants d’insuffisance cardiaque
- Rupture ou compliance imparfaite au - Iatrogène :
traitement • Anti-arythmique déprimant la fonction cardiaque
- Ecart de régime • Béta-bloquant
- Surinfection bronchique - Pneumothorax • AINS
- TdR : FA & Embolie pulmonaire • Inhibiteur Ca2+ bradycardisant (diltiazem - vérapamil)
- Dysthyroïdie : Amiodarone • Diurétique ou vasodilatateur : ¯ importante Pré-
- Poussée hypertensive > 180 mmHg - Anémie charge
INSUFFISANCE - Définition : État du patient en dehors d’une décompensation aiguë
CARDIAQUE • La patient est ambulatoire à Gêne fonctionnelle +/- importante en fonction de la gravité de la maladie.
CHRONIQUE
- Terrain : Femme ou sujet âgé. Facteurs déclenchants d’insuffisance
INSUFFISANCE - Diagnostic : cardiaque
CARDIAQUE À FEVG • Signes d’insuffisance cardiaque
- TdR : FA
PRÉSERVÉE • Écho : Fonction systolique normale
- Poussée hypertensive
> 50% • Pression de remplissage ou hypertrophie VG ou dilatation - Surcharge volémique
de OG ou BNP
Evolution
- Aiguë
- Chronique avec capacité de la pompe cardiaque à mettre en jeu des processus efficaces d’adaptation
- +/- Guérison (remodelage inverse) : éviction du facteur déclencheur (OH, HTA, arythmie…)

Complications
-
Mortalité à 5 ans = 50% - TdR ventriculaire
DÉCÈS
• Si NYHA IV : Mortalité à 1 an = 45% - Insuffisance cardiaque réfractaire au traitement
ÉPISODE D’INSUFFISANCE CARDIAQUE AIGUË à 1ère cause d’hospitalisation > 65 ans
TROUBLE DU RYTHME - TdR ventriculaire ou supra-ventriculaire
- Embolies systémiques (AVC..) par formation de thrombus dans les cavités gauches dilatées, favorisées
MTV/EP par le ¯ QC
- Embolies pulmonaires lors des épisodes d’alitement ou d’hospitalisation
HYPOTENSION ARTÉRIELLE - +/- Aggravée par les médicaments Comorbidités
TROUBLES HYDRO- - HypoK ou hyperK, HypoNa+ - Anémie par carence martiale :
ÉLECTROLYTIQUES - Insuffisance rénale par diminution du débit • Fer IV si ferritine < 100umol/L ou
sanguin rénal et traitements • Fer IV si ferritine 100-300umol/L avec CST < 20%
Facteurs de mauvais pronostic - Syndrome d’apnée du sommeil
- Clinique : NYHA III ou IV et ré-hospitalisations répétées - HTA
- Hémodynamique : FE ¯ - Qc ¯ - Pression pulmonaire - Diabète
- ECG : Bloc de branche = QRS > 120ms - Insuffisance rénale
- Biologie : HypoNa+ - BNP - Coronaropathie
- Epreuve d’effort métabolique : ¯ Pic de consommation d’O2 - BPCO - Asthme
Traitement
Traitement étiologique & préventif
Mesures hygiéno-diététiques
1) Régime pauvre en sel < 5 à 6 g de sel /jour 5) Travail & réinsertion professionnelle
• Éviter « sel de régime » (contient du K+) 6) Vaccinations antigrippale et anti-pneumococcique
2) Surveillance du poids & symptômes 7) Contraception :
3) Sevrage alcoolo-tabagique • Minidosée en œstrogène - Dispositifs intra-utérins
4) Activité physique régulière & prolongée : rythme 8) Prise en charge des COMORBIDITÉS
n’essoufflant pas le patient
Traitement de l’insuffisance cardiaque à FEVG altérée (FEVG < 40%)
Doses maximales Effets secondaires
- Mécanisme : ¯ Transformation de l’Angiotensine I - Énalapril : 20mg - Toux
en II - Captopril : 150 mg - HypoTA
- Indication : FE < 40% - Ramipril : 10mg - Insuffisance rénale -
- But : Amélioration des symptômes & ¯ Mortalité- HyperK+
IEC
morbidité
Introduction & surveillance des IEC
- Commencer à faible dose
- + 1 semaine et après chaque de dose : TA - Créatinine - Kaliémie à Arrêt des IEC si HypoTA ou Créat > 20-30%
- Contre-indication : Sténose bilatérale des artères rénales - ATCD d’angio-œdème - Grossesse - Hyperkaliémie - AINS
- Indication : FE < 40% Introduction & surveillance des béta-bloquants
BÉTA-BLOQUANTS
- But : Amélioration des symptômes & ¯ Mortalité- - Introduction chez les patients stabilisés sans signe de
morbidité décompensation
- Molécules : (doses maximales) - Commencer à faible dose : 1/8ème de la dose
• Carvédilol 25mg x 2 - Palier /semaine, jusqu’à la dose maximale tolérée
• Métoprolol - Suivi : FC
• Bisoprolol 10mg - Contre-indications :Asthme - BPCO sévère - Bradycardie ou
• Nébivolol HypoTA symptomatique - BAV 2 ou 3
- Indication : Rétention hydro-sodée - Indication : FE < 35% - NYHA II-IV
• Diurétique de l’Anse : - But : Diurétiques épargneurs de K+
DIURÉTIQUES
Absence
ü Furosémide (Lasilix®) d’augmentation SPIRONOLACTONE = ¯ Mortalité-morbidité
ü Bumétamide (Burine®) de la survie & ÉPLÉRONE - Effets secondaires :
• Associé au Diurétique • HyperK+ - Insuffisance rénale
thiazidique si formes graves d’IC • Gynécomastie - impuissance
ü Hydrochlorothiazide
ARA 2 - Indication : Intolérance aux IEC Contre-indication de la triple association, car à risque
- Modalité de prescription : idem IEC d’hyperkaliémie : IEC - ARA 2 - Spironolactone

- Mécanisme : Bloqueur des canaux If (inhibition du courant pacemaker)
IVABRADINE
- Indication : Patient symptomatique NYHA II-IV en rythme sinusal > 70 bpm et FEVG < 35%
• Patient ayant dose maximale de béta-bloquant, ayant des contre-indications aux béta-bloquants ou qui ne les tolère
pas.
- But : ¯ FC
ENTRESTO
-Molécule : Sacubitril + Valsartan (ARA II) à Introduction de l’Entresto à 36h après l’arrêt des IEC ou ARA II
-Indication : 3ème ligne de traitement si patient symptomatique avec NYHA II-IV malgré traitement Béta-bloquant - IEC (ou
ARA II) - Spironolactone (ou eplerone) et FEVG < 35%
- Suivi : NT-proBNP
- Indication : Dernière intention chez les patients - Mécanisme :
DÉRIVÉS NITRÉS
symptomatiques (NYHA II-IV) malgré traitement • Vasodilatateur des artères coronaires
DIGOXINE
optimal • Diminution de la pré-charge et post-charge du VG

- But : ¯ FC (n’améliore pas la survie) - Indication : Patient symptomatique avec pressions
- Effets secondaires : IREIN - Effet pro-arythmogène - de remplissage élevées
Surdosage
- Suivi : Dosage de la digoxine régulier
RESYNCHRONISATION VENTRICULAIRE - Indication : EV > 1 an
- Indication : NHYA II-III - Rythme sinusal - FE ≤ 35% - Méthode : OD - VD
AUTO-IMPLANTABLE
AUTO-IMPLANTABLE
DOUBLE CHAMBRE
TRIPLE CHAMBRE
DÉFIBRILLATEUR
+ QRS > 130ms (BBG) ou > 150ms (BBD) DÉFIBRILLATEUR

• Prévention primaire : NYHA II-III - FE ≤ 35%
- Méthode : OD - VD - VG (sinus coronaire) ü Cardiomyopathie ischémique > 6 semaines
• Sonde dans l’OD et VD puis en regard du VG en ü Cardiomyopathie non ischémique > 3 mois
l’insérant via le sinus coronaire. • Prévention secondaire post-ACR ou ATCD
• Stimulation simultanée des 2 zones ventriculaires, d’arythmies ventriculaires symptômatiques
permet de restaurer une contraction synchrone & AMÉLIORATION DE LA SURVIE (BAISSE DE LA MORT
harmonieuse SUBITE)
- Indication : Durée d’ischémie maximale = 4h
• Symptômes invalidants - Indication : En attente de greffe
SYSTÈME D’ ASSISTANCE
• Mauvais pronostic sans autre alternative • Asisstance à courte durée : ECMO

TRANSPLANTATION
thérapeutique • Assistance à longue durée (mono- ou

VENTRICULAIRE
- Contre-indication : Greffe ABO et HLA biventriculaire)

• Âge > 65-70 ans identique. NB : Inhibiteur calcique - Anti-arythmique de classe I
• Cancer Rhésus non indispensable (Flécaïne) sont contre-indiqués dans l’insuffisance
• Infection active
cardiaque.
• IREIN
L’amiodarone n’est pas indiquée dans le traitement
• HTAP fixée de l’insuffisance cardiaque.
• Atteinte artérielle périphérique diffuse…
à Traitement à prendre à heure fixe.
Traitement de l’insuffisance cardiaque à FEVG modérément altérée ou normale (FEVG > 40%)
Absence de recommandation…
- Éviter les facteurs déclenchants : Poussée hypertensive (meilleur contrôle TA) - FA - Surcharges volémiques
- Traitement de fond : DIURÉTIQUES
« Le choix d’une resynchronisation par un pacemaker ou un défibrillateur reste un sujet de controverse et doit être évalué
individuellement chez chaque patient en tenant compte de différents éléments (risque de mort subite et antécédents rythmiques,
comorbidités, demande du patient, âge, aspects économiques, etc.) »
à En QCM, le patient insuffisant cardiaque doit être considéré comme à risque de mort subite : Pose d’un DÉFIBRILLATEUR.
Un défibrillateur possède également la fonction de pacemaker mais un pacemaker ne défibrile pas.

Traitement de l’insuffisance cardiaque aiguë
- Au domicile : Patient assis • Traitement du facteur déclenchant :
• Furosémide IV 1mg/kg ü Fibrillation auriculaire : Digoxine IV + Anti-coagulation
• Dérivé nitré sub-lingual si HTA avec PAS > 100 mmHg efficace
- USI ou SAMU : ü Poussées hypertensive : Nicardipine IV 1 à 5 mg/h
ŒDEME AIGU PULMONAIRE
• Position assise - Monitoring - O2 maque nasal > 90% - à En cas de non réponse au traitement médicamenteux :
VVP : G5% - Ventilation non invasive :
• Furosémide IV 1mg/kg secondairement adapté à la • PPC (pression positive continue) = CPAP de Boussignac
fonction rénale - +/- IOT-VM
• Dérivés nitrés : Trinitrine 1mg/h IV si PAS > 100 mmHg Le traitement par béta-bloquant ne doit pas être introduit au cours
• +/- Morphine IV d’une poussée, si le patient est déjà sous béta-bloquant : Arrêt ou ¯
• Anticoagulation préventive : HBPM posologie.
Les IEC se sont débutés que secondairement après la poussée.
AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE AVANT LE DÉBUT DU TRAITEMENT !

CONTRE-INDICATION AU REMPLISSAGE VASCULAIRE SI SIGNES CLINIQUES D’OAP y compris si insuffisance rénale !
POUSSÉE D’INSUFFISANCE CARDIAQUE GLOBALE SANS OAP
- Hospitalisation non systématique

- Cure de diurétique IV + ré-équilibration du traitement PO
- Rechercher facteur déclenchant
CHOC CARDIOGÉNIQUE
- Monitoring par KTa (radial) : TA

- Inotropes : Dobutamine IV ou inhibiteurs des phosphodiestérases (Énoximone®)
- Sonde urinaire
- +/- ATU : Lévosimendan® : Sensibilisateur des protéines contractiles au Ca2+ : inotrope + et vasodilatateur
- Si échec : ECMO (Assistance circulatoire)
MALADIE du RENDU-OSLER-WEBER
Télangiectasie hémorragique héréditaire (THH)
- Dérégulation de l'angiogenèse conduisant à des dilatations artério-veineuses :
• Télangiectasies cutanéomuqueuses hémorragiques
• Shunts viscéraux à Insuffisance cardiaque à haut débit
« L’ASTUCE du PU »
BNP D-dimère
+ - + -
Âge > 75 ans Âge > 80 ans Peu de faux négatifs car sensibilité
Insuffisance rénale - Anémie OBÈSE Traumatisme - Infection élevée
HVG - SCA - SDRA - HTAP- AC/FA ENTRESTO Insuffisance cardiaque aiguë - CIVD - Symptômes > 14 jours
Choc septique Chirurgie - Grossesse - Traitement anti-coagulant
ÉTAPE 2 ÉTAPE 3
ÉTAPE 1 ÉTAPE 4
NYHA II-IV NYHA II-IV et FE <
- Diurétiquse si signes congestifs 35% NYHA III-IV
- IEC (ou ARA 2 si intolérance) FEVG ≤ 35% Envisager
- QRS ≥ 120ms :
- Béta-bloquant Ryhtme Resynchronisation + Digoxine ou
sinusal ≥ DAI nitrés +/-
- Si NYHA II-IV : 70bpm Greffe ou
* Spironolactone & éplérone - QRS < 130ms : DAI assistance
Ivabradine si NYHA II-III

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE EN FONCTION DU STADE NYHA
FEVG < 40%
NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV
Caractéristiques
- Symptômes pour effort - Symptômes à l’effort - Symptômes au repos
Absence de important - Réduction marquée de l’activité - Limitation sévère de l’activité
symptôme - Réduction modérée de l’activité physique physique
physique
Traitement spécifique
- Régime sans sel modéré
- Activité physique adapté
- IEC + béta-bloquant +/- Anti-aldostérone
- Vaccination antigrippal /an et anti-pneumococcique
Traitement selon les symptômes
- Diurétique si signes congestifs
- Anti-aldostérone ou ARA II
- Traitement de la FA
- Réadaptation cardiaque
- Stimulation bi-ventriculaire +/- DAI
- Dispositif d’assistance VG
- Entresto
- Transplantation

RANG A RANG B
- Définition Insuffisance cardiaque à FE diminuée ou à FE conservée
- Définition de l’OAP cardiogénique
- Définition du choc cardiogénique - Épidémiologie Insuffisance cardiaque
- Principaux diagnostics différentiels de l’OAP cardiogénique - Physiopathologie Insuffisance cardiaque (gauche et droite)
- Diagnostiquer une insuffisance cardiaque - Connaitre la différence entre OAP cardiogénique et OAP lésionnel
- Examens complémentaires à réaliser en urgence dans l'OAP - Différencier Insuffisance cardiaque à FE diminuée ou à FE conservée
- Sémiologie RP dans un OAP d'origine hémodynamique - Principaux examens dans le bilan d'une insuffisance cardiaque
- Exemple de cliché thoracique d'œdème aigu du poumon d'origine - Intérêt et les limites du BNP ou du NT proBNP pour le diagnostic et le
hémodynamique suivi
- Principales étiologies de l'insuffisance cardiaque - Valeur de l’ETT dans le diagnostic positif et étiologique
- Diagnostiquer un œdème aigu pulmonaire cardiogénique - Complications de l'insuffisance cardiaque et leur prise en charge
- Traitement d'urgence de l’OAP cardiogénique - Connaitre les principes du traitement du choc cardiogénique
- Principales RHD, les principes de l'éducation thérapeutique et la
réadaptation cardiaque
- Classes médicamenteuses pour le traitement de l'IC à FE
diminuée
- Diagnostiquer un choc cardiogénique

PRISE EN CHARGE DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE
Contrôle des facteurs de

risque cardio-vasculaires
40% < FEVG < 50% FEVG < 40%
Éliminer une cause déclenchante ou

IEC + Béta-bloquant +/- Diurétique
cardiopathie sous-jacente
Dyspnée II à IV persistante ?
OUI NON
Ajout anti-aldostérone FEVG < 35%

+/- Ivabradine si tachycardie > 70bpm
NON OUI
Dyspnée II à IV persistante ?
Aucun autre traitement +/- Défibrillateur
OUI NON
Rythme sinusal
FEVG < 35%
FEVG < 35%
Cf. supra
NYHA II à IV
QRS > 130 ms
NON OUI
- ENTRESTO
+/- Digoxine
- RESYNCHRONISATION si BBG par :
Dispositif d'assistance VG
(DAVG) * +/- Pacemaker triple chambre (bi-ventriculaire)
Transplantation * Défibrillateur : À préférer car prévention de la
mort subite
Signes et symptômes
persistants ?
OUI NON
+/- Digoxine Aucun autre

traitement
Dispositif d'assistance VG
(DAVG)
Transplantation

TROUBLES DE LA CONDUCTION INTRA-AURICULAIRE
Item 236 (ex-234) 2017 - 2018
Conduction normale intracardiaque
- Embryologie : Le tissu myocardique différencié perd ses fonctions contractiles à Les voies de conduction ne sont pas des neurones.
• Conduction intra-auriculaire : Conduction musculaire de « proche en proche » = Décrémentielle calcium-dépendant
• Conduction intra-ventriculaire : Réseau de Purkinje - Conduction musculaire de « proche en proche » en intra- et inter-ventriculaire
à Cellules peu sensibles à l’ischémie sans activité mécanique
- Vascularisation des voies de conduction :
• Nœud sinusal : Branche de la coronaire droite ou de la circonflexe
• Nœud atrio-ventriculaire : Branche de la coronaire droite qui nait de la croix du sillon.
• Faisceau de His et ses branches : 1ère branche septale de l’inter-ventriculaire antérieures et artère du nœud atrio-ventriculaire
Voies de conduction
- Nœud sinusal dans l’oreillette droite et proche de la veine cave supérieure
ÉTAGE ATRIAL
à Dépendant du système nerveux autonome (SNA)
- Nœud atrio-ventriculaire en bas de l’oreillette droite (en avant et en haut de l’ostium du sinus coronaire) à
JONCTION Dépendant du SNA
ATRIO-VENTRICULAIRE - Sinus coronaire : Confluant des veines coronaires
- Faisceau de His : Communication entre atrium et ventricule en haut du septum inter-ventriculaire sous la
racine de l’aorte.
- Branches du faisceau de His :
• Branche droite
ÉTAGE VENTRICULAIRE
• Branche gauche : Hémi-branche antérieure gauche (fine) + Hémi-branche postérieure gauche (épaisse)
- Réseau de Purkinje (dans l’endocarde)
Physiopathologie des troubles de conduction
Une bradycardie par BAV III est toujours plus grave qu’une dysfonction sinusale car risque élevé de torsade de pointe.
TROUBLES DE CONDUCTION
HAUT DEGRÉ BAS DEGRÉ

+/- Exploration électrophysiologique Holter-ECG ou EPP si symptomatique
Pacemaker (si cause irréversible ou +/- Pacemaker si symptomatique
persistant malgré traitement étiologique)
- Blocs infra-nodaux (hissien ou infra-hissien) : - Blocs nodaux (supra-hissien)

* BSA 2 ou 3 * BSA 1
* BAV II Mobitz 2 ou BAV 2/1 * BAV I et BAV II Mobitz 1 +/- BAV III à QRS fins
* BAV III à QRS larges * BBD et BBG
- Échappement Hissien (FC = 40) ou infra-hissien (FC < 30) - Échappement jonctionnel (FC = 50)
= Risque de torsades de pointes et asystolie.

ÉTIOLOGIES COMMUNES DES TROUBLES DE CONDUCTION INTRA-CARDIAQUE
MÉDICAMENTEUSE - Blocs nodaux : BAV 1 - BAV II Mobitz 1 : Tous les anti-arythmiques - Digitalique - Striadyne
- Blocs infra-nodaux : BAV II Mobitz 2 - BAV III : Anti-arythmique classe Ia et Ic
ISCHÉMIQUE - Infarctus inférieur (Blocs nodaux) : Atropine
- Infarctus antérieur (Blocs infra-nodaux) : Sonde d’entrainement-électro systolique temporaire
NEUROLOGIQUE - Hémorragie méningée : Bloc sino-atrial
AIGUËS
- Méningite - HTIC - Syndrome de Guillain-Barré

INFECTIEUSE - Abcès septal sur endocardite infectieuse : Bloc atrio-ventriculaire
- Diphtérie - RAA - Lyme - ROR - Grippe - Hépatite : BSA +/- BAV
HYPERKALIÉMIE - Hypoexcitabilité cardiaque
POST-OPÉRATOIRE - Chirurgie cardiaque - Cathétérisme
VAGALES - Hypertonie vagale ou reflexe vagal
CONGÉNITALE - 3 à 5% avec prédominance féminine : Agénésie du NAV ou Lupus néonatal chez les mères porteuses
des anti-SSA = BAV III
CHRONIQUES
VALUVULOPATHIE - Rétrécissement aortique serré

VAGALE - Jeune sportif
DÉGÉNÉRATIVE - Maladie de Lev ou Lenegre à Étiologie la plus fréquente
• Sujet > 80 ans : Fibrose avec ou sans calcification du squelette fibrineux du cœur
MÉDICAMENTEUSE - Idem « aigu » - Post-radiothérapie …
Étiologies spécifiques des blocs de branche
- BBG : Dégénératif ou cardiopathie
- BBD : Bénin, variante de la normale ou cardiopathie congénitale droite ou pathologie pulmonaire
DYSFONCTION SINUSALE
Définition Clinique - Journal des symptômes

Terrain : Sujet âgé
- Arrêt de la fonction du nœud sinusal - Asymptomatique +/- Asthénie chronique - Aggravation d’une IC
- Absence de transmission de l’activité du nœud sinusal à préexistante
l’atrium - Lipothymies, syncopes, faux vertiges - Dyspnée d’effort - Angine de
= Trouble de conduction poitrine
- Détérioration des fonctions cognitives - AVC…
Holter-ECG
- Bradycardie sinusale inappropriée avec rythme d’échappement atrial ou jonctionnel en situation d’éveil
• FC < 60 sans accélération de la FC à l’effort à Test sur tapis roulant
- Pauses sans onde P visible > 3 secondes (attention, ce ne sont pas des ondes P bloquées ¹ BAV)
- BSA :
• BSA 2 : Pause d’une onde P à la suite, égale à un multiple du cycle sinusal normal
• BSA 3 : Arrêt sinusal : Asystolie ou Bradycardie avec échappement atrial bas situé ou jonctionnel
- Maladie rythmique auriculaire : « Syndrome bradycardie-tachycardie » avec alternance de phase de blocage (BSA) et
d’hyperexcitabilité auriculaire (FA, flutter, TA)
Étiologie
- Atteinte dégénérative idiopathique liée à l’âge : Femme avec polymédication à Traitement
CARDIAQUE - Maladie coronaire - Myocardiopathie - HTA - Myocardite - Péricardite - Tumeur cardiaque - Malformation
complexe
- Cardiotropes :
• Tous les anti-arythmiques : Béta-bloquants (systémique ou collyre) - Amiodarone - Inhibiteur calcique
IATROGÈNE bradycardisant
• Digitalique - Ivabradine - Clonidine
- Hypertonie vagale chez le sportif ou jeune athlète à Test à l’atropine ou test d’effort : Ne pas traiter.
- Reflexe vagal
MÉTABOLIQUE - HYPERKALIÉMIE - Hypothyroïdie - Hypothermie - Hypoxie - Hypercapnie - Acidose sévère
- Traumatisme - Post-chirurgie - HTIC - Syndrome méningé - Sepsis
GÉNÉRALE - Maladie systémique ou cardiopathie de surcharge (amylose) - Maladie neuromusculaire
Traitement
Pacemaker (cf. item 229)

Traitement
TROUBLE DE CONDUCTION DE BAS DEGRÉ BIEN TOLÉRÉ
Abstention thérapeutique à Surveillance ECG régulière
TROUBLE DE CONDUCTION DE HAUT DEGRÉ

Objectif : Restaurer une fréquence cardiaque ventriculaire adaptée
- Hospitalisation en USIC ou réanimation à URGENCE VITALE
- Scope ECG - Monitoring FC et TA avec VVP Traitement étiologique
GÉNÉRAL - À jeun Le pacemaker n’est pas
- Bilan pré-implantation PM = GR-Rh-RAI - TP/TCA systématique
- Arrêt de tout traitement bradycardisant
1ÈRE INTENTION - Isoprénaline IVSE (Isuprel®) à FC > 50 /min
- Atropine IVL 0,5 à 1mg si BAV sur IDM inférieur - Intoxication digitalique - TdC vagal
- Sonde d’éléctro-entraînement systolique (SEES) trans-thoracique ou percutanée : Aide à la systole ventriculaire
2ÈME INTENTION • En attente du pacemaker : Bradycardie non accélérée par traitements médicamenteux
• Post-IDM (post-opératoire) : Délai de 1 à 3 semaines pour régression spontanée du BAV
- Indication :
• Trouble de conduction symptomatique sans cause aiguë réversible
• Bloc infra-Hissien objectivé à l’EEP : BSA 2 ou 3 - BAV II mobitz 2 - BAV III
• Dysfonction sinusale avec traitement bradycardisant obligatoire : FA non contrôlée - Angor chronique stable -
Insuffisance cardiaque
PACEMAKER • Dysfonction sinusale avec bradycardie sévère diurne (FC < 40) peu symptomatique
DOUBLE CHAMBRE - Modalité : AL ou AG au bloc opératoire en condition d’asepsie rigoureuse après consultation d’anesthésie à
+ 24 à 48h Durée : 30 min à 2h
Carte de • Contrôle scopique - KT veine sub-clavière - Sondes dans les CAVITÉS DROITES et boitier en sous-cutané
Pacemaker • Radiographie de contrôle post-pacemaker (recherche PNO iatrogène) - Test à l’aimant
Contre-indication - Dénomination : « SDF » (Le plus souvent AAI - VVI - DDD)
IRM • « S » : Stimulé : A (atrium) - V (ventricule) - D (les deux)
Contrôle /an • « D » : cavité détectée : A (atrium) - V (ventricule) - D (les deux)
• « F » : Fonction : I (inhibition du PM si détection) - T (stimulation du PM si détection) - D (inhibition ou
stimulation du PM si détection)
- Complications immédiates :
• Pneumothorax - Hémothorax - Épanchement péricardique +/- Tamponnade - Déplacement de sonde -
Hématome de la loge
- Complications tardives : Déplacement de sonde - Fracture de sonde - Rupture d’isolant
Au décours d’un événement neurologique (AVC, hémorragie méningée, méningite…) il est possible de constater des troubles de la
repolarisation Aspécifique

RANG A RANG B
- Évoquer le diagnostic de dysfonction sinusale et de trouble de
conduction
- Signes et situations de mauvaise tolérance d'une bradycardie - Dysfonction sinusale (DS), BAV, BB.
- Connaitre les principales étiologies des troubles de conduction
- Examens de 1ère intention en cas de DS ou trouble de conduction
- Médicaments tachycardisants et traitement de l'urgence
- Grandes indications de stimulateur cardiaque définitif dans les TDC

PALPITATIONS
Item 237 (ex-235)
Définition
= Perception anormale de battements cardiaques normaux ou anormaux, décrite comme « le cœur se débattant » dans la poitrine
- Sensation que le cœur bat trop fort, ou trop vite ou irrégulièrement
- Parfois accompagnées des mêmes sensations latéro-cervicales le long des axes carotides
- Trouble subjectif témoignant ou non d’une atteinte cardiaque
- Souvent anxiogène
Interrogatoire
- Durée : secondes - minutes - heures - Régularité ou irrégularité
- Caractère permanent ou au contraire paroxystique - Urgence : Douleur thoracique - Perte de connaissance ou
- Survenue à l’effort ou au repos syncope - Dyspnée
- Fréquence ou rareté - ATCD personnel : IDM - cardiopathie - TdR - DAI - Médicaments
- ATCD familiaux : Mort subite
Signes de gravité
- Pouls > 150 bpm - Electrocardiogramme
- Hypotension artérielle - Signes d’Hypoperfusion périphérique • Tachycardie ventriculaire : régulière à QRS large
- Angor • SCA : Anomalie de la repolarisation
- Signes d’insuffisance cardiaque • BAV II ou III
- Signes neurologiques (trouble de la conscience) • FA : Tachycardie irrégulirèe à QRS fins > 150 bpm
Diagnostic étiologique
- Prise d’excitants : OH - Tabac - Café - Cocaïne - Amphétamines - Crise polyurique finale = Trouble du rythme
- Prise de sympathomimétiques - Hormones thyroïdiennes - Début brutal et fin brutale, démarrage au changement brusque
- Signes de grossesse - Hypoglycémie de position = Tachycardie jonctionnelle
- Hyperthyroïdie - Phéochromocytome - ECG avec signe de cardiopathie sous-jacente : HVG - BBG…
- Fièvre - NFS - Ionogramme - Alcoolémie - Troponinémie - bHCG - TSH
- Déshydratation - ECG d’effort
- Syndrome d’apnée du sommeil - Autres examens en fonction de point d’appel
HOLTER-ECG : Enregistrement de 24 à 96h si palpitations fréquentes
ECG ambulatoire longue durée (21 J) si palpitations peu fréquentes (< 1 fois /semaine)
+/- Étude électro-physiologique endo-cavitaire (avis spécialiste)
+/- Moniteur ECG implantable (MEI) en sous-cutané x 3 ans (avis spécialiste)
Étiologies les plus fréquentes
- Ventriculaire ou supra-ventriculaire :
• OH - Électrocution - Trouble électrolytique - Dépression - Anxiété
EXTRA-SYSTOLE
• Pneumopathie ou néoplasie bronchique - Hyperthyroïdie - Grossesse - Syndrome d’apnée du
sommeil
- Cardiopathie préexistante
TACHYCARDIE SINUSALE - Pathologie extracardiaque : EMBOLIE PULMONAIRE - Fièvre - Sepsis - Anémie - Hypovolémie -
HyperTAS - Grossesse - OH - HypoTA - SAS - Sevrage brutal en béta-bloquant - Médicaments…
- Flutter ou tachycardie atriale
- Tachycardie jonctionnelle (= Maladie de Bouveret)
• Sujet jeune avec cœur normal
TROUBLE DU RYTHME • Palpitations +/- battements cervicaux - Polyurie en fin d’accès
SUPRA-VENTRICULAIRE • Arrêtée par manœuvre vagale ou injection d’adénosine (Krenosin®) ou d’adénosine-5-
triphosphorique (Striadyne®)
• ECG de base : Normal ou révélateur d’une pré-excitation ventriculaire (Syndrome de Woll-
Parkinson-White)
• +/- Examen complémentaire : Étude électro-physiologique endo-cavitaire
- TV non soutenue (< 30 secondes) ou soutenue sur cardiopathie ou cœur sain
TROUBLE DU RYTHME - Dissociation atrio-ventriculaire
VENTRICULAIRE - Complexe de capture et de fusion
- QRS élargi > 150ms - Axe du QRS aberrant - Axe de retard gauche ou droit
- TORSADES de POINTES à Souvent secondaires à une bradycardie ou allongement du QT
NÉVROSE CARDIAQUE - Examens cliniques et paracliniques normaux
Diagnostic d’élimination - Absence de pathologie extracardiaque identifiée Avis psychiatrique
- Signes de dépression ou d’anxiété

MANŒUVRE VAGALE (VALSALVA) & TEST à la STRIADYNE (adénosine)
= Ralentissement de la conduction au niveau atrio-ventriculaire
TACHYCARDIE SINUSALE - Ralentissement de la fréquence ventriculaire sans modifier la fréquence auriculaire
- Ralentissement de la fréquence cardiaque ou réduction de la tachycardie atriale sous manœuvre
TACHYCARDIE ATRIALE vagale ou striadyne (rare)
- ou possible insensibilité
TACHYCARDIE JONCTIONNELLE - Arrêt de la tachycardie jonctionnelle
TACHYCARDIE VENTRICULAIRE - Aucun effet.
Situations ALLONGEANT le QTc

- Ischémie coronaire - Tako-Tsubo - AD3C - Neuroleptique
- Hypokaliémie - Hypomagnésémie - Hypocalcémie - Macrolide - Fluoroquinolone - Quinine - Hydroxychloroquine
- Anti-arythmique III ou Ia : AMIODARONE - Sotalol - Anti-histaminique - Hypothermie - Cocaïne

RANG A RANG B
- Définition des palpitations
- Signes de gravité et diagnostiques ECG urgents
- Notion de parallélisme électro-clinique - Examens complémentaires de la prise en charge initiale
- Étiologies : Extrasystoles - sinusale - jonctionnelles - Etiologies : Wolff Parkinson White

SOUFFLES CARDIAQUES CHEZ L’ENFANT
Item 238 (ex-236)
Physiopathologie
Nouveau-né Enfant
- Naissance = Adaptation cardio-circulatoire transitionnelle - Fréquence des souffles accrue vs. adulte :
• Suppression brutale de la circulation placentaire • Vitesse du sang dans les gros vaisseaux plus élevée
• QARTÉRIEL pulmonaire liée à ¯ RARTÉRIOLAIRES pulmonaires fœtales • Diamètre de l’aorte réduit
• Fermeture progressive des shunts fœtaux : • Paroi thoracique peu épaisse
ü Canal artériel Spécificité pédiatrique
ü Foramen ovale inter-auriculaire - Auscultation cardiaque :
• Mise en place d’une ventilation pulmonaire : • BdC frappés
ü Déplissement alvéolaire
• Arythmie sinusale respiratoire :
ü Résorption du liquide alvéolaire
inspiration et ¯ expiration
Cardiopathie congénitale • Foyer pulmonaire : dédoublement variable du B2
Fréquence : 0,8 à 1% • Fréquent : B3 physiologique en proto-diastole
- Malformation cardiaque : souffle organique souvent découvert au (remplissage rapide du VG)
cours du 1er mois de vie (95% diagnostiqués < 4 ans) - Particularité hémodynamique :
NB : L’absence de souffle ne suffit pas à écarter le diagnostic de • FR, FC et PA en fonction de l’âge
cardiopathie. • Marbrure physiologique : livedo (sans lien systématique
Principales cardiopathies congénitales avec souffle organique avec une insuffisance circulatoire périphérique)
- Communication inter-ventriculaire : CIV • Palpation bord inférieur du foie 1-2 cm sous rebord costal
Shunts - Communication inter-auriculaire : CIA Hépatomégalie : foie débordant à gauche de la
gauche-droit - Persistance du canal artériel : PCA ligne médiane
- Canal atrio-ventriculaire : CAV Foie ptosé : bord supérieur abaissé et bord
inférieur palpable
Cœur - Sténose valvulaire aortique
- Electrocardiogramme :
gauche - Coarctation de l’aorte
• FC rapide même au repos
Obstacle - Sténose valvulaire pulmonaire
• Rythme cardiaque sinusal avec arythmie respiratoire
- Sténose supra-valvulaire pulmonaire
à Présent aussi chez l’adulte, mais moins prononcé.
Cœur - Sténose des 2 branches pulmonaires
• Intervalle QT dépendant de la FC : calcul du QTcorrigé
droit - Tétralogie de Falot
• Aspect HVD : axe droit, onde T négative en précordiale
Fuite des valves droite (V1 à V4) avec développement progressif des signe
- Insuffisance mitrale
auriculo- de prépondérance VG.
- Insuffisance tricuspide
ventriculaires
Diagnostic
Clinique
Anamnèse Auscultation cardiaque
- Circonstances de découverte du souffle cardiaque : - Caractéristiques du souffle :
• Découverte fortuite lors d’une consultation • Temps :
• Nouveau-né ou jeune nourrisson : Systolique :
ü Dyspnée et sudation lors de l’allaitement § Holo-systolique (B1 à B2) = CIV
ü Mauvaise prise pondérale, cassure pondérale § Méso-systolique = souffle éjectionnel
• Enfant plus âgé : § Télé- systolique = prolapsus valvulaire
ü Dyspnée d’effort, retard de croissance staturo-pondérale Diastolique : Toujours pathologique
ü Palpitations, malaises ou syncopes, douleurs thoraciques Continue
- ATCD familiaux : • Intensité : forte si > 3/6e et variable (position,
• Cardiopathie congénitale, myocardiopathie repos/effort, fièvre)
• Maladie génétique, mort subite, HTA • Localisation maximale :
- ATCD personnels : Foyer pulmonaire : sténose pulmonaire, CIA
• Déroulement de la grossesse : toxique (OH), infections, diabète « Dos » : coarctation de l’aorte, sténose de la
• Nombre et nature des vaisseaux ombilicaux, adaptation à la vie branche pulmonaire
extra-utérine. Foyer xiphoïdien : CIV
Examen physique Foyer aortique : sténose aortique, sténose de
l’artère pulmonaire
- Paramètres cardio-vasculaire : FR, FC et PA
• Irradiation :
- Coloration : cyanose (évocatrice d’un shunt D/G)
Rayon de roue : CIV
- Palpation des pouls périphériques : ¯ = coarctation ou = canal
Cou : sténose valvulaire aortique
artériel
Dos : CIA, sténose pulmonaire
- OMI, hépatomégalie
- Autre : éclat ou dédoublement de B2 pulmonaire, bruit de
galop, roulement diastolique à l’apex, clic proto-systolique
et télé-systolique.
Souffle cardiaque fonctionnel ou organique
Caractéristiques sémiologiques des souffles Examens paracliniques
Souffles fonctionnels (bénins) et souffles organiques 1) Echographie doppler cardiaque :
Souffle fonctionnel à Inutile si caractéristique fonctionnelle
- Pas de symptomatologie fonctionnelle - Echographie bidimensionnelle : architecture cardiaque
- Temps : bref et méso-systolique - Echographie unidimensionnelle temps-mouvement :
- Intensité : faible (< 3/6) non frémissant mesurer la cavité des vaisseaux à calcul de contractilité
- Variabilité : ventriculaire
• ¯ : Orthostatisme ou repos - Doppler pulsé ou continu : flux trans-valvulaire
• : Fièvre ou effort
- Localisation maximale : Endapexien, foyer pulmonaire 2) Electrocardiogramme (non systématique)
- Irradiation : Pas ou peu d’irradiation à Un tracé normal n’élimine pas une anomalie cardiaque
- Anomalies auscultatoires associées : - Reco. 2012 : Conseil l’ECG chez > 12 ans pour sport en
• B1 et B2 normaux +/- dédoublement de B2 en inspiration compétition
• Diastole libre • Dépistage : CMH, syndrome du QT long, DAVD, syndrome
- Examen CV : normal de Brugada, CIA, HTAP…
NB : Pas de radio. de thorax systématique
Conduite pratique
Echocardiographie indiquée en cas de souffle si :
- Souffle même isolé chez un enfant < 1 an
Souffle + signe d’IC = URGENCE
- Souffle d’allure organique quel que soit l’âge
- ATCD de pathologie cardiaque familiale : mort subite, myocardite…
La plupart des enfants peuvent participer aux activités sportives. Ceci doit toutefois toujours être discuté avec le spécialiste référent.
Souffle cardiaque fonctionnel Souffle cardiaque organique
à Rassurer les parents et l’enfant : Prise en charge par un cardio-pédiatre
• Souffle à priori bénin - Suivi à vie clinique + échographique
• Bon pronostic (disparition en quelques années) - Antibioprophylaxie de l’endocardite d’Osler recommandée :
- Aucune mesure préventive : • Prothèse valvulaire aortique ou mitrale
• Activité quotidienne normale • Cardiopathie cyanogène non opérée ou traitée de façon palliative
(absence de contre-indication) • ATCD d’endocardite infectieuse
• Pas de prévention de l’endocardite d’Osler • Dans les 6 mois suivant la fermeture d'un shunt par patch ou prothèse, ou
après 6 mois en cas de persistance d'un shunt.
Pour comprendre - CARDIOPATHIE CONGÉNITALE
CARDIOPATHIE NON CYANOGÈNE CARDIOPATHIE CYANOGÈNE

Risque MOYEN d’endocardite infectieuse si non opérée sauf CIA HAUT risque d’endocardite infectieuse si non opérée
- Type 1 : Shunt gauche-droit Cardiopathies complexes associant plusieurs malformations
• CIV - CIA - Canal artériel - CIV + Insuffisance aortique - Tétralogie de Fallot - Transposition des gros vaisseaux
- Type 2 : Obstruction : - Atrésie pulmonaire à septum ouvert - Tronc artériel commun
• Coarctation de l’aorte - Sténose aortique - Sténose - Ventricule droit à double issue
pulmonaire - Cœur uni-ventriculaire
- Type 3 : Régurgitation : - Maladie d’Ebstein…
• Prolapsus de la valve mitrale - Insuffisance mitrale
congénitale
Tout le débit sanguin passe par les poumons Une partie du débit sanguin passe par les poumons
à La cyanose est variable et modérée :
- Elle résulte d’une surcharge vasculaire pulmonaire qui altère à La cyanose est CONSTANTE :
les échanges au niveau pulmonaire - Contamination extra-pulmonaire du sang oxygéné par du sang non
- Sensible à l’oxygène oxygéné
- Résistante à l’oxygène

SOUFFLE CARDIAQUE
< 2 mois 2 mois à 2 ans 2 à 16 ans
Souffle isolé Cardiopathie avec insuffisance Cardiopathie malformative
- Clinique cardiaque (rare)
- ECG - Shunt droit-gauche (risque HTAP) - Communication inter-atriale

- CIV large - Cardiomypathie hypertrophique
- Radiographie de thorax
- Echocardigraphie - Persistance du canal artériel - Cardiomyopathie obstructive
- CAV
Cardiopathie avec insuffisance Souffle fonctionnel

cardiaque (très fréquent)
Cardiopathie cyanogène
- Coarcatation de l'aorte
- Tétralogie de Falot
Cardiopathie cyanogène
- Transposition des gros vaisseaux
(retard de croissance à tout âge)

SOUFFLES ORGANIQUES
COMMUNICATION STÉNOSE
COMMUNICATION PERSISTANCE DU CANAL COARCTATION DE RÉTRÉCISSEMENT
INTER- TÉTRALOGIE DE FALOT VALVULAIRE
Pathologie INTER-AURICULAIRE ARTÉRIEL L’AORTE AORTIQUE
VENTRICULAIRE PULMONAIRE
Défect septal entre Shunt droit-gauche Syndrome de Turner
les deux ventricules Défect septal entre les Maintien de la ventriculaire Fréquent
Physiologie - CIV membraneuse deux oreillettes communication fœtale - Canal inter-ventriculaire - HTA membres 7,5 à 9% des Rare
- CIV musculaire entre aorte et artère - Sténose pulmonaire supérieurs cardiopathies Bicuspidie aortique
pulmonaire - Hypertrophie ventricule droit - HypoTA membres congénitales
- Dextroposition aortique inférieurs
A quelques jours de Au cours des 1er mois de Dans les 1er jours de vie Apparition lors de la Dès les 1er jours de
Apparition vie après baisse des vie après augmentation après baisse des RPOUMONS fermeture du canal vie
RPOUMONS du QPOUMON artériel
Temps Holosystolique Systolique avec Continu avec Caractéristiques souffle de CIV Systolique Systolique
intense dédoublement du B2 renforcement systolique et sténose pulmonaire
Localisation Foyer mitral et Foyer pulmonaire : Sous-claviculaire gauche Dos Foyer pulmonaire
maximum tricuspide 2ème EIC gauche
Rayon de roue Creux axillaire et dos Sous-claviculaire ou Dos
Irradiation
aisselle gauche
Signes Hyper-pulsatilité T4F rose ou T4F bleu = Diminution des pouls Insuffisance
associés artérielle Cyanose fémoraux Cyanose cardiaque
Diminution des pouls
Chirurgie à 3-6 mois
Prostaglandine E1 IVSE
Fermeture chirurgicale si Fermeture du CIV Dilatation Chirurgie ou
Traitement Chirurgie sous CEC Chirurgie sous CEC Résection-anastomose
canal large Élargissement de la voie per-cutanée cathétérisme
de la zone coarctée
pulmonaire sous CEC

RANG A RANG B
- Sémiologie cardiovasculaire chez l'enfant

- Définition d'un souffle cardiaque organique et non organique - Connaître les apports des examens de première intention devant un souffle de l'enfant
- Orientation étiologique des souffles cardiaques
DIURÉTIQUES
Item 330 (ex-326)
2018
Augmente l’élimination du Na+ & H2O
DIURÉTIQUES DE L’ANSE DIURÉTIQUES THIAZIDIQUES DIURÉTIQUES DU CANAL COLLECTEUR

DIURÉTIQUES PROXIMAUX
Excrétion de 25% du Na+ filtré Excrétion de 5 à 10% du Na+ filtré Excrétion de 1 à 3 % du Na+ filtré
Inhibe la réabsorption de Na+ dans la = Sulfamidés S’oppose à l’échange Na/K dans le canal collecteur
branche de Henle Inhibe la réabsorption de Na+ dans le - Amiloride (Modamide)
-Furosémide (Lasilix) Tube contourné distal - Anti-aldostérone :
-Inhibiteur de l’anhydrase -Bumétanide (Burinex) -Hydrochlorothiazide (Esidrex) • Spironolactone (Aldactone) : Antagoniste R.
carbonique : Acétozalamide -Pirétanide (Eurelix) -Chlortalidone (Hygrodon) androgènes
(Diamox) -Indapamide (Fludex) • Eplérone (Inspra)
-Substances osmotiques : - Agit sur le pôle luminal (apical) de la cellule tubulaire - Amiloride : Inhibe directement les canaux ENac
Mannitol - Provoque une chute du gradient électrique Stimule indirectement la réabsorption de Ca2+ - Spironolactone & Eplérone s’opposent à l’action de
transépithélial : Absence de réabsorption Ca2+ et Mg2+ l’aldostérone en rentrant en compétition avec son R. intra-
cytoplasmique
Na-K-2Cl & NaCl NaCl
Canal épithélial sodique (ENaC)
(¯réabsorption du Ca2+) (réabsorption du Ca2+)
Conséquences
Pour induire une balance sodée négative :
- Natriurèse importante au cours des 6h qui suivent sont administration
- Apport sodée faible
- Effet immédiat : Baisse du volume plasmatique = ¯ Qc partiellement compensé par R. périphérique = anti-HTA
- Diurétique de longue durée d’action
- Effet compensateur : Activation du SRAA et système sympathique = stimulation de la réabsorption de Na+
- Dose de diurétique suffisante pour induire une diurèse
- Effet de l’administration chronique : Volémie abaissée avec phénomène de résistance (hypertrophie des cellules tubulaires
initiale responsable d’une hypovolémie
distales : activité Na-K-ATPase)
Indications
- Glaucome - Insuffisance cardiaque - Insuffisance cardiaque avec œdème
- Mal des montagnes - HTA + IRC : flurosémide 40 mg/J à 1 g/J réfractaire
- Décompensation oedémato-ascitique • Associés aux diurétiques de l’anse - Insuffisance cardiaque évoluée :
+/- Spironolactone - HTA essentielle : Spironolactone 25 à 50 mg/J
- Syndrome néphrotique +/- Spironolactone • Hydrochlorothiazide - HTA + Hyperaldostéronisme primaire
- Hypercalcémie majeure 12,5 à 25 mg/J +/- IEC/ARAII - HTA résistante
- Lithiase urinaire récidivante +
hypercalciurie idiopathique
DIURÉTIQUES DE L’ANSE DIURÉTIQUES THIAZIDIQUES DIURÉTIQUES DU CANAL COLLECTEUR
DIURÉTIQUES PROXIMAUX
Excrétion de 25% du Na+ filtré Excrétion de 5 à 10% du Na+ filtré Excrétion de 1 à 3 % du Na+ filtré
Effets secondaires
Hypovolémie = Déshydratation extra-cellulaire
HyperTG et hypercholestérolémie (transitoire & modérée)
Diminution de la clairance du Lithium
- HypoK+
+
- HypoK par augmentation de la réabsorption - Alcalose métabolique
de Na+ dans le canal colleteur, ce qui - HypoNa+ à Diurétique le plus à risque : - HyperK+
- HypoK+ augmente indirectement l’excrétion de K+. = Hyperhydratation intracellulaire Risque : IR, néphropathie diabétique, IEC, ARAII,
- Acidose métabolique - Alcalose métabolique - Hyper-uricémie (contraction volémique) supplémentation K+
- Lithiase - HypoNa+ - HypoMg2+ - Acidose métabolique
- Hyper-uricémie (contraction volémique) - Diabète induit - Gynécomastie et troubles menstruels
- HypoMg2+ - HyperCa2+ = Hypocalciurie - Trouble de l’érection
2+
- HypoCa - Allergie
Contre-indications
Possible dans l’insuffisance rénale :
Insuffisance rénale Insuffisance rénale Insuffisance rénale
Adaptation des doses
< 30 ml/min < 30 ml/min < 30 ml/min
Si albuminurie massive : Dose

RANG A
- Connaitre les mécanismes d'action, indications, effets secondaires interactions médicamenteuses, modalités de surveillance et principales causes d'échec des diurétiques
ÉTAT DE CHOC
Item 332 (ex-328)
Physiopathologie
URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE
= Défaillance aiguë du système cardio-vasculaire responsable d’une diminution de la libération tissulaire en oxygène et aboutit à une
inadéquation entre apports et besoins en oxygène au niveau des organes.
- Mécanismes : Transport artériel en O2 (TaO2) = Contenu artériel en O2 (CaO2) x QCOEUR
1. Hypovolémie (= Index cardiaque)
2. Défaillance myocardique CaO2 = 1,37 x Hb x SaO2 + PaO2 x 0,03 (négligeable)
3. Obstruction du lit vasculaire Différence artério-veineuse en O2 (DAV) = CaO2 - CvO2
4. Anomalies distributives Consommation en O2 (VO2) = QCOEUR x DAV (selon Fick)
SvO2 = SaO2 - (VO2 / 1,34 x Hb x QCOEUR )
- En situation physiologique : VO2 indépendant de la SatO2 = SpO2 indépendant de l’hémoglobine
TaO2
- En état de choc : mécanismes compensateurs visent à préserver les apports tissulaires en O2, en augmentant la TaO2 et/ou en
extraction périphérique de l’O2 (ERO2)
• Vasoconstriction périphérique : Redistribution des débits sanguins régionaux vers le territoire myocardique et cérébral, au
détriment des territoires splanchnique, rénaux et musculo-cutanés et maintien de la volémie efficace.
à Systèmes intervenant dans les mécanismes adaptatifs :
Système nerveux sympathique : vasoconstriction artérielle & veineuse
Système rénine - angiotensine - aldostérone : maintien de la volémie efficace
Vasopressine : maintien de la volémie efficace
• Lorsque les mécanismes sont dépassés, TaO2 ¯ jusqu’au seuil critique à partir duquel laVO2 devient linéairement dépendante de la
TaO2
= Dysoxie cellulaire : Métabolisme anaérobie à Acidose métabolique par augmentation de la production d’acide lactique
L’hypo-perfusion périphérique induite par l’état de choc et la « reperfusion » tissulaire induite par les traitements mis en œuvre, sont
susceptibles d’entraîner une inflammation systémique àProlonge ou aggrave l’état de choc initial.
Catégories de choc
- Mécanisme : Défaillance de la pompe cardiaque qui entraine une ¯ QCOEUR avec Pression de remplissage
• Diminution de la contractilité myocardique : IDM - Myocardite - Intoxication médicamenteuse par des
CHOC CARDIOGÉNIQUE agents inotropes négatifs - décompensation d’une IC préexistante
• Bradycardies ou tachycardies extrêmes : BAV III - TV - TSV…
• Mécanique : Insuffisance mitrale aiguë (ischémie - endocardite - rupture de cordage), insuffisance aortique
aiguë (endocardite, dissection), thrombus ou tumeur intra-cavitaire, rupture septale ischémique…
- Mécanisme : ¯ Volume intra-vasculaire qui entraîne une ¯ QCOEUR IIaire à une ¯ du retour veineux (¯ pré-
charge cardiaque)
CHOC • Hypovolémie « absolue » : Hémorragie, pertes digestives (diarrhées & vomissements), brûlures étendues,
HYPOVOLÉMIQUE défaut d’hydratation…
NB : Anémie participe à la ¯ du TaO2
- Compensation : Vasoconstriction artérielle et veineuse (maintien du retour veineux) à QCOEUR = FC x VES
- Mécanisme : Altération de la redistribution des débits régionaux & ¯ extraction tissulaire en O2 avec
augmentation de la perméabilité capillaire et vasodilatation périphérique responsable d’une hypovolémie
« relative »
CHOC DISTRIBUTIF • Choc septique
• Choc anaphylactique
• Choc inflammatoire : pancréatite aiguë ou grands brûlés
• Choc spinal secondaire à une section médullaire
- Mécanisme : Obstacle au remplissage ou à l’éjection du cœur à ¯ QCOEUR
• Tamponnade cardiaque - Pneumothorax compressif (tamponnade « gazeuse)
CHOC OBSTRUCTIF
• Embolie pulmonaire massive
- Clinique : Dyspnée - cyanose - Signes d’insuffisance cardiaque droite
Index Pression auriculaire Résistances vasculaires

PAPO DAV
cardiaque droite systémiques
Normales 2,8 à 4,2 L/min/m2 0 à 8 mmHg 4 à 12 mmHg 800 à 1 200 dynes/s/cm5 4 à 6 mL d’O2 /L
Choc cardiogénique ¯ = ¯ PAS avec PAD conservée
Choc hypovolémique ¯ ¯ ¯ = ¯ PAS avec PAD conservée
Choc distributif - normal - ¯ Normale - ¯ Normale - ¯ ¯ = ¯ PAD ¯
Choc obstructif ¯ Normales -

Clinique
Insuffisance circulatoire Hypoperfusion périphérique
- Hypotension artérielle : PAS < 90 mmHg ou PAM < 65 mmHg - Marbrures à Facteur pronostiques
ou D PA > 30% - Extrémités froides, pâles ou cyanosées
• PAS dépend : VES - Compliance aortique - PAD - TRC > 3 secondes
• PAD dépend : FC - résistances vasculaires périphériques
Diminution des débits sanguins régionaux
- Trouble de la conscience : syndrome confusionnel, agitation, coma
- Oligurie
- +/- Diarrhée
- Polypnée & tachycardie en absence de traitement chronique par agent chronotrope négatif (béta-bloquant)
Aucun examen para-clinique n’est nécessaire pour affirmer le diagnostic d’état de choc, quel que soit l’étiologie de celui-ci.
Evaluation du retentissement
- NFS, plaquettes - BHC - LHD - CPK - Troponine
- Ionogramme sanguin, urée, créatinine - Bilan pré-transfusionnel : Groupe sanguin - Rh (x 2) - RAI
- CRP ou PCT - Hémocultures x 2
- Bilan d’hémostase : TP-TCA-Fibrinogène - Radiographie de thorax
- Lactate plasmatique : reflet de l’hypoperfusion tissulaire - ECG
- GDS - b-HCG urinaire ou plasmatique
ÉCHOGRAPHIE CARDIAQUE TRANS-THORACIQUE +/- ETO

Examen de référence
Examens complémentaires : cf. infra
Prise en charge
Hospitalisation en Réanimation avec surveillance continue
- But : FiO2 (fraction inspirée en O2)
- Méthode :
O2
• Oxygénothérapie à haut débit au masque à haute concentration

• +/- IOT-VM
- But : VES pour QCOEUR pour rétablissement de la volémie efficace
- Méthode : En absence de signe congestif clinico-radiologique
• Épreuve de remplissage : 500 mL d’un soluté de remplissage en 10 à 20 minutes (« débit libre ») IV
ü Positive : Correction de l’hypotension (PAM > 65 mmHg) - ¯ FC (si tachycardie compensatrice) - Disparition des signes
d’hypoperfusion périphérique
Variation de la pression pulsée ou DPP chez patient IOT-VM
ü Si épreuve positive mais temporaire à l’épreuve de remplissage à Répétée jusqu’à restauration d’une stabilité
hémodynamique
REMPLISSAGE
ü Si épreuve négative : Introduction des catécholamines

• Test de lever de jambe passive chez un patient de décubitus dorsal ou par une bascule en position déclive (position de
Trendelenburg)
ü Si épreuve positive (PVC > 5 mmHg) : Ne pas faire de remplissage (le cœur n’est pas capable de pomper suffisamment)
- Molécules :
• 1ère intention : Cristalloïdes : Soluté isotonique à 0,9% - Ringer lactate (hypotonique)
Faible expansion volémique, 75% passe dans le secteur interstitiel et donc augmente les œdèmes.
Augmente le risque d’acidose hyperchlorémique
• Colloïdes : Solutions ioniques (pouvoir d’extension volémique > cristalloïdes) à Allergie et IREIN
ü Colloïdes naturels : Albumine humaine
ü Colloïdes de synthèses : Gélatines - Hydroxyléthylamidons (contre-indication dans le choc infectieux)
- Action : Sympathomimétique direct par stimulation des R. adrénergiques
CATÉCHOLAMINES
- Méthode : Choc résistant aux remplissages > 30 mL/kg à IVSE

Molécules a1 b1 b2 Effet principal
Dobutamine Æ +++ +++ Inotrope, chronotrope et dromotrope positif - Vasodilatateur
Adrénaline +++ ++ +++ Inotrope - Vasoconstricteur - Bronchodilatateur -Hyperlactatémie et HypoK+ de transfert
Noradrénaline +++ ++ + Vasoconstricteur
Isoprénaline Æ +++ +++ Inotrope, chronotrope et dromotrope positif - Vasodilatateur

- Voie veineuse périphérique : 18 gauges
VOIES D’ ABORD
VASCULAIRE
- Voie veineuse centrale :

• Voie jugulaire : Risque infectieux à 1ère intention
• Voie sous-clavière : Risque hémorragique - Hémothorax ou pneumothorax - Risque infectieux
• Voie fémorale : Risque infectieux important - Facile d’accès
- Voie artérielle (KTA) : radiale ou fémorale
CHOC CHOC CHOC CHOC CHOC
HYPOVOLÉMIQUE SEPTIQUE ANAPHYLACTIQUE OBSTRUCTIF CARDIOGÉNIQUE
Remplissage modéré
Cristalloïdes jusqu’à Remplissage prudent en
Remplissage Cristalloïdes Remplissage modéré par cristalloïde si EP
régression des signes absence de signe
PAM > 65 mmHg par cristalloïde massive ou
d’hypovolémie congestif
tamponnade
Catécholamine Noradrénaline après Adrénaline
1ère intention Æ remplissage > 30 100 µg Noradrénaline Dobutamine
mL/kg
Dobutamine si Noradrénaline sur
Catécholamine Noradrénaline si défaillance Æ Dobutamine ou vasoplégie ou ou switch
2ème intention persistance myocardique ou switch adrénaline adrénaline
switch adrénaline
Transfusion sang et
Eviction de l’allergène Levée d’obstacle
Traitement contrôle de
Corticothérapie - EP : Thrombolyse
spécifique l’hémorragie si choc ATB - SCA : Revascularisation
systémique +/- anti- - Tamponnade :
hémorragique - CEC…
histaminique Drainage
Acide traméxanique
Surveillance
- Clinique : PA - FC - ECG - SpO2 - FR - Diurèse - T° - Marbrures - TRC - Signes congestifs droits & gauches - Complications du décubitus…
- Paraclinique : Lactates - GDS - NFS - Ionogramme sanguin - BHC - hémostase - RT- ECG - hémocultures
- Pression veineuse centrale (PVC)
- SvcO2 : saturation veineuse centrale insérée par voie jugulaire interne ou sous-clavière : approximation fiable de la SvO2 :
• SvcO2 < 70-75% : Inadéquation entre apports et consommation tissulaire en O2 compensée par une de l’extraction tissulaire en O2
• SvcO2 normale = Choc distributif
« ASTUCE du PU » - HYPERLACTATÉMIE
TYPE A TYPE B
- Baisse du transport d’oxygène - Sepsis - Alcalose - Hyperglycémie - Tumeurs - Exercice intense
- Sepsis - Catabolisme musculaire
- Intoxication au monoxyde de - Hypoperfusion hépatique - Insuffisance hépatique - Acidose sévère
carbone - Médicaments : Béta-adrénergique - Propofol - Metformine - Salicylés - Cyanure - Paracétamol -
- Épilepsie Cocaïne - Anti-rétroviraux - Alcools - Sucres
- Exercice physique intense - Glucose-6-phosphate - Pyruvate déshydrogénase - Pyruvate carboxylase - Syndrome MELAS

CHOC HYPOVOLÉMIQUE & HÉMORRAGIQUE
Physiopathologie
= Déséquilibre entre les besoins et les apports d’oxygène aux tissus, lié à une diminution du retour veineux au cœur.
- L’hypoperfusion tissulaire et l’hypoxie cellulaire qui en découle sont dues à une diminution du transport artériel en O2 à ¯ Retour
veineux = ¯ VES & ¯ QCOEUR
• Lorsque l’hypovolémie est due à une hémorragie, l’anémie aiguë diminue le contenu artériel en O2 et majore la baisse du transport
de l’O2.
- Mécanisme d’adaptation par stimulation du système sympathique est dépassé lorsque l’hypovolémie > 30 à 40% de la masse
sanguine totale
- La pérennisation de l’état de choc entraîne un syndrome de réponse inflammatoire systémique (SRIS) et des phénomènes
d’ischémie-reperfusion
- Volémie : volume sanguin total de l’organisme = 65 à 75 mL/kg
• 2/3 de la volémie est contenue dans la circulation veineuse systémique
- Retour veineux au cœur droit = (Pression systémique moyenne - pression auriculaire droite) / Résistance à l’écoulement du sang
veineux
• Pression systémique moyenne : pression qui règne en tout point du système circulatoire en absence de contraction cardiaque (donc
de débit) = Pression motrice pour le retour veineux systémique
• Pression auriculaire droite : pression d’aval à vaincre, qui règne à l’entrée du cœur droit.
- Volume veineux :
• Contraint : Volume de sang nécessaire au remplissage des veines, pour éviter qu’elles ne se collabent et pour ¯ la résistance à
l’écoulement du sang
• Non contraint : Volume de sang veineux supplémentaire qui distend les veines et génère ainsi la pression systémique moyenne
à Réserve mobilisable par stimulation sympathique, notamment dans le compartiment splanchnique - musculo-cutané - rénal
Étiologie
- Diminution du volume circulant total de l’organisme :
• Hémorragie : perte de sang
• Perte d’eau plasmatique
HYPOVOLÉMIE ü Digestive : Vomissements, diarrhées, 3ème secteur lié à une occlusion digestive, PA ou cirrhose
ABSOLUE décompensée
ü Cutanée : Brûlures étendues, coup de chaleur
ü Rénale : Polyurie osmotique, diabète insipide, excès de diurétiques
• Extravasation d’eau plasmatique vers les tissus interstitiels : Hypoprotidémie - Perméabilité capillaire
- Mauvaise répartition de la masse sanguine totale : volume non contraint , notamment dans le
HYPOVOLÉMIE compartiment splanchnique
RELATIVE à ¯ Pression systémique moyenne et du retour veineux au cœur
• Lésion spinale ou Cause toxique
Gravité de l’état de choc hémorragique
Classe I Classe II Classe III Classe IV
Volémie perdue en % < 15% 15 - 30% 30 à 40% > 40%
Perte sanguine < 750 mL 750 à 1 500 mL 1 500 à 2 000 mL > 2 000 mL
FC < 100 bpm > 100 bpm > 120 bpm > 140 bpm
PA en position allongée Normale Normale Diminuée Diminuée
FR 14 à 20 /min 20 à 30 /min 30 à 40 /min > 40 /min
Diurèse > 30 mL/h 20 à 30 mL /h 5 à 15 mL/h < 5 mL /h
Fonctions supérieures Légère anxiété Anxiété modérée - Agitation Anxiété importante - Confusion Léthargie
NB : En cas de choc hémorragique, l’hémogramme sous-estime initialement le volume de sang perdu puisque la proportion entre éléments
figurés et eau plasmatique n’est pas modifiée à Hb et Ht restent normaux dans un 1er temps
On admet que la PAM cible à atteindre se situe entre 70 à 80 mmHg, sauf en cas de choc hémorragique avant hémostase (60 à 70
mmHg) et chez les patients cérébro-lésés, afin de maintenir une pression de perfusion cérébrale satisfaisante (³ 90 mmHg)
Choc hémorragique
- Produits sanguins labiles :
• Urgence vitale : Culot globulaire O- à Si le groupe sanguin du patient en connu, on peut transfuser iso-groupe sans RAI :
à Cible : Hb = 7-9 g/dL ou > 10 g/dL si hémorragie active ou traumatisme crânien
• +/- Plasma frais congelé : cible TP > 40% ou / 1 à 2 CGR ou TP > 60% si traumatisme crânien Contrôle du Ca2+
corrigé
• +/- Plaquettes : cible > 50 000 /mm3 ou > > 100 000/mm3 si traumatisme crânien
• +/- Fibrinogène : cible > 1,5 g/L

CHOC CARDIOGÉNIQUE & ŒDEME AIGU PULMONAIRE
Physiopathologie
- Insuffisance cardiaque systolique : Diminution de la pente d’élastance télédiastolique
- Insuffisance cardiaque diastolique : Déplacement vers le haut de la courbe de compliance
• Baisse de la distensibilité du VG et/ou prolongation majeure de la relaxation
- Insuffisance cardiaque sur poussée hypertensive : Augmentation de la post-charge et trouble de la relaxation dû à l’ischémie des
couches sous-endocardiques
Élévation de la pression capillaire pulmonaire liée à l’insuffisance ventriculaire gauche « congestive » aboutit à l’accumulation de liquide
pulmonaire extravasculaire
à Œdème pulmonaire cardiogénique
- Pression hydrostatique aboutit à une inondation alvéolaire responsable e l’OAP
- Mécanismes compensateurs : Débit lymphatique
• Résorption de l’OAP dans l’espace pleural et ensuite par les vaisseaux lymphatiques.
ü Canaux sodiques (versant basal Na/K ATPases)
ü Aquaporines (versant apical des pneumocytes de type 1 & 2)
NB : Activation de ces mécanismes compensateurs dans l’IC chronique, expliquant que les niveaux de PCAP > 25 mmHg puissent être bien
tolérés
- Si activation rapide de ces mécanismes : AOP brutale & rapide avec retentissement sur la
fonction respiratoire Formes cliniques
• Stade d’œdème interstitiel : Congestion vasculaire induit une du travail ventilatoire à Crise aiguë hypertensive avec
Dyspnée OAP
ü Compression des bronchioles Décompensation d’une IC
chronique
ü Volume de fermeture des voies aériennes
IC à haut débit
ü Redistribution de la perfusion vers les sommets
Insuffisance cardiaque droite
• Stade d’œdème alvéolaire : Effondrement de la compliance pulmonaire avec un travail
Choc cardiogénique
ventilatoire fortement accru :
ü Effet shunt : Hypoxémie
ü Hyperventilation réactionnelle : Alcalose respiratoire
ü Travail ventilatoire : Epuisement respiratoire avec acidose hypercapnique
CHOC CARDIOGÉNIQUE
= Incapacité de la pompe ventriculaire à générer un débit sanguin suffisant permettant aux organes périphériques de subvenir à leurs
besoins métaboliques
Étiologies
- Défaillance primaire de la pompe ventriculaire : IDM étendu - Récidive d’IDM - IDM sur dysfonction
INFARCTUS DU ventriculaire gauche
MYOCARDE - Complications mécaniques : IM - Rupture septale - Rupture de la paroi libre avec tamponnade
- IDM VD
- CMD terminale décompensée - CMH obstructive - Dysfonction ventriculaire post-CEC
- Tamponnade - Rejet aigu de greffe cardiaque
- EP massive - Myxome de l’atrium gauche
AUTRES - IA ou IM aiguë - RA - Choc septique avec dysfonction myocardique sévère
CARDIOPATHIES - Myocardites aiguës - Contusion myocardique
- Toxiques : Béta-bloquant - inhibiteur Ca2+ - Quinine - Syndrome de Tako-Tsubo

RANG A RANG B
- Définition de l'état de choc
- Principales étiologies des états de choc
- Signes cliniques d'un état de choc - Physiopathologie des états de choc, selon leur étiologie
- Éléments d'anamnèse et cliniques pour le diagnostic étiologique - Savoir caractériser le type d'état de choc
- Éléments de prise en charge immédiate d'un état de choc - Stratégie d'exploration devant un choc hémorragique
- Principes de prise en charge du choc hémorragique - Principes de prise en charge du choc septique
- Principes de prise en charge du choc anaphylactique (cf. chapitre - Principes de prise en charge du choc cardiogénique
sépcifique en dermatologie) - Principes de prise en charge du choc obstructif

ACTES DENTAIRES chez les patients atteints de MALADIE CARDIAQUE
VS. TRAITEMENT ANTI-COAGULANT - ANTI-AGRÉGANT
Risques Actes
- Anesthésie locale à Hémostase mécanique simple par pression
ABSENCE de RISQUE
- Détartrage
- Avulsion simple ou multiple dans un même quadrant Facteurs de risque de saignement spontané ou
- Chirurgie endodontique et péri-apicale provoqué
RISQUE FAIBLE - Chirurgie muco-gingivale - Âge > 65 ans
- Chirurgie des dents enclavées & incluses - IMC bas
- Ablation d’implant - Perte d’autonomie
- Biopsie-exérèse muqueuse orale < 1 cm - Insuffisance rénale sévère
- Avulsions multiples dans plusieurs quadrants - Insuffisance cardiaque sévère
- Avulsions des dents enclavées & incluses - HTA mal contrôlée : PAS > 160 mmHg
- Implants multiples dans plusieurs quadrants - Anémie
RISQUE ÉLEVÉ - Élévation du sinus - Cirrhose -ASAT/ALAT > 3N - ATB - Diarrhée
- Greffe osseuse - AINS - Millepertuis - Azolés - Vérapamil
- Chirurgie des tissus mous (lithiases salivaires) - INR instable
- Énucléation de kystes et tumeurs bénignes > 2 cm - Consommation excessive d’alcool
- Gestes déconseillés : Bloc du nerf alvéolaire inférieur - Greffe autologue
- Gestes contre-indiqués en cas d’un risque d’endocardite infectieuse associé
CONTRE-INDICATIONS - Bloc du nerf alvéolaire inférieur bilatéral
- Prélèvement symphysaire
- Greffe gingivale
Attention, ne pas confondre les actes dentaires à risque de saignement et ceux à risque d’endocardite infectieuse !!
PROCÉDURE D’ARRÊT DES ANTI-VITAMINE K
Patient à risque thrombotique FAIBLE Patient à risque thrombotique ÉLEVÉ
AVK Arrêt AVK Reprise AVK AVK Arrêt AVK Reprise AVK
Dosage INR Dosage INR

préopératoire Héparine Héparine
J -5 J -3 J -2 J -1 J0 J+1 J+2 J+3 J+4 J+5

J -2 J0 J+1 J+2 J+3 J+4
Jours
Jours
chirurgicale
24h-72h
12h-48h
PROCÉDURES D’ARRÊT DES ANTI-THROMBOTIQUES en fonction des ACTES INVASIFS DENTAIRES
ANTI-AGRÉGANT PLAQUETTAIRE
Monothérapie Bithérapie
Pas d'arrêt Chirurgie à FAIBLE risque Chirurgie à HAUT risque

Prise en charge en ville hémorragique hémorragique
Pas d'arrêt
Risque thrombotique Risque thrombotique
Prise en charge en FAIBLE ÉLEVÉ
ville
Monothérapie par Bithérapie par

AAP AAP

HÉPARINE
Traitement PRÉVENTIF de la
Traitement CURATIF de la MTV/EP
MTV/EP
Pas d'arrêt
Chirurgie à FAIBLE risque hémorragique Chirurgie à HAUT risque
Geste réalis dans la 1/2 hémorragique
journée qui précède la Prise en charge en ville
prochaine prise
Prise en charge en ville
Arrêt Héparine
1 injection /24h 2 injections /24h HNF : 6 à 8h avant
HBPM : 24h avant
Prise en charge
Pas d'arrêt Surseoir à l'injection du hospitalière
Geste réalisé dans la 1/2 matin
journée qui précède la
prochaine prise
ANTI-VITAMINE K
Chirurgie à FAIBLE risque hémorragique Chirurgie à HAUT risque hémorragique
CONTRÔLE INR Risque thrombotique FAIBLE Risque thrombotique ÉLEVÉ
Arrêt AVK
Arrêt AVK
INR < 4 INR ³ 4 Relai Héparine
Prise en charge hospitalière
Pas d'arrêt
Surseoir à l'intervention
ANTI-COAGULANTS ORAUX DIRECT (AOD)
Chirurgie à FAIBLE risque hémorragique Chirurgie à HAUT risque hémorragique
Pas d'arrêt
Risque thrombotique FAIBLE Risque thrombotique ÉLEVÉ
Arrêt AOD
Arrêt AOD Relai Héparine
Prise en charge hospitalière

BONUS IMAGERIE - ÉCHOCARDIOGRAPHIE
COUPE 2 CAVITÉS COUPE PARASTERNALE GRAND AXE COUPE 4 CAVITÉS COUPE PARASTERNALE PETIT AXE
TRANSERVASILTÉ - INTOXICATION par MÉDICAMENTS CARDIOTROPES
ANTI-ARYTHMIQUE DE CLASSE I BETA-BLOQUANT ANTI-ARYTHMIQUE DE CLASSE IV DIGITALIQUE

Anti-arythmique de classe II Inhibiteur calcique Digoxine®
BLOQUEUR DES CANAUX SODIQUES ANTAGONISTE DE L’EFFET DES BLOQUEUR DES CANAUX CALCIQUES
INHIBITEUR de la Na/K ATP-ases
MÉCANISME
- Stabilise la membrane : CATÉCHOLAMINES AU NIVEAU DES R. Β- LENTS

MEMBRANAIRE
• Ralentit la conduction intra-cardiaque et ADRÉNERGIQUES - Baisse l’automatisme sinusal
- Augmente la contractilité = Inotrope positif
la contractibilité - Baisse la contractilité = Inotrope négatif - Baisse la contractilité = Inotrope
- Baisse de la conduction auriculo-
• Allonge la période réfractaire - Baisse la fréquence cardiaque = négatif
ventriculaire = Dromotrope négatif
- Dysrythmies par phénomène de RÉENTRÉE Chronotrope négatif - Vasodilatateur artériel
IA : Quinine - Disopyramide - Cibenzoline Cardio-sélectif : Sisoprolol - Bétaxolol Muscle vasculaire : Nifédipine - - Élimination rénale (85%)
IB : Lidocaïne - Méxilétine Sympathomimétique intrinsèque : Oxprénolol - Dihydropyridines - Signe d’imprégnation = Cupule digitalique
MOLÉCULE
IC : Propafénone - Flécaïne Pindolol Tissu de conduction spécialisé : Diltiazem - (ECG)

Activité stabilisatrice des membranes : Vérapamil - T ½ = 48h
TOXICITÉ > 3 x doses journalières Acébutolol - Alprénolol - Propanolol Myocarde contractile : Vérapamil - Durée d’effet : 2 jours
Effet bloquant des canaux potassiques : Sotalol TOXICITÉ > 2 x doses journalières Dose létale : 5 à 10 mg en prise unique
Critères de gravité : Cardiopathie pré-existante -
Apparition en 30 minutes à 2h suivant Survenue précoce des symptômes Bradycardie < 40 bpm - BAV complet -
SYMPTÔMES
2h suivant l’ingestion ou 4h si libération

l’ingestion (Lipophile : Bonne résorption digestive) Hyperkaliémie > 4,5 mmol/L
prolongée
- Hypotension - Choc cardiogénique - Hypotension - Choc cardiogénique Choc - Dysrythmie ventriculaire
- Collapsus - Choc cardiogénique
- ACR (dissociation mécanique) - Rare : Convulsions - SDRA - Nausée - Vomissement - Confusion
- HYPERGLYCÉMIE
- Coma - Convulsion à SDRA - Vision floue - Anomalie de la vision des
couleurs
à TROUBLE DE CONDUCTION (aggravé par à TROUBLE DE CONDUCTION
l’hyperkaliémie) - Stabilisateur de membrane : BAV complet à TROUBLE DE CONDUCTION à TROUBLE DE CONDUCTION
- BAV avec QRS élargi - Blocage des canaux potassiques : QT - BAV avec QRS élargi - BAV
à TROUBLE DU RYTHME à TROUBLE DU RYTHME à TROUBLE DU RYTHME à TROUBLE DU RYTHME
ECG
- Bradycardie sinusale - Bradycardie sinusale - Bradycardie sinusale - Bradycardie sinusale

- Tachycardie ou fibrillation atriale - Blocage des canaux potassiques : ESV - - Rythme d’échappement jonctionnel - Extrasystole ventriculaire
- Tachycardie ou fibrillation ventriculaire Torsade de pointe - Tachycardie ou fibrillation ventriculaire
- Torsade de pointe si hypokaliémie
- Défaillance circulatoire : Catécholamines - Collapsus : Dobutamine +/- (nor)adrénaline
- Trouble de conduction : Bicarbonate - Trouble de conduction : (stabilisateur de - Choc : Noradrénaline - Défaillance circulatoire : Catécholamines
molaire 8,4% membrane) - Défaillance cardiaque : Adrénaline - Trouble de conduction : Isoprénaline +/-
TRAITEMENT
- Trouble du rythme : • Bicarbonate molaire 8,4% - Antidote : Insuline euglycémique SEES

• TV/FE : Choc électrique externe • BAV complet : Isoprénaline +/- SEES - ACR ou choc réfractaire : - Trouble du rythme : Choc électrique externe
• Torsade de pointe : Sulfate de magnésium - Antidote : Glucagon IV 5-10mg puis 5mg • Assistance circulatoire - Antidote : FAB anti-digoxine
+ Isoprénaline IVSE périphérique - ACR ou choc réfractaire :
- ACR ou choc réfractaire : - ACR ou choc réfractaire : • Assistance circulatoire périphérique
• Assistance circulatoire périphérique • Assistance circulatoire périphérique
ARRÊT CARDIO-RESPIRATOIRE CHEZ L’ENFANT
Item 331 (ex-327)
Séquence « ABC » Epidémiologie
- Etat de conscience Pronostic < 5% de survie à 1 an
- Séquence : « ABC » - Enfant non réveillable
• A : Airway (voie aérienne) - Absence de respiration spontanée ou gasps
• B : Breathing (ventilation) - Absence de pouls ou FC < 60 bpm.
• C : Circulation Etiologie : ACR IIaire IRespiratoire ou ICoeur avec rythme pré-terminal non défibrillable
1) « A » : Voies aériennes
- VAS libres, désobstruées si nécessaire et - « A » : ouvrir la bouche, sécuriser (canule de Guedel) les voies aériennes
maintenues ouvertes - « B » : O2, ventiler au masque et au ballon (5 insufflations initiales)
- Si inconscient : canule oro-pharyngée de - « C » : Compression thoracique + monitorer le rythme cardiaque
Guedel • Dépression du thorax de 1/3 son Æ antéro-postérieur
2) « B » : Ventilation • Rythme : 100-120 /min à 15 compressions pour 2 insufflations
- Fréquence respiratoire : • Nourrisson < 1 an à Extrémité des 2 doigts (si 2 sauveteurs : technique des
Âge de l’enfant FR /min 2 mains par encerclement du thorax est préférée)
< 1 mois 40-60 • Nourrisson > 1 an à Compression par talon de la main
1 à 6 mois 30-50
6 à 24 mois 20-30 Absence de signe de vie ou pouls
2 à 12 ans 16-30 Recommandations ERC
13 à 18 ans 12-20
- Travail respiratoire : Pratiquer le "ABC"
à Rechercher signes de lutte O2, ventiler, compression thoracique
• Tirage 15/2
• Balancement thoraco-abdominal Motineur et défibrillateur
• Battement des ailes du nez
• Entonnoir xiphoïdien TV ou FV Asystolie - AESP - Bradycardie extrême
• Geignement expiratoire
à Bruit respiratoire : stridor, wheezing, grunting CHOC 4 J/kg + RCP 2 min Adrénaline 10ug/kg
- Évaluation des volumes pulmonaires Evaluer le rythme + changer de IV/IO tous les 2 cycles
- Oxygénothérapie (coloration de l’enfant : rosé, sauveteur RCP 2 min
pâle, cyanosé) + mesure SatO2 Evaluer le rythme + changer de
3) « C » : Circulation sauveteur
CHOC 4 J/kg + RCP 2 min
- Fréquence cardiaque :
Evaluer le rythme + changer de
Âge de l’enfant FC (bpm) sauveteur RCP 2 min
< 6 mois 135 +/- 35
Evaluer le rythme + changer de
1 an 120 +/- 30 sauveteur
CHOC 4 J/kg + RCP 2 min
2 ans 110 +/- 30 Adrénaline 10ug/kg = 0,1mL/kg
4 ans 100 +/- 30 Adrénaline 10ug/kg
+ Amiodarone 5mg/kg 1 ampoule = 1mL = 1mg + 9mL
10 ans 90 +/- 35
sérum physiologique
14 ans 85 +/- 25
- Pression artérielle systolique : CHOC 4 J/kg + RCP 2 min
Âge de l’enfant PAS (mmHg) Evaluer le rythme + changer de
< 1 semaine > 60 sauveteur
< 1 mois > 65
1 à 12 mois > 70 CHOC 4 J/kg + RCP 2 min
1 à 10 ans > 70 + 2 x âge (années) Adrénaline 10ug/kg
> 10 ans > 90 + Amiodarone 5mg/kg
- Pouls centraux et périphériques (normaux,
filants, absents)
• Âge < 1 an : pouls central huméral Causes réversibles
• Âge > 1 an : pouls central carotidien - Hypoxie - Toxique
- Perfusion périphérique : - Hypovolémie - Pneumothorax suffocant
• Couleur et chaleur des extrémités - Hypo- ou hyperkaliémie - Tamponnade
(TRC normal < 2 seconde) - Hypothermie - Thrombose (pulmonaire ou coronaire)
• Marbrure - Mesure de la diurèse « L’ASTUCE du PU » - POSOLOGIES
- Évaluation de la pré-charge : - Choc anaphylactique IM : 0,01 mg/kg
• Hépatomégalie - Choc anaphylactique IV : 0,001 mg/kg
• Turgescence des veines jugulaires - Arrêt cardio-respiratoire IV ou IO : 10ug/kg = 0,01 mg/kg = 0,1 mL/kg
• Crépitant (pré-charge gauche)

RANG A RANG B
- Définir un arrêt cardio-circulatoire et la chaîne de survie
- Algorithme universel de réanimation cardiopulmonaire de l'enfant
- Épidémiologie et mécanisme de l'ACR chez l'enfant - Connaître l'incidence et le pronostic de l'arrêt cardio-circulatoire
- Principes de la prise en charge de l’ACR de l’enfant : 1ères minutes - Connaître les principales étiologies d'arrêt cardio-circulatoire

FIBRILLATION ATRIALE
Item 232 (ex-230) 2021
Définition
= Tachycardie irrégulière (arythmie) d’origine supraventriculaire > 30 secondes, due à une activité électrique rapide (400 à 600 /min)
anarchique des oreillettes avec perte de leur efficacité hémodynamique.
- Le nœud atrio-ventriculaire filtre à environ 130-180bpm une activité anarchique et rapide > 400bpm.
- Tachycardie irrégulière au repos s’accélérant peu à l’effort.
- Conséquences :
• Perte de fonction de transport de l’oreillette
• Perte de fonction chronotrope (accélération à l’effort) du nœud sinusal
• Risque d’insuffisance cardiaque par tachycardie prolongée
• Risque de thrombose artérielle par stase dans l’auricule gauche et embolie dans la circulation systémique
à Jamais dans la circulation pulmonaire sauf si FOP.
Epidémiologie
1ère étiologie des troubles du rythme
- Fréquent chez le sujet âgé, prévalence en augmentationà Prévalence en France = 500 000 à 750 000 patients
- Lien fort avec l’obésité à 30% d’augmentation de la fréquence par 5kg/m2 d’IMC
- Complication : 25% AVC par embolie cérébral
Classification
er
1 ÉPISODE Non classable Fibrillation atriale chronique vs. aiguë
PAROXYSTIQUE Retour spontané en rythme sinusal < 7 jours ISOLÉE - Sans cardiopathie, ni comorbidité
Retour spontané > 7 jours - Séquelle de rhumatisme articulaire
PERSISTANTE Et/ou retour en rythme sinusal suite à une aigue
cardioversion VALVULAIRE - Valvulopathies mitrales sévère
Échec de cardioversion ou cardioversion non ECS 2021 - Rétrécissement mitral rhumatismal
PERMANENTE
tentée - Prothèse valvulaire mécanique
Evolution
- Fibrose des oreillettes MALADIE DE
- Dilatation atriale = Remodelage atrial : pérennisation de la FA L’OREILLETTE = FA paroxystique + dysfonction sinusale
à Cercle vicieux d’auto-aggravation « Syndrome brady-
- Emboles artériels (NB : Absence d’embole veineux : Æ MTV/EP) tachycardie »
Diagnostic
Clinique
ASYMPTOMATIQUE +/- Palpitations - Dyspnée d’effort - Angor fonctionnel - Asthénie inexpliquée
- Symptômes trompeurs :
• Lipothymie - CHUTES inexpliquées chez la personne âgée - Incapacité à faire un effort - Sensation « cœur bas trop lentement » ou
accès de « faiblesse »
• Bouffée de chaleur - Œdème des membres inférieurs - POLYURIE par sécrétion du facteur natriurétique.
- Auscultation : Bruits du cœur irréguliers +/- rapides
- Absence d’onde P, aspect en « petite maille »
« L’ASTUCE du PU » - BAV complet & FA
- QRS FINS ET IRRÉGULIERS : SAUF
- Échappement jonctionnel : QRS fins
• BAV complet concomitant :
- Échappement ventriculaire : QRS larges
ÉLECTROCARDIOGRAMME QRS fins ou larges & réguliers
Référence • Bloc de branche : QRS larges
(Holter ou monitoring) - Prise de digoxine : « cupule digitalique »
= SIGNE D’IMPRÉGNATION et non d’intoxication aux digitaliques.
- Syndrome brady-tachycardie (maladie de l’oreillette) : Pause ou dysfonction sinusale à l’arrêt de la FA
BILAN BIOLOGIQUE - NFS - Ionogramme sanguin - Urée & Créatinine - TSHus +/- Bilan hépatique (en fonction du contexte)
RADIOGRAPHIE DE - Indication : Obligatoire devant la découverte d’une FA = Bilan étiologique à Signes d’insuffisance
THORAX cardiaque - Cardiomégalie…
ÉCHOCARDIOGRAPHIE - Recherche cardiopathie sous-jacente

Étiologie
Facteurs déclenchants Pathologies
- HYPOKALIÉMIE - HYPO-MAGNÉSÉMIE - HYPERTENSION ARTÉRIELLE +/- HVG - Hyperthyroïdie (cardiothyréose)
- Fièvre/sepsis - Valvulopathie : mitrale > aortique - Péricardite (via l’épanchement)
- Privation de sommeil - Maladies respiratoires : - Chirurgie cardiaque récente
- Réaction vagale • SAOS - PNP - Embolie pulmonaire - Cardiopathie congénitale : communication
- Ivresse • Cœur pulmonaire chronique inter-atriale
- Substances illicites - Cardiomyopathie - Phéochromocytome
- Médicament - Coronaropathie - Sport de grande endurance
- Electrocution - Insuffisance rénale sévère - Idiopathique = Diagnostic d’élimination (âge)
Formes cliniques
- Prédominance masculine de 50-60 ans, sportif (ou ex-sportif) « L’ASTUCE du PU »
- Palpitation NOCTURNE +/- angor fonctionnel ou dyspnée d’effort Lorsque l’on découvre une
FIBRILLATION ATRIALE ISOLÉE - Echographie cardiaque : Normale (Æ HTA, ni SAOS) FA, on anticoagule de
sur cœur normal - Flécaïne = Anti-arythmique de 1ère intention si rythme sinusal ou manière systématique. Après
après réduction réflexion, sur cœur sain, on
à Ne pas prescrire d’AVK AU LONG COURS : Faible risque embolique arrêtera l’anticoagulation
- Patient : Séquelle d’infarctus sévère - Cardiomyopathie dilatée (CMD) à coronaires saines -
FIBRILLATION ATRIALE Cardiomyopathie hypertensive
& - Clinique : Œdème aigu pulmonaire ou décompensation cardiaque globale
INSUFFISANCE CARDIAQUE - Traitement à URGENCE : Anticoagulation efficace par HNF puis relai par AVK
• +/- Bradycardisant : digoxine - Cardioversion - Anti-arythmique : amiodarone
- Complications emboliques artérielles.
FA VALVULAIRE - Clinique : Fibrillation atriale persistante ou permanente sur maladie mitrale, qui aggrave les
POST-RHUMATISMALE symptômes
- Traitement : Bradycardisant - Anticoagulation au long cours +/- Réparation valvulaire avec chirurgie
anti-arythmique atriale
- Prédominance féminine, âgée avec facteurs de risque embolique (HTA mal équilibrée, diabète)
- Clinique : Embolie brutale sylvienne superficielle gauche avec infarctus cérébral
EMBOLIES ARTÉRIELLES - IRM cérébrale (scanner), troponine (SCA) et ECG
SYSTÉMIQUES - Traitement : Aigu : +/- Thrombolyse + Aspirine 300mg/J à J2 (ne pas prescrire de TAC en aigu car
risque hémorragique)
• Post-hospitalisation : Traitement anticoagulant
MALADIE DE L’OREILLETTE - Clinique : Asymptomatique ou lipothymie +/- syncope
FA rapide + Bradycardie sinusale - Traitement : Stimulateur = Pacemaker cardiaque
FA À GROSSES MAILLES - Diagnostic différentiel : Flutter
Evaluation du risque thrombo-embolique
Score CHADS2VASc
- Congestion : Insuffisance cardiaque ou FEVG < 40% = 1 point
- HTA traitée ou non (équilibrée ou non) = 1 point
- Age > 75 ans = 2 point Risque thrombo-embolique /an
- Diabète traitée ou non (équilibré ou non) = 1 point - Score 0 : 1%
- Stroke ou embolie ARTÉRIELLE ( Æ EP)= ATCD d’AVC ou AIT = - Score 1 : 1,5%
2 points - Score 2 : 2%
- Vasculaire (coronaire ou artériel périphérique) - SAS - Score 3 : 3%
(Athérome) = 1 point - Score 6 : 10%
- Age : 64-74 ans = 1 point - Score 9 : 15%
- Sexe féminin (et âge > 65 ans) = 1 point
NB : Ne s’applique pas aux FA valvulaires (rhumatismales ou porteurs de prothèse valvulaire)
qui sont à très haut risque thrombo-embolique !!
Evaluation du risque de saignement
Score HAS-BLED HAEMORRHAGE (sujet âgé)
- HTA (PAS > 160mmHg) = 1 point - IR ou IH - ATCD hémorragique
- A : Insuffisance rénale (créat > 200µmol/L) ou Insuffisance - Alcool - HTA non contrôlée
hépatique (cirrhose ou bilirubinémie > 2N & transaminases > - Néoplasie - Risque de chute
3N) = 1 ou 2 points - Age > 75 ans - AVC
- Stroke : ATCD d’AVC = 1 point - Thrombopénie - Anémie
- Blood (saignement) = 1 point Score (0 à 5) :
- L : INR instable (< 60% de la zone thérapeutique) = 1 point - Score 0 : 2%
- E : âge > 65 ans = 1 point - Score 3 : 8,5%
- D : médicament (AAP, AINS) ou alcool = 1 ou 2 point - Score 5 : 12%
à Risque hémorragique élevé si ³ 3
Traitement
ANTI-COAGULATION EFFICACE IMMÉDIATE
Patient hospitalisé (FA mal tolérée)

Patient en consultation
Déjà sous TAC oral
•HNF IV avec TCA : 2 à 3 fois le témoin (SC •FA bien tolérée non valvulaire : AVK ou NACO
possible), HBPM : Æ AMM •Ralentissement du rythme ou cardioversion
•Puis relai par AVK différée
FA PERSISTANTE > 48H ou DURÉE INCONNUE

FA RÉCENTE < 24-48H ou CHOC
NE PAS PRESCRIRE D’AMIODARONE,
car risque d’AVC si thrombus dans l’oreillette
ECHOCARDIOGRAPHIE TRANS-OESOPHAGIENNE (ETO)

NB : Il est possible d’éviter le délai de 3 semaines d’anticoagulation sous réserve d’une ETO normale ou si FA < 24-48h et de faire une
cardioversion immédiate.
- HNF IV à dose curative Thrombus Absence de thrombus
- Cardioversion en absence de thrombus - AVK x 1mois - HNF à dose curative
• 1ère intention : Chimique : Amiodarone - Bradycardisant - Cardioversion immédiate ou 3-
Si Hypothyroïdie : Digoxine ou béta-bloquant IV en absence • Béta-bloquant 4 semaines (ETO non
d’hypokaliémie • Digoxine - Inhibiteur Ca2+ obligatoire)
• « Choc électrique externe » sous AG d’emblée si mal - Contrôle ETO à 1 mois • Chimique : Amiodarone
tolérée/choc Si hypothyroïdie : Digoxine ou béta-
bloquant IV
Nb : Le CEE est plus efficace que l’amiodarone. Ajout de • ou « Choc électrique
l’amiodarone ensuite externe » sous AG
TRAITEMENT ANTI-COAGULANT x 4 semaines

Délai maximal de restauration d’une contraction atriale normale après cardioversion
Type de FA 1ère épisode Paroxystique Persistante Permanente
(idem. 1ère épisode)
Anticoagulation au Initialement + 1 mois CHA2DS2VASc ³ 2 (F) CHA2DS2VASc ³ 2 (F) CHA2DS2VASc ³ 2 (F)
long cours* ou 1 (H) ou 1 (H) ou 1 (H)
Cardioversion +/- Non OUI Non
Contrôle fréquence** Initialement Oui Oui Oui
Contrôle rythme*** Non Oui si rythme sinusal Oui, après cardioversion Non
APRÈS SUCCÈS DE CARDIOVERSION, donc patient en rythme sinusal (appelée FA PERSISTANTE réduite après cardioversion)
Il y a une indication au TAC au long cours en fonction du CHA2DS2VASc ³ 2 (F) ou 1 (H)
Formes particulières
- Pause sinusale symptomatique > 3 secondes ou pause sinusale asymptomatique > 6 secondes
MALADIE DE
- Bradycardie sinusale symptomatique non iatrogène < 50bpm
L’OREILLETTE
à Stimulateur cardiaque
SUJET JEUNE - Ablation endocavitaire per-cutanée par radio-fréquence ou cryoablation
Aujourd’hui indication = Cautérisation des veines pulmonaires après cathétérisme trans-septal
large • Voie d’abord : VEINE FEMORALE puis ponction trans-septale
FA PAROXYSTIQUE - Ablation endocavitaire per-cutanée par VOIE VEINEUSE par radio-fréquence ou cryoablation

TRAITEMENT ANTI-ARYTHMIQUE DE LA FIBRILLATION AU LONG COURS
Prévention des récidives chez les patients symptomatiques
= CONTRÔLE DU RYTHME
CARDIOPATHIE ISCHÉMIQUE
INSUFFISANCE CARDIAQUE
COEUR SAIN VALVULOPATHIE SIGNIFICATIVE
AVEC FEVG ALTÉRÉE
HYPERTROPHIE VENTRICULAIRE GAUCHE
FLÉCAÏNIDE +/ - Propafenine - Sotalol - Dronedarone BÉTA-BLOQUANT : Sotalol - Amiodarone +/- Dronedarone AMIODARONE
Contre-indication : ICardiaque - ICoronaire - TdC Contre-indication : ICardiaque - ICoronaire - TdC - IRénal Effet secondaire : QT - Dysthyroïdie
Effet secondaire : QRS Effet secondaire : QT Photo-sensibilité - PNP intestitielle - Hépatite
TOUJOURS ASSOCIER LA FLÉCAÏNE AVEC RALENTISSEUR DU NŒUD ATRIO-VENTRICULAIRE (béta-bloquant) POUR PRÉVENIR LE RISQUE DE FLUTTER 1/1
TRAITEMENT RALENTISSEUR DE LA FIBRILALTION ATRIALE AU LONG COURS

= CONTRÔLE DE LA FRÉQUENCE
ECHOCARDIOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE
Commencer par monothérapie puis bithérapie si nécessaire
FC cible < 110 bpm + Surveiller l'absence de bradycardie excessive
Holter : Repos : FC : 60-80 bpm & Exercice : FC : 90-115 bpm
FEVG < 40% FEVG ³ 40%
BÉTA-BLOQUANT si DIGOXINE si insuffisance Inhibiteur calcique bradycardisant si

BÉTA-BLOQUANT DIGOXINE si insuffisance cardiaque
absence d'OAP cardiaque asthmatique
+/- Inhibiteur calcique

+/- Digoxine +/- Béta-bloquant +/- Digoxine +/- Digoxine
bradycardisant ou béta-bloquant
TRAITEMENT ANTI-COAGULANT
FIBRILLATION ATRIALE FIBRILLATION ATRIALE ISOLÉE Autres

VALVULAIRE < 65 ANS Score CHADS2-VASc
Incluant les femmes
AVK Homme = 0 Homme ³ 1

- Prothèse mécanique récente : 2,5 Absence de Femme = 1 Femme ³ 2
traitement
* Sauf si mitrale ou à risque : 3-4,5 antithrombotique
- Bioprothèse : INR : 2-3
Absence de HAS-BLED ³ 3
traitement NACO ou AVK
antithrombotique INR = 2-3
Score EHRA modifiée - Quantifier les symptômes liés à la fibrillation atriale
Recommandations Européenne 2020
Score Symptômes Description
1 Aucun
2A Légers Patient peu ou pas gêné par la FA
Activité quotidienne non perturbée par les symptômes
2B Intermédiaires
Patient gêné par les symptômes
3 Sévères Activité quotidienne perturbée
4 Handicapants Activité quotidienne impossible
« L’ASTUCE du PU » - EFFETS SECONDAIRES DE L’AMIODARONE
- Micro-dépôts dans la cornée pouvant donner des troubles de la vue tels que perception de brouillard ou de halos colorés
- Photosensibilisation
- Cholestase ou cytolyse (hépatite aigüe)
- Troubles digestifs : nausées, vomissements, modification du goût
- Coloration grise de la peau
- Dysthyroïdie (pouvant se manifester par une prise de poids, une frilosité et de la fatigue (hypothyroïdie) ou, au contraire, un
amaigrissement (hyperthyroïdie).
- Fibrose pulmonaire
- Symptômes extrapyramidaux : Tremblement
- Troubles du sommeil dont cauchemars
- Neuropathie périphérique
- Ralentissement du rythme cardiaque : ALLONGEMENT du QT (via la baisse de la fréquence cardiaque et l’effet direct de l’amiodarone)
- Bradycardie +/- Torsades de pointe
- Myopathie
« L’ASTUCE du PU » - FIBRILLATION ATRIALE et HBPM

ANSM 2017
À l’instauration du traitement anticoagulant (AVK), on évite de prescrire des HBPM, sauf cas particuliers (patients à haut risque
thrombotique), car :
- Augmentent le risque hémorragique
- Absence de diminution du risque d’AVC ischémique et d'embolie systémique
- ET non indiquées dans ce contexte
àPréférer : HNF puis relais par AVK

« L’ASTUCE du PU » - FIBRILLATION ATRIALE et NACO (ou AOD)
Recommandation HAS Mai 2018 et ESC 2020
à Les NACO n’ont pas d’AMM dans les FA d’origine valvulaire (prothèse mécanique ou bioprothèse ou rétrécissement mitral
rhumatismal)
Nb : Les patients souffrant d’une insuffisance ou d’un rétrécissement aortique NON OPÉRÉ compliqué de FA peuvent bénéficier d’AVK ou
NACO
- Différentes classes de ADO :
• Inhibiteurs directs du facteurs Xa : Apixaban (Eliquis ®) - Rivaroxaban (Xarelto®) - {Edoxaban (Lixiana®) = Non commercialisé}
• Inhibiteur direct de la thrombine (anti-IIa) : Dabigatran (Pradaxa®)
« L’ASTUCE du PU » - INDICATION à la RÉDUCTION d’une FIBRLLATION ATRIALE en dossier ECNi
à Tout d’abord anticoaguler si on ne connait pas l’ancienneté de la FA et prolongation en fonction du CHADSVASC

- Réduction par CEE en urgence si mauvaise tolérance hémodynamique (rares cas)
- Réduction médicamenteuse, si fibrillation atriale sur cœur sain, bien tolérée
- Pour les fibrillations atriales anciennes ou sur cœur pathologique, qui sont bien tolérées, discussion au cas par cas entre :
• Respecter la FA - Réduire par médicament ou CEE - Ablation de la FA

RANG A RANG B
- Définition de la fibrillation atriale (FA)
- Symptômes usuels
- Électrocardiogramme - Physiopathologie et épidémiologie de la FA
- Facteurs déclenchants - Présentation clinique : formes cliniques usuelles et non usuelles
- Bilan de première intention - Comorbidités de la FA
- Évaluation du risque thromboembolique et hémorragique - Principes de prise en charge de la FA
- Correction des facteurs de risque - Identifier la mauvaise tolérance, principe de prise en charge
Recommandation Société Européenne de Cardiologie 2020

Prise en charge de la fibrillation atriale

INSUFFISANCE VEINEUSE CHRONIQUE - VARICES
Item 227 (ex-225)
Physiopathologie
Le retour veineux des membres inférieurs est sous la dépendance de 2 réseaux : Veines profondes
réseau veineux profond & réseau veineux superficiel Veine cave
- Les veines profondes sont des veines satellites des artères de jambes. inférieure
Veine iliaque
Il existe 2 veines profondes pour 1 artère.
- Réseaux veineux superficiel siège dans le tissu conjonctif sous-cutané : Veine fémorale
Veine profonde
• Veine saphène interne (ou grande saphène) & Veine saphène externe grande saphène
Veine fémorale
- Veines musculaires, au niveau des jambes, appelées « veines surales » :
• Veines jumelles ou gastrocnémiennes & Veines soléaires Veine poplitée
Valvules : Replis endothéliaux en forme de coupes, qui se remplissent par leur face
supérieure. Lorsqu’elles sont remplies, elles ferment la lumière de la veine et empêchent Veine
un reflux sanguin en direction distale. antérieures
- Les veines perforantes, également munies de valvules, acheminent le sang du réseau
postérieures
veineux superficiel vers le réseau profond.
- Hémodynamique veineuse = précaire
Étiologies
- VARICES: Veines sous-cutanées devenues dilatées et tortueuses - Incontinence de leurs valvules - Æ > 3 mm
en position debout
REFLUX DANS LE • Varices primaires (essentielles) : FdR = ATCD d’insuffisance veineuse chronique - Faiblesse paroi veineuse
RÉSEAU VEINEUX • Varices secondaires : Séquelles de thromboses veineuses profondes - Angiodysplasie veineuse ou artério-
SUPERFICIEL veineuse - Fistule artério-veineuse traumatique - Dysgénésie valvulaire profonde.
VARICES à Varices systémiques : Développées au dépens des veines saphènes ou de leurs affluents
à Varices non systématisées : Varices diffuses éparses, sans lien direct avec une incontinence tronculaire
= hyperdistensibilité veineuses
- Présence de reflux et/ou d’une obstruction par thrombose mal re-perméabilisée sur les TRONCS VEINEUX
MALADIE PROFONDS
POST-THROMBOTIQUE • Thrombus adhère à la paroi et entraîne la rétraction et épaississement de la paroi veineuse aboutissant à la
destruction des valvules.
INSUFFISANCE VALVULAIRE PROFONDE PRIMITIVE Rare : Suspicion si trouble trophique veineux de survenue anormalement précoce
DÉFICIENCE DE LA POMPE MUSCULAIRE DU MOLLET Ankylose de la cheville - Origine musculaire
Epidémiologie Facteurs de risque de varices Facteurs de risque de MTV/EP
- Âge - Immobilisation prolongée
Prévalence = 30 à 60% - ATCD familiaux d’insuffisance veineuse chronique - Cancer
Prédominance féminine - Obésité - Grossesse - Contraception oestro-progestative - Anomalies constitutionnelles ou acquises de
- Ambiance chaude : Chauffage par le sol l’hémostase
Clinique Examens complémentaires
- Sensation de jambes lourdes - Fatigue musculaire - Tensions douloureuses -
Impatiences (début de nuit)
• Aggravées : Station debout - Assise prolongée - Fatigue vespérale - Chaleur - Écho-doppler veineux des membres inférieurs
Grossesse - COP Inversion du sens du flux en écho-doppler dans le
• Soulagées : Froid - Marche - Contention réseau veineux profond en position debout.
- Claudication veineuse : N’EMPÊCHE PAS LA POURSUITE DE LA MARCHE
à Douleurs améliorées par la surélévation des jambes, cédant lentement et
progressivement à l’arrêt de la marche
Signes d’insuffisance veineuse
Lésions dermo-épidermiques : Plaques érythémato-squameuses prurigineuses = Eczéma variqueux
Lésions de capillarites :
- Dermite ocre : Coloration brunâtre de la jambe (non spécifique) = Pigments hémosidériniques des hématies extravasées sous l’effet de
l’hyperpression veineuse
- Atrophie blanchâtre : Zone d’ischémie localisée par occlusion d’artérioles du derme superficiel, prenant la forme d’une plaque scléro-
atrophique porcelaine, lisse, entourée de télangiectasies
- Télangiectasies et veines réticulaires de l’arche plantaire et des régions malléolaires : Corona phlectatia
Lésions d’hypodermite :
- Lipodermatosclérose : Fibrose du tissu sous-cutanée qui fait le lit des ulcères veineux
Il n’y a pas de dépilation
- Hypodermite aiguë ou subaiguë
Varices : Examen en position debout et appui unipodal alterné
Ulcère veineux : Siège péri-malléolaire de forme ronde ou ovale, peu algique, peu creusante, non nécrotique et exsudatif

CLASSIFICATION
C-E-A-P
Clinique
(A) : Asymptomatique - (B) : Symptômes : douleur - prurit - jambes lourdes - crampes
C0 - Symptomatique : Jambes lourdes - Fourmillements
Bas de contention CLASSE 1
10 à 15 mmHg
C1 - Télangiectasies (varicosités)
- Varices réticulaires Æ < 3 mm
Bas de contention CLASSE 2

15 à 20 mmHg
C2 - Varices Æ > 3 mm - Etiologies : (CPSN)

• Congénitale
• Primaire
• Secondaire
• Non déterminée
- Anatomie : (SDPN)
C3 - Œdèmes
• Superficielles Bas de contention CLASSE 3
• profonDes (deep) 20 à 36 mmHg
• Perforantes
• Non localisées
C4 - Troubles trophiques - Physiopathologie : (RON)
• Reflux
• Obstruction
• Reflux & Obstruction
• Non identifiée
C5 - Ulcères fermés Bas de contention CLASSE 4
(2+2 ou 3+1) > 36 mmHg
C6 - Ulcères ouverts non cicatrisés
Traitement
But : Lutte contre l’hyperpression veineuse ambulatoire
- Compression élastique : ¯ Œdème - ¯ Volume des veines & reflux - Flux sanguin - Amélioration de la microcirculation et du
drainage lymphatique
à Prévention des ulcères veineux de jambe
Bas : chaussettes (jarrets), bas racine de cuisse ou collant à Classe I-IV (NB : Il est possible de superposer les bas : les forces
s’additionnent) & Bandes
MÉDICAL
• Compression peu élastique : Force de compression faible au repos et augmentée lors de l’activation de la pompe musculaire du
mollet
• Compression élastique : Pouvoir compressif constant
Contention faible (classe I) : Prévention de la TVP - Insuffisance veineuse Activité physique - Baisse du poids
fonctionnelle Faible exposition solaire
Contention moyenne (classe II) : Varicose - TVP +/- Veinotonique
Contention forte (classe III) : Syndrome post-thrombotique - TVP
Contention très forte (classe IV) : Insuffisance lymphatique
- Anticoagulant : Thrombose veineuse profonde ou thrombose veineuse superficielle extensive
à Indication (si échec de PEC médicale ou chirurgicale) : IVC avec fort retentissement cutané -
CRÉNOTHÉRAPIE Lymphoedème invalidant - Maladie post-thrombo-embolique invalidante
- Bains à eau tiède & fraiche - Massages sous l’eau - Drainage lymphatique - Cure de boisson
- Durée : x 21 jours
- Seulement si symptômes persistants ET très symptomatique après une durée > 3 mois de traitement
VEINOTONIQUE
- Durée d’utilisation < 3 mois
CONTRE-INDICATIONS DE LA COMPRESSION VEINEUSE

- OAMI ischémique de repos : IPS < 0,6-0,7 - Thrombose veineuse septique - Allergie au latex
- Pontage artérielle de jambe - Phlegmatia caerulae
- Microangiopathie diabétique avace TcPO2 < 30 mmHg

- But : Suppression des reflux et des réseaux veineux superficiels pathologiques (en commençant par
les points de chute les plus haut situés)
- Méthode : Injection d’une substance lésant l’endothélium veineux SUPERFICIEL pour obtenir
SCLÉROTHÉRAPIE progressivement la destruction de la paroi veineuse par fibrose
- Examen pré-thérapeutique : Bilan clinique - TA/FC/FR - ETT
- Contre-indication : Foramen ovale perméable
- Effets secondaires : Embolie pulmonaire - TVP - Accident neurologique
TRAITEMENT - Radio-fréquence ou laser endoveineux
INVASIF
ENDOVEINEUX - Complications : Dysesthésies

- Technique conservatrice :
• Cure hémodynamique de l’insuffisance veineuse SUPERFICIELLE en ambulatoire (CHIVA)
CHIRURGIE DE • Crossectomie ou ligature simple des saphènes sous AL
L’INSUFFISANCE VEINEUSE - Technique d’exérèse : Stripping ou éveinage ou phlébectomie
SUPERFICIELLE - Rare : reconstruction valvulaire profonde
RECANALISATION - Grade C On ne pratique aucune opération d’exérèse
VEINEUSE PROFONDE • Indication : Syndrome post-thrombotique (sclérothérapie, ligatures..) sur les veines
ENDOVASCULAIRE invalidant profondes
Complications aiguës des varices
- Thrombose veineuse superficielle : segmentaires (banales) ou saphène extensive jusqu’à la crosse (risque de MTEV → TTT par
contention + anticoagulants)
- Thrombose veineuse profonde (RR x 3)
- Rupture d’ampoule variqueuse → ttt par pansement compressif
- Rupture interstitielle = veines perforantes rompues → hématome
« L’ASTUCE du PU » - En QCM
- AOMI : Le patient est soulagé par la position DÉCLIVE du membre

- INSUFFISANCE VEINEUSE : Le patient est soulagé lors de la SURÉLÉVATION du membre
SÉMIOLOGIE
- Une main sur la partie haute d’une grosse veine et l’autre main effectue une percussion sur une veine dans sa
Signe du FLOT partie basse :
• Perception de percussion par la main haute = affirmation que les deux mains sont sur le même trajet veineux
Manœuvre de - Manœuvre inverse du signe du flot :
SCHWARTZ • Percussion avec la main haute et si elle ressentie par la main basse = Insuffisance des valvules veineuses
- Drainage des varices par surélévation des membres inférieurs, on place un garrot au niveau de la racine de la
Épreuve de
cuisse; puis le sujet est mis debout.
TRENDELENBURG
• A l’ablation du garrot = Gonflement rapides des varices si présence d’insuffisance valvulaire
Objectifs R2C 227 (ex-225)

RANG A RANG B
- Définition d'une insuffisance veineuse et des varices
- Syndrome post-thrombotique
- Facteurs favorisant l’insuffisance veineuse chronique - Physiopathologiques de l’insuffisance veineuse
- Savoir identifier les varices et l'IVC - Étiologies des varices et de l'IVC
- Savoir reconnaitre un ulcère variqueux - Prévalence de l’insuffisance veineuse chronique
- Méthodes diagnostiques de l’insuffisance veineuse chronique - Prise en charge thérapeutiques de l’insuffisance veineuse chronique

ENDOCARDITE INFECTIEUSE
Item 152 (ex-149) 2017
Épidémiologie en France
Maladie rare - En France (rare) : Incidence : 2000 cas/an (en augmentation) - Décès : 20% - Prédominance masculine (1F/3H)
Âge moyen : 62 ans (augmentation de l’âge moyen des patients).
- Terrain : VALVULOPATHIE (50%) :
• 25% valves prothétiques - 20% valves natives pathologiques - 1% cardiopathie congénitale - 5% souffle préexistant
• Dans 40% des cas, l’endocardite infectieuse survient en absence de valvulopathie pré-existante.
Facteurs favorisants
- Cardiopathie à risque (cf. infra) - Diabète
- Toxicomanie IV à Endocardite du cœur droit - Mauvaise hygiène bucco-dentaire
- Procédures invasives intra-vasculaires (KTc, PM), urologie… - Hémodialyse
Cardiopathies à risque
Groupe A : Cardiopathie à HAUT RISQUE Groupe B : Cardiopathie à risque moins élevé
- Valvulopathies : IA - IM - RA - Valvulopathies pulmonaires et
- Prothèse valvulaire (TAVI inclus) tricuspide
- Cardiopathies congénitales cyanogènes non opérées - Prolapsus de la valve mitrale avec IM +/- épaississement valvulaire
- ATCD d’endocardite infectieuse - Bicuspidie aortique
- Cardiopathie congénitale réparée avec un matériel prothétique - Cardiopathie congénitale NON cyanogène sauf communication
pendant 6 mois après la procédure ou à vis si shunt résiduel inter-auriculaire
- Cardiomyopathie hypertrophique obstructive
Agents infectieux
- Hémocultures négatives : 5 à 10%
- STAPHYLOCOQUE aureus : 25%
• Germes à croissance lente ou difficile : « Avertir le
• Fréquent dans les endocardites sur valve native ou
laboratoire de suspicion d’endocardite infectieuse »
prothèse récente (< 1 an)
Bactéries HACCEK : Haemophilus (para)influenzae -
- STREPTOCOQUES oraux : 20%
Actinobacillus - Capnocytophaga - Kingella kingae -
- Streptocoque du groupe digestif : S. gallolyticus (ex-bovis) :
Cardiobacterium hominis
10%
Brucella - Streptocoque déficients - Levures (champignons
- Entérocoque : 10%
filamenteux)
- Staphylocoque à coagulase négative = epidermidis : 10%
BGN (cultures prolongées)
• Fréquent dans les endocardites sur prothèse ancienne
Endocardites décapitées par une ATBthérapie préalable
(> 1 an)
• Germe à croissance IMPOSSIBLE = Germe intra-cellulaireà
- Autres bactéries + champignons : 5%
PCR
• Candida - Entérobactéries - Pseudomonas
Coxiella burnetii (fièvre Q) - Bartonella - Mycobactéries -
• Pneumocoques - Norcadia… Légionnella
- Polymycrobiennes : 3% Chlamydia - Tropheryma whipplei à Sérologie & PCR
Physiopathologie = Inflammation de l’endocarde
- Végétations : Lésions proliférantes constituées d’amas de fibrine, plaquettes et de micro-
ADHÉRENCE AUX VALVES organismes
Aorte > mitrale > tricuspide > • Complications : Emboles - Infections à distance - Accident ischémique
pulmonaire - Destruction des valves : abcès, perforations, destruction de la valve pouvant entraîner une
insuffisance cardiaque.
- Fragmentation des végétations à Emboles
INVASION ET DISSÉMINATION • Emboles systémiques : Aortique ou mitrale
• Emboles pulmonaires : Tricuspide ou pulmonaire (Endocardite du cœur droit)
RELARGAGE D’ANTIGÈNES - DÉPÔTS DE COMPLEXES IMMUNS CIRCULANTS : Splénomégalie, Glomérulonéphrite, vascularite…
Diagnostic
Maladie systémique de présentation polymorphe : « Association de signes cliniques, biologiques et échographie cardiaque suivant les
critères de Duke modifiés »
Clinique
FIÈVRE - ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL - SOUFFLE (apparition ou modification d’un souffle)
« TOUTE FIÈVRE INEXPLIQUÉE CHEZ UN VALVULOPATHE EST UNE ENDOCARDITE INFECTIEUSE JPDC »
AIGUË SUB-AIGUË
Staphylocoque aureus Endocardite d’Osler
- Fièvre > 8J (souvent prolongée > 3 semaines)
- Insuffisance cardiaque brutale
- Altération de l’état général (AEG)
- Signes septiques
- Signe de vascularite

SIGNES INFECTIEUX - Fièvre - Syndrome septique - Splénomégalie Formes trompeuses fréquentes
- Apparition ou modification d’un souffle - Fièvre nue - Splénomégalie - Arthralgie - Lombalgie
SIGNES CARDIAQUES - Insuffisance cardiaque - Complications inaugurales
- Trouble du rythme - Accident vasculaire cérébral fébrile
- Glomérulopathie : protéinurie, hématurie
- Signes cutanés (10%)
• Purpura pétéchial évoluant par poussées : Conjonctives - Muqueuse buccale - Membres
inférieurs
SIGNES EXTRA-CARDIAQUES • Faux panaris (nodule) d’Osler : nodosités rouges ou violacées à guérison spontanée à
Liés au complexes immuns PATHOGNOMONIQUE
circulants = Attention, ce n’est pas du purpura.
• Plaques de Janeway : erythémateuses palmo-plantaires
• Hémorragie sous-unguéale en flammèches
- Signes ophtalmologiques : Tache de Roth = Occlusion ARTÉRIOLAIRE avec rupture de la barrière
vasculaire
à Fond d’œil : Hémorragie + Embole septique rétinien (blanc)
- Signes articulaires : Arthralgies - Lombalgies - Spondylodiscite - Myalgies - Arthrite…
Faux panaris d’Osler

Purpura pétéchial
(pathognomonique) Tache de Roth Plaques de Janeway
- NFS/Plaquettes - CRP - EPP - Urée/Créatinine - ECBU
BIOLOGIE
- Complexes immuns circulants (FR - ANCA - C3/C4) +/- BNP
- Avant ATB x 3 prélèvements pour cultures aéro-anaérobies
HÉMOCULTURES • Au cours des 1ères heures et pendant 2 à 3 jours
- Effectuer même en absence de fièvre & frissons
- Prévenir le laboratoire de suspicion d’EI, pour conservation des hémocultures 15 jours
à En cas de négativité des hémocultures :
• Recherche de micro-organismes à croissance difficile ou impossible sur milieux usuels : Brucella, champignon
• Sérologie + PCR : Bactéries intracellulaires : Coxiella burnetii - Bartonella - Chlamydia spp - Legionella spp - Tropheryma whipplei
Imagerie
ÉCHOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE - ÉCHOGRAPHIE TRANS-OESOPHAGIENNE (ETT/ETO)
Végétation - Destruction/désinsertion des valves - Abcès péri-valvulaire
à Si forte suspicion clinique mais imageries normales : Répéter les examens +/- TEP-FDG si ETO négative avec
forte suspicion
Critères diagnostiques modifiés de l’université de DUKE (2019)
Critères majeurs Critères mineurs
- Micro-organisme typique d’une endocardite : 2 - Cardiopathie à risque
HÉMOCULTURES
hémocultures en absence de foyer infectieux primitif : PRÉDISPOSITION - Toxicomanie IV

POSITIVES
SSHE FIÈVRE - Fièvre > 38°C

• Streptocoques oraux - Streptocoques Bovis - Groupe - Emboles septiques dans un gros tronc
HACCEK artériel
• Staphylocoque aureus - Entérocoque PHÉNOMÈNES - Infarctus pulmonaire
- ou Hémoculture (x1) positive à Coxiella Burnetii VASCULAIRES - Anévrisme mycotique
- Échographie cardiaque positive : - Hémorragie intracrânienne
• Végétations ou masse intracardiaque - Hémorragie conjonctivales
oscillante, appendue sur une valve, sur le - Taches de Janeway
trajet de régurgitation ou sur du matériel implanté - Glomérulonéphrite
IMAGERIE CARDIAQUE
• Abcès de désinsertion prothétique partielle récente – PHÉNOMÈNES - Faux panaris d’Osler

Faux anévrisme IMMUNOLOGIQUES - Taches de Roth
- ou TEP-TDM ou scintigraphies aux leucocytes marquées - Facteurs rhumatoïdes
cardiaques positifs : Hyperfixation pathologique sur - Hémocultures positives mais n’entrant
prothèse valvulaire ARGUMENTS pas dans la définition d’un critère
- ou TDM cardiaque positif : Abcès – Faux anévrisme - MICROBIOLOGIQUES majeur
Fistule - Démonstration sérologique d’une
L’AGGRAVATION, LA MODIFICATION OU UN NOUVEAU infection évolutive d’un micro-
SOUFFLE NE SONT PAS SUFFISANT POUR ÊTRE DES organisme susceptible de causer des
CRITÈRES MAJEURS. endocardites infectieuses
vvvv

Classification diagnostique selon les critères de Duke modifiés
- Micro-organismes démontrés par la culture ou l’examen histologique d’une végétation, végétation
ayant embolisé ou d’un abcès
- Lésions histologiques : végétation ou abcès intracardiaque avec aspect histologique d’endocardite
ENDOCARDITE CERTAINE infectieuse évolutive
- 2 critères majeurs
- 1 critère majeur + 3 critères mineurs
- 5 critères mineurs
- 1 critère majeur + 2 critères mineurs
ENDOCARDITE POSSIBLE - 3 critères mineurs
- Diagnostic différentiel expliquant les signes cliniques d’endocardite infectieuse
- Disparition des manifestations d’endocardite, en l’absence (ou < 4J) d’ATB
ENDOCARDITE EXCLUE - Absence de lésion histologique d’endocardite à l’intervention ou à l’autopsie, en l’absence (ou < 4J)
d’ATB
- Absence de critère d’endocardite infectieuse
Complications à Pouvant fréquemment révéler l’endocardite infectieuse
- Insuffisance cardiaque gauche - Péricardite - Insuffisance coronaire
CARDIAQUE - Trouble de conduction (BAV) par ABCÈS SEPTAL à Destruction nœud atrio-ventriculaire : Sonde
1ère cause de mortalité entrainement électro-systolique
(car isoprénaline et atropine non efficace)
à Risque diminué après 15 jours d’ATB à Même en l’absence de point d’appel :
- Complication proportionnelle à la taille & mobilité de la TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN
végétation TDMc ou IRMc
EMBOLES - Endocardite infectieuse du cœur gauche : Si valve prothétique : TEP-FDG
20-25% • Emboles dans le SNC = 2ème cause de mortalité
RÉFLEXE QCM
• Emboles : Rate - Rein - Foie - Articulation
Contre-indication IRM en présence de
- Endocardite infectieuse cœur droit :
PACE-MAKER
• Embolies pulmonaires
ANÉVRYSME - Anévrysme infectieux mycotique
FOYER INFECTIEUX - Foyer infectieux secondaire à la bactériémie :
SECONDAIRE • Spondylodiscite - Arthrite septique
Surveillance
- Fièvre persistance ou rechute (à évoquer en QCM) :
1. Antibiotiques inadaptés. 2. Fièvre aux antibiotiques. 3. Foyers persistants. 4. Allergies médicamenteuses.
CLINIQUE
5. Veinite sur KT. 6. MTV/EP
- Auscultation cardiaque, pulmonaire, pouls - Tolérance des ATB - Manifestations extra-cardiaques…
HÉMOCULTURES QUOTIDIENNES SYSTÉMATIQUES jusqu’à stérilisation
- Dosage des ATB et créatininémie régulière :
BIOLOGIE • Gentamycine = Aminoside (concentration-dépendant) = Concentration maximale
• Vancomycine = Glycopeptide (temps-dépendant) = Concentration résiduelle
- ECG + ÉCHOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE - ÉCHOGRAPHIE TRANS-OESOPHAGIENNE (ETT/ETO) à J8
IMAGERIE
- On ne recontrôle pas le fond d’œil
Facteurs de mauvais pronostic
- Endocardite aiguë vs. subaiguë - Bactéries destructrices : S. aureus - Pneumocoque - BGN
- Valve aortique - Infection fongique : Végétations volumineuses
- Valve prothétique vs. native - Âge - Comorbidités : Diabète - Immunodépression - Insuffisance cardiaque
« L’ASTUCE du PU » : ENDOCARDITE ET ANTI-COAGULANT
L’héparine n’est pas formellement contre-indiquée dans l’endocardite infectieuse. Elle doit, le plus possible, être évitée.
L’anticoagulation à dose ISO-coagulante n’est pas contre-indiquée.
- S’il y a une indication d’anticoagulation (fibrillation atriale, prothèse valvulaire mécanique, notamment en position mitrale) et s’il n’y a
pas de contre-indication (par exemple, une hémorragie intracérébrale), l’héparine doit être prescrite.
- AVK switché par HNF les 2 premières semaines.
- Si patient sous AAP, continué le traitement sauf si hémorragie intracérébrale
à L’endocardite aiguë ou sub-aiguë est une contre-indication à la thrombolyse.

Traitements
Traitement médical
« Bi-antibiothérapie bactéricide, IV à fortes doses prolongées : 4 à 6 semaines »
Situation clinique Germe & CMI Absence d’allergie la pénicilline Allergie à la pénicilline Durée
Streptocoque du groupe D
CMI < 0,125mg/L Monothérapie : Péni. G ou Vancomycine 4 semaines
Valve native ou (normale) Amoxicilline +/- gentamicine (2 semaines si bi-ATB
prothétique Ou Ceftriaxone IV ou IM avec gentamicine)
+/- gentamicine
0,125 < CMI < Monothérapie : Péni. G ou amoxicilline Vancomycine 6 semaines dont 2
Valve native ou
2mg/L +/- gentamicine +/- gentamicine semaines de bi-ATB avec
prothétique
gentamycine
Entérocoque
Valve native ou E. faecalis sensible Amoxicilline + gentamycine Vancomycine + 4 à 6 semaines
prothétique gentamicine
Valve native ou R. à la Amoxicilline + ceftriaxone Vancomycine ³ 6 semaines
prothétique gentamycine
Staphylocoque
Staphylocoque Oxacilline +/- gentamycine Vancomycine +/- 4 à 6 semaines
Valve native méthy-S gentamicine (3 à 5J de gentamycine)
Staphylocoque Vancomycine +/- gentamicine
méthy-R
Staphylocoque Oxacilline + gentamicine + rifampicine Vancomycine + ³ 6 semaines
Valve prothétique méthy-S gentamicine + (2 semaines de
Staphylocoque Vancomycine + gentamicine + rifampicine gentamycine)
méthy-R rifampicine
Hémocultures négatives
Valve native ou Amoxicilline + (Cl)Oxacilline + Vancomycine + 4 à 6 semaines
prothèse gentamycine Gentamycine (2 semaines de
> 1 an gentamycine)
Prothèse valvulaire < 1 = Staph. Méthy-R. Vancomycine + Gentamycine + Rifampicine ³ 6 sem (dont 2 sem
an genta)
Germes atypiques
Brucella Doxycycline + cotrimoxazole + rifampicine Maximum 3 mois PO
PRISE EN CHARGE DE Coxiella burnetii Doxycycline + hydroxychloroquine (ou Ofloxacine) > 18 mois
LA PORTE D’ENTRÉE Bartonella Ceftriaxone (ou amoxicilline) + Genta. Doxycycline 6 sem (dont 3 de Genta)
Legionnella Erythromycine + rifampicine (ou ciprofloxacine) 4 semaines dont 2 IV
Chirurgie
Indication à la phase aiguë
- Apparition ou aggravation d’une insuffisance cardiaque ne répondant pas aux traitements
- Obstruction valvulaire ou insuffisance valvulaire sévère (à risque hémodynamique)
HÉMODYNAMIQUE - Supputation intracardiaque
- Désinsertion de prothèse valvulaire
- Fièvre persistante > 7 jours avec hémocultures positives sous traitement adapté
- Germes dont l’ATB ne suffit pas à la guérison :
Fongiques - Pseudomonas - Coxiella - Brucella
INFECTIEUX +/- Endocardite infectieuse à Staphylocoque aureus sur prothèse
Multi-R. sans effet bactéricide possible : Pseudomonas
Endocardite infectieuse à hémocultures négatives d’évolution défavorable sous traitement probabiliste
- Végétation persistante et embolie systémique clinique ou infra-clinique
- Végétation mobile
EMBOLES - - Emboles répétés ³ 2 SOUS ANTIBIOTIQUE (La présence d’un embole cérébral n’est pas suffisant pour
VÉGÉTATIONS l’indication chirurgicale)
- +/- Végétation > 10mm en particulier si insuffisance cardiaque ou abcès (valve mitrale = Endocardite
infectieuse du cœur gauche)
- +/- Végétation > 15-30 mm si endocardite infectieuse du cœur droit (Recommandations 2019)

Gestes
Sous antibiothérapie adaptée - Mortalité hospitalière : 20 à 25%
Chirurgie à distance si dysfonction valvulaire persistante - Pas de contre-indication absolue à la chirurgie en cas d’infarctus cérébral.
REMPLACEMENT - Mécanique ou Bioprothèse
VALVULAIRE à « Préférer en post-endocardique précoce »
VALVULOPLASTIE - Dès que possible : évacuation d’un abcès ou d’une fistule et explantation ou changement de matériel
infecté (PM, défibrillateur…)
Recherche et traitement de la porte d’entrée et des localisations secondaires
Bactéries Portes d’entrée Examens complémentaires
Streptocoques oraux
Bucco-dentaire Panoramique dentaire - Examen dentaire & ORL
HACCEK
Streptocoques du groupe D Digestif à Risque augmenté de cancer colique Coloscopie
Streptocoques du groupe B
Entérocoques ECBU - Échographie abdomino-pelvienne
Entérobactéries Uro-génital & digestif +/- TDM abdomino-pelvien - Coloscopie
Staphylocoque aureus Culture KT +/- doppler
Staph. à coagulase négative Peau (perfusion, KT…) Hémocultures différentielles (KTc et périph.)
Candida Peau - Tube digestif Culture KT +/- doppler
PRÉVENTION DES ENDOCARDITES INFECTIEUSES
La prévention de l’endocardite infectieuse se fait uniquement lors de soins dentaires. Aucune ATB-prophylaxie lors d’autres gestes
invasifs.
Population à risque Modalité
Pic d’ATB thérapie pendant le geste (prise 1h avant PO), actif sur les
- Porteurs de prothèse valvulaire (y compris les TAVI) germes fréquents (Streptocoque oraux)
- ATCD d’endocardite infectieuse Gestes : Absence
- Porteurs d’une cardiopathie congénitale cyanogène non - Manipulation de la gencive d’antibioprophylaxie Cf.
corrigée ou corrigée incomplètement ou pendant les 6 mois (extraction dentaire) à Peut se infra
après correction faire sous TAC/AAP
- Manipulation péri-apicale
Attention, piège QCM - Effraction muqueuse - Détartrage
ATB :
Absence de prophylaxie si Pace-maker - DAI - plastie mitrale. - Amoxicilline PO 1h avant le geste : 2g (50mg/kg chez l’enfant)
- Si allergie : clindamycine 600mg (20mg/kg chez l’enfant)
STREPTOCOQUES
STREPTOCOQUE a HÉMOLYTIQUE
Non groupable : Streptocoques oraux STREPTOCOQUE b HÉMOLYTIQUE
(commensaux)
- Streptocoques déficients : Endocardite - Groupe A : Streptocoque pyogenes : Angine - Impétigo - Scarlatine - Érysipèle
- Streptocoque pneumoniae : - Groupe B : Streptocoque agalactiae :
Méningite - Pneumonie Infection materno-fœtale - Salpingite - Endocardite
- Streptocoque mitis, sanguis, salivarius : - Groupe D : Streptocoque gallolyticus (ou bovis) :
Endocardite Endocardite sur cancer colique
CARDIOPATHIES NON À RISQUE D’ENDOCARDITE
- Communication inter-auriculaire - Pace-maker (en dehors de la pose)

- Angioplastie - Dispositif auto-implantable = Défibrillateur
- Cardiopathie dilatée - RÉTRÉCISSEMENT MITRAL ISOLÉ +/- plastie mitrale
PHYSIOPATHOLOGIE des DIFFICULTÉS THÉRAPEUTIQUES d’une ENDOCARDITE
- Bactéries à croissance lente au sein des végétations

- Concentrations d’antibiotiques sériques importantes et prolongées
- Pénétration des antibiotiques dans les végétations par gradient de concentration
- Comorbidités associées compliquant la conduite des antibiotiques.

ANTIBIOTHÉRAPIE DE L'ENDOCARDITE INFECTIEUSE
Bi-antibiothérapie bactéricide, IV à fortes doses prolongées : 4 à 6 semaines
STREPTOCOQUE D : 10% STAPHYLOCOQUE : 25% HÉMOCULTURES NÉGATIVES : 5 à 10%

ENTÉROCOQUE : 10% Staph. epidermidis : 10% +/- Chirurgie
Streptocoque du groupe D PROTHÈSE < 1 AN

VALVE PROTHÉTIQUE VALVE NATIVE ou
Monothérapie VALVE NATIVE Staphylocoque méti-R sur
+/- Chirurgie PROTHÈSE > 1 AN
valve prothétique.
Pénicilline G ou AMOXICILLINE
+/- GENTAMYCINE
AMOXICILLINE +
VANCOMYCINE +
Méthycilline sensible Méthycilline résistant Méthycilline sensible Méthycilline résistant OXACILLINE +
Entérocoque GENTAMYCINE + RIFAMPYCINE
GENTAMYCINE
AMOX. + GENTAMYCINE ou
AMOX. + CEFTRIAXONE
Monothérapie Monothérapie
OXACILLINE + GENTAMYCINE + VANCOMYCINE + GENTAMYCINE +
OXACILLINE VANCOMYCINE
RIFAMPYCINE RIFAMPYCINE
+/- GENTAMYCINE +/- GENTAMYCINE
ANTIBIOTHÉRAPIE EMPIRIQUE chez les patients sévères

Indication (x3) : Choc septique - Indication chirurgicale en urgence - Forte suspicion clinique
Valve NATIVE ou PROTHÈSE > 1 an PROTHÈSE < 1 an ou infection nosocomiale
AMOXICILLINE + (CL)OXACILLINE + GENTAMYCINE

VANCOMYCINE + GENTAMYCINE + RIFAMPICINE
Si allergie à la Pénicilline : VANCOMYCINE + GENTAMYCINE
IMAGERIES - COMPLICATIONS DE L’ENDOCARDITE INFECTIEUSE
TDM : Infarctus splénique TDM : Infarctus du rein droit TDM : Abcès intramusculaires des deux psoas
Angiographie : Trois anévrismes

TDM cérébral +/- injecté : Hématome sur - Flèche : Traité
IRM T1 injectée : Spondylodiscite L5-S1 anévrismes - Têtes de flèches : Non traités
ACTES DENTAIRES ET CARDIOPATHIES À HAUT RISQUE D’INFECTION & ANTIBIOPROPHYLAXIE

ACTES INVASIFS ACTES NON INVASIFS
Nécessitant une antibioprophylaxie si cardiopathie à HAUT risque Absence d’antibioprophylaxie, y compris si haut risque
- Manipulation de la gencive : DÉTARTRAGE
- Manipulation de la région péri-apicale de la dent
- Actes de prévention NON sanglant
- Effraction muqueuse (hors anesthésie locale ou loco-régionale)
- Soins conservateurs : Traitement de carie
- Anesthésie locale intra-ligamentaire
- Soins prothétiques NON sanglants
- Sondage parodontal : Allongement de couronne clinique
- Dépose post-opératoire de suture
- AVULSION dentaire - Amputation radiculaire
- Pose de prothèses amovibles
- Ablation des dents de sagesse, dents incluses ou enclavées
- Pose ou ajustement d’appareils orthodontiques
- Biopsie des glandes salivaires
- Prise de radiographies dentaires
- Chirurgie osseuse - Chirurgie implantaire
- Anesthésie locale ou loco-régionale
- Soins prothétiques ou orthodontiques à risque de SAIGNEMENT
Nb : Traitement des pulpites aiguës ou chroniques CONTRE-INDIQUÉ
Attention, les actes dentaires nécessitant un antibioprophylaxie chez les patients valvulopathes ou à ATCD d’endocardite ne sont
pas les même que les actes nécessitant l’arrêt des AVK. (Cf. Bonus)

RANG A RANG B
- Définition de l'endocardite infectieuse
- Situations à risque d'endocardite infectieuse
- Principaux agents infectieux à l'origine d'endocardite infectieuse - Épidémiologie de l'endocardite infectieuse
- Portes d'entrée en fonction de l'agent infectieux - Connaitre les cardiopathies à risque d'EI du groupe B
- Signes cliniques évocateurs d'endocardite infectieuse - Démarche diagnostic microbiologique si d’hémocultures négatives
- Démarche initiale du diagnostic microbiologique - Arguments écho-cardiographiques d’endocardite infectieuse
- Démarche initiale du diagnostic échocardiographie - Principales localisations emboliques en cas d’endocardite infectieuse
- Hiérarchiser les ex. complémentaires en fonction de la clinique - Prendre en charge la porte d’entrée d’une endocardite infectieuse
- Indication de l’antibiothérapie probabiliste - Principales complications des endocardite infectieuse :
- Principes du traitement antibiotique de l'endocardite infectieuse * Complications cardiaques, complications emboliques, complications
- Éducation à la santé après un épisode d'endocardite infectieuse infectieuses
- Principes de l'antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse

PÉRICARDITE AIGUË
Item 235 (ex-233)
2020
= Inflammation aiguë des feuillets du péricarde
Clinique
- Prodrome : Syndrome grippal - +/- Dyspnée : soulagée en position assise penchée en avant
- Fièvre modérée + myalgies + asthénie - +/- Toux sèche - Dysphonie - Hoquet
NB : Fièvre moins fréquente chez les sujets âgés. - Frottement péricardique précoce systolodiastolique :
- Douleur thoracique rétrosternale ou précordiale gauche (inconstant & fugace)
prolongée : • Variant dans le temps & position
• Résistante à la trinitrine • Crissement de cuir neuf, froissement de soie, bruit de pas
• Majorée en décubitus à l’inspiration profonde et à la toux dans la neige
• Calmée par la position assise ou penchée en avant • Souvent associée à une tachycardie
(antéflexion) - +/- Epanchement pleural.
- Anomalies diffuses non systématisées sans image en miroir, - Initial : Sous-décalage de PQ D2 =
ECG
évoluant en 4 stades : Pathognomonique
x 12
• Stade 1 : Sus-décalage ST concave vers le haut - Ondes T - Tachycardie sinusale +/- ESA, FA, flutter…
dérivation
positives (le 1er jour) - Microvoltage si épanchement abondant
À répéter
• Stade 2 : Ondes T plates entre 24-48h • Dérivations périphériques : QRS < 5 mm
Peut être
• Stade 3 : Ondes T négatives (la 1 semaine)
ère • Dérivations précordiales : QRS < 10 mm
normal
• Stade 4 : Normalisation au cours du 1 mois.er
- Syndrome inflammatoire : NFS-CRP-VS Diagnostic de péricardite aiguë selon ESC 2020 (³ 2)

- Marqueurs de nécrose : Troponine I-T-US ou CPK-MB - Douleur thoracique
BIOLOGIE • Si marqueurs de nécrose positifs : MYO-PÉRICARDITE - Frottements péricardiques
- Ionogramme sanguin & urée-créatinine - Épanchement péricardique à l’ETT
- +/- Hémocultures & IDR - Modification à l’ECG
- Normale le plus souvent
RADIO. - Rectitude du bord gauche du sternum avec cœur triangulaire en carafe si
THORAX épanchement abondant
- Aide au diagnostic étiologique si pathologie pulmonaire associée ou épanchement
pleural.
- Péricardite « sèche » : écho. cœur normale SANS épanchement
- Epanchement péricardique : Abondance - Topographie - Tolérance +/- Tamponnade
ÉCHO. CŒUR • Décollement des deux feuillets péricardiques
• Epanchement : Espace clair vide d’écho
- +/- Masse péricardique (métastase, caillot) ou bande de fibrine (Epanchement
péricardique cloisonné)
IRM - Si le patient n’est pas échogène - Présence d’une péricardite néoplasique - Epanchement péricardique cloisonné
non injectée - IRM cardiaque (rehaussement tardif en sous-épicardique en épargnant le sous-endocarde)
- Indication :
• Tamponnade - Epanchement péricardique abondant & symptomatique malgré un traitement médical > 1 semaine -
PONCTION Péricardite néoplasique
du - Analyse : Si péricardite purulente
PÉRICARDE • Glucose - Protide - LDH Privilégier le drainage chirurgical
• Cytologie - Analyse microscopique : Coloration de Gram & Zielh-Nielsen + analyse
• Mise en culture bactérienne
• Technique de PCR : Recherche virale & tuberculose
Quand faut-il hospitaliser le patient ?
Hospitalisation non systématique : utile pour réaliser l’enquête étiologique, dépister une complication et
débuter le traitement.
- Hospitalisation en cas de tableau clinique orientant vers une étiologie.
- Hospitalisation en cas de facteurs prédictifs d’une origine non idiopathique ou de risque de
complications :
M Présence d’une Myocardite associée
E Epanchement péricardique abondant (> 20 mm) ou tamponnade
F Fièvre > 38°C
A Résistance au traitement Anti-inflammatoire (Aspirine ou AINS) prescrit depuis 7 jours
A Patient sous AVK/AOD
I Patient Immunodéprimé
Épanchement péricardique
T Après un Traumatisme thoracique
de moyenne abondance
S Symptômes présents depuis plusieurs jours-Semaines
Étiologie
- Mécanisme : infection virale & réaction immune
- Clinique : Sujet jeune, prédominance masculine : syndrome grippal récent à début brutal & fébrile
• Douleur thoracique typique : Douleur majorée à l’inspiration avec frottement péricardique
PÉRICARDITE AIGUË - ECG : modification typique
VIRALE - Echo. cœur : normale +/- épanchement pleural.
Idiopathique - Etiologie : entérovirus (Coxsackies A & B), échovirus, adénovirus, CMV, parvovirus B19, EBV, VIH, VHC,
90% influenzae.
• La ponction péricardique est inutile dans les formes typiques sans gravité
- Pronostic : Évolution favorable mais Récidive : 20-30%
Exception - Mécanismes multiples : (fréquent)
Péricardite de l’infection • Infection virale (VIH) ou autres - Surinfection bactérienne ou fungique chez l’immunodéprimé -
VIH Lymphomes/sarcome de Kaposi
- Etiologie : Staphylocoque, pneumocoque, streptocoque, BGN…
PURULENTE - Terrain : Sujet immunodéprimé ou porteurs d’infections sévères (septicémie, chirurgie…)
Rare & grave - Pronostic sévère avec complications : tamponnade & péricardite constrictive.
- Traitement : ATB adapté au germe retrouvé sur la ponction péricardique + Drainage chirurgical
- Péricardite subaiguë liquide + AEG + fièvre modérément persistante
- Terrain : Sujet tuberculeux (âgé ou greffé), VIH ou alcoolique avec notion de contage à IDR : virage
récent.
TUBERCULEUSE - Recherche de BK (PCR) : expectorations, liquide pleural ou péricardique
- Ponction pleurale : Adénosine désaminase +/- biopsie : granulome inflammatoire
- Evolution : Récidive - Tamponnade - Constriction péricardique
- Traitement : Antituberculeux + corticoïdes (¯ évolution vers une péricardite constrictive)
- Métastase : CBP - Sein - Mélanome - Leucémie - Lymphome - Sarcome de Kaposi ou Mésothéliome
NÉOPLASIQUE péricardique primitif (rare)
- Echographie (+/- scanner ou IRM cardiaque) : Hémopéricarde avec risque de récidive & tamponnade
- Ponction pleurale : Cytologie maligne (essentielle au diagnostic)
MALADIES SYSTÉMIQUES - Péricardite auto-immune (fréquente) : Hyperlymphocytose - Ac anti-sarcolemme + Myocardite associée
AUTO-IMMUNES - Etiologie : Lupus, PR, sclérodermie, périartérite noueuse, dermatomyosite…
- Péricardite précoce (J3 à J5) : évolution favorable au décours d’un IDM transmural.
INFARCTUS DU
- Péricardite tardive (2 à 16ème semaine) = Sd. de Dressler (rare depuis le reperfusion précoce)
MYOCARDE
• Fièvre - Péricardite - Pleurésie - Arthralgie - AEG - Sd. inflammatoire - QT
INSUFFISANCE RÉNALE - Péricardite urémique : IRÉNALE sévère non dialysé ou dans les 1ères semaines post-dialyse
CHRONIQUE - Péricardite chez les dialysés au long cours : Traitement épurateur inadapté
à Origine inflammatoire dans les jours/mois suivant la chirurgie cardiaque ou après transplantation
SYNDROME cardiaque.
POST-PÉRICARDOTOMIE - Hémopéricarde compliqué de tamponnade
- Chirurgie cardiaque = 1ère cause de constriction péricardique
- Dissection aortique avec tamponnade
- Irradiation thoracique (> 1 an après)
- Traumatisme thoracique ou cardiaque à Hémopéricarde (KT) après ablation d’une arythmie par RF ou
AUTRES pose d’un DAI…
- Médicaments : pénicilline, hydralazine
- Hypothyroïdie (¹ Fibrillation atriale et Insuffisance cardiaque)
- Rhumatisme articulaire aigu - Complication d’endocardite infectieuse

Complications
LA PÉRICARDITE AIGUË EST LE PLUS SOUVENT D’EVOLUTION SIMPLE SANS COMPLICATION
- Définition : Compression des cavités droites par un épanchement péricardique abondant et/ou
d’installation brutale.
• Complication en absence de traitement : Arrêt cardio-respiratoire par « adiastolie »
- Terrain : Péricardite : Néoplasique - Traumatique - Tuberculeuse - Hémopéricarde (Rare : péricardite aiguë
virale)
- Clinique :
• Douleurs thoraciques avec dyspnée positionnelle, polypnée puis orthopnée et toux +/- dysphagie,
nausée, hoquet
• Signes droits : Turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire
TAMPONNADE • Signes de choc avec tachycardie et PAS < 90 mmHg
URGENCE • Bruits du cœur assourdis
• Pouls paradoxal : Inspiration entraîne une augmentation du retour veineux provoquant une dilatation
du VD qui comprime le VG et aboutit à une diminution de la PAS (PAS
Triade de Beck
inspiration < PAS expiration - 10 mmHg)
RHJ - HypoTA - BdC assourdis
- Examens complémentaires :
• ECG : Microvoltage +/- Alternance électrique
• Radio. thorax : Cardiomégalie avec aspect de « carafe »
• Echo. cœur : Épanchement souvent abondant
ü Collapsus diastolique des cavités droites en expiration et compression du VG par le VD en
inspiration.
ü « Swinging heart » ou balancement du cœur dans la cavité péricardique à Signe une évolution
lente de l’épanchement
ü Déplacement paradoxal du septum en inspiration
- Myocardite fulminante : tableau d’insuffisance cardiaque fébrile +/- choc
MYOCARDITE - Myocardite « biologique » : Augmentation de la troponine sans dysfonction cardiaque et sans signe de
défaillance cardiaque
NB : Cause inconnue ou virale à Echo. cœur + IRM
PÉRICARDITE - Souvent consécutive à une durée de traitement insuffisante
RÉCIDIVANTE - Complication fréquente entre 3 mois à 3 ans après la péricardite aiguë d’allure virale
La plus fréquente - Colchicine : prévient la survenue d’une récidive
- Pose le problème de son étiologie surtout en absence de contexte évocateur de
PÉRICARDITE péricardite aiguë virale
CHRONIQUE - Etiologie : Péricardite tuberculeuse - Néoplasie
> 3 mois - Peut nécessiter une péricardioscopie par fibres optiques avec prélèvement biopsique
dirigé
- Mécanisme : Épaississement fibreux du péricarde ou fibrocalcaire
(RT ou Scanner : calcifications péricardiques)
PÉRICARDITE • Étiologie : Chirurgie cardiaque - Tuberculeuse - Purulente
CHRONIQUE - Tableau ADIASTOLIQUE avec égalisation des pressions télédiastoliques des 4 cavités
CONSTRICTIVE - Tableau d’insuffisance cardiaque : avec prédominance droite (turgescence jugulaire &
< 10% ascite)
• Signe de Kussmaul : Augmentation de la pression veineuse jugulaire à l’inspiration
- Diarrhée EXSUDATIVE = Lésionnelle (hyperpression canal thoracique)
- Echo. cœur + KTD : « DIP PLATEAU » (diagnostic différentiel avec les cardiomyopathies
restrictives = CMR)
- Traitement chirurgical : Péricardectomie

Traitement
- Traitement antalgique Les corticoïdes favorisent les
- BI-THÉRAPIE avec décroissance progressive d’emblée. rechutes, ils sont prescrit
• AINS ou Aspirine 750-1000mg/4-6h + IPP x 4 à 8 semaines uniquement dans les péricardites
dont 1 à 2 semaines à pleine doses auto-immunes ou tuberculeuses.
PÉRICARDITE AIGUË • Colchicine (0,5 mg x 2/J) x 3 mois La péricardite aiguë est une
VIRALE à NB : Chez les < 70 kg ou > 70 ans ou IRÉNALE < 35 mL/min : ½ contre-indication à la thrombolyse
BÉNIGNE dose et à TAC si épanchement
+/- Hospitalisation avec • But : Antalgique & Diminution des récidives
repos • Interactions médicamenteuses : CYP450 - Macrolide - Ciclosporine - Vérapamil - Statine
• Surveillance biologique : Transaminases - Créatininémie - CPK - NFS - Plaquettes
Reprise d’une activité • Surveillance clinique : Diarrhée (effet secondaire fréquent de la colchicine)
physique après • Contre-indication : Insuffisance rénale sévère
normalisation des
• Arrêt du traitement si évolution clinique favorable, normalisation de la CRP et après contrôle
examens
échographique si épanchement
- En 2ème intention : Corticoïdes ou immunoglobulines IV à Attention, si 2ème épisode de péricardite : AINS ou
Aspirine + Colchicine
URGENCE MÉDICO-CHIRURGICALE
- Hospitalisation en USIC : IOT-VM en position ASSISE si choc cardiogénique, pour diminuer la consommation
d’oxygène.
TAMPONNADE à Attention, car la ventilation en pression positive : ¯ Pré-charge VD et VG - Post-charge VD à
Désamorçage du VG +/- ACR
- Arrêt ou neutralisation des traitements anticoagulants
- REMPLISSAGE +/- dobutamine
- Ponction péricardique guidée par échographie ou DRAINAGE péricardique chirurgical +/- fenêtre pleuro-
péricardique
MYOCARDITE - Béta-bloquant + IEC si dysfonction VG (limite le remodelage ventriculaire) +/- Dobutamine - ECMO

RANG A RANG B
- Définition d'une péricardite aiguë
- Symptômes et signes cliniques d'une péricardite aiguë
- Signes de gravité d'une péricardite aigue et savoir appeler en - Indication et analyse de la ponction péricardique
urgence pour un drainage de l'épanchement - Objectif de l'imagerie dans l'exploration d'une péricardite aigue :
- ECG et bilan biologique initial cliché thoracique et échocardiographie.
- Évaluation des risques de complications nécessitant une - Étiologies : Péricardite au cours d'un infarctus du myocarde et les
hospitalisation formes cliniques moins fréquentes aiguë
- Étiologies : Forme clinique usuelle - Savoir évoquer les principales étiologies devant une tamponnade
- Traitement d'une péricardite aiguë bénigne
- Savoir énumérer les principales complications d'une péricardite
- Savoir faire le diagnostic d'une tamponnade

DOULEUR THORACIQUE AIGUË & CHRONIQUE
Item 230 (ex-228)
CONDUITE À TENIR EN PRÉSENCE D’UN PATIENT QUI CONSULTE POUR DOULEUR THORACIQUE
ÉTAPE N°1 : DÉTRESSE VITALE ?
- Détresse respiratoire :
• Polypnée (> 30 /min) ou bradypnée (< 10 /min ou pause respiratoire)
• Tirage (mise en jeu des muscles respiratoires accessoires) Pour comprendre : ANISOTENSION
• Sueurs, cyanose, désaturation (SpO2 < 90%), encéphalopathie respiratoire
- Détresse hémodynamique : Dissection aortique (A ou I/II)
• Arrêt circulatoire : pouls carotidien ou fémoral non perçu, patient inconscient Sténose de l’artère sous-clavière
• Etat de choc : Collapsus avec hypo-perfusion périphérique, Hypotension avec pâleur, Rupture de l’isthme aortique
marbrures et oligurie
• Signes de cœur pulmonaire
• Pouls paradoxal (dépression du pouls à l’inspiration profonde)
- Trouble de la conscience : confusion, agitation, convulsion
ÉTAPE N°2 : URGENCES CARDIO-VASCULAIRES

Transfert en USIC
ECG 18 dérivations - Radiographie pulmonaire - Troponine
P - Péricardite aiguë, compliquée d’un épanchement péricardique abondant (tamponnade)
I - Infarctus du myocarde (SCA)
E - Embolie pulmonaire
D - Dissection aortique
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE : IDENTIFIER LES URGENCES CARDIAQUES
- Terrain : FdR CV +/- ATCD coronariens

- Facteurs déclenchants : Effort - Stress - Énervement - Temps froid
SCA - Douleurs spontanées de repos, ou angor de novo, crescendo, IDM si douleurs > 20 minutes +/- dyspnée
1/3 des • Rétro-sternale constrictive - Irradiation : cou, épaule G et mandibule
douleurs - ECG : Sus- ou sous-décalage du ST, onde T négatives, Onde Q…
thoraciques - Radio pulmonaire : Normale
admises - Bio : Myoglobine (si < 6h) - Troponine (à répéter 6h plus tard si normale) ou Troponine US (à répéter 3h plus tard si
normale)
- Terrain : HTA ancienne - Syndrome de Marfan - Maladie de Turner - Coarctation de l’aorte (arc aortique) avec
bicuspidie
- Douleurs aiguë prolongée intense à type de déchirement à Irradiation : Dos - Migratrice - Descendant vers les lombes
- Asymétrie tensionnelle (D PAS > 20 mmHg) entre les 2 bras - HTA membres supérieurs > membres inférieurs -
Abolition d’un pouls
- Circulation collatérale thoracique - Souffle d’insuffisance cardiaque - Déficit neurologique
DISSECTION à Le terrain, la douleur et la clinique permettent de calculer un score de probabilité clinique
AORTIQUE - Complications : AVC - Ischémie aiguë de membre - Insuffisance mésentérique - Hémo-péricarde - Tamponnade
- ECG : Normal ou SCA si dissection des artères coronaires - D-Dimères « + »
- Radio pulmonaire : Élargissement du médiastin « en cheminée » +/- Épanchement pleural ou aspect de double
contour aortique
- Angio-TDM = TDM-thoracique injecté & ETT + ETO
« Double chenal » : vrai et faux chenal (le plus gros et retard d’opacification) séparés par un voile intimal flottant
dans la lumière aortique = Flapping intimal
• Classification de DeBakey (ou de Stanford : A = I-II & B = III) I : Toute l’aorte - II : Aorte ascendante - III : Aorte
descendante
- Traitement : Contre-indication à l’héparine et thrombolyse
• I & II : Remplacement de l’aorte thoracique +/- prothèse valvulaire aortique & réimplantation des coronaires
(« Bentall »)
• III : Anti-HTA : Loxen® IVSE

AngioTDM : Dissection de l'aorte ascendante et
Élargissement de la silhouette cardio- descendante. Flap intimal (flèche fine) séparant
médiastinale avec disparition du bouton aortique le vrai chenal (V), du faux chenal (F)
-Terrain :
• Cancer - Pilule + Tabac - Période post-opératoire - Post-partum
EMBOLIE • Alitement -ATCD personnels ou familiaux MTV/EP
PULMONAIRE - Douleurs basi-thoraciques - Dyspnée - Polypnée - Toux +/- Hémoptysie tardive
- Signes de thrombose veineuse - Tachycardie - Insuffisance cardiaque droite.
- ECG : Tachycardie sinusale - S1Q3 - BBD- Ondes T négatives dans les précordiales droites (V1-V3)
- Radio pulmonaire :
• Normale ou Atélectasies en bandes, épanchement pleural basal, coupoles surélevées, hyper-clarté
- Terrain : Contexte viral, fièvre ou forme récidivante avec ATCD connu de péricardite aiguë bénigne
- Douleur thoracique augmentée à l’inspiration, en décubitus et calmée par l’ante-flexion du buste
PÉRICARDITE NON - Frottement péricardique fugace et inconstant
COMPLIQUÉE - ECG : Sus-décalage ST concave et diffus ou non systématisé - Sous-décalage de PQ - Micro-
voltage
- Radio pulmonaire : Élargissement de la silhouette cardiaque
- ETT - Troponine - NFS/CRP
- Douleur thoracique avec dyspnée, polypnée puis orthopnée et toux +/-Dysphagie, nausée &
hoquet
PÉRICARDITE - ICD : Turgescence jugulaire - Reflux hépato-jugulaire +/- Signes de choc avec tachycardie et PAS <
AIGUË 90 mmHg
TAMPONNADE - Pouls paradoxal : Inspiration entraîne une augmentation du retour veineux provoquant une
URGENCE VITALE dilatation du VD qui comprime le VG et aboutit à la diminution de la PAS = PASINSPIRATION <
PASEXPIRATION - 10 mmHg
- ECG : Micro-voltage +/- Alternance électrique
- Radio pulmonaire : Cardiomégalie avec aspect en « carafe »
- ETT : Collapsus des cavités droites en expiration, compression du VG par VD en inspiration avec
épanchement abondant
- Péricardite avec atteinte du myocarde le plus souvent virale
- Bio : Augmentation prolongée de la troponine
MYOPÉRICARDITE - ETT : Trouble cinétique du VG segmentaire ou diffus +/- épanchement péricardique
- Coronarographie normale
- IRM : Rehaussement tardif aux séquences sous gadolinium prédominant en sous-épicarde sans
systématisation artérielle
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE : DOULEURS CHRONIQUES DE CAUSE CARDIAQUE
- Angor stable
- Douleur d’angor d’effort du rétrécissement aortique serré
- Douleur d’angor fonctionnel des tachycardies chroniques (Ex : AC/FA)
- Douleur d’effort de la myocardiopathie obstructive
- HTAP

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE : CAUSES EXTRA-CARDIAQUES DE DOULEUR THORACIQUE
- Pneumothorax avec douleur de type pleurale - Tympanisme - Abolition

POUMON du MV +/- dyspnée
- Épanchement pleural - Douleur pariétale chronique - Matité
- Pneumopathies infectieuses
- RGO - œsophagite « L’ASTUCE du PU » - 1er diagnostic
- Spasme œsophagien différentiel des douleurs thoraciques URGENCE DEVANT UNE
- Dysphagie d’origine extracardiaque DOULEUR THORACIQUE
- Rupture de = Douleurs d’origine œsophagienne
ŒSOPHAGE l’œsophage : - Péricardite
• Douleur thoracique - Infarctus
• Dyspnée - Embolie pulmonaire
• Emphysème sous-cutané (crépitations neigeuses) ou - Dissection aortique
pneumomédiastin - Rupture de l’œsophage
- Syndrome de Tietze (douleur reproduite par la palpation) - Pleurésie - Pneumonie
PARIÉTALE - Lésions sternales, arthralgies chondro-costales - Pneumothorax
Musculaire ou - Fractures costales - Pancréatite aiguë
squelettique - Métastases ou myélomes multiples - UGD compliqué
- Douleurs musculoligamentaires - Cholécystite
NEUROLOGIQUE - Zona inter-costal - Douleurs radiculaires
- Tassement vertébrale
ABDOMINALE - Lithiase vésiculaire - Ulcère gastro-duodénal - Pancréatite aiguë
projetée - Appendicite sous-hépatique - Abcès sous-phrénique
PSYCHOGÈNE - Fréquente : Angoisse, névrose...
RUPTURE DE L’ISTHME AORTIQUE

Traumatisme thoracique violent avec DÉCÉLÉRATION
- Fractures des 2 premières côtes gauches

- Signe d’hémo-médiastin
- Asymétrie pouls ou tensionnels aux 2 bras
- Douleurs thoraciques inexpliquées (sans lésion
pariétale)
Objectifs R2C 230 (ex-228)

RANG A RANG B
- Définir une douleur thoracique aiguë
- Rechercher une détresse vitale devant une douleur thoracique
- Signes de gravité imposant des décisions thérapeutiques immédiates
- Évoquer les 4 urgences cardio-vasculaires devant une douleur thoracique - Coronarographie dans le diagnostic et les
- Sémiologie clinique fonctionnelle et physique de la dissection aortique principes de prise en charge du SCA
- Démarche diagnostique des 4 urgences cardio-vasculaires - Connaître la place de l'échocardiographie,
- Anomalies électrocardiographiques des 4 urgences cardio-vasculaires de l'ETO et du scanner thoracique dans le
- Anomalies de la radiographie thoracique des 4 urgences cardio-vasculaires diagnostic de dissection aortique
- Examens biologiques à prescrire et leur interprétation des 4 urgences cardio-vasculaires - Devant un angor d'effort, connaître les
- Connaître les principales causes thoraciques de douleur aiguë en dehors des 4 urgences principales causes d'angor fonctionnel
cardio-vasculaires
- Connaître les principales causes extra-thoraciques de douleur thoracique

DYSLIPIDÉMIE
Item 223 (ex-220) 2021
Métabolisme lipidique
Lipoprotéines
Les lipoprotéines sont en charge du transport des lipides insolubles dans le plasma.
- Particules sphériques dont le cœur hydrophobe est composé d’esters de cholestérol et de triglycérides.
- La surface est constituée de phospholipides, de cholestérol libre et d’apolipoprotéines
- Définies par leur DENSITÉ :
- Synthétisés dans les cellules intestinales à partir de lipides alimentaires
CHYLOMICRONS - Hydrolysés dans la circulation par la LIPOPROTEINE LIPASE donnant naissance aux chylomicrons-remnants qui sont
captés par le FOIE
- Les VLDL sont synthétisés par le FOIE
- Hydrolysés dans la circulation par la LIPOPROTEINE LIPASE donnant naissance aux IDL
VLDL - IDL - LDL - Les IDL sont transformé par la LIPOPROTEINE LIPASE et la LIPASE HÉPATIQUE en LDL
• Les LDL sont captés par les cellules après fixation R.LDL (70% hépatocytes)
• PCSK9 régule le R.LDL en favorisant sa dégradation lysosomiale dans les cellules plutôt que son recyclage vers la
membrane cellulaire
- Les HDL sont synthétisés par le FOIE et dans les tissu périphériques (grâce à l’action des transporteurs
HDL ABCA1/G1/G4/SR-BI)
- Capte le cholestérol, par l’intermédiaire de ABCA1/G1 dans l’organisme pour le rapporter au foie au vue de sa
dégradation
Métabolisme des lipoprotéines
à Voie exogène :
- Au cours de la digestion des lipides alimentaires, elles sont hydrolysées dans le tube digestif sous action de la lipase en cholestérol libre,
acides gras et phospholipides. Migration en micelles vers la paroi du tube digestif
• Cholestérol libre est absorbé au niveau de la paroi du tube digestif via le transporteur NCP1L1 puis estérifié sous l’action de l’ACAT dans
l’entérocyte
• Les acides gras pénètrent dans l’entérocyte via FATP
• Les phospholipides pénètrent dans l’entérocyte via FABPpm
à Cholestérol libre, acides gras et phospholipides se lient à l’ApoB48 sous l’action de la MTP >> Formation de chylomicrons
- Les chylomicrons transportent les lipides d’origine alimentaire et sont sécrétés dans la lymphe pour rejoindre la circulation sanguine
- Dans la circulation, les triglycérides des chylomicrons sont rapidement hydrolysés sous l’effet de la LIPOPROTEINE LIPASE libérant des
acides gras libres et donnant naissance à des chylomicrons-remnants (captés par le foie par le R.LPR et R.LDL)
à Voie endogène :
- Les VLDL sont synthétisés dans les hépatocytes par la MTP, associant cholestérol, triglycérides, phospholipides et ApoB100
- Dans la circulation, les triglycérides des VLDL sont rapidement hydrolysés sous l’effet de la LIPOPROTEINE LIPASE libérant des acides gras
libres pour les muscles et le cœur
• Au cours de cette transformation les VLDL deviennent des IDL puis LDL
sous l’action de la LIPASE HÉPATIQUE
• Une partie des IDL est recaptée par le foie via R.LPR et R.LDL
• L’Apo100 joue un rôle dans la clairance des LDL permettant la fixation sur les R.LDL
à HDL :
- Synthétisés par le FOIE, dépourvus de lipides et contenant de l’ApoA1
Xanthélasma
• Capte le cholestérol, par l’intermédiaire de ABCA1/G1 dans l’organisme pour le rapporter au foie au vue de sa
dégradation
• Le cholestérol libre est estérifié par la LCAT
- Les HDL(3) de petite taille vont accroitre leur contenu lipidique pour devenir des HDL(2)
- Les HDL(2) vont, sous l’action de la CETP, recevoir des triglycérides en provenance des chylomicrons ou VLDL en échange de cholestérol
estérifié
- Ensuite, les HDL-remnants seront captés par le foie par R.SR-B1
Diagnostic positif d’une hyperlipidémie
- Hypercholestérolémie : Arc corné - Xanthélasma - Xanthome tendineux ou sur le tendon calcanéen - Xanthomes plans
CLINIQUE cutanés ou tubéreux
- Hypertriglycéridémie : Hépatomégalie stéatosique - Douleurs abdominales - Xanthomatose éruptive - Lipémie
rétinienne
à Complications parfois révélatrice :
COMPLICATIONS - Hypercholestérolémie : Insuffisance coronaire - AOMI - AVC
- Hypertriglycéridémie (> 10 g/L) : Pancréatite aiguë

BILAN LIPIDIQUE
à Bilan : Contrôle à 3 ans (si diabète de type II /an)

PRÉLÈVEMENT
- Bilan normal : LDLc < 1,3-1,6 g/L - HDLc > 0,4 g/L - TG < 1,5 g/L
Les conditions « à jeun » du prélèvement ne sont pas obligatoires pour le bilan lipidique,
car la variabilité est faible pour le LDLc, le HDLc et le CT.
Il est effectivement préférable de faire le prélèvement après 12h de jeûne pour les TG, mais non obligatoire,
d’autant plus les TG non à jeun sont prédicteur du risque CV
- Recommandations HAS :
FORMULE DE FRIEDWALD • Si TG < 3,4 g/L ou < 3,9 mmol/L : LDLc = CT - HDLc - TG/5 (g/L) ou TG/2,2 (mmol/L)
- « L’ASTUCE DU PU » : Non utilisable si TG > 4 g/L - HyperCT familiale de type III - Lp(a) élevée
- I : Couche crémeuse Cholestérol bas
- IIA : Sérum limpide - Cirrhose hépatique
ASPECT DU SÉRUM
- IIB ou IV : Sérum trouble - Dénutrition
- V : Anneau crémeux et sérum blanc - Hyperthyroïdie
Diagnostic étiologie
DYSLIPIDÉMIE SECONDAIRE DYSLIPIDÉMIE PRIMITIVE
DYSLIPIDÉMIE SECONDAIRE
HYPOTHYROÏDIE - TSH : Hypercholestérolémie /mixte

HYPERCORTICISME - Hypertriglycéridémie/Hypo-HDL
CHOLESTASE - Bilirubine - PAL : Hypercholestérolémie
SYNDROME NÉPHROTIQUE - Protéinurie - OMI : dyslipidémie mixte
INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE - Créatinine : Hypertriglycéridémie / dyslipidémie mixte
ALCOOL - Interrogatoire : Hypertriglycéridémie
DIABÈTE - Glycémie - HbA1C : Hypertriglycéridémie
OBÉSITÉ - Hypertriglycéridémie
GROSSESSE - Hypertriglycéridémie / dyslipidémie mixte
- Anti-rétroviraux : Hypertriglycéridémie
- Béta-bloquant : Hypertriglycéridémie
- Ciclosporine : Hypercholestérolémie /mixte
- Corticoïde : Hypertriglycéridémie / dyslipidémie mixte
IATROGÈNE - Diurétique thiazidique : Hypertriglycéridémie
- Interféron-alpha
- Inhibiteur mTOR
- Œstrogène : Hypertriglycéridémie
- Rétinoïde : Hypertriglycéridémie
- Neuroleptique (Clozapine & Olanzapine) : Hypertriglycéridémie
Hyper-HDL Hypo-HDL
- Alcool - HyperTG
- Pilule - Diabète
- Hypothyroïdie - Obésité

- Hypercholestérolémie pure (IIA) : LDLc
DYSLIPIDÉMIE PRIMITIVE - Hypertriglycéridémie pure (I, IV et V)
- Hyperlipidémie mixte (IIB & III)
I - Exceptionnelle : HTG > 10 g/L à Risque de pancréatite aiguë
Hyperchylomicronémie
Familiale primitive
1) Hypercholestérolémies familiales monogéniques
- Mutation du gène du R. LDL : Autosomique DOMINANT
(80%) Traitement si formes sévère
à Hétérozygote : (1/250) : R. LDL sont à 50% fonctionnels LDL-aphérèse
• LDLc : 2 - 4 g/L (à suspecter pour tout LDL-c ³1.9 g/L))
• Xanthomes tendineux (30%) - Arc cornéen - Xanthélasma
• Complications cardio-vasculaires précoces en absence de traitement (H < 45 ans et F < 55 ans)
à Homozygote (rare, 1/160 000 - 300.000)
IIA • LDLc > 4 g/L
Hypercholestérolémie pure • Dépôts lipidiques dès l’enfance : xanthomatose cutanéo-tendineuse
Xanthomes plans - Xanthomes tubéreux - Xanthomes tendineux - Gerontoxon
• Complications cardio-vasculaires précoces en absence de traitement dès 10 ans : Rétrécissement
aortique athéromateux
• Décès vers 20 ans
- Mutation du gène de l’apoliprotéine B (5 à 10%) : Autosomique dominant
- Mutation gain de fonction du gène PCSK9 (< 5%) : Autosomique dominant
- Mutation du gène de la protéine associée au LDL.R (LDLRAP) : Autosomique récessive
2) Hypercholestérolémies polygénétiques (fréquentes)
- Transmission héréditaire non mendélienne oligogénique : Physiopathologie inconnue
- Complication cardiovasculaire plus tardive
à Dyslipidémie la plus fréquente : 1 à 2% de la population générale : 10% des infarctus du myocarde < 60
IIB ans
Hyperlipidémie mixte Nb : Suspecter une IIB, si Apo B > 1.2 g/L + ATCD familiaux de MCV précoce (pas de diabète/syndrome
Hyperlipidémie familiale métabolique)
combinée - Transmission héréditaire non mendélienne oligogénique : Révélation tardive (plus précoce si obèse)
- ABSENCE DE XANTHOME +/- Syndrome métabolique
- Phénotypes variables : IIA - IIB - IV
- Complications en fonction de l’intensité de la dyslipidémie
- Autosomique RÉCESSIF : phénotype E2/E2 de l’ApoE (Rare : 1 / 100 000) à Accumulation IDL
- Hyperlipidémie mixte sévère dépendante en partie des règles hygiéno-diététiques (excellente
III réponse thérapeutique)
Hyperlipidémie mixte - Dyslipidémie harmonieuse : LDL : 3 - 5 g/L & TG : 4 - 8 g/L
Dysbêtalipoprotéinémie - Apolipoprotéine B diminuée
- Xanthome peu fréquent mais PATHOGNOMONIQUE : Xanthome des plis palmaires - Xanthome
tubéreux
- Décompensation possible en dyslipidémie de type V
- Complications CV dès 50 ans : AOMI > IDM >AVC
IV - Autosomique DOMINANT (rare) à Accumulation de VLDL endogène
Hypertriglycéridémie pure - Dépendance du surpoids, souvent associé à un diabète type 2
Hypertriglycéridémie - Absence de xanthome
familiale - Décompensation possible en dyslipidémie de type V (avec risque de pancréatite aiguë)
- Caractère athérogène débattu
V
Hyperchylomicronémie - Autosomique RÉCESSIF : HTG > 10 g/L à Risque de pancréatite aiguë + xanthomatose éruptive
primitive
à Fréquence élevée : Absence d’hérédité familiale mendélienne avec mécanisme inconnu
Polygénique - Facteurs de risque : Erreurs de régime
- Complications cardio-vasculaires tardives

Traitement
- Graisses alimentaires < 35% de l’apport calorique total
- Réduire les acides gras saturés (< 8 à 10%) et acide gras « trans »
- Augmenter les graisses mono-instaurées (15%)
MESURES LIPIDIQUES - Consommation d’acide gras n-3 à longue chaîne : poisson gras, noix, oméga-3
- Baisse des doses quotidiennes de cholestérol (< 300 mg/J)
- Phytostérol (absence de recommandation par ANSES en 2014) = ¯ 10% des LDL.
- +/- Médicaments hypolipémiants (cf. infra) si RHD non efficaces > 3 mois
- Sevrage tabagique
- Activité physique : 30 à 45 minutes x 3 /semaines (Tour de taille - TG et HDL)
- Augmentation de la consommation de fruits & légumes et poisson gras.
- Augmentation de la consommation de noix, noisettes & amandes
MESURES NON LIPIDIQUES - Baisse des apports sodés (< 6 à 8 g/J)
- Eviter les excès de charcuterie, conserves, plats préparés, poissons fumés et fruits de mer
- Ne pas resaler les plats
- Baisse de la consommation d’alcool
- Baisse de l’apport en sucre simple
- Sevrage alcoolique
HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE - Réduction pondérale : Activité physique
- Baisse de l’apport en sucre simple : apport glucidique < 45 %
- Baisse de l’apport calorique de 20% si surpoids ou syndrome métabolique
OBJECTIF DE LDLc SELON LE NIVEAU DE RISQUE CARDIO-VASCULAIRE
Objectif de LDLc
Niveau de risque cardio-vasculaire HAS 2017 ESC 2019 1ère intention 2ème intention
- Population générale avec aucun ou 1 FdR CV
< 1,9 g/L < 1,16 g/L
FAIBLE - SCORE < 1%
- ENFANT avec hypercholestérolémie familiale < 1,6 g/L < 1 g/L Modification du
- 1% ≤ SCORE < 5% ou présence de 2 Fd CV Modification mode de vie
- Diabète de type I < 35 ans ans SANS FdR CV ou atteinte du mode de +
MODÉRÉ d’organe cible < 1,30 g/L < 1 g/L vie Traitement
- Diabète de type II < 50 ans, avec une durée < 10 ans SANS hypolipémiant
FdR CV
- Hypercholestérolémie familiale SANS FdR CV
- 5% ≤ SCORE < 10% ou présence de ³3 FdR CV
- PA > 180/110 mmHg ou TG > 3,1g/L ou LDLc > 1,9 g/L
HAUT - Hypercholestérolémie familiale traités tardivement < 0,70 g/L
RISQUE AVEC présence de FdR CV < 1 g/L Modification Modification du
- Diabète sans atteinte d’organe, durée > 10 ans du mode de mode de vie
ou AVEC présence d’1 FdR CV vie +
- Insuffisance rénale chronique modérée (DFG < 60 min/mL) + Intensification du
- SCORE ≥ 10% Traitement traitement
- Prévention secondaire - Tri-tronculaire - Poly-vasculaire hypolipémiant hypolipémiant
TRÈS - Diabète avec atteinte d’organe cible ou AVEC ≥ 2 FdR CV IMMÉDIAT
HAUT - Diabète de type I, durée > 20 ans < 0,70 g/L < 0,55 g/L
RISQUE - Insuffisance rénale chronique sévère (DFG < 30 min/mL)
- Hypercholestérolémie familiale en prévention secondaire
Intensité des statines

Intensité faible : ¯ LDL < 30% Fluvastatine 20–40 mg - Pravastatine 10–20 mg - Simvastatine 10 mg
Intensité modérée Atorvastatine 10–20 mg – Fluvastatine 80 mg
¯ 30% < LDL < 50% Pravastatine 40 mg
Simvastatine 20–40 mg – Rosuvastatine 5–10 mg
Intensité élevée : ¯ LDL > 50% Atorvastatine 40–80 mg – Rosuvastatine 20 mg

MÉDICAMENTS HYPOLIPÉMIANTS
STATINES ÉZETIMIBE RÉSINES FIBRATES ACIDES GRAS OMÉGA-3
Rosuvastatine (Crestor) à LA PLUS

PUISSANTE Fenofibrate (Lipanthyl)
DCI Atorvastatine (Tahor) Ézetimibe (Ezetrol) Colestyramine (Questran) Gemfibrozil (Lipur) AG n-3 polyinsaturés
Simvastatine (Zocor, Lodales) Bezafibrate (Befizal) (Maxepa, Omacor)
Pravastatine (Elisor, Vasten) Ciprofibrate (Lipanor)
Fluvastatine (Lescol, Fractal)
= INHIBITEUR DE LA HMG-Co Activateurs des PPAR β : (lipoprotéine
Mode RÉDUCTASE ¯Absorption du ¯ Réabsorption des sels biliaires lipase) ¯ Production des VLDL
d’action ¯ Cholestérol hépatocytaire cholestérol par les Expression des R. LDL ¯ Production des VLDL Clairance plasmatique des TG
R. LDL entérocytes Clairance plasmatique des TG
Rosuvastatine - Atorvastatine : Prendre R. LDL Production des HDL
à n’importe quel moment de la journée
(durée d’action longue)
Simvastatine - Pravastatine -
Fluvastatine : Soir
Effet lipidique ¯ LDLc - ¯ TG - HDLc ¯ LDLc ¯ LDLc - TG ¯ LDLc - ¯ TG - HDLc ¯ TG
- Myalgies - CPK - Myalgies - Digestif : Constipation, - Myalgies - CPK à
Effets à Rhabdomyolyse rare - Tb digestifs météorisme, nausées, Rhabdomyolyse rare Digestif : Nausées
secondaires - Cytolyse dyspeptiques gastralgies (doses progressives - Cytolyse Éructations
- Diabète induit - Cytolyse pour limiter les effets) - Pancréatite
- Arthralgie - Baisse de l’absorption des - Insuffisance rénale
- Trouble digestif - Trouble vitamines liposolubles - Lithiase biliaire si traitement
métabolique prolongé
- Hypersensibilité - Obstacle biliaire complet - Grossesse - Allaitement
Contre- - Grossesse - Allaitement - Constipation - Insuffisance rénale
indications - Insuffisance hépatocellulaire - Phénylcétonurie - Insuffisance hépatocellulaire
- Contre-indication avec Gemfibrozil (Lipur) - Lithiase biliaire
- Interaction médicamenteuse avec
molécules métabolisées par CYP 3A4
(Atorvastatine et Simvastatine) ¯ Absorption intestinale de
Interactions - Perturbation de la pharmaco-cinétique Ciclosporine nombreux médicaments si prise Activité des AVK ¯ dose de 30% si Synergique
des immunosuppresseurs et simultanée association
antiprotéases
(moindre avec Pravastatine,
Rosuvastatine et FluvaS)
STATINES ÉZETIMIBE RÉSINES FIBRATES
Associations NON RECOMMANDÉ AVEC LES Statines Synergique avec les Non recommandé : Fibrate et statine
possibles FIBRATES Colestyramine hypocholestérolémiants Contre-indication : Gemfibrozil et
Proposé avec : Ezetimibe et statine
colestyramine BILAN LIPIDIQUE + 2 MOIS
ère
1 intention : ème
2 intention : 2ème
intention : 1ère
intention : Puis /6mois à /an
- Hypercholestérolémie pure - Hypercholestérolémie - Hypercholestérolémie pure - Hypertriglycéridémie pure > 5 g/L
Dyslipidémie - Hypercholestérolémie mixte pure - Hypercholestérolémie mixte = Seule indication de la
Prévention primaire et secondaire des - Hypercholestérolémie monothérapie en fibrate
FdR CV et patient diabétique avec mixte 2ème intention :
microangiopathie - Hypercholestérolémie pure
- Hypercholestérolémie mixte
- Bilan lipidique + 1 à 2 mois AVANT D’INTRODUIRE UNE STATINE, LE TRAITEMENT DE
Surveillance - Transaminases Souvent associé à la L’HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE REPOSE SUR LE TRAITEMENT DE
- CPK si douleur musculaire statine ! L’ÉTIOLOGIE.
QUAND TRAITER DES DYSLIPIDÉMIES PAR LES BIOTHÉRAPIES ? à INHIBITEUR DU PCSK9

Anticorps monoclonaux anti-PCSK9 (evolocumab, Repatha® et alirocumab, Praluent®) SC /2 semaines
La PCSK9 est la proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 9.
Ses inhibiteurs sont de nouveaux agents hypocholestérolémiants puissants. Ils réduisent le taux de LDL-cholestérol de 60 % ou plus. Ils réduisent par ailleurs le taux plasmatique de Lp(a).
Traitement commencé seulement par un spécialiste (endocrinologue, médecine interne, cardiologue).
- Aux formes d'hypercholestérolémies très sévères :
• Hypercholestérolémie familiale homozygote
• Hypercholestérolémies familiales pour lesquelles une LDL-aphérèse est indiquée
NB : LDL-aphérèse : technique d'épuration sanguine extracorporelle permettant d'extraire le LDL-cholestérol
- Aux patients ayant une maladie cardiovasculaire athéroscléreuse établie par un antécédent de syndrome coronarien aigu récent (prévention secondaire) et qui ne sont pas contrôlés (LDL-
cholestérol ≥ 0,70 g/l) malgré un traitement hypolipémiant optimisé comprenant au moins une statine à la dose maximale tolérée (traitement à associer à ce traitement optimisé).
SUIVI ET TOLÉRANCE DU TRAITEMENT HYPOLIPÉMIANT
ENZYMES HÉPATIQUES ENZYMES MUSCULAIRES

- Mesure des ASAT/ALAT : Il n’est pas nécessaire de mesurer la CPK chez les patients traités par hypolipémiant avant le début
• Avant le traitement du traitement sauf :
• 8 semaines après le début du traitement ou après augmentation de posologie - M : Symptômes Musculaires - ATCD musculaires personnels ou familiaux
• Tous les ans si < 3N - A : Alcool
- T : HypoThyroïdie Absence de suivi des CPK sauf si symptômes
à Si ASAT/ALAT < 3N : Poursuite du traitement avec contrôle après 4 à 6 semaines - R : Insuffisance Rénale modérée à sévère de myalgie
à Si ASAT/ALAT > 3N : - A : Âge > 70 ans
• Arrêt des statines ou diminution de la posologie à Si CPK < 5N : Absence de modification
• Contrôle après 4 à 6 semaines à Si CPK > 5N : Ne pas instaurer le traitement
• Réintroduction prudente lorsque les ALAT sont revenues à une valeur normale - Si traitement déjà présent :
• Éliminer les autres causes d’élévation des CPK
• Arrêt du traitement - Contrôle de la fonction rénale - Dosage CPK / 2 semaines
STRATÉGIES THÉRAPEUTIQUES DE LA DYSLIPIDÉMIE MIXTE ET DE L’HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE ISOLÉE
HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE
Traitement étiologique avant tout médicament.
MODÉRÉE SÉVÈRE
2 ≤ TG < 5 g/L TG ≥ 5 g/L
HDLc ou LDLc normaux HDLc ou LDLc anormaux FIBRATE
Risque cardio-vasculaire Risque cardio-vasculaire MODÉRÉE SÉVÈRE

STATINE
faible à modéré élevé à très élevé 2 ≤ TG < 5 g/L TG ≥ 5 g/L
Absence de HDLc ou LDLc HDLc ou LDLc HDLc ou LDLc HDLc ou LDLc HDLc HDLc
FIBRATE
traitement normaux anormaux normaux anormaux normaux anormaux
Risque cardio-vasculaire Risque cardio-vasculaire FIBRATE +/- OMÉGA

STATINE + ÉZÉTIMIDE FIBRATE STATINE + FIBRATE STATINE + FIBRATE
faible à modéré élevée à très élevé 3
STATINE STATINE + FIBRATE

RANG A RANG B
- Évaluation du risque cardiovasculaire global
- Connaître les trois grands types de dyslipidémies
- Quand dépister une dyslipidémie ? - Connaître les relations entre lipides et athérosclérose
- Diagnostic positif et classification des dyslipidémies et manifestations cliniques des - Quel bilan biologique faire à la recherche d'une dyslipidémies secondaire
dyslipidémies: xanthelasma
- Connaître les principales causes d'hyperlipidémies secondaires
- Connaitre les principes du traitement des dyslipidémies et les règles hygiéno-diététiques
Recommandation Société Européenne de Cardiologie 2019-2022

Prise en charge de la dyslipidémie
SYNDROMES CORONARIENS AIGUS 2017-2019-2021
Item 339 (ex-334)
Généralités A. ST Lésion
- Maladie coronaire : 50% conséquence de la formation de plaques athéromateuses dans la paroi artérielle sous-épicardique
• Lésions d’athérome constituées : Lipides & cellules inflammatoires
• Phénomènes de rupture, fissuration, érosion :
à Formation de thrombus endoluminaux B. Lésion
sous-endocardique
Non occlusifs à Thrombi avec migration et occlusion capillaire ST
Occlusifs
• Accumulation progressive de dépôts lipidiques ou cicatrisations imparfaites de lésions rompues à Lésions fibro-athéromateuses C. Ischemie
Pour comprendre sous-épicardique
T
ASYMPTOMATIQUE - Plaques athéromateuses localisées
SYNDROME CORONARIEN AIGU - Lésions athéro-thrombotiques aiguës T
D. Ischemie
ANGOR STABLE D’EFFORT - Lésions fibro-athéromateuses avec diminution de la lumière coronaire sous-endocardique
NÉCROSE MYOCARDIQUE - Occlusion coronaire aiguë
NÉCROSE ÉTENDUE avec ¯ FEVG - Occlusion prolongée d’un tronc épicardiaque
TROPONINE - Occlusion capillaire (embolique)
MALADIE CORONAIRE
ANGOR DE PRINZMETAL DE REPOS

ANGOR STABLE SYNDROME CORONARIEN AIGU
Vasospastique
Anomalies qui régressent après ST + ST - Lésion non transmurale ST + Lésion transmurale

disparition de la douleur SOUS-ENDOCARDIQUE SOUS-ÉPICARDIQUE
Lésion transmurale
spontanément ou
secondairement à la trinitrine Durée > 10 minutes
sublinguale Sensible à la trinitrine Angor spontané = instable Atypique : Angor de repos & prolongé (> 20 min) IDM avec onde Q ou
Troponine normale De novo : récent (< 1 mois) & sévère transmurale
Trinitro-sensible Crescendo (= aggravé) Troponine
≤ 20 minutes Angor < 1 mois d'un SCA Trinitro-résistant
IDM sans onde Q ou sous-endocardique ³ 30 minutes
IDM sans onde Q

Troponine
Trinitro-résistant ³ 30 minutes
ANGINE DE POITRINE STABLE
= ANGOR
Physiopathologie
- Douleurs de l’angine de poitrine = ischémie myocardique
- Etiologies :
Inadéquation des besoins • 95% : Sténose athéromateuse coronarienne serrée à ¯ Adaptation à l’effort = Angor d’effort
& apports en oxygène dans la • Augmentation « primaire » du QCORO par un spasme coronaire (rarement isolé) surimposé à une
circulation coronarienne sténose athéromateuse = Angor de repos & angor de Prinzmetal
• Augmentation du besoin en O2 du myocarde associé à des sténoses coronariennes :
Insuffisance coronarienne fonctionnelle : Anémie - Tachycardie - Hypoxie
Hyperthyroïdie
Fibrillation auriculaire
- Assuré par la circulation coronarienne en diastole (écrasement des artères intra-myocardiques lors de
la systole)
- Mécanisme d’adaptation du QCORO à la variabilité des besoins en O2 : vasodilatation des sphincters
pré-capillaires (Loi de Poiseuille) via systèmes vasodilatateurs :
• Monoxyde d’azote (NO) sécrété par les cellules endothéliales normales
• Vasodilatation b2-adrénergique
Apport sanguin au myocarde • Prostaglandine (prostacycline)
• Adénosine (vasodilatation métabolique)
- L’existence d’une maladie coronaire athéromateuse modifie la physiologie de la circulation
coronaire :
• Diminution des capacités vasodilatatrices par altération des capacités de synthèse par les cellules
endothéliale du NO
à Spasme coronaire inapproprié
• En aval des sténoses coronaires : Amputation de la réserve de dilatation coronaire
Sténose de 50 à 70% : Ischémie intermittente d’effort
Sténose > 90% : Ischémie permanente (repos & effort)
= MVO2 dépend (exemple : lors de l’effort) :
- Fréquence cardiaque
- Contractilité myocardique
Besoin en O2 du myocarde - Tension pariétale du VG dépendant elle-même :
• Dimension du VG : Diamètre & épaisseur
• Pré-charge : pression télé-diastolique du VG (PTDVG)
• Post-charge : Pression artérielle systolique
Conséquences de l’ischémie - Diminution de la perfusion myocardique (scintigraphie myocardique)
myocardique - Altération de la contractilité du segment myocardique concerné (échographie de stress)
CASCADE ISCHEMIQUE - Modification de l’électrogenèse cellulaire (ECG : signes d’ischémie +/- TdR)
- + 10s à qlqs minutes après le début de l’ischémie : +/- Douleur angineuse
• Indolores : 20% des coronariens et 40% des diabétiques
- Plaque coronarienne stable < 50% :
• Asymptomatique
Formes anatomo-cliniques de - Plaque instable (fracture de plaque ou mise à nu de l’endothélium) exposent à des phénomènes
l’athérome coronarien d’agrégation plaquettaire et donc à des thromboses coronariennes :
• Mort subite
• Infarctus du myocarde
• Angor instable (thrombose coronaire incomplète)

Diagnostic
Signes fonctionnels Examen clinique
- Siège : Rétrosternal en barre d’un pectoral à Examen cardio-vasculaire systématique
l’autre +/- verticale ou précordiale - Rechercher : souffle aortique, vasculaire…
- Irradiation : épaules - avant-bras - poignet - - HTA
mâchoires +/- dos - Interrogatoire : hérédité, tabac, dyslipidémie, diabète, HTA,
DOULEUR - Type : Constrictive & angoissante (sensation de IMC, stress & ménopause…
ANGINEUSE poitrine serrée dans un étau) à Signe de Lévine CLASSIFICATION DE L’ANGOR EN FONCTION DE SA SÉVÉRITÉ
TYPIQUE - Intensité : Variable (gêne thoracique à douleur Canadian cardiovascular society (CCS)
insoutenable syncopale) - Activité quotidienne non limitée
- Facteurs favorisants : CLASSE 1 - Angor lors des efforts soutenus, abrupts ou
• Effort : marche - défécation - rapports sexuels prolongés
• En côte, par temps froid contre le vent - Limitation discrète lors des activités quotidiennes.
- Durée : Cède en quelques secondes (maximum : CLASSE 2 - Angor à la marche rapide ou en côtes, en
1 minutes) à la prise de trinitrine sub-linguale montagne, après le repas, par temps froid, lors
- Siège : Épigastrique ou limitée aux irradiations d’émotions ou au réveil.
- Type : CLASSE 3 - Limitation importante de l’activité physique
• Blockpnée d’effort : impossibilité de vider l’air - Angor au moindre effort
DOULEUR lors de l’expiration (¹ dyspnée) CLASSE 4 - Impossibilité de mener la moindre activité
ANGINEUSE • Palpitation : TdR d’origine ischémique physique sans douleur
ATYPIQUE • Insuffisance ventriculaire gauche : ischémie Théorème de Bayes
étendue - Epreuve d’effort électriquement « + » n’est pas synonyme de
maladie coronaire : « Faux positif » est augmenté lorsque la
SIGNES D’EFFORT DISPARAISSANT À L’ARRÊT DE probabilité de la maladie coronaire est faible.
L’EFFORT - Epreuve d’effort « - » chez un patient à probabilité clinique
élevée n’écarte pas le diagnostic.
à Test interprété en fonction de la probabilité clinique a priori du
ISCHÉMIE à Découverte sur une épreuve d’effort chez un malade :
SILENCIEUSE patient > 45 ans avec FdR CV (= faux positif) : - ECG « + » : Probabilité maladie de 20 à 30% vs. probabilité
D’EFFORT - PEC idem « angor stable » si 2 examens clinique
concordants - ECG « - » : Probabilité maladie ¯ de 20 à 30% vs. probabilité
clinique

Examens paracliniques de la maladie coronaire
Examens Indication Résultats Limites & risques
- ECG inter-critique : Normal sauf si ATCD d’IDM ou HVG. ECG interprétable si électro-
• Signes d’ischémie : Onde T positive (ischémie sous endocarde) puis Onde T négative (ischémie entrainement en ventriculaire via les
ECG Douleur angineuse typique sous-épicarde) critères de Sqarbossa
(17 dérivations) ou atypique - ECG per-critique : Anomalies qui régressent après disparition de la douleur spontanément ou IIaire
à la trinitrine sublinguale. Angor stable :
• Sus-décalage ST : Lésion transmurale sous-épicarde par occlusion ou spasme Les enzymes cardiaques sont
• Sous-décalage de ST ³ 1 mm : Lésion non transmurale sous-endocardique normales
• Ondes T négatives & symétriques - Ondes T amples positives & symétriques +/- TdR ventriculaire
1ère intention - Epreuve d’effort « positive » : Interprétable si fréquence cardiaque > 85% de la fréquence ECG d’effort
ECG 12 dérivations au cours maximale théorique = 220 - âge Ininterprétable si BBG ou pacemaker
d’un effort réalisé sur tapis • Apparition d’une douleur thoracique
ECG D’EFFORT roulant ou bicyclette • Et/ou sous-décalage ST horizontal ou descendant ³ 1 mm (pendant ³ 0,08 secondes) Maquillé : Sous Anti-arythmique
+ ergométrique - Epreuve d’effort « négative » : Absence de douleur ou de signe ECG. Démaquillé : Absence de traitement
Fréquence cardiaque à Dépistage d’une douleur - Evaluation : Valide : FC > 85% de la FMT
Tension artérielle Théorème de Maximal : FC = FMT
évocatrice d’angor ou • Tolérance de l’ischémie : TA et ESV
Bayes
modifications de • Seuil d’apparition & charge atteinte (watts)
Cf. supra
repolarisations (sous- ü Seuil d’ischémie bas (faible niveau d’effort) évocateur
décalage ST) traduisant d’ischémie étendue : pluri-tronculaire/sténose tronc commun.
l’ischémie myocardique
TOMOSCINTIGRAPHIE à Perfusion myocardique via traceurs isotopiques (thallium ou technétium) IV au maximum de - Existence d’un BBG rend
MYOCARDIQUE DE l’effort et en récupération (+ 4h) l’interprétation aléatoire
PERFUSION D’EFFORT - Localisation de l’ischémie : Hypofixation au pic d’effort : - Technique coûteuse
ou Dipyridamole (VD) - ECG d’effort contre-indiqué • « Redistribution » (disparition au repos = hyperfixation) = Ischémie d’effort - Contre-indication Dipyridamole® :
ou ininterprétable • « Persiste » au repos (= hypofixation) = Zone nécrosée Asthme
- ECG d’effort « + » chez une NB : L’effort peut être couplé ou remplacé par un vasodilatateur : Dipyridamole® si effort sous-maximal - Sp (scinti. de stress) < Sp (écho. de
patient à probabilité clinique ou impossible. stress)
ÉCHOCARDIOGRAPHIE basse à Echo. de stress : Enregistrement échocardiographique au cours de l’effort réalisé sur une table - Se (écho. de stress) < Se (scinti. de
D’EFFORT - ECG d’effort ergométrique adaptée afin de dépister d’éventuelles anomalies de contraction au niveau stress)
ou Dobutamine IV « intermédiaire » segmentaire induite par l’effort = ischémie segmentaire. - Sp (écho. de stress) > Sp (scinti. de
NB : L’effort peut être remplacée par l’administration de Dobutamine® IV (Inotrope « + » : FC et stress)
contraction)
IRM DE STRESS à Administration de Dobutamine ® ou d’Adénosine ® IV
- Clinique suspecte d’angor à Sonde par voie artérielle rétrograde jusqu’à l’ostium des artères coronaires en passant par une artère
associée à un examen de périphérique et injecter sélectivement dans chaque ostium, avant et après dérivés nitrés, un produit de
recherche d’ischémie « + » contraste iodé.
- Anatomie coronaire : (Le sinus coronaire est le confluant des veines coronaires)
- Ischémie silencieuse avec • Coronaire gauche, définie par le tronc coronaire gauche (TCG) se divise :
examen « + » chez un patient ü Artère inter-ventriculaire antérieure (IVA) dans le sillon interventriculaire antérieur et contourne
avec FdR l’apex cardiaque :
- Complications locales au point de ponction : hématome, fistule artério-veineuse…

CORONAROGRAPHIE Branches septales qui perforent le septum interventriculaire
- Visée diagnostique : (rare) Branches diagonales qui parcourent la face antéro-latérale du VG
* Angor d’effort classe 4 ü Artère circonflexe (Cx) dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche :
résistant au traitement Artères marginales (en latéral du VG)
* Arythmie ventriculaire Artère circonflexe est dominante si elle se termine par l’a. inter-ventriculaire postérieure (IVP) ou
grave hypoplasique si terminaison par une artère marginale (dans ce cas : a. IVP naît de la coronaire
* Récidive angineuse précoce droite)
invalidante après • Coronaire droite : contourne le sillon inter-auriculaire droit +/- se terminant par l’inter-ventriculaire
vascularisation postérieure 70%
* Examen fonctionnel non Nœud sinusal (oreille droite) vascularisé par la coronaire droite ou circonflexe.
contributif et probabilité de - Lésions coronaires :
maladie coronaire élevée • Sténose significative > 70% ou > 50% au niveau du tronc commun
• Sévérité : sténose proximale est située sur une artère coronaire principale
- Ventriculographie : Carte - Contraction - FEVG
- IRENALE via injection de néphrotoxique

• Acquisition en incidence oblique antérieure droite (grand axe du cœur) : 6 segments
- Dissection ou thrombose coronaire

ü 3 ant. : antéro-septal, antéro-latéral et apical supérieur - 3 inf. : postéro-basal, diaphragmatique et
apical inférieur
• Acquisition en incidence oblique antérieure gauche (petit axe du cœur) : segments septaux & latéraux
• Contraction normale : Normokinétique
ü Hypokinétique diffuse ou segmentaire - Akinétique & Dyskinétique (extension paradoxale en systole)
- Allergie au PDC iodé

segmentaire
• Fraction d’éjection globale du VG (FEVG) : normale > 55%
Examen invasif
- +/- Test au Méthergin® : Vasoconstriction anormale dans l’angor spastique de repos si coronarographie
normale
- +/- Fractional flow reverse (FFR) : Adénosine ( flux de l’a. coronaire) si FFR < 0,8 : sténose significative
Coronaire gauche - Coronaire droite
- IDM
- AVC
- TdR
hémodynamiquement
- +/- Échographie endocoronaire
SCANNER CORONAIRE Faible suspicion de maladie - Coro-scanner après injection de PDC iodé en IV à Exclut le diagnostic (VPN ) mais à une mauvais VPP. Limitation si calcification
coronaire des artères
PRÉCAUTIONS ET CONTRE-INDICATIONS DES EPREUVES DE STRESS
Épreuves réalisées en présence d’au moins un médecin & une infirmière avec un matériel de réanimation disponible (défibrillateur…)
Effort maximal > 85% de la FMT pour interpréter un test d’effort.
- Risques généraux (faible) : Trouble du rythme - Infarctus du myocarde - Décès
Critères d’arrêt Contre-indications
- Patients présentant un angor « instable »
- Hypotension artérielle - Troubles du rythme ventriculaire graves - Fibrillation auriculaire rapide
- HTA sévère > 220 mmHg - HTA sévère au repos > 220/110 mmHg
- Critères de positivité atteints - IDM < 5 jours
- Fréquences maximales théoriques atteintes : - Sténose serrée du tronc commun non pontée - RAC serré symptomatique
FMT = 220 - âge - Scintigraphie, IRM :
- Troubles du rythme ventriculaire graves • Contre-indication du dipyridamole : Asthme, BAV, HypoTA, bradycardie
• Contre-indication à l’Adénosine : Asthme, BAV II ou III
- IRM : Pacemaker, claustrophobie, allergie au gadolinium
- Clinique : Angor de classe 3 ou 4
- Ergométrique :
- Test d’effort : Plusieurs segments ischémiques
• Seuil ischémique bas obtenu pour une charge faible < 60 W
+/- FEVG < 40%
- Coronarographie : • Sous décalage important du ST > 3 mm ou sous décalage diffus
• Sus décalage du segment ST
• Lésion pluri-tronculaire
• Lésion du tronc coronaire gauche • FC basse (< 130 bpm) avec retour tardif du segment ST à la ligne
isoélectrique après l’arrêt de l’effort.
• Lésion de l’IVA proximale
• Diminution de la PA au cours de l’effort
• FEVG < 40%
Traitement
Traitement de la crise Correction des FdR CV
- Arrêt de l’effort
- Sevrage tabagique - Régime hypolipémiant & hypocalorique à Statine
- Dérivés nitrés par voie sub-linguale (dragée ou - Activité physique
spray) - Traitement de l’HTA (< 140/90 mmHg) - Rechercher une insuffisance rénale
• Avant effort important en préventif - Equilibration du diabète
• Effets secondaires : Céphalée – HypoTA
- 1ère intention :
• Diminution de la consommation d’O2 du myocarde via la baisse de la FC (chronotrope négatif)
• Inotrope négatif (baisse la contractilité)
BÉTA- • Diminution de la post-charge (¯ PAS)
BLOQUANTS - Contre-indications : Asthme, BPCO sévère, bradycardie sévère (< 45-50 bpm) & BAV II ou III
• CI relatives : Phénomène de Raynaud, Angor de Prinzmetal (car favorisent le spasme)
- But : FC repos = 60 bpm – FC effort : 130 bpm
- Exemple : Atenolol : 100 mg (1 cp /J)
- Si contre-indication ou intolérance aux bétabloquants ou composante vasospastique : ¯ post-charge (¯
PAS) & Inotrope négatif = Vasodilatateur
INHIBITEURS - Effets secondaires : OMI (dihydropyridines)
Traitement de fond
ANTI-ISCHÉMIQUE
CALCIQUES NB : les inhibiteurs calciques non bradycardisants (dihydropyridines : amlodipine, nifédipine) peuvent être
associées aux béta-bloquants. Les autres (diltiazem, vérapamil) sont bradycardisants et ne doivent pas être
prescrits en association aux bétabloquants.
- Exemple : Diltiazem 120 mg (1 cp x 2 /J)
IVABRADINE - Inhibiteur des canaux « if » : Bradycardisant par effet direct sur le nœud sinusal
Etude récente : NB : Peut être associé aux bétabloquants.
Médicament - Effets secondaires : phosphènes, bradycardie
négatif
- Restaurent la fonction endothéliale et favorisent la sécrétion de NO (veineux & artérielle) - ¯ Pré-
DÉRIVÉS NITRÉS charge & post-charge via effet coronaro-dilatateur
À LIBÉRATION - PO ou timbre transdermique
PROLONGÉE - Effets secondaires : Céphalées & échappement thérapeutique
MOLSIDOMINE - Idem dérivés nitrés : 2 à 4 mg x 3 /J
- Activateurs des canaux potassiques ATP-dépendants : vasodilatateur avec effet protecteur sur le
NICORANDIL myocarde : 10 mg x 2 /J
- Effets secondaires (rares) : Ulcérations cutanées ou muqueuses graves

- Inhibiteurs de l’activation plaquettaire passant par la voie de thromboxane A2
ASPIRINE - Indication systémique chez tous les coronariens en absence de contre-indication (allergie, UGD)
ANTIAGRÉGANTS
PLAQUETTAIRES
- Posologie : 75 mg/J
- Inhibiteurs de l’activation plaquettaire passant par la voie de l’ADP
- Indication en cas de contre-indication à l’aspirine
CLOPIDOGREL - 1ère intention : atteinte pluri-vasculaire (artériopathie carotide ou périphérique) ou en association à
l’aspirine lors d’une endoprothèse
- Posologie : 75 mg/J
- Indications :
•
Fonctionnelle : Lorsque les symptômes persistent malgré un traitement anti-ischémique optimal
REVASCULARISATION MYOCARDIQUE
•
Pronostic : Lorsque les lésions menacent un territoire myocardique étendu :
ü Sténose du tronc coronaire gauche
ü Sténose tri-tronculaire proximale + FEVG ¯ ou ischémie étende ou diabète
ü Sténose de l’inter-ventriculaire antérieure et ischémie antérieure
ü Sténose & ¯ FEVG « potentiellement réversible »
- Technique :
• Non-chirurgicale : intervention coronaire percutanée (ICP) = Angioplastie coronaire par ballonnet, complétée par
l’implantation d’un stent.
ü Stent actif via les produits anti-mitotiques : Bi-antiagrégation plaquettaire : 6 mois voire 1 an
à Les stents actifs diminuent le risque de re-sténose tardive
à Risque accru de thrombose en aigu.
ü Stent nu : APP x 1 mois
• Chirurgie coronaire : Pontages coronaires réalisent un court-circuit entre l’aorte et artère coronaire en aval de la sténose
ü Pontage via artère mammaire interne, a. gastro-épiploïque, a. radiale ou veine saphène.
ANGOR DE PRINZMETAL
= ANGOR VASOSPASTIQUE
Physiopathologie
Réduction brutale de calibre d’une ou de plusieurs artères coronaires, consécutive à une vasoconstriction importante, entraînant une
ischémie myocardique transitoire sévère souvent TRANSMURALE
- Spasme surajouté à une sténose athéromateuse de sévérité intermédiaire (30 à 60%) à Terrain athéromateux (idem. maladie
coronaire classique)
- Spasme concerne une ou plusieurs artères coronaires d’aspect normal à la coronarographie à Jeune tabagique porteur de
symptômes vasospatiques (Sd. Raynaud)
- Spasme survient lors d’un processus athéro-thrombotique plaquettaire à l’occasion d’un SCA
Clinique
- Douleur intense de REPOS, à prédominance nocturne en 2ème partie de nuit ou à la récupération d’un effort physique important
• Durée > 10 minutes
• Sensible à la trinitrine
• Signes associées : sueurs
NB : Si angor spastique surajouté à une sténose : Douleurs à l’effort statique, exposition au froid ou acte sexuel, stress…
Examens paracliniques
- ECG per-critique :
ECG • Sus-décalage transitoire ST Régression spontanée des TdR & TdC parallèlement à
• Hyperexcitabilité ventriculaire (ESV - TV) ou BAV la régression de l’ischémie
CORONAROGRAPHIE - Indispensable : Permet de déterminer si spasme sur coronaire saine ou athéromateuse
• Si coronaires indemnes de sténose : Test de provocation au Méthergin® (VC IV) : déclenche un
rétrécissement avec occlusion artérielle visible, reproduisant la douleur et les signes ECG.
Traitement
- ARRÊT DU TABAC
- Inhibiteurs calciques forte dose x 2 : Nifédipine + Vérapamil (ou Nifédipine + agoniste potassique : Niorandil)
NB : Contre-indication des bétabloquants « non sélectifs » car favorisent le spasme.
Suivi Pronostic
- Enregistrement Holter : Absence de signe ECG
- +/- Test au Méthergin® Bon pronostic sauf si méconnu : IDM à Décès

SYNDROME CORONARIEN AIGU SANS SUS-DÉCALAGE DU SEGMENT ST (SCA ST_)
= ANGOR INSTABLE & IDM ST_
Physiopathologie
- Rupture ou érosion d’une plaque athéromateuse (vulnérable car inflammatoire) : induit une réaction thrombotique locale
- Thrombus plaquettaire favorise la vasoconstriction coronaire paroxystique : expliquant le caractère spontané de l’angor (alors que
l’effort s’accompagne d’une vasodilatation coronaire).
- Fragmentation du thrombus avec migration dans la distalité de l’artère coronaire concernée (= embolies capillaires) : constitution de
foyers de micro-nécrose
• Détection de la masse nécrosée (> 1 g de tissus du myocarde) : TROPONINE
NB : Si la nécrose reste limitée : non détectable par les techniques d’imagerie conventionnelle (échographie) et n’altère pas la FEVG
Diagnostic d’un SCA ST_
Interrogatoire
- Angor spontané prolongé (> 20 minutes) : régressif spontanément ou après absorption de Formes atypiques
trinitrine sublinguale à Souvent nocturne au REPOS - Douleurs épigastriques de repos,
- Angor de novo : angor d’effort inaugural et récent à Classe 2 ou 3 thoraciques en coup de couteau,
- Angor crescendo : Aggravation récente d’un angor jusque-là stable, angor d’effort ancien pseudo-pleurétiques
mais qui survient depuis peu pour des efforts moins importants ou qui cède plus - Non influencée par la mobilisation
lentement à l’arrêt de l’effort ou après la prise de trinitrine sublinguale des muscles, respiration profonde et
- Angor < 1 mois d’un IDM mauvaise position
- Angor réfractaire : Résistant à la trinitrine - Terrain : sujet FdR CV
Examen clinique
- Normal : éliminer d’autres causes cardiaques ou non cardiaques de douleurs précordiales
- Identification d’autres localisations de l’athérome
- Recherche de signe d’instabilité hémodynamique : râles crépitants, galop, souffle systolique précordial transitoire (IM transitoire par
ischémie d’un pilier)
- ECG per-critique : Si normal à Diagnostic d’insuffisance coronaire peu probable
• Sous-décalage de ST horizontal ou descendant ³ 1 mm dans 2 dérivations contiguës
• Rare : Sus-décalage de ST horizontal ou convexe vers le haut, régressif après l’administration de trinitrine à
ECG Permettant le diagnostic différentiel avec le SCA ST+ (= Angor de Prinzmetal)
17 dérivations • Inversion transitoire de l’onde T > 1 mm « grandes ondes T négatives » ou repolarisation (« pseudo-
normalisation ») d’ondes T préalablement négatives.
- ECG post-critique :
• Sous-décalage de ST ³ 1 mm dans plusieurs dérivations
• Ondes T négatives profondes & symétriques - Rabotage onde R
= Marqueurs spécifiques de la nécrose myocardique
- Troponinémie augmente dans les suites d’un accident coronaire non-occlusif = occlusion capillaire d’origine
TROPONINE embolique
T&I - Troponine + 3-4h du début de l’épisode ischémique + Troponine renouvelée 6h plus tard à Retour à la normale :
Peut être normale 2 à 3 jours
NB : Tropinine US (ultra-sensible) : Peut récuser le diagnostic en cas de normalité : 2 dosages espacés de 3 heures
- Elimine les diagnostics différentiels en particulier lorsque l’ECG est anormal : Syndrome aortique aigu, péricardite,
ETT
myocardite.
Pronostic d’un SCA ST-
TRES HAUT RISQUE HAUT RISQUE & RISQUE INTERMÉDIAIRE BAS RISQUE
à Indication à la coronarographie < 24h : - Score GRACE < 109

CORONAROGRAPHIE EN URGENCE < 120 - Score GRACE > 140 - Pas de récidive douloureuse
minutes - Augmentation de la troponine - Pas de manifestation d’IC
- Modification ST ou T sur ECG per-critique - Pas d’anomalie/modification à l’ECG
+/- Anti-GPIIb/IIIa à Indication à la coronarographie < 72h : à l’admission
- 109 < score GRACE < 140 - Absence d’augmentation de la
- Angor réfractaire : trinitro-résistant - Diabète - Insuffisance rénale (< 60 mL/min) troponine
- Récidive angineuse sous traitement - FEVG < 40% ou signes congestifs Score GRACE - CA2PTIFS
médical - Angor post-infarctus récent < 1 mois Risque de décès ou d’IDM hospitalier
- Insuffisance ventriculaire gauche : OAP - Angioplastie coronaire récente < 6 mois ultérieur
ou choc - ATCD de pontage Âge - FC - PAS - Créatininémie - Signes
- Trouble du rythme ventriculaire grave : d’IVG +/- ACR - Sous décalage ST -
TV - FV Troponine

Traitement
Hospitalisation en USIC (UPD) : Monitorage ECG – Dosage Troponine - Créatinine - Glycémie – NFS
Evaluation du risque hémorragique
La survenue d’un accident hémorragique est un facteur majeur de pronostic !
Arrêt du traitement anticoagulant est souvent nécessaire, exposant au risque de récidive ischémique (angor instable ou IDM)
- Risques : Digestif & cérébral ou lié à la nécessité d’une ponction artérielle pour coronarographie.
- Score CRUSADE : Hématocrite – Clairance à la créatinine - FC - Sexe – Symptômes d’IC – ATCD vasculaire - Diabète - PAS – Âge
- Médicaments à haut risque hémorragique :
• Nouveaux inhibiteurs de R. P2Y12 : Prasugrel & Ticagrelor Ponction radiale expose à un risque
• Enoxaparine en cas d’IRÉNALE ou > 75 ans hémorragique inférieur à ponction de
• Anti-GPIIb/IIIa l’artère fémorale
- Médicaments à moindre risque hémorragique :
• Fondaparinux : 1ère intention si SCA ST-
• Bivalirudine : Association avec les anti-GPIIb/IIIa à la place de l’HNF
Moyens thérapeutiques
ASPIRINE - 150 à 300 mg PO ou IV direct puis 75 mg PO au long cours
à Associée à un IPP lors de la Bi-AAP
- Associé à l’aspirine : Dose de charge suivie d’une dose d’entretien x 1 an
à Contre-indication : AVC hémorragique
ANTIAGRÉGANT • Clopidogrel (Plavix®) : 600 mg PO puis 75 mg/J
PLAQUETTAIRE INHIBITEUR DES R. à Réservé si élévation de la troponine ou en pré-coronarographie
PLAQUETTAIRES • ou Prasugrel (Efient®) : 60 mg PO puis 10 mg/J à Réservé si pose de stent ou si élévation
P2Y12 de la troponine
à Contre-indications : âge > 75 ans - poids < 60 kg - ATCD d’AVC
• ou Ticagrelor (Brilique®) : 180 mg PO puis 90 mg x 2 /J à Réservé en pré-coronarographie
ANTI-GPIIb/IIIa - Bolus IV puis IVSE (Abciximab, eptifibatide, tirofiban)
HNF - 60-70 UI/kg IVD ( ≤ 5 000UI) puis 12-15 UI/kg/h (≤ 1 000 UI/h) IVD
ANTICOAGULANT à TCA : 1,5-2,5 fois la normale
CURATIF HBPM - Enoxaparine (Lovenox®) : 1 mg/kg SC x 2 /J
BIVALIRUDINE - Angio® : Bolus : 0,1 mg/kg IVD puis 0,25 mg/kg/h IV
FONDAPARINUX - Arixtra® : 2,5 mg/J SC à Réservé aux patients à risque intermédiaire
BÉTABLOQUANTS - Tachycardie non associée à une insuffisance cardiaque ou HTA : Atenolol (Ténormine®) : 100
mg PO
DÉRIVÉS NITRÉS - Sublingual : Traitement de la crise angineuse à Hors infarctus du myocarde du ventricule
droit.
ANTI- - Si composante vasospastique suspectée ou contre-indication aux bétabloquants :
ISCHÉMIQUE INHIBITEURS • Vérapamil (Isoptine®)
CALCIQUES • Diltiazem (Tildiem®) : 120 mg x 2 /J
• Les dihydropyridines sont contre-indiquées en monothérapie.
à Indications :
1. TRÈS HAUT RISQUE : En urgence < 2h Faire un test d’effort si patient à bas risque
2. HAUT RISQUE < 24h
INTERVENTION 3. RISQUE INTERMÉDIAIRE < 72h
CORONAIRE - Identification de la lésion coupable du SCA et évaluer les possibilités techniques de son traitement : prothèse
PERCUTANÉE (ICP) endocoronaire (stent)
- Abord artériel : radial > fémoral
- Procédure sous traitement anticoagulant et antiagrégant plaquettaire à dose maximale.
- Arrêt du traitement anticoagulant après la procédure et poursuite du traitement antiagrégant plaquettaire

INFARCTUS DU MYOCARDE
URGENCE THÉRAPEUTIQUE = Nécrose myocardique d’origine ischémique
Classification par la Société Européenne de Cardiologie
- IDM type 1 : Spontané
• SCA ST+ : Occlusion coronaire épicardique brutale - IDM type 3 : Décès du patient au décours d’un SCA ST+ avant le
• -
SCA ST : Occlusion capillaire par un embole provenant dosage de la troponine
d’une lésion coronaire constituée en amont - IDM type 4 : IDM survenu au décours d’une intervention coronaire
- IDM type 2 : Secondaire à un déséquilibre entre apports percutanée
et besoins en O2 du myocarde : Tachycardie - Anémie - - IDM type 5 : IDM survenu au décours d’un pontage coronaire
HypoTA - Hypoxie
Physiopathologie
1) Accident vasculaire coronaire athéro-thrombotique occlusif
- Rupture, fissuration ou ulcération d’une plaque athéromateuse vulnérable, induit une réaction thrombotique locale
- Le thrombus est initialement plaquettaire non occlusif, en devenant fibrino-cruotique : son volume augmente rapidement jusqu’à
occlure l’artère.
• Il reste souvent localisé et fixé au niveau de la lésion artérielle mais peut s’étendre en amont ou en aval de la lésion causale et se
fragmenter pour migrer vers le réseau capillaire (en particulier sous l’effet du traitement)
2) Occlusion coronaire aiguë responsable d’une anoxie myocardique
- Anoxie prolongée est responsable de la nécrose progressive du myocarde concerné qui s’étend progressivement, tel un « front de
vague »
- L’extension de la nécrose peut être ralentie par :
• Myocarde à risque, alimenté par une circulation collatérale : communication entre artère occluse & saine
• Myocarde tolère une ischémie prolongée lorsqu’il est soumis régulièrement à des épisodes d’ischémies transitoires avant la
survenue de l’occlusion aiguë.
- Segment à risque : totalement nécrosé au bout de 12h à La plus grande partie l’est dans les 2 premières heures suivant l’occlusion.
3) Contractilité cardiaque
- L’ischémie aiguë induit une akinésie du segment concerné et donc une hyperkinésie transitoire, compensatrice des segments
controlatéraux pour maintenir la FEVG
• Akinésie +/- réversible (phénomène de sidération) si le myocarde est rapidement reperfusé
• Hyperkinésie compensatrice, possible que si le réseau coronaire, non soumis à l’anoxie, est indemne de lésion.
• Existence de lésions sévères proximales : facteur de complication hémodynamique = choc cardiogénique
- En absence de reperfusion : Akinésie persiste (nécrose) alors que l’hyperkinésie réactionnelle ¯ à ¯ FEVG et dilatation du VG
(remodelage) = ICOEUR chronique
• Altération du VG favorise la survenue tardive de TdR ventriculaire sévère
- Akinésie peut évoluer vers la dyskinésie (contraction paradoxale) à Anévrisme ventriculaire gauche
Diagnostic
Clinique Examen physique
- Douleur précordiale
- Type : « Angineuse » Rétrosternale en barre constrictive (débute : partie médiane ou gauche du précordium)
- Durée : Prolongée > 20 minutes au REPOS & Trinitro-résistante Examen clinique
- Intense normal en absence de
- Irradiation : Épaules - avant-bras - poignet - mâchoire +/- dos complication
- Facteurs déclenchants : Repos ou en récupération après effort.
- Signes neurovégétatifs associés : Sueurs, éructations, nausées & vomissements
NB : La douleur peut manquer, surtout chez les diabétiques ou être atypique (cf. SCA ST-) .
Examen paraclinique
- Sus-décalage ST : « Onde de Pardee » (débute au point J et englobe l’onde T) :
• CONVEXE vers le haut et siège en regard du territoire ischémique (signe direct) (NB : Péricardite : concave vers le
haut)
ECG • ³ 1 mm en dérivations frontales (DI, DII, DIII et aVF) et ³ 2 mm en dérivations précordiales (V1 à V6) et ³ 0,5 mm
17 dérivations en dérivations postérieures
• ³ 2 dérivations contiguës (même plan)
• Dès les 1ères minutes suivant l’occlusion coronaire aiguë, précédée d’une amplification de l’onde T (stade hyper-
précoce)
- Signe indirect : Sous-décalage en « miroir » du segment ST
Douleurs thoraciques prolongées (> 20 minutes) + signes ECG, suffisent à poser le diagnostic de SCA ST+
La biologie confirmera le diagnostic à postériori.

Topographie de l’IDM en fonction des signes ECG
Territoires anatomiques Dérivations ECG Artère coronaire
Antéro-septal* V1 - V3 Interventriculaire antérieure (IVA) proximale
Apical V4 - V5 Interventriculaire antérieure distale
Latéral Haut : D1 - aVL - Bas : V5 - V6 Diagonales (D1-aVL) - Circonflexe (V5-V6) - marginales
Inférieur D2 - D3 - aVF Coronaire droite
Basal V7 - V8 - V9 + Grande onde R en V1 et Coronaire droite
V2
Antéro-septo-apical V1 à V4 +/- V5 Interventriculaire antérieure
Antérieur étendu V1 à V6 - D1 - aVL Interventriculaire antérieure
Septal profond D2 - D3 - aVF - V1 à V4 Interventriculaire antérieure + rarement coronaire droite
Inféro-basal D2 - D3 - aVF - V7 - V8 - V9 Circonflexe - marginales +/- coronaire droite
Inféro-latéral D2 - D3 - aVF - V5 - V6 Circonflexe - marginales ou coronaire droite
Circonférentiel Toutes les dérivations Tronc commun gauche - IVA proximale ou 2 artères différentes
(rare)
Postérieur (basal) V7 V8 V9 Coronaire droite
* Dans l’IDM antéro-septal, l’onde Q peut être remplacée par un « rabotage des ondes R » de V1 à V3 (= ¯ Amplitude)
Attention
L’ischémie myocardique peut être masquée par un BBG lorsqu’il intéresse les dérivations V1 V2 V3.
à Un BBG récent à valeur de sus-décalage lorsqu’il est associé à une symptomatologie typique
NB : Un BBD n’interfère pas dans le diagnostic d’IDM.
- Myocardite aiguë :
• Douleur thoracique
« ASTUCE du PU »
• ECG : sus-décalage ST diffus
Rechercher un
• Biologie : Troponine
phéochromocytome devant tout
• IRM : Rehaussement tardif dans les zones non systématisées et plutôt sous-épicardique
syndrome de Tako-Tsubo
- Syndrome de Tako-Tsubo (cardiomyopathie de stress)
• Terrain : Femme après la ménopause avec facteur de risque : stress (émotion, chirurgie…)
• Douleur thoracique
• ECG : sus-décalage ST avec évoluant en 24-48h vers des ondes T négatives profondes et symétriques en précordial + Allongement du
QTc
+/- Ondes Q transitoires antéro-septales
• Augmentation modérée des enzymes cardiaques
• Echocardiographie :
Akinésie ou dyskinésie de l’apex (« apical ballooing ») et de la région médio-ventriculaire
Hyperkinésie des segments basaux
• Pronostic favorable avec régression spontanée en quelques semaines
Evolution
- Régression rapide de la douleur angineuse et du sus-décalage ST (< 60 minutes) qui revient isoélectrique ou
CLINIQUE diminue de plus des 50%
= Syndrome de - Négativation des ondes T (qui peuvent être à nouveau positives ultérieurement)
reperfusion - Onde Q peut se constituer sans valeur pronostique
- Fébricule (38°C) vers la 6-8ème heures persistant durant 24-48h = réaction non spécifique de l’organisme à la
nécrose.
NB : En absence de reperfusion : évolution identique mais plus lente avec onde Q plus fréquente.
- Onde Q (signe direct de nécrose) ³ 0,04 secondes et profondes (³ 1 mm), irréversible
ECG • Apparaît vers la 6-12ème heures
= Onde Q de nécrose NB : Le BBG masque habituellement les ondes Q.
à Diagnostic à postériori d’IDM (OMS) : 2 des 3 critères : Douleurs typiques - Enzymatique - Onde Q
- Troponine à + 4h (jusqu’à 10 jours) augmentée sur 2 dosages
consécutifs
• Dosage + 6-9h et + 12-24h
Nb : Si dosage de la troponine US : Cycle plus cours (3h vs. 6h) - Syndrome inflammatoire
BIOLOGIE - Récidive d’IDM = Augmentation CK-MB dans les suites d ‘une - VS à J2-J3
= Troponine récidive angineuse - Fibrinogénémie
NB : Autres marqueurs : - Hyperleucocytose à PNN max à J2-J3
- Myoglobine + 2-3h (pic : 8-12h) avec normalisation : 24-36h
- CPK et CK-MB + 6h (pic : 36ème h) avec normalisation en 3-4 jours
- LDH à J1 jusqu’à J6 (pic : 3-4ème jours)

Traitement
Reperfusion coronaire la plus rapidement possible : « Time is muscle »
Prise en charge pré-hospitalière
Appeler le SAMU pour dépêcher le SMUR sur les lieux à USIC
Reperfusion myocardique
SCA ST+
SAMU
Centre avec angioplastie ou Centre sans angioplastie
Intervention possible < 120 mintues ?
Intervention coronaire
percutanée
OUI NON
Transfert immédiat dans le centre avec Fibrinolyse IV immédiate

Angioplasite
Transfert immédiat vers le centre avec Angioplastie
(de préférence < 90 minutes)
Intervention coronaire
Succès de la fibrinolyse Echec de la fibrinolyse
percutanée
Coronaragraphie dans les 3-

Angioplastie de sauvetage
24h
Principes & délais

La nécrose myocardique débute après 20 minutes d’occlusion coronaire et s’étend à l’ensemble du myocarde concerné en 12 heures.
- La reperfusion est inutile > 12 heures et d’autant plus utile si elle est précoce (efficacité maximale < 2 heures suivant le début de la
douleur)
- Choix de la stratégie de reperfusion tient compte des possibilités respectives de réalisation des 2 stratégies et :
• Délai de premier contact médical (PCM) écoulé entre le début de la douleur et le diagnostic confirmé par l’ECG.
• Délai de réalisation d’une Intervention coronaire primaire (ICP-I) à partir du PCM, incluant : temps de transfert et mise en place du
guide dans l’artère coronaire.
- Stratégies privilégiées :
• Intervention coronaire primaire (ICP-I) :
L’âge du patient (> 65 ans)
ü Délai ICP-I ≤ 120 minutes : Patients tout venant.
est un élément à prendre en
ü Délai ICP-I ≤ 60 minutes : Diagnostic posé dans un hôpital pouvant réaliser compte dans la mesure du
l’angioplastie - IDM étendu risque hémorragique de la
• Fibrinolyse IV (FIV) rapide si délai ICP-I ne peut être respecté : fibrinolyse
ü Délai PMC-FIV ≤ 10 minutes : FIV pré-hospitalière par SAMU ou SMUR
ü Si FIV : transfert direct vers un centre de coronarographie systématique :
En cas d’échec de FIV (douleur thoracique ou sus-décalage persistant) : ICP secondaire (de sauvetage)
Si succès de la FIV : Coronarographie entre 3 et 24h et revascularisation adaptée.
Méthodes
- Avant la coronarographie :
• Aspirine PO ou IV + inhibiteur des R. P2Y12 PO (Prasugrel ou Ticagrelor [éviter le Clopidogrel]) + Anticoagulant
INTERVENTION CORONAIRE
(Enoxaparine ou héparine)
• Si lésions complexes (thrombus volumineux) : Inhibiteur GPIIb/IIIa
PRIMAIRE (ICP-I)
- Coronarographie confirme l’occlusion coronaire et la traite :

• Thrombo-aspiration par cathéter puis dilatation par ballonnet implantation d’une endoprothèse
- Critères de reperfusion angiographique :
• Restauration d’un flux épicardique normal : vitesse d’opacification de l’artère désobstruée idem. à celle des vaisseaux
controlatéraux = Flux TIMI 3
• Perfusion capillaire normale : opacification complète & transitoire du myocarde au tps capillaire, à l’injection de l’a.
coronaire désobstruée = Blush 3
- Critère clinique & ECG de reperfusion : Sédation de la douleur et régression du sus-décalage du ST

- Produits & protocoles :
•
Streptokinase (Streptase®) : Fibrinolytique de 1ère génération non spécifique de la fibirine à Non utilisée
•
Activateur tissulaire du plasminogène (t-PA : Actilyse®) : Fibrinolytique spécifique à Non utilisé
•
TNK-tPA : (Métalyse®) : Bolus 0,53 mg/kg + Aspine + Clopidogrel et Héparinothérapie x 48h ou jusqu’à la réalisation de
la coronarographie et de l’ICP
FIBRINOLYSE IV
- Critère d’efficacité : 50 à 60 % des cas: Reperfusion dans les 90 minutes suivant l’administration de TNK-tPA à +/-
Syndrome de reperfusion
- Effets secondaires de la reperfusion : TdR ventriculaire - BAV - paradoxale de la douleur et sus-décalage ST - Sd. hypoTA-
bradycardie
- Complications de la fibrinolyse :
• 0,6 à 2% : Accident vasculaire cérébral (50% : hémorragique)
à Arrêt du traitement anticoagulant avec des conséquences néfastes sur le pronostic ultérieur de l’ischémie (récidive)
• Ré-occlusion secondaire (RO) en particulier si le traitement AAP est interrompu du fait d’une complication
hémorragique : Douleurs + CK-MB
CONTRE-INDICATIONS à la FIBRINOLYSE IV (Recommandations 2012)
- Hémorragie digestive < 1 mois Insuffisance hépatocellulaire grave - Pancréatite aiguë

-
- AVC ou malformation vasculaire cérébrale < 6 mois Tb. de l’hémostase ou diathèse hémorragique :
-
- Intervention de chirurgie générale < 10 jours ou vasculaire < 1 mois
Thrombopénie < 100 000
- IDM < 1 mois - Endocardite bactérienne récente, péricardite, dissection
- Traumatisme crânien récent < 10 jours (ex : Syncope et chute lors
aortique
du SCA) - Néoplasie profonde majorant le risque d’hémorragie
- HTA non contrôlée > 220 mmHg - Injection intramusculaire (risque d’hématome induit)
- Ponction récente de gros vaisseaux non comprimables < 7 jours
- Contre-indication relative : massage cardiaque externe =
- TAC : AVK ou INR > 1,7 - Héparine < 24h ou TCA > 1,5 Réanimation prolongée - âge > 75 ans- AIT < 6 mois -
Grossesse et post-partum - Rétinopathie diabétique sévère
Traitement associé à la reperfusion
SYMPTOMATIQUE - Antalgique de palier III (dérivé morphinique) +/- Anxiolytique
- Si dyspnée : Oxygénothérapie nasale si SatO2 > 90% : 2 à 4 mL/min
- Aspirine : 250 mg en IV directe puis 75 mg PO au long cours à Associée à un IPP si Bi-AAG
- Inhibiteur des R. Y2P12 : Associé à l’aspirine : Dose de charge suivie d’une dose d’entretien x 1 an à CI : AVC
ANTIAGRÉGANT hémorragique
PLAQUETTAIRE • Clopidogrel (Plavix®) : 600 mg PO puis 75 mg/J à Seul AAP utilisable si fibrinolyse IV mais non utilisable en
per-coronarographie
• Prasugrel (Efient®) : 60 mg PO puis 10 mg/J à Contre-indications : âge > 75 ans - poids < 60 kg - ATCD d’AVC
• Ticagrelor (Brilique®) : 180 mg PO puis 90 mg x 2 /J
NB : Ne pas associer des inhibiteurs des R. Y2P12 entre eux.
à Administration d’un traitement anticoagulant IV systématique, quel que soit la stratégie de reperfusion adoptée.
- Relai AVK PO : justifié que dans certains cas particuliers (thrombus intraventriculaire gauche, FA, complications
thrombotiques veineuses)
• HNF : Bolus 60 UI/kg (< 4 000 UI si FIV) puis 12 UI/kg IVSE à TCA : + 3h-6h-12h et 2/J
ANTICOAGULANT • Enoxaparine :Bolus IV 30 mg (0,5mg/kg) puis 1 mg/kg/12h SC à CI : âge > 75 ans – Fibrinolyse IV - IRÉNALE
• Bivalirudine : Bolus IV 0,75 mg/kg IVD puis 1,75 mg/kg/h
à Stratégie de reperfusion :
• Angioplastie envisagée : Bivalirudine
• Angioplastie pratiquée : Anticoagulant interrompu après la procédure (sauf cas particulier)
• Post-fibrinolyse IV : Anticoagulant poursuivi jusqu’à la coronarographie.
BÉTA-BLOQUANT - But : ¯ Extension de la nécrose - ¯ TdR - Antalgique
- PO ou IV
- Débuté secondairement dans les 24 premières heures à dose progressive (ex : Ramipril 1,25 mg/J jusqu’à 10
IEC mg/kg)
- Diminue le remodelage cardiaque par blocage de l’enzyme de conversion (ARA II)
ÉPLÉRONE - Inhibiteurs des R. minéralocorticoïdes (anti-aldostérone) : Introduit précocement en cas de FEVG < 40% ou signe
d’insuffisance cardiaque

Surveillance en USIC
- Surveillance continue
•Clinique : PA & auscultation x 2/J
•ECG : monitoring ECG continu & ECG x 12 dérivations x 2/J et à chaque nouvelle douleur (repolarisation)
•Biologie :
Cycle enzymatique /6h durant les 12 premières heures
Troponinémie - glycémie - NFS-plaquettes /J
• Echocardiographie : FEVG, thrombus, épanchement péricardique, IM
Après coronarographie, vérifier dans les jours qui suivent le point de ponction artérielle (fémorale ou radiale) à la recherche d’une souffle
(faux anévrisme) ou hématome.
à En absence de complication :
- Le patient peut s’assoir au bord du lit dès la 12ème heure et déjeuner - Marche à plat à J2 (200m) - Marche en côte les jours suivants
Sortie à J3-J5 +/- centre de réadaptation à l’effort - Arrêt de travail : 1 mois - ALD 100%
SUIVI CHEZ UN CORONARIEN STABLE OU APRES SYNDROME CORONAIRE AIGU
à Echo-doppler des troncs supra-aortiques (TSA) et des artères des membres inférieurs
- Consultation :
S’assurer de l’absence d’autres localisations athéromateuses.
• Cardiologue à 1 mois
• Médecin traitant / 3-4 mois à A chaque consultation : Interrogatoire - examen clinique - ECG
• Cardiologie / 6 mois - Faire pratiquer de temps en temps : Echocardiographie - Epreuve d’effort
- Coronarographie si suspicion d’ischémie récidivante
B BÉTA-BLOQUANT - Chez tous les patients ayant fait un IDM
- Dans les suites d’un SYNDROME CORONARIEN AIGU ou INFARCTUS DU MYOCARDE
• Stent actif ou nu : Aspirine + PRASUGREL (ou TICAGRELOR ou clopidogrel) x 1 an puis Aspirine seule
à Si risque hémorragique : Durée = 6 mois / Si risque ischémique : Durée = 36 mois
- ANGOR STABLE :
• Stent nu : Aspirine + CLOPIDOGREL x 1 mois puis Aspirine seule
A ANTIAGRÉGANT à Effet secondaire : Re-sténose = Evénement CHRONIQUE à distance de la pose du stent (4 à 6 mois)
PLAQUETTAIRE • Stent actif (particulièrement recommandé chez diabétique) : Aspirine + CLOPIDOGREL x 6 mois puis
Aspirine seule
à Si risque hémorragique : Durée = 3 mois / Si risque ischémique : Durée = 1 an
à Effet secondaire : Thrombose de stent = Evénement AIGU en post-intervention ou chronique
Nb : Le stent actif re-sténose moins que le stent nu grâce à des anti-mitotiques contenus dans sa structure
• Pontage coronaire : Aspirine
- Post-SCA ou chez coronarien stable systématiquement même en absence de dyslipidémie à Atorvastatine
FORTE DOSE : 80mg /J
S STATINE • Inhibiteur de la HMG-CoA réductase
• Diminution de la mortalité
• Enraye la maladie athéromateuse (indépendamment du niveau de cholestérol)
- IDM antérieur
- Dysfonction du VG
RISQUES RE-STÉNOSE THROMBOSE
I IEC - Diabète
- Insuffisance cardiaque.
Interruption précoce
Liés au Diabète Clopidogrel
- Arrêt définitif du tabac patient Diabète
- LDL-c ≤ 0,7 g/L SCA
- Contrôle de la glycémie chez le Longueur > 15 mm
C CONTRÔLE DES diabétique Liés à la lésion Taille < 3 mm
FdR CV - Contrôle de l’HTA Bifurcation - Angulation Maladie coronaire diffuse
- Surveillance de la fonction rénale Occlusion coronaire
- Activité physique chronique
- Régime méditerranéen Mauvais expansion du Taille de stent sous-estimée
Liés à la stent Stent mal expandu
procédure Degré sténose résiduelle Dissection non couverte
élevée Résultat sub-optimal (flux TIMI
Nombre de stents < 3)
- Anti-aldostérone : Éplérone chez les post-IDM étendu avec FEVG < 40% ou signe d’insuffisance cardiaque
- Si insuffisance : Défibrillateur automatique implantable (DAI) : à Amélioration de la survie (prévenir la mort subite)
• Prévention primaire : Prophylactique si FEVG < 35%, sous traitement optimal & à distance de l’IDM (> 4-6 semaines) et dyspnée II-III
• Prévention secondaire : Post-ACR ou ATCD d’arythmies ventriculaires symptômatiques

COMPLICATIONS DES INFARCTUS DU MYOCARDE TRAITEMENTS
TdR à ESV - TV +/- soutenue - FV : La FV est responsable de la plupart des morts subites Anti-arythmique : Lidocaïne (Xylocaïne®)
VENTRICULAIRES - Ne modifie pas le pronostic ultérieur et n’augmente pas le risque d’accidents rythmiques ou de mort Bolus : 1 mg/kg puis 20 mg/kg/J IVSE ou
Fréquent à la phase subite après phase aiguë Amiodarone IV
TROUBLE DU RYTHME
initiale - Traitement indiqué si : +/- Choc électrique externe

• ESV nombreuses, polymorphes, en doublet ou triplet, avec phénomène R/T
• TV soutenue et mal tolérée après CEE
TdR - FA et autres TdR supra-ventriculaires
SUPRA-VENTRICULAIRE à Décompensation hémodynamique ou responsable d’accidents emboliques. AVK - Réduction si mal tolérés
- Ischémie aiguë contre-indique l’utilisation des digitaliques et les anti-arythmiques de classe IA et IC
- IDM inférieur : Bloc atrio-ventriculaire (BAV) transitoire (nodal) - BAV transitoire : Atropine IV
TROUBLE DE
- IDM antérieur : BAV irréversible (infra-nodal ou Hissien) à Dégâts ventriculaires majeurs : mal toléré - BAV définitif : Isoprénaline +/- SEES
CONDUCTION
- Bloc de branche gauche symptomatique Resynchronisation cardiaque - BAV ventriculaire : Isuprel
BRADY. SINUSALE - IDM inférieur : Hypervagotonie (bradycardie - hypoTA) Atropine +/- remplissage
COMPLICATIONS PRÉCOCES
- Facteurs de mauvais pronostic au court & moyen terme, conséquence directe :

• Étendue de la nécrose - Complications mécaniques - Arythmie Alitement du patient x 24h
- Echocardiographie : FEVG < 50%
INSUFFISANCE - Sévérité de l’IVG : Classification de Killip - Diurétique - IEC - Éplérone - BB
VENTICULAIRE GAUCHE • Stade 1 : Absence de râle crépitant à l’auscultation pulmonaire - FEVG < 35% (> 6 semaines) : DAI
COMPLICATIONS HÉMODYNAMIQUES
à IDM non compliqué : Mortalité hospitalière < 10%

• Stade 2 : Râles crépitants aux bases < 1/3 des champs pulmonaires.
• Stade 3 : Râles crépitants aux bases > 1/3 ou Œdème aigu pulmonaire + Galop auscultatoire
• Stade 4 : Choc cardiogénique
- Définition : PAS < 90 mmHg nécessitant un remplissage inotrope ou CPBIA (contre-pulsion par ballon Remplissage : IDM droit
CHOC CARDIOGÉNIQUE intra-aortique) Revascularisation rapide : Angioplastie ou
6 à 7% • Pression capillaire > 20 mmHg – Index cardiaque (KTD) < 1,8 L/min/m2 à Mortalité > 70% chirurgie
- Mécanisme (rarement inaugural) : Étendue de la nécrose - IDM avec atteinte du VD - Complications Assistance circulatoire temporaire :
mécaniques CBPIA
• Choc à + 24-48h suivant l’occlusion coronaire aiguë due à une récidive ischémique ou suite à un « état Assistance cardio-circulatoire :
de pré-choc ». CEC (ECMO) ou cœur artificiel
- Coronarographie : Occlusion proximale de l’IVA et/ou lésions pluri-tronculaires. (attente greffe)
- IDM inférieur : HypoTA + Champs pulmonaires clairs + Turgescence jugulaire.
INFARCTUS DU - ECG : Sus-décalage ST en V3R-V4R Contre-indication : vasodilatateurs
VENTRICULE DROIT - Echocardiographie : Dilatation & hypokinésie du VD - Dilatation de l’OD - Insuffisance tricuspide (dérivés nitrés)
(dilatation de l’anneau)
- Complication : Fibrillation atriale
Rupture aiguë : Collapsus + dissociation électro-mécanique à Rapidement fatale
-
COMPLICATIONS MÉCANIQUES
RUPTURE DE LA PAROI
Rupture sub-aiguë : Récidive douloureuse pseudo-angineuse avec sus-décalage ST ou HypoTA
-
LIBRE DU VG
brutale & prolongée Chirurgie en urgence
à Tamponnade
- Echocardiographie : Hémopéricarde
- Rupture septale entraine une communication inter-ventriculaire (CIV) à + 24-48h de l’IDM
RUPTURE SEPTALE - à Mortalité hospitalière : 25 à 60% Fermeture chirurgicale différée
1 à 2% - Clinique : Souffle précordial SYSTOLIQUE irradiant « en rayon de roue » (parfois absent) Suture d’un patch de fermeture
COMPLICATIONS PRÉCOCES
- Echocardiographie-doppler : CIV
- KTDROIT : Saut oxymétrique au niveau du VD : SatO2 (a. pulmonaire) > SatO2 (oreillette droite)
INSUFFISANCE MITRALE - Mécanisme : IDM inférieur : dysfonction d’un pilier mitral - IM aiguë : rupture d’un pilier mitral - CPBIA puis remplacement valvulaire
IM tardive : dilatation de l’anneau mitral IIaire à la dilatation du VG AVK + Aspirine + Clopidogrel
THROMBOSE VEINEUSE & EMBOLIE PULMONAIRE : Complication peu fréquente Alitement prolongé
THROMBUS INTRA-VG & - Echocardiographie : Réalisation si nécrose étendue en particulier dans les cas d’IDM antérieur
THROMBOSES EMBOLIE SYSTÉMIQUE • Complications graves : Embolies cérébrales compliquées d’hémorragies (favorisées par TCA) Traitement anticoagulant
• FdR : Fibrillation atriale
- Mécanisme : IDM étendu responsable d’un syndrome inflammatoire dont l’intensité croît avec l’étendue de la nécrose
PÉRICARDITE - Clinique : Asymptomatique ou douleur thoracique influencée par le changement de position (aggravée par le décubitus, Aspirine 3g/J ou AINS
AIGUË calmée par la position assise) + Colchicine + IPP
- Echocardiographie : Frottement + décollement péricardique
- Mécanisme : Récidive ischémique IIaire à la réocclusion de l’artère désobstruée - Existence d’une sténose résiduelle -Lésions
ISCHÉMIE controlatérales asymptomatiques Revascularisation
- Clinique : Récidive d’IDM = CK-MB - Crise angineuse spontanée (SCA ST-) - Angor d’effort lors de la reprise d’activité -
Épreuve d’effort dès J5.
- Syndrome de Dressler à la 3ème semaine
PÉRICARTIDE - Clinique : Douleur thoracique influencée par le changement de position + épanchement pleural + arthralgie + fébricule DimInution du traitement
CHRONIQUE - Biologie : Sd. inflammatoire anticoagulant
- Évolution favorable sous traitement
COMPLICATIONS TARDIVES
- Altération de la fonction du VG ou ¯ FEVG à Dilatation globale du VG par remodelage +/- Formation d’une zone anévrismale
• Lésions définitive du tissu myocardique, nécrose puis fibrose
• Anomalie fonctionnelle transitoire : Défibrillateur automatique
DYSFONCTION ü Sidération myocardique post-ischémique (réversible en 2 semaines après reperfusion précoce) implantable (DAI)
VENTRICULAIRE ü Hybernation myocardique IIaire à une hypoperfusion myocardique chronique prophylactique si FEVG <
GAUCHE - Bilan de viabilité (test fonctionnel) : 35% : à distance de l’IDM (>
• Scintigraphie myocardique de perfusion avec redistribution tardive - Echo. de stress à la dobutamine - IRM cardiaque 6 semaines) malgré
• Après revascularisation : Echocardiographie pour réévaluer la FEVG traitement médical optimal
- ¯ Persistante de la FEVG est un FdR de décompensation ou de survenue tardive de TdR ventriculaire et dyspnée II-III
TdR - TV ou FV tardive (> 1 semaines) : fréquent si la nécrose myocardique est étendue et favorisée par une ischémie myocardique résiduelle
VENTRICULAIRE
ANÉVRISME VG - Sus décalage du ST persistant > 3 semaines Anti-coagulant - Chirurgie
RIVA
TV lente » 80 bpm : Rythme idioventriculaire accéléré ne nécessite aucun traitement, sauf si mal toléré (rarement et si IDM étendu)
à Réduit par une accélération du rythme auriculaire : Atropine ou Stimulation cardiaque
« L’ASTUCE du PU » - FAUX POSITIFS de la TROPONINE
- Dissection aortique - Insuffisance cardiaque - Sepsis

- Sténose aortique - Embolie pulmonaire - Rhabdomyolyse
- Myocardite - Insuffisance rénale - HTAP
- Tachycardie jonctionelle ou supra-ventriculaire - AVC - Contusion cardiaque
- Bradyarythmie sévère - Hémorragie méningée - Pathologie infiltrante - Dysthyroïdie
SYNDROME CORONARIEN TRINITRO-RÉSISTANT SYNDROME CORONARIEN TRINOTRO-SENSIBLE CAUSE de SUS-DÉCALAGE « ST » PERSISTANT

- Angor de Prinzmetal - Péricardite
- Angor réfractaire - Angor spontané prolongé - Anévrysme du ventricule gauche
- Syndrome coronarien ST+ ou ST- - Angor de novo - Infarctus du myocarde
NB : La péricardite aiguë est trinitro-résistante. - Angor crescendo (cède lentement sous trinitrine) - Repolarisation précoce du jeune Africain
- Spasme coronaire sous 5-FU - Spasme coronaire

RANG A RANG B
- Définition de l'infarctus myocardique et du syndrome coronarien aigu (SCA) non ST+ et ST+
- Prévalence du SCA et mortalité
- Interrogatoire et de l'examen clinique d'une douleur angineuse et les présentations atypiques, du SCA et de ses complications - Physiopathologie des SCA (ST- et ST+) et de l'angor stable
- Signes électrocardiographiques d'un SCA et confirmer sa localisation - Connaître l'apport de la coronarographie et du coroscanner
- Indications de l'ECG devant toute douleur thoracique, ou suspicion de SCA et les indications et interpréter le dosage de troponine - Principes de la stratégie thérapeutique au long cours
- Reconnaître l'urgence et savoir appeler (SAMU-Centre 15 en extra-hospitalier) en cas de douleur thoracique devant un angor stable
- Connaître les différentes modalités de revascularisation coronaire
- Connaître les principes et stratégie thérapeutiques depuis la prise en charge par le SAMU du SCA ST+, non ST+, de l'angor stable
Recommandation de l’ESC 2020

SCA chez les patients ne présentant pas d'élévation persistante du segment ST
ARRÊT CARDIO-RESPIRATOIRE CHEZ L’ADULTE
Item 331 (ex-327)
Épidémiologie Mort subite
= Arrêt cardiorespiratoire brutal, inattendu, sans cause
ACR = 60 000 /an en France
extracardiaque évidente (exclut traumatismes, intoxications,
- Prédominance masculine
asphyxies) survenant chez les patients ne présentant pas de condition
- Âge moyen : 60 ans
pré-morbide en phase terminale.
- 1ère cause : Cardiopathie ischémique
Incidence de la mort subite = 4 000 /an en France - Mortalité > 90%
Facteurs pronostiques associés à la survie Algorithme de la prise en charge : « Chaine de survie »
- Rythme initial choquable : Tachycardie ou fibrillation
ventriculaire 1. Reconnaissance précoce de l’arrêt cardiaque et alerte immédiate
- Présence d’un témoin (> 80% des cas), survenue dans un lieu des secours
public 2. Réanimation cardio-pulmonaire de base
- Massage cardiaque externe débuté par le témoin 3. Application précoce d’une défibrillation le cas échéant
- « No flow » bref (délai ARC - MCE) < 5 min 4. Réanimation cardiopulmonaire spécialisée
- « Low flow » bref (délai MCE - Reprise d’activité circulatoire) 5. Prise en charge hospitalière spécialisée
< 20 min
Compressions thoraciques
- Allongé sur le dos, sur le plan dur, secouriste agenouillé à côté du patient
- Paume de la main est placée au milieu du sternum, et la paume de la 2ème main appuyée sur le dos de la 1ère.
- Dépression de 5 à 6 cm appuyant sur le sternum, les bras tendus
- Après chaque compression, il faut relâcher la pression et permettre la ré-expansion thoracique pendant une durée égale à la durée de
compression
- Rythme est de 100 compressions /minute
- Relayer régulièrement car les compressions deviennent inefficaces après 2 minutes d’effort continu, alors que la sensation de fatigue
ne survient que 2 à 3 minutes plus tard.
- Les interruptions du massage cardiaque doivent être évitées au maximum.
ECG Etiologies Cause curable
- Syndrome coronarien aigu - Syndrome coronarien aigu - Pneumothorax compressif
Fibrillation ventriculaire
- Cardiopathie - Embolie pulmonaire - Tamponnade
Tachycardie ventriculaire
- Hypokaliémie - Cause hypoxique - Cause toxique
Torsade de pointe - Hypokaliémie - Hypokaliémie - Hypovolémie
- Toute cause hypoxique - Hyperkaliémie - Hypothermie profonde
Asystolie - Arrêt prolongé
- QRS larges : Environ 30% des patients reprennent une activité circulatoire en pré-
• Hyperkaliémie hospitalier.
• Effet stabilisateur de Stopper la réanimation et prononcer le décès en cas d’asystolie > 30
Dissociation membrane minutes
électro-mécanique - QRS fins : sauf si HYPOTHERMIE
• Neurologie SI EP avec fibrinolyse, réanimation > 60 minutes post-traitement.
• Embolie pulmonaire En cas d’hypothermie accidentelle, la réanimation doit être
• Tamponnade poursuivie jusqu’au réchauffement.
• Hypovolémie massive
Assistance mécanique circulatoire externe (ECLS)
= Espoir de survie supplémentaire dans les situations où le pronostic neurologique apparaît encore préservé
- Absence de comorbidité majeure
- « No flow » < 5 minutes
- « Low flow » < 100 minutes
- Massage cardiaque efficacement mené
- Contexte d’intoxication ou hypothermie
Cas particuliers
- Noyade :
• Commencer par 5 insufflations 5 à 10% de la population a
• Absence de stabilisation rachidienne immédiate sauf si traumatisé du rachis ou intoxication OH. reçu une formation aux
• La compression abdominale n’est pas indiquée gestes de 1er secours
- Grossesse : 1 / 30 000 accouchements
• Utérus incliné vers la gauche de 15° (manuellement ou surélévation de la fesse droite) à Favorise le retour veineux.
• Compression plus haute sur le sternum
• Pression cricoïdienne pour éviter le risque de régurgitation jusqu’à IOT-VM (Sonde < 0,5 à 1 mm vs. femme non enceinte)
• Electrodes de défibrillation en trans-thoracique
• +/- Extraction fœtale en urgence si > 25 SA dans les 5 minutes après l’ACR.
SYNDROME POST-ARRÊT CARDIAQUE
= Défaillance multi-viscérale avec état de choc sévère
Physiopathologie
- Déprivation en oxygène des organes (avec mise en œuvre du métabolisme anaérobie) pendant la période d’arrêt circulatoire
- Phénomène d’ischémie-reperfusion consécutif à la reprise d’une activité circulatoire efficace, conduisant à un relargage plasmatique
de différents médiateurs de l’inflammation tissulaire
Clinique
- Dysfonction myocardique systolique et diastolique VG à Dobutamine +/- ECLS
- Vasoplégie périphérique à Remplissage +/- Noradrénaline
PROTECTION NEUROLOGIQUE PAR HYPOTHERMIE ENTRE 32° À 34°C > 24h uniquement si patient comateux (Étude récente : 36°C)
Diminution du métabolisme cérébral et réduction du relargage de substance neurotoxique
ALGORITHME DE PRISE EN CHARGE D’UN PATIENT VICTIME D’UN ARRÊT CARDIAQUE
Patient inconscient - Ne répond pas - Ne respire pas ou gasps

La recherche d'un pouls n'est plus systématique
Appel des secours (15 - 18 - 112)
Massage cardiaque externe : 100 bpm
Libération des voies aériennes supérieures

+/- Extraction d'un corps étranger - Bascule de la tête en arrière
Ventilation artificielle non systématique hors milieu hospitalier

2 insufflations / 30 compressions
Analyse du rythme
Ryhtme choquable Rythme non choquable

Fibrillation ou tachycardie ventriculaire Asystolie - Dissociation électro-mécanique - BAV 3
1 choc électrique externe > 200 J Adrénaline 1mg /3 à 5 minutes
Reprise du MCE x 2 minutes Reprise du MCE x 2 minutes
Analyse du rythme Analyse du rythme
Reprise de conscience ?
Rythme choquable résistant à 3 chocs inefficaces

NON OUI
Amiodarone 300 mg IV
ET Adrénaline 1mg
à défaut Lidocaïne Analyse du rythme
Si torsade de pointe : Sulfate de magnésium Cf. supra
RANG A RANG B
- Définir un arrêt cardio-circulatoire et la chaîne de survie
- Connaître les besoins de ventilation de base
- Connaître l'algorithme universel de réanimation cardiopulmonaire - Incidence et le pronostic de l'arrêt cardio-circulatoire
- Principales étiologies d'arrêt cardio-circulatoire
- Connaitre le no-flow et low flow
- Utilisation d'un scope/défibrillateur manuel/semi-automatique
- Connaître les voies d'abord vasculaire d'urgence
- Traitement médicamenteux (adrénaline) de la prise en charge
initiale d'un rythme non choquable
- Traitements médicamenteux de la réanimation cardiopulmonaire
- Modalités diagnostiques et de traitement étiologique de l'ACR
- Critères d'arrêt de la réanimation

ARTÉRIOPATHIE OBLITÉRANTE - ANÉVRISME
Item 225 (ex-223) 2018-2020-2021
ARTÉRIOPATHIE OBLITÉRANTE DES MEMBRES INFÉRIEURS
Physiopathologie
= Toute atteinte athéromateuse significative touchant les artères localisées entre l’aorte terminale et artères digitales (orteils).
3ème localisation athéromateuse : Coronaire > cérébrale > AOMI
- Initialement : Retentissement hémodynamique modéré et développement progressif et compensateur d’artères collatérales
- 1ers symptômes à l’effort à Hypoxie musculaire du fait de la diminution du débit artériel = ISCHÉMIE D’EFFORT
- Évolution : Souffrance tissulaire hypoxique permanente : Douleurs de décubitus & troubles trophiques = ISCHÉMIE PERMANENTE
Epidémiologie Facteurs de risque
Prévalence = 1 à 2% à > 1 million d’habitants en France - Tabac
L’alcool n’est pas un facteur
Prévalence = 5% > 40 ans avec les formes asymptomatiques - Hypercholestérolémie - HTA
de risque cardio-vasculaire
Incidence = 3 /1 000 habitants /an - Diabète (RR = 5 à 10 avec
Prédominance masculine - Âge au diagnostic : 60 à 75 ans atteinte fémorale profonde, poplitée ou jambière)
Clinique
Signes fonctionnels
Classification de Leriche & Fontaine Classification de Rutherford
Stade Symptômes Grade Catégorie Symptômes
I - Asymptomatique avec abolition des pouls 0 0 - Asymptomatique
1 - Claudication légère
II - Claudication intermittente I 2 - Claudication modérée
3 - Claudication sévère (< 200 mètres)
III - Douleur ischémique de repos II 4 - Douleur ischémique de repos
5 - Perte de substance faible
IV - Ulcération ou gangrène III
6 - Perte de substance majeure
- Claudication intermittente : Disparition de la douleur < 5 minutes de l’arrêt
• Douleur à type crampe au mollet, déclenchée après une certaine distance de marche (distance de gêne) toujours dans le même
territoire musculaire
• Obligeant le sujet à s’arrêter après une certaine distance de marche (distance
Cause d’AOMI asymptomatique
moindre si marche rapide ou dénivelé)
- Développement important d’une
NB : Il existe des formes atypiques de claudication intermittente :
circulation collatérale
• Distances de marches variables d’un jour à l’autre
- Sujet âgé avec comorbidité l’empêchant de
• Localisations atypiques : pied, cuisse, claudication fessière (lésions aorto-iliaques) marcher
• Absence d’arrêt mais ralentissement de l’effort. - Neuropathie altérant la sensibilité (diabète)
- Ischémie d’effort (stade II) : IPS < 0,90 et PAS cheville > 50 mmHg
- Ischémie permanente (stade III) = Ischémie critique Sd. de Leriche
• Douleur > 15 jours résistante aux antalgiques (Atteinte aorto-iliaque)
• ET baisse de pression de perfusion (PAS cheville < 50 mmHg ou PAS orteil < 30 mmHg) - Impuissance
• Douleurs de décubitus (= Ischémie permanente) à Altération de l’état général - Claudication fessière
- +/- Claudication à la marche
Brûlures des orteils & avant-pied au bout de quelques minutes à quelques heures de
décubitus
Amélioration par la position déclive à La nuit : jambe pendante au bord du lit +/- lever la nuit avec douleurs insomniantes
Examen physique : Pied pâle ou cyanosé
- Trouble trophique (stade IV) : Peau mince, fragile avec perte de pilosité - Plaie, ulcère (zones de frottements ou d’appuis ou « ulcère
suspendu ») & gangrène très algique à Porte d’entrée infectieuse
Signes physiques : bilatéral & comparatif Dépistage de l’AOMI
- Inspection : Couleur des membres (rosés, pâles ou cyanosés) + Recherche de troubles Pouls + Souffle + IPS
trophiques - Diabétique > 40 ans
- Palpation : - > 50 ans + FdR d’athérosclérose
• Température du membre (chaud ou froid) +/- Douleur à la pression des masses musculaires - Tous sujets > 70 ans
(ischémie sévère) - Rechercher les pouls - TRC (cheville - orteil) > 3 secondes- Rechercher
- Présentant d’une localisation
anévrisme abdominal & creux poplité.
- Auscultation : Recherche d’un souffle = sténose athéromateuse

Index de la pression systolique (IPS)
= Rapport de la PASCHEVILLE / PASBRAS (Signe de Hill : PASCHEVILLE > 20 mmHg de la PASBRAS) : Onde de pouls mesurée avec une sonde doppler
àFaire la mesure sur chaque membre x 3 (cheville et bras gauche/droit), et considérer la valeur la plus élevée,
après 10 min de repos en décubitus
Médiacalcose : Diabètique ou IR dialysé : IPS > 1,3

Sujet sain AOMI AOMI sévère
Calculer : Index de pression d'orteil inférieur
1,3 < IPS < 1,0 IPS < 0,9 IPS < 0,6
AOMI < 0,7 - AOMI sévère < 0,3
- Test de marche de 6 minutes : Évaluation du handicap fonctionnel
- Test de marche sur tapis roulant (vitesse = 3,2 km/h - pente = 10%) : Spécifique à l’AOMI
TEST DE MARCHE • Évaluer la distance de gêne et la distance de marche
• Épreuve de Strandness : Réévaluation des pressions de chevilles après la marche car IPS repos peut être > 0,9
Suspicion d’AOMI : Diminution de la PAS > 30 mmHg ou diminution de l’IPS > 20%
- Mesure transcutanée de la pression sanguine en O2 (TcPO2) : Évaluation de la circulation nutritionnelle cutanée
après hyperémie
MESURE DE LA Bonne compensation Hypoxie
Sujet sain Hypoxie critique
TcPO2 métabolique de continue
TcPO2 > 50 l'artériopathie TcPO2 < 10
35 < TcPO2 < 10
mmHg mmHg
TcPO2 > 35 mmHg mmHg
ÉCHO-DOPPLER
- Localisation & type de lésion + hémodynamique
ARTÉRIEL des MI
Angioscanner des - Injection de produit de contraste iodé : Étude du chenal circulant des ÉVITER LES EXAMENS INVASIFS
MI vaisseaux et parois
ARM - Injection de gadolinium contre-indiqué si IR < 30 mL/min
Artériographie des - Ponction directe des artères & injection de PDC
MI à Utilisation uniquement lors des recours de vascularisation
Examens complémentaires de 1ère intention pour l’ischémie
d’EFFORT
- IPS +/- Test de marche
- Échographie doppler artérielle des membres inférieurs
Examens complémentaires de 1ère intention pour l’ischémie de
REPOS/CRITIQUE
- IPS +/- Test de marche
- Échographie doppler artérielle des membres inférieurs
- Mesure de la TcPO2
- Angioscanner (ou angio-IRM ou artériographie)
A. Angioscanner - B. Angio-IRM - C. Artériographie
Diagnostics différentiels Localisation sténose vs. douleur
- Canal lombaire étroit - Sciatalgie - Atteinte médullaire ARTÈRE STÉNOSÉE DOULEUR
- Tendinite - Arthrose - Rhumatismes - Anomalies posturo- - Artère iliaque commune
DOULEUR À Fesse
staturales - Artère iliaque interne
LA MARCHE
- Claudication veineuse - Piège poplité - Endofibrose iliaque - Artère iliaque externe
- Syndrome des loges - Malformations vasculaires - Artère fémorale commune Cuisse
- Neuropathie sensorielle
DOULEUR DE - Artère fémorale
- Syndromes régionaux douloureux complexes
DÉCUBITUS superficielle Mollet
- Compressions radiculaires
- Artère poplitée
ULCÈRES - Ulcères veineux - Micro-circulation - Neuropathie - Traumatisme - Artère jambière Pied

Étiologies
ARTÉRIOPATHIE OBLITÉRANTE DES MEMBRES INFÉRIEURS
INFLAMMATOIRE AUTRES
ATHÉROMATEUSE - Maladie de Buerger - Dysplasie fibro-musculaire
> 95% - Maladie de Takayasu - Coarctation de l'aorte
- Maladie de Horton - Atteinte post-radique, traumatique ou toxique
- Collagènose : périarthrite noueuse, lupus... - Gelures
- Compressions extrinsèques
- Artère poplitée piégée - Kyste poplité sous-
adventitiel
Traitement
- Contrôle des FdR CV : Arrêt du tabac - Contrôle du diabète
TRAITEMENT
- Traitement anti-agrégant plaquettaire : Aspirine ou Clopidogrel « L’ASTUCE du PU »

GÉNÉRAL
- Statine L’athérome est une pathologie diffuse, en cas

à But : LDLc < 0,7 g/L (introduction même en absence de dyslipidémie) d’atteinte d’un site, il faut chercher les autres
- IEC à But : TA < 140/90 (introduction même en absence d’HTA) localisations possibles.
- Béta-bloquant si maladie coronaire associée
- Arrêt du tabac & marche régulière à Développement de la circulation collatérale et l’état métabolique musculaire ( pool
mitochondrial)
• Rééducation à la marche : 30 à 40 minutes x 3 /semaines.
- Vasodilatateur : Pentoxifillyne
- Prostaglandine : Iloprost si ischémie critique non revascularisable
- Revascularisation : si ischémie permanente (stade III de Leriche & Fontaine, ou stade II de Rutherford) - Après échec
médcamenteux stade II + 3-6 mois
TRAITEMENT
• Traitement endovasculaire : Angioplastie intraluminale par ballonet + mise en place d’un stent (si occlusion longue :
LOCAL
Angioplaste sous-adventitielle)
Résultat favorable si occlusion courte & proximale à Si mise de stent actif : Bi-anti-agrégagtion temporaire.
• Chirurgie : Pontage veineux (ou à défaut : prothèse vasculaire) à Le choix du pontage dépend de la localisation de la
sténose. Prendre un réseau en amont.
Pontage aorto-bi-iliaque (ou bifémoral), pontage fémoro-poplité ou fémoro-jambier (extra-anatomique : croisé fémoro-
fémoral ou axillo-fémoral)
À favoriser chez les sujets diabétiques.
- Geste d’endartériectomie +/- associée au pontage : Favorise le développement de la circulation collatérale.
- Amputation si impossibilité de revascularisation
Stratégie de prise en charge Pronostic
Traitement conservateur
Espérance de vie de l’AOMI stade II diminue de 10 ans vs.
Contrôle des FdR - Rééducation
population générale.
+/- Pharmacothérapie x 3 à 6 mois
- AOMI Stade II + 5 ans :
Évolution favorable Évolution défavorable • 20% complications cardio-vasculaires
• 20% décès dont 50% de cause cardio-vasculaire
• 25% : AOMI sévère dont 1/5 amputations
Imagerie - Artériographie MI
Suivi
Geste endovasculaire faisable ? Risque d’amputation = 5% à 5 ans
Mortalité à 5 ans d’une ischémie critique = 70%
OUI NON
Suivi : Clinique - ECG
Traitement Echographie doppler des MI - IPS
Chirurgie
endovasculaire

ANÉVRISME
= Dilatation focale et permanente de l’artère avec perte de parallélisme des parois et augmentation Æ > 50% d’amont.
ANÉVRISME DE L’AORTE ABDOMINALE

(AAA)
Physiopathologie
- Au niveau de l’aorte, la média s’altère par une destruction des fibres élastiques et une fragmentation des fibres de collagène,
perdant progressivement sa capacité à lutter contre la distension.
- Destruction favorisée par les enzymes : métalloprotéases
- Vitesse de croissance de l’anévrysme : NON linéaire = 2 à 4 mm/an
• Croissance plus rapide si : Homme fumeur avec un diamètre anévrysmal important
- Prévalence (en diminution) = 3 à 7% chez les hommes > 65 ans
- Prévalence 75 - 85 ans : Homme = 10% - Femme = 5% - Âge Facteur protecteur :
ème
- 12 cause de décès : 12 000 décès /an - Tabac Diabète
• Le sujet atteint d’AAA a 10 fois plus de risque de mourir d’une - ATCD familiaux d’anévrisme
atteinte CV
Risque annuel de rupture d’un anévrisme de l’aorte sous-rénale
Æ < 40 mm 50 mm < Æ < 60 m Æ > 60 mm
Risque de rupture faible Risque intermédiaire Risque important
0,4% /an 3% /an 15% /an
À diamètre égal : Le risque de rupture anévrismale est 4 fois plus important chez la FEMME.
Étiologie
ANÉVRISME DE L'AORTE ABDOMINALE
INFLAMMATION - Aortite
GÉNÉTIQUE - Tissus élastique
ATHÉROMATEUX - Maladie de Takayasu INFECTION
- Maladie de Marfan
90% - Maladie de Behçet Syphilis
- Maladie de Ehlers-Danlos
- Maladie de Horton
NB : > 90% des anévrismes sont associés à une athérosclérose sévère (coronaire, carotidienne ou artères des MI)
Clinique
- Topographie : Anévrisme sous les artères rénales
• Signe de De Bakey : Main entre la partie supérieure de la masse battante et le bord costal inférieur
Forme GAUCHE.
asymptomatique - Découverte fortuite : Palpation d’une masse battante et expansive dans les régions para-ombilicales +/-
souffle ou Imagerie.
- Dépistage ciblé par échographie abdominale : Homme > 60 ans fumeur avec maladie athéromateuse OU
ATCD familiaux d’anévrisme
Forme - Découvert au stade de complication (FISSURE ou RUPTURE) avec douleur abdominale ou lombaire +/- choc
symptomatique hémorragique.
URGENCE • Douleur = crainte d’une rupture imminente
CHIRUGIE - TDM abdomino-pelvien en urgence : hémorragie interne ou fissuration dans un organe adjacent :
VASCULAIRE • Fistule aorto-cave = Insuffisance cardiaque à haut débit - Fistule aorto-digestive = Hémorragie digestive
- Complication embolique à partir de la thrombose intra-anévrismale
Autres formes - Compression des tissus et organes adjacents (érosion vertébrale, compression cave, compression urétérale)
cliniques - Syndrome inflammatoire clinico-biologique : AEG, fièvre et CRP-VS

Échographie abdominale à Examen de dépistage & suivi
TDM ABDOMINO-PELVIEN à Examen de référence lorsqu’une intervention est envisagée : Localisation - Diamètre - Anatomie de
INJECTÉ l’anévrisme
- Si contre-indication : IRM abdominale
TDM NON injectée : Anévrisme de l'aorte sous rénale.

Angio-TDM aortique : Dilatation fusiforme de l'aorte sous rénale. - * : Aorte circulante
Thrombus mural hypodense (*) et le chenal circulant (tête de flèche) est - Tête de flèche : Hématome récent
opacifié par le contraste. - Flèche : Hématome intra-péritonéal secondaire à
Anévrisme non rompu. l'anévrisme rompu
Suivi Prise en charge
Contrôle des FdR CV : SEVRAGE TABAGIQUE
Æ < 40 mm - Bilan pré-thérapeutique : Biologie - ETT de stress - EFR - Echo-doppler des TSA
Surveillance - Intervention programmée (Æ > 50-55 mm ou croissance > 10 mm/an) : « Information éclairée »
Nb : Seuil d’intervention des recommandations françaises : 50 vs. européennes : 55 mm
ASYMPTOMATIQUE
échographique
annuel à La présence d’un thrombus endo-sacculaire n’est pas une indication à la chirurgie si le
diamètre < 50mm.
• Pontage : Chirurgie conventionnelle « à ciel ouvert » : Exclure la zone anévrismale et interposer
une prothèse vasculaire = « mise à plat & greffe » à Risque de décès à 30 jours = 1 à 4%
• Traitement endo-vasculaire : Introduction par voie intra-artérielle fémorale d’une endo-
prothèse déployée dans l’anévrisme
Indication : Sujet à haut risque chirurgical ou sujet jeune avec anatomie favorable.
40 < Æ < 50 mm NB : Nécessite une anatomie favorable - Opération à moindre risque vs. pontage.
Échographie
SYMPTOMATIQUE
Anévrisme rompu = URGENCE CHIRURGICALE

/6 mois Aucune imagerie ne doit retarder la pris en charge (autre que le scanner qui a servi à faire le
diagnostic)
- Cure de l’anévrisme de l’aorte abdominale
- Si comorbidité : Geste endo-vasculaire de sauvetage
- Si ischémie aiguë de membre par embolie à partir de l’AAA : Revascularisation urgente avant la
cure anévrismale
Suivi à long terme - Contrôle des FdR CV à long terme
Æ > 55 mm
- Suivi échographique des prothèses
Croissance > 1 - Complications des prothèses : - Suivi TDM ou échographique des endo-prothèses
cm/an • Faux anévrysme au niveau des anastomoses - Complications des endo-prothèses :
Intervention • Thrombose (rare) • Endo-fuite : poursuite de l’évolution de
programmée • Infection à Antibioprophylaxie si acte à l’anévrisme
risque bactérien

ANÉVRISME POPLITÉ
(AP)
Épidémiologie Formes cliniques
Fréquemment associé à des AAA : 30% - Asymptomatique : Palpation d’une masse battante au creux poplité
Anévrismes poplités sont bilatéraux dans - Écho-doppler en cas de risque élevé : AAA ou AP controlatéral.
50% des cas.
Prise en charge Complications
Chirurgie avec pontage : Æ > 20 mm d’autant plus que l’anévrisme - EMBOLIE à Tableau ischémique
est thrombosé. • Pronostic sombre du fait de l’occlusion de l’ensemble de l’arbre
- Sous réserve de la persistance d’un bon réseau artériel sous- artériel distal
jacent. - Thrombose
- Exclusion-pontage fréquemment utilisé - Rupture & compression des tissus adjacents (rare)
« L’ASTUCE du PU » - Complication la plus fréquente des anévrismes

AORTE ABDOMINALE ANÉVRISME POPLITÉ
FISSURE - RUPTURE EMBOLIE à Ischémie de membre inférieur
ISCHÉMIE AIGUË DES MEMBRES INFÉRIEURS

URGENCE VASCULAIRE
= Interruption brutale du flux artériel responsable d’une hypoxie tissulaire abrupte pouvant aboutir à une nécrose tissulaire.
Physiopathologie
¯ QARTÉRIEL - Sa gravité, dépend de 3 facteurs : PAS - Circulation collatérale - Qualité du réseau artériel d’aval
- 2h : Hypoxie des cellules nerveuses
- 6 à 8h : Rhabdomyolyse
à Vasodilatation capillaire responsable d’un œdème avec augmentation de la pression interstitielle = Stase de la
Ischémie circulation veineuse & lymphatique avec auto-aggravation de l’œdème
NB : Les muscles des membres sont dans des loges aponévrotiques inextensibles, le développement de l’œdème peut être
responsable d’une compression des tissus avec arrêt total de la circulation = Syndrome des loges à Aponévrotomie de
décharge
- Métabolisme anaérobie à vasodilatation capillaire
- 24h : Nécrose cutanée
- Syndrome de revascularisation (local) : Atteinte cellulaire aggravée au moment de la remise en circulation du fait de
relargage d’acides & radicaux libres.
- Troubles métaboliques : Par relargage des cellules lysées et des métabolites :
• HyperK+ - Acidose métabolique - Hyperuricémie - Myoglobinémie - Myoglobinurie - Créatinine - HypoCa2+ -
Hyperphosphorémie +/- CIVD
Reperfusion - Insuffisance rénale :
• Nécrose tubulaire aiguë secondaire au choc et à l’instabilité de la pression de perfusion rénale
• Précipitation intra-tubulaire de la myoglobine : Toxicité directe en milieu acide de la myoglobine et des produits de
contraste radiologique utilisés lors d’une artériographie.
- Choc :
• Choc hypovolémique par exsudation plasmatique
• Choc infectieux : colonisation microbienne des muscles nécrosés
- Douleur d’apparition brutale : Intense à type de broiement Diagnostic clinique d’ischémie
- Impotence fonctionnelle du membre aiguë de membre inferieur
- Membre froid, livide - Aucune exploration ne doit
- Douleur à la palpation des masses musculaires à Signe de gravité retarder la prise en charge.
- Pouls aboli en aval de l’occlusion à Attention, ce n’est pas un signe de gravité - +/- Echographie-doppler
- Trouble sensitivo-moteur : Anesthésie + paralysie, notamment du n. fibulaire commun
(impossible de relever le pied) Artériographie au bloc opératoire
à Signe de gravité
NB : Si occlusion au niveau de la bifurcation aortique : Ischémie bilatérale avec paralysie sensitivo-
motrice à Collapsus.

Sévérité de l’ischémie aiguë selon Rutherford
- Stade I : VIABLE : Absence de déficit sensitivomoteur à Pas de menace immédiate : Urgence relative
- Stade IIA : ISCHÉMIE DISCRÈTEMENT MENAÇANTE : Déficit sensitif limité aux orteils. Absence de déficit moteur à Récupérable si
prise en charge
- Stade IIB : ISCHÉMIE IMMÉDIATEMENT MENAÇANTE : Déficit sensitif au-delà des orteils avec déficit moteur modéré à Récupérable
si prise en charge immédiate
- Stade III : IRRÉVERSIBLE : Anesthésie voire paralysie à Perte de tissus et déficit séquellaires inévitables
Étiologie
Cf. infra
- Ces deux tableaux étiologiques ne sont pas toujours aussi distincts : une embolie peut survenir sur des artères déjà affectées par
l’AOMI et inversement, une thrombose in situ peut survenir à partir d’une rupture de plaque initialement non occlusive chez un sujet
sans signe d’AOMI.
Une douleur aiguë brutale et sévère chez patient avec AOMI connu doit faire suspecter un mécanisme EMBOLIQUE
Bilan étiologique
- Auscultation cardiaque - Palpation abdominale
Avant
- ECG
revascularisation
- Bilan de coagulation
- Holter-ECG - ETT +/- ETO ou IRM
Après
- Écho-doppler artériel de l’aorte et des artères des MI +/- Angioscanner ou Rechercher autre localisation
revascularisation
artériographie ischémique
Traitements
- Anticoagulation : HNF Bolus 5 000 UI + 500 UI/kg/J IVL àBut : TCA : 2 à 3 ou HNF
- Antalgique : palier 3 +/- vaso-actif (pas de preuve thérapeutique) Absence d’AAP en
MÉDICAL - Oxygénothérapie nasale +/- Remplissage aigu
- Vaccin anti-tétanique Décès : 10%
- Soins locaux immédiats du membre ischémique :
• Protection mousse ou coton - Position légèrement déclive - Éviction des frottements ou traumatismes
- Embolie sur artère saine : Embolectomie par sonde de Fogarty sous contrôle angiographique
- Thrombose in situ avec lit d’aval jambier de mauvaise qualité : Thrombolyse intra-artérielle + thrombo-
REVASCULARISATION aspiration
UGENCE • Si sténose résiduelle (dans les 2 cas) : Angioplastie avec pose de stent à Dernier ressort : Pontage
• Si revascularisation tardive : Angioplastie avec pose de stent + APONÉVROTOMIE de décompensation de la
loge antéro-externe de jambe
• Lorsque l’ischémie est dépassée (25%) : Amputation
TRAITEMENT DES COMPLICATIONS : Acidose métabolique hyperK+ - IR - Cause sous-jacente…
Suivi : IPS - Échographie-doppler des MI + 1 mois + 6 mois /an

ISCHÉMIE INTESTINALE
ISCHÉMIE DIGESTIVE = Insuffisance de perfusion artérielle liée à un obstacle chronique (origine athéromateuse) ou aigu (embolie,
thrombose) des artères digestives.
Physiopathologie
- Besoins métaboliques du tractus digestif = 20 à 35% de la consommation totale de l’organisme en O2
Ischémie - Quand métabolisme en postprandial à débit sanguin splanchnique pendant environ 5h. S’il existe une obstruction
intestinale artérielle alors cela entraine une hypoperfusion relative expliquant l’ischémie et les douleurs abdominales.
chronique - Durée et intensité des douleurs abdominales ischémiques dépendent du volume et de la composition des aliments
ingérés
Ischémie - Si occlusion artérielle aiguë ou bas débit à Ischémie intestinale
intestinale - Réversibilité de cette ischémie durant les 1ères heures
aiguë - Si ischémie permanente à Infarctus mésentérique
Clinique
Ischémie chronique Ischémie aiguë
Sujets âgés ; >70% des femmes URGENCE THÉRAPEUTIQUE ET VITALE ABSOLUE
Signes fonctionnels : Diagnostic à évoquer SYSTÉMATIQUEMENT devant
- Douleurs abdominales postprandiales (précoce) : patient à risque (sujet > 60 ans, athéromateux, cardiopathie
• Intense à type de crampe. emboligène)
• 15-30 min après le repas, s’estompe en 1-2h. Signes fonctionnels :
• Sévérité et durée corrélées au caractère quantitatif, - Douleurs abdominales (constantes) :
calorique et lipidique du repas et au degré de malperfusion • Intense à type de crampe.
- Éviction et fractionnement alimentaire • Région ombilicale et fosse iliaque droite
• Réduction de l’alimentation par crainte des douleurs • Intensité souvent en contraste avec examen clinique
postprandiales pauvre
- Amaigrissement de par la dénutrition • Hyperstaltisme initial avec diarrhées +++
Signes physiques : Signes physiques :

- Souffle abdominal (inconstant) - Syndrome ischémique aigu mésentérique
• Réversible
• Douleurs +++
• Ø de signes péritonéaux
- Tableau d’infarctus intestinal mésentérique constitué
• Douleurs +++ et permanentes
• Signes péritonéaux (contracture abdominale)
• État occlusif puis un état de choc

RANG A RANG A
- Définitions, épidémiologie, clinique et la classification de l’AOMI - Savoir comment faire le diagnostic des anévrysmes de l'aorte
- Savoir évoquer les diagnostics différentiels abdominale
- Savoir prescrire les examens complémentaires de première - Savoir reconnaitre et prendre en charge une situation d'urgence chez
intention les patients porteur d'un anévrisme de l'aorte abdominale
- Traitement médical et chirurgical de l’AOMI - Définition de l'ischémie intestinale aiguë et chronique
- Complications et le pronostic : ischémie aigüe des membres - Sémiologie de l'ischémie intestinale aiguë et chronique
inférieurs, morbimortalité cardiovasculaire RANG B
- Définir et identifier les manifestations cliniques d'ischémie aigue
complète ou incomplète
- Principes d'un traitement en urgence de l’ischémie aigue - Étiologie et les facteurs de risque de l’AOMI
- Définition et l'histoire naturelle d'un anévrisme de l'aorte - Connaitre les autres causes de l'ischémie aigue
abdominale et les principes du dépistage - Étiologies des anévrismes de l'aorte
- Signes cliniques des anévrismes de l'aorte - Principes thérapeutiques d'un anévrisme de l'aorte abdominale

ÉTIOLOGIE DE L'ISCHÉMIE AIGUË DES MEMBRES INFÉRIEURS
THROMBOSE ARTÉRIELLE IN SITU EMBOLIE SUR ARTÈRE SAINE
- Sujet âgé avec FdR CV - Sujet jeune sans ATCD CV

- +/- AOMI pré-existant - +/- Prodrome : palpitations COEUR
- Douleur progressive d'intensité moyenne - Douleur brutale aiguë & sévère - TdR : Fibrillation atriale
- Développement d'une circulation collatérale - Foramen ovale :
* TVP et embolie paradoxale
* Anévrisme du septum inter-auriculaire
- IDM
Artériopathie non Déshydratation - Endocardite infectieuse
athéromateuse Anévrisme poplité Autres causes survenant sur des
AOMI ou - Valvulopathies et prothèses valvulaires
thrombosé artères initialement saines
Inflammatoire, radique... Hémo-concentration chez le sujet âgé - Myxome de l'oreillette
- Dyskinésie ou anévrisme VG
- Kyste adventitiel
- Dissection aorto-iliaque AORTE
- Thrombophlébite ischémique - Athérome aortique
- Coagulopathie : SAPL - TIH II - Anévrisme
- Syndrome myéloprolifératif - Aortites
- Iatrogène : - Tumeur aortique
* KT artérielle
* Thrombopénie à hépatine
* Ergotisme
PIÈGES VASCULAIRES
ÉLECTROCARDIOGRAMME
Item 231 (ex-229) 2018
BLOC SINO-ATRIAL
Blocage de conduction entre le nœud sinusal et le tissu auriculaire
BSA 1 Allongement de la conduction sino-atriale ECG normal
Blocage complet et intermittent de conduction sino-atriale
BSA 2 Absences intermittentes d’onde P = Pauses
Diagnostic différentiel : Bradycardie sinusale ou BSA 2/1
Absence d’onde P avec échappement jonctionnel ou
BSA 3 Blocage complet et total de conduction sino-atriale
ventriculaire FC = 40
BLOC ATRIO-VENTRICULAIRE
Plus l’atteinte est BAS située, plus elle est potentiellement grave
Atteinte nodale : Ralentissement de la conduction au niveau Allongement fixe (constant) du
BAV I
du NAV PR > 200ms SANS onde P bloquée
BAV II Mobitz 1 Conduction décrémentielle au NAV (Luciani-Wenckebach) Allongement progressif du PR jusqu’à onde P bloquée
Blocage complet et intermittent de la conduction Espace PR constant avec apparition subite d’une onde
BAV II Mobitz 2
atrio-ventriculaire P bloquée
Dissociation atrio-ventriculaire complète :
BAV III Blocage complet et permanent
Onde P indépendante du QRS.
Attention : BAV III + FA = Bradycardie RÉGULIÈRE non sinusale sans onde P
BLOC DE BRANCHE
Complet (QRS > 120ms) ou Incomplet (QRS = 100-120ms)
- QRS large (si bloc complet) - Axe gauche - Retard à l’apparition de la
déflexion intrinsécoïde en V6 > 0,06s Pathologie cardiaque avec perte de
BBG - « M » R ou RR’ en V5/V6/DI/aVL avec trouble de la repolarisation des ondes T 10 à 20% du FEVG
(= ondes T négatives)
- « W » QS ou rS (rabotage des ondes R) en V1/V2/V3
- QRS large - Axe droit ou normal - Retard à l’apparition de la déflexion Physiologique
intrinsécoïde en V1 > 0,05s Cardiopathie ischémique
BBD - « M » RsR’ en V1 avec trouble de la repolarisation des ondes T Cœur pulmonaire chronique
- « W » Onde S traînante en V5/V6/DI +/- Cardiopathies congénitales
+/- Cardiopathie primitives
HÉMIBLOC GAUCHE
HÉMIBLOC - QRS fins (< 80ms) - Axe hyper-gauche (- 45°)
S DIII > S DII
ANTÉRIEUR - Aspect rS (S profonde) en DII/DIII/aVF
RVL > R DI
GAUCHE - Aspect qR en DI/aVL et onde S en V6
HÉMIBLOC - QRS fins (< 80ms) - Axe hyper-droit (+ 100°) S1Q3 uniquement si les 2 aspects
POSTÉRIEUR - Aspect rS (S profonde) en DI/aVL (qR en DIII-AVF et rS en DI-AVL)
GAUCHE - Aspect qR en DII/DIII/aVF présents
Attention : Alternance BBG et BBD sur un même ECG = BAV III (« vrai » bloc trifasciculaire)
BLOC TRIFASCICULAIRE
BLOC BIFASCICULAIRE
Alternance BBG et BBD - Alternance BBD + HBAG et BBD
BBD + HBAG ou BBD + HBPG ou BBG
+ HBPG
BBD/G + BAV II mobitz 1 ou 2
BBD + HBAG (ou HBPG) + BAV II mobitz 2
Probable : BAV 1 + Bloc bifasciculaire ou BBG
BBD/G ou bloc bifasciculaire + BAV II mobitz 1
BLOC du 2ème DEGRÉ en conduction 2/1

à ON NE PEUT PAS S’AVOIR SI LE « PR » S’ALLONGE sans faire une EXPLORATION ÉLECTRO-PHYSIOLOGIQUE
- Mobitz 1 (bloc nodal) : Bonne tolérance - Amélioration sous atropine et isoprénaline et aggravée par manœuvre vagale - QRS fin
• EEP : Augmentation de l’intervalle A-H (auricule-his)
- Mobitz 2 (bloc infra-nodal) : SYNCOPE - Amélioré par manœuvre vagale, aggravé par atropine et isoprénaline - Bloc de branche
alternant - QRS large
• EEP : Augmentation de l’intervalle H-V (his-ventricule)
« L’ASTUCE du PU » - PHÉNOMÈNE R/T
Le phénomène R/T est la survenue d'une extrasystole ventriculaire (onde R) sur la période vulnérable du potentiel d'action (sommet de
l'onde T du QRS précédent), ce qui expose au risque de torsades de pointe dans des situations de QT long (bradycardie mais pas que :
hypokaliémie, ischémie coronaire, certains médicaments, etc).

Clinique
- Syncope d’Adam-Stokes « à l’emporte-pièce » : Début brutal sans prodrome avec perte de connaissance de
quelques secondes et reprise spontanée à Risque de traumatisme
- Lipothymie +/- Faux vertiges - Asthénie chronique
TROUBLE DU
RYTHME CARDIAQUE - Dyspnée +/- d’effort (BSA ou BAV I)
- Troubles neuropsychologiques
- Angor ou douleur thoracique (BBG)
- Dissociation pouls jugulaire (onde P) et artériel (QRS) si BAV III
- Angor - Insuffisance cardiaque - Hypotension artérielle
BRADYCARDIE GRAVE - Signes neurologiques
- Torsades de pointe (Phénomène R/T : L’onde R arrive sur le sommet de l’onde T d’avant)
ECG - ECG 12 dérivations à Si ECG normal, Holter-ECG
ETT - Recherche d’une cardiopathie sous-jacente
- Troponine
BIOLOGIE - Ionogramme sang : Kaliémie
- CRP
à En milieu spécialisé
- Indication : Discordance électro-clinique : Malaise ou syncope sur ECG normal
- Recherche de bloc nodal, Hissien ou infra-Hissien
EXPLORATION • Enregistrement de 3 potentiels : A (atrial) - H (Hissien) - V (ventriculaire)
ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE
Bloc nodal : AH > 150ms
ENDOCAVITAIRE
Bloc Hissien : H > 40ms ou H1 & H2
Bloc infra-Hissien : HV > 70ms à Test à l’Ajmaline, bloc infra-Hissien si HV > 110ms
- Recherche de dysfonction sinusale : Mesure du temps de récupération sinusale corrigé > 550ms
HOLTER IMPLANTABLE - Si EEP non contributive
- ECG d’effort
Autres
- Coronarographie
HYPERTROPHIE
ATRIALE DROITE - Onde P > 2,5ms en amplitude (souvent pointue) en D2 ou > 1,5 ms en V1/V2
- QRS > 90°
VENTRICULAIRE - Rapport R/S en V6 < 0,4
DROITE - Onde R exclusive ou Rs en V1 > 1
- +/- S1Q3
ATRIALE GAUCHE - Onde P > 120ms en durée
- Indices communs aux deux types d’hypertrophie ventriculaire :
• Indice de Cornell RVL + SV3 > 20 mm (femme) et > 28 mm (homme)
VENTRICULAIRE • Onde R en AVL > 11 mm
GAUCHE - HVG systolique : SV1 + RV5 > 35mm - Onde T négative en D1/aVL/V5/V6 - Déviation gauche
- HVG diastolique : Ondes R amples - Ondes Q fines +/- profondes - Ondes T positives
« L’ASTUCE du PU » - HYPERTROPHIE VENTRICULAIRE
La différence entre HVG systolique et diastolique est la présence, ou non, d'inversion des ondes T en V5, V6, DI et AVL.
BONUS - SYNDROME de BRUGADA
Maladie génétique AUTOSOMIQUE DOMINANTE (pénétrance variable) - Prédominance masculine

Anomalie au niveau des canaux ioniques à Dysfonction électrique
- Sus-décalage du segmente ST en V1-V2-V3
- Aspect BLOC DE BRANCHE DROIT
- Risque d’arythmie ventriculaire gauche (TV-FV) à Syncope - Mort subite
è Traitement : DÉFIBRILLATEUR AUTOMATIQUE
Nb : Le sport peut être pratiqué.
« L’ASTUCE du PU » - Piège QCM - THYROÏDE & CŒUR
HYPERTHYROÏDE HYPOTHYROÏDE
- Trouble du rythme : Fibrillation atriale - Trouble de conduction : Dysfonction sinusale
- Insuffisance cardiaque à haut débit - Péricardite
- Palpitations - Athérome à Dyslipidémie
BRADYCARDIE
Si QRS large, même arbre diagnostique mais bradycardie associée à un bloc de branche ou échappement ventriculaire
RÉGULIÈRE IRRÉGULIÈRE
- Bradycardie sinusale - Arythmie sinusale

- BSA 2 - FA lente (bradyarythmie)
- Bradycardie jonctionnelle - BAV II Mobitz 1 ou 2
- BAV type 2/1
- BAV III +/- FA

RANG A RANG B
- Indication d'un ECG
- ECG normal
- Connaitre les signes de gravité de l'ECG
- Savoir différentier une tachycardie sinusale d'une tachycardie - ECG et stimulateur cardiaque
supraventriculaire non sinusale - Manœuvres vagales et troubles du rythme
- Diagnostic positif : - Examens Complémentaires : Méthode d'Holter
• Hypertrophies ventriculaires gauches - Blocs complets de - Diagnostic positif :
branche, hémiblocs et blocs bifasciculaires - Blocs • Hypertrophies atriales - Hypertrophies ventriculaires droites-
atrioventriculaires en rythme sinusal - Dysfonction sinusale Blocs incomplets de branche et blocs fonctionnels
• Fibrillation atriale - Flutters atriaux - Tachycardies • Blocs atrioventriculaires associés aux troubles du rythme
jonctionnelles - Tachycardie ventriculaire - Fibrillation • Mécanismes et variantes de dysfonction sinusale
ventriculaire - Dyskaliémies - Allongement de QT - Maladie • Péricardites aiguës - Torsade de pointes - Parkinson-White
coronaire et syndromes coronaires aigus

Pour comprendre
Nombre de chambres SIMPLE CHAMBRE DOUBLE CHAMBRE TRIPLE CHAMBLE

Rarement utilisée aujourd’hui.
Localisation des sondes Ventricule droit ou atrium droit Atrium et ventricule droit Atrium et ventricule droit & Sinus coronaire
- Trouble de conduction symptomatique sans cause aiguë
- Ventricule droit : réversible
STIMULATEUR CARDIAQUE •
Bradycardie par défaut de - Bloc infra-Hissien objectivé à l’EEP : BSA 2 ou 3 - BAV II
PACEMAKER conduction mobitz 2 - BAV III
Générateurs d'impulsions électriques - Atrium droit : - Dysfonction sinusale avec traitement bradycardisant RESYNCHRONISATION en QCM
destinées à assurer un rythme cardiaque • Bradycardie par dysfonction obligatoire : - Insuffisance cardiaque :
suffisamment élevé lorsque le rythme sinusale • FA non contrôlée - Angor chronique stable - Insuffisance • NHYA II-IV - Rythme sinusal
spontané est trop lent cardiaque • FE ≤ 35% - QRS > 120-130ms
- Dysfonction sinusale avec bradycardie sévère diurne
(FC < 40) peu symptomatique
- Maladie de l’oreillette
DÉFIBRILLATEUR CARDIAQUE - Préventif : Meilleure discrimination des TV/FV que
Appareil implantable permettant de rétablir simple chambre
une fréquence cardiaque normale lorsque se - Ventricule droit : • PRIMAIRE : NYHA II-IV - FE ≤ 35% (PM y compris si
produit une tachycardie ventriculaire • Arrêt cardiaque par TV ou FV patient stable)
pathologique à Prévention de la mort subite. sans cause réversible
Cardiopathie ischémique > 6 semaines
Un défibrillateur possède également la
fonction de pacemaker mais un pacemaker ne Cardiomyopathie non ischémique > 3 mois
défibrile pas • Secondaire post-ACR ou ATCD d’arythmies ventriculaires
symptômatiques.
« Le choix d’une RESYNCHRONISATION par un
pacemaker ou un défibrillateur reste un sujet
de controverse et doit être évalué Sonde reliant Sonde reliant
individuellement chez chaque patient en le boîtier au cœur Boîtier implanté le boîtier au cœur Boîtier implanté
tenant compte de différents éléments (risque Oreillette droite sous la clavicule Oreillette droite sous la clavicule
de mort subite et antécédents rythmiques, Ventricule droit Ventricule droit

comorbidités, demande du patient, âge,
aspects économiques, etc.). » Ventricule gauche
E-cardiogram.com
Base d’illustration d’ECG avec vidéo explicative et e-learning
TROUBLE DES PHANÈRES
ALOPÉCIE
= Raréfaction ou disparition des cheveux
Physiopathologie
Follicules pileux & cycle pilaire Mécanismes
- Follicule pileux = annexe de l’épiderme à Duvet (= 106) 1) Génétique : aplasies, hypoplasies ou dysplasies pilaires
- Croissance cyclique : Pas de synchronisation entre les follicules 2) Destruction folliculaire irréversible
• Anagène : Phase de croissance au cours de laquelle le - Exogène (traumatisme, brûlure, radiodermite)
follicule génère un cheveu qui pousse : - Processus tumoral, infectieux ou inflammatoire : « état pseudo-pellatique »
à 0,3 mm/J pendant 3 à 6 ans = Alopécie cicatricielle
Ø Facteurs de croissance 3) Modification de la croissance pilaire, à l’origine d’alopécies diffuses aiguës ou chroniques
Ø Apport nutritionnel (fer, zinc, vitamines, protéines) - Troubles hormonaux (dysthyroïdie), carences (hyposidérémie, cachexie)
• Catagène : Phase d’involution x 3 semaines - Effluvium télogène (= synchronisation brutale en phase terminale) post-stress, CT ou toxique
• Télogène : Phase de repos x 2 à 6 mois - Teigne (= folliculite mycosique)
- Chute physiologique : 30 à 150 cheveux /J (variable d’un - Trichotillomanie (trouble compulsif) : arrachage répétitif des cheveux
individu à l’autre) - Réaction auto-immune
- Inhibiteur du cycle : Androgène (dihydrotestostérone) - âge - Alopécie androgénogénétique (= AAG) sous influence hormonale de dihydrotestostérone
Examen clinique
- Localisation de l’alopécie : diffuse ou en « plaque » Femme Enfant
- Aspect du cuir chevelu au niveau des « plaques » d’alopécie : squameux, pustuleux, cicatriciel, inflammatoire ou
Alopécie diffuse
normal Alopécie diffuse
Acné
- Aspect des cheveux : dysplasie pilaire, cheveux cassés (trichotillomanie) ou dystrophique (défrisage) congénitale
Hirsutisme
- Test de traction à Sd. génétique
à Hyperandrogénie
- Atteinte des autres aires pileuses (pilosité faciale, corporelle) et ongles (pelade, lichen)
- Lumière de Wood si suspicion de teigne
Trichogramme = Quantification des proportions de cheveux en phase anagène, catagène et télogène.
Etiologies
ALOPÉCIE ACQUISE
EFFLUVIUM TÉLOGÈNE PELADE : Alopecia areata

ALOPÉCIE ALOPÉCIE AVEC CUIR
= Chute de cheveux diffuse ANDROGÉNÉTIQUE = Alopécie en plaques circonscrite, CHEVEULU LÉSIONNEL
non circonscrites. non cicatricielle : MAI
AIGUË
TEIGNES
- Physiologique : automne/printemps PELADE DÉCALVANTE
DERMATOPHYTIQUES
- Post-partum = généralisée
Item 152
- Fièvre élevée
- Infection
- Maladies inflammatoire
Autres
- Chirurgie PELADE UNIVERSELLE
- Lupus érythémateux discoïde
- Médicament = Zones pilieuses du corps
& ongles - Folliculites décalvantes (PNN)
- Sarcoïdose
- Sclérodermie en plaques
CHRONIQUE - Métastases de processus tumoaux
- Femme aux cheveux fins avec
raréfaction capillaire progressive
Alopécie androgénétique
Début précoce en fin d’adolescence.
- Homme : Alopécie circonscrite progressive affectant les zone fronto-temporale, vertex puis tonsure à Hyperandrogénisme (Æ explorations)
• Traitement : inhibiteur de la 5a-reductase : finastéride PO 1 mg/J +/- dermocorticoïdes
- Femme : Alopécie lente avec raréfaction ovale du vertex (respect du liseré frontal) à Hyperandrogénisme d’origine ovarienne (SOPK) ou surrénalienne (bloc 21-
hydroxylase)
• Dans les 5 premiers jours du cycle : testostérone libre + 17OH-progestérone + D4-androsténedione + échographie ovarienne endovaginale
• Traitement : Antiandrogène + Œstrogène ou Spironolactone +/- dermocorticoïdes

ONYCHOPATHIE
= Maladie de l’ongle
Anatomie
- Tablette unguéale d’un doigt se renouvelle en 4 à 6 mois
- Tablette unguéale d’un orteil se renouvelle en 9 à 18 mois
- Matrice unguéale (lunule = région distale) fabrique la tablette unguéale qui s’allonge sur le lit unguéal
- Tablette unguéale non adhérente à l'hyponychium (= épiderme) qui fait suite au lit de l’ongle.
Définition
- Onyxis : Atteinte directe de la tablette unguéale par inflammation ou infection
• Atteinte matricielle : dystrophie de la tablette
• Atteinte du lit de l’ongle : décollement et/ou épaississement des tissus sous-unguéaux
- Périonyxis : Atteinte des replis cutanés péri-unguéaux
ONYXIS
ATTEINTE MATRICIELLE avec modification de ONYCHOLYSE

MÉLANONYCHIE LONGITUDINALE
la tablette unguéale = Décollement de la tablette
Hyperstriation longitudinale - Physiopathologique : sujet à peau pigmentée Mécanique

- Pathologique : sujet blanc = Aspect onyclolyse blanchâtre
* Activation mélanocytaire (dépôt de pigments)
* Prolifération mélanocytaire bénigne (naevus)
Hyperstriation transversale
* Prolifération mélanocytaire maligne (mélanome) Infectieuse = mycose
(Ligne de Beau reproduit celle de la
lunulle) ou onychotillomanie
Inflammatoire
Dépression ponctuée en "dé à coudre" Psoriasis, eczéma, lichen...
- Psoriasis : structure parakératosique,
blanchâtre, fiable
Professionnelle
Atrophie des ongles
ATTEINTE D’UN SEUL DOIGT PATHOLOGIE UNGUÉALE PARTICULIÈRE AUX ORTEILS
« Toute onychopathie d’un seul doigt, traînante et inexpliquée, avec déformation

de la tablette unguéale doit faire suspecter une tumeur de l’appareil unguéal »
- Bénigne :
• Tumeur glomique (douloureuse au moindre choc)
• Exostose sous-ungéale - Mécanisme : micro-traumatique à Incarnation
- Maligne : - Infectieux : 30% mycosiques
• Maladie de Bowen (= carcinome épidermoïde in situ) - Psoriasis
• Carcinome épidermoïde
Destruction de la tablette unguéale
Signe de Hutchinson : Dérobement pigmentaire péri-ungéal
• Mélanome acral

ULCÉRATIONS OU ÉROSIONS BUCCALES
ONCOLOGIQUE
INFLAMMATOIRE MALADIE BULLEUSE TRAUMATIQUE INFECTIEUSE
HÉMATOLOGIQUE
Mécanique, Virus
Aphtes - Aphtoses récurentes Maladie auto-immune Carcinome
caustique, HSV1 & 2, coxsachies, CMV, VZV & VIH
Guérison en 1 semaine - Pemphigus épidermoïde
thermique...
- Phemphigoïde cicatricielle
- Epidermolyse bulleuse
Bactérie : IST
Maladie de Behçet Lymphome
Syphilis
Eryhtème polymorphe
Crohn & RCH

Agranulocytose
Maladie coeliaque
Toxidermie
- Sd. de Stevens-Johnson
- Eryhtème pigmenté fixe
Carences
Fer-Zinc-Folates-B12
Médicaments
Nicorandil, AINS, bétabloquant, MTX, inhibiteur mTOR
Lichen érosif

Lupus
MAI & fièvre
récurrente
ULCÉRATIONS & ÉROSIONS GÉNITALES
ONCOLOGIQUE
INFLAMMATOIRE MALADIE BULLEUSE TRAUMATIQUE INFECTIEUSE
HÉMATOLOGIQUE
INFECTIONS SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLES

Maladies auto-immunes
- HSV 1 & 2
- Pemphigus
Lichen érosif Mécanique, caustique, thermique... - Syphilis Carcinome épidermoïde
- Phemphigoïde cicatricielle
- Chancre mou
- Epidermolyse bulleuse
- Lymphangite granulomateuse (maladie de
Nicolas-Favre)
- Primo-infection VIH
- Donovanose
- Haemophilus Ducreyi
Aphtose bipolaire Erythème polymorphe Lymphome
INFECTIONS CHEZ L'IMMUNODÉPRIMÉ

- Herpès
- CMV
- Mycobactéries
Toxidermie

- EBV
Maladie de Crohn - Sd. de Stevens-Johnson
- Leishmaniose
- Eryhtème pigmenté fixe
DERMATOSES FACIALES
Item 111 (ex-109)
ACNÉ
Primitive & Puberté : Dermatose inflammatoire chronique du follicule pilosébacé
Physiopathologie
1) Séborrhée à Augmentation de la production de sébum.
- Hypersécrétion sébacée par hypersensibilité des R. androgéniques : (taux d’androgènes circulant normaux) = HYPER-ANDROGÉNIE
PÉRIPHÉRIQUE
• Production de dihydrotestostérone (dans les cellules sébacées) par la 5a-réductase de type I via testostérone libre
• Sécrétion de sébum (déclenchée & entretenue) : dihydrotestostérone
• Stimulation de sébum : R. androgène, neuromédiateur du stress et R. IGF (insuline) L’acné est une maladie
2) Kératisation infundibulaire du follicule pilosébacé àFormation du comédon et microkystes inflammatoire et non
- Hyper-prolifération des kératinocytes du follicule pilo-sébacé infectieuse !
- Anomalie de la différenciation des kératinocytes : élimination anormale des cornéocytes de l’épithélium du canal infundibulaire
3) Microbes (flores) & facteurs de l’inflammation
- Flore anaérobie des follicules (saprophytes) : BGP = Bactérie Propionibacteriium acnes à Sécrétion de facteurs de l’inflammation du
follicule pilo-sébacé.
+/- Prédisposition génétique à l’acné
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Lésions élémentaires
SÉBORRHÉE - Peau grasse & luisante
Constante - Topographie : Visage (nez, front, menton, joues) - Région thoracique supérieure (cou, dos et thorax)
LÉSIONS - Comédons fermés (microkystes) : Papules de 2-3 mm
RÉTENTIONNELLES à Accumulation de sébum & kératine dans le canal folliculaire dilaté par obstruction de son orifice.
Obligatoires au - Comédons ouverts : « Points noirs » : 1-3 mm +/- expulsion spontanée ou inflammation
diagnostic à Accumulation des kératinocytes oxydés au sein de l’orifice dilaté du canal infundibulaire
- Superficielles :
• Papules inflammatoires < 10mm +/- Issues d’une lésions rétentionnelles avec élevures rouges, fermes +/-
LÉSIONS douloureuses à Evolution : Résorption ou pustules
INFLAMMATOIRES • Pustules : Papules avec contenu liquidien purulent blanc/jaune par accumulation de polynucléaires
- Profondes : Nodules : Lésions inflammatoires profondes > 10mm
à Evolution : Rupture dans la profondeur (nodules allongés et douloureux = sinus) abcès ou cicatrices
CICATRICES - Fréquentes : secondaires aux lésions inflammatoires surtout si celles-ci durent depuis longtemps (nodule)
Formes cliniques
Formes communes Formes graves
- Minime ou modérée : lésions ACNÉ NODULAIRE - Nodules inflammatoires
ACNÉ MIXTE JUVÉNILE rétentionnelles et inflammatoires OU ACNÉ - Evolution : abcès ou fistule en profondeur (sinus)
F : 12 ans & H : 14 ans superficielles. CONGLOBATA à CICATRICE
Visage + Tronc - Sévère : lésions inflammatoires Garçon - Visage +
profondes (nodules) Tronc
ACNÉ FULMINANTE Nodulaire aiguë, fébrile et ulcéreuse à début brutal
ACNÉ RÉTENTIONNELLE - Microkystes Garçon - Nodules nombreux +/- compliqués d’ulcérations
Acné débutante - Comédons ouverts du visage Exceptionnelle nécrotiques & hémorragiques
- AEG - Fièvre - Arthralgies - Hyperleucocytose
Formes étiologiques particulières
ACNÉ NÉONATALE - Androgènes maternelles : Visage dès les 1ères semaines de vie
à Disparition spontanée en quelques semaines
ACNÉ PRÉ-PUBERTAIRE - Lésions rétentionnelles avant la puberté
ACNÉ EXOGÈNE - Lésions rétentionnelles comédons ouverts
- Étiologie : « boutons d’huile » : cosmétiques + garagistes, mécaniciens, fraiseurs…
à Papules ou nodules inflammatoires fermés, surtout de la partie basse du visage (mandibule)
ACNÉ DE LA FEMME ADULTE - Acné juvénile chronique
> 25 ans - Acné débutant tardivement
- Cosmétique …
ACNÉ RÉVÉLANT UNE - Acné féminine grave et résistante aux traitements
ENDOCRINOPATHIE - Acné + Hyperandrogénie (hirsutisme, alopécie, trouble des règles….) : SOPK…
ACNÉ EXCORIÉE - Femme : Manipulation excessive de la peau du visage aboutissant à des érosions à Difficultés
psychologiques
En absence de lésion rétentionelle (comédons et microkystes) on peut éliminer le diagnostic
d’acné.
- Folliculites infectieuses (bactériennes : Demodex ou Candida)
- Folliculites médicamenteuse :
• Lésions monomorphes à début BRUTAL : Papulo-pustules SANS comédon
à Régression à l’arrêt du médicament
• DERMOCORTICOÏDE - CORTICOÏDE - Androgènes - Progestatifs de synthèse -
CONTRACEPTIF OESTROPROGESTATIF
• ANTIEPILEPTIQUE - ANTITUBERCULEUX - Vitamine B12 - Halogènes - Sels de lithium
• AZATHIOPRINE - CICLOSPORINE - Anticorps monoclonaux et anti-kinases : anti-EGFR Acné
- Rosacée (papulo-pustuleuse ou granulomateuse)
- Syphilides acnéiformes CONTRE-INDICATION AUX
- Sarcoïdose DERMOCORTICOÏDES
La dermatite séborrhéique n’est pas un diagnostic différentiel
Traitements
- Action : Kératolytique (comédolytique) sur les comédons & microkystes
- Molécules :
• Acide rétinoïque tout-trans = Trétinoïde
RÉTINOÏDES • Acide 13-cis rétinoïque = Isotrétinoïde
TOPIQUES • Adapalène (activité anti-inflammatoire)
- Effets secondaires : Irritants
- Action : Antibactérien (absence de résistance bactérienne) & Comédolytique sur les lésions
Application le soir
PEROXYDE DE inflammatoires superficielles

LOCAL
BENZOYLE - Posologie : 2,5 à 5% : visage & 10% : dos

- Effets secondaires : Irritants - Phototoxicité - Décoloration des vêtements
- Action : Antibactérien (résistance bactérienne aux macrolides) & Anti-inflammatoire sur lésions
inflammatoires superficielles
ANTIBIOTIQUES - Molécules : Érythromycine 4% - Clindamycine
LOCAUX - NE JAMAIS UTILISER SEUL, MAIS EN ASSOCIATION AVEC RÉTINOÏDES TOPIQUES OU PEROXYDE DE
BENZOYLE
- Durée < 4 semaines (1 mois) pour éviter les résistances - Délai d’action : 3 semaines
TRAITEMENTS à Favorisent l’observance : Rétinoïdes + ATB ou Rétinoïdes + Peroxyde de benzoyle
COMBINÉS
« L’ASTUCE du PU » - PIÈGE QCM
- Peroxyde de Benzoyle : Acné

- Benzoate de Benzyle : Gale
- Butoxyde de Piperonyle : Poux
ANTI-INFLAMMATOIRE ANTI-RÉTENTIONEL ANTI-BACTÉRIEN ANTI-SÉBORRHÉIQUE

Comédolytique
Adapalène
ATB locaux Rétinoïde topique ATB locaux Antibiotique PO
Antibiotique PO Adapalène Antibiotique PO Isotrétinoïne
Gluconate de zinc Péroxyde de benzoyle Peroxyde de benzoyle
Peroxyde de benzoyle

Traitements
- NE JAMAIS ASSOCIER À UN ANTIBIOTIQUE LOCAL
ANTIBIOTIQUES - Action : Antibactérien - Anti-inflammatoire (demi-dose) - Anti-séborrhéique (demi-dose)
Première prescription - Molécules : Doxycycline ou Lymécycline +/- Minocycline si échec des cyclines précédentes
hospitalière - Durée < 4 mois pour éviter les résistances (en pratique, ordonnance pour 3 mois)
Diminution - Effets secondaires : Phototoxicité - Candidose - Vertige - Lupus induit - Troubles digestifs -
progressive des doses Dyschromie dentaire (fœtus)
- Contre-indications : Grossesse - Insuffisance hépatique - Hypersensibilité - En association aux ATB
locaux - Enfant
• Si contre-indication : Macrolide sur courte période (Érythromycine - Roxithromycine - Josamycine)
- Action : Anti-inflammatoire
GLUCONATE DE ZINC - Indication : Contre-indication des cyclines à Acné pré-pubertaire (enfant) - Périodes estivales -
Grossesse
- Action : Inhibiteur NON HORMONAL de la sécrétion sébacée induisant l’apoptose des sébocytes
(RoaccutaneÒ, CuracneÒ)
• Anti-séborrhéique pouvant induire la GUÉRISON
Toujours en association à un traitement local
- Posologie : 0,5 mg/kg/J (0,2 à 0,3 mg/kg/J si forme rétentionnelle) avec dose cumulée maximale entre
120-150 mg/kg obtenue en 9 à 12 mois (< 1 an)
à Débuter à dose faible pour éviter l’acné fulminante
- Effets secondaires :
• Sécheresse cutanéomuqueuse dose-dépendante :
Chéilite - Xerose cutané - Conjonctivite à Contre-indication des lentilles de contact - Rhinite
GÉNÉRAL
ISOTRÉTINOÏNE sèche - Photosensibilité

• Exacerbation de l’acné pendant les 4 premières semaines de traitement
à Traitement anti-rétentionnel avant Isotrétinoïne -> Diminue le risque de poussée inflammatoire
• HYPERTENSION INTRA-CRÂNIENNE si association avec les cyclines
à Arrêt des cyclines ³ 2 semaines avant le début de l’Isotrétinoïne
• Douleurs ligamentaires, osseuses, articulaires et musculaires avec augmentation des CPK.
• Troubles de l’humeur (prévenir les parents) à Évaluation du risque de dépression & suicidaire
• Cytolyse (hépatite) - Hyperlipidémie à ASAT/ALAT - CT/TG initial puis / 3 mois
• Tératogène à Traitement sous contraception efficace chez la femme en âge de procréer avec
CONSENTEMENT ÉCRIT
bHCG plasmatique (sang) /mois (48h avant chaque prescription)
bHCG à 5 semaines après l’arrêt du traitement
Contraception Contraception
Isotrétinoïne
- 1 mois + 1mois
Remise d’un CARNET DE SUIVI à compléter par le MÉDECIN & PHARMACIEN.

à En absence de besoin contraceptif, il n’est pas recommandé de prescrire un œstro-progestatif dans
l’acné.
- Indication : Contraception chez une femme présentant de l’acné
HORMONOTHÉRAPIE - Molécule : Progestatif à faible activité androgénique
• 1ère intention : Lévonorgestrel (2ème génération)
• 2ème intention : Norgestimate si acné persiste malgré un traitement dermatologique bien conduit
• 3ème intention : Cyprotérone 2mg + Éthinylestradiol 35 µg à Risque MTV/EP
à Ne pas prescrire en cas de traitement par isotrétinoïne (efficacité contraceptive insuffisante)
« L’ASTUCE du PU » - RETINOÏDE
ISOTRÉTINOÏNE - Acné ACITRÉTINOÏDE - Psoriasis

- Contraception pendant toute la durée du traitement et 1 MOIS - Contraception pendant toute la durée du traitement et 2/3 ANS
après l’arrêt après l’arrêt
- bHCG à 5 semaines après la fin du traitement - bHCG x 2 ans après la fin du traitement
MÉTHOTREXATE - Psoriasis
- Contraception pendant toute la durée du traitement et :
• Femme : 1 MOIS après l’arrêt
• Homme : 3 MOIS après l’arrêt

Recommandations de prise en charge de l’acné
GEA 1 GEA 2 GEA 3 GEA 4 GEA 5

Acné très légère Acné légère Acné moyenne Acné sévère Acné très sévère
Pratiquement pas de lésion Facilement identifiable Plus de la moitié de la surface du visage Tout le visage atteint couvert Acné très inflammatoire
Rares comédons ouverts ou Moins de la moitié du visage Nombreuses papulo-pustules de nombreuses papulo- recouvrant le visage avec
fermés dispersés Quelques comédons ouverts ou fermés Nombreux comédons ouverts ou fermés pustules, comédons ouverts ou des nodules
Rares papules avec papulo-pustules +/- 1 nodule fermés et rares nodules
Peroxyde de Benzoyle + Rétinoïde
Peroxyde de Benzoyle + Rétinoïde OU Cycline PO Isotrétinoïne PO
TRAITEMENT D’
ATTAQUE
Peroxyde de Benzoyle OU Cycline PO + Peroxyde de Benzoyle + Rétinoïde + Peroxyde de Benzoyle (Grade A)

Rétinoïde ou Cycline PO + Peroxyde de Benzoyle + Acide + Rétinoïde
azélaïque
ÉCHEC à 3 MOIS
Intensification du traitement local

ou Rétinoïdes locaux + ATB local Isotrétinoïne PO Isotrétinoïne PO
ou Acide azélaïque + ATB local < 1 mois (Grade A) +/- débutée avant 3 mois si
Peroxyde de Benzoyle + OU échec traitement supra. et
Rétinoïde Cycline* PO + Peroxyde de Benzoyle + risque de cicatrice important
Rétinoïde ou récidive rapide.
D’ ENTRETIEN
TRAITEMENT
Adapalène 0,1% / jour ou /2 jour ou Adapalène 0,1% + Peroxyde de Benzoyle 2,5% /jour
(Trétinoïne peut être utilisée à la place de l’Adapalène)
Cycline * PO x 4 mois : Doxycycline 100mg /J ou Lymécycline 300mg /J
CONSEILS & INFORMATIONS

- Ne pas presser les comédons
- Traitement local le SOIR sur tout le visage (savon doux) - Le soleil réduit transitoirement l’acné puis exacerbation en automne
- Crème hydratante le MATIN - Délai d’action du traitement : 2 à 3 mois
- Proscrire les antiseptiques et soins exfoliants quotidiens - Si voyage en pays « ensoleillé » : ATB topique ou Guconate de Zinc
- Ne pas faire de régime alimentaire - ARRÊT TABAC
ROSACÉE
Maladie faciale fréquente de l’adulte > 20 ans
Épidémiologie Physiopathologie
- Anomalies vasculaires faciales (prédisposition) : Bouffées vasomotrices + Télangiectasies
- Sujet : peau, yeux & cheveux - Infiltrats inflammatoires par dilatation des vaisseaux dermiques : Réponse de l’immunité innée
clairs « malédiction des Celtes » - Colonisation accrue par Demodex Folliculorum (acarien) : Pro-inflammatoire
- Prédominance féminine (2F/1H) à Absent dans le nouveau collège
- Pic de fréquence : 40-50 ans • Papules + Pustules : Possible forme granulomateuse avec +/- Granulomes épithélioïdes
DIAGNOSTIC CLINIQUE
La rosacée se présente sous différentes formes mais le passage par des stades successifs n’est pas obligatoire !
Clinique
- Phénomènes vasculaires PAROXYSTIQUES : pendant quelques minutes
• Érythème paroxystique = Bouffées vasomotrices « flush » (visage + cou)
I • Sensation de chaleur
à Facteurs déclenchants : Changement de T° (+/- thermophobie), aliments ou boissons chaudes -
FORME VASCULAIRE ALCOOL - Épices - Émotions
- Phénomènes vasculaires PERMANENTS : Rosacée érythémato-télangiectasique
• Erythrose faciale (érythème diffus disparaissant à la vitropression) + Télangiectasie
II (couperose) +/- bouffée vasomotrice
= Hypersensibilité faciale - Sensation de brûlure - Inconfort cutané
Topographie : Joues - Nez - Menton - Partie médiane du front (jamais les zones péri-buccales
et péri-orbitaires)
FORME - La plus caractéristique : Papules & pustules inflammatoires sur fond d’érythème permanent (Æ
PAPULO-PUSTULEUSE III comédon ni cicatrice)
Érythrocouperose Topographie étendue (jamais les zones péri-buccales et péri-orbitaires)
FORME - Prédominance masculine (> 95%) après 50 ans
HYPERTROPHIQUE IV - Nez augmenté de volume + diffusément rouge + orifices folliculaires dilatés : aspect « trogne »
Rhinophyma + peau épaissie et fibreuse
1) Rosacée stéroïdienne (corticothérapie locale forte, 3) Acné : Dermatose prédominante
prolongée sur le visage) - Comédons & microkystes ¹ Il n’y a jamais de lésion rétentionnelle
- Dépendance aux corticoïdes + érythème desquamatif rouge dans la rosacée
sombre ou violacé + télangiectasies - Absence de bouffée vasomotrice
Topographie étendue y compris les zones péri-buccales et 4) Dermatite séborrhéique à fond érythémateux parsemé de squames
péri-orbitaires grasses
2) Lupus érythémateux (phase précoce) +/- biopsies - Topographie : ailes du nez, sillons naso-labiaux, sourcils, glabelle et
- Atrophies cutanées + hyperkératose liseré antérieur du cuir chevelu
- Bouffées vasomotrices et pustules absentes - NB : si dermatite séborrhéique + rosacée = « dermatose mixte du
visage »
Évolution
- Facteurs déclenchants : - Évolution chronique : poussées de papules & pustules sans facteur
• Climat continental (fortes amplitudes thermiques entre été déclenchant
et hiver) • Absence totale de guérison
• Travail à la chaleur - Complications :
• Exposition solaire (à l’inverse du psoriasis) • Oculaires (40%) : Sécheresse - Conjonctivites - Blépharites +/-
- Phase inflammatoire disparaît avec l’âge Kératites

Traitement SUSPENSIF à Récidives extrêmement fréquentes
CONTRE-INDICATION DES DERMOCORTICOÏDES
à La couperose ne répond pas aux traitements médicamenteux.
ÉRYTHÈME & - Laser vasculaire ou électrocoagulation
COUPEROSE - Tartrate de brimonidine en gel (vasoconstricteur alpha 2 mimétique) : Diminution de la rougeur d’une durée
de plusieurs heures
- Métronidazole (antifongique) crème ou gel 0,75% x 3 mois avec 2 applications /jour.
FORMES MINEURES - Acide azélaïque gel 15% x 3 mois avec 2 applications /jour.
Traitements locaux - Ivermectine locale 1%
- Cycline PO (Doxycycline 100 mg /jour en 1 prise le soir) +/- Topique locaux (métronidazole) à Active sur les
FORMES DIFFUSES signes oculaires
- Rhinophyma : Chirurgie ou laser au CO2
TRAITEMENT - Après rémission : Métronidazole (antifongique) avec application quotidienne
D’ENTRETIEN
- Hygiène locale
- Absence de topique gras et fond de teints occlusif
HYGIÈNE LOCALE - Soins des paupières si blépharite : Lavage quotidien - Expression du contenu des glandes de Meibomius -
Gels palpébraux
- Larme artificielle si sécheresse oculaire
- Photo-protecteur
Erythrocouperose Rhinophyma
Rosacée papulo-pustuleuse profonde
ROUGEURS FACIALES PAROXYSTIQUES : « Flush »
FLUSH INTERMITTENTS FLUSH CONSTANTS SUEURS ISOLÉES

- Rosacée
- Phéochromocytome - Alcool - Cause infectieuse : Tuberculose - Brucellose
- Tumeur carcinoïde - Médicament : Inhibiteur calcique - Bromocriptine - - VIH
- Cancer médullaire de la Tamoxifène - Syndrome lymphoprolifératif
thyroïde - Sténose mitrale - Hyperhydrose idiopathique
- Mastocytose systémique - Syndrome de Cushing - Médicament (cf. supra)

DERMATITE SÉBORRHÉIQUE
Dermatose chronique fréquente : 1 à 3%
Physiopathologie
Le sébum ne joue probablement qu’un rôle accessoire, favorisant la prolifération d’une levure lipophile de la peau, du genre Malassezia
(rôle démontré chez VIH)
Maladie non infectieuse : Absence de transmission
Absence de relation quantitative entre la gravité de la maladie et la densité de la flore levurique, au moins chez les non VIH
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Clinique
ADULTE - Plaques érythémateuses recouvertes de petites squames grasses
Prédominance masculine : 18-40 - Topographie typique :
ans VISAGE • Sillons naso-labiaux - Sourcils - Glabelle
Facteur de risque : stress La plus fréquente • Lisière antérieure du cuir chevelu - Barbe - Moustache
Facteur d’amélioration : période • Atteintes étendues : Menton - Bord ciliaires des paupières (blépharite
estivale séborrhéique)
- Forme peu sévère : (asymptomatique) Cuir chevelu recouvert de petit squames
CUIR CHEVELU +/- non adhérentes (état pelliculaire) +/- prurit
isolée - Forme sévère : Casque engainant des touffes de cheveux (pityriasis amiantacé)
TRONC - Plaques annulaires ou circinées à bordure squameuse en pré-sternal
AUTRES - Zones pileuses - Régions génitales
- Croûtes jaunes du cuir chevelu (croûte de lait) & visage
- Dermatite du siège
- Squames grasses des plis axillaires
NOUVEAU-NE & NOURRISSON - Forme étendue & extensive : Erythrodermie de
> 2ème semaine de vie du Leitner-Moussous
nouveau-né à Evolution : Spontanément favorable.
- Patient atteint de la maladie de Parkinson et de syndrome extrapyramidaux
- Alcoolique chronique
SÉVÈRE & ÉTENDUE - Malades traités pour des carcinomes des voies aéro-digestives supérieures (VADS)
- VIH : 40% des séropositifs & 80% « SIDA »
à Dermite séborrhéique grave et/ou chronique doit faire réaliser sérologie VIH
PSORIASIS DES RÉGIONS - Souvent impossible à différencier cliniquement
SÉBORRHÉIQUES - Localisations extra-faciales et ATCD permettent de séparer les deux entités.
« sébopsoriasis »
- Nourrisson : Érythrodermie de Leiner-Mousson peut mimer le mode de début d’une dermatite
atopique ou d’un psoriasis
DERMATITE ATOPIQUE Si présent uniquement au visage, évoquer la dermatite atopique en cas de résistance au traitement de la
dermatite séborrhéique
- Adulte : Dermatite atopique déborde largement les localisations typiques des régions séborrhéiques
Traitement
Les dermocorticoïdes NE SONT PAS contre-indiqués
Méthodes Indications
- Maladie chronique - Toilette avec base lavande douce
INFORMATION
- But traitement : Rémission = - Shampooings : Rechutes quasi-constantes à l’arrêt du traitement

suspensif • Pyrithione de zinc - Etat pelliculaire simple : shampooings
à Jamais de guérison • Piroctone-olamine - Dermatite séborrhéique de la face + tronc :
- Traitement itératif au long cours • Kétoconazole • Formes habituelles : Durée = 2 à 4 semaines
- Effets secondaires si traitement • Sulfure de sélénium Kétoconazole topique ou Ciclopiroxolamine
excessif - Antifongiques locaux : ou Gluconate de lithium
• Kétoconazole - +/- Traitement d’entretien séquentiel
- Diminution de la colonisation par Ciclopiroxolamine • Formes inflammatoires : Corticoïdes locaux
Malassezia - Gluconate de lithium quelques jours
CIBLE
- Lutte contre l’inflammation - Corticoïdes locaux d’activité • Erythrodermie de Leiner-Mousson : Kétoconazole

- Lutte contre la séborrhée modérée en début de traitement topique
(période courte)

Infection à MALASSEZIA - Levure commensale de la peau
Fréquente - Bénigne - Récidivante - Non contagieuse
PYTIRIASIS - Dermatose du thorax et du cou
VERSICOLOR à Macules « chamois » squameuses +/- achromiques NON prurigineuses (photo)
DERMATITE SÉBORRHÉIQUE - Cf. supra
PYTIRIASIS CAPITIS - État pédiculaire du cuir chevelu PRURIGINEUX
FOLLICULITE du TRONC - Dermatose de l’homme jeune PRURIGINEUSE
FONGÉMIES à MALASSEZIA - Prématurés et immunodéprimés
MALADIE COMPORTANT UNE HISTOLOGIE « GRANULOME Pratiquer une SÉROLOGIE VIH

EPITHELIOÏDE » devant les DERMATOSES SUIVANTES
- Dermatite séborrhéique
- Psoriasis - Pityriasis rosé de Gibert - Kaposi
- Tuberculose - Sarcoïdose - Zona chez le sujet jeune
- Rosacée - Porphyrie cutanée tardive
- Lèpre - Infection sexuellement transmissible
- Maladie de Crohn cutanée - Candidoses et dermatophytes florides et/ou récidivantes
- Maladie de Wegener - Toxidermie DRESS +/- Syndrome de Steven-Johnson & Lyell
- Lymphomes cutanés - Exanthème fébrile de l’adulte jeune
- Déficits immunitaires - Gale disséminée inflammatoire = Gale profuse ou
hyperkératosique
- Purpura vasculaire

RANG A RANG B
- Définition de l'acné
- Éléments cliniques permettant de diagnostiquer une acné
- Diagnostiquer et reconnaître une rosacée - Connaître les mécanismes de l'acné
- Diagnostiquer et reconnaître une dermite séborrhéique - Savoir classer cliniquement une acné
- Savoir reconnaître les différentes formes cliniques d'acné
- Connaitre deux diagnostics différentiels d'acné
- Traitements systémiques et topiques de l'acné
- Recommandations en termes de contraception dans l'acné
- Conseils hygiéno-diététiques à prodiguer à un patient acnéique
- Physiopathologie de la dermatite séborrhéique
- Diagnostics différentiels de la dermatite séborrhéique

EXANTHÈME, ERYTHRODERME & EXANTHÈME FÉBRILE DE L’ENFANT
Item 114 (ex-112) & Item 164 (ex-160)
Définition
EXANTHÈME - Éruption cutanée d’apparition brutale et transitoire , intense ou non, diffuse ou localisée, isolée ou associée.
ENANTHÈME - Atteinte des MUQUEUSES (Entérovirus - Rougeole - Scarlatine - Kawasaki)
ÉRYTHÈME - Rougeur disparaissant à la vitropression
ÉRYTHRODERMIE - Erythème touchant l’ensemble des téguments (> 90% surface corporelle) > 6 semaines
EXANTHÈME
Étiologies
INFECTIEUX (viral ou bactérien) = 1ère cause MÉDICAMENTS

- Enfant : Maladie virale Prurit - Éruptions polymorphes - Eosinophilie (si DRESS)
- Adulte : Infection sexuellement transmissible (syphylis - VIH) Introduction médicamenteuse
à Aucun examen indispensable, sauf si l’on suspecte :
ENFANT - Scarlatine : NFS - Prélèvement de gorge LA BIOPSIE N’EST PAS JUSTIFIÉE.
- Syndrome de de Kawasaki : NFS - Plaquettes - Échographie cardiaque
ADULTE En dehors d’un cause évidente : NFS - BHC - Anti-VCA & anti-EBNA - TPHA/VDRL - Charge virale VIH - Antigénémie p24
FEMME ENCEINTE Sérologie toxoplasmose - Rubéole - CMV - Parvovirus B19 - Syphilis
Étiologies
EXANTHÈMES
EXANTHÈNE
VÉSICULO-PUSTULEUX MORBILIFORME
SCARLATINIFORME
ROSÉOLE
RUBÉOLE Scarlatine
ROUGEOLE
Varicelle - Zona Scarlatine staphylococcoque

HSV Mégalérythème ou streptococcique
épidermique
VIH - Thyphoïde
Syndrome de Kawasaki
SYPHILIS SECONDAIRE Mononucléose
infectieuse
Virus West-Nike
Maladie de Still
Kawasaki Toxidermie médicamenteuse
Lupus érythèmateux
Echovirus 9 & 16 - Adénovirus - Arbovirus - VHB - Primo-infection VIH

Rickettsiose - Mycoplasme - Leptospirose - Méningocoque - Toxoplasmose
Toxidermie : b-lactamines - Sulfamides - Anti-épileptique...
IDENTIFIER L'URGENCE
MÉNINGOCOCCIE DRESS Syndrome TOXIC SHOCK

STEVEN-JOHNSON - LYELL MALADIE DE KAWASAKI
Purpura avec tb. Atteinte multiviscérale SYNDROM
Décollements & ulcérations Fièvre > 5 jours
hémodynamique Anomalie hématologique Erythème fébrile avec
muqueuses Eruptions dermatologiques signes de choc
Signes neurologiques Prise médicamenteuse

- Purpura (ne disparait pas à la vitropression)
- Angiomes & télangiectasies - Erythème de cause exogène :
- Urticaires (mobile et fugace) • Piqûres d’insectes
- Erythèmes vasomoteurs : • Brûlures : thermiques ou caustiques
• Bouffées vasomotrices de la rosacée : érythème congestif du • Erythème phototoxique
visage - Erythrodermie : 90% atteintes des téguments, squameux + signes
• Erythème pudique du décolleté (cou & visage) : quelques généraux
minutes
- Âge : 5 à 14 ans
- Contagion : RESPIRATOIRE, pendant la phase pré-éruptive
à Fréquente : printemps +/- familiale ou collective
- Incubation : 6 à 14 jours
- Clinique :
• Fièvre modérée ou absente
• Mégalérythème « en guirlande ou dentelle » ou en carte de géographie du visage ou
Mégalérythème des membres
épidémique • Erythème + œdème joues puis érythème « en gant et en chaussette »
Parvovirus B19 • Arthralgie (grand enfant)
NB : Récurrence limitée à distance de l’épisode initial si chaleur ou effort à Facteur de risque :
Exposition solaire
- Durée : quelques heures à quelques jours
- Complication :
• Enfant ou immunodéprimé : Anémie aiguë par envahissement viral des érythroblastes
médullaires
• Femme enceinte (T2) : Anasarque - Myocardite - Insuffisance cardiaque - Anémie fœtale
- Infection chronique post-natale
- Adolescent ou adulte jeune
- Contamination : SALIVAIRE, maximum pendant la phase aiguë (peut aller jusqu’à 6 mois)
- Incubation : 4 à 6 semaines
- Clinique :
• Signes généraux x 1 semaine : Fièvre - Angine - Asthénie - Poly-adénopathies -
Mononucléose Splénomégalies
infectieuse • 5 à 10% : Exanthème morbilliforme
EBV (HHV5) - Durée : quelques jours
- Facteur de risque : Pénicilline A avec éruption maculo-papuleuse NON ALLERGIQUE
à Ne contre-indique pas la pénicilline !
- Biologie :
• « Syndrome mononucléosique » : Lymphocytose hyperbasophile
• MNI-test ou sérologie EBV (Aiguë : IgM anti-Ag de capside : anti-VCA sans anti-EBNA -
Chronique : anti-EBNA)
- Complications viscérales rares : Hépatites - Méningoencéphalites - Rupture splénique -
Agranulocytose
- Période estivale
- Incubation : 1 semaine
- Clinique : Fièvre 40°C de 4 à 8 jours - Céphalées - Myalgies
• Point de PIQÛRE : Chancre escarotique
Fièvre boutonneuse • Eruptions de petites papules érythémateuses +/- purpuriques :
méditerranéenne ü Evolution en « poussée »
Rickettsia Conorii ü Extension : palmo-plantaire
- Diagnostic :
• Recherche de rickettsies dans le sang ou la peau
• Sérologie sang par IFD + 7-15 J
- Traitement : Cycline PO > 8 ans Macrolide PO < 8 ans
- Âge < 3 ans
- Période estivale
Entérovirus - Incubation : quelques jours
Virus coxsackie - Clinique : Fièvre - Céphalée - Anorexie - Gastro-entérite
Echovirus 9 • Eruption morbilliforme fugace du tronc, paume et plante des pieds
• Enanthème vésiculeux du voile du palais
• Vésicules ovalaires des mains et des pieds : « Syndrome mains-pieds-bouche »
- Âge : 3 à 7 ans
- Contagion : RESPIRATOIRE
- 3-5 jours Eruption + 4 jours
Rougeole
Paramyxovirus - Contage : + 10 à 12 J
Morbillivirus - Clinique (rare car vaccin ROR) :
• Phase pré-éruptive : Catarrhe oculo-nasal pré-éruptif : Fièvre (39-40°C) - Toux - Signe de Köplick (énanthème)
DÉCLARATION Face internes des joues : semis de minuscules papules grises ou blanc-bleues
OBLIGATOIRE (ARS) • Conjonctivite
• Erythème morbilliforme maculopapuleux d’évolution descendante initialement en rétro-auriculaire, visage
ÉVICTION DE LA puis tronc
COLLECTIVITÉ - Diagnostic : Sérologie ou PCR sur prélèvement salivaire
PENDANT 5 JOURS - Durée : Quelques jours
- Complications (rare) :
• Pneumopathies virales ou bactériennes (Pneumocoque - S. aureus) & OMA purulente (Pneumocoque - H.
Influenzae)
• Diarrhée - Hépatite - Pancréatite
• Encéphalite : Aiguë morbilleuse : 1/1000 - Sub-aiguë de Von Bogaert : rare & grave à Attention, pas de
méningite.
• Kératite +/- cécité
- Traitement : Cf. infra
- Clinique : Durée = 2-3 jours
Adénovirus • Atteinte adéno-pharyngo-conjonctivale +/- PNP ou atteinte digestive
• Exanthème transitoire morbilliforme +/- purpurique de la partie supérieure du corps
- Phase pré-ictérique :
Hépatite B • Poussées urticariennes - Céphalées - Arthralgies - Nausées/Vomissements - Asthénie
• Eruption morbilliforme ou scarlatiniforme
Dengue - Transmission : moustiques Aedes en zone : tropicale et subtropicale (Antilles), Inde et Asie du Sud-Est
Flavivirus - Incubation : 2 à 7 J
DÉCLARATION - Clinique : Fièvre élevée + céphalées - Myalgies, arthralgies, pharyngite - Exanthème morbilliforme franc
OBLIGATOIRE - Signes hémorragiques : Conjonctives - Epistaxis - Méningo-encéphalite - Myocardite/Péricardite - Purpura
pétéchial et ecchymotique
- Épidémiologie : 90% acquise avant 2 ans à 6 à 24 mois
- Transmission : SALIVE (congénitale et périnatale) à Notion de contage
- Clinique :
• Immunocompétent : Exanthème subit du nourrisson (6ème maladie) à Évolution en 1 poussée
Exanthème subit Fièvre : 39-40°C isolée pendant 48-72h puis éruption du tronc (début en rétro-auriculaire)
Roséole infantile - Immunodéprimé :
HHV6 & HHV7 Fièvre - Éruption cutanée - Réaction du greffon contre l’hôte
Convulsion fébriles - Méningites virales - Hépatite aiguë - Pneumopathie - Sd. MNO
- Biologie : Neutropénie modérée - Syndrome mononucléosique
- Examens complémentaires : Sérologie - Culture lymphocytaire - PCR
- Traitement : Symptomatique
- Âge : 15 à 25 ans
- 7 jours Eruption + 14 jours
- Incubation : 3 semaines
- Clinique : 50% : Asymptomatique
• Exanthème maculo-papuleux frustre, pâle et fugace (2 à 3 J)
Rubéole • Arthralgie
Togavirus • +/- Conjonctivite
• +/- Adénopathies cervicales postérieures
- Complication :
• Rubéole congénitale chez femme enceinte (mort fœtale - malformations
neurologiques sensorielles)
• Purpura thrombopénique post-éruptif (1/3000)
- Prévention : ABSENCE D’ÉVICTION DE LA COLLECTIVITÉ
• Vaccin vivant atténué OBLIGATOIRE mais recommandé : M12 - M16 - 18
• Sérologie obligatoire dans les surveillances des grossesses

- Incubation : 2 à 3 semaines
- Clinique : 50% : asymptomatique
Primo-infection par • Syndrome fébrile pseudo-grippal
le VIH • Eruption érythémato-maculeuse du tronc +/- visage, paume et plante
Item 165 • +/- Syndrome mononucléosique : Pharyngite - Adénopathies - Asthénie fébrile - Érosions buccales & génitales
- Diagnostic : Antigénémie p24 et charge virale (sérologie négative si trop précoce)
- Clinique : Syphilis primaire = Chancre syphilitique
Syphilis secondaire • + 45 jours à 1ère floraison : Roséole = macules de 5 à 10mm arrondies +/- séquelle dyschromique « collier de
Item158 Vénus »
- Diagnostic : sérologie VDRL-TPHA
Fièvre typhoïde - Fièvre et éruption lenticulaire du tronc
- Clinique : Enfant asthénique en fin de journée (liée à la fièvre vespérale)
• Eruption roséoliforme fugace mais récurrente - Episodes fébriles concomitants - Défervescence brutale T° <
37°C - Pharyngite
Maladie de Still • Arthrite retardée +/- Forme inaugurale de l’arthrite chronique juvénile
• Sérite (épanchement pleural, péricardique, péritonéal) - Splénomégalie
- Biologie :
• Sd. inflammatoire franc et constant avec hyperleucocytose à PNN (> 20 000 /mm3)
• Hyper-ferritinémie - Ferritine glycosée (%) diminuée
• Syndrome d’activation macrophagique à Forme grave
à Sécrétion d’une toxine érythrogène pyogène par un streptocoque b-hémolytique du groupe A (rare)
- Âge : 5 à 10 ans
Antibiotérapie En absence d'antibiotérapie
Sécrétion oropharyngée
+ 48h 2-3 semaines
Incubation : 2 à 4 jours -
ÉVICTION DE LA COLLECTIVITÉ PENDANT 48h
-
Clinique : début brutal par ANGINE rouge - Fièvre (39-40°C)
• Fièvre - Tachycardie - Angine rouge - Vomissement - Céphalées - Adénopathies sous-maxillaires.
après l’ initiation du traitement
• + 24h : Exanthème +/- granité débutant sur le tronc + racines des membres :
Généralisation de l’exanthème : Aspect souffleté visage + atteintes importantes des plis en flexions
J10 : Desquamation fine en lambeaux : aspect « doigts de gants » sur les mains & pieds
• Enanthème avec gorge rouge + langue blanche en « V » : Desquamation de la
Scarlatine
pointe & bords vers la base (en périphérie) : aspect « framboisé » en 4 à 6

jours - Langue saburrale.
- Diagnostic :
• Prélèvement gorge (TDR SGA) : Streptocoque b-hémolytique
• NFS : Hyperleucocytose à PNN
• Ne pas réaliser en aigu : Anti-streptolysine augmentée tardivement à + J15
(ALSO)
- Complications : (rare après ATB)
• Rhumatisme articulaire aigu
• Glomérulonéphrite post-streptococcique à Protéinurie à surveiller à distance
Traitement : Amoxicilline PO 50mg/kg/J en 2 prise x 6 jours
Antibioprophylaxie PO de l’entourage d’un enfant avec la scarlatine
- Âge > 65ans - Varicelle évolutive - Lésions cutanées étendues - Toxicomanie IV
- Diabète - Cancer, hémopathie - VIH - Insuffisance cardiaque - Immunosuppresseur
Scarlatine Forme bénigne de choc toxique staphylococcique secondaire à la sécrétion d’une toxine TSST1 sécrétée à partir d’un
staphylococcique foyer staphylococcique.

à Secondaire à la libération d’une toxine staphylococcique (toxine TSST1) sécrétée par un staphylocoque doré de
ÉVICTION DE LA COLLECTIVITÉ PENDANT 48h
groupe phagique I à partir d’un foyer cutanée ou viscérale
après l’ initiation du traitement - Âge : Nouveau-né - Nourrisson - Jeune enfant - Adulte immunodéprimé
URGENCE THÉRAPEUTIQUE
Syndrome du choc toxique
- Incubation : » 48h
- Clinique :
• Début brutal : Fièvre élevée - Exanthème diffus d’installation rapide (plis et régions péri-orificielles) = RASH +/-
Énanthème
à Décollement bulleux = DESQUAMATION + Hypotension artérielle à Absence d’angine
• Signes de défaillance viscérale MULTISYSTÉMIQUE : signes digestifs, myalgies, trouble de la conscience,
transaminases & insuffisance rénale - Thrombopénie
- Diagnostic : hémocultures (souvent « - » si staphylocoque)
- Traitement en USI : Oxacilline
- Evolution : Syndrome de choc toxinique streptococcique de moins bon pronostic que Syndrome de choc toxinique
staphylococcique
- Syndrome inflammatoire qui s’accompagne d’une vascularite des artères de MOYEN calibre
• Production de cytokines inflammatoires probablement en réponse à un agent infectieux chez les patients
génétiquement prédisposés
- Âge : < 5 ans à Légère prédominance MASCULINE au Japon
- Clinique à 5 critères majeurs dont la fièvre de 5 jours : Hospitalisation obligatoire
• Fièvre élevée : 38,5°C > 5 J résistante aux ATB
• ADPs cervicales aiguës non suppuratives SUPRA-centimétrique (> 1-2cm)
Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
• Conjonctivite congestive bilatérale avec œdème des paupières

• Enanthème des lèvres et de la muqueuse buccale avec langue framboisée & chéilite
Syndrome de Kawasaki
• Erythème palmo-plantaire avec œdème induré à Desquamation à 21J

• + 7J : Erythème du tronc (+/- siège) initialement morbilliforme puis scarlatiniforme évoluant en poussées pendant
7J (en doigt de gants)
- Formes cliniques :
• Incomplètes : nourrisson et grand enfant
• Manifestations secondaires : Hydrocholécyste - Méningite lymphocytaire - Troubles hémodyamiques
- NFS : Syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à PNN - Thrombocytose - HyperTG
- Complication : Échographie cardiaque initiale, puis à 2 semaines, 2 mois et 6-12 mois
• Myocardite - Péricardite - IDM
• Dilatation, voire anévrisme CORONARIEN à J21-30
• Trouble du rythme +/- Embolie cérébrale
- Traitement d’attaque :
• Immunoglobulines polyvalentes IV : 2g/kg
• + Aspirine à dose anti-inflammatoire : 80-100mg/kg/J
- Fond : Aspirine à dose anti-agrégante ³ 6 mois 3 à 5 mg/kg/J (minimum : 6 à 8 semaines)
« L’ASTUCE du PU » - DERMATOSES à début RÉTRO-AURICULAIRE
- Rougeole
- Roséole (exanthème subit du nourrisson)
- Pédiculose du cuir chevelu (prurit à début rétro-auriculaire)
MESURES PRÉVENTIVES POUR LES SUJETS CONTAT D’UN CAS DE ROUGEOLE (2014)
Mère immunisée Mère non immunisée

Nourrisson < 6 mois Æ Ig polyvalentes IV dans les 6 jours après le contage
1 dose de vaccin dans les 72h post-contage
Nourrisson de 6 à 11 mois Puis 2 doses de vaccins trivalent (ROR) selon le calendrier vaccinal
Non vaccinée Vaccinée
Age > 1 an et nés après 1980 Mise à jour avec 2 doses de ROR à un mois Æ
d’intervalle
Immunodéprimée Femme enceinte non vaccinée sans ATCD de
Terrains particuliers rougeole
Ig polyvalentes IV (le plus précoce possible) Ig polyvalentes IV (le plus précoce possible)

ÉVICTION DE LA COLLECTIVITÉ DÉCLARATION OBLIGATOIRE
- ROUGEOLE (5J) - ROUGEOLE - RUBÉOLE

- Scarlatine (2J) - Dengue
- Syndrome de choc toxique (2J) - Syndrome de choc toxique
« L’ASTUCE du PU » - INCUBATION
≤ 14 JOURS > 14 JOURS
- Mégalérythème épidermique : - Entérovirus
14J - Dengue 2 à 7J - Rubéole : 21J
- Rougeole : 10J - Scarlatine : 2 à 4J - Primo-infection VIH > 14-21J
- Roséole : 10J - Sd. de choc toxique : 2J - Mononucléose infectieuse > 30J
- Fièvre méditerranéenne : 7J
ÉRYTHRODERMIE
URGENCE DERMATOLOGIQUE
Erythème confluant associé à une desquamation touchant l’ensemble des téguments (> 90% surface corporelle) avec évolution prolongée
> 6 semaine
Clinique
- Erythème généralisé d’apparition +/- rapide
• Aspect : Inflammatoire puis violacé au points déclives
• Intensité : variable d’un jour à l’autre
- DESQUAMATIONS CONSTANTES : aspect varié (fines ou larges lambeaux)
- Prurit
- Dysrégulation thermique importante de la peau : Fièvre - Hypothermie
- Pachydermie des plis (infiltration cellulaire)
- Œdème du visage +/- ectropion
- Enanthème (atteintes des muqueuses) : chéilite, conjonctivite ou stomatite
- Atteinte des phanères tardive :
• Chute des cheveux, sourcils & cils
• Ongles dystrophiques & croissance ralentie à Ligne de Beau ou chute
- Altération de l’état général
- Poly-adénopathies supra-centimétrique généralisées, souples & mobiles
- +/- Trouble hydro-électrolytique ou protéique
Étiologies chez l’adulte
- Psoriasis
DERMATOSE
- Eczéma - Dermatite atopique (enfant) - Histiocytose langerhansienne (enfant)…
1ère cause
- Toxidermie DRESS (Sels d’or - Sulfamide - Anti-épileptique - Allopurinol - Pénicilline)
d’érythrodermie
- Lichen plan
- Lymphome T cutané épidermotrope (LCTE) : syndrome de Sézary à biopsie
HÉMOPATHIES • Adénopathies profondes fermes et douloureuses Æ Lymphome B
• Erythrodermie + ectropion + pachydermie + pigmentation + kératodermie palmoplantaire
INFECTIONS - VIH - Gale croûteuse : Erythrodermie farineuse, croûteuse et hyperkératosique à Contagieux +++
IDIOPATHIQUE - 10 à 15%
Étiologies chez nourrisson < 3 mois
ICHTYOSE - Maladie héréditaire avec anomalies de la kératinisation apparaissant dès la naissance et persistant à l’âge
adulte (cf. Infra)
ÉRYTHRODERMIE - Dermatite séborrhéique bipolaire (encéphalique + siège) +/- associée à :
DESQUAMATIVE DE • 33% : Dermatite atopique
LEINER-MOUSSOUS • 33% : Psoriasis
• 33% : Idiopathique
EPIDERMOLYSE à Staphylocoque sécréteur de toxine exfoliante
STAPHYLOCOCCIQUE DU - Enfant ébouillanté avec fièvre et AEG sévère
NOUVEAU-NE - Décollement épidermique important laissant à nu de grands placards rouges et peu suintants
DÉFICITS IMMUNITAIRES - Syndrome de Wiskott-Aldrich, défit en lymphocytes…

Complications
- Troubles hydro-électrolytiques : perte par vasodilatation cutanée - Desquamation - Suintement - Œdème - Fièvre
- Complications du décubitus : cachexie, dénutrition, escarres, phlébite…
- Complications infectieuses : Infection cutanée à staphylocoque, virus herpès ou VZV - PNP ou septicémies…
Examens complémentaires Traitement
Décès = 20%
- Traitement de la cause
- Echographie cardiaque (éliminer l’endocardite) - Equilibre hydro-électrolytique
- Hémocultures - Réchauffement pour éviter les pertes caloriques secondaires à un
- ECBU hypercatabolisme et dénutrition
- Biopsie cutanée avec examen anatomo- - +/- DERMOCORTICOTHÉRAPIE FORTE (niveau 1)
pathologique - +/- Antibiotique
- +/- Anti-pyrétique
ICHTYOSE VULGAIRE
Affection AUTOSOMIQUE DOMINANTE caractérisée par perte de fonction de la « fillagrine » (idem dermatite atopique)
à Facteur génétique indispensable mais non suffisance pour développer une ichtyose vulgaire.
- Exagération du microrelief de la surface des paumes et plantes
- Peau sèche revêtue de petites écailles, en particulier aux jambes
- Et/ou une kératose pilaire (aspect palpable des ouvertures des follicules pileux des poils des faces d'extension des cuisses et des bras).

RANG A RANG B
- Définition d'un exanthème et d’une érythrodermie
- Reconnaître les 3 types séméiologiques d'exanthème
- Complications systémiques de l'érythrodermie - Reconnaître l'éruption du mégalérythème épidémique
- Savoir diagnostiquer une épidermolyse staphylococcique - Reconnaître le rash à l'ampicilline lors d'une infection à EBV
- Savoir que l'érythrodermie est une urgence et savoir la prendre - Connaître les signes cliniques du syndrome de Kawasaki
en charge - Connaître les 3 causes d'exanthème à évoquer systématiquement chez
- Principale cause d'exanthème chez l'enfant et chez l'adulte l'adulte
- Savoir évoquer une rougeole chez l'enfant et chez l'adulte - 4 causes principales d'exanthème roséoliforme
- Connaître 3 causes d'érythrodermie chez l'adulte - 3 causes principales d'exanthème morbilliforme
- Reconnaître un exanthème morbilliforme - 2 causes principales d'exanthème scarlatiniforme
- Reconnaître un exanthème scarlatiniforme - 4 principaux exanthèmes à risque chez la femme enceinte
- Reconnaître une érythrodermie - Reconnaître une langue framboisée

Problème de Santé Publique
TOXIDERMIES MÉDICAMENTEUSES Item 115 (ex-322) 1 à 3% des utilisateurs de médicaments
Effet indésirable le plus courant
= Effets cutanés des médicaments administrés par voie interne 2017-2018
TOXIDERMIE BÉNIGNE
= 90% des toxidermies médicamenteuses
EN ABSENCE DE SIGNE DE GRAVITÉ, ON PEUT CONTINUER LE MÉDICAMENT SI INDICATION VITALE
TOXIDERMIE ÉRYTHÉMATEUSE URTICAIRE PHOTOSENSIBILITÉ ÉRYTHÈME PIGMENTÉ FIXE

= 40 à 60% des toxidermies = 25% des toxidermies
Exanthème maculo-papuleux - Début : quelques minutes à heures - Anamnèse : heures suivant l’exposition = Pathognomonique d’une toxidermie (rare)
• Sensibilisation préalable IgE médiée. solaire
- Début : + 4 à 14 jours - « Erythème du 9ème - Clinique : Papules mobiles & fugaces - Localisation sur les zones photo-exposées - Début : < 48h
jour » - +/- Maladie sérique : Urticaire + • Médicament inducteur : paracétamol,
- Clinique : Arthralgie 1) PHOTO-ALLERGIE AINS…
• Topographie initiale : tronc & membres CONTRE-INDICATION À L’UTILISATION - Lésions d’eczéma débutant aux zones - Clinique :
• Polymorphisme des lésions chez un même ULTÉRIEURE exposées mais pouvant s’étendre aux zones • 1 à 10 plaques érythémateuses arrondies
malade à Risque de CHOC ANAPHYLACTIQUE (IgE) couvertes • Æ : quelques centimètres
Macules isolées (morbilliformes) ou ANAPHYLACTOÏDE (non IgE) - +/- Déclenchées par des expositions minimes • Douloureuses ou infiltrées
Nappes scarlatiniformes NB : Peut persister malgré l’arrêt du médicament • +/- Recouvertes d’une bulle
Papules ou plaques œdémateuses +/- NB : Différencier de l’urticaire liée aux (rare) • Topographie : OGE & lèvres
disposition arciforme propriétés pharmacologiques du - Evolution : disparition en quelques jours en
Purpura pétéchial sur les jambes si médicament : 2) PHOTO-TOXICITÉ laissant une tache pigmentée brune
érythème intense - Début : plusieurs jours après la 1ère à Dépend : dose de médicament & dose d’UVA ardoisée
• Prurit fréquent +/- sévère prise - Erythème actinique intense « super coup de - Réintroduction du médicament : récidive
• Fièvre modérée ou absente - Ex : AINS, pénicilline, codéine… soleil » malgré une exposition limitée aux mêmes sites
NB : Absence d’énanthème ! - Bulles tendues des mains & jambes
- Durée : < 1 semaine (8 à 10 Jours) (« pseudo-porphyrie ») fixe bulleux
- Evolution : +/- fine desquamation à Médicaments inducteurs : pénicilline, - Décollement distal douloureux de la tablette
- Biopsie : Nécrose kératinocytaire PDC iodé de l’ongle (onycholyse)
à Médicaments inducteurs : amoxicilline, b-
lactamine, sulfamide, anti-tuberculeux, sels d’ors, à Médicaments inducteurs : cyclines, quinolones,
anti-épileptique phénothiazines, amiodarone, méladinine
Signes faisant évoquer le début d’une toxidermie grave « NP DÉCAFÉINER »
- Diffusion de l’érythème = Érythrodermie Signes biologiques de gravité
- Infiltration des lésions à œdème du visage - Hyper-Éosinophilie
- Fièvre élevée - Cytolyse hépatique
- Poly-Adénopathies - Insuffisance Rénale Apparition de l’un ou l’autre de ces marqueurs de
- Douleurs cutanées ou muqueuses intenses - Neutropénie gravité impose l’arrêt du médicaments suspect et
- Erosions muqueuses l’hospitalisation
- Signe de Nikolsky ou lésions bulleuses (Æ vésicule) Æ CRP élevée ou de
- Purpura ou nécrose, aspect grisâtre de la peau MNO
TOXIDERMIE GRAVE
Rare (1 / 10 000 à 1 / 1 000 000) : Déclaration obligatoire à la pharmacovigilance
ANGIO-OEDÈME & CHOC TOXIDERMIE PUSTULEUSE
DRESS SYNDROME SD. DE STEEVENS-JOHNSON & LYELL
ANAPHYLACTIQUE = Pustulose exanthématique aiguë généralisée
= Sd. d’hypersensibilité médicamenteuse = Forme la plus grave des toxidermies
URGENCE (PEAG)
1) Histamino-libération = Eruption brutale & fébrile - Début : + 2 à 8 semaines - Début : 7 à 21 jours (recherche médicament < mois)
prédominante - Début : + J1 - J4 - FdR (non prouvé) : Sujet NOIR - Clinique initiale : (Æ œdème visage)
- Réaction IgE-dépendante - Clinique : - Clinique : biopsie cutanée • Eruption cutanéo-muqueuse
- Activation pharmacologique des • Fièvre + AEG • Eruption infiltrée +/- érythrodermie Ø Eruption érythémateuse douloureuse
médiateurs de l’inflammation : • Erythème en nappe : scarlatiniforme étendue Ø ABSENCE DE PRURIT
« réaction anaphylactoïde » • Topographie : grands plis • Œdème du visage • Fièvre - Brûlure oculaire, pharyngite
• En quelques heures : érythème se recouvre • PRURIT sévère - Evolution : (en quelques heures-jours)
2) Accumulation d’autres de nombreuses pustules amicrobiennes • Fièvre élevée & ADPs diffuses • Fièvre + AEG +/- Diarrhée
médiateurs superficielles de petite taille (< 2 mm) - Complications : • Erosions muqueuses multifocales & bulles cutanées
- Angio-œdème bradykinine : contenu lactescent • Atteinte viscérale : Foie - Rein - flasques
• IEC ou gliptine • +/- Confluence des pustules avec Poumon - Cœur Ø Signe de Nikolsky « + » : lambeaux épidermiques se
- Angio-œdème histaminique détachement partiel de la partie • Réactivation virale (HHV6-HHV7-EBV- détachant à la moindre pression
• AINS et dérivés de l’acide superficielle de l’épiderme (couche sous- CMV) à Syndrome de Stevens-Johnson :
arachidonique (leucotriène) cornée) - Biologie : Bulles et vésicules disséminées restent distinctes et
- Biologie : Hyperleucocytose à PNN • Hyper-éosinophilie > 1 500 /mm3 de petite taille
- Pronostic : Mortalité = 5% - Biopsie : • +/- Sd. MNO avec hyperlymphocytose Zones de décollement par confluence limitée
• Accumulation de PNN en superficie de • Faire sérologie VIH car toxidermie à Syndrome de Lyell-NET :
à Médicaments inducteurs : l’épiderme sévère. Vastes lambeaux d’épiderme décollés > 30%
• Curare à Pustule sous-cornée - Evolution : régression lente > 15 jours Derme à nu, suintant, rouge vif, décollable
• AINS - Evolution : régression rapide en quelques - Pronostic : Mortalité = 5 à 10% Aspect de « linge mouillé »
• Sérums & vaccins jours après l’arrêt du médicament par fines - Complications : Atteinte viscérale
desquamations à Médicaments inducteurs : • Nécrose de l’épithélium bronchique : polypnée
Examens complémentaires : - Pronostic : Favorable • Antiépileptique - Sulfamide hypoxémiante
- Prick-test • Minocycline - Allopurinol - - Biologie : Leucopénie - CPK – tb. hydro-électolytique
- Intradermo-réaction à Médicaments inducteurs : Vancomycine - Biopsies : Epiderme nécrosé se détachant du derme en
- Test de provocation • Amoxicilline - Pristinamycine - Sulfamide absence d’infiltrat inflammatoire du derme.
Æ Patch test, ni de dosage des IgE • Terbinafine - Hydroxychloroquine - Anti- - Pronostic : Contre-indication des dermocorticoïdes
totaux TNF • Mortalité = 25% - Réépidermation en 10 à 30 jours
• Vérapamil - Minocycline - Névirapine ARRÊT DES MÉDICAMENTS RÉCENTS +/- TOUS LES
MÉDICAMENTS
à Médicaments inducteurs :
CONTRE-INDICATION À VIE DE LA NB : Diagnostic différentiel = Psoriasis pustuleux • Sulfamide - Antiépileptique - AINS - Allopurinol
MOLÉCULE IMPUTABLE À UNE - Début moins brutal • Névirapine - Pénicilline - Cotrimoxazole
TOXIDERMIE GRAVE - Evolution prolongée NB : Diagnostics différentiels = Érythème polymorphe -
- ATCD de psoriasis. Syndrome de Stevens-Johnson Epidermolyse staphylococcique - Dermatose bulleuse auto-
immune - Brûlure..
ÉXANTHÈME
VIRAL MÉDICAMENTEUX
- Contage récent - PRURIT important
- ÉNANTHÈME - Polymorphisme des lésions cutanées
- Fièvre avec syndrome grippal - Éosinophilie sanguine
- Adénopathies - Introduction récente de nouveaux médicaments
URTICAIRE ou ÉRYTHÈME TOXIDERMIE TOXIDERMIE SD. STEEVENS DRESS

PHOTOSENSIBILITÉ PIGMENTÉ PUSTULEUSE (PEAG) ÉRYTHÉMATEUSE JONHSONE & LYELL J14 - J56
J1 J2 J1 - J4 J4 - J14 J7 - J21 2 à 8 semaines
Chronologie des différentes toxidermies vs. Éruptions
RÉACTIONS CUTANÉES INFLAMMATOIRES RETARDÉES SECONDAIRES AUX ANTI-TNF alpha
Manifestations cutanées Description

- Réaction anaphylactoïde : Transitoire - Prurit & Urticaire
HYPERSENSIBILITÉ IMMÉDIATE - Dès la 1ère perfusion à Diminuer le débit de perfusion
- Placards inflammatoires prurigineux et douloureux
- Délai après infection : Quelques heures
RÉACTIONS AU POINTS D’INJECTIONS - Durée : 2 à 3 jours
- Tendance à l’amélioration spontanée avec le temps
- Dermatoses érythémato-squameuses simulant le psoriasis
- 5 à 10% des patients traités
RÉACTIONS « PSORIASIFORMES » - Délai d’apparition très variable après le début de l’anti-TNF alpha
- Soins locaux (dermocorticoïdes & dérivés de la vitamine D)
- Arrêt de la biothérapie dans 10% des cas
- Délai d’apparition très variable après le début de l’anti-TNF alpha
RÉACTIONS « ECZÉMATIFORMES » - Soins locaux (dermocorticoïdes)
- Femme (80%) plus fréquent chez les patients avec POLYARTHRITE
RHUMATOÏDE
LUPUS - Délai d’apparition très variable après le début de l’anti-TNF alpha
- Apparition d’anticorps anti-nucléaire (FAN)
- Atteinte cutanée ET ARTICULAIRE
DERMATOMYOSITE - Rare
DERMATOSES GRANULOMATEUSES - SARCOÏDOSE - Rare
- Femme (80%) plus fréquent chez les patients avec POLYARTHRITE
VASCULARITES RHUMATOÏDE
- Atteinte cutanée +/- REIN

TOXICITÉ CUTANÉE DES THÉRAPIES CIBLÉES EN CANCÉROLOGIE
Toxicité cutanée Médicaments inducteurs Description Traitement

Anti-EGFR - Anti-MEK - Papules et pustules inflammatoires :
ANTIBIOTHÉRAPIE (cycline)
ÉRUPTION ACNEIFORME Inhibiteur mTOR zones séborrhéiques
CORTICOÏDES locaux
Inhibiteur de cMET - Douleurs - Prurit
Anti-angiogénique - Hyperkératose palmo-plantaire CORTICOÏDES locaux -
SYNDROME MAIN-PIED Anti-BRAF - Douloureuse et inflammatoire ANTALGIQUES
Inhibiteur de cMET ÉMOLLIENTS - KÉRATOLYTIQUES
Anti-EGFR - Anti-MEK
PARONYCHIES Inhibiteur mTOR - Inflammation des tissus péri- CORTICOÏDES locaux - ORTHÈSES -
unguéaux CHIRURGIE
SÉCHERESSE CUTANÉE Anti-EGFR
FISSURES DOIGTS Anti-MEK Émollients
Anti-angiogénique
MODIFICATION Anti-cKIT - Anti-cMET - Hypopigmentation
PIGMENTAIRE
SYSTÈME PILLEUX Anti-cKIT et BRAF - Alopécie - modification cheveux et Prothèse capillaire
poils
PHOTOSENSIBILITÉ Anti-BRAF - Anti-cMET Photo-protection
Anti-MEK - Anti-mTOR
OEDÈMES PÉRIPHÉRIQUES Anti-angiogénique - Anti- - Œdèmes péri-orbitaires et MI Contention veineuse
cKIT
TOXICITÉ ENDOBUCCALE Inhibiteur mTOR - Aphtes Corticoïdes locaux - Antalgiques
Anti-angiogénique

RANG A RANG B
- Définir une toxidermie
- Reconnaître une nécrolyse épidermique toxique
- Reconnaître une urticaire, un angiooedème et un choc - Connaître les différents mécanismes des toxidermies
anaphylactique induite par les médicaments nécessitant l'arrêt du - Connaître la fréquence de survenue des toxidermies, le type de
médicament toxidermie le plus fréquent, le pronostic habituel
- Différents types de lésions cutanées induites par un médicament - Connaître les deux mécanismes de photosensibilité
- Savoir imputer un médicament devant une manifestation cutanée - Rôle des infections virales et de l'immunosuppression dans la
- Savoir reconnaître un DRESS survenue des toxidermies

PRURIT Item 116 (ex-113)
« Sensation qui provoque un besoin de se gratter »
Définition Physiopathologieà Gate control
Prurit physiologique - Discret, plus important le SOIR et/ou quand le patient se dévêt - HISTAMINE
Prurit pathologique - Lésions de grattages ou retentissement sur activité quotidienne ou sommeil. - Voie de transmission
Clinique
EXCORIATIONS ET - +/- Ulcérations
STRIES LINEAIRES
PRURIGO -
Papulo-vésicules, papules excoriées ou croûteuses, nodules
LICHENIFICATION -
Peau épaissie, grisâtre, recouverte de fines squames dessinant un quadrillage
SURINFECTION -
Impétigo - Pyodermite Lichenification
Étiologies
- URTICAIRE : Papules œdémateuses rosées, fugaces, migratrices & récidivantes
- DERMOGRAPHISME : Strie urticaire induite par le grattage
- DERMATITE DE CONTACT (caustique, irritative ou allergique)
- DERMATITE ATOPIQUE & « ECZEMA » : Placards érythémato-vésiculeux d’extension progressive
• +/- secondaire à un allergène ou constitutionnelle (atopie)
- ECTOPARASITOSE ET PIQÛRES D’INSECTES :
• GALE : Prurit à recrudescence nocturne (épargnant le visage) +/- nodules scabieux
• Pédiculose corporelle des vagabonds
- PSORIASIS : 50% des cas (lésions prurigineuses)
PRURIT DIFFUS - LICHEN PLAN (étiologie inconnue +/- VHC)
AVEC LÉSIONS • Papules de couleur brunâtre ou violine - Stries de Wickham blanchâtres en réseau Lichen plan
DERMATOLOGIQUES • Topographie SYMÉTRIQUE : Face antérieure des poignets et avant-bras - Coudes - Genoux
SPÉCIFIQUES • Biopsies cutanées : Infiltrat dense cellulaire dermique superficiel
• +/- Lésions muqueuses : buccales « plaques leucokératosiques réticulées endojugales »
• Traitement : Dermocoticoïdes
- PEMPHIGOÏDE - DERMATITE HERPÉTIFORME : prurit sévère
- GROSSESSE : Dermatose bulleuses auto-immune spécifique de la grossesse
- MYCOSIS FONGOÏDE ET SYNDROME DE SEZARY
• Lymphome cutané T épidermotrope du sujet âgé
• Infiltration de la peau avec squames peu épaisses - Prurit insomniant & important
- DERMATOPHYTOSE
- MASTOCYTOSE CUTANÉE à Forme la plus fréquente chez l’enfant Mastocytose
• Urticaire (macules ou papules) pigmenté - Signe de Darier : Papule au frottement de la peau
- MÉDICAMENTS : Inhibiteur de l’enzyme de conversion - Overdose en opiacé - Rétinoïde
- CHOLESTASE (intra- ou extra-hépatique) +/- ictérique :
• Cirrhose biliaire primitive : prurit révélateur
• Cancer des voies biliaires ou pancréas : prurit intense & insomniant
• Cholangite sclérosante primitive
- INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE & HÉMODIALYSE
- HÉMOPATHIE MALIGNE :
• MALADIE DE HODGKIN : « Tout prurit nu chez un adulte jeune doit faire évoquer une maladie de Hodgkin »
• MALADIE DE VASQUEZ : Prurit après contact avec eau chaude
• Leucémie lymphoïde chronique (rare)
PRURIT DIFFUS - DYSTHYROÏDIE :
SANS LÉSION • Hyperthyroïdie : maladie de Basedow - Hypothyroïdie : prurit dû à la sécheresse cutanée
DERMATOLOGIQUE Attention : Le diabète, la goutte et l’hyper-uricémie ne sont pas responsables de prurit diffus.
SPÉCIFIQUE - SIDA - VHB - VHC +/- éruption papuleuse
Sine materia - CARENCES MARTIALE & VITAMINES : Anémie ferriprive (rare)
- PARASITOSES : Cysticercose, Hydatidose, Echinococcose, Anguillulose, Ascaridiose, Toxocarose, Trichinose,
Onchocercoses, Bilharzioses…
- GROSSESSE : Cholestase intra-hépatique - Phemphigoïde gestationis - Éruptions Polymorphes de la Grossesse
- FACTEURS D’ENVIRONNEMENT
• Agents irritants : agents végétaux, laine de verre, produits caustiques…
• Prurit aquagénique - Sécheresse de la peau (xérose)
• Environnementale : variation thermique, humidité… - Maladie du SNC (lésions cérébrales ou médullaires)
- PRURIT « SÉNILE »
- CAUSES PSYCHOGENES : Sd. d’Ekbom = Diagnostic d’élimination (Bonne réponse aux traitements psychiatrique)
à Diagnostic d’élimination !

- MYCOSES : Candidose ou dermatophytose
- PARASITOSES :
• Ectoparasitoses
§ Poux : prurit nuque & cuir chevelu
§ Gale : prurit généralisé à recrudescence nocturne avec prédominance au
PRURIT LOCALISÉ niveau des espaces interdigitaux & poignets, mamelons et OGE
• Helminthiases tropicales
• Parasitoses autochtones : Dermatite du nageur - Macules érythémateuses
prurigineuses et disséminées
- PIQÛRES D’INSECTES OU VÉGÉTAUX (orties) Prurigo
- PRURIT DU CUIR CHEVELU : « Rechercher systématiquement une pédiculose »
• Intolérance aux produits cosmétiques & produits capillaires - Etat pelliculaires simple
• Psoriasis & dermatite séborrhéique - « Névrodermite » : lichenification de la nuque
TRAITEMENT
Traitement étiologique - Arrêt des médicaments - Bonne hygrométrie ambiante
- Lésions de grattage : Dermocorticoïdes
- Xérose cutanée : Emollients - Savons surgras - Syndet
- Cholestase : cholestyramine (Questran®) ou rifampicine
- Prurit nocturne : Anti-histaminique
- Autres : Photothérapie - Crénothérapie - Technique de relaxation
« ASTUCE du PU »
Examens complémentaires nécessaires en 1ère intention devant un prurit sine materia sans cause évidente
- NFS, plaquette - CRP - VS
- BHC - Dosage des LDH - EPP - Bilan martial
- Créatininémie - Urée - Ionogramme sanguin Examens complémentaires inutiles
- TSH BIOPSIE CUTANÉE
- Sérologie VIH, VHB, VHC
- Échographie abdominale - EPS

RANG A RANG B
- Définition du prurit, du prurit sine materia et du prurit aquagénique
- Diagnostiquer un prurit
- Examens à réaliser en 1ère intention dans le cadre d’un prurit sine materia - Mécanismes du prurit
- Arbre désionnel pour le diagnostic étiologique du prurit - Photographie d’une lésion typique de prurigo
- Trois causes principales de prurit diffus avec lésions cutanées - Photographie d’une lésion typique de lichénification
- Différentes causes de prurit diffus sine materia - Connaître une cause de prurit aquagénique
- Cause de prurit du scalp à rechercher systématiquement - Connaître les causes de prurit localisé
- Principes de la prise en charge du prurit - Connaître trois causes de prurit spécifiques de la grossesse

TRANSPLANTATION D’ORGANE : COMPLICATIONS CUTANÉES
Item 201 (ex-197)
CANCERS CUTANÉES
90% de l’ensemble des cancers survenant chez le transplanté
CARCINOMES CUTANÉS
Les plus fréquents
- Carcinomes épidermoïdes « spinocellulaires »
- Carcinomes basocellulaires
Physiopathologie
- Immunosuppression thérapeutique :
• Mutations induites par les UV (mal réparées sous immunosuppresseurs, concernant la protéine p53)
• Taux élevé d’infection par papillomavirus humains (HPV) type oncogène (non exclusif)
Risque de carcinome cutané Caractéristiques des carcinomes
- RR = 65 à 250
• 50 à 70% des sujets auront un K. dans les 20 ans suivant la
transplantation
• Délai moyen de survenu du 1er carcinome cutané : - Prédominance des carcinomes épidermoïdes > basocellulaire
7 à 8 ans post-greffe • Agressif : métastases, 8 à 12% de récidives locales
- Risque dépendant : • Siège : parties découvertes (mains, avant-bras, décolleté et visage)
• Âge au moment de la greffe • Clinique : lésions multiples +/- verrues (vulgaires ou planes) ou
• Type de peau (phototype clair) lésions pré-néoplasiques tels que les kératoses actiniques
• Exposition solaire préalable
• Type et durée d’immunosuppression
NB : Switch anti-calcineurine par m-TOR

• Diminution du risque d’un second carcinome épidermoïde
MALADIE DE KAPOSI
= Formation de lésions cutanées ou viscérales par prolifération de cellules fusiformes et de vaisseaux dermiques du à HHV-8
- Risque dépendant : bassin méditerranéen, Afrique ou Italie du Sud
- Délai moyen de survenu des 1ères lésions : 1 à 2 ans post-greffe
- Clinique : nodules angiomateux ou plaques infiltrées, bleutées +/- végétantes développées sur un lymphœdème acquis
NB : Atteinte extra-cutanée peut mettre en jeu le pronostic vital
MÉLANOME AUTRES
- RR = 1,3 à 4,5
- Carcinome neuroendocrine
•
Délai moyen de survenu : 5 ans post-greffe
développé au dépend des cellules
- Risque dépend : de Merkel
• Pays - Phototype clair - Exposition solaire préalable - Grand nombre de nævus - ATCD - Lymphomes cutanés
familiaux de mélanome
INFECTIONS CUTANÉES
= Infections banales ou liées à des germes opportunistes
VERRUES INFECTION À HERPÈS VIRUS INFECTIONS OPPORTUNISTES

= Infection à HPV (virus à ADN)
- Au niveau muqueux :
• Condylomes 50 à 100% HSV « + » développent dans les mois qui
- Sur la peau : Verrues à composante suivent la greffe des infections détectables à HSV - Bactériennes
kératosique à Prophylaxie : Valaciclovir - Myco-bactériennes
• Verrues vulgaires - Champignons …
• Verrues en mosaïque des plantes NB : 10 à 15% des transplantés développent une
• Verrues planes varicelle ou un zona
• Epidermodysplasie verruciforme

ULCÈRE DE JAMBE
Item 228 (ex-226) 2017
Définition
= Plaie de jambe ne cicatrisant pas depuis > 1 mois à Complication de maladie vasculaire sous-jacente ancienne ou grave
Ulcère veineux à Prédominance féminine (1,6F/1H) - Prévalence : 1% pour les 60-70 ans et 2 à 5% pour les > 80 ans
Physiopathologie
- Ulcère de jambe veineux pur : Hypertension veineuse ambulatoire secondaire à :
• Reflux dans les veines superficielles perforantes : incompétence valvulaire superficielle des varices ou insuffisance de la crosse de la
veine saphène interne
à Maladie veineuse essentielle (= variqueuse) pure
• Reflux dans les veines profondes et/ou obstruction dans les veines profondes à Post-thrombotique
• Déficience de la pompe musculaire du mollet
- Hypertension veineuse ambulatoire conduit à une souffrance microcirculatoire & tissulaire
à Trouble trophique d’insuffisance veineuse
• Simple traumatisme sur téguments fragilisés, peut être responsable d’ulcère
- Ulcère mixte à prédominance veineuse : ulcère de mécanisme préférentiellement veineux avec artériopathie oblitérante (AOMI)
modérée qui n’explique pas à elle seule la présence de l’ulcère
- Micro-angiopathie veineuse :
• Capillaires cutanés dilatés et raréfiés
• Destruction capillaire via adhérence & activation des leucocytes dans la microcirculation avec production de radicaux libres et
enzymes toxiques pour le capillaire et tissu interstitiel
• +/- Piégeage des facteurs de croissance = Diminution des capacités cicatrisantes de la peau ou manchon de fibrine pré-capillaire
gênant la diffusion de l’O2
• Microangiopathie lymphatique par surcharge, secondaire à la fuite capillaire, y est souvent associée
- Ulcère artériel : lésions cutanées observées directement en rapport avec l’ischémie par défaut de perfusion artérielle du membre.
Diagnostic
Ulcère
- Nombre d’ulcères (unique ou multiple)
- Taille
- Siège : péri-malléolaire interne, externe…
- Caractère uni- ou bilatéral
- Fond : propre ou surinfecté, purulent, bourgeonnant, en voie de cicatrisation ou recouvert d’un enduit jaunâtre (fibrine) +/- zone
nécrotique noirâtre
- Bords :
• BON PRONOSTIC : Souples au même niveau que l’ulcère
• MAUVAIS PRONOSTIC : Durs et faisant saillie au-dessus de l’ulcère
Peaux-péri-ulcéreuse
Rarement normale = Reflet des complications cutanées de la maladie vasculaire sous-jacente
Artériopathie Insuffisance veineuse
= Peau LUISANTE et DÉPILÉE 1) Dermite de stase (= lésions dermo-épidermiques) = eczéma variqueux.
à Rechercher : - Plaques érythémato-squameuses, prurigineuses
- Baisse de la température cutanée du - Débutant dans la région malléolaire interne et pouvant s’étendre au reste de la jambe
membre 2) Lésion de capillarite
- Pâleur à la surélévation du pied - Dermite ocre : Larges placards en malléolaire interne ou face antérieure des tibias
- Cyanose déclive • Initial : Rouge violacé
- Allongement du temps de • Evolution : Bruns en raison des dépôts d’hémosidérine
recoloration pulpaire - Atrophie blanche : plaque de petite taille, irrégulière & atrophique
• Couleur ivoirine parfois parcourue de fines télangiectasies
• Douloureuse avec ulcération fréquente
ÉVALUATION DU DEGRÉ - Capillarite hypertrophique : Aspect de chevelus capillaires malléolaires et du dos du pied
DE HANDICAP 3) Lésion d’hypodermite
LOCOMOTEUR - Hypodermite aiguë ou subaiguë : Grosse jambe rouge douloureuse d’apparition
progressive non fébrile
- Lipodermatosclérose (hypodermite scléreuse) :
• D’emblée ou à la suite de plusieurs épisodes d’hypodermite aiguë
• Mollet dur, peau scléreuse pigmentée et impossible à pincer à guêtre rétractile

Examen vasculaire
Interrogatoire Examen clinique
- Signe d’insuffisance veineuse essentielle ou post-thrombotique - Pouls périphériques
• Sensation de lourdeur de jambe – Phlébalgies - Œdème vespéral - Auscultation des artères des membres & cou
- ATCD personnels ou familiaux de varices traitées ou non, - Recherche en position orthostatique de varices du MI
thromboses veineuses profondes ou superficielles et d’EP - Télangiectasies - Veines réticulaires
- ATCD de traumatisme ou chirurgie du membre inférieur - Couronnes phlébectasiques de la cheville et du pied
- ATCD obstétricaux, médicaux et chirurgicaux - Cicatrices d’anciens ulcères
- Signes d’artériopathie : claudication intermittente, douleurs de - Rechercher de signe de dénutrition + FdR CV
décubitus
Examens complémentaires Diagnostics différentiels
Echographie doppler veineux - Mesure IPS (cheville & orteil) - Mal perforant plantaire à IPS : 1,3-0,9
- Echographie doppler artériel si : (Flux 1 = Normal - Flux 3 = Très dégradé) - Ulcérations tumorales (carcinome)
• IPS < 0,9 ou > 1,3 - Calciphylaxie : nécrose cutanée des cuisses ou
• Abolition des pouls pédieux (recherche d’AOMI) de l’abdomen
Ulcère veineux = Valeur

Artère incomprésible Ulcère mixte Ulcère artériel
normale
IPS > 1,3 0,9 < IPS < 0,7 IPS < 0,7
1,3 < IPS < 0,9
Étiologie
ULCÈRE VASCULAIRE
Ulcère veineux Ulcère artériel

Femme > 50 ans (obèse) de grande taille Homme > 50 ans avec FdR CV (tabac, HTA, diabète, obésité,
dyslipidémie…)
Ulcère unique de grande taille peu creusant - Peu douloureux - Ulcère unique ou multiple, à l’emporte-pièce, creusant - Fond atone -
Rouge foncé Pâle - Sec
PÉRI-MALLEOLAIRE INTERNE jusqu’au 1/3 inférieur du mollet - Topographie suspendue ou distale (orteil) - Douleur aggravée en
Étendu - Exsudatif décubitus
Contours réguliers Bords abrupts - Ulcère ponctiforme
Complications trophiques caractéristiques de la peau péri- Peau péri-ulcéreuse lisse, froide et dépilée
ulcéreuse
Présence de varices & examen artériel normal Abolition des pouls périphériques
Œdème (rétro-alvéolaire) marqué en cas de Sd. post-thrombotique Douleur intense +/- Nécrose
Echo-doppler des veines des membres inférieurs Echo-doppler artériel : Artériopathie
- Syndrome de reflux superficiel Artériographie
- Syndrome de reflux profond = Sd. post-thrombotique Mesure de la PO2 transcutanée
- Syndrome obstructif profond (thrombose)
Index de pression systolique (IPS) : cheville & orteil Index de pression systolique (IPS) : cheville & orteil
à Rechercher AOMI : à Rechercher AOMI :
- 0,9 < IPS < 1,3 : ulcère veineux pur (Æ AOMI) - 0,7 < IPS < 0,9 : Ulcère mixte à prédominance veineuse
- 0,7 < IPS < 0,9 : ulcère mixte à prédominance veineuse - IPS < 0,7 : Ulcère artériel pur
Ischémie critique (PAS < 50 mmHg à la cheville ou PAS < 30 mmHg au
gros orteil)
= Hospitalisation
Angiodermite nécrotique Vascularite
= Infarctus cutané secondaire à une occlusion ARTÉRIOLAIRE
à Artériosclérose des vaisseaux du derme : IPS entre 1,3 et 0,9
- Femme > 60 ans avec HTA ou diabète
- Ulcère débutant par une plaque purpurique ou livédoïde = Rare
extensive : - Poussée de vascularite de la PR, périarthrite noueuse, Wegener,
• Evoluant vers une nécrose noirâtre puis ulcérations lupus, SAPL
superficielles à bords irréguliers en « carte de géographie » - Embolies de cholestérol, cryoglobulinémie
avec zone livédoïde autour
• Topographie : Face antéro-externe de la jambe
• DOULEURS intenses & insomniantes
- Echo-doppler des membres inférieurs : Æ Mécanisme veineux
ou artériel

ULCÈRE NON VASCULAIRE
À évoquer devant Etiologie

- Pyoderma gangrenosum (inflammatoire) : ulcération douloureuse
- Echo-doppler normal à extension rapide = Clapiers purulents au centre, entouré d’un
- Evolution ulcéreuse rapide bourrelet périphérique
- Absence d’évolution favorable vers la cicatrisation après 2 à 3 - Infections (mycobactérie, tuberculose, mycose profonde, parasite)
mois de traitement bien conduit - Carcinome : biopsie
- Anomalie du fond (bourgeonnement - hypertrophique) - Ulcère iatrogène (HYDROXYURÉE) : cicatrise lentement à l’arrêt du
- Siège atypique médicament
- Pathomimie (dia. d’élimination) : psychiatrique
ULCÈRE
VASCULAIRE Non vasculaire
Ulcère veineux Pyoderma gangrenosum
Infection
Ulcère artériel
Mal perforant
Ulcère mixte Carcinome
Angiodermite nécrotique Iatrogène
Vascularite Pathomimie
SMP ou dysglobulinémie
Pronostic
1) Ulcère variqueux : cicatrisation en 3 à 6 mois sous couvert d’un traitement étiologique local bien conduit
• Risque de récidive ou chronicisation
2) Ulcère post-thrombotique : trouble péri-ulcéreux, perturbations hémodynamiques à Difficulté d’un traitement étiologique : rebelle
3) Ulcère artériel : peut cicatriser si un traitement étiologique est possible
Complications
- Grand nombre de produits topiques utilisés dans cette affection chronique àPatch-Test
DERMATITE DE CONTACT • Erythème micro-vésiculeux prurigineux limité, au début, à la zone d’application puis pouvant
Eczéma de contact diffuser à distance.
• Arrêt des traitements topiques aggravant +/- Dermocorticoïdes FORT sur peau PÉRI-ulcéreuse
(jamais sur l’ulcère même)
- Phénomène non pathologique (= COLONISATION) à Absence de prélèvement bactériologique ou de
traitement
SURINFECTION MICROBIENNE - Peut devenir une porte d’entrée patente : Fièvre - Douleur - Inflammation des bords - Lymphangite
• Dermo-hypodermite
• Fasciite nécrosante
• Gangrène gazeuse
LÉSIONS OSTÉO-ARTICULAIRES - Modifications ostéo-articulaires fréquentes : Périostite puis ostéo-périostite
à Ankylose de la cheville
HÉMORRAGIE - Ulcère veineux par saignement d’une varice
- Chronicité de l’ulcère malgré traitement - Douleurs - Hémorragie locale - Bourgeonnement excessif
CARCINOME ÉPIDERMOÏDE
initialement
Rare & Tardif
- Biopsie profonde

Traitement
Traitement général
- Mettre à jour la vaccination antitétanique - Correction de la dénutrition + Hygiène de vie
- Antalgique - Prise en compte du contexte social & gériatrique
- Traiter les facteurs de risque cardio-vasculaires - Evaluation du statut nutritionnel (retard de cicatrisation)
Traitement étiologique
- Compression SYSTÉMATIQUE : Diminution de l’œdème et reflux
• Compression à haut niveau de pression (30 à 40 mmHg) si IPS > 0,8 (en pratique 0,7)
Favoriser les compressions multicouches
Obtenir une bonne observance
ULCÈRE VEINEUX Respecter les règles de bonne utilisation de la compression
- Chirurgie : Greffes en pastille ou en filet si ulcère résiste aux traitements conventionnels > 6 mois ou si
ulcère > 10 cm2
• Aide à la cicatrisation
- Physiothérapie : Rééducation de la marche & mobilisation de l’articulation tibio-tarsienne.
- Veinotoniques - Crénothérapie lors des cures thermales - Pansement hydro-colloïde ou d’interface +/-
Régime hyperprotidique
ULCÈRE MIXTE - Prise en charge de l’AOMI
à prédominance veineuse - Compression (si IPS > 0,7) : bande à étirement court
- Médical : Vasodilatateurs et analogue de la prostacycline (ischémie grave) CONTRE-INDICATION À LA
ULCÈRE ARTÉRIEL - Chirurgical : Désobstruction - Pontage - Sympathectomie CONTENTION ÉLASTIQUE
- ANTI-AGRÉGANT PLAQUETTAIRE si IPS < 0,7-0,8
- Antalgique
ANGIODERMITE - Facteurs de risque : Traitement de l’hypertension artérielle & diabète
NÉCROSANTE - Greffe cutanée précoce
Nb : Curetage de la nécrose et soins locaux NON indiqués
Traitement local de l’ulcère & peau péri-ulcéreuse
COMPRESSION VEINEUSE
- Objectif : Enlever des débris cellulaires & croûteux à la surface de l’ulcère
• Larvothérapie : Nettoyage de l’ulcère par bains ou par Æ Antiseptique : Risque
PHASE DE DÉTERSION toilettage d’eczématisation
• Mécanique : Bistouri, à la curette ou aux ciseaux sous AL
• Chimique avec topique : Alginate - Hydrogel x 24-48h
- Pansement gras comme tulles vaselinés, dépourvus de produits contenant des substances sensibilisantes
PHASE DE (baume du Pérou)
BOURGEONNEMENT - Hydrocolloïdes - Hydrocellulaire - Interface à Favorise le bourgeonnement
- Alginate de calcium - Hydrofibres si plaie exsudative
PHASE DE - Idem supra
RÉÉPITHÉLIALISATION - Greffes en pastille ou en résille : Antalgique et améliore la cicatrisation si > 10 cm2 ou > 6 mois
ULCÈRE - Pansement à l’argent à Présence ³ 3 critères /5 :
INFLAMMATOIRE • Douleurs entre 2 pansements - Erythème péri-lésionnel - Œdème - Plaie malodorante - Exsudat abondant
Prévention de la récidive Prévention de l’ulcère
- Traitement correct des thromboses
- Chirurgie
- Reconnaissance des sujets & situations à risque
- Contention classe II ou III
- Traitement des varices à un stade non compliqué
!"# %&'()**'
!"# = !"# +,-é/0*' à Prendre la valeur la plus élevée pour chaque mesure, après 10 minutes de décubitus.

RANG A RANG B
- Définition : Ulcère de jambe
- Savoir diagnostiquer un ulcère veineux, artériel, mixte
- Reconnaître un ulcère veineux et artériel typique - Physiopathologiques des ulcères de jambe
- Connaître la compression et ses modalités - Savoir diagnostiquer une angiodermite nécrotique
- Intérêt de l’imagerie : échodoppler artério-veineux en 1ère intention - Bases physiopathologiques de l'angiodermite nécrotique
- 3 phases de cicatrisation d'un ulcère - Reconnaître une angiodermite nécrotique
- Connaître les soins locaux, la gestion des exsudats, la détersion - Connaître les causes non vasculaires d'ulcères de jambe
- Connaître les complications des ulcères - Savoir interpréter les pressions distales

ACROSYNDROME VASCULAIRE
Item 239 (ex-237)= Trouble vasomoteur des extrémités touchant les PETITS vaisseaux
ACROSYNDROME VASCULAIRE
VASOMOTEUR TROPHIQUE
ENGELURES
PAROXYSTIQUE PERMANENT SD. DE L’ORTEIL POURPRE
ISCHÉMIE OU NÉCROSE DIGITALE
SYNDROME DE RAYNAUD
ACROCYANOSE
ÉRYTHROMÉLALGIE et/ou ÉRYTHERMALGIE
PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD
= 10 à 15% de la population générale
Clinique
= Acrosyndrome paroxystique touchant les phalanges de(s) doigt(s) (l’atteinte des orteils est possible), principalement des 4 derniers,
associant 3 phases :
1. Phase blanche (= phase syncopale) : doigts blancs exsangues à limite très nette et abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- PHASE INDISPENSABLE pour retenir le diagnostic de Sd. de Raynaud.
2. Phase cyanique (inconstante) : aspect cyanosé bleuté ou Facteurs de déclenchement : froid, D T°, émotion ou stress & tabac
violacé Traitement (si handicap) = VD : inhibiteur calcique ou dérivé
3. Phase érythémateuse : douloureuse prostacycline
à Durée moyenne = 20 minutes
Etiologies
ESSENTIEL - Phénomène de Raynaud essentiel - Artérites à cellules géantes
= 80 à 90% VASCULARITES - Maladie de Takayasu
- b-bloquant (collyre ou systémique) (rare) - Cryoprotéines (cryoglobulinémie,
- Dérivés de l’ergot de seigle cryofibrinogène)
MÉDICAMENTS - Bromocriptine - Syndrome du marteau hypothénar
Inducteur ou - Agoniste dopaminergique ARTÉRIOPATHIE à Risque anévrysme de l’artère ulnaire
aggravant - Interféron alpha PROFESSIONNELLE - Maladies des vibrations
- Inhibiteur de la tyrosine kinase - Intoxications professionnelles (silices, arsenic…)
- CT : Bléomycine - Sels de platine ARTÉRITE DIGITALE
TOXIQUE - Cannabis - Cocaïne - Amphétamine - THROMBOANGÉITE OBLITÉRANTE DE BUERGER
Tabac à Homme < 40 ans fumeur
- Sclérodermie systémique (95%) MALADIE ATHÉROMATEUSE
- Connectivite mixte (70%) SYNDROME DU DÉFILÉ THORACO-BRACHIAL
- Dermatomyosite SYNDROME DU CANAL CARPIEN
CONNECTIVITE - Lupus systémique (25%) à Pas le SAPL
- Gougerot-Sjögren (35%)
- Embolie distale
- Polyarthrite rhumatoïde Causes rares - Maladie des agglutines froides
- Myopathie inflammatoire primitive (30%)
- Immunoglobuline monoclonale
SMP - Maladie de Vasquez
- Thrombocytémie essentielle

Type Phénomène de Raynaud essentiel Phénomène de Raynaud secondaire
Ratio F/H 4 femmes vs. 1 homme Sexe Ratio = 1
Age de début < 35 – 40 ans À tout âge (> 40 ans)
- Bilatérale et symétrique - Asymétrique ou unilatérale
Distribution - Epargnant les pouces - Pouce parfois touché
- Recrudescence hivernale - Recrudescence hivernale inconstante
Anomalie artérielle Æ +/-
Examen clinique Normal : Négativité de la manœuvre d’Allen* Parfois normal ou Abolition d’un pouls ou anomalie au test d’Allen
Troubles trophiques Æ Possible
ATCD familiaux ATCD familiaux Absent
Biologie Normale Parfois normale
Capillaroscopie Normale (si effectuée) +/- Microangiopathie organique : mégacapillaires, raréfaction
capillaire
Explo. vasculaire Æ +/- Si unilatéral ou anomalie vasculaire clinique
Pronostic Excellent En fonction de l’étiologie
« En absence de tout signe évoquant un Sd. de Raynaud secondaire à l’interrogatoire et examen clinique
à Aucun examen complémentaire (+/- capillaroscopie) »
1ère intention 2ème intention
1 élément atypique sans orientation clinique
Ac anti-nucléaire
+ Capillaroscopie péri-unguéale à En fonction du contexte clinique :
- Anticorps :
• Sclérodermie : Anti-centromère, anti-topoisomérase I et anti-ARN polymérase III
• Connectivite mixte : Anti-RNP
- FdR CV : Glycémie à jeun - Bilan lipidique
- SMP : NFS - EEP avec fixation - VS & CRP - TSH
- Cryoprotéine : Cryoglobulinémie - Agglutines froides
à Anomalie vasculaire ou Sd. de Raynaud unilatéral : Echo-doppler des artères des
membres supérieurs
Dysplasie ectasiante (mégacapillaire)
et raréfiante
MANOEUVRE D'ALLEN* = Étudie la perméabilité des artères radiale et cubitale (ou ulnaire) et met en jeu l'arcade palmaire (anse radio-cubitale) :
- Après avoir comprimé les a. radiale et cubitale entre les pouces et les doigts de l'examinateur, demandez au patient de pomper.
- Puis, le patient ouvre la main : la paume est pâle.
- Levez la compression de l'artère cubitale, ce qui vous permet d’objectiver l’arcade palmaire : la paume rougit en 3 à 5 secondes.
- Puis relâchez l’a. radiale pour en étudier la perméabilité (tout en maintenant celle de l'artère cubitale).
à La revascularisation doit se faire d’un seul tenant sans zones blanches d’ischémie qui témoignerait d’une lésion de vascularite.
PHÉNOMÈNE de RAYNAUD avec CAPILLAROSCOPIE :

Mégacapillaires - Zones avasculaires - Capillaires dystrophiques - Hémorragies en flammèches
- Sclérodermie systémique (attention, la sclérodermie localisée ne présente pas

de mégacapillaire)
- Dermatomyosite
- Connectivite mixte (Syndrome de Sharp)
Sclérodermie
THROMBO-ANGÉITE de BUERGER
1ère cause d’artériopathie des membres SUPÉRIEURS du sujet JEUNE.

- Homme < 40 ans - Gros fumeur
- Atteinte des 4 membres : Abolition d’un pouls - Trouble trophique - Raynaud…
- Ischémie digitale +/- nécrose
- PHLÉBITE SUPERFICIELLE - Livedo - Claudication plantaire
- Manœuvre d’Allen PATHOLOGIQUE
- ABSENCE DE SYNDROME INFLAMMATOIRE

SCLÉRODERMIE
90% des syndromes de Raynaud secondaires
Maladie auto-immune d’étiologie inconnue, rare, caractérisée par une dysfonction micro-circulatoire & fibrose
cutanée progressive
Facteurs favorisants : Expositions à des solvants organiques (vinyl, pétrole, silice)
SYNDROME D’ERASMUS : Silicose + Sclérodermie systémique
Anticorps anti-nucléaire (FAN) : 95% (Titre > 1 /160 sans spécificité)
Examens complémentaires :
FOGD + Radio. des mains
TDM thoracique - EFR avec DLCO
BU & protéinurie des 24h
NFS + urée & créatinine + BHC
Écho. coeur doppler /an
CUTANÉE LIMITÉE
DIFFUSE (ou SYSTÉMIQUE)
Au dessus des coudes et/ou genoux : Mains et avant-bras SANS DÉPASSER LES COUDES
Tronc et abdomen Visage - Pieds

à Traitement : Dérivé de prostacycline ou inhibiteur Ca2+
+/- atteinte d’organes profonds
(hopital) +/- IPP, Pansement gras (ulcération)
Anticorps anti-
topoisomérase I Anticorps anti-ARN polymérase III Anticoprs anti-centromère
(anti-Scl70)
Lésions de sclérose « Crise rénale SYNDROME CREST

cutanée sclérodermique » Le syndrome « CREST » est visible dans toute
Fibrose pulmonaire +/- Déclenchée par une les formes de sclérodermie cutanée limitée
Atteinte myocardique corticothérapie - Calcifications sous-cutanées (calcinoses)
- Raynaud
- oEsophagienne : RGO
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
>> Risque :
- Ulcérations digitales
- HTAP de type 1
- Atteinte interstitielle pulmonaire (râles
crépitants) :
TVR - DLCO bas
Sclérodactylie* : Peau d’épaisseur normale mais ADHÉRENTE aux plans sous-jacents avec limitation des mouvements articulaires
à Score de Rodman.
- Bosentan (antagoniste des R. endothéline) : Utilisé dans l’HTAP
à AMM : Prévention de la récidive des ulcères digitaux au cours de la sclérodermie systémique.
Sclérodactylie évoluée

ACROCYANOSE ESSENTIELLE
= Anomalie vasculaire périphérique PERMANENTE, en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle bénigne, favorisée par un IMC bas.
Clinique
= Troubles vasomoteurs avec cyanose des extrémités +/- œdématiées, siège d’une coloration érythrosique ou bleutée voire violacée
s’effaçant à la vitropression
- Facteurs favorisant : IMC bas (anorexie) - Froid
NB : Été -> Érythrose ou érythrocyanose
- Associée : livedo de stase déclive prédominant aux membres inférieurs + Hyperhidrose des mains et des pieds
Diagnostic Evolution
Diagnostic clinique : Rouge + hypersudation à Bénin (handicap social)
- Si capillaroscopie : stase veinulo-capillaire avec des anses - Complications :
capillaires apparaissant dilatées sur leur partie efférente (Æ • Retard de cicatrisation ¹ Sd. de Raynaud
mégacapillaire) • Engelures - Non paroxystique
Diagnostic différentiel • Fissures cutanées - Absence de phase blanche
Acrorhigose • Mycoses péri-unguéales
Femme jeune : sensation de froid des extrémités sans signe clinique
ÉRYTHROMÉLALGIE ET/OU ÉRYTHERMALGIE

Synonyme : Érythromélalgie secondaire aux syndromes myéloprolifératifs vs. Érythermalgie lorsque les plaquettes sont normales
Clinique
Acrosyndrome paroxystique rare (incidence = 0,2 à 1 / 100 000) déclenché par le chaud, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire
des extrémités.
- Evolution par crises - Déclenchement au chaud ou par l’exercice
- Rougeur pendant les crises - Crises calmées par le froid et/ ou le repos
- Douleurs très intenses - Chaleur locale pendant les crises
- Sensibilité à l’aspirine
Étiologies
Forme primitive Forme secondaire
- Syndrome myéloprolifératif : « Erythromélalgie »
Début précoce bilatéral symétrique et très intense (Maladie de Vaquez)
- Familiale (génétique) - Médicaments vasomoteurs : inhibiteur calcique - Bromocriptine
- Neuropathie des petites fibres - Lupus systémique : « érythermalgie secondaire »
- Hyperthyroïdie : « érythermalgie secondaire »
- Maladie de Favry - Diabète - Amylose
ÉRYTHROMÉLALGIE
= Complications micro-thrombotiques (+/- révélatrice) des syndromes myéloprolifératifs : Polyglobulie de Vasquez - Thrombocytémie
essentielle
Activation plaquettaire élevée (thrombocytose > 400 .109 /L)
- Pouls périphériques bien perçus à Aucun examen complémentaire
- Traitement étiologique + symptomatique : Aspirine
ACROSYNDROME TROPHIQUE
ENGELURES PSEUDO-ENGELURE
= Acrosyndrome vasculaire fréquent (H = 2% & F = 6%) - Étiologies :

- Facteurs favorisants : IMC bas - Froid • Lupus engelures
- Lésions cutanées induites par le froid, rouge violacée (uniques • Iatrogène (médicaments inducteurs de Raynaud)
ou multiples) • Hypercoagulabilité - Agglutinine froide - Cryoglobulinémie -
• Types : macules, plaques, papules, nodules… Vascularite
• Prurigineuses et douloureuses - Début tardif > 30 ans
• Début : + 12 à 24h post-exposition au froid - Survenue spontanée
• Topographie : doigts & orteils (+/- zones exposées au froid) - Persistant malgré protection contre le froid
• Evolution spontanément favorable en 2 à 3 semaines
- Complications : ulcérations & infections « L’ASTUCE du PU »
Maladie chronique ACROSYNDROME favorisé par un IMC BAS et le FROID ?
Engelures récidivantes pendant toute la période hivernale - Acrocyanose
NB : Lupus engelure (= lésions de lupus chronique) - Engelures

ISCHÉMIES DIGITALES ET NÉCROSES DIGITALES
Clinique
- Acrosyndrome atypique de plusieurs doigts : stries hémorragiques sous-unguéales ou HÉMORRAGIES SOUS-UNGUEALES EN
FLAMMÈCHE = PATHOGNOMONIQUE
• Sévérité - Durée prolongée - Douleurs nocturnes - Aspect livédoïde
- Complications : Ulcération - Infarctus péri-unguéal - Gangrène pulpaire +/- étendue
Examens biologiques
- NFS (recherche de mutation JAK2) - Glycémie - Bilan lipidique - CRP, fibrinogène
- EEP
- Cryoglobulinémie +/- facteur rhumatoïde et C3
- Anticorps anti-nucléaire
- Recherche de SAPL : anticoagulants circulants…
Etiologies
- Sclérodermie systémique (> 50% des patients) - Maladie de Vasquez
- SAPL (2 à 8% des cas) - Thrombocytémie essentielle
CONNECTIVITES - Gougerot-Sjögren HÉMATOLOGIE - Cryoglobulinémie
- Lupus systémique, myopathie inflammatoire - Maladie des agglutines froides
primitive - Sd. d’hyperviscosité
- Syndrome des anti-synthétases - Sd. d’hyper-éosinophilie
CAUSES - Syndrome du marteau hypothénar - Plaque d’athérome artériel ulcéré
TRAUMATIQUES - Maladie des vibrations - Anévrysme par défilé thoraco-brachial
THROMBOANGÉÏTE OBLITÉRANTE DE BUERGER : 30 à 50% EMBOLIQUE - Embolie d’origine cardiaque
- Endocardite infectieuse
CANCER DIGESTIF, PULMONAIRE & OVARIEN
- Emboles de cholestérol
MÉDICAMENTS :
VASCULARITES - Vascularites à ANCA
Dérivés de l’ergot de seigle, Bléomycine ou Gemcitabine
SYSTÉMIQUES - Périartérite noueuse
ÉTIOLOGIES INDÉTERMINÉES (5%)
SYNDROME DES ORTEILS BLEUS

= Doigts bleus
= Ischémie microcirculatoire sévère avec pouls conservés
- Etiologie : Embolies de cristaux de cholestérol provenant d’un anévrisme ou plaque athéromateuse ulcérée
- Facteurs favorisants : Geste endovasculaire ou traitement anti-thrombotique
- Clinique : Orteil ou doigt violet, accompagné d’un livedo & purpura douloureux (brûlure)
« L’ASTUCE du PU » - Maladies associées à une SCLÉROSE CUTANÉE ?
- Sclérodermie systémique
- Sclérodermie cutanée (Morphée)
- Insuffisance veineuse = « lipodermatosclérose » : botte sclérodermiforme des membres inférieurs
- Radiodermite : phase tardive
- Réaction du greffon vs. hôte
NB : Il n’y a pas de sclérose cutanée dans le lupus ou dans la sarcoïdose.

RANG A RANG B
-Définition d'un phénomène de Raynaud, acrocyanose,
érythermalgie, ischémie digitale et engelure - Signes dermatologiques de la sclérodermie systémique
- Caractéristiques cliniques des principaux acrosyndromes - Savoir réaliser une manœuvre d'Allen
- Cliniques permettant de distinguer Raynaud primitif et secondaire - Image d'engelure - Vidéo ou photos de manoeuvre d'Allen
- Images de phénomène de Raynaud (phase syncopale) - Indication des anticorps anti-nucléaires et capillaroscopie

TUMEURS CUTANÉES ÉPITHÉLIALES ET MÉLANIQUES
Item 302 (ex-299)
VIEILLISSEMENT CUTANÉ
Physiopathologie
Phototype selon Fitzpatrick - Complications induites par l’exposition chronique aux
PT Réaction au soleil Type radiations UV :
I Ne bronze pas Peau très claire, tâches de rousseur, • Majoration du vieillissement de la peau
Coups de soleil systématique blond ou roux • Cancers cutanés
Bronze difficilement Peau très claire, blond ou châtain,
II Coups de soleil tâches de rousseur apparaissant au - Vieillissement cutané : superposé sur les zones photo-
soleil, yeux claires exposées
III Bronze progressivement Peau très claire, blond ou châtain • Extrinsèque lié à l’environnement
+/- Coups de soleil à Accumulation de dommages cellulaires
IV Bronze bien Peau mate, châtain ou brun, yeux Photo-induit : UVA & héliodermie
Peu de coups de soleil foncés Tabac, alcool, régime alimentaire carentiel
V Bronze facilement Peau foncée, yeux foncés Maladie inflammatoire chronique
Rare coups de soleil Maladie endocrinienne, corticothérapie
VI Peau foncée Peau noire • Intrinsèque lié à l’âge
Jamais de coups de soleil à Susceptibilité génétique (phototype) et chronologie
Héliodermie (vieillissement cutané solaire)
- Mécanismes à l’origine de l’héliodermie : Prévention de l’héliodermie
• Susceptibilité génétique (= phototype) : capacité de protection naturelle de - Réduction de l’exposition solaire en particulier
l’individu (cf. infra) fonction de la couleur des yeux, cheveux, taches de rousseur, pour les phototype I et II dès l’enfance
sensibilité aux coups de soleil et aptitude au bronzage. - Information sur les risques solaires
• Accumulation de dommages cellulaires : effet cumulatif des radiations UV - Éducation sur l’usage des moyens de protection
entraînant la formation d’espèces réactives de l’O2 toxiques pour les cellules, ainsi
que des anomalies de l’ADN.
Signes cliniques du vieillissement de la peau
- Xérose : sécheresse cutanée
PERTE DE - Rides, atrophie cutanée
L’ÉLASTICITÉ - Peau rugueuse, jaunâtre (front, nuque)
- Cicatrices stellaires (avant-bras)
- Angiome sénile (tronc)
SIGNES VASCULAIRES
- Télangiectasies (visage)
- Purpura sénile de Bateman (avant-bras)
- Ephélides (dos) = « Tâche de rousseur »
SIGNES
- Lentigo (visage)
PIGMENTAIRES
- Dépigmentation (jambes)
PROLIFÉRATIONS - Kératose actinique (visage et dos des mains)
Kératose CUTANÉES - Kératose séborrhéique (tronc)

CARCINOMES CUTANÉS
1ère cause de cancer chez l’adulte (30% de l’ensemble des cancers) - 1ère cause de cancers cutanés (90%)
CARCINOME BASOCELLULAIRE
Épidémiologie Incidence en France = 150 / 100 000

Age avancé - Exposition solaire (Intenses et intermittente surtout pendant les 1ères parties de la vie) - Phototype I & II
Facteurs de
Immunodépression - Génodermatose - Xéroderma pigmentosum (prédisposition génétique)
risque
Syndrome de Gorlin (naevomatose baso-cellulaire)
Diagnostic > 50 ans
- Topographie : ZONES PHOTO-EXPOSÉES
• Jamais localisé sur les muqueuses
- Clinique : Lésion perlée, papule arrondie translucide et télangiectasique
• ÉVOLUTION LENTE (années)
- Formes :
Clinique 1) SUPERFICIEL : Plaque érythémateuse et squameuse, bordée de perles +/- multifocale
2) NODULAIRE à La plus fréquente
• Tumeur ferme bien limitée, lisse
• Simule une lésion kystique ou s’étend de manière centrifuge
3) SCLÉRODERMIFORME : Cicatrice blanchâtre mal limitée, parfois atrophique
4) INFILTRANT à Evolution : ulcération ou pigmentation avec destruction
5) TATOUÉ : Carcinome baso-cellulaire pigmenté
- Mélanome pigmenté si carcinome basocellulaire tatoué
Diagnostics
- Psoriasis
différentiels
- Dermatophytose
- Amas cellulaire kératinocytaire issus de la zone basale ou des follicules pileux : arrondis +/- confluents entre eux
Anatomo-
• Composées de petites cellules basophiles à limites nettes, à DISPOSITION PÉRIPHÉRIQUE PALISSADIQUE
pathologie
• +/- Fibrose et formation de fentes de rétraction dans le derme
- Récidive : 5 à 10% ABSENCE DE METASTASE
Évolution - Extension loco-régionale en profondeur : Envahissement de contiguïté ou osseux VISCERALE OU
à Scanner ou IRM GANGLIONNAIRE
Pronostic - Localisation céphalique : nez et zones péri-orificielles - Diamètre > 2 cm (> 1 cm dans les zones à haut risque)
- Formes mal limitées à CBC sclérodermique - Caractère récidivant
CARCINOME ÉPIDERMOÏDE
SPINOCELLULAIRE
Epidémio. Prédominance masculine > 40 ans - Incidence en France = 30 / 100 000
Carcinogenèse épithéliale = accumulation d’évènements génétiques mutagènes
Physio. - Phase d’initiation par un agent carcinogène (ex : UV) ÉVOLUTION RAPIDE (mois)
- Phase de promotion LÉSIONS PRÉ-CANCÉREUSES
- Phase de progression favorisée par les co-carcinogènes (ex : UV, immunosuppression, HPV)
- Âge avancé
- Exposition solaire (UV) : Chronique et cumulée à Cabine d’UV artificiels (OMS : Carcinogène fort grade A)
- Phototype : I & II
Facteurs - Infection : HPV
de risque - Affection génétique : xéroderma pigmentosum, épidermodysplasie verruciforme
- Immunosuppression : VIH - Transplantation - Hémopathie lymphoïde
- Radiations ionisantes : radiodermite chronique
- Plaies chroniques : ulcère de jambe, cicatrice de brûlure, lichen scléreux ou buccal (pas le lichen cutané), condylomes
- Carcinogènes chimiques : arsenic, goudrons, tabac, hydrocarbures halogénés

1) LÉSION PRÉ-CANCÉREUSE (non invasive)
a. Cutanée : Kératose photo-induite (actinique, solaire ou sénile)
• Lésions squameuses ou croûteuses multiples +/- érythémateuses
• Palpation : Fines rugosités, saignant facilement après grattage
à « Champ de cancérisation » :
- Zone anatomique avec anomalies pré-néoplasiques - Avec mutations génétiques infra-cliniques et multifocales via UV
- Développement de kératose actinique voir CE
à Traitement :
- Destruction par cryothérapie (azote liquide) ou photothérapie dynamique
- Electrocoagulation ou laser CO2 Æ (Cryo)chirurgie
- Application locale quotidienne : 5-fluoro-uracile (EfudixÒ) en crème - Diofenac sodique en gel (SolarazeÒ) - Imiquimod
(AldaraÒ) en crème - Mébutate d’ingénol en crème (PicatoÒ)
Clinique b. Muqueuse : Leucoplasie = Kératinisation de la muqueuse (labiale) due au tabac et/ou UV : (ex : chéilite actinique)
• Lésions blanchâtres bien limitées, asymptomatiques, adhérentes et ne saignant pas au contact
à Traitement : Destruction : (chirurgie, électrocoagulation, laser CO2) Arrêt du tabac & exposition aux carcinogènes
NB : Etats inflammatoires chroniques muqueux peuvent se transformer : lichen scléreux génital, lichen érosif buccal
2) CARCINOME INTRA-ÉPITHÉLIAL (in situ) : Maladie de Bowen
- 1ère étape non invasive du carcinome épidermoïde (absence de franchissement de la membrane basale)
a. Cutané
- Lésions unique sur zone photo-exposée :
• Plaque érythémateuse bien limitée +/- festonnée +/- Pigmentée et squameuse ou croûteuse
à Traitement : exérèse chirurgicale (biopsies : histologie)
b. Muqueuse génitale
- Lésions uniques chroniques planes peu infiltrées - Rosée parcourue de plaques pigmentées
• Homme : érythroplasie de Queyrat (lésion érythémateuse du gland)
à Traitement : exérèse chirurgicale (biopsies : histologie)
3) CARCINOME EPIDERMOÏDE PRIMITIF CUTANÉ INVASIF
- Prédominance masculine > 60 ans - Siège cutané ou muqueux
- Lésions croûteuses, jaunâtres, indurées avec ulcération centrale et/ou lésions végétantes ou bourgeonnantes
NB : Kéracanthome : carcinome épidermoïde très différencié
- Apparition rapide (+/- régression spontanée) à Traitement : exérèse chirurgicale (biopsies : histologie)
Dia. diff - Autres cancers cutanés - Kératoses actiniques
- Prolifération de cellules kératinocytaires de grande taille organisées en TRAVÉES
(mal limitées) de disposition anarchique = Cellules malpighiennes atypiques
Anapath. • +/- Envahissement du derme, hypoderme dans stroma inflammatoire - Pont d’union
entre les cellules
- Fréquente différenciation kératinisante sous forme de GLOBES CORNÉS (kératine) Carcinome épidermoïde
- Nombreuses mitoses et atypies cytonucléaires ulcéro-végétant
- Évolution locale agressive : infiltration, emboles vasculaires ou le long des vaisseaux
et nerfs
Évolution - Envahissement osseux de contiguïté
- Récidives : 7%
- Métastases à distance :
• Extension 1er relai ganglionnaire : Formes cutanées : 2% vs. muqueuses : 20% Carcinome épidermoïde de la lèvre
• Extension voie hématogène (poumon, foie, cerveau) : Formes muqueuses > cutanées inférieure
1) Facteurs cliniques 2) Facteurs histologiques
- Localisation de la tumeur primitive : - Epaisseur > 3 cm
• Faible risque : zone photo-exposée en dehors des lèvres - Profondeur de l’invasion : Au-delà du derme profond
et oreilles - Caractère cytologique peu différencié
• Haut risque : extrémités céphaliques (nez) et zones péri- - Invasion péri-nerveuse ou neurotropisme
orificielles du visage, muqueuse, cicatrices de brûlures ou - Formes histologiques à faible risque :
d’ulcères chroniques, radiodermites… • Communs - Verruqueux - Métatypique - Cellules fusiformes
Pronostic - Taille de la tumeur primitive : pronostic péjoratif > 2 cm - Formes histologiques à haut risque :
(> 1 cm dans les zones à haut risque) • Desmoplastiques - Muco-épidermoïdes - Acantholytiques
- Invasion locale : Bilan d’extension
• Infiltration en profondeur (adhérence au plan profond) ABSENCE D’ATTEINTE AUCUN
• Symptômes neurologiques d’envahissement GANGLIONNAIRE
• Emboles vasculaires RISQUE SIGNIFICATIF Echographie loco-R de la zone de
- Récidives locales drainage
- Immunodépression ATTEINTE TDM T-A-P
GANGLIONNAIRE

Traitement
1ère intention : CHIRURGIE D’EXÉRÈSE DE LA TUMEUR PRIMITIVE
Contrôle histologique de la pièce d’exérèse et affirmation du caractère complet ou non Biopsie préalable de la lésion avant exérèse
de l’exérèse chirurgicale - Diagnostic clinique incertain
Si exérèse incomplète : reprise chirurgicale - Diagnostic clinique sur :
- Marges de sécurité : • Geste thérapeutique discuté non chirurgical
• Carcinome épidermoïde(CE) : 1 cm • Geste chirurgical prévu complexe
• Carcinome basocellulaire (CBC) : 5 mm • Zone esthétique importante
- Marge profonde : HYPODERMIQUE • Tumeurs de grande taille ou critères cliniques
de mauvais pronostic
2ème intention Carcinome épidermoïde métastatique
Après biopsie de confirmation
- Cryochirurgie
- Photothérapie dynamique RCP
- Imiquimod
CARCINOME - Topique immunomodulateur à Récidives ou métastases en transit autour d’un
BASOCELLULAIRE - Chimiothérapie topique : 5-FU CE primitif
SUPERFICIEL - Formes inopérables : - Exérèse chirurgicale
• Thérapies ciblées de la voie Hedgehog : Vismodégib, ErivedgeÒ - Radiothérapie adjuvante
• Radiothérapie (électron ou curiethérapie) à Adénopathie :
- Biopsie si maligne : exérèse avec curage
Formes inopérables ou de grande taille :
complet +/- radiothérapie
- Chimiothérapie (sels de platine)
à Métastases à distance : CT, RT, chirurgie…
CARCINOME - Thérapies ciblées : Anti-EGFR
ÉPIDERMOÏDE - Radiothérapie (électron ou curiethérapie)
- Cryochirurgie
Suivi = Prévention secondaire
Consultation x 1 /an pendant 5 ans (idéalement à vie)
PRÉVENTION PRIMAIRE
- Traitement des lésions pré-cancéreuses

- Prévention solaire :
• Eviter les expositions entre 12-16h et protection de la peau Cancer le plus fréquent
• Proscrire les lampes à bronzer - chez l’immunocompétent : Carcinome basocellulaire
• Limiter les expositions solaires dans l’enfance - chez l’immunodéprimé : Carcinome épidermoïde
• Application d’écran solaire

CARCINOME À CELLULES DE MERKEL
Physiopathologie Facteurs de risque
Tumeur rare développée à partir des cellules neuroendocrines cutanées.
- Âge avancé
Terrain : Sujet âgé - Immunodépression
- Exposition solaire
Localisation : Zone photo-exposée (visage)
- Immunodépression
Pronostic : Tumeur agressive à risque élevé de MÉTASTASES A DISTANCE.
Diagnostic
- Clinique non spécifique : Nodule saillant ou plaque indurée rouge violacée avec télangiectasies superficielles
- Diagnostic de certitude : Biopsie avec analyse anatomopathologique
Bilan d’extension initial
- Examen clinique complet du tégument - TDM massif facial et cervical
- Aires ganglionnaires - TDM T-A-P
- Examen général à la recherche de métastases à distance - Biopsie du ganglion sentinelle au moment de la reprise chirurgicale
Traitement
- Exérèse large de la tumeur jusqu’au fascia avec marge de 2 à 3 cm
CHIRURGIE • Exception : Au niveau cervico-céphalique à Marge de 1 cm ou chirurgie micrographique de Mohs
Traitement de référence - Biopsie exérèse du ganglion sentinelle si N0
- Curage ganglionnaire si N+ M-
- But : Diminution des récidives locales
- Radiothérapie systématique sur le lit d’exérèse chirurgicale et sur le 1er relai ganglionnaire si le ganglion
RADIOTHÉRAPIE sentinelle n’a pas été prélevé
- Si envahissement ganglionnaire : Radiothérapie de l’air de drainage sauf si curage réalisé.
- +/- Métastases
- Indication : Cancer métastatique
CHIMIOTHÉRAPIE
- Carboplatine - Étoposide ou Cyclophosphamide - Doxorubicine - Vincristine
IMMUNOTHÉRAPIE - Indication : Cancer métastatique à Anti-PDL1
Surveillance
Clinique : /3 mois x 2 ans - /6 mois x 3 ans
+/- Échographie des aires ganglionnaires et TDM corps entier si N+

TUMEURS À PAPILLOMAVIRUS HUMAIN (HPV)
Physiopathologie
Caractéristiques Risque oncogène
- 120 génotypes de HPV caractérisés selon la séquence de leur ADN
- Transmission par contact : résistant au froid et à la chaleur
- Tropisme exclusif : épithélium malpighien - HPV muqueux « à haut risque oncogène » :
• Infection des kératinocytes de la couche basale à l’occasion d’une effraction HPV 16 & 18
épithéliale ou d’une macération cutanée • Directement carcinogène
- Durée d’incubation : 3 semaines à plusieurs mois - Souvent d’autres facteurs carcinogènes sont
- Cycle viral : nécessaires :
1. Réplication virale en profitant de la prolifération de la cellule hôte : • Tabac - Immunodépression : greffe, VIH - UV
responsable d’un effet cytopathogène : aspect de koïlocytes
2. Persistance à l’état de latence sous forme épisomale de l’ADN viral libre
3. Intégration dans le génome cellulaire avec risque oncogène
Épidémiologie
Prévalence des verrues : 7 à 10% avec prédominance chez les enfants scolarisés et adultes jeunes
- Facteurs favorisant la transmission :
• Microtraumatisme, piscine et salle de sport (douches)
• Professionnel (bouchers, vétérinaires, abattoirs, poissonniers) : HPV 7
• Immunodépression
Diagnostic clinique
1) MYRMÉCIE (HPV1) = la plus fréquente
- Verrue profonde, douloureuse à la pression, unique ou réduite à quelques unités
VERRUES - Circonscrite par un épais anneau kératosique recouvrant partiellement la région centrale
PLANTAIRES - Surface kératosique piquetée de points noirs : micro-hémorragie
2) VERRUES EN MOSAÏQUE (HPV2)
- Multiples verrues se regroupant en placard kératosique, non douloureuses
- Topographie : Face dorsale des mains et des doigts, péri-unguéale ou sous-unguéale
VERRUES - Clinique : Elevures de 3 à 4 mm dont la surface hémisphérique ou aplatie, hérissée de saillies villeuses kératosiques
VULGAIRES +/- crevasses souvent multiples et confluentes
HPV2 NB : Autres localisations (visage, cuir chevelu) : aspect filiforme disposé autour des orifices ou criblant la région cervicale
de la barbe
VERRUES - Topographie : visage, dos des mains et membres
PLANES - Clinique : Papules jaunes, brunes ou chamois, à surface lisse ou finement mamelonnée
COMMUNES • Parfois disposées linéairement ou nappes confluentes
HPV3 - Evolution persistent des mois/années avec régression spontanée < 2 ans
à Devant une verrue plantaire :
- Durillon : épaississement cutané lié à un frottement chronique
- Cicatrise fibreuse
- Granulome secondaire à l’incision d’un corps étranger
- Tumeurs maligne (mélanome achromique)
à Verrue péri-unguéale persistante = carcinome in situ
Traitement
Préventif Curatif
- Destruction chimique par kératolytiques
Récidives = 30% - Cryothérapie (azote liquide) après décapage au bistouri de la couche cornée
- Eviction des situations à risque : piscines, • Douloureux
salles de sport, humidité… - Laser CO2 sous AL (peut laisser une cicatrice) : Ne pas faire chez l’enfant
à Chez l’enfant : Le traitement des verrues ne doit jamais être agressif

MÉLANOMES
= Tumeurs malignes développées aux dépends des mélanocytes (cellules qui fabriquent la mélanine)
Épidémiologie Marqueurs de risque de mélanome
2 à 3% de l’ensemble des cancers. - ATCD familiaux et personnels de mélanome à Récidive : 5 à 8%
Incidence en France = 11 000 /an - Phototype I & II : peau claire et roux avec éphélides et blond vénitien
(10 /100 000) en (x 2 /10 ans) - Nombre élevé de nævus - « Syndrome du nævus atypique »
Légère prédominance féminine : 55 ans - ATCD d’exposition solaire intense avec coups de soleil
Mortalité à prédominance masculine = 1 600 /an - Immunodépression - VIH - Transplanté.
Physiopathologie
Rôle de l’environnement Prédisposition familiale (facteurs génétiques)
- Mélanome superficiel extensif : (voie de signalisation - 10% des mélanomes surviennent dans un contexte de « mélanome
MAPK) familiale »
• Exposition intermittente et intense + brûlures solaires • ³ 2 ATCD familiaux de mélanomes (surtout si apparenté au 1er degré)
reçues dans l’enfance et à l’âge adulte • 10 à 30% : gène suppresseur de tumeur muté CDKN2A = FAMM
- Mélanomes de Dubreuilh : exposition chronique et syndrome
cumulée àAutosomique dominant (AD)
- Mélanomes des plantes, paumes et des muqueuses : non - Xéroderma pigmentosum (AR) - Nævi nævo-cellulaire
liés au soleil - Phototype I & II (= sensibilité de la peau au soleil)
Histogenèse des mélanomes • Peau claire, cheveux blonds ou roux avec éphélides
- 1ère phase : extension « horizontale » intra-dermique, au- • Phénotype « roux » : variant du gène du R. de la mélacortine (MC1R)
dessus de la membrane basale - « Syndrome du nævus atypique »
- 2ème phase : extension « verticale » : • Nombre de nævus > 50 de grande taille (Æ > 5-6 mm)
• Phase micro-invasive : envahissement du derme superficiel • Aspect atypique : bords irréguliers, polychromique
• Phase invasive : envahissement du derme profond puis • Siège en peau non exposée au soleil (cuir chevelu, fesses, seins)
hypoderme
Précurseurs
La majorité des mélanomes naît de novo, en peau apparemment saine sans précurseur.
- Petit nævus commun : Risque de transformation maligne très faible à Aucun intérêt à faire l’exérèse systématique préventive des
nævi communs.
- Naevius congénital (rare) : risque de transformation maligne élevé si > 20 cm à l’âge adulte à Exérèse chirurgicale préférable
- Les nævi traumatisés ne sont pas à sur-risque de mélanome
Diagnostic
Clinique +/- dermoscopie* Histologie
Lésions mélanocytaires pigmentées (85%) : « Règle ABCDE » ³ 2 caractéristiques Exérèse complète SANS marge
suivantes - Composante intra-dermique :
- « A » : Asymétrie • Mélanocytes en NAPPE ou en THÈQUE, avec noyaux
- « B » : Bords irréguliers (encochés ou polycycliques) de grande taille et nucléole bien visible
- « C » : Couleur inhomogène (brun, noir, marron ou bleu, dépigmenté, halo irrégulièrement sur la MB
inflammatoire) • Envahissement isolé et anarchique des couches
- « D » : Diamètre > 6 mm (critère non spécifique) superficielles de l’épiderme
- « E » : Évolution récente documentée (taille, couleur, forme, relief) • Nombreuses mitoses et atypies cytonucléaires
àCritère le plus important ! - Composante dermique invasive
- Signe tardif : prurit ou saignement • +/- Associée à une réaction inflammatoire
NB : Dermoscopie* : microscopie de surface par épiluminescence faisant à Nature mélanocytaire, malignité, caractère complet
disparaître la diffraction de la lumière de la couche cornée de l’exérèse
NE JAMAIS FAIRE DE BIOPSIE D’UN MÉLANOME CAR MAUVAISE ÉVALUATION à Indice de Breslow, ulcération, index mitotique
DE L’ÉPAISSEUR (variable selon les zones du mélanome)

CLASSIFICATION ANATOMO-CLINIQUE
Mélanomes avec phase d’extension Mélanomes sans phase d’extension

horizontale horizontale
Mélanome Mélanome des Mélanome

Mélanome Mélanome acral
superficiel extensif muqueuses nodulaire d'emblée
de Dubreuilh lentigineux (ALM)
(SSM) buccales et 10 à 20%
10% 2 à 5% génitales
60 à 70%
Evolution invasive
Croissance Sujet > 60 ans verticale rapide
Peau pigmentée
intra-épidermique Visage
Peau - Plante -
horizontale puis Evo. horizontale Poignet
verticale dermique longue
NB : À indice de Breslow identique, toutes ces formes anatomo-cliniques ont un pronostic comparable
Mélanome superficiel extensif (SSM)

avec nodule invasif Mélanome nodulaire pigmenté Mélanome nodulaire achromique et ulcéré
Diagnostics différentiels Évolution
- Tumeurs mélanocytaires bénignes : - Mélanome in situ (intra-épidermique) : guérison assurée par exérèse
Nævus « cliniquement atypique » - Mélanome primitif :
- Tumeurs non mélanocytaires : • Récidive ganglionnaire
• Kératose séborrhéique > 40-50 ans : • Lésions satellites (< 2 cm)
Surface mate, bords nets, petits grains blanchâtres • Métastases cutanées ou sous-cutanées « en transit » (> 2 cm) entre la
• Carcinome basocellulaire « pigmenté » : tumeur et le 1er site ganglionnaire
Aspect translucide, perlé et télangiectasique • Métastases ganglionnaires régionales ou viscérales
• Histocytofibrome pigmenté : pastille indurée • Sur-risque de carcinome basocellulaire ou carcinome épidermoïde
• Angiome thrombosé (soleil)
Critères cliniques et histopathologiques de mauvais pronostic
- Epaisseur tumorale ou « indice de Breslow » - Sexe masculin
- Atteinte du ganglion sentinelle - Age avancé
TUMEUR PRIMAIRE
- Ulcération - Topographie : tronc, tête et cou
STADE I & II
- Index mitotique pour les tumeurs peu épaisses - Emboles intravasculaires
- Niveau de Clark* (invasion derme & hypoderme) Le diamètre n’est pas un facteur de gravité
ATTEINTE GANGLIONNAIRE - Nombre de ganglions métastatiques ALD 100% dès le stade
RÉGIONALE - Ulcération d’envahissement loco-régional
STADE III - Rupture capsulaire
ATTEINTE MÉTASTATIQUE À - Chimio-résistance : survie médiane de 9 mois
DISTANCE - LDH
STADE IV - Métastases viscérales : FOIE - CERVEAU
Bilan d’extension
- Stade I (épaisseur < 2 mm ou < 1 mm si ulcération) : examen clinique complet
- Stade II (épaisseur > 2 mm ou > 1 mm si ulcération) :
Examen clinique complet + Échographie loco-R de la zone de drainage Classification anatomopathologique
- Stade IIC (épaisseur > 4 mm ulcérée) et Stade III & IV : + bilan d’extension
• Ganglion sentinelle ou échographie du ganglion sentinelle = Classification UICC/AJCC
• TDM TAP injecté - TDM ou IRM cérébrale - TEP-FDG
• MUTATION sur la biopsie (BRAF, NRAS et c-KIT)
Traitement
Si pendant le suivi : Découverte d’une adénopathie
Exérèse chirurgicale complémentaire jusqu’au FASCIA
- Adénectomie et curage axillaire dans le même
- Traitement adjuvant : Anti-PDL1 à À venir Interféron a temps
• Mélanome épais > 1,5 mm (surtout si ulcération) - TDM TAP + IRM cérébrale
• Mélanome épais > 1mm avec atteinte ganglion sentinelle NB : Pas de ponction de l’ADP.
à Curage ganglionnaire (stade III)
Marges chirurgicales conseillées d’après l’épaisseur tumorale selon Breslow
Epaisseur selon Breslow Marges chirurgicales conseillées
Intra-épidermique = In-situ 0,5 cm
0,1 - 1 mm (Pt1) ou mélanome de Dubreuilh mal limité et très récidivant 1 cm
1,01 - 2 mm (Pt2) 1 à 2 cm
> 2,01 - 4 mm (Pt3) 2 cm (Consensus SGD 2016 : Aucune marge > 2 cm)
Traitement des cancers métastatiques
- Thérapie ciblée : Inhibiteurs BRAF/MEK si mutation BRAF V600 (45%) : Vemurafenib
- Inhibiteur du checkpoint immunitaire : Anticorps monoclonaux anti-PD1
Suivi Survie à 5 ans
- Clinique /6 mois x 5 ans puis /an à vie IA : 97%
STADE I
- Education à l’auto-dépistage d’un nouveau mélanome ou auto-détection d’une récidive IB : 93% IIIA : 78%
- Clinique /3 mois x 5 ans puis puis /an à vie IIA : 81% IIIB : 57%
STADE II - III - IV - Education à l’auto-dépistage d’un nouveau mélanome ou auto-détection d’une récidive IIB : 70% IIIC : 38%
- Option : Échographie de la zone de drainage / 3 à 6 mois IIC : 54%
+/- TDMc et TDM-TAP pour stade IIC et III
Prévention
Primaire Secondaire
- Education sur les risques des UV = Amélioration du pronostic par un dépistage précoce
- Limitation des expositions - Médecin : examiner le tégument du patient
- Protection vestimentaire et écrans solaires - Signe d’appel : population générale
- +/- Consultation oncologique - ATCD familiaux : surveillance particulière…
CONSULTATION D’ONCOGÉNÉTIQUE à Dépistage difficile :

- Mélanome invasif ³ 2 chez les apparentés du 1er ou 2ème degré ou • Mélanome localisé au milieu de nævi atypiques multiples
chez le malade lui-même < 75 ans • Mélanome de l’appareil unguéal : bande pigmentée
- Mélanome cutané invasif + Mélanome oculaire + Cancer du longitudinale (> 5mm d’épaisseur)
pancréas + Cancer du rein + Mésothéliome ou tumeur du SNC • Mélanome achromique (nodulaire ou ulcéré) simulant un
= FAMMM syndrom botryomycome ou verrue irritée
• Mélanome des muqueuses : tache plane noire
« L’ASTCUCE du PU »
Le tabac n’est ni un facteur de risque ni un élément de mauvais pronostic du mélanome.

Indice de CLARK* Technique du ganglion sentinelle
1 : Epiderme Par anatomopathologiste et chirurgien entrainés avec immunomarquage
2 : Derme SUPERFICIEL = papillaire - Proposée aux mélanomes de Breslow > 1 mm du fait du haut risque de récidive.
3 : Invasion de la jonction du derme papillaire et - Sous-entend qu’il n’existe aucune ADP clinique suspecte
derme réticulaire - Repère par technique scintigraphique le(s) premier(s) ganglion(s) de drainage ou
4 : Derme PROFOND = réticulaire alcian
5 : Graisse hypodermique - Valeur PRONOSTIQUE (¹ Thérapeutique)

NEAVI MÉLANOCYTAIRES
= Tumeur bénigne, due à la prolifération ou accumulation de mélanocytes anormaux
Physiopathologie
- Les mélanocytes se disposent de manière isolée entre les kératinocytes de la jonction dermo-épidermique
- Fonction : fabrication de la mélanine transférée aux kératinocytes (via des dendrites) pour protéger l’ADN des kératinocytes vis-à-vis
des UV
- Origine : neuro-ectodermique, marquée en immuno-histochimie par la protéine S100
• Développement embryonnaire : précurseurs mélanocytaires (cellules pluripotentes schwanno-mélanocytaires puis mélanocytaires)
atteignant l’épiderme qu’après leur migration-différenciation.
Hyperplasie mélanocytaire localisée Formes anatomopathologiques
1. Tumeurs bénignes acquises (les plus fréquentes) :
• Naevi « communs » - Nævus jonctionnel : Amas dans la couche basale de l’épiderme
à Mélanocytes en amas ou thèque dans l’épiderme et/ou derme • Prédominant chez les enfants et diminuant avec l’âge
2. Phénomènes malformatifs
à Blocage dans le derme de la différenciation terminale des - Nævus dermique : Prolifération mélanocytaire intra-dermique
mélanocytes
• Naevi congénitaux ou hamarthromes congénitaux - Nævus mixte ou composé : Amas dans le derme et à la
• Mélanose dermique : tache mongolique, nævus d’Ota jonction dermo-épidermique
3. Tumeurs malignes : mélanomes
Histoire naturelle des nævi communs
Présents chez tous les individus dès l’âge de 4 à 5 ans (max à 40 ans : 20 nævi) puis diminution après 60 ans
Lors de l’enfance, les lésions planes prédominent.
Augmentation de la taille pendant l’adolescence ou lors d’une grossesse (distension) +/- pigmentation avec lésions tubéreuses
Formes cliniques
Formes morphologiques
- Pigmenté, d’une teinte brune variable et < 10 mm :
• Plan : nævus jonctionnel
Nævus commun • Légèrement bombé à la surface lisse ou rugueuse voire verruqueuse : nævus mixte ou dermique
- Nævus tubéreux peu ou pas pigmenté, à type d’élevure (visage) avec amas souvent dermique : nævus mixte
ou dermique
- Nævus bleu : le plus fréquent à Âge adulte, sous forme de lésion plane ou saillante teinte d’un bleu nuit
Nævus selon sa • Topographie : visage et phase d’extension des MS
pigmentation - Nævus achromique : Type tubéreux +/- centré par un poil
- Topographie : visage et tronc
Nævus cliniquement - Grande taille (Æ > 5 mm) - Couleur rosée ou brune (inhomogène) - Asymétrie des bords - Forme irrégulière
atypique = Nævus jonctionnel
Formes topographiques
Peut se traduire par une mélanonychie
Nævus du lit de l’ongle - Caractère monodactylique (unique) et évolutif à Mélanome
- Caractère multiple à dépôt de pigments
Nævus des muqueuses et des extrémités - Analyse anatomopathologique délicate
Formes évolutives
1. Hamartome pigmentaire : 1% des naissances
- Rare : grande taille (Æ à l’âge adulte > 20 cm) +/- distribution métamérique - Topographie : dos
2. Tache bleue mongolique : 1% des enfants caucasiens - Prévalence augmentée chez les Africains et asiatiques
Lésions découvertes à la - Tache ardoisée de Æ = 10 cm - Topographie : région lombo-sacrée
naissance 3. Nævus d’Ota
- Unilatéral, superposable aux territoires des 2 branches supérieures du V
- Sclère et conjonctive homolatérale peuvent être pigmentées
- Phénomène de Sutton = Halo achromique (leucodermique blanc) circulaire autour d’un ou plusieurs nævi
Halo nævus
• Disparition progressive mais totale du nævus vers 2 ans sur le tronc
Naevus congénital
Nevus dermique géant Nævus bleu Naevus Halo nævus de Sutton

Pronostic des nævi
Risque de transformation
Nævi communs marqueurs de - Nævi communs :
risque de mélanome Transformation en mélanome
Facteurs favorisant les nævi - Phototype I & II < 1 / 100 000
- Phototype I & II - Grand nombre - Nævi congénitaux géants :
- Exposition solaire - Grande taille > 5 mm * Très grandes lésions :
- Immunodépression - Nævi cliniquement atypiques Transformation en mélanome :
en grand nombre 5 à 20%
- ATCD familiaux de mélanome < 0,1% de l’ensemble des
mélanome
Traitement des naevi

- Exérèse à titre diagnostic à À savoir, l’exérèse ne provoque pas sa transformation
- Exérèse à titre fonctionnel ou esthétique
Exérèse sous AL avec bistouri à lame, en passant à 2 mm des limites macroscopiques de la lésion
à Analyse histologique de la pièce d’exérèse systématique
LÉSIONS PIGMENTÉES
Diagnostics différentiels des naevi
- Lentigos : petites macules pigmentées de quelques mm de Æ, teinte uniforme sur les zones exposées
- Ephélides (taches de rousseur) : semis de petites macules brunes claires, dont la pigmentation s’accentue avec le soleil sur les zones
exposées
- Histiocytofibrome : Dure à la palpation avec invagination de la peau à la palpation par infiltration du derme
- Kératose séborrhéique : Tumeurs épithéliales bénignes > 40 ans (prolifération épidermique) prurigineuse
à Le nombre augmente avec l’âge, indépendamment de l’exposition solaire.
• Surface mate & rugueuse Les carcinomes épidermoïdes ne sont jamais
• Bords nets pigmentés.
• Petits grains blanchâtres
à Traitement : Cryothérapie (Æ biopsie, ni exérèse)
- Carcinome basocellulaire nodulaire tatoué : ferme, recouvert de fines télangiectasies
- Angiome thrombosé : tumeur vasculaire bénigne
- Dermatofibrosarcome de Darier-ferrand : Cf. infra
DERMATO-FIBROSARCOME DE DARIER-FERRAND
Epidémiologie
Tumeur rare à AGRESSIVITÉ LOCALE et tendance aux récidives en absence de chirurgie adaptée
Terrain : Adulte jeune de 20 à 40 ans à prédominance masculine
- Étiologie :
• Génétique (95%) : Translocation (17 ; 22) à Activation du PGFB
• Traumatisme (20%) : Chirurgie ou brûlure
Diagnostic
- Plaque indurée unique érythémato-violacée ou couleur chair
- Evolution : Plaque bosselée d’un ou plusieurs nodules saillants
- Topographie :
• Tronc (47%) - Extrémités proximales (38%) - Cervico-céphalique (15%)
à Diagnostic de certitude : Biopsie avec analyse anatomopathologique
Evolution Traitement
- Exérèse chirurgicale avec marge de 3 à 5 cm
- Récidives - Chirurgie micrographique de Mohs avec marge de 2 cm
- Métastases (5%) : Pulmonaire - Imatinib (Glivec®) : Inhibiteur des tyrosine kinase

« L’ASTUCE du PU » - EXPOSITION SOLAIRE
Réfléchir devant un QCM (non utilisable en pratique)
Intense et intermittente pendant les 1ères années - CARCINOME BASOCELLULAIRE
de vie - MÉLANOME SUPERFICIEL EXTENSIF
- CARCINOME ÉPIDERMOÏDE
Chronique et cumulée
- MÉLANOME DE DUBREUILH
Nb : Mélanomes des paumes, des plantes et des muqueuses : pas de lien avec les expositions solaires.

RANG A RANG B
- Connaitre les principales tumeurs cutanées
- Présentation clinique d'une tumeur épithéliale bénigne à HPV. - Épidémiologie des tumeurs cutanées
- Principes de la prise en charge globale des tumeurs cutanées - Pronostic des carcinomes basocellulaires et épidermoïde
- Présentation clinique et la démarche diagnostique devant un - Nævi : diagnostics différentiels
carcinome basocellulaire, épidermoïde - Physiopathologie des nævi
- Prévention des carcinomes épidermoïdes et basocellulaire - Évolution et pronostic du mélanome
- Définition et les principaux facteurs de risque des nævi - Savoir reconnaître une lésion précancéreuse cutanée
- Signes cliniques et savoir reconnaître un mélanome - Savoir reconnaître un carcinome basocellulaire
- Connaitre les modalités de prévention du mélanome - Savoir reconnaître un carcinome épidermoïde

LYMPHOMES MALINS : LYMPHOMES CUTANÉS
Item 319 (ex-316)
= Prolifération lymphocytaire à point de départ cutané sans atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic ¹ Lymphomes systémiques
secondairement cutanés
3ème type de lymphome après les lymphomes ganglionnaires et digestifs
LYMPHOMES T CUTANÉS
MYCOSIS FONGOÏDE
Clinique Histologie
- Evolution très lente (années) Biopsies cutanées répétées
- Manifestations cutanées isolées : - Initialement : non spécifique
• Initialement : Plaques non infiltrées, de plusieurs - Secondairement : caractéristique
centimètres, érythémato-squameuses : • Derme superficiel : infiltrat de lymphocytes aux noyaux convolutés
Prédominant sur les ZONES CACHÉES DE LA LUMIÈRES qui ascensionnent dans l’épiderme en petits amas : thèques
(seins, tronc et racine des membres : fesses « en épidermiques (épidermotropisme)
caleçon ») - Stade avancé = tumeurs cutanées :
Fixes avec délimitation nette et aspect encadré de la • Transformation cytologique = lymphocytes de grande taille à noyau
plaque cérébriforme
Résistant aux dermocorticoïdes • PCR (peau) : clone T dominant
• Secondairement : Infiltration des lésions avec Examens complémentaires Évolution
épaississement à Plaques figurées prurigineuses - TDM TAP injecté - Extension vers une forme
• Evolution : Nombre de plaques +/- érythrodermie ou - Immunophénotypage Lj tumorale
tumeurs cutanées (pronostic défavorable) - PET scanner en option - Atteinte ganglionnaire
Majorité des cas (stade localisé) : très bon pronostic - +/- Biopsie ostéo-médullaire - Erythrodermie
(EV idem pop. G) - LT à haut grade à grandes cellules
Traitement
En absence d’atteinte extra-cutanée
- Topiques locaux : dermocorticoïdes, badigeon de chlorméthine (CaryolysineÒ), carmustine (BiCNUÒ) ou photothérapie
- Si résistance : IFNa, méthotrexate ou bexarotène
SYNDROME DE SÉZARY Autres LT cutanés

Rare
Rare & hétérogène
- Clinique : - Clinique : papulo-noduleux ou tumeurs (unique ou multiples)
• Erythrodermie prurigineuse avec kératodermie palmo- - Pronostic :
plantaire et anomalies unguéales • Excellent si CD30+ (¹ équivalence ganglionnaire) +/- spontanément
• Alopécie régressif
• Ectropion des paupières • Réservé pour les autres formes
• ADPs pathologiques NB : Papulose lymphomatoïde = Dermatose chronique bénigne
- Cellules de Sézary dans le sang : LT à noyaux irréguliers > 1 - Papules érythémateuses en nombre variable évoluant vers la
000 /mm3 nécrose puis cicatrice
- + + -
Phénotype : CD3 CD4 CD8 avec CD4/CD8 > 10 - 10% associées à un mycosis fongoïde, Syndrome de Sézary ou Maladie
- PCR (peau ou sang) : réarrangement clonal T identique de Hodgkin
- Pronostic : plus péjoratif que mycosis fongoïde - Histo : prolifération dans le derme de grand lymphocytes atypiques
CD4+ CD30+
LYMPHOMES B CUTANÉS PSEUDO-LYMPHOMES CUTANÉS

= Hyperplasie lymphoïdes cutanées
- Clinique : papulo-noduleux, tumeurs ou plaques infiltrées - Présentation identique aux lymphomes B ou T cutanés
- Biopsies : diagnostic - Distinction diagnostique = biopsies
- Etiologie : Piqûres d’insectes - Borréliose - Médicaments

RANG A RANG B
- Signes cliniques qui peuvent faire suspecter un lymphome - Principaux facteurs étiologiques des lymphomes non hodgkiniens
- Situations d'urgence dans les lymphomes - Stratégie d'exploration en imagerie initiale du lymphome
- Modalités du diagnostic histopathologique des lymphomes
PRESCRIPTION & SURVEILLANCE DES ANTI-INFLAMMATOIRES
STÉROÏDIENS ET NON STÉROÏDIENS 2019
Item 330 (ex-326)
Propriétés Action
ANTI-INFLAMMATOIRE - Dermocorticoïdes traversent les membranes cellulaires pour se lier avec une forte
ANTI-PROLIFERATIVE IMMUNOSUPPRESSEUR affinité à leurs R.
LOCAL - Ligand-R. migrent dans le noyau (R. spé aux hormones stéroïdes)
- Vasoconstriction au niveau du derme : - En intra-nucléaire : modulent l’expression des gènes : transrépression (ou
• Diminution de la perméabilité capillaire transactivation)
• Baisse la margination & diapédèse des • Synthèse de d’une protéine IkB-a à Inhibe la translocation nucléaire de NF-kB
leucocytes = transcription de nombreuses cytokines intervenant dans la réaction inflammatoire :
• Diminution de la phagocytose IL1, TNFa, IFNg, GM-CSF, IL3, IL4, IL5, IL6, IL8
• Libération d’enzymes lysosomiales • Inhibition de la synthèse de phospholipase A = libération d’acide arachidonique à
à Test de McKenzie : évalue des différentes partir des phospholipides membranaires et donc inhibition de production de
molécules et établit une échelle de puissance. leucotriène & prostaglandine
- Cible (anti-proliférative) : cellules • Inhibition des molécules d’adhérence sur les cellules endothéliales
épidermiques, kératinocytes, mélanocytes = ICAM-1 : Migration cellulaire au cours des phénomènes inflammatoires , facteurs du
et cellules de Langerhans. complément et dégranulation des mastocytes
Classification des dermocorticoïdes (DCI) disponible en France (Vidal 2014) Indications
Classe DCI Nom commercial - Eczéma :
CLASSE 4 Clobétasol propionate Dermoval, Clarelux, CLoblex • Dermatite atopique
TRES FORTE Bétaméthasone dipropionate Diprolène • Dermatite de contact
Bétaméthasone valérate Betesil, Betneval • Dysidrose
Bétaméthasone dipropionate Diprosone - Psoriasis localisé
Désonide Locatop - Lichen et lichenification
CLASSE 3 Difflucortolone Nérisone - Prurigo
FORT Difluprednate Epitopic 0,005 - Pemphigoïde bulleuse
Fluticasone propionate Flixovate - Lupus érythémateux chronique
Hydrocortisone acétonate Efficort - Cicatrices hypertrophiques et chéloïdes
Hydrocortisone butyrate Locoïd - Vitiligo
Bétaméthasone valérate Célestoderme relais - Pelade
CLASSE 2 Désonide Locapred, Tridésonit Contre-indications des dermocorticoïdes
MODERÉ Difluprednate Epitopic - DERMATOSE INFLAMMATOIRE : Acné &
Fluocortolone Ultralan rosacée
Triamcinolone acétonide Localone - DERMATOSE INFECTIEUSE
CLASSE 1 - FAIBLE Hydrocortisone Aphilan, Hydracort, Mitocortyl - LÉSIONS ULCÉRÉES
Règles de prescription
Biodisponibilité Effet réservoir
- Galéniques :
• Pommades et émulsions « eau dans l’huile » : excipient GRAS
à Augmentent la pénétration par leur effet occlusif à Lésions sèches, à Accumulation des dermocorticoïdes dans la
squameuses et kératosiques couche cornée puis relargués progressivement
• Crèmes (= émulsion « huile dans l’eau ») : Bonne pénétration avec effet occlusif dans les couches profondes de l’épiderme et
moindre derme.
Les plus prescrites car « agréables » à appliquer = 1 application /J
• Gels semi-solides & Lotions hydro-alcooliques à Moins pénétrants que les crèmes
Zones de plis et pileuses NB : Si altération de la couche cornée
- Association d’acide salicylique, favorise la pénétration du principe actif en (= pemphigoïde bulleuse) : 2 applications /J
réduisant l’hyperkératose
- Occlusion : Augmente la pénétration des dermocorticoïdes
- Âge : Augmente l’absorption chez le prématuré et sujet âgé (faible épaisseur de la
couche cornée)
- Pénétration : paupière > scrotum > visage > cuir chevelu > main
- Quantité :
• Homme adulte : 25-30g /J ou quantité de 2 paumes de mains
PHENOMÈNE DE TACHYPHYLAXIE
= Diminue l’activité d’un topique après applications répétées et interrompues
Clinique : Résistance de la dermatose au traitement à Apparition rapide si dermocorticoïde à action forte et concentration forte

Effets secondaires
- Epidermique = réversible : épiderme fin en « papier à cigarette », fragilité au moindre traumatisme
- Dermique : retard de cicatrisation, pseudo-cicatrice en « étoile », télangiectasies, purpura de
ATROPHIE Bateman, vergetures
- Grains de milium
- Acné induite
DERMATITES ROSACÉIFORMES
- Aggravation ou induction d’une rosacée
DU VISAGE
- Dermatite péri-orale (équivalent d’une rosacée induite)
- Transformation de l’éruption par mauvaise indication : dermatophytes, gale
INFECTIONS CUTANÉES - Aggravation d’une infection : herpès
- Surinfection secondaire d’une dermatose (peu fréquent)
EFFETS OCULAIRES - GLAUCOME
Si application sur les paupières - CATARACTE
- Hypertrichose (hyperpilosité)
EFFETS HORMONAUX - Hyperplasie sébacée
- Généraux : rare à Dermocorticoïdes de très forte activité
DERMATOSES DE CAUSE - Phénomène de rebond
NON CONTRÔLÉE - Dépendance
- Hypopigmentation
Autres - GRANULOME glutéal infantile
- Eczéma de contact allergique

A - Connaitre les mécanismes d'action, indications, effets secondaires interactions médicamenteuses, modalités de surveillance et principales
causes d'échec des corticoïdes par locale

PSORIASIS
Item 117 (ex-114)
Épidémiologie
Dermatose érythémato-squameuse chronique : 2 à 3% de la population - Incidence = 2 à 6 / 100 000
Âge : 30-55 ans - Sexe ratio = 1
Physiopathologie
= Renouvellement épidermique accéléré avec hyperprolifération et trouble de Mécanismes lésionnels : Renouvellement accéléré de
la différenciation des kératinocytes, par activation du système immunitaire. l’épiderme sous la dépendance d’une activation
- Biopsies : (souvent inutile) anormale du système immunitaire cutané :
• HYPERKÉRATOSE - PARAKÉRATOSE - ACANTHOSE - Activation du système immunitaire :
= Prolifération excessive des kératinocytes de l’épiderme. • Activation des LT CD4 par des cellules dendritiques
• Epiderme : Micro-abcès à PNN dermiques produisant IL-12, IL-23 & TNF.
• Derme & épiderme : Infiltrat lymphocytaire à LT CD4 & CD8 • Différenciation des LT CD4 en Th1 & Th17
à Développement capillaire avec allongement des papilles dermiques • Afflux de cytokines, chimiokynes et cellules
Facteurs favorisants du psoriasis inflammatoires (lymphocytes, PNN) à Plaque
ENVIRONNEM - Expression du psoriasis chez les sujets génétiquement psoriasique avec hyper-prolifération
ENT prédisposés kératinocytaire
• Réaction INFLAMMATOIRE : auto-entretenue par
- Psoriasis de l’enfant suite à une infection rhino-
lésions de grattage ou infections à streptocoque
INFECTION pharyngée par streptocoque ou VIH
(enfant)…
à Induisant ou aggravant (rôle débattu) : « BIP LIT » - Gènes de susceptibilité : maladie multigénique (> 30
- Sels de lithium - Béta-bloquant (y compris collyre) - IEC gènes)
MÉDICAMENT - Interféron/anti-TNF - Antipaludéen de synthèse • Cas familiaux : 30%
- Cycline - Ampicilline - Macrolide - Sels d’or - Iode… • Jumeaux monozygotes : 60%
NB : Arrêt de corticothérapie à Rebond du psoriasis ou
• Gènes dans le système immunitaire
formes graves
Gène de prédisposition majeure : HLA
PSYCHOLOGIQ - Par sécrétion accrue de neuromédiateurs de Cw*0602
UE l’inflammation Gène IL-12, 23, IL-36RN
Facteurs de gravité et résistance thérapeutique Gène CARD14
Gravité : Alcool - Tabac & Résistance : Surpoids Gène de la différenciation épidermique
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Formes communes de psoriasis

- MACULE ou PAPULE érythémato-squameuse bien limitée,
arrondie
LÉSIONS - Taille :
ÉLÉMENTAIRES • Psoriasis en plaque (= vulgaire)
Multiples & • Psoriasis en goutte (petite taille sur tout le corps)
Symétriques • Psoriasis nummulaire
(parfois diffus) - Signe de la « tâche de bougie » = blanchiment au grattage
- Signe de la « rosée sanglante » = gouttelettes hémorragiques si
Psoriasis en plaque
desquamation
è Zones exposées aux frottements « bastions »
LOCALISATION • Coudes (bord cubital de l’avant-bras)
Zones bastions • Genoux - Jambes - Région lombo-sacrée
• Cuir chevelu - Ongles - Paumes et plantes
- Pas d’altération de l’état général (sauf si érythrodermie)
- Non contagieux
CARACTÉRISTIQUES - Prurit : 30 à 60%
- Régression sans cicatrice
- +/- Lésions douloureuses (paumes ou plantes) où des fissures
peuvent apparaître. Psoriasis du cuir chevelu
GÈNE DE SUSCEPTIBILITÉ
(transversalité)
- CARD 14 : Psoriasis
- CARD 15 : Maladie de Crohn

Formes cliniques
- Plaques circonscrites de taille variable, arrondies, bien limitées
à Localisation occipitale ou région antérieure (liseré du cuir chevelu très inflammatoire)
CUIR CHEVELU - Couverts de squames traversés par les cheveux ou carapace recouvrant la totalité du cuir chevelu
= Casque squameux
- Absence d’alopécie sauf si engainement des follicules pileux
UNGUÉAL
- Dépressions ponctuées cupuliformes : « ongle en dé à coudre »
- Épaississement de la tablette unguéale
- Onycholyse avec décollement distal et zone proximale cuivrée
- Hyperkératose sous-unguéale
- Paronychie,
- Leuconychie : Perte de transparence de l’ongle.
Plis interfessiers
INVERSÉ (grand plis) - Plis interfessiers - Axillaires - Sous-mammaire - Ombilical - Rétro-auriculaire
- Kératodermie en îlot ou diffuse
- Syndrome SAPHO :
PALMO-PLANTAIRE • Synovite - Acné - Psoriasis pustuleux NON FOLLICULAIRE, palmo-plantaire (Idem Behçet)
• Hyperostose - Ostéite inflammatoire, Atteinte articulaire sternale ou sterno-claviculaire
GLAND - Lésions MUQUEUSES érythémateuses non squameuse aggravées par les rapports sexuels
« SÉBO-PSORIASIS » - Visage (rare) : Érythème et fines squames des sourcils, plis nasogéniens, conque de l’oreille et CAE
Formes GRAVES de psoriasis
- Psoriasis généralisé > 90% de la surface cutanée
PSORIASIS - Desquamation abondante +/- Provoquée par un arrêt de corticothérapie générale
ÉRYTHRODERMIQUE - Complications : Surinfection - Carence vitaminique - Trouble de la température - Déshydratation - Trouble
hémodynamique…
à Un rhumatisme psoriasique est à rechercher dans tous les cas, le plus souvent présent en cas d’atteinte
cutanée :
UNGUÉALE
CUIR CHEVELU
RHUMATISME Psoriasis INVERSÉ : Sillon inter-fessier - Ombilic - Axillaire - Rétro-auriculaire
PSORIASIQUE - Oligo- ou monoarthrite : MCP, IPP « doigts ou orteils boudinés »
20 à 25% - Polyarthrite : IPD, peu destructrice
- Rhumatisme axiale (HLA B27) : atteinte vertébrale et sacro-iliaque
- Entésopathie
NB : Rechercher un rhumatisme psoriasique ou maladie digestive inflammatoire lors que le découverte d’un
psoriasis : douleurs articulaires & diarrhées glairo-sanglantes.
à Pustule spongiforme NON FOLLICULAIRE & ASPETIQUE
- Psoriasis pustuleux palmo-plantaire
• Pustules jaûnatres évoluant par poussées +/- atteinte articulaire sternale ou sterno-claviculaire
PSORIASIS GÉNÉRALISÉ • Handicap fonctionnel important
PUSTULEUX - Psoriasis pustuleux généralisé « Psoriasis de Von Zumbusch » (rare) :
• Début brutal avec AEG & fièvre
• Placards rouges vifs avec pustules superficiels non folliculaires pouvant confluer en nappes (tronc)
- Grave et réfractaire aux traitements conventionnels
VIH - Psoriasis en plaques, pustuleux ou érythrodermique
Psoriasis de l’enfant
- Aigu en gouttes +/- déclenché par une infection rhino-pharyngée streptococcique
- Topographie : siège « nakin psoriasis »
- Visage plus souvent atteint que chez l’adulte

RHUMATISME PSORIASIQUE
Spondylarthrite
90 % ont un psoriasis : Préexistant dans environ 75 % des cas - Synchrone à des manifestations cutanés dans 5 à 15 % des cas
Chez 10 à 15 % des malades, les signes articulaires précèdent les signes cutanés
Tableaux cliniques Radiologie
Atteinte articulaire hétérogène & évolue par « poussées » non corrélé à la sévérité de Lésions Lésions
l’atteinte cutanée destructrices reconstructrices
SPONDYLARTHRITE - Atteinte sacro-iliaque peu symptomatique et Hyperostose
PSORIASIQUE asymétrique Appositions
Forme axiale - Rachialgies inflammatoires : cervico-dorsales Erosions marginale périostées « pseudo-
20% - 50% : associée à une atteinte périphérique Ostéolyse épines »
MONO- ou OLIGOARTHRITE - Aspect des doigts ou orteil en « saucisse » Périostites
ASYMÉTRIQUE - Dactylite : Arthrite IPD, IPP et ténosynovite des Enthésophytes
15 à 40% fléchisseurs exubérantes
ATTEINTE - Localisation : Doigts - Orteils Ankylose
INTER-PHALANGIENNE DISTALE - Asymétrique & inflammatoire
8 à 16%
POLYARTHRITE SÉRONÉGATIVE - Atteinte diffuse très destructrice prédominant sur les IPD sans facteur rhumatoïde
+/- SYMÉTRIQUE • +/- Atteinte « tripolaire » d’un ou plusieurs doigts.
20%
ARTHRITES MUTILANTES DES - Ostéolyse des phalanges, MMP, MCP +/- aspect « en LORGNETTE »
MAINS & PIEDS • Aspect rétracté du doigt ou orteil reprenant sa taille habituelle si on l’étire
Forme sévère : 5%
- Onycho-pachydermo-périostite = Pathognomonique
• Topographie : Hallux
AUTRES • Onychose psoriasique + épaississement douloureux des parties molles + ostéopériostite
- Orteil de Bauer : atteinte unguéale + arthrite de l’IPD
- Entésopathie pure : Sujet jeune avec épicondylite, tendinite ou calcanéites
- Origine : VIRALE Faire sérologie VIH et syphilis
- Médaillon isolé x 10 à 15 J
PITYRIASIS ROSÉ de GILBERT - Puis Taches rosées finements squameuses et médaillons de plus grande surface, arrondis et ovalaires
dont le centre plus clair paraît en voie de guérison
- Topographie : tronc (disposition en « sapin ») & racine des membres
- Guérison spontanée en 6 à 8 semaines
DERMATITE SÉBORRHÉIQUE - Topographie : plis nasogéniens, cuir chevelu et région médiothoracique
- Erythème & œdème, micro-vésicules et suintement - Peu de squame
ECZÉMA CHRONIQUE - Topographie : visage & plis
LYMPHOMES CUTANÉS T - Mycosis fongoïde à Si doute : Biopsies
DERMITE de STASE - Eczéma variqueux
- Psoriasis des plis : Intertrigos d’origine bactérienne
- Psoriasis palmoplantaire : Eczéma - Lichen - Dermatophytie
- Erythrodermie psoriasique : Toxidermie
FORMES PARTICUCLIÈRES - Psoriasis pustuleux généralisé : Pustulose exanthématique aiguë généralisée
- Rhumatisme psoriasique : polyarthrite rhumatoïde & SPA
- Pemphigus superficiel (Lésions érythémato-squameuses)
Évolution Complications
- Âge du diagnostic : - Poussées de goutte articulaire (favorisées par un
• Adolescent & jeune adulte à gène de prédisposition & sévère psoriasis actif)
• Sujet > 50 ans - Surinfection des plis :
- Handicap social à Prurit • Bactérienne : rare - Fongique (Candida)
• Douloureux & formation de crevasse - Eczématisation (via suintement de prurit intense) :
• Squames, saignement & suintement mauvaise tolérance à certains médicaments locaux
- Evolution chronique : - Anémie macrocytaire par carence en folates (B9)
• Continue dans les formes sévères - Conduites addictives (OH & tabac) - Dépression
• « Poussées » avec rémission pendant lesquelles les lésions sont minimes - Syndrome métabolique & Obésité (formes sévères)
ü Rémission : Estivale (Facteur protecteur : UV) - Diabète de type II (formes sévères)
ü « Poussées imprévisible » : facteurs y, médicaments ou infection ORL - Dyslipidémie (formes sévères)
- Aggravation = Phénomène de Koebner : traumatisme cutanée par - Maladies CV : HTA - Infarctus du myocarde - AVC
libération de cytokines inflammatoire par les kératinocytes - Mortalité précoce

Traitements
Règles générales Gravité du psoriasis
Relation patient-soignant - Évaluation de la qualité de vie « DLQI » à Psoriasis sévère DLQI > 10
- Objectif : Diminution de l’intensité des lésions & - Surface corporelle atteinte (paume = 1%) àPsoriasis modéré à sévère > 10%
amélioration de la qualité de vie (¹ guérison) avec - Score PASI : 0 à 72 « psoriasis maximal » à Psoriasis modéré à sévère > 10
soutien psychologique • SIDE : Erythème - Infiltration - Desquamation - Surface cutanée atteinte
- Prise en compte des effets indésirables des
traitements
Traitements locaux
- Dermocorticoïdes d’activité forte (Æ lésions du visage) : 1 application / jour
• Pommade (jamais dans les plis) - Crème - Mousse - Lotions (si dermatose des plis) - Shampooings (psoriasis
DERMOCORTICOÏDES du cuir chevelu)
- Propionate de fluticasone : Flixovateâ - Dipropionate de Bétaméthasone : Diprosoneâ
- Shampoing : Propionate de clobetasol : Clobexâ - Mousse : Propionate de clobetasol : Clareluxâ
- Durée : 1 à 3 semaines EN CONTINU +/- Traitement d’entretien : 2 /semaines
- Optimisation de l’efficacité (paume & plante) : Occlusion par un pansement - Hydrocolloïde
- Calcipotriol : Daivonexâ ou Calcitriol : Silkisâ: 2 applications /J - Association synergique :
Tacalcitolâ : 1 applications /J Dermocorticoïdes + calcipotriol
à Posologie < 100g /semaine - Ne pas utiliser sur une grande étendue Pommade & gel pour le corps :
ANALOGUE VITAMINE cutanée. Daivobetâ
D - Analogue vit. D vs. dermocorticoïdes : Gel pour le cuir chevelu : Xamiolâ
• Activité globale comparable mais PLUS LENTE Durée < 4 semaines +/-
• Absence d’effet atrophiant du derme, ni de l’épiderme Traitement d’entretien : 2
• IRRITATION CUTANÉE (visage & plis) /semaines
BAINS & ÉMOLLIENTS - Décaper les lésions et soulager le patient
- Préalable aux traitements locaux ou PUVA-thérapie
PRÉPARATION À - Décaper les lésions très squameuses
L’ACIDE SALICYLIQUE - Contre-indication : Enfant à Risque d’intoxication salicylée
Vaselineâ - Posologie < 10% (sauf si localisée aux paumes & plantes : < 20%)
PHOTOTHÉRAPIE
Méthodes Précaution
Rémission : 70% après 20-30 séances
- PUVA-thérapie : Psoralène photosensibilisant + Irradiation UVA à 20 séances - 2 à 3 séances - Protection des OGE
/semaines - Dose cumulée délivrée < 200
- Photothérapie UVB à spectre étroit : Moins carcinogène que PUVA-thérapie à 20 séances - 2 à 3 séances
séances /semaines - Surveillance cutanée prolongée
- Re-PUVA ou Re-PUVB : Rétinoïde (acitretine) + PUVA/B-thérapie (carcinomes tardifs)
- Photothérapie localisée (paumes & mains)
- Balnéo-PUVA-thérapie : Psoralène (en bain) + irradiation UVA
- ATCD de cancer cutané
- Dermatose photosensible
- Médicaments photosensibilisants IL N’Y A PAS DE PHÉNOMÈNE
CONTRE-INDICATIONS
- Intoxication alcoolique : PUVA REBOND À L’ARRÊT
- Grossesse
- Phototype clair
- Trouble digestifs : PUVA
COURT TERME - Erythème actinique avec sensation de cuisson
EFFETS INDÉSIRABLES - Ne favorise pas les brûlures cutanées
LONG TERME - Vieillissement prématuré de la peau
- Cancers cutanés : carcinomes

Traitement généraux
Médicaments Rétinoïdes : ACITRÉTINE MÉTHOTREXATE CICLOSPORINE

Soriataneâ Novatrexâ, Imethâ, Metojectâ Néoralâ
Amélioration à 3 30% 50% 60%
mois
PO : 0,5 mg/kg/J SC ou PO : 7,5 à 25 mg /semaine PO : 2,5 à 5 mg/kg/J
Posologie Dose à atteindre + Acide folique 5 à 10mg /semaine 48h après MTX Durée limitée < 2 ans
progressivement
- Contraception pendant le traitement et 1
Tératogène mois après l’arrêt chez la femme et 3 mois
- b-hCG chez l’homme
Prescription et - Contraception pendant le - Radiographie pulmonaire PRESCRIPTION INITIALE
surveillance traitement et 2/3 ans après - Biologie /semaine x 1 mois : HOSPITALIÈRE
l’arrêt • NFS - Transaminase - Pro-collagène III - TA + créatinine /mois
- Surveillance transaminase Urée/Créat POSSIBLE CHEZ LA FEMME
& lipide - Surveillance du risque de fibrose : ENCEINTE
• FibroScan ou FibroTest
- Grossesse - Grossesse & Allaitement - HTA incontrôlée
Contre- - Allaitement - Anomalie de l’hémogramme - Insuffisance rénale
indications - Anomalies du bilan - Insuffisance rénale & hépatique - ATCD de néoplasie
hépatique - Infections évolutives - Infection chronique
- Anomalies du bilan
lipidique
Bénins & dose-dépendants - Cytopénie, macrocytose - Alopécie
- Chéilite - Troubles digestifs - HTA
- Sécheresse cutanéo- - Fibrose pulmonaire (rare) - Hypertrichose
muqueuse - PNP d’hypersensibilité ou immuno-allergique - Hyperplasie gingivale
Effets - Desquamation - Fibrose hépatique si traitement au long cours - Interaction médicamenteuse
indésirables - Chute capillaire et si FdR (OH, diabète, hépatite) (CYP450 3A4)
- Prurit - Interactions médicamenteuses : à Traitement au long cours :
- Hyperlipidémie • Aspirine à forte dose - Néphrotoxicité
- Cytolyse • Bactrim - Lymphomes ou carcinomes
- Interaction • Béta-bloquant
médicamenteuse : cyclines
(HTIC)
Biothérapies
Indications Prescription initiale hospitalière
Agent anti-TNF :
- Psoriasis modéré à sévère avec retentissement - Etanercept (Enbrelâ) : protéine de fusion mimant le R. soluble du TNF
sur la qualité de vie - Infliximab (Remicadeâ) : Ac anti-TNF chimérique
- Intolérance OU contre-indication ou essai ³ 2 - Adalimumab (Humiraâ) : Ac anti-TNF humain
agents systémiques dont MTX, ciclosporine et Agents ciblant IL-12 & IL-23 : Ustekinumab (Stelaraâ) : Ac monoconal humain cible de
photothérapie la sous-unité p40
Anti-IL17 : Sécukinumab - Ixekizumab
Indications
FORMES LÉGÈRES A MODÉRÉES - Traitement local si < 10% de la surface corporelle
- Photothérapie +/- rétinoïde CONTRE-INDICATIONS CHEZ LA
FORMES MODERÉES A SÉVÈRES
- Rétinoïde FEMME ENCEINTE
RETENTISSANT DE MANIÈRE
- MTX - PUVA-thérapie
IMPORTANTE SUR LA QUALITÉ
- Ciclosporine - Méthotrexate
DE VIE
- Si échec supra : biothérapie : Aprémilast puis biothérapie - Acitrétine
- Psoriasis pustuleux : rétinoïde, MTX ou ciclosporine - Infliximab
FORMES CLINIQUES
- Kératodermie palmo-plantaire invalidante : rétinoïde, MTX
PARTICULIÈRES
- Rhumatisme psoriasique invalidant : MTX ou anti-TNF
AMPRÉMILAST PO (Otelza)
Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 4
- Indication en 2nd intention (remboursé à 30%) ou si contre-indication aux traitements généraux
• Psoriasis en plaque chronique modéré à sévère
• Rhumatisme psoriasique actif, seul ou en association

« L’ASTUCE du PU » - SOLEIL
DERMATOSE AMÉLIORÉE PAR LE SOLEIL DERMATOSE AGRAVÉE PAR LE SOLEIL

- Acné - Rosacée
- Dermite séborrhéique - Lupus cutané
- Psoriasis - Herpès cutanéo-muqueux
« L’ASTUCE du PU » - RÉFLEXE QCM : ÉRYTHRODERMIE SÉVÈRE
TOUJOURS penser à une POUSSÉE SÉVÈRE de PSORIASIS chez un patient AYANT ARRÊTÉ BRUTALEMENT une CORTICOTHÉRAPIE =
Érythrodermie psoriasique
à NE PAS PRESCRIRE DE CORTICOTHÉRAPIE SYSTÉMIQUE chez un psoriasique car SUR-RISQUE DE PSORIASIS GRAVE (érythrodermie).

RANG A RANG B
- Savoir diagnostiquer un psoriasis en plaques classique
- Principales pathologies associées au psoriasis
- Fréquence du psoriasis dans la population française
- Physiopathologie du psoriasis
- Connaître les 3 formes graves de psoriasis
- Connaître les principaux diagnostics différentiels du psoriasis
- Savoir diagnostiquer les formes cliniques articulaires du psoriasis
- Savoir reconnaître un psoriasis chez l'enfant
- Principes de la prise en charge thérapeutique du psoriasis

INFECTION À HERPÈS VIRUS DU SUJET IMMUNOCOMPÉTENT
Item 168 (ex-164)
HERPÈS CUTANÉ & MUQUEUX

Herpès virus de type 1 & 2
Épidémiologie
- Herpes simplex virus (HSV) : virus à ADN 1ère cause d’érosion/ulcération génitale dans les pays développés :
• HSV1 : Infecte plutôt la partie buccale/labiale : 80% de la HSV2 > HSV1
pop. G Contamination souvent dans les 2 premières décennies de vie sexuelle
Ø NB : Au niveau de la sphère génitale : - Facteurs de risque d’infection à HSV2 :
20% des récurrences • Sexe féminin
50% des primo-infections • Précocité du 1er rapport sexuel
• HSV2 : infecte la sphère génitale à IST + herpès du nouveau- • Nombre de partenaires sexuels > 5 /an
né • ATCD d’IST - Infection à VIH
Ø 15 à 30% de la pop. G • Niveau socio-économique bas.
Ø 50% chez les hétérosexuels – 70% chez les homosexuels
Définition
PRIMO-INFECTION - 1er contact infectant muqueux ou cutané (+/- symptomatique) par HSV1 ou 2 à Asymptomatique : 80%
- Période de réplication virale active chez un patient préalablement infecté par le même type viral
à Asymptomatique : 80%
RÉACTIVATION • RÉCURRENCE : Expression clinique d’une réactivation
• EXCRÉTION VIRALE ASYMPTOMATIQUE : Excrétion virale en absence de tout signe clinique.
à Facteur de risque : Immunodépression - Ultra-violet (soleil)
- 1er contact infectant (+/- symptomatique) avec HSV1 ou 2 chez un sujet préalablement infecté par l’autre
INFECTION INITIALE type viral
NON PRIMAIRE - Une infection préalable par un type viral, ne protège pas d’une infection initiale primaire par d’autres types
- Clinique souvent moins sévère
- Fréquence en France = 3 / 100 000 grossesses = 20 cas /an
TRANSMISSION - Grave avec risque de mortalité & séquelles neuro-sensorielles élevées chez le nouveau-né à terme :
MÈRE-ENFANT • HSV2 : 2/3 – HSV1 : 1/3
- Facteur de risque de contamination : prématurité
Physiopathologie de l’infection
HSV se transmet par contact DIRECT muqueux ou cutanéo-muqueux avec un sujet excrétant le virus. (Transmission indirecte rare)
Elle est favorisée par des altérations du revêtement épithélial.
- Mode de transmission : Contact - in utero (transplacentaire) - Accouchement (passage par la filière contaminante) - Période post-natale
- Phase de l’infection :
à PRIMO-INFECTION : Incubation = 1 semaine
1. Pénétration virale dans l’épithélium par une brèche cutanée ou muqueuse à Effet cytopatogène = Ballonisation des kératinocytes
+/- formation de vésicules intra-épithéliales
2. Cycle viral productif intra-cellulaire à Production de VIRONS
3. Migration ANTÉROGRADE des virions le long des dendrites des nerfs sensitifs et localisation intra-neuronale dans le GANGLION
SENSITIF SPINAL
= « Sanctuaire » peu accessible au système immunitaire et aux traitements
4. Quiescence virale à Latence : Transcription du génome viral sans synthèse protéique
5. Excrétion de virions +/- symptomatique
è Durée d’excrétion virale = 8 à 20 jours
à RÉACTIVATION : +/- symptomatique
6. Rupture de la quiescence virale
7. Migration RÉTROGRADE le long des dendrites sensitives (voie centrifuge)
8. Re-colonisation des cellules épithéliales localisées au territoire d’innervation : Cycle viral productif intra-cellulaire
9. Excrétion de virions infectants localisés au site d’infection cutanéo-muqueuse par HSV1 ou HSV2
è Durée d’excrétion virale = 2 à 4 jours
Lésions élémentaires dermatologiques
PRODROMES - Brûlures - Picotements
- VÉSICULES à contenu clair puis trouble, le plus souvent multiples, confluentes et regroupées en
PEAU « bouquet »
- Evolution : Érosions arrondies ou ovalaires post-vésiculeuses à contours polycycliques, recouvertes de
croûtes à Cicatrices
- Vésicules fragiles à Fugaces et rapidement rompues
MUQUEUSES - ÉROSIONS arrondies ou ovalaires post-vésiculeuses à contours polycycliques, à bords inflammatoires, à fond
érythémateux ou recouvert d’un enduit pseudo-membraneux blanchâtre ou jaunâtre à Cicatrices

Diagnostic clinique
PRIMO-INFECTION HERPÉTIQUE
FORME ASYMPTOMATIQUE - Les plus fréquentes : Adulte porteurs d’anticorps sans avoir souvenir de l’herpès initial
- Gingivostomatite herpétique aiguë à HSV1
- Petit enfant à partir de 6 mois lorsque les anticorps maternels ont disparu
• Incubation : 3 à 6 jours
• Prodromes : algies, dysphagies, hyper-sialorrhée
• Clinique : AEG avec fièvre > 39°C et ADPs cervicales inflammatoires douloureuses +/- dysphagie
PRIMO-INFECTION Gencives tuméfiées et saignantes + muqueuse buccale : Érosions serties d’un liseré rouge,
BUCCALE coalescentes en érosions polycycliques, couvertes d’un enduit blanchâtre
Lèvre + menton : vésicules groupées en bouquet ou croûteuses
Haleine fétide avec alimentation impossible
- Evolution favorable en 10-15 jours
- Diagnostics différentiels : Sd. de Stevens-Johnson - Aphtose - Stomatite candidosique ou à virus coxsackie
- Vulvo-vaginite aiguë à HSV2 >> HSV1
- Femme jeune avec incubation : 2 à 7 jours
• Clinique : vulvo-vaginite aiguë douloureuse et brutale dans un contexte de AEG avec fièvre + ADPs
inguinales douloureuses
Muqueuse vulvaire tuméfiée
PRIMO-INFECTION Erosions arrondies à contours polycycliques +/- aphtoïdes, s’étendant vers l’anus
GÉNITALE +/- débordement sur le pubis, fesse et la racine des cuisses
Atteinte anale isolée ou anorectite érosive aiguë chez l’homosexuel masculin mais possible chez la
femme
- Complication : Rétention aiguë d’urine ou exacerbation des douleurs lors de la miction
- Evolution favorable en 2 à 3 semaines
NB : Chez l’homme, la primo-infection est moins intense et souvent confondues avec un herpès récurrent
ANALE - RECTALE - Homosexuel : Anite ou anorectite érosive aiguë
à Panaris cutané
CUTANÉE - Discrète, elle évoque une récurrence
- Etendue avec topographie radiculaire, fait évoquer le zona
- Kérato-conjonctivite unilatérale aiguë avec quelques vésicules sur les paupières œdématiées et ADP
OCULAIRE prétragienne
- Evolution spontanée vers la guérison.
- Facteurs de risque d’AGGRAVATION des lésions : CORTICOÏDES
ORL - Angine herpétique ou rhinite aiguë associée à une obstruction nasale, des vésicules péri-narinaires et des
ADPs cervicales
IMMUNODÉPRIMÉ HSV1 : Lésions cutanéo-muqueuses étendues, nécrotiques et persistantes +/-
compliquées d’atteintes viscérales
- Sd. de Kaposi-Juliusberg : Greffe de virus herpétique sur un eczéma profus + AEG
ATOPIE - Vésicules hémorragiques et pustules ombiliquées sur l’ensemble du corps avec
ascension descendante
- Traitement : Antiviral IV
FORMES GRAVES - Primo-infection chez la femme enceinte est à risque accru :
FEMME ENCEINTE • Hépatite fulminante à herpès virus
• Encéphalite herpétique
- Récurrences fréquentes : Risque de transmission materno-fœtale
- Transmission in utero : FCS - RCIU - Atteinte oculaires, neurologiques et cardiaques
- Transmission néo-natale :
NOURRISSON • Cutanéo-muqueuse (pas de mortalité)
Rare & grave • Neurologique à Mortalité = 15% des cas avec séquelles fréquentes
• Systémiques à Mortalité = 40-70% des cas

« L’ASTUCE du PU » - DERMATOSE VÉSICULEUSE
- Herpès cutané et muqueux - Dermatite atopique et de contact

- Varicelle - Dermatite herpétique
- Zona - Gale du nourrisson (vésiculo-pustuleuse)
« L’ASTUCE du PU » - DERMATOSES avec SURINFECTION HERPÉTIQUE fréquente
- Pemphigus
- Dermatite atopique
à Y penser devant toute érosion d’évolution défavorable après traitement de la dermatose.
HERPÈS RÉCURRENT
Forme clinique typique

- 20% de la population présente des récurrences cliniques Facteurs favorisant la récurrence de l’herpès
- Prodromes : sensation de cuisson, picotement ou prurit M - Injection de Morphine intrathécale
avec plaque érythémateuse I - Infection générale fébrile (fongique, bactérienne et virale)
- Clinique : Vésicules en tête d’épingle, groupées en bouquet F - Froid
qui confluent parfois en formant une bulle puis rupture R - Règles
suivie d’une érosion et croûte qui tombe en quelques jours U - Rayon UV
+/- fébricule et petite ADPs I - Immunodépression - Asthénie - Stress
• Topographie : Siège de la primo-infection T - Traumatisme - Chirurgie régionale
- Guérison spontanée en 1 à 2 semaine S - Rapports Sexuels (herpès génital)
NB : Les fréquences des récurrences diminuent avec l’âge.
Forme clinique
- Herpès labial (« bouton de fièvre ») : muqueuse/peau +/- étendu
- Herpès nasal ou narinaire : simule une folliculite
- Stomatite herpétique avec érosions douloureuses
TOPOGRAPHIE - Kératite herpétique +/- uvéite à Ulcération de la cornée : ¯ BAV
- Herpès génital : lésions aphtoïdes, fissuraire, surinfectée, œdémateuse…
• Consensus 2001 : « Confirmation par la mise en évidence du virus recommandée au moins une fois chez la
femme susceptible de procréer afin d’apprécier le risque néo-natal. »
- Herpès cutané diffus (pratique de sport de contact) : herpes gladiatorum
- Immunodéprimé : récurrences fréquentes atypiques et prolongées :
• Ulcérations torpides à fond nécrotique avec bords vésiculo-pustuleux
- Atteinte viscérale :
GRAVITÉ • Méningo-encéphalites herpétiques
• Œsophagite (immunodéprimé à HSV1)
• Atteinte broncho-pulmonaire : sujet âgé ou déficit immunitaire
- Lésions cutanées maculo-papuleuses « en cible » (cocarde) nécrotiques au centre et
parfois bulleuses, associées à une atteinte muqueuse lors d’une primo-infection.
Récurrence ou excrétion virale à + 5-10 jours
ÉRYTHÈME à Herpès (HSV1) = 1ère cause de l’érythème polymorphe récidivant
POLYMORPHE Clinique : Localisation acrale (mains & pieds) Fièvre élevée - Atteinte palmo-plantaire -
Atteinte orale
- Histologie : Infiltrat inflammatoire périvasculaire dermique superficiel + Nécrose
kératinocytaire
- Etiologie : « Infection passée à HSV1 » - Mycoplasma pneumoniae (après pneumopathie)
- Traitement : Dermocorticoïdes (Bétaméthasone) en crème +/- Corticoïde PO

DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sauf exception
Diagnostic biologique
à Prélèvement du liquide des vésicules par un écouvillon avec acheminement rapide au laboratoire.
- Culture virale = méthode virologique de référence
• Effet cytopathogène observé entre 2 et 3 jours de culture
• Cultures négatives n’éliminent pas le diagnostic
- Recherche d’antigènes : immunofluorescence ou ELISA :
DIAGNOSTIC DIRECT • Rapide : délai de réalisation : 1 à 5 heures
• Sensibilité faible pour les lésions à un stade avancé (croûtes)
- Détection du génome par PCR (non utilisable en pratique) : Sensible
- Cytodiagnostic de Tzanck (peu utilisé en pratique)
• Effet cytopathogène du groupe Herpes virus : Œdème cellulaire, cellules multinucléées et inclusions nucléaires
DIAGNOSTIC Diagnostic de primo-infection repose sur la mise en évidence d’une séroconversion entre un sérum précoce et un
INDIRECT tardif (+ 10 J)
Indications des examens biologiques
- En dehors de la grossesse :
• DIAGNOSTIC CLINIQUE, sauf :
Forme atypique ou compliquée - Nouveau-né - Méningo-encéphalite (PCR) - Immunodéprimé
Consensus 2001 : Au moins une fois chez la femme en âge de procréer
- Au cours de la grossesse : Preuve virologique par examen DIRECT si poussée :
• Au terme de la grossesse, si infection jamais démontrée par un examen antérieur
• Au cours du dernier mois de grossesse
- À l’entrée en travail : si lésions suspecte
• Recherche d’antigène rapide pour diagnostic virologique
NB : Chez les femmes ayant des ATCD d’herpès génital avant ou pendant la grossesse, un prélèvement systématique pour culture au niveau
de l’endocol est conseillé.
- Chez le nouveau-né : si ATCD ou lésions chez la mère pendant le travail : Prélèvement oculaire & pharyngé : recherche d’Ag et/ou
culture à 48 et 72h
Traitement
- Phosphorylé en « Aciclovir triphosphate » qui est la forme active du médicament et inhibe l’ADN polymérase virale.
ACICLOVIR • Aciclovir métabolisé UNIQUEMENT dans les cellules infectées par HSV
Zovirax® • Effets secondaires : Insuffisance rénale aiguë (cristallurie) - Troubles digestifs - Encéphalopathie
• +/- Souches résistances à l’Aciclovir chez les immunodéprimés.
VALACICLOVIR - Prodrogue de l’Aciclovir = Meilleure biodisponibilité et augmentation de l’absorption digestive
Zelitrex® • Effets secondaires : Céphalées - Nausées - Insuffisance rénale aiguë SANS AJUSTEMENT DES POSOLOGIES
(PTT/SHU)
FORSCARNET IV - Utilisation dans les herpès résistant à l’Aciclovir
Foscavir® • Effets secondaires : Néphrotoxicité - Hypokaliémie - Hypophosphorémie
GANCICLOVIR IV - Atteinte digestive ou neurologique à CMV - Herpès simien B
• Effet secondaire : Hématotoxique

Indications thérapeutiques
HERPÈS ORO-FACIAL HERPÈS GÉNITAL FEMME ENCEINTE

Recommandations CNGOF 2019
Aciclovir 200 mg x 5/J x 5 à 10 jours Aciclovir 200 mg x 5/J x 10 jours - Si < 1 mois de l’accouchement :
infection
ou Aciclovir IV 5 mg/kg/8h x 5 à 10 ou Aciclovir IV 5 mg/kg/8h x 5 à 10 jours Aciclovir 200 mg x 5/J jusqu’à l’accouchement
Primo
jours ou Valaciclovir PO 500 mg x 2/J x 10 - Si > 1 mois de l’accouchement :

Enfant < 3 mois : 250mg/m2/8h jours Aciclovir 200 mg x 5/J x 10 jours
Curatif : Pas de recommandation par Curatif : si gène ou risque de contagion Curatif : idem en dehors de la grossesse
voie locale ni orale Aciclovir 200 mg x 5/J x 5 jours Aciclovir 200 mg x 5/J x 5 jours
Ou Valaciclovir 1000 mg en 1 à 2 prises Ou Valaciclovir 1000 mg en 1 à 2 prises
Récurrence
Préventif : Poussée douloureuse,

invalidante et > 6 récurrences /an : Préventif si > 6 récurrences /an Préventif : Absence d’utilisation systématique
Aciclovir PO 400 mg x 2/J Aciclovir PO 400 mg x 2/J d’aciclovir dans le dernier mois de grossesse.
ou Valaciclovir PO 500 mg /J ou Valaciclovir PO 500 mg /J
à Réévaluation à 6-12 mois à Réévaluation à 6-12 mois
Herpès labial induit par le soleil : - Informer sur l’histoire de la maladie Césarienne si
Conseil de photo-protection - Evaluer les facteurs déclenchant - Lésions de primo-infection ou de récurrence
- Eduquer le patient sur les petits signes au moment du travail
à minima - Primo-infection < 1 mois (ou 1,5 mois) non
- PEC psychologique traitée
- Préservatif pendant les poussées - RPM < 6 h
- PEC de la douleur - Récurrence avec fœtus prématuré
Autres
- Patiente VIH+
Faire pratiquer un bilan à la - +/- Récurrence < 7 jours avant
recherche d’autre infection l’accouchement
sexuellement transmissible NB :
- Absence de lésion au moment du travail :
* Primo-infection > 1 mois à AVB
* Primo-infection < 1 mois ET traitée à AVB
* Récurrence > 7 J à AVB
* Rupture de la poche des eaux > 6h à AVB
à HERPÈS NÉO-NATAL : à MÉNINGO-ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE DE
- Curatif : L’ADULTE :
• Formes neurologiques ou disséminées : Aciclovir IV 20 mg/kg/8h x 21 jours - Curatif : Aciclovir IV 10 mg/kg/8h x 14 à 21 jours
• Formes localisées : Aciclovir IV 20 mg/kg/8h x 14 jours
BONUS - INFECTION À HERPÈS VIRUS
HSV1 - Gingivostomatite aiguë herpétique

HSV2 - Vulvo-vaginite aiguë
HHV3 VZV - Varicelle & Zona
HHV4 CMV - Cytomégalovirus
HHV5 EBV - Mononucléose infectieuse (oncogène)
HHV6 - Roséole infantile = Exanthème subit
HHV7 - Rare : Roséole
HHV8 - Kaposi (oncogène)
- Transmission : SEXUELLE (IST) - Salive (> 2ans) - TMF (rare) - Sang (rare)
- Clinique :
• Maladie de Kaposi - Lymphome primitif des séreuses (LNH)
HHV8
• Maladie de Castelman : Hypertrophie ganglionnaire avec hyperplasie lymphoïde angio-folliculaire à Étoposide et rituximab
- Examens complémentaires : PCR
- Traitement : Cytostatines +/- Antirétroviraux (VIH)
- Endémique et bénin chez les primates
HERPÈS VIRUS
- Transmission : Morsure ou griffure de macaque asiatique infecté

SIMIEN B
- Clinique : Incubation : 2 à 21 jours à Encéphalomyélite hémorragique diffuse MORTELLE

- Traitement :
• Prophylactique : Valaciclovir 1g x 3/J pdt 14J dans les 72h après la morsure
• Curatif : Ganciclovir IV x 2 à 3 semaines + Prophylaxie secondaire par valaciclovir à VIE

VARICELLE & ZONA
Herpès virus de type 3
Épidémiologie
Varicelle = Maladie éruptive la plus contagieuse - Facteurs de risque de sévérité :
- 90% des cas : 1 à 14 ans avec pic entre 5 et 9 ans : 700 • Immunodéprimé - Enfant < 1 an - °prise d’AINS
000 cas /an • VIH n’est pas associé à des formes plus graves, mais d’évolution
• Enfant immunocompétant : bénigne prolongée
• Adulte immunocompétant : risque de mortalité ( > 50 - Incidence du zona augmente après 50 ans, pic > 75 ans = 1,4 / 100
ans) par pneumopathie varicelleuse personnes /an
• Zona chez l’adulte jeune à Rechercher VIH
Physiopathologie
- Herpesviridae (VZV) : virus à ADN - Anticorps apparaissent à J5 avec un maximum à J20
- Contamination strictement humaine : « RESPIRATOIRE » - Réponse immunitaire cellulaire + production d’interféron pour limiter
à Transmission cutanée ou materno-fœtale possible l’infection
• Varicelle : primo-infection • Si déficit immunitaire : atteinte poumon - foie – SNC
• Zona : récurrence - La varicelle est immunisante mais persistance des anticorps plusieurs
- Incubation : 14 jours & Contagiosité : - 2 J < éruptions < 7 années :
J • VZV latent dans les ganglions sensitifs des nerfs crâniens et rachidiens
• Dissémination hématogène : peau, muqueuses - Rupture de latence : zona (= récurrence localisée)
• Réplication dans les kératinocytes : • Transmissible en donnant une varicelle chez un sujet non immunisé
ü Ballonisation des kératinocytes à Vésicules • Transmission in utero de la varicelle à Zona dans l’enfance
intradermiques
Lésions élémentaires en dermatologie
PEAU - Vésicules ombiliquées diffuses
MUQUEUSES - Vésicules fragiles et éphémères localisées : Érosions arrondies ovalaires à pourtour inflammatoire.
Diagnostic
VARICELLE #1
- Âge de survenue : Enfant d’âge scolaire, sans ATCD de varicelle

ou de vaccin
- Notion de contage : 14 jours auparavant
- Signes d’accompagnement : +/- Fébricule et malaise général
- Eruption : Macules rosées se transformant en vésicule en
FORME TYPIQUE BÉNIGNE
« goutte de rosée » : PRURIT

• J1 : Liquide trouble, vésicules s’ombiliquent
• J3 : Dessèchement de la vésicule et forme une croûte
• J10 : Croûte tombe en laissant une tâche hypopigmentée
transitoire +/- cicatrice atrophique
• Associée à des érosions des MUQUEUSES buccales &
génitales : érosions arrondies séparées
- Plusieurs poussées de vésicules se succèdent : éruptions d’âges
différents
- Topographie : Cuir chevelu (nuque) > tronc & muqueuses >
membres > visage
à Respect des régions palmo-plantaires
- Rapidement favorable sans complication

VARICELLE #2
- Enfant, due au S. doré ou streptocoque

• Impétiginisation (bénin) : placard croûteux, mélicérique qui se superpose à l’éruption (¹ impétigo
primitif)
SURINFECTION • Surinfection grave (rare)
CUTANÉE Epidermolyse staphylococcique (Sd. SSSS) : Eruption scarlatiniforme puis desquamation par sécrétion
d’une toxine staphylococcique exfoliante.
Dermohypodermite et fasciite nécrosante streptococcique
Dissémination bactérienne (septicémie, arthrite)
- + 1 à 6 jours après l’éruption
FORMES COMPLIQUÉES
PNEUMOPATHIE - Clinique : toux avec dyspnée + fièvre + hémoptysie +/- DRA

Y penser chez l’adulte non immunisé
VARICELLEUSE - Radiographie de thorax : Opacités micro- et
5% chez l’adulte avec macronodulaires multiples
30% de décès - FdR de gravité : tabac & grossesse
NB : Pneumopathie varicelleuse en période néo-natale ou petit nourrisson
= Principale cause de décès < 6 mois
- Convulsions liées à l’hyperthermie
- Ataxie cérébelleuse régressive sans séquelle
- Encéphalite : pronostic défavorable
MANIFESTATIONS - Méningite lymphocytaire
NEUROLOGIQUES - Myélite
- Radiculonévrite
- Syndrome de Reye : Encéphalopathie (mort : 80%) + stéatose hépatique (voire polyviscérale)
• Prise d’aspirine pendant la varicelle qui est formellement contre-indiquée
NB : Purpura thrombopénique post-éruptif, hépatite aiguë….
IMMUNOCOMPÉTENT - 5% de complications pulmonaires chez l’adulte et l’enfant
FORMES PROFUSES ET GRAVES
- Sauf VIH (prolonge l’éruption)

IMMODÉPRIMÉ - Clinique : Eruption profuse, ulcéro-nécrotique, hémorragique, accompagnée de signes généraux graves :
purpura fulminans, choc, CIVD, thrombopénie, hépatite, myocardite, glomérulonéphrite :
- Risque de transmission à l’enfant à 5% des femmes enceintes non immunisées mais prévalence = 6 / 10
000 grossesses
- Varicelle < 20 SA : risque de fœtopathie varicelleuse (2%) : Atteintes neurologiques, OPH, muculo-
FEMME ENCEINTE squelettique grave voir mort fœtale
- Varicelle > 20 SA : si enfant contaminé : varicelle in utéro +/- zona dans les 1ères semaines de vie.
- Varicelle : -5 J < accouchement < + 2 J : varicelle néo-natale
NB : Zona chez une femme enceinte n’expose à aucune complication particulière.
NÉO-NATALES - Grave par septicémie varicelleuse avec atteinte multiviscérale (poumon & cerveau) à Mortalité = 30%
ZONA #1
- Prodromes : placards érythémateux

- Lésions vésiculeuses à liquide clair, groupées en bouquet sur fond érythémateux
+/- confluant en bulles polycycliques
• J2-J3 : Dessèchement des vésicules qui deviennent croûteuses ou érosives +/-
nécrotiques
• J10 : Croûtes tombent avec cicatrices atrophiques et hypochromiques
- Topographie : radiculaire unilatérale : Douleurs radiculaires unilatérales à type
FORME TYPIQUE
brulures, vives « en coup de poignard »

NB : Complications chez le sujet âgé : « algies post-zostériennes » : intenses, voire
PCR VZV
lancinantes et prolongées
- Topographie : (réactivation dans les ganglions rachidiens)
• Zona intercostal ou dorsolombaire (éruption en semi-ceinture) : 50%
• Ganglion de Gasser : éruptions dans le territoire du nerf trijumeau
• Nerf ophtalmique de Willis (zona ophtalmique) V1
• Ganglion géniculé : nerf de Wrisberg (branche sensitive du nerf facial) dont le
territoire cutané se réduit à la zone de Ramsay-Hunt (CAE + conque de l’oreille) :
Otalgie - ADP prétragienne - Anesthésie des 2/3 antérieurs de l’hémi-langue +/-
Paralysie faciale - Trouble cochléo-vestibulaire (surdité de perception)
- Syndrome infectieux discret (38 à 38,5°C) + Adénopathies
ZONA #2
- Ulcération-nécrotique rarement bilatérale ou touche de façon étagée plusieurs métamères

- Zona généralisé : éruption zoniforme dans un métamère suivi de vésicules varicelleuses bien séparées les
IMMUNODÉPRIMÉ unes des autres
FORMES GRAVES ET COMPLIQUÉES
et disséminées sur tout le corps en dehors du dermatome initialement atteint

- +/- Complications viscérales : Pulmonaires - Hépatiques - Encéphaliques
- Complications oculaires du zona ophtalmique sont beaucoup plus fréquentes > 50 ans à Cécité
• Atteinte cornéenne et UVÉITE ANTERIEURE - KÉRATITE précoce : superficielle et régressive
• Kératites stromale & neurotrophique durables liée à l’anesthésie cornéenne.
• Paupières, conjonctives, sclère, épisclère, rétine…
SUJET ÂGÉ - ALGIES POST-ZOSTERIENNES associées à une hypoesthésie du territoire atteint : douleurs neuropathiques de
désafférentation, distinctes des douleurs de la phase initiale à Douleurs lancinantes à type de brûlures
• Incidence augmente avec l’âge : 50% des cas à 50 ans, 70% des cas > 70 ans
• Facteurs de risque :
Âge - Troubles sensitifs initiaux - Déficit sensitif - Sévérité de la lésion cutanée - Intensité de la douleur
aiguë
- Impétiginisation
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sauf exception
Prélèvement du liquide de vésicule : Recherche du VZV par immunofluorescence, culture ou PCR
Traitement
Varicelle
1) Varicelle bénigne de l’enfant Vaccin vivant atténué
- Local :
• 1 à 2 douches quotidiennes, pas trop chaudes, avec savon - Schéma : 2 doses espacées au minimum 1 mois (3 mois)
dermatologique non détergent - Immunisation non définitive
• Prévention de la surinfection : Badigeons de Chlorhexidine en - Efficacité : 65 à 100%
solution aqueuse à Recommandations :
- Fièvre : Paracétamol à Contre-indication à l’aspirine et AINS : sd. - Post-exposition dans les 3 JOURS suivant l’exposition à un
de REYE patient avec éruption chez > 18 ans immunocompétents sans
- Prurit : Antihistaminique anti-H1 sédatif (Ataraxâ, Polaramineâ) ATCD de varicelle (Contrôle de sérologie négative est
facultative)
- Surinfection cutanée : ATB anti-Staphylocoque et anti-
- Adolescent de 12 à 18 ans sans ATCD de varicelle +/- contrôle
Streptocoque
de sérologie
• Macrolide ou Augmentin PO - Femme en âge de procréer sans ATCD de varicelle +/- contrôle
à Éviction des collectivités NON obligatoire de sérologie
2) Varicelles graves ou compliquées : Aciclovir IV 10 mg/kg/8h • Vaccination après test « - » de grossesse
Enfant : 250 mg/m2 ou 10 mg/kg/8h (x 2 si immunodéprimés) • Contraception + 3 mois après chaque dose
- Indications : - Professionnel de santé sans ATCD de varicelle avec sérologie
• Femme enceinte dont la varicelle survient dans les 8-10 jours «-»:
avant l’accouchement • Entrée en 1ère année d’étude de médecine
• Varicelle du nouveau-né • Ensemble du personnel de santé en priorité dans les servies
• Nouveau-né avant toute éruption si la mère a débuté une accueillant des sujets à risque de varicelle grave
varicelle 5 jours avant ou 2 jours après l’accouchement - Tout professionnel en contact avec la petite enfance avec
• Forme grave de l’enfant < 1 an sérologie « - »
• Varicelle compliquée (pneumopathie varicelleuse) - Toute personne en contact étroit avec des personnes
• Immunodéprimé : immunodéprimées dont la sérologie « - »
Ne pas modifier la corticothérapie - Enfants candidats receveurs d’une greffe d’organe solide sans
Diminuer les immunosuppresseurs SI possible (mais non ATCD de varicelle et dont la sérologie « - » < 6 mois de la
obligatoire) greffe
à Contre-indications de la vaccination : ATU : Immunoglobulines

anti-VZV < 4 jours
- Femme enceinte
- Enfants et adultes immunodéprimés

Zona
- Local : idem varicelle Douleurs
- Systémique : Anti-viral < 72ème heure de la phase éruptive - Aiguës : antalgique palier II +/-
• Immunocompétents : ON NE TRAITE PAS UN ZONA LOCAL, NI SYSTÉMIQUE CHEZ * Adulte : sulfate de morphine
L’IMMUNOCOMPÉTENT < 50 ANS, SANS ATTEINTE OPH. * Enfant : chlorhydrate de morphine
ü Zona ophtalmique (quel que soit l’âge) : Valaciclovir PO 1g x 3/J x 7 jours
+/- Kératite immunologique et uvéite antérieure : Pommade OPH à l’aciclovir - Algies post-zostériennes :
ü Sujet > 50 ans (en prévention des algies post-zostériennes) : Valaciclovir PO 1g x 3/J x * Amitriptyline (Laroxylâ) : 12,5 à 75 mg/J
7 jours (adulte)
• Immunodéprimés à Ne pas modifier le traitement immunosuppresseur de base (y * Carbamazépine (Tégrétolâ) : 400 à 1200
compris la corticothérapie) mg/J
ü Adulte : Aciclovir IV 10 mg/kg/8h x 7 à 10 jours ou Valaciclovir PO 1g x 3/J > 7 jours * Gabapentine (Neurontinâ) : 900 à 3600
mg/J
ü Enfant : Aciclovir IV 500 mg/m2/8h x 7 à 10 jours
* Anesthésiques locaux < 12h /jour
« L’ASTUCE du PU » - Pour comprendre

- Un contact avec une varicelle peut donner une varicelle (à une personne non protégée) MAIS PAS UN ZONA.
- Un contact avec un zona peut donner une varicelle (à une personne non protégée) MAIS PAS UN ZONA.
à Un épisode de zona N’EST PAS déclenché par un contact avec la varicelle, ni avec un zona.

RANG A RANG B
- Modes de transmissions pour HSV et VZV
- Différentes phases cliniques d'infection des herpes-viridae
- Reconnaitre une primo infection et une récurrence à HSV 1 et 2 - Données épidémiologiques des infections à HSV et VZV
- Reconnaitre une varicelle et ses principales complications - Caractéristiques virales et la réponse immunitaire aux HSV/VZV
- Reconnaitre un herpes labial, infection génitale HSV, des lésions - Connaitre les facteurs favorisants des récurrences herpétiques
de varicelle, un zona thoracique et un zona du visage - Indication des PCR virales dans le diagnostic des infections à herpes
- Principales complications du zona (kératite, douleurs post- - Principes de la prise en charge des manifestations OPH d'un HSV
zostériennes, neurologiques) - Principales toxicités des traitements actifs sur HSV/VZV
- Principes du traitement d'une infection à HSV et à VZV - Indications du vaccin varicelle et du vaccin zona

ECTOPARASITOSES CUTANÉES : GALE & PÉDICULOSE
Item 171 (ex-167)
GALE ACARIENNE HUMAINE

= Contamination de la peau par un acarien Sarcoptes scabiei hominis
Épidémiologie
- Acarien femelle responsable de la maladie : - Maladie contagieuse = infection sexuellement transmissible
200-350 micromètres. • Transmission par contact direct, intime et prolongé (famille, couple)
• Mobilité entre 25-30°C à la surface de la peau : • Transmission indirecte par les vêtements ou la literie (rare) : formes
plusieurs cm /h profuses et hyper-kératosiques
• Tué très rapidement à 55°C - +/- Epidémies dans les collectivités médicalisées et foyers de personnes
• Perd sa mobilité à des T° < 20°C et meurt en 12 à 24h âgées, milieux sociaux défavorisés ou immunodéprimés
- Incubation : 3 semaines NB : La gale n’est pas transmisse par les animaux de compagnie.
- Cycle parasitaire : 20 jours
- Population parasitaire : 10-20 femelles
Clinique
Formes typiques
- Prurit diffus à recrudescence nocturne INSOMNIANT Lésions rares mais spécifiques
à Épargnant : Visage - Haut du dos - Sillons scabieux : lésions sinueuses (quelques mm de long)
- Lésions cutanées non spécifiques fréquentes, dues au = Contient le parasite
grattage avec topographie évocatrice : • Trajet de l’acarien dans la couche cornée de l’épiderme
• Espaces interdigitaux PALMAIRES • Présence d’œufs dans les sillons avec surélévation à l’extrémité :
(Attention : Non plantaire) éminence acarienne (acarien femelle)
• Face antérieure des poignets - Vésicules perlées : élevures translucides reposant sur une base
• Coudes et emmanchures antérieures érythémateuse (espaces interdigitaux) = Contient le parasite
• Ombilic - Nodules scabieux : Papulo-nodules rouges violacés prurigineux +/-
• Fesses excoriés (régions génitales chez l’homme) = Infiltrat lymphocytaire
• Organes génitaux externes (Homme) • Ne contient pas l’acarien
• Mamelons et aréoles chez la femme • Si persistance après traitement bien conduit : Corticothérapie locale
Formes cliniques atypiques
- Vésiculo-pustules palmaires et plantaires
GALE DU NOURRISSON - Nodules scabieux péri-axillaires - Sillions
- Atteinte possible du visage !
GALE DISSÉMINÉE - Diagnostic tardif chez les personnes âgées alitées
INFLAMMATOIRE - Déficit immunitaire : VIH
Gale profuse (y compris le dos) - Traitement inadapté : corticothérapie locale ou générale
- Terrain : immunodéprimés ou sujets âgés en collectivité, traités par des immunosuppresseurs locaux
ou généraux (corticoïdes)
GALE HYPER-KÉRATOSIQUE - CONTAGIOSITÉ MAJEURE : prolifération parasitaire intense
Gale Norvégienne - Clinique : Atteinte de tout le corps (visage compris), cuir chevelu, ongles +/- Erythrodermie avec
zones hyper-kératosiques
NB : Prurit discret ou absent
GALE DES GENS PROPRES - Pauci-lésionnelle à Prurit diffus persistant
- Surinfection = Impétiginisation des lésions (absence de prurit) à Rhumatisme articulaire aigu et
glomérulonéphrite post-streptococcique
- Eczématisation de contact : secondaire à la gale ou au traitement
FORMES COMPLIQUÉES - Irritation par le traitement
- Nodules post-scabieux (ubiquitaire) : lésions papulo-nodulaires prurigineuses, rouges cuivrées
persistantes (plusieurs semaines après un traitement efficace) à Origine immuno-allergique (ne
contiennent pas de sarcopte)
- Parasitophobie ou recontamination
Diagnostic positif
Diagnostic clinique
- Anamnèse : prurit à renforcement nocturne, familial ou partenaire sexuel
- Eruption cutanée de topographie évocatrice
à La mise en évidence de l’acarien est difficile en dehors des formes profuses et
L’accentuation des lésions dermatologiques lors
hyper-kératosiques :
d’un traitement par corticothérapie est
- Gratter le sillon et l’éminence acarienne avec un vaccinostyle évocatrice de la gale.
- Microscopie optique : œufs + acarien femelle
- Dermatoscopie : Aspect en « deltaplane »

- Pédiculose corporelle
- Gale animale : lésions excoriées
- Prurit métabolique : Cholestase - Insuffisance rénale chronique
- Lymphome
- Sécheresse cutanée
Traitement
Indications
Traiter simultanément le sujet parasité et personnes ayant eu un contact intime (famille et personnels/pensionnaires de maison de
retraite)
- Gale commune (à domicile) : Local OU PO
- Gale profuse ou hyper-kératosique : Hospitalisation pour isolement LA GALE N’EST PAS UNE MALADIE À
• Traitement général PO ET local +/- ATB si impétiginisation DÉCLARATION OBLIGATOIRE
• Identifier les sujets contacts
NB : Traitement en 2 temps : gales profuses et patients avec signes cliniques spécifiques et/ou examen parasitologique « + » 7 à 14 jours
après le traitement
à Laver > 60% À J1-J9 : Vêtements - Draps - Serviettes (Pulvériser par « Apar® » si non lavable)
à Décontamination : gale profuse sans désinfection de l’environnement
Enfant : Éviction jusqu’à 3 jours après le traitement (gale commune) et jusqu’à négativation de l’examen parasitologique (gale profuse)
Méthodes
à Adulte et enfant > 2 ans et > 15kg
GÉNÉRAL - Ivermectine (Stromectolâ) : 200 µg/kg PO (prise unique) : 2 doses à 7-14 jours d’intervalle à J0 + J8
- Benzoate de benzyle 10% (Ascabiolâ) :
• Après une douche tiède au savon : produit sur tout le corps + OGE !
• Laisser sécher puis mettre des sous-vêtements propres, préalablement repassés au fer chaud
• Ne pas se laver pendant 24h puis douche à l’eau + savon +/- soin émollient
LOCAL à Femme enceinte et nourrisson de 1 mois à 2 ans : durée d’application 12h
• Répéter l’application 8 jours plus tard à J0 + J8
- Esdépalléthrine (Sprégalâ) :
• Application 8 à 12h avec renouvellement 7 jours plus tard
• Contre-indications : Asthme - Nourrisson < 2 mois - Allaitement.
- Topiscab : Permethrine à 5% en crème
Gale avec sillons scabieux Gale du nourrisson Gale norvégienne
UN IMPÉTIGO DE L’ADULTE DOIT FAIRE SUSPECTER UNE ECTOPARASITOSE
ISOLEMENT CONTACT si PÉDICULOSE INTRA-HOSPITALIÈRE
Lors d’une pédiculose, il est nécessaire de faire une DÉCONTAMINATION de l’environnement. Cependant la désinfection est inutile.
à Il faut bien faire la différence entre DÉCONTAMINATION et DÉSINFECTION : Ce sont toutes deux des mesures d’ANTISEPSIE
- DÉCONTAMINATION : Opération au résultat momentané permettant d’éliminer les agents infectieux qui souillent un tissu VIVANT
- DÉSINFECTION : Antisepsie des surfaces INERTES

PÉDICULOSES
PÉDICULOSE DU CUIR CHEVELU

= Infestation du cuir chevelu par Pediculus humanis var. capitis
Épidémiologie
- Pou adulte : hématophage
- Femme adulte pond des œufs (15 /J) à proximité de - Transmission inter-humaine
l’émergence des cheveux • Directe : contact des têtes surtout chez les enfants en milieu
• Lente située > 1 cm de l’émergence du cheveu = non viable scolaire
• Eclosion des œufs à J7 • Indirecte (rare) : bonnet, peigne, brosse…
Clinique Diagnostic CLINIQUE
- Prurit du cuir chevelu diffus ou à prédominance rétro-
auriculaire pouvant s’étendre jusqu’à la nuque - Diagnostic de certitude : poux vivants et très mobiles à l’œil nu
- Lésions de grattage du cuir chevelu et de la nuque +/- lésions - Orientation diagnostique : lentes vivantes
croûteuses surinfectées avec ADPs cervicales • Œufs visibles à l’œil nu, collés aux cheveux et ne coulissant pas
à « Tout impétigo de la nuque doit faire rechercher une le long de la tige pilaire
pédiculose »
PÉDICULOSE CORPORELLE
Rare = Infestation du corps par Pediculus humanis var. corporis
Epidémiologie
- Transmission inter-humaine directe ou indirecte (vêtement) à Responsable de transmission de maladie infectieuse : « BRB »
- Le pou circule sur le corps le temps de se nourrir • Bartonella quintana : Fièvre des tranchées : à Septicémie &
- Se réfugie ensuite dans les vêtements et pond ses œufs sur les endocardite
fibres • Borrelia Recurrentis (spirochétose) : Fièvre récurrente
cosmopolite
• Rickettsiose : Typhus exanthématique
Clinique Diagnostic
- Prurit - Diagnostic de certitude : découverte des poux sur le corps lors
- Lésions de grattage disséminées sur le tronc et la racine de du déshabillage ou sur les vêtements (coutures)
membres :
• +/- Hémorragiques ou surinfectées (rechercher des signes
d’impétiginisation)
NB : Infection chronique = Leucomélanodermie
PHTIRIASE = POU DU PUBIS (MORPION)

= Ectoparasitose due à Phtirius inguinalis
Clinique Diagnostic
- Prurit pubien associé à des lésions de grattage +/- Maladie contagieuse = infection sexuellement transmissible
impétiginisées avec ADPs inguinales - Poux adulte : petites taches grises près de l’orifice des poils non
- Topographie : régions péri-anale, axillaire, pectorale +/- cils mobiles
- Lente : petite masse arrondie, collée au poil
TRAITEMENT
- 1ère intention :
• Produit pédiculicide & lenticide : DIMETHICONE : Appliquer sur cheveux secs. Laisser durant 10min puis utiliser un peigne fin.
Puis, laver les cheveux avec du shampooing normal. Répéter en cas de persistance au 10èmeJ
+/- Pyréthrines - D-Phénothrne - Méthoprène - Dépalléthrine - Butoxyde de pipéronyle - Enoxolone
• Solution ou lotion > crème et shampooing
• Examen de contrôle positif (poux vivants à J2 ou J12) :
ü J2 : Changer de classe pharmacologique : résistance probable des poux aux insecticides
ü J12 : Produit initial (mauvais effet lenticide)
- 2ème intention : si échec d’un traitement local bien conduit (2 insecticides différents) : > 2 ans et > 15kg
• Hors AMM pour la pédiculose du cuir chevelu : Ivermectine 400 µg/J x 2 doses espacées de 7 jours (2 fois la dose de la gale)
à Décontamination des vêtements & literie (lavage > 50°C) ou aérosol (A-parâ) SANS DÉSINFECTION.
NB : Le traitement préventif de l’entourage n’est pas systématique !
à Antibiothérapie si surinfection
à Si enfant en collectivité : Faire pratiquer un examen du groupe par une personne formée et prévenir les parents par écrit.

RANG A RANG B
- Signes évocateurs de gale et de pédiculoses - Modes de transmission et l'épidémiologie gale, pédiculoses
- Image : Lésions de gale et d’une pédiculose du cuir chevelu - Physiopathologie de la gale
- Savoir associer un bilan d'IST au diagnostic de gale ou pédiculose - Différents agents des pédiculoses
de corps ou de pubis - Signes atypiques de gale et de pédiculoses
- Connaitre le traitement d'une gale et d'une pédiculose - Indications du diagnostic parasitologique
- Savoir traiter les sujets contacts en cas de diagnostic de gale - Intérêt du dermatoscope pour le diagnostic de gale
- Causes d'échec du traitement de la gale et des pédiculoses
- savoir gérer une épidémie de gale dans un établissement

HYPERSENSIBILITÉ ET ALLERGIES CUTANÉO-MUQUEUSES CHEZ L’ENFANT
2016-2019
Item 187 (ex-183) 20 à 25% d’allergiques dans la population générale
URTICAIRE
Attention : Immunologique n’est pas synonyme d’allergique !
Physiopathologie
- Dermatose inflammatoire fréquente due à l’activation des MASTOCYTES par des mécanismes immunologiques ou le plus souvent non
immunologiques
- Œdème dermique (urticaire superficielle) ou dermo-hypodermique (urticaire profonde ou angio-œdème) dû à une vasodilatation
• Augmentation de la perméabilité capillaire à Libération par les mastocytes de médiateurs de l’inflammation : Histamine -
Leucotriène - Prostaglandine - Sérotonine - Acétylcholine
AIGUË
15% de la population fait une poussée d'urticaire au CHRONIQUE > 6 semaines
cours de la vie.
Mécanismes
- Hypersensibilité immédiate médiée par les IgE (présence de R. spécifique FceRI sur la
IMMUNOLOGIQUE membrane des mastocytes)
Sensibilité préalable - Auto-anticorps de type IgG anti-FceRI fixant le complément.
- Risque de choc anaphylactique (IgE médié)
à L’anaphylaxie n’est pas une cause d’hyper-IgE.
- Stimulation des récepteurs à la surface des mastocytes
NON - Action pharmacologique des substances exogènes sur le métabolisme de l’acide Urticaire aiguë
IMMUNOLOGIQUE arachidonique membranaire
- Apport excessif ou libération exagérée d’histamine
DIAGNOSTIC CLINIQUE
JAMAIS DE SQUAME NI DE VÉSICULE DANS L’URTICAIRE
- Papules ou plaques érythémateuses ou rosées, ortiées œdémateuses à bords nets : Durée < 24h (Halo de
URTICAIRE
vasoconstriction)
SUPERFICIELLE
- Lésions annulaires ou polycycliques et micro-papuleuses, bulleuses
Forme la plus
• Fugaces - Migratrices - Prurigineuses
commune
NB : Biopsie cutanée non nécessaire au diagnostic (si doute sur suspicion d’urticaire)
URTICAIRE - Tuméfaction ferme mal limitée (ni érythémateuse, ni prurigineuse) de » 24h
PROFONDE - Sensation de tension DOULOUREUSE Urticaire superficielle isolée : 50%
Angio-œdème - Visage : paupière + lèvre et OGE Superficielle + Profond : 40%
ou œdème de à Pronostic dépend de l’atteinte muqueuse de la sphère oro-laryngée : Urticaire profond isolée : 10%
Quincke • Signe de gravité : dysphonie + trouble de la déglutition à Asphyxie
NB : Peut être le signe inaugural d’un choc anaphylactique
- Manifestations associées : HyperT°, douleurs abdominales, arthralgies…
- Variantes morphologiques
FORMES CLINIQUES • Anneaux et arcs de cercles : Secondaire à la guérison centrale et à l’extension centrifuge des plaques
• Formes vésiculo-bulleuses (rare) : liée à un œdème très important
• Formes micro-papuleuses : urticaire cholinergique (déclenchée par l’effort, stress…)
- Eczéma aigu du visage : Absence de lésion muqueuse et fixité des lésions avec suintement
- Pemphigoïde au stade de placards urticariens
- Erythème polymorphe
- Maladie de Still : éruption fébrile vespérale, maculeuse +/- pseudo-urticarienne
- Vasculite urticarienne : Lésions fixes dans le temps

Étiologies
- Dermographisme (2 à 5% de la pop. G) - Frottement de la peau avec pointe mousse
- Urticaire cholinergique (chaleur, sudation, émotions, efforts) : Test d’effort
URTICAIRE PHYSIQUE • Papule urticarienne de 1 à 5 mm de diamètre, entourée d’un halo de vasoconstriction de durée < 30 minutes
ou inductible • Topographie : tronc
Étiologie fréquente - Urticaire à froid (Prédominance féminine)à Mains & visage : Test au glaçon
des urticaires • Rechercher : Dysglobulinémie - Cryoglobulinémie - Cryofibrinogénémie - Agglutines froides
chroniques
- Urticaire solaire (< 1h) - Photo-tests
Test de provocation
- Urticaire retardée à la pression : Œdème dermohypodermique douloureux + 3 à 12h après une forte pression -
Test à la pression
- Urticaire aquagénique - Urticaire au chaud ou aux vibrations
- Mécanisme immunologique ou non à IgE spécifique et patch-test, Prick-test
URTICAIRE DE - Lésions apparaissent < 30 minutes après contact avec les protéines allergisantes
CONTACT - +/- généralisation secondaire : choc anaphylactique
Milieu professionnel
- Mécanisme non immunologique (le plus souvent) à IgE spécifique - Prick-test - Provocation par voie orale en
double insu.
- Aliments histamino-libérateurs ou riches en histamine ou en tyramine, consommés en grande quantité :
ALIMENTS • Fromages fermentés - Charcuteries - Chocolats - Fraises
- Délai entre l’ingestion et le début des signes de quelques minutes mais < 2h IDIOPATHIQUE
- Gravité des symptômes associés > Grade II 50 à 80% des urticaires
- Résolution des symptômes < 12h chroniques
- Récidive à chaque prise de l’aliment (quelle qu’en soit la quantité)
- Mécanisme non immunologique à Prick-test - Intradermoréactions - IgE
- Antibiotique (Béta-lactamine) - Anesthésiques généraux (curares) - AINS & aspirine - IEC - Iode - vaccin
MÉDICAMENT - Délai entre la prise médicamenteuse et début des symptômes < 45 minutes
- Durée des symptômes < 24h
- Gravité des symptômes associés > Grade II
- Urticaire aiguë : virus (EBV- CMV - Hépatite) à Triade de Caroli : Céphalées - Arthralgies - Urticaire
INFECTION - Urticaire chronique : Parasite
- Prick-test - Intradermoréactions - IgE spécifiques
PIQÛRE D’INSECTE - Piqûres d’hyménoptères : Abeilles, guêpes, frelons, bourdons
- +/- Associée à des manifestations anaphylactiques
CLASSIFICATION DES URTICAIRES #1

URTICAIRE AIGUË - 15 à 20% de la population
SUPERFICIELLE - Durée : Quelques heures à quelques semaines (< 6 semaines)
Isolée ou associée à un - Diagnostic par interrogatoire à Pas d’examen complémentaire systématique
angio-œdème • Médicaments - Aliments - Infection virale et piqûres d’hypménoptères dans l’heure
- Si suspicion de cause allergique : Bilan allergologie
- Poussée quotidienne ou quasi-quotidienne > 6 semaines
- Diagnostic par interrogatoire à Pas d’examens complémentaires systématiques
- Interrogatoire :
• ATCD personnels et familiaux d’urticaire, atopie et MAI
• Circonstance : Horaire - Environnement - Activité physiques - Professionnelle & Prise médicamenteuse
URTICAIRE CHRONIQUE • Signes associés : Fièvre, arthralgies et troubles digestifs
SUPERFICIELLE • Facteurs favorisants ou aggravants (infections, stress…)
Isolée ou associée à un Provoquées par un stimulus reproductible et ne se produisant qu’en présence
angio-œdème URTICAIRES CHRONIQUES de celui-ci : Dermographisme - Urticaire au froid, chaud, solaire ou à la pression,
INDUCTIBLES vibratoire, eau, cholinergique, contact…
10 à 15%
URTICAIRES CHRONIQUES Apparition spontanée ou favorisée par des stimuli différents en fonction des
SPONTANÉES poussées : Médicaments (AINS - Aspirine…), Infections, stress biologique et
85 à 90% chaleur

CLASSIFICATION DES URTICAIRES #2
ACTIVATION DES - Histaminiques : Aliments - Médicaments (AINS) - Piqûres d’hyménoptères -
MASTOCYTES Latex - Facteurs physiques
95%
- Angio-œdème ACQUIS d’origine médicamenteuse : IEC - ARA II - Gliptines
- Angio-œdème dû à un déficit HÉRÉDITAIRE ou ACQUIS de l’inhibiteur de la
C1 estérase :
• Respectant les paupières avec prédominance au extrémités et OGE
ANGIO-ŒDEMES ISOLÉS • Etiologie : Héréditaire (AD) - Néoplasie - Infection
• Diagnostic : Dosage quantitatif et fonctionnel du C1 inhibiteur et du facteur
ANOMALIE DU C4 à Diminution de l’inhibiteur C1 et C4 (C3 normal)
METABOLISME DE LA • Traitement prophylactique si > 1 crise /mois
BRADYKININE Androgène : danazol (Danatrolâ) : Augmentation de la synthèse
5% hépatique d’inhibiteur de C1 estérase
Si contre-indication : Acide tranexamique (Exacylâ) : Antifibrinolytique
qui inhibe la consommation de C1
• Traitement des crises :
Crise peu importante : Acide tranexamique
Grave : C1 inhibiteur purifié à partir de plasma humain IV
Icatiban IV et/ou corticothérapie à forte dose
Traitement
URTICAIRE AIGUË - Anti-H1 de 2ème génération x 7 jours
SUPERFICIELLE ISOLÉE
- Anti-H1 de 2ème génération x 3 mois avec arrêt progressif
- Si échec après 4 semaines de traitement :
URTICAIRE CHRONIQUE • Hors AMM : Augmentation de la posologie (x 4) : Anti-H1 de 2ème génération
ou RÉCIDIVANTE • Association anti-H1 et anti-H2 ou anti-IgE (montelukast)
IDIOPATHIQUE • Si résistant : Omalizumab
- Formes modérées :
• Corticoïdes : Bétaméthasone (1 à 2 ampoules à 4 mg/mL) ou Déxaméthasone ou Méthylprednisolone
ŒDEME DE QUINCLE • Anti-H1 : dexchlorphéniramine 1 ampoule IM
- Gêne laryngée : adrénaline en aérosol
- Dyspnée (œdème de la glotte) : O2 et hospitalisation : Adrénaline SC ou IM (0,25 mg à 0,5mg /15min)
- PLS + remplissage
- Adrénaline SC ou IM (0,25 mg à 0,5mg /10 min ou IVL)
CHOC ANAPHYLACTIQUE - Enfant < 6 ans : Adrénaline SC ou IM (0,01 mg/kg)
- Relai : Corticoïdes
TRAITEMENT des - Kit adrénaline auto-injectable (Anapenâ) : 0,3 à 0,5 mg à renouveler /15 min
RÉCIDIVES
URTICAIRE ALLERGIQUE vs. non allergique

- Délai COURT entre la prise de médicament et l’apparition des symptômes
- GRAVITÉ des lésions dermatologiques

BONUS
URTICAIRE CHRONIQUE VASCULARITE URTICARIENNE
= Poussée quotidienne ou récidivante > 6 semaines.

- Etiologie : Idiopathique +++
• 40% des cas associés à un angio-œdème histaminique Syndrome anatomo-clinique = urticaire chronique + histologie de
- Prise en charge (consensus) : 1ère intention : Anti-H1 pendant 4 vascularite (inflammation des parois des vaisseaux sanguins)
à 8 semaines
• Si échec : Examens complémentaires - Signes cutanés :
ü 1ère intention : NFS - CRP/VS - Ac anti-TPO (TSH si anormal) • Lésions urticaires de petite taille, peu ou pas prurigineuse
+/- EPP • +/- Entourées d’un halo de vasoconstriction fixe pendant > 24h
ü Test ouvert, épi-cutané, prick-test si suspicion d’urticaire • +/- Purpura avec pigmentation post-lésionnelle transitoire
de contact à BIOSPSIE CUTANÉE pour histologie standard ET
ü Test cutané physique si suspicion d’urticaire physique immunofluorescence directe
Test au glaçon : urticaire au froid - Signes associés : HyperT°, tb. digestifs, arthralgies +/- poumon,
Test d’effort : urticaire cholinergique œil, rein…
Test à la pression : urticaire retardée à la pression - Signes histologiques cutanés :
Frottement de la peau par une pointe mousse : • Vasculite lymphocytaire ou leucocytoclasique avec nécrose
= Urticaire par dermographisme fibrinoïde
Test à l’eau : urticaire aquagénique • IF directe : dépôts d’IgG, IgM et C3 dans la paroi des vaisseaux
Photo-test : urticaire solaire - Signes biologiques : VS
ü FAN, protéinurie, bilan immunologique : MAI - Hypocomplémentémie : CH50 - C3 - C4
ü Biopsies cutanées : suspicion d’urticaire par vasculite - Forme syndromique : Vascularite anti-C1q
ü Dosage du complément et de l’inhibiteur de la C1 = Syndrome de Mac-Duffie (50%)
estérase : œdème angioneurotique héréditaire
ü BHC, sérologie virale : hépatite
Pour comprendre : TRAITEMENT TOPIQUE en dermatologie
Hydratantes
Affichantes : Luisantes - Collantes
Pommades Crèmes Emulsions Gels Lotions
Non hydratantes
Peu affichantes
CRÈME - Forme la plus utilisée (utilisable dans les plis) - Dermatose chronique sèche, épaisse et croûteuse :
GEL - Lésions SUINTANTES • Base LIPOPHILE (non rafraîchissante mais grasse)
POMMADE - Lésions épaisses et kératosiques à JAMAIS DANS LES - Dermatose suintante et inflammée ou des plis :
PLIS (risque de macération) • Base HYDROPHILE (rafraîchissante mais séchante)
SOLUTION - LOTION - Dermatoses des PLIS.
SHAMPOING - Cuir chevelu - Zone pileuse
« L’ASTUCE du PU » - COUTOURS DES LÉSIONS en DERMATOLOGIE en QCM
COUTOURS à BORDURES NETTES COUTOURS ÉMIÉTTÉS (mal limités)

- Dermatite d’irritation - Dermatite atopique
- Urticaire - Eczéma de contact
- Psoriasis - Lupus aigu

DERMATITE (OU ECZÉMA) ATOPIQUE
= Dermatose inflammatoire chronique et prurigineuse chez les sujets génétiquement prédisposés et favorisés par des facteurs
environnementaux
Définition
- Atopie : Prédisposition génétique à produire des anticorps d’isotype d’IgE lors de l’exposition à des allergènes environnementaux
Physiopathologie
- Maladie polygénique à Perte de fonction du gène de la filaggrine pour 1/3 des dermatites atopiques (DA) à DA
GÉNÉTIQUE sévère
- +/- Associée à asthme ou intolérance alimentaire
- LT Th2 : LT helper et cellules lymphocytaires innées de type 2 produisant des cytokines (IL4, IL5 et IL13)
- Stimulation par IL4 de la commutation isotypique des LB vers la production d’IgE
- Les cytokines (au niveau des voies aériennes) : recrutent, stimulent HYPERSENSIBILITÉE RETARDÉE et
IMMUNOLOGIQUE activent :
• Cellules résidentes : cellules dendritiques et mastocytes
• Cellules circulantes : LT (Th2 +++), PNE et PNB
à Production de médiateurs de l’inflammation : histamine, leucotriène
- Anomalie de la couche cornée et des lipides cutanés
- Diminution de l’expression des protéines de la couche cornée dont la filaggrine (barrière et hydratation de la
PEAU couche cornée)
• Atteinte épidermique prédominante : Afflux de LT (pénétration des allergènes) = Exocytose
• Œdème interstitiel : Vésicules microscopiques : Spongiose
Epidémiologie
10 à 20% des enfants dans les pays industrialisés à niveau socio-économique élevé (prévalence x 2 en 20 ans) à Théorie hygiéniste
DIAGNOSTIC CLINIQUE
= Dermatose vésiculeuse évoluant par poussées. Critères de Williams

- Vésicules rarement visibles macroscopiquement, naissent par spongiose - Prurit
intradermique - ³ 3 des critères suivants :
- Caractère suintant et croûteux dû aux lésions de grattage • ATCD personnels d’asthme ou de rhinite
- Lichenification (épaississement de l’épiderme) : dû au grattage chronique • Début < 2 ans
- Eczématides ou dartres achromiantes au soleil • ATCD des lésions des convexités chez le nourrisson
- Aggravation classique en hiver. • Lésions d’eczéma des plis chez l’enfant
à 4 phases : Érythémateuse - Vésiculeuse - Suintante - Desquamative • Peau sèche généralisée
- Prurit avec trouble du sommeil
- Grattage : frottement contre les draps, agitation… Pas au niveau des plis
NOURRISSON < 2 - Evolution par poussée sur fond de sécheresse cutanée permanente = XÉROSE (continue si forme sévère)
ANS - Topographie : Atteinte symétrique des zones convexes du Visage - Tronc - Cheveux : Squames jaunâtres/grasses
« croûtes de lait »
- Xérose cutanée
- Lésions de grattage : lichenification & excoriation
- Topographie :
ENFANT > 2 ANS • Plis à Signe de Dennie-Morgan : Double pli palpébral
• Mains - Poignets - Chevilles - Mamelons
• Visage (« été eczématique » ou « dartres achromiques ») : hypo-pigmentation rosée
finement squameuse régressive
• Fissure sous-auriculaire - Cou - Tronc - Cuir chevelu
ADOLESCENT ET - Eczéma nummulaire : lésions en forme de médaillon, suintantes et infiltrées
ADULTE - Prurigo et lichenification (papules prurigineuses excoriées) : membres
Idem : Enfant > 2 - Érythrodermie
ans - Topographie : Idem enfant > 2ans
- Chez le nourrisson : dermatoses « eczématiformes » : - Enfant & adolescent :
• Dermatite séborrhéique - Gale • Dermatite de contact - Psoriasis
• Déficit immunitaire : Sd. de Chediak-Higashi, Sd. de Buckley (hyper-IgE) • Lymphome cutané
- Dyshidrose : Eczéma des extrémités (mains/pieds) : Erythèmes vésiculeux • Gale

AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE
Quand demander une exploration allergologique ? x 4

- Signes évocateurs après ingestion alimentaire :
• Syndrome oral (signe de Lossef) : prurit buccal et pharyngé, œdème péribuccal, dysphagie
SUSPICION D’ALLERGIE ALIMENTAIRE à Souvent après consommation de FRUIT
ASSOCIÉE • Urticaire aiguë - Angio-œdème - Asthme - Rhinite - Vomissement - Douleurs abdominales -
Diarrhées - Mastocytose
• Dermatite atopique grave et/ou résistante - Stagnation ou cassure courbe de croissance
+/- pondérale
à Prick-test - Dosage des IgE spécifiques - Tests épicutanés - Test de provocation orale (Æ IDR)
SUSPICION D’ALLERGIE RESPIRATOIRE - Asthme, rhinite, conjonctivite à Prick-test - Dosage des IgE spécifiques
SUSPICION D’ECZÉMA DE CONTACT - Zones inhabituelles - Dermatite atopique grave et/ou résistante à Test épicutanés (Atopy
patch tests)
NON RÉPONSE À LA CORTICOTHÉRAPIE
LOCALE
Evolution
- Dermatite atopique légère à modérée : spontanément favorable avec rémission à Terrain atopique :
complète en quelques années • Allergie alimentaire
- Dermatite atopique modérée à sévère : formes persistantes dans l’enfance (souvent • Manifestations respiratoires
associées à un asthme)
NB : Le résurgence ou persistance à l’adolescence ou chez le jeune adulte est possible.
La xérose cutanée persiste habituellement toute la vie !
Complications
- Virus : herpès (HSV1) = Eczéma herpeticum à Forme grave = Sd. de kaposi-
Juliusberg
- Clinique : hospitalisation à Aciclovir (IV)
• Vésicules et pustules ombiliquées (déprimées en leur centre) - Fièvre -
SURINFECTIONS SURINFECTIONS VIRALES AEG
CUTANÉES
La plus fréquente
Surinfection virale d’une dermatite atopique

SURINFECTIONS -
Colonisation (fréquente) : Staphylocoque doré
BACTÉRIENNES -
Surinfection (= impétiginisation) : lésions croûteuses jaunâtres ou purulentes
à ATB
DERMATITE (ECZÉMA) = Risque chez une enfant atteint de dermatite atopique de sensibilisation de contact à des composants des
DE CONTACT produits topiques appliqués sur la peau pendant de longue période à Tests épicutanés
RETARD DE - Dermatite atopique grave souvent secondaire à une allergie alimentaire et non à l’utilisation de
CROISSANCE dermocorticoïdes
OPHTALMOLOGIQUES - Rare : kérato-conjonctivite, cataracte
« L’ASTUCE du PU » - DERMATOSE ECZÉMATIFORME ou DERMATOSE avec ECZÉMATISATION
- Dermatite atopique - Lymphome T cutané épidermotrope

- Eczéma de contact - Pemphigoïde bulleuse
- Dermatite séborrhéique - Lupus +/- Psoriasis
- Gale - Anti-TNF alpha
- Pityriasis rosé de Gibert - Dermatite de stase de l’insuffisance veineuse : « eczéma
- Dyshidrose variqueux »

Traitements
1) Dermocorticoïdes /J x 1 à 3 semaines à Traitement de référence, Posologie : 0,5g = surface des 2 paumes
des mains chez adulte
- Activité très forte : CONTRE-INDIQUÉE chez le nourrisson et jeune enfant (visage, plis et siège)
- Activité forte en « cure courte » : Formes inflammatoires ou lichénifiées des extrémités
- Activité modérée : Nourrisson ou topographie : Visage - Paupières - Plis - Zones génitales.
- Activité faible : Absence d’indication
à Crème : Lésions suintantes & plis
à Pommades : lésions sèches & lichénifiées
NB : Si poussée fréquente : traitement d’entretien par dermocorticoïdes : 2 applications /semaine
Effets indésirables :
POUSSÉE • Locaux : atrophie cutanée, vergetures, hypertrichose, surinfection bactérienne ou herpétique
• Systémique : freinage de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
ARRÊT BRUTAL POSSIBLE MAIS PRÉFERER UN ARRÊT PROGRESSIF SI POSSIBLE
2) Inhibiteurs de la calcineurine topique (Immunomodulateurs topiques) : Tacrolimus, Pimécrolimus = 2
applications /J x 3 semaines
- Indication : Lésions du visage et des paupières sans atrophie cutanée)
• Dermatite atopique modérée à sévère
• Résistance ou contre-indication aux dermocorticoïdes
Effets secondaires : brûlures à l’application
NB : Traitement d’entretien par : 2 applications /semaine
3) Anti-histaminiques oraux : anti-H2 (hors AMM)
4) Antiseptique et ATB locaux ou systémique : surinfections

- Emollients : utilisation quotidienne à Restaurer la fonction barrière de la peau et lutte contre la xérose
- Mesures d’hygiène : bain/douche /J avec gels sans savon à Hydratation quotidienne
- Contrôle des facteurs d’aggravation
ENTRETIEN • Eviter les températures trop chaudes au domicile en Causes d’échec thérapeutique
hiver - Dermatite de CONTACT (sensibilisation aux
• Eviter les vêtements irritants émollients)
- Vaccinations : idem population générale (reporter si - Résistance vraie (dermatite atopique grave)
« poussée ») - MAUVAISE OBSERVANCE
- Cures thermales (absence de preuve scientifique)
- Indications :
• Formes graves de dermatite atopique : échec de traitement
• Surinfection grave (herpès)
• Non-adhésion aux conseils consensuels
TRAITEMENT - Photothérapie : UVA1 et UVB à spectre étroit à Enfant > 8-10 ans : 2 à 3 séances /semaine
D’EXCEPTION - Ciclosporine (NéoralÒ) PO : 3 à 5 mg/kg/J x 6 à 8 semaines à Adulte : amélioration de 50 à 60% de la
sévérité des lésions
• Traitement d’entretien : 6 mois à 2 ans (avec posologie basse)
• Effets secondaires : HTA - Hypertrichose - Insuffisance rénale
- A venir : Dupilumab (anti-récepteur IL4 et IL13)
« L ‘ASTUCE du PU » - SENSIBILISATION VS. ALLERGIE
Sensibilisation = tests cutanés et/ou sanguins positifs pour un allergène donné mais sans manifestation clinique lors du contact avec cet
allergène
Allergie = tests cutanés et/ou sanguins positifs pour un allergène donné ET manifestations cliniques allergiques lors du contact avec cet
allergène
- Le patient peut-il être sensibilisé sans être allergique : OUI
- Le patient peut-il être allergique sans sensibilisation préalable : NON

ECZÉMA DE CONTACT
= Sensibilisation cutanée à des molécules non tolérées ou allergènes
Physiopathologie
= Réaction d’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire déclenchée par le contact de la peau avec une substance chimique exogène.
Phase de sensibilisation Phase de révélation
ASYMPTOMATIQUE Sujet déjà sensibilisé, 24 à 48h après un nouveau contact avec
- Produits sensibilisants exogènes = Haptène (substance de petite l’allergène.
taille non immunogène par elle-même) - LT mémoires spécifiques reconnaissant l’allergène présenté par
• Pénétration dans la peau et associé à une protéine : les cellules de Langerhans
« haptène-protéine » • Sécrétion de cytokines pro-inflammatoires (IL2, IL17, TNFa et
(= allergène) INFg) avec différenciation en LT Th1
• Couplé avec les cellules dendritiques de l’épiderme, migre • Recrutement de cellules mononuclées inflammatoires :
dans la zone para-corticale des ganglions lymphatiques à spongiose & exocytose épidermique.
Apparition de LT mémoires circulants NB : Les kératinocytes produisent aussi des cytokines : IL1, IL6, GM-
NB : Durée : jours à années CSF et TFNa
Diagnostic clinique
2) Formes cliniques
1) Formes typiques : eczéma aigu - Formes topographiques :
- Placards érythémateux à contours émiettés très prurigineux • Visage et OGE : aspect œdémateux
à 4 phases : Durée < 1 semaine • Paumes et plantes (Æ ruptures des vésicules) : vésicules
• Phase érythémateuse : placards érythémateux prurigineuses dures enchâssées (aspect dysidrose)
• Phase vésiculeuse : vésicules remplies de liquide clair, - Formes chroniques
confluant parfois en bulles • Eczéma lichénifié : grattage entraînant un épaississement de la
• Phase suintante : rupture des vésicules, spontanément ou peau qui devient quadrillée et pigmentée +/- nummulaire
après grattage • Eczéma chronique des paumes et des plantes : Lésions
• Phase croûteuse ou desquamative suivi d’une guérison SANS fissuraires et hyper-kératosique entraînant des kératodermies
cicatrice palmo-plantaires
• Eczéma bulleux : Vésicules au niveau des mains/pieds
• Eczéma dyshidrosique
Diagnostic histologique
Diagnostic clinique à Aucun examen complémentaire nécessaire
Si doute : biopsie cutanée
• Spongiose : œdème dissociant les kératinocytes et aboutissant
à la formation de vésicules intra-dermiques
• Exocytose : infiltrat de cellules mononucléées entre les
kératinocytes
• Œdème dermique et infiltrat riche en lymphocytes à
Eczéma de contact - Eczéma de contact surinfecté
prédominance péri-vasculaire
Eczéma de contact Dermatite d’irritation
Epidémiologie Atteinte de quelques Atteinte de la majorité - Dermatite atopique
sujets des sujets - Dysidrose : vésicules dures et enchâssées très prurigineuses des
Délai d’app. Sensibilisation préalable Rapide faces latérales des doigts et des orteils
- Œdème du visage :
Lésions Bords émiettés Bords nets
• Erysipèle : placard inflammatoire bien limité unilatéral +/-
Topographie Déborde de la zone de Limitée à la zone de bulles
contact contact • Angio-œdème ou œdème de Quincke : œdème pâle, indolore,
Clinique Prurit Brûlure sans prurit et fièvre
Test cutané POSITIF NÉGATIF • Zona : vésicules hémorragiques ou croûteuses unilatérales et
Histologie Spongiose - Exocytose - Nécrose segmentaires
Œdème

1) Interrogatoire - Allergènes professionnels
- Topographie initiale, circonstance de déclenchement, chronologie, • Métiers du bâtiment, coiffeurs, professions de
traitements utilisés santé, horticulteurs…
2) Examen clinique : topographie - Médicaments topiques
- Eczéma du lobe d’oreille, poignets ou ombilic : sensibilisation au nickel - Cosmétiques
- Eczéma du visage, paupières et cou : allergies aux produits cosmétiques, - Produits vestimentaires
vernis… - Photo-allergènes
- Eczéma des pieds : allergies aux constituants des chaussures Complications
3) Tests épi-cutanés ou patch-test à Systématique à 1 mois de la poussée - Impétiginisation des lésions :
- Différents allergènes sont appliqués sous occlusion sur le dos pendant 48h SURINFECTION croûtes jaunâtres
• Première lecture à 48h (30 minutes après avoir enlevé les tests) ADP et fièvre
ü Test négatif : peau normale à N’élimine pas le diagnostic
- Erythème disséminé
ü Test positif : reproduction de la lésion d’eczéma
ÉRYTHRODERMIE prurigineux, squameux ou
« + » : érythème, papule
vésiculeux
« ++ » : érythème, papule et vésicules
Fièvre et frisson
« +++ » : érythème, papule, bcp de vésicules confluentes, vésiculo-
bulles à Complications préoccupantes :
NB : « Batterie standard européenne, produit utilisé par le malade et batteries RETENTISSEMENT - Adaptation du poste de travail
spécialisés si allergène professionnel… » SOCIO- - Protection vestimentaire
• 2ème lecture possible à 72-96h PROFESSIONNEL - Déclaration de maladie
professionnelle indemnisable
• 3ème lecture possible à J7
Traitement
Eviction de l’allergène
ABSENCE DE DÉSENSIBILISATION
- Dermocorticoïdes de niveau d’activité FORTE à TRÈS FORTE /jour
Information orale et écrite des
• Prurit : Anti-H1 de 2ème génération produits à éviter
- Impétiginisation : ATB contre gram positif : Pristinamycine ou Augmentin
ALLERGÈNES responsables de DERMATITE DE CONTACT
- Métiers du bâtiment :
• Sels de chrome (ciment) - Cobalt (peinture, émail) - Résines époxy (colle, vernis, peinture) - Formaldéhyde
(colle, textile)
• Térébenthine (menuiserie, peinture) - Caoutchouc (gants, pneus)
- Coiffeurs :
PROFESSIONNELS • Paraphénylènediamine (teintures) - Thioglycolate (permanentes) - Ammonium persulfates (décolorants)
• Caoutchouc (gants) - Conservateurs et agents moussants (shampooings) - Nickel (instruments)
- Professions de santé :
• Antiseptiques - Antibiotiques - AINS - Anesthésiques locaux
• Caoutchoucs (gants) - Acrylates des résines composites (prothésistes)
- Horticulteurs : Lactones sesquiterpéniques (par exemple, chrysanthèmes) - Primevères - Pesticides - Gants…
TOPIQUES - Néomycine - Antiseptiques - Sparadrap (colophane) - Topiques antiprurigineux - Baume du Pérou - AINS -
Dermocorticoïdes
COSMÉTIQUES - Parfums - Conservateurs (méthylisothiazolinone) - Excipients - Baume du Pérou (rouge à lèvres, crèmes)
- Para-phénylènediamine (teintures) - Vernis à ongles - Déodorants - Shampooings - Laques - Lingettes
- Colorant des textiles : Tronc - Plis
VÊTEMENTS - Cuirs - Colle de chaussures - Caoutchouc : Pieds
- Nickel : Bijoux
PHOTO-ALLERGÈNES - AINS - Phénothiazine - Filtres solaires chimiques à Photo-patch test

RANG A RANG B
- Diagnostiquer et savoir reconnaître :
• Urticaire superficielle et profonde - dermatite atopique
• Eczéma aigu - Bases physiopathologiques de l'urticaire
- Principales causes de l'urticaire - Facteurs responsables de l'atopie
- Traitement : - Principales complications de la dermatite atopique
• Urticaire aigue - dermatite atopique - eczéma de contact - Physiopathologie de l'eczéma de contact
- Démarche diagnostique étiologique dans un eczéma de contact - Principe, technique et interprétation des tests épicutanés
et les principaux allergènes responsables

SÉMIOLOGIE DERMATOLOGIQUE
- Erythème : S’efface à la vitropression
• Vasodilatation des vaisseaux cutanés superficiels
LÉSIONS SANS RELIEF NI INFILTRATON Exanthème = Erythème + fièvre
MACULES ROUGES Enanthème = Exanthème avec atteinte des muqueuses
- Vasculaire : Efface partiellement
- Purpura : Ne s’efface pas à la vitropression
- Papules :
• Soulèvement épidermique : en relief, palpable
• Solide mais non indurée
• Diamètre < 1cm
- Nodules :
LÉSIONS INFILTRÉES • Soulèvement épidermique : en relief, palpable
• Solide, induré
• Diamètre :
Nodosités : > 1 cm
Nouures : indurations circonscrites de l’hypoderme ³ 1 cm
- Vésicules :
• Soulèvements épidermiques
• Translucides
• Diamètre : 1 à 2 mm
• Fragiles & transitoires
• Evolution : bulles ou pustules +/- rupture avec érosion et formation de croutes
LÉSIONS LIQUIDIENNES - Bulles :
• Soulèvements épidermiques
• Translucides
• Diamètre : ³ 5 mm
• Fragiles & transitoires
• Evolution : pustules +/- rupture avec érosion et formation de croutes
- Pustules : caractère purulent du contenu liquidien d’une vésicule ou d’une bulle

DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES (DBAI)
Item 112 (ex-110) 2019
Physiopathologie
DBAI : Groupe hétérogène de maladie peu fréquente & pronostic variable
- La cohésion de la peau est assurée par 2 systèmes d’adhérence à les DBAI sont secondaires à une atteinte des différents systèmes de
jonction
• Desmosomes : adhérence inter-kératinocytaire = cohésion de l ‘épiderme à Pemphigus intra-épidermique
• Jonction dermo-épidermique (hémidesmosome + filament d’ancrage + lame dense + fibrilles d’ancrage)
à Pemphigoïde sous-épidermique
- Desmosomes ou jonction dermo-épidermiques contiennent des protéines d’adhérence qui peuvent être la cible d’auto-anticorps :
• Pemphigus : Perte de cohésion inter-kératinocytaires (acantholyse) par altération des desmosomes par des auto-anticorps
anti-substance intercellulaire (SIC)
• Pemphigoïde : Perte d’adhérence dermo-épidermique par altération d’un composant de la JDE par des auto-anticorps
anti-membrane basale
Diagnostic
Clinique
BULLE : Collection liquidienne > 5mm superficielle à contenu clair ou séro-hématique sur la peau ou les muqueuses.
Dermatose bulleuse auto-immune peut être évoquée aussi devant :
- Erosion cutanée post-bulleuse : forme arrondie entourée d’une collerette épithéliale périphérique +/- recouverte d’une croûte
- Erosion des muqueuses externes (bulles, fugaces & rarement vues)
- Vastes collections épidermiques : « linge mouillé sur la peau »
- Signe de Nikolsky : Décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine = fragilité cutanée (acantholyse au cours du
phemphigus)
Histologie
Correspondance entre aspect clinique d’une bulle récente & niveau de clivage en histologie
- Bulle intra-épidermique par détachement des kératinocytes entre eux = bulles flasques & fragiles
- Bulle sous-épidermique par clivage entre le derme et épiderme = bulle tendue à contenu clair +/- hématique
Immuno-pathologique
- Peau péri-lésionnelle (= peau saine) à Examen de certitude = IMMUNOFLUORESCENCE DIRECTE
• Dépôt d’immunoglobulines IgG +/- IgA +/- C3 in vivo de différentes localisations possibles :
Pemphigus intra-épidermique : dépôt au pourtour des kératinocytes avec aspect en « mailles de
BIOPSIE DE PEAU filets » (en résille) : Auto-anticorps anti-substance intercellulaire
Peau saine et lésionnelle Pemphigoïde sous-épidermique : dépôt avec aspect linéaire de long de la JDE : Auto-anticorps anti-
membrane basale
Dermatite herpétiforme : dépôt au sommet des papilles dermiques avec aspect granuleux
- Peau lésionnelle (bulle intacte et récente) = HISTOLOGIE : Examen anatomopathologique standard
- NFS
SANG
- Recherche d’auto-anticorps sériques circulants anti-membrane basale ou anti-SIC
Immunofluorescence
- Immuno-transfert (Immuno-Blot ou Western-Blot) ou ELISA : caractériser les antigènes reconnus par les
indirecte
anticorps
Diagnostics différentiels d’une dermatose initialement non bulleuse
Vésicule : Petite taille de 1 à 2mm & Pustule : Contenu purulent
- Certaines dermatoses bulleuses auto-immunes s’accompagnent de vésicules : Dermatite herpétique - Pemphigoïde bulleuse
- Formes bulleuse de dermatoses vésiculeuses :
• Herpès, zona ou eczéma (bulles = coalescence de vésicules)
• Vasculites nécrotico-bulleuse (bulle = nécrose de l’épiderme)

Diagnostics différentiels d’une maladie bulleuse non auto-immune
- Toxidermie bulleuse : brutale & rapide
= Atteinte des muqueuses + signes généraux
à URGENCE : arrêt médicaments inducteurs - Porphyrie cutanée tardive : (porphyrine = précurseur de l’hème)
• Erythème pigmenté fixe bulleux • Terrain : Adulte
• Syndrome de Stevens-Johnson • Bulles des régions découvertes (dos des mains, visage) d’évolution
• Nécrolyse épidermique toxique (Syndrome de Lyell) cicatricielle
• Lupus bulleux - Gale bulleuse - Lichen bulleux… • Fragilité cutanée + Hyperpigmentation + Hyper-pilosité temporo-
- Dermatose bulleuse par agent externe, bulles : mandibulaire
• Agent physique : coup de soleil, photophytodermatose • Uro-porphyrine dans les urines en excès
ou « dermite des prés », brûlure thermique… - Epidermolyse bulleuse héréditaire : gènes codant pour les protéines
• Agent chimique : dermatite caustique, piqûres de la JDE
d’insectes… • Terrain : Enfant
- Erythème polymorphe bulleux : • Début en période néo-natale à fragilité cutanée
• Terrain : +/- 10-15J après récurrence herpétique (ou • Bulles aux zones de frictions ou de traumatismes
excrétion virale) ou mycoplasma pneumonia - Epidermolyse staphylococcique : toxine sécrétée par certains S. dorés
• Lésions cutanées éruptives en « cocarde » ou « cible » • Terrain : Enfant
(³ 3 cercles concentriques) +/- lésions muqueuses • Contexte : début brutal, fièvre + foyer infectieux (impétigo,
bulleuses ou érosives omphalite, otite externe…)
• Disposition acrale* : Tête - Coude - Main - Genou - Pied • Dermatose bulleuse aiguë :
• Evolution spontanée vers la guérison en 2 à 3 semaines = AEG, enfant grognon, impression de brûlure cutanée, décollement
cutané très superficiel + signe de Nikolsky
ANATOMIE DE LA PEAU
EXTÉRIEUR
PEMPHIGUS SUPERFICIEL intra-épidermique - Anticorps anti-substance intercellulaire (SIC) en « maille de filet »
ÉPIDERME Bulles flasques et fragiles
PEMPHIGUS VULGAIRE
PEMPHIGOÏDE sous-épidermique - Anticorps anti-membrane basale en aspect « linéaire » - Bulles tendues et claires
JONCTION DERMO-ÉPIDERMIQUE
DERME
HYPODERME
INTÉRIEUR
IMMUNOFLUORESCENCE DIRECTE DES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES ?

- Localisation du conflit Antigène - Anticorps à Affirme le caractère auto-immun de la maladie
- Différence entre un pemphigus et une pemphigoïde bulleuse
- Possible sur tissus congelé

Étiologies
Types Clinique Diagnostic Traitement
- Prurit généralisé intense
- Placards eczématiformes ou urticariens Mortalité (infection) à 1 an : 35%
- Bulles : (Pas de signe de Nikolsky) - Bains antiseptiques
• Tendues à contenu clair - Hydratation
La plus fréquence : 80 ans
PEMPHIGOÏDE BULLEUSE
• Grande taille - Corticothérapie locale 4 : Proprionate de clobetasol x 6 à 12 mois
• Siège sur une base : Érythème - Eczématiforme - Urticaire - NFS : +/- Hyper-Eosinophilie • ou générale : Prednisone 0,5 à 0,7 mg/kg/J (rare en France)
- Lésions symétriques - Histologie : - Si forme sévère : Nutrition hypercalorique pour compenser les
• Topographie : Atteinte rare des muqueuses et du chef • Standard : Bulles sous-épidermique contenant des éosinophiles + pertes protéiques
Faces de flexion et racines des membres infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophile - Si résistance aux corticoïdes (< 5%) ou rechutes multiples :
Face antéro-interne cuisse à Absence d’acantholyse ou nécrose des kératinocytes • Immunosuppresseurs (MTX, MPM, azathioprine) en dehors
Abdomen • IFD : Dépôt LINÉAIRE d’IgG +/- C3 à la JDE d’une période de grossesse.
- Western Blot : Ac anti-BPAG1 & 2 (180kDa & 230kDa) = Ac anti-BP180 Surveillance :
- IFI sérum : 80% Ac anti-membrane basale (classe IgG) - Décompte quotidien du nombre de bulles
- IFI sur peau clivée : Ac se fixent au toit du clivage (versant épidermique) - Percez les bulles en laissant le toit de la bulle
DERMATOSE BULLEUSE AUTO-IMMUNE SOUS- EPIDERMIQUE
- Cicatrisation des lésions érosives

- Disparition des lésions eczématiformes ou urticariennes
PEMPHIGOÏDE Grossesse T2 ou T3 & Post-partum - Disparition du prurit
GRAVIDIQUE - Localisation : péri-ombilicale (initial)
- NE PAS SUIVRE LA DÉCROISSANCE DES ANTICORPS.
- Risques : Prématurité - Hypotrophie fœtale
+/- Récidive précoce lors des grossesses ultérieures
Atteinte PRÉDOMINANTE des muqueuses
- Buccale : Lésions bulleuses +/- érosives des gencives, du palais (dur
- IFD : Dépôt linéaire d’IgG +/- C3 à la JDE
PEMPHIGOÏDE
& mou), face interne des joues +/- érosions œsophagiennes

CICATRICIELLE
Rare : 60 ans
- Oculaire : Conjonctivite synéchiante avec risque de cécité par - IFI sérum : +/- Ac anti-membrane basale - Dapsone (Disuloneâ) : 50 à 100mg /J
opacification cornéenne - IFI sur peau clivée : Ac se fixent au toit/plancher de la bulle. - Si atteinte oculaire : Cyclophosphamide (Endoxanâ)
- Génitale : vulvite ou balanite bulleuse ou érosive - Western Blot ou ELISA : Ac anti-BPAG2 (180kDa) • +/- Corticothérapie générale
+/- Atteinte ORL, anale ou érosive - Microscopie électronique : Dépôts immuns sur la lamina densa
+/- 25% : Atteinte cutanée (inconstante) : Erosions chroniques (tête & débordant dans la lamina lucida et sur la jonction chorio-épithéliale
cou) - Cicatrices atrophiques - Grains de milium
MALADIE DE CROHN + EPIDERMOLYSE BULLEUSE ACQUISE = 25%
EPIDERMOLYSE
- Bulles mécaniques flasques en peau saine sur les zones de - Histologie : clivage sous-épidermique
Jeune adulte
BULLEUSE
ACQUISE
frottement et les extrémités - Cicatrices atrophiques - IFD : dépôt linéaire d’IgG +/- C3 à la JDE
Rare :
- Kystes milium (idem. Porphyrie cutanée tardive) : Photo - IFI sur peau clivée : Ac se fixent au plancher de la bulle.
+/- Atteintes muqueuses (idem pemphigoïde cicatricielle) - Western Blot ou ELISA : Ac anti-collagène VII (7)
- Microscopie électronique : dépôts immuns sur la lamina densa
débordant dans la lamina lucida.
à Forme primaire : à Forme primaire : Dapsone (Disuloneâ) : 50 à 100mg /J
- Bulles de grande taille associées à des vésicules à groupements à Forme secondaire : Arrêt du médicament
DERMATOSE arrondis (herpétique) - Histologie : Clivage sous-épidermique Evolution :
IgA LINÉAIRE - Topographie : Moitié inférieur du thorax - Fesse - Périnée - Cuisse - IFD : dépôt LINÉAIRE d’IgA - Favorable en quelques semaines-mois
à Forme secondaire : - Chronique subintrante en poussées
• Vancomycine - AINS - IEC
Hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten - Histologie : Clivage sous-épidermique - Micro-abcès du derme papillaire
Rare : Adolescent
ou jeune adulte
(idem maladie cœliaque) à PNN

HERPÉTIQUE
DERMATITE
- Evolution par « POUSSÉES » +/- provoquées par prise de gluten - IFD : Dépôt GRANULEUX d’IgA « en mottes » au sommets des papilles à Prurit + dermatite herpétiforme :
- Prurit diffus longtemps isolé dermiques sous JDE - Dapsone (Disuloneâ) : 1-2 mg/kg/J
- Bulles +/- VÉSICULES « en bouquet » symétriques : Epaule - Fesse - - FOGD : Infiltrat lymphocytaire - Atrophie villositaire à Maladie cœliaque : Régime sans gluten à vie
Face d’extension des coudes - Genoux (face postérieure) - IFI sérum : corrélation taux anticorps vs. intensité entéropathie
+/- Associée à la maladie cœliaque asymptomatique • Anticorps anti-transglutaminase de classe IgA & anti-endomysium
à Forme primaire : +/- Associée à des maladies auto-immunes
- Myasthénie - Lupus érythémateux - Polyarthrite rhumatoïde IFD : Dépôt en « MAILLES DE FILETS » ou RÉSILLE d’IgG +/- C3 au pourtour
- Gougerot-Sjögren - Maladie de Basedow - Glomérulonéphrite des kératinocytes
NB : La maladie de Behçet et le psoriasis ne sont pas associés à des
pemphigus.
à Forme secondaire : Médicament du groupe « thiol » IFI sang : Anticorps circulant anti-SIC (desmogléine) (classe IgG)
• D-pénicillamine - IEC - Thiopronine - Pyrithioxine = anti-kératinocyte à Taux corrélé à l’activité de la maladie
• Piroxicam - Béta-bloquants - Phénylbutazone - Rifampicine
Pic d’incidence = 50 ans Histologie : Bulle SUPRA-BASALE intra-épidermique + Acantholyse
- Lésions muqueuses érosives : Western Blot ou ELISA : Antigène reconnus par les auto-anticorps
• Buccales : Érosions douloureuses circulant : Desmogléine 3 +/- 1
DERMATOSE BULLEUSE AUTO-IMMUNE INTRA-ÉPIDERMIQUE
PEMPHIGUS VULGAIRE
à Dysphagie & amaigrissement

• Génitales : vulves & pénis
• +/- Œsophage, intra-vaginales, anales et oculaires Mortalité
Profond
- Atteinte cutanée secondaire : Complications iatrogènes : 10%

• Bulles flasques et fragiles à contenu claire
• Siège : PEAU SAINE à Si pemphigus modéré à sévère :
- Erosions post-bulleuses : - Corticothérapie PO à forte dose : Prednisone 1-1,5 mg/kg/J
• Collerette épidermique - ou Rituximab + Corticothérapie 1mg/kg/J
- Si résistance à la corticothérapie :
PEMPHIGUS
• Siège : plis de flexions & cuir chevelu

- Signe de Nikolsky en peau péri-lésionnelle ou peau saine • Immunosuppresseurs :
Histologie : Bulle SOUS-CORNÉE intra-épidermique par clivage dans la Anti-CD20 : Rituximab
- Pemphigus séborrhéique (localisé) Azathioprine
couche granuleuse + Acantholyse
Cyclophosphamide
• Bulles, fugaces & inconstantes Western Blot ou ELISA : Antigène reconnu par les auto-anticorps
Ciclosporine
• Lésions squamo-croûteuses +/- prurit circulant : Desmogléine 1
SUPERFICIEL
PEMPHIGUS
• Topographie :
- Traitement d’entretien : Doses de corticoïdes plus faibles
Face antérieure du thorax
à But : Régression totale des auto-anticorps
Visage - Cuir chevelu
- SUIVRE LA DÉCROISSANCE DES ANTICORPS
Régions inter-scapulaires
(à l’inverse de la pemphigoïde bulleuse)
- Pemphigus foliacé (disséminé) :
• Érythrodermie squameuse
NB : Pemphigus superficiel peu étendu :
Pemphigus superficiel : lésions érythémato-squameuses - Dapsone (Disuloneâ)
« L’ASTUCE du PU » - Dermocorticoïdes
PARA-NÉOPLASIQUE
PATHOLOGIES AVEC SIGNE DE NIKOLSKY ?

- Pemphigus vulgaire
PEMPHIGUS
- Sd. de Lyell - Sd. de Stevens-Jonhson

à Souvent associée : HÉMOPATHIE LYMPHOÏDE - PEAG
- Nécrolyse staphylococique (SSS)
- Epidermolyse bulleuse congénitale
- Brûlure
à Attention, le DRESS ne présente pas de signe de Nikolsky.

RANG A RANG B
- Définition d'une dermatose bulleuse auto-immune
- Savoir diagnostiquer une dermatose bulleuse auto-immune
- Connaître l'intérêt de la biopsie devant une dermatose bulleuse - Savoir argumenter le diagnostic des différentes maladies bulleuses auto-immunes
- Reconnaitre une lésion bulleuse - Connaître les autres étiologies des maladies bulleuses
- Photographie d'une pemphigoïde bulleuse
CHOC ANAPHYLACTIQUE & ŒDEME DE QUINCKE
Item 338 (ex-333)
Physiopathologie
Manifestation la plus grave des réactions d’hypersensibilité immédiate d’installation brutale.
- Réaction immunologique médiée par les IgE (= Anticorps IgE) : Libération brutale de médiateurs provenant des MASTOCYTES et des
polynucléaires BASOPHILES.
• Synthèse des anticorps par un 1er « contact préparant » (en 10 jours) : Asymptomatique cliniquement
Les immunoglobulines demeurent fixées par leur fragments Fc à des R. membranaires des PNB circulants et des mastocytes
tissulaires
• Réaction anaphylactique lors d’un 2sd « contact déclenchant » avec l’allergène.
Allergène reconnu pas les IgE spécifiques.
Complexe allergène-IgE entraîne une activation membranaire via AMP cyclique cytoplasmique
à Dégranulation de MEDIATEURS PRÉFORMÉS : HISTAMINE - TRYPTASE
- Réaction anaphylactoïde non IgE-médiée par histamino-libération pharmacologique non spécifique et des réactions avec activation
directe du complément.
Médiateurs de l’anaphylaxie
- Bronchoconstriction - NO - Vasodilatation périphérique - vasoconstriction coronaire - Hyperperméabilité
Histamine
capillaire - Sécrétion d’acide gastrique - Augmentation du péristaltisme intestinal & sécrétion bronchique -
Dégranulation des
Chimiotactisme
mastocytes et basophiles
- Chronotrope et inotrope positif
- Bronchoconstriction - Sécrétion de mucus bronchique - VC pulmonaire - VD systémique - Trouble de la
Leucotriènes
perméabilité capillaire
Prostaglandines - Vasodilatation - Augmentation de la perméabilité capillaire - Bronchoconstriction
Thromboxane A2 - Bronchoconstriction - Vasoconstriction coronaire et artérielle pulmonaire - Agrégation plaquettaire
Facteur d’activation - Agrégation plaquettaire et PNN - Attraction des PNE - Bronchoconstriction - Production de mucus
plaquettaire (PAF) bronchique - Inotrope négatif - Vasodilatation avec hyperperméabilité capillaire
Épidémiologie Profil hémodynamique du choc anaphylactique
- Anaphylaxie sévère : 1 à 3 / 10 000 habitants CHOC DISTRIBUTIF
- Décès dans 1 à 3 / 1 000 000 - Phase hyperkinétique (quelques minutes) :
• Médicaments > Aliments > Venin d’hyménoptères ¯ RVS - HypoTA - Tachycardie - QC
- Dans le domaine de l’anesthésie : Prévalence : 1 / 15 000 - Phase hypokinétique : ¯ Pression de remplissage - ¯ QC
• Agent incriminé : Curare
Étiologies
- Venin d’hyménoptères (guêpes, abeilles, frelons) - venin de serpents
- Latex - Gélatines 25% : Idiopathique
Allergènes protidiques - Aliments (50%) : arachides, fruits secs, crustacés, poissons, lait, œufs…
- Sérums, vaccins
- Hormones et enzymes : insuline animale, trypsine, chymopapaïne, streptokinase, chymotrypsine…
- ATB : Béta-lactamine - cycline - quinolones - vancomycine - polymyxime - Facteurs aggravants
rifampicine… - Béta-bloquant - IEC
- Curares - Asthme
Haptènes - Antalgique (20%) : AINS - glafénine - Pyrazolés - Insuffisance coronaire
- Produit de contraste iodés - Insuffisance cardiaque
- Vitamines (thiamine, acide folique) - Réaction initiale sévère
- Oxyde d’éthylène (= éther) - OH
Autres - Froid - Exercice - Accidents idiopathiques

Clinique
- Prurit - Urticaire = signe de gravité à L’urticaire peut apparaître secondairement lors de la remontée de
tension artérielle
- Exanthème (« rouge homard ») : visage - cou - partie supérieure et antérieure du thorax (riche en
CUTANÉO-MUQUEUX mastocytes) puis ensemble du corps
(80-90% des cas) - Œdème de Quincke (ou angio-oedème allergique) : infiltration des tissus sous-cutanés profonds (œdème
facial avec tuméfaction des paupières & lèvres) avec sensation de cuisson
• Risque si localisation pharyngolaryngée : œdème de la glotte à Dysphonie - Dyspnée - Asphyxie
• Traitement :
o Adrénaline IM 0,01mg/kg, max 0,5mg à répéter toutes les 5-15 minutes (surveillance ECG et TA)
o Si choc ou ACR -> Adrénaline IV puis relai IVSE
o Mesures associées =O2 (6-8L/min) + remplissage vasculaire par sérum physiologique isotonique
+ aérosol de bêta-2 mimétiques (crise d’asthme)
- Symptômes de gravité variable allant de la toux à l’arrêt respiratoire
RESPIRATOIRE - Asthme aigu grave
(60-72% des cas) - Voie aérienne supérieure : Dyspnée - Dysphonie +/- Asphyxie
- Voie aérienne inférieur = bronchospasme : Toux sèche - Dyspnée sifflante - Frein expiratoire
à Arrêt cardiaque asphyxique
- Tachycardie sinusale (sauf si sujet sous béta-bloquant) +/- TdR ou TdC
CARDIO-VASCULAIRE
- Hypotension artérielle
GASTRO-INTESTINAL - Nausées, vomissement & diarrhée +/- douleurs pelviennes (= contraction urinaire)
NEUROLOGIE - Hypoperfusion cérébrale : Céphalées, perte de connaissance, convulsions…
Grades de sévérité de Ring et Messner
Grade 1 - Signes cutanéo-muqueux généraux : érythème, urticaire +/- Œdème de Quincke
Grade 2 - Atteinte multi-viscérale modérée (≥ 2 organes) - Peau (signes cutanéo-muqueux) - Voies aériennes
Léger (hyperactivité bronchique) - Appareil digestif.
- CHOC ANAPHYLACTIQUE : Atteinte multi-viscérale sévère menaçant la vie & imposant une thérapeutique
Grade 3
spécifique
Modéré
= collapsus - tachycardie ou bradycardie - Trouble du rythme - Bronchospasme
Grade 4 - Arrêt cardio-respiratoire, décès
Sévère
Bilan initial immédiat réalisé lors des réactions anaphylactiques ³ Grade II
Toute augmentation du taux de tryptase confirme la nature du choc anaphylactique !
Histamine plasmatique Tryptase mastocytaire = 1ère intention IgE spécifique (RAST)

Élévation en quelques minutes Max : 1 à 2h Défini le type de réaction IgE ou non
Décroissance en 1h Diminution progressive en 10h sauf si sévère Hyménoptère - latex - ATB - curare...
BILAN ALLERGOLOGIQUE
Consultation immuno-allergique 4 à 6 semaines plus tard : Prick-test - IgE spécifique - Test d’histamino-libération leucocytaire
+/- Test de provocation

Traitement
Adrénaline IV
URGENCE - Pas d'adrénaline
Grade 1 • Anti-H1 si manifestations cutanées
• Corticoïdes PO si angio-oedème
Stopper le contact avec l'allergène présumé • Corticoïdes IV si angio-oedème laryngé
1
ADULTE
Grade 2 Bolus 10 à 20 µg
Grade 3 Bolus 100 à 200 µg
• Étendre le patient, surélever les jambes Grade 4Bolus de 1 à 2 mg +/- massage cardiaque
2
Adrénaline IM
0,5 mg (ou 0,01 mg/kg)
Répéter / 5 minutes la dose unitaire en IM jusqu’à stabilisation du
•Assurer la liberté des voies aériennes
3 patient
ENFANT
Adrénaline IM 10 µg/kg = 0,01 mg/kg sans dépasser 0,5mg
•Administrer de l'oxygène (masque ou intubation) 1 µg/kg : 0,15mg si 15-25kg & 0,30mg si > 25kg
4
Adrénaline IV à Répéter / 2 minutes la dose unitaire en IV jusqu’à
stabilisation du patient
Adrénaline IM (1ère intentin) ou IV en bolus / 1 à 2 (Dilution d’une ampoule de 1 mg dans 10 mL et on injecte 1 ou 2 mL)
5 minutes Bronchospasme
Si résistance à l’adrénaline :
Remplissage vasculaire concomittant par Salbutamol (5 mg) en aérosol ou 5 à 25 µg/min IV
cristalloïdes (< 30 mL/kg) : Grade 2 à 4
6 Ne pas verticaliser
Si patient sous béta-bloquant :
Augmenter les doses d’adrénaline (> 10 mg)
+ Atropine ou glucagon
DÉCLARATION À LA PHARMACOVIGILANCE SI RÉACTION À UN MÉDICAMENT

CARTE D’ALLERGIQUE
LISTE DES MÉDICAMENTS ET/OU ALIMENTS SUSPETIBLES DE CONTENIR L’AGENT CAUSAL
+/- ADRÉNALINE AUTO-INJECTABLE
ADRÉNALINE AUTO-INJECTABLE
Indications absolues Indications relatives

- ATCD d’anaphylaxie à un aliment, piqûre d’insecte ou au latex - Toute réaction à une petite quantité alimentaire
- Anaphylaxie induite par l’effort (inhalation au contact cutané avec des allergènes
- Anaphylaxie idiopathique alimentaires)
- Présence chez un même individu d’une allergie alimentaire ET un asthme • ATCD d’une seule réaction légère à l’arachide ou
persistant modéré à sévère non contrôlé aux fruits à coques
- Allergies aux hyménoptères : • Domicile éloigné des structures de soins
• Adulte : réaction systémique antérieure (qui ne bénéficie pas d’une ITS) • Allergies alimentaires chez l’adolescent ou enfant
• Enfant : réaction systémique plus sévère que cutanéo-muqueuse

RANG A RANG B
- Savoir diagnostiquer un angio-oedème histaminique (urticaire)
- Savoir diagnostiquer l'anaphylaxie - Physiopathologiques des deux phases de l'anaphylaxie, catégories
- Identifier les facteurs de gravité lors d'un angio-œdème d'allergènes
- Savoir administrer le tout premier traitement en IM : ADRENALINE - Savoir évoquer un angio-oedème bardykinique
- Savoir stopper l'exposition à l'allergène - Savoir administrer de l'ADRENALINE en urgence par voie IV
- Traitement symptomatique - Traitement forme respiratoire
- Savoir prévenir la récidive - Connaître les principaux prélèvements à réaliser précocement

GROSSE JAMBE ROUGE AIGUË
Item 350 (ex-345) HAS 2019 et 2021 2017-2019-2020
Clinique
PLACARD ÉRYTHEMATEUX BIEN LIMITÉ +/- EXTENSIF AVEC ŒDÈME UNILATERAL
- Fièvre ³ 38°C et signes infectieux +/- Altération de l’état général
- Installation rapide en quelques heures/jours
- Signes de sepsis sévère +/- choc septique : Désorientation - Tachycardie - Tachypnée - Oligurie - Hypotension - Pâleur
Étiologie
La plus fréquente
ERYSIPÈLE : DERMO-HYPODERMITE INFECTIEUSE AIGUË STREPTOCOCCIQUE BÉTA-HÉMOLYTIQUE
D’autres causes sont possibles : Staphylocoque aureus, BGN, anaérobie à Elles ne prennent pas le nom d’érysipèle
Interrogatoire
- Date de début +/- brutal ou insidieux - ATCD personnel : Diabète - AOMI - Obésité…
- Extension rapide ou lente - Œdème chronique de jambe par stade veineuse
- Signes associés : Frissons - Fièvre - Douleurs locales - Sensation de - Traitement : ATB - AINS - Corticoïde local ou général…
brûle - TA - Récente : Intertrigo des orteils - Traumatisme -
- ATCD chirurgicaux Thrombophlébite - Grattage
Examen clinique loco-régional
- Siège : uni- ou bilatéral des lésions Signes de gravité
- Erythème rouge vif - Œdème - Vésicules et/ou bulles Évoquer une FASCIITE NÉCROSANTE
- Bordures nettes ou floues - Signes généraux de sepsis ou choc toxinique
- Porte d’entrée potentielle - Nécrose cutanée : pâleur de certaines zones, plaque noirâtre,
- Signes d’insuffisance veineuse chronique : œdème, varices, zones livédoïdes, atones
lipodermatosclérose - Hypoesthésie ou à l’inverse douleurs spontanées intenses -
- Pouls périphériques pédieux et tibial postérieur Crépitation
- Lymphangite ou ADPs inflammatoires inguinales homolatérales - Extension des lésions malgré ATB (dans les 24-48h)
- Induration de l’œdème - Bulles HÉMORRAGIQUES
Étiologie
GROSSE JAMBE ROUGE
AIGUË FÉBRILE Non fébrile

SUBAIGUË
DERMOHYPODERMITE Autres lésions élémentaires
- Erysipèle Eczéma
FÉBRILE Non fébrile Lymphangite
- Autres dermohypodermites
infectieuses carcinomateuse
- Dermohypodermites bactérienne
+/- fasciite nécrosante - Dermohypodermite infectieuse - Insuffisance veineuse
- Immunodéprimé - Pied diabétique
Tableau atypique
- Érysipèle atypique : Subaiguë avec fièvre et hyperleucocytose modérée ou absente
- Pied diabétique
- Dermo-hypodermites infectieuses des immunodéprimés : Peu de signes inflammatoires avec nécrose profonde
• Etiologie : Pseudomonas, E. Coli, Vibrio vulnificus, Aeromonas hydrophila
- Autres dermo-hypodermites bactériennes aiguës :
• Pasteurellose d’inoculation à Pasteurella multocida - Rouget du Porc : plaie érythémateuse avec œdème et douleur intense
- Syndrome des loges : Œdème musculaire mis en tension dans le fascia lors de l’exercice
- Dermohypodermite inflammatoire sur insuffisance veineuse : Télangiectasies - Varices réticulaires - Dermite ocre - Atrophie blanche
et lipodermatosclérose +/- Ulcération
- Eczéma : Prurit - Microvésicule - Placard érythémateux à bordure émiettée - Œdème local
- Autres dermo-hypodermites inflammatoires (syndrome de sweet) - Lymphangite - Lymphœdème chronique - Lipodermatosclérose
- Thrombose veineuse profonde - Gangrène de Fournier - Staphylococcie maligne
- Nécroses cutanées d’une ischémie artérielle aiguë - Borréliose - Pasteurellose
- Pyomyosites - Zona

« L’ASTUCE du PU » - SYNDROME DE SWEET
Dermatose aiguë fébrile neutrophilique
Clinique Étiologies
- Fièvre : « Sd. pseudo septique » - Idiopathique : Femme d’âge moyen après épisode infectieux
- Atteinte cutanée : Plaques ou nodules érythémateux respiratoire
- Pulmonaire : Infiltrat interstitiel - Opacités - Arthralgies - - Secondaire :
Épisclérite • Hémopathie maligne : LAM - Syndrome myélodysplasique
- Biologie : Hyperleucocytose à PNN - CRP • Médicament
- Biopsie : infiltrat dermique à prédominance de PNN
Traitement
CORTICOTHÉRAPIE +/- Traitement étiologique
ÉRYSIPÈLE - DERMO-HYPODERMITE BACTERIENNE AIGUË NON NECROSANTE

= Tableau typique
- Liée le plus souvent à un streptocoque b-hémolytique du groupe A (B, C ou G)
ADULTE
- Terrain : adulte > 40 ans - Topographie : 95% jambes
ENFANT - Facteur favorisant : VARICELLE secondaire au streptocoque b-hémolytique du groupe A ou staphylococcus aureus
Présentation clinique Formes cliniques
« Grosse jambe rouge aiguë fébrile » unilatérale : Item 345 - Formes cliniques symptomatiques :
- Fièvre : 38 à 40°C avec frissons • Bulleuses - Purpuriques - Nécrotiques
- Placard cutané inflammatoire bien circonscrit, œdémateux et - Formes cliniques topographiques :
douloureux • Membres inférieurs
- Bourrelet périphérique (visage) • Visage : unilatéral et très œdémateux avec bourrelet
- +/- Décollements bulleux superficiels, prurit, ADPs & traînée de périphérique marqué
lymphangite • Rare : MS, abdomen, thorax, région fessière
NB : Absence de nécrose, de crépitation, de choc ou d’hypoesthésie.
AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE N’EST INDISPENSABLE.
- Hyperleucocytose (> 12 000 /mm3) avec PNN (> 7 000 /mm3)
- Syndrome inflammatoire biologique (CRP > 150 mg/L)
- Examens bactériologiques (peu contributif)
- Dermo-hypodermite nécrosante : Echo-doppler - CPK - Ionogramme sanguin - Créatinine - pH - GDS - TP/TCA
Evolution Complications
Guérison sous antibiotique en 7 à 10 jours LOCO-RÉGIONALE - Facteurs de risque : OH & retard d’ATB
Facteurs de risque 5 à 10% - Abcès localisé superficiel
- Porte d’entrée : Intertrigo inter-orteils - Ulcère - Glomérulonéphrite - Endocardite
- ATCD personnel d’érysipèle SYSTÉMIQUE - Septicémie - Choc septique - Choc toxique
- Lymphœdème & ulcère chronique < 5% - Décompensation de comorbidité
- Œdème des membres inférieurs chronique RÉCIDIVE - 20 à 30%
- Phlébite surale
- Fasciite nécrosante : URGENCE : Exploration chirurgicale - Excision
Critères d’hospitalisation
- Signe de gravité locaux ou généraux - Âge < 1 an
- Risque de décompensation d’une comorbidité - Isolement social
- Obésité morbide (IMC > 40) - Prise d’AINS
- Sujet âgé > 75 ans polypathologique - Évolution défavorable 24-48h après l’instauration d’antibiotique

Traitement
- Repos au lit avec surélévation des MI - Arceau
RÈGLES D’HYGIÈNE - +/- traitement anti-coagulant si facteurs de risque - Antalgique en cas de douleurs
- Traitement adapté à la porte d’entrée - Mise à jour de la vaccination anti-tétanique
- CONTRE-INDICATION aux AINS et CORTICOIDES ; Pas d’antibiothérapie locale
- b-lactamines en monothérapie pour une durée x 7 jours
(HAS 2019 et 2021) Une phase d’extension rapide dans les
• Hospitalisé : 24h après l’ATB peut être observée. Ne
Adulte : Amoxicilline IV 50 mg/kg en 3 prises, puis pas modifier l’ATB.
relai PO
ANTIBIOTHÉRAPIE Enfant : Augmentin IV (150mg/kg/J) + Clindamycine 40mg/kg/J à Pour couvrir le Staphylocoque
Anti-streptococcique aureus.
• Ambulatoire : Consultation 2 jours après le début du traitement
Adulte : Amoxicilline PO 3 à 6 g/J en 3 prises
Enfant : Augmentin PO (80 mg/kg/J)
- Si allergie ou intolérance aux bétalactamines :
Adulte = Pristinamycine 1gX3/J pendant 7J ou Clindamycine : de 600mgX3/J pendant 7J
Enfant < 6ans = Cotrimoxazole X7 jours ; Enfant > 6 ans = Clindamycine X7 jours
- Traitement d’une porte d’entrée persistante
- Prise en charge des facteurs de risque
(lymphoedème, obésité…)
PRÉVENTION DES - Récidives multiples : ANTIBIOTIQUES AU LONG
COURS
RÉCIDIVES
• Oracilline en 2 prises
• Benzathine-Pénicilline /3 semaines
• Azythromycine 250mg/J
DERMOHYPODERMITE NÉCROSANTE
HAS 2019
URGENCE MÉDICO-CHIRURGICALE
Nb : La réalisation d’une IRM du membre atteint ne doit pas retarder la prise en charge.
Facteurs de risque
- DIABETE - Âge > 60 ans
- Obésité (IMC > 30) - Insuffisance veineuse
- Immunodépression - Toxicomanie intraveineuse
- Malnutrition - Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI)
- Varicelle (chez l’enfant) - AINS
Formes Clinique
à Signes généraux + signes locaux de gravité :
- Fasciite nécrosante
- Zone nécrotique - Anesthésie locale ou hyperalgie - Cyanose - Marbrures
- Gangrène gazeuse
- Écoulement fétide - Crépitation (ou gaz à la radiographie)
- Dermo-hypodermite nécrosante
- Bulles hémorragiques - Induration de l’œdème - Douleur spontanée intense
- Gangrène de Fournier (périnéale)
- Extension rapide
Etiologies Traitement
- Streptocoque - Adulte : ATB large spectre : Clindamycine + Tazocilline +/- Aminoside
- Staphylocoque doré • Germe anaérobie : Ajout du Métronidazole
- BGN • Nosocomiale : ajout du Vancomycine
- Anaérobie - Enfant : Augmentin (150 mg/kg/J) + Clindamycine (40 mg/kg/J)
- Clostridium perfringens - Excision des zones nécrosées
« L’ASTUCE du PU » - ATTENTION, piège en QCM
- Les bulles superficielles = Bulles citrines ou décollement bulleux (secondaire à l’œdème) ne sont pas considérés comme un signe de
gravité
- Les bulles hémorragiques = Bulles profondes à Signe de gravité orientant vers nécrose épidermique (profonde)
La dermohypodermite bactérienne non nécrosante et nécrosante est traitée dans l’item 155 (ex-152) et 350 (ex-345)

Objectifs R2C Item 155 (ex-152 &) 350 (ex-345)
RANG A RANG B
- Définition de la grosse jambe rouge aiguë
- Principales étiologies de la grosse jambe rouge aiguë
- Connaître la principale cause de grosse jambe rouge aiguë fébrile - Connaître l'épidémiologie et les facteurs de risque des
- Connaître la pertinence des examens complémentaires dermohypodermites bactériennes non nécrosantes et
- Image : Erysipèle de jambe typique nécrosantes chez l'adulte et l'enfant
- Algorithme diagnostique
- Attitude / Prise en charge clinique dans les situations d'urgence
- Savoir évoquer le diagnostic d'une fasciite nécrosante
- Savoir qu'il faut rechercher une porte d'entrée devant une dermohypodermite
Recommandation de la Haute Autorité de Santé 2019

Prise en charge des infections cutanées bactériennes courantes

Choix et durée de l'antibiothérapie : Prise en charge des dermohypodermites
bactériennes non nécrosantes (DHBNN) chez l’adulte

Choix et durée de l'antibiothérapie : Prise en charge des dermohypodermites
bactériennes non nécrosantes (DHBNN) chez l’enfant

Item 162 (ex-158)
CHLAMYDIA
Maladie GONOCOQUE CHLAMYDIOSE LYMPHOGRANULOMATOSE
VÉNÉRIENNE
Neisseria Gonorrhoeae Chlamydia Trachomatis
Agent Diplocoque à gram négatif dans les PNN BGN : bactérie intra-cellulaire immobile.
infectieux - Sévovars D à K : Infection génitales hautes & basses
R(FlQ) » 40% - R(cycline) » 20% - - Sévovars L : Lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre)
R(Pénicilline) » 15% - Sévovars A à C : Trachome
Infection BACTÉRIENNE sexuellement
transmissible la plus fréquente dans les
pays développés. Rare
Épidémiologie En augmentation depuis 1998 avec Portage asymptomatique important Région tropicale
formes ano-rectales Dépistage systématique recommandé en
France, par auto-prélèvement vaginal chez Groupe à risque :
- Sexe ratio : 10H / 1F femme < 25 ans Homosexuels avec rectite
- Groupe à risque : Homosexuels et Prévalence = 10%
bisexuels masculins - 20-30% des urétrites
- Association au VIH +++ - 50% des salpingites avec 70% des
- 10% des urétrites stérilités tubaires.
Complication : STÉRILITE chez la femme
Incubation 2 à 7 jours Quelques jours à plusieurs mois 3 à 30 jours
TMF Possible lors de l’accouchement à Possible lors de l’accouchement à
Conjonctivite Pneumopathie
- Asymptomatique (rare) +/- - Asymptomatique : 50%
Adénopathies - Urétrite subaiguë avec écoulement
HOMME - Urétrite avec écoulement PURULENT CLAIR, modéré et intermittent.
: 90% - Prostatite - Épididymite - Balanite
- Dysurie - Prurit urétral - Méatite…
- Prostatite - Épididymite - Balanite
- Asymptomatique : 50 à 90%
- Cervicite avec leucorrhée blanchâtre
- ASYMPTOMATIQUE : 70% - Salpingites à Stérilité tubaire - GEU
Ulcération muqueuse génitale +/- ano-rectale

FEMME - Cervicite : leucorrhée purulente, - Endométrite
3 stades successifs
pesanteur pelvienne - Douleurs pelviennes chroniques

Secondaires : (souvent asymptômatique)
Ganglionnaire (bubon) x 2 à 6 semaines
- Salpingite à Complications : - Péri-hépatite = sd de Fitz-Hugh-Curtis
STÉRILITE TUBAIRE - GEU Absence de vulvo-vaginite
Trouble du drainage lymphatique

- Endométrite
- Ano-rectite : Abcès péri-anaux, - Ano-rectite
Fistules anales - Kérato-conjonctivite (nourrisson)
- Oropharyngite (asymptomatique) - Pneumopathie (nourrisson)
Lésions destructrices
Signes - Gonococcie disséminée : - Arthrite réactionnelle (Fiessinger-

extra-génitaux • Fièvre Leroy-Reiter)
• Arthrite - Ténosynovite - Éruption • Conjonctivite bilatérale
cutanée • Urétrite/Cervicite ou balanite
Primaires :
Tertiaire :
Fibroses
• Méningite circinée
• Endocardite +/- Myocardite • Polyarthrite subaiguë
- Gonococcie ophtalmique : • Kératodermie palmo-plantaire
Conjonctivite - Kératite psoriasiforme
•
•
•
•
-
- Prélèvement génital matinal (avant

émission d’urine)
- Ecoulement urétral 1er jet d’urine (H + F)
Prélèvements - Prélèvement pharyngé Frottis endocol, urètre (F) Ponction ganglionnaire
- Prélèvement anal - Fragilité du col Ou ponction de l’écoulement
- Si absence d’écoulement : - +/- Sécrétions mucopurulentes ganglionnaire si fistulisé
• 1 jet d’urine
er - +/- Ectropion friable et hémorragique
• Ecouvillon endo-urétral
• Prélèvement des sécrétions
cervicales

Examen direct - Culture sur « gélose
chocolat » + ATBGRAMME TAAN : Test d’amplification des acides
Technique + TAAN nucléiques TAAN + Sérologie
d’identification Examen direct si urétrite aiguë +/- Culture dans des cas particuliers
purulente (chez l’homme) Sérologie non utile
• > 5 PNN au frottis urétral (x 100)
• > 10 PNN à l’examen du 1er jet (x
400)
Urétrite + cervicite :
- Ceftriaxone IM ou IV 1g Urétrite + cervicites :
- Allergie aux béta-lactamines : - Azithromycine 1g dose unique PO
• Gentamycine IM - Doxycycline 200mg PO x 7J
• Si refus, IM ou IV Ciprofloxacine - Erythromycine (nourrisson) ou
Traitement 500 mg si sensible à l’ATBGRAMME ofloxacine Doxycycline 200 mg /J
- Céfixime PO 400mg chez la femme x 3 semaines
enceinte Épididymites + prostatites :
- Doxycycline Ou Ofloxacine PO
TOUJOURS ASSOCIER UN TRAITEMENT
ANTI-CHLAMYDIA Traitement prolongé pour les formes
Urétrite mixte = 15%. compliquées
- Suivi à J3 si persistance des symptômes
Suivi - Suivi systématique à J7 : clinique +/- bactériologique si infection pharyngée non
traitée par Ceftriaxone ou persistance des signes cliniques
- Chlamydia : PCR systématique (+ 1 à 6 mois) chez les femmes jeunes et femmes
enceintes (+ 1 mois)
- Traitement du/des partenaire(s) sexuel(s)
- Dépistage des autres IST : VIH - Syphilis - VHB
Prévention - Rapports sexuels protégés
- +/- Vaccination anti-VHB Trachome cicatriciel
SYPHILIS
2018
Épidémiologie
Treponema pallidium : Spirochètes
- Augmentation depuis 2000 : HOMOSEXUELS MASCULINS (86%) SYPHILIS TARDIVE >
SYPHILIS PRÉCOCE < 1 an
1 an
- Association au VIH dans 40% des cas. CONTAGIEUSE
- Relations oro-génitales non protégées Non contagieuse
- Incubation : 3 semaines (10 à 90 jours) Primaire - Secondaire
Tertiaire - Tardive
- Transmission materno-fœtale possible à T2
Clinique
à CHANCRE dès 3 semaines après le rapport contaminant : Réplication du tréponème au niveau de
la porte d’entrée
- Ulcération génitale superficielle : INDOLORE - Unique - Bien limitée à surface propre et reposant
PRIMAIRE sur une base indurée
- Fond propre +/- fissuraire.
- ADÉNOPATHIE inguinale uni- ou bilatérale indolore
- Topographie : Sillon balano-préputial - Gland - Vulve - Muqueuse buccale ou pharyngée -
Muqueuse ano-rectale.

à FLORAISON à 6 semaines - 1 an du rapport contaminant : Dissémination hématogène
INCONSTANTE.
- Manifestations cutanées précoces : ROSÉOLE
• Macules roses pâles sur le tronc TRANSITOIRE (7-10 jours) : Diamètre = 5 à 15 mm
- Manifestations cutanées tardives : SYPHILIDES
• PAPULEUSE : Lésions cuivrées avec fines desquamations péri-lésionnelles (collerette de Biett)
+/- nécrotiques ou croûteuses
SECONDAIRE Topographie : Visage - Tronc +/- Membres Syphilide
• PALMO-PLANTAIRE (30% des cas) : à cheval sur les plis palmaires
• GÉNITALES et PÉRINÉALES : INDOLORES - Non prurigineuses - Molles - Papuleuses ou érosives -
TRÈS CONTAGIEUSES
à Autres symptômes :
- Fausse perlèche - Lésions séborrhéiques des sillons naso-géniens - Papules acnéiformes du
menton - Plaques fauchées
- Dépilation des sourcils - Alopécie en « fourrure mitée »
à Signes généraux :
- Fièvres - Céphalées - AEG - Syndrome méningé - Raucité de la voix Chancre mou
- Polyadénopathies - HMG-SMG - Polyarthralgies - Douleurs lancinantes « osseuses »
- Atteinte des paires crâniennes
- NEURO-SYPHYLIS avec atteinte OPHTALMIQUE : Uvéite antérieure +/- postérieure - Papillite -
Névrite optique
TERTIAIRE à GRANULOMATOSE avec localisation cardiovasculaire, osseuse, SNC, cutanéo-muqueuse
TARDIVE à Souvent neuro-syphilis : Tabès - Paralysie générale - Gommes…
Diagnostic
EIA (ELISA) - 1ère intention : TEST TRÉPONIMIQUE (Ig totales) EIA QUALITATIF Micro-organismes non cultivables
- TEST NON TRÉPONIMIQUE QUANTITATIF + 10 jours après apparition - Pneumocystis jirovecii
VDRL ou PCR d’un chancre = VDRL (pneumocystose)
• VDRL ou RPR : Non spécifique - Treponema pallidium (syphilis)
à Variation liée à l’activité de l’infection = SUIVI
MICROSCOPIE à FOND - Prélèvement : Sérosité issue d’ulcérations génitales - Ponction ganglionnaire - Lésions cutanéo-muqueuses
NOIR - ABSENCE DE CULTURE
Traitement
PRÉCOCE < 1 an - Patent VIH ou non : Pénicilline G = Benzathine + Benzylpenicilline IM
Primaire et secondaire (2,4 .106 UI) x 1 dose
- Si allergie à la pénicilline hors VIH : Doxycycline x 14 jours TOUJOURS ASSOCIER UN
TARDIVE > 1 an - Pénicilline G = Benzathine + Benzylpenicilline IM x 3 doses à 1 semaines TRAITEMENT ANTI-CHLAMYDIA
d’intervalle
NEURO-SYPHILIS - Pénicilline G IV x 14 à 21 jours
- VIH : Pénicilline G IV (20.106 UI) x 10 à 15 jours
Surveillance Prévention des sujets contacts
- Clinique : Diminution des adénopathies
- Décroissance du VDRL :
• Division par 4 en 3 à 6 mois - Contact > 6 semaines à TPHA/VDRL répétée à 3 mois
• Syphilis primaire : VDRL négativé en 1 an - Contact < 6 semaines à TRAITEMENT SYSTÉMATIQUE
• Syphilis secondaire : VDRL négativé en 2 ans
REACTION D'HERXHEIMER
Réaction inflammatoire suite à la guérison d’un spirochète = SYPHILIS - LEPTOSPIROSE - BORRELIOSE (Lyme - Fièvre récurrente)
- Fièvre - Sueur - Frisson - Tachycardie, palpitation
- Essoufflement - Douleurs - Céphalées - Insomnie Paracétamol +/- Corticothérapie
- Ganglions - Acouphène - Sinusite - Troubles digestifs
- +/- Exacerbation transitoire des signes de l’infection.

Interprétation schématique de la sérologie standard TPHA-VDRL FAUX POSITIFS du VDRL (anticorps anti-cardiolipine)
2018
Réactions Interprétation Infectieux Non infectieux
Absence de tréponématose
- Bactérie :
EIA - Syphilis en incubation
* Lèpre - Tuberculose
VDRL - Syphilis primaire dans les 5 à 10 premiers jours du - Grossesse
* Pneumococcie -
chancre (le FTA-abs IgM est utile pour le diagnostic - Toxicomanie IV
Leptospirose
d’infection très précoce) - Hépatopathie chronique
* Borréliose - Scarlatine
EAI - Faux positifs - Gammapathie monoclonale
- Virus :
VDRL + à Sd des anti-phospholipides ou maladies auto- - Lupus - SAPL
* Varicelle - Oreillons -
immunes (cf. infra) - Cancer
Rougeole
Syphilis guérie * MNI - Hépatite aiguë -
EIA +
Syphilis précoce
VDRL - VIH
Séquelle sérologique d’une tréponématose non
(ou titre faible d’Ac - Parasite : Paludisme -
vénérienne (plan)
< 1/8) Lyme
Exceptionnellement, syphilis tardive
SÉROLOGIE TRÉPONÉMIQUE (TT : EIA ou ELISA)

Immunoglobulines totales
"L'ASTUCE du PU"
+ -
TEST NON TRÉPONÉMIQUE Si femme enceinte avec facteur de risque :
(VDRL ou RPR) avec titrage Contrôle à 28 SA
- +
Contrôle systématique par WESTERN BLOT
Contrôle sérologique à 7 jours
et traitement
- +
- Cicarice syphilis traitée ou tréponématose endémique Contrôle systématique par WESTERN BLOT
- Faux positif de la sérologie tréponémique et traitement
- Syphilis latente tardive avec test non tréponémique négtaive (rare)
FACTEURS DE RISQUE D’INFECTIONS SEXUELLEMENT TYPES D’INFECTIONS SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLES

TRANSMISSIBLES
- Sexe féminin - Papillomavirus à Infection virale la plus fréquente en France
- Précocité du 1er rapport sexuel - Chlamydia à Infection bactérienne la plus fréquente en France
- 2 premières décennies de la vie sexuelle - Herpès génital
- Multiplicité des partenaires sexuels - Gonococcie
- ATCD de maladie sexuellement transmissible - VIH
- Infection par le VIH - Syphilis
- Niveau socio-économique faible - Trichomonose

Maladie INFECTION À PAPILLOMAVIRUS TRICHOMONOSE
Agent > 100 types dont seuls certains sont oncogènes (K. col de l’utérus et Trichomonas vagilanis
infectieux Carcinome anal) et d’autres à l’origine de condylomes Protozoaire flagellé anaérobie
à Réservoir naturel : Vagin
Condylome : Prévalence x 2 vs. HSV2
VIH : HPV étendue (Cancer) Fréquence élevée chez la FEMME JEUNE
Epidémiologie Infection VIRALE sexuellement transmissible la plus fréquente
Fréquent : 40% Femme
Incubation Apparition condylomes : 1 mois à 1 an 2 semaines
TMF Papillomatose laryngée chez l’enfant
- Condylomes acuminés (végétations vénériennes ou crêtes de - Asymptomatique
HOMME coq) associés à des HPV non oncogènes : papules kératosiques - Urétrite subaiguë : Ecoulement matinal + PRURIT
à la surface des muqueuses génitales, anales et orales - Balanoposthite
- Etats dysplasiques
- Carcinomes in situ - Cancer invasif - Asymptomatique : 20%
- Verrues vulgaires - Vaginite :
à Condylomes géants de Bushke-Loewenstein (HPV6 & 11) : • Prurit
FEMME - Tumeur bénigne sans potentiel métastatique. • Dyspareunie
à Papulose Bowénoïde (HPV16 & 18) : • Signes fonctionnels urinaires
- Adulte de 30 ans : Dysplasie sévère • Leucorrhée verdâtre malodorante
• Lésions papuleuses isolées ou confluentes, de couleur rose ou • Vulve œdématiée
brunâtre, lisses ou mamelonnées +/- squameuses ou - Cervico-vaginite
kératosiques.
Prélèvements - Frottis cervical Prélèvement des gouttes de sécrétion
- Dépistage de la lésion ano-rectale chez les homosexuels (urètre ou cul-de-sac vaginal postérieur)
Technique Examen direct : MO
d’identification Spéculum : Colpite punctiforme « léopard »
Condylomes :
- Cryothérapie
Traitement - Electrocoagulation Métronidazole 2 g PO x 1 dose
- Laser CO2 ou 500mg x 2/J x 7 jours
- Imiquimod Alternative : Secnidazole 2g PO
- Podophyllotoxine 5%
Vaccin HPV (femme & homme) - Frottis cervico-utérin
Prévention Récidive = 30%
La grossesse favorise les condylomes

RANG A RANG B
- Causes des IST selon leur expression clinique

- Connaître les causes : - Fréquence des différentes IST et leurs facteurs de risque
• ulcérations génitales infectieuses ou non infectieuses - Connaître les causes :
• Infections génitales basses chez la femme • Urétrites chez l'homme
- Signes cliniques de : • Infections génitales hautes chez la femme
• Urétrite masculine - infection génitale basse chez la femme - Signes cliniques de :
• syphilis précoce - HPV • Infection génitale haute chez la femme
- Image : Herpès génital - Syphilis primaire (chancre) • Syphilis tardive et secondaire - Condylome
- Connaître les examens complémentaires à réaliser en cas d'IST: - Image : syphilis secondaire
ulcérations génitales, urétrites, orchites, infections basses de la - Manifestations extra génitales des IST
femme, infections hautes de la femme, localisation extragénitale - Explorations à réaliser en cas :
- Tests sérologiques au cours de la syphilis • Infection génitale haute chez la femme
- Mesures préventives des IST • Trichomonose, infection à C Trachomatis et N Gonorrhae
- Principes de prise en charge du ou des partenaires - Connaître les mesures générales de prise en charge des IST
- Modalités du traitement probabiliste des IST - Modalités thérapeutiques :
- Modalités de dépistage des infections à HPV • Infections génitales hautes de la femme - syphilis secondaire
- Choisir les ATB après documentation microbiologique de l'IST • Trichomonose, infection à C Trachomatis et N Gonorrhae
- Savoir traiter la syphilis primaire - Modalités de traitement des infections liées au HPV
- Principales conséquences à long terme des IGH chez la femme - Connaître les étiologies parasitaires des IST
- Reconnaitre les particularités des IST en fonction de l'âge
INFECTIONS CUTANÉO-MUQUEUSES BACTÉRIENNES ET MYCOSIQUES
Item 155 (ex-152) HAS 2019 et 2021 2020
Barrière cutanée et ses mécanismes de défense
- Protection mécanique grâce à la continuité des cornéocytes
- Protection chimique :
• pH cutané = 5,5 peu propice à la croissance bactérienne.
• Sébum qui recouvre les cornéocytes d’un film hydrophobe, renforçant la barrière kératinocytaire et s’opposant à l’adhérence des
bactéries aux kératinocytes
- Protection biologique :
• Microbiome non pathogène : compétiteur biologique vis-à-vis des espèces pathogènes.
• Système immunitaire inné & adaptatif
Cellules de Langerhans épidermiques : réseau de protection
Macrophages dermiques & lymphocytes à tropisme cutané : activés par les cellules de Langerhans qui leur présentent des antigènes
bactériens dans les ganglions lymphatiques de drainage
IMPÉTIGO
Définition
Infection de l’épiderme due à STAPHYLOCOCCUS AUREUS ou STREPTOCOCCUS PYOGENES
- France : 90% Staphylocoque aureus
- Pays en voie de développement : Streptococcus pyogènes
- Terrain : Prédominance chez l’enfant en milieu défavorisé
- CONTAGIEUX +/- auto-inoculation et petites épidémies familiales ou collectivités
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Bactériologie si cas résistant ou atypique :
• NFS - Glycémie - Ionogramme sanguin - Créatininémie - BHC - Albumine - TP - Prélèvement cutané
Lésions élémentaires
Bulle fragile ou vésicule à Pustule (pus) à Rupture/érosion suintante à Croûtes jaunâtres mélicériques
Regroupement de multiples lésions à Placards polycycliques à contours circinés
- Topographie (enfant) : Péri-buccal & péri-nasal +/- disséminé

- +/- Adénopathie sans altération de l’état général, ni fièvre
Formes cliniques
- Terrain : Nourrisson
- Production locale par staphylocoque aureus de toxines exfoliantes A & B
IMPÉTIGO BULLEUX
- Cible des toxines : Desmogléine 1 (protéine) = Cohésion des kératinocytes dans
STAPHYLOCOCCIQUE
les desmosomes
- Rupture de cohésion des kératinocytes et formation d’une bulle
IMPÉTIGO DISSÉMINÉ - Nouveau-né & nourrisson
- Le plus fréquent chez l’adulte : Complication infectieuse de dermatose sous-
IMPÉTIGNISATION jacente à Prurit
• Touchant l’épiderme : Eczéma - Varicelle… Impétigo
• Secondaire au grattage : Pédiculose - Gale…
- Ulcération profonde dans le derme, plus particulièrement due au streptocoque b-
IMPÉTIGO CREUSANT
hémolytique A
Ecthyma simple
ECTHYMA • Pathologie fréquente de la précarité
ECTHYMA à Diagnostic différentiel : Dermohypodermite bactérienne nécrotique chez
GANGRENOSUM l’immunodéprimé secondaire à Pseudomonas aeruginosa (BGN)
Complications Formes graves d’impétigo
Rare à Si streptocoque : - ECTHYMA
- Glomérulonéphrite post-streptococcique - Impétigo avec une surface cutanée atteinte > 2%
à Surveillance : Protéinurie (BU) + 3 semaines de l’épisode infectieux - Impétigo avec plus de 6 lésions
- Rhumatisme articulaire aigu - Extension rapide des lésions

Choix et durée de l'antibiothérapie : Prise en charge de l’impétigo

Traitement
- Douche quotidienne au savon
- Lavage des mains ÉVITION SCOLAIRE DANS LES COLLECTIVITÉS
- Brossage des ongles D’ENFANTS
RÉGLES D’HYGIÈNES - Changement de vêtements 3 jours d’éviction après le début du traitement
- Vaseline biquotidienne pour enlever les croutes SAUF si lésions protégeables par pansement
- Pas d’antiseptiques locaux
FORMES PEU - Savon à Ramollir les croûtes et favoriser la cicatrisation
ÉTENDUES - Topiques antibiotiques : Mupirocine 2-3 fois/j x 5 jours à Rares indications dermatologiques de l’utilisation de
< 6 lésions, <2% topiques antibiotiques
surface cutanée - Pas d’antibiothérapie pas voie générale
- Adulte : Antibiothérapie systématique anti-staphylocoque et/ou SGA : Pristinamyine ou Cefalexine x 7 jours
FORMES MULTIPLES Si allergie pénicilline : Pristinamycine PO : 1gX3/j pendant 7 jours
ET - Ne pas associer d’antibiothérapie locale
ÉTENDUES/GRAVES - Enfant (> 2% de surface cutanée totale, > 6 lésions, bulleux ou eczéma) : Augmentin 80mg/kg/J x 7 jours ou
Céfadroxil
Si allergie pénicilline : Josamycine 7 jours
« L’ASTUCE du PU » - DERMATOSE ayant comme cible la DESMOGLÉINE 1
- Pemphigus superficiel
- Impétigo bulleux staphylococcique

RANG A RANG B
- Impétigo : définition et diagnostic
- Impétigo : contenu multimédia : impétigo crouteux, impétigo - Principes du traitement : antibiothérapie et mesures complémentaires
bulleux, impétiginisation - Diagnostiquer les complications d'un impetigo
FOLLICULITES, FURONCLES & AUTRES INFECTIONS CUTANÉES STAPHYLOCOCCIQUES
FOLLICULITES & FURONCLES

Infection du follicule pilo-sébacé à staphylococcus aureus
- Infection de l’ostium folliculaire
- Pustule centrée par un poil, associée à un érythème péri-folliculaire
- Topographie : région pileuse des cuisses, périnée, bras, dos, paupière (orgelet), barbe (sycosis)
FOLLICULITE SUPERFICIELLE - Formes cliniques :
• Orgelet : Folliculite d’un cil
• Sycosis : Folliculite de la barbe
- Folliculite profonde & nécrosante du follicule pilo-sébacé
- Papule ou nodule inflammatoire, douloureux, centré par une pustule sur une zone
FURONCLE pilleuse
à Bourbillon (pus avec zone nécrotique)
- Diagnostics différentiels de la folliculite :
• Autres folliculites : dermatophytes (kérion), folliculite candidosique, pityrosporique ou à BGN
• « Pseudo-folliculite » = non centrée par un poil (non infectieuse) : Maladie de Behçet - Maladie de Crohn - Folliculite à éosinophiles -
Pustule du psoriasis
- Diagnostics différentiels du furoncle :
• Hidradénite suppurée (maladie de Verneuil) : syndrome suppuratif chronique des plis axillaires, sous-mammaires et ano-périnéaux.
• Kystes épidermiques inflammatoires ou surinfectés (enfant) : notion de kyste pré-existant

Complications
ANTHRAX - Conglomérat de plusieurs furoncles
- Furoncles dévolution chronique
à Facteurs favorisants (DD FI SS) : Diabète - Immunodépression - Dermatite atopique - Surpoids -
FURONCULOSE Portage chronique de staphylocoque doré - Carence martiale
• Examen complémentaire : Prélèvement bactériologique local + gite microbien +/- identification des
facteurs de risque
ABCÈS PRIMITIF
LYMPHANGITE
DERMOHYPODERMITE AIGUË
PÉRI-LÉSIONELLE
COMPLICATION SYSTÉMIQUE - Bactériémie - Localisation secondaire septique.
è URGENCE : Secondaire à un furoncle de la face localisée dans la zone délimitée par le canthus interne,
STAPHYLOCOCCIE MALIGNE
commissures labiales et l’aile du nez
DE LA FACE
- Clinique : AEG - Œdème du visage +/- Cordon veineux induré
rare & grave
- Complications : Thrombophlébite du sinus caverneux
Traitement
- Évictions des facteurs favorisants ; Pas d’antibiothérapie locale
- Lavage des mains fréquent avec antiseptiques à la Chlorhexidine ou à la polyvidone iodée
RÉGLES D’HYGIÈNES - Éviter la manipulation du furoncle +/- isoler la lésion à l’aide d’un pansement.
- Soins antiseptiques locaux pluriquotidiennes sous forme topique : Chlorhexidine ou polyvidone iodée
- Pas de manipulation - Soins de toilette quotidien (eau + savon) - Incision extrémité pour évacuer
bourbillon
FURONCLES - Protection lésion avec pansement
- Terrains AVEC comorbidités ou furoncle compliqué :
Adulte -> Clindamycine ou Pristinamycine PO x 5 jours ; Enfant -> Augmentin 5 jours
à Recherche de staphylocoque aureus seulement après un échec d’une première désinfection des gites
de portage
FURONCULOSE - Désinfection des gîtes de portage : Aisselles - Périnée - Vestibules narinaires - CAE - Pubis - Ombilic
- Soins antiseptiques locaux et protocole de décolonisation
- Lors d’une poussée : Clindamycine ou Pristinamycine PO x 7 jours
AUTRES INFECTIONS CUTANÉES STAPHYLOCOCCIQUES
- Infection du repli unguéal : Repli unguéal inflammatoire, douloureux et augmenté de volume
PANARIS
- Traitement : Antibiotiques locaux +/- systémiques si résistance - Pus : Incision + drainage
- Collection de pus : nodule ou plaque érythémateuse inflammatoire très douloureuse +/- lymphangite,
ADPs, fièvre
- Étiologie : Staphylocoque aureus +/- toxine Panton-Valentine (SARM-CO en émergence)
ABCÈS - Traitement : Chirurgie : Incision + drainage
+/- antibiotique systémique si : (Recommandations IDSA) = Clindamycine ou Pristinamycine PO x 5J
• Localisations « critiques » : visage - Présence de signes généraux
• Volume important de l’abcès (> 5cm) - Échec du drainage
• Immunodépression - Ages extrêmes
- Traînée linéaire inflammatoire érythémateuse qui part d’une infection à S. aureus ou Streptococcus
LYMPHANGITE pyogènes et se dirige vers le relais ganglionnaire loco-R avec ADPs +/- fièvre
- Traitement: ATB systémique
- Cordon inflammatoire, induré à la palpation, qui débute au site d’infection par Straphylocoque
THROMBOPHLEBITE SEPTIQUE
aureus
SUPERFICIELLE
- Traitement : ATB + élimination de la porte d’entrée
CELLULITES - Dermohypodermite bactérienne = plaque inflammatoire érythémateuse & douloureuse avec œdème
local et fièvre
INFECTIONS SECONDAIRES DE - Lésions inflammatoires douloureuses et érythémateuses +/- pus & fièvre
PLAIES AIGUËS OU • Distinction difficile avec une colonisation
CHRONIQUES à ATTENTION, PRÉLÈVEMENT BACTÉRIOLOGIQUE POSITIF NE SIGNE PAS L’INFECTION (si plaie chronique)
MANIFESTATIONS - Staphylococcal Scalded Skin Syndrom : SSSS
TOXINIQUES SYSTEMIQUES - Toxic Shock Syndrome

RANG A RANG B
- Définition, signes cliniques et la physiopathologie de la - Connaitre les principes du traitement de la folliculite et du furoncle
folliculite, de l'anthrax et furoncle - Connaitre les complications possibles des folliculites et furoncles

INFECTIONS CUTANÉO-MUQUEUSES & DES PHANÈRES À CANDIDA ALBICANS
Physiopathologie de candida albicans Modalités d’infection

- Endosaprophyte du tube digestif & muqueuses génitales chez - Voie endogène : porte d’entrée digestive ou génitale
la FEMME - Voie exogène (rare) :
- Peut passer de l’état saprophyte à l’état pathogène sous • Nourrisson : chorio-amniotite consécutive à une vaginite
l’influence de divers facteurs favorisants candidosique maternelle
- JAMAIS TROUVÉ À L’ETAT NORMAL SUR LA PEAU • Adulte : Candidose sexuellement transmissible
- Atteintes : - Septicémie ou lésions viscérales profondes à C. albicans
• Muqueuses orificielles (TD, appareil génital) • Exceptionnelles : ID, aplasie médullaire, prématuré…
• Plis : intertrigos - Phanères (ongles, poils…)
Facteurs favorisants le développement d’une candidose cutanée ou muqueuse
Facteurs locaux Facteurs généraux
- Humidité - Terrain :
- Macération : contacts répétés avec de l’eau, occlusion, • Immunosuppression : congénitale, physiologique, acquise
obésité, transpiration… • Diabète
- pH acide • Grossesse
- Irritation chronique : prothèses dentaires, mucite post-radique - Médicaments :
- Xérostomie • ATB généraux à Candidose des muqueuses en particulier.
- Facteurs locaux d’origine exogène : Pâtissier (contact avec • Oestroprogestatifs
sucre) • Immunosuppresseurs & corticoïdes
LE TABAC N’EST PAS UN FACTEUR DE RISQUE DE CANDIDOSE

ALBICANS
CANDIDOSES BUCCALES & DIGESTIVES

Fréquentes aux âges extrêmes de la vie et chez l’immunodéprimé ou sous antibiothérapie
CANDIDOSE BUCCALE CANDIDOSE DIGESTIVE
CANDIDOSE - Rare : Extension de la candidose buccale

à Terrain : Sujet âgé OESOPHAGIENNE - RECHERCHER UNE IMMUNODÉPRESSION
- Intertrigo de la commissure labiale uni- ou bilatérale - +/- Révélée par une diarrhée
PERLÈCHE
- Fond du pli est érythémateux, fissuraire +/- macéré - +/- Associée à une candidose bucco-
CANDIDOSE
- Chéilite : extension de la lésion au reste de la lèvre +/- œsophagienne
GASTRO-
peau - La présence de C. Albicans ne signe pas
INTESTINALE
- Diagnostics différentiels : streptocoque, syphilis, herpès, l’infection (colonisation)
nutrition
- Langue rouge, érythémateuse & dépapillée +/- associée à - Anite prurigineuse, érythémateuse, érosive
la stomatite CANDIDOSE et suintante
GLOSSITE
- Diagnostics différentiels : ANO-RECTALE - Atteinte péri-anale +/- intertrigo interfessier

• Glossite exfoliatrice marginée « langue géographique » - Diagnostics différentiels : Anite
• Oxydation des papilles du dos de la langue : langue streptococcique, macération, hémorroïdes
noire villeuse
• Glossites carentielles ou métaboliques
- Inflammation aiguë au chronique de la muqueuse
buccale, se traduisant par :
• Xérostomie : sécheresse de la bouche
STOMATITE
• Sensation de cuisson, goût métallique

• +/- érythémateuse : muqueuse brillante, rouge,
vernissée et douloureuse
- Diagnostics différentiels : Leucoplasie - Lichen plan -
Eczéma de contact
- Erythème de la face interne des joues recouvert d’un Perlèche
MUGUET
enduit blanchâtre
Muguet profus chez
• Détache facilement au raclage un immunodéprimé
- +/- Dysphagie : extension au pharynx Glossite losangique
- Diagnostics différentiels : Leucoplasie - Lichen plan médiane

CANDIDOSES GÉNITALES
Caractère « maladie sexuellement transmissible » controversé - Enfant : +/- extension dermite fessière ou anite candidosique
VULVO-VAGINITE CANDIDOSIQUE CANDIDOSE GENITALE MASCULINE
- Terrain : Femme jeune d’âge moyen (< 50 ans) surtout - Epidémiologie : RARE
pendant la GROSSESSE. - Clinique :
- Clinique : • Pauci-symptomatique : Picotements après les rapports sexuels,
• Lésions érythémateuses & œdémateuses, puis enduit sans lésion détectable
blanchâtre « lait caillé » et leucorrhées abondantes, blanches • Symptomatologie : Terrain prédisposé (ensemencement par
et jaunâtres, qui stagnent dans les plis de la muqueuse vulvo- rapports sexuels ou à partir d’une candidose urétrale ou
vaginale. digestive)
• Prurit intense +/- dyspareunie à Balanite et balanoposthite :
• Extension plis inguinaux & interfessier - Lésions érythémateuses, rarement pustuleuses du gland, du sillon
• +/- Cervicite érosive & urétrite : dysurie, pollakiurie… balano-préputial et/ou prépuce
- Evolution : Chronique ou récidivante par colonisation - Diagnostics différentiels à Au moindre doute : Biopsie
saprophyte • Infectieuse : syphilis secondaire, herpès génital
- Diagnostics différentiels : • Irritative ou inflammatoire
• Inflammatoire : lichen scléreux, eczéma de contact, • Carcinome intra-épithéliale : érythroplasie de Queyrat
lichenification, psoriasis à Méatite : Erythème péri-méatique, dysurie & prurit +/- (Rare)
• Infectieuse : bactérienne, parasitaire (trichomonase) écoulement purulent blanc verdâtre à Diagnostic par prélèvement
• Adénocarcinome intra-épithélial : maladie de Paget ou mycologique
carcinome épidermoïde à Urétrite masculine (rare) à Diagnostic par prélèvement
mycologique
INTERTRIGOS CANDIDOSIQUES
- Mécanisme : Auto-inoculation à partir d’un réservoir digestif - Diagnostics différentiels :

ou vaginal • Intertrigos des grands plis :
- Facteurs de risque : Macération - Obésité - Diabète - Manque Intertrigo dermatophytique : plis inguinaux et inter-digitaux-
d’hygiène plantaires
- Clinique : Psoriasis inversé : intertrigo vernissé, bien limité, pouvant
• Lésions à fond érythémateux recouvert d’un enduit crémeux être papuleux.
malodorant Dermatites de contact : allergiques & caustiques
• Fissure du fond du pli, limitée par une bordure pustuleuse ou Intertrigo microbien : intertrigos douloureux, fissuraires
collerette desquamative Erythrasma : (intertrigo à corynébactéries) taches brunes,
- Formes cliniques : volontiers symétriques, homogènes, asymptomatiques.
• INTERTRIGOS DES GLANDS PLIS : Les plus fréquents à Lumière de Wood : rouge corail
Débute au fond du pli par une fissure PRURIGINEUSE • Intertrigos des petits plis : dermatophytose, dyshidrose,
BILATERALE ET SYMETRIQUE psoriasis
Evolution : centrifuge avec en périphérie de petites
pustules ou fines desquamations
• Intertrigos des petits plis :
Topographie : Interdigitaux > pieds, péri-ombilical, péri-
anal et rétro-auriculaire
Facteurs favorisants :
§ Contact avec de l’eau : plongeur, ménagère
§ Hyperhidrose : transpiration excessive
§ Facteurs professionnels favorisants l’occlusion : port
de chaussures de sécurité, bottes…
- Evolution : chronique & souvent récidivante
- Traitement : antifongiques locaux
• Imidazolé ou ciclopiroxolamine x 2 à 4 semaines

Choix et durée de l'antibiothérapie : Prise en charge des furoncles chez l’adulte et
chez l’enfant

CANDIDOSES DES PHANÈRES CANDIDOSE CUTANÉE CONGÉNITALE
Rare
- Physiopathologie : Infection du placenta et du liquide amniotique
FOLLICULITES CANDIDOSIQUES DU CUIR CHEVELU (chori-amniotite) à partir d’une vulvovaginite maternelle en fin
de grossesse.
- Inflammation & suppuration douloureuse du follicule - Clinique : Pustulose diffuse du nouveau-né
pilosébacé - Bon pronostic
- +/- Associées à l’héroïnomanie IV et témoignent d’une NB : Différent d’une candidose systémique du prématuré : Pronostic
septicémie défavorable
ONYCHOMYCOSES CANDIDOSIQUE CANDIDOSES CUTANÉO-MUQUEUSES CHRONIQUES

Rare
- Topographie : Ongles des doigts > pieds - Physiopathologie : Déficit congénital de l’immunité cellulaire
- Périonyxis (ou paronychie) : inflammation des replis sus- et spécifiquement vis-à-vis du C. Albicans
péri-unguéaux, chronique : Tuméfaction douloureuse de la - Clinique :
zone matricielle et de repli sus-unguéal +/- pus • Enfant : Atteinte unguéale, buccale +/- cutanée : granulome
- Onyxis : teinte marron verdâtre dans les régions proximales et moniliasique
latérales • Adulte : Asymptomatique
- Complication : chronicisation, surinfection bactérienne
(pseudomonas)
DIAGNOSTIC CLINIQUE sauf exception
Indications : Prélèvement :
- Atypie clinique ou doute diagnostique AVANT tout traitement
- Lésions chronique récidivantes - Cutanéo-muqueux : Écouvillon
- Résistance à un traitement adapté et bien observé - Ongle : Découpage d’un fragment de tablette
Méthodes
EXAMEN DIRECT - Pouvoir pathogène de C. Albicans : Levures bourgeonnantes - Pseudo-filaments - Filaments
- Développement des colonies en 48h
- Isolement en culture de C. Albicans à partir de :
CULTURE EN MILIEU DE • Sites cutanés permettant le diagnostic de candidose car il est absent de la peau saine
SABOURAUD • Sites muqueux. Doit être interprétée en fonction du nombre de colonies, car C. Albicans est saprophyte
des muqueuses digestives et génitales
DÉFINITION
ONYCHOMADÈSE - Décollement spontané de la tablette unguéale à sa partie proximale à Chute de l’ongle

ONYCHOLYSE - Décollement de la tablette unguéale du lit de l’ongle via les attaches latéro-distales à Aspect blanchâtre
de l’ongle
XANTHONYCHIE - CHROMONYCHIE : Modification de la couleur des ongles, jaunâtre
PACHYONYCHIE - Épaississement grisâtre de l’ongle +/- HYPERKÉRATOSE sous-unguéale
PÉRINONYXIE - PARONYCHIE : Tuméfaction douloureuse de la zone matricielle et du repli sous-unguéal
ONYXIS - Atteinte chronique d’un ongle résultant de l’inflammation du derme sous-unguéal
LEUCONYCHIE - Coloration blanche des ongles (totale ou partielle, striée ou ponctuée) = Perte de transparence

Choix et durée de l'antibiothérapie : Prise en charge des furonculoses

Choix et durée de l'antibiothérapie : Prise en charge des abcès cutanés

Traitement des infections à candida albicans
- 1ère intention
- Nombreuses molécules et formes galéniques adaptées à la localisation cutanée de la candidose à Pas de
IMIDAZOLÉS poudre dans les plis (irritants)
- Foyer muqueux : Suspension buccale - Dragée - Ovules
LOCAUX
- Rythme d’applications : 1 à 2 applications /jour

- Durée du traitement : 2 à 4 semaines
PYRIDONES
ALLYLAMINES
- 1ère intention :
• PO : Candidoses oropharyngées et oesophagiennes au cours des états d’immunosuppression
FLUCONAZOLE • IV : Candidose systémique disséminée et profonde
NB : interaction médicamenteuse : NACO - Sulfamides hypoglycémiants
Indication :
GÉNÉRAUX
- Prévention des candidoses des sujets immunodéprimés

- Traitements complémentaires des candidoses vaginales et cutanées
POLYÈNES 1) Amphotericine B (Fungizone, Abelcet, Ambisome) = Référence : mycoses systémiques
à Effets secondaires : Toxicité rénale et hématologique
2) Nystatine (Mycastatine suspension) : Traitement local des candides buccales et digestives
TERBINAFINES - 2ème intention : Moins active sur C. albicans que sur les dermatophytes
AUTRES - ITRACONAZOLE (Sporanox) ou FLUCYTOSINE (Ancotil) : Mycoses systémiques chez les sujets immunodéprimés
AUCUN ANTIFONGIQUE PER OS N’EST AUTORISÉ CHEZ LA FEMME ENCEINTE.
- Immunocompétent : x 1 à 3 semaines
à Adulte :
• Nystatine (Mycostatine) : 4 à 8 cp /J
• Amphotericine B (Fungizone) en suspension : 4 cuillères en 2 prises /J
• Miconazole (Daktarin) gel buccal : 2 cuillères x 4/J à Contre-indications : AVK et sulfamide hypoglycémiant
CANDIDOSE BUCCALE • Traitement adjuvant : bain de bouche (Eludril) + bicarbonate de sodium
ET DIGESTIVE
à Enfant & nourrisson :
• Amphotericine B (Fungizone) en suspension : 50mg/kg/J
• Miconazole (Daktarin) gel buccal : 2,5 mL x 4/J
- Immunodépression : x 5 à 15 jours
• Antifongique local + systémique : Fluconazole (triflucan) : 200 à 400 mg/J ou Itraconazole (Sporanox) : 200
mg/J
- Vulvovaginite simple : Imidazolés x 2 à 4 semaines : 1 ovules x 1 à 3 jours + Toilette : savon alcalin (Hydralin)
- Vulvovaginite récidivante :
CANDIDOSE GÉNITALE • Prévention : Ovule antifongique LP /mois vers le 20ème jour du cycle
• Avant ATB-thérapie : 1 ovule imidazolé 150mg LP
- Balanite : Toilette avec savon alcalin (Hydralin) + crème antifongique x 2 à 3 semaines
CANDIDOSE DES PLIS - Antifongiques locaux : filmogène ou crème x 2 à 4 semaines
- Bains de doigts de quelques minutes : polyvinylpyrrolidone ou Chlorhexidine
- Antifongiques locaux : filmogène ou crème : atteinte modérée & distale
CANDIDOSE - Antifongiques généraux APRES IDENTIFICATION MYCOLOGIQUE : Atteinte de plusieurs doigts ou échec des
UNGUÉALE antifongiques locaux
• Fluconazole (triflucan) : 150 à 300 mg /J x 6 semaines à 3 mois (hors AMM)
LUTTE CONTRE FACTEUR DE RISQUE D’ENTRETIEN DES LESIONS ET DE LA SURINFECTION !

INFECTIONS À DERMATOPHYTES DE LA PEAU GLABRE, DES PLIS ET DES PHANÈRES
Physiopathologie
- Mycoses superficielles - Origine :
- Dermatophytes : champignons filamenteux appartenant à 3 • Inter-humaine : espèce anthropophile, contamination :
genres : Directe ou indirecte par les sols (squames), peignes, brosses,
• Epidermophyton vêtements, chapeaux…
• Microsporum Facteurs de risque : milieu sportif (piscine), douches collectives,
• Trichophyton vestiaires des écoles, macérations (plis des obèses, séchage
- Dermatophytes ne sont pas saprophytes de la peau, des insuffisant, chaussures fermées ou de sécurité, contacts répétés
muqueuses ou des phanères. avec de l’eau…)
- TOUJOURS PATHOGENES Risque d’épidémie en cas de teigne (T. soudanense)
- Affinité pour la kératine (couche cornée de l’épiderme & • Animale (mammifère) : espèces zoophiles
phanères) respectant toujours les muqueuses. Transmission par animaux d’élevage ou de compagnie : lésions
- Transmission : contact avec des poils ou des squames inflammatoires chez l’homme
contaminées & adhérences des éléments fongiques à la • Tellurique : espèces géophiles
couche cornée. Transmission par le sol : sable, terre à l’occasion d’une minime
- Facteurs de risque : Altération épidermique effraction
Animal vecteur
DERMATOSES DES PLIS
Épidémiologie
Trois dermatophytes à transmission inter-humaine sont responsables d’atteintes des plis
TRICHOPHYTON RUBRUM TRICHOPHYTON INTER-DIGITAL EPIDERMOPHYTON FLOCCOSUM

70-80% 15-20% 5%
Diagnostic
1) Intertrigos inter-orteils
- Adulte : 3 et 4ème espace inter-orteils
- Simples desquamations sèches et suintantes +/- fissures ou vésiculo-bulles sur la face interne des
faces internes des orteils et fond des plis +/- prurit.
- Complications :
• Porte d’entrée bactérienne à l’origine d’érysipèle de jambe
• Diffusion à l’ensemble du pied ou à d’autres régions du corps
• Contamination pieds-main, en particulier avec T. rubrum (« Two feet, one hand »)
2) Atteintes des grands plis : plis inguinaux « eczéma marginé de Hébra », inter-fessier, axillaires…
- Physiopathologie : auto-inoculation à partir d’une mycose des pieds
- Placard bistre unilatéral (guérison centrale) à bordure active érythémato-squameuse voire vésiculeuse
avec fin décollement épidermique
- Placard prurigineux s’étend à la face interne de la cuisse de façon centrifuge : contours circinés en
carte de géographie.
- Le fond du pli n’est ni érythémateux, ni fissuré.
Intertrigo inter-orteils Atteinte des grands plis
- Candidose à Candida Albicans (rare) - Candidose : placard rouge vernissé, fissuré, recouvert d’un enduit
- Eczéma dysidrosique : vésicules bien individualisées voire blanchâtre
bulles + prurit - Erythrasma dû à Corynebacterium minutissimum : placard brun
- Intertrigo à BGN (inter-orteils) : lésions érosives, chamois finement squameux, sans bordure active, avec fluorescence
douloureuses, verdâtres rouge corail (Wood)
= Résistant au traitement antifongique. - Dermatite de contact par irritation
- Eczéma de contact, vésiculeux ou bulleux, suintant - Psoriasis
inversé

DERMATOPHYTOSE DE LA PEAU GLABRE
Épidémiologie
Contamination par contact direct ou indirect
MICROSPORUM CANIS
TRICHOPHYTON RUBRUM
Dermatophytes zoophiles provenant d’un animal parasité :
Dermatophytes anthropophiles des pieds
chat, chien
Diagnostic
1) Forme typique : « herpès circiné »
- Placards arrondis ou polycycliques (coalescents) uniques ou multiples des régions découvertes
- Bordures très évocatrices érythémato-vésiculo-squameuses +/- prurit
- Evolution centrifuge avec guérison centrale
2) Kérion : forme inflammatoire : Lésions nodulaires et pustuleuses
- Dermatophytes d’origine animale ou tellurique entraînant une réaction inflammatoire majeure de
l’hôte humain ou IIaire à l’application d’une corticothérapie locale
3) Kératodermie palmo-plantaire
- Kératodermie palmaire unilatérale prurigineuse associée à une kératodermie des 2 plantes
• Aspect blanchâtre, farineux avec renforcement des plis palmo-plantaires +/- kératodermie
unguéale
- Kératodermie plantaire +/- fissuraire, limitée ou non au talon sans atteinte unguéale.
4) Forme de l’immunodéprimé : sida, corticothérapie haute dose, greffé d’organe, diabète…
- Absence de bordure évolutive et de prurit, profusion rapide des lésions
- Traitement : antifongique local pendant 2 à 3 semaines +/- systémique si atteinte multiple ou
diffuse
« L’ASTUCE du PU » - LÉSIONS ANNULAIRES
- DERMATOPHYTIES
- Eczéma nummulaire - Médaillon du pityriasis rosé de Gilbert (virose à lésions multiples)
- Psoriasis annulaire - Lupus subaigu
- +/- Dermatite atopique - Érythème chronique migrans
TEIGNES
= Infection dermatophytes avec parasitisme pilaire avec prédominance chez l’enfant PRÉ-PUBERTAIRE (> adolescent et adulte)
- Transmission inter-humaine indirecte : bonnets, matériel de coiffure : épidémie intra-familiale
- Transmission animale
à Traitement : Anti-fongique local et systémique de 6 semaines +/- ÉVICTION SCOLAIRE sauf si certificat avec examen vétérinaire des
animaux de compagnie !
NB : La guérison spontanée est possible !
Diagnostic
- Plaques alopéciques et squameuses de grande taille, uniques ou peu nombreuses, arrondies, d’extension
TEIGNES TONDANTES centrifuge +/- pustules
MICROPORIQUES - Cheveux cassés à quelques millimètres de la peau
- Lumière de Wood : Jaune - Vert
- Multiples petites plaques éparses, alopéciques, squameuses ou squamo-croûteuses
TEIGNES TONDANTES
+/- pustuleuses
TRICHOPHYTIQUES
- Engluant des cheveux cassés à leur émergence.
Anthropophiles
- Lumière de Wood : Absence de fluorescence
TEIGNES FAVIQUES - Plaques alopéciques arrondies recouvertes de squames-croûtes à dépression
(favus) Trichophyton cupuliforme (« godets faviques ») d’évolution cicatricielle (alopécie définitive).
schönleini Immigration - Lumière de Wood : Vert pâle
- Réaction immunitaire excessive vis-à-vis d’un dermatophyte animal ou corticothérapie
KÉRION
- Placards inflammatoires peu ou pas squameux évoluant en tuméfactions ponctuées d’orifices pilaires dilatés
(Teigne suppurée)
à Expulsion des cheveux + pus
Milieu rural
- +/- Atteinte de la barbe : sycosis à Plages papuleuses inflammatoires, pustuleuses +/- verruqueuses.

DERMATOPHYTOSES UNGUÉALES - ONYXIS DERMATOPHYTIQUE
Plus fréquentes que les onychomycoses à candida

1) Ongles des ORTEILS : 80% des cas à Traitement
- Origine : Trichophyton rubrum (80%) et interdigitale (20%) APRES IDENTIFICATION MYCOLOGIQUE
- Quasi toujours associée à celle des espaces interdigitaux ou plantes Antifongiques locaux (distales) sauf si
- Leuconychie puis hyperkératose sous-unguéale puis onycholyse par décollement distal atteinte matricielle ou pluridactylite :
de la tablette unguéale puis onychodystrophie Antifongiques PO
- Diagnostics différentiels : traumatique ou psoriasis - Mains : Durée de 4 à 6 mois
2) Ongles des doigts : Trichophyton rubrum - Orteils : Durée 9 à 12 mois
DIAGNOSTIC MYCOLOGIQUE sauf pour les intertrigos inter-orteils
- VPP ¯ : polymorphisme lésionnel Avant anti-fongiques locaux ou systémiques

- Enquête pour déterminer l’origine de la contamination après une fenêtre thérapeutique ³ 2
- Conséquences thérapeutiques : durée du traitement, traitement du contaminant. semaines
- Dermatophytes microsporiques : Fluorescence JAUNE-VERT des poils
- Trichophytique : Absence de fluorescence
LAMPE DE WOOD (UV)
- Erythrasma (infection bactérienne à Corynebacterium minutissimum) : Fluorescence ROUGE
CORAIL
à Arrêt des anti-fongiques > 10 jours
PRÉLÈVEMENTS - Examen mycologique direct sur squames (48h) : filaments
Squames, cheveux, ongles… - Culture en milieu de Sabouraud (3 à 4 semaines)
• Genre : ex : Trichophyton - Espèce : ex : Rubrum
- Dermatose inflammatoire non caractérisée si application de dermocorticoïdes
BIOPSIES CUTANÉES
- Coloration PAS : Filaments mycéliens
Traitement
à Toute la famille doit être examinée : traitement des sujets atteints SEULEMENT
Antifongiques locaux Antifongiques généraux
AUCUN ANTIFONGIQUE PER OS N’EST AUTORISÉ CHEZ LA FEMME ENCEINTE
Durée : 2 semaines à plusieurs mois (minimum 3 mois)
Biologie : NFS - Urée/Créatinine - BHC
2 applications x 3 à 4 semaines - Griséofulvine (Griséfulineâ) : associée à un traitement local
= 1ère intention dans le traitement des teignes associé à un traitement local x 6 semaines
- Imidazolés si absence d’atteinte • Action fongistatique : Prise au cours des repas avec corps gras : Adulte : 1g - Enfant : 20
matricielle. mg/kg/J
- Ciclopiroxolamine : Mycosterâ • Photosensibilisante et nombreuses interactions médicamenteuses
- Terbinafine : Lamisilâ - Terbinafine (Lamisilâ) à Contre-indiquée chez l’enfant
= 1ère intention dans les onychopathie à dermatophytes - Délai d’action fongicide x 3 mois
à Effets mains : 3-6 mois & orteils : 9-12 mois
• Effets secondaires : troubles digestifs, modification du goût, toxidermies graves, hépatites,
cytopénies sévères

TEIGNES
= Infection à dermatophytes avec parasitisme pilaire
TEIGNE FAVIQUE
TEIGNE MICROSPORIQUE TEIGNE TRICHOPHYTIQUE
Trichophyton schönleini TEIGNE INFLAMMATOIRE
Microsporum Trichophytum
(rare)
Plaques éparses alopéciques

Plaques alopéciques de grande taille, Plaques alopéciques arondies Réaction immunitaire excessive vis-à-vis
arrondies Squameuses d'un dermatophyte animal
Squames-croûteuses
Extension centrifude +/- Pustules Engluant les cheveux cassés à leur Placards inflammatoirs peu ou pas
Dépression cupiliforme
émergence squameux
Cheveux cassés à quelques mm Cicatrice : Alopécie définitive
Lumière de Wood : Absence de Expulsion des cheveux + pus
Lumière de Wood : Jaune - Vert Lumière de Wood : Vert pâle
fluorescence

RANG A RANG B
- Savoir définir une mycose superficielle
- Signes d'une infection candidosique et des mycoses orale, génitale, unguéale, d'un pli
- Connaître les facteurs favorisants des infections cutanéo muqueuses à candida et mycoses - Indications du prélèvement mycologique de la peau et des phanères
- Photographies d’un exemple typique de ces mycoses - Connaître les principes du traitement des mycoses (candidoses incluses)

Prise en charge des infections cutanées bactériennes courantes
HÉMANGIOMES ET MALFORMATIONS VASCULAIRES & CUTANÉES
Item 113 (ex-111)
Différences Hémangiome Malformation
Endothélium Proliférant Quiescent
A la naissance ABSENT Présent
Evolution Croissance puis régression & disparition Stabilité ou aggravation & persistant
Types histologiques Hémangiome Capillaire - veineuse – lymphatique – artério-veineuse
HÉMANGIOME DU NOURRISSON
Tumeurs les plus fréquentes de l’enfant (nouveau-né dans 20% des cas ou nourrisson)
Prolifération cutanée bénigne de cellules endothéliales vasculaires d’origine inconnue
Diagnostic
Sémiologie Evolution
- Tuméfaction (nouveau-né ou nourrisson) : unique +/- multiple - Se développe dans les premiers mois de vie
• Auscultation : non soufflante - Se stabilise au bout de 6-12 mois
• Palpation : absence de battement & frémissement - Involue lentement jusqu’à l’âge de 10ans
• Elastique, dépressible et non indurée avec taille à Cicatrice atrophique
et siège variable - Prédomine chez le sexe féminin (3F/1H)
1) Hémangiome superficiel « angiome tubéreux »

- Nodule ou plaque rouge vif en relief
- Surface tendue ou mamelonnée dépressible
- Pâlit à la pression (Æ disparition complète), sans vidange Traitement
2) Hémangiome profond ou sous-cutané

- Tuméfaction bleutée ou de la couleur de la peau normale
- +/- Minimes télangiectasies arborescentes en surface Indication : esthétique ou pronostic vital
- Plus élastique que les formes superficielles (épiderme & derme épais) 1ère intention : PROPANOLOL PO 2 à 3 mg/kg/J
- Examens complémentaires : ou Corticothérapie systémique (2 à 3 mg/kg/J) x 2 mois
• Echo-doppler : tumeur richement vascularisée à FLUX RAPIDE
3) Hémangiome mixte
Complications et localisations à risque = 10%
- Topographie préférentielle des ulcérations : fesses, vulve, lèvre, plis (cou)
- Pas de phénomène hémorragique important
ULCÉRATION - L’ulcération de l’hémangiome accélérerait sa régression
- Risque d’AMBLYOPIE fonctionnelle : Traitement précoce + surveillance OPH
HÉMANGIOME • Occlusion précoce de la fente palpébrale
ORBITO-PALPÉBRAL • ASTIGMATISME par compression du globe & déformation de la cornée
• +/- Déplacement du globe oculaire avec EXOPHTALMIE
- Rares hémangiomes en plaques étendues « segmentaires » +/- malformations
HÉMANGIOME ÉTENDU
• Syndrome PHACES : Visage + extrémité céphalique :
ASSOCIÉ A DES
à Malformation cervelet, cardiaque ou des gros vaisseaux, oculaire, sternale…
MALFORMATIONS
- Région périnéale : malformation ano-rectale, génito-urinaire, dysraphie spinale
HÉMANGIOME DE LA à Traitement précoce : Hémangiome « Cyrano »
POINTE DU NEZ - Préjudice esthétique - Déformation séquellaire des cartilages du nez
HÉMANGIOMATOSE - Petits hémangiomes à la surface bombée (Æ : quelques millimètres - 1cm) : peu nombreux ou profus
MILIAIRE - +/- Associés à des hémangiomes viscéraux : hépatique
Rare à si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit

Diagnostics différentiels et formes particulières
- Tumeur maligne du nourrisson : - Hémangiomes congénitaux :
• Risque de tumeur maligne des parties molles • Présent dès la naissance ou dépisté par échographie anténatale
(rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile) évoquée • Évolution < 1 an : Rapidement involutif
devant une tumeur : • N’involuent pas : Non involutif
ü Congénitale • Histologie : pas de marqueur GLUT-1 (contrairement aux
ü Unique hémangiomes infantiles)
ü Touchant le visage ou un segment de membre • Si doute : biopsies
ü Indurée, déformant les reliefs superficiels - SYNDROME DE KASABACH-MERRITT :
à Biopsies = Phénomène de coagulation intra-vasculaire tumorale
- Malformations vasculaires : à Thrombopénie majeur
• Hémangiome superficiel au stade initial peut simuler un • Complication des tumeurs vasculaires rares
angiome plan (malformation capillaire) • Grave : Risque hémorragique
• Hémangiome profond sous cutanée peut être confondu avec • Clinique :
des malformations lymphatiques ou veineuses Tumeur vasculaire volumineuse augmentant rapidement de
à Echo-doppler : Absence de flux rapide (¹ hémangiome taille - Ecchymotique - violacée
profond) Chaude - inflammatoire
- Malformations vasculaires à flux lent : capillaire,

MALFORMATIONS VASCULAIRES DE L’ENFANT veineux, lymphatique…
- Malformations artério-veineuses à flux rapide
MALFORMATION CAPILLAIRE
ANGIOME PLAN
Classification Syndrome
- Taches rouges planes congénitales présentes dès la naissance : 1) Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : Angiomastose encéphalo-
« tâche de vin » trigéminée
- Volontiers sur le visage - Angiome plan du visage : touchant le V1 + paupière supérieure
- Somatotopie des territoires trigéminaux - Angiome méningé de la pie-mère +/- épilepsie grave + retard
Clinique psycho-moteur
- Dès la naissance - Glaucome congénital : buphtalmie, mégalocornée
- Nappe plane rouge – sans relief à IRM cérébrale + EEG
- Persistance sans tendance à la régression 2) Syndrome de Klippel-Tenauney : Membre inférieur
- Ne disparaît pas à la vitropression - Angiome plan
- Absence de souffle, frémissement ou battement - Varice
- Ayant la même température que la peau - Hypertrophie acquise des os et des tissus-sous-jacents
- Avec l’âge : angiome s’épaissit – peau devient granuleuse, • Risque : Asymétrie des longueurs des jambes
violacée, parsemée de nodules rougeâtres
Traitement
Indication : Esthétique - Laser à colorant pulsé (palissement)
ANGIOMES CAPILLAIRES CUTANÉS ACQUIS
ANGIOMES STELLAIRES ANGIOMES CAPILLAIRES LIÉS À L’ÂGE AUTRES TÉLANGIECTASIES
Ectasies vasculaires centrées par un Ectasies vasculaires tardives, sans signification Télangiectasies de petite taille (qlq mm),
capillaire d’où part une arborescence de pathologique dont l’origine est inconnue. lenticulaires
télangiectasies radiaires +/- pulsatiles - « Taches rubis » :
(volumineuses) • Petits angiomes punctiformes - Syndrome CREST : Sclérodermie
- Vitropression : • Répartis sur les régions couvertes (tronc, systémique
• Disparition des arborescences abdomen) • Topographie : visage & doigts
périphériques - Angiomes des lèvres : « lacs veineux » : - Maladie du Rendu-Osler : Angiomatose
• Point central persiste • Volume > « tache rubis » - Bleue héréditaire autosomique dominante.
• Recoloration à partir du centre violacée • Clinique : Épistaxis (ectasies
- Topographie : Visage - Extrémités - Angiokératomes du scrotum : fréquents vasculaires muqueuses)
- Terrain : à Evolution : Asymptomatique • Topographie : lèvre, langue,
• Adulte et enfant (sans signification) - Thrombose : Teinte noire : hémosidérine extrémités des doigts
• Insuffisance hépatocellulaire

MALFORMATIONS VEINEUSES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
ANGIOMES VEINEUX LYMPHANGIOMES
- Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines - Dilatation lymphatiques macro-kystiques
dilatées superficielles semblables à des varices : - Apparition précoce - Tuméfaction molle, limitée - Trans-illuminable
• Molles, dépressibles - Tuméfactions volumineuses d’apparition brutale :
• Vides à la pression ou surélévation de membre - Topographie : Cou - Thoraco-axillaire
• Thromboses fréquentes et douloureuses - Dilatations lymphatiques micro-kystiques
- Infiltrant
- Topographie : cavité buccale – pharynx
- Affecte la muqueuse – aspect framboisé, vésiculé
- Évolution par poussées inflammatoires – sensibles aux traitements
(antibiotiques, corticoïdes)
- Répercussions sur la croissance du squelette facial
Clinique
- Gonflant en position déclive, lors des efforts ou des cris
- Absence de souffle, frémissement ou battement, chaleur Incidence rare : 4 000/100 000 naissances
normale.
- Volume et étendue variables à Si étendue, recherche de 1) Malformations macro-kystiques
CIVD - Peau distendue mais normale
Echo-doppler : Lacs veineux + Absence de flux spontané - Évolution : rarement spontanément évolutives – hémorragies –
IRM infections
- Echographie : Anéchogène
• Topographie : Extrémités des membres - Visage
- IRM : bilan d’extension en profondeur
- Evolution :
- Traitement : Corticothérapie +/- antibiothérapie si surinfection
• Extension profonde possible (loges musculaires des
2) Malformations micro-kystiques
membres)
- Seules ou associées à des macro-kystes
• Aggravation lente au cours de la vie
- Transparentes ou marquées de dépots de sang
• Thrombose aiguë au sein de la malformation :
- Découverte : lors des poussées inflamatoires
ü Nodules douloureux et inflammatoires régressifs en
- Dysphagie – gêne respiratoire – poussée de macroglossie
quelques jours
ü Evolution vers la calcification : phlébolites palpables
• Si malformation volumineuse : risque CIVD localisée
MALFORMATIONS ARTÉRIO-VEINEUSES MALFORMATIONS COMPLEXES

Malformations à flux rapide & haut débit
- Rare mais pronostic grave
- Tache rouge, plane, chaude, évoluant vers une tuméfaction
ou déformation localisée :
• Palpation : frémissement « thrill » - Auscultation : souffle Association chez une même personne de plusieurs malformations
• Echo-doppler : flux rapide & continu - Segmentaires (topographie idem)
• Topographie : oreilles, cuir chevelu & extrémités des - Diffuses
membres - Disséminées FLUX RAPIDE
- Complications : - Malformation artério-veineuse
• Récidive - Risque hémorragique - Nécrose ischémique - Hémangiome profond
- Evolution par « poussée » spontanée ou déclenchée
(traumatisme, puberté, g)
- ère
1 intention : Echo-doppler EQUIPE PLURIDISCIPLINAIRE
- Avant traitement : IRM ou angio-IRM - Chirurgie - Embolisation - Laser - Contention

RANG A RANG B
- Savoir définir un hémangiome et son histoire naturelle
- Signes cliniques d'un hémangiome
- Localisations à risque et les complications des hémangiomes - Principaux diagnostics différentiels des hémangiomes
- Diagnostiquer un angiome plan
- Complications d'une malformation veineuse
- Complications d'une malformation artério-veineuse

ALIMENTATION ET BESOINS NUTRITIONNELS CHEZ L’ENFANT
Item 48 (ex-45)
APPORTS NUTRITIONNELS
Définition
- Besoins nutritionnels minimaux : la plus faible quantité d’un nutriment permettant de maintenir des fonctions physiologiques et un état
de santé normal, tout en assurant une croissance optimale chez l’enfant et un poids stable chez l’adulte.
- Besoins nutritionnels moyens (BNM) : Observation de la consommation alimentaire spontanée de ce nutriment par un groupe d’individus
en bonne santé.
- Apports nutritionnels conseillés (ANC) : (spécifique d’un individu) BNM + 2 DS sauf pour l’apport énergétiqueà ANC = 130% du BNM
à Carence : ANC < 77% BNM (Apport d’un nutriment < ANC ¹ carence)
- L’eau représente 75% du poids du nourrisson et 60% à 1 an
EAU • Naissance : 150 mL/kg/J - < 6 mois : 120 mL/kg/J - 1 à 2 ans : 100 mL/kg/J - 2 à 5 ans : 80 mL/kg/J - > 5 ans : 55
mL/kg/J
- Besoins énergétiques élevés lors de la phase de croissance rapide : 2ème année & puberté
ÉNERGIE • 0 à 10kg = 100 kcal/kg - 10 à 20 kg = 1000kcal + 50 kcal/kg - > 20 kg = 1500kcal + 25 kcal/kg
• Naissance : 450 kcal - 2 ans : 1 200 kcal - 5 ans : 1 500 kcal - 16 ans : 2 650 kcal
- Développement musculaire et squelettique et production de protéines fonctionnelles
PROTÉINES (immunoglobuline, enzymes…)
• Naissance à 2 ans : ANC = 10 g/jour - Âge > 2 ans = 1 g/kg/jour à 15%
- Vitamines liposolubles (ADEK) et acides gras essentiels polyinsaturés (AGE) : Acide linoléique (2,7%)
MACRONUTRIMENTS et alpha linolénique (0,45%)
= Densité énergétique des lipides = 9 kcal/g
LIPIDES à Développement du SNC et rétine - Immunité et contrôle de l’inflammation
• Naissance à 2 ans : 45-50% - Âge > 2 ans : 35-40%
- Carence en AGE : Retard de croissance staturo-pondéral - Anomalie cutanéo-phanérienne -
Infections à répétition - Perturbation développement psychomoteur
GLUCIDES - Densité énergétique des glucides = 4 kcal/g à 50 à 60%
- Rôle : Synthèse de l’hémoglobine et développement du SNC
- Absorption intestinale faible à Besoins de 6 à 10 mg/jour (< 10 ans) puis 13 à 16 mg/jour pour couvrir les besoins
de 1 à 2 mg/jour
• Absorption du fer héminique (viandes, poissons, abats) = 25% > Absorption du fer non héminique (lait,
végétaux, œufs) =2,5%
- Faible teneur de fer dans le lait de vache = Inadapté à l’alimentation du nourrisson
FER - Laits infantiles : Présence de sels férreux et vitamine C à Absorption = 15%
- Allaitement maternel à Absorption = 50%
- Chez les adolescents : Consommation de 2 produits carnés par jour
è Facteurs de risque de carence en Fer :
Mère pendant la grossesse - Grossesses rapprochées - Multiparité - Carence martiale chez la mère
Prématurité < 2500 g - Hypotrophie de naissance - Anémie à la naissance : Hb < 13 g/dL ou < 14,5 g/dL à J1
Diversification retardée avec allaitement exclusif - Lait de vache < 3 ans - Allaitement exclusif > 6 mois
- Rôle : Minéralisation du squelette
CALCIUM
• 0 à 4 ans : 400 mg/J - 5 à 7 ans : 700 mg/J - 8 à 10 ans : 900 mg/J - 11 à 18 ans : 1 200 mg/J

- Rôle : Minéralisation du squelette + Prévention du rachitisme
- Le lait maternel contient peu de vitamine D (60 UI/L) et les préparations lactées sont enrichies de
manières insuffisantes)
à Prévention du déficit en vitamine D :
• Femme enceinte au 7ème mois de grossesse : 80 000 à 100 000 UI
• Nourrisson < 18 mois alimenté par :
Préparation lactée : 600 à 800 UI/jour
Lait maternel (ou lait non enrichi en vitamine D) ou en cas de facteurs de risque : 1 000 à 1 200
UI/jour
è Facteurs de risque de carence en vitamine D :
Obésité - Forte pigmentation cutanée - Pas d’exposition au soleil estival - Dermatose empêchant
l’exposition au soleil
Vêtements très couvrants en période estivale - Malabsorption digestive - Cholestase -
Insuffisance rénale
Syndrome néphrotique - Rifampicine, antiépileptique, phénobarbital - Végétariens
• 18 mois à 5 ans puis > 10 ans : 100 000 UI x 2/an (novembre & février)
VITAMINE D
• Enfant de 1 an à 18 ans, avec facteurs de risque de carence en vitamine D (cf. supra) : 100 000 UI
VITAMINES /3 mois
à Déficit en vitamine D : « rachitisme »
- Clinique :
• Bourrelet métaphysaire (poignet & cheville)
ü Radiographie :
Élargissement transversal de la métaphyse
Concavité de la ligne métaphysaire +/- aspect flou, dentelé en peigne
Spicules latéraux « en toit de pagode »
Retard d’apparition des points d’ossification (flous & irréguliers)
• Chapelet costal : nodosités au niveau des fonctions chondrocostales
• Membre inférieur : genu varum ou genu valgum
• Craniotabès & retard de fermeture de la fontanelle antérieure
• Hyperlaxité ligamentaire, hypotonie musculaire à Retard d’acquisition posturale
• Hypotonie avec déformation thoracique à BPCO
- Bilan : Phosphatase alcaline - 25(OH)D3 ¯ - Hypocalcémie ou normo-calcémie
- Traitement préventif : Prophylaxie systématique par la vitamine D
- Traitement curatif :
• Rachitisme normocalcique = Vitamine D : 200 000 UI + 2 000 à 5 000 UI/J
• Rachitisme avec hypoCa2+ = Correction de l’hypoCa2+ indispensable avant la supplémentation
- Rôle : Coagulation
- ANC en vitamine K = 5 à 10 µg/J jusqu’à 2 ans
VIT. K
à Prévention du déficit en vitamine K : « maladie hémorragique »

• J0 : 2 mg PO - J4-J7 : 2 mg PO
• Si allaitement maternel : 2 mg à 1 mois de vie.
ALIMENTATION
ALIMENTATION LACTÉE ALIMENTATION TOTALEMENT

DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE
EXCLUSIVE DIVERSIFIÉE
4-6 mois à 1 ans
Naissance à 4-6 mois > 1 an
ALIMENTATION LACTÉE EXCLUSIVE
à Avantages :
- Diminution du risque infectieux (gastro-entérite - otites - infections respiratoires)
- Prévention des maladies atopiques (asthmes - dermatites atopiques)
- Favorise l’interaction mère-enfant
ALLAITEMENT - Diminution du risque de diabète de type II, cancer du sein et de l’ovaire et facilite une perte de poids en post-
x 6 mois partum chez la mère
à Inconvénients :
- Pauvre en vitamine D et vitamine K
- Supplémentation en vitamine K systématique à 1 mois chez l’enfant allaité exclusivement
- Au-delà de 6 mois : Supplémentation en fer systématique si l’enfant est encore exclusivement ou
majoritairement allaité
- Lait de 1ère âge : naissance à 5 mois
- Lait de 2ème âge : 5 mois à 1 an
ALIMENTATIONS - Lait de croissance (ou pour enfant en bas âge) : 1 à 3 ans
LACTÉES STANDARDS à Avantages : Prévention des carences en Fer - vitamine D - Acides gras essentiels (linoléique et alpha-
linoléique)
NB : Le lait de vache n’est pas adapté au nourrisson (trop riche et trop gras) à Proscrit < 1 an
HYPOALLERGÉNIQUE - Place controversée car pas de preuve. Non recommandé.
ANTI-RÉGURGITATION - RGO non compliqué (épaississant : maïs, riz, tapioca, pomme de terre…)
ALIMENTATIONS - Nourrisson avec diarrhée persistante (> 5 jours) à Durée : 1 à 2 semaines
LACTÉES SPÉCIFIQUES SANS LACTOSE
- Diarrhée aiguë avec perte > 10% poids imposant une hospitalisation
HYDROLYSATS POUSSÉES DE - APLV
PROTÉINES - Nouveau collège de Pédiatrie 2018 : Nourrisson < 4 ans avec diarrhée aiguë
- Préparations lactées : 1 cuillère-mesure de poudre rase pour 30 mL d’eau faiblement minéralisée
à Verser l’eau dans le biberon puis la poudre.
- Jamais de diversification < 4 mois
- > 250 mL/J de préparation pour enfant de 1 à 3 ans
DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE
Pendant la diversification, maintenir 700mL
- Introduire l'arachide (sous forme de beurre de cacahuète) entre 4 et 11 mois chez les enfants ayant un terrain allergique personnel ou
familial, afin de réduire le risque ultérieur d'allergie à l'arachide.
- Introduction du gluten doit être faite en petites quantités, progressivement croissantes, entre 4 et 12 mois.
- Modalités de l’alimentation : pour prévenir les troubles de l’oralité
à Mixée (lisse) de 4 à 8 mois
à Moulinée (moins lisse) de 8 à 10 mois
à Petits morceaux de tailles progressivement croissantes à partir de 10 mois
- Ajout systématique de graisses (beurre ou huiles végétales) dans tous les plats salés, faits maison ou en petits pots du commerce.
- Conserver au moins 3 biberons/tétées par jour après la diversification de l'alimentation jusqu'à l'âge de 1 an pour couvrir les besoins en
fer et AGE
- Modalités pratiques :
à Biberon peut être donné à température ambiante
à Ne pas dépasser un délai de 30 minutes dès lors que le biberon a été réchauffé ;
Nb : La stérilisation des biberons n'est pas indispensable
« L’ASTUCE du PU » - RÈGLE D’APPERT
« Apport journalier en mL »
200-250 + 1/10ème poids (grammes)

RANG A
- Alimentation lactée exclusive : avec quoi et comment?
- Diversification de l'alimentation : pourquoi et comment ?

PUBERTÉ NORMALE ET SES TROUBLES
Item 49 (ex-47)
Physiopathologie
Durée = 4 ans
« Réveil » de l’axe gonadotrope : SÉCRÉTION PULSATILE DE GnRH par les neurones de l’axe hypothalamo-antéhypophyso-gonadique
- Développement des caractères sexuels secondaires
- Acquisition des fonctions de reproduction NB : « Mini puberté » avec axe gonadotrope actif pendant la
- Accélération de la vitesse de croissance vie utérine et quelques semaines après la naissance
- Augmentation de l’index de corpulence
- Modification psychologique
- Sécrétion pulsatile de GnRH à LH à LH & FSH à Sécrétion de stéroïde gonadiques :
oestradiol ou testostérone Pilosité pubienne n’est pas un signe de
• Puberté plus précoce physiologique : enfant adopté, noir ou obèse puberté car indépendante des
• Retard de puberté : exercice physique excessif, manque de sommeil, ¯ gonadotrophines
nutriment/aliment à Sécrétion surrénalienne : Adrénarche
- La croissance staturale s’accélère chez les 2 sexes à la puberté à Action des hormones sexuelles sur l’axe somatotrope
- Pilosité sexuelle et augmentation des sécrétions androgènes à Surrénales
P1 : Absence de pilosité - P2 : Quelques poils sur le pubis - P3 : Pilosité pubienne au-dessus de la symphyse - P4 : Pilosité pubienne triangulaire
n'atteignant pas la racine des cuisses - P5 : Aspect adulte
FILLES GARÇONS
8 ans 10,5 ans 13 ans 9,5 ans 12 ans 14 ans
Augmentation du volume du sein entre 8 et 13 ans Augmentation du Volume testiculaire

S1 (stade prépubère) : Absence de développement
mammaire G1 (stade prépubère) : testicule et verge de taille infantile
1ER SIGNE
1ER SIGNE
S2 (début de la puberté) : Petit bourgeon mammaire à Volume < 4ml et < 2.5cm
avec élargissement de l'aréole G2 (début de la puberté) : VOLUME TESTICULAIRE 4-6 mL
S3 : Glande mammaire dépassant la surface de l'aréole G3 : volume testiculaire 8-10 ml
S4 : Saillie de l'aréole et du mamelon sur la glande, G4 : volume testiculaire 12-15 ml
apparition du sillon sous-mammaire G5 : aspect adulte : 20-25 ml
S5 : Aspect adulte
- Position vertical à horizontale
- Petites lèvres se développent
VERGE
VULVE
- Volume clitoridien Taille de la verge ³ 6 cm

- Muqueuse rosées & secrétantes +/- Gynécomastie transitoire modérée fréquente
- Leucorrhée
Ménarche
RÈGLES
+ 18 à 24 mois après le développement mammaire Modification de la voix vers 14,5 ans

VOIX
= 12,5 ans
+/- irrégularité pdt les 2 premières années !
L'accélération de la vitesse de croissance staturale L'accélération de la vitesse de croissance staturale débute de façon
débute dès les premiers signes pubertaires chez la fille décalée chez le garçon (G3)
CROISSANCE STATURALE ET
CROISSANCE STATURALE ET
(S2)
Sésamoïde du pouce = radiographie d’âge osseux Sésamoïde du pouce = radiographie d’âge osseux poignet gauche
poignet gauche chez les droitiers : 11 ans chez les droitiers : 13 ans
OSSEUSE
OSSEUSE
Cartilages de conjugaison soudés à 15 ans Cartilages de conjugaison soudés à 17 ans

- Vitesse de croissance : 7 à 9 cm/an - Vitesse de croissance : 7 à 9 cm/an
- Pic de croissance : 12 ans - Pic de croissance : 14 ans
- Croissance pubertaire totale : 20 cm - Croissance pubertaire totale : 25 cm
- Taille finale à 16 ans à Moyenne = 165 cm - Taille finale à 18 ans à Moyenne = 178 cm
Nb : La masse osseuse se constitue pendant la puberté Nb : La masse osseuse se constitue pendant la puberté et est
et est acquise à 20 ans acquise à 20 ans
Puberté avancée non pathologique : Fille : 8-10 ans - Garçon : 9-11 ans

PUBERTÉ PRÉCOCE
Situation qui nécessite toujours une évaluation médicale
PUBERTÉ PRÉCOCE
Fille < 8 ans : 0,2% à 10% pathologique
Garçon < 9,5 ans : 0,05% à 66% pathologique
CENTRALE PÉRIPHÉRIQUE
PUBERTÉ PRÉCOCE NON PATHOLOGIQUE
LH () > FSH LH & FSH ¯
DOSAGE DES STÉROÏDES - Testostérone & Oestradiol : (bien que l’œstradiol est peut utile chez la fille car
DOSAGES SEXUELS variation forte)
HORMONAUX INHIBINE B Augmentation au cours de la puberté
- FSH & LH : à l’état de base et après stimulation (test au LH-RH)
DOSAGE DES • Puberté centrale : LH > FSH
GONADOTROPHINES • Puberté périphérique : GONADOTROPHINES INDOSABLES
DOSAGE DES - Si point d’appel : Sulfate de DHEA, testostérone, Delta-4-androstènedione, 17 OH
ANDROGÈNES progestérone
ÂGE OSSEUX - Radiographie de la main et poignet
- Imprégnation oestrogénique :
ÉCHOGRAPHIE PELVIENNE • Longueur du corps utérin augmentée : L > 35 mm
IMAGERIES et SURRÉNALIENNE • Apparition d’un renflement du corps utérin et ligne vacuité
CHEZ LA FILLE • Présence de follicules ovariens
- En cas de puberté précoce centrale : IRM cérébrale (hypothalamo-hypophysaire)
IMAGERIE SPÉCIFIQUE - En cas de puberté précoce périphérique : Imagerie des gonades
- En cas de signe d’insuffisance surrénale ou hyperandrogénie : Scanner des surrénales
Étiologies
PUBERTÉ PRÉCOCE CENTRALE PUBERTÉ PRÉCOCE PÉRIPHÉRIQUE

= Activation prématurée de l’axe hypothalamo-hypophyso- = Rare
gonadotrope
Développement pubertaire harmonieux dans les 2 sexes
- Apparition précoce et strictement iso-sexuelle des caractères sexuels secondaires
- Accélération de la vitesse de croissance (AS) et de l’âge osseux (AO) à AO = AS > AC
- NB : Dans les puberté précoce périphérique, le volume testiculaire peut rester à l’état infantile car sous la dépendance des
gonadotrophines !
- Idiopathique : Fréquent chez la fille Ovaire (rare) :
- Tumorale - Sd de McCune-Albright (tache café au lait, dysplasie fibreuse)
• Hamartome hypothalamique = mutation somatique du gène GNAS
• Gliome du chiasma - Kyste ovarien
• Astrocytome - Tumeur des cellules de la granulosa
• Germinome - Kyste arachnoïdien Testiculaire (rare) :
- Non tumorale - Testotoxicose = Mutation activatrice du R. LH
• Hydrocéphalie congénitale - Traumatisme crânien - Tumeur testiculaire sécrétant de l’hCG
• ATCD de RT cérébrale Exogène :
• Séquelle de méningite ou d’encéphalite - Prise d’oestradiol (fille) ou androgène (garçon)
- Maladie générale : - Perturbateurs endocriniens
• Neurofibromatose 1 Surrénales :
• Sclérose tubéreuse de Bourneville - Bloc en 21-hydroxylase (fille)
- Tumeur surrénalienne
PUBERTÉ PRÉCOCE NON PATHOLOGIQUE
Apparition précoce d’un seul caractère sexuel secondaire isolé, sans accélération de la vitesse de croissance ni avance d’âge osseux.
NB : Les explorations paracliniques sont normales.
à Puberté non pathologique « extrême de la normale » : Vitesse de croissance et âge osseux non modifiés
PRÉMATURE THÉLARCHE - Développement mammaire isolé (3 mois et 2 ans)
PRÉMATURE ADRÉNACHE - Pilosité pubienne isolée (6 à 7 ans)
PRÉMATURE MÉNARCHE - Métrorragies isolées
SIGNES DE PUBERTÉ PRÉCOCE
S2 - P1 P2 - S1 ou G1 S2 ou G2 +/- P2
Vitesse de croissance normale Vitesse de croissance normale ou accélérée Vitesse de croissance accélérée
AO = AS = AC AO = AS > AC AO = AS > AC
Oestradiol bas Oestradiol ou testostérone +/- augmenté
Test au synacthène
Prémature thélarche Test au LHRH
isolée (= GnRH)
17-OH progestérone 17-OH progestérone

normale augmentée Pic de LH bas
Pic de LH haut
Échographie pelvienne
IRM encéphale
(fille)
Hyperplasie congénitale des

Prémature pubarche surrénales
isolée
Tumeurs sécrétant des androgènes Puberté précoce Puberté précoce
périphérique centrale
RETARD PUBERTAIRE
RETARD PUBERTAIRE
Fille > 13 ans - Garçon > 14 ans
Absence de puberté complète (aménorrhée) 4 ans après les 1er signes
Hypogonadisme hypogonadotrope Hypogonadisme hypergonadotrope RETARD PUBERTAIRE SIMPLE
LH & FSH ¯ - Inhibine B¯ (faible stimulation) LH & FSH - Inhibine B (forte stimulation)
- Fille :
• Absence de développement mammaire à 13 ans
• Aménorrhée à 15 ans
• Petite taille ou défaut d’accélération de la vitesse de croissance
- Garçon :
• Absence d’augmentation du volume testiculaire à 14 ans
• Petite taille ou défaut d’accélération de la vitesse de croissance
DOSAGE DES STÉROÏDES - Testostérone & Œstradiol : ¯
SEXUELS
- FSH & LH : à l’état de base et après stimulation (test au LH-RH)
DOSAGES DOSAGES DES • Hypogonadisme hypogonadotrope (central) ou retard pubertaire simple : FSH & LH
HORMONAUX GONADOTROPHINES basses
• Hypogonadisme hypergonadotrope (périphérique) : FSH & LH
- Inhibine B avec test de stimulation LH-RH :
DOSAGES SPÉCIFIQUES • Hypogonadisme hypogonadotrope (central) : Inhibine B ¯ avec faible stimulation par
LH-RH
• Hypogonadisme hypergonadotrope (périphérique) : Inhibine B avec forte
stimulation par LH-RH
DOSAGE DES HORMONES - TSH - T4L - IGF1 - cortisol - Prolactine
ANTE-HYPOPHYSAIRES • Mise en évidence d’une insuffisance ante-hypophysaire multiple.
- Radiographie de la main et poignet
ÂGE OSSEUX • Puberté se produit à âge osseux : Fille 11 ans - Garçon 13 ans
IMAGERIES - En cas de Hypogonadisme hypogonadotrope (central) : IRM cérébrale (hypothalamo-
IMAGERIE SPÉCIFIQUE hypophysaire)
- En cas de Hypogonadisme hypergonadotrope (périphérique) : Caryotype
IgA anti-transglutaminases - Dosage concomitant des IgA totales pour éliminer un déficit en IgA
BIOLOGIE
Fonction rénale - Ionogramme sanguin - Urée - Créatinine
Étiologies
RETARD PUBERTAIRE CENTRAL RETARD PUBERTAIRE PÉRIPHÉRIQUE
- Non tumorale Ovaire :

• Congénitale - ATCD de CT ou RT
ü Sd de Kallman et Morsier (tb de l’odorat) - Sd de Turner : 45X ou 45X, 46XX
ü Hypogonadisme hypogonadotrope avec sensation normale - Insuffisance ovarienne auto-immune
des odeurs
• Non congénitale Testicule :
ü Insuffisance cardiaque, respiratoire, rénale ou - ATCD de CT ou RT
mucoviscidose - Sd de Klinefelter : 47XXY ou 46XY, 47XXY = 1,6 / 1 000
ü Trouble de l’absorption : maladie cœliaque, Crohn • Morphologie eunuchoïde
ü Défit d’apport alimentaire en lipide • Gynécomastie fréquente
ü Dépense physique excessive (fille) • Pilosité axillaire
ü Traumatisme crânien • Verge allongée sans développement testiculaire (< 35 mm)
- Tumorale • Infertile
• Adénome corticotrope (Cushing) ou adénome surrénalien ou • +/- Déficience intellectuelle (domaine verbale)
corticosurrénalome - Adénome à PRL
• Craniopharyngiome, méningiome

RETARD PUBERTAIRE NON PATHOLOGIQUE « SIMPLE » = Diagnostic d’élimination
Diagnostic fréquent chez le garçon
- ATCD familiaux de puberté tardive
- Infléchissement statural progressif < 1 DS sans cassure
- Retard de l’âge osseux (Garçon < 13 ans - Fille < 11 ans)
- Absence de signe évocateur de tumeur intra-crânienne ou de maladie chronique
SIGNES DE RETARD PUBERTAIRE
AO = AS << AC
AO = AS < AC
ATCD familialede retard
Mais AO > 11 (fille) ou 13 ans (garçon)
pubertaire
Retard pubertaire simple Dosage de la testostérone ou

= Diagnostic d'élimination chez la Oestradiol
fille Test au LHRH
Hormone basse Hormone basse

LH basse LH/FSL augmentée
Hypogonadisme
hypogonadotrope Hypogonadisme
hypergonadotrope (périphérique)
(central)
Caryotype
IRM cérébrale & IRM des bulles
olfactives 47 XXY ou 45 X0
Test de l'odorat Insuffsance ovarienne ou
testiculaire

Objectifs R2C item 49 (ex-47
RANG A RANG B
- Développement pubertaire normal - Valeur moyenne de la croissance pubertaire
- Définir : pubarche, thélarche, ménarche, puberté - Différents stades de Tanner et âge moyen de survenue de pic de croissance
précoce et puberté avancée osseuse
- Interrogatoire et examen clinique orientant vers une - Mécanismes physiologiques de la puberté masculine et féminine
puberté précoce - 2 facteurs susceptibles d'influencer la puberté (génétique et environnement)
- Interpréter une courbe de croissance - Exemples qui illustrent l'influence des facteurs génétiques et environnementaux
- Définir le retard pubertaire du garçon et de la fille sur la puberté
- Interrogatoire et examen clinique orientant vers un - Épidémiologie de la puberté précoce
retard pubertaire - Étiologies précises des pubertés précoces
- 2 grands cadres étiologiques des retards pubertaires : - Bilan biologique à prescrire en cas de puberté précoce avérée et de retard
origines hypothalamo-hypophysaire ou gonadique pubertaire
- Objectif de l'écho pelvienne et de la radio de la main - Courbe de croissance précocité pubertaire
et du poignet dans une puberté pathologique - Indication des examens d'imagerie devant une puberté anormale
- Interprétation d'un âge osseux sur une radiographie de poignet

RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDÉRALE
Item 53 (ex-51)
CROISSANCE NORMALE
Poids Taille Périmètre crânien

Poids de naissance = 3 500 g Taille de naissance = 50 cm PC à la naissance = 35 cm
1er mois : + 30 g/J 1ère année : + 25 cm 1 à 3 mois : + 6 cm
à Croissance la plus importante
2ème mois : + 20 g/J 2ème année : + 10 cm 1ère année : (TN/2) + 10 à PC = PC naissance + 12 cm
Poids à 1 an : PN x 3 = 10kg Taille à 4 ans : TN x 2 = 100 cm PC à 4 ans = 50 cm
Repères de croissance
Age Taille (cm) Poids (kg) PC (cm)
Naissance 50 3,5 35
4 mois 60 7 40
9 mois 70 9 45
1 an 75 10 47
4 ans 100 16 50
Physiopathologie de la croissance
- Phénomène continu
- Facteurs : génétiques, hormonaux, nutritionnels, socio-économiques et psycho-affectifs.
1) Croissance fœtale à La plus rapide (50cm en 9 mois)
2) Phase de croissance rapide : naissance à 4 ans à Couloir de croissance génétique qui conduit à sa taille cible à l’âge adulte
3) Phase de croissance presque linéaire : 4 ans à la puberté à 5 à 6 cm /an
4) Phase de croissance rapide : Puberté (8 à 10 cm /an)
-2 DS < Courbe de croissance < 2 DS
• Taille adulte moyenne femme = 165 cm - Taille adulte moyenne homme = 178 cm
La courbe de croissance staturale s’analyse avec la courbe de croissance pondérale (et la courbe de PC < 4 ans) pour faciliter la démarche
étiologique
- Paramètre « taille » < -2 DS ou « poids » < 3ème percentile Taille cible génétique IMC
- Changement de couloir (ralentissement de la vitesse de croissance) !"#$$% 'è)% * +è)% Poids (kg) / Taille (m) 2
+/- 6,5 cm
- Croissance staturale ≤ - 1.5 DS par rapport à la taille cible ,
- Âge chronologique (AC) : âge réel selon la date de naissance de l’enfant (âge civil)
- Âge statural (AS) : âge de l’enfant lorsque la taille mesurée est projetée sur la moyenne sur les courbes de référence
- Age osseux (AO) : âge de maturation osseuse selon les atlas de référence
Tableaux clinique :
- Retard pondéral parfois suivi d’un retentissement statural à Origine carentielle ou digestive
- Retard statural prédominant à Origine endocrinologie
Enquête clinique Examen physique
- Taille des parents et calcul de la taille cible génétique - Poids, taille, IMC - Tension artérielle
- ATCD familiaux de petite taille, retard de croissance - Classification de Tanner
- RCIU, mensurations à la naissance - Pathologie thyroïdienne : goitre, myxœdème
- Pathologie chronique, médicaments au long cours (corticoïdes) - Anomalie de la ligne médiane : fente palatine, agénésie des
- Retard de développement incisives latérales ou incisive médiane unique
- Chronologie d’introduction alimentaire - Maladie chronique : dénutrition, fissure anale, souffle cardiaque,
- Prise d’aliments actuelle, appétit hippocratisme digital
- Symptômes associées : - Déficit en GH congénital : faciès poupin, ensellure nasale
• Anorexie, diarrhée, douleurs abdominales - SFU marquée, front bombé, adiposité abdominale
• SPUPD, frilosité, asthénie, malaise, hypoglycémie - Maladie osseuse : asymétrie des segments inférieurs/rachis,
- Troubles visuels, céphalées, vomissement… déformation des membres
Analyse des courbes de croissance
Infléchissement progressif ou cassure
Retard pondéral prédominant Retard statural associé ou prédominant
- NFS - CRP/VS - Ferritine - TSH & T4 - IGF-1 +/- test à la GH
- Ionogramme sanguin, urée & créatinine + - FSH & LH à l’âge de la puberté
- IgA anti-transglutaminases et IgA totales - Age osseux
- Réserve alcaline (HCO3-) - Bandelette urinaire - Caryotype standard (fille) - IRM cérébrale en cas de cassure
Bilan phospho-calcique - Bilan hépatique complet staturale
Orientation diagnostique en fonction de l’âge
RETARD STATURO-PONDÉRAL CONSTITUTIONNEL RETARD STATURO-PONDÉRAL ACQUIS
- Causes endocriniennes : Déficit en GH isolé ou - Causes digestives, nutritionnelles et pathologies chroniques

0 à 4 ans associé à un pan-hypopituitarisme • APLV - Maladie cœliaque - Insuffisance d’apport
- RCIU sans rattrapage statural post-natal • Mucoviscidose - Pathologies hépatiques
- Causes digestives, nutritionnelles et pathologies chroniques
- Causes endocriniennes : • APLV - Maladie cœliaque - Insuffisance d’apport
• Déficit en GH isolé ou associé à un pan- • Mucoviscidose - Pathologies hépatiques - MICI
4 ans à la hypopituitarisme - Causes endocriniennes :
puberté - Causes syndromiques : Turner ou Noonan • Craniopharyngiome (déficit acquis en GH) - Hypothyroïdie
- Dysplasie squelettique : Dyschondrostéose… (Hashimoto) - Nanisme psychosocial
• Syndrome de Cushing ou corticoïdes exogènes
- Causes endocriniennes : retard pubertaire - - Causes endocriniennes : Craniopharyngiome
Puberté Hypogonadisme - Causes digestives, nutritionnelles et pathologies chroniques
- Causes syndromiques : Tuner - Anorexie de l’adolescent(e)
- Dysplasie squelettiques : Dyschondrostéose…
1. Concordance poids/taille
2. Dynamique des courbes
3. RCIU ?
4. Maladie chronique connue ?
RETARD STATURAL PRÉDOMINANT RETARD PONDÉRAL PUIS STATURAL
Courbe régulière sur couloir Courbe régulière sur couloir

Changement de couloir Changement de couloir
inférieur inférieur
Cause endocrinienne Extême de la nomale Extême de la nomale

Pathologie digestive
- Déficit en GH Petite taille Petite taille
- APLV
constitutionnelle constitutionnelle
* Congénital = courbe - Maladie coeliaque
infléchie entre 0 et 3 ans = 2,5% des enfants
- Mucoviscidose, MICI
* Idiopathique = courbe
infléchie progressivement RCIU sans rattrapage
RCIU sans rattrapage
* Acquis = cassure Maladie chronique
= hypotrophie
néonatale
Cause squelettique
- Syndrome de Turner Maladie
Syndrome
métabolique
- Maladies osseuses polymalformatif
constitutionnelles (MOC) :
Dyschondrostéose (perte Carence d'apport
de fonction du gène SHOX) MOC - Erreur de régime
- Anorexie mentale
Maladie chronique
Carence
psychologique
Retard simple : Garçon > Fille
RETARD STATURAL AVEC PRISE DE POIDS CONCOMITANTE

- Hypercorticisme
- Hypothyroïdie
- Craniopharyngiome (tumeur hypothalamo-hypophysaire)
HYPOTHYROÏDIE
Retard de croissance staturale avec prise de poids concomitante
Hypothyroïdie congénitale périphérique Hypothyroïdie acquise
à Dépistage systématique à J3 (Guthrie) - Thyroïdite d’Hashimoto : TSH avec T4-L ¯ - Anti-TPO et anti-
NB : Cause d’hypothyroïdie centrale non détectée car très rare Tg positifs
- Athyréose : anomalie du développement de la thyroïde - Tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire (rare) : TSH ¯ -
- Trouble de l’hormono-synthèse thyroïdienne T4-L ¯
- Retard d’émission du méconium par hypométabolisme
(ralentissement transit) RETARD IMPORTANT DE LA MATURATION OSSEUSE
Diagnostic : T4 basse puis dosage TSH pour connaître l’origine périphérique (TSH ) ou centrale (TSH ¯)
DÉFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE

Retard de croissance staturale entre 0 et 3 ans sans prise de poids
Étiologies
- Anomalie du développement de la région hypothalamo-hypophysaire :
• Hypoplasie de l’antéhypophyse - Post-hypophyse ectopique avec ou sans interruption de la tige pituitaire - Dysplasie
CONGÉNITALE septo-optique
à Souvent associée à d’autres déficits hypophysaires : GH - TSH - FSH/LH - ACTH = Déficit en hormone de croissance
multiple
- Déficit en hormone de croissance hypophysaire isolé
- Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire : Craniopharyngiome
ACQUIS - Irradiation crânienne
- Traumatisme crânien
Clinique
- Retard statural - Retard de maturation osseuse - Retard pubertaire
- Hypoglycémie - Ictère prolongé - Adiposité tronculaire
- Micro-pénis - Micro-orchidie et/ou cryptorchidie - Faciès poupin avec ensellure nasale marquée et front bombé
IGF-1 - Interprétation en fonction de l’état nutritionnel et stade pubertaire
- Dosage au cours d’une stimulation par insuline hypoglycémiante (> 2 ans ou 12kg) ou hypoglycémie
GH spontanée chez le nourrisson
• Déficit en GH < 20 mUI/L
IRM cérébrale - Centrée sur la région hypothalamo-hypophysaire
Age osseux
- Dosage concomitant à celui de la GH : TSH/T4-L - PRL - FSH/LH +/- œstradiol ou testostérone - ACTH à 8h -
Autres fonctions Cortisol à 8h
hypophysaires - Diabète insipide : Bilan entrées-sorties - Ionogrammes et osmolalités sanguines et urinaires
DÉFICITS HYPOPHYSAIRES MULTIPLES CONSTITUTIONNELS (DHMC)

Défaut de développement de l’hypophyse qui entraîne un défaut de formation de fonction des cellules
Prévalence < 10% des retards staturaux
à Toutes les lignées antéhypophysaires ne sont pas forcément atteintes, mais peuvent se dégrader progressivement au cours de la vie.
« L’ASTUCE du PU » - RETARD D’ÉMISSION DU MÉCONIUM (> 48h)

Attention, la prématurité isolée n’est pas une cause de retard d’émission du méconium.
- Maladie de Hirshsprung - Immaturité fonctionnelle
- Mucoviscidose - Atrésie colique - Achalasie du sphincter interne
- Hypothyroïdie (hypométabolisme avec ralentissement de - Volvulus mésentérique
l’ensemble du transit) - Traitement maternelle : BZD - NL - Morphine
- Infection materno-fœtale

SYNDROME DE TURNER
ALD 100% = Affection génétique rare : 1 / 2 500 nouveaux-nés féminins
- Absence totale ou partielle d’un chromosome X : - Immunofluorescence in situ (FISH) sur 200 cellules : Étude du nombre de X
• Monosomie X (45X) à Le plus souvent X maternel - Caryotype standard avec analyse > 20 cellules
• Mosaïque (45X, 46XX)
Rare : anomalie de structure du chromosome X voire Y Espérance de vie diminuée par rapport à la population générale (cause vasculaire)
Mode de présentation
- Echographie fœtale : Nuque épaisse, hygroma kystique, cardiopathie, RCIU - Adolescente : déficit statural et retard pubertaire
- Nouveau-né : Lymphœdème des extrémités (Sd. de Bourneville-Ullrich) et PAG - Adulte : petite taille, aménorrhée ou infertilité
- Nourrisson & enfant : déficit statural
Clinique
- Aspect trapu avec cou court bref et large
- Implantation basse des cheveux et des oreilles
- Epicanthus, palais ogival, thorax large avec écartement mamelonnaire
SYNDROME DYSMORPHIQUE - Cubis valgus, naevi pigmentaires multiples
- Bicuspidie aortique
- Coarctation de l’aorte avec abolition ou baisse des pouls distaux
à Risque de dissection aortique
RETARD STATURAL - Taille adulte finale = 142 cm
PROGRESSIF - RCIU 50% à Délétion du gène SHOX situé sur la partie pseudo-autosome du chromosome X
INSUFFISANCE OVARIENNE - Retard pubertaire + Infertilité
INTELLIGENCE NORMALE
avec DIFFIULTÉS en - Si chromosome X en « anneau » : RETARD MENTAL
MATHÉMATIQUE
- Otites à répétition
- Hypothyroïdie auto-immune
PATHOLOGIES ASSOCIÉES - Dilatation +/- dissection de l’aorte
- Malformation rénale
- Hypertension artérielle à Objectif tensionnel < 130/80
Traitement
- Hormones de croissance dès 3 à 4 ans jusqu’à l’âge adulte
- Traitement œstro-progestatif : Optimisation de la croissance - Induction pubertaire
- Soutien psychologique
CRANIOPHARYNGIOME
= 10% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant
Tumeurs BÉNIGNES d’origine embryonnaire potentiellement Âge > 4 ans : Pic 5 à 14 ans - Pic à l’âge adulte
graves (compression anatomique : chiasma optique) au niveau Pronostic : Taux de survie à 10 ans = 70%
intra- et supra-sellaire
Clinique
- BAV uni- ou bilatérale, amblyopie
SIGNE - Compression du chiasma optique : Scotome, paralysie oculomotrices
OPHTALMOLOGIQUE - FO : Œdème papillaire ou atrophie optique
- Retard statural prédominant avec cassure de la courbe (déficit en GH)
SIGNE ENDOCRINIEN - Retard pubertaire (insuffisance gonadotrope)
- Diabète insipide, asthénie, prise de poids (obésité) - Hyperprolactinémie
- Signes d’HTIC (céphalées matinales - Déficit moteur - Œdème papillaire) ou
SIGNE NEUROLOGIQUE céphalées isolées
- Troubles neurovégétatifs, troubles des fonctions supérieures tardifs
- Déficit moteur, crise d’épilepsie (rare)
IRM hypothalamo-hypophysaire injectée : Aspect kystique
+/- TDM de l’hypophyse : Calcification intra-tumorale (spécifique)
- Dosages hormonaux
- Bilan neuro-OPH
- Bilan endocrinien Crâniopharyngiome
Enquête Traitement
- 1ère intention = chirurgie
- Si exérèse incomplète ou récidive : radiothérapie
- Substitution des déficits hormonaux à vie : L-thyroxine - Hydrocortisone +/- Desmopressine
ÉTIOLOGIES DE RETARD STATURAL DE L’ENFANT
Causes Diagnostic Moyens diagnostiques Caractéristiques

Déficit en hormone de croissance IRM hypophysaire Congénitale : Retard statural vers 2-
-Congénital, secondaire à une Ou scanner 3 ans puis s’aggrave
malformation de l’hypophyse IGF-1 progressivement
* Pan-hypopituitarisme
* Déficit isolé en GH Tests pharmacologiques de Acquis : Ralentissement brutal à
-Acquis : Tumeur de l’hypophyse : stimulation de l’hormone de n’importe quel âge +/- syndrome
ENDOCRINIENNE craniopharyngiome croissance tumoral ou diabète insipide
-Résistance à la GH
Hypothyroïdie secondaire à une T4L - TSH - Ac anti-TPO Arrêt complet de la croissance
Thyroïdite d’Hashimoto
Cortisol libre urinaire Baisse de la vitesse de croissance
Hypercorticisme (iatrogène +++) Cortisol à 00h Prise de poids
ACTH signes d’hypercortiscisme discret
Déficit en hormones sexuelles Testostérone Garçon : 2-3 ans avant la puberté
-Retard pubertaire simple LHRH chez un garçon qui n’a pas
-Déficit gonadotrope IRM commencé sa puberté à 14 ans
Fille
Petite taille de naissance
CONSTITUTIONNELLE Caryotype Sd dysmorphique
cytogénétique Syndrome de Turner FISH : nombre d’X Cardiopathie conotruncale
Baisse progressive de la croissance
imbubérisme
Petite taille de naissance
CONSTITUTIONNELLE Syndrome de Noonan Gène PTPN11 Sd dysmorphique
génétique Cardiopathie conotruncale
Bilan radiologique
Pseudo-hypo-parathyroïdie Gène GNAS - Bilan phospho-Ca2+ - Obésité - RM - Ossification sous-
MALADIE OSSEUSE TSH cutanée
GENETIQUE Achondroplasie et hypochondroplasie Gène FGFR3
Dyschondrostéose Gène SHOX
GENETIQUE & Beaucoup de syndromes (comme la T21) se manifestent par un retard statural Contexte syndromique ou
CYTOGENETIQUE Celui-ci n’est jamais au 1er plan et n’amène pas le diagnostic multimalformatif
Autres RCIU Taille de naissance Absence de rattrapage à l’âge de 2
ans
Bonne santé
Exclusion des autres causes
DIAGNOSTIC Petite taille idiopathique Faire toutes les investigations Age osseux normal pour l’âge
D’ELIMINATION Absence de déficit en hormone de
croissance ou de retard pubertaire

PATHOLOGIES CHRONIQUES RÉVÉLÉES PAR UN RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDÉRAL
Diagnostic évoqué Caractéristique Moyens diagnostiques

Dosage IgA totales
MALADIE COELIAQUE Baisse du poids à l’introduction du gluten < 1 an IgA anti-transglutaminase
Fibroscopie digestive avec biopsies de la
muqueuse
MALADIE DE CROHN VS - Echographie de la dernière anse grêle
MUCOVISCIDOSE Signes digestifs & respiratoires Test à la sueur
ANOREXIE MENTALE Baisse du poids ou absence de prise de poids - Impubérisme Courbe de poids
INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE, TUBULOPATHIE Créatinine - Ionogramme - Exploration rénale
ANEMIE CHRONIQUE (THALASSEMIE) NFS
RACHITISME HYPOPHOSPHATEMIE Bilan phosphocalcique
Dosage lactate/pyruvate
Analyse génétique
PATHOLOGIES MITOCHONDRIALES Biopsie musculaire
Fond d’oeil
NANISME PSYCHO-SOCIAL Contexte social traumatisant Extraire l’enfant de son milieu
INDICATIONS DES EXPLORATIONS ANTE-HYPOPHYSAIRES À LA RECHERCHE D’UN DÉFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE BASÉ SUR LA
CONFÉRENCE DE CONSENSUS
Taille < -3 DS Sévère ++

Taille < - 1,5 DS en dessous de la taille moyenne des parents en DS 95% des enfants ont une taille à 1,5 DS autour de la taille parentale
moyenne
Taille < - 2 DS :
-Vitesse de croissance < -1 DS sur un an Ralentissement modéré
-Perte de ³ 0,5 DS en 1 an > 2 ans
Taille normale (> - 2 DS) :
-Vitesse de croissance < - 2 DS sur 1 an Déficit hypophysaire ou organique (tumeur)
-Vitesse de croissance < -1,5 DS sur 2 ans
Signes évoquant une lésion intra-crânienne ou défit endocrinien IRM cérébrale +/- hypophysaire
multiple

RANG A RANG B
- Croissance normale de l'enfant - Retard pondéral isolé ou antérieur au retard statural
- Retard de croissance staturo-pondérale - Retard statural prédominant
- Examens radiologiques permettant de déterminer l’âge osseux

PAS > 140 et/ou PAD > 90 mmHg
HYPERTENSION ARTERIELLE DE L’ADULTE HTA secondaire : 5 à 20%
CAUSES ENDOCRINIENNES Item 224 (ex-221) à 50% curable
Bilan minimal : Mesure à jeun Enquête initiale :
- Ionogramme sanguin : Kaliémie SANS GARROT pour éviter - ATCD familiaux & ancienneté de l’HTA
hémolyse - ATCD uro-néphrotique
- Créatinine (mesure du DFG) - Troubles vasomoteurs paroxystiques - Céphalées
- Glycémie à jeun - ATCD endocrinopathie : Cushing - Phéochromocyome - Acromégalie
- Cholestérol total : HDL & TG Examen physique :
- Bandelette urinaire : Recherche d’hématurie & protéinurie à - Souffle para-ombilical, rein ou masse abdominale palpables
quantifier sur 24h si le test est positif - Signes cutanés & musculaires
- ECG (12 dérivations) - Répartition facio-tronculaire des graisses
Reprise d’enquête d’une HTA potentiellement secondaire Causes curables d’HTA endocrinienne
HYPER-ALDOSTÉRONISME - HAP par hyperplasie des surrénales
- HTA RÉSISTANTE au traitement (3 anti-HTA dont 1 diurétique PRIMAIRE (HAP) ou adénome de Conn
thiazidique), l’enquête recherche toutes les causes d’HTA, - Hyperminéralocorticisme familial
même en l’absence de signe d’appel : - Contraception oestro-progestative
HTA ENDOCRINIENNE
• Produit presseur - Corticostéroïdes
HORMONALE
• Sténose de l’artère rénale - Réglisse
• Hyperaldostéronisme primaire (HAP) TUMEURS À CATECHOLAMINES - Phéochromocytome - Paragangliome
• Phéochomocytome SYNDROME DE CUSHING - ACTH-dépendant ou indépendant
- Âge < 30 ans Autres - Acromégalie - Hyperthyroïdie
- HTA grade 3 d’apparition brutale et rapidement évolutive - Hyperparathyroïdie
HYPER-RENINISME PRIMAIRE
Causes rares d’HTA endocrine
- Tumeurs à rénine : Appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la pro-rénine et rénine active = hyperaldostéronisme secondaire
(hypokaliémie) : TDM abdominal
• Ne pas faire la recherche d’une tumeur à rénine en 1ère intention lors du bilan d’HTA secondaire.
- Acromégalie : Augmentation de l’hormone « GH »
- Dysthyroïdie - Hyper-parathyroïdie
HYPERTENSION ARTÉRIELLE ENDOCRINIENNES IATROGÈNE

Effet presseur direct ou diminution de l’efficacité des anti-hypertenseurs
- Physiopathologie : Stimulation de la synthèse hépatique d’angiotensinogène et donc active le SRAA
CONTRACEPTION - Surveillance de la PA
OESTRO-PROGESTATIVE - Facteur de risque de développer une HTA : Obésité - ATCD familiaux d’HTA -Anomalie rénale
- Physiopathologie :
CORTICOSTEROÏDES • Stimulation du R. minéralocorticoïde
HTA - Hypokaliémie • Potentialisation des effets des catécholamines
• Inhibition de la fonction endothéliale
- Aliments contenant de la réglisse : Confiserie ou pastis sans alcool
RÉGLISSE - Physiopathologie : Inhibition de la transformation du cortisol en cortisone (11b-Hydroxystéroïde
HTA - Hypokaliémie déshydrogénase 2) :
• Accumulation de cortisol (R. minéralocorticoïde est sensible au cortisol)

NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES
= Hyperfonctionnement de 2 glandes endocriniennes différentes
NEM 2
NEM 1 Autosomique dominant
Maladie de Verner A
B
Autosomique dominant (pénétrance = 100% à 60 ans) Maladie de Sippel
Mutation du gène de la MENINE Mutation du proto-oncogène RET
- Parathyroïde : HyperPTH primaire Cancer médullaire de la thyroïde (100%)
- Pituitaire : Adénome hypophysaire (PRL+++) Phéochromocytome (50%)
- Tumeurs neuro-endocrines du pancréas (le plus souvent) :
• Insulinome Aspect marfanoïde
Pas l’ampulome
• Glucanome HyperPTH (20%) Névrome sous-muqueux
• Gastrinome : Synthèse de gastrine (UGD + diarrhée +/- Von-Recklinghausen
chronique) à Syndrome de Zollinger-Ellison.
- Calcium - Phosphore - PTH - Calcitonine - Échographie thyroïdienne
- Bilan d’adénome hypophysaire +/- IRM - Métanérphine + normétanéphrine urinaire des 24h
- Gastrine - Insuline - VIP - Glucagon - Calcium - Phosphore - PTH
POLY-ENDOCRINOPATHIES AUTO-IMMUNES DE TYPE 1 (APS-1) POLY-ENDOCRINOPATHIES AUTO-IMMUNES DE TYPE 2

Mutation AIRE (Syndrome APECED) - Autosomique récessive Syndrome de Schmidt - Autosomique dominant (polygénique)
- Insuffisance parathyroïdie - Diabète de type 1
- Insuffisance surrénalienne : Rétraction corticale auto-immune - Insuffisance surrénalienne : Rétraction corticale auto-immune
- Insuffisance ovarienne à Anticorps anti-ovaire - Dysthyroïdie
- Candidose cutanéo-muqueuse chronique : onyxis et atteintes - Vitiligo
digitales - Ovarite (insuffisance ovarienne)
à Auto-anticorps IL-17A - Connectivites
- Dystrophie dentaire et unguéale - Biermer
- Vitiligo - Diabète de type 1 - Dysthyroïdie - Biermer
HYPERMINÉRALO-CORTICISME PRIMAIRE (HAP)

Suspicion si hypokaliémie (50%) ou HTA résistante aux traitements
Physiopathologie
3 Stéroïdes se lient avec une forte affinité au R. minéralocorticoïde du TCD qui stimule le canal : Na+/K+ - ATPase : Aldostérone - Cortisol -
Désoxycortisotérone
à Réabsorption de Na+ + Excrétion de K+ : Rétention sodée induit une HTA & inhibe la sécrétion de rénine
Épidémiologie Conditions d’exploration
Prévalence = 6% des HTA - Mesure entre 8 et 10h - Arrêt des CEP (mise sous progestatif), en phase
à 50% des adénomes de Conn - Position > 15 minutes assise folliculaire
Causes les plus fréquentes des HTA - Normosodé - Normokaliémique - Arrêt > 6 semaines : Spironolactone et Eplerone
secondaires - Arrêt > 15J : Autres diurétique, b-bloquant ou ARA II.
« L’ASTUCE du PU » - MÉDICAMENTS POUVANT MODIFIER LE RAPPORT ALDOSTÉRONE / RENINE

NB : HTA ne peut alors être contrôlée que par des anti-HTA centraux, a-bloquant et inhibiteurs calciques non dihydropyridine
(si prise chronique)
↑ RAR ↓ RAR
- Bétabloquants - Antihypertenseurs centraux - AINS - Diurétiques - Bloqueur des R. minéralocorticoïdes - IEC/ARAII - HyperNa+
- Œstrogènes de synthèse - HypoNa+ - Inhibiteurs calciques dihydropyridines - Inhibiteurs de la rénine - HypoK-

HYPERTENSION avec HYPOKALIÉMIQUE OU RÉSISTANTE
Nb : 50% des HAP ne sont pas associé à une hypokaliémie
Arrêt diurétique - béta-bloquant - Natriurèse = 100 à 200 mmol/L

Antagoniste SRAA - Apport de KCl Kaliurèse normale
Aldostérone / Rénine
x 2 prélèvements, 2h après le lever, en position assise depuis 5 à 15 minutes
Aldostérone ¯ Aldostérone Aldostérone

Rénine ¯ Rénine ¯ Rénine
Autre minéralocorticisme A/R > 64 pmol/L ou > 23 pg/mL

Liddle Hyperaldostéronisme secondaire
Aldostérone couchée > 500 pmol/L
Syndrome d'excès apparent en Aldostérone debout > 555 pmol/L
minéralocorticoïde (réglisse)
ou Aldostéronurie pH1 > 63 nmol/24h
TDM surrénales
Diagnostic positif
Aldostérone plasmatique ou urinaire + Rénine ¯¯ + Rapport Aldostérone / Rénine
TEST DYNAMIQUE ADENOME DE CONN HYPERPLASIE BILATERALE DES

(cherche à démontrer l’autonomie de la sécrétion (Attention, ce n’est pas la même chose qu’un SURRENALES
d’aldostérone) adénome cortisolique)
Test de Administration de sel IV (ou PO) : 2L sur 4h
Défaut de freinage Freinage
freinage Captopril (IEC) ou minéralocorticoïde
IMAGERIE : TDM (IRM si allergie à l’iode) Nodule unilatéral surrénalien
Coupes jointives de 3 mm en apnée Taille > 6 - 10mm - Hypodense < 10 UH Hyper-fixation bilatérale
ou Scintigraphie au iodo-cholestérol Prise de contraste après injection Epaissies & irrégulières ou normales
Wash-out > 60% après injection
CATHETERISME DES VEINES SURRENALES Hypersécrétion unilatérale d’aldostérone Hypersécrétion bilatérale
Pour mesurer l’aldostérone & cortisol Asymétrie > 5 fois plus élevée du côté suspect. d’aldostérone
Cathétérisme des veines surrénales INUTILE chez le sujet jeune < 35 ans avec nodule typique à l’imagerie surrénale et une surrénale
controlatérale normale
COELIOSCOPIE
TRAITEMENT Prémédication pre-opératoire par SPIRONOLACTONE A VIE
spironolactone et amiloride
Facteurs de bon pronostic QUAND RECHERCHER UN HYPER-ALDOSTÉRONISME PRIMAIRE ?
- HTA modérée à sévère (grade 3) = PAS > 180 et/ou PAD 110
- Âge : 50 à 55 ans - HTA résistante (trithérapie avec thiazidique)
- Durée de l’HTA < 5 ans - Hypokaliémie < 3,5mmol/L (spontanée ou concomitant au diurétique)
- Bonne réponse à la spironolactone en - HTA < 30 ans
monothérapie - Incidentalome surrénalien : Lésion surrénalienne > 1 cm
- Hyperplasie bilatérale des surrénales > Adénome - HTA récente avec retentissement cardio-vasculaire (AVC, coronaropathie, FA et
de Conn ICOEUR)

PHÉOCHROMOCYTOME & PARAGANGLIOMES FONCTIONNELS
1/1000 des HTA
Physiopathologie
= Tumeurs synthétisant des catécholamines (noradrénaline & adrénaline) de façon +/- continue.
- Noradrénaline et adrénaline sont converties en métanéphrine inactive au sein de la tumeur :
• Seule la fraction non convertie exerce un effet cardio-vasculaire :
Hypertension artérielle par la stimulation des R. vasculaire a-adrénergiques et Il existe des para-gangliomes non
fonctionnels qui n’élève pas la PA
activation du SRAA
Tachycardie (palpitation) par effet cardiaque sur b-adrénergique - Syndrome de Tako-Tsubo
- Phéochromocytome : Dérive de la médullosurrénale
- Paragangliomes fonctionnels : Dérive de ganglions sympathiques
Clinique ATTENTION, IL N’Y A PAS
D’HYPOKALIÉMIE ou très rarement
HTA + HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE + HYPERGLYCÉMIE
(Mortelle si non traitée) : Triade de Ménard : Céphalées + Sueurs + Palpitation Alcalose métabolique
Hypercalcémie
- Malin : 10%. L’anatomopathologie ne permet PAS d’affirmer la malignité du phéochromocytome, qui est affirmée que
- Bénin : 90% donc 20% devant des métastases ou envahissement régional à Nécessité de suivi annuel x 10 ans : Clinique et Biologie
récidivant. (Métanéphrines) [Pas d’imagerie]
Forme familiale
Prévalence = 40%
NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 (Von Recklinghaussen) - Neurinomes + taches café au lait + nodule de Lisch au FO à Cf.
encadré
MALADIE DE VON HIPPEL-LINDAU (VHL) - Hémangiome cérébelleux + Cancer du rein à Cf. urologie
NEOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE DE TYPE 2 (NEM 2) A ou B - Mutation du gène RET (cf. supra)
SYNDROME DE PHEOCHROMOCYTOME - PARAGANGLIOMES - Mutation SDHB - SDHD - TMEM 127.
FAMILIAUX
Diagnostic
HTA PAROXYSTIQUE OU RÉSISTANCE - INCIDENTALOME - MALADIE FAMILIALE

(NEM2 - VHL - NF1 - PARAGANGLIOME)
Chromatographie liquide à haute pression (HPLC) des métanéphrines plamatiques ou urinaires (dérivés méthoxylés) =
Métabolites des cathécolamines
Résultat hautement probable si > 3N (suspect si entre 2 et 3N)
Normale Augmentée
Imagerie anatomique : Scanner ou IRM ou échographie

à Unique - Diamètre de 5 cm
Imagerie fonctionnelle : 123I-MIBG ou F-DOPA ou TEP-FDG
Séquençage de RET, VHL, mutation de la Succinate Déshydragénase (SDH) B ou D et TMEM 127
Chirurgie
Dosage des métanéphrines en post-opératoire à 1 mois, 6 mois puis 1 an et /an
Augmentée Normale
Suivi indéfini
123I-MIBG ou TEP-FDG18 Clinique (TA)
Dosage des métanéphrines - Glycémie
NB : Les catécholamines sont produites de façon intermittente par le phéochromocytome, et le stress les élève de façon non spécifique
à Mesure peu fiable

Sièges préférentiels des para-gangliomes
Sièges différents des phéochromocytomes
Risque augmenté d’évolution maligne et de récidive
- Organe de Zuckerkandl : Corps fait de cellules chromaffines dérivé
de la crête neurale, localisé au niveau de la bifurcation de l'aorte
ou à l'origine de l'artère mésentérique inférieure
- Vessie
- TDM : Phéochromocytome droit - Hiles rénaux
- Imagerie de fusion (TDM/Scintigraphie au MIBG) : - Médiastins postérieur
Phéochromocytome droit - Péricarde
- Cou
Enquête génétique Traitement
à Même en l’absence ATCD familiaux, il faut toujours dépister une CHIRURGICAL
maladie génétique - Réversion de l’HTA inconstante notamment si âge élevé
- Tache café au lait (NFT1) - Prémédication pré-opératoire par :
- Fond d’œil : Nodules de Lisch (NFT1) • Réhydratation 1L IV car souvent patient en hypovolémie
- Hémangioblastome (VHL) • ALPHA-BLOQUANT (Alprazosine) et/ou INHIBITEUR CALCIQUE
- Test génétique : - Chirurgiens et anesthésistes expérimentés car risque d’instabilité
• Recherche de mutation RET (NEM2) ou VHL tensionnelle (poussée hypertensive) et collapsus.
• Test des gènes SDHB, SDHD, TMEM 127 Remettre au patient la liste des médicaments contre-indiqués.
NB : Récidives x 16 dans les cas familiaux vs. sporadiques !
« L’ASTUCE du PU » - CRISE ADRENERGIQUE

Complications des phéochromocytomes ou paragangliomes
è Libération massive de catécholamine par la tumeur peut déclencher des épisodes critiques spontanés ou induits par un traumatisme, un
stress chirurgical ou obstétrical ou par certains médicaments :
• Curares - Opiacés - Inhibiteurs des monoamines oxydases - AD3C - ISRS - Lévodopa - Bétabloquants - Antagonistes de la dopamine -
Sympathomimétiques (vasoconstricteurs nasaux, pseudo-éphédrine) - Glucagon - Corticoïdes à forte doses - ACTH
- POUSSEE HYPERTENSIVE SEVERE +/- état de choc
- CARDIOMYOPATHIE ADRENERGIQUE : Sidération brutale du myocarde avec insuffisance cardiaque globale et/ou choc cardiogénique
• Akinésie avec dilatation ventriculaire (aspect Tako-Tsubo) à coronaires saines
- ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL - ISCHEMIE MESENTERIQUE - PANCREATITE AIGUE - DEFAILLANCE POLYVISCERALE - ACIDOSE
LACTIQUE

SYNDROME DE CUSHING
Hypercorticisme ou hypercortisolisme
Clinique
- Prise de poids avec répartition facio-tronculaire « androïde » de la masse
grasse Biologie
- Erythrose faciale « faciès lunaire » - Polyglobulie
- Hypertension artérielle PAD > 105mmHg - Hyperleucocytose avec lymphopénie - Thrombocytose
- Hyper-catabolisme cutanée - osseux - musculaire : (plus spécifique) - Hyper-glycémie +/- diabète
- Hyperlipidémie : Cholestérol totale & TG
• Vergetures larges et pourpres - Œdèmes - Acanthosis nigrans
- Hyper-calciurie
• Ostéoporose
- Hyper-natrémie - Hypo-kaliémie
• Amyotrophie prédominant aux racines
• Peau amincie - Ecchymoses
- Troubles sexuels : Aménorrhée, spanioménorrhée - Baisse de la libido, impuissance, hyper-androgénie (hirsutisme, acnée)
- Hypogonadisme d’origine centrale
- Trouble thymique : Dépression - Anxiété - Psychose - Asthénie - Irritabilité - Insomnie
- Trouble de la tolérance glucidique : Diabète
- Trouble hydro-électrolytique : Hypokaliémie secondaire à l’hypersécrétion de cortisol (indépendant de l’hyperaldostéronisme)
Étiologies
è Tumeur bénigne développée à partir du cortex surrénalien
ADENOME - Sécrétant du CORTISOL (Incidence = 0,6 à 2 /million /an) : Adénome ACTH-indépendant
Prédominance féminine Nb1 : Les adénomes surrénaliens peuvent sécréter des stéroïdes sexuels parfois 17-OH-
HYPERCORTICISME PRIMAIRE
UNI-sécrétant progestatif (rare)

ATCH-indépendant
10% Nb2 : Les adénomes surrénaliens peuvent sécréter de l’aldostérone : ADENOME DE CONN
SURRENALIENNE
responsable d’HAP
15 à 20%
Nb3 : Adénome bénin non sécrétant = 1 à 7% à Surveillance imagerie (absence de sex ratio)
- Incidence : 1 /1,5 million par an ≈ 65 cas par an (< 0,1% des cancers) - Âge au diagnostic =
CORTICO-SURRENALOME 40-50 ans
Malin - PLURI-SECRETANT : Cortisol, androgènes, minéralocorticoïdes +/- précurseur des
stéroïdes
HYPERPLASIE - Hyperplasie bilatérale MACRONODULAIRE des surrénales (< 10%)
MACRONODULAIRE • Prédominance féminine entre 50 à 60 ans - Hypercortisolisme infraclinique (le plus
BILATERALE des surrénales souvent)
- MICRO-adénome corticotrope < 1cm : 67% (Prédominance féminine : 2,8F/1H)
HYPERSÉCRÉTION de ACTH
• Mutation somatique activatrice de la désubiquinase USP8

MALADIE DE CUSHING Nb : 15% : Associée à une hyperplasie surrénalienne diffuse avec micronodule (16 grammes)
HYPERCORTICISME
à Faire un test au CRH et une scintigraphie à l’iodocholestérol (fixation bilatérale)

SECONDAIRE
80 à 85%
à Excrétion extra-hypophysaire autonome de corticolibérine (absence de sex ratio)

+/- CRH
TUMEURS - TNE bronchique carcinoïde

NEUROENDOCRINES - Cancer pulmonaire à petites cellules Attention, différent d’une sécrétion
DIFFERENCIEES - TNE gastro-entéro-pancréatique d’ACTH par un adénome hypophysaire
Syndrome paranéoplasique - TNE thymiques ectopique (supra- ou parasellaire)
- Phéochromocytome
- Cancer médullaire de la thyroïde (CMT)
« L’ASTUCE du PU » - PSEUDO-SYNDROME de CUSHING

Hypercorticisme modérée fonctionnel
à Hyperactivité de l’axe corticotrope et activation du système sympathique « Pseudo-syndrome de Cushing ACTH-indépendant »
Étiologie : DÉPRESSION - SEVRAGE ÉTHYLIQUE - ANOREXIE MENTALE - EXERCICE PHYSIQUE INTENSE
- Hypercorticisme fonctionnel CRH-dépendant : Test à la DESMOPRESSINE (CRH = Minirin®) : Absence de freinage de l’ACTH > 6pmol /L
- Test CRH/DXM : Absence d’augmentation du cortisol
- Elévation du CLU MODÉRÉE avec préservation du rythme nycthéméral
- Résistance partielle au FREINAGE MINUTE avec préservation du rythme nycthéméral (mais rarement au freinage standard)
- Absence de signe de catabolisme (cutané et musculaire)

DIAGNOSTIC POSITIF (dépistage en ambulatoire)
Autonomisation (absence de freinage) : Test de freinage rapide (minute) :
1 mg de dexaméthasone à 00h - Dosage cortisol plasmatique à 8h le lendemain
> 1,8 ug/dL (> 18 ng/mL) ou > 50 nmol/L
ou cortisol salivaire à 00h (non rembousé)
Si test de freinage anormal

Excès cortisol: Cortisol libre urinaire (CLU) et créatininurie des 24h > 3-4 N
Rupture cycle : Cortisol veineux au coucher en hospitalisation
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Dosage ACTH
ACTH bas 5 < ACTH < 15 pg /mL ACTH normal ou augmenté

20% Test au CRH : Si ACTH < 20 pg /mL ou < 4 pmol /L 80%
>> Cause surrénalienne
ACTH-indépendant < 5 pg/mL
ACTH-dépendant 5-15 pg/mL
TDM surrénalien
Test de freination forte (minute) :
8 mg de dexaméthasone à 00h - Dosage plasmatique à 8h le lendemain
Adénome surrénailien + Recueil de la cortisolurie des 24h à J2
Corticosurrénalome
Hyperplasie bilatérale macro- ou miconodulaire Test positif au CRH et/ou Test négatif au CRH et ou absence
au Freinage fort 8 mg de freinage et IRM normale
IRM hypophysaire Cathétérisme sinus pétreux
Maladie de Cushing Gradient ACTH

Absence d'anénome
90% centro-périphérique
(MICRO-adénome corticotrope)
Cathétérisme NON
OUI
TDM thoraco-abdominal
Maladie de Cushing Tumeur ectopique
(MACRO-adénome) 10%
Diagnostic positif
- Cortisolémie à 00h : Cortisoltotal = cortisollibre + cortisollié à la CBG à Normal : Maximal à 8h + minimal à 00h - 04h
- Faux positif du test de freinage à la dexaméthasone : Œstrogène - Inducteur enzymatique
IMAGERIES - SYNDROME DE CUSHING
TDM : Adénome de Conn (gauche)

Corticosurrénalome malin gauche avec métastatses hépatiques
TDM/Scintigraphie au noriodocholestérol :
Adénome cortisolique gauche
HORAIRE des DOSAGES HORMONAUX ACANTHOSIS NIGRANS MACROGLOSSIE
HYPER-ALDOSTÉRONISME PRIMAIRE - Rénine + Aldostérone (le matin de préférence) - Hypercorticisme (Syndrome de Cushing) - Amylose
- Cortisol à 8h post-DXM (donnée à 00h) - Insulino-résistance : Obèse - Diabète - Acromégalie
SYNDROME DE CUSHING - Cortisol salivaire ou plasmatique à 00h - Sarcoïdose - Hypothyroïdie
- Cortisol libre urinaire des 24h - Sd. para-néoplasique : Cancer de l’estomac - Mélanome - Lymphome - Trisomie 21
ACROMÉGALIE - IGF-1 (absence d’horaire) - Médicaments (hormones)
- Cortisol à 8h - ACTH à 8h
INSUFFISANCE SURRÉNALE - Test au Synacthène
- +/- SDHE (absence d’horaire)
« L’ASTUCE du PU » - MÉDECINE NUCLÉAIRE
THYROÏDE - Iode 123

PARA-THYROÏDE - CŒUR - MIBI
PHÉOCHROMOCYTOME et paragangliome - NEUROBLASTOME - MIBG ou TEP-FDG
SURRÉNALES - (nor)Iodo-cholestérol
TUMEUR NEURO-ENDOCRINE - Ocréotide (= analogue de la somatostatine)
PHACOMATOSE
Anomalie de l’histogenèse (< 2 SA) responsable de dysplasie tissulaire ectodermique
NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 ou Von Recklinghausen
La plus fréquente des phacomatoses : 1/3000 naissances à Autosomique dominant : Anomalie du chromosome 17 - Mutation du gène de la NEUROFIBROMINE
Diagnostic à l'adolescence - Pénétrance = 100%
- Diagnostic : Tumeurs réparties sur tout le corps
• ≥ 6 taches café-au-lait (>1,5 cm après la puberté et 0,5 cm avant la puberté)
• ≥ 2 neurofibromes cutanés
• Phéochromocytome
• Névrome plexiforme de la paupière - Fond d’œil ≥ 2 nodules iriens de Lisch à Hamartomes iriens - Gliome optique
• Lésions osseuses de type dysplasies - Taches lentigineuses de la région inguinale ou axillaire
• ATCD au 1er degré de neurofibromatose de type I
- Somatostatinomes duodénaux
NEUROFIBROMATOSE de TYPE 2
Rare : Anomalie du chromosome 22 à Mutation du gène de la SCHWANNOMINE
- SCHWANNOMES VESTIBULAIRES BILATÉRAUX +/- manifestations oculaires (opacités du cristallin)
- MÉNINGIOME hormono-dépendant.
- Cataracte

RANG A RANG B
- Signes d'orientation en faveur d'une HTA secondaire - Physiopathologie de l'HTA
- Principales causes d'HTA secondaire - Démarche diagnostique en cas de suspicion d'HTA secondaire
- Définition d'une HTA résistante
- Principes de prise en charge d'une HTA secondair
GYNÉCOMASTIE
Item 246 (ex-244)
Définition
= Hyperplasie du tissu glandulaire mammaire, fréquente, qui peut être uni- ou bilatérale.
- Découverte fortuite
- Gêne sensible de la région péri-aréolaire ou augmentation visible & indolore du sein chez l’homme.
Physiopathologie
- Chez l’homme, les testicules produisent :
• 95% Testostérone circulante à Développement du tissu mammaire :
• 15% Oestradiol Déséquilibre entre la quantité circulante en œstradiol libre (augmenté)
• 5% Oestrone et la testostérone (diminuée)
- Chez l’homme normal, les œstrogènes sont produit par la
conversion périphérique de la D4-Androstènedione et de la Testostérone libre / Œstradiol libre = ¯
Testostérone sous l’influence de l’aromatase (en particulier
dans le tissu adipeux) La testostérone et l’œstradiol circulent aussi sous forme liée à la TeBG
- Le tissu mammaire dispose dans les 2 sexes, des mêmes (ou SHBG) :
potentialités de développement. è La TeBG ayant une affinité supérieure pour la testostérone que
• Chez l’homme, absence de développement du à l’absence de pour l’œstradiol, son augmentation provoque une baisse de la
stimulation par les œstrogènes (car production faible) et testostérone libre plus importante que l’œstradiol libre
effet antagoniste de la testostérone
Clinique
Examen en position allongée, en pressant le sein entre les pouce et l’index, et en rapprochant les doigts progressivement autour du mamelon
+ Aires ganglionnaires
- Gynécomastie : Tissu ferme et rugueux, mobile, arrondi, centré par le mamelon
à Le caractère uni- ou bilatéral ne conditionne pas le diagnostic, ni le pronostic
• Recherche de galactorrhée : évocatrice d’hyper-prolactinémie
- Adipomastie : On ne palpe rien.
Démarche diagnostique
S'agit il d'une gynécomastie?

MAMMOGRAPHIE
CANCER DU SEIN < 1% GYNÉCOMASTIE Adipomastie sans prolifération glandulaire :

Tumeur testiculaire ou hypotrophie gonadique
à la palpation
Présence d'une cause évidente ?
Une adipomastie chez l'homme jeune ne
Insuffance rénale chronique, cirrhose, médicaments... nécessite pas de mammographie systématique.
NON
T4L - TSH - hCG - Testostérone (T) - LH - FSH - Prolactine (PRL) - Oestradiol (E2)
Oestradiol normal Oestradiol

T4L - TSH ¯ hCG
Testostérone ¯ Testostérone ¯
Hyperthyroïdie Tumeur sécrétante hCG FSH - LH ¯ LH ¯

FSH - LH
ou normale ou normale
Écho. testiculaire
Hypogonadisme PRL
Radio thoracique Tumeur sécrétante
périphérique IRM hypophyse
IRM cérébrale d'oestradiol
Caryotype PRL PRL normale Écho. testiculaire

TDM surrénale
Hypogonadisme
Hyperprolactinémie
central

Gynécomastie physiologique
NOUVEAU-NÉ - > 2/3 des nouveaux-nés : Passage trans-placentaire des oestrogènes maternels
- 13-14 ans : Augmentation progressive de la production d’androgène dont l’aromatisation aboutit à un taux
PUBERTAIRE transitoire accru d’œstrogène
• Disparition spontanée après la puberté
NB : Palpation testiculaire indispensable, à la recherche d’une atrophie testiculaire ou d’une tumeur.
- Sujet > 65 ans : 50% des hommes
SUJET ÂGÉ • Baise de la fonction testiculaire et augmentation de la transformation périphérique des androgènes en
œstrogènes.
Étiologies
INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE - Mécanisme : TeBG - Hypogonadisme secondaire à l’hyperprolactinémie en cas IRC sévère
- Mécanisme : Hypogonadisme
CIRRHOSE • ¯ Production d’androgène - Concentration d’oestradiol libre par activation de la synthèse
8% hépatique de la TeBG
• Toxicité de l’OH
MÉDICAMENTS -
10 à 25%
HYPERTHYROÏDIE - Mécanisme : Stimulation par les hormones thyroïdiennes de la synthèse hépatique de TeBG
- Mécanisme : insuffisance testiculaire
HYPOGONADISME PÉRIPHÉRIQUE • Syndrome de Klinefelter (47 XXY) : 40%
8% • Rare : ATCD d’orchite, traumatisme génital, torsion testiculaire, CT ou irradiation
HYPOGONADISME CENTRAL - Mécanisme : HyperPRL - Adénome de l’hypophyse non fonctionnel - Tumeur hypothalamique ou
hypogonadisme non tumoral
- Concentration œstradiol > 40 pg/mL
TUMEURS SÉCRÉTANT DES • Echographie testiculaire : Tumeur productrice d’œstrogène (leydigome)
OESTROGÈNES • TDM surrénalien : Tumeur productrice d’œstrogène
- Echographie testiculaire : Choriocarcinome testiculaire
TUMEURS SÉCRÉTANT HCG - TDM cérébral : Germinome hypothalamique (souvent associé à un diabète insipide)
- TDM TAP : Tumeur avec sécrétion ectopique d’hCG (poumon - foie)
RÉSISTANCE AUX ANDROGÈNES - Anomalie familiale
GYNÉCOMASTIE IDIOPATHIQUE
25% Diagnostic d’élimination
Traitement
GYNÉCOMASTIES PUBERTAIRES Abstention thérapeutique & Réassurance des parents
- Traitement hormonal < 12 mois d’évolution (car sinon fibrose, sans possibilité de régression) :
• Androgènes non aromatisables : Dihydrotestostérone percutanée (Andractim®) x 3 mois
à Réduction de la gêne mammaire en 1 à 2 semaines
GYNÉCOMASTIES IDIOPATHIQUES DE à 75% : Diminution de la gynécomastie Baisse du taux de
L’ADULTE à 25% : Disparition de la gynécomastie remboursement de Andractim.
• En absence d’amélioration au bout de 3 mois : Il n’est plus utilisé en pratique
Chirurgie plastique
LISTE DE MÉDICAMENTS RESPONSABLES D’UNE GYNÉCOMASTIE
- Œstrogène - Androgène - Anabolisants stéroïdiens – Anti-androgène

NIVEAU DE PREUVE ÉLEVÉ
- Gonadotrophines chorioniques - Agoniste GnRh

HORMONES ET ANTI-HORMONES - Inhibiteurs de la 5 alpha-réductase
- Spirinolactone
MEDICAMENTS PSYCHOACTIFS - Neuroleptiques - Phénothiazine - Antidépresseurs tricycliques
CHIMIOTHERAPIE ANTICANCEREUSE - Agents alkylants
- Isoniazide
ANTIBIOTIQUES ET
- Kétoconazole
ANTIRETROVIRAUX
- Anti-rétroviraux : Efavirenz (INNTI)
ANTI-ULCEREUX ET ANTI-ACIDES - Cimétidine - Oméprazole - Ranitidine
- Digoxine - Amiodarone - Captopril
NIVEAU DE
- Enalapril
PREUVE
FAIBLE
TTT CARDIO-VASCULAIRE - Alpha-méthyl-dopa

- Inhibiteur calcique
TOXIQUES ET STUPÉFIANTS - Alcool - Cannabis - Héroïne - Amphétamine

La découverte d’une galactorrhée, gynécomastie ou hyperprolactinémie NE SONT PAS toujours associées.
GALACTORRHÉE GYNÉCOMASTIE HYPER- PROLACTINÉMIE
HYPOTHYROÏDIE
si hypothyroïdie primaire profonde
(rare)
HYPERTHYROÏDIE
HYPER-PROLACTINÉMIE

RANG A RANG B
- Définition d'une gynécomastie - Mécanismes impliqués dans le développement d'une gynécomastie
- Signes cliniques d'une gynécomastie - Place de la mammographie dans l'exploration d'une gynécomastie
- Causes générales (IRC, Cirrhose)
- Causes médicamenteuses et toxiques
- Explorations complémentaires nécessaire au diagnostic étiologique de gynécomastie
- Causes endocriniennes de gynécomastie
- Présentation d'une gynécomastie idiopathique

AMAIGRISSEMENT À TOUS LES ÂGE
Item 251 (ex-249)
Définition
Perte de poids en excluant le compartiment extracellulaire Signes témoignant de l’urgence d’une assistance nutritionnelle
(La résorption d’œdème n’est pas un amaigrissement) - IMC < 15 - Ralentissement psychomoteur
Diagnostic différentiel : Maigreur constitutionnelle (IMC > 16 et - Perte de poids > 20% - Hypoglycémie symptomatique
caractère familial) - Hypotension artérielle - Troubles ioniques
Complications : - Bradycardie - Hypophosphorémie
- Dénutrition protéique (Kwashiorkor) - Hypothermie - Hypoalbuminémie < 20 g/L
- Dénutrition protéino-énergétique (marasme)
- Retracer HISTOIRE PONDERALE : « % » de poids perdu en - Taille, poids : IMC (faire les mesures soi-même)
temps - Caractère harmonieux ou non de la perte de poids
- Conditions de vie et contexte psychologique +/- EVA - Anomalie cutanée : mélanodermie, ictère conjonctival, pâleur
- Activité physique excessive et apports alimentaires cutanéomuqueuse
insuffisants - Aires ganglionnaires, SMG et HMG - OMI
- Etat de l’appétit : Baisse des apports alimentaires ou - Cœur (bradycardie ou tachycardie) et poumons
INGESTA - Cavité buccale : candidose…
- Signes associés : - Fonte musculaire, signes de carence vitaminique, goitre, pli cutané…
• Anorexie - Troubles digestifs : douleurs abdominales, à Mesure anthropométrique
selles molles, diarrhées - Trouble de la déglutition - Epaisseur cutanée tricipitale = MASSE GRASSE, mesure sur le bras
• Palpitation - SPUPD non dominant demi-fléchi à mi-distance entre l’acromion et
- Trouble de la libido (hypogonadisme) - Aménorrhée l’olécrane avec un compas de Harpenden.
(anorexie mentale ou aménorrhée hypothalamique à Normale : 12,5mm (homme) et 25mm (femme)
fonctionnelle) - Circonférence musculaire brachiale = MASSE MUSCULAIRE
- ATCD médicaux et chirurgicaux - Médicament ou addiction - à Normale > 19cm (femme) > 24cm (homme < 65 ans) > 22cm
Dépression (homme > 65 ans)
ENQUÊTE ALIMENTAIRE (Anorexie ou hyperphagie) à Evaluation de la force musculaire : Hand-grip ou Sit-up test
Biologie Radio & Endoscopie
- Albumine-transthyrétine-CRP (maladie inflammatoire)
Fonction des points d’appels et résultat biologique
- NFS-Plaquettes (anémie)
- RT ou scanner thoracique
- Ionogramme, créatininémie, calcémie, phosphorémie
- Scanner (ou échographie) abdomino-pelvien
- Ferritinémie - Glycémie - BHC - TSH (hyperthyroïdie)
- FOGD (> 50 ans + signes digestifs) + biopsies
- Sérologie VIH - BU (glycosurie)
Etiologies
- Hyperthyroïdie : Hypercatabolisme par fonte musculaire
- Diabète décompensé : Déshydratation par polyurie osmotique
MÉTABOLIQUE - Hyperparathyroïdie : Polyuro-polydipsie par hypercalcémie
- Phéochromocytome : Augmentation des catécholamines
- Insuffisance antéhypophysaire - Insuffisance surrénalienne
NÉOPLASIE
DIGESTIVE - Insuffisance pancréatique ou hépatobiliaire - Maladie cœliaque - Maladie de Crohn - Entéropathie
exsudative - Résection ou court-circuit - Parasitose
NEUROLOGIQUE - Maladie de Parkinson - AVC - Démence
INFECTIEUSE - Tuberculose - VIH
MALADIE SYSTÉMIQUE - Sarcoïdose - Lupus - Maladie de Horton
DÉFAILLANCE D’ORGANES - Insuffisance cardiaque - Insuffisance respiratoire ou rénale
VITAUX
ALCOOL
ANOMALIES BUCCO-DENTAIRES
MÉDICAMENTS - Biguanides (diarrhée) - AINS (épigastralgie)
PSYCHIATRIQUE - Anorexie mentale à Score SCOFF - Dépression

RANG A RANG B
- Signes d'une diminution des ingesta - Quatre principaux mécanismes responsables d'un amaigrissement
- Raisonnement diagnostique devant un - Quatre principales causes d'un amaigrissement
amaigrissement - Diagnostic positif et différentiel d'un amaigrissement
- Malabsorption et/ou maldigestion : signes cliniques évocateurs et examens de dépistage
MODIFICATIONS THÉRAPEUTIQUES DU MODE DE VIE
Item 249 (ex-247)
Troubles alimentaires
- Excès pondéral : Obésité
- Impulsivité alimentaire : Compulsion ou accès de boulimie
- Compulsion : Envie irrépressible de manger sans perte de contrôle au cours de l’acte : Choix d’aliments plaisants et consommés sans
frénésie et en quantité limitée
- Accès boulimique : Envie irrépressible de manger avec perte de contrôle au cours de l’acte : Consommation d’aliments avec avidité et/ou
en grande quantité et/ou en absence de sélection des aliments plaisants
- Restriction cognitive : Limitation volontaire des apports alimentaires
Prescriptions & Conseils diététiques
Prescription diététique Conseil diététique
- Répartition des repas dans la journée et leur structuration
- Vitesse d’ingestion alimentaire et d’identification des signaux internes de faim et
Prescription médicale écrite, obligatoire chez les rassasiement
patients hospitalisés - Introduction ou augmentation de certains aliments pour une plus grande
= Acte médico-légal diversification alimentaire
- Diminution de certains aliments ou boissons consommés en excès
- Correction des hypoglycémies…
« Régime alimentaire »
- Limiter les apports lipidiques : ¯ Acides gras - Diurèse forcée (> 2L /jour)
HYPERCHOLESTÉROLÉMIE saturés LITHIASES - Calciurie = Protéines animales -
- Consommation de margarine riche en URINAIRES Sucres raffinés - Sel - ¯ Fibres
phytostérols RÉCIDIVANTES
- ¯ Consommation des glucides simples et
HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE alcool - Apports vitamino-calciques
- Lipides riches en acides gras mono- OSTÉOPOROSE - Prévention de la dénutrition
insaturés et oméga-3 - Arrêt du tabac et de l’alcool
HTA - Restriction sodée (6 g/J)
INSUFFISANCE - Restriction hydro-sodée
CARDIAQUE - Limiter les apports d’alcool - Arrêt du tabac et de l’alcool
INSUFFISANCE - Limiter la dénutrition qui favorise les REFLUX - ¯ Apports de matières grasses et
RESPIRATOIRE infections GASTRO- éviter les repas abondants
CHRONIQUE - ¯ Apport glucidique OESOPHAGIEN - Éviter l’excès de chocolat et café
- Apport lipido-protéique - +/- Corriger une tachyphagie
- Restriction sodée si œdème
- Apports protidiques : 0,8 g/kg/J sauf si Sd. ULCÈRE - Arrêt du tabac
néphrotique - Arrêt de l’alcool
PROTÉINURIE - Apports d’acides gras mono-insaturés - ¯ - Syndrome œdémato-ascitique :
Glucides CIRRHOSE • Restriction sodée (3 à 4 g/J) SANS
- Supplémentation en vitamine D restriction hydrique
- Restriction sodée
INSUFFISANCE RÉNALE - ¯ Apports protidiques (0,8 g/kg/J) MALADIE - Éviction alimentaire contenant du
CHRONIQUE - Prévention de la dénutrition COELIAQUE gluten
- Apports vitamino-calciques DIVERTICULITE - Régime pauvre en résidus

RANG A RANG B
- Évaluer le comportement alimentaire - Savoir comment renforcer les compétences psycho-sociales
- Effets positifs de l'activité physique dans les maladies - Déterminer avec le patient des objectifs d'éducation thérapeutique
chroniques et savoir les expliquer au patient - Prescrire une alimentation adaptée dans les principales maladies chroniques
- Savoir promouvoir l'activité physique
- Savoir orienter vers la pratique d'une activité physique adaptée

TUMEURS ENDOCRINES
TUMEURS DE L’OVAIRES HORMONO-SÉCRÉTANTES Item 306 (ex-303)
- Les plus fréquentes : 90% du groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma
à Gène FOXL2
TUMEURS OVARIENNES SÉCRÉTANT DES OESTROGÈNES
- Terrain : Femme de 30 à 50 ans (5% : fille plus jeune)

- Clinique :
TUMEUR DE LA GRANULOSA • Œstrogèno-sécrétante à Aménorrhée ou ménométrorragie ou saignement utérin
Tumeur maligne anormal si ménopause
• Rare : Virilisante
- Imagerie : Tumeur de 10 cm kystique multiloculaire et
unilatérale (95%)
- Biologie : Inhibine B et AMH élevée
- Complication : 10% Carcinome
- Traitement : Ovariectomie unilatérale
- Rare : 2 à 3% des tumeurs ovariennes à Bilatérales dans 5% des cas.
- Terrain : Femme péri-ménopausée ou ménopausée
THÉCOME - Clinique :
Tumeur bénigne • Œstrogèno-sécrétante à Saignement utérin anormal ou masse abdominale (ou
hyperplasie endométriale)
• Rare : Virilisante
- Traitement : Exérèse
SYNDROME DE PEUTZ- - Risque de tumeurs : Colon - Sein - Estomac - Ovaire
JEGHER
- Tumeur sécrétant de la testostérone
TUMEURS OVARIENNES SÉCRÉTANT DES
- Terrain : Femme de 30 à 40 ans

- Clinique : Virilisation des organes génitaux féminins - Hirsutisme +/- Trouble des règles
CELLULES DE SERTOLI-LEYDIG - Biologie : Testostérone > 1,5 ng/mL (élevée)
Androblastome ou - Imagerie : Échographie par voie vaginale ou IRM pelvienne +/- cathétérisme sélectif des
arrhénoblastome veines ovariennes
ANDROGÈNES
- Diagnostics différentiels : Corticosurrénalome - Syndrome de Cushing - Bloc 21-Hydroxylase

- Traitement conservateur si tumeur < 5 cm
- Tumeurs développées aux dépends de cellules de Leydig
normalement présentes au niveau du hile de l’ovaire.
• Tumeur stromale avec cytoplasme abondant, clair ou
CELLULES DE LEYDIG granulaire : Cristaux de Reinke
Tumeur bénigne - Terrain : Femme ménopausée
- Clinique : Virilisation des organes génitaux féminins
- Traitement : Ovariectomie bilatérale Cristaux de Reinke
- Tumeur mixte : Syncytiotrophoblaste ou Choricarcinome
hCG - Clinique : Pseudo-puberté précoce - Femme avec aménorrhée - Douleurs abdominales et/ou
SÉCRÉTANTES
GERMINALES
métrorragies
TUMEURS
- Traitement : Conservatif ou Chimiothérapie

- Terrain : 7 à 12% des syndromes de Turner en mosaïque avec chromosome Y
GONADOBLASTOME à Risque : 7 à 20% Gonadoblastome
- Tumeur mixte : Germinale et cordons sexuels à Sécrétion d’androgène et hCG.
TÉRATOME - Sécrétion d’hCG, T4 (struma ovarii) ou sérotonine.

« L’ASTUCE du PU » - EXPLORATION DE L’AXE CORTICOTROPE
- Dosage rapporté à la créatininurie
CORTISOL LIBRE URINAIRE des 24h • Syndrome de Cushing : CLU des 24 augmenté
Nb : Aucun intérêt dans le diagnostic de l’insuffisance surrénalienne
DOSAGES STATIQUES
CYCLE NYCTHÉMÉRAL du cortisol - Abolition du cycle du cortisol dans le syndrome de Cushing

plasmatique
- ACTH augmentée :
• Maladie de Cushing (adénome hypophysaire corticotrope)
• Syndrome paranéoplasique : Tumeur du pancréas endocrine - Phéochromocytome
- Thymus - Thyroïde - Pulmonaire
Dosage de l’ACTH • Insuffisance surrénalienne PÉRIPHÉRIQUE
- ACTH diminuée :
• Insuffisance corticotrope = Insuffisance surrénalienne CENTRALE
• Adénome surrénalien = Corticosurrénalome
à Réponse normale = Hypoglycémie entraîne une augmentation de l’ACTH et cortisol
- Absence d’augmentation de l’ACTH et cortisol :
• Insuffisance corticotrope = Insuffisance surrénalienne CENTRALE
HYPOGLYCÉMIE INSULINIQUE • Syndrome paranéoplasique
- Augmentation importante de l’ACTH et cortisol :
• Maladie de Cushing (adénome hypophysaire corticotrope)
à Dosage du composé S à l’origine de la synthèse du cortisol
• La métopirone bloque la synthèse du cortisol au niveau 11 béta-hydroxylase.
DOSAGES DYNAMIQUES
TEST à la MÉTOPIRONE • Test à la métopirone normal = ¯ Cortisol - ACTH - Composé S

- Absence de réponse : Insuffisance corticotrope = Insuffisance surrénalienne CENTRALE
- Réponse explosive : Maladie de Cushing (adénome hypophysaire corticotrope)
à Réponse normale = ACTH - Cortisol
TEST au CRH - Absence de réponse : Insuffisance corticotrope = Insuffisance surrénalienne CENTRALE
- Réponse explosive : Maladie de Cushing (adénome hypophysaire corticotrope)
à Réponse normale = Cortisol
TEST au SYNACTHÈNE (= ACTH) - Absence de réponse : Insuffisance surrénalienne PÉRIPHÉRIQUE
- Réponse limitée « inertie » mais présente : Insuffisance corticotrope = I. surrénalienne
CENTRALE
à Test de freinage minute
- Non freinable : Maladie de Cushing - Syndrome paranéoplasique
TEST de FREINAGE à la à Test de freinage fort :
DÉXAMÉTHASONE - Freinable : Maladie de Cushing
- Non freinable : Syndrome paranéoplasique
Cortisolémie à 8h normal > 180 ng/mL ou > 500nmol/L ou > 18µg/dL

Cortisol libre urinaire des 24h normal < 100µg/24h ou < 10mg/24h
Cortisol 00h normal < 18ng/mL ou < 50nmol/L ou < 1,8µg/dL
Test de freinage minute normal < 18ng/mL ou < 50nmol/L ou < 1,8µg/dL
Cortisolémie normale après Test au Synacthène > 180 ng/mL ou > 500nmol/L ou > 18µg/dL

HYPOGLYCÉMIE CHEZ L’ADULTE ET CHEZ L’ENFANT (en dehors du diabétique)
Item 240 (ex-238)
TRIADE DE WHIPPLE
Signe de neuroglucopénie + Glycémie veineuse basse < 0,50 g/L + Symptômes disparaissent lors du re-sucrage
- Une glycémie veineuse spontanée entre 0,50 g/L (2,75 mmol/L) et 0,65 g/L (3,6 mmol/L) nécessite une surveillance
- Le diagnostic d’hypoglycémie ne peut reposer sur la glycémie capillaire (qui souvent sous-estime la glycémie)
Nb : Attention, chez le nouveau-né avant 48 heures de vie : Hypoglycémie est définit par une glycémie < 0,40 g/l [2,2 mmol/L]
Physiopathologie
Plusieurs systèmes hormonaux participent au maintien de la glycémie entre 0,60 à 0,90 g/L (3,3 à 5 mmol/L) à jeun
et 1,20 à 1,30 g/L (6,7 à 7,2mmol/L) après le repas.
Lors d’un jeûne prolongé, la glycémie baisse et le cerveau utilise d’autres substrats, essentiellement les corps cétoniques.
Hormones régulant la glycémie
INSULINE (si glycémie à 0,80 g/L) - Concentration élevée après le repas et diminue pendant le jeûne.
EFFET HYPOGLYCÉMIANT FACTEURS DE CROISSANCE : - Effet hypoglycémiant à des concentrations très fortes,
IGF 1 & 2 pharmacologiques ou tumorales.
- Sécrétion par les cellules a du pancréas
GLUCAGON (si < 0,65 g/L) - Stimulation de la production hépatique de glucose par l’activation
de la glycogénolyse et de la néoglucogenèse
- ¯ Consommation périphérique de glucose
GH (si < 0,65 g/L)
- Production hépatique de glucose
EFFET HYPERGLYCÉMIANT - Adrénaline à Action lipolytique et protéolytique : AA et AGL
CATÉCHOLAMINES (si < 0,65 g/L) • Glycogénolyse et substrat de la néoglucogenèse
• AGL transformer en acide cétonique si absence totale d’insuline
- ¯ Consommation périphérique de glucose
CORTISOL (si < 0,55 g/L)
- Production hépatique de glucose
+/- SOMATOSTATINE
Lors de la répétition des épisodes d’hypoglycémie (Ex : Diabète traité par insuline) :
- Abaissement du seuil de sécrétion des hormones de « contre-régulation »
- Atténuation ou retard des symptômes neuro-végétatifs
- 1er Plan : Symptômes de dysfonctionnement cérébral
Signes cliniques
- Troubles de la concentration, fatigue, de l’élocution, comportement +/- symptômes psychiatriques
SIGNES - Troubles moteurs : Hyperactivité - Tb. de la coordination des mouvements - Tremblement -
NEUROGLUCOPÉNIQUES Hémiparésie - Diplopie - PF…
si < 0,50 g/ - Troubles sensitifs : Paresthésies d’un membre - Paresthésie péri-buccale
- Troubles visuels - Convulsions focales ou généralisées = ÉPILEPSIES - Confusion
- Début brutal, de profondeur variable :
Définition d’une hypoglycémie sévère :
COMA HYPOGLYCÉMIQUE • AGITATION avec sueur profuse ou HYPOTHERMIE
« Re-sucrage » par une tierce personne
• Signes d’irritation pyramidale
SIGNES NEURO-VÉGÉTATIFS - Anxiété - Tremblement - Sensation de chaleur - Nausées - Sueurs - Pâleur
si < 0,65 g/L - Tachycardie - Palpitation - Faim brutale +/- Crise d’angor chez les patients coronarien
Etiologies
- Quinolones - Aspirine à très forte dose - Béta-bloquant non cardiosélectif - IEC
MÉDICAMENTS - Antidépresseurs tricycliques et sérotoniergiques (fluoxétine)
(hors antidiabétique) - Bactrim - Pentamidine - Indométacine - Tramadol - Alcool
PRISE CACHÉE D’INSULINE - Étiologie :
OU DE SULFAMIDE • Pathologie psychiatrique : Sd de Münchhausen administration « par procuration » - Crime
- Néoplasie diffuse ectopique des îlots des cellules b pancréatiques +/- hypertrophié
- Terrain : Nouveau-né - Nourrisson (mutation Kir 6.2 ou SUR1) - Adulte avec ATCD familiaux (mutation
de la glucokinase ou de la glycérol kinase)
NÉSIDIOBLASTOME - Clinique : Hypoglycémie hyper-insulinique très sévère postprandiale (+ 4h) + Signe
NIPH neuroglucopénique
- Biologie : « Épreuve de jeûne » : Peut être normale, sans hypoglycémie authentifiée
- Imagerie : Cathétérisme des veines pancréatiques par injection intra-artérielle sélective de calcium
à +/- INSULINOMATOSE (mutation gène MFA)
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE - Insuffisance surrénale et corticotrope
INSUFFISANCE SOMATOTROPE - +/- dans le cadre d’un pan-hypopituitarisme
HYPOTHYROÏDIE PROFONDE

-
Sujet âgé dénutri prenant des médicaments favorisant les hypoglycémies en présence d’une insuffisance
ORIGINE MULTIFACTORIELLE rénale ou hépatique
- Syndrome tumorale avec cachexie
- Facteur de risque : Bypass gastrique « Roux-en-Y »
- Mécanisme :
• Hyperfonction des cellules b du fait d’une hypertrophie développé préalablement à la chirurgie
• Hypersécrétion d’incrétine comme le glucagon-like peptide 1 (GLP-1) ou GIP
CHIRURGIE BARIATRIQUE • Amélioration de l’insulino-sensibilité après perte de poids
Rare < 1% • Réponse anormale du glucagon
• Dumping syndrome lié au montage chirurgicale favorisant une arrivée précoce du bol alimentaire dans
l’intestin grêle
- Clinique : Hypoglycémie 1 à 3 heures après le repas
- Traitement : Diminution des sucres d’absorption rapide à index élevé +/- Acarbose (glucor)
à Tumeur sécrétant du big IGF-II : Tumeur mésenchymateuse (fibrosarcome, hémangiopéricytome,
hépatome, adénome ou carcinome surrénalien) avec dosage IGF-I basse (< 100 ng /mL)
TUMEUR - Mécanique : Activation des R. de l’insuline au niveau de la tumeur et des tissus musculaire sain
HYPOGLYCÉMIANTE NON • Augmentation de l’utilisation périphérique et tumorale de +/- Tumeur à IGF-1 ou GLP-1
INSULAIRE glucose (3 cas dans la littérature)
NICTH • Diminution de freination de la sécrétion d’insuline par le foie
- Localisation : Thoracique - Rétropéritonéale
AUTO-IMMUN - Auto-anticorps anti-insuline chez les patient porteur du HLA-DR4 (Japonnais) souvent associé à un terrain
auto-immun
HYPOGLYCEMIE - Jeûne très prolongé - Hypoglycémie PEU PROFONDE (> 0,40 g/l) ET PEU SYMPTOMATIQUE - Forte cétose
FONCTIONNELLE à En l'absence d'élément compatible avec une maladie hypoglycémiante sous-jacente
Fréquent & bénin
INSULINOME
1ère cause tumorale bénigne d’hypoglycémie
Généralité
- Incidence : 1 à 2 / 106 habitants
- La plus fréquente des tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancréas
à Maligne : 10%
à Petite taille (< 90%) < 2 cm
• 95% : Isolé
• 5% : Néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (NEM 1) à Insulinomes multiples et souvent malins
Clinique
- Répétition d’épisodes d’hypoglycémie à jeun le matin ou à distance des repas (> 5h) +/- à l’effort
- Signes adrénergiques sévères
- Prise de poids (30%) car nécessité de faire des collations fréquentes pour éviter les malaises
- Symptômes cèdent rapidement au re-sucrage
- Rare : Hypoglycémie organique post-prandiale
Nb : Peu de signes neurovégétatifs car baisse du seuil glycémique hypothalamique de stimulation du SNA secondaire aux hypoglycémies
répétées
HYPOGLYCÉMIE MAL TOLÉRÉE CAR L’HYPER-INSULINISME CONCOMMITANT EMPÊCHE LA LIPOLYSE ET LA FOURNITURE DE CORPS
CÉTONIQUES AU CERVEAU
Biologie
ÉPREUVE DE JEÛNE x 72h en milieu hospitalier

Il est autorisé de prendre les
- Dosage de la glycémie plasmatique, insulinémie, pro-insuline et peptide C x 3 par jour
médicaments avec un verre d’eau
- Dosage de la glycémie capillaire /4h
- Dosage du b-hydroxybutyrate
- +/- Sensibilisation de l’épreuve la dernière journée par un effort physique

-
Glycémie plasmatique < 0,55 g/L (3 mmol/L) associée à une triade de Whipple Durée moyenne
QUAND ARRÊTER -
Anciennes recommandations :
L’EPREUVE DE JEÛNE ? • Glycémie plasmatique < 0,45 g/L (2,5mmol/L) avec signes d’hypoglycémie 12h (33%)
• ou Glycémie plasmatique < 0,4 g/L (2,2mmol/L) chez les patients asymptomatiques 24h (66%)
COMMENT ARRÊTER - Après objectivation de l’hypoglycémie, dernier prélèvement sanguin
L’EPREUVE DE JEÛNE ? - Puis re-sucrage
- Glycémie < 0,45 g/L (2,5 mmol/L)
- Insuline ³ 3 mUI/L ou ³ 18 pmol/L (non adaptée)
- Peptide C (reflet de la synthèse endogène d’insuline) ³ 0,6 ng/mL
RÉSULTAT - Pro-insuline ³ 5 pmol/L
- Etude Allemande récente (à favoriser chez les obèses) : Seuil > 53,6 (pmoL-1 /mmolL-1) ou > 3 (mUIL-1 /mmolL-1)
!"#$%&"é(&) (,(-%//)
1%23é(&) (((-%//) − 1,7
Imagerie
- TDM en coupes fines du pancréas avec coupes en phase artérielle précoce
SCANNER ABDOMINAL - IRM : Meilleure sensibilité et spécificité que le scanner (détecte les lésions extra- Dans tous les cas
ou IRM pancréatique +++) PALPAPTION PER-
• Faible intensité en T1 avec rehaussement en T2 lié à son hyper- OPÉRATOIRE du chirurgien
vascularisation aidé de l’ÉCHOGRAPHIE
ECHO-ENDOSCOPIE - Visualisation des insulinomes de la tête et du corps (> queue)
Se 86% à Un résultat négatif à l’écho-endoscopie n’exclut pas le diagnostic (VPN 43%)
à Présence de sous-types de R. somatostatine (SST2 & 5) au niveau de l’insulinome
OCTRÉOSCAN - Confirmation de l’aspect fonctionnel de la lésion pancréatique
- Identifier des lésions métastatiques
18
TEP à F-dopa - Réaliser uniquement si examens sus-cités négatifs
- (111In-DTPA-extendine-4) : Privilégier si NEM-1
Scintigraphie R. GLP-1 • Permet de connaître quelle tumeur est responsable de l’hypersécrétion
Cathétérisme des - Dosage de l’insuline en réponse à l’injection intra-artérielle sélective de calcium
veines pancréatiques - Privilégier si NEM-1
Traitement
- ENUCLÉATION par cœlioscopie ou laparotomie
CHIRURGICAL
- NEM-1 : Pancréatectomie de la queue +/- Duodéno-pancréatectomie céphalique
à Indications : Insulinome non localisé - Métastases inopérables
- DIAZOXIDE (Proglicem®) : Inhibition la libération des granules de sécrétion d’insuline (20 à 200 mg /J en 2 ou 3
prises)
MÉDICAL • Associée à un diurétique thiazidique car rétention hydrosodée
- ANALOGUE DE LA SOMATOSTATINE si intolérance au Diazoxide (Pasiréotide®)
• Réponse » 50%
• Effet secondaire : Hypoglycémie paradoxale car inhibition des hormones physiologique de contre-
régulation (glucagon ou GH)
- ÉVÉROLIMUS : Inhibiteur de mTOR : Sunitinib® si échec du diazoxide ou analogue de la somatostatine
- Radiothérapie ciblant les R. peptidiques comme 90Y-DOTATOC ou 177Lu-DOTATATE
INSULINOME MALIN
- Chimiothérapie intra-artérielle de DOXORUBICINE si métastase hépatique
« Épreuve de jeûne » Prise cachée Insulinome Sulfamide Hypoglycémie NIPH NICTH

d’insuline hypoglycémiant auto-immune
Insuline Très augmentée Dosable Très Basse
augmentée
Peptide C - Pro-insuline Indosable Dosable Dosable Dosable Basse
Sulfonylurées - - Augmentée - - -
sang et urine
Anticorps anti-insuline - - - +++ - -

HYPOGLYCÉMIE
Chez l'adulte non diabétique
ABSENCE DE CAUSE ÉVIDENTE

CAUSES ÉVIDENTES Faire une description détaillée des
malaises
- A jeun ou après l'effort

Signes neurovégétatifs seuls : 2 à 5 heures post-prandiale
- Médicaments - Présence de signes neuroglycopéniques
Absence de signe neuroglycopénique
- Insuffisance hépatique - Correction des malaises par la prise de
Ne pas faire d'HGPO car FP chez 10% des patients sains sucre
- Dénutrition +/- Epreuve de jeune pour rassurer le patient
- Alcoolisme
- Insuffisance hypophysaire
EPREUVE de JEUNE
- Insuffisance surrénalienne Conseils hygiénodiététiques
- Hypothyroïdie profonde - Sport - Relaxation +/- Collations
- Tumeur (connue) - Réduction des sucres simples à index élevé
- NEM (connue) - Protéines (petit-déjeuner) et fibres Insuline (ou non freinée) Insuline Insuline ¯ (ou freinée)
- Chirurgie bariatrique +/- Acarbose (Glucor) si malaises post- Peptide C (ou non freiné) Peptide C ¯ (ou freiné) Peptide C ¯ (ou freiné)
prandiaux Glycémie basse Glycémie basse Glycémie basse
- Auto-immune :
- Resucrage inutile
* Anticorps anti-insuline
- Myélome Prise cachée de
INSULINOME ? Prise cachée d' - Dosage de IGF-II
SULFAMIDES
Suivi de l'évolution Hypoglycémies INSULINE - IRM
pancréatiques non HYPOGLYCÉMIANTS
insulinomateuses ?
Anticorps anti-insuline ?
Tumeurs
mésenchymateuses
Dosage par LC-MS
Disparition des sécrétant de la big
malaises IGF-II
- Echo-endoscopie
- IRM
- Imagerie nucléaire
En faveur de malaise - +/- Ac anti-insuline
"d'allure
hypoglycémique"
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES CHEZ L’ENFANT
Resucrage PO sauf si trouble de la conscience : Bolus G10% ou G30% IV avec contrôle /5 min jusqu’à normalisation +/- Glucagon
1ère intention
Avant le re-sucrage Après le re-sucrage
- Glycémie veineuse sur tube avec inhibiteur de la glucosidase - IGF-1 - Dosage des toxique et médicaments
- insuline, peptide C - Uricémie - TG - Transaminase - CPK
à Uniquement interprétables en hypoglycémie et patient conscient - Recueil de la première miction suivant l'hypoglycémie :
- GH - Cortisol - ACTH • Cétonurie à la bandelette
- Lactate - Ionogramme sanguin, réserve alcaline - Cétonémie • Chromatographie des acides organiques.
- Profil des acylcarnitines plasmatiques (3OH-butyrate et acides gras libres)
2ème intention
Hypoglycémie inattendues, inappropriées ou accompagnées de signes (Cf cause non évidente)
- Epreuve de jeûne - Cycle glycémie-lactates avant et après chaque repas - HGPO
HYPOGLYCÉMIE CHEZ L'ENFANT

< 0,5 g/L
Cause non évidente

Cause évidente
Hypoglycémie de jeune court - Profonde < 0,4 g/L ou très symtpomatique
Médicaments - Dénutrition
Hypoglycémies récurrentes - Cétoses insuffisantes ou absentes
Insuffisance hépatique - Post-chirurgie
Défaissance d'organe - Hépatomégalie - Trouble de la croissance
gastrique
Syndrome de ligne médiane
POST PRANDIAL ET/OU JEUNE COURT JEÛNE PROLONGÉ
Hypoglycémie Déficit en béta Enfant > 2 ans

Hyperinsulinisme Défaut de glycogénolyse Nourrisson Causes rares
fonctionnelle oxydation Insuffisance
Insuffisance surrénale surrénale
Déficit en GH Déficit en GH
Médicament Glycogénose Diagnostic Absence de
Génétique Médicaments d'élimination cétose
Tumoral Alcool
... ...
HYPERINSULINISME CONGÉNITAL DÉFICIT EN b-OXYDATION DES ACIDES GRAS

Dépistage systématique chez tous les nouveau-né dans le test de Guthrie
= Dysfonctionnement primaire de la cellule b du pancréas - Oxydation des acides gras = complexe enzymatique mitochondrial
à Sécrétion inappropriée d’insuline = hypoglycémie permettant de dégrader les acides gras en substrats utilisés dans le cycle
- Hyperinsulinisme isolé de Krebs pour produire de l’ATP
- Hyperinsulinisme syndromique (Beckwith-Wiedemann, • Organe utilisant la bOAG : CŒUR - MUSCLE - FOIE
Kabuki…) - FdR : Situations de catabolisme (infection, chirurgie) ou jeûne prolongé
NB : Le cerveau utilise le glucose et les corps cétoniques, l’absence simultanée
NB : Diagnostics différentiels : de ces 2 substrats est pourvoyeur de séquelles neurologiques !
- Hyperinsulinisme transitoire lié à un diabète maternel mal à Diagnostic :
équilibré ou secondaire à une souffrance fœtale - Hypoglycémie unique mais profonde sans cétose, au JEÛNE LONG ou à
- Insulinome (tumeur neuro-endocrine pancréatique) la naissance ou lors d’une situation de catabolisme
- Rhabdomyolyse +/- massive
à Diagnostic : - Insuffisance hépato-cellulaire dans le cadre d’un Sd. de Reye
- Hypoglycémies au jeûne COURT ou LONG récurrentes • Cytolyse sans cholestase – Hyperammoniémie - Trouble de la
sans cétose avec insulinémie inadaptée au moment de conscience
l’hypoglycémie ponctuellement corrigée par le test au - Trouble du rythme ou cardiomyopathie dilaté (CMD)
glucagon à Biologie :
- Besoin d’apports très élevés de glucose nécessaires pour • Profils des acylcarnitines plasmatiques
éviter la rechute d’hypoglycémie chez le nouveau-né. • Chromatographie des acides organiques urinaires.
à Traitement : URGENCE
à Traitement : - Symptomatique : hyperhydratation en cas de rhabdomyolyse
- Apports glucosés suffisants - Solution glucosée : Nouveau-né : 10 mg/kg/min - Enfant : 6 mg/kg/min
- +/- glucagon (1 mg en SC suivi de glucagon SC continue) - L-carnitine IVL 150 mg/kg/J = Favorise l’excrétion urinaire des AG
accumulés
RANG A RANG B
- Définition clinique et biologique de l'hypoglycémie chez l'adulte et l'enfant
- Reconnaitre un coma hypoglycémique
- Médicaments du diabète pouvant provoquer une hypoglycémie chez le diabétique - Mécanismes de régulation de la glycémie et
- Principales étiologies d'hypoglycémie organique cliniques de l'hypoglycémie
- Hypoglycémie et planifier la prise en charge urgentes chez l'adulte et l'enfant

GOITRE
Item 241 (ex-239)
Physiopathologie
- Unité fonctionnelle de la thyroïde = Vésicule thyroïdienne (follicule) à Production & stockage des iodothyronines
• Sous la membrane basale des vésicules : Cellules C (neuro-endocrines) qui synthétisent la calcitonine
• Cellule thyroïdienne : Polarisée
• Basal : R. TSH et symporteur de l’iodure (transport intracellulaire actif de I+ couplé au Na+) : Gradient de concentration et
électrochimique
- Au contact de la colloïde : Thyroperoxydase (TPO) et système générateur d’H2O2 :
• Organification de l’iode
• Synthèse hormonale
- Dans la colloïde : Thyroglobuline : Site de stockage des iodothyronines T4 et T3 Besoins en iode :
- Synthèse des hormones thyroïdiennes nécessite un apport suffisant en iode. - Adolescent & adulte : 150µg/J
- Croissance de la thyroïde : - Femme enceinte & Allaitante : 300µg/J
• Dépend de TSH, IGF-A et Insuline
• Si carence iodée : Action augmenté de la TSH
Définition Clinique
= Hypertrophie de la thyroïde - Hypertrophie palpable, mobile lors des mouvements de déglutition
Surface de chacun des lobes excède celle de la dernière - Visible le cou en extension +/- Gêne fonctionnelle
phalange du pouce. - +/- Hypertrophie visible à distance.
Echographie : V = h x L x e x 0,52 (somme des 2 lobes) - +/- Adénopathies - Dysfonction thyroïdienne
- > 16 cm3 chez l’adolescent
- > 18 cm3 chez la femme Signes de gravité = Signes de compression
- > 20 cm3 chez l’homme - Dysphagie (œsophage)
NB : Les goitres peuvent être : - Dyspnée (trachée)
- Acquis/congénitaux - Diffus/localisés - - Dysphonie (nerf récurrent)
Normo/hypo/hyperfonctionnels - Compression veineuse (veine)
- Bénins/Malins
Biologie Échographie thyroïdienne = 1ère intention
TSH 1ère intention - Dimension des lobes et isthme à Calcul du volume
Si anomalie de la TSH : - Échogènicité : Thyroïde normale : Iso-échogène
T4 Quantifie l’importance de la dysfonction • Thyroïdite : Hypo-échogène & Légèrement hypervasculaire
hormonale - +/- Description de nodules
AUTO-ANTICORPS Si TSH (Hypothyroïdie) Outil de surveillance Faire une radiographie de
= 1ère intention Anti-TPO et Anti-Tg (si anti-TPO négatif) thorax (F+P)
Si ¯ TSH : TRAK
NB : La mesure de la thyroglobuline est sans intérêt, sa valeur accroît du seul fait de l’augmentation du volume thyroïdien et de l’éventuelle
dysfonction.
Etiologies
GOITRE SIMPLE - Cf. infra
MALADIE DE - Item 240
BASEDOW
Forme hypertrophique des thyroïdites chroniques
Clinique : Goitre ferme - Douloureux
• Respectant la morphologie glandulaire
THYROÏDIE DE Complication : Hypothyroïdie
HASHIMOTO Biologie : Ac anti-TPO
Echographie :
- Goitre diffus hypoéchogène
- Légèrement hypervascularisée
- Finement hyperéchogène ou remaniée par des formations nodulaires ou pseudo-nodulaires
THYROÏDITE AUTO-IMMUNE DU POST-PARTUM
THYROÏDITE SUBAIGUES DE QUERVAIN réactionnelle à un virus
THYROÏDIE CHRONIQUE FIBREUSE DE RIEDEL

GOITRE SIMPLE
Euthyroïdie
Histoire de la maladie Epidémiologie
Hypertrophie diffuse & homogène de la thyroïde normo-fonctionnelle non inflammatoire, 10% de la population adulte
non cancéreuse 3 à 5% chez les enfants
Évolution : Apparition de nodule à Pluri-nodulaire avec apparition des complications
Physiopathologie
- Goitres à prédominance familiale : Mutation de gène : Tg, TPO, MNG1…
Facteurs - Prédominance féminine : R. œstrogène sur les cellules vésiculaires
constitutionnels - Multiparité (nombre d’enfants mis au monde) participe à la goitrogenèse et au remaniement nodulaire des
goitres
- Tabac : Thiocyanique
Facteurs - Médicament : Lithium - Tuberculostatique - Pommades à la résorcine
environnementaux - Déficience iodée (même relative) : Augmente la sensibilité du parenchyme thyroïdien à l’effet trophique de la
TSH.
- Stress - Grossesse
Examens complémentaires au stade nodulaire Complications au stade nodulaire
- ¯ TSH : Maladie de Basedow
TSH (Hyperthyroïde) - Hémorragie : hématocèle
- TSH : Thyroïdite de Hashimoto - Infection : strumite
ÉCHOGRAPHIE +/- Cytoponction - Hyperthyroïdie thyréotoxique (cardiaque)
Fixation hétérogène - Compression des organes de voisinage : Dysphagie - Dyspnée -
SCINTIGRAPHIE - Zones hypocaptantes (ou lacunaires) Compression veineuse :
99m
Tc ou I123 - Zones hyperfixiantes = fonctionnelles • Turgescence jugulaire - Circulation veineuse collatérale -
Goitre plongeant : Dysphagie - Circulation Érythrose du visage démasquée par manœuvre de Pemberton
RADIOGRAPHIE collatérale pré-thoracique - Matité (bras levés & collés contre les oreilles x 1 minutes)
THORAX - CANCERISATION possible au stade nodulaire : 4 à 5%
NB : TDM et IRM réservées à l’évaluation pré-opératoire.
Traitement
- Lévothyroxine 1 à 1,5µg/J jusqu’à normalisation du volume de la thyroïde à TSH normal : 0,3-0,7 mU/l
STADE INITIAL
- Apport d’iode : 100-200µg/J
- Indication : Dysphagie - Dysphonie - Gène esthétique - CVC- Hyperthyroïdie
STADE MULTINODULAIRE
- Chirurgie
SYMPTOMATIQUE
- Complication (< 1%) : Atteinte récurrentiel ou parathyroïdienne
SUJET ÂGÉ - GOITRE NÉGLIGÉ - IRA-thérapie I131 ou surveillance
ADOLESCENT ADULTE SUJET ÂGÉ
Goitre multinodulaire Goitre multinodulaire Goitre multinodulaire

Goitre homogène asymptomatique symptomatique compliqué
Euthyroïdie Hyperthyroïdie Hyperthyroïdie
Sans gêne, ni signe de malignité Nodule suspect
Hormonothérapie
IRA-thérapie
(Iodothérapie) Surveillance
Chirurgie +/- Chirurgie
+/- Surveilalnce +/- Iodothérapie ou
chirugie +/- IRA-thérapie
IODE
123 Imagerie
131 Traitement

NODULE THYROÏDIEN
2018
Définition
= Hypertrophie localisée de la glande thyroïdienne avec dystrophie pluri-nodulaire
Épidémiologie Facteurs favorisants
- Prédominance féminine x 3 - Carence en iode
Prévalence nodule palpable = 4%
- Grossesse - Surpoids - Irradiation cervicale
Clinique
NODULES AVEC SIGNES D'ACCOMPAGNEMENT
Apparition brutale d'un Nodule douloureux Nodule compressif Nodule Nodule

nodule douloureux Fièvre Adénopathies Hyperthyroïdie Hypothyroïdie
THYROÏDITE
HÉMATOCÈLE THYROÏDITE SUB-AIGUË CANCER NODULE TOXIQUE
LYMPHOCYTAIRE
NODULE THYROÏDIEN EN APPARENCE ISOLÉ
1ère intention
TSH + Échographie d'emblée
TSH ¯ TSH
TSH normale
Hyperthryoïdie Hypothyroïdie
Tumeur bénigne ou maligne

Nodule hyperfonctionnel ? Thyroïdite ?
(5%)
Scintigraphie Échographie - Cytologie

Anticorps anti-TPO
Iode123 Calcitonine (CMT > 100 pg/mL)
NB : Dosage de la thyroglobuline : Absence d’intérêt diagnostic
- Faux positif d’hypercalcitonémie (20 à 50 pg/mL) :
• Hyperplasie des cellules C : Homme obèse tabagique - Thyroïdite auto-immune - Insuffisance rénale - Gastrites atrophiques -
Inhibiteur de la pompe à proton
- Faux positif d’hypercalcitonémie (> 100 pg/mL) : Cancer du poumon ou du pancréas - Phéochromocytome
Pronostics Bénin Malin
- Femme - Homme - Enfant < 16 ans - Sujet âgé - ATCD d’irradiation cervicale
Clinique
- Nodule à Forme OVALE : Rond - Mou - Régulier - Taille > 3 cm - Dur - Irrégulier - Rapidement évolutif (> 20% /an)
- Hyper ou anéchogène - Kystique ou - Hypo-échogène - Contours irréguliers - Halo incomplet - Rigide
spongiforme - Halo complet - Micro-calcifications périphérique - Adénopathies - Plus épais que
Echographie - Absence de vascularisation - Multiplicité des large
lésions - Hyper-vascularisation CENTRALE - Extension extra-thyroïdienne
- Vascularisation périphérique - Plus large/long
que épais.
Cytologie Cellules bien différenciées. Abondance des cellules - Anomalies cyto-nucléaires - Inclusions
nucléaires
Scintigraphie - Indication : Cytologie ininterprétable x 2
Fixation du technétium ou de l’iode (FN = 5 à 10%)
I123 - TSH basse < 1 mUI /L
LA TAILLE N’EST PAS UN
CRITÈRE DE MALIGNITÉ
mais d’agressivité.
Image La douleur n’est pas un signe
de malignité.

LA CYTOLOGIE NE DONNE PAS UN DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE
Classification échographique pronostic EU-TIRADS 2017 (cf. infra) Référentiel de Bethesda : résultats de l’examen cytologique
TI-RADS 1 Glande thyroïde normale Non satisfaisant pour le diagnostic : Absence de cellule, ou
1
TI-RADS 2 Nodule bénin (risque de malignité presque nul) insuffisance de matériel cytologique analysable
TI-RADS 3 Nodule probablement bénin > 20 mm 2 Bénin (< 3% de malignité)
Faible suspicion de malignité > 15 mm FAIRE UNE 3 Lésion vésiculaire de signification indéterminée : 5 à 15% de
TI-RADS 4 - Hypo-échogène CYTOLOGIE cancers
4 Lésion vésiculaire ou Tumeur oncocytaire : 15 à 30% de cancers
TI-RADS 5 Nodule probablement malin > 10 mm 5 Lésion suspecte de malignité : 60 à 75% de cancers
TI-RADS 6 Cytologies malignes 6 Malin : 97 à 99% de cancer
Traitement
SURVEILANCE - Indication : Nodule non suspect : Clinique - Échographique - Cytologie > 6 mois
- Indication : Nodule suspect - Calcitonine - Esthétique Nodules lors de la grossesse
CHIRURGIE à Lobectomie - isthéctomie peuvent être opérer ≥ T2
- Récidive en cas de nodule bénin : 35%
TRAITEMENT HORMONAL - Indication : Nodule non suspect < 50 ans avec ATCD familiaux de goitres multinodulaires
ALCOOLISATION - US - LASER - A venir : Nodule non suspect
NODULE OCCULTE NON PALPABLE
Nodule de petite dimension, < 1 cm de diamètre. à Circonstance de découverte : Doppler des carotides - Échographie des
NB : Ils sont parfois plus volumineux ( 2 à 3 cm) méconnus du fait PTH - TDM cervical - TEP…
de leur situation postérieure, ou lorsque la palpation est mal Prévalence nodule occulte = 30 à 60% (Cancer dans 5% des cas)
effectuée.
Drapeaux rouges
- Adénopathies cervicales ou paralysie récurrentielle
- Hérédité de cancer médullaire de la thyroïde (30% de formes familiales) ou papillaire (5% de formes familiales)
- Échographie suspecte : Hypo-échogène - Hyper-vasculaire - Contours irréguliers - Micro-calcifications (TI-RADS 4 & 5)
- Hyperfixation à la scintigraphie
SCORE EU-TIRADS 2017

NODULE THYROÏDIEN
Aucun signe de forte Au moins 1 signe de forte

suspicion suspicion
Anéchogène ou Entièrement iso- Formes non ovales

Modérément
entièrement échogène ou Coutours irréguliers (> 3)
hypoéchogène
spongiforme hyperéchogène
Microcalcifications (> 5)
Hypoéchogénécité marquée
RISQUE
BENIN RISQUE FAIBLE
INTERMÉDIAIRE
EU-TIRADS 2 EU-TIRADS 3
EU-TIRADS 4 RISQUE ÉLEVÉ
EU-TIRADS 5
Risque = 0% Cytoponction si Cytoponction si
5% des nodules nodule > 20 mm nodule > 15 mm
Cytoponction si
nodule > 10 mm
Risque = 2 à 3% Risque 6 à 17%

63% des nodules 28% des nodules
Risque= 26 à 87%
4% des nodules
EXCEPTION : Réaliser une cytoponction si nodule ≤ 10mm ET
- Recherche de primitif : d’une métastase distante ou d’un ganglion suspect (si ganglion suspect : Ponction du ganglion avec dosage de la thyroglobuline in-situ)
- Score 5 avec : Augmentation de taille - Juxta-capsulaire (≤ 2 mm) - Polaire supérieure - Multi-focalité suspectée - Âge < 40 ans
- ATCD d’irradiation cervicale dans l’enfance
- Adénopathie cervicale
- Augmentation de taille significative
- Fixation au TEP-FDG
- ATCD d’histoire familiale de cancer de la thyroïde

CANCERS THYROÏDIENS
Le plus fréquent des cancers endocriniens
Épidémiologie Mode de découverte
- Lors d’un examen d’imagerie : Découverte fortuite
RARE mais incidence en augmentation depuis 30 ans - Examen clinique :
1,5% des cancers - Prédominance féminine : 3F/1H • ADP cervicale - Signes de compression : paralysie récurrente
4ème cancer chez la femme • Flushes et/ou diarrhée en lien avec un K. médullaire
SEIN CCR POUMON THYROÏDE • Métastases : douleur osseuse ou # avec thyroglobuline ou calcitonine
- Pièce de thyroïdectomie pour pathologie bénigne révélant des micro-
carcinomes
Anatomo-pathologie
- PAPILLAIRE : 85% (95% de survie à 10 ans) :
- FdR : ATCD familiaux - Radiothérapie - Acromégalie -
CANCER Obèse
DÉRIVÉES DES CELLULES VÉSICULAIRES DIFFÉRENCIÉ Héréditaire : PAF - Cowden - Carney - Werner
80% - VÉSICULAIRE (ou folliculaire) : 10%
TUMEURS à Marqueur de suivi : Thyroglobuline • Encapsulé : Bon pronostic - Invasif : Mauvais pronostic
ÉPITHÉLIALES CANCER - Insulaire ou oncocytaire : 5%
90 à 95% INDIFFÉRENCIÉ
CARCINOME - Dé-différentiation d’un K. papillaire négligé : < 1%
ANAPLASIQUE à ¾ des décès par K. thyroïdien = URGENCE
à Marqueur de suivi : Calcitonine
CARCINOMES MÉDULLAIRES DÉRIVÉS - Tumeurs neuro-endocrinnes qui expriment l’antigène carcino-embryonnaire :
DES CELLULES C ACE
5% - Survie à 5 ans : 80%
- S’intègrent dans les NEM 2
TUMEURS NON - 1% : Sarcomes, lymphomes, métastases intra-thyroïdiennes d’un K. primitif (mélanome, sein, rein)
ÉPITHÉLIALES
- Sujet > 45 ans - Type peu différencié ou anaplasique - Traitement chirurgical incomplet
- HOMME - Extension capsule ou extra-thyroïdienne - Absence de totalisation par iode radioactif
- Tumeur de grande taille - Métastase ganglionnaire ou à distance - Absence de fixation de l’iode par les métastases
Stades TNM/AJCC
< 45 ans > 45 ans
Stade I M0 T1 N0 M0
Stade II M1 T2 N0 M0
Stade III - T3 N0 M0 - T1 à 3 N1A M0
Stade IV - T1 à 3 N1B M0 ou 1 - T4 N0 ou 1 M0 ou 1
Traitement
1ère intention : CHIRURGIE + ANATOMOPATHOLOGIE : THYROÏDECTOMIE TOTALE +/- CURAGE GANGLIONNAIRE (si adénopathies malignes)
S’il n’y a eu qu’une LOBECTOMIE et que l’anatomopathologie rapporte un cancer à THYROÏDECTOMIE sauf si micro-carcinomes
NB : Curage ganglionnaire prophylactique : CMT - Cancer thyroïdien de l’enfant & adolescent
Complications : 1 à 3%
HÉMORRAGIE - Risque d’hématome suffoquant dans les 48h
POST-OPÉRATOIRE à URGENCE avec dégrafé immédiat voire trachéotomie
- Si thyroïdectomie totale avec hypoparathyroïdie : Calcium + vitamine D active (1a ou 1-25 OH Vit D3)
HYPO-PARATHYROÏDIE • Supplémentation en 25-OH vitamine D est insuffisante car défaut d’activation de la vit. D par la PTH
au niveau rénal
PARALYSIE DU NERF - Définitive ou transitoire : Dysphonie laryngée si atteinte bilatérale
RÉCURRENT à Attention, pas de paralysie du nerf vague.

CANCERS THRYOÏDIENS DIFFÉRENCIÉS D’ORIGINE VÉSICULAIRE : PAPILLAIRE ou FOLLICULAIRE (vésiculaire)
Hormono-dépendant vis-à-vis de la TSH & fixe l’iode radioactif
- Indication : Dans les 2 à 4 mois post-chirurgie de thyroïdectomie totale
• Fixation de I131 nécessite une stimulation préalable à la TSH par : Sevrage L-T4 x 1 mois + TSH intra-
musculaire
IRA-THÉRAPIE • Contraception + 6 à 12 mois après
IODE131 • HOSPITALISATION en CHAMBRE PLOMBÉE pendant plusieurs jours (car posologie > 20 mCi)
- Contre-indications : Grossesse et allaitement
- Effets secondaires : Nausée - œdème - Ageusie - Sialadénites à Attention, l’iode 131 n’entraîne pas
d’hyperthyroïdie induite
- Surveillance :
• Scintigraphie I123 du corps total réalisée 2 à 8 jours post-I131 à Bilan d’extension si haut risque ou Ac
anti-Tg
• Dosage de thyroglobuline réalisée en post-I131 + Ac anti-thyroglobuline pour éliminer un artefact.
TRAITEMENT HORMONAL - Indication : Cancer à haut risque de récidive ou non guéri après traitement initial à L’objectif dépend du
L-T4 +/- à dose FRÉNATRICE stade du cancer
car cancer hormono- - Mesure de TSH : + 6 semaines à 2 mois pour adaptation, puis / 6mois à an (absence de dosage de T4)
dépendant - Dosage de T3 doit rester normal
Thyroïdectomie + Iode131 + 3 mois sous L-T4
Dosage TSH - Thyroglobuline - T3
6 à 12 mois sous L-T4

SURVEILLANCE Échographie cervicale + Thyroglobuline après stimualtion par rhTSH
Thyroglobuline indétectable Thyroglobuline > seuil +/- autres anomalies
Réduction des posologie de L-T4 +/- Thyroïdectomie +/- Iode131

Suivi annuel : TSH - Thyroglobuline Suivi post-opératoire : Thyroglobuline
- Cervicale : 10 à 15% (ganglions cervicaux) à THYROÏDECTOMIE TOTALE + IODE131
RECHUTE - Métastases à distance < 10% : POUMON & OS à IODE131
80% à 5 ans - Cancer réfractaire (ne fixant pas l’iode radioactif) à Chirurgie d’exérèse, RF, cimentoplastie, RT externe…
CANCER ANAPLASIQUE
Tuméfaction cervicale rapidement progressive, dure, adhérente, chez un sujet âgé.
Protocole de RT/CT (doxorubicine)
Pronostic péjoratif
CANCER MÉDULLAIRE
TRAITEMENT HORMONAL
L-T4 +/- à dose ATTENTION, à la différence des cancers vésiculaires, la dose de T4-L est substitutive.
SUBSTITUTIVE
Dosage de la Calcitonie + ACE à 3 mois
Calcitonine indétectable Calcitonine élevée

Rémission Maladie persistante
Calcitonine <
SURVEILLANCE Calcitonine /an Calcitonine > 150µg/L Calcitonine > 500µg/L
150µg/L
Absence de Métastases
TDM ou IRM
bilan FOIE - POUMON - OS
Le temps de doublement de la calcitonine :

• Si > 2 ans : Pronostic idem population générale
• Si < 6 mois : Mauvais pronostic

à CONSULTATION ONCO-GÉNÉTIQUE : NEM 2 (mutation RET)
Avant toute chirurgie de cancer médullaire : Dosage des métanéphrines plasmatiques ou urinaires
- Cancer médullaire thyroïdien 100%
NEM 2 A
- Phéochromocytome 60%
60%
- Hyperparathyroïdie 5 à 20%
- Cancer médullaire thyroïdien précoce de mauvais pronostic 100%
NEM 2 B
- Phéochromocytome - Morphotype marphanoïde
5%
- Neurinomes sous-muqueux – Ganglio-neuromatose digestive 50%
FMTC
- Cancer médullaire thyroïdien isolé de survenue tardive
35% 100%
« L’ASTUCE du PU » - MARQUEUR « ACE »
FAUX POSITIFS CANCERS

- Pancréatite - Hépatite - MICI - Cholestase - Colo-rectal - Thyroïde
- Affections pulmonaires chroniques - Tabac - Sein - Estomac - Pancréas - Foie - Col de l’utérus - Mélanome - Vessie…

RANG A RANG B
- Définition d’un goitre
- Indications des examens d'imagerie devant un goitre, nodules
- 3 principaux diagnostics étiologiques de goitres :
- 3 principales complications évolutives d'un goitre - Principaux facteurs favorisants de goitre, de nodules, de
- Examens complémentaires à réaliser en 1ère intention en présence d'un goitre cancer
- Définition d'un nodule thyroïdien - Place et la cytologie dans la prise en charge d'un nodule
- 2 problématiques à résoudre en présence d'un nodule thyroïdiien thyroïdien
- Éléments de l'interrogatoire et de l'examen clinique permettant la découverte - Principaux types histologiques des cancer thyroidien
et l'évaluation initiale d'un nodule - Principes de la prise en charge du goitre et des nodules
- Examens complémentaires de première intention pour explorer un nodule (à l'exception du cancer)
thyroïdien

HYPERTHYROÏDIE Item 242 (ex-240)
Prédominance féminine : 7F/1H - Prévalence dans le monde = 0,2 à 2 % 2017
Synthèse des hormones thyroïdiennes
- Stimulée par TSH via R. membraneux avec production d’une pro-hormone : THYROGLOBULINE (Tg)
- Captation d’iode dans le sang via canal « NIS » : Na+ / I- symporteur
- Iodation de la thyroglobuline sur résidu thyrol et couplage au pôle apical par enzyme THYROPEROXYDASE (TPO)
- Biosynthèse des hormones dans la cavité colloïde des vésicules thyroïdiennes à partir de l’Iodure et de la Thyroglobuline sous contrôle
TPO en présence d’H2O2
- Libération :
• T4 (t ½ = 5J) à Concentration à l’équilibre à + 5 semaines après modification
• T4 convertir par triodothyronine en T3 à Hormone active dans le FOIE et le MUSCLE
Effets des hormones thyroïdiennes Biologie
- Production de chaleur, d’énergie et consommation d’oxygène TSH ¯
- Augmentation du métabolisme de base 2ème intention : T4 & T3
- Vasodilatation
- Contractilité cardiaque augmentée : Tachycardie - Débit cardiaque augmenté - Baisse des - Neutropénie avec lymphocytose relative
résistances périphériques - Cytolyse +/- cholestase - Hyperferriténémie
- Développement neuronal du fœtus - Hypolipidémie : CT et TG
- Modulation de la concentration de calcium : Augmentation du remodelage osseux - Hypercalcémie modérée
à Ostéoclasie - Hyperglycémie +/ aggravation d’un diabète
- Lipolyse - Glycogénolyse - Néoglucogenèse à Hypolipémie & Hyperglycémie
SYNDROME DE THYROTOXICOSE
- Asthénie - Amaigrissement malgré hyperphagie

GÉNÉRAL - Sueur - Fièvre - Thermophobie (hypersudation, mains chaudes et moites) - Érythermalgie secondaire
- Trouble du rythme : Tachycardie régulière & sinusale - AC/FAà Ne fait pas de trouble de conduction.
CARDIO-VASCULAIRE - Hypertension artérielle (PAS)
- Éréthisme cardio-vasculaire
- Augmentation des bruits du cœur : Palpitations - Pouls vibrant
NEUROLOGIE - Agitation - Nervosité - Trouble de l’humeur & sommeil - Tremblement des extrémités « manœuvre du
serment »
DIGESTIF - Diarrhée MOTRICE - Polydipsie - Polyphagie
MUSCULAIRE - Myalgies - Amyotrophie racines avec « signe du tabouret » - Pseudo-myopatheux
GONADE - Gynécomastie (augmentation de la synthèse de TeBG) sans hyper-prolactinémie sans galactorrhée
- Trouble des règles avec fertilité conservée.
Complications
CARDIOTHYRÉOSE - Fibrillation atriale - Insuffisance cardiaque DROITE - Aggravation ou révélation d’une insuffisance coronaire
Sujet âgé - Traitement : TONICARDIAQUE : DIURETIQUE - VASODILATATEUR - ΒÉTA-BLOQUANT (propranolol) +
ANTICOAGULANT
- Rare : Post-chirurgicale sans préparation médicale
CRISE AIGUË - Syndrome de thyrotoxicose - AEG - Fièvre - Trouble cardio-vasculaire - Trouble neuro-psychiatrique
THYROTOXIQUE - Traitement :
Echelle de Burch et • ANTI-THYROÏDIEN DE SYNTHÈSE par SONDE NASO-GASTRIQUE
Wartofsky et JTA • ΒÉTA-BLOQUANT - CORTICOÏDE IV +/- EPS
• IODE après 24h d’antithyroïdien de synthèse
OSTÉOPOROSE - Femmes ménopausées : Rachis à Risque de tassement - Ostéoporose secondaire post-hyperthyroïdie :
Atteinte os cortical (os long)
FONTE MUSCULAIRE - Sujet âgé : État grabataire + dénutrition

Étiologies
HYPERTHYROÏDIE D’ORIGINE AUTO-IMMUNE
MALADIE DE BASEDOW +/- signe d’auto-immunité

1ère cause d’hyperthryroïdie à Sur terrain génétique prédisposé, par poussée - Tabac
1,9 % des femmes et 0,4 % des hommes (soit 1 % de la population).
- Goitre : Diffus - Homogène - Élastique - Vasculaire (souffle) - Auto-anticorps : Anticorps anti-TSH.R : TRAK
- Orbitopathie (50% chez les fumeurs) = Activation orbitaire des - Si grave : Échographie (hypo) - TDM ou IRM (hyper-signal)
Anti-TSH.R • Protrusion et hypertrophie des muscles, graisse péri-orbitaire
• Hyperhémie conjonctivale - Larmoiement - Echographie : Hypo-échogène & vascularisé
• Picotement - Photophobie - Exophtalmie - Scintigraphie : Hyperfixation diffuse & homogène
• Œdème des paupières - Chémosis
• Diplopie - Rétraction de la paupière supérieure - Asynergie
oculopalpébrale
- Myxoedème prétibial (rare) :
• Placard rouge surélevé, induré de la face antérieure de la
jambe/cheville
VOIR ENCADRÉ : ORBITHORATHIE DE LA MALADIE DE BASEDOW
THYROÏDITE DE HASHIMOTO +/- signe d’auto-immunité

Dans sa phase initiale avant l’hypothyroïdie.
- Goitre : - Auto-anticorps : Anticorps anti-thyropéroxydase (TPO)
• Irrégulier - Ferme - Échographie : Hypoéchogène, hétérogène et pseudo nodulaire
• Aspect hypo-échogène hétérogène et pseudo-nodulaire - Scintigraphie : Fixation faible et hétérogène
THYROÏDITE DU POST-PARTUM
5% des femmes dans les semaines suivant l’accouchement
Asymptomatique +/- Goitre - Auto-anticorps : Anticorps anti-thyropéroxydase (TPO)
- Peur récidiver après chaque grossesse - Échographie : Hypoéchogène
- TMF d’anticorps à Disparaissant vers 3 mois chez le bébé. - Scintigraphie : « blanche »
NODULE HYPER-SÉCRÉTANT
GOITRE MULTI-NODULAIRE
2eme cause d’hyperthyroïdie
- Échographie : Goitre multi-nodulaire
- Scintigraphie : « Hyperfixation en damier »
Evolution naturelle des goitres multi-nodulaires anciens.
Hyperthyroïdie peut être déclenchée par un apport massif d’iode
ADENOME TOXIQUE
3eme cause d’hyperthyroïdie
+/- Mutation somatique activatrice du R. TSH
- Nodule unique tissulaire ou partiellement kystique à
l’échographie
- Scintigraphie : Hyperfixation au niveau du nodule alors que le
reste de la thyroïde est hypofixante en raison de la diminution
de la TSH

HYPERTHYROÏDIE IATROGÈNE
à PRODUIT DE CONTRASTE IODÉ - AMIODARONE (cordarone)

- TYPE I : FONCTIONNELLE
• Effet de l’apport brutal d’iode sur une pathologie thyroïdienne nodulaire préexistante
• Échographie : Dystrophie
IODE • Scintigraphie : Fixation physiologique au niveau des zones actives
- TYPE II : LÉSIONNELLE
• Effet toxique de l’iode sur les thyréocytes entrainant une lyse des cellules thyroïdiennes par thyroïdite
• Échographie : thyroïde d’aspect normal avec hypoéchogènicité homogène
• Scintigraphie : Scintigraphie blanche
HORMONE THYROÏDIENNE - Scintigraphie : Hypofixation
- CARENCE EN IODE - LITHUIM
Autres - INTERFÉRON : Cytokine dans le processus de l’immunité
à Peut donner des thyroïdites auto-immunes : Basedow ou Hashimoto
THYROÏDITE SUBAIGUE DE DE QUERVAIN

HYPERTHYROÏDIE D’ORIGINE VIRALE
- GOITRE DOULOUREUX - Fièvre - Syndrome inflammatoire (VS & CRP)
- Échographie :
- Phase initiale : Hyperthyroïdie, suivie d’une hypothyroïdie
• Plage hypoéchogène avec persistance de parenchyme
• Possible récupération en 2 à 3 mois
- Traitement : Aspirine ou AINS +/- Corticothérapie 1 à 2 mg/kg puis sain
dose dégressive sur 2 à 3 mois +/- Arrêt de travail • Douleur au passage de la sonde
• Les anti-thyroïdiens de synthèse ne sont pas indiqués. - Scintigraphie : Absence de fixation - Blanche
THYROTOXICOSE GESTATIONNELLE TRANSITOIRE

Fréquente : 2% des grossesses
- Effet stimulant des bHCG sur TSH.R
- Clinique : Nervosité - Tachycardie - Absence de prise de poids - Vomissement
- Régresse spontanément au T2
- Mutation activatrice génomique du R. TSH - Adénome hypophysaire thyréotrope
- Métastases massives secrétantes d’un K. thyroïdien vésiculaire - Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes dans sa
différencié forme hypophysaire dominante
- Tumeurs ovariennes (môles hydatiformes) sécrétant de l’HCG
Traitement
- Repos +/- AT - Sédatif - Contraception chez la femme jeune
NON SPÉCIFIQUE
- BÉTA-BLOQUANT (Propranolol : non cardio-sélectif) : Inhibe la conversion T4 en T3
- ANTITHYROÏDIENS DE SYNTHÈSE (ATS) à Inhibent la synthèse hormonale par blocage de la
thyropéroxydase (TPO)
• Méthimazole & apparenté : Carbimazole (30 à 60mg/J) - Méthimazole
• Thiouracile : Propylthiouracyle (si grossesse) (300 à 600mg/J) - Benzylthiouracile
SPÉCIFIQUE - Effets secondaires : Allergie - Enzymes hépatiques - Neutropénie
• AGRANULOCYTOSE immuno-allergique brutale (neutrophilie < 0,5 G/L) à NFS /10 jours x 2 mois
à Hospitalisation avec ARRÊT DÉFINITIF des ATS - ATB large spectre +/- C-GSF à Prévoir
Thyroïdectomie
- Surveillance : Dosage T4 à 1 mois à Si euthyroïdie TSH / 3 mois
- Foetopathie des ATS : Hypothyroïdie fœtale - Aplasie du cuir chevelu - Atrésie des choanes - Fistules oeso-
trachéale - Dysmorphie faciale - Goitre - Gastroschisis
- Basedow : Thyroïdectomie totale après avoir obtenue euthyroïdie + ATS x 2 mois
• Obtention de l’euthyroïdie : Anti-thyroïdien de synthèse +/- Corticoïde
• Effets secondaires :
CHIRURGIE Lésions PTH - Nerfs récurrents
Hypocalcémie post-opératoire à Calcium PO + Vitamine D active (1-alpha-OH vitamine D)
• En absence de thyroïdectomie totale, récidive de la maladie de Basedow à 2 ans dans 50% des cas
- Goitre multinodulaire toxique : Thyroïdectomie totale bilatérale
- Adénome toxique : Lobectomie
IRA-THÉRAPIE : IODE131 - Contre-indication : Grossesse

ORBITHOPATHIE DE LA MALADIE DE BASEDOW
Classification NOSPECS
Clinique avec signe de gravité
- Rétraction palpébrale supérieure +/- inférieure avec impossibilité d’une occlusion complète de la paupière
supérieure (= Lagophtalmie)
SIGNES PALPÉBRAUX - Asynergie oculo-palpébrale lors du regard vers le bas (la paupière supérieure suit mal et avec retard le
mouvement du globe vers le bas)
• Signe de De Graefe
ATTEINTE TISSUS - Œdème & rougeur des paupières et de la conjonctive
MOUS
- Bilatérale (peut être asymétrique ou unilatérale) - Axile - Réductible - Non
douloureuse - Non pulsatile
- Inflammation de la caroncule - Chémosis - Hyperhémie conjonctivale
EXOPHTALMIE - Exophtalmométrie à l’appareil de Hertel > 20 mm
JAMAIS D’EXOPHTALMIE CHEZ L’ENFANT
- Diplopie verticale ou oblique variable : Myopathie liée aux phénomènes œdémateux musculaires puis à la
TROUBLES fibrose musculaire
OCULOMOTEURS à À la phase séquellaire, l’oeil sera en hypotropie ou ésotropie
à Muscle oculomoteur le plus souvent atteint : Droit inférieur
ATTEINTES - Kératite ponctuée superficielle à Ulcères cornéens +/- Élévation de la tension oculaire et œdème papillaire =
CORNÉENNES HTO
- Neuropathie par compression du nerf optique par compression des muscles de l’apex optique
NEUROPATHIE - Hypertension oculaire par compression du globe par manque de place dans l’orbite (Rare)
OPTIQUE à Altération du champ visuel avec trouble des couleurs et BAV voire Cécité
- Mesure de l’acuité visuelle
EXAMEN - Kératométrie : Étude de la cornée
OPHTALMOLOGIQUE - Fond d’œil : Examen de l’état de la papille
SYSTÉMATIQUE - Champs visuel : Étude de l’oculomotricité
- Tonomètre à aplanation de Goldman : Tonus oculaire
- Mesure de l’index oculo-orbitaire
- Epaississement des muscles oculomoteurs, au début du stade œdémateux
IRMc ou TDMc - Muscles filiformes, rétractés au stade de fibrose
- Augmentation du compartiment graisseux orbitaire
- Infection bactérienne (cellulite orbitaire) - Fistule artério-caverneuse (exophtalmie pulsatile)
- Tumeur : Adénome pléomorphe de la glande lacrymale, gliome du nerf optique, lymphome, métastases… Orbitopathies inflammatoires
chroniques idiopathiques
Traitement = URGENCE
TRAITEMENTS - Collyre lubrifiant - Collyre hypotonique - Prisme si SEVRAGE TABAGIQUE car aggravation de l’orbithopathie
OCULAIRES diplopie
TRAITEMENTS - Corticothérapie 1 à 1,5 mg/kg/J +/- Bolus de méthylprednisolone 2 mg/kg/J x 3 jours si forme sévère
ANTI- - Radiothérapie externe si cortico-résistance (pas besoin de chambre plombée car posologie < 20 mCi)
INFLAMMATOIRES
- Neuropathie optique compressive : Décompression oculaire
- Diplopie : Chirurgie des muscles oculomoteurs
TRAITEMENT - Rétraction palpébrale importante : Chirurgie palpébrale
CHIRURGICAL - Sclérectomie profonde
- Thyroïdectomie totale
HYPERTHYROÏDIE FIXANT A LA SCINTIGRAPHIE HYPERTHYROÏDIE BLANCHE À LA SCINTIGRAPHIE

- Basedow (homogène)
- Hyperthyroïdie iatrogène à l’iode de type II (lésionnelle)
- Thyroïdite d’Hashimoto (hétérogène)
- Hyperthyroïdie iatrogène aux hormones thyroïdiennes (factice)
- Goitre multi-nodulaire (en damier)
- Thyroïdite de De Quervain
- Adénome toxique (hyperfixation localisée)
- Thyroïdite du post-partum
- Hyperthyroïdie iatrogène à l’iode de type I (fonctionnelle)

« L’ASTUCE du PU » - SUIVI
- Hyperthyroïdie : T4-L à 1 mois puis TSH + T4-L /3 mois (si traitement radical : TSH + T4-L à 1 mois)
- Hypothyroïdie centrale : T4-L
- Hypothyroïdie périphérique : TSH à 6 semaines
- Cancer thyroïdien vésiculaire : TSH - T3 - Thyroglobuline
« L’ASTUCE du PU » - Pour comprendre en QCM

Pathologie TSH T4-L
Hyper-thyroïdie primaire --- +++
Hyper-thyroïdie frustre (infra-clinique) --- N
Hyper-thyroïdie hypophysaire N ou + +++
Hypo-thyroïdie primaire +++ (>10) -
Hypo-thyroïdie primaire frustre (infra-clinique) ++ (4-10) N
Hypo-thyroïdie secondaire hypophysaire - ou N -
Hypo-thyroïdie secondaire HYPOTHALAMIQUE + (<10) -

RANG A RANG B
- Définitions de l'hyperthyroidie et de la thyrotoxicose - Prévalence hyperthyroidie
- Signes cliniques d'une hyperthyroidie - Complications possibles de l'ophtalmopathie dysthyroïdienne:
- Signes cliniques évocateurs d'une crise aigue thyrotoxique Neuropathie optique compressive, kératite d'exposition"
- Interprétation des dosages hormonaux - Signes biologiques spécifiques (TRAK) et non specifiques
- 3 étiologies les plus fréquentes d'hyperthyroidie - Indications de la scintigraphie thyroïdienne et de l'échographie
- Critères diagnostiques d'une maladie de Basedow - Critères diagnostiques d'une hyperthyroidie iatrogène
- Critères diagnostiques d'un nodule hypersecretant - Principes de la prise en charge thérapeutique d'une hyperthyroidie

HYPOTHYROÏDIE 2018
Item 243 (ex-241)
INSUFFISANCE THYRÉOTROPE
HYPOTHYROÏDIE PRIMAIRE HYPOTHYROÏDIE SECONDAIRE
La plus fréquente > 95% Atteinte hypothalamo-hypophysaire
Prévalence = 5 /1000
TSH
Dosage de T4-L
T4-L ¯
= Profondeur de
l’hypothyroïdie
HYPOTHYROÏDIE PATENTE
HYPOTHYROÏDIE FRUSTRE
= FRANCHE ORIGINE HYPOPHYSAIRE ORIGINE HYPOTHALAMIQUE
Infra-clinique
TSH > 10 mUI/L
TSH ¯ ou normale
TSH = 4 à 10 mUI/L TSH mais < 10-12 mUI/L
T4-L ¯ Inadaptée aux valeurs basses
T4-L anormalement normale Dosable mais inactive
de T4
Facteurs de risque
- Femme : 7,5% femmes et 3% hommes - Syndrome de Turner - Trisomie 21
- Age (10%) - Maladie auto-immune : Diabète auto-immun…
Clinique Biologie
- Asthénie physique & psycho-intellectuelle - Somnolence - Anémie normocytaire normochrome (ou
SYNDROME - Hypothermie - Frilosité acquise macrocytaire) +/- révélant une Anémie de
D’HYPOMÉTABOLISME - Constipation acquise - Bradycardie Biermer dans le cadre d’une PEAI (rare)
- Prise de poids modeste +/- perte d’appétit - Trouble de la coagulation par défaut
d’adhésivité plaquettaire
- Pâle ou jaunâtre (carotinodermie)
CUTANÉ - PHANÈRES à Maladie de Willebrand acquise
- Sèche, squameuse et dépilée
- Anomalie des facteurs de l’hémostase
- Face dorsale des mains : Syndrome du canal carpien
- Hypercholestérolémie ( LDLc)
- Paupières (le matin au réveil) : « Faciès lunaire » - Hyper-tryglicéridémie plus rare par baisse de la
MYXOEDÈME - Laryngée : Voix rauque - Dysphonie à corde vocale dégradation des lipoprotéines
CUTANÉO-MUQUEUX normale et mobile - CPK par infiltration des fibres musculaires
- Trompes d’Eustache : Hypoacousie - Cytolyse : ASAT - LDH
- Langue : Macroglossie et ronflement (SAOS) - Hyponatrémie de dilution : SIADH
- Enraidissement - Crampes & myalgies - Syndrome dépressif
NEURO-MUSCULAIRE - Rare : Tendinites - Arthralgie - Neuropathie périphérique - Syndrome cérébelleux
- Galactorrhée sans gynécomastie - Hyper-PRL si hypothyroïdie primaire avec TSH > 50 mUI/L (rare)
ENDOCRINOLOGIE - Troubles des règles : Oligoménorrhées - Ménorragies - Anovulation
- Trouble de la libido
Formes cliniques
- Atteinte fonctionnelle
• Modification de l’activité et du métabolisme du muscle cardiaque : Bradycardie sinusale - Baisse de la
force contractile
CARDIO-VASCULAIRE • Insuffisance cardiaque et trouble du rythme ventriculaire
- Infiltration : ÉPANCHEMENT PÉRICARDIQUE
• Bruits du cœur assourdis - Cardiomégalie - Microvoltage diffus
• Echographie cardiaque : Confirmation du diagnostic +/- épanchement pleural ou péritonéal
- Coronaropathie : Hypothyroïdie favorise l’athérome coronarien par l’hypercholestérolémie induite
- Etat dépressif, syndrome confusionnel ou une démence
NEURO-MUSCULAIRE
- Myopathie proximale (CPK )
& PSYCHIATRIQUE
- Apnée du sommeil

à Rare : si hypothyroïdie primaire profonde (TSH > 50 et T4-L effondrée)
• En HIVER avec facteur déclenchant (infection, chirurgie, sédatif ou antidépresseur)
COMA - Coma calme - Hypotonique - Hypothermie - ROT lents et décomposés - Bradycardie - Bradypnée -
MYXOEDÈMATEUX Hypotension
- PL +/- Hyper-protéinorachie - Hyponatrémie de dilution
- Diagnostic différentiel : Syndrome de basse T3
COMPLICATIONS - HTA - Pré-éclampsie - Fausse couche - Hémorragie du post-partum (HRP)
MATERNELLES
à Au T1 : la thyroïde fœtale n’est pas fonctionnelle, le développement du SNC est
GROSSESSE COMPLICATIONS FŒTALES dépendant des hormones maternelles : Troubles du développement neuro-
intellectuel - Hypotrophie - Détresse respiratoire aiguë - Prématurité
- T1 : TSH ¯ et T4-L à la limite supérieure de la normale
PARTICULARITÉS - T2 & T3 : TSH normale et T4-L ¯ Seuil spécifique à la
BIOLOGIQUES à Attention de ne pas conclure à tort à une insuffisance grossesse
thyréotrope
Étiologies
HYPOTHYROÏDIE PRIMAIRE
THYROÏDITE AUTO-IMMUNE - Thyroïdite chronique lymphocytaire

54%
THYROÏDITE DE HASHIMOTO

- Auto-anticorps : Anticorps anti-TPO +/- anti-thyroglobuline
- Goitre ferme et irrégulier - Echographie (si doute sur nodule) : Hypoéchogène & hétérogène
- Infiltration lymphocytaire du parenchyme thyroïdien secondaire • Zones hyperplasiques pseudo-nodulaires hyperéchogènes
à une réaction auto-immune (CMH) et facteurs • Vascularisation hétérogène
environnementaux : • Accentuation de la lobulation visible par les incisures créant
à Initialement hyperthyroïdie, évolution vers hypothyroïdie une rétraction du parenchyme prédominant à la face
- +/- Associée à une PEAI (vitiligo, DT1, IS ou I. ovarienne, PR, postérieure des lobes
anémie de Biermer, maladie cœliaque...) - Scintigraphie non systématique (utile si TSH basse) : Fixation
- Complications (1%) : LYMPHOME hétérogène avec des images pseudo-nodulaires hyperfixantes
trompeuses
THYROÏDITE ATROPHIQUE
Myxœdème primaire
Évolution de la maladie de Hashimoto vers 50 ans - Auto-anticorps : Négatifs
(après la ménopause chez les femmes) - Echographie : Glande de taille normale ou diminuée - Hypo-
Absence de goitre échogènicité diffuse - Hétérogène
THYROÏTIDE AUTO-IMMUNE DU POST-PARTUM

Prévalence : 5% des grossesses
- Petit goitre à Résolutive dans l’année le plus souvent
- Initialement : Hyperthyroïdie au 2ème mois du post-partum (souvent inaperçue) et Hypothyroïdie du 3 au 6ème mois
THYROÏDITE NON AUTO-IMMUNE
THYROÏDITE - Thyroïdite granulomateuse post-virale : Inflammation du parenchyme - Douloureuse

SUBAIGUE DE DE QUERVAIN - Initiale : Thyrotoxicose par destruction des follicules thyroïdiens puis hypothyroïdie secondaire à
Rémission
THYROÏDITE SANS - Thyroïdite du post-partum
ANTICORPS
- Silencieuse - Douloureuse
- Etiologies : Les béta-bloquants inhibent la
THYROÏDITE IATROGÈNE • Surcharge iodée : Amiodarone transformation T4 en T3, mais
15% • Anti-thyroïdien de synthèse -Iode 131 - Radiothérapie cervicale ne donnent jamais
• Lithium : Goitre, rarement une hypothyroïdie d’hypothyroïdie
• Traitement anti-thyrosine kinase - Interféron

- Thyroïdite de Riedel (« fibreuse ») compliquant parfois une thyroïdite d’Hashimoto (bactérie ou
parasite)
• Thyroïdite sclérosante ou fibreuse, infiltrant les structures adjacentes
THYROÏDITE INFECTIEUSE à Fibrose médiastinale ou rétro-péritonéale
à Goitre expansif, très dur, pierreux, fixé et compressif = « Mime un cancer anaplasique »
• Biopsie en URGENCE
• Traitement : CORTICOTHÉRAPIE
CARENCE IODÉE - Hypothyroïdie sévère & profonde + Retentissement neuro-cognitif majeur
MALADIES DE SYSTÈME - AMYLOSE - HEMOCHROMATOSE JUVENILE OU POST-TRANSFUSIONNELLE - SARCOÏDOSE - SYNDROME
NÉPHROTIQUE
à Dépistage systématique à 72h de vie des hypothyroïdies primaires (ponction capillaire au niveau du talon) :
Mesure de la TSH sur papier buvard
- Clinique à Retard mental et retard de croissance n’existent plus
HYPOTHYROÏDIE • Ictère prolongé - Constipation - Hypothermie
CONGENITALE • Pleurs rauques - Difficulté à la succion
1 /2 500 • Fontanelles larges - Hypotonie
- Etiologies :
• Dysgénésie thyroïdienne : Athyréose et thyroïde ectopique
• Hypothyroïdie « glande en place » : Hypoplasie de la thyroïde et goitre par trouble de
l’hormonogenèse
- Traitement avant 12 à 15J de vie : L-thyroxine ³ 10 µg/kg/J
INSUFFISANCE THYREOTROPE - HYPOTHYROÏDIE SECONDAIRE

à IRM
- Compression de la région par une tumeur : Adénome- Craniopharyngiome - Méningiome
- Séquelles post-chirurgicales ou post-RT de tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire
- Séquelles de méningites
- Traumatisme crânien - Hémorragie méningée
- Syndrome de Sheehan : Apoplexie hypophysaire - Nécrose hémorragique hypophysaire du post-partum : Hypothyroïdie secondaire -
Insuffisance surrénalienne secondaire - Aménorrhée
- Hypophysite lymphocytaire (post-partum)
- Génétique : Mutation de facteur de transcription de l’ontogenèse pituitaire
Traitement Traitement modifiant les doses de Lévothyroxine
- Lévothyroxine (L-T4) à jeun en 1 prise le matin. À PLEINE DOSE - Augmentation des doses de Lévothyroxine :
- Surveillance : TSH + 6 semaines + 6 mois puis /an • Sulfate de fer - Carbonate de calcium
- Contre-indication : Hyperthyroïdie - Myocardite - IDM récent • Hydroxyde d’alumine - Cholestyramine
- Effets secondaires : - Diminution des doses de Lévothyroxine :
HYPOTHYROÏDIE • Aggravation de trouble cardiaque - Cutané - Diabète induit à INDUCTEUR ENZYMATIQUE
PRIMAIRE - Surdosage à Signe d’hyperthyroïdie • Phénobarbital - Carbamazépine - Sertraline
- Objectif : • Rifampicine - Phénytoïne - Chloroquine
• TSH entre 0,4 - 2 mUI/L - Diminution de la fraction des hormones libres :
• Coronaropathie non contrôlée & âgé : 10mUI/L • Oestrogène
• Grossesse < 2,5 mUI/L
- Lévothyroxine (L-T4)
INSUFFISANCE
- Surveillance : T4-L
THYREOTROPE
- Objectif : T4-L à dose normale ou 1/3 supérieur à la normale - T3-L normale
Situations cliniques
- Âge < 50 ans sans facteur de risque : 1 à 1,5 µg/kg = 50 à 150 µg/J (souvent 75µg/J)
- Sujet > 50-60 ans sans maladie cardiovasculaire : 25 µg/J puis 50 µg/J avec contrôle TSH à 6 semaines
- Coronarien âgé : 12,5 µg/J, augmentation progressive /3 semaines jusqu’à 50 à 150 µg/J
à ECG /semaine +/- Béta-bloquant
- T1 : Augmentation de 25 à 50% de Lévothyrox
- TSH /mois à Objectif < 2,5 mUI/L
RISQUE ÉLEVÉ - TSH > 10 et/ou Ac anti-TPO « + » : Lévothyroxine 25 µg/J, à augmenter progressivement
DE CONVERSION
RISQUE - TSH < 10 avec Ac anti-TPO « + » avec signe clinique et hypercholestérolémie +/- Traitement
INTERMÉDIAIRE
RISQUE FAIBLE - TSH < 10 et Ac anti-TPO « - » : Surveillance TSH à 6 mois puis /an
GROSSESSE - Traitement si TSH ³ 3 mUI/L

RECOMMANDATIONS HAS 2007
Absence de dépistage systématique de l’hypothyroïdie frustre
DÉPISTAGE CIBLÉ
- Femme > 60 ans ayant des antécédents thyroïdiens
- Présence d’anticorps antithyroïdiens
- ATCD de chirurgie ou d’irradiation thyroïdienne ou cervicale
- Traitement à risque thyroïdien : Amiodarone - Lithium - Interféron
- Pendant la grossesse ou post-partum :
• Signe clinique évocateur d’un goitre - Contexte auto-immun - Contexte thyroïdien personnel ou familial
ÉTIOLOGIES DES HYPOTHYROÏDIES
SANS GOITRE AVEC GOITRE

- Thyroïdite lymphocytaire : Atrophie - Post-partum - Thyroïdite d’Hashimoto, post-partum, de Riedel et De Quervain
- Iatrogène : Iode - Radiothérapie - Traitement - Iatrogène - Antithyroïdien de synthèse
- Congénitale : Ectopie et athyréose - Congénitale : Anomalie de l’hormonosynthèse
- Insuffisance thyréotrope - Carence en iode
- Syndrome de résistance à la TSH - Infiltration métastatique
« L’ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ : Fœtus & Thyroïde
HYPOTHYROÏDIE secondaire aux HYPOTHYROÏDIE HYPOTHYROÏDIE

ANTI-THYROÏDIENS de SYNTHÈSE MATERNELLE CONGÉNITALE
- Hypothyroïdie fœtale - Ictère prolongé
- Aplasie du cuir chevelu - Tb. du développement neuro- - Constipation = Retard d’émission du meconium
- Atrésie des choanes intellectuel - Hypothermie
- Fistules oeso-trachéale - Hypotrophie - Pleurs rauques
- Dysmorphie faciale - Détresse respiratoire aiguë - Difficulté à la succion
- Goitre - Prématurité - Fontanelles larges
- Gastroschisis - Hypotonie
« L’ASTUCE du PU » - THYROÏDE & IODE
SURCHARGE en HYPERTHYROÏDIE de type 1 - Pathologie décompensée sous-jacente = Toxicité fonctionnelle

IODE HYPERTHYROÏDIE de type 2 - Toxicité lésionnelle sur les thyréocytes
Amiodarone HYPOTHYROÏDIE - « Effet Wolff-Chaïkoff » important : ¯ Captation iode - ¯ Synthèse hormonale
HYPOTHYROÏDIE - Hypothyroïdie sévère & profonde à Retentissement neuro-cognitif majeur
CARENCE IODÉE HYPERTHYROÏDIE - Rare

RANG A RANG B
- Définition de l'hypothyroidie
- Signes cliniques d'une hypothyroidie
- Anomalies des dosages hormonaux - Prévalence de l’hypothyroidie
- Principales étiologies des hypothyroïdies - Physiopathologie de la thyroidite de Hashimoto
- Principe de l’hormonothérapie substitutive dans l’hypothyroïdie - Signes biologiques spécifiques (...) et non specifiques
- Comprendre les spécificités thérapeutiques du traitement de - Complications liées à l’hypothyroïdie
l’hypothyroïdie chez le sujet âgé et/ou coronarien - Facteurs de risque de l’hypothyroïdie

Pertinence des soins hypothyroïdie

ADÉNOME HYPOPHYSAIRE Item 244 (ex-242)
Tumeurs BÉNIGNES développées aux dépends de l’hypophyse
DECOUVERTE DE L’ADENOME HYPOPHYSAIRE DEVANT UN SYNDROME TUMORAL
Clinique Imagerie : IRM de la région hypothalamo-hypophysaire

(coupe sagittale, axiale et coronale)
CÉPHALÉES Rétro-orbitaires & localisées MICRO-ADENOME MACRO-ADENOME
à Compression des voies optiques Image Image arrondie homogène Diamètre > 10 mm
Gêne visuelle : Altération du champ T1 HYPO-intense ISO-intense
visuel Ne prend pas le contraste : Prise de contraste légère hypo-intense
TROUBLES VISUELS
Difficulté à fixer un point T1 Hypo-intense par rapport au reste par rapport au reste de l’hypophyse et
Sensation de manque de mot à la injecté de l’hypophyse hyper-intense par rapport au
lecture parenchyme cérébrale
Acuité visuelle normale ou basse si T2 Hypo- ou iso-intense Hypo, iso-intense ou Hyper-intense
lésion volumineuse - Compression supérieure : Citerne
Scotome - Hémianopsie ou - Bombe le bord supérieur de opto-chiasmatique - Bandelette
quadranopsie bitemporale l’hypophyse optique ou nerf optique (Hémianopsie
Sinus caverneux : Diplopie (III et IV) Complications - Dévie latéralement la tige bitemporale) - V3
à Début brutal pituitaire - Compression latérale vers le sinus
Céphalées violentes - Bilan OPH sur point d’appel caverneux
Syndrome méningé - Compression inférieure du sinus
Paralysie oculomotrice par sphénoïdal
compression des nerfs crâniens
passant dans le sinus caverneux
APOPLEXIE HYPOPHYSAIRE
Syndrome confusionnel
Trouble visuel par compression du
chiasma
Insuffisance corticotrope aiguë
Imagerie
IRM : Adénome nécrosé ou
hémorragique
Nerfs passant dans le sinus
caverneux
- Nerf oculomoteur (III)
- Nerf trochléaire (IV)
- Nerf trijumeau : Microadénome hypophysaire
* Branche ophtalmique (V1) & Coupe coronale, T1 Macroadénome hypophysaire
maxillaire (V2) Refoulement chiasmatique +
- Nerf abducens (VI) envahissement sinus caverneux
- Craniopharyngiome intra-sellaire : Masse hétérogène à composant multiple hétérogène (tissu, kyste, hémorragie) + Calcification (scanner)
- Kyste de la poche de Rathke
- Méningiome intra-sellaire : Condensation anormale de l’os en regard de la lésion (scanner) - PDC en IRM àDure-mère : épaissie, PDC et
spiculée
- Tumeurs ou infiltrations : Métastases - Sarcoïdose - Histiocytose - Tuberculose - Hypophysite auto-immune

DECOUVERTE DE L’ADENOME HYPOPHYSAIRE DEVANT
UN TABLEAU D’INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE
- Pâle « vieillot »
PAN - - Dépigmentation des aréoles mammaires et des OGE IRM de la région
HYPOPITUITARISME - Peau mince, froide & sèche - Rides hypothalamo-hypophysaire
- Dépilation complète au niveau des aisselles & pubis
- Homme : ¯ Libido +/- impuissance - Testicules petits et mous
à Infertile
INSUFFISANCE - Femme : Aménorrhée - Atrophie de la muqueuse vaginale +/-
GONADOTROPE dyspareunies à Infertile Femme : Dosage basal FSH & LH
Déficit en FSH/LH - Dépilation Homme : Trouble sexuelle + ¯ Testostérone
+ FSH normale
- Déminéralisation osseuse +/- Ostéoporose
- Puberté : Impubérisme ou retard pubertaire +/- retard de
croissance si déficit en GH
- AEG : asthénie, amaigrissement & anorexie - Cortisolémie à 8h (< 30 mg/mL)
- Hypotension - Test au Synacthène
INSUFFISANCE - Hypoglycémie (diminution de la néoglucogenèse hépatique) - Hypoglycémie insulinique ** sur le
CORTICOTROPE - HypoNa+ de dilution (Absence de déficit volémique) cortisol : Pas d’élévation cortisol lors de
Déficit en ACTH - Collapsus cardio-vasculaire vasoplégique par perte de réponse l’hypoglycémie
vasopressive au stress sur facteur de décompensation (infection, - Test à la CRH
IDM, chirurgie) - Test à la métopirone (Absence
NB : Pas de déficit en aldostérone (sous contrôle SRAA) d’élévation du composé S > 100 ng/mL)
INSUFFISANCE
- Clinique moindre que les déficits périphériques : Cf. item 241
THYREOTROPE T4 ¯ avec TSH normal ou ¯
(hypothyroïdie)
Déficit en TSH
Adulte : Asymptomatique
à Le plus fréquent* (car présent dès qu’une des autres hormones Adulte
INSUFFISANCE hypophysaires est déficiente) - Dosage IGF-1
SOMATOTROPE - Diminution de la masse et force musculaire - Adiposité abdominale - Hypoglycémie insulinique sur le GH
Déficit en GH - Fatigue - ¯ Qualité de vie +/- Sur-mortalité cardio-vasculaire - Test à la GHRH
Enfant : Retard de croissance Enfant : Hypoglycémie insulinique sur la GH
Majoration des risques d’hypoglycémie si déficit somatotrope associé :
à un déficit corticotrope. - Absence de réponse de la GH
La concentration en prolactine est normale ou augmentée par diminution du tonus hypothalamique dopaminergique inhibiteur lorsqu’il
existe des déficits en hormones hypophysaires = HYPERPROLACTINÉMIE DE DÉCONNEXION.
NB* : L’insuffisance somatotrope est associée aux autres déficiences en fonction de l’étiologie (Radiothérapie…)
NB** : L’hypoglycémie insulinique n’est pas réalisée chez le diabétique et le coronarien.

DECOUVERTE DE L’ADENOME HYPOPHYSAIRE DEVANT UN SYNDROME D’HYPERSECRETION
HYPERPROLACTINÉMIE
Prévalence chez l’adulte = 1 à 1,5% - L’hyperprolactinémie est responsable d’une inhibition de l’axe gonadotrope
Clinique Médicaments responsables d’une HyperPRL
Inhibition de l’expression du gène KISS1 dans les neurones kiss, ce qui diminue la M - Méthyldopa
sécrétion GnRH et ¯ LH et FSH. A - Antidépresseur (AD3C et IMAO)
- Galactorrhée spontanée ou provoquée (80%) M - Morphinique
- Aménorrhée (90%) - Oligoménorrhée, spanioménorrhée - Anovulation A - Antiémétique : métoclopramide,
à Infertilité dompéridone
- ¯ Libido +/- Dyspareunie - Trouble de l’érection - Gynécomastie (homme) +++ N - Neuroleptique (phénothiazine, halopéridol)
- Déminéralisation osseuse +/- ostéoporose - SIADH
I - Vérapamil = Inhibiteur calcique
- Clinique du syndrome tumoral : Céphalées - Troubles visuels
O - Œstrogène
Diagnostic
HYPERPROLACTINÉMIE > 20 ng/mL (souvent 2 dosages)
Vérifier le chiffre de PRL et écarter une MACROPROLACTINÉMIE (agrégat de PRL)

-> Chromatographie sur gel de la PRL
Grossesse ? Médicaments ? Hypothyroïdie périphérique ? Insuffisance rénale ? Insuffisance hépato-

cellulaire ?
Risque de méningite si agoniste
OUI NON dopaminegique pour macroadénome à
expension au niveau du sinus
sphénoïdae ou après chirurgie car
IRM hypothalamo- baisse du volume tumoral qui peut
+/- Traitement réveler une brèche méningée
hypophysaire
Microadénome < 10 mm Tumeur hypophysaire volumineuse
PRL
> 200 ng/mL <200 ng/mL
+/- Test sous agoniste dopaminergique (peu réaliser en

Macro-prolactinome
pratique)
Macro-prolactinome
Tumeur non prolactinique + HyperPRL de

déconnexion

ACROMÉGALIE
Excès d’hormone de croissance ou GH
Clinique Complications
- Syndrome dysmorphique : Transformation lente & - Cardiopathie hypertrophique spécifique (CMH)
insidieuse • +/- Trouble de la compliance - Syndrome hyperkinétique - I. cardiaque
• Extrémités (mains & pieds) élargies en « battoir » congestive
• Doigts & peau élargis, épaissis, boudinés à Complications cardio-vasculaires : 1ère cause de décès des acromégales
• Nez élargi, pommettes saillantes - Arthropathie mécanique acromégalique périphérique des grosses
• Front bombé, lèvres épaisses articulations
• Rides marquées +/- prognathisme • Genoux - Épaules - Mains - Poignets - Hanches
• Cyphose dorsale, sternum en avant • Radio : Ostéophyte exubérant & ossification des insertions tendineuses
• « Aspect polichinelle » - Rhumatisme acromégalique : Rachis
- Sueurs nocturnes malodorantes • Radio : Spondylose d’Erdheim
- Céphalées Coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux
- Paresthésies des mains +/- Sd. du canal carpien - Aspect biconcave des vertèbres
Douleurs articulaires Concavité exagérée du mur vertébral postérieur
- Asthénie +/- Dépression - Diabète de type II ou secondaire ou intolérance au glucose
- HTA (50%) - Syndrome d’apnée du sommeil : 75%
- Hypercalcémie - Hyperphosphorémie - Goitre multi-nodulaire
- +/- Perte d’audition - Hépatomégalie - Polypes du colon (coloscopie régulière) à Risque élevé de cancer du colon
Dépistage & Diagnostic
Dosage d’IGF-1 à (DÉPISTAGE) Augmenté le DOSAGE de GH seule est
HGPO sur le GH à (DIAGNOSTIC) Absence de freinage de la GH INUTILE.
Triple bilan obligatoire lors de la découverte d’une acromégalie
- Bilan tumoral : IRM hypophysaire
- Bilan du retentissement = Bilan hormonal hypophysaire : TSH/T4 - Cortisol/ACTH 8h - PRL - FSH/LH + œstrogène (F) ou testostérone libre,
biodisponible et totale(H)
- Bilan des complications : BHC - Bilan lipidique - Echographie abdominale - ETT - Echographie thyroïde - GAJ/HbA1c - Polysomnographie
ventilatoire - Coloscopie

HYPERCORTICISME OU SYNDROME DE CUSHING
Excès chronique de glucocorticoïde
Clinique = Effet catabolique des glucocorticoïdes
- Amyotrophie au niveau des ceintures et de l’abdomen - Nuque en « bosse de bison » - Augmentation du rapport
- Fatigabilité à la marche : « manœuvre du tabouret » taille/hanche
- Atrophie cutanée et sous-cutanée : cicatrisation lente - Hyperandrogénie : Hirsutisme - Acnée
- Peau amincie/Ecchymoses - Vergetures larges (>1cm) - Ostéoporose (os trabéculaire) par diminution de la formation
pourpres et horizontales osseuse :
- Visage érythrosique, congestif avec • Côtes & vertèbres
varicosités/télangiectasies, arrondi, bouffi - Aménorrhée - Spanioménorrhée
- Hypertrophie des boules de Bichat - Baisse de la libido & impuissance
- Poids (10kg) facio-tronculaire « androïde » - HTA modérée +/- OMI
- Comblement du creux sus-claviculaire - Troubles psychiatriques : Irritabilité - Anxiété - Insomnie nocturne -
Dépression - Psychose hallucinatoire (rare)
Biologie
- Intolérance aux glucides +/- Diabète - Alcalose hypokaliémique
- NFS : Hyperleucocytose à PNN - Lymphopénie - Polyglobulie - Hypercalciurie modérée +/- responsable de lithiases
Diagnostic
HYPERCORTICISME
Cortisol libre urinaire des 24h

Et/ou freinage minute à 00h avec dosage du
cortisol à 8h
Et/ou cortisol plasmatique (ou salivaire) à 00h
CLU normal
CLU élevé > 3 ou 4 N
Freinage minute normal < 18 ng/mL ou < 50
Test de freinage minute anormal avec cortisol > 18 ng/mL ou > 50 nmol/L
nmol/L
Cortisol 00h > 50 nmol/L
Cortisol 00h < 50 nmol/L
Pas d'hypercorticisme Freinage standard à la DXM (non utilisé) = Anormal -

Hypercorticisme prouvé
Dosage ACTH
ACTH bas
ACTH normale ou élevée = ACTH-DÉPENDANT
= ACTH-INDÉPENDANT
IRM hypophysaire
Test freinage fort DXM
Adénome surrénalien Test à la CRH et métopirone (Minirin : non utilsé)
Corticosurrénalome malin
TEST NÉGATIF TEST POSITIF

IRM normale IRM : MICRO-adénome
Pas de freinage Freinage partiel - Réponse de
l'ACTH
Sécrétion ectopique
d'ACTH Maladie de Cushing
cf. HTA endocrine
NB 1 : L’ACTH est à doser en regard d’un dosage du cortisol

Le test au Minirin® n’est pas utilisé en routine, sauf si récidive (en pré-opératoire par exemple), car se re-positive rapidement.

ANATOMIE de l’HYPOPHYSE Impact de la CHIRURGIE d’ADÉNOME HYPOPHYSAIRE SÉCRÉTANT
- Chirurgie :
•
MICRO-adénome de l’hypophyse : Adénomectomie par voie
TRANS-SPHÉNOÏDALE
• MACRO-adénome ou lésion hypothalamique : Adénomectomie
par voie trans-frontale si extension supra sellaire importante
- Les cellules hypophysaires SAINES (en dehors de l’adénome) :
• AVANT chirurgie : HYPO-sécrétion hormonale par rétro-contrôle
des cellules
hyper-sécrétantes de l’adénome.
• APRÈS chirurgie : HYPO-sécrétion hormonale par INERTIE.
à Nécessité de supplémentation le temps que les cellules
saines reprennent leur activité et arrêter le traitement après
vérification de la reprise de fonction des cellules hypophysaires

RANG A RANG B
- Identifier les éléments d'un syndrome tumoral neuro-hypohysaire
- Signes cliniques orientant vers une hypersécrétion - Prescrire un bilan hormonal ante-hypohysaire "statique"
anté-hypophysaire - Indications de l'IRM hypophysaire en fonction du contexte clinique
- Identifier un tableau d'insuffisance anté-hypophysaire associée et biologique
- Connaître les signes d'un diabète insipide - Rechercher autres causes hyperprolactinémie si adénome
prolactine suspecté

INSUFFISANCE SURRÉNALE CHEZ L’ADULTE & ENFANT
Item 245 (ex-243)
INSUFFISANCE SURRÉNALE LENTE

Prévalence = 1/ 10 000
Hormones sécrétées par la surrénale
- CORTISOL (régulé par l’ACTH) à La sécrétion du cortisol suit un rythme nycthéméral (minimum à 00h - Pic à 8h)
• Hyperglycémie (Néoglucogenèse) - Catabolisme protidique - Lipogenèse viscéral & facio-tronculaire
• Inhibition de la sécrétion d’ADH - Stimule le SNC - Anti-inflammatoire & Antipyrétique - Stimule le tonus
CORTEX vasculaire
SURRÉNALIEN • Effet minéralocorticoïde à forte dose
- ALDOSTÉRONE (régulée par rénine et angiotensine) : Effet minéralocorticoïde
• Hypernatrémie (Rétention Na+) - Hypokaliémie (Excrétion de K+) à Sécrétion préservée si insuffisance
surrénalienne corticotrope
- ANDROGÈNE SURRÉNALIEN (DHEA) (régulé par l’ACTH) : Pillosité
MÉDULLOSURRÉNALE - ADRÉNALINE - NORADRÉNALINE
Examens INSUFFISANCE SURRENALE LENTE PRIMAIRE INSUFFISANCE SURRENALE LENTE SECONDAIRE « HAUTE »
complémentaires « BASSE » Insuffisance corticotrope
Biologie à 1ère intention
Cortisol HYPO-Cortisolémie à 8h HYPO-Cortisolémie
Aldostérone HYPO-aldostérone Aldostérone normale
Rénine HYPER-réninisme Rénine normale
ACTH HYPER-ACTH à 8h HYPO-ACTH ou normale avec SDHEA ¯
Test au synacthène (ACTH) négatif ou insensible
Tests Test au synacthène négatif Test à la Métopirone négatif
Test par hypoglycémie insulinique négatif
- HYPERKALIÉMIE à ECG
- Acidose hyperchlorémique distale (type 4)
Autres TA < 16
- Hyponatrémie « de dilution » par SIADH
- HYPONATRÉMIE de déplétion (par perte de sel)
- Hypoglycémie si insuffisance antéhypophysaire globale
avec hypernatriurèse = HIC
- Absence de perte sodée
- Anémie modérée normochrome normocytaire
- Absence d’hyperkaliémie car aldostérone normale
- Leucopénie - Hyper-éosinophilie
- Hypercalcémie (hypervitaminose D)
- Hypoglycémie
Clinique
Asthénie VESPÉRALE - Anorexie - Amaigrissement - Dépression
Hypotension +/- orthostatique - Trouble digestifs - Nausées +/- Déshydratation globale : DEC - Crampes musculaires & pseudo-paralysie
Nb : Nourrisson : Hypoglycémie - Hypotonie - Convulsion - Ictère cholestatique - Hypotension artérielle
- Mélanodermie cutanée ( ACTH) : Hyperpigmentation des zones Pâleur cutanée
exposées ou non au soleil, zones de frottement, plis palmaires & +/- signe d’insuffisance anté-hypophysaire - Sd. tumoral
ongles (pseudo acanthosis nigrans) Collapsus (SIADH) = Hyperhydratation intracellulaire PURE
- Mélanodermie muqueuse : Taches ardoisées sur la muqueuse NB : Le dosage de l’aldostérone n’est pas aussi
buccale - Liseré gingival complexe que dans l’hyperaldostéronisme primaire.
+/- Symptômes associés
- Pathologie auto-immune : Hypothyroïdie, vitiligo - SAPL - Hypogonadisme - Hypothyroïdie centrale
- Tuberculose - Diabète insipide
- Tumeurs : Poumon - Digestif - Rein - Sein - Lymphome - Mélanome - Céphalées - Troubles visuels
Diagnostic positif
- Insuffisance surrénalienne < 50 ng/mL ou < 138nmol/L ou < 5µg/dL
CORTISOLÉMIE À 8h à Entre 50 et 180 ng/mL (138nmol/l à 500nmol/l) (5µg/dL à 18 µg/dL ): Test dynamique indispensable
à Si > 180 ng/mL ou > 500nmol/L ou > 18µg/dL : Absence d’insuffisance surrénalienne
MESURE DE L’ACTH À - Insuffisance surrénalienne primaire > 100 pg/mL
8h NB : Un taux normal d’ACTH n’élimine pas une insuffisance surrénalienne secondaire
- Insuffisance surrénalienne primaire :
ALDOSTÉRONE
• Aldostérone normale ou basse (position couchée et DEBOUT) - Rénine élevée
& RÉNINE
- Insuffisance surrénalienne secondaire : Rénine et aldostérone normale

à Injection 0,25 mg IM ou IV (analogue de l’ACTH) + Dosage de la cortisolémie à 30 minutes et/ou 1h
- Insuffisance surrénalienne : Réponse insuffisante au test au Synacthène® < 180 ng/mL
TEST AU NB : Une réponse normale, élimine une insuffisance surrénalienne primaire mais n’élimine pas un insuffisance
SYNACTHÈNE® corticotrope (haute)
- Suspicion d’insuffisance corticotrope : Hypoglycémie insulinique (CI : Coronaropathie - Epilepsie) - Test à
Métopirone - Test à la CRH
- Femme enceinte ou sous contraception Oe-Pg : Valeur seuil de cortisol plus élevée car augmentation de la
CAS PARTICULIERS protéine porteuse du cortisol.
- Enfant : Absence de rythme circadien de la sécrétion de cortisol : Répéter les dosages
Traitement
Ne pas attendre les résultats des dosages hormonaux pour traiter si suspicion d’insuffisance surrénalienne.
- +/- Supplémentation sodée chez le nouveau-né pendant les 1er mois de vie.
TRAITEMENT - Glucocorticoïde: Hydrocortisone 15 à 25 mg/J (en 2 à 3 prises avant 17h) à Prise sur toute la journée.
SUBSTITUTIF A VIE - Minéralocorticoïde: Fludrocortisone : 50 à 150µg/J (en 1 à 2 prises) à Non nécessaire dans l’insuffisance
corticotrope (haute).
- Carte d’insuffisant surrénalien +/- Bracelet ou collier alerte
- Comprimés d’hydrocortisone +/- fludrocortisone - Hydrocortisone injectable en réserve (obligatoire)
EDUCATION - Régime normo-sodé
THERAPEUTIQUE - Éviter l’auto-médication : Laxatif - Diurétique - Millepretuis - Réglisse - Jus de pamplemousse
- Adapter le traitement oral glucocorticoïde : chaleur, exercice physique, voyage, chirurgie, choc émotionnel à
Cf. infra.
Surveillance
Surdosage en hydrocortisone Gonflement et rougeur du visage - Prise de poids - HTA - Signes osseux,
CLINIQUE métaboliques et CV
Surdosage en fludrocortisone OMI - HTA
Sous-dosage Hypotension - Fatigue - Nausée
- Hydrocortisone : Normalité du ionogramme sanguin
BIOLOGIQUE ON NE DOSE PAS LES HORMONES DANS LE SUIVI
- Fludrocortisone : Normalité de la rénine plasmatique
Étiologies
AUTO-IMMUNE à Scanner : ATROPHIE DES SURRÉNALES
80% Adulte & 20% Enfant - Isolée
Prédominance féminine : 3F/1H - Associée à des maladies auto-immunes : Auto-anticorps anti-21-hydroxylase
à Cause la plus fréquente chez les • Syndrome APECED = PEAI 1 (Autosomique récessive) : Mutation AIRE
enfants et adultes Hypoparathyroïdie - Candidose - Insuffisance surrénale
INSUFFISANCE SURRENALE LENTE PRIMAIRE « BASSE »
Rare : Hépatite - Malabsorption - Hypogonadisme - Hypoplasie de l’émail dentaire -

Vitiligo - Alopécie - Maladie de Biermer - Hypothyroïdie - Diabète - Maladie
cœliaque …
• Polyendocrinopathie auto-immune de type 2 = PEAI 2 (Autosomique dominant) :
Syndrome de Schmidt
Thyroïdite d’Hashimoto ou maladie de Basedow - Diabète de type 1
Rare : Myasthénie - Vitiligo - Gastrite - Biermer - Alopécie - Ovarite (insuffisance
Glande surrénale atrophique ovarienne : Ac anti-ovaire)
à Radiographie de thorax : +/- signe de tuberculose
TUBERCULOSE BILATÉRALE DES à Scanner : Augmentation de taille des surrénales puis atrophie avec calcifications
SURRÉNALES bilatérales
10%
Tuberculose surrénale
- Par infection opportuniste : CMV - Toxoplasmose - BK - Mycobactérie ou pathologie
VIH maligne (lymphome)
- Iatrogène : Kétoconazole - Rifampicine

- Surrénalectomie bilatérale
IATROGÈNE - Anticortisolique de synthèse (kétokonazole)
- Nécrose hémorragique due à une thrombopénie à l’héparine
MÉTASTASES BILATÉRALES - Poumon - Rein - Sein – ORL - Mélanome
LYMPHOMES -
MALADIES INFILTRATIVES - Sarcoïdose - Amylose
- Tumeurs surrénaliennes et hypophysaires à expression
SD. de CARNEY endocrinienne
- Myxome cardiaque - Lentigines + Hamartomes Hémorragie bilatérale des
INSUFFISANCE SURRENALE LENTE PRIMAIRE « BASSE »
cutanées pigmentés surrénales

VASCULAIRES -
État de choc - Thrombose des surrénales
Nécrose des surrénales -
Hémorragie bilatérale des surrénales sur méningite à ABSENCE DE MÉLANODERMIE
méningocoque
- Physiopathologie : Cortisol & aldostérone non synthétisés à URGENCE DIAGNOSTIQUE
• Les précurseurs s’accumulent en amont du bloc et sont dérivés par la voie des
androgènes
BLOC ENZYMATIQUE CHEZ = Mutation du gène STAR : Déficit en 21-OH hydroxylase ou déficit en 11 béta-
L’ENFANT hydroxylase (rare)
1 / 15 000 nouveau-né à Ambiguïté sexuelle chez la jeune fille
Hyperplasie congénitale des à Hyper-virilisation chez le jeune garçon - Hyperpilosité - Pigmentation du scrotum
surrénales (AR) - Dépistage des formes néonatales obligatoire (Guthrie) : Dosage 17OH-progestérone
à Cause la plus fréquente chez les
élevé
nourrissons
Un dosage normal de 17OH-progestérone n’élimine pas le diagnostic d’i. surrénalienne du
CONSEIL GÉNÉTIQUE
nouveau-né
- Une dose d’hydrocortisone trop faible chez ces enfants entraine :
• Stimulation de l’ACTH par perte du rétrocontrôle négatif
• Activation de la stéroïdogénèse à EXCES D’ANDROGÈNE du au bloc enzymatique
• Accélération de la vitesse de croissance à Risque de petite taille à l’âge adulte
à Importance de l’éducation thérapeutique parentale
ADRÉNOLEUCODYSTROPHIE - Maladie peroxysomale diagnostiquée entre 2 et 10 ans avec atteinte neurologique
Récessive liée à l’X à Dosage des acides gras à chaînes longues. Traitement : Greffe de Moelle osseuse
SYNDROME DE RÉSISTANCE À - Maladie d’Addison
L’ACTH - Alacrymie
Autosomique récessif - Achalasie du cardia
« L’ASTUCE du PU » - INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE &

ASPECT SCANNOGRAPHIQUE
Quel diagnostic évoquer en fonction de l’aspect au TDM ?
SURRÉNALES ATROPHIÉES SURRÉNALES HYPERTROPHIÉES BLOC ENZYMATIQUE
- Insuffisance surrénalienne - Hématome surrénal
auto-immune (AVK/NACO/SAPL)
- Tuberculose ancienne - Tuberculose récente
- Adrénomyéloneuropathie - Lymphome - Métastase - Infection
(SIDA…)
- Interruption d’une corticothérapie prolongée
INSUFFISANCE SURRENALE LENTE
- Tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire

- Auto-immune : Hypophysite
SECONDAIRE « HAUTE »
- Granulomatose : sarcoïdose
- Traumatisme
- Chirurgie hypophysaire
- Radiothérapie
- Syndrome de SHEEHAN = Nécrose brutale de l’hypophyse
(pituitaire) à l’occasion d’un choc
hypovolémique/hémorragique dans le post-partum
• Aménorrhée du post-partum avec absence de montée
laiteuse.
• Biologie : Cortisol - ACTH - FSH - IGF-1 : ¯
TOUTE HYPONATRÉMIE (HIC) CHEZ UN SUJET EN DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE EST UNE INSUFFISANCE SURRÉNALE JPDC
= HIC + DEC

« L’ASTUCE du PU » - DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE DE L’INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
(y compris sans symptomatologie évocatrice)
- Affections auto-immunes multiples orientant vers une poly-endocrinopathie multiple de type 1 ou 2 : DT1 - Dysthyroïdie auto-immune -
Hypoparathyroïdie…
- Incidentalome bilatéral des surrénales
- Patient atteint du SIDA avant introduction de Rifampicine® ou Kétoconazole®
- Interrogatoire révèlent la prise récente de corticoïde systémique
- Pathologie hypothalamo-hypophysaire susceptible de retentir sur la fonction antéhypophysaire
INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUE

URGENCE EXTRÊME
Facteurs de risque
- ATCD d’insuffisance surrénale aiguë (RR : 2,9) - Sexe féminin
- Insuffisance surrénalienne primaire - Diabète insipide
- Insuffisance corticotrope post-corticoïde - Comorbidité : Asthme - Diabète
Clinique Biologique
- Déshydratation extracellulaire +/- HIC : Pli cutané - HypoTA
à Collapsus résistant au drogues vasopressives - Hémoconcentration - Insuffisance rénale aiguë
- Confusion - Hyponatrémie - Hyperkaliémie
- Crises convulsives secondaires à une hypoNa+ et hypoglycémie - Hypoglycémie
à Coma - Acidose métabolique
- Anorexie - Nausées, vomissement - Douleurs abdominales - - Anémie - Hyperlymphocytose - Hyperéosinophilie
Diarrhée - Natriurèse conservée
- Douleurs diffuses : Douleurs musculaires - Céphalée - +/- Hypercalcémie.
- Fièvre
Diagnostic positif Etiologies
- Insuffisance surrénale chronique décompensée :
Si insuffisance surrénalienne ultérieure ne pas attendre les résultats • Vomissement, diarrhée - Infection - IDM - Stress - Fracture,
pour traiter ! chirurgie, anesthésie
- Sinon : Dosage sanguin : HYPO-cortisol - HYPER-ACTH - Bloc enzymatique surrénalien complet
- Enfant : Rénine - Hémorragie bilatérale des surrénales
- Apoplexie hypophysaire - Choc émotionnel
Traitement
- 100 mg d’hydrocortisone IV ou IM (à défaut SC)
DOMICILE - Transport médical en milieu hospitalier
- Corriger l’hémodynamique & trouble hydro-électrolytique
• Remplissage NaCl 0,9% 500mL en 15min Surveillance
• Perfusion NaCl 0,9% 1L IV la 1ère heure puis adaptée PA, FC, FR, O2 - Diurèse - Température
• Si hypoglycémie : G30% 2 ampoule en IV bolus à renouveler si besoin Glycémie - Conscience
- Dose initiale : Hydrocortisone 100mg IVD ou IM Ionogramme sanguin après 4-6h
HOPITAL - Perfusion : Hydrocortisone 100mg/J en IVSE ECG si hyperkaliémie
- Puis relai : 3 x Dose habituelle d’hydrocortisone PO (répartition en 3 prises)
- Chez insuffisance surrénalienne primaire : Reprendre fludrocortisone lorsque dose d’hydrocortisone < 50mg/J
- Traiter le facteur déclenchant
En QCM : TAUX DE CORTISOL en FONCTION DES UNITÉS
- Cortisolémie à 8h normal > 180 ng/mL ou > 500nmol/L ou > 18µg/dL

- Cortisol libre urinaire des 24h normal < 100µg/24h ou < 10mg/24h
- Cortisol 00h normal < 18ng/mL ou < 50nmol/L ou < 1,8µg/dL
- Test de freinage minute normal < 18ng/mL ou < 50nmol/L ou < 1,8µg/dL
- Cortisolémie normale après Test au Synacthène > 180 ng/mL ou > 500nmol/L ou > 18µg/dL

ARRÊT D’UNE CORTICOTHÉRAPIE
Conduite à tenir
L’arrêt d’une corticothérapie expose :
- Rebond de la maladie causale Tout patient en décroissance de corticoïde ou arrêt d’un traitement par glucocorticoïde doit être
- Insuffisance corticotrope considéré comme potentiellement en insuffisance corticotrope (insuffisance haute)
- Syndrome de sevrage en - Prednisone > 20mg pendant > 3 semaines
corticoïde - Corticoïde + inhibiteur enzymatique du cytochrome P450
- Ayant présenté sous traitement un syndrome de Cushing iatrogène
à Dose de glucocorticoïde SUPÉRIEURE à la dose substitutive (5 à 7 mg/J de prednisone)
- Pas de traitement de substitution
Il est possible de réaliser un test
- Si stress majeur : Augmentation des glucocorticoïdes ou hydrocortisone
d’hypoglycémie insulinique, très spécifique
à Glucocorticoïde INFÉRIEUR à 5mg/J de prednisone
mais agressif
- Hydrocortisone 20mg le matin
- Après 2 à 4 semaines (< 1 mois) de substitution pas hydrocortisone : ÉVALUATION HORMONALE
• Cortisolémie à 8h ou cortisolémie > 50 ng/mL après Synacthène (ou métopirone) > 180 ng/mL = FONCTION SURRÉNALE NORMALE
• Cortisolémie à 8h < 50 ng/mL ou cortisolémie après Synacthène (ou métopirone) < 180 ng/mL : insuffisance surrénalienne àTraitement
substitutif continué
+ 3 à 6 mois : Dosages hormonaux réévalués
+ 6 à 12 mois : Récupération d’une fonction surrénalienne normale
Pour comprendre
- La cortisone ou hydrocortisone possède un rétrocontrôle sur l’axe corticotrope plus faible que les corticoïdes de synthèse
• La substitution des corticoïdes de synthèse par l’hydrocortisone n’abolit pas complètement le rétrocontrôle mais est fortement
diminué.
- Cela permet une sécrétion physiologique de cortisol par les surrénales.
« L’ASTUCE du PU » - ADAPTATION des DOSES d’HYDROCORTISONE

Nb : En cas de stress survenant le SOIR, débuter l’augmentation des doses en commençant le soir même.
Les doses de fludrocortisone ne sont pas modifiées.
STRESS MINIME - Infection minime SANS FIÈVRE Absence d’adaptation
- Intervention dentaire ( AL)
- Maladie sub-fébrile < 38,5°C Dose totale = 25 mg d’hydrocortisone
STRESS MINEUR - Stress émotionnel ou DOUBLER le dose habituelle le jour de l’intervention
- Chirurgie de paroi ET RÉPARTIR SUR LA JOURNÉE
- Voyage en avion > 6h - Sport intense
- Traumatisme léger (entorse)
- Maladie sévère avec fièvre > 38,5°C Dose totale = 50-75 mg d’hydrocortisone
- VOMISSEMENT ou TRIPLER le dose habituelle X 48h à partir du jour de l’intervention
STRESS MODÉRÉ - Chirurgie vasculaire, orthopédie ou ET RÉPARTIR SUR LA JOURNÉE (Si vomissements incessant : IM ou IV)
cholécystectomie
STRESS MAJEUR - Chirurgie lourde, cardiaque Dose totale = 100-150 mg d’hydrocortisone /J (= 50mg x 4/J) à
- Choc septique débuter 2h avant l’intervention pendant 48-72h

RANG A RANG B
- Définitions de l’insuffisance surrénale - Prescrire et interpréter le dosage de l'ACTH à 8h
- Caractéristiques semiologiques : 2 types - Principales causes d'insuffisance surrénalienne de l'adulte
d'insuffisance surrénale lente : périphérique et - Connaitre les autres causes d'insuffisance corticotrope
centrale - Caractéristiques pharmacologiques et bioéquivalences des principaux corticoïdes
- Signes cliniques et biologiques - Education thérapeutique de l'insuffisant surrénalien chronique
- Savoir doser la cortisolémie à 8h - Surveillance du traitement de l'insuffisance surrénalienne = clinique
- Principes du test au synacthène - Savoir confirmer le diagnostic
- 2 principales causes d'insuffisance corticotrope: - Causes de décompensation de l'insuffisance surrénale traitée
corticothérapie et tumeur de la région - Savoir que l'insuffisance surrénale aigue peut être révélatrice de la maladie
hypothalamo-hypophysaire - Principes de la prévention de l'insuffisance surrénale aiguë
- Principes généraux de la prise en charge de - Adaptation pharmacologique de l'insuffisance surrénale aigue en cas de stress
l'insuffisance surrénale aiguë - Physiopathologie de l'insuffisance surrénale chez l'enfant
- Savoir que l'insuffisance surrénale aigue est une - Spécificités du diagnostic biologique d'insuffisance surrénale chez l'enfant
urgence vitale - Insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson (déficit en 21 Hydroxylase)

OBÉSITÉ CHEZ L’ADULTE
Item 253 (ex-251)
Épidémiologie
Maladie multifactorielle - Maladie chronique : « état qui met en jeu le bien-être physique »
Prévalence mondiale en augmentation : Surpoids 40% (2016) - Obèse 13% (2016) IMC
En France, prévalence : Obésité = 17% - Surpoids = 50% - Gradient social (pauvreté) = poids /taille2
- Maladie évolutive : Prise de poids - Obésité constituée - Perte de poids - Rechute
Formes cliniques
SURPOIDS - 25 < IMC < 30 kg/m2
OBÉSITÉ GRADE I MODÉRÉE - IMC : 30 - 35 kg/m2 à Chez les asiatiques, obésité : IMC > 25 kg/m2
OBÉSITÉ GRADE II SÉVÈRE - IMC : 35 - 40 kg/m2
OBÉSITÉ GRADE III MORBIDE - IMC ³ 40 kg/m2
Localisation du tissu adipeux
TISSU ADIPEUX - Quantifié : imagerie de coupe (scanner ou IRM) Masse grasse :
VISCÉRAL - Corrélation avec TOUR DE TAILLE (mi-distance entre le rebord costal inférieur et EIAS Homme 10 à 15%
Tissu adipeux sous- sur la ligne médio-axillaire) Femme 20 à 25%
cutané - Facteurs de risque : Cardio-cardiovasculaire et métabolique (diabète de type II)
TISSU ADIPEUX - Dépôts de triglycérides dans les tissus insulino-sensibles non destinés à ce stockage (muscle, foie et coeur)
ECTOPIQUE - Facteurs de risque : Métabolique
Étiologies = Bilan énergétique positif
- Prévalence : 2-3 % à Obésité monogénique à pénétrance variable, gène codant pour RÉCEPTEUR DE LA
GÉNÉTIQUE MÉLANOCORTINE DE TYPE 4
• Gène associé à l’obésité sévère
- Obésité polygénique (> 150 gènes) avec un effets faibles à Interaction avec l’environnement
- AUGMENTATION DES APPORTS CALORIQUES - Disponibilité alimentaire - Tailles des portions - Densité
calorique …
ENVIRONNEMENTAL - DIMINUTION de L’ACTIVITÉ PHYSIQUE - AUGMENTATION DE LA SÉDENTARITÉ
- TROUBLE DU COMPORTEMENT ALIMENTAIRE
- Facteurs psychologiques, sociaux et environnementaux : Stress - Anxiété - Dépression
- Arrêt du tabac - Privation de sommeil
SECONDAIRE - Facteurs iatrogènes : médicaments (Neuroleptiques, corticoïdes, Antidépresseurs, Insuline…)
Rare - Hormones : Hypothyroïdie -Hypercorticisme
- Obésité hypothalamique
Complications
Les complications en gras sont les plus fréquentes lors d’une obésité abdominale
- Insulino-résistance - Gonarthrose
METABOLIQUE - Diabète de type 2 OSTÉO-ARTICULAIRE - Coxarthrose
- Dyslipidémie - Lombalgies
- Syndrome d’apnée du sommeil - Mycoses des plis
RESPIRATOIRE - Hypoventilation alvéolaire CUTANÉE - Lymphœdèmes
- Insuffisance respiratoire - Lipo-œdèmes
- Hypertension artérielle RÉNALE - Hyalinose segmentaire et focale
- Hypertrophie ventriculaire gauche - Protéinurie
CARDIO-VASCULAIRE - Coronaropathie - Syndrome des ovaires polykystiques
- AVC - Insuffisance cardiaque REPRODUCTION - Troubles de la fertilité
- Thrombose veineuse - Hypogonadisme
NEUROLOGIQUE - Hypertension intracrânienne NÉOPLASIQUE - Prostate - Cancers digestifs - Sein -
idiopathique Endomètre
- Dépression - Stéatose hépatique - NASH
PSYCHO-SOCIALE - Discrimination DIGESTIVE - Lithiases biliaires
- Diminution de la qualité de vie - Hernie hiatale - RGO
Interrogatoire
- Anamnèse pondérale - Evaluation du comportement alimentaire
• ATCD familiaux d’obésité • Consommation - Type d’aliment - Tb. du comportiment alimentaire
• Poids de naissance • Achat, stockage, préparation alimentaire - Lieu - Horaire
• Age d’installation de l’obésité • Durée des repas - Usages sociaux, familiaux et culturels
• Poids maximal & minimal • Tachyphagie : Durée du repas < 20 minutes
• Circonstances déclenchantes • Hyperphagie prandiale : Repas hypercalorique
• Tentatives antérieures de contrôle du poids - Evaluation de l’activité physique
• Phases de l’obésité - Evaluation psycho-comportementale
- Recherche de complications
Clinique - Examens complémentaires
- Poids - Taille - IMC - TENSION ARTÉRIELLE NFS - IONOGRAMME SANG
- Tour de taille : Obésité abdominale : URÉE/CRÉATININE - GLYCÉMIE À JEUN
• Femme > 80-88 cm - Homme > 94-102 cm BILAN LIPIDIQUE À JEUN - BILAN HÉPATIQUE - URICÉMIE
- Recherche de tablier et de signes cliniques d’obésité secondaire ECG de repos
TRAITEMENT
IMC 25 - 27 kg/m2 27 - 30 kg/m2 30 - 35 kg/m2 35 - 40 kg/m2 > 40 kg/m2

RHD + + + + +
Médicaments - Si comorbidités + + +
Chirurgie - - - Si comorbidités +
RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES = Modification thérapeutique du mode de vie
RÉGIME RESTRICTIF (quantité) ADAPTÉ à la corpulence : Déficit de 500 à 750 kcal /jour par rapport aux apports habituels
- Baisse de la prise alimentaire extra-prandiale - Diminution des aliments à densité énergétique élevée SUIVI
• Apports caloriques à Objectif : Diminution de ¼ des apports estimés à Rétablir un rythme alimentaire RÉGULIER
- Reprise activité physique : Cible > 150 minutes /semaine
- Soutien psychologique
- ORLISTAT (Xénical) : Inhibition partielle des lipases digestives à Surpoids avec facteurs de risque ou Obésité
MÉDICAMENTS - Aux Etats-Unis : Locarsérine (agoniste sélectif des R. 5-HT2C) - Phentormine (anorexigène) + Topimarate
(anticonvulsif)
CHIRURGIE
CHIRURGIE BARIATRIQUE
60 000 /an en France
Sujet > 18 ans
RÉVERSIBLE IRRÉVERSIBLE
Sleeve
RESTRICTIVE + MALABSORPTIVE
RESTRICTIVE PURE RESTRICTIVE PURE
Supplémentation en B9 & B12 - Fer
+/- Supplémenta/on en B12 Supplémentation en B12
Vitamine D
ANNEAU GASTRIQUE
AJUSTABLE SLEEVE GASTRETOMY COURT-CIRCUIT GASTRIQUE
Baisse de 15% du poids Chirurgie la plus fréquente By-pass en"Y"
By-pass
Gastrectomie longitudinale Baisse de 35-45% du poids
Baisse de 20% du poids
DÉRIVATION
GASTROPLASTIE VERTICALE BILIO-PANCRÉATIQUE
Peu réalisé en praNque
Anneau
Particularité de la chirurgie
Chirurgie restrictive Chirurgie malabsorptive Chirurgie mixte (combinée)
- Réduction des apports solides - Malabsorption graisse - Poche gastrique (10 à 20 mL)
- Intolérance alimentaire - Syndrome du grêle court - Absorption duodénale nulle
- Risque de vomissements importants - Absorption duodénale nulle - Malabsorption des graisses
- Réduction des volumes (Sleeve gastrique) - Anse borgne (pullulation) - Grêle commun majoritaire (> 50%)
- Absorption duodénale respectée - Anse borgne (pullulation)
Contre-indications de la chirurgie bariatrique
- Troubles cognitifs ou mentaux sévères
- TCA sévère et non stabilisé
- Incapacité au suivi médical
- Dépendance à l’alcool ou substance psychoactive
- Absence de prise en charge médicale préalable
- Maladie mettant en jeu le pronostic vital à court et moyen terme
- Contre-indication à l’anesthésie générale

SUIVI MULTIDISCIPLINAIRE MÉDICAL POST-OPERATOIRE
- POIDS - Comorbidités et traitement - Alimentation - Supplémentation - Complications +/- Suivi psychologique

Examens 3 mois 6 mois 12 mois 1 /an
- Ionogramme sang - Créatinine - Glycémie x x x x
- NFS x x x x
- Fer sérique - Ferritine x x x
- Albumine - Pré-albumine x x x
- Calcium - Phosphore - Zinc - Sélénium x x x
- PTH - Vitamine D - Ostéodensitométrie x x
- Vitamine A - B9 - B12 - B1 x x x
- Composition corporelle x x x x
- TOGD (anneau) x x x
« L’ASTUCE du PU » - CHIRURGIE BARIATRIQUE CHEZ UNE FEMME EN ÂGE DE PROCRÉER
UNE CONTRACEPTION EFFICACE EST NÉCESSAIRE AVANT LA CHIRURGIE ET 18 MOIS APRÈS LA CHIRURGIE.
- La grossesse est une contre-indication à la chirurgie bariatrique.
- Une grossesse dans les 18 mois après chirurgie bariatrique n’est pas recommandée :
• Le suivi de ces femmes est compliqué quant aux supplémentations vitaminiques que l’on peut donner
• Les carences vitaminiques chez la mère peuvent avoir un effet sur le développement fœtal.
COMPLICATIONS DE LA CHIRURGIE BARIATRIQUE
- MTV/EP
POST- - Sepsis
OPÉRATOIRES
- Hémorragie
PRÉCOCES - Hernie interne : Mésocolon - Petersen - Mésentère
- Ulcère anastomotique - Sténose +/- Occlusions (sur hernie interne le plus souvent)
- Marqueurs : Albumine - Pré-albumine +/- Anasarque
CARENCES - Mécanisme : Diminution spontanée des apports - Diminution de l’absorption des protéines (50 à 60% des ingestats)
PROTÉIQUES - Facteurs de risque : By-Pass - Dérivation bilio-pancréatique (> Sleeve gastrique)
- Traitement : Apport > 1, 1 à 1,5 g de protéines /kg - Consommation de viande, œuf, poisson, lait, produits laitiers…
- Clinique : Asymptomatique (absence de stéatorrhée)
MALABSORPTION - Mécanisme : Diminution des apports lipidiques
LIPIDIQUE - Facteurs de risque : By-Pass - Dérivation bilio-pancréatique
- Reflux gastro-œsophagien à Fréquent après sleeve gastrique
• Le traitement d’un RGO invalidant et résistant est le by-pass gastrique
- Pseudo-achalasie à Facteur de risque : Anneau gastrique
- Constipation
- Syndrome de l’anse borgne avec pullulation microbienne à Diarrhée
- Lithiase biliaire à Favorisée par la perte de poids rapide
- DUMPING SYNDROME :
DIGESTIVES • Aliments inducteurs : Index glycémique élevé - Froid - Gras
• Facteurs de risque : By-Pass - Sleeve - Diabète de type II
• Mécanisme : Inondation hyperosmolaire de l’intestin grêle à ATTENTION, Il n’y a pas d’hypoglycémie lors des
DUMPING
• Clinique : Score de SIGSTAD à Score > 7 : Possible dumping - Score < 4 : Recherche autre diagnostic
Symptômes précoces :
Ø Vasomoteurs : Céphalées - Palpitations - Flush - Pâleur - Syncope
Ø Symptômes abdominaux : Nausées - Crampes abdominales - Diarrhées - Borborygmes
Manifestations tardives à 1 à 3h après le repas
• Traitement : Éviction des aliments en cause.
- Hypoglycémie (cf. item)
• Traitement : Diminution des apports en glucides - Augmentation des fibres - Fractionnement des repas +/-
Analogues de la somatostatine
- Lithiase oxalique : Calculs rénaux +/- Insuffisance rénale chronique par néphropathie oxalique
RÉNALES • Facteur de risque : By-Pass
REPRISE DE POIDS - Surveillance supplémentaire à 1 an après la chirurgie.
PSYCHOLOGIQUE - Dépression - Reprise des troubles du comportement alimentaire …
- Fréquence : Anémie > 10% des patients
- Clinique : Carence martiale (20 à 50%)
• Femmes en période d’activité génitale avec ATCD de maladie ulcéreuse
• Absence de supplémentation martiale (ou inobservance)
- Mécanismes :
FER • Moindre consommation de viande rouge
• Baisse de la production d’acide chlorhydrique avec moindre conversion du fer sérique (Fe3+) en fer
ferreux absorbable (Fe2+)
• Modification du métabolisme des transporteurs du fer lié à l’atteinte hépatique secondaire à
l’obésité
- Facteur de risque : By-Pass (> Sleeve gastrique)
- Traitement : Supplémentation orale (rare IV)
- Dès la 6ème semaine post-opératoire
B1 - Clinique : Encéphalopathie de Wernicke-Korsakoff
- Traitement curatif : Supplémentation IV - Traitement préventif : Supplémentation orale
- Biologie : Anémie macrocytaire arégénérative
CARENCES - Clinique : Neuropathie périphérique - Ataxie - Atrophie optique - Démence +/- Épilepsie
VITAMINIQUES (accumulation d’a. méthylmalonique)
B12 - Mécanisme : Après 2 à 3 ans post-chirurgie (réserve hépatique importante) : Exclusion ou résection
gastrique
- Facteur de risque : By-Pass à 30% des patients
- Traitement : Supplémentation orale (rare IV)
- Biologie : Anémie macrocytaire arégénérative
B9 - Facteurs de risque : By-Pass - Sleeve
- Traitement : Supplémentation orale
- Facteurs de risque : By-Pass - Dérivation bilio-pancréatique - Pré-albumine basse
Vitamine A - Clinique : Troubles visuels (cécité nocturne - anomalie des conjonctives et de la cornée) - Signes
dermatologiques
- Traitement préventif : Supplémentation orale / 2 semaines
Vitamine C - Clinique : Pétéchies - Anomalies dermatologiques à Scorbut
- Fréquence : 30 à 50% en pré-opératoire & 30 à 90% en post-opératoire
- Facteurs de risque : By-Pass - Dérivation bilio-pancréatique (> Sleeve gastrique)
- Mécanismes : HyperPTH secondaire à Remodelage osseux accru observé même en présence de
Vitamine D calcémie normale
- À savoir : La DMO diminue de 5 à 8% dans la 1ère année après By-Pass
- Traitement préventif : Supplémentation en calcium & vitamine D
Vitamine E - Clinique : ¯ ROT - Ataxie - Diminution de la perception motrice - Ophtalmoplégie - Faiblesse
musculaire - Ptôsis - Dysarthrie
Vitamine K - Facteur de risque : Dérivation bilio-pancréatique
- Risque hémorragique néonatal chez les patients obèses carencés
- Zinc : Trouble des phanères - Immunodépression
• Facteur de risque : By-Pass
- Sélénium : Insuffisance cardiaque (idem déficit en B1)
AUTRES - Cuivre : Anémie normocytaire avec neutropénie
- Hypomagnésémie

OBÉSITÉ CHEZ L’ENFANT
Définition de l’obésité Épidémiologie en France Distribution du tissu adipeux
- Courbe de corpulence par centiles par - Obésité + surpoids = 18% (dont 3,5% d’obèses)
IOTF : à Augmentée dans les populations à Evaluation par :
• IMC > 99ème percentile défavorisées ! - DEXA (Référence)
• IMC ³ 120% par rapport au 95ème - Prévalence de l’obésité sévère = 0,05% - IRM
percentile - Obésité infantile persistante à l’âge adulte : - Tour de taille/taille > 0,62
• IMC ³ 30 kg/m2 • Avant la puberté : 20 à 50% - Mesures du pli cutané
NB : Surpoids = IMC ³ 97 percentile
ème • Après la puberté : 50 à 70%
Etiologies
- Forme monogénique : LEP/LEPR/POMC/PC1
GÉNÉTIQUE - Forme monogénique à pénétrance variable (2-3%) : Gène codant pour le RÉCEPTEUR DE LA MÉLANOCORTINE
Prévalence = 2,5 à 5% DE TYPE 4 (AR)
- Obésité syndromique : Syndrome de Prader-Willi…
- REBOND D’ADIPOSITÉ PRÉCOCE (souvent vers l’âge de 3 ans)
- Situations à risque
• ATCD maternel de surpoids en début de grossesse
• Grossesse : Prise de poids excessive, tabac, diabète - Excès ou défaut de croissance fœtale : PAG, macrosomie
ENVIRONNEMENTALE • Prise de poids accélérée dans les 2 premières années de vie
• Contexte socio-économique défavorable - Sédentarité - Trouble du sommeil - TCA - Dépression - Négligence
ou abus physique…
- Obésité secondaire : Ralentissement de la vitesse de croissance staturale
• Hypothyroïdie, hypercorticisme - Iatrogène : antiépileptique, corticoïdes - Déficit en hormone de croissance
• Génétique : Syndrome de Prader-Willi - Syndrome de Bardet-Biedl…
Complications
HTA - TA élevée > 90ème percentile ANOMALIE DU - Insulino-résistance à glycémie
La plus fréquente - PAS > 120 mmHg et/ou PAD > 80 mmHg MÉTABOLISME DU normale
REIN Néphropathie GLUCOSE - 10% : Intolérance au glucose
- Diabète de type II (rare)
DYSLIPIDÉMIE : 20% - TG liée à l’insulino-résistance FOIE - 20% : Stéatose non alcoolique
- ¯ HDLc PUBERTÉ - Puberté avancée chez la fille - SOPK
- Epiphysiolyse de la tête fémorale : - Désocialisation progressive
Prédominance masculine (1F/2,5G) PSYCHOLOGIQUE - Echec scolaire avec des conduites à
ORHTOPÉDIE à Radio bassin de face + I. de Löwenstein risque
- Rachialgies, gonalgies, trouble de la - Isolement avec ¯ qualité de vie
statique… POUMON - Asthme - SAOS
- Genu valgum ENDOCRINOLOGIE - 10% : TSH sans hypothyroïdie
Interrogatoire Examen
- ATCD familiaux d’obésité - Poids, taille, IMC - Tension artérielle
- ATCD personnels : - Tour de taille : Pathologique > 75 cm
• Poids et taille à la naissance à +/- Accélération de la croissance - Mesure des plis cutanés (> 5 ans, la masse grasse doit être <
staturale 20%)
• Age d’apparition du surpoids à ÂGE DU REBOND D’ADIPOSITÉ - Recherche de signes cliniques d’obésité secondaire :
• Circonstances déclenchantes - Tentatives antérieures de maîtrise • Ralentissement de la vitesse de croissance
du poids - Examen dermatologique :
• Trouble des règles, hyperandrogénie… • Acanthosis nigricans = insulino-résistance
- Evaluation des habitudes et comportement alimentaire • Intertrigo, mycose - Hypercorticisme
- Evaluation de l’activité physique à PAS D’EXAMEN COMPLEMENTAIRE SYSTEMATIQUE
- Evaluation psycho-comportementale HAS 2011 : Bilan lipidique - GAJ - ASAT/ALAT
- Recherche de complications

Traitement
REGLES - Régime restrictif = QUANTITATIF = Normo-calorique en fonction de l’âge.
HYGIENO-DIETETIQUES • Aucun changement QUALITATIF
Aucune mesure préventive - Motivation - Arrêt du grignotage - Aliment à faible densité énergétique - Activité physique
n’a fait ses preuves ! - Suivi psychologique
Indication : > 13-15 ans avec stade Tanner ³ IV
- IMC > 35 kg/m2 + comorbidités sévères
CHIRURGIE BARIATRIQUE - IM > 40 + comorbidités modérées
AU CAS PAR CAS dans les
Recommandations HAS à Capacité à intégrer un changement diététique et du mode de vie CENTRES SPÉCIALISÉS
Janvier 2016 Comorbidités sévères : à EXCEPTIONNELLE
- Diabète - Syndrome d’apnée du sommeil
- Hypertension artérielle - Stéato-hépatite sévère
« L’ASTUCE du PU » - OBÉSITÉ MONOGÉNIQUE

Voie leptine-mélanocortines
Gènes Transmission Phénotypes associés
LEPTINE (LEP) AR - Insuffisance gonadotrope
RECEPTEUR DE LA LEPTINE (LEPR.) AR - Insuffisance gonadotrope, thyréotrope et somatotrope
PRO-OPIOMÉLANOCORTINE (POMC) AR - Insuffisance en ACTH - Cheveux roux
PROCONVERTASES 1 (PC1) AR - Insuffisance gonadotrope et corticotrope - Hyper-proinsulinémie
RÉCEPTEUR 4 AUX MÉLANOCORTINES (MC4R) AD - +/- Grande taille chez l’enfant

RANG A RANG B
- Définition de l'obésité et de ses différents grades - Épidémiologie de l'obésité et ses enjeux
- Principes de l'examen physique d'un sujet obèse - Évolution naturelle de l’obésité
- Diagnostiquer les complications de l'obésité chez l’adulte et - Signes en faveur d'un rebond d'adiposité précoce chez l’enfant
l’enfant - Rechercher et reconnaitre des signes cliniques vers une obésité
- Identifier les circonstances et éléments à l'origine de l'excès "secondaire"
pondéral chez l’adulte - Identifier les circonstances et éléments à l'origine de l'excès pondéral
- Principes de l'évaluation des habitudes alimentaires chez l’enfant
- Stratégie et objectifs de prise en charge de l'obésité - Indications et contre-indications de la chirurgie bariatrique

Traitement chirurgical de l’obésité sévère et massive par court-circuit (bypass)

NUTRITION & GROSSESSE
Item 254 & 255 (ex-252)
DIABÈTE GESTATIONNEL
10 à 15% des grossesses en France
Physiopathologie
= Trouble de la tolérance glucidique conduisant à une hyperglycémie de sévérité variable, débutante ou diagnostiquée pour la 1ère fois
pendant la grossesse.
- Lors de la grossesse, augmentation de l’insulino-résistance hépatique & musculaire à partir du T2 - Carence en insulino-sécrétion
• Rôle des hormones placentaires : Hormone lactogène placentaire - GH placentaire -
DÉPISTAGE CIBLÉ
Progestérone
- Le glucose n’est plus disponible pour le fœtus
- Le pancréas augmente sa production d’insuline pour maintenir une glycémie normale
à Dans le diabète gestationnel, le pancréas n’est pas capable de compenser l’insulino-résistance périphérique par une augmentation
de production d’insuline
Formes cliniques
DIABÈTE DE TYPE II PRÉEXISTANT mais méconnu DIABÈTE GESTATIONNEL

0,5 à 3% 3 à 6% en Europe
Facteurs de risque Attention, ne sont pas des facteurs de risque

- IMC > 25kg/m2 - Baisse du niveau socio-économique
- Age > 35 ans - Tabac
- ATCD obstétricaux de DG ou enfant macrosome - Multiparité
- Syndrome des ovaires polykystiques - Grossesses multiples
- ATCD familiaux au 1er degré de diabète - Prise de poids gestationnel
COMPLICATIONS DU DIABETE GESTATIONNEL
CONSÉQUENCES MATERNELLES CONSÉQUENCES POUR L’ENFANT

Pratique clinique CNGOF 2014
PENDANT LA - HTA gravidique et pré-éclampsie - Macrosomie due à des hyperglycémies maternelles
GROSSESSE - Césarienne FŒTUS se traduisant par des hyperglycémies fœtales
POST-PARTUM - Endométrite & entrainant un hyperinsulinisme.
- Diabète de type 2 (x 7) à risque NÉO-NATAL = Insuline augmente la croissance du tissu adipeux.
persiste 25 ans (Identique au à Facteurs de risque :
à Facteur de risque : diabète • Obésité maternelle - Prise de poids - Multiparité
• Surpoids ou obésité préexistant sauf - Dystocie des épaules
malformations) - Hydramnios - Mort fœtale in-utéro - MAP - PAG -
• Diabète gestationnel < 24 SA
À LONG TERME • Glycémie de l’HGPO élevée Prématurité
• Nécessité d’une insulinothérapie ABSENCE DE MALFORMATION FOETALE
- Syndrome métabolique (x 2 à 5) CAR LA GLYCÉMIE EST NORMALE AU COURS DE L’ORGANOGENÈSE
- Pathologies cardio-vasculaires (x 2) À LONG TERME - HTA
- Diabète gestationnel lors d’une « risque - Diabète de type 2
grossesse ultérieure : 30 à 84% modéré » - Obésité

DÉPISTAGE
BU /mois à Glycosurie n’est pas un signe de diabète gestationnel.
Indication du dépistage dès le début de la grossesse chez les patients avec Résultats
³ 1 facteur de risque
- Surpoids (IMC > 25kg/m2) ou obésité - Dépistage au T1 :
- Age > 35 ans • GAJ > 1,26g/L = Diabète de type 2
- ATCD de diabète gestationnel • GAJ ³ 0,92 g/L = Diabète gestationnel
- ATCD de macrosomie - Dépistage 24-28 SA : si glycémie < 0,92g/L, on réalise
- ATCD de diabète au 1ère degré une HGPO à 75g de glucose
- Découverte macrosomie ou hydramnios au T3 sans facteur de risque. • GAJ ³ 0,92 g/L (5,1 mmol/L) et/ou
NB1 : Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) n’a pas été conservé dans le • GPP 1h ³ 1,80 g/L (10 mmol/L) et/ou
critères justifiant un dépistage du diabète gestationnel en raison de l’hétérogénéité • GPP 2h ³ 1,53 g/L (8,5 mmol/L)
de ce syndrome. à Si ces valeurs sont dépassées
NB2 : Si biométrie fœtale > 97ème percentile ou échographie avec hydramnios = diabète gestationnel
justifient le dépistage du diabète gestationnel.
³ 1 FACTEUR DE RISQUE DE DIABÈTE GESTATIONNEL
DÉPISTAGE PRÉCOCE AU T1
Glycémie à jeun
GAJ ³ 0,92 g/L GAJ > 1,26 g/L

GAJ < 0,92 g/L
DIABÈTE GESTATIONNEL DIABÈTE de type II
HGPO à 24-28 SA
75g de glucose
NÉGATIF POSITIF
DIABÈTE
GESTATIONNEL
Prise en charge
- Prise de poids en fonction de l’IMC pré-conceptionnel à Jamais < 5 kg
IMC Gain de poids - 3 repas /jour avec collations.
pré-conceptionnel recommandé - Calories : NORMOCALORIQUE : 1600 à 2000 kcal/J
RÉGLES HYGIÉNO- < 18,5 12,5 à 18 kg • Poids normal : 30 à 35 kcal/kg - Surpoids ou obésité : 25 kcal/kg
DIÉTÉTIQUES à 50% de glucide en favorisant les sucres lents - 50% d’hydrate de
18,5 - 25 11,5 à 16 kg
carbone d’absorption lente
25 - 30 7 à 11,5 kg
- Activité physique modérée et régulière > 30 minutes x 3 à 5
> 30 5 à 9 kg /semaines
- INSULINE dès que les objectifs glycémiques ne sont pas atteints par le régime seul au bout de 8 jours.
MÉDICALE • Insuline rapide aux trois repas associée à insuline lente si besoin
Contre-indication • Analogue rapide de l’insuline si glycémies postprandiales incorrectes L’INSULINE MATERNELLE NE
des antidiabétiques à Auto-mesure GAJ/GPP x 3/J - Cétonurie (BU) si glycémie > 2 g/L TRAVERSE PAS LE PLACENTA
oraux - Objectifs : (Absence de recommandation sur la surveillance d’HbA1c)
• GAJ < 0,95 g/L (5,3mmol/L)
• GPP à 2 h < 1,20 g/L (6,7mmol/L)
- Si diabète gestationnel équilibré sous régime et sans facteur de risque : Accouchement normal
ACCOUCHEMENT - Sinon : Déclanchement < 39 SA à Raison principale : MACROMOSIE
• Si risque accrue de DYSTOCIE DES EPAULES (poids > 4250kg) : Césarienne
• Si AVB accepté : Glycémie + BU /h - Insuline IVSE si glycémie > 1,44 g/L (8mmol/L) +/- Glucose

- Eviter l’hypoglycémie néonatale (< 0,36g/L)
- Alimenter le plus tôt possible avec intervalles fréquents - « Peau à peau » favorisé
- Surveillance glycémique si diabète gestationnel insulino-traité ou RCIU/macrosomie
SURVEILLANCE • ICTÈRE : Hyperbilirubinémie
NEONATALE • Risque de CADIOMYOPATHIE TRANSITOIRE difficilement interprétable
• Hypocalcémie et détresse respiratoire aiguë sont IDENTIQUES dans la population générale.
- Signes cliniques : Apnée - Hypotonie - Surexcitabilité - Apathie - Hypothermie - Trémulation - Convulsion
POST-PARTUM
- HGPO à 3 et 6 mois après l’accouchement ou glycémie à jeun - Arrêt de l’insuline
pour diagnostiquer précocement un diabète de type 2 - Surveillance glycémie capillaire
- GAJ /1 à 3 ans en fonction des facteurs de risque - Allaitement favorisé & RHD
à Pendant au moins 25 ans. - Contraception « DIU » conseillé (Accord professionnel)
BESOINS NUTRITONNELS D’UNE FEMME ENCEINTE POUR GROSSESSE NORMALE
Calories : Alimentation habituelle couvre l’augmentation des - 50% glucides (sucres lents)
besoins induits par la grossesse - 30% lipides (AG essentiels)
T2 & T3 > 1600 kcal /jour (6700Kj) - 20% protides (maigres, viande blanche, poissons)
T1 - Phase d’anabolisme, insulino-sensibilité (nécessité de stocker de l’énergie) à Risque d’hypoglycémie
- Phase de catabolisme, insulino-résistance périphérique par l’hormone hCG (analogue GH)
T2 à Redirection des flux énergétiques vers le fœtus
• Risque de déséquilibre glycémique si pas d’adaptation des doses d’insuline chez le diabétique
• Risque de diabète gestationnel chez la femme présentant un trouble de l’insulino-sécrétion
T3 - Phase de catabolisme avec insulino-résistance MAJEURE : Idem T2 - Risque d’Acidocétose
Recommandations alimentaires Vitamines & sels minéraux
- Boire beaucoup > 1L ½ Aucune autre supplémentation systématique est légitime
- Absence de boisson gazeuse & soda - Acide folique en période péri-conceptionnelle
- Absence de boisson riche en sel • 0,4 mg chez toutes les femmes au moins jusqu’à 8 semaines de
- Alimentation variée riche en produits laitiers, fruits et légumes grossesse
frais et à fractionner • 4 à 5 mg si traitement épileptique avec B6 et B12 ou diabète
- Éviction totale de l’alcool et excitants à But : Diminution des malformations fœtales
- Éviter les fromages frais non pasteurisés, charcuterie, viandes - Vitamine D au T3 surtout en période hivernale
ou poissons crus ou fumés, absence de produit lacté cru - Vitamine K en fin de grossesse si médicament modifiant le
- Bien laver les fruits et légumes, viandes cuites métabolisme de la vitamine K
- Eviter les contact avec les chats
- Iode : 150µg/J si carence iodée dès la période pré-conceptionnelle
« L’ASTUCE du PU » - OBÉSITÉ MATERNELLE & RISQUES GESTATIONNELS

Facteurs de risque : Poids avant conception et prise de poids pendant la grossesse
- Diminution de la fertilité - Fausse couche spontanée - Hospitalisation en néonatalogie - Accouchement traumatique
- Échographie fœtale plus difficile - Mauvais score Apgar - Malformations fœtales - Diabète gestationnel

RANG A RANG B
- Populations à risque nutritionnel pendant la grossesse
- Prévenir la carence en fer, en vitamine D et en calcium - Besoins nutritionnels de la femme enceinte
- Prévention de la listériose et toxoplasmose chez la femme non immunisée - Prise de poids attendue pendant la grossesse
- Connaitre les aliments à risque - Prévention du spina-bifida

RANG A RANG B
- Définition, les modalités de dépistage et de - Complications maternelles, fœtales et néonatales du DG
diagnostic du diabète gestationnel - Influence de la grossesse sur la sensibilité à l'insuline et possibilité de survenue d'un
- Facteurs de risque du DG diabète gestationnel en cas de défaut d'adaptation de la sécrétion d'insuline
- Risques métaboliques à long terme - Principes de PEC basée sur le mode de vie et de recours à l'insulinothérapie
- Surveillance obstétricale sauf prise en charge de la MAP

DÉNUTRITION CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT Item 250 (ex-248)
20-50% des patients hospitalisés - 15-40% dans les EHPAD - 5-10% au domicile
DIAGNOSTIC = Présence d’au moins 1 critère phénotypique ET 1 critère étiologique
Adulte
Critères phénotypiques Critères étiologiques
Sévérité de la dénutrition Dénutrition modérée Dénutrition sévère - Réduction de la prise alimentaire ≥ 50%
Perte de poids < 70 ans > 70 ans < 70 ans > 70 ans pendant plus d’1 semaine, ou toute
1 mois ³ 5% ³ 10% réduction des apports pendant plus de 2
6 mois ³ 10% ³ 15% semaines par rapport:
IMC < 18,5 < 21 ≤ 17 < 18 • à la consommation habituelle quantifiée
Albuminémie (g/L) avec CRP < 15 mg/L • ou aux besoins protéino-énergétiques
30-35 < 35 < 30 < 30 estimés
à Signe de gravité
MNA < 17 - Absorption réduite
Transthyrétinémie (mg/L) avec CRP < 15 mg/L - Situation d’agression : pathologie
< 110 mg/L < 50 mg/L aiguë/chronique/maligne évolutive
= Pré-albumine
Enfant (< 18 ans) En pédiatrie :
Critères phénotypiques DENUTRITION RECENTE
Sévérité de la dénutrition Dénutrition modérée Dénutrition sévère - PpT (poids pour la taille) < 90% (classification
Perte de poids waterlow)
1 mois ³ 5% ³ 10% - IMC < 3ème percentile
6 mois ³ 10% ³ 15% DENUTRITION ANCIENNE
IMC < Courbe IOTF 17-18,5 ≤ 17 - TpA (Taille pour âge) < 95% (classification
Stagnation pondérale - 2 à 3 DS < - 3 DS waterlow)
Infléchissement statural < - 1 DS Nb : Situations ne permettant pas une
Réduction de la masse et/ou de la fonction musculaires interprétation fiable du poids et de l’IMC
(ascite, tumeur volumineuse, par exemple) chez
les enfants < 4 ans
- PB/PC < 0,3 doit faire suspecter une
dénutrition.
Nouveaux critères de dénutrition selon le GLIM
- Perte de poids > 5-10% dans les 6 mois OU > 10-20% au-delà de 6 mois
DÉNUTRITION
- IMC < 20 pour les moins de 70 ans et IMC < 22 pour les plus de 70 ans
MODÉRÉE
CRITÈRES - Réduction de la masse musculaire légère à modérée, quantifiée par une technique validée
PHÉNOTYPIQUES - Perte de poids > 10% dans les 6 mois OU > 20% au-delà de 6 mois
DÉNUTRITION
- IMC < 18,5 pour les moins de 70 ans et IMC < 20 pour les plus de 70 ans
SÉVÈRE
- Réduction de la masse musculaire SÉVÈRE, quantifiée par une technique validée
- Diminution des apports alimentaires : < 50% des besoins énergétiques pendant > 1 semaine, ou n’importe quel niveau
CRITÈRES
de réduction des apports > 2 semaines, ou n’importe quelle situation digestive affectant l’assimilation ou l’absorption
ÉTIOLOGIQUES
- Affectation ou traumatisme aigu ou maladie chronique
Mécanismes impliqués dans la dénutrition
Catégories Mécanismes Exemples
- Jeûne, régime restrictif, précarité
- Trouble digestif : nausées, vomissements, diarrhées, constipation, douleurs abdominales
Limitation des apports - Aspiration gastrique
- Trouble de la conscience, sédation
CARENCE - Pathologie bucco-dentaire : Mucite - Gingivite- Glossite - Édentation - Candidose…
D’APPORTS - Psychologique - Secondaire à un Sd. inflammatoire - Secondaire à la douleur - Iatrogène
La plus fréquente Anorexie
(CT ou NL)
Trouble de la
- Neurogène - Myogène - Neuroleptique
déglutition
Obstacles du tractus - Tumeurs ou infections des VADS - Tumeur œsophagienne
digestif haut - Œsophagite peptidique, caustique, infectieuse ou radique - Diverticule de Zenker
Digestives - Malabsorption & maldigestion - Vomissement - Entéropathie exsudative
AUGMENTATION Urinaires - Diabète - Syndrome néphrotique
DES PERTES Cutanées (pertes
- Brûlure étendue, escarres, plaies
protéiques)
Hypermétabolisme - Syndrome inflammatoire - Hyperthyroïdie - Phéochromocytome
AUGMENTATION Thermogenèse - Catécholamines
DES BESOINS Activité physique - Activité d’endurance volontaire ou non

Facteurs de risque de dénutrition
Facteurs de risque liés au patient (comorbidités) Facteurs de risque liés au traitement
- Age extrême - Symptômes persistants - Radiothérapie ou chimiothérapie
- Précarité - ATCD de chirurgie digestive majeure - Corticothérapie > 1 mois
- Pathologie maligne ou chronique - Sd dépressif, démence - Tb. cognitif - Polymédication > 5
- Sepsis - VIH / SIDA - Régimes restrictifs
Démarche diagnostic devant une dénutrition
Anamnèse Clinique & Biologie
- Asthénie en milieu de journée - Baisse des capacités physiques, - Peau et phanère : sèche et fine, perte d’élasticité, plaque de
concentration/mémorisation, libido pigmentation, cheveux secs et cassants, ongles striés et déformés,
- Désintérêt pour les activités courantes - Aménorrhée chez la hypertrichose lanugineuse acquise avec réapparition du lanugo
femme fœtal
- Anorexie, dysphagie, odynophagie, diarrhée, constipation… - Globes oculaires saillants avec visage terne
- Pédiatrie : - Pétéchies, télangiectasie, hématome, acrosyndrome, TRC > 3sec
• Régimes aberrants (végétalisme) - Stomatite excoriant, langue rouge dépapillée douloureuse au
• Maladie chronique : digestive (incluant les allergies contact
alimentaires), cardio-pulmonaire, ORL (notamment - OMI et oedèmes des lombes - Hypotension artérielle
hypertrophie amygdalienne obstructive), rénale, hépatique, - Hypoalbumine - Hypotransthyrétine - Cytolyse hépatique
cutanée, tumorale ou inflammatoire (stéatose de dénutrition)
• Troubles des interactions parents-enfant - Carence en Vit K (à ne pas oublier de supplémenter en cas de
• Anomalies graves du comportement alimentaire nutrition parentérale) ; Baisse des facteurs de coagulation,
• Négligence/maltraitance. thrombopénie - Anémie, lymphopénie, neutropénie
- Insuffisance rénale fonctionnelle par déshydratation
Principales conséquences de la dénutrition
Organes/tissus Modification physiopathologique Conséquence clinique
¯ Métabolisme & synthèse
Global Cassure de la courbe staturo-pondérale chez l’enfant
d’énergie
Muscles squelettiques Diminution de l’activité physique - Alitement & risque de chute
Muscles respiratoires ¯ Masse & force musculaire Infection pulmonaire - Insuffisance rénale +/- ventilation artificielle
Muscles cardiaques Insuffisance cardiaque
Muscles digestifs Retard de vidange gastrique - constipation
¯ LT & LB, Ac, IL - ¯ Immunité
Système immunitaire Risque d’infection augmenté (nosocomiale)
digestive
¯ Synthèse protéique - Atrophie
Peau & muqueuses Escarres - Cicatrisations longues - Lâchage de sutures - Glossite - Diarrhées
des muqueuses perméabilité
Tissus osseux Altération du métabolisme Ostéoporose - Fractures - Retard de croissance staturale
Cerveau Altération des fonctions cérébrales Tb de l’humeur - Difficulté de concentration - Retard des acquisitions
Tissu adipeux sous-cutané ¯ Masse Fracture
Anomalies de la
Hypothermie
thermorégulation
Retard pubertaire - Hypogonadisme - Aménorrhée - Baisse de la libido-
Fonctions sexuelles ¯ Synthèse hormonale
fertilité
Programmation fœtale Prédisposition à l’obésité - Diabète
« L’ASTUCE du PU » - TYPE DE DÉNUTRITION
MARASMIQUE KWASHIORKOR (Dénutrition protéolytique)

- Insuffisance d’apport global progressive - Insuffisance d’apport protéique quantitative ou qualitative (acides aminés
- Dénutrition protéino-énergétique équilibrée essentiels)
- Albumine normale : Absence d’oedème - Malnutrition protéique
- Albumine effondrée : Œdème des membres inférieurs

Diagnostic de la dénutrition de l’enfant et de l’adulte

COMPLEMENTS NUTRITIONNELS NUTRITION ENTERALE NUTRITION PARENTERALE
ORAUX SNG ou stomie Intra-veineuse périphérique (< 10J) ou centrale
Complications : Complications :
- Diarrhées : 40% - Mécanique (pose du KT, thrombose, obstruction)
- Constipation - Infectieuse : 10%
- Fausses routes, chute de SNG, - Métabolique : Hyperglycémie - HyperTG -
obstruction Ostéopénie
PRESCRIPTION MÉDICALE (ADDFMS) - Complications inflammatoires ou - Décompensation d’insffisance cardiaque ou
Associée à des conseils diététiques infectieuses aggravation d’insuffisance rénale.
adaptés - Pneumopathie d’inhalation Indications
CNO à distance des repas (2h) pour ne • Position assise ou ½ assise - Contre-indication à la nutrition entérale
pas couper l’appétit • Bonne position de la SNG à RT - Impossibilité de nutrition entérale
» 2 CNO /J • FdR : Décubitus dorsal, RGO, tb - Mauvaise tolérance nutrition entérale
de la déglutition ou vigilance - Insuffisance intestinale
• Débit faible avec progressive
Avantage de la nutrition entérale sur la nutrition parentérale
- Physiologique - Moins invasive - Surveillance simple - Morbidité moindre
- Trophicité et fonctionnalité de la muqueuse intestinale mieux préservées
- Diminution du risque d’infections bactériennes
- Efficacité identique - Coût moindre
Évaluation de l'état nutritionnel

Évaluation des besoins protéino-énergétiques - Évaluation des ingesta
Absence de dénutrition Dénutrition modérée Dénutrition sévère
Tube digestif
Ingesta = Besoins Ingesta < 2/3 des besoins Ingesta > 2/3 des besoins Ingesta < 2/3 des besoins
fonctionnel
Alimenta)on enrichie Alimentation enrichie

Poids x 1 /semaine Tube digesPf foncPonnel
CNO CNO
NON
Réévaluation x 1/semaine OUI
ou échec nutriPon entérale
Ingesta = Besoins Ingesta < Besoins Nutrition entérale Nutri)on parentérale
Court terme (< 1 mois) Court terme (< 10J)

Poursuite CNO Nutri)on entérale
SNG VVP
Moyen/Long terme Long terme

Gastro/Jéjuno-stomie VVC
Objectif : Adulte : IMC > 18,5 - Enfant : > - 2DS
« L’ASTUCE du PU » - DÉPENSE ÉNERGÉTIQUE
Dépense de base + thermorégulation (<5%) + alimentation (10%) + travail musculaire (15-30%)

- Protéines : 0.8-1 g/kg/J - Calcium : 1g/J - Fer : 10mg/J - Homme : 35 kcal/kg/J - Femme : 30 kcal/kg/J - Enfant < 10kg :
- Vitamine D : 200 UI/L 100 kcal/kg/J
- Eau : 2300mL/j - 1g de lipides : 9 kcal
• Perte : 1500 ml = Urines / 1000 ml = Selles / 900 ml = - 1g OH : 7 kcal - 1g de glucides :4 kcal
insensible - 1g de protides : 4 kcal
Index pronostique
INDEX DE BUZBY - Dénutrition modérée < 97%
Albumine & Poids - Dénutrition sévère < 83%
INDEX DE DETSKY - (= subjective) : A, B (modérée) et C (sévère)
- Sujets âgés : Appétit, perte de poids (3kg), maladie
ECHELLE MNA
ou stress récent, maladie neuropsychique, IMC

DÉNUTRITION SÉVÈRE
Hospitalisation en MÉDECINE (absence de SPDT)
à Privilégier la voie la moins invasive possible : ORALE > SNG > Gastrostomie
- Prévention du syndrome de renutrition inappropriée :
• Apport calorique progressif : 10 kcal/kg/J puis augmentation progressive
• Restriction glucidique initiale : 1,5 g/kg/J puis augmentation progressive à Risque de troubles glycémiques par hyper-insulinisme
post-stimulatif
• Supplémentation en oligoéléments et vitamines :
B1 (thiamine) : Prévention de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke et secondairement du syndrome de Korsakoff
B3 = PP (nicotamine) : Prévention de l’encéphalopathie pellagreuse
Calcium - Phosphore - Potassium - Magnésium
- Surveillance sang + urinaire x 7 jours
Nb : Les psychotropes ne sont pas à prescrire systématiquement.
SYNDROME DE RENUTRITION INNAPROPRIÉE (SRI)

Apparaissant lors d’une renutrition trop rapide
- HYPO-PHOSPHORÉMIE - Kaliémie - B1 - Magnésémie - Calcémie Facteurs de risque de SRI
- HYPER-GLYCÉMIE (ou hypoglycémie) - Anorexie mentale avec IMC < 13 et restrictive pure
- Rétention hydro-sodée : Œdèmes généralisés - Hyponatrémie - Malnutrition chronique
- Cardiaque : Arythmie - Insuffisance cardiaque - Syncope - Dénutrition (marasme, kwashiorkor)
- Neurologique : Paresthésie - Tétanie - Encéphalopathie - - Insuffisance cardiaque
Paralysie - Confusion - Insuffisance respiratoire
- Musculaire : Fatigue - Douleurs musculaires - Rhabdomyolyse - Alcoolisme chronique
- Pulmonaire : Insuffisance respiratoire aiguë - Perte de poids massive post chirurgie bariatrique
- Hématologie : Anémie hémolytique - Troubles de l’hémostase - Jeûne prolongé
- Cytolyse hépatique
Prise en charge du Syndrome renutrition inapproprié

RANG A RANG B
- Conséquences de la dénutrition - Dénutrition : épidémiologie, facteurs de risque chez l'adulte et l'enfant
- Critères diagnostics de la dénutrition chez l'enfant, - Examens complémentaires permettant de qualifier une dénutrition
l'adulte (< 70 ans) et la personne âgée (> 70 ans) - Principes de la complémentation orale, de la nutrition entérale et parentérale
- Diagnostiquer et prévenir un syndrome de renutrition

« L’ASTUCE du PU » - COMPRENDRE LA PHYSIOPATHOLOGIE ET LA CLINIQUE DU SYNDROME DE RENUTRITION
SITUATION DE JEÛNE - MALNUTRITION
INSULINE ¯ Gluconéogenèse Adaptation au métabolisme

GLUCAGON PROTÉOLYSE lipidique
Perte de poids
Déplé4on en vitamines et oligoéléments
RENUTRITION
INSULINE GLUCOSE Na2+ ¯
Transfert intra-cellulaire Hypo-phosphorémie

de substrats et Lipogenèse Thiamine ¯ Hypervolémie
électrolytes avec diminution de l'ATP
K+ Mg2+ Ca2+ ¯
OEDÈMES des MEMBRES
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE Surcharge hépatique en Syndrome de WERNICKE- INFÉRIEURS
TROUBLES DU HYPOXIE triglycérides KORSAKOFF
RYTHME INSUFFISANCE CARDIAQUE
TÉTANIE
Faiblesse musculaire
Faiblesse diaphragma4que
Dyspnée et rhabdomyolyse
PRÉVENTION PRIMAIRE PAR LA NUTRITION
CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT
Item 248 (ex-246)
Lien entre nutrition et santé
Alimentation et santé Activité physique et santé
Alimentation et lien entre - Activité physique : Tout mouvement produit par les muscles squelettiques, responsable d’une
certaines maladies : augmentation de la dépense énergétique au-dessus de la valeur de repos.
- Obésité • FdP : Obésité - Sarcopénie
- Hypertension artérielle - Inactivité physique : < 30 minutes d’activité physique (modérée ou intense) /jour
- Diabète de type II - Comportement sédentaire : Position assise ou couchée dominante avec dépense énergétique faible
- Maladie cardio-vasculaire • FdR : Mortalité cardio-vasculaire - Morbidité coronarienne - Diabète de type II - HTA - CCR - K. sein -
- Cancer troubles psychologiques (anxiété, dépression)
Promouvoir un mode de vie favorable à la santé
Alimentation équilibrée Activité physique
= Alimentation permettant d’éviter les carences ou excès délétères pour la santé.
à Programme National Nutrition Santé (PNNS)
- Fruits & légumes ³ 5 /jour ¯ Mortalité de 30%
- Fruits à coque : 1 poignée /jour - Adulte ³ 30 minutes de marche rapide /jour
- Légumineuses : 2/semaine - Enfant ³ 1 heure de marche rapide /jour
- Produits laitiers : 2 /jour (3 ou 4 pour les enfants/adolescents) Prévention de la néophobie alimentaire
- Féculents : > 1/j en privilégiant les céréales complètes - Diversité alimentaire < 2 ans
- Alcool : 10 verres max/semaine, soit 2 verres/j avec des jours sans alcool - Absence de « forcing »
- Poissons, œufs : ≥ 2 /semaine - Eviter les restrictions alimentaires
- Viande : Viande rouge < 500g/semaine, favoriser volaille - Prendre le temps de manger, ambiance sereine avec
- Charcuterie : < 150g/semaine temps de mastication
- Matières grasses : à limiter (privilégier les matières grasses végétales)
- Sel et Produits sucrés : à limiter
- Eau : à volonté pendant et entre les repas.
Comportement favorable
- Motivation intrinsèque (personnelle) & extrinsèque
- En absence de motivation, explication à Travail motivationnel
• Absence de conscience des enjeux de santé et des déterminants des comportements à modifier DÉPENSES ÉNERGÉTIQUES AU
REPOS
• Déni des conséquences potentielles des comportements actuels
- Masse maigre
• Appréhension des contraintes/frustrations que la démarche de changement pourrait induire
- Hormone thyroïdienne
• Auto-efficacité
• Auto-détermination
Promotion de la santé
- Campagne d’information
- Modification de l’environnement nutritionnel :
• Législation sur l’étiquetage, pour informer le
consommateur - Population à risque social
APPROCHE
• Taxation des produits gras, salés ou sucrés APPROCHE CIBLÉE - Population à risque : patients en
POPULATIONNELLE
• Restriction de la publicité surpoids
- Promotion de l’activité physique :
• Développement des pistes cyclables
• Amélioration de la marchabilité des villes
Outils de mesure de l’activité physique
Méthode Paramètres mesurés
- VO2 : dépense énergétique totale
Calorimétrie indirect - Dépense liée à l’activité = dépense totale - dépense de repos
- Niveau d’activité physique = dépense totale / dépense de repos
- Activité physique (type, intensité, durée, fréquence)
Carnets - Questionnaires
- Dépenses énergétiques liées à l’activité (calculées)
Compteurs de mouvement
Podomètre - Nombre de pas, distance parcourue
- Activité et intensité sous forme d’accélération exprimée en « coups /min » en fonction du temps
Accéléromètre
- Dépense énergétique liée à l’activité (calculée)
Marqueurs physiologiques
- Activité et intensité sous forme de battements /min en fonction du temps
Fréquence cardiaque
- VO2 : dépense énergétique liée à l’activité

RANG A RANG B
- Définition de l'activité physique, de l'inactivité physique, de la - Modalités d'évaluation du niveau d'activité physique
sédentarité et de la condition physique - Savoir évaluer à l'entretien les différents types d'activité physique
- Définir et expliquer les différentes modalités d'activité physique - Différents freins aux changements de comportements
- Principaux effets de l'activité physique et de la condition - Repères de consommation des différentes catégories d'aliments
physique sur la santé en prévention primaire bénéfiques pour la santé
- Effets de l'alimentation sur la santé - Conseiller les parents pour que leur enfant ait une alimentation
- Effets de l'inactivité physique et de la sédentarité sur la santé adaptée
- Grands principes d'une alimentation équilibrée - Connaître les recommandations d'activité physique chez l'enfant et
l'adulte et les moyens de la prévention primaire par la nutrition

APTITUDE AU SPORT CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT
BESOINS NUTRITIONNELS CHEZ LE SPORTIF
Item 256 (ex-253)
Activité physique = Mouvement produit par le muscle squelettique responsable d’une augmentation de la dépense énergétique
Examen médical d’aptitude au sport
ABSENCE DE REMBOURSEMENT PAR L’ASSURANCE MALADIE
OBLIGATION LÉGALE pour pratique du sport en compétition
- But : dépister les pathologies pouvant induire un risque vital par une
à Sport avec examen médical plus approfondi par un
pratique du sport
médecin qualifié (médecin du sport ou spécialiste) :
- Épidémiologie des morts subites : 0,5 à 2,5 /100 000 entre 12 et 35 ans
- Alpinisme - plongée subaquatique - spéléologie - sport
à Rédaction d’un certificat médical de « non contre-indication »
de combat avec possibilité de KO - armes à feu/air
apparenté à la pratique d’un sport d’une durée de 3 ans (sf exception 1 an)
comprimé - véhicules à moteurs - aéronef - rugby (à XV,
Engagement de la responsabilité du médecin
XIII et VII)
Examen médical
Interrogatoire Examen clinique Examens complémentaires
- FdR cardiovasculaires - Poids, taille, IMC & courbe de croissance - ECG de repos 12 dérivations (> 12 ans)
- ATCD sportifs - Maturation pubertaire (Tanner) • 1ère certificat : Recommandation SFC à 12 ans.
- ATCD médicaux familiaux - Examen ostéo-articulaire : • / 3 ans jusqu’à 20 ans
- ATCD personnels et mode Statique & dynamique • / 5 ans jusqu’à 35 ans
de vie - Examen CV & respiratoire - Exploration cardio-vasculaire si anomalie : ECG
- Traitements - Test dynamique sous maximal : d’effort - Échographie - Holter-ECG - Radio.
- Mode de vie RUFFIER-DICKSON pulmonaire - IRM cardiaque…
Contre-indications à la pratique du sport
Permanentes Temporaires Spécifiques
- Phase aiguë d’une maladie (fièvre …) - Sport de contact/violent : perte d’une
- Vaccinations non à jour organe pair (œil, rein…), splénomégalie,
- Insuffisance respiratoire, cardiaque, rénale
- Pathologies chroniques non équilibrées hémophilie, affection du TC, traitement
non stabilisées
(diabètes, maladies psychiatriques, par AVK
- Atteintes évolutives (neuro,
asthme …) - Boxe : myopie
musculosquelettiques)
- Pathologies de l’appareil locomoteur en - Sports aquatiques : comitialité
à Dans les pathologies chroniques la pratique
cours de consolidation - Plongée : diabète, pathologies ORL,
d’activité physique non compétitive est
myopie sévère
encouragée avec un suivi médical
- Sport de collision, haltérophilie,
équitation : affection du rachis, AVK
ADULTE ENFANT
-
Diminution du risque de mortalité et de morbidité
notamment CV (20 à 30%) 1) Bénéfices physiques
- Allongement de l’espérance de vie (entre 2 et 3 ans) - Développement musculaire harmonieux
- Amélioration de la qualité de vie et de l’autonomie - Meilleure répartition en masse grasse et maigre
- Prévention des pathologies chroniques - Meilleur pic de masse osseuse
• Métaboliques (diabète, obésité) 2) Bénéfices psychologiques et intellectuels
• Néoplasiques (cancers du côlon, sein) - Acquisition de son autonomie
Bénéfices de la • Neurologiques dégénératives et cognitives - Affirmation de son schéma corporel
pratique sportive - Augmentation de la masse musculaire et des capacités - Amélioration de sa coordination motrice et
individuelles temporospatiale
- Amélioration de la souplesse, de l’équilibre et prévention - Gestion des émotions et tensions quotidiennes
des pathologies de l’appareil locomoteur - Amélioration de la capacité de concentration
- Équilibre psychologique : 3) Bénéfices sociaux
• Troubles de l’humeur - Éthique du mouvement sportif (tolérance, courage,
• Comportement relationnel esprit d’équipe, persévérance
• Gestion du stress - Mieux se connaître et mieux connaître les autres
à Règle des « 3R » : pratique raisonnée, régulière, raisonnable 4) Bénéfices thérapeutiques
- Complément thérapeutique dans le handicap

- Mort subite du sportif est le principal danger - Risques liés au non-respect
•< 35 ans : cardiomyopathies hypertrophiques, dysplasie • De la spécificité de l’enfant et de sa physiologie
arythmogène du VD, lésions coronaires congénitales, • Défaut de dépistage et de la non-prise en charge
myocardites, rupture aortique, AVC … de la douleur
• > 35 ans : lésions coronaires athéromateuses, AVC • Défaut de prise en compte de facteurs
- ECG de repos + examen clinique : dépisterait 60 à 90% des prédisposant à la pathologie
cardiopathies responsables de morts subites contre 5% • Syndrome de réussi par procuration
pour l’examen clinique seul • Entrainement sportif intensif (ESI) : > 10h/sem
- Au niveau de l’appareil locomoteur : pour l’enfant > 10ans, > 6h/sem pour l’enfant
Risques de la
• Traumatismes aigus < 10ans
pratique sportive
• Microtraumatismes - Maladies de croissance du jeune sportif
• Charge d’entrainement (volume horaire, intensité…) fréquentes de 9 à 15 ans
• Équipement inadapté - Risques de la pratique sportive intensive :
- Signes de surentrainement : baisse de performances, perte biomécaniques, croissance staturopondérale,
de l’esprit de compétition, troubles du sommeil et de retentissement pubertaire, carences
l’appétit, élévation FC et PA de repos, irritabilité nutritionnelles, retentissement psychologique,
- Triade de l’athlète féminine : aménorrhée - désordres dopage, maltraitance, entraînement abusif
alimentaire - ostéoporose
- Dépendance à l’exercice physique
1) Prévention des maladies chroniques :
- Activité d’endurance d’intensité modérée (Ex : marche
rapide)
• Durée > 150 minutes /semaine
- OU Activité d’endurance d’intensité soutenue (Ex : course) - Activité d’endurance d’intensité modérée à
Recommandations • Durée > 75 minutes /semaine avec durée minimale : 10 soutenue
Société Française minutes • Au moins 60 minutes /J
de Cardiologie et 2) Bénéfices supplémentaires sur la santé = 450-750 METs • > 60 minutes /J à Bénéfices supplémentaires
HAS /semaine sur la santé
- Activité d’endurance d’intensité modérée (Ex : marche • 3 /semaine à Activité d’endurance d’intensité
rapide) soutenue
- OU Activité d’endurance d’intensité soutenue (Ex : course)
- ET Renforcement musculaire : 2 à 3 /semaines
- Un sportif occasionnel a les mêmes besoins que la population générale :
Besoins
• 50% de glucides, 35% de lipides, 15% de protéines
- Sportif d’endurance : entre 5 et 10 g/kg/J, soit 55 à 65% de l’apport énergétique total
Glucides quotidien (AETQ), pas moins de 4g/kg/J au risque d’altérer la performance
- Sportif de force : > 50 % de l’AETQ
- Pas moins de 15% de l’AETQ
Lipides
Sportif régulier - Entre 1,2 et 1,5 g/kg/J en limitant les apports en AG saturés à 25% des apports lipidiques
> 3 x /sem - Sportif d’endurance : apports légèrement supérieurs aux apports nutritifs conseillés (ANC)
pour des efforts soutenus (> 1h) et répétés (> 3/sem)
Protéines - Sportif de force : Augmentation des apports autour de 1,8g/kg/J à apports glucidiques
suffisant en parallèle
• Aucun bénéfice à des apports > 3g/kg/J
- S’hydrater régulièrement au cours de l’effort (> 0,6 l/h)
Eau et électrolytes - Après l’effort : boire l’équivalent du poids perdu + 40% (+ 20 à 30 mEq/l de sodium pour les
efforts de plus de 3h)

RANG A RANG B
- Circonstances de délivrance d'un certificat d'absence de contre- - Contre-indications de la pratique du sport en milieu scolaire
indication à la pratique sportive - Examen médical d'absence de contre-indication à la pratique du sport
- Principales causes de contre-indication à la pratique sportive chez l'adulte et chez l’enfant
- Bénéfices et risques de la pratique sportive chez l'enfant et chez - Principales pathologies liées à la pratique du sport chez l'enfant
l'adulte - Besoins nutritionnels des sportifs adultes et des enfants sportifs
- Rechercher les facteurs de risque et les symptômes évocateurs - Particularités des besoins nutritionnels des sports d'endurance et du
de pathologies cardio-vasculaires à l'interrogatoire développement musculaire

DIABÈTE SUCRÉ
Item 247 (ex-245) 2016-2017-2019-2020-2021
Valeur seuil Définition diabète sucré
- Glycémie à jeun < 1,10 g/L
- Intolérance au glucose : « État pré-diabétique » - Glycémie à jeun ³ 1, 26 g/L (7 mmol/L) x 2 mesures
à 25 à 50% de diabète à 10 ans = Seuil d’apparition de la rétinopathie diabétique
• Hyperglycémie modérée à jeun : 1,05 - 1,26 g/L - ou Glycémie à 2h de l’HGPO ³ 2 g/L (11,1 mmol/L)
• Hyperglycémie postprandiale à 2h - ou Glycémie aléatoire ³ 2 g/L (11,1 mmol/L) + signes cliniques
= Intolérance aux hydrates de carbone : 1,40 - 1,99 g/L d’hyperglycémie
• HbA1c : 5,7 - 6,4% On ne fait pas le diagnostic que l’HbA1c
Caractéristiques diabète de type 1 vs. type 2
Types DIABÈTE I DIABÈTE II
ATCD familiaux Rares (5 à 10%) Fréquents (90 à 95%)
Âge de survenue < 35 ans > 35 ans
Début Rapide ou explosif Lent et insidieux
Facteurs déclenchants Souvent Souvent
Symptomatologie Bruyante Pauvre ou absente
Poids Normal ou maigre (ou amaigrissement) Obésité ou surcharge adipeuse abdominale
Hyperglycémie au diagnostic Majeure > 3 g/L Souvent < 2 g/L
Cétose Souvent présente Absente
Complication au diagnostic Absente 50%
Cause principale de mortalité Insuffisance rénale Maladie cardio-vasculaire
Autres formes de diabète
DIABÈTE DE TYPE I - Diabète classique ou lent auto-immun (ex : LADA)
- Classique
DIABÈTE DE TYPE II
- Variante : Diabète cétosique du sujet Africain
ANOMALIE GÉNÉTIQUE DE LA - MODY 1 à 6 : HNF4a - Glucokinase : - Diabètes mitochondriaux
FONCTION DE LA CELLULE b HNF1a - HNF1b…
- Anomalies du gène de l’insuline
ANOMALIE GÉNÉTIQUE INDUISANT - Insulino-résistance de type A - Sd de Rabson-Mendenhall
UNE RÉSISTANCE À L’INSULINE - Lépréchaunisme (Déficit en R. insuline) - Diabète lipoatrophique (absence de tissu adipeux)
- Pancréatites (surtout nécrosantes) - Traumastisme/pancréatectomie
MALADIE DU PANCRÉAS
- Pancréatites calcifiantes - Mucoviscidose
ENDOCRINE
- Néoplasie - Hémochromatose
- Hypercoticisme - Glucagonome (associé à des éruptions cutanées)
MALADIE ENDOCRINE - Acromégalie - Hyperthyroïdie
- Phéochromocytome - Somatostatine
- Corticoïdes et stéroïdes sexuels - Diurétique thiazidique
- Neuroleptiques atypiques - Hormone thyroïdienne : T4L
- Immunosuppresseur : Interféron gamma. - Inhibiteur de la calcineurine - mTOR
MÉDICAMENTS & TOXIQUES
- Anti-protéase - Panamidine - Adrénaline & noradrénaline
- L-Asparaginase - Statines
- Béta 2-mimétique - Œstrogènes
- Sd de « l’homme raide » (Stiff man - Ac anti-R de l’insuline (insulino-résistance de type
DIABÈTE AUTO-IMMUN
syndrome) B)
OU INFECTIEUX
- PEAI 1 (APEDEC) - PEAI2 - Virus : EBV/CMV - ROR - Coxsackie B4
- Trisomie 21 - Dystrophie myotonique de Steinert
- Syndrome de Klinefelter - Chorée de Huntington
SYNDROMES GÉNÉTIQUES
- Syndrome de Turner - Porphyrie
COMPLEXES
- Ataxie de Friedreich - Syndrome de Wolfram
- Syndrome de Laurence-Moon-Biedel - Syndrome Pradrer-Willi
MALADIE HÉPATIQUE - CIRRHOSE

DIABÈTE DE TYPE I
Épidémiologie
Prévalence en France = 200 000 dont 12 000 enfants Gradient décroissant du Nord vers le Sud de l’Europe (hors Sardaigne)
à 10 à 15% des diabétiques avec 0,1% Âge au diagnostic = 18 ans (pic à l’adolescence), mais peut survenir à
des enfants âgés de 0 à 15 ans tout âge.
Incidence = 7,8 / 100 000 habitants /an Absence de sex ratio (= 1)
Augmentation de l’incidence : + 4% /an 90% des diabètes de l’enfant
Physiopathologie
= Carence absolue en insuline, due à la destruction des cellules bêta-pancréatiques, dont le mécanisme le plus plausible est représenté par
une réaction auto-immune spécifique d’organe à médiation cellulaire = LT. (NB : Attention, différent des maladies auto-immunes qui sont
« humorales = LB »)
à Lésions pancréatiques : « INSULITE » destruction des cellules b pas les LT et cytokines macrophagiques.
- American Diabete Association distingue 2 sous types de diabète :
1. Diabète de type I auto-immun (90%) : incluant le DALA (ou LADA)
2. Diabète de type I idiopathique (absence d’auto-anticorp) :
• Diabète cétosique du sujet d’Afrique sub-saharienne
• Diabète suraigu Japonais
• Diabète de type I sans preuve immunologique mise en évidence (recherche de cause génétique rare)
- Gènes de prédisposition appartenant au complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) = Antigène de
classe II
• HLA-DR3/DQ2 (DRB1*03:01 / DQB1*02:01) - HLA-DR4/DQ8 (DQB1*04:01 / DQB1*03:01)
PRÉDISPOSITION - Éléments répétitifs de longueur variable à proximité du gène de l’insuline = Sous-expression de l’insuline
GÉNÉTIQUE au niveau des cellules épithéliales thymiques
Oligogénique (x 20 locus) - Gène codant la molécule CTLA-4 : Récepteur lié au phénomène d’immunomodulation des lymphocytes T
- PTP-N22 : Codant une tyrosine phosphatase qui module l’activation du récepteur T
En pratique, on ne procède - Gène protecteur : HLA DR2 - DR15/DQ6 (DRB1*15:01 / DQB1*06:02)
pas à un typage HLA - Risque de diabète de type I à Population générale = 0,4%
Absence d’ATCD
• Apparenté du 1er degré = 10% familiaux = 85% cas
• Parents x 2 diabétiques = 30%
• Jumeaux = 30% - Jumeaux + HLA DR3/4 = 70%
- Virus : Rubéole - Oreillon - CMV/EBV - Coxsackies B4
FACTEURS - Aliment : Introduction précoce des protéines du lait de vache - Toxique
ENVIRONNEMENTAUX - Théorie hygiéniste favorisant les pathologies auto-immunes
Absence de preuve formelle - Obésité : Saturation de la demande imposée aux cellules béta du pancréas par l’insulino-résistance
périphérique = Accélération de la destruction cellulaire
- Ac anti-insuline et pro-insuline (< 15 ans) à Présent dans 30 à 60% des cas au moment du diagnostic
- Ac anti-GAD (décarboxylase de l’acide glutamique) à Observation à tout âge et ce, pendant toute la
durée de l’évolution.
- Ac anti-IA-2 (anticorps anti-thyrosine phosphatase)
PROCESSUS AUTO-IMMUNS - Ac anti-îlots (ICA) à Présent dans 90% des cas au moment du diagnostic
97% - Auto-Ac ZnT8 (Slc30A8) (70%) : Contrôle les mouvements du zinc
Absence de rôle pathogène à Association à des maladies auto-immunes : 10 à 15% des cas et/ou anticorps spécifiques d’organes (30%)
direct • PEA2 : Maladie d’Addison - Dysthyroïdie - Vitiligo- Maladie de Biermer - Maladie cœliaque -
Connectivites…
+/- Réalisation d’un dépistage des marqueurs biologiques :
= Anti-TPO et TG +/ Anti-TRAK - Ac anti 21-hydroxylase - Ac anti-transglutaminase +/- Endomysium -
Ac anti-paroi gastrique +/- facteur intrinsèque et/ou gastrinémie à jeun.
Clinique lorsque plus de 80% des cellules béta du pancréas sont détruites
- Début rapide et explosif : « coup de tonnerre dans un ciel calme »
- Syndrome cardinal : Polyurie-polydipsie - Amaigrissement - Asthénie - Polyphagie - Enurésie IIaire chez l’enfant (miction nocturne
involontaire) à Æ Anorexie
- Trouble visuel transitoire : Anomalie de la réfraction : surtout après normalisation glycémique à l’introduction de l’insuline.
- Fonte musculaire (quadriceps) - Syndrome de Mauriac = Hépatomégalie (rare)
- +/- Signes d’acidocétose (> 5 ans) : Dyspnée de Kussmaul - Odeur acétonique de l’haleine - Douleurs abdominales - Nausées, vomissement
- Glycémie élevée +/- Glyocosurie, cétonurie…

Formes particulières
- Début tardif et progressif (voisin du diabète de type II)
DIABÈTE DE TYPE I LENT 10% des diabétiques
- Auto-anticorps GAD positif +/- Ac anti-IA2
DALA apparemment de type II
- Insulino-dépendance en 2 à 10 ans
DIABÈTE RÉVÉLÉ PAR ACIDOCÉTOSE - Prédominance pédiatrique
- Diagnostic pré-clinique à Dépistage des auto-anticorps : Risque de 100% de développer un
FORMES diabète dans les 5 ans
NON INSULINO-DÉPENDANTES - Période « lune de miel » ou « rémission » chez le diabète de type I après insulinothérapie
intensive
- Absence de mécanisme auto-immun (physiopathologie inconnue, suspicion d’origine virale)
- Origine : Antillais - Africain - Afro-Américain
DIABÈTE CÉTOSIQUE DU SUJET NOIR
- Clinique initiale : Décompensation cétosique suivi après normalisation de l’insuline d’une
D’ORIGINE AFRICAINE
possibilité d’arrêt de l’insulinothérapie dans 50% des cas
- Evolution : Épisodes de cétose entrecoupés de phases de rémission
- Terrain : < 25 ans - Diabète de type I SANS anticorps à Sans surpoids
- Biologie : Hypomagnésémie - Cytolyse hépatique (adénome hépatique)
MODY
- Insuffisance pancréatique EXOCRINE infra-clinique - Kystes rénaux (MODY 5) - I. rénal -
Autosomique dominant
Malformation du tractus génital
- Sensible aux sulfamides hypoglycémiants SANS insulino-résistance.
BILAN INITIAL AU DIAGNOSTIC CHEZ UN ENFANT à Consultation / 2 à 3 mois

- Dosage insulinique et peptide C avant mise en route de l’insulinothérapie
- Dosage sanguin de l’HbA1c (ce n’est pas un examen diagnostic) / 3 mois
- Dosage des anticorps du diabète : GAD - IA2 - Anti-insuline (uniquement < 1 semaine après le traitement par insuline) +/- ZnT8 en 2ème
intention
- Recherche de maladie auto-immune puis /an
- Typage HLA
- Évaluation des facteurs de risque de mauvaise observance : Dynamique familiale - Scolarité - Troubles alimentaires - Addictions
- Évaluation des facteurs de risque cardio-vasculaires : HTA - Dyslipidémie - Obésité - Sédentarité - Tabac
- Retentissement et recherche de complications > 5 ans d’évolution puis /an
- Dépistage de la famille (non obligatoire) : Dosage des anticorps +/- Typage HLA

Diagnostic
DIABÈTE ÉVOCATEUR DE TYPE I
DiagnosHc clinique
- Maigreur ou Amaigrissement
- Cétose
- Âge < 35 ans
PRÉSENCE D'AUTO-ANTICORPS
ABSENCE D'AUTO-ANTICORPS
Diabète de type I confirmé
HÉRÉDITÉ DOMINANTE CONSANGUINITÉ DIABÈTES SECONDAIRES
- Sd.de Wolfram : Atrophie opGque - Surdité - Diabète < 20 ans Cancer du pancréas ou pancréaHte
MODY 1 à 6 chronique
- Diabètes mitochondriaux (MELAS)
Autosomique dominant NeurolepHque atypique
* Surdité neuro-sensorielle percepGon
En parGculier 1 & 3 * Dystrophie maculaire "poivre et sel" et musculaire Inhibiteur de la calcineurine
* Cardiomyopathie - Pseudo-AVC - Acidose lacGque (ciclosporine A - Tacrolimus)
CorHcoïde
....
Diabète néo-natal transitoire ou définiHf
Gènes SUR1 - KIR6-2 - Glucokinase - Insuline
Histoire naturelle du diabète Signes d’autoimmunité

Capapcité de sécrétions
PRÉ-CLINIQUE - Mécanisme immun détruisant les cellules béta Agression Signes

du pancréas extérieure métaboliques
insuliques
précoses
CLINIQUE - Destruction > 85% de la masse des cellules bêta 100 % Hyper-glycémie
CLINIQUE SÉQUELLAIRE - Disparition des cellules bêta. DID
Rémission
10 %
MALADIE CHRONIQUE - ABSENCE DE GUÉRISON POSSIBLE. 0 5 Années
Prédisposition Insuline Diabète Diabète Diabète
génétique silencieuse préclinique peptide C peptide C
Traitement Objectifs glycémiques
Éducation thérapeutique Matin à jeun 0,9 - 1,20 g/L
Avant le repas 0,8 - 1,20 g/L
DCCT/EPIC Postprandial (2 heures après le repas) 1,2 - 1,8 g/L
- Bilan éducatif préalable Coucher 1,2 g/L
- Transfer des connaissances par l’enseignement collectif ou individualisé 3h du matin > 0,8 g/L
- Vérification des comportements HbA1c sujet jeune (enfant) 7 - 7,5%
- Importance des consultations infirmières et diététiques HbA1c enfant ou sujet avec EV < 8%
- Promotion de comportements sains : Sevrage alcoolo-tabagique diminuée
- +/- Participation de patients « experts » ou « ressources » Hypoglycémies modérées Rares
- Éducation des membres de la famille Hypoglycémies sévères 0
- Évaluation Autocontrôles 4 à 6 /jour
Injections 3 à 5 /jour ou pompe

HbA1c : Fraction la plus spécifique d’hémoglobine glyquée
à Fixation non enzymatique (glycation d’une protéine sur la réaction de Maillard) et irréversible (suite au réarrangement d’Amadori) du
glucose sur toutes les hémoglobines = Mesure reflétant les 2 à 3 mois précédents.
- SUR-estimation HbA1c : Anémie par carence (fer - B12 - B9) - Insuffisance rénale chronique - Hyperuricémie - Splénectomie - OH -
Morphine - Hémoglobine F
- SOUS-estimation HbA1c : Maladie hépatique chronique - Hypersplénisme - EPO - Saignées - Hémodialyse - Transfusion - Anémie
hémolytique - Hémoglobine S
Nb : Pour la grossesse, il n’y a pas de recommandation concernant la surveillance de l’HbA1c.
à Auto-contrôle glycémique +/- Fructosaminémie (équilibre des 3 semaines précédentes) = ininterprétable si dénutrition ou atteinte
hépatique ou sd. néphrotique
Correspondance glycémie - HbA1c Consultation spécialisée x 3 à 4 /ans
Cible d’HbA1c GAJ (g/L) GPP (g/L) Moyennes glycémies - Profil lipidique - Créatine - Micro-albuminurie - ECG /an
< 6% <1 < 1,40 1,26 - FO + Rétinophotographie par caméra non mydriatique 3 ans
6,5 1,05 - 1,20 1,40 - 1,80 1,40 après la découverte à Dépistage /an
7% < 1,20 – 1,30 < 1,80 1,54 - Consultation cardiologie chez sujet âgé - longue durée
8% < 1,60 < 2,10 1,83 d’évolution - complications /an
9% < 1,80 < 2,40 2,12 - Dentiste /an
Traitement : INSULINOTHÉRAPIE à INSULINO-THÉRAPIE = CONTRE-INDICATION AU PERMIS POIDS LOURD

Traitement palliatif de remplacement hormonal pour la vie entière
Variétés d’insuline
- Médicaments : Actrapid® - insuline rapide Lilly® - Insuman®
INSULINE HUMAINE - Galénique : IV - IM - SC à Temps de latence en SC = 30 à 45 minutes - Pic maximal = 2 à 3 heures - Durée
RECOMBINANTE d’action = 7 à 8h
- Utilisation : Insuline à visée prandiale - Correction rapide d’une hyperglycémie
- Molécules à activité insulinique, structurellement modifiées pour obtenir des propriétés intéressantes en
SC :
ANALOGUES RAPIDES DE • Lispro (Humalog®) - Aspart (Novorapid®) - Glulisine (Apidra®) à IV - IM - SC
L’INSULINE • SC : Temps de latence = 15 minutes - Pic maximal = 30 à 90 minutes - Durée totale d’action : 4 à 6 h
- Utilisation : Insuline préprandiale immédiate - Correction rapide d’une hyperglycémie - Pompe à
insuline
- Ralentissement de l’insuline humaine par divers procédés : Adjonction de protamine ou excès de zinc
INSULINES LENTES HUMAINES
• Insuline NPH à Action intermédiaire : 9 à 16 heures
- Médicaments SC : Glargine (Lantus®) - Détémir (Levemir®) - Degludec (Tresiba®)
ANALOGUES LENTS DE
• Action prolongée : 16 à 40 heures - Absence de pic d’activité
L’INSULINE
• 1 à 2 injections à heures fixes /jour
Facteurs de résorption sous-cutanée Vecteurs
- Profondeur (IM : passage plus rapide de l’insuline) - Stylo à insuline réutilisable ou jetable
- Zone à Varier les points d’injection pour éviter la lipodystrophie - Pompes portables pour administration continue,
- Dose modulée et sous-cutanée d’insuline humaine ou
- Environnement thermique d’analogue rapide
- Activité musculaire au niveau du membre (VD accélère le passage de - À venir : Inhalée - Patch - pompe intelligente - Greffe
l’insuline dans le sang) pancréatique…
Schéma
« Basal-bolus » « 3 injections »
« 4 injections »
NPH ou analogue lent
Ce schéma peut être aussi obtenu avec trois injections
Insuline rapide ou ultra-rapide de mélanges préconditionnés d’analogues de l’insuline
Analogue lent ou NPH Insuline rapide ou ultra-rapide
Insuline rapide ou ultra-rapide Analogue lent ou NPH
Analogue lent ou NPH
8 13 20 23 8h 8 13 20 23 8h 8 13 20 23 8h
Dose Effets secondaires

Normalement < 1 UI/ kg/J - HYPOGLYCÉMIE
- Insuline-basale : 0,35 UI/kg/J (= somme des bolus d’insuline) - Allergie rarissime
- Insuline rapide : 1 UI pour 10g de glucide - Lipoatrophies insuliniques d’origine immunologique
- Insuline pour « traiter l’hyperglycémie » : 1 UI diminue la - Lipohypertrophie si piqûre toujours sur la même zone
glycémie de 0,30g/L

Exception
ENFANT - ADOLESCENT - Risque d’acido-cétose à Risque d’œdème cérébral
DIABÈTE GESTATIONNEL - Cf. item 252
- Femme jeune sans complication non fumeuse avec diabète équilibré : Oestro-
CONTRACEPTION progestatif
• Alternative : DIU ou progestative
à Si diabète parfaitement équilibré en pré-conceptionnel : Risque très faible
FEMME - Baisse physiologique de l’HbA1c
- Augmentation des besoins en fin de grossesse et diminution dans le post-partum
GROSSESSE précoce.
- Aggravation de la rétinopathie et néphropathie diabétique si diabète non
contrôlé.
à Contre-indication à la grossesse : Insuffisance coronaire instable chez la diabétique.
MÉNOPAUSE - Hormonothérapie que si médicalement indiqué.
SITUATION DE JEÛNE - Si jeûne prolongé : Perfusion glucosée
AUTO-MESURE GLYCÉMIQUE (2017)

FreeStyle Libre ® : Capteur auto-implantable
- Remboursement en France chez les diabétiques de type 1 et 2 insulino-dépendants
- Mesure de la glycémie interstitielle (capillaire) > 3 /jour
- Prescription initiale par un diabétologue
« L’ASTUCE du PU » - UTILISATION de l’INSULINE
- ADAPTATION DE L’INSULINE LENTE : L’insuline lente doit s’adapter avec les glycémies dites « à jeun », en pratique on regarde la glycémie
du réveil et la glycémie avant le diner ou encore au coucher.
• Si glycémie supérieure aux objectifs (souvent > 1,2 g/L), deux ou troix jours de suite : augmenter la dose d’insuline de 2 UI
• Si glycémie inférieure aux objectifs (souvent < 0,8 g/L) ou hypoglycémie (< 0,6-0,7 g/L) lors des périodes dites « à jeun » : on diminue
immédiatement la prochaine dose de 2 UI d’insuline
Nb, vos objectifs de glycémies peuvent varier en fonction des patients, si l’objectif de glycémie à jeun est situé entre 1,0 et 1,5 g/L, vous devez
avoir le même raisonnement avec ces taux de glycémies.
- ADAPTATION DE L’INSULINE RAPIDE : Afin de connaître la dose d’insuline rapide que vous allez réaliser pour les repas il faut prendre en
compte :
• Taux de glucide du repas et le ratio insuline/glucide (en absence de glucide pendant le repas, ne pas faire d’insuline)
à On dit souvent 1 UI d’insuline pour 10 grammes de glucides
• La glycémie pré-prandiale (en effet, une glycémie basse vous fera mettre un peu moins d’insuline que prévu)
• Activité sportive avant ou après le repas (l’activité doit vous faire diminuer les doses d’insuline rapide que vous allez injecter
à Afin d’évaluer si la dose d’insuline était correcte, on mesure la glycémie 2h après le repas
Nb : Les repas ne sont pas comparables entre eux, on favorisera les taux fixes de glucides ou le comptage des glucides chez les patients ayant
besoin d’insuline rapide

DIABÈTE DE TYPE II
Épidémiologie Facteurs de risque
Prévalence = 5 % de la population générale > 3. 106 habitants - Obèse avec anomalie du métabolisme
dont 0,40% traités par l’insuline seule glucidique
à 80 à 90% des diabétiques - Accroissement = 2% /an. 1,5H /1F - ATCD familiaux de diabète de type II
Âge au diagnostic : Adulte - 20% des cas, il y a une complication du diabète lors de sa - Noirs - Hispaniques
découverte
Physiopathologie
- Insuffisance de sécrétion d’insuline compte-tenu du niveau de la
INSULINOPÉNIE glycémie
RELATIVE - Dès le début de la maladie, évolutif, inéluctable et s’aggravant (âge
et la durée)
- Incapacité de l’insuline à obtenir une réponse maximale au niveau Insulino-
sécrétion
de ses organes cibles : Glycémie
• Défaut de captation musculaire du glucose, de l’oxydation du
Zone
glucose et de la synthèse du glycogène de normalité
• Baisse de la clairance des TG
INSULINO- • Accroissement de la production hépatique de glucose
RÉSISTANCE (néoglucogenèse) = Hyperglycémie à jeun Tolérance Intolérance Diabète Diabète Insulino-
au glucose au glucose débutant décompensé requérance
• Augmentation de la synthèse des VLDL à Insulino-résistance normale (insulinopénie (insulinopénie
relative) absolue)
adipocytaire = Lipolyse accrue avec élévation des acides gras
circulants (lipotoxicité)
• Augmentation des dépôts d’amyloïdes - Stress oxydatif - Stress du
réticulum
Facteurs prédisposants
- Gène du développement pancréatique ou la synthèse d’insuline (> 80 locus) : TCF7L2
à Fréquence estimée du diabète de type II dans la population Française :
FACTEURS • Population générale française : 5% Prédominance en Afrique du Nord et sub-
GÉNÉTIQUES • Jumeaux vrais : 90 à 100% saharienne - Asie - Espagne - Etats-Unis
• Deux parents diabétiques : 30 à 60%
• Un apparenté au 1er degré : 10 à 30%
- Sédentarité - SOPK - Pesticide - Mercure
ENVIRONNEMENT
- Environnement in-utéro : Alimentation maternelle riche en aliment avec action sur l’acétylation des gènes du fœtus
- Hyperglycémie aggrave le déficit de l’insulino-sécrétion pancréatique ainsi que l’insulino-résistance, notamment par
GLUCOTOXICITÉ
l’élévation du seuil du « glucose sensor » des cellules bêta.
- Non-freination de la lipolyse en raison de l’insulinopénie et de l’insulino-résistance des adipocytes = Augmentation
des acides gras libres
LIPOTOXICITÉ
- Augmentation du « seuil sensor » de l’insulinosécrétion et aggrave la diminution de l’insuino-sécrétion
- Augmentation de l’utilisation du glucose stimulée par l’insuline
ADIPOKINES - Sécrétion d’adipokynes par les adipocytes : TNF
Clinique Dépistage par la glycémie veineuse à jeun
Recommandations 2014
- Sujets avec signes cliniques évocateurs de diabète ou état de pré-
Signes cliniques secondaires à l’hyperglycémie diabète.
- Asymptomatique de nombreuses années - Sujet > 45 ans /3 ans (voir 35 ans si obésité)
- Décompensation sévère du diabète : - Facteurs de risque de développer un diabète chez les > 45 ans (score
• Polyurie FINDRISK)
• Polydipsie (soif) • Origine non caucasienne et/ou migrant
• Amaigrissement • IMC ³ 25 kg/m2 ou sédentaire GAJ / 3 ans si résultat négatif
• Prurit vulvaire / Balanite • Précarité (EPICES > 30) GAJ /1 à 3 ans si FdR
• Infections récidivantes ou traînantes • HTA +/- traitée GAJ / an si pré-diabète
- Insulino-résistance : Acanthosis nigrans - Hyperandrogénie • HDLc < 0,35 g/L ou TG > 2 g/L ou
ovarienne (SOPK) dyslipidémie traitée
• Antécédents : Familiaux de 1er degré - Diabète gestationnel ou
enfant de poids > 4kg à la naissance - Diabète temporairement
induit (Consensus d’expert)

Règles hygiéno-diététiques
RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES PENDANT 3 MOIS AVANT TOUT TRAITEMENT MÉDICAL sauf exception
- Activité physique :
• Endurance & résistance : > 30 minutes/J
- Règles hygiéno-diététiques associées au traitement
• Intensité modérée et longue durée > 30 minutes médicamenteux
• Intensité intense : 3 sessions de 20 minutes à Antidiabétiques oraux : cf. tableau
• Résultats : à Quand prescrire insulinothérapie :
Diminution de l’incidence du diabète • Signes d’insulino-requérance : SPUPD
Amélioration de l’insulino-résistance et paramètre • Après avoir vérifié l’observance thérapeutique
métabolique
• HbAc1 supérieure aux objectifs
Amélioration des chiffres tensionnels à l’effort
• Contre-indication aux ADO ou analogues GLP-1
Augmentation de la masse maigre et baisse masse grasse
• Affections intercurrentes
à Absence de modification poids.
- Insulinothérapie combinée aux ADO : Commencer par une
- Contre-indications :
forme lente d’insuline + mélange avec des analogues rapides
• Insuffisance coronarienne et rétinopathie proliférative non
(HNP) : 0,2 U/kg/J
stabilisée
- Insulinothérapie exclusive : 2 à 4 injections d’insulines
- Alimentation : Glucides : 50% - Lipides 30% - Protides : 20% (1g/kg)
- Correction des FdR cardio-vasculaires : Sevrage alcoolo-tabagique
Taux d’hémoglobine glyquée cible
Référentiel < 6,5% < 7% < 8% < 9%
Diabète de type II non Diabète de type II
Diabète de type II
compliqué -Comorbidité grave
Sujet < 74 ans nouvellement
-Absence de comorbidité -EV < 5 ans
sans comorbidité diagnostiqué -
ou ATCD CV -Complications macro-vasculaires
-EV > 15 ans
-Age < 75 ans -Evolution > 10 ans avec HbA1c < 7%
-Absence d’ATCD CV
difficile à obtenir
État de santé intermédiaire pouvant -Dépendance
Sujet ³ 75 ans - EV normale pour l’âge
se dégrader -Mauvais état de santé
Complications macro-vasculaires
Complications macro-
ATCD Cardio-vasculaire - évoluées = Cardiopathie avec IC - -
vasculaire non évoluées
Coronaropathie - AVC
Insuffisance rénale -
- IRC modérée (III A & B) IRC sévère ou terminale (IV &V)
chronique
Pré- & péri-
Grossesse - - -
conceptionnel
BILAN ANNUEL DU DIABÈTE DE TYPE II NON COMPLIQUÉ

- Micro-albuminurie sur échantillon : Si positive : Micro-albuminurie sur 24h - Si > 300 mg : Protéinurie
- Créatininémie - ECG de repos + Épreuve d’effort au diagnostic - Bilan lipidique - HbA1c / 3 mois - FO /2 ans
NB : Épreuve d’effort (ECG ou scintigraphie myocardique) / 5 ans si âge > 55 ans et/ou autres FdR CV

TRAITEMENTS ORAUX DU DIABÉTE DE TYPE II
associée à une activité physique et un régime diabétique hypocalorique (si excès pondéral), équilibré, sans sucres d'absorption rapide
INHIBITEURS DE LA
INSULINO-SENSIBILISATEUR INSULINO-SECRETEUR RÉABSORPTION
(Exception : Analogue GLP1 = Sous-cutanée) TUBULAIRE DE
GLUCOSE
INHIBITEUR DPP-4 = ANALOGUE GLP-1
SULFAMIDE GLIPTINE INHIBITEUR DE L’α- Exenatide LP INHIBITEUR des SGLT2
BIGUANIDE
Glicazide (Diamicron) GLINIDE Sitagliptine (Januvia, GLUCOSIDASE (Bydureon) - Exenatide Dapagliflozine (Forxiga)
Metformine - Glucophage -
Glibenclamide (Daonil) Novonorm (Répaglinide) Xelevia) Acarbose (Glucor) - (Byetta) - Dulaglutide - Canagliflozine -
Stagid
Glimepiride (Amarel) Saxagliptine (Onglyza) Diastabol (Trulicity) - Liraglutide Empagliflozine
Vidagliptine (Galvus) (Victoza)
-Efficacité sur l’insulino- - Utilisable chez le sujet
sécrétion - Absence âgé
Efficacité sur l’insulino- - Utilisable jusqu’à 75 d’hypoglycémie -Utilisable dans l’IRÉNALE Commercialisé en
- 1ère intention sécrétion ans - Utilisable chez le (clairance > 25mL/min) France (2020)
- Efficacité sur l’insulino- - Diminution du risque Pas de contre- sujet âgé -Utilisable dans - SOUS-CUTANÉE - Perte de poids (- 3kg)
Intérêt
résistance microvasculaore indication rénale - Utilisable dans l’IR l’insuffisance hépatique - Durée de vie de - Diminution de la
- Absence de perte de poids ON N’ASSOCIE JAMAIS - Durée d’action courte - Amélioration des - Absence l’insuline mortalité
- Absence d’hypoglycémie sauf SULFAMIDE ET avec absence de prise GPP d’hypoglycémie - Perte de poids cardiovasculaire
si OH GLINIDES (même de comprimé si pas de - Absence de prise de - Protection rénale
mécanisme) prise alimentaire poids
- Durée de vie de la
GLP-1
> 1% d’HbA1c
Effet
> 1% d’HbA1c 1% d’HbA1c 0,5 à 1% d’HbA1c 0,5 à 0,6% d’HbA1c 1 à 1,5% d’HbA1c 0,7 à 0,8% d’HbA1c
Prévention cardio-vasculaire.
- Stimule l’insulino- - Bloc la dégradation - Activité GLP-1
sécrétion par le de GLP-1 et peptide - ¯ GLUCAGON Effet diurétique
- Réduction de l’insulino- - Stimule l’insulino- pancréas : Fermeture insulino-tropique - Empêche l’hydrolyse - Ralentit la vidange - Inhibition du co-
Mode d’ action
résistance surtout au niveau sécrétion par le des canaux potassique = durée de vie du des glucides complexes gastrique transporteur de
HÉPATIQUE pancréas : Fermeture ATPdépendant GLP-1 (amidon) = Anorexigène : ¯ réabsorption du glucose
- Sensibilité périphérique de des canaux potassique - Durée d’action courte - Augmentation de - Retarde l’absorption de POIDS et Na+ dans le TCP
l’insuline ATPdépendant qui « couvre le repas » l’insulino-sécrétion en glucose - ¯ Transit intestinal = Excrétion urinaire de
- Ralenti l’absorption du glucose - Durée d’action > 24h - Diminution des fonction de la - Diminution des à Cible : pancréas glucose
glycémies glycémie glycémies endocrine - ¯ POIDS
post-prandiales (GPP) - ¯ Glycémie post- post-prandiales (GPP) - Diminution des GPP - Favorise la cétogenèse
prandiale
Digestifs - Hypoglycémie si - Acidocétose (rare)
-Douleurs abdominales dosage inadapté vers - Aggrave une
-Diarrhées (Prendre en milieu ou 17-18h hypoglycémie si associé
fin de repas) - Allergie - Digestifs à un hypoglycémiant
-ACIDOSE LACTIQUE : Risque nul - Liaison à l’albumine : - Risque - Infection ORL Digestifs - Nausées, - Polyurie modérée
Effets secondaires
sauf si non-respect des contre- Interaction d’hypoglycémie - Allergie à Cutané - Flatulences vomissement - Diminution de la PAS
indications médicamenteuse moindre que les - Diarrhées - Diarrhées - Hypotension
Arrêt 24h avant (ou le jour Activateur du CYP2C9 : sulfamides - Hypoglycémie si orthostatique
même de l’examen = Rifampicine à ¯ - Pas d’allergie croisée association avec - Sur-risque d’infection
recommandation) et réintroduit Efficacité du sulfamide avec sulfamides insulino-sécréteurs uro-génitale
à 48h en absence d’IRA (dosage Inhibiteur du CYP2C9 : - Insuffisance rénale - Gangrène de Fournier
de la créatinine) si insuffisance Fluconazole à (rare) - Risque d’amputation
rénale < 60 mL/min : Iode ½ Efficacité du sulfamide des membres inférieurs
dose surtout si AOMI sévère
- Pathologie aigue - Sepsis - Choc - Grossesse & - Grossesse & - Insuffisance rénale - Maladie digestive
- Insuffisance rénale : Allaitement Allaitement sévère - IR < 25mL/min
à ½ dose si 30 < DFG < 60 - Insuffisance hépatique - Insuffisance hépatique - Insuffisance
mL/min sévère sévère hépatique (> 3N) : - Insuffisance rénale - Insuffisance rénale
- Insuffisance hépatique (Child B à Déconseillé si OH. surveillance /3 mois la sévère à modérée sévère (GFD < 30
& C) - Insuffisance rénale 1ère année -ATCD de mL/min)
Contre-indications
- Hypoxie tissulaire - SAS non sévère - INSUFFISANCE pancréatopathie - Insuffisance

appareillé (GFD < 30 mL/min) CARDIAQUE - Inefficace si hépatique sévère
- Insuffisance - Allergie aux sulfamides pancréatectomie - Grossesse
cardiaque décompensée - Association au - Enfant
- Insuffisance respiratoire sévère myconazole - « L’ASTUCE du PU » - TRAITEMENT AYANT DÉMONTER UN BÉNÉFICE Nb : Xigduo
- AVC ischémique récent Thiazidique - Bactrim - CARDIOVASCULAIRE chez les PATIENT EN PRÉVENTION SECONDAIRE = Dapagliflozine +
- Ischémie coronarienne instable AVK - AINS - INHIBITEUR DPP-4 (Sitagliptine) - ANALOGUE GLP-1 (Liraglutide) - Metofrmine
et évolutive - Inefficace si INSULINE LENTE (glargine)
- Ischémie critique des membres pancréatectomie Nb : Étude en cours : Inhibiteur des alpha-glucosidases - Absence d’étude
inférieurs - Personne âgée et pour les sulfamides
dénutrie
Traitement compatible
avec une insuffisance Hypoglycémie Signes digestifs Inefficace si Perte de poids Contre-indication grossesse et allaitement
rénale sévère pancréatectomie
- Sulfamide - Metformine
- Sulfamide - Aucun anti-diabétique oral n’est autorisé pendant
- Insuline hypoglycémiant - Inhibiteur de l’alpha- - Analogue GLP-1
hypoglycémiant la grossesse
- Répaglinide (ginide) - Glinide glucosidase - Inhibiteur SGTL2
- Analogue GLP1 - Allaitement : Sulfamide hypoglycémiane - Glinide
- INSULINE - Analogue GLP1
SCHÉMA des ANTI-DIABÉTIQUES ORAUX SELON LA SOCIETE FRANCAISE DE DIABETOLOGIE
A apprendre pour la nouvelle réforme
Situaton commune :
- Âge < 75 ans
- IMC < 35 kg/m2
- Sans maladie cardiovasculaire avérée, ni insuffisance cardiaque, ni maladie
rénale ou insuffisance rénale
METFORMINE
- Menormine : dose maximale tolérée
- Réévaluer les modificatons thérapeutques du mode de vie, l’adhésion et la

partcipaton thérapeutque du patent avant toute intensificaton thérapeutque
- Toute modificaton thérapeutque doit être co-décidée avec le patent et

couplée à une éducaton thérapeutque et à un accompagnement
Objectf glycémique non aueint
- iDPP4 : choix préférentel en PRÉVENTION PRIMAIRE (excellent tolérance, absence

d’hypoglycémie, neutralité pondérale, sécurité cardiovasculaire)
- Sulfamide hypoglycémiant envisageable, en partculier chez les PATIENTS À FAIBLE RISQUE

HYPOGLYCÉMIQUE (sécurité cardiovasculaire du glimépiride, faible coût)
- GLP-1 RA ou iSGLT2 envisageables, EN PARTICULIER SI IMC > 30 KG/M2 (absence

d’hypoglycémie, sécurité cardiovasculaire, coût élevé)
L'utilisation des inhibiteurs de l'α-glucosidase ne fait pas partie des options habituelles et recommandées de traitement du diabète de type 2 en 2021.
Objec&f glycémique non a4eint Diabète très déséquilibré :
INSULINE INTERMÉDIAIRE au coucher Diabète déséquilibré :
Glycémie > 3 g/L et/ou HbA1c > 10%
HbA1c > 9% et/ou Glycémise> 2,6 g/L
+/- amaigrissement important ou SPUPD ou cétone +
Risque d'hypoglycémie préocupant
INSULINE ANALOGUE LENTE
BI-THÉRAPIE d'emblée puis décroissance INSULINE d'emblée après avis

Objec&f glycémique non a4eint par la suite si possible endocrinologie
- Schéma basal/bonus
- Schéma 1à 3 injec&ons /J d'insuline biphasique
COMPLICATIONS DÉGÉNÉRATIVES ET MÉTABOLIQUES DU DIABÈTE
Physiopathologie
= HYPERGLYCEMIE CHRONIQUE
- Agression des vaisseaux au niveau endothélial
- Inhibition des mécanismes de défense ou de réparation cellulaires
• Le glucose entre en abondance dans les cellules endothéliales, CML et péricytes (car captation indépendante de l’insuline : GLUT 1).
• Flux dans la voie de glycolyse augmente et active des voies habituellement mineures :
ü Voie du sorbitol - Voie des hexosamines - Activation de la PKC - Synthèse de produits avancés de la glycation - Voie mitochondriale
(Stress oxydatif)
- Agression tissulaire par : Inflammation - SRAA - Voie profibrosante - Voie induite par l’hypoxie
- Systèmes de protection qui sont rendus moins efficaces par le diabète : Antioxydant - Anti-inflammatoire - Cellules progénitrices
vasculaires - Angiogénèse - Artériogénèse
RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE
1ère cause de cécité acquise < 50 ans
Épidémiologie
Rétinopathie diabétique après 20 ans de diabète : 90% dont 35% sont graves
Cécité mononucléaire : 4% des diabètes
17% des diabètes ont déjà eu recours à un traitement
Présence à partir de 10 ans d’évolution du diabète
Physiopathologie
HYPERGLYCÉMIE CHRONIQUE
Anatomie Rhéologie
Épaississement de la membrane basale des capillaires Anomalie du flux sanguin réZnien
Perte des péricytes Hypercoagulabilité
RaréfacZon endothéliale Adhérence des leucocytes aux cellules épithéliales
MICRO-ANÉVRISMES + TROUBLES DE LA PERMÉABILITÉ CAPILLAIRE

= Baisse de l'acuité visuelle
Oedème Occlusion
OEDÈME MACULAIRE Ischémie & Angiogenèse
RÉTINOPATHIE PROLIFÉRANTE
DIABÉTIQUE
COMPLICATIONS LIEES A LA PRÉSENCE DE NÉO-VAISSEAUX

Saignement entre réZne-vitrée : Hémorragie intra-vitréenne
TracZon exercée par la réZne : Décollement de ré^ne
ObstrucZon des canaux de résorpZon de l’humeur aqueuse par les néovaisseaux et fibrose
à Hypertonie oculaire = Glaucome néovasculaire

Facteurs de risque
- Modifiables : Contrôle glycémie (durée + intensité) - Pression artérielle - Tabac - Dyslipidémie - Protéinurie
- Non modifiable : Durée du diabète - Âge - Prédisposition génétique
- Situations à risque à Surveillance FO renforcée
• Puberté - Adolescence (16-20 ans) - Grossesse - Amélioration trop rapide de la glycémie après longue période de mauvais contrôle
• Chirurgie cataracte - Chirurgie bariatrique - Poussée HTA
Diagnostic
- Le diagnostic repose sur l’examen du FO
- Dilatation pupillaire peut être remplacée par des rétinophotographies couleur du FO
- Premiers signes de la RD
- Dilatations des capillaires, punctiformes, rouges qui prédominent au pôle postérieur du FO
MICROANEVRYSMES
- Visibles en OCT
- L’augmentation du nombre de microanévrysmes est un bon indicateur de la progression de la RD
HEMORRAGIES - Punctiformes
RETINIENNES - Peuvent être associées aux microanévrysmes
- Petits foyers blancs d’infarctus localisés de la rétine interne
NODULES COTONEUX - Siègent au pôle postérieur du FO
- Localisation péripapillaire à suspecter des poussées hypertensives
- Hémorragies intrarétiniennes « en tâches » : témoin d’une occlusion capillaire récente en périphérie
rétinienne
- Hémorragies en flammèches : rétinopathie hypertensive associée
- Anomalies microvasculaires intrarétiniennes (AMIR) : proliférations capillaires intrarétiniennes autour des
AUTRES territoires occlus
- Dilatations veineuses irrégulières « en chapelet » ou boucles veineuses observées en bordure de larges
territoires ischémiques
- Néovaisseaux prérétiniens et précapillaires : RD proliférante
- Hémorragies prérétiniennes ou intravitréennes : à partir des néovaisseaux
- Hémorragie intravitréenne
COMPLICATIONS - Décollement de la rétine
- Néovascularisation irienne
Examens complémentaires - Outils de surveillance
EXAMEN OPH - Examen de rétine + Prise de clichés rétiniens + Mesure TO + AV prés/loin
PHOTOGRAPHIE DU - Base de la classification de la RD
FOND D’ŒIL - Pôle postérieur et moyenne périphérie
- Aussi utilisée pour le dépistage de la RD
OCT - Mesure l’épaisseur de la rétine : Recherche d’un œdème maculaire
ANGIOGRAPHIE À LA - Non systématique
FLUORESCÉINE - Complémentaire à la photographie du FO
ÉCHO. MODE B - Si hémorragie pour voir décollement de rétine
Dépistage par RÉTINOPHOTOGRAPHIE
- DT1 : Dépistage à la découverte puis /1 an (pas < 10 ans)
- DT2 Dépistage dès le diagnostic
- Diabétiques non insulino-traités sans rétinopathie diabétique, contrôle glycémique et PA correcte : Fond d’oeil /2 an
- Diabète sous insuline correctement traité : Fond d’oeil /an
- Diabète sous insuline déséquilibré : Fond d’oeil /3 à 6 mois
- Femme enceinte diabétique (hors DG) :
• Fond d’œil avant la grossesse puis /3 mois puis en post-partum
• Si rétinopathie : Fond d’œil avant la grossesse puis / mois

Classification de la rétinopathie diabétique
Prolifération à
Classification Fond d’œil Surveillance Traitement laser ARGON
5 ans
ABSENCE DE RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE
1er signe de rétinopathie diabétique

RDNP minime 15% /an
Micro-anévrismes (périphériques)
Exsudats (Jaune - Dépôt extracellulaire de
NON
lipide)
Modérée 33% /an
RÉTINOPATHIE Hémorragies punctiformes ou en
DIABÉTIQUE flammèche
NON - Modifications veineuses : 2Q (quadrant) OUI
PROLIFERANTE - Micro-anévrisme : 4Q Commencer lors de la
Sévère
- Anomalie micro-vasculaire intra- rétinopathie pré-proliférante
= pré- 60% 4 à 6 mois
rétinienne : 1Q sévère si :
proliférative
- Hémorragies étendues - Grossesse
- Nodules cotonneux blancs - Adolescente
Minime Néo-vaisseaux PRÉ-PAPILLAIRE - - Chirurgie de la cataracte
Modérée ou PRÉ-RÉTINIENNE - - Équilibration rapide du
RÉTINOPATHIE
Sévère = Pelotons vasculaire - diabète
DIABÉTIQUE
Hémorragie intra-vitréenne 4 à 6 mois
PROLIFERANTE
Compliquée Décollement de rétine par traction - Laser argon +/- chirurgie
Glaucome néo-vasculaire
- Exsudat à Laser
MACULOPATHIE
- Œdème maculaire non cystoïde Œdème maculaire : 10% des diabétiques
DIABETIQUE
- Œdème maculaire cystoïde (formation micro-kystique / 4 mois Principale cause de malvoyance chez le
Ischémie
intra-rétinienne) sujet diabétique
rétinienne
- Maculopathie ischémique
LA RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE ÉVOLUE DE MANIÈRE INDEPENDANTE AVEC LA MACULOPATHIE DIABÉTIQUE.
Iconographies
A. B. C. D. E.
F. G. H. I.
A : RDNP modérée : MICRO-anévrismes ponctués. B : RDNP sévère : Exsudats secs, nodules cotonneux et hémorragies profondes, en tache
C : RDP : Néo-vaisseaux pré-rétiniens. D : RDP : Néo-vaisseaux pré-papillaires
E : Hémorragie intra-vitréenne. F : Décollement de rétine par traction. G : Exsudat
H : Angiographie : Accumulation de fluorescéine au niveau de la macula. I : OCT : Œdème maculaire
« L’ASTUCE du PU » « L’ASTUCE du PU » - LASER

Autres complications oculaires chez le diabétique LASER ARGON LASER YAG
- Cataracte sous capsulaire postérieure Brûle le tissu cible Découpe le tissu cible
- Paralysies oculomotrices : III, VI ou IV régressant (Énergie sous forme de chaleur) (Photodisruption)
en quelques mois - Photo-coagulation rétinienne. - Iridotomie périphérique (GAFA)
= Mono-neuropathie diabétique - Prévention des déchirures rétiniennes - Capsulotomie après opacification
NB : Le diabète est un facteur de risque de glaucome - Trabéculoplastie (glaucome chronique) capsulaire secondaire de cataracte
chronique mais il n’est pas plus fréquent chez les
diabétiques.

« L’ASTUCE du PU » - CAUSE DE BAISSE D’ACUITÉ VISUELLE CHEZ LE DIABÉTIQUE
- Cause de BAV sévère BRUTALE chez le diabétique :
• Hémorragie intra-vitréenne - Décollement de rétine par traction - Glaucome néo-vasculaire
- Cause de BAV PROGRESSIVE chez le diabétique :
• Maculopathie diabétique (œdémateuse/ischémique) - Cataracte - Placard d’exsudats profonds fovéolaires
Traitement
- Equilibre glycémique progressif (sur au moins 2 mois) et tensionnel (objectif ≤130/80 mmHg)
- Pan-photocoagulation rétinienne (périphérie de la rétine) : Laser ARGON en ambulatoire
• But : Diminution de 50% du risque de cécité et de 80% le risque de néovascularisation
RÉTINOPATHIE à Destruction des photoR. Consommateurs en O2 donc supprime une partie du stimulus lié à l’hypoxie
DIABÉTIQUE - Anti-VEGF : Formes sévères florides ou lorsque les saignements persistent à Ne pas cocher
systématiquement en QCM
- Vitrectomie par laser per-opératoire (Chirurgie) : Rétinopathie diabétique proliférante compliquée
d’hémorragie intra-vitréenne persistante ou de décollement de rétine tractionnel.
- Equilibre Pression artérielle essentielle
- Anti-VEGF : Bénéfique chez 50% des patients et effet transitoire
ŒDEME MACULAIRE
- Corticoïdes (Déxaméthasone retard) x 3 mois : Hors AMM
- Photo-coagulation maculaire au laser GRID que pour lésions d’exsudat ou œdème maculaire modéré à sévère

NÉPHROPATHIE DIABÉTIQUE
1ère cause d’insuffisance rénale terminale en France : 12 à 30% (25 à 50% dans le collège de Néphrologie)
Épidémiologie
Diabète de type II = 75% des dialysés en France - Diabète de type 1 : Risque cardio-vasculaire : x 10 - Décès par IRT : 25 à 30%
Diabète de type I = 30% de néphropathie diabétique - Diabète de type 2 : Risque cardio-vasculaire : x 3 à 4 - Décès par IRT : 5%
Physiopathologie
- Atteinte glomérulaire avec augmentation de la pression intra-glomérulaire secondaire à la souffrance endothéliale
• Dilatation des glomérules : hypertrophiques, qui filtrent mieux à court terme : hyperfiltration
• Épaississement de la membrane basale + prolifération des cellules mésangiales avec altération de la filtration : perméable à l’albumine
« micro-albuminurie »
• Bandelette urinaire : « Macro-albuminurie » ou protéinurie
- Le glucose a une toxicité directe sur les podocytes - Activation des voies de l’inflammation & fibrose
Histologie
PONCTION BIOSPIE RÉNALE 1. Épaississement de la membrane basale
- Absence de rétinopathie diabétique glomérulaire
- Apparition précoce < 10 ans après le diagnostic DIABÈTE DE TYPE I 2. Expansion mésangliale
- Évolution rapide > ¯ 10ml/min/an vers l’IR 4 stades 3. Expansion mésangliale et constituions de nodules
- Hématurie +/- HTA sévère extracellulaires : Kimmestiel-Wilson
- Protéinurie non sélective ou œdèmes importants 4. Glomérulosclérose gobale (> 50% glomérules)
- Signes extra-rénaux : Lupus - Sarcoïdose… - 1/3 : Glomérulosclérose diabétique (idem DT1)
DIABÈTE DE TYPE II
NB : Preuve histologique non obligatoire si présence - 1/3 : Néphroangiosclérose
5 stades
d’une rétinopathie diabétique ou albuminurie. - 1/3 : Autres
Dépistage Faux positifs de micro-albuminurie
HAS 2014 Orthostatisme prolongé - Sport intense
- Évaluation du Rapport Albuminurie/Créatininurie - Variation marquée PA
à Diabète de type I + 5 ans - Diabète de type II /an Tabac - Fièvre - Poussée d’insuffisance
• Urine recueillie à tout moment de la journée (préférée à l’urine des 24h) : 2 prélèvements cardiaque - Hyperglycémie marquée -
• Vérifier à 6 mois si micro-albuminurie ou protéinurie régresse ou se stabilise. Infection urinaire
Seuils pathologiques de définition de la micro et macro-albuminurie
- - Normal Micro-albuminurie Macro-albuminurie
HAS 2014 Albuminurie /Créatininurie < 3 mg/mmol 3 - 30 mg/mmol > 30 mg/mmol
Albuminurie < 20 mg/L 20 - 200 mg/L > 200 mg/L
Hors HAS
Urine des 24h < 30 mg/24h 30 - 300 mg/24h > 300 mg/24h
Clinique
à Tardif : HTA lorsque la protéinurie est établie - Œdèmes
à Signes associés : IL N’Y A JAMAIS D’HÉMATURIE
- Rétinopathie diabétique (à retenir pour l’EDN)
- Macro-angiopathies cardio-vasculaire car FdR CV :¯ DFG et Micro-albuminurie
- Hyperkaliémie par hypo-aldostéonisme & réninisme à Favorisée par IEC/ARA II
Classification de la néphropathie diabétique de type 2
Stades STADE I STADE II STADE III STADE IV STADE V
Néphropathie Silencieuse Néphropathie incipiens Néphropathie CLINIQUE
fonctionnelle ou -Absence de déséquilibre - HTA
Insuffisance rénale
Caractéristiques Hypertrophie rénale micro- aigue du diabète - Sd. néphrotique : 10%
TERMINALE
Hyper-filtration albuminurie - HTA normale - Progression de l’insuffisance
glomérulaire intermittente +/- Rétinopathie sévère rénale
Années après le
1 an 2 à 5 ans 7 à 15 ans 15 à 20 ans 20 à 30 ans
diagnostic
Albuminurie Normale Micro-albuminurie Macro-albuminurie Protéinurie massive
Pression Hypertension discrète
Normale HTA
artérielle Perte de la baisse nocturne
DFG DGF + 20% ou N Normale ou DFG ¯ ¯ 10ml/min/an sans TTT ¯¯¯
Expansion mésangiale
Epaississement de la MB Sclérose puis
Expansion mésangiale
Nodule de sclérose destruction
Histologie Hypertrophie glomérulaire sans signe diffuse
extracellulaire (Kimmemstiel- glomérulaire et
en microscopie optique DT2 : Souffrance
Wilson) interstitielle, puis
glomérulaire + Risque CV
Hyalinose segmentaire tubulaire
artériolaire

PRÉVENTION PRIMAIRE - Traitement du diabète et des facteurs de risque associés à HbA1c < 6,5%
- Contrôle de la glycémie : HbA1c ≤ 7% - Contrôle TA < 140/85
MICRO-ALBUMINURIE - Utilisation d’IEC (DT1) ou ARA II (DT2) (même en absence d’HTA)
à Attention : Ne pas associer les deux - Sevrage tabagique - +/- Statine (dyslipidémie)
- Régimes Hypoprotidique : 0,8 g/kg/J - hyposodé : 6g/J
- Contrôle TA < 140/85
- IEC ou ARA II + diurétique thiazidique +/- inhibiteur calcique ÉVITER L’ASSOCIATION
MACRO-ALBUMINURIE
- Objectif : protéinurie < 0,5 g/24h à Vérifier à 6 mois que la micro ou macro- AINS ET IEC OU ARA II
albuminurie se stabilise
- Contrôle glycémique : HbA1c < 8% si DFG < 30 mL/min/1,73m2 - Contrôle PAS < 130mmHg
à Difficile à interpréter par : IRC - Acidose - Hémolyse - Carence martiale
INSUFFISANCE RÉNALE
SANS PROTÉINURIE - DFG 30-60 mL/min : Metformine ½ dose - inhibiteurs de l’alpha-glucosidase Tous les anti-diabétiques oraux
- Sulfamide - Inhibiteurs DPP4 - Analogues du GLP1 - Insuline peuvent être utilisés en cas
- DFG < 30 mL/min : Insuline - Glinide - Inhibiteurs DPP 4 à dosage minimale d’insuffisance rénale modérée
Complications Avis néphrologique
- Sténose de l’artère rénale (DT2) : 10 à 50% - Doute diagnostique - Albuminurie malgré traitement
- Hyperkaliémie secondaire à hypoaldostéronisme-hyporéninisme - HTA non controlée - Déclin rapide du DFG > 5mL/min/an
- Au stade IRC : Symptôme urémique : Nausées, vomissements, - Si DFG < 45 mL/min
neuropathies…
Facteurs de risque de néphropathie
- Ancienneté du diabète
- Déséquilibre glycémique chronique
- ATCD familliaux
- Origine : africaine subsaharienne, Antilles, île Maurice, Inde, Madagascar et Réunion, îles du Pacifique, Amérique du Sud;
- Insulinorésistance : Obésité abdominale - Hypertriglycéridémie - Fort besoin en insuline
- TABAC
INFECTION URINAIRE CHEZ LE DIABÉTIQUE
Épidémiologie Dépistage
Fréquence multipliée par 3 voire 4 Dépistage : BU /an
90% des infections urinaires basses sont asymptomatiques Récidives : 70% des cas
Complications
- Pyélonéphrite
INFECTION URINAIRE HAUTE - Nécrose papillaire
- Pyélonéphrite emphysémateuse : Douleurs lombaires violentes et syndrome septique
sévère
• Suppuration rénale avec présence intra-parenchymateuse de gaz et de pus d’origine
bactérienne
• Examen : TDM abdominal
• Traitement :
Atteinte localisée, bilatérale ou sur rein unique : Drainage radiologique + ATB
Atteinte étendue : NÉPHRECTOMIE en URGENCE
AGGRAVATION D’UNE NEPHROPATHIE -
GLOMERULAIRE
Traitement
- Symptomatologie identique chez les autres patients
- Asymptotique : Absence de traitement systématique.

« L’ASTUCE DU PU » - TRAITEMENT ANTI-DIABÉTIQUE & INSUFFISANCE RÉNALE
Ne pas apprendre par cœur, en dehors des médicaments compatibles avec une insuffisance rénale sévère
STADE CKD 1à2 3A 3B 4 5
DFG > 60 mL/min 45 - 60 mL/min 30 - 45 mL/min 15 - 30 mL/min < 15 mL/min ou hémodyalise
INSULINE SC ------------------------------ ------------------------------ ---------------------------- ------------------------------ -------------------------------------->
--- ---- ---- ----
REPAGLINIDE
Novonorm® ------------------------------ ------------------------------ ---------------------------- ------------------------------ -------------------------------------->
Glinide --- ---- ---- ----
0,5 à 12 mg /J
SITAGLIPTINE ------------------------------ Réduction de dose à - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ->
Januvia® Xelevia® --- partir de 50 mL/min -- -- 25 mg/J
Inhibiteur DPP4 25 à 100 mg /J 50mg /J 25 mg/J
SAXAGLIPTINE ------------------------------ ---------------------------- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ->
Onglyza® --- Réduction de dose à --> - 2,5 mg/J
Inhibiteur DPP4 2,5 à 5 mg /J partir de 50 mL/min 2,5 mg /J 2,5 mg/J
LINAGLIPTINE
Trajenta® ------------------------------ ------------------------------ ---------------------------- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ->
Inhibiteur DPP4 --- ---- --> --
5 mg /J 5 mg /J 5 mg /J 2,5 mg/J
NATEGLINIDE
Starlix® ------------------------------ ------------------------------ ---------------------------- ----------------------------->
Glinide --> --> -> Réduction des doses
60 à 360 mg /J 60 à 360 mg /J Réduction des doses
EXANATIDE Bydureon® Byetta®
Byetta® Bydureon® ------------------------------ Contre-indiqué Contre-indiqué
SC --> si DFG < 60 mL/min - - - - - - - - - - - - - - - - - si DFG < 30 mL/min
Analogue GLP-1 5 à 10ug x 2 /J ->
METFORMINE
Glucophage® ------------------------------ ------------------------------ Demi-dose à partir de Contre-indiqué Risque d’acidose lactique
Biguanide ---> --> 45 mL/min si DFG < 30 mL/min
500 à 3000 mg/L 500 à 3000 mg/L
GLICLAZIDE
Diamicron® ------------------------------ ------------------------------ ---------------------------- Réduction de dose Contre-indiqué
Sulfamide ---> --> --> si DFG < 30 mL/min si DFG < 15 mL/min
80 à 320 mg /J 80 à 320 mg /J 80 à 320 mg /J
GLIMEPIRIDE
Amarel® ------------------------------ ------------------------------ ---------------------------- Réduction de dose Contre-indiqué
Sulfamide ---> -> --> si DFG < 30 mL/min si DFG < 15 mL/min
1 à 8 mg /J 1 à 8 mg /J 1 à 8 mg /J
GLIBENCLAMIDE
Daonil® ------------------------------ Contre-indiqué -----------------
Sulfamide ---> si DFG < 60 mL/min >
2,5 à 10 mg /J
VILDAGLIPTINE
Galvus® ------------------------------ Contre-indiqué
Inhibiteur DPP4 ---> si DFG < 50 mL/min
50 à 100 mg /J
LIRAGLUTIDE ------------------------------
Victoza® SC ---> Réduction de dose Contre-indiqué Non recommandé Non recommandé
Analogue GLP-1 0,6 à 1,8 mg /J si DFG < 50 mL/min si DFG < 30 mL/min
GLIMEPIRIDE
Amarel® ------------------------------ Contre-indiqué
Sulfamide ---> si DFG < 60 mL/min
1 à 8 mg /J
ACARBOSE
Glucobay® ------------------------------ Contre-indiqué ----------------- ------------------
Inhibiteur de ---> si DFG < 60 mL/min -> >
l’alpha-glucosidase 50 à 300 mg /J Jusqu’à 25 mL/min
INHIBITEUR Contre-indiqué
SGLT2 ------------------------------ si DFG < 60 mL/min
Dapagliflozine ---> (en cours de modif.)
(Forxiga) 10mg /J
Utilisation possible : -------------

Utilisation avec précaution : - - - - - - - -

- Neuropathie périphérique sensitivo-motrice
NEUROPATHIE DIABÉTIQUE précoce : 50% des diabétiques après 20 ans
- Neuropathie autonome tardive
Toute consultation chez un patient diabétique doit comporter l’examen des pieds
Facteurs de risque « TA TIAC » Examens utiles au diagnostic
Grande taille - Sexe masculin - Clinique : interrogatoire, inspection des pieds, - IPS Cheville - Bras
Tabac - Alcool ROT… - ECG /an
Age > 65 ans - Test au monofilament (nombre d’application - EMG si atypie
AOMI détectées) - Questionnaire DN4 - Etude de la variation du rythme cardiaque
Carences nutritionnelles & vitaminiques - Test à la sensibilité épicritique, vibratoire et - FOGD : gastroparésie
Insuffisance rénale proprioceptive - Echographie post-mictionnelle
Diagnostic positif
NEUROPATHIE PERIPHERIQUE SENSITIVE (NPS)

Les fibres longues sont altérées en 1er - Symptômes en topographie ascendante en « chaussette » - EMG inutile sauf atypies
Anatomie :
• Petites fibres : sensations thermiques, algiques et toucher fin (épicritique) : Impression de pieds glacés ou brûlants, décharges électriques
• Grosses fibres : proprioception, sensation vibratoire (pression par le monofilament)
à La plus fréquente : chronique & progressive. Régression rare.
à Questionnaire DN4
- Hypoesthésie pression/tact/thermique/proprioceptive
- Paresthésie distale (fourmillement, électricité)
POLYNEVRITE DISTALE - Douleurs en « arc électrique » (écrasement, brûlure)
40% des diabétiques après 25 ans - Abolition des ROT achilléens et + tardivement les rotuliens
d’évolution
- Déformation tardive de la voûte plantaire - Orteils en griffes
à Complication : Neuro-arthropathie= Micro-fracture « pied cubique de Charcot »
NB : Autres formes sont plus rares (5 à 15%) : Début brutal avec compression radiculaire ou
médullaire de nerf fragilisé par le diabète à Immobilisation avec botte.
- Signes moteurs déficitaires - Douleurs à exacerbation nocturne
POLYNEVRITE ASYMETRIQUE à Rare, radiculopathie L2, L3 +/- L4, stable pendant des mois
PROXIMALE - Cruralgie - Fatigabilité - Amyotrophie douloureuse proximale +/- cachexie
OU AMYOTROPHIE DIABETIQUE
POLYRADICULONEVRITE THORACIQUE à Rare : Douleurs abdominales entre T4 et T12
à Aiguë & asymétrique, habituellement :
MONONEVRITE ET MULTINEVRITE - Paralysie des n. crânien : VI, voir III ou IV ou VI (facial)
5 à 10% des NPS - Sd du canal carpien bilatéral et asymétrique par neuropathie compressive
- Cruralgie intense…
NEUROPATHIE AUTONOME
Lésions des nerfs vagues du système sympathique. Régression rare. A confirmer par des examens complémentaires
- Tachycardie sinusale permanente (110 bpm), varie peu pendant l’effort à Intolérance à l’effort
NEUROPATHIE AUTONOME Rare bradycardie permanente
CARDIAQUE - ECG : Allongement du QT - Espace RR à l’ECG non variable à l’expi. ou inspiration profonde
- Si ischémie myocardique : silencieuse
- Hypotension orthostatique sans accélération du pouls
NEUROPATHIE AUTONOME
VASOMOTRICE • Baisse de la PAS > 30mmHg dès les 1ères minutes
- Tb. de la microcirculation périphérique : Hyperémie - Rougeur - Œdème
- Anhidrose aux MI & hyperhidrose aux MS
TROUBLE DE LA SUDATION - Sécheresse cutanée à Hyperkératose des corps et plaies & prurit (lésions de grattage :
impétiginisées + perte de pilosité)
à Scintigraphie gastrique
- Parésie du tractus digestif
- Gastroparésie : Satiété rapide - Pesanteur abdominale - Régurgitation ou vomissement
alimentaire - Dysphagie - Diarrhée banale ou d’allure motrice (DT1)
NEUROPATHIE DIGESTIVE NB : Eliminer tout d’abord une maladie cœliaque, une pullulation microbienne, pancréatite
GASTRO-INTESTINALE chronique…
- Constipation alternant ou non avec la diarrhée
NB : Coloscopie pour rechercher un K. colique
- Incontinence fécale (+/- déclenchée par une hypoglycémie)

- Défaut de perception de plénitude vésicale - Hypoactivité du detrusor
- Favorisée par la polyurie de l’hyperglycémie
NEUROPATHIE VESICALE à RPM favorise la Rétention aiguë d’urine & Incontinence urinaire.
à Examen : Échographie prostatique - Bilan uro-dynamique (BUD) - Échographie vésicale post-
mictionnelle
- Difficulté à initier l’érection - Difficulté à la maintenir - Ejaculation rétrograde = Anéjaculation
DYSFONCTION ERECTILE • Participation psychogène constante
• Sd de Leriche avec artériopathie sténosante aorto-iliaque (rare)
- Fibrose des corps caverneux + neuropathie du plexus pelvien
Traitement
- Équilibre glycémique
- Éviction des facteurs favorisants : OH, tabac, IR, carence en vitamine B, médicaments
- Recherche complication : MAL PERFORANT PLANTAIRE
- Douleurs :
• En 1er intention : Antidépresseurs tricycliques (Amitriptyline) ou anti-convulsivants (Gabapentine - Prégabaline) ou inhibiteur mixte de la
recapture sérotonine et noradrenaline (duloxétine)
• En 2ème intention : Bithérapie de deux classes sus-nommées à En cas d’inefficacité : Morphinique
- Hydratation des tissus sous-cutanés : Crème - Pommade ou patchs de capsaïcine (Qtenza)
Test permettant de rechercher une dénervation cardiaque parasympathique

- Variation de la FC lors de la respiration profonde
• Repos de 15min puis ECG lors de respiration profonde
• Normal : FCinspiratoire max – FCexpiratoire min > 15 (pathologique < 10)
• Limite : BPCO et > 60 ans
- Épreuve de Valsalva
• Inspiration profonde puis expiration forcée à glotte fermée (15s)
• ECG pendant l’épreuve et 1 minutes après
• Bradycardie reflexe normale : RRle +long / RRle + court > 1,20 (pathologique < 1,20)
• CI : rétinopathie proliférante
- Variation de la FC lors du passage de la position couchée à debout
• ECG couché puis debout (1min)
• RR le plus long à la 20ème seconde / RR le plus court à la 10ème seconde après le lever > 1,03 (patho < 1,03)

MACRO-ANGIOPATHIE
Athérosclérose & Médiacalcose accélérée
Épidémiologie Facteurs de risque
75% des diabétiques meurent d’une cause cardio-vasculaire - Age > 50 ans (> 60 ans chez les femmes)
dont 50% d’infarctus du myocarde. - Durée de diabète > 10 ans
Risque cardio-vasculaire : RR(H)= 3 - RR(F) = 4 - Prédominance féminine - ATCD familiaux d’accident CV, AVC (< 45 ans)
- Risque élevé de décès cardio-vasculaire à 10 ans - Tabac - HTA
à > 1% /an et > 10% sur les 10 ans - HDLc < 0,4 g/L (protection si > 0,6 g/L)
- Risque > 20% de faire un événement coronarien dans les 10 ans - Microalbuminurie > 30 mg/24h
RR AVC ischémique : 1,5 à 2 - RR coronarien : 2 à 3 - Obésité abdominale (IMC > 30)
RR AOMI : 5 à 10 - Sédentarité - Alcool - Niveau socio-économique, familial…
Mécanismes
- ATHÉROSCLÉROSE identique histologiquement à l’athérosclérose de non diabétique
- ARTÉRIOSCLÉROSE : Prolifération endothéliale avec dégénérescence de la média aboutissant à une MÉDIACALCOSE
Dépistage & évaluation du risque
Mettre en évidence une atteinte artérielle patente
- ECG de repos /an
CORONAROPATHIE - Si anomalie : Scintigraphie myocardique + épreuve d’effort +/- coronarographie
- Ischémie myocardique silencieuse : x 2 > 65 ans
- Auscultation des carotides à chaque consultation
ATTEINTE CAROTIDE - Echographie doppler des carotides /2 à 3 ans si facteurs de risque
- Si anomalie : angio-IRM
- Inspection soigneuse des pieds, pouls, claudication
AOMI - IPS cheville/bras (médiacalcose > 1,3) /an
- Echographie doppler des artères des MI si IPS anormale (x2) +/- angioTDM ou IRM si revascularisation
Traitement
- Revascularisation : - Contrôle glycémique
• Préférer les stents actifs - Activité physique
• Préférer la chirurgie (pontage aorto-coronarien) que l’angioplastie - Contrôle TA < 140/90
- Contrôle lipidique - Prévention du risque thrombotique :
• Absence de facteur de risque cardio-vasculaire : LDLc < 1,3g/L • Aspirine 75 à 150 mg si diabète avec > 1 FdR CV
• Facteurs de risque CV élevés ou néphropathie avérée : LDLc < 1 g/L - Contrôle du poids
• ATCD d’infarctus du myocarde: LDLc < 0,7 g/L - Sevrage tabagique
PIED DIABÉTIQUE
8 000 amputations /an en France chez les diabétiques
Dépistage à Patient à risque podologique Classification internationale du risque de plaie
- Diabétique artéritique : pouls abolis ou faibles 0 : Absence de neuropathie sensitive et d’artériopathie
- Diabétique ayant une neuropathie compliquée d’un trouble de la 1 : Neuropathie sensitive isolée SANS AOMI.
statique du pied 2 : Neuropathie sensitive et artériopathie ou déformation des pieds
- Diabétique avec trouble de la sensibilité algique, vibratoire, à 5 soins de pédicure /an remboursés par CPAM
thermique et profonde 3 : ATCD d’ulcération ou d’amputation
à 8 soins de pédicure /an remboursés
Formes cliniques
à Facteurs de risque : Plaie à proximité de l’os - Taille > 2 cm2 - Profondeur > 3 mm - ATCD d’ostéite
- PUS + CELLULITE +/- signes systémiques
MAL PERFORANT - Hypoesthésie + déformation du pied = Formation de DURILLONS (hyperkératose) au niveau de points d’appui
PLANTAIRE (lit des maux perforants plantaires)
OU PLAIE • Durillon creuse la plaie - Points d’appui anormaux : pression permanente excessive = hyperkératose
NEUROPATHIQUE - Absence de douleur avec formation d’une collection qui devient une porte d’entrée
- Évolution vers la dermo-hypodermite nécrosante et en 3 semaines vers l’ostéite (30%)
Nb : Appui du pied normal : x 7 = 5 têtes métatarsiens - Styloïde du 5ème métatarsien au bord latéral du pied - Talon
à Si AOMI : IPS cheville - bras
ISCHEMIE OU NECROSE - Oblitération ou sténose des artères de moyen et petit calibre - Peau froide, fine et dépilée - Aspect de livedo
à Si plaie : Besoin pour lutter contre infection et cicatrisation x 15 : Nécrose
LESIONS COMPLEXES - Neuropathie avec artériopathie coexistent à Nécrose avec nécessité de revascularisation urgente
DERMO-HYPODERMITE à URGENCE INFECTIEUSE VITALE = Débrider + ATB
NECROSANTE - Signes de choc + Odeur fétide de la plaie
à URGENCE VITALE = Amputation + ATB
GANGRENE GAZEUSE
- Clostrodium perfringens : Crépitations à la palpation + clartés dans les parties molles à la radiographie.

CONDUITE A TENIR EN URGENCE DEVANT UNE PLAIE DE PIED DIABÉTIQUE
Évaluer si URGENCE VITALE ?

+/- Avis : Orthopédique si drainage nécessaire - Chirurgien vasculaire - Réanimateur
Examens paracliniques Surveillance
RADIOGRAPHIE DES PIEDS CENTRÉE SUR LA ZONE ATTEINTE Pouls - Tension artérielle - Température /8 heures
(bilatérale pour comparaison) Diurèse - Glycémie /heure
- Si infection clinique : NFS - Ionogramme sanguin - Créatinine - CRP +/- Hémocultures
ABSENCE DE PRÉLÈVEMENT BACTÉRIOLOGIQUE SYSTÉMATIQUE
Traitement
Mise à jour de la VACCINATION ANTI-TÉTANOS (PMZ)
- Mise en décharge (ordonnance de « chaussure de décharge ») +/- ARRÊT DE TRAVAIL
- Excision de l’hyperkératose par une IDE
- Si infection clinique :
• Parage + drainage +/- prélèvement en profondeur - Recherche d’un contact osseux (stylet à pointe mousse) - ATB-thérapie
- Si hospitalisation : Anticoagulation à dose préventive - Matelas anti-escarres
- Antalgique +/- Réhydratation
- Normalisation de la glycémie
NB : Si signes généraux ou infection cutanée : ATB-thérapie d’urgence x 15 jours : Augmentin PO ou IV +/- aminoside
à Cocci gram positif - Anaérobie - BGN si plaie chronique
NB : Antibiothérapie à bonne diffusion osseuse : Rifampycine - Quinolones - Clindamycine - Acide fusidique - métronidazole -
Linezolide
AUTRES COMPLICATIONS DU DIABÈTE
NÉCROBIOSE LIPOÏDIQUE - 0,3 à 1% : Plus fréquente chez les DT1 = Photo 1

DERMOPATHIE - 50% : Cicatrice atrophique brunâtre (Photo 2)
DIABÉTIQUE
BULLOSE DIABÉTIQUE - Attention, ce n’est pas un phemphigoïde bulleux
PEAU LIPODYSTROPHIE - Hypertrophie : Erreur dans la technique d’injection de l’insuline : même zone
- Placard cutané brunâtre du cou - Surfaces veloutées, aspect « sale »
ACANTHOSIS NIGRANS
- Aisselles, plis inguinaux
VITILIGO - Maladie auto-immune des mélanocytes : DT1 àTaches achromiques
XANTHOMATOSE - Hypertriglycéridémie : Nodule rouge-jaune (Æ0,5cm) - Cuisses, fesses et paume des
ÉRUPTIVE mains
- Infection pyocyanique
OTITE MALIGNE EXTERNE - Forme fongique
Otite nécrosante - Clinique : Douleur intense - Insomniante - Inflammation CAE - Granulome ou nécrose du
INFECTIONS URGENCE plancher du conduit
BACTÉRIENNNES - Complication : Absence de traitement : PF homolatérale - Infection de la base du crâne
Glucose > 2 g/L - Infection fongique
PNN altérées - Associée à une acidocétose
MUCORMYCOSE
- Physiopathologie : Infection rhino-cérébro-orbitaire - Destructions osseuses - Nécrose de
URGENCE
la muqueuse de la paroi des sinus
- Clinique : Fièvre - Obstruction et écoulement nasal - Œdème jugal et palpébral
HÉPATOPATHIE - Stéatose - Stéato-hépatite
FOIE
MÉTABOLIQUE 55% - Cirrhose (RR = 2,5)
CAPSULITE RÉTRACTILE - Douleurs diffuses des épaules - Limitation des mouvements actifs et passifs (RR = 4)
MALADIE DE DUPUYTREN - Sclérose rétractile de l’aponévrose palmaire moyenne
ARTICULATION - Raideur des doigts
CHÉIROARTHROPATHIE
- Peau épaissie, cireuse
Glycation du collagène
- Impossibilité d’accoler les deux annulaires (signe de la prière)
ARTHROSE - DT2 : Hanches, rachis & genoux
Physiopathologie :
- Diabétique ne produit plus de plaque dentaire
MALADIE - Hyperglycémie modifie la flore buccale et favorise la production de toxines
PARODONTALE - Altération de la matrice extracellulaire et de la vascularisation des gencives
Prise en charge : Contrôle du diabète - Hygiène buccale - Soins dentaires /6 mois
Clinique : Dents branlantes - Saignements gingivaux au brossage ou à la mastication

Diabète préalable à la grossesse : 0,5 à 1%
DIABÈTES SUCRÉS DE TYPE 1 & 2 PRÉEXISTANTS ET GROSSESSE 1/3 : diabète de type 1
2/3 : diabète de type 2
DIABÈTE DE TYPE I
Complications
- Fréquente au T1 - Sévère : 45%
- Absence de retentissement embryonnaire ou fœtal retrouvé
Facteurs de risque :
HYPOGLYCÉMIE
- ATCD d’hypoglycémie avant la grossesse - Vomissement
- ¯ Initiale des besoins en insuline
Prévention : Optimisation thérapeutique pré-conceptionnelle
- Risque de mort fœtale : 15%
MÉTABOLIQUES Facteurs de risque :
- Vomissement - b-mimétique - Glucocorticoïde
- Mauvais équilibre glycémique - Infection
ACIDOSE-
- Diabète ou grossesse méconnue
MÉTABOLIQUE
- Pompe à insuline défectueuse
Prévention : Avis diabétologue & PEC milieu spécialisé
- Recherche de cétonurie si glycémie > 2g/L (11mmol/L)
FEMME
- Augmentation des doses d’insuline

- Flambée aggravée par Hyperglycémie et HTA
RÉTINOPATHIE - Traitement d’urgence : Photocoagulation au laser
- Régression habituelle au décours de la grossesse
- Excrétion urinaire d’albumine augmente au T2
DÉGÉNÉRATIVES La grossesse n’affecte pas
- HTA apparaît dans 60% des grossesses
Rare si diabète NÉPHROPATHIE l’évolution de la
- Pré-éclampsie : 40%
de type I neuropathie diabétique
- Risque : Prématurité - RCIU
GASTROPARÉSIE - - Les vomissements augmentent le risque d’hypoglycémie et d’acidose
VOMISSEMENT métabolique
CORONAROPATHIE - Seule la coronaropathie instable est une contre-indication à la grossesse
- Microalbuminurie : Risque de 35%
PRÉ-ÉCLAMPSIE & HTA
- Protéinurie : Risque de 45%
COMPLICATIONS DE 12 à 20%
- Insuffisance rénale : Risque > 50%
LA GROSSESSE
INFECTIONS URINAIRES
HYDRAMNIOS - Quantité augmentée de liquide amniotique.
FAUSSE COUCHE - RR = 2 vs. population générale (+/- Expliquée par les malformations
PRÉCOCE congénitales)
à Si déséquilibre du diabète dans les 1ères semaines de vie embryonnaire (5 à 8
SA)
MALFORMATION - CV : Canal artériel - Communication inter-ventriculaire - Coarctation de
CONGÉNITALE SÉVÈRE l’aorte
- SNC : Spina bifida - Hydrocéphalie - Anencéphalie
- Squelette et appareil uro-génital
EMBRYONNAIRES & FŒTALES à Définition : Poids de naissance > 90ème percentile
- Risques :
MACROSOMIE • Dystocie des épaules +/- paralysie du plexus brachial transitoire ou
définitive
• Asphyxie : encéphalopathie néonatale àDécès
PRÉMATURITÉ - Modérée : RR = 5 à 10 àAggravée si néphropathie
RCIU - Aggravé par pré-éclampsie ou néphropathie
MORT FŒTALE - 1 à 2%
IN-UTÉRO

HYPOGLYCÉMIE : 20 à 25% - Fœtus synthétise trop d’insuline - L’hyperG maternelle engendre une
hypoG néonatale
- Carence brutale des apports maternels chez les enfants en hyper-
HYPO-CALCÉMIE
anabolisme
NEO-NATALES POLYGLOBULIE - Hypoxie tissulaire
ICTÈRE - Hypoxie tissulaire : HYPERBILIRUBINÉMIE
DÉTRESSE RESPIRATOIRE AIGUË - Hyperinsulinisme fœtal responsable d’un retard de maturation pulmonaire
MALADIE DES MEMBRANES HYALINES
MYOCARDITE HYPERTROPHIQUE - Augmentation du septum inter-ventriculaire :
TRANSITOIRE • Asymptomatique ou insuffisance cardiaque régressive
à Augmentation du risque de diabète dans les 30 premières années : 1%
ENFANT DIABÈTE (sauf si père est diabétique de type 1 : 6% ou 20% si les deux parents sont
À long terme diabétiques)
OBÉSITÉ
Traitement
- Faire un bilan maternel : Rétinographie + FO - PA - Bilan rénal (Créatinine - DFG - Protéinurie)
- Contrôle du diabète : objectif (6 auto-mesures)
PROGRAMMATION DE • Glycémie à jeun entre 0,60 à 0,90 g/L, au moins < 1,00 g/L
LA GROSSESSE • Glycémie post-prandiale : 1h après le repas < 1,40 g/L et 2h après le repas 1,20 g/L
• HbA1c < 6,5%
- Supplémentation en ACIDE FOLIQUE : 5mg jusqu’à 10 jours.
PENDANT LA - Auto-mesure - Dépistage des complications du diabète
GROSSESSE - Electro-cardiotocographies à partir de 32 SA répétées
Consultation /15 jours - Estimation pondérale en fin de grossesse pour choisir le mode d’accouchement, nécessitant une échographie
Échographie / 3 mois vers 36 SA
ACCOUCHEMENT - Programmé : 38 à 39 SA +/- déclenché par césarienne
Glycémie capillaire /h Insuline IVSE + Glucose 10%
DIABÈTE DE TYPE II (35% des diabètes de type 2 sont méconnus) - Complications idem que diabète de type I
Terrain : Femme > 35 ans - Multipare - Obèse - Contre-indication des antidiabétiques oraux à Insuline

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES DU DIABÈTE CHEZ L’ADULTE
COMA ACIDO-CÉTOSIQUE
COMA HYPEROSMOLAIRE
< 10% (incidence : 3% /an) avec incidence à 5 à 8 épisodes /1000 patients
30% de mortalité chez le sujet âgé
Cause la plus fréquente de mortalité chez l’enfant diabétique de type 1
- Déficit absolu en insuline
• Inaugural dans le diabète de type 1 - Polyurie compensée par des boissons sucrées ou
Étiologies
• Arrêt de l’insulinothérapie dans le diabète de type 2 insuffisamment compensée

- Déficit relatif en insuline : Diabète +/- ID avec facteurs • Décompensation diabète de type 2
surajoutés (IDM, infection, corticothérapie) • Inaugural chez le diabétique de type 1
- Inconnue : 25%
BU : Cétone « ++ » ET Glycosurie « ++ » Biologie :
ou « +++ » ou diabète connu - Glycémie > 6 g/L
Biologie : - Osmolalité > 320 mmol/kg : (Na+ + 13) x 2 + glycémie
- Cétonémie capillaire > 3 mmol/L ou cétonurie > « +++ » - Insuffisance rénale fonctionnelle
- Glycémie > 2,0 g/L ou > 11mmol/L ou diabète inconnu - Hémoconcentration
- pH veineux < 7,30 - Absence de cétose et d’acidose (rare cétose minime) pH >
- Bicarbonate < 18 mEq/L à Degré d’urgence métabolique 7,30
- Diminution du stock K+ de l’organisme (intracellulaire)
• K+ corrigée = K - 6 x (7,4 - pH) Facteurs de risque :
- Insuffisance rénale fonctionnelle sur hypovolémie - Age > 80 ans - Seuil de déclenchement de la soif abaissé.
- Hémoconcentration sur déshydratation - Infection urinaire - insuffisance rénale
- Diurétique - Corticothérapie
Clinique : - Mauvaise accessibilité aux boissons : Maison de retraite -
- Syndrome cardinal : SPUPD - Amaigrissement Démence
- Troubles digestifs : nausées, vomissements, douleurs - Infection inter-récurrente - Vomissement - Diarrhée
abdominales - Accident vasculaire cérébral
- Dyspnée de Kussmaul : inspirations & expirations amples - Forte chaleur
Diagnostic
- Trouble de la conscience « état stuporeux » INSULINO-CARENCE RELATIVE

- Déshydratation globale : extracellulaire +++ à IRF
Hyperglycémie majeure
- Haleine de pomme (odeur cétonique)
Critères de gravité
-Glasgow < 12 Cétose +/-
à Hospitalisation en
-SatO2 < 92% importante
réanimation
-PAS < 90mmHg
-FC < 60bpm ou FC > 100bpm Hyperosmolalité extra-cellulaire
-Sujet âgé ou âge < 5 ans
-Trou anionique > 16
-Cétonémie > 6 mmol/L
-PAS < 90mmHg
-Bicarbonate < 5 mmol/L Polyurie osmobque - Percepbon soif altérée
+/- Non-reprise de la diurèse
-pH (artériel/veineux) < 7
+ > 3h
-K < 3,5 ou > 6 mmol/L Conséquence hémodynamique - Ionique -
+/- Vomissements incoercibles
Neurologique
Évolution :
- Régression sous 24-48h
- Complication iatrogène : Œdème cérébral
à Mannitol 20% IV puis TDMc = HTIC - Trouble de la
conscience - Convulsions - Hypoxémie - HTA
• Surcharge hydro-sodée - Hypokaliémie
• Inhalation de liquide gastrique

COMA ACIDO-CÉTOSIQUE
< 10% (incidence : 3% /an) avec incidence à 5 à 8 épisodes /1000 patients COMA HYPEROSMOLAIRE
Cause la plus fréquente de mortalité chez l’enfant diabétique de type 1 30% de mortalité chez le sujet âgé
1) Préventif
- Si cétose : maintien des injections + insuline rapide
- Acétonurie (BU) systématique si glycémie > 2 g/L
2) 1er geste : Scope - Surveillance sang-urine /h +/- SNG, SU, KTc 1) 1er geste : VVP +/- VVC
3) Curatif - Prévention des complications de décubitus
- Insuline rapide ou ultra-rapide IVSE jusqu’à négativation de la cétose
(0,1 UI/kg/h sans dépasser 7 UI/h) (Enfant : 0,05 à 0,1 UI/kg/J), puis relai 2) Curatif
SC lorsque la cétonémie à disparu - Réhydratation prudente + lente : 10% du poids
• Maintenir l’insuline basale du corps NaCl 0,9% en 24h
• Contrôle de la cétonémie /heure. • 1ère heure : 1L
Traitement
• Recharge volumique par NaCl 0,9%, environ 10% du poids • En 2h : 1L

• Enfant : 20mL/kg sur 10min • En 4h : 1L
- Apport potassique : KCl IVSE - Insulinothérapie IVSE (0,5 à 1 UI/kg/h sans
• Entre 4,5-5 mmol/l : 1g/h - Entre 4-4,5 mmol/l : 2g/h dépasser 7 UI/h
• Si < 4 mmol/l : 3 g/h - Glucose 10% pour maintenir glycémie > 2,5 g/L
- Glucose 10% 2L/24h pour maintenir glycémie > 2,5 g/L si persistance de - Apports potassiques : KCl IVSE (cf. acido-
la cétonémie cétose)
- +/- Ttt étiologique - Héparinothérapie préventive
Attention, ne pas traiter avec des bicarbonates car risque d’aggravation de
l’hypokaliémie et hypoxémie (uniquement si patient très dyspnéique avec
pH < 7, perfusion 100mL de HCO3 1,4%)
« L’ASTUCE du PU » - CÉTONE
Physiopathologie
- SANG à Cétonémie mesure la concentration sanguine de béta hydroxy-butyrate
• Cétonémie physiologique est < 0.5 mmol /l
- URINE à Cétonurie mesure la concentration de l’acéto-acétate. à Reflète le cumul des corps cétoniques entre deux mictions.
à Il n’y a pas exactement de relation linéaire stricte entre cétonémie et cétonurie.
Causes de présence de corps cétoniques (La glycémie n’intervient pas dans la cétogenèse)
- Carence en insuline
- Lipolyse accrue à Augmentation des acides gras libres qui vont être oxydés dans le foie et participent à la cétogenèse lorsqu’ils sont en
excès.
- Élévation du glucagon - catécholamine - cortisol - hormone de croissance
COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES DU DIABÈTE CHEZ L’ENFANT
1. ACIDO-CÉTOSE : Cf. supra

2. HYPO-KALIÉMIE
3. INHALATION DE LIQUIDE GASTRIQUE
4. ŒDEME CÉRÉBRAL
Complication secondaire à une acido-cétose

- Incidence = 0,6% - Décès = 25%
- + 4 à 12ème heure de prise en charge d’une acido-cétose
Facteurs de risque Clinique
- Céphalées
- Âge < 5 ans - Signes neurologiques de compression du tronc cérébral à HTIC
- Hydratation > 4 L/m2/J • Atteinte des nerfs crâniens - Mydriase - Bradycardie - Pause respiratoire
- Diminution de la glycémie > 1 g/L/h - Trouble de la conscience
- Découverte du diabète - Convulsions
- Hypoxémie inexpliquée
- HTA de novo
Prise en charge
.
LE TDM CÉRÉBRAL DOIT ÊTRE RÉALISÉ UNIQUEMENT CHEZ UN ENFANT STABLE APRÈS ADMINISTRATION DE MANNITOL.
- Diminution du débit de perfusion de 30% - MANNITOL 20% - Surélévation de la tête du lit

HYPOGLYCÉMIE CHEZ LE DIABÉTIQUE TRAITÉ
Complication inévitable de l’insulinothérapie +/- sulfamide hypoglycémiant
HYPOGLYCÉMIE < 0,7 g/L ou < 3,9 mmol/L (hypoglycémie menaçante < 0,54 g/L ou < 3 mmol/L)
- Hypoglycémie mineure ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE POUR

- Hypoglycémie sévère : Signes neuro-glucopéniques avec nécessité de RECONNAISSANCE DES SIGNES
RE-SUCRAGE PAR UN TIERS. D’HYPOGLYCÉMIE
Facteurs de risque Facteurs déclenchants
- Erreurs dans la prise en charge du diabète - Erreur de dose - Injection IM
- Diabète ancien - ATCD d’hypoglycémie sévère - Erreur alimentaire
- Non-reconnaissance des signes d’hypoglycémie - Effort physique prolongé
Diagnostic
SIGNES ADRÉNERGIQUES - Sueurs - Tremblement - Tachycardie - Pâleur
Glycémie < 0,55 g/L - Anxiété - Faim
SIGNES NEUROGLUCOPÉNIQUES - Fatigue - Difficulté de concentration et d’élocution - Céphalées - Incoordination - Trouble visuel
Glycémie < 0,35 g/L ou du comportement à Coma
HYPOGLYCÉMIE pendant le SOMMEIL - Céphalées matinales - Difficulté au réveil
Prise en charge
Conscient Trouble de la conscience
RESUCRAGE ORAL PAS DE RESUCRAGE ORAL
- Nouveau-né & nourrisson PO (et/ou IV) : G10% 2 mL/kg - 1ère intention : glucagon IM ou SC (à débuter au domicile en PLS)
- Enfant : • Glucagen Ò 1mg (0,3 à 0,5 mg si < 25kg)
• Sucre rapide = 1 morceau de sucre 5g pour 20kg ou ½ verre Nouveau-né & nourrisson : G10% 2 mL/kg
de jus de fruit ou de soda pour 20kg Enfant : G30% 10mL/20kg
• Puis sucre lent = 1-2 morceaux de pain ou 2-3 biscuits Adolescent G30 : 10 à 30mL
- Adulte : 15 g de sucre à Glycémie + 0,50 g/L • Une fois réveillé : re-sucrage PO
• Sucre rapide = 3 à 4 morceaux de sucre = 12,5 cL de jus de - 2ème intention : glucose IV (si GlucagenÒ indisponible)
fruit • G30% 10mL/20kg de poids
• Puis sucre lent = 2 cuillères de confiture = 30 g de pain • Une fois réveillé : G10% 1,5mL/m2/j en 1h
Attention, si patient traité par sulfamide hypoglycémiant : Glucagon
contre-indiqué
Complication
ÉQUIVALENTS GLUCIDIQUES
- Aucune complication cognitive ou neurologique
1 sucre en morceau = 5 g = 50 mL de Coca-Cola = 50 mL de G10%
- Risque d’AVP
10 mL de G30%= 3 grammes
- Morbidité psycho-sociale

RANG A RANG B
- Définition du diabète chez l'enfant et l'adulte - Définition du diabète prégestationnel (vs diabète gestationnel)
- Classification des différents diabètes sucrés - Physiopathologie du DT1 (y-compris chez l'enfant)
- Circonstances et les différents critères diagnostiques - Grands mécanismes physiopathologiques du DT2
- Populations cibles et les modalités du dépistage du DT2 - Facteurs de risque de survenue de plaies de pied chez les
- FDR de survenue des atteintes micro- et macro-angiopathiques patients atteints de diabète et la gradation du pied diabétique
- Moyens d'évaluation du risque cardiovasculaire (scores de risque) - Atteintes observées dans la rétinopathie diabétique
- Reconnaître : hypoglycémie - coma hyperosmolaire - acido-cétose - Stades de la néphropathie et de la neuropathie diabétique
- Identifier une complication métabolique aiguë - Evaluation et de diagnostic des complications macrovasculaires
- Identifier et traiter les situations d'urgence chez l'enfant diabétique - RHD et l'accompagnement thérapeutique pour le DT1
- Examens d'urgence devant une suspicion de déséquilibre - Principes du traitement néphroprotecteur chez le diabétique
- Principes généraux et les objectifs thérapeutiques du DT1 - Principes du traitement de la rétinopathie diabétique
- Principes et moyens de l'autosurveillance dans le DT1 - Principes de prise en charge du pied du diabétique
- Principes généraux de prise en charge multifactorielle du DT2 - Principes de prévention et de traitement de la céto-acidose
- Principales classes des traitements antidiabétiques oraux - Prévention et de traitement du coma hyperosmolaire
- Savoir prévenir et prendre en charge l'hypoglycémie - Principes du suivi transdisciplinaire du diabétique
Recommandation de la SFD 2020

Vaccination chez la personne diabétique

PATHOLOGIE DU FER :
HÉMOCHROMATOSE PRIMITIVE OU HÉRÉDITAIRE
Item 219 (ex-215) 2016-2018
Définition
= Maladie génétique conduisant à une surcharge en fer
- Maladie génétique la plus fréquente dans la population blanche : Prévalence : 3 à 5 /1000 DÉPISTAGE CHEZ LES APPARENTÉS
- Âge de début : 40 à 50 ans > 18 ans
- Mutation : Gène HFE CST - Ferritine - Transferrine - C282Y
• C282Y : 90% (cystine remplacée par thyrosine) : code pour une protéine majeure du complexe d’histocompatibilité de classe I :
HLA3
• H63D (Histidine remplacée par acide aspartique) : impliquée qu’en cas d’association à C282Y
• Mutation du gène de l’hepcidine (chromosome 19)
- Autosomique récessif : Pénétrance INcomplète & variable
Physiopathologie
Conditions physiologiques
- Fer indispensable pour le fonctionnement - Elimination de 1 à 2mg/J de fer : Compensé par les apports
cellulaire : 35 mg/kg - Absorption du fer : Duodénum
• Synthèse d’ADN - « Etat ferreux » capté (apical) par les entérocytes via DMT1
• Respiration cellulaire • Expression DMT1 dépend des stocks de fer intracellulaire
• Transport en O2 - Stockage sous forme de « ferritine »
- Localisation : - Relargage (basal) grâce à la ferroportine
• Lié à l’hémoglobine : 60% - Circulation dans le sang : « Fer - Transferrine »
• Lié à la myoglobine musculaire - R. transferrine (TRF 1&2) sur les hépatocytes
• Lié au cytochrome - Hepcidine (synthétisée par le foie) : Hormone de régulation de l’absorption du fer
• Circulant : 1% • Action sur la ferroportine pour inhiber le transport du fer
- Stockage : à Diminution de l’absorption du fer. Augmentation de la rétention du fer dans
• Foie : 1000mg les macrophages et les cellules de Kupffer
• Macrophage du tissu réticulo-endothélial • Concentration d’hepcidine baisse lorsque les besoins en fer augmentent.
Physiopathologie de l’hémochromatose primaire
- Expression DMT1 & ferroportine est augmentée de manière inappropriée dans l’hémochromatose primaire :
• Absorption de fer supérieure aux pertes journalières et à son accumulation progressive dans l’organisme.
- Hepcidine effondrée à Majoration du transport en fer
NB : En cas d’inflammation, l’hepcidine est augmentée à Anémie inflammatoire : Diminution de l’absorption - Rétention de fer augmentée
dans les macrophages.
Causes de surcharge en fer
HEMOCHROMATOSE - Mutation de HFE (> 95%)
PRIMITIVE - Autres mutations (cf. infra)
- Transfusionnelles - Thalassémie - Anémie sidéroblastique - Myélodysplasie - Syndrome para-néoplasique
- Anémies hémolytiques - Syndrome inflammatoire - Porphyrie cutanée tardive - Insuffisance rénale
SURCHARGE EN FER
chronique - SIDA
SECONDAIRE
- Stéatose & cytolyse hépatique : Maladie hépatique chronique : VHB - VHC - OH - Hépatosidérose
Hyper-ferritinémie avec
dysmétabolique
CST bas
- Surcharge alimentaire (NASH)
• IRM hépatique (quantifier de manière non invasive la concentration hépatique de Fer) - Fer > 2 à 3N
- Hémosidérose africaine (alimentaire)
AUTRES - Acéruléoplasminémie
- Atransferrinémie congénitale
Surcharge en fer de cause génétique
- Hémochromatose héréditaire classique (> 95% des cas)
C282Y/ C282Y : 95%
I - Faible pénétrance
H63D/ C282Y : 5%
Gène HFE - Expression inconstante & tardive
- Hémochromatose juvénile IIA - Sujet jeune < 30 ans - Pénétrance complète
Hémojuvénile RECESSIVE
II - Atteinte cardiaque & hypogonadisme
Hepcidine - Hémochromatose juvénile IIB - Pénétrance complète - Phénotype très sévère
III Récepteur de la - Exceptionnelle - Manifestation identiques à HFE
transferrine de type 2
IV Ferroportine 1 - Ferritine augmentée
V H-Ferritine DOMINANTE - Famille japonaise
VI L-Ferritine - Ferritine augmentée - « Syndrome hyperferritinémie-cataracte héréditaire »

Clinique de l’hémochromatose génétique
SIGNES GÉNÉRAUX - Asthénie - Dépression - Douleurs abdominales - Perte de poids
- Cytolyse : ALAT > ASAT +/- Hépatomégalie : 95%
FOIE - Risque : Cirrhose & CHC (5%) : Fibrose mutilante annulaire - Surcharge en fer dans les hépatocytes à la
COLORATION DE PERLS
- Cardiomyopathie dilatée (CMD)
CŒUR
- Trouble du rythme : Fibrillation atriale
- Arthrite chronique : 2ème et 3ème MCP : « poignets et mains douloureuses » - IPP, poignet, genou, cheville, épaule…
ARTICULATIONS
65% - Chondrocalcinose : Pincement articulaire avec micro-géodes - Condensation osseuse sous-chondrale -
Ostéophytose en HAMEÇON
- Mélanodermie des zones découvertes et organes génitaux externes (OGE)
DERMATOLOGIE - Coloration grisâtre & brune des téguments : muqueuse buccale - Atrophie cutanée - Perte de cheveux - Ongles
cassant
- Diabète lié à une insulinopénie (25%) +/- Insulino-résistance
• Accumulation pancréatique de fer à Apoptose des cellules b des îlots de Langerhans = Risque augmenté si
ENDOCRINIEN atteinte hépatique associée
- Hypogonadisme : Impuissance - Aménorrhée - ¯ Libido - Ostéoporose - Insuffisance gonadotrope (Accumulation
de fer dans l’hypophyse)
- Insuffisance thyroïdienne périphérique (Hypothyroïdie)
- Hypocalcémie par hypo-parathyroïdie
« L’ASTUCE du PU » - COLORATION de PERLS

Mise en évidence d’une potentielle surcharge en FER
- Hémochromatose primitive ou secondaire
- Syndrome myélodysplasique : Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
- Anémie sidéroblastique primitive
SUSPICION CLINIQUE OU BIOLOGIQUE D'HÉMOCHROMATOSE
Dosage du coefficient de satura-on de la transferrine

(CS-Tf) et de la ferri-ne
CST > 45% CST < 45%
Génotypage
Ferri-ne élevée Ferri-ne normale
C282Y/H63D
Muta-on Absence de muta-on ou Autres causes de surcharge

Diagnos-c exclu
iden-fiée hétérozygote en fer
Hémochromatose
Ferri-ne normale Ferri-ne élevée
géné-que
Autres causes de Test géné-que de 2ème Biopsie

surcharge en fer inten-on hépa-que
Muta-on Argument en faveur

iden-fiée d'hémochromatose probable
Hémochromatose
géné-que
Sensibilité CST (H) = 81% vs (F) : 48%

Surcharge en fer
Homme : Ferritine > 300 µg/L - Femme : Ferritine > 200 µg/L
Apprécie le stade évolutif de la maladie, car augmentation lorsque surcharge ferritine hépatique
Risque de cirrhose nul si ferritine < 1000µg/L
Traitement
SAIGNÉES = 1ère intention
- Contre-indications absolues :
• Anémie sidéroblastique - Thalassémie majeure - Cardiopathie sévère non liée à l’hémochromatose
- Contre-indications relatives :
• Hypotension (PAS < 100mmHg) - Hb < 11g/dL - Grossesse - AOMI - FC < 55bpm ou > 100bpm
- Bénéfices attendus des saignées
• Asthénie - Mélanodermie
• Normalisation du bilan hépatique - Régression de l’hépatomégalie
• Diminution de l’hépatalgie (sauf si pathologie hépato-biliaire)
• Amélioration partielle : Cardiomyopathie - Arthralgies
- Atteinte NON RÉVERSIBLE après traitement :
• Diabète
• Cirrhose
• Hypogonadisme
Alternatives aux saignées
- Erythraphérèse
- Chélateur du fer IV : Déféroxamine (ES : Allergies)
- Conseil diététique : UN RÉGIME PAUVRE EN FER OU EN SEL N’EST PAS INDIQUÉ
• Arrêt de l’alcool
• Baisse des apports en vitamine C
« L’ASTUCE du PU » - HYPER-FERRITINÉMIE SANS SURCHARGE EN FER

avec CST normale
- Hyperthyroïdie - Syndrome d’activation macrophagique
- Maladie de Still - Syndrome d’hyperferritinémie - cataracte
- Alcool chronique - Maladie de Gaucher
- Diabète - Hémopathie maligne
- Cytolyse : Hépatopathies aiguës ou chroniques - Myopathie
Recommandation de la SNFGE 2019

Conduite à tenir devant une hyperferritinémie

STADE de l’HÉMOCHROMATOSE et TRAITEMENT
Stades STADE 0 STADE 1 STADE 2 STADE 3 STADE 4
Hémochromatose CST > 45% CST > 45% - Hyperferritinémie CST > 45% - Hyperferritinémie
CST > 45%
Définition asymptomatique Hyperferritinémie Expression clinique pouvant Expression clinique pouvant compromettre
Ferritine normale
(CST < 45% et ferritine normale) Absence expression clinique & biologique compromettre la qualité de vie le pronostic vital
- Glycémie à jeun
Aucun examen complémentaire - ALAT & ASAT - Échographie abdominale NB : Spécialiste si ferritine > 1000µg/L
Examens
- ECG +/- Échographie cardiaque si antécédents cardio-vasculaires ou stade 3-4.
- +/- Sur point d’appel : Radiographie articulaire - Échographie cardiaque - Testostérone - ODM - TSH
Traitement déplétif par saignée (jusqu’à 7mL/kg < 550mL)
Abstention thérapeutique - Phase d’induction : /semaine à Objectif : Ferritine < 50µg/L
Traitement
- Phase d’entretien : /3 mois à Objectif : Maintenir la ferritine < 50µg/L
Traitements des complications
A chaque saignée : Interrogatoire & évaluation clinique
En phase d’induction :
Tous les ans • Ferritine /mois à Objectif : Homme < 300µg/L & Femme < 200 µg/L
Suivi • Ferritine /2 saignées
Tous les 3 ans - Interrogatoire En phase d’entretien :
ALD 100%
- Examen clinique • Hémoglobine à 8 jours avant la saignée
- CST & ferritine • Ferritine /2 saignées
à Suspendre les saignées en cas d’Hb < 11g/dL
Suivie des complications à adapter en fonction de la clinique
NB : On ne suit pas le diabète par HbA1c car faussé par les saignées.

RANG A RANG B
- Définition d'une surcharge en fer - Principes généraux du métabolisme du fer
- Paramètres biologiques permettant d'affirmer une surcharge en fer - Signes cliniques d'une surcharge en fer
- Photographies d’un exemple typique de mélanodermie
- Causes principales d'une surcharge en fer chez l'adulte et chez l'enfant
- Bilan de première intention d’une surcharge en fer et les indications de la biopsie hépatique et d'IRM hépatique
- Principes du traitement de la surcharge en fer
VIEILLISSEMENT NORMAL - Item 123 (ex-119)
Processus complexe & multifactoriel - OMS ³ 65 ans
Espérance de vie : nombre moyen d’années de vie des personnes d’une classe d’âge donnée, augmente de 1,3 ans /10 an
Effets du vieillissement sur l’organisme Inchangés

- ¯ Masse maigre - Masse grasse - ¯ Tolérance au glucose
- Volume de distribution et le stock des médicaments LIPOSOLUBLES et risque de SOUS-DOSAGE
COMPOSITION DE - ¯ Volume de distribution HYDROSOLUBLE et risque de SUR-DOSAGE Besoins alimentaires
L’ORGANISME - Réduction néphrotique - ¯ Albumine - Fraction libre de médicament à forte fixation protéique : AVK - Sulfamide hypoglycémiante - TSH
& MÉTABOLISME Antiépileptique
- Effet thérapeutique
ORGANES DES SENS - Presbytie, cataracte & prebyacousie - ¯ Vision des contrastes - Anosmie dans 10% des cas chez les sujets > 80 ans
- Temps de réaction - ¯ Mémoire & attention - ¯ Sommeil - ¯ Rythme circadien - ¯ Sensibilité à la soif - ¯ Sensibilité proprioceptive Fonctions motrices,
SYSTÈME NERVEUX - Enzymes d’inactivation telles que la monoamine-oxydase (MAO) ou COMT - ¯ Choline acétyltransférase sensitives, nociceptives &
tonus
- Fibrose - ¯ Compliance & remplissage - Activité sympathique avec ¯ réponse - PA & Pression pulsée - ¯ fonctions endothéliales
- Vélocité de l’onde de pouls - Phénomène de réflexion - Impédance aortique
- Remontée de la rencontre de l’onde incidente et de l’onde réfléchie le long de l’aorte - Rigidité artérielle Débit cardiaque au repos
CARDIO-VASCULAIRE - Dysfonction diastolique (trouble de la relaxation myocardique) - ¯ Baroréflexe artériel - HVG - Altération de la systole auriculaire & effort
- ¯ Rapport E/A - ¯ E - A - ¯ Pente EF - Sensibilité à l’ischémie myocardique - Absence de modification de FE au repos Contraction des
- ¯ Capillaire au sein du myocarde - Dépôt amyloïde ventricules
- Remplissage gauche modifié : ¯ remplissage précoce - remplissage tardif - contribution auriculaire au remplissage.
APPAREIL RESPIRATOIRE - ¯ Compliance & capacité ventilatoire - ¯ DLCO - ¯ PaO2 PaCO2
APPAREIL DIGESTIF - ¯ Flux salivaire - ¯ Sécrétion d’acide - Temps de transit - ¯ Q. hépatique
APPAREIL LOCOMOTEUR - ¯ Masse musculaire - ¯ ODM - ¯ Résistance osseuse - ¯ Eau & chondrocyte - Sarcopénie = fonte du tissu musculaire strié
APPAREIL URINAIRE - ¯ Néphrons - ¯ DFG
ORGANES SEXUELS - ¯ Œstrogène - Disparition de la progestérone, des cycles menstruels et de la fonction de reproduction - ¯ Testostérone
PEAU & PHANÈRES - ¯ Elasticité de la peau - Epaisseur du derme - ¯ Mélanocytes - ¯ activités glandes - ¯ Vasodilatateur (prostacycline) - Hypertrophie
des CML - Collagène
SYSTÈME IMMUNITAIRE - ¯ Médiation cellulaire LT Réponse humorale
PSYCHOLOGIE ET - Modification par expérience de vie Personnalité
COMMUNICATION
- Sénescence cellulaire ou réplicative : ¯ Télomère
BIOLOGIE - Stress oxydatif : Altération de l’ADN et acide gras de la membrane cellulaire avec production de radicaux libres - ¯ Réparation de
l’ADN
- Syndrome inflammatoire chronique - Altération de l’homéostasie protéique
Mécanismes à l’origine du vieillissement
- Facteurs génétiques (Klotho, insuline/IGF1, ApoE) innés ou acquis
- Protection contre les radicaux libres et le stress
- Produits de glycation avancés (AGE)
SARCOPÉNIE
La sarcopénie ne fait pas partie du vieillissement normal
Diminution : MASSE MUSCULAIRE - FORCE MUSCULAIRE - PERFORMANCE MUSCULAIRE

RANG A RANG B
- Définition : vieillissement, gérontologie, gériatrie et raisonnement gériatrique - Données d'espérance de vie en France
(schema J.P. Bouchon), âge de la vieillesse, démographie, âgisme - Principales conséquences économiques et sociales du vieillissement
- Notions de vulnérabilité ou fragilité - Généralités sur physiopathologie du vieillissement
- Définition fragilité selon Fried (critères) et déclin fonctionnel - Principaux mots-clés du vieillissement d'organes
- Intrications vieillissement cardio-vasculaire / conséquences cliniques
- Définition biologie du vieillissement
- Mécanismes biologiques à l'origine du vieillissement
- Vieillissement des organes, détaillé
- Grandes stratégies de prévention du vieillissement
- Qualifier le vieillissement sous ses aspects sociologiques et anthropologiques
LA PERSONNE ÂGÉE MALADE
Item 130 (ex-126)
PATHOLOGIES DU SUJET ÂGÉ
à Assurance maladie définit l’affection de longue durée (ALD) Dans tous les cas, adapter le discours au patient
- 9 millions de bénéficiaires dont > 50% des sujets > 65 ans (et 30% > en fonction de ces différents déficits (auditif,
MALADIES 75 ans) visuel …) et des particularités psychologiques.
CHRONIQUES - Souvent poly-maladie & poly-médication
Principales maladies chroniques
- HTA - DT2 + complications de l’HTA et athérosclérose (IDM - AVC - AOMI - IRénale) - FA
- Alzheimer - Parkinson - Dépression - Arthrose - Ostéoporose - Adénome de prostate - Cataracte - DMLA - Cancer
- Maladie aiguë : Infections - Trouble du rythme - « ASTUCE du PU »
Déshydratation - Douleurs… Maladie aiguë pouvant faire décompenser une maladie
ÉPISODES - Traumatisme : Chute - Fracture chronique
MÉDICAUX AIGUS - Psychique : Conflit - Agression - Maltraitance - Anémie
- Environnemental : Introduction d‘un nouveau - Infection des voies respiratoires
médicament - Épisode dépressif majeur
à Perturbateurs du métabolisme des médicaments chez le sujet âgé :
- ¯ DFG - ¯ Volume de distribution (sujet IMC bas) - Hypoalbuminémie (inflammation - dénutrition)
MÉDICAMENTS - ¯ Affinité et du nombre de R. des cytochromes - Modification de la répartition masse maigre/grasse
- ¯ Acétylcholine cérébrale (neuromédiateur impliqué dans le fonctionnement cérébral à Processus mnésique)
Exemples de médicaments dont il faut ajuster la posologie chez le sujet âgé
Médicaments à élimination rénale - Aminosides - Fluoroquinolones - Digoxine - Valaciclovir - Mémantine -
Oseltamivir
Médicaments diminuant le flux sanguin rénal ou - Diurétique - IEC - AINS
modifiant le DFG
- AVK - Valproate - Fluoxétine - Donépézil - Sulfamide hypoglycémiant - AINS
Médicaments fortement liés à l’albumine
- Phénytoïne - Diazépam - Lorazépam - Ceftriaxone
Médicaments ayant des propriétés anticholinergiques - Neuroleptiques - AD3C - Antihistaminiques - Oxybutynine
Médicaments à forte extraction hépatique - Propanolol - vérapamil - Molsidomine - Nifédipine - Labétalol
PRINCIPAUX EFFETS SECONDAIRES DES MÉDICAMENTS SURVENANT CHEZ LE SUJET AGÉ
EFFETS INDÉSIRABLES DES MÉDICAMENTS

= 10% DES HOSPITALISATIONS CHEZ LE SUJET ÂGÉ
à Dont 40 à 60% évitables …
Causes Exemples
- Surdosage - Associations médicamenteuses déconseillées - Insuffisance rénale aiguë : IEC + AINS + Diurétique
- Traitement trop long - Trouble digestif : Digoxine à trop forte dose (> 0,9 ng/mL)
- Manque de surveillance - Syndrome parkinsonien : Patient dément ayant reçu des
- Erreurs d’observance neuroleptiques
- Changement physiologique du patient : Infection - - Trouble de la mémoire et hypotension orthostatique : Patient
Dénutrition … déprimé traité par AD3C
FACTEURS FAVORISANT LA IATROGENIE

1. Polypathologie
2. Mauvaise observance
3. Surveillance des traitements non prescrite ou non effectuée
4. Changement de l’état du patient

PRÉVENTION DES EFFETS INDÉSIRABLES DES MÉDICAMENTS
Démarche DICTIAS (x 7)
D - Diagnostic ?
I - Indication ? Instrument pour optimiser la prescription
C - Contre-indication ? (Résumé caractéristiques du produit) - Liste des médicaments potentiellement inappropriés de
T - Tolérance ? Beers
I - Interactions ? - Instrument STOPP/START
A - Ajustement de la posologie ?
S - Sécurité-suivi
VULNÉRABILTÉ - FRAGILITÉ - SYNDROME GÉRIATRIQUE
Marqueurs de fragilité
CRITÈRES DE FRAGILITÉ DES SUJETS ÂGÉS SELON FRIED
1. Perte de poids involontaire > 4,5 kg en 1 an
2. Force de préhension < 20ème percentile pour le sexe et l’indice de masse corporelle - Non fragile = 0
3. Sentiment de fatigue et d’épuisement - Pré-fragile de 1 à 2
4. Vitesse de marche sur 4,5m inférieure au 20ème percentile pour le sexe et la taille - Fragile ³ 3
- Vitesse de marche < 0,80 m/s = Prédictif de MORTALITÉ
5. Sédentarité
Syndromes gériatriques
- Dénutrition protéino-énergétique - Troubles cognitifs chroniques (démences)
- Déshydratation - Dépression
- Chutes répétées - Perte d’indépendance fonctionnelle
- Confusion mentale - Escarres de pression
ÉVALUATION GÉRIATRIQUE
Syndrome gériatrique Test court Test plus complet
Dénutrition protéino-énergétique MNA-SF MNA
Risque de chute Test de station unipodale Timed up and go
Dépression Mini-GDS GDS
Démence Test de l’horloge - Codex MMSE
Confusion mentale CAM
Perte d’indépendance fonctionnelle ADL - IADL simplifiée Grille AGGIR - IADL - Index de Barthel
Risque d’escarre Echelle de Braden - Echelle de Norton
PARTICULARITÉ DES MALADIES DU SUJET ÂGÉ
à Certains symptômes considérés comme caractéristiques chez le sujet jeune peuvent être atypiques ou absents chez les malades âgés :
1. Syndrome coronarien aigu sans douleur thoracique
2. Infection sans fièvre ni hyperleucocytose mais CRP élevée Marqueurs de fragilité du sujet
3. Péritonite avec défense mais sans contracture - Perte de poids involontaire
4. Episode dépressif majeur sans tristesse - Force de préhension diminuée
5. Ulcère gastroduodénal marqué par une anorexie sans douleur typique - Mauvaise endurance
6. Rétention aiguë d’urine ou sub-occlusion se présentant comme une confusion - Vitesse de marche ralentie -
7. Foyer de condensation prédominé par des râles de type ronchi Sédentarité
« ASTUCE du PU » - PRISE EN CHARGE GÉRIATRIQUE
- Privilégier les diagnostics permettant d’améliorer la qualité de vie et l’état de santé (ne pas faire de dépistage systématique)
- Privilégier les démarches préventives (ostéoporose, arthrose, vaccin …)
- Liaison avec le domicile avec une équipe multidisciplinaire

RANG A RANG B
- Prise en charge globale SA - Évaluation gériatrique standardisée
- Cascade gériatrique et cercle vicieux gériatrique - Modèle du « 1 + 2 + 3 » ou « 1 + 3 » pour la décompensation en
- Vieillissement pathologique Gériatrie
- Polypathologie et conséquences sur la démarche diagnostique - Facteurs précipitants de décompensation
- Spécificités sémiologiques du SA, Polymédicamentation, Fragilité - Outils d'évaluation globale du SA
en Gériatrie, Évaluation gériatrique standardisée - Critères de fragilité
- Spécificités de la prise en charge en gériatrie - Exemples de spécificités sémiologiques avec âge ou polypathologie
TROUBLES DE LA MARCHE & DE L’ÉQUILIBRE CHEZ LE SUJET ÂGÉ
Item 131 (ex-128) 2018
Épidémiologie Facteur de gravité
- Incidence chute en France > 65 ans : 20 à 30% (50% des > 85 ans)
• 15% : Traumatismes osseux à Fracture du col du fémur : 30% Passage au sol > 1h : Décès à 1 an : 50%
- En institution : 50% des personnes chutent /an
Principaux troubles de la marche et de l’équilibre Localisation de l’atteinte
ATAXIQUE - Latéralisée/en étoile : Pseudo-ébrieuse - Talonnante Vestibulaire (cérébelleuse - Proprioceptive)
SPASTIQUE - Fauchage Atteinte pyramidale uni- latérale
- Spasmodique Atteinte pyramidale bi-latérale
PARÉTIQUE - Steppage Loge antéro-externe de jambe
- Dandinante Ceinture pelvienne
PARKINSON - Lente à petits pas, perte du ballant des bras, demi-tour décomposé, Syndrome Parkinsonien
freezing, festination, enrayage
- Astasie : Instabilité à la station debout avec rétropulsion spontanée Atteinte frontale
ASTASIE -ABASIE - Abasie : Incapacité de marcher en dehors de la présence de tout sd Etat lacunaire
pyramidal ou parkinsonien Hydrocéphalie à pression normale
Atteinte frontale
APRAXIE - Petits pas trainants collés au sol Hydrocéphalie à pression normale
Hématome sous-dural
CLAUDICANTE - Marche douloureuse, à l’origine d’un périmètre de marche et douleur AOMI - Médullaire
disparaissant au repos
FACTEURS DE VULNÉRABILITÉ = FACTEURS DE RISQUE PRÉDICTIFS DE RÉCIDIVE = FACTEURS PRÉDISPOSANTS
- Âge > 80 ans - IMC < 21 - Trouble chronique de la marche

- Sexe féminin - Atteinte neurologique :
- ATCD de chute • AVC - Démence - Parkinson - Hydrocéphalie chronique…
- POLY-MÉDICATION > 4 classes médicamenteuses - Atteinte neuro-musculaire :
- Iatrogénie : • Hyperthyroïdie - Dénutrition - Myopathie - Myosite -
• Effet sédatif : barbiturique, BZD hypnotique, anti-convulsivants Médicamenteuse
• Syndrome extrapyramidal : Neuroleptiques - Atteinte ostéo-articulaire :
• HypoTA orthostatique : anti-HTA (bétabloquant, diurétique) L- • Limitation de l’amplitude coxo-fémorale - Steppage
Dopa et AD - Atteinte visuelle : Cataracte - DMLA - Glaucome
- Cardiaque : Anti-arythmiques, diurétique hypoK+ (torsade de - Syndrome dépressif
pointe)
FACTEURS PRÉCIPITANTS
- TdC & TdR : IDM ou syndrome coronarien - Modifications conditionnelles : HypoTA orthostatique - Embolie
CARDIO-VASCULAIRE pulmonaire
- Syncopes d’effort du rétrécissement aortique serré - Chute au cours d’une syncope vagale
- Troubles proprioceptifs avec ataxie - Syndrome cérébelleux - Troubles de l’équilibre d’origine vestibulaire
NEUROLOGIE - Trouble de l’adaptation posturale - AVC - Epilepsie
CAUSES MECANIQUES - Chutes au cours d’affection ou séquelle orthopédique ou rhumatologique
AUTRES - Hypoglycémie - ALCOOL - Troubles ioniques : Dyskaliémie - Dyscalcémie - Hyponatrémie - Anémie
- Parquet ciré, descente de lit glissante, baignoire ou douche glissante, chaise ou fauteuil trop bas, mauvais
FACTEURS éclairage
EXTRINSEQUES - Animaux domestiques, problèmes de chaussures
- Changement d’environnement : hospitalisation, déménagement

SYNDROME POST-CHUTE
HAS : Chutes à répétition ³ 2 chutes /an
Définition
URGENCE GÉRIATRIQUE : Sidération des automatismes de l’équilibre & marche
- Apparition dans les jours suivant une chute chez une personne âgée d’une diminution d’activité et de l’autonomie physique, alors que
l’examen clinique et le bilan radiologique ne décèlent pas de cause neurologique ou mécanique ou de complication traumatique.
Clinique
- Composante motrice :
• RÉTROPULSION avec impossibilité de passage en antépulsion
• Marche : talonnante avec élargissement du polygone de sustentation & flexion des genoux
- Composante psychologique : Anxiété majeure avec peur du vide antérieur à Astaso-basophobie
- Syndrome de régression psychomotrice : Recherche dépendance (clinophilie, incontinence, demande de couche, aide aux repas…)
- Syndrome dépressif à rechercher systématiquement
Pronostic Facteurs de mauvais pronostic
- Nombre de chutes antérieures (notamment dans les 3 mois)
- Impossibilité de se relever après la chute (> 3 heures)
- Evolution réversible si le « syndrome - Appui unipodal < 5 secondes - Test de Romberg positif
post-chute » est précocement pris en - Timed up & go test > 20 secondes
charge - Test des 5 levers de chaise > 15 secondes
- En absence de prise en charge rapide : - Score de Tinetti < 20 points (Lever sans accoudoirs - Provocation de l’équilibre – Faire un
Etat grabataire irréversible tour à 360° - S’asseoir sur une chaise…)
- Stop walking while talking
GET UP AND GO TEST
- Intérêt : Mesurer le temps nécessaire pour se lever, marcher 3 mètres, faire demi-tour et s’asseoir de nouveau.
- Résultat : Individu indépendant : Temps < 10 secondes
• Risque de chute x 2,7 dans les 5 ans si temps > 16 secondes
« L’ASTUCE du PU » - RÉTROPULSION
- Syndrome post-chute
- Ataxie frontale à Astasie-abasie
- Marche physiologique des personnes âgées
- Hystérie
Conséquences médicales et psychosociales des chutes du sujet âgé

Fracture - Fracture du col du fémur : 20 à 30%
CONSÉQUENCES 5% - Autres : fractures avant-bras, bras, cheville, radius, bassin, côtes, crâne
MÉDICALES Traumatisme sans fracture - Plaies, érosions cutanées, hématomes multiples, rhabdomyolyse
10% à Lourds de conséquences sur la restriction d’autonomie.
Complication de l’immobilisation - Escarres, déshydratation, bronchopneumopathie, confusion
- Stress avec précipitation du patient vers la perte d’autonomie & placement.
CONSÉQUENCES • 30% : Perte d’autonomie à moyen terme chez les patient sans fracture
PSYCHO- - Dévalorisation, perte de confiance en soi
SOCIALES - Excès de surprotection de l’entourage : dépendance et restriction d’activité
ETIOLOGIES des chutes chez le sujet âgé
Centrale - Démence
NEUROLOGIE Périphérique - Séquelles d’AVC - Parkinson - Myélopathie - Neuropathies
NEURO- Myopathie - Hyperthyroïdie - Corticothérapie - Ostéomalacie - Pseudo-polyarthrite
MUSCULAIRE rhizomélique
Rachis - Arthrose - Malformation rachidienne
OSTÉO- Membre - Coxarthrose, gonarthrose - Limitation de la dorsiflexion de la cheville
ARTICULAIRE
SENSORIELLE Vision - DMLA - Cataracte - Rétinopathie diabétique - Glaucome
DÉNUTRITION - Dénutrition protéino-énergétique - Carences vitaminiques
CARDIAQUE Baisse de l’adaptation à l’effort - ICOEUR, BPCO, anémie, carence en B12 - HypoTA, Rétrécissement aortique
Médicaments affectant la - Psychotropes, antalgiques, NL, BZD, morphiniques
IATROGÈNE vigilance
HypoTA orthostatique - Diurétiques, dérivés nitrés, anti-HTA centraux, NL, anticholinergiques
Hypoglycémie - Sulfamides hypoglycémiants

Prévention des chutes
- Nutrition équilibrée avec supplémentation vitamino-calcique si ostéoporose
HYGIÈNE DE VIE - Activité physique avec entretien de la force musculaire
- Activité intellectuelle régulière
- Rupture de l’isolement pour une personne vivant seule.
DOULEURS - Traitement des douleurs rhumatismales
VUE & AUDITION - Correction : lunettes, appareillages…
TROUBLES DE LA MARCHE & - +/- Kinésithérapie, port de chaussures confortables avec bonne stabilité
ÉQUILIBRE
PRESCRIPTION - Réévaluation régulière des indications des médicaments prescrits, notamment ceux pouvant favoriser
MÉDICAMENTEUSE les chutes.
HABITAT - Suppression de tous les facteurs de chute avec installation de rampe, barre d’appui….
CONDUITE À TENIR DEVANT UNE CHUTE CHEZ UNE PERSONNE ÂGÉE

- ATCD - Examen cardiovasculaire
- Ordonnance des médicaments - Recherche de traumatisme - Examen ostéo-articulaire
- Description précise de la chute - Examen neurologique : Examen de la marche - Echelles appropriées :
- Evaluation de la gravité Get up and go test - Examen de l’équilibre - Reflexes : test de
rétropulsion
Examens complémentaires Classement des chutes
- ECG - NFS - Glycémie à jeun - Calcémie - 25(OH) Vitamine D
- IRMCÉRÉBRALE si signes neurologiques ou TAC/AAP.
- Si station au sol prolongée : Créatinine - CPK - Ionogramme - Chute isolée sans cause retrouvée
sanguin - Chutes répétitives pathologiques
- Suspicion d’infection : NFS - Hémocultures - ECBU - Chutes associées à une cause directement responsable, +/- PC
- +/- EEG, EMG, radio du rachis, bassin, hanches & genou,
IRMRACHIS …
Thérapeutiques
- Traiter les conséquences de la chute :
• Traitement des fractures - Antalgiques - Lutte contre l’anxiété - Prévention de la déshydratation
• Prévention du syndrome post-chute
- Traitement des causes de la chute Évaluation du risque fracturaire
ODM /an si ATCD de chute
• Modifications des prescriptions si médicaments potentiellement à l’origine de la chute
• Traitement de la cause
Mesures et maintien d’autonomie & prévention des récidives des chutes
- REPRISE IMMÉDIATE DES ACTIVITÉS D’AUTONOMIE ÉLÉMENTAIRE
- Si hospitalisation : Préparation du retour à domicile, lutte contre l’isolement
- Soins infirmiers
- Soins kinésithérapeutes : Equilibre - Marche - Automatisation - Musculation
- Orthèse

RANG A RANG B
- Troubles de la marche (voir aussi item 109)
- Définir une chute et une chute à répétition (HAS)
- Principaux troubles de la marche et de l'équilibre chez le sujet âgé - Système antigravitaire, adaptation posturale, système
- Facteurs favorisants, causes et FDR de chutes chez le sujet âgé vestibulaire et proprioception
- Rechercher les signes de gravité d'une chute - Modification de la marche et de la posture induite par le
- Objectif des examens d'imagerie devant un trouble de la marche ou de vieillissement
l'équilibre du sujet âgé - Test de marche et de posture
- Bilan de gravité - Fréquences et complications des chutes dans la population
- Définir et décrire le syndrome post-chute âgée
- Conséquences médicales urgentes d’une chute - Décrire les conséquences médicales et psychosociales des
- HTO : Définition, causes, prise en charge chutes chez le sujet âgé
- Indication des examens d'imagerie devant un trouble de la marche ou de - Facteurs favorisant HTO avec âge
l'équilibre du sujet âgé - Énoncer les autres examens complémentaires chez un
- Proposer une attitude thérapeutique au décours d'une chute (HAS) et patient âgé venant de faire une chute
mesures de prévention de récidive - Modalités de kinésithérapie type pour un sujet âgé chuteur

AUTONOMIE & DÉPENDANCE CHEZ LE SUJET ÂGÉ
Item 133 (ex-130) 2018
Définition
- Autonomie : Libre choix de la personne à Capacité à se gouverner soi-même avec capacité de jugement
- Dépendance (= dépendance fonctionnelle) : Besoin d’aide humaine
• L’hospitalisation est un facteur de dépendance
Épidémiologie
Bénéficiaire de l’APA = 1,2 millions de personnes en France à 11% > 65 ans
- Dépendant : 20% > 85 ans à 60% : EHPAD & 40% : Domicile
Analyse fonctionnelle des maladies - Classification de WOOD (OMS)
DÉFICIENCE - Perte ou dysfonctionnement de partie du corps ou du cerveau = Altération de la structure anatomique
- L’incapacité représente une des conséquences de la déficience et en est l’expression en termes de fonction ou de
INCAPACITÉ performance :
• Difficulté ou impossibilité à réaliser des actes élémentaires ou plus complexes.
- Limitation fonctionnelle responsable de RÉSTRICTION D’ACTIVITÉ
HANDICAP - Difficultés ou impossibilités que rencontre une personne à remplir les rôles sociaux auxquels elle peut aspirer ou que
= Désavantages la société attend d’elle = LIMITATION DE PARTICIPATION
Echelles d’évaluation de la dépendance
- Détermination des capacités d’un individu pour les gestes courants intéressant le corps
1. Soins personnels
2. Habillement
ADL de Katz x 6 3. Toilette
ADL 4. Marche
5. Continence
6. Alimentation
1. Téléphone
2. Course
3. Préparation des aliments
IADL de Lawton x 8 4. Entretien ménager Échelle de RANKIN
Echelle de référence 5. Blanchisserie MIF
6. Argent
7. Médicaments
8. Transport en commun
- Autonomie Gérontologique Groupes Iso-Ressources : Évaluation de l’état fonctionnel
GRILLE AGGIR • GIR 1 : Niveau d’aide requis le plus élevé …
• GIR 6 : Niveau d’aide nul
ECHELLE DE BARTHEL - Evolution de la dépendance
Plan d’aide de la personne dépendante
AIDES DE L’ENTOURAGE FAMILIAL
AIDES - Infirmières, aides ménagères, auxiliaires de vie…
PROFESSIONNELLES
AIDES À - Portage des repas
DOMICILE - Service de téléassistance
AIDES TECHNIQUES - Location de matériel médicalisé sur prescription médicale
- Aménagement du domicile (LPPR) : Lit médicalisé - Chaise garde-robe - Lève-malade -
Matelas anti-escarre - fauteuil roulant manuel ou électrique - Canne(s) - Déambulateur
LIEU DE VIE - +/- Changement si impossibilité de rester au domicile : Institution
STRUCTURES D’HÉBERGEMENT
à Accès ouvert par la décision de la CDAPH (MDPH) en fonction du niveau de dépendance :

- Foyer d’hébergement : Gîte et couvert pour les travailleurs handicapés mentaux et physiques en établissement et
service d’aide par le travail (ESAT) ou en entreprise adaptée
ADULTE < 60 ANS - Foyers de vie ou foyers occupationnels
- Foyers d’accueil médicalisés (FAM) :
• Adulte très dépendant - Soins pris en charge par la CPAM - Hébergement à la charge du patient
- Maison d’accueil spécialisée (MAS) : Financement assuré par l’assurance maladie
- Foyer-Logement - Établissement d’hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD)
ADULTE > 60 ANS
- Part financière restant à charge de la personne plus importante

RESSOURCES FINANCIÈRES & INVALIDITÉ
- Personnes < 60 ans ayant exercé une activité salariale :

PENSION D’INVALIDITÉ • Catégorie 1 : Avec activité professionnelle possible (Pension = 30% salaire annuel moyen)
Sécurité sociale • Catégorie 2 : Avec ou sans activité professionnelle possible (Pension = 50% salaire annuel
moyen)
• Catégorie 3 : Avec majoration pour l’assistance d’une tierce personne
- Personnes < 60 ans n’ayant jamais ou insuffisamment travaillé :
• Taux d’incapacité ≥ 80% et âge > 20 ans
• MONTANT TENANT COMPTE DES RESSOURCES.
• Aide « technique paramédicale » : Infirmière - Kinésithérapie - Orthophoniste
- Complément de ressource : Absence durable de revenus d’activité - Capacité de travailler < 5%
ALLOCATION ADULTE HANDICAPÉ - Majoration pour la vie autonome : Logement indépendant - Perçoit les APL - Absence de
MDPH revenus d’activité
• Couvre les dépenses d’aménagement du logement
SAMSAH (MDPH) - Personnes < 60 ans : Service d’accompagnent médico-social pour adulte handicapé
- Personnes < 60 ans : Versée par le département SANS CONDITION DE RESSOURCES.
• Complément pour aides humaines : Auxiliaire de vie…
• Acquisition de matériel
PRESTATION DE COMPENSATION DU • Aide à l’aménagement logement
HANDICAP (PCH) • Aide au transport : Aménagement du véhicule - Surcoût des trajets
(MDPH) • Aides spécifiques ou exceptionnelles (frais de réparation d’un lit…)
• Aide animalière
ALLOCATION LOGEMENT - APL : Allocation logement
(CAF) - ALS : Allocation de logement social
ASSURANCES PRIVÉES - Indemnisation en cas de tiers responsable ou assurance personnelle préalable
RÉPARATION DU PRÉJUDICE - Recours pénal à la suite d’un accident ou d’un dommage
- Personnes > 60 ans : MONTANT TENANT COMPTE DES RESSOURCES
• AGGIR avec GIR ≤ 4 = Perte d’autonomie justifiant une aide pour accomplir les actes de la vie
quotidienne évaluée par la grille
• Résidant en France > 3 mois
ALLOCATION PERSONNALISÉE • Aide non médicale ou paramédicale : PRESTATION EN « NATURE » (et non en espèce)
D’AUTONOMIE (APA) Auxiliaire de vie - Téléalarme - Portage des repas - Ergothérapie - Ostéopathie
Conseil général Barre d’appui - Rehausseur de cuvette de toilette - Siège pivotant de baignoire
Aide informatisée à la communication - Système de télé-alarme
à Demande déposée au CCAS de la commune ou au Conseil général du département

• Le patient peut en bénéficier au domicile ou en institution.
• Prend en compte les revenus de la personne.

RANG A RANG B
- Définir l’autonomie et la dépendance
- Principales causes de perte d’indépendance fonctionnelle, - Définition et critères pour bénéficier de l’APA
échelles d’évaluation de la dépendance, aides humaines et - Éléments impliqués dans la dépendance iatrogène
techniques au domicile et principaux éléments de la prise en - Conséquences de la dépendance sur patient et aidants
charge sociale de SA dépendant - Citer les dispositifs d’hébergement collectif pour les SA dépendants

LA PERSONNE HANDICAPÉE :
BASE DE L’ÉVALUATION FONCTIONNELLE & THÉRAPEUTIQUE
Item 118 (ex-115)
ÉVALUATION CLINIQUE ET FONCTIONNELLE D’UN HANDICAP SENSORIEL : SURDITÉ
SURDITÉ
Surdité de transmission Surdité de perception

- Altération quantitative - Altération quantitative et qualitative
- Liée à des pathologies de : - Liée à des pathologies de :
• Oreille externe : pavillon et CAE • Oreille interne
• Oreille moyenne : tympan, osselets, mastoïde, tube auditif • Nerf auditif
à Déficit auditif : perte de fonction de l’adaptateur d’impédance de • Voie auditive centrale
l’oreille moyenne = Perte de 20 à 120 dB
= Perte maximale : 60 dB
Étiologies
- Malformation congénitale acquise - Surdité congénitale bilatérale : génétique ou inconnue
- Inflammation
- Infection : otite chronique, méningite
- Atteinte dégénérative : ankylose stapédo-vestibulaire (=
otospongiose)
Classification des surdités s’établissant sur la meilleure des 2 oreilles Handicap
Surdité légère Perte auditive de 21 à 40 dB - Seuil : 40 dB = 1er niveau de handicap majeur
Surdité moyenne Perte auditive de 41 à 70 dB • Car la parole ne peut plus être perçue que si le locuteur élève
Surdité sévère Perte auditive de 71 à 90 dB la voie
Surdité profonde Perte auditive de ≥ 91 dB - À 90 dB : la parole ne peut être perçue.
Evaluation fonctionnelle
Enfant Adulte
- Dépistage en « suites de couches » (item 44) : PEAA - Audiométrie tonale & vocale
• 4 mois - 9 mois - 2 ans - 4 ans - Examen d’impédancemétrie
- Si PEAA anormaux : test d’audiométrie comportemental adapté - Si surdité de perception : PEA du TC
à l’âge.
HANDICAP SENSORIEL CHEZ L’ENFANT HANDICAP SENSORIEL CHEZ L’ADULTE
Le handicap est d’autant plus sévère que le déficit auditif (bilatéral) Toute surdité bilatérale de 35-40 dB, sur les fréquences médiums à
est important et qu’il débute tôt dans l’apprentissage du langage aiguës, représente une gêne sociale invalidante
oral & écrit.
- Prothèse
- Signes d’appel : - Orthophoniste
• Anomalie du calendrier du développement normal - Implantation cochléaire
• Retard d’acquisition du langage ou retard de parole… - ALD 42 +/- IPP
- Appareillage prothétique bilatéral est pris en charge à 100%

jusqu’à 20 ans.
- Implantation cochléaire réservée aux formes bilatérales et
profondes de surdité dès 12-18 mois
Déficience = Déficit
Incapacité = Conséquence fonctionnelle dans une situation spécifique (lire, langage…)
Handicap = Retentissement dans la vie sociale (perte statut professionnel, modification des relations familiales…)

ÉVALUATION CLINIQUE ET FONCTIONNELLE D’UN HANDICAP COGNITIF
ATTENTION
= Fonction qui permet la sélection et le maintien d’une information (provenant du milieu externe ou interne) dans le champ de la conscience
- Évaluation : énumération dans l’ordre des mois ou années, épellation orale de mot, comptage à rebours de 20 à 0, soustraction…
MÉMOIRE
- Mémoire à court terme : Mémoire de stockage bref des infirmations et de capacité limitée
COURT TERME - Mémoire de travail : Capacité à manipuler les informations maintenues en mémoire à court terme.
- Mémoire procédurale : Engage des processus inconscients (implicites) : mémoire du « savoir faire » (ex :
instrument, habillement…)
- Mémoire déclarative : Engage des processus d’accès conscient (explicite) à l’infirmation, comprend :
LONG TERME • Mémoire épisodique : Expériences s’intégrant dans un contexte spatial, temporel et affectif particulier (ex :
repas d’anniversaire)
• Mémoire sémantique : Faits, savoir connu de la majorité ou partagés par un groupe culturel.
= Connaissance, qui pour être évoquée, ne nécessite pas de référer au contexte de son acquisition.
Amnésie rétrograde - Amnésie rétrograde : Informations acquises avant l’événement causal
& antérograde - Amnésie antérograde : Acquisition et restitution d’informations acquises depuis cet événement
Interrogatoire Anatomie
- Mémoire procédurale : NGC & cervelet
- Mémoire de travail - Stratégie d’apprentissage - Récupération de la mémoire déclarative
- Mémoire biographique
• Cortex préfrontal dorso-latéral
- Mémoire des événement personnels
- Mémoire déclarative : Circuit de Papez
- Mémoire didactique (connaissance
générale) • Hippocampe - Corps mamillaires - Noyaux antérieurs du thalamus - Cingulum
à Lésion bilatérale : Amnésie antérograde par déficit de stockage +/- rétrograde variable
- Mémoire chronologique publique
à Lésion temporale interne : Amnésie antérograde pure +/- fausse reconnaissance = Sd. de
- Mémoire de l’actualité récente
Korsakoff (lésion diencéphalique)
à Lésion unilatérale : Déficit mnésique en modalité verbale ou visuelle
Evaluation de la mémoire antérograde
Mémoire antérograde - Test des trois mots du MMS
auditivo-verbale Rappel immédiat
- Dénommer images, puis tester les rappels et la reconnaissance. Rappel différé
Mémoire antérograde - Copier 3 dessins sans signification, puis tester les rappels et la reconnaissance. Rappel facilité par un indice
visuelle - Test des 5 mots
- Trouble du rappel différé qui ne se normalise pas par l’indiçage = Information non stockée
• Lésions temporales internes (hippocampe) = Maladie d’Alzheimer
- Trouble du rappel différé qui se normalise après indiçage = Stratégie de récupération atteinte
• Lésions des processus exécutifs (préfrontales)
Etiologies des amnésies en fonction de la topographie de la lésion
- Temporales internes : infectieuse, vasculaire, post-anorexique, intoxication au CO, paranéoplasique et dysimmunitaire
- Fornix : Tumeur du 3ème ventricule
- Corps mamillaires & thalamus : lésions cellulaires par carence en B1 (Korsakoff), vasculaire
- Cingulaires : Tumeurs frontales internes, lésions vasculaires (rupture d’anévrisme de la communicante antérieure)
- Préfrontales dorsolatérales : tumeurs frontales externes vasculaires (ACM), dégénératives
Etiologies
- Démence dégénérative : Alzheimer, DFT, Huntington, Lewy
DÉMENCE - Démence non dégénérative : vasculaire, carentielle, métabolique, endocrinienne, inflammatoire, infectieuse,
toxique…
- Ictus amnésique : Sujet > 50 ans avec amnésie antérograde de 4 à 8h avec amnésie lacunaire de l’épisode
AMNÉSIE AIGUË BRÈVE • Perplexité, questions répétitives, désorientation temporelle
- Autres : TC avec PC, épilepsie, psychotrope ou intoxication aiguë
IATROGÈNE - Psychotropes ou non…
TROUBLE DU SOMMEIL - Baisse de la durée & qualité du sommeil
AMNÉSIE - Anxiété & dépression
PSYCHOGÈNE

LANGAGE
APHASIE 2018
Aphasie Expression langage spontané Répétition Compréhension Lésions
Non fluent - Laborieux - Stéréotypie
Aire de Broca
BROCA Paraphasies phonétiques - Agrammatisme Atteinte Normale
Fluent - Logorrhée
Aire de Wernicke
WERNICKE Paraphasies phonémiques et sémantiques Atteinte Atteinte
(partie postérieure de T1)
Néologisme - Jargonisme
Fluent Atteinte importante
CONDUCTION Paraphasies phonémiques Paraphasies Normale Faisceau arqué
phonémiques Gyrus supra-marginalis
nombreuses
Non fluent Lésion étendue corticale
GLOBALE Sévère Atteinte Atteinte sévère +/- noyaux gris ou lésions
Mutisme doubles (Broca + Wernicke)
TRANSCORTICALE Non fluent Normale Aire motrice supplémentaire
MOTRICE Mutisme Echolalie Normale Connexions à Broca
TRANSCORTICALE Fluent Normale Cortex postérieur à l’aire de
SENSORIELLE Paraphasies phonémiques, sémantiques Echolalie Atteinte Wernicke
PRAXIES
= Perturbation des gestes non expliquée par une atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle
- Apraxie idéomotrice concerne les gestes SANS OBJECT : pantomimes, symboliques
APRAXIE IDÉOMOTRICE • Lésion pariétale gauche
• Le patient à une bonne représentation mentale des gestes mais incapable de les reproduire
- Apraxie idéatoire concerne la manipulation des OBJETS
APRAXIE IDÉATOIRE • Lésion du carrefour temporo-pariétal gauche
• Le patient réalise correctement les gestes d’un point de vue moteur mais l’idée du geste est incohérente
- Apraxie motrice efférente : Trouble de la programmation de séquences gestuelles
Apraxie dynamique
• Lésion préfrontale
Apraxie de l’habillage - Lésion pariétale uni- ou bilatérale
FONCTIONS VISUO-SPATIALES & VISUO-MOTRICES
APRAXIE - Trouble de la relation du geste à l’espace à Evaluation : Copie d’une figure géométrique
CONSTRUCTIVE • Lésion préfrontale ou pariétale
PERTE DE - Incapacité de reconnaître l’environnement et à s’y orienter
L’ORIENTATION • Lésions pariétales, temporo-basales et hippocampiques droites
TOPOGRAPHIQUE
- Incapacité de rendre compte, de répondre à ou de s’orienter vers les stimuli controlatéraux à une lésion non
NÉGLIGENCE expliquée par une déficit sensoriel ou moteur
UNILATÉRALE • Si déficit de l’hémisphère gauche à Lésion hémisphère droit
Héminégligence - Sd. d’Anton-Babinski : héminégligence gauche + hémi-asomatognosie (non-appartenance) + anosognosie de
l’hémiplégie
• Lésion massive fronto-pariétale droite
à Lésions bilatérales occipito-pariétales postérieures
- Ataxie optique : Incapacité à atteindre une cible sous contrôle visuel
SYNROME DE BALINT - Apraxie oculaire ou « paralysie psychique du regard » : Incapacité à orienter volontairement son regard vers un
stimuli situé dans son champs visuel périphérique
- Asimultagnosie : Incapacité visuo-perceptive à interpréter une scène dans sa globalité
GNOSIE
- Trouble de la reconnaissance dans une modalité sensorielle en absence de trouble perceptif élémentaire
AGNOSIE • Agnosie visuelle : Atteinte temporo-occipitale bilatérale
- Incapacité à identifier visuellement le visage des personnages connus ou familiers
PROSOPAGNOSIE • Lésion temporo-basale bilatérale ou unilatérale droite
AGNOSIE - Trouble de la reconnaissance des lieux
TOPOGRAPHIQUE • Lésion gyrus parahippocampique

FONCTIONS EXÉCUTIVES COGNITIVES & COMPORTEMENTALES
à Cortex préfrontal :
- Cortex frontal interne & cingulaire antérieur : Tableau « pseudo-dépressif »
- Cortex orbito-frontal : Désinhibition, irritabilité, labilité de l’humeur : tableau « pseudo-psychopathique »
- Cortex dorsolatéral : Trouble des fonctions exécutives (mémoire de travail & mémoire à long terme)
DÉFICIT COGNITIF PSYCHOGÈNE
- Anxiété - Dépression - Trouble psychique…

RANG A RANG B
- Histoire et principaux enjeux des définitions du handicap
- Développer des partenariats avec les usagers
- Principaux moyens pour le retour au domicile des personnes handicapées - Cadre législatif
- Évaluer les déficiences motrices, sensorielles et cognitives (examen - Principes et principaux moyens d’évaluation des limitations
clinique, démarche diagnostique) d’activité et de participation
- Définition des principales fonctions cognitives - Transformation du logement et handicap
- Savoir évaluer la mémoire - Conduite automobile et handicap
- Différents temps de l'évaluation du langage - Structures d’hébergements des personnes lourdement
- Reconnaitre une négligence unilatérale handicapées
- Évaluer les activités instrumentales de la vie quotidienne - Retour au travail des personnes handicapées

BONUS
ÉCHELLES DE DÉFICIENCE
Testing moteur Force musculaire

Échelle d’Ashwoth modifiée Spasticité (AVC/SEP/TC/Lésions médullaires)
ASIA (American Sprinal Injury Assciation) Force - Sensibilité (Lésions médullaires)
NIHSS (National Institute of Health Stroke Score) Déficiences neurologiques (spécifique à l’AVC)
MMSE (mini mental state examination) Toutes fonctions cognitives
MOCA (Montreal cognitive assessment) Toutes fonctions cognitives (AVC)
EVA Douleur (en absence de troubles cognitifs)
EVS Douleur (en absence de troubles cognitifs)
Questionnaire DN4 Douleur neuropathique
Échelle DOLOPLUS 2 Douleur : Utilisée en présence de troubles cognitifs (démence)
BREF Fonctions exécutives
Test des 5 mots Mémoire à long terme épisodique
LIMITATIONS D’ACTIVITE
Score de Rankin Générique : AVC

Index de Barthel Générique : AVC
MIF (mesure indépendance fonctionnelle) Générique : Utilisation pour toutes les pathologies
IADL Générique
AGGIR Gériatrie > 60 ans : pour attribution de l’APA
T6M (Test des 6 minutes) Marche
Echelle de Berg Equilibre
Get up and go test Equilibre dynamique
Box and block test Préhension
Echelle de Borg Dyspnée
Index algo-fonctionnel de Lequesne Coxarthrose
EDSS (Expanded disability status scale) SEP
IFMC (indice fonctionnel de la main de Cochin) Polyarthrite rhumatoïde
HAQ (Health assessment questionnaire) Polyarthrite rhumatoïde
ÉCHELLES DE PARTICIPATION
WHOQOL (world health organization quality of life) Générique : Utilisation pour toutes les pathologies
NHP (Nottingham health profile) Générique : Utilisation pour toutes les pathologies
SF36 (medical outcome study short form 36) Générique : Utilisation pour toutes les pathologies

TROUBLES NUTRITIONNELS CHEZ LE SUJET ÂGÉ
Item 252 (ex-250)
Particularités nutritionnelles du sujet âgé
Vieillissement
- Personne âgée > 70-75 ans
- Vieillissement = hétérogène au sein de la population âgée. - IMC avec l’âge : 26-27 entre 70-80 ans
- Dénutrition = 4 à 10% des sujets âgés vivant à domicile = 350 000 en France ; 15 à 40% - Masse grasse - Masse musculaire ¯ (-40%)
en institution, 30 à 70% à l’hôpital
Définition
³ 3 critères de Fried :
- ¯ Capacités physiologiques de réserve ¯ Poids
FRAGILITÉ - ¯ Mécanismes d’adaptation au stress - Fatigue inhabituelle
- Risques de mortalité, incapacité, chute, - ¯ Activité physique
hospitalisation, entrée en institution… - ¯ Force musculaire
- ¯ Vitesse de marche
Masse musculaire : anthropométrique, impédancemétrie,
¯ Masse & fonction musculaire ou ¯ Force absorption biphotonique, scanner ou IRM
SARCOPÉNIE
musculaire Fonction musculaire : vitesse de marche
Force musculaire : dynamomètre
OBÉSITÉ SARCOPÉNIQUE IMC ³ 30 + Sarcopénie
Dg = 1 critère phénotypique + 1 critère étiologique
OBÈSE DÉNUTRI
Les critères phénotypiques sont les mêmes que pour dénutri non obèse sauf qu’on ne tient pas compte de l’IMC
Critères phénotypiques Critères étiologiques
DÉNUTRITION - Réduction prise alimentaire > 50% pdt + d’1 sem ou
(HAS 2021) - Perte de poids ³ 5% en 1 mois ou ³ 10 % en 6 réduction des apports pdt > 2 sem par rapport à
Dg = mois ou ≥ 10% par rapport poids habituel consommation habituelle ou aux besoins protéino-
1 critère phénotypique avant début maladie énergétiques
+ - IMC < 22 kg/m2 - Absorption réduite
1 critère étiologique - Sarcopénie confirmée - Situation pathologique (pathologie aiguë, chronique,
maligne éviolutive)
- Perte de poids ³ 10% en 1 mois ou ³ 15 % en 6 mois ou ≥ 15% par rapport poids habituel avant début maladie
DÉNUTRITION SÉVÈRE - IMC < 20 kg/m2 (sauf pour obèse dénutri pour qui on ne tient pas compte de l’IMC)
- Albuminémie < 30 g/L
La personne âgée a un défaut de régulation de l’appétit & satiété.
Conséquences Dépistage de la dénutrition Objectif protéino-énergétique
- Infections - Durée de séjour à - Rechercher les facteurs de risque (cf. Apport énergétique : 30 kcal/kg/J
- Fractures l’hôpital infra) Apport protidique : 1,0 à 1,2g/kg/J
- Escarres - Hospitalisation - Évaluation de l’appétit & apports
- Mise en - Mortalité alimentaires &'()* (,-)
institution - Perte d’autonomie - Calcul de l’IMC (poids et taille) "#$ =
/0(112 (3)!
- MNA® (cf. infra)
Facteurs de risque de la dénutrition
- Isolement social - Difficulté financière - Sans sel
- Deuil - Amaigrissant
PSYCHO-SOCIO RÉGIMES
- Entrée en institution - Diabète
ENVIRONNEMENTAUX RESTRICTIFS
- Maltraitance - Hypocholestérolémiant
- Hospitalisation - Sans résidu au long cours
AFFECTION AIGUË OU - Douleur, fracture, chirurgie SYNDROMES - Alzheimer et autres démences
DÉCOMPENSATION - Pathologie infectieuse DÉMENTIELS ET - Sd. confusionnel
D’UNE PATHOLOGIE - Constipation sévère AUTRES TROUBLES - Trouble de la vigilance
CHRONIQUE - Escarres NEUROLOGIQUES - Syndrome parkinsonien
- Poly-médication TROUBLE DE LA - Pathologie ORL, neurologique, dégénérative
TRAITEMENT
- Corticoïde au long cours DÉGLUTITION ou vasculaire
MÉDICAMENTEUX AU
- Médicament entraînant : tb. digestif, - Alimentaire ou mobilité
LONG COURS DÉPENDANCE
vigilance…
- Tb. de la mastication
- Mauvais état dentaire - Sd. dépressif
TROUBLES TROUBLES
- Appareillage mal adapté - Troubles du comportement
BUCCO-DENTAIRES PSYCHIATRIQUES
- Sécheresse buccale, candidose,
dysgueusie

Prise en charge nutritionnelle
Stratégie de prise en charge nutritionnelle
STATUT NUTRITIONNEL
APPORTS ALIMENTAIRES
NORMAL DÉNUTRITION DÉNUTRITION SÉVÈRE
- Conseil diététique - Conseil diététique
Normaux Surveillance - Alimentation enrichie - Alimentation enrichie + CNO
- Réévaluation à 1 mois - Réévaluation à 15 jours
¯ Mais supérieurs à la
- Conseil diététique - Alimentation enrichie - Alimentation enrichie + CNO
moitié des apports
- Alimentation enrichie - Réévaluation à 15 jours - Réévaluation à 1 semaine
habituels
- Réévaluation à 1 mois - Si échec : CNO - Si échec : Nutrition entérale (NE)
- Conseil diététique
Inférieurs à la moitié des - Alimentation enrichie + CNO
- Alimentation enrichie + CNO - Alimentation enrichie + NE
apports habituels - Réévaluation à 1 semaine
- Réévaluation à 15 jours - Réévaluation à 1 semaine
- Si échec : Nutrition entérale
Enrichissement des repas
Poudre de lait ou lait concentré entier 3 cas (20g) = 8 g de protéines
Poudre de protéines (1 à 3 cas /j) 5g de protéines
Fromage râpé ou fondu 20 g de gruyère = 5 g de protéines
Œufs 1 jaune d’œuf = 3 g de protéines
Crème fraiche épaisse 25g = 80kcal
Beurre fondu/huile 10 g = 75-90kcal
Compléments nutritionnels oraux
- Respecter les repères du « Programme National Nutrition Santé » (PNNS) pour les personnes âgées.
- Augmenter la fréquence des prises alimentaires dans la journée : repas + collation
- Enrichir l’alimentation CNO > 400 kcal/J et/ou 30 g/J de protéines
- Éviter une période de jeûne nocturne trop longue (> 12h)
- Privilégier les produits riches en énergie et/ou protéines
- Organiser une aide technique et/ou humaine au repas en fonction du handicap de la personne
- Proposer les repas dans un environnement agréable.
Alpha-cétoglutarate (Cétornan®) < 8 semaines : AMM chez le sujet âgé dénutri
Traitements adjuvants - Objectif : Limiter le catabolisme protéique musculaire et la diminution de la glutamine musculaire ainsi que le
déficit de la balance azotée
Prévention du risque de fracture & chute : 800 à 1 000 UI/J ou 100 000 UI /2-3 mois chez les >
VITAMINE D
Micronutriments 65 ans
AUTRES Aucune étude de supplémentation n’a montré de bénéfice.
Activité physique - Activité sportive +/- encadrée par un kinésithérapeute
Surveillance Aides à domicile
- Aide-ménagère et/ou auxiliaire de vie
- Portage des repas (mairies, association…)
- Poids
- Centres communaux d’association sociale (CCAS)
- Apport alimentaire (ingesta)
- Centres locaux d’information et de coordination (CLIC)
- Albumine
- Allocation personnalisée d’autonomie (APA)
- Comité de liaison alimentation-nutrition à l’hôpital (CLAN)

RANG A RANG B
- Besoins nutritionnels principaux du sujet âgé - Conséquences du déséquilibre nutritionnel et de dénutrition chez le sujet âgé
- Critères diagnostiques dénutrition et dénutrition - Principaux FdR et prévention de dénutrition du sujet âgé
sévère du sujet âgé - Définition obésité du sujet âgé
- Citer les complications de dénutrition du sujet âgé - Conséquences spécifiques négatives et protectrices de l’obésité sujet âgé
- Critères biologiques d’une dénutrition du sujet âgé
- Grands principes de la prise en charge dénutrition du sujet âgé

Diagnostic de la dénutrition chez la personne de 70 ans et plus

PRINCIPALES TECHNIQUES DE RÉÉDUCATION ET DE RÉADAPTATION
Item 122 (ex-118)
Langage
Étapes de développement du langage
6ème mois in utero - Réactions aux bruits
Naissance - Reflexe de Moro : écarte les bras en réaction à un bruit externe
3 mois - Cris de joie stéréotypés « areu »
4 - 5mois - Gazouillis
6 mois - Réagit au prénom
6 – 9 mois - Babillage avec doublement des consonnes (« baba »)
12 mois - Prononce quelques mots « papa » ou « mama(n) »
18 – 20 mois - Associe 2 ou 3 mots (métaphrases), vocabulaire 50aine mots
3 ans - Langage devient fluide, l’enfant comprend le « je », capable de faire des phrases
5 ans - Capable de raconter une histoire
Troubles du langage
- Retard de langage : schéma d’acquisition non respecté - Dysphasie : trouble de la structure du langage sans substrat
- Retard de parole : concerne la prononciation organique décelable
- Articulation altérée : erreur permanente et systématique de - Troubles envahissants du développement et de la communication
la prononciation (ex : zozotement) (TED) : exemple de l’autisme
- Bégaiement : altération du rythme avec répétition de
certaines syllabes (Tonique avec blocage ou Clonique avec
répétition saccadée)
Séquelles de la chirurgie ou de l’irradiation cervicale
Lésion de la branche latérale du XI « Jabot » post-radique
- Nerf purement moteur d’origine crâniale et spinale - Irradiation de la région sous-mentonnière dans les cancers des VADS
- Donne deux branches ou lymphomes : inflammation indolore du tissu sous-cutané
o Branche médiale (phonatoire) : anastomose avec le X - Ralentissement du drainage lymphatique local
o Branche latérale : SCM et trapèze - Fluctuent dans le temps
- Lésion lors de biopsie ou curage : limitation de l’abduction - Inesthétique - inoffensif
du membre supérieur, chute de l’épaule, décollement
scapula, douleur du bras
Professions paramédicales Indications de la kinésithérapie

- Masseur kinésithérapeute (3 ans) *
- Douleur - Instabilité articulaire
- Ergothérapeute (3 ans)
- Œdème et trouble trophique - Gêne aux déplacements
- Orthophoniste *
- Raideur articulaire - Intolérance à l’effort
- Psychomotricien (3 ans)
- Faiblesse musculaire - Gêne à la préhension
- Orthoptiste (3 ans)
- Altération de la commande motrice - Encombrement bronchique
- Pédicure-podologue (3 ans)
- Trouble du tonus - Troubles sensitifs - Troubles vésico-sphinctériens
NB : * Remboursé par le Sécurité Sociale
Techniques de kinésithérapie
- Massage - Réentrainement à l’effort
- Récupération d’amplitude articulaire - Techniques sensori-motrices et de contrôle des mouvements
- Renforcement musculaire anormaux
- Rééducation proprioceptive - Technique de drainage respiratoire
- Physiothérapie
Ergothérapeute
Salarié non libéral
- Pratique d’activités ludiques et artisanales dans le but d’optimisation fonctionnelle
- Usage des techniques antalgiques directes et de la kinésithérapie : Confort - Efficacité - Sécurité des gestes

PRESCRIPTION de KINÉSITHÉRAPIE
- Coordonnées complètes du prescripteur

- Date
- Nom & prénom du patient
Données - Nature de la prescription « masso-kinésithérapie »
OBLIGATOIRES - Si indiquée : intitulé « kiné-balnéothérapie » ou « rééducation en piscine » …
à écrire sur - Segments anatomiques à rééduquer ou symptômes principaux
l’ordonnance - +/- Contre-indications
- +/- « URGENT »
- +/- « À domicile »
- +/- « Accident de travail »
- Nombre et rythme des séances
FACULTATIF - Technique à utiliser
- Objectifs principaux attendus
INTERDIT - NE PAS MENTIONNER LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE
Savoir prescrire l’orthophonie

- Trouble du langage oral ou écrit (dyslexie, dyscalculie) – trouble de la communication (surdité, déficience neuro,
handicap, autisme)
Indications - Prématuré : stimulation de la sphère buccale et oralité
- Personnes âgées : maintenir la communication
- Altération fonctionnelle du larynx (post-opératoire) – troubles de la déglutition

RANG A RANG B
- Rôle du médecin
- Rôle du médecin de médecine physique et réadaptation (MPR)
- Rôle des auxiliaires médicaux
- Principales indications d'un programme de rééducation - Principales techniques de kinésithérapie
- Principaux objectifs de la rééducation - Règles d'arrêt de la rééducation
- Principales indications d'un programme de kinésithérapie, d'ergothérapie et d’orthophonie - Indications de la rééducation d'entretien
- Règles de prescription de la massokinésithérapie et de l'orthophonie

COMPLICATIONS DE L’IMMOBILITÉ & DÉCUBITUS
Item 120 (ex-116)
Physiopathologie
- Incapacité à changer de position ou à contracter volontairement ses muscles :
• Désadaptation cardio-respiratoire : induite par l’absence ou la réduction importante des efforts.
• Réduction ou suppression des contraintes sur l’appareil locomoteur : Amyotrophie - Rétractions musculo-ligamentaires - Résorption
osseuse - Hypercalciurie
• Appauvrissement des afférences sensorielles
• Position inadéquate pour l’élimination urinaire, fécale et alimentation.
• Perturbation du mécanisme ventilatoire - ¯ Réflexe toux
• Difficulté de communication - Infirmité - Dépendance à Retentissement neuropsychologique
Chronologie & localisation des complications du décubitus
Complications Locales Régionales Générales
- Troubles urinaires - Constipation
PRÉCOCES - Escarres - Complications MTV/EP - Compressions nerveuses - Désadaptation cardiaque & posturale
- Reflux gastrique - fausses routes
- Ostéoporose
TARDIVES - Escarres - Rétractions musculaires
- Troubles psychiques
COMPLICATIONS CUTANÉES
ESCARRES
Lésions ischémiques, par compression, supérieure à la pression de perfusion capillaire, des parties molles entre les reliefs osseux et un plan
dur = Hypoperfusion
Elles peuvent apparaître lors d’un APPUI PROLONGÉ > 3 à 4H (parfois même 2h si pression continue sur les parties molles > 200 mmHg)
- Source de douleurs et, dès le stade d’ouverture cutanée, exposent à un risque infectieux
à Perte d’autonomie & augmentation de la durée de séjour
Facteurs favorisants
Facteurs extrinsèques Facteurs intrinsèques Autres
- Dénutrition ou maigreur - Hypovolémie - Anémie - Hypoxie - Durée de l’immobilisation
- Obésité - Lésions préexistantes des plans cutanés - Traitement : corticoïdes, cytotoxiques,
- Frictions - État nutritionnel vasoconstriction…
- Macération - Incontinence urinaire & fécale - Comorbidité : diabète, CV, tabac…
- Cisaillement - Maladie neurologique - Tb. sensitif, tb. de conscience, vigilance
NB : Proscrire les massages - État psychologique - Hypotonie (flaccidité), hypertonie spastique
intempestifs des zones à risque - Âge - Lit : plis du drap, miette, objets durs, position
- Déficit moteur
Caractéristiques Stades des escarres
- Stade 0 : Hyperhémie réactionnelle à Stade d’alerte
• Erythème disparaissant à la pression digitale pour se recolorer en
quelques secondes
Trochanter
A
(coucher latéral) • Lésions réversibles < 24h
- Stade 1 : Érythème persistant
• Ne disparaissant pas à la pression sur peau pigmentée, aspect rouge
ou violacé persistant
Talon Sacrum Occiput • Modification vs. peau saine : chaleur ou froid, ferme ou molle,
B
(enfant)
C
douleur ou prurit
• Il n’y a pas d’ouverture cutanée
- Stade 2 : Abrasion, phlyctène ou ulcération peu profonde touchant
l’épiderme ou le derme
Sacrum - Stade 3 : Ulcération profonde
Concentration de la pression
sur le tropchanter • Altération ou nécrose des 3 plans cutanés pouvant atteindre le
fascia sans le dépasser
Ischion - Stade 4 : Destruction importante des tissus sous-cutanés dépassant
le fascia
• Peut toucher les muscles, tendons, os avec risque d’ostéite et
arthrite

Prévention
• Équilibre nutritionnel et hydratation
- Échelle d’évaluation du risque d’escarre :
• Faire participer le patient & l’entourage
• Échelle de Norton, Waterloo & Braden
• Supports adaptés :
- Mesures préventives :
Surmatelas statique : Absence d’ATCD d’escarre. Lit < 12h /jour
• Facteurs de risque
Matelas statique : Absence d’ATCD d’escarre. Lit > 15h /jour
• Examen de l’état cutané pluriquotidien
Surmatelas dynamique : ATCD d’escarre ou escarre peu profond
• Changements de position planifiés /2 à 3h - Mise au Patient dépendant > 15h /jour
fauteuil Matelas dynamique : ATCD de plusieurs escarres de stade élevé
• Eviter la macération, maintenir une hygiène cutanée Patient dépensant > 20h /jour
Complications
- Extension de la nécrose
- Infection :
• Lésions ouvertes sont systématiquement le siège de colonisation bactérienne à Absence de traitement car risque de
sélection locale
LOCALES • Érythème, chaleur locale, œdème, suppuration, odeur ou extension régionale (cellulite, abcès, ostéite, arthrite) ou
générale à ATB
- Fistule
- Perforation de viscères ou de vaisseaux avec risque hémorragique
- Cancérisation de l’escarre ou de la cicatrice
- Septicémie, choc septique
- Dénutrition, hyper-catabolisme et fuite ionique
GÉNÉRALES
- Anémie carentielle ou inflammatoire
- Embolies septiques, endocardites
Traitement des escarres

- Suppression de l’appui sur la zone jusqu’à retour à un aspect normal de la peau, en adaptant les positions lors
des retournements
STADES 0 & 1 - +/- Si risque de macération : Film-perméable ou hydrocolloïde transparent
- Contre-indications : des massages, frictions et applications de glace ou d’air chaud
- Adaptation ou intensification de la correction des autres facteurs de risque : Nutrition
STADE 2 - Évacuation du contenu par ponction ou ouverture au bistouri, en maintenant si possible l’épiderme décollé
Phlyctène - Puis recouvrir d’un pansement hydrocolloïde ou gras
- Nettoyage au sérum physiologique à Contre-indications : antiseptiques et ATB locaux
- Détersion des ulcérations nécrotiques ou fibrineuses (détersion mécanique, pansement, VAC…)
LÉSIONS OUVERTES
- Pansement favorisant : Bourgeonnement - Épidermisation - Éviter la surinfection
- Surveillance de la cicatrisation +/- avis chirurgical
Protocole pansement
Anfractueuse - Hydrocolloïde - Alginates - Hydrofibre mèche
Exsudative - Alginates - Hydrofibre mèche - Hydrocellulaire
Hémorragique - Alginates
Bourgeonnante - Hydrocolloïde - Hydrocellulaire - Pansement gras
Bourgeonnement
- Corticoïde local - Nitrate d’argent Si surinfection locale à Pas d’argument
excessif
pour antibiotique, sauf si syndrome
Epidermisation - Hydrocolloïde - Hydrocellulaire - Pansement gras - Polyuréthane septique ou ostéite
Malodorante - Charbon

COMPLICATIONS BRONCHO-PULMONAIRES
Physiopathologie
- Décubitus : Perturbation de la mécanique ventilatoire à Modifiant la course diaphragmatique et le jeu costal
- Cinétique muco-ciliaire altérée par une modification du volume des sécrétions, de leur fluidité ou par une inhibition du jeu ciliaire et/ou
des mécanismes de toux
Clinique
- Stade des sécrétions bronchiques : Encombrement bronchique - Atélectasie - Infection broncho-pulmonaire
- Trouble de la déglutition : PNP d’inhalation
Facteurs favorisants Prévention
- Tabac
- Auscultation quotidienne
- ATCD BPCO
- Hydratation correcte
- Prise d’opiacé
- Repas en position assise ou demi-assise
- Fibroscopie - Intubation
- Kinésithérapie de désencombrement
- Douleurs pariétales thoraciques ou abdominales
COMPLICATIONS CARDIO-VASCULAIRES
- Mécanisme : stase veineuse

MTV/EP
- Prévention : Contention élastique +/- HBPM
- Mécanisme : Altération de la régulation tensionnelle par désadaptation des réflexes neurovégétatifs, stases
veineuse, dégradation de la sensibilité des baro-R., déshydratation
HYPOTENSION
- Clinique : PAS ¯ 20 mmHg et/ou PAD ¯ 10 mmHg
ORTHOSTATIQUE
- Prévention : activité physique, contention élastique, verticalisation progressive, hydratation correcte,
« nettoyage de l’ordonnance »
- Mécanisme : Qc repos avec ¯ Volume sanguin total et atrophie des fibre myocardiques à ¯ VES & VO2max
DÉSADAPTATION
CARDIAQUE • ¯ ADH = diurèse et Natriurèse = Perte sodique
- Prévention : Rééducation active & bas de contention (stade 2)
- Mécanisme : ¯ R. périphérique
- Clinique : œdème d’insuffisance cardiaque +/- œdème de dénutrition
OEDÈMES
- Prévention : Surélévation des membres œdémateux, massage de drainage, bandes de contention, contraction
musculaire
COMPLICATIONS LOCOMOTRICES
-
Mécanisme : Augmentation de la résorption osseuse : hyperréosption ostéoclastique à Perturbation du
OSTÉOPOROSE métabolisme phospho-calcique
- Adaptation : Hypercalciurie à Lithiase urinaire
ENRAIDISSEMENT ARTICULAIRE & PÉRI-ARTICULAIRE
MUSCLES - Rétraction, amyotrophie, perte de force et d’endurance à Exercice musculaire actif
COMPLICATIONS URINAIRES
- Persistance d’un RPM à Infection urinaire - Lithiase

- Prévention : Hydratation 1,5 L /J

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES & NEURO-PSYCHOLOGIQUES
COMPRESSION DE NERFS PÉRIPHÉRIQUES

DOULEURS
- SYNDROME DE REGRESSION PSYCHO-MOTRICE :
• Position assise : attitude rigide - buste en arrière - bassin en anté-pulsion
• Marche : Rétropulsion - Astasie-abasie - Phobie du vide - Hypertonie réactionnelle
• Ralentissement idéatoire - Diminution des capacités d’initiation - Trouble de la mémoire - Recherche de la
dépendance : clinophilie…
PSYCHIATRIE - SYNDROME DE GLISSEMENT :
• Mutisme
• Refus alimentaire total avec météorisme abdominal et sub-occlusion
• Rétention urinaire
• Manifestations de régression psychomotrice
• Résistant aux antidépresseurs
COMPLICATIONS DIGESTIVES
RGO - Prise en charge spécifique

FAUSSES - Adaptation de la position lors de la prise des repas et texture des aliments
ROUTES
CONSTIPATION - Dépistée & prévenue.
DÉNUTRITION PROTÉINO-ÉNERGÉTIQUE
INFECTIONS NOSOCOMIALES
Infections > 48h d’hospitalisation
- Mécanisme : Infection endogène ou exogène
- Prévention : Isolement et règles d’hygiène
DÉSADAPTATION POSTURALE
- Mécanisme : Diminution de l’information visuelle, vestibulaire, proprioceptive et somesthésique, qui peut conduire à un
déconditionnement sensoriel
- Clinique : Rétropulsion lors des premiers levers
- Prévention : Rééducation posturale précoce pour éviter la pérennisation.

RANG A RANG B
- Définir l’immobilisation
- Dépister les principaux éléments du syndrome de désadaptation psychomotrice
- Principales complications précoces du décubitus et leur prévention - Autres complications précoces et les complications
- Critères principaux des différents stades d’escarre tardives du décubitus
- Principaux facteurs de risque d’escarre - Physiopathologie des complications du décubitus

HAS 2009 - EXAMEN PRÉNUPTIAL - Item 021
PROJET de GROSSESSE
NON OBLIGATOIRE
Réalisé par un médecin ou une sage-femme
depuis 2007
Interrogatoire et examen clinique complet
Tension artérielle - Auscultation cardio-pulmonaire - Poids - Taille - IMC
- FdR individuels : âge, impact sur la fertilité, complications obstétricales, surpoids, toxique
- ATCD familiaux : maladies héréditaires ou malformations, maladies chroniques, prise de
Distilbèneâ (concerne femmes nées avant 1977)
- ATCD médicaux et chirurgicaux personnels
- ATCD gynécologiques et obstétricaux
* Déroulement de la grossesse précédente (normal ou pathologique)
* AVB ou césariennes
* Etat de santé de l’enfant
- Consultation du carnet de santé : vaccinations
INFORMATIONS MESURES DE PRÉVENTION

EXAMENS PROPOSÉS
PRÉ-CONCEPTIONNELLES PRÉ-CONCEPTIONNELLES
Facteurs de risque modifiables VACCIN - Groupe sanguin (2 déterminations) :

- Tabac (actif ou passif) - Vérification du statut vaccinale * ABO - Rhésus - Kell
- Alcool * DIPHTÉRIE - TÉTANOS - POLIOMYÉLITE - Sérologie :
- Drogue * RUBÉOLE * Rubéole
- Surpoids et obésité * VARICELLE * Toxoplasmose
- Mode de vie et condition physique - Vaccin anti-grippal si épidémie * VIH
- Vaccin varicelle si patiente non immunisé + 1 mois de contraception * Varicelle en absence d'histoire clinique évocatrice
* +/- VHB - VHC - Syphilis
Médicaments et grossesse
- Informations sur les médicaments tératogènes THÉRAPEUTIQUE
- Risques de l'automédication - Supplémentation en ACIDE FOLIQUE :
- Ajustement thérapeurique avant une grossesse (épilepsie, diabète...) * 0,4 mg/J en prévention primaire
* 5 mg/J en prévention secondaire Frottis cervico-utérin de dépistage
* 2 mois avant et 3 mois après la conception si > 2 à 3 ans après 25 ans
DATATION DE LA GROSSESSE
GROSSESSE NORMALE -
-
DDG = DDR + 14 jours, si FIV : Date de ponction
Echographie : +/- 3 jours
Item 23 (ex-022)
• Activité cardiaque : 5-6 SA
ALD 100% - 40 SA à 41,3 SA (284J)
• LCC : 7SA = 10mm - 12 SA = 45-84mm
Recommandations 2019-2020
7 CONSULTATIONS PRÉNATALES + 1 CONSULTATION POST-PARTUM OBLIGATOIRES
Les 3 échographies pendant la grossesse sont NON OBLIGATOIRES mais recommandées et remboursées.
3ème mois 4ème mois 5ème mois 6ème mois 7ème mois 8ème mois 9ème mois Post-partum
< 15 SA 16 - 20 SA 20 – 24 SA 24 – 28 SA 28 – 32 SA 32 – 37 SA 37 – 42 SA < 6/8 semaines
GR-Rh -Kell (2 prélèvements) - RAI RAI chez Rh- RAI si Rh- RAI chez Rh-
Frottis cervico-utérin si > 3 ans NFS (Hb et Ht)
Toxo (si -) PRISE en CHARGE 100% par

Toxoplasmose- Rubéole - Syphilis - HBs = OBLIGATOIRES Toxo (si -) Toxo (si -) Toxo (si -) Toxo (si -) Toxo (si -) l’assurance maladie
Rubéole (si -) Consultation Obligatoire
VHC si facteurs de risque jusqu’à 18SA d’anesthésie Toucher (MG/spé ou SF si grossesse
VIH proposé (avec accord) vaginal normale)
Prélèvement vaginal si perte Recherche dépression du
post-partum
Poids : + 1,5 kg = 500 g/ mois au T1 + 1 kg + 1 kg + 1 kg Poids : + 2kg + 2kg + 2kg
Hauteur Utérine (HU) : 12cm HU : 16cm HU : 20cm HU : 24cm HU : 28cm HU : 30cm HU : 34cm
Poids : 9 à 12 kg au total
Hauteur utérine : 16 et 32 SA : Nombre de SA - 4 cm / > 32 SA : 28 + 0,5 cm /SA HU insuffisante : RCIU, oligoamnios, MFIU
Tension artérielle, BdC, mouvements actifs fœtaux, Contraction utérine HU excessive : macrosomie, hydramnios, grossesses multiples, Programme PRADO
Toucher vaginal : (long, postérieur, fermé, tonique) ou (court, centré, ouvert, mou) +/- présentation fibromes Programme de retour à
NB : Suivi ECBU/mois si ATCD d’infections urinaires multiples (PN, cystites) domicile par l’Assurance
BU (glycosurie, protéinurie, albuminurie) OBLIGATOIRE Maladie
Glycémie à jeun si facteur de risque de diabète BU : Glycosurie + Albuminurie /mois OBLIGATOIRE = 2 consultations par une
sage-femme au domicile de
Dépistage T21 proposé Dépistage T21 si non Dépistage diabète Dépistage Date de
l’accouchée après sortie de
Triple Test : PAPP-A + bHCG (11 à 14 SA) fait au T1 gestationnel si FdR Streptocoque B terme
maternité
Amniocentèse ≥ 16 SA hCG total + αFP ÉCHO T2 (20 – 24 SA) 24 - 28 SA lors du PV théorique =
Recherche de FdR de grossesse pathologique ou bhCG + PAPP-A MORPHOLOGIE HGPO à 75g de glucose (35 - 37 SA) DDG + 9 mois
ÉCHO T1 (11 – 13,6 SA) 1. Biométrie à RCIU ÉCHO T3 (32SA)
DATATION LF < BIP < DAT CROISSANCE BONUS - À RETENIR
1. Nombre - Évolutivité - Vitalité (BdC à 5,3 SA) 2. Malformation 1. Biométrie - NFS : 6 mois
2. Date : âge gestationnel : LCC à Estimation du terme 3. Quantité de Liquide 2. Présentation - Placenta - Groupe sanguin/Rhésus : 3 mois
3. Clarté nucale (T21) : Malformation amniotique et localisation 3. Vitalité fœtale : Score - RAI : 3 mois - 6 mois - 8 mois - 9 mois
4. Localisation (GIU ou GEU) : Examen des annexes placenta Manning - Amnios - Doppler
4. Vitalité fœtale (MAF-BdC)
Echographie du col si contraction
Folates (B9) 0,4 mg/J +/- Gamma-globuline anti-D Vitamine D CONTRACEPTION
(2 mois avant la conception et jusqu’à 10 SA) « Entretien Femme Rh- avec homme Rh+ (1 ampoule) 8 cours de préparations à Rééducation
Education : RHD, Éviction des toxiques prénatal » Rhophylac 300mg l’accouchement abdomino-périnéale
DÉCLARATION GROSSESSE < 15 SA (AM -CAF) = Dépister risques
médico-psycho- Anémie si Score de Manning CONGÉ MATERNITÉ
Travail sociaux - Hb < 11g/dL au T1 Bien être fœtal Le congé pré-natal peut être réduit et reporté en post-natal
Absence de déclaration obligatoire à l’employeur (45min) - Hb < 10,5g/dL au T2 - Mouvement respiratoire G. normale 6 sem avant 10 sem après
Licenciement impossible -Carence martial : - Mouvement fœtal
G. pathologique 2+6 10
Elaboration d’un « projet de naissance » ferritine < 12µg/L - Tonus et réflexe fœtal
à Supplémenter en fer - Réactivité rythme cœur ≥ 3e grossesses 8 18
- Quantité liquide amnio. Jumeaux 12 22
Triplets 24 22
Orientation de prise en charge des grossesse Modalité de suivi
A
B
GROSSESSE SANS RISQUE
RISQUE ÉLEVÉ
STRUCTURE DE PRISE EN CHARGE MG - GM - GO - SF
60% : Grossesses normales

40% : Grossesses difficiles A1 A2
10% : Grossesses à risques Avis gynécologue/spécialiste Avis gynécologue/spécialiste Suivi par un gynéco-obstétrique
conseillé nécessaire
MATERNITÉ de MATERNITÉ de MATERNITÉ de

niveau I niveau II niveau III
49% 39% 12%
Modification physiologique au cours d’une grossesse
- Hyperleucocytose < 15 000 GB/mm3 - Diminution de la natriurèse
- Hémoglobine : 11-12 g/dL - Rétention d’eau = Bilan sodé positif
Prise en charge des Unité de réanimation - VS à Si suspicion d’infection : Dosage de la CRP - Vasodilatation périphérique
grossesses à bas risques Néonatalogie : IIa = 23% néonatale - Hémodilution - Augmentation du DFG de 40%
Absence de USI de néonatalogie : IIb : 16% Dans un centre hospitalier - Cholestase prédominant sur PAL - Dilatation de l’urétérale (droite +++)
néonatalogie avec réanimation pour adulte - Fibrinogène - Facteurs pro-coagulant - Baisse de la créatininémie et urée -
- Augmentation de synthèse de l’albumine et de Glycosurie
lipide - Augmentation du débit cardiaque
Diagnostic de grossesse Facteurs de risque de grossesse pathologique
Interrogatoire : TA, poids, taille et IMC - Age < 15 ans ou > 35 ans
- Retard de règle - ATCD familiaux : maladie héréditaire, HTA, diabète, MTV/EP
- Signes sympatiques de grossesse : tension mammaire, somnolence, fatigue, pollakiurie, - ATCD personnels liés à une grossesse précédente
nausée et vomissement - ATCD personnels : IMC > 25, tabac, OH, toxicomanie, HTA, infections urinaires, épilepsies, VIH,
Si hypofertilité : décalage ovulatoire net + plateau thermique > 15 J VHC & VHB, allergie, immunisation Rhésus, maladie endocrinienne, thrombophilie, néphropathie,
Spéculum : Col violacé - Glaire cervicale coagulée ou absente. diabéte.
TV : Augmentation du volume de l’utérus qui s’épaissit d’avant en arrière en lui donnant un - ATCD chirugicaux : fracture du bassin, chirurgie utérine
forme sphérique - ATCD gynécologique : fibrome, herpès, malformations utérines
Bruit du cœur fœtal à la 10ème SA - ATCD obstétricaux : pathologie gravidique pouvant récidiver : GEU, FCS, HTA, malformation
Si doute sur le diagnostic : fœtale, accouchement prématuré, cholestase gravidique, diabète, césarienne, poids des
• Test urinaire de grossesse : bhCG précédents enfants, devenir néonatal et actuel, déroulement de la grossesse précédétente si
• Echographie pelvienne visible à partir de 5 SA multipare, HRP, incopatibilité foeto-maternell, K. sein
• Echographie vaginale visualisant l’activité cardiaque à 5 ½ SA - ATCD socio-économique : précarité, chômage, mère célibataire
Signes cliniques au cours d’une grossesse Facteurs de risque de dysthyroïdie
T1 - Nausée - Hypersalivation - Anorexie ou boulimie - Hypersomnie - - Age > 30 ans
Tension mammaire - Histoire familiale de pathologie thyroïdienne auto-immune ou hypothyroïdie
- Chloasmes (mélasma) : Taches hyperpigmentées sur la peau aux UV - Pathologie auto-immune (DT 1)
T2 - Vergetures - Varices - Hémorroïdes - Varices vulgaires - Goitre - Ac anti-TPO positif
- OMI - Constipation - Cystite, candidose - Crampes - Anémie - Signe clinique d’hypothyroïdie
- OMI - Lombalgies - Sciatalgie - Contractions utérines - Pyrosis - Prurit - Notrion d’infertilité
T3 - Sécrétion lactée - ATCD d’accouchement prématuré
- Crampes des MI - Compression nerf médian - Palpitations - Dyspnée - ATCD d’irradiation cervicale ou chirurgie thyroïdienne
- Insomnies nocturnes - Ralentissement de l’idéation - Sexualité - Patiente sous Lévothyrox
CONGÉ MATERNITÉ & PATERNITÉ

- CONGÉ MATERNITÉ : INDEMNITÉS JOURNALIÈRES par la SÉCURITÉ SOCIALE + Complément par l’employeur à Pour que la femme touche 100% de son salaire
• Débute à 35 SA - Durée : Cf. supra
- CONGÉ PATERNITÉ : Payé par la SÉCURITÉ SOCIALE de 28 jours (Décret de septembre 2020)

RANG A RANG B
- Modifications physiologiques au cours de la grossesse
- Diagnostic de grossesse, Détermination du terme, Déclaration de la grossesse, Examens biologiques, Dépistage de la T21
- Savoir surveiller cliniquement une femme enceinte sans complication
- Professionnels de santé impliqués dans le suivi de la femme enceinte - Évaluation des facteurs de risque
- Échographies obstétricales - Savoir adapter le choix de la maternité
- Motifs de consultation les plus fréquents concernant les petits maux des femmes dans le cadre d'une grossesse - Conduite à tenir en cas de dépistage de T21 positif
- Mesures médicamenteuses et non médicamenteuses concernant les petits maux de la grossesse - Le projet de naissance
- Principales complications de la grossesse et orientation des femmes vers le recours adapté - Intégrer la dimension psychosociale au suivi de la femme enceinte et
- Informer la patiente de sa couverture sociale pendant la grossesse du couple
- Connaître l'existence des violences obstétricales
PRINCIPALES COMPLICATIONS DE LA GROSSESSE
Item 024 (ex-023) 2018-2019-2021
HÉMORRAGIE
50% des grossesses présentant un

HÉMORRAGIE DU 1ER TRISMESTRE saignement au T1 n’évolueront pas
25% des grossesse normalement
Interrogatoire Examen physique Examens complémentaires
- ATCD : DES, pathologie tubaire, IST, tabac, - Etat général, p, TA
Si doute de grossesse : bhCG
DIU, malformations utérine - Palpation abdominale
Echographie pelvienne endo-vaginale
- Signes sympathique de la grossesse : - Spéculum
- Utérus vide, ou sac ovulaire (5 SA)
nausée matinale, tension mammaire - Toucher vaginal :
- Si sac intra-utérin : contours réguliers ou
- Aspect des hémorragies : Abondance & • Perméabilité du col, Taille de
non ? hématome ? embryon vivant (6 SA)
couleur l’utérus,
- Si utérus vide : masse latéro-utérine ?
- Douleurs pelviennes : Contractions ou • Masse latéro-utérine, Douleur
épanchement du Douglas ?
latéralisées, sourdes ou avec accès provoquée
Clinique :
- Hémorragie peu abondante & noirâtre
Facteurs de risque : - Douleurs pelviennes latéralisées sourdes avec accès plus intenses voir hémo-
- Tabac péritoine (malaise)
- Salpingite • Irradiation : SCAPULA
- Chirurgie tubaire Toucher vaginal :
GROSSESSE - GEU - Utérus petite taille, col tonique et fermé
EXTRA-UTERINE - Diéthylstilbestrol - Masse latéro-utérine douloureuse
1% - ATCD de stérilité - Douleurs provoquées dans un cul-de-sac ou Douglas à la mobilisation
- Grossesse sous Echographie :
contraception par - Utérus vide (anomal si > 5 SA) + taux de bhCG > 1000 – 1500 U/L
DIU ou - Masse latéro-utérine (inconstant)
micro-progestatif • Sac ovulaire typique avec embryon sans activité cardiaque
- AMP • Image en cocarde (Æ 10 à 20mm) avec une couronne échogène (trophoblaste) et un
centre clair
• Image hétérogène non spécifique
• Epanchement dans le Douglas
GROSSESSE INTRA- Clinique : Hémorragie isolée, sans douleur, souvent récidivante
UTERINE EVOLUTIVE Echographie :
AVEC HEMATOME - Sac ovulaire intra-utérin d’aspect conforme à l’âge gestationnel avec activité cardiaque
DECIDUAL - Hémorragie en rapport avec un hématome décidual : Image liquidienne entre les contours de l’œuf et la paroi
12% utérine
EXPULSION SPONTANÉE D’UNE Echographie :
GROSSESSE INTRA-UTÉRINE < 14 SA - Sac ovulaire intra-utérin avec couronne trophoblastique
Clinique : échogène
- Disparition récente des signes - Absence activité cardiaque de l’embryon ou œuf clair (pas
FAUSSE COUCHE sympathiques d’écho embryonnaire), aplati, contours irréguliers, petit.
SPONTANÉE - Hémorragie franche : sang rouge & Traitement :
Avortement spontané caillots avec « débris » - Prévention de l’iso-immunisation rhésus si Rh-
12% - Douleurs pelviennes médianes, - +/- Expulsion spontanée dans la majorité des cas
intermittentes, à type de contractions - Expulsion de la grossesse arrêtée :
(« comme des règles ») • Médical : Prostaglandine (œuf de petite taille & hémorragie
Toucher vaginal : faible)
- Col utérin mou, perméable au doigt • Chirurgical en ambulatoire (AG ou AL) : Dilatation du col et
- Culs-de-sac libres et mobilisation utérine aspiration avec canule + anatomopathologie
indolore Étiologies : (60%) Anomalies chromosomiques

Terrain : Asie du Sud-Est Contrôle : Baisse des bhCG jusqu’à négativation
Clinique : Complications ( bhCG ou stagnation) :
GROSSESSE MÔLAIRE - Signes sympathiques de grossesse très • Môle invasive - Chorio-carcinome
Rare intenses CHORIO-CARCINOME
- Gros utérus - Diagnostic :
- Augmentation importante des bhCG • Stagnation des bhCG x 3 semaines
Echographie : • Puis ré-ascension x 4 dosages
- Masse hétérogène, floconneuse, contenant • Et persistance des bhCG positifs > 6 semaines après
de multiples petites vésicules « aspect aspiration
tempête de neige » - Bilan d’extension : Examen vaginal
- 2 gros ovaires polykystiques • Échographie doppler pelvien - Radiographie de thorax
- Absence de cavité ovulaire ou d’embryon • TDM thoraco-abdo-pelvien - IRM pelvienne et cérébrale
Traitement : Aspiration (contrôle - Traitement : Méthotrexate +/- Poly-Chimiothérapie si haut
échographique) + Anatomopathologie risque
Lyse de jumeau -
Cancer du col -
Difficile de différencier avec certitude GEU d’une FCS voir GIU à Nouveau dosage bhCG à 48h dans le MÊME laboratoire que le 1er dosage.
- Si taux « x 2 » : GIU ou GEU
- Si taux « stable » : GEU
- Si taux « /2 » : Fausse couche spontanée
Si doute sur GEU à Echographie + 1 semaine
HÉMORRAGIE DU 3ÈME TRIMESTRE

URGENCE DIAGNOSTIQUE
TOUCHER VAGINAL INTERDIT SI SUSPICION DE PLACENTA PRAEVIA

Attention, lésions vulvaires ou vaginales PEUVENT ÊTRE responsables de métrorragies du T3.
- Mère : Etat général - Pouls - Tension artérielle - Histoire de la grossesse
- Fœtus : MAF ? BdC ?
L’hématome rétro-placentaire peut se voir
- Analyse des hémorragies : couleur, abondance, aspect, douleurs utérines, contraction,
au T1 ! (mais pas le placenta praevia)
choc
- Palpation de l’utérus : souple, contracté, HU, présentation
- Inspection du col (prudence lors de la pose du spéculum) : éliminer cervicite, polype, cancer
- BU : protéinurie ?
HÉMORRAGIE - Hémorragie fœtale consécutive à la rupture d’un ou plusieurs vaisseaux dont l’insertion est
DE BENKISER anormale à Survenant lors de la RPM
PLACENTA PRAEVIA - Placenta inséré sur le segment inférieur HEMATOME RETRO-PLACENTAIRE
PRONOSTIC MATERNEL PRONOSTIC FOETAL
Facteurs de risque
Multipare - Âge > 35 ans - Multiparité ou gros placenta - Myome
intra-utérin - Tabac
- ATCD de curetage, chirurgie utérine ou césarienne Primipare
• Altération de la vascularisation de la partie supérieure de Age > 35 ans
l’endomètre HTA - Rupture prématurée des membranes
- Placenta bas inséré à proximité de l’orifice du col utérin Tabac - Cocaïne
(< 5 cm)
- Placenta recouvrant le col utérin
Clinique
- Hémorragie abondante de sang rouge & COAGULABLE et
récidivante - Hémorragie peu abondante & noirâtre, incoagulable
- Contractions utérines mais ABSENCE DE DOULEUR UTERINE - Douleurs utérines brutales et permanentes « ventre de bois »
PERMANENTE - Mère : prostrée, choc (tachycardie) +/- HTA et protéinurie
- Mère : Tachycardie & hypotension - Bruits du cœur fœtal non perçus (si forme complète)
- Utérus souple et indolore à Évoquer, y compris si métrorragies rouges vives
- Présentation pathologique (siège-transverse)
- Bruits du cœur fœtal perçus

Hospitalisation + Voie veineuse périphérique
BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE - Rh - RAI, NFS, plaquettes, TP/TCA - Fibrinogène
TEST DE KLEIHAUER - Évaluer la participation fœtale à l’hémorragie
BANDELETTE - Sur sondage évacuateur (ou souillure sur le sang) : Albuminurie positive à Suspicion d’HRP car
URINAIRE protéinurie sur HTA
TAUX GAMMA-GLOBULINE ANTI-D - Si mère Rh-
- Echographie obstétricale + doppler des artères utérines (vitalité, PP, HRP, RCIU)
ÉCHOGRAPHIE
- Enregistrement cardiotocographique > 25 SA
Traitement
REPOS STRICT AU LIT - - O2 - Remplissage vasculaire (choc)
- Prénatale si < 34 SA en prévention de MÉDICAL - PFC, plaquette pour défibrination
CORTICOTHÉRAPIE la maladie des membranes hyalines - Traitement de l’HTA gravidique
Mort fœtael - CIVD (mère)

- +/- transfert en maternité de niveau 3 à Déclenchement immédiat du travail
FORME COMPLÈTE
- Contre-indication à la péridurale car
- Si < 33 SA pour baisse du risque DÉCLENCHEMENT CIVD
SULFATE DE d’infirmité motrice cérébrale à Antalgique IV
MAGNÉSIUM - Rupture membrane ou maturation par
prostaglandine
- Pouls - TA - état général - diurèse
TOCOLYSE - Si et seulement si élimination d’un SUIVI - Hémorragie - HU - Globe utérin
HRP avant/après - Plaquettes - Ht - bilan de coagulation
- Bilan étiologique : tabac, cocaïne,
thrombophilie
Césarienne immédiate
FORME INCOMPÈTE
- À distance, mode d’accouchement : Y compris si rythme cardiaque fœtal normal.

• Placenta praevia recouvrant : Le diagnostic sera confirmé pendant l’intervention :
Fœtus vivant
ACCOUCHEMENT à Césarienne prophylactique • Caillots en arrière du placenta

• Placenta praevia non recouvrant : • Aspect en cupule du placenta
à AVB sous surveillance Prévention : Éviction du tabac et/ou cocaïne
Aspirine (utilisation empirique)
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES LORS DE MÉTRORRAGIE - DOULEUR - FIÈVRE PENDANT LA GROSSESSE
- ECBU
- Prélèvement vaginal
- Echographie du col - Echographie fœtale - RCF ou BdC
- NFS, CRP - Prise de tension artérielle.

1ère cause de mortalité maternelle en
HÉMORRAGIE DE LA DÉLIVRANCE France
URGENCE OBSTÉTRICALE = 7% des naissances
Définition
DÉLIVRANCE NORMALE - Hémorragie < 500mL
HÉMORRAGIE DE LA - Hémorragie d’origine utérine > 500 mL dans les premières 24 heures à Hémorragie de la délivrance
DÉLIVRANCE sévère > 1000 mL
Facteurs de risque 50% des cas : Absence de FdR
Fibromes ATCD d’hémorragie de la délivrance Macrosomie - Hydramnios Oubli d’injection d’utérotoniques
Placenta praevia Travail déclenché - Travail très rapide Grossesses multiples - (ocytocine 5 à 10 UI en IVD) dans les
Utérus cicatriciel ou prolongé Multiparité secondes qui suivent la naissance
Hyperthermie (Fièvre - Infection) Age maternel élevé
Étiologies
ATONIE UTÉRINE - Sur travail prolongé, distension utérine, multiparité, âge maternel élevé.
RÉTENTION PLACENTAIRE
TB. DE LA COAGULATION - CIVD - Fibrinolyse
Algorithme de la prise en charge d’une hémorragie du post-partum

Le seuil d’intervention doit tenir compte du débit de saignement du contexte clinique
Prévenir tous les intervenants potentiels sans délai
Mise en place du MONITORAGE : Pouls - PA - SpO2
Voie veineuse périphérique n°1 - Sondage vésical évacuateur
Remplissage (cristalloïde)
Vérifier carte de groupe (et RAI < 3 J) sinon GR-Rh-RAI
NB : Toujours inspection sous valves des voies génitales basses pour s’assurer de l’absence de déchirure du col ou paroi vaginale
Délivrance effectuée Délivrance non effectuée
Révision utérine sous anesthésie Délivrance artificielle sous anesthésie
« en main d’accoucheur »
Ocytocine (Utérotopique) 5 à 10 UI IVL puis 20 UI IVL pendant 2H
Massage utérin dynamique
Examen du col et vagin si doute - Estimation des pertes sanguines
Antibioprophylaxie
Si hémorragie persiste > 15 à 30 minutes malgré cette prise en charge :
Pose d’une voie veineuse périphérique n°2

Examen du col/vagin si voie base et non réalisé auparavant NFS - Plaquette - TP/TCA - Fibrinogène - Facteurs II, V, VII, X, D-dimère
Prostaglandine (Sulprostone) : 100 à 500µg/h IVSE Surveillance scope - Sondage vésical à demeure
Relais par ocytocine (Syntocinon) : 10 à 20 UI en IVL pendant 2h Remplissage (colloïde) - Oxygène
Commande de culots globulaires et PFC + prévenir le site
transfusionnel
Persistance de l’hémorragie > 30 minutes sous sulprostone
Radiologie interventionnelle accessible ?

Etat hémodynamiquement stable ?
TRANSPORT MEDICALISÉ RAPIDEMENT POSSIBLE ?
NON
OUI Recommandations 2014 CHIRURGIE : Ligature vasculaire des
EMBOLISATION ARTÉRIELLE Si aucun geste disponible artères utérines ou hypogastriques
Indications préférentielles : TAMPONNEMENT INTRA-UTÉRIN Indications préférentielles : césarienne
AVB & lésion cervico-vaginale PAR BALLON SI ÉCHEC : HYSTÉRECTOMIE
D’HÉMOSTASE
Prévention de l’hémorragie de la délivrance

- Délivrance dirigée systématique : OCYTOCINE 5 à 10 UI IVD dès la sortie d’une épaule de
l’enfant Hémorragie du post-partum est un sur-
- Mise en place d’un sac de recueil des pertes sanguines juste après l’expulsion permettant risque :
d’évaluer le volume des pertes sanguines - Pathologie thrombo-embolique
- Surveillance de la délivrance normale par la manœuvre de la mobilisation utérine vers le haut - Difficulté d’allaitement maternel
- Surveillance systématique de toutes les accouchées 2h après le travail
- Délivrance artificielle en cas de non-décollement placentaire > 30 minutes
- En cas d’hémorragie de la délivrance importante, compliquée d’un choc hémorragique :
• Toujours penser au SYNDROME DE SHEEHAN devant une INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE CENTRALE avec AMÉNORRHÉE SANS
MONTÉE LAITEUSE chez une femme en post-partum.
- Physiopathologie : Nécrose ischémique du lobe antérieur de l’anté-hypophyse
- Traitement SUBSTITUTIF : HYDROCORTISONE sans Fludrocortisone - OESTRO-PROGESTATIF +/- Extrait thyroïdien si insuffisance
thyroïdienne centrale
Cause de MORTALITÉ MATERNELLE au cours de la GROSSESSE
1. Hémorragie de la délivrance
2. Pré-éclampsie
- 5 à 10% des grossesses

HYPERTENTION ARTÉRIELLE GRAVIDIQUE - 10% parmi celles-ci : pré-éclampsie
³ 140 /90 (2 mesures au repos en PLS ou ½ assis) - T3 chez une primipare
ème
2 cause de morbi-mortalité maternelle et fœtale avec la pré-écalmpsie
HTA MODÉRÉE HTA SÉVÈRE

PAS : 140 – 159 et PAD : 90 - 110 PAS ³ 160mmHg et/ou PAD ³ 110mmHg
NB : Il n’y a pas de parallélisme strict entre les chiffres tensionnels et la présence et/ou la sévérité du RCIU
- HTA > 20 SA chez une femme normo-tendue de base - Absence Suivi

HTA GRAVIDIQUE de Protéinurie
- Disparition avant la fin de la 6ème semaine du post-partum - Forme légère/modérée :
- Risque : Pré-éclampsie • Surveillance ambulatoire jusqu’au 9ème
- HTA gravidique (> 20 SA) + Protéinurie (> 300mg/L ou mois
PRÉ-ÉCLAMPSIE 500mg/24h) • +/- Déclenchement artificiel du travail
- Pré-éclampsie « surajoutée » si survient chez une patiente avec - Forme sévère :
HTA chronique • Hospitalisation immédiate
à Antérieure à la grossesse mais parfois méconnue • Extraction fœtale par césarienne
- HTA < 20 SA
- ou Persistent > 6 semaines du post-partum
- Evolution favorable voire normalisation de la tension au début qui permet l’éviction des
MODÉRÉE traitements anti-HTA
HTA CHRONIQUE - Chiffres tensionnels modérés, HTA idiopathique sans répercussion vasculaire
- Absence d’ATCD de RCIU/pré-éclampsie
à Pronostic péjoratif avec une évolution vers :
- HTA maligne
- Pré-éclampsie surajoutée
SÉVÈRE - Complications maternelles : Crise d’éclampsie - HELLP syndrome - HRP - CIVD - IRA -
Hématome sous-capsulaire du foie - Rétinopathie hypertensive - Hémorragie cérébro-
méningée
- Complications fœtales : RCIU - Mort fœtale - Prématurité
Diagnostic de sévérité
- ATCD personnels : Complications obstétricales liées à des formes graves d’HTA lors de précédentes grossesses
- Clinique :
• Céphalées, phosphènes et acouphène, barre épigastrique
• PAS ³ 160mmHg et/ou PAD ³ 110mmHg
• ROT vifs, diffusés et polycinétiques
• BU : Protéinurie massive
- Retentissement fœtal : Baisse des mouvements actifs fœtaux - Hauteur utérine faible à Suspicion d’un RCIU

Sur le plan maternel Sur le plan fœtal
- Recueil des urines des 24h -
Echographie obstétricale avec analyse du doppler des artères
utérines
Si signes de gravités : • Biométrie fœtale avec estimation du poids fœtal
- HELLP syndrome : NFS, plaquettes - Haptoglobine - LDH - • Estimation de la croissance avec échographies répétées à
Schizocytes - BHC intervalles réguliers
• Anémie hémolytique • Si RCIU : Analyse du doppler de l’artère ombilicale et courbes
• Cytolyse hépatique biométriques
• Thrombopénie ü Sévère si diastole faible ou nulle ou incisure proto-diastolique
- CIVD : TP/TCA - D-dimère, fibrine (notch)
- Fond d’œil si HTA sévère ou trouble visuel ü Biométries < 3ème percentile ou stagnant dans le temps
à Risque : Mort fœtale & Acidose
- Enregistrement cardiotocographique > 25 SA
• Hypoxie fœtale sévère - Altération rythme cardiaque
Principes de PEC thérapeutique Traitement antihypertenseur
Vrai traitement : Abstention de grossesse mais non justifié But : Éviter tout pic hypertentif et limiter les complications maternelles
- Surveillance en externe - Repos : Arrêt de travail Indication :
- Antihypertenseur en monothérapie PO - HTA modérée : Anti-HTA PO
- Surveillance renforcée : - HTA sévère : Anti-HTA IVSE
HTA LÉGÈRE ET
MODÉRÉE
• Consultations /10 jour Objectif : PAS : 140-155 et PAD : 90-105

• Bilan biologique régulier Eviter : Hypotension maternelle à Aggrave l’hypoxie fœtale
• Echographie doppler utérin à 22 SA (à contrôler si Contre-indications :
pathologique) - Régime sans sel & diurétique à Aggrave l’hypovolémie
- Au 9ème mois : discuter d’un déclenchement artificiel - IEC et ARAII à Foetotoxicité
du travail - Béta-bloquant à RCIU - Hypoglycémie - Bradycardie - Hypotension
néonatale.
Traitement :
HTA SÉVÈRE OU
PRÉ-ÉCLAMPSIE
- Hospitalisation - Antihypertenseur IVSE (cf. pré-

er
éclampsie) - 1 intention : Antihypertenseurs centraux : Méthyldopa (CI si IHC)
ème
- Surveillance materno-fœtale étroite - 2 intention :
- Extraction fœtale en urgence • Inhibiteur calcique (Nircadipine) - Alpha-bloquant (Uradipil)
- Antihypertenseur IVSE • Alpha & bétabloquant (Labétalol)
Conduite à tenir après l’accouchement Mesures préventives pour les grossesses suivantes
- Surveillance des suites de couches car complications tardives
- Arrêt progressif des antihypertenseurs, objectif < 150/100 LES FEMMES AYANT ACCOUCHÉ PRÉCOCEMENT (< 34 SA) OU RCIU
- Contraception : Éviter les œstro-progestatif DANS UN CONTEXTE DE PRÉ-ÉCLAMPSIE ONT UNE AUGMENTATION DU
à Microprogestatif ou progestatif RISQUE CARDIO-VASULAIRE (rejoint le risque des hommes)
- À 3 mois du post-partum : Bilan vasculo-rénal - Arrêt tabac et toxicomanie
• PA - Créatininémie - Albuminurie des 24h - Surveillance renforcée avec échographie doppler des ARTERES
• FdR CV : Obésité - Diabète - Dyslipidémie Tabac UTÉRINES
• Réévaluation de la contraception - Traitement préventif :
Aspirine faible dose 100-160mg /J de 12 SA à 35 SA
HTA ET GROSSESSE
TRAITEMENTS ANTI-HYPERTENSEURS UTILISABLES AU COURS DE LA GROSSESSE
Posologie
Molécules Initiale Maximale Particularité
1ère intention
ALPHA-METHYLDOPA
2 x 250 mg/J 3 g/J Innocuité fœtale
Alpha et béta-bloquant
LABETALOL
2 x 200 mg/J 800 mg/J Risque de bradycardie fœtale
Inhibiteur calcique
NICADIPINE 2 x 50 mg/J 150 mg/J Risque ¯ brutale de la PA
Inhibiteur du travail
CLONIDINE 2 à 4 x 0,15 mg/J 1mg/J Inhibiteur central peu utilisé

MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ
2018-2021
Définition
Diagnostic clinique ou échographie (mesure du col)

MODIFICATIONS CERVICALES + CONTRACTIONS UTERINES REGULIERES ET DOULOUREUSES entre 22 et 37 SA
Prématurité : Cause principale de mortalité & morbidité Recherche : Examen au spéculum et TV

PRÉMATURITÉ EXTRÊME - Très grande prématurité < 28 SA - SFU - Leucorrhée
GRANDE PRÉMATURITÉ - 28 - 32 SA - Métrorragie - Fièvre
PRÉMATURITÉ MODÉRÉE - Prématurité moyenne : 32 - 37 SA - RPM - Hauteur utérine & palpation
Étiologies Facteurs de sévérité
IDIOPATHIQUE - 60%
- Age < 18 ans ou > 35 ans - Tabac, toxique
- ¯ Niveau socio-économique, précarité, travail pénible, longs
ORIGINE trajets quotidiens - Age gestationnel < 28 SA
MATERNELLE - Anémie - Traumatisme abdominal (La césarienne n’en fait pas - RPM
partie) - Métrorragie
- Métrorragie au T2 etT3 - Grossesses rapprochées - Enfant à charge - Placenta praevia
- ATCD d’accouchement prématuré - Avortement TARDIF - Chorioamniotite
ANTÉCÉDANTS - Béance cervico-isthmique - Conisation - Imprégnation in-utéro au - Grossesses Multiples
OBSTÉTRICAUX Distilbène - Inefficacité des tocolytiques
- Malformation utérine - Fibrome avec portion intra-cavitaire - Col - Maternité de type non adaptée
court - Impossibilité de transfert vers une
- Infection urinaire/vaginale - Bactériurie asymptomatique maternité adaptée
INFECTION - RPM - Chorioamniotite
CAUSE OVULAIRE - Grossesses multiples - Hydramnios - Placenta praevia -
Pathologie vasculaire
- NFS - CRP - Ionogramme sanguin ECG - Bilan pré-thérapeutique : corticoïdes
- Urée - Créatininémie CARDIOTOCOGRAPHIE - Contractions utérines et retentissement fœtal
- Glycémie veineuse - Biométries fœtales et calculs du percentile
- ECBU ÉCHOGRAPHIE - Quantité de liquide amniotique : Hydramnios
BIOLOGIE
- PV : Prélèvement cervico-vaginal bactériologique OBSTÉTRICALE ou malformation (macrosomie)

- GR-Rh-RAI (consultation d’anesthésie - - Doppler des artères utérines et cérébrales si
Hémostase) RCIU
- MAP : Fibronectine fœtale dans les sécrétions ÉCHOGRAPHIE COL - Mesure de longueur du col utérin par
vaginales Score de Papiernik échographie endo-vaginale
- Doute RPM : Test : diamine oxydase - IGF BP1 - à Seuil < 25mm pour parler de MAP
Test du pH - PAM G1
Prise en charge thérapeutique
Hospitalisation ou transfert en milieu adapté
Maternité de niveau I Maternité de niveau II A Maternité de niveau II B Maternité de niveau III
> 34 SA 32-34 SA et > 1500g < 32 SA et > 1500g < 32 SA et < 1500g
- Infection diagnostiquée : Adapté à l’ATBgramme

ANTIBIOTHÉRAPTIE - Rupture prématurée des membranes : Amoxicilline x 48h
- Inhibiteurs calciques PO (Æ AMM) (Nifedipine) ou Antagoniste de ocytocine (Atosiban IV)
TOCOLYSE x 48h
à Durée = Le temps des contractions utérines
+/- SULFATE DE - Limiter les risques d’infirmité cérébrale.
MAGNÉSIUM si < 33 SA
CORTICOTHÉRAPIE si - Bétaméthasone 12mg/J x 2 jours IM ou dexaméthasone àDiminution de 50% des risques de complications
< 34 SA néonatales
ANTIPYRÉTIQUE -
+/- CERCLAGE < 24 SA - Cerclage en urgence < 24 SA si col court et membranes visibles cliniquement
- Pas de repos strict au lit ! Mais mise au repos
- Prévention de l’allo-immunisation Rh- : Gammaglobulines anti-D dans les 72h
PRÉVENTION - Prévention des complications de décubitus
- Rencontre de l ‘équipe pédiatrique & psychologue

Risque de la rupture prématurée des membranes Facteurs rentrant en compte sur le pronostic de l’enfant lors d’une MAP
- Accouchement prématuré - Age gestationnel à la rupture
- Chorio-amniotite - Oligoamnios ou anomnios
- Hématome rétroplacentaire - Chorio-amniotite
Surveillance
Maternelle Fœtale
- Baisse des contractions utérines
- Echographie du col : stabilisation de la longueur du col - Cardiotocographie
- Effets secondaires des tocolytiques (cf. infra) - Menace d’accouchement prématuré
CONTRE-INDICATIONS A LA TOCOLYSE Prévention de la MAP
On ne propose pas un cerclage préventif en cas de conisation, malformation
à Extraction fœtale en urgence utérine, grossesse gémellaire ou ATCD isolé d’accouchement prématuré.
- Éviction des facteurs de risque (tabac, toxique) …
- Infection materno-fœto-chorioamniotique PRIMAIRE - Progestérone micronisée vaginale si col < 20 mm découvert
- Métrorragies importantes en échographie de 16-24 SA
- Anomalies du rythme cardiaque fœtal et/ou signes
d’asphyxie fœtale Bilan étiologique en anté-conceptionnel en cas d’ATCD
- Rupture prématurée des membranes d’accouchement prématuré
SECONDAIRE
• Attention, contre-indication relative, car en cas d’âge - Surveillance échographique de la longueur du col
gestationnel précoce, une tocolyse peut être indiquée de 16-22 SA
en présence de contraction utérine si absence de MAP ≤ 2 - Progestérone micronisée vaginale si col court < 25
signe de chorio-amniotite. mm
- ou Cerclage si col court < 25 mm
MAP ≥ 3 - Cerclage préventif < 16-22 SA
RUPTURE PRÉMATURÉE DES MEMBRANES Recommandations CNGOG

RUPTURE AVANT LE TRAVAIL Diagnostic
5 à 10% des grossesses - Interrogatoire & examen au speculum dans 90% des
NFS, CRP - Prélèvement vaginal - RCF cas
Bilan pré-opératoire - Si doute : Test à la Nitrazine (Se) +/- échographie
+/- échographie - Test à bonne spécificité : diamine oxydase ou
Surveillance quotidienne : T° - Pouls - RCF -MAF IGFBP1
Surveillance /semaine : NFS, CRP, prélèvement NB : Eviter le toucher vaginal !!
vaginal
< 34 SA 34 SA à 36 SA > 37 SA
ATB thérapie
Corticothérapie Déclenchement du travail sous Déclenchement du travail systématique par
anesthésie péridurale et ATB prostaglandine
TOCOLYSE si activité utérine > 32-34 SA
et absence de chorio-amniotite ou si différé : ATB
+/- Transfert in-utéro dans une Antiobioprophylaxie NB : Délai < 48h entre RPM et
maternité de niveau adapté déclenchement !
« L’ASTUCE du PU » - Attention, piège QCM - TESTS en obstétrique
- Test à la Nitrazine (peu sensible mais simple d’utilisation) = Test au pH

RUPTURE PRÉMATURÉE DES MEMBRANES - Test à la diamine oxydase
- Test à l’IGFbp1
MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ - Prélèvement vaginal : Dosage de la fibronectine VAGINALE.

« L’ASTUCE du PU » - EFFETS SECONDAIRES DES TOCOLYTIQUES
Antagoniste de l’ocytocine = Béta2-mimétique
- HYPERGLYCÉMIE - Nausées - Vomissements
- TACHYCARDIE - Réactions allergiques (rare)
- Céphalées - Vertiges - Hypotension - Bouffées de chaleurs - Hémorragie utérine - Atonie
« L’ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ : SULFATE DE MAGNÉSIUM
- Placenta praevia : Limite les risques d’infirmité fœtale

- Pré-éclampsie : Prévention de la crise d’éclampsie à Lutte contre le vasospasme - Neuroprotection fœtale
- +/- Menace d’accouchement prématuré si risque accru d’accouchement < 32 SA: Limite les risques d’infirmité fœtale
« L’ASTUCE du PU » - ÉTIOLOGIES DE LA RUPTURE PRÉMATURÉE DES MEMBRANES
- Béance cervicale - Contractions utérines

- Distension utérine : Grossesses multiples - Hydramnios - Métrorragies
- Fibromes - Infection locale ou systémique
- Infections cervico-vaginales - Vaginose bactérienne
Recommandation du CNGOF 2020

Rupture des membranes à terme avant travail
< 4 mois : Embryopathie (Absence de malformations)

FIÈVRE PENDANT LA GROSSESSE > 4 mois : Fœtopathie - FCS - Prématurité - Septicémie - Herpès - VIH -
10 à 15% des grossesses Mort fœtale
- ATCD prédisposant : IU à répétition ou uropathie, maladie
chorionique, ID, prématurité, tabac… - Température - Pouls - Tension artérielle
- Traitement en cours - Contexte : Épidémie, voyage et social - Examen général : ORL, CV, aires ganglionnaires, état cutané,
- Signes associés : frisson, ORL, toux, syndrome grippal, syndrome méningé, palpation de l’abdomen, fosses lombaires
douleurs lombaires, SFU, CU, écoulement de liquide, - Examen urinaire : Aspect des urines, BU
leucorrhée, saignement - Examen obstétrical : HU, CU - BdC et RCF - Vulve - Spéculum : RPM,
- Mouvements actifs fœtaux leucorrhée, vésicules herpétiques - TV : modifications cervicales
- Résultats des sérologies
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET PRISE EN CHARGE IMMÉDIATE
- ECBU - NFS, CRP (Æ VS) - Hémocultures - Vérification des sérologies
AMBULATOIRE
- Pathologie bénigne : sd. grippal typique, HOSPITALISATION
gastroentérites
- Si signes de pyélonéphrite ou choriamniotite
- Absence de contraction utérine
- Fièvre non expliquée avec souffrance foetale
- Mouvements fœtaux et BdC normaux
- Autres : appendicite, cholecystite
- Traitement : Antipyrétique et surveillance
rapprochée
PRISE EN CHARGE EN MILIEU HOSPITALIER
ECBU - Prélèvement vaginal - Hémocultures à la recherche de SANS ATTENDRE LES RÉSULTATS

LISTÉRIA Antibiothérapie active sur Listéria : Amoxicilline 3g /J Si allergie :
NFS, CRP à Hyperleucocytose Érythromycine
Sérologie Antipyrétique
Cardiotocographie (ECT) si > 25 SA ou Bruit du cœur si ≤ 25 SA Surveillance étroite : T°, contracture, col utérin, ECT
Echographie obstétricale (bien-être fœtal & liquide amniotique) Si fièvre à l’accouchement : PRÉLÈVEMENT VAGINAL et ASPIRATION
DU LIQUIDE GASTRIQUE

PYELONEPHRITE CHORIOAMNIOTITE LISTERIOSE » 10 /an HEPATITE VIRALE AIGUE AUTRES
2% des grossesses = Infections des membranes ovulaires Mort fœtale : 25% Clinique : Rubéole
er
1 cause de fièvre maternelle en cours de Signes évocateurs : Listeria monocytogene (BGP) - Fièvre modérée - Nausées, Toxoplasmose
grossesse - ATCD d’accouchement prématuré - TABAC Clinique : Mère : Syndrome pseudo- vomissement Herpès
Signes évocateurs : ATCD d’IU - Urines - Ecoulement épais ou teinté - Leucorrhée grippal - Douleurs de l’hypochondre droit Syphilis
troubles suspecte Traitement : - Prurit - Ictère CMV
- BU nitrites « + » - SFU - Fièvre - Contractions utérines douloureuses - Suspicion de listéria : Amoxicilline Biologie : VIH
- Douleurs lombaires spontanées ou - +/- RPM : Pertes vaginales liquidiennes PO (Allergie : érythromycine) - Cytolyse - Cholestase Appendicite aiguë
provoquées à DROITE +++ - Signes de souffrance fœtale : ¯ MAF, - Confirmation : Amoxicilline IV 6g /J - Sérologie : Ag HBs, Ac anti-Hbs, Cholécystite aiguë
Traitement : Hospitalisation tachycardie x 10 jours + Aminoside x 5 jours Ac anti-Hbc, VHA, VHC, MNI test
- Boissons abondantes Complications : - Puis Amoxicilline PO x 1 mois - Echographie hépato-biliaire
- ATB : C3G IV - Leucomalacie périventriculaire minimum ou jusqu’à - Surveillance si VHB : Ag anti-Hbs
- Après 48h d’apyréxie : Relai PO - Septicémie l’accouchement /mois
- Si sévère : Aminoside - Mort foetale - Accouchement sans délai
- Tocolyse si contraction utérine Traitement : Complication :
- Echographie rénale (DPC) - ATB : C3G + Aminoside • Menace d’accouchement
Surveillance : - NB : Contre-indication à la tocolyse prématuré
- ECBU à 48h à Extraction fœtale URGENTE par césarienne • Fausse couche tardive
- ECBU 7 à 10 jours après la fin du avec risque : • Infection néonatale
traitement • Abcès de la paroi
- ECBU /mois jusqu’à la fin de la • Hémorragie de la délivrance DECLARATION OBLIGATOIRE
grossesse (césarienne)
- ECBU /mois pour les grossesses • Hémorragie du post-partum
ultérieures • Endométrite post-partum
Sortie : Après plusieurs jours d’apyrexie
- Stérilisation des urines - Etat obstétrical
normal.
ALLO-IMMUNISATION ÉRYTHROCYTAIRE
1ère cause d’anémie fœtale
= Présence chez une femme enceinte d’un anticorps dirigé contre un antigène du groupe sanguin.
Dépistage
NON remboursé : Dépistage possible par la détermination du Rhésus fœtal sur sang maternel pour les femmes
FŒTAL Rhésus négatif avec conjoint Rhésus positif dès 11-12 SA, à confirmer + 15J si Rhésus négatif
- Détermination Rhésus à 3 mois - 8 mois
MÈRE RHÉSUS - Injection d’immunoglobulines anti-D à 6 mois
NÉGATIF
MÈRE RHÉSUS - Détermination Rhésus à 3 - 6 - 8 mois si ATCD de transfusion sanguine - Toxicomanie
POSITIF
Physiopathologie de l’allo-immunisation érythrocytaire
- Seuls les anticorps IRRÉGULIERS (IgG) passent la barrière fœto-placentaire
• Les anticorps réguliers (IgM à Ex : Anti-B chez les patients du groupe A) ne passent pas la barrière fœto-placentaire
- La patiente peut s’immuniser en cours ou en dehors de la grossesse : Passage d’hématies fœtales incompatibles dans la circulation
maternelle lors de la grossesse
• Hémorragie fœto-maternelle à Spontanée & silencieuse ou circonstances à risque
- ATCD d’erreur transfusionnelle, échanges d’aiguilles (toxicomane)
- Allo-immunisations fréquentes & graves : Allo-immunisation Anti-D (Rh1) - c (Rh4) - Kell
Conséquences Circonstances à risque d’hémorragie fœto-maternelle
- Hémolyse fœtale = Anémie - Métrorragie - Décollement placentaire - FCS - IVG - GEU
- Si profonde : Hypoxie tissulaire + Anasarque - Prélèvements ovulaires : amniocentèse, choriocentèse, cordocentèse
- Mort fœtale - Chirurgie mobilisant l’utérus (laparotomie, cerclage)
- Persistance des Ac maternels après la naissance : Hémolyse - Traumatisme abdominal
à Séquelle neurologique par fixation de la bilirubine libre au - Version par manœuvre externe - Mort in utéro - Accouchement
NGC
Diagnostic
- Recherche Rh-RAI obligatoire (décret 1992)
DIAGNOSTIC
• Si Rh- ou ATCD de transfusion : RAI à la 1ère consultation = 3 mois + 6 mois et 8ème mois
D’ALLO-IMMUNISATION
• Si recherche d’agglutines irrégulières « positive » : Identification de l’anticorps et titrage obligatoire
à Anémie si Mère : Anticorps anti-érythrocytaires - Fœtus : Antigènes anti-érythrocytaires
- Génotypage fœtal sur prélèvement sanguin maternel à la fin du T1 (RhD et Kell) et génotypage du
ÉVALUATION DU RISQUE père
FOETAL - Titration des anticorps : Test de Coombs indirect : Si ³ 16 à Risque anémie
- Dosage pondéral des anticorps anti-Rh /15 jours : Si > 1µg/mL à Risque anémie
- Echographie doppler ombilical
• DIMINUTION des résistances placentaires en cas d’anémie sévère par augmentation du travail
myocardique
DIAGNOSTIC DE L’ANÉMIE à Attention, dans la pré-éclampsie : Augmentation des résistances placentaires.
FŒTALE - Echographie doppler des artères cérébrales foetales : Si test de Coombs > 16 ou dosage Ac-Anti-Rh > 1
Échographie doppler /15 jours • Mesure du pic systolique de vélocité au niveau de l’artère cérébrale moyenne fœtale
= AUGMENTATION du flux artériel cérébral fœtal corrélé au degré d’anémie = PRONOSTIC
• Signes d’anasarque (tardif) = Anémie fœtale sévère (Hb < 5g/dL)
- Electrocardiotocographie : Rythme cardiaque fœtal sinusoïdal (anémie sévère) - Tachycardie
Prise en charge thérapeutique
Prise en charge de l’anémie fœtale Prise en charge du nouveau-né
Hospitalisation maternité adaptée +/- corticothérapie
- Anémie sévère + âge gestationnel précoce - Faire un rhésus à la naissance
• Transfusion fœtale in utéro par ponction du cordon (guidage échographique) /3 - Transfusion ou exsanguino-transfusion
semaines - Photothérapie si ictère sévère
à Sang O- - Déplasmatisé - Lavé - Irradié - CMV- - VIH- avec objectif : 14 à 16 g/dL
(risque de d’OAP fœtal)
• Exsanguination-transfusion (évite la décompensation cardiaque fœtale)
- Age gestationnel avancé = +/- extraction
- Anasarque ou rythme sinusoïdal fœtal = URGENCE

PREVENTION DE L’ALLO-IMMUNISATION ANTI-D
Toujours faire « RAI » avant injection
- Patiente Rh- avec conjoint Rh+ = injection d’immunoglobulines spécifiques anti-D à 6 mois (Rhophylac)
- Prévention ciblée sur situation à risque : Injection dans les 72h
NB : À partir du T2 : Dose à injecter calculée selon un test de quantification de l’hémorragie fœto-maternelle : TEST DE KLEIHAUEUR
Avis de spécialiste si les RAI se positivent en cours de grossesse
« L’ASTUCE du PU » - QUELLES SONT LES FEMMES À RISQUE D’ALLO-IMMUNISATION
Patiente Rhésus D NÉGATIF non immunisée Patiente Rhésus D NÉGATIF immunisée (= RAI anti-D positive)
Génotypage Rhésus D fœtal dès 11 SA

Confirmation sur un 2ème prélèvement au minimum 15 jours après le 1er et au-delà de 18 SA
Fœtus Rhésus D NÉGATIF Fœtus Rhésus D POSITIF Fœtus Rhésus D NÉGATIF Fœtus Rhésus D POSITIF
PROPHYLAXIE CIBLÉE et INCOMPATIBILITÉ FOETO-
Absence d’immunoprophylaxie SYSTÉMATIQUE Absence d’incompatibilité. MATERNELLE
ciblée et systématique à 28 SA Pas de surveillance spécifique - Titrage et surveillance pondérale
+ Prophylaxie ciblée en situation à des Ac
risque - Surveillance échographique

RANG A RANG B
- Prise en charge : hémorragie du 1er trimestre ; fausse couche du
premier trimestre ; grossesse extra-utérine ; hémorragie du 2ème
ou du 3ème trimestre - Principes de prise en charge et modalités de prévention de l'HPP
- Définir l'hémorragie du post partum et l'HTA gravidique - Fréquence et prescription et interprétation des examens
- Complications de l'HTA gravidique et éléments de sévérité complémentaires en cas d'HTA gravidique
- Prévention lors des grossesses ultérieures - Mesures de repos et le traitement antihypertenseur chez une femme
- Menace d'accouchement prématuré : Définition, Diagnostic, enceinte
Facteurs de risque, Bilan, Mesures de prévention - Surveiller une HTA gravidique et conduite à tenir après
- Signes d'orientation diagnostique et de gravité en cas de fièvre l'accouchement
au cours de la grossesse - Complications à long terme de l'HTA gravidique
- Bilan et prise en charge en cas de fièvre au cours de la grossesse - Principes de la prise en charge d'une menace d'accouchement
prématuré

1 à 3% en France
PRÉ-ÉCLAMPSIE Prévention : Aspirine pour la
Item 344 (ex-339) prochaine grossesse
2ème cause de mortalité maternelle d’origine obstétricale en France Précoce < 32 SA - Tardive > 32 SA
= HTA : PAS > 140 et/ou PAD > 90 à partir de 20 SA (2 mesures)
+ protéinurie > 0,3 g/24h disparaissant avant la fin de la 6ème semaine du post-partum
Pré-éclampsie sévère (³ 1 critères suivant) : Facteurs de risque de la pré-éclampsie
- HTA sévère : PAS ³ 160mmHg et/ou PAD ³ 110mmHg Génétique - ATCD familiaux de pré-éclampsie
- Atteinte rénale : - Ethnie NOIRE
• Oligurie (< 500mL/24h) ou - Nullipare ou primipare
• Créatinine > 135µmol/L ou Immunologique - Changement de partenaire
• Protéinurie > 5 g/24h - Insémination par donneur
- Œdème aigu pulmonaire - Age jeune < 20 ans
- Barre épigastrique persistante, nausée & Physiologique - Age > 35 ans
vomissement - Obésité Facteur protecteur
- HELLP syndrome : spécifique à la pré-éclampsie - Diabète ou insulino-résistance
• HÉMOLYSE +/- Anémie hémolytique mécanique Pathologie - HTA chronique TABAC car induit
• Cytolyse hépatique : ASAT ³ 3N maternelle - Pathologie rénale chronique une hypoxie
• Thrombopénie < 50-100 G/L - Thrombophilie acquise (SAPL)
à Complication : Hématome sous capsulaire du foie avec Environnement - Altitude - Stress - Travail
rupture de la capsule ou intra-hépatique Facteurs - ATCD de grossesse compliquée de pré-éclampsie ou
- Eclampsie : Crise convulsive tonico-clonique maternels d’HTAG
- Troubles neurologiques rebelles : associés à la - Grossesses multiples
• Trouble visuel - ROT vifs, polycinétiques grossesse
• Céphalées violentes - Phosphène & acouphène Facteurs fœtaux - Anomalies congénitales
- Hématome rétroplacentaire (HRP) associés à la - Anomalies chromosomiques
- RCIU ou altération du RCF ou altération doppler grossesse - Anasarque fœtale
fœtal Autres - Môle hydatiforme
Évolution naturelle de la pré-éclampsie
Pronostic vital maternel et fœtal à court terme par ischémie placentaire par défaut de processus d’invasion trophoblastique (sFIT-1 &
endogline)
Complication la plus sévère : Crise d’éclampsie à décès
= Crise tonico-clonique simulant une crise d’épilepsie sans signe neurologique focal en foyer de début brutal.
Complications maternelles Complications fœtales
- HRP A long terme
- CIVD - HTA chronique - RCIU & oligoamnios
- HELLP syndrome à EXTRACTION FŒTALE EN - Diabète - Mort fœtale
URGENCE - Insuffisance rénale chronique - Prématurité induite
- IRA avec nécrose corticale - SHU atypique - AVC - Hypoxie chronique
- OAP et SDRA - Pathologie coronarienne - Anomalie du RCF
- Hématome sous capsulaire du foie - Récidive pré-éclampsie ou RCIU
- Tableau d’ischémie cérébrale : Cécité corticale
Examen clinique Examens paracliniques
Trois objectifs : - Consultation d’anesthésie +/- bilan pré-opératoire
- Evaluer la graviter maternelle ; pré-éclampsie sévère, - Evaluer la gravité de la pré-éclampsie :
choc • BU
- Evaluer le retentissement fœtal : MAF, RCF, RCIU • NFS, plaquette, haptoglobine, LDH (hémolyse)
- Condition obstétricale pour une extraction fœtale par • TP-TCA, fibrinogène & D-dimère
césarienne ou déclenchement du travail : SA, • Urée, créatinine, ionogramme sanguin, protéinurie des 24h & BHC
présentation, CU, TV.. • Echographie hépatique (hématome sous capsulaire du foie si HELLP
syndrome)
La patiente peut faire une éclampsie en post-partum • Si sévère : Scanner ou IRM cérébrale si crise d’éclampsie, pour mettre en
sans pré-éclampsie au cours de la grossesse. évidence un diagnostic différentiel
à Pré-éclampsie peut commencer en post-partum • Electrocardiotocographie
mais disparaît < 6ème semaine PP • Echographie obstétricale avec doppler ombilical et cérébral fœtal +
utérin maternel
= Poids, quantité de liquide amniotique, vitalité fœtale

Traitement
Pré-éclampsie sévère Pré-éclampsie
Hospitalisation immédiate en maternité adaptée
EXTRACTION FŒTALE EN URGENCE - Consultation d’anesthésie + bilan pré-opératoire, VVP de gros calibre + sonde
urinaire
Si forme très sévère et < 24 SA à+/- IMG - Surveillance constante des fonctions vitales : scope, ROT, Glasgow
- Surveillance fœtale : RCF + échographie doppler
Crise d’éclampsie - Information des enjeux aux parents
- Réanimation médicale +/- IOT-VM 1) Corticothérapie IM si > 24 SA et < 34 SA : Bétaméthasone 12mg x 2 à 24h
- Ttt de la crise en urgence Sulfate de d’intervalle
magnésium IV 2) Antihypertenseur IVSE : Nircadipine,Labétalol, Clonidine si PAS ³ 160mmHg
• Dose de charge : 4g IV + dose d’entretien et/ou PAD ³ 110mmHg
- +/- BZD - But : PAS (140-150) et PAD (90-110)
- Ttt de prévention : Sulfate de magnésium - Si pré-éclampsie modérée : Anti-hypertenseur PO
• Lutte contre le vasospasme 3) Sulfate de magnésium IV (MgSO4) pour prévention de la crise d’éclampsie dès
• Neuroprotection l’apparition de signes neurologique
- Extraction fœtale en urgence - Contre-indications : Insuffisance rénale - Maladie neuromusculaire
- Evaluation de l’efficacité et de la tolérance du traitement à 30 minutes
4) +/- Extraction fœtale
- Césarienne si signes de gravité ou proche du terme > 37 SA
Ne pas oublier de faire un bilan étiologique - Déclenchement du travail si forme modérée ou mort fœtale
à distance 5) +/- Héparine de bas poids moléculaire
Recherche Ac anti-phospholipides / MAI 6) Antalgique
Recherche thrombophilie constitutionnelle NB : Si aggravation après 48h de corticothérapie : extraction possible
Contrôle protéinurie des 24h à distance ATTENTION
HELLP syndrome et crise d’éclampsie sont encore possible jusqu’à 6 semaines après
l’extraction
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS DE LA PRÉ-ÉCLAMPSIE
- SHAG : Stéatose hépatique aiguë gravidique compliquée d’insuffisance rénale organique par nécrose tubulaire aiguë au T3
à Risque de récidive lors d’une grossesse ultérieure = 10%
• Clinique : Nausée - Vomissement - Douleurs épigastriques - SPUPD - HTA - Céphalées - Ictère à Risque d’insuffisance hépato-
cellulaire aiguë
• Biologie : Cytolyse - Hyper-bilirubinémie - Thrombopénie - Hyper-uricémie - Insuffisance rénale - ¯ TP & FV - HYPOGLYCÉMIE
• Imagerie : Échographie : Hyper-échogénicité diffuse - TDM sans injection : Densité du foie moindre que celle de la rate
• PONCTION BIOPSIE HÉPATIQUE par VOIE TRANSJUGULAIRE : Stéatose micro-vasculaire à Attention, ne peut pas évoluer vers la
cirrhose.
• Traitement : EXTRACTION FŒTALE URGENTE - Prévention de l’hypoglycémie
• Rechercher un DÉFICIT de la BÉTA-OXYDATION MITOCHONDRIALE des ACIDES GRAS (LCHAD) chez l’enfant
- Micro-angiopathie thrombotique (MAT) : PTT - SHU
- Choc septique
- Embolie amniotique (nécrose tubulaire aiguë)
- Hémorragie de la délivrance (choc hémorragique)

PAS > 160 mmHg
PAS > 180 mmHg ou PAD > 140 mmHg PAS < 180 mmHg ou PAD < 140 mmHg
Traitement d'attaque
Traitement d'entretien
Nicardipine IV - Bolus de 0,5 à 1 mg
Nicardipine 1 à 6 mg/h ou Labétaolol IV 5 à 20 mg/h
Puis perfusion 4 à 7 mg en 30 minutes
Évaluation de l'efficacité et de la tolérance du traitement après

30 minutes
PAS < 140 mmHg 140 < PAS < 160 mmHg
PAS > 160 mmHg ou PAM > 120 mmHg Effets secondaires
ou PAM < 100 mmHg 100 < PAM < 120 mmHg
Bithérapie : Nicardipine 6 mg/h (céphalées,
Diminution ou arrêt Poursuite du traitement palpitations...)
dutraitement d'entretien + Labétalol 5 à 20 mg/h
Réduire Nicardipine et
ou Clonidine 15 à 40 ug/h si CI au B- associé au labétalol
Réévaluation après 30 minutes puis /heures

RANG A RANG B
- Définition de la Pré-éclampsie - Evolution naturelle et les complications maternelle et fœtales associées à la pré-
- Complications de la pré-éclampsie éclampsie
- Connaître les éléments du bilan clinique d'une - Incidence et les facteurs de risques de pré-éclampsie
pré-éclampsie - Examens complémentaires à réaliser en première intention
- Connaitre les éléments d'anamnèse permettant - Principes de prise en charge de la pré-éclampsie
d'identifier un retentissement fœtal de la pré- - Principes de prévention des complications de la pré-éclampsie
éclampsie - Principes de la surveillance de la pré-éclampsie
- Éléments de prévention pour la grossesse suivante
Recommandation de la SFAR et du CNGOF 2020

Prise en charge de la patiente avec une pré-éclampsie sévère

DOULEUR ABDOMINALE AIGUË DE LA FEMME ENCENTE
Item 026 (ex-025)
ETIOLOGIES OBSTETRICALES
Hématome rétro-placentaire - Douleur abdominale en coup de poignard + contraction utérine + métrorragies

URGENCE - Anomalie du rythme cardiaque fœtal ou mort fœtale in utéro
À évoquer en priorité - Mise en jeu du pronostic fœtal, parfois maternel
- Terrain : HTA gravidique ou de pré-éclampsie mais parfois inaugurale
HELLP syndrome - Douleur épigastrique ou de l’hypochondre droit
URGENCE - Diagnostic biologique : Anémie hémolytique - Thrombopénie - Cytolyse hépatique
- Mise en jeu du pronostic fœtal et maternel
- Terrain : utérus cicatriciel ou en cours de travail (possible mais exceptionnel en dehors du travail)
Rupture utérine - Douleur brutale + Déformation utérine + Métrorragie de sang rouge
URGENCE - Anomalie du RCF constante ou mort fœtale
- Mise en jeu du pronostic vital fœtal
Menace d’accouchement - Douleurs intermittentes et régulières < 37 SA (MAP) ou > 37 SA (travail)
prématuré - TV : évaluer les modifications cervicales
URGENCE - RCF normal
ou Début de travail à terme - Mise en jeu du pronostic néonatal possible en fonction du terme (MAP)
La salpingite et l’endométrite
ÉTIOLOGIES GYNÉCOLOGIQUES n’existent pas chez la femme
enceinte
Torsion de kyste - Mise en jeu du pronostic fonctionnel de l’ovaire : T1 & T2 +++
URGENCE - Intervention < 6h à Cœlioscopie possible < 28 SA
Rupture hémorragique kyste - T1 & T2
Hémorragie intra-kystique - T1 & T2
Nécrobiose aseptique fibrome - Echographie ne visualise pas bien les fibromes postérieurs : parfois scanner nécessaire
ÉTIOLOGIES URINAIRES Peuvent déclencher MAP
Infection urinaire basse - Fréquence des infections urinaires augmentent au cours de la grossesse.
Pyélonéphrite - Ne pas oublier les association fréquente : IU/MAP et IU/diabète
- Uro-scanner possible si l’échographie n’est pas contributive
Colique néphrétique - DPC < 20mm = physiologique chez la femme enceinte, en particulier à droite du fait de la dextro-
rotation de l’utérus
Peuvent déclencher MAP
ÉTIOLOGIES DIGESTIVES Scanner possible à tout âge
gestationnel
- Signes trompeurs chez les femmes enceintes
Appendicite/péritonite - Douleurs ascensionnées au point de McBurney ou douleurs diffuses ou contractions utérines
- Absence de Défense
Cholécystite
Colique hépatique
Pancréatique - Dosage de la lipase
Hépatite aiguë - Risque de TMF
Constipation opiniâtre - Douleurs intenses +/- Occlusion/fécalome
Gastro-entérite aiguë - Spasmes intestinaux +/- hyperalgique à Ne pas confondre avec HELLP syndrome
Gastrite/œsophagite/UGD - Ne pas confondre avec HELLP syndrome

ÉLIMINER L’URGENCE RECHERCHE ETIOLOGIQUE
- Hospitalisation : p, TA - Température
- Interrogatoire - Palpation abdominale et fosse iliaque
• Contexte obstétrical - Caractéristiques de la douleur - Toucher vaginal
• Signes fonctionnels - ATCD médicaux & chirurgicaux - Bandelette urinaire
- Palpation utérine : CU ou déformation - Bio : lipasémie, hémoculture à Listéria, protéinurie, ECBU
- BdC ≤ 25 SA ou ECT > 25 SA - Echographie du col si CU et modification du col
- Echographie obstétricale : vitalité, présentation, biométrie, - Echographie rénale et abdominale
liquide amniotique - +/- Scanner injection (possible pendant la grossesse mais à
- Echographie pelvienne : kyste - torsion éviter)
- Bilan pré-opératoire : Gr-Rh-RAI, TP-TCA, plaquette, fibrinogène
- Bilan hépatique : ASAT, ALAT Corticothérapie anté-natale si menace d’accouchement prématuré
« L’ASTUCE du PU » - DOULEURS ABDOMINALES en cours de GROSSESSE
T1 - Grossesse extra-utérine
T2 - T3 - Hématome rétro-placentaire

RANG A RANG B
- Étiologies devant une douleur abdominale aiguë chez la femme - Étiologies et prise en charge devant une douleur abdominale aiguë chez
enceinte (MAP, causes gynécologiques, urinaires et digestives) la femme enceinte (HRP, HELLP syndrome, rupture utérine, chorio-
- Prise en charge des situations d'urgence en rapport avec une amniotite)
douleur abdominale aiguë chez la femme enceinte - Particularités de l'imagerie chez la femme enceinte

PRÉVENTION DES RISQUES FŒTAUX
Item 027 (ex-026)
INFECTIONS BACTÉRIENNES
Physiopathologie
- Contamination lors du passage dans la filière génitale maternelle avec présence ou non d’une infection
VOIE VAGINALE
latente de la filière génitale (vaginose bactérienne) : Accouchement - Rupture prolongée des membranes
ASCENDANTE
fœtales : streptocoque B
VOIE HÉMATOGÈNE - Transmission par passage anténatal trans-placentaire avec risque de perte fœtale
Infection latente de la filière génitale source : MAP - Chorioamniotite - Fausse couche tardive
VOIE VAGINALE ASCENDANTE
- Systématique entre 35 et 38 SA pour dépister le portage de streptocoque B
- Signes cliniques de vulvo-vaginite : prurit vulvaire, sensation de brûlures cervico-vaginales, leucorrhées
PRÉLÈVEMENT VAGINAL colorées ou nauséabondes
- En cas de menace d’accouchement prématuré ou rupture prématurée des membranes ou suspicion de
chorioamniotite
Nb : Le bénéfice du prélèvement vaginal systématique en cas d’ATCD d’accouchement prématuré n’est pas
démontré (CNGOF 2016)
- Signes cliniques de cervicite : écoulement cervical séro-purulent ou col inflammatoire ou saignant au contact
PRÉLÈVEMENT
- Signes d’infection urinaire ou leucocyturie à ECBU négatif
ENDOCERVICAL
- Infection sexuellement transmissible ou partenaire atteint d’IST
Étiologies
- Physiopathologie : Disparition de la flore de Doderlein
- Diagnostic : Examen direct par coloration de Gram (Score de Nugent) : Bactérie anaérobie : Gardnerella à
l’origine de Clue cell
VAGINOSE BACTÉRIENNE +/- Sniff test (peu pratiqué)
- Traitement : Métronidazole PO 2g (dose unique) ou 1g x 7 jours
à TOUTE VAGINOSE BACTÉRIENNE DOIT ÊTRE TRAITEE AU COURS D’UNE GROSSESSE
- Surveillance : Contrôle du prélèvement vaginal /3mois
CERVICITE À - Diagnostic : PCR sur prélèvements endocervicaux
CHLAMYDIA - Traitement (patiente et partenaire) : Obligatoire à Azythromycine 1g (dose unique) - Si allergie :
TRACHOMATIS érythromycine
- Diagnostic : Culture sur milieux sélectifs + ATBgramme
CERVICITE À NEISSERIA - Traitement (patiente et partenaire) : obligatoire à Amoxicilline 3g PO + Probénécide 1g PO
GONORRHOEAE ou Spectinomycine 2g IM - Ceftriaxone 250mg IM - Cefixime 400mg PO
- Dépistage systématique du « Streptococcus agalactiae » : 35 - 38 SA car problème de santé publique via les
complications :
• Chorioamniotite - Infection materno-fœtale - Endométrite du post-partum
STREPTOCOQUE DU - Efficacité de l’ATB-thérapie per-partum
GROUPE B - Le dépistage diminue de plus de ¾ des risques infectieux néonataux et maternels du post-partum
Prévalence - Prélèvement de l’ensemble de la cavité vaginale (incluant balayage des parois de la ½ inférieure du vagin
= 10 à 15% en France jusqu’au vestibule de la vulve) à Ne pas le faire si ATCD d’infection à streptocoque B car déjà connu !
- ATB-prophylaxie per-partum : Pénicilline G (ou Amoxicilline), Si allergie : Macrolide ou C3G
• Dépistage : Diagnostic de portage à SGB - Bactériurie à SGB au cours de la grossesse - ATCD d’infection
à SGB
• Sans dépistage : Accouchement < 37 SA - RPM > 12h - Fièvre maternelle > 38° au cours du travail
- E. coli K1 - Staphylocoque aureus - Haemophilus influenzae - Streptococcus pyogenes - Streptococcus
pneumoniae - Autres bactéries d’origine intestinale ou oropharyngée
Autres • Prélèvement vaginal : Portage asymptomatique : Abstention thérapeutique
• Prélèvement endocervical : Pathologique à Traitement systématique en fonction de ATBgramme

VOIE HÉMATOGÈNE
- TMF de spirochète « Treponema » : 30 à 60% si absence de traitement

- Risque fœtal : Avortement tardif - Accouchement prématuré - Mort fœtale in-utéro : 40%
- Risques congénitaux : Lésions cutanéomuqueuses avec pemphigus palmo-plantaire & syphilides -
Hépatomégalie - Atteinte méningée - Lésions osseuses
- Diagnostic : Dépistage sérologique systématique lors du 1er examen prénatal +/- 28 SA (voir Item 158 en
SYPHILIS dermatologie)
Rare en France • Syphilis primaire : Chancre syphilitique : ulcération non douloureuse + ADP cicatrisant en 3 à 6 semaines
Infection au T2 • Syphilis secondaire : + 2 à 12 semaines après le chancre : éruptions cutanées (macules, papules, pustules)
> 16 - 18 SA • Syphilis tertiaire : Sérologie
• Syphilis congénitale : anatomopathologie du placenta + sérologie (FTA-abs, IgM) au sang du cordon
- Traitement : Pénicilline à effet retard et élimination lente mère + nouveau-né
à Traitement < 4ème mois de grossesse évite tout risque d’atteinte fœtale
• Extencilline : 2,4.106 UI x 2 (8 J d’intervalle) ou Biclinocilline : 106 UI/J x 15 J - Si allergie : érythromycine
500mg x 4 /J x 30 J
• 2 cures pendant la grossesse : 1ère : le plus tôt possible - 2ème : fin du 6ème mois
• Corticoïdes en prévention de la réaction d’Herxeimer (lyse des tréponèmes)
- Examen anatomopathologique du placenta avec sérologie (FTA-abs avec recherche d’IgM) au sang du cordon
« L’ASTUCE du PU » - INFECTIONS RESPONSABLES DE FOETOPATHIES

Tératogène
- CMV - Varicelle
- Rubéole - Syphilis
- Toxoplasmose - Parvovirus B19
- Ingestion alimentaire de bactéries Listeria monocytogenes (BGP) intra-cellulaire - Incubation : quelques

jours à 2 mois
- Clinique chez la mère :
• Syndrome pseudo-grippal : crampes, maux de tête, fièvre - Troubles digestifs : nausée, vomissement,
diarrhée & vomissement
• Syndrome méningée - Douleurs lombaires - Chorio-amniotite +/- septicémie ou méningo-encéphalite
à Si non traitée : Rechute fébrile à + 1 mois : MAP ou FCS, mort fœtale (30%)
- Contamination : Fromage - Charcuterie - Produit en gelée et poisson fumé - Coquillages crus - Graines
germées crues
- Risques congénitaux :
• Cyanose - Apnée - Détresse respiratoire aiguë - Trouble de la conscience
LISTÉRIOSE • Méningite bactérienne purulente : Insomnie - Irritabilité - Confusion
DÉCLARATION à 3ème cause après E. Coli et Strepto. B
OBLIGATOIRE • Mort périnatale : 20 à 30% dans les formes graves
- Diagnostic :
• Hémocultures si femme enceinte avec fièvre
• Examen bactériologique sur placenta et lochies
• Examen anatomopathologique : GRANULOMES INFECTIEUX
• Nouveau-né : prélèvement du liquide gastrique en aspiration du méconium + peau
- Traitement à Probabiliste si moindre doute : Amoxicilline x 10 jours
• Curatif : Amoxicilline 6g /jour x 1 mois + Aminoside 3mg/kg/J x 5 jours à Résistance naturelle : C3G et
Fosfomycine
- RHD : Éviter les aliments crus, laver légumes crus, lavage des mains - Faire cuire (Listeria : résistante au froid
mais pas à la chaleur)
- Risque embryo-fœtal : Absent
- Risques congénital : Rare
- Traitement au cours de la grossesse
TUBERCULOSE • Éviter Rifampicine au T1 à Isoniazide + Ethambutol
DÉCLARATION • Si Rifampicine poursuivie jusqu’à l’accouchement :
OBLIGATOIRE Mère : Vitamine K1 10mg/J PO x 15 derniers jours de grossesse.
Nouveau-né : Vitamine K1 0,5 à 1mg IM ou IVL
- Si mère bacillaire : Nouveau-né isolé de la mère - Allaitement contre-indiqué
- Vaccination BCG systématique

INFECTION PARASITAIRE
TOXOPLASMOSE
2018
Épidémiologie
50% des femmes enceintes sont séronégatives - 1,4% séroconversion au cours de grossesse
= 5 000 femmes en France à 1 200 enfants contaminés
- La transmission materno-fœtale augmente avec l’âge gestationnel : < 5% jusqu’à 15 SA et > 50%
au T3
- La sévérité des lésions diminue avec l’âge gestationnel :
• T1 : Lésions d’embryopathie & fœtopathie sévère (atteinte neurologique) : < 5%
• T2 : Fœtopathie ou forme infra-clinique (hépatomégalie) : 70%
• T3 : CHORIO-RÉTINITE : 25%
Prévention primaire
- Recommandations hygiéno-diététiques : CHARCUTERIE NON
CONTRE-INDIQUÉE
Sérologie (IgM et IgG) de dépistage obligatoire au début de la • Consommation de viande cuite
grossesse • Lavage des mains avant chaque repas
Chez les séronégatives : sérologie /mois • Laver fruits et légumes
• Éviter tout contact avec chat & litière
Prévention secondaire
- Apparition d’une séroconversion en cours de suivi
- Etude de la cinétique des anticorps avec sérologie à + 3 semaines si sérologie positive avec IgM et
DATER LA CONTAMINATION IgG
• Taux stable : immunisation ancienne, non évolutive
• Taux augmente significativement : primo-infection évolutive ou d’une réinfection (risque faible)
RISQUE DE CONTAMINATION - À partir de l’âge gestationnel (CPDPN)
FŒTALE
TRAITER - Spiramycine PO jusqu’à l’accouchement : Diminution de 50% des transmissions materno-fœtales
- Echographie /mois : recherche de signes de gravité +/- IRM cérébrale fœtale
• Encéphalo-méningo-myélite :
DIAGNOSTIC PRÉ-NATAL DE LA Dilatation ventriculaire cérébrale - Macro ou microcéphalie - Calcifications intracrâniennes -
CONTAMINATION FOETALE Uvéite postérieure
ou Infection néo-natale grave (fièvre, ictère et SMG-HMG)
- Amniocentèse > 18 SA et + 1 mois après la séroconversion à Perte fœtale : 1% - FN : 2%
• PCR liquide amniotique (si négative, n’exclut pas le diagnostic) - Inoculation à la souris
- Echographie normale + PCR négative : Absence de contamination fœtale
• Poursuite de la Spiramycine jusqu’à l’accouchement
• Surveillance échographique jusqu’à la naissance
• Sérologie maternelle
• Sérologie sur le sang du cordon et chez le nouveau-né dans les jours qui suivent
• Examen parasitologique du placenta
• Suivi 4 à 6 mois : clinique + sérologie de l’enfant jusqu’à négativation des IgG anti-toxoplasmose
RÉSULTATS maternelle transmises.
- Echographie normale mais PCR positive : enfant contaminé (forme sérologique ++)
• Pyriméthamine-Sulfamides (sulfadiazine ou sulfadoxine) PO + Acide folinique
• Effets secondaires : Syndrome de Lyell + Anomalie des lignées hématopoïétiques
• Surveillance échographie jusqu’à la naissance
• Fond d’œil /an jusqu’à l’âge adulte
- Echographie anormale avec signes de fœtopathie toxoplasmique + PCR positive : atteinte fœtale
certaine
• Discussion CPDPN : Interruption médicale de grossesse
• Si absence d’IMG : Pyriméthamine-Sulfamides PO + acide folinique + surveillance échographie
jusqu’à la naissance

INFECTIONS VIRALES
- Prévention primaire : Vaccination (contrôle par sérologie) : 5% des femmes enceintes sont encore non immunisées.
- Prévention secondaire : Sérologie obligatoire lors de la déclaration de grossesse.
Il n’y a pas besoin de sérologie de
• Sérologie négative : Sérologie /mois jusqu’à 18 SA
contrôle si date de contact certaine <
• Sérologie positive : Vaccination ou rubéole récente, il faut : 14 jours.
RUBEOLE
à Vérifier le carnet de santé - Rechercher une notion de contage suspect ou

éruption récente
Sérologie de contrôle à 3 semaines (dans le même laboratoire) :
ü Si taux stable d’anticorps : Vaccination
ü Si augmentation du taux d’anticorps : Primo-infection (très haut risque) ou réinfection (risque faible) : Recherche
d’IgM et avidité des IgG
- Si primo-infection prouvée au T1 : Diagnostic prénatal sur amniocentèse > 18 SA : PCR sur liquide amniotique à IMG
- Risques :
• Pneumopathie varicelleuse maternelle (spécialement à l’approche du terme)
• Embryo-foetopathie : Brides amniotiques - Anomalies des extrémités - RCIU - Atrophies et défects cutanés - SNC - Yeux -
Squelette
• Varicelle néonatale si naissance dans les jours qui encadrent la varicelle maternelle
- Prévention primaire : Vaccination
• Adolescent de 12 à 18 ans sans ATCD de varicelle
• Femme n’ayant pas d’ATCD de varicelle dans les suites d’une 1ère grossesse sous couvert d’une contraception efficace de 3
mois
• Femme en âge de procréer et n’ayant pas d’ATCD de varicelle sous couvert d’une contraception efficace de 3 mois
VARICELLE
• Professionnels de santé - Professionnel en contact avec la petite enfance - Personne en contact avec les immunodéprimés
- Prévention secondaire :
• Varicelle < 20 SA : Risque d’embryo-fœtopathie : 2,5% - Avis CPDNP : surveillance : échographie /mois - Si lésions visible :
Amniocentèse avec PCR
• Varicelle à l’approche du terme : Sérologie VZV IgG/IgM
Risque : varicelle néonatale si varicelle maternelle dans les 3 semaines qui précédent l’accouchement : 20 à 50% (max si -
5J + 2J après AVB)
Contage varicelle en fin de grossesse chez une femme non immunisée : si sérologie négative
ü Absence de vaccination : Contre-indication lors de la grossesse - Immunoglobulines si contage < 96h - Acyclovir ou
valacyclovir si > 96h
Varicelle patente : avis infectiologue à Retarder l’accouchement : tocolyse + acyclovir - Ne pas hospitaliser en
maternité : risque de contage
- Épidémiologie : 60% des femmes en âge de procréer son immunisées - 0,5 à 1% des femmes font une séroconversion pendant la
grossesse.
• La plus fréquente des infections materno-fœtales
- Facteurs de risque : Collectivité de jeunes enfants (salive + urine)
- Clinique : Asymptomatique (90%) ou syndrome pseudo-grippal avec éruptions cutanées
- Transmission materno-fœtale : 40%
• 10% : Affections pré-natales sévères :
RCIU - Microcéphalie - Hydrocéphalie (dilatation intra-ventriculaire) - Calcifications intracrâniennes - Anasarque -
Hyperéchogénicité intestinale
CMV
• 10% : (en apparence sain) Séquelles-neurosensorielles (surdité)

• 80% : Asymptomatique
- Prévention primaire : Absence de vaccination
• Règles d’hygiène : Éviter contact intime (salive - urine) avec les jeunes enfants - Laver les mains après les avoir changés
- Prévention secondaire : Sur des anomalies échographiques ou syndrome pseudo-grippal (éruption)
• Sérologie maternelle (IgM et IgG) : récente ou évolutive
• Signes échographiques : Diagnostic pré-natal : amniocentèse > 18 SA : PCR à + 1 mois du début de l’infection en précisant le
pronostic fœtal à +/- IMG
• Syndrome pseudo-grippal : suivi échographique spécialisé + PCR ADN salive et urine lors de la naissance + suivi
neurosensorielle du nouveau-né
- Épidémiologie : 0,6 à 1,6% des femmes enceintes
- Transmission materno-fœtale : 5% (si co-infection VIH : 20%)
VHC
- Prévention secondaire : Garder la poche des eaux intacte le plus longtemps possible - Allaitement autorisé
- Surveillance : PCR à M2 et M6

- Épidémiologie : 5ème maladie ou méga-éryhtème épidémique : ubiquitaire (5 ans : 50% des enfants sont immunisés)
• 40% des femmes enceintes sont séronégatives - 1,5% des femmes font une séroconversion au cours de la grossesse
- Transmission materno-fœtale : 30%
• Anémie transitoire - Myocardite - Sévère : Anasarque (risque de mort fœtale : 10%) à NB : Pas de séquelle si survie
Parvovirus B19
- Clinique : Fébricule, rougeur des pommettes, éruption maculeuse rose pâle +/- arthralgies
- Prévention secondaire : Recherche de la maladie face à :
• Femme enceinte avec éruption suspecte de PVB19 - Eruption indéterminée - Contage dans l’entourage - Anasarque
- Sérologie maternelle :
• Négative : contrôle à 15J d’intervalle (labo idem), si anticorps spécifiques = primo-infection avec surveillance
échographique +/- transfusions fœtales
• IgG + et IgM - : immunité ancienne à Contrôle à 15 jours à 3 semaines
• IgG - et IgM + : Infection récente
- Épidémiologie : Rare, 10 cas /an
- Transmission materno-fœtale
• 50% si primo-infection dans le mois précédant le travail
• 2 à 5% si la récurrence a eu lieu dans la semaine précédant le travail
• 3 à 5% si herpès génital récurrent à Acyclovir au 9ème mois
HERPÈS
• 1/1000 si ATCD herpès génital sans lésion visible et 1/10 000 si absence d’ATCD d’herpès génital
• Césarienne prophylactique : Rupture poche des eaux < 6h (ou absence de RPM) ET
Accouchement dans le mois qui suit une primo-infection
Accouchement dans les 7 jours qui suivent une récurrence
Lésion vulvaire ou vaginale à l’entrée en salle de travail
- Si herpès du mamelon : Contre-indication à l’allaitement
- Transmission materno-fœtale 90% si ADN viral à Recherche par PCR - 10 à 20% si ADN viral négative mais Ac anti-Hbe présent
- 0% si Ac anti-Hbe absent
- Risque nouveau-né : 90% hépatite chronique : Cirrhose + CHC
- Prévention primaire :
• Vaccination des femmes à risque (possible pendant grossesse si haut risque)
HÉPATITE B
• Recherche systématique au 3ème mois de grossesse : Ag HBs : si + recherche infections associées, toxicomanies, avis
hépatologue, entourage
• Si charge virale positive au T3 à TÉNOFOVIR chez la mère (analogue nucléosidique)
- Prévention secondaire : Allaitement possible
• Traitement systématique du nouveau-né de mère Ag HBs positif : Diminution de 90% de la transmission materno-fœtale.
Gamma-globuline spécifique IM - Vaccination M0-M1-M2-R1 an
à Surveillance : Ag HBs - Ac anti-HBs à partir de 9 mois (+ 1 à 4 mois après vaccin)
- Vaccination du nouveau-né si proches font partie d’un groupe à risque
- Transmission materno-fœtale : 1% (0,3%) sous tri-thérapie à Risque en absence d’antirétroviraux : Per-partum 20% -
Transplacentaire 6% - Allaitement 15%
• Facteurs de risque : Immunodépression - SIDA - Charge virale importante - RPM ou décollement placentaire - Chorio-
amniotite - Co-infection
- Prévention primaire : Sérologie conseillée en début de grossesse
- Prévention secondaire : Non tératogène
• Obtenir une charge virale négative
• Accouchement :
VIH
Charge virale indétectable (< 400 copies/mL) : Accouchement voie base sans prophylaxie pour le nourrisson (car non
démontrée)
Charge virale détectable ≥ 400 copies /mL : Césarienne sous couvert AZT 4h avant
- Contre-indication à l’allaitement (sauf dans les pays sous-développés)
- Nouveau-né à terme :
Charge virale ≥ 400 copies /mL : AZT (zidovudine) x 1 mois ou Névirapine x 2 semaines
Prématurité ou charge virale élevée ≥ 1 000 copies /mL : Tri-thérapie
- Surveillance : PCR à J1, J3, M1, M3 et M6 (Résultat négatif = 2 prélèvements en dehors de la prophylaxie)
à Ne pas faire de sérologique car anticorps maternel présent jusqu’à 15-18 mois
- Grippe saisonnière et grippe A (H1N1) - Risque de complications pulmonaires & cardiovasculaires aux T2 & T3
- Transmission materno-fœtale : Risque accru T2 & T3
- Prévention primaire : Vaccination et mesure d’hygiène
GRIPPE
• Suspicion de grippe dans l’entourage : Oseltamivir ou zanamivir sauf si : Femme vaccinée +/- au-delà de 48h après le
dernier contact avec cas index
• Suspicion de grippe A chez la femme enceinte à Virus non tératogène
Prélèvement nasal - Curatif : Oseltamivir dans les 48h après les 1ers signes - Allaitement possible
TABAC
17% de fumeuses pendant la grossesse : Effet dose-dépendant - Effet marqué au T3 - Stérilité
Conséquences d’une intoxication tabagique pendant la grossesse Prise en charge des femmes enceintes fumeuses
- Grossesse extra-utérine : 1ère cause de GEU = tabac Sevrage toujours bénéfique quel que soit l’âge gestationnel
T1 (RR=2) - 30% des femmes fumeuses arrêtent spontanément sans aides
- Fausse couche spontanée : dose-dépendante (RR=2) - Tabac actif & passif menace +/- la santé de l’enfant
- Malformations fœtales - Substitut nicotinique dont la dose sera adaptée à la
- RCIU : dose-dépendant : même le tabagisme passif dépendance et à l’intoxication (CO expiré)
- Risque d’accouchement prématuré à Alliance-thérapeutique :
- Mort subite du nourrisson : x 2 • Conseil minimal de sevrage - Intervention brève - Entretient
T2 - T3 - Infections respiratoires basses & otites : de 50% du motivationnel
risque • Thérapie cognitivo-comportementale - Psychologue +/-
- Obésité de l’adolescent addictologie
- +/- risque psychiatrique 75% des femmes sevrées pendant la grossesse
- Risque de césarienne si > 20 cigarettes/J rechutent par la suite
ALCOOL
2,5% des femmes enceintes ont une consommation régulière - Recommandation « zéro alcool pendant la grossesse »
Conséquence d’une alcoolisation pendant la grossesse
- Retard de croissance harmonieux modéré (5 à 10ème percentile) : 80%
• Os long et périmètre crânien & abdominal
- Dysmorphie cranio-faciale de l’exposition massive in-utéro
D’ ALCOOLISATION FOETALE
• Ensellure nasale prononcée, nez court (hypoplasie cartilagineuse) - Menton petit et étroit avec rétrognatisme
• Lèvre supérieure mince et convexe avec philtrum allongé, effacement des piliers, bombement en verre de montre
• Fentes palpébrales étroites, arcades sourcilières aplaties, orifices orbitaires étroits avec épicanthus, ptosis bilatéral
SYNDROME
1 à 2 /1 000
responsable de sourcils arqués en « ailes de mouette » - Oreilles basses et mal ourlées

- Malformations : 10 à 30%
• SNC : spina bifida, agénésie du corps calleux, hydrocéphalie
• Cardiaque : CIA et CIV
• Squelettiques : scoliose, synostose radio-cubital, clinodactylie
• Œil
• Fente labio-palatine
- Retard mental : Troubles cognitifs et comportementaux
à Ensemble des troubles causés par l’alcoolisation fœtale
ECTAF
- Retard mental avec diminution du QI - Agressivité - Hyperactivité

- Troubles de la motricité fine et du tonus
- Retard d’acquisition du langage et de l’écriture
Relation dose-effet Prévention
- Consommation importante : Syndrome d’alcoolisation fœtale
- Consommation occasionnelle : à Indispensable : interrogatoire (Score T-ACE)
• Absence de dysmorphie ou de malformation - Retard de - GGT
croissance modéré - ASAT/ALAT
- Consommation aiguë : - VGM
• Début de grossesse : si isolée, pas d’impact
• T2 & T3 : Trouble cognitif
Prise en charge
Information - Sevrage mais rare
- Surveillance échographique répétée
- Rechercher une carence en folate, B1 et B6

TOXICOMANIE
Drogues Effets Risques obstétricaux Risques fœtaux & néonataux

psychotropes
- Découverte tardive de la - Episode d’anoxie fœtale aiguë
grossesse - Mort in utéro en cas de sd de manque maternel
Opiacés Drogue sédative - Mauvais suivi de grossesse - Prématurité - RCIU
- MAP - Sd de sevrage néonatal (surtout si associé aux BZD)
- Absence de tératogénicité
Méthadone Sédatif
Buprénorphine haut Prévient les - Nette diminution des risques si - Syndrome de sevrage néonatal non corrélé à la
dosage sensations de dessus posologie (Scores de Lipsitz ou de Finnegan)
manque
- HRP - Mort in utéro
Cocaïne - RPM - RCIU
Crack Drogues - FCS précoce - Prématurité
stimulantes - Placenta praevia - Syndrome d’imprégnation néonatale, agitation
- Tératogénicité discutée - Lésions cérébrales ischio-hémorragiques (rare)
- FCS précoce - RCIU
Cannabis Drogues - Placenta praevia - Prématurité
perturbatrices - Absence de tératogénicité - Hyperexcitabilité et trouble du sommeil
Amphétamine Drogues - Hyperexcitabilité et trouble du sommeil
perturbatrices
IRRADIATION
Tous les examens médicaux ne dépassent pas 100 mGy
Effets cellulaires et mutagènes des radiations ionisantes en fonction de la dose
< 100 mGy (< 10 cGy) 0 0
> 100 mGy Risque malformatif faible X 1,4 = + 40%
> 500 mGy Diminution du QI avec risque malformatif important X 2,8
> 1000 mGy Diminution du QI avec risque malformatif sévère X4
Irradiation naturelle : 2 mGy/an
Irradiation médicale : 0,5 mGy/an
à Faire le calcul de la « dose gonade » + protéger l’utérus avec un tablier de plomb
La radiothérapie est formellement contre-indiquée chez une femme enceinte
MÉDICAMENTS À RISQUE PENDANT LA GROSSESSE

Malformations fœtales : 2 à 3% dont < 5% liées à des médicaments
RISQUE TÉRATOGÈNE
Famille DCI Type de malformation Conduite à tenir
- SNC - Oreille externe - Contraception orale exclusive - carnet de suivi
Dérivés de la Isotrétinoïde - Cœur - Si grossesse : discussion IMG
vitamine A Acitrétine -Squelette - Éviter une grossesse x 2 ans qui suivent l’arrêt
traitement
Thymorégulateur Lithium -Cœur : Canal artériel et CIV : 4 à 8% -Suivi rapproché à Echo. cardiaque fœtale à
partir de 22 SA
-Wafarine fœtal syndrom : 4 à 6%
Anticoagulants Wafarine -Dysmorphie faciale avec OPN courts ou
oraux (Coumadine) absents -Echographie et IRM cérébrale fœtale
AVK -Hypoplasie des dernières phalanges des Prévention : Relai par HBPM en vue d’une
extrémités grossesse
-Calcifications osseuses prématurées
-Anomalie cérébrale : 2% (microcéphalie,
hydrocéphalie)

-Anomalie de fermeture du tube neural :
SPINA BIFIDA : 1 à 2%
Valproate de -Dépakine :
Antiépileptique sodium * Anomalie des membres et de la face
(Dépakine) * Thrombopénie -Echographie à la recherche d’anomalie
Carbamazépine * Diminution de l’activité plaquettaire, -Dosage sanguin de l’aFP : si augmentation
(Tégrétol) fibrinogène et des facteurs de coagulation évoque une anomalie de fermeture du tube
neural
Syndrome de Moebius : CU au T1 et MFIU
au T3
Analogue de la Misoprolol -Paralysie centrale des 6 et 7ème paires -Echographie à la recherche d’anomalie
prostaglandine (Cytotec) crâniennes
-Rétrognatisme
-Trismus
-Anomalies distales des membres
-Fausse couche spontanée : 50% Consultation pré-conceptionnelle pour changer
Immunosuppresseur Mycophénolate -Malformation de l’oreille externe, fente de traitement avant toute conception
(Cellcept, labio-palatine/narine Si grossesse, consultation d’urgence pour
Myfortic) -Micrognathie adapter le traitement
Méthotrexate - Craniosténose - Dysmorphie faciale
Antagoniste de - RCIU
Anti-cancéreux l’acide folique - Cardiopathie congénitale
- Aplasie du cuir chevelu - Atrésie des - Au T1 : Remplacer carbimazole par le PTU
Anti-thyroïdien de Carbimazole choanes (hépatotoxique)
synthèse (Néomercazole) - Fistules œso-trachéale - Au T2 : +/- reprise carbimazole
PTU - Dysmorphie faciale - Goitre - Contrôle fonction thyroïdienne maternelle
- Gastroschisis régulière
- Surveillance de la thyroïdite fœtale
Spina bifida : 0,07%
Virostatique Ribavirine Animal : malformations face, membres, -Prescription sous contraception orale exclusive.
Efavirenz digestives et osseuses -Eviter au T1
RISQUE FŒTAL
-Mort fœtale in utéro Contre-indication absolue à partir du 6ème mois
Aspirine -HTAP avec défaillance cardiaque droite de grossesse
AINS Ibuprofène -Fermeture prématuré du canal artériel -Surveillance par écho cardiaque
Inhibiteur Cox 2 -Atteinte néphrologique : oligoamnios, -Surveillance de la quantité de liquide
oligoanurie amniotique si > 24 SA
-Risque hémorragique néonatal par AAP Exception : Aspirine faible dose si ATCD de pré-
éclampsie : 100mg/J jusqu’à 36 SA
Anti-HTA IEC - ARA 2 -Rénale : oligoanurie, IR à la naissance Contre-indication du Losartan aux T2 et T3
(sartan) -IEC : Anomalie de la voute du crâne -Relai par un autre anti-HTA
Anti-BK : Prévention
Médicaments rifampicine -Déficit en vit. K & risque d’hémorragie en -Chez la mère : vit. K1 et dose de Vit. D PO aux T3
inducteurs Anti-épileptique : per-partum -Chez le nouveau-né : vit. K1
enzymatiques Phénobarbital, -Déficit en vit. D & risque d’anomalie du
carbamazépine bilan phospho-calcique
RISQUE NÉONATAL
-DRA dès la naissance : polypnée + acidose
respiratoire + respiration irrégulière
Antidépresseur Imipraminique, -Risque sd de sevrage néonatal ou sd
BZD IRS, BZD, NL sérotoninergique : trémulations, hypertonie, -Privilégier les médicaments à T ½ courte
agitation, hyperréflexie, hypotonie axiale,
trb. de la succion, sd extrapyramidal, signe
atropinique (tachycardie, agitation, tb
digestifs…)
-Hypoglycémie -Surveillance croissance fœtale
Béta-bloquant Propanolol -Bradycardie -Doppler ombilical
Labétalol -Rare : Insuffisance cardiaque aiguë -Surveillance du rythme & de la glycémie à la
naissance

VACCINS
VACCIN VIVANT à CONTRE-INDIQUÉ : ROR - Fièvre jaune - Varicelle - BCG - Rotavirus - Poliomyélite orale
VACCIN INACTIVÉ - Grippe - Choléra - Peste - VHA
SOUS-UNITÉ D’AGENT INFECTIEUX - VHB - HPV - Coqueluche
TOXINES INACTIVÉES - Tétanos - Diphtérie - Poliomyélite
ANTIBIOTIQUES à ÉVITER pendant la GROSSESSE
- Tétracyclines · coloration jaune des dents

- Streptomycine : atteinte cochléo-vestibulaire
- Quinolones : risque ostéo-articulaire.

RANG A RANG B
- Définir une infection materno-fœtale (IMF)
- Conséquences de l’IMF, modalités de surveillance d'une femme
enceinte séronégative et principaux conseils de prévention de l : - IMF : Épidémiologie "microbienne" et principaux mécanismes
• Toxoplasmose - rubéole - rougeole - CMV - VHB - Mécanismes de transmission MF des virus fréquemment impliqués
- Éléments de prévention fœtale du : - Éléments de prévention fœtale : HSV
• VHB - VZV - VIH - Mécanismes de transmission et examens complémentaires en cas
- Éléments de prévention de la Listériose de suspicion :
- Grippe et grossesse • Listériose - streptocoque B
- Diagnostic et prévention de l'allo-immunisation antiérythrocytaire - Prise en charge médicamenteuse de la vaginose bactérienne
- Médicaments et grossesse : conduite à tenir en cas d'exposition et - Risque de vaginose bactérienne au cours de la grossesse
principaux médicaments à risque - Physiopathologie de l'allo-immunisation antiérythrocytaire et sa
- Vaccins et grossesse prévention dans le post-partum
- Conséquences d'une intoxication tabagique et d’une alcoolisation - Conséquences des principaux médicaments à risque pendant la
(SAF et ETCAF) pendant la grossesse grossesse
- Alcool et grossesse : dépistage - Tabac et grossesse : physiopathologie
- Repérage des conduites addictives et des facteurs de risques - Prise en charge des femmes enceintes fumeuses
associés au cours de la grossesse - Alcool et grossesse : mécanisme – Relation dose-effet
- Irradiation et grossesse : en pratique, ce que l'on peut retenir - Addictologie et grossesse :
• Produits en cause et leurs principaux effets
• Accueil de l'enfant et Conséquences à long terme
- Aspects essentiels de la prise en charge obstétricale et
addictologique
- Mécanismes d'action de l'irradiation sur le fœtus
Recommandation du CNGOF 2020

Prise en charge du tabagisme en cours de grossesse

PRINCIPAUX RISQUES PROFESSIONNELS POUR LA MATERNITÉ,
LIÉS AU TRAVAIL DE LA MÈRE
Item 029 (ex-028)
Généralité
800 000 grossesses par an, dont 560 000 enfants issus de grossesse pendant laquelle la mère à une activité professionnelle
En 2010, 70% des femmes ont exercé un emploi durant une partie de leur grossesse
- La prévention repose sur l’évaluation des risques à Rôle important de la médecine du travail.
• Identification du danger
• Déterminer le degré d’exposition maternelle
• Connaissance de la relation dose-effet de ce danger ou seuil de dangerosité
Si exposition à un risque professionnel susceptible d'induire des effets sur la grossesse

→ Contacter au plus tôt le médecin du travail → Aménagement du poste de travail
Risques professionnels
- 260 substances toxiques dont le plomb, le monoxyde de carbone, le mercure…
CHIMIQUE - Risque accru lors du 1ère trimestre (organogenèse)
- Conséquences : Malformations - Avortement - Hypotrophie - Cancer - Infertilité - Troubles
neurocomportementaux
PHYSIQUE - Mère : Douleurs tendineuses ou musculo-squelettiques
- Conséquences : Hypotrophie - Prématurité - Avortement - HTA gravidique - Pré-éclampsie
RAYONNEMENT - Risque accru lors des deux premiers mois de grossesse
IONISANT - Conséquences : FCS - Malformations - RCIU - Retard mental - Cancer
BIOLOGIQUE - Cf. Item - Prévention des risques fœtaux
PSYCHOSOCIAUX - Horaires et rythme de travail ont un influence sur le déroulement de la grossesse
- L’exposition aux bruits de basse fréquence
BRUIT → Atteinte de l'audition de l'enfant à naître lors de l'exposition du fœtus à partir de 25ème semaine de
grossesse + risque accru d'hypotrophie.
Principales professions exposées
- Salariées des entreprises de nettoyage à sec, pressing, blanchisseries…
- Personnel soignant
- Employées de l’imprimerie de labeur
- Employées intervenant auprès d’enfant
- Salariées des jardineries, espaces verts, agriculture
- Personnel des laboratoires d’analyses médicales ou chimie
- Coiffeuses, esthéticiennes…
- Salariées des industries chimiques (peintures, solvants…)
- Profession avec charge mental importante : responsabilité, délai,
- Employées du secteur vétérinaire
horaire…
Réglementation relative à la grossesse au travail
- Protection du contrat de travail - Protection de l’état de santé de la salariée enceinte - Protection contre les risques particuliers
(biologique, chimique…)
- Droits aux congés et à l’assurance maternité - Droit au retour dans l’entreprise
OBLIGATION DE L’EMPLOYEUR
→ La salariée bénéficie d'une AUTORISATION D'ABSENCE POUR SE RENDRE AUX EXAMENS MEDICAUX OBLIGATOIRES dans le cadre de la
surveillance médicale de la grossesse et des suites de l'accouchement (aucune diminution de la rémunération et assimilées à une période de
travail effectif pour la détermination de la durée des congés payés)
→ Si nécessité médicale, l'employeur est tenu de PROPOSER A LA FEMME ENCEINTE UN AUTRE EMPLOI COMPATIBLE AVEC SON ETAT, sans
diminution de la rémunération.
→ En cas de travail de nuit ou d'exposition à certains risques particuliers et s'il est impossible d'affecter la salariée à un autre emploi, le
contrat est suspendu et la salariée bénéficie d'une GARANTIE DE REMUNERATION.
SITUATIONS DE TRAVAIL INTERDITES PAR LA REGLEMENTATION AUX FEMMES ENCEINTES ET ALLAITANTES
- Des risques biologiques : activités exposant à la rubéole ou à la toxoplasmose si la salariée n'est pas immunisée ;
- De l'exposition à certains produits chimiques : agents classés toxiques pour la reproduction par la réglementation (benzène, mercure,
plomb)
- De l'exposition aux rayonnements ionisants au-delà d'un certain niveau (1mSv)

RANG A
- Effets sur la grossesse
- Facteurs de risque
- Prévention

PRÉMATURITÉ 60% de la mortalité néonatale < 30 SA
& RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN 50% des séquelles neurologies < 32 SA
Item 030 (ex-029) 1ères causes de morbidité & mortalité périnatale
PRÉMATURITÉ 5,5% des grossesses uniques

7 à 8% des naissances et 6,6% des naissances vivantes 19% des grossesses gémellaires
Naissance à partir de 22 à 36 SA d’un enfant de poids > 500g.
PRÉMATURITÉ EXTRÊME - « Très grand prématuré » : 22 à 27 SA + 6 jours : 10%
PRÉMATURITÉ SÉVÈRE - « Grand prématuré » 28 à 31 SA + 6 jours : 10%
PRÉMATURITÉ MOYENNE ou TARDIVE - 32 à 36 SA + 6 jours : 80%
PRÉMATURITÉ SPONTANÉE PRÉMATURITÉ INDUITE
- Après travail à membranes intactes : 40 à 45%
- Rupture prématurée des membranes : 25 à 30%
Physiopathologie :
• Inflammation/infection amniochoriale - Sur-distension Par une pathologie fœtale ou maternelle : 30 à 35%
utérine - Pré-éclampsie - RCIU - HTA - HRP
• Béance cervico-isthmique - Pathologie maternelle : Insuffisance rénale - cardiopathie
• Métrorragies provoquées par des décollements décompensée
placentaires marginaux
Facteurs de risque de prématurité
Liés à l’environnement Intrinsèques à la grossesse
- Infection amniochoriale
- Malformation utérine - Grossesses multiples par distension utérine et RPM
• Utérus hypoplasiques - Unicornes ou bicornes - Utérus • Taux de prématurité : 47% (RR = 7) - 8,4% des jumeaux < 32 SA
cloisonnés - HYDRAMNIOS (cf. infra)
- Béance cervico-isthmique = Trouble mécanique fonctionnel du - Placenta praevia (RR=6,5) = par métrorragies provoquées
col se traduisant par FC tardive au T2 en absence de contraction - OLIGOAMNIOS (cf. infra)
utérine • Pathologie vasculaire gravidique : 25% des prématurité
- Conisation induite
- Célibat - Bas niveau socio-économique, emploi pénible +/- - ATCD d’accouchement prématuré - Fausse couche tardive -
stress Distilbène
- Tabac & OH - Intervalle court entre 2 grossesse
NB : L’augmentation du poids maternel, caféine, parité et les - FIV à Limitation des grossesses multiples en cas d’AMP
rapport sexuels ne sont pas des facteurs de risque de prématurité.
Prévention de la prématurité pendant la grossesse
- Limiter travail pénible et station debout prolongée > 6h ou Si ATCD d’accouchement prématuré
travail de nuit - Correction d’anomalie utérine (cloison utérine)
- Alimentation équilibrée - Prélèvement vaginal au T1 : Traiter une éventuelle vaginose
- Éviction alcoolo-tabagique bactérienne
- Diminuer le stress maternel - Cerclage si béance cervicale formelle si ATCD > 3 accouchements
- Optimisation de PEC des affections préexistantes prématurés
- +/- Progestérone
Complications de la prématurité
MALADIE DES Physiopathologie : Déficit en surfactant conduisant à un collapsus alvéolaire
MEMBRANES Clinique : DRA sans intervalle libre par rapport à la naissance - Geignement expiratoire
HYALINES (MMH) Radio. Thoracique : Sd. alvéolaire bilatéral avec bronchogramme aérien - Petit volume pulmonaire
80% < 28 SA Traitement : VM avec instillation trachéale de surfactant exogène + PEP par voie nasal (VNI) ou endo-trachéale
Prévention : Corticothérapie per-natale < 34 SA
APNÉES ET Physiopathologie : Immaturité de la commande respiratoire du SNC
BRADYCARDIES Prévention : Caféine < 32 SA
Physiopathologie : Absence de fermeture fonctionnelle du canal artériel.
Clinique : Aggravation d’une MMH - Souffle systolique continu - Hyper-pulsatilité des pouls fémoraux
PERSISTANCE DU Diagnostic : Échographie doppler cardiaque
CANAL ARTÉRIEL Traitement : AINS +/- Ligature chirurgicale
DYSPLASIE Physiopathologie : altération de la croissance alvéolaire liée à l’immaturité pulmonaire et aggravée par des
BRONCHO- facteurs : VM ou hyperoxie
PULMONAIRE Clinique : oxygénodépendance > 36 SA

MÉTABOLIQUE Hypoglycémie - Hypocalcémie - Hypothermie
INFECTION - Ictère néonatal
E. coli > SB - HSM - Pancytopénie
- Susceptibilité aux infections
IMMATURITÉ - Immaturité de la coordination succion-déglutition : SNG jusqu’à 35 SA
DIGESTIVE - Immaturité des fonctions digestives + péristaltisme :
• Progression prudente des rations alimentaires - Nutrition parentérale de complément
ENTÉROCOLITE Physiopathologie : Nécrose ischémo-hémorragique +/- étendue des parois du colon +/- grêle
ULCÉRO-NÉCROSANTE Clinique : Syndrome occlusif - Tableau septique sévère - Rectorragie - Circulation veineuse collatérale abdominale
1 à 5% Examen complémentaire : ASP : Pneumatose et distension des anses intestinales +/- aérobilie.
Complication : Perforation digestive
Prévention : Corticothérapie < 34 SA
Traitement : URGENCE MÉDICO-CHIRURGICALE
- ATB IV - Antalgique IV - SNG d’aspiration gastrique pour repos digestif
- Alimentation parentérale exclusive prolongée
- +/- Chirurgie si sévère
Complications : Sténose digestive
LEUCOMALACIE PÉRI- Physiopathologie : Lésions de nécrose de la substance blanche péri-ventriculaire, qui évoluent vers une gliose +/-
VENTRICULAIRE cavitations
5 à 10% < 32 SA Prévention : Corticothérapie < 34 SA
Facteurs de risque : RPM et chorioamniotite
Diagnostic : échographie cérébrale transfontanellaire & IRM
• Hyperéchogénicité de la SB péri-ventriculaire +/- Cavités
Complications : Séquelles neuro-développementales à long terme
HÉMORRAGIE à Prévention : Corticothérapie < 34 SA
INTRA-VENTRICULAIRE
OPH Rétinopathie du prématuré
HÉMATOLOGIE Polyglobulie
LONG TERME Diabète - Obésité - Hypertension artérielle
RETARD DE CROISSANCE IN-UTÉRO

5% des naissances - À 2 ans, 95% des enfants rattrapent leur retard de croissance
Définition
PETIT POUR L’ÂGE
- EPF (estimation du poids fœtal) < 10ème percentile
GESTATIONNEL
NB : 3 à 5% des RCIU des nouveau-nés
10% des naissances
- Périmètre abdominal < 10ème percentile + Croissance pathologique (ex : cassure de la courbe de
RCIU croissance)
• Précoce : T2 ou Tardif : T3
• Modérée (3 et 10ème centile) ou sévère (< 3ème centile)
Dépistage
- 20 à 32 SA : HU = Nombre de SA - 4 : 28 SA = 24cm - 32 SA = 28cm Si hauteur utérine anormalement
HAUTEUR UTÉRINE - > 32 SA : HU 1 cm /2 semaines : 34 SA = 29cm - 36 SA = 30cm basse, pratiquer une échographie
fœtale
à Evaluation de la croissance fœtale : Résultat
- Diamètre bipariétal - Erreurs de terme
- Périmètre abdominal - Erreurs de mesure
ECHOGRAPHIE FŒTALE • 10 - 90ème percentile : Normal - Oligoamnios +/- RCIU
Examen de contrôle à 2-4 • 3 - 10ème percentile : FP - PAG - RCIU vraie - Petit pour l’âge gestationnel
semaines (Anomalie du doppler utérin/oligoamnios) - Faux positif à l’examen
• < 3ème centile : Suspicion RCIU sévère clinique ou à l’échographie
- Longueur du fémur

Étiologies
PATHOLOGIE FŒTALE -
Anomalie chromosomique Précoce et sévère +/- HYDRAMNIOS (= Augmentation du liquide
10 à 20 % -
Syndrome malformatif amniotique)
Harmonieux -
Infection fœtale (CMV…) Doppler utérin ou ombilical normal à +/- Caryotype
-
Pré-éclampsie
PATHOLOGIE VASCULAIRE -
OLIGOAMNIOS (= Diminution du liquide amniotique) RCIU tardif
35 à 50% -
HTA chronique - Néphropathie - Lupus & SAPL - Diabète avec complications vasculaires et récidivant
Disharmonieux -
Anomalie du doppler utérin
-
Age < 20 ans ou > 35 ans - Malformation utérine
-
Nulliparité - Hémangiome placentaire 1/3 cas mal
AUTRES -
Malnutrition - Faible prise de poids - Insertion vélamenteuse du cordon expliqué
-
Bas niveau socio-économique - Stress - Grossesse gémellaire - PMA
-
Tabac - OH - Toxicomanie - Utérus DES (Distilbène)
Examens paracliniques - DOPPLER UTÉRIN DES ARTÈRES
- NORMALE : Diminution de la vélocité pendant la diastole - Vélocité en fin de diastole reste élevée
• Vélocité diastole/systole > 40%
- ANORMALE : - Incisure proto-diastolique = NOTCH BILATÉRAL - Vélocité de fin de diastole faible ou
ÉCHOGRAPHIE OMBILICALE nulle +/- Reverse flow
• Augmentation des résistances placentaires par micro-thrombus, infarctus placentaire, etc…
• Attention, NOTCH PHYSIOLOGIQUE au T1 +/- début T2 (car persistance des CML)
NB : Doppler utérin anormal à 22 semaines = Haut risque de RCIU et HRP
Doppler de l’artère utérine normale à 22 SA Doppler de l’artère utérine anormale à 37 SA Doppler de l’artère ombilicale
ÉCHOGRAPHIE des artères - +/- HYPOXIE FŒTALE CHRONIQUE si diminution des résistances vasculaires
CÉRÉBRALES - Préservation du débit sanguin cérébral
- Indication : Haut risque de RCIU - Suspicion pré-éclampsie - PAG à la recherche de CAUSE VASCULAIRE
DOPPLER des artères • Dépistage de la MAL-PLACENTATION +/- peut montrer un NOTCH
UTÉRINES Nb : Le doppler des artères utérines n’a pas d’intérêt dans la pré-éclampsie, car on sait déjà qu’il y a une mal-
placentation
Cas particulier des grossesses gémellaires
- 35 à 50% des jumeaux ont un poids < 10ème percentile
• RCIU modéré et similaire chez les 2 fœtus à banal
• Si discordance franche entre 2 fœtus : Mort fœtale en particulier si syndrome transfuseur-transfusé d’une grossesse monochoriale
Complications
FŒTALES - Cf. complication « Prématurité »
MATERNELLES - Césarienne - Fièvre en post-partum
Evaluation du bien-être fœtal
à Si diastole nulle lors du doppler utérin Surveillance quotidienne du RCF - Mesure de la variabilité à court terme (VCT) du RCF - Doppler du
canal d’Arantius
à Extraction fœtale si < 32 SA : VCT < 3 ms - Ondes a négatives ou nulles au doppler du canal d’Arantius - Anomalie du RCF
Prévention du RCIU
Population générale - Sevrage tabac - OH - Toxicomanie - Alimentation équilibrée - Respect des objectifs de prise de
poids
- Bilan & adaptation traitement
Pathologie chronique - HTA chronique : Contre-indications : Diurétiques - IEC - Régime sans sel
prédisposant au RCIU - SAPL : Aspirine (100 à 160mg/J) + HBPM
- ATCD RCIU sévère avec accouchement < 34 SA :
• Recherche SAPL : Ac anti-cardiolipine - Anticoagulant circulant - Anti-b2GP1
- ATCD de pré-éclampsie < 34 SA ou RCIU < 5ème percentile : Aspirine (100 à 160mg/J) au T1
ATCD de RCIU • Lésions placentaires évocatrices de RCIU d’origine vasculaire : (à risque de récidive)
Infarctus placentaire - Artériopathie déciduale - Amas syncytiaux - Chorangiose villositaire
Vasculopathie thrombosante fœtale - Villite chronique - Intervillite chronique histiocytaire

Prise en charge du RCIU < 32 SA
Recommandations CNGOF 2013
- Age gestationnel
- Estimation du poids foetal
- Quantité de liquide amniotique
- Doppler ombilical et cérébral
DISATOLE OMBILICALE NULLE ou "REVERSE

DIASTOLE OMBILICALE DIASTOLE OMBILICALE POSITIVE MAIS RÉDUITE
FLOW"
NORMALE Surveillance ambulatoire
Hospitalisation
- Biométrie
VASODILATATION +/- CORTICOÏDES
- Doppler ombilical /2 DOPPLER CÉRÉBRAL NORMAL
CÉRÉBRALE
semaines - RCF / jour
- Doppler veineux /semaine
1 doppler / semaine > 1 doppler / semaine

- Doppler ombilical & cérébral - Doppler ombilical &
- RCF +/- variabilité à court terme cérébral - RCF non oscilant ou décélération
- RCF
(CVT) - RCF +/- CVT - VCT < 3 ms
- Doppler et VCT normaux
- Doppler : Onde alpha nulle ou négative
SURVEILLANCE EXTRACTION FOETALE EN

URGENCE
« L’ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ
Quelles sont les maladies prévenues par les LIQUIDE AMNIOTIQUE
corticoïdes < 34 SA ? T1 : 500 à 700 mL - T2 : 1000 mL - T3 : 700mL
Bétaméthasone & Déxaméthasone
HYDRAMNIOS à RCIU harmonieux OLIGOAMNIOS à RCIU disharmonieux ou prématurité
- Maladie des membranes hyalines
Index amniotique > 25 - Liquide amniotique trop abondant Index amniotique ≤ 5 - Baisse du liquide amniotique
- Entérocolite ulcéro-nécrosante
- Fœtal : Malformations - Immobilisme - Anomalie Hypoplasie pulmonaire sévère - Anomalie de l’appareil locomoteur
- Hémorragie intra-ventriculaire
CHROMOSOMIQUE Déformation squelette - Dysmorphie faciale
- Leucomalacie péri-ventriculaire (sauf
- Materno-fœtal : DT1 - Allo-immunisation - HSV - EBV - Toxo. - CMV - Fœtale : Néphropathie bilatérale - Uropathie obstructive - AINS - IEC
pour Déxaméthasone)
Placenta : Sd. transfuseur-transfusé - Thrombose - Malformation - Obstétrique : PRM - Post-maturité - Corticoïdes
- Mortalité néonatale
- Placenta : insuffisance vasculaire utéro-placentaire

RANG B
- Signes d'une Infection bactérienne néonatale
- Signes d'une détresse respiratoire
- Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
- Prématurité
ACCOUCHEMENT NORMAL
Item 031 (ex-030)
Électro-cardio-tocographie Pelvi-scanner
ECTE = RCF + CU
- Indications :
• Systématique pendant le travail
• Devant tout signe d’anomalie de la grossesse > 25 SA - Indications :
• Présentation par le siège
- ECTE normal : Durée minimale pour interprétation : 20 minutes • Jumeaux - Macrosomie - Disproportion fœto-
• Fréquence cardiaque : 120 - 160bpm pelvienne
• Oscillant de 5 à 15 bpm • Bassin étroit cliniquement
• Réactif : Accélération > 15 bpm pendant > 15 secondes Indice de Magnin : TM + PRP ≥ 23cm
• Absence de ralentissement
• Contractions utérines : fréquence < 6-10/min
Travail
- MODIFICATION DU COL : long, fermé, postérieur, tonique PARTOGRAMME
à Court - Centré - Ouvert - Mou - Dilatation cervicale
- +/- Contractions utérines : régulières, rapprochées, douloureuses et involontaires - Température maternelle
- Couleur du liquide amniotique
à Surveillance du travail : PARTOGRAMME - ECTE : Analyse du RCF - Contraction utérine
- Formation du segment inférieur : Segment temporaire de l’utérus apparaissant au T3 aux dépend de l’isthme
utérin
CONTRACTIONS - Effacement et dilatation du col utérin
- Formation de la poche des eaux
- Effet des contractions utérines sur la mobilité fœtale à Franchissement des étapes mentionnées infra.
- Définition : Ouverture du col (0 à 10 cm) : 1 cm/h de travail
Rupture des membranes :
DILATATION - Pendant le travail : Spontanée ou artificielle avec perte du bouchon muqueux
- Avant le travail : Prématurée
à Surveiller la couleur du liquide amniotique : si « méconial » (verdâtre) : crainte d’une souffrance fœtale
- Franchissement du DÉTROIT SUPÉRIEUR par le plus grand diamètre de la présentation
ENGAGEMENT • Signe de Farabeouf : Engagement si 2 doigts ne peuvent être glissés entre
PROGRESSION DU présentation et périnée en OIGA
FŒTUS = OCCIPITO-ILIAQUE GAUCHE ANTÉRIEUR (la plus fréquente)
Présentation : DESCENTE ET ROTATION -
Siège - Front - Franchissement du DÉTROIT INFÉRIEUR par contraction utérine avec effort expulsif
Face - Sommet • Mouvement de déflexion de la tête avec appui sur la symphyse pubienne puis
Transverse DÉGAGEMENT dégagement des épaules
= OCCIPITO-PUBIENNE
• +/- Épisiotomie
- Expulsion du placenta et des membranes (< 30min)
• Globe utérin
• Examen systématique du placenta et des membranes
DÉLIVRANCE • Délivrance artificielle :
- Décollement Révision utérine au moindre doute (chercher le placenta manuellement)
- Expulsion • Délivrance dirigée Pour tout accouchement
- Hémostase = Ocytocine à la 1ère épaule dégagée
• Délivrance spontanée
• Délivrance naturelle : Embaume l’utérus + traction sur le cordon
DIFFÉRENTS TYPES DE PLACENTAS
- Placenta praevia : Placenta inséré trop bas

- Placenta accreta : Placenta inséré dans le myomètre
- Placenta percreta : Invasion placentaire étendue avec atteinte conjuguée du myomètre et de la séreuse utérine et par un
envahissement plus ou moins important des organes pelviens adjacents
- Placenta bipartita : en 2 parties à Facteurs de risque : Hémorragie de la délivrance - Hémorragie de Benckiser

SUITES DE COUCHES NORMALES
- Taille normale en 2 à 3 mois

- Fermeture de l’orifice interne du col : J10
INVOLUTION UTÉRINE
- Fermeture de l’orifice externe : J20
- « Lochis » : Écoulement séro-sanglant : J4 jusqu’à 6 semaines
RETOUR DE COUCHE - J45 (6 à 12 semaines) du post-partum en absence d’allaitement et œstrogène
- Allaitement : + 4 à 6 mois
SÉCRÉTIONS LACTÉES - Diminution brutale de la progestérone stimule la sécrétion basale de prolactine et ocytocine
- Lactation en 24-48h « montée laiteuse » +/- fébricule
FRACTURES OBSTÉTRICALES
Bon pronostic
FRACTURE DE LA CLAVICULE - Abaissement du bras lors d’un accouchement en siège ou si dystocie des épaules
- Dénivellation ou saillie douloureuse de l’épaule à Guérison constante sans séquelle
FRACTURE DE LA DIAPHYSE FÉMORALE - Fracture diaphysaire sous-périostée non déplacée
DÉCOLLEMENT ÉPIPHYSAIRE DE - Impotence fonctionnelle antalgique du bras avec aspect pseudo-paralytique
L’HUMÉRUS
PARALYSIE OBSTÉTRICALE DU PLEXUS - Souvent récupération rapide mais possible paralysie irréversible
BRACHIAL à Rééducation dès 1 mois - Attelle - Chirurgie
CONTRACEPTION CHEZ LA FEMME EN POST-PARTUM

Recommandations HAS 2019
HORMONALE DISPOSITIF INTRA-UTERIN BARRIERE

Cuivre ou lévonorgestrel
1) Œstro-progestatif - DIU à + 4 semaines après l’accouchement - Préservatif
- Chez la femme qui allaite : Abstention médicale - DIU + 48h de la grossesse possible mais rare : Risque - Diaphragme
- Chez la femme qui n’allaite pas : d’expulsion, perforation et migration augmente chez la - Spermicide
• + 42 jours après l’accouchement femme qui allaite
• Selon l’OMS : + 21 jours en l’absence de risque
thrombo-embolique veineux AMENORRHEE LACTATIONNELLE
• CI aux 3ème génération avec du gestodène et Méthode de l’allaitement maternel et de l’aménorrhée [MAMA]
4ème génération avec du drospirénone L’allaitement peut avoir un effet contraceptif jusqu’à 6 mois après l’accouchement
• Lévonorgestrel : Pilule - Anneau - Patch (risque de grossesse à 6 mois < 2 %) si toutes les conditions suivantes sont réunies :
• Allaitement exclusif
2) Progestatif • Allaitement jour et nuit, 6 à 10 tétées/jour
- +/- Allaitement : Microprogestatif à + 21 jours • Pas plus de 6 heures entre 2 tétées la nuit, pas plus de 4 heures le jour
• Pilule : lévonorgestrel ou désogestrel • Aménorrhée persistante (absence totale de règles)
• Implants PROGESTATIF : Immédiat à Il convient d’utiliser une autre méthode de contraception en cas de retour des
• IM /3 mois : si impossibilité d’utiliser d’autres règles, de réduction de la fréquence ou de la durée des tétées, d’introduction de
méthodes contraceptives l’alimentation au biberon ou dès que le nourrisson atteint l’âge de 6 mois (OMS).
RÉSUMÉ - CONTRACEPTION CHEZ LA FEMME EN POST-PARTUM

Accouchement 3 semaines 4 semaines 6 semaines 3 mois 6 mois
CONTRACEPTION LOCALE X X X X X x
DIU X X X X
Sans MICRO-PROGESTATIF X X x X X
allaitement OESTRO-PROGESTATIF En absence de FdR de MTEV X X X
MICRO-PROGESTATIF X x X X X
Allaitement OESTRO-PROGESTATIF X
MAMA X X X X +/- +/-

GROSSESSES GÉMELLAIRES
MONOZYGOTE 20% DIZYGOTE 80%

- MONO-CHORIALE MONO-AMNIOTIQUE (division tardive)
- MONO-CHORIALE BI-AMNIOTIQUE à Signe du T BI-CHORIALE BI-AMNIOTIQUE (division très précoce)
- SIAMOIS (division trop tardive) Signe du Lambda
PLUS IL Y A DE STRUCTURES EN COMMUN, PLUS LA MORBI-MORTALITE EST IMPORTANTE.
- 1ère échographie à 12 SA : précise le nombre d’embryons + chorionicité
à Échographies rapprochées /15J à 30J
- Terme de naissance : 37 à 39 SA
- Mode d’accouchement : AVB si présentation du 1er jumeau en « tête »
Pathologies associées aux grossesses mono-choriales bi-amniotiques
- Lyse d’un jumeau - Hémorragie de la délivrance
- Syndrome du transfuseur-transfusé - Placenta praevia
- Prématurité, Petit poids pour l’âge gestationnel - Allo-immunisation entre les 2 fœtus à Anémie fœtale
- MAP - Avortement spontané précoce
- RCIU - Décollement placentaire ou trophoblastique
- Pré-éclampsie - HTA gravidique - Dysovulation
- Syndrome des ovaires polykystiques - Grossesse extra-utérine ou grossesse hétérotopique
- Diabète gestationnel - Hyper-stimulation ovarienne
« L’ASTUCE du PU » - SAVOIR LIRE UN ÉLECTRO-CARDIO-TOCOGRAMME
DURÉE - Durée minimale pour interprétation : 20 minutes

- Fréquence cardiaque : 120 - 160bpm
FRÉQUENCE CARDIAQUE
- Tachycardie > 160 bpm - Bradycardie < 110 bpm
- Variabilité modérée ou normale : Amplitude de 6 à 25 bpm de > 15 secondes
OSCILLANT = VARIABILITÉ - Variabilité absente : Amplitude < 2 bpm
- Variabilité minime : Amplitude de 2 à 5 bpm
- Variabilité marquée : Amplitude > 25 bpm
RÉACTIF = ACCÉLÉRATION - Augmentation du RCF de base de ³ 15bpm pendant ³ 15 secondes (mais < 2 minutes)
- Accélération prolongée si > 2-10 minutes
RALENTISSEMENT - Diminution du RCF de base de > 15bpm pendant > 15 secondes
- Tonus de base entre 2 contractions : 10-20 mmHg
CONTRACTIONS UTÉRINES - Fréquence < 6-10/min
- Amplitude maximale : 70mmHg en fin de travail
- Durée : 60 à 120 secondes

RANG A RANG B
- Bassin maternel - Décrire les différentes étapes du travail
- Mobile fœtal - Engagement et orientation de la tête fœtale
- Utérus et contractions utérines - Mécanismes périnéaux du dégagement de la tête fœtale
- L’accouchements, ses différentes étapes et sa surveillance clinique - Techniques de poussée et de dégagement
- Suites de couche normales - Différents temps de la délivrance
- Prendre en charge une accouchée dans le post-partum immédiat - Contraception du post partum

Contraception chez la femme en post-partum

ÉVALUATION ET SOINS DU NOUVEAU-NÉ À TERME
Item 32 (ex-31) Nouveau-né < 28 jours
ÉVALUATION CLINIQUE DU NOUVEAU-NÉ À TERME
Soins systématiques du nouveau-né à terme

- Clampage et section du cordon à Chute du cordon à J10 (retard si > 1 mois)
- Evaluation de la vitalité de l’enfant : Score Apgar
1er temps - Placement sur le ventre de la mère, séchage soigneux, bonnet : Prévention de l’hypothermie
Dès la naissance - +/- Vitamine K
- Mise au sein dans la 1ère heure de vie si la mère souhaite allaiter
- Examen clinique initial
- Vérification de la perméabilité des choanes, anus et œsophage
- Mesure des paramètres de naissance (taille, PC, poids) et consignation dans le carnet de santé
2ème temps - Soins du cordon & vérification de la présence : 2 ARTÈRES + 1 VEINE OMBILICALE
Suites de couches - Désinfection oculaire par collyre antibiotique si FdR ou ATCD d’IST : prévention de la conjonctivite à Gonocoque
- Vitamine D : 1000 UI
- Vitamine K1 PO : Renouvelée dans la 1ère semaine de vie (ou IV si FdR) : J0 et J3.
• Si allaitement maternel exclusif : Vitamine K à 1 mois de vie
- Bracelets d’identification
Score Apgar à Normal ³ 7
Paramètres 0 1 2
BATTEMENTS CARDIAQUES Absent < 100 /min ³ 100 /min
MOUVEMENTS RESPIRATOIRES Absent Lents & irréguliers Vigoureux avec cris
TONUS MUSCULAIRE Nul Faible Fort
COLORATION Bleue ou pâle Corps rose - Extrémités bleues Rose
RÉACTIVATION A LA STIMULATION Nulle Faible (grimace) Vive
Examen clinique du 8ème jour Automatisme primaire
« Certificat du 8ème jour »
- Aspect général : T° - Mensurations - Inspection (dysmorphie…)
- Cardiovasculaire : FC - TRC - Souffle - Pouls fémoraux
- Examen pulmonaire : FR - Auscultation SUCCION
- Examen de l’abdomen : cordon ombilical - méconium émis dans POINTS CARDINAUX
les 24-48hh AGRIPPEMENT
- Hernie inguinale RÉFLEXES DE MORO
- OGE : différenciation sexuelle - Testicule - Prépuce ALLONGEMENT CROISÉ
- Dermatologie : Ictère - Angiome - hémangiome… MARCHE AUTOMATIQUE
- Crâne - ORL - yeux
- Neurosensoriel : Tonus - Poursuite oculaire
- Os : Rachis - Membre - Hanche - Lésions traumatiques

DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE de GUTHRIE
- Dosage : Phénylalaninémie
PHÉNYLCÉTONURIE - AR : déficit en phénylalanine hydroxylase (enzyme permettant la transformation de la phénylalanine en tyrosine)
1 / 16 000 - Clinique en absence de traitement : Retard psychomoteur sévère
- Traitement : Régime spécifique pour un apport en phénylalanine (200 mg/J) x 8-10 ans + reprise en péri-
conceptionnel (femme)
- Sécrétion insuffisante de L-thyroxine à Dosage TSH
HYPOTHYROÏDIE - Clinique en absence de traitement : Retard psychomoteur sévère + ostéodystrophie avec retard de croissance et
PÉRIPHÉRIQUE nanisme sévère
CONGÉNITALE - Période néonatale : Ictère prolongé - Constipation - Hypotonie - Tb. succion - Fontanelle large - Hypothermie -
1 / 3 500 Macroglossie
- Traitement : L-thyroxine à vie.
- Dosage : 17-OH progestérone
HYPERPLASIE - AR : déficit en enzyme 21b-hydroxylase à Défaut de synthèse du cortisol et aldostérone avec production
CONGÉNITALE DES exagérée de testostérone
SURRÉNALES - Période néonatale : Perte de sel avec vomissement (HypoNa+- HyperK+ - Acidose)
1 / 17 000 • Fille : Virilisation des OGE : Hyperplasie du clitoris - Fusion des grandes lèvres
• Taille élevée au cours de l’enfant mais petite taille adulte
- Traitement : Hydrocortisone + Fludrocortisone à vie
MUCOVISCIDOSE - Dosage : TIR (tripsine immuno-réactive)
1 / 3 500 - AR : Anomalie de la protéine CFTR à Viscosité excessive des sécrétions muqueuses
- Clinique : Iléus méconial - Bronchite chronique - Diarrhées chroniques - Retard staturo-pondéral - Dénutrition
DRÉPANOCYTOSE - AR : Anomalie de structure de la chaîne béta de l’Hb = Électrophorèse de l’Hb à Bande S et absence de bande A
Chez les ethnies à - Clinique : Anémie hémolytique - Phénomène vaso-occlusif - Susceptibilité aux infections
risque
à Réalisé chez tous les nouveau-nés depuis le 01/12/2020
DÉFICIT EN MCAD
- AR : Mutation du gène ACAM à Dépistage par mesure de l’octanoyl-carnitine (C8) par spectrométrie de masse
1 / 15 000
- Clinique : Hypoglycémie hypocétosique à Mort subite par trouble du rythme - Séquelles neurologiques
GAZ du SANG au CORDON OMBILICAL

Prévention de l’asphyxie per-partum à 10 à 20% des infirmités motrices cérébrales
RCP 2007 : Gazométrie au cordon pour toute naissance (y compris en absence d’anomalie du RCF)
réalisée avant la première inspiration du nouveau-né
Clampage précoce du cordon
- Résultats en fonction du pH :
• Normal : pH = 7,2 - Lactates = 4,5 mmol/L
• Acidose respiratoire : Correction rapide à la naissance à Absence de séquelle
• Acidose métabolique si hypoxie fœtale prolongée à Métabolisme anaérobie avec hyper-lactatémie (> 8 mmol/L) à Risque de
séquelles
- Si prélèvement artériel anormal, faire un prélèvement veineux.
- Interprétation en fonction du RCF

RANG A RANG B
- Promouvoir la qualité des premiers liens - Examen clinique du nouveau-né à terme
affectifs parents-enfant et expliquer les bases de - Critères pédiatriques de maturation d'un nouveau-né à terme
la puériculture - Prise en charge en salle de naissance
- Dépistages systématiques néonatals et autres dépistages
- Situations à risque et les situations pathologiques nécessitant une prise en charge
spécialisée
- Fente palatine : la reconnaitre et en connaitre la fréquence

ALLAITEMENT MATERNEL Item 033 (ex-032)
Couvre exclusivement tous les besoins de l’enfant pendant les 6 premiers mois puis pendant 2 ans en complément de la diversification
Physiopathologie
Anatomie de la glande mammaire
ARÉOLE - Stimulée, elle déclenche la sécrétion d’hormones de la lactation (prolactine & ocytocine) + protecteur
mécanique de la succion
MAMELON - Petit cône au centre de l’aréole contenant des fibres musculaires lisses permettant son érection avec à son
sommet de nombreux pores des canaux lactifères (x9)
- 15 lobes, subdivisés en lobules, puis acini
GLANDES - Tissus graisseux entre la glande (50%)
MAMMAIRES - Acini : lactocytes sur les cellules myo-épithéliales
- Capillaires (Le réseau s’agrandit sous la dépendance de la PRL, FSH, LH et GH)
Modification mammaire lors de la grossesse
- Expansion canalaire sous l’effet des œstrogènes
3 principales causes de
- Expansion lobulo-alvéolaire sous l’effet de la progestérone
douleurs mammaires au
- Augmentation et différenciation sous prolactine et HLP : PROLACTINE
cours de l’allaitement
• Action : Lactogène
- Crevasses
• Inhibée par l’œstrogène et la progestérone
- Candidose des canaux
• Induction de la montée laiteuse après accouchement grâce à la diminution brutale de l’œstrogène et lactifères
la progestérone : 24-48h - Lymphangites
• Tétées : Prolactine (Assure l’entretient de la lactation) - Ocytocine (Excrétion du lait).
Composition du lait maternel Conseils pour l’allaitement
- Mise au sein immédiate (en salle de travail) : Colostrum riche en
immunoglobulines et favorise la montée laiteuse
- Eau & oligoéléments - LACTOSE - Allaitement souple sur le comportement de l’enfant - Installation
- Protéine soluble : a-lactoglobuline confortable
- Protéines : Lysozyme - Immunoglobuline - Lactoferrine - Bouche du bébé : Prend entièrement l’aréole - Donner les 2 seins à
- Acides gras essentiels : Acide linoléique - Triglycérides à chaque tétée
chaîne longue - Règles hygiéno-diététiques :
- Pauvre en caséine (-) • Alimentation variée, riche en protéines et calcium
- 1er allaitement : COLOSTRUM • Éviction de l’alcool, tabac et excitants
• Immunoglobulines A - Glycoprotéines - Oligosaccharides à Préconiser les substituts nicotiniques.
• Cellules immunitaires - Immunoglobulines - Lysozymes à Si sevrage incomplet, délai de 2h entre allaitement et cigarette
• Lymphocytes - PNN - Macrophages - Pauvre en graisses (idem alcool)
Nb : Pauvre en vitamine D : supplémentation systématique • Lavage quotidien des seins à l’eau & savon
• Protéger le mamelon par une compresse sèche pour éviter la
macération
MONTÉE DE LAIT Ne pas à ne pas confondre avec engorgement
→ Élévation du débit sanguin couplée à une forte augmentation du volume produit
- Seins œdémateux, gonflés, chauds +/- accompagnée d’un fébricule à 38°
- Réaliser des tétées fréquentes et efficaces pour atténuer les symptômes
Complications de l’allaitement
Physiopathologie Examen bilatéral Étiologies Traitement Prévention
+/- AINS ou antalgique,
Délai : 2 à 3 jours Compresse FROIDE/CHAUDE - Tétées fréquentes
Stase de lait Fébricule à 38°C 1. Mauvaise - Massage ou tire-lait
ENGORGEMENT
Pression intra- Sein gonflé, tendu technique - Douches chaudes

alvéolaire et douloureux d’allaitement
Œdème inflammatoire Œdématié +/- 2. Obstruction d’un Diagnostic différentiel :
à Interruption Rougeur diffuse canal lactifère Congestion mammaire
écoulement du lait (bouchon blanc) = « montée de lait »

Complications de l’allaitement
Physiopathologie Examen bilatéral Étiologies Traitement Prévention
Rupture de la barrière Friction anormale entre
cutanée mamelon et bouche du - Position correcte
Mamelon douloureux bébé - Topique cutané d’aide à - Soutien adapté
CREVASSE
Rouge, irrité et fissuré 1. Mauvaise prise du sein la cicatrisation

+/- Saignement 2. Trouble de la succion - Douche chaude sur sein NB : Porte d’entrée à
3. Frein trop cours - Éviction du tire-lait une surinfection par
S. doré
- Lymphangite : Compresse FROIDE/CHAUDE

Apparition brutale AINS x48h - Anti-œdème
Lymphangite : - Galactophorite : Mise en culture du lait
- Sein douloureux, rouge - Lymphangite : Stase de - Vidange des seins - AINS - Antalgique
Délai : 5 à 15 jours et induré (placard) lait - ATB : Augmentin 3g/J x 10 jours
2ème semaine du post- - Syndrome grippal - Galactophorite - ARRÊT DE L ‘ALLAITEMENT TRANSITOIRE
MASTITE
partum - Fièvre élevée (39-40°C) 1. Staphylocoque doré

= Galactophorite : 2. E. Coli
- Lymphangite : - Fièvre modérée 38- 3. Streptocoque B
Inflammation sein 38,5°C +/- Frissons - ADP
- Galactophorite : Sein - Budin « + »
infecté
- Mise à plat de l’abcès sous anesthésie générale

Clinique : Début * Sous AG si > 3 cm, sous AL si < 3 cm
Délai > 10 jours insidieux Si doute : - Ponction/lavage sous échographie
= Collection de pus, bien - Rouge, chaud, - Echographie mammaire - Allaitement sur le sein non abcédé
ABCES DU SEIN
délimitée dans le sein douloureux et œdématié - NFS, CRP - ARRÊT DE L’ALLAITEMENT SUR SEIN ABCÉDÉ
Complication de la (douleur lancinante) Il n'y a pas de donnée permettant de recommander
galactophorite - Masse fluctuante 1. Staphylocoque doré un traitement antibiotique associé
1% des femmes rouge violacée 2. Streptocoque B - Si traitement bien conduit, reprise de l’allaitement
allaitantes +/- Nécrose cutanée 3. Entérocoque par la suite
- Fièvre < 40°C - +/- Destruction de la glande : 10% des femmes
- Budin « + » ayant présenté un abcès ont une lactation future
compromise
PATHOLOGIE & ALLAITEMENT
- VIH dans les pays développés

- HTLV1 et 2 : La congélation détruit le virus
CONTRE-INDICATIONS À - Galactosémie
L’ALLAITEMENT - Tuberculose évolutive non traitée
- Psychose
- Traitement avec passage dans le lait
- Fièvre inexpliquée
SUSPENSION TEMPORAIRE - Varicelle-zona : Isolement mère de l’enfant - Extraction du lait puis donné à l’enfant
- Tuberculose : Reprise après 2 semaines de traitement - Dosage du médicament dans le lait
- Infections courantes
ABSENCE DE - Herpès
CONTRE-INDICATION - CMV : Congélation du lait diminue la charge virale - Pasteurisation : Éviction du virus
- VHB et VHC
« ASTUCE DU PU » - La warfarine (Coumadine) est le seul AVK autorisés pendant allaitement

BÉNÉFICES DE L’ALLAITEMENT MATERNEL
- ¯ Diarrhée aiguë, otite aiguë et infections respiratoires sévères

- ¯ Asthme & eczéma pendant les 2 à 3 premières années de vie chez l’enfant à risque allergique
- ¯ Risque d’obésité - ¯ HTA à l’âge adulte -¯ Diabète de type 2
ENFANT - ¯ Risque de maladie cœliaque ou MICI
- ¯ Leucémie
- Amélioration de la relation mère-enfant
- Diminution de la mortalité infantile (mort subite du nourrisson)
- Amélioration de l’intelligence - ¯ Risque de malocclusion dentaire
- Diminution de la mortalité maternelle
- ¯ Dépression du post-partum
- ¯ Risque de cancer du sein et de l’ovaire
MÈRE - ¯ Diabète de type II
- Perte de poids dans la post-partum plus facile.
- ¯ Diabète de type 2 - Dyslipidémie - HTA
Pour comprendre : INHIBITEUR DE LA MONTÉE LAITEUSE dès J1

Traitement UNIQUEMENT si non-allaitement pour RAISON MÉDICALE
ANSM : « Ne pas prescrire de manière systématique un inhibiteur de la montée laiteuse sur simple inconfort ou engorgement. »
- CABERGOLINE en dose unique ou x 14 jours
- LISURIDE (agoniste dopaminergique D2) : 0,2mg x 14 jours
- Mesure associée : Paracétamol (Les soutiens-gorge serrés ne sont pas à prescrire)
- BROMOCRIPTINE : Quinagolide (dérivé de l’ergot de seigle) : Agoniste dopaminergique x 14 jours

è Risque : AVC - IDM = Rapport de transparence de l’HAS : MÉDICAMENT NON RECOMMANDÉ POUR L’INHIBITION DE LA MONTÉE
LAITEUSE.
NB : En cas de volonté d’arrêt de l’allaitement :

- Restriction hydrique
- Espacement progressif des tétées

RANG A RANG B
- Bénéfices de l’allaitement maternel - Prévalence, facteurs influençant l'allaitement
- Modalité pratiques de l'allaitement maternel - Mécanismes et facteurs favorisant les complications de l'allaitement
- Complications de l’allaitement - Allaitement et médicaments, infections et toxiques
Recommandation de la Haute Autorité de Santé

Allaitement maternel

SUITES DE COUCHES PATHOLOGIQUES :
PATHOLOGIE MATERNELLE DANS LES 40 JOURS
Item 034 (ex-033) 2h post-partum - Reprise de couches (6 semaines) 2019
Éléments cliniques de surveillance
- Pouls, TA, T°, état général, douleurs - Lochies (écoulement vaginal sanglant du post-partum) :
- Sein : tension, douleur, crevasse • Abondance, aspect, odeur
- Involution du globe utérin : hauteur et circonférence utérine à Lochies physiologiques jusqu’à 6 semaines post-partum !
- Après césarienne : cicatrice, douleur, reprise du transit, miction - MI : Phlébite
- Cicatrisation péritonéale - SFU, aspect des urines
PRINCIPALES CAUSES DE FIÈVRE DANS LES SUITES DE COUCHES
- 1ème cause de fièvre du post-partum : 3 à 5 J après l’accouchement

- Facteurs de risque : RPM - Accouchement dystocique -Manœuvre endo-utérine -Chorio-amniotite -
Rétention placentaire
à Streptocoque A, B - E. Coli - Infection sexuellement transmissible
- Clinique : T° : 38°C - Douleurs pelviennes et lochies abondantes et malodorantes +/- hémorragiques
- Examen physique : Utérus mal involué avec stagnation de la hauteur utérine, col béant, douleurs à la
mobilisation utérine
ENDOMÉTRITE • NFS - CRP - Hémocultures - ECBU
• Echographie : Rechercher une rétention placentaire.
L’endométrite n’existe pas chez
• Prélèvement vaginal
la femme enceinte
- Traitement : Hospitalisation
• Recommandation SPLIF/CNGOF 2019 : Augmentin 3 à 6 g/jour IV ou PO (possible en cas
d’allaitement)
à Durée : Jusqu’à 48h d’apyrexie et disparition des douleurs provoquées
ü En cas d’allergie sévère : Clindamycine + Gentamycine IV
• Si saignement important : Utérotopique non systématique (si saignement) !
• Si risque de thrombose : Traitement anticoagulant
- Evolution : favorable, sinon évoquée
• Rétention fragments placentaires à Traitée par Prostaglandine + ATB +/- Curetage endo-utérin sous
AG
• Thrombophlébite pelvienne
à Si fièvre ³ 5J malgré bi-ATB adaptée : IRM ou TDM pelvien avec injection de produit de contraste
(Recommandations CNGOF)
- Clinique : T° : 38,5°C, pollakiurie, BM, douleurs lombaires (droite)
- Examen physique : urines troubles, douleurs lombaires provoquées, BU+ (leucocytes & nitrites)
PYÉLONÉPHRITE AIGUE • ECBU: confirmation PN
• Echographie (élimine un obstacle)
- Traitement : C3G +/- aminoside x 10-14 J
THROMBOSE des MI & Voir infra.
pelvienne
COMPLICATIONS - Montée laiteuse à J3 (fébricule à 38°)à Cause la plus fréquente de fébricule (diagnostic d’élimination)
DE L’ALLAITEMENT - Voir. Item 30
INFECTION DE LA CICATRICE
- Infection à Désunion
D‘EPISOTOMIE OU DE LA
- Hématome périnéal (paroi pour la césarienne), abcès
CESARIENNE

PRINCIPALES CAUSES D’HÉMORRAGIE GÉNITALE DANS LES SUITES DE COUCHES
HÉMORRAGIE PRÉCOCE - Perte sanguine > 500mL dans les 24h suivant la naissance
5% - Etiologie : Atonie utérine -Rétention placentaire -Plaie de la filière génitale
HEMORRAGIE TARDIVE ou
- 0,5 à 2% : Perte sanguine > 24h - 12 semaines qui suivent l’accouchement
SECONDAIRE
- NFS, plaquettes, CRP, TP/TCA, fibrinogène
BILAN - Echographie doppler pelvienne endovaginale
- Si hémorragie secondaire inexpliquée : bhCG (choriocarcinome)
- La plus fréquente > 50% des cas (souvent dans les 3 premiers jours du post-partum)
- FdR : multiparité, accouchement dystocique, sur-distension utérine (grossesses multiples, macrosomie,
hydramnios), RPM, travail long ou trop rapide, malformation utérine, âge maternelle élevé
ATONIE UTERINE ISOLÉE - Clinique : Absence de globe utérin de sécurité
- Examen complémentaire : Échographie pelvienne pour éliminer la rétention placentaire
- Traitement : Après avoir assuré la vacuité utérine
• Massage utérin
• Utérotonique: Oxytocine ou analogue de la prostaglandine
ENDOMÉTRITE Idem supra : associé à un traitement utérotonique : Oxytocine, dérivés de l’ergot de seigle
HEMORRAGIQUE (méthylergométrine)
= absence d’expulsion de fragments placentaires ou de membranes
- Facteur de risque de l’atonie utérine et de l’endométrite
RÉTENTION PLACENTAIRE - Diagnostic : échographie pelvienne
- Traitement :
• Révision utérine prudente au doigt ou à la « grosse curette mousse » sous contrôle échographique
• Prostaglandine + ATB +/- Curetage endo-utérin sous AG
= Hémorragie secondaire : Anomalie transitoire de la réceptivité aux œstrogènes
- Facteur de risque :
RETOUR DE COUCHE • Atrophie de l’endomètre par carence en œstrogène - Prescription d’une contraception précoce
HÉMORRAGIQUE microprogestative
- Traitement : œstrogène en absence de contre-indication.
AUTRES - Faux anévrisme de l’artère utérine, FAV, choriocarcinome, coagulopathie
THROMBOSE VEINEUSE DANS LE POST-PARTUM

(8 premières semaine du post-partum)
Facteurs de risque Prévention
- Age > 35 ans, multiparité, obésité, varice
- Accouchement dystocique ou par césarienne - Lever précoce de toutes les accouchées
- Affections cardiaques, ATCD thrombo-embolique, état - Contention veineuse d’indication large +/- TAC préventif
thrombophilique
- Hémorragie de la délivrance, PMA, tabac
- Clinique : cordon induré et douloureux
- Examen complémentaire : Échographie doppler des membres
THROMBOSE VEINEUSE - Traitement : (TAC non indispensable)
SUPERFICIELLE • AINS locaux
• Contention veineuse
NB : Thrombose de la veine saphène s’étendant jusqu’à la crosse peut devenir profonde !
Expose à des risques d’embolie pulmonaire !
- 2ème semaine du Post-partum +++
- Clinique : (progressive) Fièvre modérée et inconstante, douleur unilatérale du mollet, du pli de l’aine ou
sensation de jambe lourde
- Examen physique : œdème, chaud, douleurs à la palpation et à la dorsiflexion du pied (Signe de
THROMBOSE VEINEUSE Homans)
PROFONDE - Examen complémentaire : échographie doppler des membres
- Traitement : x 3 mois
• HBPM - Bas de contention veineuse (force III)
• Relais précoce par AVK à Warfarine : pas de diffusion dans le lait à Contre-Indication de la Fluindione
(Préviscan)
- Surveillance : Bilan de coagulation

- Complique souvent une endométrite +++
- Clinique :
• Douleur pelvienne importante
• Signes fonctionnels urinaires (dysurie, PK, RAU)
• Signes digestifs (ballonnement, ténesme)
• Douleurs d’un paramètre au toucher rectal
- Examen complémentaire : TDM pelvien injecté (ou IRM) si doute devant une fièvre persistante ³ 5 jours
malgré ATB
THROMBOSE VEINEUSE • Caillot dans la veine cave inférieure
PELVIENNE • +/- Abcès profond
URGENCE THÉRAPEUTIQUE - Complications :
• Extension de la thrombose à la VCI, veines rénales et ilio-fémorales
• Infarctus ovarien
• Embolie pulmonaire
• Choc toxi-infectieux avec défaillance d’organe
- Traitement :
• ATB-thérapie adaptée IV x 7 à 14 jours (couvrant le staphylocoque)
• Héparinothérapie à dose curative hypo-coagulante x 7 à 14 jours
• +/- Relais par AVK en fonction de la localisation et de l’extension de la thrombose (veine cave
inférieure à EP)
- Complication rare mais sévère
- Clinique :
• Hypertension intra-crânienne : Céphalées - vomissements - trouble de la conscience
THROMBOPHLÉBITE • +/- Déficit neurologique focal - Crise convulsive
CÉRÉBRALE - Examen complémentaire : IRM cérébrale
- Topographie fréquente : Atteinte du sinus longitudinal supérieur
- Traitement : Anticoagulation avec prise en charge de l’œdème cérébral (mannitol, corticothérapie)

RANG A RANG B
- Hémorragie génitale pendant les suites de couches et signes
cliniques - Éléments cliniques de surveillance pendant les suites de couches
- Thrombose veineuse dans le post-partum : signes cliniques - Traiter une hémorragie du post-partum en fonction de l'étiologie
d'orientation, facteurs de risque et examens complémentaires - Traiter une Thrombose veineuse dans le post-partum

ANOMALIES DU CYCLE MENSTRUEL – MÉTRORRAGIES
Item 35 (ex-34) Syndrome pré-menstruel (SPM)
Epidémiologie
Gène fonctionnelle la plus fréquemment signalée : 30 à 40% des femmes
Physiopathologie
à Perméabilité capillaire avec constitution d’un œdème tissulaire interstitiel 2nd à une HYPER-OESTROGENIE
- Dans les jours qui
RELATIVE
précèdent les règles
- Mammaire : Mastodynie
- Disparaît au début des
- Cérébrale : Manifestations neuropsychologiques - Instabilité - Anxiété - Syndrome dépressif
règles
- Péritonéo-colique : Troubles abdomino-pelviens - Ballonnement
Clinique
- Mastodynie
SEIN
- Seins douloureux et tendus
- Ballonnement abdominal +/- prononcé, gênant
DIGESTIF - Trouble du transit
- +/- poids de 3 à 4kg
- Anxiété
PSYCHIQUE - Irritabilité
- Syndrome dépressif
Traitement
RÈGLES - ¯ Excitants : café, tabac, OH
HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES - ¯ Sucres à élimination rapide au profil des sucres lents
DIURÉTIQUE - Anti-aldostérone si œdèmes importants
PROGESTATIFS DE SYNTHÈSE - Démegestrone, rétroprogestérone : 2 cpr /J, 2J avant le début des symptômes jusqu’à la veille des règles
- Éthinylestradiol < 30mg à Mise au repos de l’ovaire
OESTROPROGESTATIFS
- ou Pilule monophasique en continu : 2 ou 3 mois d’affilée
ANTIDÉPRESSEURS - 1ère intention : ISRS
Rare • Effets secondaires : nausées, fatigue, insomnies, sédation et trouble de la libido
- Autres : Clomipramine ou Nortriptyline

RANG A RANG B
- Physiopathologie du syndrome prémenstruel
- Définir un syndrome prémenstruel, un cycle - Situations physiologiques ou pathologiques pouvant favoriser la survenue ou
menstruel normal l'aggravation d'un syndrome prémenstruel
- Principales causes de métrorragies et ménorragies - Conséquences cliniques des troubles du cycle
- Bilan devant des saignements utérins - Principales étiologies d'aménorrhée primaire, d'aménorrhée secondaire et de
- Situations d'urgence en cas de saignements utérins spanioménorrhée (cf. Item aménorrhée)
- Bilan pour le diagnostic des aménorrhées et des tb du cycle (cf. Item aménorrhée)

ENDOMÉTRIOSE Item 041 ADÉNOMYOSE
Maladie chronique - Prévalence = 10% des femmes, en âge de procréer
Physiopathologie
Tissu de type endométrial en dehors de la cavité utérine, souvent entouré par un stroma.
- Croissance cyclique, suivi par une desquamation et une hémorragie au cours de la période Infiltration diffuse ou focale du
menstruelle myomètre par des cellules
- Impossibilité d’éliminer les cellules desquamées et le sang endométriales
à Réaction inflammatoire cyclique locale - Microkystes endométriaux à l’intérieur
- Mécanisme (non prouvé) : Reflux tubaire du sang menstruel (Idem. métastases de l’ovaire) du myomètre
• Implants d’endométriose sont disséminés sur le trajet de la circulation du liquide - Peut être associée à l’endométriose
péritonéal
Classification des lésions d’endométriose (isolées ou associées entre elles)
- Petite taille
LÉSIONS SUPERFICIELLES
- Type : Rouge - Floride - Hémorragique - Tâches brunâtres - Microkystes noirs - Lésions étoilées blanchâtres
PÉRITONÉALES
- Défauts péritonéaux…
LÉSIONS KYSTIQUES - Invagination avec un point de départ à la surface de l’ovaire
OVARIENNES - Liquide visqueux marron chocolat = Cellules détruites et sang dégradé au fil des mois
- Lésions fibreuses avec composante fibro-musculaire supérieure à la composante endométriale
- Infiltrent les organes pelviens :
NODULES PROFONDS • Torus - Ligaments utéro-sacrés - Vagin
SOUS-PÉRITONÉAUX • Tube digestif : Charnière recto-sigmoïde - Cloison recto-vaginale - Paroi abdominale - Appendice -
Jonction iléo-caecale
• Vessie - Uretères - Racines sacrées
NB : Attention, le péritoine et l’épiploon ne sont pas touchés par l’endométriose.
ÉVOLUTION (imprévisible et variable)
- ADHÉRENCES INTRA-PELVIENNES et INTRA-ABDOMINALES
- Modification de l’architecture du pelvis et des organes à Phénomène douloureux et/ou infertilité
Clinique
- Douleurs sourdes au niveau de l’hypogastre, dans les fosses iliaques, flanc ou bas du dos
DYSMÉNORRHÉES - Efficacité des anti-inflammatoires
Règles douloureuses - Amélioration voire disparition lors de la prise de pilule contraceptive en mode cyclique
- Association fréquente à des ménorragies (règles abondantes)
- Dyspareunies balistiques, déclenchées par les pénétrations profondes (cul-de-sac postérieur)
- Mécanisme :
DYSPAREUNIES • Endométriose profonde rétro-cervicale, des ligaments utérosacrés ou du cul-de-sac vaginaux
PROFONDES • Endométriose superficielle du cul-de-sac rétro-utérin
• Adénomyose
- Dyschésies - Douleurs déclenchées par la distension du rectum ou par les efforts de défécation
- Diarrhées cataméniales - Constipation sévère - Ballonnement abdominal
SYMPTÔMES DIGESTIFS - Mécanisme :
Associés aux règles • Endométriose profonde au niveau du rectum ou côlon sigmoïde
• Effet irritatif des lésions d’endométriose superficielle ou profonde sur le tube digestif ou plexus
hypogastrique inférieur
- Cystalgies cataméniales avec pollakiurie diurne et nocturne
SYMPTÔMES URINAIRES - Complications : Sténose de l’uretère +/- dilatation urétérale et pyélocalicielle à Atrophie rénale à bas
bruit
- Douleurs scapulaires ou basithoraciques droites = Endométriose de l’hémi-coupole diaphragmatique droite
- Fessalgie ou sciatalgie = Compression des racines sacrées par de l’endométriose profonde
SYMPTÔMES - Dysuries cataméniales = Endométriose vaginale profonde sur les nerf splanchniques moteurs de la vessie
CATAMÉNIAUX - Pneumothorax cataménial
DOULEURS - Mécanisme :
INTER-MENSTRUELLES • Endométriose évoluée avec adhérences intra-abdominales & Neuropathie
à 1/3 des femmes consultant pour infertilité ont une endométriose
- Inflammation intra-péritonéale et intra-tubaire : Effet néfaste sur l’interaction ovule-spermatozoïde
- Obstruction intra-tubaire ou tubo-ovarienne
INFERTILITÉ - Douleurs, dyspareunie et asthénie : Réduction des rapports sexuels
- Altération de la réserve ovarienne secondaire aux endométriomes qui détruisent le parenchyme ovarien
- Adénomyose : Défaut d’implantation embryonnaire

Diagnostic
CLINIQUE - Examen au speculum - TV - TR à Le diagnostic de l’endométriose est clinique
- Échographie pelvienne par voie endo-vaginale = 1ère intention
- IRM abdomino-pelvienne : Permet de faire une cartographie précise des lésions +/- complications de
l’endométrioses
• Kyste d’endométriose contenant du sang : Hyper-S T1 avec saturation de graisse - HypoS T2
PARA-CLINIQUE • Nodules d’endométriose profonds : Formations en étoile rétractile et infiltrant les organes de voisinage
Évaluer la gravité de la = HypoS T1 & T2
maladie • Adénomyose : Elargissement de la zone jonctionnelle ou sur la présence de multiples microspots en
hyperS dans le myomètre
- Échographie endo-rectale - Coloscanner - Cystoscopie - Uroscanner ou uro-IRM - IRM et TDM du
diaphragme
- COELIOSCOPIE
= Diagnostic de certitude avec anatomopathologie (non indispensable pour instaurer un traitement)
• Classification pronostique selon AFSr en cas d’infertilité
Traitement
- OBTENSION AMÉNORRHÉE : Pilule œstro-progestative en continu - Micro- ou macroprogestative en
MÉDICAL continu - Agoniste GnRH
- AINS - Antalgiques…
- Exérèse ou ablation à Attention aux traitements chirurgicaux des endométriomes ovariens, cela peut
CHIRURGIE
diminuer la réserve ovarienne et être délétère pour la fertilité
« L’ASTUCE du PU » - UNE RÉCIDIVE DE L’ENDOMÉTRIOSE, APRÈS TRAITEMENT MÉDICAL OU CHIRURGICAL, EST POSSIBLE.

RANG A RANG B
- Définir les dysménorrhées, l'endométriose, l'adénomyose - Endométriose :
- Épidémiologie de l'endométriose, de l'adénomyose * Physiopathologie ; Indications et objectif de l'imagerie, principes de
- Diagnostic et conséquences d’une endométriose la stratégie de prise en charge

AMÉNORRHÉE
Item 42 (ex-40) 2018
Définition Ne pas confondre
= Absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge d’être réglée - Oligospianoménorrhée : Cycle > 45 jours
- Primaire : Absence de ménarche à 16 ans (apparition des 1ères règles) - Cycle court < 25 jours
- Secondaire : Arrêt des règles > 3 mois chez une femme antérieurement réglée - Cycle long entre 35 et 45 jours
à Physiologique : Grossesse - Lactation - Ménopause - Spottings : Perte fréquentes de faibles
NB : Diagnostic différentiel : Impubérisme (Absence de développement des caractères quantités (gouttes) de sang d’origine génitale
sexuels secondaires) - Anovulation
Interrogatoire Clinique
- Age de la puberté chez la mère & sœur - Taille - Poids - IMC
- Notion d’infertilité - Développement de la pilosité et des seins (Tanner)
Si aménorrhée primaire : - Dysmorphie
- Circonstance de grossesse et accouchement de la mère - Signes d’hyperandrogénie : acné, séborrhée,
- Pathologie médicale - ATCD chirurgicaux - Traitement hirsutisme, signes de virilisation
- Etapes du développement pubertaire spontané - Signes de dysthyroïdie, dysfonctionnement
- Signes : douleurs cycliques, anosmie, céphalées… surrénalien
- TCA, sport de haut niveau, stress… - Galactorrhée
Si aménorrhée secondaire : - Signes d’imprégnation oestrogénique : Muqueuse
- Mode d’installation et ancienneté - Circonstance d’apparition vaginale trophique - Glaire cervicale présente
- Nature des cycles antérieurs
- Signes : algies pelviennes, galactorrhée, mastodynies, bouffée de chaleur, à Examen gynécologique à réaliser vessie vide :
suite de couche… - Inspection de la vulve
- Traitement - Examen au speculum (+/- de vierge)
- Mode de vie : variation importante du poids, choc affectif, stress, sport… - TV (Contre-indiqué si patiente vierge) +/- TR
bHCG - Si aménorrhée secondaire
COURBE THERMIQUE - Fonctionnement ovarien : Décalage thermique de + 0,5°C lors de l’ovulation
(thermomètre et voie - Prise le matin au réveil (avant de mettre un pied à terre)
identiques)
- Si impubérisme avec aménorrhée primaire
RADIOGRAPHIE DE LA
• Définit l’âge osseux
MAIN
• Sésamoïde du pouce à 13 ans
- Atteinte centrale : FSH & LH ¯¯
FSH & LH
- Atteinte périphérique : FSH & LH
- À jeun le matin, en dehors de tout stress, après repos de 30 minutes
PROLACTINE - Absence de traitements entrainant hyperPRL
à Recherche d’un adénome hypophysaire
- Atteinte périphérique : Œstradiol ¯
DOSAGES HORMONAUX OESTRADIOL - Atteinte hypothalamique fonctionnelle : Œstradiol ¯
- Atteinte virilisante : Œstradiol normal
- Si « hémorragie de privation » dans les 2 jours après l’arrêt :
• Endomètre normal et réceptif
• Taux d’œstradiol endogène suffisant
TEST AU PROGESTATIF • Fonctionnement hypophysaire gonadotrope subnormal hors pic de LH
x 10 jours à Aménorrhée profonde si test à la progestérone négatif (carence en œstrogène)
- Faire un dosage plasmatique à J3 de FSH, LH et œstradiol
& Évaluer la fonction ovarienne
DOSAGE PLASMATIQUE - Si signes d’hirsutisme (score de Ferriman et Gallwey)
DES ANDROGÈNES - Si dosage FSH/LH < 2 à J3 de l’hémorragie de privation
ÉCHOGRAPHIE PELVIENNE - Visualisation des organes génitaux internes
IRM PELVIENNE - Si doute diagnostique

Étiologies
ABSENCE DE CARACTÈRE SEXUEL SECONDAIRE
- Maladie débilitante chronique à Retard de croissance + Infantilisme :

SÉSAMOÏDE DU RETARD PUBERTAIRE - Néphropathie - FSH et LH bas
POUCE ABSENT = 1ère cause - Anomalie cardiaque - Test à LHRH : Réponse LH + et Réponse FSH -
< 13 ans à Diagnostic d’élimination - Carence nutritionnelle… = Apparition prochaine des règles
CAUSES PÉRIPHÉRIQUES - Syndrome de Turner : 45X

Hypogonadisme - Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformation
hyper-gonadotrope - Altération ovarienne acquise
FSH & LH
- Lésions tumorales hypothalomo-hypophysaires :
SÉSAMOÏDE DU • Craniopharingiome - Gliome du nerf optique - Méningo-encéphalite
POUCE PRÉSENT CAUSE CENTRALE • Panhypopituitarisme - Séquelles de Toxoplasmose congénitale
> 13 ans Hypogonadisme hypo- - Causes générales : Sport intense - Anorexie mentale
gonadotrope - Causes endocrines :
FSH & LH normaux ou ¯ • Hypothyroïdie frustre
• Sd de Kallman de Morsier = Anomalie de la migration des neurones à GnRH
à Impubérisme + Aménorrhée primaire + Anosmie
CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES NORMAUX
-
Syndrome de mayer-rokitansky-küster-hauser
• Aplasie utéro-vaginale
ABSENCE DE DOULEUR
• Ovaires normaux
• Rein ectopique ou agénésie rénale unilatérale
• Malformations osseuses rachidiennes
• Rare : malformation face & cœur
à Echographie et IRM pelvienne
- Tuberculose génitale pré-pubertaire
COURBE THERMIQUE BIPHASIQUE
• Synéchies en feuilles de trèfle ou en doigts de gant

Persistance d’ une ovulation
AMÉNORRHÉE • Calcifications ganglionnaires

PRIMAIRE
à Hystérosalpingographie
- Imperforation hyméneale
• Hématométrie : Sang accumulé dans l’utérus
• Hématocolpos : sang dans le vagin
DOULEUR
à Echographie pelvienne
- Malformation vaginale
• Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel
• Cloison transversale du vagin
à Spéculum
- Sténose cicatricielle du col utérin
• Electrocoagulation du col
AMÉNORRHÉE • Conisation
SECONDAIRE - Synéchies utérines
Test à la progestérone : • Traumatiques : IVG, curetage…
Négatif • Secondaires à la tuberculose (rare)
• Syndrome d’Asherman : Synéchies utérines acquises

- DSD : DIFFÉRENCE DE DÉVELOPPEMENT SEXUELLE à Testicule féminisant
AMÉNORRHÉE
• Morphotype féminin : Développement mammaire - Vulve normale - Vagin borgne -
PRIMAIRE
Absence d’utérus
• Phénotype masculin (46 XY) -> Gonade : testicule - Absence de masculinisation car déficit
en R. androgène
- Insuffisance ovarienne prématurée = Ménopause précoce < 40 ans : 2% = 3ème cause
AMÉNORRHÉE SECONDAIRE
CAUSE d’anovulation
PÉRIPHÉRIQUE à « Test à la progestérone » : négatif - FSH - Estradiol ¯ - FSH > LH - Volume ovarien ¯
à Bouffée de chaleur (50%) - Hypo-oestrogénie clinique - FSH > 40 UI/L (x 2 à 1 mois
d’intervalle)
• Iatrogène : ovariectomie - Chimiothérapie - Radiothérapie
• Auto-immune : Anticorps anti-ovaire
• Génétique : Turner ou X-fragile
• Idiopathique
- Si désir de grossesse : Grossesse spontanée possible mais rare +/- Dons d’ovocytes
COURBE THERMIQUE MONOPHASIQUE
• La stimulation ovarienne est inutile

- Adénome à prolactine : PRL > 100 ng/mL à IRM antéhypophysaire = 2ème cause
HYPER-PROLACTINÉMIE
d’anovulation
Absence d’ ovulation
• Macroadénome > 1cm (chirurgie)

• Microadénome < 1 cm (médical)
- Hyperprolactinémie non tumorale à IRM antéhypophysaire : Normale
• Médicaments : AD -OePg - NL - Phénothiazine - alpha-méthyl-dopa - Anti-émétique
• Hypothyroïdie
• Syndrome des ovaires polykystiques
• Idiopathique
- Organique tumorale
• Hypothalamus : craniopharyngiome, astrocytome, gliome du chiasma, sarcoïdose…
• Hypophysaire : acromégalie, adénome hypophysaire non sécrétant
à IRM hypothalamo-hypophysaire injectée
CAUSE CENTRALE
- Organique non tumorale
Oestradiol, FSH et LH basses
PROLACTINÉMIE NORMALE
• Syndrome de Sheehan = insuffisance anté-hypophysaire globale par nécrose ischémique

du lobe antérieur secondaire à un choc hémorragique lors de l’accouchement
à Traitement : OePg - Hydrocortisone - Extraits thyroïdiens
• Hypophysite auto-immune (Ac anti-hypophyse)
• Génétique : mutation de la b-FSH et R. GnRH
• Séquelle d’irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire
• Syndrome neuro-méningé
à IRM hypothalamo-hypophysaire injectée
- Fonctionnelle d’origine hypothalamique = Trouble de la pulsatilité du GnRH
• Aménorrhée post-pilule
• Aménorrhée des sportifs de haut niveau ( sécrétion LH et cortisol) lors ¯ 20% de la
masse graisseuse
• Aménorrhée psychogène (opiacés sécrétés en excès supprime la pulsatilité de GnRH)
• Aménorrhée de l’anorexie mentale
Causes les plus FRÉQUENTES d’anovulation

1. SOPK à Prévalence = 5%
2. Hyper-PRL
3. Insuffisance ovarienne primitive à Prévalence = 2%

VIRILISATION DES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES
- Clinique : Petite taille - Hypertrophie du clitoris - Hyperandrogénie - Biologie : Estradiol normal - FSH normal - LH > FSH (inverse de la
légère ménopause et insuffisance ovarienne précoce)
HYPERPLASIE - Biologie : Bloc enzymatique par déficit en 21 (ou 11)-hydroxylase à Critère ESHRE de 2018 : ³ 2 critères sur 3
CONGÉNITALE DES - Examens complémentaires : SYNDROME DES - Anomalie du cycle menstruel : Spanioménorrhée
SURRÉNALES • Echographie pelvienne : Présence d’un utérus OVAIRES - Hyperandrogénie clinique et/ou biologique :
• 17-OH progestérone augmenté avec test au synacthène POLYKYSTIQUES • Testostérone > 0,6 ng/mL - Delta-4-androstènedione > 3
positif Prévalence = 5 à 10% ng/mL - LH/FSH > 2
- Traitement : Corticothérapie +/- chirurgie réparatrice des femmes en âge de • Hirsutisme - Acné - Alopécie
vulvopéritonéale procréer - Echographie : Ovaires polykystiques (multi-folliculaires) = 20%
Cause la plus fréquence des femmes
- Clinique : Virilisation intense d’apparition récente
d’anovulation. • Volume > 10 mL - Follicules > 20 par ovaire - Æ : 2 à 9 mm
- Biologie :
• Testostérone totale > 2000 UI/L si atteinte de l’ovaire à Complications :
TUMEURS VIRILISANTES • SDHA : Augmenté si atteinte surrénale 2018 • Diabète de type 2 ou insulino-résistance
DE L’OVAIRE ET DES - Examens complémentaires : • Obésité - SAOS - HTA - Dysfonction vasculaire -
SURRÉNALES • TDM & échographie abdominale Diagnostic d’élimination Coronaropathie
• Cathétérismes des 2 veines ovariennes ou surrénaliennes et • Cancer de l’endomètre - Infertilité - FCS
d’une veine périphérique à Traitement : Pilule oestro-progestative +/- citrate de clomiphène
si infertilité
SYNDROME DE CUSHING - Déficit gonadotrope induit pas les glucocorticoïdes CORTICOÏDES au long -
cours
AMÉNORRHÉE
Éliminer une grossesse
VIRILISATION DES
ABSENCE DE CARACTÈRE CARACTÈRES SEXUELS
CARACTÈRES SEXUELS
SEXUEL SECONDAIRE SECONDAIRES NORMAUX
SECONDAIRES
Courbe thermique Courbe thermique Hyperplasie congénitale des

Sésamoïde du pouce Sésamoïde du pouce biphasique monophasique surrénales
présent (> 13 ans) absent (< 13 ans) Tumeurs virilisantes de l'ovaire et
Aménorrhée de la surrénale
Aménorrhée PÉRIPHÉRIQUE
Cause 1ère cause secondaire
Cause centrale primaire SOPK - Cushing - Corticothérapie
périphérique Retard pubertaire "Test au progestatif" : Testicule féminisant
Hypogonadisme négatif
hypogonadotrope Hypogonadisme = diagnostic Insuffisance ovarienne
hypergonadotrope d'élimination Sans douleur Avec douleur prématurée
Sténose
cicatricielle du
Lésions col utérin CENTRALE
tumorales Syndrome de Imperforation
Syndrome de Turner Mayer- Adénome à PRL - Cause tumorale
hypothalamo- hyménéale Synéchies
hypophysaires Rokitanski- utérines Sd de Sheehan - Aménorrhée post-pilule
Malperforatio
Küster-Hauser
n vaginale Aménorrhée des sportifs de haut niveau
Autres dysgénésies Tuberculose
Sport intense gonadiques congénitales génitale pré- Aménorrhée psychogène - Anorexie
Anorexie sans malformations pubertaire mentale
mentale Médicaments - Hypothyroïdie -
Hypophysite
Altération ovarienne
acquise
Hypothyroïdie
frustre
Sd de Kallman
de Morsier
« L’ASTUCE du PU » - Pour comprendre : PIÈGES QCM
INSUFFISANCE OVARIENNE PRÉCOCE < 40 ans

(Idem. ménopause) SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES
2% 5%
VIRILISATION DES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES
CLINIQUE AMÉNORRHÉE SECONDAIRE PÉRIPHÉRIQUE
Spanioménorrhée = Oligo-aménorrhée < 8 cycles /an
OESTRADIOL ¯ (< 20 UI/L) NORMAL
TEST à la NÉGATIF ou positif si sécrétion œstradiol résiduelle POSITIF
PROGESTÉRONE
BIOLOGIE
LH NORMALE LH > FSH

FSH (> 40 UI/L X 2 à 1 mois d’intervalle) FSH > LH NORMALE LH/FSH > 2
TESTOSTÉRONE NORMALE AUGMENTÉE > 0,6 ng/mL
(ou Delta-4-androstènedione > 3 ng/mL)
AUGMENTÉ > 10 mL - POLYKYSTIQUE = POLY-FOLLICULAIRE
VOLUME OVARIEN DIMINUÉ
Follicules > 20 par ovaire - Diamètre : 2 à 9 mm
RAPPEL DE PHYSIOLOGIE
- GnRH : Maturation du follicule dominant

HORMONES - LH : Action sur les cellules de Leydig pour contrôler la sécrétion des hormones ovariennes et le corps jaune
IMPLIQUÉES DANS - FSH : Action sur les cellules de la granulosa pour recruter et stimuler la croissance des follicules ovariens
LE CYCLE - Œstrogène : Prolifération de la muqueuse endométriale
MENSTRUEL - Progestérone : Maturation endométriale, entraînant des modifications vasculaires conditionnant la
desquamation hémorragique des règles
- Proliférative : Stimulée par les œstrogènes
PHASES DU CYCLE - Ovulatoire : Pic de LH
- Sécrétoire : Progestérone freine la prolifération endométriale et stabilise l’endomètre
FOLLICULE - Il devient alors corps jaune et sécrète des estrogènes et de la progestérone
DOMINANT

RANG A RANG B
- Définir une aménorrhée et une spanioménorrhée - Régulation de l'axe hypothalamo-hypophyso-ovarien
- Démarche diagnostique devant une aménorrhée - Principaux diagnostics en cas d’absence d’utérus à l’échographie
primaire ou secondaire - Principales causes d’aménorrhée secondaire d’origine utérine
- Principales causes d’insuffisance ovarienne, d’insuffisance gonadotrope et
d’aménorrhée avec hyperandrogénie
- Définition et étiologies de l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Principales étiologies des hyperprolactinémies

HÉMORRAGIES GÉNITALES CHEZ LA FEMME
Item 43 (ex-41)
Définition Règles normales
- Cycle = 28 jours +/- 6
Pertes de sang provenant de l’appareil génital féminin et extériorisées par
- Durée : 3 à 6 jours
l’orifice vulvaire
- Abondance en décrescendo : 50 à 80mL
- Prévalence = Méno-métrorragies : 12%, augmente avec l’âge : 25% à 35 ans
- Sang INCOAGULABLE
Origine des hémorragies
HÉMORRAGIE GÉNITALE BASSE - Hémorragie vulvaire - Vaginale - Cervicale
- MÉNORRAGIE :
• Polyménorrhées : Augmentation de la durée & abondance
CONTEMPORAIN
• Hyperménorrhées : Augmentation de l’abondance > 80mL
DES RÈGLES
• Macroménorrhées : Augmentation de durée > 6 jours
HÉMORRAGIE GÉNITALE HAUTE - Pollakiménorrhées = Règles trop fréquentes dont les cycles sont trop courts
Origine utérine - MÉTRORRAGIE :
NON • Métrorragies fonctionnelles : Altération permanente ou temporaire de
COMTEMPORAIN l’endomètre provoquée par un déséquilibre hormonal
DES RÈGLES • Métrorragies organiques : tubaire, ovarienne, utérine…
à Chronologie : Période pubertaire - Grossesse - Période d’activité génitale - Post-
ménopausique
ÉTIOLOGIES DES HÉMORRAGIES GÉNITALES FONCTIONNELLES
- Trouble de l’hémostase
• Déficits congénitaux en facteurs de la coagulation - Thrombopénie congénitale - Maladies acquises
PÉRIODE PÉRI-PUBERTAIRE de l’hémostase
• Traitement -> Contraception : progestatif ou minidosé - Anti-fibrinolytique + AINS lors des règles
- Hyper-oestrogénie tumorale
- Insuffisance lutéale liée aux anovulations
- Contemporaine à l’ovulation
- Prémenstruelles
PÉRIODE D’ACTIVITÉ GÉNITALE - Iatrogène
• Traitement oestro-progestatif lors d’un arrêt prématuré de pilule - Traitement progestatif :
spotting - Stérilet - TAC
- Causes générales : Acromégalie - Dysthyroïdie
- Si absence de TMH : ATROPHIE de l’endomètre
PÉRIODE MÉNOPAUSIQUE
- Si TMH : Déséquilibre de la balance œstrogène/progestérone
ÉTIOLOGIES DES HÉMORRAGIES GÉNITALES HAUTES ORGANIQUES
- Polypes endométriaux : Hémorragies capricieuses - Echographie : lésions ovoïdes hyperéchogènes

- Hyperplasies : Abondantes & rouges - Echographie : > 8 mm, hyperéchogènes & globuleuses
- Atrophies : Peu abondantes & noirâtres - Echographie : Fin < 5mm et hyperéchogènes
ENDOMÈTRE - Cancer de l’endomètre à Métrorragies post-ménopause
Les plus fréquentes • Echographie : Muqueuse utérine > 8mm
• Doppler : Hypervascularisation
- Endométrite : Syndrome infectieux, leucorrhée & métrorragie
- Fibrome sous-muqueux : IRM : IsoS T1 et hypoS T2
- Adénomyose : Hémorragies capricieuses + algies
• Echographie : kystes de 1 à 7 mm, anéchogènes, bordés d’un fin liseré hyperéchogène situé dans
MYOMÈTRE le myomètre
• Gros utérus, globuleux et asymétrique
• IRM : Zone de jonction élargie : hypoS T2 - Kyste : hyperS T2
• Traitement : analogue de la GnRH + œstrogène à faible dose
- Sarcomes utérins : tumeurs développées aux dépends du myomètre, rare
- Salpingites aiguë
ANNEXES - Cancer de la trompe
- Tumeur de l’ovaire

STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE DEVANT DES MÉNO-MÉTRORRAGIES
SCORE DE HIGHMAN - Score > 100 : perte > 80mL à Score > 150 : Prise en charge thérapeutique
- βHCG - NFS - TP, TCA, Facteur de Willebrand
BIOLOGIE - TSH, T3 & T4 (hypothyroïdie) - Bilan hormonal (si irrégularité menstruelle)
- Frottis cervico-vaginal
- 1ère intention : Échographie pelvienne sus-pubienne et endo-vaginale +/- doppler (anomalies
endomètre et myomètre)
- 2ème intention :
IMAGERIE • Endomètre à Exploration endocavitaire par hystéroscopie (suspicion de cancer avec biopsies) ou
hystérosonographie
• Myomètre à IRM si utérus polymyomateux volumineux (cartographie et taille des fibromes) et
suspicion adénomyose
- Biopsies de l’endomètre : Facteur de risque de cancer de l’endomètre ou patiente > 45 ans :
• Pipelle de Cornier après hystéroscopie diagnostique ou hystérosonographie
• Biopsie dirigée au cours de l’hystéroscopie diagnostique
« L’ASTUCE du PU » - EXAMEN D’IMAGERIE

- Hystérosonographie : Échographie après injection de sérum physiologique par un cathéter intra-utérin permettant de visualiser l’utérus
et la partie proximale des trompes
- Hystéroscopie diagnostique : Appareil d’optique introduit dans l’utérus
- Hystérosalpingographie : Visualisation de la cavité utérine et des trompes sous contrôle scopique après injection d’iode intra-vaginale
Stratégie des investigations devant une patiente ménopausée avec méno-métrorragie
TRAITEMENT HORMONAL SUSBTITUTIF
Arrêt ou équilibrage du THS
Persistance ou ABSENCE DE TRAITMENT HORMONAL

Arrêt des métrorragies SUSBTITUTIF
Métrorragie Examen clinique - Échographie

fonctionnelle
Muqueuse > 4 mm Muqueuse < 4 mm
Hystéroscopie + curetage
biopsie Estrogénothérapie
Hyperplasie complexe ou Prélèvement

Hyperplasie simple Cancer endomètre Persistance Arrêt
atypie histologique
Endométrectomie Hystérectomie IRM Atrophie

Hystéroscopie + Si négatif, débuté
Thermachoice curetage biopsie THS
Cf. supra

Algorithme de prise en charge de méno-métrorragies
INTERROGATOIRE
Pictogramme
Trouble de l'hémostase
ATCD de dysthyroïdie
Si normal et absence de signe d'anémie :

Absence d'examen complémentaire
Exman clinique - Frottis cervico-vaginal
Biopsie endométriale
bHCG Étiologie cervicale
Patiente > 40 ans ou FdR cancer de
l'endomètre
Si positif, prise en charge
adaptée
NFS - Plaquettes
Bilan hormonal si cycles irréguliers

Ferritine si anémie
TP - TCA +/- FW
Échographie pelvienne
Endomètre fin sans

Pathologie organique Non contributive
pathologie organique
Hystéroscopie diagnostique (HD) Si utérus polymyomateux

Traitement médical x 3 mois HD ou HS ou suspicion
ou Hystérosonographie (HS)
d'adénomyose
Échec Succès
IRM
HD ou HS

RANG A RANG B
- Déterminer, par l'examen clinique, l'origine du saignement et le
quantifier
- Principales causes d'hémorragie génitale - Intérêt et place de prélèvements cyto- ou histologiques
- Différencier les causes organiques et les causes fonctionnelles - Principaux traitements médicaux et chirurgicaux des myomes
- Indication de l'imagerie devant une hémorragie génitale chez la femme - Principaux traitements de l'adénomyose
- Prescrire les premiers examens biologiques à réaliser - Principes de la prise en charge d'une hémorragie génitale

PROBLÈMES POSÉS PAR LES MALADIES GÉNÉTIQUES
Item 45 (ex-43) Recommandations 2020
TRISOMIE 21
Syndrome de Down : 1ère cause de déficience intellectuelle héréditaire
Généralité
Facteur de risque : ÂGE MATERNEL Maladie liée à une aneuploïdie
20 ans : 1/1500 - 30 ans : 1/1000 - 38 ans : 1/250 - 42 ans : 1/50 La plus fréquente en France - Prévalence = 1 / 700
Dépistage anténatal de la T21
« Dépistage » anténatal systématiquement proposé au cours de la grossesse : Argument anténatal de suspicion diagnostique
à NON OBLIGATOIRE : 85% des T21
- Âge maternel
- Mesure de la clarté de la nuque à Pathologique si > 3 à 3,5 mm
• Echographie : 11 SA + 0 J à 13 SA + 6 J après consentement écrit
• Longueur cranio-caudale entre 45 et 84 mm
RISQUE COMBINÉ DU T1 • Score de Herman ³ 4/9 (qualité de l’échographie : position tête, visibilité de l’amnios, taille de
15-30% de faux négatifs l’image, placement des calipers)
- Dosage des marqueurs sériques maternels du T1 : (Au même terme que la
mesure de la clarté nucale)
• Protéines plasmatiques placentaires de type A : PAPP-A
• Fraction libre de la chaîne b de l’HCG : bhCG
à NB si Grossesse gémellaire : Calcul du risque sans les marqueurs sériques : Âge + Clarté nucale
- Clarté nucale du T1 si disponible
DÉPISTAGE SÉQUENTIEL T2
- Dosage des marqueurs sériques maternels du T2 : hCG totaux - a-FP +/- œstradiol non conjugué
bhCG + PAPP-A
- Echographie de datation de 12 SA : Clarté nucale - Hygroma coli (ou kystique)
- Echographie de morphologie de 22 SA :
ÉCHOGRAPHIE x 3 • RCIU - Fémur court
12SA - 22SA - 32SA • Malformation : CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE (CAV) - Atrésie duodénale - Anomalie rénale
• Morphologie : Microcéphalie - Profil plat - Hypoplasie des os propres du nez - Trapu
Diagnostic anténatal
CARYOTYPE FŒTAL - Consentement écrit de la mère (HAS 2019)
À proposer selon le risque - Indications :
• Remaniement chromosomique parental
• ATCD de fœtus ou d’un enfant porteur d’une anomalie chromosomique
Risque entre Risque élevé
• Risque combiné du T1 ³ 1/50 - ADN libre circulant « positive »
1/1000 et 1/51 > 1/50 • Dépistage séquentiel ou marqueurs sériques du T2 évaluant le risque ³ 1/50
• Signes d’appel échographique : clarté nucale > 3 à 3,5 mm
Test sérique
ADN Libre Caryotype foetal
Circulant L’âge maternel ne fait plus partie à lui seul d’une indication (HAS)
Méthodes -> MISE EN CULTURE du prélèvement de CARYOTYPE FŒTAL

BIOPSIE DU TROPHOBLASTE à Résultat en quelques jours : 1 à 3 jours
= CHORIOCENTHÈSE - Risque de FC : 1 à 2%
³ 11 - 12 SA - Examen direct par prélèvement trans-vaginal des cellules du cytotrophoblaste
à Résultat en 2 à 3 semaines
AMNIOCENTÈSE - Risque de FC : 0,5%
³ 15 - 16 SA - Voie trans-abdominale
PONCTION DE SANG FŒTAL à Si « Urgence diagnostique » : FISH sur noyaux (résultats en 24h)
³ 18 SA (rare) - Ne précise pas le type de T21 et n’analyse pas tous les chromosomes
à Demande d’Interruption médicale de grossesse examinée par CPDPN à Accepté par 2 médecins différents

Diagnostic néonatal
- MICROCÉPHALIE - Visage lunaire (rond et aplatit), occiput plat, nuque courte
large et plate
- Petites oreilles rondes mal ourlées et bas implantées
- Obliquité des fentes palpébrales (en haut en en dehors) : aspect mongoloïde,
DYSMORPHIE épicanthus, tache de Brushfield (iris)
CRANIO-FACIALE - Hypoplasie des os propres du nez, racine plate
- Petite bouche, lèvres épaisses, macroglossie (protrusion de la langue)
- Mains larges & trapues, doigts courts avec clinodactylie (déviation latérale) du
TRIADE CLINIQUE 5ème doigt liée à une brachymésophalangie, pli palmaire transverse unique
- Pied large et petit, signe de la sandale
- Peau sèche et marbrée, anomalie de la pigmentation
- Cardiaque : CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE - Tétralogie de Fallot - CIV - CIA -
Canal atrial
- Digestive : Atrésie duodénale ou œsophagienne - Imperforation anale -
MALFORMATION Maladie de Hirschsprung - Maladie cœliaque
- Oculaire : Cataracte congénitale
- Ostéo-articulaire : Anomalie du bassin - Pied-bot - Scoliose
- Néphro-urinaire : Hydronéphrose -Reflux vésico-urétral
à RETARD DES AQCUISITIONS PSYCHOMOTRICES
HYPOTONIE NEONATALE - 50% : écriture, lecture & autonomie +/- Trait autistique
- Sociabilité & affectivité conservées
T21 LIBRE COMPLÈTE ET - Libre : 3 chromosomes 21 séparés
CARYOTYPE SANGUIN HOMOGÈNE - Complète : chromosome 21 surnuméraire entier 47, XY ou XX, + 21
Même en cas de clinique 95% - Homogène : toutes les cellules sont concernées
évidente TRANSLOCATION - Héréditaire ou survenue de novo
Consentement écrit des ROBERTSONIENNE OU DE - Robertsonienne : translocation partielle sur un chromosome ACROCENTRIQUE
deux parents NOVO 2% (bras court)
- Réciproque : translocation partielle sur un chromosome non acrocentrique
MOSAÏQUE 2%
Autres aneuploïdies < 1%
Évolution naturelle Complications
- Espérance de vie > 55 ans (en progression) - Retard staturo-pondéral
- Pronostic vital : Malformation cardiaque - Apnées du sommeil
- Pronostic social : QI - Infection ORL : Déficit de l’immunité humorale et cellulaire
- Avec l’âge : - Instabilité atlanto-axoïdienne : hyperlaxité ligamentaire
• Retard psychomoteur important - MAI : Hypo/hyperthyroïdie - Maladie cœliaque - Diabète
• Retard staturo-pondéral constant - Otite séreuse - Cataracte - Strabisme
• Homme T21 stérile - Caries, maladie parodontale
• Vieillissement précoce & rapide - Cancer : Leucémie aiguë (x 20), en particulier LAM 7
- Apparition de complications neurologiques et psychiatriques - Epilepsie - Autisme - Maladie d’Alzheimer
Prise en charge
- Diagnostic précoce des malformations et complications mettant en jeu le pronostic vital
- Lors du diagnostic post-natal : NFS - TSH, T4, T3 - Echographie cardiaque - Echographie rénale - Examen
MÉDICALE OPH
- Polysomnographie > 4 ans
à Surveillance à vie !
- Déficience : Dysmorphie - Malformation - Retard psychomoteur
PSYCHO-SOCIALE - Limitation d’activité : Trouble des apprentissages - Difficulté de communication
- Restriction de participation : Difficulté d’insertion et d’autonomie

HAUTE AUTORITÉ DE SANTÉ
- MDPH : Permet un accès unique au droits et prestations prévus pour les personnes handicapées
• Accueil, information, accompagnement et conseil des personnes handicapées et de leur famille
• Sensibilisation à tous les citoyens du handicap
ORGANISMES • Equipes pluridisciplinaires chargées de proposer un plan personnalisé de compensation du handicap
ADMINISTRATIFS - CDAPH (= COTOREP + CDES) : Commissions des droits et de l’autonomie des personnes handicapées
= Instance décisionnelle au sein de la MDPH
• Prestation & structure d’accueil
• Constituant : plan personnalisé de compensation du handicap
- T21 : ALD 100% (exonération du ticket modérateur)
- AEEH (allocation d’éducation de l’enfant handicapé versée par la caisse d’allocation familiale (ex-AES)
• Taux d’invalidité (TI) ³ 80%
• Taux d’invalidité entre 59-79% + fréquente un établissement adapté ou que son état nécessite un
dispositif/soins particuliers
PRESTATIONS ET DROITS - PCH: Prestation de compensation du handicap
- AJPP: Allocation journalière de présence parentale
- «Congé parental » enfant handicapé
- Remboursement des frais de transport scolaire
- Carte d’invalidité civile si TI ³ 80%
- Pension d’invalidité classée en 3ème catégorie
- CAMSP: Centre d’action médico-sociale précoce < 6 ans
- Privilégier : famille & milieu scolaire ordinaire : PAI: Projet d’accueil individualisé : +/- AVS..
- Si milieu ordinaire impossible : Projet personnalisé de scolarisation (PPS) proposé à la CDAPH
• CLIS: Classe d’intégration scolaire dans le primaire
• SEGPA: Section d’enseignement général et professionnel adapté
STRUCTURES D’ACCUEIL • UPI: Unité pédagogique d’intégration dans le lycée
- Structure médico-éducative :
• IME: Institut médico-éducatif
• SESSAD: Service d’éducation spécialisée et de soins à domicile
• IMPro: Institut médico-professionnel
• CMPP: Centre médico-psycho-pédagogique
- T21 libre = Non-disjonction méiotique accidentelle à Récurrence : 1%
- T21 par translocation : caryotype indispensable
CONSEIL GÉNÉTIQUE • De novo à Risque de récurrence non augmenté
• Héritée à Risque de récurrence augmenté (Père = 1/50), d’autant plus si la MÈRE est porteuse (< 1/50)
Faire le caryotype des apparentés
Pour comprendre en QCM - TEST COMBINÉ de DÉPISTAGE de la T21 en fonction du RISQUE
> 1/50 - Test de dépistage invasif pour caryotype

1/50 à 1/250 - Test de dépistage non invasif (DPNi) ou test invasif pour caryotype
1/250 à 1/1 000 - Test de dépistage non invasif (DPNi)
RISQUE DE L’AMNIOCENTÈSE
- Rupture prématurée des membranes

- Fausse couche tardive
- Chorioamniotite
NB : Absence de risque de décollement trophoblastique ou d’hématome rétro-placentaire.

Trisomie 21

MUCOVISCIDOSE
1/4500 naissances 2018
Épidémiologie
à Fréquence des sujets hétérozygotes : 1/34 La plus fréquente des maladies AR graves de la population
- Mutation du gène CFTR sur le bras long du chromosome 7 caucasienne
(2000 mutations identifiées), dans 80% = F508del Maladie chronique EXOCRINE généralisée sévère AUTOSOMIQUE
• Codant : Protéine TRANS-MEMBRANAIRE régulant le RÉCÉSSIVE
transport du chlore Touchant les glandes séreuses et muqueuses
Défaut de transport du Cl- à Réabsorption d’eau + sel à Accumulation de sécrétion visqueuse & collante
Diminution du liquide de surface bronchique Suivi multidisciplinaire dans les CRCM
à Augmentation de la viscosité des sécrétions (Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose)
Dépistage de la mucoviscidose
- Intestin hyperéchogène
Les signes échographiques doivent CONDUIRE
- Calcifications intestinales
À UN DIAGNOSTIC ANTÉNATAL
DÉPISTAGE ANTÉNATAL ÉCHOGRAPHIE - Atrésie du grêle
Cf. infra
CIBLÉ - Péritonite méconiale
- ATCD de mucoviscidose chez un enfant (risque ¼) = Parents hétérozygotes
à Dépistage anténatal • Si mutations identifié : Biopsie du trophoblaste > 11 SA
généralisé = non HISTOIRE FAMILIALE • Si mutations non identifié : Amniocentèse > 18 SA
recommandé par le CCNE Conseil génétique - Hétérozygotie d’un des parents connus : Recherche de mutations fréquentes chez
l’autre parent
- Apparentés proches avec enfant atteint
DOSAGE DE LA - TIR : Enzyme pancréatique
DÉPISTAGE NÉONATAL TRYPSINE - Si TIR > 65µg/L (= Blocage des acini pancréatiques) à Diagnostic moléculaire (test
GÉNÉRALISÉ depuis 2002 IMMUNORÉACTIVE génétique)
Test de Guthrie J3 À J3
Consentement écrit des 2 TEST GÉNÉTIQUE - Si homozygote ou hétérozygote à Test à la sueur
parents 3-3,5% de faux - Si absence de mutation à Recontrôle à J21 de TIR
négatifs
DOSAGE TIR À J21 - Si supérieur au seuil à Test à la sueur
DÉPISTAGE NÉONATAL DE LA MUCOVISCIDOSE
Prélèvement à J3 : Dosage de la TIR
Absence de
TIR J3 > 65µg/L consentement TIR < 65µg/L
Analyse du
TIR à J21
gène CFTR
Absence de mutation TIR J21 < 40

Mutations TIR J21 > 40µg/L
+ TIR J3 > 100µg/L µg/L
Test à la Test à la
TIR à J21
sueur sueur
Normal : TIR J21 < 40

TIR J21 > 40µg/L
Conseil génétique hétérozygote µg/L
Anormal : Test à la
sueur
Prise en charge de la maladie
Diagnostic anténatal
- Arbre généalogique
- Recherche : F508del et autres
ÉTUDE GÉNÉTIQUE • Si les 2 parents ne sont pas porteurs : Diagnostic quasi-éliminé
CHEZ LES PARENTS • Si les 2 parents sont hétérozygotes : Risque pour le fœtus = ¼ à Biologie moléculaire (BM) fœtus
• Si 1 parents porteurs à Biologie moléculaire chez le fœtus
ÉTUDE MOLÉCULAIRE - Non porteur à Indemne
(BM) CHEZ LE FŒTUS - Porteur à Crainte de porter une 2ème mutation plus rare et donc d’être malade
Confirmation diagnostique néonatale
= Dosage des chlorures sudoraux dans la sueur recueillie après stimulation indolore par une électrode au niveau de
TEST DE LA SUEUR l’avant-bras
Test de Guibson & - Normal : Nourrisson : Cl- < 30 mmol/L - Enfant : Cl- < 40 mmol/L
Cooke - Intermédiaire : Refaire le test (s’aider de la BM) : Mesures électro-physiologiques du transport des ions
chlorures
- Pathologique : Cl- > 60 mmol/L à Diagnostic : 2 mesures
Education thérapeutique Soutien psychologique et mesures sociales
- Compréhension de sa maladie et de son évolution - Psychologue
- Connaissance et bonne observance du traitement de fond - Association
- Planification des consultations de suivi & dépistage - - ALD 18 : 100% :
Autonomisation privilégiée - Projet d’accueil individualisé (PAI)
- CARTE DE SOINS et d’information sur la mucoviscidose
Surveillance
- Espérance de vie moyenne : 40 ans (en amélioration)
- Suivi régulier à vie au CRCM CLINIQUE & PARACLINIQUE : /3 MOIS
Clinique
BRONCHOPATHIE CHRONIQUE - Dilatation des bronches - Emphysème
OBSTRUCTIVE - Destruction du parenchyme - Insuffisance respiratoire chronique
- 75% des nourrissons symptomatiques dès la 1ère année de vie :
RESPIRATOIRE-INFECTION
• Toux chronique obstructive - Bronchites ou bronchiolites récidivantes - Encombrement

bronchique persistant
- BPCO avec poussées
INFECTIONS RESPIRATOIRES • Toux chronique + Bronchorrhée permanente - Exacerbations + Expectorations muco-
purulentes
• Colonisations +/- infections
Haemophilus influenzae - Staphylocoque Aureus - Infections mycobactériennes,
aspergillaires & virales
Pseudomonas (grave) : Colonisation chronique > 6 mois avec 3 cultures positives à 1
mois d’intervalles
• Hippocratisme digital - Dystrophie thoracique - Pneumothorax - Hémoptysie
- Retard d’émission du méconium ou méconium sous forme de billes.
- Appétit conservé avec absence de prise pondérale
- Malabsorption des graisses : retard statural & pondéral, carence en vitamines liposolubles
OBSTRUCTION DES CANAUX ADEK et oligoéléments
PANCRÉATIQUES • Défaut de synthèse des bicarbonates
DIGESTIF
Déficit sécrétoire exocrine • Précipitation des protéines sécrétées au niveau des canaux pancréatiques
- Stéatose : selles graisseuses, nauséabondes à Élastase fécale DIMINUÉE
- Fibrose du parenchyme
Obstruction ductules & canaux - Stéatose hépatique - Cirrhose biliaire focale - Lithiase biliaire
biliaires
AUTRES - RGO - Invagination intestinale aiguë - Constipation - Prolapsus rectal
- ORL : sinusite maxillaire, polypose nasale
- Endocrinienne : intolérance au sucre, diabète insulino-dépendant
AUTRES
- Métabolique : déshydratation aiguë (hypoNa+ avec coup de chaleur)

- Ostéoarticulaire : ostéopénie, arthropathies
- Génitales : retard pubertaire, infertilité masculine et hypofertilité féminine
- Cardiaque : Cardiomyopathie non obstructive

Évaluation du retentissement
- ATCD perso/familiaux - Calendrier vaccinal
- Signes fonctionnels - Qualité de vie et vécu de la maladie - Etat général
Clinique - Etat nutritionnel : Courbe de croissance - Périmètre brachial / périmètre crâne < 4 ans
- Respiratoire & digestif : FR, Sat(O2), Auscultation, Hippocratisme - HMG - Prolapsus rectal
- GDS, SatO2 nocturne
- RT +/- Scanner pulmonaire :
• Syndrome bronchique - Opacités nodulaires
PULMONAIRE & ORL • Dilatation des bronches - Atélectasie
• Impaction mucoïde - Adénopathie(s)
- EFR avec test de réversibilité : Obstructif puis restrictif
Paraclinique - ECBC /3mois +/- sérologie antipyocyanique
INFECTION - Examen mycologique de l’expectoration, mycobactéries,
- Sérologie aspergillaire, IgE totales et spé. aspergillaire
- NFS - EPP - Albuminémie
DIGESTIF & NUTRITIONNEL - TP - Transaminases, écho. Hépato-pancréatique, glycémie, HGPO
- Elastase pancréatique fécale, stéatorrhée, vitamine A, D, E
AUTRES - Âge osseux - ECG - ETT
Prise en charge thérapeutique dans les CRCM
- Kinésithérapie respiratoire : lever l’encombrement des voies aériennes
• Quotidienne (si expectoration : bi-quotidienne)
• Technique d’augmentation du flux d’air (AFE) - Travail des flux expiratoire et inspiratoire - Apprentissage de la toux
contrôlée
- Règles hygiéno-diététiques : Hygiène domestique - Eviction tabac - Baisse de la pression allergique - Garde non
collective de l’enfant - Sport
RESPIRATOIRE - Médicaments :
• b2-mimétiques inhalés (Salbutamol) lors des exacerbations +/- long cours
• Aérosol de rhDNase (mucolytique) : chez ³ 5 ans avec CVF ³ 40%, 1h avant la kinésithérapie.
• Anti-inflammatoire : Azythromycine à faible dose
• Oxygénothérapie longue durée si IRC si : +/- ventilation non invasive si hypercapnie chronique
ü PaO2 < 55mmHg ou SatO2 < 90%
ü Désaturation nocturne SatO2 < 90% durant > 10% du temps
ü PaO2 < 60mmHg avec HTAP
- Transplantation pulmonaire si IRC sévère
- Thérapeutique agissant directement sur la protéine CFTR défaillante (à venir) IVACAFTOR = Normalise le test à la
sueur
• Améliore la VEMS de 5% chez les porteurs de la mutation G551D
- ATB-thérapie adaptée aux colonisations bactériennes & infections pulmonaires :
• Exacerbation : Staphylocoque aureus ou haemophilus influenzae
SASM : Augmentin PO
SARM : Pristinamycine + Rifampicine PO
Exacerbation post-colonisation PA : Ceftazidime + tobramycine IV
INFECTIEUX Exacerbation post-colonisation PA BMR : Ceftazidime + tobramycine + ciprofloxacine IV
• Colonisation chronique à Pseudomonas Aeruginosa (PA)
Ceftazidime + tobramycine IV +/- aérosol colistine ou tobramycine
Traitement d’entretien : ATB inhalé : aérosol colistine ou tobramycine +/- Cure d’ATB /3 mois
- Calendrier vaccinal et vaccinations ciblées : Calendrier vaccinal identique à la population générale
• Vaccinations ciblées : Grippe /an - Pneumocoque /5 ans - Hépatite - Varicelle (en absence d’ATCD)
- Opothérapie pancréatique : Extraits de pancréas exocrine gastro-protégés : Créon (En début de repas)
DIGESTIVE - Ursodésoxycholique (Ursolvan)
- Régime alimentaire : Hypercalorique : 120 à 125% - Normolipidique - Apport en vitamine ADEK - Oligoéléments -
NUTRITIONNEL Compléments de sodium
- Si défaillance nutritionnelle : SNG
- Allaitement maternel : Apport protidique insuffisant à Apporter systématiquement du lait artificiel

SYNDROME DE L’X FRAGILE
ème
2 cause de déficience intellectuelle héréditaire - 1ère cause de déficience intellectuelle monogénique
Données génétiques
- Prévalence du syndrome de l’X - Maladie monogénique liée à l’X : Mutation instable dans le gène FMR1 sur le chromosome X
fragile : • Gène codant un ARNm pour la protéine FMRP (1er exon : répétition « CGG » x 30) : contrôle
1 / 4 000 garçons de la synthèse protéique synaptique eu sien des épines dendritiques des cellules neuronales
1 / 6 500 filles ü Chaperon d’ARNm - Modulateur de traduction - Transporteur
- 2 à 3 % des déficiences • Expansion instable de la répétition de triplet « CGG » pouvant augmenter au fil des
intellectuelles générations
- 20% des déficiences à HYPERMÉTHYLATION du promoteur du gène FMR1 : Absence d’expression
intellectuelles liées au sexe - Transmission :
- 1,3% de femmes conductrices • Homme : Intermédiaire (45-55), pré-muté (55 à 200) ou muté (³ 200) UNIQUEMENT aux filles
= 1/200 • Femme ayant une mutation complète peut exprimer la maladie
- Hommes pré-mutés = 1/400
Prémutation & mutation complète dans le gène FMR1
Nombre de Risque d’expansion en Signe cliniques
Type de mutation répétitions mutation complète lors d’une Homme Femme
« CGG » méiose maternelle
50-55 < x < 70 < 6%
FXTAS
70 < x < 90 30 à 60%
20% à 55 ans - 75% à 80 ans POF (20%) & FXTAS
Prémutation 90 < x < 100 80%
100 < x < 200 > 90%
Mutation complète ³ 200 100% Déficience intellectuelle : 100% Déficience intellectuelle : 50%
Diagnostic clinique
Syndrome de l’X fragile Prémutation dans le gène FMR1
à Sous diagnostiqué
1) « X fragile » chez les garçons porteurs de la mutation complète
- Avant la puberté
• Retard de développement psychomoteur
• Déficience intellectuelle avec trouble de l’apprentissage
(langage) : 100% 1) FXTAS chez le garçon : 40% après 50 ans
• Trouble du comportement : colère, hyperactivité, trouble - Tremblement d’intention
autistique - Ataxie cérébelleuse de début tardif et progressif
• Dysmorphie faciale : - +/- Trouble de la mémoire à court terme, altération des
ü Visage allongé avec grandes oreilles décollées fonctions exécutives et cognitives, démence, syndrome
ü MACROCÉPHALIE, front allongé, menton long et marqué Parkinsonien, neuropathie périphérique, dysfonction du SNA,
- Après la puberté déficit moteur proximal des MI
• Macro-orchidie
• Dysmorphie faciale plus marquée 2) Syndrome d’insuffisance ovarienne (POF) chez la fille : 21%
• Trouble de la relation : timidité, éviction du regard - Ménopause < 40 ans vs 1% dans la population générale
• Strabisme - Hyperlaxité ligamentaire - Prolapsus de la valve
mitrale 3) FXTAS chez la fille (prévalence non déterminée)
2) « X fragile » chez les filles porteuses de la mutation complète

- Signes observés chez les garçons sont également décrit chez les
filles de façon moins marquée
- Déficience intellectuelle : 50% (phénomène d’inactivation de l’X)
Diagnostic paraclinique
GÉNÉTIQUE PCR - Amplification de l’ADN à Évaluation du nombre de triplet « CGG »
MOLÉCULAIRE SOUTHERN - Détermine le statut de méthylation à Caractérise les grandes expansions de triplet ne pouvant
Méthode de BLOT être étudié par PCR
référence
ÉTUDE - Mise en évidence d’une cassure de l’extrémité distale des bras longs du chromosomes X au niveau du site fragile
CYTOGÉNÉTIQUE FRAXA à FN et FP
Caryotype - Met en évidence d’autres causes de déficience intellectuelle

Conseil génétique
HOMME
PRÉ-MUTÉ MUTATION COMPLÈTE

FEMME
- FILLE : 100% de transmission - FILLE :
de la
100% de X-fragile - 50% RM
pré-mutation STABLE
- GARÇON : 100% sains
PRÉ-MUTÉ - GARÇON : 100% sains
MUTATION
Augmentation de la COMPLÈTE
taille de la pré-mutation Diagnostic prénatal (DPN)
- Pour les conductrice pré-mutée ou mutation complète
- IMG autorisée si fœtus masculin avec mutation COMPLÈTE
- Délicat pour fœtus féminin
- FILLE : 50% mutés - 25% RM
- Alternative : Diagnostic pré-implantatoire
* Phénomène d'inactivation
de l'X
Consultation génétique + DPN (consentement écrit des 2 parents)
- GARÇON : 50% atteints - Analyse l’ADN en BM
• Biopsie de trophoblaste (choriocentèse) > 11 SA
• Amniocentèse > 15 SA
- Diagnostic de sexe à 10 SA sur sang maternel si DPN uniquement
sur sexe masculin

RANG A RANG B
- Retentissement du diagnostic d'une maladie génétique dans une
- Règles de bases du conseil génétique famille
- Questions éthiques en jeu dans le conseil génétique - Réalisation d'un caryotype fœtal
- Dépistage, diagnostic anténatal et évolution de la trisomie 21 - Conseil génétique en cas d'antécédent de trisomie 21
- Diagnostic clinique de trisomie 21 en postnatal - Prescription d'un caryotype
- Mucoviscidose : Dépistage néonatal généralisé, confirmation - Évolution naturelle d'une personne atteinte de trisomie 21 tout au
diagnostique, manifestation, indication des examens d'imagerie long de sa vie
- Diagnostic clinique du syndrome du X Fragile - Mucoviscidose : Diagnostic anténatal et principes de prise en charge
- Savoir penser à un syndrome de l'X fragile - Prémutation et mutation complète concernant l'X fragile
- Différentes formes cliniques du syndrome de l'X Fragile

DÉPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPÉDIQUES,
TROUBLES VISUELS ET AUDITIFS
Item 47 (ex-44)
DÉPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

20% des enfants < 6 ans ont une anomalie visuelle
Evolution normale de la fonction visuelle
- Système visuel non mature à la naissance : mise en place anatomique et fonctionnelle définitive vers 10 ans
- Toute perturbation dans l’évolution et la fonction visuelle peut entraîner une amblyopie
Étapes de maturation du système visuel
Naissance Fixation d’un visage à faible distance Clignement à la lumière vive AV = 1/20e
2 à 4 semaine Réflexe de poursuite établi à 2 mois
4 à 12 semaine Réflexe de fusion Coordination binoculaire
Début de vision des AV = 1/10e
Reflexe de clignement à la
2 à 4 mois Mouvement de poursuite oculaire couleurs
menace = RPM
3 mois : vision des formes
4 à 5 mois Coordination œil-tête-main AV = 2/10e
e e e
1 an AV = 4/10 - 2 ans AV = 6/10 - 4 ans AV = 10/10
Nb : Acuité visuelle = faculté de distinguer deux points distincts, et éloignés d’une certaine distance
- Vision de loin : 1 à 10/10e
- Vision de prés : P14 à P2 à Vision normale : AV = 10/10 et P2
Qui dépister ?
Tous les enfants nécessitent un dépistage répété des troubles visuels sachant que 1/5 < 6 ans à une anomalie visuelle.
- Bilan visuel systématique : x 6
Naissance 2 mois 4 mois 9 à 12 mois 24 mois = 2 ans 3 à 6 ans
obligatoire obligatoire obligatoire obligatoire obligatoire obligatoire
Facteurs de risque
- Prématurité, souffrance cérébrale (toute réanimation) - Anomalie chromosomique (T21)
ATCD - Petit poids de naissance (< 1 500g) - Craniosténose, dysostoses cranio-faciale
personnels - Surdité - Embryo-foetopathie (toxoplasmose…)
- Troubles neuro-moteurs, infirmité motrice cérébrale - Exposition in utéro à la cocaïne, OH…
- Strabisme, troubles avérés de la réfraction, myopie sévère et précoce, amblyopie, astigmatisme
ATCD familiaux
- Maladie OPH héréditaire
Si présence de FdR : Examen OPH avec réfraction après cycloplégie entre 3 à 12 mois
Signes d’appel
Âge Signes d’appel Suspecter
- Anomalie objective au niveau des paupières, globes oculaires,
conjonctives et pupilles (leucocorie)
- Strabisme - Nystagmus - Torticolis
- Retard psychomoteur
- Anomalie du comportement évoquant un trouble visuel : Examen OPH
< 4 mois • Manque d’intérêt aux stimuli visuels
• Absence de réflexe de fixation > 1 mois Tout strabisme permanent ou divergent < 4 mois
• Absence de réflexe de clignement à la lumière > 3 mois = Pathologique
• Absence de poursuite oculaire > 4 mois
• Retard d’acquisition de la préhension des objets
- Plafonnement ou errance du regard, enfant qui appuie sur ses
yeux
- Idem supra
6 mois à - Enfant qui se cogne, tombe souvent, plisse les yeux, grimace, Examen OPH
acquisition ferme un œil au soleil Tout strabisme intermittent > 4 mois =
verbale - Indifférence à l’entourage Pathologique
- Idem supra
2 à 5 ans - Retard d’acquisition du langage
- Lenteur d’exécution - Fatigabilité, dyspraxie
- Lecture trop rapprochée, gêne à la vision de loin Examen OPH
> 5 ans - Confusion de lettres, fatigue à la lecture, céphalées
- Clignements et plissements des paupières, rougeur et
picotement oculaire
Comment dépister ?
Examen clinique complet
- Leucocorie : reflet blanc dans la pupille à Rétinoblastome ou cataracte
- Nystagmus : mouvements saccadés des yeux (horizontaux ++, verticaux ou rotatoires) : congénital ou acquis.
- Signe de la Toupie : œil amblyope ne permet pas de regarder un objet placé du même côté que l’œil atteint à Tourne la tête pour voir
l’objet
- Test de Lang : planche comportant un nuage de points disposés au hasard à Laisse voir les dessins en reliefs en cas de vision
stéréoscopique normale
Bilan visuel
- Examen des paupières : ptosis, épicanthus, - Fixation monoculaire & binoculaire : absence
angiome 4 mois de réflexe de fixation
- Examen des globes oculaires : micropathie, - Poursuite oculaire : nystagmus, amblyopie
À tout âge buphtalmie ( taille du globe oculaire) - Occlusion alternée : amblyopie
- Examen des conjonctives : rougeur, larmoiement 9 à 15 mois - Signe de la toupie
(obstruction du canal lacrymal) - Test de Lang : amblyopie
- Examen des cornées : opacité (cataracte), - Mesure de l’AV (Test de Pigassou & Cadet) :
2 ans ½ à 4 ans
mégalocornée (glaucome) • Anomalie de la réfraction
- Examen des pupilles : leucocorie (rétinoblastome,
cataracte), anisocorie (neuroblastome)
- Reflexe photomoteur : absence de clignement à la > 5 ans - Mesure de l’AV
1ère semaine menace - Vision des couleurs : dyschromatopsie
de vie - Lueur pupillaire : trouble des milieux transparents
- Reflets cornéens : strabisme
Quoi dépister ?
Strabisme
= Anomalie de la vision binoculaire caractérisée par la déviation des Examen OPH
axes visuels
- Strabisme intermittent et alternant < 4 mois = retard d’acquisition de - Reflets cornéens : reflet dévié pour l’œil strabique
l’oculomotricité - Test à l’écran unilatéral alterné : mouvement de re-fixation
- Strabisme permanent ou divergent quel que soit l’âge ou de l’œil strabique
intermittent > 4 mois - Etude de la réfraction sous cycloplégie : hypermétropie
= Pathologique latente
• Strabisme accommodatif = hypermétropie latente - Segment antérieur (LAF) : cataracte
• Strabisme secondaire à un rétinoblastome ou cataracte congénitale - Segment postérieur (FO) : rétinoblastome
à Complication : AMBLYOPIE fonctionnel de l’œil strabique
Amblyopie
= Mauvaise acuité visuelle par non-usage d’un œil = 2 à 4% des enfants Examen OPH
à Insuffisance uni- ou bilatérale de certaines aptitudes visuelles, - Test à l’écran :
principalement discrimination des formes, susceptible d’entraîner un • Réaction de défense à l’occlusion de l’œil sain : amblyopie
trouble irréversible de la maturation du cortex visuel. • Maintien impossible de la fixation de l’œil strabique :
- Etiologie : amblyopie
• Fonctionnelle : Secondaire à un trouble de la réfraction ou à un - Manœuvre droite/gauche avec lunettes à écran nasal :
strabisme • Changement d’œil fixateur : Æ amblyopie
• Organique : Rétinopathie, rétinoblastome, cataracte • Absence de changement de l’œil fixateur : amblyopie
- Anomalie de la réfraction : strabisme
à Rééducation précoce permet une récupération visuelle des - Affection organique…
amblyopies fonctionnelles
« ASTUCE du PU » - RECOMMANDATIONS AFSOP 2019

Chez les enfants à risque d’amblyopie fonctionnelle, un examen ophtalmologique avec SKIASCOPIE sous cycloplégie et FOND D’OEIL
doit être réalisé entre le 12 et 15ème mois de manière systématique.
Amétropie
= 20% des enfant < 6 ans
= Anomalie de la réfraction de l’œil : myopie, hypermétropie (+/- physiologique chez l’enfant) ou astigmatisme à BAV
- Dépistage sur les signes d’appel de malvoyance
- Test d’acuité visuelle difficilement interprétable < 4 ans :
• Pathologique entre 3 et 4 ans : AV < 7/10e ou D AV ³ 2/10e

DÉPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS
5% des enfants < 6 ans ont une anomalie auditive
Évolution normale de la fonction AUDITIVE Classification des surdités de l’enfant
Oreille interne = mature avant la naissance - Surdité de perception :
- Son caractérisé : fréquence (Hz) et intensité (dB) • Atteinte de l’oreille interne, nerf auditif ou centres auditifs
• Chuchotement = 35 dB • Congénitale parfois secondaire
• Conversation = 55 dB - Surdité de transmission :
• Aspirateur = 70 dB • Atteinte de l’oreille externe ou moyenne
• Moto = 90 dB • Acquise (OSM ou otite chronique), rarement congénitale (malformation)
• Discothèque = 110 dB - Surdité mixte
Perte audiométrique moyenne (PAM)
Légère 21 < PAM < 40 dB Surdité stable, progressive ou fluctuante
Moyenne 41 < PAM < 70 dB à Répercussion d’autant plus importante que cette surdité apparaît
Sévère 71 < PAM < 90 dB précocement (< 2 ans) et que la perte auditive est importante (sévère à
Profonde PAM ³ 90 dB profonde)
Totale = cophose PAM ³ 120 dB
Qui dépister ?
Tous les enfants nécessitent un dépistage répété des troubles auditifs : PEA en période néonatale proposé systématiquement.
- Bilan auditif systématique : x 4
Naissance 9 mois 2 ans (24 mois) 3 ans (36 mois)
Facteurs de risque
ATCD - Prématurité (< 32 SA) souffrance cérébrale (toute - Malformations face et cou (Craniosténose, dysostoses)
personnels à la réanimation) - Fœtopathie (rubéole, CMV, toxoplasmose, herpès…)
naissance ou en - Poids de naissance (< 1 800g) - Infection grave ou traitement ototoxique (aminoside)
période - Troubles neuro-moteurs, infirmité motrice cérébrale - Exposition in utéro au tabac, alcool…
néonatale - Anoxie périnatale - Ventilation assistée > 5 jours - Anomalies chromosomiques (T21 ou micro-dél 22q11)
- Hyperbilirubinémie > 350µmol/L
ATCD - Méningites purulentes (pneumocoque, haemophilus, méningocoque …)
personnels en - Traumatisme crânien
dehors de la - Otites chronique (à répétition)
période
néonatale
ATCD familiaux -ATCD familiaux de surdité : prothèse auditive < 50 ans
Signes d’appel
Âge Signes d’appel
- Absence de réaction au bruit - Compréhension nulle/faible hors contexte
- Réactions vives aux vibrations & - Absence de lecture labiale
1er mois de vie toucher 24 à 36 mois - Peu ou pas de production de phrase
- Enfant observateur - Trouble massif d’articulation
- Sommeil trop calme - Trouble du comportement relationnel : retrait ou
agitation
- Absence de réaction à l’appel - Retard de parole et de langage
6 à 12 mois - Disparition du babillage > 3 ans - Trouble du comportement
- Absence de redoublement de syllabes - Difficulté d’apprentissage et de concentration
- Non réaction à l’appel du prénom
12 à 24 mois - Compréhension nulle/faible hors Surdité - Régression de l’expression vocale
contexte - Absence de lecture labiale acquise - Détérioration de la parole articulée
- Pas d’émissions vocales ou jargon - Modification du comportement - Agressivité
- Pas d’association de deux mots
Comment dépister ?
- Examen de dépistage : - Barymètre de Veit & Bizaguet :
• OEAP : Oto-émissions acoustiques provoquées = 1ère • Ecouteur à 10 cm de l’oreille
intention • Bruit franc et filtré de 70-80 dB
• PEAA : Enregistrement de potentiels évoqués automatisés si • Si réaction comportementale à Elimine une surdité sévère à
OEAP anormaux profonde
• à Examens anormaux 2 x de suite = centre audio-pédiatrique NB : Absence de réponse ¹ surdité
- Examen de diagnostic : - Boîtes de Moatti : Intensité = 60 dB à 2 mètres de distance
• Audiogramme Sources sonores testant les fréquences aiguës, médiums et graves
PEA : Potentiels évoqués auditifs

Bilan auditif
À tout âge - Examen externe de l’appareil auditif - Otoscopie
- Tests objectifs en maternité : OEAP ou PEAA
Nouveau-né
- Tests subjectifs : réflexe cochléopalpébral, Barymètre de Veit & Bizaguet
- Reflexe d’orientation-investigation : test des Boîtes de Moatti, réactions aux prénoms (> 6 mois)
6 mois à 2 ans
- Oto-émission auditive provoquée (OEAP)
- Reflexe d’orientation-investigation : réactions aux prénoms, mots familiers
2 à 4 ans
- Test à voix : imagiers (animaux ou objets familiers)
- Audiométrie vocale de dépistage : test de désignation
> 4 ans - Audiométrie tonale de dépistage : quantification de seuils auditifs à l’aide d’un casque
Quoi dépister ?
- Causes génétiques de transmission AD ou AR (connexine 26)
Surdité de
- Embryo-foetopathie : rubéole, toxoplasmose, herpès à CMV = 1ère cause de surdité acquise
perception
- Toxicité durant la grossesse : aminosides
congénitale
- Causes périnatales : prématurité, anoxie cérébrale, ictère…
- 1ère cause de surdité de transmission chez l’enfants < 6 ans (PAM = 5 à 40 dB)
- Otoscopie : épanchement rétro-tympanique sans inflammation donnant un aspect caractéristique des tympans
Otite séreuse ambrés, mats et rétractés +/- niveau liquidien ou bulles.
- Traitement : aérateurs trans-tympaniques
Surdité brutale - 1ère cause = bouchon de cérumen - 2ème cause = OSM - Barotraumatisme
- Difficulté à suivre des conversations en milieu bruyant
Presbyacousie - Rééducation orthophoniste + prothèses auditives
DÉPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPÉDIQUES
LUXATION CONGÉNITALE DE HANCHE

Prédominance féminine (4F/1H) avec une prévalence = 3 à 20 / 1 000 naissances
= Anomalie de développement anténatal de la hanche, qui se manifeste à la naissance par une instabilité articulaire
Dépister qui ?
Tous les nouveau-né doivent faire l’objet d’un dépistage clinique à la naissance à Dépistage répété jusqu’à l’âge de la marche
Facteurs de risque Manœuvre de Barlow = spécifique
Certains auteurs de DP SIDES classent le sexe féminin comme facteur de risque.
- ATCD familiaux de luxation congénitale de hanche
- Présentation en siège (y compris version tardive) et quel que soit le mode d’accouchement
- Limitation de l’abduction uni- ou bilatérale de hanche par hypertonie des adducteurs
- Bassin asymétrique congénital
- Anomalies posturales associées témoignant d’une contrainte anténatale importante
(genu recurvatum & torticolis)
+/- Grossesse gémellaire - Macrosomie : Poids de naissance > 4 kg
Comment dépister ?
à Rechercher signes cliniques importants : Résultats
• Limitation du volant d’abduction < 60° à Signe constant - Hanche en place spontanément
HANCHE
• Instabilité de la hanche (manœuvre de Barlow et d’Ortolani) - 1ère partie : Ressaut de luxation et 2ème
LUXABLE
= signe du ressaut partie : ressaut de réduction
= Pathognomonique de l’instabilité de hanche - Hanche luxée
ère
ü Normal : « sensation de piston » HANCHE LUXÉE - 1 partie : Absence de ressaut de luxation
• Asymétrie des plis RÉDUCTIBLE et 2ème partie : ressaut de réduction
• Longueur des membres inférieurs
NB : Imagerie n’est pas une technique de dépistage : Anomalie clinique
ou FdR HANCHE LUXÉE
- Echographie < 4 mois IRRÉDUCTIBLE -
- Radio. des hanches : bassin de face avec rotule au zénith > 4 mois
Pourquoi dépister ?
Guérison complète et sans séquelle si prise en charge < 5 SEMAINES de vie
ORTHOPÉDIQUE - Langeage en abduction - Culotte en abduction - Harnais de Pavlik…
CHIRURGIE - Réduction par traction (Sommerville-Petit)
Sous AG - Stabilisation : Plâtre x 6 à 8 semaines +/- Renouvelé (2 à 3 fois) en fonction de la stabilité de la hanche

ANOMALIES DES AXES DES MEMBRES INFÉRIEURS
AXES TRANSVERSAUX AXES FRONTAUX
- Fémur : anté-torsion fémorale de 35° à la naissance

• Diminution de 1 degré /an jusqu’à la fin de la croissance.
• À maturité : anté-torsion fémorale = 10 à 15°
- Tibia : Absence anté-torsion à la naissance
• Apparition progressive : à maturité : anté-torsion fémorale = 30°
à Marche normale :
Lors de l’appui, le pied est dirigé en dehors (8 à 10°) et le genou est vu de face.
1) Excès de torsion fémorale interne : patella en dedans
2) Excès de torsion tibiale externe : pied en dehors - A. GENU VARUM : Distance inter-condylienne > 0
3) Insuffisance de torsion fémorale interne : patella en dehors à Physiologique < 3 ans
4) Insuffisance de torsion tibiale externe : pied en dedans - B. GENU VALGUM : Distance inter-malléolaire > 0
- Cliniquement : à Physiologique de 3 à 10 ans
• Enfant : marche en rotation interne avec risque de chute à répétition - C. Morphotype aligné à Physiologique à partir de la
• Adulte : marche en rotation externe puberté
Consultation spécialisée
- Marche en rotation interne non pathologique < 7 ans Déformation asymétrique ou douloureuse
- Scorbut : genu varum
à Forme majeure de marche en rotation interne : chirurgie - Maladie de Blount : genu varum uni- ou bilatéral chez
les noirs
DÉFORMATION DU RACHIS DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT
Dépister qui ? Pourquoi dépister ?

Aggravation au cours de la croissance (> 30°)
Dépistage systématique de tous les adolescents - Douleur arthrosique précoce
à Plus de 80% des scolioses sont idiopathiques. - Trouble respiratoire (¯ VEMS)
- Terrain : prédominance féminine (80%) avec ATCD familiaux - Trouble psychologique lié à l’aspect dysmorphique
- +/- crainte d’une infection (spondylodiscite) ou tumeur.
DÉPISTER LA SCOLIOSE DÉPISTER LA CYPHOSE
Scoliose : Déformation du rachis dans les 3 plans de l’espace Cyphose : déformation sur le plan sagittal souvent associée à une
à Clinique : dystrophie rachidienne
- Gibbosité : pathognomonique de la scoliose structurale - Fréquent : Augmentation physiologique de la cyphose
- Déséquilibre des hauteurs des épaules thoracique
- Saillies asymétriques des scapulas - Déséquilibre du tronc - Diminution ou inversion de la lordose cervicale ou lombaire
- Asymétrie de hauteur de la taille
- Déviation de la ligne des épineuses 1ère cause : dystrophie rachidienne de l’adolescent
à Imagerie : Radiographie du rachis entier de dos et de profil en = Maladie de Scheuermann
position debout
- Angle de Cobb
- Courbure sagittale (profil)
Scoliose thoracique droite - Gibbosité thoracique droite Cyphose dystrophique rachidienne de croissance
- Déformation de faible amplitude (Angle de Cobb < 15°) et
période de croissance : Réévaluation clinique et radiologique
indispensable / 6 mois
- Scoliose évolutive : Kinésithérapie
- Scoliose sévère diagnostiquée tardivement (chirurgie) :
Arthrodèse vertébrale
RANG A RANG B
- Définir les tranches d’âge des enfants
- Éléments d'interrogatoire et d'examen clinique systématique - Recommandations professionnelles du suivi des nourrissons et enfants
d'un enfant en fonction de son âge et du contexte - Principales situations à risque des troubles visuels
- Dépistage systématique des troubles visuels - Modalités de dépistage des troubles visuels par le médecin traitant
- Indications d'adressage d'un enfant à un ophtalmologiste - Comprendre le développement du système visuel
- Signes fonctionnels et physiques évocateurs de malvoyance - Modalités de dépistage des troubles auditifs par le médecin traitant
chez l'enfant - Mesure de l'audition chez l'enfant
- Dépistage systématique des troubles auditifs - Calendrier d’éruption dentaire
- Indications d'adressage d'un enfant à un ORL - Identifier un trouble de l’articulé dentaire
- Enfant sourd - LCH : formes cliniques, indication de l'imagerie et complications
- Numérotation dentaire internationale - Anomalies d'axe des membres inférieurs
- Définition et principes de prévention d’une carie dentaire - Scoliose de l'enfant, indication de l'imagerie
- Luxation congénitale de Hanche (LCH) : indication et modalités - Radio rachis lombaire d'une scoliose malformative
du dépistage - Cyphose thoracique de l'enfant
- Scoliose de l'enfant : Facteurs de risque et examen clinique - Modalités d’organisation et d’indemnisation du suivi systématique
- Examens médicaux obligatoires du nourrisson et de l'enfant obligatoire du nourrisson et de l’enfant
- Médecine scolaire - Modalités de rédaction des 3 certificats médicaux accompagnant le suivi
- Bilans de santé systématiques à l'âge scolaire - coordination systématique obligatoire du nourrisson, aux 8ème jour - 9ème et 24ème
avec médecine scolaire mois
- Éléments constitutifs du carnet de santé et leur utilité - Objectifs et items contenus dans les 3 certificats médicaux accompagnant
- Mortalité et morbidité infantiles le suivi systématique obligatoire du nourrisson
- Accidents chez l'enfant : connaitre les moyens de prévention - Particularités de l’examen de suivi des adolescents

SUIVI MÉDICAL DE L’ENFANT
Item 47 (ex-44)
Axe de surveillance Examen de santé obligatoire
- Développement psychomoteur et intellectuel 20 examens médicaux obligatoires jusqu’à 16 ans - 100%
- Développement staturo-pondéral par analyse des courbes de croissance < 8J = 1 2 ans = 1
- Dépistage spécifique d’anomalies susceptibles de conduite à un handicap 14ème jour = 1 3 ans = 1
- Contrôle & couverture des besoins nutritionnels et dépistage de l’obésité Tous les mois jusqu’à 6 mois 4 à 6 ans : 1 fois par an = 3
- Prévention de maladies infectieuses par les vaccinations et appréciation =6 8-9 ans = 1
des conditions de vie 9 - 12 - 13 mois = 3 11-13 ans = 1
CARNET DE SANTÉ Entre 16-18 mois = 1 15-16 ans = 1
Certificats obligatoires
8ème jour 9ème mois 24ème mois
- Déroulement de la grossesse et de - ATCD médicaux
l’accouchement - Affections actuelles :
- Etat de l’enfant à la naissance et au • Trouble du sommeil - RGO - - ATCD médicaux
cours des 1ers jours de vie Eczéma - Allergies - Affections actuelles
- Dépistage des anomalies - Bon déroulement des 5 axes de - Bon déroulement des 5 axes de surveillance (Cf. supra)
congénitales surveillance (Cf. supra) - Examen somatique
- Mode d’allaitement - Examen somatique
- Evolution pondérale
Bilan de santé obligatoire
- 4 ans à Trouble sévère du langage oral
- 6 ans à Trouble des apprentissages et TDHA
- 8-9 ans à Tanner, troubles du langage écrit, projets de vie, signes de mal et examen de la peau.
- 12 et 15 ans à Tanner, scoliose, signes de mal-être
Institutions de protection de l’enfance Protection maternelle et infantile (PMI)
- Protection médico-sociale : = Service départemental créé en 1945 sous la responsabilité du conseil
• Service départemental de PMI < 6 ans général
• Service de santé scolaire > 6 ans - Coordonné par un médecin
• Services chargés de l’hygiène mentale - Equipe pluridisciplinaire
- Protection sociale dépendant du conseil général : à Consultation gratuite à domicile
• Service d’ASE (Aide sociale à l’enfance) ACTION DE PRÉVENTION & DÉPISTAGE
• Service départemental de l’action sociale Médecin scolaire
- Protection judiciaire : - Projet d’accueil individualisé
• Procureur de la république - Programme personnalisé de soin
• Juge pour enfant - Mission d’éducation à la santé
MORTALITÉ & MORBIDITÉ INFANTILE

= Indicateur de l’état de santé
Mortalité infantile (2010) > 500g ou > 25cm et/ou ³ 22 SA
Grossesse Naissance 1er mois 1ère année
T1 T2 T3 0 à 6 jours 7 à 27 jours 28 à 365 jours
Mortalité fœtale Mortalité néonatale Mortalité néonatale
Avortement tardive précoce tardive Mortalité post-néonatale
Mortalité périnatale
Mortalité infantile = 3,3 / 1 000
Mortalité néonatale = 2, 3 / 1 000
Mortalité post-néonatale = 1,1 / 1000
Mortalité néonatale Mortalité post-néonatale
- Prématurité - Mort inattendue du nourrisson
- Malformation - Infection
- Accouchement - Malnutrition

DÉVELOPPEMENT BUCCO-DENTAIRE
EXAMEN MÉDICAL D’APTITUDE AU SPORT
Consultation d’un chirurgie dentiste recommandée
à l’âge de 12-18 mois.
Certificat de la pratique au sport n’est plus nécessaire
Désormais il faut une déclaration par le représentant légal attestant
d’avoir bien réalisé les examens obligatoires par le médecin.
entre 6 et 12 mois
à Le médecin doit évaluer l’aptitude pendant les consultations
entre 6 et 12 mois
entre 18 et 24 mois
obligatoires.
entre 12 et 18 mois
à Un questionnaire de santé devra être rempli par la famille au
entre 24 et 30 mois moment du renouvellement de la licence du sport chaque année.
Pour la pratique scolaire, l’enfant est considéré comme a priori apte
donc il faut un certificat du médecin traitant pour les dispenses.
vers 7 ans
- Examen médical complet :
vers 8 ans
vers 10 ans
• ATCD personnels - familiaux : Pathologies cardiaques (MS) -
vers 9 ans osseuses…
• Évaluation de la croissance et puberté - Traitements
vers 11 ans • Auscultation cardiaque - TA
• Troubles visuels - séquelles d’otites
vers 6 ans • Scolioses - Hyperlaxité ligamentaire
vers 12 ans
- Explication concernant les effets bénéfiques et risques potentiels
- Conseils nutritionnels
entre 17 et 25 ans Recommandations 2009 :
ECG chez tout sportif > 12 ans lors de la délivrance de la 1ère licence
puis / 3 ans
Objectif R2C Item 47 (ex-44)

Cf. DÉPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPÉDIQUES, TROUBLES VISUELS ET AUDITIFS

DÉVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR
DU NOURRISSON & DE L’ENFANT Item 55 (ex-53) 2018
Définition
- Développement psychomoteur (DPM) = Phénomène complexe de maturation qui se déroule selon des facteurs complémentaires et
indissociables entre eux : psychomoteurs, cognitifs & affectifs : Facteurs génétiques & environnementaux
- Retard psychomoteur : Non-acquisition des normes de développement aux âges programmés (global ou spécifique)
NB : Pour le prématuré : prendre en compte l’âge corrigé au cours des 2 premières années de vie.
à Catégories de troubles neurodéveloppementaux :
1. Troubles du développement intellectuel (ou handicap intellectuel)
2. Troubles des acquisitions (langage et paroles, coordinations motrices)
3. Troubles des apprentissages (langage écrit, calcul, graphisme)
4. Trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH)
5. Troubles du spectre de l’autisme (TSA)
6. Tics
Paramètres du développement
- Acquisition motrice et posturale (tonus) - Alimentation - Développement intellectuel
- Acquisitions manuelles - Sommeil - Développement affectif et social
- Acquisition de langage & sensorielle - Contrôle des sphincters
Développement pathologique
Retard de développement psychomoteur global (homogène) ou spécifique (hétérogène)
Facteurs de risque Signes d’alerte
- Consanguinité, fausse couche inexpliquée
- Retard psychomoteur inexpliqué, maladie neurologique - Absence de tenue de la tête à 3 mois
- Anomalie cérébrale échographique, RCIU, prématurité - Persistance des réflexes archaïques à 6 mois
- Intoxication maternelle, infection à CMV ou toxoplasmose - Absence de tenue assise, mauvaise préhension volontaire à
- Souffrance néonatale, infection périnatale, ictère nucléaire l’âge de 9 mois
- Hypoglycémie ou convulsions néonatales - Pas de marche à 18 mois - Ne pédale pas à 3 ans
- Microcéphalie - Absence de parole à 2 ans et absence de phrase à 3 ans
Troubles du comportement alimentaire Troubles des contrôles sphinctériens

- Anorexie du nourrisson d’opposition, débute vers 12 à 18 mois :
refus de se nourrir ou d’ouvrir la bouche +/- vomissement 30’
après le repas - Troubles mictionnels
• Refus passif : Aliments dégoulinent le long de la bouche ou - Encoprésie : trouble du contrôle de la défécation
régurgitation • Emissions de matières fécales répétées, involontaires ou
• Refus actif : Opposition violente au forcing alimentaire délibérées, survenant en dehors de toute affection médicale ou
- Mérycisme débute entre 6 et 9 mois (garçon) : régurgitations neurologique > 4 ans
actives et répétées des aliments, suivies de leur mâchonnement
- Pica physiologique entre 6 et 18 mois et pathologique au-delà
TROUBLE DU SOMMEIL (cf. item 108)

TROUBLE ENVAHISSANT DU DEVELOPPEMENT - TROUBLE DEFICIT DE L’ATTENTION AVEC OU SANS HYPERACTIVITE (cf. item 67 ex-65)

RETARD MENTAL
Déficience intellectuelle (intellectuelle et adaptatif) = 2 à 3% de la population
Atteinte centrale (70%) et périphérique (30%) : Environnementale - Chromosomique - Prématurité - Encéphalopathie - Idiopathique
- Fonctionnement intellectuel inférieur à la moyenne : QI < 70
- Avec limitation significative dans au moins 2 domaines du fonctionnement adaptatif : communication, autoprotection, autonomie,
santé, vie sociale, scolarité…
- Apparue dès l’enfance
Quotient intellectuel (QI) à Le QI ne suffit pas pour apprécier le fonctionnement intellectuel
20-25 20-25 et 35-40 35-40 et 50-55 50-55 et 70 70 à 79 80 à 119
Retard mental profond Retard mental grave Retard mental moyen Retard mental léger Efficience mentale QI normal
Niveau de sévérité d’un trouble du développement intellectuel en fonction du fonctionnement adaptatif
- Trouble du développement intellectuel de degré léger : Difficulté d’acquisition des compétences scolaires - Immaturité dans les
interactions sociales - Assistance nécessaire pour les actes complexes du quotidien
- Trouble du développement intellectuel de degré moyen : Progression lente et décalée des acquisition scolaires - Communication et
socialisation limitées - Assistance suivie souvent indispensable
- Trouble du développement intellectuel de degré grave : Langage parlé limité - Aide pour les activités simples du quotidien
- Trouble du développement intellectuel de degré profond : Compétences centrées sur le domaine physique - Compréhension limitée de
la communication non verbale et symbolique - Soutien extérieur indispensable
- Bilan auditif : audiogramme, tympanogramme - Bilan neurologique, génétique et sérologies virales, PEA, PEV…
- Bilan visuel : mesure de l’AV, test de l’oculomotricité, FO - EEG, examen d’imagerie
- Tests psychométriques : Brunet-Lézine, WPPSI ou WISC-IV - Evaluation neuropsychologique et pédopsychiatrique,
psychomotricité, ergothérapie, orthophoniste, orthoptie…
TROUBLE DES APPRENTISSAGES
- Troubles du développement du langage oral (TSLO) - Trouble du développement du langage écrit

= 3-7% de la population = 6 à 8 % de la population
à Bilan à 4 ans : ERTL4 (épreuve de repérage des troubles du langage à 4 • Dyslexie = difficulté d’apprentissage de la lecture
ans) après avoir éliminé un déficit sensoriel auditif - Dysorthographie = difficulté d’apprentissage de
• Trouble de l’articulation : zézaiement ou chuintement = erreur dans l’expression écrite
l’exécution de production d’un phénomène - Dyspraxie = 5 à 7% chez les 5 à 11 ans
• Dysphasie = structuration déviante, lente et disharmonieuse du langage • Difficulté pour planifier, programmer…
• Bégaiement = trouble fonctionnel du rythme de parole en présence - Dyscalculie = 2 à 6% des enfants
d’un tiers • Difficulté dans les taches numériques
• Retard simple de langage = trouble de la syntaxe et de la linguistique - TDHA cf. Item 66
TICS
Mouvement (ou une vocalisation) SOUDAIN, RAPIDE ET RECURRENT, débutant < 18 ans
à Prodromes : Impression de tension avant la survenue de tics
à Facteurs aggravants : Stress - Fatigue
- Tics MOTEURS - Tics VOCAUX
Formes cliniques
DURÉE DES SYMPTOMES - Tics transitoires (< 1 an) - Tics chroniques (> 1 an)
TYPE DE TICS à Présence de tics moteurs multiples et de plusieurs tics vocaux : SYNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE
Forme chronique • Peuvent être verbaux voire coprolalie (grossiers ou vulgaires)

RANG A RANG B
- Développement psychomoteur normal et anormal du nourrisson - Prévalence des troubles du développement intellectuel et des
(3 semaines - 2 ans) et du petit enfant (2 ans - 6 ans) troubles du neuro-développement
- Développement normal de l'alimentation, du sommeil et du - Facteurs de risque des troubles du neuro-développement
contrôle sphinctérien : Développement normal et situations - Repérage des dysfonctionnements relationnels
anormales - Troubles du neuro-développement et du développement intellectuel
- Troubles de l’apprentissage

DÉVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR
GRAPHISME -
ÂGE MOTEUR MANUEL LANGAGE SENSORIEL ALIMENTATION SOMMEIL SPHINCTER
CONSTRUCTION
Progression céphalo-caudale
Soulève tête et épaule Serre le doigt Réponse vocale à la Sourire-réponse
2 mois (sur le ventre) sollicitation : Gazouillis Suit des yeux 16h /jour
Bouge vigoureusement les 4 horizontalement
membres
Tenue de la tête droite
4 mois acquise Joue avec les mains Rit aux éclats Poursuite oculaire Mange à la
S’appuie sur les avant-bras Préhension volontaire Vocalise horizontale et verticale cuillère si on lui
(sur le ventre) (3 mois) présente
Tient assis AVEC appui Passe un objet d’une main à Babillage (ma-ma) = Orientation parfaite au
6 mois Tourne seul l’autre redoublement des syllabes bruit Mastique 12h /jour
Cherche du regard un
Saisi un objet avec la pince Pointe un objet du doigt objet tombé et disparu
9 mois Tient assis sans appui pouce-index pour réclamer RÉAGIT A SON PRENOM 3-4 siestes
Tient debout avec appui Imitation manuelle « au Répète une syllabe Joue à coucou, le voilà
revoir » ou « bravo » Peur de l’étranger
Comprend ordre simple en
contexte (10 mois)
12-18 Marche seul 10 mots de vocabulaire Empile 2 cubes (12 mois) Tient une tasse et 3-4 siestes Contrôle volontaire
mois 2 mots combinés boit seul Pot à 18 mois
Apparition « NON »
Propreté diurne avec
Court - Marche à reculons Ouvre porte Comprend ordre simple accident occasionnel
Lance une balle ou coup de Lave les mains - Mettre hors contexte (30 mois) Reconnaît son image Trait Autonomie la Début de la propreté
2 ans pied dans un ballon chaussure 50 mots de vocabulaire dans le miroir Tour avec 6 cubes cuillère 3-4 siestes nocturne
Descendre escaliers Enlever ses vêtements + 4 à 10 mots /jours Contrôle volontaire
Joue avec d’autre enfant 3 mots en phrases des sphincters
Monter les escaliers en Résistance à une poussée Dit une petite histoire S’habille seul
3 ans alternant les pieds douce « JE » Compte jusqu’à 3 Rond 3-4 siestes
Tricycle Saute pieds joints PRONONCE SON NOM Connaît son âge et Pont avec 3 cubes
sexe.
Appui monopodal
4 ans Saute à cloche pied Additions simples Carré 13h /nuit Toilette seul
Lance une balle en l’air Arrêt des siestes
Triangle
5 ans Vélo sans les petites roues Compte jusqu’à 30 Pyramide avec 6 cubes Arrêt des siestes Enurésie :
Ecrit son prénom en Fuite urinaire < 5 ans
lettre bâton
Losange
Discrimination < 12h /nuit
6 ans Ecrit son prénom en
droite-gauche Arrêt des siestes
lettres attachées
MALTRAITANCE & ENFANT EN DANGER
Item 57 (ex-55) Maltraitance de l’entourage dans 80% des cas 2017
Définition
- Maltraitance : Toute violence physique, tout abus sexuel, tous sévices psychologiques sévères, toute négligence lourde ayant des
conséquences préjudiciables sur l’état de santé de l’enfant et sur son développement physique et psychologique.
- Violence physique : Toute blessure infligée à un enfant pour quelque raison que ce soit, c’est à dire un dommage tissulaire dépassant le
stade de la simple rougeur, par traumatisme.
- Abus sexuel : Toute participation d’un enfant à des activités sexuelles inappropriées à son âge et à son développement psychosexuel,
qu’il subit par la contrainte, la violence ou la séduction, ou qui transgresse les tabous sociaux.
- Sévices psychologiques : Agression psychologique sévère prolongée ou répétée, une manifestation de cruauté mentale ou de rejet
affectif, une punition ou une exigence éducative inadaptée à l’âge de l’enfant ou à ses possibilités, sadisme verbal, humiliation ou
l’exploitation.
- Négligence lourde : Carence sévère prolongée ou répétée, de nature physique ou sociale.
- Syndrome de Münchhausen par procuration : type de maltraitance, au cours de laquelle les parents allèguent des symptômes chez
l’enfant, conduisant à de multiples examens ou interventions.
- Enfant à risque : Non maltraité mais dont les conditions d’existence risquent de mettre en danger leur santé, sécurité, moralité,
éducation ou la qualité des réponses aux besoins psychologiques quotidiens.
- Cyberviolences : ce sont de nouvelles formes de violence reliées aux nouvelles technologies telles que l'exposition aux images violentes
ou pornographiques, le sexting (envoi-réception de message ou image à connotation sexuelle), l'happy slapping (enregistrement et
diffusion d'agression de toutes natures) et le cyber-harcèlement ;
- Violences institutionnelles : ce sont des violences subies hors de la famille en milieu collectif ou cachées par les institutions accueillant
des enfants.
Epidémiologie
ONED : Observation nationale de l’enfance en danger - Hospitalisés :
Chaque jour en France :
- Enfant en danger : 100 000, dont 60% judiciarisés : • < 3 ans : 75%
2 enfants meurent des suites de
• Maltraités : 20 000 • < 1 an : 50%
mauvais traitements
• Enfants à risque : 80 000 - Aide sociale à l’enfance : 1,8%
Circonstances de diagnostic
Il existe 3 situations cliniques :
- L'enfant est accompagné par un parent ou un tiers car sa situation a conduit à ce que le diagnostic de violences, de négligences ou de
danger soit suspecté par l'entourage
- Qu'elle soit ou non le motif de la consultation, le mineur a une présentation clinique (lésions cutanées et/ou muqueuses, tableaux
neurologiques, détresse psychique, IST…) qui doit faire poser la question des violences ou des négligences graves à l'origine de ces
constatations
- L'enfant a révélé des violences qui sont le motif de la consultation
Nb : L’examen clinique devra être expliqué à l'enfant et à l'adolescent. Le refus d'examen de certaines zones devra être respecté même
lorsque la demande d'examen émane de l'autorité judiciaire.
Facteurs de risque de maltraitance
Personnes concernées Facteurs de risque
- Grossesse : immaturité, grossesse non déclarée/non ou mal surveillée
- Contexte socio-économique : chômage, pauvreté
Responsables de - Structure familiale : jeune, âge parental, monoparentalité, famille nombreuse
l’enfant - Contexte psychologique : psychose, état dépressif, sévices subis dans l’enfance
- Addictions : éthylisme, toxicomanie
Enfant - Terrain : prématurité, handicap, séparation familiale
- Comportements : pleurs incessants, troubles du comportement ou du sommeil
Fratrie - ATCD médicaux : hospitalisations répétées, MIN inexpliquée
- ATCD administratifs : placements, décisions judiciaires
- Délai inexplicable entre le début des signes et la Afin de dresser un bilan lésionnel complet, la prise de photographies est
consultation médicale très importante dans ce contexte (l'accord parental n'est pas nécessaire).
- Incohérence entre le motif invoqué et la clinique - Observation : comportement général de l'enfant, réactions, état
constatée général
- Hiatus entre les explications des parents et signes - Evaluation : développement staturo-pondéral (cassure de la courbe),
physiques développement psychomoteur, mobilité des membres et des
- Responsabilité reportée sur une tierce personne articulations
- Manque d’intérêt pour le pronostic des lésions - Palpation : fontanelles (signes d'hypertension intracrânienne),
diagnostiquées périmètre crânien
- Rechercher un nomadisme médical (consultation de - Inspection : téguments, organes génitaux externes et région anale
plusieurs médecins) (signes d'abus), zones d'alopécie

Examens complémentaires Syndrome de Sylvermann
TDM cérébrale systématique si < 2 ans
- NFS-Plaquettes-facteur XIII-TP/TCA-fibrinogène
- Recherche de toxique
- Bilan hépatique : dosage des transaminases à Diagnostic radiologique
- Fond d’œil « CAD »
- Radiographie du squelette (complet < 2 ans)
- Scintigraphie osseuses Lésions osseuses et
fractures multiples d’âges
• Fracture des os plats (crâne, côtes) ou du rachis
différents
• Fracture des os longs avant l’acquisition de la marche
- Cals osseux
• Arrachements métaphysaires multiples & décollements périostés
- Arrachements
• Fracture spiroïde - « motte de beurre » - « cheveu d’ange »
métaphysaires
- +/- Traumatisme abdominal : Echo. abdo + BU
- Décollement périosté
- +/- rachitisme carentiel : Bilan phospho-Ca2+
à Siège : os plats et os
- +/- Si anomalie neurologique : TDM cérébral sans injection
longs avant la marche
- Si notion d'intoxication : ionogramme, toxiques sanguines et urinaires,
transaminases
- Si sévices sexuels : prélèvements locaux (recherche de liquide séminal,
Gonocoque/Chlamydia) et sanguins (sérologies IST +/– β-hCG).
Signes d’alerte « FEUX ROUGES »
- La survenue de lésion d'allure traumatique ou lésion sentinelle (ecchymose même de

petite taille, plaie autre que simple griffure sur la partie médiane de la face, fracture…)
avant l'âge de la marche. La gravité de ces situations n'est pas proportionnelle à la taille
de la lésion. Cette découverte clinique doit conduire à une hospitalisation en urgence
- Un nombre de lésions cutanées supérieur ou égal à 15 chez un enfant déambulant en

l'absence de traumatisme bien identifié et de pathologie de l'hémostase doit alerter
l'examinateur. Si ces lésions sont situées sur des zones suspectes, l'inquiétude est
d'autant plus grande
- Les lésions « en forme » (doigts, mains, ceinture, bâton…) sont très préoccupantes et
peuvent évoquer la mécanique traumatique ;
Présentation clinique suivant l'âge

NOURRISSONS -
Les situations les plus fréquemment rencontrées sont les situations de négligences et les violences physiques
-
Il est essentiel d'être vigilant dans des situations de difficultés scolaires brutales ou au contraire de
ENFANTS PLUS AGES
surinvestissement de la scolarité
- Les situations d'auto-agressivité (scarifications, restriction alimentaire, dévalorisation, suicides et tentatives de
ADOLESCENT
suicide) ou d'hétéro-agressivité doivent évoquer des violences subies
Prise en charge
Hospitalisation
- Indication : Maltraitance physique avérée et/ou complications
- En cas de refus : demande d’OPP (ordonnance de placement provisoire)
• Rédaction d’un certificat médical initial descriptif non interprétatif
• +/- Signalement : Information préoccupante par transmission à la CRIP (Conseil Général) et/ou Parquet
à DÉROGATION DU SECRET MÉDICAL
Prévention
- Entretien médico-social au 4ème mois de grossesse - Mesures d’accompagnement
PRIMAIRE - Extension du nombre de visites médicales obligatoires : PMI, médecine scolaire
- Nouvelles missions de l’ASE : soutiens matériels, éducatifs et psychologiques
- Ordonnance de placement provisoire
SECONDAIRE
- Signalement
- Maintien des enfants en danger dans une situation de lien avec l’entourage
TERTIAIRE
- Surveillance régulière et prolongée au décours des situations de maltraitance.

Diagnostics différentiels de la maltraitance chez l’enfant
- Ecchymoses, hématomes, abrasions : taches mongoloïdes (tâches bleutées « ardoisées » physiologiques chez les enfants à peau foncée),
Cao Gio (frottement par métal chaud à but antipyrétique chez certaines populations asiatiques), jeux scolaires, rituels d'endormissement,
troubles de l'hémostase, maladie cœliaque (carence en vitamine K)
- Brûlures : lésions vésiculo-bulleuses d'origine infectieuse ou allergique
- Fractures : ostéogénèse imparfaite (« maladie des os de verre »), ostéomyélite, cancer, rachitisme, scorbut.
SYNDROME DU BÉBÉ SECOUÉ ABUS SEXUEL

1ère cause de mortalité-morbidité des sévices
= Sous-ensemble de traumatismes crâniens (TC) infligés dans lequel - Clinique :
c‘est le secouement, seul ou associé à un impact, qui provoque le TC. • Troubles somatiques
Douleur abdominale ou pelvienne : cystites ou vulvites à
- Terrain : nourrisson < 1 an répétition
- Incidence : 200 /an en France Enurésie secondaire
- Physiopathologie : Les conséquences des secousses chez le Saignement vaginal ou rectal
nourrisson s'expliquent par un rapport poids tête/poids corps Infections génitales à germes inhabituels pour l’âge
élevé, une hypotonie axiale, un cerveau immature (faible Grossesse
myélinisation) et de larges espaces sous-arachnoïdiens • Troubles psychologiques :
Comportements à connotation sexuelle
- Clinique : Chute des performances scolaires ou problèmes de
• Bombement de la fontanelle antérieure - Convulsions discipline
• Hypotonie axiale - Trouble de la vigilance Agressivité
• Pâleur, malaise grave, vomissements, pauses respiratoires Syndrome dépressif, mutisme, anorexie mentale, TS
• Changement de couloirs de la courbe de PC : Macrocéphalie
• Irritabilité - Ecchymoses du thorax + bras
- Examens paracliniques :
- Imagerie : TDM cérébral + IRM cérébrale et cervicale • Prélèvement de sperme
• Hématomes sous-duraux plurifocaux (faux du cerveau et fosse • Recherche de gonocoque & chlamydia
postérieure) +/- hémorragies sous-arachnoïdiennes • bHCG
• Lésions cérébrales anoxiques, œdémateuses ou à type de • Recherche d’une IST : VHB, VHC, VIH, Syphilis
contusion
• Fractures ou cals osseux des côtes, appositions périostées des MS La prise en charge doit être coordonnée entre le pédiatre et le
médecin légiste (unités médico-judiciaires) → Eviter multiplication
- Examens paracliniques : des examens cliniques
• IRMc + région cervicale et moelle épinière
• Radio. squelette, scintigraphie osseuse Cellule de recueil et d'évaluation des informations préoccupantes
• FO (après dilatation) : hémorragie rétinienne ou œdème papillaire (CRIP) dépendant du Conseil départemental
si HTIC
« ASTUCE DU PU » - SYNDROME DE MÜNCHHAUSEN PAR PROCURATION
Syndrome rare dans lequel un parent (le plus souvent) ou un proche invente ET/OU provoque, simule une maladie
→ L'enfant est présenté pour le diagnostic ou les soins d'une affection récurrente ou persistante aboutissant à des actes médicaux à visée
diagnostique ou thérapeutique.
Disparition des symptômes → Séparation de l'enfant et du parent ou du proche responsable qui nie la cause des symptômes.

INFORMATION PRÉOCUPANTE & SIGNALEMENT
INFORMATION PREOCCUPANTE
Définie comme tout élément d'informations (sociales, médicales ou autres), quelle que soit sa provenance, susceptible de laisser craindre
qu'un enfant se trouve en situation de danger ou de risque de danger.
à Portées à la connaissance de la CRIP (cellule de recueil des informations préoccupantes), service qui dépend des conseils
départementaux, par le biais d'un écrit formalisé qui comporte les éléments suivants dans un langage simple et accessible
- Renseignements administratifs sur l'enfant et sa famille (nom, prénom, date de naissance, adresse(s), téléphone).
- Coordonnées du médecin.
- Éléments à l'origine de l'inquiétude des professionnels. Les parents sont informés de cette transmission, « sauf
- Facteurs de risque repérés. intérêt contraire de l'enfant » (art. 226-2-1 du Code de
- Propos de l'enfant et des accompagnants (cités entre guillemets, au l'action sociale et des familles). L'information
conditionnel). préoccupante marque l'inquiétude du professionnel à
- Données cliniques pertinentes permettant de retenir une situation l'égard de la situation dans laquelle est l'enfant et la
d'enfance en danger. nécessité d'évaluation et de soutien.
- Comportement de l'enfant et/ou des parents.
- Date, signature, tampon.
SIGNALEMENT
→ En cas de maltraitance grave, de nécessité de protection immédiate de l'enfant, ou de mise en œuvre d'une enquête pénale dans un
contexte délictuel ou criminel
Les règles de rédaction du signalement sont les mêmes que celles de la rédaction d'une information préoccupante. Les constats issus de
l'examen clinique sont exposés au présent. Ce qui n'est pas médicalement constaté doit être rapporté au conditionnel. Les propos seront
cités entre guillemets assortis d'une locution introductive (Il déclare…, Il rapporte…).
→ Son archivage doit être spécifique. Une copie sera adressée à la CRIP territorialement compétente.
Le traitement du signalement judiciaire sera effectué par le procureur de la République
Le traitement de cet écrit se fera sur le volet pénal et sur le volet civil qui permet de s'assurer de la protection du mineur. Le procureur a «
l'opportunité des poursuites ».

RANG A RANG B
- Nourrisson : Définir le syndrome du bébé secoué, savoir l’évoquer, - Nourrisson : Facteurs de risque de secousse et mécanisme des
en connaître la conduite diagnostique, les lésions associées, les lésions intracraniennes et rétiniennes
diagnostics différentiels et mécanisme lesionnel - Indication de l’imagerie devant une suspicion de maltraitance
- Nourrisson, enfant : Évoquer un syndrome de Silverman, le définir, d'enfant
le diagnostiquer et en connaître les lésions associées au - Sémiologie et exemple de TDM du "syndrome du bébé secoué"
- Enfant, adolescent : Définir la maltraitance, reconnaître une (HSD, HED) chez un nourrisson
situation l’évoquant et identifier les lésions traumatiques - Sémiologie en radiographie d'un traumatisme non accidentel
élémentaires - Exemple de radio d'un traumatisme non accidentel (Sd. de
- Nourrisson, enfant, adolescent : Définir un signalement judiciaire, Silverman)
administratif et de la CRIP - Enfant, adolescent : Identifier le retentissement psychologique des
- Maltraitance et enfants en danger : épidémiologie, enquête violences
clinique, orientation médicale et administrative, prise en charge - Nourrisson, enfant : Diagnostics différentiels et mécanismes
médicale, médicolégale et administrative, diagnostic d’abus sexuel lesionnels à éliminer
- Institutions de prise en charge : Protection maternelle et infantile - Nourrisson, enfant, adolescent : Définir une ordonnance de
placement provisoire et une réquisition judiciaire

MÉNOPAUSE
Item 124 (ex-120)
Définition
= Arrêt définitif des règles à Aménorrhée ³ 12 mois
Âge au diagnostic = 50 ans (51 ans chez les fumeuses)
- Prévalence en France : 10 millions de femmes
• 2,5 .106 ostéoporose post-ménopause
• 15 à 20% des femmes prennent un traitement hormonal substitutif de la ménopause dont 50% abandonnent dans les 2 ans.
Signes d’appel
BOUFFÉES DE CHALEUR - CRISES DE SUEURS NOCTURNES - SÉCHERESSE VAGINALE

+/- Trouble du sommeil - Céphalées - Douleurs articulaires - Troubles de l’humeur et du caractère
Examen clinique
INTERROGATOIRE - ATCD familiaux et personnels : Phlébite - Cancers - Fractures - HTA - Diabète - Dyslipidémie -
Hyperthyroïdie - Hyperparathyroïdie …
EXAMEN GÉNÉRAL - Poids - Taille - IMC à Perte ³ 3 cm doit faire réaliser une ostéodensitométrie
EXAMEN GYNÉCOLOGIQUE - Seins - vulve - Col utérin (glaire = imprégnation oestrogénique)
à Réaliser un frottis cervico-utérin si > 3 ans
AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE EST NÉCESSAIRE POUR AFFIRMER LE DIAGNOSTIC DE MÉNOPAUSE sauf exception.
En pratique : Test à la progestérone négatif = Ménopause
Indications Méthodes
ème
C - Prise de Contraception orale (prélèvement au 7 jour après la dernière prise de pilule)
DOSAGE FSH ET OESTRADIOL
ou DIU au lévonorgestrel
Diagnostic de ménopause :
H - Hystérectomie
I - Tableau Incomplet FSH > 20 UI/L - Œstrogène < 20
pg/mL
P - Ménopause Précoce (âge < 40-44 ans)
Examens complémentaires pour évaluer les risques et bénéfices d’un éventuel traitement
- Bilan lipidique
BIOLOGIE - Glycémie à jeun
- +/- Dosage TSH - Calcémie - Vitamine D
MAMMOGRAPHIE - Si non réalisée depuis > 2 ans
FROTTIS CERVICO-UTÉRIN - Si non réalisé depuis > 3 ans
ODM - Facteurs de risque d’ostéoporose (remboursé) ou systématiquement (non remboursé)
ÉCHOGRAPHIE PELVIENNE - Si signes d’appel
SYNDROME CLIMATÉRIQUE
= Carence en œstrogène
- Prévalence = 65% des cas vers 50 à 55 ans
- Facteur de risque : Population Afro-Américaines - IMC élevé - Tabac - Anxiété
BOUFFÉES DE CHALEUR - Intensité variable : Rougeur - Chaleur vasomotrice défigurant avec sueurs profuses - Sueurs nocturnes
- Durée moyenne = 7 ans à 15% des femmes de 75 ans
- Physiopathologie : Désordre des amines cérébrales sensibles à une oestrogénothérapie modérée
• Stress - Émotions (ne sont pas déclenchées par les repas ou les efforts)
- Troubles de l’humeur (40%) : Irritabilité - État dépressif - Anxiété - Tristesse
NEURO-PSYCHIATRIE - Insomnies
- Perte de mémoire
- Sécheresse vaginale à Dyspareunies
- Modification de la libido
- Modification de la voix
ORGANES GÉNITAUX - Atrophie de la vulve et du vagin :
• Grandes et petites lèvres s’amincissent, se dépigmentent, deviennent moins saillantes, disparition
du repli des petites lèvres
• Orifice vulvaire se rétrécit, la lumière vaginale se réduit. Muqueuse sèche et fragile avec
saignement au contact
• Culs-de-sac vaginaux s’estompent. Atrophie du col avec fermeture de l’orifice cervical.
• Flore vaginale diminue à Sensibilité épithéliale aux infections.
- Troubles urinaires : Dysurie - incontinence urinaire - Impériosité mictionnelle

- Alopécie au niveau des zones dépendantes des œstrogènes
DERMATOLOGIE à Paradoxalement, augmentation de la pilosité de type androgénique : lèvre supérieure - joues
- Amincissement de la peau
- Augmentation de l’index de masse corporelle > 50 ans (50%) :
POIDS • Diminution des dépenses énergétiques - Augmentation des apports caloriques - Redistribution de
la masse corporelle
RHUMATOLOGIE - Douleurs articulaires et ligamentaires (50%) à Maintien de l’activité physique et correction d’une
éventuelle carence en vitamine D
PRÉ-MÉNOPAUSE
Femme de 40 à 50 ans avec une baisse de la fonction exocrine de l’ovaire (raréfaction des ovulations) mais une fonction endocrine normale
PHASE FOLLICULAIRE - Âge : 41 à 43 ans - Durée des cycles raccourcie - FSH légèrement augmentée - Œstrogène et LH normaux
COURTE avec pic ovulatoire
- Baisse progressive du capital folliculaire en nombre et en quantité
CORPS JAUNE INADÉQUAT - Inefficacité de FSH - Cycles longs avec ovulation tardive - Phase lutéale raccourcie
- Diminution de la progestérone et des œstrogènes à Sd pré-menstruel + Hyperplasie
- Anovulation = Épuisement folliculaire
3ème PHASE - FSH
- Hémorragies de privation irrégulières et espacées
RISQUES DE LA MÉNOPAUSE
- Phénomène physiologique lié au vieillissement dont le phénomène s’accélère à la ménopause :

• Perte osseuse = 1 à 2% /an (vs. 0,3% à 30 ans)
OSTÉOPOROSE - Prévalence = 25% des femmes ménopausées après 7 à 10 ans de l’arrêt des règles
POST-MÉNOPAUSIQUE - Facteurs de risque :
Problème de Santé • Facteurs génétiques : Vitesse de résorption osseuse - Masse osseuse initiale atteinte à la puberté
Publique • Facteurs environnementaux : Apport calcique - Exercice physique
- Facteurs d’aggravation : Malnutrition - Tabac - Alcool
Complications : 40% - Clinique : Fracture des os trabéculaires (spongieux) : Vertèbres > Poignet > Col fémoral
Mortalité de : 25% NB : L’ostéoporose liée à l’âge concerne l’os cortical (os long)
- Examens complémentaires : ODM : T-Score < - 2,5 DS
ATHÉROSCLÉROSE - Après la ménopause, la fréquence des coronaropathies féminines est égale à celle des hommes
CORONARIENNE • Carence oestrogénique - Âge - Modification lipidique - Facteurs de coagulation
TRAITEMENT SUBSTITUTIF HORMONAL DE LA MENOPAUSE
Indication Règle
Femme présentant un SYNDROME CLIMATERIQUE après Durée < 5 ans avec arrêt progressif
informations précises ou intolérance d’un autre traitement de Privilégier les formes non orales pour diminuer les risques
l’ostéoporose thrombotiques
à 25% des femmes ménopausées sont sous THS car évite le passage hépatique (absence de modification de l’hémostase)
BILAN PRÉ-THS SUIVI
- Consultation + 3 mois du THS et /6 à 12 mois
- GLYCÉMIE à JEUN - BILAN LIPIDIQUE - FCV + GLYCÉMIE à JEUN - BILAN LIPIDIQUE /3 ans
- MAMMOGRAPHIE BILATÉRALE si > 2 ans - Mammographie /2 ans de 50 à 74 ans
- Frottis cervico-vaginal si > 3 ans - ODM / 3 ans si indiquée.
Contre-indications
Absolues Relatives
- Cancer du sein - Cancer de l’endomètre - Fibrome
- ATCD d’IDM - MTV/EP artérielle & veineuse (superficielle ou - Endométriose
profonde) - Mastopathies bénignes
- Lupus - Tumeur hypophysaire - Porphyrie - HTA - Diabète insulino-dépendant - Cholestase
- Affection hépatique grave ou évolutive - ATCD familiaux de cancer du sein, endomètre
- Hyperlipidémie sévère - HTA grave

Molécules
- Œstrogènes naturels ou de synthèses : Voie orale ou cutanée (Patch - Gel) à Prévention des fractures (WHI 2002)
- Progestatifs naturels ou de synthèses : 12 jours /mois minimum si œstrogène discontinu (sauf chez la femme hystérectomisée) : Voie
orale ou intra-utérine
14 jours /mois minimum si œstrogène en continu
à Éviter le risque de cancer de l’endomètre
NB : La femme peut prendre le traitement (œstrogène et progestatif) de manière combinée (= continue) si elle ne souhaite pas de règle ou de
manière séquentielle.
Surveillance
SOUS-DOSAGE SUR-DOSAGE
- Bouffée de chaleur - Tension mammaire : ¯ Œstrogène
- Sécheresse vaginale - Règles abondantes à Échographie pelvienne
- Fatigue • Hyperplasie de l’endomètre (> 8mm) :
- Céphalée ¯ Œstrogène - Progestérone
- Frilosité - Dépression • Atrophie endométriale (< 5 mm) :
- Douleurs articulaires ¯ Progestérone, si échec Œstrogène
- Trouble urinaire - Prise de poids - Gonflement abdominal - Nervosité - Irritabilité
Effets bénéfiques Complications
- Curatif : Bouffées de chaleur - Atrophie vaginale - Trouble de - MTV/EP : RR = 2 à 3 si œstrogène per-os
l’humeur - Trouble de la trophicité vaginale - Cancer du sein : RR = 2,3% /an (+ 25% après 10 ans de traitement)
- Préventif : à Risque se normalise à 2-5 ans de l’arrêt du traitement
• Diminution de 50% des fractures ostéoporotiques : RACHIS - Accidents vasculaires cérébraux : RR = 30%
• BAISSE DE L’INCIDENCE DU CANCER COLORECTAL - Lithiase biliaire : RR = 50%
• Diminution possible de l’incidence de la maladie - Dyslipidémie
d’Alzheimer - Cancer de l’endomètre si absence de progestatif > 12J par cycle
• Diminution de la prévalence du diabète de type II - +/- Cancer du col et de l’ovaire …
RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES POUR TOUTE PATIENTE MÉNOPAUSÉE ET ALTERNATIVES POSSIBLES AU TRAITEMENT HORMONAL
SUBSTITUTIF
- Activité physique : 30 à 45min de marche rapide /J
- Calcium : 1200 à 1500 mg/J
- Vitamine D si carence
- Phyto-œstrogène (Æ AMM) à Déconseillé car œstrogène PO
- Sécheresse vaginale : œstrogène à action locale, lubrifiants ou hydratants vaginaux
- Bouffées de chaleur : b-alanine (Abugène) (Æ HAS) = placebo - Tibolone (SERM) - Catapressan (clonidine) - ISRNA (Venlafaxine) - Acthéane
- Vérapride (NL x 3 mois)
- Ostéoporose remboursée que si ostéoporose confirmée :
• Modulateur sélectif des récepteurs des œstrogènes = SERM
• Biphosphonate, parathormone, ranelate de strontium si ATCD de fractures
RAPPEL : FACTEURS DE RISQUE D’OSTÉOPOROSE PERMETTANT LA RÉALISATION D’UNE OSTÉODENSITOMÉTRIE REMBOURSÉE PAR LA
SÉCURITÉ SOCIALE.
- Période d’hypo-oestrogénie - Corticothérapie au long cours - Immobilisation prolongée
- Âge < 60 ans - ATCD personnel de fracture > 40 ans - ATCD familiaux de fracture ou d’ostéoporose - IMC < 19
- Hyperthyroïdie - Hyperparathyroïdie
- Insuffisance ovarienne primitive prématurée < 40 ans

RANG A RANG B
- Définir la périménopause et ménopause - Caractéristiques épidémiologiques de la ménopause naturelle
- Éléments cliniques positifs et/ou - Définir et diagnostiquer une insuffisance ovarienne prématurée (Cf. Item aménorrhée)
biologiques qui permettent de poser le - Distinguer des bouffées de chaleur typiques et atypiques
diagnostic de ménopause - Effets de la ménopause à court, moyen et long terme
- Symptômes du syndrome climatérique - Principes du traitement hormonal de la ménopause (THM)
- Signes d'hypoestrogénie, - Examens complémentaires nécessaires avant utilisation d'un THM
d'hyperoestrogénie - Contre-indications du THM
- Toute métrorragie chez une femme - Balance bénéfice-risque du THM en cas de ménopause naturelle et en cas d'Insuffisance
ménopausée doit être explorée afin ovarienne prématurée et les alternatives au THM
d'éliminer un cancer endométrial - Informer des mesures éducatives et hygiéno-diététiques de la femme ménopausée

Item 162 (ex-158)
Agents infectieux Espèces Épidémiologie Diagnostic Clinique Traitement
SYPHILIS Bactérie Homosexuel masculin (86% des cas) Sérologie Ulcération génitale Pénicilline G
GONOCOQUE Bactérie Homosexuel et hétérosexuel masculin Examen direct Écoulement, inflammation (urétrite, cervicite, Ceftriaxone IM
+/- culture - PCR rectite)
Cervicites (F < 25 ans) & urétrites Écoulement, inflammation (urétrite, cervicite, Doxycycline PO x 7 J
CHLAMYDIA Bactérie Lymphogranulomatose vénérienne PCR rectite) Lymphogranulomatose vénérienne :
intracellulaire homosexuels masculins (rectite) LGV (maladie de Nicolas & Favre) : Ulcération Doxycycline x 3 semaines
génitale (rectite subaiguë) + ADP inguinales
HERPÈS Virus : HSV1 & 2 PCR - IF Vésicules groupées en bouquet Valaciclovir, Famciclovir
PAPILLOMAVIRUS HPV virus Femme FCV Condylome - Carcinome
TRICHOMONAS Protozoaire Femme Examen direct Vaginose - Cervicite - Urétrite Flagyl, Tinidazole ou Secnidazole PO (unidose)
VAGINALIS +/- culture
Particularités
HOMME FEMME
- Les infections des voies génito-urinaires (isolées ou associées) : - Flore de la cavité vaginale
• Urétrite à Vaginite ou vaginose = ne sont pas des infections sexuellement transmissibles
• Orchi-épididymite (épididyme & testicule) • Flore de Döderlein
• Prostatite • Flore digestive ou oro-pharyngée
• Ulcération sur la muqueuse balano-préputiale, anale ou rectale, pénis, - Cavité endocervicale (absence de bactérie commensale) : barrière entre utérus et vagin à Cervicite (IST)
testicule. - Organes génitaux internes à Endométrite et salpingite (IST)
Clinique
- HSV2 : Vésicules en bouquet - PCR ou IF sur prélèvement
- Syphilis : Incubation longue (3 semaines), ulcération génitale superficielle, propre, indolore, indurée + ADP - Sérologies
ULCÉRATIONS inguinale - TAAN
GÉNITALES - Lymphogranulomatose vénérienne (Chlamydia) : rectite subaiguë + ADP inguinales - Examen direct et culture
- Rare : Haemophilus Ducreyi (Chancre mou : incubation longue) et donovanose
- Gonocoque : urétrite aiguë d’incubation courte - Examen direct et culture
URÉTRITE - Chlamydia : urétrite subaiguë d’incubation plus longue à NB : 10 à 15% association gonocoque et chlamydia. - TAAN + ECBU
- Trichomonas vaginalis (rare) - Examen direct et culture
à Clinique : Fièvre - Douleur scrotale - Induration douloureuse de l’épididyme
• Risque : Abcédation - Ischémie testiculaire - Infertilité
ORCHI- - Adulte jeune (IST) : Gonocoque ou chlamydia +/- Associé à une urétrite. - Examen direct + cultures sur 1er jet (gonocoque) - TAAN
ÉPIDIDYMITE - Homme âgé (infection urinaire) : Entérobactérie (chlamydia)
- Hémocultures - ECBU +/- BK - Virus ourlien - Brucella
PROSTATITE Cf. Item 157
à Clinique : Leucorrhée - Prurit et œdème vulvaire - Brûlure - Dyspareunie - Dysurie & Pollakiurie
- Inflammation vaginale = vaginose (Ce n’est pas une infection sexuellement transmissible) - PCR (chlamydia) - Examen direct + cultures (gonocoque)
• Bactérie - Si négatif :
VAGINITES & • Champignon : Candida • PCR Mycoplasma
CERVICITES • Parasitaire : Trichomonas vaginalis • Levure : Trichomonas vaginalis
- Cervicite (IST) • Clue-cells : Gardnerella vaginalis
• 50% Gonocoque
• 70% Chlamydia
- Gonocoque à Femme asymptomatique - Échographie pelvienne
SALPINGITES & - Chlamydia - Hémocultures - TAAN (chlamydia) - Examen direct +
ENDOMÉTRITES - Streptocoque - Anaérobie - Entérobactérie culture (gonocoque)
- Cœlioscopie si complication ou échec ATB probabiliste
Conjonctivite, ulcération cornéenne : gonocoque, chlamydia, herpès Faire pratiquer test VIH (avec accord) et EIA-VDRL si IST
Pharyngite, Arthrite septique & Eruption pustuleuse : gonocoque Si diagnostic d’une infection par gonocoque, Chlamydia ou
MANIFESTATIONS
Erythème polymorphe : herpès syphilis, dépistage systématique des 2 autres
EXTRA-GÉNITALES
Sd de Fitz-Hugh-Curtis (péri-hépatite) : Chlamydia - Gonocoque à Peut toucher l’homme et la femme. DÉCLARATION ANONYME NON OBLIGATOIRE
Sd de Fiessinger-Leroy-Reiter (arthrite réactionnelle) : chlamydia MAIS IMPORTANTE ( Chlamydia ou Syphilis) à l’InVS
Complications R2C - Item 162 (ex-158)
- Aiguës : Abcès pelvien (pyosalpinx ou tubo-ovarien) - Pelvipéritonite - Péri-hépatite
Cf - IST en dermatologie
- Chroniques : Stérilité tubaire - GEU - Salpingite chronique - Récidives - Algies pelviennes chroniques
LEUCORRHÉES
Item 162 (ex-158)
Ecosystème vaginal
Flore dominante tapisse la muqueuse vaginale : bacille de Döderlein à Transforme le glycogène abondamment contenu dans les cellules vaginales et cervicales grâce à une imprégnation oestrogénique
en acide lactique.
Évolution de la flore vaginale selon :
- Age : Diminution des bacilles de Döderlein avant la puberté et après la ménopause
- Cycle : Aérobie en diminution avant et après les règles
- Contraception (stérilet) : Augmentation des anaérobies
- Desquamations vaginales : Leucorrhées laiteuses peu abondantes, opalescentes - Augmentent en période pré-menstruelle
LEUCORRHEES PHYSIOLOGIQUES - Glaire cervicale par les cellules cylindriques de l’endocol : J8-15 à Translucide - Cristallisant en feuille de fougère
- Sécrétion des glandes annexes (Skène & Bartholin)
NB : Absence d’irritation, indolore et absence de PNN
LEUCORRHEES PATHOLOGIQUES = Écoulements vaginaux anormaux en rapport avec une infection génitale basse ou haute.
à Pathogène le plus fréquent : Levure
Etiologies
TRICHOMONAS MYCOSE VAGINOSE BACTERIENNE

INFECTION SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLE Ce n’est pas une infection sexuellement transmissible Ce n’est pas une infection sexuellement transmissible
Levure : Candida albicans Déséquilibre de la flore vaginale
Leucorrhées : Blanches - Caillebottées - Grumeleuses Flore lacto-bacillaire remplacée par des espèces anaérobies :
Speculum : Gardnerella vaginalis ou M. hominis
Parasite : T. vaginalis - +/- Extension sur le périnée postérieur Leucorrhées : Grises - Malodorantes
Leucorrhées : - Leucorrhée tapisse la paroi vaginale rouge Speculum : Peu d’irritation locale
- Verdâtres, spumeuses Clinque : PV : Score de Nugent augmenté
- Mousseuses, abondantes - Vulvo-vaginite prurigineuse Test à la potasse (Sniff test) : anaérobie avec odeur de « poisson pourri »
- Nauséabondes (plâtre frais) - Dysurie ou pollakiurie Ttt :
Speculum : Vagin rouge - Col framboisé - Vulve œdématiée - Métronidazole 2g (1 dose) ou
Clinque : Examen direct au microscope : Filaments mycéliens - Métronidazole 500mg x 7 J
- Prurit variable Ttt : à Récidives fréquentes
- Dyspareunie ou BM - Ovule vaginal : Imidazolé (1 dose)
Examen direct au microscope (Æ culture) - Crème x 7J Vaginose bactérienne = FdR de complications
Ttt des 2 partenaires : - Ttt partenaire que si signes cliniques • Infections génitales hautes
- Métronidazole 2g (1 dose) • Infections post-opératoires en cas de geste chirurgical par voie vaginale
- ou Métronidazole 500mg x 10 J NB : si récidive rechercher : • Complications obstétricales : MAP
• ATBthérapie - diabète - Grossesse
• Eliminer une autre cause : herpès TOUJOURS TRAITER UNE VAGINOSE BACTÉRIENNE CHEZ UNE FEMME
• Mycogramme pour éliminer des résistances ENCEINTE
• Ttt de longue durée PO (fluconazole) ou voie vaginale
GONOCOQUE MYCOPLASME - CHLAMYDIA
INFECTION SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLE INFECTION SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLE
Endocervicite & IGH
Responsable d’IGH Leucorrhées discrètes
Leucorrhées : Diagnostic par TAAN
- Jaunes – vertes
- Purulentes CERVICITE
- Signes d’urétrite ou skénite
Speculum : C. trachomatis - Gonocoque - M. genitalium
- Cervicite avec glaire purulente
- Vagin rouge, saignant au contact
NEOPLASIQUE
Examen au direct ou TAAN : diplocoque à gram négatif
Ttt patient + partenaire : Ceftriaxone 1g IM
- Leucorrhées : K. col
- Hydrorrhées : Pathologie utérine ou tubaire
Si infection sexuellement transmissible R2C - Item 162 (ex-158)

Faire réaliser : VIH, Ag HBS, TPHA et VDRL
Cf. IST en dermatologie
SALPINGITE
Item 162 (ex-158)
= Infection secondaire à l’ascension de germes du vagin et du col vers la cavité utérine et tubaire
Étiologies
Infections sexuellement transmissibles Germes pathogènes opportunistes issus de la flore vaginale
- Streptocoques B - Staphylocoques - Entérocoques - Klebsiella -
- CHLAMYDIA TRACHOMATIS (germe intracellulaire) Anaérobie
- Gonocoque (neisseria gonorrhoeae) : Peu fréquente en France - Bacteroides fragilis
- Mycoplasma genitalium - Entérobactéries : E. Coli - Klebsiella - Anaérobie - Bactéroides fragilis
- Tuberculose - Bilharziose
DIAGNOSTIC CLINIQUE D’UNE INFECTION GÉNITALE HAUTE NON COMPLIQUÉE

- Date des dernières règles
- ATCD chirurgicaux & médicaux
- Recherche de facteurs de risque d’infections sexuellements - Douleur pelvienne récente - Dyspareunie - Leucorrhées anormales -
transmissibles : Métrorragie
• Femme jeune, rapports sexuels < 17 ans - Signes fonctionnels urinaires : Pollakiurie - Brûlures mictionnelles
• Changement récent de partenaire : > 5 partenaires /an - Syndrome infectieux avec irritation péritonéale (forme compliquée)
• ATCD d’infection sexuellement transmissible - Examen de l’abdomen :
• Urétrite chez partenaire • Sensibilité, douleur de l’hypogastre
• Gestes endo-utérins : Hystérographie - Hystéroscopie - • Absence de défense ou contracture
Curetage - IVG - Délivrance artificielle - Révision utérine - • Douleur de l’hypochondre droit : Péri-hépatite de Fitz-Hugh-Curtis
Pose DIU • Absence de douleur à la palpation des fosses lombaires
• Contexte post-partum (1 grossesse < 20 ans, multiparité)
ère (MacBurney négatif)
• Bas niveau socio-économique - Examen gynécologique :
• Endométriose • Speculum : Leucorrhée d’aspect variable +/- métrorragie -
« L’ASTUCE du PU » Endocervicite +/- FCV
- Un DIU n’est pas associé à un sur-risque de salpingite à long • Toucher vaginal :
terme Mobilisation utérine douloureuse
- L’augmentation des risques de salpingite apparaît +/- Douleurs des culs-de-sac vaginaux ou empâtement
immédiatement après la pose du DIU mais pas au long cours.
Diagnostic positif
BIOLOGIE - NFS - CRP - bhCG - BU +/- ECBU à Absence de syndrome inflammatoire si salpingite non compliquée
- Prélèvement vaginal et endocervical avec milieu de transport adapté (type Portagerm) pour mise en
culture
PCR +/- Biopsie de l’endomètre
- Si dispositif intra-utérin : Ablation et mise en culture
- Syphilis - HVB & HVC - VIH 1 & 2 (avec accord)
SÉROLOGIES - Pour comprendre : Ne pas faire de sérologie Chlamydia en aigu, car seuls des taux très élevés ou une
séroconversion indiquent le caractère récent de l’infection à La présence d’IgA à des taux significatifs
pourrait être liée à la pathologie tubaire.
- Signe direct d’atteinte tubaire : Trompes visibles = Pathologique
• Épaississement > 5 mm - Aspect en roue dentée - Septas
incomplets
ÉCHOGRAPHIE PELVIENNE • Altération de flux doppler
VOIE VAGINALE ET SUS- - Abcès pelvien
PUBIENNE - +/- TDM ou IRM abdomino-pelvienne pour éliminer une
pathologie douloureuse : endométriose, appendicite
- +/- Biopsies endométriales : recherche d’endométrite
- Si incertitude diagnostique
COELIOSCOPIE - Absence d’amélioration après quelques jours de traitement Aspect en roue dentée
Examen de référence - A distance dans le cadre d’un bilan d’infertilité

INFECTIONS GENITALES HAUTES COMPLIQUÉES
Phénomène immuno-inflammatoire
= Lésions tubo-pelviennes définitives
- Obstructions ou destructions pariétales tubaires
- Adhérences pelviennes et synéchies utérines
- Grossesse extra-utérine - Fausse couche spontanée - Récidive
- Stérilité tubaire - Hydrosalpinx ou Pyosalpinx à Ne favorise pas
l’hématosalpinx Adhérence
- Douleurs pelviennes chroniques intestin-utérus
- Péri-hépatite (sd de Fitz-Hugh-Curtis)
à Attention, le bilan hépatique n’est pas perturbé.
• Adhérences en « cordes de violon » entre le foie/paroi - Douleur hypochondre droit
• Leucorrhées purulentes
Syndrome de Fitz-Hugh-Curtis
• Chlamydia (80%) - Gonocoque (20%)
(flèche : foie)
• ABSTENTION THERAPEUTIQUE ou traitement de l’infection génitale haute
Les IGH ne favorisent pas les vulvo-vaginite ou infections urinaires à répétition !
ABCES PELVIENS PELVIPERITONITE

10 à 35 % : Pyosalpinx - Abcès ovariens - Abcès du douglas
Clinique : Clinique :
- Altération de l’état général - Altération de l’état général
- Fièvre - Fièvre, frissons
- Douleurs pelviennes importantes - Trouble du transit : Iléus reflexe
TV : Masse pelvienne latéro-utérine - Défense voire contracture localisée de
fixée uni ou bilatérale la région sous-ombilicale
Biologie : Hyperleucocytose & CRP > TV : douleurs diffuses très marquées au
100 mg/L cul-de-sac de Douglas
Echographie : Collection liquidienne, si Pyosalpinx TDM abdomino-pelvien +/- exploration Épanchement dans le
doute scanner ou IRM pelvien chirurgicale cul-de-sac de Douglas
TRAITEMENT
SALPINGITE NON COMPLIQUÉE SALPINGITE COMPLIQUÉE
AMBULATOIRE
HOSPITALISATION
(ou rare cas en hospitalisation)
Cible : Intracellulaire, aéro/anaérobie et gonocoque
- Ambulatoire :
• 1ère intention : Ceftriaxone IM (monodose) - 1ère intention si abcès
+ Métronidazole + Doxycycline PO x 10J = Ceftriaxone + Métronidazole + doxycycline IV x 14 à 21 J
- ou Céfoxitime + Doxycycline
ANTIBIOTHÉRAPIE
ANTIBIOTHÉRAPIE
• Ofloxacine + Métronidazole PO x 10J

PROBABILISTE
PROBABILISTE
• Lévofloxacine + Métronidazole x 10J - ou Clindamycine + Gentamycine

• Moxifloxacine x 10J
+/- ceftriaxone IM MONODOSE si gonocoque NB : Relai PO à l’apyrexie
- Hospitalisation : Ceftriaxone IM (monodose) - Doxycycline + Métronidazole
+ Métronidazole + Doxycycline PO ou IV x 10J - ou Clindamycine
- ou Ofloxacine + Métronidazole
• Doxycycline + Céfoxitine puis Doxycycline +
- ou Lévofloxacine + Métronidazole
Méronidazole x 10J
- ou Moxifloxacine
• Clindamycine + Gentamicine puis relais par
Clindamycine x 10J
- PONCTION si abcès > 3 cm
MESURES ASSOCIÉES
- 1ère intention : Transvaginale écho-guidée en absence de

complication grave
+/- DRAINAGE
- Ablation du dispositif intra-utérin (DIU) - Transrectale sous TDM - Voie abdominale sous TDM
- Repos, antalgique - COELIOSCOPIE (+/- chirurgie) si abcès > 3 cm à 24-48h du
- Préservatif début de l’ATB-thérapie pour éviter un choc septique ou si
- Traitement du/des partenaire(s) épanchement péritonéal
• Ponction impossible
• Pelvipéritonite : À jeun les 36 à 48 premières heures

Surveillance
- Examen CLINIQUE de contrôle
- Examens bactériologiques à distance à 3 à 6 mois si infection par Chlamydia ou gonocoque
- Echographie à 3 mois si symptômes (Non systématique)
- Echographie pelvienne précoce si grossesse survenant chez les patientes aux ATCD d’IGH à Risque de grossesse extra-utérine
- Si infertilité : hystérosalpingographie, si infertilité après IGH compliquée : Cœlioscopie
Prévention
- Information sur les infections sexuellement transmissibles et préservatif
- Dépistage et traitement précoce
- Dépistage et traitement des partenaires
ANTIBIOPROPHYLAXIE & PRÉVENTION DES INFECTIONS GÉNITALES HAUTES

Recommandation CNGOF
- Césarienne (programmée ou en urgence) : C1G ou C3G lors de Pas de couverture antibiotique nécessaire
l’incision
- Hystérosalpingographie si dilatation tubaire ou ATCD d’IGH - Hystéroscopie diagnostique
- Interruption volontaire de grossesse CHIRURGICALE : - Pose de dispositif intra-utérin
• Doxycycline (< 25 ans) : 1h avant le geste puis juste après - Délivrance artificielle ou révision utérine
• ou métronidazole (> 25 ans) : Concomitant au geste puis 4 à 8h - Interruption volontaire de grossesse MEDICAMENTEUSE
après
- Appendicite aiguë pelvienne (TDM)
- Infection urinaire (ECBU)
- GEU (bhCG)
- Torsion d’annexe, endométriose, pathologie ovarienne, algies périovulatoires et périmenstruelles (Cœlioscopie)
- Sigmoïdite diverticulaire
« L’ASTUCE du PU » - LA SALPINGITE N’EXISTE PAS CHEZ LA FEMME ENCEINTE.

Cf. IST en dermatologie

GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE 2016-2019
Item 25 (ex-24)
Épidémiologie
Prévalence des grossesses extra-utérines en France = 2% TOUTE FEMME AVEC MÉTRORRAGIE DU T1 ET/OU DOULEURS
Nidation de l’œuf en dehors de l’utérus PELVIENNES
à 70% dans l’AMPOULE TUBAIRE = GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE JPCD
βHCG : VPN élevée (Si βHCG « - » = Absence de grossesse)
Recommandations CNGOF 2003 Non prouvé ECTOPIQUE - Grossesse extra-utérine
ATCD de lésion tubaire HÉTÉROTOPIQUE - GEU + Grossesse normale à FdR : PMA
ATCD de GEU - ATCD d’IGH (Salpingite (RR = - Douleurs pelviennes latéralisées ou non
6) : Chlamydia) Age > 35 ans • Tolérance hémodynamique : Pouls -TA - Signe
Pathologie tubaire ou Chirurgie pelvienne Idiopathique de choc
IVG < 3 mois - Appendicite - Endométriose Malformation - Métrorragies NOIRES & FAIBLES
tubaire Compression SYMPTOMES • Examen au spéculum : origine endo-utérine
extrinsèque
- Retard de règles (DDR+)
Ralentissement de la progression de l’œuf Tuberculose
à TV très douloureux, palpation abdo (recherche
Tabac Bilharziose
péritonite)
Exposition in utero au diéthylstilbœstrol +/- Signes sympathiques de grossesse : Nausée -
(Distilbène®) Vomissement - Tension mammaire - Agitation -
Pilule microprogestative - DIU (RR=3) Angoisse - Tachycardie
- Irradiation scapulaire (dans l’épaule)
- Taux < 1500 UI/L : Refaire un dosage à 48h : Recommandations CNGOF 2004 vs. 2014
bHCG QUANTITATIF • Stagnation : Grossesse extra-utérine « En cas de grossesse de localisation indéterminée à
PLASMATIQUE • Double toutes les 36-48h : Grossesse intra-utérine l’échographie, on recommande l’utilisation des hCG
(sang) • Diminution : Fausse couche spontanée sériques
- Taux > 1500 UI/L avec vacuité utérine = Grossesse > 1500 (2004) vs. 3510 (2014) UI/L au-dessus duquel
extra-utérine une GIU évolutive peut être exclue. »
- Signes directs : Image annexielle : masse latéro-utérine (90% du côté du corps jaune)
• Sac gestationnel (intratubaire) avec vésicule vitelline ou hémosalpynx
à Visible à partir d’un taux de bHCG 1000-1500 UI/L par voir endo-vaginale et 2000-2500 par voir sus-
ÉCHOGRAPHIE vaginale
PELVIENNE - Signes indirects :
Voie abdominale et • UTÉRUS VIDE + β HCG > 1500 UI/L (ou 3510 UI/L)
endo-vaginale • Epanchement du Douglas, endomètre épaissi ou vacuité utérine - Hématosalpinx
• « PSEUDO-SAC » : Image hypoéchogène lacunaire : centré dans la cavité utérine sans couronne
trophoblastique = caillot de sang
• Epanchement au niveau de l’espace de Morrison (entre le foie et le rein droit) = HÉMOPÉRITOINE à son
niveau, signe un épanchement de grande abondance à Grossesse extra-utérine rompue impose une prise
en charge CHIRURGICALE
BILAN - GR - Rh - RAI +/- GR conjoint
PRÉ-TRANSFUSIONEL - NFS - Plaquettes - Hémostase +/- Bilan pré-opératoire avec consultation anesthésie
Complications Risques
- Rupture tubaire - Récidive : 20%
- Hémopéritoine - Stérilité tubaire = infertilité
- Choc hypovolémique à Décès NB : Contrôle précoce lors de la grossesse suivante pour vérifier GIU avec échographie

Traitement
Information à la patiente : Risque de salpingectomie - Conversion en laparotomie
CHIRURGICAL MEDICAL ABSTINENCE THÉRAPEUTIQUE
COELIOSCOPIE + EXAMEN À toujours privilégier, en fonction du score de - Asymptomatique

ANATOMOPATHOLOGIQUE Fernandez si < 13 - β HCG < 1000 UI/L
à Gold Standard MÉTHOTREXATE IM ou in situ - Cinétique des β HCG : en diminution
Diagnostic, pronostic & traitement = Anti-néoplasique cytostatique de type Succès : 70%
- Conservateur : Salpingotomie et antifolinique, inhibant la synthèse des acides Dosage: β HCG /48h
aspiration GEU nucléiques
• Échec : 6 à 15% Bilan pré-MTX : NFS - TP/TCA - bilan rénal -
- Radical : Salpingectomie BHC
ou - β HCG < 5000 u/L (envisageable < 10 000
LAPAROTOMIE ou COELIOSCOPIE + u/L)
EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE - GEU pauci ou asymptomatique
si GEU rompue « salpingectomie » sans - GEU VISIBLE à l’échographie
attendre les résultats de la NFS ! - Absence de contre-indication au MTX : Cf.
infra
à Indications du traitement
chirurgical : à Certains facteurs n’incitent pas au choix du
Grossesse ampullaire gauche
- En urgence : Instabilité traitement chirugical :
hémodynamique, défense et - Contre-indication à l’anesthésie
hémopéritoine à l’échographie - Patiente multi-opérée
- β HCG > 5 000 u/L ou algique - Antécédents chirurgicaux pelviens
- Hémosalpynx > 4 à 5 cm importants
- Contre-indication au traitement - Obésité morbide.
médical
- Impossibilité d’un suivi ambulatoire
GAMMA-GLOBULINES ANTI-D DANS les 72H si Rh-
NB : Lyse de la GEU fait augmenter transitoirement les βhCG

Taux initial en 7 jours - SURVEILLANCE JUSQU’À LA NÉGATIVATION DES bhCG
bhCG positif - GIU - FCS - Môle hydatiforme
bhCG négatif - Kyste hémorragique du corps jaune
Autres - Cancer du col utérin - Lésions traumatiques cervico-vaginales - Infections : salpingite aiguë - Torsion d’annexe
CONTRACEPTION POST-GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE
- Patiente > 35 ans & fumeur : Éviter les œstrogènes (pilule, patch, anneau)
- Si grossesse extra-utérine sous dispositif intra-utérin : Éviter la prescription d’un DIU (cuivre ou progestatif)
- En général, favoriser le contraception oestro-progestative (implant ou pilule) afin d’empêcher l’ovulation ou contraception
mécanique
« L’ASTUCE du PU » - CONTRE-INDICATIONS DU MÉTHOTREXATE en GYNÉCOLOGIE
- ACTIVITÉ CARDIAQUE FŒTALE à L’ÉCHOGRAPHIE - Trouble de la coagulation : Thrombopénie < 50 000/mm3

- Difficultés de surveillance en ambulatoire - Leucopénie < 2 000 / mm3
- État hémodynamiquement instable - Anémie < 9 d/dL
- Épanchement intra-abdominal de grande abondance - Insuffisance rénale sévère : DFG < 30 mmL/min
- Hémato-salpynx > 4cm - Atteinte hépatique sévère
- Douleurs abdomino-pelviennes importantes - Traitement anticoagulant (contre-indication de l’administration par
- Taux hCG plasmatique > 10 000 mUI/mL voie IM)
Nb : L’insuffisance respiratoire et cardiaque ne sont pas des contre-
indications
EFFETS SECONDAIRES DU MÉTHOTREXATE
HÉMATOLOGIQUE - Leucopénie - Anémie - Thrombopénie

DIGESTIF - Mucites - Nausées
HÉPATIQUE - Augmentation des transaminases
RÉNAL - Insuffisance rénale
DERMATOLOGIQUE - Prurit - Erythème - Photosensibilité
PNEUMOLOGIQUE Pneumopathie
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Pour comprendre
Recommandations CNGOF 2003 : Facteurs de risque de grossesse extra-utérine
- Chez les femmes sans contraception : ATCD d’infection génitale haute, de chirurgie tubaire & tabac.
- Le dispositif intra-utérin (DIU) n’est pas un facteur de risque de GEU, mais il prévient moins bien la GEU que la grossesse intra-
utérine.
NB : Il n’existe pas de donnée fiable permettant de comparer les risques de GEU selon que le DIU est inerte ou interfère avec le climat
hormonal
à En QCM, sur la banque SIDES, il faut cocher comme facteurs,
TOUS les ATCD de lésion tubaire ET de ralentissement de la progression de l’œuf.
BONUS - Pour comprendre

FAUSSE COUCHE SPONTANÉE < 14 SA
FAUSSE COUCHE TARDIVE 14 à 22 SA
BONUS - FAUSSES COUCHES PRÉCOCES À RÉPÉTITION

Nombre ³ 3 - Temporalité < 14 SA
Fausses couches spontanées à répétition
Enquête étiologique : IDIOPATHIQUE
- Malformation utérine (avortement tardif) à hystérographie
- Lupus ou SAPL à Aspirine à faible dose + HBPM (Risque : pré-éclampsie, mort fœtale, avortements spontanés à répétition, Ac circulants
dans le sang)
- Génétique : Translocation équilibrée à Caryotype des parents
- Endométrite chronique à Prélèvements bactériologiques vaginaux et endocervicaux
- Dysovulation - Hyperandrogènie (SOPK) - Hypothyroïdie - Diabète à Bilan hormonal et glycémie
- Immunologie : Absence d’anticorps cytotoxique antilymphocytes paternels dans le sérum maternel (2ème intention)
Bilan étiologique
- Obèse - Tabac - Excitant - Stress
- Diabète
- SAPL
Facteur de risque non modifiable : âge > 37 ans
- Hypothyroïdie : Ac anti-TPO et anti-TG
- Carence en B9 ou B12
- Hyper-homocystéinémie
- HyperPRL
- Altération de la réserve ovarienne à Compte des follicules antraux à l’échographie pelvienne à J3 du cycle et/ou dosage AMH
- Malformation utérine congénitale/acquise ou endométrite à Échographie pelvienne - Hystéroscopie - IRM pelvienne
- Anomalie génétique à Caryotype du couple +/- analyse cytogénétique du produit de fausse couche

RANG A RANG B
- Définition et Diagnostic clinique la Grossesse Extra-utérine (GEU)
- Diagnostic différentiel de GEU en cas de douleurs pelviennes et/ou de métrorragies
- Signes cliniques nécessitant une prise en charge en urgence - Évolution naturelle de la GEU
- Examens complémentaires à demander devant une suspicion de GEU - Incidence de la GEU et facteurs de risque
- Évolution du dosage sanguin de Beta HCG et diagnostic de GEU - Bilan biologique pré opératoire en cas de
- Informations à délivrer à la patiente avant la prise en charge chirurgicale diagnostic de GEU
- Traitement médical possible en cas de GEU asymptomatique - Principe du traitement chirurgical en cas de
- Mesures associées à la prise en charge : prévention de l’alloimmunisation anti-D, diagnostic positif de GEU
prévention secondaire

Recommandation relative à la prise en charge à titre dérogatoire du Méthotrexate

INFECTION URINAIRE & GROSSESSE
Item 028 (ex-027) - 10% des femmes enceintes
Microbiologie
BACILLE GRAM NÉGATIF - E. coli : 75% - Protéus Mirabilis - Klebsiella pneumonia - Serratia - Enterobacter
COCCI GRAM POSITIF - Entérocoque - Streptocoque B - Staphylocoque doré
Facteurs favorisant les infections urinaires au cours de la grossesse
MÉCANIQUE - Compression par utérus gravide
- Etirement des uretères favorise un reflux vésico-urétéral
HORMONAL - Progestérone : Diminution du péristaltisme & tonus sphinctérien
- Œstrogène : Hyperhémie du trigone : favorisant l’adhérence des germes sur l’endothélium
CHIMIQUE - Alcalinisation des urines - Glycosurie - Augmentation de la pullulation microbienne vulvo-périnéale -
Brièveté de l’urètre
TERRAIN - Malformation des voies urinaires - Diabète maternel - ATCD d’infection urinaire - Infections cervico-
vaginales
Complications
- Récidive en fin de grossesse, suites de couches ou ultérieurement (rechute ou réinfection)
MATERNELLES - Septicémie - Abcès rénal - Néphrite interstitielle chronique avec insuffisance rénale chronique et
hypertension artérielle.
- Accouchement prématuré : Menace d’accouchement prématuré
FOETALES - Hypotrophie fœtale si infection chronique asymptomatique - Infection néonatale - Augmentation de la
mortalité périnatale
DÉPISTAGE
- BU /mois à partir du 4ème mois de grossesse et jusqu’à l’accouchement
- Chez les femmes « avec terrain à risque » : ECBU dès la 1ère consultation et tous les mois >4 mois et jusqu’à l’accouchement
Prise en charge à l’accouchement
- Prélèvements bactériologiques périphériques du nouveau-né & placenta si accouchement immédiatement au décours de la
pyélonéphrite.
- Consultation néphrologique à 3 mois du post-partum en cas de récidives survenues au cours de la grossesse
COLONISATION URINAIRE CYSTITE AIGUE PYÉLONÉPHRITE

GRAVIDIQUE
Prévalence = 2 à 10% des
grossesses Prévalence = 1 à 2% des grossesses 1ère cause de fièvre chez la femme enceinte
- BU ou ECBU de dépistage Signes cliniques typiques Prévalence = 1 à 2% des grossesses
positives
- MAP - Hypotrophie fœtale
- Pollakiurie - Brûlures mictionnelles - Fièvre +/- frissons
- Pesanteur pelvienne - Urines troubles - SFU : Pollakiurie - Brûlures mictionnelles
Clinique
Asymptomatique - +/- Hématurie +/- Contraction utérine - Douleurs lombaires unilatérales : DROITE
- APYRÉTIQUE : Absence de frisson - Douleurs provoquées à la palpation de la fosse
- Absence de douleur lombaire ou en lombaire et sur le trajet urétéral
fosse iliaque
- Biologie :
* Sd. inflammatoire : Hyper-GB > 15 000 GB /mm3
CRP
- ECBU + Antibiogramme : * Plaquettes - Urée - Créatinine - Glycémie
- ECBU : • Leucocyturie > 10 000 /mL - Hémocultures x 3 si T° > 38° ou frissons
Paraclinique
• Leucocyte > 10 000 /mL • Bactériurie : - ECBU

• Germes > 105 /mL - Echographie doppler rénale des voies
E. Coli > 103 /mL
urinaires des jets urétéraux : DPC, abcès…
Autres > 104 /mL - Urographie IV (3 clichés) si :
- Biologie : Normale * Fièvre et douleurs sous traitement
* Rechute rapide de PN sous traitement bien
conduit
* Malformation réno-utérine ou ATCD de chirurgie
* Septicémie

COLONISATION URINAIRE CYSTITE AIGUE PYÉLONÉPHRITE
GRAVIDIQUE
Boisson abondante (2L) - Mictions fréquentes et après les rapports sexuels - Bonne hygiène périnéale
Traitement de la constipation associée
Après obtention de l’antibiogramme Hospitalisation +/- obligatoire x 10 à 14 jours
1ère intention : Ceftriaxone ou Cefotaxime IV 1g x
1er intention : Amoxicilline 1g x 3/J Identique que chez la femme non enceinte. 3/J sans attendre les résultats.
x 7 jours 1er intention : Fosfomycine-Trométamol 3g Si allergie : Aztréonam - Ciprofloxacine
Traitement
à 30% des E. Coli sont résistants (unidose) Si grave : + Aminoside (gentamycine 3mg/kg/J)
2ème intention : 2ème intention : Pivmécillinam 400mg x 2/J x Relai PO : En fonction de ATB gramme : Cefixime
Pivmécillinam 400mg x2/J x 7J 7J 400mg/J ou Amoxicilline,Augmentin,
3ème intention : Fosfomycine Si échec : Amoxicilline 7J, Triméthoprime 7J, ciprofloxacine, cotrimoxazole …
Trométamol 3g dose unique Nitrofurantoïne 100mg x 3/J x 7J (CI : IR), Tocolytique x 48h : Antagoniste de l’ocytocine si
Autres : Nitrofurantoïne - Augmentin 7j… risque de MAP
Cotrimoxazole - Augmentin … +/- Corticothérapie < 34 SA - Paracétamol 1g /6h
Bas de contention
- ECBU 8J à 10J après la FIN du - ECBU à 8 à 10 jours après la fin du
Suivi
traitement traitement
- ECBU /mois - ECBU /mois
- Récidive - ECBU
- Pyélonéphrite en absence de traitement : • 48h après le DÉBUT du traitement
20 à 40% • + 8 à 10 J après l’arrêt du traitement
- Récidive - MAP si absence de traitement • ECBU /mois jusqu’à l’accouchement
- Cystite si absence de traitement - Cystites aiguës récidivantes : ³ 4 épisodes - Clinique : Fièvre, frissons, douleurs, CU, MAF
- Pyélonéphrite en absence de sur 1 an et BdC, diurèse des 24h, tamisage des urines
Complications
traitement : 20 à 40% - Canneberge (Proanthocyanide 36mg/J) si E. - Biologie : NFS, CRP, ionogramme,

- MAP si absence de traitement Coli créatininémie
ère
- 1 i : Triméthoprime ou Cotrimoxazole - Echographie-doppler
1/J - ECT > 26 SA x 2 /J
ème
2 i : Fosfomycine-Trométamol 3g /7J
à Ne plus traiter par Nitrofurantoïne car
risque : - ÉVITER LES FLUOROQUINOLONES au cours de la
• Pneumopathie interstitielle - Fibrose GROSSESSE car risques ostéo-articulaires
• Cytolyse hépatique - Tétracycline : Coloration jaune des dents
• Hépatite chronique active - Cirrhose - Streptomycine : Atteinte cochléo-vestibulaire

RANG A RANG B
- Facteurs favorisant et Germes incriminés dans les infections urinaires
gravidiques
- Définir, dépister et traiter la colonisation urinaire gravidique - Traitement d’une pyélonéphrite aiguë gravidique
- Diagnostic clinique/biologique et traitement d’une cystite aiguë gravidique - Indication et non indication des examens d'imagerie dans
- Diagnostic clinique et biologique d’une pyélonéphrite aiguë gravidique les infections urinaires au cours de la grossesse

Choix et durée de l'antibiothérapie : Femme enceinte : colonisation urinaire et
cystite

TUMEUR DE L’ENDOMÈTRE
Item 300 (ex-297)
Epidémiologie Histologie
4ème cancer chez la femme en incidence ADÉNOCARCINOME endométrioïde (épithélium glandulaire) :
5ème cancer chez la femme en mortalité Hormono-dépendant de la femme ménopausée
Cancer pelvien le plus fréquent Sarcome (mésenchymateux) : rare de très mauvais pronostic
Diagnostic
Circonstance de découverte
à Pas de dépistage de masse du cancer de l’endomètre, car :
• Diagnostic souvent au stade I : 80% « L’ASTUCE du PU »
• Bon pronostic : 85% à 5 ans SUIVI DES CANCERS NE NÉCESSITANT PAS D’IMAGERIE
• Métrorragie post-ménopausique Col de l’utérus - Corps utérin (endomètre) - Ovaires -
DÉPISTAGE • Evolution lente Prostate
• Absence de dépistage correct.
à Dépiste individuel : Syndrome de Lynch : Échographie transvaginale /an - Biopsies de l’endomètre à partir de
35 ans
NB : Absence de dépistage individuel chez les patientes sous tamoxifène
- Métrorragie post-ménopause JPCD
• NB : MTR-PM à 50 ans = 9% risque de K vs. à 70 ans = 28%
- Ménorragie (25%)
CLINIQUE - Hydrorrhée (écoulement séreux) permanent ou par période +/- hémorragie
- Pyorrhée (rare) à Toujours évoquer un cancer de l’endomètre
- Signes fonctionnels liés à une métastase (rare)
à Métastases OS - FOIE - POUMON (souvent révélatrices des sarcomes)
DÉCOUVERTE FORTUITE - Pièce d’hystérectomie sous pathologie présumée bénigne : rare
Facteurs de risque
FACTEURS GÉNÉTIQUES - Syndrome de Lynch (HNPCC) : 60% risque de cancer de l’endomètre (vs. 1,5% pop. G) = gène MMR
- Age moyen de survenue du cancer : 15 ans avant la forme sporadique
- IMC : obésité androïde (partie supérieure du corps) +++ - HTA
FACTEURS - Régime alimentaire : viande, œuf, haricot blanc, graisses ajoutées & sucres = Augmente la réabsorption des
ENVIRONNEMENTAUX œstrogènes
- Diabète non insulino-dépendant (RR = 2,8)
- Hormono-dépendant » : nulliparité, ménarche précoce, Facteurs de protection
ménopause tardive - Légumes, fruits frais, pain complet & pates
- THM si non hystérectomisée (RR = 4,5) : Risque - Multiparité - Ménopause précoce - Ménarche
VIE GÉNITALE augmente avec la durée. tardive
• NB : Progestatif minimum 10 jours par cycle à RR idem - Contraception orale (RR 0,5) x 10 ans après
pop. G utilisation
- Tamoxifène (RR = 2 à 7) - TABAC
- Tumeurs ovariennes sécrétantes des œstrogènes
Examen physique
- Examen au speculum :
• Origine des saignements : cavité utérine et non du col/vagin
• Inspection du col
• Examens complémentaires si la patiente n’est pas en période de
saignement :
EXAMEN PHYSIQUE Frottis cervico-vaginal
Hystérométrie (utérus > 7cm) : peu d’intérêt
Biopsie endométriale à la pipelle de Cornier
- Toucher vaginal :
• Taille de l’utérus : gros, globuleux, mou (inconstant) peut être
atrophique
• Mobilité de l’utérus +++ ou retenu par induration, par rétraction
suspecte des paramètres
- Examen général : Signes cliniques d’anémie - Palpation des seins

- Échographie trans-abdominale et trans-vaginale : (vessie pleine)
• Mesure de la cavité utérine (trans-abdominale) et de l’épaisseur de l’endomètre (mesure des feuillets
IMAGERIE antérieurs et postérieurs)
= conforte la suspicion, à Épaisseur de la muqueuse > 8 mm chez une femme ménopausée à Investigations supplémentaires
ne confirme pas le - Hystéroscopie ambulatoire (HSC) : Visualisation directe des lésions - Orienter efficacement la réalisation de
diagnostic biopsies
= Absence d’anesthésie
Limite : Sténose cervicale ou saignement ne permettant pas la visualisation de la cavité
NB : Ne plus pratiquer d’hystérosalpingographie.
- Frottis cervico-utérin (FCU) : Mauvais examen de dépistage mais possibilité de découverte si cellules
glandulaires anormales (AGCUS)
- Biopsies de l’endomètre à la pipelle de Cornier (sans anesthésie)
• Si résultat « positif » : Évite le curetage biopsie à VPP élevée
• Si résultat « négatif » : Curetage biopsique (Æ VPN)
HISTOLOGIE - Curetage biopsie (endometrectomie) par hystéroscopie diagnostique : Indispensable pour confirmer le
= Confirmation du diagnostic de cancer avant le bilan d’extension
diagnostic PRÉ-CANCÉREUX - Hyperplasie simple/complexe, simple atypique/complexe atypique
- Adénocarcinome endométrioïde
• Grade 1 : < 6% de contingent indifférencié
TYPE 1 • Grade 2 : 6 à 50% de contingent indifférencié
ADÉNOCARCINOME • Grade 3 : > 50% de contingent indifférencié
TYPE 2 - Carcinome à cellules claires
Moins bon - Carcinomes papillaires/Séreux
pronostic - Carcino-sarcomes
- IRM abdomino-pelvienne et des ganglions lombo-aortiques avec et sans injection
à Piège QCM : Cancer du COL de l’utérus = IRM pelvienne
• Stade de cancer de l’endomètre en pré-opératoire - Degré d’envahissement du myomètre - Extension vers le
BILAN D’EXTENSION col ou les annexes
• Atteinte ganglionnaire
- Recherche de métastase : à partir du stade III FIGO (cancer avec atteinte du col et envahissement local) ou
type 2 histologiquement
• TDM thoraco-abdomino-pelvien - Échographie hépatique ou IRM hépatique +/- TEP-FDG
Facteurs pronostiques
FIGO 2009 après intervention PRONOSTIC du STADE I

Grade 1 Grade 2 Grade 3
- STADE I : Limité au corps utérin BILAN
- Survie à 5 ans : - Survie à 5 ans : - Survie à 5 ans :
- T1A : IA : Limité à l’endomètre + invasion < 50% IRM 88% 77% • 44-68%
myomètre ABDOMINO- - Récidive locale : - Récidive locale : - Récidive locale :
- T1B : IB : Invasion > 50% myomètre PELVIENNE 5% 10% 5%
- STADE II : Envahissement du col SANS dépasser - Métastase : 1% - Métastase : 6% - Métastase : 7%
l’utérus
- STADE III : Extension locale +/- régionale Facteurs prédictifs d’envahissement ganglionnaire
- T3A : IIIA : Envahissement de la séreuse +/-
annexes IRM - Emboles lympho-vasculaires
- T3B : IIIB : Invasion du vagin PELVIENNE - Type histologique
- N1 : IIIC : Atteinte des ganglions lymphatiques + - Grade tumoral
• IIIC1 : Ganglions pelviens TDM-TAP - Degré d’envahissement du myomètre
• IIIC2 : Ganglions lombo-aortique +/- pelvien +
IRM FOIE
Mauvais pronostic pour les tumeurs de type 2 :
ou Écho. foie
- STADE IV : Métastases à distance - Carcinomes à cellules claires
+/-
• Intra-abdominales, annexes et ganglions - Carcinomes papillaires/séreux
TEP-TDM
inguinaux… - Carcino-sarcomes

Traitement
HYSTÉRECTOMIE AVEC ANNEXECTOMIE BILATÉRALE + LYMPHADÉNECTOMIE PELVIENNE
Exérèse : Utérus + Col utérin - 1/3 supérieur du vagin - Ganglions lymphatiques - Paramètres - Annexes
(ovaires/trompes)
à Cœlioscopie ou laparotomie (intervention de Wertheim) ou voie vaginale (intervention de Shauta) +
Lymphadénectomie en cœlioscopie
Complications
POST-OPÉRATOIRES - Infection – MTV/EP - Hémorragie - Hématome - Retard de reprise du transit
PRÉCOCES - Problème de cicatrisation : Fistule
POST-OPÉRATOIRES - Lymphocèle
TARDIVES - Lymphœdème des membres inférieurs
MÉTRORRAGIE POST-MÉNOPAUSIQUE
K. ENDOMÈTRE JPDC
Interrogatoire Examen gynécologique

Examen général Speculum - FCV - TV - TR - Biopsie de l'enomètre
Échographie par voie trans-abdominale et

trans-vaginale
Muqueuse < 4 mm Muqueuse > 4 mm Biopsie de l'endomètre

positive
Biopsie de l'endomètre Biopsie de l'endomètre
négative négative
IRM
Arrêt des Hystéroscopi
Reprise des saignements
saignement e
Élimination du Hystéroscopi Obtention du diagnostic = Bilan

diagnostic e d'extension
Cf. supra IRM
Élimination du diagnostic FIGO : I - II FIGO : III - IV
TDM TAP
Écho. ou IRM foie
TEP-FDG

RANG A RANG B
- Épidémiologie analytique : FDR du cancer du corps utérin - Épidémiologie descriptive en France du cancer de l'endomètre
- Circonstances de découverte du cancer du corps utérin - 2 types histologiques de cancer de l'endomètre les plus fréquents
- Diagnostic clinique du cancer du corps utérin - Stratégie d'exploration par imagerie d'une tumeur du corps utérin

TUMEUR DU COL UTÉRIN
Item 300 (ex-297) 2016 - 2017
LÉSION BÉNIGNE DU COL UTÉRIN
NÉOPLASIE INTRA-ÉPITHÉLIALE CERVICALE à Trouble de la différenciation : Prolifération de cellules atypiques

CIN 1 (infectieuse) & CIN 2 et 3 (pré-invasive) - CIN 3 : Cancer à 30 ans = 45% en absence de traitement
LÉSIONS POSSIBLE REGRESSION • CIN 3 évolue en cancer en 5 à 20 ans à HPV 16 le plus rapide
PRÉ-CANCÉREUSES - Fréquence des lésions augmente chez la femme jeune
ADÉNOCARCINOME IN SITU (AIS) - 90% sont HPV induites à HPV 18
1% - Absence de régression sans traitement - Adénocarcinome : Cancer en 10 à 20 ans
• 50% des AIS : Lésions malpighiennes intra-épithéliales
LÉSIONS BÉNIGNES - POLYPES - FIBROMES - ENDOMÉTRIOSE - CERVICITE
Anatomopathologie du col
MUQUEUSE de l’EXOCOL - MALPIGHIENNE PAVIMENTEUSE NON KÉRATINISÉE
- Zone de jonction squamo-cylindrique (JSC) : HORMONO-DÉPENDANTE
- La localisation varie avec l’âge :
• Après la ménopause : La zone de jonction se rétracte dans le canal
endocervical
JONCTION • Puberté - Grossesse - Traitement hormonal progestatif : Endocol
Exocol
PAVIMENTO-CYLINDRIQUE La muqueuse de l’endocol sur l’exocol forme un « ECTROPION »
ou « éversion »
Muqueuse
à Extension de « l’ectropion » dépend de facteurs hormonaux et de l’endocol
environnementaux : régénération en métaplasie malpighienne (zone de Zone
transformation) : Acidité vaginale - Inflammation - Effets mécaniques Muqueuse de l’exocol
• La zone de transformation est le terrain le plus propice à l’infection par
HPV qui concerne les cellules basales et de réserve.
- Revêtement GLANDULAIRE cylindrique muco-sécrétant avec cellules
MUQUEUSE ENDOCERVICALE
basales de régénération, bipotentes (malpighiennes ou glandulaires)
PHYSIOPATHOLOGIE de L’INFECTION à PAPILLOMA VIRUS (HPV)
Infection NÉCESSAIRE MAIS NON SUFFISANTE au développement du K. du col de l’utérus

à Infection HPV : Infection sexuellement transmissible fréquente
Généralités Facteurs de risque
- Famille : Papillomaviridae FACTEURS DE RISQUE - Nombres de partenaire (> 5 /an)
- Capside icosaédrique avec ADN circulaire bicaténaire D’INFECTION - Rapport sexuel précoce - IST - Multiparité
- 15 génotypes à « haut risque » oncogène : 16 & 18, 31, 45… FACTEURS DE RISQUE - Absence de suivi gynécologique
- Associée aux cancers du Col - Vulve - Anus/canal anal - Verge - DE PERISTANCE DE - Tabac - Immunodépression
Sphère ORL L’INFECTION
Épidémiologie
- 70% de la population fait > 1 infection à HPV dans sa vie : Début activité sexuelle à 50% d’infection à HPV = 4 ans après le début de la vie
sexuelle
- Eliminée en 1 à 2 ans à Faible pourcentage des infections persiste, exception : HPV 16
- Koïlocytes : Cellules infectées par HPV
- Lésions : Condylomes ou CIN
LES PRÉSERVATIFS NE PROTÈGENT PAS CONTRE LE PAPILLOMA VIRUS HUMAIN (HPV).

LÉSIONS PRÉ-CANCÉREUSES
Néoplasie intra-épithéliale et Adénocarcinome in-situ
DÉPISTAGE
- Méthode de référence pour le DÉPISTAGE ORGANISÉ (de masse) : FCV diminue le risque de cancer du col de
l’utérus de 90%
• Spécificité > 95% (évite les FP) - Sensibilité faible (55 à 77%) particulièrement pour les lésions glandulaires
FROTTIS • Réalisation > 48h d’un rapport sexuel hors règles, sans toucher vaginal préalable. Préférable en 2ème partie de
CERVICO-VAGINAL cycle (non systématique)
Femmes entre 25 et • Réalisable par médecin ou sage-femme
30 ans - Dépistage selon l’HAS à 40% des femmes ne se soumettent pas au dépistage
• 1er FCV : 25 ans - 2ème FCV : + 1 an (26 ans) + 3 ans (29 ans)
- Méthode : Spatule d’Ayre (exocol) - Cytobrosse ou endobrosse (endocol) à Prélèvement : Endocol - JPC - Exocol
• Cytologie conventionnelle sur lame
• ou Cytologie en milieu liquide
NB : Possible pendant la grossesse (préférer au T1)
- 1er test HPV : 3 ans après le dernier FCV normal puis tous les 5 ans
- Méthode : PCR (Mise en évidence de l’ADN virale) - Capture d’hybride à Peut être fait sur FCV en milieu liquide.
• Sensibilité Test HPV (CIN 2+) > Sensibilité FCV - Spécificité faible - VPN = 100% permet d’espacer le test de 5 ans
TEST HPV - Indication : Dépistage à partir de 30 ans - ASC-US ou après traitement d’un cancer du col de l’utérus pour suivi
à partir de 30 ans - Si test HPV « positif » : Réaliser une cytologie (FCV)
jusqu’à 65 ans • Si ASC-US à Colposcopie
• Si FCV normal à Test HPV à 1 an
Si normal à Test HPV /5 ans
Si anormal à Colposcopie
SYSTEME BÉTHESDA
Recommandations 2017 - Ordre décroissant : ASCUS - LSIL - HSIL - AGC - ASCH - Cancer
Frottis non satisfaisant pour l’évaluation À refaire entre 3 à 6 mois
Frottis normal À refaire après 3 ans sauf si 1er FCV
Modifications cellulaires réactionnelles secondaires à une inflammation, RT ou DIU À refaire après 3 ans sauf si 1er FCV
ASC-US : Atypie des cellules malpighiennes de signification
indéterminée Test HPV
- 70-80% : Normale ou DOUBLE IMMUNOMARQUAGE p16/KI67 si < 30
- 20% : Dysplasie de bas grade ans
CELLULES MALPIGHIENNES
- 10% : Dysplasie de haut grade 2ème intention : COLPOSCOPIE IMMÉDIATE ou FCV à 6

mois
ASC-H : Atypie des cellules malpighiennes sans exclure une lésion COLPOSCOPIE IMMÉDIATE (< 6 mois)
de haut grade
LSIL : Lésions malpighiennes intra-épithéliales de bas grade
- 15% : Normale COLPOSCOPIE IMMÉDIATE
- 65% : Dysplasie de bas grade ou
- 20% : Dysplasie de haut grade FCV à 6 mois
HSIL : Lésions malpighiennes intra-épithéliales de haut grade
- 20% : Dysplasie de bas grade
- 80% : Dysplasie de haut grade COLPOSCOPIE IMMÉDIATE (< 6 mois)
Lésions malpighiennes faisant suspecter une invasion
Atypies des cellules endocervicales, endométriales ou glandulaires
CELLULES Atypies des cellules endocervicales, glandulaires évocatrices d’un 1ère intention : TEST HPV si < 45 ans
GLANDULAIRES processus néoplasique COLPOSCOPIE IMMÉDIATE (< 6 mois)
Adénocarcinome endocervical in situ
ADK : endocervical, endométrial, extra-utérin ou sans autre
précision

Diagnostic des lésions pré-cancéreuses
BIOPSIE sous COLPOSCOPIE sur COL APPAREMENT SAIN (Examen du col avec loupe binoculaire)
ou BIOPSIES (sans colposcopie) directes sur les ZONES SUSPECTES du COL
- Indication : Cf. Supra à Classification de Bethesda

- Examen comporte 3 temps : EXAMEN au SPÉCULUM du COL UTÉRIN à Absence d’anesthésie locale, ou de bloc
1ère partie de cycle car ABSENCE DE ACIDE ACÉTIQUE 3 ou 5% TEST DE SCHILLER au LUGOL
imprégnation oestrogénique en PRÉPARATION
période d’ovulation (Ouverture Œdème tissulaire et coagulation Coloration BRUNE homogène (10min) et
du col) = J12-J14 Filtre vert superficielle des protéines d’intensité proportionnelle à la teneur en
ou Femme ménopausée avec Faible grossissement cellulaires glycogène des couches superficielles de la
préparation aux œstrogènes muqueuse
ENDOCOL (glandulaire) Non coloré IODO-NÉGATIF
(normal, car muqueuse glandulaire)
JONCTION Visualiser les BLANC
PAVIMENTO-CYLINDRIQUE VAISSEAUX
EXOCOL (malpighien non Non coloré IODO-POSITIF = BRUN = zones saines
kératinisé)
LÉSIONS INTRA-ÉPITHÉLIALES BLANC en 2 min = Lésions IODO-NÉGATIF = JAUNE
acidophiles
NB : TEST DE SCHILLER au LUGOL à Coloration jaune des muqueuses malpighiennes atrophiques, immatures ou dysplasiques, glandulaires
et zones ulcérées sans revêtement malpighien.
Zone lugol positif

Colposcopie sans JSC après iode (CIN 3 à la biopsie)
préparation avec filtre au (Test au lugol) Suspicion de cancer
vert JSC après acide acétique Test négatif = Normal
Traitement
TRAITEMENT des LÉSIONS PRÉ-CANCÉREUSES du COL UTÉRIN
ADÉNOCARCINOME IN SITU
NÉOPLASIE INTRA-ÉPITHÉLIALE CERVICALE
AIS
CONISATION PROFONDE car 15% multifocal

CIN 1 CIN 2 & 3
+/- Hystérectomie complémentaire si difficulté de surveillance
LSIL HSIL
post-opératoire, exérèse insuffisante ou risque de progression
ABSTENTION si lésions suspectes susceptibles de CONISATION (x3) : au BISTOURI FROID ou ÉLÉCTRIQUE ou ANSE DIATHERMIQUE ou
régresser spontanément (JSC doit être visible en LASER sous AL en ambulatoire sous contrôle colposcopique
totalité)
ANATOMOPATHOLOGIE : Caractère complet de l’exérèse et absence de cancer associé
Colposcopie sans signe de gravité + lésions de petite taille totalement visible

= Traitement destructeur (x3) : CRYOTHÉRAPIE - VAPORISATION LASER - ÉLECTROCOAGULATION

Complications de la conisation
- Sténose cervicale
- Hémorragie immédiate et différée + 7-10 jours (chute d’escarre)
- Infection post-opératoire
- +/- Dysménorrhée - Leucorrhée
- +/- Infertilité : Fausse couche tardive (mais ne favorise pas les fausses couches précoces) - Risque de menace d’accouchement prématuré
(MAP)
- Risque de césarienne
NB : Les infections vaginales et les dyspareunies (douleurs per-rapport sexuel) ne sont pas des complications de la conisation !
Surveillance & pronostic
Guérison : 80 à 95% - Apparition de lésion post-opératoire lors de la 1ère année
- Résultats normaux : + 6 à 12 mois

+ 3 à 6 mois
CONISATION * Test HPV + FCV Normal FCV / an x 20 ans
Test HPV + FCV
- Résultats anormaux : Colposcopie
VACCIN
- Pour qui ?
Femme/Homme de 11 à 14 ans : M0 et M6 rattrapage chez les jeunes filles de 15 à 19 ans résolu (3 doses)
Homosexuel homme < 26 ans : M0 M2 et M6 (3 doses)
à Non sous-tendue par la notion d’âge de début de la vie sexuelle !
- Vaccin ?
Quadrivalent = GARDASIL® (6-11-16-18) à Protège des condylomes
ou Bivalent = SERVARIX® (16-18)
Dépistage reste indispensable car pas de protection totale des HPV oncogènes
à Protection de 70% contre le cancer du col - Diminution de l’incidence du cancer du col
Clinique : Douleur pelvienne à la mobilisation utérine - Métrorragies post-coïtales - Leucorrhées louches voire
CERVICITES malodorantes
Examen : Muqueuse endocervicale rouge, inflammatoire voire ectropion saignant - Glaire cervicale louche
Traitement : AINS & antalgique + ovules ATB ou antiseptiques locaux
= Tumeurs muqueuses +/- volumineuses pouvant se manifester par des saignements
au contact ou une infection
Chez la femme ménopausée : vérification de la cavité utérine : échographie ou
POLYPES hystéroscopie
Traitement : bistournage ou bistouri sous AL
FIBROME OU POLYPES
= Tumeur bénigne accouchée par le col
FIBREUX ACCOUCHES
Contrôle histologique à la recherche d’un sarcome
PAR LE COL
= îlots de tissus endométrial situés sur un épithélium malpighien normal
Clinique : Microhémorragies cervicales en période pré-menstruelle
ENDOMETRIOSE Examen : TACHES DE GOUDRON
CERVICALE Etiologie : Secondaire aux gestes thérapeutiques réalisés trop près des règles ou
traumatisme

TUMEURS MALIGNES DU COL UTÉRIN
Épidémiologie Histologie
Cancer IST « HPV induit » : 2ème cancer dans le monde - 80-90% : CARCINOME ÉPIDERMOIDE à partir de l’épithélium
(11ème cancer en France) malpighien de l’EXOCOL
Histoire naturelle sur 15 ans - 10 à 20% : Adénocarcinome développé à partir de l’épithélium
Incidence = 3 500 nouveaux cas /an - Décès = 1 000 /an cylindrique qui recouvre le canal endocervical ou endocol
Femme > 45 à 55 ans - Autres : sarcome - Mélanome - Lymphome - Métastases
Facteurs de risque
Piège QCM : Ce n’est pas un cancer hormono-dépendant contrairement au cancer de l’endomètre
- PAPILLOMAVIRUS (HPV) 16, 18, 31, 45…
- 1ère rapport sexuel jeune < 17 ans - Nombreux partenaires sexuels (> 5 /an) Absence de notion de cancer héréditaire
- Multiparité Les ATCD familiaux de cancer du col ne sont pas de FdR
- Absence de dépistage à Bas niveau socio-économique Contraception orale augmente le risque de cancer
- TABAC glandulaire
- ATCD d’infection génital haute (Ne pas cocher en QCM)
- Déficit immunitaire : Transplantés rénaux ou VIH à Le cancer du col de
l’utérus classe le VIH en SIDA
Circonstances de découverte
- FROTTIS CERVICO-VAGINAL à Découverte de cancer qu’au stade asymptomatique, mico-invasif ou
DÉPISTAGE DE MASSE invasif occulte.
- COLPOSCOPIE
à 40% des femmes ne pratiquent pas le dépistage
Examen systématique (rare) : Col anormal Rouge - Irrégulier - Saignant au contact - Vascularisation
CLINIQUE irrégulière
Symptômes (si absence de dépistage) : Métrorragies post-coïtales JPDC : Peu abondantes, indolores,
capricieuses ou intermittentes ou métrorragies spontanées - Leucorrhées rosées
Extension pelvienne :
• Douleur à type de névralgie crurale ou obturatrice
FORMES ÉVOLUÉES • Syndrome infectieux - OMI
• Symptômes vésicaux (cystite, hématurie, PK) ou rectaux (ténesmes, épreintes, ou faux besoins)
• Douleur lombaire par compression urétérale
- Forme asymptomatique : Col normal ou rouge banal (TV non informatif)
• Colposcopie : Vaisseaux atypiques - Zones acidophiles à Biopsies
- Forme symptomatique : Examen à l’œil nu
EXAMEN AU SPECULUM • Forme bourgeonnante de volume variable, fragile et saigne au contact à Biopsies
TOUCHER VAGINAL • Forme ulcérée, irrégulière +/- nécrotique avec un aspect de cratère
• Toucher vaginal indolore, base indurée, saignant au contact.
- Forme évoluée : Tumeur bourgeonnante hémorragique, friable avec ulcération nécrotique.
BIOPSIES CERVICALES - Centrée sur la lésion +/- Guidage colposcopique
- Pièce de conisation si jonction squamo-cylindrique non visualisée.
- Touchers pelviens : TV - TR - Touchés combinés
- Bilan biologique : NFS - BHC - Fonction rénale
- IRM pelvienne : Volume - Extension aux paramètres - Ganglions pelviens et para-aortiques - DPC
BILAN D’EXTENSION - TEP-TDM et TDM thoracique si > 4 cm (donc à partir de I B2)
- +/- Cystoscopie ou rectoscopie si doute sur l’extension à l’IRM
- Marqueurs tumoraux SCC (inutile pour le diagnostic) à Suivi

CLASSIFICATION CLINIQUE DES CANCERS DU COL DE L’UTÉRUS SELON LA FÉDÉRATION INTERNATIONALE DE GYNÉCOLOGIE ET
D’OBSTÉTRIQUE - FIGO 2018
- STADE I : Localisation stricte au col BILAN D’EXTENSION
- IA : Carcinome in-situ non visible
• IA1 : Chorion ≤ 3mm, largeur ≤ 7mm
• IA2 : Envahissement chorion > 3 et < 5mm, largeur ≤ 7mm IRM PELVIENNE
- IB : Visible cliniquement limité au col Marqueurs SCC
• IB1 : Diamètre maximum de la lésion < 2 cm
• IB2 : Diamètre maximum de la lésion de 2 à 3,9 cm
• IB3 : Diamètre maximum de la lésion ³ 4 cm
• IB2 : > 4 cm
- STADE II : Extension extra-utérine mais SANS atteinte de la paroi pelvienne ou du 1/3 inférieur du
vagin
- IIA : Extension vaginale SANS atteinte des paramètres
• IIA1 : Diamètre maximal ≤ 4 cm IRM PELVIENNE
• IIA2 : Diamètre maximal > 4 cm Marqueurs SCC
- IIB : Atteinte d’au moins un des paramètres avec ou sous extension vaginal +
- STADE III : Cancer étendu TEP-TDM
- IIIA : Cancer étendu au 1/3 inférieur du vagin sans atteinte les parois pelviennes +
- IIIB : Cancer étendu aux parois pelviennes et/ou responsable d’une hydronéphrose ou d’un rein muet TDM THORACIQUE
- IIIC1 : Présence de métastases ganglionnaires pelviennes
- IIIC2 : Présence de métastases ganglionnaires lombo-aortiques
- STADE IV : Invasion de la vessie, du rectum et au-delà de la cavité pelvienne
- IVA : Extension à la muqueuse vésicale ou rectale
- IVB : Métastases : Péritoine, foie, poumon…
Principaux facteurs pronostiques Stades Survie relative à 5 ans
I 84 à 93%
- Stade à Détermine le taux de survie II 73 à 75%
à 5 ans III 60 à 68%
- Volume tumoral IV 35%
- Envahissement ganglionnaire
Traitements
Indications
CANCER DU COL DE L'UTÉRUS

IRM pelvienne
CANCER MICRO-INVASIF
CANCER INVASIF
Conisation
Cancer visible strict au col > 4 cm ou étendu

I A1 I A2 Cancer visible strict au col ≤ 4 cm : I B1
I B2 - II - III
Lymphadénectomie pelvienne
TEP-TDM + TDM thoracique
CONISATION si < 1 mm Idem : I B1 Absence d'envahissement ganglionnaire Radiothérapie + Chimiothérapie

HYSTÉRECTOMIE totale élargie +/- Chirurgie complémentaire
Surveillance si marges
saines
et désir de grossesse Envahissement ganglionnaire
Lymphadénectomie para-aortique
I A1 + EMBOLES ET Radiothérapie + Chimiothérapie
Idem : I B1

- Conisation au bistouri froid, laser ou anse diathermique sous contrôle colposcopique
- Colpohystérectomie élargie + lymphadénetomie pelvienne : carcinome invasif à Mortalité < 1%
• Exérèse Col de l’utérus - Utérus - 1/3 supérieur du vagin - Paramètres - Annexes (ovaires - trompes) -
CHIRURGIE Ganglions lymphatiques
à Cœlioscopie ou laparotomie (intervention de Wertheim)
à Voie vaginale (intervention de Shauta) + lymphadénectomie en cœlioscopie
- Pelvectomie : Antérieure (utérus et vessie) - Postérieure étendue (rectum) - Totale
- Radiothérapie externe : > 4 cm ou stade IV ou < 4 cm pN1
• 45 Gy x 5 à 6 semaines
• Champ d’irradiation : pelvis +/-région lombo-aortique
RADIOTHÉRAPIE • +/- Associée à la chimiothérapie
- Curiethérapie utéro-vaginale : Stade I < 4 cm
• Seul ou pré-opératoire (7 semaines avant)
• +/- RT ou CT : Diminution du volume en pré-opératoire
- Guérison : > 4 cm ou Propagation au-delà de l’utérus dans le pelvis
CHIMIOTHÉRAPIE
- Diminution des récidives : Post-chirurgie de tumeur limitée au col < 4 cm si envahissement ganglionnaire
Sel de platine
- Diminution de la progression de la maladie : si cancer métastatique.
TRACHÉLECTOMIE - Désir de grossesse chez une patient avec K. col < 2 cm IA1 avec emboles, IA2 ou IB1
ÉLARGIE • Tumeur limitée au col
avec conisation profonde • Curages pelviens négatifs
extemporanée • Absence d’infertilité documentée
Complications
Chirurgicales Radiothérapie
Per-opératoires Post-opératoires Précoce Tardive
- Hémorragies (15%) - SFU : Dysurie - Asthénie - Fibrose ou sclérose sous-cutanée,
- Plaies vésicales, - Sténose urétrale - Nausée, vomissement & pelvienne
urétérales ou - Fistule vésicale ou diarrhée - Sténose vaginale : dyspareunie ou
digestives (2 à 3%) urétrale - Cystites et rectites radiques urétrale
- MTV/EP - Lymphocèle - Réactions cutanées - Fistule
- Cystite, rectite, sigmoïdite, iléite
Surveillance
Récidives dans les 2 ans le plus souvent mais 10% surviennent après 5 ans
CLINIQUE (vulve, vagin au spéculum)
/6mois
TOUCHER VAGINAL - TOUCHER RECTAL /4 mois x 1 an /an
x 3 ans
+/- BIOPSIE

RANG A RANG B
- Prévention : intérêt de la vaccination, intérêt et modalités du frottis - Épidémiologie descriptive en France du cancer du col
cervico-utérin (FCU) et test HPV - Infection HPV et cofacteurs
- Circonstances de découverte du cancer du col - Principaux types histologiques de cancer du col
- Diagnostic clinique du cancer du col utérin - Examens complémentaires du cancer du col utérin (IRM)

Évaluation de la recherche des papillomavirus humains

TUMEURS OVARIENNES
Item 306 (ex-303)
Physiopathologie
Processus prolifératif bénin ou malin, primitif ou secondaire, d’aspect kystique, solide ou végétant, dont la croissance n’est pas directement
liée à un dysfonctionnement hormonal.
- Théorie de la CICATRISATION POST-OVULATION : Traumatisme mineur
• Rupture au niveau de la surface épithéliale - Formation de kyste d’inclusion d’épithélium ovarien - Prolifération à Transformation
néoplasique
- Théorie d’une ORIGINE TUBULAIRE DES CELLULES NÉOPLASIQUES
- Extension :
• Locale : Cavité péritonéale
• Lymphatique : pelvien et lombo-aortique
• Hématogène (rare) : Poumon - Foie - Cerveau
- Diagnostics différentiels : Lutéome de la grossesse - Kystes FONCTIONNELS folliculaires et du corps jaune à Liés à un dysfonctionnement
hormonal
Épidémiologie
TUMEURS BÉNIGNES TUMEURS MALIGNES
- Fréquentes : 5 à 10% des femmes au cours de leur vie 2ème cancer en gynécologie
- Cellules :
Endomètre Ovaire
• Lignées germinales - Thécales - Stromales -
Épithéliales du mésothélium - Incidence = 8/100 000 par an (augmente avec l’âge) = 4 000 /an en France
Étiologie de l’ASCITE CARCINOMATEUSE chez la femme : • En diminution depuis 2000 grâce à la CONTRACEPTION ORALE
CANCER DE L’OVAIRE - CANCER COLO-RECTAL - 10% des cancers de l’ovaire = contexte de prédisposition GÉNÉTIQUE
- Découverte au stade tardif : 4ème rang des décès par cancer = 3 000 /an
ANATOMOPATHOLOGIE des KYSTES ORGANIQUES
ÉPITHÉLIALE - Séreux (80%) = CYSADÉNOCARCINOME SEREUX - Mucineux (5%) - Endométrioïde (10%) - Cellules claires (5%)
90% - Cellules transitionnelles - Epithéliales mixtes indifférenciées
- Tératome immature - Pluritissulaire (Mature - Immature) - Mono-tissulaire - Stroma ovarii (goitre ovarien) -
GERMINALE Carcinoïdes
- Neuroectodermique - Germinales primitives - Dysgerminome - Tumeur vitelline - Carcinome embryonnaire
- Choriocarcinome non gestationnel - Polyembryome - Tumeurs germinales mixtes
Tumeurs du stroma - Fibrome - Thécome - Fibrosarcome - Tumeurs des cordons sexuels - Tumeurs de la granulosa
gonadique et des - Tumeurs à cellules de Sertoli et Leydig - Gynandroblastome - Lutéome stromal - Tumeurs à cellules stéroïdes
cordons sexuels et - Tumeur stromale avec composante mineure des cordons sexuels, sclérosante, à cellules en bague à chaton
tumeurs stéroïdes
Tumeurs mixtes -Gonadoblastome - Tumeurs mixtes des cordons sexuels et cellules germinales
Rete ovarii -Adénome et adénocarcinome
-Carcinome à petites cellules - Carcinome neuroendocrine à grandes cellules - Carcinome hépatoïde kystique
-FATWO - Paraganglion - Myomes - Lymphomes - Tumeurs conjonctives
-MÉTASTASE : 10%
Autres • SYNDROME de KRUKENBERG : Métastase ovarienne d’une cancer d’origine DIGESTIVE (colo-rectal ou gastrique)
• Cancer sein
• Carcinome péritonéal
Facteurs de risque Facteurs de protection
- Age > 50 ans - Tabac - Endométriose - Amiante
- Facteurs génétique : - Contraception orale
• Mutation BRCA 1 & 2 (K < 60 ans) : Meilleur pronostic car chimio-sensible - Grossesse= Multiparité
• Sd de Lynch : CCR - Endomètre - Ovaires - Intestin-grêle - Voies urinaires - Voies biliaires - Allaitement
- Augmentation du nombre de cycles : Nulliparité - Ménarche précoce - Ménopause tardive - 1 ère - Ligature des trompes
grossesse tardive (> 30 ans) - Ménopause précoce
- Stimulation ovarienne (par Clomid) si prise en charge pour FIV - Ménarche tardive
- Hormonothérapie substitutive à base d’œstrogène
ABSENCE DE DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE

Examen clinique
INTERROGATOIRE - Âge - ATCD personnels et familiaux de cancer - Age des 1ères règles - ATCD obstétricaux - Statut ménopausique -
Contraception/THM
- Asymptomatique - Gêne = Pesanteur - Douleurs pelviennes - Augmentation du volume de l’abdomen +/- ascite
- Signes compressif : SFU ou digestifs - Trouble du cycle
- Palpation abdominale - Examen au spéculum - TV : masse pelvienne latéro-utérine, douleur +/- TR
CLINIQUE - Palpation des aires ganglionnaires inguinales et sus-claviculaires - Palpation des seins + aires ganglionnaires axillaires
ÉCHOGRAPHIE PELVIENNE PAR VOIE ABDOMINALE PUIS ENDOVAGINALE

Taille, Localisation, Forme, Echo-structure, Vascularisation…
- Uniloculaire - Élément solide < 7 cm - Tumeur lisse multiloculaire < 10 cm

CRITÈRES DE
- Liquidien PUR - CALCIFICATIONS - VASCULARISATION PÉRIPHERIQUE ou absence de flux sanguin
BÉNIGNITÉ
- Patiente non ménopausée - Ombres acoustiques
- Cloison épaissie > 3 mm - Contenu hétérogène avec composante solide - Contours irréguliers
CRITÈRES DE - Vascularisation CENTRALE importante - Taille ³ 7 cm - Tumeur solide multiloculaire irrégulière > 10 cm
MALIGNITÉ - Végétations endo ou exo-kystiques - Granulations - Ascite - Adénopathies - Masse pelvienne associée
- Structure papillaire ³ 4 - Atteinte BILATERALE
Calcification & Hémorragie intra-kystique ne sont pas en faveur de malignité
Pas d’IRM pelvienne ni marqueur tumoral sauf si suspicion de malignité (HAS 2013)
Femme non ménopausée : bhCG
TUMEURS OVARIENNES BÉNIGNES
SURVEILLANCE - Indication : Kyste uniloculaire < 10 cm & asymptomatique

- Indication : Kyste fonctionnel persistant après délai de surveillance échographique
TRAITEMENT MÉDICAL • Pilule œstro-progestative pour bloquer l’ovulation
- Indication : Symptomatique après traitement médical ou Lésion organique
KYSTECTOMIE • Exploration complète de la cavité abdomino-pelvienne + Cytologie péritonéale + Anatomopathologie
Cœlioscopie à KYSTECTOMIE ou ANNEXECTOMIE (Extraction protégée : sac)
NB : Pas d’examen extemporané si absence de signe suspect
Complications
- Etiologie : KYSTE DERMOÏDE
- +/- Prodromes (sub-torsion) : douleurs paroxystiques spontanément résolutives
TORSION D’ANNEXE - Clinique : Douleur brutale résistante aux antalgiques avec nausée & vomissement + défense abdominale
URGENCE CHIRURGICALE - Echographie doppler : Absence de vascularisation (NB : Une vascularisation n’élimine pas le diagnostic)
- Complication : NÉCROSE OVARIENNE
- Traitement par cœlioscopie : DÉTORSION & KYSTECTOMIE (risque d’annexectomie) à Information
- Clinique : Douleur brutale avec masse latéro-utérine douloureuse, non ascensionnée
HÉMORRAGIE INTRA- - Echographie : Kyste hétérogène avec plage hyperéchogène
KYSTIQUE - Traitement : Antalgique + Repos
- Clinique : Douleur paroxystique brutale et spontanément résolutive
RUPTURE DE KYSTE - Echographie : Lame d’épanchement liquidien dans le Douglas
- Traitement symptomatique +/- Chirurgie si hémorragie active
- Constipation
COMPRESSION DES - SFU irritatif : pollakiurie
ORGANES DE VOISINAGE - Compression urétrale : Urétéronéphrose
- Vasculaire : Thrombophlébite pelvienne (écho doppler)

IMAGERIES
Carcinose péritonéale :
A. Kyste ovarien d’allure bénigne Kyste ovarien d’allure Kyste dermoïde Liquide hypodense intra-
B. Ovaire polykystique maligne péritonéal (*) avec multilpes
nodules tissulaires dans la graisse
mésentérique (têtes de flèches)
Kyste ovarien droit Cancer de l’ovaire Nodules de carcinose péritonéale
TUMEURS OVARIENNES BORDERLINES OU FRONTIÈRES
Cœlioscopie
IRM pelvienne (séquence diffusion & perfusion) - Exploration complète de la cavité péritonéale
Analyse histologique : confirme le diagnostic - Biopsies péritonéales multiples et cytologie péritonéale
- Kystectomie ou annexectomie bilatérale
20 à 40% des cas : associée à une localisation extra-ovarienne : - Omentectomie (grand épiploon) infraclinique
implants péritonéaux - Appendicectomie si forme mucineuse
Pronostic excellent - Absence de curage ganglionnaire

TUMEURS OVARIENNES MALIGNES
Réunion de concertation pluridisciplinaire
Bilan paraclinique Mesures associées
ECHOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE 1er intention à Plan personnalisé de soin (PPS) - ALD 100%
IRM abdomino-pelvienne ou cœlioscopie - STADE I - Consultation oncogénétique si ≤ 70 ans ou
TDM Thoraco-abdomino-pelvien injecté - À partir du STADE II ATCD familiaux de cancer du sein/ovaire
- CA 125 - HE4 (score ROMA, mais non « L’ASTUCE du PU » : À l’heure actuelle,
remboursé) proposer le dépistage génétique à tout âge !
Marqueurs tumoraux • Si tumeur épithéliale : CA 19-9 et ACE - Soins de support
• Suspicion tumeur germinale : aFP, bhCG • Nutritionnels - Douleurs - Psychologiques
et LDH
Principe de PEC du K. de l’ovaire
TRAITEMENT DU CANCER DE L'OVAIRE
TUMEUR PRÉSUMÉE PRÉCOCE

TUMEUR AVANCÉE
Chirurgie de Debulking
COELIOSCOPIE COELIOSCOPIE EXPLORATRICE

ou Laparatomie Score de carcinose péritonéale
- Exploration abdomino-pelvienne complète

- Hystérectomie TOTALE + annexectomie BILATÉRALE RÉSÉCABLE NON RÉSÉCABLE
- Curages pelviens (iliaque externe) et lombo-aortiques
bilatéraux
- Omentectomie (grand épiploon) Chimiothérapie néo-
Chirurgie de cyto-réduction adjuvante (3 cycles)
- Appendicectomie complète par laparotomie
Réévaluation de la
- Biopsies péritonéales multiples et cytologie péritonéale résécabilité
FIGO 2014
- STADE I : Tumeur limitée aux ovaires

IA : Limitée à 1 ovaire avec capsule intacte et cytologie péritonéale
IB : Limitée aux 2 ovaires avec capsule intacte et cytologie péritonéale
IC1 : Rupture capsulaire PER-OPÉRATOIRE Survie à 5 ans : 85%
IC2 : Rupture pré-opératoire ou rupture de la surface ovarienne
IC3 : Cellules malignes dans le liquide d’ascite ou de lavage péritonéal
- STADE II : Tumeur ovarienne étendue au pelvis
IIA : Extension utérus +/- trompe
IIB : Extension aux autres organes du pelvis Survie à 5 ans : 60%
IIC : IIA ou IIB + Cellules malignes dans le liquide d’ascite ou de lavage péritonéal
- STADE III : Atteinte péritonéale en dehors du pelvis +/- métastatique au niveau des ganglions rétro-péritonéaux
IIIA : Métastases ganglionnaires rétro-péritonéales +/- atteinte microscopique au-delà du pelvis
IIIA1 : Métastases ganglionnaires rétro-péritonéales : (i) ≤ 1cm ou (ii) > 1cm
IIIA2 : Atteinte microscopique extra-pelvienne +/- atteinte ganglionnaire rétro-péritonéale
IIIB : Métastases péritonéales macroscopiques < 2 cm extra-pelviennes +/- atteinte ganglions rétro-péritonéaux Survie à 5 ans : 35%
IIIC : Métastases péritonéales macroscopiques > 2 cm extra-pelviennes +/- atteinte ganglions rétro-péritonéaux y
compris extension à la capsule hépatique ou rate
- STADE IV : Métastases à distance hors métastases péritonéales
IVA : Épanchement pleural avec cytologie positive
Survie à 5 ans : 20%
IVB : Métastases parenchymateuses hépatiques ou spléniques, extra-abdo (ganglions inguinaux)

Pronostic Surveillance
Mauvais pronostic à Pronostic global avec survie à 5 Clinique + marqueur CA 125 (si initialement )
ans : 45% /4 mois x 2 ans - /6 mois x 3 ans - /an
- Résécabilité à Si cancer de l’ovaire < 60 ans (voir à tout âge) : Recherche BRCA 1 & 2
- Résidu tumoral post-opératoire (qualité de la A partir de 30 ans :
cytoréduction) • Examen gynéco et mammaire : 1 /an
- Type histologique - Grade • Bilan d’imagerie /an (écho. Pelvienne endovaginale et CA 125)
- Réponse à la chimiothérapie • Mastectomie bilatérale + IRM mammaire + Mammographie /an
- Age & état général A partir de 40 ans : Annexectomie (BRCA 1)
- CA 125 élevé à 3 mois. A partir de 45 ans : Annexectomie (BRCA 2)

RANG A RANG B
- Principaux types de tumeurs primitives - Principaux types histologiques des tumeurs bégnines et malignes
bénignes et malignes de l'ovaire - Épidémiologie et pronostic des tumeurs bénignes et malignes
- Principaux facteurs de risque/protecteurs - Physiopathologie des cancers de l'ovaire
associés au cancer de l'ovaire - Indications de la cœlioscopie et de l'imagerie d'une tumeur de l'ovaire
- Intérêt diagnostique et pronostic de l'anatomopathologique
- Principaux marqueurs sériques et leur bon usage dans les tumeurs de l'ovaire

TUMEUR DU SEIN
Item 312 (ex-309)
Épidémiologie
Cancer le plus fréquent chez la femme 8/10 femme > 50 ans
Incidence en augmentation : 54 000 /an 99% femme (1% homme)
1er cause de décès par cancer chez la femme = 12 000 /an Taux de survie à 5 ans = 90%
Prise en charge diagnostique devant une tumeur du sein
Examen clinique
à Recherche de facteurs de risque de cancer du sein :
- Âge - Poids/Taille : Surpoids - alcool +/- Haut niveau socio-économique (?)
- ATCD gynéco-obstétricaux : Ménarche précoce - Ménopause tardive - Age tardif de la 1ère grossesse -
Allaitement artificiel - Nulliparité - Contraception œstro-progestative (CEP) - Traitement hormonal de
INTERROGATOIRE substitution = THM (ménopause)
Facteurs de risque de NB : Attention, la pilule micro-progestative n’est pas un facteur de risque
cancer - ATCD personnel de cancer sein ou de mastopathie à risque (hyperplasie atypique) ou d’irradiation mammaire
- ATCD familiaux de cancer du sein, ovaire, côlon, endomètre +/- prédisposition génétique (BRCA)
- Taille du soutien-gorge
- Contexte de découverte : Mammographie de dépistage - Autopalpation - Examen clinique systématique -
Symptômes
- Signes d’accompagnements : Douleurs, écoulement mamelonnaire - Signes inflammatoires - Signes généraux
(AEG, os)
à Position debout, puis couchée.
- Inspection : APPARITION D’UN NODULE DU SEIN CHEZ UNE FEMME EST UN CANCER DU SEIN JPDC
• Augmentation du volume mammaire à Cancer du sein, rarement douloureux !
• Rougeur localisée ou étendue, œdème, aspect en peau d’orange, ulcération - Rétraction (bras pendants et
relevés)
• Bombement : Quadrant supéro-interne +++
EXAMEN DES SEINS • Aspect de maladie de Paget au niveau de la plaque aréolo-mamelonnaire
Bilatéral & comparatif - Palpation : 60% des cancers se situent dans le quadrant supéro-externe ou à la jonction des quadrants
adjacents
• Localisation - Taille - Consistance et sensibilité - Netteté des contours - Adhérence peau/plan profond
(manœuvre de Tillaux)
- Pression sur le mamelon à la recherche d’un écoulement
• Suspect : Apparition récente - Spontané - Unilatéral - Uni-canalaire - Clair (translucide) - Jaune (séreux) -
Sanglant ou noir
• Non suspect : Ancien, intermittent, provoqué, bilatéral, pluri-canalaire, de couleur blanche, marron ou
verdâtre.
- Aires axillaires et sus-claviculaires à Il n’y a pas l’aire sous-claviculaire
Recherche d’un cancer de
EXAMEN DES AIRES - Aires mammaires INTERNES non accessibles à l’examen
l’endomètre car terrain
GANGLIONNAIRES - Signes d’envahissement : apprécier le volume, consistance, mobilité de
identique
l’adénopathie…
EXAMEN GÉNÉRAL - Poumon - Foie - Péritoine - Ovaire - Os
ère ère
à 1 partie de cycle = 1 intention si femme > 30 ans
MAMMOGRAPHIE - Mammographie de dépistage : Cranio-caudale (face) & Médio-latérale oblique (oblique externe)
Classification ACR • Dépistage secondaire : Organisé de masse / 2 ans chez 50-74 ans : Face et oblique externe
2 lectures par • Dépistage individuel en fonction des facteurs de risque.
radiologues différents si NB : Si anomalie -> Incidence : médio-latéral (profil), clichés localisés & agrandis
imagerie « normale » - Critère de qualité de l’incidence oblique : Visualisation du sillon sous-mammaire et du muscle grand pectoral
- Comparaison des 2 seins
- Apprécier la densité mammaire
• Type 1 : Graisseux homogène < 25% de la glande La taille n’est pas
• Type 2 : Reliquats fibro-glandulaires, graisseux hétérogène de 25 à 50% de la un critère de
glande malignité.
• Type 3 : Denses hétérogènes de 51 à 75% de la glande
• Type 4 : Denses hétérogènes > 75% de la glande
- Critères de malignité : Contours flous - Rupture d’architecture - Image stellaire - Spicules courts - Micro-
calcifications regroupées et semblant suivre un galactophore - Localisation dans la graisse pré-pectorale ou
Microcalcifications
quadrant interne

- Classification dérivée de « l’American College of Radiology » ACR : à Classification de « MASSE » du sein (et
non de « nodule »)
• ARC 0 : Classification d’attente, investigations complémentaires sont nécessaires
• ACR 1 : Mammographie normale
• ACR 2 : Anomalie bénigne : Absence de surveillance, ou d’examen
MAMMOGRAPHIE complémentaire
(suite) • ACR 3 : Anomalie probablement bénigne : Surveillance à court terme : 3 à 6
mois
• ACR 4 : Anomalie indéterminée ou suspecte
à Cancer dans 40% des cas : Faire biopsie
• ACR 5 : Anomalie évocatrice de cancer ARC 5
à Cancer dans 97% des cas : Faire biopsie
• ACR 6 : Cancer du sein pouvé histologiquement
ÉCHOGRAPHIE à À n’importe quel moment du cycle = 1ère intention si femme < 30 ans
SEINS ET CREUX - Intérêt chez les femmes aux seins denses et/ou enceintes
AXILLAIRES - Plus performante que la mammographie : taille
- Critères de malignité : Hypoéchogène, hétérogène avec cône d’ombre postérieur à axe perpendiculaire par
rapport à la peau
- Taille, localisation, forme, contours, axe, +/- respect des structures périphériques, modification de la forme lors
de la compression par la sonde, vascularisation
- Guidage radiologique pour réalisation de micro-biopsies : Augmente la fiabilité des prélèvements
Échographie avec critère - Echographie du creux axillaire si ADP suspecte (reco. 2012) Ne pas faire le ganglion sentinelle à CURAGE
de malignité GANGLIONNAIRE direct.
à 1ère partie de cycle = 2ème intention
- Discordance radio-histo ou clinico-radio ou « sein dense »
- Avant chimiothérapie & Surveillance des patientes sous chimiothérapie néo-adjuvante
IRM MAMMAIRE - Bilan d’extension dans le cadre d’un carcinome lobulaire invasif
- Patiente mutée BRCA ou à haut risque familial
- Adénopathies métastatiques d’un cancer du sein et bilan sénologique normal
- Recherche d’une récidive locale après traitement conservateur
- Risque élevé de multi-focalité
- Bilan de fin de traitement.
- Microbiopsie échoguidée si nodule
PRÉLÈVEMENTS
- Macrobiopsie sous stéréotaxie si microcalcification à Clip ou harpon
PER-CUTANÉES
- Cytoponction ganglionnaire si adénopathie (absence de biopsie, ou d’exérèse chirurgicale)
ÉCOULEMENT - PRÉLÈVEMENT CYTOLOGIQUE d’un écoulement du mamelon et GALACTOGRAPHIE à +/- PYRAMIDECTOMIE
MAMELON

TUMEUR BÉNIGNE DU SEIN
ADENOFIBROME MASTOPATHIE FIBROKYSTIQUE

= Prolifération mixte épithéliale et conjonctivale = Mastopathie en rapport avec les cycles menstruels
Patiente jeune < 25-30 ans +/- adolescente Maladie bénigne du sein, la plus fréquente chez la femme de 35 à 50 ans
Clinique : +/- Persistance à la ménopause si THM
- Tuméfaction INDOLORE unique ou multiple, uni ou bilatérale Clinique :
- Bien limitée, mobile, consistance ferme (caoutchouteuse) - Masse unique ou multiple, arrondie, bien limitée, mobile, molle
- Absence de signe local, ou d’adénopathie - Sensible ou DOULOUREUSE
- Taille < 30 mm - Placard ambigu, sensible +/- écoulement mamelonnaire (blanc, vers
Echographie (mammographie) épais)
- Masse homogène/lacune hypo-échogène, bien limitée, à - Absence d’adénopathie
bord régulier Mammographie à Clichés comparatifs car interprétation difficile
- +/- Macro-calcifications - Masse kystique : ronde, régulière, homogène avec liseré de sécurité
- Refoulant le tissu mammaire voisin - Placard de fibrose : large opacité taillée à la serpe
- Axe : Parallèle à la peau - Micro-calcifications : arrondies réparties en rosace de type lobulaire
CAT : Microbiopsie ou cytoponction si doute (Facteur de risque > Echographie
30 ans) - Kystes : Masses anéchogènes, arrondies, bien limitées, avec
PEC : renforcement postérieur ou atypique
- Surveillance annuelle : Clinique et échographique CAT : Biopsies si doute
- Exérèse chirurgicale si doute ou gêne fonctionnelle, préjudice Traitement : Règles hygiéno-diététiques
esthétique - Progestatif en 2ème partie de cycle
à Demande formulée par la patiente - Absence de chirurgie en dehors des récidives après pontions itératives
Aspect mammographique d’un fibroadénome

Contours réguliers avec macrocalcifications Aspect mammographique d’un kyste
« L’ASTUCE du PU » - QUE FAIRE EN CAS DE DIFFÉRENCE RADIO-HISTOLOGIE TROP DISCORDANTE ?
- Reprogrammer une biopsie avant chirurgie : préférable, si cancer permet d’anticiper la programmation d’un ganglion sentinelle par
exemple
- Exérèse chirurgicale de la zone après repérage radiologique
- IRM
- Relecture mammographie par 2 experts
à On ne peut pas se limiter à une surveillance
IMAGERIES MAMMOGRAPHIQUES
FACE - Supérieur : externe

- Inférieur : Interne
OBLIQUE EXTERNE - Supérieur : Supérieur

- Inférieur : Inférieur

CANCER DU SEIN
BILAN SÉNOLOGIQUE : MAMMOGRAPHIE + ÉCHOGRAPHIE MAMMAIRE bilatérale + ÉCHOGRAPHIE DU CREUX AXILLAIRE

PRÉLÈVEMENT PERCUTANÉ (confirme le diagnostic histologique) +/- CYTOPONCTION d’adénopathie
Histologie Facteurs de mauvais pronostic

- Âge < 35 ans
CARCINOME DU SEIN - Taille ≥ T2 - Carcinome lobulaire > canalaire
- Grade histo-pronostic de Scarff-Bloom-Richardson III (Elston et Ellis)
• Différenciation tumorale
• Atypie cellulaire
CANALAIRE LOBULAIRE • Mitoses
Le plus fréquent +/- INFILTRANT - Emboles vasculaires
- Marqueurs de prolifération élevés : Ki67 - Cytométrie de flux
- Récepteurs hormonaux à l’œstrogène et progestérone NÉGATIFS
• NB : Si l’un des 2 récepteurs est positif > 10% et l’autre non, considérer la
INTRA-CANALAIRE ou In situ
tumeur comme hormono-dépendante.
- HER 2 :
• Immuno-histochimie « +++ »
• Et/ou FISH positif
INFILTRANT le tissu conjonctif - Envahissement ganglionnaire
- Marge d’exérèse
CARCINOME INTRA-CANALAIRE
Bilan pré-opératoire
- Repérage radiologique préopératoire
- Absence de bilan d’extension car les cancers canalaires in situ à NON MÉTASTATIQUES
- IRM mammaire si CARCINOME LOBULAIRE
CARCINOME INTRA-CANALAIRE
Traitement en fonction de la taille de la lésion, nombre de foyers et volume des
seins
CONSERVATEUR
RADICAL
- Zonectomie (non palpable) ou Tumorectomie
Mammectomie marge ≥ 2 mm
* Technique du ganglion sentinelle si carcinome intra-canalaire
Reconstruction mammaire immédiate possible
ou lobulaire de HAUT GRADE avec territoire lésionnel ÉTENDU
ABSENCE DE RADIOTHÉARPIE
- RADIOTHÉRAPIE du sein restant
SUIVI Clinique /6 mois Mammographie / 2 ans

CARCINOME CANALAIRE INFILTRANT
Bilan pré-opératoire
Taille et envahissement ganglionnaire : prédictif de métastases asymptomatiques
Sites préférentiels de métastases : Ganglions axillaires - Os - Poumon - Foie
BILAN D'EXTENSION
ABSENCE DE BILAN D'EXTENSION T3 - T4 ou suspicion clinique d'envahissement
T1 - T2 sans envahissement ganglionnaire ganglionnaire
Absence de point d'appel Envahissement ganglionnaire macro-métastatique
après chirurgie
RADIOGRAPHIE DE THORAX - ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE - SCINTIGRAPHIE OSSEUSE

ou TDM TAP - SCINTIGRAPHIE OSSEUSE
ou TEP-TDM au 18FDG
IRM cérébrale systématique chez HER2 n’est pas justifiée
TNM
T1 : 1 à 2 cm à T1A : 1 à 5 mm - T1B : 5 mm à 1 cm - T1C : 1 à 2 cm N1 : Adénopathies homolatérales AXILLAIRES MOBILES
T2 : 2 à ≤ 5cm N2A : Adénopathies homolatérales AXILLAIRES FIXÉS
T3 : > 5cm N2B : Adénopathies homolatérales mammaires internes isolés
T4A : Extension à la paroi thoracique (muscle pectoral EXCLU) N3A : Adénopathies SOUS claviculaire +/- axillaires homolatérales
T4B : œdème ou ulcération de la peau N3B : Adénopathies homolatérales mammaires internes + axillaires
T4C : T4 A + B homolatérales
T4D : Cancer inflammatoire N3C : Adénopathie SUS-claviculaire homolatérale
M1 : Métastases à distance
Surveillance du cancer canalaire infiltrant

Prise en charge conjointe : Chirurgien - Oncologue - MG - Gynécologue
SUIVI x 5 ans Métastase
Mammographie ODM /1 à 3
De préférence à Clinique /6 mois Dosage CA
+/- IRM / an ans
vie 15-3
CONSULTATION D’ONCO-GÉNÉTIQUE Prise en charge des patientes porteuses d’une mutation de BRCA1 ou
Consentement éclairé et écrit BRCA2
Gène suppresseur de tumeur - Autosomique dominant
à Recherche de mutation BRCA 1 ou 2 : devant les ATCD BRCA 1 BRCA 2
familiaux : Sein : 65% - Ovaire : 45% Sein : 45% - Ovaire : 11%
• ³ 3 K. chez apparentés au 1er ou 2ème degré : K. sein ou ovaire Risque mammaire
• ³ 2 K. chez des personnes apparentés au 1er degré : Age > 20 ans : Clinique x 2 /an
2 K. sein dont 1 < 40 ans Age de 30 ans- 65 ans: IRM + Mammographie (+/- échographie) /an
2 K. sein < 50 ans * Incidence : Oblique externe OU
K. sein + K. ovaire Age > 30 ans (< 40 ans) : Mastectomie prophylactique puis surveillance
• K. sein bilatéral d’emblée clinique /an
• K. sein < 36 ans Si âge > 65 ans : Mammographie (2 incidences) /an
• K. sein multifocal Risque ovarien
• K. « triple négatif » < 50 ans (R. Oe-Pg et HER 2 « négatif » = Examen clinique pelvien annuel
15% des cas) (pas d’examen complémentaire de dépistage recommandé)
• K. médullaire
• K. sein + K. pancréas (BRCA2 & 3) Age > 45 ans : possible
• K. sein de type médullaire Annexectomie prophylactique
• K. ovaire < 60 ans
• K. sein chez un homme

Traitement
CARCINOME INFILTRANT
Tumeur opérable Volume tumoral/volume sein ne permet pas un traitement

concervateur
Non métastatique
Chimiothérapie néo-adjuvante : 6 cycles
Non inflammatoire
Anthracycline (inhibiteur topoisomérase II) + Docétaxel (taxane)
SEIN
- Conservateur : Tumorectomie ou zonectomie si tumeur
non palpable IRM & clinique
- Radical : Mammectomie si bi-focal
AXILLAIRE
- Tumeur < 3 cm (ou 5 cm) : Ganglion sentinelle CONSERVATEUR RADICAL
- Tumeur bi-focale < 3 cm infiltrant + in-situ : Ganglion
sentinelle
- Tumeur ³ 3 cm (ou 5 cm)ou bi-focale infiltrante :
Curage axillaire Tumorectomie ou
Mammectomie
- Tumeur avec ganglion palbable : Curage axillaire zonectomie
Curage axillaire
Curage axillaire
+/- CHIMIOTHÉRAPIE : Anthracycline + Docétaxel x 3 à 6 mois

+/- THÉRAPIE CIBLÉE : Trastuzumab (Herceptin) si HER2 « +++ » = Toxicité cardiaque (» 15% des cas) x 1 an (18 perfusions)
RADIOTHÉRAPIE (» 50 Gy) APRÈS la chimiothérapie

Photons de haute énergie - Etalement : Durée totale du traitement - Fractionnement : Nombre de séances
Post-mammectomie - T3/T4 - Envahissement

Envahissement ganglionnaire
SYSTÉMATIQUE ganglionnaire
AIRES GANGLIONNAIRES
SEIN RESTANT Âge < 35 ans - SBR III - Emboles tumoraux
HORS ZONE DE CURAGE
PAROI THORACIQUE
Si ATCD de radiothérapie homolatérale, on peut faire de la radiothérapie sur une lésion controlatérale.
+/- HORMONOTHÉRAPIE si R. OePg « positifs » x 5 ans (> 70% des cas) - Seuil de positivité > 10%
Procédure du ganglion sentinelle Complications post-opératoires du curage axillaire

- Injection colorimétrique bleue patente et isotopique :
PRÉCOCES
NanocolloïdeTc99m - Hématome
- Analyse histologique par coloration HES - Lymphocèle (sérome)
- Coupes millimétriques - Troubles neurologiques sensitifs du creux axillaire et de la face
- Analyse immunohistochimique par anticorps anticytokératine interne du bras
à Impossibilité du ganglion sentinelle :
• Cytoponction ganglionnaire positive à Curage d’emblée - Algoneurodystrophie Le curage axillaire contre-
TARDIVES
• Palpation clinique ganglionnaire - Enraidissement de l’épaule indique la radiothérapie du

• Après chimiothérapie néo-adjuvante - Lymphœdème membre creux axillaire
• Tumeur multifocale ou tumeur unique > 3 cm (à 5 cm) supérieur à Risque de lymphœdème du
• Post-mastectomie membre supérieur

CHIMIOTHÉRAPIE HORMONOTHÉRAPIE
Contre-indication hormonale À VIE (OePg) y compris THS à DIU cuivre
Anthracycline (inhibiteur topoisomérase II) + Docétaxel (taxane) x
3 à 6 mois - Hormonothérapie néo-adjuvante (induction) avant chirurgie :
ou FEC (5FU - Épirubicine - Cyclophosphamide) + Taxane • Chez les patientes âgées avant chirurgie
- Hormonothérapie adjuvante :
- Indication de la chimiothérapie néo-adjuvante : • Avant la ménopause : Anti-œstrogène (Tamoxifène - 20mg/J) sous
• Tumeur évoluée : Cancer inflammatoire ou > 25-30mm (T2) - contraception efficace - Ne pas co-prescrire d’ISRS car risque de
Métastases sous-dosage du Tamoxifène (ISRS = Inhibiteur enzymatique CYP
450 2D6)
- Indication de la chimiothérapie adjuvante : à Effets secondaires : Bouffée de chaleur - MTV/EP - Cancer de
(Critères identiques pour risque de rechute) l’endomètre
• Age < 35 ans - Taille ³ 2 cm (T2) - Atteinte ganglionnaire - • Post-ménopause : Anti-aromatase après ODM de référence (ou
HER2 « +++ » Tamoxifène)
• Grade histopronostic de SBR 3 (ou SBR 2 + Ki67 élevé) - R. à Effets secondaires : Bouffée de chaleur - Arthralgie -
OePg < 50% Dyslipidémie - Ostéoporose +/- Hyperandrogénie relative
à Les emboles vasculaires ne sont pas une indication à la
chimiothérapie.
Pour comprendre
- Repérage macrobiopsie des calcifications et laisser en place au cas où toutes les lésions ont été enlevées par la
CLIP MÉTALLIQUE biopsie
- Aide le chirurgien car il n’y a plus de calcification et donc il ne peut pas localiser la lésion
- Lésion non palpable à Au contact de la cible à opérer : Clip - Calcification - Nodule
HARPON (COIL)
- Aide le chirurgien
Attention, un ATCD ou cancer du sein évolutif ne contre-indique pas l’utilisation d’une contraception d’urgence
« L’ASTUCE du PU » - FAUX POSITIFS du CA 15.3
NON TUMORAL TUMORAL

- Hépatopathie - Pneumopathie - Sein - Ovaire
- Pathologie ovarienne - Endométriose - Mastopathie - T3 - - Poumon
Allaitement - Pancréas - Foie - CCR - Estomac
- Maladies auto-immunes

RANG A RANG B
- Histoire naturelle du cancer du sein et ses modes de - Épidémiologie des tumeurs du sein
dissémination - Facteurs de risque des tumeurs du sein
- Différentes modalités de dépistage - Prédispositions génétiques du cancer du sein
- Présentations cliniques des tumeurs du sein - Clichés photographiques lésions/anomalies cutanées sein
- Indications de la mammographie - Indications de la biopsie mammaire
- Objectifs et principes de traitement du cancer du sein - Principaux types de lésions bénignes et de tumeurs malignes du sein
- Principes du bilan d'extension d'un cancer du sein

Utilité clinique des signatures génomiques dans le cancer du sein de stade précoce

Techniques de reconstruction mammaire

MALAISE GRAVE DU NOURRISSON ET MORT SUBITE
Item 345 (ex-340)
MALAISE GRAVE DU NOURRISSON
Epidémiologie Définition
Prédominance masculine = Accident inopiné & brutal, entraînant des modifications avec ou sans perte de connaissance
< 6 mois Tonus et/ou Coloration des téguments et/ou Rythme respiratoire
Diagnostic d’un malaise grave
Identifier un malaise Critères cliniques de gravité Examens complémentaires systématiques
- Modification du - Hémodynamique :
tonus : • Teint gris
• Hypotonie • Bradycardie ou tachycardie – HypoTA ou HTA
• Hypertonie • Allongement du temps de recoloration cutanée, état de choc - Glycémie capillaire et veineuse
- Modification de la • Signe d’insuffisance cardiaque - NFS, plaquettes
coloration des - Ventilatoire : - CRP, PCT
téguments : • Cyanose - Ionogramme sanguin
• Pâleur • Bradypnée, apnée - Créatinine, urée
• Cyanose • Signe de lutte respiratoire - Calcémie
- Modification du • SatO2 < 90% en AA - Transaminases : ASAT, ALAT
rythme respiratoire : - Neurologique : - +/- Lactate
• Bradypnée • Geignement, bombement de la fontanelle - ECG avec mesure du QT corrigé
• Tachypnée - Radiographie de thorax de face
• Trouble de la conscience
• Apnée - BU
• Déficit focalisé, hypotonie ou hypertonie axiale/périphérique
- Perte de connaissance • Mouvement anormaux : clonies, mâchonnement, pédalage
Prise en charge
Hospitalisation minimum 24 à 48h
Etiologie
1ère cause - Reflux gastro-œsophagien compliqué Certains malaises évoquant de manière évidente une origine
- Œsophagite bénigne (régurgitations avec faciès érythrosique, par exemple), ne
Douleur aiguë - Invagination intestinale aiguë s’accompagnant d’aucun signe de gravité clinique et/ou para-
- Ischémie myocardique clinique, peuvent bénéficier d’un suivi ambulatoire après une
courte surveillance de 6–12 heures
- Rhinite obstructive
Obstruction mécanique
- Vomissement, fausse route
haute
- Inhalation de corps étranger
- Convulsions • GDS + lactate
Neurologie - Hémorragie intra- ou péri-cérébrale, • EEG
- Syndrome des enfants secoués • ETF, TDM + FO
Infectieux - Apnée : bronchiolite (VRS), coqueluche (B.pertussis), grippe, adénovirus
- Sepsis sévère
- Cœur : tachycardie supra-ventriculaire, syndrome du QT-long, cardiopathie malformative à Holter
- Métabolique : hypoglycémie, hypoCa2+, anomalie de la b-oxydation des acides gras
Rare - Intoxications : CO, médicaments, vaccin
- Syndrome de Münchhausen
- Mécanique : asphyxie par enfouissement facial, trachéomalacie, fistules
- Spasmes du sanglot
Description sémiologique du malaise
- Contexte : biberon ou change, repas, coucher, sommeil
Avant - Environnement : témoins, lieu, position de l’enfant
- Prodromes : fièvre, syndrome infectieux, troubles digestifs, modification du comportement
- Signes fonctionnels
Pendant - Signe de gravité clinique
- Chronologie, durée des symptômes
- Récupération : spontanée ou aidée, rapide ou lente
Après - Suivi : stabilisation ou récidive immédiate
- Délai écoulé entre l’épisode et la consultation
Mesures préventives
Couchage en décubitus dorsal

Conduite diagnostique, 2014
Malaise confirmé
Hospitalisation : RT + ECG + BU + bilan sanguin
Bilan étiologique négatif :

Anomalie de la b-oxydation des acides gras ROC-Holter
Malaise récidivant = Münchhausen
Dysfonction du TC Vasculaire
Examen clinique Syncope - Anomalie ECG Examen neurologique anormal

normal HOLTER - ÉCHO COEUR PC précédée d'un cri
Révulsion oculaire
Accès de Pâleur Cyanose Hypertonie + cyanose
suffocation somnolence post-critique
Hypotonie Hypertonie
= Apnée
obstrutive
Scanner cérébral
Douleur Infection FO, EEG +/- PL
Vomissement
< 8 semaines
Enfouissement Hémorragie intra-
RGO cérébrale Convulsions
facial
Rhinite Hématome sous-dural
Intoxication Epilepsie
Accident
Fausse route
Anaphylaxie Occasionnelles
Sévices
MORT INATTENDUE DU NOURRISSON

MIN
Épidémiologie Définition
= Mort survenant brutalement chez un nourrisson < 2 ans, alors que rien dans ses ATCD connus, ne pouvait la laisser prévoir
- La mort inattendu du nourrisson (MIN) représente 350 à 400 décès par an en France pour les nourrissons < 1 an
à Environ 10 fois moins pour les nourrissons de 1 et 2 ans.
- Le syndrome de mort subite du nourrisson (MSN) concerne 0,2 à 0,3 ‰ naissances vivantes
à Soit 150 décès par an en France (environ 6 % de la mortalité infantile).
Facteurs épidémiologiques Etiologies
ATCD - Prématurité, RCIU - Infections respiratoires apnéisantes : VRS, coqueluche…
- Pathologie neurologique ou respiratoire, maladie - Hyperthermie
héréditaire - Infections virales graves (myocardites, méningites, encéphalites)
Enfant - Age < 6 mois - Infections bactériennes foudroyantes
- Sexe masculin • Streptocoque du groupe B, méningocoque, pneumocoque
- Hiver - Déshydratation aigue
Circonstances - Couchage en décubitus ventral - Accident de literie, inhalation de corps étranger, strangulation,
- Co-sleeping intoxication
- Lieu surchauffé, tabagisme parental - Maltraitance
Contexte - Mère jeune, grossesse non suivie à Rare : Si aucune cause
social - Milieu défavorisé - RGO compliqué - Trouble du rythme identifiée :
- Malformation méconnue (cœur) « MIN inexpliquée »
- Maladies métaboliques héréditaires

Mesures de prévention
- Coucher l’enfant en décubitus dorsal - Ne pas sur-couvrir l’enfant : T° de la chambre = 19°C
- Ne pas coucher l’enfant dans le lit parental aves ses parents : - Proscrire le tabagisme familial
Éviter le co-sleeping - Encourager l’allaitement maternel
- Berceau rigide avec matelas ferme, sans oreiller, ni couette, ni - Proposer à l’enfant une tétine lors de l’endormissement
couverture
Prise en charge dans un « centre de référence de MIN »
Accueil des parents
Investigations médicales Autopsie
- ATCD personnels et familiaux
- Suivi de grossesse, contact avec le médecin traitant Dans les 48h suivant le décès
- Habitudes de sommeil, conditions de garde, contage infectieux, SYSTÉMATIQUEMENT PROPOSÉE SANS OBLIGATION LÉGALE
alimentation Accord écrit des parents
à Examen clinique :
- T° rectale & morphologie
- Appréciation de l’aspect des téguments - Examen externe
- Cavité buccale et voie ORL - Photographies scientifiques
- Foie, rare - Prélèvements bactériologiques & toxicologiques
à Examens complémentaires : - Examen macroscopique
- Fond d’œil - Examen histologique
- NFS, plaquettes, CRP
- 2 hémocultures, PL (LCR), ECBU (sondage) NB : Selon le contexte, le refus des parents peut conduire à un
- Prélèvements locaux : signalement judiciaire !
• Bactériologie & virologie : nez, pharynx, trachée, selles
• Toxicologie : sangs, urines, liquide gastrique, bileux, cheveux, OBSTACLE MÉDICO-LÉGAL (suspicion de maltraitance)
racines - Rapport rédigé de l’autopsie adressé au Procureur de la
• Humeur vitrée : ionogramme, taux de sucre, peptide C +/- République
toxique • Le rapport ne figure pas dans le dossier médical
- Profil des acylcarnitines plasmatiques - Saisi du dossier de l’enfant : PROCÉDURE PÉNALE.
- +/- culture de peau, recherche QT long génétique • Chef de service
à A conserver : sang, sérum, LCR, urines congelées, sang sur papier • Magistrat ou Officier de Police Judiciaire
buvard • Membre du conseil de l’ordre
- TDM ou IRM cérébrale • Directeur d’établissement
- RT, crâne (F/P), rachis (F/P), bassin (F), membres (F)
- +/- TDM, IRM corps entier
Démarches médico-légales
Certificat de décès +/- Signalement judiciaire
OBLIGATION LÉGALE Indications :
- Partie administrative (supérieure) : - Signes cliniques évocateurs : ecchymose, brûlure, morsure,
• Prélèvement en vue de rechercher la cause du décès maigreur…
• Obstacle médico-légal (ex : maltraitance) - Refus de transport du corps vers un centre de référence de MIN
à Adressé à l’état civile, à des fins judiciaires et sociales - Refus de réalisation d’une autopsie ou résultats
- Partie médicale (inférieure & anonyme) :
• Partie I : cause la plus probable de décès. Prélèvement d’organe à but thérapeutique chez
• Partie II : cause éventuellement associée une enfant nécessite l’accord du Procureur de la
à Adressée au CépiDc de l’Inserm République.
NB : Certificat de décès complémentaire tenant compte de
l’ensemble des investigations et de l’autopsie statuera de manière
définitive la cause du décès
Suivi de la famille
Synthèse diagnostique Suivi à long terme
- Cause précise identifiée - Cause possible - MIN « inexpliquée » Accompagnement régulier pas un médecin du centre de référence du
+/- Investigations complémentaires MIN
Soutien psychologique

RANG A RANG B
- Mort inattendue du nourrisson (MIN) : définitions, épidémiologie et FdR, aspects étiologiques
(causes fréquentes)
- Malaise grave du nourrisson (MGN) : définitions, identifier un malaise et les situations d'urgence - Malaise grave du nourrisson :
- Mesures préventives du malaise grave et de la mort inattendue du nourrisson enquête étiologique

ASSISTANCE MÉDICALE À LA PROCRÉATION :
PRINCIPAUX ASPECTS BIOLOGIQUES MÉDICAUX ET ÉTHIQUES
Item 39 (ex-38)
Loi de Bioéthique 2011 : « Ensemble des pratiques cliniques et biologiques permettant la conception in vitro, conservation de gamètes, des
tissus germinaux et des embryons, le transfert de l’embryon et insémination artificielle »
Modifications apportées par la loi de bioéthique d’aout 2021 : Élargissement PMA aux couples de femmes et aux gemmes seules.
- Objectif : Remédier à l’infertilité d’un couple ou d’éviter la transmission à l’enfant ou à un membre du couple, une maladie d’une
particulière gravité.
- Préalable : Infertilité médicalement diagnostiquée ; À présent, non nécessaire pour couple de femmes et femme seule
- 4 centres habilités en France : Necker - Strasbourg - Montpellier - Nantes à Temps d’attente : 1 à 2 ans
- Validé avant par CPDPN
Conditions d’accès
Favorable Défavorable
- 2 membres du couple vivants - Décès d’un des membres du couple
- En âge de procréer - Dépôt d’une requête en divorce ou en séparation de corps ou la
- Après consentement préalable aux différentes techniques cessation de la communauté de vie
- Loi de Bioéthique 2011 : - Révocation par écrit du consentement
• Vie commune > 2 ans ne rentre plus en compte
Bilan pré-thérapeutique
- Examen clinique complet
- Sérologies : VIH < 3 mois (avec accord), VHB, VHC et syphilis < 6 mois
BILAN MÉDICAL - Prélèvement vaginal - Évaluation de la fonction ovarienne et de la cavité utérine
- Bilan spermatique < 3 mois - Spermoculture < 6 mois
- Test de migration - survie des spermatozoïdes
BILAN PSYCHO-SOCIAL - Éliminer toute contre-indication d’ordre psycho-social au don.
àDemande d’entente préalable établie par le médecin pour chacune des techniques envisagées.
CONDITIONS LÉGALES
• Consentement signé auprès des cliniciens et biologistes
ADL = 100%
• Consentement signé auprès du tribunal de grande instance pour procédures de dons de gamètes
Techniques de procréation médicale assistée
INSEMINATION ARTIFICIELLE (IA) INTRA-UTERINE FECONDATION IN VITRO (FIV) AVEC TRANSFERT EMBRYONNAIRE
Remboursement : 6 inséminations jusqu’à 43 ans Remboursement : 4 FIV jusqu’à 43 ans
Technique FIV « CLASSIQUE » FIV ASSISTÉE : ICSI ou IMSI
Mise en contact simple des
- Préparation du sperme : sélection de spermatozoïdes gamètes in vitro durant 24h ICSI : Injection d’un spz dans l’ovocyte
- Stimulation de l’ovulation - Infertilité tubaire Indication : Infertilité masculine
• Stimulation de l’ovulation : administration de gonadotrophine - Endométriose
FSH - Idiopathique IMSI : Contrôle l’intégrité de la tête du
• Déclenchement de l’ovulation : administration d’hCG - Trouble de l’ovulation spz sous MO avant de l’injecter dans
à Surveillance par monitoring, dosages hormonaux et échographies. après échec stimulation l’ovocyte
- Insémination par fin cathéter qui franchit le col utérin, fait : ovarienne simple et Indication : Oligo-asthéno-
• + 36h après le déclenchement artificiel de l’ovulation insémination artificielle tératospermie sévère (ou échec d’ICSI)
• + 24h d’un pic spontané de LH Technique
Conditions de l’insémination artificielle 1) Recueil des gamètes féminins

- Perméabilité tubaire - Recueil ovocytaire au cours du cycle stimulé : stimulation
- Sperme > 106 spermatozoïdes mobiles contrôlée de l’ovulation
Indications • Stimulation : Agoniste ou antagoniste du GnRH ou
Sperme du conjoint Sperme de donneur gonadotrophine de type FSH
- Infertilité d’origine cervicale - Conjoint stérile • Déclenchement de l’ovulation : agoniste GnRH ou hCG
• Absence de glaire - Risque élevé de transmission - Surveillance du protocole de traitement : monitorage
• Glaire hostile paternelle d’une maladie • Échographique
- Infertilité d’origine - Oligospermie extrême ou • Dosages hormonaux
éjaculatoire azoospermie après échec de - Ponction folliculaire
- Infertilité immunologique recueil chirurgical • Voie d’abord : voie vaginale sous écho-guidage
- Idiopathique • Date : + 36h après le déclenchement
Résultats - Vitrification ovocytaire
Dépendant de nombreux facteurs : âge, rang de tentative, indication, • Congélation ultra-rapide des ovocytes à -196°C dans de
+/- stimulation et type… l’azote liquide
Grossesse : 10% Grossesse : 17% = Survie identique des ovocytes congelés ou frais

Conditions du don de gamètes
- Anonyme & gratuit
- 5 à 10 grossesses par donneur
- Délai d’attente pour les couples : 18 à 24 mois 2) Phase biologique
- Donneur : - Traitement des spermatozoïdes le jour de la ponction folliculaire
• Majeur < 45 ans - Traitement des ovocytes
• Bonne santé • FIV classique : tous les ovocytes sont mis en fécondation
• Consentement par écrit du donneur • FIV ICSI : seuls les ovocytes matures (métaphase II)
• Le recueil du consentement du conjoint du donneur de • +/- Maturation ovocytaire in vivo (MIV) si ovocytes recueillis
gamètes est supprimé (Loi bioéthique Aout 2021) immatures
- La procréation n’est plus d’actualité ! = Diminution de la prévalence du syndrome
- Le donneur n’a pas l’obligation d’avoir des enfants. d’hyperstimulation ovarienne
- Observation des embryons à 40 - 48h
ONCO-FERTILITÉ & AMP - Implantation à 48h d’un ou de deux ovules fécondés.
Transposition ovarienne Autoconservation 3) Après la fécondation

- FIV en urgence - Utilisée lors d’un transfert ultérieur (demande par écrit /an pour
- Conservation d’ovocytes conservation des embryons)
Indication : Radiothérapie - Si abandon du projet, le couple décide :
matures
pelvienne • Fin de la conservation
- Conservation d’ovocytes
Méthode : Déplacement • Gamètes accueillis par un autre couple
immatures
chirurgical de l’ovaire en • Mise à disposition de la recherche
- Conservation de tissu ovarien
gouttière pariéto-colique
• Prélèvement par
cœlioscopie
• Auto-greffe ultérieure
Complications
- Asthénie - Céphalées - Métrorragies - Mastodynie - Bouffées de chaleur
MINEURES
- Troubles digestifs - Pertes de mémoire - Prise de poids…
- Allergie aux produits utilisés
STIMULATION
GRAVES - MTV/EP
OVARIENNE
- Torsion d’annexe
SYNDROME D’HYPERSTIMULATION - Ascite majeure - Pleurésie - SDRA - IRA - MTV/EP
OVARIENNE - 2% - Leucocytose importante
PRÉLÈVEMENT - Complications de l’anesthésie
- Infection : Abcès ovarien
OVOCYTAIRE
- Hémorragie : Hémopéritoine - Plaie digestive
OLIGO-ASTHÉNOSPERMIE
0,5 M/mL
- Bilan clinique : antécédents, examen clinique
- Dosages hormonaux : FSH, LH, prolactine, testostérone
- Spermoculture
- Echographie testiculaire avec Doppler spermatique, à la recherche de varicocèles
- Caryotype et recherche de micro-délétion du chromosome Y
Des biopsies testiculaires ne sont proposées qu’en cas d’azoospermie ou cryptozoospermie sévère
Une stimulation par FSH exogène n’est indiquée qu’en cas d’insuffisance hypothalamo-hypophysaire : FSH et LH basses

RANG A RANG B
- Définir : l’assistance médicale à la procréation, la préservation
de la fertilité féminine et masculine, les différentes techniques
d'AMP et de préservation de la fertilité féminine/masculine - Fréquence du recours à l'AMP en France
(enfant, adolescent, adulte) - Explorations cliniques, biologiques et radiologiques minimales à
- Principales étiologies d'infertilité féminine et masculine réaliser avant le recours à l'AMP
nécessitant un recours à l'AMP - Dispositions règlementaires encadrant le recours à l'AMP et la
- Principales indications des inséminations artificielles, de la FIV préservation de la fertilité féminine/ masculine (enfant, adolescent,
avec ou sans ICSI, des dons de gamètes et d'embryons et de la adulte)
préservation de la fertilité féminine et masculine (enfant, - Principales complications des techniques d'AMP et de préservation de
adolescent, adulte) la fertilité féminine et masculine (enfant, adolescent, adulte)

CONTRACEPTION FÉMININE 2016 - 2017
Item 036 (ex-035) HAS 2019 - Décret aout 2020
L’examen gynécologique COMPLET n’est pas nécessaire pour la 1ère prescription de contraception chez l’adolescente
à Systématique : POIDS - TA - EXAMEN MAMMAIRE
La prescription d’une contraception peut se faire de manière ANONYME & GRATUITE
CONTRACEPTIONS HORMONALES
OESTRO-PROGESTATIF (CEP)
Physiopathologie
- Progestatif & Œstradiol = Effet anti-gonadotrope au niveau de l’hypothalamus : Anti pic de LH/FSH = Blocage de l’ovulation - Confort
et effet anti-folliculaire
- Progestatif = Glaire cervicale imperméable - Atrophie de l’endomètre (impropre à la nidation)
Associations oestro-progestatifs (CEP) Terrains à risque
CEP MONOPHASIQUE - Dose 1ère phase = dose 2ème phase Femme avec FdR CV - CEP dangereux
- + 3 semaines (21 jours) si absence de FdR
- + 6 semaines (42 jours) plus sereinement
CEP BIPHASIQUE - Dose 1ère phase < dose 2ème phase Post-partum
- Baisse la production Lactée
- Passage dans le lait
CEP TRIPHASIQUE - Doses augmentent au cours du cycle Post-IVG - Contraception hormonale le jour de l’IVG
Forme des contraceptifs oestro-progestatifs
- Durée de 21 jours à 1ère intention : Œstradiol de synthèse = ETHINYL-OESTRADIOL (15 à 50µg) ou naturel
- 1er jour de traitement = 1er jour des règles ou jour de l’IVG.
- Tous les 21 jours : Arrêt pour hémorragie de privation
• 1ère G : CEP triphasique 21 cpr : noresthistérone & lynestérol (Triella)
ORAUX • 2ème G : progestatif = lévonorgestrel & norgestrel à Remboursé = 1ère intention minidosé monophasique
• 3ème G : Progestatif : gestodène, norgestimate ou désogestrel
à Risque MTEV : Non remboursé, ne pas prescrire en 1ère intention
• 4ème G
- Avantages :
• Baisse l’incidence de certains cancers : OVAIRE - ENDOMÈTRE (maturation et desquamation cyclique) - CCR
- Inconvénient : Augmentation de l’incidence du cancer du col & sein - Risque si FdR CV - Risque MTEV
- Durée : 1 patch /semaine x 3 à Évite le passage hépatique
PATCH - Norelgestromine & éthylestradiol (20µg) (Evra)
à Non remboursé ≅ 3ème G. (risque MTV/EP) - Ne pas prescrire en 1ère intention
- Durée : 1 anneau vaginal / 21 jours à Évite le passage hépatique
ANNEAU VAGINAL - Etonogestrel & éthinylestradiol (30µg) (Nuvaring)
à Non remboursé ≅ 3ème G. (risque MTV/EP) - Ne pas prescrire en 1ère intention
EN CAS D’OUBLI DE PILULE OESTRO-PROGESTATIVE
OUBLI < 12h - Prendre le comprimé immédiatement - Prendre le suivant à l’heure habituelle
- Prendre le comprimé immédiatement - Prendre le suivant à l’heure habituelle -
- Oubli en début ou milieu de plaquette à Contraception d’urgence si rapport < 5 jours précédant l’oubli + Contraception
OUBLI > 12h mécanique pendant 7 jours
- S’il reste moins de 7 pilules sur la plaquette
à Enchaîner directement la plaquette suivante (sans prendre les comprimés placebos)

Contre-indications
Absolues Relatives
- Âge > 35 ans + 1 contre-indication relative
- ATCD PERSONNEL de MTV/EP PROFONDE artérielle ou Si dyslipidémie sous oestro-
veineuse progestatif, contre-indication à vie
- Prédisposition héréditaire ou acquise de MTV/EP artérielle ou à Prescrire des microprogestatifs
veineuse (SAPL) - Tabagisme & Âge > 35 ans
- Alitement prolongé ou situation à risque MTV/EP (chirurgie …) - Diabète non compliqué
- Pancréatite ou ATCD de pancréatite associé à une HTG sévère - Dyslipidémie - Obésité
- Lupus évolutif - Connectivites - Porphyrie - Migraine sans aura
- ATCD de migraine avec AURA - Tumeur bénigne du sein ou de l’utérus
- HTA non contrôlée - Hyperprolactinémie sans diagnostic étiologique
- Diabète de type 1 COMPLIQUÉ (compliqué de micro- ou - Inducteur enzymatique : (car perte d’efficacité de la
macroangiopathie) ou durée > 20 ans contraception)
- Diabète de type 2 • Rifampicine - Anti-comateux - Barbiturique - Ritonavir -
- Tumeur maligne connue/suspectée du sein ou autre Millepertuis
« hormono-dépendante » : CANCER du SEIN … - Drépanocytose, maladie inflammatoire chronique (MICI)
- Affection hépatique sévère ou récente - Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- Hémorragie génitale non diagnostiquée - Fibrillation auriculaire - Arythmie - Coronaropathie - Valvulopathie
Effets secondaires
GÉNÉRAUX - Nausée, vomissement - Jambes lourdes - Mastodynies - Acnés, hirsutisme - Migraine
MÉTABOLIQUES - Hypertriglycéridémie - Altération du métabolisme glucidique : Hyperglycémie - Modification cholestérol
- Active la coagulation - Hyper-fibrinolyse « L’ASTUCE du PU »
HÉMOSTATIQUES
- MTV/EP : RR = 2 (Oraux) à 4 (Anneau ou patch) Les contraceptions oestro-progestatives en forme
VASCULAIRES - Hypertension à RR si tabac = 11 non-oral (anneau ou patch) sont aussi à risque de
- Augmentation de l’incidence du cancer : MTV/EP. Contrairement au THM, ces formes ne sont
CANCEREUX
• COL - SEIN - FOIE pas à risque de MTV/EP (car dose plus faible)
Surveillance biologique
ABSENCE DE FACTEUR DE RISQUE - Cholestérol total + TG + Glycémie à jeun + 3 à 6 mois après le début du traitement puis /5 ans
PRÉSENCE DE FACTEURS DE - Cholestérol total + TG + Glycémie à jeun avant la prescription
RISQUE Puis contrôle à 3-6 mois puis /5 ans
PROGESTATIF
Physiopathologie
- Glaire imperméable aux spermatozoïdes - Atrophie de l’endomètre +/- Anti-gonadotrope Indication : Si contre-indication au CEP
Formes des contraceptifs progestatifs
- Oraux 1 comprimé /jour à la même heure EN CONTINU
- Implant SC x 3 ans : Glaire imperméable & atrophie de l’endomètre (Nexplanon)
MICRO-PROGESTATIF
- Dispositif intra-utérin délivrant un progestatif (DIU) : Miréna x 5 ans ou Jaydess x 3 ans pour nullipare
= 2ème intention après DIU au cuivre
- Oraux à 1er comprimé : 5ème jour du cycle
MACRO-PROGESTATIF
- Injectable / 3 mois
EN CAS D’OUBLI DE PILULE PROGESTATIVE
MICRO-PROGESTATIF - Contraception mécanique pendant 7 jours
OUBLI > 3h - Sauf « Cerazette » : protocole CEP
MACRO-PROGESTATIF - Idem pilule œstro-progestative (Cut-off : 12h)
Contre-indications Effets secondaires
- Cancer du sein En cas d’ATCD de thrombose - Spotting - Irrégularité menstruelle - Aménorrhée
- Cancer de l’endomètre veineuse, les micro-progestatif MICRO- - Acné - Hirsutisme +/- aspect folliculaire des
- Insuffisance hépato- sont les 1er indiqués PROGESTATIF ovaires
cellulaire - Augmente le risque de grossesse extra-utérine
- MTV/EP VEINEUX EN COURS - Hypo-oestrogénie avec conséquence sur la
- Méningiome MACRO- minéralisation osseuse
- Macroprogestatif : ATCD de TVP et artérielle PROGESTATIF - Atrophie de l’endomètre : Spotting -
(EP, SCA et AVC) Aménorrhée

DISPOSITIF INTRA-UTÉRIN AU CUIVRE
Physiopathologie
- Effet gamétotoxique local du cuivre Indication : Si contre-indication aux contraceptions hormonales - Désir de la patiente
- Anti-nidatoire par inflammation sur Contraception de 1ère intention (nullipare ou multipare) - Durée : 4 à 10 ans
l’endomètre
- Pendant les règles - Post-partum + 4 semaines - Jour de l’IVG
- Bilan infectieux si facteur de risque d’IST (ATCD d’IST ou IGH - Âge < 25 ans - Partenaires multiples) : PV
PCR Chlamydia - Culture gonocoque
POSE
- Efficace immédiatement à Persistance des règles
- Surveillance /an
- NB : Utilisable en contraception d’urgence jusqu’à 5 jours après le rapport !
- Infection génétiale haute < 3 mois ou en cours
- Valvulopathies à risque d’endocardite L’ATCD de GEU n’est pas une
- Malformations utérines (utérus bicorne) contre-indication à un DIU au cuivre
CONTRE-INDICATIONS - Cancer du col et de l’endomètre - Hémorragie génitale non
diagnostiquées
- Traitement immunosuppresseurs ou corticoïdes au long cours (DIU au cuivre)
- Maladie de Wilson (DIU au cuivre)
- Modification du cycle menstruel - Règles abondantes.
- Contraction utérine
- Expulsion spontanée ABSENCE DE DISPOSITIF UTÉRIN CHEZ UNE
EFFETS SECONDAIRES - Perforation utérine PATIENT VIERGE (progestatif ou cuivre)
- Infections (salpingites)
- Pseudo-tumeur : Acitomycose
- Stérilité tubaire
BARRIÈRES STÉRILISATION
- Préservatifs féminins et masculins Réflexion : 4 mois

- Capes cervicales et diaphragme Consentement écrit +/- CECOS (le consentement du partenaire n’est pas nécessaire)
- Cœlioscopie :
MOYENS NATURELS • Ligature des trompes sous anesthésie générale
à Efficacité immédiate.
- Spermicide • Voie inguinale à Vasectomie : Efficace + 3 mois
- Abstinence périodique : Ogino - Hystéroscopie :
- Méthode des températures • Micro-implant en nickel à la partie proximale de la trompe sous anesthésie locale
- Coïtus interrompus = retrait avec contrôle ASP ou échographique après la pose : Efficace + 3 mois
- Allaitement maternel ou aménorrhée • Clip de Hulka sur les trompes ou anneau de Yoon, Pommeroy & Fumbriectomie
INDICE DE PEARL
Il n’y a pas d’implant oestro-progestatif
Nombre de grossesses non souhaitées sur une durée de 100 année-femme
Méthode - Ordre croissant Indice de Pearl Efficacité pratique
Implant sous-cutané au progestatif 0,05
DIU au Lévonorgestrel 0,2 0,2
Oestro-progestatif : Oral - Patch - Anneau 0,3 8
Pilule progestative 0,3 8
DIU au cuivre 0,6 0,6
Méthodes naturelles 1à9 20
Préservatifs masculins 2 15
Diaphragme et spermicide 6 16
Spermicide 18 29
Cape cervicale 9 à 26 16 à 32
CONTRACEPTION de 1ère INTENTION (hors population à risque)

Déret aout 2020 : Remboursement à 100% chez les mineurs quel que soit leur âge
- Contraception œstro-progestative ORALE de 2ème génération
- Dispositif intra-utérin au CUIVRE sauf si patiente vierge.
SITUATIONS PARTICULIÈRES
- 1ère intention : DIU au cuivre

DIABÈTE
- Autre : oestro-progestatif, progestatif > 40ans
- Pilule faiblement dosée en œstrogène
DYSLIPIDÉMIE - Préférer les micro- ou macro-progestatifs
- Contre-indications des CEP : TG > 2g/L et CT > 3g/L, tabac ou > 35 ans et dyslipidémie
ATCD MTV/EP ou ANOMALIE DE L’HÉMOSTASE - Préférer les micro- ou macro-progestatifs
- Si absence de facteur de risque associé (tabac) : Contraception œstro-progestative
faiblement dosée
HTA
- HTA contrôlée sans FdR : Contraception œstro-progestative
- Sinon, Préférer les micro- ou macro-progestatifs
CONTRACEPTION D’URGENCE
+ 5,6% en 2012
CONTRACEPTION D’URGENCE HORMONALE - Dose unique de Lévonorgestrel (Norlevo)
PRESCRIPTION FACULTATIVE DANS LES 3 JOURS - Délivrance anonyme - Gratuite pour les mineurs
Contraception d’urgence utilisable même en - Si délivrance sur ordonnance, remboursée à 65%
présence d’un antécédent personnel de DANS LES 5 JOURS - Dose unique d’ulipristal acétate à 30mg (Ellaone)
cancer du sein - Si délivrance sur ordonnance, remboursée à 65%
Dispositif intra-utérin au CUIVRE - ORDONNANCE OBLIGATOIRE (SF ou Médecin) - Remboursée à 60%: DANS LES 5 JOURS
en URGENCE suivant le rapport.
ACÉTATE DE CYPROTÉRONE
ANSM 2018 (Androcur®)
Progestatif de synthèse à activité androgénique
- Indication : Traitement des hirsutismes majeurs d’origine non tumorale avec retentissement sur la vie psycho-
affective et/ou social
Nb : Utilisé anciennement en France (hors AMM) pour le traitement des SOPK, hyperandrogénie non sévère, acné (dans la
molécule Diane®35), dans l’alopécie androgénique, endométriose et aussi en contraception
à Augmentation des MÉNINGIOMES (relation dose-effet)
- ANSMA 2018 : Recommandation d’utilisation :
• Respect strict de libellé de l’AMM pour la prescription, avec utilisation des doses les plus faibles possible et sur une
durée la plus courte possible
• IRM cérébrale pré-thérapeutique puis à 5 ans et /2 ans
• Contre-indication formelle en cas de méningiome (ou arrêt si découverte de méningiome)
• Formulaire d’accord de soin annuel, signé par le patient et le prescripteur

RANG A RANG B
- Différentes modalités de contraceptions existantes - Mécanismes d’action de la contraception EP, progestative, d'urgence
- Différents types de contraception hormonales estro- et intra-utérine (IU)
progestatives (EP), leur voie d'administration et leur classification - Critères de choix en 1ère intention de la contraception EP
- Différents types de contraception hormonales progestatives, - Éléments à explorer lors de l'entretien et de l'examen clinique avant
leurs voies d'administration la prescription d'une contraception hormonale et IU
- Différents types de contraception d’urgence - Examens complémentaires recommandés à l'initiation d'une
- Contraceptions barrières (et notamment le préservatif masculin) contraception EP
et naturelles - Prescrire les différentes contraceptions disponibles y compris la
- Contre-indications de la contraception EP, progestative, IU contraception d'urgence
- Tolérance et les effets indésirables des différents contraceptifs - Conduite à tenir en cas d'oubli de pilule
hormonaux - Avantages et inconvénients des différentes contraceptions
- Niveaux d'efficacité des différentes stratégies contraceptives et - Éléments de suivi (cliniques et biologiques) d'une contraception
des contraceptions d'urgence (indice de Pearl) hormonale ou IU
- Interactions potentielles médicamenteuses - Prescrire une contraception chez les femmes à risque vasculaire
- Différents modes de stérilisation féminine et masculine et - Modalités de prescription chez la jeune femme mineure
l'existence d'une législation

Contraception d’urgence : dispensation en officine

Contraception : prescriptions et conseils aux femmes

Contraception de la femme en âge de procréer (hors post-partum et post-IVG)

Stérilisation à visée contraceptive chez l’homme et chez la femme

Contraception hormonale orale : dispensation en officine

Contraception oestro-progestative transdermique ou vaginale

Contraception d’urgence

DOULEUR PELVIENNE AIGUË
Item 40 (ex-39)
DOULEUR PELVIENNE AIGUE

25% des cas : étiologie non retrouvée
HÉMODYNAMIQUEMENT INSTABLE
HÉMODYNAMIQUEMENT STABLE
Chirurgie en Urgence
hCGu positif hCGu négatif
GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE TV : douleur latéralisée TV : douleur à la mobilisation utérine

Douleur fosse iliaque droite Douleur flanc
© Masse palpable Palpation annexielle
ECHOGRAPHIE DOPPLER PRÉLÈVEMENT BACTÉRIOLOGIQUE APPENDICITE AIGUE BU

GROSSESSE INTRA-UTÉRINE
PELVIENNE + MISE EN CULTURE © ECHOGRAPHIE DES VOIES
ECHOGRAPHIE DOPPLER PELVIENNE URINAIRES
TORSION D'ANNEXE
© INFECTION GÉNITALE HAUTE SIMPLE Colique
néphrétique
©
Hémorragie intra-
kystique
Pyélonéphrite
IGH COMPLIQUÉE
Rupture de kyste
Nécrobiose de fibrome
sous-séreux
Torsion fibrome pédiculé

Si doute entre appendicite et IGH = TDM abdomino-pelvien
NB : la cœlioscopie n’a plus de place en 1ère ligne dans les explorations des douleurs pelviennes aigues
En cœlioscopie : La droite est bien à droite de l’image.
Les 3 diagnostics à évoquer en priorité : ©
Devant un syndrome fébrile : Appendicite aiguë - Infection génitale haute - Pyélonéphrite

RANG A RANG B
- Définir la douleur pelvienne aiguë (DPA) et chronique (DPC)
- Étiologies, Interrogatoire et examen clinique utile au diagnostic des DPA
- Urgences chirurgicales devant une douleur aigüe pelvienne - Physiopathologie des DPA et des DPC
- Distinguer les douleurs chroniques des douleurs aigues - Examens complémentaires biologiques
- Principales étiologies des DPC
- Indications des examens d'imagerie devant une algie pelvienne chez la femme

ETHIQUE MÉDICALE
Item 009 (ex-008)
Science de la morale qui répond à un certain nombre de règles de « bonnes conduites » auxquelles les professionnels de
santé sont soumis dans leur pratique quotidienne.
Définition Elle implique les règles de déontologie communes à tous, les règles éthiques scientifiques et la morale propre à chacun.
Secret médical et la liberté du patient font partie de ces règles qui sont codifiées et surveillées par l’ordre des médecins.
Branche récente à BIOETHIQUE : pour les problèmes moraux posés par certaines techniques : greffes, PMA, génétique.
INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE
Épidémiologie
Prévalence = 14,9 IVG / 1 000 femmes entre 15 et 49 ans = 232 000 actes en 2019 (chiffre stable depuis 10 ans)
- Loi du Code de la Santé Publique : Article L. 2212 depuis le 17 janvier 1975 (Loi Veil) : 30 à 40% des femmes y
PRISE EN CHARGE
auront recours dans leur vie.
PAR L’ASSURANCE
- Entrave à l’IVG à Passible de poursuites.
MALADIE
- Les médecins et sages-femmes peuvent refuser de pratiquer une IVG, mais ils ont l’obligation d’orienter les
femmes demandeuses.
Conditions
- Grossesse < 14 SA (< 12 semaines de gestation)
- Si mineur, il doit être accompagné d’une personne majeure de son choix (non obligatoirement titulaire de l’autorité parentale)
- Entretien psychologique obligatoire chez les mineurs
- Pas de condition de nationalité, ni de durée de régularité de séjour
- Il n’y a plus de notion de « détresse » depuis 2014
- Entrave à l’IVG (désinformation) : délit passible de poursuites judiciaires.
- Délai de réflexion d’une semaine a été supprimé depuis 2016 àDélai de 48h OBLIGATOIRE pour les MINEURS
DIAGNOSTIC PRÉNATAL
Généralité
Dépistage prénatal et diagnostic anténatal - Loi du Code de la Santé Publique : Article L. 2131
Dépistage prénatal Diagnostic anténatal : sur indication médicale
- Échographies fœtales des 1er, 2ème et 3ème trimestres - Échographie fœtale de 2ème intention
- Dosage des marqueurs sériques de la T21 - IRM fœtale
- Mesure de la clarté nucale… - Caryotype fœtal…
- Non obligatoire pour les parents
- Obligation des médecins et sages-femmes qui assurent le suivi d’informer les futurs parents de l’existence des examens prénataux.
- Risques & Informations doivent être bien données (information claire, loyale et appropriée)
- +/- Interruption médicale de grossesse
- Les outils de dépistage ne peuvent garantir à 100% la naissance d’un enfant indemne d’anomalie.
INTERRUPTION MÉDICALE DE GROSSESSE
Généralité
- Loi du Code de la Santé Publique : Article L. 2213
- Prise en charge dans les Centres Pluridisciplinaires de Diagnostic Prénatal (CPDPN)
- Situations permettant l’IMG :
PATHOLOGIE MATERNELLE PATHOLOGIE FOETALE
Conditions
- Absence de limite de terme de grossesse
- Mise en « péril grave » de la santé de la femme
- Existe une « forte probabilité » que l’enfant à naître soit atteint d’une affection d’une « particulière gravité » reconnue comme
incurable
DIAGNOSTIC PRÉ-IMPLANTATOIRE
Généralité
- 4 centres habilités en France
- Possibilité de diagnostiquer des maladies génétiques graves et incurables à un stade très précoce de l’embryogenèse in vitro
- Sélection HLA compatible si frère ou sœur en attente de greffe.
Condition
- Maladie génétique transmissible à l’enfant à naitre (absence de liste exhaustive)
LIMITES DE LA VIABILITÉ
Généralité
- Limite de la viabilité > 22 SA et/ou poids de naissance ³ 500 g
Décisions difficiles
- Âge gestationnel n’est pas le seul facteur pronostique à prendre en compte dans le choix d’entreprendre ou non la réanimation d’un
enfant né à la limite de la viabilité
- Décision aux limites de la viabilité fœtale doit nécessairement impliquer les parents à informations données par un binôme obstétrico-
pédiatrique pour assurer une cohérence entre les périodes anté et post-natales.
- Discussion collégiale
- En absence de réanimation, les soins de confort et soins palliatifs doivent être prodigués.

RANG A RANG B
- Définir l’éthique, la bioéthique, la déontologie
- Grands principes de l’éthique médicale - Définir la vulnérabilité
- Respect de l’autonomie - Principes et finalités des mesures de protection des personnes
- Droit et devoir d’information - Éléments des procédures de mise en œuvre de ces mesures de
- Refus de soin protection ou de mandat de protection.
- Personne de confiance - Interruption médicale de grossesse
- 3 principales mesures de protection - Diagnostic prénatal et préimplantatoire
- Interruption volontaire de grossesse - Éthique en fin de vie - Procédure Collégiale - Directives anticipées
- Obstination déraisonnable et limitation. Cadre législatif, - Recherches impliquant la personne humaine
fondements philosophiques et éthiques - Don et prélèvement d’organes sur personnes décédées/ entre vivants
- Recherche biomédicale : protection et respect des personnes - Éléments et produits du corps humain
- Don d’organes - Tests génétiques

Extension du dépistage néonatal à une ou plusieurs erreurs innées du métabolisme

VIOLENCES SEXUELLES 2018-2020
Item 12 (ex-10)
Définition
Selon l’OMS, la violence est défini comme un usage délibéré ou une menace d’usage délibéré de la force physique ou de la puissance contre
soi-même, contre une autre personne, un groupe ou une communauté, qui entraine ou risque fort d’entrainer un traumatisme, un décès,
un dommage moral, un mal-développement ou une carence.
Différents types de violence : physique, psychique, verbale ou sexuelle.
Santé sexuelle (OMS) : état de bien être physique, émotionnel, mental et social en matière de sexualité dans le cadre d’une approche
respectueuse de la sexualité et des relations sexuelles avec la possibilité d’avoir des expériences sexuelles agréables et sécuritaires, sans
coercition, ni discrimination, ni violence.
Abus sexuel = Violence criminelle
à 15-20 % des femmes et 3-6% des hommes
1/5 enfant victime de violence sexuelle et 1/3 n’en parle pas
Grande majorité des violences sexuelles ont lieu < 18 ans
80% des cas : victime connait son agresseur
10% des femmes adultes portent plainte et environ 10% des plaintes aboutissent à une condamnation
VIOLENCE SEXUELLE SANS - Délit : Outrage sexiste - Harcèlement – Corruption de mineur - Exhibitionnisme – Proposition
CONTACT PHYSIQUE → Jugement par un tribunal correctionnel
VIOLENCE SEXUELLE AVEC - Délit : Atteinte sexuelle – Agression sexuelle
CONTACT PHYSIQUE → Jugement par un tribunal correctionnel
- Prévalence : 150 000 entre 2010 et 2011 - 50% des viols sont sur des mineurs
VIOLS - Tout acte de pénétration sexuelle effectué contre la volonté de la personne par surprise, menace,
CRIME violence ou contrainte.
→ Jugement par cours d’Assises - Le défaut de consentement peut résulter d’une violence physique ou morale
è 15 ans d’emprisonnement
è Délai de prescription : 30 ans si victime mineure et 20 ans si victime majeure.
Réciproque et mutuel. Temporaire. Peut être donné puis retiré.
CONSENTEMENT
Le silence ne vaut pas acceptation.
Législation - CODE PÉNAL
- « Tout acte de pénétration sexuelle, de quelque nature qu’il soit, commis sur la personne d’autrui par violence,
Art. 222-23
contrainte, menace ou surprise est un viol. Une pénétration orale peut être qualifiée de viol »
à Concernant le secret professionnel, n’est pas applicable :
- Au médecin qui, avec l’accord de la victime, porte à la connaissance du Procureur de la république, les sévices
Art. 226-14 qu’il a constaté dans l’exercice de sa profession et qui lui permettent de présumer que les violences physiques,
sexuelles ou psychiques ont été commises.
- Lorsque la victime est mineure ou vulnérable, son accord n’est pas nécessaire. »
Sanctions aggravées - Vulnérabilité de la victime - Âge de la victime - Auteur ayant autorité
définies par le Code - Usage d’une arme - Agression en bande
pénal en cas - Graves conséquences pour la victime (mutilation et infirmité permanente).
2 cas de figure possibles pour la réalisation de cet examen
1) Consultation sur REQUISITION DE JUSTICE (procureur, officier de police judiciaire) voire ordonnance de Examen médical :
juge d’instruction Recommandation de
- Situation de dérogation au secret professionnel. pratiquer cet examen en
- Rapport médico-légal + les prélèvements (scellés = garantie juridique) transmis à l’autorité requérante présence d’une tierce
2) Consultation à la DEMANDE DE LA VICTIME (refus de la victime d’effectuer un signalement et d’informer personne, par exemple un
la justice) gynécologue pour la prise en
- Consultation simple, avec dérogation facultative au secret professionnel si accord de la victime charge médicale parallèle,
- Pas de garantie juridique pour les prélèvements (non scellés) voire un IDE ou autre.

Prise en charge d’une victime de violences sexuelles
EXAMEN MÉDICO-LÉGAL AVEC PRÉLÈVEMENTS EN VUE D’IDENTIFIER L’AGRESSEUR
à Équipe multidisciplinaire (psychologues, médecins, assistantes sociales) au sein d’un centre d’accueil
OPTIMISER L’ACCUEIL ouvert 24h/24 :
PSYCHO-MEDICO-SOCIAL ET - Vérifier la notion de plainte : La victime a-t-elle porté plainte ? - Agression récente ou ancienne.
INFORMER LA VICTIME - Apprécier les conséquences psychologiques initiales : Evolution, culpabilité, pression, ressenti…
- Préparer la victime à l’examen médical (impératif & déroulement)
- Interrogatoire :
• Date, heure et personnes présentes - Qualité de l’entretien
• Agression : date, heure, nombre d’agresseurs, lien de parenté, circonstances, déroulement
(préservatif), signes fonctionnels, PC ou prise de toxique, comportement après agression (toilette,
changement de vêtements)
• ATCD médicaux, chirurgicaux, GO, activités sexuelles antérieures, contraception, tampons, DDR
NB : Chez l’enfant : l’interrogatoire peut être enregistré et filmé (éviter sa répétition)
- Examen clinique : Inscription + schéma daté des constatations anatomiques
PRISE EN CHARGE MÉDICALE • Examen général avec description des lésions +/- anesthésie générale
Adressé sur réquisition ou • Examen gynécologique APRÈS ACCORD DE LA VICTIME
spontanément Inspection : face interne des cuisses, vulve, hymen, taille de l’orifice vaginal, périnée
postérieur
Spéculum : bords latéraux du vagin, culs de sac vaginaux, col
Prélèvements : sperme + biologie moléculaire
Toucher vaginal (1 ou 2 doigts) - Toucher rectal (facultatif)
Chez l’homme : Examen de la verge, prépuce, orifice urétral, du scrotum, du pubis et
examen buccal
Chez l’enfant : Examen clinique non urgent si faits anciens
EXAMEN MÉDICO-LÉGAL AVEC PRÉLÈVEMENTS EN VUE D’IDENTIFIER L’AGRESSEUR
Nécessitent une garantie :
- Scientifique : numérotés et localisés - séchés - conservés à l'abri de la lumière - congelés à –20 °C
s'ils ne sont pas utilisés dans les trois jours (sinon, les garder au réfrigérateur)
- Juridique : apposition immédiate de scellés - faire les prélèvements en double exemplaire pour la
contre-expertise éventuelle
PRÉLÈVEMENTS
- Identifier l’agresseur :
• Délai < 3 à 5 jours - Sans toilette préalable - Spéculum non lubrifié sur écouvillon de coton sec
(écouvillons vulve, vagin, anus, bouche, peau ou ongle)
• Prélèvements PAIRS pour permettre la « contre-expertise » : étiquetés et numérotés dans l’ordre
des prélèvements
Recherche de spermatozoïdes - Recherche d’ADN
- Infectieux
• Recherche : gonocoque, chlamydia, TPHA/VDRL, VHB/VHC, VIH 1-2
Agression récente à Sérologie initiale + M1 + M3 + M6
PRÉVENIR LES COMPLICATIONS Agression ancienne > 6M à Sérologie unique
• Recherche de toxique selon les déclarations (urine, sang, cheveux)
Fenêtre de détection des • Bilan pré-thérapeutique éventuel d’une thérapie anti-rétrovirale : NFS, plaquettes - Ionogramme -
toxiques Créatinine - BHC
Sang : quelques heures • ATBthérapie prophylaxique : Doxycycline x 8 jours +/- Thérapie antirétrovirale
Urines : quelques jours à Mise à jour des vaccinations : VHB & Tétanos
Cheveux : plusieurs mois • Grossesse : béta-hCG +/- Pilule du lendemain à Sérologie initiale + J15
- Séquelles psychologiques : Accident de travail - Hospitalisation - Association d’aide aux victimes -
Assistance sociale…
« Je soussigné, Docteur… certifie avoir examiné Mr ou Mme… le (date) à (heure), sur réquisition de …,
en présence de…
- Mission
CERTIFICAT MÉDICAL INITIAL - Circonstances médico-légales : Mr/Mme… déclare…
Obligatoire - Doléances
- Examen : taille, poids, examen général et génital
NB : Ne jamais conclure au viol qui - Prélèvements effectués : … confiés à l’autorité judiciaire présente.
est une qualification juridique - Conclusion :
• Incapacité totale de travail : … jours (sous réserve de complications)
Dater & signer
Remis aux autorités requérantes ou « remis en main propre à l’intéressé le jour de la consultation ».

PEINES ENCOURUES EN CAS DE VIOL
- 5 ans de réclusion criminelle
AGRESSIONS SEXUELLES
- + Amende (Autres que viol (harcèlement, attouchements, caresses…)
VIOL (acte de pénétration sexuelle) - 15 ans de réclusion criminelle
VIOL avec CIRCONSTANCES AGGRAVANTES - 20 ans de réclusion criminelle
VIOL entraînant la MORT de la victime - 30 ans de réclusion criminelle
VIOL avec actes de BARBARIE - Perpétuité
EXAMEN DE L’HYMEN
Différentes formes physiologiques d'hymens : semi-lunaire, annulaire, cribriforme, à bords festonnés, en pont
Encoches physiologiques (incomplètes), Déchirure traumatique est définie sur un plan médico-légal par une
qu'il ne faut pas confondre avec une déchirure traumatique encoche complète qui atteint le bord d'insertion vaginale de l'hymen
Aspect retrouvé à l’aide d’une sonde à ballonnet :
- Défloration ancienne : déchirure non hémorragique et cicatrisée, atteignant la paroi vaginale.
- Défloration récente : déchirure hyménéale atteignant la paroi vaginale, plus ou moins hémorragique, le plus souvent située à 5 heures
ou à 7 heures sur un cadran horaire ;
- Hymen intact : mesurer le diamètre maximal de l'orifice hyménéal → Possible de dilater de façon importante tout en restant intact.
→ Donc un hymen intact n'élimine pas un acte de pénétration
+ Lésions minimes : ecchymoses, érosions siégeant au niveau vulvaire ou vaginal, vulvite (inflammation vulvaire)
IDENTIFIER UNE MUTILATION SEXUELLE FEMININE (MSF)
Toutes interventions aboutissant à une ablation partielle ou totale ou des lésions des organes génitaux externes
Définition
féminins pratiquées pour des raisons non médicales
- Type I : clitoridectomie à ablation partielle ou totale du clitoris et/ou du prépuce
- Type II : excision à ablation partielle ou totale du clitoris et des petites lèvres, avec ou sans excision des grandes
lèvres. Forme la plus répandue dans le monde (80%)
Classification
- Type III (15%) : infibulation à rétrécissement de l’orifice vaginal avec recouvrement cutané. Résection des
(OMS)
petites lèvres et grandes lèvres qui sont accolées par la suite.
- Type IV : toute autre intervention nocive pratiquée sur le sexe féminin : ponction, percement, incision,
scarification, cautérisation.
VIOLENCES CONJUGALES
Épidémiologie
- Viol conjugal encore difficilement reconnu par les victimes elle-même
à Importance de la notion de consentement.
- 50 % des cas : agresseur est le conjoint ou ex-conjoint
- 40% des cas débute durant la grossesse.
- Recours à l’avortement x 2 et risque d’IST x1.5 chez une femme victime de violences
conjugales.
- Augmentation de 23% du risque de naissance prématurée.
Différentes formes
VIOLENCE VERBALE - Insultes à caractère sexuel
VIOLENCE - Interdiction d’accès à un moyen de contraception,
PSYCHOLOGIQUE pratiques sexuelles imposées, humiliation, domination
VIOLENCE PHYSIQUE - Rapports sexuels imposés
Cycle de la violence conjugales
- Phase 1 : agresseur met en place un climat de tension. Victime peut être amené à accepter des rapports sexuels non désirés
- Phase 2 : explosion de la violence à victime se sent humiliée, triste avec le sentiment de vivre une situation injuste.
- Phase 3 : justification et minimisation par l’agresseur avec excuses et promesses de changements. Victime veut aider son agresseur à
changer, sentiment de responsabilité de la situation.
- Phase 4 : « lune de miel » à victime reprend espoir, donne une seconde chance

Manifestation du sexisme, qui s’exprime par des comportements à connotation sexuelle ou sexiste,
portant atteinte à la dignité de la personne en raison de son caractère dégradant ou humiliant, et
OUTRAGE SEXISTE créé une situation intimidante, hostile ou offensante
è Pas besoin d’être répétés pour caractériser l’infraction
è 750 euros d’amende ; contravention de 4ème classe
Obtention d’une excitation sexuelle en exhibant ses organes génitaux devant une personne inconnue
dans un lieu inapproprié en recherchant un effet de surprise
EXHIBITIONNISME
è Forme de paraphilie
è 1 an d’emprisonnement et 15 000 euros d’amende
Fait d’imposer à une personne, de façon répétée, des propos ou comportement à connotation
sexuelle ou sexiste qui soit portent atteinte à sa dignité, soit créent à son encontre une situation
intimidante, hostile ou offensante.
HARCELEMENT SEXUEL
è 2 ans d’emprisonnement et 30 000 euros d’amende
è Délai max de 6 ans pour déposer plainte
è Jugé par un tribunal correctionnel
Profiter de la jeunesse et de l’inexpérience de la victime pour l’initier à un vice et s’efforcer de l’en
CORRUPTION DE MINEUR rendre esclave.
D’un majeur à un mineur < 15 ans par un moyen de communication électronique
PROPOSITION SEXUELLE
Détention, acquisition, consultation ou exploitation d’images pornographiques de mineurs
PEDOPORNOGRAPHIE
Acte de pénétration sexuelle sans vidence, contrainte, menace ou surprise, lorsqu’elle est commuse
par un majeur sur un mineur < 15 ans (le mineur peut être consentant, la tentative est punie de la
ATTEINTE SEXUELLE
même façon)
è Délai de prescription de 10 ans à partir de la majorité
Contact physique non consenti (attouchements…) et exercé avec vidence, contrainte ou menace.
AGRESSION SEXUELLE è Délai pour le dépôt de plainte : 6 ans pour le majeur et 20ans après la majorité si mineur <
15ans, sur mineur par un ascendant ou par personne ayant autorité, 10 ans pour les autres
mineurs

RANG A RANG B
- Connaître la définition et les différents types de violences - Épidémiologie des violences sexuelles en France, applications
sexuelles et du consentement médicales de la législation relative aux violences sexuelles, définition
- Particularités des violences sexuelles au sein du couple d'un signalement judiciaire et d'une réquisition judiciaire, et objectifs
- Situations relevant d'un signalement judicaire de la prise en charge des victimes d'agression sexuelle
- Étapes de l'interrogatoire et de l'examen clinique - Lésions tégumentaires et psychiques, mutilations sexuelles féminines
- Situations médicales à risque associées aux violences sexuelles ou masculines
- Savoir qu'il existe un traitement d'urgence adapté à la situation

Repérage des femmes victimes de violences au sein du couple

Prise en charge des mutilations sexuelles féminines

INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE < 14 SA (< 12SG)
Item 37 (ex-36) CNGOF 2016 - HAS 2019 & 2021
Épidémiologie
Déclaration obligatoire à l’ARS
Incidence = 232 000 IVG en France /an = 16 IVG /1000 femmes de 15 à 49 ans
Plus fréquent ente 20-24 ans
2016-2018
Forte disparité entre les régions (Ile de France, DROM, Sud-Est +++)
60% des femmes (quel que soit le milieu social) auront recours à l’IVG dans leur vie
Historique des Lois Françaises encadrant l’avortement
5 octobre 1953 : Interruption médicale de grossesse (IMG) 4 juillet 2001 : IVG < 14 SA, pas d’obligation d’autorisation parentale pour
28 juin 1974 : Loi Veil, libéralisation de la contraception les mineurs
17 janvier 1975 : Dépénalisation de l’IVG 9 janvier 2002 : Délivrance gratuite (pharmacie) de la « pilule du
30 novembre 1979 : IVG autorisée lendemain » aux mineurs
31 décembre 1982 : Remboursement de l’IVG par la sécurité 25 mars 2013 : Prise en charge par l’assurance maladie de l’IVG
sociale 24 janvier 2014 : suppression de la notion de « détresse » pour réaliser l’IVG
Structure de prise en charge à Seul le médecin peut pratiquer une IVG (exception, sage-femme pour IVG médicamenteuse)
Centre d’accueil - Echographie - Sonde vaginale
IVG < 9 SA - Cabinet libéral (ou CHU, clinique privée, ambulatoire…)
- AMBULATOIRE :
IVG 9 à 12 SA • Etablissement de soins ayant un service de gynécologie-obstétrique (privé ou public)
(84 jours) • +/- Etablissement disposant d’un plateau technique permettant de prendre en charge l’IVG et ses
complications
- Structure disposant d’un plateau technique chirurgical
IVG > 12 SA
NB : Établissements publics ne peuvent refuser la pratique de l’IVG
Déroulement de la prise en charge : x 4 consultations
- Obtenue en < 5 jours après la demande de RDV
- Informations claires et précises apportées sur la procédure, anesthésie, temps de réflexion…
- Document écrit avec toutes les informations : dossier guide
• Entretien psycho-social non obligatoire SAUF POUR LES MINEURS
• Préciser l’âge gestationnel de la grossesse : Échographie pelvienne de datation NON OBLIGATOIRE
1ÈRE CONSULTATION IVG réalisée lorsque les mesures de LCC <90mm ou BIP < 30mm
• Dépistage des IST (dont le VIH) + réalisation d’un FCV NON OBLIGATOIRE
• Mode de contraception ultérieure
- Délai de réflexion supprimé depuis 2016
- Prise de sang : Groupe - Rhésus - RAI OBLIGATOIRE
- Prélèvement cervical à la recherche des Chlamydia et Gonocoque (Recommandations 2016)
- Remise d’un Certificat initial de demande d’IVG (même si refus de réalisation de l’acte)
- Confirmation de l’intervention volontaire de grossesse.
• Confirmation par écrit de la demande d’IVG par la patiente à Formulaire de consentement signé
2ÈME CONSULTATION • Mineur à Délai de 48h après entretien psycho-social & Remise d’attestation de l’entretien psychosocial
• Vérification de la datation de grossesse et choix de la méthode
• +/- consultation pré-anesthésie si IVG chirurgicale
- Réalisation de l’interruption volontaire de grossesse : Technique : cf. infra
• Prévention de l’allo-immunisation Rh- : Gamma-globulines anti-D le jour de la prise de mifépristone (anti-
ÈME
3 CONSULTATION progestérone)
- Si voie médicamenteuse : prise de mifépristone et remise du misoprostol si domicile
- Contraception -> Prescrite et démarrée dès le lendemain : Contraception orale - Stérilet post aspiration
- Post- interruption volontaire de grossesse PROPOSE MAIS NON OBLIGATOIRE + 14 à 21 jours de l’IVG
• Vérifier l’arrêt des métrorragies
4ÈME CONSULTATION
• Contrôle de la vacuité utérine : clinique + bhCG ou échographie
• Vérifier la bonne compréhension et utilisation de la contraception
DROIT A L’ANONYMAT - Hôpital : garantie l’anonymat pour les femmes mineures et majeures
- En ville : anonymat garanti que pour les femmes mineures
NON RESPECT DES LOIS ENCADRANT L’INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE

DÉLIT
Prison : 2 ans + Amende : 30 000 euros
NB : un médecin ou sage-femme n’est jamais tenu de pratiquer une IVG, MAIS il doit informer sans délai la patiente de son refus et
l’orienter vers un autre praticien

TECHNIQUES D’IVG EN FONCTION DE L’AGE GESTATIONNEL
7 SA + 1 jour à 9 SA (50 à 63 jours)

9 SA + 1 jour à 14 SA (64 à 98 jours)
< 7 SA (< 49 jours) Reco CNGOF 2016 : proposition de la
Décret 2020 : IVG possible jusqu’à 16 SA, rejeté par le Sénat
méthode médicamenteuse jusqu’à 14SA
MEDICALE ou chirurgicale CHIRURGICALE
Prise de traitement possible à domicile Possible dans tous les cas
IMMUNOGLOBULINES ANTI-D si Rhésus « - »
Le jour de la prise de mifépristone (anti-progestérone)
- Préparation cervicale
• Médicamenteuse :
- MifépristONE : Anti-progestérONE Mifépristone : 200mg PO 36-48h avant l’aspiration
• Nécrose déciduale avec détachement de l’œuf - Augmente les Misoprostol : 400µg sublinguale ou vaginale 1-3h avant
contractions utérines l’aspiration
• Modification cervicale • Mécanique : Dilatateurs hydrophiles : laminaires
- Aspiration du contenu utérin :
- Misoprostol : Analogue de prostaglandine : • Canule reliée à un système d’aspiration
• Augmente les contractions utérines - Provoque une maturation • Examen macroscopique du produit d’aspiration
cervicale • Si aspect incomplet : contrôle échographique
Établissement public, privé ou cabinet agréé (si < 7 SA uniquement) ATB prophylaxie systématique
- Âge > 25 ans : Métronidazole
- Âge < 25 ans ou à risque d’IST
= Doxycycline ou Azithromycine si intolérance
Prise en charge de la douleur Facteurs de risque de douleur intense
- Douloureuse dans 50% des cas de manière modérée à sévère due à - Femme jeune
l’utilisation de prostaglandine : - Peur de l’acte
• Anesthésie locale (bloc para-cervical) : 30% insuffisant - Utérus rétroversé
• Antalgique : AINS : Ibuprofène (400 à 600 mg, < 1 200 mg/24h) - ATCD de dysménorrhée
• +/- Anesthésie générale - Grossesse précoce ou très avancée
Contre-indications des médicaments utilisés dans l’interruption médicale de grossesse
- Grossesse non confirmée biologiquement ou par échographie
- Suspicion de grossesse extra-utérine Contre-indication de la méthode
- INSUFFISSANCE SURRÉNALIENNE CHRONIQUE médicamenteuse
- PROPHYRIE héréditaire - Trouble de la coagulation
ANTI-PROGESTÉRONE - ASTHME sévère non équilibré - Anémie profonde < 9 g/dL
Mifépristone - Allergie - DIU en place
- Corticoïdes au long cours - Patiente isolée avec difficulté de suivi
- Contre-indications relatives :
• Trouble de l’hémostase - Anémie - Diabète non insulino-dépendant - Insuffisance rénale
• Insuffisance hépatique - Malnutrition
- Allergie
PROSTAGLANDINE - Précaution d’emploi : ATCD d’ASTHME - ATCD de bronchite spasmodique - ATCD cardio-vasculaire : Angine
Misoprostol de poitrine - TdR - Maladie de Raynaud - Insuffisance cardiaque - HTA grave non équilibrée
à Éviter l’association Mifépristone + prostaglandine sur FdR CV : Hyperlipidémie - Diabète
Complications
- Risque de l’anesthésie - Malaise vagal
- Douleurs : AINS en 1ère intention 400-600mg à renouveler (<1200mg/j)
- Hémorragie - Hémopéritoine - Perforation utérine : 1% - Perforation digestive : rare
COURT TERME - Échec : complet ou incomplet (plus fréquent si IVG médicamenteuse à aspiration instrumentale ou dose
800µg misoprostol par voie vaginale +/- renouvelée à 24-48H)
- Infections génitales : dépistage PCR Chlamydia et Gonocoque avant IVG chirurgicale
- Mort : 1 / 100 000
SECONDAIRE - Malformations artérioveineuses utérines (MAVU) à embolisation radio-interventionnelle
Après une ou plusieurs IVG, il n’y a pas d’augmentation de risque de :
- Infertilité
- Fausse couche spontanée (sauf si intervalle entre IVG et grossesse suivante < 3 mois)
LONG TERME - GEU
- Anomalie de la placentation
- Accouchement prématuré
- Cancer du sein
- Augmentation des troubles psychiatriques

IVG INSTRUMENTALE IVG MEDICAMENTEUSE
Durée de l’évacuation Minutes Heures à jours

Douleurs Peu de douleurs Absentes à sévères
Saignements Faibles : 3-8 jours 10-15 jours
Suivi Non indispensable Nécessaire
- Hémorragies : 0.5%
Complications - Lésions cervicales ou utérines - Hémorragie : 5%
- Accident d’anesthésie
Succès 99% 95-98%
« L’ASTUCE du PU » - CONTRACEPTION POST-IVG
OESTRO-PROGESTATIVE ou - Immédiate au décours de l’IVG chirurgicale

PROGESTATIVE - Le jour ou le lendemain de la prise de Misoprostol
- Dans les 5 jours après IVG chirurgicale
ANNEAU VAGINAL
- Dans la semaine qui suit la prise de Mifépristone
- Pose le jour de l’IVG chirurgicale
IMPLANT
- Pose le jour de la prise de Mifépristone
- Immédiate au décours de l’IVG chirurgicale
DIU
- Dans les 10 jours après IVG médicamenteuse (après avoir vérifié la vacuité utérine)
MÉCANIQUE - Dès la reprise des rapports

RANG A RANG B
- Histoire politique et sociale menant à la loi sur l'IVG de 1975 - Nombre d'IVG réalisé en France
- Causes de grossesses non désirées - Techniques d'IVG médicamenteuse et chirurgicale
- Âge de la population réalisant le plus d'IVG - Contre-indications des différentes méthodes
- Conditions de pratique des IVG en France - Principales complications des IVG chirurgicales et médicamenteuses
- Structures de prise en charge des IVG - Les déterminants du choix contraceptif après IVG
- Étapes de la prise en charge - Facteurs de risques de récidive

Contraception chez la femme après une interruption volontaire de grossesse (IVG)

IVG par méthode médicamenteuse

Corps de Heinz
Corps de Joly
Hématies ponctuées
Dacryocytes
FROTTIS SANGUIN
Acanthocytes
Sphérocytes
Drépanocytes
Schizocytes
Normal
ROUGES
GLOBULES NEUTROPHILE ÉOSINOPHILE BASOPHILE MONOCYTE MACROPHAGE LYMPHOCYTE THROMBOCYTE
BONUS - ONCO-HÉMATOLOGIE
PATHOLOGIES HÉMATOLOGIQUES MALIGNES
LYMPHOÏDE MYÉLOÏDE
Aiguë Chronique Aiguë Chronique
LEUCÉMIE AIGUË MYÉLOÏDE

LEUCÉMIE AIGUË LYMPHOÏDE LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE SYNDROME MYÉLO-PROLIFÉRATIF SYNDROME MYÉLO-DYSPLASIQUE
Prolifération clonale de cellules
Prolifération clonale de cellules Syndrome lymphoprolifératif à point Prolifération clonale médullaire de cellules Anomalie clonale d’une cellule souche
immatures (blastes) bloquées dans
immatures (blastes) bloquées de départ médullaire sans blocage myéloïdes avec différenciation terminale hématopoïétique entraînant une insuffisance
leur différenciation
dans leur différenciation médullaire (pas de blocage de maturation) expliquant essentiellement qualitative de la moelle
les symptômes tardifs de ces pathologies
- Leucémie myéloïde chronique

- Thombocytémie essentielle - Anémie réfractaire
LYMPHOME - Anémie réfractaire avec excès de blastes
- Maladie de Vasquez
Prolifération maligne de cellules lymphoïdes B, T ou NK d’origine extra-médullaire, aux
- Myélofibrose primititve
dépens d’un organe lymphoïde ganglionnaire ou extra-glanglionnaire (rate, sphère ORL,
tube digestif, poumon) ou non lymphoïde (peau, estomac…) - Syndrome hyper-éosinophilique

- Mastocytose
MYÉLOME - Plamsocytose - Waldenström
Prolifération maligne médullaire de plasmocytes pouvant sécréter une immunoglobuline
(Ig) monoclonale ou un de ces fragments
THROMBOSE RÉCIDIVANTE - Item 226 (ex-224)
Indications d’un BILAN de THROMBOPHILIE selon l’HAS
- Thrombose veineuse profonde ou EP < 50 ans inexpliquée ou récidivante

- TVP ou EP chez une femme enceinte avec : ATCD familiaux de MTEV et/ou ATCD personnels de MTEV
DÉCIFIT EN ANTI-THROMBINE III DÉFICIT EN PROTÉINES C & S
Physiopathologie : Physiopathologie :
- Inhibe le coagulation en neutralisant la thrombine - Inhibiteur de la coagulation vitamino-K dépendant
- Héparine augmente la cinétique d’action de l’AT III avec la thrombine. - Protéolyse (en présence de protéine S) le facteur V et VIII
Etiologie : Etiologie :
- Constitutionnel : Autosomique dominant - Constitutionnel : Autosomique dominant
à Peut expliquer l’absence d’efficacité d’un traitement par héparine à Peut expliquer l’apparition de NÉCROSE CUTANÉE à l’introduction d’AVK si
- Acquis : forme sévère
• Insuffisance hépato-cellulaire - Acquis :
• CIVD • Insuffisance hépato-cellulaire
• Syndrome néphrotique • CIVD
• Oestrogènes • AVK
• L-asparaginase • Déficit en protéine S : Inflammation
Traitement : Traitement :
- Héparinothérapie à DOSE AUGMENTÉE AVEC RELAI PRÉCOCE par AVK - Relai par AVK MOINS RAPIDE que la normale après une héparinothérapie de
- Concentrées en AT III (lors accouchement ou prise asparaginase) plusieurs jours
- Sévère ou ATCD de nécrose cutanée : concentrés de protéine C IV
RÉSISTANCE À LA PROTÉINE C ACTIVÉE SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES

Facteur V de Leiden
1ère cause de thrombophilie constitutionnelle Physiopathologie :
Physiopathologie : - Anticorps dirigés contre les phospholipides cellulaires
- Protéine C et S activées protéolysent le facteur V et VIII - Manifestations thrombotiques et obstétricales
- Résistance à la protéine C activée lorsque le facteur V est résistant à ce
clivage. Etiologie :
- Primitive
Etiologie : - Secondaire :
- Constitutionnelle : Autosomique dominante = mutation du facteur V • Connectivites : lupus
• Cancer : hémopathies lymphoïdes
Traitement : Préventif dans les situations à haut risque • Infections : VIH
• Médicaments : Phénothiazine
MUTATION DU FACTEUR II Diagnostic :

G20210A - Test d’hémostase : Anticorps anti-phospholipide
• TCA allongé (test phospholipide dépendant)
Découverte récente : 2% de la population • TCA non corrigé par mélange de plasma normal
• TCA corrigé par de fortes concentrations de phospholipides
- Risque : Thrombophlébite cérébrale à Indépendant du déficit en facteurs de la coagulation
- Test immunologique : Anti-b2 GPI - Anti-cardiolipide
R2C - Item 224 (ex-226)

A - Connaître les situations qui favorisent la MTEV
A - Connaître les situations nécessitant une prévention de la MTEV
B - Connaître la physiopathologie de la MVTE y compris les formes familiales

HÉMOGRAMME CHEZ L’ENFANT Item 212 (ex-208)
Hb (g/dL) = Ht /3
Hémogramme normal
Paramètres Nouveau-né 3 à 6 mois 6 à 24 mois 26 mois 6 à 12 ans 12 à 18 ans
Fille Garçon
Hb 16,5 11,5 12,5 12 13,5 14 14,5
Anémie (- 2DS) 13,5 9,5 10,5 11,5 11,5 12 13
VGM 90-120 72-82 75-85 78-88 80-90 90 88
Réticulocytes 200-400 40-80
Paramètres Naissance 1 mois 6 mois 2 ans 4 ans 10 ans
Leucocytes 18,1 10,8 11,9 10,6 9,1 8,1
Neutrophiles 11 3,8 3,8 3,5 3,8 4,4
Lymphocytes 5,5 6 7,3 6,3 4,5 3
Plaquettes 175-500 175-500 175-500 175-420 175-420 175-375
Anomalies de l’hémogramme
Paramètres AUGMENTÉS DIMINUÉS
- Hypoxie chronique : mucoviscidose, cardiopathie

GLOBULES congénitale Cf. « anémie »
ROUGES - Syndrome paranéoplasique
- Primitive :
• Leucémie myéloïde chronique : 10% des LMC < 20 ans
PLAQUETTES • Thrombocytopénie essentielle (rare) Cf. « thrombopénie »
- Secondaire : Syndrome inflammatoire
• Infections sévères - Syndrome de Kawasaki - Chirurgie
- Infections : Pneumopathie - Pyélonéphrite… - Sepsis sévère - Infections virales banales
- Inflammation : Rhumatismes juvéniles - Maladie auto-immune - Médicaments - Congénitale
NEUTROPHILES - Tabac - Ethnie noire
- Infections virales banales
- DICS
LYMPHOCYTES - Syndrome mononucléosique - Déficits immunitaires combinés :
• Sd. de Wiskott-Aldrich - Syndrome de Di-George -
Ataxie-télangiectasie
• Déficit en CD40L - Défaut d’expression des molécules
HLA de type II
- Infections
PANCYTOPÉNIE CENTRALE
MONOCYTES - Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ)
- Parasites : oxyurose, toxocarose, ascaridiose, trichinose - Aplasie
EOSINOPHILES - Immuno-allergique : atopie - Myélodysplasie évoluée - Envahissement médullaire
- Hémopathie maligne : Lymphome malin +/- Hodgkinien - Carence en B9 et B12
BASOPHILES Rare - Maladie auto-immune : Connectivites

RANG A
- NFS : Données quantitatives, paramètres qualitatifs, Indications
- Indications d'une demande en urgence
- Indications du frottis sanguin et interprétation de ses résultats
- Anomalies des différentes lignées et leurs principales étiologies
- Hémogramme chez l'enfant : normes d'Hb et anémie
- Hémogramme chez l'enfant : normes des autres lignées de la NFS

HÉMOGRAMME : INDICATIONS & INTERPRÉTATION - Item 208 2018
Analyse quantitative automatisée des cellules des différentes lignées hématopoïétiques sanguines +/- analyses cytologiques sur frottis
Indications FROTTIS SANGUIN
- Syndrome anémique : Pâleur - Asthénie - Dyspnée
SIGNES D’APPEL - Syndrome hémorragique ou thrombotique Principe : Globules étalés sur une lame
- Syndrome infectieux - État de choc - Syndrome tumoral Coloration de May-Grünwald Giemsa à Cytochimie + Myélopéroxydase + Perls (bleu de
- Signes d’hyperviscosité sanguine - Polyglobulie Prusse) + Immunocytochimie
DÉPISTAGE ET - 6ème mois de grossesse Anisocytose : Taille hétérogène des GR
SURVEILLANCE - Surveillance de chimiothérapie - Microcytose : baisse de la taille +/- microsphérocytose
- Point d’appel clinique - Macrocytose : +/- mégalocytose
PRÉ-OPÉRATOIRE - Cancer ou insuffisance rénale - Intervention hémorragique Poïkilocytose : Variation de forme
- FdR: Nourrisson < 1 an ou Sujet âgé - Femme enceinte - Migrant - Schizocytes « fragmentés » - Acanthocytes « oursin »
- Anémie mal tolérée : Angor - OAP - Pâleur intense - Drépanocytose « hématies en faucille » - Ovalocytes ou elliptocytes
- Hyperviscosité - Etat de choc infectieux - Angine ulcéro-nécrotique Variation de coloration : Hypochromie - Polychromatophile - Hématies cibles ou en cocarde
URGENCE
- Fièvre intense après prise médicament Inclusions :Corps de Jolly - Anneaux de Cabot (idem Jolly) - Corps de Heinz - Parasites intra-
- Hémorragie spontanée - Purpura pétéchial érythrocytaires
HEMOGRAMME NORMAL Variations physiologiques

1 G/L = 109 /L = 1 000 /mm3
Lignée érythrocytaire
Homme Femme
Globules rouges (transport O2 via Hb T = 120J) 4,5 - 6,2 T/L 4 - 5,5 T/L
> 14g/dL chez le nourrisson & > 11g/dL à 5 ans
Hémoglobine 13 - 18 g/dL 12 - 16 g/dL Augmente chez l’homme post-puberté
Diminue pendant la grossesse
VGM 80 - 100 fL OH
CCMH (fraction de GR constituée d’Hb) 32 - 36 g/dL
TCMH (quantité d’Hb contenue dans une hématie) 27 - 32pg
Hématocrite 40 à 54% 35 à 47%
Réticulocytes 25 à 150 G/L (0,5 à 1,5%)
Lignée leucocytaire
Leucocytes 4 - 10 G/L
Neutrophiles (phagocytose, bactéricide) 1,5 - 7 G/L > 10 G/L chez < 1 an - ¯ Ethnie noire - Grossesse T3 & Tabac
Eosinophiles (allergie, destruction parasite) < 0,5 G/L
Basophiles (hypersensibilité) < 0,05 G/L
Monocytes (phagocytose, bactéricide, présentation Ag aux LT) 0,1 - 1 G/L
Lymphocytes (réponse immunitaire) 1,4 à 4 G/L Augmente vers 5 ans & avec le tabac
Lignée plaquettaire
Plaquettes (Hémostase promaire T = 10J) 150 - 450 G/L Diminution pendant la grossesse
ANOMALIES À L’HEMOGRAMME
AUGMENTÉ DIMINUÉ
- Fausse polyglobulie - Fausse anémie

Globules rouges - Maladie de Vaquez - Anémie normo-, micro- ou macrocytaire…
- Polyglobulie secondaire
- Physiologique : Ethnie noire
- Physiologique : Grossesse/post-partum - Nouveau-né - Post-chirurgie - Stress - Effort physique - Infections : typhoïde, brucellose, septicémies graves, hépatites virales
PN neutrophile - Iatrogène ou toxique : Corticoïdes - G-CSF - Lithium - Tabac - Alcoolisation aigue - Iatrogène ou toxique : Tous traitements JPDC +/- agranulocytose
- Etiologies associée : Sd. inflammatoire - MAI- Tumeurs solides - IDM - Pancréatite - Etiologies associées : Infections - Hypersplénisme - MAI - Hyperthyroïdie
- Syndrome myéloprolifératif : LMC - Thrombocytopénie essentielle - Maladie de Vaquez - SMG - Insuffisance médullaire : Leucémie lymphoïde aiguë - Métastase - Déficit en
myéloïde - Lymphome vitamine - Myélodysplasie
- Congénitale chez l’enfant - Connectivites - Radiations ionisantes
- Parasites - Allergie - Maladie auto-immune : vascularite
PN éosinophile
- Cancer - Syndrome hyper-éosinophilique
PN basophile - Leucémie myéloïde chronique
- Primitive : (chronique) hémopathie maligne : LMMC - LAM - Leucémie myélomonocytaire
Monocytes juvénile (LMMJ) chez l'enfant - Leucémie à tricholeucocytes
- Réactionnelle (transitoire) :
• Bactériennes (tuberculose, brucellose, endocardites, typhoïde), parasitaires (paludisme,
leishmaniose)
• Cancers, inflammation, nécrose tissulaire, phase de réparation d'une agranulocytose
+/- Syndrome mononucléosique - Infections : VIH - Virale (enfants) - MAI : Lupus - Sarcoïdose
- Infections : EBV - CMN - VIH - Hépatites - Syphilis - Toxoplasmose… - Congénitale : Déficit immuns combinés sévère - Di-George - Ataxie-
- Syndrome lymphoprolifératif : LLC - Lymphome - Maladie de Waldenström télangiectasie
Lymphocytes - Tabac - Insuffisance rénale chronique - Traitement immunosuppresseur
- Hyperthyroïdie - Idiopathique
- Thrombocytose primitive
• Syndrome myéloprolifératif : TE - LMC - Vaquez - SG myéloïde
• Syndrome myélodysplasique 5q-
Plaquettes - Thrombocytose secondaire : Cf. chapitre « thrombopénie »
• Carence martiale - Chirurgie - Accouchement - Inflammation - Splénectomie ou
asplénie
• Coqueluche maligne nourrisson
- Primitive : SMP chronique - LMMC - LAM
- Réactionnelle :
Myélémie • Infections - Sd. inflammatoire : Cancer - MAI - Nécrose tissulaire
• Régénération médullaire
• Envahissement médullaire
MYÉLÉMIE
Présence anormale dans le sang de précurseurs granuleux :
Myéloblastes, promyélocytes, myélocytes et métamyélocytes
Myélémie significative > 2 % de précurseurs dans le sang
Bilan inflammatoire +/- infectieux

Myélogramme
(Recherche de mutation Jak2)
NB : Physiologique : nouveau-né, grossesse
MYÉLÉMIE PRIMITIVE MYÉLÉMIE RÉACTIVE

- Syndrome myélo-prolifératif : - Infection sévère BACTÉRIENNE = Sepsis
* LMC - Régénération médullaire
* Splénomégalie myéloïde * Post-agranulocytose
* Thrombocytopénie essentielle * Post-administration de facteurs de croissance
* Maladie de Vaquez - Syndrome inflammatoire
- Leucémie aigue myéloïde = myélémie déséquilibre - Envahissement médullaire - Métastase
- Leucémie myélomonocytaire chronique - Hémolyse aiguë
HÉMATOPOÏÈSE & CELLULES SOUCHES
Définition Exploration
= Ensemble des mécanismes assurant la production, le développement et la maturation des - Hémogramme
cellules sanguines, permettant ainsi leur renouvellement et l’adaptation aux besoins - Myélogramme (cytologie)
- Embryon : précurseur commun pour les cellules de l’endothélium vasculaire et cellules - Biopsie médullaire
sanguines (hémangioblaste) - Cultures de progéniteurs
- Fœtus : foie, rate - Immunophénotypage
- Après la naissance : moelle osseuse
Cellules souches hématopoïétiques
- Propriétés : Multipotentes - Auto-renouvèlement - Transplantable (greffe) - La majorité ne se divise pas - Peu affectées par les
chimiothérapies qui agissent sur les cellules en cycles
- Phénotypage : CD34++ linéage négatif
- Le stroma intervient sur les CSH :
• Empêchement de l’apoptose - Sécrétion des facteurs de croissance - Prolifération et différenciation - Via couple récepteur-ligands :
SDF1-CXCR4
Rôle du micro-environnement
- Stroma : fibroblaste, cellules endothéliales, adipocytes, CML, MEC
- Rôle de soutien et de nutrition
- Source de facteur de croissance
- Importance des phénomènes d’adhésions : intégrines, sélectines
ÉRYTHROBLASTOSE SANGUINE ERYTHROMYELEMIE
ERYTHROBLASTEMIE
Association d'une myélémie et d'une
Passage dans le sang d'érythroblastes (précurseurs des globules rouges dans la moelle).
érythroblastose sanguine
Physiologique la première semaine de vie (<1 G/l) et régresse ensuite totalement

APLASIE MÉDULLAIRE
2 /106 habitants /an - 2 Pics : Jeune adulte & > 50 ans
Définition
= Déficit de production des cellules sanguines par insuffisance médullaire QUANTITATIVE (atteinte des cellules souches hématopoïétiques)
- Diminution stable ≥ 2 lignées
- BOM : Moelle pauvre
Clinique
- Syndrome anémique : Asthénie, pâleur, dyspnée, souffle systolique fonctionnel +/- douleurs angineuses
- Thrombopénie : syndrome hémorragique
- Leuco-neutropénie : infections
NFS - RÉTICULOCYTES - Pancytopénie avec anémie arégénérative : +/- Phase précoce : Bi-cytopénie - Taux de lymphocytes normal
- Aspiration médullaire :
MYÉLOGRAMME • Moelle pauvre (hypoplasique ou désertique) - Elimine une pancytopénie périphérique - Absence de cellule
anormale
BIOPSIE OSTÉO- - Examen de référence : Elimine un envahissement métastatique et fibrose médullaire
MÉDULLAIRE
EXAMEN - 10% : Anomalies à Ex : Maladie de Fanconi : Excès de cassure chromosomique avec la mitomycine C
CYTOGÉNÉTIQUE
- Recherche de clone HPN : Immunophénotypage CD55-CD59
BILAN ÉTIOLOGIQUE - Bilan hépatique
- Sérologies virales
BILAN PRÉ- - Bilan pré-transfusionnel - Groupage HLA patient & fratrie
THÉRAPEUTIQUE
Étiologies
APLASIE MÉDULLAIRE
CONGÉNITALE
ACQUISE
(rare)
- Idiopathique > 80% avec mécanisme auto-immun

- Maladie de Fanconi
- Iatrogène : CT anti-tumorales, sulfamides, anti-thyroïdien...
- Dyskératose congénitale (Zinsser-Engman-
- Toxique : Benzène, radiations ionisantes
Cole)
- Infection : Hépatite, EBV, VIH, parvovirus B19
- Thymome
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Complications Pronostic
à Critères pronostiques : Index de Camitta
- MYÉLODYSPLASIE Aplasie médullaire sévère (2/3 cas) : Richesse médullaire < 25%
- LEUCÉMIE AIGUË - ≥ 2 critères /3 :
• PNN < 0,5 G/L - Plaquettes < 20 D/L - Réticulocytes < 20 G/
Traitement
- Transfusion sanguine
- ATB si fièvre
- Eviction de l’agent causal
- Traitement immunosuppresseur : sérum anti-lymphocytaire + ciclosporine
- Allogreffe de CSH

PANCYTOPÉNIE
PNN < 1,5 G/L - Hb < 13-12 - Pq < 150 G/L
PANCYTOPÉNIE CENTRALE
Réticulocytes < 150 G/L PANCYTOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE
Hémolyse intra-médullaire
Schizocytes - Facteurs ADAMTS 13

Myélogramme +/- BOM
FAN - FR - Echo-doppler-hépatique
- Lupus
MOELLE PAUVRE MOELLE RICHE Autres - Syndrome de Felty :
* Polyarthrite rhumatoïde - Splénomégalie - Neutropénie
- Hypersplénisme
- MAT : SHU ou PTT
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Envahissement médullaire :
- Infections :
* Leucémie aigue
- Aplasie médullaire * Leishmaniose viscérale
* Myélome multiple
- Myélofibrose : * Tuberculose
* Lymphome
* Splénomégalie myéloïde * Infection VIH
* Métastase
* SMP : Vaquez - SAM :
- Anémie mégaloblastique :
* Leucémie à tricholeucoytes * Lymphome T
* Carence en folate
* LAM 7 * EBV
* Carence en B12
* Cancer
- Syndrome dysplasique
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PANCYTOPÉNIE

(Anémie + Thrombopénie + Neutropénie)
RANG A
- NFS : Données quantitatives, paramètres qualitatifs, Indications
- Indications d'une demande en urgence
- Indications du frottis sanguin et interprétation de ses résultats
- Anomalies des différentes lignées et leurs principales étiologies
- Hémogramme chez l'enfant : normes d'Hb et anémie
- Hémogramme chez l'enfant : normes des autres lignées de la NFS

Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles

ANÉMIE CHEZ L’ENFANT Item 213 (ex-209) 1ère cause :
Carence martiale
Anomalie hématologique la plus fréquente chez l’enfant
Diagnostiquer une anémie et planifier la prise en charge
Clinique Gravité Mesure d’urgence
- Asthénie : difficulté à la prise alimentaire
- Dyspnée d’effort - Terrain à risque : URGENCE THÉRAPEUTIQUE
- Baisse de l’attention scolaire • Age, ATCD de transfusion Aucun examen complémentaire ne doit faire retarder les
- Pâleur cutanéo-muqueuse & teint cireux • Maladie CV ou respiratoire, drépanocytose, mesures d’urgence.
- Souffle systolique fonctionnel maximal à l’apex immunodéprimé - Monitoring cardio-respiratoire, O2 thérapie
- Tachycardie • Pathologie d’hémostase connue, AINS, AVK… - VVP de gros calibre
- Malaise avec hypoTA - Signes de mauvaise tolérance : - +/- compression d’une plaie ou arrêt des TAC
- Anémie sévère : Polypnée isolée (Æ cyanose ou fièvre) : • Cardiaque : - Remplissage : NaCl 0,9% 20mL/kg en 5 à 10min
- Anémie chronique : hypotrophie avec cassure staturo-pondérale ü Tachycardie, polypnée, dyspnée, malaise - Transfusion (après remplissage) : O Rh- sans hémolysine
à Confirmation : NFS ü Souffle > 2/6
Pour comprendre : Arbre diagnostique d’une anémie de l’enfant ü Collapsus, signe d’insuffisance cardiaque à Bilan paraclinique de 1ère intention :
à N’existe pas chez l’enfant ou l’adolescent : • Trouble de la conscience et du comportement : - Groupe ABO x 2 déterminations, Rhésus, RAI
- Myélofibrose ü Agitation, angoisse, hypotonie • Si hémorragie sévère : ABO-Rh-RAI seul !
- Leucémie lymphoïde chronique ü Baisse ou arrêt des tétées chez le nourrisson - NFS - Frottis sanguin - Réticulocytes
- Myélome multiple des os - Causes potentiellement graves : - Haptoglobine - Bilirubine - Hémostase - Test de Coombs
Prescrire une transfusion de globule rouge • Cause centrale (atteinte d’autres lignées
médullaires) à Surveillance :
Accord parental
ü Syndrome hémorragique grave avec purpura : - Température - FR - Sat(O2) - FC - PA
- Quantité à transfuser = D Hb x 3,5 x poids (< 20 mL/kg) thrombopénie - Evaluations hémodynamiques et neurologiques répétées
- Isogroupe - iso-rhésus - déleucocyté ü Fièvre, angine, stomatite (neutropénie)
- Particularités : ü Syndrome tumoral : ADP, HMG, SMG à Bilan étiologique :
• Transfusions itératives : phénotypées • Hémolyse aiguë : urines rouges ou foncées, ictère - Bilan martial : ferritine (1ère intention), fer, transferrine
• RAI + : compatibilisé conjonctival - Bilan inflammatoire :VS, CRP
• Hémopathie, greffe ou autre déficit immunitaire : irradié • Hémorragie extériorisé, plaie ouverte
- Contrôle au lit : méthode de Beth-Vincent - Electrophorèse de l’Hb, dosage du plomb (2ème intention)
- Hémogramme : - Si hémolyse aiguë : (Réticulocytes > 50-150 G/L) frottis
- Durée de transfusion : 4h (6 à 10 mL/kg/h) • Anémie sévère < 7 g/dL
- Après la transfusion : sanguin, test de Coombs, dosage G6PD, créatinine,
• Thrombopénie protéinurie
• Traçabilité • Atteinte d’autres lignées médullaires - Si hémolyse chronique : test de Coombs, PK…
• Bilan post-transfusionel : RAI à 3 mois • Trouble de l’hémostase
• Efficacité : clinique, NFS : Hb + 1 g/dL avec 3,5mL/kg de CGR
Formes cliniques
ANEMIE DE FANCONI MALADIE DE BLACKFAN-DIAMOND ANEMIE HEMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE

Autosomique récessive Sporadique : 55% - Autosomique dominante (AD) : 45%
- Génétique : (hétérogène) mutation d’un gène codant pour - Rare, prévalence < 1 / 2000
- Génétique : anomalie de la réparation de l’ADN une protéine ribosomique (RPS19) : Sporadique : 55% - - Age : 3 ans
• Prédisposition : leucémie aiguë & cancer solide Autosomique dominante : 45% - Etiologies :
- Clinique : - Clinique : • Syndrome d’Evans : Thrombopénie + AHAI R. aux
• Retard statural constant • Malformations 35% : dysmorphie faciale, yeux, pouce… immunosuppresseurs
• Anomalie cutanée : hypopigmentation - Diagnostic : caryotype avec Æ de fragilité chromosomique • Infectieux (< 25%) : Auto-Ac agglutines « froides »
• Syndrome dysmorphique : facial, rénal & sensoriel aux agents sensibilisants • Déficit immunitaire primitif
- Hématologie : myélodysplasie évoluant vers aplasie - Myélogramme : Diminution ou arrêt de production des - Traitement :
médullaire précurseurs de la lignée éryhtrocytaire : < 5% • Transfusion, corticoïdes +/- rituximab
- Diagnostic : caryotype avec recherche de cassure aux agents - Complication : Aplasie médullaire à Leucémie aiguë (2%) • Splénectomie > 5 ans
sensibilisants - Traitement :
- Complication : leucémie myéloïde aiguë • Corticoïdes DREPANOCYTOSE ANEMIE FERRIPRIVE
- Traitement : allogreffe de MO • +/- Transufsion + chelateurs si surcharge martiale - Allo- Cf. adulte Cf. adulte
greffe de MO

RANG A RANG B
- Anémie : Définition, connaître la première cause, diagnostic, critères de gravité, mesures d’urgence, démarche étiologique clinique et
biologique (arbre décisionnel), différents types d’anémie
- Connaitre les deux urgences liées à l'anémie et les signes de gravité (terrain, rapidité d'installation et profondeur) - Principes de l'érythropoïèse
- Conduire l'enquête étiologique d'une anémie chez l'enfant
ANÉMIE chez l'ENFANT
Modérée : 7-11 g/dL - Sévère < 7 g/dL
Signes de mauvaise tolérance :

- Essoufflement à l'effort, à la prise alimentaire
- Souffle systolique > 2/6
- Asthénie - Lipothymie
MICROCYTAIRE NORMO - ou
ARÉGÉNÉRATIVE MACROCYTAIRE
VGM < 80 fL VGM > 80 fL
Ferritine
RÉGÉNÉRATIVE ARÉGÉNÉRATIVE
Anémie férriprive
Réticulocytes > 150 G/L Réticulocytes < 150 G/L
= 1ère cause
VS - CRP Hypothyroïdie - Alcoolisme chronique

Régénération
Anémie inflammatoire Anémie hémolytique Myélogramme Insuffisance rénale chronique - inflammation débutante
médullaire
(rare) Insuffisance surrénale lente
Cf. adulte
Electrophorèse de l'Hb MOELLE PAUVRE -> BOM = Aplasie médullaire
- CORPUSCULAIRE
Saturnisme - Maladie de Fanconi - Dyskératose congénitale - Schwachman
- EXTRA-
Anémie sidéroblastique génétique - Blackfan-Diamond - Chimiothérapie - Toxique
CORPUSCULAIRE
- Virale :parvovirus B19, CMV, EBV
MOELLE RICHE
- Myélodysplasie : Anémie de Fanconi - Dysérythropoïèses congénitales & acquises
- Mégaloblastose : carence en B9 et B12
- Envahissement :
Leucémie aiguê : LAL (80%), LAM (20%)
Enfant : Lymphome de Burkitt > lymphoblastique
Adolescent : lymphome de Hodgkin > B diffus à grandes cellules
Neuroblastome - K. solide : sarcome d'Ewing, rhabdomyosarcome
- Erythroblastopénie : Auto-immune - Parvovirus B19 - Anémie Blackfan-Diamond
ANÉMIE CHEZ L’ADULTE
Item 213 (ex-209) 2018-2019
Définition Syndrome anémique
Homme < 13 g/dL VGM = Ht / « nombre de GR » - Décoloration des muqueuses (conjonctives) à Pâleur
Femme (non enceinte) < 12 g/dL = 80 à 100 fL - Signes liés à une anoxie :
Femme enceinte < 10,5 g/dL : CCMH : Hb / Ht = 32 à 36 g/dL • Asthénie - Céphalées, bourdonnement d’oreille, vertiges
hémodilution TCMH : Hb / « nombre de GR » • Tachycardie - Souffle systolique apexien fonctionnel
Enfant : cf. chapitre = 27 à 32 pg/GR +/- angor - Polypnée - Dyspnée d’effort
Fausse anémie - Hémodilution Anémie chez l’éthylique
- Hyperprotidémie - Carence en folate > B12 : anémie mégaloblastique
- Grossesse : T2 & T3 - Défaut de synthèse de l’hème : anémie sidéroblastique
- Splénomégalie - Hémolyse - Carence martiale : Saignement digestif chronique
- Surcharge volémique par insuffisance cardiaque - Hémorragie digestive aiguë : rupture de VO
- Immunoglobuline monoclonale en quantité importante - Hypersplénisme par HTP : Hémodilution
- Maladie de Waldenström - Myélotoxicité - Inflammation
Anomalies morphologiques des GR
Anomalies Description Pathologie
Hématies normales Cellule anucléée biconcave -
Schizocytes Fragments d’hématies Hémolyse mécanique (MAT, valves cardiaques)
Drépanocytes Hématie en forme de faucille Drépanocytose
Micro-sphérocytes Petites hématies sphériques Sphérocytose héréditaire
Acanthocytes Spicules à la surface des GR Cirrhose
Dacryocytes Hématies en larme myélofibrose
Hématies ponctuées Ponctuations basophiles (ARN dénaturé) Saturnisme, myélodysplasie, thalassémie hétérozygote
Corps de Jolly Inclusion basophile Asplénisme
Cors de Heinz Agrégats d’Hb oxydée Déficit en G6PD
MÉTABOLISME DU FER
- HEPCIDINE régule l’absorption du fer Cycle fermé : organisme : 3 à 4 g de fer (40 à 50 mg/kg)
• Augmente la RÉTENTION de Fer Viande Rate + Foie
Apports
• Baisse l’absorption = HYPOSIDÉRÉMIANTE Poisson
Jaune d’œuf
catabolisme Hb (25 mg/j) macrophages
Réserves :
- Expression DMT1 et FPN dépend des stocks intracellulaires de ferritine Légumes verts
Fruits Rapidement disponible
- Lorsque les besoins augmentent :
• La TRANSFERRINE est « désaturée » et livre plus rapidement le Fer 1-2 mg/j
Muscles
= ABSORPTION (myoglobine
4 mg
- Carences sévères : Transferrine + libre
• Augmentation de la production de la transferrine Phanères
• Baisse de la production hepcidine

- Hémochromatose : Pertes
1-2 mg/j
• Rétention excessive de fer par activation anormale de DMT1 et FPN
• Réaction de l’’organisme : Baisse de l’hepcidine 1 Erythropoïèse 25 mg/j
GR
Besoin de Fer augmente pendant la grossesse = 8 à 10mg
à Absorption & utilisation des réserves.
La vitamine C améliore l’absorption du fer.
PRÉVENIR LA CARENCE EN FER
RECONNAÎTRE LES SITUATIONS A RISQUE METTRE EN PLACE UNE SUPPLÉMENTATION RÉTABLIR UN REGIME ÉQUILIBRÉ
- Grossesse chez la mère

- Prématurité, hypotrophie - Prématurité ou < 2500g & hypotrophie
- Grossesses rapprochées, multipares - Allaitement exclusif > 6 mois (inutile si lait Vitamine C
- Hb < 13,5 g/dL à la naissance & Hb < artificiel)
14,5 g/dL à J1 - Lait de vache < 1 an
- Régimes non diversifiés - Gastrectomie ou syndrome de
malabsorption

&'$( Hb Ht (/
"#$ = = x =
''$( GR Hb #0
SIGNE DE GRAVITÉ
Tolérance de l’anémie
Dépend : à Signes de mauvaise tolérance :
- de l’INTENSITE de l'anémie (taux Hb) - Dyspnée de repos
- de la RAPIDITE de son installation - Tachycardie mal tolérée - Angor - Signes d'ischémie
- du TERRAIN SOUS-JACENT (âge, cardiopathie, etc.) - Vertiges, lipothymie
- Hypotension, instabilité hémodynamique
URGENCES
2 mécanismes
HÉMORRAGIE AIGUË HÉMOLYSE AIGUË
- Extériorisée ou non. - Déficit en G6PD
NB : À la phase initiale, l'hémoglobine ne reflète pas l'importance de - Immunologique
la spoliaton sanguine puisque « on saigne à hématocrite constant »: - Mécanique : MAT avec présence de schizocytes sur le frottis
c'est du sang total qui est perdu sanguin en urgence, fièvre, thrombopénie, troubles
neurologiques (purpura thrombotique thhrombopénique),
insuffisance rénale et diarrhées (SHU)
- Hémolyse aiguë fébrile, voyage récent (paludisme)
HÉMOGLOBINE
- Hème = Protoporphyrine + fer
- Globines = identique 2 à 2
• HbA : b2a2 chez l’adulte
• HbA2 : d2a2 apparaît à la naissance et reste minoritaire
• HbF : g2a2 chez le fœtus
Gène a : 2 copies sur le chromosome 16 (4 copies en tout)

Gène b : 1 copie du gène sur le chromosome 11 (2 copies en tout)
Pour comprendre : RÉTICULOCYTES

- Jeune globule rouge NON altéré, produit par la moelle
- Cette production peut entraîner une macrocytose réactionnelle

ANÉMIE
- Hypersplénisme - Hyperprotidémie - Hb < 14 g/dL : Nouveau-né

Fausse anémie ?
- Dysglobulinémie - Surchage volumique : IC - Hb < 13 g/dL : Homme
- Apports parentéraux - Grossesse T3 - Hb < 12 g/dL : Femme & enfant
- Hb < 11 g/dL : Grossesse
VGM
(80 à 100fl)
MICROCYTAIRE
VGM N ou
ARÉGÉNÉRATIVE
Ferritine Ferritine
Réticulocytes
anormale normale
Eléctrophorèse
Ferritine ¯ Ferritine RÉGÉNÉRATIVE ARÉGÉNÉRATIVE
de l'Hb
Anémie par Anémie

Normale Anormale Bilirubine NORMOCYTAIRE MACROCYTAIRE
carence en fer inflammatoire
Hypothyroïdie
Anémie Bilirubine
Thalassémie Bilirubine Insuffisance rénale Hypothyroïdie - Alcool - Cirrhose
sidéroblastique normale
Sd. inflammatoire débutant
Anémie mixte
Anémie Hémorragie B12 & folates
Début d'anémie hémolytique B12 & folates ¯
hémolytique normaux
Régénération
médullaire
Myélogramme Anémie par
Myélogramme carence
vitaminique
MO pauvre MO riche Érythroblastopénie Envahissement

Myélodysplasie
Envahissement
BOM Chronique Aiguë
Myélodysplasie
Blackfan-Diamond B19
Myélofibrose
Thymome Toxique
Aplasie
MAI Insuffisance rénale aiguë
ANÉMIE MICROCYTAIRE HYPOCHROME ARÉGÉNÉRATIVE
Défaut d'hémoglobinisation des érythroblastes
- Interrogatoire - ATCD - Régime

- Saignement, diarrhée
- Tolérance
- Examen clinique
BILAN MARTIAL
1ère intention : Ferritine
2ème intention : Fer sérique - Transferrine - CTF - CST
- Ferritine ¯ (< 12µg/L) - Ferritine ou N Saturnisme

Bilan martial normal
- Fer sérique ¯ (< 11 mmol/L) - Fer sérique ¯ (jeune enfant, PICA)
- Transferrine et CFT
- CST ¯ (2 marqueurs anormaux)
CRP Hémoglobinopathie ?
= Electrophorèse Hb
Anémie par carence en fer
Anémies microcytaires
Maladies inflammatoires
"génétiques"
Génétique
Explorations gynécologiques
Fer PO +/- IV - FCV
Diversification - Échographie pelvienne et endo-vaginale
Explorations digestives
- FOGD, Coloscopie Myélogramme
- VIdéocapsule Anémie sidéroblastique
NFS + 10 jours - Recherche H. Pylori
Bilan martial + NFS + 3 mois

Après 8 jours d'arrêt du fer
Hepcidine
ANÉMIE INFLAMMATOIRE ANÉMIE FERRIPRIVE
ère
Causes fréquentes 1 cause d’anémie dans les pays industrialisés
-
Le fer (4g) est présent sous 3 formes :
• Fer héminique : 80% (hémoglobine, globine et enzyme)
La synthèse de cytokines de l’inflammation (IL-1, TNFa) • Réserve en fer : 20% (ferritine & hémosidérine)
entraine : • Fer sérique : 0,1% lié à la transferrine
PHYSIOPATHOLOGIE
- Inhibition de l’érythropoïèse - Apports alimentaire : 20 mg/J dont 2 mg/J réabsorbé au niveau

- Séquestration macrophagique avec baisse du fer du duodénum et jéjunum proximal
disponible pour la synthèse de l’hème - Pertes : 1 à 2 mg/J
• Responsable d’une microcytose • Fer utilisé pour érythropoïèse provient du recyclage du fer
- Diminution de la synthèse et action de l’EPO contenu dans les globules rouges sénescents à La carence
martiale entraîne :
- Diminution synthèse de l’hémoglobine = microcytose puis
hypochromie
- Anomalie de la peau & phanères
- Anémie normochrome normocytaire puis microcytaire - Anémie hypochrome (CCMH < 32) microcytaire (VGM < 80)
arégénérative, puis hypochrome (évoluée) arégénérative
- Thrombocytose - Hyperleucocytose à PNN - Thrombocytose modérée réactionnelle fréquente
- Frottis sanguin : Anisocytose - Poïkilocytose - Microcytose -
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE & CLINIQUE
Hématie en cible
BILAN MARTIAL à CST = Fer sérique / CTF INFLAMMATION FERRIPRIVE MIXTE Particularité
FER SÉRIQUE - - - - Attention, une ferritine normale n’exclut
FERRITINE = Réserve en fer de l’organisme + - +N- pas une carence martiale
TRANSFERRINE = Transporteur plasmatique - + +N-
du fer - Cinétique : ¯ Ferritine - Transferrine -
CAPACITÉ TOTALE DE FIXATION DE NORMALE ou - + +N- RSTr - CTF - ¯ CS - ¯ Fer - ¯ VGM - ¯
TRANSFERRINE = CTF Hémoglobine - ¯ CCMH
COEFFICIENT DE SATURATION DE LA NORMAL ou - - -
TRANSFERRINE = CST à Les anomalies se corrigent en sens
RÉCEPTEUR SOLUBLE DE LA TRANSFERRINE = NORMAL + + inverse
RSTr
- Syndrome inflammatoire : - Fragilité des phanères : Ongles mous & cassants - Cheveux secs
• VS/CRP - Orosomucoïde- Haptoglobine - Fibrinogène et fragiles - Peau sèche
- EPP : Augmentation des a et b-globulines - Atteinte muqueuse oro-digestive : Perlèche - Glossite -
Œsophagite & gastrite
- Pertes excessives par saignement chronique
Pour comprendre en QCM Saignements digestifs = 1ère cause chez l’homme et femme
à Evolue dans le même sens : ménopausée : Hémocultâ - FOGD (biopsies) - Coloscopie
- CTF (coefficient total de fixation de la = Cancer - Œsophagite - Varice - Ulcère - Crohn - Diverticule de
transferrine) Meckel - Hémorroïdes
& RSTr (Récepteur soluble de la transferrine) Saignements gynécologiques = 1ère cause chez la femme en période
& Transferrine (transporteur plasmatique du fer) d’activité génitale : FCV - Échographie pelvienne & endovaginale
à Excès en fer (= Inflammation) : Ferritine augmentée donc = Cancer - Fibrome - Endométriose - Méno-métrorragie - DIU…
l’organisme ne veut pas stocker = Ces marqueurs seront Autres :
diminués sauf le RSTr car est insensible. Hématurie macroscopique chronique
à Carence en fer : Inverse mais RSTr sensible et donc tous Dons de sangs multiples (adultes) ou prélèvement sanguins (enfant)
ETIOLOGIES
les marqueurs sont augmentés Epistaxis à répétition : angiodysplasie ou maladie de Rendu-Osler,

Willebrand
- Défaut d’absorption du fer
• Post-chirurgical : Gastrectomie - Résection étendue du grêle
- Maladie de système • Maladie de Crohn - Maladie cœliaque - Maladie de Whipple
• Lupus érythémateux disséminé (peu inflammatoire) • Consommation excessive de thé-café
• Polyarthrite rhumatoïde - Augmentation des besoins (carence relative d’apport)
• Maladie de Horton… • Prématurité - Grossesse gémellaire - Absence de
- Néoplasie = Tumeurs solides, hémopathies… supplémentation en fer
- Infections • Femme enceinte avec grossesses répétées rapprochées
• Endocardite infectieuse - Abcès profond - Tuberculose - - Syndrome de Lasthénie de Ferjol : Perte par saignées
Brucellose… volontairement cachées
- Hémosidérinurie dans le cadre d’une hémolyse chronique

ANÉMIE INFLAMMATOIRE ANÉMIE FERRIPRIVE
ère
Causes fréquentes 1 cause d’anémie dans les pays industrialisés
Traitement étiologique
Traitement curatif « SEL FERREUX » à À JEUN
- Adulte : Substitution fer PO : 100 à 200 mg/J à jeun x 3
mois (Tardiferon)
Traitement étiologique - Enfant : 5 à 10 mg/kg/J à jeun x 3 à 6 mois : Fumafer - Ferrostrane
Contre-indications : • Effets secondaires :
- Transfusion Selles noires
TRAITEMENTS
- Traitement martial contre-indiqué en cas de réserve en Douleurs abdominales, diarrhées ou constipation et

fer pleine nausées.
Céphalées - Vertiges
• ARRÊT DU TRAITEMENT APRÈS NORMALISATION DE LA
FERRITINE
- IRC sous EPO insuffisant : Substitution martiale IV : Venofer
- Transfusion si critères de gravité (angor, patient coronarien)
- Suivi :
• NFS à J10 : Crise réticulocytaire = Efficacité du traitement
• Bilan martial + NFS à 3 mois après 8 jours d’arrêt du fer
« L’ASTUCE du PU » - Pour comprendre : ANEMIE MICROCYTAIRE avec FER SÉRIQUE AUGMENTÉ ou NORMAL
- Saturnisme
- Thalassémie
- Carence martiale en cours de traitement
- Carence en vitamine B6
- Syndrome myélo-dysplasique : Anémie sidéroblastique idiopathique acquise (ASIA)
- Anémie sidéroblastique génétique

ANÉMIE CARENTIELLE EN FOLATES (B9) ANÉMIE CARENTIELLE EN COBALAMINE (B12)
Normal > 5 µg/L Normal > 200 ng/L
- Apports : LÉGUMES (ÉPINARD, BROCOLIS) - FRUITS - FOIE - Apports : VIANDE - POISSON - ABATS - ŒUFS - LAITAGE
- DÉTRUIT PAR LA CUISSON (thermolabile) - Absorbés au niveau de l’iléon terminal avec le facteur intrinsèque
- Absorbés au niveau du jéjunum proximal sécrété par les cellules fundiques gastriques
- Stockage hépatique de quelques mois - Stockage hépatique de quelques années = 3 ans
- B9 et B12 nécessaires à la synthèse d’ADN
- Carences :
• Accumulation héminique
• Absence de division cellulaire (baisse du nombre de mitoses aboutissant à des GR volumineux) à Macrocytose
- Tissus à renouvellement cellulaire rapide touchés : MUQUEUSES
Installation progressive bien tolérée
- Anémie normochrome macrocytaire (VGM > 120 fL) arégénérative
- Neutropénie et thrombopénie frustres
NB : Si carence en fer associée = Anémie normocytaire.
- Frottis (dysérythropoïèse) : Corps de Jolly - Ponctuations basophiles - Annaux de Cabot - Polynucléaires HYPER-SEGMENTÉS -
PLAQUETTES GÉANTES - Schizocytes
- Myélogramme : (en absence de cause évidente) MOELLE RICHE : « moelle bleu » (abondance du cytoplasme qui apparait bleu à la
coloration)
• Lignée érythroblastique augmentée confirmant l’érythropoïèse inefficace
• Précurseurs hématopoïétique de grande taille avec asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique : Mégaloblastose
• Hémolyse intra-médullaire : Homocystéine (si carence en B12)- Haptoglobine ¯ - LDH à Les réticulocytes ne sont pas
augmentés.
- Fragilité des phanères : Ongles mous & cassants - Cheveux secs et fragiles
- Peau sèche
- Atteinte muqueuse oro-digestive : Perlèche - Xérostomie - Glossite (de Hunter si carence en B12)- Œsophagite & gastrite
- Carence en B12 : SCLÉROSE COMBINEE DE LA MOELLE = neuro-anémique (rare) : Syndrome pyramidal bilatéral + Syndrome cordonal
postérieur bilatéral
- Diminution des apports alimentaires en vitamine B12 (rare)
- Diminution des apports alimentaires en folates • Régime végétaLIEN strict
• Dénutrition - Alcoolisme chronique - Malabsorption
• Alimentation parentérale sans supplémentation en • Déficit en facteur intrinsèque :
folates SYNDROME DE NON-DISSOCIATION (maldigestion) de la
- Augmentation des besoins en folates vitamine B12
• Grossesse - Croissance = 1ère cause d’anémie par carence en B12
• ANEMIE HÉMOLYTIQUE CHRONIQUE MALADIE DE BIERMER
• Dermite exfoliatrice sévère : PSORIASIS Gastrite atrophique
- Malabsorption • Causes médicales :
• Maladie cœliaque - Maladie de Crohn Maladie de Crohn - Maladie cœliaque
• Insuffisance pancréatique exocrine Maladie d’Imerslund : Défaut du R. vitamine B12
• RÉSECTION CHIRURGICALE DU JÉJUNUM PROXIMAL Infection par Botriocéphale (Parasite des poissons dans le nord
- Iatrogène de l’Europe)
à Blocage de la transformation de l’acide folique en acide Pullulation microbienne
folinique • Chirurgie :
• BACTRIM - METHOTREXATE Gastrectomie totale sans vitaminothérapie substitutive associée
Résection iléale
- Traitement d’attaque : Vitamine B12 IM : 1000 µg/J x 10 J
- Traitement curatif : Speciafoldine : Vitamine B9 PO 5mg/J x 1 - Traitement d’entretien : Vitamine B12 IM : 1000 µg / 3 mois à vie
mois • Effets secondaires : Si AVK : Ne pas faire d’intra-musculaire à
- Traitement préventif PO
• Speciafoldineâ pendant la grossesse (Absence de Douleurs au point d’injection - Allergie au point d’injection
recommandation) Coloration rouge des urines
• Anémie hémolytique chronique Acné induite
- Traitement associé : +/- Fer PO 200 mg/J si carence martiale
associée
Attention : L'administration d'acide folique à un patient porteur - Traitement préventif :
d'une carence en vitamine B12 peut aggraver les troubles • Vitamine B12 à vie pour les patients gastrectomisés ou résection
neurologiques et entraîner des dommages neurologiques iléale
irréversibles. En l'absence de résultat des dosages vitaminiques, - Suivi :
on prescrit simultanément les deux vitamines. • NFS à J10 : Crise réticulocytaire = Efficacité du traitement
• NFS à 6-8 semaines de traitement à Pas de dosage de vitamine

ANÉMIE DE BIERMER
Anémie pernicieuse
Physiopathologie
Prédominance féminine > 60 ans : GASTRITE CHRONIQUE AUTO-IMMUNE RESPONSABLE D’UNE ATROPHIE FUNDIQUE.
à Recherche des signes de pathologie auto-immune associée : Dysthyroïdie - Diabète - Vitiligo …
- ACHLORHYDRIE : Augmentation de la sécrétion de gastrine par absence de rétrocontrôle
- CARENCE MARTIALE : Destruction des cellules pariétales gastriques : Clinique & Traitement
• Défaut de transformation du fer ferreux alimentaire en fer ferrique en raison du pH Cf. supra
gastrique trop élevé.
- DÉFICIT EN FACTEUR INTRINSÈQUE : Défaut d’absorption de la vitamine B12 au niveau de l’iléon terminal
- Carence en B12
DOSAGE VITAMINIQUE - Augmentation de la sécrétion de gastrine si achlorhydrie par absence de rétrocontrôle
- Anticorps ANTI-FACTEUR INTRINSÈQUE : Spécifique
BILAN AUTO-IMMUN - Anticorps ANTI-CELLULES PARIÉTALES GASTRIQUES : Sensible
- +/- Bilan thyroïdien +/- FAN
- FOGD avec biopsies : Gastrite atrophique fundique non spécifique
BILAN DIGESTIF - Tubage gastrique avec dosage de l’acide chlorhydrique : Achlorhydrie pentagastrino- et histamino-
résistance
- Dosage du facteur intrinsèque dans le liquide gastrique : INDOSABLE
Suivi
- Normalisation de l’hémogramme Une carence en vitamine B12 est une indication à
- Évolution en gastrite atrophique avec dysplasie voire métaplasie intestinale rechercher Helicobacter Pylori
- FOGD / 2 ans à RISQUE DE CANCER GASTRIQUE AUGMENTÉ

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CHEZ L’ADULTE
Destruction anormale des globules rouges
Hémolyse
INTRA-VASCULAIRE INTRA-TISSULAIRE
Lyse par le complément dans la circulation sanguine Phagocytose dans les tissus (foie, rate)
Mécanisme à Hémolyse aiguë à Hémolyse chronique
à Début brutal :
- Fièvre +/- frissons
- Malaise intense - HypoTA - Nausées - Diarrhée - - Pâleur, asthénie
Choc - Ictère à bilirubine libre : Absence prurit - Selles foncées - Urines
Clinique - Douleurs lombaires et/ou abdominales claires
- Céphalées - Splénomégalie : élimination des GR par le système réticulo-
- Urines « rouge porto » : Hémoglobinurie endothélial
- Ictère retardé (< 48h)
- Complication : Insuffisance rénale aiguë
- Haptoglobine ¯ (Synthétisée par le foie dont la fonction est de fixer l’Hb =Traduit l’élimination du complexe hémoglobine-
haptoglobine)
Biologie • Une haptoglobine élevée élimine le diagnostic d’anémie hémolytique sauf si syndrome inflammatoire
- Réticulocytes - LDH (sauf si hémolyse intra-tissulaire) - Bilirubine non conjuguée - Si hémolyse aiguë : Myélémie
- Quantifier l’importance de l’hémolyse : Réticulocytes - Bilirubine non conjuguée - LDH
Bilan - 1ère intention : Test de Coombs - Frottis sanguin
étiologique - 2ème intention : Electrophorèse de l’hémoglobine et ektacytométrie (étude de la déformation et fragilité des GR)
Etiologies des anémies hémolytiques
CORPUSCULAIRE EXTRA-CORPUSCULAIRE
Liées à un défaut intrinsèque au GR - Anomalie congénitales (sauf Liées à une agression extrinsèque au GR - Anomalie acquise
HPN)
- Anomalies de membrane : - Immunologique « Coombs + » :
• Sphérocytose héréditaire (sphérocytes) •
Auto-immune (AHAI)
• HPN : Hémoglobinurie paroxystique nocturne (CD55/CD59) •
Immuno-allergique (iatrogène)
- Anomalies enzymatiques : •
Allo-immune (incompatibilité fœto-maternelle ou
• Déficit en G6PD - Déficit en Pyruvate kinase transfusionnelle)
- Anomalies de l’Hb : - Non-immunologique « Coombs - »
• Thalassémie (anomalie quantitative : HbA2) • Infectieuse (paludisme…)
• Drépanocytose (anomalie qualitative : HbS) • Toxique (plomb…)
= La plus fréquente des hémoglobinopathies en France • Mécanique (valve, MAT… à schizocytes)
= La plus fréquente maladie monogénique en France

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CORPUSCULAIRE PAR ANOMALIES ENZYMATIQUES
DÉFICIT EN G6PD DÉFICIT EN PYRUVATE KINASE

Glucose-6-phosphate déshydrogénase
Cause la plus fréquente d’anémie par déficit enzymatique dans le monde
Généralité
Transmission liée à l’X : Prédominance masculine Rare - Diagnostic pédiatrique

Possible chez la fille : Phénomène d’inactivation de l’X (« lyonisation ») Autosomique récessif
Topographie : Pourtour méditerranéen - Afrique noire - Asie
Le déficit en G6PD est protecteur contre les formes sévères de paludisme
- G6PD (via NADPH) au cours du shunt des pentoses
• Lutte contre le stress oxydatif = OXYDO-RÉDUCTION
- Absence G6PD : Stress oxydatif fragilise les membranes avec hyper-
hémolyse
- Facteurs déclenchant les crises d’hémolyses : - Pyruvate kinase utile pour la glycolyse
Physiologie
• Médicaments : - En cas de déficit : Déstabilisation membranaire avec

Sulfamide : Bactrim, Diamicron hémolyse
Anti-paludéen : Dusulone
Quinolones : Ciprofloxacine - Levofloxacine - Nitrofurantoïne
Dérivés nitrés : Trinitrine
Bleu de méthylène - Vitamine C PO
• Aliments : fèves
• Infections (hépatites virales)
à Formes :
- Crises hémolytiques aiguës : Syndrome anémique + ictère - Hémolyse chronique variable
C.
cutanéomuqueux
- Hémolyse chronique avec SMG dès l’enfance
- Anémie hémolytique macrocytaire régénérative
- Frottis sanguin : CORPS D’HEINZ = Dépôts d’hémoglobine fixés à la
membrane
- Hyper-hémolyse - Stigmate d’hémolyse
Biologie
à A distance des crises : + 2 à 3 mois - Faible taux de pyruvate kinase

- Stigmates d’hémolyse en cas de forme chronique
- Frottis sanguin : CORPS D’HEINZ en cas d’adjonction d’agent oxydant
- Baisse du G6PD (toujours doser la PK en même temps)
• Le taux de G6PD peut être normal au début car réticulocytes riches
en G6PD
- Curatif
• Arrêt du facteur déclenchant - Transfusion en cas de déglobulisation
Traitement
massive - Transfusion si anémie sévère

• Supplémentation en acide folique (B9) - +/- Splénectomie si destruction splénique des GR
- Préventif
• Education du patient avec liste des facteurs déclenchants
• Enquête familiale + Carte d’information du déficit en G6PD

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CORPUSCULAIRE PAR ANOMALIE DE LA MEMBRANE
HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE (HPN) SPHÉROCYTOSE HÉRÉDITAIRE

Maladie de Marchiafava-Michelli Maladie de Minkowski-Chauffard
- Seule anémie hémolytique corpusculaire ACQUISE - Sexe ratio : 1
- Sexe ratio : 1 - Transmission : AUTOSOMIQUE DOMINANTE : 75% (AR : 25% +/-
Epidémiologie
- Mutation au niveau du gène PIG-A conduisant à un défaut sporadique)

d’ancrage des protéines protégeant les hématies de la - Mutation : Perte de surface membranaire avec déformation
lyse du complément (CD55/CD59) = Lyse par accès sphérique du globule rouge (sphérocytes)
nocturne car baisse du pH sanguin la nuit • Sphérocytes peu déformables et séquestrés dans la rate
à Urines foncées le matin
- Crise d’hyper-hémolyse :
• Syndrome anémique Patient avec ATCD familiaux
• HEMOGLOBINURIE NOCTURNE : Coloration rougeâtre - Crise d’hyper-hémolyse :
des urines qui noircissent à la lumière le MATIN • Syndrome anémique franc - Ictère cutanéo-muqueux franc
Clinique
• Ictère cutanéo-muqueux - Hémolyse chronique :

• +/- Douleurs lombaires ou abdominales • Syndrome anémique modéré
• +/- SMG si hémolyse chronique • Sub-ictère conjonctival
- Facteurs déclenchants : • Splénomégalie
• Infection virale - Vaccination - Chirurgie - Effort
physique intense
- ANÉMIE NORMOCYTAIRE RÉGÉNÉRATIVE HYPERCHROME
• Les globules rouges ne sont pas augmentés de volume
- Anémie hémolytique régénérative - Frottis sanguin : Sphérocytes (de taille normale)
- 30% : Neutropénie & thrombopénie à Myélogramme +/- - Auto-hémolyse (peu spécifique)
Biologie
BOM - Marquage des GR au Chrome51 : ¯ Durée de vie avec

- Immunophénotypage sanguin = CYTOMÉTRIE EN FLUX séquestration splénique
• Population déficitaire en CD55 et CD59 au niveau des 3 - EKTACYTOMÉTRIE(spécifique) : Quantification de la déformabilité
lignées et pose le diagnostic
- Test à l’éosine 5-maleimide (EMA) : Anomalie de la membrane
- Aplasie médullaire à Biopsie ostéo-médullaire
- Leucémie aiguë myéloïde (LAM) : Rare
- Crise d’hyper-hémolyse - Hyperhémolyse : infection, grossesse, effort physique
- Thrombose veineuse et artérielle : AVK au long cours si - Lithiase vésiculaire pigmentaire avec
Absence de
complications risque de :
thrombose et
Complications
• Syndrome de Budd-Chiari : thrombose des v. sus- • Colique hépatique

lithiase rénale
hépatique • Cholécystite aiguë
• Thrombophlébite cérébrale - Erythroblastopénie aiguë post-parvovirus B19
• Thrombose mésentérique, portale ou rénale • Détruit les érythroblastes - Impossibilité de régénérer l’anémie
• Embolie pulmonaire chronique
- Susceptibilité aux infections augmentée • NFS : Anémie normocytaire ARÉGÉNÉRATIVE
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) • Myélogramme
- Insuffisance rénale chronique • PCR & sérologie : Recherche de parvovirus B19
- Hémosidérose post-transfusion
ENQUÊTE FAMILALE & CONSEIL GÉNÉTIQUE
-
Splénectomie > 5 ans = Référence
- Transfusion de GR (déplasmatisée - phénotypée - • Oracilline x 2 ans (pénicilline V)
irradiée) si anémie sévère • Vaccin : Programmé (2 semaines avant) - Urgence (2 semaines
- Anticorps monoclonal anti-complément C5: Eculizumab + après)
Oracilline. à Aucun vaccin, même vivant n’est contre-indiqué.
Vaccin anti-pneumocoque 13 puis 23 Vaccin anti-pneumocoque 13 puis 23
Traitement
Vaccin anti-méningocoque ACYW135 + B Vaccin anti-méningocoque ACYW135 + B

Vaccin anti-haemophilus hib Vaccin anti-haemophilus hib
Vaccin anti-grippal Vaccin anti-grippal
- +/- Allo-greffe de moelle osseuse si : - Transfusion de CGR si déglobulisation sévère
• Complications sévères récidivantes - Aplasie médullaire - • Transfusion de CGR déplasmatisé si allergie aux protéines du
Sujet jeune plasma après transfusions multiples
- Supplémentation en acide folique (B9) - Supplémentation en acide folique (B9) (comme toute anémie
hémolytique chronique)
NB : Contre-indications aux œstro-progestatifs (Risque
MTV/EP)
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CORPUSCULAIRE PAR ANOMALIE DE L’HÉMOGLOBINE
THALASSÉMIE
Types ANASARQUE DE BART HÉMOGLOBINOSE H = majeur MINEURE = trait SILENCIEUSE HOMOZYGOTE = majeure (Cooley) HÉTÉROZYGOTE
= mineure (trait)
Topographie a : Asie - Méditerranée - Afrique noire b : Méditerranée - Moyen - Extrême-Orient
Autosomique récessive
- Anomalie QUANTITATIVE de l’hémoglobine responsable d’une anomalie de la synthèse de la globine, responsable d’une ANÉMIE MICROCYTOSE RÉGÉNÉRATIVE
Physiopathologie - Tétramères a4 ou b4 formés en excès à Hémolyse intra-médullaire et périphérique
- Une carence martiale peut masquer une thalassémie hétérozygote ou polyglobulie de Vaquez : Si après correction de la carence à Pseudo-polyglobulie hypochrome
microcytaire
Mutation/délétion 4 gènes 3 gènes 2 gènes 1 gène 2 gènes 1 gène
- Syndrome anémique dès la naissance
- SMG
- Déformations osseuses « crâne en poils
de brosses » et trouble de la croissance
- Hémochromatose secondaire post- - Syndrome anémique à partir de 3 mois
Clinique transfusionnelle systématique - SMG/HMG
Létale - Lithiases pigmentaires (+/- colique - Déformations osseuses « crâne en poils
(anasarque fœto- hépatique) Asymptomatique Asymptomatique de brosses » et trouble de la croissance Asymptomatique
placentaire) - Hémochromatose secondaire post-
transfusionnelle systématique
- Lithiase pigmentaire (+/- colique
hépatique)
NFS - Anémie modérée microcytaire Anémie modérée Anémie profonde : Hb < 7 g/dL Anémie modérée ou
Hb : 9 à 10 g/dL +/- microcytose Microcytaire absente microcytaire
Hémolyse Oui Oui Non Non Oui Non
Electrophorèse de Hb Bart (g4) : 90% Hb H (b4) : 10 à 30% Normale Normale Absence d’hémoglobine A Hb A2 > 3,5%
l’hémoglobine Hb H (b4) : 10% Hb A : 70% Hb F augmentée : 30 à 80% Hb F normale ou peu
augmentée
- Transfusion - Transfusion
Traitement - - Chélateur du fer - - - Chélateur du fer Dépistage du conjoint par
- Allogreffe - Allogreffe conseil génétique
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CORPUSCULAIRE PAR ANOMALIE DE L’HÉMOGLOBINE
DRÉPANOCYTOSE
« Toute crise douloureuse chez un sujet noir est suspecte de crise drépanocytaire » - 1ère cause d’hémoglobinopathie en France
Physiopathologie
Autosomique récessive
- Anomalie QUALITATIVE de l’hémoglobine
- Mutation ponctuelle : Substitution d’un AA (glutamine en Valine) de la chaîne b de la globine (Hb S) déformant les globules rouges via
polymérisation
à HÉMATIES FALCIFORMES RIGIDES entraînant :
• Obstruction des petits vaisseaux à Ischémie via thrombose
• Phagocytoses des hématies rigides à Hémolyse
- Topographie : AFRIQUE NOIRE - Méditerranée - Moyen-Orient
Avantage sélectif aux hétérozygotes vis-à-vis du paludisme puisque le parasite se développe plus difficilement dans les hématies atteintes .
Clinique
- Forme hétérozygote (HbS/Hb A) : Asymptomatique
- Forme homozygote (Hb S/Hb S) : Symptomatique quelques mois après la naissance à Apparition de la chaîne b :
• Splénomégalie (enfant) - Infarctus splénique (adulte)
• Sub-ictère cutanéo-muqueux
• Syndrome anémique hémolytique
• CRISES VASO-OCCLUSIVES DOULOUREUSE :
à Facteurs déclenchants : Modification thermique (chaud/froid) - Infection - Déshydratation - Hypoxie - Alcool - Tabac - Drogue -
Corticothérapie
NFS - Anémie normochrome normocytaire régénérative (7 à 9g/dL)
(+/- macrocytose via hyper-réticulocytose)
- Hématies falciformes : DRÉPANOCYTES
FROTTIS SANGUIN
- Anisocytoses - Poïkilocytose - Polychromatophilie - Ponctuations basophiles
BIOLOGIE - LDH - Bilirubine NC - Haptoglobine ¯
ÉLECTROPHORÈSE de - À distance de toute transfusion : Hb S > 50% - Hb A absente - Hb F
l’HÉMOGLOBINE anormalement élevée > 5%
Complications
- Ostéo-articulaire : extrémités : « syndrome main-pied », lombalgie, torticolis
- Thoracique: « Syndrome thoracique aigu» : fièvre + hypoxie + anomalies radiologiques à
URGENCE
CRISE VASO-OCCLUSIVE - Abdominale (éliminer un infarctus splénique ou cholécystite sur lithiase biliaire)
Douleurs d’apparition - AVC ischémique à Angio-IRM cérébrale
brutale
AIGUË
- Infarctus pulmonaire avec insuffisance respiratoire

- Occlusion de l’artère centrale de rétine (OACR)
- Priapisme
- Périphérique : Hyper-hémolyse ou séquestration splénique
DÉGLOBULISATION - Centrale : Érythroblastopénie liée au parvovirus B19
AIGUË
INFECTIONS - Germes encapsulés (pneumopathie, méningite) …
ENFANT - Retard staturo-pondéral - Retard pubertaire - Séquelles psychologiques
- Séquelles neurologiques (AVC) - Séquelles oculaires
CHRONIQUE
- Cardio-pulmonaire : HTAP - Cardiomyopathie dilatée (CMD)

- Pulmonaire : Syndrome restrictif & obstructif
ADULTE - Néphrologie : Insuffisance rénale - Lithiase
- Ulcère de jambe - Impuissance
- Fausses couches

TRAITEMENT DE LA CRISE VASO-OCCLUSIVE
- Fièvre > 38,5°C chez < 3 ans - Complications graves : Tb. neurologiques ou ophtalmologiques,
- Fièvre > 39,5°C +/- AEG +/- Trouble de la conscience. priapisme
- Crise hyperalgique ou ne cédant pas après 24h de traitement - Syndrome anémique majeur
ambulatoire - Syndrome thoracique aigu.
FACTEURS DÉCLENCHANTS - Eviction des facteurs déclenchants : Réchauffement - Hyperhydratation alcaline - Oxygénothérapie
ANTALGIQUES -
- Indication : Enfant : Anémie aiguë (¯ 20%) ou syndrome thoracique avec Hb < 9 g/dL et si R.
TRANSFUSION antalgique
- +/- Saignée-transfusion si absence d’amélioration
- Méthode : Prélèvement sanguin par APHÉRÈSE à Le sang prélevé est CENTRIFUGÉ dans un
séparateur de sang.
ÉRYTHRAPHÉRÈSE • Les globules rouges sont prélevés dans une poche et les autres éléments (plasma, GB,
Échange érythrocytaire plaquettes) sont RE-transfusés.
- URGENCE : AVC - Thrombose rétinienne - Priapisme - Syndrome thoracique
à Différé si accident vaso-occlusif persistant
- But : Hb : 8 à 10 g/dL avec < 20% HbS
- Indication : T° > 38,5 à Active sur le pneumocoque
ANTIBIOTHÉRAPIE • Enfant : Ambulatoire : Amoxicilline - Hospitalisation : Cefotaxime IV +/- vancomycine IV
TRAITEMENT PRÉVENTIF
ALD 100% - Centre de référence - Éducation famille + patient - Enquête familiale - Diagnostic prénatal
- Eviction des facteurs déclenchant
- Traitement par HYDROXYURÉE :
CRISE VASO-OCCLUSIVE • Augmentation de HbF qui interfère avec la polymérisation de l’HbS et empêche ainsi la
falciformation du GR.
- Saignée-transfusion +/- Érythraphérèse pour HbS < 30%
- +/- Allo-greffe (HLA du frère)
- Vaccin anti-pneumococcique, méningoccocique et haemophilus & anti-grippal > 6 mois
INFECTION par ASPLÉNISME
- Oracilline en continu chez l’enfant > 2 mois jusqu’à 5 à 10 ans ou pendant 2 ans chez l’adulte
- Supplémentation en acide folique (B9) : Speciafoldineâ : 5mg/J x 10J /mois (à adapter)
GÉNÉRALITÉ - Vaccin VHB
« L’ASTUCE du PU » - HYDROXYURÉE
(Antinéoplasique et immunomodulateur)
- Indication : Syndrome myéloprolifératif - Drépanocytose
- Administration : PO
- Contre-indication : Hypersensibilité - Associée au vaccin contre la fièvre jaune - Grossesse/Allaitement
- Effets secondaires :
• Hématologique : Cytopénie - MACROCYTOSE
• Troubles digestifs : Nausées, vomissements, troubles du transit, aphtes….
• Dermatologique : Dermatomyosite - ULCÉRATION - Cancer baso-cellulaire
• Neurologique : Trouble de la conscience - Céphalées.

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE EXTRA-CORPUSCULAIRE IMMUNOLOGIQUE
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE (AHAI)
- Fixation d’auto-anticorps sur les globules rouges du patient reconnaissant des Ag Rhésus (I, i ou P)
- Lyse des globules rouges via le complément
Physiopathologie • Le complément ne fixe pas les IgA
• Les IgM ne sont pas retrouvées sur le Coombs direct car éluées spontanément à température ambiante lors du
prélèvement
• Le complément ne fixe pas les anticorps (même IgG) si ceux-ci sont trop éloignés les uns des autres sur la
membrane du globule rouge
- Hémolyse aigue : Syndrome anémique, ictère, hémoglobinurie, douleurs abdominales ou lombaires
Clinique
- Hémolyse chronique : syndrome anémique, ictère, SMG
- Anémie normocytaire ou macrocytaire - Scanner thoraco-abdomino-pelvien - Sérologies VHB/VHC et VIH
Biologie régénérative - FAN - Anti-ADN - Anti-ENA - Dosage du complément - Anti-APL
- Hémolyse : LDH , bilirubine NC - EPP & immun-fixation
et haptoglobine ¯ - +/- Dosage pondéral des immunoglobulines
- +/- Compléments : C3 et C4 ¯
AHAI AUTO-Ac « CHAUDS » AUTO-Ac « FROIDS » - Atteinte INTRA-VASCULAIRE (aiguë)
Atteinte INTRA-TISSULAIRE (chronique)
Fréquence 80% 20%
Nature IgG IgM
IgG « biphasique » : hémoglobinurie paroxystique aiguë a frigore (rare)
Spécificité Anti-rhésus Anti-I (mycoplasme) ou anti-i (EBV)
Test de Coombs IgG ou IgG + complément Complément
- Idiopathique Jamais hémopathie myéloïde
- Secondaires : - Idiopathique : Maladie des aiguë ou chronique ni de
Etiologies • Hémopathie lymphoïde (LLC - LNH - agglutinines froides leucémie aiguë lymphoblastique
Waldenström) - Secondaires :
• Maladie auto-immune (Lupus…) • Infections :
• Tumeur ovarienne Virale (MNI, CMV, VIH) rhino-pharyngée
• a-méthyl-dopa (Aldometâ) - Levodopa Bactérienne : Mycoplasma pneumoniae - Tuberculose
(Parkinson) • Hémopathie lymphoïde : LNH - Waldenström
• Infection virale
Traitement étiologique - Réchauffement, éviction du froid
Supplémentation en acide folique (B9) + Supplémentation en acide folique (B9)
Traitement - 1ère ligne : corticoïdes à Evolution favorable en 1 à 2 semaines !
- ème
2 ligne : Splénectomie - Rituximab … - Rituximab
NB : Corticoïde et splénectomie inefficace
MALADIE CHRONIQUE DES AGGLUTININES FROIDES
- Evolution chronique par poussée d’hémolyse - Fausse hyper-
Complications Transfusion de CGR inutiles chromie
sauf si URGENCE avec mauvaise tolérance - Acrosyndrome - Nécrose des extrémités - Haptoglobine fortement
diminuée
- Si « idiopathique » : +/- associée maladie de Waldenström

ANÉMIE IMMUNO-ALLERGIQUE ANÉMIE HÉMOLYTIQUE
ALLO-IMMUNE
- Auto-anticorps actif uniquement en présence du médicament
- Mécanismes : Anticorps synthétisés par
• Haptène : Médicament se fixe sur les GR et l’Ac dirigé contre le médicament, est l’organisme en réponse à la
Physiopathologie responsable de l’hémolyse présence d’allo-antigènes
• Immuno-complexe : Complexe Ac-médicament vient s’accrocher sur le GR qui est portés à la surface des GR
ensuite détruit par l’action du complément
AHAI Ac indépendant du Anticorps dépendant du médicament
médicaments médicament Haptène/adsorption Néo-antigène
/immuno-complexe
Introduction d’Ac Ac dirigés contre le Ac dirigé contre Ag résultant de
Mécanisme anti-GR par le médicament qui est liée aux la liaison GR-médicament - Allo-immunisation post-
médicament GR à Hémolyse intra-vasculaire transfusionnelle
à AHAI à Ac chaud à Hémolyse intra-tissulaire - Allo-immunisation
Coombs direct + + + materno-fœtale
Coombs indirect + - -
- Methyldopa - Pénicilline - Ceftriaxone
- Levodopa - Céphalosporine… - Piperacilline
Médicaments - Analogue des - Artésunate - Quinine, quinidine
purines… - AINS…
« L’ASTUCE du PU » - HYPERCHROMIE
L’hyperchromie n’existe pas SAUF dans la SPHÉROCYTOSE HÉRÉDITAIRE.

Il est possible de voir une fausse hyperchromie dans la maladie des agglutinines froides. Elle sera corrigée par incubation de l’échantillon à
37°C

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE EXTRA-CORPUSCULAIRE NON IMMUNOLOGIQUE
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE TOXIQUE ANÉMIE HÉMOLYTIQUE INFECTIEUSE
Physio - Action périphérique sur les hématies - Hémolyse directement causée par le pathogène : Paludisme
NB : Plomb : action centrale & périphérique - Hémolyse due aux toxines
- Veninsde serpent ou d’araignée
- Champignons vénéneux - Bactéries : Clostridium perfingens
Etiologie - Métaux lourds : plomb (saturnisme), cuivre - Parasites : Paludisme
- Médicaments : Sulfamides - Ribavirine - Disulone
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE MÉCANIQUE
Types MICRO-ANGIOPATHIE THROMBOTIQUE

HÉMOLYSE
MÉCANIQUE
PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPÉNIQUE SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE
Syndrome de Moschcowitz
- Agression endothéliale initiale (infection, MAI, médicaments, CT, K., greffe, grossesse…) :
• Libération de substance pro-agrégante
Mécanisme • Formation de micro-thrombus-plaquettaires
• Thrombopénie de consommation + Anémie hémolytique mécanique + Ischémie
- Destruction des GR sur un obstacle mécanique du flux sanguin : SCHIZOCYTES
à Déficit sévère en protéase ADAMTS 13 (enzyme - Typique : post-diarrhéique : Enfant
impliquée dans le clivage des multimères de facteur • Diarrhée sanglante
Willebrand) : • Entérobactérie sécrétrice « shiga-
Etiologie - Congénitale (rare) : Mutation du gène ADAMTS 13 like toxine » : E. Coli O157:H7 ayant un
- Acquise (auto-immun) : Ac anti-ADAMTS 13 effet cytotoxique sur les cellules
• Défaut de clivage du facteur Willebrand endothéliales
• Agrégation plaquettaire et occlusion capillaire • PCR vero-toxique - Sérologie LPS +
• Micro-angiopathie thrombotique coproculture
- Atypique : Adulte
• +/- Déficit en protéines régulatrices du
complément
- Anémie hémolytique mécanique : Schizocytes avec Coombs négatif
Circulation extra-corporelle (CEC)

Signes - Thrombopénie périphérique
cardinaux - Fièvre Valve mécanique si désinsertion
« Pentade » - Troubles neurologiques
- Insuffisance rénale
- Adulte - Enfant par épidémie
Particularités - Troubles neurologiques prédominants - Insuffisance rénale aiguë prédominante
- Insuffisance rénale modérée & inconstante : 50% - Hypertension artérielle
Valve calcifiée
- Thrombopénie profonde - Thrombopénie modérée

URGENCE : Plasma frais congelé + Echanges plasmatiques + Corticothérapie
- Isolement contact - Déclaration à l’institut de veille sanitaire - Enquête alimentaire si SHU typique
Traitement - Traitement étiologique & symptomatique
- Supplémentation en folates
-
-
-
« L’ASTUCE du PU » - CAUSES DE SCHIZOCYTES SUR LE FROTTIS SANGUIN
- Anémie par carence martiale

- Anémie mégaloblastique : B9 - B12
- Myélodysplasie : Anémie sidéroblastique primitive
- Anémie hémolytique mécanique

BONUS - TEST DE COOMBS
- Utilisation d’un sérum animal immunisé contre les anticorps et le complément humain
- Si existence d’anticorps (IgG ou IgA, car IgM non retrouvées) et/ou du complément sur la
DÉTECTION DES membrane des GR :
AUTO-ANTICORPS • Sérum agglutine les globules rouges
FIXÉS SUR LES - Si positivité, on précise le diagnostic en utilisant un sérum animal dirigé spécifiquement
TEST DE GLOBULES ROUGES contre : IgG, IgA et complément humain
COOMBS - Si Coombs « + » uniquement au C3
DIRECT à Rechercher des agglutinines froides et rechercher un Coombs IgA et IgM
- Identifier ces anticorps
• Anticorps détachés des GR + Testés contre un panel d’hématies-test pour rechercher une
ÉLUTION DES positivité
ANTICORPS • Selon la température de fixation :
Anticorps « chaud » : 37° - Anticorps « froid » : 4° - Anticorps « biphasique » : Fixation à 4°
et hémolyse à 37°
RÉSULTATS - Test positif : Résultats possibles
• IgG - Complément seul (correspondant à IgM) - IgG + complément - IgA (rare)
TEST DE DÉTECTION DES à RECHERCHE D’AGGLUTININES IRRÉGULIÈRES
COOMBS ANTICORPS - Détermine le titre d’Ac par dilutions successives : Sérum du patient contre un panel
INDIRECT CIRCULANTS d’hématies-test

RANG A RANG B
- Anémie : Définition, connaître la première cause, diagnostic, critères de gravité, mesures
d’urgence, démarche étiologique clinique et biologique (arbre décisionnel), différents types
d’anémie - Principes de l'érythropoïèse
- Connaitre les deux urgences liées à l'anémie et les signes de gravité (terrain, rapidité
d'installation et profondeur)
- Conduire l'enquête étiologique d'une anémie chez l'enfant

THROMBOPÉNIE
Item 214 (ex-210)
Définition
Plaquettes < 150 000 /mm3
- Précurseurs médullaires des plaquettes : mégacaryocytes
- Rôle : Hémostase primaire
- Durée de vie des plaquettes : 10 jours
Clinique
Risque d’hémorragie spontanée si plaquettes < 20 G/L
PURPURA - Pétéchial (tâches planes rouges, en tête d’épingle) ou ecchymotiques (bleu) - Cutané +/- muqueux - Non
THROMBOPÉNIQUE infiltré - Non nécrotique
HÉMORRAGIE - Épistaxis, gingivorragie, saignements digestifs, méno-métrorragie, hémarthrose, hémorragie rétinienne ou
EXTÉRIORISÉE méningée…
THROMBOSE - Rare : PTT - SHU - Syndrome catastrophique des antiphospholipides - TIH
FACTEURS CLINIQUES AGGRAVANTS
- Sujet > 65 ans
- Troubles de l'hémostase primaire ou de la coagulation constitutionnels
- Lésions susceptibles de saigner (anévrismes, ulcères digestifs, chirurgie récente, etc.)
- Nécessité immédiate d'un geste chirurgical ou d'explorations invasives
SIGNES DE GRAVITÉ
- Purpura ecchymotique extensif confluent voire disséminé, en - Céphalées isolées et/ou déficit neurologique focal (hémorragie
particulier dans un contexte de fièvre cérébroméningée)
- Hématomes spontanés et confluent (MS, tronc…) - Hémorragie digestive (rectorragies et/ou méléna)
- Bulles hémorragiques intrabuccales - Hématurie macroscopique
- Gingivorragies importantes - Méno-métrorragies
- Epistaxis bilatérale importante - Tout saignement avec déglobulisation
NFS - PLAQUETTES - Éliminer une fausse thrombopénie
RÉTICULOCYTES - Souvent sous-estimation du nombre de plaquettes de 10%
Tube citraté de contrôle - Rechercher une atteinte des autres lignées et/ou cellules anormales
FROTTIS SANGUIN - Blastes - Plaquettes dystrophiques - Schizocytes (Micro-angiopathie thrombotique)
BILAN D’HÉMOSTASE - TP - TCA - Fibrinogène : Recherche de CIVD
Attention un myélogramme normal n’exclut pas une diminution de production des plaquettes et ne permet donc
pas d’exclure une origine périphérique
→ Pas de myélogramme systématique en 1ère intention.
MYÉLOGRAMME à Réalisable quel que soit le nombre de plaquettes.
- Origine :
• Thrombopénie centrale : Faible taux de mégacaryocytes
• Thrombopénie périphérique : Mégacaryocytes nombreux
- Recherche de cellules anormales
PRÉ-TRANSFUSIONNEL - Groupe sanguin - RAI - Rhésus
Indication du myélogramme devant une thrombopénie
Enfant Adulte
- Organomégalie, douleurs osseuses, altération de l'état général
- Anomalie quantitative d'autre lignée sanguine - Sujet > 60 ans
- Anomalie sur le frottis sanguin évoquant une atteinte centrale (y - Anomalie d'autre lignée sanguine et/ou anomalie au frottis sanguin,
compris une macrocytose isolée) même si anomalie mineure (macrocytose, monocytose, autre
- Signes cliniques évoquant une maladie de Fanconi (petite taille, cytopénie, etc.)
anomalie des pouces, dysmorphie) - Organomégalie
- Purpura thrombopénique immunologique réfractaire aux - Purpura thrombopénique immunologique réfractaire
thérapeutiques usuelles (corticoïdes, immunoglobulines
intraveineuses)

URGENCE à éliminer en pédiatrie devant une thrombopénie Quand évoquer une thrombopénie constitutionnelle ?
- Sepsis sévère - Non-réponse aux immunosuppresseurs
- CIVD - Syndrome hémorragique plus sévère que ne laisse prévoir le taux
- Envahissement médullaire par une leucémie aiguë de plaquettes
- Syndrome hémolytique et urémique - Thrombopénie familiale ou tendance hémorragique
- Début précoce
« L’ASTUCE du PU » - Taille plaquettaire anormale
Le purpura fulminans est une URGENCE, mais ce n’est pas un - Morphologie leucocytaire ou érythrocytaire anormale
purpura thrombopénique (purpura vasculaire) - Signes extra-hémorragiques : syndrome malformatif, déficit
immunitaire, surdité, cataracte…
- Thrombopénie chronique
Étiologies
THROMBOPÉNIE CENTRALE THROMBOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE
- DESTRUCTION : immunologique
• Auto-immune :
- CONSTITUTIONNELLE (pédiatrie) Purpura thrombopénique idiopathique = diagnostic
•
Micro-plaquettes : Syndrome de Wiskott-Aldrich (lié à l’X) d’élimination
Thrombopénie profonde à début précoce - Eczéma - Déficit Maladie auto-immune : lupus, SAPL…
immunitaire Syndrome lympho-prolifératif : LLC, lymphome
50% : Maladies auto-immunes : AHAI, neutropénie Syndrome d’Evans = Anémie hémolytique + thrombopénie
Evolution vers 9 mois (13%) : Lymphome malin non auto-immune.
Hodgkinien • Allo-immune :
• Macro-plaquettes : Thrombopénie néonatale allo-immune
Syndromique : Purpura post-transfusionnel
Mutation du gène MYH9 (AD) : thrombopénie dès la • Immuno-allergique = Médicamenteuse (héparine, quinine,
naissance + atteinte rénale interstitielle + surdité quinidine, vancomycine, pénicilline, digitalique, sulfamide,
neurosensorielle + cataracte bilatérale rifampicine…)
Syndrome de Di-George • Infections virales : VIH, VHC, VZV, EBV, rubéole…
Syndrome de Paris-Trousseau/Jacobsen
Avec thrombopathies : - CONSOMMATION
Syndrome de Bernard-Soulier - Maladie de Willebrand de • CIVD
type IIB • Micro-angiopathie thrombotique (MAT) :
Dysérythropoïèse : mutation gata-1 - Syndrome des PTT : Purpura thrombotique thrombocytopénique
plaquettes grises SHU : syndrome hémolytique et urémique
• Infections : septicémie, paludisme
- ACQUISE • Prothèses valvulaires, circulation extra-corporelle
• Hémopathie et envahissement médullaire • HELLP syndrome
• Carence en vitamine B12 et/ou folates
• Toxiques : intoxication alcoolique aiguë - SEQUESTRATION ou DILUTION
• Médicament : chimiothérapie • Hypersplénisme
• Syndrome d’activation macrophagique • Transfusions ou perfusions massives
Recommandation du nombre de plaquettes nécessaire pour les actes de chirurgie

Type de chirurgie Seuil de sécurité plaquettaire
- Détartrage dentaire > 20 .109 /L
- Extraction dentaire
- Anesthésie dentaire régionale > 30 .109 /L
- Chirurgie mineure
- Ponction lombaire
- Ponction/biopsie transcutanées > 50 .109 /L
- BOM
- Traitement antiagrégants et anticoagulants possibles
- Chirurgie majeure
- Anesthésie péridurale > 80 .109 /L
- Neurochirurgie majeure > 100 .109 /L
- Chirurgie ophtalmologique complexe

THROMBOPÉNIE
NFS sur tube citraté : Pq < 150 000/mm3
Frottis sanguin
Myélogramme : Mégacaryocytes ¯ Myélogramme : Mégacaryocytes
Transfusion efficace Bilan d'hémostase : TP - TCA - fibrinogène
Transfusion peu ou pas efficace
CONSTITUTIONNELLE
ACQUISE
Diagnostic pédiatrique DESTRUCTION SÉQUESTRATION
CONSOMMATION
Immunologique Dilution
- Hémopathie & Envahissement

MICRO-PLAQUETTES médullaire AUTO-IMMUNE
Syndrome de Wiskott-Aldrich (liée à - CIVD - Hypersplénisme
- Carence en B12 et/ou B9 - Purpura thrombopénique idiopathique
l'X) - MAT : PTT & SHU - Transfusion massive
- Intoxication alcoolique aiguë - MAI : Lupus, SAPL...
- Infection
- Chimiothérapie - Syndrome lympho-prolifératif : LLC,
lymphome... - Prothèse valvulaire -
MACRO-PLAQUETTES - Syndrome d'activation macrophagique CEC
(SAM)
- Mutation gène MYH9 (AD) - HELLP syndrome
- Syndrome de Di-George, Paris- ALLO-IMMUNE
Trousseau... - Thrombopénie néonatale allo-immune
- Syndrome de Bernard-Soulier - Thrombopénie post-transfusionnelle
- Maladie de Willebrand de type IIB...
IMMUNO-ALLERGIQUE
- Médicaments : héparine - quinine - vancomycine - pénicilline - digitalique - sulfamide -
rifampicine...
- Infections virales : VIH - VHC - VZV - EBV - Rubéole
THROMBOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE IMMUNO-ALLERGIQUE INDUITE PAR LES MÉDICAMENTS
THOMBOPÉNIE INDUITE PAR L’HÉPARINE Thrombopénie induite par les autres

TYPE 1 TYPE 2 médicaments
Ex : Quinine
Non immunologique Immunologique Immunologique
Mécanisme = effet pro-agrégant de l’héparine = Anticorps anti-PF4 + héparine Anticorps dirigés contre le complexe :
sur les plaquettes à Activation plaquettaire via R. Médicament + glycoprotéine plaquettaire
FcgRIIa
Précoce Retardée
Survenue < 5 jours de traitement Entre J5 et J21 après le début du Retardée > 7 jours de traitement
traitement
Modérée Profonde
Thrombopénie - Plaquettes > 100 G/L - Plaquettes < 100 G/L (médiane : Sévère < 10 G/L
- Thrombopénie < 30% de 60 G/L)
l’initiale - Thrombopénie > 50% de l’initiale
Gravité Bénigne : asymptomatique Risque thrombo-embolique artériel
Transitoire ou veineux Risque hémorragique
CIVD
Score des 4 « T » pour les TIH de type 2
Score 2 1 0
Thrombopénie - ¯ Plaquettes > 50% - ¯ Plaquettes 30 à 50% - ¯ Plaquettes < 30%
- Nadir plaquettaire = 20-100 - Nadir plaquettaire = 10-19 - Nadir plaquettaire < 10 G/L
G/L G/L
- 5 à 10 J après le début du ttt - Après le 10ème J de - Avant 5 jours de traitement sans
Délai de survenue de la - Au 1er jour si traitement traitement traitement récent à l’héparine
thrombopénie récent par héparine (< 100 J) - Ou délai non précisé dans les 100 jours
- Nouvelle thrombose - Récidive ou extension de la
Thrombose ou autres - Nécrose cutanée thrombose
complications - Réaction systémique aiguë - Lésions cutanées
érythémateuses
Autres causes de thrombopénie Aucune autre cause évidente Autre cause possible Autre cause certaine
(médicaments…)
- Score ≤ 5 ET Anticorps anti-PF4 négatifs : TIH peu probable, continuer le
traitement par héparine
- Score ≥ 6 et/ou Anticorps anti-PF4 positifs : TIH possible ou probable : UNE THROMBOPÉNIE DE TYPE 2 SOUS HBPM ou HNF
• Arrêt de l’héparine et relais par Danaparoïde (Orgaran â) CONTRE-INDIQUE CES MOLÉCULES À VIE.
• Réaliser un test d’activation plaquettaire en présence d’héparine
• Eviter les AVK (tant que plaquettes < 100 G/L) et transfusion de plaquettes

THROMBOPÉNIE ET GROSSESSE
10% des grossesses - Autres causes de thrombopénie pendant la grossesse (< 1%) : MAT, Willebrand IIB, CIVD…
THROMBOPÉNIE GESTATIONNELLE PRÉ-ÉCLAMPSIE THROMBOPÉNIE IMMUNOLOGIQUE

IDIOPATHIQUE HELLP SYNDROME PTI
Fréquence 75% 20% 5%
Thrombopénie par hémodilution Thrombopénie par consommation Thrombopénie par destruction plaquettaire
Mécanisme gravidique et accélération de la de plaquettes immunologique d’origine idiopathique ou
clairance plaquettaire au niveau secondaire (lupus, SAPL…)
placentaire
Survenue Fin T2 et T3 T2 - T3 T1
- Absence d’ATCD de thrombopénie - Thrombopénie - ATCD de thrombopénie avant la grossesse
avant la grossesse - HTA • Persistance après l’accouchement
Présentation • Normalisation des plaquettes 3 - +/- Protéinurie > 0,3 g/24h - Thrombopénie significative < 100 G/L
mois après l’accouchement - Douleurs abdominales - +/- Syndrome hémorragique :
- Thrombopénie isolée et - Cytolyse hépatique : ASAT • Cutanéo-muqueux
modérée > 70 G/L - Hémolyse mécanique
- Absence de syndrome
hémorragique
- HRP - IRA - Risque hémorragique pour la mère
- Hémorragie viscérale - CIVD - Risque de thrombopénie et hémorragie
Æ - Prématurité, mort fœtale : fœtale par passage placentaire des Ac anti-
Complications Risque de thrombopénie plaquettaires :
fœtale par mégacaryocytose • 10-15% : thrombopénie
si prématurité • 4% : thrombopénie sévère < 20 G/L
Thrombopénie profonde - sd. hémorragique
Traitement Æ Extraction fœtale en urgence +/- Avant l’accouchement
Corticoïdes et/ou Immunoglobulines IV
THROMBOPÉNIE DU NOUVEAU-NÉ
Thrombopénie allo-immune Infections Autres

Hémorragie avec thrombopénie sévère Congénitale (CMV, Toxo, VIH) Asphyxie
< 20 G/L Périnatales (E.Coli, Strepto B, Haemophilus) hypothermie
Ac Anti-HPA1a transmis par la mère Néonatales tardives (Sepsis tardif, entérocolite insuffisance placentaire (Pré-Eclampsie, DT,
Diagnostic par recherche de ces Ac chez la nécrosante, Staph à coag neg, BGN) RCIU)
mère Thrombopénie parfois très sévère MAI chez la mère ou prise de médicament
THROMBOPENIE DANS UN CONTEXTE DE TRANSFUSION
Thrombopénie de dilution Accident transfusionnel immédiat Purpura transfusionnel

Lors des transfusions massives (>10 culot) Inefficacité jusqu’à état de choc + CIVD Grave si d’apparition retardé (5 à 7 jours)
Purpura thrombopénique qui dure 7 à 10j
Lié à la présence d’Ac anti-plaquette (anti-HPA1a)
apparus lors d’une transfusion ancienne ou d’une
grossesse ultérieure

PURPURA THROMBOPÉNIQUE IDIOPATHIQUE
Diagnostic d’élimination
Définition
Thrombopénie périphérique ACQUISE AUTO-IMMUNE ISOLÉE sans étiologie retrouvée < 100 G/L
- Mécanisme : Auto-anticorps se fixent aux plaquettes et entraînent leur destruction par les phagocytes mononucléés de la rate.
- Incidence = 5 à 10 / 100 000 avec prédominance féminine : Enfant et adulte jeune
Clinique Pronostic
- Début BRUTAL Mortalité faible < 5%
- Sd. hémorragique : Purpura thrombopénique et/ou - Risque d’hémorragie cérébro-méningée, surtout à la phase aiguë
saignements muqueux - Effets secondaires des traitements
- NB : Absence de syndrome tumoral : ADPs - SMG - HMG
NSF - PLAQUETTES - NFS sur tube citraté si doute sur une fausse thrombopénie à l’EDTA
FROTTIS - RÉTICULOCYTES
EPP ou DOSAGE PONDÉRAL DES
IMMUNOGLOBULINES
SÉROLOGIES - VIH - VHB - VHC
BIOLOGIE SANGUIN - BHC - Urée/Créatinine - TSH
Un PTI est une indication à
BILAN IMMUNOLOGIQUE - Anticorps anti-nucléaires (FAN) - Anticorps anti-thyroïde (TRAK)
rechercher Helicobacter Pylori.
BILAN D’HÉMOSTASE - TP - TCA - Fibrinogène - Groupe sanguin - RAI - Rhésus
à Indication : si : « moelle riche sans cellule anormale »
- Âge > 60 ans
MYÉLOGRAMME +/- caryotype - Anomalie des autres lignées ou anomalies sur le frottis
- Organomégalie (SMG, ADP…)
- Absence de réponse à un traitement de 1ère ligne (corticoïdes, Ig IV)
- Avant splénectomie ou rituximab
- Recherche d’un anticorps circulant - Anticorps Examens INUTILES
anticardiolipides
- Adulte : recherche d’une infection à Helicobacter pylori - Temps de saignement
- Echographie abdominale si splénectomie envisagée - Dosage du complément
Bilan en fonction du contexte - Immuno-phénotypage des lymphocytes circulants - Anti-TPO
- Immuno-électrophorèse des protéines sériques - Recherche de plaquettes
- Durée de vie isotopique des plaquettes si splénectomie réticulées
- +/- Anticorps antiplaquettaires par MAIPA
Évolution
NOUVELLEMENT DIAGNOSTIQUÉ - Diagnostic < 3 mois
- Guérison dans 80% des cas (quelques jours ou semaines), complète, sans rechute, avec ou sans
AIGU
traitement à ENFANT
PERSISTANT - Thrombopénie persistant 3 à 12 mois
CHRONIQUE - 70% : Thrombopénie persistant > 12 mois à ADULTE
RÉFRACTAIRE - Plaquettes < 30 000/mm3 et résistant à la splénectomie

Traitement
PURPURA THROMBOPÉNIQUE IDIOPATHIQUE
PLAQUETTES < 30 G/L

+/- Plaquettes < 50 G/L chez un patient > 60 ans et/ou TAC-AAP PLAQUETTES > 30 G/L
+/- Avant geste chirurgical - Pré-accouchement
TRAITEMENT INITIAL Abstention thérapeutique

- Corticoïdes PO (prednisone) : 1 mg/kg/J x 3 semaines Consultation /2 à 3 mois
- Immunoglobulines IV à forte doses : si échec de corticothérapie ou
associée si score hémorragique ³ 8
* J1 : 1g/kg +/- J2 & J3
Traitement si anticoagulant
ou AAP, sujet âgé ou signe
2ÈME LIGNE hémorragique
PTI récent en échec, persistant (3-12 mois) ou chronique (> 12 mois)
- Androgène : Danazol (Danatrol)
- Dapsone (Disulone)
- Hydrochlroroquinine (Plaquenil) si ANCA "+" ou secondaire à un lupus
- Anticorps anti-CD20 = Rituximab
- Agoniste du recepteur à la TPO
Si ÉCHEC 2ÈME LIGNE

- SPLÉNECTOMIE
- Immunosuppresseurs
à Mesures associées si thrombopénie < 50 G/L
- Contre-indications des traitements anticoagulants et antiagrégants plaquettaires
- Pas d'injection intra-musculaire, ni autre geste invasif à risque - Eviter les sports traumatisants - Blocage préventif des règles
Score Khellaf hémorragique pour les patients atteints de PTI avec
SPLÉNECTOMIE plaquettes < 30 G/L
- Complications : - Âge > 65 ans 2
• Immédiates - Âge > 75 ans 5
Plaie colique (angle gauche) et/ou pancréatique - Purpura cutané localisé 1
Collection de la loge de splénectomie : hématome, - Purpura ecchymotique localisé 2
infection - Purpura pétéchial : 2 localisations 2
THROMBOCYTOSE - Purpura généralisé ou extensif sous traitement 3
• A long terme : Infection à germes encapsulés - Purpura ecchymotique généralisé 4
- Mesures préventives : - Epistaxis unilatéral 2
• Vaccination : Pneumocoque, haemophilus et - Epistaxis bilatéral 3
méningocoque - Lésions purpuriques intra-buccales isolées : 2
• ATB-prophylaxie : Oracilline 2 MU matin et soir x 2 ans Recommandations 2017
• Education du patient : - Bulles hémorragiques endo-buccales et/ou gingivorragie 5
Conduite à tenir en cas de fièvre/infection - Hématurie macroscopique 4
Carte de splénectomisé - Hématurie macroscopique avec perte d’Hb > 2 g/dL 10
« L’ASTUCE du PU » - Méno-métrorragie sans déglobulisation 4
Purpura thrombopénique immunologique SECONDAIRE - Méno-métrorragie avec - 2 g/dL d’Hb 10
VIH - VHC - Hémorragie digestive sans déglobulisation 5
Lupus érythémateux systémique - SAPL - Sd. de Gougerot- - Hémorragie digestive avec - 2 g/dL d’Hb 15
Sjögren - Saignement au FO : Recommandations 2017 5
Leucémie lymphoïde chronique - Lymphome non Hodgkinien - Hémorragie cérébro-méningée 15
Médicaments

RANG A RANG B
- Définition d'une thrombopénie
- Cliniques associées aux thrombopénies et purpura thrombopénique
- Photo d'une bulle intrabuccale - Principaux mécanismes de thrombopénie
- Signes de gravité et les urgences vitales devant une thrombopénie - Photo d'un purpura thrombopénique
- Savoir reconnaître une fausse thrombopénie - Indications du myélogramme devant une
- Principales causes de thrombopénie chez l'enfant et l'adulte thrombopénie
- Démarche diagnostique étiologique devant une thrombopénie de l'enfant et adulte - Reconnaître un fond d'œil avec une
- Examens à prescrire devant une thrombopénie de l'enfant et de l'adulte hémorragie

PURPURA CHEZ L’ENFANT & ADULTE 2017 - 2019
Item 215 (ex-211)
Définition
Excavation de globules rouges dans le derme superficiel entrainant des taches rouges violacées ne s’effaçant pas à la vitropression
PÉTÉCHIAL - Éléments punctiformes disposés sur les membres inférieurs à Le plus fréquent
ECCHYMOTIQUE - Larges nappes bleues violacées
VIBICE - Traînées linéaires surtout sur les zones de friction ou de traction articulaire
à La lésion élémentaire est variable et les associations sont possibles : macules, papules, plus rarement nodules
• Bulles et pustules peuvent survenir sur les éléments purpuriques et comportent une composantes hémorragique et/ou nécrotique puis
ulcérée.
• Lésions d’âges différents peuvent coexister.
• Lésions prennent les teintes évolutives de la biligénie : rouge - bleue/violète - verte/jaune puis chamois avec disparition sans séquelle.
• Si récidives multiples : dyschromie brunâtre (capillarite chronique purpurique)
NB : Le purpura muqueux comporte une composante hémorragique (gingivorragie épistaxis, hémorragie sous-conjonctivale…) et/ou bullo-
érosive.
Purpura thrombopénique pétéchial et Purpura fulminans Purpura vasculaire vésico-bulleux

ecchymotique
Paraclinique 1ère intention Paraclinique 2ème intention
URGENCE - Myélogramme & myéloculture : leishmaniose, tuberculose
- NFS sur tube citraté : thrombopénie - Temps d’occlusion - Sérologie : HIV - EBV - CMV - Hépatite virale - Parvovirus B 19 -
plaquettaire Dengue - Leptospirose - Hantavirus
- Frottis sanguin (Shizocytes : MAT) +/- goutte épaisse (paludisme) - Echographie cardiaque
- TP, TCA, fibrinogène, D-dimère - +/- Anti-PF4 (Thrombopénie à l’hépatine)
- BHC - Urée, créatinine - Ionogramme sanguin - BU - EPP - Vascularites :
- Hémocultures • Biopsie cutanée (IFD)
à Selon l’orientation : • ANCA, Ac anti-MBG - FAN
- Biopsies lésions purpuriques • TPHA-VDRL - Cryoglobulinémie
- So syndrome hémorragique : GR - Rh - RAI • Compléments : C3 - C4 - CH50
- PL ou scanner cérébral si syndrome méningé • Dosage des IgA
- Myélogramme si thombopénie < 20 000 /mm3
Type PURPURA VASCULAIRE PURPURA THROMBOPÉNIQUE

Hématologique
Mécanisme Fragilisation de la paroi vasculaire Trouble de l’hémostase primaire
Aspect clinique habituel Infiltré Pétéchial et/ou écchymotique
Nécrotique - Lésions polymorphiques. Non infiltré
- Prédomine aux membres inférieurs Absence de prédominance particulière : Diffus
Distribution - Déclives Jamais en zones déclives
- Aggravé par l’orthostatisme Atteintes muqueuses fréquentes
Autres sites hémorragiques - Hématomes - Ecchymoses - Epistaxis - Gingivorragies
- Hémorragies intra-buccales ou hémorragies viscérales
Autres lésions cutanées Urticaire - Bulles ou zones nécrotiques +/- Fièvre
Diagnostic différenciel
- Télangiectasie : Dilatation des vaisseaux dermiques superficiels qui s’effacent à la vitropression
• Rosacée - Sclérodermie systémique - Maladie du Rendu-Osler Histologie d’une vasculite
- Angiome stellaire : Lésions vasculaires étoilées rouge avec des arborescences leucocytoclasique ?
• Vitropression : efface la lésion avec réaparition du centre vers la périphérie. - Nécrose des vaisseaux (superficiels)
- Taches rubis : Papules rouges ou violacées correspondant à des angiomes (pas de significatio - Infiltrat à PNN
pathologique) - Eclatement des PNN ou
- Angiokératome : Papules télangiectasiques à surface hyperkératosique : lésion violacée leucocytoclasie
infiltrée = dilatation vasculaire
• Maladie de Fabry
Signes de gravité
- Syndrome septique (sepsis) et/ou signes extra-cutanés
- Purpura nécrotique et/ou ecchymotique ≥ 3 mm et/ou extensif et/ou acral
- Purpura des muqueuses et/ou syndrome hémorragique :
• Bulles hémorragiques des muqueuses, hémorragies conjonctivales, épistaxis, gingivorragies, hématurie
Etiologies d’urgence
Purpura fulminans = VASCULAIRE Purpura avec syndrome hémorragique
- Etiologie : Méningocoque
- Purpura : Ecchymotique & nécrotique +/- extensif sur les
membres inférieures - Purpura
• +/- associé à des pustules - Thrombopénie majeure : plaquettes < 10 000 /mm3
NB : Chez l’enfant : pétéchies d’apparition rapide avec sd. - +/- Coagulation intravasculaire disséminée
infectieux trompeur (HypoT° et peu de fièvre) sans sd. • Hémorragies muqueuses ou rétiniennes avec céphalées
méningé !
- Syndrome septique : état de choc & tb. de la conscience à Pronostic est lié au risque d’hémorragie viscérale, notamment
NB : Méningite ou septicémie à Haemophilus, staphylocoque ou méningée
streptocoque peuvent être à l’origine de purpura via :
• Endothélite toxinique - Vasculite par dépôt de complexe immun
circulant
• CIVD - Thrombopénie immunologique
RECOMMANDATIONS EN DEHORS DU MILIEU HOSPITALIER
Purpura nécrotique ou ecchymotique : Diamètre 3 mm SMUR < 20 minutes
- Enfant : Ceftriaxone IV/IM 50 à 100 mg/kg (à défaut Amoxicilline 25 à 50 mg/kg) USI + alerte sur l’état du purpura fulminans
- Adulte : Ceftriaxone IV/IM 1 à 2 g (à défaut Amoxicilline 1 à 2 g)
Étiologies en dehors de l’urgence
NFS pour évaluation des plaquettes en urgence & en cas de thrombopénie : prélèvement NFS sur tube citraté pour éliminer une fausse
thrombopénie
- Plaquettes > 100 000 /mm3 à Elimine formellement un purpura thrombopénique
- 30 000 < plaquettes < 100 000 /mm3 à Consommation plaquettaire
- Plaquettes < 30 000 /mm3 à Imputabilité possible de la thrombopénie dans le purpura : s’assurer de l’absence de co-facteur (thrombose,
vasculite ou embolie)
PURPURA THROMBOPÉNIQUE
Hématologique
= Purpura pétéchial (monomorphe) plan non infiltré diffus avec atteinte muqueuse et des hémorragies au niveau des gencives (lavage des
dents), jamais déclive
Associé à une thrombopénie < 30 000 /mm3
à Myélogramme : thrombopénie centrale ou périphérique (thrombopénie isolée est plus souvent d’origine périphérique) +/- BOM (si
myélogramme inefficace)
- Purpura thrombopénique périphérique : infectieux ou médicamenteux
- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
- Purpura hématologique non thrombocytopénique (rare) : thrombopathie acquise (médicament) ou génétique ( TS)

PURPURA VASCULAIRE
- Deux types : Biopsies cutanées pour examen anatomopathologique et immunofluorescence directe

• Aigu : inflammation pariétale lors de vasculites cutanées
ü Purpura infiltré palpable et polymorphisme cutané des lésions
ü Processus endo-luminal (thromboses ou emboles) : lésions nécrotiques (emboles) avec livedo (thromboses)
• Chronique (ou progressif) :
ü Lésions pigmentées prédominant aux membres inférieurs : bénin, abstention thérapeutique
ü Lésions ecchymotiques = fragilité pariétale.
- Purpura infiltré, palpable, déclive, polymorphe, d’apparition plutôt aiguë, associé à plusieurs lésions
élémentaires à Bilatéral
- BU - ECBU - Protéinurie/Créatininurie - Créatinine - Radiographie de thorax - ECG
- Étiologies :
• Infection (hépatite, endocardite, méningococcémie chronique…)
VASCULARITE • Médicaments
• Périartérite noueuse
• Polyangéite microscopique - Granulomatose avec polyangéite - Granulomatose éosinophilique avec
polyangéite
• Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) - Lupus - Polyarthrite rhumatoïde - Sd. de Gougerot Sjögren
• Cancer ou hémopathie
- Traitement : Colchicine +/- contention mécanique
• 1ère intention des vascularites cutanées isolées sans cause reconnue et sans critère de gravité.
- Placard infiltré nécrotique > 1 cm entouré d’un liseré cutané
- Recherche d’Ac anti-phospholipides, dosage des protéines C et S, Ac anti-PF4…
- Thrombose cutanée :
• CIVD - SAPL - Cryoglobulinémie monoclonale - Cryofibrinogène
PURPURA • Médicaments : AVK - Héparines
THROMBOTIQUE • Déficit en protéine C et/ou protéine S
(¹ Thrombopénique) • Syndrome myéloprolifératif
- Embolies :
• Sujet polytraumatisé : embolies graisseuses - Arthérosclérose : emboles de cristaux de cholestérol -
Embolies distales
- Purpura non infiltré d’apparition progressive
• Dermite ocre d’insuffisance veineuse chronique à Prurit
• Purpura chronique pigmenté
• Purpura de Bateman des sujets âgés > 80 ans = Vieillissement cutané photo-induit
FRAGILITÉ CAPILLAIRE Tache ecchymotique sur la face dorsale des avant-bras
SANS VASCULITE Peau atrophique et ridée pseudo-cicatricielle en « étoile »
Très fréquent Aggravé par les dermocorticoïdes
Fragilité pariétale des vaisseaux.
• Purpura périfolliculaire + hémorragie : Scorbut
Asthénie, douleurs musculaires et hémorragies gingivales
• Purpura à la pression, à l’effort, palpébral : Amylose

RANG A RANG B
- Définir et reconnaitre un purpura
- Différencier un purpura vasculaire d'un purpura thrombopénique
- Apprécier la gravité d'un purpura - Examens biologiques de première intention selon l'orientation
- Diagnostic de purpura fulminas diagnostique du purpura
- Examen clinique chez un patient porteur d'un purpura
- Examens biologiques à effectuer en urgence devant un purpura
- Principales étiologies de purpura dont les causes infectieuses
- Mesures d'urgence devant un purpura

PURPURA CHEZ L'ADULTE & ENFANT
FÉBRILE = URGENCE
Non fébrile
Purpura nécrotique ou ecchymotique : Æ 3 mm
NFS - Plaquettes
Choc septique
VASCULAIRE THROMBOPÉNIQUE
Enfant : Biopsie cutanée (Anapth + IFD) Myélogramme
Ceftriaxone IV/IM 50 à 100 mg/kg Nécrotique ou ecchymotique infiltré Pétéchial ou ecchymotique non infiltré
(à défaut Amoxicilline 25 à 50 mg/kg) épargnant les muqueuses pouvant toucher les muqueuses
Adulte :
Ceftriaxone IV/IM 1 à 2 g
(à défaut Amoxicilline 1à 2 g) ETIOLOGIES NON INFECTIEUSES
PURPURA FULMINANS
- Purpura rhumatoïde PÉRIPHÉRIQUE CENTRAL
Purpura vasculaire
- Vascularite, connectivites
- Médicaments : ATB, AINS, thiazidique...
- IRC
PURPURA AVEC
SYNDROME HYPERDESTRUCTION
HÉMORRAGIQUE ACQUIS
- Auto-immun :
- Aplasie médullaire
* Purpura thrombopénique idiopathique
ETIOLOGIES INFECTIEUSES - Envahissement médullaire
* Syndrome d'Evans
- Endocardite - Tuberculose hématopoïétique
- Allo-immune : IMF
- Virus : VHB, VHC, EBC, CMV, VIH - Leishmaniose
- Immuno-allergique
- Virus : EBV - CMV - ROR - VZV - VIH - Paludisme -
VHC/VHB - Coxsachie - Hantavirus
FRAGILITÉ VASCULAIRE (non infiltré)
CONGÉNITAL
- Purpura sénile (de Bateman)
- Aplasie de Fanconi
- insuffisance veineuse (dermite ocre) HYPERCONSOMMATION
- Amégacaryocytose
- Corticoïdes, Scorbut (hypovitaminose C) - CIVD
- Wiskott-Aldrish
- Amylose - MAT : Purpura thrombotique thrombocytopénique
et Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- Purpura chronique pigmenté
- Paludisme, dengue
PURPURA THROMBOTIQUE & EMBOLIQUE

- CIVD
DILUTION = Séquestration
- TIH de type II
- Hypersplénisme
- SAPL
- Transfusion importante
- Emboles de cholestérol
- Maladie de Willebrand
PURPURA CHEZ L’ENFANT
Item 215 (ex-211)
Transfusion plaquettaire chez l’enfant
- Indications :
• Purpura thrombopénique NON relié à un PTI (sauf si hémorragie sévère)
• Thrombopénie < 20 000 /mm3 ou 20 G/L chez un enfant traité par CT pour leucémie aiguë Même prise en charge que chez
- Contre-indication : hémorragie sévère l’adulte
- Quantité à transfuser = 1 unité de CPA pour 5kg de poids en débit libre +/- irradié (si immunodépression)
- Traçabilité
- Surveillance : clinique + NFS
PURPURA RHUMATOÏDE
= Purpura vasculaire NON infectieux
Physiopathologie Facteurs déclenchants
= Vascularite la plus fréquente chez l’enfant
- Prédominance masculine, 8 ans
- Période : Automno-hivernale (idem invagination intestinale aiguë) - Rhinopharyngite
- Mécanisme : - Vaccination récente
• Vascularite immuno-allergique de type III - Médicament
• Dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA : paroi des capillaires de la peau, TD et
mésangium des glomérules rénaux
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Clinique
-Purpura vasculaire constant +/- retardé de localisation prédominant sur les membres inférieurs par
CUTANÉ POUSSÉES !
• Evolution par poussées, déclenchées par l’ORTHOSTATISME
- Urticaire - Érythème polymorphe - Œdème localisé - Péri-articulaire ou des extrémités (bourses)
ARTICULATION - Manifestations articulaires inconstantes et transitoires (4J) +/- inaugurales
DOULEURS ABDOMINALES - Douleurs abdominales inconstantes d’intensité variable +/- inaugurales
Complications
- Hématome des parois - Hématome pariétal intestinal - Pancréatite - Invagination intestinale - Péritonite aiguë - Dénutrition
- Convulsions - Encéphalite - Parésie - Orchite - Urétrite sténosante - Épistaxis - Épisclérite - Hémorragie intra-alvéolaire - Myocardite
- Néphropathie glomérulaire - GNRP à dépôt de complexes immuns.
• Facteur de mauvais pronostic : Insuffisance rénale chronique terminale : 5 à 10%
PONCTION BIOPSIE RÉNALE : Syndrome néphrotique impur (hématurie, HTA, IRA) ou protéinurie > 0,5 g/24h,
Facteurs de risque d’insuffisance rénale chronique : Syndrome néphrotique - HTA - Prolifération extra-capillaire > 50%
Ambulatoire si possible
- NFS, plaquette + BU - Spontanément résolutif en 2 à 6 semaines +/- Récidive : 20%
- Echographie abdominale - Si protéinurie néphrotique : Corticothérapie +/- ciclosporine - EPS
- Biopsie cutanée : infiltrat leucocytaire, dépôts d’IgA et de C3 - Suivi : clinique + BU /semaines puis /mois x 4 mois
GUÉRISON > 6 mois sans poussée

PURPURA THROMBOPÉNIQUE IDIOPATHIQUE AIGU
= Purpura thrombopénique périphérique
= Destruction périphérique des plaquettes par un processus immun
- Purpura thrombopénique assez FRÉQUENT chez les enfants - Pic : 2 à 5 ans
- Clinique : Score de Buchanan : score de sévérité
Grade Sévérité du Clinique Examens complémentaires
saignement
0 Aucun - Aucun signe
- Peau : < 100 pétéchies ou < 5 ecchymoses
1 Mineur (< 3cm de Æ) - NFS, plaquettes, réticulocytes : thrombopénie isolée
- Muqueuse : normale - Frottis sanguin (normale)
- Peau : > 100 pétéchies ou > 5 ecchymoses - Groupe sanguin (x 2) - Rh - RAI
2 Peu sévère (> 3cm de Æ) - Imagerie cérébrale si point d’appel
- Epistaxis < 15 minutes - Echographie abdominale si douleurs
- Bulles sans saignement actif - Myélogramme si décision de corticothérapie ou
- ATTEINTE DES MUQUEUSES : chronique :
3 Modéré Epistaxis > 15 minutes = Moelle riche avec présence de mégacaryocytes
- Bulles intrabuccales, hématuries, métrorragies… - Haptoglobine, bilirubine, test de Coombs
- Saignement actif intermittent - TP, TCA, fibrinogène
- Atteinte des muqueuses nécessitant un geste - BU, créatinine
4 Sévère - Suspicion d’hémorragie interne - Sérologie VIH - FAN > 8 ans (ANCA et anti-DNA natif)
5 Pronostic vital - Hémorragie intra-crânienne ou hémorragie - Fond d’œil
interne
Traitement Suivi
- Traitement : On ne transfuse pas en plaquettes car mécanisme à Education thérapeutique : reconnaissance des signes d’hémorragie
périphérique cutanée & buccale
à Transfusion peu efficace. - CI temporaire : Vaccin - Prise rectale de température - IM -
• Abstention si aucun signe de gravité = Buchanan 0, 1 et 2. AINS…
• Buchanan = 3 : Corticothérapie PO ou immunoglobulines - Surveillance : NSF - Plaquettes - BU / jour
polyvalentes IV • J2 et J21 : si persistance et/ou aggravation du syndrome
• Buchanan > 3 : Corticothérapie IV + immunoglobulines hémorragique
polyvalentes IV sur 8h (ES : céphalées) • + 3 à 6 mois
à GUÉRISON > 1 ans de NFS normale - Chronicisation : 10% (> 6 mois - 1 an)
Si récidive : Rechercher une déficit immunitaire ou maladie auto-immune

Cf. Item 215 (ex-211) Purpura chez l’adulte

SYNDROME HÉMORRAGIQUE
Item 216 (ex-212)
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA COAGULATION
HÉMOSTASE PRIMAIRE
= Formation d’un clou plaquettaire pour colmater une brèche vasculaire

- Clinique : Hémorragies superficielles cutanéo-muqueuses
• Purpura : pétéchies ou ecchymoses
• Hémorragie des muqueuses : épistaxis, gingivorragies, rectorragies, méléna, ménorragies
• Rechercher si saignement per- ou post-opératoire
Facteurs Étapes
- Sous-endothélium - Vasoconstriction provoquée par la lésion vasculaire
vasculaire - Adhésion plaquettaire en sous-endothélium vasculaire via F. Willebrand
- Plaquettes - Activation + libération du contenu des granules plaquettaires, pro-agrégant et vasoconstricteur : ADP,
- Facteurs de Willebrand sérotonine, thromboxane A2
- Fibrinogène - Agrégation plaquettaire via le R. GPIIb-IIIa = Récepteur du fibrinogène
NB : Aspirine bloque la cyclo-oxygénase (Cox) = inhibe la formation de thromboxane A2 et donc de l’agrégation plaquettaire
HÉMOSTASE SECONDAIRE = COAGULATION PLASMATIQUE
= Etape aboutissant à la formation d’un réseau de fibrine enserrant le clou plaquettaire sur la brèche vasculaire
- Clinique : Hémorragies profondes
• Hémarthroses
• Hématome volumineux spontané
Facteurs Étapes
- Initiation de la voie exogène de la coagulation via le facteur tissulaire (FT) présent dans
- I : fibrinogène l’adventice du vaisseau lésé qui active le facteur VII
- II : pro-thrombine - Cascade d’activations aboutissant à la formation de thrombine qui rétroactive elle-même
Æ F. IV
- III : thromboplastine de nombreux facteurs (VIII, V, XI) et types cellulaires (plaquettes, leucocytes)
Æ F. VI
- V : pro-accélérine - Formation du caillot de fibrine par la thrombine par clivage du fibrinogène
- VII : pro-convertine Régulation de la coagulation
- VIII : facteur anti-hémophilique A - Contrôle de l’hémostase primaire :
- IX : facteur anti-hémophilique B • Monoxyde d’azote : NO
- X : facteur de Stuart
• Prostaglandine I2 : PGI2
- XI : pro-thromboplastine
• Produit par la cellule endothéliale qui inhibe l’activation et l’agrégation plaquettaire
- XII (Facteur Hageman) + prékallicréine
- Contrôle de la coagulation :
(PK) + kinonogène de haut PM (KHPM)
• Antithrombine II inhibe notamment la thrombine et le facteur X activé
= facteur de phase contact
• Protéine C inhibe les facteurs F Va (par clivage) F VIIIa
à Complexe prothrombinase
= X + V + II + phospholipide + Ca 2+ • Protéine S est le co-facteur de la protéine C
• TPFI bloque la voie exogène et notamment le FT

FIBRINOLYSE
= Dissolution du caillot de fibrine
- Facteurs :
• Plasminogène et sa forme activée, la plasmine
• Activateurs de la fibrinolyse :
Activateur tissulaire du plasminogène : tPA
Urokinase : uPA
• Inhibiteur de la fibrinolyse :
• Inhibiteur du tPA : PAI-1
• a2-antiplasmine
- Etapes :
• Activateur (tPA et uPA) transforme le plasminogène en
plasmine
• La plasmine scinde la fibrine en produit de dégradation (D-
dimère et PDF)
• Les inhibiteurs de la fibrinolyse limitent le processus.
Éléments d’orientation diagnostique
Atteinte de l’hémostase primaire Atteinte de l’hémostase secondaire
- Hémorragie cutanéo muqueuse - Hémorragie touchant les tissus profonds
- Purpura pétéchial et/ou ecchymotique - Saignement provoqué par un traumatisme minime
- Saignement spontanés et/ou provoquer - Saignement retardé
- Saignements précoces

EXPLORATIONS
Hémostase primaire
NUMÉRATION DE LA FORMULE SANGUINE
Temps de saignement in vivo : méthode IVY Temps de saignement in vitro = PFA 100
- Brassard à tension à 40 mmHg au niveau du bras = Temps d’occlusion plaquettaire sur « plaquet funtion
TEMPS DE SAIGNEMENT - Incision standardisée sur la face antérieure de analyser »
(TS) l’avant-bras - À partir du sang total
• Normal : arrêt spontané du saignement < 8 - Mesure la capacité fonctionnelle des plaquettes à
minutes constituer un agrégat plaquettaire
NB : Variante -> incision au vaccinostyle selon 3 points • Normal : dépendant des laboratoires
FACTEUR DE - Immunologique = quantifie le FW par des anticorps spécifiques : vWF:Ag
WILLEBRAND - Fonctionnelle = quantifie le FW par son activité cofacteur de la ristocétine : vWF:RCo
Autres - Etude des fonctions plaquettaires par agrégométrie photométrique
- Etude des récepteurs membranaires plaquettaires par cytométrie en flux
Coagulation
TEMPS DE CÉPHALINE + - Prélèvement veineux citraté (chélateur de Ca2+ plasmatique)
ACTIVATEUR (TCA) - Addition de Kaolin : Phospholipide (céphaline) + activateur (Kaolin ou APTT ou autre) + Ca2+
VOIE ENDOGÈNE - Normal : Ratio TCAMALADE /TCATÉMOIN < 1,2
TEMPS DE QUICK (TQ) - Prélèvement veineux citraté TP non abaissé en
= - En présence de : thromboplastine (facteur tissulaire + phospholipide) + inhibiteur présence d’héparine car
TAUX DE de l’héparine + Ca2+ effectué avec un
PROTHROMBINE (TP) • TP = TQ en % d’un témoin inhibiteur de l’héparine
VOIE EXOGÈNE - Normal si TP > 70%
- Mode d’expression standardisée du temps de Quick.
INR - Suivi d’un traitement par AVK, afin de normaliser le TP et TQ (car variation en fonction des laboratoires)
- INR = (TQPATIENT /TQTÉMOIN)ISI (ISI : normaliser les résultats en fonction des réactifs utilisés)
TEMPS DE THROMBINE - Dépend :
(TT) • Présence d’héparine non fractionnée (HNF)
• Valeur qualitative et quantitative du fibrinogène
TEMPS DE REPTILASE - Protéine de venin de serpent insensible à la présence d’héparine, mais pas sous-anticoagulant oraux
DOSAGE DU - Normal : 2 à 4 g/L
FIBRINOGÈNE
TEST DE CORRECTION - Indication : Allongement anormal du TCA, TQ ou TT
PAR MÉLANGE D’UN - Résultats :
PLASMA TÉMOIN • Présence d’un anticoagulant circulant ? Absence de correction.
• Déficit en facteur de la coagulation ? Correction
DOSAGE DES FACTEURS - Indication : allongement anormal du TCA, TQ ou TT ET correction par un mélange de plasma témoin
DE LA COAGULATION - Dosage quantitatif et qualitatif.
Système de régulation de la coagulation
DOSAGE DES FACTEURS - Dosage quantitatif et qualitatif :
DE RÉGULATION DE LA • Antithrombine III
COAGULATION • Protéine C
• Protéine S
FACTEUR V LEIDEN - Dosage de la résistance du facteur V à la protéine C activée (ex : thrombose récidivante)
Fibrinolyse
TEMPS DE LYSE DES - Temps de lyse d’un caillot formé in vitro
EUGLOBINES - Normal < 3h
- Produit de dégradation de la fibrine stable
D-DIMÈRES - Si « + » : activation de la coagulation
• VPN = 98%, si négatif, permet d’éliminer une thrombose
PDF - Produit de dégradation de la fibrine et du fibrinogène
- Si « + » : activité fibrinolytique
COMPLEXES SOLUBLES - Si « + » : CIVD
TCA EXPLORE LA VOIE ENDOGÈNE et commune

TP OU TQ EXPLORE LA VOIE EXOGÈNE et commune

SYNDROME HÉMORRAGIQUE
Bilan
Bilan pré-transfusionnel
retentissement
Groupe - RAI - Rh
NFS +/- HemoCue
Evaluation de la gravité en urgence
Importance de l'hémorragie Localisation de l'hémorragie

* Hémodynamique * Méningée
* Hémorragie extériorisée, * Hémorragie rétinienne
intarisable
* Hématome avec compression vasculaire ou
Etiologie suposée de nerveuse
l'hémorragie
* Purpura fulminans...
INTERROGATOIRE EXAMEN PHYSIQUE
- Terrain - Hémorragie cutanéo-muqueuse : purpura,

- ATCD perso/fam de trouble de la coagulation ecchymose, gingivorragie, épistaxis
- Facteurs déclenchants - Hémorragie interne : hématome, hémarthrose
- Facteurs favorisants - Hémorragie viscérale: méléna, hématémèse,
hémoptysie
- Cause locale ou générale favorisant le saignement
Bilan étiologique
NFS, TP, TCA
+/- TS (PFA-100), facteurs de la coagulation, D-Dimère
Allongement du TS Thombopénie
Allongement TCA
Allongement isolé du TCA Abaissement isolé TP
Abaissement TP

TROUBLES DE L’HÉMOSTASE ET DE LA COAGULATION
ALLONGEMENT DU TEMPS DE SAIGNEMENT (TS)
ALLONGEMENT ISOLÉ DU TEMPS DE SAIGNEMENT ALLONGEMENT DU TS & TCA

Pas d’anomalie du TQ
- Thrombopénie : cf. item 210 - Thrombopathie constitutionnelle (rare) - Maladie de Willebrand
NB : Ne pas faire de « Temps de saignement » • Maladie de Jean Bernard & Soulier • Exception : type 2N à TS normal
lorsque thrombopénie < 50 G/L, car • Thrombasthénie de Glanzmann NB : Dosage du facteur de Willebrand :
systématiquement allongé. • Maladie du pool vide et Sd. des plaquettes Dosage activé (cofacteur de la
- Thrombopathies acquises : grises ristocétine)
• Médicaments (aspirine, Plavix, AINS, • Déficits en cyclo-oxygénase ou Dosage antigénique
pénicilline…) : thromboxane synthétase
Thrombopénie < 8 jours après l’arrêt - Anomalies de la paroi vasculaire :
du médicament • Vascularite ALLONGEMENT TS, TCA ET TQ
• Insuffisance rénale • Diabète
• Dysglobulinémie • Dysglobulinémie - Afibrinogénémie congénitale
• Hépatopathie • Maladie des rendu-Osler - CIVD ou fibrinolyse
• Intoxication alcoolique aiguë • Déficit en vitamine C
• Circulation extra-corporelle, hémodialyse - Anémie avec Hb < 9 g/dL
• Syndrome myéloprolifératif,
myélodysplasie
ALLONGEMENT DU TEMPS DE SAIGNEMENT
ALLONGEMENT ISOLÉ DU ALLONGEMENT DU TS & TCA

ALLONGEMENT TS, TCA & TQ
TEMPS DE SAIGNEMENT Pas d’anomalie du TQ
THROMBOPÉNIE AFIBRINOGÉNÉMIE
THROMBOPATHIE ACQUISE MALADIE DE WILLEBRAND CONGÉNITALE
THROMBOPATHIE CONGÉNITALE (sauf type 2N) CIVD
ANOMALIE DE LA PAROI VASCULAIRE FIBRINOLYSE
ANÉMIE < 9g/dL
Demander un
ALLONGEMENT ISOLÉ DU TCA > 1,2 temps de thrombine
= Atteinte isolée de la voie endogène (ou intrinsèque)
Temps de thrombine Temps de thrombine normal
- Epreuve de mélange du plasma patient avec plasma témoin :
- Evoquer la présence d’HNF dans le • TCA corrigé : déficit en facteur de la voie endogène (le plasma témoin apporte le(s)
prélèvement facteur(s) maquant(s)
- Faire un temps de reptilase pour àDosage des facteurs pour identifier le déficit
confirmer : Déficit en F.8 = Hémophilie A ou maladie de Willebrand (TS ) (car F. W sert de
à Rare en pratique transporteur au F.8, qui le protège de la dégradation)
• Normal (= équivalent du temps de Déficit en F.9 = hémophilie B
thrombine mais insensible à l’action Déficit en F.11 = Maladie de Rosenthal
de l’héparine). Déficit en facteur de la phase contact (KHPM, pré-kallicréine, F.12) à Absence de Sd.
- Dosage de l’héparinémie hémorragique
NB : HBPM n’entraîne pas/peu • TCA non corrigé : anticoagulant circulant (ACC) (facteurs apportés par le plasma témoin
d’allongement du TCA aux doses sont consommés par l’anticorps)
thérapeutiques (Æ surveillance) ACC anti-phospholipide : anti-b2 GP1, anti-cardiolipine, anti-prothombine
à Surveillance : Anti-Xa à Thrombogène
ACC contre facteurs de la coagulation de la voie endogène : anti-8
à Syndrome hémorragique acquis (hémophilie acquise)
ALLONGEMENT DU TCA
TP normal
TEMPS DE THROMBINE
(TT)
TT AUGMENTÉ
TT NORMAL
TEMPS DE REPTILASE
ÉPREUVE DE MÉLANGE DU
PRÉSENCE D'HÉPARINE PLASMA PATIENT AVEC PLASMA
DOSAGE HÉPARINÉMIE TÉMOIN
CORRECTION DU ABSENCE DE
TCA CORRECTION
DÉFICIT EN FACEURS DE LA ANTICORPS CIRCULANTS

COAGULATION ANTI-PHOSPHOLIPIDES
8 - 9 - 11 ANTI-8
ALLONGEMENT ISOLÉ DU TQ = ABAISSEMENT ISOLÉ DU TP

= Atteinte isolée de la voie exogène (ou extrinsèque)
Déficit du F.7 à Epreuve de mélange du plasma patient avec plasma témoin
- Correction du TP :
Déficit constitutionnel en F.7 (rare) : grave chez les homozygotes (rare)
Début de déficit en vitamine K : Carence ou Initiation d’un traitement par AVK (car F.7 T½ courte = 4h)
Insuffisance hépatocellulaire modérée débutante (demi-vie courte du F. 7)
- Absence de correction du TP : anticorps anti-7
ABAISSEMENT ISOLÉ DU TP = ALLONGEMENT ISOLÉ DU TQ

TCA normal
ÉPREUVE DE MÉLANGE DU
PLASMA PATIENT AVEC PLASMA
TÉMOIN
CORRECTION DU TP ABSENCE DE CORRECTION
DÉFICIT EN FACTEUR 7 DE LA COAGULATION

Initiation d'un traitement par AVK AUTO-ANTICORPS ANTI-7
IHC modérée

Demander un
ALLONGEMENT DU TCA & TQ (= ¯ TP) temps de
= Atteinte de la voie commune thrombine
Temps de thrombine Temps de thrombine normal
à Dosage du fibrinogène
- Fibrinogène ¯ (< 0,7 g/L) à Epreuve de mélange du plasma patient avec plasma témoin
• Hypofibrinogénémie ou afibrogénémie congénitale - Correction TP et TCA :
• Hypofibrinogénémie acquise : • Déficit en vitamine K avancé car déficit des facteurs vitamine K
Consommation : CIVD, fibrinolyse, thrombolyse dépendant : 10-9-7-2
Défaut de production : IHC sévère ou traitement par • Insuffisance hépatocellulaire (déficit en facteurs 10-7-5-2)
asparaginase • Amylose primitive : déficit en F.10 ou F.9
- Fibrinogène normal : • Splénomégalie : déficit en F.5
• Dysfibrinogénémie congénitale • Déficit constitutionnel en facteur de la voie principale : 2-5 ou
• Dysfibrinogénémie acquise par anticoagulant circulant 10
inhibiteur de la fibrinoformation : - Absence de correction : anticoagulant circulant contre un
Hépatopathie facteur de la voie commune
Cancer • Anti-2
Dysglobulinémie monoclonale : myélome ou maladie de • Anti-5
Waldenström • Anti-10
- Fibrinogène (> 7 g/L) : syndrome inflammatoire majeur
¯ TP - TCA
TEMPS DE THROMBINE
TEMPS DE THROMBINE
AUGMENTÉ TEMPS DE THROMBINE NORMAL
DOSAGE FIBRINOGÈNE
ÉPREUVE DE MÉLANGE DU PLASMA

FIBRINOGÈNE DIMINUÉ PATIENT AVEC PLASMA TÉMOIN
- Hypofibrinogénémie ou
afibrinogénémie congénitale
- CIVD, fibrynolyse, thrombolyse
- IHC sévère
ABSENCE DE
CORRECTION DU TCA
CORRECTION DU TCA
FIBRINOGÈNE NORMAL
- Dysfibrinogénémie congénitale
- Hépathopathie, cancer, myélome ou maladie ANTICOAGULANT CIRCULANT
DÉFICIT EN FACTEUR DE LA VOIE COMMUNE
de Waldeström
DÉFICIT EN VITAMINE K (10-9-7-2) ANTI-2, ANTI-5 OU ANTI-10
- Dapigatran
INSUFFISANCE HÉPATO-CELLULAIRE SÉVÈRE (10-7-5-2)
AMYLOSE PRIMITIVE (Déficit en F. 9 & 10)
SPLÉNOMÉGALIE (Déficit en F.5)
FIBRINOGÈNE AUGMENTÉ DÉFICIT CONSTITUTIONNEL DE LA VOIE PRINCIPALE
Syndrome inflammatoire majeur NACO : Rivaroxaban
NB : Apixaban (Eliquis) ne modifie pas la coagulation.

COAGULATION INTRA-VASCULAIRE DISSÉMINÉE
CIVD
Physiopathologie
= Syndrome de défibrination résultant d’une - Chute des facteurs de la coagulation (1-2-5-7-8-10) par consommation non régulée
activation généralisée de la coagulation dont - Thrombopénie par consommation au sein du thrombus
le point de départ est un contact entre le - Produits de dégradation de la fibrine : PDF, D-dimère, complexes solubles par lyse des
facteur tissulaire et facteur 7a. dépôts fibrineux
Etiologie
ENDOTOXINE - Sepsis sévère et choc septique - Purpura fulminans
BACTÉRIENNE à Médié par les monocytes
LYSE CELLULAIRE MASSIVE - Cancers métastasés - Leucémie aiguë myéloïde (LAM 3) - Accident transfusionnel par incompatibilité ABO
LÉSIONS TISSULAIRES - Pancréatite aiguë - Insuffisance hépatique - Polytraumatisme - Brûlures étendues - Rhabdomyolyse massive -
Embolie graisseuse à Médié par les cellules endothéliales lésées
POST-CHIRURGIE - Pelvienne - Pancréatique - Thoracique à Médié par les lésions d'organes riche en facteur tissulaire
PATHOLOGIE - HRP - Embolie amniotique - Mort in utero à Médié par les lésions d'organes riche en facteur tissulaire
OBSTÉTRICALE
AUTRES - Venin de serpent (ex : vipère) - Accès palustre - HypoT° ou hyperT° maligne - Circulation extra-corporelle
Diagnostic
Anomalies les plus caractéristiques de la CIVD : Thrombopénie - Hypofibrinogénémie - Augmentation des monomères de fibrine
Critère diagnostic CIVD clinique
Utilisable uniquement si pathologie sous-jacente connue pour Obligatoirement associée à une CIVD biologique
être une cause de CIVD - Hémorragie (surtout dans les pathologies obstétricales) :
NFS - plaquettes - TQ, fibrinogène, PDF (ou Ddimère) • Saignement en nappe, diffus, cutanéo-muqueux : épistaxis,
Allongement du TCA et du TQ variable voir absent au début hématurie, métrorragies
- Score < 5 : CIVD compensée • Saignement aux points de ponctions - Purpura diffus et ecchymoses
- Score ≥ 5 : CIVD décompensée - Thrombose (surtout dans les étiologies infectieuses) :
Score 2 1 0 • Thromboses veineuses profondes avec risque d’embolie pulmonaire
Plaquettes (G/L) < 50 50-100 > 100 • Thromboses viscérales : rénales, pulmonaires, cérébrales
TQ (s) >6 3-6 <3 • Purpura nécrotique - Gangrène des extrémités
Fibrinogène (g/L) - <1 >1
Traitement
Symptomatique Mesures associées
Traitement étiologique fondamental - Contre-indication des TAC, anti-inflammatoire, AAP, rasage manuel
- Transfusion plaquettaire par CPA en cas de : Thrombopénie - Blocage préventif des règles
< 50 G/L ET acte invasif ou hémorragie active
- Plasma frais congelé (PFC) en cas : TP < 35-40% ET invasif ou
hémorragie active
- Transfusion de fibrinogène si < 1,5 g/L Facteurs vitamine K dépendants : 10 - 9 - 7 - 2
à Immédiatement avant le geste en cas d’acte invasif ou jusqu’à
arrêt du saignement actif si hémorragie active.
Normes CIVD Fibrinolyse primitive IHC Hypovitaminose K
Plaquettes > 150 G/L ¯ Normales Normales ou peu ¯
TP 70-100 % ¯
TQ ≤ 1,2 fois le témoin
TCA ≤ 1,2 fois le témoin
Temps de thrombine ≤ 1,2 fois le témoin
I (fibrinogène) = 1 2 à 4 g/L ¯ Normal
II = 2 60-110 % ¯
V=5 60-110 % ¯ Normal
VII + X = 7 + 10 60-110 % ¯
VIII = 8 60-110 % ¯ Normal
D-dimères < 500 µg/L Normal
PDF < 10 µg/mL Normal
Complexes solubles Absent Présent Absent
Test à l’éthanol Négatif Positif Négatif
Temps de lyse des euglobines > 3 heures NORMAL RACCOURCI Normal
LA FIBRINOLYSE AIGUË PRIMITIVE
Dûe à la libération massive activateur du plasminogène lors de certaines chirurgie ou lors de cancers
Elle peut être associée à une hémorragie grave avec un saignement en nappe
à Hypofibrinogénémie sévère - Allongement du TQ avec un facteur V bas puis effondrée - Plaquettes normal - Temps de lyse des
euglobulines très courts 30 minutes
MALADIE DE WILLEBRAND
= Déficit en facteur de Willebrand - Sexe ratio = 1
1ère cause de déficit constitutionnel en facteurs de l’hémostase - Facteur de Willebrand S par les cellules de l’endothélium
Pathologie de l’hémostase la plus fréquente vasculaire et mégacaryocytes :
= 1% de la population • Adhésion des plaquettes entre elles et au collagène du sous-
- Taux normaux : 50 à 150% (si groupe O : possible a 50%) endothélium lésé via les glycoprotéine GPIb présentes sur les
- Déficit en facteur de Willebrand : 30 - 50% plaquettes
- Maladie de Willebrand si facteur < 50% • Transporte et stabilise le facteur VIII
Autosomique dominante (sauf type 2N et 3) à pénétrance variable - La maladie de Willebrand (selon sa forme) peut altérer l’une ou
l’autre, voire les deux fonctions du FW
Circonstance de découverte Clinique
- Syndrome hémorragique spontané dans l’enfance - ATCD - Examen souvent normal dans les formes modérées
familiaux - Sd. hémorragique muqueux ou cutané (anomalie de l’hémostase
- Découverte tardive de façon fortuite sur un bilan biologique primaire)
perturbé - Sd. hémorragique profond : hématome, hémarthrose, intra-
- Révélation tardive sur syndrome hémorragique discret ou majeur abdominal…
Biologie (cf. supra)
- Temps de saignement allongé (sauf type 2N)
- ¯ Facteur 8 (sauf forme frustre) - Test d’agrégation plaquettaire induite par ristocétine (RIPA)
- TCA (sauf forme frustre) • Si RIVA « + » : maladie de Willebrand 2B
- Dosage immunologique de l’antigène du FW : ¯ - Dosage de la capacité de liaison du F.8 et F.W permet le dg diff.
- Dosage de l’activité co-facteur de la ristocétine du FW (FW-RCo) ¯ Hémophile A
• Ristocétine (ATB) permet la liaison FW-GPIb plaquettaire
Formes cliniques
Type 1 (AD) Type 2 (AD sauf 2N : AR) Type 3 (AR)
75% : Déficit partiel quantitatif en FW 25% : Déficit qualitatif en FW
- Anomalie biologique modérée - 2 A-M-B : Anomalie d’interaction avec les
à Ratio VW-RCo/VW-Ag ³ 0,7 plaquettes Déficit sévère quantitatif total en FW
(= Rapport Activité /Antigène) - 2N : Anomalie d’interaction avec le F.8 à Maladie de Willebrand acquise*
à Ratio VW-RCo/VW-Ag < 0,7
Valeur des examens biologiques selon le type de maladie
Physiopathologie TS RIPA F.8 TCA AG-FW FW-RCO
TYPE 1 Déficit partiel quantitatif en FW N N ou ¯ N ou ¯¯ ¯
2A Anomalie de fixation à la GPIb sans formation de multimères N ¯ N ou N ou ¯ ¯¯
2M ¯ N ou N ou ¯ ¯¯
qualitatif
Anomalie de fixation à à la GPIb avec formation de multimères N

TYPE 2
Déficit
2B Affinité pour GPIb «+» ¯ N ou N ou ¯ ¯¯

2N ¯ Affinité du FW pour F.8 mais agrégation plaquettaire N N ¯¯ N N
conservée
TYPE 3 Déficit sévère quantitatif total en FW N ¯¯¯ ¯¯¯ ¯¯¯
Traitement
Indications - Curatif d’une urgence hémorragique : DD AVP si forme modérée - Concentré de FW humain
- Curatif d’une hémorragie minime : DD AVP si type 1 - Hémostatiques locaux
- Préventif d’une intervention chirurgicale : DD AVP si type 1, 1h avant l’intervention - Alternative : Concentré de FW
humain
- DD AVP (desmopressine) = Test thérapeutique obligatoire+ Restriction hydrique (prévenir l’hypoNa+)
à Contre-indiqué dans les 2B - Inefficace dans le type 3
Principes • Minirinâ (IV, PO, spray nasal) - Octimâ (spray nasal) = Analogue synthétique de la thrombopressine (ADH)
thérapeutiques • Relargage transitoire FW à partir des plaquettes ou des cellules endothéliales (efficace pendant quelques heures)
• Effets secondaires : Flush - Céphalées - HypoNa+ (SIADH)
• Contre-indication : Enfant < 2 ans - HTA
- Concentré de facteurs de Willebrand humain très haute pureté Pur : Wilfactinâ - FW + F.8 : Wilstartâ
ALD 100% - CARTE DE MALADIE DE WILLEBRAND
Mesures - Type et profondeur - Centre de référence - Traitement
associées - Contre-indication aux médicaments déprimant l’hémostase
- Enquête familiale pour dépister les sujet asymptomatique atteint.

ALLONGEMENT DU TS et/ou TCA
Suspicion de maladie de Willebrand
ACTIVITÉ CO-FACTEUR DE LA RISTOCÉTINE (FW-RCo)

Evaluation qualitative et quantitative du FW
¯ Normal
Willebrand confirmé - Diagnostic de maladie de Willebrand non confirmé

- Willebrand de type 2N -> Demander la liason FW-F8
DOSAGE IMMUNOLOGIQUE DU FW (Ag-FW)
Evaluation quantitative du FW
VW-Ag < 1% Ratio VW-RCo/VW-Ag < 0,7 Ratio VW-RCo/VW-Ag ³ 0,7
TYPE 3 TYPE 2 TYPE 1
RIPA
Négatif : 2A-2M
Positif : 2B
Augmentation facteur Willebrand Diminution du facteur de Willebrand

- Âge - Sujets NOIRS
- Grossesse - Nouveau-né
- Syndrome inflammatoire : Post-opératoire - Stress - Exercice - Sujet du groupe sanguin O
- Oestro-Progestatif
Maladie de Willebrand acquise (rare)
- Hypothyroïdie - Cancer solide et hémopathie : Thrombocytémie essentielle -
- Cardiopathie valvulaire : Syndrome de Heyde (RA + Lymphoïde
angiodysplasie digestive) - Angiodysplasie digestive
- Dysprotéinémie monoclonale à IgM - MAI : Auto-Anticorps
« L’ASTUCE du PU » - Grossesse vs. Maladie de Willebrand
- F. W augmente à partir de 10 SA avec taux à 35 SA reflétant ceux du terme

- Péridural si F.8 > 50%
- En post-partum : risque d’hémorragie.

HÉMOPHILIE
= Trouble de la voie endogène de la coagulation
Épidémiologie
2ème trouble hémorragique héréditaire - Récessif lié à l’X ou de à Comorbidité iatrogène liée aux poly-transfusion :
novo (30%) • VHB, VHC (< 1990) et VIH (< 1985)
Prédominance masculine (femme conductrice)
- Hémophilie A : 85% = déficit en F.8 NB : Aujourd’hui le risque est minime !
- Hémophilie B : 15% = déficit en F.9
Clinique
FRUSTRE - Facteur présent ou fonctionnel : 30 et 50 % → Hémophilie frustre de découverte fortuite et asymptomatique
- Facteur présent ou fonctionnel : 5-30%
MINEURE
- Risque d’hémorragie lors d’interventions parfois minimes (soins dentaires)
MODÉRÉE - Facteur présent ou fonctionnel : 1-5% : Complications moins sévères
- Facteur présent ou fonctionnel ≤ 1% : Début dans la jeune enfance
- Saignement après traumatisme minime voire spontané :
SÉVÈRE • Articulaire : genou (hémarthrose), coude, cheville
• Hématome des tissus mous : psoas
• Hémorragie extériorisée
Biologique Sévérité
1) Bilan d’hémostase : Allongement isolé du TCA Le taux de F. 8c détermine la sévérité de
- TQ, TP et TS normaux à À la différence de la maladie de Willebrand (sauf 2N) l’hémorragie
- Taux de plaquettes et FW normaux TAUX de FACTEUR VIIIc
2) Mélange plasma patient et témoin : correction de l’allongement du TCA - Normal : 60 à 110%
3) Dosage des facteurs de la voie endogène : dosage quantitatif (Antigène) et qualitatif ou - Mineur (ou atténué) : 6 à 40%
fonctionnel (« c » = coagulant) - Modéré : 1 à 5%
- Hémophile A : Ag-8 et 8c - Majeur (sévère) ≤ 1%
- Hémophile B : Ag-9 et 9c
Diagnostics différentiels Complications
- Maladie de Willebrand : AD (femme atteinte) - Hémarthrose récidivante :
- Anticoagulant circulant acquis : Maladie auto-immune avec • Risque d’arthropathie hémophilique avec arthrose (¯ amplitude)
absence de correction de TCA • Prévention : injection en facteur déficitaire si sévère
- Autres déficits en facteurs de la voie endogène - Transfusion en facteur de la coagulation :
• Déficit en facteurs de phase contact n’est pas à l’origine • Actuellement : risque minime
d’hémorragie • Risque : apparition d’allo-anticorps acquis anti-8 ou 9 :
• Déficit en F.10 (Maladie de Rosenthal) : Sd. hémorragique Inefficacité lors de l’administration de facteur déficitaire
Absence de correction du TCA lors d’adjonction de plasma
témoin
Traitement
Curatif Préventif Mesures associées
- Concentré de facteurs humain - Chirurgie : ALD 100% - CARTE D’HÉMOPHILE
d’origine plasmatique ou Sévère : injection en facteur déficitaire avant - Type d’hémophilie +/- allo-anticorps
recombinant l’intervention puis jusqu’à cicatrisation (taux > 50%) - Intensité du déficit
- Si allo-Ac anti F.8 ou 9 : Concentrés Mineure : DD AVP IV ou spray nasal - Traitement
pro-thrombiques activés ou F.7a - Prophylaxie : - Centre et médecin référent
Sévère : Injection régulière en facteur déficitaire
Contre-indications :
Prise en charge d’une HÉMARTHROSE AIGUË Rasage manuel
Injection IM
- Immobilisation de courte durée Sports violents
- Traitement antalgique Médicament déprimant l’hémostase (TAC,
AAP, AINS)
- Administration de facteur déficitaire (8 ou 9) humain ou recombinants : 20 à 50 UI/kg
Prise de T° rectale
- Kinésithérapie avec mobilisation rapide pour lutter contre les séquelles fonctionnelles
Enquête familiale pour dépister les sujets
- Ponction articulaire pour évacuation (rare) : atteints et femmes conductrices
Grosse articulation Conseil génétique et diagnostic anténatal
Hémarthrose volumineuse
Absence d’amélioration

HÉMOPHILIE ACQUISE
Pathologie rare mais grave avec taux de mortalité entre 8 et 20 % des cas
Étiologie
Ssujets très âgés, plus rarement les femmes jeunes dans le post-partum, à distance d'un accouchement.
- 50 % : pas d'étiologie retrouvée
- 50 % : associé à une pathologie auto-immune, un cancer ou une hémopathie maligne (lymphoproliférative)
Diagnostic
- SAIGNEMENTS INEXPLIQUES : hématomes, ecchymoses, plus rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez un
patient n'ayant pas d'antécédent hémorragique significatif
- TCA allongé et non corrigé par l'apport de plasma témoin normal
- FVIII est diminué (souvent < 5 %), parfois effondré (< 1 %)
- Autres paramètres de l'hémostase normaux
- Recherche d’un anticorps anti-facteur VIII devant toute découverte d'un déficit en facteur VIII, particulièrement chez l'adulte.
Traitement
2 objectifs
- Contrôler les saignements par des agents court-circuitant l'inhibiteur : soit le facteur VIIa recombinant (rFVIIa, Novoseven®), soit un
concentré de facteurs activés du complexe prothrombinique, d'origine plasmatique
- Inhiber la synthèse de l'anticorps par un traitement immunomodulateur, corticothérapie et cyclophosphamide dans un premier temps,
ou dans certains cas, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20

Hémophilie

HYPOVITAMINOSE K
Métabolisme de la vitamine K Physiopathologie

Vitamine liposoluble - Absorption intestinale - Stock : Foie
- Vitamine K exogène (Vit K1) d’origine alimentaire : 70% des = Indispensable à la fonctionnalité de certains facteurs de la
apports coagulation
• Végétale : salade, épinard, brocolis 10 - 9 - 7 - 2
• Animale : jaune d’œuf, foie Protéine C et S
• Lait : vache x 4 vs. mère
- Vitamine K endogène (Vit K2) d’origine bactérienne : 30% des NB : Physiologiquement abaissée chez le nouveau-né et le nourrisson
apports
• Flore intestinale
Etiologies
Nouveau-né Adulte
- Carence est quasiment physiologique : - Carence d’apport :
• Passage trans-placentaire faible de la vitamine K • Malnutrition - Alimentation parentérale sans supplémentation
• Immaturité hépatique fonctionnelle - Malabsorption :
• Flore bactérienne intestinale pauvre • Résection du grêle - Déficit en sels biliaires
Clinique
Nouveau-né Adulte
- Facteurs favorisants :
• Prématurité - Gémellité - ATB
• Absence de supplémentation à Maintenant systématique
- Maladie hémorragique du nouveau-né à J2 : Signes cliniques rares
• Hémorragie cutanéo-muqueuse diffuse : épistaxis, purpura, - Hémorragie en cas de déficit majeur
ecchymose
• Hémorragie digestive : méléna, hématémèse, rectorragies
• Hémorragie ombilicale
• Risque d’hémorragie méningée
Biologie
Nouveau-né Adulte
- Atteinte des 2 voies de la coagulation : TCA et ¯ TP
¯ Physiologique des facteurs vitamine K dépendants vers J3 - Dosage des facteurs de la coagulation : ¯ 10-9-7-2
• Facteur 5 normal (¹ IHC)
Nouveau-né Adulte
- Thrombopénie néo-natale allo-immune - CIVD
- Anomalie constitutionnelle de l’hémostase de révélation précoce - IHC
- Infection néo-natale avec CIVD - Surdosage en AVK
Traitement
Préventif Curatif
Nouveau-né Adulte Nouveau-né Adulte
Absence de supplémentation si Si déglobulisation majeure : Vitamine K1 : PO (si carence
1mg de Vitamine K1 à la alimentation équilibrée. CGR modérée)
naissance à Si alimentation parentérale : 1 à Vitamine K 1 : 1 mg/kg en IVL ou 20 mg en IVL)
IM ou PO 3 ampoules de 10mg (Æ IM) Si sévère : PPSB sauf si CIVD ou sd.
hémorragique du nouveau-né

RANG A RANG B
- Syndrome hémorragique d'origine hématologique - Différents acteurs et étape de l'hémostase primaire, de la
- Interrogatoire et d'examen orientant vers le diagnostic du sd hémorragique coagulation et de la fibrinolyse
- Explorations biologiques devant une suspicion de syndrome hémorragique - Identifier les anomalies biologiques devant faire évoquer
- Contrôle de la NFS sur citrate devant une thrombopénie sans sd un deficit constitutionnel ou acquis en facteur de la
hémorragique coagulation
- Identifier les valeurs de plaquettes, TCA, TP, fibrinogène associées à un - Identifier les signes orientant vers une thrombopathie
risque d'hémorragie spontanée - Identifier une CIVD et connaitre les étiologies les plus
fréquentes

SYNDROME MONONUCLÉOSIDIQUE
Item 217 (ex-213)
Définition biologique
= Activation intense de l’immunité cellulaire. Lymphocytes > 50% de cellules mononuclées + Lymphocytes T activés > 10% (hyper-basophiles) des cellules mononuclées
Etiologies
Agent infectieux EBV CMV VIH Toxoplasma gondii

Mononucléose infectieuse Protozoaire intra-cellulaire
Population concernée Adolescent, adulte jeune Adulte jeune Adolescent, adulte de tout âge Enfant, adolescent et adulte jeune
Physiopathologie - Infection des LB via CD21
- Réaction anti-virale par les LT CD8
Notion de contage Rapports sexuels à risque Contact avec chat
Nouveau partenaire « Transmission respiratoire » à partir de salive, urine, Utilisateur de drogue IV Consommation de viande crue
Interrogatoire « Transmission salivaire » lait maternel, sperme et sécrétion cervicale.
Rare transfusion hématogène (placenta, transfusion)
Incubation 4 à 6 semaines 3 à 8 semaines 2 à 8 semaines 5 J à 3 semaines
Asymptomatique : 99% Asymptomatique - Fièvre isolée Asymptomatique : 80%
- Angine classique à pseudo-membranes - Fièvre isolée +/- prolongée > 2 semaines - Myalgies, arthralgies - Fièvre
Examen clinique - Poly-ADP - SMG - Fièvre - Asthénie, myalgies, toux - Eruption cutanée - ADP cervicale isolée ou poly-ADP
- Eruption cutanée/rash sous Ampicilline - ADPs cervicales - Pharyngite - Myalgies, arthralgies, céphalées
Guérison spontanée en 4 à 6 semaines. - SMG - Ulcérations muqueuses
Mais possible asthénie et parfois ADPs - Poly-ADP
- Hématologie : AHAI - Thrombopénie
modérée
à Immunodéprimé : - Cytopénie `
Signes associés - Hépatite - Cytolyse hépatique Item 165
- Neurologique : méningite, encéphalite,
neuropathie périphérique, Guillain-Barré
- Syndrome d’activation macrophagique
- Défaillance multiviscérale sur forme - Immunodéprimé : « maladie à CMV » (= localisation - Immunodéprimé (réactivation) :
fulminante tissulaire) • Atteinte cérébrale, chorio-rétinite,
• Colite, hépatite, pneumopathie, encéphalite, cardiaque
Complications rétinite Item 165 - Femme enceinte : risque fœtal
- Femme enceinte : risque fœtal • Hydrocéphalie
• Mort fœtale, hypotrophie, prématurité • Convulsion
• Surdité dans l’enfance • Cécité
Intensité du Sd. MNO +++ ++ + +
Sérologie EBV
Test de dépistage :
- MNI-test positif (anticorps hétérophile)
Charge virale (+10J)
• Faux négatif = 10% FN (Faible Se et Sp) Sérologie CMV (+/- PCR si immunodéprimé)
Ag p24 (+ 15J)
Diagnostic - Si MNI test négative : Recherche anti-VCA Si immunodéprimé : Foscarnet - Ganciclovir - Cidofovir Sérologie toxoplasmose
Sérologie VIH
Abstention thérapeutique
- Causes médicamenteuses (hypersensibilité) : +/- DRESS-syndrome : Sulfamides - Béta-lactamines - Antiépileptique
- Infections bactériennes
- Hémopathies lymphoïdes
CYTOMÉGALOVIRUS
Épidémiologie
Appartient à la famille des Herpesviridae : HHV4
- 20% des adultes excrètent du virus dans les liquides biologiques de façon continue ou intermittente
- Incidence (femme enceinte) = 0,6 à 1,4% à TMF = 40% (voie hématogène trans-placentaire > passage de la filière génitale ≠ HSV 2)
- Transmission : Interhumaine via la salive, voie sexuelle (+ rare) ou urine , lait (allaitement), transplacentaire
Clinique
- Primo-infection : Asymptomatique +++
IMMUNOCOMPÉTENT • Fièvre isolée - Sd mononucléosique avec fièvre persistante durant 2 à 3 semaines
• Asthénie - Myalgie - ADP cervicales
- « Infection à CMV » : Réactivation asymptomatique Ne donne pas de kératite
- « Maladie à CMV » : Atteinte tissulaire symptomatique chez un
immunodéprimé
IMMUNODÉPRIMÉ • Angine, pharyngite et splénomégalie, Guillain-Barré, méningite, arthrite, myocardite, péricardite,
pneumopathie interstitielle, colite ulcéreuse, rupture de rate, anémie hémolytique auto-immune, sd
d’activation macrophagique (SAM)
• Atteinte hépatique et gastro-intestinale - Encéphalites
• Rétinite à CMV
à Greffe d’organe : Risque si donneur séropositif pour le CMV et receveur séronégatif
Conséquences
REJET DE
TRANSPLANT
SURINFECTION - Bactérienne ou fongique
à Réactivation du virus latent dans les cellules du receveur, chez les patients séronégatifs avec
donneur séropositif (17%)
RÉCIDIVE GREFFE DE MOELLE - Pneumopathie interstitielle (30 à 50%)
20% - Atteinte digestive
à Maladie à CMV rare depuis les antirétroviraux, CD4 < 50/mm3
VIH - Rétinite à CMV (80%)
- Atteinte digestive, pulmonaire, neuro, surrénalienne, myocardique…
- Syndrome mononucléosique
• Hyperleucocytose avec lymphocytes hyperbasophiles (LT CD8+ cytotoxiques contre le CMV)
BIOLOGIE • Neutropénie - Thrombopénie - Cytolyse
• +/- Auto-Ac antinucléaires, complexes immuns circulants, facteur rhumatoïde, test de Coombs positif
à Diagnostic de certitude de primo-infection
- ELISA : IgG = contact ancien
SÉROLOGIE - Séroconversion : IgM puis apparition des IgG anti-CMV
• Test d’avidité des IgG (ancienneté de infection)
PCR - Charge virale CMV (Se et Sp) sur sang (cellules mononucléées), urine ou LCR…
à Dans les formes graves de la maladie et chez l'immunodéprimé après transplantation de cellules souches
hématopoïétiques ou d'organe ou chez le patient infecté par le VIH
- Effet cytopathique sur fibroblaste humain
ISOLEMENT VIRAL
• Culture de 10 à 20J - Technique rapide : 1 à 2J
ANTIGÉNÉMIE - Antigénémie pp65 (Immunofluorescence)
HISTOLOGIE
Traitement
- Primo-infection : Abstention thérapeutique
CURATIF - Rétinite à CMV : Valganciclovir PO
- Atteinte digestive : Ganciclovir IV ou Foscarnet IV
- Atteinte neurologique : Ganciclovir IV + Foscarnet IV
- Surveillance virologique 1 /semaine x 3 mois
- Greffe d’organe ou de moelle : Valganciclovir x 3 à 6 mois
- Infection à VIH :
PRIMAIRE • Maintien CD4 > 100/mm3
PRÉVENTIF • FO : rétinite à CMV tous les 1 à 3 mois si CD4 < 100/mm3
• PCR : réplication virale si CD4 < 100/mm3
à TTT préemptif par Valganciclovir même en absence de symptôme si si CD4 < 100/mm3
SECONDAIRE - Prévenir la rétinite à CMV : Valganciclovir en 1 prise 900mg/J

EBV
Manifestations liées à l’EBV

- Lymphome de Burkitt (Afrique)
IMMUNOCOMPÉTENT - Cancer du naso-pharynx UCNT (Chine du Sud, Afrique du Nord, Groenland)
- Leucoplasie chevelue de la langue - Pneumopathie interstitielle lymphoïde chez VIH - MNI grave (syndrome de
IMMUNODÉPRIMÉ Purtilo)
- Lymphoprolifération - Lymphomes (non) Hodgkiniens - Lymphomes cérébraux - Lymphomes T/NK centro-faciaux
- Adénocarcinome gastrique

RANG A RANG B
- Syndrome mononucléosique : Définition, interrogatoire - Caractéristiques du frottis sanguin
- Principales étiologies infectieuses d'un sd. MNO et leurs - Photo de frottis
moyens diagnostiques - Principales étiologies non infectieuses de syndrome mononucléosique

ÉOSINOPHILIE
Item 218 (ex-214)
Définition Physiopathologie
- Polynucléaires éosinophiles > 0,5 G/L (x2 Prlv) - Hyper-éosinophilie primaire (= Syndrome d’hyper-éosinophilie myéloïde) = SHE
- Rôles : (lignée granulocytaire) • Prolifération tumorale (sans facteur extrinsèque) des PNEo.
• Défenses anti-parasitaires (helminthes) - Hyper-éosinophilie secondaire (réactionnelle) :
• Réaction d’hypersensibilité • Production IL-5 stimulant la production de PNEo
- Éosinophilie grave > 1,5 G/L
Clinique
- Dermatite atopique, urticaire - Hypersensibilité médicamenteuse
CUTANÉS - Vascularite (Sd. Churg & Strauss) - Pemphigoïde bulleuse - Mastocytose
- Hémopathies : lymphome T cutané, Hodgkin (prurit)
MANIFESTATIONS - Parasitose - Gastro-entérite à PNEo - Maladie de Whipple - Maladie cœliaque
D’AMONT DIGESTIFS - Colite inflammatoire (Crohn, RCH)
Signes liés à la maladie - Asthme allergique - Aspergillose broncho-pulmonaire allergique
sous-jacente - Vascularite (Sd. Churg & Strauss) - Parasitose (Sd. de Löffler)
PULMONAIRES - Triade de Widal (asthme, intolérance à l’aspirine, polypose naso-sinusienne)
- PNP d’hypersensibilité (médicament)
- PNP chronique idiopathique à PNEo (maladie de Carrington)
à Complications de l’hyper-éosinophilie chronique (surtout dans les cas de SHE)
- Cardiaques : myocardite, thrombose, fibrose endocardite : Troponine - Pro-BNP - ECG - Échographie
MANIFESTATIONS D’AVAL cardiaque
Signes liés à - Neurologiques : SNC, SNP
l’hyper-éosinophilie - Cutanés
- Pulmonaires : RT, TDM thoracique, EFR
- Digestifs : BHC, TDM abdominal
Etiologies
Vers intestinaux métropolitains Vers intestinaux tropicaux
PARASITOSES - Distomatose (cresson sauvage) - Oxyurose (prurit anal) - Bilharziose
HELMINTHES - Toxocarose (chien) - Anisakiase (poisson cru) - Filariose
- Trichinose (viande mal cuite) - Hydatidose (chien) - Ankylostomose
- Taeniasis (viande mal cuite) - Anguillulose
Atopiques Médicaments
- Signes respiratoires : asthme, rhinite, - Hypersensibilité médicamenteuse (béta-lactamines, aspirine,
allergie AINS…)
ALLERGIES - Signes cutanés : eczéma, urticaire, - Clinique variable :
dermatite atopique • DRESS Syndrome + 2 à 12 semaines de la prise de
- Hyper-éosinophilie modérée < 1 500 /mm3 médicament
- +/- IgE totales Fièvre, éruption cutanée, ADP et atteintes viscérales
- Tests cutanés : Prick-test Ex : Antiépileptique, allopurinol, sulfamide, minocycline
MALADIE SYSTÉMIQUE - Vascularites : Maladie de Churg & Strauss (asthme + ANCA), périartérite noueuse (multinévrite)
- Connectivites : polyarthrite rhumatoïde
- Hémopathie : Lymphome de Hodgkin - Lymphome T - LMC - Myélofibrose primitive - Mastocytose -
CANCER Leucémie aiguë (LAM & LAL)
- Tumeurs solides
- Maladies spécifiques d’organes : - Infections non-parasitaires : VIH, HTLV1,
• Gastro-entérite à éosinophiles, maladie de Crohn, RCH, Aspergillose allergique, Gale
Autres maladie cœliaque - Insuffisance surrénale chronique
• PNP chronique à éosinophile : maladie de Carrington - Maladie des emboles de cholestérol
• Fasciite à éosinophiles : Sd. de Schulman - Déficits immunitaires : Wiskott-Aldrich -
• Dermatose prurigineuses : Pemphigoïde bulleuse, psoriasis Hyper-IgE - Omenn
- Syndrome d’hyper-IgG4

Sujet jeune (20-50 ans) avec hyper-éosinophilie chronique (> 6 mois) +/- importante (> 1,5 G/L)
SHE SHE myéloïde SHE lymphoïde
« Leucémie chronique à éosinophiles » - Eosinophilie IIaire liée à des LT Th2
aire
Physiopathologie - Eosinophilie I liée à la fusion FIP1L1-PDGFRA • Production IL-5
IIaire à une del(4q) • Stimulation des éosinophiles
- Activation constitutive PDGFRA
SYNDROME
- Prédominance masculine - Manifestations cutanées
D’HYPER-
Clinique - Complications viscérales : cardiaques - Complications cardiaques rares
ÉOSINOPHILIE
- HMG-SMG
Diagnostic
d’élimination - Anémie, thrombopénie, myélémie, myélofibrose - IgE totales
Biologie - Tryptase sérique - Vitamine B12 normale
- Vitamine B12 - Population lymphocytaire clonale
- Taux d’IgE normaux
Traitement Imatinib (Glivecâ) car R. aux corticoïdes Corticoïdes + Anticorps anti-IL-5
(mepolizumab)
Evolution - Risque d’acutisation en leucémie myéloïde aiguë - Risque de transformation en lymphome
- Risque de complications cardiaques non Hodgkinien
Situations d’urgence
- Syndrome d’invasion larvaire - Syndrome d’hyperéosinophilie essentielle avec défaillance
- Syndrome d’hyper-infestation à l’anguillule d’organe
- DRESS - Syndrome myélo- ou lymphoprolifératif avec hyperéosinophilie
majeure
- Syndrome de lyse parasitaire
ÉTIOLOGIES PARASITAIRES
Parasitoses Hyper-éosinophilie Localisations Diagnostic

Initiale Persistante
HELMINTHES COSMOPOLITES
France métropolitaine
ASCADIOSE + 0 Tube digestif EPS (œuf)
TRICHINELLOSE +++ + Tube digestif et muscles Sérologie, biopsie musculaire
TOXOCAROSE +++ +/++ Foie, yeux et poumons Sérologie
TAENIAOSE + 0/+ Tube digestif Anneaux dans les selles ou dans la lingerie
DISTOMATOSE +++ +/++ Hépatobiliaire Sérologie, EPS (œuf)
ECCHINOCOCCOSES Rare Rare Hépatobiliaire et extra-hépatique Echographie, scanner, sérologie
possible
OXYUROSE + 0/+ Tube digestif et anus Scotch test
HELMINTHES TROPICALES
BILHARZIOSES +++/++ 0 Hépatique et tube digestif +/- voie EPS (œufs) ou urine + sérologie
urinaire
ANGUILLULOSES ++ 0/++ Tube digestif, poumons et peau EPS (larves) et sérologie
FILARIOSES LYMPHATIQUES Sang, lymphe Recherche nocturne dans le sang : frottis,
goutte épaisse, leuco-concentration et
++/+++ ++/+++ sérologie
FILARIOSES LOASES Tissus sous-cutané, œil Recherche diurne dans le sang : frottis, goutte
épaisse, leuco-concentration et sérologie
FILARIOSES ONCHOCERCOSE Peau, tissus sous-cutané, œil Biopsie sous-cutanée exsangue ou exérèse de
nodule
DISTOMATOSES TROPICALES ++ + Hépatobiliaire, tube digestif et poumons EPS (œufs), sérologie, imagerie poumons et
foie
GNATHOSTOMOSES ++ + Tissus mous Biopsie tissulaire
LES AMIBIASES NE DONNENT PAS D’HYPER-EOSINOPHILIE.

HYPER-ÉOSINOPHILIE CHRONIQUE
PNEo > 0,5 G/L
Arrêt de tout traitement non

indispensable
Si inefficace
Bilan infectieux Imagerie

Bilan standard
- Sérologies VIH, VHB, VHC - Radio de tharox
- NFS, frottis sanguin - Iono, urée,
créat - CRP, VS, PCT - BHC - ECG - EPS x 3 J - Echographie abdominale
- Sérologie toxocarose - Echographie cardiaque
Etiologie évidente
- Atopie ou allergie médicamenteuse
- Infection virale ou parasitaire
- Tumeur solide ou hémopathie
Absence d'étiologie
évidente
Traitement anti-parasitaire d'épreuve

Albendazole (Zentelâ) = 400 mg/J x 3 jours ou Ivermectine
NFS J7 : Recherche de lyse parasitaire (Traitement : Corticothérapie)
Si inefficace
- Sérologie HTLV1 - TDM T-A-P

- IgE totales - AAN/FAN - Biopsie organe atteint
- Vitamine B12
- Tryptase sérique
Si ensemble des résultats négatifs :

- Caryotype médullaire
- Clone T circulant : SHE lymphoïde
- Transcrit FIP1L1-PDGFRA : SHE myéloïde
Orientation diagnostique devant une hyperéosinophilie

RANG A RANG B
- Définition de l'éosinophilie - Connaître le rôle délétère de l'exès d'éosinophiles
- Savoir que parmi les parasitoses ce sont - Évoquer le diagnostic d'éosinophilie clonale
essentiellement les helminthoses qui en sont - Pathologies à évoquer face à une éosinophilie dans un contexte d'asthme
responsables - Savoir identifier un syndrome hyperéosinophilique
- Identifier les causes classiques d'éosinophilie - Principaux retentissements viscéraux d'une éosinophilie chronique
- Identifier les situations d'urgence en présence d'une - Principales causes non parasitaires d'une éosinophilie
éosinophilie - Etiologies parasitaires des éosinophilies
- Identifier un syndrome d'hypersensibilité - Examens paracliniques de première intention à demander en cas d'éosinophilie
médicamenteuse sévère

BIOTHÉRAPIE ET THÉRAPIE CIBLÉE
Item 202 (ex-198)
GREFFE DE CELLULES SOUCHES HÉMATOPOÏÉTIQUES
Cellules multipotentes capables de s'autorenouveler et de se différencier en cellules sanguines spécialisées

à Division cellulaire asymétrique :
- 1ère : conserve toutes les caractéristiques de la CSH « mère » = « clone » de cette cellule
- 2nd : s'engage dans la différenciation en cellule sanguine spécialisée = « progéniteur » myéloïde ou lymphoïde
En situation physiologique :
- CSH sont majoritairement quiescentes (protection vis-à-vis du risque d'accumulation de mutations génétiques lors de la réplication
Cellules souches hématopoïétiques (CSH) - CD34
de l'ADN) localisées dans la moelle au sein d’une niche

- Multiples interactions avec cellules endothéliales, ostéoblastes, cellules souches mésenchymateuses par le biais d’intégrines,
cadhérines, cytokines et chimiokines (++ CXCL12 rôle majeur dans leur maintien au sein de la niche hématopoïétique)
- Sortie de l’état de quiescence en réponse à des signaux de stress (hémorragie, chimiothérapie…)
- Capacité de migrer dans la moelle osseuse appelée « homing » grâce aux chimiokines
En pratique clinique : La mobilisation des CSH fait appel à des facteurs de croissance granulocytaire (G-CSF) +/- associés à un inhibiteur
de CXCR4 à à distance de toute chimiothérapie (« à l'état basal ») ou en sortie d'aplasie
Lors d'un recueil de CSH :

• le G-CSF entraîne une expansion du compartiment des progéniteurs myéloïdes et favorise la mobilisation des cellules souches vers le
sang périphérique associée à une baisse de la concentration en CXCL12 favorisant la libération des cellules souches de leur niche
• l'interaction CXCL12-CXCR4 peut également être ciblée par le plérixafor, inhibiteur spécifique et réversible du récepteur CXCR4 (utilisé
lors des échecs de recueil avec le G-CSF seul)
Attention ne pas confondre
- Cellules souches totipotentes : ovule fécondé ou cellules issues des premières divisions de cet œuf jusqu'au 4e jour. Une seule de
ces cellules peut permettre le développement d'un individu complet
- Cellules souches pluripotentes : cellules souches embryonnaires, ne peuvent pas produire un organisme entier, mais peuvent se
différencier en cellules issues de n'importe lequel des trois feuillets embryonnaires
- Cellules souches multipotentes (dont font partie les CSH) : présentes dans l'embryon et dans l'organisme adulte.
- Cellules souches unipotentes : ne peuvent produire qu'un seul type cellulaire et ont la capacité d'auto-renouvellement (ex :
kératinocytes de la couche germinative de l'épiderme)
LYMPHOCYTES T REPROGRAMMÉS
Cellules de l'immunité reconnaissent les antigènes grâce à des récepteurs antigéniques (ex : complexe protéique BCR ou TCR)
Objectif : Modifier ces récepteurs en modifiant les gènes qui les codent et créant un récepteur antigénique chimérique (chimeric antigen
receptor [CAR]) à CAR T-cells permettant de diriger les lymphocyte T contre un antigène choisi
= « Cellules reprogrammées » = cellules T du patient lui-même (CAR T-cells autologues) ou d’un donneur (CAR-T cells allogéniques)
2 CAR-T cells utilisées en pratique courante : lymphocytes T autologues génétiquement modifiés pour reconnaître la protéine CD19 (indiqués
pour les lymphomes diffus à grandes cellules B réfractaires et les leucémies aiguës lymphoïdes B)
Procédure Complications
1) Lymphocytes T du patient sont prélevés par lymphaphérèse - Choc cytokinique (première semaine) :
2) Contrôle de leur qualité et modification génétique • Fièvre, possible défaillance multiviscérale.
3) Processus de prolifération • Plus grave si précoce après l'injection des CAR T-cells.
4) Conditionnement par chimiothérapie chez le patient pendant - Neurotoxicité : liée au choc cytokinique :
3 jours afin de réduire le nombre de lymphocytes présents au • Céphalées et/ou un tremblement (forme légère)
moment de l'injection des CAR T-cells • Dysarthrie, dysgraphie, paralysie, des convulsions ou un œdème
5) Administration des CAR T-cells au cours d'une unique cérébral (forme grave)
perfusion - Immunodépression humorale : destruction des LB normaux
6) Surveillance hospitalisée pendant 15 jours exprimant le CD19 à Hypogammaglobulinémie (supplémentation
par immunoglobulines polyvalentes)

AUTO-GREFFE
Définition
Réinjection de cellules souches hématopoïétiques AUTOLOGUES chez le patient
- Objectif : Réalisation de chimiothérapie intensive qui impliquerai, en absence de greffe, une aplasie prolongée fatale.
- Mortalité < 5%
Indications
- Lymphome non Hodgkinien (agressif ou indolent en rechute)
- Lymphome de Hodgkin (rechute)
- Myélome
Stimulation
Facteur de croissance G-CSF x 4 à 5 J
Stimulation pour recueil des CSH par G-CSF parfois associé à une chimiothérapie ou au plerixafor (inhibiteur spécifique réversible du R. CXCR4
libérant ainsi les CSH)
à Effet secondaire :
- Précoce : alopécie (réversible)
- Tardifs : Reconstitution stock en lymphocyte T est retardée (plusieurs mois) → prévention des infections opportunistes (pneumocystose,
HSV…) par cotrimoxazole et aciclovir jusqu’à CD4 >500/mm3
Recueil Conservation
- PRISE DE SANG : Prélèvement CSH par CYTAPHÉRÈSE (1 à 3) - Conservation : AZOTE LIQUIDE
- Condition de prélèvement : Taux de cellules CD34+ circulantes - Purge in vitro (non démontrée) : Chimiothérapie + tri des CD34+
périphériques • Non réalisée en routine
- But : Obtention CD34+ > 2.106 /kg
- Traitement pré-greffe : Chimiothérapie intensive aplasiante
• Myélome : Melphalan
PRÉ-GREFFE
• Lymphome : Poly-CT (aracycline, étoposide, melphalan)
• +/- Irradiation corporelle totale
- + J1 à J2 après la fin de la chimiothérapie
- Galénique : Intra-veineux « poche de sang » (idem que transfusion de GR)
- Durée : 1 à 2h
GREFFE
« Prise de greffe » : se traduit indirectement par l'ascension des leucocytes, des plaquettes, des leucocytes et
l'indépendance transfusionnelle en globules rouges et en plaquettes = en moyenne 10 à 15 jours
Pathologies lymphoïdes : administration de G-CSF pour diminuer la durée de l'aplasie
- Neutropénie : Chambre à flux laminaire & ATB à large spectre si fièvre
MESURES - Anémie : CGR IRRADIÉS si Hb < 8g/dL
PRÉVENTIVES - Thrombopénie : CPA IRRADIÉS si plaquettes < 20 G/L
- Pathologie lymphoïde (myélome & lymphome) : Facteurs de croissance pour accélérer la sortie d’aplasie
DURÉE de l’APLASIE : 10 à 15 jours post-chimiothérapie
Complications
- Hématotoxicité : Neutropénie (infection) - Anémie (risque de SCA, dyspnée, vertige…) -
Thrombopénie (hémorragie)
- Toxicité digestive :
PRÉCOCES • Nausée - Vomissement - DIARRHÉE
• Mucite : Érosion +/- ulcération de la muqueuse buccale liée à la CT intensive
• Bains de bouche (désinfectant + antifongique + bicarbonate +/- anesthésiant)
- ALOPÉCIE
- Myélodysplasie
- Leucémie aiguë secondaire
- Hypofertilité +/- stérilité
TARDIVES
- Rechute
- Reconstitution immunitaire lymphocytaire T retardée (mois) à prévention des infections opportunistes
(Pneumocystis, herpes virus) recommandée jusqu'à LT CD4+ > 0,5 G/l : cotrimoxazole et valaciclovir

ALLO-GREFFE
Définition
Réinjection de cellules souches hématopoïétiques d’un DONNEUR SAIN : Compatibilité HLA = 100% ou 9/10 (ou haplo identique)
- Allogreffe apparentée GÉNO-identique : Fratrie (probabilité théorique d’avoir un donneur HLA-compatible intra-familial est de 25%)
- Allogreffe non apparentée PHÉNO-identique : Donneur du fichier international
- Allogreffe de cellules souches issues du sang de cordon ombilical
Objectif :
- Remplacer la moelle atteinte du patient si maladie médullaire
- Favoriser une réponse allo-immune des cellules immunocompétentes du donneur contre la tumeur : « effet GVL » (graft versus leukemia)
Types
ALLOGREFFE STANDARD - Conditionnement lourd - Sujet < 55 ans
ou conventionnelle = myéloablative - Mortalité élevée (30%)
- Chimiothérapie moins lourde - Indication possible < 65 ans
ALLOGREFFE à CONDITIONNEMENT ATTÉNUÉ
- Risque plus élevé de GVH chronique
Indications
- Leucémie aiguë (mauvais pronostic, en rechute ou intermédiaire)
- Leucémie myéloïde chronique (en échec d’ITK) - Aplasie médullaire (sévère)
- Myélodysplasie - Myélofibrose - Thalassémie majeure
Recueil Conservation
- Prélèvement par CYTAPHÉRÈSE Greffon est administré 1 à 2 jours après la fin du conditionnement
• Allogreffe à conditionnement atténué ou en myéloablatif (idem autogreffe)
- Prélèvement MO au bloc opératoire sous anesthésie générale Immunosuppresseurs sont initiés immédiatement après la greffe
(rare) → Arrêtés progressivement à distance de la greffe (contrairement
- Greffe de sang de cordon placentaire aux transplantations d’organes solides)
- Chimiothérapie intensive + irradiation corporelle totale +/- sérum anti-lymphocytaire
PRÉ-GREFFE
- Prophylaxie « Greffe vs. hôte » : Ciclosporine +/- Méthotrexate à faible dose ou Cellcept
GREFFE - En général, le jour même du prélèvement
- Neutropénie : Chambre à flux laminaire & ATB à large spectre si fièvre à Risque fongique : isolement + haute protection
MESURES
- Anémie : CGR IRRADIÉS si Hb < 8g/dL
PRÉVENTIVES
- Thrombopénie : CPA IRRADIÉS si plaquettes < 20 G/L
DURÉE de l’APLASIE : 15 jours à 3 semaines
- Durée allogreffe conventionnelle > allogreffe atténuée
- Durée greffe de MO > Cellules souches périphériques
Complications
- Hématotoxicité
• Neutropénie : risque infectieux à Fongique et bactérien
• Anémie : risque de SCA, dyspnée, vertige…
• Thrombopénie : risque hémorragique
- Toxicité digestive : idem auto-greffe
- Maladie veino-occlusive : Sténose des veinules intra-hépatiques
• Clinique : Prise de poids - Augmentation du périmètre abdominal - ictère - Hépatalgies - Thrombopénie réfractaire
aux transfusions
PRÉCOCES • Echo-doppler : inversion des flux intra-hépatiques & porte sans thrombose sus-hépatique (¹ Sd. de Budd-Chiari)
• Biologie : Cholestase ictérique + Cytolyse + IHC + Thrombopénie
• Traitement préventif : Héparino-thérapie
- Réaction du greffon contre l’hôte (GVH) aiguë (< 100 J) : Rejet du receveur par les LT à Traitement : Corticothérapie
• Cutanée : Érythème (+/- décollement de la peau) - Hépatique : Cholestase - Hyperbilirubine
• Digestif : Diarrhée - Vomissement
- Réactivation CMV et EBV
- Cystite hémorragique : cyclophosphamide souvent associé à une infection à BK-virus → Prophylaxie par hyper-
hydratation lors du conditionnement + Uromitexan
- Lympho-prolifération maligne liée à EBV - Myélodysplasie - Leucémie aiguë secondaire - Hypofertilité – Stérilité -
Cataracte
- Rechute
TARDIVES
- Réaction du greffon contre l’hôte (GVH) chronique (> 100 J) à Corticothérapie prolongée
• Syndrome sec oculaire - Peau sclérodermiforme - Bronchiolite oblitérante - Cirrhose biliaire primitive
• Son incidence est d'environ 30 % dans les greffes géno-identiques et plus de 50 % dans les greffes phéno-identiques.

THÉRAPIES CIBLÉES
- Principes : Ciblage d'une molécule ou d'un processus tumoral précis, épargnant les cellules normales
Généralités
→ Plus grande efficacité (on parle de « médecine de précision » et meilleure tolérance

- Effets indésirables : effets « off target »
Ex : Protéine kinase ou anticorps monoclonal non spécifiques des cellules malignes : leur inhibition conduit à des effets sur des
cellules normales
Mécanisme d’action : ATRA - PO
- Leucémie aiguë pro-myélocytaire (LAM 3) : accumulation de précurseurs myéloïdes malins bloqués dans leur différenciation
par déficit en acide rétinoïque
Acide tout trans-rétinoïque
- Translocation (15;17) à Fusion des gènes RARa + PML = onco-protéine chimérique réprimant gène des co-R. histones
AGENT DIFFERENCIANT
déacétylases
(Vesanoidâ)
- RARa (R. nucléaire) + Acide rétinoïque à Gènes de la différenciation myéloïde

- Acide tout trans-rétinoïque permet la levée de l’inhibition induite par RARa + PML et induire une différenciation cellulaire
Indication : 1ère ligne de traitement pour la Leucémie aiguë pro-myélocytaire = ATRA PO + Arsenic +/- Chimiothérapie
Effets indésirables : Syndrome d’activation leucocytaire ou syndrome de différenciation (Secondaire à la différenciation des
blastes)
- Physiologie : Perméabilité capillaire augmentée - Relargage de cytokines
- Clinique : Hyperleucocytose - Fièvre - Infiltrat pulmonaire - Insuffisance rénale - Rétention hydro-sodée - Épanchement des
séreuses
- Autres : Syndrome cérébelleux - Alopécie - Vomissement - Kératite - Aplasie médullaire
Protéines produites en laboratoire dirigées contre un même épitope (portion d'un antigène)
2 portions :
ANTICORPS MONOCLONAUX
- Fab (fragment antigen-binding) : reconnaissance spécifique d’un épitope

- Fc (fragment crystallizable) : recrutement de l’effecteur immunologique (complément, macrophages, cellules natural killer (NK),
PNN)
LIBRES
Inconvénient : origine murine des premiers anticorps monoclonaux développés → immunisation contre le médicament
→ humanisation progressive des anticorps monoclonaux
Choix de l’isotype :
- EFFET CYTOTOXIQUE : Immunoglobuline G 1 (IgG1) qui présente les capacités d'activation du complément et de recrutement des
différents effecteurs cellulaires (macrophages, cellules NK et neutrophiles)
- EFFET DE BLOCAGE DE SIGNAL : IgG2 ou IgG4
Mécanisme d’action : Ac chimérique à Déplétion de LYMPHOCYTE B
Anticorps - Effet anti-tumoral direct pro-apoptotique
anti-CD20 - Lyse médiée par le complément par la formation de complexes d’attaque membranaire
(Rituximab ou - Cytotoxicité cellulaire dépendant des Ac (ADCC) via NK ou macrophages par leur R. aux Ig (FcR)
Obinutuzumab) Indication : +/- chimiothérapie
IVL 90 minutes - Lymphome B (indolent ou agressif) - Leucémie lymphoïde chronique
Effets secondaires :
- Syndrome de relargage des cytokines à Risque augmenté lors de la 1ère injection
• Symptôme d’allergie : Fièvre - Frissons - Urticaire - HypoTA - Éruptions cutanées - Dyspnée +/-
2018
bronchospasme
• Prévention : Antihistaminique +/- corticoïdes + administration LENTE de l’anticorps anti-CD20
- Neutropénie tardive
- Réactivation virale : Hépatite aiguë (VHB) - LEMP (JC) - Infection sévère à pneumocoque
Mécanisme d’action : idem supra = IgG4 humanisée reconnaissant le CD33 + ATB cytotoxique
(calichéamicine)
- CD33 exprimé à la surface des blastes myéloïdes (Æ cellules hématopoïétiques)
Gemtuzumab - Liaison Anticorps-CD33 à Internalisation du complexe et calichéamicine induit des cassures doubles
- Ozogamicine brins de l’ADN
IV Indication (ATU) à 1ère ligne chez le sujet âgé = Leucémie aiguë myéloblastique CD33+ en rechute
- Syndrome de relargage des cytokines
- Cytopénie : neutropénie + thrombopénie - Toxicité hépatique - Maladie veino-occlusive (MVO)
Mécanisme d’action : idem supra = contre CD30 + inhibiteur des microtubules (monométhyl-auristatin E)MMAE
Brentuximab - Indication :
Vendotine - Lymphome de Hodgkin
IV - Lymphome anaplasique en rechute ou réfractaire après un traitement par chimiothérapie si CD30 +
3 / semaines Effets secondaires :
- Toxicité hématologique modérée - Toxicité neurologique : neuropathie périphérique

Substance se liant à une enzyme et qui en diminue l'activité.
Mécanisme :
- Empêcher la fixation du substrat sur le site actif en se fixant à sa place
- Modifier l'enzyme qui rend celle-ci moins active.
KINASES = enzymes du groupe des transférases qui catalysent les réactions de phosphorylation par ajout d'un ion phosphate
MOLECULE CIBLE : le plus souvent des protéines (protéine kinase), lipide (lipide kinase), sucre (sucrose kinase, glycogène kinase), une autre kinase
(kinase kinase).
- PHOSPHORYLATION va induire des modifications structurales et fonctionnelles de la protéine cible (augmentation ou inhibition
de son activité enzymatique, changement de localisation cellulaire, association avec d'autres protéines)
- 3 sites potentiels de phosphorylation d'une protéine : sérine, thréonine et tyrosine
à Éléments clés dans la « transduction de signal » et rôle important dans les processus d'oncogenèse
INHIBITEURS DE LA TYROSINE KINASE
Mécanisme d’action :
- Leucémie myéloïde chronique : t(9;22) « Philadelphia » à Gène de fusion BCR-ABL : protéine à activité
tyrosine kinase
- Protéine tyrosine kinase active la leucémogenèse
- Inhibiteur de la tyrosine kinase : Bloc la protéine BCR-ABL par empêchement de la fixation de l’ATP : Æ
Inhibiteurs de phosphorylation : 1ère génération : Imatinib - 2ème génération : Dasatinib, Nilotinib - 3ème génération :
BCR-ABL Bosutinib, Ponatinib
PO Indication : Leucémie myéloïde chronique en phase chronique
Effets secondaires : (interaction médicamenteuse avec CYP450)
- Toxicité digestive - Cutanée - Hématologique
- Imatinib : Œdème - Arthralgie - Myalgie - Crampe
- Dasatinib : Épanchement pleuraux - HTAP
- Nilotinib : AVC ischémique - Atteintes pancréatiques
- JAK 2 = kinase de transduction du signal des R. des cytokines (EPO)
Inhibiteurs de JAK 2 - Mutation JAK 2 (V617F) : activation constitutive de cette voie indépendamment de toute stimulation
(Ruxolitinibâ) extrinsèque
PO • Phosphorylation & dimérisation de STAT à migration dans le noyau à gène de la prolifération
2 /jours Indications : Maladie de Vaquez - Thrombocytémies essentielles - Myélofibrose primitive
- Toxicité hématologique : Anémie - Thrombopénie
- Effet rebond à l’arrêt du traitement
Autres - Inhibiteur du BTK (Ibrutinib) + Inhibiteur de PI3K (Idelalisib)
- Indication : Lymphome B + Leucémie lymphoïde chronique
Anticorps murin Anticorps chimérique Anticorps humanisé Anticorps humain

MOmab XImab ZUmab MUmab

- Voie de signalisation PI3K-AKT-mTOR (sérine-thréonine kinase) : prolifération + croissance + survie cellulaire à sur-
activation dans les cancers
Inhibiteur de m-TOR
IV - 1/ semaine
• 1ère ligne : rapamycine (ou sirolimus) - 2ème ligne : évérolimus, temsirolimus

Indication : Lymphome à cellule du manteau réfractaire
- Toxicité cutanéomuqueuse : Rash- Mucite
- Toxicité digestive : Nausée - Vomissement
- Toxicité hématologique : Thrombopénie
- Hyper-lipidémie - Cytolyse hépatique
- PNEUMOPATHIE NON INFECTIEUSE
- Complexe enzymatique multicatalytique qui dégrade les protéines ubiquitinylées
Inhibiteur du
protéasome
Bortézomid
- Inhibiteur du protéasome : Bloc NFkB

IV ou SC
Indication : Myélome multiple

- Neuropathie périphérique dose-dépendantes IV >> SC
- Toxicité hématologie : thrombopénie
Mécanisme d’action : Thalidomide (dérivé synthétique de l’acide glutamique), Lenalidomide, Pomalidomide
Immunomodulateurs
- Action anti-tumorale directe + anti-angiogénique + immunomodulatrice + micro-environnement tumoral

de la famille des
- Cible : Cerebon
Indication : Myélomes multiples - Myélodysplasie avec délétion 5q-
IMiDâ
PO
- Tératogène à contraception
- MTEV à HBPM ou AAP
- Toxicité hématologique à surveillance
- Méthylation de l’ADN (îlot des régions promotrices) régulée par DNMT à Régression
transcriptionnelle en aval
Agents ciblant la régulation épigénétique
Agents - Hyperméthylation à Inhibition des gènes suppresseurs de tumeurs

déméthylants Indications :
Azacytidine - Syndrome myélodysplasique à haut risque
SC - LMMC
x 7 J /mois - Leucémie aiguë myéloïde (< 30% de blastes) non éligible à l’allogreffe
- Réaction au point d’injection
- Toxicité hématologie : cytopénie
Mécanismes d’action :
- Acétylation des histones + protéines non histoniques via Histone Acétyl Transferase (HAT) à
Inhibiteurs de Activation transcriptionnelle
HDAC - Déacétylation via Histone Déacéthylase (HDAC)à Régression génétique anormale dans les
Romidespine Lymphomes T et LH
IV Indications par ATU : Lymphome T périphérique - Lymphome cutané
Effets secondaires : Toxicité digestive : nausée - Infections - Toxicité hématologie : thrombopénie

RANG A RANG B
- Notion de thérapie ciblée - Mécanismes d’action des biomédicaments et traitements ciblés
- Traitements de fond : synthétiques, biologiques, ciblés - Surveillance d’un patient sous traitement de fond biologique ou ciblé
- Infection sous traitement de fond biologique ou ciblé - Bilan précédent l’initiation d’un traitement ciblé
- Identifier les situations (chirurgie, voyage grossesse) nécessitant un
ajustement des traitements de fond biologique ou ciblé
- Principes généraux autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH)
- Principes généraux allogreffe de CSH

ADÉNOPATHIE SUPERFICIELLE DE L’ADULTE & ENFANT Item 220 (ex-216)
= Augmentation pathologique du volume d’un ganglion lymphatique : Æ > 1 cm.
Physiopathologie Anatomie
- Cervicale : cuir chevelu, ORL, stomato, thyroïde
Hypertrophie secondaire à : - Sus-claviculaire (toujours pathologique) : médiastin, poumon,
- Réaction lymphocytaire en réponse à un antigène tube digestif
- Prolifération tumorale du tissu lymphoïde • Sus-claviculaire gauche (= ganglion de Troisier)
- Envahissement du ganglion par des cellules malignes non = CANCER SOUS DIAPHRAGMATIQUE
lymphoïdes - Axillaire : sein, membre supérieur, paroi thoracique
- Inguinale : périnée, anus, OGE, membres inférieurs
Etiologies
ADP localisées ADP disséminées
- Infection :
- Infection locale : • Virale : MNI, rougeole, rubéole, hépatite, VIH, CMV
• Pyogènes : pharyngite, abcès dentaire, otite… • Bactérienne : syphilis, brucellose, tuberculose, salmonella,
• Maladie des griffes du chat : bartonella endocardite bactérienne
• Tuberculose • Parasitaire : toxoplasmose
- Cancer : - Maladie dysimmunitaire : sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde,
• Lymphome : hodgkinien et non hodgkinien lupus, adénite nécrosante (Maladie de Kikuchi)
• Carcinome (métastases ganglionnaires) - Hémopathies malignes (lymphoïdes)
- Médicaments : Hydantoïnes - ATB - Antiépileptique - Allopurinol
- AINS
- Ganglion non pathologique : Diamètre < 1 cm
- Quelle que soit l’aire ganglionnaire : lipome, fibrome, kyste, abcès, tumeur maligne non ganglionnaire, anévrysme (pulsatile)
- Selon l’aire ganglionnaire :
• Cervicale : glandes sous-maxillaires, parotides, kystes congénitaux, glomus carotidien, tumeur de la thyroïde, kyste du tractus
thyréoglosse, lymphangiome
• Axillaire : hidrosadénite (kyste sébacé)
• Inguinale : hernie (expansive à la toux, réductible)
Orientation étiologique
Aspect Répartition
- Chaud et douloureux : infection - Symétrique : pathologie lymphoïde bénigne ou maligne
- Fixe et adhérent : cancer - Asymétrique : métastase de cancer, lymphome ou tuberculose
- Volumineux (> 2cm), mobile et indolore : hémopathie maligne
Clinique
- Statut vaccinal - Signes locaux ou généraux - Ganglions : nombre, symétrie, taille, consistance, mobilité par
- FdR infectieux ou - Voyages récents rapport à la peau et au plan profond, douleur, lésion cutanée
néoplasique - Toxiques : tabac, OH… en regard
- Date d’apparition et - Palpation de toute les aires ganglionnaires à Schéma daté
évolution à Recherche de porte d’entrée
- NFS + frottis sanguin à En 2ème intention :
• Syndrome mononucléosique : MNI - Cytoponction ganglionnaire (frottis pour analyse cytologique)
• Hyperlymphocytose : LLC, lymphome leucémisé - Biopsie ganglionnaire sous AL ou AG
• Blastes : Leucémie aiguë (lymphoblastique) • Indication : Une biopsie doit être proposée si la taille
• Cytopénie : Leucémie aiguë ou lymphome dépasse
- CRP, VS - BHC 2 × 2 cm avec une durée > 2 mois
- Radiographie pulmonaire à Selon l’orientation :
• Elargissement du médiastin : LNH ou maladie de Hodgkin - Echo. abdo +/- TDM TAP
- Sérologie EBV
• Tuberculose
- Myélogramme : leucémie aiguë
- VIH - Toxoplasmose - EBV - CMV - Rubéole - Maladie des griffes
- IDR à la tuberculine ou Interféron gamma
du chat - ACAN…

Adénopathie isolée
Adénopathies multiples
Caractéristiques et
examen clinique
NFS + frottis sanguin Normaux
- Cytoponction
Infection ? Cancer ? - Sérologie VIH et toxo
- Biopsie
Radiographie pulmonaire
- Adénite bactérienne
Sd. MNO Hyperlymphoyctose Blastes et/ou cytopénie
- Adénite tuberculeuse
- Maladie des griffes du chat Cytoponction
- Sérologie toxoplasmose - MNI Immunophénotypage + ESP Myélogramme
- IDR à la tuberculine - Sérologie VIH
Biopsie - LLC - Leucémie aiguë
- Sérologie toxo. - Lymphome leucémique
- Métastase
- Lymphome - Waldenström
Etiologies des adénopathies chez l’enfant

- Adénites à pyogène
Localisées - Tuberculose et mycobactéries atypiques
Adénopathies - Pathologie d’inoculation : maladie des griffes du chat, tularémie, pasteurellose
infectieuses - Virales : EBV, CMV, VIH, rubéole, varicelle, rougeole, HSV, adénovirus, parvovirus B19
Généralisées - Bactérienne : fièvre typhoïde, brucellose
- Parasitaires : toxoplasmose, leishmaniose viscérale
- Champignons : histoplasmoses
Hémopathies malignes - Leucémies : LAL, LAM
Adénopathies - Lymphome de Hodgkin ou non hodgkinien
tumorales - Sarcome : rhabdomyosarcome, sarcome d’Ewing
Métastases de tumeurs - Neuroblastome (< 3 ans)
solides - Carcinome indifférencié du nasopharynx
- Maladie de Kawasaki, maladie de Still, lupus
Maladies systémiques - Sarcoïdose, histocytose
Autres inflammatoires - Maladie auto-inflammatoire
dysimmunitaires - Maladie de surcharge
Médicaments - Carbamazépine, phénytoïne, captopril
- ATB : pénicilline, sulfamide
NE PAS PRESCRIRE DE CORTICOTHÉRAPIE SANS DIAGNOTIC DE CERTITUDE.
ALGORYTHME de prise en charge devant une ADÉNOPATHIE
- Adénite sur FOYER INFECTIEUX (ORL - Cutané - Stomatologique)

ADÉNOPATHIE LOCALISÉE ET - Examens paracliniques : NFS - CRP - Prélèvement infectieux de la porte d’entrée
INFLAMMATOIRE - Traitement : AUGMENTIN
• Si échec : BIOPSIE-EXÉRÈSE à Mycobactérie - Lymphome anaplasique à grandes cellules - Maladie
de Hodgkin
- Examens paracliniques :
• NFS - CRP
• Radiographie de thorax - Échographie abdominale
ADÉNOPATHIE LOCALISÉE ET • Sérologie : EBV - Toxoplasmose - Maladie des griffes du chat - Rubéole
NON INFLAMMATOIRE • Quantiferon : IDR/IGRA
• Si persistance > 3 semaines sans diagnostic : PONCTION ou BIOPSIE
• Si signes de gravité : Sus-claviculaire - Volumineuse - Dure - Fixée - Durée > 3 semaines : BIOPSIE-
EXÉRÈSE
- Syndrome mononucléosidique : EBV - CMV - VIH - Toxoplasmose - Parvovirus B19 - Rougeole - Rubéole -
ADÉNOPATHIES DISSÉMINÉES Adénovirus - Brucellose - DRESS
- Cytopénie : Hémopathie maligne
- NFS normale : CYTOPONCTION ou BIOPSIE

RANG A RANG B
- Adénopathie superficielle de l'enfant : circonstances de
découverte et orientation diagnostique - Connaitre l’orientation diagnostique en fonction du contexte et des
- Examen des autres organes lymphoïdes manifestations associées à une adénopathie de l'adulte et de l'enfant
- Interrogatoire : orientation étiologique - Examens biologiques à réaliser en première intention dans le cadre
- Étiologies spécifiques des adénites aigües, subaiguës et d'une adénopathie en fonction du contexte localisé/généralisé,
chroniques cervicales de l'enfant et de l'adulte aigu/chronique
- Principaux diagnostiques différentiels des adénopathies - Examens d'imagerie (radiologique et de médecine nucléaire) à
localisées de l'enfant et de l'adulte pratiquer devant une adénopathie, en fonction du contexte clinique et
- Adénopathie superficielle de l'enfant : étiologies fréquentes des examens de première intention
- Indication d'une cytoponction, d'une biopsie, d'une exérèse - Adénopathie superficielle de l'enfant : connaitre les examens
devant une adénopathie complémentaires de première intention

SLPÉNOMÉGALIE
Item 275 (ex-272)
Définition Anatomie
Anatomie : 150 à 250 g chez l'adulte, localisé dans l'hypochondre gauche en regard de la 10e côte,
= Augmentation du volume de la rate (hauteur = diamètre cranio-caudal ≥ 12 cm) et en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
La rate est augmentée de volume lorsque 2 de ses dimensions sont anormales :
Toute rate palpable est pathologique (Patient en décubitus dorsal, jambes semi-fléchies : Valeurs normales :
rechercher le bord inférieur de la rate à l’inspiration profonde en se plaçant à droite) - 12 à 14 cm pour le grand axe (longueur) - 4 à 8 cm pour l'axe transversal (épaisseur) ;
- 6 à 12 cm pour l'axe antéropostérieur (largeur)
Le plus souvent indolore
- Découverte FORTUITE par l'examen clinique
- Troubles fonctionnels : pesanteur ou douleur de l'hypochondre gauche augmentée
- A l'inspiration profonde et irradiant « en bretelle » vers l'épaule gauche, gêne postprandiale, douleur, constipation
- Modifications de l'hémogramme : thrombopénie, leucopénie, leuconeutropénie, anémie, présence de cellules anormales dans le sang
- Infarctus splénique (rare) : douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauches, fièvre : échographie ou scanner confirment le diagnostic avec plages hypodenses triangulaires)
- Rupture de rate : tableau de choc hémorragique, précédé par des douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous-capsulaire splénique par l'échographie ou TDM (rupture en deux temps)
Fonctions de la rate Mécanismes de la splénomégalie
Système réticulo-endothélial (pulpe rouge) - STIMULATION ANORMALE d’une fonction splénique :
• Épuration des cellules âgées ou anormales et des cellules sanguines recouvertes d’anticorps • Stimulation réticulo-endothéliale : hémolyse chronique
• Contient des macrophages au sein des cordons de Billroth • Stimulation immunitaire : infections et maladies dysimmunitaires
Organe lymphoïde secondaire (pulpe blanche) • Hématopoïèse extra-médullaire : Splénomégalie myéloïde
• Réponse immunitaire : Production d’anticorps - Destruction des bactéries (encapsulées) - HYPERTENSION PORTALE
• Synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive - INFILTRATION SPLÉNIQUE :
- Stockage des plaquettes (1/3 du pool circulant) et des neutrophiles • Dépôts (surcharge)
- Hématopoïèse chez le fœtus • Infiltration cellulaire (hémopathie ou métastases de tumeurs solides)
Capsule conjonctive - DIMINUTION DES FACTEURS DE COAGULATION (facteur V et TP, asymptomatique)
- Foie : lobe gauche hypertrophié - Tube digestif : tumeur angle colique gauche
- Rein : tumeur rénale gauche, PKD - Estomac : tumeur gastrique
- Pancréas : kyste ou tumeur de la queue du pancréas - Surrénale : tumeur surrénalienne gauche
Etiologies
1) Infections 4) Hémopathies malignes
- Virus : MNI (EBV), VIH, hépatite virale - SMP - Syndrome lymphoprolifératif - Leucémie aiguë - Syndrome d’activation macrophagique
- Bactéries : endocardite infectieuse, septicémie, tuberculose, brucellose 5) Maladies dysimmunitaires
Absence de splénomégalie dans les
- Parasites : paludisme, leishmaniose viscérale - Champignon : candidose - Polyarthrite rhumatoïde
syndromes myélodysplasiques et
2) Hypertensions portales à Sd. de Felty = PR + SMG + leuco-neutropénie
les myélomes.
- Pré-hépatique : thrombose porte, compression Intra-hépatique : cirrhose - Lupus érythémateux disséminé - Sarcoïdose
- Post-hépatique : thrombose des veines sus-hépatiques (Budd-Chiari), ICoeur droit 6) Maladies de surcharge
3) Hémolyses chroniques - Surcharge lipidique : Maladie de Gaucher, Maladie de Niemann-Pick - Amylose -
- Constitutionnelle : sphérocytose héréditaire, thalassémie, drépanocytose - Acquise : AHAI Hémochromatose
Complications SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE (SAM)
- Infarctus splénique : douleurs du flanc ou basi-thoracique gauche + hyperthermie - Activation lympho-histiocytaire : Fièvre - Organomégalie : SMG-HMG
- Rupture splénique : douleurs + choc hémorragique - Anomalie biologique : Pancytopénie - LDH - Hyperferritinémie - HyperTG - Cytolyse -
Anomalies hématologiques liées à l’hypersplénisme Hypofibrinogénémie
à Myélogramme : HÉMATOPHAGOCYTOSE = Macrophage phagocytant des éléments cellulaires
à Cytopénie par séquestration : sanguins ou précurseurs hématopoïétiques
- Thrombopénie (fréquente, jusqu’à 50 G/L) sans manifestation hémorragique • Étiologies :
- Leucopénie (inconstante et modérée) Complication de déficit immunitaire congénital ou acquis (Cancer solide)
à Cytopénie par hémodilution : Hémopathie maligne : Lymphome
- Fausse anémie car masse globulaire totale inchangée (liée à une augmentation du volume Infections virales : EBV, VIH & CMV > bactériennes
plasmatique) Lupus - Polyarthrite rhumatoïde - Maladie de Still
Médicaments
Splénectomie diagnostique
Doit comporter une exploration complète de l'abdomen, une biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale
Après le geste, on observe d'abord une hyperleucocytose modérée (10–15 G/l) parfois durable (PNN & lymphocytes) et une augmentation des plaquettes (semaines)
RECOMMANDATION VACCINALE CHEZ LE SPÉNECTOMISÉ
Vaccination Schéma
Pneumocoque Une dose de VPC13 suivie 2 mois plus tard au moins d'une dose de vaccin 23-valent ; revaccination par VP23 à 5 ans de ce premier schéma
Méningocoques A, C, Y, W 2 injections à 6 mois d'intervalle, rappel tous les 5 ans
Méningocoque B 2 injections à 1 mois d'intervalle, pas de rappel
Haemophilus B 1 dose (N.B. : le vaccin n'a d'AMM que chez l'enfant jusqu'à 5 ans)
Grippe saisonnière Injection annuelle

RANG A RANG B
- Splénomégalie : définition et diagnostic clinique
- Signes cliniques évocateurs d'une hépatopathie
- Signes d'un infarctus splénique - Principaux examens complémentaires (dont imagerie) pour orienter le diagnostic étiologique
- Principaux examens biologiques à réaliser en première intention devant une splénomégalie - Coupe de scanner abdominal avec splénomégalie
- Principales causes de splénomégalie (dont infections et hémopathies) - Mesures prophylactiques avant splénectomie
- Principales hémopathies responsables d'une splénomégalie
SPLÉNOMÉGALIE
1ère intention
- NFS + réticulocytes
- Frottis sanguin
- Recherche d'hémolyse : bilirubine totale et libre, haptoglobine, LDH, test direct l'antiglobuline
- BHC
- CRP, VS
- EPP + immunofixation
Régénération Syndrome Polynucléose

Cellules anormales au frottis Pancytopénie
+/- anémie inflammatoire Thombocytose
Polyglobulie
- Haptoglobine - Myélogramme
Blastes Sd. mononucléosique Hyperlymphocytose
- Billirubine - Hémocultures - Biopsie médullaire - JAK 2
- LDH - Echo. coeur - Béta-glucosylceramide - BCR-ABL
- Test de Cooms - Frottis sanguin - Myéloculture - CALR
- Goutte épaisse - Biopsie médullaire
Myélogramme Sérologie EBV, CMV & toxo Immunophénotypage
- Echo. abdo +/- TDM
Anémie hémolytique Leucémie aiguë

Gaucher
SMP
Leucémie aiguë Infection Leucémie lymphoïde Leishmaniose
chronique...
Endocardite
Paludisme
Cancer
3ème intention
2ème intention
Myélogramme - BOM
- Echo. abdo Splénectomie diagnostique
FOGD - PBH
- Doppler tronc porte
-TDM TAP
Signe d'HTP ou de cirrhose

Signe d'HTP ou de cirrhose
Hémopathie
FOGD
Sarcoïdose
Hypersplénisme
Amylose
AGRANULOCYTOSE MÉDICAMENTEUSE
Item 296 (ex-293) 2018
Épidémiologie - Définition
Définition hématologique = Absence de polynucléaire neutrophile circulant dans le sang (Item étendu aux neutropénies profondes < 0,5 G/L)
2,4% des accidents hématologiques iatrogéniques - Risque majeur : infectieux à Mortalité : 5%
Mécanismes
- Installation progressive : Toxicité directe du médicament SANS sensibilisation antérieure
à Effet dose-dépendant
TOXIQUE - Exemples :
• Phénothiazique, sels d’ors, antithyroïdien de synthèse, Anti-H1 de type 2…
• Aplasie médullaire post-chimiothérapie cytotoxique
IMMUNO-ALLERGIQUE - Prédominance féminine
Agranulocytose aiguë - Mécanisme Haptène : fixation Ag (médicament) & Anticorps sur le PNN à Destruction
médicamenteuse - Installation brutale : Sensibilisation antérieure ou traitement > 8 jours à Effet dose-indépendant
Tableau infectieux
- Apparition BRUTALE :
• Fièvre définie par température ≥ 38,3 °C une fois ou ≥ 38 °C à deux reprises à au moins 1 heure d'intervalle
• Lésions ulcéro-nécrotiques au niveau des muqueuses : Hyperalgiques, creusantes +/- surinfectées à Topographie : cavité buccale
« angine ulcéro-nécrotique » (Absence de pus car absence de PNN)
Biologique en URGENCE
- Neutropénie : PNN < 1,5 G/L - Neutropénie sévère : PNN < 0,5 G/L -
Agranulocytose : PNN < 0,2 G/L
- Mécanisme toxique :
NFS
• Agranulocytose (+/- totale) + Leucopénie (sans cellule anormale)

• Si chimiothérapie anti-cancéreuse : Pancytopénie (anémie + thrombopénie)
- Mécanisme immuno-allergique :
• Agranulocytose totale + Leucopénie (sans cellule anormale)
- Indication : Toutes agranulocytoses sauf secondaires à une chimiothérapie anti-cancéreuse
- Résultats :
MYÉLOGRAMME
• Atteinte élective de la lignée granuleuse :

Absence de précurseur de la lignée granuleuse à Récupération longue
Aspect de PSEUDO-BLOCAGE DE MATURATION au stade PRO-MYÉLOCYTAIRE à Récupération rapide
• Autres lignées (érythrocytaire et mégacaryocytaire) normales
• Absence de cellule maligne (blaste)
NB : Si pancytopénie à Biopsie ostéo-médullaire
HÉMOCULTURES
- Fièvre (³ 38,5° ou 2 x ³ 38° à 1h d’intervalle) - Hypothermie - Choc - Frissons

- 2 à 3 hémocultures (30 min d’intervalle)
- ATB IV (large spectre) : b-lactamine +/- aminoside
• Porte d’entrée cutanée : Ajout de la vancomycine
Autres - RADIO. THORAX +/- PRÉLÈVEMENT LOCALISÉ - ECBU..

Enquête étiologique en cas d’agranulocytose aiguë médicamenteuse
- Centre de Pharmacovigilance : (peu utilisé en pratique)
• Culture des progéniteurs médullaires en absence et en présence de sérum du
patient et du médicament en cause Diagnostics différentiels
• Recherche d’Ac anti-granulocytes par immunofluorescence = Anticorps anti-PNN - Leucémie
• Techniques immuno-enzymatiques mettant en évidence un anticorps anti- - Neutropénie infectieuse
- Neutropénie dysimmunitaire
granulocyte
- Principaux médicaments associés à des agranulocytoses : - Neutropénie liée aux cytotoxiques utilisés
en chimiothérapie anti-cancéreuse
• Clozapine
• Déféripone
• ATB : carbimazole, dapsone, pénicilline G à forte dose
• Antithyroïdiens
• Diprydone, ticlopidine, procaïnamide, rituximab, sulfasalazine

Prise en charge initiale d'une agranulocytose médicamenteuse fébrile
URGENCE
- HOSPITALISATION IMMEDIATE dès la constatation de l'hyperthermie, prise d'une voie veineuse
- 2 paires d'hémocultures à 30min/1H d'intervalle
- Mono-antibiothérapie empirique IV : β-lactamine active sur Pseudomonas (uréidopénicilline, C3G, C4G, carbapénème) en urgence sans
attendre les résultats des prélèvements
- Si défaillance hémodynamique : trithérapie → β-lactamine anti-Pseudomonas + aminoside + glycopeptide (vancomycine)
- Si aplasie de haut risque (longue > 7 jours et profonde < 0,1 G/l) : rajouter un antifongique
Contre-indication à vie du médicament + éducation du patient à Liste de médicaments à proscrire à vie
DÉCLARATION AU CENTRE DE PHARMACOVIGILANCE
Evolution en fonction de la situation
Aplasie médullaire - Durée : Quelques jours à semaines
post-chimiothérapie - +/- Facteur de croissance : G-CSF (hors AMM)
Aplasie médullaire médicamenteuse - Arrêt médicament + Traitement symptomatique d’une aplasie médullaire grave
- Durée : 8 à 10 jours
Agranulocytose aiguë médicamenteuse - Arrêt médicament
- +/- Effet rebond : Monocytose - Myélémie - Polynucléose neutrophile

RANG A RANG B
- Définition, circonstances de découverte, signes du tableau infectieux
- Signes à l'Hémogramme
- Indication du myélogramme - Connaître les mécanismes
- Savoir conduire l'enquête étiologique - Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire
- Éléments clés de la Prise en charge postchimiothérapique et médicamenteuse accidentelle.
- Agranulocytose aiguë médicamenteuse

THROMBOSE RÉCIDIVANTE
Item 226 (ex-224)
Indications d’un BILAN de THROMBOPHILIE selon l’HAS
- Thrombose veineuse profonde ou EP < 50 ans inexpliquée ou récidivante

- TVP ou EP chez une femme enceinte avec : ATCD familiaux de MTEV et/ou ATCD personnels de MTEV
DÉCIFIT EN ANTI-THROMBINE III DÉFICIT EN PROTÉINES C & S
Physiopathologie : Physiopathologie :
- Inhibe le coagulation en neutralisant la thrombine - Inhibiteur de la coagulation vitamino-K dépendant
- Héparine augmente la cinétique d’action de l’AT III avec la - Protéolyse (en présence de protéine S) le facteur V et VIII
thrombine.
Etiologie :
Etiologie : - Constitutionnel : Autosomique dominant
- Constitutionnel : Autosomique dominant à Peut expliquer l’apparition de NÉCROSE CUTANÉE à l’introduction
à Peut expliquer l’absence d’efficacité d’un traitement par d’AVK si forme sévère
héparine - Acquis :
- Acquis : • Insuffisance hépato-cellulaire
• Insuffisance hépato-cellulaire • CIVD
• CIVD • AVK
• Syndrome néphrotique • Déficit en protéine S : Inflammation
• Oestrogènes
• L-asparaginase Traitement :
- Relai par AVK MOINS RAPIDE que la normale après une
Traitement : héparinothérapie de plusieurs jours
- Héparinothérapie à DOSE AUGMENTÉE AVEC RELAI - Sévère ou ATCD de nécrose cutanée : concentrés de protéine C IV
PRÉCOCE par AVK
- Concentrées en AT III (lors accouchement ou prise
asparaginase)
RÉSISTANCE À LA PROTÉINE C ACTIVÉE SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES

Facteur V de Leiden
1ère cause de thrombophilie constitutionnelle Physiopathologie :
Physiopathologie : - Anticorps dirigés contre les phospholipides cellulaires
- Protéine C et S activées protéolysent le facteur V et VIII - Manifestations thrombotiques et obstétricales
- Résistance à la protéine C activée lorsque le facteur V est
résistant à ce clivage. Etiologie :
- Primitive
Etiologie : - Secondaire :
- Constitutionnelle : Autosomique dominante = mutation du • Connectivites : lupus
facteur V • Cancer : hémopathies lymphoïdes
• Infections : VIH
Traitement : Préventif dans les situations à haut risque • Médicaments : Phénothiazine
Diagnostic :
MUTATION DU FACTEUR II - Test d’hémostase : Anticorps anti-phospholipide
G20210A • TCA allongé (test phospholipide dépendant)
• TCA non corrigé par mélange de plasma normal
Découverte récente : 2% de la population • TCA corrigé par de fortes concentrations de phospholipides
à Indépendant du déficit en facteurs de la coagulation
- Risque : Thrombophlébite cérébrale - Test immunologique : Anti-b2 GPI - Anti-cardiolipide

Cf. Item Embolie pulmonaire

LEUCÉMIE AIGUË
Item 315 (ex-312)
LEUCÉMIE AIGUË LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUË MYÉLOBLASTIQUE

LAL LAM
Physiopathologie
Prolifération clonale de cellules immatures (blastes) BLOQUÉES dans leur différenciation
Épidémiologie
Incidence : 4,5 / 100 000 habitants = 4 500 nouveaux cas /an
1 000 nouveaux cas /an 3 500 nouveaux cas /an
Enfant : 2-5 ans et adolescence (80%) : 400 /an > Adulte (20%) Adulte (80%) > Enfant (20%) : 70 /an
1ère cause de cancer chez l’enfant (30%) Age moyen : 65 ans (augmente avec l’âge)
Facteurs favorisants LAM induite
- Hémopathie sous-jacente (SMD, SMP)
- Trisomie 21 : LAM 7
- Maladie de Fanconi - Aplasie
- Trisomie 21 - Syndrome de Li-Fraumeni : déficit en p53
- Virus EBV : LAL B de type Burkitt - Déficit immunitaire : ataxie-télangiectasie par anomalie de ATM
- Transformation aiguë lymphoblastique B d’une leucémie myéloïde - Syndrome d’hyperéosinophilie myéloïde
chronique LAM secondaire
+/- Virus HTLV1 (Japon/Antilles) : transformation d’un LT mature - Allo-greffe ou auto-greffe CSH
- Agents alkylants > 5 ans
- Inhibiteur topoisomérase II < 2 ans
- Radiation ionisante
- Benzène (garagiste - Station-service)
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
Clinique
Insuffisance médullaire
- Thrombopénie avec syndrome hémorragique : purpura, épistaxis, gingivorragies, hémorragie rétinienne au FO +/- CIVD Insuffisance
- Anémie : décoloration des muqueuses, asthénie, céphalée, acouphènes, vertiges, tachycardie, polypnée, dyspnée d’effort médullaire
- Neutropénie : risque infectieux (fièvre, angine ulcéro-nécrotique, cellulite péritonéale…)
Syndrome tumoral
- ADPs disséminées + hépato-splénomégalie - Rare : ADPs + HMG + SMG
- Os : douleurs de la diaphyse proximale - Gencives : Hypertrophie gingivale blastique : LAM 4 & 5 - Angine
• Radio (enfant) : bandes claires métaphysaires bactérienne
- Peau : infiltration cutanée LAL B > LAL T - SNC (rare) : LAM hyperleucocytaire = LAM 4 & 5
- SNC : Méningite blastique avec atteinte des paires crâniennes - Tumeurs blastiques extra-hématopoïétiques (cutanée,
• Recherche d’une anesthésie de la houppe mentonnière : V3 orbitaire…) : Chlorome
- +/- Envahissement testiculaire (rechute) • Peau : Hématodermie (nodules violacés dermiques =
- 30% : Masse médiastinale à Compression : leucémides) : LAM 5
• Syndrome cave supérieur
• Compression trachéale
• Epanchement pleural

- Thrombopénie
- Anémie normocytaire arégénérative (ou Macrocytaire si leucémie aiguë sur myélodysplasie)
Hémogramme - Neutropénie
Frottis sanguin
- Hyper-leucocytose
Recherche de blastose circulante ¹ Myélémie
- LAM : Myélémie déséquilibrée
Bilan de - Recherche d’une CIVD (URGENCE) : TP, TCA, D-dimère, fibrinogène, complexes solubles +/- facteurs de la coagulation
coagulation
Moelle riche avec > 20% de blastes
- Blastes : cellules au rapport nucléo-cytoplasmique élevé, noyau nucléolé (> 20-30%)
Cytologie - Hiatus leucémique : disparition des éléments matures par blocage de maturation
- LAL : Blastes sans grain de petite/moyenne taille et cytoplasme peu abondant
Myélogramme - LAM : Granulations cytoplasmiques azurophiles & Corps d’Auer (= bâtonnet intra-
= Aspiration cytoplasmique) : LAM 3 : « en fagot »
médullaire Cytochimie - LAL : Peroxydase « - »
- LAM : Peroxydase « + » (LAM 4 & 5 : estérase « + » )
Cryoconservation Cytométrie de flux à Immunophénotypage des blastes dans TOUTES les LAL et dans les LAM très indifférenciées
de blastes Immuno-phénotype - LAL : LAL B : CD19+ - CD20+ - CD79a+ - LAL T : CD3+ - CD5+
(tumorothèque) : - LAM : CD13+ - CD33+
SYSTEMATIQUE Caryotype médullaire - Ex : LAM 3 : t (15;17) = Fusion entre les gènes PML et RAR - LAL : t(9;22)
Biologie moléculaire - Ex : Recherche de transcrit de fusion spécifique (classification FAB) : PML-RARa = t (15;17)
médullaire à LAM 3
- Ex : Etude du réarrangement du gène : BCR si LAL B ou TCR si LAL T
Biopsie - Si fibrose importante gênant à l’aspiration médullaire (LAL ou LAM 7…)
médullaire
Iono. sanguin - Syndrome de lyse tumorale : HyperK+ - Hyperuricémie - HypoCa2+ - Hyperphosphorémie - LDH - créatinine & urée
+/- Contingent monocytaire + lysozyme sérique & urinaire = LAM 4 & 5 à Tubulopathie ave hypoK+
Ponction Diagnostic & thérapeutique (injection de MTX + Méthylprednisone)
lombaire - LAL : Systématique
- LAM : Signes neurologiques et/ou blastose > 100 G/L ou LAM 5
- Bilan cardiaque : ECG - échocardiographie (FEVG)
- Bilan hépatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale et conjuguée
- Bilan infectieux :
• Si T° > 38°C : hémocultures + radio de thorax + ECBU + prélèvement buccal
Bilan pré- • Sérologies VIH 1 & 2 (avec accord du patient) + VHB + VHC + HTLV1 + EBV + CMV
thérapeutique - Phénotypage érythrocytaire étendu : ABO + Rhésus + Kell & RAI
- Radio thoracique de face (PNP, leucostase, élargissement du médiastin)
- Age < 65 ans : groupage HLA du patient + fratrie
- Homme : prélèvement CECOS de sperme
- Femme : bHCG
Facteurs pronostiques
- Liés au patient (âge, antécédents et comorbidités)
- A la maladie (cytogénétique, biologie moléculaire et leucocytose)
- Liés à la qualité de la réponse aux traitements
Facteurs de bon pronostic Facteurs de mauvais pronostic - Classification pronostique des LAM (non LAM 3) : anomalies
- Réponse au traitement après - Leucocytose élevée chromosomiques/moléculaires (titre indicatif cf. infra) : European
induction - Age < 1 an ou > 10 ans Leukemia Network
- Hyperdiploïdie (> 50 - Hypodiploïdie (< 45 - Bon pronostic : LAM 3 = t (15;17)
Le pourcentage de blastes ne
chromosomes) chromosomes) - Mauvais pronostic :
rentre pas en compte
- CD10+ - t (4;11) • Age > 60-65 ans & statut OMS
- t (12;21) - Atteinte neuro-méningée • LAM secondaires (souvent associées à un caryotype défavorable)
- LAL B > LAL T - LAL B t (9;22) : Traitement par les • Anomalie en biologie moléculaire
inhibiteurs des tyrosines kinases. • Absence de rémission complète après induction

Complications
- Cytopénie profonde : Anémie - Syndrome hémorragique
- Syndrome infectieux dans un contexte de neutropénie
- CIVD
- Syndrome de Lyse
- Syndrome de leucostase
Traitements
1) Cytopénies profondes 3) CIVD
- Anémie < 8 g/dL : Risque de syndrome coronarien aigu - Hyper-activation anormale de la coagulation par libération de facteurs
à Transfusion de CGR phénotypés pro-coagulants contenus dans les blastes
- Thrombopénie < 20G/L (< 10G/L) : risque d’hémorragie • LAM 3 - LAM hyperleucocytaire 4 & 5
à Transfusion plaquettaire de CPA • Rare LAL
à Blocage préventif des règles par pilule contraceptive en - Syndrome hémorragique = 1er plan :
continu chez la femme en âge de procrer • Saignement cutanéo-muqueux en nappe
à Contre-indication : rasage manuel, injection IM, médicaments • Difficulté à réaliser l’hémostase des points de ponction
thrombopéniques… (myélogramme)
- Neutropénie < 0,5 G/L : Risque de sepsis sévère +/- choc à Transfusion plaquettaire + plasma frai congelé + Chimiothérapie en
septique (BGN), PNP sévère ou cellulite du périnée urgence
Préventif :
à Isolement (chambre à flux ou en pression positive) 4) Complications du syndrome tumoral : LAL T (le plus souvent)
à Alimentation stérile - Compression médiastinale
à LAL : G-CSF induit une mise en cycle des cellules tumorales - Syndrome veine cave supérieure : HBPM + Corticothérapie +/- O2
après CT 5) Leucostase : LAM hyperleucocytaire 4 & 5 avec GB > 100 G/L
à Agrégation de blastes dans la micro-circulation = Thrombus intra-
Curatif : ATB à large spectre probabiliste synergique &
vasculaire
bactéricides IV actifs contre BGN, IIairement adaptés à l’ATBgramme :
- Pulmonaire : détresse respiratoire aiguë avec hypoxie majeure
b-lactamase +/- aminoside
- Neurologique : trouble de la vigilance, crise comitiale
à +/- Vancomycine (anti-staph) si porte d’entrée cutanée - Hyperviscosité sanguine
à +/- Macrolide ou FlQ si porte d’entrée pulmonaire (germes
à Chimiothérapie en URGENCE +/- Leucaphérèse - Oxygénothérapie
intra-cellulaires)
à Contre-indication des transfusions de CGR car augmente la viscosité
à Infection fongique, prophylaxie primaire : Posaconazole
sanguine !
(Noxafil)
6) Rechutes
à Neutropénie fébrile > 7J : Antifongique
- Médullaire
2) Syndrome de lyse tumorale
- Extra-médullaire dans les LAL : testiculaire & neuro-méningée
- HyperK+ : trouble cardiaque
7) Complications iatrogènes liées à la chimiothérapie
- Hyperuricémie avec hyperuraturie à IRA organique avec
- Aggravation ou déclenchement d’un syndrome de lyse tumorale
tubulopathie aiguë liée à une précipitation de cristaux
- Hypofertilité +/- stérilité + Alopécie
uratiques
- Cardiopathie (anthracycline)
- HypoCa2+
- Complications de l’aplasie, complications des greffes
- Hyperphosphorémie : précipitation intra-tubulaire de
8) Radiothérapie
cristaux de phosphate de Ca2+
- Irradiation prophylactique ou curative des localisations neuro-méningées
- LDH
(LAL chez l’adulte & LA monoblastique
à Hyper-hydratation au sérum-isotonique - Irradiation corporelle totale en préparation aux greffes de cellules
à +/- Hypo-uricémiant : RASBURICASE si risque élevé (LAM 5 - souches hématopoïétiques
Hyperleucocytose) ou Allopurinol si forme tumorale : NE PAS
ALCALINISER, risque de précipitation de cristaux
Évolution
- Rémission complète chez l’enfant : 90%
- Guérison complète chez l’enfant : 75% - Rémission complète chez l’adulte : 70%
- Rémission complète chez l’adulte : 80% - Guérison complète chez l’adulte : 25-50%
- Guérison complète chez l’adulte : 25-50%
Rémission complète
Hémogramme : Absence de blaste + PNN > 1 G/L + Plaquettes > 100 G/L
+
Myélogramme : < 5% de blastes

Traitement
Traitement d'induction
Traitement d'induction
- Chimiothérapie (vincristine, anthracycline, ciclophsphamide,
asparaginase...) - Chimiothérapie avec aplasie de 4 semaines (Aracytine - Anthracycline)
NB : LAL B philadelphie + : inhibiteur de la tyrosine kinase (imatinib) NB : LAM 3 : ATRA PO (acide tout trans rétinoïque) + Arsenic
- Corticoïdes
Absence de prophylaxie
Prophylaxie neuroméningée neuroméningée sauf exception
PL avec CT + corticoïdes
Rémission complète
Rémission complète Traitement de consolidation
Traitement de consolidation Chiomiothérapie
Greffe de moelle osseuse Traitement d'intensification

- Indication : facteurs de mauvais retardé
Greffe de moelle osseuse Fin de traitement
pronostic ET sujet < 65 ans (reprend l'induction à des doses
- Méthode : plus faibles)
* Allogénique géno-identique
(fratrie compatible) Traitement d'entretien - Indication : Facteurs de pronostic intermédiaire ou
* Allogénie phéno-identique PO x 2 ans mauvais pronostic ET sujet jeune < 65 ans
- Méthode :
* Allogénique géno-identique (fratrie compatible)
* Allogénie phéno-identique
- Blastes :
• Cellules de taille moyenne
• Noyau à contour irrégulier avec chromatine claire
• Cytoplasme de taille réduite
- Blastes avec corps d’Auer en Fagot à LAM 3 t (15;17)
- Lymphome de Burkitt : Lymphocytes très basophile avec vacuoles claires
Classification pronostique de LAM (non LAM 3) - 2017

European Leukemia Net
Favorable - t(15;17) ou t(8;21) ou inv(16)
Intermédiaire - Caryotype normal
Défavorable - Del(5q) ou del(5) ou del(7) ou anomalie du chromosome 17
- Caryotype complexe > 3 anomalies
Caractéristiques des LAM

Classification FAB (Franch-American-British)
Cytologie Cytochimie Immuno- Cytogénétique Biologie moléculaire
phénotype
LAM 0 Indifférenciée Blastes immatures +/-
LAM 1 Peu différenciée Myéloblastes
LAM 2 Myéloblastique Corps d’Auer CD16+ t(8 ;21) : 20% AML1-ETO
péroxydase +
CD13+ - CD33+
LAM 3 Promyélocytaire Corps d’Auer en Estérase - CD34- - t(15;17) PML-RARa

Myélo
fagots HLA DR-

LAM 4 Myélomonocytaire Estérase + CD14+ Inv(16) variant M4-Eo CBFb/MYH11
LAM 5 Monoblastique (inhibé par le CD36+
Naf)
LAM 6 Erythroblastique GPA+
LAM 7 Mégacaryoblastique +/- CD41+ - CD61+

Formes cliniques
Pancytopénie avec peu de blastes dans le sang périphérique + association avec CIVD
LA promyelocytaire (LAM 3) t(15 ; 17) impliquant le gène alpha de l’acide rétinoique
Traitement : acide tout trans-rétinoique + chimio → survie 80 % sans rechute à 5 ans
Risque de leucostase du fait de la taille des blastes et de sa propension à l'hyperleucocytose
LA monoblastique (LAM 5) Formes leucocytaire souvent avec localisations extra-médullaire
Traitement : comporte une prophylaxie méningée
LAM du sujet âgé Signes de myélodysplasie & anomalie du caryotype complexes à Moins chimiosensible
LAM secondaire à une Caryotype complexe
chimiothérapie à Mauvais pronostic
LAL à chromosome Philadelphie t(9 ; 22) → gène chimérique BCR-ABL = 30 % des LAL de l’adulte (< 5 % chez l’enfant) à Mauvais
(LAL B) pronostic
Traitement : ITK + chimio
LA de type Burkitt Phase leucémique du lymphome de Burkitt à Syndrome de lyse tumorale
Bon pronostic chez l’enfant et l’adulte grace à des programmes de chimio intensifs

RANG A RANG B
- Critères définissant une leucémie aiguë
- Catégories de LA (hors classification)
- Signes liés à l'insuffisance médullaire - Étiologies des Leucémies aiguës
- Signes cliniques et biologiques de gravité - Intérêt diagnostique du myélogramme
- Signes évocateurs du diagnostic de LA sur l'hémogramme - Indications de réalisation d'un
- Particularités épidémiologiques des leucémies de l'enfant myélogramme chez l'enfant
- Circonstances cliniques et biologiques devant faire évoquer une leucémie aiguë chez l'enfant

SYNDROMES MYÉLODYSPLASIQUES
Item 316 (ex-313) 2017
Épidémiologie - Définition
Anomalie de production médullaire des cellules sanguines, à la fois QUANTITATIVE (anémie, thrombopénie, neutropénie)
ET QUALITATIVE (anomalies fonctionnelles)
Incidence en France : 4 000 /an - Incidence augmente avec l’âge
Sexe ratio : 51% d’hommes - Age médian au diagnostic : 65 à 70 ans
Étiologies
PRIMAIRE - Les plus fréquentes : 85%
à Pronostic péjoratif
- Chimiothérapies : Agent alkylant > 5 ans - Analogue de purine - Étoposide - Conditionnement d’auto-greffe
SECONDAIRE - Toxiques : BENZÈNE- Tabac (hydrocarbure benzénique) - Nucléaire (Maladie professionnelle)
15% - Rayons X (débit important avec champ large) à Irradiation professionnelle
- Maladies hématologiques acquises : Aplasie médullaire - Hémoglobinurie paroxystique nocturne - syndromes
myéloproliferatifs
- Maladie constitutionnelle : Trisomie 21 - Anémie de Fanconi - Neutropénie de Kostmann - Neurofibromatose
Circonstances de découverte Clinique
- Fortuite à l’occasion d’un hémogramme - Signes de cytopénie : syndrome anémique, infections, syndrome hémorragique
- Signes d’insuffisance médullaire : - Absence de syndrome tumoral sauf dans les leucémies myélo-monocytaires chroniques
• Anémie - Thrombopénie (LMMC) : SMG +/-HMG
• Neutropénie - Signes de maladie auto-immune : vascularite, dermatose, polyarthrite…
HÉMOGRAMME - 90% : Anémie normochrome (normocytaire ou) MACROCYTAIRE arégénérative
Cytopénie - 50% : Neutropénie modérée +/- sévère
- 30% : Thrombopénie modérée +/- sévère
- PNN : HYPO-SEGMENTÉS (Pseudo-Pelger) - Dégranulés Piège QCM
FROTTIS SANGUIN - GR : Anisocytose (tailles différentes) - Poïkilocytose (formes différentes)
- Plaquettes : Géantes - Hypogranuleuses Anémie par carence en B12 :
- Un petit nombre de blastes (< 5 %) est présent dans environ 1/4 des cas Polynucléaires HYPER-segmentés
à Examen de référence pour le diagnostic : « MOELLE RICHE » ou de cellularité normale
- Cytologie : hématopoïèse inefficace
BIOPSIE MÉDULLAIRE SI
• Dysérythropoïèse : Érythroblastes multinucléés - MOELLE PAUVRE (15% des cas)
• Dysgranulopoïèse : Lignée granuleuse hyposegmentée - Suspicion de myélofibrose
• Dysmégacaryopoïèse : Micro/méga-caryocytose
MYÉLOGRAMME • Blastes : 5 à 19% (25% des myélodysplasies) à Si > 20% = Acutisation en leucémie aiguë
Frottis médullaire - Coloration de Perls (coloration du fer intracellulaire au niveau des macrophages et des érythroblastes) :
• Dysérythropoïèse : Sidéroblastes en couronne
• Si sidéroblastes > 15% : Anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique
NB : Sidéroblastes (fer dans certains érythroblastes) : normale
- Cytogénétique = Caryotype médullaire
• Anormal dans 50% des cas : Délétion du bras du long du chromosome 5, ou del(5q) , la monosomie 7 et la
trisomie 8
• Arguments supplémentaires au diagnostic + facteurs de pronostic majeurs
BIOLOGIE - Éliminer les syndromes différentiels : Ferritinémie - VS, CRP - B12, folate - EPS - BHC - Urée & Créatinine - TSH :
Hyperferritinémie possible
EPO SÉRIQUE - Pour adaptation du traitement
TYPAGE HLA - Sujet < 65 ans AUCUNE IMAGERIE REQUISE DANS LE
BILAN AUTO-IMMUN - Stigmate d’auto-immunité : FAN DIAGNOSTIC DES SYNDROMES
MYÉLODYSPLASIQUES
À l’étude - Recherche d’anomalie génétique TET2, ASXL1, SF3B1, RAS, TP53…

Formes cliniques
-
Syndrome 5q Leucémie myélo-monocytaire chronique (LMMC)
Appartient au groupe frontière des sd
Prédominance féminine, à partir de 60 ans à 5% des SMD myélodysplasiques/myéloprolifératifs
- Physiopathologie : - Clinique : SMG + HMG
• Perte isolée du bras long du chromosome 5 - Biologie : Monocytose > 1 G/L (confirmée sur plusieurs mois)
• Délétion gène RPS14 codant pour une sous-unité ribosomale Diagnostics différentiels
- Biologie : - Anémie normo- ou macrocytaire arégénérative
• Anémie sévère normochrome MACROCYTAIRE arégénérative • Carence vitaminique
• Thrombocytose habituelle (jusqu’à 1000 G/L) • Infiltration médullaire (leucémie, tumeur solide métastatique)
• Neutropénie peu fréquente - Sidéroblastes en couronne (coloration de Perls) : Cf. infra
• Dysmégacaryocytose prédominante • Saturnisme
- Pronostic : Favorable • Anémie sidéroblastique congénitale ou génétique (rare)
- Traitement : Lénalidomine (hors AMM) à Microcytaire
- Cytopénie à moelle pauvre : Aplasie médullaire à BOM
Classifications OMS
- Anémie (ou cytopénie) réfractaire simple ou avec dysplasie multilignée quand il existe une ou plusieurs cytopénies
- Anémie réfractaire sidéroblastique quand on découvre des sidéroblastes « en couronne » dans la moelle osseuse (> 15 %)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes quand il existe un excès de blastes dans la moelle osseuse (< 20 %) avec ou sans la présence
d'un pourcentage limité de blastes circulants (renommé récemment MDS avec excès de blastes)
- Syndromes myélodysplasiques avec del(5q) (ou « syndrome 5q– »).
Facteurs de mauvais pronostic (IPSS)
à IPSS : 5 groupes de risque différent :
- Anomalies cytogénétiques - Pourcentage de blastes médullaires - « très faible », « faible » (souvent regroupés en « faible risque »)
- Nombre de cytopénies → Survie de plusieurs années
à Autres facteurs aggravant le pronostic : - « intermédiaire »,
- Dépendance transfusionnelle en CGR - « élevé » et « très élevé » (souvent regroupés en « haut risque »)
- Existence d’une myélofibrose en plus du SMD
→ Survie d’environ 1 an et risque élevé d’acutisation en LAM
- Mutations géniques (ASXL1, TP53) - Surcharge en fer
Complications & Évolution
INSUFFISANCE - Syndrome anémique majeur à CGR phénotypés mais NON irradiés
MEDULLAIRE - Neutropénie et risque infectieux
70% - Thrombopénie et risque hémorragique
ACUTISATION à LEUCÉMIE AIGUE MYÉLOBLASTIQUE = Passage d’une maladie chronique à un état
30% - Aggravation du tableau clinique - Pronostic redoutable aigu
COMPLICATIONS - Théorie, peu rencontré en pratique : Risque viral
TRANSFUSIONNELLES - Risque d’hémochromatose secondaire
Traitement
SYNDROME MYÉLODYSPLASIQUE à FAIBLE SYNDROME MYÉLODYSPLASIQUE à HAUT RISQUE

RISQUE HAUT RISQUE
FAIBLE RISQUE - Risque de transformation en leucémie aiguë est important
- EPO : Améliorer les cytopénies si anémie avec - Survie courte
EPO < 500 UI/mL - Agent déméthylant SC : Azacitidine (Vidaza®) x 7 jours /mois
- Risque de transformation faible - +/- Allo-greffe
à Les critères de réponse therapeutiques utilisent :
- Rémission complète et partielle
- « Amélioration hématologique », c'est-à-dire la correction des cytopénies
- « Amélioration de la qualité de vie »
- Transfusion de CGR & CPA :
• Prophylaxie de l’hémochromatose secondaire si Ferritine > 1000µg/L ou ATCD de 20 transfusions de CGR
TRAITEMENT • Vaccination VHB
SYMPTOMATIQUE - ATB-thérapie à large spectre lors des épisodes fébriles (même en l’absence de neutropénie) :
Dysgranulopoïèse favorise les infections
- Facteurs de croissance hématopoïétique : EPO - G-CSF
- Chimiothérapie intensive : Idem leucémie aiguë - Résultats décevants
- Agents déméthylants : Azacitidine - Décitabine
TRAITEMENT - Allogreffes de cellules souches hématopoïétiques (seule thérapeutique curative)
SPÉCIFIQUE • Limitée aux patients < 70 ans et avec un donneur HLA identique, familial ou non
→ 10 à 15 % environ des SMD
- Syndrome 5q- : Lénalidomine - Immunosuppresseur si moelle pauvre
« L’ASTUCE du PU » - ANÉMIE REFRACTAIRE SIDÉROBLASTIQUE
Insuffisance de synthèse de l’hémoglobine
Définition
Anémie isolée et un nombre important de sidéroblastes « en couronne » dans la moelle osseuse (> 15 %).
Elle représente 5 % des syndromes myélodysplasiques et sa médiane de survie est élevée
- Anémie MICROCYTAIRE HYPO-CHROME (rarement macrocytaire : ASIA)
- Frottis : Sidéroblastes en couronne
Étiologies
- Thalassémie
CONGÉNITALE - Anémie sidéroblastique héréditaire
- Saturnisme - Alcool - Isoniazide (carence en B6)
ACQUISE - Syndrome myélodysplasique : ARSIA (cf. surpa)
Traitement
VITAMINE B6

RANG A RANG B
- Définition d'un syndrome myélodysplasique (SMD) - Étiologies des SMD
- Anomalies de la NFS - Anomalies du myélogramme
- Autres éléments du bilan biologique permettant d'évoquer un diagnostic différentiel - Profil évolutif

SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS CHRONIQUES Item 317 (ex-314)
Prolifération clonale médullaire de cellules myéloïdes avec différenciation terminale (sans blocage de maturation)
expliquant les symptômes tardifs de ces pathologies
LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE
Expansion monoclonale d’un progéniteur très précoce due à une
Incidence : 1,5 /100000 habitants = 800 /an en France anomalie génétique chromosome Philadelphie (bras longs) t(9;22)
Age médian au diagnostic : 55 ans - Formation d’un gène de fusion : BCR-ABL (oncogène Abelson) codant
Prédominance masculine (59%) pour une protéine à activité tyrosine kinase anormalement élevée :
Espérance de vie = idem. Population générale • Altération de la prolifération des cellules myéloïdes
Étiologie inconnue (+/- 5% : Benzène ou radiation ionique) • Altération de l’adhésion des cellules myéloïdes
• Altération de de l’apoptose des cellules myéloïdes
Clinique
à Circonstance de découverte : 50% découverte fortuite (97%
phase chronique) à Examen clinique :
- Altération de l’état général - SYNDROME TUMORAL PROFOND SANS ADÉNOPATHIE
- SMG : Pesanteur abdominale, sentiment de satiété SUPERFICIELLE
permanente, douleurs de l’hypocondre gauche +/- tb. digestifs • Syndrome tumoral : SMG +/- HMG (< 5cm)
à Infarctus splénique - Rupture de rate • Absence d’adénopathie
- Hyperuricémie : crise de goutte ou colique néphrétique - Syndrome anémique (sans polyglobulie)
- Complication du SMP : Priapisme - Thrombose…
- Hyperleucocytose (jusqu’à 700 G/L) dont 90-95% de cellules granuleuses = Polynucléaires + Myélémie
(équilibrée)
HÉMOGRAMME - +/- Hyper-éosinophilie + hyper-basophilie - Monocytose
- Thrombocytose fréquente
- Anémie normochrome normocytaire vraie et hémodilution par SMG
NB : Lymphocytes normaux
- Cytogénétique : CARYOTYPE MÉDULLAIRE = 95% : Chromosome Philadelphie à Diagnostic (Masqué dans 5%)
• t(9;22) présente dans les cellules souches hématopoïétiques
MYÉLOGRAMME - BIOLOGIE MOLÉCULAIRE (possible sur sang périphérique en 1ère intention) ou FISH Æ BOM
• Rechercher de transcrit BCR-ABL
- Bilan infectieux : sérologies VIH1 & 2, VHB, VHC
- Bilan pré-transfusionnel : ABO-Rh-RAI
BILAN - Bilan métabolique : ionogramme, BHC, LDH, uricémie
PRÉ-THÉRAPEUTIQUE - Bilan de coagulation : TP, TCA, fibrinogène
- +/- Groupage HLA si < 65 ans
- +/- CECOS et bHCG
Évolution
- En absence de traitement : Durée = 4 à 5 ans - Avec traitement : Durée = 10 ans
PHASE CHRONIQUE • Evolution SYSTÉMATIQUE EN ABSENCE DE TRAITEMENT vers les phases d’accélération et d’acutisation.
- Clinique : Majoration progressive de la splénomégalie - Leucocytose - Thrombocytose - Anémie
- Phase INCONSTANTE - Durée = 1,5 ans
- Altération de l’état général - Majoration de la splénomégalie malgré le traitement - Douleurs osseuses - Sueurs
PHASE ACCÉLÉRÉE nocturnes
ou transformation - Biologie : Hyperleucocytose & basophilie sanguine - Blastose sanguine - Installation de la thrombopénie < 100
G/L
- Myélogramme : Blastes entre 15 et 29%
- 70% : Leucémie aiguë myéloïde (LAM)
- 30% : Leucémie aiguë lymphoïde B (LAL B) Évolution sans traitement
PHASE ACUTISÉE - Clinique : Altération profonde de l’état général - Splénomégalie constamment mortelle
ou aiguë ou blastique majeure
- Myélogramme : Blastes > 30% à Insuffisance médullaire à Survie : 6 mois

Diagnostics différentiels Pharmacologie des inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) PO
en Ambulatoire
à Polynucléose neutrophile +/- myélémie - Type : molécule spécifique quasi-inhibitrice de la protéine
équilibrée BCR-ABL
- Régénération médullaire après - à Compétition avec ATP
PHASE CHRONIQUE agranulocytose - Réponse cytogénétique complète : 90%
- Infection grave - Maladie inflammatoire en - Traitement au long cours
poussée - Posologies : Imatinib : 400 mg/J - Nilotinib : 300 mg x 2/J -
- Envahissement médullaire Dasatinib : 100 mg/J - Bosutinib : 500mg/J - Ponatinib :
- Corticoïdes forte dose 45mg/J (si résistance)
- Autres syndromes myéloprolifératifs - Effets secondaires : Troubles digestifs - Toxicité médullaire
- LMMC : Philadelphie « négatif » • Imatinib : Rash cutané - Œdème péri-orbitaire - OMI -
PHASE ACCÉLÉRÉE - Myélodysplasie avec excès de blastes Arthralgies - Myalgies - Crampes
- LAM de novo • Nilotinib - Ponatinib : Complications cardio-vasculaires
PHASE ACUTISÉE - LAL de novo
Traitement
- 1ère intention : Inhibiteur de la tyrosine kinase PO à jeun /jour (ITK) : Imatinib (Glivec) - Dasatinib - Nilotinib
PHASE CHRONIQUE - Si résistance : Ponatinib +/- Allogreffe de moelle osseuse
- Imatinib, Dasatinib ou Nilotinib + Chimiothérapie conventionnelle
PHASE ACUTISÉE - Si résistance ou acutisation après obtention d’une réponse : allogreffe de MO
Suivi à Réponse au traitement : Moléculaire (sensible) > Cytogénétique > Hématologique
CLINIQUE - Palpation splénique
- Prélèvement sanguin trimestriel puis semestriel à Surveillance à vie, même lorsque le taux sera indétectable
MOLÉCULAIRE - Sensible : Transcrit BCR-ABL indétectable en BM (PCR quantitative)
NB : Si taux de transcrit BCR-ABL reste élevé après traitement, évoquer une mutation dans la protéine de fusion.
CYTOGÉNÉTIQUE - Absence de chromosome Philadelphie au caryotype sur 20 mitoses analysées à Tous les 6 mois, jusqu’à
normailsation
- Normalisation de la leucocytose & plaquettes
ON NE GUÉRIT PAS DE LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE
HÉMATOLOGIE - Myélémie < 5%
Mais réponse complète possible sous ITK
- Absence de splénomégalie

MALADIE DE VAQUEZ
Polyglobulie primitive 2019
Incidence = 1 000 /an en France
Expansion clonale d’une cellule souche hématopoïétique avec
Age médian au diagnostic : 60 ans
orientation privilégiée vers une lignée érythrocytaire
Prédominance masculine
95% : Mutation JAK 2 (V617F - Exon 12)
Pronostic favorable mais EV (Maladie de Vaquez) < EV (pop.G).
= Ce n’est pas une mutation constitutionnelle
Survie à 15 ans : 75%
à Activation de la voie en aval du R. à l’EPO
Facteur de risque : Exposition au Benzène
Clinique
à Circonstance de découverte : Fortuite (NFS) Hb - Ht - GR
- Prurit aquagénique (à l’eau) à Perdure malgré le contrôle de
la NFS à Examen clinique :
- Hyperviscosité sanguine : - SYNDROME TUMORAL PROFOND SANS ADÉNOPATHIE
• Crise érythromélalgique : Douleurs/cyanoses paroxystiques SUPERFICIELLE
avec gonflement & chaleur au niveau des extrémités des • 50% : SMG modérée
MI/MS au chaud - Erythrose faciale (non spécifique)
• Céphalées, somnolence +/- coma - Vertiges - Acouphènes - - Absence d’élément pour une polyglobulie secondaire
Nystagmus
• HTA - Thrombose - Baisse d’acuité visuelle
- Hématocrite augmentée : > 49% (H) & > 48% (F)
- Polyglobulie : Hb > 16,5 g/dL (H) & > 16 g/dL (F) àNB : L’hémoglobine peut être normale si splénomégalie
HÉMOGRAMME (anémie de dilution)
- Hyperleucocytose (50%) à PNN - Thrombocytose (50%)
- Myélémie équilibrée
VOLUME GLOBULAIRE - Mesure isotonique du volume globulaire total (VGT) au Chrome51 : Polyglobulie vrai > 125%
MOYEN à Inutile si Ht > 60% (H) & > 56% (F) ou si Hb > 18,5 (H) & > 16,5 (F)
SATURATION en - Absence d’hypoxie (> 92%) à Éliminer une polyglobulie secondaire +/- Gaz du sang
OXYGÈNE
ÉCHOGRAPHIE - SMG - Absence de cancer du rein, ovaire ou utérus…
ABDOMINALE
1ère intention : Recherche d’une mutation V617F du gène JAK 2 (95%)
BIOLOGIE MOLÉCULAIRE • Recherche de la mutation JAK 2 ne doit pas être faite sur les tumeurs mais sur sang.
sur SANG périphérique - 2ème intention : Recherche d’une mutation au niveau de l’exon 12 de JAK 2
EPO - Dosage de l’EPO diminué
BOM - Hyperplasie des 3 lignées prédominant sur la lignée érythrocytaire à Rechercher une évolution vers une
myélofibrose
CULTURES DES - Croissance spontanée des progéniteurs érythroïdes en absence d’EPO
PROGÉNITEURS
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES - OMS 2016

3 critères majeurs OU critères majeurs (1 + 2) + 1 mineur OU critères majeurs (1 + 3) + 1 mineur
1. Hb > 16,5 g/dL (H) & > 16 g/dL (F) La biopsie ostéomédulaire n’est pas
MAJEUR ou Ht > 49% (H) & > 48% (F) ou VGT > 125% indispensable
2. BOM : Hyperplasie des 3 lignées prédominant sur la lignée - Homme : Hb > 18,5 g/dL (ou Ht > 55,5%
érythrocytaire - Femme : Hb > 16,5 g/dL (ou Ht > 49,5%
3. Mutation JAK2 V617F ou exon 12 + Mutation JAK2 V617F ou exon 12 + EPO N ou ¯
MINEUR 1. Dosage de l’EPO normal ou diminué

Complications
THROMBO-EMBOLIQUE - Artérielle (AVC) & veineuse (Sd de Budd-Chiari, thrombose porte)
1/3 des décès - FdR : Polyglobulie - Thrombocytose et hyper-agrégabilité plaquettaire - Hyper-PNN - Saignée > Hydroxyurée
HÉMORRAGIE - Hémorragie muqueuse si thrombopathie liée à une thrombocytose majeure
- Mauvais pronostic +/- précédée d’une myélodysplasie
LEUCÉMIE AIGUË - FdR : Traitement par radio-phosphore32 et agent Alkylant type Popobroman (Vercyte)
MYÉLOÏDE
MYÉLOFIBROSE - Cytopénie + anomalie morphologique (frottis sanguin) à BOM
COMPLICATIONS - Renouvellement cellulaire avec hyperuricémie : Crise de goutte - Lithiases urinaires
COMMUNES
- Hémoconcentration par déshydratation
FAUSSE POLYGLOBULIE - Thalassémie mineure (GR mais Ht et Hb normales)
- Syndrome de Gaisbök : Hommes pléthoriques - Hypercholestérolémie - Hyper-uricémie - HTA
à Sécrétion EPO normale en réponse à une hypoxie tissulaire
- Altitude - Insuffisance respiratoire obstructive ou restrictive (BPCO/Fibrose) - Intoxication chronique CO -
Tabac
POLYGLOBULIE - Shunt droit-gauche - Hémoglobine hyper-affine -Méthémoglobine - Déficit en 2,3-DPG
SECONDAIRE à Sécrétion inappropriée d’EPO (Absence de réponse à l’hypoxie)
- Tumeurs : Rein - Ovaire - Utérus (fibrome) - Hépatocarcinome - Hépatome - Cervelet (hémangioblastome) -
Phéochromocytome
- Atteinte rénale : Sténose de l’artère rénale - Polykystose rénale - Kystes rénaux
- Prise d’androgène ou EPO - Maladie de Cushing
SD. MYÉLOPROLIFÉRATIF - Leucémie myéloïde chronique - Thrombocytémie essentielle - Myélofibrose primaire
Traitement
URGENCE - Hématocrite > 60% ou signes d’hyperviscosité à But : Ht < 45% : Saignée de 300 à 400 mL /2 à 3 jours
- But : Ht < 45% et Pq < 450 G/L
- Contrôle strict des facteurs de risque cardio-vasculaires
• Prévention primaire MTV/EP : Aspirine à faible dose (75 mg /jour)
• Prévention secondaire MTV/EP : Anticoagulant
- Sujet à haut risque cardio-vasculaire (> 60 ans ou ATCD vasculaire thrombotique) : Chimiothérapie PO
• 1ère ligne : Hydroxyurée (Hydréa) = Inhibiteur de la thrombocytopoïèse et érythropoïèse OU IFNa
Pipobroman (Vercyte®) : alternative à l'hydroxyurée : comprimés à 25 mg, même type de traitement et de
TRAITEMENT DE FOND surveillance qu'avec l'Hydréa®. Potentiel leucémogène plus important
→ Réservé en 2nd intention et chez les patients les plus âgés
• 2ème ligne : Ruxolitinib = inhibiteur de kinase qui cible JAK1 et JAK2
- Sujet à faible risque cardio-vasculaire : Âge < 60 ans SANS ATCD vasculaire thrombotique :
Saignées / 1 à 3 mois
• Effets secondaires : Favorise l’évolution vers la myélofibrose - Induit une carence martiale -
Thrombocytose réactionnelle
• Contre-indications : Plaquettes > 800 G/L
- Sujet âgé, peu observant avec espérance de vie diminuée : Hydroxyurée (Hydréa)

THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE
Incidence : 1 à 2,5 /100000 habitants /an
Age médian au diagnostic : 50 ans avec sexe ratio = 1 Prolifération prédominante sur la lignée mégacaryocytaire
Prédominance féminine : 30 ans & Prédominance masculine : 60 ans Mutations : 50% JAK2 - 25% Calréticuline - 5% Gène MPL
Pronostic excellent à Espérance de vie identique à la population générale
Clinique
à Circonstance de découverte : Fortuite (NFS) : Thrombocytose
à Examen clinique : SYNDROME TUMORAL PROFOND SANS ADÉNOPATHIE SUPERFICIELLE < 50% : SMG isolée
- Érythromélalgie : Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur (cf. supra)
- Thrombocytose > 450 G/L avec plaquettes géantes
- Hyperleucocytose fréquente SANS myélémie
HÉMOGRAMME - FROTTIS NB : Hémoglobine normale
- Syndrome inflammatoire : VS - CRP à Thrombocytose secondaire à un état inflammatoire
- Asplénie fonctionnelle - Frottis sanguin : Corps de Jolly
BIOLOGIE - Carence martiale : Ferritinémie
- Hémolyse : LDH - Haptoglobine - Bilirubine libre - Réticulocytes
VOLUME GLOBULAIRE TOTAL - Éliminer une maladie de Vaquez
- 50% : Mutation V617F du gène JAK 2
BIOLOGIE MOLÉCULAIRE sur - 25% : Mutation CALR (calréticuline)
SANG périphérique - 5% : Mutation du gène MPL
BOM SYSTÉMATIQUE - Prolifération mégacaryocytaire sans augmentation de la granulopoïèse (LMC) ou de l’érythropoïèse
(Vaquez) = Critère diagnostique
MYÉLOGRAMME à Non systématique : Réaliser si BOM ne retrouve pas de signe de myélodysplasie (mégacaryocyte
CARYOTYPE MÉDULLAIRE monolobés)
- Éliminer un transcrit BCR-ABL (BM) de la leucémie myéloïde chronique
CULTURE DES PROGÉNITEURS - Croissance spontanée en absence de thrombopoïétine
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES - OMS 2016

4 critères majeurs ou 3 premiers critères majeurs + 1 mineur
1. Plaquettes > 450 G/L
MAJEUR 2. BOM : Prolifération mégacaryocytaire SANS augmentation des lignées granuleuses et érythroblastiques
3. Absence de critère diagnostique des autres syndromes myéloprolifératifs
4. Mutation JAK2, CALR ou MPL
MINEUR 1. Présence d’un marqueur de clonalité en absence d’étiologie de thrombocytes réactionnels
Complications
THROMBO-EMBOLIQUE - Artérielle (AIT, gangrène des extrémités) & veineuse (Sd de Budd-Chiari, thrombose porte)
HÉMORRAGIE - Hémorragie digestive - Hémorragie des VAS à FdR : Thrombocytose
LEUCÉMIE AIGUË MYÉLOÏDE - 5% à 10 ans
MYÉLOFIBROSE - 10% à 10 ans
COMPLICATIONS COMMUNES - Renouvellement cellulaire avec hyperuricémie : Crise de goutte - Lithiases urinaires
THROMBOCYTOSES - Chirurgie - Splénectomie ou asplénie fonctionnelle (infarctus splénique ou drépanocytose)
RÉACTIONNELLES - Inflammation (infection, cancer) - Carence martiale - Hémolyse
- Leucémie myéloïde chronique - Maladie de Vaquez - Splénomégalie myéloïde
HÉMOPATHIES
- Syndrome myélodysplasique : 5q- à Prédominance féminine - Anémie macrocytaire arégénérative
Traitement
- Mutation JAK 2 et autres : 1ère intention = Hydroxyurée (Hydréa)
- Si échec Hydroxyurée : Anagrélide (surveillance des risques cardio-vasculaires)
- Grossesse ou sujet < 45 ans : IFNa
CYTORÉDUCTEUR - Traitements cytoréducteurs indiqués : Age > 60 ans ET/OU antécédent de thrombose ou d'hémorragie
ET/OU Plaquettes > 1500 G/L
- Contre-indications des traitements cytoréducteurs :
• Age < 60 ans ET Absence de manifestation thrombotique ET Absence de FdR CV surajouté ET
Plaquettes < 800 ou 1000 G/L
- Contrôle strict des facteurs de risque cardio-vasculaires
Traitements associés • Prévention primaire MTV/EP : Aspirine à faible dose (75 mg /jour)
• Prévention secondaire MTV/EP : Anticoagulant

« L’ASTUCE du PU » - MUTATIONS à l’origine des SYNDROMES MYÉLOROLIFÉRATIFS
JAK2 - V617F CARL MPL
THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE 50% 25% 5%
MALADIE DE VAQUEZ 95% - -
MYÉLO-FIBROSE PRIMITIVE 50% 30% 10%
LES SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS CHRONIQUES NE SONT PAS POURVOYEUR D’INFECTIONS OPPORTUNISTES

RANG A RANG B
- Définition des syndromes myéloprolifératifs + classification - Bases physiopathologiques des syndromes myéloprolifératifs
- Principales circonstances diagnostiques et signes cliniques - Anomalies biologiques observées au moment du diagnostic
- Savoir que le pronostic des syndromes myéloprolifératifs a été
spectaculairement amélioré par l'arrivée des inhibiteurs de tyrosine
kinase

LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE Item 318 (ex-315)
Ne touche jamais l'enfant
Définition
Syndrome lympho-prolifératif à point de départ MÉDULLAIRE SANS BLOCAGE MÉDULLAIRE
Prolifération MONOCLONALE de lymphocytes B matures au niveau de la moelle osseuse, du sang puis des organes lymphoïdes secondaires
(ganglions, rate)
Épidémiologie
Jamais de transformation en leucémie aiguë
Incidence en France = 4 / 100 000 habitants = 4 500 nouveaux cas /an
(contrairement à la LMC) mais transformation
à 1% de l’ensemble des cancers
possible en LYMPHOME AGRESSIF.
Prédominance masculine : 60% - Age moyen au diagnostic : 72 ans (90% après 50 ans)
Clinique
- ASYMPTOMATIQUE à Découverte fortuite sur NFS
systématique - Syndrome anémique à Mécanismes :
- État général conservé sauf si LCC progressive • Anémie hémolytique auto-immune
- Syndrome tumoral SUPERFICIEL et profond : • Erythroblastopénie auto-immune
• Adénopathies multiples bilatérales symétriques mobiles & • Insuffisance médullaire
indolores • Hypersplénisme (hémodilution)
• Splénomégalie inconstante - Hépatomégalie rare • Iatrogène : Chimiothérapie - Myélotoxicité
- Complications infectieuses à répétition (zona, PNP) à Toxicité ou myélodysplasie secondaire
- Syndrome hémorragique si thrombopénie significative • Inflammation (infection)
• Thrombopénie auto-immune
• Envahissement médullaire
- HYPER-LYMPHOCYTOSE PERSISTANTE (> 5 G/L > 3 mois) +/- majeure (> 100 G/L)
• DOGME « Toute hyper-lymphocytose de l’adulte est un sd. lympho-prolifératif
HÉMOGRAMME jusqu’à preuve du contraire et en 1er lieu une leucémie lymphoïde chronique »
FROTTIS SANGUIN - Frottis sanguin : Lymphocytes matures avec ombres de Gumprecht
• Cellules de petite taille avec chromatine dense
• Rapport nucléocytoplasmique élevé. Présence de lymphocytes matures
atypiques possible mais < 10 % des lymphocytes totaux
- INSUFFISANCE MÉDULLAIRE : Anémie - Thrombopénie
- Marqueurs lymphocytaires B : CD 19 - CD 20 SCORE de MATUTES :
IMMUNOPHÉNOTYPAGE - Infidélité de lignée (marqueur LT) : CD 5 Diagnostic de LLC si ³ 4/5
DES LYMPHOCYTES - Immunoglobulines de surface : 1 point 0 point
SANGUINS CIRCULANTS • IgM +/- IgD (faible densité) Ig de surface FAIBLE Fort
Confirme le diagnostic • Monoclonale (un seul type de chaîne légère l ou k) = CD 5 + -
MONOTYPIE CD 23 + -
- Marqueurs aberrants de prolifération lymphocytaire : FMC 7 - +
• CD 23 - CD 79b- - FMC 7- CD 79b FAIBLE Fort
- ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES (EPP) : HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE +/- Pic monoclonal en IgM (10%) ou
BILAN IMMUNOLOGIQUE autres Ig
- TEST DE COOMBS DIRECT +/- Réticulocytes, haptoglobine et bilirubine
• +/- Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) +/- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
BILAN - TDM-TAP à Le TEP-TDM est à réaliser uniquement si suspicion syndrome de Richter (5-10% des patients)
PRÉ-THÉRAPEUTIQUE - ÉTUDE CYTOGÉNÉTIQUE : Caryotype & FISH à Recherche de délétion 17p et mutation p53
- +/- Sérologies virales : VIH-VHB-VHC
Pronostic
CLASSIFICATION DE BINET
L’hyperlymphocytose n’est pas un facteur de mauvais pronostic
STADE Proportion au Aires Hb < 10 g/dL OU Pq Survie médiane
diagnostic ganglionnaires < 100 G/L
A 70-75% ≤2 Non 15 ans
B 20-25% ≥3 Non 5 ans
C 5-10% Indifférent Oui 2,5 ans
Formes cliniques
En cas de mise en évidence d'un clone < 5 × 109 /l présentant les caractéristiques immunophénotypiques de la LLC,
2 formes cliniques sont évoquées :
- Soit le CLONE CIRCULANT EST ISOLE, en l'absence d'adénopathie et de splénomégalie = lymphocytose B monoclonale = état « pré-LLC »
- oit il existe un SYNDROME TUMORAL = un lymphome lymphocytique = forme à prédominance tumorale de LLC.
Autres facteurs pronostiques BON PRONOSTIC MAUVAIS PRONOSTIC
STADE BINET A B ou C
TEMPS DE DOUBLEMENT des LYMPHOCYTES
(si lymphocytose > 30 G/L) > 12 mois < 12 mois
CD 38 (peu réaliser en pratique) - +
ZAP 70 (peu réaliser en pratique) - +
MUTATION SOMATIQUE des régions variables des
chaînes lourdes d’immunoglobulines (IgVH) Mutation ABSENCE DE MUTATION
- Délétion 13 - Délétion 17p = Inactivation voie p53
CYTOGÉNÉTIQUE - Caryotype normal - Délétion 11q - Trisomie 12
- Caryotype complexe
b2-microglobuline (idem. Myélome) Taux normal Taux élevé
Complications
à 1ère cause de mortalité
- Liée au déficit immunitaire : hypogammaglobulinémie +/- insuffisance médullaire +/- traitement
INFECTION - Contre-indication aux vaccins vivants à Prévention : Vaccin anti-grippal, pneumocoque et haemophilus
- Traitement +/- Immunoglobulines polyvalentes IV
INSUF. MÉDULLAIRE - Anémie -Thrombopénie… (Attention, neutropénie rare)
- Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) à auto-Ac chaud - Thrombopénie périphérique immunologique (PTI)
CYTOPÉNIES • Syndrome d’Evans : AHAI + PTI
AUTO-IMMUNES - +/- Erythroblastopénie auto-immune (Cf. infra)
- Transformation Lymphome agressif non Hodgkinien (Lymphome B Critères NCI
à grandes cellules…) (Conditionnent le traitement du stade B)
• Altération de l’état général - Signe « B » : Amaigrissement - Fièvre - Symptômes systémiques
SYNDROME de - Sueurs nocturnes - Syndrome tumoral :
RITCHER • Augmentation rapide & asymétrique du volume des ADPs - LDH * SMG > 6 cm - ADP > 10 cm - HMG
+/- HyperCa * Hyperlymphocytose avec temps de
- Diagnostic : BIOPSIE GANGLIONNAIRE doublement < 6 mois
- Traitement : Poly-chimiothérapie intensive - Apparition ou aggravation d’un anémie
- Pronostic sombre : Survie < 6 mois ou d’une thrombocytopénie
CANCERS ÉPITHÉLIAUX - Fréquence accrue
Traitement
Critères de traitement ont été définis par l'iwCLL (International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia) et reposent sur la notion
d'évolutivité de la LLC.
- Stade A de Binet : non traités
- Stade B : traités lorsque des critères d'évolutivité apparaissent : adénopathies volumineuses ou rapidement progressives), hépatomégalie ou
splénomégalie (de débord sous-costal significatif), signes généraux
- Stade C : Ttraitement
à Le choix du traitement spécifique validé en RCP dépend : ÂGE - COMORBIDITÉS - ANALYSE DE FACTEURS PRONOSTIQUES (altération du
gène TP53)
Jusqu'à récemment, le traitement de référence de première ligne consistait en une association d'un anticorps anti-CD20 avec une
chimiothérapie, mais le développement de thérapies ciblées a profondément transformé la prise en charge des patients atteints de LLC et les
indications de la chimiothérapie se réduisent rapidement
Prévention & traitement des complications
INSUFFISANCE MÉDULLAIRE - Transfusion à Irradiation des produits sanguins (réaction allogénique post-transfusionnelle) si fludarabine
- Hypogammaglobulinémie sévère + infections à répétition :Immunoglobulines polyvalentes /3 à 4 semaines
à But : Ig ³ 5 g/L
INFECTIONS - Lymphopénie T CD4 durable (< 200 /mm3) post-fludarabine ou Bendamustine
• Pneumocystose : cotrimoxazole (Bactrimâ ou aérosol de Pentacarinatâ)
• HSV & VZV : Aciclovir
• +/- surveillance PCR CMV si traitement par alemtuzumab
- Corticothérapie ou autres immunosuppresseurs
CYTOPÉNIES - Arrêt de la fludarabine le cas échéant
- Anticorps anti-CD 20 voir chimiothérapie si cytopénie auto-immune et LLC évolutive
Évolution
Le traitement ne permet pas d'obtenir une guérison définitive mais maladie peu évolutive
- 50% des patients resteront en stade A toute leur vie à Espérance de vie identique à la population générale.
- 50% des patients évolueront vers un stade B ou C

ÉRYTHROBLASTOPENIE
ANÉMIE - RÉTICULOCYTES < 10 G/L - ÉRYTHROBLASTOSE MÉDULLAIRE < 5% dans une MOELLE RICHE à Diagnostic : Myélogramme
Étiologies
- Maladie auto-immune : Lupus
- Thymome (Sd de Good = neutropénie + Erythroblastopénie +
thymome) - Insuffisance rénale aiguë
- Myélodysplasie - Toxique
- Infectieux : Parvovirus B19 (Sphérocytose héréditaire - - Blackfan-Diamond
Drépanocytose…)
- Syndrome lymphoprolifératif (LAL, LLC…)
Traitement
- Immunosuppresseurs
- Exception : Parvovirus B19 (PCR et sérologie) à Immunoglobulines IV forte dose
- Réactionnelle : transitoire & polyclonale

HYPERLYMPHOCYTOSE • Virale ou bactérienne : syndrome mononucléosique (EBV), viroses, brucellose, coqueluche
INFECTIEUSE
- Lymphomes avec infiltration sanguine :
• LYMPHOME DU MANTEAU (CD5+ CD23-, Score de MATUTES entre 1 ou 2)
• Lymphome de la zone marginale
• Lymphome lympho-plasmocytaire et macroglobulinémie de Waldenström
• Syndrome de Sézary…
- Leucémie à tricholeucocytes :
AUTRES SD. • Homme de 50 ans
LYMPHOPROLIFÉRATIFS • Pancytopénie - Monocytopénie - SMG sans adénopathie +/- Lymphocytose avec lymphocyte d’aspect
« chevelu »
• Myélogramme (aspiration difficile) à BOM : Infiltration diffuse de tricholeucocytes - Myélofibrose
réticulinique
• Traitement : Analogue des purines
- Leucémie pro-lymphocytaire
- Leucémie aiguë lymphoïde
- CD19+ CD20+ + Lymphocytose B (Matutes ³ 4/5) < 5 G/L
LYMPHOCYTOSE B - Absence d’autre signe LLC (ADP, anémie, thrombopénie…)
MONOCLONALE - Evolution vers LLC : 1 à 2% /an
5%
- Lymphome B à petites cellules (CD19+ CD20+) (Matutes ³ 4/5) sans hyperlymphocytose (< 5 G/L)
LYMPHOME LYMPHOCYTIQUE à Syndrome tumoral prédominant
VACCIN VIVANT ATTÉNUÉ & HÉMOPATHIES

- Toutes les hémopathies sous CHIMIOTHÉRAPIE contre-indiquent les VACCINS VIVANTS ATTÉNUÉS dans les 3 mois pré- et 6 mois post-
chimiothérapie.
- Contre-indication des VACCINS VIVANTS ATTÉNUÉS dans l’année après ALLO-GREFFE.
IMMUNOPHÉNOTYPAGE LYMPHOCYTAIRE (cytométrie en flux)

Évaluation de l’intensité d’expression d’antigènes sur une population cellulaire
CD19+ CD23+ CD5+ - Monotypie Kappa

« L’ASTUCE du PU » - Piège QCM
La leucémie lymphoïde chronique ne se transforme jamais en leucémie aiguë, cependant au décours de cette hémopathie, le patient peut
développer une leucémie aiguë secondaire aux traitements :
- Cyclophosphamide > 5 ans
- Anthracycline < 2 ans (si utilisation dans le traitement)
ONCO-HÉMATOLOGIE - MARQUEURS DES LYMPHOCYTES
CANCER CELLULES MARQUEURS « CD »

LEUCÉMIE AIGUË Lymphocytes LT - 3-5
LYMPHOBLASTIQUE T
LEUCÉMIE AIGUË Lymphocytes LB - 19 - 20 - 79A
LYMPHOBLASTIQUE B
LEUCÉMIE AIGUË MYÉLOBLASTIQUE Myéloblastes - 13 - 33
LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE LB - 5 - 19 - 20 - 23 - 38
- LYMPHOME de HODGKIN CLASSIQUE : 15 - 30
LYMPHOME de HODGKIN Reed-Sternberg : LB - LYMPHOME de HODGKIN à prédominance LYMPHOCYTAIRE
NODULAIRE : 20
LYMPHOME NON HODGKINIEN T LT - 3
LYMPHOME NON HODGKINIEN B LB - 20
ONCO-HÉMATOLOGIE - GÉNÉTIQUE
A titre indicatif
CANCER CARYOTYPE BIOLOGIE MOLÉCULAIRE
LAM 2 15% : t (8 ; 21) AML1-ETO
LAM 3 100% : t (15 ; 17) PML-RARa
SYNDROME 5q- Perte du bras LONG du chromosome 5 Délétion du gène RPS14 codant pour une sous-protéine
ribosomiale
SYNDROME MYÉLODYSPLASIQUE Anomalies des chromosomes : 5 - 7 - 8
LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE t (9 ; 22) : Chromosome PHILADELPHIE Gène de fusion BCR-ABL
MALADIE DE VAQUEZ JAK 2 : V617F (ou exon 12)
THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE JAK 2 : V617F - CALR - MPL
MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE JAK 2 : V617F - CALR - MPL
- Délétion 13, 17p ou 11q
LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE - Trisomie 12
LYMPHOME NON HODGKINIEN DE t (8 ; 14) - t (2 ; 8) - t (8 ; 22) Réarrangement C-myc
BURKITT
LYMPHOME FOLLICULAIRE t (14 ; 18) Bcl2 réarrangé - IgH
LYMPHOME du MANTEAU t (11 ; 14) Bcl1 réarrangé - CyclineD1 réarrangé
MYÉLOME t (4 ; 14) - t (14 ; 16) - t (11 ; 14) - Del17p -

RANG A RANG B
- Définition de la LLC - Caractère clonal de la pathologie et moyen simple de prouver la clonalité
- Circonstances cliniques et biologiques du diagnostic - Examens permettant de confirmer le diagnostic
- Principes du traitement

LYMPHOMES MALINS
Item 319 (ex-316) 2017-2018
Définition
95 % des lymphome sont sporadiques sans agent étiologique associés
- Prolifération MALIGNE de cellules lymphoïdes B, T ou NK d’origine EXTRA-MÉDULLAIRE
- Phase leucémique d’un lymphome : Présence de cellules lymphomateuses dans le sang, associée à un envahissement médullaire (qui n’est
pas forcément un blaste)
à Attention, ce n’est pas une acutisation d’un lymphome en leucémie. Ceci n’existe pas.
- Topographie :
• Organe lymphoïde ganglionnaire ou extra-ganglionnaire : Rate - Sphère ORL - Tube digestif - Poumon
• Organe non lymphoïde
LYMPHOME NON HODGKINIEN LYMPHOME HODGKINIEN
1ère cause de cancer en hématologie Cellules de Reed-Sternberg (LB)
Clinique
- Syndrome tumoral : INCIDENCE DES HÉMOPATHIES en
• ADÉNOPATHIES périphériques fermes, indolores, mobiles à la palpation, non France
inflammatoires & non satellites d’une porte d’entrée infectieuse ou d’une tumeur loco-
régionale > 2cm et souvent > 1 mois - Lymphome non Hodgkinien
• Splénomégalie - Hépatomégalie • 12 000 /an (36%)
• Masse médiastinale +/- Sd. cave supérieur (œdème en pèlerine, comblement des creux sus- - Myélome
claviculaires et CVC) • 5 000 /an (16%)
- Fièvre au long cours - Leucémie lymphoïde chronique
- PRURIT inexpliqué • 4 500 /an (13%)
- Altération de l’état général - Sueurs nocturnes - Lymphome Hodgkinien
Diagnostic positif • 1 900 /an (12%)
BIOPSIE GANGLIONNAIRE (ADÉNECTOMIE) ou extra-ganglionnaire - Syndrome myéloprolifératif
La cytoponction ne suffit pas pour faire le diagnostic • 2 000 /an (9%)
- Examen morphologique (cytologie & histologie) - Immunohistochimie - Leucémie aiguë lymphoïde
- +/- Cytogénétique (étude chromosome) - Biologie moléculaire (étude des gènes) • 800 /an 6%)
- Congélation d’un fragment tumoral pour études ultérieures
NB : Éviter de biopsier une adénopathie inguinale si d'autres adénopathies sont accessibles
Toujours réaliser une sérologie VIH (avec accord du patient) devant tout diagnostic de lymphome
CLASSIFICATION DE ANN ARBOR

Stade Définition
I - Une seule aire ganglionnaire (ou un site extra-ganglionnaire localisé)
II - ³ 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
III - Aires ganglionnaires des 2 côtés du diaphragme
IV - Atteinte viscérale avec ³ 1 atteinte ganglionnaire à distance ou atteinte
médullaire
A - Absence de signes généraux
- Signes généraux :
• Fièvre inexpliquée > 38°C pendant > 8 jours
B • Sueurs nocturnes
• Amaigrissement > 10% en 6 mois
E - Atteinte d’une seule viscère contigue d’un territoire ganglionnaire
atteint
X - « Bulky » : Masse tumorale volumineuse > 10 cm ou rapport MT ³ 0,35
a - Absence d’évolution biologique
b - Présence d’un syndrome inflammatoire
- Territoire ganglionnaire = Même aire de drainage (¹ classification de Binet pour LLC)
à Ex : atteinte bilatérale axillaire = 1 aire de Binet = 2 aires pour Ann Arbor
« L’ASTUCE DU PU » - La RATE est considérée comme :
ATTEINTE GANGLIONNAIRE ATTEINTE EXTRA-GANGLIONNAIRE
lymphome hodgkinien lymphome NON hodgkinien
Trois urgences thérapeutiques
- Syndrome cave supérieur rapidement progressif
- Masse mésentérique rapidement progressive chez l'enfant ou l'adulte jeune révélatrice d'un lymphome de Burkitt
- Compression médullaire
LYMPHOME NON HODGKINIEN
Définition Epidémiologie
Incidence = 17 000 nouveaux cas /an (+ 3,5% /an)
Prolifération maligne lymphoïde initialement extra-médullaire, Prédominance masculine - Age médian au diagnostic : 65 ans
touchant préférentiellement les ganglions mais pouvant toucher - Phénotypes : LNH B (85%) - LNH T (15%)
tous les organes
Facteurs de risque - Pas d’étiologie retrouvée le plus souvent
- Agents infectieux
• Virus :
VIH : Lymphome non Hodgkinien agressif
EBV : Lymphome de Burkitt endémique (africain) et - Syndrome d’hyper-éosinophilie lymphoïde
lymphome du VIH - Déficit immunitaire : VIH - Immunosuppresseur - Transplantation…
HTLV-1 : Leucémie/Lymphome T de l’adulte - Pathologie associées :
VHC : Lymphome de la zone marginale • Leucémie lymphoïde chronique
HHV-8 : Lymphome des séreuses (VIH) • Lymphome de Hodgkin
• Bactérie : • Maladie auto-immune : Hypothyroïdie - Maladie cœliaque
Hélicobacter pylori : Lymphome de MALT gastrique - Facteurs environnementaux suspectés : pesticides, dioxine…
+/- Campylobacter Jejuni : Lymphome de MALT du grêle
+/- Borrelia Burgdorferi : Lymphome de MALT cutané
+/- Chlamydia psitacci : Lymphome de MALT oculaire
Classification OMS
IMMATURE - Lymphome lymphoblastique B (LAL B) IMMATURE - Lymphome lymphoblastique T (LAL T)
- Diffus à grande cellules (agressif) - Formes leucémique : Prolymphocytaire T -
Lymphome B - CD 20
- Folliculaire t(14;18) = Bcl-2 réarrangé / IgH Cellules à grains - Cellules NK - LT (HLTV-1)

Lymphome T - CD 3
- Zone marginale & MALT - Forme ganglionnaire : Périphérique - Angio-

MATURE - Manteau t(11;14) = Cycline D1 réarrangé immunoblastique - Anaplasique à grandes
85%
15%
- Lymphocytique (LLC) MATURE cellules

- L. de Burkitt t(8;14)-t(2;8)-t(8;22)= C-myc - Formes extra-ganglionnaires : Mycosis
modifié fongoïde (Sézary) - Anaplasique cutanée
- Lymphoplasmocytaire primitif - LT sous-cutané de type panniculite -
- Maladie de Walderström Lymphome T/NK extra-nodal de type nasal -
LT avec entéropathie ou hépato-splénique
Agressivité
INDOLENT - Lymphome folliculaire - Lymphome de la zone marginale - Lymphome lymphocytique - Lymphome
lymphoplasmocytaire
INTERMÉDIAIRE - Lymphome du manteau
- Lymphome B diffus à grandes cellules
AGRESSIF - Tous les lymphomes T à Exception : Mycosis fongoïde/Syndrome de Sézary - Lymphome anaplasique cutanée
primitif
TRÈS AGRESSIF - Lymphome de Burkitt
- Ponction ganglionnaire = Ne suffit pas pour le diagnostic
BILAN DIAGNOSTIQUE - BIOPSIE GANGLIONNAIRE : Anatomopathologie - Immuno-histochimie (précise le sous-type histologique)
- Sérologie VIH (après accord du patient)
BILAN ÉTIOLOGIQUE - Sérologie EBV - VHC - HTLV-1 - HHV-8 - Hélicobacter pylori
- NFS avec frottis sanguin - Ionogramme sanguin, créatinine, urée, phosphore, calcémie - EPP - BHC - TP/TCA
- Marqueur pronostic : LDH et bêta 2 microglobuline
- Radiographie de thorax (face + profil) : +/- masse tumorale médiastinale volumineuse (rapport M/TT5-T6 ³ 0,35)
BILAN D’EXTENSION - TDM corps entier (cervico-thoraco-abdomino-pelvien)
- TEP-FDG(imagerie fonctionnelle) radio-marquage des cellules à métabolisme élevé
- BIOPSIE OSTÉO-MÉDULLAIRE (tend à disparaître au profit du PET-FDG) : Recherche d’envahissement
médullaire
- PONCTION LOMBAIRE : Lymphome non Hodgkinien AGRESSIF
BILAN PRÉ- - Cf. Lymphome de Hodgkin + CECOS
THÉRAPEUTIQUE

FLIPI 1 et 2 IPI
INDOLENT AGRESSIF
- Age > 60 ans - Age > 60 ans
- Stade III ou IV (ou nodules > 6 cm) - Stade III ou IV
Æ Hb
PRONOSTIC - Hb < 12 g/dL - Site extra-ganglionnaire > 1
- Nombres d’aires ganglionnaires > 4 ou atteinte - LDH
osseuse - Perfomans status ECOG ³ 2
- LDH et béta2microglobuline
- Evolution : Lente sur plusieurs mois - Etat - Evolution rapide en quelques semaines - Signes
général conservé généraux fréquents
- Guérison EXCEPTIONNELLE - Survie médiane = - Guérison : 50%
ÉVOLUTION 10 ans - Complications :
- Complications : • Envahissement neuro-méningé - Testiculaire -
• Rechutes constantes (rapprochées) Sein - Surrénale - ORL : Cavum & Orbite - Rein
• Transformation en lymphome agressif : 3% • Syndrome de lyse tumorale sous traitement
/an
- TOUJOURS NÉCESSAIRE D’EMBLÉE
- 1ère intention = Rituximab-CHOP
TRAITEMENT - PAS TOUJOURS NECESSAIRE D’EMBLÉE - 2ème ligne = Rituximab-Chimio. (ICE-DHAP) + Auto-
Mesure associée - Abstention-surveillance si faible masse tumorale greffe si < 65 ans
identique au lymphome - Forte masse tumorale : Rituximab-CHOP - Ponction lombaire prophylactique +/- injection intra-
de Hodgkin thécale MTX
- +/- Allo-greffe de cellules souches périphériques (très
+/- Inclusion dans un rare)
protocole de recherche - Chimiothérapie : CHOP
•
Cyclophosphamide = Endoxanâ à Alkylant HÉMATO-ONCOLOGIE - PONCTION LOMBAIRE
•
(H)Adriamycine = Doxorubicineâ à
Anthracycline - LAL (B ou T)
• Vincristine = Oncovinâ à Poison du fuseau - LAM : avec signes neurologiques + blastose > 100 G/L
• Prednisone = Cortancylâ - LNH de haut grade (IPI élevé)
- Rituximab : Ac anti-CD20 à Anticorps - Atteinte ORL - Testiculaire - Cérébrale - Ovaire - Surrénale
monoclonal

LYMPHOME DE HODGKIN
Prolifération maligne de lymphoïde caractérisée par la présence de Incidence = 2,4 / 100 000 habitants (en diminution)
cellules Reed-Sternberg (LB) au sein d’un infiltrat lymphocytaire = 1 900 nouveaux cas /an
polymorphe variable Prédominance masculine (55%)
- Pics d’incidence (x 2) : Sujet jeune : 25 ans - Sujet âgé > 70 ans
Facteurs de risque - Pas d’étiologie retrouvée
- Association à EBV (facteurs favorisant possible non prouvé) = 40%
- Infection à VIH (moindre que LNH)
- Prédisposition génétique
Mode d’extension
- Initial : Atteinte ganglionnaire SUS-DIAPHRAGMATIQUE à Stade de la maladie au diagnostic :
- Dissémination lymphatique aux territoires ganglionnaires • Stade localisé (I ou II) : 2/3 (sus-diaphragmatique)
adjacents • Stade avancé (III ou IV) : 1/3
- Dissémination hématogène possible secondairement
Clinique
- Adénopathies périphériques (80%) : sus-diaphragmatiques cervicales ou sus-claviculaires
- Adénopathies médiastinales (10%) +/- signes de compression (LH > LNH) à Douleurs au niveau du ganglion à
MODE DE l’ingestion d’alcool
DÉCOUVERTE - Signes généraux (15%) : AEG - Fièvre - Sueurs nocturnes - Prurit
- Syndrome tumoral : Adénopathies périphériques - SMG - HMG
- Examen ORL : ANNEAU DE WALDEYER (tissu lymphoïde incomplètement encapsulé)
EXAMEN CLINIQUE • Amygdales palatines - Végétations adénoïdes - Amygdales linguales - Amygdales tubaires
- Rechercher de signes généraux : « B » = Facteurs pronostiques
• Fièvre > 38°C inexpliquée > 8J - Sueurs nocturnes - Amaigrissement : > 10% du poids en 6 mois
- Ponction ganglionnaire = Ne suffit pas pour le diagnostic
• Cellule de Reed-Sternberg : Originaire du centre germinatif des ganglions lymphatiques (de nature « B », avec
marqueur de surface perdu) : Grande cellule avec noyau multi-lobé - Volumineux et multiples nucléoles -
Cytoplasme abondant et clair
- BIOPSIE GANGLIONNAIRE : Anatomopathologie - Immuno-histochimie : Reed-Sternberg - Fibrose - Granulome
inflammatoire
LYMPHOME DE HODGKIN CLASSIQUE LYMPHOME DE HODGKIN à prédominance
BILAN DIAGNOSTIQUE CLASSIFICATION
(95%) LYMPHOCYTAIRE NODULAIRE
- Scléronodulaire : 70%
- Cellularité mixte : 20-25% Paragranulome de Poppema et Lennert : 5%
Anatomopathologie - Prédominance lymphocytaire : 5% = Lymphome « B » indolent
- Déplétion lymphocytaire : < 5% Aspect en « pop-corn » des cellules tumorales
CD 15 + -
CD 30 + -
EMA - +/-
Marqueurs B : CD 20 - +
BILAN ÉTIOLOGIQUE - Sérologie VIH (après accord du patient)
- NFS avec frottis sanguin - Ionogramme sanguin, créatinine, urée, phosphore, calcémie - EPP - BHC - TP/TCA
- Marqueur pronostic : LDH et bêta 2 microglobuline
- Radiographie de thorax (face + profil) : +/- masse tumorale médiastinale volumineuse (rapport M/TT5-T6 ³ 0,35)
BILAN D’EXTENSION - TDM corps entier (cervico-thoraco-abdomino-pelvien)
- TEP-FDG(imagerie fonctionnelle) radio-marquage des cellules à métabolisme élevé Æ Ponction
• Examen à jeun - 18-Fluorodésoxyglucose : Faiblement radioactif lombaire
• Non contre-indiqué si insuffisance rénale ou allergie à l’iode La BOM ne se
pratique plus
- NFS : Anémie inflammatoire - Hyperleucocytose à PNN - Hyper-EO - Lymphopénie - Thrombocytose
inflammatoire
BILAN PRE- - VS (valeur pronostique) & CRP - Ionogramme sanguin - BHC - LDH - Albuminémie - EPP : Hyper- ou
THÉRAPEUTIQUE hypogammaglobulinémie
+ CECOS - Bilan d’hémostase - Bilan pré-transfusionnel - Sérologie VHB - VHC - HTLV - Syphilis (avant CECOS)
- Echographie cardiaque (avant traitement par anthracycline) - EFR + DLCO (avant traitement par bléomycine)

Facteurs de mauvais pronostic Évolution
- Age > 50 ans - Évolution à court terme « tout stade confondu » : 90% de guérison
- VS > 50mm à la 1ère heure - Complications tardives
STADE I & II - (ou > 30mm si « B ») • Non maligne :
- Masse médiastinale > 10 cm ou Cœur (RT > Anthracycline) : Coronaropathie - Péricardite - Cardiopathie
index MT > 0,35 Hypothyroïdie - Hypofertilité +/- stérilité (alkylants)
- Age ³ 45 ans - Sexe masculin Fibrose pulmonaire (bléomycine + RT)
- Stade IV > III Infections - Caries dentaires - Syndrome d’activation macrophagique
STADE III & IV - Hypo-albuminémie < 40 g/L • Maligne :
- Anémie : Hb < 10,5 g/Dl Myélodysplasie - Leucémie aiguë - Lymphome malin non Hodgkiniens
- Hyperleucocytose > 15 G/L à Secondaire aux traitements
- Lymphopénie < 0,6 G/L ou < 8% Tumeurs solides : sein, poumon, thyroïde..
Traitement
- ALD 100% - CECOS/Contraception - Arrêt du tabac - Pose de dispositif IV - Anti-émétique - Bains de bouche - Prothèse capillaire - Soutien
psychologique
- Si transfusion : CGR phénotype Rh-Kell
- Chimiothérapie : 3 ou 4 cycles d’ABVD : Suivi
• Adriamycine (Doxorubicine) à Anthracycline : Toxicité cœur
STADE LOCALISÉ • Bléomycine : PNP interstitielle puis fibrose pulmonaire - Biologie : NFS
(I & II) • Vinblastine : Inhibiteur de la polymérisation du fuseau : Neuropathie - TEP-TDM
• Dacarbazine (Alkylant) - TDM TAP
- Radiothérapie 30 Gy
STADE DISSÉMINÉ - Chimiothérapie : 6 cures de BEACOPP escaladé ou 8 cycles d’ABVD
(III & IV)
- Brentuximab vedotin : Ac anti-CD30 + poison du fuseau (MMAE)
RECHUTE - Nivolumab : Ac anti-PD1 (inhibiteur du check-point)
- Le Rituximab est inefficace dans les Lymphome Hodgkinien classique car les LB ne présente pas de CD 20 à leur
surface
LYMPHOME DE BURKITT
Lymphome développé aux dépens d’un LYMPHOCYTE IMMATURE et s’apparentant à une leucémie aiguë.
LYMPHOME NON HODGKINIEN DE BURKITT LEUCEMIE AIGUË DE TYPE BURKITT

Ressemble à une leucémie aiguë avec syndrome tumoral
Envahissement médullaire < 20% Envahissement médullaire > 20%
Forme endémique Forme sporadique
- Afrique - Pays occidentaux
- EBV : < 95% - EBV : 15% - VIH
- Jeune enfant - Enfant ou adulte jeune
- Topographie : maxillo-faciale - Topographie : Masse abdominale avec risque d’occlusion (inconstant)
Diagnostic Traitement
- t(8;14) ou variante t(2;8) et t(8;22) En URGENCE
- Réarrangement C-myc - Chimio-sensible
NB : Eviter la corticothérapie avant prélèvement histologique - RISQUE DE LYSE TUMORALE
Complication Evolution
- Envahissement médullaire
- Localisation neuro-méningée Très agressif
Pour comprendre - CAPTATION PHYSIOLOGIQUE (+/- importante) du TEP-FDG

- Thymus - Thyroïde et glandes salivaires - Anneau de Waldeyer - Tube digestif
- Métaphyse - Muscle - Graisse brune (thermogénèse) - Extravasation - Moelle osseuse et rate

RANG A RANG B
- Signes cliniques faisant suspecter un lymphome - Caractéristiques générales et les principes de la classification des lymphomes
- Situations d'urgence dans les lymphomes - Principaux facteurs étiologiques des lymphomes non hodgkiniens
- Stratégie d'exploration en imagerie initiale du lymphome
- Modalités du diagnostic histopathologique des lymphomes

MYÉLOME MULTIPLE Item 320 (ex-317)
Le myélome n'existe pas chez l'enfant
Définition
Prolifération MALIGNE MÉDULLAIRE diffuse de plasmocytes pouvant sécréter une immunoglobuline (Ig) MONOCLONALE
ou un de ses fragments
Maladie de Kahler - Maladie polymorphe - Anomalie génétique somatique : Région « switch » du gène des chaînes lourdes
d’immunoglobulines
Épidémiologie
1% des cancers - 10% des hémopathies malignes
Incidence : 6 /100 000 /an (en augmentation) = 5 000 /an en France = 2ème hémopathie maligne en France
- Age médian au diagnostic : 73 ans vs. 64 ans (Collège de Rhumatologie) - Sexe ratio » 1 à 52% hommes
- Prédisposition : Gammapathie monoclonale de signification indéterminée à 10% développeront un myélome (Cf. Bonus EPP)
= Risque de myélome : 1% /an
Clinique Définition des formes cliniques HAS 2014 (Recommandations officielles)
- ASYMPTOMATIQUE (20%) : VS (> 100), protéinurie, - Ig monoclonale < 30g/L si IgG
EPP… MGUS Absence - Plasmocytose médullaire < 10%
- Altération de l’état général Fièvre (phase terminale) Myélome Critère - Ig monoclonale > 30g/L si IgG, A ou D
- Douleurs osseuses (70%) multiple CRAB - Ou Protéine monoclonale urinaire ³ 500 mg/24h
à Squelette axial : Rachis - Côtes - Bassin asymptomatique - Et/ou 10% < Plasmocytose médullaire < 60%
- Absence de syndrome tumoral - Plasmocytose médullaire ³ 10%
- Recherche systématique de signe de compression - + ³ 1 événement définissant le myélome
médullaire Myélome
multiple ³ 1 critère CRAB
- Complications révélatrices (cf. infra) :
symptomatique Et/ou Lésions IRM ³ 2
• Anémie - Pancytopénie
ou Plasmocytes médullaire ³ 60%
• IRA - Infections bactériennes récurrentes
ou Ratio chaînes légères libres i / ni ³ 100
• Complications osseuses…
Dosage pondéral des - Peu ou pas d’intérêt : Augmentation de l’immunoglobuline sécrétée : Hyper-IgG, hyper-IgA… : PIC ÉTROIT
immunoglobulines à Faire EPP
- Diminution des autres immunoglobulines à Risque infectieux
à Appréciation quantitative et qualitative
ÉLECTROPHORÈSE DES - Pic étroit en gammaglobulines si myélome à IgG
PROTÉINES SÉRIQUES (EPP) - Pic étroit en bétaglobulines si myélome à IgA
- Absent de pic en cas de myélome à chaînes légères libres : Hypogammaglobulinémie résiduelle
à Affirmation du caractère MONOCLONAL
à Précise l’isotype :
IMMUNOFIXATION de l’EPP - Chaînes lourde complètes ou incomplètes : IgG (60%), IgA (25%), IgD (1%), IgE ou IgM (exceptionnel)
- Chaînes légères : k > l (20%)
- Indications : DIAGNOSTIC + SUIVI dans tous les myélomes à Dosage sérique par néphélémétrie ou
DOSAGE DES CHAINES turbidimétrie
LÉGÈRES LIBRES SÉRIQUES - Normal : 0,26 < Ratio k/l < 1,65 - Ration chaîne lège libre (impliquée) /non libre (non impliquée) =
CLLi/CLLni < 100
• Myélome non ou pauci-sécrétant (< 1%) - Myélome à chaînes légères (20%)
- Protéinurie de chaînes légères avec recherche de Bence Jones = atteinte rénale tubulaire sans albuminurie
(non détectée à la BU)
EPU des 24h et Nb : La protéinurie permet le diagnostic différentiel avec une amylose AL primitive ou une autre maladie de
IMMUNOFIXATION dépôt d'immunoglobuline
→ Elles sont en général associées à une atteinte rénale de type glomérulaire et donc une protéinurie de type
néphrotique avec une albuminurie > 1 g/24h
- NFS : Anémie normocytaire arégénérative avec hématie en « rouleaux » +/- Rare : plasmocytes circulants
(cf. forme clinique)
à Leucopénie et la thrombopénie sont rare et de mauvais pronostic reflétant une masse tumorale
importante
BIOLOGIE - Bilan rénal : Créatinine - Urée - Ionogramme sang : Calcémie - Protidémie
- b2-microglobulinémie - Albuminémie - CRP - LDH
- Vitesse de sédimentation : VS (dosage souvent inutile)
à Si VS normale, évoquer : Myélome à chaîne légère - Non sécrétant - Non excrétant - Myélome à activité
cryoglobulinémique

- Plasmocytes dystrophiques MÉDULLAIRES > 10%
MYÉLOGRAMME
- FISH (systématique) : Recherche de translocation t(4 ; 14) ou t(14 ; 16) et délétion 17p +/- Caryotype
Diagnostic de certitude
à BOM si myélogramme non contributif
- 1ère intention : TDM et IRM corps entier
LESIONS LYTIQUES MULTIPLES (80%)
= Lacunes ovalaires sans structure interne à l’emporte-pièce sans liseré de condensation = Géode
IMAGERIE myélomateuse
Ostéolyse segmentaire : Lyse en pédicule vertébral « vertèbre borgne »
Déminéralisation lytique diffuse - Lacunes avec soufflure des os longs et plats - Lésions ostéo-
condensante (POEMS)
Fractures - Tassement
- IRM du rachis & bassin en particulier si :
Myélome asymptomatique (pronostic) : Recherche de lésion infra- Ne pas faire de scintigraphie
radiologique osseuse qui reviendrai normale
Sujet jeune
Myélome symptomatique avec suspicion de complications
Plasmocytome solitaire
Absence de lésions lytiques à la radiographie
• TEP-TDM : Localisation extra-médullaire de la maladie
• Echographie cardiaque : Recherche d’amylose et avant auto-greffe
Formes cliniques
- Absence de pic monoclonal (chaîne légère filtrée en totalité dans les urines) - Absence de
MYÉLOME à CHAÎNES LÉGÈRES « Rouleaux d’hématies »
15% - VS normale - Hypogammaglobulinémie
- Pronostic péjoratif : Atteinte rénale (atteinte fréquente)
MYÉLOME SANS IMMUNOGLOBULINE
- Myélome non excrétant : Immunoglobulines ou chaînes légères intracytoplasmiques
OU CHAÎNE LÉGÈRE CIRCULANTE
- Myélome non sécrétant : Absence d’immunoglobuline ou chaîne légère intracytoplasmique
VS normale
ACTIVITÉ CRYOGLOBULINÉMIQUE - Myélome à immunoglobulines avec activité cryoglobulinémique (précipitation à froid) : VS
normale
- Plasmocytes CIRCULANTS > 2G/L ou > 20% des leucocytes
LEUCÉMIE à PLASMOCYTE - +/- Associée à un myélome (plasmocytes médullaires > 10%) d’emblée ou en fin d’évolution
- Mauvais pronostic : Rapidement létal (< 6 mois)
- Une tumeur plasmocytaire sans infiltration plasmocytaire médullaire en dehors de ce site
- Bilan osseux et une IRM normaux en dehors de l'unique lésion correspondant au plasmocytome
- Absence ou un taux faible immunoglobuline monoclonale sérique et/ou urinaire
à 2 formes :
PLASMOCYTOME SOLITAIRE 1) Plasmocytome solitaire osseux avec lésion ostéolytique
IRM du rachis & bassin 2) Sans lésion osseuse dans le cas de plasmocytome des tissus mous essentiellement au niveau des
voies respiratoires ou digestif supérieur
- Le pronostic est meilleur car dissémination plus faible
- Traitement radiothérapie localisée venant parfois compléter une exérèse chirurgicale
→ Évolution souvent vers l'apparition d'un myélome multiple où la réapparition de plasmocytome
solitaire ou multiple
à Dit « à faible masse tumorale » :
MYELOME MULTIPLE INDOLENT - Proteinurie monoclonal > 30g/L ET/OU envahissement médullaire > 10 % de plasmocyte mais
sans atteinte d'organe
- Évoluant dans 60 à 80 % des cas vers un myélome dans les 2 ans et 100 % dans les 5 ans
MYELOME MULTIPLE
• Identifier le plus tôt possible pour une prise en charge précoce
ASYMPTOMATIQUE
MAIS BIOLOGIQUEMENT ACTIF • 3 critères sont utilisés pour le diagnostic :
IRM - Plasmocytose médullaire - Chaines libres uriaires
MYÉLOME OSTÉOCONDENSANT - Rare et associé à une polyneuropathie dans 30 à 50 % des cas

Complications
Mécanismes :
- Augmentation de l’activité ostéoclastique au contact des plasmocytes
- Augmentation de la résorption osseuse avec ostéolyse diffuse ou multifocale
- Stimulation par les cellules myélomateuses des cytokines activatrices des ostéoclastes (IL6, IL1 et TNFb)
OSSEUSES - Dérégulation su système RANK-RANKL-ostéoprogérine
70% Clinique :
- Douleurs osseuses diffuses d’apparition brutale, rarement nocturnes, aggravées par le mouvement : 70%
à Allure mécanique
- Hypercalcémie : 10% (Mauvais pronostic)
- Fractures osseuses :
• RACHIS (> T5) avec recul du mur postérieur et aspect lytique (aspect malin)
• Bassin - Os long : fémur & humérus - Côtes & sternum - Crâne
- Néphropathie tubulo-interstitielle ou reins myélomateux : 80%
• Obstruction tubulaire par des cylindres d’agrégats de chaînes légères néphrotoxiques et de protéines de
Tamm et Horsfall
= Rupture de la MB
• Facteurs de risque : Déshydratation extracellulaire - Néphrotoxiques - HyperCa2+
REIN - Syndrome de Fanconi = Tubulopathie proximale par toxicité des chaîne légère KAPPA
Cf. Collège de • Glycosurie avec glycémie normale - Amino-acidurie - Hypophosphatémie - Acidose chronique
Néphrologie - Néphropathie par dépôts :
50% • Amylose : 5 à 10% à Myélome à chaînes légères LAMBDA > Kappa
• Maladie de Randall : Maladie des chaînes légères KAPPA > Lambda
Chaînes légères en excès ne prennent pas de structure fibrillaire
Néphropathie glomérulaire : Protéinurie +/- syndrome néphrotique
- Insuffisance rénale interstitielle : Néphrocalcinose liée à l’hyperCa2+ - Pyélonéphrite chronique
- Insuffisance rénale aiguë obstructive sur lithiase calcique
- Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle sur déshydratation
INFECTION - 1ère cause de mortalité : Infections bactériennes récidivantes (ORL & pulmonaire)
- Induit une raréfaction de l’hématopoïèse normale :
• Anémie - Thrombopénie - Neutropénie - Diminution de la synthèse d’IgG normales
INSUFFISANCE • Myélodysplasie secondaire - Leucémie à plasmocytes (Plasmocytose sanguine à 2 G/L ou 20% leucocytes)
MÉDULLAIRE - Mécanismes de l’anémie :
Prolifération • Hémodilution liée à la gammapathie - Insuffisance médullaire quantitative (accumulation intra-médullaire de
plasmocytaire plasmocytes)
médullaire • Insuffisance rénale - Hémolyse liée à l’activité auto-immune de l’IgG - Iatrogène (chimiothérapie…)
• Arrêt érythropoïèse par les cytokines
NEUROLOGIE - Compression médullaire - Compression radiculaire - Neuropathie périphérique (amylose ou iatrogène)
- Syndrome hémorragique
IMMUNOGLOBULINES - Syndrome d’hyperviscosité (surtout si IgM) :
MONOCLONALES • Céphalées - Vertige - Nystagmus - Somnolence/Coma - BAV - Thrombose
- Cryoglobulinémie de type I (cf. infra)
- Amylose AL secondaire (myélome à chaîne légère) : 40%
Évolution
à Guérison exceptionnelle voire inexistante : Pronostic global : PÉJORATIF
Score pronostique international (ISS) Autres critères péjoratifs
STADE Stade I Stade II Stade III
- Insuffisance rénale aiguë
b2-microglobuline b2-microglobuline < 3,5 mg/L
b2-microglobuline - Myélome à chaînes légères ou
CRITÈRES < 3,5 mg/L ET Albumine < 35 g/L OU
> 5,5 mg/L lourdes
+ Albumine > 35 g/L 3,5 < b2-microglobuline < 5,5 mg/L - Âge élevé
SURVIE 5 ans (62 mois) 4 ans (45 mois) 2,5 ans (29 mois) - Mauvaise réponse au traitement
Score pronostique international (ISS) RÉVISÉ
STADE Stade ISS Cytogénétiques des plasmocytes (FISH) LDH
STADE I Stade I + Absence d’anomalie chromosomique + Taux normal de LDH
STADE II Stade II Tout stade ISS-R non I ni III
STADE III Stade III + Anomalies cytogénétiques : t(4;14), t(14;16) ou del 17p OU LDH

Surveillance Critères CRAB - Chimiothérapie débutée si ³ 1 critères CRAB
CLINIQUE - Disparition de la douleur - Absence d’AEG C - Calcémie > 2,75mmol/L
- EPP : Dosage pondéral des immunoglobulines si - DGF < 40mL/min (hors néphropathie diabétique,
sécrétant R toxique…)
BIOLOGIE - EPU : Dosage des chaînes légères (CL) si - ou diminution de plus de 40% de la limite inférieure
myélome à CL A - Anémie < 10g/dL (ou < 2g/L à la limite basse des
- NFS : Absence d’anémie valeurs de réf.)
- Calcémie normalisée B - Bone lesions : ³ 1 lésion ostéolytique ³ 5 mm
- Absence d’IRA (Créatininémie) / mois
Traitement
Survie médiane de 8 à 10 ans
TRAITEMENT ANTI-TUMORAL
Absence d’ immunoglobuline monoclonale

Effet anti-tumoral uniquement lié à la chimiothérapie
Diminution > 50% d’ immunoglobulines
ET/OU Diminution > 90% des excrétions

Il n'y a pas besoin de chambre implantable chez le patient atteint d'un myélome
ET normalisation du myélogramme
avec Immunofixation négative
Patient > 65 ans
urinaires de chaînes légères

Patient < 65 ans
Chimiothérapie
monoclonales sériques
CRITÈRES DE RÉPONSE
Induction Melphalan + Prednisone + Inhibiteur du
Chimiothérapie Entretien protéasome (Velcade)
x 4 cycles VDT ou Revlimid + Déxaméthazone en continu
Inhibiteur du protéasome IV/SC Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques
-
(Velcade = Bortézomib) - Pour permettre la sortie d’aplasie
Déxaméthazone PO - Injection dans la moelle osseuse
COMPLÈTE
PARTIELLE
RÉPONSE
RÉPONSE
Thalidomide PO (IMID) Conditionnée Melphalan (Akeran) à forte dose = Alkylants
+ 2 cycles VDT
Les patients répondeur atteignent une phase indolente de la maladie dit phase de plateau toujours suivi
d'une rechute justifiant la reprise de la chimiothérapie à 1 à 6 rechute sépare le diagnostic du décès
Traitement des complications
HYPERCALCÉMIE - Hyperhydratation alcaline - Biphosphonate IV 4mg en 15min (1 perfusion) - Corticoïdes IV forte dose -
Traitement anti-tumoral
DOULEURS OSSEUSES - Antalgiques majeurs - Chimiothérapie - Corticoïdes - Radiothérapie - Biphosphonate au long cours
COMPRESSION - Laminectomie décompressive en URGENCE - Radiothérapie si épidurite - Déxaméthasone à forte dose
MÉDULLAIRE
- Préventif : Immunoglobulines polyvalentes si hypogammaglobulinémie avec infections récidivantes
INFECTION - Vaccin : Grippe + Pneumocoque
- Curatif : ATB précoce active contre le pneumocoque
HYPERVISCOSITÉ - Échanges plasmatiques
ANÉMIE - Transfusion de CGR +/- Erythropoïétine (EPO)

NOUVEAUX AGENTS UTILISÉS DANS LE TRAITEMENT DU MYÉLOME
Médicaments THALIDOMIDE LÉNALIDOMIDE (Revlimid) BORTÉZOMIB (Velcade)

Contraception obligatoire Contraception obligatoire
Classe Immunomodulateur - Anti-angiogéniques Analogue de la thalidomide plus puissant Inhibiteur du protéasome
Administration PO PO SC
Toxicité Neuropathie périphérique + Neuropathie périphérique
neurologique moindre si SC
Toxicité Neutropénie Neutropénie - Thrombopénie Thrombopénie
hématologique
Possible si IRÉNAL Possible Adaptation posologie OUI
Risque Co-prescription d’AAP (ou HBPM si ATCD de thrombose) -
thrombotique
Somnolence Asthénie - Troubles digestifs Asthénie
Autres Constipation Crampes musculaires Troubles digestifs
Effet tératogène majeur Rash Hypotension
CRYOGLOBULINÉMIE
= Immunoglobulines qui précipitent à des températures < 37°C entraînant une obstruction vasculaire (type I) ou une vascularite à
complexes immuns (type mixte)
- I : Immunoglobuline monoclonale (souvent IgM)
- II : IgM monoclonale et IgG (ou rarement IgA ou IgM) polyclonale (mixte)
- III : IgM, IgG et/ou IgA polyclonales (mixte)
Etiologies Clinique
PRIMAIRE - Cryoglobulinémie essentielle - Cutané et vasculaire : Purpura vasculaire - Syndrome de Raynaud
- Hémopathie lymphoïde : Waldenström, - Arthralgie
SECONDAIRE myélome - Glomérulopathie
- Maladie infectieuse : VHC - Neuropathie périphérique
- MAI : Lupus érythémateux disséminé - Rare : Hémorragie intra-alvéolaire - Atteinte digestive
Type
I - Cryoglobulinémie associée aux myélomes Biologie
II - Vascularite à complexes immuns circulants : Il n’y a pas d’agglutinine froide
Purpura, glomérulopathie, neuropathie… Gammapathie monoclonale - VS normale
III - Infection Diminution du C4 sérique +/- Activité facteur rhumatoïde.
HÉMOPATHIE SANS SYNDROME TUMORAL DOULEURS OSSEUSES EN HEMATOLOGIE
- Leucémie aiguë lymphoïde (LAL)

- Myélome (sauf POEMS)
- Splénomégalie myéloïde (myélofibrose primitive)
- Syndrome myélodysplasique (sauf LMMC)
- Myélome multiple
- Rare mais peut être présent : LAM
- Plasmocytome solitaire
- Sd. tumoral profond : SMP
- Lymphomes osseux

ONCO-HÉMATOLOGIE - SCORE PRONOSTIQUE
SYNDROME MYÉLO-DYSPLASIQUE - IPSS : Blastose médullaire - Caryotype médullaire - Cytopénies

LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE - Classification de Binet : Adénopathies - Hémoglobinémie - Plaquettes
Lymphome folliculaire - Hémoglobine < 12 d/dL
NON HODGKINIEN INDOLENT Âge - Nombre d’aires ganglionnaires atteintes > 4
FLIPI Stade
LYMPHOME Ann Arbor - Performans status ³ 2
NON HODGKINIEN AGRESSIF LDS - Site extra-ganglionnaire > 1
IPI - Envahissement médullaire
- ISS : b2-microglobuline et Albumine
- Anomalies cytogénétiques des plasmocytes : t(4;14) ou t(14;16) - del13 ou del 17p
- CRP ou LDH
MYÉLOME - Myélome à chaînes légères ou lourdes
- Âge élevé
- Mauvaise réponse aux traitements
- Insuffisance rénale aiguë
MYÉLOGRAMME
Prélèvement de moelle osseuse permettant une analyse QUALITATIVE et QUANTITATIVE des cellules hématopoïétiques
- Possible sous traitement anti-agrégant.
- Il n’est pas nécessaire de réaliser systématiquement un bilan de coagulation.
- Anesthésie LOCALE - Absence d’anesthésie générale.
« L’ASTUCE du PU » - Syndrome POEMS
- Poly-radiculo-neuropathie chronique
- Apparenté à un myélome CONDENSANT - Organomégalie (SMG & HSM)
à Attention, ce n’est pas une forme de myélome multiple. - Endocrinopathie
- Homme > 50 ans - Pic Monoclonal : MGUS, plasmocytome ou myélome…
- Survie = 14 ans - Hyperpigmentation cutanée, angiomes, télangiectasie, œdème (Skin
- Plasmocytes dystrophiques < 10% changes)
- Lésions osseuses ostéo-condensantes

RANG A RANG B
- Définition du myélome
- Pic d’aspect monoclonal et Gammapathie monoclonale de signification indéterminée, MGUS
- Présentation clinique d'un myélome multiple - savoir qu'il existe des formes asymptomatiques - Maladie de Waldentrom
- 4 critères CRAB : hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, lyse osseuse (cf. Bonus : Électrophorèse des
- Principales circonstances de découverte d’un myélome protéines)
- Examens complémentaires montrant une gammapathie monoclonale sérique ou urinaire
- 3 types de complications rénales dans le cadre d’un myélome
- Identifier l’urgence thérapeutique de l’hypercalcémie
- Présentation d’une lésion lytique de myélome à la radiologie

TRANSFUSION SANGUINE - HÉMOVIGILANCE
Item 329 (ex-325)
Règles transfusionnelles
Système A-B-O Systèmes rhésus (Rh)
- Antigène de surface du GR et de l’endothélium vasculaire : -
5 antigènes essentiels présents sur les GR : IgG
4 phénotypes possibles : A (45%), B (9%), AB (3%) et O (43%) • D (RH1) = « Rhésus + » : 85% (absence de D « Rhésus « - » : 15%)
= IgM • C (RH2) et c (RH4)
- Chaque personne possède des anticorps naturels et réguliers • E (RH3) et e (RH5)
contre les antigènes qu’il ne possède pas. NB : Il n’existe pas d’anticorps NATUREL anti-rhésus
à Les CGR transfusés ne doivent pas être reconnus par les à S’il existe des anticorps anti-rhésus = anticorps « irréguliers » acquis
anticorps du receveur : (après allo-immunisation) à la suite d’une transfusion, grossesse ou
NB : Les anticorps naturels du donneur ont peu d’importance car le transplantation.
plasma est en grande partie retiré et le taux d’anticorps restant està Transfusions doivent être compatibles en Rhésus D.
faible. - Patient Rh+ peu recevoir sur Rh+ et Rh-
• AB = Receveur universel - Patient Rh- doit recevoir du Rh-
• O = Donneur universel à Cas particuliers : Femme en âge de procréer et patient multi-
à Le plasma frais congelé suit des règles inverses au CGR. transfusé
- Compatibilité rhésus D, Cc et Ee
Plaquettes
- Les plaquettes expriment faiblement les antigènes du système ABO mais n’expriment pas les antigènes du système rhésus
• Concentré plaquettaire (CP) : ABO-compatible et Rhésus si femme jeune ou transplanté
- Les concentrés plaquettaires peuvent contenir de faibles quantités de GR qui expriment les antigènes du système rhésus
• Si Concentré plaquettaire Rh+ à un patient Rh- chez une femme en âge de procréer : Immunoglobuline anti-Rh (Rophylac)
Anticorps des groupes sanguins
Ac anti- Naturels et réguliers Immuns et irréguliers
érythrocytaires
- Présents dès la naissance : naturels - Acquis après allo-immunisation : immuns
Caractéristiques - Partagés par toutes la populations : réguliers - Partagés par certains individus seulement : irréguliers
Anticorps dirigés contre les antigènes du système ABO Anticorps dirigés contre les antigènes du système Rhésus
- Anti-A (groupe B) D, Cc et Ee
- Anti-B (groupe A) Anticorps dirigés contre les antigènes d’autres systèmes : Kell,
- Anti-A et anti-B (groupe O) Duffy ; Kidd…
Cibles - Ni anti-A, ni anti-B
(groupe AB)
IgM IgG
- Ne traverse pas le placenta - Traverse le placenta : risque de maladie hémolytique de
- Si incompatibilité ABO : activation du complément nouveau-né en cas d’allo-immunisation (anti-D) chez une
Nature • Complexe d’attaque membranaire mère Rh- et fœtus Rh+
• Perforation de la membrane érythrocytaire dans - Si incompatibilité Rhésus : opsonisation des GR par le
la circulation complément
• Hémolyse aiguë intra-vasculaire • Destruction des GR dans le foie/rate
• Hémolyse intra-tissulaire retardée
Différents types de transfusions
Produits sanguins labiles (PSL) Médicaments dérivés du sang (MDS)
Définition Produit issus de sang total par séquestration primaire Produits issus du plasma par fractionnement physico-
des éléments figurés du sang. chimique
- Concentrés érythrocytaires (CGR) - Albumine

Produits - Concentrés plaquettaires (CP) - Immunoglobulines
- Plasma frais congelé (PFC) - Fractions coagulantes
- CGR = 42 jours entre 4 et 8°C
Durée de - CP = 5 jours entre 20 et 24°C sous agitation lente et Longue
conservation continue
- PFC = 1 an à -30°C
Production Etablissement français du sang Laboratoire français du fractionnement et des biotechnologies
Système de Hémovigilance Pharmacovigilance
surveillance

Prescription d’une transfusion
Préparation de la transfusion
- Examen clinique avec recherche d’ATCD d’allo-immunisation (grossesse, greffes, transfusion) et réactions transfusionnelles
- Information et accord du malade (si possible)
- Détermination du groupe sanguin « ABO » : « Carte de groupe sanguin valide » si 2 déterminations
• 2 déterminations par le même laboratoire - 2 prélèvements différents - 2 techniciens différents (ou 1 automates) - Réactifs
provenant de 2 lots différents
Epreuve sérique de Simonin : recherche d’anticorps anti-A et anti-B
Epreuve globulaire de Beth Vincent : recherche des antigènes A et B sur la membrane des GR
- Détermination du Rhésus : obligatoire pour le D, élargie au Cc et Ee pour les femmes en âge de procréer et les multi-transfusés
- Recherche d’agglutinines irrégulières (RAI) < 3 jours (en absence d’ATCD transfusionnel et femme non enceinte, des RAI < 21 jours sont
valables)
- Test de compatibilité (si RAI « + » ou ATCD transfusionnel) : recherche d’une agglutinine des GR dans les poches avec le sérum du patient
NB : Sérologies pré-transfusionnelles ne sont plus obligatoires depuis janvier 2006.
Prescription sur ordonnance - Nom du prescripteur - Produit de base +/- transformation/quantification - Quantité
nominative - Indication à préciser si PFC - Date et heure de la prescription - Date et heure prévue de la transfusion
- Nom du transfuseur
- Délai < 6h après la cession (PSL) et décongélation (PFC) URGENCE = O-
- Contrôle ultime au lit du malade : Si rupture de stock en O-, il est
• Identité du patient & identité du destinataire possible de transfuser du O+
Pose et surveillance • Concordance groupe sanguin malade/donneur si CGR :
à Dossier transfusionnel Prélèvement capillaire du patient et prélèvement dans la poche du donneur
Technique de Beth-Vincent : GR à transfuser ne doivent pas être agglutinés par un anti-sérum
n’agglutinant pas les GR du donneur
Surveillance : pouls, TA, T°, diurèse /h
Transfusion lente au début : 5 mL/min = 300 mL/h
- Immédiat : efficacité transfusion, hémolyse retardée
- A la sortie du malade :
Suivi post-transfusionnel • Information au patient sur le type de transfusion, date et quantité
• Sérologies post-transfusionnelles ne sont plus obligatoires depuis janvier 2006
• Traçabilité : 30 ans - RAI post-transfusionnelle (dans le mois suivant)
Conduite à tenir devant une transfusion mal tolérée
Signes de mauvaise tolérance Prise en charge
- Hyperthermie, frisson ARRÊT DE LA TRANSFUSION
- Agitation - Maintien d’une voie d’abord
- Douleurs : lombaires & thoraciques - Pouls, TA, T°, diurèse
- Sensation de chaleur, bouffée de chaleur - Biologie
- HypoTA, collapsus parfois HTA à Saisie de l’unité de transfusion
- Pâleur, nausée, vomissement, diarrhée à Informer l’établissement français du sang (EFS)
- Dyspnée à Déclaration au réseau d’hémovigilance dans les 48h sur « fiche
- Prurit, urticaire d’incident transfusionnel »
- Saignement, hémoglobinurie, tachycardie…
Épargne transfusionnelle
→ Approche multidisciplinaire, afin d'optimiser les soins des patients qui pourraient avoir besoin de transfusions.
Cette gestion passe par :
- Optimisation de l'hématopoïèse (traitement spécifique d'une anémie, +++ contexte préopératoire)
- Minimisation des pertes de sang (gestion de l'hémostase et modalités d'épargne sanguine pré-, per- et postopératoires)
- Optimisation de la tolérance à l'anémie (maintien d'une stabilité hémodynamique, oxygénation adéquate, contrôle de la douleur et de la
sédation, normothermie et traitement rapide de toute infection).
Alternatives à la transfusion
- Apport de fer : uniquement en cas de carence martiale
- EPO en préopératoire de chirurgie orthopédique hémorragique en cas d'anémie modérée (10 à 13 g/dl) avec perte de sang estimée de 90
à 1800 ml
- Acide tranexamique : en péri-opératoire d'une chirurgie hémorragique ; polytraumatisé dans les trois premières heures
- Facteur VII recombinant activé – pas d'utilisation systématique
- Récupération-retransfusion
→ Peropératoire : chirurgie cardiaque et vasculaire ; contre-indications : infection, utilisation de colles biologiques
→ Postopératoire dans les six premières heures au maximum après l'intervention (arthroplastie prothétique du genou, récupération
d'un hémothorax).
- Transfusion autologue programmée, essentiellement dans un contexte de phénotype rare

PRODUITS SANGUINS LABILES
Types Caractéristiques Indications

L'objectif est une oxygénation tissulaire en cas d'anémie symptomatique ou
en deçà d'un certain seuil en fonction du terrain et des comorbidités
L'indication ne doit pas reposer que sur le seuil d'hémoglobine
Elle doit prendre en compte la tolérance de l'anémie, le rapport bénéfice/risque
- Transfusion ABO & Rhésus pour chaque patient
compatible POUR TOUS. En contexte péri-opératoire :
CONCENTRÉS - 1 poche = 250 mL - 7 g/dl tout patient sans antécédent
ÉRYTHROCYTAIRES à Transfusion en 50 min (< 1h) - 8-9 g/dl si antécédents cardiovasculaires
(CGR) - 1 CGR = Hb de 1 g/dL et Ht de - 10 g/dl si intolérance, insuffisance coronarienne aiguë ou bêta-bloquant
2% Patient traumatisé hors TM : 8-9 g/dl à privilégier
- Conservation : 42 jours En contexte oncohématologique
- Hémopathie maligne, greffe, tumeurs solides → seuil de 8 g/dl
- 10 g/dl si intolérance ou pathologie cardiovasculaire associée
Non recommandé : Les anémies carentielles (fer, B9, B12) d'installation
progressive relèvent d'un traitement spécifique avec rare recours aux
transfusions
L'objectif est de traiter ou prévenir le saignement associé à une thrombopénie
dont l'imputabilité doit toujours être définie
Transfusion de CP à visée curative :
- Si la thrombopénie est en cause
- Si transfusion massive
- Transfusion (si possible) ABO et - Si CIVD hémorragique avec < 50 G/L
Rhésus compatible Transfusion de CP à visée préventive :
- Posologie : 0,5 .1011 /7kg - Si <10 G/L
- Conservation : 5 jours - Si thrombopénie centrale profonde avec facteur de risque
CONCENTRÉS 1) Mélange de concentré • à 20 G/l si fièvre, infection, HTA, etc.
PLAQUETTAIRES plaquettaire (MCP) • à 50 G/l si CIVD ou anticoagulants
(CP) = Don de sang total de plusieurs - Si CIVD + LA promyélocytaire <50 G/l
donneurs - Si chirurgie ou geste invasif :
2) Concentré plaquettaire • 50 G/l BOM, PBH, PL, KT central, avulsion dentaire, endoscopie,
d’aphérèse (CPA) rachianesthésie
= Don obtenu à partir d’un seul • 80 G/l péridurale
donneur par cytaphérèse • 100 G/l chirurgie neuro- ou ophtalmologique
Non recommandé (sauf pronostic vital) :
- Thrombopénie induite héparine - PTT - Thrombopathie
- Thrombopénie immunologique
- Péri-opératoire avec antiagrégants arrêtés 3J avant pour l'aspirine, 5J
avant pour le clopidogrel et le ticagrelor, 7J avant pour le prasugrel
Prélèvement par cytaphérèse à - Agranulocytose (polynucléaires < 0,5 × 109/l) avec infection localisée
CONCENTRÉS partir d’un donneur traité par résistante à une antibiothérapie bien menée dans un contexte d'espérance
GRANULOCYTAIRES corticoïdes (concentration sanguine de récupération médullaire
en granulocytes accrue) - Déficit congénital de la fonction phagocytaire : granulomatose septique
(phénotype McLeod)

Le PFC est une source de facteurs de coagulation et de protéines à activité coagulante
Première intention :
- Hémorragie modérée, peu évolutive ou contrôlée avec ratio Quick >1,5
- Si transfusion massive
- Neurochirurgie avec TP <50 % pour traumatisme crânien grave ou <60 % pour pose
d'un capteur
- Chirurgie cardiaque avec TP ≤40 %
- CIVD avec TP <40 %
- Micro-angiopathie thrombotique pour échange plasmatique ou en cas de déficit en
facteurs de coagulation
- Enfant de moins de 29 semaines en détresse vitale si facteurs <20 %
PLASMA FRAIS - Transfusion ABO & - Substitution V ou XI
CONGELÉ (PFC) Rhésus INCOMPATIBLE Deuxième intention :
- Conservation congelé : - Surdosage grave en AVK en l'absence de CCP et en cas de TIH en absence de CCP ne
1 an contenant pas de l'héparine
- Hémorragie sous fibrinolytique en cas d'indisponibilité de l'acide tranexamique
- SHU atypique après utilisation en 1ere intention de l'éculizumab
- Déficits en XI et XIII
Non recommandé :
- Prophylaxie, saignement avec altération modérée de l'hémostase
- Insuffisance hépatique
- Hémorragie sous nouveaux ACO
- Enfant SHU typique STEC+
- Anticorps anti-IgA chez déficitaire en IgA
- Allergie à l'amotosalen ou aux psoralènes
QUALIFICATION
Technique Intérêt Indication

CULOT GLOBULES ROUGES - RAI « + »
Recherche compatibilité dans le Prévient l’allo- - Femme dès la naissance et pendant toute la
système ABO et Rhésus immunisation et les période d’activité génitale
PHÉNOTYPAGE accidents hémolytiques - Patients multi-transfusés
- +/- Tout patient si EV raisonnable
CONCENTRÉ PLAQUETTAIRE Prévient l’allo- - Thrombopénie centrale si allo-immunisation
Recherche d’antigène HLA et HPA immunisation anti-HLA et - Thrombopénie néo-natale allo-immune
anti-HPA
COMPATIBILISATION Test de compatibilité (cross-
Cross-match match) entre GR du donneur et Complémentaire de la RAI - RAI « + »
sérum du receveur
TRANSFORMATION
¯ Allo-immunisation anti-
Filtration des GB HLA Obligatoire depuis 1998
DÉLEUCOCYTATION ¯ Transmission de virus
intra-leucocytaire (CMV,
HLTV, HHV8)
Soustraction aseptique du plasma Elimination des protéines -
Allergie aux protéines plasmatiques ou TRALI
DÉPLASMATISATION
résiduel par le lavage plasmatiques résiduelles -
Ac anti-F.8 ou Ac anti-IgA
CONGÉLATION OU Congélation de CE ou CP Temps de conservation -
Groupes rares
CRYPRÉSERVATION -
Immunisation complexe
-
Déficit immunitaire cellulaire : LLC sous
Prévention de la maladie fludarabine
IRRADIATION Irradiation à 25 Gy du greffon vs. hôte par - Avant ou pendant prélèvement de CSH
inactivation des LT injectés autologues
- Greffes de CSH :
• Autogreffe : Irradiation x 1 an
• Allo-greffe : Irradiation à vie
Procédé physico-chimique ou Inactivation des virus
VIRO-ATTÉNUATION photo-chimique (bleu de enveloppés Obligatoire pour tous les PFC
méthylène) VIH, VHB et VHC
PRODUITS SANGUINS STABLES
Produit Sous-types Caractéristiques Indications
ALBUMINE 4% - Echange plasmatique (albumine + colloïde) - CEC - Hypo-protidémie sévère

ALBUMINE
= iso-oncotique - Lyell - Grand brûlé - Syndrome de fuite capillaire - Choc hypovolémique (enfant et
ALBUMINE 20% grossesse)
= hyper-oncotique - Syndrome néphrotique réfractaire - Entéropathie exsudative - Ascite réfractaire
- Ictère nucléaire du nouveau-né
- Déficit immunitaires sévère - LLC - Myélome avec hypo-gammaglobulinémie

COAGULANTE IMMUNOGLOBULINES
Immunoglobulines - Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) - Polyarthrite chronique juvénile

polyvalentes - Dermato-polymyosite - Maladie de Kawasaki - Allo-greffe de CSH
- Transfusion Rh « + » chez une femme en âge de procréer Rh « - »
Ig anti-D - Purpura thrombopénique idiopathique chronique chez un Rh « + »
Immunoglobulines Ig anti-tétaniques - Plaie souillée chez un patient vacciné > 10 ans
spécifiques Ig anti-HBs - Transplantation hépatique - Nouveau-né de mère VHB+ - Hémodialyse - AES
Ig anti-rabiques - Rage (après contamination)
FIBRINOGÈNE - CIVD - Fibrinolyse - Déficits congénitaux avec hémorragie
FACTEURS 8 & 9 - Hémophilie
FRACTION
FACTEURS DE - Maladie de Willebrand

WILLEBRAND
PPSB - Complications sévères des AVK
- Autres : F.7, F.7a, F.12, anti-thrombine III, protéine C
PROTOCOLES SPECIFIQUES DE TRANSFUSION
Définition : plus de 10 CGR en moins de 24 heures ou qu'il remplace la moitié de la masse sanguine en
moins de 3 h
Objectifs : prévenir la coagulopathie post-traumatique avec maintien d'une PAS > 80–90 mmHg, Hb = 7–9
TRANSFUSION MASSIVE g/dl, fibrinogène > 1,5 g/l, plaquettes > 100 G/l et calcium normal.
ET lutte contre l'hypothermie, l'acidose et l'hypocalcémie et utilisation de l'acide tranexamique dans les 3
premières heures : 1 g IVL 10 min puis 1 g IV/8 h
Volet transfusionnel : l'administration rapide de « packs » transfusionnels dans des ratios définis (1 pack =
3 CGR et 3 PFC, + 1 concentré de plaquettes à partir du 2eme pack)
Dans tous les cas : des prélèvements avant transfusion sont nécessaires (2 déterminations) et il n'y a pas
de dérogation aux règles du contrôle ultime
Vitale immédiate (sans délai)
- En l'absence de résultats :
TRANSFUSION EN URGENCE • tous les patients CGR O, KEL:–1, PFC AB
• pour le RH1 : femme <50 ans RH: -1 et les autres RH:1
- 1 détermination disponible : CGR O, RH-KEL1 compatible, PFC AB
- Femme connue RH1 et RH-KEL1 inconnu : CGR RH: -1 non recommandé < 50 ans
Vitale (moins de 30 minutes) : ABO.RH1, RH-KEL1 disponibles : CGR compatible ABO.RH1, RH-KEL1
Relative (2 à 3 h) : Toutes les analyses sont disponibles

Transfusion simple : anémie mal tolérée dans un contexte d'aggravation aiguë de l'anémie sans dépasser
le taux basal de 1 à 2 g/dl ou chirurgie dont la durée <1 h
Échanges TS en urgence : d'emblée si AVC, STA sévère, défaillance multiviscérale ou après échec de
traitement de priapisme, douleurs, infections
Échanges TS itératifs adulte : obtenir taux HbS <30 % si vasculopathie cérébrale, défaillance organique
DRÉPANOCYTOSE chronique
Échanges TS itératifs enfants : obtenir HbS entre 30 et 50 % pour la prévention primaire AVC/Doppler
intracrânien, prévention secondaire AVC, STA récidivant
Échanges TS temporaires : grossesse, intervention chirurgicale, crise non contrôlée
Thérapeutique associée
- Chélation fer si :
• ferritine >1000 ng/ml - ou IRM hépatique = 7 mg/g foie sec - ou TS cumulée = 120 ml/kg (100 enfant)
- Allogreffe de CSH : vasculopathie cérébrale - échec hydroxyurée défini sur récidive de STA ou de CVO
- Thérapie génique
Transfusion :
- β majeures : 15 ml/kg CGR/3 semaines à vie
- Intermédiaire (α ou β compensée) : TS occasionnelles ou régulières/3 mois en prévention des
THALASSÉMIE maladies thrombotiques, hypertension pulmonaire, pseudotumeurs extramédullaires et ulcères de
jambe
Hydroxyurée : recommandée dans thalassémie intermédiaire pour stimuler l'HbF
Allogreffe de CSH : thalassémie majeure avec cryopréservation possible de sang placentaire de la fratrie
Chélation fer si : ferritine > 1000 ng/ml ou IRM hépatique = 7 mg/g foie sec
- Rapport risque/bénéfice
- Pas de seuil : transfusion si intolérance de l'anémie
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE - Le respect d'un auto-anticorps de spécificité courante ne sera réalisé que si la TS demeure compatible
AUTO-IMMUNE avec le phénotype du patient
- Le respect du phénotype RH-KEL1 est systématique compte tenu du risque d'immunisation
- Le respect du phénotype étendu si possible en cas de non-disponibilité des résultats d'adsorption
- Le CGR doit être réchauffé en cas d'agglutinines froides
- La surveillance de la transfusion doit être renforcée
Seuils : 10 g/dl si intolérance - 8 g/dl si insuffisance cardiaque ou coronarienne - 7 g/dl pour les autres
Particularités
- En dehors de l'urgence, prescrire 1 CGR à la fois avec contrôle de l'Hb avant toute nouvelle TS
- Dépistage des patients à risque : HTA, insuffisance ventriculaire gauche, valvulopathie sévère, FA
rapide, surcharge hydrosodée, IRC sévère, infection récente
- Diurétique en préventif non recommandé
TRANSFUSION EN GÉRIATRIE - Débit < 5 ml/min les 15 premières min
(> 80 ANS) - Durée moyenne : 2 h
- SaO2/15 à 30 min jusqu'à 2 h post-TS
- En hospitalisation : sortie autorisée par le médecin après information du patient et de l'entourage sur
l'OAP (dyspnée, toux, douleur thoracique, etc.)
- En cas d'OAP post-transfusionnel : O2, diurétique de l'anse et dérivés nitrés si la TA le permet
Sang non-coagulé
GROUPAGE A-B-O
Sang coagulé
BETH-VINCENT SIMONIN
Test les globules Tes le Sérum
Utilisation sérum test Utilisation globules test
Sérum anti-A Sérum anti-B Sérum anti-A + B Hématies A Hématies B Hématies O
AB

COMPLICATIONS DES TRANSFUSIONS
Complications Mécanismes Manifestations Conduite à tenir
COMPLICATIONS IMMUNOLOGIQUES
Brutal : malaise, frisson, fièvre, céphalée, oppression ARRÊT DE LA TRANSFUSION

INCOMPATIBILITÉ ABO Hémolyse aiguë intravasculaire thoracique et lombaire - Affirmer l’hémolyse : RAI, Coombs direct
Hypotension artérielle +/- choc, tachycardie - CIVD - IRA oligo- - Hémovigilance et déclaration à EFS
anurique à PSL PHÉNOTYPÉ ET COMPATIBILÉ (RAI+)
INCOMPATIBILITÉ DANS - Hb, hémoglobinurie, haptoglobine, LDH, BR - RAI,
D’AUTRES SYSTÈMES Hémolyse intra-tissulaire retardée Transfusion inefficace - Ictère hémolytique retardée > 5J - Coombs
Hémolyse - Transfusions ultérieures selon RAI
- Anti-histaminique - Bio : anticorps anti-HLA
RÉACTION FÉBRILE NON Allo-immunisation par Syndrome frisson-hyperthermie : Fièvre, frisson, éruption - Transfusion ultérieure : Anti-H1 + HLA compatible
HÉMOLYTIQUE anticorps anti-HLA ou anti-leuco- urticaire, prurit à PSL DÉLEUCOCYTÉ
plaquettaires
- Anti-histaminique +/- corticoïde - Recherche d’un
RÉACTION ALLERGIQUE Allergie aux protéines du plasma +/- Choc anaphylactique déficit en IgA
- Transfusion ultérieure : Anti-H1 +/- déplasmatisée
à PSL DÉPLASMATISÉ
PURPURA Destruction des plaquettes par des Syndrome hémorragique avec thrombopénie périphérique - Transfusion d’immunoglobulines polyvalentes
POST-TRANSFUSIONNEL allo-anticorps anti-HLA du receveur + 8 à 15 J de la transfusion - Anti-CD20 (Rituximab)
INEFFICACITÉ
TRANSFUSIONNELLE Destruction immédiate des PSL transfusés Persistances des signes cliniques - Recherche d’anticorps transfusionnels anti-HLA ou anti-
OU ÉTAT RÉFRACTAIRE HPA
Œdème pulmonaire du poumon lésionnel
post-transfusionnel avec lésion de la Début dans l’heure qui suit la transfusion : Cf. SDRA
TRALI membrane alvéolaire secondaire à Toux - Dyspnée - Hypoxie - Crépitant - Fièvre +/- hypoTA à PSL DÉPLASMATISÉ
l’activation de granulocytes sous l’effet RP : infiltrats bilatéraux avec opacités alvéolaires +/- poumon
d’anticorps anti-granuleux du donneur blanc
GREFFON (transfusion) Attaque de l’organisme par les LT du Mortelle à PSL IRRADIÉ
VS. HÔTE donneur
ALLO-IMMUNISATION Définit la production d’anticorps anti- Impasse transfusionnelle à PSL PHÉNOTYPÉ RH ET Kell
ANTI-ERYTHROCYTAIRE érythrocytaire au décours d’une exposition Hémolyse post-transfusion
active à l’antigène qu’il n’exprime pas. Maladie hémolytique du nouveau-né
COMPLICATIONS INFECTIEUSES
CHOC SEPTIQUE OU Présence de bactéries ou d’endotoxines dans le produit transfusionnel ARRÊT DE LA TRANSFUSION - Réanimation - ATB
ENDOTOXINIQUE Choc septique gravissime - Examen bactériologique de la poche - Eliminer une
INFECTIONS VIRALES - VIH, VHB, VHC : risque très faible - CMV, HTLV-1, parvovirus B19… incompatibilité ABO - Contrôle des sérologies en pré- et
INFECTIONS PARASITAIRES - Paludisme, toxoplasmose, leishmaniose…: très faible post-transfusionnel n’est plus obligatoire
à PSL DÉLEUCOCYTÉ, CMV- & VIRO-INACTIVÉ
COMPLICATIONS DE SURCHARGE
Favorisée par : Transfusion massive - ARRÊT DE LA TRANSFUSION

SURCHARGE VOLÉMIQUE Insuffisance cardiaque - Oligo-anurie OAP - Traitement de l’OAP
Par chélation due aux citrates contenus
HYPOCALCÉMIE dans les poches de sang Paresthésie - Tétanie - Gluconate de Ca2+
Transfusion répétées - 1 L GR = 750 mg de
HÉMOCHROMATOSE Fer - Cirrhose - Insuffisance cardiaque - Endocrinopathie Prévention par chélateur du fer :
- Hémoglobinopathie - Aplasie - Ferritinémie élevée Desféralâ, Exjadeâ
médullaire
- Myélodysplasie
PHÉNOTYPÉ COMPATIBILISÉ DÉLEUCOCYTÉ DÉPLASMATISÉ IRRADIÉ VIRO-ATTÉNUÉ - CMV-

Incompatibilité ABO Incompatibilité ABO Réaction fébrile non hémolytique Réaction allergique - TRALI G vs. H Complications infectieuse

RANG A RANG B
- Groupes sanguins érythrocytaires
- Règles immunologiques de transfusion des produits sanguins labiles
- Caractéristiques des produits sanguins labiles - Indications : des principales qualifications et transformations des CGR, de la transfusion de
- Principales indications des concentrés de globules rouges (CGR) concentrés de plaquettes, de la transfusion de plasma
- Principes généraux de l'épargne transfusionnelle - Complications retardées de la transfusion : allo immunisation
- Étapes pré-transfusionnelles, transfusionnelles et post-transfusionnelles - Les autres complications retardées de la transfusion
- Identifier une complication immédiate de la transfusion - Prescrire un concentré érythrocytaire chez l’enfant
- Principes de PEC d'une complication immédiate de la transfusion
Recommandation de la SFVTT 2020

Information et consentement à l'acte transfusionnel
PRESCRIPTION & SURVEILLANCE DES ANTI-THROMBOTIQUES
Item 330 (ex-326)
ANTIAGRÉGANTS PLAQUETTAIRES
ASPIRINE THIÉNOPYRIDINES & TICAGRALOR ANTI-GPIIB-IIIA

Molécules
Kardégic Clopidogrel (Plavix) Abciximab (Reopro)

Aspegic Prasugrel (Efient) Eptifibatide (Integrilin)
Aspirine USPA Ticagrelor (Brilique) Tirofiban (Agrastat)
Ticlopidine (peu utilisé car risque d’agranulocytose)
- Inhibiteur de la cyclo-oxygénase (Cox 1 > Cox2)
- Inhibition de la voie de la thromboxane A2 via la voie TXA2 - Inhibe la voie de l’ADP par inhibition d’un récepteur plaquettaire (P2Y12)
Action
- Effet irréversible : Bloque le recrutement plaquettaire - Voie d’inhibition complémentaire à celui de l’aspirine - Inhibition du R. IIb-IIIa des plaquettes qui
- Autres effets : Antalgique - Anti-inflammatoire - Anti-cancéreux (ADK) à permet son adhésion au fibrinogène
faible dose
PO (active en 10min) ou IV PO ou IV
- Dose attaque : 300mg Clopidogrel : Dose de charge : 300-600 mg - Dose d’entretien : 75 mg/J
Dose
- Dose d’entretien : 75mg/J Prasugrel : Dose de charge : 60 mg - Dose d’entretien : 10 mg/J IV

- Dose anti-inflammatoire : 500mg - 2g/J Ticagrelor : Dose de charge : 180 mg - Dose d’entretien : 90 mg x 2/J = 180 mg
Prévention primaire chez le sujet à risque :
- Coronaropathie - AVC Clopidogrel : Syndrome coronarien aigu avec post-angioplastie coronaire.
Indications
- Syndrome myéloprolifératif de type Vaquez Prasugrel : Syndrome coronarien aigu traité par angioplastie En salle d’angioplastie : Dilatation coronaire à
- Thrombocytémie essentielle Ticagrelor : Syndrome coronarien aigu haut risque de thrombose
Prévention secondaire : à En association avec l’aspirine : durée de 3 à 12 mois
- Coronaropathie - Artériopathie des membres inférieurs - AVC
Aucun test validé
Suivi
- Verify now Aucun Aucun

- Test d’agrégation plaquettaire
- Saignement - Intolérance gastrique à IPP - Saignement - Saignement
- Allergie (rare) - Dyspnée - Thrombopénie (4%) : Abciximab
ES
- Syndrome de Widal : Asthme - Polypose naso-sinusienne - Intolérance à - Bradycardie

l’aspirine - AINS
- Post-SCA : Contre-indication aux actes invasifs > 6 semaines (stent nu) ou à Contre-indication absolue :
3-6 mois (stent actif) • ATCD d’AVC (hémorragique ou ischémique) DIPYRIDAMOLE
- Actes à risque hémorragique (chirurgie, fibroscopie, biopsie) : Pas d’arrêt Persantine
des APP. à Contre-indications relatives : - Inhibe la captation d’adénosine avec
NB
- Actes à HAUT risque hémorragique (Chirurgie ORL - Urologie - • Poids < 60 kg paradoxalement des effets adénosines qui
Neurologie) ; Arrêt 5 jours avant l’acte et reprise immédiatement • Age > 75 ans seraient dus à une sensibilité accrue à
l’adénosine endogène
- Prévention secondaire des AVC
ANTI-COAGULANT
HÉPARINE
HEPARINE STANDARD NON FRACTIONNEE HEPARINE DE BAS POIDS MOLECULAIRE « APPARENTÉS »

HNF HBPM
Héparine IVSE IV ou SC Fondaparinux (Arixtra)
Molé
Calciparine en SC Enoxaparine (lovenox) - Tinzaparine (innohep) Danaparoïde (Orgaran)

Nadroparine (Fraxiparine) - Daltéparine (Fragmine) Bivalirudine (Angiox)
- Anti-Xa : Potentialisation de l’anticorps anti-thrombine (anti-IIa) si - Fondaparinux : Anti-Xa
- Potentialisation de l’anti-thrombine (anti-IIa) teneur en chaînes courtes est élevée. • IVSE ou SC : 1/J
Mode d’ action
- Anti-Xa - T ½ : 8 à 24h • T ½ : 17 à 21h

- Effet immédiat - SC 2 à 3 fois /J sauf pour Tinzaparine (innohep) • Elimination rénale
- T ½ : IV = 1h30 et SC = 4h - Bolus pour effet immédiat : IVSE à Contre-indication si insuffisance rénale < 30mL/min
- Elimination par les cellules endothéliales et les macrophages + rein - Elimination rénale à Contre-indication si insuffisance rénale <
• Absence d’antidote
- Antidote : sulfate de protamine 30mL/min
- Danaparoïde : SC ou IV
- Antidote peu efficace : sulfate de protamine
- Bivalirudine: IV
Préventif : Calciparine® SC :5000 UI toutes les 12 heures - Schéma curatif 1 seule injection → dose de 160 à 175 UI/kg - Fondaparinux : TVP/EP.
Curatif :SC ou IV : 400 à 800 UI/kg/24 heures - Schéma curatif 2 injections: 100 UI anti-Xa /kg x 2 /jour = Préventif : 2.5mg/j en SC. Curatif : 7.5mg/j en SC
Si administrée en perfusion IV continue, il est recommandé - Schéma préventif en médecine : 4000 UI/0,4 ml SC/j x 7-14 jours - Danaparoïde : Prévention de la TVP chez les patient avec
Dose
d'administrer un bolus IV de 50 à 70 UI/kg avant de débuter la - Schéma préventif en chirurgie à risque modérée : 2000 UI/0,2 ml ATCD de thrombopénie induite par l’héparine
perfusion SC/j 2 heures avant l'intervention puis pendant 10 jours - Bivalirudine : Angioplastie coronaire
Schéma préventif en chirurgie à risque élevée : 4000 UI/0,4 ml SC/j
12 heures avant l'intervention
- Curatif : TCA ou Anti-Xa = Héparinémie (0,3 à 0,7 /mL) + Plaquettes Plaquettes x 2 /semaines Pour comprendre en QCM
x 2 /semaines à Pour la surveillance d’un traitement par HNF :
- Préventif : Plaquettes PAS DE SURVEILLANCE sauf si - Le TCA peut être utilisé pour surveiller l’efficacité du
à Mesure anti-Xa à J2 (+ 3 à 4h si 2 injection SC /J ou + 4 à 6h 1
Surveillance
1ère TCA : + 6h puis /24h à 2 à 3 fois le témoin traitement anticoagulant (cible = 2 à 3 fois le TCA témoin)
TCA (sec) Changement Action injection SC /J) - En cas de normalité du TCA avant mise sous héparine :
< 45 + 6 000 U Bolus 5 000 U - Age avancé • L’avantage de la mesure de l’activité anti-Xa par rapport
45 - 55 + 3 000 U Æ - Insuffisance rénale modérée au TCA est qu’elle est INDÉPENDANTE de :
- Grossesse 1. Variation en protéines inflammatoires comme le facteur
55 - 85 0 Æ
- Risque hémorragique VIII ou le fibrinogène
85 - 110 - 3 000 U Sulfate de protamine 1h
IMC extrême (bas ou obèse) 2. Déficits en facteur ou anticoagulants lupiques circulants
> 110 - 6 000 U Sulfate de protamine 1h = L’activité anti-Xa demeure l’examen de référence en cas de
- Thromboses veineuses profondes et EP discordance TCA-activité anti-Xa.
Indicat°
- Troubles du rythme - Prévention de la TVP HNF IV : L’échantillon peut être prélevé, à chaque changement
- Syndrome coronarien aigu - Prophylaxie anti-thrombotique de dose, à n’importe quel moment, préférablement 4 à 6 heures
après le début de l’administration.
- Saignement- Thrombopénie induite par l’héparine (TIH) : HNF > HBPM
HNF SC : Le prélèvement s’effectue à mi-chemin entre deux
- Ostéoporose - Cytolyse - Priapisme - Insuffisance surrénalienne aiguë
injections (6 heures après l’injection si schéma de 2 injections par
ES
jour, 4 heures après l’injection si schéma de 3 injections par jour)

ANTIDOTE : Sulfate de protamine : 1mL pour 1000 UI d’héparine : Antidote plus efficace sur HNF > HBPM
F
Contre-indications pour HNF, HBPM et fondaparinux

- Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients
- Saignement évolutif cliniquement actif
- Endocardite aiguë bactérienne
- Anesthésie péridurale ou rachianesthésie
THROMBOLYSE
Intra-veineux
Médicaments 1ère génération : Streptokinase - Urokinase
Nouvelles générations : Altéplase (Altilyse) - Reteplase (rapilysin) - Ténéctéplase (métalyse)
Activateur de la fibrinolyse physiologique en particulier du plasminogène
Mode d’action But : Lyse des caillots déjà constitués
- Infarctus du myocarde < 6 à 12h lorsqu’il n’y a pas de possibilité d’angioplastie
- Accident vasculaire cérébral < 4h30 après exclusion d’une cause hémorragique
Indications - Embolie pulmonaire grave
- Thrombus dans le ventricule droit
- Risque hémorragique : 0,7 à 1% : surveillance des saignements cliniques et infra-cliniques (point de ponction, sonde
Surveillance urinaire…)
- Groupe sanguin systématique si transfusion justifiée
CONTRE-INDICATIONS DE LA THROMBOLYSE
Recommandations HAS 2009
- Trouble hémorragique significatif < 6 mois - Hémorragie sévère ou potentiellement dangereuse, manifeste ou récente
- TAC : Traitement concomitant par des anticoagulants oraux (par exemple warfarine)
- ATCD ou suspicion d’hémorragie intracrânienne - Suspicion d’hémorragie sous-arachnoïdienne ou antécédents d’hémorragie
sous-arachnoïdienne liée à un anévrisme
- ATCD de lésion sévère du SNC : Néoplasie - Anévrisme - Intervention chirurgicale intracérébrale ou intrarachidienne
- Massage cardiaque externe traumatique < 10 jours - Accouchement - Ponction récente d'un vaisseau non accessible à la
compression (par exemple, ponction de la veine sous-clavière ou jugulaire)
GÉNÉRALE
- HTA sévère non contrôlée

- Endocardite bactérienne - Péricardite
- Pancréatite aiguë
- Ulcères gastro-intestinaux < 3 mois - Varices œsophagiennes - Anévrisme artériel - Malformations artérielles ou veineuses
- Hépatopathie sévère, y compris insuffisance hépatique, cirrhose, hypertension portale (varices œsophagiennes) et hépatite
évolutive
- Intervention chirurgicale ou traumatismes importants < 3 mois.
- Néoplasie majorant le risque hémorragique
- Diathèse hémorragique connue
- AVCi > 4h ou dont l’heure d’apparition est inconnue
ACCIDENT VASCULAIRE ISCHÉMIQUE
- Déficit neurologique mineur ou symptômes s’améliorant rapidement avant l’initiation du traitement

- AVC sévère = NIHSS > 25 et/ou par imagerie
- CRISE CONVULSIVE au début de l’accident vasculaire cérébral
- Signes d’hémorragie intracrânienne (HIC) au scanner
- Symptômes suggérant une hémorragie sous-arachnoïdienne, même en l’absence d’anomalie au scanner
- Administration HBPM ou HNF < 48h précédentes avec un temps de thromboplastine (TT) dépassant la limite supérieure de la
AIGU
normale
- Patient diabétique présentant des ATCD d’AVC
- ATCD d’accident vasculaire cérébral < 3 mois
- Plaquettes < 100 000/mm
- PAS > 185 mmHg ou PAD > 110 mmHg, ou traitement d’attaque (par voie intraveineuse) nécessaire pour réduire la pression
artérielle à ces valeurs seuils
- Glycémie < 0,5 g/L ou > 4 g/L

ANTIVITAMINE K
2018
Wafarine (Coumadine) : 5 à 7mg à AVK de référence
Med.
Fluindione (Previscan) : 10 à 20mg - Acénocoumarol (Sintrom)

Prise à heure fixe le SOIR.
Inhibition au niveau hépatique de la synthèse des facteurs : 10 - 9 - 7 - 2 et de la coagulation
Inhibition de la synthèse de la protéine C et S (anticoagulant physiologique circulant)
d’ action
AVK T½ Durée d’effet comprimé

Mode
WAFARINE 35-45h 96-120h 2 à 5mg

FLUINDIONE 30h 48h 20mg
SINTROM 8 à 9h 36-48h 4mg (mini-sintrom : 1mg)
Introduction de l’AVK doit se faire précocement dès J1, sachant que l’AVK ne sera pas efficace avant 4 à 6 jours :
- Introduction précoce : Raccourcir la durée du traitement par héparine et donc l’hospitalisation - Diminuer l’incidence des
Relai
thrombopénies induite par l’héparine

- Conditions d’arrêt de l’héparine : Au moins 4 à 5 jours de chevauchement avec INR x 2 efficace à 24h d’intervalle
- Mesure de l’INR = 2-3 (3 - 4 : prothèse valvulaire mécanique, EP systémique récidivante) : CARNET DE SUIVI
Surveillance
• J0 à J14 : 2 /semaine
• J14 à J30 : /semaine
• J30 à J60 : /2 semaines
• J30 à J60 : /mois
- Antidotes : PPSB (action rapide) - Vitamine K (action en quelques heures)
- Cancer à Les cancers sont considérés comme contre-indication relative aux AVK, on préfère l’utilisation d’HBPM, car plus efficace.
- Hypersensibilité aux AVK
- Insuffisance hépatique sévère Les AVK peuvent être utilisés même
Contre-indications
- Intolérance au gluten (maladie cœliaque) en cas d’insuffisance rénale.

- Situations à risque hémorragique : AVC…
- Grossesse : TÉRATOGENE (T1) et hémorragique (T3) à Héparine
- Allaitement (sauf Coumadine = Wafarine)
- Associations avec certains médicaments : Aspirine - AINS - Miconazole - Phénylbutazone - Corticoïdes - Fluoroquinolone - Colchicine
- Allopurinol
- CYP2C9 - Enzyme VKORC1
- Associations avec certains aliments : Tomates - Laitues - Choux
Indications
- Traitement et prévention des TVP/EP

- Valve cardiaque mécanique
- Complications d’infarctus du myocarde : Anévrisme du ventricule gauche - Thrombus
- Complications de l’insuffisance cardiaque
Actes programmés nécessitant l’interruption des AVK avec un INR < 1,5 lors de l’intervention (< 1,2 en neurochirurgie)
- Fibrillation atriale sans ATCD MTEV ou MTEV à risque modéré :
Interventions
• Arrêt des AVK pendant 3 à 4 jours SANS relai pré-opératoire par héparine « L’ASTUCE du PU »
• Reprise des AVK dans les 24-48h ou si impossible : héparine à dose curative Les patients prenant des AVK ou ADO
- Valves mécaniques, FA avec ATCD embolique, MTEV à haut risque : doivent porter une carte mentionnant
• Arrêt des AVK AVEC relai pré-opératoire par héparine à dose curative le traitement
• Reprise des AVK dans les 24-48h ou si impossible : héparine à dose curative

NOUVEAUX ANTICOAGULANTS ORAUX
AOD
Médicaments DABIGATRAN RIVAROXABAN APIXABAN EDOXABAN

PradaxaÒ XareltoÒ EliquisÒ Non disponible en France
Inhibiteur de l’action Anti-IIa Anti-Xa Anti-Xa Anti-Xa
Elimination rénale 80% 33% 22% 35%
Prévention TVP/EP 110 mg x 2/J ou 75mg x 2/J = 10 mg/J 2,5 mg x 2/J = 5 mg/J HBPM x 5J - Puis 60mg/J
150 mg/J IRénale : 30mg/J
FA non valvulaire 110 mg x 2/J ou 150 mg x 2/J = 15 ou 20 mg/J 5 mg x 2/J = 10 mg/J
300 mg/J
Absence d’AMM
HBPM ou HNF x 5J puis 150mg 15mg x 2/J x 21J 10mg x 2 /J x7J Absence d’AMM
Traitement TVP/EP x2/J (300mg/J) puis 20 mg/J puis 5mg x 2/J HBPM x 5J puis 60mg/J
Post-SCA Absence d’AMM 2,5 mg x 2/J Absence d’AMM Absence d’AMM
Surveillance Hémoglobine - Créatininémie et urée avec DFG /an (ou tous les 3 à 6 mois si insuffisance rénale préexistante)
- Intervention planifiée :
• Arrêt ADO x 24h avant intervention à risque de saignement mineur
• Arrêt ADO x 48h avant intervention à risque de saignement modéré ou majeur
Intervention - Intervention non planifiée : Arrêt préalable de 12h avant d’opérer dans la mesure du possible et 24h après la
chirurgicale dernière prise
Remplacement AVK Lorsque l’INR < 2 Lorsque l’INR < 3 Lorsque l’INR < 2 Lorsque l’INR < 2,5
par ADO
Remplacement ADO Poursuite de l’ADO avec AVK jusqu’à obtenir un INR ³ 2
par AVK
Antidote IDARUCIZUMAB (Praxbind®) À venir : Andexanet alfa
Contre-indications
- Action rapide PO à Efficacité dès J1 - Insuffisance rénale SÉVÈRE (Dabigatran)
- Absence de surveillance biologique - I. rénale TERMINALE (Apixaban - Dabigatran -
- Moins de risque d’hémorragie intracrânienne Rivaroxaban)
Avantage des NACO vs. - Simplicité de mise en route du traitement - Grossesse - Allaitement
AVK - Durée d’anticoagulation courte - Cancer - Embolie pulmonaire à haut risque
- Prothèse valvulaire avec FA
- Accumulation possible si insuffisance rénale
Inconvénients des - Hémorragie DIGESTIVE.
NACO vs. AVK - Si accident aux NACO : FEIBA (PPSB + facteur VIII)
- Vérification difficile de la compliance
- Interaction : Anti-rétroviraux - Antifongique azolé - Macrolide - Anti-arythmique (amiodarone et vérapamil)

ACCIDENTS DES ANTI-COAGULANTS
ACCIDENTS LIÉS À L’ADMINISTRATION D’HÉPARINE
HÉMORRAGIE
Épidémiologie
Traitement curatif avec accidents hémorragiques : 1 à 4%
Traitement préventif avec accidents hémorragiques : 1 à 2%
Facteurs de risque hémorragique
- Age - Traumatisme ou chirurgie récente
- Sexe féminin - Thrombopénie
- IMC bas - Troubles congénitaux de la coagulation à risque hémorragique
- Intensité de l’anticoagulation - Insuffisance rénale (HBPM)
- Durée de l’anticoagulation - Administration associée à d’autre antithrombotiques (AVK, AAP)
- Pathologies digestives ou cérébrales hémorragiques - Interaction CYTP450 : Antifongique
- Insuffisance hépatocellulaire - ATB : Inhibition de la flore abdominale
Clinique
- Surdosage BIOLOGIQUE ASYMPTOMATIQUE
• HNF : TCA > 3 fois le témoin ou héparinémie élevée
• HBPM : Activité anti-Xa élevée
- Anémie microcytaire ferriprive sans hémorragie apparente
- Hématome ou hémorragie extériorisée +/- grave
Traitement
- Adaptation correcte des doses en fonction du poids
- HNF : TCA / jour
PRÉVENTIF - Contre-indication des HBPM si insuffisance rénale sévère et prescription prudente chez les sujets âgés
- Respect des contre-indications
- Evaluation de la gravité : Clinique - Signe de choc - Hémoglobine - Hématocrite
CURATIF • Accidents mineurs : Adaptation posologie & surveillance
• Accidents majeurs : Remplissage - Transfusion de CGR +/- Sulfate de protamine
THROMBOPÉNIE INDUITE PAR LES HÉPARINES
Définition
CHUTE > 40% DU TAUX DE PLAQUETTE entre 2 NFS successives
THROMBOPÉNIE de type - BÉNIGNE non-immune

I - Absence de complication thrombotique malgré la poursuite de l’héparine
Thrombopénie précoce
- GRAVE à Origine immuno-allergique = CONTRE-INDICATION À VIE
- Apparition :
THROMBOPÉNIE de type • HNF : J5-J8 voir J1 si sensibilisation HNF < 3 mois
II • HBPM : Plusieurs semaines
Thrombopénie tardive - Anticorps anti-complexe PF4
J7-J10 - Activation plaquettaire et phagocytose des plaquettes sensibilisées par les anticorps : Thrombopénie
HNF : 1 à 3% (HBPM < - Conséquence : Activation plaquettaire & coagulation intense à Thrombose veineuse et/ou artérielle
1%)
Clinique
- Thrombose veineuse (TVP) ou artérielle sous héparine à Aspect de « thrombus blanc » lors de l’embolectomie
- Résistance à l’héparino-thérapie et/ou expansion du processus thrombotique initial
- Thrombose ou thrombocytopénie après l’arrêt de l’héparine
Thrombopénie entre 30 000 et 70 000 /mm3 CIVD à Risque hémorragique associé
80% 15%
- Complications : 9,5% neurologiques

Traitement
- NFS avant introduction du traitement
PRÉVENTIF - J5 : NFS x 2 /semaines initialement
Pour les patients sous - Durée courte des héparines
HNF - Privilégier préférentiel HBPM et Fondaparinux
(non démontré pour
HBPM)
- Contrôle par prélèvement sur tube citraté et/ou prélèvement capillaire et contrôle sur lame pour éliminer une
thrombo-agglutination
- Eliminer une autre cause de thrombopénie : infection, médicaments…
CURATIF - Test immuno-enzymatique (ELISA) à la recherche d’Ac anti-PF4 (VPN > VPP)
Hospitalisation - Test fonctionnel d’activation plaquettaire avec plaquette de volontaire sain :
• ARRÊT HÉPARINE AVANT RÉSULTAT BIOLOGIQUE
ü Si dose préventive : Danaparoïde sodique systématique à dose préventive jusqu’à correction NFS +/- relai
par AVK
ü Si dose curative : Danaparoïde sodique - Argatroban à dose curative
• NFS /semaines jusqu’à normalisation (en quelques jours)

ACCIDENTS HÉMORRAGIQUES LIÉS AUX ANTIVITAMINES K
Recommandations HAS
En France : 600 000 patients traités par AVK = 1% de la population
1ère cause iatrogène d’hospitalisation: 13% des hospitalisations pour effets indésirables médicamenteux
SURDOSAGE ASYMPTOMATIQUE SURDOSAGE AVEC HÉMORRAGIES SPONTANÉES OU TRAUMATIQUES

Ambulatoire
INR cible HÉMORRAGIE GRAVE HÉMORRAGIE NON GRAVE
INR INR : 2-3 INR : 2,5-3,5 ou 3-4,5 Définition :

mesuré - Hémorragie extériorisée non contrôlable
Pas de saut de prise - Instabilité hémodynamique (collapsus)
≤ 3,9 Pas d’apport de vitamine K - Nécessité d’un geste hémostatique ou chirurgical
Adaptation de posologie - Nécessité de transfusion de CGR Prise en charge : Ambulatoire
Saut d’une prise Pas de saut de prise - Hémorragie de localisation menaçant le pronostic vital ou fonctionnel - Mesure de l’INR en
4 à 5,9 Pas d’apport de vitamine K Pas d’apport de vitamine K URGENCE
Adaptation de posologie Adaptation de posologie Prise en charge : Hospitalisation - En cas de surdosage : idem
Arrêt du traitement par AVK - Arrêt des AVK - Mesure de l’INR en URGENCE tableau
6 à 9,9 1 à 2 mg de vit. K PO Saut d’une prise - Mise en route du traitement sans attendre résultat de l’INR : Antidotes - Recherche de la cause du
Adaptation de posologie Avis spécialiste (+/- 1 à 2 mg vit. K) • Vitamine K (qlq h de délai d’action) saignement
Arrêt du traitement par AVK • PPSB : concentrés de complexes prothrombiniques (CCP)
INR ≥ 10 5 mg de vit. K PO Avis spécialiste +/- hospitalisation = Délai d’action bref mais action courte
Adaptation de posologie - INR + 30min : Si INR > 1,5 : PPSB
- INR + 6 à 8h puis / jour
- Si TAC indispensable : Héparine puis relai par AVK
CONTROLE « INR » à J1 Si traumatisme crânien : Scanner cérébral
HÉMATOME du PSOAS - PSOÏTIS

- Terrain : SURDOSAGE en AVK (souvent INR > 20)
- Début BRUTAL : Douleur intense avec impotence fonctionnelle majeure - Cruralgie sans lombalgie +/- Douleur de la fosse iliaque
- Examen paraclinique : Radiographie du rachis lombaire : Disparition de l’ombre du psoas +/- Échographie - TDM abdomino-pelvien
- Traitement : Cf. supra +/- Embolisation artérielle.
- Suivi de la guérison par contrôle radiographique.

RANG A
- Connaitre les mécanismes d'action, indications, effets secondaires interactions médicamenteuses, modalités de surveillance et
principales causes d'échec : Anti-agrégants plaquettaires - Héparines - Anticoagulants oraux (AVK et AOD)
BONUS - STRATÉGIES DE GESTION DES ANTI-AGRÉGANTS
PLAQUETTAIRES POUR LES GESTES PERCUTANÉS
hors rhumatologie
HAS 2013
- Sénologie : Cytoponction mammaire à l’aiguille fine
- Dermatologie : Exérèse réparation cutanée
- Hématologie : MYÉLOGRAMME - Ponction-biopsie ganglionnaire
superficielle Possible sous Aspirine - Clopidogrel - Prasugrel - Ticagrelol
- Pneumologie : Ponction pleurale (y compris si associé)
- Gestes au service d’accueil des urgences :
• Ponction lombaire diagnostique urgente
• Ponction d’ascite diagnostique urgente
- Sénologie : Microbiopsie au trocart - Macrobiospie avec aspiration - Aspirine : Maintien
- Endocrinologie : Cytoponction thyroïdienne à l’aiguille fine - Clopidogrel : Arrêt J-5 - Relai par aspirine
- Dermatologie : Chirurgie de type plastie avec décollement - Aspirine + Clopidogrel :
important • Maintien Aspirine
- Hématologie : BOM • Arrêt Clopidogrel J-5
- Uro-néphrologie : Biopsie rénale trans-veineuse (jugulaire) - Aspririne + Prasugrel :
- Hépatologie : Ponction-biopsie hépatique trans-veineuse • Maintien Aspirine
- Pneumologie : Drainage thoracique (en dehors de l’urgence) • Arrêt Prasugrel J-7
- Gestes au service d’accueil des urgences : - Aspirine + Ticagrelor :
• Ponction lombaire diagnostique NON urgence • Maintien Aspirine
• Bloc nerveux périphérique • Arrêt Ticagrelor J-5
• Ponction d’ascite NON urgente
- Aspirine : Arrêt aspirine J-3
- Clopidogrel : Arrêt J-5 SANS relai par aspirine
- Aspirine + Clopidogrel :
- Hématologie : Ponction-biopsie ganglionnaire profonde • Arrêt aspirine J-3
- Uro-néphrologie : • Arrêt Clopidogrel J-5
• Néphrostomie percutanée - Aspririne + Prasugrel :
• Biopsie rénale per-cutanée • Arrêt aspirine J-3
- Hépatologie : Ponction-biopsie hépatique trans-cutanée • Arrêt Prasugrel J-7
- Pneumologie : Biopsie pleurale à l’aveugle - Aspirine + Ticagrelor :
• Arrêt aspirine J-3
• Arrêt Ticagrelor J-5

HÉPATITES VIRALES 2016-2018
Item 167 (ex-163)
Définition Diagnostic d’une hépatite virale
Hépatite = Processus inflammatoire du foie, décelable par
- Notion de contage
augmentation des transaminases.
- Transaminases à Cytolyse : Aiguë > 10N & Chronique < 5N
- Hépatite aiguë < 6 mois
- Recherche sérologique ou PCR
- Hépatite chronique > 6 mois
Étiologies Biologie
Hépatite aiguë Hépatite chronique - IgM anti-VHA
- Migration lithiasique - Stéato-hépatite alcoolique/non alcoolique - ARN VHC
- Xénobiotiques : médicaments - Médicaments - Ag HBs, IgM anti-HBc & ADN VHB
- Alcoolisation aiguë à Exception : - Infection chronique par VHB +/- VHD • IgM anti-D & ARN-VHD
Transaminases < 10N - Infection chronique par VHC - ADN CMV, EBV, HSV, VZV
- Hépatite A, B +/-D, C & E - Infection chronique par VHE chez - IgM anti-VHE & ARN VHE
- Hépatite Herpes : EBV, HSV, CMV, VZV immunodéprimés - Anticorps :
- Autres virus : Adénovirus, Coxsackie, - Maladie auto-immune du foie Ac anti-nucléaire
Echovirus… - Hémochromatose - Maladie de Wilson Ac anti-muscle lisse (anti-actine) : I
- Syphilis - Tuberculose - Brucellose - Fièvre Q - Déficit en a1-antitrypsine Ac anti-LKM : II
- Maladie de Wilson - Maladie cœliaque Ac anti-SLA
- Hépatite auto-immune - Déficit en béta-oxydation des acides gras - Dosage pondéral des IgG
- Thrombose vasculaire - Myopathie congénitale ou acquise - Echographie hépatique
- Insuffisance cardiaque - Efforts violents, sportif de haut niveau - Céruloplasmine, cuprurie
Diagnostic clinique Mesures générales à la phase aiguë
- Éviction des médicaments aggravants :
- Asymptomatique à Diagnostic fait à postériori lors d’une • Hépato-toxique : paracétamol
examen sérologique • Neuro-sédatif : anti-émétique, neuroleptiques, BZD
- Prodrome : - 7 à 10 jours - Mesure d’hygiène pour éviter la contamination de l’entourage :
• TRIADE DE CAROLI : Céphalées - Urticaire - Arthralgies VHA/VHE
• Asthénie - Nausées - Fièvre - Enquête autour d’un cas pour déterminer la source de contamination.
• Douleurs abdominales • Vacciner les personnes de l’entourage : VHA & VHB
- Ictère cutanéo-muqueux (inconstant) - Hépatite fulminans à Centre de transplantation hépatique
• Si Hépatite B aiguë fulminans : TTT anti-viral (entécavir-ténofovir)
Rechercher des signes de gravité
- TP < 50% ou INR > 1,5 à Hépatite sévère (centre spécialisé)
- Hépatite fulminante : Installation en < 15 jours d'une encéphalopathie hépatique et de tb. de la coagulation (TP < 50% ou INR > 1,5) après
apparition de l'ictère
- Hépatite subfulminante : idem mais installation entre 15 jours et 3 mois
ALD 100% pour HÉPATITE CHRONIQUE
VIRUS DE L’HÉPATITE A
Hepatovirus
Caractéristiques virologiques
- Virus à ARN simple brin sans enveloppe
- Non directement pathogène : lésions histologiques = réponse immunitaire cellulaire vis-à-vis des hépatocytes infectés
• Virémie faible & brève à Particules virales éliminées dans les selles pendant 10 jours
- Absence d’infection chronique par le VHA & formes fulminans exceptionnelles à Possibilité de réactivation chez l’immunodéprimé
- Vaccin inactivé ou vivant atténué anti-VHA très efficace.
Epidémiologie
- Infection VHA : fréquente dans l’enfance/adulte jeune avec un large réservoir dans les pays en voie de développement.
- Transmission : Féco-orale (relations homosexuelles favorisent le risque d’infection)
Diagnostic
- Incubation courte : 2 à 6 semaines.
- Clinique : Asymptomatique +/- hépatite aiguë (rare) à Risque de complications plus élevé avec l’âge.
- Biologie : Cytolyse : ASAT/ALAT
• Sérologie ELISA :
IgM anti-VHA à Apparition rapide + persistent quelques mois
IgG anti-VHA à Persistent de nombreuses années = Immunité à long terme.
Recommandations : Vaccin inactivé ou vivant atténué anti-VHA
- Voyageur en pays endémique - Militaire - Personnel travaillant dans la chaîne alimentaire, en crèche ou en institution - Homosexuel
L’HÉPATITE A NE SE TRANSFORME JAMAIS EN HÉPATITE CHRONIQUE (y compris chez l’immunodéprimé)

CONTRE-INDICATIONS à la PONCTION BIOPSIE HÉPATIQUE
- Trouble de l’hémostase : Plaquettes < 60 G/L - TP < 50% - Amylose hépatique - Ascite réfractaire à Ponction biopsie trans-jugulaire
- Dilatation des voies biliaires et des veines hépatiques
- Angiocholite
- Écho-guidage systématique si anomalie focale à l’échographie abdominale (kyste hydatique)
VIRUS DE L’HÉPATITE B
Hepadnavirus
- Virus à ADN double brin enveloppé
- Le génome du VHB contient 4 gènes :
• Gène S : Code la « protéine majeure » de l’enveloppe et porte Ag HBs
Vaccin inactivé anti-VHB
• Région P : Code l’enzyme ADN polymérase nécessaire à la réplication de l’ADN virale
• Gène X : Fonction mal connue
• Région C : Code un polypeptide portant les Ag HBc & Ag HBe
- La réplication du VHB se quantifie par la mesure de l’ADN viral dans le sang
Épidémiologie
Problème de santé publique dans le monde - Évolution : 20% cirrhose
- 2. 109 habitants = 1/3 pop. mondiale ont des marqueurs • 75% des CHC dans le monde
sérologiques indiquant une infection +/- résolue • Atteinte cutanée - Périartérite noueuse - GEM
- 240.106 = Infection chronique par le VHB. - Mortalité dans le monde : 700 000 /an
- Transmission x 4 :
• Transmission materno-fœtale :
à Principal mode de transmission dans les zones à haute endémie = 8% en Asie du Sud-Est - Afrique subsaharienne - Chine -
Amazonie
Transmission verticale lors de l’accouchement
Transmission trans-placentaire si niveau de réplication du VHB élevé pendant la grossesse
Transmission horizontale entre enfants lorsqu’ils sont élevés ensemble
• Transmission sexuelle
• Transmission sanguine : sang ou dérivés du sang lors d’actes médicaux - toxicomanies IV – tatouages – piercings
NB : Il peut y avoir une transmission familiale/collectivité par partage d’objets de toilette ou lésions cutanées
Histoire naturelle de l’hépatite B
HÉPATITE AIGUË
Ag HBs + & Ac anti-HBc +
70% Asymptomatique
30% Symptomatique
Tolérance immune
1% Fulminante = Transplantation hépatique
Petite enfance > 95%
Hépatite chronique B active Guérison Infection chronique

Ag HBs + > 6 mois 90-95% 10 à 5%
CIRRHOSE Ag HBs -
Ag HBe+ Ag HBs +
Hépatite chronique Adulte < 5% Anti-HBs + et HBc +
B persistante CARCINOME
Ag HBs + > 6 mois HÉPATOCELLULAIRE HÉPATITE CHRONIQUE
Porteurs sains
Ac anti-HBe 70%
30%
Ag HBs + > 6 mois
Portage
inactif Infection active
Infection persistante
Ag HBe + & ADN VHB
Ac anti-HBe
Cirrhose 20%
- Vaccination VHB :
• Ag HBs -
Carcinome hépato-cellulaire 20%
• Ac anti-HBs
3 à 5% /an

HÉPATITE AIGUË B
Infection sexuellement transmissible
- Incubation longue : 2 à 4 mois
- La proportion de cas symptomatiques de VHB augmente avec l’âge alors que le risque de passage à une infection chronique diminue.
• Infection dans l’enfance : hépatite aiguë asymptomatique mais risque élevé (naissance > 90% - 4 ans = 30%) d’évolution vers une
infection chronique.
• Infection > 5 ans : Hépatite aiguë symptomatique (40%) associée à un faible risque d’infection chronique (5 à 10%)
NB : Hépatite B = IST à rechercher VIH & syphilis.
BONUS - HÉPATITE B CHRONIQUE

Ag HBs « + » > 6 mois
HÉPATITE B CHRONIQUE Réplication Antigène Anticorps Biologie (Cytolyse) - Histologie (fibrose)
HBe HBe
TOLÉRANCE IMMUNITAIRE - VHB
MUTANT Hépatite fortement ADN VHB > 8 log UI/mL Ag HBe « + » Ac HBe « - » ABSENTS (= tolérance)
réplicative SANS signe
ACTIVE
biologique/histologique
CLAIRANCE IMMUNITAIRE
Hépatite réplicative AVEC signe ADN VHB < 8 log UI/mL Ag HBe « + » Ac HBe « - » PRÉSENTS
NON RÉPLICATIVE
PERSISTANTE
Hépatite non réplicative AVEC signe ADN VHB < 2000 UI/mL Ag HBe « - » Ac HBe « + » PRÉSENTS
INFECTION CHRONIQUE par VHB
MUTANT Hépatite peu réplicative AVEC ADN VHB > 2000 UI/mL Ag HBe « - » Ac HBe « + » PRÉSENTS
signe biologique/histologique
NB : Hépatite B chronique résolue (1% /an) : Ag HBs « - » (= séroconversion)
NB : La prescription d’immunosuppresseurs expose les patients atteints d’hépatite B (même hépatite B résolue) au risque de réactivation
virale +/- mortelle.
Sérologies Résultats
Ag HBs IgM anti-HBc Hépatite B aiguë
Æ Ag HBs Anticorps anti-HBc Ac anti-HBs Hépatite B guérie
Æ Ag HBs Ac anti-HBs Vaccination VHB
IgM anti-VHD Co-infection VHB/VHD
Ag HBs IgM anti-VHD et Æ IgM anti-HBc Surinfection VHD chez un porteur chronique VHB
ADN VHB - Ag HBe Infection chronique VHB active
Ag HBs IgG anti-HBc Ac anti-HBe Infection chronique VHB persistante
> 6 mois Ac anti-VHD Hépatite B & D chronique
Æ Ag HBs Anticorps anti-HBc Ac anti-HBs Séroconversion HBs = Immunité anti-VHB post-infectieuse
Ac anti-HBc - - - -
Ag HBs - + + -
Ac anti-HBs - - + +
Absence de contact Hépatite B aiguë récente avant
Interprétation du avec le virus apparition des Profil négligeable Personnes vaccinées
résultat Ac anti-HBc
Ac anti-HBc + + + +
Ag HBs - - + +
Ac anti-HBs + - - +
Hépatite B ancienne et guérie
Interprétation du Immunisation hépatite avec disparition des Ac anti-HBs Portage chronique
résultat B guérie OU hépatite B en cours de à hépatite B en cours Séroconversion HBs
guérison (aiguë ou chronique) en cours
Ac anti-HBc à Signe la présence d’un contact avec le virus

ADN VHB & Ag HBe à Quantifier l’activité de la maladie chronique à VHB
Ac anti-HBe à Infection chronique VHB persistante
Traitement
- Eviction des facteurs aggravants : médicaments, syndrome métabolique, OH…
- ALD 100%
générales
Mesures
- Rechercher cirrhose pour prévenir les complications :

• FOGD : recherche d’hypertension portale
• Traitement préventif des hémorragies digestives
• Protocole de dépistages du CHC : Échographie abdominale
- Objectif : Baisse de la réplication - Normalisation des transaminases - Réduction de la fibrose - Induction d’une séroconversion
HBe/antiHBe.
- Stratégies :
• Traitement à vie : Traitement antiviral sans immunosuppression :
ANALOGUE NUCLÉOSIDIQUE PO (entécavir) OU NUCLÉOTIDIQUE PO (ténofovir) > 1 an
• Non utilisé : Antiviral & immuno-modulateurs : INTERFÉRON alpha 2a ou 2b SC /semaine à Réponse virologique prolongée
après l’arrêt du traitement.
Syndrome pseudo-grippal : fièvre, arthralgies, céphalées, frissons à Prévention : Paracétamol contemporain à l’injection (<
50 mg/kg/J)
Dépression (10%) +/- crise suicidaire à Antidépresseurs
Traitement hépatite B
Dysthyroïdie : Hypo- ou hyperthyroïdie

Contre-indication pendant la grossesse.
- Indication :
• Transaminases > 2N + Réplication active ADN VHB > 2000 UI/mL + Fibrose et/ou activité modérée à sévère
= Score Métavir ³ F2 et/ou A2
• Métavir F3
JAMAIS D’ÉLIMINATION VIRALE
• Cirrhotique
COMPLÈTE POUR LE VHB
• Patient porteur de VHB avec ATCD familial de CHC
• Atteinte extra-hépatique du VHB (périartérite noueuse - GEM…)
• Patient devant recevoir un traitement immunosuppresseur (pour prévenir une réactivation VHB)
Score MÉTAVIR
ACTIVITÉ FIBROSE
F0 : Absence de fibrose
A0 : Absence d’activité F1 : Fibrose portale sans septa
A1 : Activité minime F2 : Fibrose portale et quelques septa
A2 : Activité modérée F3 : Fibrose septale sans cirrhose
A3 : Activité sévère F4 : Cirrhose
1) Nourrisson : Recommandations de l’HAS : vaccination de tous les nourrissons : M2-M4-R11
2) Enfant - Pré-adolescent : Programme de rattrapage de la vaccination jusqu’à 15 ans
3) Risque élevé d’exposition au VHB
- Dépistage pour les femmes enceintes lors de la 1ère consultation de grossesse (< 10 SA)
• Si Ag HBs + : Sérovaccination des nouveaux-nés à la naissance à IgG anti-HBs + vaccination d’emblée
- Professionnels de santé : Vaccination obligatoire
- Sujets exposés en raison d’une situation ou d’un comportement à risque :
Vaccin inactivé
• Toxicomanie IV - Tatouage - Piercing

• En contact avec un sujet porteur de Ag HBs
• Personne infectée par le VIH ou VHC
• Hémodialysé chronique - Transfusé chronique
• Personnel des structures pour handicapés mentaux
• Homosexuels - Hétérosexuels aux partenaires multiples et/ou ATCD IST
• Voyageurs
• Détenus
• Candidats à une greffe.
4) Immunisation passive : IgG anti-HBs si contage accidentel chez un sujet NON vacciné

VIRUS DE L’HÉPATITE C - Recommandations Mars 2017 et HAS 2019
Flavivirus
Caractéristiques virologiques Diagnostic
- Virus à ARN simple brin enveloppé - Sérologie (ELISA) : Ac anti-VHC
- 6 Génotypes en France dont les plus fréquents sont : 1, 2, 3 et 4 - PCR : ARN VHC
NB : Les caractéristiques du virus (génotype et CV) ne sont pas associées à la - TROD (Test rapide d’orientation diagnostique)
sévérité de la fibrose. • Si positif confirmer avec ELISA
Épidémiologie
à Facteurs de risque de contamination :
- Transfusion < 1992
- Prévalence mondiale de l’infection chronique par le VHC = 3% - Toxicomanie IV ou nasale
• En France = 200 000 personnes - Tatouage ou acupuncture
- Réservoir : Strictement humain - Dialyse ou transplantation = Personnes exposées au sang
- Transmission sanguine - Proche porteur du VHC
- Rapports sexuels sanglants - VIH ou VHB +
- Matériel médical recyclable.
Histoire naturelle
INFECTION AIGUË INFECTION CHRONIQUE CIRRHOSE*

Symptomatique : 20 à 30% 75 à 85% 10 à 20% en 20 ans
Clairance de l'ARN VHC Manifestations extra- Manifestations extra-
15 à 25% hépatiques** hépatiques**
CARCINOME
HÉPATOCELLUAIRE
Risque de décompensation à partir 1 à 4% /an
du diagnostic de cirrhose
5% à 1 an
30% à 10 ans CIRRHOSE DÉCOMPENSÉE
Survie à 2 ans = 50%
- Facteurs de risque d’évolution vers la cirrhose* : Âge - comorbidité - OH - syndrome métabolique - immunodépression
- Manifestations extra-hépatiques de l’hépatite C** : Vascularite cryoglobulinémique - Maladie auto-immune (diabète) - Lymphome -
Complications cardio-vasculaires +/- Périartérite noueuse
HÉPATITE C AIGUË HÉPATITE C CHRONIQUE
- Incubation : 2 à 3 mois - Clinique : Asymptomatique +/- Asthénie chronique aspécifique

- Clinique : Absence de prodrome - Biologie :
• Asymptomatique : 80% • Transaminases normales ou cytolyse modérée
• Ictère (2 à 12 semaines) : 20% • PCR sang : Charge virale ARN VHC > 6 mois
NB : Hépatite fulminante exceptionnelle • Sérologie (ELISA) : Ac anti-VHC
- Biologie : - Histologie : FibroTest®, FibroMètre® et FibroScan®
• Cytolyse (avant l’apparition des symptômes) avec pic > 10 N • Fibrose à Score Métavir
• PCR sang : ARN VHC (dès la 1ère semaine de contamination)
• Sérologie (ELISA) : Ac anti-VHC (+ 12 semaines du contage) NB : Si comorbidité ou autre maladie associée = Ponction biopsie
- Évolution : hépatique
• Guérison : 15 à 25%
ü Normalisation des transaminases Lors du diagnostic d’hépatite C, rechercher les
ü ARN VHC indétectable comorbidités :
ü Ac anti-VHC détectable pendant de nombreuses années. - Consommation d’alcool
• Chronicisation : 75 à 85% - Surpoids ou obésité - Diabète - Syndrome métabolique
ü Normalisation ou élévation modérée des transaminases - Co-infection VHB et/ou VIH
ü ARN VHC + - Insuffisance rénale sévère

Traitement HAS 2019
Mesures générales : Idem Hépatite B à Guérison définitive après traitement
- Indication : Traitement de tous les patients ayant une ARN VHC positive.
- Stratégie thérapeutique à Efficacité = 90% avec amélioration des lésions histologiques et ¯ risque de cirrhose et ses complications
(manifestations extra-hépatiques)
• Antiviraux d’action directe : Ciblent les protéines virales. Utilisés en association pour prévenir la sélection de résistance (bonne
tolérance) à Durée : 8 à 12 semaines ON PEUT GUÉRIR
EPCLUSA® : Sofosbuvir/Velpatasvir x 12 semaines SPONTANÉMENT.
MAVIRET® : Glécaprévir/Pibrentasvir x 8 semaines
Suivi
- Suivi /mois : NFS - Plaquettes
- Réponse virologique soutenue (RVS) : CHARGE VIRALE (ARN) NÉGATIVE VHC > 12 semaines (3 mois) = Guérison définitive
MANIFESTATIONS EXTRA-HÉPATIQUES LIÉES AU VHC

VHC INTERFÉRON (Molécule non utilisée aujourd’hui)
- Cryoglobulinémie mixte - Neuropathie périphérique - Sarcoïdose - Lichen - Psoriasis - Vascularite cutanée
- Néphropathie glomérulaire membrano-proliférative - Dysthyroïdie
- Fatigue - Arthralgies - Myalgies - Syndromes secs - Thrombopénie auto-immune
- Auto-anticorps : FAN - Anti-cardiolipine - Muscle lisse - Anti-
thyroglobuline - Anti-LKM1 - Périartérite noueuse -
Lymphoproliférations malignes - Prurit
- Thrombopénies auto-immunes - Porphyries auto-immunes -
Diabète sucré
CARCINOME HÉPATO-CELLULAIRE
- VHB : FOIE SAIN ou CIRRHOTIQUE à Le VHB modifie directement le génome contrairement au VHC.
- VHC : FOIE CIRRHOTIQUE
VIRUS DE L’HÉPATITE D
= Virus défectif, qui dépend du virus B pour sa multiplication. Il n’existe pas d’infection par le VHD sans infection VHB.
- Virus à ARN circulaire simple brin enveloppé
- Vaccin inactivé anti-VHB protège contre l’infection à VHD
Épidémiologie
Il faut toujours rechercher l’hépatite D dans le bilan initial chez les porteurs VHB. Sa fréquence ¯ grâce à la vaccination.
- Tropisme : Bassin méditerranéen – Europe de l’Est – Afrique Noire – Amérique du Sud
- Transmission : idem VHB surtout toxicomane IV
Histoire naturelle Traitement
Cf. VHB
VIRUS DE L’HÉPATITE E
Caractéristiques virologiques Diagnostic

- Virus ARN monocaténaire linéaire NON enveloppé - PCR sang ou selle : ARN VHE à Examen de référence.
- Vaccin recombinant disponible en Chine. - Sérologie (ELISA) : IgM ou IgG Ac anti-VHE
Épidémiologie
- Transmission :
• Pays en voie de développement : Féco-orale par l’eau contaminée - Parentérale
• Pays industrialisés : Ingestion de viande contaminée (zoonose)
- Réservoir : Peut persister dans l’environnement chez les hommes ou animaux (élevage de porcs, sangliers, cervidés).
Histoire naturelle
- Clinique :
• Prodromes durant 3 à 4 jours : Nausées, vomissement, douleurs abdominales… Hépatites aiguës épidémiques ou
• Asymptomatique ou Ictère (au cours de grandes épidémies) sporadiques
- Évolution
• Guérison sans séquelle après 1 mois
• Rare : Chronicisation chez l’immunodéprimé

« L’ASTUCE du PU » - MODE de TRANSMISSION des VIRUS HÉPATOCYTAIRES
ORO-FÉCALE SANGUINE SEXUELLE MATERNO-FŒTALE ALIMENTAIRE

VHA +++ + + (rapport oro-anaux) Fruit de mer
VHB +++ +++ +++
VHC +++ + (rapport traumatique) + (risque augmenté si co-VIH)
VHD +++ ++ ++
VHE +++ + Viande de porc mal cuite
CONDUITE À TENIR DEVANT DES ANOMALIES ISOLÉES DE LA BIOLOGIE HÉPATIQUE
SYNDROME DE CYTOLYSE SANS SIGNE DE GRAVITÉ
- Étiologies les plus fréquentes : Consommation excessive d’OH - Syndrome métabolique - Stéatose-hépatique non alcoolique
PRISE EN CHARGE AU DÉCOURS D'UNE INTOXICATION ÉTHYLIQUE

AIGUË
Anamnèse, examen clinique

ASAT/ALAT < 5N - PAL < 2N Absence de signe de gravité
Perte de poids et diminution de la consommation d'OH
Contrôle ASAT, ALAT, gGT + 3 mois
Résultats normaux Résultats anormaux
Évaluation
RHD
Ag HBs, anti-HBs, anti-VHC, anti-VHD
Bilan du Fer, auto-Ac, alpha1-antitrypsine, cérulosporine
Référer à un hépatologue
RHD
SYNDROME DE CYTOLYSE AVEC SIGNES DE GRAVITÉ
Gravité : Transaminases > 5N - Ictère - Syndrome septique - Encéphalopathie hépatique - Ascite - OMI +/- Maladie chronique du foie
Maladie sur foie sain Maladie sur hépatite chronique
Cf. supra - Etiologies de décompensation :
à Pronostic péjoratif : « Hépatite fulminante » • Sepsis
- Installation rapide < 2 semaines • Rupture de varices œsophagiennes
- Étiologies : Médicaments (Paracétamol) - Drogues (champignons) - VHB (1%) • Hépatite alcoolique aiguë sévère
• Attention, le VHC n’est jamais à l’origine d’une hépatite fulminante
- Encéphalopathie hépatique - Troubles de la coagulation (TP < 50% ou INR > 1,5)
- Ictère
à Hépatite sub-fulminante
- Ictère
- Installation en 2-3 semaines : Encéphalopathie - Trouble de la coagulation

SYNDROME DE CHOLESTASE +/- Ictérique
ÉTIOLOGIE DU SYNDROME DE CHOLESTASE

Échographie hépatique et des voies biliaires
Ac anti-mitochondrie
MALADIES HÉPATIQUES INFILTRATIVES

MALADIE DE L'ARBRE BILIAIRE
Ponction biopsie hépatique
- Obstruction biliaire chronique partielle

* Cholangio-pancréatographie par résonnance magnétique nucléaire - Sarcoïdose ou autres granulomatoses
* FOGD +/- CPRE - Métastases & cancer
- Cirrhose biliaire primitive (PBH)
- Cholangite sclérosante (PBH)
- Ductopénies (PBH)
- Médicaments-Protéines-Xénobiothiques (PBH)

RANG A RANG B
- Définition d'une hépatite
- Modes de transmission et la prévalence mondiale des différentes hépatites virales
- Différents virus (A->E) - Manifestations extra hépatiques des
- Causes d'élévation des transaminases hors infection virale hépatites chroniques
- Examens biologiques de 1ere intention devant une hépatite aigue et une hépatite chronique - Principe des traitements
- Signes de gravité d'une hépatite aigue
- Mode évolutif des hépatites virales
- Principales indications des vaccins vhb/vha

VOMISSEMENTS DU NOURRISSON, DE L’ENFANT ET DE L’ADULTE
Item 274 (ex-271)
Définition
- Spontanés ou provoqués : Mécanisme actif de contractions cycliques violentes de la musculature abdominale, du
diaphragme et des muscles respiratoires conduisant au rejet brutal par la bouche du contenu de l’estomac.
VOMISSEMENTS
- +/- Précédés de « haut-le-cœur » : contractions synchrones du diaphragme, des muscles abdominaux et des muscles
intercostaux externes, contre la glotte fermée
- Sensation SUBJECTIVE désagréable non douloureuse provenant du tractus digestif haut, associée au besoin de vomir
NAUSÉES
ou à la sensation que les vomissements sont imminents.
- Régurgitation : remontée passive du contenu gastrique ou œsophagien dans la bouche, sans effort de vomissement ni nausée.
- Mérycisme ou rumination : remontée volontaire dans la bouche d’aliments récemment ingérés et ensuite déglutis de nouveau après
mastication.
Physiopathologie
Coordination des mécanismes :
- Centre du vomissement (substance réticulée du TC) : Phénomène moteur
- Stimulation nerveuse afférentes au centre du vomissement provenant :
• Zone chémo-réceptrice dans le plancher du V4 : stimuli chimiques - Cortex cérébral - Appareil vestibulaire - Nerf vague et sympathique
provenant du TD et pharynx
- Efférences motrices conduisant aux vomissements eux-mêmes.
Complications & conséquences des vomissements Examens complémentaires
- Troubles hydro-électrolytiques & déshydratation : Indication
• HypoCl- - HypoK+ - Insuffisance rénale - Alcalose métabolique - Signes cliniques de déshydratation
- Syndrome de Mallory-Weiss : Déchirure longitudinale de la - Perte de poids
muqueuse du cardia lors des efforts de vomissement : - Altération de l’état général
Hématémèse à FODG - Vomissements chroniques (> 7 jours)
- Syndrome de Boerhaave : rupture de l’œsophage à Scanner - Sujet à risque : Agés - Diabète - Insuffisance cardiaque -
• URGENCE CHIRURGICALE : Violente douleur thoracique à la Insuffisance rénale
suite de vomissements avec dyspnée + emphysème sous-cutané
+ odynophagie
- Syndrome de Mendelson : Inhalation bronchique avec PNP IONOGRAMME SANGUIN - NFS : Hématocrite
surtout si trouble de la conscience. CRÉATININE - URÉE : Fonction rénale
- Œsophagite IONOGRAMME URINAIRE : Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
- Hémorragie sous-conjonctivale ALBUMINE ET PRÉ-ALBUMINE : Dénutrition
- Fracture de côte
- Dénutrition si vomissement chronique
- Interruption des traitements oraux

VOMISSEMENTS AIGUS
< 7 jours
- Gastro-entérite et TIAC - Maladie vestibulaire : syndrome
- Hépatite aiguë labyrinthique
- Colique hépatique NEUROLOGIQUES - Migraine
- Colique néphrétique - Traumatisme cérébral
MÉDICALE
- Nourrisson : Sténose du pylore (ulcère) : URGENCE - Méningite

CAUSES ABDOMINO-PELVIENNES
- Nourrisson : Coqueluche émétisante - HTIC : hématome ou tumeur

- Nourrisson : Entérocolite ulcéro-nécrosante - Hémorragie méningée ou cérébro-
- Nourrisson : Atrésie ou sténose duodénale, iléus méningée
méconial, volvulus par malrotation du mésentère, - Acidocétose diabétique
maladie de Hirschsprung - Insuffisance rénale aiguë
- Douleurs biliaires : colique hépatique, cholécystite - HypoNa+
aiguë ENDOCRINOLOGIQUES - HyperCa2+
- Pancréatite aiguë ou poussée de pancréatite - Hypoglycémie - Malaise vagal
CHIRURGICALE
chronique - Insuffisance surrénale aiguë

- Infarctus mésentérique - Hyperthyroïdie
- Torsion d’un kyste de l’ovaire ou testicule
- Grossesse extra-utérine - Grossesse
- Nourrisson : Hernie étranglée - Volvulus - - Post-opératoire
Invagination intestinale aiguë - Appendicite - AUTRES - Mal des transports
Péritonite - Glaucome aigu
- ATB - Antimitotique - Colchicine - Ergot de seigle - - Infarctus du myocarde inférieur
Théophylline - Radiothérapie
MÉDICAMENT - Digitalique - Lévodopa - Opiacé - Quinine - Salicylés - Vomissements psychogènes
S - OH - Nicotine - Cannabis - Monoxyde de carbone - Colique néphrétique
TOXIQUES - Nourrisson : Hypervitaminose A & D
- Nourrisson : Allergie aux protéines du lait de vache
VOMISSEMENTS CHRONIQUES
Durée > 7 jours
- Obstruction mécanique : PSYCHOGÈNES - Vomissements psychogènes
• UGD - Cancer gastrique ou duodénal PSYCHIATRIQUES - Anorexie mentale ou boulimie
• Cancer du pancréas envahissant le duodénum SNC - HTIC - Epilepsie
DIGESTIFS • Compression par pseudo-kyste pancréatique TOXIQUES - Idem « vomissement aigu »
SUPÉRIEURS - Obstruction fonctionnelle :
- Grossesse : T1
• Gastroparésie : Diabète - Amylose - Sclérodermie GROSSESSE - Hyperemesis gravidarium
• Après chirurgie gastrique - Vagotomie - Môle hydatiforme
- Obstruction mécanique tumorale : - RGO - APLV
• Adénocarcinome - Carcinose péritonéale - Maladie cœliaque
- Sténose mécanique non tumorale : - HTIC - Insuffisance cardiaque
• Maladie de Crohn - Post-radique - AINS - - Tubulopathie
DIGESTIFS Adhérence/Brides NOURRISSON - Hépatopathie
INFÉRIEURS • Hernie - Volvulus - Invagination - Acidocétose diabétique
- Cause fonctionnelle : - Hyperplasie congénitale des
• Pseudo-obstruction intestinale chronique surrénales
• Sclérodermie - Amylose - Diabète - Galactosémie et fructosémie
VOMISSEMENT & GROSSESSE
TRIMESTRE 1 - 50% sans altération de l’état général.

HYPEREMESIS - Déshydratation - Perte ionique - Dénutrition
GRAVIDARIUM - 0,35% - Cytolyse - Cholestase +/- ictérique
TRIMESTRE 3 - Vomissements non liés à la grossesse - Stéatose aiguë gravidique (0,01%) ou pré-éclampsie
- Sang d’origine maternelle dégluti chez un enfant allaité, rarement œsophagite peptique par reflux
HÉMATÉMÈSE CHEZ LE - Le diagnostic d’hématémèse justifie la réalisation d’une endoscopie digestive haute pour déterminer la
NOURRISSON cause du saignement
à Réalisée en urgence uniquement lorsque l’hémorragie n’est pas contrôlée afin de réaliser un geste
hémostatique
- Le traitement de l’hématémèse dépend de la cause du saignement.

VOMISSEMENTS INDUITS PAR LA CHIMIOTHÉRAPIE
Type de vomissement Facteurs de risque de vomissement

AIGU - < 24h après le début du traitement - Mode d’administration : bolus > IVSE
RETARDÉ - > 24h après le début du traitement - Anxiété - Sexe féminin - Age jeune
ANTICIPÉ - Avant administration - ATCD de vomissements lors de CT antérieures
Potentiel émétisant Traitement
- Cisplatine - ANTAGONISTE DES R. NEUROKINE de type 1 : J1 + J3
RISQUE ÉMÉTIQUE FORT - Cyclophosphamide à forte dose - Corticoïdes de J1 à J4
> 90% - Anthracycline - ANTI-5-HT3 à J1 +/- Anti-D2
- Oxaliplatine - ANTAGONISTE DES R. NEUROKINE de type 1 : J1 + J3
RISQUE MOYEN - Carboplatine - Corticoïdes de J1 à J4
30 à 90% - Cyclophosphamide - ANTI-5-HT3 à J1
- Adriamycine - +/- Anti-D2
- 5-FU
- Méthotrexate - Corticoïdes
RISQUE FAIBLE - Taxane - +/- Anti-D2
- Mitomycine
RISQUE MINIME - Bléomycine - Bévacizumab
< 10% - Vinblastine - Vincristine - Gemcitabine
Molécules anti-émétiques
CORTICOÏDES - Aigus et retardés (Traitement : 3 à 5 jours)
ANTI-5-HT3 « sétrons » - Aigus (Traitement : 1 à 3jours)
ANTAGONISTE DES R. NEUROKINE « Aprépitant, Emend® » - Aigus et retardés (Traitement : 3 jours)
MÉTOCLOPRAMIDE - Aigus et retardés
BENZODIAZÉPINE - Anticipés
Anti-D2 - Agoniste des R. de la dopamine périphérique
TRAITEMENT
Médicaments Indications Action Effets secondaires

- Effets secondaires (15%) :
• Effet sédatif - Gynécomastie -
Adulte Benzamide Galactorrhée - Aménorrhée
METOCLOPRAMIDE 5-40 mg/j - Anti-dopaminergique et • Sd. extrapyramidal
Primpéranâ PO ou IV/IM cholinergique via R. 5-HT4 - Contre-indications :
- Inhibiteur des R. 5-HT3 à forte • Enfant
dose • ATCD de dyskinésie tardive sous NL
• Phéochromocytome - OH -
Association au Lévodopa
Adulte Neuroleptique (butyrophénones)
10-80 mg/J PO ou sublingual - Stimule la motricité gastrique - Sécrétion de PRL
DOMPERIDONE Enfant - Traverse peu la BHE - Effets centraux rare
0,25 à 0,5 mg/kg x 3-4 /J
Adulte Phénothiazine
15-30 mg/J PO ou sublingual - Activité anti-dopaminergique
METOPIMAZINE IV/IM : 10-20 mg/J - Faible passage de la BHE
Enfant : 0,33 mg/kg x 3 /J
Chimiothérapie ou post- - Céphalées
ANTI-5HT3 opératoire - Constipation
Ondansétron - Adulte - Bouffée de chaleur
Granisétron Enfant (Ondansétron, Zophren) - Flushs
Tropisétron - 0,1 mg/kg IVL
Dolasétron
- Fatigue
APRÉPITANT Chimiothérapie Agoniste sélectif de haute affinité des - Constipation
R. de la substance P - Cytolyse
CORTICOSTEROÏDES - Chimiothérapie
ALIZAPRIDE - Enfant : 2 à 5 mg/kg/J
DROPERIDOL - Enfant : Post-opératoire à 0,02 à 0,05 mg/kg IV
STENOSE DU PYLORE
URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE
Physiopathologie Terrain
Jeune nourrisson, prédominance masculine +/- ATCD familiaux
= Hypertrophie des fibres musculaires du muscle pylorique + 3 à 5 semaines après la naissance
Clinique
- Vomissements explosifs en jets abondants SANS ballonnement abdominal
- Vomissement ALIMENTAIRE : Lait caillé blanc non teinté de bile
- A distance du repas : 30 à 60min Aggravation progressive
- APPÉTIT CONSERVÉ mais CASSURE DE LA COURBE DE CROISSANCE : Dénutrition avec déshydratation à Il n’y a pas de refus de biberon.
- Rechercher une olive pylorique ou ondulations péristaltiques
- Ionogramme sanguin : Alcalose hypochlorémique - Hypokaliémie à ECG
BIOLOGIE - NFS
- Hémostase
- Pylore : Aspect en cocarde (non spécifique) - Stase gastrique
ÉCHOGRAPHIE - Allongement du canal pylorique (20 mm) - Absence de passage antro-pylorique
ABDOMINALE - Signe de l’épaulement - Hypertrophie du muscle pylorique (³ 4 mm)
Coupe longitudinale du défilé antropylorique en étude

Coupe longitudinale du pylore avec dynamique
Coupe transversale du allongement du canal pylorique à 24mm et Signe de l’épaulement (petites flèches) correspondant au
pylore avec épaississement hypertrophie du muscle pylorique 4 mm péristaltisme de lutte de l’antre gastrique dont la vidange est
de la musculeuse
entravée. Parfois, observation d’un péristaltisme rétrograde
Traitement
Sonde naso-gastrique - Réhydratation

Ouverture sur la partie supérieure droite de l’abdomen - Cœlioscopie - Laparoscopie…
PYLOROTOMIE LONGITUDINALE EXTRAMUQUEUSE
« L’ASTUCE du PU » - PHYSIOPATHOLOGIE des maladies PÉDIATRIQUES DIGESTIVES
STENOSE DU PYLORE - Hypertrophie des fibres musculaires du muscle pylorique

- Aganglionose : Absence de cellule ganglionnaire au niveau des plexus Meissner et
MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Auerbach
- Hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration à l’acétylcholinestérase (ACE)
- Hypertrophie des plaques de Peyer
INVAGINATION INTESTINALE AIGUË - Hyperplasie lymphoïde
« L’ASTUCE du PU » - DÉSÉQUILIBRES MÉTABOLIQUES RESPONSABLES DE TROUBLES DIGESTIFS
VOMISSEMENT CONSTIPATION (SYNDROME OCCLUSIF) DIARRHÉE
- Hyponatrémie - Hypokaliémie - Hypomagnésémie

- Hypercalcémie - Hypercalcémie - Hyper-TSH
- Hyper-TSH - Hypo-TSH

RANG A RANG B
- Démarche diagnostique en cas de vomissements chez l'enfant
- Principales causes de vomissements à connaître chez l'enfant
- Symptômes orientant la démarche diagnostique (aigue vs chronique) - Indications des examens complémentaires en cas de
- Causes principales digestives et extradigestives (médicamenteux, vomissements évoquant une cause secondaire (tumeur cérébrale,
métabolique, neurologique...) cause chirurgicale, intoxication)
- Principe de PEC médicamenteuse (indication/ non indication) et non - Traitement étiologique des vomissements chez l'enfant
médicamenteuse - Traitement symptomatique des vomissements chez l'enfant

Traitement médicamenteux symptomatique des nausées et vomissements

PANCRÉATITE AIGUË
Item 358 (ex-353)
Epidémiologie Classification
URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE = Inflammation aiguë du pancréas (organe rétropéritonéal)
Incidence = 20 à 30 /100 000 habitants /an - Pancréatite aiguë œdémateuse (bénigne) : 70 à 80%
Mortalité globale de la PA = 3% à 5% - Pancréatite aiguë nécrosante (potentiellement grave) : 20 à 30%
DIAGNOSTIC D’UNE PANCRÉATITE AIGUË OEDÉMATEUSE BÉNIGNE

70 à 80%
Clinique Examen physique
- Douleurs abdominales (90%)
• Localisation : Épigastrique +/- hypochondre droit ou diffuse
• Transfixiante (coup de poignard) - Torsion - Arrachement -
Broiement Météorisme ou défense abdominale diffuse.
• Intensité : Très intense à Résistant aux antalgiques de palier 1
&2 Recherche de signes de gravité
• Début : PROGRESSIF, s’aggravant en quelques heures - - Etat de choc
INSOMNIANTE - Signes de déshydratation extracellulaire - Dyspnée
• Durée : Prolongée, se terminant lentement (¹ Colique - Oligurie ou anurie
hépatique) - Signes neurologiques : désorientation
• Irradiation : Dos en inhibant la respiration - Signes d’infection - Hémorragie
• Caractère : Position antalgique en chien de fusil - Signe de CULLEN : Ecchymoses péri-ombilicales
- Vomissements (50%) : alimentaire puis bileux - Signe de GREY-TURNER : Ecchymoses du flanc et/ou abdomen
- Iléus réflexe (occlusion fonctionnelle) : arrêt des matières & gaz
Biologie
1) Dosage des enzymes pancréatiques dans le SANG : Lipase > 3N
• Élévation de la lipasémie précoce et fugace : Pic H24-48 Absence de corrélation entre
2) Dosage des enzymes pancréatiques dans les épanchements séreux : le taux sérique de lipase &
- Lipasémie dans les liquides pleuraux ou péritonéaux permet de suspecter une fistule pancréatique gravité de la pancréatite.
Diagnostic certain : Douleur typique + Lipase > 3N à Il n’y a pas besoin d’imagerie !
NB : Si le dosage de la lipasémie > 48h après le début des douleurs, il peut être < 3N
Imagerie
- Indication : Incertitude diagnostique ou doute avec urgence
abdominale Pancréatite aiguë avec coulée
• Scanner injecté à 72h (sauf si patient déshydraté) de nécrose (tête de flèche) :
- Imagerie pour le diagnostic étiologique : Origine lithiasique (calcul
• Échographie abdominale systématique DANS LES 48H hyperdense dans la vésicule)
DIAGNOSTIC D’UNE PANCRÉATITE AIGUË NÉCROSANTE GRAVE USI ou USC

20 à 30% Mortalité = 20%
Physiopathologie
- Propagation des enzymes pancréatiques dans la circulation systémique avec toxicité cellulaire directe des enzymes.
- Augmentation de la perméabilité capillaire
- Micro-thrombus par coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD)
Clinique à Choc vasoplégique
- Défaillances viscérales dues à un SRIS intense à Sécrétion massive de cytokines pro-inflammatoires (association ³ 2 situations
suivantes) :
• T° < 36° ou > 38°C
• FC > 90 bpm NB : Le score clinico-biologique
• FR > 20 /min ou PaCO2 < 32 mmHg de RANSON n’est plus utilisé.
• 3 3
Leucocytose > 12 000/mm ou < 4 000/mm (ou présence de formes immatures circulantes > 10%) Le score APACHE II est utilisé en
- Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) = œdème lésionnel à VM + PEP et FiO2 réanimation.
• Hypoxémie
• Radio : Opacités alvéolaires diffuses bilatérales à Max : « aspect de poumon blanc » +/- Épanchement pleural réactionnel ou fistule
pancréatico-pleurale (rare)
Surélévation des coupoles diaphragmatiques induisant un Trouble ventilatoire restrictif + Atélectasies basales
- Insuffisance rénale (20%) = Facteurs pronostique péjoratif
• IR Fonctionnelle due à l’hypovolémie ou le choc consécutif à la pancréatite aiguë
• IR Organique : Néphropathie tubulaire secondaire à une nécrose tubulaire aiguë

Complications
PSEUDO-ANÉVRISME - Érosion artérielle qui peut se rompre
RUPTURE D’ORGANE - Rupture d’un organe creux : duodénum, côlon…
ULCÈRE DE STRESS - Chez les patient en défaillance multiviscérale
FISTULE - Fistule interne avec épanchement péritonéal, pleural riche en enzymes pancréatiques
à Majoritairement à GAUCHE
CIVD - Anomalie de la coagulation à THROMBOPÉNIE
ANÉMIE - Inflammation - Saignement…
THROMBOSES VEINEUSES - Favorisées par l’inflammation majeure à Thrombose splénique, mésentérique et du tronc porte
COLITE ISCHÉMIQUE - Ischémie mésentérique par hypotension prolongée ou par vasoconstriction en cas d’utilisation
d’amine vasopressive
à Associée à une défaillance viscérale : IRA O. - Ischémie mésentérique - Cytolyse - SDRA ou DRA par
SYNDROME DU compression thoracique
AIGUËS
COMPARTIMENT - Œdème viscéral - Coulée de nécrose - Syndrome occlusif lié à l’iléus réflexe.
ABDOMINAL • Mesure de la pression intra-vésicale = Reflet de la pression intra-abdominale à Valeur
pathologique > 15 mmHg
- Traitement : Curarisation continue +/- Laparotomie décompressive
- IRA F. par hypovolémie vraie (vomissement, fièvre, jeûne) et efficace (fuite capillaire, vasoplégie)
INSUFFISANCE RÉNALE - IRA O. par nécrose tubulaire aiguë secondaire au choc
- Atteinte rénale par CIVD - Compression des veines rénales dans le cadre d’un syndrome du
compartiment abdominal
ENCÉPHALOPATHIE - 3 à 30% : Trouble confusionnel avec désorientation spatio-temporelle (¹ Manifestation du sevrage
PANCRÉATIQUE OH)
- Cyto-stéato-nécrose systémique (Maladie de Weber-Christian)
ATTEINTE • Lésions de panniculite : tuméfaction sous-cutanée, douloureuse et
DERMATOLOGIQUE érythémateuse diffuse.
• +/- Atteinte articulaire +/- Nécrose de tissu graisseux hypodermique
- Surinfection de la nécrose pancréatique : Passage de bactéries digestives à travers la paroi intestinale
(translocation bactérienne). Infections poly-microbiennes ou fungiques possibles à Dès la fin de la
première semaines à 1 mois
INTERMÉDIAIRES
INFECTION • Les infections représentent 50 à 80% des décès par pancréatites

20 à 40% • Bulles d’aires dans les coulées de nécrose à Surinfection aux germes anaérobies.
• CRP J2 > 150 mg/L
• Hémocultures - ECBU - ECBC/LBA - Ponction scanno/écho-guidée : Culture sur milieu banal +
Recherche fungique
- Abcès pancréatique ou surinfection de coulée de nécrose non collectée + 7 à 30 jours post-
pancréatite aiguë
- Organisation & liquéfaction des foyers de nécrose
• Délai d’apparition > 4 semaines (5 jours à 6 semaines)
TARDIVES
PSEUDO-KYSTE • Clinique : Asymptomatique ou douloureux

10 à 50% - Évolution : Échographie abdominale ou TDM à Régression spontanée < 50%
- Complications : Surinfection - Rupture - Hémorragie - Compression des organes de voisinage
• Ne se transforme pas en cancer.
Imagerie Facteur de gravité

Scanner injecté à 72h-96h en absence d’insuffisance rénale.
à Temps nécessaire pour que les lésions se constituent et pour restituer un statut hydro-électrolytique
autorisant l’injection d’iode - Âge > 80 ans
- Coulées de nécrose extra-pancréatiques - Obésité
- NÉCROSE = ABSENCE DE PRISE DE CONTRASTE du parenchyme pancréatique au temps injecté - Insuffisance organique
- Complications : fistules, hémorragies, perforation d’organe creux. chronique
Score ³ 4 = Risque important de complications (abcès ou décès)

Score de gravité scannographique (à répéter) = score modifié de BALTHAZAR (CTSI) de 0 à 10
Stade Scanner non injecté Scanner injecté
A Pancréas normal 0 point Absence de nécrose 0 point
B Elargissement de la glande 1 point Nécrose < 1/3 de la glande 2 points
C Infiltration de la graisse péri-pancréatique 2 points 1/3 < nécrose < ½ 4 points
D 1 coulée de nécrose 3 points Nécrose > ½ 6 points
- Points 0 à 3 : 3% de mortalité à 8% Pancréatite sévère
E Plusieurs coulées de nécrose 4 points - Points 4 à 6 : 4% de mortalité à 35% Pancréatite sévère
ou Présence de bulles ou coulées de nécrose au - Points de 7 à 10 : 17% de de mortalité à 92% Pancréatite
sein du pancréas. sévère
Scanner avec injection : Coulée de nécrose (têtes de flèche) Scanner avec injection : Nécrose collectée avec bulles d'air à Surinfection
Etiologies
- MIGRATION D’UN CALCUL BILIAIRE DANS LE CHOLEDOQUE : > 40%
• Terrain : Âge > 50 ans - Sexe féminin - Surcharge pondérale - Multiparité - ATCD familiaux de lithiase biliaire
• Biologie : Pic d’hyper-transaminasémie très précoce & très transitoire (< 48h) prédominant sur les ASAT < 24h puis ALAT > 24h
Augmentation de la bilirubine totale > 40µmol/L = Blocage d’un calcul dans l’ampoule de Vater
• Échographie abdominale < 48h : Si doute, écho-endoscopie ou bili-IRM
Lithiase vésiculaire au cours d’une PA permet une présomption diagnostique forte à 80% = Évacuations spontanées
à Le risque de lithiase symptomatique est plus important lorsque les calculs sont petits (< 3mm) et nombreux (³ 4) et que le
FRÉQUENTE
canal cystique est dilaté

80%
Lithiase enclavée dans l’ampoule +/- Dilatation de la voie biliaire principale

• Traitement : CPRE avec sphinctérotomie après 72h de l’arrêt des douleurs et cholécystectomie au cours de la même
hospitalisation
- PANCREATITE AIGUË ALCOOLIQUE : 40%
• Consommation chronique & prolongée d’alcool = Poussée inaugurale de pancréatite chronique calcifiante (> 90%)
• Terrain : Homme » 40 ans alcoolique chronique (> 10 ans) et important (> 10 verres /jours) : OH = 100 g/J
• Biologie : Anémie macrocytaire +/- Thrombopénie - ¯ TP - Cholestase prédominant sur les GGT - Cytolyse : ASAT > ALAT
• Échographie abdominale : Calcification pancréatique & Irrégularité des canaux pancréatiques
- Tumeurs : IRM > Scanner : Adénocarcinome comprimant le canal pancréatique principal ou tumeur intra-canalaire papillaire
mucineuse pancréatique (TIPMP)
• « L’ASTUCE du PU » : En général, ce type de pancréatite aiguë est suspecte car une partie (en aval de l’obstacle) de la glande
< 20%
RARE
est normale.
- Post-opératoire
- Post-CPRE : 5% des CPRE
- Post-traumatique : Traumatisme fermé au cours des AVP
- Hypertriglycéridémie : Taux > 10mmol/l à Hyperlipoprotéinémie de type I à V qui se compliquent de PA dans 30%
- Hypercalcémie (1%) : quel qu’en soit la cause à La PA complique 5 à 10% des Hyper-parathyroïdies
- Iatrogène (médicaments) :
• Azathioprine - 6-Mercaptopurine - Chlorothiazide - FUROSÉMIDE - Tétracycline - ŒSTROGÈNE - Acide Valproïque - Cimétidine
EXCEPTIONNELLE
- Méthyldopa
- Infections : IDIOPATHIQUE
• Virus : Infection ourlienne - VIH - VHB - Échovirus & coxsackie - CMV - Grippe 10%
• Bactérienne & mycotique (rare)
• Parasite : Ascaridiose - Distomatose - Hydatidose à Migration des larves au travers du sphincter d’Oddi.
- Auto-immune : Maladie systémique d’IgG4 ou associée aux MICI
- Canalaire = PANCRÉAS DIVISIUM : 7% dans la population générale à 23% dans les PA
- Génétique : gène CFTR de la Mucoviscidose
- Ulcère perforé : ATCD de maladie ulcéreuse à début brutal avec - Péritonite biliaire
présence d’un pneumopéritoine. - IDM inférieur
- Infarctus mésentérique : ATCD vasculaire, tableau rapidement - Rupture d’anévrisme de l’aorte abdominale
sévère, signes TDM

Traitement
HOSPITALISATION SYSTÉMATIQUE
à Ne pas mettre d’antibiothérapie prophylactique systématique.
PANCRÉATITE AIGUË BÉNIGNE PANCRÉATITE AIGUË SÉVÈRE
Hospitalisation en unité simple - Hospitalisation en USC si risque d’évolution sévère (terrain, CRP > 150,
- Mise à jeun strict SRIS)
• Ré-alimentation + 10J : Après arrêt des douleurs & - Réanimation si défaillance viscérale
vomissements puis reprise du transit • Pose d’un KTc - Surveillance quotidienne : Créatinine, SpO2,
- Solutés hydro-électrolytiques Hémoglobine
- Antalgiques adaptés (y compris morphiniques) • CRP x 2 /semaines
- Si vomissements importants & incoercibles : SNG • TDM /15 jours
d’aspiration - Mise à jeun strict - Antalgiques - Solutés hydro-électrolytiques
- Si vomissements importants & incoercibles : SNG d’aspiration
Traitement étiologique - IPP en prévention de l’ulcère de stress
- Sevrage alcoolique : Prévention de délirium tremens - Si jeûne prolongée : SNG d’alimentation
- CPRE avec sphinctérotomie endoscopique si - Si nécrose : Approche multidisciplinaire avec stratégie de « step-up »
angiocholite • Drainage TDM-guidée
- Cholécystectomie (dans la même hospitalisation) si • +/- Nécrosectomie (chirurgie, endoscopique trans-gastrique ou rétro-
lithiase biliaire avant reprise alimentaire (si possible) péritonéale)
« L’ASTUCE du PU » - PANCRÉATITE AIGUË & NUTRITION ENTÉRALE
La nutrition entérale est le seul traitement médical ayant un EFFET POSITIF SUR LA MORTALITÉ.
- Indication : Pancréatite aiguë sévère et/ou avec des critères prédictifs de sévérité
- Quand : Nutrition reprise dès que les douleurs diminuent et que les marqueurs de l’inflammation s’améliorent.
- Type : Aucun type de nutrition n’a montré une différence d’efficacité à Nutrition polymérique CLASSIQUE
- Voie : Gastrique ou jéjunale (si intolérance : parentérale)

RANG A RANG B
- Pancréatite aiguë : Définition, identifier les situations de - Identifier une complication infectieuse secondaire
gravité immédiate, diagnostic (sémiologie de la douleur - Éléments biologiques permettant de suspecter une origine biliaire
pancréatique et biologie (lipase)) devant une pancréatite aiguë
- Diagnostic différentiel des douleurs abdominales - Éléments de gravité d'une pancréatite aiguë
- Indications et objectifs des examens d'imagerie devant une - Exemple TDM d'une pancréatite aiguë nécrosante
pancréatite aiguë - Autres causes de pancréatite aiguë
- Identifier les deux principales causes de pancréatite aiguë - PEC symptomatique : nutrition des pancréatites, analgésie
multimodale, principes de réanimation hydroélectrolytique, indication
de transfert en réanimation ou surveillance continue
- PEC étiologique : Principes de PEC d'une pancréatite biliaire
- PEC des complications : Principes de PEC d'une coulée de nécrose
- Pronostic des pancréatites bégnines et sévères, évolution et mortalité
- 2 principales complications tardives d'une pancréatite aiguë

DOULEURS ABDOMINALES ET LOMBAIRES AIGUËS CHEZ L’ENFANT ET CHEZ L’ADULTE
Item 269 (ex-267)
Définition : Aiguë < 1 semaine : « Toute douleur abdominale aiguë peut être le symptôme inaugural d’une urgence notamment chirurgicale mettant en jeu le pronostic vital. »
Clinique
Analyse de la douleur Examen physique
- Siège et irradiation : Pointe de l’omoplate droite : hépato-biliaire - Epigastrique transfixiante : pancréas - OGE : urologique
- Mode d’installation :
• Brutale : Perforation - Embolie - Rupture // Rapide : Obstacle - Ischémie ou torsion // Progressif : Inflammation - Infection - Signes généraux
- Facteurs d’exacerbation ou de soulagement : - Inspection
• Exacerbation à la marche, à l’inspiration profonde et calmée par le décubitus : Inflammation du péritoine - Palpation
• Soulagement par l’alimentation : Ulcère - TR-TV systématique
• Soulagement par l’antéflexion : Pancréas - Percussion : Matité - Tympanisme
• Soulagement par les vomissements : Obstruction ou occlusion intestinale - Auscultation :
- Facteurs déclenchants : OH (Hépatite OH - Pancréatite) - Médicaments (AINS, aspirine…) - Voyage en pays tropical • Silence : occlusion par strangulation, ischémie
- Signes associés : généraux ou organes • BHA : obstacle incomplet (syndrome de Koenig)
- Femme : GEU… • Souffle : AAA ou tumeur hypervascularisée
- Prise de médicaments : AINS, aspirine, TAC, corticoïde…
Tableau de douleur abdominale
Maladies DOULEUR BILIAIRE OU COLIQUE DOULEUR GASTRIQUE OU DOULEUR DOULEUR ISCHEMIE ISCHEMIE INTESTINALE
HEPATIQUE DUODENALE COLIQUE PANCREATIQUE INTESTINALE AIGUË CHRONIQUE
Siège Epigastrique ou hypochondre droit Epigastrique +/- Étendue Epigastrique ou sus-ombilical Diffuse Diffuse
Type Torsion, crampe Crampe, torsion Colique Crampe Chronique post-prandial
Epaule droite - Omoplate droite Æ Descend le long du Dorsale
Irradiation Région interscapulaire cadre colique Transfixiante
Intensité Intense Variable Variable Coup de poignard Croissante
Durée Plusieurs heures 30min à plusieurs heures Quelques minutes à Plusieurs heures voire jours 1 à 3h
Post-prandial +/- tardif heures
Facteur Emission de gaz + selles
calmant
Facteurs Inspiration Repas gras
aggravant Toux OH
Signes Vomissement Facteurs calmants : Borborygmes - Malaise - Sueurs - Vomissement Vomissement
associées Ictère - Fièvre - Frisson Aliments - IPP - Pansement Ballonnement Constipation (iléus) +/- SRIS
gastrique Tb. transit Diarrhée (stéatorrhée)
Amaigrissement
Examen Signe de Murphy Normal ou douleur au creux Douleur sur le cadre Douleurs provoquées à la palpation
physique épigastrique colique
- Complication de lithiase biliaire - UGD (périodicité) - TFI - Pancréatite aiguë
Causes - Cancer de la vésicule ou voie biliaire - Cancer gastrique - Cancer du colon - Pancréatite chronique
- Parasites (douves) - Dyspepsie fonctionnelle - MICI - Cancer pancréas
- Hémobilie
TOPOGRAPHIE DE LA DOULEUR
HYPOCHONDRE DROIT ÉPIGASTRIQUE HYPOCHONDRE GAUCHE

- Colique hépatique, cholécystite, angiocholite - Ulcère - Affection de la queue du pancréas
- Tumeur ou abcès du foie - Pancréatite aiguë - Ulcère gastrique - Gastrite aiguë
- Foie cardiaque, Sd. de Budd-Chiari - Hépatite - Thrombose porte - Colique hépatique, migration lithiasique - Sd. de l’intestin irritable
- Pulmonaire ou cardiaque - Diverticulite de l’angle colique gauche - Rate…
LOMBAIRE DROITE = FLANC DROIT DIFFUSE
- Pyélonéphrite - Péritonite LOMBAIRE GAUCHE = FLANC GAUCHE
- Appendicite réto-caecale - Occlusion
- Abcès ou hématome du psoas - Ischémie et Infarctus mésentérique Idem droite (sauf appendice)
- Douleur rachidienne
FOSSE ILIAQUE DROITE HYPOGASTRE FOSSE ILIAQUE GAUCHE
- Appendicite, diverticule de Meckel, colon - Gynécologique, urologique - Syndrome de l’intestin irritable
- Hernie étranglée - Coliques - Colite - Cancer du colon
- GEU - Torsion d’annexe ou de fibrome - Appendicite pelvienne - Fécalome - GEU - Salpingite - Cystite
- Anévrisme artère iliaque - Diverticule de Meckel compliqué - Anévrisme artère iliaque
- Syndrome de l’intestin irritable
PIÈGES « DOULEURS ABDOMINALES »
- TRAPS syndrome (R. TNF) - Œdème angio-neurotique - Douleurs rachidiennes projetées - Hypercalcémie
- Fièvre méditerranéenne - Porphyrie hépatique aiguë intermittente - Phéochromocytome - Insuffisance surrénale aiguë
- Acido-cétose alcoolique ou diabétique - Péri-hépatite - Drépanocytose - IDM inférieur
- Syndrome d’hyper-IgD - Purpura rhumatoïde et autre vascularites - Toxiques, médicaments, sevrage
« L’ASTUCE du PU » - ISCHÉMIE MÉSENTÉRIQUE AIGUË
- Douleur aiguë - Choc hémorragique SCANNER ABDOMINAL EN URGENCE
- Terrain : - Thrombose vasculaire - Hyperdensité des parois
• Artériel : Patient poly-vasculaire - Épaississement pariétal - Distension des anses grêles
• Veineux : Trouble de la coagulation - Complications : Nécrose - Pneumatose - Aéroportie

RANG A
- Identifier une douleur abdominale chez l'enfant - Étiologies des douleurs abdominales chez le nourrisson et l'enfant
- Examens nécessaires chez l'enfant
- Identifier une urgence chirurgicale ou médicale chez l'enfant
- Signes cliniques et examens complémentaires en faveur d'une invagination intestinale aigue
- Caractéristiques de l'interrogatoire et de l'examen clinique, et bilan biologique à prescrire face à une douleur abdominale aigüe
- Indication des examens d'imagerie devant une douleur abdominale aigue de l'adulte
- Caractéristiques de la douleur biliaire, gastrique (duodénale), colique, pancréatique, ischémie intestinale
REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN - HERNIE HIATALE
Item 271 (ex-268)
Passage, à travers le cardia, d’une partie du contenu gastrique - Pyrosis : 20 à 40% des adultes : 10% pyrosis /semaine - 2 à 5% /jour
dans l’œsophage, en dehors de tout effort de vomissement. - RGO : 65% des enfants à 4-5 mois - 1/4 entre 6-7 mois - < 5% à 1 an
RGO physiologique
- PHYSIOLOGIQUE À TOUT ÂGE : souvent disparition < 1 an
• Nourrisson : Régurgitations quotidiennes liées :
= Quantité de liquide ingéré - Incompétence fonctionnelle du sphincter du dispositif anti-reflux
Physiopathologie
- Défaillance de la barrière anti-reflux œso-gastrique : Barrière anti-reflux : sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) + diaphragme
à SIO : Zone de haute pression qui s’oppose au gradient de pression abdomino-thoracique
ADULTE
• RGO lors des RELAXATIONS TRANSITOIRES SPONTANÉES du SIO

• RGO sévère +/- associé à une pression du SIO effondrée
- Hyperpression abdominale : Surcharge pondérale - Effort de toux
- Stase gastrique
- Survenue de RELAXATION INAPPROPRIÉE ET TRANSITOIRE du SIO, avec des épisodes de Facteurs de risque liés au RGO
relaxation ³ 5 secondes
- Hypotonie +/- permanente du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) - Encéphalopathie
- Inadéquation entre volume gastrique > 120 mL/kg/J (réduit chez le nourrisson) et les - Post-opération : Atrésie de
ENFANT
quantités de lait absorbées l’œsophage

- Retard de vidange gastrique (important si calories et graisse en excès) - Sténose du pylore
- Hyperpression intra-abdominale - Hernie diaphragmatique
- +/- Anomalie anatomique : malposition cardio-tubérositaire : Ouverture angle de His - Hernie congénitale
hiatale - Mucoviscidose
Relation RGO et hernie hiatale
Hernie = Protrusion, permanente ou intermittente, d’une partie de l’estomac dans le thorax à travers
le hiatus œsophagien du diaphragme.
Hernie hiatale - 85% = Cardia intra-thoracique : Cardia
Péritoine
par glissement Ni nécessaire, ni suffisante pour expliquer un RGO Péritoine
- 15% : Grosse tubérosité intra-thoracique para-œsophagienne - Cardia intra-
Hernie hiatale abdominal A Hernie
par glissement B Hernie
par roulement
par roulement • AUCUN LIEN avec RGO
• Risque : étranglement herniaire
Clinique
REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN NON COMPLIQUÉ
DIGESTF EXTRA-DIGESTIF
à Symptômes posturaux ou postprandiaux et nocturnes

- Pyrosis : brûlure rétrosternale ascendante à point de départ
épigastrique à Signe du lacet (pyrosis en se penchant en avant)
- Régurgitations acides sans effort de vomissement et sans - Toux en décubitus - Dyspnée asthmatiforme
nausée - Enrouement = Granulome du 1/3 postérieur des cordes vocales
à Diagnostic CLINIQUE du reflux gastro-œsophagien - Sd. de SANDIFER : DysTONIE paroxystique avec TORTICOLIS
Chez l’enfant : - Dysesthésies bucco-pharyngées - Gingivites ou caries à répétitions
- Jeune nourrisson n’ayant pas encore acquis la position assise - Otalgies inexpliquées DROITES - Laryngite postérieure
- Horaire : per- ou post-prandiaux - Douleurs précordiales (simulation d’un angor)
- Facteurs favorisants : changement de position, alimentation - Troubles du sommeil : micro-éveils nocturnes
liquide - Malaise chez l’enfant : perte de contact avec pâleur et cyanose,
Chez l’adulte : Si symptôme nocturne : RGO sévère avec lésions accompagné d’une hypotonie +/- apnée, bradycardie
d’œsophagite
Nb : Ne pas évoquer un RGO en 1ère intention si signes ORL et
¹ Rumination : Régurgitation, dans la bouche, d’aliments récemment respiratoire
ingérés, avec mastications.
¹ Mérycisme - Achalasie : Régurgitations après l’âge de la marche

COMPLICATIONS DU REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN
- OESOPHAGITE (complication essentielle) : Classification de Los Angeles

Grade : A (érosions < 5mm) - B (> 5mm) - C (contiguë) - D (circonférentielle)
• Ulcérations du bas œsophage étendues, confluentes ou circonférentielles
COMPLIQUÉ
à HEMORRAGIE DIGESTIVE : anémie ferriprive, hématémèse, méléna

RGO
+/- favorisée par AINS, aspirine ou TAC

• ULCERATION PEPTIDIQUE = sténose à Dysphagie +/- AEG
Chez l’enfant :
- Refus des biberons après quelques succions +/- pleurs, agitations en per-prandial ou au cours du sommeil
- Hématémèse (rare) à FOGD après avoir éliminé une sténose du pylore
- Remplacement sur une hauteur +/- grande de l’épithélium normal malpighien de l’œsophage distal par un épithélium
ENDO-BRACHYOESOPHAGE
= « Œsophage de Barrett »
métaplasique cylindrique de type intestinal = MÉTAPLASIE

• Pauci- ou asymptomatique
• Surveillance régulière : biopsies étagées multiples
• Complications :
Ulcère
Dysplasie
Adénocarcinome 1/3 inférieur de l’œsophage
§ Pronostic sombre (survie à 5 ans : 11%)
§ Prédominance masculine : 0,4 (F) à 2,7 (H) / 100 000
Pyrosis et/ou régurgitation < 50 ans sans signe d’alarme

à Aucun examen complémentaire n’est nécessaire avant la mise en route d’un traitement
-
Résultats : Œsophagite avec perte de substance au moins épithéliale
ENDOSCOPIE
(érosive) rarement profonde (ulcérée)
EXPLORATIONS OESO-GASTRO-DUODÉNALE
- FOGD normale (30-50%) n’élimine pas le diagnostic
MORPHOLOGIQUES - Indication : 1ère intention = Symptômes atypiques ou > 50 ans - Œsophagite
peptique du nourrisson
TRANSIT BARYTÉ OESO-GASTRIQUE - Indication : Sténose peptique de l’œsophage - Volumineuse hernie hiatale
VIDÉOCAPSULE ENDOSCOPIQUE - À venir
- Sensibilité élevée pour RGO pathologique avec manifestations extra-
digestives.
- Méthode : Durée ³ 18h avec interprétation quantitative & qualitative.
- Résultats : Exposition acide de l’œsophage : pH < 4 - Temps des symptômes
pH-métrie OESOPHAGIENNE des > 10% (< 1 an) et > 5% (> 1 an) - Très pathologique > 10%
24h - Indication : FOGD normale avec,
EXPLORATIONS • Manifestations extra-digestives compatibles + Persistance de symptômes
FONCTIONNELLES œsophagiens gênants sous traitement anti-sécrétoire
- +/- Chirurgie anti-reflux si absence d’œsophagite
IMPÉDANCEMÉTRIE - Mise en évidence d’un RGO peu/non acide
OESOPHAGIENNE à Prévalence = RGO non acide » 50%
- Indication : RGO persistant sous IPP
- Ne diagnostique pas un RGO
MANOMÉTRIE OESOPHAGIENNE - Identification des facteurs favorisants : Hypotonie du SIO - Trouble du
péristaltisme
- Indication : Chirurgie anti-reflux - Anomalie fonctionnelle de la motricité
œsophagienne

TRAITEMENT CHEZ L’ADULTE
Objectifs Recommandations hygiéno-diététiques RGO résistant aux IPP

à Faible niveau de preuve
- Soulager les symptômes - Réduction pondérale Discuter d’un RGO non acide ou erreur diagnostique à pH-impédancemétrie sous traitement :
- Améliorer la qualité de vie - Arrêt du tabac & OH • Reflux acide résistant : 10% - Reflux non acide : 30 à 40%
- Cicatrisation des lésions d’œsophagite - Surélévation de 45° de la tête au lit - Augmentation des IPP ou associés aux antiacides +/- Baclofène (Liorésal) : Relaxation
sévère - Respect d’un intervalle minimal de 3h entre dîner & transitoire SIO
- Prévenir les récidives sévères coucher - +/- Chirurgie
Les IPP et la chirurgie ne préviennent pas la dysplasie ou le cancer
TRAITEMENT DU REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN CHEZ L'ADULTE

Ambulatoire
RGO extra-digestif
ANSM : Pas de recommandation de
traitement par IPP ou IPP > 3 mois si toux
RGO avec
RGO sans oesophagite
OESOPHAGITE
Oesophagite sévère
Symptômes < 1 /semaine Oesophagite peu Sténose peptique ou
Symptômes > 1 /semaine ou Oesophagite peu sévère
On ne prescrit pas d'IPP sévère EBO
persistante
Anti-acide : Neutralisation du contenu acide IPP 1/2 dose x 1 mois

Alginate : Protection de la muqueuse ou IPP PLEINE DOSE
IPP 1/2 dose IPP PLEINE DOSE
oesophagienne en limitant l’extension vers le haut Oméprazole pleine dose x 1 mois en continu
des épisodes de RGO x 1 mois x 2 mois
+/- Dilatation
Anti-H2 : Inhibiteur de la pompe à proton, endoscopique pour
inhibition de la sécrétion gastrique acide améliorer la dysphagie
IPP à dose minimale IPP au long cours à secondaire à la sténose
efficace si les rechutes dose minimale
sont fréquentes efficace
Chirurgie +/- sous cœlioscopie
Réaliser un montage anti-reflux en restaurant les conditions anatomiques qui s’opposent au RGO avec notamment un segment d’œsophage
abdominal
= Fundoplicature complète avec procédé de NISSEN ou hémi-fundoplicature postérieure par TOUPET
- Indication de la chirurgie dans les RGO acide :

• R : RGO amélioré par le traitement médical mais qui RÉCIDIVE dès son arrêt et qui nécessite un traitement continu au long cours
à Meilleurs résultats chirurgicaux vs. médicaux.
• R : Continue à être gêné par des RÉGURGITATIONS RÉGULIÈRES
• H : Volumineuse HERNIE HIATALE
• P : Persistance d’un reflux anormal sous traitement
NB : En cas de traitement chirurgical et de doute sur un trouble de la motricité œsophagienne, une manométrie œsophagienne doit être
réalisée en préopératoire afin de discuter de l’indication chirurgicale.
TRAITEMENT CHEZ L’ENFANT
Recommandations hygiéno-diététiques Médicaments

- Inhibiteur de la pompe à proton :
- Réassurer les parents • AMM > 1 an : oméprazole 1 mg/kg/J (Mopralâ) ou ésoméprasole (Inexiumâ)
- Rot en position proclive ventrale • AMM > 12 ans : pantoprazole
- Epaississement du lait artificiel (Pas en • Indications :
1ère intention) Œsophagite érosive prouvée par une FOGD, y compris chez le nourrisson < 1 an
• « Lait AR » - Epaississant (hors AMM)
- +/- Réduction du volume des biberons RGO pathologique acide authentifié par pH-métrie
à Aucune preuve d’efficacité : Pyrosis mal toléré de l’enfant résistant aux RHD, sans nécessité d’exploration
• Fractionnement des tétées préalable.
• Arrêt du tabagisme passif - Dompéridone (Motiliumâ, Péridysâ) : inefficace
• Inclinaison du berceau (proclive) - ALGINATE (Gavisconâ)
- Métoclopramide (Primpéranâ) > 18 ans : risque de syndrome extra-pyramidal
Si RGO persistant malgré un traitement adéquat, l’hypothèse d’une APLV doit être évoquée avec régime d’éviction de 2-3 semaines
« L’ASTUCE du PU » - EFFETS SECONDAIRES des INHIBITEURS de la POMPE à PROTON

A prendre le matin à jeun avec un verre d’eau
- Diarrhées - Carence martiale - Carence en vitamine B12
- Nausées et vomissements - Fractures osseuses +/- Ostéoporose
- Douleurs abdominales - Pneumopathies
- Céphalées - Infections intestinales

PRISE EN CHARGE DU REFLUX
GASTRO-EOSOPHAGIEN
Signes fonctionnels typiques Signes fonctionnels atypiques - Âge > 50 ans

Âge < 50 ans Signes d'alarme : AEG - Anémie - Hémorragie digestive -
Absence de signe d'alarme Dysphagie et odynophagie
Absence d'examen
complémentaire FOGD
Traitement médial
Oesophagite
Traitement Absence
efficace Traitement d'oesophagite
médial
Échec
pH-Métrie des
Résistance au traitement 24h
FOGD

RANG A RANG B
- Plaintes évoquant une RGO et les signes évoquant une - Prévalence et les facteurs de risque du RGO
pathologie néoplasique - Défaillance du sphincter inferieur de l'œsophage
- Principales complications : œsophagite, hémorragie, sténose, - Indication de l'endoscopie œsogastroduodénale si symptôme
œsophage de Barett (endobrachyoesophage) atypique ou début après 50 ans
- Différentes interventions non médicamenteuses possibles, en - Principes de la prise en charge médicamenteuse en cas de manque
particulier celles ayant prouvé leur efficacité. d’efficacité des INM

ULCÈRE GASTRO-DUODÉNAL
Item 272 (ex-269) 2016 - 2017
Lésions histologiques
- Perte de substance de la paroi gastrique ou duodénale atteignant en profondeur la MUSCULEUSE
ULCÈRE • Ulcère aigu
• Ulcère chronique : Socle scléro-inflammatoire dans la musculeuse contenant des hyperplasies nerveuses et lésions
d’endartérite
ULCÉRATION - Perte de substance atteignant la SOUS-MUQUEUSE sans la dépasser
ÉROSION - Perte de substance limitée à la MUQUEUSE
= Déséquilibre entre l’agression chlorydro-peptique & mécanisme Ulcères gastriques Ulcères duodénaux
de défense (barrière muqueuse) en un point précis de la - Altération des mécanismes de
- Altération des mécanismes
muqueuse. défense
de défense
- Barrière muqueuse est composée des parties : • AINS
• AINS & Aspirine
• Pré-épithéliale : mucus, sécrétion de HCO3- et phospholipides - Situation d’hypersécrétion acide
• Atrophie glandulaire
• Epithéliale : cellules de surface • Gastrite antrale à H. Pylori
• Tabac
• Sous-épithéliale : flux sanguin muqueux • Sd. Zollinger-Ellison
• Pan-gastrite à H. Pylori
à Les prostaglandines stimulent ces mécanismes de protection • Maladie de Crohn
NB : Le stress ou les facteurs psychologiques n’ont aucun rôle démontré dans la physiopathologie de l’ulcère.
Mécanismes physiopathologiques des ulcères
- Bactérie : Bacille à Gram négatif (BGN) qui résiste à l’acidité gastrique grâce à son activité uréasique
• Colonise la muqueuse gastrique, principalement ANTRALE
INFECTION À - Contamination dans l’enfance par voie oro-fécale ou féco-orale
HELICOBACTER • Affectant la majorité des individus dans les pays en voie de développement.
PYLORI • En diminution dans les pays développés par amélioration des conditions d’hygiène
- Lésion : gastrite aiguë évoluant vers la chronicisation
- Complications (rares) : Ulcère gastrique ou duodénal - Adénocarcinome - Lymphome à Cf. infra
- AINS non sélectif : Inhibition des COX 1 & 2 (enzymes qui transforment l’acide arachidonique en prostaglandine)
• Inhibition de COX 1, qui produit les prostaglandines gastro-duodénales, ce qui altère les mécanismes de défense de
la muqueuse
MÉDICAMENTS • Topographie : Ulcère gastrique > ulcère duodénaux
- AINS sélectif (coxibs) : Inhibition de COX 2 à Diminution du risque de complications ulcéreuses sans les supprimer.
- Aspirine (à faible dose ou à visé anti-agrégante) : Potentiel ulcérogène & expose au risque de complications
hémorragiques
Nb : Les corticoïdes ne sont pas à eux seuls ulcérogènes.
SD. ZOLLINGER- - Rare : Hypersécrétion d’acide, induite par une sécrétion tumorale de gastrine (gastrinome)
NEM 1
ELLISON • Evoqué en cas d’ulcère DUODÉNAL multiple ou récidivant, volontiers compliqué
- Tabac +/- Pancréatite chronique
- Terrain génétique
- Maladie de Crohn ou vascularite à Ulcère DUODÉNAL
Autres - « Ulcère de stress biologique intense » chez les patients en réanimation ayant une ou plusieurs affection d’organe
- Idiopathique : 20%
• Sujets atteints de comorbidités cardio-vasculaires, rénales, hépatiques ou pancréatiques (hypercalcémie -
hyperuricémie)
• Mécanisme : Altération des mécanismes de défense de la muqueuse gastro-duodénale
Épidémiologie
Incidence des UGD baisse dans les pays développés depuis 30 ans - Sexe radio :
avec la baisse de l’ infection à HP • Ulcère duodénal : Prédominance masculine : 2H/1F
En France : Incidence des UGD = 70 000 /an = 0,2% de la population • Ulcère gastrique : 1H/1F
générale. - Ulcère duodénal est plus fréquent que l’ulcère gastrique < 55
Dont 10 000 au stade de complication à Taux de mortalité = 10% ans
- 1/3 des UGD compliqués = Prise d’AINS ou d’aspirine faible dose - Ulcère du sujet âgé est plus souvent compliqué.

Complications de l’infection à H. Pylori
Âge
Muqueuse gastrique normale
Infection à H. Pylori
Gastrite aiguë
10 ans 100%
Gastrite à prédominance
Pan-gastrite non atrophique Gastrite à prédominance antrale
fundique
Asymptomatique Asymptomatique Ulcère duodénal Atrophie glandulaire Asymptomatique

85% 85% 10% 50% 85%
Lymphome du Ulcère gastrique Métaplasie Atrophie glandulaire

MALT 3% intestinale
50 ans 50%
(cf. supra)
Dysplasie
K. gastrique
70 ans
1%
Diagnostic positif
Clinique
Syndrome ulcéreux typique Syndrome douloureux atypique
- Localisation : Douleur épigastrique Plus fréquent que la forme typique.
- Absence d’irradiation - Localisation : Sous-costal droit ou gauche ou strictement
- Type : Crampe ou faim douloureuse postérieur
- Horaire : Rythmée par les repas avec un intervalle libre de 1 à 3 - Type : Hyperalgique, pseudo-chirurgical ou frustre (simple gêne)
heures - Non rythmé par l’alimentation
- Signes améliorants : Calmée par la prise d’aliments ou Autres
d’antiacides - Asymptomatique : découverte fortuite sur FOGD
- Evolution spontanée par poussées de quelques semaines - Complications inaugurales :
séparées par des périodes asymptomatiques de quelques mois • Hémorragie ou perforation d’emblée, sans signe préalable
voire années d’alarme
à Évocatrice H. Pylori • Sténose révélée par des vomissement post-prandiaux
QUAND CHERCHER H. PYLORI ?
ULCÈRE - ATCD d’UCG ou UGD évolutif

-
Situations à risque Avant de débuter un traitement par AINS
d’ulcère - Dyspepsie non ulcéreuse
- ATCD personnel de K. gastrique - ATCD familial de K. gastrique au 1er degré
- Mutation de gène de réparation de l’ADN : Syndrome de Lynch
PRÉVENTION du CANCER - Lymphome du MALT gastrique
GASTRIQUE - Lésions muqueuses pré-cancéreuses : atrophie, métaplasie, dysplasie
- Traitement au long cours par IPP > 6 mois
- Avant by-pass gastrique
- Lors de toute endoscopie gastrique : biopsies systématiques
Autres - Carence en fer inexpliquée
- Carence en vitamine B12
- Purpura thrombopénique immunologique

- Visualise le tractus digestif haut jusqu’au D2 + biopsies sous AL pharyngée ou AG
• Informer le patient sur les risques de morbidité et le consigner dans le dossier du malade.
- Ulcère = « perte de substance »
• Profond « creusant » à fond pseudo-membraneux (blanchâtre), parfois nécrotique (noirâtre)
rond ou ovalaire à bords réguliers, légèrement surélevés & érythémateux
• Siège de l’ulcère gastrique : Antre, petite courbure
ENDOSCOPIE DIGESTIVE HAUTE ü Biopsies systématiques sur les berges de l’ulcère en raison du risque de cancer
Biopsies • Siège de l’ulcère duodénal : Plein bulbe ou à la pointe du bulbe
ü Siège : Post-bulbaire (très rare) : évoquer l’exceptionnel syndrome de Zollinger-Ellison ou
MICI
ü Absence de biopsie des berges : pas de risque néoplasique.
à Quel que soit la localisation de l’ulcère :
Biopsies de l’antre + fundus + angle pour rechercher H. Pylori & évaluer le degré de gastrite
TESTS SUR - Examen anatomo-pathologique sur biopsies antrales & fundiques : le plus utilisé dans la pratique
BIOPSIES courante.
GASTRIQUES - Cultures + ATBGRAMME : réservés à des centres spécialisés
- PCR (amplification génique) : réservée à des centres spécialisés
Recherche - Test respiratoire à l’urée marquée (à jeun) : Contrôle d’éradication lorsqu’une endoscopie n’est pas
d’Helicobacter nécessaire
Pylori TESTS • Chez les patients infectés par H. Pylori, l’activité uréasique du germe hydrolyse l’urée en
NON ammonium et CO2 marqué au 13C qui est ensuite éliminé par voie pulmonaire
ENDOSCOPIQUES à L’augmentation du 13CO2 dans l’air expiré traduit l’infection gastrique à H. Pylori.
- Sérologie H. Pylori : Utile pour rétablir que le patient est infecté ou a été infecté par H. Pylori dans
les situations qui réduisent la sensibilité des techniques sur biopsies
- Antigène dans les selles : Enfant
- Adénocarcinome gastrique - Lymphome gastrique - Douleur pancréatique ou biliaire - Insuffisance
Clinique coronarienne, péricardite
- Ischémie mésentérique - Douleur vertébrale projetée - Dyspepsie non ulcéreuse
FOGD - Adénocarcinome ulcériforme - Lymphome - Maladie de Crohn ou vascularite
- Patient en réanimation ≥ défaillance viscérale = Ulcérations multiples nécrotico-hémorragiques
Ulcère de stress à Facteurs de risque : IOT-VM > 48h - Troubles de la coagulation - Brûlures étendues - Traumatismes
crâniens
COMMENT CHERCHER H. PYLORI ?
Recherche directe Résultat interprétable Diagnostic initial Contrôle de

TEST
d’H. Pylori si IPP < 2 semaines et ATB < 4 semaines l’éradication
HISTOLOGIE OUI OUI OUI
INVASIF CULTURES/PCR sur BIOPSIES OUI OUI OUI
NON TEST RESPIRATOIRE À L’URÉE13 OUI OUI OUI
INVASIF SÉROLOGIE OUI OUI

Complications
- Facteurs de risque : AINS, AAP ou aspirine - ATCD d’UGD +/- compliqué - Âge > 65 ans
- Clinique :
HÉMORRAGIE • Hémorragie à bas bruit à l’origine d’une carence en fer : anémie microcytaire arégénérative ferriprive
DIGESTIVE • Hémorragie aiguë (hématémèse et/ou méléna) +/- choc hypovolémique
La plus fréquente - Examens complémentaires après restauration hémodynamique et préparation gastrique à l’érythromycine IV ou SNG
30 à 40% • Endoscopie (affirmation de l’origine ulcéreuse) + geste d’hémostases endoscopique en cas de saignement persistant
en jet ou en nappe ou de vaisseaux visibles ou caillot adhérent dans les 24h premières heures
• IPP IVSE 80mg puis 8 mg/h : IA - IB - IIA - IIB
- Pronostic : Mortalité 10% > 75 ans
Classification FOREST
IA IB IIA IIB IIC III
Hémorragie en jet Hémorragie en nappe Vaisseau visible Caillot adhérent Tache pigmentée Cratère propre
- Facteurs de risque : AINS

• Corticothérapie peut atténuer les signes cliniques de perforation et retarder le diagnostic
MÉTHODE TAYLOR
- Clinique : Traitement CONSERVATEUR MÉDICAL des ulcères
à Perforation en péritoine libre duodénaux perforés
• Douleur épigastrique intense en « coup de poignard » à SNG en aspiration - IPP double dose IV -
début brutal Antibiothérapie (Augmentin) - Réhydratation -
PERFORATION (¹ Pancréatite aiguë) - Nausées - Vomissements +/- Antalgique
ULCÉREUSE Signes de choc - Douleur évoluant < 6h survenue à jeun
• Contracture épigastrique puis généralisée - Diagnostic certain.
• Disparition inconstante de la matité pré-hépatique - Absence de fièvre, choc et hémorragie
• TR : cul-de-sac de Douglas douloureux - Patient conscient, non intubé 2016
- Examen complémentaire : TDM : Pneumopéritoine avec
réaction inflammatoire de la région antro-pyloro-bulbaire
NB : CONTRE-INDICATION ABSOLUE A L’ENDOSCOPIE
à Perforation au contact d’un organe de voisinage (notamment : le pancréas) : ulcère perforé-bouché

•
Régression du syndrome douloureux initial
- Examen complémentaire : TDM : Absence de pneumopéritoine
• Evolution possible : Abcès
- Etiologie : Complication des ulcères bulbaires & pré-pyloriques avec composante fibreuse & inflammatoire
- Clinique : Vomissements post-prandiaux tardifs
- Examen physique : Clapotage gastrique à jeun (= stase gastrique) & ondes péristaltiques
- Complications : Alcalose métabolique : Hypochlorémie - Hypokaliémie
STÉNOSE - Examens complémentaires : Après évacuation de la stase gastrique par SNG d’aspiration et correction des troubles
ULCÉREUSE hydro-électrolytiques
Exceptionnelle • Endoscopie avec biopsies +/- TDM
- Traitement : IPP IV
• Si échec :
Dilatation de la sténose par ballonnet sous endoscopie avec biopsies de la zone sténosée
Antrectomie avec anastomose gastro-jéjunale
CANCER - Muqueuse atrophique = état pré-cancéreux (Gastrite aiguë - Atrophie - Métaplasie - Dysplasie - Cancer invasif)
GASTRIQUE - L’ulcère duodénal n’évolue jamais en cancer

Traitement
Traitement des ulcères gastro-duodénaux à H. Pylori Traitement des autres formes d’ulcère
Traitement d’éradication d’H. Pylori - Syndrome de Zollinger-Ellison :
Récidive < 5% vs. 50-80% si absence d’éradication • Vagotomie hyper-sélective
Risque de réinfection par H. Pylori est très faible à l’âge adulte • ou vagotomie tronculaire avec antrectomie
- Ulcère induit par les AINS ou aspirine
à Si patient allergique à la pénicilline : Quadrithérapie bismuthée • Ulcère gastrique : IPP x 8 semaines +
- Pyléra® 3 gélules x 4/J : contrôle endoscopique avec biopsie
= Métronidazole (gélule) + Tétracycline (gélule) + Sous-citrate de Bismuth (gélule) • Ulcère duodénal : IPP x 4 semaines (sans
- Oméprazole 20 mg x 2/J contrôle)
IPP Dose curative Prévention de la récidive Traitement préventif par IPP des complications
ÉSOMÉPRAZOLE 20 mg 20 mg ulcéreuses lors de la prescription des AINS :
LANSOPRAZOLE 30 mg 15 mg - Age > 65 ans
OMÉPRAZOLE 20 mg 20 mg - ATCD ulcère gastrique +/- compliquée
PANTOPRAZOLE 40 mg 20 mg - AINS + AAP ou corticoïdes ou TAC
RABÉPRAZOLE 20 mg 10 mg
à Le traitement par IPP durant 6 semaines supplémentaires à dose curative est FOGD de contrôle systématique à 1 mois de l’arrêt des
indiqué en cas de: IPP, car échec de 1ère ligne : 20% (R. Clarithromycine)
- Ulcère gastrique - Exception (absence de contrôle de la cicatrisation) :
- Poursuite d’un traitement par AINS, AAP ou TAC * Ulcère duodénal (compliqué ou non)
- Persistance de douleurs épigastriques après la phase initiale
- Ulcère duodénal compliqué
« L’ASTUCE du PU » - COMPLICATIONS CANCÉREUSES des MALADIES DIGESTIVES
MALADIE de BIERMER GASTRITE à HÉLICOBACTER PYLORI MALADIE COELIAQUE

- Adénocarcinome gastrique - Adénocarcinome gastrique - Lymphome invasif T intra-épithéliale
- Tumeur carcinoïde gastrique ECL-ome - Lymphome du MALT - Adénocarcinome de l’intestin grêle
MALADIE de CROHN RCH
- Adénocarcinome grêlique
- Lymphome du grêle - Cancer du colon
- Cancer colo-rectal - Cholangite sclérosante primitive

DOULEURS ÉPIGASTRIQUES
FOGD
IPP & Éradication possible si absence
IPP à dose curative
totale de signe d'alarme < 45 ans
en attendant le résultat H. Pylori
ULCÈRE GASTRIQUE ULCÈRE DUODÉNAL
Biopsies des berges x 10 (Cancer)

Biopsies Antre + fundus + angle (H. Pylori) Biopsies Antre + fundus + angle (H. Pylori)
H. Pylori Absence H. Pylori H. Pylori Absence H. Pylori

70% Médicament 90% Médicament
Traitement Traitement IPP x 1 mois

IPP x 2 mois
d'éradication de H. d'éradication de'H. On ne contrôle pas la
Pylori Contrôle FOGD Pylori cicatrisation
TRAITEMENT D'ÉRADICATION H. PYLORI

1) Antibiogramme avec étude de la sensibilité aux antibiotiques :
- Trithérapie x 10 jours : Inhibiteur de la pompe à protons (IPP) MATIN & SOIR à dose curative x 10 jours
+ Antibiothérapie "CONCOMITANTE" : Amoxicilline 1g x 2/J (2g) + Clarithromycine 500 mg x 2/J (1g) (ou lévofloxacine si résistante)
- ou Quadrithérapie bismuthée x 10 jours = IPP + Métronidazole + Tétracycline + Sous-citrate de Bismuth
2) Antibiogramme inconnu : Traitement probabiliste
- Quadrithérapie x 14 jours : IPP x 2/J + Amoxicilline + Clarithromycine + Métronidazole
- ou Quadrithérapie bismuthée x 10 jours = Oméprazole + Métronidazole + Tétracycline + Sous-citrate de Bismuth
ULCÈRE DUODÉNAL ULCÈRE DUODÉNAL NON

ULCÈRE GASTRIQUE
COMPLIQUÉ COMPLIQUÉ
IPP simple dose x 6 à 8 semaines IPP simple dose x 4 à 6 semaines Contrôle de l'éradication
supplémentaires supplémentaires TEST RESPIRATOIRE À L'URÉE13
³ 15 jours après l'arrêt des IPP
et > 1 mois de l'arrêt des ATB
FOGD + biopsie de contrôle Contrôle de l'éradication
+ 1 mois de l'arrêt du traitement TEST RESPIRATOIRE À L'URÉE13
Mais pas de contrôle de la cicatrisation
ULCÈRE GASTRIQUE CICATRISÉ ULCÈRE GASTRIQUE NON CICATRISÉ H. Pylori présent H. Pylori négatif
Biopsies Antre + fundus + Biopsies multiples :

angle (H. Pylori) Rechercher un adénocarcinome Quadrithérapie Bismuthée x 10 J
Absence Si absence de cancer

H. Pylori présent
d'H.Pylori IPP x 1 mois
Observance ?
Contrôle FOGD
Cultures et ATBgramme
Quadrithérapie Bismuthée x 10 J
Chirurige si échec
Antrectomie ou gastrectomie +/- totale

GASTRITE
2018
Définition
Définition histologique (biopsie) : Atteinte inflammatoire aiguë ou chronique de la muqueuse de l’estomac
- Absence de corrélation entre la symptomatologie fonctionnelle ou aspect endoscopique
Classification de Sydney des gastrites
3 catégories principales :
- Etiologies : H. Pylori, auto-immune, à éosinophiles, lymphocytaires, collagène et infectieuse
- Topographie : Diffuse, localisée à l’antre ou au corps gastrique
- Morphologie :
• Siège de l’infiltrat inflammatoire au sein du chorion : superficiel ou interstitiel sur toute la hauteur de la muqueuse
• Densité de l’infiltrat inflammatoire & caractère actif ou non en fonction de la présence ou de l’absence de PNN au sein de l’infiltrat
• Présence & degré de l’atrophie muqueuse
• Présence & degré de la métaplasie intestinale
• Présence d’arguments pathogènes : H. Pylori
Etiologies
- Fréquence en France : 20 à 50% population générale après contamination oro-fécale au cours de l’enfance
- Etiologie : H. Pylori
À H. PYLORI
CHRONIQUE
- Topographie : ANTRE
GASTRITE
• Chez le sujet hypersécréteur : Gastrite antrale à Risque : Ulcère duodénal

• Chez le sujet HYPOSÉCRÉTEUR : Pangastrite + Atrophie multifocale à Risque : Ulcère & Adénocarcinome gastrique
• Rare : Lymphome de MALT
- Examen complémentaire : FOGD + biopsie
- Traitement : idem supra
- Femme > 50 ans avec ATCD familiaux de MAI : DT1, thyroïdite, vitiligo
- Topographie : Corps gastrique = FUNDUS
- Morphologie : Infiltrat lympho-plasmocytaire & atrophie progressive des glandes du fundus
- Anticorps sérique anti-cellule pariétale (Se) & anti-facteur intrinsèque (Sp)
Gastrite chronique à Au stade d’atrophie fundique sévère, elle se caractérise par :

auto-immune • Carence en facteur intrinsèque : Malabsorption de Vit. B12 à Supplémentation en Vit. B12 à vie
Maladie de Anémie macrocytaire arégénérative (Maladie de Biermer)
Biermer Glossite
GASTRITE IMMUNITAIRE
Signes neurologiques : sclérose combinée de la moelle

• Carence martiale : achlorhydrie gastrique pénalise l’absorption duodénale du fer à Supplémentation
en Fer à vie
• Risque d’ADK gastrique et tumeurs endocrines (ECLomes) du corps gastrique à FOGD /2-3 ans
Gastrite chronique - Asymptomatique
lymphocytaire - Morphologie : LT dans l’épithélium de surface et des cryptes avec un infiltrat inflammatoire de la
muqueuse
- Etiologie indéterminée, peut être associée à une maladie cœliaque
Gastrite - Morphologie : Présence dans le chorion de granulome épithélioïde +/- giganto-cellulaire
granulomateuse - Etiologie : Maladie de Crohn, sarcoïdose, tuberculose, syphilis, anisakiase, cryptosporidiose,
histoplasmose, candidose, CE, idiopathique…
Gastrite à - Morphologie : infiltrat à PNE de la paroi gastrique
éosinophiles - Etiologie : Allergie alimentaire, parasite ou associée à une entérite à éosinophile
Gastrite associée à - Morphologie : Infiltrat péri-glandulaire par des lympho-plasmocytes, des LT et des PNN
la maladie de - 30% des Maladies de Crohn.
Crohn
- Etiologie : H. Pylori
GASTRITE AIGUË
Gastrite aiguë à H. - Topographie : Lésion de l’antre

Pylori - Morphologie : Muqueuse érythémateuse, œdématiée, nodulaire avec lésions pétéchiales, érosives ou
ulcéro-nécrotiques riches en PNN - Bactéries spiralées.
Gastrite - Rare : infection bactérienne sévère qui se développe dans l’épaisseur de la paroi gastrique chez
phlegmoneuse l’immunodéprimé
Gastrite virale - Gastrite à CMV ou HPV chez les sujets immunodéprimés

AINS - FOGD : lésions multiples prédominantes dans l’estomac : pétéchies, érosions, ulcérations et ulcères gastriques
CHIMIQUE - Gastropathie secondaire à l’OH ou reflux biliaire duodéno-gastrique (souvent après gastrectomie)
1) Hypertension portale Aspect en MOSAÏQUE de la muqueuse fundique, pétéchies +/- varices cardio-tubérositaire
CONGESTIVE 2) Syndrome d’ectasies vasculaires antrales
- Macules rouges convergent vers le pylore donnant un aspect « d’estomac de pastèque » à Souvent associé à la
cirrhose
1) Maladie de Ménétrier (étiologie inconnue) : Hyperplasie des cryptes et plis fundiques géants - Gastrite exsudative
HYPERTROPHIQUE 2) Syndrome de Zollinger-Ellison
- Hypertrophie des plis du fundus lié à l’hyperplasie des glandes sous l’effet trophique de l’hypergastrinémie
d’origine tumorale
- Après irradiation > 45 Gy
RADIQUE • Lésions aiguës : érosions hémorragiques favorables en quelques semaines
• Lésions chroniques : ulcérations & télangiectasies hémorragiques

Actes de biologie médicale dans l’infection à Helicobacter pylori

Choix et durée de l'antibiothérapie : Traitement guidé de l’infection par
Helicobacter pylori chez l’adulte

Choix et durée de l'antibiothérapie : Traitement probabiliste de l’infection par
Helicobacter pylori chez l’adulte

RANG A RANG B
- Définitions d'un ulcère gastrique ou duodénal et d'une gastrite
- Caractéristiques de la douleur de l'ulcère
- Indications de l'endoscopie haute devant une douleur ulcéreuse - Prévalence de l'ulcère gastrique ou duodénal
- Prescrire une recherche HP (test invasifs et non invasifs) - Mécanisme des ulcères hémorragiques - Facteurs favorisants
- Reconnaitre les signes de gravité d'une douleur ulcéreuse des formes compliquées des ulcères gastrique ou duodénal -
- Principales complications de l'ulcère Importance d'HP dans la récidive ulcéreuse
- Stratégie à adopter devant une hématémèse - Risque dégénérescence des ulcères selon leur localisation
- Mesures à mettre en œuvre dans les formes perforées - Principaux types de gastrite
- Examen de 1ere intention devant une contracture abdominale - Causes de la gastrite
- Principes du traitement de l'ulcère non compliqué y compris celui de - Indications et place des biopsies pour le diagnostic, le
l'éradication de l'HP traitement et le suivi
- Principes du traitement de la gastrite

HÉPATOMÉGALIE & MASSE ABDOMINALE
Item 276 (ex-273)
HÉPATOMÉGALIE
Augmentation du volume du foie : projection sur la ligne médio-claviculaire > 12 cm
Étiologie Examens complémentaires
- Hépatite aiguë & chronique
- Stéatose et stéato-hépatite alcoolique ou non ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE
alcoolique
Augmentation diffuse - Cholestase prolongée - 1ère intention : NFS, plaquettes - BHC - TP - EPP
et homogène - Cirrhose - 2ème intention : Sérologies virales - CST - aFP -
- Foie congestif Sérologie amibiase, hydatidose - hémocultures
- Hémochromatose et surcharge en fer - Échographie cardiaque
- Abcès du foie - +/- TDM/IRM
- Sd. de Stauffer : Sd paranéoplasique du K. du rein
- Sd. de Maurias : HMG du diabète de type I PONCTION BIOPSIE HÉPATIQUE
Sectorielle et - Cirrhose - Guidée par échographie ou TDM
homogène - Contre-indication à la voie trans-pariétale :
- Cirrhose • Plaquettes < 60 000 /mm3 - TP < 50% - TCA
- Tumeur bénigne : kyste biliaire simple - kyste hydatique • Dilatation diffuse des voies biliaires intra-
- Polykystose hépatique ou hépato-rénale hépatiques
Augmentation - Abcès du foie • Ascite
hétérogène - Tumeurs malignes : métastases - CHC - cholangio-
• Hydatidose - Tumeurs vasculaire
carcinome
MASSE ABDOMINALE
TDM ABDOMINALE + b-hCG
Hypochondre droit Epigastre Hypochondre gauche
Hépatomégalie
Tumeur maligne de la tête du pancréas Splénomégalie
Hydrocholécyste Tumeur gastrique Tumeur de la queue du pancréas
Cholécystite aiguë Tumeur pancréatique Tumeur de l’angle colique gauche
Tumeur maligne de la vésicule Pseudo-kyste du pancréas Tumeur rénale
Tumeur de l’angle colique droite
Tumeur rénale
Fosse iliaque droite Ombilic Fosse iliaque gauche
Tumeur du caecum - Appendicite abcédée Sigmoïdite avec abcès péri-sigmoïdien

Maladie de Crohn compliquée d’un abcès Anévrisme de l’aorte abdominale Tumeur sigmoïdienne
Fosse lombaire droite Hypogastre Fosse lombaire gauche
Grossesse intra- ou extra-utérine

Lésions rénales ou surrénaliennes Fibrome utérin Lésions rénales ou surrénaliennes
Tumeur rétro-péritonéale primitive Cancer de l’endomètre Tumeur rétro-péritonéale primitive
Tumeur de l’ovaire
NB : Masse ubiquitaire : Tuméfactions pariétales - Nodules de carcinose péritonéale - Adénopathie - Corps étranger

RANG A RANG B
- Définition d'une masse abdominale - Principales causes d'hépatomégalie et de masse abdominale
- Éléments de l'interrogatoire et l'examen physique - Démarche diagnostique devant une hépatomégalie et une masse abdominale
aidant au diagnostic d'hépatomégalie et de masse - Examens biologiques et radiologiques à réaliser en 1ere intention devant une
abdominale masse abdominale en fonction de l'étiologie suspectée
- Indications et CI de la ponction et de la biopsie de foie
- Exemple de TDM de CHC typique chez un patient porteur d’une cirrhose, de
métastases hépatiques et de kyste hépatique typique
DYSPHAGIE
Item 273 (ex-270)
Définition
= Sensation de gêne ou d’obstacle à la progression du bol alimentaire survenant au cours de la déglutition
DYSPHAGIE ORO-PHARYNGÉE
DYSPHAGIE OESOPHAGIENNE
Difficulté à initier la déglutition et à propulser le bol
Sensation de blocage ou une gêne à la progression
alimentaire dans l'oesophage - Déglutition répétée
du bol alimentaire, localisée au niveau de la région
d'une même bouchée - Mastication prolongée - Voix
rétro-sternale
gargouillante : ORL & neurologie
DYSPHAGIE LÉSIONNELLE = ORGANIQUE due à un

DYSPHAGIE FONCTIONNELLE due à un trouble
obstacle mécanique, le plus souvent dans la paroi
moteur
oesophagienne
Ex : Achalasie
Ex : Tumeur maligne
ODYNOPHAGIE = Dysphagie douloureuse : Douleur ressentie lors de la progression alimentaire dans l’œsophage mais sans
sensation de blocage alimentaire
GLOBUS HYTERICUS Sensation de striction cervicale liée à l’anxiété
ANOREXIE Perte d’appétit surtout lorsqu’elle porte de façon élective sur certains aliments (viande)
SATIETE PRECOCE -
ÉTAPE N°1 : RECHERCHE D’ÉLÉMENTS D’ORIENTATION PAR L’INTERROGATOIRE

Dysphagie quantifiée par le score d’Eckardt (cf. infra)
- Localisation rétro-sternale de la gêne et son niveau - Évolution : progressive - intermittente - rapide
- Mode de début : +/- brutal - Terrain :
- Dysphagie « sélective » aux solides : sténose organique • Âge
- Dysphagie non sélective +/- paradoxale (liquide > solide) • Intoxication alcoolo-tabagique
- Symptômes associés : • Exposition à des agents irritants pour l’œsophage
• RGO - ORL et/ou respiratoire - Hoquet - Hypersialorrhée - • Affection maligne ou générale : Sclérodermie - diabète
Fausses routes - Prise de médicaments
• AEG : anorexie - amaigrissement
ÉTAPE N°2 : RECHERCHE PRIORITAIRE D’UNE LÉSION ORGANIQUE DE L’ŒSOPHAGE
ENDOSCOPIE OESO-GASTRO-DUODÉNALE + BIOPSIES SYSTÉMATIQUES

Examen de référence
Lésions de la muqueuse œsophagienne - Compression extrinsèque - Œsophagite à éosinophile
- Si endoscopie œso-gastro-duodénale non contributive :

• TDM cervico-thoracique - Écho-endoscopie - Transit baryté de l’œsophage - Nasofibroscopie œsophagienne - Endoscopie ORL au tube
rigide - IRM tronc cérébral
ÉTAPE N°3 : SI EOGD EST NORMALE : CHERCHER UN TROUBLE MOTEUR OESOPHAGIEN = FONCTIONNEL
MANOMÉTRIE (HAUTE RÉSOLUTION) DE L’ŒSOPHAGE

- Enregistre les pressions de repos du SIO et sa relaxation
- Analyse du péristaltisme au niveau du corps de l’œsophage en réponse à des déglutitions d’eau ou de solides
- +/- Utile pour rattacher à l’œsophage une douleur d’allure angineuse
Achalasie - Pathologie de la motricité pharyngée et du SIO : barre cricopharyngée ou trouble neurologique

TROUBLE MOTEUR
PRIMITIF
- Achalasie (= cardiospasme) : cf. infra SECONDAIRE
- Maladie des spasmes diffus de l'oesophage - Reflux gastro-oesophagien
* Ondes anormales > 20% : non propagées - amples - répétitives - Collagénose : Sclérodermie - Dermatomyosite - LED
* Alternant avec un péristaltisme normal - Maladie touchant l'inervation de la musculature de
* Sphincter inféreur de l'oesophage normal l'oesophage
- Oesophage "casse-noisette" * Diabète - Amylose
* Ondes péristaltiques anormales prolongées et de très grande * Myasthénie - SLA - Paralysie des nerfs crâniens
amplitude prédominant dans la partie distale de l'oesophage * Myopathie - Syndrome pseudo-bulbaire
* Sphincter inféreur de l'oesophage normal
SCORE D’ECKARDT
Score
Symptômes 0 1 2 3
DYSPHAGIE Jamais Occasionnelle Quotidien À chaque repas
RÉGURGITATIONS Jamais Occasionnelle Quotidien À chaque repas
AMAIGRISSEMENT Non < 5kg 5 à 10 kg > 10kg
DOULEURS THORACIQUES Jamais Occasionnelle Quotidien À chaque repas
CAUSE DE DYSPHAGIE AIGUË PARALYSIE DU NERF VAGUE (X) ou PNEUMOGASTRIQUE

TDM ou IRM de la base du crâne
- Immobilité laryngée homolatérale : VOIX SOURDE et NASONNÉE BITONALE
- Cause infectieuse : Angine & phlegmon péri- - Stase salivaire dans le sinus piriforme homolatéral à DYSPHAGIE
amygdalien - Trouble de la sensibilité homolatérale
- Corps étranger pharyngo-œsophagien - Signe du rideau controlatéral : Paroi postérieure pharyngée (et non le voile) se
- Brûlures par caustiques déplace vers le côté sain.
• Stade I : Brûlures superficielles sous formes • Exemple : Paralysie du X droit à Signe du rideau gauche
d’érythème NB1 : Une atteinte du NERF RÉCURRENT donne le même tableau en dehors du signe
• Stade II : Hémorragies & ulcérations du rideau.
• Stade III : Lésions nécrotiques profondes NB2 : Une atteinte du NERF GLOSSOPHARYNGIEN (IX) donne un signe du voile
DIVERTICULE DE ZENKER
- Définition : Cavité pathologique communiquant avec la cavité œsophagienne à la jonction pharynx et

œsophage
- Épidémiologie : Homme > 70 ans - Prévalence = 1 / 1000
- Facteurs favorisants : RGO - Âge - Mauvais fonctionnement du m. crico-pharyngé (zone de faiblesse de Killian)
• HYPERTONIE du SPHINCTER SUPÉRIEUR de l’œsophage = SSO (muscle cricopharyngien)
Responsable d’une HYPER-PRESSION ENDO-PHARYNGÉE lors de la déglutition
• Atrophie des dernières fibres des muscles constricteurs du pharynx formant une zone de fragilité au niveau
de la paroi postérieure et de la portion terminale de l’hypopharynx au-dessus du bord supérieur du muscle
cricopharyngien
- Clinique :
• DYSPHAGIE (80-90%) - Régurgitation - Halitose (= mauvaise haleine) - trouble de la déglutition - Fausse route - PNP d’inhalation
- Examens paracliniques : EOGD + TOGD
• IMAGE D’ADDITION à paroi RÉGULIÈRE remplie de produit de contraste (baryte ou hydrosoluble)
• Localisation : En arrière de l’œsophage cervical formant une empreinte
• Collet au niveau de la paroi postérieure et de la portion terminale de l’hypopharynx
- Traitement si symptomatique : Endoscopie (Résultat positif = 80%)
- Complication rare : Cancer de l’œsophage (0,4 à 1,5%)

DYSPHAGIES FONCTIONNELLES
ACHALASIE
= Trouble moteur primitif de l’œsophage de cause inconnue = ABSENCE DE PERISTALTISME dans le corps de l’œsophage
- Stade I : DÉFAUT DE RELAXATION de la jonction oeso-gastrique sans augmentation de pression lors de la déglutition
- Stade II : HYPERTONIE DE REPOS du SIO = Pressurisation de l'oesophage liée à la compression du bolus ingéré entre le sphincter
supérieur et obstacle fonctionnel cardial
- Stade III : ACHALASIE "SPASTIQUE" : Ondes oesophagiennes non propagées et de grande amplitude
- Clinique :
• Dysphagie paradoxale (affectant sélectivement les liquides) & capricieuse survenant de façon intermittente et inopinée
• Régurgitation VESPÉRALE (stase oesophagienne anormale) +/- complications respiratoires
• +/- Douleurs rétro-sternales constricitves « pseudo-angineuses » non liées à l’effort
• Dénutrition sans altération de l’état général.
• OEGD initialement normale, puis dilatation de l’œsophage, atone, contenant des résidus alimentaires
• TOGD : Rétrecissement en « QUEUE DE RADIS » du sphincter inférieur de l’œsophage.
• Manométrie :
Définition = Disparition du péristaltisme oesophagien
Absence de relaxation du SIO lors de la déglutition & Hypertonie de repos
Achalasie « vigoureuse » (stade III) : Contration non propagée d’amplitude importante
Manométrie œsophagienne : Tracé d’achalasie avec la survenue de contractions synchrones lors de la déglutition (D) = disparition du
péristaltisme œsophagien
D
28 10 mmHG
33
38
43
5 sec
A
- Diagnostics différentiels :
• K. cardia chez homme > 50 ans avec découverte d’achalasie tardive ou avec impotante hyperpression au niveau du SIO.
• Maladie de Chagas : Chez les sujets d’Amérique du Sud : Trypanosoma cruzi
- Traitement : But : Diminution de la pression du SIO à Traitement efficace mais nombreuses rechutes
• Myotomie extra-muqueuse (section musculaire chirurgicale par coelioscopie)
• Dilatation pneumatique sous endoscopie à Risque : Perforation œsophagienne
• +/- (peu démontrée) Dérivés nitrés sub-linguaux - Infiltration intra-sphinctérienne per-endoscopique de toxine botulique.
- Evolution : Méga-œsophage

DYSPHAGIES LÉSIONNELLES
Dysphagie prédominant sur les solides, s’aggrave et retentit sur l’état général.
ENDOSCOPIE OESO-GASTRO-DUODÉNALE + BIOPSIES
40 mmHg
26
31
36
41
46
Manométrie œsophagienne : Tracé normal montrant une onde péristaltique propagée après déglutition
•Cancer épidermoïde (terrain : alcoolo-tabagique)

•Adénocarcinome oesophagien sur EBO ou cardial étendu vers l'oesophage
STÉNOSE • Sarcome - Mélanome - Léiomyome (bénin) - Ganglionnaire - bronchique - Médiastinal
TUMORALE
•Sténose compliquant une oesophagite peptidique à la jonction 1/3 moyen et inférieur.

•Anneau de Schatski : Sténose inférieur de l'oesophage : RGO
• Syndrome de Plumer-Vinson/Kelly-Paterson : Femme - Glossite - Carence martiale avec sténose supérieur
de oesophagie
STÉNOSE NON • Oesophagite caustique ou radique
TUMORALE • Oesophagite à éosinphiles +/- responsable de sténose
• Compression extrinsèque (ADP - Anomalie artérielle)
Médicaments (odynophagie) : Doxycycline - Aspirine - AINS - Alendronate - KCl

Oesophagite à éosinophiles : Homme > 50 ans, asthmatique, dermite atopique : Impaction alimentaire -
EOGD : Normale ou granité blanchâtre, muqueuse épaissie avec présence de fissurations linéaires
verticales, sténoses ou aspect "pseudo-trachée" - Biopsie : PNE > 15 /champ (x 400) -> Possible chez
l'enfant - Corticoïdes inhalés + IPP
Infectieux (Candida - CMV - Herpès) : immunodépression +/- diabétique
OESOPHAGITE Paralysie du nerf vague (X) = nerf pneumogastrique
NON STÉNOSANTE Inflammatoire : Maladie de Crohn
Diverticule de Zenker à la face postérieure de la jonction pharyngo-oesophagienne : Dysphagie haute +
régurgitation alimentaire +/- déclenchée par une pression cervicale.

ALGORITHME DE PRISE EN CHARGE D'UNE DYSPHAGIE
FOGD
COMPRESSION
LÉSION OESOPHAGIENNE Pas de lésion
EXTRINSÈQUE
Carcinome épidermoïde TDM THORACIQUE

BIOPSIES OESOPHAGIENNES
ADK Echoendoscopie
Oesophagite peptidique OESOPHAGITE À

Normale
Oesophagite caustique ÉOSINOPHILES
Oesophagite radique
Oesophagite infectieuse MANOMÉTRIE
OESOPHAGIENNE
Troubles moteurs de l'oesophage

RANG A RANG B
- Définition de la dysphagie
- 2 types de dysphagie
- Éléments d'orientation à l'interrogatoire orientant vers une - Examens complémentaires non biologiques à effectuer en 2nde
dysphagie lésionnelle ou non lésionnelle intention devant une dysphagie
- Examen complémentaire non biologique à effectuer en 1ère - Principales étiologies d'une dysphagie d'origine pharyngolaryngée et
intention devant une dysphagie en apprécier la gravité
- Principales étiologies de dysphagie lésionnelle (tumorale ou non - Radiographie typique d'un corps étranger pharyngo-œsophagien
tumorale) et non lésionnelle

ICTÈRE
Item 278 (ex-275)
Définition
= Coloration généralisée allant du jaune au bronze des téguments, due à une augmentation de la bilirubinémie
- Bilirubinémie anormalement élevée & indétectable : 20 à 40 µmol/L
- Ictère débutant (sclère oculaire) : bilirubinémie totale > 40 µmol/L (Enfant > 50µmol/L)
Physiopathologie de l’augmentation de la bilirubinémie
Bilirubine circule dans le plasma sous 2 formes : Origine : Dégradation de l’hémoglobine des hématies sénescentes dans les
- Non conjuguée < 15 µmol/L macrophages
• Peu solide en milieu hydrique : liée à Mécanisme de la conjugaison de la bilirubine dans le cytoplasme hépatocytaire :
l’albumine • Topographie : le réticulum endoplasmique
• Ne traverse pas la MBG • Enzyme : Bilirubine glucuronide conjugue la bilirubine en bilirubine conjuguée
• Absence de bilirubine non conjuguée (NC) dans • Migration vers le pôle biliaire (canalicule biliaire) :
les urines Sécrétion dans la bile via R. : Actif - Saturable - Compétitif - Sélectif
- Conjuguée à l’acide glucuronique < 5 µmol/L +/- généré par le flux biliaire en acide biliaire
SANG
MACROPHAGES HÉPATOCYTES
Bilirubine NC + BILE
Hb -> Bilirubine NC NC -> Conjuguée
Albumine
En cas d’arrêt ou diminution du flux biliaire (cholestase) NB1 : La bilirubine conjuguée formée dans les hépatocytes (mais non
à Sécrétion de bilirubine conjuguée : encore excrétée) peut refluer dans le plasma :
- Cholestase ictérique (R. acide biliaire et bilirubine conjuguée Bilirubine conjuguée plasmatique, hydrosoluble, (non liée aux
dépendant) : protéines du plasma) : traverse la MBG
• ¯ sécrétion acide biliaire + ¯ sécrétion biliruine conjuguée à clairance rénale bilirubine = clairance de la créatinine
- Cholestase anictérique (R. acide biliaire et bilirubine conjuguée NB2 : Augmentation de la bilirubinémie non conjuguée
indépendant) : Desquamation augmentée de l’Hb
• ¯ sécrétion acide biliaire sans baisse de sécrétion de la Conjugaison insuffisante de la bilirubine dans l’hépatocyte
biliruine conjuguée NB3 : Augmentation de la bilirubinémie conjuguée
Défaut de sécrétion canaliculaire par l’hépatocyte
Etiologie
1ère étape : mécanisme de l'ictère chez l'adulte
Echographie > scanner > IRM > échoendoscopie > opacification rétrograde
Couleur des urines

Bilirubine +/- conjuguée
Ictère à bilirubine non conjuguée Ictère à bilirubine conjuguée
NFS - Réticulocytes... Prurit - PAL
Avec cholestase
Hémolytique
avec ou sans obstacle
Non
Sans cholestase
hémolytique

ICTÈRE À BILIRUBINE NON CONJUGUÉE (LIBRE)
HYPERHÉMOLYSE Nb : Hyperhémolyse peut ne pas s’accompagner d’anémie si régénération médullaire accrue des hématies
« ictère hémolytique » (réticulocytes )
DYSÉRYTHROPOÏESE = Destruction intra-médullaire des hématies nouvellement formées (réticulocytes normaux)
SYNDROME DE GILBERT SYNDROME DE CRIGLER-NAJJAR
Bénin : 3 à 10% Grave (rare)

à Déficit PARTIEL (20-30%) en glycuronyl transférase : AR à Absence ou effondrement de l’activité de la
Polymorphisme non pathologique glucuronyl transférase : AR
Mutation du gène promoteur de la glycuronyl Mutation des régions codant des sous-unités de la
transférase nécessaire mais non suffisant à l’expression bilirubine glycuronyl transférase
DIMINUTION DE LA de ce syndrome
CONJUGAISON PAR LA Autres facteurs nécessaires à l’expression clinique de ce
BILIRUBINE GLUCURONIDE syndrome :
TRANSFÉRASE Hyperhémolyse, dysérythropoïèse, défaut de
captation de la bilirubine par l’hépatoyte…
Clinique : +/- ictère Clinique : ictère néonatal permanent marqué
Bilirubinémie non conjuguée : jeûne ou infections Risque : Encéphalpathie bilirubinique
Bilirubinémie non conjuguée ¯ : inducteurs
enzymatiques : phénobarbital ou méprobamate
Biologie : Biologie :
Bilirubinémie non conjuguée < 80 µmol/L Bilirubinémie non conjuguée > 100 µmol/L
BHC normal BHC normal
Urine de couleur normale Urine de couleur normale
ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUÉE Urine brune
CHOLESTASE
Diminution de la sécrétion biliaire avec accumulation dans la peau à Prurit ¹ stagnation de la bile BHC :
Traitement du prurit lié à la cholestase : Cholestyramine (QUESTRAN®) gGT & PAL
- Cancer du pancréas : Ictère avec AEG +/- Douleurs épigastriques en barre (30%)
- Cancer primitif de la voie biliaire principale : Ictère sans fièvre ni frisson
OBSTRUCTION DE LA - Lithiase de la voie biliaire : Douleurs biliaires +/- Angiocholite : Douleur + fièvre + ictère
VOIE BILIAIRE - Sténose post-opératoire des voies biliaires
PRINCIPALE - Compression VBP ou cholédoque : Pancréatite chronique calcifiante - ADP - Tumeur péri-ampullaire -
OBSTRUCTION DES VOIES BILIAIRES
UGD - Cancer gastrique

- Parasites : Douves - Ascaris
- Cirrhose biliaire primitive : Affection auto-immune (rare) à Ac anti-mitochondrie M2 > 1/40 +/-Ac anti-
GP210
• Destruction microscopique non suppurée des canaux biliaires - Cholestase importante sans cytolyse
• Traitement : Acide ursodésoxycholique
- Cholangite immuno-allergique : Ictère fébrile - Hyper-éosinophilie - Douleurs de l’hypochondre droit.
OBSTRUCTION • Médicamenteuses : Augmentin - Sulfamide - Macrolides - Allopurinol
DIFFUSE DES PETITS - Cholangite sclérosante primitive : Irrégularité macroscopique des canaux biliaires intra- et extra-
CANAUX BILIAIRES hépatiques
• Cholangio-IRM : Dilatation et sténose
• 50% associée : Maladie de Crohn ou Recto-colite hémorragique
• Risque : Cholangio-carcinome (tumeur du foie) - Cancer colo-rectal - Angiocholite
- Mucoviscidose
- Mutation du gène d’un transporteur canaliculaire des phospholipides biliaires : Mutation MDR3
- +/- Métastases hépatiques : Ictère tardif par compression ou envahissement de la voie biliaire.

- Atteintes génétiques :
ATTEINTES ISOLÉES DU • Cholestase intra-hépatique familiale progressive : PFIC 1, 2 ou 3
SANS OBSTRUCTION
DES VOIES BILIAIRES
TRANSPORT • Cholestase récurrente bénigne

CANALICULAIRE DES ACIDES • Cholestase gravidique (souvent absence d’ictère)
BILIAIRES OU DES - Atteintes acquises : Inhibition du transport des acides biliaires par les cytokines pro-inflammatoires
TRANSPORTEURS D’AUTRES (IL2, IL1 et IL6)
CONSTITUANTS DE LA BILE • Hépatite aiguë (OH, virale, auto-immune ou médicamenteuse)
• Ictère des infections bactériennes sévères : PNA, PNP bactérienne, typhoïde, leptospirose…
• Angiocholite
ANOMALIES DU TRANSPORT CANALICULAIRE DE LA BILIRUBINE ICTÈRE DE MÉCANISME MULTIPLE

CONGUGUÉE SANS CHOLESTASE
Ex : Cirrhose
Atteintes génétique rare et bénigne - ¯ Sécrétion canaliculaire de la bilirubine conjuguée due au Sd.
SYNDROME DE ROTOR & MALADIE DE DUBIN-JOHNSON inflammatoire
- Hyper-hémolyse
- IHC et Insuffisance rénale.
SITUATIONS D’URGENCES ASSOCIÉES À UN ICTÈRE
- Toxicité cérébrale de la bilirubine non conjuguée

- Néonatale : Augmentation brutale & marquée de la bilirubine
ENCÉPHALOPATHIE - Etiologie :
BILIRUBINIQUE DU • Hyperhémolyse de l’incompatibilité fœto-maternelle
NOUVEAU-NÉ • Syndrome de Crigler-Najjar
ICTÈRE NUCLÉAIRE - Complications : cognitives & motrices
- Traitement : Photothérapie : UV - Echanges plasmatiques
• Sd de Crigler-Najjar : Transplantation hépatique
- Infection bactérienne de la bille et des voies biliaires
- Clinique : Douleur + fièvre + ictère - Cholestase - Syndrome inflammatoire
ANGIOCHOLITE - Etiologie :
• Lithiase : formation hyperéchogène avec cône d’ombre postérieur
• Germes : BGN
- Cirrhose :
• Poussée de la maladie causale induisant une IHC : Exacerbation d’une hépatite - Maladie de Wilson
• Phénomènes intercurrents ou complications : Cancer - Infection - insuffisance rénale - Hémorragie
digestive - Hyperhémolyse
- Stade terminal d’un cancer du foie
INSUFFISANCE HÉPATIQUE - Insuffisance hépatique aiguë :
• Biologie : Transaminase > 20 N + TP et F5 < 50% à NB : Cholestase : TP < 50% car ¯ Vit. K & ¯ F10.9.7.2 (F5
normal)
• Risque : Encéphalopathie hépatique (mortalité : 80%)
• Etiologies :
Atteintes toxiques : paracétamol - Amanite phalloïde
Médicaments immuno-allergiques

ICTERE NEONATAL
65 à 70% des nouveaux-nés
Augmentation physiologique d’une hyperbilirubinémie transitoire
- Production accrue de bilirubine (> 2 à 3 x adulte) Risque : ictère nucléaire = encéphalopathie hyperbilirubinémique
- Immaturité hépatique : déficit en ligandine & système de = Bilirubine non conjuguée toxique pour les Noyaux gris centraux :
conjugaison Irréversible
- Augmentation du cycle entéro-hépatique : absence de flore Hypertonie extra-pyramidale - Encéphalopathie sévère -
bactérienne Choréoathétose - Surdité
Dépistage Diagnostic
Bilirubinomètre trans-cutané (non invasive) : appareil appliqué sur
le frond/sternum, évaluant par mesure optique la concentration de Dosage sanguin de la bilirubine
bilirubine totale = Référence
à Courbe de bilirubine
Circonstances d’exploration d’un ictère après la sortie de maternité
- Facteurs de risque d’infection néonatale
- Bilirubine transcutanée > 75ème percentile
- Signes fonctionnels ou examen oriantant vers un ictère pathologique
- Terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée ou récidivante (prématuré)
- Ictère > 1 semaine de vie (enfant à terme) ou > 2 semaines (prématuré)
Diagnostic
Situations d’urgence Informations cliniques Examens complémentaires
- Ictère nucléaire 1ère intention
• Facteurs de sévérité : à Confirmer & quantifier
ü Prématurité, jeûne - Médicaments fixant - Âge gestationnel < 38 SA l’hyperbilirubinémie :
l’albumine ( - Contexte infectieux - Bilirubinémie totale
ü Infection - Acidose - Hypoxie - HypoT° - - Groupe sanguin & Rhésus maternel - Bilirubinémie conjuguée
Hypoglycémie - ATCD familiaux de maladie à Infection :
ü Déshydratation - Hypo-osmolarité - hémolytique ou hépatique - CRP
Hypoalbuminémie - Origine géographique - ECBU
- Incompatibilité foeto-maternelle - Modalités d’allaitement à Incompatibilité foeto-maternelle :
- Infection materno-fœtale - Délai d’apparition vs. naissance - NFS, réticulocytes
- Cholestase - Groupe sanguin de l’enfant & mère
à Signes orientant vers un ictère pathologique : Examen clinique : - Coombs direct
- Ictère précoce < 24h de vie (hémolyse) - Céphalhématome En cas d’ictère à bilirubine conjuguée
- Ictère prolongé > 10 J - Ecchymose - BHC : gGT, PAL, TP, TCA, F5
- Ictère intense jusqu’aux plantes des pieds - Bosse sérosanguine - Echographie abdominale
- Signes de sepsis - Fontanelle postérieure large : - Prélèvements bactériologiques
- AEG, mauvaise prise de poids - Perte poids > 8% hypothyroïdie +/- G6PD, pyruvate kinase
- Signes d’hémolyse : syndrome anémique, SMG… +/- Bilan thyroïdien : TSH & T4
- Signes de cholestase : HMG - Urines foncées ou
selles décolorées

Orientation diagnostique
Signes cliniques de sévérité ou d'ictère pathologique?
Bilirubine libre et conjuguée, albuminémie

Groupe sanguin, Coombs, NSF, réticulocytes, CRP, ECBU
ICTÈRE À BILIRUBINE
ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
CONJUGUÉE
ICTÈRE BÉNIN ICTÈRE PATHOLOGIQUE ICTÈRE PATHOLOGIQUE
CHOLESTASE CHOLESTASE
Ictère simple HÉMOLYSE Autres INTRA- EXTRA-HÉPATIQUE
HÉPATIQUE
Ictère au lait de - Infection materno-foetale - Infections POST-natales - Atrésie biliaire

mère - Incompatibilité foetus- * E. coli, CMV, EBV, échovirus, - Kyste du cholédoque
- Anomalie de la
mère : hépatite
conjuguaison - Lithiase biliaire
ABO ou rhésus infectieuse
* Maladie de Gilbert
- Hémolyse - Maladies génétiques et
* Maladie de Crigler-Najjar
constitutionnelle métaboliques :
- Hypothyroïdie congénitale
* Minkowski-Chauffard * Mucoviscidose
- Résorption d'hématome
* Déficit en G6PD et PK * Déficit en a1-antitrypsine
- Cholestase gravidique
* Niemann-Pick
- Syndrome d'Alagille
- Nutrition parentérale prolongée
Traitement
Photothérapie
- Indication : Bilirubine totale > 200 mg/L (ou 340 mmol/L) - Complications :
à Ictère à bilirubine libre sévère • Hyperthermie
• NB : risque d’ictère nucléaire « rapport molaire bilirubine / • Déshydratation
albumine > 0,7 » • Oculaire : port de lunettes
- Méthode : Lumière bleue permet de convertir la bilirubine en • Gonade : port de couche
produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale.
Autres
- Perfusion d’albumine - Exsanguino-transfusion
Étiologie
ICTÈRES BÉNINS
Diagnostic d’élimination
ICTÈRE SIMPLE ICTÈRE AU LAIT DE MÈRE
« ictère physiologique » = Immaturité hépatique
30 à 50% des nouveaux-nés 3% des enfants nourris au sein
- Physiopathologie : Défaut physiologique néonatal de maturité de la - Physiopathologie :
glycuro-conjugaison de la bilirubine • Lactation maternelle abondante
- Caractéristiques : • Activité lipoprotéine-lipase du lait maternel
• Début après 24h de vie - Isolé à Libération importante d’acides gras responsables d’une
• Ictère à bilirubine libre d’intensité modérée inhibition de la glycuro-conjugaison de la bilirubine
• Décroissance spontanée vers J5-J6 - Caractéristiques :
à Abstention thérapeutique ! • Début vers J5-J6 de vie ou suite à un ictère simple - Isolé
- Complication : Prématurité • Ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
• Ictère fréquent plus prolongé et intense avec risque neurologique • Persistance plusieurs semaines (4 à 6 semaines)
élevé. à Abstention thérapeutique !
ü Immaturité hépatique - Diagnostic :
ü Hypoalbuminémie • Régression de l’ictère à interruption de l’allaitement ou
ü Perméabilité BHE chauffage du lait

ICTÈRES PATHOLOGIQUES
HÉMOLYSE
1ère cause d’ictère pathologique
- Physiopathologie : Production anormalement élevée de bilirubine, consécutive à la lyse des globules rouges.
- Caractéristiques :
• Début précoce avant 24h de vie - Ictère à bilirubine libre d’intensité forte
• Si hémolyse sévère : syndrome anémique, HMG-SMG
• Anémie normo- ou macrocytaire, hyper-réticulocytose
- Complication : Risque d’ictère nucléaire important
- La plus fréquente : 1ère grossesse
INCOMPATIBILITÉ ABO - Mère : O et nouveau-né : A ou B
- Test de Coombs : souvent négatif
INCOMPATIBILITÉS - 2ème grossesse à Mère : Rh- - Bébé : Rh+
SANGUINES - Ictère plus intense
MATERNO-FOETALES INCOMPATIBILITÉ - Test de Coombs : Positif
RHÉSUS - Prévention de l’allo-immunisation anti-D chez Rh- et RAI- :
• Gamma-globuline à 28 SA : Rophylac et dans les situations à risque à 72h
- Maladie de Minkowski-Chauffard : Autosomique dominante :
• Anémie hémolytique corpusculaire liée à une anomalie de membrane
SPHÉROCYTOSE - Frottis sanguin : GR sphérique
HÉRÉDITAIRE - Complication : Lithiase biliaire
- Traitement : splénectomie > 5 ans
HÉMOLYSES - Transmission liée à l’X : Anémie hémolytique corpusculaire par déficit enzymatique
CONSTITUTIONNELLES - Méditerranéen & Afrique noire
DÉFICIT EN G6PD - Frottis sanguin : Corps de Heinz
- Bio : ¯ G6PD
- Prévention : Éviction des médicaments oxydants
DÉFICITS CONSTITUTIONNELS DE LA ATRÉSIE BILIAIRE AUTRE

GLYCURO-CONJUGAISON
1 / 10 000
MALADIE DE GILBERT URGENCE DIAGNOSTIQUE
Bénigne : 3 à 7% - Signes de cholestase :
- Déficit partiel de l’activité de la bilirubine • HMG - Urines foncées - Selles décolorées - Infection néonatale : E. Coli
glucuronyl-transferase - Traitement : - Résorption d’un hématome
- Co-facteur pour être symptomatique • Vitamine K IV (car risque hémorragique) - Hypothyroïdie congénitale
• Chirurgie de Kasai < 6ème semaine - Mucoviscidose
MALADIE DE CRIGLER-NAJJAR = Hépato-porto-entérostomie

RANG A RANG B
- Définition d'un ictère du nouveau-né et de l’adulte
- Situations urgentes et stratégie diagnostique devant un ictère du
nouveau-né - Principes de la prise en charge d'un ictère du nouveau-né
- Principales étiologies de l'ictère de l'adulte - Définition du syndrome de Gilbert
- Tableaux cliniques d'ictère selon l'étiologie - Causes de l'obstruction de la voie biliaire principale
- Signes cliniques et complications de l'insuffisance - Examens complémentaires à réaliser en deuxième intention (à visée
hépatocellulaire grave étiologique) devant un ictère de l'adulte
- Examens complémentaires à réaliser en première intention et - Objectif de l'imagerie par échographie dans l'exploration d'un ictère à
situations d'urgence devant un ictère de l'adulte bilirubine conjuguée

CIRRHOSE & COMPLICATIONS
Item 279 (ex-276) 2018
Définition histologique
Désorganisation diffuse de l’architecture hépatique avec une fibrose annulaire délimitant des nodules d’hépatocytes en amas, appelés
nodules de régénération.
- Toutes les maladies chroniques du foie peuvent aboutir à la constitution d’une cirrhose lorsque leur évolution est prolongée (10 à 20 ans)
à Lésions histologiques +/- spécifiques associées à la cirrhose : Stéatose, Infiltrat inflammatoire…
- Les lésions histologiques de cirrhose peuvent régresser si arrêt de l’alcool et traitement spécifique
Stades évolutifs & complications de la cirrhose
- Stade précoce : cirrhose asymptomatique
- Complications graves :
• Hémorragie digestive en rapport avec l’hypertension portale : rupture de varices œsophagiennes et/ou gastriques voire rectales
• Ascite (associée à des œdèmes)
• Infection bactérienne (incluant les infections du liquide d’ascite)
• Encéphalopathie
• Syndrome hépato-rénal
• Carcinome hépato-cellulaire à Incidence = 1 à 5% /an
Diagnostic de cirrhose
Clinique à L’examen clinique peut être normal
HÉPATOMÉGALIE - Foie ferme ou dure avec bord inférieur irrégulier
- Angiome stellaire : Partie supérieure du tronc
- Erythrose palmaire - Ongles blancs (leuconychies) +/- hippocratisme digital
- Ictère conjonctival ou cutané
INSUFFISANCE HÉPATO- - Foetor hepaticus
CELLULAIRE - Trouble de la conscience : Inversion du rythme nycthéméral - Astérixis - Confusion
- Hypogonadisme : Atrophie des OGE, gynécomastie indolore, spanio- ou aménorrhée
- Ascite
- Circulation veineuse collatérale : dilatation des veines sous-cutanées abdo.
HYPERTENSION PORTALE - Splénomégalie
Pression veine porte > 15 mmHg - Gastrite d’hypertension portale « en mosaïque »
D P. veine porte - P. VCI > 5 mmHg - Syndrome hyperkinétique à Vasodilatation artérielle systémique et splanchnique - Hypervolémie -
Qc à HTAP du groupe 1
REIN - Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA entraînant une hématurie macroscopique récidivante
Biologique à Les tests biologiques peuvent être normaux
- Si hypertension portale : Thrombopénie > Leucopénie > Anémie
- Si cirrhose alcoolique : Macrocytose
NFS - BILAN MARTIAL - Diminution de la synthèse de transferrrine par le foie : ¯ Transferrine - Ferritinémie - Coefficient de
saturation de transferrine
• Attention, augmentation du CST à la différence de l’anémie sur sd. inflammatoire.
- ¯ TP - ¯ Facteur V - Facteur VIII à Il n’y a pas de malabsorption de vitamine K : F. X-IX-VII-II normaux
BILAN DE COAGULATION - INR
BHC - Hypo-albuminémie - Hyper-bilirubinémie conjuguée
EPP - Si cirrhose alcoolique : Bloc béta-gamma à Cause d’hypergammablobulinémie
Examens d’imagerie
2ème intention : IRM ou scanner
ère
- 1 intention : Échographie hépatique Fibroscopie gastrique (Varices
• Irrégularité des contours du foie oesophagiennes)
• Dysmorphie : Atrophie de certains secteurs (lobe droit) & Hypertrophie d’autres
secteurs (lobe gauche & I)
• Ascite
• Hypersplénisme - Tronc de la veine porte élargi.
• Voie de dérivation : Circulation veineuse collatérale
• Si hypertension portale sévère : flux sanguin inversé dans la veine porte = Flux
hépatofuge au doppler
Re-perméabilité de la veine ombilicale
• Rechercher un carcinome hépato-cellulaire

Examens histologiques
BIOPSIE HEPATIQUE
- Voie percutanée : TP > 50% - Plaquettes > 60.109 /L - Absence d’ascite volumineuse - Absence de dilatation des voies biliaires intra-
hépatiques.
- Voie trans-jugulaire : Si contre-indication (cf. supra) afin de limiter les risques hémorragiques (non possible si dilatation des voies biliaires
intra-hépatiques)
NB : Biopsie non obligatoire si faisceau d’arguments convergents obtenus par l’examen clinique, biologique & échographique suggèrent
fortement une cirrhose
Alternatives non invasives à la biopsie
- Le degré de fibrose peut être estimé par une combinaison :
• Tests biologiques sanguins (FibroTest®, Fibromètre® ou Hépatoscore®) à Estimation semi-quantitative du degré de fibrose
• Élastométrie impulsionnelle (FibroScan®) à Ondes d’ultrasons propagées au foie par une sonde comparable à une sonde
d’échographie
Etiologies
Alcool - ATCD d’alcoolisme – ASAT/ALAT ³ 2 – Hépatite alcoolique histologique - Hyperferritinémie
Fréquentes
Hépatite B - Présence d’Ag HBs

Hépatite C - Présence d’Ac anti-VHC – PCR (sérum) : ARN VHC
- Surcharge pondérale – syndrome dysmétabolique – NASH en histologie - Hyperferritinémie
Stéatopathie non alcoolique
à IRM hépatique
Hépatite chronique B-delta - Présence d’Ag HBs - PCR (sérum) : ARN VHD
Cirrhose biliaire primitive - Ac anti-mitochondrie de type M2 – Données histologiques
Cholangite sclérosante secondaire - Cholangite diffuse en imagerie (Bili-IRM ou cholangiographie rétrograde) associée aux MICI
Cirrhose biliaire secondaire - ATCD d’obstacle prolongé des voies biliaires
- Présence d’Ac anti-tissu à titre élevé (FAN - Ac anti-LKM et SLA , Ac anti-mithochondrie, Ac anti-
Rare
Hépatite auto-immune GB210 (maldie biliaire) - Hypergammaglobulinémie - Données histologiques

Hémochromatose génétique - Coefficient de la transferrine > 60% - Hyperferritinémie – Mutation homozygote C282Y du gène
HFE
Syndrome de Budd-Chiari - Obstruction des voies hépatiques en imagerie – Affection pro-thrombotique
Maladie de Wilson - Céruléoplasmine ¯ - Anneau de Kayser-Fleischer – Cuprurie élevée – tests génétiques
Déficit en a-1 antitrypsine - Taux a-1 antitrypsine effondré – BPCO avec emphysème
Hémorragie – Encéphalopathie
SITUATIONS D’URGENCE x 4 Infection du liquide d’ascite
Sd. hépato-rénal
HÉMORRAGIE DIGESTIVE PAR RUPTURE DE VARICES OESOPHAGIENNES ET/OU GASTRIQUES +/- rectales
Liée à l’hypertension portale
Diagnostic & appréciation de la gravité Causes de saignement digestif chez le cirrhotique
- Clinique : - Rupture de varices œsophagiennes (RVO)
• Hématémèse ou méléna (TR) - Pâleur cutanée & muqueuse - Rupture de varices gastriques ou ectopiques ou
• Tachycardie sauf si béta-bloquant rectales
• Hémorragie massive : Rectorragie avec hypotension +/- état de choc - Ulcère gastro-duodénal (non spécifique des cirrhoses)
- Gastroparésie d’hypertension portale à Anémie
chronique
Prise en charge
Unité de soin intensif ou Réanimation + VVP +/- SNG
Ponction exploratrice du liquide d’ascite - Échographie foie (thrombose porte) - ECG En absence de traitement spécifique :
Bilan pré-transfusion : Groupe sanguin - NFS, plaquettes - BHC - Créatinine - Mortalité liée à l’hémorragie = 15 à 20% (avant : 40%)
Ionogramme sang - GDS
- Remplissage : cristalloïde (sérum salé) ou colloïde
• Attention : un remplissage excessif augmente la pression portale & favorise les récidives hémorragiques
- Transfusion de CGR si mauvaise tolérance avec Ht < 25%ou Hb < 7 g/dL
Correction des troubles de
Mesures • Objectif : Hb = 7 g/dL l’hémostase par PFS ou autres
symptomatiques - Erythromycine 250 mg par SNG ou IV 30 minutes à 1h avant la FOGD : n’est pas recommandée
• Accélération de la vidange de l’estomac afin d’améliorer les conditions de
la gastroscopie.
• Contre-indication : QT long à Faire un ionogramme sang avant introduction, afin d’éliminer une hypokaliémie.
- IPP IV : Bolus de 80mg puis 8mg/h à Dès que le diagnostic de rupture de varice est fait, on peut arrêter les IPP.

- Objectif : Diminution de la pression portale
- Molécules : Durée = 2 à 5 jours
• Somatostatine IV : Bolus de 250 µg puis 250 µg/h IVSE
Traitement vaso- • Analogue de la somatostatine : Ocréotide IV : Bolus de 50 µg puis 25 µg/h IVSE
actif • Dérivés de la vasopressine : Terlipressine IV : 1mg /4g IVD à Contre-indication de la Terlipressine :
URGENCE Coronaropathie et/ou AOMI
= Préférés pour le syndrome hépato-rénal à Attention, risque d’HYPO-natrémie (surveillance ECG + Ionogramme
sanguin)
- Relais par béta-bloquant au long cours
Antibioprophylaxie à 30 à 50% des cirrhotiques présentant une hémorragie digestive haute ont ou vont développer une infection au
Possibilité de cours de l’hospitalisation.
ponction du liquide - Facteurs de mauvais pronostic : Infections bactériennes.
d’ascite - Prévention primaire de l’infection du liquide d’ascite (même si absence d’ascite) : Quinolone (NORFLOXACINE) ou
C3G x 5 à 7 jours
- Après préparation digestive (cf. supra) : Érythromycine
- Objectif :
• Diagnostic : Visualisation des varices oesophagiennes, hémorragie active ou d’un clou plaquettaire adhérent à
une varice
Endoscopie • Thérapeutique :
digestive haute Hémorragie contrôlée : Ligatures de varices oesophagiennes afin de diminuer le risque de récidive.
dans les 12 Hémorragie active : Ligature de varices œsophagiennes ou encollage (sclérose) de varice, si échec :
premières heures. Sonde de Blakemore : sonde de tamponnement oesophagien
TIPS : Shunt porto-cave intrahépatique par voie trans-jugulaire (prothèse vasculaire)
- Pose systématique de TIPS < 72h chez les malades les plus sévères : « TIPS précoce » : Child-Pugh C - Child-Pugh B
avec saignement actif
• Objectif : Contrôle le risque hémorragique - ¯ récidive - ¯ Mortalité
ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE AIGUË
- Mécanisme : Insuffisance hépatique & shunt veino-porto-systémique Prise en charge

• Encéphalopathie hépatique sévère peut survenir chez un patient Eviction du facteur déclenchant
cirrhotique même s’il n’existe - Si trouble de la conscience sévère :
pas d’insuffisance hépatique Eviter un régime pauvre en • Position ½ assise
notable. protides pour la prévention de • SNG pour prévenir l’inhalation du contenu gastrique
- Facteurs déclenchants : l’encéphalopathie car risque de
- Si encombrement et hypoxémie sévère : IOT-VM
• Infections bactériennes dénutrition
- Traitement curatif & préventif : Lactulose (Duphalac®) :
• Hémorragies digestives laxatif osmotique
• Prise de médicaments sédatifs • ES : Ballonnement, selles semi-liquides, prurit,
• Insuffisance rénale aiguë ou chronique amaigrissement…
• Hyponatrémie profonde • Contre-indications : Hypersensibilité & MICI
• Constipation - Si échec : ATB non absorbable : RIFAXIMINE
• TIPS - Volumineuses dérivations porto-systémiques spontanées • Objectif : Prévention secondaire des récidives
d’encéphalopathies

INFECTION AIGUË DU LIQUIDE D’ASCITE
10 à 30% des malades hospitalisés avec une ascite chronique
- Clinique : Initialement à Asymptomatique ou dyspnée avec hernie Prise en charge
pariétale Durée : x 5 à 7 jours
• Fièvre - Douleurs abdominales - Diarrhée - Encéphalopathie - Sd. - Albumine IV à Diminution de la mortalité & syndrome
infectieux - ictère - Insuffisance rénale - hémorragie digestive… hépato-rénal
NB : Un patient cirrhotique est rarement fébrile (IL6 synthétisée par le foie • J1 : 1,5 g/kg & J3 : 1 g/kg
n’est plus sécrétée et donc ne stimule pas l’hypothalamus) - Antibiotique : Monothérapie au choix
- Biologie : Hyperleucocytose • CÉFOTAXIME IV 1g x 4/J (4g) - Ne pas mettre de
- Ponction du liquide d’ascite + cultures - ECBU - Hémocultures - RT - ceftriaxone
Écho. abdo • AUGMENTIN IV 1g x 3/J (3g) avec relais PO à 24h
à Infection du liquide d’ascite : • OFLOXACINE IV ou PO 200 mg x 2/J (400mg)
• PNN ³ 250 /mm3 +/- Cultures « positives » (50%) : Entérobactéries NB : Ne par faire de ponction évacuatrice, juste ponction
à Bactériascitie : (PEC idem que l’infection du liquide d’ascite) diagnostique.
• PNN < 250 /mm3 + Cultures +/- Infection à Vérification de l’efficacité du traitement :
« positives » polymicrobienne - Ponction du liquide d’ascite à 48h à PNN ¯ ³ 50%
- Complications de l’infection du LA : = Recherche d’une à Prévention secondaire de l’infection du liquide d’ascite :
• Encéphalopathie perforation digestive - NORFLOXACINE 400 mg/J jusqu’au contrôle de l’ascite ou
• Insuffisance rénale transplantation.
• Sepsis grave avec hypoTA à Décès (< 30%)
SYNDROME HÉPATO-RÉNAL
= Insuffisance rénale FONCTIONNELLE à un stade avancé de la cirrhose non corrigée par un remplissage vasculaire
- Terrain : IHC sévère (TP < 50%) avec ascite réfractaire
- Clinique : Oligurie
- Échographie rénale et des voies urinaires - Urée/Créatinine - Ionogramme sanguin et urinaire des 24h - Protéinurie des 24h :
• Insuffisance rénale FONCTIONNELLE - Na/KURINAIRE < 1 (Natriurèse effondrée) - SIADH avec hyponatrémie
- Mauvais pronostic (EV de quelques semaine) : Albumine + Terlipressine +/- Noradrénaline à Transplantation hépatique
TRAITEMENT DE LA CAUSE DE LA CIRRHOSE
- Complication aiguë : Hépatite alcoolique aiguë sévère avec augmentation de la consommation d’alcool
• Physiopathologie : Endotoxinémie à la suite d’une augmentation de la perméabilité capillaire digestive
(malnutrition)
Stimulation du système réticulo-endothélial hépatique à Production de cytokines pro-
inflammatoires : IL1-IL6-TNFa
• Clinique : Ictère d’apparition récente < 3 mois +/- Fièvre - Douleur hypochondre droit
• Biologie : Bilirubine totale > 50µmol/L - ¯ TP – Sd. inflammatoire - Cytolyse modérée ASAT > ALAT (> 3 à 4
N) - GGT
CIRRHOSE ALCOOLIQUE ("#$%&%'( – "#+é$-./) 1 2,4 5 6.&.789./( +-+%&(
• Score de Maddrey (score de gravité) =
:;
Hépatite alcoolique aiguë sévère = Score de Maddrey > 32
• Examens paracliniques : Échographie abdominale - Hémocultures - ECBU +/- Sérologies VIH-VHB-VHC
• Biopsie hépatite SYSTÉMATIQUE : Trans-jugulaire si ascite abondante ou trouble de l’hémostase.
Stéatose alcoolique : Vacuole lipidique (micro- ou macro-vacuole)
HAA : Nécrose hépatocytaire périsinusoïdale et péricellulaire acidophile - Ballonisation - Corps de
Mallory - Infiltrat et inflammation à PNN lobulaires
+/- Histologie de cirrhose si foie alcoolique : Stéatose - Ballonisation - Fibrose
+/- Histologie de NASH : Nécrose - Inflammation +/- Corps de Malory
• Traitement APRÈS CONFIRMATION HISTOLOGIQUE : Prednisolone (CTC) PO 40 mg/J x 1 mois + Sevrage
alcoolique
• Pronostic : (Mortalité à 6 mois) Score de Lille à J7 : Âge - Bilirubine totale J0 et J7 - Albumine J0 - Créatinine
J0 - TP J0
Score de Lille ≥ 0,56 : Absence de
Score de Lille ≤ 0,16 0,16 > Score de Lille < 0,56
réponse
Réponse complète : CTC x 1 mois Réponse partielle
Arrêt CTC +/- Transplantation

-PCR sang : Recherche d’ADN du VHB
HÉPATITE CHRONIQUE -Quand hépatite B est au stade de cirrhose : traitement anti-viral doit être proposé même en cas de
B virémie faible
à ¯ Risque de décompensation
Si cirrhose décompensée : traitement anti-viral permet une régression des complications et retour au stade
de cirrhose compensée
- Sevrage alcoolique
HÉPATITE CHRONIQUE - Nouveaux traitements anti-viraux direct : Inhibiteur NS5A/B - Inhibiteur de la protéase NS3/4A
C • Prescrits chez tous les patients cirrhotiques si étiologie VHC en bithérapie pour 8 à 16 semaines à
Éradication : 95%
NB : IFN pégylé + Ribavirine contre-indiqués chez les cirrhose Child-Pugh B & C
STÉATO-HÉPATITE NON OH - Contrôle de la surcharge pondérale, diabète et de la dyslipidémie
CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE - Acide ursodésoxycholique : Baisse l’évolution
CIRRHOSE AUTO-IMMUNE - Corticoïdes + Azathioprine (au stade de cirrhose : activité limitée du traitement)
HÉMOCHROMATOSE - Déplétion de fer par saignée
SYNDROME DE BUDD-CHIARI - Traitement anticoagulant
MALADIE DE WILSON - Chélateurs du cuivre (D-pénicillamine)
TRAITEMENT DES COMPLICATIONS CHRONIQUES & PRISE EN CHARGE AU LONG COURS
ASCITE
- Traitement : Ponction d’ascite évacuatrice + Albumine humaine concentrée 20g /2L d’ascite évacuée
ASCITE TENDUE au-delà du 5ème litre
• Evacuation du liquide d’ascite = Activation du systèmes anti-natriurétique & dysfonction circulatoire
à IRÉNALE fonctionnelle
Prévention par : expansion volémique d’albumine
- Régime désodé modéré : 4 à 6 g de sel /J à Attention, ne pas faire un régime < 2 g/J car risque de
dénutrition
- Diurétique : SPIRONOLACTONE 75mg/J (max : 400mg/J) à Effets secondaires : HyperK+- HypoNa+-
POUSSÉE D’ASCITE Gynécomastie - IRF
& • Si réponse insuffisante : SPIRONOLACTONE + FUROSÉMIDE 40 mg/J (max < 160 mg/J) à ES : HypoK+-
OEDÈMES HypoNa+- IRF
à Ionogramme sanguin /2 à 4 semaines : HypoNa+ < 125 mmol/L = ¯ Diurétique
• Lorsque l’ascite est contrôlée : ¯ Progressive des diurétiques : Arrêt ou dose minimale
NB : Contre-indication à la restriction hydrique !
- Efficacité : ¯ Périmètre abdominal - ¯ Gêne fonctionnelle - Perte de poids : - 1kg/J - Diurèse -
Natriurèse > 25mmol/L
- Définition : Ascite qui persiste ou récidive malgré un traitement optimal, souvent témoin d’une IHC
sévère.
• Impossibilité de conduire un traitement optimal en raison des effets secondaires, aboutit aussi à une
ascite réfractaire.
• Espérance de vie diminuée de 40 à 50% à 1 an
ASCITE RÉFRACTAIRE - Traitement :
• Ponctions évacuatrices itératives avec expansion volumique d’albumine
• TIPS : Shunt porto-cave intrahépatique à Contrôle de l’ascite dans 60% des cas sans bénéfice sur la
survie.
• Transplantation hépatique
- Complications : HERNIE OMBILICALE
• Facteurs de risque d’étrangement : Ponction d’ascite - Infection cutanée en regard - Décompensation
oedémato-ascitique
• Risque : Etranglement herniaire ou rupture à Traitement : Chirurgical
- (Non recommandée) : Prévention primaire si protide < 15 g/L : NORFLOXACINE 400 mg/J au long cours
- Prévention primaire en cas d’hémorragie digestive haute :
PREVENTION • Quinolone (NORFLOXACINE) ou C3G x 7 jours
Infection du liquide d’ascite - Prévention secondaire d’une infection de LA :
• NORFLOXACINE 400 mg/J jusqu’au contrôle de l’ascite ou transplantation

ENCÉPHALOPATHIE CHRONIQUE PRISE EN CHARGE DES COMORBIDITÉS
Complication rare de la cirrhose
- Facteurs de risque : - Sevrage alcoolo-tabagique
• Volumineuses dérivations porto-systémiques spontanées (Cf. infra) - ¯ Pondérale
• TIPS - Insuffisance rénale chronique concomitante - Arrêt toxique
- Traitement : Laxatifs osmotiques ou ATB non absorbables : - Contrôle du diabète…
RIFAXIMINE à Bilan ORL chez les OH-tabac : néoplasie & Bilan
• Transplantation hépatique cardiovasculaire
HYPERTENSION PORTALE
Prévention des hémorragies digestives
HYPERTENSION PORTALE
FOGD
PRÉVENTION SECONDAIRE
PRÉVENTION PRIMAIRE
Après hémorragie digestive sur rupture de varice
Absence de Béta-bloquant non cardio-sélectif

VARICES
varice + Ligature élastique des varices
oesophagiennes / 2 à 3 semaines
FOGD / 6 mois à 1 an
Maladie contrôlée Grade I : Petite taille Grade II : Ne s'effaçant pas à l'insufflation
FOGD + 3 ans s'effaçant à l'insufflation Grade III : Varices confluentes
Chez les malades avec cirrhose Child-Pugh C ou B avec
saignement actif
Maladie incontrôlée Maladie contrôlée - TIPS précoce : Pose systématique de TIPS < 72h chez les
FOGD + 2 ans Béta-bloquant non cardio-sélectif À VIE
FOGD + 2 ans malades les plus sévères (CHIL C ou CHILD B avec
PROPANOLOL 80-160 mg/J ou NADOLOL 80mg/J saignement actif)
Maladie incontrôlée Objectif : FC ¯ 25% ou FC < 55 bpm - TIPS tardif : Chez les malades bénéficiant des béta-
bloquants & LVO qui présentent un nouvel épisode de VO
FOGD + 1 ans
Ligature élastique des varices oesophagiennes si mauvaise observance des béta-

bloquants ou signes rouges ou « colle » (GLU) si varices cardio-tubérositaires
Œsophage normal Varices oesophagiennes Saignement en jet (RVO)
Shunt porto-cave intrahépatique par voie trans-jugulaire (TIPS)

Indications Complications « ECHO » Contre-indications « CH TPE »
Score MELD < 19 et Child-Pugh < 13 - Encéphalopathie hépatique avec sd. - INSUFFISANCE CARDIAQUE
-Hémorragie digestive haute sur RVO active parkinsonien - INSUFFISANCE HÉPATIQUE (MEDL ≥ 19 CHILD
non contrôlée - Insuffisance Cardiaque DROITE ≥ 13)
-Ascite réfractaire - Insuffisance Hépatique - Thrombose porte
-Prévention secondaire de dernier recours des - Obstruction - Hémopéritoine - - HTAP
RVO Hématome - Encéphalopathie hépatique
-1ère intention des RVO chez malades sévères

TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
à Seul traitement radical & durable en cas de cirrhose décompensée et sans Contre-indication de la transplantation hépatique
possibilité d’amélioration des fonctions hépatiques par un traitement
spécifique. - Âge avancé > 65-70 ans
Bons résultats en terme de survie & qualité de vie. - Affection extra-hépatique grave non traitable
- Indications : - ATCD récent de cancer (¹ CHC)
• Score MELD > 15 - Troubles psychologiques ou psychiatriques qui
• IHC sévère avec TP < 50% ou INR > 1,7 compromettraient le suivi
• Ictère
• Ascite réfractaire - Condition :
• Infection du liquide d’ascite • Cirrhose alcoolique : Sevrage de plusieurs mois :
• Episodes répétés d’encéphalopathie ou encéphalopathie chronique ENVIRON 6 MOIS
• Episodes répétés d’hémorragie digestive malgré un traitement adapté • Hépatite B : Traitement anti-viral préalable
• Carcinome hépato-cellulaire indispensable
DÉPISTAGE DU CARCINOME HÉPATO-CELLULAIRE
Incidence du CHC au cours de la cirrhose : 1 à 5% /an

- Dépistage : Échographie /6 mois si doute IRM ou TDM avec injection de produit de contraste
voire PBH
• Nodule hétérogène avec alternance de plages hypoéchogènes et hyperéchogènes
SCORES PRONOSTIQUES
Score de CHILD-PUGH
« TABAC » 1 point 2 points 3 points A : Score 5 - 6
Taux de prothrombine > 50 40-50 < 40
Ascite Æ Discrète Abondante B : Score 7 - 8 - 9
Bilirubine TOTALE (µmol/L) < 35 35-50 > 50
Albumine > 35 28-35 < 28 C : Score ³ 10
EnCéphalopathie Æ Confusion Coma
Score de MELD à INR - Créatinine - Bilirubine
Score de 6 à 40 à Avantage d’une transplantation hépatique si MELD > 15.
DÉRIVATION PORTO-CAVE
Signes d’hypertension portale
Les dérivations porto-systémiques sont des ouvertures des vaisseaux entre les réseaux porte et cave.
à Péri-œsophagienne - Péri-gastrique - Splénorénale - Para-ombilicale
Splénorénale indirecte Para-ombilicale Dérivation mésentérique inférieure

« L’ASTUCE du PU » - LIQUIDE D’ASCITE
Antibiotiques CURATIF PRÉVENTIF
NORFLOXACINE
OFLOXACINE
CEFOTAXIME
Possible en cas d’hémorragie digestive.
ATTENTION, NE PAS UTILISER DE
CEFTRIAXONE
AUGMENTIN

RANG A RANG B
- Définition, stades évolutifs et manifestations - Prévalence de la cirrhose hépatique
cliniques de la cirrhose - Méthodes diagnostiques d'une cirrhose compensée
- Signes paracliniques -biologiques et - Étiologies de cirrhose et les arguments diagnostiques étiologiques
échographiques -associés à la cirrhose - Principes de la prise en charge thérapeutique d'une cirrhose du foie et de ses
- 4 principales complications sévères de la cirrhose - principales complications (encéphalopathie hépatique, ascite, hémorragie digestive)
Hémorragie Digestive - encéphalopathie hépatique - - Prise en charge de l'encéphalopathie hépatique
infection de liquide d'ascite - syndrome hépato- - Principes du traitement de l'ascite
rénal - Principes prévention de l'encéphalopathie hépatique
- Savoir que le patient cirrhotique est à risque de CHC

Thrombose de la veine porte au cours de la cirrhose

ASCITE
Item 280 (ex-277)
Définition
= Épanchement liquidien péritonéal non sanglant mis en évidence par une ponction ou imagerie
- Ponction de liquide d’ascite à gauche à la jonction entre 1/3 moyen et tiers externe de la ligne joignant l’épine iliaque antéro-supérieure
gauche et l’ombilic, et en pleine matité : +/- Emla® 5%, Aiguille ou KT monté sur un mandrin, branché sur une seringue permettant une
légère aspiration à Trajet de maximum 5 cm dans des tubes aérobie-anaérobie par 20 à 50mL
• Analyses cytologiques (cellules tumorales - hématies - PNN - lymphocytes) Étiologies les plus fréquentes
• Biochimiques (protéines totales - lipases - TG) Cirrhose - Insuffisance cardiaque droite
• Cyto-bactériologiques Carcinose péritonéale
• Hématocrite dans le liquide d’ascite < 1% permet d’éliminer l’hémopéritoine
NB : Diagnostics différentiels : Globe vésical - Kyste ovarien, rénal ou hépatique - Accumulation stercorale dans le côlon - Hémopéritoine
Physiopathologie
Le liquide péritonéal est toujours présent bien qu’en petite quantité chez les sujets sains.
L’ascite est principalement issue du liquide interstitiel hépatique, passant à travers la capsule du foie.
- Le liquide interstitiel (et donc la lymphe) hépatique est riche en protéines. Les lymphatiques sous-péritonéaux ont pour fonction de
drainer ce liquide physiologique.
- Principaux mécanismes de formation de l’ascite : cf. infra
• Rupture intra-péritonéale d’un conduit liquidien
• Gêne à la résorption du liquide péritonéal
• Excès de production du liquide péritonéal.
- Ponction du liquide d’ascite : cf. supra - Échographie abdominale
- Ionogramme sanguin & urinaire • Cirrhose : Dysmorphie hépatique - circulation collatérale porto-
- Créatinine plasmatique& urinaire systémique
- Syndrome néphrotique : Protéinurie des 24h & EPP • IC droite ou péricardite constrictive : Dilatation des veines
- Cirrhose : Hémogramme - EPP - albuminémie - TP - hépatiques et VCI
bilirubinémie • Carcinose ou mésothéliome : Épaississement pariétal d’une
- IC droite : ETT - proBNP ou BNP tumeur péritonéale
• Tumeur de l’ovaire ou appareil digestif
- Etudes hémodynamiques : KT jugulaire interne pour mesure • Syndrome de Budd-Chiari : Obstruction des veines hépatiques
de pression veineuse centrale, veine hépatique, auriculaire - +/- TDM ou IRM :
droite, VG et artérielle pulmonaire +/- biopsie transveineuse • Tumeurs de l’appareil digestif ou de l’ovaire
• Cirrhose : Pression veineuse hépatique (bloquée - libre) • Carcinome péritonéale
> 10 mmHg • Affection pancréatique
• IC droite - péricardite constrictive : Pression OD > 12 - Echographie trans-thoracique si cardiopathie
mmHg - +/- Cœlioscopie, biopsie du péritoine ou endoscopie digestive

RANG A RANG B
- Définition de l'ascite - Caractéristiques de liquide d'ascite
- 2 causes les plus fréquentes en France - Étapes de la démarche diagnostique clinique et paraclinique
- Examens d'imagerie de première intention devant une ascite

EXCÈS DE PRODUCTION DU LIQUIDE PÉRITONÉAL
Hyperhydratation extra-cellulaire avec résorption rénale exseccive de Na+ & H2O
Stimulation des barorécepteurs et des volorécepteurs cardiovasculaires en absence de déshydratation : SRAA -
Catécholamine - ADH/Vasopressine
CIRRHOSE - INSUFFANCE CARDIAQUE DROITE

SYNDROME NÉPHROTIQUE PÉRICARDITE CONSTRICTIVE
SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Diminution de la pression oncotique Diminution du Qc et du débit sanguin
Vasodilatation artérielle du plasma rénal
Diminution de la résistance vasculaire hypovolémie Augmentation de la pression veineuse
Hypertension portale Ascite (anasarque) centrale/portale
Ascite prédominante Ascite & OMI
Pauvre en protéines et pauvre en

CIRRHOSE leucocytes en raison de Riche en protéines > 25 g/L
Veine hépatique non dilatée - Absence de l'hypoalbuminémie
Pauvre en leucocytes
protéinurie Protéinurie > 3 g/24h
- Liquide d'ascite non infecté : Pauvre en
protéines ( < 25 g/L) et pauvre en
leucocytes
- Infection du liquide d'ascite :
PNN > 250 /mm3
THROMBOSE PORTE
- Liquide pauvre en protéines ( < 25 g/L)
SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Riche en protéines > 25 g/L et pauvre en leucocytes

RUPTURE INTRA-PÉRITONÉALE D’UN CONDUIT LIQUIDIEN
Mécanisme ne rend compte que d’une minorité des ascites. Afflux de liquide supérieur aux capacités de résorption
péritonéale.
Rupture d’un canal lymphatique Rupture d’un canal excréteur du

Rupture d’un canal lymphatique mésentérique Rupture d’une uretère
hépatique pancréas
Liquide chyleux (lactescent) : Liquide riche en
Liquide riche en protides (> 30 g/L) Liquide riche en enzymes
créatinine
Riche en chylomicrons, TG et lymphocytes mais pas en chylomicons pancréatiques (lipase)
- Traumatismes chirurgicaux Nécrose ou hyperpression d’un Traumatisme de l'uretère

Traumatisme chirurgical chez canal pancréatique nécrose de sa paroi
- Obstacle sur la circulation lymphatique abdominale ou un cirrhotique ou IC droite Pancréatite aiguë & chronique (chirurgie ou vascularite)
obstruction :
* Lymphome - métastases - RT - péritonite encapsulante -
obstruction du canal thoracique - thrombose de la veine sous-
clavière gauche
- Maladie de Waldenström : hyperviscosité de la lymphe
- Cirrhose
- IC droite
GÊNE À LA RÉSORPTION DU LIQUIDE PÉRITONÉAL

Obstruction des canaux lymphatiques sous-péritonéaux
TUBERCULOSE PÉRITONÉALE
CARCINOME PÉRITONÉAL
MÉSOTHÉLIOME PÉRITONÉAL Riche en protéines (> 25 g/L) et en
K. appareil digestif (hors CHC) - K. ovaire
LYMPHOME PÉRITONÉAL leucocytes ( > 1000 /mm3) à
Riche en protéines (> 25 g/L) et en leucocytes ( > 250 /mm3) +/- (rare) prédominance lymphocytaire (70%)
(rare)
cellules tumorales Exposition aux fibres d'amiante +/- BK - Enzyme adénosine désaminase
Épaississement du péritoine pariétal ou viscéral
Biopsie du péritoine
PANCRÉATITE CHRONIQUE
Item 281 (ex-278)
= Inflammation chronique du pancréas aboutissant à une fibrose progressive du parenchyme
puis destruction Prévalence = 25 / 100 000 habitants
+/- complète de la glande pancréatique Prédominance masculine : 8H/2F
Affecte d’abord le tissu exocrine puis le tissu endocrine Âge moyen au 1er symptôme = 40 ans
- Au stade initial, la maladie est caractérisée par des poussées de pancréatite aiguë, et par des
douleurs chroniques qui représentent la principale traduction clinique de la maladie.
Etiologies
ALCOOL - > 100-150 g/J d’OH pur x 10-15 ans
70 à 85% - < 5% des consommateurs excessifs vont développer une pancréatite chronique TABAC
HYPERCALCÉMIE - 1ère cause d’hyperCa2+ = HyperPTH : < 1% des pancréatites chroniques Facteurs de risque présents > 80%
> 3 mmol/L - La pancréatite chronique complique jusqu’à 7% des hyperPTH
- Pancréatite chronique AD (âge de début = 15 ans) : Mutation du site « L’ASTUCE du PU »
GÉNÉTIQUE catalytique de la trypsine La maladie biliaire lithiasique n’est
- Mutation du gène d’un inhibiteur de la trypsine : SPINK1 pas une étiologie de pancréatite
- Mucoviscidose (AR) : Mutation du gène CTFR chronique.
AUTO-IMMUNE - Rare : +/- Associée à d’autres affections auto-immunes (MICI…) : présentation pseudo-tumorale
OBSTRUCTIVE - Tumorale - Post-traumatique - Sténose du canal de Wirsung - Séquelle de pancréatite aiguë - Anomalie des canaux
pancréatiques
IDIOPATHIQUE - 10% : Absence de cause retrouvée.
Clinique
- Douleur épigastrique transfixiante, déclenchée par l’alimentation ou la prise d’alcool (poussée de PA - pseudo-kyste -
sténose digestive…)
« L’ASTUCE du PU » : La douleur est parfois appelée « colique pancréatique » (mise en tension brutale du conduit
pancréatique), à l’instar de la « colique hépatique » ou de la « colique salivaire » (lithiase salivaire).
DOULEURS Elle explique la « PEUR ALIMENTAIRE » à Elle peut entraîner l’usage d’antalgique morphinique.
- +/- Amaigrissement secondaire à une appréhension de la prise alimentaire associée à la dénutrition liée à l’exogénose
chronique
- Profil de la douleur : Douleur aiguë pendant quelques jours/semaines - Douleurs fluctuantes durant plusieurs mois -
Douleurs permanentes
- Diarrhée par malabsorption
NB : Après 10-20 ans d’évolution, la douleur disparaît en même temps qu’apparaissent les complications
PANCRÉATITE à Forme fréquente de révélation : Probabilité de survenue d’une PA = 40 à 50% dans les 5 premières années d’évolution
AIGUË d’une PC
- Poussée de pancréatite aiguë : Lipasémie augmentée - Surveillance : GGT - PAL - GAJ - HbA1c
BIOLOGIES - CA 19.9 : Possiblement modérément élevé (< 300) Le diagnostic
- Sans injection : Calcifications multiples intra-pancréatique histologique n’est
= Calculs canalaires : Blancs - Spiculés - Durs à Aggravation de pas obligatoire
TDM +/- injecté l’obstruction sauf si tumeur
Examen de référence - Anomalie canalaire typique : Alternance sténoses & dilatations
IMAGERIES - +/- Présence de complications et élimination des diagnostics différentiels
CPRM - Cholangio-pancréatographie par résonnance magnétique (IRM) : Cartographie biliaire +
pancréatique
Echographie - Anomalie parenchymateuse, calcifications, pseudo-kyste…
Echo-endoscopie - Suspicion de PC débutante : Anomalie parenchymateuse et canaux pancréatiques
- Traitement pour dériver les pseudo-kystes
Évolution
< 5 ans 5 à 10 ans

> 15 ans
Douleurs chroniques (80%) émaillées par Pseudo-kystes
Insuffisance
des poussées de pancréatite aiguë Compression des voies biliaires pancréatique exocrine
principales
Pseudo-kystes Insuffisance
Fibrose - calcification du pancréas = pancréatique endocrine
Compression des voies biliaires principales Disparition des douleurs
Après 15-20 ans d’évolution d’une pancréatite chronique alcoolique la surmortalité = 30 à 35%
Mortalité directement imputable à la PC = 1/3 - 1ère cause de mortalité
= Cancers et affections cardio-vasculaires liés à l’intoxication OH-tabac.

Complications
- Collection liquidienne : suc pancréatique pur et clair ou de la nécrose pancréatique liquéfiée
PSEUDO-KYSTES - Biologie : Absence d’élévation de la lipase
20 à 30% - Examen complémentaire : TDM abdominal sans et avec injection à 6 semaines
- Évolution : Régression - Complications : Infection - Compression (ictère - HTP) - Hémorragie - Rupture à Ne se
transforme pas en cancer.
COMPLICATIONS - Compression de la voie biliaire intra-pancréatique par de la fibrose, inflammation ou pseudo-kyste
HÉPATO- - Sténose de la voie biliaire principale : Cholestase anictérique (rarement : ictère +/- prurit)
BILIAIRES - Ascite pancréatique : Rupture d’un pseudo-kyste - Rupture directe du canal pancréatique (rare)
COMPRESSION - Mécanisme : Fibrose, inflammation ou pseudo-kyste
DUODÉNALE
- Wirsungorragie secondaire à une érosion vasculaire
- Rupture d’un pseudo-kyste ou rupture d’un pseudo-anévrisme
HÉMORRAGIE - Hypertension portale (10% des patients) segmentaire due à une compression veineuse (sténose ou occlusion)
DIGESTIVE • Hypertension portale pré-hépatique : Veine mésentérique supérieure & Veine porte
10% à Cavernome autour de la tête du pancréas
• Hypertension portale segmentaire splénique : Veine splénique
à Risque de rupture de varices cardio-tubérositaires ou oesophagiennes et risque de rupture splénique
à Survenue après 10 ans d’évolution dans les formes évoluées : Destruction > 90% du tissu exocrine
- Stéatorrhée : Débit fécal de graisse > 7 g/J pour un régime apportant 100 g de graisse :
INSUFFISANCE • Selles claires, mastic, nauséabondes, flottantes, tachant le papier hygiénique comme un corps gras
PANCRÉATIQUE • Échantillon de selle : Élastase fécale effondrée
EXOCRINE - Amaigrissement : Hypercalorique - Hyper-protidique - Hypo-lipémiant - Régime pauvre en fibres Risque de
- Carence en vitamine ADEK - B1, B2, B6 et B12 - Calcium - Zinc et magnésium DÉNUTRITION
- Enzymes pancréatiques : Protéase - Amylase - Lipase - Nucléase
- Suc pancréatique alcalin : Riche en bicarbonate, pour neutraliser l’acidité du pancréas
à Insuffisance pancréatique ENDOCRINE : Non-insulinodépendant puis insulino-dépendant (1/3 après 15 ans
DIABÈTE d’évolution)
- Hormones normalement sécrétées par le pancréas : Insuline (cellule béta) - Glucagon (cellule alpha) - Trypsinogène
(cellule acineuse)
CALCIFICATIONS - Insuffisance pancréatique endocrine & exocrine et calcifications apparaissent parallèlement
- Adénocarcinome pancréatique : RR < 5%
DÉGÉNÉRESCENCE à Diagnostic difficile : Les tumeurs s’accompagnent souvent d’une pancréatite chronique d’amont et certaine peuvent
prendre un aspect nodulaire.
Complications de l’alcoolo-tabagisme
CANCERS - ORL - pulmonaire - œsophage
ARTÈRES - HTA et insuffisance coronaire
HÉPATOPATHIE - Hépatite alcoolique aiguë (ictère) avec risque de cirrhose alcoolique (15%)
Traitement
SEVRAGE ALCOOLO-TABAGIQUE
Le sevrage alcoolique a démontré son efficacité sur la prévention des douleurs et influence favorablement les résultats des traitements
- Antalgique, anti-inflammatoire, pré-gabaline…
DOULEURS - Déviation chirurgicale du canal pancréatique principal si Æ > 5 mm
- Sphinctérotomie endoscopique +/- prothèse pancréatique
INSUFFISANCE - Extrait pancréatique (porc) si amaigrissement ou stéatose cliniquement évidente
PANCRÉATIQUE • En début/milieu de repas mais non à jeun
EXOCRINE • 25 000 UI de lipase /repas à Posologie adaptée à la charge calorique des repas.
INSUFFISANCE - Prise en charge des troubles de la glyco-régulation
PANCRÉATIQUE ENDOCRINE • Cf. prise en charge du diabète
- Pseudo-kyste : +/- Geste pancréatique +/- Geste digestif +/- Geste bilaire
• Drainage endoscopique (AG), par voie trans-papillaire ou trans-gastrique : Kysto-gastrostomie - Kysto-
duodénostomie
• Drainage chirurgicale (AG) : Kysto-jéjunostomie ou échec de l’endoscopie
TRAITEMENT DES - Sténose biliaire :
COMPLICATIONS • Dérivation chirurgicale cholédoco-duodénale ou jéjunale
• Prothèse canalaire par sphinctérotomie endoscopique
• Lithotritie

Scanner au temps portal : Scanner au temps portal : TDM injecté :
Pancréatite chronique calcifiante Pancréatite chronique calcifiante Pancréas atrophique avec calcification et
pseudokyste
« L’ASTUCE du PU » - PSEUDO-KYSTE vs. PANCRÉATITE AIGUË & CHRONIQUE
PANCRÉATITE AIGUË - Le pseudo-kyste de la pancréatite aiguë est une ÉVOLUTION de la NÉCROSE

- Le pseudo-kyste est une des évolutions/complications de la pancréatite chronique, communiquant avec le
système canalaire
PANCRÉATITE à Responsable de STÉNOSE DIGESTIVE par fibrose du canal pancréatique ou compression du canal
CHRONIQUE pancréatique par le pseudo-kyste :
INDOLORE
Intolérance digestive
Vomissements

RANG A RANG B
- Définition d'une pancréatite chronique - Principaux éléments d'épidémiologie d'une pancréatite chronique
- Principale cause et facteur de risque de la pancréatite chronique - Causes plus rares de pancréatite chronique
- Caractéristiques de la douleur de pancréatite chronique - Manifestations cliniques des principales complications de la PC
- Principales anomalies biologiques
- Examens d'imagerie à réaliser au cours d'une pancréatite chronique
- Chronologie d'évolution clinique d'une pancréatite chronique
- Principes de la prise en charge de la pancréatite chronique
l'insuffisance exocrine, endocrine et du sevrage alcoolo tabagique

MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L’INTESTIN
CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT Item 282 (ex-279) 2016 - 2017
ALD 100% - Il existe des formes frontières entre RCH & Crohn dénommées « MICI inclassées »
MALADIE DE CROHN
Histopathologie Épidémiologie
Maladie inflammatoire chronique de l’intestin (intermittente ou continue) de TOUS les
Prévalence = 1 / 1 000
segments du tube digestif :
Incidence = 5 à 10 / 100 000 habitants /an
« ICAR » : ILÉON TERMINAL en fosse iliaque droite (60%) > côlon > anus (50%) > rectum (25%)
Pic de fréquence : 20-30 ans
Atteinte ANO-PÉRINÉALE (fistule - fissure…)
Facteurs de risque
- Prédisposition génétique inconstante : - Dysbiose : modification de la composition du microbiote
Polymorphisme du gène CARD15-NOD2 intestinal
- TABAC (30-50%) - Anomalie de la réponse immunitaire (Th1) -
Appendicectomie
Clinique Biologie
- Diarrhée chronique (accélération du transit) : Exsudative (lésionnelle) - Sécrétoire -
Malabsorption
- Lésions proctologiques : Ulcérations - Fissures - Abcès - Fistules à À la différence de la
RCH - Syndrome inflammatoire (inconstant) :
- Douleurs abdominales d’allure organique, en fosse iliaque droite. • CALPROTECTINE FÉCALE augmentée
- AEG : Amaigrissement - Anorexie - Fièvre - Fatigue - Retard de croissance - Retard • CRP augmentée
pubertaire - Anémie ferriprive +/- inflammatoire
- Signes inflammatoires extra-digestifs : - Hypo-albuminémie
• Aphtes buccaux +/- rectaux - Signes de malabsorption en cas
• Érythème noueux - Toux chronique d’atteinte de l’intestin grêle
• Douleurs articulaires : Arthrites - Sérologie ASCA positive (anti-
• Uvéites - Spondylarthropathie. saccharomyces cerevisiae) : 2/3
• Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA secondaire : Hématurie macroscopique récidivante
• Dermatose bulleuse acquise (25%) : Ac anti-collagène VII
• Bronchiectasie avec hémoptysie à Amylose AA
- +/- CHOLANGITE SCLEROSANTE - CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE
Imagerie
- Ulcérations aphtoïdes superficielles ou PROFONDES ac intervalles de muqueuse saine possible +/-
ENDOSCOPIE Sténose - Fistule
OESO-GASTRO-DUODÉNALE - Lésions segmentaires et multifocales FISSURAIRES
ILÉO-COLOSCOPIE - Épaississement de la paroi digestive = LIPODERMATOSCLÉROSE
+ BIOPSIES zones lésées et - Perte de substance muqueuse et fissuraire - Distorsions glandulaires
saines - Infiltration lympho-plasmocytaire du chorion muqueux +/- TRANSMURALE = Nodule lymphoïde
- Granulome épithélioïde giganto-cellulaires SANS nécrose caséeuse (30%)
ENTÉRO-IRM ou ENTÉRO-TDM à Anomalies segmentaires et asymétriques :
ÉCHOGRAPHIE - Epaississement de la paroi du tube digestif d’aspect inflammatoire : ulcération
à Si doute : vidéocapsule ou - Hyperhémie des mésos : « signe du peigne »
entéroscopie - Epaississement de la graisse mésentérique +/- ADPs de voisinage - Sténoses- Fistules…
Évolution
à « POUSSÉES » séparées de périodes de rémission (parfois mode continu) - Aggravation des lésions inflammatoires à bas bruit au cours du
temps
Complications
- Maladie de Crohn fibro-sténosante : Occlusion avec syndrome de Koenig
• Risque aggravé si appendicectomie - Hémorragie (rare)
- M. Crohn pénétrante : Fistules & Abcès (entéro-cutané, colo-vésical…) - Pyoderma gangraenosum
- Colite aiguë grave à Diagnostic : Critère de Truelove-Witts* - Retard staturo-pondéral (enfant)
• Douleur PAROXYSTIQUE étendue sur tout le long du cadre colique ou - MTV/EP (inflammation)
localisée, de quelques minutes à heures et d’intensité variable - Cancer :
• Borborygmes - Ballonnement • Adénocarcinome grêlique
• Émissions de gaz + selles - Troubles du transit • Lymphome du grêle
• Complication : Colectasie • Cancer colo-rectal

Traitement
GÉNÉRAL - ARRÊT DU TABAC
- But : Traitement des « poussées » - Amélioration de la qualité de vie - Prévention des rechutes
- Traitement d’induction : CORTICOÏDES (local ou PO) + ANTI-TNFa + Compléments nutritionnels
• Colite aiguë grave : À jeun CORTICOÏDES IV < 7 jours puis ANTI-TNFa (Infliximab) +/- chirurgie si complications
- Traitement d’entretien : IMMUNOSUPPRESSEUR : Azathioprine ou Méthotrexate OU ANTI-TNFa : Infliximab ou
MÉDICAL adalimumab
• Contre-indications des anti-TNF : (Attention, psoriasis et sarcoïdose induits par les anti-TNF)
Tuberculose non traitée - Infections sévères - Abcès
Insuffisance cardiaque congestive
Sclérose en plaques
Néoplasie récente < 5 ans
Vaccin vivant atténué < 1 mois
à Chirurgie dans les 10 ans, en cas de stade compliqué : Sténose ou fibrose… = Nécessaire chez > 50% des maladies de
CHIRURGIE Crohn
- ABLATION DES SEGMENTS DE L’INTESTIN LÉSÉ avec rechutes précoces et fréquentes
- Diarrhée aiguë révélant une iléo-colite à Dans 10% des cas, la maladie de Crohn débute par une gastro-entérite
- Iléite aiguë isolée : Yersinia, Campylobacter, Anisakis simplex (poisson cru) …
• Coprocultures + hémocultures + TDM
• Traitement : Quinolone à Si résistant : biopsies en culture
- Tuberculose intestinale : Granulome avec nécrose caséeuse (50% = Nécrose - 50% = Sans nécrose) - Quantiferon positif - BK (30%)
- Lésions néoplasiques ulcérées de l’intestin grêle : Lymphome
- Maladie de Behçet (Aphtose bipolaire)
- Vascularite
- Appendicite
- Granulome chronique septique : Déficit fonctionnel des cellules phagocytaires
- Torsion d’annexe ou d’ovaire
- Post-AINS.
COLITES MICROSCOPIQUES
Etiologie inconnue chez > 50 ans - Incidence = 5 à 10 / 100 000 habitants /an
COLITE LYMPHOCYTAIRE COLITE COLLAGENIQUE

Prédominance féminine
Lymphocytes intra-épithéliaux CD8 ³ 20% Epaississement de la bande collagène sous-épithéliale > 10µm
Perte de l’intégrité épithéliale, infiltrat inflammatoire de la lamina propria avec prédominance de cellules monoculées
- Terrain :
• Facteurs médicamenteux : « VAAII »
Veino-toxique (vancomycine - Potassium) - AINS - Diagnostic : Coloscopie avec biopsies coliques étagées
Lanzoprazole (IPP) - Ticlopidine (AAP) - Sertraline (ISRS) - Evolution : Imprévisible et capricieuse - Absence d’AEG, ni
• Terrain immunitaire : thyroïdite, DT1, vitiligo… dénutrition.
- Clinique : +/- inaugurale par une gastro-entérite aiguë = • Atténuation spontanée au bout de quelques années
BRUTALE • La colite collagénique n’évolue jamais en CCR
• Diarrhée chronique sécrétoire, liquidienne, diurne et - Traitement symptomatique : Budésonide (corticoïdes) à libération
nocturne abondante colique
• Impériosité - Ne cédant pas au jeûne.
• +/- Amaigrissement +/- Hypokaliémie

RECTO-COLITE HÉMORRAGIQUE
Histopathologie Epidémiologie
MICI avec atteinte rectale CONTINUE sans intervalle sain +/- étendue jusqu’au caecum Prévalence = 1 / 1 000
Jamais d’atteinte iléale et absence de lésion ano-périnéale. Incidence = 5 à 10 / 100 000 habitants /an
Facteurs de risque Facteurs protecteurs
- Prédisposition génétique (Th2 - défaut de production du PPAR gamma)
- Facteurs environnementaux TABAC - Appendicectomie
- Dysbiose : modification de la composition du microbiote intestinal
Clinique Biologie
- Diarrhée chronique (accélération du transit) - Syndrome inflammatoire (inconstant) :
- Sd. dysentérique chronique : Evacuations afécales glairo-sanglantes - • CALPROTECTINE FÉCALE augmentée - CRP
Ténesme - Epreinte augmentée
- AEG : Amaigrissement - Anorexie - Fièvre - Fatigue - Anémie ferriprive +/- inflammatoire
- Rare : Retard de croissance - Retard pubertaire - Hypo-albuminémie
- Signes inflammatoires extra-digestifs : - Sérologie ANCA positive : ¾
• Aphtes buccaux +/- rectaux
• Érythème noueux - Toux chronique Critère de Truelove-Witts*
• Douleurs articulaires : Arthrites Colite aiguë Légère sévère
• Uvéites - Spondylarthropathie. Nombre d’évacuations /24h <5 >5
• Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA secondaire : Hématurie macroscopique Rectorragies Traces Importantes
récidivante Température < 37,5 ³ 37,5
• Dermatose bulleuse acquise (25%) : Ac anti-collagène VII Fréquence cardiaque < 90 ³ 90
• Bronchiectasie avec hémoptysie à Amylose AA Hémoglobine ³ 10 < 10
- +/- CHOLANGITE SCLEROSANTE - CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE VS < 30 ³ 30
Imagerie
- Inflammation recto-colique commençant dès la jonction ano-rectale CONTINUE +/- étendue avec interruption brusque
• Érosion - Ulcération - Inflammation SUPERFICIELLE : Absence d’atteinte transmurale
COLOSCOPIE - Anomalies du réseau vasculaire muqueux - Muqueuse granitée - Saignement muqueux
+ BIOPSIES - Altération de la muco-sécrétion.
zones lésées et - Bifurcations et distorsions glandulaires
saines - Infiltrat lympho-plasmocytaire du CHORION - Absence de granulome épithélioïde
- Plasmocytose basale
Nb : Paroi non épaissie - Absence de sténose/fistule - NON fissuraire
Évolution
à « POUSSÉES » séparées de périodes de rémission (parfois sur un mode continu)
Aggravation des lésions inflammatoires à bas bruit au cours du temps
Complications
- Colite aiguë grave (+/- inaugurale) : 20% à URGENCE MÉDICALE - Pyoderma gangraenosum - Éythème noueux…
• Diagnostic : Critère de Truelove-Witts*avec score de Lichtiger > 10 (sévère) - Cancer colo-rectal : Atteinte étendue du côlon ou
• Complications : cholangite sclérosante
Perforation : Péritonite stercorale - Hémorragie
Colectasie : mégacôlon toxique > 6-7 cm ou SDMV à Chirurgie ABSENCE DE FISTULE et STENOSE
MTV/EP
Traitement
- But : Traitement des « poussées » - Amélioration de la qualité de vie - Prévention des rechutes
- Traitement d’induction : 5-AMINO-SALICYLÉS PO ou voie rectale +/- CORTICOÏDES (local ou PO) +/- ANTI-TNFa ou
ANTI-INTÉGRINE
MÉDICAL • Colite aiguë grave : À jeun - CORTICOÏDES IV < 7 jours puis Ciclosporine IV- HBPM préventif +/- colectomie si
complications
- Traitement d’entretien :
• Dérivés de 5-AMINO-SALICYLÉS - IMMUNOSUPPRESSEURS : Azathioprine ou 6-mercaptopurine
• Et/ou ANTI-TNFa ou ANTI-INTÉGRINE
à Échec de traitement médical ou lésion néoplasique (cancer) = Nécessaire chez 10% des rectocolites hémorragiques
CHIRURGICAL - COLO-PROTECTOMIE TOTALE AVEC ANASTOMOSE ILEO-ANALE et réservoir
• Effets secondaires : Diarrhée motrice et trouble de la continence
- Diarrhée aiguë révélant une iléo-colite
- Recto-sigmoïdite aiguë ou subaiguë : rechercher,
• Maladie sexuellement transmissible : Syphilis - Gonocoque - Chlamydia - Rectite herpétique & Amibiase intestinale
• Colite ischémique : Absence de lésion du rectum et facteur de risque cardio-vasculaire.
RANG A RANG B
- Définitions : maladie de Crohn et rectocolite hémorragique - Maladie de Crohn et de la rectocolite hémorragique : Principales lésions
- Situations cliniques révélatrices d'une MICI macroscopiques et microscopiques, principes physiopathologiques
- Principales complications des MICI - Examens complémentaires permettant de poser le diagnostic d'une MICI.
Arguments du diagnostic, endoscopie, histologie, imagerie (IRM)

CONSTIPATION CHEZ L’ENFANT & L’ADULTE
Item 283 (ex-280)
Épidémiologie
Chez l’enfant : Contrôle actif de l’exonération : 3 ans
Prévalence = 15 à 20% adulte
- Cause fonctionnelle : 95% des constipations chez l’enfant
Prédominance féminine (progestérone)
- Cause organique : 5% : Délai d’émission du méconium > 48h - Constipation < 18 mois
Définition
= Insatisfaction du malade lors de la défécation > 6 mois (critère de Rome), durée : (Enfant < 4 ans, constipation > 1 mois - Enfant > 4 ans,
constipation > 2 mois)
- Selles peu fréquentes : < 3 /semaine
- Difficulté à exonérer : effort de poussée, sensation de gêne au passage des selles ou d’évacuation incomplète, émission de selles dures
ou temps d’exonération anormalement prolongé +/- manœuvre digitale pour obtenir une vacuité rectale
- Deux mécanismes associés
NB : Emission de selles liquides n’élimine pas une constipation : selles liquides précèdent ou suivent une période sans évacuation et/ou sont
associées à l’élimination d’un bouchon de selles dures (= fausses diarrhées)
Étiologies
FONCTIONNELLE à Occasionnelle : T3 grossesse - Alitement - Voyage - Excès de farine ou épaississant dans le lait
- Sténose colique non tumorale : MICI - Diverticulite - Ischémie
OBSTRUCTION - Cancer colo-rectal - Compression extrinsèque - Sténose anale
MÉCANIQUE - Pseudo-obstruction chronique : POIC
- Diabète (insipide)
- Hypothyroïdie
MÉTABOLIQUE - Hypercalcémie - Hypomagnésémie - Hypokaliémie
- Maladie cœliaque (rare) - Amylose - Sclérodermie
ORGANIQUE
- Mucoviscidose
- M. de Parkinson - Tumeur ou traumatisme médullaire - Encéphalopathie - AVC - SEP - Sd. de
NEUROLOGIQUE Shy-Grager
- Hirshprung
- Anorexie mentale
- Analgésiques : opiacés, dextropropoxyphène
- Anticholinergique : chlordiazépaxide
MÉDICAMENTEUSE - Antidépresseurs : Amitriptyline (AD3C) - ISRS/ISRNA à Attention les ISRS/ISRNA donnent
aussi la diarrhée
SECONDAIRE - Anticonvulsivants : carbamazépine
- Vincristine - Furosémide - Colestyramide - Fer
à Syndrome de l’intestin irritable avec constipation
RALENTISSEMENT - Réduction de l’activité motrice : Diminution de l’amplitude et fréquence des contractions
DU TRANSIT coliques
COLIQUE - Hyperactivité motrice : Augmentation des contractions segmentaires dans la région
Temps de transit sigmoïdienne
normal = Freinent la progression des matières
= 67h NB : Souvent associée à des douleurs abdominales
- Facteurs exogènes : Sédentarité - Déficit en fibre alimentaire - Ration hydrique insuffisante -
IDIOPATHIQUE
Psychologique
à Absence de ralentissement du transit
- Dysfonction des sphincters de l’anus : défaut d’ouverture du canal anal lors de la poussée
exonération (dyssynergie ano-rectale)
• Rectocèle : hernie de la partie basse de la cloison recto-vaginale
DYSCHÉSIE • Procidence rectale interne (intussusception rectale interne)
Trouble de - Trouble de la statique pelvienne postérieure : Syndrome du périnée descendant : descente
l’évacuation rectale anormale de l’angle ano-rectal au dessous de la ligne pubo-coccygienne
- Altération de la sensation de besoin exonérateur :
• Hypo-sensibilité rectale : Syndrome de la queue de cheval…
• Mégarectum
- Intensité et durée (> 6 mois)
- Retentissement sur la qualité de vie - Examen proctologique au repos et à l’effort
- Facteurs de risque : sédentarité, régime… - Examen du périnée : fissure, béance anale…
à Cause organique ou médicamenteuse - Examen neurologique : reflexe anal
à Constipation de transit < 3 selles /semaine +/- dures - Toucher rectal : Fécalome - Sang - Tumeur - Tonus sphincter
à Constipation distale d’évacuation : Difficulté pour exonérer (cf. surpa)

IL N’EST PAS SYSTÉMATIQUE DE RÉALISER DES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DEVANT UNE CONSTIPATION.
- Indications : Constipation persistante - Résistante aux traitements - Suspicion d’affection organique

BIOLOGIQUES - NFS - Ionogramme sanguin - Glycémie - Calcémie - Créatinine - TSH et T4 - PCT - Test à la sueur (enfant)
- Coloscopie totale :
EXAMENS • Symptômes > 50 ans - Suspicion de cause organique
MORPHOLOGIQUES • Signes d’alarme : Émissions glaireuses ou sanglantes - AEG - Signes d’anémie.
Recherche d’une lésion • Dépistage systématique du cancer colo-rectal.
sténosante - Colo-scanner si contre-indication à la coloscopie
- +/- Enfant : Radio du rachis lombo-sacré, échographie et IRM rachidienne
- Temps de transit colique des marqueurs radio-opaques = ASP + Ingestion de marqueurs radio-actifs (10/J x 6J)
• Constipation de progression : Marqueurs stagnant dans le côlon
• Constipation distale : Stase dans le recto-sigmoïde
EXAMENS FONCTIONNELS - Rectographie dynamique +/- colpo-cysto-défécographie ou IRM pelvienne dynamique = Mouvement et
Absence d’amélioration position du rectum lors défécation par opacification barytée du rectum à Recherche d’un trouble de la statique
sous fibres +/- laxatifs et pelvienne
pas de cause identifiable - Manométrie ano-rectale = Mesure de pression (ampoule rectale et canal anal) au repos, poussée et distension
par un ballonnet
• Sonde de pression (24h) mise en place lors d’une coloscopie
• Recherche d’une inertie colique ou Maladie de Hirschsprung (biopsies rectales étagées)
Résultats des explorations fonctionnelles d’une constipation idiopathique
CONSTIPATION DE TRANSIT CONSTIPATION DISTALE

Temps de transit colique ralenti Trouble de l’évacuation rectale : dyschésie
Manométrie ano-rectale normale Ralentissement segmentaire recto-sigmoïdien
Traitement constipation idiopathique

- Augmentation de la quantité de fibres alimentaires (délai d’action > laxatif)
RÈGLES • Progressif, sur 8 à 10 jours en 2 prises quotidiennes (éviter le ballonnement) 15 à 40 g/J
HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES - Augmentation de la ration hydrique +/- Activité physique à Absence d’effet démontré
LAXATIF - Cf. infra

COLOKINÉTIQUE - Si échec des laxatif : Prucalopride (agoniste R. 5-HT4)
- 1ère intention : RHD + laxatif osmotique : Hydroxyde de Mg2+ à Enfant > 6 mois : PEG ou Huile de paraffine x 1 mois
- 2ème intention :
• Constipation du transit : Laxatif adapté (stimulant : sujet âgé)
• Constipation distale : Laxatif par voie rectale
• Dyssynergie ano-rectale : Rééducation périnéale > 8 ans (biofeedback) : 3 à 10 séances - Activité physique
+/- Prise en charge psychologique : RISQUE D’ENCOPRESIE post-constipation FONCTIONELLE (incontinence fécale > 4 ans)
- Chirurgie si échec de la thérapie médicamenteuse et biofeedback : rectocèle, prolapsus
- Colectomie subtotale anastomose iléo-rectale ou irrigations antérogrades par mini-stomie sur le côlon proximal : inertie colique résistante
LAXATIFS
Durée de traitement : 4 à 8 semaines - 1ère intention : Laxatifs osmotiques
Type Principe Inconvénients
LAXATIFS OSMOTIQUES
Polyéthylène glycol ou Disaccharides Augmentent l’hydratation des selles en augmentant Diarrhées - Flatulences
(non absorbable) l’eau intra-luminale Ballonnements
Hydroxyde de magnésium
Macrogol
LAXATIFS DE LEST Pouvoir hydroscopique augmentant le volume et Majoration du ballonnement
Fibres alimentaires ou mucilages ainsi favorisant le péristaltisme et facilitant Obstruction si obstacle organique
l’exonération
LAXATIFS HUILEUX OU LUBRIFIANTS Action émolliente avec effet de glissement Suintement - Irritations anales
Huile de vaseline ou paraffine mécanique et ramolli Pneumopathie chez le sujet âgé (fausse route)
LAXATIFS IRRITANTS Douleurs abdominales
Anthraquinones et autres Augmente la sécrétion d’eau et d’électrolytes Diarrhée - Maladie des laxatifs

MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
1 / 5 000
Généralité
Absence de cellule ganglionnaire au niveau des plexus Meissner et Auerbach, responsable d’un défaut de propulsion fécale dans la partie
distale du tube digestif.
Anomalie initiale : Région anale +/- étendue au recto-sigmoïde, côlon ou grêle
- Clinique en néonatal : - Diagnostic : Biopsies rectales étagées avec pince de Noblett ou
• RETARD A L’EMISSION MÉCONIALE chirurgie :
• +/- Syndrome occlusif • Aganglionose
• Constipation sévère chez un enfant/nourrisson avec signes • Hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration à
évocateurs : météorisme, vomissements, débâcles, retentissement l’acétycholinestérase (ACE)
pondéral…
• Si forme anatomique courte : grand enfant avec constipation - Traitement : Chirurgie
chronique par accumulation de matière en amont de la zone • Résection de la zone aganglionnaire
aganglionnaire. • Intestin innervé, abaissé vers l’anus (avec préservation du
• Émission de nombreuses selles après suppositoire sphincter)
• Si échec : colostomie avec anastomose
- Toucher rectal :
• Ampoule rectale vide RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES
• Au retrait du doigt : Débâcle de selles et gaz
MÉGACOLON TOXIQUE
Dilatation du côlon
• Manométrie rectale : Absence de reflexe recto-anal inhibiteur
- MICI : Colite ulcéreuse - Maladie de Crohn
• Lavement opaque (hydrosoluble) - Constipation
Dilatation de la zone sus-jacente - Maladie de Hirschsprung
Disparité de calibre = Zone de transition
Zone aganglionnaire rétrécie

RANG A RANG B
- Définition de la constipation chronique - Constipation chez l’enfant : Prévalence, Distinguer origine fonctionnelle, de l'origine
- Caractéristiques cliniques et les éléments de organique et surtout congénitale
diagnostic différentiel - Indication des examens d'imagerie devant une constipation
- Règles hygiéno-diététiques - Distinguer la constipation fonctionnelle des causes organiques et congénitales
- Connaître et reconnaitre les complications de la constipation chronique de l'enfant
- Principes de prise en charge de la constipation chronique

COLOPATHIE FONCTIONNELLE-SYNDROME DE L’INTESTIN IRRITABLE
Item 284 (ex-281)
Épidémiologie Phénotypes cliniques
Prévalence = 10 à 15% dans tous les pays du monde 1. SII-C : Constipation prédominante
- Prédominance féminine (70%) 2. SII-D : Diarrhée prédominante
- Âge au diagnostic : 30 à 40 ans 3. SII-A : Alternance de diarrhée & de constipation
- 5 à 20% : Syndrome de l’intestin irritable (SII) post-infectieux 4. SII non classé
- 30% : SII post-inflammatoire
Physiopathologie
TROUBLE DE LA - Troubles moteurs sur l’ensemble des segments du tube digestif :
MOTRICITÉ DIGESTIVE • Intestin grêle : Atteinte de la motricité inter-digestive et post-prandiale
Inconstant & peu spécifique • Côlon : Atteinte en post-prandial
- Facteurs de déclenchement : Alimentation - Stress
- > 60% : Hypersensibilité viscérale : Perception de la distension intestinale induite par les gaz ou contractions
TROUBLE DE LA • Sensibilisation des terminaisons sensitives de la paroi digestive
SENSIBILITÉ DIGESTIVE • Hyperexcitabilité des neurones de la corne postérieure de la moelle
• Tb. de l’intégration des messages sensitifs digestifs : supra-spinal (SNC)
- État inflammatoire de « bas grade »
- Altération qualitative et quantitative du microbiote pourraient augmenter la perméabilité de l’épithélium
INFLAMMATION digestif :
& MICROBIOTE • Pérennisation de la réponse inflammatoire.
• Augmentation de la production de gaz digestif (stimulation des processus de fermentation)
- +/- SSI-D : Pullulation microbienne intestinale
INFLUENCE DES TROUBLES - Névrose d’angoisse ou phobique - État dépressif - Stress
PSYCHOLOGIQUES - 30% : Vie douloureuse (divorce, deuil, abus sexuel…)
Clinique Critères de Rome IV 2016
- Chronique > 3 mois
- Type : Spasme à Les douleurs peuvent être intenses - Douleur abdominale chronique
- Topographie : Fosse iliaque gauche et/ou droite - Hypogastre - • ³ 1 J /semaine dans les 3 derniers
« Corde colique » mois
DOULEURS - Horaire : Matinale (« réveil matin ») ou post-prandiale - • ³ 2 critères suivants :
ABDOMINALES ABSENTE LA NUIT En relation avec la défécation
- Intermittente, par crises de quelques heures à quelques jours Modification de la fréquence et de
- Soulagée par l’émission de gaz et/ou selles - Calmée par les l’aspect des selles (diarrhée ou
périodes de repos, notamment vacances. constipation)
- Augmentée par le stress ou une anxiété à Cf. Échelle de Bristol
NB : Parfois, douleurs atypiques : Brûlure quasi-continue pouvant
être nocturne.
- Gêne dans les vêtements ajustés - Tension permanente
BALLONNEMENT • Amélioration transitoire par l’émission de gaz et/ou selles
ABDOMINAL DIAGNOSTIC
- SII-C : Constipation (< 3 selles /semaines) - Troubles digestifs chroniques
- SII-D : Diarrhée motrice : - Absence d’altération de l’état
• Selles liquides uniquement diurnes, matinales ou post- général
TROUBLES DU TRANSIT prandiales - Besoins impérieux - Résidus alimentaires - Normalité de l’examen clinique
- SII-A : Alternance diarrhée/constipation
- RGO sans œsophagite - Pyrosis - Pesanteur épigastrique - Satiété précoce
AUTRES - SII sévère : Céphalées - Myalgies - Arthralgies - Asthénie - Bouffées de chaleur - Pollakiurie - Dyspareunie
- Terrain atopique : Eczéma - Urticaire

-
NFS - CRP : Normaux
BIOLOGIE -
Si diarrhée : EPS - TSH - Recherche de maladie cœliaque (Ac anti-transglutaminase)
INDICATIONS A LA COLOSCOPIE AU COURS D’UN SYNDROME DE L’INTESTIN IRRITABLE
- ATCD familial de cancer ou adénomes colo-rectaux
- Âge > 50 ans (en absence de coloscopie complète depuis l’installation des symptômes)
COLOSCOPIE - Symptômes récents ou récemment modifiés
- Résistance au traitement
- Signes d’alarme : Hémorragie digestive patente ou latente - Anomalies de l’examen clinique
- Amaigrissement
- Carnet de bord du transit
- Endoscopie digestive haute si
• Symptôme dyspeptique : Pesanteur épigastrique - Sensation de digestion lente - Nausée - Satiété précoce -
AUTRES Brûlure épigastrique
• Diarrhée : Biopsies duodénales (atrophie villositaire ou parasitose)
- Echographie abdominale si symptômes d’affection biliaire, pancréatique ou rénale
- +/- Test respiratoire au lactose ou au lactulose : Intolérance au lactose
Traitement
ère
- 1 intention : Antispasmodique + Anxiolytique (étude thérapeutique : Absence de supériorité constante
vs. placebo)
ANTALGIQUE • Citrate d’alvérine - Mébévérine - Bromure de pinavérium - Trimébutine
- Pansements gastro-intestinaux (efficacité non prouvée)
- Médicament agissant sur la sensibilité viscérale : AD3C - IRS ½ doses
- SII-C : Laxatifs : PEG ou sucres - Fibre Soutien psychologique
RÉGULATEUR DU TRANSIT - SII - D : Anti-diarrhéique - Régime pauvre en gluten Groupe de parole : APSII (2011) - Hypnose -
- Probiotique Relaxation…
BALLONNEMENT - +/- Régime pauvre en nutriments fermentescibles (FODMAP : « Fermentable oligo- di- et monosaccharides
ABDOMINAL et polyols)

RANG A RANG B
- Définition du SII et les différents sous types
- Critères diagnostiques des troubles fonctionnels intestinaux
- Caractéristiques cliniques - Prévalence et le retentissement sur la qualité de vie
- Éléments cliniques devant amener à la réalisation d'une - Indications de la coloscopie et les modalités de réalisation
coloscopie pour éliminer une organicité - Diagnostics différentiels et les examens complémentaires permettant
- Principes de la prise en charge thérapeutique de les éliminer une autre étiologie

DIARRHÉE CHRONIQUE CHEZ L’ENFANT & ADULTE
Item 285 (ex-282) 2016
= émissions de selles trop fréquentes, trop abondantes, de Diagnostics différentiels
consistance anormale (liquide ou très molle) : - Polyexonération liée à un syndrome dyschésique et/ou trouble de la
OMS > 3 selles très molles /J statique pelvienne
- Diarrhée aiguë < 2 semaines - Incontinence fécale
- Diarrhée prolongée : 2 à 4 semaines - Fausse diarrhée du constipé due à l’exsudation de la muqueuse colique au
- Diarrhée chronique > 1 mois contact de selles dures : selles explosives + scylabes (petites selles dures)
Diagnostic
Interrogatoire Caractéristiques de la diarrhée
- ATCD familiaux ou personnels de troubles fonctionnels
intestinaux, MAI ou néoplasies - Début : Brutal ou progressif
- ATCD personnels de résection intestinale, irradiation, - Aspect des selles +/- Aliments non digérés
endocrinopathie • Volumineuses - Boueuses
- Voyage • Glaireuses : maldigestion, malabsorption
- Médicament < 3 mois : AINS, ATB… • Liquide : diarrhée osmotique +/- sécrétoire
• Diarrhée sécrétoire : olsalazine • Diarrhée hémorragique ou dysentérique (colite)
• Inhibition de la digestion glucidique : acorbose - Horaires des selles :
• Toxicité entérocytaire : colchicine, biguanide • Diarrhée motrice : Selles groupées après le repas et au réveil
• Colite microscopique : veino-tonique, lansoprazole, • Diarrhée organique : réparties sur la journée ou nocturnes
ticlopidine, sertraline… - Degré d’impériosité des selles (normal : 15min)
- Signes digestifs associés : douleurs… - Efficacité éventuelle de ralentisseur du transit (lopéramide)
- Signes fonctionnels extra-digestifs : AEG, fièvre, céphalées,
arthralgies, asthénie…
Clinique
- Poids, taille, IMC - Cinétique de perte pondérale - Hématome/hémorragie pour des traumatismes mineurs : Carence vit. K
- Téguments et cavité buccale - Glande thyroïdienne - Urticaire pigmentaire chronique : Mastocytose
- Auscultation abdominale (ischémie) - Ganglions périphériques - Poly-adénopathie périphérique : Lymphome, infection par le VIH,
- Glossite : Carence en micro-nutriments : carence d’apport ou mycobactériose
malabsorption - Goitre : Hyperthyroïdie ou CMT
- Dermatite herpétiforme : Maladie cœliaque - Flush : Syndrome carcinoïde
- Anomalie des phanères, hyperpigmentation cutanée : Carence en - HypoTA orthostatique sans tachycardie : Dysautonomie IIaire diabète ou
micronutriments primitive
- Systématique :
• NFS - TP - CRP/PCT - Ferritinémie, Vitamine B12, folates - EPP +/- Dosage pondéral des immunoglobulines
• Ionogramme sanguin - Créatinine, urée - Bilan phospho-calcique - Magnésium
• +/- TSH (hyperTSH) - Sérologie VIH
- En fonction du contexte :
BIOLOGIE • Anticorps anti-transglutaminase ou IgA anti-endomysium
• Chromogranine A & 5-HIAA urinaire (tumeur neuroendocrine) - Gastrine : Sd. de Zollinger-Ellison - VIP
• Thyrocalcitonine - Histamine ou tryptase - Calprotectine fécale.
• 3 x ESP (réalisés des jours différents) : Cryptosporidium & Microsporidium
• Test au rouge carmin : Accélération du transit si < 8h
• Test respiratoire au glucose : Pullulation microbienne (bactéries fermentent le glucose) : excrétion H+
- Endoscopie digestive haute avec biopsies du D2
- Coloscopie totale + iléoscopie et biopsies iléales et coliques étagées systématiques
+/- Vidéocapsule du grêle, entéroscopie ou entéro-IRM (TDM)
EXAMENS
MORPHOLOGIQUES à Selon le contexte :
- TDM abdomino-pelvien : K. pancréas, CCR, carcinose péritonéale - Anomalie mésentérique - Lymphome digestif ou
M. de Crohn
- Entéro-IRM (TDM)
- Octréoscan : Suspicion de tumeur endocrine

Etude des selles pendant 72h, si possible dans les conditions de vie normales à Permet d’affirmer l’origine
organique d’une diarrhée
- Poids des selles /24h à Diarrhée chronique : poids des selles > 300 g/J (sous un régime alimentaire type
occidental)
- Diarrhée par malabsorption des graisses : stéatorrhée > 7 g/J (apport alimentaire de 100 g/J = régime normal +
FÉCALOGRAMME 50g de lipides)
- Diarrhée électrolytique : Teneur fécale en Na+ et K+ > 50 : présence anormale de substance osmotiquement
active sans les selles (laxatifs salins, sucre-alcool) = Evaluation des pertes à compenser + calcul du trou
osmotique (290 – 2 x (Na +K))
- Diarrhée exsudative : Clairance de a-1 antitrypsine (normal < 24 mL /24h) > 24mL /24h : entéropathie
exsudative (exsudation des protéines dans le lumière digestive)
Stratégie d’exploration
- Diarrhée modérée ancienne d’allure motrice chez un adulte jeune sans AEG et sans anomalie biologique à Fonctionnelle (Absence
d’examen complémentaire)
- Diarrhée chronique au retour de voyage :
• Parasitose chronique avec traitement d’épreuve si nécessaire
• Troubles fonctionnels post-infectieux
• Sprue tropicale
- Diarrhée modérée apparaissant à un âge tardif, sans ATCD personnels de syndrome d’intestin irritable à Examen morphologique :
éliminer un cancer
- Diarrhée soudaine, avec selles réparties et parfois nocturnes, chez la femme > 50 ans dans un contexte auto-immuns ou
rhumatologique avec prise d’AINS
• Colite microscopique
« L’ASTUCE du PU » - ATTENTION PIÈGE
- Vomissement chronique > 7 jours

- Diarrhée aiguë < 2 semaines
- Diarrhée chronique > 1 mois
- Colopathie fonctionnelle > 3 mois
- Constipation chronique > 6 mois

Type Caractéristiques Etiologies
= Fuite dans la lumière digestive de composant du sang du fait de - Entéropathie organique : maladie de Crohn
l’existence de lésions ulcérées de la muqueuse digestive ou fuite étendue
DIARRHÉE lymphatique intestinale - Obstacle au drainage lymphatique intestinal :
EXSUDATIVE OU maladie de Waldmann
LÉSIONNELLE - Clairance fécale de a-1 antitrypsine > 20 mL/J - Lymphome de compression tumorale
- Si majeure : ¯ Albuminémie - Déficit en immunoglobuline - mésentérique ou rétro-pancréatique
¯Cholestérol - Lymphopénie - Péricardite constrictive : hyperpression dans le
canal thoracique
-
Diarrhée abondante > 500 mL /J - Colite : maladie de Crohn…
Fuite de K+ et HCO3- > 50
- - Colite microscopique
DIARRHÉE -
Ne régresse pas complétement au cours - Parasitose chronique : giardia, isospora,
SÉCRÉTOIRE du jeûne cryptosporidium…
- Selles liquides homogènes non - Tumeur endocrinienne : Gastrinome - VIPome
modifiées par les ralentisseurs du - Mastocytose
HYDRO-ÉLECTROLYTIQUE
transits.
- Selles liquides au réveil ou post- - Troubles fonctionnels intestinaux
prandial groupées en salves avec - Hyperthyroïdie - CMT
DIARRHÉE
DIARRHÉE scylabes (débris alimentaires) - Syndrome carcinoïde

MOTRICE - Absence d’altération de l’état général, - Dysautonomie compliquant un diabète insulino-
ou de malabsorption réquérant et mal équilibré ou amylose
- Réponse partielle aux ralentisseurs du
transit
- Selles liquides cédant lors du jeûne - Diarrhée post-lactose ou sucre-alcool
DIARRHÉE à Car disparition de la substance osmotique. - Prise de magnésium
OSMOTIQUE - Absence AEG, ou de malabsorption - Diarrhée factice par ingestion cachée de laxatif
VOLUMOGÉNIQUE - Gastrinome à Dosage de la - Syndrome de Zollinger-Ellisson = Tumeur neuro-
chromogranine endocrine
à Régression au jeun
- Selles réparties sur la journée, volumineuses +/- glaireuses - Maladie cœliaque
- Carence et perte de poids malgré les apports alimentaires - Maladie de Crohn de l’intestin grêle
conservés - Mucoviscidose
MALABSORPTION • Macro-nutriments : liquides, protéines et hydrates de - Pancréatite chronique
(cholestase) carbone - Entérite radique
Stéatorrhée • Electrolytes : Calcium - Magnésium - Diarrhée post-résection de grêle
> 7 g /jour • Vitamines : liposolubles : ADEK, vitamine B12, folates - Lymphome intestinaux
(anémie) - Ischémie artérielle chronique de l’intestin grêle
• Oligo-élements : zinc, sélénium - Pullulation microbienne
- Douleurs osseuses : Ostéomalacie - Maladie de Whipple
- Crise de tétanie : HypoCa2+ et HypoMg2+ - Somatostatinome - Gatstrinome
- Troubles VISUELS : Carence en vitamine A
- Retard de croissance
MALADIE DE WHIPPLE PULLULATION MICROBIENNE
1) Clinique
- Polyarthrite séronégative à Evolution capricieuse et - Achlorydrie gastrique
prolongée - Déficit en immunoglobuline.
- Diarrhée chronique +/- tardive par malabsorption - Troubles moteurs primitifs de l’intestin :
- Fièvre + AEG + APDs + pigmentation cutanée • Pseudo-obstruction intestinale chronique
- Atteinte neurologique : Démence - Myoclonies - - Troubles moteurs secondaires de l’intestin
Ophtalmoplégie • Sclérodermie
- Atteinte cardiaque • Amylose
2) Diagnostic : PCR sang + muqueuse duodénale • Diabète
- Infection à Tropheryma whipplei - Cause anatomique favorisant la stase dans l’intestin :
3) Traitement au long cours : ATB > 1 an • Anse borgne
- Bolus IV de TMH-SMT (bactrim) • Diverticulose de l’intestin grêle
• ou Streptomycine + Pénicilline G • Obstruction chronique
• ou Streptomycine + Ceftriaxone - Reflux des bactéries du côlon vers l’intestin grêle
- Triméthoprime (160 mg) - Sulfaméthoxazole (800mg) x 2 /J x
1 à 2 ans

Orientation diagnostique chez l’enfant
DIARRHÉE CHRONIQUE CHEZ L'ENFANT

Rare : Idem adulte
NOUVEAU-NÉ NOURRISSON - JEUNE ENFANT GRAND ENFANT - ADOLESCENT
Diarrhée majeure précoce Causes organiques

- Atrophie micro-villositaire - Dysplasie Cause fonctionnelle : Côlon irritable - MICI - Allergie alimentaire
épithéliale - Intolérance physiologique au lactose
- Diarrhée chlorée ou sodée congénitale
Causes organiques
- Maladie coeliaque - Giardiase Cause fonctionnelle : Côlon irritable
Diarrhée avec intervalle libre - Allergie aux protéines du lait de vache
- Atrophie villositaire auto-immune - Mucoviscidose - Intolérance au lactose
- Allergie aux protéines du lait de vache
Maldigestion
- Mucoviscidose - Intolérance au sucre
- Déficit en entérokinase - Défaut de réabsorption des sels biliaires
Chez le nourrisson et l'enfant la diarrhée fonctionnelle associée ou non au syndrome de l'intestin irritable est la cause la plus fréquente
Caractéristique diarrhée fonctionnelle : abondante nauséabonde isolée avec débris alimentaires survenant typiquement entre 6 mois et 3 ans
MALADIE COELIAQUE
Épidémiologie
Cause la plus fréquente de malabsorption : 1 / 150 en Europe
= Maladie auto-immune qui se développe sur un terrain génétique de prédisposition : HLA DQ2 (95%) ou DQ8 (30 à 40% de la pop. G)
Par intolérance aux prolamines, protéines contenues dans le gluten (gliadine) : Blé - Seigle - Orge
- Prédominance féminine (x 2,5)
- Pic de fréquence : x 2
• Enfance via infection intestinale ou à l’introduction du gluten (4-7mois)
• Adulte : 20-40 ans
- Pauci-symptomatique (idem troubles fonctionnels intestinaux)
- Apparenté au 1er degré ayant une maladie - Diarrhée chronique avec signe de malabsorption : Anorexie et dénutrition. Paleur.
cœliaque : RR = 10% - Signes biologiques isolés de malabsorption : Fer - Folate(B9) +/- B12
- Dermatite herpétiforme - Cytolyse hépatique inexpliquée à Hépatite chronique
- Auto-immunité : Diabète- Thyroïdite - - Aphtose buccale récidivante
Cirrhose biliaire primitive - Vitiligo - Déficit en vitamine K : ¯ TP TQ
- Syndrome dysmorphique : T21 - Turner - Arthralgie et déminéralisation osseuse (50%) : Cassure pondérale puis staturale
- Déficit en IgA - Trouble neurologique : épilepsie, neuropathie carentielle, ataxie. Apathie. Tristesse
- Trouble de la reproduction chez la femme : Aménorrhée - Hypotrophie fœtale - FCS
à NE PAS FAIRE de régime restrictif sans gluten avant le diagnostic de maladie (sinon risque de faux négatif)
- Anticorps : LT de la lamina propria stimulé par la production de cytokines
• Anti-transglutaminase de type IgA (IgG si déficit complet en IgA)
ANTICORPS • Anti-endomysium de type IgA (IgG si déficit complet en IgA) à Anticorps plus sensible et plus spécifique
NB : Faire un dosage simultané des IgA pour éliminer un déficit (2%)
• Autres anticorps : Anti-gliadine - Anti-réticuline
HLA - HLA DQ2/DQ8

- Echo-endoscopie digestive haute avec biopsies duodénales = Classification Marsh
•Atrophie villositaire totale ou subtotale
FOGD* •Hypertrophie (= hyperplasie) des cryptes
•Augmentation du nombre de lymphocytes intra-épithéliaux
•Infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec polynucléaires éosinophiles (PNE)
BIOLOGIE - Ca2+ - Mg2+ - Fer - Folate - vit. B12 - TP - BHC - ODM
Une fois le diagnostic établi • Au cours de la maladie cœliaque non compliquée, il n’y a pas de syndrome inflammatoire.
Traitement
ABSENCE D’ALD 100% pour la MALADIE COELIAQUE
RÉGIME SANS GLUTEN STRICT à VIE : Blé - Seigle - Orge à Autorisation du maïs, riz et avoine
Suivi Complications : Favorisées par un mauvais suivi du régime
- Clinique + Biologique : Régression en 1 à 3 mois - Sprue réfractaire : LYMPHOME INVASIF T intra-épithélial
- Anticorps : Disparition en 12 mois environ - Adénocarcinome de l’intestin grêle
- Histologique : Régression > 12 mois - Augmentation de l’incidence des maladies auto-immunes
- Ostéoporose à OSTÉODENSITOMÉTRIE OSSEUSE dans le suivi
RECOMMANDATIONS ESPGHAN-JPGN 2012
* NB : Recommandations Européennes = Chez l’enfant, absence de diagnostic histologique nécessaire si clinique typique (diarrhée avec
ballonnement abdominal et perte de poids avec dénutrition) associée à 2 anticorps « + » et le groupe HLA DQ2 ou DQ8
Enfant avec des symptômes évocateurs d'une maladie coeliaque
IgA anti-transglutaminase + dosage des IgA totale
Anti-TG positif Anti-TG négatif
Anti-TG > 10 N Anti-TG < 10 N Absence de maladie coeliaque
IgA anti-endomysium
FOGD & biopsies
HLA DQ2/DQ8
AEM + AEM + AEM - AEM -

Marsh 0-1 Marsh 2-3
HLA + HLA - HLA - HLA +
Maladie Faux HLA FOGD & Cas douteux à Maladie

Faux anti-TG?
coeliaque biopsies réévaluer coeliaque
FOGD -
Biopsies

RANG A RANG B
- Définition d'une diarrhée chronique - Diarrhée chronique de l'enfant : principales hypothèses
- 5 principaux mécanismes de diarrhée chronique diagnostiques, examens complémentaires pertinents
- Interrogatoire et d'examen clinique permettant de s'orienter vers le - Médicaments fréquemment responsables d'une diarrhée
mécanisme de la diarrhée chronique
- Examens biologiques et morphologiques à réaliser en 1ere intention - Épidémiologie, facteurs de risque et terrain de la maladie
- Stratégie d'exploration d'une diarrhée chronique cœliaque
- Caractéristiques et causes fréquentes d'une diarrhée motrice, - Connaitre l'association rare au déficit en IgA source de faux négatif
osmotique, malabsorption et de maldigestion des sérologies
- Maladie cœliaque : Symptômes, et signes cliniques et biologiques - Complications de la maladie cœliaque et éléments de surveillance
digestifs et extra-digestifs, éléments du diagnostic positif, principes - Caractéristiques cliniques et biologiques et les causes d'une
du traitement diarrhée sécrétoire

DIVERTICULOSE COLIQUE & DIVERTICULITE AIGUË SIGMOÏDIENNE
Item 287 (ex-284)
Recommandations novembre 2017 réactualisées en 2018
- Diverticule colique : Hernie acquise de la MUQUEUSE et de la SOUS-MUQUEUSE à travers une zone de Prédominance dans les
faiblesse de la paroi MUSCULAIRE du côlon à Présentation la plus fréquente, les complications restent pays Occidentaux
rares. Très rare < 30 ans
• Topographie préférentielle : côlon sigmoïde à Attention, peut se retrouver dans toutes les autres parties Prévalence avec l’âge :
du colon. 60-70 ans
• Diverticulose colique non compliquée (= Asymptomatique) à Aucun traitement n’est nécessaire FdR : Polykystose rénale
- Diverticulite : Inflammation s’étendant au voisinage d’un ou plusieurs diverticules sigmoïdiens
Facteurs de risque de complication de la maladie diverticulaire
- AINS
- CORTICOTHÉRAPIE
à Ces médicaments interfèrent avec les indications de chirurgie prophylactique de la récidive. Ils sont contre-indiqués en cas de diverticule
compliquée
COMPLICATIONS DE DIVERTICULOSE
10%
DIVERTICULITES
HÉMORRAGIE DIVERTICULAIRE
+/- péritonite, abcès, fistules et sténoses
DIVERTICULITE
Les complications infectieuses sont les plus fréquentes
- Douleurs en fosse iliaque gauche ou hypogastre +/- défense Syndrome inflammatoire biologique : Hyperleucocytose à PNN avec
• Douleur à la décompression abdominale brutale = Irritation CRP
péritonéale TDM ABDOMINO-PELVIEN INJECTÉ EN URGENCE
- Troubles du transit : Constipation > diarrhée - Épaississement de la paroi colique > 4 mm
- Fièvre - Infiltration de la graisse péri-colique
Le lavement baryté et la coloscopie conventionnelle et virtuelle - Présence de diverticules
sont contre-indiqués en période de diverticulite. - Signe du peigne (engorgement vasculaire du méso-sigmoïde)
- Signe d’irritation péritonéale
- Impossible de maintenir une hydratation orale
- Absence d’amélioration après 48-72h de traitement
ambulatoire
- Impossibilité de surveillance ambulatoire
- Terrain fragilisé
- Signe de gravité TDM :
• Fuite extra-digestive d’air ou de produit de contraste - Abcès
Traitement
- Le traitement symptomatique (sans antibiotique) est recommandé dans les diverticulites non compliquées confirmées par TDM avec
alimentation NON RESTRICTIVE.
- Si non réponse au traitement symptomatique : Antibiothérapie PO < 7 jours

• Antibiotiques actifs sur les bactéries aérobies (BGN & entérocoque) et anaérobies du côlon
• + Régime alimentaire sans résidu (pauvre en fibres) pendant la diverticulite = Repos digestif
HOSPITALISATION
AMBULATOIRE - AUGMENTIN IV + GENTAMYCINE IV
- AUGMENTIN PO 1g X3 pendant 7 jours - Si allergie : Céfotaxime (ou ceftriaxone) +
- Si allergie : FLUOROQUINOLONE + MÉTRONIDAZOLE pendant 7 jours Métronidazole
Relai PO : AUGMENTIN ou FLQ + MÉTRONIDAZOLE

Traitement (suite)
- Chirurgie prophylactique pour supprimer les risques de récidive
à Résection sigmoïdienne ET de la charnière recto-sigmoïdienne (+++) sous cœlioscopie en période élective (« à froid ») > 2 mois
• Etendue de la résection : le côlon inflammatoire (PAS TOUT LE COLON DIVERTICULAIRE) et la charnière recto-sigmoïdienne (supposée
être une zone de haute pression qui serait responsable des diverticules) à Il n’y a JAMAIS de diverticules sur le rectum.
• C’est une résection non carcinologique (sans curage, sauf si arrière-pensée d’adénocarcinome).
à L’ouverture de la pièce par le chirurgien permet de redresser le diagnostic : Absence d’ulcération (ulcération = cancer).
• Indications :
1. Poussée de diverticulite AVEC signe de gravité TDM (abcès, fistule, sténose) OU instabilité hémodynamique
2. OU Patient avec comorbidités ou symptômes chroniques
à Ne pas faire de chirurgie à froid :
Poussée aiguë traitée en ambulatoire
Poussée aiguë sévère traitée en hospitalisation
Patient jeune
Contre-indication à la prise en charge symptomatique du la crise diverticulaire
- Signes de gravité radiologique (TDM) - Insuffisance rénale terminale
- Signes de gravité clinique (qSOFA) : PAS < 100mmHg - FR ≥ 22 - Score ASA > 3
- Confusion - Grossesse
- Immunodépression - Cancer - Corticothérapie au long cours.
« L’ASTUCE du PU » - DIVERTICULITE & RÉGIME ALIMENTAIRE
- Il y a une indication à un régime alimentaire sans résidu (pauvre en fibres) pendant la diverticulite
à Repos digestif
- Cependant ce régime pauvre à un intérêt débattu en post-critique.
à Des méta analyses ont montré qu’il n’y avait aucune différence, mais le confort des malades est amélioré
DIVERTICULITES COMPLIQUÉES
Classification des infections intra-péritonéales au cours des diverticulites selon HINCHEY

Stade I - Phlegmon ou abcès péri-colique
Stade II - Abcès pelvien, abdominal ou rétro-péritonéal (péritonite localisée) ou
hépatique
Stade III - Péritonite généralisée purulente
Stade IV - Péritonite fécale
à 1/3 des diverticulites sigmoïdiennes se compliquent d’abcès
ABCÈS - Si abcès ≤ 3cm ou non drainable : Antibiotiques IV
- Si abcès > 3 cm et accessible : Drainage radiologique
• Si échec de drainage ou impossibilité : Résection-anastomose +/- stomie
d’amont de protection
- Péritonite purulente ou fécale (Stade III & IV) : Hartmann en URGENCE
PÉRITONITE • Drainage & Lavage péritonéaux
• Résection sigmoïdienne emportant la perforation
• Colostomie terminale avec fermeture du bas sigmoïde ou haut rectum à Attention, ce n’est pas une « stomie de
protection »
à < 10% des diverticulites sigmoïdiennes se compliquent de fistules
- Topographie : Colo-vesicale ou colo-vaginale (Attention, les diverticulites compliquées ne
fistulisent jamais à la peau)
- Clinique :
• SFU - IU polymicrobiennes récidivantes - infections vaginales récidivantes
FISTULE • Émissions de gaz/matières par le vagin (pneumaturie/fécalurie)
- TDM non injecté : Air dans la vessie ou fuite de produit de contraste
- Traitement : Résection-anastomose (sans urgence) dans le mois avec sonde urinaire x 7 à 10
jours
Les signes d’irritation vésicale (pollakiurie, fausses envies) se voient souvent dans la diverticulite sigmoïdienne (la boucle
sigmoïdienne étant posée sur la vessie), sans pour autant qu’une fistule sigmoïdo-vésicale soit constituée.

- Régression habituellement sous ATB
STENOSE • Centrée, progressive, à bords réguliers
INFLAMMATOIRE (¹ Sténose cancéreuse : excentrée et à bords irréguliers, se raccordant à angle aigu avec le côlon
STÉNOSE sain)
NB : Coloscopie à distance si doute sur cancer colique
STENOSE - Se développe à distance des poussées itératives de diverticulite
SIGMOÏDIENNE - Clinique : Syndrome de Koenig (occlusion)
SÈCHE - Traitement : Résection chirurgicale avec anatomopathologie (éliminer un cancer colique)
PYLÉPHLÉBITE - La pyléphlébite septique (ou thrombose purulente) du système veineux porte résultant d’une extension de proche en
+/- Abcès du proche de thrombophlébites suppurées, secondaires à un foyer infectieux abdominal.
foie - Germes : Escherichia coli - Streptocoque +/- Enterobacter cloacae
HÉMORRAGIE D’ORIGINE DIVERTICULAIRE

1/3 des hémorragies basses soudaines de sang rouge
L’hémorragie diverticulaire est une complication propre de la pathologie diverticulaire et non de la diverticulite
à La diverticulite ne se complique pas d’hémorragie.
Caractéristiques Traitement
- +/- Chirurgie prophylactique si épisodes récidivants
- En cas d’hémorragie basse abondante :
- Hémorragie brutale, par érosion d’artérioles du collet ou du • Endoscopie digestive haute + rectoscopie
fond du diverticule • +/- Coloscopie totale en urgence après lavage intensif au PEG
• Indépendante d’une poussée de diverticulite • +/- Angio-TDM
• Cède spontanément dans > 80% cas - Si urgence hémodynamique :
• Récidive dans 15% des cas après un 1er épisode et 50% après • Stable : Électro-coagulation - Injection adrénalisée et/ou clip
un 2nd. • Instable : Embolisation radiologique
• Si inefficacité ou impossibilité : Colectomie segmentaire ou totale
TOUT 1ER ÉPISODE DE DIVERTICULITE AIGUE COMPLIQUÉE JUSTIFIE UNE COLOSCOPIE À DISTANCE À LA RECHERCHE D’UN CANCER COLO-
RECTAL
Une poussée qui régresse incomplètement ou lentement doit faire suspecter un cancer.
À savoir cependant, la pathologie diverticulaire ne peut pas se transformer en cancer.
Nb : Une coloscopie à distance de diverticulite simple n’est indiquée que chez les patients à risque de cancer colorectal (comme dans le
population général)
« L’ASTUCE du PU » - ÉPAISSISSEMENT des PAROIS
CHOLECYSTITE AIGUË - Paroi > 4 mm

DIVERTICULITE AIGUË - Paroi > 4 mm
APPENDICITE AIGUË - Paroi > 3 mm
Objectifs R2C Item 287 (ex- 284)

RANG A RANG B
- Diverticule, Diverticulose, Diverticulite, Diverticulite compliquée :
Définition, diagnostic, diagnostic différentiel - Incidence de la diverticulose et histoire naturelle
- Signes de gravité des 2 urgences compliquant une maladie - Physiopathologie de la maladie diverticulaire + complications
diverticulaire : péritonite perforée et hémorragie diverticulaire - Facteurs de risque de complication
- Principes de la PEC médicale d'une diverticulite aiguë non - Examens d'imagerie dans la maladie diverticulaire et complications
compliquée - Sémiologie radiologique de la diverticulose et complications
- Indications d'une PEC chirurgicale et de ses complications - PEC médicale initiale d'une diverticulite aiguë compliquée

Choix et durée de l'antibiothérapie : Diverticulite aiguë sigmoïdienne non
compliquée

TUMEURS DU PANCRÉAS
Item 308 (ex-305)
Épidémiologie - Histologie Pronostic des adénocarcinomes
Très mauvais pronostic : Survie globale à 5 ans < 5%
Sexe ratio » 1 - Âge moyen au diagnostic : 60-70 ans
LE PRONOSTIC DÉPEND DE L’ATTEINTE GANGLIONNAIRE
Type histologique le plus fréquent : Adénocarcinome
- Résection R0 : Survie à 5 ans : 20 à 30%
Tumeurs solides pancréatiques (90%) > Tumeurs endocrines
- En absence de résection :
> Métastases
• Médiane de survie des cancers localement avancés = 18-24 mois
Incidence en augmentation
• Médiane de survie si ADK avec métastase = 6 à 9 mois
- 1ère cause de tumeur solide du pancréas - 2ème cancer digestif
ADÉNOCARCINOMES
- Incidence (en augmentation) : 12 000 /an en France
- 2ème cause de tumeur solide du pancréas - Incidence : 4 cas /106 habitants /an
TUMEURS
- Malignité fréquente si taille > 2,5cm
ENDOCRINES
- 50% : Asymptomatique
- Découverte fortuite : 1 / 1000 échographies
• Bénin : Cystadénome séreux (micro-kystique en « nid d’abeille ») - Pseudo-kyste
• Potentiel malin (10 à 50%) :
Cystadénome mucineux uni- ou pauciloculaire +/- calcifications périphériques à Prédominance féminine :
Diagnostic 6F/1H
différentiel = Tumeurs kystiques du pancréas corporéo-caudal
TUMEURS KYSTIQUES Ø Risque de dégénérescence en cystadénocarcinome
TIPMP (Tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse) : Canal principal (C1) > Canaux secondaires (C2)
= Tumeurs kystiques dues à une prolifération mucineuse de l’épithélium canalaire pancréatique +/-
Inaugural : Pancréatite aiguë
Ø Risque de dégénérescence : 15 à 50%
Ø Surveillance imagerie : Scanner - CPRM : IRM bilio-pancréatique - Echo-endoscopie : Dilatation du CPP -
Prise de contraste de la paroi - Nodules tissulaires
• Malin : Cystadénocarcinome
Imageries
TDM abdomino-pelvien injecté : Dilatation du cholédoque (tête de flèche) et des voies biliaires intra-hépatiques (flèche fine)
en amont de la tumeur (T)
Le canal de Wirsung est également dilaté (tête de flèche).
La tumeur se situe dans la tête du pancréas, hétérogène, rehaussée après injection
Facteurs de risque de cancer du pancréas
- Tabac (actif ou passif) : Effet synergique si prédisposition génétique à RR = 5 (tabac + ATCD K. pancréas au 1ère degré)
EXOGÈNE - Obésité +/- Alimentation : Graisse - Café…
Nb : L’alcool n’est pas un facteur de risque direct de cancer du pancréas
- Affection pancréatique prédisposante :
• Diabète de type II (le diabète de type 1 n’est pas un facteur de risque)
• Pancréatite chronique alcoolique : Risque < 5% après 20 ans d’évolution
• Pancréatite chronique héréditaire : Risque = 40% à 50 ans (dont la mucoviscidose)
- Lésions pancréatiques pré-cancéreuses :
ENDOGÈNE • Kystes : TIPMP ou Cystadénome mucineuse
• Cancer héréditaire du pancréas : Autosomique dominant
- ATCD familiaux de cancer du pancréas : (PRSS1/2 - SPINK1) ATCD 1er degré : RR = 9 - 2 ATCD 1er degré : RR = 32
- Association syndromique :
• BRCA2 et BRCA3
• FAMMM syndrome (Gène CDKN2A suppresseur de tumeur) : Mélanome - Cancer du pancréas.
• Syndrome de Peutz-Jeghers (STK11) - Syndrome de Lynch (HNPPC) - Gène de l’ataxie télengiectasique
Dépistage
AUCUN DÉPISTAGE DU CANCER DU PANCRÉAS DANS LA POPULATION GÉNÉRALE
- Aucun examen facile, fiable et peu onéreux (CA 19.9 n’a pas d’intérêt)
Dépistage peut être proposé pour les TIPMP - Cancer héréditaire et pancréatite chronique héréditaire à Cs. oncologique + IRM, TDM ou
écho-endoscopie
TUMEURS EXOCRINES PANCRÉATIQUES
Clinique
ADÉNOCARCINOME EXOCRINE du PANCRÉAS ADÉNOCARCINOME EXOCRINE du PANCRÉAS

CÉPHALIQUE GAUCHE
Tête du pancréas (à droite) Queue, corps et isthme du pancréas
- Ictère rétentionnel à bilirubine conjuguée, progressif (sans rémission, ni fièvre) + Prurit (Lésions
cutanées de grattage)
TUMEUR DE LA TÊTE DU • Vésicule biliaire tendue, indolore et volumineuse : « Signe de Couvoisier et Terrier »
PANCRÉAS - Douleur épigastrique « solaire » transfixiante, progressive et insomniante
• Majoration progressive nécessitant la mise sous morphine = Envahissement local important
- AEG marquée par un amaigrissement massif et rapide (2 à 3 mois) - ADP sus-claviculaire G (Troisier)
- Vomissement - Occlusion par sténose duodénale ou carcinose péritonéale - Dépression…
TUMEUR DE LA QUEUE DU - Longtemps asymptomatique
PANCRÉAS - Révélée à un stade tardif par des douleurs : Envahissement de la région coeliaque ou rétropéritoine
Rare
MÉTASTASES HÉPATIQUES - Synchrone ou métachrone
« L’apparition ou l’aggravation d’un diabète chez un homme de 40 ans doit faire rechercher un ADK du pancreas surtout si associéeà des
signes digestifs »
« La survenue d’une phlébite spontanée doit faire rechercher un ADK du pancréas »
« L’ASTUCE du PU » - TUMEURS PANCRÉATIQUES RÉVÉLÉES PAR UNE PANCRÉATITE AIGUË

Prévalence = 10%
- TIPMP transformée sécrétant du mucus, qui obstrue le canal (mucus parfois visible à la papille)
- Petite tumeur pancréatique : Pancréatite segmentaire en amont
- Recherche cholestase (GGT-PAL) Dosage de la lipasémie
- Recherche de diabète n’a aucun intérêt
- ¯ TP : Malabsorption de Vit. K due à la cholestase
BIOLOGIE à Le TP se normalise après levée de l’ictère
- SUIVI : ACE - CA 19.9 : Peu sensible et peu spécifique pour le diagnostic à VALEUR PRONOSTIQUE (avant et après
résection)
• CA 19.9 > 300 signifie quasiment la présence d’un adénocarcinome.
à Augmentation du CA 19.9 : Cancer digestif - Cancer de l’ovaire - Cholestase - Diabète
- Echographie abdominale - IRM hépatique : Micro-métastases hépatique
- Scanner thoraco-abdominal +/- injecté = Examen de référence (Diagnostic & Bilan d’extension)
• Signe direct : Masse hypo-dense mal limitée (difficile à voir si < 2 cm)
• Signe indirect : Dilatation de la voie biliaire ou du canal pancréatique en amont de la tumeur (10%) - Dilatation du
canal de Wirsung
CONTRE-INDICATIONS À LA CHIRURGIE : OMS > 2
IMAGERIE à Envahissement vasculaire : Disparition de l’espace graisseux > 180° de la circonférence de l’a. mésentérique
supérieure
Artériel : tronc cœliaque, artère mésentérique supérieure, artère hépatique commune.
Veineux : veine porte, veine mésentérique supérieure à Circulation veineuse collatérale - Hypertension portale.
= L’envahissement veineux mésentérico-porte n’est pas une contre-indication à la résection (association à une
résection-reconstruction veineuse) sauf si occlusion vasculaire complète.
à Envahissement ganglionnaire rétro-péritonéal ou inter-aortico-cave.
à Métastases hépatiques, pulmonaires ou ganglionnaires non résécables
- Echo-endoscopie : Doute diagnostique au scanner ou tumeur < 2 cm : Diagnostic histologique en guidant une aiguille de
ponction

- Indications :
• Cancer non résécable avant tout traitement par RT ou CT (80%)
LORSQU’UN TRAITEMENT
HISTOLOGIE • Traitement néo-adjuvant
UNIQUEMENT CHIRURGICAL EST
• Doute diagnostique (pancréatite atypique) ENVISAGÉ, LA PREUVE HISTOLOGIQUE
Méthode : N’EST PAS OBLIGATOIRE.
Biopsies sous écho-endoscopie (Se : 80%) > échographie > scanner
• VPN faible : Multiples biopsies si négativité initiale.
BILAN D’EXTENSION Scanner thoraco-abdominal +/- injecté
Après bilan d’extension, selon les rapports de la tumeur avec les vaisseaux artériels et veineux, on définit :
TUMEUR RÉSÉCABLE TUMEUR BORDERLINE TUMEUR LOCALEMENT TUMEUR

D'EMBLÉE RÉSÉCABLE AVANCÉE MÉTASTATIQUE
< 20% 15% 15% 50%
10% des tumeurs considérées comme résécables sont associées à une carcinose péritonéale ou métastase hépatique indétectable en pré-
opératoire qui ne seront visualisées qu’au moment de l’intervention.
Traitement
Discussion en RCP
Curatif
CHIMIOTHÉRAPIE - Absence de consensus (FOLFIRINOX) :
NÉO-ADJUVANTE • Tumeurs borderline résécables - Tumeurs localement avancées
CHIRURGIE - Tumeur de la tête du pancréas : DUODÉNO-PANCRÉTECTOMIE CÉPHALIQUE
Durée > 3 heures • Circuit digestif : Anastomose gastro-jéjunale
Morbidité • Circuit biliaire : Anastomose bilio-digestive (ablation de la vésicule biliaire)
post-opératoire • Circuit pancréatique : Anastomose pancréatico-gastique ou pancréatico-jéjunale
> 30% - Tumeur de la queue du pancréas : Vaccin pneumocoque - Oracilline x 2 ans : SPLÉNO-PANCRÉATECTOMIE GAUCHE
CHIMIOTHÉRAPIE - LV5FU2 (5FU PO) ou Gemcitabine x 6 mois
ADJUVANTE - But : Améliore la survie sans rechute - Améliore la survie globale avec survie à 5 ans x 2 = 20%
Palliatif ³ 80% des patients
CHIMIOTHÉRAPIE - Taux de réponse : 30%
RADIOTHÉRAPIE - Survie + 6 mois
- Obstacle biliaire : Prothèse biliaire par endoscopie - Efficacité > 90%
à Angiocholite - Bilirubine > 250 µmol/L - Dénutrition majeure - Non-résécable
CHIRURGIE • Alternative : Dérivation bilio-digestive
- Sténose duodénale : Prothèse métallique expansive par endoscopie - Efficacité : 80%
• Alternative : Gastro-entérostomie
AUTRES - ANTALGIQUES - NUTRITION - PSYCHOLOGIQUE

TUMEURS ENDOCRINES PANCRÉATIQUES
5 à 10% des tumeurs solides du pancréas
Discussion en RCP RENATEN (réseau national des tumeurs endocrines)
Clinique
TUMEURS FONCTIONNELLES
TUMEURS NON FONCTIONNELLES
Symptômes liés à la sécrétion endocrine
- Hypoglycémie : Insulinome (malignité exceptionnelle)

•
Prise de poids importante à Epreuve de jeûne, dosage de l’insuline + peptide C
- Syndrome de Zollinger-Ellison : Gastrinome à Malignité : 20à 40%
• Ulcère + Diarrhée à Dosage de la gastrinémie, test à la sécrétine avec tubage gastrique
SYNDROME HORMONAL - Sécrétion de VIP : VIPome
- Glucagon : Glucagonome
- Sécrétion de somatostatine : Somatostatinome
- Sécrétion d’ACTH : Cushing paranéoplasique
SYNDROME DE MASSE - 50% des tumeurs endocrines non fonctionnelles
TUMORALE
- Néoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM I) : autosomique dominante
BILAN GÉNÉTIQUE FAMILIAL • Tumeur parathyroïdienne + Pancréas + Surrénales + Hypophyse
5 à 20% des tumeurs - Neurofibromatose de type 1 : Somatostatinome duodénal
- Von Hippel-Lindau : Tumeur endocrine du pancréas (+/- associée à un phéochromocytome)
DÉCOUVERTE FORTUIRE - Lors d’un examen d’imagerie
Pronostic
Le pronostic des tumeurs endocrines est meilleur que celui des tumeurs exocrines
Biologie Imagerie
- Echo-endoscopie +/- biopsies à Référence
à Ponction biopsie indispensable :
• Tumeur endocrine de découverte fortuite non fonctionnelle < 2 cm bien
différeniciées
Dosage de la chromogranine et synaptophysine - IRM avec et sans injection = Rehaussement vasculaire au temps artériel
à FP : Absence d’atrophie gastrique et IPP - Scintigraphie :
• TEP-TDM DOTATOC (Ocréoscan®) : ocréotide Tcm99 = Somatostatine en excès dans la
tumeur
• TEP-TDM 18-FDG : Tumeur endocrine peu différenciée
• TEP-TDM à 11-Indium
- Bilan d’extension : IRM abdominale

RANG A RANG B
- Deux principaux types histologiques des tumeurs du pancréas - Épidémiologie et facteurs de risque de l'adénocarcinome du
- Principaux signes cliniques de l'adénocarcinome du pancréas et des pancréas et des tumeurs neuroendocrines
tumeurs neuroendocrines - Indications des examens d'imagerie d'une tumeur du pancréas
- Indications des examens de biologie devant une tumeur du pancréas - Épidémiologie descriptive d'une tumeur kystique du pancréas

TUMEURS DU CÔLON & RECTUM
Item 301 (ex-298) 2017-2018
TUMEURS BENIGNES DU COLON & RECTUM
Définition
-
Tumeur de petite dimension faisant saillie dans la lumière du côlon ou du rectum sans préjuger de sa
POLYPE
nature histologique (bénigne ou maligne) : Sessile - Pédiculé - Plan
POLYPOSE - > 10 polypes
Histologie des polypes
- Prolifération des cellules des glandes de
- Complications :
Lieberkühn :
• Dysplasies :
• Adénome tubuleux : 75%
Bas grade : Adénome bénin
• Adénome tubulo-villeux : 20%
Haut grade : Cancer intra-épithélial
POLYPE ADÉNOMATEUX • Adénome villeux : 5%
Poly-adénome ou adénome • Cancers invasifs (précédés de dysplasie)
• Adénome plan
Risque de cancer augmente si contingent
- Prévalence : 30% à 65 ans
VILLEUX
- Prédominance masculine H/F = 2
à Précède de 10 à 20 ans le cancer
- Topographie : 70-80% rectum et côlon gauche
- Allongement des cryptes glandulaires - Complication : Risque plus important d’adénome
POLYPE HYPERPLASIQUE • Topographie : Côlon distal & rectum à PAS de dégénérescence en cancer
• Prévalence : 25% à 50 ans
- Apparence festonnée ou dentelée des cryptes épithéliales
ADÉNOME FESTONNÉ - 3 types différents : Hyperplasique - Sessile - Traditionnel (colon gauche)
- Risque de malignité: K. côlon DROIT (Hyperplasique - Sessile)
POLYPE JUVÉNILE - Tubes kystiques développés dans un chorion inflammatoire
PSEUDO-POLYPE - Muqueuse et tissu de granulation : Îlot résiduel isolé après cicatrisation d’ulcération de RCH ou maladie de
INFLAMMATOIRE Crohn
Filiation adénome-cancer
Adénocarcinome se développe (le plus souvent) à partir d’un adénome
- Risque de cancer augmente avec :
• TAILLE de l’adénome > 1cm : transformation en cancer au cours du temps à NB : Taille < 1cm : 2,5% à 15 ans se transformeront en
cancer
5 ans 10 ans 20 ans
2,5% 8% 24%
• Nombre de contingent VILLEUX : transformation en cancer :

Adénome festonné
Adénome tubuleux Adénome tubulo-villeux Adénome villeux
Cancer du colon droit dans le
1% 12% 15%
syndrome de Lynch
- Asymptomatique à Découverte par dépistage (populations à risque)
CLINIQUE
- Saignement - Anémie par carence martiale
- Rectoscopie au tube rigide (post micro-lavement ou évacuation rectale) : Rectum &
Bas sigmoïde
ENDOSCOPIE - Recto-sigmoïdoscope avec coloscope = coloscopie courte (post-lavement) : Rectum
& Sigmoïde
- Coloscopie totale sous AG ou sédation simple (lavement colique complet par 4L de
EXAMENS PEG) : Côlon
COMPLÉMENTAIRES à Effet indésirable : Perforation colique (0,1%)
- Après préparation colique : Détection des polypes > 6mm si contre-indication à l’AG
COLO-TDM transitoire
= Coloscopie virtuelle à Ne permet que de voir les lésions
- Si examen anormal = Indication à coloscopie optique pour biopsie +/- exérèse
VIDÉO-CAPSULE COLIQUE - À venir
Conduite à tenir en cas de découverte de polype

« TOUT POLYPE DOIT ÊTRE TRAITÉ AU COURS D’UNE COLOSCOPIE AVEC ABLATION ET ANALYSE ANATOMO-PATHOLOGIQUE. »

Traitement
POLYPECTOMIE - Polype pédiculé à Effets indésirables : Hémorragie - Perforation
ENDOSCOPIQUE
MUCOSECTOMIE - Polype sessile et plan : Injection de sérum salé entre la musculeuse et polype àEffets indésirables :
Perforation
- Si polype non accessible pas voie endoscopique
CHIRURGIE : - Adénocarcinome sur adénome avec exérèse incomplète et atteinte de la sous-muqueuse
COLECTOMIE SEGMENTAIRE - Adénome villeux symptomatique non résécable car étendu (« nappe » villeuse)
- Polypose adénomateuse : Colectomie totale ou coloproctectomie totale prophylactique
Surveillance après exérèse de polype
NÉCESSITÉ DE SUIVI POUR LES POLYPES ADÉNOMATEUX UNIQUEMENT.
-Polypes > 1cm

-Adénomes ³ 3 Collège de cancérologie : Coloscopie à 1 an
COLOSCOPIE à 3 ans - Dysplasie de HAUT grade - Adénomes multiples
- Base SESSILE (ou plan) = Base d’implantation large - Base sessile
- Composante villeuse > 25%
- Dépistage des adénomes métachrones après traitement d’un CCR
COLOSCOPIE à 5 ans - Toutes autres situations.
SI TRANSFORMATION CANCEREUSE LIMITÉE lors du suivi à Exérèse chirurgicale inutile si
- Absence d’atteinte de la sous-muqueuse : Tis
- Exérèse complète certaine et marge de sécurité > 1 mm
- Cancer bien ou moyennement différencié
- Absence d’embole lymphatique dans la sous-muqueuse du pédicule
TUMEUR MALIGNE DU CÔLON & RECTUM

Réunion de Concertation Pluridisciplinaire.
Epidémiologie Forme de cancer colorectal Topographie
Incidence en France : 45 000 /an (en augmentation) - Sporadique : 75% - Recto-sigmoïde : 50%
Décès : 18 000 /an (en baisse) - Polypose familiale atténuée (MAP) : 25% - Caecum : 15%
3ème cancer en terme de fréquence : - Lynch : 4% - Colon droit : 15%
Sein > Prostate > CCR > Poumon - Polypose adénomateuse familiale (PAF) : 1% - Colon gauche : 12%
2ème cancer chez la femme - 3ème chez l’homme - Autres < 1% - Colon transverse : 8%
2ème cause de mortalité par cancer : Poumon > CCR
Histologie
ADÉNOCARCINOME LIEBERKÜHNIEN (80%)

Adénome mucineux ou colloïde mucineux …
Facteurs de risque - Recommandations Mai 2017

Homme et femme 50-74 ans ASYMPTOMATIQUE : Test immunologique / 2ans : (FIT-test = FOBT) recherche
RISQUE MOYEN de saignement occulte dans les selles (Le test ne s’appelle plus Hemoccult)
Dépistage généralisé - Méthode : Aspirine < 1g/J et absence de vitamine C
Risque CCR vie entière : - Si test « positif » (4 à 5%) : Coloscopie à Adénome > 1 cm ou cancer = 40% des cas.
< 5% - Participation de la population : 50% - Diminution de la mortalité de 20%.
- Facteurs de risque environnementaux : OH - Tabac - Surpoids - Obésité - Sédentarité - Viande et charcuterie
- ATCD PERSONNEL d’adénome ou CCR : Coloscopie de surveillance à + 2 ou 5 ans
RISQUE ÉLEVÉ - ATCD FAMILIAL au 1ère degré de CCR < 65 ans ou adénome > 1 cm : Coloscopie à 45 ans ou 5/10 ans avant l’âge
15 à 20% du dg puis /5 ans
Risque CCR vie entière : - 2 ATCD FAMILIAUX au 1ère degré quel que soit l’âge : Coloscopie à 45 ans ou 5 ans avant l’âge du diagnostic
5 à 10% - MICI > 10 ans d’évolution ou associée à une cholangite sclérosante : Coloscopies itératives
• RCH : Le risque est d’autant plus élevé que la RCH a débuté tôt et qu’il s’agit d’une pan-colite
- ATCD de radiothérapie (cancer gynécologique ou cancer de la prostate) à Induit des cancer radio-induit
- Acromégalie
RISQUE TRES ÉLEVÉ - Polypose adénomateuse familiale (PAF) ou Syndrome de Lynch (HNPCC) : cf. infra
2% • Coloscopies / 1 à 2 ans avec technique de chromoendoscopie dès 15-20 ans
Risque CCR vie entière : • Coloration de la muqueuse avec de l’indigo carmin pour détecter les polypes plans.
50 à 100%

Clinique
TOUCHER RECTAL +/- TOUCHER VAGINALE chez la femme avec toucher combiné (envahissement de parois)
UN TOUCHER RECTAL
Marge anale - Canal anal (épithélium malpighien) - Basse de l’ampoule rectale (index mesure de 7 à 9 cm)
NORMAL N’ÉLIMINE
Siège de la tumeur vs. sphincter - Extension endoluminale - Caractère mobile ou fixé
PAS UN CANCER
Piège QCM : Le toucher rectal ne fait pas parti des examens complémentaires. Il appartient à l’examen clinique.
CANCER DU COLON CANCER DU RECTUM
- Fortuite +/- Altération de l’état général

- Douleurs abdominales d’apparition récente
- Trouble du transit d’apparition récente ou modification récente des - Fortuite +/- Toucher rectal
troubles - Rectorragie
à Alternance du transit - Syndrome rectal :
- Anémie ferriprive : Cancer du côlon droit • Faux besoins : impérieux et fréquents
- Mélénas ou rectorragies • Emission afécale de glaire & sang - Syndrome
- Tumeurs abdominales ou foie métastatique dysentérique
- Complications : occlusion ou perforation intestinale • Epreinte - Ténesme
- Endocardite ou septicémie à germes digestifs : Streptococcus bovis : - Constipation ou diarrhée récente
• Cancer du côlon gauche - Rare : occlusion, anémie, métastases…
- Symptomatologie évoquant une sigmoïdite :
à Tout 1er épisode de sigmoïdite COMPLIQUÉE = Coloscopie à distance
+/- TDM abdomino-pelvien - Coloscopie virtuelle - Rectoscopie au tube rigide - Coloscopie courte
COLOSCOPIE TOTALE + BIOPSIES
Examen ganglionnaire > 12 ganglions pour évaluation correcte.
Si sténose infranchissable : Résection à Coloscopie à 6 mois
- Traitement néo-adjuvant
- Chirurgie à risque mais surtout mutilante et/ou avec séquelles (Stomie - Amputation abdomino-périnéale - Résection rectale conservant le
sphincter…)
- Pour caractériser : Différenciation - Statuts RAS et RAF (si métastases) - MSI/MSS (recherche en IHC sur les biopsies, si <0 ou doute :
BiolMol)
Bilan d’extension
TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN - ANTIGÈNE CARCINO-EMBRYONNAIRE (ACE) en pré-opératoire pour le suivi

ou radiographie de thorax (F/P) + Échographie abdominale
ÉCHO-ENDOSCOPIE si petite tumeur (T1/T2)

-
IRM PELVIENNE si T3/T4 ou N+ : Extension ganglionnaire
-
et/ou à la paroi rectale
- Si < 60 ans ou ATCD de K. familiaux ou personnels : Recherche d’instabilité microsatellitaire (Lynch) = Biologie moléculaire : PCR ou
immuno-histochimie
- Si métastase : Recherche de mutation RAS (KRAS ou NRAS) pour définir le type de chimiothérapie et BRAF (sans influence sur le
traitement, mais de mauvais pronostic)
• Métastases synchrones (< 3 mois) : 20%
• Métastases métachrones du FOIE : 80% à 3 ans
- Consultation oncogénétique à Suspicion de syndrome de Lynch :
• 3 CCR dans la même branche familiale dont 1 < 50 ans
• Malade ayant un ATCD personnel de cancer du spectre HNPCC
• CCR < 40 ans (quel que soit le résultat du test MSI)
• CCR avec test MSI positif.

Classification TNM et AJCC 7ème édition
Stade TNM
0 Tis : Tumeur intra-épithéliale ou envahissant la lamina propria
(muqueuse)
T1 : Tumeur envahissant la sous-muqueuse ANATOMIE RECTUM
I T2 : Tumeur envahissant la musculeuse
IIA T3 : Tumeur envahissant la sous-séreuse
HAUT
IIB T4 A : Tumeur envahissant la séreuse 7 à 15 cm 10 à 18 cm
IIC T4 B : Tumeur envahissant un organe de voisinage
N0 : Absence de métastase ganglionnaire
Nx : Ganglions non évaluées
N1 A : 1 ganglion métastatique régional
MOYEN
III si N+ N1 B : 2 à 3 ganglions métastatiques régionaux 2 à 7 cm 5 à 10 cm
N1 C : Dépôt tumoral à distance de la tumeur et en dehors d’une
structure ganglionnaire
N2 A : 4 à 6 ganglions métastatiques régionaux
BAS
N2 B : ≥ 7 ganglions < 2 cm < 5 cm
M0 : Absence de métastase
M1 : Métastases à distance dont GANGLION SUS-CLAVICULAIRE : SPHINCTER (+ 3cm) MARGE ANALE
IV si M1 - M1 A : 1 seule localisation
- M1 B : plusieurs localisations métastatiques ou métastases
péritonéales
POLYPOSES
- Autosomique DOMINANT à pénétrance COMPLÈTE à Mutation : Gène APC (chromosome 5)

- Prévalence : 1 / 10 000
- Cancer : 1% des cancers colo-rectaux avec > 100 polypes
- Préventif : Colectomie < 40 ans
POLYPOSE ADÉNOMATEUSE • Colectomie totale avec anastomose iléo-rectale
FAMILIALE • Coloproctectomie avec anastomose iléo-anale vers 20 ans
PAF - Autres cancers associés :
• Adénomes duodénaux et ampullaires - Polypes gastriques à FOGD /2 à 3 ans
• Tumeurs desmoïdes (mésenchymateuses) : 25%
• Carcinome papillaire de la thyroïde- Tumeur des os - Tumeur du SNC
- Autosomique récessif à pénétrance quasi-complète à Mutation : gène MUTYH
- Polypes : 15 à 100
POLYPOSE FAMILIALE - Risque relatif de CCR (cancer) = 50%
ATTÉNUÉE - +/- Chirurgie préventive
Apparition plus tardive que PAF Nb : On peut opter pour la conservation du rectum (limite le risque de séquelles génitales) si :
- Absence de doute sur polype transformé
- Peu d’adénomes (aisément surveillables & biopsiables & résécables)
- Avertissement du malade sur nécessité absolue d’une surveillance
- Polypes hamartomateux à Mutation : gène LKB1/STK11
- Cancers associés :
• Cancer du colon
SYNDROME DE PEUTZ-JEGHERS • Cancer de l’intestin grêle
• Cancer du pancréas
• Cancer de l’ovaire - Tumeurs sertoliennes
• Lentiginose péri-orificielle
- Hamartomes à Mutation : gène PTEN
MALADIE DE COWDEN - Cancers associés :
• Cancer du côlon - Cancer du sein - Cancer de la peau - Cancer de la thyroïde
• Cancer de l’endomètre, intestin-grêle
POLYPOSE JUVÉNILE - Hamartomes colo-rectaux : RR (cancer) = 40% à Mutation : SMAD4 ou BMPRA1

TRAITEMENT A VISÉE CURATIVE D’UN CANCER NON MÉTASTATIQUE
IMMUNONUTRITION (type Oral-Imapct) PRÉ-OPÉRATOIRE
CANCER DU COLON CANCER DU RECTUM
Voie d’abord : Laparotomie médiane ou laparoscopie - Indication : Cancer du moyen & bas rectum : T3 - T4 - N+
Si colon droit : Incision transversale de l’hypochondre - But :
droit • Diminution du risque de récidive locale
CHIMIO-RADIOTHÉRAPIE
- Hémicolectomie (droite ou gauche) ou • Augmentation du taux de conservation du sphincter anal
NÉOADJUVANTE
sigmoïdectomie avec marge d’exérèse de la tumeur NB : Aucun rôle sur la survie globale ou la survie sans
avec marge ≥ 5 cm récidive.
- Exérèse des vaisseaux et du méso-colon contenant les - Méthode : ABSENCE DE RADIOTHÉRAPIE POUR LE HAUT
ganglions lymphatiques bilatéraux RECTUM
à Ligature des vaisseaux : • 5-FU PO (capécitabine : Xeloda®)
• Colon droit : + Radiothérapie 45 Gy (10 min) x 5 semaines + Chirurgie à
CHIRURGIE
Artère iléo-caeco-colo-appendiculaire + Artère 8 semaines

colique droite • ou Radiothérapie courte de 25 Gy x 5 jours + Chirurgie à 1
• Colon gauche : Artère mésentérique inférieure semaine
- Rétablissement de continuité (généralement dans le àCANCER DU HAUT & MOYEN RECTUM
même temps) • Haut : 10-15 cm & Moyen : 5-10 cm de la marge anale
• Colon droit : Anastomose iléo-colique transverse - Exérèse de la tumeur jusqu’à 5 cm sous le pôle inférieur de
• Colon gauche : Anastomose colo-rectale la tumeur
- Complications : - Cancer du haut rectum : Exérèse du méso-rectum à 5 cm
Infectieux - Anajéculation - Tb.érectile
• Fistule anastomotique On ne ligature jamais sous le pôle inférieur de la tumeur

• Hémorragie l’artère mésentérique - Cancer moyen rectum : Exérèse TOTALE du méso-rectum
anastomotique supérieure - HARTMANN : Anastomose colo-rectale (haut rectum ou
• Abcès de paroi moyen rectum avec moignon > 3 cm) ou colo-anale (moyen
CHIRURGIE
rectum avec moignon < 3 cm) + iléostomie provisoire si

moyen rectum.
àCANCER DU BAS RECTUM (> 1 à 5 cm de la marge anale)
- Exérèse avec marge ≥ 2 cm
- Indication : Si envahissement ganglionnaire ≥ Stade - Exérèse TOTALE du méso-rectum
CHIMIOTHÉRAPIE ADJUVANTE
III (N+) - +/- Conservation du sphincter anal si marge respectée :

• Députer la chimiothérapie < 8 semaines post- Anastomose colo-anale avec iléostomie provisoire
chirurgie ! àCANCER ENVAHISSANT LE SPHINCTER ANAL (< 1 cm du
- FOLFOX x 6 mois sphincter)
• Oxaliplatine (alkylant) : Neuropathie périphérique - - Amputation abdomino-périnéale du rectum
Diarrhée - Exérèse TOTALE du méso-rectum
• 5-fluorouracile + Acide folinique (anti- - Colostomie définitive avec iléostomie définitive.
métabolique)
Spasme coronaire - Mort subite - Toxicité Collège de Cancérologie
ADJUVANTE
cutanéo-muqueuse
CHIMIO.
- Indication : Si envahissement ganglionnaire ≥ Stade III (N+)

- Si neuropathie grade 2 ou 3 : Arrêt de l’oxaliplatine : - Oxaliplatine - 5-fluorouracile - Acide folinique (= FOLFOX) x
SLV5FU2
6 mois
TRAITEMENT CHIRURGICAL DES CANCERS COLO-RECTAUX COMPLIQUÉS

URGENCE
- 1ère intention : Colostomie de proche (le plus près possible) à + J15-21 : Résection avec anastomose
emmenant la colostomie
OCCLUSION - Éviter la résection de la tumeur primitive sans rétablissement immédiat de la continuité sauf cas
exceptionnels
- Ne pas poser de prothèse colique à La pose d’une prothèse pour une tumeur occlusive curable aggrave le
pronostic
- Prothèse définitive si soin de support exclusif à Jamais en dehors de soins palliatifs
MÉTASTASES NON
- Stomie de décharge
RÉSÉCABLES
- Résection si chimiothérapie envisagée
PERFORATION - 1ère intention : Résection de la tumeur primitive et de la zone perforée sans rétablissement immédiat de la
continuité à Hartmann

SURVEILLANCE APRÈS UN TRAITEMENT A VISÉE CURATIVE D’UN CANCER COLO-RECTAL
CLINIQUE - ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE - ACE /3 mois x 3 ans puis /6 mois x 2 ans + RADIOGRAPHIE DE THORAX /an x 5 ans
ou TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN /an
COLOSCOPIE à 2 à 3 ans post-chirurgie et / 5 ans puis arrêt > 75 ans si coloscopie normale.
- Exception : COLOSCOPIE à 1 an post-chirurgie si : ≥ 3 adénomes - Adénome > 1 cm - Adénome à contingent villeux - Dysplasie sévère -
Carcinome in situ (Tis)
PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES DES CANCERS COLO-RECTAUX MÉTASTATIQUES
Seule la résection des métastases (et du primitif) peut permettre la guérison.

1. Classe 1 : Métastase résécable d’emblée
2. Classe 2 : Métastase résécable après traitement
3. Classe 3 : Métastase non résécable à Re-discussion régulière en RCP
- Métastases hépatiques : Les plus fréquentes
- Bilan : IRM hépatique + TEP-scan
CURATIF - Indication : chirurgie macroscopique (R0) possible en 1 ou 2 temps à Le nombre de métastases n’est pas
Métastases synchrones : un facteur limitant !
30% - Méthode : Appréciation de la réponse à Marqueurs + critères RECIST (TDM, IRM)
Métastases métachrones : • 10 à 25% : Chirurgie +/- chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante avec taux de survie à 5 ans : 30%
35% • Radio-fréquence percutanée
- Métastases pulmonaires (isolée ou associée) : +/- chirurgie
- Métastase péritonéale : Chirurgie à Attention l’intérêt de la CHIP) n’a pas été démontrée (et morbi-
mortalité majeure)
Nb : La CHIP est réservée aux maladies gélatineuses du péritoine (pseudomyxome péritonéal) et aux maladies
primitives du péritoine
- But : Augmentation de la survie d’environ 2 ans
- Indication : Métastases non résécables
- Méthode : Diminution de la masse tumorale
• Chimiothérapie jusqu’à progression si état général compatible : 5-FU, oxaliplatine, iritonécan
• +/- Thérapie ciblée : (anticorps monoclonaux)
PALLIATIF Anti-prolifératif = Anti-EGFR (KRAS NON muté) : cétuximab (Erbitux®), panitumumab (Vectibix®)
Anti-angiogénique si BRAF/RAS/KRAS muté = Anti-VEGF : bévacizumab (Avastin®), aflibercept
• Chirurgie si tumeur symptomatique (syndrome rectal, occlusif, hémorragique…)
• Hémostase endoscopie palliatif : Thermo-coagulation, hémostatique
• Désobstruction palliative : Endoprothèse..
ILÉOSTOMIE DE DÉRIVATION
Objectif : Protection de l'anastomose digestive réalisée lors de la chirurgie de la tumeur primitive.

à Risque post-opératoire immédiat : Désunion de l’anastomose et ses complications infectieuses morbides
- ANASTOMOSE BASSE (en dessous du cul de sac de Douglas, c’est-à-dire la zone de réflexion du péritoine) : MOYEN ET BAS RECTUM
• Stomie de protection permet de diminuer le risque et la sévérité des désunions anastomotiques
• La stomie est habituellement fermée entre 5 et 6 semaines après l’intervention (< 2 mois)
- Effets secondaires de stomie : Déshydratation par hyper-débit - Déperdition liquide ALCALIN - Ulcération cutanée - Prolapsus de stomie
NB : Inutile dans les anastomoses hautes, car risque de désunion faible à Risque d’une iléostomie élevée.
- En cas de sd. fébrile < J7 post-opératoire sans signe de gravité : Évoquer un lâchage d’anastomose avec fistule à TDM abdominal avec
balisage (PDC) par anus
- Hoquet < J7 : Évoquer un abcès sous-phrénique
MESURES TRANSVERSALES DE QUALITÉ EN CANCÉROLOGIE

- Programme personnalisé de soins
- Compte rendu de la RCP
Il n’est pas nécessaire de donner le plan personnalisé du diagnostic, copie des directives anticipées, recueil exhaustif des effets indésirables et
complications des traitements.

« L’ASTUCE du PU » - TNM des CANCERS DIGESTIFS
T MUQUEUSE SOUS-MUQUEUSE MUSCULEUSE SOUS-SÉREUSE SÉREUSE EXTENSION ORGANE DE

Adventice = Méso. Péritoine VOISINAGE
COLO-RECTAL Tis T1 T2 T3 T4A T4B
ESTOMAC T1A T1B T2 T3 T4A T4B
ŒSOPHAGE T1A T1B T2 T3 T4A T4B
N 1 ganglion 2 ganglions 3 ganglions 4, 5 et 6 ganglions ³ 7 ganglions ³ 15 ganglions
COLO-RECTAL N1A N1B N1B N2A N2B

ESTOMAC N1 N1 N2 N2 N3A N3B
ŒSOPHAGE N1 N1 N2 N2 N3
« L’ASTUCE du PU » - CANCERS DIGESTIFS
- Rectum moyen & bas : RT (45 Gy) + CT (5FU PO) ou RT (25 Gy)
- Estomac : Anthracycline - 5FU - Cisplatine
CHIMIOTHÉRAPIE NÉO-ADJUVANTE - Œsophage : 5FU - Cisplatine
- +/- Pancréas (Absence de consensus) : FOLFIRINOX
- Cancer colorectal : FOLFOX x 6 mois
CHIMIOTHÉRAPIE ADJUVANTE - Estomac : RT/CT (5FU) si absence de CT néo-adjuvante
- Pancréas : 5 FU PO ou Gemcitabine x 6 mois
COMPLICATIONS POST-OPÉRATOIRE DE LA CHIRURGIE DIGESTIVE
- Fistule anastomotique = Désunion vers J5 post-opératoire à Abcès péri-anastomotique - Péritonite …

• Fièvre - Absence de reprise du transit - Douleurs abdominales - Syndrome Conséquence d’une fistule sur anastomose
inflammatoire biologique - Retard d’un éventuel traitement adjuvant s’il est
Fistule d’une anastomose iléo-colique ou colorectale haute : 1% (hors indiqué
intervention en urgence) - Augmente le temps passé avec une stomie
Fistule d’une anastomose colo-rectale basse - sous-péritonéale - colo-anale : - Altère le résultat fonctionnel après fermeture de
10-20% l’iléostomie
- Abcès de paroi : Cicatrice rouge, tendue, douloureuse et écoulement purulent
- Iléus post-opératoire
- Hémorragie intra-abdominale
- Hémorragie extériorisée : Saignement lors de l’anastomose
- Éviscération : Rupture de toute ou une partie de la fermeture pariétale du fait de la tension exercée sur elle à Distension liée à iléus
post-opératoire majoré par la complication (hématome, abcès, fistule)
• Urgence chirurgicale (au lit) à Pansement gras sur les anses, bandage et reprise opératoire pour fermeture pariétale et surtout
traitement de la complication.
COMPLICATIONS À LONG TERME DE LA CHIRURGIE DIGESTIVE
- Colectomie gauche : Complications modestes

- Colectomie droite : Selles plus fréquentes, plus molles +/- diarrhée
= Perte de la valvule, de la réabsorption hydro-sodée et des sels biliaires (cycle entéro-hépatique interrompu).
- Chirurgie rectale +/- rôle potentialisateur de la radiothérapie néo-adjuvante
• Trouble des fonctions sexuelles (peu décrit chez la femme) - Troubles mictionnels (plutôt précoces, post-opératoires)
« L’ASTUCE du PU » - CREUTZFELDT JAKOB
Un examen neurologique est obligatoire avant une coloscopie pour dépister la maladie de Creutzfeldt Jakob.
- Connaître le risque du patient d’être porteur afin d’évaluer le risque de transmission par les instruments (endoscope, pinces à biopsies,
etc…) aux autres patients.
- La suspicion implique des mesures particulières de stérilisation
« L’ASTUCE du PU » - CAUSES D’AUGMENTATION de l’ACE
TUMORALE NON TUMORALE

- Colo-rectal - Pancréas - Estomac - Foie - Œsophage - UGD - Colite ulcéreuse - Polypes rectaux - Pancréatite
- Sein - Ovaire - Maladie bénigne du sein
- Poumon - Emphysème
IMAGERIES
Épaississement pariétal circonférentiel de la jonction recto-

sigmoïdienne, sténosant la lumière sigmoïdienne « image en trognon
de pomme » IRM du rectum
Cancer du sigmoïde : Épaississement pariétal circonférentiel sténosant
Pneumopéritoine : Perforation diastatique du caecum avec croissant

ASP : Pneumopéritoine gazeux hypodense devant le foie

SYNDROME DE LYNCH
(HNPCC) 2018
Physiopathologie
- Autosomique DOMINANT avec une pénétrance de 70% à Mutation gène système MMR (hMLH1 & 2) = GÈNE SUPPRESSEUR DE TUMEUR
• Immuno-histochimique : Ac MLH1, PMS2, MSH2 et MSH6
• Phénotype MSI (microsatellite instability) à Facteur de bon pronostic
à Si l’immuno-histochimie est NÉGATIVE pour MLH1, MSH2… = MSI (instable)
Système MMR
Système de réparation des mésappariements de l’ADN
- La positivité des tests somatiques (sur la tumeur) ne préjuge pas du caractère sporadique ou constitutionnel de la déficience MMR
- Le risque cumulé de cancer colorectal avant 70 ans est de 30-48%
Clinique colo-rectale Spectre des cancers
- Polypes plans - Spectre étroit : Côlon - Endomètre - Voies urinaires - Intestin grêle
- 4% des cancers colorectaux DROITS : RR = - Spectre élargi : Ovaire - Estomac - Voie biliaire - Glioblastome - Adénomes sébacés -
50% Kérato-acanthomes
Indication des tests génétiques recherchant une déficience du système MMR
- Cancer de l’endomètre < 50 ans
- Cancer du côlon < 60 ans
- Critère d’Amsterdam pour suspecter un syndrome de Lynch :
• ³ 3 cancers du spectre d’HPNCC dont 1 cas lié au 1er degré avec les 2 autres
• 2 générations successives touchées
• ³ 1 cas diagnostiqué < 50 ans
- Critère de Bethesda : Clinique et phénotype MSI
Surveillance
- Coloscopie avec chromoscopie à partir de 20-25 ans /2 ans
- Frottis cervico-vaginal + écho-endoscopie à partir de 30 ans +/- hystérectomie avec ovariectomie bilatérale à partir de 35 ans

RANG A RANG B
- Principaux types histologiques des tumeurs bénignes et - Liste des principales lésions coliques augmentant le risque de survenue
malignes coliques et les circonstances de découverte ultérieure d'un cancer
- Définitions des polypes et des polyposes - Vocabulaire permettant de comprendre un compte-rendu ACP de tumeur
- La filiation adénome cancer colo-rectale
- Épidémiologie analytique : Facteurs de risque - Rythme de surveillance en fonction du nombre et de la taille des adénomes
- Examen clinique - Épidémiologie descriptive : incidences et prévalence du cancer du rectum
- Examens complémentaires de première intention - Epidémiologie analytique : indication d'un test génétique, polypose
adénomateuse familiale (PAF)
- Examens complémentaires endoscopiques et radiologiques
- Stratégie d'exploration en imagerie initiale du cancer du colon
- Cancers localisés et principes de traitement

Traitement endoscopique des lésions cancéreuses superficielles coliques

PATHOLOGIE HÉMORROÏDAIRE
Item 288 (ex-285) 2018
Anatomie
Les hémorroïdes sont des structures anatomiques normalement présentes chez l’individu sain.
- Compositions : Lacs veineux - Artérioles sous-muqueuses - Réseaux anastomotiques Physiopathologie :
« Théorie vasculaire & mécaniques » :
• Plexus hémorroïdaire interne : Au-dessus de la ligne pectinée
Diminution de la composante vasculaire
• Plexus hémorroïdaire externe : Immédiatement sous-cutané dans les plis radiés de l’anus.
& inflammation
- Action : Continence anale
- Vieillissement : Laxité du matériel « d’ancrage » (fibres musculaires lisses et tissu de revêtement), induisant progressivement une saillie
(procidence) des hémorroïdes.
Epidémiologie
- 1/3 des adultes déclarent avoir souffert > 1 fois d’un problème hémorroïdaire et > 1/3 d’entre eux au cours des 12 derniers mois
- 1/3 des personnes ayant décrit un problème hémorroïdaire ont consulté un praticien pour ce problème et 50% ont pris des médicaments
- ¾ des malades consultent un médecin généraliste et ¼ un gastro-entérologue
Facteurs de risque Implication symptomatique au plan du dépistage du cancer colo-rectal
- Grossesse : T3 Maladie hémorroïdaire = Maladie bénigne
- Accouchement - Post-partum Saignement hémorroïdaire en fin de selles et non mélangé aux matières, il est difficile de faire la
immédiat part des choses avec CCR.
- Trouble du transit intestinal : Ainsi, la présence de saignement à l’occasion d’une défécation à Exploration colo-rectale de
Dyschésie dépistage
Clinique
- GÊNE à type prurit, tiraillement ou brûlure anale à Anuscopie
- CRISE HEMORROÏDAIRE +/- consécutive à un épisode diarrhéique ou constipation, le plus souvent à des efforts de
type dyschésie ou à un excès d’OH ou d’épice.
• Sensation de chaleur ou de pesanteur périnéale accentuée lors du passage de la selle ou de l’exercice physique x 2
à 4 jours
• Endoscopie : aspect congestif et œdémateux +/- semis de micro-thromboses
DOULEURS - THROMBOSE :
• Douleurs intenses, de survenue brutale permanente de la marge anale, parfois déclenchées par un exercice
physique (cyclisme), une contrainte mécanique ou un traumatisme (accouchement) x 5 à 15 jours, lentement
régressive (non rythmée par la défécation)
• Tuméfaction bleutée & douloureuse siégeant dans les plis radiés de l’anus, s’accompagnant rapidement d’une
réaction œdémateuse et inflammatoire
• +/- Cicatrisation par un repli muco-cutané résiduel marisque
1) Thrombose hémorroïdaire externe (plis radiés) : Les plus fréquentes
2) Thrombose hémorroïdaire interne : Tuméfactions importantes et irréductibles, « accouchées » par l’anus
à Traitement : Incision ou excision de la zone thrombosée
HÉMORRAGIE - Émission de sang rouge rutilant au décours immédiat d’un épisode défécatoire non mélangé aux matières fécales à
Anémie chronique
PROLAPSUS - Mécanisme : Laxité du tissu sous-muqueux des hémorroïdes interne
• Prolapsus permanent ou procidence lors de la défécation : Gêne mécanique - Suintement - Brûlures anales
Maladies associées
- Fissure anale : Douleur durable post-défécatoire
- Fistule anale : Pus dans les sous-vêtement
- Marisque : Tuméfaction permanente péri-anale à Fistule - Abcès - Cancer
- +/- Anomalie de la coagulation constitutionnelle (Willebrand, hémophilie) ou acquise (cirrhose, néoplasie, CT)
Examen clinique
Position genu pectoral, coudes, épaules, pieds en surface au même niveau des cuisses perpendiculaire et le dos rectiligne à 45° d’angulation
avec la surface (ou décubitus latéral ou position gynécologique)
- Thromboses hémorroïdaires externes : tuméfactions douloureuses et bleutées
PÉRI-ANAL - Procidence spontanée ou intermittente des plexus hémorroïdaires internes lors de la Absence d’examen
poussée complémentaire nécessaire
- Marisque ou fissure anale pour faire le diagnostic.
- Toucher rectal Si doute : Endoscopie
ENDO-CANALAIRE - Anuscopie (analyse au retrait de l’appareil) : Plexus hémorroïdaire interne (coussinet colique
vasculaire)

Classification des maladies hémorroïdaires anatomiques en fonction du degré de procidence des hémorroïdes internes
Grade 1 - Absence de procidence dans la lumière de l’anuscope
Grade 2 - Procidence dans la lumière de l’anuscope
Grade 3 - Procidence anale extériorisée en poussée mais réductible
Grade 4 - Procidence anale extériorisée non réductible
Traitement des formes symptomatiques
- Mucilage et/ou augmentation de la ration fibres : Diminution des saignement et des crises hémorroïdaires dans 40%
RHD des cas
- Eviter l’alcool
- Éviter les plat épicés
- But : Anti-inflammatoire - Anti-œdémateux - Cicatrisation +/- Antalgique
MÉDICAMENTS • Médicaments veino-toniques (VC) : Diosmine micronisée 2 à 3 g en courte durée à Niveau de preuve bas - ES :
Colique microscopique
• Topiques locaux (absence de preuve) : Dérivés corticoïdes ou lubrifiants
- Ligature élastique - But : Retendre le tissu de soutien de la muqueuse hémorroïdaire interne en
- Injection sclérosante réalisant une fibrose rétractile de la muqueuse au sommet des paquets
ENDOSCOPIE - Photo-coagulation infrarouge hémorroïdaires internes.
Instrumentale - Cryothérapie - Indication : Procidence régulière ou saignement
- Electro-coagulation bipolaire - Méthode : Ambulatoire sans anesthésie +/- ATB prophylaxie
à 10 à 15% d’effets secondaires : Douleurs - Fièvre - RAU - Saignement
à Méthode de référence : Après échec des méthodes instrumentales ou en 1ère
- Hémorroïdectomie pédiculaire intention si procidence permanente ou troubles de la coagulation, AVK…
CHIRURGIE - Anoplexie : - Méthode (Milligan-Morgan) : Ablation des plexus hémorroïdaires externes &
Ce n’est pas un = Agrafeuse mécanique internes sous AG
traitement circulaire - Cicatrisation : 42 à 70 jours
radical - Ligature sous contrôle Doppler à Effets secondaires : Douleurs post-opératoire > 5/10 : Morphine - AINS
à Séquelles fonctionnelles : Trouble de la discrimination des gaz - Impériosité -
Prurit
LES HÉMORROÏDES NE NÉCESSITENT PAS DE SUIVI RÉGULIER.
TRAITEMENT DE LA MALADIE HÉMORROÏDAIRE
HÉMORROÏDES
SYMPTOMATIQUES
MALADIE HÉMORROÏDAIRE MALADIE HÉMORROÏDAIRE DE GRANDE TAILLE

CRISE LOCALISÉE
HÉMORROÏDAIRE PROCIDENCE HABITUELLE
SYMPTÔMES PEU FRÉQUENTS PLAINTES PLURI-HEBDOMADAIRES
Traitement Traitement
médical Traitement
endoscopique endoscopique
Grande taille
Petite taille Procidence Si échec :
marquée Chirurgie
Injection sclérosante Ligatures

Photo-coagulation infrarouge élastiques

FISSURE ANALE NON BANALE
Ex : Maladie de Crohn
- Localisation latérale 3 ou 9h (en dehors de 12h et 6h)
- INDOLORE - MULTIPLE - Absence de contracture.
- Adénopathies inguinales
Nb : Les fissures anales à 12h et 6h sont le plus souvent mécaniques, par constipation terminale
DOULEUR ANALE AIGUË
Nature de la douleur Rythme Durée Signes associés Étiologies

Cuisson Per- et post-défécatoire 24 à 72h Œdème - Procidence - Crise hémorroïdaire
Saignement
Brûlure Per- et post-défécatoire Plusieurs semaines Saignement Fissure anale
durable
Douleur intense Non rythmée par les selles Quelques heures à Tuméfaction anale douloureuse Thrombose hémorroïdaire
« exquise » jours limitée
Tuméfaction anale douloureuse
Tension & douleur Positionnelle de contact Récente & continue mal limitée et douloureuse Abcès
pongitive Dysurie
Epreintes et douleurs Per- et post-défécatoire ou
expulsives permanente Plusieurs jours Suintement et continence Fécalome
Dysurie
Brûlures intenses Péri-anale en quadrant Quelques jours Hyperesthésie régionale Herpès
Lésions ulcérées et érosives péri-
anales
A début brutal sans facteur Peu durable
Crampes intenses déclenchant franc (quelques minutes) Æ Proctalgie fugace
parfois nocturne

RANG A RANG B
- Définition des hémorroïdes
- Distinguer hémorroïdes externes et internes - Fréquence de la pathologie hémorroïdaire
- Diagnostic positif de la thrombose hémorroïdaire - Physiopathologie des hémorroïdes
- Manifestations cliniques des hémorroïdes internes - Diagnostic différentiel des hémorroïdes internes et de la thrombose
- Images hémorroïdes externes, internes prolabée et thrombose hémorroïdaire externe
hémorroïdaire - Autres manifestations possibles des hémorroïdes internes
- Principes de la PEC médicamenteuse et non médicamenteuse - Principaux facteurs favorisant la pathologie hémorroïdaire
- 4 règles de préambule thérapeutique - Indications du traitement chirurgical
- Traitement de la thrombose hémorroïdaire externe - Évolution spontanée de la thrombose hémorroïdaire externe
Recommandation de la SNFGE 2020

Traitements de la maladie hémorroïdaire

HERNIE PARIÉTALE CHEZ L’ENFANT ET L’ADULTE Item 289 (ex-286)
150 000 cures de hernie /an en France
= Passage d’une partie du contenu au travers d’un orifice musculo-aponévrotique naturel.
- Hernie pariétale : le sac péritonéal franchit le fascia transversalis
• Hernie ombilicale
• Hernie de l’aine : inguinale (90%) ou crurale (10%)
Facteurs de risque de hernie pariétale
- Vieillissement - Dénutrition - Rapport contenu/pression déséquilibré :
- Obstacle respiratoire : BPCO - Toux chronique • Obésité
- Constipation • Ascite : Hernie ombilicale chez le cirrhotique
- Obstacle vésical (Dysurie) • Nourrisson
- Polykystose rénale (inguinale) • Tumeurs volumineuses : Kystes ovariens - Myomes
Physiopathologie de la hernie inguinale
CONGÉNITALE OBLIQUE EXTERNE Secondaire à une absence d’oblitération du canal péritonéo-vaginal (garçon)
95% chez l’enfant INDIRECTE Secondaire à une absence d’oblitération du canal de Nück (fille) avec hernie de l’ovaire (< 1 an)
DIRECTE Hernie passe par le fascia transversalis
ACQUISE OBLIQUE EXTERNE Sac herniaire passe par l’orifice inguinal profond et longe le cordon spermatique ou ligament
INDIRECTE rond.
Diagnostic de la hernie de l’aine
INGUINALE 90% A V
N R E HERNIE INGUINALE DIRECTE INTERNE
HERNIE INGUINALE OBLIQUE EXTERNE INDIRECTE E T I
Ligne de Malgaine : (EIAS - pubis) : correspond à la projection R È N HERNIE CRURALE
cutanée de l’arcade crurale F R E 10%
E
Clinique :
- Asymptomatique ou gêne de la région inguinale qui apparaît ou augmente lors des efforts ou de la toux ou en fin de journée
- Enfant : pleurs + agitation
Examen : couché, sans puis avec effort de poussée et debout - bilatéral
- Tuméfaction de la région inguinale apparaissant à la station debout prolongée : Indolore - Impulsive - Expansive à la toux - Réductible
• Hernie oblique externe : tuméfaction dans la bourse homolatérale
Hernie inguinale Hernie crurale
- Tuméfaction au-dessus de la ligne de Malgaigne : 90% - Tuméfaction en-dessous de la ligne de Malgaigne : 10%
• Hernie oblique externe indirecte : • Prédominance féminine
-Manœuvre de réduction : Doigt recouvert du scrotum réduit à A la racine de la cuisse
la hernie via un trajet oblique en haut en arrière et en dehors à Vaisseaux iliaques externes en dehors
-Battement des vaisseaux épigastrique en dedans « L’ASTUCE du PU »
• Hernie interne directe : Les hernies crurales sont (comme les hernies ombilicales) souvent de
-Réduction par un trajet direct antéro-postérieur petite taille d’où la difficulté diagnostique en cas de surcharge
- Battement des vaisseaux épigastriques en dehors pondérale.
- Lipome & ADPs inguinales : tuméfaction irréductible
- Eventration (cicatrice en regard)
- Hydrocèle ou kyste volumineux du cordon : tuméfaction trans-illuminable et irréductible
- Anévrysme de l’artère fémorale
Hernie étranglée
URGENCE CHIRURGICALE à AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE N’EST NÉCESSAIRE
La hernie étranglée est parfois le symptôme révélateur de la hernie pariétale.
Complication : Hernie crurale > inguinale (rare)
- Clinique : Prédominance féminine
• Douleur de survenue brutale de l’aine, permanente maximale au collet
• +/- associée à des signes occlusifs : nausée, vomissement, arrêt des matières & gaz avec ballonnement abdominal
NB : Absence de signe digestif si incarcération isolée d’une frange épiploïque.
• Tuméfaction inguinale douloureuse - Non expansive - Non impulsive à la toux - Irréductible
à Tentative de réduction : Exacerbation de la douleur
- Risque : Nécrose digestive ou gonadique
Évolution
Risque d’étranglement d’une hernie inguinale asymptomatique = 0,002 événement pas année-patient
Hernie non étranglée : Risque de mortalité opératoire chez les > 70 ans : 0,3%
Si étranglement : Risque de mortalité opératoire chez les > 70 ans : 3 à 13%
HERNIE OMBILICALE chez le NOURRISSON
- Asymptomatique
- Étranglement rare
- Plus fréquente chez les prématurés
- Régression spontanée vers 3-4 ans
- Chirurgie si persistance > 3-4 ans
« L’ASTUCE du PU » - HERNIE PARIÉTALE & CANCER COLO-RECTAL

Une hernie pariétale secondaire à une constipation doit toujours faire rechercher un cancer colo-rectal chez un patient à risque.
= « HERNIE SYMPTÔME »
Traitement
Indications
URGENCE IMMÉDIATE URGENCE DIFFÉRÉE
Hernie NON ÉTRANGLÉE

- Hernie inguinale étranglée - Hernie crurale
- Hernie de l’ovaire chez la fille - Hernie inguinale chez l’enfant > 6 mois
à Contre-indication à la réduction manuelle, risque de - Hernie inguinale douloureuse chez l’adulte
nécrose de l’ovaire - Hernie inguinale difficile à réduire
- « A la demande du patient »
Méthodes
TRAITEMENT
Efforts abdominaux à éviter pendant 1 mois
ADULTE ENFANT
CHIRURGIE AMBULATOIRE CHIRURGIE

TAXI
1h : Cure de hernie Cf. Adulte
- Dissection du sac péritonéal puis herniaire
- Réduction de la hernie
- Réparation de la paroi abdominale : Réduction manuelle après prémédication
- Indication : Hernie inguinale étranglée du
garçon sans signe local inflammatoire
Voie inguinale : Shouldice - Lichtenstein (AG ou AL) - Si succès : Intervention chirurgicale + J2-J3
Suture musculo-aponévrotique en plicaturant le
fascia transversalis puis abaissant le tendon conjoint
à l’arcade crurale par plusieurs surjets aller-retour
Coelioscopie (AG)
Réparation avec prothèse NON résorbable (ou raphie)

Complications
- Hémorragie par plaie d’un vaisseaux épigastrique ou fémoral
Complications per-opératoires - Section du canal déférent
Rares - Lésion d’un nerf inguinal ou crural (fémoral)
- Plaie du contenu de la hernie (grêle, vessie, côlon)
- Douleurs post-opératoires modérées
Complications post-opératoires - Hématome (à évacuer si important)
Fréquentes - Infection (si prothèse : ablation)
- Sérome = Hydrocèle
- Douleurs résiduelles (5%)
Complications tardives - Récidives controlatérales ou homolatérales (5%)
Diminuées en cas de prothèse - Hydrocèle
- Atrophie testiculaire
ÉVENTRATION +/- ÉTRANGLEMENT DE PAROI

Chaque geste chirurgical, ayant nécessité un abord cutané avec cicatrice, peut se compliquer d’une éventration.
Le traitement d’une éventration est TOUJOURS chirurgical, pour la prévention du risque d’étranglement. (hors contre-indication à la chirurgie)
- Facteurs de risque identiques
POINTS COMMUNS AVEC LA HERNIE - Sac : Peau - Tissu cellulaire sous-cutané - Péritoine
PARIÉTALE - Contenu (viscères intrapéritonéaux)
- Étranglement possible
DIFFÉRENCE AVEC LA HERNIE - Collet musculo aponévrotique formé par la/les déhiscences d’une réparation musculo-
PARIÉTALE aponévrotique (PAS SEULEMENT CUTANÉE) pariétale (ce n’est pas un orifice naturel
anormalement élargi)
ÉVISCÉRATION
Déhiscence de TOUS les plans pariétaux du péritoine à la peau :
- Traumatique : plaies pénétrantes diverses
- Post-opératoire

RANG A RANG B
- Définition de : Hernie, éventration, éviscération
- Tableaux cliniques typiques - Principaux éléments épidémiologiques des hernies pariétales
- Signes cliniques évocateur d'une hernie inguinale non - Facteurs de risque des différents types d'hernies pariétales
compliquée chez l'enfant - Anatomie et la physiopathologie des hernies inguinales enfant adulte
- Photo d’une hernie inguinale du garçon - Indications des examens d'imagerie devant une hernie pariétale
- Signes cliniques évocateurs d'une hernie étranglée chez - Principes généraux de la prise en charge des différents types de hernies
l'adulte et l'enfant pariétales

TUMEURS DE L’ESTOMAC
Item 303 (ex-300)
Classification
Topographie Histologie
- Tumeur épithéliale maligne (90%) : Adénocarcinome
- Tumeur du cardia (< 2 cm de la jonction œso-gastrique) - Tumeur épithéliale bénigne : hyperplasie, adénome, polype
- Tumeur du corps (fundus) ou de la grosse tubérosité glandulo-kystique
- Tumeur de l’antre (distale) - Tumeur endocrine
- Lymphome malin non Hodgkinien
- Tumeur sous-muqueuse (dont les tumeurs stromales ou GIST)
ADÉNOCARCINOME GASTRIQUE
Tubuleux - Papillaire - Mucineux - Cellules indépendantes
Épidémiologie Histologie
Classification de Lauren
1) Adénocarcinome intestinal glandulaire (sujet âgé)
2ème cause de mortalité par cancer dans le monde 2) Adénocarcinome diffus à prédominance de cellules indépendantes
- Zones à haut risque : Asie - Amérique du Sud - Amérique muco-sécrétantes (« en bague à chaton ») : incluant les linites
centrale - Augmentation de l’incidence des cancers du cardia et de type
- Zones à bas risque : Europe de l’Ouest et Amérique du Nord diffus (linites)
ème ème
5 rang des cancers - 3 cancer digestif - Diminution de l’incidence des ADK intestinaux glandulaires et
(CCR > pancréas > estomac) cancers distaux :
Prédominance masculine (1 ,7) » 70 ans • Baisse de la prévalence H. Pylori
Incidence = 7 000 /an (en diminution) - Décès : 5 000 /an en 2000 • Meilleure conservation des aliments
• Diminution de la consommation de sel
Facteurs de risque
- Bacille à gram négatif à Transmission (dans l’enfance) : Contact avec vomissures ou oro-fécale
HELICOBACTER PYLORI - Gastrite chronique atrophique, mais facteur insuffisant pour le développement d’un cancer
- < 1% des patients infectés développeront un cancer
- Adénocarcinome gastrique diffus héréditaire : gène CDH1 (30%) Autosomique dominant à Perte de
fonction de la E-cadhérine
GÉNÉTIQUE • Porteur sain : gastrectomie à partir de 20 ans si refus, endoscopie gastrique avec chromo-endoscopie et
3% biopsies à partir de 20 ans ou < 10 ans du 1er cas.
2 cas donc 1 < 50 ans • Femme : Risque de cancer du sein augmenté.
³ 3 sur 2 générations - Adénocarcinome gastrique survenant dans le cadre de syndromes familiaux :
successives • ATCD au 1er degré de cancer gastrique
• Syndrome de Lynch : HNPPC, gène du système MMR à Cancer colorectal non polyposique familial < 40
ans
• Polypose adénomateuse familiale (PAF) = Gène APC
- Tabac
- Consommation élevée de sel & nitrites. L’ALCOOL N’EST PAS UN
FACTEURS - Niveau socio-économique bas FACTEUR DE RISQUE DE
ENVIRONNEMENTAUX - Faible consommation de fruits et légumes CANCER DE L’ESTOMAC.
- Surcharge pondérale - Obésité : Tumeur du cardia
- Gastrique chronique atrophique ou métaplasie intestinale par infection à H. Diagnostics différentiels
pylori
- Maladie de Biermer : Gastrite atrophique fundique auto-immune - Ulcère gastrique
LÉSIONS PRÉCANCÉREUSES - Gastrectomie partielle pour affection bénigne : + 12 à 25 ans post-opératoire - Tumeurs non adéno-
- Ulcère gastrique (endoscopie de contrôle à la fin du traitement) carcinomateuse
- Maladie de Ménétrier : Gastropathie hypertrophique - Lésions inflammatoires
- Polypes gastriques adénomateux

Cancer de l’estomac

Clinique
- Syndrome ulcéreux - Syndrome dyspeptique - Anémie
Aspécifique
- Syndrome obstructif :
- Masse épigastrique
• Tumeur du cardia : Dysphagie - Tumeur du pylore : vomissement
- Hépatomégalie métastatique
- Altération de l’état général : Anorexie - Asthénie - Amaigrissement
- Ganglion de Troisier : sus-claviculaire gauche.
- Complication : Hémorragie digestive - Péritonite par perforation
- Ascite
- Métastases : Foie - Ganglion - Ovaire (tumeur de Krükenberg) - Carcinose
- Signes d’hémorragies digestives
- Syndrome para-néoplasique :Phlébite - Acanthosis nigricans - Syndrome de
- TR : Carcinose péritonéale
Trousseau (thromboses veineuses profondes et superficielles)
Diagnostic positif
ENDOSCOPIE OESO-GASTRO-DUODÉNALE + BIOPSIES x 5 à 8 (analyse anatomo-pathologique)

Biopsie atteignant la sous-muqueuse, sur les anomalies de relief muqueux : berges + fond. (Sensibilité des biopsies : 50% si linite gastrique)
- Siège de la lésion & étendue : Antre (40%) > Corps (20%) = Grosse tubérosité (20%) = Cardia (20%)
- Distance tumeur-cardia et tumeur-pylore
- Aspect macroscopique : Ulcéro-végétant - Végétant - Ulcéré - Infiltré
Bilan d’extension
TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN
- ÉCHO-ENDOSCOPIE (Extension pariétale et ganglionnaire) : Linite - Tumeurs superficielles - Avant traitement néo-adjuvant
- LAPAROSCOPIE EXPLORATRICE (coelioscopie) si tumeur volumineuse dont la résécabilité est douteuse :
• Recherche d’une carcinose
• Évaluation de l’extension au pancréas :
Adénocarcinome de l’antre à Extension à l’isthme et/ou tête du pancréas = Tumeur non résécable
Extension au corps et/ou queue du pancréas = Résection avec spléno-pancréatectomie gauche
- ÉTAT NUTRITIONNEL (IMC - Albumine) +/- Jéjunostomie d’alimentation lors de la laparoscopie d’évaluation, avant la chimiothérapie
néoadjuvante
- ÂGE PHYSIOLOGIQUE (ECG - Échographie cardiaque) +/- EFR
- Si cancer métastatique : Recherche de mutation HER2 en immuno-histochimie (ErbB2) et confirmer en FISH à Positif dans 15% des
cancers de l’estomac
- +/- ACE - CA 19.9
Pronostic
Pronostic dépend : TNM : extension tumorale pariétale & ganglionnaire et du nombre de ganglions envahis/prélevés
Tous stades confondus : Survie à 5 ans = 15%
à Après exérèse ganglionnaire : Absence de ganglions envahi : survie à 5 ans = 60% - N1 : survie à 5 ans = 35% - N2 : survie à 5 ans = 10%
Classification TNM 2009
T1A : Chorion sans atteinte de la lamina propria (muqueuse)
T1B : Sous-muqueuse *Ganglions lymphatiques régionaux
T2 : Musculeuse - Ganglions péri-gastriques :
T3 : Sous-séreuse (adventice) • Le long de la petite et de la grande courbure gastrique
T4A : Séreuse (péritoine viscéral) sans envahissement des structures • Le long de l'artère gastrique gauche (coronaire stomachique), de
adjacentes l'artère hépatique commune, de l'artère splénique et du tronc
T4B : Envahissement des structures adjacentes cœliaque.
N1 : 1 à 2 ganglions lymphatiques régionaux* - Ganglions de la jonction gastro-œsophagienne
N2 : 3 à 6 ganglions lymphatiques régionaux • Ganglions para-cardiaux
N3A : 7 à 15 ganglions lymphatiques régionaux • Gastriques gauches, cœliaques.
N3B : ³ 15 ganglions lymphatiques régionaux • Ganglions diaphragmatiques et para-œsophagiens médiastinaux
M0 : Pas de métastase inférieurs.
M1 : Métastase à distance
Stade UICC N0 N1 (1-2) N2 (3-6) N3 (³ 7) M1
T1 Stade I A Stade I B Stade II A Stade II B
T2 Stade I A Stade II A Stade II B Stade III A
T3 Stade II A Stade II B Stade III A Stade III B
Stade IV
T4 A Stade II B Stade III A Stade III B Stade III C
T4 B Stade III A Stade III B Stade III C Stade III C

Traitement
Traitement curatif
- Anthracycline + 5-Fluorouracile + Cisplatine
• Anthracycline = Inhibiteur de la topoisomérase II à I. cardiaque - Leucémie
CHIMIOTHÉRAPIE aiguë
NÉO-ADJUVANTE • 5-FU = Anti-métabolite à Spasme coronaire - Mort subite - Toxicité cutanéo-
muqueuse
• Cisplatine = Alkylant à SNP - Ototoxicité - Néphrotoxicité
- Cancer de l’antre : Gastrectomie des 4/5ème + Anastomose gastro-jéjunale
- Autres localisations : Gastrectomie totale avec anse grêle montée en « Y »
- Linite : Gastrectomie totale
à Complication de la gastrectomie totale :
• Hypoglycémie post-prandiale : Malaise - sueur
• Satiété précoce
• Anémie mégaloblastique si absence de supplémentation en B12
CHIRURGIE
• Carence : B1 - B12 - Calcium - Vitamine D - Fer
+
• Dumping syndrome :
CURAGE Gastrectomie totale
Hyperosmolarité secondaire à l’absorption trop rapide de sucre
GANGLIONNAIRE vs. gastrectomie des 4/5ème
à Appel d’eau intraluminal pour rétablir l’équilibre osmotique
à HYPO-VOLÉMIE PLASMATIQUE RELATIVE
Asthénie - Lipothymie - Palpitation en post-prandial
Traitement : Fractionnement des repas - Augmenter les apports en
fibres - Limiter les apports osmotiques (sel et sucres rapides)
• Syndrome de l’anse afférente : Douleur hypochondre droit calmée par des
vomissements
RADIO- à Si absence de chimiothérapie néo-adjuvante : Radio-chimiothérapie post-opératoire à base de 5-fluorouracile
CHIMIOTHÉRAPIE - Curage insuffisant + Tumeur > stade I (T3 ou T2N1)
ADJUVANTE - Envahissement ganglionnaire pN2 ou N3 (quel que soit le type de curage réalisé)
- +/- Envahissement ganglionnaire pN1avec curage insuffisant
- Vitamine B12 / 3 à 6 mois IM à vie si gastrectomie totale
GÉNÉRAL - Pénicilline G et vaccins (pneumocoque, Haemophilus influenzae, méningocoque et grippe) si splénectomie
Surveillance x 5 ans
Clinique + Échographie NFS - Radiographie de thorax Si gastrectomie PARTIELLE
abdominale (ou TDM) Surveillance du moignon + 10-15
/ 6 mois /an ans
Traitement palliatif
Cancer gastrique non résécable et/ou métastatique
- Chirurgie si tumeur symptomatique (hémorragie, sténose…) - HER 2 « +++ » : Contre-indication gastrectomie curatrice :
Trastuzumab - Métastatique
- Chimiothérapie : Amélioration de la survie et qualité de vie - Lésions envahissant le tronc cœliaque
- Radiothérapie : Tumeur hémorragique (but : hémostase) - Ascite (carcinose péritonéale)
- Prothèse métallique expansive par voie endoscopique si occlusion
« L’ASTUCE du PU » - CA 19.9
FAUX NÉGATIF FAUX POSITIF
- Cholestase - Diabète
- Groupe sanguin Lewis négatif : 10% de la population - Pancréatite chronique - Cirrhose
- Tumeurs : Estomac - Côlon - Œsophage - Voie biliaire - Ovaire
Pour retenir
MUQUEUSE Tis ou T1A - Érosion
SOUS-MUQUEUSE T1 ou T1B - Ulcération - Linite gastrique
MUSCULEUSE T2 - Érosion - GIST
SOUS-SÉREUSE T3
SÉREUSE T4

FORMES PARTICULIÈRES
-
Cancer < 2 cm de la jonction œso-gastrique : Incidence en augmentation - Dysphagie
à CLASSIFICATION DE SIEWERT : Tumeurs de la jonction œso-gastrique
= Distance entre l’épicentre de la tumeur et le cardia anatomique
ADÉNOCARCINOME DU • TYPE I (+ 5 à + 1 cm) : Adénocarcinome du bas œsophage développé sur œsophage de Barret
CARDIA à Chirurgie de Lewis-Santy = Gastroplastie par voie abdominale et thoracique droite
• TYPE II (+ 1 à - 2 cm) : Adénocarcinome du cardia
à Gastrectomie et ablation du bas œsophage par voie abdominale et trans-hiatal
• TYPE III (< - 2 cm à - 5 cm) : Adénocarcinome de l’estomac proximal étendu au cardia
à Gastrectomie totale par voie abdominale
ADÉNOCARCINOME - Cancer ne dépassant pas la sous-muqueuse : Survie à 5 ans : 90%
SUPERFICIEL • Pseudo-ulcère en endoscopie +/- étendus, superficiels à Chirurgie ou mucosectomie (T1)
- Description macroscopique : Adénocarcinome peu différencié, constitué de cellules indépendantes en
« bague à chaton »
- Envahissant les différentes couches de la paroi sans les détruire avec stroma fibreux
LINITE GASTRIQUE - Altération de l’état général - Signe d’occlusion haute
Prédominance féminine - Endoscopie : Gros plis rigides sans insufflation complète
10% - TDM abdominal ou TOGD : Aspect figé et rétréci de l’estomac
- Echo-endoscopie : Épaississement de la paroi gastrique prédominant au niveau de la SOUS-MUQUEUSE.
+ Biopsies PROFONDES : souvent négatives.
- Extension : Lymphatique - Péritonéale
- Les plus fréquents des lymphomes non Hodgkiniens non ganglionnaires :
LYMPHOMES GASTRIQUES • Lymphome gastrique de MALT à petites cellules de bas grade lié à H. pylori à Régression (70%) sous
PRIMITIFS éradication HP.
3% • Lymphomes à grandes cellules de haut grade à Volumineuses & ulcérées : polychimiothérapie
à Localisation gastrique : La plus fréquente.
- Asymptomatique de découverte fortuite - Hémorragie - Perforation…
- Tumeurs mésenchymateuses rares développées (2/3) au dépend de la couche MUSCULEUSE de
l’estomac dans les cellules de Cajal
- Expression (immuno-histochimie) : R. c-kit : CD117/KIT+
- (Écho)-endoscopie +/- Biopsies PROFONDES : souvent négatives.
- TDM abdominal : Masse ronde sous-muqueuse parfois ulcérée avec développement exo-gastrique
TUMEURS STROMALES fréquent
GASTRO-INTESTINALES (GIST) à Double lecture radiologique.
- Pronostic à CLASSIFICATION DE MIETTINEN
• Risque d’évolution maligne (et métastases après résection) : Taille - Localisation - ki67 (index de
prolifération)
- Traitement :
• Chirurgie sans curage ganglionnaire + Imatinib si risque intermédiaire haut
• ou Imatinib seul si chirurgie impossible.
- Les plus fréquente : Tumeurs dérivées des cellules ECL (enterochromaffin-like)
- Terrain : maladie de Biermer = HYPERGASTRINÉMIE à Tumeurs multiples de petite taille, d’évolution
TUMEURS ENDOCRINES lente.
• Tumeur sporadique (carcinome peu différencié) : mauvais pronostic.
- Métastases exceptionnelles
Objectifs R2C item 303 (ex- 300)

RANG A RANG B
- Définition des tumeurs de l'estomac - Épidémiologie descriptive : incidence et prévalence
- Épidémiologie analytique : facteurs de risque - Différents types de tumeurs : carcinogenèse gastrique, lésions prédisposantes
- Circonstances de découverte - Infection bactérienne : indications de la recherche d'HP
- Examen clinique - Différents types de tumeurs : adénocarcinome, évolution naturelle
- Bilan biologique - Indications des examens endoscopiques et paracliniques
- Diagnostic différentiel
- Gastroscopie avec biopsies

TUMEURS DE L’ŒSOPHAGE
Item 305 (ex-302)
Epidémiologie
Incidence en France = 5 000 cas /an Survie à 5 ans : 16% (hommes) à 20% (femmes)
4ème cancer digestif - Prédominance masculine : 76%
1. CCR 2. Pancréas 3. Estomac 4. Oesophage - Gradient Nord-Ouest (consommation OH) > Sud-est (en ¯)
- Adénocarcinome : RGO & Obésité
Histologie
- Tumeur bénigne asymptomatique : 1%
- Tumeur maligne : 99% à Tumeurs cancéreuses primitives de la muqueuse œsophagienne
• MALPIGHIENNE : Cancer épidermoïde à Le plus fréquent (65%)
• GLANDULAIRE : Adénocarcinome, prédominant sur le tiers inférieur de l’œsophage à Incidence en augmentation
Facteurs de risque
CANCER EPIDERMOÏDE ADENOCARCINOME
90% : Alcool & tabac - RGO symptomatique chronique
- Leucodysplasie : Boissons chaudes - Métaplasie de Barrett (= Endobrachyoesophage : EBO) EBO > 8 cm
- HPV (16-18) - Surpoids : IMC > 30 kg/m2 (RR = 2,5)
- FdR professionnels : Hydrocarbures - Particules métalliques - Sexe masculin (RR = 3)
L’alcool n’est pas un facteur de
- Immunosuppression - Sclérodermie - Œsophagite - Âge > 50 ans - Tabac
risque d’adénocarcinome de
caustique/radique - Caucasien
l’œsophage.
- Diverticule de Zenker - Méga-œsophage
- Sd. de Plummer-Vinson
Lésion pré-cancéreuse de l’adénocarcinome
Métaplasie de Barrett = Endobrachyoesophage
= Remplacement (métaplasie) de la muqueuse œsophagienne malpighienne (épidermoïde) par une muqueuse couleur saumon au niveau du
bas œsophage qui correspond à un épithélium de type intestinal avec cellules caliciformes, conséquence d’un RGO agressant la muqueuse
à Description de l’extension (Classification de Prague) :
• Extension sous forme de languette (M) en amont
• Extension circulaire (C) plus courte
• Extension en îlot
à Progression de la métaplasie (Classification de Vienne) :
• Néoplasie intra-épithéliale de bas grade (= dysplasie de bas grade)
• Néoplasie intra-épithéliale de haut grade (= dysplasie de haut grade) = cancer in situ
Prévention & dépistage
Cancer épidermoïde Adénocarcinome
NB : Le dépistage systématique de l’œsophage de Barrett n’a pas permis une diminution de la mortalité à
Prévention primaire = l’échelle d’une population car la progression générale d’une métaplasie de Barrette vers un ADK est faible (1 à 5%)
Sevrage tabagique à 2/3 des patients qui progressent vers ADK = Obèses – Tabac – OH
Dépistage des plages de métaplasie intestinale : Surveillance endoscopique : cf. infra
Signes fonctionnels Examen clinique
- Stade précoce : Asymptomatique
- Stade avancé : Dysphagie progressive avec amaigrissement - Poids-taille : IMC
+/- aphagie - Pression artérielle + pouls
• Dysphonie par envahissement du nerf récurrent - Palpation des aires ganglionnaires sus-claviculaires & cervicales
• Hématémèse exceptionnelle - Inspection abdominale : CVC porto-cave, angiome stellaire, SMG,
• Toux après la déglutition par fistule œso-bronchique - ascite…
Hémoptysie - Palpation abdominale : HMG liée à l’OH
• Dyspnée inspiratoire par compression trachéale - Percussion + auscultation pulmonaire : épanchement pleural
• Amaigrissement +/- majeur - Examen ORL + stomatologique
• Douleurs thoraciques ou dorsales (cancer évolué)
- Adénocarcinome : Endoscopie oeso-gastrique + Biopsies
• Mesure des distances par rapport aux arcades dentaires des pôles inférieurs & « L’ASTUCE du PU »
supérieurs de la tumeur
DIAGNOSTIC • Position de la tumeur par rapport au cardia La situation du pôle supérieur
Classification TNM • Existence d’un endobrachyoesphage de la tumeur détermine la
2002 - Cancer épidermoïde : Endoscopie oeso-gastrique + biopsies avec coloration au limite supérieure de la
Lugol : résection œsophagienne
• Apprécier les limites tumorales
• Rechercher une 2ème localisation

1) Évaluation tumorale
- Vidéo-endoscopie haute résolution
- TDM thoraco-abdomino-pelvien (systématique)
- ACE
• Si stade avancée : TDM > T1
Fibroscopie bronchique à Sauf si ADK 1/3 inférieur de l’œsophage chez le non fumeur.
Ø Recherche d’une 2ème localisation épidémiologique liée (10 à 20%) - Recherche d’un envahissement
membraneux
BILAN En cas de point d’appel : TDMCÉRÉBRAL et scintigraphie osseuse
D’EXTENSION • Si tumeur non franchissable : Transit oeso-gastro-duodénal - TEP-FDG - TDM thoraco-abdomino-pelvien
RCP < 1 mois
• En absence de métastase ou d’envahissement trachéal :
Écho-endoscopie œsophagienne : infiltration en profondeur +/- ponction écho-guidée d’ADP(s) atypique(s)
TEP-FDG (Tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose) si disponible rapidement : extension
métastatique.
- Cancer épidermoïde : Examen ORL pour rechercher de K. associé et/ou paralysie récurrentielle àPan-endoscopie
des VADS
2) Évaluation des comorbidités
- Bilan nutritionnel : IMC, albumine sérique
- NFS & plaquettes - BHC (TP, ASAT, ALAT, PAL, gGT, bilirubine totale) - Créatinine
- ECG +/- échographie cardiaque
- GDS + Mesure VEMS
À l’issue du bilan : > 50% des patients ont une contre-indication à la résection chirurgicale (extension ou comorbidité)

PROTOCOLE DE SURVEILLANCE DE L’ENDOBRACHYOESOPHAGE : Métaplasie de Barrett
DIAGNOSTIC D'EBO
Endoscopie + Biopsies
CARTOGRAPHIE
Protocole de Seattle
- EBO < 3 cm : 2 à 4 biopsies /cm + biopsies des anomalies muqueuses
- EBO ≥ 3 cm : 4 biopsies quadratiques /2 cm + biopsies des anomalies muqueuses
DYSPLASIE DE HAUT GRADE*

EBO sans dysplasie DYSPLASIE DOUTEUSE DYSPLASIE DE BAS GRADE ADÉNOCARCINOME
Carcinome in situ
Endoscopie à 6 mois Confirmé par une 2ème endoscopie

EBO > 6 cm IPP Double dose x 2 à 3 mois Bilan d'extension
Endoscopie à 1 an (anatomopathologiste différent) à 1 mois
Endoscopie à 2 ans Endoscopie après traitement après traitement par IPP double dose RCP
Endoscopie /an
3 cm ≤ EBO ≤ 6 cm Mucosectomie des lésions +/- Résection curative si T1N0M0R0 bien

Endoscopie à 3 ans macroscopiquements visibles différencié sans embole lymphatique
EBO < 3 cm Thermoablation par RF des

Endoscopie à 5 ans lésions résiduelles et de l'EBO
Classification TNM (2010)
T0 : Pas de signe de tumeur primitive
Tis : Carcinome in situ
T1 : Tumeur envahissant : T1A : Muqueuse - T1B : Sous-muqueuse
T T2 : Tumeur envahissant la musculeuse
T3 : Tumeur envahissant l’adventice
T4 A : Tumeur envahissant les structures adjacentes résécables (plèvre,
péricarde ou diaphragme)
T4 B : Tumeur non résécable envahissant les autres structures de voisinage.
Nx : Ganglions non évalués
N N0 : Pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
N1 : 1 à 2 ADP(s)
N2 : 3 à 6 ADPs
N3 : ³ 7 ADPs
M0 : Pas de métastase à distance Scanner : Volumineuse tumeur de l’œsophage *
M M1 : présence de métastase(s) à distance envahissant les plans postérieurs et avant (péricarde)
à GANGLION COELIAQUE = MÉTASTASE (M)
Stade
N0 N1 N2 N3 M1
T1 Stade I A Stade II B Stade III A
T2 Stade I B Stade II B Stade III A
T3 Stade II A Stade III A Stade III B Stade III C Stade IV
T4 A Stade III A Stade III C Stade III C
T4 B Stade III C Stade III C Stade III C
Traitement à visée curative
Méthodes
- Lésions surélevées :
TRAITEMENT • Mucosectomie locale avec analyse histopathologique complète de la pièce de résection
ENDOSCOPIQUE - Lésions pré-cancéreuses clairement visible en endoscopie ou T1 :
Centre expert • Excision locale
• +/- Si métaplasie de Barrett : Ablation de la couche de métaplasie par électrocoagulation thermique par RF ou
plasma argon
- Oesophagectomie trans-thoracique subtotale avec curage ganglionnaire (médiastinal et coronaire stomachique)
à Le substitut de l’œsophage est l’estomac (gastroplastie)
• Examen ganglions médiastinaux ≥ 6
• Voie d’abord :
Tumeurs du tiers supérieur : Thoracique droite puis abdomino-cervicale (triple voie
CHIRURGIE Tumeur du tiers moyen et inférieur : Abdominale puis thoracique droite (double voie) = Intervention de
Lewis-Santy
à Contre-indications à la chirurgie :
• OMS > 2 - Perte de poids > 20% non récupérée après support nutritionnel - EFR déplorable
• Cirrhose CHILD B ou C- Insuffisance rénale chronique - IDM < 6 mois - Cardiopathie évolutive
• Envahissement local (T4) : Aorte - Bronche - Trachée - Nerf récurrent - Tumeur > 4 cm du médiastin sus-
carinaire
• Métastases
RADIOTHÉRAPIE - Radiothérapie : Irradiation < 50 Gy en 5 semaines
CHIMIOTHÉRAPIE - Chimiothérapie : 5-FU + Cisplatine : 2 cures pendant la RT et 2 cure après la RT
SUPPORT - Diététicien : Définit l’apport calorique quotidien : Repas enrichis +/- mixés. Voie -> SNG ou gastrotomie
NUTRITIONNEL - PRÉ-OPÉRATOIRE si besoin (dysphagie - aphagie) vie une jéjunostomie (pas de gastrotomie en prévision de
l’oesophagectomie)
Indications
- Endoscopie : mucosectomie +/- Ablation
STADE I - Si récidive, échec ou extension : Résection chirurgicale.
- Si contre-indication opératoire : RT-CT
STADE II - RT/CT ou CT puis résection chirurgicale
STADE III - Cancer épidermoïde : RT-CT +/- chirurgie +/- Chirurgie de rattrapage si persistance tumorale
1ère intention - Adénocarcinome : 2 cures de 5-FU + Cisplatine ou RT puis chirurgie de résection

Surveillance
ère
1 année 2ème année 3 à 5 ans 5 à 10 ans
Clinique /3 mois /3 mois /3 mois /6 mois
FOGD + 3 mois puis /6 mois /6 mois /an /an
TDM thoraco-abdominal + 3 mois puis /6 mois /6 mois En fonction des symptômes
- Après RT/CT exclusive : Endoscopie œsophagienne + biopsies / 4 à 6 mois
- Cancer épidermoïde : Examen ORL + endoscopie bronchique /an (pour les patients volontaires)
- Aide au sevrage alcool & tabac
Traitement à visée palliative
- Dysphagie importante avec soins palliatif : Endoprothèse œsophagienne auto-extensible (stent) permet de lever rapidement le
symptôme
- Fistule œso-bronchique : Stent œsophagien couvert et/ou trachéo-bronchique en urgence
- AEG conservé (OMS < 2) : CT +/- RT palliative avec surveillance /2 à 3 mois
SCHÉMA : ENDOSCOPIE OESOPHAGIENNE & ARCADE DENTAIRE

Permet de localiser les tumeurs œsophagiennes
0 cm Arcades dentaires
15 cm Bouche oesophagienne de Killian
15-20 cm Œsophage cervical
ŒSOPHAGE
fibroscope
- 1/3 supérieur (supra-azygo-aortique)

= 25 cm
avec
30 cm - 1/3 moyen (inter-azygo-aortique) Œsophage thoracique

- 1/3 inférieur (infra-azygo-aortique)
40 cm Cardia

RANG A RANG B
- Principales lésions augmentant le risque de survenue ultérieure - 2 principaux types histologiques de cancer de l'œsophage
d'un cancer de l'œsophage - Incidence et la prévalence des cancers de l'œsophage en France
- Principales circonstances de découverte et manifestations - Stratégie d'exploration par imagerie d'une tumeur de l'œsophage
cliniques du cancer de l'œsophage - Indications de la fibroscopie œso-gastrique

TUMEURS DU FOIE
Item 304 (ex-301)
LÉSIONS INFECTIEUSES ET PARASITAIRES
ABCÈS AMIBIEN OU BACTÉRIEN KYSTE HYDATIQUE ECHINOCOCCOSE ALVÉOLAIRE

Pyogène Pourtour méditerranéen : Maghreb Est de la France - Europe centrale -
Montagne (myrtille)
= Collection purulente dont l’origine est Cestode : Echinococcus Granulosus Cestode : Echinococcus multilocularis
un embole septique = Formation parasitaire à contenu liquidien, limitée = Formation parasitaire à contenu
Syndrome septique - Douleur hépatique par une membrane parasitaire et par une coque. liquidien, constituée de vésicules de très
- Portal : amibien ou bactérien àContamination : « Scolex » développé sur la petite taille (mm)
- Artérielle hépatique : bactérien membrane parasitaire (extrémité antérieure des
- Biliaire : bactérien cestodes) • Hôte intermédiaire : rongeur
• Hôte intermédiaire : mouton • Hôte définitif : chien & renard
• Hôte définitif : chien • Hôte accidentel : homme
• Hôte accidentel : homme
- Échographie : Homogène – Bilan : Recherche autres localisations
Hypoéchogène (Péritoine - Rate - Cœur - Poumon - Os)
• Petite ou grande taille - Unique ou - Échographie : Petit ou Grand - Unique ou - Échographie : Nodulaire ou
multiple multiples : « Kyste biliaire simple » à paroi infiltrante
- TDM : Hypodense calcifiée • Solide due à la petite taille des
à Injection de PDC : « état Membrane proligère périphérique - Vésicules vésicules.
inflammatoire » filles - Sérologie : Echinoccocus
• Rehaussement périphérique - Sérologie : Echinoccocus à Ne différencie pas les différentes
- Ponction-biopsie sous contrôle à Ne différencie pas les différentes espèces espèces
échographique Contre-indication à la biopsie
- Sérologie amibiase Dissémination intra-péritonéale
Rechercher la porte d’entrée
TUMEURS BÉNIGNES
KYSTE BILIAIRE SIMPLE HÉMANGIOME BÉNIN = ANGIOME
Cavité liquidienne pure dont les parois (couche unicellulaire Prévalence = 5% de la population générale
d’épithélium biliaire) sont invisibles à l’imagerie avec ou sans Prolifération de capillaires vasculaires dilatés
injection.
Asymptomatique +/- douleur aiguë passagère (hémorragie Asymptomatique (absence de transformation maligne, ni rupture car
intrakystique) basse pression)
- Échographie : Liquide limpide (absence de cellule) - Échographie : Homogène & Hyper-échogène
• Homogène & Anéchogène avec renforcement postérieur - TDM sans injection : Hypo-dense
- TDM sans injection : Hypo-dense SANS prise de contraste - IRM T2 : Hyper-intense
- IRM T2 : Hyper-intense SANS prise de contraste à Injection de PDC :
Absence de communication avec l’arbre biliaire • Rehaussement en « mottes » périphériques
• Progression secondaire vers le centre
- Unique - Unique
- Multiples (< 5) - Multiples (< 5)
- Polykystose hépatique pure - +/- Complications : CIVD (Kasabach-Meritt) - Insuffisance
- Polykystose hépato-rénale (> 5) cardiaque haut débit (si miliaire hépatique)
Abstention thérapeutique +/- indications chirurgicales si symptômes (résection-fénestration) ou kyste/angiome géant
Absence de suivi

HYPERPLASIE NODULAIRE FOCALE (HNF) ADÉNOME HÉPATO-CELLULAIRE
(AHC)
Rare : 1%
Tumeur bénigne non néoplasique (polyclonale) Rare : 0,1%
= Réorganisation nodulaire d’une zone parenchymateuse hépatique Tumeur bénigne néoplasique (monoclonale)
recevant uniquement du sang artériel (absence d’apport portal) Terrain : Femme sous contraceptifs oraux - Glycogénose hépatique
Terrain : Femme jeune (exceptionnel chez l’homme à Penser au (exceptionnel chez l’homme à Penser au CHC)
CHC)
- Échographie : Hypo-échogène polylobé
- IRM ou TDM : Hypo-intense/dense - Échographie : Hypo-échogène
à Injection de PDC : Présence d’une artère centrale - TDM ou IRM : Hypervasculaire avec rehaussement artériel depuis
• Rehaussement au temps artériel « WASH-IN » centrifuge en la périphérie
rayon de roue : cicatrice centrale (artère centrale) - Biopsie : Elimine un CHC - Immunohistochimie
• Lavage progressif au temps portal (absence de wash-out) • AHC stéatosique (le plus fréquent) : Transformation maligne rare
- Biopsie si doute à l’imagerie. • AHC beta caténine muté (plus fréquent chez l’homme) : Risque
de CHC
• AHC inflammatoire (ou télangiectasique)
- Taille < 5 cm : Arrêt contraception + suivi
- Taille > 5 cm : Risque de complications à Résection
à Adénomatose hématique > 10
• Hémorragie - Rupture/Nécrose - Transformation maligne
(adénocarcinome)
Chez l’homme : Résection systématique
CYSTADENOME MUCINEUX
Lésions kystiques
- Risque de transformation maligne (rarissime) à Signes de transformation : Nodule tissulaire mural - Dilatation canalaire d’amont…
- Epithélium cubique muco-sécrétant avec prise de contraste à l’imagerie.
TUMEURS MALIGNES
Discussion en RCP obligatoire
MÉTASTASES CHOLANGIOCARCINOME
Tumeurs hépatiques les plus fréquentes Cholangiocarcinome (CCK) - Rare
- Cancers primitifs responsables de métastases hépatiques :
• D : Adénocarcinome du tube digestif & pancréas - Terrain :
• A : Cancer anaplasique (bronchique en particulier) • Maladie chronique du foie
• M : Mélanomes malins • Cholangite sclérosante (MICI)
• E : Tumeurs endocrines • Lithiase intra-hépatique
• S : Cancer du sein • Kyste du cholédoque
Tumeurs solides (rarement kystique : Carcinoïdes - Adénocarcinomes mucineux Tumeur très fibreuse et infiltrante - Lymphophile
colon/ovaire à Nécrose après traitement anti-angiogénique) Topographie : Voie biliaire intra-hépatique
- Échographie (polymorphe) : Nodules hypoéchogène « en cocarde » NB : Souvent, tumeur extra-hépatique révélée par un
- TDM : Hypodense - Absence de prise de contraste (sauf si tumeur endocrine) ictère.
- Biopsies inutiles si : - CCK intra-hépatique (foie sain, stéatose)
• Cancer primitif connu et récent (< 5 ans) - CCK canalaire : Tumeur des gros canaux biliaires
• Nodules hépatiques développés après le diagnostic de la tumeur primitive intra- ou extra-hépatiques
• Aspect compatible en imagerie
Chirurgie +/- Chimiothérapie

CARCINOME HÉPATO-CELLULAIRE
CHC 2018
Facteurs de risque
- Maladie chronique du foie (90%) : cirrhose ou fibrose avancée (quel que soit la cause de l’hépatopathie)
• Au cours de la cirrhose : incidence du CHC : 2 à 5% /an
• FdR chez les cirrhotiques : Homme - Âge - Durée d’évolution - Syndrome métabolique - Absence de traitement - Autres maladies du
foie - DIABÈTE
à Dépistage : Échographie abdominale /6 mois chez les patients cirrhotiques
- Hépatite B (stade cirrhose ou non) à CHC volumineux, symptomatique, parfois rompu à Sujet africain souvent absence de cirrhose
(fibrose simple)
- Hépatite C (stade cirrhose)
Syndrome tumoral - Complication de cirrhose - Découverte fortuite…
Peut-être révélateur de la cirrhose à Via une complication (rupture) ou une décompensation de la cirrhose (Insuffisance hépatocellulaire -
Infection du LA - RVO…)
- TDM ou IRM: « Wash out » à Injection de PDC : (idem HNF)
• Rehaussement au temps artériel Si lésion < 10 mm
IMAGERIE • Lavage progressif au temps portal à Imagerie + 3 mois
• Présence d’une capsule.
NB : Une échographie de contraste ne peut faire le diagnostic.
MARQUEUR - Utilité discutée pour le dépistage : Spécifique : aFP > 500 ng/mL à Remis en cause
- Contre-indication : Biopsie inutile si
• Troubles de l’hémostase (thrombopénie < 60 000 /mm3 - TP < 50%) - Cirrhose ou fibrose avancée confirmée
BIOPSIE • Ascite abondante (biopsie après évacuation) histologiquement
Diagnostic de • Zone inaccessible ou ponction de tissu sain (faux négatif) - Nodule : Æ ³ 1 cm avec TDM ou IRM
certitude • Risque d’ensemencement du trajet de ponction par des cellules montrant un rehaussement net et
malignes « wash out »
BILAN D’EXTENSION - TDM thoraco-abdominal
Facteurs pronostiques WASH-OUT
- État général du patient (index de
performance) & comorbidité
- Sévérité de la maladie chronique du foie
et hypertension portale - Scores Child-
Pugh & MELD
- AFP - Nombre de nodules - Taille des plus
gros nodules
- Invasions vasculaires macroscopiques
(veines portes et hépatiques)
- Analyse histologique : différenciation,
envahissement microvasculaire
Suivi après traitement à 3 mois IRM injectée au temps portal
IRM T1 non injectée IRM T1 injectée au temps
- IRM hépatique + TDM Thoracique artériel
(ou TDM TAP)
- Alpha FP
Traitement
- Ablation percutanée de la tumeur par radiofréquence (destruction thermique) ou électroporation si tumeur
unifocale
à Non réalisable si ascite
CURATIF - Résection chirurgicale : Hépatectomie partielle adaptée à la fonction hépatique (CHILD A)
à Non réalisable si HTP sévère (plaquettes < 100 G/L) - CHILD C - Lésions bifocales
- Transplantation hépatique
à Certains traitements palliatifs peuvent être de « down-staging » avant traitement radical (Résection ou
transplantation hépatique)
- Chimiothérapie-embolisation intra-artérielle hépatique (CEIAH)
PALLIATIF - Thérapie anti-cancéreuse ciblée : Chimiothérapie
- Nouveauté 2017-2018 : 1ère intention : Sorafenib (Nexavar) ou Régorafénib (en 2ème intention)
Tumeurs hépatiques les plus fréquentes : MÉTASTASES

Tumeur hépatique primitive la plus fréquence : CHC

ASPECT ÉCHOGRAPHIQUE DU FOIE
HYPER-ÉCHOGÈNE ANÉCHOGÈNE HYPO-ÉCHOGÈNE
Atypique
Atypique Malin Bénin
Angiome Kyste biliaire simple - Bénin : hydatique
- Bénin : Angiome, CHC vs. métastase Adénome - HNF
Adénome, HNF - Métastases hépatiques
- Malin
Abstention Abstention Sérologie

Nodule
thérapeutique thérapeutique hydatidose
+ - > 2 cm 1 à 2 cm < 1 cm Métastase
Kyste hydatique
Ecchinococcose IRM ou TDM IRM ou TDM IRM et TDM Echographie + 3 mois
alvéolaire
Typique (nécessité de 2 examens) Atypique

= Hypervascularisation artérielle avec "wash IRM ou TDM
out" au temps portal ou tardif Selon celui fait en 1er
Non typique
Carcinome hépato-cellulaire PBH écho-guidée ou
exérèse
« L’ASTUCE du PU » - RÉHAUSSEMENT VASCULAIRE Objectifs R2C item 304 (ex-301)

HÉMANGIOME BÉNIN Rehaussement en motte périphérique, RANG A RANG B
progressif, de la périphérie vers le centre - Types histologiques
- Principales hépatopathies augmentant le - Prévalence et épidémiologie
ABCÈS ou TUMEUR NÉCROSÉE Rehaussement périphérique au temps artériel
risque de survenue ultérieure d'un cancer - Stratégie d’exploration en imagerie
avec centre non rehaussé
primitif du foie - Démarche diagnostique positive d'une métastase
MÉTASTASE de tumeurs endocrines Rehaussement au temps artériel et portal
- Démarche diagnostique initiale hépatique
CHC - ADÉNOME - HNF Rehaussement au temps artériel avec lavage au
- Présentation clinique d'une tumeur primitive - Scanner typique de métastases hépatiques
temps portal
du foie et des tumeurs biliaires - Physiopathologie et les facteurs de risque des
TUMEUR MALIGNE PRIMITIVE Rehaussement au temps artériel sans lavage au
tumeurs biliaire
(hors CHC) temps portal
- Principes de PEC des principales
TRAUMATISME ABDOMINAL
Item 334 (ex-329)
RATE
1ère cause d’hémorragie lors d’un traumatisme abdominal
Contexte Clinique
- Hémo-péritoine massif
- Plaie pénétrante de l’hypochondre gauche - Instabilité hémodynamique
- Traumatisme abdominal fermé - Douleur hypochondre gauche voire défense
- Fractures des dernières côtes gauches
Complications
HÉMATOME SOUS-CAPSULAIRE - Risque de rupture secondaire de rate jusqu’à 15 jours post-traumatisme
Traitement
PATIENT STABLE - Traitement conservateur : Embolisation artérielle
• Surveillance TDM
PATIENT INSTABLE - Laparotomie - Splénectomie
URGENCE • Risque : Pancréatite aiguë - Thrombocytose réactionnelles - Infection du splénectomisé
PROPHYLAXIE
- Pénicilline V (oracilline) x 2 à 5 ans
- Vaccin pneumocoque : Pneumocoque 13 puis 23 à M2
- Vaccin anti-grippal /an
- Vaccin anti-haemophilus
FOIE
1/3 des traumatismes fermés
Types de lésions
LÉSIONS VASCULAIRES
HÉMATOME SOUS-
CAPSULAIRE CONTUSION FRACTURE Dévascularisation
Collection biconvexe Zone hétérogène prenant Ligne HYPO-dense Extravasation de produit
peu le contraste irrégulière de contraste si hémorragie
HYPO-dense
active
CLINIQUE - Fractures des dernières côtes droites

- Douleur de l’hypochondre droit
BIOLOGIE - Anémie - Cytolyse hépatique
RADIOGRAPHIE - Épanchement pleurale droit
- Ascension de la coupole droite
ÉCHOGRAPHIE - Épanchement intra-abdominal
- Hématome intra-capsulaire hépatique
- Choc hémorragique massif - Biliome
COMPLICATIONS - Hémobilie : Angiocholite + Hémorragie digestive - Péritonite biliaire
- Collection - Embolie gazeuse
Traitement
PATIENT STABLE - Traitement symptomatique
PATIENT INSTABLE - Laparotomie
URGENCE - TECHNIQUE du PACKING (compression du foie contre le diaphragme) dans l’espace inter-hépato-rénal droit
qui limite l’hémorragie

PANCRÉAS
Épidémiologie
Rare mais grave - Mortalité = 30%
Chute sur le GUIDON de VÉLO - Compression sur le BILLOT RACHIDIEN à Lésions de forte décélération
CLINIQUE - Douleur pancréatique
BIOLOGIE - Lipase > 3N - Ponction riche en amylase
- TDM : Pancréas hétérogène et élargi - Absence de prise de contraste - Ligne de fracture - Infiltration de la
IMAGERIES graisse péri-pancréatique
- IRM à Étude du Wirsung
- Pseudokystes
COMPLICATIONS - Fistules pancréatiques
- Wirsungorragies…
Traitement
PATIENT STABLE - Idem. pancréatite aiguë
PATIENT INSTABLE - Chirurgie si ÉTAT DE CHOC OU RUPTURE DU WIRSUNG :
URGENCE • Lésion de la tête du pancréas : Duodéno-pancréatectomie céphalique
• Lésion de la queue du pancréas : Pacréatectomie gauche avec conservation de la rate

RANG A RANG B
- Savoir demander les examens d'imagerie permettant le diagnostic de
traumatisme abdominal - Connaître les principes de la prise en charge d'un
- Identifier le recours à une thérapeutique d'hémostase en urgence traumatisme abdominal

SYNDROME OCCLUSIF DE L’ENFANT ET DE L’ADULTE Item 354 (ex-349)
Motif fréquent d’hospitalisation en urgence en milieu chirurgical 2019
Clinique
- Douleurs abdominales (toucher pelvien)
- Arrêt des matières et des gaz : Absence de bruit hydro-aérique à Vidange du segment situé en aval de l’obstruction : diarrhée
- Nausées ou vomissements (tardifs si obstruction basse)
- Météorisme abdominal (minime si obstruction haute)
- +/- Signes généraux : déshydratation, tachycardie, fièvre
- Percussion : Tympanisme
ADULTE ENFANT
TDM ABDOMINAL INJECTÉ ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE +/- ASP

- Siège de l’occlusion : jonction entre intestin dilaté et intestin plat. + Ionogramme sanguin - NFS - CRP
- Signe de souffrance intestinale secondaire à l’occlusion NB : L’ASP n’est plus l’examen de référence
TYPES DE L’OCCLUSION
- Siège :
• HAUT : Depuis le duodénum (D2) en aval de la papille (= vomissements alimentaires puis bilieux) jusqu’à la valvule iléo-
cæcale de Bauhin
Signes fonctionnels importants et brutaux : Douleurs vives - Vomissements précoces et abondants - Arrêt des matières et
des gaz retardé
AEG avec signes de déshydratation - Météorisme abdominal minime
URGENCE CHIRURGICALE
OCCLUSION MÉCANIQUE
• BAS : en aval à Obstacle dans le cadre colique ou le rectum

Signes fonctionnels progressifs : Arrêt net du transit des matières et des gaz - Douleurs peu intenses - Vomissements
rares et tardifs : fécaloïdes
Etat général longtemps conservé - Météorisme abdominal important avec tympanisme
- Mécanismes :
• Strangulation/ volvulus (torsion) : survenue aiguë
• Obstruction : en général progressive
- Lésion :
à Extrinsèque (paroi et lumière intestinales saines) : bride, hernie & éventration étranglées
à Intrinsèque :
Lumière : IIéus biliaire - Bézoard - Corps étranger - Parasite (vers)
Paroi : Tumeur (intestinale primitive ou secondaire (carcinose, envahissement de contiguïté par une tumeur d’un autre
viscère) - Hématome mural (surdosage en AVK)
- Lésion :
à Cause abdominale :
Pas d’ obstacle intestinal à proprement parler
• Iléus post-opératoire
Normal, durée dépendante du caractère plus ou moins invasif de l’opération (cœlioscopie vs laparotomie) de la durée de
l’opération et de l’exposition des anses, des morphiniques utilisés en post-opératoire…)
OCCLUSION FONCTIONNELLE
Pathologique : Réapparition ou prolongation en cas de complication

• Iléus au contact de tout foyer inflammatoire/infectieux (en incluant les complications post-op.) :
Intra-péritonéal : Péritonite - Abcès - Cholécystite - Appendicite - Pancréatite aiguë - Diverticulite - Salpingite - Torsion de
kyste de l’ovaire
Rétro-péritonéal : Hématome Rétro-péritonéal à Fissuration anévrisme artériel ou rénal, traumatisme rachidien et/ou
du bassin…
• Syndrome d’Ogilvie (colectasie sans distension du grêle)
• Grossesse extra-utérine
• A part : Ischémie/infarctus intestino-mésentérique
à Cause extra-abdominale (générale) :
• Médicaments : Opiacés - Anticholinergiques - Neuroleptiques
• Troubles hydro électrolytiques : HYPERCALCÉMIE - HYPOKALIÉMIE - ACIDOSE
• Diabète - HYPOTHYROÏDIE - Scléodermie

SYNDROME OCCLUSIF
OCCLUSION ORGANIQUE
OCCLUSION FONCTIONNELLE
Mécanique
STRANGULATION
OBSTRUCTION
Urgence thérapeutique Iléus réflexe
Obstacle endoluminal ou pariétal
Image en ARCEAU.
Complications Début brutal sans prodorme Complications Début progressif

Syndrome lésionnel dû à la compression Pseudo-obstruction
Douleurs vives Hyper-péristaltisme : Vomissements tardifs
de l'axe vasculaire d'une ou plusieurs intestinale
anses digestives Vomissements précoces Onde de lutte et distension BHA +/- Météorisme
OCCLUSION HAUTE
Syndrome de Koernig
OCCLUSION HAUTE OCCLUSION BASSE OCCLUSION BASSE
Douleur abdominale migratrice,
déclenchée par le repas + Gargouillement
Occlusion sur bride Volvulus du colon pelvien : Sténose inflammatoire Cancer colo-rectal
Étranglement herniaire Anses sigmoïdiennes dilatés en Tumeur du grêle ou de la valvule de Bauhin Fécalome
Éventration post-opératoire arceau avec 2 niveaux Carcinose péritonéale Sténose inflammatoire
Invagination intestinale aiguë Volvulus du caecum Bézoard - Parasitose Syndrome d'Olgivie
Occlusion sur bride Entérite radique
Iléus biliaire (complications de cholécystite)
Compression extrinsèque - Hématome pariétal
OCCLUSION ORGANIQUE = Mécanique
Types STRANGULATION OBSTRUCTION
URGENCE THÉRAPEUTIQUE
= Étranglement de l’intestin et de son méso compromet la = Conséquence d’un obstacle endo-luminal ou pariétal qui se
vitalité du segment intestinal concerné (nécrose intestinale). développe progressivement.
- Début brutal, sans prodrome +/- Fièvre - Choc- Oligurie à Existence d’une phase « pré-occlusive » :
Définition
• Douleur vive (élective) persistante - Début progressif : Vomissement tardif

• Vomissements précoces - Etat général conservé
• Epanchement péritonéal même peu abondant - Auscultation : bruit hydro-aérique
(réactionnel) - Météorisme abdominal diffus +/- hyperpéristaltisme
- Silence auscultatoire - Imagerie : obstacle endo-luminal ou paritétal
- Imagerie : « image en arceau » avec niveau liquidien à
chaque pied = Non rehaussement intestinal segmentaire
- Imagerie : Niveaux hydro-aériques multiples centraux plus larges que hauts
• Valvules conniventes réalisant de fines incisures allant d’un bord à l’autre de l’intestin dilaté
• Zone de transition entre grêle dilaté et collabé = Aspect de vaisseaux mésentériques (grêle), mésocoliques (sigmoïde, caecum)
en peigne « torsadé », allant tous dans la même direction à On ne voit jamais la bride occlusive
• « Feces sign » : stagnation stercorale = granité fécal : occlusion mécanique du grêle
1) Occlusion sur bride : la plus fréquente (souvent post- Syndrome de Koenig (l’obstacle siège au niveau du grêle) :
chirurgicale) - Douleurs abdominales migratrices déclenchées par les repas
2) Etranglement herniaire - Gargouillements associées à un bruit de filtration hydro-
3) Eventration post-opératoire aérique
4) Volvulus du grêle : - +/- « débâcle » diarrhéique.
OCCLUSION HAUTE
• Échographie : Anomalie de position des vaisseaux

mésentériques et enroulement du grêle : « Whirlpool 1) Sténose inflammatoire : Crohn, tuberculose, ischémie,
sign » (signe du tourbillon) endométriose…
5) Invagination intestinale aiguë : cf. infra à Scanner ou IRM
• Cause la plus fréquente chez le nourrisson sans étiologie 2) Tumeur du grêle ou de la valvule de Bauhin
sous-jacente le plus souvent 3) Carcinose péritonéale
• Chez l’adulte, l’invagination est secondaire à une TUMEUR 4) Bézoard
• Imagerie chez l’adulte : « boudin d’invagination » 5) Entérite radique
6) Iléus biliaire = complication de cholécystite négligée à Sd.
de Bouveret
• Fistule entre la vésicule biliaire & duodénum
à ASP ou scanner : Aérobilie
7) Parasitose
8) Compression extrinsèque : Tumeur pelvienne -
Occlusion mécanique du grêle sur bride Adénopathie(s)
9) Hématome pariétal : surdosage en TAC
- Imagerie : Niveaux hydro-aériques rares, périphériques, plus hauts que larges
• Haustration : larges incisures asymétriques n’allant pas d’un brod à l’autre du côlon dilaté.
1) Volvulus du côlon pelvien
• Occlusion rarement complète Occlusion colique :
• Météorisme important avec ballonnement asymétrique - Ralentissement du transit
• Imagerie : anse sigmoïdienne très dilatée, en arceau avec 2 - Aggravation ou apparition d’une constipation
niveaux liquidiens et avec côlon d’amont peu dilaté 1) Cancer colo-rectal : gauche
OCCLUSION BASSE
• Opacification rectale : image d’arrêt effilé, asymétrique, à 2) Fécalome

raccordement obtus avec le rectum, siégeant à la jonction 3) Sténose inflammatoire
recto-sigmoïdienne. 4) Syndrome d’Olgivie
à Image en « bec d’oiseau ou twist » ou « coffee bean • Dilatation gazeuse de la totalité du côlon = Paralysie
sign » motrice fonctionnelle
2) Volvulus du caecum : idem que l’occlusion du grêle par • Terrain : polytraumatisme - maladie intubé-ventilé - âgé
strangulation alité - NL
• Début brutal avec vomissement précoce
• Ballonnement asymétrique + douleur de la FID
à Imagerie : NHA au niveau de l’hypochondre droit
3) Iléus méconial - Malformation ano-rectale
Sd. du bouchon méconial (> 48h de vie)

Occlusion mécanique du colon avec
stase stercorale en amont d'une Occlusion du grêle (A) - Occlusion colique (B & C)
tumeur du sigmoïde
Volvulus du sigmoïde
Complications
Syndrome lésionnel dû à la compression de l’axe vasculaire d’une ou plusieurs anses digestives
- Stase veineuse : extravasation du plasma dans l’anse exclue et dans le péritoine
STRANGULATION
- Prolifération bactérienne dans l’anse exclue

- Destruction de la barrière muqueuse : Passage d’endotoxines dans la cavité péritonéale + capillaire
- Choc hypovolémique +/- choc septique
- Ischémie artérielle à gangrène (nécrose) : URGENCE
• Perforation digestive à Péritonite : Défense - Douleur abdominale - Choc : Insuffisance rénale
OCCLUSION MÉCANIQUE avec hyperkaliémie.
Hyper-péristaltisme : ondes de lutte & distension (3ème secteur)
TA - FC - NFS - Ionogramme sanguin
- Hypovolémie efficace : Ht et hyper-protidémie
OBSTRUCTION
- Insuffisance rénale fonctionnelle

- Déshydratation + Tb. hydro-électrolytique (aggravé par les vomissements) : HyperNa+ & alcalose
métabolique
- Ischémie de la paroi digestive : Pintra-luminale > Pintra-capillaire à Acidose métabolique
• Translocation bactérienne - Perforation digestive (Loi de Laplace) : au niveau du caecum
NB : Si distension > 7 cm = colectasie
OCCLUSION FONCTIONNELLE - Conséquence tardive et progressive
à Sauf si infection intra- - +/- nécrose ou perforation si colectasie importante
péritonéale
Prise en charge
Examen clinique + consultation anesthésique
VVP : réhydratation avec correction des troubles hydro-électrolytiques + SNG en aspiration : à jeun et éviter les risques d’inhalation
TDM abdomino-pelvien
Souffrance digestive
ou ASP face debout + couché
Grêle Colon Chirurgie en urgence
Chirurgie ou simple Lavement hydrosoluble

surveillance Scanner opacifié
Chirurgie
Traitement médical
endoscopique

Type STRANGULATION OBSTRUCTION
1) Occlusion sur bride

- En absence de signe de gravité : test à la Gastrografine
• Guérison : 60% 1) Tumeur du grêle ou de la valvule de Bauhin
- Douleurs importantes ou signe de gravité : URGENCE - Résection chirurgicale
OCCLUSION HAUTE
CHIRURGICALE
• Section de la bride 2) Iléus biliaire
• Résection intestinale si nécrose - Entérotomie pour extraction du calcul
- Puis traitement de la fistule dans un 2nd temps
2) Etranglement herniaire
- URGENCE CHIRURGICALE 3) Sténose bénigne
• Réduction de la hernie - SNG en aspiration + VVP + traitement de la cause
• Résection intestinale si nécrose
• Réparation de l’orifice herniaire
1) Cancer colo-rectal
- En absence de signe de gravité : VVP + SNG en aspiration
- Souffrance digestive : colectomie sub-totale avec anastomose
1) Volvulus du côlon pelvien iléo-rectale
- En absence de signe de gravité :
OCCLUSION BASSE
- Si l’occlusion ne cède pas :

• Détorsion endoscopique ou radiologique + tube de Faucher • Endoprothèse métallique transtumorale
= Colo-exsufflation • Colostomie d’amont
• Puis : sigmoïdectomie avec anastomose colo-rectale
2) Fécalome
2) Volvulus du caecum - Retirer manuellement + lavement
- Colectomie droite avec anastomose iléo-transverse
3) Syndrome d’Ogilvie ou colectasie aiguë idiopathique
- Exsufflation endoscopique itérative
- +/- Prokinétique : néostigmine
SIGNES DE GRAVITÉ au cours du SYNDROME OCCLUSIF
CLINIQUE - Fièvre - Défense - Douleur intense - Choc - Vomissement fécaloïde

BIOLOGIE - Acidose métabolique - Hyperleucocytose avec CRP - Hyperlactatémie
- Distension caecale > 10 cm
- Pneumopéritoine
IMAGERIE - Épaississement pariétal
- Épanchement intra-abdominal
- Pneumatose pariétale voire aéroportie
INTOLÉRANCE au LACTOSE = HYPOLACTASIE de TYPE ADULTE
Déficit congénital en lactase ou déficits secondaires = HYPERSENSIBILITÉ NON ALLERGIQUE

- Douleurs abdominales liées à la prise de lait à cause d’un déficit en lactase.
• N’existe PAS EN PÉRIODE NÉONATALE à Se constitue pendant le sevrage en lait.
- Début = 2 à 3 ans
- Prédominance chez les Africains et Asiatiques
- Douleurs abdominales - BORBORYGMES - BALLONEMENTS - DIARRHÉE à pH acide < 5 à Corrélé à l’ingestion de lactose
- Examen paraclinique : Test respiratoire après charge orale en lactose - Dosage de l’activité lactasique après BIOPSIE
- Évolution : Tolérance avec le temps.

INVAGINATION INTESTINALE AIGUË DU NOURRISSON
= Pénétration d’un segment intestinal dans le segment sous-jacent, par retournement en doigt de gant : « Boudin d’invagination »
- Topographie : iléo-caecale, iléo-colique et iléo-iléale
Invagination intestinale aiguë primitive Invagination intestinale aiguë secondaire
Fréquente : iléo-caecale Rare
- Nourrisson : 9 mois avec prédominance masculine à - Enfant de tout âge, en particulier > 2 ans avec pathologie sous-
Automno-hivernale jacente causale
- Etio-pathogénie : - Etiologie : Purpura rhumatoïde - Mucoviscidose - Diverticule de
• Hypertrophie des plaques de Peyer Meckel - Tumeurs - Duplications digestives - Vaccin à rotavirus -
• Hyperplasie lymphoïde Chimiothérapie - Polypes - Lymphomes - Adénolymphite
mésentérique
La compression des vaisseaux au niveau du collet d’invagination explique les symptômes :
- Lymphatique & veineux : œdème et stase veineuse, hémorragie muqueuse
- Artères : ischémie et nécrose avec rectorragie
- Nerfs : douleur, vomissement, pâleur
- Nourrisson en bonne santé +/- épisode infectieux récent - Aspect du boudin :
- Crises douloureuses abdominales PAROXYSTIQUES répétées ÉCHO-DOPPLER • Transversal : Cocarde
avec périodes d’accalmies ABDOMINAL • Longitudinal : Sandwich
- Accès d’hypotonie avec pâleur (malaise) au décours des crises - Recherche d’un épanchement liquidien intra-
douloureuses (pleurs) péritonéal
- Vomissements alimentaires puis bileux Nb : On ne réalise plus de lavement opaque « diagnostique »
- Intolérance alimentaire : refus de biberons
- Rectorragie tardive
à Examen clinique en période d’accalmie :

- Palpation FID
- Palpation du boudin d’invagination : masse abdominale mobile
+/- perceptible
- Toucher rectal
ASP non indispensable au diagnostic, car peut être normal

à Recherche un pneumopéritoine (perforation)
Traitement
Principes
URGENCE THÉRAPEUTIQUE pour les formes ILÉO-CAECALES - Hospitalisation à jeun
à Forme iléo-iléale = spontanément résolutive
- Forme NON COMPLIQUÉE d’invagination intestinale aiguë iléo-caecale :
INDICATION • Hémodynamique stable - Abdomen non chirurgical - Absence de pneumopéritoine
LAVEMENT « THÉRAPEUTIQUE »
- Sous contrôle scopique (radiologue + chirurgien) :

• LAVEMENT THERAPEUTIQUE HYDROSTATIQUE OU PNEUMATIQUE (AIR) : Réduction de l’invagination par
MÉTHODE refoulement du boudin par pression
NB : Informer les parents du possible recours à la chirurgie si échec.
- Disparition des douleurs abdominales

SURVEILLANCE - Opacification de l’ensemble du cadre colique
- Inondation franche et massive des dernières anses grêles
- Absence de ré-invagination sur le cliché en évacuation
- Forme COMPLIQUÉE d’invagination intestinale aiguë iléo-caecale : Choc - Abdomen chirurgical -

INDICATIONS Pneumopéritoine
CHIRURGIE
- Echec du lavement « thérapeutique » : 10%

- Récidives multiples
- Expression manuelle du boudin d’invagination
MÉTHODES - Appendicectomie « de principe »
- Résection intestinale si nécrose

DIVERTICULE DE MECKEL COLIQUES DU NOURRISSON
Bénin - Cause inconnue
Reliquat embryologique du canal omphalo-mésentérique face Nourrisson < 5 mois
de la terminaison de l’AMS (axe de rotation de l’intestin) - Survenue paroxystique de PLEURS PROLONGÉS chez le nourrisson +
= Vestige vitellin (hétérotopie tissulaire gastrique) AGITATION
à À rechercher systématiquement lors d’une cure d’appendicite • Abdomen tendu - Membres inférieurs repliés
chirurgicale • Visage rond et gonflé VULTUEUX
- Prévalence = 2 à 3% de la population - Interruption de la crise après émission spontanée ou provoquée de
- Vascularisation : Artère mésentérique supérieure GAZ intestinaux
- Clinique : ASYMPTOMATIQUE à RÉPÉTITION de plusieurs épisodes à caractère paroxystique.
• Enfant : OCCLUSION sur bride ou invagination intestinale Nb : Absence d’argument organique : Appétit conservé, croissance et
aiguë transit normaux. Éveil normal.
àIl se complique essentiellement dans l’enfance, avant 15 - AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE.
ans. - Traitement : Rassurer les parents. Conseil pour calmer les enfants.
• Adulte : SAIGNEMENT liée au hétérotopie de muqueuse • NE PAS PRESCRIRE D’IPP.
gastrique (ulcère, méléna) - Péritonite - Inflammation • L’administration de Lactobacillus Reuteria démontré un effet
(Meckelite) prophylactiqueet une efficacité thérapeutique, en particulier chez
- Examen : Scintigraphie au Technétium les nourrisson allaités.
- Traitement : Si diverticule de Meckel SYMPTOMATIQUE • Certains travaux ont également trouvé une efficacité des extraits de
• Exploration chirurgicale à Résection du diverticule fenouils.
DOULEURS ABDOMINALES FONCTIONNELLES ou MIGRAINES ABDOMINALES

Cause fréquente à partir de 2 ans.
Ne pas méconnaître une origine organique à DRAPEAUX ROUGES
à Nécessité de rechercher une maladie organique sous-jacente:
- Douleur « loin » de l’ombilic
- Symptômes digestifs associés : diarrhée nocturne, hématémèse, rectorragie, atteinte périnéale
- Symptômes extra-intestinaux : fièvre, douleurs articulaires, rash cutané, aphtes buccaux, perte de poids, retard de croissance, retard
pubertaire
- Histoire familiale de MICI
Critères de ROME IV
Définissent les douleurs récurrentes fonctionnelles avec intervalles libres qui durent depuis au moins 2 mois, après élimination des causes
organiques
DYSPEPSIE NON - Douleur persistante ou inconfort dans l’épigastre ou en sus-ombilical
ULCEREUSE - S’aggravant au cours des repas; sans relation avec une modification du transit.
MIGRAINE - Épisodes paroxystiques avec fatigabilité inhabituelle et douleurs péri-ombilicales qui durent > 1 heure
ABDOMINALE - Associés à au moins 2 des items (anorexie, nausées, vomissement, céphalées, photophobie, pâleur)
- ATCD familiaux de migraine volontiers observés et représentant un critère diagnostique important.
SYNDROME DE - Inconfort abdominal ou douleur apparus au moins une fois par semaine au cours de 3 derniers mois.
L’INTESTIN - Associés à au moins 2 items (amélioration par la défécation, modification de la fréquence des selles, modification
IRRITABLE consistance des selles)
Prise en charge
Réassurer l’enfant et la famille +/- Hypnothérapie ou PEC comportementale
- Aucun traitement antalgique de palier I, II ou III n’a démontré d’efficacité +/- Traitement des troubles du transit
- Possible efficacité de certains probiotiques
- Régime pauvre en lactose voire sans FODMAP peut améliorer les douleurs mais contraignant

RANG A RANG B
- Définition du syndrome occlusif (haut et une bas)
- Occlusion : Bilan biologique, examen pour le diagnostic de gravité
quel que soit l'âge, signes de gravité biologique, étiologies les plus - Grands mécanismes d'occlusion et leurs complications
fréquentes, interrogatoire et examen clinique - Signes TDM d'une occlusion et leur présence en fonction du
- Examens d'imagerie devant un syndrome occlusif de l'adulte siège de l'occlusion
- Principes de PEC thérapeutique d'une occlusion chez l'adulte - Indications de l'imagerie devant un syndrome occlusif en
à Nourrisson & Enfant : période néonatale, chez le nourrisson et chez l'enfant
- Étiologies des syndromes occlusifs de l'enfant - Radiographie d'abdomen sans préparation d'occlusion du grêle
- Signes cardinaux de l'occlusion
- PEC thérapeutique d'une occlusion chez l'enfant
HÉMORRAGIE DIGESTIVE
Item 355 (ex-350)
Incidence en France = 145 /105 habitants /an - AINS : Âge > 65 ans - ATCD UGD - OH - Corticoïde - AAP - TAC
Prédominance masculine - Âge médian : 70 ans - Antiagrégants plaquettaires (même à faible dose)
HÉMORRAGIE HÉMORRAGIE - Anticoagulants
DIGESTIVE HAUTE DIGESTIVE BASSE - Sérotoninergiques
80% 20% - Infection à Helicobacter Pylori
Etiologies
HÉMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE HÉMORRAGIE DIGESTIVE BASSE

En amont de l’angle duodéno-jéjunal
- Ulcère gastro-duodénal : 30-60% 80% des causes d’HD basses sont d’origine colo-rectale ou anale :
- Varices œsophagiennes ou cardio-tubérositaire - Gastropathie - Maladie diverticulaire
d’HTP : 3-20% - Tumeur colique ou rectale (bénigne ou maligne)
- Érosions gastro-duodénales : 7 à 20% - Angiodysplasie colique (ectasie vasculaire) à
- Œsophagite : 1,3 à 10% Électrocoagulation par coloscopie
- Cancer du tractus digestif supérieur : 2 à 5% - Colites ischémiques & infectieuses - MICI
- Syndrome de Mallory-Weiss (lacérations longitudinales de la - Rectites radiques
muqueuse du bas œsophage lors d’efforts de vomissement) : 2 à - Ulcérations traumatiques rectales (thermomètre…)
4% - Maladie hémorroïdaire
- Gastrite - Fissure anale
- Angiodysplasie (malformation vasculaire acquise) 20% des causes d’HD sont d’origine grêlique :
- Ulcération de Dieulafoy (ulcération muqueuse en regard d’une - Angiodysplasie à Électrocoagulation par entéroscopie haute
artère sous-muqueuse dilatée) - Ulcération favorisée par les AINS
- Hémobilie - Diverticules de Meckel, diverticules
Mortalité = 3 à 10%
- Wirsungorragies - Tumeurs
- Fistules aorto-digestives - Maladie de Rendu-Osler
- Fistule aorto-Oesophagienne sur corps étranger (au croisement Mortalité = 2 à 8%
avec la crosse) 25% en hospitalisation
• Arête de poisson - Métal (clou, vis en psychiatrie ou en milieu
carcéral)
Mode de révélation clinique
1) Hémorragie macroscopique
- Hématémèse : Hémorragie extériorisée lors d’un effort de vomissement à Hémorragie digestive haute
- Méléna : Émission de sang noir digéré & fétide par l’anus à Hémorragie en amont de l’angle colique droit (œsophage à angle colique
droit)
- Rectorragie : Émission par l’anus de sang rouge vif non digéré à Hémorragie digestive basse ou hémorragie digestive haute massive
2) Anémie ferriprive avec hémorragie occulte : Anémie hyposidérémique arégénérative hypochrome
3) Choc hémorragique sans sang extériorisé à Hémorragie du tractus digestif supérieur : mise en place d’une SNG qui ramène du sang
rouge.
Prise en charge des hémorragies digestives
- Attention : différencié de l’hémoptysie et d’un épistaxis postérieur dégluti
- En cas d’incertitude diagnostique ou de trouble de la conscience : SNG permet de confirmer la présence de sang & couleur dans
HD
l’estomac
NB : Absence de sang dans la SNG n’élimine pas formellement une hémorragie digestive haute post-bulbaire
2 VVP + O2 à Monitoring (SatO2 - PA) (En dehors des rectorragies d’allure proctologique minime sans retentissement hémodynamique)
à Evaluation de la gravité immédiate de l’hémorragie :
- Quantité de liquide sanglant extériorisé
• Attention, le volume extériorisé décrit par le malade ou son entourage n’est pas fiable (surestimation mais surtout sous-
MESURES D’ URGENCE
estimation)
- Retentissement hémodynamique : FC - TA - Syncope - Signes de choc : pâleurs, sueurs et lipothymies
NB : L’hémoglobine et l’hématocrite peuvent sous-estimer initialement l’abondance de l’hémorragie
à Mesures à prendre en urgence :
- NFS, plaquettes - Groupe sanguin x 2 - Rh - RAI - Bilan d’hémostase : TP & TCA - Ionogramme sanguin - Créatinine - GDS avec
lactate
- Commande & mise en réserve de culots globulaires
- +/- Remplissage à Objectifs : FC < 100 bpm - PA > 100 mmHg - Hb = 7-9 g/dL (> 9 g/dL si maladie cardio-respiratoire ou signe de
choc) - Diurèse > 30 mL/h
- +/- Correction des troubles sévères de l’hémostase
- Surveillance : Pouls - TA - SatO2 - Diurèse
Hématémèse et/ou méléna Rectorragies
INTERROGATOIRE
-
ATCD d’UGD, douleurs épigastriques d’allure ulcéreuse - Modification récente du transit
-
Prise d’AINS, AAP ou TAC - ATCD vasculaire à Ischémie
-
ATCD d’affection hépatique ou VO - Colite ischémique : douleur brutale & diarrhée sanglante
-
Saignement ayant précédé le vomissement - Prise d’AINS favorisant une hémorragie diverticulaire
-
ATCD chirurgicaux sur le tube digestif - ATCD de prothèse - Traumatisme ano-recal (thermomètre, fracas complexes du
aortique bassin, agressions & corps étrangers …) à +/- Obstacle médico-
- Affection pancréatique légale
- Hémorragie digestive haute : Cirrhose (bord inférieur du foie tranchant, HMG, ictère, angiome stellaire, hématome spontané,
CVC, ascite), cicatrice abdominale, masse battante…
C.
DÉMARCHE ÉTIOLOGIQUE
- Hémorragie digestive basse : Masse abdominale ou perceptible au TR

L’endoscopie ne se conçoit que sur un malade mis en condition et stabilisé, voire intubé et ventilé
- 1ère intention : EOGD < 24h +/- précédée d’un lavage de l’estomac par SNG ou
érythromycine.
Hémorragie digestive haute - Exception : Chez malade avec hémorragie digestive haute porteur d’une prothèse
aortique : EOGD doit explorer jusqu’en D4 car les fistules prothéto-duodénales (faux
anévrysme de l’anastomose supérieure) sont sur D3 ou D4 à Importance du TDM
PARACLINIQUE
injecté en urgence
Hémorragie massive - 1ère intention : EOGD à Y compris si rectorragie avec instabilité hémodynamique :
(haute ou basse) - 2ème intention : Angio-scanner +/- artériographie pour embolisation de l’artère si échec
du traitement endoscopique
Rectorragie sans retentissement - +/- Inspection de la marge anale - TR +/- Rectoscopie courte au bloc avec traitement si
hémodynamique lésion basse
- Coloscopie complète après préparation du côlon
Saignement « obscur » - Vidéo-capsule endoscopique +/ entéro-scanner
Explorations endoscopiques initiales NB : Contre-indication à la recherche de saignement occulte dans les selles = Réservé pour
négatives le dépistage du CCR chez les patients Asymptomatiques.
Mesures thérapeutiques spécifiques
HOSPITALISATION en réanimation ou USI spécialisée pour bilan en URGENCE et prise en charge thérapeutique.
Quasiment tout patient ayant une hémorragie digestive (HD) ou ayant eu une HD doit être hospitalisé, car risque de récidive et de
décompensation brutale.
- Exception : Sujet jeune avec hémorragie digestive minime de cause proctologique évidente
ULCÈRES GASTRO-DUODÉNAUX HEMORRAGIES LIÉES À L’HYPERTENTION PORTALE
à Indication :
- Ulcère saignant de façon active
- Ulcère avec vaisseaux visibles ou caillots adhérents - Traitement d’hémostase :
• Thermo-coagulation (sonde thermique ou plasma • Médicament vaso-actif : analogue somatostatine, terlipressine
d’Argon) lors de la FOGD et/ou pose de clips • Si RVO : Hémostase endoscopique
PÉRIODE INIITIALE
+/- Associée à des injections de sérum adrénaliné • Exception : En absence d’endoscopie disponible
• IPP IV x 48 à 72h puis relais PO à pleine dose immédiatement :
= Bolus de 80mg puis 8mg/h Compression mécanique temporaire par sonde
hémostatique à ballonnet (Blakemore, Linton)
à Indication : Hémorragie non contrôlée - ATB prophylaxie systématique pour la prévention de l’infection
• Radiovasculaire (embolisation) ou chirurgie du LA avec prélèvement
- Laxatif osmotique à forte dose pour la prévention de
à Indication : Ulcère hémorragique sans signe endoscopique l’encéphalopathie hépatique
• IPP PO à pleine dose - Si hémorragie non contrôlable : TIPS
PRÉVENTION
SECONDAIRE
- Risque de récidive hémorragique des ulcères :

• Cf. classification de Forrest - Séances de ligatures jusqu’à la disparition de varices
- Eviction des traitements gastro-toxiques œsophagiennes
- Rechercher & éradication d’H. Pylori - Mise sous béta-bloquants (propanolol) à dose efficace
- Discussion de maintien ou de modification des TAC ou AAP • Objectif : FC ¯ 25% ou FC = 55 bpm
Une RECTORRAGIE MASSIVE doit faire pratiquer une FOGD en 1ère intention (et non une coloscopie)
puis TDM injecté en 2ème intention.

« L’ASTUCE du PU » - Pièges QCM
- Hémorragie digestive sur ulcère gastro-duodénal : FOGD < 24h

- Hémorragie digestive sur rupture de varice chez le cirrhotique : FOGD < 12h
« L’ASTUCE du PU » - RÉFLEXES
- HÉMORRAGIE DIGESTIVE sur ULCÈRE GASTRIQUE : Réaliser un contrôle endoscopique et histologique à distance afin d’éliminer un
ADÉNOCARCINOME.
- HÉMORRAGIE DIGESTIVE sur RVO/RCT (chez un patient cirrhotique) :
• Peut révéler un CARCINOME HÉPATO-CELLULAIRE, avec possible thrombose porte tumorale sous-jacente
• Possible complication d’une INFECTION DE LIQUIDE D’ASCITE
à Ne pas oublier le bilan étiologique une fois l’hémorragie digestive traitée.
« L’ASTUCE du PU » - IPP chez le cirrhotique
- Devant toute hémorragie digestive, il est indispensable d’introduire les IPP en IV dès l’admission, même chez le patient cirrhotique
à Sur l’argument de fréquence des ulcères gastro-duodénaux !

RANG A RANG B
- Définition de l’hémorragie digestive haute et basse
- Modes de révélation clinique (hématémèse, méléna, hematochezie, choc
hémorragique)
- Éléments du diagnostic d'une hémorragie digestive haute ou basse - Épidémiologie des hémorragies hautes et basses, en fonction
- Savoir que la cause la plus fréquente d'hémorragie digestive haute est du terrain et des facteurs de risque
l'ulcération gastro duodénale - Éléments du diagnostic et étiologies des hématémèses et des
- Principales causes d'hémorragie digestives hémorragies digestives basses de l'enfant
- Examens biologiques à réaliser devant une hémorragie digestive - Examens d'imagerie devant une hémorragie digestive
- Signes de gravité d'une hémorragie digestive haute ou basse chez l'adulte - Traitement de l’hématémèse et de l’hémorragie digestive
et l'enfant basse de l'enfant
- Diagnostics urgents devant une hémorragie digestive basse : - Place de l'endoscopie digestive (diagnostique et
= Invagination intestinale aiguë (basse), diverticule de Meckel thérapeutique) dans les hémorragies digestives
- Connaître et prévenir les principaux facteurs de risques de saignement
- Principes de PEC thérapeutique en urgence des hémorragies digestives et
de leurs complications y compris chez le cirrhotique

APPENDICITE DE L’ENFANT & DE L’ADULTE
Item 356 (ex-351)
URGENCE CHIRURGICALE Terrain : Prédominance masculine
La plus fréquente : 130 000 /an en France 2 pics : Adolescent de 7 à 13 ans & Jeune adulte de 20 à 30 ans
= 30% des interventions de chirurgie abdominale Rare : < 6 ans & sujet âgé à Formes compliquées (perforées…)
Physiopathologie
- Pullulation microbienne localisée
= Infection appendiculaire provoquée par une obstruction de la - Lésions muqueuses puis pan-pariétales
lumière de l’appendice, par un obstacle : à Infiltrat inflammatoire des lésions infectieuses et ischémiques.
- Endoluminal : Stercolithe - Ascaris… • Catarrhale : Congestion appendiculaire - Dilatation des
- Pariétal : hyperplasie lymphoïde - Tumeur appendiculaire vaisseaux de la séreuse
- Caecal • Surinfection avec couverture de fausses membranes :
Appendicite suppurée
Diagnostic
Appendicite aiguë dite typique
- Douleur : - NFS : Hyperleucocytose (> 10 000 /mm3) à PNN (80%)
• Torsion ou crampe - CRP > 8 mg/L
BIO
• Débute en région péri-ombilicale puis migre fosse iliaque à Peu spécifique mais très sensible (Diagnostic exclu si
droite (FID) négatives)
• Absence d’irradiation - Douleurs pelviennes majorées en fin à 1ère intention chez : Enfant - Femme +/- obèse
ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE
de miction NB : Une échographie normale n’élimine pas le diagnostic
• Intensité : Augmente au cours des 24 premières heures Echographie n’a de valeur que si elle localise l’appendice.
- Fièvre : 37,5-38,5°C (60%) à 40% des patients sont apyrétiques - Diamètre de l’appendice > 7-8 mm (> 6 mm : collège de
- Nausées (50%) et vomissements (30%) +/- Anorexie Pédiatrie)
- Constipation (30%) avec arrêt des matières & gaz ou diarrhées - Paroi appendiculaire > 3 mm
- Langue saburrale : Enduit blanchâtre et épais - Aspect en cocarde - Hyperéchogène avec cône d’ombre
à Palpation : postérieur
- Signe de Lapinski (Sensibilise la détection de la douleur et de la - +/- Epanchement ou abcès péri-appendiculaire
défense) - +/- Stercolithe appendiculaire (= fécalome = concrétion
à Douleur provoquée ou défense de la fosse iliaque droite en fécale)
comprimant l’appendice lors de la flexion contrariée de la cuisse à 1ère intention chez les sujets âgés ou doute diagnostique
(= contraction du psoas en arrière) (VPN = 100%)
SCANNER ABDOMINAL
• Maximal : Point de Mac Burney = Union 1/3 externe et 2/3 +/- injecté et opacification digestive
interne de la ligne joignant l’EIAS & ombilic NB : Scanner normal élimine le diagnostic
- Signe de Bloomberg : Douleur à la décompression brutale de la - Augmentation de taille de l’appendice et de sa paroi
FIG - Infiltration de la graisse méso-appendice
- Signe de Rovsing : Douleur dans le FID lors de la palpation de la - +/- Stercolithe
FIG - +/- Abcès, épanchement péri-hépatique ou du cul de sac de
à Toucher rectal : Douglas voire de la grande cavité péritonéale
- Douleur latérale droite (irritation péritonéale) ON NE FAIT JAMAIS D’ASP DANS LE DIAGNOSTIC D’APPENDICITE
Appendicite de 13mm de diamètre avec aspect en cible. Inflammation locale Abcès appendiculaire
Eléments sémiologiques de bonne valeur : HAS 2012
- Appendicite aiguë très probable : DEFENSE EN FOSSE ILIAQUE DROITE + HYPERLEUCOCYTOSE + CRP > 8 MG/L
- Appendicite aiguë peu probable : Absence de défense, d’hyperleucocytose avec CRP normale
Devant une douleur abdominale, aucun signe clinique ou biologique n’a de valeur diagnostique individuelle suffisamment élevée pour
permettre de confirmer ou d’exclure le diagnostic d’appendicite.

FORMES ANATOMIQUES NON COMPLIQUÉES
- Clinique : Douleurs fébriles localisées dans la fosse iliaque droite, provoquée +/- défense hypogastrique
APPENCIDITE PELVIENNE •+/- Signes urinaires : pollakiurie, dysurie ; ou signes rectaux : ténesme, faux besoins
- Échographie
APPENDICITE - Clinique : Symptômes identiques à ceux d’une cholécystite aiguë à Douleurs de l’hypochondre droit - Fièvre
SOUS-HÉPATIQUE - Défense
- Échographie
- Clinique :
• Douleurs lombaires droites sans défense à Position antalgique : « EN PSOÏTIS » = Cuisse droite fléchie sur
APPENDICITE RÉTRO- le tronc
CAECALE • Signe de Lapinski cf. supra. (en décubitus dorsal, soulever la jambe droite du plan du lit)
- Scanner
APPENDICITE - URGENCE CHIRURGICALE : Inflammation de l’appendicite à Iléus reflexe (occlusion)+/- important - Fièvre
MÉSO-COELIAQUE
Traitement de l’appendice aiguë NON COMPLIQUÉE Complications post-opératoires
Hospitalisation - Mise à jeun Rare si appendicite non compliquée
VVP : Hydratation - Antalgique - Antispasmodique - Iléus prolongé (occlusion)
- APPENDICECTOMIE : Incision de McBurney (laparotomie) ou - Hématome ou abcès de paroi
cœlioscopie - Abcès intra-abdominal par insuffisance de lavage
• ANATOMOPATHOLOGIE (confirmation + stade) - Abcès du Douglas ou péritonite post-opératoire par
- ANTIBIOTHÉRAPIE PROPHYLAXIQUE PER-OPERATOIRE PRÉCOES lâchage du moignon appendiculaire à TR :
- LAVAGE : Cul-de-sac de Douglas - Gouttière pariéto-colique Bombement douloureux
- +/- Drainage péritonéale • Évacuation-drainage peut se faire par voie trans ano-
à Prélèvement bactériologique si épanchement purulent péri- rectale
appendiculaire - Complication anesthésique - Infection urinaire - Veinite -
à Surveillance post-opératoire : MTV/EP
• Examen de la paroi abdominale : abcès…
• Température
TARDIVES
• Leucocytose
Alimentation à J1 - Sortie à J3 en absence de complication
NB : La prise en charge par ATB de l’appendicite ne fait pas l’objet de - Occlusion sur bride : Possible tout au long de la vie
recommandation nationale ou internationale - Eventration sur McBurney ou orifice de trocart
Formes COMPLIQUÉES Traitement des formes COMPLIQUÉES
à Evolution d’une appendicite suppurée ou inaugural

- Clinique :
• Douleur localisée +/- diffuse ou postérieure pulsatile - Abcès de petite taille :
• Iléus réflexe • Drainage + Appendicectomie
ABCÈS APPENDICULAIRE • Fièvre élevée (39°C) en plateau sans frisons - Abcès volumineux :
- Biologie : Hyperleucocytose importante > 15 000 • Drainage de l’abcès par voie per-cutanée
/mm3 radiologique
- SCANNER EN URGENCE : • ATB x 7 jours
• Collection liquidienne entourée d’une coque avec • Appendicectomie à + 2 à 4 mois
PDC
• Réactions inflammatoires des mésos & organes
adjacents
• Iléus réflexe

à Masse inflammatoire mal limitée, douloureuse autour du foyer infectieux (constitué des organes de voisinage
accolés : épiploon, anses grêles…) succède en général à un traitement ATB mal adapté et/ou trop court
- Clinique : - Prélèvement bactériologique
• Douleurs FID diffuses - Sensation d’empâtement douloureux sanguin & urinaire
PLASTRON • Peau en regard de la FID : Rouge & Chaude à 3 hémocultures à 30 minutes
APPENDICULAIRE • Fièvre > 38,5°C d’intervalle
Péritonite localisée - Biologie : Hyperleucocytose marquée - Antalgique
- Scanner : - ATB IV
• Masse de la FID engainant les anses grêles - Appendicectomie à + 2 à 4 mois
• Signes inflammatoires
1. Péritonite en 1 temps : Péritonite par diffusion soit perforation (sphacèle) d’emblée

2. Péritonite en 2 temps : Appendicite en cours de guérison (plastron parfois) puis en quelques jours récidive sous
forme d’une péritonite
3. Péritonite en 3 temps : Rupture de l’abcès (appendicite -> abcès -> rupture)
- Clinique :
PÉRITONITE • Douleurs en FID augmentant progressivement d’intensité à URGENCE CHIRURGICALE
GÉNÉRALISÉE mesure d’elle s’étend à l’ensemble de l’abdomen - Chien de fusil - ATB IV x 5 jours
= Péritonite • Contracture (adolescent-adulte) - Appendicectomie + Lavage
appendiculaire • ou défense généralisée (petit-enfant) - Absence de BHA péritonéal (cœlioscopie)
• Fièvre > 38,5°C avec signes généraux : tachycardie, polypnée
• TR douloureux au cul-de-sac de Douglas
- Absence d’imagerie nécessaire au diagnostic
NB : En général, absence de pneumopéritoine.
FORMES SELON LE TERRAIN
- Clinique trompeuse à retard de diagnostic

NOURRISSON • Fièvre élevée - AEG avec déshydratation - Insomnie - Agitation - Anorexie - Diarrhée
- Evolution rapide : Perforation - Péritonite aiguë généralisée
- Clinique peu bruyante à Diagnostic au stade : Appendicite gangréneuse - Abcès
SUJET ÂGÉ - NB : Diagnostic différentiel : Cancer colique droit infecté
à T1 : Idem population générale
à T2 & T3 : Appendice refoulé par l’utérus gravidique vers l’hypochondre droit.
FEMME ENCEINTE - Clinique : Absence de signes péritonéaux - Idem cholécystite
- Complication : Appendicite compliquée +/- Grave : engage le pronostic de la grossesse
NB : L’appendicectomie n’a pas de conséquence sur l’embryon
Extra-abdominaux Intra-abdominaux
- Affections gynécologiques chez la - Adénolymphite mésentérique :
femme jeune : • Cause la plus fréquente de syndrome pseudo-appendiculaire chez l’enfant
• Salpingite • ATCD de rhino-pharyngite + fièvre > 39°C + douleur FID sans défense
• Torsion d’annexe • Echographie (ou scanner) : ADPs multiples & volumineuses du mésentère de la dernière anse
• GEU iléale
• Ovulation douloureuse - Torsion de frange épiploïque
• Endométriose • Douleurs brutales de la fosse iliaque droite
- Affections urinaires : PN droite • Signes péritonéaux sans signe infectieux + syndrome inflammatoire sans hyperleucocytose
Autres • Echographie : Appendice normal et formation en cocarde appendue au côlon et au contact du
- Diverticulite du côlon droit péritoine
- Maladie de Crohn • Traitement : AINS
- Tuberculose iléo-caecale - Gastro-entérite
- Sarcoïdose - Diverticule de Meckel (Cf. Item 349)
- Tumeur carcinoïde de l’appendice • Diverticule sur le bord anti-mésentérique de l’iléon terminal en regard de la terminaison de
- Tumeur mucineuses l’artère mésentérique supérieure +/- avec muqueuse gastrique ectopique
• Asymptomatique ou douleurs FID intenses et brutales dans un contexte fébrile
• Diagnostic échographique ou per-opératoire : déroulement des anses grêles si appendice
normal

« L’ASTUCE du PU » - AVANTAGES DE LA COELIOSCOPIE vs CHIRURGIE
- Technique la plus simple - Moins de douleurs

- Traitement de référence des appendicites ectopiques - Moins d’éventration
- Reprise plus précoce du transit - Intérêt chez le sujet obèse
« L’ASTUCE du PU » - RÉSULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES POSSIBLES

x3
- APPENDICITE
- Tumeur mucineuse : mucocèle appendiculaire (parfois malin)
- Tumeur carcinoïde

RANG A RANG B
- Symptomatologie de l'appendicite chez l'enfant et ses différentes formes
cliniques
- Complications chez l'enfant - Âge de survenue
- Principes de prise en charge - Intérêt et limites des examens complémentaires
- Définition de l'appendicite aigue - Symptomatologie de l'appendicite chez le nourrisson
- Signes d'appel et caractéristiques de la douleur appendiculaire typique - Fréquence, âge de survenue et morbi-mortalité et mortalité
- Signes cliniques et biologiques en défaveur d'une appendicite aiguë de l'appendicite
- Signes cliniques des 3 principales complications de l'appendicite : abcès, - Variations anatomiques de l'appendice et formes cliniques
plastron, péritonite. qui en résultent
- Examens biologiques et d’imagerie à demander et leurs limites - Particularités de la présentation clinique de l'appendicite
- Principes de PEC thérapeutique de l'appendicite aiguë non compliquée chez la femme enceinte et du sujet âgé

PÉRITONITE AIGUË CHEZ L’ENFANT & ADULTE
Item 357 (ex-352)
Définition
URGENCE CHIRURGICALE = Inflammation aiguë du péritoine, localisée ou généralisée, dont la cause est la plus souvent infectieuse
Classification de Hambourg
à Infection spontanée nomo-bactérienne du péritoine d’origine hématogène ou par translocation.
PÉRITONITE - Infection d’ascite chez le cirrhotique
PRIMAIRE - Infection à staphylocoque par l’intermédiaire du KT péritonéal chez les patients avec dialyse péritonéale
- Péritonite spontanée à pneumocoque
- Tuberculose péritonéale
à Diffusion d’une infection localisée ou à la perforation d’un viscère digestif.
PÉRITONITE - Infection ou perforation intra-abdominale : appendicite, diverticulite, UGD, cholécystite, infarctus mésentérique,
SECONDAIRE Crohn, RCH, typhoïde…
90% - Post-opératoire : désunion anastomotique, contamination per-opératoire
- Post-traumatique : plaie pénétrante, traumatisme fermé avec perforation ou ischémie digestive, perforation
endoscopique ou corps étranger
PÉRITONITE à Infections abdominales persistantes malgré un traitement (micro-organisme : résistant ou levure)
TERTIAIRE - Souvent associée à un syndrome de défaillance multiviscérale : Mortalité = 30%
Physiopathologie
Péritonite localisée Péritonite généralisée
- Diffusion du processus infectieux : péritoine inflammatoire, épaissi
- Dissémination microbienne provoque (en quelques heures) : & fragilisé
• Augmentation de la perméabilité péritonéale • Concentration élevée de micro-organismes
- Formation d’un épanchement liquidien septique dans la zone • Système immunitaire déficient
inflammatoire • Contamination par des germes virulents
• Riche en fibrine + replis péritonéaux physiologiques - Séquestration liquidienne intra-péritonéale par :
à Favorise la localisation du processus • Défaut de réabsorption
- Activation des mécanismes cellulaires anti-infectieux • Augmentation de la production de sécrétions inflammatoires
• Recrutement des granulocytes & mastocytes à Déshydratation et IRA fonctionnelle.
NB : Si le nombre de bactéries est faible à processus localisé - Augmentation de la perméabilité péritonéale (aux endotoxines
- Evolution : Guérison spontanée - Abcès - Plastron - Péritonite bactériennes) : choc septique, emboles, thrombose portale, décès…
généralisée
Diagnostic
DIAGNOSTIC CLINIQUE
- Douleur abdominale : Rechercher des signes de choc
• Intense - Généralisée ou localisée - Début brutal ou progressivement croissant +/- signes infectieux
- Iléus réactionnel (réflexe/fonctionnel)
- Défense (irritation péritonéale) : Douleur aiguë à la palpation du Douglas au TR ou lors de la décompression d’une fosse iliaque (peut-être
vaincue)
- CONTRACTURE : contraction rigide, tonique, invincible, permanente et douloureuse des muscles de la ceinture abdominale à
Phénomène RÉFLEXE
Examens complémentaires en absence de signe de choc
BIOLOGIE - Gravité de la péritonite (IR, acidose…) et retentissement (hyperleucocytose)…
à Si fonction rénale correcte = Meilleur examen si doute diagnostique
SCANNER ABDOMINAL AVEC INJECTION - Pneumopéritoine ou épanchement liquidien intra-abdominal
- +/- Etiologie : Diverticulite, infiltration péri-appendiculaire
RADIOGRAPHIE DE L’ABDOMEN SANS à Peu utilisée.
PRÉPARATION + RADIOGRAPHIE de - +/- Pneumopéritoine (perforation d’organe creux) : croissant clair gazeux sous-
THORAX diaphragmatique uni- ou bilatéral
RT : Pneumopéritoine - TDM sans injection : Pneumopéritoine secondaire à une perforation d'ulcère gastro-duodénal

TDM injectée : Collection avec bulle d'air libre dans le péritoine,
TDM injectée : Pneumopéritoine et présence de matières fécales dans le accolée au caecum
péritoine par perforation colique en amont d'une tumeur à Phlegmon appendiculaire secondaire à la perforation en
à Péritonite stercorrhale péritoine libre d'un abcès appendiculaire
Etiologies
Péritonite Péritonite par perforation Perforation de diverticule Péritonite post-opératoire
appendiculaire d’ulcère sigmoïdien
Début Progressif BRUTAL Progressif + J5-J7
Signes Fosse iliaque droite Epigastrique Fosse iliaque gauche
péritonéaux
Fièvre Oui Non au début Oui Oui mais habituel post-chirurgie
Pneumopéritoine Non Oui parfois discret Oui
« L’ASTUCE du PU » - ÉTIOLOGIE du PNEUMOPÉRITOINE en fonction de l’ABONDANCE
ABONDANT - Perforation COLIQUE

MODÉRÉE - Perforation GASTRO-DUODÉNALE
MINIME +/- ABSENT - Perforation APPENDICULAIRE
Traitement
à ATB-thérapie probabiliste
PÉRITONITE - Infection d’ascite (entérobactérie) à Ponction du liquide d’ascite avec mise en culture et ATBGRAMME : Augmentin ou C3G
PRIMAIRE - Dialyse péritonéale (Staph., BGN, Candida) : Vancomycine + aminoside intrapéritonéale
à URGENCE CHIRURGICALE : NFS - TP/TCA/INR - GR-Rh-RAI - Ionogramme - HÉMOCULTURES
- 2 VVP : +/- Remplissage ou amines vaso-actives - Correction des troubles
hydro-élèctrolytiques
- ATB IV probabiliste : secondairement adaptée Attention, durée des ATB courte
• Forme peu sévère : Ceftriaxone + Métronidazole x 48h si péritonite localisé ou 5 jours si péritonite généralisé
(ou Augmentin + Gentamycine) Si allergie : Lévofloxacine + Gentamycine + Métronidazole
• Forme sévère : Tazocilline x 8 jours + aminoside (dose unique) +/- antifongique si femme, choc, chirurgie sus-
mésocolique ou ATB > 48h
- Chirurgie : Laparotomie ou coelioscopie à Pas de SNG systématique (utile si trouble de la conscience avec vomissement)
PÉRITONITE à Lavage avec sérum tiède +/- drains en place - Prélèvement du liquide péritonéal
SECONDAIRE à Traitement de la cause = Dans la plupart des cas, absence d’anastomose ou de sutures dans le pus, sauf si pris en
charge précocement : Perforation gastroduodénale, colon préparé
a. Suture de la perforation (UGD perforé, perforation coloscopique (colon préparé)
b. Mise en stomie de la perforation si possibilité d’amener le segment au travers de la paroi abdominale
c. Résection avec abouchement des extrémités à la peau (double stomie terminale) ou stomie terminale d’amont et
fermeture en aval (Hartmann = colon sigmoïde, rectum)
d. Exceptionnellement, si segment d’amont non extériorisable à la peau : intubation et fistulisation dirigée :
duodénum, œsophage…)
e. Si péritonite localisée ou abcès : Discuter d’un drainage de l’abcès sous échographie ou scanner ou chirurgical
(abord électif, abord trans-anal en cas d’abcès du Douglas)
• Nutrition entérale post-opératoire : Gastrostomie ou jéjunostomie d’alimentation
- Surveillance : Hémodynamique - Diurèse - Fièvre - Transit - Douleurs abdominales - Syndrome inflammatoire - Fonction
rénale…
- En absence d’amélioration :
• SDRA - NTA - Phlébite - Décompensation comorbidité
• Lâchage de sutures - Abcès pariétal, sous-phrénique ou Douglas - Infection VVP ou KT - ATB inadaptée ou insuffisante

RANG A RANG B
- Définition et gravité de la pathologie
- Signes fonctionnels et diagnostic clinique de péritonite - Les 3 catégories de péritonites
- 3 principales causes des péritonites chez l'adulte - Principales étiologies des péritonites chez l'enfant
- Symptomatologie de la péritonite chez l'enfant - Définition et 4 facteurs favorisants d'une péritonite asthénique
- Identifier les critères de gravité - Intérêt et limites des examens complémentaires chez l'enfant
- Examens biologiques et radiologiques à effectuer devant - 3 signes scannographiques principaux d'une péritonite
suspicion de péritonite - Principes de la prise en charge d'une péritonite secondaire

LITHIASE BILIAIRE ET COMPLICATIONS
Item 277 (ex-274)
Épidémiologie Calculs biliaires
Fréquence lithiase vésiculaire = 20% à En augmentation avec l’âge : 60% > 80 ans
- Lithiase vésiculaire asymptomatique = 80% (Absence de dépistage systématique de lithiase vésiculaire)
- Cholestéroliques : 80%
- Complications de lithiase vésiculaire = 20% à 50% : Migration du calcul dans le canal cystique ou la voie
- Pigmentaires : 20%
biliaire principale.
- Mixtes
• 2 à 4% des Français sont susceptibles de développer ≥ 1 complication
à Exploration de la voie biliaire principale.
Facteurs de risque
CALCULS CHOLÉSTÉROLIQUES CALCULS PIGMENTAIRES - Bilirubinate de calcium
- Excès de sécrétion biliaire de cholestérol : Prédominance féminine - Liés à la déconjugaison de la bilirubine = Insoluble
• Origine ethnique - Génétique (rare en France) - Multiparité • Augmentation de la production de bilirubine :
- Défaut de sécrétion biliaire des facteurs solubilisant le cholestérol : Anémie hémolytique : Sphérocytose héréditaire -
• Baisse des phospholipides : Syndrome LPAC (mutation MDR3) Thalassémie - Drépanocytose…
• Baisse des sels biliaires : Résection ou maladie iléale. Médicaments : Traitement hormonal substitutif
• Médicaments : Fibrate - œstrogène • Infections biliaires
• Hyper-triglycéridémie à Attention, l’hypercholestérolémie n’est • Obstacle biliaire (bénin & malin)
pas un FdR • Infections parasitaires : Ascariose
- Rétention ou hypo-motricité vésiculaire : • Causes génétiques
• Grossesse - Obésité - Variation du poids - Jeûne prolongé - Âge
LITHIASE VÉSICULAIRE
ASYMPTÔMATIQUE SYMPTÔMATIQUE
80% 20%
OBSTRUCTION DU CONDUIT
OBSTRUCTION DU CHOLÉDOQUE
CYSTIQUE
COLIQUE HÉPATIQUE CHOLÉCYSTITE AIGUË ANGIOCHOLITE

Mise en tension brutale et Infection aiguë de la Septicémie d'origine PANCRÉATITE AIGUË
transitoire de la vésicule biliaire, vésicule biliaire (VBP + VBIH)
des voies biliaires et de la capsule
de Gilson
Nécrose
Perforation Choc septique
Péritonite - Abcès
Fistulisation ICTÈRE RÉTENTIONNEL

Iléus biliaire Angiocholite ictéri-urémique de Caroli
Angiocholite = Insuffisance rénale aiguë
Cholécystite chronique (rare)

Transformation maligne ?
Syndrome de Mirizzi
= Ictère cholestatique dû à une compression de la voie biliaire principale par
un calcul enclavé dans le collet vésiculaire ou canal cystique

Canal
Collet hépatique BONUS - AUTRES MALADIES NÉCESSITANT L’ABLATION DE LA VÉSICULE BILIAIRE
droit
Corps
Canal - Calculs de la voie biliaire principale :
hépatique • Désobstruction per-opératoire de la VBP par CPRE
gauche
- Duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC) - Hépatectomie
Fond - Traitement d’un cholangiocarcinome
Canal hépatique
commun - Vésicule porcelaine
Conduit cystique
Canal - Polype > 0,8 à 1 cm
cholédoque - Salmonellose chronique
- Anémie hémolytique chronique (souvent associée à la splénectomie)
LITHIASE VÉSICULAIRE SYMPTOMATIQUE NON COMPLIQUÉE = COLIQUE HÉPATIQUE
Physiopathologie
Mise en tension BRUTALE & transitoire de la vésicule biliaire, des voies biliaires et de la capsule de Glison par blocage TRANSITOIRE d’un
calcul dans le collet, le canal cystique ou dans la voie biliaire principale.
Clinique
- Douleur BRUTALE intense permanente
- Durée : Quelques minutes à heures. Il n’y a jamais de fièvre, ni d’ictère
- Localisation : Épigastre (2/3) ou hypochondre droit
• Signe de MURPHY = Douleur provoquée lors de l’inspiration forcée par la palpation de l’aire vésiculaire (Absence de défense ou de
contracture)
- Inhibant l’inspiration forcée
- Irradiation : Épaule droite ou fosse lombaire droite « en bretelle ou en hémi-ceinture »
Examen paraclinique
- BHC : Le plus souvent normal
• Migration lithiasique : Augmentation des transaminases (ASAT/ALAT)
BIOLOGIE (ALAT > ASAT) +/- Fugace
• En absence d’obstacle biliaire : Absence de cholestase
- Signe de MURPHY échographique = Passage de la sonde d’échographie
augmente la douleur
- Lithiase : Image hyperéchogène avec cône d’ombre postérieur
• L’image du ou des calculs est déclive, mobile (car non enclavée)
ÉCHOGRAPHIE - La paroi vésiculaire est normale.
Se = 95% - Recherche signes de complications :
• Dilatation de la voie biliaire principale (obstacle)
• Épaississement des parois vésiculaires (cholécystite) ou pancréatite aiguë
Traitement
- Antalgique IV en urgence +/- anti-inflammatoire
- Antispasmodique : phloroglucinol ou trimébutine
- Cholécystectomie < 1 mois : Supprime le risque de récidive
Pour comprendre : FACTEURS DE RISQUE DE DILATATION DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE
- Âge
- Cancer des voies biliaires
- Calcul enclavé dans la voie biliaire principale Attention, la dyslipidémie et l’obésité sont des facteurs de risque de
- ATCD de cholécystectomie lithiase mais pas de dilatation de la voie biliaire.
- Cancer du pancréas
- Pancréatite chronique

LITHIASE VÉSICULAIRE COMPLIQUÉE
CHOLÉCYSTITE AIGUË
Physiopathologie
Infection aiguë de la vésicule - Obstacle prolongé du canal cystique par un calcul
Clinique
- Douleurs de l’hypochondre droit ≥ 24h

- Syndrome infectieux : fièvre & frissons
- Absence d’ictère, car la voie biliaire n’est pas affectée par l’obstruction.
- BONUS - En QCM, si douleur de l’hypocondre droit prolongée (≥ 24h) évoquer la cholécystite
aiguë même en absence de fièvre.
Classification de TOKYO
Grade 1 : Inflammation modérée
Grade 2 : PNN > 18 000/mm3 - Masse palpée - Signes > 72h - Inflammation locale (péritonite localisée, abcès, cholécystite gangréneuse…)
Grade 3 : État de choc - Défaillance viscérale - Plaquettes < 10 000 /mm3
Examen paraclinique
- NFS : Hyperleucocytose à PNN
- BHC : Perturbation du bilan hépatique (cytolyse/cholestase) ou normal
BIOLOGIE - Lipase : Normal ou > 3N
- Hémocultures
- Signe de MURPHY échographique = Passage de la sonde d’échographie
augmente la douleur
- Épaississement de la paroi vésiculaire > 4 mm à Aspect de TRIPLE FEUILLET
- +/- Présence de calcul vésiculaire avec cône d’ombre postérieur.
ÉCHOGRAPHIE • Déclive (mobilisable avec les mouvements de la sonde) = Non enclavé
• Arceau hyperéchogène = Calcul mobile
- Rechercher signes de complications : Dilatation de la voie biliaire principale
(obstacle), abcès, épanchement péri-vésiculaire…
Complications
- Péritonite biliaire par perforation vésiculaire
- Syndrome de Mirizzi : Ictère cholestatique dû à une compression de la voie biliaire principale par un calcul enclavé dans le collet
vésiculaire ou le canal cystique.
- Fistule biliaire :
• Cholécysto-digestive : Aérobilie
Cholécysto-duodénale à Risque : iléus biliaire (Syndrome de Bouveret)
Cholécysto-colique (absence de risque d’iléus biliaire) à Risque : Sepsis
• Bilio-bilaire (cholécysto-cholédocienne) : Évolution du syndrome de Mirizzi
- Abcès hépatique - Hydrocholécyste - Cholécystite gangréneuse - Thrombose veine porte ou veine hépatique
Traitement
URGENCE - HOSPITALISATION
- Antalgique palier 1 ou 2
- Antibiotique : Large spectre, dirigé vers les germes digestifs secondairement adaptés
- URGENCE (24-72h) : Cholécystectomie : Ligature et section de l’artère cystique sous cœlioscopie (référence)
à Le risque de conversion de coelioscopie en laparotomie : 20-25%
• Si cholécystite aiguë grave ou malades inopérables graves : Cholécystotomie (drainage) percutanée sous échographie permettant de
stabiliser le patient
à Cholécystectomie dans un second temps
• Si calcul de la voie biliaire principale associé à la cholécystite : cf. Angiocholite

ANGIOCHOLITE AIGUË LITHIASIQUE
Physiopathologie Clinique
- Infection aiguë de la voie biliaire principale à Attention, toutes les angiocholites ne sont pas - Apparition successive en 48h :
lithiasiques… Douleur biliaire de l’hypochondre droit
• Enclavement calcul dans l’ampoule de Vater ou dans la voie biliaire (canal cholédoque) Fièvre - Frissons à Bactériémie +/- Choc
• Parasites migrants : Ascaris du Sud-Ouest ou la douve septique
• Rare : Sténose voie biliaire par tumeur, ADPS, pancréatite chronique ou Cholangite Ictère à bilirubine conjuguée
Sclérosante Primitive.
• Iatrogène : Cholangiographie endoscopique
Classification de TOKYO
A : Fièvre et sd. inflammatoire biologique Grade 1 : Angiocholite aiguë sans critères 2-3
B : Cholestase ictérique +/- cytolyse hépatique Grade 2 : GB > 12 000 ou < 4 000/mm3 - T° > 39°C
C : Dilatation voie biliaire - Âge > 75 ans - Bilirubine > 5mg/dL - Albumine <
à Diagnostic probable 1A ou 1B ou 1C 0,7N
à Diagnostic certain : 1A + 1B + 1C Grade 3 : Dysfonction viscérale
Examen paraclinique
- NSF : Hyperleucocytose à PNN +/- Thrombocytose
- BHC : Cholestase & cytolyse avec hyper-bilirubinémie conjuguée
BIOLOGIE - Urée & créatinine - Ionogramme sang + urine : IRF à IRO
- Hémocultures
- Choc septique : +/- GDS - Lactates…
- Calcul dans la voie biliaire principale : Image hyperéchogène avec
cône d’ombre postérieur
ÉCHOGRAPHIE - Attention à Il est possible de ne pas visualiser de calcul : Dilatation des VBP intra-hépatiques et de
VPP = 100% • Voie biliaire non explorable la VBP
• Calcul de petite taille
• Remonté dans la VB intra-hépatique
• Passage au travers du sphincter (mais pas de retour dans la
vésicule)
- Scanner abdominal
- Cholangio-IRM = Bili-IRM (faible disponibilité en urgence) :
AUTRES • Absence de produit d’injection - Absence d’AG
- Écho-endoscopie sous AG (faible disponibilité en urgence)
Complications
- Choc septique
- Angiocholite « ictéro-urémigène » = Insuffisance rénale aiguë Bili-IRM : Dilatation des voies biliaires
- Pancréatite aiguë intra-hépatiques et du cholédoque en
amont d’un calcul
Calcul dans la vésicule biliaire
Traitement
URGENCE - HOSPITALISATION +/- en Réanimation
- +/- Remplissage - Antalgique palier 1 ou 2
- Antibiotique : Large spectre dirigé vers les germes digestifs, secondairement adapté = Augmentin (ou C3G) + Gentamicine +/- Imidazolé x
10-14 jours APRÈS HÉMOCULTURES
- Chirurgie : Cholangiographie rétrograde endoscopique (CPRE) sous AG à Attention, la CPRE ne favorise pas les fistules bilio-digestives
1. DÉCOMPRESSION : Drainage des voies biliaires à Si patient instable : Drain naso-biliaire sous endoscopie ou drainage percutané des
VBIH
2. DÉSOBSTRUCTION : Sphinctérotomie
• Complications (5-10%) Pancréatite aiguë > Hémorragie - Hémobilie > Infection (Angiocholite alithiasique) > Perforation duodénale en
péritoine libre ou rétro-péritonéale
3. PRÉVENTION des RÉCIDIVES : Cholécystectomie lors de la même hospitalisation si non sévère ou > 1 mois si angiocholite sévère (en
fonction de l’âge, terrain et ATCD de cholécystite)
PANCRÉATITE AIGUË BILIAIRE (Cf. Item 353)

+/- Associée à une angiocholite ou cholécystite
- Traitement : Cholangiographie rétrograde endoscopique (CPRE) sous AG > 3 jours ou après l’arrêt des douleurs
- Cholécystectomie au cours de la même hospitalisation ou > 2 mois si pancréatite sévère avec coulée de nécrose

« L’ASTUCE du PU » - APRÈS TOUTE CHOLECYSTÉCTOMIE à EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE SYSTÉMATIQUE
Car découverte fortuite, de cancer de la voie biliaire, sur pièce opératoire = 0,2 à 3% de toutes les cholécystectomies.
CANCER de la VÉSICULE BILAIRE
Prédominance féminine > 60 ans - ADÉNOCARCINOME

- Cancer des voies biliaires le plus fréquent
- Facteurs de risque :
• Vésicule porcelaine - Polype vésiculaire > 0,8 cm - Reflux pancréatico-vésiculaire - Maladie de Caroli
- Traitement chirurgical
Nb : Attention, la lithiase vésiculaire ne favorise PAS le cholangiocarcinome.

RANG A RANG B
- Définition d'une lithiase biliaire et différentes complications - Incidence de la pathologie lithiasique biliaire, fréquence de
- Caractéristiques de la douleur biliaire survenue de symptômes, et indications de dépistage connaître la
- 3 principaux diagnostics différentiels à évoquer devant une colique fréquence des complications de la lithiase biliaire
hépatique - Caractéristiques des calculs et les FDR de calculs cholestéroliques
- Éléments du diagnostic positif de la lithiase vésiculaire et pigmentaires
symptomatique - 3 complications de la pathologie lithiasique vésiculaire et leur
- Diagnostic d’une lithiase vésiculaire compliquée : cholécystite aigüe mécanisme
- Mécanisme et diagnostic une migration lithiasique - Physiopathologie de la lithiase cholestérolique et de la lithiase
- Diagnostic d’une lithiase biliaire compliquée : angiocholite aigüe pigmentaire
- 3 évolutions possibles de l'angiocholite - Exemple bili-IRM d’un empierrement cholédocien.
- Examen paraclinique de 1ere intention (en urgence) devant une - Aspect échographique d’une cholécystite aiguë
angiocholite - 6 principaux facteurs de risque des calculs choléstéroliques
- Indication des examens d'imagerie devant une lithiase biliaire - 4 principaux facteurs de risque des calculs pigmentaires

DIARRHÉE AIGUË & DÉSHYDRATATION CHEZ L’ADULTE
Item 286 (ex-283)
Définition
- Diarrhée aiguë : Émissions de selles trop fréquentes, trop abondantes, de consistance anormale (liquides ou très molles) et de poids >
300 g/J < 2 semaines
• OMS : ³ 3 selles très molles à liquides /J
- Syndrome dysentérique :
• Épreintes - Ténesme
• Évacuations glaireuses et sanglantes afécales : Lésion organique colique distale
• Évacuations glaireuses et sanglantes pouvant être associées à des matières fécales : Iléite ou colique proximale
Épidémiologie
- Pays développés : 1 épisode digestif aigu (vomissement et/ou Régression spontanée ou sous traitement < 3 jours le plus souvent.
diarrhée) /an < 24h +/- Arrêt de travail : 30%
• Intoxication par toxine bactérienne Avis spécialiste :
• Incidents digestifs : indigestions - vraies ou fausses allergies… Diarrhée > 1 semaines
- 5% des Français consultent pour diarrhée aiguë > 24h : Pic hivernal Plusieurs épisodes de diarrhée aiguë /an
• Diarrhée hémorragique : 0,01%
- Syndrome septicémique : T° > 39° ou < 36°C - frisson
- Mode de début : exacerbation d’une diarrhée vs. diarrhée +/- Choc septique - hypovolémique
chronique fluctuante - Perte de poids en % : Perte d’H2O - Na+(50 mmol/L) - K+ - HCO3-
- Caractéristiques des selles : +/- abondantes, syndrome - Vomissement : Perte d’HCl
dysentérique - Déshydratation extra-cellulaire : Soif - Oligurie - HypoTA -
- Signes associés : douleurs abdominales, vomissements, T°, Tachycardie - Veines jugulaires plates en position assise - Pli cutané
signes articulaires… - Cernes péri-orbitaires - Hypotonie des globes oculaires -
- Contexte épidémique - cas dans l’entourage Dépression de la fontanelle - « Cri »
- Ingestion d’aliment à risque - Déshydratation intra-cellulaire : Muqueuse sèche +/- trouble de la
- Prise de médicament < 2 mois : ATB, laxatif, IPP, orlistat, vigilance
acarbose, colchicine, biguanide… - Douleur élective +/- défense en fosse iliaque droite :
- Terrain à risque : Valvulopathie à risque d’endocardite - = Inflammation iléo-colique droite
Immunodépression - Chimiothérapie… - Météorisme abdominal permanent & douloureux = Dilatation
colique aiguë
Principaux risques d’intoxication ou d’infection intestinale en fonction des aliments récemment ingérés
- Pâtisserie - Viande - Staphylocoque aureus
< 24 H
- Riz, soja ayant séjourné en air ambiant - Bacillus cereus

- Plats cuisinés - Clostridium perfingens
- Coquillages crus ou cuits - Toxine produite pas les dinoflagellés
- Coquillages crus - Virus ronds et vibrios
12-48 H
- Aliments à base d’œuf cru - Salmonella

- Poulet rosé ou acheté en rôtisserie - Salmonella
- Produits laitiers non pasteurisés - Salmonella
- Poulet rosé ou acheté en rôtisserie - Campylobacter jejuni
- Produits laitiers non pasteurisés - Campylobacter jejuni
<7J
- Viande de bœuf crue (surtout hachée) - Escherichia coli entéro-hémorragique

- Viande de porc (charcuterie) - Yersinia enterocolitica

DIARRHÉE AIGUË
En dehors de la diarrhée des antibiotiques et nosocomiales
DIARRHÉE AIGUË
Hors contexte médicamenteux
Anticoagulation préventive si hospitalisation
Diarrhée hydrique avec T° > 39°C

Syndrome dysentérique
Déshydratation majeure Autres
Diarrhée sanglante
Diarrhée post-retour de voyage < 3 mois
Terrain valvulaire
NFS - CRP - Ionogramme TIAC fébrile ou Évolution > 3 jours
Absence d'exploration
Coprocultures - EPS
NFS - CRP - Ionogramme +/- Hémocultures
Recto-sigmoïdoscopie
Urée - Créatinine
+/- iléo-coloscopie + biopsies
Coprocultures - EPS
- Coprocultures avec ensemencement de milieux sélectifs pour :

•Diarrhée hydrique : Salmonella - Shigella - Campylobacter - Antibiothérapie probabiliste secondairement adaptée à
Yersinia l’antibiogramme ou diarrhée du nourrisson < 3 mois
• Diarrhée hémorragique : E. Coli O157:H7 - E. Coli entéro-invasif CIPROFLOXACINE 1g/J x 3 à 5 jours
NB : Portage sain possible d’E. coli non typé - Staph. Aureus - Si séjour en zone endémique :
Candida albicans MÉTRONIDAZOLE 1,5 g /J x 10 jours
à Non pathogène
- EPS : (rare) Amibiase
Cas particuliers
- Chimiothérapie anticancéreuse : Clostridium difficile
- Rapports sexuels anaux avec rectite : HPV - Chlamydia trachomatis - Gonocoque - Treponema pallidium
- VIH :
• CD4+ < 200 /mm3 : Parasites : Cryptosporidium - Mycrosporidium
• CD4+ < 100 /mm3 : Colites à CMV (PCRSANG + endoscopie colique avec biopsies)
- TIAC : Apparition ³ 2 cas groupés similaires, d’épisodes digestifs dont on peut rapporter la cause à une même origine alimentaire à
Déclaration à la DDASS ou DDSV
- Enfant : Rotavirus, calicivirus, E. Coli entéro-hémorragique (SHU) ou E. Coli entéro-pathogène.
BONUS - TIAC
PRODUIT
ŒUF LAIT POULET BŒUF PORC PATISSERIE
BACTÉRIES
SALMONELLA X X X
CAMPYLOBACTER JEJUNI X X X
E. COLI HÉMORRAGIQUE X X
YERSINIA X
STAPH. AUREUS X X X X
DIARRHÉE AIGUË NOSOCOMIALE

Diarrhée survenant > 3 jours après l’admission du patient en milieu hospitalier
- Facteurs de risque : ATB - âge - voisin de chambre - durée de séjour
- Étiologie : Clostridium difficile > Salmonella > Virus > Giardia intestinalis
- Examens complémentaires : Recherche de Clostridium difficile et ses toxine + Coproculture standard
Mesures thérapeutiques générales
- Règles d’hygiène
- Compensation des pertes : H2O - Na+ - Sucres (glucose - saccharose - amidon) PO >> IV
- Conseil alimentaire : Boissons abondantes - repas légers à type de riz. Éviter le lait, crudités, fibres et repas copieux
- Diminution de la durée diarrhée : Ralentisseurs du transit (lopéramide) ou anti-sécrétoire (racécadotrile), diomectite
- +/- Antipyrétique, antispasmodique, antalgique, antiémétique…

DIARRHÉE DES ANTIBIOTIQUES
Épidémiologie
Prévalence > 10% des patients recevant des ATB ont une modification du transit intestinal.
Tous les ATB peuvent être responsables de diarrhée, mais particulièrement, Clindamycine - Pénicilline A - Dalamycine
- Apparaissant 3 à 5 jours après le début des ATB, transitoire et vite régressive à l’arrêt des ATB ne s’accompagnant pas
DIARRHÉE
de fièvre
BÉNIGNE
• Modifications métaboliques digestives avec baisse de la capacité de fermentation du microbiote du côlon (dysbiote)
90%
• Absence d’examen complémentaire
- Colite pseudo-membraneuse (forme sévère) : Diarrhée abondante - Fièvre - AEG
- Recherche de toxine dans les selles et recherche de clostridium difficile par méthode
antigénique
- Coloscopie : Colite pseudo-membraneuse en mottes, surélevées, jaunâtre, faite de fibrine,
leucocyte, débris tissulaire et mucus à Indications :
Forte suspicion clinique de colite à Clostridium mais examen négatif
CLOSTRIDIUM Diagnostic rapide nécessaire
DIFFICILE Mauvaise réponse aux antibiotiques
ÉMERGENCE D’UN Bacille gram positif Présentation atypique
GERME BGP
- Traitement :
PATHOGÈNE
• Arrêt de l’ATB + Isolement « CONTACT RENFORCÉ » + VANCOMYCINE PO 500mg à 2g /J
10%
en 4 prises
• Si échec ou forme sévère : VANCOMYCINE ou Fidaxomicine PO
NB : Absence de contrôle biologique post-traitement !
KLEBSIELLA - Diarrhée hémorragique post ou per-bétalactamine ou pristinamycine
OXYTOCA - Traitement : Arrêt de l’ATB +/- QUINOLONE
AUTRES - Salmonella - Shigella - Campylobacter - Yersinia…
Examens complémentaires potentiellement nécessaires dans l’exploration d’une diarrhée aux antibiotiques
Contextes cliniques Examens
- Diarrhée des ATB avec fièvre ou colite (météorisme Recherche de toxine A et/ou B de Clostridium difficile
abdominal douloureux, signes péritonéaux) (Immuno-enzymatique ou PCR ou test de référence par cytotoxicité des
selles)
- Secondairement si la diarrhée se prolonge après l’arrêt des ET Recherche de Clostridium difficile par méthode antigénique
ATB (Glutamate déshydrogénase (GDH) ou par culture)
- Diarrhée des ATB avec fièvre ou se prolongeant malgré une Coprocultures
recherche négative de Clostridium difficile et de ses toxines Rechercher Salmonella - Shigella - Campylobacter - Yersinia
- Diarrhée hémorragique sous ATB Ensemencement des selles sur milieu spécifique pour rechercher Klebsiella
oxytoca
- Diarrhée hémorragique
Recto-sigmoïdoscopie ou coloscopie
- Signes physiques faisant évoquer l’existence d’une colite
Recommandation de la FMC-HGE 2019

Prise en charge de la diarrhée à Clostridium difficile

RANG A RANG B
- Définition d'une diarrhée aiguë, du syndrome dysentérique
- Incidence et la prévalence des diarrhées aiguës
- Interrogatoire et examen clinique selon le mécanisme de la diarrhée - Caractéristiques de la diarrhée aiguë nosocomiale
- Caractéristiques de la diarrhée des antibiotiques et ces deux catégories - Principales hypothèses diagnostiques, examens
- Indications des examens complémentaires complémentaires pertinents
- Principaux germes en causes dans les intoxications alimentaires - Assurer le suivi
- Principes de la PEC thérapeutique d'une diarrhée aiguë
- Traitement de la diarrhée et des colites des antiobiotiques
- Complication majeure : la déshydratation globale
à Chez le nourrisson et l'enfant
- Identifier des situations d'urgence
- Planifier la prise en charge

SÉCURITÉ DU PATIENT - GESTION DES RISQUES
ÉVÈNEMENTS INDÉSIRABLES ASSOCIÉS AUX SOINS (EIAS)
Item 04
Définition
ÉVÈNEMENT INDÉSIRABLE - Evénement défavorable pour le patient, consécutif aux stratégies et actes de diagnostic, de traitement, de
ASSOCIÉ AUX SOINS (EIAS) prévention ou de réhabilitation.
ÉVÈNEMENT INDÉSIRABLE - Evénement indésirable à l’origine d’une hospitalisation ou d’une prolongation de l’hospitalisation d’au
GRAVE (EIG) moins 1 jour, d’un handicap ou d’une incapacité à la fin de l’hospitalisation, ou associé à une menace vitale
ou au décès à Conséquence grave pour le patient
ÉVÈNEMENT INDÉSIRABLE - Evénement indésirable qui ne serait pas survenu si les soins avaient été conformes à la prise en charge
ÉVITABLE considérée comme satisfaisante au moment de l’évènement
ÉVÈNEMENT PORTEUR DE - Défaillance ou non-conformité du processus de soin qui n’a pas entraîné de conséquence pour le patient
RISQUE (EPR) mais qui a constitué une situation à risque à DÉCLARATION
Résultat conforme
Action conforme
Accident iatrogène
Évènement indésirable inévitable
"Aléa thérapeutique"
ACTION DE SOIN
Accident iatrogène potentiel
Erreur détectée
Évènement porteur de
Résultat conforme
risque
Erreur
Erreur non détetée

Accident iatrogène évitable
Évènement indésirable
Epidémiologie en France
- Incidence des évènements indésirables survenus au cours d’hospitalisations = 9 / 100 cas dont 35% évitables = 6,6 EIG / 1 000 journées
à 45,5% cause d’hospitalisation : Les effets secondaires liés aux médicaments sont la 1ère cause d’hospitalisation pour EIG
• Evènement indésirable GRAVE au cours d’une hospitalisation = 275 000 à 400 000 /an dont 95 000 à 175 000 évitables. (1 EIG / 5
jours dans un service de 30 lits dont 1/3 évitable) = 4% des hospitalisations
• Evénement indésirable associé aux soins (ENEIS) :
35% Chirurgie (Orthopédie - Gynécologie-Obstétrique) = Actes invasifs
4% : Médical (34% : Erreurs d’administration par les infirmières - 4% Erreurs de dispensation par le pharmacien) = 144 000 / an
= 1,5 millions d’euros.
- Incidence des hospitalisations due à un événement indésirable grave = 175 000 à 200 000 /an en France
Méthodes et outils de la gestion des risques
Prévention a posteriori
- Fiche de signalement - Structure réceptrice
- Plaintes et réclamations adressées par les patients à l’équipe, au directeur de l’hôpital ou aux autorités
IDENTIFICATION - Recensement d’évènements « sentinelles »
- Revues systématiques des dossiers dans le cadre d’études ad hoc ou de réunions d’équipe telles que les
RMM (revues de mortalité et de morbidité)
- Méthode ALARM (ou Orion®) : Interrogatoire individuel ou groupé de professionnels impliqués dans
l’événement
ANALYSER • Environnement du travail
• Organisation du service et de l’établissement
• Fonctionnement de l’équipe
• Caractéristiques et comportement du patient
AGIR - Contrôle, Check-list….
Prévention a priori
ANALYSE DES PROCESSUS - « Visites de risque » (AMDEC ou HACCP) : Proposition de solution pour réduire les défaillances
potentielles.
CONTRÔLE DE LA - Normes fondées sur des expériences passées ou des connaissances a priori des risques
CONFORMITÉ À DES à Ce contrôle relève de l’évaluation des pratiques professionnelles ou de l’inspection par les autorités
NORMES compétentes

Dispositifs de gestion de la sécurité des soins
Services
- Groupes de professionnels d’une structure de soin qui se réunit (1 /mois) pour analyser les EIAS
• Choix d’un événement signalé comme « événement prioritaire » à THÉMATIQUE.
Favoriser l’analyse des événements précurseurs : « Evénement précurseur de risque »
COMITÉ DE RETOUR • Désignation d’un des membres comme « pilote » : Investiguer l’événement en suivant une méthode
D’EXPÉRIENCE (CREX) formelle
• Méthode Orion® : Chronologie - Identifier les erreurs et défaillances - Causes des défaillances ou
Méthode ALARM
• Rapport d’analyse systématique et exhaustif, puis propose des actions d’amélioration
à NE PAS ÊTRE INTERPRÉTATIF, MAIS FACTUEL.
• Arrêté du plan d’action - Organisation de sa mise en œuvre - Suivi de l’exécution
- Revue collective des dossiers de patients dont l’évolution a été marquée par un événement indésirable :
REVUE DE MORTALITÉ ET décès ou complications
MORBIDITÉ (RMM) • Examen de la prise en charge - Identifier les défaillances à Obligation HAS dans certains secteurs
(Anesthésie-réanimation - chirurgie - cancérologie)
INDICATEURS SENTINELLES - Enregistrement systématique des occurrences d’un événement, rapporter à la pop. exposée puis suivre
son évolution
Établissement
Coordinateur de la gestion des risques responsable de la sécurité des soins et chargé de coordonner tous les actes impliqués dans la gestion
des risques
- Entouré d’une cellule ou unité de gestion des risques cliniques comprenant des professionnels formés à l’analyse des risques
- Coordinateur = Destinataire des signalements des EIAS - Alertes sanitaires (infectiovigilance, pharmacovigilance…) - Rapports
d’inspection
Pays
- Prévention des risques liés aux médicaments, aux produits sanguins, aux dispositifs médicaux ainsi qu’aux
réactifs et logiciels automates utilisés pour le diagnostic in vitro
ANSM • En amont de l’AMM : Évaluation de la dangerosité des nouveaux produits
• En aval de l’AMM : Destinataires des évènements indésirables liés aux médicaments…
- Sanctions : Suspension de l’AMM, retraits de lots ou d’interactions…
- Évaluation des bénéfices et risques des médicaments et dispositifs médicaux : « service médical rendu »
HAS - Destinataire des évènements déclarés par les médecins engagés dans le « processus d’accréditation »
- Vérification par la « procédure de certification » que les établissements mettent en œuvre par une politique
et des programmes de réduction des risques.
- Destinataires des signalements des évènements indésirables graves - Suivi des analyses & des préventions
ARS
- Inspection des structures de soins
DÉCLARATION OBLIGATOIRE DES ÉVÈNEMENTS INDÉSIRABLES PAR TOUS LES PROFESSIONNELS

(Quel que soit la profession, anonymat possible)
- Destinataires variables : Nationaux, Régionaux ou Propres aux établissements (Osirir®)
« L’ASTUCE du PU » - ISOLEMENT sur PRESCRIPTION MÉDICALE.

Précaution standard
AIR GOUTTELETTE CONTACT

Particule de petite taille - Transmission > 1 m Transmission < 1 m
Bactéries multi-résistantes (BMR) - BLSE
Méningocoque Staphylocoque Méthicilline-RÉSISTANT
Tuberculose pulmonaire Grippe Attention, pas d’isolement pour SASM
Rougeole Adénovirus - VRS - Parvovirus B19 Infections entériques : Clostridium difficile - Hépatite A
Varicelle - Zona (+ précaution contact) Coqueluche Infections cutanées : Herpès - Zona - Gale - Pédiculose
Diphtérie - Scarlatine - Mycoplasme Maladies infectieuses infantiles :
Oreillons- Rubéole VRS (+ précaution gouttelette) et Rotavirus
Fièvre hémorragique virale
- Chambre individuelle - Chambre individuelle - Chambre individuelle
- Port obligatoire de l’appareil de - Port d’un masque chirurgical - Sur-blouse par les soignants
protection FFP2 avant l’entrée dans la par les soignants - Gants à usage unique par les soignants
chambre par les soignants - Limitation des déplacements du - Hygiène des mains par un produit hydro-
- Limitation des déplacements du patient patient alcoolique avant et après
- Port d’un masque chirurgical par le - Port d’un masque chirurgical - Limitation des déplacements du patient
patient par le patient - Couvrir toute plaie infectée

INFECTIONS ASSOCIÉES AUX SOINS - INFECTIONS NOSOCOMIALES
Définition Facteurs de risque

= Infections qui apparaissent au cours ou au décours d’une prise en
charge d’un patient, si l’infection n’était ni présente, ni en - Âges extrêmes
incubation au début de la prise en charge. - Obésité - État nutritionnel
à Incidence = 600 000/an avec 4 000 décès /an - Maladie sous-jacente
Le plus souvent dues à des germes peu pathogènes. - Infections préalables
- Infection nosocomiale : 5% des patients hospitalisés en CHU/CH - Séjour pré-opératoire de longue durée
= 1 patient/20 - Technique de dépilation
• ³ 48h après l’admission en structure de soins - Délai entre la dépilation et l’intervention
• < 30 jours après intervention pour une infection du site - Type de champs utilisé
opératoire - Expérience de l’équipe chirurgicale
• < 1 an en cas de mise en place d’un matériel étranger - Hémostase - Hématome
- Infection associée à des soins en dehors de l’hôpital (soins à - Durée de l’intervention - Drainage des plaies opératoires
domicile, EHPAD…)
Microbiologie
- Bacilles à gram négatif : 60% - Bactérie Multi-Résistante (BMR)
à E. Coli - Pseudomonas aeruginosa • BLSE : Entérobactéries productrices de béta-lactamase à
- Cocci gram positif : 30% à Staphylocoque aureus spectre étendu
- Fongique • SARM : Staphylocoques aureus résistants à la Méthicilline
Rupture des barrières anatomiques - Bactérie hautement résistante (BHRe) :
Déséquilibre de la flore commensale • Entérobactéries productrices de carbapénémase
Transmission manuportée • Entérocoques faecium résistant à la vancomycine
Score NNISS
Évaluation standardisée du risque infectieux 0 0,6%
- Classe ASA : Présence ou non de comorbidités 1 1,4%
- Classification d’Altemeier : Risque infectieux du site opératoire en fonction du type de chirurgie 2 4,1%
- Durée de l’intervention > 75èmep 3 9,2%
Score ASA Infections
ASA 1 - Aucune affection autre que celle nécessitant l’acte - Exoluminale : Colonisation de surface au site d’insertion cutanée du
chirurgical cathéter
ASA 2 - Perturbation modérée d’une grande fonction - Endoluminale : Transmission manuportée au niveau des raccords de
ASA 3 - Perturbation grave d’une grande fonction tubulure
ASA 4 - Risque viral imminent - Hématogène
ASA 5 - Patient moribon - Voie aérienne
Classification d’Altemeier : Risque infectieux du site opératoire en fonction du type de chirurgie
Infection sans Infection avec Type
ATB ATB
Pas de traumatisme ouvert - Pas d’inflammation - Absence d’ouverture de
Chirurgie propre 1 à 2% < 1%
viscère creux - Pas de rupture d’asepsie
Chirurgie propre Ouverture de viscère creux avec contamination minime - Rupture minime
5 à 10% 2 à 5%
contaminée d’asepsie
Traumatisme ouvert < 4h - Chirurgie sur urine ou bile infectée -
Chirurgie contaminée 10 à 20% 5 à 10%
Contamination importante par le contenu digestif
Infection bactérienne +/- pus - Traumatisme ouvert > 4h ou corps étranger,
Chirurgie salle > 20% 10 à 20%
tissus dévitalisés - Contamination fécale
Épidémiologie
- Infections urinaires : 30%
- Pneumonies : 15%
• Pneumopathie acquise à l’hôpital > 48h d’hospitalisation
• Pneumopathie acquise sous ventilation mécanique (PAVM) précoce < 5 jours
• Pneumopathie acquise sous ventilation mécanique (PAVM) tardive ³ 5 jours
- Infection du site opératoire : 15% (superficielle vs. profonde)
- Infections sur cathéter : 3% à Changement systématique de cathéter périphérique / 72h - Pansement occlusif des cathéter
centraux /72h
• Infection : Cultures positives ou pus avec régression en 48h suivant l’ablation
• Bactériémie : Hémocultures périphériques positives avec hémocultures sur cathéter positives avec délai de positivité (positivité
cathéter plus rapide qu’en périphérique ³ 2h) ou mise en culture du cathéter positive.

Prévention
DÉTERSION - Élimination des salissures adhérant à un tissu vivant ou à une surface inerte
- Opération au résultat momentané permettant d’éliminer les agents infectieux qui souillent un
tissu VIVANT.
ANTISEPSIE Peau saine : Polyvidone iodée (si muqueuse) ou Chlorhexidine moussante, puis dermique
DÉCONTAMINATION Peau lésée : Bain de Chlorhexidine diluée dans l’eau
NB : Pas d’antisepsie alcoolique chez les nouveau-nés.
DÉSINFECTION - Opération au résultat momentané permettant d’éliminer les agents infectieux qui souillent des
surfaces INERTES
ASEPSIE - Ensemble des mesures propres à empêcher tout apport d’agent infectieux au niveau des surfaces inertes ou
vivantes
STÉRILISATION - Destruction des micro-organismes d’un objet de façon durable sur un milieu INERTE
Précautions standards
- Friction hydro-alcoolique des mains
- Port de gants
- Protection de la tenue
- Lunettes, masque
- Conteneur adapté pour le matériel souillé
- Nettoyage & désinfection des surfaces souillées
- Transport de prélèvements biologiques, de linge, de matériels souillés dans un emballage étanche
Objectifs R2C item 4

RANG A RANG B
- Définir la Qualité, la Sécurité, les événements - Définir l'Impact économique des IAS
indésirables associés aux soins et leur niveau de - Mécanismes de transmissibilité des BMR, les mécanismes de résistances
gravité, les notions d'évitabilité, d'événement porteur transférables dans les IAS, les structures en charge des IAS en France, la définition
de risque et d'aléa thérapeutique et les règles de la Décontamination, de la stérilisation
- Définir l'Antisepsie, les modalités d'antiseptie de la - Modalités de l'hygiène des mains et d'utilisation des solutions hydro-alcooliques
peau saine, de la peau lésée et des muqueuses - Définitions des infections associées aux soins (IAS)
- Définition et les règles de l'Aseptie, de la Détersion, - Principe d'évaluation
de la Désinfection - Principe de précaution, d'indépendance, de transparence
- Règles de l'utilisation des antiseptiques - Principes de la Prévention a priori et a posteriori
- Citer les trois grandes causes de risque liés aux soins - Cycle d'amélioration continue Roue de Deming
- Principe de signalement des IAS - Principes de la Culture de la sécurité
- Définition et principes des précautions standards et - Identifier les fonctions du Ministère des affaires sociales et de la santé
des précautions complémentaires - HAS, dispositif de déclaration des événements porteurs de risque
- Moyens de la mise en œuvre des précautions - HAS, missions dans la qualité et sécurité des soins
standard et autres - 3 principaux microorganismes impliqués dans la IAS
- Mesures associées aux précautions d'hygiène - Prévalence des IAS et part prévalente des principales IAS
- Principes d'une démarche qualité : assurance de la - Répartition des microrganismes responsables des IAS par sites anatomiques
qualité, amélioration continue de la qualité - Critères diagnostiques d'une infection urinaire nosocomiale, d'une
- Évaluation des pratiques professionnelles : principes pneumopathie nosocomiale, d'une infection du site opératoire (ISO)
et typologie des méthodes - Facteurs de risque d'une ISO
- Évaluation des pratiques : Les groupes d'échange de - Critères diagnostiques d'une infection liée au cathéter
pratiques (groupes de pairs) - Règles de prévention des infections urinaires nosocomiales, des pneumopathies
- Amélioration des pratiques : Le développement nosocomiales, des infections du site opératoire, des infections liées au cathéter
professionnel continu - Définir une BMR et une BHR
- Evaluation : Certification des établissements de santé

Simulation en santé et gestion des risques

FIÈVRE AIGUË CHEZ L’ADULTE
Item 147 (ex-144)
Définition
Hausse de température centrale au-dessus des variations normales circadiennes (définition non consensuelle) = Symptôme.
Température centrale normale : Matin ≤ 37,5°C - Soir ≤ 37,8°C.
Fièvre : Matin ≥ 38°C - Soir ≥ 38,3°C
FIÈVRE AIGUË - Fièvre < 5 jours (infections prédominants)
FIÈVRE PROLONGÉE - Fièvre > 20 jours (3 semaines) (infections < 50%)
Condition de prise de température
À distance des repas et après 20 minutes de repos. La prise rectale n’est plus utilisée (ulcération thermométrique). Voie tympanique mise à
défaut si bouchon de cérumen.
Voie buccale ou axillaire : + 0,5°C
Physiopathologie
Reflet de la réponse hypothalamique (centre de la thermorégulation) à l’agression tissulaire.
- Hyperthermie apparaît en réponse à des substances pyrogènes exogènes et endogènes
NB : Fièvre n’est pas synonyme d’infection. Inversement, certaines infections ne donnent pas de fièvre.
- Dans le cas d’une origine infectieuse, aucune relation n’a été établie entre l’importance de la fièvre et de la gravité de l’infection en
cause
- Possible décompensation de comorbidité :
• Retentissement neurologique de la fièvre : Tb. du comportement - Convulsions - Délire - Coma
• Déshydratation : Chaque degré > 37°C augmente les pertes hydriques de 400 mL /J
• Décompensation d’une comorbidité : Chaque degré > 37°C augmente la FR et FC de 10 battements/min - Fièvre & frisson augmentent
les besoins en O2
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE FIÈVRE
POINT D'APPEL ABSENCE DE POINT D'APPEL

ÉVIDENT INFECTIEUX
Sepsis grave ou choc Neutropénie Étiologie non

Virose banale Foyer bactérien
septique Asplénie infectieuse
Antibiothérapie
Traitement Traitement
OUI NON probabiliste après
symptomatique étiologique
hémoculture
Antibiothérapie
probabiliste Surveillance et réévaluation
Remplissage vasculaire Hospitalisation si terrain à risque
Bilan en urgence
Indications d’hospitalisation
- Signes de gravité (sepsis grave/choc septique) ANTIBIOTHÉRAPIE PROBABILISTE EN URGENCE
- Terrain à risque : Femme enceinte - Décompensation de comorbidité - - SEPSIS GRAVE / CHOC SEPTIQUE
Immunodépression - NEUTROPÉNIE (< 500 PNN /mm3)
- Difficulté de prise orale des antibiotiques : Troubles de déglutition - - ASPLÉNIE
Vomissement - PURPURA FULMINANS
- Isolement social - Difficultés d’observances prévisibles
- Absence d’amélioration malgré réévaluation et/ou adaptation thérapeutique
réalisée à 48-72h

Situations où les examens complémentaires ne sont pas indiqués
- Fièvre isolée aiguë, bien tolérée, chez un sujet jeune sans comorbidité, - NFS - Formule sanguine
sans foyer bactérien évident, ne revenant pas d’une zone endémique - Ionogramme sanguin - Urémie - Créatininémie
palustre - BHC
- Infection bactérienne localisée évidente cliniquement, non compliquée, - GDS - Lactatémie - TP (si signe de gravité)
accessible à une ATB probabiliste - Bandelette urinaire
- Tableau viral évident, bénin, bien toléré
- Hémoculture avant ATB
- Radiographie pulmonaire de face
- +/- Frottis - Goutte épaisse - PL …
PARACÉTAMOL 1g /6h PO - Hydratation abondante
NB : Si diagnostic évident, CRP et PCT sans intérêt.
Étiologies non infectieuses

- Coup de chaleur : Exercice physique dans des conditions de températures élevée
SYNDROME
- Personne âgée dépendante et polymédiquée en période de canicule
D’HYPERTHERMIE
- Cause médicamenteuse : Syndrome malin des neuroleptique - IRS - Anti-parkinsoniens
CONTEXTE LÉSIONNEL - Chirurgie majeure - Polytraumatisme - Hématome volumineux - Hémorragie méningée - Pancréatite aiguë
MTV/EP -
CONTEXTE INFLAMMATOIRE - MED - Maladie de Still - SAPL - DRESS syndrome - Érythrodermie
NÉOPLASIE - Nécrose tumorale - Cancer multi-métastatique - Hémopathie maligne aiguë
BACTÉRIE MULTI-RÉSISTANTE (BMR) BACTÉRIE HAUTEMENT RÉSISTANTE (BHRe)
Résistance à de nombreux antibiotiques habituellement utilisés en Résistance à plusieurs familles d’antibiotiques majeurs dont les
thérapeutique (SARM, eBLSE) antibiotiques de derniers recours.

RANG A RANG B
- Définition et mesure de la fièvre chez l'adulte
- Situations d'urgence devant une fièvre aigue
- Diagnostic étiologique devant une fièvre
- Indications d'antibiothérapie urgente devant une fièvre sans diagnostic précis - Mécanismes physiopathologiques de la
- Examens complémentaires de 1ère intention (biologie et imagerie) d'imagerie utiles pour le régulation thermique
diagnostic devant une fièvre aiguë en fonction de l'orientation clinique
- Prise en charge symptomatique d'une fièvre

FIÈVRE AIGUË DE L’ENFANT
Item 147 (ex-144)
Physiopathologie
- Homéothermie : équilibre thermogenèse & thermolyse, régulé par un centre thermorégulateur situé dans l’hypothalamus antérieur.
• Fièvre : entraîne vers le haut du point d’équilibre thermique
ü Hypothalamus antérieur émet un influx nerveux visant à augmenter la température centrale vers ce nouveau point d’équilibre :
Vasoconstriction : ¯ thermolyse
Frisson : thermogénèse
• Hyperthermie est induite par une de la thermogenèse (exercice musculaire intense) et/ou ¯ thermolyse (T° extérieure élevée : coup
de chaleur)
ü Indépendamment de la fièvre
Définition
= Symptôme le plus fréquent chez les enfants. - Fièvre aiguë :
- Chiffrage de la T° (référence) : intra-rectale ³ 38°C (normalement couvert, à température ambiante, • Nourrisson < 5 jours
sans activité physique intense) • Enfant < 7 jours
• Voie buccale : + 0,4°C - Voie axillaire : + 0,5°C
Signes de gravité
Signes en faveur d’une infection bénigne (virale) Signes en faveur d’une infection possiblement sévère
Faciès Vultueux Pâle, gris, cyanose péribuccale
Conscience Normale Somnolence
Cris Vigoureux Plaintifs, geignards
Téguments Erythrosiques, chauds Marbrés, froids
Temps de recoloration cutanée Immédiat Allongé ³ 3 secondes
Complications
- Crises fébriles : 2 à 5% (ex- crises convulsives hyperthermiques)
• Crise convulsive occasionnelle chez une enfant de 1 à 3 ans, dans un contexte fébrile, dont le développement psychomoteur est
normal et en dehors de toute atteinte infectieuse (ou non) du SNC
- Déshydratation aiguë (rare) : insuffisance d’apport ou augmentation des pertes cutanées
- Syndrome d’hyperthermie majeure (exceptionnel) : T° > 40°C + collapsus + atteintes multi-viscérales à Fort risque de décès ou
séquelles neurologiques
• Fièvre : maladie intercurrente souvent virale
• Hyperthermie par baisse de la thermolyse (enfant sur-couvert)
Urgence liée à la cause de la fièvre Urgence liée au terrain
- Signes de détresse respiratoire (pneumonie,
pleuropneumopathie)
- Troubles hémodynamiques : sepsis - Nourrisson < 3 mois particulièrement : nouveau-né et enfant < 6
- Purpura fébrile (infection à méningocoque) semaines
- Anomalie du tonus et trouble de la conscience (méningite…) - Pathologie connue : drépanocytose, immunosuppression, affection
- Douleur à la mobilisation d’un membre (ostéoarthrite) chronique
- Selles glairo-sanglantes avec forte fièvre (diarrhée - Capacités de surveillance possiblement limitées de l’entourage
bactérienne)
- Signes de déshydratation : difficulté d’alimentation
Examens complémentaires systématiques en cas de situation d’urgence
- NFS, plaquettes
- CRP & PCT
- Indications : - BU & ECBU (d’emblée si < 1 mois) si fièvre isolée chez un nourrisson <
• Terrain à risque (cf. supra) 3 mois
• Signes évocateurs d’infection grave (cf. supra) - Hémocultures en cas de signes de sepsis ou chez le nourrisson < 3
• Fièvre persistante : nourrisson > 5 jours et enfant > 7 mois
jours - Ponction lombaire (LCR) en cas de signes de méningite ou
systématique chez le nourrisson d’âge < 6 semaines
- Radiographie de thorax de face (signes respiratoires) systématique <
3 mois
- +/-TDR grippe, virologie nasale
Prise en charge
Orientation de l’enfant
Hospitalisation systématique Hospitalisation en fonction du contexte clinique et paraclinique
- Nouveau-né (voire enfant < 6 semaines) - Enfant ayant un terrain à risque
- Nourrisson de 6 semaines à 3 mois ayant des signes - Enfant ayant des signes évocateurs d’une infection grave
d’infection grave - Pathologie retrouvée nécessitant une traitement hospitalier
- Patient neutropénique dans le cadre de sa chimiothérapie (paludisme)
Fièvre aiguë chez un enfant
Âge < 3 mois Âge ³ 3 mois
Drépanocytose Drépanocytose Absence de

Nouveau-né < 6 semaine Âge > 1 mois
terrain à risque
Pathologie chronique Pathologie chronique
immunosuppression immunosuppression
Examen clinique Signes d'infection Fièvre bien Enquête orientée
systématique potentiellement sévère tolérée
Examen clinique Examen clinique Ambulatoire
Hospitalisation
systématique systématique
Examen clinique Examen clinique Hospitalisation Hospitalisation
systématique systématique
Hospitalisation +/- Hospitalisation
Traitement symptomatique
= Confort de l’enfant
- Donner à boire aussi souvent que possible (notamment la nuit)
- Ne par surcouvrir l’enfant
- Ne pas surchauffer la pièce environnante
- Médicaments :
• 1ère intention : Paracétamol PO 60 mg/kg/J en 4 prise (maximum : 80 mg/kg/J)
• Paracétamol IV ou suppositoire :
ü Nourrisson < 1 an et/ou poids < 10 kg : 7,5 mg/kg/6h
ü Enfant > 1 an ou > 10 kg : 15 mg/kg/6h IVL 20 minutes
• Enfant > 3 mois : Ibuprofène PO 20-30 mg/kg/J en 3 à 4 prises (max : 30 mg/kg/J) à Souvent commencer par 10 mg/kg/J
Effets secondaires : infection des tissus mous (fasciite nécrosante à SGA si varicelle), toxicité digestive ou rénale aiguë)
INFECTIONS BACTÉRIENNES NÉONATALES < 3 mois

Streptocoque B - E. Coli
PRÉCOCE = INBP TARDIVE = INBT
J3 à J7 de vie J7 à 3 mois post-natal
Contextes infectieux évocateurs : HAS 2017
- Tableau évocateur de chorioamniotite
- Jumeau atteint d’une infection materno-fœtale
- Fièvre maternelle en périnatal ≥ 38°C
- Prématurité spontanée < 35 SA - Rupture de la poche des eaux ≥ 12h (mais < 18h)
- Rupture de la poche des eaux ≥ 18h - Prématurité spontanée ≥ 35 SA (mais < 37 SA)
- Rupture prématurée des membranes < 37 SA - Anomalie du rythme cardiaque ou asphyxie fœtale non expliquée
- Antibiothérapie prophylactique incomplète : - Liquide amniotique teinté ou méconial
• ATCD d’infection materno-fœtale à SGB
• Portage vaginal du SGB chez la mère (prévalence = 10%)
• Bactériurie à SGB chez la mère pendant la grossesse
ANTIBIOPROPHYLAXIE MATERNELLE PER-PARTUM

Pénicilline A (amoxicilline ou ampicilline) ou Céfazoline intra-veineuse < 4h avant la naissance

Orientation du nourrisson
HOSPITALISATION SYSTÉMATIQUE AMBULATOIRE
- Nouveau-né < 6 semaines

- Enfant < 3 mois avec signes d’infection potentiellement
sévère - Nourrisson > 6 semaines à bas risque :
• Absence de signe d’infection potentiellement sévère
• Absence de signe biologique d’infection bactérienne :
ANTIBIOTHÉRAPIE PROBABILISTE du NOUVEAU-NÉ GB : 5 000 et 15 000 /mm3
Amoxicilline + Gentamicine en intra-veineux CRP < 20 mg/L si fièvre évoluant depuis 12-24h
Réévaluation à 48h ECBU normal

RANG A RANG B
- Définition et mesure de la fièvre
- Situations d'urgence devant une fièvre aigue
- Diagnostic étiologique devant une fièvre - Mécanismes physiopathologiques de la
- Indications d'antibiothérapie urgente devant une fièvre sans diagnostic précis régulation thermique
- Examens complémentaires de 1ère intention (biologie et imagerie) d'imagerie utiles pour le - CAT devant une fièvre aigue chez le
diagnostic devant une fièvre aiguë en fonction de l'orientation clinique l'enfant de moins de 28 jours
- Prise en charge symptomatique d'une fièvre

CHOC SEPTIQUE CHEZ L’ENFANT
Item 157 (ex-154)
Définition
BACTÉRIÉMIE = Présence d’une bactérie viable dans le sang circulant, authentifiée par des hémocultures positives
NB : Pas synonyme d’infection !
- Présence ³ 2 critères suivants, incluant au minimum la T° ou leucocytose :
SYNDROME DE RÉPONSE • T° > 38,5°C ou < 36°C
INFLAMMATOIRE • FC > 2 DS pour l’âge ou bradycardie (âge < 1 an)
SYSTÉMIQUE (SRIS) • FR > 2 DS pour l’âge ou nécessité de VM
• Leucocytose > 12 000 /mm3 ou < 4 000 /mm3
SPESIS = SRIS + infection (prouvée ou suspectée)
SEPSIS GRAVE = Sepsis avec défaillance cardiovasculaire ou SDRA ou ³ 2 autres défaillances d’organe
= Sepsis avec :
- Défaillance cardiovasculaire avec persistance d’une hypoTA après 40 ml/kg de remplissage vasculaire réalisé
CHOC SEPTIQUE sur 1h
- ou Besoin de drogues vasoactives
- ou 2 signes d’hypoperfusion : acidose métabolique, diurèse < 0,5 mL/kg/h ou D (T°centrale – T°cutanée ) > 3°C
Principales valeurs pathologiques en fonction de l’âge
Fréquence cardiaque Fréquence
Âge PAS Leucocytes (x 10 /mm3)
Tachycardie Bradycardie respiratoire
1 jour à 1 semaine 50 /min < 65 mmHg > 34
< 100 /min
1 semaine à 1 mois 180 /min 40 /min < 75 mmHg > 19,5 ou < 5
1 mois à 1 an < 90 /min 34 /min > 17,5 ou < 5
< 100 mmHg
2 à 5 ans 140 /min - 22 /min > 15,5 ou < 6
6 à 12 ans 130 /min - 18 /min < 105 mmHg > 13,5 ou < 4,5
13 à 18 ans 110 /min - 14 /min < 117 mmHg > 11 ou < 4,5
Épidémiologie
Principaux sites d’infections
- Arbre broncho-pulmonaire : pneumopathie infectieuse
Mortalité choc septique dans les pays développés : 15 à 25% - Sang : bactériémie
- Arbre urinaire : pyélonéphrite aiguë
- Mortalité : 8% si maladie sous-jacente - Abdomen : péritonite
- Mortalité : 2% sans comorbidité connue - Tissus mous : Dermohypodermite & fasciite nécrosante
- SNC : encéphalite & méningite
Principaux germes
Naissance à 3 mois 3 mois à 2 ans > 2 ans
• Streptocoque du groupe B • Pneumocoque • Pneumocoque

• E. Coli • Méningocoque • Méningocoque
• Liseria monocytogenes • Haemophilus influenzae b • Entérobactérie
• Staphycoloque Aureus
•Infection néonatale tardive • 1er pic de purpura fulminans • Streptocoque b-
hémolytique du groupe A
•Infection néonatale
secondaire
Physiopathologie
- Etat de choc = dysoxie (inédéquation entre les apports et les besoins en O2)
• Survenue d’un état de choc septique liée à un réponse anti-inflammatoire trop importante au regard du foyer initial et de la
stimulation inflammatoire localisée
• Systématisation de la réponse inflammatoire
ü Stimulation de la cascase de l’hémostase avec CIVD : modification de la qualité de la microcirculation et donc de l’extraction de
l’O2
• Carence energétique prolongée : lésions tissulaires irréversibles & défaillance multiviscérale

Diagnostic
Dosage des lactates est le seul examen à faire dans l’urgence
1) Signes hémodynamiques
- Tachycardie
- TRC > 3s, marbrure & extrémités froides 1)
Examens biologiques
-
Glycémie capillaire dès l’admission puis veineuse
ü Choc toxinique : TRC > 3s immédiat
-
NFS & Bilan d’hémostase - Ionogramme sanguin
- Pouls périphériques mals perçus ou absents (brachial si < 1 an)
ü Choc toxinique : pouls bondissants car différencielle PAS-PAD -
Urée & créatinine - GDS - CRP +/- PCT
- Pâleur en rapport avec l’acidose métabolique liée à la dysoxie 2)
Examens bactériologiques
-
Hémocultures répétées (anaérobie), PCR ou antigénémie
- HypoTA
ü Enfant < 2,5 kg : Hémocultures dans 1 mL de sang
- Anurie
ü Enfant > 10 ans : Hémocultures dans 5 mL de sang
2) Signes respiratoires
NB : Si suspicion de bactériémie à point de départ KTc : 4
- Tachypnée
- Pauses repsiratoires, épuisement respiratoire hémocultures (2 centrales et 2 périphériques)
- ECBU - Coprocultures
3) Signes neurologiques
- Irritabilité, agitation - Examen du LCR (contre-indiqué chez un enfant en état de choc)
3) Imageries
- Léthargie voire coma (bas débit cérébral)
- Radiographie de thorax - Echographie cardiaque
Prise en charge d’un choc septique
Transfert médicalisé systématique Réponse favorable
- Monitorage non invasif avec surveillance : diurèse/h et score de Glasgow
- Amélioration de l’état de conscience
- Oxygénothérapie systématique au masque à haute concentration quel que soit la
- ¯ FC
saturation transcutanée en O2
- Récupération de la PA attendue pour l’âge
- 2 VVP ou voie intra-osseuse (nourrisson)
- Reprise de diurèse (> 1 mL/kh/h)
- Remplissage vasculaire : NaCl 0,9% : 20 mL/kg (sans dépasser 500mL) à renouveler 3 fois - Correction progressive de l’acidose
au maximum = < 60 mL dans la 1ère heure métabolique sans lactatémie
• Si objectif tensionnel non atteint dans la 1ère heure : Réanimation - Absence d’IRA F.
= Echo-doppler cardiaque + noradrénaline ou dopamine - Correction progressive du CIVD
- ATB probabiliste synergique & bactéricide : C3G +/- vancomycine (SARM) +/- aminoside
Valeurs de PAM selon l’âge
1 jour > 35 mmHg
1 jour à 1 mois > 45 mmHg
1 mois à 2 ans > 50 mmHg
2 à 10 ans > 60 mmHg
> 10 ans > 65 mmHg
Exemple : CHOC MÉNINGOCOCCIQUE À TYPE PURPURA FULMINANS
- Epidémiologie : 2 pics de fréquence : Sujet < 1 an - Adolescent : 15 à 20 ans

- Etiologie : Méningocoque A, B, C (sévère), Y ou W135 ou Pneumocoque C3G IV ou IM
- Prévention : vaccin conjugué tétravalent contre méningocoque A, C, Y et W135 et vaccin - Ceftriaxone : 50 à 100 mg/kg/J
conjugué monovalent contre le méningocoque C - Cefotaxime : 50 mg/kg/8h
DÉCLARATION À L’ARS pour enquête autour du cas
- Antibioprophylaxie pour les sujets ayant eu un contact étroit avec les sécrétions oro-pharyngées du patient ou ayant demeuré > 2h à
moins d’1 mètre du patient

RANG A RANG B
- Définir une bactériémie, fongémie et leur risque évolutif
- Rechercher sur les éléments de l'anamnèse et clinique les éléments - Fréquence des septicémies et de leurs complications
d'orientation pour déterminer le site infectieux, et les localisations septiques - Agents infectieux à l'origine des fongémies, ainsi que
secondaires leur porte d'entrée et le terrain associé
- Agents infectieux à l'origine des bactériémies, ainsi que leur porte d'entrée et le - Particularité épidémiologiques, cliniques et des
terrain associé Infections liées au cathéter
- Particularités épidémiologiques, cliniques et des bactériémies à Staph. aureus - Examens complémentaires lors de septicémie
- Prescrire les prélèvements d'urgence avant antibiothérapie - Contrôle de la source infectieuse
- Indications, réalisation, d'analyse et d'interprétation des hémocultures - Organiser le suivi d'une bactériémie à Staph. aureus
- Interpréter les marqueurs inflammatoires - Principes de l'antibiothérapie chez les patients non
- Principes généraux de la PEC thérapeutique probabiliste et de la porte d'entrée communautaires
- Choisir l'antibiotique selon l'agent infectieux sur documentation - Surveiller l'évolution d'une septicémie sous
microbiologique traitement
TÉTANOS
Item 160 (ex-156)
Définition
= Toxi-infection aiguë grave due à Clostridium tetani : Bacille anaérobie stricte Gram Positif = BGP tellurique
- Neurotoxine : Spasmes musculaires prédominant au niveau de la mâchoire initialement (trismus non douloureux sans fièvre) puis
généralisés
- Maladie non immunisante et non contagieuse à Nécessité de vacciner les patient au décours (Idem. Coqueluche)
- Contamination : Spores tétaniques à la suite d’une effraction cutanéo-muqueuse chez un sujet non ou mal vacciné
- Réservoir : Intestin des mammifères : Cheval - Âne
MALADIE À DÉCLARATION OBLIGATOIRE
Épidémiologie Type de plaie
- 36 cas déclarés en France entre 2008-2011 : 86% > 70 ans avec létalité à 30%
- Prédominance féminine (moins bonne couverture vaccinale car pas de service - Effraction cutanéo-muqueuse
militaire) - Tétanos du post-partum ou avortement septique
- Prédominant dans les pays à ressources limitées : Nouveau-nés de mère non - Tétanos néo-natal : 150 000 décès /an
vaccinée contre le tétanos
Phase d’état du tétanos PLAIE À HAUT RISQUE
Le diagnostic est uniquement clinique ≥ 1 critères
1) Délai de PEC > 6 heures
- Trismus persistant, permanent, invincible, mais non ou peu douloureux 2) Mécanismes : écrasement, brûlures, gelure,
- Contractures généralisées, douloureuse, permanentes, invincibles, morsure animale
à Facteurs aggravants : phonophobie et photophobie 3) Aspect : infecté, dévitalisé, souillure
- +/- Attitude caractéristique en OPISTHOTONOS (extension extrême de tout le macroscopique tellurique ou autre, ischémie locale
rachis) → Doit conduire à une dose immédiate de VAT dans
- Sueurs abondantes un site et un SAT dans un autre site !
MAIS toujours SANS altération de la conscience ni d'hyperthermie !
Prophylaxie en cas de plaie cutanéo-muqueuse
- Désinfection
- Parage : Excision des tissus nécrotiques - Ablation des corps étrangers Évaluer l’immunisation
- Ne pas suturer si le parage n’est pas satisfaisant : Zones de vitalités douteuse - Corps étrangers résiduels antitétanique
- Proscrire tout pansement occlusif
TYPE DE BLESSURE PERSONNE À JOUR DE SES VACCINATIONS SELON PERSONNE NON À JOUR
LE CALENDRIER VACCINAL EN VIGEUR*
Administration immédiate d’une dose de VACCIN contenant la
Pas d’injection. valence tétanique.
MINEURE - PROPRE Préciser la date du prochain rappel. Proposer si nécessaire un programme de mise à jour et
préciser la date du prochain rappel
MAJEURE** OU IMMUNOGLOBULINES tétaniques humaines 250 UI.

SUSCEPTIBLE D’AVOIR Pas d’injection. Administration d’une dose de VACCIN contenant la valence
ÉTÉ CONTAMINÉE PAR Préciser la date du prochain rappel. tétanique
DES GERMES Proposer si nécessaire un programme de mise à jour et
D’ORIGINE TELLURIQUE préciser la date du prochain rappel
* Personnes âgées < 65 ans ayant reçu une dose de vaccin contenant une valence tétanique < 20 ans
* Personnes âgées > 65 ans ayant reçu une dose de vaccin contenant une valence tétanique < 10 ans
** Plaie majeure : Plaie étendue, pénétrante, avec corps étranger ou traitée tardivement.
CLOSTRIDIUM
CLOSTRIDIUM TETANI - Tétanos
CLOSTRIDIUM PERFINGENS - Saprophyte : Gangrène - TIAC (plat cuisiné)
CLOSTRIDIUM DIFFICILE - Diarrhée post-antibiotique

RANG A RANG B
- Tétanos : modes de contamination, prévention, principaux signes cliniques devant faire - Mécanismes du tétanos
suspecter un tétanos

OREILLONS
Item 165 (ex-161)
Physiopathologie
= Infection virale aiguë, contagieuse, le plus souvent bénigne par le virus ourlien à ARN de la famille des Paramyxoviridae
- Tropisme :
• Glandulaire : Parotidite - Orchite - Pancréatite
• Neurologique : Méningite - Encéphalite
- Réservoir strictement humain
- Transmission inter-humaine directe : Contamination par inhalation de gouttelettes de salive émisses par une personne malade ou par
contact direct avec la salive d’un sujet infecté
-2J SYMPTÔMES +4J
- Contagiosité :
Epidémiologie
- Infection endémique dans le monde mais couverture vaccinale en France encore insuffisante pour espérer une éradication
- Âge au diagnostic : scolaire mais survenue tardive de plus en plus fréquente (après la puberté)
- Forme asymptomatique : 1/3 cas
Clinique
Invasion brève : 24 à 48h Phase d'état : Parotidite
Incubation longue : 15 à 24 jours
Fièvre modérée - Otalgie - Gène à la mastication ourlienne (70%)
PAROTIDITE OURLIENNE
70%
- Parotide tuméfiée & douloureuse : Atteinte unilatérale puis BILATÉRALE à Visage avec aspect de « poire »
• Refoule le lobule de l’oreille en haut et en dehors - Comble le sillon rétro-maxillaire
- Turgescence de l’orifice du canal de Sténon
Guérison spontanée en 8 à 10 jours
- +/- Pharyngite, ADPs prétragiennes et sous-angulo-maxillaires
- +/- Atteinte des glandes sous-maxillaires et sublinguales - Céphalées
- Terrain : Sujet pubertaire 4 à 8 jours après la parotide
- Clinique : Recrudescence fébrile - Douleurs testiculaires à irradiation abdominale
ORCHITE ET/OU • Tuméfaction très douloureuse du testicule UNILATÉRAL le plus souvent
ÉPIDIDYMITE • Trans-illumination : Réaction inflammatoire de la vaginale - scrotum +/- cordon spermatique
OURLIENNE - Evolution favorable en 1 à 2 semaines
- Séquelles : Atrophie testiculaire (50%) - Stérilité
Nb : L’orchite ourlienne ne favorise pas le cancer du testicule
PANCRÉATITE à Isolée ou succède à la parotidite ourlienne
OURLIENNE - Clinique : Asymptomatique ou peu sévère. Imagerie : Pancréatite œdémateuse
4% - Guérison spontanée sans séquelle
OVARITE - MASTITE - Rare : Période pré-pubertaire
- Méningite lymphocytaire (fréquente) : infra-clinique avec évolution favorable sans séquelle à Traitement
NEURO-MÉNINGÉE
La plus fréquente des symptomatique
localisations exta- - Encéphalite (rare : 1%) à Décès dans 1 à 5%
glandulaires • Trouble de la vigilance - Épilepsie - Atteinte du VIII (8) (surdité)
- +/- Myélite ou polyradiculonévrite aiguë
AUCUN EXAMEN COMPLEMENTAIRE sauf si doute diagnostique
- Confirmation diagnostique du virus : RT-PCT (PCR) SANG - SALIVE - LCR dans les 4 premiers jours suivant le début des symptômes
- Absence d’hyperleucocytose - Hyperamylasémie
Traitement Prévention
Ambulatoire : Isolement non obligatoire si un cas se déclare dans une collectivité
VACCINATION R-O-R (obligatoire) :
En cas d’hospitalisation : Précaution « gouttelettes »
12 mois - 16-18 mois
- Repos - Paracétamol - Port de suspensoir si orchite

RANG A RANG B
- Oreillons : Définition, diagnostic des oreillons, signes cliniques - Oreillons : Tropisme du virus, modalités de transmission, modalités
des complications, moyens préventifs évolutives, indications des examens complémentaires en cas de
suspicion d'oreillons, comment confirmer le diagnostic, modalités
thérapeutiques

GRIPPE
Item 166 (ex-162)
Virologie Épidémiologie
- Transmission strictement INTER-HUMAINE (familiale &
- Famille Orthomyxoviridae : Myxovirus inflenzae collectivités)
•Type en fonction des glycoprotéines de l’enveloppe : A - B - C • Directe par voie aérienne via les gouttelettes
Hémagglutinine (HA) ou Neuraminidase (NA) (distance ≤ 1 mètre)
• Génome viral segmenté = 8 brins indépendants d’ARN simple brin • Indirecte croisée par manu-portage
à Encodage de 10 à 11 protéines - Taux d’attaque élevé en cas de contacts proches et répétés.
- Réservoir naturel Influenza A : Oiseaux - Mode de circulation de la maladie :
- Absence d’immunité croisée inter-types • Endémo-épidémique saisonnière (novembre - février) :
- Intra-cellulaire : Multiplication dans les cellules épithéliales 10% de la pop. mondiale à 5% adultes - 20% enfants
• Pandémique : ³ 30% de la pop. mondiale
Epidémie vs. Pandémie
à La proportion de sujet peu ou non immuns permettant la propagation du virus au sein de la
population détermine l’ampleur des épidémies.
- Virus grippaux : Grande plasticité génétique (ARN polymérase virale codant, effectuant Neuraminidase (NA)
beaucoup d’erreurs d’incorporation) au sein des réservoirs hôtes mammifères (hommes,
oiseaux, porcs)
- Modifications génotypiques déterminant une modification +/- importante de l’hémagglutinine
1. GLISSEMENTS antigéniques : Mutations ponctuelles aléatoires responsables d’un ou de
plusieurs changements de composition de l’hémagglutinine à Épidémies saisonnières Enveloppe lipidique
accessibles par la vaccination
2. Réassortiments antigéniques = CASSURES : Mutations complètes de certains segments
génétiques viraux Structure d’un virus grippal
Co-infection avec 2 souches au sein d’un réservoir hôte « incubateur », aboutissant à la
production d’une hémagglutinine nouvelle à Pandémie
Physiopathologie
- Fixation du virus au niveau des cellules épithéliales respiratoires grâce à l’hémagglutinine (HA) à Pénétration intra-cellulaire
- La neuraminidase (NA) permet la libération, et donc la dissémination des nouveaux virions
- Lésions : Nécrose cellulaire (cellules ciliées & productrices de mucus) - Réaction inflammatoire sous-muqueuse avec exposition de la
matrice extra-cellulaire
- +/- Surinfection bactérienne : Fixation et multiplication sur la MEC de bactéries commensales des VAS ou d’entérobactéries
• Pneumocoque - Staphylocoque aureus - Haemophilus influenzae - E. Coli - Klebsiella Pneumoniae
La grippe décompense facilement un état pathologique sous-jacent !
Clinique
Incubation : 1 à 3 jours - 1J > Contagiosité > + 6 J
PHASE 1 : Phase d’invasion - Début brutal (Malaise général fébrile) : Frissons - Fièvre élevée - Myalgies - Céphalées
- Fièvre élevée (39-40°C) : Frissons - Asthénie - Anorexie - Abattement
- Syndrome fonctionnel respiratoire : Congestion nasale - Rhinorrhée - Douleurs pharyngo-laryngées -
PHASE 2 : Phase d’état Dysphagie - Dysphonie - toux sèche et douloureuse (bronchite).
< 1 semaines - Syndrome algique diffus : Céphalées frontales et rétro-orbitaires - Arthromyalgies - Lombalgies -
Courbatures
- Signes physiques : Énanthème pharyngé - Râles sous-crépitants
PHASE 3 : Guérison - Asthénie et toux résiduelles sur plusieurs semaines
Complications
Respiratoires Extra-respiratoires
- Surinfection bactérienne facilitée par les lésions épithéliales : - Myocardite - Péricardite
• Otite moyenne aiguë - Encéphalite
• Sinusite aiguë - Trouble digestif (diarrhée) avec déshydratation - Pancréatite
• Pneumonie secondaire post-influenzae (les sujets âgés) : aiguë nécrosante
Grippe de type A - Rhabdomyolyse
+ J5 à J7 de la phase d’état, souvent après une amélioration - Syndrome de Reye = Encéphalite aiguë + Hépatite aiguë
initiale des symptômes grippaux fulminante
Toux muco-purulente ou hémoptoïque - Dyspnée - Douleurs • Grippe de type B traitée par Aspirine chez l’enfant
thoracique • Mortalité = 50%
Récurrences fébriles - Syndrome hémolytique et urémique atypique (Grippe H1N1)
Traitement : AUGMENTIN

Terrains à risque de grippe grave et/ou de complications Grippe maligne primaire
- Grossesse :
• Risque maternel : Défaillance cardio-respiratoire Ne pas confondre avec une surinfection respiratoire
• Risque fœtal : FCS - Prématurité - Malformation congénitale Rare & grave :
neurologique Pneumopathie alvéolo-interstitielle hypoxémiante rapidement
- Nourrisson < 6 mois évolutive vers un SDRA
- Immunodépression - Sujet âgé
- Insuffisance cardiaque - respiratoire ou rénale - Diabète - Obésité
AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE EST NÉCESSAIRE POUR LE DIAGNOSTIC D’UNE GRIPPE NON COMPLIQUÉE.
Indications - PCR influenzae sur écouvillonnage naso-pharyngé PROFOND

(technique adaptée) ou prélèvements respiratoires profonds (ne
pas faire un prélèvement de gorge)
- Patient hospitalisé et complication(s) respiratoire(s) • Alternative : Test rapide = Détection directe d’antigènes viraux
ou extra-respiratoire(s) par test de diagnostic rapide (ELISA ou immunofluorescence)
- Visée épidémiologique : réseaux de médecins sentinelles • Sérologie sans intérêt
- Syndrome inflammatoire si surinfection bactérienne
- Radiographie pulmonaire
Traitement
Critères d’hospitalisation Particularité de la prise en charge de la pandémie
- Grippe maligne ou grippe avec signe de gravité
- Grippe avec pneumonie secondaire post-influenzae
- Grippe avec complications extra-respiratoires significatives : Mesure institutionnelle de plan blanc décidé par les autorités sanitaires
myocardite, péricardite et méningo-encéphalite en fonction de la situation.
- Grippe avec décompensation d’une maladie sous-jacente Appliquer les mesures de confinement/isolement et d’hygiène au
- Grippe sur « terrain fragile » à haut risque de grippe grave domicile.
et/ou de complications : sujet âgé - grossesse - Si surinfection bactérienne : AUGMENTIN x 7 jours
immunodépression - nourrisson
- Pandémie grave et/ou compliquée
INHIBITEURS DE LA NEURAMINIDASE (INA)
Indications
- Sujet > 1 an à risque de complications
CURATIF chez les patients
- Grippe grave d’emblée
SYMPTOMATIQUES
- Grippe requérant une hospitalisation
à Contact étroit avéré sans symptôme mais à haut risque de complications
CURATIF PRÉVENTIF - Patient avec comorbidité(s)
- Immunodépression
- Sujet > 1 an à risque de complications
PROPHYLAXIE POST-EXPOSITION - Collectivités de personnes à risque
OSELTAMIVIR ZANAMIVIR
Voie orale Voie inhalée

Curatif (< 48h) : 5 jours Curatif (< 48h) : 5 jours
Prophylaxie : 10 jours Prophylaxie : 10 jours
Effets secondaires : Hypersensibilité - Troubles digestifs Effet secondaire : Bronchospasme
- Réduction de la durée (1 jour) et de l’intensité des symptômes - Baisse l’excrétion et la transmission du virus
- Réduction du risque d’hospitalisation chez les patients à haut risque de complications
- Prophylaxie sur la survenue de la grippe chez les contacts, démontrée uniquement chez les immunocompétents.
- +/- Résistance chez les immunodéprimés ou enfants.
Arrêt de travail - Repos à domicile - Contrôle de l’hydratation & nutrition - Antalgique - Antipyrétique (paracétamol)
Hygiène +/- Isolement « GOUTTELETTES » avec chambre individuelle (masque chirurgical)

VACCINATION
Vaccin viral inactivé : Mélange de souches A & B à Changement de composition tous les ans
- Méthode : Vaccin IM /an à l’automne Recommandations HAS
- But : Réduction des complications et de la contagiosité - Adulte > 65 ans
- Efficacité : - Professionnels de santé ou personnels en contact régulier et étroit
• Prévention de 70% des grippes chez l’adulte sain avec personnes à risque de grippe sévère
• Diminution du nombre d’hospitalisations, de pneumonie - Personnel navigant des bateaux de croisière et des avions
post-influenzae et de décès - Personnel de l’industrie des voyages accompagnant les groupes de
• Moins efficace chez le sujet âgé et immunodéprimé mais voyageurs (guides)
permet de réduite l’incidence des complications. - FEMMES ENCEINTES (quel que soit le trimestre)
- Contre-indications : Allergie à l’ovalbumine (protéine de - Sujets > 6 mois :
l’œuf) • Affections broncho-pulmonaires chroniques (asthme - bronchite
chronique…)
• Cardiopathie et insuffisance cardiaque grave - Valvulopathies
graves
• Troubles du rythme grave justifiant un traitement au long cours
• Maladie coronaire
• ATCD d’AVC
• Affections neurologiques & musculaires graves
RÉSEAUX NATIONAUX DE SURVEILLANCE GRIPPALE • Paraplégies et tétraplégies avec atteinte diaphragmatique
• Néphropathies chroniques graves et syndromes néphrotiques
- Institut de veille sanitaire (InVS) : Synthèse des • Diabète de type I & II
données internationales et publie les données • Déficits immunitaires primitifs ou acquis (sauf traitement par
nationales de consultations aux urgences pour immunoglobulines, drépanocytose et VIH)
syndrome grippal, ainsi que le nombre de cas groupés • Maladie hépatique chronique (avec ou sans cirrhose)
- Cellules inter-régionales d’épidémiologie (CIRE) : - Obèse
Données au niveau régional - Patient séjournant dans un établissement de soins de suite ou
- Réseau sentinelles : 1 300 médecins généralistes médico-social d’hébergement
libéraux Français répartis sur le territoire permettant - ENTOURAGE des nourrissons < 6 mois présentant des FdR de grippe
un suivi épidémiologique de terrain des maladies grave :
transmissibles, dont la grippe • Prématurité Attention, on ne vaccine pas
- Ministère de la santé • Cardiopathie congénitale directement le nourrisson < 6 mois
• Déficit immunitaire congénital
• Pathologie pulmonaire
• Neurologique ou neuro-musculaire ou ADL.
GÉNÉTIQUE PÉRIODE DE TEMPS ESPACE GÉOGRAPHIQUE
- ENDÉMIE : A - B - C POSSIBLE TOUT LE TEMPS Espace géographique limité
- ÉPIDÉMIE : A - B GLISSEMENT Restriction de temps : NOVEMBRE - FÉVRIER Espace géographique limité
- PANDÉMIE : A RÉASSORTIMENT Restriction de temps : NOVEMBRE - FÉVRIER PAS DE FRONTIÈRE = MONDIALE

RANG A RANG B
- Grippe : modes de transmission, diagnostic, complications,
terrains à risque de complications, diagnostics différentiels, - Moyens de surveillance épidémiologique
indications d'hospitalisation, indications et non indication des - Agent, les caractéristiques du virus
examens paracliniques, traitement symptomatique, mesures de - Techniques de prélèvements à la recherche de grippe
prévention de la transmission, indications du vaccin anti-grippal - Traitements spécifiques : indication, molécules

PALUDISME 2019-2021
Item 170 (ex-166)
Moustique Cycle
- Paludisme = Protozoose due à un hématozoaire du genre - Schizogonie hépatique : Asymptomatique
Plasmodium - Manifestations du paludisme sont dues à la SCHIZOGONIE
1. Plasmodium falciparum : incubation = 7 J à 3 mois à Accès ÉRYTHROCYTAIRE
pernicieux - Facteurs de gravité :
2. Plasmodium vivax : incubation = 10-15 J à 3 ans • Espèce du Plasmodium : falciparum
3. Plasmodium ovale : incubation = 10-15 J à 3 ans • Parasitémie
4. Plasmodium malariae : incubation = 10-15 J à > 10 ans • Immunité de l’hôte
5. Plasmodium knowlesi
- Vecteur : Anophèle femelle à activité hématophage nocturne
• Réservoir strictement humain (sauf P. knowlesi)
• Ce moustique ne fait pas de bruit et sa piqûre est indolore Anophèle
Épidémiologie
SPOROZOÏTES
- Régions endémiques : 90% Afrique subsaharienne (P. falciparum) Persistance prolongée
d’HYPNOZOÏTES
PIQÛRE ou CRYPTOZOÏTES
- En France : Guyane - Mayotte pour
Éclatement et
• Incidence : 4 000 /an (paludisme d’importation) des hépatocytes
SPOROZOÏTES SCHIZOGONIE
ü Enfant = 1000 /an dont 10% nourrissons dans les glandes salivaires
HÉPATIQUE
1 à 2 semaines
• Contractés dans 95% en Afrique subsaharienne ac 80-90% de P. MÉROZOÏTES
SCHIZOGONIE
falciparum ERYTHROCYTAIRE
• Décès = 10 à 20 /an TROPHOZOÏTES
- Sujets réceptifs : SYMPTÔMES

des GAMETOCYTES
• Jeune enfant vivant en zone endémique SCHIZONTES
• À tout âge en cas d’exposition temporaire : migrants, touristes, É
expatriés REPAS SANGUIN GAMETOCYTES
selon cycle de 48 h ou 72 h
lors de la piqûre MEROZOÏTES
CYCLE SEXUÉ
CYCLE ASEXUÉ = SCHIZOGONIQUE
= SPOROGONIQUE
Le paludisme peut être transmis pas transfusion.
Zones endémiques
Diagnostic
« Toutes fièvre au décours d’un séjour en zone endémique doit faire évoquer le diagnostic de paludisme et toute fièvre doit faire
rechercher un ATCD de séjour en zone endémique » à Suspicion clinique = URGENCE
- La chimioptophylaxie anti-palustre, même correctement prise, n’élimine pas totalement le risque.
Clinique Biologique
= Manifestations d’une anémie hémolytique - NFS + plaquettes :
• Thrombopénie ABSENCE
- Fièvre, frissons évoluant par accès (éclatement des schizontes) D’HYPER-ÉOSINOPHILIE.
• +/- Leucopénie
à Entrecoupé de périodes de rémission clinique • Anémie
• Tierce (J1-J3-J5) = /48h : P. falciparum, vivax & ovale - Syndrome inflammatoire : CRP > 100 mg/L
• Quatre (J1-J4-J7) = /72h : P. malariae - Hémolyse (inconstante) : Hyper-bilirumine libre – LHD -
• Toutes les 24h : P. knowlesi Haptoglobine ¯
- Céphalées, myalgies - Cytolyse hépatique prédominant sur les ALAT (<10N)
- Ictère
- Splénomégalie tardive, due à l’hémolyse et à la phagocytose Tout paludisme doit bénéficier d’une évaluation clinique
d’hématies parasitées et biologique à la recherche de signe de gravité.
- Troubles digestifs : vomissement, diarrhée
Confirmation diagnostique
Etroite collaboration entre clinicien et biologique : le médecin doit avertir le biologiste du diagnostic suspecté – Le biologiste doit rendre les
résultats < 2h
Frottis sanguin - Goutte épaisse Test immunologique de diagnostic rapide sur bandelettes antigéniques
= Mise en évidence de l’hématozoaire en URGENCE sans
- Antigènes = Protéines (HRP-2 et pLDH) = diagnostic rapide sur sang total
atteindre un pic fébrile
• Se = 95% corrélée à la parasitémie (FN si parasitémie faible)
- Diagnostic de paludisme
NB : Ag HRP-2 reste positif 2 à 3 semaines
- Diagnostic d’espèce
à Non utilisable pour les rechutes après traitement
- Parasitémie : hématies parasitées /µL ou %

PALUDISME GRAVE
= Complications graves du paludisme mais toujours évitable dans la majorité des cas du à P. falciparum (rare : knowlesi & malariae)
- Terrains à risque : Enfant, femme enceinte, sujet âgé, splénectomisé, immunodéprimé & sujet avec comorbidité(s)
Présence d’un seul des critères de gravité (« CACHI CACHO HH ») justifie l’hospitalisation en urgence et avis immédiat du réanimateur
- Défaillance neurologique : Obnubilation - Confusion - - Consulsions répétées > 1 /24h
Somnolence - Prostration - Coma (glasgow < 11) - Hémorragie (définition clinique)
- Défaillance respiratoire : (incluant) - Ictère clinique ou bilirubine totale > 50 µmol/L
• VM : PaO2/FiO2 < 300 mmHg (SDRA) - Anémie prodonde : Hb < 7 g/dL ou Ht < 20%
• Air ambiant : PaO2 < 60 mmHg et/ou SpO2 < 92% et/ou - Hypoglycémie < 2,2 mmol/L (+)
polypnée > 32/min - Acidose : HCO3- < 15 mmol/L ou pH < 7,35
• Radio. de thorax : Images interstitielles et/ou alvéolaires - Hyperlactatémie > 2 mmol/L
- Défaillance Cardiovasculaire : (incluant) - Hyper-parasitémie > 4%
• PAS < 80mmHg (Enfant < 5 ans : PAS < 60mmHg) en présence - Insuffisance rénale :
de signes périphériques d’ICOEUR • Créatinine > 265 µmol/L ou uréesang > 17 mmol/L
• Médicaments vaso-actifs (quel que soit la PA) • Diurèse < 400 mL/24h (Enfant < 12 mL/24h) malgré
• Signes périphériques d’ICOEUR sans hypoTA réhydratation
ACCÈS PALUSTRE GRAVE
Uniquement en zone endémique
- Terrain : Enfant non prémuni
- Clinique : Anémie - SMG - Fébricule
PALUDISME VISCÉRAL ÉVOLUTIF
- Sérologie anti-palustre
- Très bonne réponse au traitement prolongé
- Terrain : Adulte
SPLÉNOMÉGALIE PALUSTRE
- MALADIE À COMPLEXES IMMUNS : SMG - HMG - Pancytopénie
HYPER-RÉACTIVE
- Sérologie : Fortement positive
FIÈVRE BILIEUSE - RÉACTION IMMUNO-ALLERGIQUE : Patient anciennement traité par quinine qui reprend une dose
HÉMOGLOBINURIQUE - Hémolyse intravasculaire disséminée - Insuffisance rénale
Algorithme de prise en charge d’une fièvre en retour d’une zone endémique Critères d’hospitalisation
- Tout signe de gravité (cf. supra)
- Plaquettes < 50 000 /mm3
Fièvre au retour d'une zone endémique - Hémoglobine < 10 g/dL
palustre - Créatinine > 150 µmol/L
- Parasitémie > 2%
- Décompensation de comorbidité
- Grossesse
Frottis sanguin + Goutte épaisse - Enfant
Test de diagnostic rapide (Ag) - Splénectomie
- Impossibilité d’avoir un diagnostic parasitologique fiable
et rapide
- Troubles digestives compromettant la prise d’un
Positif traitement PO
Négatif
Recherche de signe de gravité - Echec d’un 1er traitement
- Impossibilité de traitement ambulatoire :
• Facteurs socioculturels compromettant une bonne
³ 1 signe de gravité observance
Absence de signe de gravité • Personne vivante seule
Accès palustre
grave Accès palustre simple • Eloignement d’un centre hospitalier
• Impossibilité de suivi
• Absence de médicament immédiatement disponible en
Rechercher des critères pharmacie
Artésunate IV
d'hospitalisation Critères d’hospitalisation en réanimation
Avis réanimateur
Traitement : DAP ou AL Tout patient présentant un paludisme à P. falciparum avec ³
1 signe de gravité, impose l’avis immédiat d’un réanimateur.
Traitement : Artésunate IV si ³ 1 signe de gravité
Recommandations 2017 : La prise en charge ambulatoire d’un paludisme non compliqué à P. falciparum est possible sous réserve
de critères cliniques et biologiques précis et de la possibilité d’un suivi médical. Chez le jeune enfant et les autres personnes à risque
de complication (âge avancé, comorbidités, grossesse, splénectomie ...), une hospitalisation initiale est recommandée

Traitement
Anti-paludéens à prendre au cours du repas

Molécules Voies Précautions Effets secondaires
PO ou IV Δ si I. Rénale Acouphènes - Hyperacousie - Vertiges - Nausées -
Quinine Jamais IM Index thérapeutique étroit : Amaurose
T ½ courte - Action rapide (nécrose) surveiller les taux sériques Rare : Hypoglycémie - Veinite
Surdosage : Toxicité CV : HypoTA - QT à Tb. de
conduction
Artésunate IV Anémie hémolytique retardée
Chloroquine PO Rare et bénin : Rétinopathie si forte dose cumulée
Proguanil PO Rare et bénin : Aphtose buccale
Chloroquine + Proguanil PO Rétinopathie si forte dose cumulée + aphtose buccale
Méfloquine Allaitement Assez fréquent, surtout en curatif
Enfant < 15 kg Digestif : Nausée, vomissement, dl abdo, diarrhée
T ½ longue (Curatif & prophylaxie) Neuropsychiatrique : Cauchemars, sensation ébrieuse,
1ère prise ≥ 10 J avant le PO ATCD de convulsions ou dépression, vertiges, céphalées, insomnies..
départ trouble neuro-ψ
Valproate de sodium
Déconseillé si pratique de la
plongée
Atovaquone + Proguanil PO Effets secondaires digestifs
Doxycycline PO CI : Enfant < 8 ans et grossesse Phototoxicité - Ulcérations oesophagiennes – Tb.
digestifs
Artéméther + Luméfantrine PO CI : QT - T1 Grossesse Rares
Dihydro-artémisine- PO (Reco 2017 : Autorisation Rares
pipéraquine pendant la grossesse)
Indications et modalités d’administration des Anti-paludéens selon les formes cliniques du paludisme
à Plasmodium Falciparum et Knowlesi
Forme non compliquée sans vomissement Forme non compliquée avec vomissement
ère
ère
1 intention : (Idem enfant) : Durée = 3 jours 1 intention :
- Arténimol-pipéraquine à jeun ou Artéméther-Luméfantrine - Quinine en perfusion IV lente (> 4h) ou IVSE dans G5%
PO à Dès arrêt des vomissements, relais PO :
2ème intention : Atovaquone-Proguanil PO • Par un des 2 Anti-paludéens de 1ère ligne PO
ème
3ème intention : Quinine PO 2 intention : Quinine IV à la posologie habituelle + clindamycine IV x 3J
Paludisme grave : Hospitalisation en Réanimation (idem enfant : ATU)
- 1ère intention : Artésunate IV lente ou IVSE + Hydratation à Dès que l’état clinique le permet et alimentation orale possible :
avec G5% ou G10% x 3 jours : H0 H12 H24 puis tous les 24h - Relai par un anti-paludéen de 1ère intention PO ou par Atovaquone-
- ou Quinine IV avec dose de charge de l’adulte sur 4h + 4h Proguanil x 3J
après à dose d’entretien (SAUF si ttt antérieur par quinine • Durée totale d’administration de la quinine : 7 jours
dans les 2J précédents, par Halofantrine ou Méfloquine avec à Après 3 doses minimum d’Artésunate
dernière prise < 12h ou si QT) En cas de paludisme avec forte suspicion de multi-R : Quinine +
• Surveillance ECG et jusqu’à disparition des signes de gravité Doxycycline
et de la parasitémie à Quininémie optimale : 10 à 12mg/L Traitements associés :
• Surveillance clinique : Constante - Diurèse - GAJ - - O2 +/- VM + Hypoglycémie + Apports hydro-électrolytiques MODÉRÉS
Température - Transfusion de concentrés globulaires si Hb < 7g/dL ou selon le terrain
• Surveillance biologique : NFS - BHC - Fonction rénale - Traitement ATB en cas de sepsis sévère ou choc : C3G
- Epuration extra-rénale si nécessaire
Enfant Femme enceinte à URGENCE MÉDICALE
- 1ère intention : Si < 6 ans à Écraser les comprimés - Forme simple :
• Artéméther-Luméfantrine en 6 prises /J x 3 jours • T1 : Quinine ou Atovaquone-Proguanil
• Dihydro-artémisine-pipéraquine en 1 prises /J x 3 jours • T2 : Artémether-luméfantrine
ème
- 2 intention : • Méfloquine en l’absence d’autre possibilité
• Atovaquone-Proguanil en 1 prise /J x 3 jours - Forme grave : Artésunate IV ou Quinine IV avec dose de charge
• Méfloquine en 3 prises x 1 jour - Contre-indications grossesse :
- 3ème intention : Halofantrine, Quinine • Absolue : Halofantrine et Doxycycline Voyage
- Forme grave (idem adulte) : • Relative : Atovaquone-Proguanil déconseillé
• Artésunate IV 2,4 mg/kg
• ou Quinine sans dose de charge : 8mg/kg/8h

Traitement des accès palustres à P. vivax, ovale et malariae
Sans vomissement à P. vivax, ovale, malariae Chloroquine PO x 3 jours : Atovaquone-Proguanil, Artéméther-Luméfantrine et
Artéminol-Pipéraquine sont aussi efficaces
Avec vomissement à P. vivax, ovale, malariae Quinine IV
Primaquine délivré par ATU à Contre-indication : Déficit en G6PD = Éradiquer les
Dès le 1er accès de paludisme à P. vivax et Ovale
hypnozoïtes hépatiques, prévenant les récidives.
Suivi
- Clinique : T°, troubles digestifs
- Hématologique, biochimique et parasitologique : Frottis - Goutte épaisse - Parasitémie à J3, J7 et J28
• J3 : La parasitémie doit être < 25% de la valeur initiale
• J7 : Parasitémie négative
- Surveillance hématologique (hémolyse) pendant 1 mois si Artésunate IV
à DECLARATION OBLIGATOIRE DES CAS DE PALUDISME AUTOCHTONE EN METROPOLE, A LA REUNION ET AUX ANTILLES
Prophylaxie anti-paludisme
Protection contre les piqûres d’anophèles
à Dès la tombée du jour et pour toute la durée de la nuit.
- Port de vêtements amples et couvrants
- Répulsifs :
• Enfant < 6 mois : contre-indiqués
• Enfant 6 mois à 30 mois : DEET 10-30% ou Citriodiol 20-30%
• Enfant ³ 12 mois : IR 3535 20%
- Moustiquaires imprégnées de répulsifs rémanents (Pyréthrinoïdes) - Insecticides domestiques
Chimioprophylaxie
à Absence de paludisme (donc absence de chimioprophylaxie)
- Afrique : EGYPTE - Lesotho - LIBYE - Île de la Réunion - île Sainte Hélène - Seychelles - TUNISIE
Groupe 0 - Amérique : Toutes les villes sauf en Amazonie
- Asie : Toutes les villes sauf INDE
- Europe - Proche et Moyen-Orient - Océanie : Toutes les villes
- Afrique : ALGÉRIE - MAROS - CAP-VERT - ÎLE MAURICE
Transmission
- Asie : Arménie - Corée du Sud & Nord - Kirghizistan - Ouzbékistan - Turkménistan
sporadique
- Proche et Moyen-Orient : Oman - Syrie - Turquie du Sud-Est
- Amérique : Argentine du nord - Bolivie (hors Amazonie) - Equateur (hors Amazonie) - Costa Rica - Haïti - Honduras -
Jamaïque - Mexique - Nicaragua - Panama (Ouest) - Paraguay (Est) - Pérou (hors Amazonie) - République dominicaine -
Groupe 1 El Salvador - Venezuela (hors Amazonie)
- Proche et Moyen-Orient : Iran (hors Sud-Est) - Iraq
- Asie : Chine (Nord-est)
- Afrique : BURKINA FASO - MADAGASCAR - NIGER - MALI
- Amérique : Colombie (hors Amazonie)
Groupe 2 - Proche et Moyen-Orient : Tchad - Tadjikistan - Sri Lanka - Népal (Teraï)
- Asie : Inde (hors Etat d’Assam)
- Afrique : AFRIQUE du SUD (Nord-Est) - Angola - bénin - Cameroun - Congo - Côte d’ivoire - Djibouti - Ethiopie - Gabon
- Gambie - Ghana - Guinée - Guyana - Kenya - Laos - Libéria - Malaisie - Mayotte - Mozambique - Nigéria - Ouganda -
Nouvelle Guinée - République centre-Afrique - Rwanda - Sénégal - Somalie - Tanzanie - Zambie - Zimbabwe
Groupe 3 - Amérique : AMAZONIE - Panama (Est)
- Proche et Moyen-Orient : Iran du Sud-Est - Soudan - Yemen
- Asie : Afghanistan - Bangladesh - Cambodge - Indonésie (hors Bali) - Pakistan - Philippiines
Antipaludéen Périodicité Durée
Atovaquone-Proguanil Quotidienne Séjour + 1 semaines
Ou Doxycycline
Enfant > 8 ans : 50 mg/J Quotidienne Séjour + 4 semaines
Ou Méfloquine
Enfant : 5 mg/kg/semaine Hebdomadaire 10J avant + séjour + 3 semaines
Traitement de réserve : prescription exceptionnelle
à Traitement curatif de réserve avant le départ : à Médicaments :
- Absence de possibilité de prise en charge médicale sur place dans les 12h 1. Atovaquone-Proguanil
- Voyageur informé de la nécessité de consulter de toute façon un médecin dès que possible 2. Artéméther-Luméfantrine
NB : Ne doit jamais être pris au retour de France 3. Dihydro-artémisine-pipéraquine
- Séjours courts (< 7 J) et/ou séjours répétés : acceptable de ne pas prescrire de chimioprophylaxie sous réserve d’une consultation
médicale rapide en cas de fièvre
- Séjours prolongés (> 3 mois) : chimioprophylaxie x 6 mois puis connaître les structures de soins.

RANG A RANG B
- Accéder aux sources d'informations concernant les zones d'endémie
- Circonstances imposant la recherche d'un paludisme
- Diagnostiquer un accès palustre chez l'adulte et chez l'enfant - Connaître les grandes généralités sur les plasmodium
- Identifier un accès palustre grave - Connaitre les principes de la surveillance d'un accès
- Examens complémentaires permettant de confirmer le diagnostic palustre simple
- Principes généraux de la prise en charge - Connaître le traitement et les principes de la
- Traitement d'un accès palustre simple. surveillance d'un accès palustre grave
- Principes de la prévention antivectorielle et de protection médicamenteuse

ZOONOSES
Item 173 (ex-169)
Mode de transmission
- Pasteurellose
- Maladie des griffes du chat
TRANSMISSION DIRECTE de - Brucellose
2016
l’ANIMAL à l’HOMME - Toxoplasmose
Morsure - Léchage - Contact direct - Échinococcoses
- Tularémie
- Anophele : Paludisme
TRANSMISSION par un VECTEUR - Phlébotome : Leishmaniose
- Tique : Lyme - Fièvre Q - Tularémie - Arbovirus - Rickettsiose boutonneuse
- Puce - Poux : Maladie des griffes du chat - Rickettsiose à puces
RAGE
MALADIE À DÉCLARATION OBLIGATOIRE
Épidémiologie
VIRUS NEUROTROPE : Lyssavirus rapidement détruit dans le milieu extérieur à Corps de Negri
Contamination par contact direct avec le virus (morsure, salive) à partir d’un animal infecté ou après contact avec les chauve-souris
Décès = 55 000 /an dans le monde
Clinique
Incubation : 10 jours à > 1 an
Incubation courte si zone richement vascularisée (face, mains) ou proche du SNC
- Phase d’état : Encéphalite avec spasme hydrophobique (contractions paroxystiques du pharynx empêchant la prise de boissons
à Maladie constamment mortelle une fois les signes cliniques déclarés
Conduite à tenir devant une morsure
Lavage abondant avec antiseptique - Exploration pour évaluation neurologique et vasculaire de la plaie - Parage avec excision des tissus
nécrotiques +/- Avis chirurgical
Vérification de la vaccination anti-tétanique +/- AUGMENTIN ou DOXYCYCLINE + MÉTRONIDAZOLE x 5 jours
- Situation : Morsure de chien en France - Animal non importé - Absence de comportement suspect -
Surveillance possible par le vétérinaire
RISQUE QUASI-NUL • Surveillance de l’animal par le vétérinaire x 14 jours à Rédaction de certificat : J0 - J7 - J14
• Si animal mort : Tête envoyée au centre rabique pour analyse : Immunofluorescence directe - PCR -
Culture
• AUCUNE MESURE SPÉCIFIQUE si l’animal ne développe pas de signe suspect de rage
RISQUE DE RAGE NON - Situation : Animal NON à disposition (fugue ou disparition) mais en France - NON IMPORTÉ
EXCLU • VACCINATION CURATIVE du sujet mordu.
- Situation : Contact avec CHAUVE-SOURIS - Contact en zone endémique - ANIMAL IMPORTÉ - Animal porteur
de rage
RISQUE ÉLEVÉ DE RAGE • Surveillance de l’animal par le vétérinaire x 14 jours à Rédaction de certificat : J0 - J7 - J14
• Si animal mort : Tête envoyée au centre rabique pour analyse : Immunofluorescence directe - PCR -
Culture
• VACCINATION CURATIVE + SÉROTHÉRAPIE (à distance de la blessure) du sujet mordu
VACCINATION CURATIVE SÉROTHÉRAPIE SPÉCFIFIQUE ANTI-RABIQUE
- En absence de vaccination antérieure : Uniquement chez les sujets NON immunisés

• Protocole Essen (x 5) : J0 - J3 - J7 - J14 - J28 - Injection au site de la blessure à J0 en même temps que
• Protocole 2-1-1 de Zagreb : 2 injections à J0 (sites différents) - J7 - J21 la vaccination curative (dans et autour de la blessure)
- Vaccination antérieure : 2 doses à J0 - J3 - Injection intramusculaire à un site distant du vaccin
BONUS - BACTÉRIES & MORSURES
CHIEN CHAT HUMAIN

- Streptocoque - Staphylocoque aureus
- Eikenella corrodens - Pasteurella multocida - Staphylocoque aureus
- Pasteurella multocida - Streptocoque - Eikenella corrodens
- Capnocytophaga canimorsus - Anaérobies - Haemophilus influenzae
- Anaérobies - Anaérobies

PASTEURELLOSE
Épidémiologie Clinique
Incubation COURTE : 3 à 6 heures
Inoculation de Pasteurella multocida = BGN - Aspect inflammatoire majeur autour de la plaie ROUGE -
Après morsure - Griffure animale - Piqûre végétale ÉCOULEMENT sanglant
Réservoir : Chat et chien - +/- Lymphangites - Adénopathies
- Absence de fièvre
- Complications : Cellulite - Phlegmon des gaines - Arthrite
- +/- Bactériémie (immunodéprimé) : Pleuro-pulmonaire - Méningite -
Endocardite
Examens paracliniques Traitement
Désinfection & nettoyage de la plaie d’inoculation
Prélèvement bactériologique au niveau de la plaie + culture - Prophylaxie : AUGMENTIN
Pasteurella multocida - Si prélèvement documenté Pasteurella multocida : AMOXICILLINE x
7 jours
- Si allergique : DOXYCYCLINE ou C3G
TULARÉMIE
Maladie professionnelle des CHASSEURS = Agent de BIOTERRORISME
Francisella tularensis = BGN
- Contamination : Incubation : 4 jours
• Contact direct lièvres - lapins - Fièvre élevée
(lagomorphes) - Adénopathies inflammatoires satellites d’une lésion d’inoculation
- Transmission : Contact direct - Piqures de tiques (rare) - Ulcérations cutanées
- Tropisme : Zones boisées de l’hémisphères Nord - Conjonctivites - Pharyngites…
- En HIVER (chasse)
- Sérologie : Francisella tularensis
- PCR sur pus du ganglion DOXYCYCLINE + AMINOSIDE ou CIPROFLOXACINE
- +/- Culture dans un laboratoire de niveau 3
BRUCELLOSE
Maladie professionnelle à DÉCLARATION OBLIGATOIRE
Épidémiologie
Incidence = 30 /an en France, en diminution
Brucella spp = Cocco-bacilles gram négatif intra-cellulaires
- Réservoirs : Ruminants (bovins - porcins) : Produit d’avortement - Placenta
- Contamination : Voie cutanée, muqueuse, digestive ou aéroportée au contact des produit contaminés (placenta, produit d’avortement)
- Dissémination LYMPHATICO-SANGUINE
• Phénomène immuno-allergique à Réaction d’hypersensibilité
• Foyers suppurés par action nécrosante
Clinique
- Primo-infection : FIÈVRE ONDULANTE SUDURO-ALGIQUE de durée : 10 à 15 jours
AIGUË - +/- HMG/SMP
SUB-AIGUË - Foyers ostéo-articulaires
- « PATRAQUERIE » brucellienne à État somatique normal avec asthénie importante
CHRONIQUE - État pseudo-dépressif
- Foyers suppurés (rachis ou viscéraux)
- Biologie aspécifique : LEUCONEUTROPÉNIE avec hyper-lymphocytose
AIGUË - Hémocultures
- Sérologie (séroagglutination de Wright ou Rose Bengale)
CHRONIQUE - Sérologie en immunofluorescence indirecte
Traitement
- Aiguë : DOXYCYCLINE + AMINOSIDE ou DOXYCYCLINE + RIFAMPICINE x 6 semaines
CURATIF - Attention, aucun antibiotique en phase chronique
PRÉVENTIF - Suivi des cheptels - Pasteurisation du lait - Précaution dans les labos
FIÈVRE Q
Agent de BIOTERRORISME
Épidémiologie
Bactérie intra-cellulaire : Coxiella burnetii
- Prolifération dans les placentas des animaux infectés
- Réservoirs : Ruminants (bovins) - Vecteur : Tiques
- Contamination :
• Voie digestive (consommation de lait cru)
• Inhalée à partir des déjections
- Incubation : 3 semaines
Clinique
à SYNDROME PSEUDO-GRIPPAL
- Syndrome fébrile
AIGUË - Hépatite fébrile (cytolyse)
- Pneumopathie fébrile : Toux sèche et crépitants - Syndrome interstitiel +/- SDRA
CHRONIQUE - Insuffisance cardiaque fébrile à ENDOCARDITE BACTÉRIENNE + HMG
Immunodéprimé ou • Endocardite à hémocultures négatives Sérologie + TEP-TDM
valvulopathe • Anévrysme - Prothèse vasculaire…
FEMME ENCEINTE - FAUSSE COUCHE = Infection du placenta
Traitement
AIGU - DOXYCYCLINE x 14 jours
ENDOCARDITE - DOXYCYCLINE + HYDROXYCHLOROQUINE x 18-24 mois
FEMME ENCEINTE - COTRIMOXAZOLE
RICKETTSIOSES
Bactérie intra-cellulaire : Rickettsies
RICKETTSIES « BOUTONNEUX » : Rickettsia conorii TYPHUS : Rickettsia prowazekii

Attention, ce n’est pas la même chose que la fièvre typhoïde
ENDOTHELIUM VASCULAIRE - Vecteur : Poux du corps
- Vecteur : Tique brune de chien - Topographie : Afrique
- Été
-
Incubation : 7 jours
- Incubation : 6 jours -
Syndrome pseudo-grippal avec céphalées
- Syndrome pseudo-grippal avec céphalées -Fièvre élevée - Éruption maculo-papuleuse
- Escarre d’inoculation (« tache noire ») -
Complications :
- Phase d’état : • Neurologique - Cardiaque
Fièvre - « Tache noire » - Éruption maculo-papuleuse • Chronique : Maladie de Brill-Zinsser = Résurgence plusieurs années
plus tard
- Sérologie : Rickettsies
- PCR
DOXYCYCLINE x 7 jours DOXYCYCLINE (1 prise)

MALADIE DES GRIFFES DU CHAT TOXOPLASMOSE
BARTONELLA = Lymphoréticulose bénigne d’inoculation Zoonoses cosmopolites
Épidémiologie
Morsure ou griffure de chat
Prédominance chez l’enfant : 80% Parasite protozoaire : Toxoplasma gondii
Rarement par léchage d’une plaie ou par piqûre de puces de chat - Hôte définitif : Chat
- Réservoir : Cavité buccale des chats (chatons - Contamination par les oocytes :
bactériémiques et asymptomatiques) et bactérie • Excréments de chat
déposée pendant la toilette sur le pelage et des griffes. • Crudités
- Vecteur : Puces du chat • Viandes peu cuites (porc, bœuf)
à Granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse avec hyperplasie • TMF
folliculaire et présence de micro-abcès
Clinique
- Incubation longue : 2 à 3 semaines
- Adénopathie(s) unique ou multiples unilatérales (Æ : 1 à 5 cm)
- +/- Lésions d’inoculation (50%)
• Papule rouge et indolore au point d’inoculation
• Vésicules et/ou pustules
• Croûte régressive - Primo-infection : 80 à 90% asymptomatiques
- Signes généraux : fébricule, asthénie, céphalées, douleurs • Asthénie - Fièvre modérée - Poly-adénopathies cervicales &
abdominales occipitales
• 10% : Syndrome oculo-glandulaire de Parinaud • +/- Céphalées - Arthromyalgies - Éruptions maculo-papuleuse
àConjonctivite + Œdème des paupières + ADP prétragiennes • 5 à 10% : Chorio-rétinite
• Endocardite à hémocultures négatives chez les valvulopathes - Immunodépression : Primo-infection ou réactivation de kystes
• Neurologie : Encéphalite - Myélite - PF - Neuropathie - Congénitale : Cf. Item 026
périphérique
• Os : lésions ostéolytiques vertébrales
• Foie-rate : Zones hypo-échogènes de petite taille
• Hématologie : Anémie hémolytique - Purpura thrombopénique
• Tumorale : Masse parotidienne ou mammaire
• Articulaire : Arthralgie, arthrite
• Dermatologique : Érythème noueux, rash ou urticaire
Sérologie : BGN = Bartonella henselae (FN = 20%) - Syndrome mononucléosique modéré - Hyper-EO modérée -
Si doute : Exérèse-biopsie d’ADP avec PCR spécifique ou cultures Cytolyse
- Sérologie ou PCR
Traitement
- Evolution : Régression lente et spontanée sans traitement - Primo-infection chez l’immunocompétent : Absence de traitement
• Forme typique : Abstention thérapeutique - Forme cérébrale de l’immunodéprimé :
• Forme systémique (> 12 ans) : (Endocardite) • PYRIMETHAMINE + ACIDE FOLIQUE + SULFADIAZINE x 6
= Azithromycine - Rifampicine - Ciprofloxacine semaines
• Forme douteuse : Exérèse chirurgicale de l’ADP - Prophylaxie IIaire si CD4 < 200/mm3 :
NB : L’exclusion des chats n’est pas indiquée • PYRIMETHAMINE + ACIDE FOLIQUE + SULFADIAZINE ½ doses
- Femme enceinte : SPIRAMYCINE

ECHINOCOCCOSE HYDTATIQUE OU HYDATIDOSE
Kyste hydatique : Parasitose cosmopolite
Epidémiologie
Parasite « cestode » : Larve du Taenia : Echinococcus granulosus
- Tropisme : Maghreb - Sud de la France
- Hôte définitif : Chien - Homme = hôte accidentel (impasse parasitaire)
- Contamination du chien : Consommation de viscères de moutons contaminés
- Contamination de l’homme : Contact direct avec le chien parasité ou eau, aliments ou objets souillés par des
déjections canines
Asymptomatique Sérologie - Échographie ou TDM thoraco-abdominal
60% : Hépatique - 30% : Pulmonaire Hyper-EO modérée
- Compression des structures de voisinage, fissuration, Contre-indication : Ponction-biopsie d’un kyste à Risque de
infection ou rupture d’organe creux dissémination !
- Fièvre - Ictère - Douleurs abdominales NB : La sérologie se négative en 1 à 2 ans après la chirurgie
Traitement
- Exérèse des kystes hydatiques
- Technique PAIR (ponction, aspiration, injection (éthanol), réaspiration sous contrôle échographique)
- ALBENDAZOLE 1 mois avant et après le traitement chirurgical ou prolongé si chirurgie impossible
à Traitement préventif ténifuge des chiens domestiques - Éradication des chiens errants
LEPTOSPIROSE
Maladie professionnelle
Epidémiologie
Bactérie spiralée (spirochètes) : Anthropozoonose
- Contage : RONGEUR en milieu HYDRIQUE
- Transmission :
• Pénétration cutanée à l’occasion d’une plaie ou via les muqueuses
• Directe (rare)
Clinique Examens paracliniques
- Syndrome pseudo-grippal en état - Biologie :
- Atteinte poly-viscérale fébrile : • Hyperleucocytose à PNN - Cytolyse - Insuffisance rénale
• Ictère - Insuffisance rénale par néphrite interstitielle aiguë • Thrombopénie - Anémie - Syndrome inflammatoire - CPK
• Manifestations hémorragiques - SMG + HMG - ADPs - PCR : Sang - LCR - Urine
• Méningo-encéphalite à liquide clair (formule virale) - Sérologie (ELISA avec sérodiagnostic de Martin et Petit à J10
- Suffusion conjonctivale bilatérale
Traitement
- DOXYCYCLINE x 7 jours
- IRA : C3G IV ou AMOXICILLINE
- Prévention : DÉRATISATION - Vaccin
SPIROCHÈTES
Famille SPIROCHAETACEAE Famille LEPTOSPIRACEAE
Treponema
Leptospirose
SIPHYLIS
Borrelia
- Borreliose de Lyme
- Fièvre récurrente

MALADIE DE LYME
Affection infectieuse & immunologique
Généralité
- Etiologie : Spirochète du groupe Borrelia Burgdorferi (garinii ou afzelii)
- Transmission : Piqûre/morsure des tiques du genre Ixodes
• Réservoir : Mammifère (cervidés, bétail, chiens, rongeurs) à NB : Homme = hôte accidentel
• Risque de transmission : 1 à 4% en zone endémique (Europe & USA)
Abondance et taux d’infection du tique (sous-bois humide) - Activité saisonnière de la tique (Augmentation avec la chaleur) - Temps
de contact (max : 48-72h)
- Interrogatoire : Promenade en région boisée avec piqûre de tiques
Clinique
PHASE PRIMAIRE PHASE SECONDAIRE PHASE TERTIAIRE
3 à 30 jours après la piqûre de tique 1 semaine à 3 semaines après la piqûre de tique Rare chez l’enfant
Multiplication locale des Borrelia Dissémination hématogène des Borrelia Phase immunologique
Durée : quelques jours à semaines Durée : quelques semaines à mois Durée : quelques mois à années
- Neuroborréliose précoce
ERYTHEME CHRONIQUE MIGRANT • PF périphérique - Neuroborréliose tardive
Macule érythémateuse annulaire de • Méningo-radiculites - Méningites - Acrodermatite chronique atrophiante
plusieurs centimètres (»15 cm) avec • +/- Myélite ou encéphalite - Arthrites aiguës récidivantes
éclaircissement central d’évolution - Rhumatologique : Mono- ou oligo-arthrites (genou) - +/- Syndrome post-Lyme
centrifuge +/- Lymphocytome cutané - Algies diffuses
(creux poplité, cuisse) +/- Atteinte cardiaque (rare) - Plaintes psychosomatiques
+/- Ophtalmologie - Acrodermatite chronique atrophiante
à Régression spontanée (ACA)
Diagnostic
Diagnostic CLINIQUE si érythème
chronique migrant SÉROLOGIE ELISA Neuroborréliose
- Ponction lombaire pour analyse du

LCR
- + • Hyperlymphocytose -
Hyperprotéinorachie
• Synthèse intra-thécale des Ac
Absence spécifiques
d'examen WESTERN-BLOT
complémentaire
• PCR : Détection du génome
- +/- PCR « Lyme » sur tissus ou liquides
biologiquement atteints
Traitement
- Prévention : port de vêtements longs et fermés avec répulsif cutané (³ 30 mois)

- Ablation rapide des tiques
ABSENCE D’ANTIBIOPROPHYLAXIE POST-PIQURE DE TIQUE
Eradication complète des Borrelia

à Sérologie de contrôle inutile
PHASE PRIMAIRE
Erythème chronique migrant unique PHASE SECONDAIRE ET TERTIAIRE
ou multiple
Neuroborréliose avec Articulaire x 28 J

Durée : 14 jours (si unique) à 21 jours (si multiple) Paralysie faciale isolée
atteinte méningée Cardiaquex 21 J
- Amoxicilline 50 mg/kg/J en 3 prises (< 3 g/J) PO (LCR normal)
(ou ophtalmique) ACAx 28 J
- Âge ³ 8 ans : Doxycycline 4 mg/kg/J en 2 prises
- Ceftriaxone IM/IV - Amoxicilline PO x 14 à 21 jours
- ou Azythromycine 1000mg puis 500mg x 7 à 10J - Ceftriaxone
x 14 à 21 jours - ou Doxycycline 200 mg/J PO IM/IV
- ou Doxycycline PO x 14 à 21 jours - ou Doxycycline
x 21 à 28 jours - ou Ceftriaxone IV 75 à 100 PO
mg/kg/j (< 2 g/J) x 14 à 21 jours

RANG A RANG B
- Définir une zoonose - Étiologies bactériennes, virales et parasitaires des zoonoses
- Maladie des griffes du chat : généralités et diagnostic - Grandes lignes de l'épidémiologie des principales zoonoses
- Maladie de Lyme : Modes de transmission, éléments du diagnostic - Maladie de Lyme : Phases évolutives, principes de prise en charge
clinique et biologique phase primaire
- Éléments du diagnostic clinique et biologique de la pasteurellose - Éléments du diagnostic clinique et biologique de la fièvre Q
- Modes de transmission de la rage - Situations à risque et principes de la prise en charge des zoonoses
- Toxoplasmose : Circonstances imposant sa recherche, modes de - Éléments du diagnostic clinique et biologique de la toxoplasmose
transmission, éléments du diagnostic clinique et biologique chez chez l'immunodéprimé + femme enceinte
l'immunocompétent - Espèces à l'origine des 2 formes d'échinococcose
- Localisations préférentielles des échinococcoses
- Diagnostic de leishmaniose cutanée

PATHOLOGIE INFECTIEUSE CHEZ LES MIGRANTS
Item 174 (ex-170)
Définition
Personne émigrée : Personne née étrangère à l’étranger et entrée en France en cette qualité, en vue de s’établir en territoire Français de
façon durable (³ 1 an)
- Prévalence d’immigrés en France = 5,3 millions provenant d’Afrique et d’Europe
- Résidant en majorité : Île de France - Rhône-Alpes - Provence-Alpes-Côte d’Azur
- Statuts variés : Travailleurs en situation régulière - Clandestins - Demandeurs d’asile - Étudiants - Enfants adoptés - Touristes
Épidémiologie
Pathologie infectieuse d’importation Pathologie infectieuse acquise en métropole
Contractée dans le pays d’origine.
- Travailleurs migrants et leur famille Liée à la transmission et aux conditions socio-économiques défavorables
- Réfugiés politiques
- Migrants retournant dans leur pays d’origine
Tuberculose - VIH - VHB/VHC Maladies infectieuses usuelles
Parasitoses tropicales - Mycoses NB : Gravité particulière du pneumocoque chez les drépanocytaires.
TOUTE FIÈVRE EN RETOUR DE ZONE ENDÉMIQUE, DOIT FAIRE PRATIQUER UN FROTTIS + GOUTTE ÉPAISSE.
Centres avec soins gratuits pour les migrants

PASS - Permanence d’accès aux soins de santé de l’hôpital public
CeGIDD - Centre gratuit d’information, de dépistage et de diagnostic
Centre de vaccination
PMI - Protection maternelle et infantile
PEF - Centres de planification et d’éducation familiale
Centre de lutte anti-tuberculeuse
Pathologie à dépister en fonction de la zone géographique d’origine
AFRIQUE AFRIQUE ASIE AMÉRIQUE LATINE ANTILLES : Guadeloupe
Pathogène SUBSAHARIENNE DU NORD DU SUD-EST Dont Guyane et Martinique
TUBERCULOSE
HÉPATITE B
HÉPATITE C Cas particulier en
Egypte
VIH
TÉNIASIS Saginata - Solium Saginata Saginata - Solium
HELMINTHOSES
INTESTINALES
FILARIOSES Onchocercose Filariose FL - Onchocercose Filariose lymphatique
lymphatique (FL)
BILHARZIOSES Urinaire - Intestin - Urinaire Intestin - Foie Intestin - Foie Intestin - Foie
Foie
PALUDISME Falciparum Falciparum - Vivax - F-V-M
Malariae
LEISCHMANIOSE Cutanée - Viscérale Cutanée - Viscérale Cutanée - Viscérale cutanée
TRYPANOSOMOSE Africaine Maladie de Chagas
AMOEBOSE - GIARDOSE
HYDATIDOSE
GALE
SUR-RISQUE MAJEUR - SUR-RISQUE MODÉRÉ - ABSENCE DE SUR-RISQUE

LÈPRE
Épidémiologie
Mycobacterium leprae = Bacille de Hansen
- Atteinte de la peau et des nerfs périphériques à Incubation = 5 ans
- Topographie : INDE - Brésil - Indonésie - Mayotte
Clinique
- Pauci-bacillaire - Non contagieuse - < 5 lésions
LÈPRE TUBERCULOÏDE • Macules hypo-chromiques hypo-esthétisantes asymétriques - Hypertrophie des troncs nerveux
- Multi-bacillaire - Peu contagieuse par voie AÉRIENNE - > 5 lésions
• Macules hypo-chromiques à Nodules infiltrés (visage)
LÈPRE LÉPROMATEUSE • MONO-NEUROPATHIE MULTIPLE DOULOUREUSE = Neuropathie sensitive à prédominance thermo-
algique
à 1ère cause dans le monde
COMPLICATIONS - Amyotrophie - Déformation des membres - Cécité
Examens paracliniques Traitement
- Recherche de BAAR sur les lésions cutanées - DAPSONE + RIFAMPICINE + CLOFAMIZINE
• Coloration de Ziehl-Neelsen - +/- Chirurgie

RANG A RANG B
- Migrant : Définition (personnes immigrées), principales - Arguments épidémio-cliniques et stratégies d'examens
pathologies infectieuses et à dépister chez les migrants, modalités complémentaires pour identifier les principales pathologies
d'accès aux soins des migrants, principes de la prévention à infectieuses des migrants
mettre en place chez les migrants - Principaux vaccins à mettre à jour

PATHOLOGIES INFECTIEUSES DU MIGRANT ET DE L’ENFANT VOYAGEUR
Item 175 (ex-170-171-166)
PATHOLOGIES INFECTIEUSES DES ENFANTS MIGRANTS
- Population des enfants migrants : 1ère consultation = Dans le mois suivant l’arrivée
• Enfants adoptés - Examen clinique - Maladie transmissible par la mère : Sérologies syphilis, VIH, VHC/VHB
• Enfants primo-arrivants dans le cadre du - Courbe staturo-pondérale + état nutritionnel - Recherche de tuberculose : Radio. de thorax + IDR
regroupement familial - Périmètre crânien et développement psychomoteur - Examen parasitologique des selles (EPS)
• Enfants des pays tropicaux en vacances en France - Vaccination - NFS & ferritinémie : anémie par carence martiale
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE FIÈVRE OU UN AUTRE SYMPTÔME CHEZ L’ENFANT AU RETOUR D’UN VOYAGE EN PAYS TROPICAL
Pathologie Incubation Contamination Clinique Biologie Diagnostic

AMIBIASE HÉPATIQUE 14 J à > mois Oro-fécale HMG douloureuse Polynucléose Sérologie & image
BORRELIOSE 1 à 10 J Tiques Céphalées – tb. digestif – SMG Polynucléose - Cytolyse - Méningite lymphocytaire Frottis sanguin
BRUCELLOSE 7 à 28 J Rurale : HMG-SMG – ADP Leucopénie Hémocultures
Lait, viandes ovins, caprins Foyer tardif ostéo-articulaire Sérologie de Wright
DENGUE 4à8J Rurale & urbaine : Syndrome pseudo-grippal – Thrombopénie – Leucopénie Sérologie
Moustique (Aedes) éruption Antigénémie NS1
DISTOMATOSE 1 mois Végétaux crus Ictère fébrile récurrent Hyper-Eo Sérologie
HÉPATITE A 28 à 30 J Oro-fécale Ictère Cytolyse Sérologie
Frottis moelle
LEISCHMANIOSE 2 à 6 mois Phlébotome HMG-SMG – ADP Anémie - Thrombopénie – Leucopénie – Hyper IgM Leucoconcentration
VISCÉRALE Sérologie
LEPTOSPIROSE 7 à 12 J Morsure de rongeurs Ictère – conjonctivite Hyper-polynucléose – cytolyse Sérologie
Baignade en eau souillée Myalgies – syndrome méningé Méningite à liquide clair
Frottis sanguin
PALUDISME 6J à plusieurs Moustiques (anophèles) Tb. digestifs – SMG Thrombopénie Goutte épaisse
années Antigénémie
RICKETTSIOSE 7 à 21 J Tiques Exanthème « fièvre boutonneuse » Polynucléose Sérologie
SCHISTOSOMOSE 4 à 8 semaines Baignade en eau douce Phénomènes allergiques Hyper-Eo Sérologie
TRICHINOSE 2 J à 1 mois Ingestion de porc contaminé Myalgies – œdème Hyper-Eo Sérologie
Frottis sanguin & LCR
TRYPANOSOMOSE 5 à 20 jours Glossines (forêt, savane) HMG-SMG – ADP – signe Hyperlymphocytose – hyper IgM Goutte épaisse
encéphaliques Sérologie sang & LCR
4 semaines à Aérienne Signes respiratoires Radio. de thorax
TUBERCULOSE plusieurs années Rarement digestive AEG Leucopénie IDR ou quantiféron
Recherche de BK
TYPHOÏDE 7 à 18 J Oro-fécale Asthénie – céphalée – tâches rouges Hémoculture - Coproculture
« Tuphos » Leucopénie Sérologie Widal et Felix
FIÈVRE ³ 38°C CHEZ UN ENFANT DANS LES 3 MOIS SUIVANT LE RETOUR DE PAYS TROPICAL
Eliminer un choc septique
Zone endémique palustre ?
OUI NON
Antigénémie palustre Infection "cosmopolite" ?

Frottis sanguin
Goutte épaisse
OUI NON
Posititve Négative
Afrique du Nord
Asie du Sud-Est Inde Amérique latine Antilles Afrique subsaharienne
Moyen Orient
Prise en charge du
paludisme
Incubation < 14 J Incubation < 14 J Incubation < 14 J Incubation < 14 J

Incubation < 14 J
Paludisme - Dengue Dengue - Arbovirose Thyphoïde - Rickettsiose Paludisme - Dengue
Paludisme - Dengue
Arbovirose - Thyphoïde Rickettsiose Brucellose - Borreliose Arbovirose - Thyphoïde
Arbovirose - Thyphoïde
Rickettsiose - Trichinose Leptospirose Rickettsiose - Trichinose
Rickettsiose
Leptospirose Leptospirose- Brucellose
Tripanosomose
Incubation 14J à 6 sem'
Incubation 14J à 6 sem' Hépatite A - Amibiase
Incubation 14J à 6 sem'
Hépatite A - Schistosome hépatique Incubation 14J à 6 sem'
Hépatite A - Schistosome
Hépatite A - Schistosome
Amibiase hépatique
Amibiase hépatique
Incubation > 6 semaines
Incubation > 6 semaines
Incubation > 6 semaines Tuberculose - Leischmaniose
Tuberculose - Leischmaniose Incubation > 6 semaines
Tuberculose - Leischmaniose
Tuberculose - Leischmaniose
Distomatose
Distomatose
CONSEILS D’HYGIÈNE ET DE PRÉVENTION POUR LES ENFANTS VOYAGEURS
1ère étape : mise à jour du calendrier vaccinal 2019-2021
Vaccins Age minimal Modalités Régions Commentaires
- Contre-indications :
CENTRE AGRÉÉ avec CERTIFICAT DE
• Immunodépression
VACCINATION INTERNATIONNAL
FIÈVRE JAUNE (anti-amarile) 9 mois Régions intertropicales d’Afrique et • Allergie à l’œuf
> 10 jours avant le départ
Vaccin vivant atténué (6 mois si épidémie) d’Amérique du Sud - Vaccin obligatoire en zone endémique
Rappel tous les 10 ans
IMMUNITÉ À VIENEW - Si nécessité de ROR : vaccins en même temps (sites
différents) ou 1 mois d’intervalle
HÉPATITE A 1 an > 15 jours avant le départ Régions tropicales ou intertropicales où
Vaccin inactivé Rappel M6 et M12 hygiène précaire
MÉNINGOCOQUES ACYW 1 an > 10 jours avant le départ Afrique subsaharienne en hiver et au
135* CONJUGUÉ Rappel à 3 ans printemps
Vaccin inactivé
RAGE - Séjour en milieu isolé et prolongé dans une zone à risque
Dès l’âge de la marche J0 – J7 – J21 à J28 Asie, Afrique et Amérique du Sud
Vaccin inactivé - Ne dispense pas d’un traitement curatif
Sous-continent Indien - Séjour prolongé
FIÈVRE TYPHOÏDE 2 ans > 15 jours avant le départ Asie du Sud-Est - Mauvaises conditions
Vaccin inactivé Rappel à 3 ans Afrique - FdR (Drépanocytose)
polysaccharidique - Protections limitées : 50 à 80%
- Enfant < 3 ans : ½ doses
ENCÉPHALITE JAPONAISE 2 mois > 10 jours avant le départ (J0-J28) Sous-continent Indien - Séjour prolongé (> 30 jours)
Vaccin inactivé Rappel M12 et M24 Asie du Sud-Est - Activités extérieures proches des rizières et marécages en
saison des pluies
ENCÉPHALITE À TIQUE M0 – M1 à 3 – M5 à 12 Europe centrale, orientale - Zone rurale boisée
Vaccin inactivé 1 an Rappel à 5 ans Nord de l’Asie centrale - Chine et Japon - Période d’endémie : mars à novembre
PRÉCAUTIONS POUR LES ENFANTS VOYAGEURS
Lutte contre le péril oro-fécal + SRO - Prévention du paludism - Hydratation et protection solaire - Pas de marche pieds nus - Pas de baignade en eau douce
RANG A RANG B
- Populations, destinations et situations à risque dans le cadre des voyages, Sources - Principales infections acquises au cours d'un voyage en zone tropicale
numériques d'information - Indications d'une sérologie hépatite A chez un patient à risque d'exposition antérieure
- Principales mesures préventives avant un voyage : gestion des maladies chroniques, - Conseils de prévention vis à vis des parasitoses à transmission éco-orale ou transcutanée
hygiène dont alimentaire, prévention anti-vectorielle, prévention sexuelle, baignade, soleil, - Signes d'orientation étiologiques en fonction des durées d'incubation
trousse du voyageur - Analyser la courbe thermique en cas de fièvre au retour du voyage
- Personnes avec une fragilité particulière - Évoquer une fièvre hémorragique virale
- Vaccinations spécifiques du voyageur - Éléments du diagnostic clinique et biologique de la typhoide
- Principales maladies d'importation responsables de fièvre - Évoquer puis confirmer le diagnostic des parasitoses intestinales
- Démarche diagnostique en cas de fièvre au retour du voyage - Prescrire les recherches parasitologiques dans des contextes évocateurs (schistosomoses,
- Principales étiologies des diarrhées d'importation helminthoses digestives, protozooses digestives)
- Démarche diagnostique en cas de diarrhée au retour du voyage - Démarche diagnostique en cas de lésion cutanée au retour du voyage
- Principales dermatoses d'importation

Vaccin antityphoïdique VIVOTIF® chez les adultes et les enfants de 5 ans et plus
VOYAGE EN PAYS TROPICAL
Item 175 (ex-171)
Epidémiologie
Causes de mortalité chez le voyageur : Cardio-vasculaire (50%) - AVP - Noyade - Homicide/Suicide- Infection (2%)
Risque de décès par mois de voyage = 1 / 105
- Recommandations sanitaires pour les voyageurs :
• CMVI : Comité des maladies liées aux voyages et des maladie d’importation
• HCSP : Haut conseil de santé publique
• BEH : Bulletin épidémiologique hebdomadaire
Hygiène alimentaire Précautions diverses
Prévention des maladies à transmission oro-fécale - Ne pas se baigner en eau douce et stagnante (schistosomoses)
- Lavage des mains indispensable avant repas et après passage - Ne pas marcher pieds nus en extérieur (anguillulose, ankylostomose,
aux toilettes puces-chiques ou tungose, larva migrans cutanée)
- Ne consommer que de l’eau en bouteille capsulée ou rendue - Ne pas s’allonger directement sur le sable (Antilles : larva migrans
potable (éviter les glaçons, glaces) cutanée)
- Ne consommer le lait que pasteurisé ou bouilli - Repasser avec un fer chaud le linge séché au soleil (myiase africaine)
- Bien cuire et consommer chaud les viandes et poissons - Animaux errants (rage) ou volailles en Asie du Sud-Est (grippe
- Peler les fruits, éviter les crudités, coquillages et plats aviaire)
réchauffées - Venin de scorpions, serpents…
Trousse à pharmacie
PROTECTION CONTRE PALUDISME - Répulsifs contre les moustiques et autres arthropodes
ET MALADIES VECTORIELLES - Antipaludéen à usage préventif
- Antalgiques et antipyrétiques (paracétamol)
MÉDICAMENTS À USAGE - Anti-diarrhéique anti-sécrétoire (racécadotril)
SYSTÉMIQUE - Anti-émétique - SRO
- Sérum physiologique - Antiseptique cutané - Gel ou solution hydro-alcoolique (hygiène des mains)
- Produit pour désinfection de l’eau de boisson
AUTRES PRODUITS - Crème solaire - Thermomètre - Pince à épiler - Pansements stériles et sutures adhésives
- Bandes de contention - Set de matériel à usage unique - Préservatif
Vaccin
- Vaccin vivant atténué obligatoire ou recommandé pour l’Afrique intertropicale et la région
amazonienne
- Centre agréé par l’OMS avec carnet de vaccination internationale
ANTI-AMARIQUE - Possible dès 9 mois - Contre-indiqué pendant la grossesse et immunodépression (CD4 < 200/mm3)
Fièvre jaune - Efficacité 10 J après la primo-vaccination - Rappel tous les 10 ans.
- Durée : A VIENEW
- Complications post-vaccinale si primo-vaccination > 60 ans
ANTI-MÉNINGOCOQUE - Vaccin obligatoire pour les pèlerinages en Arabie Saoudite et recommandé en cas de séjour en
TÉTRAVALENT CONJUGUÉ zone endémique
(A-C-Y-W135) à « Ceinture de méningite en Afrique »
- Authentification par un médecin d’un Centre agrée de Vaccinations Internationales sur un carnet
international
- Vaccin inactivé recommandé pour tout séjour dans les zones à bas niveau d’hygiène, quelle que
HÉPATITE A soit la durée.
Maladie immunisante - Possible dès 1 an
- +/- Dépistage au retour en France chez les sujets nés avant 1945 et ayant vécu en zone endémique
ou avec ATCD d’ictère : Sérologie (IgG anti-VHA)
HÉPATITE B - séjours fréquents ou prolongés dans une zone endémique
- Vaccin polysaccharidique contre Salmonella enterica stéréotypes Typhi et Paratyphi C (sous-
VACCIN THYPHOÏDIQUE continent Indien) à Efficacité = 60%
- Possible dès 2 ans
- Durée : 3 ans
VACCIN CHOLÉRIQUE - Vaccin buvable : Réservé au personnel de santé allant intervenir auprès de malades en situation
épidémique
- Séjour prolongé ou aventureux et en situation d’isolement dans un pays à haut risque rabique
- Possible dès l’âge de la marche
RAGE • Vaccin pré-exposition : Vaccin inactivé
• Vaccin post-exposition
ENCÉPHALITE JAPONAISE - Vaccin inactivé : Séjour prolongé en zone rurale du Pakistan de l’Est et Philippines à l’Ouest
ENCÉPHALITE À TIQUES - Vaccin inactivé : Séjour en zones forestières d’Europe centrale, de l’Est et du Nord, du printemps à
l’automne.
FIÈVRE
En fonction de la durée d’incubation
- P. falciparum : 1 semaine à 2 mois
PALUDISME
- Autres espèces : 1 semaines à plusieurs mois, voire années
INCUBATION COURTE Incubation < 7 jours - Arboviroses (Dengues - Chikungunya) : Diarrhée infectieuse
< 2 semaines Incubation < 14 jours - Typhoïde - Spirochètes (borréliose, leptospirose) - Rickettsioses
- Hépatites virales : A (15 à 45J) - B (30 à 120J) - E (10 à 40J)
INCUBATION LONGUE - Amoebose hépatique (incubation variable)
> 2 semaines à plusieurs mois - Primo-infection VIH (2 à 8 semaines)
- Schistosomose en phase d’invasion (2 à 6 semaines)
TOUTE SUSPICION DE FIÈVRE HÉMORRAGIQUE VIRALE (Ebola, Marburg, Lassa…) DOIT BÉNÉFICIER DE MESURES D’ISOLEMENT STRICT
VISANT À LA PROTECTION DES PATIENTS ET SOIGNANTS, GUIDÉES PAR L’EXPÉRTISE DU CENTRE NATIONAL DE RÉFÉRENCE (CNR) DES
FIÈVRES HÉMORRAGIQUES VIRALES ET DE L’INSTITUT DE VEILLE SANITAIRE.
DIARRHÉE
- Salmonelloses (dont typhoïde) - Shingelloses

- Campylobacter sp - Clostridium difficile
DIARRHÉE FÉBRILE - Hépatites virales - Primo-infection à VIH
- Paludisme
DIARRHÉE NON FÉBRILE - Giardiose - Amoebose intestinale aiguë - Helminthiases intestinales - Choléra
DERMATOSES TROPICALES
- Membres : Érysipèle - Loase - Filarioses lymphatiques

ŒDEME - Face : Trichinellose - Maladie de Chagas
NODULE - Furoncle - Myiase - Tungose
ULCÉRATION - Ecthyma - Charbon (noirâtre non douloureux) - Rickettsiose (escarre noirâtre) - Leishmaniose
ULCÉRATION NODULAIRE - Leishmaniose - Sporotrichose
- Urticaire : Helminthes : Schistosomose - Syndrome de Loeffler - Hépatite virale - Rickettsiose -
EXANTHÈME Médicaments
- Maculo-papuleux : Arbovirose - Primo-infection VIH - Rickettsiose - Syphilis - Médicaments
PRURIT DIFFUS +/- PRURIGO - Arthropose - Primo-infection VIH - Gale - Onchocercose - Dermatite des baigneurs - Ciguatera
LARVA MIGRANS CUTANÉE - Larbish - Anguillulose
DISSOCIATION POULS & TEMPÉRATURE LANGUE SABURRALE

Normalement, + 15 bpm pour 1° au-dessus de 38°C
- Typhoïde Absence de différenciation
- Arbovirose : Dengue - Fièvre jaune - Phlébite - Appendicite
- Trichinellose - Tachycardie sans fièvre - Fièvre typhoïde
- Toxoplasmose invasive - Scarlatine
- Légionellose

FIÈVRE TYPHOÏDE
DÉCLARATION OBLIGATOIRE
Généralité
Salmonella enterica sérotypes Typhi et Paratyrphi A, B ou C
- Réservoir strictement humain
- Transmission : Oro-fécale
- Zone tropicale - Afrique du Nord - Asie du Sud-Est
Physiopathologie
- Les bactéries franchissent la muqueuse intestinale sans la léser et atteignent la circulation sanguine via le système lymphatique
- La lyse des bactéries libère une endotoxine qui peut donner des manifestations viscérales
à Incubation : 1 à 2 semaines.
Clinique
- Durée : 1 semaine
PHASE D’INVASION - Fièvre croissante - Céphalées - Insomnie - Asthénie - Anorexie
- Troubles digestifs - Splénomégalie (30%) Pas de diarrhée lors de la phase d’invasion
- Pouls dissocié
- Fièvre en plateau à 40°C
- Tuphos : Inversion du rythme nycthéméral - Prostration - Obnubilation
- Douleurs abdominales et diarrhée (75%) - Splénomégalie inconstante
- Pouls dissocié
PHASE D’ÉTAT - Angine de Duguet (10%) : Ulcérations superficielles de petite taille au niveau des piliers antérieurs et du voile du
palais
- Langue saburrale : Enduit blanchâtre et épais
- Exanthème lenticulaire du tronc (30%) = Taches rosés lenticulaires
- Digestif : Hémorragie - Perforation
COMPLICATIONS - Toxine : Myocardite - Encéphalite
- Localisation secondaire septique
- Syndrome inflammatoire biologique (CRP)
- Leuco-neutropénie C3G IV x 7 ou 14 jours si compliqué - ISOLEMENT CONTACT
- Hémocultures +/- Coprocultures Relai : FlQ - C3G IV - Azithromycine
Vaccin polysaccaridique
- Efficacité : 60% sur Salmonella enterica sérotypes Typhi et Paratyphi C
- Durée : 3 ans
FIÈVRE en RETOUR DE VOYAGE
1. 1ère cause : PALUDISME

2. 2ème cause : DENGUE

ARBOVIROSE
Généralité
- Réservoir animal
- Transmission : Arthropode vecteur (moustiques et tiques)
- Toutes les zones tropicales (possibilité surtout théorique de transmission en France métropolitaine TRAITEMENT UNIQUEMENT SI
pour certaines arboviroses) ARBOVIROSE SYMPTÔMATIQUE
- Incubation courte < 7 jours en général (max 15 jours)
- Guérison à J7 ou complication hémorragique et/ou encéphalite
Clinique Biologie
- Infection asymptomatique fréquente Leuconeutropénie - Thrombopénie +/- Perturbation bilan hépatique,
- Pour les infections symptomatiques, apparition brutale d’un rénal…
syndrome grippal : Diagnostic
• Fièvre - Douleurs diffuses intenses (céphalées, PCR SANG à la phase aiguë (jusqu’à J5 des symptômes)
arthromyalgies) - Malaise général - Injection ou SÉROLOGIE
conjonctivale - Exanthème
• Syndrome hémorragique - Hépatite - Encéphalite
Pathologie émergente, 2ème cause tropicale de fièvre au retour d’une zone d’endémie après le paludisme
• 50 millions de cas par an dans le monde - 163 cas importés en France Métropolitaine en 2014
• 4 sérotypes de virus appartenant aux Flaviviridae
- Vecteurs = Moustiques du genre Aedes, piquent le jour
DENGUE - Toute la zone tropicale à La dengue s’étend actuellement au niveau géographique, et atteint les zones semi-
tropicales.
- Généralement bénigne
- Se complique dans 1 cas/1 000 d’hémorragie et/ou de choc (dengue hémorragique)
Déclaration obligatoire des cas diagnostiqués en France Métropolitaine
(surveillance du risque de cas autochtones, le vecteur, Aedes, étant répandu de mai à octobre dans le Sud-
Est de la France).
- Concerne toute la zone tropicale
CHIKUNGUNYA - Prévalence : 443 cas importés en France Métropolitaine en 2014
Syndrome «dengue-like» - Arthralgies intenses, pouvant persister plusieurs mois au décours de la phase aiguë
(surveillance du risque de cas autochtones, le vecteur, Aedes, étant répandu de mai à octobre dans le Sud-Est de
la France)
- Vecteurs : Moustiques du genre Aedes, piquent le jour
- Réservoir animal : Singes
- Présente en Amérique et en Afrique, absente en Asie et Océanie
FIÈVRE JAUNE - Clinique : Insuffisances hépatocellulaire et rénale avec syndrome hémorragique
Virus amaril (Flaviviridae) - Évolution clinique BIPHASIQUE : Fièvre les 3 premiers jours, puis ictère et hémorragie
ISOLEMENT CONTACT X 6J - Mortalité de 20 %
Les Fièvres hémorragiques classiques (Ebola, Marburg, Lassa) ne sont pas transmises par des arthropodes, ce ne
sont pas des arboviroses
- Virus de l’encéphalite japonaise - Virus de l’encéphalite à tique - Encéphalite par le virus de West-Nile
ENCÉPHALITE - LCR : Méningite lymphocytaire
- Évolution favorable - Séquelles fréquentes
Épidémies majeures en Amérique du sud, Amérique centrale et Caraïbes en 2015-2016
- Famille (Flaviviridae) et au même genre (Flavivirus) que les virus de la dengue et de la fièvre jaune.
- Transmission sexuelle possible
ZIKA - Généralement BENIGNE, voire asympatomatique
à 2 risques majeurs:
1) Risque de malformations fœtales graves (microcéphalie) en cas d’infection pendant la grossesse
2) Syndromes de Guillain-Barré
Objectif R2C - Item 175 (ex-171) : PATHOLOGIES INFECTIEUSES DU MIGRANT ET DE L’ENFANT VOYAGEUR

DIARRHÉES INFECTIEUSES CHEZ L’ADULTE - Item 176 (ex-172)
= Élimination d’une quantité anormale de selles & d’eau (> 300g /J)
Les causes infectieuses prédominent dans les
Aiguë < 2 semaines Prolongée : 2 à 4 semaines Chronique > 4 semaines
diarrhées aiguës.
Mécanismes
MÉCANISME TOXINIQUE MÉCANISME ENTÉRO-INVASIF
SYNDROME CHOLÉRIFORME SYNDROME DYSENTÉRIQUE SYNDROME GASTRO-ENTÉRITIQUE
Toxine entraînant une sécrétion active d’électrolytes et d’eau Les bactéries envahissement des cellules épithéliales avec Les bactéries traversent les entérocytes et la muqueuse sans les
par les cellules épithéliales de l’intestin grêle multiplication jusqu’à leur destruction. détruire et pénètrent dans le tissu lymphoïde sous-muqueux et
Topographie : Intestin grêle Réaction inflammatoire loco-R intense : mésentérique où elles se multiplient au sein des macrophages en
- Virus : Rotavirus - Norovirus Sang - glaire - pus - Fièvre donnant une réaction inflammatoire.
- E. Coli entéro-toxinogène (turista) et entéro-agregatif Topographie : Côlon Fièvre +/- Bactériémie (immunodéprimé ou drépanocytaire)
- TIAC : - Shigella Topographie : Intestin grêle
• Staphylocoque aureus - E. Coli entéro-hémorragique et entéro-invasif : Toxine - Salmonella non typhi +/- TIAC
• Bacillus cereus shiga-like - Yersinia
• Clostridium perfingens • Enfant : SHU - Campylobacter jejuni
- Vibrio-cholerae (contexte de catastrophe sanitaire) - Amoebose colique (zone tropicale) : Entamoeba - E. Coli entéro-pathogène
histolytica - Clostridium difficile (diarrhée post-ATB)
• Absence de fièvre
- Selles nombreuses afécales glairo-sanglantes +/- muco-
purulentes
- Diarrhée aqueuse profuse en « eau de riz » - Douleurs abdominales diffuses ou coliques en cadre - Diarrhée banale, aspécifique (ni aqueuse, ni glairo-sanglante)
- Absence de fièvre - Epreinte : douleurs abdominales s’accompagnant d’une - Douleurs abdominales diffuses
- Vomissement & douleurs abdominales inconstantes contraction douloureuse et répétitive de la partie - Vomissements
- Signes de déshydratation fréquents sur terrains à risques terminale du côlon & rectum s’achevant par une fausse - +/- Fièvre
envie impérieuse d’aller à la selle
- Ténesme anal : Sensation de tension douloureuse dans
la région anale avec faux besoins
- Fièvre (le plus souvent)
Traitement probabiliste < 48h Traitement symptomatique
Forme modérée Forme grave - Réhydratation PO +/- IV si ≥ 8% du poids du corps ou vomissement
Traitement symptomatique Traitement symptomatique Fluoroquinolone ou Azithromycine x 3 à 7 jours +/- Anti- - Poursuite alimentaire autant que possible
Si inefficace > 12-24h : sécrétoire - Anti-sécrétoire (racécadotril ou acétorphan) : efficacité peu validée
Fluoroquinolone ou Fluoroquinolone ou NB : Contre-indication des antipéristaltiques - Hygiène des mains
Azithromycine x 1J Azithromycine Ne pas faire de jeûne prophylactique
Traitement antibiotique des diarrhées bactériennes documentées Alternatives
SALMONELLA - SHIGELLA Azithromycine 3 jours Ciprofloxacine
CAMPYLOBACTER Azithromycine 1 jour (= forte dose) ou 3 jours Fluoroquinolone x 5 jours
YERCINIA ENTEROCOLITICA Fluoroquinolone 7 jours Doxycycline ou Cotrimoxazole
CLOSTRODIUM DIFFICILE Ville : Métronidazole PO - Hopital : Vancomycine PO 10 jours Vancomycine PO ou Fidaxomicine
VIRBIO CHOLERAE Doxycycline 1 jour Fluoroquinolone
Situations d’urgence Critères d’hospitalisation Examens complémentaires
- Âge ≤ 3 mois - Coprocultures : C. jejuni - Shigella Flexneri - Salmonella typhi - Yersinia
- Déshydratation aiguë ou sujet à risque - Décompensation de comorbidité - Recherche de virus dans les selles par méthode rapide
• Nourrisson - Sujet âgé dépendant & polymédiqué - Vomissement rendant la réhydratation impossible immunochromatographique (hopital) chez l’enfant
- Sepsis grave - Déshydratation > 8% du poids du corps - EPS (examen parasitologique des selles) x 3 jours de suites
- Syndrome pseudo-occlusif dans les suites d’une - Collapsus - Recherche dans les selles des toxines de Clostridium difficile : GDH + PCR
diarrhée - Signes de sepsis grave - Hémocultures
- Diarrhée fébrile au retour d’un pays endémique - Trouble de la vigilance
- Si déshydratation : NFS - ionogramme sanguin - Urée & Créatinine - GDS
palustre - Diarrhée fébrile au retour d’un pays d’endémie palustre
- Si diarrhée persistante/immunodépression en absence de cause
- Isolement ou milieu social défavorisé
identifiée : Recto-sigmoïdoscopie +/- colonoscopie
- Colectasie
INTÉRÊT de l’ANTIBIOTHÉRAPIE dans les DIARRHÉES AIGUËS BACTÉRIENNES

- Bactériémie
- Prévention des localisations secondaires des SALMONELLA (ostéo-articulaire - méningite)
- Réduire la libération de SHIGELLA-Toxine (limite les risques de SHU)
- Diminuer la durée des diarrhées à CAMPYLOBACTER JEJUNI à Seul germe pour lequel l’antibiothérapie réduit la durée des symptômes
- Diminuer la contagiosité en collectivité
ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT UNE DIARRHÉE DU VOYAGEUR
Absence de fièvre Diarrhée fébrile

Diarrhée fébrile non Diarrhée persistante
Pas de dysenthérie Dysenthérie Diarrhée post-antibiotique
spécifique Pas de fièvre
Régression en 2-4 jours = selles glairo-sanglantes
Shigelles
Typhoïde Giardose
Turista Campylobacter Clostridium difficile
Paludisme Amoebose
Salmonella (dont typhoïde)
Frottis - Goutte épaisse

Hémocultures Recherche de toxines de C.
Hémocultures EPS x 3 jours
Copropultures difficile dans les selles
Copropultures

RANG A RANG B
- Diarrhée : Définition, principales causes, mécanismes et modes de transmission
- Identifier les situations à prendre en charge en urgence
- Éléments d'orientation étiologique d'une diarrhée aiguë infectieuse
- Diagnostiquer un syndrome cholériforme, dysentérique et gastroentéritique
- Principaux examens complémentaires à visée étiologique et évaluant le retentissement - Principales étiologies parasitaires de diarrhées
- Principes de prescription d’une réhydratation orale et intraveineuse. Traitements symptomatiques de la diarrhée aiguë - Indication d'un examen parasitologique des selles
- Principes de la prise en charge symptomatique de la diarrhée, de l'antibiothérapie - Indications de l'examen endoscopique
- Éléments de prévention d'une diarrhée infectieuse
- Définition d'une toxi-infection alimentaire collective
- Identifier les situations à prendre en charge en urgence
- Prescription d’une réhydratation orale et intraveineuse. Traitements symptomatiques de la diarrhée aiguë
TOXI-INFECTIONS ALIMENTAIRES FAMILIALES OU COLLECTIVES
Item 179 (ex-175)
Apparition ≥ 2 cas d’une symptomatologie en général digestive, dont on peut rapporter la cause à une même origine alimentaire.
Sources et voies de transmission Facteurs favorisants

- Consommation d’aliments contaminés par certaines bactéries et leurs toxines (rarement
par des virus ou parasites) - Non-respect de la chaîne du froid
à Viande de volailles & aliments à base d’œuf - Erreurs dans le processus de
• Toxinogénèse dans les aliments : Staphylocoque aureus - Toxine thermostable Bacillus préparation des aliments
cereus - Clostridium botulinum - Délai trop important entre préparation
• Toxinogénèse dans la lumière digestive : Toxine thermolabile Bacillus cereus - Clostridium et consommation
perfingens
Principales TIAC
Agent responsable Durée d’incubation Clinique Contaminant - Prise en charge
Aliments peu ou pas cuits
SALMONELLA
12 à 24h Diarrhée aiguë - Viandes
ENTERICA NON
Fièvre - Volailles
TYPHI
- Fruits de mer
Vomissements - Lait et dérivés
STAPHYLOCOQUE 2 à 4h Douleurs abdominales - Plats cuisinés la veille
DIGESTIVE
AUREUS Diarrhée - Réfrigération insuffisante

Absence de fièvre - Porteur asymptomatique ou
staphylococcie cutanée
- Plats cuisinés la veille
CLOSTRIDIUM 8 à 24h Diarrhée aiguë - Réfrigération insuffisante
PERFRINGENS Absence de fièvre - Restauration collective
24 à 48h Vomissement - Douleurs abdominales - Coquillages - Crustacés

NOVOVIRUS
Diarrhée peu ou pas fébrile - Crudités
à Phase d’invasion :
- Troubles digestifs transitoires
- Pseudo-presbytie - Ingestion de la toxine préformée dans
à Phase d’état : l’alimentation :
BOTULIUM - Sd. anti-cholinergique (sympathique) : • Jambon - Conserve artisanale
BOTULISME 12 à 72h • Mydriase - sécheresse de bouche
NEUROLOGIE
• Dysphagie - constipation - dysurie Hospitalisation

- Absence de fièvre Traitement symptomatique
- Vigilance normale Réanimation et sérothérapie si atteinte
- +/- Paralysie descendante : respiratoire
• nerfs crâniens - membres m.
respiratoires
INTOXICATION - Troubles vasomoteurs : face - cou - Poisson mal conservé
HISTAMINIQUE 10 min à 1h - Céphalées Anti-histaminique & corticothérapie
- Troubles digestifs
Prévention de la TIAC
Règles d’hygiène Surveillance et contrôle
- Surveillance médicale du personnel : éviction des sujets présentant une infection
- Hygiène sur les lieux d’abattage, de pêche et de cutanée, pharyngée ou digestive
récolte - Contrôle systématique par analyse microbiologique d’échantillons des aliments
- Hygiène des transports et strict respect de la servis en restauration collective par :
chaîne du froid • Agence Régionale de Santé : ARS
- Hygiène des cuisines • Directions des Services Vétérinaires : DSV
- Éducation sanitaire du personnel de la chaîne • Direction de la Consommation, de la Concurrence et de la Répression des
alimentaire Fraudes (DCCRF)

Conduite à tenir en cas de suspicion de TIAC Enquête autour d’un cas
à Réaliser par le médecin inspecteur de l’ARS
- Calcul des taux d’attaque : Nombre de malades / nombre d’individus dans la
ÉPIDÉMIOLOGIQUE
collectivité
Prévenir le médecin de - Distribution des cas en fonction du temps : durée moyenne d’incubation
l'établissement si établissement de - Distribution des cas dans l’espace : +/- Plusieurs foyers
1 soint - Menus détaillés des 3 repas précédant le moment présumé de la contaminatio
Identifier les malades ayant (eu) des Étude de cohorte (n < 30) Enquête cas-témoin
2 signes cliniques RR OR
MICROBIOLOGIQUE
Établir pour chaque malade la liste
des symptômes, dates et heure de
3 leur apparition, ainsi que la liste des
repas des 3 derniers jours. - Prélèvement au niveau de la source présumée de contamination
- Prélèvement (selles - vomissements - sang) chez les sujets atteints
• Prélèvement des selles +/-
4 vomissements
• Déclarer la TIAC par téléphone au - Production, transport, stockage des matières premières
SANITAIRE
médecin inspecteur de l'ARS - Préparation des aliments, transport, délai entre préparation et consommation
5
- Etat sanitaire des locaux
- Contrôle des personnels
RÉDACTION D’UN RAPPORT pour l’ARS et/ou Direction Départementale de la Protection des Populations

RANG A RANG B
- Principaux risques liés à la consommation d'eau
- Mesures de prévention des risques sanitaires liés à l'eau
- Principaux risques liés à l'alimentation - Parasitoses transmises par la consommation d'eau et
- Définir une toxi-infection alimentaire collective et connaitre les différentes par les aliments
symptomatologies de TIAC - Préciser les sources de pollution de l'eau
- TIAC : Agents pathogènes, savoir détecter et signaler, mesures de prévention - Différentes étapes d'une investigation de TIAC

FIÈVRE CHEZ UN PATIENT IMMUNODÉPRIMÉ Item 191 (ex-187)
URGENCE DIAGONSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE
DÉFICIT DE L’IMMUNITÉ HUMORALE DÉFICIT DE L’IMMUNITÉ CÉLLULAIRE

DÉFICIT DE L’IMMUNITÉ INNÉE
- Hypogammaglobulinémie = Déficit en LT
- Agammaglobulinémie= Déficit en anticorps (LB)
- Neutropénie
- Déficit immunitaire commun variable
- Déficit immunitaire combiné sévère - Diabète - Corticothérapie prolongée - Immunosuppresseur
- Agammaglobulinémie de Burton
- VIH - Chimiothérapie ) Agranulocytose médicamenteuse
- Dénutrition sévère
- Ttt prolongé par corticoïde ou immunosuppresseur - Aplasie médullaire - Myélodysplasie
- Entéropathie exsudative
- Maladie auto-immune - Cirrhose
- Hémopathie lymphoïde : LLC & myélome
- Transplantation d’organe et greffe de moelle - Insuffisance rénale chronique
- Traitement prolongé par corticoïde ou
- Infection grave - Maladie auto-immune
immunosuppresseur
- Maladie de Hodgkin - Spénectomie ou asplénie (drépanocytose) par déficit de phagocytose
- MAI : Lupus - Vascularite - Artérite…
- Déficit du complément (primitif)
VACCINATION CHEZ LES IMMUNODÉPRIMÉS

Attention, après splénectomie, aucun vaccin vivant n’est contre-indiqué.
VACCINS VIVANTS ATTÉNUÉS - Contre-indications sauf chez les splénectomisés : ROR - Polyomyélite PO - Fièvre jaune - Varicelle - BCG
CALENDRIER GÉNÉRAL - Idem pour immunodéprimé sauf vaccin vivant
- Asplénie fonctionnelles ou splénectomie - Drépanocytose homozygote
- Syndrome néphrotique - Cirrhose
PNEUMOCOQUE - Infection par le VIH - Déficit immunitaire héréditaire
- Sous chimiothérapie cytotoxique pour tumeur solide ou hémopathie - Immunosuppresseur - Corticoïde
VACCINS SPÉCIFIQUES - Transplantés ou en attente de transplantation solide - Greffe de cellules souches hématopoïétiques
GRIPPE
VHA & VHB - VIH - Transplantation solide - Drépanocytose
MÉNINGOCOQUE - Déficits du complément - Asplénie, splénectomie, drépnocytose - Greffe de CSH
HAEMOPHILUS - Asplénie, splénectomie, drépanocytose - Greffe de CSH - Déficit de l’immunité humoral
DÉFIIT DE L’IMMUNITÉ HUMORALE : ASPLÉNIE/SPLÉNECTOMIE
ATB probabiliste URGENTE active sur les bactéries ENCAPSULÉES (pneumocoque) débutée après les prélèvements (hémocultures) si FIÈVRE INEXPLIQUÉE :
C3G IV : Céfotaxime ou Ceftriaxone
- La vaccination anti-pneumococcique ne permet pas d’écarter le risque pneumococcique sur terrain immunodéprimé.
- Risque de bactériémies foudroyantes à bactéries encapsulées (95 % pneumocoque).
- Gravité majorée en cas d’infection par protozoaires intracellulaires (Plasmodium).
- Prévention vaccinale par vaccins conjugués (Pneumocoque, Haemophilus influenzae, méningocoques) + Antibioprophylaxie orale par pénicilline V (généralement 2 ans post-splénectomie chez
l’adulte) + Vaccination antigrippale annuelle.
NEUTROPÉNIE FÉBRILE
Neutrophile < 500/mm3 à Risque infectieux proportionnel à la profondeur et à la durée de la neutropénie
Clinique
Bacille gram négatif (1/3) et Cocci gram positif (2/3)
- Symptômes inflammatoire faible ou absent - Absence de pus (car peu de PNN)
- Fièvre > 38,3° ou (> 38° x 2)
- Altération de l’épithélium intestinal (lésé par l’action des CT cytotoxique)
DIGESTIF
à BGN : Pseudomonas (augmentation de la mortalité)
BUCCAL - POUMON - Mucite à Streptocoque
- Favorisée par les voies d’abords veineuses et conduisant à l’infection des KTc
CUTANÉE - KTc
à Staphylocoque aureus & coagulase négative : SARM
Neutropénie prolongée (> 4 jours)
- Mycotique : champignons filamenteux de type Aspergillus
- Bactéries multi-résistantes : Pseudomonas aeruginosa
- Levures : Candida
- Germes inabituels : Norcadia ou CMV
- Hémocultures en périphérie et voie veineuse centrale à Préciser au laboratoire : mise en évidence d’un délai différentiel de positivité
- BU + ECBU : Absence de leucocyturie car baisse des PNN
- Radiographie de thorax : Saignement pulmonaire > foyer
- TDM T-A-P sans injection (neutropénie > 7 jours ou doute sur symptômes pulmonaire ou abdominal)
- Coproculture - Prélèvement de gorge
- Biologie : NFS, plaquette - TP, TCA, fibrinogène - Créatinine, urée - BHC - CRP +/- PCT
Traitement
APLASIE DE COURTE DURÉE < 7 jours - FAIBLE RISQUE APLASIE DE LONGUE DURÉE > 7 jours ET/OU HAUT RISQUE
AMBULATOIRE* HOSPITALISATION EN URGENCE
- ATB PO : Augmentin + Ciprofloxacine x 5 jours - ATBthérapie intra-veineux actif sur Pseudomonas* :
- Le patient doit prévenir le service qui le prend en charge • Béta-latamine anti-Pseudomonas ou béta-lactamine +
- ATB actif sur Pseudomonas sauvage et germes communautaire aminoside
- Evolution favorable < 24h • Allergie à la pénicilline : Aztréonam + vancomycine + aminoside
à Prévention : ordonnance anticipé et éducation thérapeutique • Allergie aux béta-lactamine : Ciprofloxacine + vancomycine +
du patient quittant le service. aminoside
*CONDITION NECESSAIRE POUR LE TRAITEMENT EN - Exception : ATB thérapie ne couvrant pas le pseudomonas si :
AMBULATOIRE : Cefotaxime ou ceftriaxone = 1ère épisode d’aplasie - Absence de
- Age < 65 ans
signes de gravités - Absence d’ATCD d’infection à Pseudomonas
- Neutropénie brève < 8 jours
- PNN et monocytes > 100/mm3
- ATBthérapie anti-staphylococcique si : glycopeptide: vancomycine
- Absences de paramètres de gravité :
ou téicopanide (si allergie : linézolide)
• Troubles hémodynamiques
• Sepsis grave - Colonisation connue à SARM
• Confusions ou troubles neuropsychiques
• Troubles digestifs : vomissement ou diarrhée > 4 selles /J • Infection sur KT ou autre porte d’entrée cutanée
- Pas de foyers infectieux documentés
*Béta-lactamines actives sur le Pseudomonas :
- Pas de pathologies associées : Diabète décompensé, BPCO, IH
- Carboxypénicilline : Ticarcilline
ou IRénale, VIH…
- Uréidopénicilline : Pipéracilline-tazobactam
- Pas d’ATB récente (< 7J)
- Cephalosporine :
- Absence d’isolement social
- Contact possible avec un médecin spécialiste • Cefsulodine - Céfopérazone - Ceftazidime - Céfépime -
- Bonne compréhension Cefpirome
- Monobactames : Aztréonam
- Carbapénèmes : Imipénème - Méropénème
RÉÉVALUATION SYSTÉMATIQUE entre 48-72h après le début de l’antibiothérapie.

Surveillance clinique : 2 fois /jour
Fièvre présente à 48-72h - ATB maintenue
Fièvre > 72h - Ajout d’un glycopeptide ou anti-fongique : Hémocultures - Recherche d’une vénite - TDM T-A-P
Fièvre > 7 jours - Ajout d’un anti-fongique : Antigénémie Aspergillaire - TDM des sinus - TDM thoracique - Fibroscopie
bronchique + LBA
- En absence de germe retrouvé : ATB jusqu’à la sortie de l’aplasie
- Si aplasie longue : arrêt des ATB après 48h d’apyrexie
- Si infection sur KT : Ablation du matériel sauf si infection a staphylocoque à coagulase négative à Verrou d’ATB quotidien sur le KT
Étiologies Prévention
- Chimiothérapie anti-néoplasique
- Hémopathie maligne NE PAS PRÉSCRIRE D’ANTIBIOTIQUE EN PROPHYLAXIE
- Syndrome myélodysplasique
- Phase initiale de l’allogreffe de cellules souches - +/- Anti-fongique prophylactique
hématopoïétique - Bains de bouche systématique : mucites
- Aplasie médullaire - +/- Facteurs de croissance hématopoïètique (G-CSF) si neutropénie
- Radiothérapie de longue durée ou infections de parties molles
- Intolérance médicamenteuse - Facteurs de croissance au décours de l’administration du
- Causes congénitales cytotoxique
- Neutropénies cycliques

RANG A RANG B
- Facteurs de risque des principales infections fongiques
- Définition de la neutropénie fébrile - Principaux agents pathogènes en fonction du type de déficit immunitaire
- Caractéristiques de l'examen clinique en cas de - Principaux agents infectieux en fonction du type de déficit immunitaire
neutropénie fébrile - Examens complémentaires à effectuer chez le neutropénique fébrile
- 3 pincipales portes d'entrée de fièvre du neutropénique - Principes du traitement antibiotique de la neutropénie fébrile
- Caractère urgent de la neutropénie fébrile - Prévention du risque infectieux chez l'asplénique et le traitement d'urgence
de l'asplénique fébrile
- Indications et contre-indications vaccinales chez l'immunodéprimé

SURVEILLANCE DES MALADIES INFECTIEUSES TRANSMISSIBLES
Item 145 (ex-142)
Définition
= Causées par un agent infectieux (bactéries, virus, parasites, champignons ou prion) et leur capacité à se transmettre à plusieurs individus
ou entre individus
NB : Toutes les maladies infectieuses ne sont pas transmissibles entre humains.
Réservoir endogène : Microbiote Infections exogènes
à L’organisme humain héberge sur sa peau et ses muqueuses 1013 micro-organismes, à Réservoir des agents infectieux, se situe en-
qui constituent le microbiote. dehors de l’organisme infecté :
- Dans certaines circonstances, ces micro-organismes peuvent devenir des agents - Humain : Transmission inter-humaine
infectieux pathogènes : - Animal : Zoonoses (Salmonella, listéria, fièvre
• Prolifération excessives. Ex : Candida, E.Coli, Clostrodium difficile post-ATB… jaune…)
• Effraction des barrières naturelles de protection. Ex : Toxicomane, KT - Environnemental : Sol (Tétanos) - Air
• Déficit immunitaire (Aspergillose) - Eau (légionellose)
NB : Ces agents infectieux peuvent secondairement se transmettre entre individus.
Transmission
- Transmission « AIR » : Particules en suspension pendant plusieurs minutes de petite taille, pouvant être
transmisse à une distance > 1 mètre (BK, Fièvre Q, rougeole, varicelle)
DIRECTE - Transmission « GOUTTELETTES » : Émises lors de la toux ou de l’éternuement, particules de grande taille
Agent infectieux passe sédimentent rapidement et ne restent pas en suspension avec une transmission courte < 1 mètre.
du réservoir à l’hôte (Méningocoque, grippe)
sans intermédiaire - Transmission manuportée
- Transmission par contact direct avec le réservoir animal (bartonella, rage)
- Sexuelle (syphilis, Chlamydia, HPV, VIH, VHB…)
- Sanguine, par transfusion ou exposition au sang, ou à des liquides biologiques (VHC, VHB & VIH)
- Verticale, de la mère à l’enfant au cours de la grossesse (toxoplasmose) ou de l’accouchement (VIH)
INDIRECTE - Eau & Alimentation contaminées par des agents infectieux entériques (Typhoïde, Choléra, gastro-entérite
Nécessité d’un vecteur saisonnière)
inerte ou vivant entre le - Eau en aérosol (Légionellose)
réservoir et l’hôte - Sol (Tétanos, parasitoses digestives)
- Arthropodes vecteurs : moustiques (dengue, paludisme, fièvre jaune), tiques (Lyme), mouches
INSTITUT NATIONAL DE VEILLE SANITAIRE (InVS)

Établissement public placé sous l’autorité du gouvernement Français
Missions
Réseau régional constitué par des cellules inter-régionales d’épidémiologie (CIRE) qui relaient ses actions et exercent une partie de ses
missions au niveau régional.
1. Surveillance et observation permanente de l’état de santé de la population Française :
à Recueil et traitement des données sur l’état de santé à des fins épidémiologiques par l’intermédiaire de correspondants (réseau
national de santé publique)
2. Vigilance sanitaire
3. Alerte sanitaire : Information du ministre de la Santé en cas de menace pour la santé des populations
4. Gestion des situations de crise sanitaire
MALADIES À DÉCLARATION OBLIGATOIRE x 36

Signalement nominatif sans délai au médecin inspecteur de l’ARS
1. Botulisme 15. VHB AIGUË symptomatique 27. Rubéole
2. Brucellose 16. VIH 28. Schistosomiase urogénitale autochtone
3. Charbon 17. Légionellose 29. Saturnisme de l’enfant mineur
4. Chikungunya 18. Listéria 30. Suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob et autres
5. Choléra 19. Orthopoxviroses dont la variole encéphalopathies subaiguës spongiformes
6. Dengue 20. Mésothéliome transmissibles humaines
7. Diphtérie 21. Paludisme autochtone 31. Tétanos
8. Encéphalite à tiques 22. Paludisme d’importation dans les 32. TIAC
9. Fièvre hémorragique africaine départements d’outre-mer 33. Tuberculose
10. Fièvre jaune 23. Peste 34. Tularémie Attention, pas de D.O :
11. Fièvre typhoïde et paratyphoïde 24. Poliomyélite 35. West Nil Virus - Syphilis
12. Typhus exanthématique 25. Rage 36. Zika - VHB chronique - VHD, C et E
13. Infection invasive à méningocoque 26. Rougeole - Méningite à pneumocoque
14. VHA

MÉDECIN - BIOLOGISTE
SIGNALEMENT NOMINATIF URGENT NOTIFICATION NOMINATIVE non urgente

(Téléphone - Fax) (Fiche spécifique après vérification du diagnostic)
Exception : VIH - VHB aiguë - Tétanos - Mésothéliome Exception : Anonyme pour le VIH - VHB
MISP de l'ARS
InVS
BONUS - VIRUS
ADN ARN
VHB VHA - VHC - VHD - VHE
Herpès virus Grippe
HPV VIH
Oreillon

RANG A RANG B
- Définir : une maladie infectieuse transmissible, une - Principes de la surveillance des maladies infectieuses transmissibles : organisation
épidémie/pandémie nationale et internationale de la surveillance, sources des données, objectifs
- Modes de la transmission des maladies infectieuses - Principales structures et organisations en charge de la surveillance des maladies
(contact, gouttelettes, air, environnement) infectieuses transmissibles en France
- Maladies à déclaration obligatoire : principes, - Indicateurs épidémiologiques (utiles dans la surveillance des maladies
fonctionnement, source d'information, 2 principales infectieuses) et de performance des examens diagnostiques
étapes du circuit et acteurs impliqués - 4 principales missions de Santé Publique France en matière de maladies
- Principes et principales mesures de prévention des infectieuses
maladies infectieuses transmissibles interhumaine et - Physiopathologie des maladies transmissibles interhumaines et des maladies
à transmission d'origine environnementale en transmissibles d'origine environnementale
collectivité - Classer les principales maladies infectieuses transmissibles en fonction de leur
- Savoir qu'il existe maladies devant faire l'objet de mode de transmission
mesures d'éviction et savoir ou en trouver la liste - Définir les centres nationaux de référence et du réseau "sentinelle"
Recommandation de Santé Publique France 2021

Liste des maladies à déclaration obligatoire

COQUELUCHE Item 163 (ex-159)
= Toxi-infection à Bordetella pertussis (bacille de Bordet-Gengou)
Épidémiologie
Problème de Santé publique : prévalence dans le monde (en augmentation depuis 20 ans) : 60 .106 cas dont 100 000 à 200 000 décès /an
chez l’enfant
- Jeunes nourrissons avant l’âge de la protection vaccinale :
• Protection passive mère-enfant (par les anticorps maternel) limitée et très brève.
• 1ère injection : 2 mois (possible dès 6 semaines) avec immunité acquise à la 2ème injection à 4 mois + Rappel à 11 mois
Adolescent et adulte ayant perdu la protection conférée par le vaccin ou la maladie à Durée de protection : 5 ans
Infectiologie
- Bordetella pertussis: BGN (très fragile de culture difficile)
• Bordetella para-pertussis (< 5%) donne des tableaux - Contamination inter-humaine par voie respiratoire lors de la toux
similaires moins graves
Incubation Contagiosité
• Adhésion du germe à l’épithélium cilié respiratoire Clinique
• Libération de toxine à tropisme respiratoire et neurologique 10 jours (7 à 21J) 3 semaines
Toxine pertussique - Hémagglutinine filamenteuse (adhésine)
Recommandations vaccinales
En France, actuellement OBLIGATOIRE : vaccin acellulaire
- Contre-indications : Encéphalopathie survenant < 7 J après une dose de vaccin coquelucheux - Hypersensibilité
- Schéma vaccinal : M2 - M4 - R11 MOIS - R6 ANS - R12 ANS - R25 ANS
- Recommandations particulières : « cocooning »
• Rattrapage à 25 ans si absence de vaccination < 5 ans - Vaccination des membres du foyer à l’occasion d’une grossesse
• Professionnel : adulte en contact avec les nouveau-nés ou nourrisson < 6 mois
- Vaccination de la mère en post partum immédiat : Dose de rappel si la vaccination remonte > 10 ans pour les plus de 25 ans
- Vaccination de la femme enceinte recommandée dans de nombreux pays et envisagée en France
Diagnostic clinique
Formes cliniques
- Phase d’incubation x 10 jours (asymptomatique)
Grand enfant non vacciné
- Phase catarrhale x 10 jours à Contagiosité maximale dans le Pilly

COQUELUCHE TYPIQUE
• FIÈVRE modérée ou ABSENTE, toux banale avec rhinorrhée

• Toux devenant tenace, insistante et caractéristique par sa survenue en quinte
- Phase d’état x 2 à 3 semaines à Contagiosité maximale dans le Collège de Pédiatrie (période de quintes)
• Accès répétitifs et violents de toux sans inspiration efficace avec reprise inspiratoire « CHANT DU COQ » : Congestion du
visage +/- cyanose
• Déclenchés (déglutition, cri, effort…) +/- vomissement
• QUINTES ÉPUISANTES (diurnes et nocturnes) : Fréquence jusqu’à 50 fois /J
- Phase de convalescence (durée plusieurs mois » 6 mois) : TOUX NON QUINTENSE, spontanée ou provoquée avec asthénie
- Variabilité d’expression en fonction de l’immunité protectrice résiduelle
- Toux typique ou banale sans cause évidente, qui persiste ou s’aggrave > 1 semaine - Notion de contage avec incubation longue
(10 jours)
ADOLESCENT
• Caractère coquelucheux : quintes, recrudescence nocturne et insomniantes.

ADULTE
- Complications :
• Mécaniques : Fracture de côte - Douleurs intercostales et abdominales - Emphysème médiastinal - PNO - Otites barométriques -
Hémorragie sous-conjonctivale - Hernie - Incontinence urinaire transitoire - Prolapsus rectal - Ulcération du frein de la langue
• Infectieuses : Otite suppurée - Surinfection broncho-pulmonaire - Atélectasie avec surinfection - Pleurésie
• Neurologiques : Convulsion - Encéphalopathie (rare) à Attention, pas de méningite
• Dénutrition
- Toux quinteuse chez nourrisson non vacciné ou schéma incomplet : Idem phase « grand enfant » : absence de « chant du coq »
- Signes de gravité :
• Respiratoire : Quintes asphyxiantes - Bradypnée - Apnée
• Cœur : Brady- ou tachycardie +/- cyanose
NOURRISSON
• Neurologique : Malaise grave - Trouble de la conscience - Convulsion

• Déshydratation aiguë ou dénutrition - Météorisme abdominal - Hyperlymphocytose majeure - HypoNa+ (SIADH)
- Nourrisson < 3 mois : Tolérance médiocre
• « Coqueluche maligne » (Majorité des décès) = Insuffisance respiratoire décompensée
Tachycardie > 200 /min - Hypoxie réfractaire - Défaillance multi-viscérale
Biologie : HYPO-NATRÉMIE + HYPERLYMPHOCYTOSE (> 50 000 /mm3) + THROMBOCYTOSE
• Encéphalopathie coquelucheuse (rare & grave)
Etat de mal convulsif - Trouble moteur (Hémiplégie - Paraplégie - Ataxie) - Trouble sensoriel (Cécité - Surdité)
- NFS : HYPERLYMPHOCYTOSE - THROMBOCYTOSE
- Radio de thorax : normale +/- syndrome bronchique
à Indication de prélèvement : PCR

• Patient symptomatique < 21 jours La culture est indiquée pour la surveillance épidémiologique des
• Contact d’un cas index symptomatique > 21 jours souches
- PCR coqueluche (écouvillon/liquide d’aspiration gastrique) :

Se 90% - Sp 99% Durée de la toux ?
• Indication : Toux < 3 semaines
• Résultat en 24h
- Culture d’une aspiration naso-pharyngée
à Milieu spécifique : Bordet-Gengou ou Regan-Lowe < 15 jours 15-21 jours > 21 jours
• Limité à pour une surveillance épidémiologique des souches
PCR +/- Culture PCR Clinique +/- PCR
et pour l’étude de leur sensibilité
• Résultat en 3 à 7 jours
Sérologie non recommandée
Traitement
Critères d’hospitalisation Méthode
Isolement respiratoire « GOUTTELLETTES » x 5 jours après le début de l’antibiothérapie efficace
- Âge < 3 mois - Monitoring : scope cardio-respiratoire
- Signes cliniques de - Masque à O2 et ballon pour ventilation, disponible et opérationnel
gravité - Appréciation régulière des paramètres vitaux
• Apnée & bradypnée - Maintien l’état d’hydratation et nutritionnel : Alimentation fractionnée ou SNG à débit constant (NEDC)
• Quintes asphyxiantes
- Forme clinique Antibiothérapie PO AVANT la phase de quinte
compliquée Au cours des 3 premières semaines de la maladie à Baisse le risque de contagiosité pour l’entourage
- Attention, l’antibiothérapie n’a aucun effet sur la toux, ni sur la survenue de coqueluche maligne.
Vaccination des sujets 1ère intention : Macrolide 2ème intention
après le traitement ATB Clarithromycine (Zeclarâ) Azithromycine (Zithromaxâ) Cotrimoxazole
car maladie non x 7 jours x 3 jours x 14 jours
immunisante
Enfant 15 mg/kg/J en 2 prise 20 mg/kg/J 30 mg/kg/J en 2 prise
Adulte 500 à 1 000 mg/J en 2 prise 500 mg/J 1 600 mg/J en 2 prise
Suivi
- Information du médecin-inspecteur de santé publique de l’ARS (MISP) :
• ³ 2 cas de coqueluche ayant un lien épidémiologique, contemporains ou successifs et survenant dans une même unité géographique.
• NB : Information au CLIN et ARS ³ 2 cas nosocomiaux
- Antibioprophylaxie des sujets contacts ASYMPTOMATIQUES : Macrolide PO < 21 jours du contage sinon inutile (idem que traitement)
• Femme enceinte - Maladie respiratoire chronique - Immunodéprimé
Absence de
• Nourrissons et enfants non ou mal vaccinés (< 2 ou 3 doses selon l’âge) ou dont la dernière vaccination > 5 ans
déclaration
• Adolescents ou parents non ou mal vaccinés (< 5 doses) ou dont la dernière vaccination > 5 ans
obligatoire
à Puis vaccination !

RANG A RANG B
- Coqueluche : Caractéristiques épidémiologiques et de
transmission, diagnostic clinique, diagnostics différentiels, - Mécanismes de la coqueluche
modalités de prescription de l'antibiothérapie, règles d'éviction de - Modalités du diagnostic microbiologique
l'entourage et de la collectivité, modalités de notification - Dépister les complications de la coqueluche
- Recommandations vaccinales

MÉNINGITES, MÉNINGO-ENCÉPHALITES
CHEZ L’ADULTES ET L’ENFANT
Item 151 (ex-148)
Anatomie
Méninges constituées de 3 membranes enveloppant l’encéphale et la moelle épinière (de dehors en dedans) :
Pachyméninge Dure-mère : souche superficielle résistante accolée à l’os
Arachnoïde : couche moyenne à Sous-arachnoïde contient le liquide cérébro-spinal
Leptoméninges
Pie-mère : couche interne recouvrant directement le cerveau
Clinique
- Céphalées intenses, diffuses, continues sans paroxysme, mal soulagées par les antalgiques habituels :
Photophobie - Phonophobie
- Vomissements précoces spontanés, en jets, survenant à l’effort +/- aux changements de position
- Raideur méningée secondaire à une contracture des muscles para-vertébraux : (> 2 ans)
• Patient en « chien de fusil » : Couché sur le côté, dos à la lumière - Tête en hyper-extension vers l’arrière -
SYNDROME MÉNINGÉ Membres semi-fléchis
• Signe de Brudzinski : Flexion involontaire des MI (cuisse sur le bassin) à la flexion forcée de la nuque
• Signe de Kernig : Impossibilité de s’asseoir sans fléchir les genoux et résistance douloureuse à l’extension
complète du MI lorsque la cuisse est fléchie
- Hyperesthésie cutanée diffuse
- ROT vifs
- Raie méningitique de Trousseau : le dessin d’un trait sur la peau avec une pointe mousse fait apparaître une raie
blanche, qui rougit ensuite pour disparaître.
- Critère majeur obligatoire : Trouble de la conscience ou létargie +/- Touble de la personnalité > 24h Somnolence
à Coma
SYNDROME - Syndrome confusionnel et troubles comportementaux Sérologie VIH
ENCÉPHALIQUE - Signes de focalisation : Déficit moteur - Paralysie de nerf. crânien - Aphasie - Mouvements anormaux.
- Crises épileptiques partielles ou généralisées à État de mal
- Troubles neurovégétatifs : Irrégularité du pouls, TA & température à Souffrance du tronc cérébral
NB : Syndrome encéphalique impose la réalisation d’un TDM en urgence avant la PL
- Fièvre +/- frissons, sueurs & myalgies
- Signes d’infection associée : PNP, otite, sinusite, rhinopharyngite, angine, IU, diarrhée, éruption cutanée,
SYNDROME endocardite, myocardite…
INFECTIEUX - Purpura à méningite à méningocoque ou pneumocoque
• PURPURA FULMINANS à Septicémie à méningocoque
Purpura extensif ulcéro-nécrotique - Hémorragie viscérale - Choc infectieux - CIVD
- Trouble du comportement
SUJET ÂGÉ - Signes focaux
- Tableau infectieux au second plan
- Enfant geignard, présentant des cris à la mobilisation : Hyperesthésie cutanée
- Hypotonie axiale remplace la raideur de nuque
- Tension anormale de la fontanelle
NOURRISSON - Modification du comportement : pleurs non consolables
- Somnolence inhabituelle entrecoupée de périodes d’agitation
- Refus répétés du biberon
- Convulsions fébriles isolées même brèves
Conduite à tenir immédiate en cas de suspicion de méningites ou de méningo-encéphalites
- Recherche de signes de gravité :
• Purpura fulminans extensif - Instabilité hémodynamique
GRAVITÉ • Trouble grave de la conscience avec Glasgow ≤ 11 - Signes de localisation neurologique
• Signes de souffrance du tronc cérébral - Etat de mal convulsif
ISOLEMENT - Isolement « GOUTTELETTES » (masque) le temps d’écarter une méningite à méningocoque
HOSPITALISATION - Hospitalisation en urgence +/- transport médicalisé
- Antibiothérapie probabiliste AVANT la ponction lombaire si : CEFTRIAXONE ou CÉFOTAXIME IV/IM
• Purpura fulminans
ANTIBIOTÉRAPIE Hémocultures puis ATB avec PL dès que
• PEC hospitalière > 90 minutes
possible
• Contre-indications à la ponction lombaire : Trouble de
l’hémostase - Signes encéphaliques…
PONCTION LOMBAIRE - Urgence en l’absence de contre-indication

Examen du LCR :
Diagnostics à évoquer devant un syndrome
- Macroscopique : « eau de roche », purulent…
méningé :
- Cytologie
- Méningites et méningo-encéphalites
- Biochimie : protéine, glucose, Cl- +/- lactates
- Hémorragie méningée
- Bactériologique : directe + culture
- Méningisme
PONCTION - Antigènes solubles pneumocoque, PCR virales ou bactériennes
ème
LOMBAIRE - Si méningo-encéphalite : PCR HSV/VZV - Listéria - Tuberculose (2 intention)
Espace Complications :
intervertébral - Décharge électrique dans un membre
L4-L5 - Hématome épidural rachidien +/- compression
- Syndrome post-ponction lombaire : Hypotension du LCR par écoulement lié à une brèche méningée :
• Céphalées orthostatiques, vision floue - Acouphènes non pulsatiles (sifflement), baisse d’acuité auditive - Nausées,
vomissements
Si non traité : Hématomes sous-duraux bilatéraux - Thrombose veineuse cérébrale
à Traitement : clinostatisme > 2h +/- Blood patch épidural
- NFS, plaquettes - CRP - TP/TCA - Ionogramme sanguin - Glycémie - BHC
BIOLOGIE DÉPISTAGE VIH SYSTÉMATIQUE
- Hémocultures systématiques - ECBU - PCT > 0,5ng/mL (bactérie) +/- sérologies…
- Indications : Contre-indication à la PL & Signes encéphaliques :
IMAGERIE • 1ère intention : IRMc +/- injection de gadolinium (T2 & T2-FLAIR) : Hyper-S temporaux et frontaux avec prise de
contraste
• À défaut de l’IRM : Scanner cérébral +/- injecté
EEG - Signes encéphaliques : (Peut-être normal) Tracé ralenti - Ondes lentes, pointes ou pointes ondes - Aspect pseudo-
périodique ou périodique
BIOPSIE - Biopsie d’une lésion purpurique à visée bactériologique si LCR et hémocultures non contributives : Cultures - PCR
Contre-indications à la ponction lombaire d’emblée
- Signes d’engagement cérébral : Mydriase unilatérale - Hoquet - Trouble - Anomalie de l’hémostase :

ventilatoire - Mouvements d’enroulement - HTIC • Traitement anticoagulant efficace à Possible sous
- Cliniques évocatrices de processus expansif intra-crânien (signe de aspirine
localisation) • Saignement actif : TS > 7 min
- Crises convulsives persistantes chez l’adulte • TP < 50%
- Crise épileptique partielle ou généralisée pour les > 5 ans • TCA ratio ou INR ³ 1,5 L’état de mal épileptique
- Crise partielle pour les < 5 ans • Plaquettes < 50 000 non convulsif n’est pas une
- Purpura (contre-indication, dans le sens où l’on traite avant la PL) /mm3 contre-indication à la
à TDM sans et avec injection en URGENCE, PL si absence de signe - Instabilité hémodynamique ponction lombaire
d’engagement à PL après correction de l’hémostase et de l’hémodynamique
NB : Crise d’épilepsie généralisée < 5 ans ne nécessite pas de TDM avant la PL.
« L’ASTUCE du PU » - LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN NORMAL
- Aspect limpide - Cytorachie < 5 leucocytes /mm3
- Protéines : < 0,40 g/L
- Pression : 10 à 20 cmH2O • 70% de lymphocytes - 30% de monocytes
- Globulines : 0,02-0,08 g/L
- Aseptique • Absence de polynucléaire - Absence d’hémacie - Glycorachie : > 2/3 de la glycémie
- Acide lactique < 3,2 mg/L - Absence d’hématie
Étiologies des méningites en fonction de l’aspect du LCR
Méningites purulentes Méningites à liquide clair
Hypercytose > 1000 /mm3 à PNN altérés Hypercytose > 100 /mm3 à Lj ou panachées
Hyper-protéinorachie > 1g/L Hyper-protéinorachie modérée < 1g/L
Hypoglycorachie < 0,4 x glycémie Glycorachie normal ou basse
Lactates > 3,2 mmol/L Bactérie :
- Listéria - Tuberculose
- Spirochète : Lyme, syphilis, leptospirose
- Méningocoque - Autres : brucellose, mycoplasme, rickettsiose
- Pneumocoque - Méningite bactérienne débutante ou décapitée
- Haemophilus influenzae Virale :
- Listeria monocytogene - Herpès : HSV - VZV
- Streptocoque - Autres : Entérovirus (enfant), grippe, Rougeoles, oreillons
- BGN - Arbovirus : fièvre de la vallée du Riftn West-Nile, encéphalite japonaise
- Staphylocoque - Primo-infection à VIH
Parasitaire :
- Accès pernicieux palustre
- Autres : toxoplasmose, cysticercose, trypanosomiase…
Mycosique : Cryptocoque - Candida - Aspergillus
Causes des méningites en fonction de l’âge & terrain
- Streptocoque agalactia (groupe B) - E. Coli et autres entérobactéries
Nouveau-né < 2 mois
- Méningocoque - Listéria
2 mois à 1 ans - Pneumocoque : 2 à 12 mois (60%) - Méningocoque : ³ 12 mois
- Haemophilus influenzae si non vacciné
³ 1 ans et < 24 ans - Méningocoque dès l’âge de 1 an - Pneumocoque - Haemophilus influenzae si non vacciné
Adulte > 24 ans - Pneumocoque - Méningocoque - Listeria
- Micro-organisme habituel (cf. supra) - Tuberculose - Mycobactérie atypique
Immunodépression
- Cryptocoque - Nocardia - Aspergillus
Splénectomie - Pneumocoque
Neurochirurgie - Staphylocoque aureus & epidermidis
Brèche ostéo-méningée - Pneumocoque
MÉNINGITES & MÉNINGO-ENCÉPHALITES VIRALES
Méningo-encéphalite herpétique
Épidémiologie
- Virus herpès simplex (HSV) : HSV 1 : 95% - HSV 2 : 5% = Tableau méningite sans encéphalite, le plus IL N’Y A PAS DE SIGNE CUTANÉ
souvent bénigne. D’HERPÈS dans la plupart des cas
- Terrain : Sujet < 20 ans ou > 50 ans
Clinique
- Début rapide : Syndrome grippal + - SYNDROME ENCÉPHALIQUE = TDM CÉRÉBRAL avant ponction lombaire
AEG • Syndrome confusionnel avec trouble du comportement : Agitation - Agressivité
- Fièvre élevée • Troubles mnésiques ANTÉROGRADES marqués par un oubli à mesure
- Syndrome méningé +/- inconstant à • Trouble de la vigilance fluctuant à coma
Céphalées • Crises épileptiques partielles simples ou complexes +/- secondairement généralisées
Illusions, hallucinations olfactives, gustatives ou auditives - Crises végétatives
• Trouble du langage : Aphasie de Wernicke
• Rare : atteinte du CV avec quadranospie supérieure ou atteinte motrice : hémiparésie
- T1 gadolinium : Prise de contraste
IRM CÉRÉBRALE - T2 et T2-FLAIR : Hyper-signaux des lobes temporaux et des régions frontales orbitaires : bilatéraux & asymétriques
Rarement • +/- Effet de masse avec signe d’engagement cérébral par œdème cérébral
normale - Chronique : Atrophie des noyaux amygdaliens et de l’hippocampe
- Pléiocytose < 500 /mm3 à prédominance lymphocytaire - Hyper-protéinorachie modérée < 1g/L - Normoglycorachie
PONCTION
- LCR hémorragique : 10 à 1000 hématies /mm3 (85%) = Nécrose
LOMBAIRE
- PCR HSV répétées (peut-être négative au début) à PCR HSV « - » à J4 après apparition des symptômes, élimine le
Peut-être
normale dans les diagnostic
formes - Recherche d’IgM HSV (J8) : Spécifique à Les IgG sont le plus souvent présentes car la méningo-encéphalite herpétique
débutantes est secondaire à une RÉACTIVATION virale le plus souvent.
- Augmentation de l’interféron alpha dans le LCR
BIOLOGIE - Sérologie herpétique dans le sang (peu sensible) +/- Frottis & Goutte épaisse si voyage + Dépistage VIH
SANGUINE - Dosage de l’interféron alpha dans le sang (taux inférieur à celui dans le LCR)
TDM CÉRÉBRAL - Sensibilité moindre : Hypodensité avec œdème et prise de contraste gyriforme des lobes temporaux et des régions
frontales
EEG - Ondes lentes séparées par des intervalles réguliers (périodes ou pseudo-périodes) - Pointes ou pointes ondes en
temporal & frontal
Complications : Fréquentes Traitements
- Troubles mnésiques ANTÉROGRADES URGENCE DIAGNOSTQUE & THÉRAPEUTIQUE
à SYNDROME DE KORSAKOFF Traitements antiviraux avant résultats PCR :
- Epilepsies - Trouble du langage - Trouble anxio-dépressif - Surdité - Adulte : Aciclovir IV 10-15 mg/kg/8h x 14 à 21 jours
- Modifications du caractère : irritabilité, hyper-émotivité, apathie sans relai PO.
- SYNDROME DE KLÜVER ET BUCY : - Enfant : Aciclovir IV 500 mg/m2/8h x 15 à 21 jours
• Trouble de la mémoire - Hyperoralité - Hypersexualité - Anti-épileptique en cas de crise

MÉNINGITES & MÉNINGO-ENCÉPHALITES PARASITAIRES
Accès pernicieux palustre Autres

URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE - Toxoplasmose cérébrale chez VIH : processus expansif intra-crânien +/-
- Plasmodium falciparum, évoqué en cas de retour de zone méningo-encéphalite
endémique (< 2 mois) - Cysticercose cérébrale (Taenia solium) : méningite + épilepsie +
- Tableau neurologique fébrile + atteinte multi-viscérale hydrocéphalie (HTIC)
- LCR clair + frottis sanguin/goutte épaisse - Trypanosomiase, trichinose, bilharziose digestive…
MÉNINGITES & MÉNINGO- MÉNINGITES & MÉNINGO-ENCÉPHALITES ASEPTIQUES

ENCÉPHALITES FONGIQUES Cf. infra
- Méningites bactériennes décapitées par ATB
- Méningites virales < 24h
Chez l’immunodéprimé - Processus expansif intracrânien +/- infectieux : Abcès - Empyème sous-dural -
Cryptococcose, candidose, aspergillose, Hématome - Tumeur
nocardiose - Méningites médicamenteuses (intra-thécales ou d’hypersensibilité) : AINS -
Immunoglobulines IV - Antibiotiques - MTX - Corticoïdes - Cotrimoxazole…
- Méningites inflammatoires
MÉNINGITES CHEZ L’ENFANT

Prévalence = 2,2 / 100 000 habitants en France
MÉNINGITE BACTÉRIENNE
Mortalité chez l’enfant = 10% MÉNINGITE VIRALE
Séquelles chez l’enfant = 30%
Eléments de mauvais pronostic -
Virale :
•
1ère cause : Entérovirus dont virus ECHO
- Retard de la mise en route d’un traitement ATB MÉNINGITE Épidémique (en collectivité) : Été - Début automne - Âge : 5
bactéricide INFECTIEUSE à 14 ans
- Nourrisson NON Clinique associée : Éruptions - Diarrhées - Algies diffuses
- Pneumocoque PURULENTE PCR entérovirus, PCR HSV, PCR ARN 16 S (bactérie), IFNa…
- Gravité du tableau initial • Virus coxsackies - HHV6, VZV, EBV ou ourlien - HSV
- Collapsus associé - Bactérienne : Tuberculose - Listéria
- Faible réaction cellulaire : MÉNINGO- - 1ère cause : Herpes virus simplex (cf. supra)
• Hypoglycorachie - Hyperprotéinorachie ENCÉPHALITE - VZV, VIH, CMV, EBV, HHV6, entérovirus, grippe, adénovirus
INFECTIEUSE - Mycoplasme, Lyme, bartonella henselae, chikungunya, BK,
listeria

MENINGITES & MÉNINGO-ENCÉPHALITES BACTÉRIENNES
Bactéries MENINGOCOQUE PNEUMOCOQUE HAEMOPHILUS INFLUENZAE

Neisseria meningitidis Streptococcus pneumoniae
Diplocoque gram négatif Diplocoque gram positif BGN intra- et extracellulaire
Germes
Aérobie - Encapsulé Encapsulé Encapsulé
Transmission Aérienne Pulmonaire ou ORL (OMA purulente)
1ère cause : 90% entre 15 à 24 ans 2ème cause : Pronostic grave - Mortalité = 30%
Période : HIVER Période : HIVER
Terrain Méningocoque : B : 60% - C : 30% - Sujet âgé 1ère cause chez le nourrisson et
Porteur asymptomatique dans le - Immunodépression humorale ou cellulaire l’enfant < 6 ans non vacciné
pharynx - Splénectomie - Implants cochléaires
= 5 à 50% population - Maladie chronique : diabète, OH, myélome…
- Rhinopharyngite inaugurale - Brèche ostéo-méningée post-traumatique - Otite - Epiglottite - Arthrite -
- Herpès naso-labial - Foyers infectieux : PNP - ORL Pneumopathie
- Arthralgies - Injection conjonctivale * Rhinorrhée
- Purpura pétéchial * Infection VAS
Clinique - PURPURA FULMINANS
à Septicémie
Gram négatif = Rose

Gram positif = Violet
LCR purulent :
LCR Cellules > 1000/mm3 à PNN altérés - Hyper-protéinorachie > 1g/L - Hypoglycorachie < ½ LCR purulent +/- formule panachée
glycémie
IRMc /TDM Hyper-signaux méningés
Sérologie PCR : LCR - Sang - Biopsie cutané
Mesures URGENCE : Hospitalisation
générales Isolement «GOUTTELETTES» infectieux en attente des résultats x 24h + Traitement symptomatique : antalgiques,
antipyrétiques +/- anti-épileptiques
Avant ou concomitant aux ATB (jusqu’à 12h après l’initiation des antibiotique)
Corticoïdes Adulte : 10mg /6h x 4 jours
IV Adulte : 10mg /6h x 4 jours Enfant : 0,15 mg/kg /6h x 4 jours Enfant : 0,15 mg/kg /6h x 4 jours
ATB Cefotaxime : 50mg/kg + 200 mg/kg/J Cefotaxime : 50mg/kg + 300 mg/kg/J
probabiliste Ceftriaxone : 75-100 mg/kg/J Ceftriaxone : 100 mg/kg/J Idem méningocoque
à Si allergie aux C3G : Ciprofloxacine à Si allergie aux C3G : Vancomycine +
ou rifampicine rifampicine ou méropénème Cefotaxime :
CMI amoxicilline < 0,1 mg/L : CMI amoxicilline < 0,1 mg/L : 50mg/kg + 200 mg/kg/J
Amoxicilline 200 mg/kg/J Amoxicilline 200 mg/kg/J
ATB après Cefotaxime : 200 mg/kg/J Cefotaxime : 200 mg/kg/J Ceftriaxone : 75 mg/kg/J
documentat° Ceftriaxone : 75-100 mg/kg/J Ceftriaxone : 75-100 mg/kg/J
CMI amoxicilline ³ 0,1 mg/L : CMI amoxicilline³ 0,1 mg/L :
Cefotaxime : 200 mg/kg/J Cefotaxime : 300 mg/kg/J
Ceftriaxone : 75 mg/kg/J Ceftriaxone : 100 mg/kg/J
Durée 4 à 7 jours 10 à 14 jours 7 jours
DÉCLARATION OBLIGATOIRE À L’ARS
Isolement levé 24h après le début des Recherche de porte d’entrée - EPP - VIH Recherche de porte d’entrée
ATB. Scanner : Brèche ostéo-méningée
ATB-prophylaxie des contacts +/- ATBprophylaxie chez l’enfant
< 10 jours Chez l’enfant : Suivi audiométrique et PEA malade en relai du traitement
- Rifampicine PO : 2 jours curatif :
Mesures Adulte : 600mg x 2/J x 2J Rifampicine 20mg/kg/J x 4 jours
associées Nouveau-né : 5mg/kg/12h x 2/J VACCIN anti-pneumocoque* (cf. infra)
Nourrisson et enfant : 10mg/kg/12h
- Ciprofloxacine PO : 500mg
- Ceftriaxone IV : 250mg
à Dans le cas d’une méningite à méningocoque : Recherche d’un déficit du complément : VACCIN patient + entourage
Enfant : Recommandations -> Méningocoque > 1 à 2 ans : vaccin tétravalent = A-C-Y-W135
On ne vaccine pas contre méningocoque B sauf cas spécifique dans un contexte d’épidémie

Vaccination des sujets à risque contre le INDICATIONS DE LA DEXAMETHASONE AVANT ANTIBIOTHERAPIE
pneumocoque* Corticothérapie contre-indiquée en cas d’immunodépression
- Adulte :
• Méningite à pneumocoque - Méningite à méningocoque - Suspicion de méningite
bactérienne
- Asplénie fonctionnelle ou splénectomie - Nourrisson & Enfant :
- Drépanocytose homozygote • Méningite à pneumocoque aux CMI > 0,5 mg/L
- Infection à VIH • Méningite à Haemophilus influenzae
- Syndrome néphrotique • Suspicion de méningite bactérienne chez le nourrisson de 3 à 12 mois ou
- Insuffisance respiratoire, insuffisance méningite à germe inhabituel
cardiaque, IHC - Indication d’une imagerie cérébrale qui retarde la ponction lombaire
- ATCD d’infection pulmonaire ou invasive à - LCR trouble
pneumocoque - Examen direct du LCR négatif mais autres données du LCR et du sang en faveur
d’une méningite bactérienne
BONUS - SCHÉMA VACCINAL pour le VACCIN ANTI-PNEUMOCOQUE dans la population générale.

Calendrier vaccinal 2021
ENFANT de 2 à 6 mois - Vaccin conjugué 13-valent (VPC13) : 2 et 4 mois avec rappel à 11 mois
ENFANT de 7 à 11 mois - Si non vacciné antérieurement : 2 doses de VPC13 à 2M d’intervalle puis rappel 1 dose VPC13 à + 1 an
ENFANT ³ 12 à 23 mois - Si non vacciné antérieurement : : 2 doses de VPC13 à 2M d’intervalle
SCHÉMA VACCINAL pour les PERSONNES À RISQUE D’INFECTION PAR LE PNEUMOCOQUE

Nouveau depuis 2017 : 13 = Conjugué & 23 = Non conjugué
PRÉMATURÉ et NOURRISSON < - VPC13 : 2, 3 et 4 mois avec rappel à 11 mois = M2-M3-M4 + R11
2 ans
- Si antérieurement vacciné par VPC13 : 1 dose de VPP23
ENFANT de 2 à 5 ans
- Si non vaccinés antérieurement VPC13 : 2 doses de VPC13 à 2M d’intervalle puis1 dose VPP23 + > 2M
- Si non vaccinés antérieurement : VPC13 : M0 puis vaccin 23-valent à M2
SUJET ³ 5 ans - Si antérieurement vacciné par 23-valent (VPP23) > 1 an : Vaccin conjugué 13-valent : M0 puis vaccin
+/- Immunodéprimés 23-valent à + 5 ans
- Si antérieurement vacciné 13 & 23-valent : Vaccin 23-valent à + 5 ans
« L’ASTUCE du PU » - RISQUE DE PNEUMOCOQUE de SENSIBILITÉ DIMINUÉE à la PÉNICILLINE
- Âge < 2 ans

- Immunodéprimé : VIH…
- ATCD d’hospitalisation < 3 mois
- Pénicilline < 3 mois
- ATCD d’OMA et pneumopathie

LISTERIA TUBERCULOSE NEURO-MENINGEE LYME SYPHILIS
Listeria monocytogene Borrelia burgorferi Treponema Pallidium
BGP intra- et extracellulaire Spirochète Spirochète
Digestive (produit laitier cru) Phase II : Piqûre de tique Phase II ou III
- Sujet originaire d’une zone - ATCD d’érythème
- Sujet âgé endémique chronique migrateur
- Grossesse - Absence de vaccination - Arthrite Neuro-syphilis
- Maladie chronique - Immunodépression - Bloc atrio-ventriculaire
- Immunodépression - Contage récent - Péricardite
- Tuberculose maladie
- Début progressif avec prodromes : - Début progressif : fièvre modérée,
* Fatigue, céphalées sueurs, AEG, céphalées, trouble - Méningite chronique
* Nausée, vomissement, douleur psychiatrique - Méningo-encéphalite - Atteinte des n. crâniens
abdominale - Méningites basilaires - Atteinte pluri-radiculaire - Signes d’Argyll-Robertson
- Syndrome méningé frustre * Atteinte des nerf(s) crânien(s) : douloureuse * RPM abolis
- Fièvre inconstante paralysie oculomotrice, PF * Atteinte des nerf(s) * Contraction pupille
- Rhombencéphalite (atteinte TC) * Tb. neuro-végétatifs : anomalie du crânien(s) : nerf facial conservée
associée : rythme respiratoire, irrégularité du à PF périphérique - Tabès
* Atteinte des nerf(s) crânien(s) : pouls et TA bilatérale - Infarctus cérébraux par
paralysie oculomotrice, PF, tb. * Tb. de la vigilance - Atteintes associées : angéite
déglutition - Signes de focalisation (SNC) : * BAV - Démence frontale
* Syndrome cérébelleux, ataxie Arachnoïdite, épidurite, infarctus * Arthrites… - Symptômes psychiatriques
* Atteintes des voies longues localisé, hydrocéphalie.. hyperthymiques (euphorie,
* Trouble de la vigilance - Rechercher d’autres localisations de mégalomanie, tbl du sommeil)
* Atteinte cardio-respiratoire la tuberculose
LCR clair LCR clair LCR clair
Pléiocytose >100/mm3 Lj ou panachée Pléiocytose >100/mm3 Pléiocytose >100/mm3 LYMPHOCYTAIRE
Hyper-protéinorachie modérée < 1g/L LYMPHOCYTAIRE (Lj) Hyperprotéinorachie modérée < 1 g/dL
Hypo- ou normoglycorachie Hyperprotéinorachie > 1g/L Normoglycorachie < 1 g/L
Hypoglycorachie
- PDC méningée à la base du crâne
- Tuberculome
- Infarctus cérébraux : Angéite
On peut répéter les PL Sérologies : Sang - LCR
URGENCE : Hospitalisation
Isolement « GOUTTELETTES » infectieux en attente des résultats x 24h + Traitement symptomatique : antalgiques, antipyrétiques +/- anti-
épileptiques
ATB-prophylaxie Isolement « AIR » INUTILE si
Amoxicilline 200 mg/kg/J x 21 jours suspicion de tuberculose méningée
+ Gentamycine 3-5 mg/kg/J x 5 jours uniquement. Seule la tuberculose
pulmonaire est contagieuse.
à Si allergie aux béta-lactamines : 2 mois
Cotrimoxazole en monothérapie Rifampicine + Isoniazide +
Pyrazinamide + Ethambutol
Amoxicilline 200 mg/kg/J + Ceftriaxone IV Pénicilline G IV
+ Gentamycine 4mg/kg/J 7 à 10 mois
Rifampicine + isoniazide
Puis Amoxicilline 200 mg/kg/J +
Corticoïdes systématique (pilly 2020)
21 jours 9-10 mois 3 à 4 semaines 2 à 3 semaines
Cuir les viandes et poissons
Éviter les produits au lait cru DÉCLARATION OBLIGATOIRE À L’ARS
Séparer les aliments crus et cuits

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Méningites ASEPTIQUES
MÉNINGITES INFLAMMATOIRES - Terrain : Angéite du SNC
Sub-aiguës ou chroniques - Etiologie : Maladie de Behçet - Lupus - Sarcoïdose - Gougerot-Sjögren
MÉNINGITES - Cancer primitif : poumon, sein, mélanome, lymphome, leucémie
CARCINOMATEUSES - Clinique : Atteinte pluri-radiculaire - Atteinte des nerfs crâniens - Manifestation encéphalitiques +/-
Infiltration des méninges par des méningites
cellules métastatiques - LCR : Hyper-protéinorachie > 1g/L - Hypoglycorachie - Cellules anormales - Augmentation de la
Pronostic sombre pression d’ouverture.
- IRM cérébrale : Prise de contraste des leptoméninges
- Clinique : Encéphalite +/- radiculite
• Amnésie antérograde - Troubles psychiatriques : hallucinations - Epilepsies temporales
• SYNDROME MÉNINGÉ ABSENT
- Etiologies :
• Encéphalites auto-immunes dans le cadre d’un syndrome para-néoplasique :
Cancer pulmonaire à petites cellules - Testiculaire - Ovaire - Lymphome - Thymome
• Encéphalites auto-immunes non paranéoplasiques
- IRM cérébrale : hyper-signaux bilatéraux des hippocampes et régions temporales internes
ENCÉPHALITES AUTO-IMMUNES - Recherche d’Anticorps dans le sang & LCR :
Encéphalites limbiques • Anticorps anti-neuronaux
• Anticorps anti-canaux potassiques voltage dépendant (anti-VGKC)
Homme de 60 ans - Crises toniques - myoclonies - Hyponatrémie à Étiologie para-néoplasique
moindre
• Anti-NMDA
Femme de 30 ans - Dyskinésie bucco-linguo-faciales - Mouvements dystoniques
Etiologie : Tératome de l’ovaire (50%) - Cancer du testicule
- Traitement : Immunoglobulines IV - Échange plasmatique - Corticoïdes
Evolution
- Surveillance clinique : céphalées, fièvre, hémodynamique, examen neurologique
- Contrôle de la PL non systématique
- Contrôle PL à 48-72h dans les méningites bactériennes si :
• Évolution clinique défavorable (fièvre, trouble neurologique) = Ponction lombaire + Imagerie cérébrale
• Méningite à bactérie inhabituelle (hors pneumocoque, méningocoque, Heamophilus et Listeria)
• Nourrisson : Pneumocoque CMI C3G > 0,5 mg/L
- Indication de l’imagerie : Evolution défavorable - Signes neurologiques - Méningite bactérienne autre que
pneumocoque/méningocoque - Suspicion de brèche ostéoméningée - Méningite à pneumocoque compliquant une otite, sinusite,
mastoïdite ou sans porte d’entrée retrouvée
Complications
- Choc septique - Purpura fulminans
- Complications de décubitus - Iatrogénie (ATB)
- Hydrocéphalie aiguë par cloisonnement méningé - Thrombose veineuse cérébrale - Accident
COMPLICATIONS PRÉCOCES vasculaire cérébral
- Œdème cérébral à Effet de masse & engagement
- Abcès cérébral - Emphysème sous-dural - Encéphalite pré-suppurative - Angéite cérébrale avec
infarctus
- Trouble cognitif - Épilepsie - Séquelles motrices - Hydrocéphalie à pression normale
COMPLICATIONS CHRONIQUES - SURDITÉ de PERCEPTION par ossification intra-cochléaire (labyrinthique)
à Méningite à pneumocoque : 1ère cause de surdité acquise chez le nourrisson.

PONCTION LOMBAIRE vs. MÉNINGITE & ENCÉPHALITE
Le traitement probabiliste d’un tableau de méningite bactérienne est dominé par les C3G IV, et celui d’un tableau d’encéphalite par une association amoxicilline-aciclovir
Cytologie > 5 éléments /mm3
LCR PURULENT
LCR CLAIR
> 50% de polynucléaires
Lymphocytes ou formule panachée
neurtrophiles
LCR à liquide CLAIR avec prédominance PNN

HYPO-GLYCORACHIE - Méningite bactérienne décapitée
HYPER-PROTÉINORACHIE >1 /dL - Méningite virale < 24h
- Infection intra-crânienne - Hématome -
Tumeur
- Pneumocoque - Méningite médicamenteuse
- Méningocoque - Maladies inflammatoires
- Haemophilus
influenzae
- Listéria (rare) MÉNINGO-
MÉNINGITE
ENCÉPHALITE
HYPO-GLYCORACHIE
NORMO-GLYCORACHIE HYPO-GLYCORACHIE NORMO-GLYCORACHIE
HYPER-PROTÉINORACHIE > 1
HYPER-PROTÉINORACHIE < 1 /dL HYPER-PROTÉINORACHIE >1 /dL HYPER-PROTÉINORACHIE < 1 /dL
g/dL
- Listéria - Méningite virale :

- HERPÈS HSV1 Entérovirus - HSV2
- Tuberculose - Cryptocoque
- Syhilis - Listéria
- MÉNINGITE CARCINOMATEUSE - Syphilis
- Lyme - Leptospirose - - TUBERCULOSE
- MÉNINGITE LUPIQUE - SARCOÏDOSE - Lyme
Paludisme - Listéria
- Leptospirose
RANG A RANG B
- Définir méningites et méningo-encéphalites infectieuses chez l'adulte et en pédiatrie, abcès
cérébral
- Suspecter cliniquement un syndrome méningé fébrile, particularités sémiologiques en fonction du - Caractéristiques cliniques
terrain (enfant, personne âgée) détaillées des différentes étiologies
- Éléments d'un syndrome encéphalitique, évoquer une méningo-encéphalite herpétique infectieuses des méningites
- Principales étiologies et épidémiologie bactériennes et virales des méningites en fonction de purulentes chez l'enfant et l'adulte
l'analyse cytochimique du liquide cérébro-spinal (LCS) et de l'âge du patient ; étiologies et - Suspecter cliniquement un abcès
épidémiologie infectieuses des méningo-encéphalites cérébral
- Indication d'une ponction lombaire - Éléments de physiopathologie des
- Indication et objectifs des examens d'imagerie devant une suspicion de méningite, d'une méningites, des méningo-
encéphalite ou d'un abcès encéphalites et des abcès cérébraux
- Signes cliniques de gravité d'une méningite - Principales étiologies infectieuses
- Identification et PEC thérapeutique d’un purpura fulminans des abcès cérébraux
- PEC immédiate en cas de suspicion de méningite - PEC thérapeutique des méningites
- Antibiothérapie probabiliste devant une méningite présumée bactérienne infectieuses non purulentes
- Mesures générales de la personne atteinte + entourage en cas d'infection invasive à méningocoque - CAT immédiate en cas de suspicion
- Méningites et méningo-encéphalites infectieuses chez le nouveau-né et le nourrisson de méningo-encéphalite herpétique

SURVEILLANCE ET COMPLICATIONS DES ABORDS VEINEUX Item 229 (ex-227)
15% des patients avec un cathéter développent une complication mécanique, thrombotique ou infectieuse
COMPLICATIONS DES ACCÈS VEINEUX
ACCÈS VEINEUX CENTRAUX

Pansement transparent occlusif /72h
PNEUMO - - Immédiat ou < 48h post-cathéter dans le territoire cave supérieur :
HÉMOTHORAX • 3% : Voie sous-clavière
• < 1% : Voie jugulaire interne à Écho-guidage
- Topographie : Voie jugulaire interne - Voie fémorale à Possibilité de compression si
HÉMORRAGIE PAR hémorragie
MÉCANIQUE BLESSURE VASCULAIRE NB : La voie sous-clavière entraîne plus rarement des complications hémorragiques mais non
5 à 19% accessible à la compression à Contre-indication si trouble de l’hémostase sévère : TP < 50% -
INE > 1,5 - Plaquettes < 50 G/L
ÉCHEC - MALPOSITION - Topographie : Voie fémorale > Voie sous-clavière > Voie jugulaire interne
- Issue d’air dans la circulation veineuse lors de la pose, manipulation et la dépose des
EMBOLIES GAZEUSES cathéters veineux de gros calibre (souvent centraux) à Facteur de risque : Pression
Rare veineuse intra-thoracique basse
NB : Prévention : Position de Trendelenburg ou décubitus strict lors de la nécessité de
déconnexion des lignes veineuses
- Clinique : Asymptomatique - Phlébite clinique (voie fémorale) - Syndrome cave supérieur (voie jugulaire interne)
- Examen complémentaire : Phlébographie ou Échographie-Doppler
- Topographie : Voie fémorale & Voie jugulaire interne > Voie sous-clavière
THROMBOTIQUE - Facteurs de risque :
2 à 26% • États d’hypercoagulabilité congénitaux (hyper-homocystéinémie) ou acquis (néoplasie, sepsis sévère)
• Absence d’anticoagulation curative
- Complications : Infections (RR = 2)
- Traitement : Ablation du cathéter
INFECTIEUSE
- Topographie : Voie fémorale > Voie jugulaire interne > Voie sous-clavière
5 à 26%
COMPLICATIONS DES CATHÉTERS CENTRAUX À INSERTION PÉRIPHÉRIQUE : PICC

- Insertion : Veine basilique ou céphalique du bras à Territoire cave supérieur en position centrale en remontant le flux
veineux
- Complications :
• Mécaniques minimes et prévenues par un repérage écho-guidé.
• Infection : Idem cathéter veineux central
• Thrombotique : Risque élevé, plus important que les cathéters veineux centraux
ACCÈS VEINEUX PÉRIPHÉRIQUE
Ablation / 72h
- Blessure vasculaire : Hématome au point de ponction
- Perfusion extra-veineuse : Œdème localisé +/- Nécrose sous-cutanée si le perfusat est cytotoxique
- Bactériémie (0 à 0,3%)
- Thrombophlébite (0,3 à 53%) dépend de la durée d’insertion, matériel utilisé, taille du cathéter (RR infection = 20)
SURVEILLANCE DES ACCÈS VEINEUX
- Identité du patient vérifiée - Patient et/ou informé(e)
- Evaluation des risques :
• Risque hémorragique (ATCD, TAC, TP < 50%, plaquettes < 50 G/L)
PRÉPARATION AVANT LA MISE • Allergie connue aux anesthésiques locaux
EN PLACE • Contre-indications anatomiques : Voie fémorale (obèse, candidose cutanée, peau lésée) - Voie
jugulaire interne (trachéotomisé, trouble de l’hémostase)
- Choix voie et matériel utilisé - Préparation cutanée - Monitorage - Vérification du matériel +/-
Repérage écho-guidée
MISE EN PLACE - Détersion & désinfection de la peau - Asepsie chirurgicale
- Vérifier la position correcte du cathéter central en territoire cave supérieur par une radiographie de
SURVEILLANCE APRÈS LA MISE thorax
EN PLACE - Traçabilité du matériel
- Si abord de longue durée : Carnet d’information et suivi au patient

« L’ASTUCE du PU » - INFECTION ou BACTÉRIÉMIE sur CATHÉTER
- CATHÉTER PÉRIPHÉRIQUE : Signes locaux inflammatoires ou pus franc (liquide puriforme ou tunnellite)
•
Retrait immédiat : On n’a pas besoin de « prouver » une infection de VVP Infection sans bactériémie
•
Prélèvement de 4 à 6 flacons d’hémocultures périphériques après antisepsie cutanée en en 1 seul Culture positive du cathéter
temps. retiré ET régression total ou
- CATHÉTER CENTRAL : partielle des signes infectieux
• NE PAS RETIRER LE CATHETER AVANT CONFIRMATION DE L’INFECTION sauf si CHOC SEPTIQUE ou dans les 48h suivant l’ablation
signes locaux présents. du cathéter
• Prélèvement de 2 séries d’hémocultures SIMULTANÉES sur CATHETER et en PÉRIPHÉRIE après
antisepsie cutanée en 1 seul temps + ÉCHO-DOPPLER du CATHÉTER
• Résultats :
Infection de cathéter central si différentielle de pouce ≥ 2h vs. périphérique
[Bactérie dans les hémocultures du KT central] / [Bactérie dans les hémocultures du KT périphérique] ≥ 5
CONTAMINATION D’HÉMOCULTURES
Flacon positif ≤ 2/4 : Staphylocoque épidermidis ou haemolyticus à Attention, si Flacon positif : 4/4 = INFECTION
LE STAPHYLOCOQUE DORÉ et E. COLI NE SONT JAMAIS CONTAMINANT.

RANG A RANG B
- Différents types d’abords veineux et les complications
- Technique d’insertion d’une voie veineuse périphérique - Conditions d’insertion d’une voie veineuse centrale
- Savoir surveiller une voie veineuse périphérique et centrale - Principes de traitement des complications les plus fréquentes des
- Modalités de retrait d’une voie veineuse voies veineuses

SURVEILLANCE ET PRESCRIPTION DES ANTI-INFECTIEUX
Item 177 (ex-173)
Activité bactérienne
CMI - Concentration minimale inhibitrice de la croissance bactérienne in vitro en milieu liquide
- Détermination de la sensibilité en routine évaluant l’inhibition de la pousse de la bactérie sans nécessairement la tuer
(= test de bactériostase)
• Sensible : CMI < CCI (concentration critique inférieure)
ANTIBIOGRAMME • Intermédiaire : CMI = CCI
• Résistante : CMI > CCI via plasmide ou transposon (90%) ou mutation génétique (rare)
Naturelle : Résistance chez toutes les bactéries d’une même espèce
Acquise : Souche sauvage qui en condition naturelle est sensible à l’ATB mais qui a acquis des mécanismes de
résistance à cet ATB
Mécanisme de résistance Voie d’administration
- Intraveineuse : infection grave
1. Inactivation enzymatique de l’ATB - Orale : infection peu sévère
2. Modification de la cible - Intramusculaire : indication et durée de traitement limitée (CI : Trouble de l’hémostase ou
3. Diminution de la perméabilité TAC)
membranaire - Sous-cutanée : expose à une pharmacocinétique aléatoire à à éviter
4. Augmentation des mécanismes d’efflux - Locale : indications très limitées -> otite externe, infection conjonctivale, de la peau, du
vagin
Prise en charge des patients porteurs ou susceptibles de porter des bactéries hautement résistantes émergentes
- BHRe = Bactérie hautement résistante à la plupart des ATB dont la diffusion doit être maitrisée et dont la résistance
Définition est transférable à d’autres bactéries.
• Entérobactéries productrices de carbapénémases : EPC
• Entérocoque résistant aux glycopeptides : ERG
Réservoir - Tube digestif - Urine
Transmission - Mains - Matériels - Environnement
- Écouvillon rectal de tous les patients hospitalisés qui ont un ATCD d’hospitalisation à l’étranger dans l’année
précédente
Dépistage • Si le dépistage BHRe est positif : Mise en contact rapide avec l’équipe opérationnelle d’hygiène hospitalière pour la
poursuite de la prise en charge du cas index et patient contact.
- Mise en place de précautions complémentaires « contact » dès l’admission du patient pour éviter la transmission
croisée aux autres patients
GROUPES DE RÉSISTANCE DES ENTÉROBACTÉRIES
GROUPE 1 Multi-sensible : AMOXICILLINE - E. Coli - Proteus mirabilis (R. nitrofurantoïne, tétracycline) - Salmonella - Shigella
GROUPE 2 Pénicillinase chromosomique : - Klepsiela - Citrobacter koseri
AUGMENTIN
GROUPE 3 Céphalosporinase - Enterobacter (R.C2G) - Morganella (R.C2G) - P. Vulgaris - C. Freundii - Serratia
chromosomique : C3G spp - Providencia
GROUPE 4 Pénicillinase + Céphalosporinase - Yercinia enterocolitiva
GROUPE 5 Résistante à tous les antibiotiques
ANTIBIOTIQUES en fonction du SITE DE DIFFUSION préférentiel
CERVEAU OS POUMON PROSTATE INTRA-CELLULAIRE
FlQ - Métronidazole - Rifampicine - Fluoroquinolone Béta-lactamines Fluoroquinolone Macrolide

Cotrimoxazole Clindamycine - Acide fusidique Macrolides Cotrimoxazole Cycline - Quinolone
Béta-lactamine Cotrimoxazole - Linézolide - Quinolone Glycopeptides
Pas les aminosides ni les Fosfomycine
macrolides

BACTÉRICIDE BACTÉRIOSTATIQUE ÉLIMINATION
TEMPS-DÉPENDANT CONCENTRATION-DÉPENDANT REIN HÉPATIQUE

Aminoside - Glycopeptide Lincosamide
Béta-lactamine Aminoside (Gentamycine) Macrolide Cotrimoxazole - Quinolone Macrolide
Glycopetide Fluoroquinolone Lincosamide Pénicilline - Céphalosporine Tétracycline
(Vancomycine) Métronidazole Pénème Ceftriaxone
TEMPS-DÉPENDANT CONCENTRATION-DÉPENDANT
Efficacité maximale Concentration supérieure au seuil Concentration la plus élevée possible GROSSESSE
d'efficacité
Effet Absent ou bref Prolongé in vitro
post-antibiotique Les cyclines, aminosides et
Schéma Maintien d'une concentration efficace Administration rapide de fortes doses quinolones ne sont pas
posologique (ex: perfusion continue) (si la tolérance le permet) autorisées pendant toute la
Etabli selon le seuil d'efficacité sur un Allongé, par rapport à celui suggéré a priori durée de la grossesse.
Administration
germe donné et la demi-vie d'élimination par la demi-vie
CONCENTRATION RÉSIDUELLE CONCENTRATION MAXIMALE Rifampicine : Autorisation au
Critères d'efficacité > CMI - CMAX TAUX RÉSIDUEL T2/T3 avec apport de
pharmacocinétique Dt : Quantité de médicament diffusant Quotient inhibiteur (QI) vitamine K
de l’extracellulaire vers l’intracellulaire Aire sous la courbe (AUC) Cotrimoxazole : Autorisation
Adaptation de Priorité à la diminution de la dose Propriété à l'allongement de l'intervalle entre au T2/T3
posologie Et maintien intervalle entre les prises les prises et au maintien de doses fortes
MÉCANISMES D’ACTION DES ANTIBIOTIQUES - CIBLES

Inhibition de la synthèse de la paroi bactérienne - Béta-lactamine - Glycopeptide
Inhibition de la synthèse des protéines - Cycline - Aminosides - Macrolides - Oxazolidione
Inhibition du fonctionnement des membranes des cellules bactériennes - Daptomycine - Colistine
Inhibition de la synthèse ADN/ARN - Quinolone - Nitro-imidazolés - Rifampicine
Altération de la synthèse des folates - Sulfamides

ANTIBIOTIQUES
Classe PÉNICILLINE G/V PÉNICILLINE A PÉNICILLINE A + INHIBITEUR DE BÉTA- PÉNICILLINE M

LACTAMASE
Pénicilline V : PO - Pénicilline G : IV
Molécule Forme retard : Benzathine pénicilline Amoxicilline Amoxicilline + acide clavulanique = Augmentin Oxacilline - Cloxacilline
Action Liaison aux protéines de liaison des pénicillines (PLP - Enzymes participant à la synthèse du peptidoglycane)
- Modification des PLP : Cocci gram +
Mécanismes de résistance - Production d’enzymes (β-lactamases) : Entérobactéries
- Diminution de la perméabilité de la membrane externe : BGN
Pénicilline V et G : T ½ courte Biodisponibilité PO : 80% Biodisponibilité PO : 80% Biodisponibilité PO médiocre : 70%
Benzathine pénicilline efficace + 3 semaines post-IM Mauvaise diffusion dans le LCR - Prostate BONNE diffusion dans le LCR Absorption digestive saturable
Pharmacocinétique Mauvaise diffusion dans le SNC - Os - Prostate Elimination urinaire Elimination urinaire Mauvaise diffusion dans l’œil - SNC - LCR - Prostate
Elimination urinaire Elimination urinaire
Pharmacodynamique Bactéricide - Activité TEMPS dépendant
- Streptocoques Idem Pénicilline G + Idem Pénicilline A +
• Sauf Pneumocoque : Pénicilline A - Enterococcus faecalis - Staphylocoque méti-S
Spectre d’activité - Corynebacterium diphtheria - Listeria monocytogenes - H. Influenzae producteur de pénicillinases
- Fusobacterium - Neisseria meningitidis - Moraxella Catarrhalis Staphylocoque (doré et autre) méti-S
- Treponema (syphilis) - Borellia - E.Coli + Produisant des pénicillinases
- Entérobactérie du groupe 1 - BGN anaérobie
Naturelle :
- Entérobactérie groupe 2 et 3 - Pseudomonas
Acquise :
- Staphylocoque
Résistances Naturelle : BGN - Pneumocoque de sensibilité diminuée à la Naturelle : BGN
Acquise : Pneumocoque pénicilline : PSDP Acquise : Staphylocoque méti-R
- Entérobactérie
- Moraxella Catarrhalis
- Haemophilus influenzae
- Neisseria gonorrhoeae
- Neisseria meningitidis
Pénicilline V, PO : Prophylaxie des infections - Angine aiguë à streptocoque - OMA - Exacerbation de BPCO stade IV Pénicilline M, IV :
pneumococciques chez les splénectomisés - Sinusite maxillaire aiguë - PAC à facteur de risque mais sans signe de Infections systématiques (bactériémies, endocardites,
- Pneumonie à pneumocoque gravité ostéo-arthrites) à staphylocoques méti-S
Pénicilline G, IV : Neuro-syphilis - Exacerbation aiguë de BPCO - Infection stomatologique
- Infection à listéria - Infection gynécologique Pénicilline M, PO :
Pénicilline retard : - Méningite à méningocoque/pneumocoque - Infection à la peau et des parties molles Infections cutanées staphylococciques peu graves
Indications Syphilis primaire, secondaire et latente sensible à la pénicilline secondaires à une morsures animale ou à
Traitement préventif de l’érysipèle - Endocardite à streptocoque et entérocoque une plaie traumatique
sensible
- Prophylaxie de l’endocardite infectieuse
- Maladie de Lyme à la phase primaire
- Erysipèle
- Eradication de l’Helicobacter pylori
ES Réactions allergiques
CARBOXYPENICILLINE CEPHALOSPORINES
(TICARCILLINE) CARBOXYPENICILLINE ou
Classe UREÏDOPENICILLINE UREÏDOPENICILLINE
2EME GÉNÉRATION 3EME GÉNÉRATION PO 3EME GÉNÉRATION IV
(PIPERACILLINE) + INHIBITEUR DE Β-LACTAMASES
Ticarcilline - Pipéracilline Ticarcilline + Acide clavulanique Cefpodoxime Ceftriaxone : T1/2 long 1 injection /24h
Molécule Pipéracilline + Tazobactam Céfuroxime Céfixime Céfotaxime - Céfépime - Ceftazidime
Action Liaison aux protéines de liaison des pénicillines (PLP, enzymes participant à la Σ du peptidoglycane)
Mécanismes de résistance - Modification des PLP : Cocci gram +
- Production d’enzymes (β-lactamases) : Entérobactéries
- Diminution de la perméabilité de la membrane externe : BGN
Bonne diffusion dans le rein
Pas d’absorption par voie orale Mauvaise diffusion dans la BONNE diffusion sérique et tissulaire générale
Mauvaise diffusion dans le LCR prostate Diffusion méningée satisfaisante à forte dose
Pharmacocinétique Elimination rénale Mauvaise diffusion dans le LCR Biodisponibilité < 50% Elimination urinaire
Elimination urinaire Absorption digestive saturable
Elimination urinaire
Pharmacodynamique Bactéricides – Activité TEMPS dépendant
Ceftriaxone & cefotaxime :
Idem que l’amoxicilline (sauf Cocci gram positif - Streptocoque (dont pneumocoque) - Neisseria
Spectre d’activité entérocoque pour Ticarcilline) L’inhibiteur de β-lactamase élargit Cocci gram positif (Streptocoque + staphylocoque - Entérobactérie - Haemophilus
étendu à d’autres BGN le spectre aux BGN produisant (Streptocoque + staphylocoque méti- méti-S) Ceftazidime & céfépime :
(pseudomonas aeruginosa) une pénicillinase en grande S) Entérobactéries groupe I et II - Pseudomonas Aeruginosa
quantité Entérobactéries groupe I - Entérobactérie ayant une certaine R-acquise
Listeria
Bactéries productrices de β-lactamases à spectre élargie : BSLE Entérocoques
Résistances Bactéries intra-cellulaires Staphylocoques méti-R
Staphylocoques méti-R Bactéries intracellulaires
Pseudomonas Aeruginosa (S. à Ceftazidime & céfépime) résistant aux autres céphalosporines
- Méningite purulente (probabiliste)
- Formes graves des infections localisées/systématisées à BCG
- Infections extra-pulmonaires à pneumocoque (méningite) et
- Angine aiguë à streptocoques de PSDP
- OMA Pyélonéphrite aiguë en relai - Fièvre chez le neutropénique
Indications Infections nosocomiales à l’exception des méningites - Sinusite maxillaire aiguë d’une forme injectable - PNA - Prostatite
- ATBprophylaxie en chirurgie - Infection nosocomiale (ceftazidime & céfépime)
pour les formes injectables - Purpura fulminans (ceftriaxone)
- Lyme aux phases secondaire et tertiaire (ceftriaxone)
- Fièvre typhoïde (ceftriaxone)
ES Réactions allergiques Allergies cutanées
« L’ASTUCE du PU » - ANTIBIOTIQUES ACTIFS SUR LE STAPHYLOCOQUE MÉTI-RÉSISTANT
- Vancomycine (+/- Gentamycine) - Les Staphylocoques aureus sont NATURELLEMENT SENSIBLES à l’amoxicilline à 95% des staphylocoques sécrètent une pénicillinase et sont donc
- Clindamycine - Daptomycine - Linézolide résistant aux amoxicillines (Amox-R) mais restent sensibles à la Méthicilline = SASM
- Ceftoraline - Ceftobiprole - Dans 20% des cas en France, les staphylocoques sécrètent une pénicillinase et ont une modification de la cible des béta-lactamines (PLP) = SARM
Classe CARBAPÉNÈMES AMINOSIDES FLUOROQUINOLONES COTRIMOXAZOLE
Imipénème - Méropénème Ofloxacine - Ciprofloxacine

Molécule Ertapénème : T ½ longue, 1 injection /24h Gentamicine - Amikacine - Streptomycine Anti-pneumocoque : Lévofloxacine - Moxifloxacine Sulfaméthoxazole (sulfamide) + Triméthoprime
Inhibition de la synthèse de la paroi bactérienne
Action Liaison aux PLP par fixation sur la sous-unité 30S du ribosome Inhibition de l’élongation de l’ADN bactérien Inhibition du métabolisme de l’acide folique
Pas d’absorption entérale à Toujours en Pas d’absorption entérale à Toujours en IV Très bonne biodisponibilité par voie orale
Pharmacocinétique IV Mauvaise diffusion dans le LCR Très bonne biodisponibilité PO TRÈS BONNE distribution dans LCR - Prostate
Passage de la barrière placentaire Elimination urinaire (+ biliaire pour ciprofloxacine) Métabolisme hépatique
Elimination par voie rénale Elimination urinaire
Pharmacodynamique Bactéricides - Activité TEMPS dépendant Bactéricides - Activité CONCENTRATION dépendante
- Entérobactéries - Entérobactérie - Intracellulaire
- Pseudomonas Aeruginosa (sf. - Staphylocoque méti-S - Haemophilus influenzae - Entérobactéries
Spectre d’activité Ertapénème) - Staphylocoque méti-S - Moraxella catarrhalis - Listéria
- Entérocoque (sf. Ertapénème) - Listéria monocytogènes - Pseudomonas aeruginosa (ciprofloxacine) - Staphylocoques
- Staphylocoque méti-S - Bactéries à gram négatif - Pneumocoque (lévofloxacine & moxifloxacine) : - Pneumocystis Jirovecii
- Anaérobie indication réduite
Naturelle : Naturelle : Naturelle : Entérocoque - Listéria - Anaérobie
à Ertapénème : - Streptocoque - Entérocoque
- Pseudomonas Aeruginosa • Efficace si Bi-thérapie avec Amoxicilline Acquise :
- Entérocoque - Anaérobie - Intracellulaires - Staphylocoque méti-R - Gonocoque Naturelle : Anaérobie - Pseudomonas aeruginosa
Résistances à Tous les carbapénèmes : Intracellulaire - Variable sur le pseudomonas et staphylocoque doré
Acquise : Variable selon les aminosides, espèces Acquise : Pneumocoque - Entérobactéries
Acquise : Par production de bactériennes et l’écologie bactérienne Ne pas prescrire de Fluoroquinolone pour une infection à
carbapénèmase (rare mais en entérobactérie résistante à l’acide nalidixique ou
augmentation) norfloxacine.
LES FlQ SONT ESSENTIELLEMENT UTILISÉES APRÈS
DOCUMENTATION ET NON PROBABILSTE
TOUJOURS EN ASSOCIATION (EXCEPTION : PNA & Prostatite)
Indications - Infections graves à BGN aérobies - Infections urinaires (PNA, IU masculine) - ATB prophylaxie des infections urinaires
Infection grave à BMR (liée aux soins) - Infections graves à Pseudomonas - Infections génitales (salpingites, endométrites) - Prévention du traitement de la pneumocystose
aeruginosa - Fièvre typhoïde (R. acquise +++) - Alternative à l’amoxicilline pour l’infection par
- Endocardite à - Diarrhée aiguë bactérienne à bactéries invasives Listéria
streptocoques/entérocoques - Infections ORL, en dernier recours
- Méningites à listéria - Légionellose, uniquement si grave
Neuropsychiques - Baisse du seuil épileptogène Allergies - Trouble digestif
ES Allergies cutanées Néphrotoxicité Hépatites - Phototoxicité Fièvre immuno-allergique
Neurologiques : Convulsions (Imipénème) Toxicité cochléo-vestibulaire irréversible Tendinopathies avec risque de rupture tendineuse Cytopénie
Allongement du QTc +/- Hyponatrémie Insuffisance rénale
Classe MACROLIDES LINCOSAMIDES IMIDAZOLES GLYCOPEPTIDES
Erythromycine - Spiramycine - Clarithromycine

Molécule Azithromycine : T ½ longue Clindamycine Métronidazole Vancomycine
Formation de métabolites à l’origine de lésions de Inhibition de la synthèse de la paroi bactérienne en bloquant la
Action Inhibition de la synthèse des protéines bactériennes par fixation sur la sous-unité 50S du l’ADN bactérien formation du peptidoglycane
ribosome
Très bonne biodisponibilité
TRÈS BONNE diffusion dans les poumons, reins, Pas d’absorption entérale à IV sauf si colites à C. difficile
Biodisponibilité satisfaisante Très bonne biodisponibilité foie, peau, bile, LCR, salive, liquide séminal & Bonne diffusion dans les séreuses (plèvre, péritoine & péricarde)
BONNE diffusion tissulaire BONNE diffusion tissulaire - Osseuse - sécrétions vaginales Diffusion modeste dans l’os & le poumon
Pharmacocinétique Mauvaise diffusion dans le LCR Intracellulaire Traverse la barrière placentaire Diffusion nulle dans le LCR
Forte concentration IC Métabolisme hépatique Passe dans le lait maternel Elimination rénale
Métabolisme hépatique
Excrétion urinaire
Pharmacodynamique BACTÉRIOSTATIQUES Bactéricide - Activité CONCENTRATION dépendant Bactéricide - Activité TEMPS dépendant
- Bactéries intracellulaires - Anaérobie - Bactérie gram positif :
- Streptocoques - Streptocoques - Aérobie à gram négatif : Helicobacter Pylori à Cocci gram + :
Spectre d’activité - Staphylocoques méti-S - Staphylocoques - Antiparasitaire : • Streptocoque - Pneumocoque - Entérocoque
- Helicobacter Pylori - Anaérobies • Entamoeba histolytica • Staphylocoque méti-S & meti-R
- Toxoplasma gondii - Toxoplasma gondii • Giardia intestinalis à BGP : Listeria - Clostridium difficile
- +/- Haemophilus influenzae • Trichomonas vaginalis
Naturelle : Entérobactérie - Pseudomonas Naturelle : BGN - Entérobactérie faecalis
Acquise : Acquise : Naturelle : BGN
Résistances - Staphylocoque méti-R - Staphylocoque Autres bactéries Acquise : (rare) Entérocoque et staphylocoque
- Pneumocoque - Streptocoque
- Streptocoque A
- Angines à streptocoques chez les patients
allergiques aux β-lactamines - Infection grave à staphylocoque méti-R
- Pneumonies à bactéries intra-cellulaires - Erysipèle (si allergie au pénicilline) - Infections à bactéries anaérobies sensibles - Infection grave à staphylocoque méti-S chez les patients
- Coqueluche - Prophylaxie de l’endocardite - Amoeboses allergiques aux β-lactamines
Indications - Infections génitales à C. trachomatis infectieuse (si allergie au pénicilline) - Trichomonases urogénitales - Infection grave à streptocoques, entérocoques et
- Infection à Helicobacter Pylori - Infections ostéo-articulaires à - Vaginites non spécifiques pneumocoques chez les patients allergiques aux β-
- Certaines infections à BGN (Salmonella, staphylocoques sensibles, en - Giardioses lactamines
Shigella, Campylobacter) association. - Clostridium difficile non compliquée - Episodes fébriles chez les patients neutropéniques
- Maladie des griffes du chat - Toxoplasmose cérébrale (si allergie - PO : 1ère intention de clostridium difficile compliquée
- Toxoplasmose du sujet immunocompétent aux sulfamides)
(Spiramycine)
Inhibiteur enzymatique Effet antabuse avec l’OH Nausées - Vomissements
Nausée - Vomissement - Douleurs abdominales Troubles digestifs Troubles digestifs Intolérance veineuse (phlébite) - Réaction anaphylactoïde
ES Réactions cutanées - Hépatite immuno- Colites à clostridium Glossite, stomatite & gout métallique Erythrodermie - (Red man syndrome) si perfusion trop rapide
allergique Céphalées - Neuropathies Néphrotoxicité - Hématotoxique - Ototoxicité
Allongement du QT
Recommandation de la Haute Autorité de Santé 2019 Recommandation de la Haute Autorité de Santé 2021
Antibiothérapie des infections à entérobactéries et à Pseudomonas aeruginosa Choix et durées d'antibiothérapie dans les infections bactériennes courantes
ANTIFONGIQUES
Différents types de champignons

Candida
-
Cryptococcus : Porte d’entrée : Pulmonaire - Localisation secondaire : méningée
-
LEVURES * Amphotericine B + 5 Fluorocytosine IV à Relai PO : Fluconazole x 8 semaines
- Malassezia
FILAMENTEUX - Dermatophytes - Aspergillus - Fusarium
DYSMORPHIQUES - Histoplasmose
Antifongiques Bilan pré-thérapeutique
- Mécanisme d’action : Membrane fongique
- Galénique : IV ou topique buccal Urée - Créatinine
POLYÈNE
- Formes co-formulées avec les lipides sont actuellement utilisées en pratique Ionogramme sang : K+
AMPHOTHÉRICINE B
- Spectre large : Levures et champignons filamenteux Tension artérielle
- Néphrotoxicité : Contre-indication chez l’insuffisant rénal sévère
- Mécanisme d’action : Synthèse de l’ergostérole
- Molécules : Contre-indication au T1 de
AZOLÉ • FLUCONAZOLE : Candida - Cryptocoque grossesse Bilan hépatique
• VORICONAZOLE : Candida - Cryptocoque - Tension artérielle
Aspergillus
• POSACONAZOLE : Candida - Cryptocoque - Aspergillus - Dermatophytes -
Aspergillus - Fusarium
- Mécanisme d’action : Paroi fongique Bilan hépatique
ÉCHINOCANDINE IV - Molécule : CASPOFUNGINE - ANIDULAFUNGINE - MICAFUNGINE Phlébite
- Spectre : Candida - Aspergillus Infection au point d’injection
- Mécanisme d’action : Inhibe la synthèse d’acide nucléique Contre-indication si NFS - Plaquettes
5-FLUOROCYTOSINE - En association à la phase initiale du traitement des cytopénie majeure Bilan hépatique
cryptococcoses
INFECTION à CANDIDA INFECTION à ASPERGILLUS
Indication : Aspergillose invasive de l’immunodéprimé et aspergillose chronique

-
nécrosante.
- Indication : infection à candida dans les Nb : Peu d’intérêt dans l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique et Aspergillome.
formes invasives - 1ère intention : VORICONAZOLE (azolé)
- CASPOFUNGINE probabiliste (échinocandine - 2ème intention : Amphotericine B liposomale
IV) • Si intolérance au Voriconazole : Caspofungine + posaconazole
- FLUCONAZOLE (azolé) ensuite si ATF-gramme
sensible. En hôpital, éviter les contaminations aériennes :
- Existence de résistances naturelles : • Filtrage de l’air
résistances acquises possibles • Chambre à flux laminaire +/- pression positive chez les patients
• Chimioprophylaxie : Posaconazole chez les patients hématologiques les plus à
risque (CT de LAM, allogreffe de MO…)

RANG A RANG B
- Antibiotique : Définition, différentes classes, mode d’action
- Définition du spectre antibactérien - Indications, Contre-Indications, spectre, effets
- Citer les virus pour lesquels il existe un traitement anti-viral secondaires et interactions (Pénicillines - C2G - C3G -
- Définition et principaux antibiotiques à risque générateur de résistance élevé Aminosides - Fluoroquinolones - Imidazolés - Bactrim -
- Conséquences de la résistance bactérienne aux antibiotiques Macrolides - Lincosamides - Glycopeptides)
- Bon usage des antibiotiques chez l'adulte et chez l’enfant - Restrictions d'utilisation des carbapénèmes
- Indications et CI, spectre, ES et interactions des antifongiques - Surveillance de l'enfant sous antibiothérapie
- Principaux antifongiques utilisés pour la prise en charge des infections - Principes du mode d'évaluation de l'activité
fongiques superficielles et leurs indications antibactérienne
- Bactéries les plus fréquentes au cours des infections de l'enfant - Principaux mécanismes à l'origine de la résistance
- Prescription d'une antibiothérapie chez le Nourrisson et l'enfant - Prescription d'une antibiothérapie chez le nouveau-né

PRESCRIPTION & SURVEILLANCE DES ANTI-INFECTIEUX CHEZ L’ENFANT
Item 177 (ex-173)
Bactéries les plus fréquentes au cours des infections
- Cocci gram positif :
• Diplocoque en chaînettes : Streptocoque
EXAMEN DIRECT AU • Diplocoque lancéolés : Pneumocoque
GRAM • Diplocoque en amas : Staphylocoque
Résultat < 1h - Cocci gram négatif : méningocoque (diplocoque en grain de café)
- Bacille gram négatif (BGN) : Entérobactérie (E. Coli, Klebsiella, salmonella), Haemophilus influenzae, Bordetella
pertussis
- Bacille gram positif (BGP) : Listeria monocytogene
- Fréquence de positivité des hémocultures :
CULTURES • Méningites purulentes : Méningocoque = 40% & Seuil de détection à l’examen
Résultat en 24-48h Pneumocoque = 75% direct (ECBU, LCR) ≥ 104
• PNA (≤ 3 mois) : 10% UFC/mL à la culture
• Pneumonies < 10%
- Concentration critique : base des concentrations sériques obtenues après administration d’une posologie
ANTIBIOGRAMME & usuelle et d’une posologie maximale tolérée par l’individu.
CONCENTRATION - Concentration minimale inhibitrice (CMI) : concentration d’ATB inhibant toute culture visible en 18-24h.
MINIMALE INHIBITRICE • Souche sensible (S) : CMI < concentration sérique obtenue à la suite d’une administration d’une posologie
Résultat + 24h de la usuelle
culture • Souche intermédiaire (I)
• Souche résistante (R) : CMI > concentration sérique obtenue à la suite d’une administration d’une
posologie maximale
Résistance
Une résistance in vitro implique une forte probabilité d’échec thérapeutique.
- Résistance naturelle : mycoplasmes & bétalactamines (Æ paroi)
- Résistance acquise : PNP & Pénicilline (PLP)
- BLSE : entérobactérie productrice de bétalactamase en (E. Coli BSLE < 10% en France)
NB :
- Bétalactamine = « Temps dépendant » : Dosetotale à Temps au cours duquel la concentration en ATB > CMI
à CONCENTRATION RÉSIDUELLE
- Aminoside = « Dose-dépendant » : Dosemax à Dose maximale au pic > CMI à CONCENTRATION MAXIMALE
Situations cliniques en infectiologie ne relevant pas d’une prescription d’anti-infectieux (ATB)
- Rhinopharyngite aiguë - Rhino-sinusite maxillaire (signes bilatéraux diffus modérés + rhinorrhée séreuse, peu
- Otite congestive ou otite séromuqueuse fébrile)
(OSM) - Bronchiolite aiguë en absence de signe évocateur de surinfection bactérienne
- Angine aiguë à TDR négatif ou chez enfant - Diarrhée aiguë liquidienne peu fébrile
d’âge < 3 ans
Recommandations de PEC des enfant susceptibles de porter des BHR
BHR Qui dépister ?
- Entérocoques résistant à la vancomycine (ERV) - ATCD d’hospitalisation dans les zones à risque < 12 mois
- Entérobactéries productrices de carbapénèmases (EPC) - ATCD d’ATBthérapies multiples & prolongées
- Dépistage dès l’admission en hospitalisation
Mesures d’isolement pour l’enfant Mesures générales
- Isolement jusqu’aux résultats des examens - Signalement en interne (direction, CLIN) & autorités sanitaires (CCLIN,
- Chambre individuelle ARS, InVs) de tous les enfants (et familles) porteurs de BHR
- Précaution contact (gants, hygiène des mains, sur-blouse) - Sectorisation avec personnel dédié
à Impliquer les parents dans la mesure d’isolement - Sectorisation des nouveaux patients indemnes

Éviction
Angine non streptococcique Pas d’éviction
Angine streptococcique Eviction x 2 J après le début de l’ATB
Bronchiolite, rhinopharyngite Pas d’éviction
Coqueluche Eviction x 5 J après le début de l’ATB
Gale commune Eviction x 3 J après le début du traitement
Eviction jusqu’à 2 coprocultures négatives espacées > 24h (> 48h après
Gastro-entérite aiguë à E. Coli hémorragique ou Shigella l’arrêt ATB)
à Certificat médical
Gastro-entérite aiguë virale, non documentée ou Salmonella Pas d’éviction
mineure
Grippe saisonnière Pas d’éviction
Gingivostomatite herpétique Pas d’éviction
Impétigo étendu Eviction x 3 J après le début de l’ATB (Æ éviction si lésions limitées &
protégées)
Méningite à méningocoque Eviction jusqu’à guérison
Méningite à pneumocoque ou virale Pas d’éviction
MNO – Oreillon – Otite – Poux – Roséole – Rubéole Pas d’éviction
Rougeole Eviction x 5 J après le début de l’ATB
Scarlatine Eviction x 2 J après le début de l’ATB
Teigne du cuir chevelu Eviction jusqu’à présentation d’un certificat médical de non contagiosité
Varicelle – verrue vulgaire – VIH Pas d’éviction
« L’ASTUCE du PU » - Éviction de la collectivité
2 JOURS 3 JOURS 5 JOURS
- Angine streptococcique - Gale commune - Coqueluche

- Scarlatine - Impétigo - Rougeole

Cf. Item 173 (ex-173) - Prescription et surveillance des anti-infectieux chez l’adulte

Choix et durées d'antibiothérapie dans les infections bactériennes courantes

EXPOSITION ACCIDENTELLE AUX LIQUIDES BIOLOGIQUES
URGENCE MÉDICALE < 4H Item 366 (ex-362) 2018
- Un accident d’exposition à risque de transmission virale VIH, VHB et/ou VHC peut survenir dans un cadre :
• Professionnel : Exposition au sang ou à un liquide biologique contaminant : piqûre avec une aiguille, coupure avec un objet tranchant,
projection sur une plaie, une peau lésée ou une muqueuse
• Non professionnel : Relation sexuelle, pratique d’injection de drogue
Risque de transmission
- VIH : Taux de séroconversion après exposition percutanée = 0,3% si le patient source ne reçoit pas
d’antirétroviraux.
ACCIDENT D’EXPOSITION AU • Risque en cas de CV élevée et de plaie profonde avec aiguille creuse contenant du sang
SANG • Prophylaxie par un traitement ARV bien conduit ¯ le risque » 0%
- VHC : Taux de séroconversion après exposition percutanée = 1 à 3%
> 50% : Non respect des • Lors des pratiques de prise de drogues collectives, le risque est lié au partage du matériel
précautions standard en d’administration du produit, aiguilles, seringues, mais aussi pailles pour inhalation, cotons, cuillères…
hygiène (Incidence en - VHB : Taux de séroconversion chez un sujet non immunisé après exposition percutanée = 40 %, patient
diminution) source Ag HBe+ et virémique
• Vaccination anti-VHB obligatoire chez les professionnels de santé.
- VIH :
à Taux de séroconversion après un rapport anal réceptif = 1%
à Taux de séroconversion après un rapport vaginal insertif = 0,1%
à Taux de séroconversion après un rapport vaginal non traumatique avec un partenaire infecté sous
ARV > 6 mois » 0%
ACCIDENT D’EXPOSITION
• Infectiosité liée à la quantité de virus dans les sécrétions anales et génitales (corrélée à la charge virale
SEXUELLE sanguine) majorée par des lésions muqueuses, menstruations ou saignements associés.
• Risque maximal en cas de viol
• Facteur protecteur : Circoncision ¯ 50% le risque d’IST par kératinisation de la muqueuse du gland
- VHC : Risque significatif qu’en cas de relation sexuelle traumatique (saignement, viol)
- VHB : Taux de séroconversion = 50%
Efficacité du traitement antirétroviral post-exposition (TPE)
- Étude cas-témoin récente : Monothérapie par Zidovuline (AZT) x 28 jours ¯ 80% le risque de contamination après blessure à haut risque
• Traitement inefficace si > 48h après l’accident
- Données de surveillance d’AES en milieu de santé : Infection survenant après TPE sont exceptionnelles, et presque exclusivement liées à un
défaut d’observance ou à une résistance virale
PRISE EN CHARGE D’UNE PERSONNE VICTIME D’ACCIDENT D’EXPOSITION AU SANG

Selon un protocole standardisé
Soins immédiats Accident de travail
- Ne pas faire saigner
- Nettoyage immédiat à l’eau courante et au savon (Æ Déclaration accident du travail obligatoire < 48h
hydro-alcoolique) - Rédaction d’un certificat médical initial décrivant la blessure et notifiant
- Rinçage qu’il s’agit d’un accident avec risque de séroconversion VIH nécessitant
- Antisepsie > 5 minutes : un suivi sérologique prolongée de 3 ou 4 mois.
• Javel à 2,5% de chlore actif diluée au 1/5 ou au 1/10 - Sérologies < 7 jours : Attestant de l’absence d’infection au moment de
• ou Solution de Dakin, Alcool à 70°, Polyvidone iodée l’accident
NB : Si contact avec les muqueuses (conjonctives) : rinçage
immédiat abondant au sérum physiologique > 5 minutes.
Recherche du statut sérologique du patient source (hors refus exprès du patient)
VIH - Sérologie VIH +/- Charge virale en urgence - génotypes de résistances aux ARV
VHC - Sérologie VHC +/- ARN VHC
VHB - Si la victime n’est pas immunisée contre VHB (Ac Hbs < 10 U/L) : Ag HBs +/- ADN VHB
SÉROLOGIE INCONNUE - Sérologie VIH, VHC +/- VHB en urgence
VIH : Traitement antirétroviral post-exposition (TPE)
Urgence médicale ≤ 4h (ou plus tard < 48h) POSSIBLE PAR TOUT MÉDECIN +/- Médecin référent du VIH (TPE inefficace si > 48h) +
Contraception mécanique x 3 mois
Trithérapie en « kit » de 48h : TÉNOFOVIR + EMTRICITABINE + RILPIVIRINE x 28 jours

Indication du TPE
Patient source
Risque et nature de l’exposition Infecté par le VIH Sérologie inconnue
Charge virale Charge virale Groupe à prévalence Groupe à prévalence
détectable indétectable élevée* faible
Important : piqûre profonde, aiguille TPE TPE
creuse et intra-vasculaire
Intermédiaire : bistouri, IM, SC,
aiguille pleine, temps de contact > 15 TPE
minutes
Minime : seringues abandonnées,
morsures, crachats ou griffures
Groupe à prévalence élevée* : Partenaires sexuels multiples, originaires de région à prévalence du VIH > 1% (Afrique Subsaharienne), usage
de drogue injectable
Suivi
- En absence ou présence de TPE : Sérologie VIH à 6 semaines et 3 mois (une sérologie négative à 6 semaines, rend très peu probable
l’infection)
VHC VHB
Absence de prophylaxie vis-à-vis du risque Personne exposée Ag HBs chez la personne source
VHC Suivi à 3 mois : ASAT/ALAT Inconnu
- En fonction de la PCR ARN VHC chez la Ag HBs, Ac HBs et Ac HBc Patient Groupe à prévalence Groupe à prévalence
victime : si patient source VHC + élevée* faible
• Antiviral Immunisée : Ac anti-HBs > 10 Réalisation des marqueurs VHB chez la personne source est
• ASAT/ALAT + PCT VHC à 6 semaines UI/mL inutile
et 3 mois Non vaccinée ou réponse Immunoglobulines 500 UI Vaccin
inconnue + Vaccin
Non répondeuse à la Immunoglobulines spécifiques
vaccination anti-HBs
Groupe à prévalence élevée* : Origine de pays à prévalence > 2% (Afrique Subsaharienne, Asie du Sud-Est), Toxicomane, viol, ulcération, IST
et saignement

PRISE EN CHARGE D’UNE PERSONNE EXPOSÉE AUX SÉCRÉTIONS SEXUELLES
VIH : Traitement antirétroviral post-exposition (TPE)

Personne source
Risque et nature de Infecté par le VIH Sérologie inconnue
l’exposition Charge virale Charge virale Groupe à prévalence élevée* Groupe à prévalence faible
détectable indétectable ou viol
Rapport anal réceptif
Rapport anal insertif
Rapport vaginal réceptif TPE TPE
Rapport vaginal insertif
Fellation
VHC VHB
Idem Accident d’exposition au sang (AES)
Suivi biologique de la personne exposée aux VIH, VHB et VHC
EXPOSITION AU SANG EXPOSITION SEXUELLE
- Sérologie VIH - Sérologie VIH

- Sérologie VHC - Sérologie VHC
- Sérologie VHB : - Sérologie VHB :
J1-J4 • AntiHBs si vacciné et titre Ac inconnu • AntiHBs si vacciné et titre Ac inconnu
jusqu’à j7 si AES • AgHBs, antiHBc et antiHBs si non vacciné • AgHBs, antiHBc et antiHBs si non vacciné
- ALAT - PCR chlamydia/gonocoque
- Créatinine - ALAT
- Test de grossesse si indication TPE - Créatinine
- Test de grossesse si indication TPE
J15 - ALAT/Créatinine si TPE ou comorbidité
- Sérologie VIH si TPE ou en absence de TPE si sujet source de
- Sérologie VIH statut VIH inconnu ou VIH+ avec charge virale indétectable
S6 - ALAT et sérologie VHC - ALAT et ARN VHC chez les HSH ou si ARN VHC + chez le sujet
source
- AgHBs, antiHBc et antiHBs si non vacciné
- Sérologie VIH - Sérologie VIH si TPE
- Sérologie VHC - Sérologie VHC chez les HSH ou si ARN VHC + chez le sujet
S12 - AgHBs, antiHBc et antiHBs si sujet exposé non source
vacciné, AgHBs + ou de statut inconnu - AgHBs, antiHBc et antiHBs si non vacciné
Objectifs R2C Item 367

RANG A RANG B
- Épidémiologie des pathologies environnementales
- 3 principales catégories de maladies professionnelles (MP) respiratoires : cancer du
- Définition principales sources d’exposition poumon et mésothéliome; asthme et BPCO ; maladies interstitielles pulmonaires
- Principes de métrologie des expositions (pneumoconioses et alvéolites allergiques extrinsèques) (Cf. Item 184)
- Définition des voies d’exposition
- Principes de surveillance biologique des expositions
- Structures de prise en charge

« L’ASTUCE du PU » - CYTOCHROME
CYP SUBSTRATS INHIBITEURS ENZYMATIQUES INDUCTEURS ENZYMATIQUES
Principes actifs AUGMENTE la concentration de certains BAISSE la concentration de certains

médicaments médicament
- Clozapine (neuroleptique)
- Ropinirole (dopaminergique)
1A2 - Méthadone (agoniste morphinique) - Fluvoxamine (ISRS) - Tabac
- Théophylline (anti-asthmatique) - Énoxacine - Ciprofloxacine
- Caféine (Fluoroquinolone)
- Gemfibrozil (fibrate)
- Paclitaxel (taxane)
2C8 - Clopidogrel
- Répaglinide (ADO)
- Triméthoprime (Bactrim)
- Miconazole (antifongique)
- Acide acéthylsalicyclique - MILLEPERTUIS
- AINS - Anticonvulsivant :
2C9 - AVK - Phénylbutazone • Carbamazépine
- Corticoïdes • Phénobarbital
- Fluoroquinolone • Phénytoïne
- Colchicine - Allopurinol • Oxcarbazepine…
- Phénytoïne (anti-épileptique) - Varoconazole (antifongique) - Anti-infectieux :
2C19 - Diazépam (BZD) - Ticlopidine (anti-agrégant plaquettaire) • RIFAMPICINE
- Fluoxétine - Paroxétine (ISRS) • Rifabutine
- Tamoxifène (hormonothérapie) - Bupropion • Éfavirenz
2D6 - Métoprolol (béta-bloquant) - Quinidine • Névirapine
- Flécaïne - Propafénone (anti- - Terbinafine • Griséofulvine
arythmique) - Cinacalcet
- Rivaroxaban - Apixaban (NACO)
- Inhibiteur de la tyrosine kynase
- Pimozide (neuroleptique)
- Immunosuppresseur (anti- - Inhibiteur de la protéase + ritonavir
calcineurine) - Cobicistat (potentialisateur
3A4 - Inhibiteur de la phosphodiestérase de d’antirétroviraux)
type 5 - Anti-fongique azolé
- Ergotamine (dérivé de l’ergot de - Macrolide - Pristinamycine
seigle) - Amiodarone
- Amiodarone - Disopyramide - Diltiazem - Vérapamil (inhibiteur
- Midazolam - Alprazolam - Zolpidem - calcique)
Zopiclone - Pamplemouse
- Statine
- Vinca-alcaloïde cytotoxyque
- COLCHICINE

RISQUES ÉMERGENTS, BIOTERRORISME, MALADIES HAUTEMENT
TRANSMISSIBLES Item 178 (ex-174)
URGENCE DE SANTÉ PUBLIQUE
Définition
RISQUE ÉMERGENT - Risque à la fois nouveau & croissant à Risques biologiques : Environnementaux et infectieux
- Maladie hautement transmissible
- Bioterrorisme
- Maladie infectieuse (ou présumée infectieuse) inattendue touchant l’homme, l’animal ou les deux :
• Entité clinique infectieuse nouvellement apparue ou identifiée.
Ex : Infection à coronavirus SRAS en 2003 ou MERS-coronavirus au Moyen-Orient en 2012.
MALADIE • Maladie infectieuse connue dont l’incidence augmente ou dont les caractéristiques cliniques ou évolutives se
INFECTIEUSE modifient dans un espace ou dans une population donnée.
ÉMERGENTE Ex : Virus West Nile, Chikungunya, Ebola
MIE • Maladie identifiée dont les conditions d’expansion sont réunies
Interaction : Ex : Implantation d’Aedes Albopticus (moustique vecteur de la dengue et Chikungunya) dans le Sud de la France -
- Agent Reprise d’une sexualité non protégée chez les hommes ayant des relations homosexuelles.
- Hôte • Emergence d’agents infectieux ayant une sensibilité modifiée aux anti-infectieux ou modifications antigéniques
- Environnement Ex : Production de toxine - Résistance aux vaccins - Grippe A/H1N1 de 2009.
FdR : Changements environnementaux - Évolution démographique (urbanisation) - Mondialisation des
échanges - Contacts homme et faune sauvage (SRAS transmis de la civette à l’homme en 2003 - VIH du
singe à l’homme au début du XXème siècle) - Modifications économiques et sociales - Pratiques médicales
(Transmission VHC en Egypte lors de la campagne de prévention IV anti-bilharziose)
- Transmission interhumaine Ex :
- Létalité potentielle • Fièvres hémorragiques virales (Ebola, Marburg, Crimée-Congo,
MALADIE - Contagiosité élevée Lassa)
HAUTEMENT - Traitement inexistant ou d’efficacité • Infections émergentes graves à coronavirus (SRAS et MERS)
TRANSMISSIBLE incertaine • Tuberculose multi-résistante ou ultra-résistante
- Absence de vaccin • Souches émergentes de grippe - Variole - Peste
- Menace d’utiliser ou utilisation d’agents biologiques comme une arme, en vue d’induire une maladie ou la mort
BIOTERRORISME chez les hommes, les animaux et les plantes via des agents biologiques (infectieux naturels, toxines, peptides ou
agents génétiquement modifiés)
Surveillance continue de l’état de santé de la
- Institut responsable de la veille sanitaire :
population et la caractérisation précoce des risques
• Monde : Organisation Mondiale de la Santé (OMS)
VEILLE SANITAIRE sanitaires émergents.
• Europe : European Center for Disease Prevention and à Si risque : Transmission à la Direction Générale de la
Control (ECDC) Santé (DGS) et aux professionnels via le Bulletin
• France : Institut de veille sanitaire (InVS)
Épidémiologique Hebdomadaire (BEH)
BIOTERRORISME
3 catégories selon Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
A : Maladie létale et hautement transmissibles ou faciles à disséminer
- Baccilus anthracis - Yercinia pestis - Francisella tularensis
- Virus de la variole - Filovirus (Ebola, Marburg) - Arenvirus (Alssa, Junin)
- Toxine de Clostridium botulinum
B
- Coxiella burnetii - Brucella - Burkholderia mallei & pseudomallei
- Alphavirus (encéphalites équines du Venezuela, de l’Est ou de l’Ouest
- Ricine - Toxine epsilon de Clostridium perfringens - Entérobactérie B Staphylococcique
- Pathogènes transmis par l’eau et les aliments : Salmonella - Shigella dysenteriae - E. Coli O157 :H7 - Vibrio cholerae - Cryptosporidium
parvum
C : Maladies infectieuses émergentes faciles à disséminer
- Virus Nipah
- Hantivirus

INFECTION ÉMERGENTE
» 180 agents infectieux ont émergé dans les 50 dernières années
Maladies Agents infectieux
Grippe aviaire Myxovirus infuenzae H5-N1
Grippe pandémique HxNy
SRAS - MERS-CoV Coronavirus
Fièvres hémorragiques virales Virus Ebola - Marburg - Lasse - Crimée-Congo
Encéphalites virales Virus West Nile - Nipah - Hendra
Arbovirose via Aedes Albopticus Dengue et Chikungunya
IST VHC - Syphilis - Lymphogranulomatose vénérienne
SHU E. Coli O157h7
Tuberculose MDR - XDR Mycobacterium tuberculosis R. aux ATB
Infections graves à C. difficile C. Difficile O27 hypervirulent
Bactéries hautement résistantes (BHR) Entérobactérie productrice de carbapénémase - Entérocoque résistant aux glycopeptides
Encéphalopathie spongiforme bovine Prion infectieux

RANG A RANG B
- Définition d'un risque émergent, d'une infection - Principaux agents infectieux émergents ou réémergents
émergente, d'une maladie hautement - Classification des principaux agents biologiques utilisables dans un contexte de
transmissible, du bioterrorisme bioterrorisme
- Principaux agents infectieux responsables de maladie hautement transmissibles

PARASITOSES INTESTINALES
Item 172 (ex-168)
AMOEBOSE = AMIBE
Physiopathologie Contamination & Prévention
ème
3 maladie parasitaire dans le monde
- Espèces : TRANSMISSION ORO-FECALE : Ingestion de kystes
• ENTAMOEBA HISTOLYTICA (90%) - Entamoeba Dispar (10%) = non pathogène
- PROTOZOAÏRE unicellulaire (Rhizopode) - Cycle direct court. - Porteur asymptomatique : Tiliquinol-
- Fromes : Tilbroquinol
• Trophozoïde : (fragile) Ulcération colique - Péril fécal : Hygiène des mains - EPS pour les
• Histolytique : Hématogène métiers de la restauration
• Kystes : (coque rigide) Dissémination
Clinique
à Début brutal
- Syndrome dysentérique : Diarrhée afécale (glaire/sang)
AMOEBOSE INTESTINALE AIGUË - Épreinte - ténesme
NB : ABSENCE DE TEMPERATURE, OU D’ ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL
à Début progressif : Quelques mois ou années après la contamination
AMOEBOSE HÉPATIQUE - Douleurs hypocondre droit avec HMG lisse et douloureuse à Irradiant dans l’épaule
- Fièvre à 40°C - Altération de l’état général
- ABCÈS DU FOIE
COLIQUE CHRONIQUE POST-AMIBIENNE -
AMOEBOME - Tumeur inflammatoire du colon
- Localisation secondaire d’un abcès du foie : Base droite +/- Abcès et fistule : « vomique
AMOEBOSE PLEURO-PULMONAIRE chocolat » +/- signe de Loeffler
- Pneumopathie aiguë de base droite : Altération de l’état général - Expectoration
Diagnostic
FORME INTESTINALE FORME HÉPATIQUE
EPS x 3 Kystes à ne différencie par Entamoeba Histolytica et Dispar

PARACLINIQUES
SÉROLOGIE PCR ou ELISA : Permet de différencier Amoebose Histolytica

EXAMENS
COPROCULTURE Éliminer les causes bactériennes

BIOLOGIE Hyperleucocytose à PNN - CRP
ÉCHOGRAPHIE ou TDM ABDO. -
PONCTION d’un ABCÈS Pus « chocolat »
- AMOEBICIDE DIFFUSIBLE :
• Métronidazole x 7 jours (intestinale) 10 jours (hépatique) (Flagyl) 2g/J PO ou IV à Contre-
TRAITEMENT indication : Allaitement
• ou Tinidazole x 5J - Secnidazole x 5J
- AMOEBICIDE DE CONTACT + 3 jours après la fin du traitement par Flagyl : Tiliquinol-
Tilbroquinol x 10 jours
- +/- Ponction évacuatrice (forme hépatique)
EPS à 1 mois : Vérifier l’absence de portage chronique Échographie
SUIVI
Sérologie de contrôle Sérologie de contrôle
- Dysenterie bacillaire : E. Coli entéro-invasif - Shigella - Campylobacter - Salmonella…
- Abcès à pyogène
- Hépatocarcinome sur VHB

GIARDIOSE

La plus fréquente des infections parasitaires intestinales
- Espèce : GIARDIA DUODENALIS
- PROTOZOAÏRE flagellé cosmopolite TRANSMISSION ORO-FECALE :
- Formes : Symptomatique si ingestion de 10 à 100 kystes
• Trophozoïde : « cerf-volant » responsable de la maladie, fixent sur entérocyte - Péril fécal : Hygiène des mains
jéjunum et duodénum
• Kystes : « S » enkystement dans le jéjunum
Clinique à ASYMPTOMATIQUE
à Début + 1 à 3 semaines post-contamination
GIARDOSE INTESTINALE AIGUË - Altération des entérocytes - Atrophie villositaire - Destruction de la bordure en brosse
• Diarrhée : Selle malodorante et décolorée - Douleur abdominale haute (épigastrique)
GIARDOSE INTESTINALE CHRONIQUE - Malabsorption des graisses - Carence en vitamine
EPS x 3 - Kystes
Aspiration de liquide duodénal -
Antigène spécifique dans les selles -
Traitement Suivi
- 1ère intention : Métronidazole x 5 jours : Adulte : 250 mg x 3/J x 5J - Enfant : 30mg/kg/J x 5J ou Tinidazole,
Secnidazole en dose unique EPS à 1 mois
- 2ème intention : Albendazole
- Résistante : Nitazoxanide en ATU ou Quinacrine
- Amibe
- Étiologie virale ou bactérienne
OXYUROSE

Atteinte pédiatrique
- Espèce : ENTEROBIUS VERMICULARIS AUTO-INFECTION car œufs embryonnés à la ponte.
- Vers ronds & blancs cosmopolites -
Prévention : Ongles courts - Changer linges - Dépoussiérer
- Topographie : Région caeco-appendiculaire - Marge anal • Nb : Absence de déparasitage des animaux
Clinique
PRURIT ANAL - Diarrhée - Douleur abdominale - Appendicite (rare) à VERS BLANCS DANS LES LINGES
SCOTCH TEST - Test de Graham ou test au cellophane adhésif
BIOLOGIE - NFS : Hyper-éosinophilie initiale
Traitement
- Flubendazole 100mg ou Albendazole (< 2 ans : 200mg & > 2 ans : 400mg) à Répété 15 à 21 jours après
- Traitement des proches
- Autres : Povanyl, Pamoate de Pyrantel, Mébendazole.

TOXOPLASMOSE
Physiopathologie
Protozoaire coccidie cosmopolite - Tachyzoïde : Dissémination dans tous les organes
Prévalence = 50% en France - Bradyzoïde : État de latence
TOXOPLASMA GONDII - Sporozoïde : Dans les oocystes
Terrain IMMUNOCOMPÉTENT IMMUNODÉPRIMÉ CONGÉNITAL
Terrain : VIH CD4+ < 200/mm3 ou greffe - Fausse couche spontanée

de CSH ou organe solide, K., LH…) - Encéphalo-méningo-myélite :
Macrocéphalie - Hydrocéphalie -
Asymptomatique : 80% à Toxoplasmose localisée : Calcification intra-crânienne
Clinique - Fièvre - Adénopathie - Asthénie 1. Cérébrale : Abcès - Fièvre - Déficit - Rétinochoroïdite pigmentaire
- Forme oculaire : Chorio-rétinite localisé ou épilepsie - Infection néonatale : Fièvre - Ictère - HSM
(récidive +) 2. Oculaire : BAV - Mouche volante - - Latente : 80%
Rougeur TMF avec l’âge gestationnel - Sévérité
3. Pulmonaire : PNP fébrile hypoxique des lésions ¯ avec l’âge gestationnel
à Toxoplasmose disséminée
- Sérologie : Ac anti-IgM et IgG
- Microscopie optique : Marquage par Ac
* Test de lyse (ELISA, IF, ISAGA) + 1mois de la contamination (10% FN)
monoclonaux
Examens * Coefficient d’avidité - Inoculation à l’animal
- Inoculation à l’animal
complémentaires - NFS : Syndrome - Sérologie (PCR)
- Sérologie (PCR)
mononucléosique
Absence de développement du parasite dans les flacons d’hémocultures, ni sur aucun milieu acellulaire
Durée x 3 à 6 semaines Séroconversion lors de la grossesse
Pyriméthamine + Sulfadiazine + Acide Spiramycine jusqu’à l’accouchement
folinique Si fœtus infecté : Pyriméthamine +
Abstention thérapeutique
Traitement (ES : Dermatologique + Hématologique) Sulfadiazine + Acide folinique
ou Spiramycine + vitamine C
ou Pyriméthamine + Clindamycine (ES : Chez l’enfant : Pyriméthamine +
colite pseudomembraneuse) Sulfadiazine + Acide folinique x 1 an
Si intolérance : Atovaquone (hors AMM) à Surveillance NFS obligatoire
Prévention
- CHATS se contaminent en chassant les oiseaux qui eux même se sont contaminés via oocystes sur le sol.
- Dépistage obligatoire des grossesses /mois
PRÉVENTION PRIMAIRE - Avant prélèvement organes
- Bilan initial du VIH
PRÉVENTION SECONDAIRE - Pyriméthamine + Sulfadiazine + Acide folinique chez VIH < 100/mm3
- Oocystes : légumes/fruits mal lavés ou eau
CONTAMINATION - Kystes : viande insuffisamment cuite
- Tachyzoïde : Transmission materno-fœtale

LEISHMANIOSE

Contamination par moucheron hématophage (pique soir/nuit) :
- Espèce : LEISHMANIA PHLÉBOTOME Tsé-Tsé
- PROTOZOAÏRE flagellé du système monocyte-macrophage - Réservoir : Mammifères domestiques ou sauvages
- Formes : • Zoonotique
• Amastigote: intra-macrophagique • Anthroponotique: Réservoir humain
• Promastigote : Intestin du phlébotome - 5 foyers : Méditerranéen, Chine, Afrique et
à Libéré par la lyse macrocytaire Amérique du sud
Prévention
- Pulvérisation domiciliaire de Pyréthrinoïdes de synthèse
- Moustiquaire - Collier insecticide chien
Clinique
- Espèce : L. donovani et infantum
- Incubation : 1 mois ½ jusqu’à plusieurs années :
FORME VISCÉRALE • ASYMPTOMATIQUE (le plus souvent)
Kala-azar • Fièvre - Pâleur - SMG & HMG - ADP
• Signe cutané (infantum) : pigmentation, maculo-papule, nodule dermique
- Évolution : Maladie chronique (cachexie, décès)
- Espèce : Pian-bois, ulcère des chicleros ou l’uta..
- Incubation : 1 à 4 mois
FORME CUTANÉE LOCALISÉE
• Lésions circonscrites indolores, ulcérées, bordées par un bourrelet
Bouton d’Orient
périphérique, inflammatoire.
- Évolution : Guérison spontanée
- Espèce : L. amazonensis et aethiopica
FORME CUTANÉE DIFFUSE
- Nodules non ulcérés de petite taille, nombreux & disséminés
- Espèce : L. braziliensis
FORME CUTANÉO-MUQUEUSE
- Débute à la muqueuse nasale à Destruction de la cloison +/- extension : Muqueuse buccale et larynx
FORME VISCÉRALE - Ponction de moelle osseuse : Recherche ADN sur sang total : PCR
- Sérologie (PCR)
- NFS : Pancytopénie - HYPERGAMMAGLOBULINEMIE + Frottis : Coloration May-Grunwald-Giemsa
FORME CUTANÉE - Anticorps circulant dans le sang et les urines
- Prélèvement bordure inflammatoire de la lésion
- Culture sur gélose au SANG
Traitement
Antimoniate de méglumine x 1 mois (Glucantime) IM, IV ou SC 20 mg/kg/J

Effets secondaires : Cardiaques - Rénaux - Pancréatiques
FORME VISCÉRALE - Amphotericine B liposomale x 1 mois (Ambisome)

FORME CUTANÉE - Pentamidine injectable
FORME CUTANÉO-MUQUEUSE - Miltéfosine ATU

ASCARIDIOSE

- Espèce : ASCARIS LUMBRICOIDES
- Vers ronds & longs (15-20 cm) Contamination par INGESTION D’ŒUFS EMBRYONNÉS
- Topographie : (Crudités, fruits, eau, ou souillés pas les selles d’un sujet infecté)
• Intestin : Jéjunum - Péril fécal : Hygiène
• Poumon par voie sanguine - Lavage crudité
Clinique Syndrome de Löffler
- Pauci-symptomatique
- SYNDROME DE LÖFFLER : Fièvre - Toux - Dyspnée - infiltrats radiologiques
- Urticaire - Bronchite asthmatiforme
- Troubles digestifs à Complications : Appendicite - Angiocholite - Pancréatite - Occlusion
NFS - Hyper-éosinophilie maximale à la 3ème semaines
EPS + 2 mois - Œufs dans les selles au minimum 2 mois après la contamination
Traitement
FLUBENDAZOLE 200mg x 3J ou Albendazole en cure unique (< 2 ans : 200mg - > 2 ans : 400mg)
ANGUILLULOSE

- Espèce : STRONYLOIDES STERCORALIS
- NÉMATODE Contamination par CONTACT AVEC LE SOL LORS DE MARCHE PIEDS NUS
• Cycle long externe sexué - Péril fécal
• Cycle court externe Asexué - Prévention :
• Cycle direct endogène ou d’auto-infection Tout sujet ayant vécu en zone endémique doit recevoir un traitement
- Formes : préventif avant toute corticothérapie au long court, surtout s’il présente
• Rhabditoïdes : Non infectante une hyper-éosinophilie sanguine.
• Strongyloïdes : Infectante
Clinique
PHASE D’INVASION - Asymptomatique - Syndrome de Loffler (rare)
PHASE DE MIGRATION - Dermite linéaire rampante : larva currens (hanche) + Prurit
- Douleurs épigastriques - Diarrhée
PHASE D’ÉTAT
- Signes pulmonaires : Toux - Infiltrat - Asthme
ANGUILLULOSE MALIGNE à Terrain : immunodépression = Septicémie à BGN (SDRA, méningoencéphalite)
NFS - Hyperéosinophilie
EPS - Méthode de Baermann
COPROCULTURE - Éliminer les autres causes
SÉROLOGIE
Traitement
- Ivermectine : 200μg/kg en dose unique
- ou Albendazole : 15mg/kg/J x 3J

BILHARZIOSE
Physiopathologie
PARASITE TRÉMATODE - Vers plat
- Espèce : Schistosoma haematobium, mansoni, japonicum, mekongi, intercalatum et guineensis
- CONTAMINATION : Bain en EAU DOUCE avec courant faible
- Prévention : Eviction des bains en eau douce dans les pays endémiques
Clinique
PHASE DE CONTAMINATION - Pénétration des furcocercaires à Dermite carcarienne
PHASE D’INVASION TOXÉMIQUE - Asthénie - Fièvre - Céphalée - Anorexie - Signe allergique (prurit, arthralgie, urticaire)
- Hématurie à CANCER DE LA VESSIE : CARCINOME ÉPIDERMOÏDE
URO-GÉNITALE
- Douleurs mictionnelles, cystite
S. Haematobium
PHASE D’ ÉTAT
- Crise diarrhéique
INTESTINALE
- Stries de sang entourant les selles
S. mansoni, intercalatum et guineensis
- Hypertension portale
ARTÉRIO-VEINEUSE
- Atteinte hépato-splénique grave
S. japonicum ou mekongi
AUTRES - Forme extra-digestive rare
SÉROLOGIE - Sérologie à 5 semaines après le bain contaminant
EXAMEN PARASITAIRE DES SELLES +/- URINES - EPS + EPU à 3 mois
BIOPSIES RECTALES +/- VÉSICALES -
Cystoscopie - Calcifications vésicales ou urétrales
Rectosigmoïdoscopie +/- coloscopie
Radiographie de thorax
Traitement
Le traitement anti-bilharzien ne doit pas être commencé en phase d’invasion car il peut aggraver la symptomatologie
- 1ère intention : Praziquantel dose unique
- +/- Chirurgie
- +/- Corticothérapie si grave
Surveillance post-thérapeutique : + 2 mois + 6 mois + 1 an
TAENIASIS - CYSTICERCOSE

- Espèces : TAENIA SAGINATA & SOLIUM (stade larvaire) - Ingestion de viande de BŒUF contaminée,
T. Saginata
- CESTODE - Vers plat - COSMOPOLITE crue ou mal cuite
- Segmenté en 1000 à 2000 anneaux à Long : 4 à 10 m - Ingestion de viande de PORC contaminée,
T. Solium
- Topographie : Parasite de l’intestin grêle crue ou mal cuite ou de la charcuterie
Clinique
FORME INTESTINALE - Boulimie - Anorexie - Nausée, vomissement - Diarrhée - constipation - Prurit anal
FORME EXTRA-DIGESTIVE - Trouble du caractère - Trouble du sommeil - Palpitation, dyspnée..
CYSTICERCOSE SOUS-CUTANÉE - Nodule aspect « en grain de riz »
ET MUSCULAIRE - Œdème - Myopathie
- Crise convulsive = 1ère cause d’épilepsie acquise de l’adulte en Amérique latine
NEURO-CYSTICERCOSE
- HTIC - Cysticerques cérébraux calcifiés
CYSTICERCOSE OCULAIRE - Uvéite - cécité
ANNEAUX - Anneaux dans les sous-vêtements ou la literie
TAENIA SAGINATA
EPS - Embryophores : CRISTAUX DE CHARCOT-LEYDEN
TAENIA SOLIUM - Anneaux dans les selles souvent inaperçus
CYSTICERCOSE - Sérodiagnostic : Sang/LCR
Traitement Prévention
- Niclosamide - Praziquantel (hors AMM) à Contrôle + 3 mois
- Cysticercose : Albendazole ou Praziquantel - Hygiène fécale
- +/- corticothérapie si atteinte cérébrale

PARASITES
HELMINTHES PROTOZOAÏRES
- Amibe - Giardose
RONDS PLATS - Toxoplasmose - Leishmaniose
- Cryptosporidiose - Tripanosome
CESTODES SEGMENTÉS
NÉMATODES - Tenia - Hydatidose - Cysticercose
- Ascaris - Oxyurose - Ankylostomes - Anisakiose - Échinococcose
- Anguillulose - Filariose - Trichinose - Toxocarose
TRÉMATODES
- DOUVES : Bilharziose
- Distomatose hépato-bliaire
CRYPTOSPORIDIOSE ISOSPOROSE
Hominis, Parvum, Bovis Isospora belli
- Cryptospopidiose : Protozoaire coccidie cosmopolite
Pathogène - Isosporose : Protozoaire tropical spécifique à l’homme
• Epithélium intestinal du grêle : bile/liquide jéjunal
Chez immunocompétent : Diarrhée aqueuse, non sanglante - Douleurs abdominales, nausées - Fièvre modérée à
Spontanément résolutif
Clinique
Chez immunodéprimé : VIH < 100/mm3 : Diarrhée chronique - Malabsorption - Décès
Isosporose : Rechutes ou chronicité fréquentes
à Cryptospopidiose
- EPS x 3 : Oocystes avec COLORATION ZIEHL-NEELSEN (rose fushia) et contre coloration (vert ou bleu)
- Biopsies intestinales après coloration à l’hématoxyline
Diagnostic - Sérologie (PCR)
à Isosporose
- EPS x 3 : Oocystes +/- CRISTAUX DE CHARCOT-LEYDEN
- NFS : Hyperéosinophilie
à Cryptospopidiose en ATU : Nitazoxanide ou Rifaximine
Traitement à Isosporose : Triméthoprime-Sulfaméthoxazole = Cotrimoxazole (Bactrim)
• Si échec : Ciprofloxacine
- Contamination par oocystes : Directe ou Indirecte : EAU OU ALIMENTS SOUILLÉS
Prévention
- Péril fécal : Hygiène alimentaire - Protection ressources naturelles d’eau

TRICHOCÉPHALOSE ANKYLOSTOMOSE
Trichuris trichiura Ancylostoma duodenale - Necator americanus
Ver rond & blanc Nématode hématophage
Espèces
- Engrais humains - Infection : transcutanée (pied) à Cœur droit, alvéole pulmonaire, pharynx puis
- Muqueuse colique déglutis
- Ponte dans le duodénum
Phase d’invasion : Asymptomatique
- Asymptomatique - Dermite d’inoculation au point de contact - J1 : Erythème maculo-prurigineux
- Manifestation irritable et inflammatoire du « gourme »
Clinique
colon Phase de migration :

- Anémie - Irritation des voies aériennes supérieures (« catarrhe des gourmes ») - Radio de
- « Faux besoins » thorax : N
à Prolapsus rectal Phase d’état :
- Duodénite - Trouble du transit : diarrhée - Anémie progressive
- NFS : Anémie microcytaire hyposidérémique - Hyperleucocytose -
NFS : Hyper-EO Hyperéosinophilie
Exam
Vers blancs dans les selles - EPS + 1 mois après infection

- Coproculture : distinction des 2 espèces
Flubendazole 200mg x 3J ou Albendazole en cure unique (< 2 ans : 200mg - > 2 ans : 400mg)
TTT
Contamination : INGESTION D’ŒUFS Contamination : CONTACT AVEC LE SOL LORS DE MARCHE PIEDS NUS
EMBRYONNÉS (crudités, fruits, eau ou souillés Péril fécal
Prév
pas les selles d’un sujet infecté AGENT DE MALADIE PROFESSIONNELLE

Péril fécal : Hygiène + Lavage crudités Surveillance des travailleurs des mines et tunnels
CYCLOSPOROSE MICROSPORIDIOSE TRICHOMONOSE

Cyclospora cayetanensis Encephalitozoon - Bieneusi, intestinalis, hellem Trichomonas vaginalis
Protozoaire humain
Pathogène
Intertropical Protozoaire Trophozoïde

Asie du Sud et Est Eucaryotes sans mitochondrie INFECTION SEXUELLEMENT TRANSMISSIBLE
Amérique central et sud Cellules entérocytaires : Formation spores
- Diarrhée aqueuse spontanément Chez immunodéprimé : VIH < 50/mm3 Incubation silencieuse : 10 jours
résolutive en quelques jours. - Trouble hydro-électrolytique Chez la femme : Vulvovaginite aiguë
NB : Peut durer 2 à 3 semaines avec- Stéatorrhée - Leucorrhées spumeuses, aérées, jaunes-
Clinique
AEG - Malabsorption vertes, nauséabondes

- Diarrhée aiguë +/- chronicisation - Prurit vulvaire
Tableau plus grave chez les VIH - Cachexie - Dyspareunies
Cholangite - Encephalitozoon intestinalis : +/- dissémination Chez l’homme : Urétrite subaiguë ou
rénale et pulmonaire asymptomatique
- EPS : Oocystes avec Coloration fluorescente et Prélèvement culs sac vaginaux, méat ou urines
Trichrome de Weber (rose) matinales (1er jet)
Examens
EPS rapide : Oocystes avec Lumière - Biopsies intestinales - Examen direct

UV - PCR : Différenciation des espèces - Frottis : coloration Giemsa
- PCR
Métronidazole PO 2g (dose unique)
Triméthoprime-Sulfaméthoxazole Albendazole Tinidazole (dose unique)
= Cotrimoxazole (Bactrim) Encephalitozoon Bieneusi : Fumagilline Secnidazole 2g (dose unique)
Traitement
NB : Si échec : Ciprofloxacine Répété 15 jours après

Contrôle NFS Si signes urinaires ou rechute et chez l’homme :
Métronidazole 500mg x 10J
Tinidazole x 4J
Grossesse : Traitement local
Elimination selles + urines
Prévention
Contamination par oocystes : - Contamination : Rapports sexuels protégés + traitement

Directe ou Indirecte : EAU OU • Directe par voie digestive partenaires
ALIMENTS SOUILLÉS • ou Indirecte : Interhumaine
Péril fécal : Hygiène

TRYPANOSOMOSE HUMAINE AFRICAINE TRYPANOSOMOSE HUMAINE AMERICAINE
Maladie du sommeil : Trypanosoma brucei, Gambiense, Maladie de Chagas : Trypanosoma cruzi

rhodesiense
Protozoaire flagellé fusiforme - Afrique Protozoaire flagellé
Espèces
- Piqûre d’un homme infecté - PUNAISE pénètre dans la peau : Multiplication dans les macrophages
- Tube digestif de la GLOSSINE aux glandes salivaires - Sang : mobile
- Prochaine piqure infectante - Cellule : immobile
Afrique de l’ouest : Trypanosoma brucei - Gambiense Lésions cutanées érysipéloïde ou pseudo-furonculeuse : CHAGOME
à Chancre d’inoculation + ADP à Incubation : 10 jours
1. Phase lymphaticosanguine
Incubation : quelques jours à années - Œdème unilatéral bipalpébral : Conjonctivite œdémateuse avec
- Fièvre - ADP - HMG & SMG - Prurit, œdème face infiltration de PNN et présence de formes amastigotes libres = « signe de
- Éruption : trypanides Romana » (pathognomonique)
Clinique
2. Phase méningo-encéphalitique - Infiltration lymphocytaire

- Trouble sensitivo-moteur et psychiatrique - Fièvre - HSM - ADP
- Boulimie, frilosité, polydipsie, impuissance, aménorrhée - Myocardite (70%)
- Trouble du sommeil - Méningoencéphalite aiguë
3. Evolution : Etat grabataire cachectique - Insuffisance cardiaque progressive
Afrique de l’est : Trypanosoma brucei - Rhodesiense - Méga œsophage (achalasie) & colon
à Aiguë & sévère : Mort en 3 à 6 mois
- Fièvre - Tb cardiaque, hépatique, trypanide,
- NFS : Anémie - Hyperleucocytose > 5/mm3 (phase 2) - Frottis + goutte épaisse : coloration May-Grunwald-Giemsa
* Plasmocytose constituée de cellules de Mott - IgM sérique - Centrifugation du LCR, sang
Diagnostic
> 10% (phase 2) - Sérologie (Ac ou ELISA)

Direct : Recherche de trypanosome ds le sang, glg ou LCR Si chronique : PCR - Culture - Xénodiagnostic
(coloration de Giemsa)
Indirect : Recherche d’Anticorps = Test d’agglutination des
trypanosomes
Phase lymphaticosanguine :
T.b Gambiense : Iséthionate de Pentamidine Nifurtimox ou Benznidazole
Traitement
T.b Rhodesiense : Suramine sodique Contre-indication : Grossesse

Phase méningo-encéphalitique : Effets secondaires : épilepsie, névrite périphérique, allergie +
Difluorométhyl-ornithine ou melarsoprol agranulocytose
Suivi de 2 ans
Contamination : Arthropode hématophage : diptère du genre Transmission : insecte hématophage = punaises (famille des Réduvidés)
glossina - Piqûre
Prévention
= « tsé-tsé » - Congénitale
NB : Glycoprotéine de surface variable = variation antigénique - Transfusion
Prévention : Piège bleu ou noire imprégné d’insecticide Réservoir : chien, chat, souris..
phosphostable : Pyréthrinoïdes

Sd larva migrans viscérale
TRICHINELLOSE TOXOCAROSE ANISAKIOSE Sd larva migrans cutané
DERMITE ANKYLOSTOMIENNE
Trichinella Spiralis, britovi Toxocara canis, cati Anisakidae Ancylostoma caninum, brasiliensis
Nématode vivipare cosmopolite Larves cosmopolites en Helminthose de larves de
impasse parasitaire chez le nématodes - Cosmopolite
Épidémiologie
Epidémie sporadique chien/chat Japon Larves animales pénétrant la peau

- Pénétration des larves à travers de l’humain
Cycle auto-hétéroxène (hôtes - Infection avec œufs la paroi gastrique Impasse parasitaire
intermédiaires et définitifs idem) embryonnés souillant des - Traumatisme aigu ou
aliments granulome à éosinophile dans la
paroi du grêle
- Phase d’invasion : à la 48ème +/- Asymptomatique - Syndrome pseudo-ulcéreux Pénétration cutanée :
heures - Asthénie - Fièvre - HMG/SMG - Sd tumoral, occlusif - Trajet serpigineux, érythémateux
- Catarrhe infectieux : diarrhée - Dyspnée asthmatiforme - Manifestation allergique et prurigineux
toxi-infectieuse - Urticaire - Allongeant de 3 cm /J
- Phase de migration + Phase - Convulsions, encéphalite,
Clinique
d’enkystement musculaire myélite transverse

- T° continue - Manifestation oculaire :
- Myalgies diffuses - Myocardite * Granulome pôle postérieur
- Encéphalites * Uvéite unilatérale
- Œdème palpébral
+/- Chronicité
- NFS : Hyperéosinophilie - NFS : Hyperéosinophilie Etude histopathologique des
- CPK majeure en plateau > 20 G/L biopsies ou pièces opératoires
Diagnostic
- Sérologie (ELISA, IFI) - Hyper-γ-globulinémie avec

- Biopsie musculaire deltoïde > IgE Sérologie dans les formes Anamnèse
3 semaines après - Sérologie tardives
contamination : Visualisation - WB LCR..
des larves
AINS + anti-helminthique en Ivermectine : 200μg/kg en dose
Albendazole 15mg/kg/J x 10 à cure prolongée unique
15J - Albendazole Extirpation endoscopique des Albendazole : 400mg x 3J
Traitement
CI : Grossesse - Diéthylcarbamazine larves ou chirurgicale des Si < 15 ans : préparation

+/- Corticothérapie (prévention granulomes larvaire magistrale sur les lésions
des complications cardiaques et Toxocarose oculaire : - Contramiton
neurologiques) corticoïdes - Comprimés écrasés
d’Ivermectine ou Albendazole
Contamination : Carnivorisme Prévention : Contamination : Contamination :
- Vermifugation des Poisson de mer cru ou peu cuit
Prévention : chiens/chats Marche pieds nus ou en
Prévention
- Surveillance élevage - Lavage systématique des Prévention : s’allongeant sur le sol

- Contrôle vétérinaire mains après jeux au sol/repas - Cuisson
- Cuisson des viandes - Prévention de la géophagie poisson
- Congélation prolongée - Eviction chiens dans les parcs - Congélation
publics, aires de jeux
- Suppression des bacs à sable

FILARIOSES LYMPHATIQUES
Wuchereria bancrofti - Brugia ONCHOCERCOSE FILARIOSE À LOA LOA DRACUNCULOSE
malayi Onchocerca volvulus Dracunculus medinensis
Filarioses Filariose cutanée humain Helminthose cutanée sanguicole Nématodose tissulaire
Asymptomatique Syndrome cutané : à Incubation : 3 mois Maturation-migration : 1 an
Manifestations aiguës : onchodermite Passage du ver adulte sous la - Prurit - Douleur - Urticaire
- Lymphangite du scrotum, des - Prurit, prurigo conjonctive : bénin - Phlyctène
membres, profonde - Aspect pachydermique Reptation du ver adulte sous la peau : - Ulcération : cheville,
- Adénites superficielles Syndrome kystique : - Prurit localisé scrotum..
- Poumon éosinophile tropical - Nodule onchocerquien - Cordon palpable, mobile - Complications mécaniques,
Manifestations chroniques : Syndrome oculaire : + 10 Œdème de Calabar : Fugace et inflammatoires &
Clinique
- Adénolymphocèle ans migrateur infectieuses

- Epanchement de la vaginale Dévolution = Cécité des Complications : * tétanos
- orchi-épididymite rivières - Neurologique : encéphalopathie
- Varices lymphatiques - Kératite - Chorio-rétinite -
- Rénale : glomérulopathie, sd
- Chylurie Cécité néphrotique
- Eléphantiasis - Cardiaque : endocardite
fibroblastique, hyperéosinophilie de
Löffler
- Frottis + goutte épaisse - Biopsie cutanée exsangue - Frottis + goutte épaisse
Sang ou liquide chyleux (snip-test) Sang - Extraction du vers
Diagnostic
à Prélèvement en période - Fond d’œil : Microfilaire à Prélèvement vers MIDI - Radiologie

NOCTURNE dans la chambre antérieure - Hyper-éosinophilie - Biologie
- Hyper-éosinophilie de l’œil - Sérologie
- Anticorps - Hyper-éosinophilie -
Anticorps
TTT curatif : risque ES parfois mortels Prévention :

Traitement
Diéthylcarbamazine Ivermectine = Diéthylcarbamazine - Filtration de l’eau de

Ivermectine Diéthylcarbamazine ES : encéphalite filarienne boisson
Albendazole Albendazole - Destruction des cyclops par
ATB : cycline ATB : cycline ou Ivermectine en cure unique le téméphos
- Puits
Hôte intermédiaire : petit
Contamination : crustacé (cyclops)
moucheron noir = Contamination : TAON (chrysops) Contamination : eau de
Prév.
SIMULIES boisson, ingestion de

Prévention : Lutte anti- crustacé
vectorielle
« L’ASTUCE du PU » - QUAND DEPISTER UN PARASITE AVEC UNE SEROLOGIE
- Amibe hépatique - Toxocarose - Anguillulose

- Toxoplasmose immunocompétent - Distomatose (phase d’état) - Trichinellose
- Trypanosomose humaine américaine - Bilharziose (+ 5 semaines) - Cysticercose

ÉCHINOCOCCOSE
DISTOMATOSE HÉPATO-BILIAIRE HYDATIDOSE É. ALVÉOLAIRE
Fasciola hepatica E. granulosus E. multilocularis
Trématode - Vers plat cosmopolite
Espèces
Epidémie familiale ou collective

Cestode cosmopolite - Impasse parasitaire
Grande douve du foie, voie biliaire intra-
hépatique
Migration trans-hépatique des douves : phase
d’invasion Hépatique Tumeur à diffusion racémeuse
- Hépatite toxi-infectieuse à Latence longue (qlq années) : HMG, à Incubation longue
- Manifestation allergique ictère, HTP - Hépatomégalie dure, irrégulière, pseudo-
Clinique
- Ictère rétentionnel, crise de colique Pulmonaire cancéreuse

hépatique, accès d’angiocholite, cholécystite à Latence moins longue : toux, - Douleurs abdominales hautes
dyspnée, hémoptysie - Ictère révélateur obstructif
Phase d’état : + 3 mois après la contamination Syndrome tumoral
- Asymptomatique ++
Hyperleucocytose - Hyperéosinophilie Echographie, scanner ou IRM ASP
Sd inflammatoire biologique Liseré calcifié entourant le kyste Calcification hépatique - Foie à contours
Diagnostic
Cytolyse hépatique - Anticorps Poumon : « boulet de canon » irréguliers

Phase d’état : Parasite : ponction aspiration Zone hyper ou hypoéchogène, nécroses
EPS et Sérologie - Echographie hépatique échoguidée, vomique hydatique, pièce Ponction-biopsie - WB - Immunologie
opératoire
Sérologie
TTT
Triclabendazole 10mg/kg/J en dose unique Chirurgie si contre-indication : Albendazole x 28 J
Contamination : cresson sauvage Contamination : ingestion Contamination : parasite du renard

Œufs embryonnent dans l’eau douce : d’embryophores recueillis sur le pelage Hôte intermédiaire : rongeurs
Prévention
miracidium du chien Prévention

Prévention : Prévention : - Eviter de manger les fruits des bois
- éviction du cresson - Déparasitage des chiens - Eviter contact avec cadavre de renard
- lavage des feuilles - Baisse de la promiscuité des chiens
- surveillance sanitaire des cressonnières

RANG A RANG B
- Parasitoses les plus fréquentes responsables d'atteinte intestinale - Anguillulose : Circonstances cliniques et épidémiologiques
- 2 parasitoses responsables d'atteinte hépatique - Cryptosporidiose : Circonstances cliniques et épidémiologiques
- Modes de transmission des parasitoses digestives - Complications liées à l'infestation par T. solium
- Manifestations cliniques associées aux parasitoses intestinales et à - Moyens diagnostiques de l'amoebose intestinale et hépatique
l'amoebose intestinale et hépatique - Demander une recherche spécifique d'anguillulose et de
- Moyens diagnostiques des parasitoses intestinales (hors cryptosporidiose
amoebose) - Aspect macroscopique d'oxyures
- Aspect macroscopique d'un Tenia sp. - Principes du traitement de l'amoebose intestinale et hépatique
- Principes du traitement de la giardiose, oxyurose, Taeniasis, - Principe de la surveillance post-thérapeutique des parasitoses
ascaridiose intestinales

VIRUS DE L’IMMUNODÉFICIENCE HUMAINE (VIH) Item 169 (ex-165)
Rétrovirus à ARN 2018
Épidémiologie en France
Prévalence = 150 000 cas - Incidence = 6 400 cas /an
- Contamination : 56% par rapports hétérosexuels - 40% par rapports homosexuels - 2% drogues IV
- Découverte de séropositivité : 25-49 ans
- 25% des patients sont diagnostiqués au stade SIDA avec LT CD4 < 200 /mm3
Cycle de réplication
- Reconnaissance spécifique de la protéine d’enveloppe virale « gp120 » par le recepteur primaire des LT CD4
- MODIFICATION CONFORMATIONNELLE de la « gp120 » : capacité à se fixer au co-R membranaires CXCR4 et CCR5
ÉTAPE n°1
(enveloppe lipidique)
- Absorption et pénétration du virus dans la cellule cible
- Rétrotranscription de l’ARN viral en ADN bicatenaire grâce à la transcriptase inverse virale
ÉTAPE n°2 • Responsable d’erreurs fréquentes à l’origine de la variabilité génomique du VIH (VIH-1 et VIH-2 …)
- Intégration au sein du génome de la cellule cible grâce à l’intégrase virale
- Production de nouvelles particules vivantes virales Cibles des anti-rétroviraux
à Réplication du virus intense : 1 à 10 .109 virions /jour chez une personne non
traitée
• Transcription de l’ADN pro-virale en ARN messager viral - Co-R : CXCR4 et CCR5
ÉTAPE n°3
• Traduction des ARN messagers en protéines virales - Transcriptase inverse virale
• Clivage puis assemblage des protéines virales via protéase virale - Intégrase virale
• Formation de nouvelles particules virales libérées dans le secteur - Protéase virale (Idem VHB)
extracellulaire et pouvant infecter d’autres cellules à Mort de la cellule cible
Physiopathologie de l’infection à VIH
Infection virale chronique évoluant sur plusieurs années dont ON NE GUÉRIT PAS
à Cellules porteuses de récepteurs membranaires nécessaires à l’entrée gp41
gp120
du virus : Enveloppe
lipidique
ARN géonomique
1. LT CD4 Protéase
CELLULES CIBLES 2. Monocytes-macrophages protéine p17
3. Cellules dendritiques
Capside Nucléocapside
4. Cellules de Langerhans
Intégrase
5. Cellules de la microglie cérébrale Transcriptase inverse
- Réplication active du virus par diffusion dans l’organisme avec établissement rapide des réservoirs viraux (ganglions,
PRIMO-
tissu lymphoïde du TD, SNC) avec intégration du VIH dans le génome des cellules hôtes.
INFECTION
- Induction de réponses immunitaires humorales et cellulaires à Réduction et contrôle de la production virale
- Destruction progressive du système immunitaire :
PHASE
• Directe : Infection des LT CD4 donc le nombre diminue progressivement : Baisse de 50 à 100 /mm3 /an
CHRONIQUE
• Indirecte : Activation immunitaire contribuant à la perte des LT CD4 & inflammation délétère pour l’organisme
- Sd. de l’immunodéficience acquise : Survenue de PATHOLOGIES OPPORTUNISTES liées à l’immunodépression
cellulaire avancée : LT CD4 < 200
SIDA
• Moyenne de progression primo-infection vs. SIDA : 10 ans
• Exception : « Progresseurs rapides » : 2-3 ans et « Non-progresseurs »
Moyens de prévention à base d’antirétroviraux
- Traitement pré-exposition (PREP) = Recommandation 2019 : Âge > 15 ans - Homosexuel - Transgenre - Prostitué - Drogue IV & VIH « - » &
Conduite à risque TRUVADA®/J (renouvelé /3 mois) : Ténofovir (TDF) + Emtricitabine (FTC)
= 2 x Inhibiteur nucléosidique de la transcriptase inverse (cf. infra)
- Traitement anti-rétroviral efficace de toute personne vivant avec le VIH (TasP)
- Traitement post-exposition (TPE) : Diminue le risque d’infection
- Prévention de la transmission mère-enfant (PTME)
• Traitement efficace (charge virale indétectable) : TME = 0,3% (vs. 20%)
• Traitement prophylactique de l’enfant x 2 semaines
• Proscrire l’allaitement dans les pays développés

Prévention combinée
= Combinaison de méthodes de prévention comportementales avec dépistage et traitements anti-rétroviraux des personnes vivant avec le
VIH.
- Campagne d’information collective
- Multiples sources d’informations individuelles : internet, centre de dépistage anonyme et gratuit, planning familial,
associations…
- Utilisation du préservatif masculin & féminin
MODIFICATION DES
• Limites : Usage non systématique - Mésusage - Rupture - Glissement
COMPORTEMENTS
• Avantage : Prévention de la plupart des IST
- Mise à disposition et promotion de l’utilisation de matériel stérile à usage unique & traitement de substitution des
drogues opiacées chez les usagers de drogues IV y compris dans les prisons.
- Mesure de prévention universelle vis-à-vis du risque d’AES (gants, réservoirs d’aiguilles…)
- Dépistage ciblant les populations à risque
• Homosexuel masculin - Migrants d’Afrique subsaharienne - Population des départements Français d’Amérique ou
Caraïbes - Usagers de drogues IV - Précarité - Prostitution
- Dépistage lors d’un parcours de soins coordonné par le médecin référent
DÉPISTAGE
- Initiative du patient dans un centre d’information et de dépistage anonyme et gratuit
- Dépistage ciblé selon les circonstances
• IST, VHC ou tuberculose - Projet de grossesse, IVG - 1ère prescription de contraception - Viol - Prison - Dons de
sang et d’organes
Transmission
- Rapports hétérosexuels, homosexuels et oro-génitaux
- Facteurs majorant le risque de contamination :
SEXUELLE • Rapport anal - Lésion génitale - Saignement - Co-existence d’une MST - Quantité de virus dans les sécrétions
génitales (CV élevée)
- Traitement anti-rétroviral : Baisse de 92% le risque de transmission : Contagieux même avec une CV indétectable
- Transfusion sanguin, transplantation : Aujourd’hui risque quasi nul car sérologie obligatoire
- Partage de matériel d’injection contaminé : Diminution depuis les mesures de prévention (mise à disposition de
SANG matériel à usage unique
- Accident d’exposition au sang (AES) -> faible risque : Dépend de la charge virale, port de gant, sévérité de
l’exposition…
- Accouchement et allaitement
MÈRE-ENFANT - Primo-infection pendant la grossesse
- Facteurs majorant le risque de contamination : Stade SIDA - Charge virale plasmatique élevée
Histoire naturelle (en absence de traitement) de l’infection à VIH
« Tout tableau fébrile inexpliqué dit conduire à la proposition puis à la réalisation d’un dépistage du VIH »
Particularité Clinique Biologie
ASYMPTOMATIQUE = 15%
- Fièvre : 90%
PRIMO-INFECTION
- Syndrome pseudo-grippal persistant > 7 jours - Thrombopénie : 75%

Phase de réplication virale - Asthénie - Poly-ADPs fermes, indolores et symétriques - Pharyngite - Leucopénie : 50%
intense - Eruption maculo-papuleuse +/- généralisée - Lymphopénie
Incubation : 10 à 15 jours - Ulcérations génitales ou buccales - Candidose orale - Sd. mononucléosique
Durée : 2 semaines - Digestifs : Diarrhée aiguë - Nausées - Vomissement - Douleurs abdominales - Cytolyse hépatique
- Neuro : Méningite lymphocytaire - PF - Polyradiculonévrite
- Pneumopathie interstitielle
- Manifestation cutanée-muqueuse :
PHASE CHRONIQUE
- Leuco-neutropénie
• Dermite séborrhéique - Prurigo - Folliculite - Zona - Verrues - Condylomes
Durée : Plusieurs années - Thrombopénie
• Molluscum contagiosum et Candidose buccale
Risque de contamination - Anémie
du ou des partenaire(s) car - AEG - Fébricule - Sueurs nocturnes abondantes - Hyper-
- Diarrhée chronique
réplication virale active gammaglobulinémie
- Syndrome hémolytique et urémique atypique
polyclonale
Ensemble des pathologies opportunistes (infections & tumeurs) liées à l’immunodépression

Un patient qui a eu une infection opportuniste classant « SIDA » restera définitivement au stade SIDA même si le taux de LT CD4
remonte sous traitement antirétroviral efficace !
à En dépit d’une augmentation du nombre de LT CD4, les fonctions immunitaires de ces cellules sont définitivement altérées.
SIDA
Principales pathologies opportunistes selon le taux de LT CD4

3
200 < CD4 < 500 /mm - Maladie de Kaposi - Tuberculose - Lymphome - Candidose buccale
100 < CD4 < 200 /mm3 - Idem supra. - Candidose œsophagienne - Pneumocystose - Toxoplasmose cérébrale
CD4 < 100 /mm3 - Idem supra. - Infection à CMV (<50) - Cryptococcose neuroméningée - Mycobactérie atypique (<50) - LEMP

DIAGNOSTIC
Marqueurs virologiques plasmatiques

CHARGE VIRALE = ARN-VIH - Dès J10 : Mise en évidence du virus dans le plasma sanguin par détection moléculaire
- Dès J15 : Apparaît lors de la primo-infection et se « négative » en 1 à 2 semaines
ANTIGÈNE p24 du VIH1
(= mise en place de réponse anticorps).
ANTICORPS ANTI-VIH - À J22-J26 à Si contamination < 10 jours, on ne peut pas faire le diagnostic.
Outils virologiques
TEST DE - Méthodes immuno-enzymatiques ELISA à lecture objective de détection combinée
RÉFÉRENCE • Mise en évidence des Anticorps anti-VIH-1 ou 2 + Antigène p24
TEST DE DÉPISTAGE
TEST RAPIDE - Mise en évidence des Anticorps anti-VIH-1 ou 2 (AES…) par ponction au bout du doigt
= TROD en 30 minutes
- Technique de référence : Western-Blot -> (sérologie) Révélation par réaction immuno-enzymatique de la
TESTS SÉROLOGIQUES DE présence d’Anticorps anti-VIH
CONFIRMATION • Limite : « Fenêtre immunologique ou sérologique » : Laps de temps entre le contage et détection des
anticorps : + 20 J
= Absence d’anticorps anti-VIH = 22 jours
- Charge virale par PCR : Amplification génomique avec seuil de détection de 20 à 50 copies /mL
QUANTIFICATION DE LA • Limite : « Fenêtre virologique » : Laps de temps entre contage et détection d’ARV viral : + 8-10 jours =
VIRÉMIE PLASMATIQUE Absence d’ARN VIH
• Avantage : Positivité plus précoce que les sérologies (valeur pronostique) = 10 jours
STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE D'UNE INFECTION À VIH
ELISA avec leture objective de détection combinée
- +
Western Blot
Contamina<on < 6 semaines Contamina4on > 6 semaines
Sur même prélèvement sang
ELISA + 6 semaines Pas d'infection au VIH - +
Recherche d'ARN
2ème prélèvement
plasmatique
- ACCORD VERBAL SYSTEMATIQUE sauf urgence : AES…
CONSULTATION
- Motif de la demande - Signification des résultats - Possibilité thérapeutique - Mesures prophylactiques pour le(s)
PRÉ-TEST
partenaire(s) sexuel(s)
ANNONCE DES - Traumatisme pour le patient (choc, culpabilité)
RÉSULTATS - Ecoute prolongée – Annonce par le médecin qui à prescrit le test
- Annonce franche et sincère, sans brutalité ni « moralisme »
- Situation du patient dans l’histoire naturelle de l’infection à VIH - Suivi, perspective et pronostic : ALD 100%
- Transmission et mesure de prévention & conséquences dans la vie quotidienne
CONSULTATION - Convaincre le patient d’annoncer sa pathologie à ses partenaires afin d’organiser le dépistage - Proposer de revoir
POST-TEST le patient
- « Personnes-ressources » : médecin traitant, AS, psychologue, psychiatre, diététicien, personne de confiance
- SIGNALEMENT NOMINATIF non urgent (exception) - NOTIFICATION ANONYME OBLIGATOIRE d’infection par le
VIH & STADE SIDA
- NE PAS PRESCRIRE D’ANTI-RÉTROVIRAUX TANT QUE LE PATIENT N’Y EST PAS PRÉPARÉ

Traitement
Principes du traitement
- Objectif : Restaurer et maintenir le taux de LT CD4 > 500 /mm3 en rendant la charge virale VIH plasmatique indétectable (< 50 copies /mL) à Espérance de vie : Proche de la population générale
- Indications : « Tous les patients vivant avec le VIH quel que soit le taux de LT CD4 »
- Comment : 5 classes d’ARV
• TEST GÉNOTYPIQUE de RÉSISTANCE + Détermination du SOUS-TYPE VIRAL à Recherche de mutation associée à une résistance aux ARV au niveau du gène de la transcriptase inverse, de la protéase
et de l’intégrase
• Trithérapie À VIE en 1 prise /J : PRÉSCRIPTION INITIALE HOSPITALIÈRE
1 INHIBITEUR DE LA PROTÉASE boosté par le ritonavir
2 INHIBITEURS NUCLÉOSIDIQUES DE LA TRANSCRIPTASE INVERSE 1 INHIBITEUR NON NUCLÉOSIDIQUE DE LA TRANSCRIPTASE INVERSE
1 INHIBITEUR DE L'INTÉGRASE
ANTI-RÉTROVIRAUX
ALD 100% - Les inhibiteurs NON nucléotidiques de la transcriptase inverse ne fonctionnent pas sur le VIH 2
Classes Molécules Précautions d’emploi ES à court termes Activités Interactions médicamenteuses ES long terme
- Néphrotoxicité : Insuffisance rénale -
Ténofovir disoproxil
Tubulopathie proximale
fumarate
INHIBITEUR - Protéinurie, DFG, phosphorémie CI : DFG < Aucune
(TDF)
NUCLÉOSIDIQUE 50mL/mn Actif sur : VIH-1 & 2 Barrière génétique de
DE LA Lamivudine (3TC) ou Ténofovir : VHB résistance :
- Variation de la Fonction rénale Trouble digestif
TRANSCRIPTASE Emtricitabine (FTC) Puissance : -0,5 à 1 log - Élevée : TDF/ABC
INVERSE - Sd d’hypersensibilité associé à l’allèle HLA de CV - Modérée : FTC/3TC
Abacavir (ABC)
INTI B5701 Mutation K65R
- Absence de néphrotoxicité
Ténofovir alafénamide
- Toxicité osseuse
- Trouble neuropsychiatrique Inducteur ou inhibiteur du
INHIBITEUR Efavirenz (EFV) - Gynécomastie cytochrome P450
Actif sur : VIH-1
NON - Contre-indication au T1 Barrière génétique de
EFV : utilisation
NUCLÉOSIDIQUE résistance : faible Mutation
Etravirine (ETV) - Rash cutané possible avec
DE LA K103N
Rifampicine dans BK
TRANSCRIPTASE
Puissance : -1 à 1,5 log
INVERSE Rilpivirine (RPV) A prendre au cours d’un repas Interaction avec les IPP = CI
de CV
INNTI
- Tb. digestif :
INHIBITEUR DE Inducteur ou inhibiteur du
Toxicité osseuse : ostéoporose

Diarrhée - Douleurs Active sur VIH-1 & 2
LA PROTEASE cytochrome P450 3A4
Cytopathie mitochondriale
Duranavir + ritonavir abdominales Puissance : -2 à 2,5 log
Toxicité cardio-vasculaire
IP - Rash cutané Barrière génétique à la
(DRV) - Tb. métabolique de CV
Boosté par le résistance : modérée à faible
Toxicité métabolique
- Hépatite
RITONAVIR (DRV)
médicamenteuse
Lipodystrophie
Toxicité rénale
Raltégavir (RGV)
INHIBITEUR DE Interaction : Rifampicine
Dolutégavir (DGV) - AVEC contraception efficace
L’INTEGRASE Trouble digestif Active sur VIH-1 & 2 Barrière génétique de
Elvitégavir (EVF) - Augmentation de la créatinine
INI résistance : faible
Bictégravir - Contre-indication avec la Rifampicine
INHIBITEUR des Interaction avec les autres ARV
Maraviroc Détermination préalable du tropisme pour co-R. CCR5 (génotropisme) Active sur VIH-1 & 2
CO-R. CCR5 à Adaptation posologie
-
-
-
-
-
-
Données cliniques et paracliniques à recueillir a la prise en charge d’un patient infecté par le VIH
- Contexte de vie :
• Histoire de la maladie - Vie familiale et relationnelle - Statut virologique
INTERROGATOIRE • Désir d’enfant - Profession - Condition socio-éco - Couverture sociale
- ATCD médicaux et chirurgicaux - Facteurs de risque cardio-vasculaires
- Intoxication : OH - Tabac
- Statut vaccinal
CLINIQUE - Poids - Périmètre ombilical - Tour de hanche - Examen cutané des muqueuses
- Typage lymphocytaire : CD4/CD8
STATUT
- Charge virale : ARN VIH plasmatique
IMMUNOLOGIQUE
- GENOTYPAGE : Mutation - Résistance - Sous type viral
- Marqueur VHB - Sérologie VHC/VHA - Sérologie syphilis
CO-INFECTION - Frottis cervico-vaginal
- Examen proctologique (si ATCD de condylome ou pratique sexuelle anale)
- Dépistage des infections opportunistes : Sérologie toxoplasmose - Sérologie CMV
INFECTIONS
- Diagnostic des infections opportunistes si CD4 < 200
OPPORTUNISTES
- Dépister une ITL si ATCD de tuberculose : Radiographie de thorax - Test IGRA
- NFS - Plaquettes - BHC - Créatininémie - Glycémie à jeun - Bilan lipidique à jeun - Phosphorémie à jeun
BILAN - BU : Protéinurie, si positif : Protéinurie des 24h - ECG si FdR CV ou si âge > 50 ans
PRÉ-THÉRAPEUTIQUE - HLA B5701
- Ostéodensitométrie si facteur de risque d’ostéoporose
Suivi
- Planifier le suivi du patient : spécialiste et généraliste assurent conjointement le suivi avec une synthèse hospitalière /an
• + 2 à 4 semaines après initiation du traitement
• / 3 à 6 mois selon l’évolution clinique et biologique
- Critères de suivi : Efficacité : Taux de LT CD4 et charge virale / 3 à 4 mois (voir /6 mois) - Observance - Tolérance
Examens Fréquence Objectifs
- Tolérance et observance
CLINIQUE J15, M1 +/- M2, M3 puis tous les 3 à 6 mois - Manifestations cliniques
- Sd de restauration immunitaire
- Charge virale < 50 copies (seuil de
CHARGE VIRALE M1, M3, M6, puis selon l’évolution
détection) à M6
LT CD4 M3, M6, puis selon l’évolution - Restauration immunitaire > 500 CD4/mm3
NFS, PLAQUETTES A chaque bilan - Toxicité hématologique
TRANSAMINASE A chaque bilan - Toxicité hépatique
CREATININE + DFG A chaque bilan - Toxicité rénale
LIPASE - CPK - PHOSPHORE - LACTATE Selon antériorité et TTT en cours et clinique - Toxicité
LIPIDES & GLYCEMIE A JEUN > 1/an - Impact métabolique
SEROLOGIE SYPHILIS 1/an ou contexte - Pour traitement
SEROLOGIE VHA, B, C 1/an si antérieur négatif - Contamination récente
1/an ou 2 /an si colposcopie anormale
FROTTIS CERVICO-VAGINAL - Infection HPV & K. col
ou CD4 < 200/mm3
ANUSCOPIE & CYTOLOGIE ANALE 1/an chez homo- ou bisexuel masculin - HPV & K. canal anal

VACCIN SYNDROME INFLAMMATOIRE DE RESTAURATION
IMMUNITAIRE (IRIS)
Diminution de l’immunogénicité des vaccins, liée à l’immunodépression. = Ensemble de manifestations pathologiques, cliniques ou
- Quand : Vaccination lorsque le CV est indétectable et CD4 > 200 /mm3 biologiques, survenant après l’instauration d’un traitement
- Contre-indications : ARV à la faveur d’une restauration immunitaire souvent
• Quel que soit le taux de CD4 : BCG brutale au début.
• CD4 < 200 /mm3 : vaccins vivants atténués Il existe 2 types :
- Vaccins : - Aggravation de la symptomatologie liée à l’infection
• Anti-DTP : tous les 10 ans à partir de 25 ans opportuniste préalablement identifiée et traitée
• Vaccin anti-VHB chez les patients avec sérologie « - » : M0 - M1 - M6 (inflammatoire ++)
• Vaccin anti-VHA : - Révélation d’une affection opportuniste infra-clinique
Homosexuels masculins - Usagers de drogues IV à Diagnostic d’élimination après avoir éliminé la survenue
Voyage en zone endémique - Co-infection VIH + VHB ou VHC d’une nouvelle infection opportuniste.
Hépatopathie chronique Si risque fatal
• Vaccin anti-pneumococcique chez tous les patients : Corticothérapie IV de prednisone (1mg/kg/J)
1 dose de 13-valent suivie 2 mois plus tard d’une dose de 23-valent +/- bolus méthylprednisone IV
• Vaccin anti-grippal /an NB : IRIS survient d’autant plus que l’immunodépression initiale
• Vaccin anti-amarile (fièvre jaune) : chez les patients voyageant en est importante (Mycobactérium tuberculosis, M. avium,
zone endémique si CD4 > 200 /mm3 et > 15% des lymphocytes Cryptococcus neoformans, CMV, LEMP)
« L’ASTUCE du PU » - PROPHYLAXIE PRÉ-EXPOSITION au VIH

PrEP - Avril 2019-2021
À qui s’adresse la PrEP ? Qui prescrit ?
Adultes et adolescents (³ 15 ans) exposés à un haut risque de contracter le VIH avec test VIH négatif à Prescription initiale : (x 3 mois)
(Selon ELISA 4ème génération) - Depuis 01/05/21 : Tout
- Homosexuel - Transgenre (avec ³ 1 critère) médecin peut initier la PrEP
• Rapports sexuels anaux sans préservatif avec au moins 2 partenaires sexuels différents dans les
6 derniers mois à Renouvellement d’ordonnance :
• Episodes d’IST dans les 12 derniers mois - Tous les 3 mois : Tout médecin
• Au moins un recours à un traitement post-exposition au VIH dans les 12 derniers mois (peu importe la spécialité)
• Usage de drogues lors des rapports sexuels (chemsex) - Renouvellement chaque année
- Usager de drogues injectables avec échange de seringues à l’hôpital ou en CeGIDD
- Travailleurs du sexe (TDS) ou prostituées avec rapports sexuels non protégés
- Vulnérabilité exposant à des rapports sexuels non protégés à haut risque de transmission du VIH
AMM (remboursée par la sécurité sociale)

TRUVADA®, 1 comprimé par jour (renouvelé /3 mois) : Ténofovir (TDF) - Emtricitabine (FTC) = 2 x Inhibiteur nucléosidique de la transcriptase
inverse
- Efficace après 7 jours en continu chez l’homme et 21 jours chez la femme
- Poursuivi jusqu’à 2 jours après le dernier rapport sexuel
Effets secondaires Bilan pré-thérapeutique
- Troubles digestifs : Douleurs abdominales - Nausées - Diarrhées
- 1 mois avant la prescription : Recherche d’infection sexuellement
transmissible (et vaccin à mettre à jour)
- Fragilité osseuse
- Le jour de la prescription : Statut VIH + bhCG
Nb : Exacerbation possible du VHB, vacciner par le vaccin anti-VHB
- + 1 mois puis /3 mois : Statut VIH - Urée/Créatininémie + bhCG
tous les utilisateurs de la PrEP.

COMPLICATIONS INFECTIEUSES NON OPPORTUNISTES
Maladies Agents infectieux Diagnostic Prévention

PNEUMONIE - Pneumocoque - Haemophilus influenzae Cf. item 151 - Vaccination antipneumococcique
INFECTION DIGESTIVE - Salmonella non typhique - Campylobacter spp Cf. item 172 - Règles d’hygiène alimentaire
- Clinique prolongée - Vaccin anti-grippal
GRIPPE SAISONNIÈRE
- Risque de complications - Prophylaxie post-exposition si non vacciné : inhibiteurs des neuraminidases
- Syphilis
INFECTION - Utilisation de préservatif
- Gonocoque
SEXUELLEMENT Cf. item 158 - Dépistage : syphilis, chlamydia, gonocoque, VHA, VHC
- Lymphogranulomatose vénérienne rectale (chlamydia)
TRANSMISSIBLE - Vaccination anti-VHA et anti-VHB chez les homosexuels
- Condylomatoses ano-génitales (HPV)
- Rechercher systématiquement une co-infection par VHB/C lors de la découverte du VIH
CO-INFECTION - Hépatite B 7% : VIH + VHB - Exposition à risque persistante : sérologie /an
VHC-VHB - Hépatite C 20% : VIH + VHC - Vaccination anti-VHA et anti-VHB si sérologie « négative »
- Recherche des Ac anti-delta chez les porteurs d’Ag HBs
COMPLICATIONS INFECTIEUSES OPPORTUNISTES
Maladies Seuil Agents infectieux Clinique Diagnostic Prévention primaire Traitement

- Atteinte extra-pulmonaire - Mise en évidence du BK (ECBC, LBA…) :
Mycobactérium Dépistage systématique
Absence fréquente : ganglion, plèvre, BAAR
TUBERCULOSE tuberculosis d’ITL par IGRA avec Quadrithérapie x 6 mois
de seuil os et méninge - Granulome épithélioïde gigantocellulaire
(bactérie) traitement si « + »
- RT souvent normale avec nécrose caséeuse
CANDIDOSE Candida spp - Candidose orale - Dysphagie - Diagnostic clinique, si doute : Prélèvements oraux, œsophagiens - Endoscopie : dépôts blanchâtres, érythème
< 200
OESOPHAGIENNE (champignon) - +/- douleurs rétrosternales - Traitement : Fluconazole 200/J x 14 jours
Cotrimoxazole
- Toux sèche, fièvre et - Mise en évidence de Pneumocystis Cotrimoxazole Jusqu’à CD 4 > 200 et > 15% GB (x 2 à
PNEUMOCYSTOSE Pneumocystis
< 200 dyspnée à Hypoxémiante jirovecii (LBA) CD4 < 200 ou ¯ 15% des 3 mois)
PULMONAIRE jirovecii
- Anomalie de l’auscultation - RT : Syndrome interstitiel bilatéral diffus lymphocytes totaux CV Æ + ARV > 3 mois et CD4 : 100-
200
- TDM ou IRM sans et avec injection en IgG anti-toxo « + »
URGENCE et CD4 < 200
Pyrimethamine sulfadiazine PO
- Déficit neurologique focal : * Abcès cérébraux +/- multiples : cocarde = Cotrimoxazole
TOXOPLASMOSE Toxoplasma gondii 50% après injection entourée d’un halo x 6 semaines
< 200 CD4 > 200 /mm3 pendant ³ 6 mois
CÉRÉBRALE (réactivation de - Epilepsies, céphalées… hypodense d’œdème IgG anti-toxo « - » :
kyste parasitaire) - Fièvre inconstante +/- formes - Sérologie toxoplasmose (VPN) = RHD + sérologie /an sous ARV
oculaires - PL : PCR dans le LCR (Spécifique) à Si intolérance : Souvent efficacité du traitement à
- Biopsie cérébrale stéréotaxique à J15 de - Clindamycine IV J15 confirme le diagnostic
traitement
Maladies Seuil Agents infectieux Clinique Diagnostic Prévention primaire Traitement
Prévention IIaire : TTT d’attaque :
- Méningite ou méningo- - PL : Cellularité faible -
Fluconazole PO durée Amphotericine B IV + Fluconazole PO > 1
encéphalite d’installation Hyperprotéinorachie +/- hypoglycorachie
Cryptococcus prolongée jusqu’à : semaine (négativation des cultures)
progressive + Coloration à l’encre de Chine
CRYPTOCOCCOSE < 50 -100 neoformans - Durée tot de ttt > 12 mois TTT de consolidation :
- Céphalées, fièvre, sd. - Antigène cryptococcique dans le sang et
(champignon) - CD4 > 100/mm3 avec CV Fluconazole PO = 6 semaines. PL
méningé, HTIC.. +/- selon LCR
indétectable > 3 mois sous ttt évacuatrice si pression du LCS>25 cm Hg
forme disséminée - IRM cérébrale : souvent normale
- Reprise si CD4 < 100/mm3 d’H2O
Affection démyélinisante de la
substance blanche - IRM cérébrale : Lésions multiples de la
- Tb. neuro d’apparition SB
LEMP < 100 Polyomavirus : progressive : Déficit M/S * Hypo-T1 & Hyper-T2 (Æ de PDC, Æ Seule la mise en route d’un traitement
virus JC - Tb. du comportement - Tb. œdème) antirétroviral est efficace
cognitifs - PL : PCR virus JC dans le LCR
- Sd. cérébelleux - Biopsie cérébrale si doute
LEMP
- Rétinite à CMV : nécrose
hémorragique de la rétine - PCR CMV dans le sang ou LCR chez les
IgG « + » et CD4 < 100 :
- Tb. digestif : Œsophagite - patients IgG « + » - Rétinite à CMV : Valganciclovir
= PCR CMV régulière
INFECTION À CMV < 50 Cytomégalovirus Gastro-duodénite - Colite - Rétinite : FO +/- angiographie - Digestif ou neurologique : Gangiclovir
PCR CMV « + » : FO
- Tb. neuro : Encéphalite - - Endoscopie : lésions inflammatoires IV +/- Foscarnet IV
Absence de prophylaxie
Ventriculite - Névrite - ulcérées
Méningite
Infection disséminée
Mycobactérium
- Fièvre - AEG - Sueurs - Hémocultures sur milieu spécifique
MYCOBACTÉRIES avium
< 50 nocturnes - Cytopénie - - Prélèvement biologique (moelle) Surveillance clinique et ARV Clarithromycine + Éthambutol
ATYPIQUES intracellulaire
Ganglions - MO - Foie - Rate - - Biopsies : granulomatose
(bactérie)
TD - Poumon - Peau
ÉTIOLOGIES À ÉVOQUER EN FONCTION DU TABLEAU NEUROLOGIQUE CHEZ UN VIH
Céphalée Syndrome neurologique focal Encéphalite Trouble de la marche Troubles cognitifs

Syndrome méningé progressifs
Encéphalite à VIH Neuropathie

Toxoplasmose cérébrale
Crytococcose Polymyosite Encéphalopathie à VIH
Lymphome primisf du SNC - LEMP Encéphalite à CMV ou
Tuberculose HSV - LEMP Myélopathie vacuolaire
Abcès tuberculeux - Encaphélite à CMV ou HSV
Méningite aspesque liée au VIH
COMPLICATIONS NON INFECTIEUSES
Type de cancer NB Clinique Dépistage

- Stade précoce de la maladie (CD4 > 200) :
= Lymphome de Burkitt lié à EBV : 35%
LYMPHOME MALIN NON
• Localisation : GANGLIONNAIRE - AEG fébrile - Examen clinique régulier
HODGKINIEN
- Stade avancé (CD4 < 100) : - Syndrome tumoral - Pas de dépistage spécifique
EBV
= Lymphome immunoblastique lié à EBV
CANCERS
• Topographie : TUBE DIGESTIF et CERVEAU
CLASSANT
« SIDA » - Nodules infiltrés, violacés - Examen clinique régulier Peut se voir en
MALADIE DE KAPOSI - Homosexuels masculins caucasiens - Lésions cutanéo-muqueuses - Pas de dépistage dehors d’un contexte
HHV-8 - Hétérosexuels et enfant d’Afrique - Extension cutanée et diffusion spécifique VIH
viscérale
CANCER DU COL DE L’UTÉRUS - Frottis cervical /an
HPV - Colposcopie si anomalie
Cancer non - Examen proctologique /an chez les homosexuels ou ATCD de condylome ou dysplasie du
CANCER DE CANAL ANAL
classant SIDA col
(non exhaustif) HÉPATO-CARCINOME - Co-infection VIH vs. VHC/VHB - Cirrhose - Echographie hépatique + a FP / 6 mois
- Atteinte motrice bilatérale & symétrique + Aréflexie
POLYRADICULONEUROPATHIES
- LCR : Réaction inflammatoire (hypercystose avec hyperprotéinorachie) Toujours penser au VIH devant un Guillain-Barré
AIGUËS
- Traitement : Corticoïdes
NEUROPATHIES POLYNEUROPATHIES - Atteinte sensitive à un stade avancé du déficit immunitaire
PÉRIPHÉRIQUES AXONALES DISTALES à Rechercher une iatrogénie médicamenteuse des anti-rétroviraux si CD4+
95% - Atteinte sensitive touchant les nerfs périphériques : nerf ulnaire - nerf fibulaire commun - nerf tibial - nerfs crâniens
MONONEUROPATHIE
à Evolution rapidement progressive
POLYRADICULONEUROPATHIE - Atteinte de la queue de cheval ou paraplégie hypo-réflexive associée à des troubles sensitifs & sphinctériens +/- liée au CMV
ET MYÉLORADICULOPATHIE - Traitement en URGENCE : Anti-rétroviral
MYOPATHIE - Clinique : Amaigrissement par polymyosite proximale : faiblesse musculaire & douleurs à Chutes : CPK & EMG : Syndrome myogène
- Myélite aiguë : rare
- Myélite chronique (= myélopathie vacuolaire) : dégénérescence de la SB des cordons médullaires postérieurs et latéraux prédominant au niveau de la moelle thoracique +/-
MYÉLOPATHIE
associée à une encéphalopathie à VIH
• Déficit moteur des MI à Paraparésie spastique avec troubles sensitifs modérés et troubles sphinctériens
- Mécanisme : ¯ CD4+
MÉNINGITE - Clinique : Céphalée - Fièvre - Syndrome méningé modéré - Rhombencéphalite (V - VI - VII)
ASEPTIQUE - LCR : Hyperlymphocytose avec hyper-protéinorachie
- Evolution spontanée en quelques jours à Risque de récidive
MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES CUTANÉO-MUQUEUSES DE LA PRIMO-INFECTION À VIH
EXANTHÈME
MANIFESTATIONS MUQUEUSES
60 à 70%
= Érythème généralisé = Enanthème de la muqueuse buccale et/ou
- Apparaît à J1 et J5 des signes généraux érosions muqueuses de Æ : 5 à 10mm,
- Topographie : tronc, racine des membres & cou +/- visage responsable de douleur à la déglutition
- Clinique : Erythème morbilliforme : maculo-papules de quelques millimètres à 1 cm
de Æ x 5 à 10 jours NB : Autres formes : Ulcérations
• Arrondies et ovalaires, bien limitées, non confluentes, non squameuses œsophagiennes, génitales et anales
• NB : Autres formes : urticarienne, vésiculo-pustuleuse, topographie palmo-plantaire…
MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES DEVANT FAIRE PROPOSER UNE SÉROLOGIE VIH
- Dermatite séborrhéique : apparition récente, floride et/ou résistante au traitement

- Psoriasis : apparition récente, floride et/ou résistante au traitement
- Porphyrie cutanée tardive (surtout si co-infection VIH + VHC) - Maladie de Kaposi
- Infection sexuellement transmissible - Zona de l’adulte jeune - Candidose et dermatophytoses floride et/ou multi-récidivante
- Maladie infectieuse : syphilis secondaire, primo-infection à EBV, HSV, CMV, HHV-6, parvovirus B19, ROR, toxoplasmose
- Toxidermie
- Pityriasis rosé de Gibert
« L’ASTUCE du PU » - En QCM : FIÈVRE ASSOCIÉE A UNE ÉRUPTION MACULO-PAPULEUSE ET ANGINE
- Primo-infection à VIH à À évoquer en 1ère intention
- Mononucléose infectieuse (EBV)
- CMV
VIH-2 HTLV-1 HTLV-2

1er rétrovirus découvert
- 8 sous types de A à H - 10 à 20 millions de personnes infectées dans - Terrain :
- Topographie : Afrique de l’ouest le monde • Pygmées d’Afrique centrale
- Prévalence et incidence en baisse - Prédominance féminine (2F/1H) • Autochtones Amérindiens
- Séro-prévalence augmente avec l’âge - Séro-prévalence augmente avec l’âge • Drogue IV
à En France : 1,5% de contamination Transmission : TMF et Allaitement • Co-infection VIH-1 et hépatite B et C
(dont 0,1% de co-infection VIH1/2)
Idem que VIH-1 mais signes cliniques et - Pathologie inflammatoire Paraplégies proches de la TSP/HAM
biologiques atténués • Myélopathies/paraparésies spastiques
- Test double réalisé sur 2 prélèvements tropicales Se : Test mixte (ELISA) > Western blot
distincts • Uvéite - Arthropathie - Syndrome sec - La co-infection avec VIH-1 ne semble pas
- PCR Polymyosite accélérer l’infection
• Thyroïdite - Pneumopathie/alvéolite
lymphocytaire
Idem que VIH-1 : Cf. supra - Tumorale
INNTI et inhibiteurs de fusion : Inactif • Leucémie à cellule T de l’adulte (LAL T) Absence de traitement
• Lymphome T cutané
- Infectieuse : Anguillulose - Gale - Dermatite
infectieuse - Tuberculose

RANG A RANG B
- Connaitre les principales données épidémiologiques du VIH
- Modalités de transmission et les grands principes de prévention
- Connaitre les maladies associées au VIH - Connaitre le cycle de réplication du VIH
- Signes évocateurs de primo infection, phase chronique et SIDA - Principales affections neurologiques chez un patient au stade SIDA
- Principales infections opportunistes - Diagnostic et la prise en charge, prévention des infections opportunistes
- Principaux tests de dépistage du VIH - Kaposi
- Grands principes du traitement antirétroviral - Imagerie cérébrale d'une toxoplasmose
- Contre-indications vaccinales en cas d'infection par le VIH - Imagerie pulmonaire d'une pneumocystose
- Candidose buccale - Connaitre l'évolution des tests au cours de l'infection par le VIH
DURÉES DES ANTIBIOTIQUES - ANTIFONGIQUES - ANTIVIRAUX
HAS Juillet 2021
- Cystite simple (y compris chez la femme enceinte) : MONODOSE
- Cystite à risque de complication : 7 jours
INFECTIONS URINAIRES - Pyélonéphrite simple et à risque de complication : 10 jours (sauf si FlQ ou C3G IV : 7 jours)
- Prostatite : 7 jours
- Colonisation urinaire femme enceinte : 7 jours
ORCHI-ÉPIDIDYMITE - Hors germes sexuels : 7 jours
- Pneumocoque : 4 à 7 jours
PNEUMOPATHIES - Atypiques - Légionellose non grave : 8 à 14 jours
- Légionellose grave : 21 jours
- Méningocoque : 4 à 7 jours
- Pneumocoque : 10 à 14 jours
MÉNINGITES
- Listéria : 21 jours
- BGN : 14 à 21 jours
- Érythème migrans - Paralysie faciale isolée : 14 à 21 jours
LYME
- Méningo-radiculite - Myocardite - Arthrite : 21 à 28 jours
ENDOCARDITE - 4 à 6 semaines
- Non compliquée : 14 jours
SALPINGITE
- Compliquée : 14 à 21 jours
- Érysipèle : 7 jours
- Impétigo - Furoncle : 5 à 7 jours
- Scarlatine : 6 jours
- Intertrigo candidosique : 15 à 30 jours
- Candidose buccale et digestive chez l’immuno-compétent : 7 à 21 jours
INFECTIONS CUTANÉES - Candidose buccale et digestive chez l’immunodéprimé : 5 à 7 jours
- Vulvo-vaginite simple - Balanite : 14 à 30 jours
- Candidose unguéale : 6 semaines à 3 mois
- Dermatophytose de la peau glabre : 14 à 21 jours
- Teigne : 6 semaines
- Dermatophytes unguéales (mains) : 3 à 6 mois - (pied) : 9 à 12 mois
- Oro-facial - Génital - > 1 mois de l’accouchement : 10 jours
HERPÈS - < 1 mois de l’accouchement : Jusqu’à l’accouchement
- Méningo-encéphalite : 21 jours
- Varicelle & Zona grave : 10 jours
VARICELLE - ZONA
- Zona ophtalmique ou > 50 ans : 7 jours
- Otite > 2 ans : 5 jours
- Angine : 6 jours
INFECTIONS ORL
- Otite < 2 ans : 10 jours
- Sinusite : 7 jours
- Arthrite : 4 à 6 semaines
INFECTIONS OSTÉO-ARTICULAIRES - Spondylodiscite : 8 semaines
- Ostéite : 6 à 12 semaines
- Primaire ou secondaire : MONODOSE
SYPHILIS - Tertiaire : 3 doses à 1 semaine d’intervalle
- Neuro-syphilis : 14 à 21 jours
ENDOMÉTRITE - 5 à 10 jours
- Macrolides : 3 à 7 jours
COQUELUCHE
- Bactrim : 14 jours
GRIPPE - 5 jours
- Accès non grave : 3 jours
PALUDISME
- Paludisme grave : 7 jours

- Pasteurellose : 7 jours
- Brucellose : 6 semaines
- Fièvre Q : 14 jours
ZOONOSE - Rickettsie boutonneuse : 7 jours
- Typhus : MONODOSE
- Maladie des griffes du chat : 5 jours
- Toxoplasmose : 6 semaines
- Leptospirose : 7 jours
- Simple : 7 jours
FIÈVRE TYPHOÏDE
- Compliquée : 14 jours
- Giardiose : 5 jours
- Taenia : 14 jours
- Amoebose : Contact = 10 jours + Diffusible = 10 jours
PARASITOSES DIGESTIVES - Leishmaniose : 30 jours
- Oxyurose : MONODOSE à répéter 14 à 21 jours plus tard
- Anguillulose - Bilharziose - Distomatose : MONODOSE
- Simple : 5 jours
PÉRITONITE
- Compliquée : 8 jours
- Aplasie courte à faible risque : 5 jours (ou jusqu’à la sortie d’aplasie)
NEUTROPÉNIE FÉBRILE
- Aplasie longue ou à haut risque : Arrêt des antibiotiques après 48h d’apyrexie
- Extra-SNC : 6 mois
TUBERCULOSE
- SNC : 9 à 12 mois
- Salmonella - Shigella : 3 à 5 jours
- Campylobacter : MONODOSE ou 5 jours
DIARRHÉE BACTÉRIENNE ADULTE - Yercinia : 7 jours
- Clostridium difficile : 10 jours
- Choléra : MONODOSE
DIARRHÉE BACTÉRIENNE ENFANT - Salmonella - Shigella : 3 jours
AGRESSION SEXUELLE RÉCENTE - Doxycycline x 8 jours +/- Anti-rétroviraux
THROMBOSE VEINEUSE PELVIENNE
DU POST-PARTUM - ATB + Héparine 7 à 14 jours
DIVERTICULITE - 7 jours
DURÉES des ANTIBIOTIQUES (neurologie vs. pneumologie)
PATHOLOGIES
MÉNINGITE PNEUMOPATHIE
PATHOGÈNES
PNEUMOCOQUE 10 à 14 jours 7 jours
MÉNINGOCOQUE DÉCLARATION OBLIGATOIRE : 4 à 7 jours
HAEMOPHILUS 7 jours
INFLUENZAE
LISTÉRIA 21 jours
TUBERCULOSE DÉCLARATION OBLIGATOIRE : 9 à 12 mois 6 mois
LÉGIONNELLA DÉCLARATION OBLIGATOIRE : 8 à 14 jours (si grave : 21 jours)
BACTÉRIES ATYPIQUES 8 à 14 jours

DIARRHÉE AIGUË ET DÉSHYDRATATION
CHEZ LE NOURRISSON ET L’ENFANT 2017
Item 286 (ex-283)
Définition
= Emission brutale, depuis < 7 jours, de selles trop fréquentes (> 3/J ou > 6/J en cas d’allaitement maternel) ou trop liquide.
à Interruption du cycle entérosystémique de l’eau et d’un dérèglement des processus d’absorption et/ou sécrétion des électrolytes (Na+)
Diarrhée aiguë liquidienne Diarrhée aiguë glairo-sanglante à Cf. item 172
La plus fréquente Rare
- Origine : virale - Origine : bactérienne
- Clinique : diarrhée +/- vomissement et fièvre - Clinique : diarrhée fébrile +/- douleurs abdominales, signes
- Complications : déshydratation (< 5 ans) & dénutrition neurologiques
à Hypovolémie - Complications : dissémination bactérienne systémique
Epidémiologie
Problème de santé publique : 0,5 à 2 épisodes /an chez les enfants < 3 ans
Enfant < 5 ans : 20% des décès dans les PVD - En France = 20 décès /an
- Etiologie la plus fréquente chez le nourrisson : ROTAVIRUS
• Transmission : eau, selles et mains souillées à FdR : collectivité
DIARRHEE AIGUË LIQUIDIENNE DESHYDRATATION AIGUË
Physiopathologie
- Absorption d’H2O à travers la muqueuse intestinale :
• Passif selon gradient osmotique
- Absorption des électrolytes au niveau des villosités de l’intestin
grêle :
• Actif via Na+ - glucose - acide aminé par diffusion
à Mécanisme pathologique : = Déficit de la balance hydro-électrolytique d’installation rapide

- Malabsorption des nutriments (hydrates de carbones) : (H2O et Na+)
diarrhée osmotique
- Hypersécrétion intestinale de H2O + Cl- suite à l’activation de à Métabolisme hydro-électrolytique du nourrisson :
l’adénylcyclase par entérotoxine - Dépendant des parents pour les besoins hydriques : 100 à 120
ml/kg/J
à Mécanisme des solutés de réhydratation orale : - Secteur hydrique plus important que chez l’adulte :
- Activation des co-transports Na+ - glucose (SGLT1) : membrane • Prédominance du secteur extracellulaire : si balance hydrique
apicale des entérocytes de l’intestin grêle à Absorption d’H2O négative
- Compositions des SRO : = Retentissement rapide sur la volémie
• Electrolytes : Na+ = 50 mmol/L - Cl- = 80 mmol/L - K+ = 20-25 • Perte non compensée = déshydratation aiguë de 10% en 24h (vs.
mmol/L 3% adulte)
• Sucre (glucose ou dextrine maltose) = 20-30 g/L
• Osmolarité = 250 mOsm/L
• Prévention ou traitement d’une acidose par supplémentation
en HCO3- ou citrate
à Traitement de la déshydratation par de l’eau pure n’est pas
adapté : HypoNa+
Clinique
- Emission brutale, depuis < 7 jours, de selles trop fréquentes - Perte de poids à (Poids antérieur - Poids du jour ) / Poids antérieur
(> 3/J ou > 6/J en cas d’allaitement maternel) ou trop liquide. =%
- Perte de poids (sauf si 3ème secteur) à en % NB : Calcul à postériori par le niveau de reprise pondérale obtenu après
réhydratation adaptée.

Enquête clinique
- ATCD personnels et familiaux de pathologies digestives - Déshydratation extracellulaire :
- Âge, terrain, croissance, régime alimentaire, mode de garde, • Cernes péri-oculaires
TIAC, vaccin… • Fontanelles déprimées
- Caractéristique des selles : • Pli cutané abdominal
• Date et mode de début : brutal ou progressif • Hypovolémie
• Aspect : liquidienne ou glairo-sanglante - Déshydratation intracellulaire :
• Fréquence et abondance • Soif
- Signes d’accompagnement : fièvre, vomissement, anorexie, • Sécheresse des muqueuses (face intérieure de la langue)
algies abdominales, éruption cutanée, convulsion • Trouble de la conscience
- Utilisation et réponse aux thérapeutiques : • Hypotonie des globes oculaires - Hypotonie axiale
• Capacité à boire au domicile • +/- Fièvre
• Administration correcte des SRO
• Réhydratation entreprise avec un autre liquide que SRO Attention : 3ème secteur à masque la perte de poids
• Modalité de surveillance de l’entourage • Déshydratation avec hypovolémie
- Signes de déshydratation aiguë et d’hypovolémie • Abdomen gonflé et gargouillement
- Examen abdomino-pelvien : ballonnement, défense, hernies,
irritation du siège
Situations d’urgence
- Clinique :
• Nombre de selles /J avec rapide du débit de selles
• Vomissements incoercibles, incapacité de réhydratation = Hypovolémie
orale - FC, TRC allongé (> 3s), marbrures
• Fièvre élevée, trouble de la conscience ou du tonus - Pouls périphériques mal perçus, ¯ PA
- Terrain : - ¯ Diurèse
• Age < 3 mois, prématurité - Trouble de la conscience (apathie, somnolence), hypotonie
• RCIU, mucoviscidose, MICI, APLV, résection colique sur M. de
Hirschsprung à Degré de déshydratation :
• Immunodépression • Cernes, sécheresse des muqueuses = perte de poids > 5%
- Contexte : • Pli cutané persistant = perte de poids > 10%
• Mauvaise compréhension de l’entourage et risque d’erreur • Signes d’hypovolémie = perte de poids > 15%
• Difficulté de surveillance, accès restreint à un recours
médical
Etiologies
DIARRHÉE AIGUË LIQUIDIENNE
INFECTIONS Autres DÉSHYDRATATION AIGUË
Bactériennes Infection extra-

Virales EXTRA-DIGESTIVE CUTANÉE
+/- TIAC digestive DIGESTIVE
Perte de Na+ et H2O Perte d'H2O
Rotavirus < 5 ans Chirurgie

Automno-hivernale Diabète insipide
Diarrhée virale Coup de chaleur
Diarrhée sucrée
Norovirus Allergie (APLV)

Epidémie Vomissement Insuffisance
3ème secteur surrénalienne
Antibiotique
Adénovirus (Amox, Augmentin)
Entérovirus

Diarrhée aiguë liquidienne Diarrhée aiguë liquidienne compliquée de déshydratation aiguë (> 5%)
sans ou avec déshydratation à Programmation d’une réhydratation IV : Ionogramme sanguin - Urée - Créatinine Pas d’intérêt à
modérée (< 5%) - Déshydratation aiguë sévère (> 10%) d’autres examens
Aucun examen - Déshydratation modérée (5 à 10%) avec échec de réhydratation orale par SRO
complémentaire - Terrain à risque de déshydratation
Critères d’hospitalisation Signes d’alerte à expliquer si PEC ambulatoire
- Sévérité symptomatique laissant craindre une déshydratation - Apathie, refus de boire, diarrhée profuse, vomissement incoercible,
importante hypotonie
- Terrain à risque - Changement de comportement, fièvre élevée, sang dans les selles,
- Difficulté de surveillance par l’entourage perte de poids significative.
Objectif thérapeutique
DIARRHÉE AIGUË LIQUIDIENNE
Recherche de signes de
déshydratation aiguë
Perte pondérale > 10%

Perte pondérale < 5% Perte pondérale = 5-10%
sévérité
Retour à domicile Essai SRO Signes d'hypovolémie ?

SRO + consignes de (sur le lieu de la
surveillance consultation)
Non Oui
Succès Echec
Hospitalisation Remplissage vasculaire

Hydratation IV NaCl 0,9% 20mL/kg en 20 min
Retour à domicile Hospitalisation
ou SNG continu Réhydratation IV (150 mL/kg/J)
SRO + consignes de Hydratation IV
surveillance G5% : 3,5 g/L de NaCl & 1,5 g/L de KCl
ou SNG continu
Traitement
Réhydratation orale (SRO) Réhydratation entérale Réhydratation intra-veineuse Anti-diarrhéique
continue
1ère intention en absence de gravité - Les - Indications : - Racécadotril (Tiorfan)
vomissements ne contre-indiquent pas les SONDE NASO-GASTRIQUE • Déshydratation > 10% - Lactobacile LB (Lactéol)
SRO dans un 1er temps Dose initiale : 200 avec hypovolémie - Diosmectite (Smecta)
- Prise précoce, dès les 1ères diarrhées mL/kg/J menaçante - Lopéramide et Ultralevure >
- Dose totale : 200-300 mL/kg • Echec des SRO oraux et 2 ans
• Petites quantités régulières : 40-50 mL entéraux
/15min - G5 avec < 4 g/L NaCl » 150
à Si vomissement persistant malgré SRO : mL/kg/J
Entéral ou IV
Renutrition
- Allaitement maternel : Pas d’interruption, alterner tétées et SRO
- Allaitement artificiel et/ou alimentation diversifiée : reprise de l’alimentation après 4 à 6 heures de réhydratation exclusive, réhydratation
par SRO et entérale
- Allaitement artificiel :
• Nourrisson ³ 4 mois et diarrhée peu sévère : reprise de l’alimentation avec préparation lactée antérieure
• Nourrisson AVEC diarrhée sévère et/ou traînante (> 5 J) après reprise du lait habituel : Lait sans lactose pendant 1 à 2 semaines

Complications Prévention
- Neurologiques : - Hygiène des mains dans les collectivités
• Convulsions (réhydratation IV trop rapide) - Eviction des collectivités à la phase aiguë +/- Isolement en milieu
• Hématome sous-dural hospitalier
• Thrombose veineuse cérébrale - Réhydratation orale précoce
- Rénales : - Vaccination contre le rotavirus (AMM en 2006)
• IRA Fonctionnelle (perte d’urée dans les selles) • Vaccin vivant : Rotarixâ et RotaTeqâ
• Nécrose corticale • Indication : Nourrisson < 6 mois (inutile chez l’enfant plus âgé)
• Thrombose veines rénales (nourrisson < 6 mois) • À partir de 6 semaines en PO :
- Métaboliques : Rotarixâ : M2 - M3
• HyperNa+ (perte d’H2O > perte Na+) RotaTeqâ : M2 - M3 - M4
• Hyperprotidémie (Déshydratation extracellulaire) • Efficacité :
• HypoK+ (perte dans les selles +/- masquée par acidose) > 70% contre les gastro-entérites aiguës à rotavirus
• Hyperglycémie due aux hormones de stress = 100% contre les gastro-entérites aiguës sévères à rotavirus
(catécholamines) • Contre-indications : ATCD d’invagination aiguë - Malformation du
• Acidose (perte d’HCO3- dans les selles) tractus gastro-intestinal

RANG A RANG B
- Définition d'une diarrhée aiguë, du syndrome dysentérique
- Incidence et la prévalence des diarrhées aiguës
- Interrogatoire et examen clinique selon le mécanisme de la diarrhée - Caractéristiques de la diarrhée aiguë nosocomiale
- Caractéristiques de la diarrhée des antibiotiques et ces deux catégories - Principales hypothèses diagnostiques, examens
- Indications des examens complémentaires complémentaires pertinents
- Principaux germes en causes dans les intoxications alimentaires - Assurer le suivi
- Principes de la PEC thérapeutique d'une diarrhée aiguë
- Traitement de la diarrhée et des colites des antiobiotiques
- Complication majeure : la déshydratation globale
à Chez le nourrisson et l'enfant
- Identifier des situations d'urgence
- Planifier la prise en charge

DIARRHÉE AIGUË INVASIVE BACTÉRIENNE
Item 176 (ex-172)
Physiopathologie
- Pénétration et multiplication de bactéries invasives amenant à une destruction de l’entérocytes
- Réaction exsudative inflammatoire condisant à l’émission de selles glairo-sanglantes
- Réduction des capacités d’absorption intestinale due aux lésions entérocytaires et atrophies des villosités
Diagnostic
Clinique Situations d’urgence
- Fièvre élevée avec risque de sepsis = Sepsis sévère
- Diarrhée glairo-sanglante - Fièvre élevée mal tolérée : pâle, plaintif, hypotonique, hyporéactif
- Voyage récent en zone endémique - Tachycardie, TRC > 3s, marbrures, extrémités froides, frissons
- TIAC : symptomatologie au même moment chez deux - Signes de déshydratation
personnes ayant consommé un repas en commun
- NFS, CRP, hémocultures
- Coprocultures : Campylobacter, Salmonelles, Shigelles, Clostridium difficile, E. Coli…
Traitement
Hospitalisation : diarrhée glairo-sanglante hautement fébrile - Indication d’une Antibiothéraie probabiliste :
avec signes de sepsis ou terrain fragile • Diarrhée invasive (selles glairo-sanglantes et fièvre élevée) avec
But : sepsis
- Traiter le sepsis • Diarrhée invasive au retour d’une zone endémique
- Prevenir la localisation spetique secondaire à Salmonella • Diarrhée dans l’entourage immédiat d’un malade atteint de
chez les enfants à risque Shigellose avérée
- ¯ Libération de shigatoxines et prévenir les complications à - Indication d’une Antibiothérapie selon un germe entéropathogène
type SHU pour Shigella (copro) :
- ¯ Durée des symptômes • Salmonella chez un enfant à risque de sepsis sévère
- ¯ Contagiosité • Shigella
- Antibiothérapie discutée selon le germe et le terrain :
Enfant à risque de localisation septique extra-intestinale à • Salmonella mineure simple chez une sujet non à risque
Salmonella
• Campylobacter à débuter dans les 3 premiers jours
- Jeune âge et nourrison < 3 mois
- Pathologie digestive sévère : MICI, achlorydrie
à Voie IV :
- Déficit immunitaire : asplénie, drépanocytose,
- Immpossibilité PO
immunosuppression
- Immunodépression
- Signes se sepsis ou signes toxiniques
Germe ATB PO ATB IV Alternative
SHIGELLA Azithromycine x 3 jour
SALMONELLA Æ Ceftriaxone x 3 jours Ciprofloxacine
CAMPYLOBACTER Azithromycine x 3 jour Æ
Prévention
- Eviction des collectivités pour :
• Shigellose et diarrhée aiguë E. Coli hémorragique
• Typhoïdes et paratyphoïdes
à Retour en collectivité : certificat médical attestant de « 2 coprocultures négatives à > 24 h d’intervalle et > 48h de l’arrêt de l’ATB »
- TIAC : Déclaration obligatoire
Pour comprendre : INDICATION DE LA COPROCULTURE DANS LA DIARRHÉE DE L’ENFANT
- Diarrhée glairo-sanglante
- Diarrhée au retour de voyage en zone endémique
- Contexte évocateur de TIAC
- Nourrisson < 3 mois - Drépanocytose (salmonella) - Immunosuppression - MICI
- Contage Shigellose

Cf. Item 176 chez l’adule

SEPTICÉMIE - BACTÉRIÉMIE - FONGÉMIE & CHOC SEPTIQUE
Item 157 (ex-154)
Epidémiologie
Prévalence des bactériémies/fongémies parmi les patients hospitalisés = 1%
- Agents infectieux : 30% E. Coli - 30% Staphylocoque - 20% Autres BGN - 10% Pneumocoque
- Porte d’entrée des bactériémies : 20% Cathéter - 20% Uro-génital - 15% Digestif - 15% Respiratoire - 5% Peau - 5% Os
- Porte d’entrée d’un choc septique : 50% Pulmonaire - 20% Hépato-digestive - 10% Urinaire - 5% Cathéter - 5% Cutanée et méningée
Définition
- Réponse inflammatoire liée à la présence de micro-organismes
INFECTION
- Invasion de tissus normalement stériles
BACTÉRIÉMIE - FONGÉMIE … - Présence de bactéries/virus/champignons/parasites viables dans le sang
- Présence ³ 2 signes suivants :
• T° > 38,3°C ou < 36°C
• FC > 90 bpm
SYNDROME DE RÉPONSE • FR > 20 /min ou PaCO2 < 32 mmHg
INFLAMMATOIRE • Leucocytes > 12 000 /mm3 ou < 4 000 /mm3 ou > 10% de cellules immatures
SYSTÉMIQUE • Glycémie > 7,7 mmol/L
SRIS • Altération des fonctions supérieures
• TRC > 2 secondes
• Lactatémie > 2 mmol/L
- Dysfonction d’organe menaçant le pronostic vital et causée par une réponse de l’hôte à l’infection
• Augmentation du score SOFA ³ 2 points liée à l’infection
- Critères simplifiés (utilisables en réanimation) à QuickSOFA ³ 2 points
SEPSIS • PAS ≤ 100 mmHg LE « SEPSIS GRAVE »
• FR ³ 22 /min N’EXISTE PLUS
• Confusion
- La présence de 2 critères quick SOFA identifie des patients risquant d’avoir un MAUVAIS PRONOSTIC et
justifiant d’un monitorage accru, et/ou d’un traitement spécifique et/ou de prendre un avis en réanimation
- Groupe du sepsis avec anoamlies importantes circulatoires et métaboliques
à 1ère cause de décès en réanimation (40%)
CHOC SEPTIQUE • Sepsis
• Drogues vasoactives pour maintenir PAM ³ 65 mmHg
• Lactates > 2 mmol/L (18 mg/dL) malgré un remplissage adéquat
Physiopathologie
ÉTAT DE CHOC DE TYPE DISTRIBUTIF
- Activation cellulaire & humorale lors des états infectieux graves
- Libération de cytokines inflammatoires : TNFa et IL1b
- Libération de médiateurs de l’inflammation : NO - molécules d’adhérence - PAF - Cytokines pro-inflammatoires (IL6 - IL8 - INF)
+/- Cytokines anti-inflammatoires : R. soluble du TNF, IL4, IL10…
- PHASE CHAUDE : à Hypovolémie « relative »
• Altération de la redistribution des débits régionaux
• Diminution de l’extraction tissulaire en O2 avec augmentation de la perméabilité capillaire et vasodilatation périphérique
- PHASE FROIDE : Baisse des capacités myocardiques par insuffisance respiratoire des cellules myocardiques
3 PAIRES d’HÉMOCULTURES (aéro-anaérobie) en 1 TEMPS hors endocardite
Antibiothérapie
Antibiothérapie probabiliste en présence de signes de gravité
Foyer digestif - Voies biliaires - Infection - C3G ou FlQ + IMIDAZOLÉ (Flagyl) +/- Aminoside (gentamicine ou amikacine)
communautaire
Infection urinaire communautaire - C3G ou FlQ + AMINOSIDE
Pneumonie aiguë communautaire - C3G + Lévofloxacine ou macrolide
Pas de foyer infectieux - Infection communautaire - C3G +/- Aminoside
Pas de foyer infectieux - Infection associée aux soins - C3G ou Imipénem + Aminoside (Amikacine) +/- Vancomycine +/- Echinocandine

Cocci gram positif Bacilles gram négatif
Pénicilline M
(oxacilline) Tube C3G ou FlQ + Imidazolé
Cutané Cocci en amas : Staphylocoque Entérobactérie (E. coli…)
SARM : + digestif (Flagyl)
anaérobie
Vancomycine
Cutané Cocci en chaînette : Streptocoque Amoxicilline Urine Entérobactérie (E. coli…) C3G ou FlQ
Entérobactérie
TD Entérocoque - Streptocoque D Amoxicilline Pulmonaire C3G
dont Klebsiella pneumoniae
Poumon Pneumocoque Amoxicilline Pas de foyer Urine - digestif ou biliaire C3G + Imidazolé
Conduite à tenir en cas de persistance de la fièvre dans les bactériémies/fongémies
Évolution de l’infection - Vérifier l’absence de porte d’entrée secondaire - CRP - Hémocultures
ATB - Antibiogramme - Posologie - Diffusion au site d’infection - Rythme d’administration - Dosages sériques
Complications - Infections nosocomiales - Fièvres médicamenteuses - MTV/EP
Score SOfA 0 point 1 point 2 points 3 points 4 points

PaO2/FiO2 > 400 301-400 201-300 101-200 et VA ≤ 100 et VA
Plaquettes G/L > 150 101-150 51-100 21-50 ≤ 20
Bilirubine (mg/L) < 12 12-19 20-59 60-119 > 120
Dopamine ≤ 5 ou Dopamine > 5 ou Dopamine > 15 ou
Hypotension PAM ³ 70 PAM < 70 Dobutamine adrénaline/noradrénaline adrénaline/noradrénaline
(toute dose) ≤ 0,1 > 0,1
Glasgow 15 13-14 10-12 6-9 <6
Créatinine ou diurèse < 110 110-170 171-299 300-440 > 440
Cas particulier des bactériémies à Staph Aureus

- Examen direct = Cocci Gram + en amas
Examen clinique systématique pour recherche
- SASM en communautaire ; SASM dans 10-20% des cas en nosocomial.
localisations septiques secondaires +
- 1/3 population avec portage de S. Aureus (fosses nasales, aisselles, périnée.
Échocardiographie pour endocardite
- Bactériémie à S. Aureus = infection grave car :
• Fréquence +++ des métastases septiques
• Asso endocardite dans 10% des cas
• Risque +++ de choc septique
- TTT : Pénicilline M IV ou Cedazoline (SASM) ou Vancomycine ou Daptomycine (SARM) pendant 14 jours si bactériémie non compliquée et
2 à 6 semaines sinon.
- Contrôle négativation hémocultures à 48h.
Cas particulier des fongémies
- Majoritairement des Candidémies
- Candida = flore commensale de la cavité buccale + tube digestif
- Candidémies surviennent sur terrains à risque : immunodépression (neutropénie, corticothérapie…), antibiothérapie pralable, voie veineuse
centrale prolongée, chirurgies abdominales itératives.
- Portes d’entrée fréquentes :
• Cathéter vasculaire
• Chirurgie abdominale
• Lésions des muqueuses digestives
• Toxicomanie IV
- 40% de mortalité en cas de candidémie.
Examens complémentaires - Fond d’œil (choriorétinite)
Localisations IIaire septiques - Échocardiographie (endocardite)
fréquentes - Hémocultures jusqu’à négativation
- Échinocandine IV pendant 14 jours.
Traitement
- Si cathéter central -> retrait au plus vite

RANG A RANG B
- Définir une bactériémie, fongémie et leur risque évolutif
- Rechercher sur les éléments de l'anamnèse et clinique les éléments - Fréquence des septicémies et de leurs complications
d'orientation pour déterminer le site infectieux, et les localisations septiques - Agents infectieux à l'origine des fongémies, ainsi que
secondaires leur porte d'entrée et le terrain associé
- Agents infectieux à l'origine des bactériémies, ainsi que leur porte d'entrée et le - Particularité épidémiologiques, cliniques et des
terrain associé Infections liées au cathéter
- Particularités épidémiologiques, cliniques et des bactériémies à Staph. aureus - Examens complémentaires lors de septicémie
- Prescrire les prélèvements d'urgence avant antibiothérapie - Contrôle de la source infectieuse
- Indications, réalisation, d'analyse et d'interprétation des hémocultures - Organiser le suivi d'une bactériémie à Staph. aureus
- Interpréter les marqueurs inflammatoires - Principes de l'antibiothérapie chez les patients non
- Principes généraux de la PEC thérapeutique probabiliste et de la porte d'entrée communautaires
- Choisir l'antibiotique selon l'agent infectieux sur documentation - Surveiller l'évolution d'une septicémie sous
microbiologique traitement

VACCINATION
Item 146 (ex-143) 2016-2018-2019-2020-2021
Réponses du système immunitaire
INNÉE - Exercée par les phagocytes (PNN et macrophages)
CELLULAIRE - LT CD8+ exercent une action cytotoxique et anti-infectieuse sur les cellules infectées.
ACQUISE
- LB produisent des anticorps permettant de neutraliser certains effecteurs microbiens et d’augmenter la
Lymphocytes HUMORALE
clairance des pathogènes
LT CD4+ régulent (dans les 2 sens) ces deux types de réponses
Vaccination
Immunoprophylaxie active = Induction d’une réponse immunitaire spécifique, capable d’éviter la survenue de la maladie ou d’en atténuer les
manifestations cliniques en cas d’expositions ultérieures à l’agent pathogène.
- Préparation antigénique ou forme atténuée du pathogène Sérothérapie : Immunoprophylaxie passive
- Basée sur la mémoire immunitaire humorale et/ou cellulaire transitoire = Administration d’immunoglobulines
- Protection différée (10 à 15 jours) et durable
Différents types de vaccins
VACCINS VIVANTS ATTÉNUÉS VACCINS INERTES
Composés d’agents infectieux vivants dont la virulence a été Composés d’agents infectieux inactivés, ou de composants isolés de ces
atténuée agents ou produits par génie génétique
Protection rapide et prolongée
Rappel souvent non nécessaire Immunogénicité plus faible nécessitant la présence d’un adjuvant de
Induisent une infection asymptomatique ou à peine apparente. l’immunité
Risque de maladie infectieuse vaccinale, surtout si Protection pouvant être de courte durée nécessitant des rappels
immunodépression. Aucun pouvoir infectant
Contre-indiqués chez les immunodéprimés et la femme enceinte.
- Vaccin à cible virale :
- Vaccin à cible virale : • Entier : Grippe - Hépatite A - Encéphalite à tiques ou japonaise -
• ROR - Fièvre jaune - Varicelle - Zona - Rotavirus PO - Rage
Dengue - Grippe nasale • Toxine : Poliomyélite
• Sous-unitaire : Hépatite B - HPV
- Vaccin à cible bactérienne :
• Entier : Leptospirose
- Vaccin à cible bactérienne : BCG • Sous-unitaire : Diphtérie - Tétanos - Pneumocoque -
Méningocoque - Haemophilus influenzae b - Coqueluche
acellulaire
Facteurs influençant la réponse immunitaire
- Capacité à induire une immunité humorale (anticorps neutralisants ou non) et/ou cellulaire (Lymphocytes CD8+
IMMUNOGÉNICITÉ
cytotoxiques)
- Vaccin vivant : protection plus rapide et plus prolongée que les vaccins inertes
- Polysaccharidiques (capsule bactérienne) sont moins immunogènes que les protéines à Prévention
TYPE DE VACCIN
• Possibilité de conjuguer le vaccin polysaccharidique par une protéine pour augmenter l’immunogénicité à
Traitement
- Définition : Molécules permettant l’activation du système immunitaire vis-à-vis des antigènes contenus dans le
vaccin
ADJUVANTS • Ex : Dérivés de l’aluminium - Émulsion huile/eau - Dérivés lipopolysaccharidiques bactériens à Innocuité
démontrée
• Présents dans les vaccins inertes
- Voie intramusculaire > sous-cutanée
VOIE
- Possibilité d’utiliser la voie muqueuse (nasale ou digestive) : Induction d’une immunité muqueuse et systémique
D’ADMINISTRATION
- Voie intra-dermique
- Immaturité du système immunitaire et présence d’anticorps maternels chez le nouveau-né
ÂGE - Réponse immunitaire maximale : Jeune enfant - adulte
- Décroissance progressive de la réponse immunitaire à partir de 50 ans (immunosénescence)
DÉFICITS - Congénitaux ou acquis : Réponse vaccinale diminuée
IMMUNITAIRES - Contre-indication aux vaccins vivants

RATTRAPAGE
- Administrer le nombre de vaccinations que le sujet aurait dû avoir reçu compte tenu de son âge.
VACCINATION - Ne pas dépasser le nombre de doses que recevrait un enfant non vacciné
DÉBUTÉE MAIS - Respect des intervalles prévus
INTERROMPUE à Ex : Enfant de 6 ans, n’ayant reçu que 1 dose de DTPCaHIB à 2 mois = Reprendre par DTPCa 0 - 2 - 8 et 12 mois puis
rappel 12 ans
STATUT VACCINAL - Vacciner avec schéma complet
INCERTAIN - Diphtérie & tétanos : Dosage des anticorps après une 1ère injection
Modalités pratiques
ACTE MÉDICAL (prescription médicale si infirmière ou sage-femme, sauf vaccin anti-grippal)
- Administration des vaccins par voie SC ou IM (deltoïde), sauf BCG (intradermique)
• IM : < 2 ans = Face antérolatérale de la cuisse et > 2 ans (ou > 1 ans ou > 10 kg) = Deltoïde
à Éviter l’IM dans la fesse : Paralysie n. sciatique - Fièvre - Moindre immunogénicité
• SC : < 2 ans = Face antérolatérale de la cuisse et > 2 ans = Face postérieure du bras.
- Conservation : + 2 à 8°C Contre-indication vaccin anti-fièvre
- Possibilité d’administrer de manière simultanée tous les vaccins (sites d’injection différents) jaune et grippe : Allergie à l’œuf
- Si injections non simultanées : Délai de 1 mois entre 2 vaccins viraux atténués non combinés (ex :
Fièvre jaune et varicelle)
- Surveillance de 20 minutes en salle d’attente après l’injection (réaction anaphylactique)
- Attestation écrite
VACCINS OBLIGATOIRES en POPULATION GÉNÉRALE : x 11 - VACCINS OBLIGATOIRES chez les PROFESSIONNELS DE LA SANTÉ
- TÉTANOS - DIPHTÉRIE - POLIOMYÉLITE - HÉPATITE B - Idem population générale
- COQUELUCHE - HAEMOPHILUS INFLUENZAE de type b - THYPHOÏDE : Personnel de laboratoire
- PNEUMOCOQUE - MÉNINGOCOQUE sérogroupe C - ROR - BCG (Depuis le 1er mars 2019 un décret suspend l’obligation)
Effets secondaires
- Infection à minima
BÉNINS
- Réaction inflammatoire localisée - Épisode fébrile limité
- Réaction anaphylactique
GRAVES - Maladie infectieuse vaccinale des vaccins vivants chez les immunodéprimés : BCGite - Varicelle disséminée
- Phénomène dysimmunitaire : Guillain Barré - Narcolepsie
VACCINATION POST-EXPOSITION
NOUVEAU-NÉ de MÈRE avec - Vaccin anti-VHB + Immunoglobulines anti-HBs

AgHbS
CONTACT avec MÉNINGOCOQUE - Vaccin conjugué < 10 jours suivant le contact à Sérotype ACYW125 (+ B si cas multiples)
CONTACT avec HÉPATITE A - Vaccin < 14 jours suivant le contact
à Fonction du statut vaccinal
- Vaccin à jour : AUCUNE INJECTION REQUISE
TÉTANOS - Vaccin non à jour :
• Plaie mineure : VACCIN
• Plaie majeure : VACCIN + Immunoglobulines anti-tétanos
RAGE - Vaccin antirabique + Immunoglobulines antirabique
- Sujet contact NON VACCINÉ (ou vaccination incomplète) < 72H suivant le contact : VACCIN
ROUGEOLE
- Femme enceinte ou immunodéprimé : Immunoglobulines IV.

Élargissement de la vaccination contre les papillomavirus aux garçons

Rattrapage vaccinal en population générale et chez les migrants primo-arrivants

CALENDRIER VACCINAL 2022
À savoir : le calendrier vaccinal qui fait foi à l’ECNi, correspond à celui édité avant JANVIER de votre année de concours.
OBLIGATOIRE : Vaccins obligatoires depuis le 1er janvier 2018
Vaccin - Âge 0 mois 2 mois 4 mois 5 mois 11 mois 12 mois 16-18 mois 6 ans 12 ans 15 ans 16-18 ans 18-24 ans 25 ans 35 ans 45 ans 65 ans > 65 ans
Diphtérie (D)
Tétanos (T) dTcaP Rappel Rappel Rappel
Coqueluche acellulaire (Ca) DTCaP DTCaP DTCaP DTCaP dTcaP ou dTP si dTP dTP /10 ans
Poliomyélite (P) dTcaP < 5 ans
Haemophilus influenzae b (Hib) Hib Hib Hib
Hépatite B (Hep B) Hep B Hep B Hep B
Pneumocoque (PnC) PnC PnC PnC
Méningocoque conjugué C (MnC) MnC MnC
Rougeole - Oreillons - Rubéole (ROR) ROR 1 ROR 2
2 doses
M0-M6
Papillomavirus (HPV) et
11-14ans
Grippe 1 dose /an
Zona 65 -74 ans : 1 dose
RATTRAPAGE
3 doses : M0-M1-M6
Hépatite B (Hep B)
ou 2 doses de 11 à 15 ans révolus : M0-M6
Méningocoque conjugué C (MnC) 1 dose jusqu’à 24 ans
3 doses : M0-M1-M6
Papillomavirus (HPV)
ou 3 doses de 15-19 ans : M0-M2-M6
2 doses > 1 mois d’intervalle si pas de vaccin antérieur chez les personnes nées depuis
Rougeole - Oreillons - Rubéole (ROR) 1980
1 dose si une seule dose de vaccin antérieur
1 dose de ROR chez les
Rubéole femmes non vaccinées
en âge de procréer
POPULATIONS PARTICULIÈRES À RISQUE
Tuberculose 1 dose recommandée dès la naissance

Grippe 1 dose /an à partir de 6 mois
Hépatite A 2 doses : M0-M6 si exposition à risque à partir de 1 an
Hépatite B Nouveau-né de mère Ag HBs + = 3 doses M0-M1-M6 3 doses : M0-M1-M6
Entre 2 mois et 2 ans : à 3 mois - 5 mois - 1 an et rappel tous les 5 ans À partir de 11 ans : M0-M1
Méningocoque B Entre 2 et 10 ans : M0-M2
Méningocoque C 2 doses (+ rappel > 2 ans) 1 dose au contact d’un cas
Méningocoque ACYW 1 dose à partir de 6 semaines ou 2 ans
Non vacciné : VCP 13 M0 - VPP 23 M2
Pneumocoque Prématurés et enfants à risque VPC 13 M0-M2 + VPP Vacciné avec 13/23 : VPP 23 à + 5 ans
M2-M3-M4 + R 11 mois 23 M4 Vacciné avec 23 : VPC 13 + VPP 23 à + 5 ans
Varicelle 2 doses si contact à risque ou candidats à une greffe 2 doses en absence d’ATCD
Cocooning : Dernière injection > 5 ans chez les < 25 ans : dTcaP ou au T2 grossesse
Coqueluche acellulaire (ca)
Dernière injection > 10 ans chez les > 25 ans : Revaccination si cocooning
Papillomavirus (HPV) M0-M6 Rattrapage 15-19 ans Homosexuel < 26 ans
Entre 11 à 14 ans M0 M2 M6 M0 M2 M6
RANG A RANG B
- Définir vaccin et sérothérapie, les différents types de vaccins, les principaux objectifs de la
vaccination, de primo-vaccination, rappel et rattrapage
- Principes de la protection vaccinale - Rattrapage vaccinal chez l'enfant et
- Vacciner en pratique courante, adulte et enfants : l'adulte : connaître les modalités de
* Modalités pratiques d'administration des vaccins (voie d'administration, nombre simultané de rattrapage vaccinal selon les
doses) ; effets indésirables ; rapport bénéfice/risque ; contre-indications ; informations aux recommandations nationales en
parents ; principaux acteurs pratiquant la vaccination vigueur
- Populations et vaccinations : différencier population générale, population à risque et population - Appliquer le calendrier des
plus particulièrement exposée vaccinations (obligatoires et
- Calendrier des vaccinations (obligatoires et recommandées) en vigueur en France dans la recommandées) en vigueur en France
population générale (diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, infection invasive à dans les populations particulières :
Haemophilus influenzae de type b, hépatite B, rougeole, oreillons, rubéole, infection invasive à * Prématuré et immunodéprimé et
méningocoque, infection à pneumocoque, infection à HPV, grippe saisonnière) et dans les apslénique
populations particulières (adultes et enfants) : * Professionnels, hors professionnels
- personnes âgées de 65 ans ou plus (diphtérie, tétanos, poliomyélite, grippe saisonnière, de santé
infection à pneumocoque, zona, coqueluche) ; femme enceinte ; professionnels de santé
- Vacciner en pratique courante :
- Modalités de contrôle de la douleur liée à l’injection vaccinale, de notification qu’une
vaccination a bien été effectuée ; intérêt du carnet de vaccination électronique

RÉACTION INFLAMMATOIRE
Item 185 (ex-181)
Définition
= Processus de défense de l’organisme dont les déterminants biologiques peuvent entraîner des symptômes cliniques, voire des maladies
suite à une agression (endogène ou exogène).
Épidémiologie
Maladie inflammatoire chronique = 3ème cause de mortalité.
Cancer Maladie cardio-vasculaire Maladie inflammatoire chronique
Physiopathologie
Phases de l’inflammation x 3
INITIATION - Signaux primaires (cellules, médiateurs humoraux et cellulaires) qui dépendent de la nature du facteur déclenchant.
- Migration et domiciliation (mobilisation, margination, diapédèse) des différentes cellules effectrices au sein du foyer
AMPLIFICATION inflammatoire en présence des facteurs chimiotactiques et de l’expression des cellules d’adhésion à la surface des
cellules endothéliales et sur la MEC.
- Contrôle de la phase d’amplification : système de régulation (Cytokines anti-inflammatoires, anti-protéase et anti-
radicaux libres)
RÉSOLUTION - Dès lors que le signal d’initiation à disparu.
- Réparation tissulaire : macrophages, fibroblastes, facteurs de croissance et cytokines
• Remodelage de la MEC et néo-vascularisation
- Si phase incomplète : chronicisation du syndrome inflammatoire
Stimulus exogène ou endogène
Organes ou tissus périphériques
Macrophages + Cellules dentritiques (TLR = famille des PRR)
Cellules présentatrices d'Ag

TNF-a
Synapse immunologique avec LT
Cellules immunitaires
inflammatoires et
endothéliales périphériques Inflammation
IL-1 b LT activés
Macrophages
IL-1 IL-6 TNF-a PG
Chémokines protéases
IL-6
Action hépatique
CRP
Protéine amyloïde
Fibrinogène...
MÉDIATEURS CÉLLULAIRES MÉDIATEURS HUMORAUX
- Phagocytes : - Chémokines & cytokines :

•
PNN ou granulocytes - Monocytes - •
Cytokines pro-inflammatoires : IL6, IL8, IL12, IL17, IL18, IL23, INF1, TNFa et IL-1 b
Macrophages •
Médiateurs lipidiques dérivés de l’acide arachidonique : PROSTAGLANDINE sous
• Cellules dendritiques - Cellules NK - l’action de la COX
Mastocytes • HISTAMINE
- Cellules NK - Médiateurs plasmatiques : cf. infra
- Mastocytes
Conséquences de la réaction inflammatoire
- Chaleur - Douleur - Rougeur - Œdème - Anorexie - Cachexie - Fièvre - Ostéoporose - Sarcopénie - Somnolence -
Thrombose
- Syndrome de réponse inflammatoire systémique (³ 2 signes suivants)
CLINIQUE • T° > 38°C ou < 36°C
• FC > 90bpm
• FR > 20 bpm ou hyperventilation
• Hyperleucocytose (> 12 000) ou leucopénie (< 4 000) ou > 10% de cellules immatures
- ATHÉROME précoce - Risque cardio-vasculaire majoré.
- HYPO-ALBUMINÉMIE
- HYPER-ALPHA 1 GLOBULINE : Alpha1-antitrypsine - Orosomucoïde = Alpha1 glycoprotéine acide) - Alpha1-
EPP antichimotrypsine
- HYPER-ALPHA 2 GLOBULINE : Alpha2-microglobuline - Haptoglobine - Céruloplasmine
- BÉTA GLOBULINE normale : HYPO-TRANSFERRINE - HYPER-COMPLÉMENTÉMIE (C3-C4)
- Gammaglobuline : ou ¯ en fonction de l’étiologie du syndrome inflammatoire
- CRP +/- VS
- HYPER-FERRITINÉMIE - HYPER-FIBRINOGÉNÉMIE
PROTÉINES - PROTÉINE SÉRIQUE AMYLOÏDE A (amylose AA) augmentée
- HYPO-TRANSTHYRÉTHINE
- Anémie - Hyperleucocytose - Thrombocytose
- HYPER-CORTICISME
BIOLOGIE - Sécrétion de catécholamine augmentée
- PCT (bactérie ou parasite) augmentée
Étiologies à l’origine de la modification de la VS
ÉLÉVATION DE LA VITESSE DE SEDIMENTATION VITESSE DE SEDIMENTATION NORMALE

en dehors d’un syndrome inflammatoire malgré un syndrome inflammatoire
- Âge - Cryoglobulinémie
- Anémie - Drépanocytose
- Contraceptif - Hyperviscosité (polyglobulie)
- Gammapathie monoclonale - Hypofibrinogénémie
- Hypergammaglobulinémie polyclonale - Hypogammaglobulinémie
- Grossesse - Hypercholestérolémie - Leucocytose - Thrombocytose
- Insuffisance rénale - Insuffisance cardiaque - Diabète - Dysthyroïdie
- Macrocytose - Fièvre d’origine centrale - Hyperthermie maligne
« L’ASTUCE du PU » - Pour comprendre
La CRP est une protéine spécifique de l'inflammation
Elle a une cinétique rapide : Elle est élevée 24h après le début de l'inflammation et se normalise 5 à 7 jours après la fin.
Le niveau d'élévation de la CRP n'a pas une bonne valeur d'orientation étiologique.
CALCUL de la VITESSE DE SÉDIMENTATION

Selon Miller
HOMME FEMME
Âge / 2 (Âge + 10) / 2
Selon Sox
HOMME FEMME
- Age < 50 ans : VS < 15 - Age < 50 ans : VS < 20
- Âge > 50 ans : VS < 20 - Âge > 50 ans : VS < 30

RANG A RANG B
- Mécanismes aboutissant à l'inflammation et les principaux
- Définition de la réaction inflammatoire médiateurs impliqués
- Signes cliniques d'inflammation et leurs conséquences - Cinétique des principaux marqueurs de l'inflammation, permettant de
- Principaux marqueurs biologiques d'un syndrome inflammatoire suivre son évolution
- Manifestations biologiques de la réaction inflammatoire - Protéines inflammatoires
- Principales étiologies - Mécanismes et les causes d'un syndrome inflammatoire dissocié.
- Complications d'un syndrome inflammatoire prolongé

DÉFICITS IMMUNITAIRES Item 189 (ex-185)
Prévalence < 1 / 5 000 naissances - Déficits immunitaires > 200 identifiés 2020
DÉFICIT IMMUNITAIRE DÉFICIT IMMUNITAIRE DÉFICIT IMMUNITAIRE

HÉRÉDITAIRE PRIMITIF SECONDAIRE
CLASSIFICATION DES DÉFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS (DIP)
- Déficits immunitaires combinés : DICS - Hyper-IgM - Déficit en LRBA - LCK ou DOCK3

- Déficits immunitaires primitifs associés ou syndromiques : Wiskott-Aldrich - Ataxie - télangiectasie - Di-George - Hyper-IgE
- Déficit en anticorps : Agammaglobulinémie de Bruton - Déficit en PI3kinase - DICV - Déficit en IgA - Déficit en sous-classe d’IgG
- Maladie de l’hémostasie du système immunitaire : FHL - XLP2 - IPEX - APECED - ALPS - Déficit en IL-10 - Déficit en CD25 -
Interféronopathies
- Déficit de la phagocytose : Neutropénie congénitale - Neutropénie cyclique - LAD - CGD - Déficit en GATA2
- Déficit de l’immunité innée : Déficit en IRAK4 - MyD88 - WHIM - Gain de fonction de STAT1
- Maladie auto-inflammatoire : Fièvre méditerranéenne familiale - Déficit en mévalonate kinase - FCAS - TRAPS - CRMO
- Déficit en protéines du complément : Déficit en C1q, C2 ou C4
- Phénocopie de DIP : Angio-œdèmes acquis - CMC - ALPS.
DÉFICITS IMMUNITAIRES SECONDAIRES
- VIH - Insuffisance rénale - Syndrome néphrotique

- Corticothérapie prolongée - Immunosuppresseur - Biothérapie - Insuffisance hépato-cellulaire
- Greffe de moelle osseuse - Pertes d’origine digestive : Entéropathie exsudative -
- Radiothérapie Lymphangiectasie - Intestinales primitives - Maladie de
- Asplénie - Splénectomie Waldmann
- Myélome multiple - LLC - Cancer
Quand suspecter un déficit immunitaire ? Quand penser à un déficit immunitaire primitif ?
- ATCD familiaux ou personnels
- Infections récurrentes multiples
- Infections récurrentes : cf.tableau
- Survenue précoce de maladies auto-immunes
- Pathologies non infectieuses
- Maladies auto-immunes multiples
• Manifestations auto-immunes - Lympho-prolifération - Tumeurs
- Granulomatose
• Granulomatose de type « sarcoïdose-like »
- Lympho-prolifération
- Anomalies biologiques
- Histoire familiale
• Neutropénie aigue ou chronique - Anémie + /- thrombopénie - Hypogammaglobulinémie inexpliquée
• Lymphopénie : cf.tableau - Lymphopénie inexpliquée
• EPP : Hypogammaglobulinémie + dosage des immunoglobulines
En cas d’infection, quels déficits immunitaires évoquer en fonction du micro-organisme en cause ?
- Hypogammaglobulinémie primitive (DICV, IgA) ou secondaire
PNEUMOCOQUE - Asplénie ou splénectomie
& PSEUDOMONAS - Déficit en complément
- Déficit de l’immunité innée signalisation des TLRs et R-IL1 (IARK4, myD88, NEMO)
- VIH - Hémopathie maligne - Corticothérapie prolongée - Allogreffe de MO -Granulomatose
CANDIDA septique chronique
- IL17RA, IL17F, STAT1 : Candidose cutanéomuqueuse chronique
- CARD9 : Candidose invasive et mycoses cutanées périphériques
- Hémopathie - Cancer - Immunosuppresseur - Biothérapie - Corticothérapie - VIH -
TUBERCULOSE Insuffisance rénale -Malnutrition
- Anomalie génétique boucle INFg/IL12
MYCOBACTÉRIE ATYPIQUE - VIH - Hémopathie - Immunosuppresseur - Allogreffe de moelle osseuse
HERPÈS - Défaut génétique de TRL3 et déficit en UNC93B1
PAPILLOMAVIRUS - Mutation CXCR4, déficit en EVER1 et EVER2
- VIH - Leucémie lymphoïde chronique - Maladie systémique traitée par immunosuppresseur
PNEUMOCYSTOSE - Allogreffes de moelle osseuse - Déficits immunitaires combinés
TOXOPLASMOSE - VIH - Hémopathie - Déficits immunitaires combinés
GIARDIASE - VIH - DICV - Déficit en IgA
CRYPTOSPORIDIOSE & MICROSPORIDIOSE - VIH - Greffes de moelle osseuse

CRYPTOCOCCOSE - VIH - Hémopathie - Transplantation - Corticoïde - Lymphopénie idiopathique CD4
ANGUILLULOSE - Transplantation - Corticoïde - Allogreffe de moelle osseuse - Immunosuppresseur
Infections bactériennes et/ou
DÉFICIT DE L'IMMUNITÉ INNÉE fongiques systémiques sévères
Infections sévères à bactéries encapsulées
Corps de Phénotypage lymphocytaire :

Exploration du Sous-classe d'IgG
complément T, B, NK normal
Howell-Jolly `(1 à 4)
Echographie CH50, C3, C4 +/- Allo-hémagglutines de
abdominale composés groupe sanguin Chimiotactisme PNN Augmentation IgE
(C2 à C9) AP 50 Test à la DHR
expression Baisse des LB
Asplénie Déficit en sous- (ou test au NBT)
CD18/CD11 mémoire
Hyposplénisme Déficit en protéines classes
du complément Déficits en Ac
polysaccharidique Chronic
Défaut d'adhésion Syndrome de Job-
granulomatous
leucocytaire (LAD) Buckley (SHIGE)
disease (CGD)
CAUSES DE LYMPHOPENIE SECONDAIRE

- Défaut de production : Carence en zinc
- Excès de catabolisme : Médicament - Radiothérapie - Infections virales - Lupus
- Redistribution : Granulomateuse : Sarcoïdose - Granulomatose avec polyangéite - Maladie de Crohn
- Pertes exsudatives : Entéropathie exsudative - Chylothorax
- Causes multifactorielles : Infections - Génétique…
- Mécanismes inconnus : Insuffisance rénale chronique - Lymphome - Cancer solide - Gougerot-Sjogren
CAUSES D’HYPOGAMMAGLOBULINEMIE SECONDAIRE
- Médicaments :
• Immunosuppresseur/Biothérapie : Azathioprine - Ciclosporine - Corticoïde - Cyclophosphamide - Imatinib - Rituximab
• Antirhumatismaux : D-pénicillamine - Sels d’or - Sulfazalazine
• Antiépileptique : Carbamazépine - Lévitiracétam - Oxcarbazepine - Phénobarbital - Valproate de sodium - Phénytoïne
• Chlorpromazine - Clonazépam - Captopril
- Infections : Viroses - Parasitoses
- Néoplasie : Myélomes à chaînes légères - Lymphomes - Leucémie lymphoïde chronique - Leucémie aiguë - Thymomes (syndrome de
Good)
- Chromosomique : Syndrome 18q - T21 - T8 - Monosomie 22
- Divers : Déficit en transcobalamine II - Hypercatabolisme des immunoglobulines - Pertes excessives des immunoglobulines - Malnutrition
protéino-calorique - Asplénisme
Suspicion de déficit immunitaire

Eliminer une cause de déficit secondaire
Sérologies post-
Dosage pondéral des infectieuses
NFS Imagerie
immunoglobulines
et/ou vaccinales
- Ac anti-diphétérie, anti- - RADIOLOGIE DE THORAX :

Hypogammaglobuliné tétanos
- Neutropénie * Thymus - ADP - PNP
mie
- Corps de Howell-Joly : - Ac anti-pneumocoque
- SCANNER THORACIQUE
* Asplénie - Splénectomie - Ac post-infectieux
* Thymus - ADP - Bronchiestasie
- Anémie +/- thrombopénie : DIP Phénotypage --> Sérologies basses ou
nulles - ECHOGRAPHIE ou TDM
(DICV) lymphocytaire ABDOMINAL
- Lymphopénie isolée LT - LB - NK
Phénotypage lymphocytaire
LT - LB - NK
Phénotypage lymphocytaire
LT - LB - NK

SIGNES D’APPEL DE DÉFICIT IMMUNITAIRE HUMORAL CHEZ UN ENFANT
Histoire familiale - ATCD familiaux de DIH

- Présence de signes cliniques similaires
- ³ 8 OMA/an chez < 4 ans
Infections récurrentes
- ³ 4 OMA/an chez ³ 4 ans
ORL ou des voies
respiratoires - ³ 2 sinusites /an
- ³ 2 pneumopathies /an
- ³ 1 épisode d’infections sévères ou invasives
Infections sévères ou - Infections à bactéries pyogènes récurrentes
inhabituelles - ³ 1 épisode d’infections par un germe opportuniste
- Diarrhées infectieuses persistantes
- Muguet ou candidoses récidivantes
- Cassure staturo-pondérale
Autres - Eczéma, auto-immunité
- Adénopathie - Hépato-splénomégalie
DÉFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS (DIP)
DÉFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF HUMORAL DÉFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ SÉVÈRE

Baisse ou absence de production d'anticorps Déficit immunitaire humoral et cellulaire
x5 x7
DÉFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF HUMORAL

Les plus fréquents des déficits immunitaires primitifs de l’adulte
Généralité
- Définition : Plusieurs types possibles
• Absence totale ou presque totale de LB = Agammaglobulinémie
• Défaut isolé de production d’anticorps : Déficit en IgA - Déficit en sous classe d’IgG ou déficit en Ac anti-polysaccharide
• Déficit de plusieurs classes d’anticorps
- Conséquence : Baisse de la synthèse d’anticorps en réponse à une infection
- Topographie : Infections des VAES et voie respiratoire
Différentes formes de déficits immunitaires primitifs humoraux
- Déficit immunitaire primitif humoral ASYMPTOMATIQUE le plus fréquent : 1/700
DÉFICIT en IgA - Clinique : Asymptomatique +/- associé à des manifestations auto-immunes (lupus ou maladie cœliaque)
- Complication : Évolution vers un déficit en sous-classe d’IgG puis vers un déficit immunitaire combiné variable
(DICV)
- Mutation du gène codant pour la Tyrosine Kinase de Burton à Défaut de différentiation des LB circulants
AGAMMAGLOBULINÉMIE • Absence complète d’IgG - Absence de LB circulant
de BURTON - Clinique : Garçon touché au cours de la 1ère année de vie vers 6 mois (après la disparition des IgG maternelles)
Liée à l’X - Infections bactériennes ou virales : ORL - Pulmonaires - Digestives - Ostéo-articulaires - Neurologiques.
- Définition : Altération du mécanisme de la commutation isotypique (de la classe IgM vers une autre classe
d’IgG)
• Augmentation des IgM sériques - Baisse des IgA et IgG sériques - Taux de LB normal
SYNDROME HYPER-IgM - Mécanismes :
(SHIGM) • Déficit en CD40 (AR) sur la surface des LB : Infections bactériennes communautaires, opportunistes et virales
• Déficit en CD40-L (liée à l’X) sur la surface des LT : Infections bactériennes communautaires, opportunistes et
virales
• Déficit du gène codant AID et UNG (AR) : nécessaire à la cassure de l’ADN dans le processus de commutation
isotypique des LB : Infections bactériennes communautaires et manifestations auto-immunes
Déficit en sous-classe - Clinique : +/- Asymptomatique ou infection de la sphère ORL et pulmonaire (bactérienne ou virale)
d’IgG - Ex. complémentaire : dosage de sous-classe d’IgG

- Déficit immunitaire primitif humoral SYMPTOMATIQUE le plus fréquent : 1/25 000 à 1/50 000
- Définition : Groupe hétérogène d’affections caractérisées par un déficit profond en anticorps
• 90% DICV n’ont pas d’identification moléculaire : Défaut intrinsèque des LB - Déficit de la co-stimulation LT
Symptômes dès l’enfance via les critères révisés (2014) de la ESID, diagnostiqué vers 20 à 40 ans
- ³ 1 situation parmi les suivantes :
• Susceptibilité accrue aux infections : ORL : Pneumocoque/Haemophilus - Diarrhée chronique :
Giardiose/Salmonella/Campylobacter
• Manifestations auto-immunes : Cytopénies auto-immunes - Lupus - Psoriasis - Biermer - Dysthyroïdie -
Sjögren
DIAGNOSTIC
• Maladie granulomateuse
• Lymphoprolifération polyclonale inexpliquée
• ³ 1 membre de la famille présentant un déficit en anticorps
- Baisse marquée des IgG et IgA
- ³ 1 élément suivant : Faibles réponses vaccinales - Baisse des LB mémoires switchés : CD19+ CD27+ IgD-
IgM-
DÉFICIT IMMUNITAIRE - Exclusion des causes d’hypogammaglobulinémie secondaire
COMMUN VARIABLE - Sujet > 4 ans
DICV - Absence de déficit profond en LT
- 100% : Infections des voies aériennes supérieures et inférieures : germes encapsulés (Pneumocoque -
Haemophilus influenzae)
- 25 à 50% : Diarrhée chronique, en rapport avec : Infection : Giardiose/Salmonella/Campylobacter -
Hyperplasie folliculaire lymphoïde
- 25 à 30% : Complications auto-immunes :
CLINIQUE
• Cytopénies (anémie + thrombopénie) auto-immunes - Thyroïdites - Lupus systémique - Sjögren -

Psoriasis - Maladie de Biermer…
- 30 à 40% : Sd. lympho-prolifératif : splénomégalie et poly-ADP : Hyperplasie lymphoïde bénigne -
Lympho-prolifération maligne
- 10 à 20% : Granulome à NB : sarcoïdose = granulome + HYPERgammaglobulinémie
- Cancer : Utérus - Estomac
- Dilatation des bronches (bronchiectasies)
à Explorations biologiques des hypogammaglobulinémies suspectes de DICV : chez un VIH négatif
- 1ère intention : NFS avec frottis sanguin - Dosage pondéral des IgG - IgA - IgM - Protéinurie des 24h
(éliminer un sd. néphrotique)
- 2ème intention :
• Sous-classe d’IgG (IgG1 à 4)
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
• Anticorps : Tests fonctionnels (post-infectieux ou post-vaccinaux)

Ac anti-Ag protéique : Toxine diphtérique - Tétanique et H. influenzae B
Ac anti-Ag polysaccharidique : Pneumocoque
• Quantification en cytométrie de flux les lymphocytes circulants T, B et NK à Immunophénotypage
lymphocytaire
• Test de prolifération lymphocytaire (mitogène et Ag)
- 3ème intention :
• Sous population de lymphocyte B en cytométrie de flux = Recherche d’une baisse de LB mémoire
switchés
LB mémoires switchés : CD19+ CD27+ IgD- IgM- - LB mémoires non switchés : CD27+ IgD+ IgM+
LB mémoires IgM : CD27+ IgDdull (terne) IgM+ - LB transitionnels : CD38 +++ IgM++ - Plasmablastes :
CD38 +++ IgM--
LB matures : CD19+ CD21+ - LB CD21lo : CD19+ CD21lo
- Antibiothérapie en cas de surinfection bactérienne
- Immunoglobulines polyvalentes IV ou SC si hypogammaglobulinémie < 5 g/L
• À partir de plasma frais (PFC) de donneurs sanguins. Il n’y a pas de compatibilité A-B-O dans les PFC,
TRAITEMENT
car absence de GR.

• Précaution si déficit complet en IgA (risque de réaction anaphylactique) : Prescription d’Ig polyvalentes
sans IgA.
• Effets secondaires : Céphalées - Veinite au point d’injection IV - Insuffisance rénale aiguë par
précipitation
- Vaccin : Grippe - Pneumocoque - Méningocoque - Haemophilus

BONUS - Savoir lire un examen d’IMMUNOPHENOTYPAGE LYMPHOCYTAIRE
- LB mémoires switchés bas : CD19+ IgD- CD27+
- Lymphopénie B : 0,135 G/L (0,200 - 0,400)
DÉFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ SÉVÈRE

Découverte dans l’enfance : Responsable d’infections virales, bactériennes et fongiques dès la 1ère année - Peuvent être responsables de
lymphopénie
- Syndrome de Di-George : Anomalie de développement des 3 et 4ème arc bronchiaux
• Anomalie cardiaque : cardiopathies conotroncales +/- Arythmie complète
• Développement quasi-absent du thymus et des PTH à Lymphopénie profonde LT - HYPO-CALCÉMIE
Anomalie du (pouvant porter sur LB)
développement THYMIQUE • Dysmorphie faciale à Réaliser un Immunophénotypage des LT
- Mutation FOXN1 : Absence de développement thymique
• Troubles des phanères - Absence de réponse proliférative lymphocytaire
- Anomalie du métabolisme des purines (accumulation de déchets toxiques)
• Déficit en adénosine désaminase (ADA) : 15% des déficits immunitaires combinées sévères
Lymphopénie au LB et LT - Signes d’immunodépression - Anomalies squelettiques pseudo-rachitiques
Anomalies du • Déficit en purine nucléoside phosphorylase (PNP) :
METABOLISME des Lymphopénie au LT - Signes d’immunodépression - Signes d’auto-immunité - Signes neurologiques
PRECURSEURS - Dysgénésie réticulaire par mutation du gène de l’adénylate kinase
LYMPHOÏDES • Surdité sensorielle - Défaut de lignée myéloïde et lymphoïde - Défaut de développement thymique
à Traitement : Greffe de moelle
à Anomalie de recombinaison des segments variables, diversité et jonction codant pour les régions variables
des immunoglobulines ou chaînes V, D, J du TcR : Etape indispensable à la genèse d’un répertoire diversifié des
TcR et BcR !
NB : Lymphocyte NK matures et fonctionnels
Anomalies de SYNTHÈSE du - Alymphocytose (AR) : mutation non-sens du gène RAG ½
TcR et du BcR - Syndrome d’Omenn : déficit en RAG ½ & Artemis ou LIG4 ou ADA
• Erythrodermie, Alopécie, HMG-SMG, Poly-ADP - Manifestation auto-immunes, hyper-IgE
• Expansion oligoclonale des LT
- Autres : mutation NHEJ - DNA-PKcs - Artemis - DNA liase IV ou XLF
Déficit de la réponse - Déficit en chaîne gc de l’IL2, 4, 7, 9, 5 et 21 (liée à l’X)
cytokinique - Déficit en chaîne a du R-IL7 ou en Jak3
à Mutation du gène WASP (liée à l’X) : désorganisation du squelette des lymphocytes et plaquettes
• Baisse progressive des lymphocytes avec l’âge - Réponse vaccinale altérée vis-à-vis des vaccins
polysaccharidiques
SYNDROME DE • Prolifération LT altérée (Attention : LB normaux) - Baisse des IgM et IgA - Augmentation des IgE
WISKOTT-ALDRICH - Clinique :
• Susceptibilité aux infections virales, bactériennes et fongiques
• THROMBOPÉNIE centrale avec MICROPLAQUETTES : Hémorragie
• Eczéma - Lympho-prolifération maligne - Manifestations auto-immunes (70%)
- Déficit dans le motif kinasique CD45 - Déficit au niveau ZAP-40 - Défauts des flux calciques
- Déficit de présentation antigénique et de l’expression du CMH I (mutation TAP) :
Autres • Infections - Arthrite - Vascularites cutanées ou des VAS
- Ataxie-télangiectasie : Ataxie cérébelleuse progressive - Télangiectasies
• Déficit immunitaire cellulaire progressif à Déficit de protéine de réparation de l’ADN : Lymphomes -
Cancers solides

DÉFICITS DE LA PHAGOCYTOSE
Examens complémentaires : Capacité oxydative des PNN (NBT - DHR) +/- Chimiotactisme des PNN - Dosage IgE
DÉFICITS QUALITATIFS DE LA PHAGOCYTOSE NEUTROPÉNIE

Déficit de l’immunité innée. Episodes fébriles & Infections cutanés et sous-cutanés à BGN
- Granulomatose septique chronique (GSC) liée à l’X + (mutation NADPH)
ou AR
• Infections à répétition sévères - Neutropénie congénitale isolée (AR) : mutation HAX1
• Granulomatose disséminée aseptiques touchant le tube digestif - Syndrome de Shwachmann-Diamond-Bodian (AR) :
à Sténoses viscérales - Abcès hépatiques (Staph. Aureus) mutation SDBS
• Manifestations auto-immunes • Neutropénie - Insuffisance pancréatique - Anomalie
NB : Présence d’un lupus discoïde chez la mère ! osseuse
- Déficits quantitatifs de l’adhérence leucocytaire (LAD) : - Neutropénie cyclique (AD) : mutation ELA2 : Neutropénie
= « Syndrome des leucocytes paresseux » de 3 à 6 J /21J
• Retard de chute de cordon ombilical
• Infections bactériennes et fongiques précoces (incapacité de migration
des PNN dans les tissus infectés)
SYNDROME D’ACTIVATION LYMPHO-HISTIOCYTAIRE (macrophagique)

SALH = SAM
CLINIQUE - Syndrome fébrile - Organomégalie (HMG-SMG) +/- Syndrome confusionnel
BIOLOGIE - Cytopénie - Hyper-ferritinémie - LDH - HYPER-TRIGLYCÉRIDÉMIE - Hypo-natrémie
HISTOLOGIE - Myélogramme - Biopsies ganglionnaires - Hépatiques ou spléniques): HEMOPHAGOCYTOSE
- Primitive : Lymphohistiocytose familiale - Maladie de Chediak-Higashi - Syndrome de Griscelli - Syndrome de Purtilo
ÉTIOLOGIE - Secondaire : Infection - Néoplasie - Médicamenteux - Lupus - Polyarthrite rhumatoïde - Maladie de Still
SUSCEPTIBILITÉ MENDÉLIENNE AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES

Défaut de l’axe IL12-IFNg
- Infections mycobactériennes précoces et/ou récidivantes : Infection à BCG suite à une vaccination (BCGite)
- Infections à mycobactéries
- Infections à salmonella
DÉFAUT DE RÉGULATION DE LA RÉPONSE IMMUNITAIRE

Syndrome d’activation macrophagique - Syndrome lympho-prolifératif - Manifestations auto-immunes
DÉFICIT EN à Diagnostiqué vers l’âge de 2 ans :
APOPTOSE - Organomégalie : ADP et SMG
Syndrome ALPS - Hyperlymphocytose périphérique/tissulaire : Double négatif LT CD4-/CD8- & Hyperlymphocytose LT CD8+ & LT CD4+
Mutation Fas ou - Hyperlymphocytose LB - Hypergammaglobulinémie poly-clonale
Fas-L - Cytopénies auto-immunes
- Insuffisance PTH
SYNDROME
- Insuffisance surrénalienne
APECED
- Insuffisance ovarienne
PEAI 1
- Candidose cutanéomuqueuse chronique : onyxis et atteintes digitales à Auto-anticorps IL-17A
Mutation du gène
- Dystrophie dentaire et unguéale
AIRE - AR
- Vitiligo - Diabète de type 1 - Dysthyroïdie
SYNDROME IPEX - Défaut de LT régulateur : Augmentation de l’activation LT - Production accrue de cytokines
Liée à l’X - Infections récurrentes - Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Décès < 2 ans - Entéropathie auto-immune - Diabète de type 1 - Eczéma - Hypothyroïdie - Anémie hémolytique auto-immune
IMMUNOLOGIE - Généralité
LYMPHOCYTES B LYMPHOCYTES T
- Genèse dans la moelle osseuse
• Elimination des LB auto-réactifs - Maturation dans le thymus :
- Migration dans les tissus lymphoïdes secondaires avec présentation des antigènes • Sélection des LT non auto-réactifs
- Hyperstimulation somatique - Transformation en :
- Commutation iso-typique • CD4 (auxiliaire)
à Synthèse des IgG - IgA - IgE sous la dépendance des LT CD4 • CD8 (cytotoxique)
- Transformation en : • LT régulateurs à Arrêt de la
• Plasmocyte avec synthèse d’anticorps + LB mémoires réponse immunitaire
IgM : 1ère ligne de défense - IgG - IgA : Immunité muqueuse
IgE : Défense antiparasitaire - Allergie
DÉFICIT EN COMPLÉMENT
Définition du complément
- Système majeur de l’immunité innée, 3 voies du complément : Classique - Alterne - Lectine
- Complexe d’attaque membranaire : lyse cellulaire - Co-activation des LB - Clairance des complexes immuns - Phagocytose par opsonisation
AUTOSOMIQUE RÉCESSIF
- Déficit en C2 à Le plus fréquent (1/10 000)
Système du DÉFICIT DE LA VOIE • Infections à bactéries encapsulées (Pneumocoque, Heamophilus, Nesseria…)
complément CLASSIQUE • PNP, méningites ou sepsis
C1 C2 C4 - Déficit en C1q, C4 ou C2 : Lupus systémique
- Déficit en C3 : Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Voie des lectines : AUTOSOMIQUE RÉCESSIF
Voie classique : CH50 Voie alterne : AP50
Liaison d'une lectine à DÉFICIT DE LA VOIE
Complexe Antigène- Surface des - Infections à bactéries encapsulées (Pneumocoque, Heamophilus, Nesseria…)
la surface d'un ALTERNE
Anticorps
pathogène
pathogènes - Déficit en facteur H :
Déficit en facteurs H et I
• Glomérulonéphrite membrano-proliférative
ou
Déficit en properdine • Syndrome hémolytique et urémique
Properdine - Déficit en properdine (liée à l’X) : infection à Nesseria
C1 C4 C2 MBL, MASP1 & 2 AUTOSOMIQUE RÉCESSIF
Facteurs D, I et H Déficit complexe
- Déficit de la voie terminale du complément C5 à C9
d’attaque membranaire
- Infection à Nesseria
Formation de la C3 convertase : - Clinique :
activation du complément • Angio-œdème bardykinique
Déficit en C1 inhibiteur • Circonscrit & blanc - Non prurigineux
(INH) • Touchant le tube digestif
- Biologie : Déficit en C1 inhibiteur - ¯ C3-C4
C3 à C3B
- Héréditaire : 90% ou acquis (Gammapathie monoclonales ou hémopathie lymphoïde)
C5 C6 C7 C8 et C9
Exploration d’un déficit du système complémentaire
- Voie finale commune
- Voie classique : Dosage CH50
- Lyse cellulaire • Si baisse du complément : Dosage C3 et C4
- Complexe d'attaque membranaire - Voie alterne : Dosage AP50
• Si anomalie : dosage des composants D, H, I et properdine

RANG A RANG B
- Un déficit immunitaire primitif (DIP) peut se révéler à l'âge adulte
- Différences entre déficits immunitaires acquis et héréditaires - Signes d'appel évocateur d'un déficit immunitaire commun variable
- Quand évoquer le diagnostic de déficit immunitaire chez l'enfant et l'adulte - Electrophorèse des protides sériques : hypogammaglobulinémie
- Complications des traitements immunosuppresseurs - Examens paracliniques de 1ère intention pour explorer une hypogammaglobulinémie
- Principes de la prise en charge d'un déficit immunitaire commun variable
FIÈVRE PROLONGÉE Item 190 (ex-186)
= État fébrile persistant dont la cause n’est pas retrouvée malgré de multiples explorations complémentaires
Définition
- Fièvre ³ 38°C (38,3°C) à plusieurs reprises (minimum 3)
- Durée ³ 3 SEMAINES.
FIÈVRE PROLONGÉE - +/- Intermittente : ³ 3 récidives fébriles séparées par un intervalle > 15 jours
CLASSIQUE - Absence de diagnostic après des investigations appropriées réalisées en hospitalisation (3J) ou en externe
(3 consultations)
- Patient hospitalisé
FIÈVRE PROLONGÉE - Fièvre ³ 38°C à plusieurs reprises
NOSOCOMIALE - Pas d’infection à l’admission
- Pas de diagnostic après 3 jours d’investigations appropriées (bilan infectieux négatif en 48h)
- Neutropénie ≤ 500 /mm3
FIÈVRE PROLONGÉE DU
- Fièvre ³ 38°C à plusieurs reprises
PATIENT NEUTROPÉNIQUE
- Infection VIH confirmée
FIÈVRE PROLONGÉE DU - Fièvre ³ 38°C à plusieurs reprises
PATIENT VIH - Durée ³ 4 semaines (ambulatoire) ou ³ 3 jours (hospitalisation)
Bilan complémentaire minimal pour entrer dans la définition de la fièvre prolongée
Interrogatoire - Examen physique

NSF, PLAQUETTES - TP/TCA - VS & CRP - IONOGRAMME SANGUIN - CALCÉMIE - URÉE/CRÉATININE - CPK - LDH - EEP - TSH
(thyréostimuline) - FAN - FR
HÉMOCULTURES x 3 - BU & ECBU - SÉROLOGIE EBV, CMV ET VIH - IDR
RADIOGRAPHIE DE THORAX - PANORAMIQUE DENTAIRE - ÉCHOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE

Étiologies
FIÈVRE PROLONGÉE
Absence de
INFECTION NÉOPLASIE MALADIE INFLAMMATOIRE NON DIVERSES
diagnostic
15% 10% INFECTIEUSE = 2ème cause (20%) 5%
1ère cause (50%)
Bactérienne Cancers solides Endocrinopathie

Collagénoses
- Endocardites Rein, foie, pancréas, - M. de Basedow
- Lupus
- Abcès poumon et colon
- Polymyosite - Thyroïdite
- Infections canalaires - Phéochromocytose
- Sd. de Sjögren
- Tuberculose Hémopathies - Polychondrite atrophiante
- Leptospirose
- Legionella, salmonella, yersina Vascularites Thrombose profonde
- Fièvre Q, mycoplasma, - ACG
chlamydia, brucella, bartonella - M. de Takayasu
- Maladie de Whipple - Périartérite noueuse Hématome profond
- Vasculartie à ANCA
- Maladie de Behçet
Virale
EBV - CMV - VIH Fièvre d'origine centrale
Granulomatose systémique
- Sarcoïdose
Parasitaire - Maladie de Crohn
- Paludisme Fièvre médicamenteuse
- Toxoplasmose Fièvres auto-inflammatoire
- Leishmaniose viscérale - Fièvre méditerranéenne Fièvre factice 2%
- Bilharziose - TRAPS, CAPS - Manipulation du thermomètre
- Trypanosomiase - Sd. hyper-IgD = Thermopathomimie
- Auto-inoculation de Pyogène
Fungique Rhumatismes inflammatoires = Sd. de Münchhausen
- Candidose RP & SPA
- Aspergillose Fièvre habituelle
- Histoplasmose Femme jeune obsédée du
- Maladie de Still
thermomètre (< 38°C)
- Fibrose rétropéritonéale
MALADIE DE WHIPPLE MALADIE DE STILL
à Clinique : = Maladie inflammatoire des sujets < 40 ans

- Fièvre prolongée intermittente (40%) Forme inaugurale de l’arthrite chronique juvénile
- Arthralgies intermittentes (75%) bilatérales et symétriques +/- à Clinique :
inflammatoire non destructive - AEG avec fièvre hectique +/- intermittente élevée (40-41°C)
- Douleurs abdominales avec diarrhée chronique par malabsorption : vespérale
• Amaigrissement (80%) + dénutrition - Arthralgie ou arthrite
- ADPs périphériques ou profondes (40 à 65%) - Pharyngite
- Trouble cognitif ou neuromusculaire (30%) - +/- Eruption cutanée maculo-papuleuse ROSÉOLIFORME,
- Rare : Endocardite & uvéite saumonée, pseudo-urticarienne non prurigineuse
à Biologie : - Sérites (épanchement pleural, péricardique, péritonéale)
- Infiltrations macrophagiques granulomateuses prenant le « PAS » au - Splénomégalie - Adénopathies
sein de la muqueuse digestive à Biologie :
- Atrophie villositaire - Syndrome inflammatoire
à PCR (liquide biologique) : Tropheryma whipplei - Cytolyse hépatique
à Traitement : - Hyperferritinémie (dosage de la ferritine glycosylé < 20%)
- Bolus IV de TMH-SMT (Bactrim) (ou Streptomycine + Pénicilline G ou - Syndrome d’activation macrophagique
Ceftriaxone) à Traitement :
- Triméthoprime (160 mg) - Sulfaméthoxazole (800mg) x 2 /jours x 1-2 - AINS + corticothérapie systémique
ans - +/- inhibiteurs de IL-1 et R-IL-6 ou anti-TNF a

FIÈVRE MÉDITÉRRANÉENNE FAMILIALE SYNDROME DE SCHNITZER
Fièvre héréditaire monogénique (MEFV) : Début < 20 ans à Clinique :

à Clinique : - Fièvre intermittente
- Fièvre intermittente de 36h en moyenne - Urticaire chronique résistant
- Arthralgies - Organomégalie
- Sérites - Arthralgies avec ostéosclérose des os longs
- 30% : Pseudo-érysipèle ou purpura à Biologie : Gammapathie monoclonale à IgM kappa
à Traitement : Colchicine à Traitement : inhibiteur de IL-1 (anakinra ou canakinumab)
Enquête étiologique
Orientation diagnostique en fonction de l’aspect de la courbe thermique
- Paludisme, leptospirose
- Accès répétés survenant de manière régulière
- Lymphome
- Début et fin brutaux
RECURRENTE - Fièvre auto-inflammatoire
- Apyrexie entre les accès
- Fièvre d’origine centrale
- Abcès profond
- Fièvre irrégulière - Endocardite
REMITTENTE - Oscillante avec une température subnormale le matin et élevée le - Tuberculose
soir - Cancer
- Maladie inflammatoire non infectieuse
INTERMITTENTE - Fièvre avec pics et retour à la normale entre 2 pis - Paludisme - Infections canalaires
- Sepsis
HECTIQUE - Fièvre désarticulée avec AEG - Cancer
- Maladie de Still
- Salmonellose
EN PLATEAU - Fièvre élevée stable - Tuberculose
- Viroses
- Brucellose
- Accès fébrile à début et fin progressif
ONDULANTE - Endocardite
- Alternant avec des phases d’apyrexie
- Lymphome
Étape diagnostique en fonction des examens complémentaires
SEROLOGIE - IMMUNOLOGIE (ANTICORPS) - TSH - FÉRRITINEMIE - ENZYME DE CONVERSION DE L’ANGIOTENSINE

+/- EXAMEN GENETIQUE OU PONCTION LOMBAIRE
EXAMEN OPH - CONSULTATION GYNECOLOGIQUE
ÉCHOCARDIOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE - TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN - Sujet > 55 ans : BIOPSIE DE L’ARTÈRE TEMPORALE
Dans un second temps…

- TDM-TEP au FDG18
- Biopsie ostéo-médullaire +/- myéloculture Signes de gravité
- Ponction Biopsie Hépatique (PBH) si anomalie du bilan hépatique +/- culture - Fièvre > 41° (adulte) et > 39° (enfant)
mycobactérie - Hémodynamique
- Endoscopie bronchique avec LBA et biopsies - Déshydratation
- Endoscopie digestive avec biopsies duodénales et iléales
- Echocardiographie trans-œsophagienne (ETO)
CONDITIONS DE LA PRISE DE TEMPÉRATURE

À distance des repas et après 20 minutes de repos
Voie de référence : Température rectale à Cependant, la voie rectale est à éviter car risque de perforation anale.
- Les voies axillaire ou buccale sont habituellement utilisées : + 0,5°C
- La voie tympanique peut être mise en défaut en cas d’obstruction du conduit auditif externe (bouchon de cérumen).
NB : En cas de fièvre prolongée il est indispensable que la température corporelle soit bien prise.

RANG A RANG B
- Définition d'une fièvre prolongée "classique" - Indication des examens d'imagerie devant une
- 3 principales catégories de causes de fièvres prolongées fièvre prolongée
- Principaux signes cliniques dans l'enquête étiologique d'une fièvre prolongée - Démarche diagnostique et la stratégie de
- Principales causes non infectieuses et infectieuses responsables de fièvre prolongée hiérarchisation des examens complémentaires

PATHOLOGIES AUTO-IMMUNES Item 192 (ex-188)
3ème cause de morbidité dans les pays développés : 6 à 7% dans la population générale
Définition
Maladie rare < 1 / 2 000
- Auto-immunité : Phénomène naturel contrôlé en permanence par différents mécanismes qui permettent le maintien de la tolérance du
système immunitaire vis-à-vis des antigènes du soi.
- Maladies auto-immunes : Rupture de ces mécanismes de tolérance caractérisés par la mise en évidence d’auto-anticorps et/ou
lymphocytes auto-réactifs.
MALADIES AUTO-IMMUNES
SPÉCIFIQUES
SYSTÉMIQUES
D'ORGANE
- Thyroïdite de Hashimoto
CONNECTIVITES VASCULARITES
- Diabète insulino-dépendant
- Maladie de Biermer....
- Lupus - Maladie de Horton

- Sd. de Gougerot-Sjögren - Maladie de Takayasu
- Sclérodermie systémique - Périartrite noueuse
- Myosite - Vascularite à ANCA
- Connectivites mixte (Sd. Sharp) - Vascularite à IgA
- +/- SAPL - Cryoglobulinémie
- Maladie de Behçet..
- Maladie auto-immune
- Népoplasie ou Hémopathie.
MALADIES AUTO-IMMUNES SYSTEMIQUES
Type Prévalence Âge Organes cibles Anticorps et/ou Antigènes Traitement

Peau, articulation, rein, SNC Ac anti-DNA natif Hydroxychloroquine
LUPUS 5 à 20
20 à 30 ans et hématologie Ac anti-Sm +/- Corticoïdes ou
SYSTÉMIQUE /10 000
Immunosuppresseurs
Glandes salivaires & Symptomatique
SD. DE SJÖGREN 1 à 20 40 à 60 ans lacrymales Ac anti-SSA/SSB +/- Corticoïdes,
/10 000 Articulations +/- SNP, SNC, Facteur rhumatoïde Hydroxychloroquine
reins et poumons ou Immunosuppresseurs
Ac anti-Scl70 Symptomatique
SCLÉRODERMIE 1à2 40 à 50 ans Peau, micro-vaisseaux, = anti-topoisomérase I +/- Immunosuppresseurs ou
SYSTÉMIQUE /10 000 poumons, reins et cœur Ac anti-centromère Corticoïdes
Ac anti-ARN polymérase III Rééducation fonctionnelle
Ac anti-JO1- Anti-TIF1g Corticoïdes
MYOSITES 0,5 à 1 10 à 15 ans Muscles, poumons et peau Ac anti-SRP, anti-HMGCoAR +/- Immunosuppresseurs, Ig IV
/10 000 40 à 60 ans (= dermatomyosite) Ac anti-Mi2, MDA5, NXP2, Rééducation fonctionnelle
SAE1
Thrombose veineuse et Anticoagulant circulant
SAPL Non connue 30 à 40 ans artérielle Ac anti-cardiolipine Aspirine - Anticoagulant
Complications obstétricales Ac anti-b2-GP1
SD.DE SHARP Articulations, Hydroxychloroquine
Connectivite 0,3 /10 000 20 à 50 ans microcirculation et poumons Ac anti-RPN +/- Corticoïdes ou
mixte Immunosuppresseurs

MALADIES AUTO-IMMUNES SPÉCIFIQUES D’ORGANE
Maladie Clinique-biologie Anticorps Traitement

THYROÏDE
HASHIMOTO Hypothyroïdie +/- précédée d’une Ac anti-TG - Ac anti-TPO Hormones thyroïdiennes
hyperthyroïdie
BASEDOW Hyperthyroïdie Ac anti-R.TSH (TRACK) Antithyroïdien de synthèse
+/- thyroïdectomie +/- iode 131
SURRÉNALE
ADDISON Insuffisance surrénale Ac anti-21 hydroxylase Hydrocortisone - Fludrocortisone
PANCRÉAS
DIABÈTE Hyperglycémie Ac anti-GAD IA-2 Zn-T8 Anti-insuline Insuline
PEAU
PEMPHIGUS Bulles muqueuses et cutanées fragiles Ac anti-substance intercellulaire Corticoïdes +/- Immunosuppresseurs
+/- Rituximab
Bulles cutanées tendues bilatérales et
PEMPHIGOÏDE symétriques, prédominant sur les faces de Ac anti-membrane basale cutanée Corticoïdes +/- dilusone
flexion des membres et partie basse de
l’abdomen
DERMATITE Ac anti-transglutaminase
HERPÉTIQUE Vésicules ou excoriations peu spécifiques Ac anti-endomysium Régime sans gluten
ORGANES HÉMATOPOÏÉTIQUES
Anémie macro- voire normocytaire Corticoïdes +/- Ac anti-CD20 +/-
ANÉMIE régénérative de type hémolytique Test de Coombs direct splénectomie +/- Immunosuppresseurs
et folates
NEUTROPÉNIE PNN < 1 500 /mm3 (moelle riche) Ac anti-neutrophiles Abstention +/- Corticoïdes
Corticoïdes +/- Ig IV, Ac anti-CD20,
THROMBOPÉNIE Plaquettes < 150 000 /mm3 (moelle riche) Ac anti-plaquettes splénectomie, Hydroxychloroquine,
agoniste de la thrombopoïétine
SYSTÈME ARTICULAIRE
POLYARTHRITE Polyarthrite distale et symétrique FAN - Facteurs rhumatoïde AINS, Corticoïdes, méthotrexate,
RHUMATOÏDE d’évolution érosive Ac anti-CCP Hydroxychloroquine, anti-TNFa…
REINS
GOODPASTURE Sd. pneumo-rénal avec hémoptysie et IRA Ac anti-MBG Corticoïde, échange plasmatique,
Immunosuppresseurs
TUBULONÉPHRITE
IRA Ac anti-membrane tubulaire Corticoïdes
INTERSTITELLE
SYSTÈME NERVEUX
GUILLAIN-BARRÉ Déficit moteur +/- sensitif d’installation Ac anti-gangliosides Immunoglobuline IV - Échanges
rapide des 4 membres +/- nerfs crâniens (GM1 & GQ1b) plasmatiques
NEUROPATHIE Neuropathie à prédominance sensitive Corticoïdes - Immunoglobuline IV
MULTIFOCALE progressive des 4 membres Ac anti-MAG +/- Immunosuppresseurs
PROGRESSIVE
Ac anti-R.Ach Anti-cholinestérasique +/- thymectomie
MYASTÉNIE Atteinte de la jonction neuromusculaire Ac anti-MuSK +/-Corticoïdes, Ig IV +/-
Immunosuppresseurs, échanges
plasmatiques
TUBE DIGESTIF & FOIE
ANÉMIE DE Anémie macrocytaire arégénérative avec Ac anti-cellules pariétales
BIERMER carence en B12 gastriques Vitamine B12
Ac anti-facteur intrinsèque
HÉPATITE Cytolyse Type I : Ac anti-actine ou anti-SLA
AUTO-IMMUNE +/- cholestase, risque de cirrhose Type II : Ac anti-LKM1 ou anti-LC1 Corticoïdes, azathioprine…
CIRRHOSE Ac anti-mitochondrie M2
BILIAIRE Cholestase à Risque de cirrhose +/- Ac anti-GP210 Acide ursodésocycholique
PRIMITIVE
MALADIE Diarrhée Ac anti-transglutaminase
COELIAQUE Malabsorption +/- Ac anti-endomysium Régime sans gluten
CROHN Diarrhée, dl. abdominales, rectorragies ASCA Mésalazine, corticoïdes, IS, anti-TFNa…
RCH Diarrhée, douleurs abdominales, xANCA corticoïdes, IS + :- anti-intégrine
rectorragies

Facteurs de risque
- Facteurs génétiques : Gène du système HLA - Gène codant les facteurs de la voie classique du complément…
- Facteurs environnementaux : Gradient nord/sud - UV - Virus (EBV) - Toxique - Tabac…
- Facteurs hormonaux : Prédominance féminine (9F/1H)
Biologie
Recherche d'anticorps anti-nucléaires (FAN = AAN)

Immunofluorescence INDIRECTE sur cellule Hep-2 - Aspect de la fluorescence
Titre ≤ 1/80
Titre > 1/ 160
NÉGATIF
Anticorps anti-nucléaires
Anticorps anti-nucléaires SOLUBLEs
INsolubles
Ac anti-ENA ou Ac anti-ECT
HOMOGÈNE
Anti-ADN
MOUCHETÉ CENTROMÈRE NUCLÉOLAIRE CYTOPLASME
Anticorps anti-
nucléosome
Anti-histone
Anti-SSA/SSB Ac anti-JO1 - PL7 - PL12
Anti-nucléolaire (scl70)
Anti-Sm Anti-centromère Anticorps anti-
= Anti-topoisomérase 1
Anti-RPN mitochondrie
Titre (= inverse de la dernière dilution du sérum testé pour laquelle on détecte une fluorescence) à Seuil de positivité 1/160
5% des sujets SAINS ont des AAN
à Recherche d’anticorps anti-nucléaires (FAN) : Immunofluorescence INDIRECTE (IFI) sur cellule Hep-2 ou coupe de foie de rat
- Aspect de l’immunofluorescence :
• Anticorps anti-nucléaires INsolubles : HOMOGÈNE : Ac anti-histone - Anti-ADN - Ac anti-nucléosome
Taux d’anti-ADN : Test de Farr (méthode de référence) - Test ELISA - Immunodot : Test IFI sur kinétoplaste de Crithidia lucidae
• Anticorps anti-nucléaires SOLUBLES (= Ac anti-ENA ou Ac anti-ECT) :
Moucheté : Ac anti-SSA/SSB - Anti-Sm - Anti-RN
Centrométrique = Ac anti-centromère
Nucléolaire = Ac anti-nucléolaire (scl70 = Anti-topoisomérase de type 1)
Cytoplasme = Ac anti-JO1 (anti-synthétase) - AntiPL7 ou 12 - Anticorps anti-mitochondries
Fluorescence
Homogène Moucheté Nucléolaire Cytoplasme Centromère

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN SYNDROME DE SHARP
- Test de Schirmer < 5 millimètres - Mesure du flux salivaire Connectivite mixte (mixed connective tissue disease) -
- Etiologie : Maladie auto-immune MTCD
- Auto-anticorps : Anti-SSA/B Syndrome de chevauchement
- Bio : Lymphopénie - Hypergammaglobulinémie - Hypokaliémie - LUPUS érythémateux systémique
- BGSA : à Score de Chisholm & Mason - SCLÉRODERMIE
• Grade 1 : INFILTRAT LYMPHO-PLASMOCYTAIRE discret - POLY-MYOSITE
• Grade 2 : Infiltrat lympho-plasmocytaire modéré - POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
• Grade 3 : Focus score > 1 /4 mm2 à Tableau clinique :
• Grade 4 : Focus score > 2 /4 mm2 • Phénomène de Raynaud
- Traitement : Bas de contention - Larmes artificielles - Pilocarpine- Inhibiteur Ca2+ • Doigts boudinés
- Risque fœtal : BAV & Lupus néonatal • Polyarthrite
- Suivi : Consultation dentaire / 6 mois • Sclérodermie - Sclérodactylie
- Risque : Lymphome B de haut grade - Neuropathie - Purpura vasculaire - PNP • Faiblesse musculaire modérée avec myalgie
lymphoïde • Atteinte œsophagienne
- Diagnostic différentiel (Étiologie de syndrome sec) : Antidépresseur - Morphine.. Anti-RNP
MYOSITE & DERMATOMYOSITE
Étiologie
MALADIE AUTO-IMMUNE - Syndrome des anti-synthétases : Anticorps anti-ARNt synthétase - AntiSRP - AntiHMGCoA reducatse
reducatse (myopathie nécrosante)
SYNDROME PARA-NÉOPLASIQUE - Prédominance feminine et chez les sujets noirs
30 à 50% • OVAIRE - SEIN - POUMON - PROSTATE
Clinique
- Éruption héliotrope à Érythème violacé des paupières « en lunette » ou « signe du châle »
- Papules de GOTTRON (papules lichénoïdes sur les doigts)
- Télangiectasies péri-unguéales - Poïkilodermie - Aspect érythémateux de la cuticule de l’ongles
- Faiblesse musculaire proximale symétrique
- +/- Poumon (HTAP) - Cœur (myocardite - tachycardie sinusale - Atteinte diastolique)
- +/- Polyarthrite - Raynaud - Mains de mécanicien
BIOLOGIE - CPK - Aldolase
ANTICORPS - Anti-Mi1&2, MDA5 et JO1 Éruption hélitrope
- Syndrome myogène : Riche en unité motrice par rapport à l’effort fourni
EMG (recrudescence trop importante)
- Nb : Absence d’anomalie de la vitesse de conduction nerveuse sensitive
ou motrice
BIOPSIE MUSCULAIRE - Infiltras inflammatoires
- Atrophies péri-fasciculaires
Traitement Papules de Gottron
TOUJOURS RECHERCHER UN CANCER en particulier si anti-TIF1 gamma et anti-MI2
- Facteur de sévérité : anti-MDA5
CORTICOÏDES +/- immunosuppresseurs

RANG A RANG B
- Prévalence globale des maladies auto-immunes (MAI) et grandes notions
- Définition de l’auto-immunité épidémiologiques fondamentales (âge, sexe)
- Exemples de MAI spécifique d’organe et - Familles d'autoanticorps évocatrices de maladie auto-immune systémique
systémiques - Caractéristiques cliniques et biologiques des MAI spécifiques et non spécifiques d’organe
- Anomalies biologiques (hémogramme et - Principales anomalies immunologiques et du complément
électrophorèse des protéines) - Notion de titre significatif (pour une recherche d'anticorps antinucléaire)
- Principaux objectifs thérapeutiques et principes généraux des traitements des maladies
autoimmunes systémiques

VASCULARITES SYSTÉMIQUES Item 193 (ex-189)
= Atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et ou veineux conduisant à une altération de la paroi
Classification de Chapel Hill
ARTÈRES DE Aorte et ses branches - Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)
GROS CALIBRE de division - Maladie de Takayasu
ARTÈRES DE Artères viscérales et - Périartérite noueuse
MOYEN leurs branches de - Maladie de Kawasaki
CALIBRE division
Anticorps anti-cytoplasme - Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
des polynucléaires - Micropolyangéite
neutrophiles (ANCA) - Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
VAISSEAUX DE Artérioles - Cryoglobulinémie
PETIT CALIBRE Capillaires Dépôts de complexes - Purpura rhumatoïde = vascularite à IgA
Veinules immuns - Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
• Vascularite à Ac anti-C1q (MacDuffie)
- Vascularite avec Ac anti-MBG = Sd. de Goodpasture
- Maladie de Behçet :
• Sujet méditerranéen ou Moyen-Orient : 30 ans - HLA B51
Tout type de • Aphtose buccale et génitale + uvéite antérieure ou postérieure +/- atteintes articulaires, cardiaque ou cérébrale
vaisseaux • Pseudo-folliculite - Erythème noueux
• Traitement : COLCHICINE
- Syndrome de Cogan : Kératite interstitielle non syphilitique - Atteinte cochléo-vestibulaire
- Polychondrite chronique atrophiante : Inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valve aortique, aorte et
trachée
Principaux types d’ANCA à Immunofluorescence INDIRECTE sur PNN
c-ANCA Protéinase 3 - Granulomatose avec polyangéite Score de gravité : « FFS 1996 » de la
- Polyangéite microscopique Granulomatose avec polyangéite
- GNRP pauci-immune (Wegener)
p-ANCA Myélopéroxydase - Granulomatose éosinophilique avec polyangéite - Âge > 65 ans
- Rectocolite hémorragique - Cholangite sclérosante - Insuffisance rénale
primitive • Créatinine > 150umol/L
- Médicaments (chronologiquement possible) - Atteinte gastro intestinale
- Polyarthrite rhumatoïde spécifique
Cathepsine G - Lupus systémique - Absence atteinte ORL : + 1
x-ANCA - Cardiaque : Myocardite
- Rectocolite hémorragique
- Neurologie
Lactoferrine - Cholangite sclérosante primitive
CRYOGLOBULINÉMIE
Immunoglobulines précipitant à des T° < 37°C
Type I - Immunoglobuline MONOCLONALE isolée - Hémopathie lymphoïde : LLC - Waldenström - Myélome - MGUS
- Cryoglobuline mixte
Type II • Composant MONOCLONALE (IgM)
dirigée contre IgG POLYCLONALES - Hépatite chronique C (70 à 90%)
- Cryoglobuline mixte - Maladie auto-immunes systémique (rare)
Type III • Composant POLYCLONAL (IgM) dirigée
contre IgG POLYCLONALES

VASCULARITES SYSTÉMIQUES
GROS CALIBRE MOYEN CALIBRE
Artérite à cellules
géantes Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki
> 50 ans
Vascularite NÉCROSANTE
Maladie de Takayasu Vascularite du petit ENFANT
Micro-anévrismes et sténoses artérielles
< 50 ans (1 à 5 ans)
Hyper-éosinophilie
- Myalgies - Arthralgies
- Neuropathie périphérique - Sd. adéno-cutanéo-muqueux fébrile
- Ischémie mésentérique - Eruption cutanée (palmo-plantaire)
- Néphropathie vasculaire : HTA maligne - Conjonctivite et oro-pharyngite
- Infarctus rénaux ou spléniques - ADPs cervicales
- Orchite - Anévrisme des artères coronaires
- Purpura - Livedo - Myocardite
- Nodule dermique +/- Ulcération
PETITS CALIBRES
Vascularites pauci-immunes associées aux ANCA
GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE GRANULOMATOSE ÉOSINOPHILIQUE AVEC

POLYANGÉITE (Wegener) MICROSCOPIQUE POLYANGÉITE (Churg-Strauss)
Vascularite NÉCROSANTE Vascularite NÉCROSANTE NON Vascularite NÉCROSANTE GRANULOMATEUSE riche

granulomateuse granulomateuse en éosinophiles
c-ANCA : anti-PR3 p-ANCA : anti-MPO p-ANCA : anti-MPO
- Purpura -Purpura
- Rhinite - Sinusite - OSM - Rhinite, sinusite, polypose nasale
- Purpura
- Nodules pulmonaires - +/- Asthme
- GNRP
- GNRP - Atteinte digestive - Infiltrats pulmonaires
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Hémorragie intra-alvéolaire - Neuropathie périphérique
- Neuropathie périphérique
- Neuropathie périphérique - GNRP
- Polyarthrite symétrique non - Myocardite
destructrice

PETIT CALIBRE
Vascularites avec dépôts de COMPLEXES
IMMUNS
PURPURA
RHUMATOÏDE Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
CRYOGLOBULINÉMIE GOODPASTURE
avec anti-C1q
= vascularite à IgA
Dépôt de cryoglobuline
Anti-membrane basale
Baisse du C4 sérique +/- FR IgA (enfant) Dépôt de complexes immuns : C1q
glomérulaire
VS normale
- Urticaire
- Purpura, ulcère cutané - Purpura
- Arthralgie ou arthrite
- Arthralgie ou arthrite - Arthralgie ou arthrite - Hémorragie intra-
- Inflammation oculaire alvéolaire
- GNRP - Vascularite digestive
- Maladie pulmonaire - GNRP
- Neuropathie - Glomérulonéphrite à IgA
périphérique obstructive
- Douleur abdominale
- Glomérulonéphrite
« L’ASTUCE du PU » - BIOPSIES DES VASCULARITES
GRANULOME à CELLULES - Maladie de Horton - Maladie de Takayasu - Granulomatose avec polyangéite - Granulomatose
GÉANTES éosinophilique avec polyangéite
NÉCROSE FIBRINOÏDE - Vascularite associée aux ANCA - Périartérite noueuse
POLYNUCLÉAIRES ÉOSINOPHILES - Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
DÉPÔTS DE COMPLEXES IMMUNS - Purpura rhumatoïde - Cryoglobulinémie - Vascularite hypocomplémentémique - GoodPasture
- Maladies auto-immunes : Lupus - Polyarthrite rhumatoïde - - Tuberculose - Endocardite infectieuse à streptocoque
Sarcoidose - VHB - VHC - VIH - Syphilis - Causes toxique médicamenteuse ou drogue
Traitement
En prévention du risque infectieux, mise à jour du calendrier vaccinal avec contre-indication des vaccin vivants
PHASE D’ATTAQUE PHASE D’ENTRETIEN
Corticothérapie systémique Corticothérapie débuter de manière constante à une posologie de
associer un traitement immunosuppresseur 0,7 à 1 mg/kg/J pour 3 à 4 semaines
FORME SÉVÈRE
- Bolus de méthylprednisolone précédant la corticothérapie locale à la dose de 15 mg/kg par voie IV avec un total de 1 à 3 bolus
- Échange plasmatique réserver à des formes très sévère de vascularite des vaisseaux de petit calibre
- Immunosuppresseur conventionnelle :
• Traitement d'attaque : Cyclophosphamide - Traitement d'entretien : Méthotrexate - Azathioprine

RANG A RANG B
- Principaux types de vascularites systémiques
- Principaux diagnostics différentiels à évoquer en cas de suspicion de vascularite
- Définition d'une vascularite systémique - Organes cibles et les moyens diagnostiques
- Principaux signes évocateurs du diagnostic de - Reconnaître un purpura vasculaire
vascularite - Principaux examens à réaliser en cas de suspicion de vascularite
- Caractéristiques cliniques d'un purpura vasculaire - Principaux examens immunologiques à réaliser en cas de suspicion de vascularite
(Cf. Item Purpura) - Principes de la prise en charge des vascularites
- Principaux facteurs pronostiques des vascularites

ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES PLASMATIQUES
HAUTE AUTORITE DE SANTE
Analyse quantitative et qualitative des protéines du plasma. Protéines analysées par migration dans un champ électrique et dépôt en fonction
de leur charge électrique.
- En réponse à un champ électrique, l’albumine est la protéine qui migre le plus rapidement. Les IgM migrent plus vite que les IgG.
- Les IgA migrent au même endroit que les alpha-2 ou béta-globulines - Les IgG migrent au même endroit que les gamma-globulines
Analyse de l’EPP
Normale Anormale à Immunofixation de l’EPP
Protéines totales : 50 à 95 g/L
- Albumine : 40 à 45 g/L - Hypoalbuminémie : Hémodilution, dénutrition, infection chronique,
- Alpha1-globulines : 2 à 4 g/L : a1-antrypsine - Orosomucoïde - myélome…
a1-antichymotrypsine - Hyper-alpha2-globulines : état inflammatoire
- Alpha2-globulines : 4,5 à 7 g/L : a2-Macroglobuline - - Bloc béta-gamma : cirrhose
Haptoglobine - Céruléoplasmine - Pic dans les gamma, pointu à base étroite : Ig monoclonales
- Béta-globuline : 7 à 13 g/L : Transferrine - Lipoprotéines - C3 - Hypergammaglobulinémie
- Gamma-globulines : 5 à 15 g/L - Hypogammaglobulinémie
- Fibrinogène : 2 à 4 g/L
Quand faut-il faire une EPP ?
- Taux de protides circulants élevé - Polyarthrite inexpliquée
- Augmentation de la VS inexpliquée avec CRP normale - Cirrhose éventuellement
- Infections répétées en particulier bactériennes : recherche - Purpura vasculaire
d’un déficit immunitaire responsable d’une - Anomalie de l’hémogramme sans cause évidente
hypogammaglobulinémie - Insuffisance rénale récente sans obstacle
- Manifestations cliniques ou biologiques faisant suspecter un - Protéinurie significative > 0,5 g/L
myélome ou une hémopathie - Syndrome d’hyperviscosité à URGENCE
- Suspicion de syndrome inflammatoire - ADP - Splénomégalie
ANOMALIES DES GAMMAGLOBULINES
- Déficit immunitaire LB primaire : Agammaglobulinémie de Burton

- Déficit immunitaire LB secondaire : Syndrome lympho-prolifératif (LLC, lymphome non Hodgkinien) -
Myélome à chaînes légères
HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE - Carences nutritionnelles : Malabsorption - Kwashiorkor
- Perte rénale excessive des gamma-globulines : Entéropathie exsudative - Dermatose évoluée - Grand
brûlé
- Immunosuppression acquise : EPS…
- Affection hépatique chronique : Cirrhose OH (IgA et bloc b-g) - Hépatite auto-immunes chronique
(IgG et A) ou cirrhose post-hépatite - Cirrhose biliaire primitive
- Infections bactériennes chroniques
HYPERGAMMAGLOBULINÉMIE - Infections parasitaires : trypanosomiase, leishmaniose…
DIFFUSE OU POLYCLONALE - Infections virales : VIH
Stimulation polyclonale des LB - Maladie auto-immune : Lupus érythémateux disséminé (50%) - Gougerot-Sjögren (60%) - Polyarthrite
rhumatoïde (50%) - Sclérodermie - Sarcoïdose - Maladie de Takayasu
à Ne sont pas concernés, les vascularites, l’amylose et le SAPL
- Pathologie tumorale : lymphome, leucémie myélomonocytaire…
- Médicaments
- Diabète insulino-dépendant

Suspicion : Dysglobulinémie monoclonale à confirmer par Immunofixation
Deux types de sécrétions monoclonales :
1. Immunoglobuline complète mais en quantité (IgG, IgA..)
2. Fragments d’immunoglobuline : Chaînes légères - Chaînes lourdes
à Sécrétion monoclonale : Synthétisée par un clone LB témoin d’une prolifération lymphocytaire maligne
ou bénigne
Effets des immunoglobulines :
- Augmentation de la VS
- Précipitation à froid : Cryoglobulinémie
- Précipitation dans les tubules rénaux
- Dépôts dans les tissus responsables d’une amylose AL
- Action auto-Ac : Ac anti-myéline (anti-MAG) : Neuropathie périphérique - Activité facteur rhumatoïde -
Hémolytique…
Examens à réaliser : NFS - Calcémie (si IgA ou IgG) - LDH (si IgM) - Créatininémie
- Plus fréquente des gammapathies monoclonales : 10% à 80 ans
Gammapathie monoclonale de
- Gammapathie monoclonale à taux faible < 30g/L

signification indéterminée
- Asymptomatique (découverte fortuite)

- Plasmocytose médullaire < 10%
PIC D’ASPECT MONOCLONAL - Protéinurie de Bence-Jones absente ou taux très faible
(MGUS)
- Absence de lésion osseuse, anémie, hyperCa2+ ou néphropathie

Pic en gammaglobuline si IgG à Evolution : Hémopathie maligne 0,5% 1% /an (10% à 10 ans) : Myélome
OU à Surveillance : EPP/EPU - Calcémie - Hémogramme - Créatinine +/- LDH à 6 mois puis /an
Pic en bétaglobuline si IgA à Facteurs de risque de progression vers une hémopathie maligne :
• Pic > 15g/L
• Immunoglobuline non IgG
• Rapport chaînes légères k/l anormal < 0.26 ou > 1/65
- Myélome multiple : La plus fréquente des gammapathies liées à une hémopathie
- Maladie de Waldenström : Appartient aux lymphomes non hodgkinien B de bas grade
• Prolifération lympho-plasmocytaire clonale médullaire
Gammapathie liée à une hémopathie
• Lymphocytose sanguine clonale, non systématique

• Sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale de type IgM (pic en b ou g-globulines)
• +/- Hypertrophie ganglionnaire et splénique, AEG et anémie
• Syndrome d’hyperviscosité : céphalées, vertiges, activités auto-immunes
(cryoglobulinémie, anti-MAG avec neuropathie, hémolyse)
- Leucémie lymphoïde chronique :
• Prolifération médullaire & sanguine monoclonale de LB mature : Morphologie normale
mais Fonction anormale
• Syndrome tumoral (ADS, SMG, HMG…)
• Hyperlymphocytose sanguine > 5G/L +/- anémie et thrombopénie
• EPP : Hypogammaglobulinémie de type IgM (10%)
• Contexte auto-immun : auto-immunisation anti-érythrocytaire
- Lymphome malin non Hodgkinien B
- Amylose AL - Maladie des chaînes légères (Randall) - Maladie des chaînes lourdes

STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE
HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE
ATCD personnels et Protéinurie des 24h + EPP

familiaux Dosage pondérale des immunoglobulines
Traitement en cours Étude des sérologies vaccinales et post-
Examen clinique complet infectieuses
Immunofixation TDM thoracique +/- abdomino-

Dosage des chaînes légères libres sériques pelvien
HYPO-ALBUMINÉMIE
Cryoglobulinémie
Myélogramme +/- BOM Thymome Phénotypage Hémopathie
Syndrome de Good LB - LT - NK maligne
- Syndrome néphrotique
- Entéropathie exsudative Hémopathie maligne
Déficit immunitaire commun sévère
- Dénutrition LT absents
- Perte cutanée
d'immunoglobuline Cryoglobulinémie
* DRESS - Brûlures Agammaglobulinémie de Burton
LB absent - Immunoglobulines
absentes
Sérologie négative
Déficit immunitaire combiné

Baisse des LT (naïfs ou mémoires)
TTL (Antigène/Mitogène) bas
LT et LB normaux ou bas
+/- Immunoglobuline basse
- IgM normal et IgA bas : SHIGM
- Déficit en sous classe
- DICV
Traitement
- Immunoglobulines polyvalentes IV ou SC (débuté en milieu hospitalier)
- Si épisode infectieux : ATBth précoce, prolongée
- Vaccination (inefficace si IgG < 2g/L)
- Si DDB : kinésithérapie respiratoire
- Éviction du tabac

PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES (PID)
Item 210 (ex-206)
Définition
Ensemble hétérogène d’affections qui touchent l’interstitium pulmonaire (mais aussi les alvéoles pulmonaires)
Caractéristiques en commun
- Infiltrations anormales de l’interstitium pulmonaire et/ou des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’œdème
• Désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou des dépôts d’autres substances.
- Radiographie thoracique : Opacités parenchymateuses diffuses à Syndrome interstitiel ou alvéolaire
- Retentissement fonctionnel respiratoire à Insuffisance respiratoire sévère
Diagnostic positif
AIGUË (< 3 semaines) SUB-AIGUË ou CHRONIQUE (PID-SC)
- Infectieuse : PAC graves ou à germes opportunistes
- Cardiogénique (OAP) Cf infra.
- SDRA - Groupe hétérogène d’affections que l’on
CHRONICITÉ peut pour des raisons épidémiologiques et
- Exacerbation d’une PID-SC préexistante
pratiques séparer en :
- Rares : Pneumopathie médicamenteuse, hémorragie intra-
• PID de cause connue
alvéolaire, pneumopathie aiguë éosinophile, pneumopathie • PID de cause inconnue
associée à certaines connectivites
- Terrain (âge, sexe, ethnie) constitue un élément d’orientation essentiel
- Tabagisme : certaines PID s’observent presque exclusivement chez les fumeurs.
- Toxicomanie (quelle que soit la voie d’administration)
- Médicaments même si prise ancienne (l’histoire détaillée des prises médicamenteuses est indispensable)
INTERROGATOIRE - Expositions environnementales professionnelles et domestiques (amiante, silice)
- Exposition des antigènes organiques susceptibles d’entraîner
• Animale (ex. éleveurs d’oiseaux par exemple) - Bactérienne (ex. actinomycètes du foin humide dans le poumon
de fermier)
• Fongique (moisissures domestiques…)
- Signes fonctionnel évocateurs de connectivite (arthralgies, myalgies, syndrome sec, syndrome de Raynaud)
CLINIQUE - Symptômes inconstants : dyspnée d’effort, toux sèche, râles crépitants des bases
- Crépitants secs de type Velcro aux bases
- Hippocratisme digital : peu spécifique mais évocateur de FPI
- Opacités parenchymateuses diffuses
- 10% : Radiographie normale
- Syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel bilatéral localisé ou diffus à « Rayons de miel » (nid
d’abeille)
- Opacités réticulées (ligne de Kerley de type C), kystes, condensations…
RADIOGRAPHIE DE
THORAX
Syndrome interstitielle bilatéral, réticulaire et nodulaire

- Syndrome restrictif avec ¯ harmonieuse de tous les volumes pulmonaires & conservation du rapport de Tiffeneau
(VEMS/CV > 70%)
- ¯ DLCO : Réduction de la capacité de transfert du CO (Altération la plus précoce)
EFR - Gaz du sang :
• Initialement normaux au repos et anormaux à l’effort : Hypoxémie avec normo- ou hypocapnie
• Stade avancé : Hypoxie & hypocapnie de repos
• Stade très évolué : Hypoxie profonde & Hypercapnie

à Attention : Insuffisance cardiaque congestive peut être prise à tort pour une pneumopathie interstitielle diffuse.
TDM THORACIQUE - Micronodules (Æ < 3 mm) ou nodules (3 < Æ < 10 mm)
SANS INJECTION • PÉRI-LYMPHATIQUE : Sarcoïdose - Lymphangite carcinomateuse - Silicose
HAUTE • CENTRO-LOBULAIRE : Bronchiolite inflammatoire (PHS) ou infectieuse
RÉSOLUTION • ALVÉOLAIRE : Miliaire tuberculeuse - PID infectieuse
Examen de - Hyperdensité en verre dépoli - Bronchectasies de traction - Opacités linéaires & réticulaires
référence - ADPs médiastinales, Anomalie pleurale, plaques pleurales calcifiées
- Condensation alvéolaire - Kystes (rayon de miel)
- NFS avec formule sanguine - CRP - Créatinine - BNP - VIH
BIOLOGIE - Dosage des précipitines sériques (immunoglobuline G) - ECA - Calcémie - Calciurie
- FR - Ac Anti-CCP - Ac anti-nucléaire - Ac anti-ADN - Ac anti-antigènes solubles du noyau (SSA t SSB) - Ac anti-
synthétases - ANCA
Normal Anormal
- Cellularité < 150 000 cellules
(< 250 000 chez le fumeur) - Hémorragie à Rosé - Sidérophage (Coloration Perl)
LAVAGE BRONCHO- - Macrophages : 90 à 80% - Aspect laiteux : Protéinose alvéolaire (coloration PAS et ME)
ALVÉOLAIRE (LBA) (Taux augmenté chez le fumeur) - Alvéolite : Hypercellularité > 150 000 (> 250 000 chez le fumeur)
- Lymphocytes < 15-20% - Sarcoïdose : Lymphocytes à CD4+
- PNN < 5% - Pneumopathie d’hypersensibilité : Lymphocytes à CD8+
- PNE (eosinophile) < 2% - Histiocytose langerhansienne: Macrophages à CD1a+
- Ratio CD4/CD8 : 1 à 2
Arbre décisionnel diagnostic

Histoire clinique (environnement, profession et médicament)
Examen clinique
TDM THORACIQUE - BIOLOGIE SANGUINE
En absence de diagnostic
FIBROSCOPIE BRONCHIQUE AVEC LBA
+ BIOPSIES BRONCHIQUES (si suspicion de sarcoïdose ou lymphangite carcinomateuse)
En absence de diagnostic
RCP +/- BIOPSIE PULMONAIRE VIDÉO-
CHIRURGICALE
En fonction du TDM et des hypothèses

BIOPSIES TRANS-BRONCHIQUES
BIOPSIES D'ADP MÉDIASTINALES
La démarche diagnostique ne doit pas retarder la prise en charge thérapeutique qui associe
- Transfert en réanimation si détresse respiratoire
- O2 à haut débit + assistance ventilatoire
- En présence de fièvre, un traitement anti-infectieux probabiliste à large spectre, couvrant :
• Pneumocoque et les germes intracellulaires (type PAC grave)
• P. jiroveci (pneumocystose) si le contexte d’immunosuppression et l’imagerie sont compatibles
• M. tuberculosis si l’imagerie est évocatrice et si la sévérité du tableau ne permet pas d’attendre une preuve bactériologique
- Diurétiques si doute sur une insuffisance cardiaque
- Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement pneumotoxique
Médicaments responsables de PID
- ATB : Cotrimoxazole, isoniazide, minocycline, nitrofurantoïne, streptomycine, sulfamide
- Antiépileptiques : carbamazépine, phénytoïne Alvéolite lymphocytaire
- Antidépresseurs : Amitriptyline, desipramine, imipramine, fluoxétine Inversion du rapport CD4/CD8
- Anti-inflammatoires : acide acétylsalicylique, diclofénac, AINS, mésalazine, D-pénicillamine, sels d’or, Alvéolite neutrophile ou
sulfalazine éosinophile
- Bronchodilatateurs : salbutamol, terbutaline
- Cardio-vasculaire : Amiodarone, bétabloquants, hydrochlorothiazine, IEC, lidocaïne, procaïnamide, streptokinase
- Immunosuppresseurs : Anti-TNFa, azathioprine, léflunomide, MTX, rituximab, sirolimus, tocilizumab
- Antitumoraux : anti-androgène, BGC intra-vésical, bléomycine, busulfan, carmustine…
- Autres : acide rétinoïque, bromocriptine, déféroxamine, dérivés de l’ergot de seigle, INFa, naloxone…
PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE DE CAUSE CONNUE
35%
PNP Prolifération Insuffisance

Pneumoconiose PNP médicament Infections Connectivite
d'hypersensibilité tumorale cardiaque gauche
- Asbestose - ATB Non - Lymphangite carcinomateuse - Pneumocystose PR

Professionnelles
professionnelles Sclérodermie
- SIlicose - Antiépileptique - Lymphomes - Miliaire tuberculose
systémique
- Bérylliose - Antidépresseur - Carcinomes bronchio-alvéolaire - Germes atypiques
Gougerot-Sjögren
- Métaux durs - Anti-inflammatoire - Alvéolite aviaire domestique = Carcinome lépidique * Mycoplasme
- Maladie du poumon fermier Polymyosite
- Bronchodilatateur - Maladie des climatiseurs * Chlamydia
- M. des éleveurs d'oiseau domestiques Dermatomyosite
- Molécules cardio- * Coxiella burnetti
vasculaires - M. des champignonnistes - PNP virales: influenzae,
- Immunosuppresseurs & VRS, adénovirus, HSV, VZV,
biothérapie CMV...
- Anti-tumoraux
PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE DE CAUSE INCONNUE

65%
Histiocytose PNP interstitielle

Sarcoïdose Vascularite Autres
Langheransienne idiopathique
- PNP chronique à éosinophile

- Churg & Strauss - Fibrose pulmonaire idiopathique
- Lymphangioléiomyomatose
- Granulmatose de Wegener - PNP interstitielle non spécifique
- Lipoprotéinose alvéolaire
- PNP interstitielle desquamative
- Amylose
- PNP interstitielle associée à une bronchioite respiratoire
- PNP organisée cryptogénique
- PNP interstitielle lymphocytaire
CARACTERISTIQUES DES PRINCIPALES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES
SARCOÏDOSE PNP D’HYPERSENSIBILITÉ CONNECTIVITES VASCULARITE
- PR - Granuomatose avec
Sujet jeune < 40 ans Exposition antigénique (foin, oiseau…) - Sclérodermie systémique polyangéite
Terrain
Rare chez le fumeur - Polymyosite et - Granulomatose à

Dermatomyosite éosinophile
- Gougerot-Sjögren - Polyangéite
microscopique (rare)
Dyspnée, toux +/- douleurs thoraciques
Hippocratisme digital
Râles crépitants « velcro » (très sec)
-Erythème noueux Aiguë ou subaiguë : syndrome pseudo-
-Lupus pernio grippal fébrile survenant quelques heures Pneumopathie interstitielle
-Hypertrophie des cicatrices après l’exposition antigénique délétère. non spécifique (PINS)
-Arthrites des chevilles - Purpura vasculaire
Évolution peut être spontanément
-Uvéites Manifestations cliniques des - Livedo…
favorable après éviction. Elle peut évoluer
-Hypertrophie des glandes connectivites sous-jacentes.
Clinique
en plusieurs semaines ou mois avec toux,

lacrymales
dyspnée d’effort et râles crépitants ± râles
-Nodules conjonctivaux
piaulants en fin d’inspiration (squeaks) liés
-Atteinte naso-sinusienne
à l’atteinte bronchiolaire.
Chronique : le plus souvent évitable

lorsque l’on arrête l’exposition
à Insuffisance respiratoire
Préciptines dirigées contre les protéines
d’actinomyocètes de foin, de déjections
Bio
ECA d’oiseau Auto-anticorps Auto-anticorps

Mais ne permet pas à elle seule d’affirmer Hyper-EO
la maladie
-Micronodules prédominants -Hyperdensité en VERRE DEPOLI
dans la partie supérieure des
champs pulmonaires -Micronodules ou réticulo-nodulaires
-ADPs médiastinales -Hyperdensité en verre dépoli
-Image « mosaïque » avec trapping
expiratoire
TDM
Micronodule sous-pleurale
Verre dépoli (hémorragie alvéolaire)
Alvéolite lymphocytaire Alvéolite lymphocytaire Alvéolite lymphocytaire ou neutrophile
LB
A
LT CD4+ LT CD8+
Granulomes épithélioïdes Lésions inflammatoire cellulaires de
Histologie
giganto-cellulaire sans l’interstitium avec granulomes PNP interstitielle non spécifiques ou communes, organisé
nécrose caséeuse le long des histiocytaires épithélioïdes avec (rare), cryptogénique avec dommages alvéolaires diffus
trajets vasculaires. organisation conjonctive endoluminale,
alvéolaire et bronchiolaire

PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE NON SPECIFIQUE (PINS) PROLIFERATIONS TUMORALES
LYMPHANGITE CARCINOMATEUSE ADENOCARCINOME LEPIDIQUE
Le terme de PINS désigne à la fois un aspect AEG, toux sèche rebelle et une polypnée, Dyspnée non fébrile, d’apparition
histopathologique et une entité clinique. d’apparition rapidement progressive. progressive associée à une
Scanner : Opacités associant verre dépoli et réticulations, à Cancers bronchique, mammaire, expectoration abondante et
avec un degré variable de fibrose, avec une distribution
digestif et plus rarement pancréatique ou claire
péribronchovasculaire et un certain degré de respect de la
zone sous-pleurale. prostatique.
RT : plages en verre dépoli
2 formes cliniques : RT : opacités linéaires aux bases associées ou non à des plages de
- PINS idiopathique. Survient à un âge plus jeune < 50 ans. condensation.
à Meilleur pronostic que la FPI Scanner : épaississement irrégulier et
à Diagnostic de certitude nécessite une biopsie pulmonaire. nodulaire des septa interlobulaires Les biopsies pulmonaires
à TTT: immunosuppresseurs et anti-fibrosants (transbronchiques ou
dessinant un réseau à grandes mailles
- PINS secondaires (+++ connectivites) polyédriques, nodules et micronodules. transthoraciques) confirment le
diagnostic
à Un scanner évocateur suffit pour le diagnostic
à Elle peut aussi être secondaire à la prise de Les biopsies d’éperons de division
MEDICAMENTS bronchiques (ou transbronchiques)
confirment le plus souvent le diagnostic.

FIBROSE PNEUMOCONIOSES HISTIOCYTOSES LANGERHANSIENNES
PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
Exposition professionnelle
Sujet > 60 ans (Durée, intensité, temps de latence) Sujet < 40 ans
FdR : Tabac - Silicose : Silice cristalline (mines, verre, sable, faillance, Prédominance masculine (4H/1F)
Prévalence : 10 / 100 000 céramique…) FdR : Tabac
- Asbestose : Fibre d’amiante
- Bérylliose : Beryllium (prothèse dent, aéronotique…)
Dyspnée, toux +/- douleurs thoraciques - Hippocratisme digital - Râles crépitants « velcro » (très sec)
- Os : lésions multiples à l’emporte-pièce
localisées au niveau des os plats.
Pneumopathie interstitielle commune - Diabète insipide
(PIC) - ADP(s) & HMG-SMG
- Lésions cutanées crouteuses péri-
orificielles
Dépôts pulmonaires de poussières inorganiques Prolifération de cellules de Langherans
minérales +/- métalliques Anticorps monoclonaux anti-CD1
- Silicose :
- Opacité réticulaire sous-pleurale et * Micronodules à contours nets dans les régions postéro-
bi-basale supérieurs (A)
- RAYON DE MIEL * ADP(s) hilaires en coquilles d’œuf (flèche : D)
- Réticulations INTRALOBULAIRE
- Bronchiectasie de traction
- Syndrome interstitiel ou réticulo-

nodulaire prédominant dans les territoires
Silicose lobaires supérieurs et moyens
- Asbestose : - Image kystiques ou bulles
* Opacité linéaire bi-basales et périphériques
* Plaques pleurales calcifiées
Rayon de miel
Kystes - Nodules plains « troués »
Destruction parenchymateuse
Asbestose : Opacité linéaire des bases parallèles
Épaississements pleuraux calcifiés et non calcifiés

- Bérylliose : Verre dépoli
Bronchiectasie de traction
Alvéolite neutrophile ou éosinophile - Silicose : Alvéolite macrophagique + corps biréfringent Alvéolite macrophagique
- Asbestose : Alvéolite neutrophilique + corps Hypercellularité CD1+ > 5%
asbestosique
- Silicose : Infiltration granulomateuse constituée de
* Granulome hyalin silicotique cellule de Langerhans avec détection de
* Macrophage chargés de particules biréfringentes l’Ag membranaire CD1a
Traitement : Antifibrosant - Asbestose :
PNP interstitielle commune * PNP interstitielle commune ME : Granulome de Birbeck intra-
Médiane de survie = 3 ans * Corps asbestosiques histiocytaire
Sd d’Erasmus : Silicose + Sclérodermie systémique

Sd. de Caplan-Colinet : Silicose + PR

RANG A RANG B
- Définition des PID - Pneumoconiose : savoir évoquer le diagnostic
- Grandes catégories de PID - Pneumopathie d'hypersensibilité : savoir évoquer le diagnostic
- Principales causes de PID secondaires
- Indication des examens d'imagerie au cours d'une pneumopathie interstitielle diffuse
- TDM thoracique fibrose pulmonaire idiopathique (PIC)
- Stratégie diagnostique initiale devant une pneumopathie interstitielle diffuse
- Intérêt des EFR pour le diagnostic et le suivi des PID
- Principaux examens biologiques dont les examens immunologiques à effectuer devant une PID

Pneumopathie d'hypersensibilité de l'enfant

AMYLOSE Item 217
= Maladie rare orpheline (INSERM)
Généralité Type fréquent d’amylose
- Groupe : MALADIE DE SURCHARGE - Amylose à chaînes légères (l ou k) d’immunoglobuline
- Sous-groupe : (70%) : AL
• Maladie du repliement protéique - Amyloidos associated « amylose réactionnelle » (15%) : AA
Ex : Maladie de Creutzfeld-Jakob - Amylose ATTR à transthyrétine : (Peut toucher le corps vitré)
- Précurseurs : protéines (> 20 connues) : > 20 types d’amylose. • Héréditaire (Méditerranée - Cœur) - Acquise « amylose
sénile »
AMYLOSE AL
Maladie systémique épargnant le corps vitré et SNC à Gammapathie monoclonale dans le sang et/ou urine
40% : Amylose AL est associée à un myélome au diagnostic ou MGUS - L’amylose peut évoluer vers un myélome à distance (rare)
Clinique
ère
- Cardiomyopathie restrictive = 1 cause de décès Clinique : Asymptomatique
- Médiane de survie : 6 mois en absence de TUBE DIGESTIF - Malabsorption : 5%
traitement 80% - Pseudo-obstruction digestive (Æ chirurgie)
• Les dépôts d’amyloses concourent à créer une Complications : Saignements digestifs
cardiopathie hypertrophique hauts/bas liés à l’érosions des muqueuses
Clinique : - Macroglossie : Pathognomonique
• Fatigue • Empreinte des dents sur les bords
• Syncope LANGUE latéraux de la langue
• Arythmie par Trouble du rythme et de conduction 10% - Complication : Dénutrition
ECG : • Sonde naso-gastrique
CŒUR • Micro-voltage MUSCLES - EMG : Syndrome myogène +/-
• Aspect de « pseudo-infarctus » : QS en V1 à V3 rhabdomyolyse
liées à un épaississement du myocarde siège des - Déformation articulaire : Épaule
dépôts d’amyloïde ARTICULATIONS • Déformation en épaulette ou « pad-
• Absence d’HVG à l’ECG. shoulder »
Radio de thorax : Absence de cardiomégalie
Echographie cardiaque : Absence de cardiomégalie.
• Aspect « scintillant » du myocarde - Neuropathie sensitivomotrice
• Epaississement concentrique du cœur (VD et VG) périphérique axonale
• Epaississement du septum inter-ventriculaire - +/- 65% : Neuropathie végétative
(> 12mm) Clinique :
• Diminution de taille de la chambre de chasse du VG NERFS - Paresthésies symétriques ascendantes
IRM cardiaque : 15% des extrémités des MI
• Raccourcissement du T1 par séquestration du - Faiblesse musculaire : 65%
gadolinium dans les dépôts amyloïdes - Si neuropathie végétative :
• Hypertrophie de la paroi ventriculaire • HypoTA orthostatique à pouls constant
• Epaississement du septum interventriculaire • Diarrhée motrice
Bonne réponse au traitement : • Trouble de la vidange gastrique
- NT-proBNP ¯ 30% de sa valeur initiale • Baisse de la sudation
- NT-proBNP < 300 ng/mL - Syndrome du canal carpien : 50%
Facteur de gravité : Troponine I ou T augmentée de plus • Dysesthésies nocturnes puis
de 33% permanentes
- EMG : neuropathie axonale pure (idem
diabète)
- Néphropathie glomérulaire Clinique : Asymptomatique
Clinique : OMI modérée prenant le godet Bio : Cholestase anictérique (PAL > GGT)
Bio : Syndrome néphrotique pur à Suspecter la nature amyloïde de
- Protéinurie > 3g/24h (non corrélée à la taille des l’hépatopathie avec cholestase anictérique :
REIN dépôts) FOIE - Protéinurie glomérulaire concomitante
30 à 50% • La protéinurie ne diminue pas même si IRC 25% - Gammapathie monoclonale sérique +/-
- Hypoalbuminémie urinaire
- Hypoprotidémie - Corps de Jolly circulants (hyposplénisme
- Créatinine augmente jusqu’à l’IRÉNALE terminale lié à l’infiltration amyloïde de la rate)
• FdR : Créatinine initiale haute - Hépatomégalie disproportionnée par
Echo. rein : Augmentation de la taille des reins (même si rapport aux faibles modifications
IRC) enzymatiques
CONTRE-INDICATION À LA GREFFE RÉNALE

- Saignement
ANOMALIE • Le plus fréquent : Allongement du temps de thrombine : TT
COAGULATION • Purpura périphérique lié à la fragilité des vaisseaux : purpura périorbitaire « signe de l’endoscopiste »
à Hématome en lunette
• Déficit en facteur X (5%)
Confirmation de l’amylose AL
à Diagnostic de confirmation : Prélèvement FIXÉ
- Biopsies références : Rectale - Graisse sous-cutanée -
BGSA
IDENTIFIER UN DÉPÔT COLORATION - Coloration HES
D’AMYLOSE AL ROUGE-CONGO - Coloration spécifique : Rouge Congo, ThioflavineT ou
Bleu Alcian
• Biréfringence vert pomme en lumière polarisée
IMMUNO-HISTOCHIMIE - Anticorps anti-composant P
à Prélèvement frais NON FIXÉ pour immunofluorescence DIRECTE
IDENTIFIER LA NATURE IMMUNO-HISTOCHIMIE (IF)
- Anticorps anti-chaîne légères d’Ig : Anti-l - Anti-k (sur)
AL DU DÉPÔT
SPECTROMÉTRIE DE MASSE - En développement
- Hémogramme (recherche de myélome)
IDENTIFIER SANG - EPP
GAMMAPATHIE - Immunofixation des protéines sériques
MONOCLONALE - Dosage des chaînes légères libres sériques par immuno-néphélémétrique
URINE - Protéinurie de Bence-Jones = chaînes légères d’immunoglobuline dans les urines
Suivi
- Cardiaque : BNT ou NT pro-BNT
- Rein : Protéinurie/Créatininurie - Créatinine & urée.
- Chaînes légères libres sang & urine
AMYLOSE AA
Amylose secondaire ou amylose réactionnelle ou amylose inflammatoire : 15%
- Syndrome auto-inflammatoire : fièvre méditerranéenne familiale
- Incidence : 4,5 .106 /an - TNF-a receptor associated periodic syndrome : TRAPS
- Maladie inflammatoire chronique préexistante : CRP & sérum - Syndrome hyper-IgD
amyloïde (SAA) - Dilatations des bronches
- SAA : pas assez métabolisé dans l’organisme à Dépôts
Clinique
- Dépistage : Protéinurie des 24h + Créatinine - Entéropathie : Facteurs de gravité
- Diagnostic : PBR • Nausée
- Evolution : Insuffisance rénale terminale TUBE • Diarrhée/constipation
- Complications : DIGESTIF • Malabsorption
REIN • HTA (30%) - +/- associée à une organomégalie (SMG et HMG)
+++ • Glomérulopathie amyloïde CŒUR - Cardiomyopathie restrictive plusieurs années après
• Diabète insipide 10% l’insuffisance rénale
• Acidose tubulaire THYROÏDE - Goitre à croissance rapide
Diagnostic de confirmation
à Diagnostic de confirmation
- Biopsies référence : Rectale - Graisse sous-cutanée - BGSA
COLORATION - Coloration HES
IDENTIFIER UN DÉPÔT ROUGE-CONGO - Coloration spécifique : Rouge Congo, ThioflavineT ou Bleu Alcian
D’AMYLOSE AA • Biréfringence vert pomme en lumière polarisée
- Anticorps anti-SAA
IMMUNO-HISTOCHIMIE - Marquage de la transthyrétine : Éliminer une amylose à transthyrétine
IDENTIFIER LA NATURE AL DU SANG - CRP
DÉPÔT SPECTROMÉTRIE DE - En développement
MASSE

ARTÉRITE À CELLULES GÉANTES (ACG) Item 195 (ex-191) 2017-2021
Maladie de Horton - Pseudo-polyarthrite rhizomélique - Maladie de takayasu
MALADIE DE HORTON
= Vascularite primitive prédominant sur les gros vaisseaux chez les > 50 ans
Épidémiologie
- Prévalence = 1 / 10000 chez les > 50 ans (pic 70-80 ans) - 15% : Maladie de Horton + Pseudo-polyarthrite-rhizomélique (PPR)
- Prédominance féminine : 4F/1H - 10 à 20% des pseudo-polyarthrite-rhizomélique ont une biopsie de
- Espérance de vie idem pop. G mais risque de séquelles ACG
Physiopathologie
- Maladie inflammatoire immunologique (réponse du système immunitaire due à la présence d’antigènes sur la paroi vasculaire des gros
vaisseaux)
• Épaississement de la paroi due à la prolifération myofibroblastique et à œdème inflammatoire
à Rétrécissement de la lumière vasculaire avec risque de thrombose et de nécrose
- +/- Facteurs tissulaires, génétiques et infectieux (non identifiés) : HLADR4 - Cytokine : IFNg - IL6 - IL17 - Infection : Parvovirus B19 -
Mycoplasma pneumoniae
Clinique
American College of Rhumatology (ACR) : critères de classification de la maladie de Horton
Diagnostic retenu si ³ 3 critères sur 5
1. Âge > 50 ans DOGME
2. VS > 50 Dosage du fibrinogène - VS/CRP
3. Apparition récente d’une douleur de l’extrémité céphalique (céphalées) en urgence devant une amaurose
4. Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale ou abolition du pouls temporal transitoire ou NOIAA > 50 ans.
5. Biopsie temporale : infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées
- Fièvre ATTEINTE PRÉFÉRENTIELLE DU TERRITOIRE DE L’ARTÈRE CAROTIDE
GÉNÉRALE
- Anorexie, amaigrissement EXTERNE
- Céphalées temporales (uni- ou bitemporales) en 2ème partie de nuit : tuméfaction ou sensibilité de l’artère
temporale et abolition du pouls temporal
- Douleur sur le trajet des artères temporales, souvent indurées (parfois saillante et d’aspect indurée) + ¯ ou
DOULEURS abolition de la pulsatibilité
CÉPHALIQUES - Hyperesthésie du cuir chevelu « signe du peigne » ou « signe du chapeau » ou « signe de l’oreiller »
- Claudication intermittente de la mâchoire (contraction douloureuse des masséters à la mastication, cédant à
l’arrêt de l’effort)
• Si ischémie sévère : trismus de repos
NB : Nécrose de la langue, voile du palais ou scalp rare mais très évocateur (Absence de perforation de la cloison
nasale)
ORTHOPÉDIE - Douleurs des ceintures à un rythme inflammatoire (PPR) - Myalgies, arthralgies
- 75 à 85% : Neuropathie optique ischémique antérieure (NOIAA) par atteinte des artères ciliaires courtes
(branche de l’artère ophtalmique) : irréversible
• Amaurose monoculaire brutale et indolore sans rougeur oculaire : scotome altitudinal
à Angiographie fluorescéinique au FO : œdème papillaire +/- signe d’ISCHÉMIE CHOROÏDIENNE
OPHTALMOLOGIE • 15% : Cécité dont 5% bilatérale
30% au moment du - Amaurose transitoire
diagnostic - DIPLOPIE à Troubles oculomoteurs : parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire - Paralysie
Examen du FO oculomotrice (III-VI…)
systématique • Patient ayant une Maladie de Horton + Diplopie à risque accru de NOIAA
- 4 à 15% : Occlusion de l’artère CENTRALE de rétine (OACR) : FO macula rouge cerise et œdème rétinien blanc (et
non OBACR)
- 5% : Neuropathie optique ischémique postérieure (NOIP) de cause ischémique : FO normal
- NORB : Neuropathie optique rétrobulbaire
- Vascularite rétinienne
+/- Souffle a. sous-clavières, axillaires ou humérales, abolition du pouls ou anisotension (D PAS ³ 20 mmHg ou D
PAD ³ 10 mmol/L)
COMPLICATIONS - Aortite : asymptomatique ou douleurs lombaires et thoraciques
MACRO- • Complications : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga-aorte) +/- ICOEUR par la
VASCULAIRES dilatation de l’aorte ascendante (10%) ou insuffisance valvulaire aortique
- Claudication intermittente vasculaire des membres : nouvelle et d’aggravation rapidement progressive :
abolition de pouls
AUTRES - Toux sèche persistante - Pleurésie - Myopéricardite - AVC ischémique - Phénomène de Raynaud à Il n’y a pas de
purpura vasculaire

-
CRP & VS (CRP > 80 mg/L) +/- Fibrinogène à INDISPENSABLE
-
NFS : HyperGB à PNN - Anémie inflammatoire - Thrombocytose
-
Ionogramme & Calcémie - Urée & créatinine + DFG : Normales + BU - BHC : Hépatite cholestatique
BIOLOGIE anictérique (ou cytolyse)
- ACPA et anti-CCP & Anticorps anti-nucléaires, ANCA…à Éliminer les diagnostics différentiels en particulier si
arthralgies des ceintures.
- Anticorps anti-phospholipides : 30%
- CPK - Kit-myosites - TSH - EPP
à Sous contrôle écho-doppler des artères temporales : Signe du HALO = œdème de la paroi artérielle
- BAT positive = 70% (Privilégier la biopsie homolatérale aux douleurs) à BAT négative n’élimine pas le
diagnostic
- Examen de référence : Sans retarder l’initiation du traitement lorsque la suspicion clinique est forte (jusqu’à
14 jours)
BIOPSIE de l’ARTÈRE • Atteinte artérielle segmentaire et focale - Thrombose artérielle
TEMPORALE > 1 cm • Panartérite : Infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées dans les 3 tuniques de l’artère -
Épaississement intimal
• Destruction de la limitante élastique interne (élastophagie)
• +/- Granulome giganto-cellulaire
- Peu spécifique : Infiltrat péri-adventitiel ou atteinte des vasa vasorum - Épaississement (hyperplasie) fibreux
de l’intima
- Angiographie fluorescéinique à NOIAA : Œdème papillaire +/- signe d’ISCHÉMIE CHOROÏDIENNE (cf. photo)
FOND D’ŒIL
à Atrophie papillaire
- Rechercher une aortite (épaississement concentrique et étendu de la paroi de l’aorte > 3 mm en absence
ANGIO-TDM/IRM d’athérome)
ou TEP-TDM - FIXATION bilatérale (même sur les sites asymptomatiques cliniquement) des ceintures scapulaire et pelvienne,
bursites…
ÉCHO. DOPPLER des TSA - Bilan des complications
Complications
NEURO- - 5% : AVC/AIT
PSYCHIATRIQUE - 3% : Désorientation et/ou trouble de l’humeur à Bonne sensibilité à la corticothérapie
- Syndrome de l’arc aortique :
CARDIO-AORTIQUE • Claudication MS - Asymétrie tensionnelle/pouls - Tb. vasculaires distaux type
Facteur de mauvais acrosyndrome
pronostic - Aortite avec risque d’anévrime, de dissection ou d’insuffisance aortique
VASCULAIRE - IDM par coronarite
ARTÈRE PULMONAIRE - Toux chronique avec infiltrat broncho-pulmonaire
ARTÈRE MEMBRE - Claudication intermittente
INFÉRIEUR
ATTEINTE RÉNALE OU - Risque d’hypertension artérielle et d’infarctus mésentérique
DIGESTIVE

Traitement
- CORTICOTHÉRAPIE x 2 à 4 semaines (1 prise le matin) + Apport en POTASSIUM
• Signes OPH : « Un bolus IV de corticoïde est justifié si atteinte OPH »
MÉTHYLPREDNISONE ou PREDNISONE BOLUS IV x 1 à 3 jours puis relai Prednisone PO
1mg/kg/J.
TRAITEMENT d’ATTAQUE La corticothérapie ne permet pas une accélération de la récupération visuelle mais prévient la
bilatéralisation
• Complications macro-vasculaires : Prednisone PO 1mg/kg/J
• Maladie de Horton non compliquée ou aorto-artérite non compliquée : Prednisone PO
0,7mg/kg/J.
Nb : Si résistance à la corticothérapie en phase d’attaque, remettre en cause le diagnostic.
PHASE de DÉCROISSANCE RAPIDE - Paliers de 1 à 2 semaines à Posologie entre 0,25 à 0,35 mg/kg/J (15 à 20 mg/J) vers 8 à 12 semaines
- Paliers mensuels à Posologie de 10 mg/J à M6 puis 5 à 7,5 mg/J à M12 = Dose d’entretien (en
PHASE de DÉCROISSANCE LENTE dessous = rechute)
• Proposer uniquement à la disparition des signes et du syndrome inflammatoire
- Si patient stable pendant quelques mois sous 5 mg/J de prednisone : VS < 30 et CRP < 10
PHASE DE SEVRAGE • Sevrage progressif +/- Dépistage insuffisance surrénale (test au Synacthène)
- à Sevrage complet vers le M18-M60
- Ostéoporose : BISPHOSPHONATE si femme ménopause ou homme > 50 ans (cf. Item 124) +/- ODM
- Vitamine D : 800 à 1200 UI /J après correction éventuelle d’une carence en 25-OH vitamine D > 30
ng/mL
• Ne pas prescrire systématiquement du calcium (sauf si enquête insuffisance d’apport < 1000 mg/J)
PRÉVENTION des RISQUES LIÉS à - Arrêt du tabac - Activité physique régulière
la CORTICOTHÉRAPIE - +/- Intervention d’une diététicienne : Baisse des apports en sucres rapides - Régime désodé - Riche en
Recommandations HAS 2017 protides
- Vaccin antigrippal - Vaccin anti-pneumocoque à Contre-indication aux vaccins vivants.
- Sérologie VHB
- +/- IDR si contact récent avec un patient tuberculeux
- +/- Prévention de l’anguillulose, si séjour en zone endémique : IVERMECTINE
PRÉVENTION des RISQUES - Signe OPH ou facteurs de risque cardio-vasculaires : ASPIRINE 75 à 300 mg/J
CARDIO-VASCULAIRES - Recommandations HAS 2017 : Ne pas prescrire systématiquement de statine (cas par cas)
à 50% des patients rechutent lors des phases de décroissance et 50% rechutes après sevrage complet
ÉCHEC de la CORTICOTHÉRAPIE
- MÉTHOTREXATE ou TOCILIZUMAB (anti-IL6)
Surveillance
La CRP se normalise en 5-7 jours
CLINIQUE - 1 mois - 3 mois - / 4 à 6 mois
La VS se normalise en 3 à 4 semaines
- VS & CRP /mois et chaque baisse de corticothérapie jusqu’à 1 an
Disparition des signes biologiques sous
BIOLOGIQUE après le sevrage
traitement.
- Ionogramme sanguin : Surveillance des corticoïdes
IMAGERIE Imagerie de l’aorte au diagnostic et / 2 à 5 ans
Évolution
Évolution favorable en 12 à 24 mois dans la grande majorité des cas
- 20 % : Corticodépendance (sevrage impossible) peu fréquente
- Morbidité liée à la corticothérapie et nécessitant une prévention précoce - Pas de surmortalité démontrée.
- Risque de cécité totale de 1 à 2 % des cas dans l'ACG.
- Rechutes possibles parfois tardives (jusqu'à 10 ans après).

PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMÉLIQUE (PPR)
= Rhumatisme inflammatoire des « racines des membres » ¹ vascularite
à 3 à 10 fois plus fréquent que la maladie de Horton : Prévalence : 6 /1000
Clinique
- Douleurs rhizoméliques bilatérales & symétriques de rythme inflammatoire Argument en défaveur de la PPR
(ceinture scapulaire et pelvienne) durant > 1 mois NON ÉROSIVES et NON - Signes généraux intenses
DESTRUCTRICES. - Absence d’inflammation biologique
• Impotence fonctionnelle avec raideur très importante et dérouillage - Existence d’arthrites périphériques ou synovites
matinal périphériques
- Signes généraux : AEG +/- fébricule +/- Syndrome inflammatoire d’intensité - Absence d’atteinte des épaules
variable - Réponse incomplète à la corticothérapie
Examens complémentaires Critères de classification de la PPR (ACR)
- NFS - VS & CRP, fibrinogène Patient > 50 ans avec épaules douloureuses bilatérales et anomalies de la VS et CRP
- Ionogramme sanguin et urinaire & créatinine Points sans Points avec
- Sans échographie ³ 4 points = PPR
- BHC échographie échographie
- Calcémie - Phosphore - EEP - TSH - T4 - CPK - Avec échographie ³ 5 points = PPR (0 à 6) (0 à 8)
- BU & ECBU - Raideur matinale > 45 minutes 2 2
- Anticorps anti-nucléaires, FR, Ac anti-CCP, - Douleurs hanches ou limitation de la mobilité 1 1
ANCA (résultat négatif) - Absence de facteur rhumatoïde, 2 2
- Radiographies des articulations douloureuses, ou d’anticorps anti-CCP
bassin de face, sacro-iliaques, thorax de face : - Absence d’autre atteinte articulaire 1 1
• Radiographies normales dans la PPR - Critères échographiques :
- IRM des épaules ou échographie des synoviales • Mise en évidence sur une ÉPAULE et une HANCHE 1
- TDM TAP au minimum d’une BURSITE ou TÉNOSYNOVITE
- Biopsies des artères temporales • Bursite ou ténosynovite des 2 épaules 1
Examens systématique En fonction du contexte Bilan pré-thérapeutique
- CRP & VS (CRP > 80 mg/L) +/- Fibrinogène à INDISPENSABLE
- NFS : HyperGB à PNN - Anémie inflammatoire - Thrombocytose
- Ionogramme & Calcémie
- CPK - Kit-myosites
- Urée & créatinine + DFG : Normales - Glycémie à jeun
- TSH - EPP
BIOLOGIE - BHC : Hépatite cholestatique anictérique (ou cytolyse) - Bilan lipidique
- Anticorps anti-
- BU
nucléaires, ANCA…
- ACPA et anti-CCP à Éliminer les diagnostics différentiels en
particulier si arthralgies des ceintures.
- Anticorps anti-phospholipides : 30%
- Radiographie pulmonaire - Echographie des
IMAGERIE - Radiographie des épaules (face + rotations interne/externe) épaules/hanches ODM
- Radiographie du bassin (face) - TEP-TDM
Traitement Suivi
- Corticothérapie : Prednisone PO 0,2 à 0,3 mg/kg/J x 1 à 2 ans avec décroissance
progressive Clinique + 1 mois, 3 mois et /3 mois
• Si résistance : Méthotrexate ou TOCILIZUMAB (anti-IL6)
« L’ASTUCE du PU » - RS3PE
Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema of the Hands
Poly-synovite des mains = polyarthrite œdémateuse du sujet âgé > 60 ans - Prédominance masculine
- Étiologie encore inconnue, hypothèses :
• Variante de polyarthrite rhumatoïde - Variant de pseudo-polyarthrite rhizomélique - Origine paranéoplasique (hémopathie, cancer)
- Début typiquement BRUTAL
Clinique
- Bilatéraux - Symétriques - Distaux - Blancs - Mous - Prenant le godet
OEDÈMES - Face dorsale des mains +/- dos du poignet et extrémité inférieure de l’avant-bras
- Atteinte des pieds (rare)
- SYMÉTRIQUE
- Petites articulations des mains et poignets - Synovite de la gaine des extenseurs et des fléchisseurs des
POLYARTHRITE doigts
- Atteinte des épaules avec raideur (fréquente)
- Pieds parfois touchés +/- genoux
SIGNES GÉNÉRAUX
- Syndrome inflammatoire

MALADIE DE TAKAYASU
= Rare (2 à 3 /1 000 000)
- Prédominance féminine : 9F/1H
- Terrain : Femme < 50 ans
- Début insidieux avec syndrome inflammatoire modeste ou absent : « Syndrome de l’arche aortique » ou « maladie des femmes sans
pouls »
• Dilatation artérielle sur l’aorte et ses branches
• Sténose inflammatoire des artères rénales et HTA réno-vasculaire
Clinique
- Signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie
- Arthralgies & myalgies
PHASE SYSTÉMIQUE - Signes cutanés : Érythème noueux & pyoderma gangrenosum
- OPH : épisclérite et/ou uvéite antérieure
- Douleurs sur le trajet des gros vaisseaux : CAROTIDODYNIE
- Membres :
• Claudication douloureuse, faiblesse à l’effort
• Asymétrie tensionnelle - Abolition des pouls - Ischémie
• Phénomène de Raynaud atypique
PHASE OCCLUSIVE - Extrémité céphalique : manifestations neurologiques ou neurosensorielles ischémiques et transitoires par bas
débit
- Aorte : STENOSE + DILATATION
- Cœur : Insuffisance cardiaque si atteinte des coronaires
- Poumon : Toux - Hémoptysie - HTA pulmonaire
- Reins : HTA +/- maligne si atteinte des 2 artères rénales
Biologie Anatomopathologie
- Syndrome inflammatoire inconstant - Fibrose : Scléro-inflammatoire média-adventitielle
- Hypergammaglobulinémie polyclonale = Proche de l’aspect de ACG
Imagerie Diagnostics différentiels
à Examen de référence : Angio-scanner ou angio-IRM ou échographie-doppler +/- TEP-TDM -
Artériographie - Maladie de Horton
- Sténoses + Ectasies (dilatations) dans plusieurs territoires vasculaires - Athérosclérose sévère
- Epaississement des parois artérielles - Fibrodysplasie des artères rénales
à Topographie évocatrice : ARTÈRE SOUS-CLAVIERE POST-VERTÉBRALE ou ARTÈRE
PULMONAIRE
Traitement Suivi
Prednisone PO 1 mg/kg/J x 1 mois puis décroissance
(dose idem. Horton)
+/- Angioplastie si sténose symptomatique : prothèse endo- Clinique + 1mois, +3 mois et /3 à 6 mois
vasculaire
+/- Pontage vasculaire
- Contrôle des FdR CV et arrêt du tabac

RANG A RANG B
- Définition de l'artérite à cellules géantes (ACG) - Principales caractéristiques épidémiologiques de l'ACG et la PPR
- Signes cliniques fréquemment observés au cours de l'ACG - Principaux diagnostics différentiels de l'ACG
- Complications ophtalmologiques de l'ACG: amaurose brutale, - Examens complémentaires utiles pour confirmer le diagnostic
paralysie oculomotrice - PPR : diagnostics différentiels et examens complémentaires utiles au
- Signes biologiques fréquents au cours de l'ACG diagnostic, principes du traitement, pronostic
- Principes du traitement de l'ACG et son pronostic - Définition de l'artérite de Takayasu
- Définition de la PPR - Principales caractéristiques de l'artérite de Takayasu (généralités)
- Signes cliniques de la PPR - Place de l’anatomie pathologique pour le diagnostic de l’artérite à
cellules géantes et de la maladie de Takayasu

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX SYSTÉMIQUE
Item 194 (ex-190) 2016-2017-2019
Épidémiologie
Une des connectivites les plus fréquentes : mais reste une maladie rare - Maladie chronique évoluant en POUSSÉE : Incidence : 4/100 000 /an
- Prévalence : 40/100 000
- Début : Femme en période d’activité ovarienne : 10 à 40 ans
- Prévalence augmentée chez les sujets non caucasiens : Noirs & Asiatiques
« Maladie systémique auto-immune » - Fratrie d’un malade : 5%
- HYPERACTIVATION des LT et LB GÉNÉTIQUE - Jumeau : 40%
• Production d’auto-Anticorps dirigés contre des auto-antigènes. Multigénique - Déficit génétique de la voie classique
- Formation de COMPLEXES IMMUNS CIRCULANTS et TISSULAIRES du complément
• Activation du système immunitaire - Prévalence FÉMININE : 9F/1H
• Voie classique du complément HORMONE - Rôle déclenchant de la grossesse
• Cellules leucocytaires : Monocytes - Macrophages - Polynucléaires Œstrogène - Traitement inducteur de l’ovulation et
- NK… pilule
- Inflammation responsable de lésions tissulaires - Médicaments
- Défaut de clairance des cellules en apoptose avec accumulation de - Rayons UVB > UVA
corps apoptotiques favorisant la sécrétion d’auto-anticorps par les ENVIRONNEMENT - Silice
lymphocytes B - EBV
DIAGNOSTIC DU LUPUS SYSTÉMIQUE
Critères de l’Association des Rhumatologues Américains : Score ³ 10 points
- Anticorps : Anti-cardiolipine - Anticoagulant circulant de type lupique - Anticorps antib2GP1 (2 points)
- Protéines du compléments (consommation C3 et/ou C4) (3 ou 4 points)
- Anticorps anti-ADN double brin ou anti-Sm (6 points) Critère d’entrée OBLIGATOIRE
- Fièvre (2 points) ANTICORPS ANTI-NUCLÉAIRE
- Hématologie : Leucopénie < 4000/mm3 (2 points) - Thrombopénie < 100 000/mm3 (4 points) - ³ 1/80 sur cellules Hep-2
Hémolyse auto-immune (4 points)
- Neuropsychiatrique : Délire (2 poids) - Psychose (3 points) - Crise d’épilepsie (5 points)
- Muco-cutané : Alopécie non cicatricielle (2 points) - Ulcères buccaux (2 points) - Lésions cutanées subaiguës ou lupus discoïde (4 points) -
Lupus cutané aigu (5 points)
- Sérique : Effusion péricardite ou pleurale (5 points) - Péricardite aiguë (6 points)
- Musculo-squelettique : Atteinte articulaire (6 points)
- Rénale : Protéinurie > 0,5g/J (4 points) - PBR stade II ou V (8 points) - PBR stade III ou IV (10 points)
MANIFESTATIONS VISCÉRALES
SIGNES GENERAUX - 75-100% : Fièvre - Anorexie - Amaigrissement - Asthénie

- Lésions cutanées du lupus érythémateux disséminé
• Subaigu : Eruption érythémateuse ou maculo-papuleuse, squameuse non prurigineuse sur les zones exposées
• Aigu : Eruption malaire en vespertilio (chauve-souris ou loup) RISQUE DE CARCINOME
• Alopécie diffuse +/- marquée : cheveux fins & fragiles ÉPIDERMOÏDE
• Ulcérations buccales ou génitales
• Signes de vascularites ou de thromboses (SAPL) : purpura, nécrose distale des extrémités, livedo, ulcères,
DERMATOLOGIE érythermalgie…
Inaugurale ¼ cas à Biopsie peau lésée (immunofluorescence) : dépôt d’IgG et complément à la jonction dermo-épidermique (50-100%)
Cf. infra à Biopsie peau saine (examen discriminatif) : dépôts dans 50% des cas
50-80% - Lésions cutanées du lupus discoïde
• Erythème circonscrit : unique ou multiple, bien limitée au niveau du visage, poussée par exposition solaire :
« Aile de papillon »
• Périphérique : papulo-squameux - Centre : évolution atrophique
• Si sur cuir chevelu : Alopécie NON cicatricielle, sauf lupus discoïde (cicatrices importantes)
- Atteinte muqueuse du lupus aigu : Chéilite lupique et érosion du palais dur
- Simples arthralgies (25%) ou arthrites vraies (75%) : polyarthrites ou oligoarthrites bilatérales et symétriques
migratrices/fugaces
RHUMATOLOGIE • MAINS (IPP>MCP>IPD) > poignets > genoux > chevilles > coudes > épaules
90-100% ü Déformations rares : Mains de Jaccoud (subluxation articulaire réductible liée à une
atteinte tendineuse)
ü Radiographie : Absence de destruction articulaire
- Ténosynovites et ruptures tendineuses - Ostéonécrose aseptique - Myosites - Myalgies

- Crises convulsives motrices généralisées - Déficits moteurs centraux - Myélite transverse - Atteintes des nerfs
crâniens
NEURO- - Neuropathies périphériques (rare) - Syndrome dépressif - trouble anxieux
PSYCHIATRIQUE - Méningites aseptiques :
25-75% • Ponction lombaire : HYPERprotéinorachie - Lymphocyte ou PNN en nombre modéré +/- Hypoglycorachie sans
infection
• IRM cérébrale : Lésions vasculaires cérébrales
- Péricardite (20 à 40%) : Corticosensible à AINS ou Aspirine + Colchicine avec possibilité d’ajout des corticoïdes
- Myocardite : Trouble du rythme et de conduction +/- Insuffisance cardiaque (sans signe clinique)
CARDIO- - Endocardite de Liebmann et Sack
VASCULAIRE à Souvent par la présence d’Ac anti-APL (SAPL) +/- compliquée d’une greffe oslérienne
- Hypertension artérielle - Syndrome de Raynaud : 20 à 30% - Phlébo-thrombose (SAPL) - Athérosclérose
à Insuffisance coronarienne
PULMONAIRE - Pleurésie (25 à 50%) : Exsudative & lymphocytaire : Corticosensible
- Pneumopathie lupique non infectieuse - Hémorragie intra-alvéolaire - HTAP - Embolie pulmonaire (SAPL)
DIGESTIF - Ascite - Pancréatite - Perforation intestinales par vascularite mésentérique - Cholécystite acalculeuse
- Organomégalie : Adénopathies (20 à 60%) - Splénomégalie (10 à 20%)
- Anémie : SYNDROME D’EVANS
• Inflammatoire : Anémie microcytaire arégénérative Anémie hémolytique
• Hémolytique : Coombs positif (rare) : Anémie normo- ou macrocytaire Thrombopénie auto-immune
régénérative
• Microangiopathie thrombotique (rare) : Syndrome hémolytique et urémique atypique
HÉMATOLOGIE • Erythroblastopénie
- Leucopénie (20 à 80%) : lymphopénie secondaire à la présence d’anticorps lymphotoxiques
- Thrombopénie aigue & périphérique
• Auto-immune : Test de Dixon positif ou Microangiopathie thrombotique (rare)
- Thrombopénie chronique (SAPL)
- Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
MANIFESTATIONS RÉNALES
20%
Généralité
Incidence = 0,4 /100 000 & Prévalence = 4 / 100 000 - 50% des cas dans la 1ère année
- Clinique : ASYMPTOMATIQUE le plus souvent
- Associée à des signes d’activité immunologique :
BIOLOGIE
Ac anti-DNA en augmentation - Hypocomplémentémie de consommation : C4 - C3
- Protéinurie glomérulaire +/- Hématurie microscopique Critères de mauvais pronostic
BANDELETTE URINAIRE
- 50% : Syndrome néphrotique IMPUR à Hématurie 25% des glomérulonéphrites
PROTÉINURIE/CRÉATININURIE
microscopique fréquente (50%) lupiques
/3 à 6 mois
- +/- Insuffisance rénale rapidement progressive -> Insuffisance rénale terminale
à Indications : - Début < 15 ans
- Protéinurie isolée ³ 0,5 g/J (ou 0,5g/g de créatinine) - Ethnie : NOIRE
- Insuffisance rénale - Classe IV
PONCTION BIOPSIE RÉNALE - Lésions chroniques à l’histologie
à Classification des glomérulonéphrites lupiques d’après l’INS/RPS - Insuffisance rénale initiale
2003 : Cf. infra - Non-réponse au traitement
- Dépôts de complexes immuns* : IgG, IgM, IgA, C3, C4 et C1q - Rechute rénale
Classification des glomérulonéphrites lupiques d’après l’INS/RPS
Classe Description % Clinique Pronostic Traitement
Rein normal au MO
1 Dépôts immuns* dans le mésangium en IF Excellent
GLOMÉRULONEPHRITE MÉSANGIALE Asymptomatique
2 Dépôts immuns* dans le mésangium en IF 15% Hématurie Excellent
et MO +/- Protéinurie
Hypercellularité mésangiale

GLOMÉRULONÉPHRITE PROLIFÉRATIVE
FOCALE Hématurie HYDROXYCHLOROQUINE
< 50% des glomérules atteints Protéinurie +
3 - Lésions actives : (A) +/- Syndrome Si lésions actives :
• Prolifération endocapillaire néphrotique
A • +/- Prolifération extracapillaire : 25% +/- Insuffisance Inductions :
ou • Corps hématolytiques de Gross - Corticoïdes
C • Aspect en wire-loops Idem. - Cyclophosphamide IV
- Dépôts immuns* dans le mésangium et Glomérulonéphrite - ou MMF (Cellcept) PO
capillaires sous-endothéliaux aiguë
+/- Lésions chroniques : (C° (Cf. Item 258) IRénale Entretien :
• Thrombus intracapillaires ou rénale terminale à - Corticoïdes à faible dose
chroniques 10 ans : 30% - MMF ou azathioprine
GLOMÉRULONÉPHRITE PROLIFÉRATIVE
DIFFUSE Mortalité à
> 50% des glomérules atteints 10 ans : 15%
- Atteintes
• Segmentaires (une partie du « L’ASTUCE du PU »
4 glomérule) Hématurie
• ou Globales (tout le glomérule) 50% Protéinurie
A - Lésions actives : (A) Syndrome
ou • Prolifération endocapillaire néphrotique Si après rémission des lésions
C • +/- Prolifération extracapillaire +/- Insuffisance rénale lupiques, de nouveaux signes
• Corps hématolytiques de Grosse d’atteinte rénale réapparaissent, il
• Aspect en wire-loops faut RE-FAIRE une PBR pour définir
-Dépôts immuns* dans le mésangium et l’activité des lésions (ou pour
capillaires sous-endothéliaux diagnostic différentiel)
+/- Lésions chroniques : ©
• Thrombus intracapillaires ou
chroniques
Bon si
absence de Si syndrome néphrotique :
GLOMÉRULONÉPHRITE EXTRA- +/- Hématurie - syndrome - Stéroïdes
5 MEMBRANEUSE Protéinurie néphrotique - Cyclophosphamide IV
Dépôts immuns granuleux en position 10% Syndrome Syndrome - ou Azathioprine PO ou MMF PO ou
extramembraneuse néphrotique néphrotique Ciclosporine
: IRénale à 10
ans = 20%
GLOMÉRULONÉPHRITE SCLÉROSANTE Insuffisance Préparation à la dialyse et à la
6 STADE CICATRICIEL Insuffisance rénale rénale transplantation
= Évolution d’une atteinte de classe III ou IV chronique terminale Récidive sur le greffon < 5%
> 90% des glomérules sclérosés
ANATOMPATHOLOGIE
A : Dépôts immuns endo-membraneux tapissant la paroi capillaire glomérulaire = Wire-Loop

B : Immunofluorescence des wire-loop
C : Prolifération mésangiale et endo-capillaire
D : Dépôts endo-membraneux (wire-loop) et prolifération endo et extra-capillaire

Formes cliniques particulières
Contraception : Progestatif de synthèse ou DIU - Stéroïde
compatible
Traitement
- Contre-indication des œstrogènes car augmentation des poussées. - Azathioprine
- Éviter un dispositif intra-utérin si thrombopénie (Préférer au - Ciclosporine
progestatif > Cuivre) - Hydroxychloroquine
Lupus & Grossesse Complications : - Aspirine - HBPM
Prévoir la grossesse - Fœtale : FC spontanée - Mort fœtale - MAP - Pré-éclampsie - Accident - Cyclophosphamide
indications
Selon le CRAT obstétrical (SAPL) - MMF (Cellcept)
Contre-
- Maternelle : T3 & post-partum : Poussée lupique - IEC
- Nouveau-né : Lupus et BAV néonatal si Auto-Ac anti-SSA - Biphosphonate
Traitement : Aspirine - AVK/NACO
Etiologies :
- Bétabloquant - Anti-TNF - Interféron a Guérison à l’arrêt du médicament
Lupus induit - Isoniazide, Minocycline, Phénothiazines, Quinines, Phénytoïne, Contre-indication à vie du
= Lupus Propylthiouracile médicament
médicamenteux Clinique :
• Manifestations générales - Rhumatologiques - Cutanées - Péricardiques ou pulmonaires
Biologie : Ac anti-Histone sans anticorps anti-DNA
Lupus érythémateux disséminé peut être associé à : Surveillance /6 mois à vie.
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Cryoblobulinémie - Clinique
- Syndrome de Sharp : Myalgie + Sd. de Raynaud + Poly-arthralgies + - NFS - Ionogramme sang -
Formes associées Doigts boudinés Créatinine
- Connectivite mixte : Lupus-polymyosite ou Lupus-sclérodermie - BU +/- Protéinurie/Créatinine
Biologie : - C3 - C4 - CH50
- Ac anti-RPN - Ac anti-ADN (Test Farr)
- Sd de Gougerot-Sjögren : Ac anti-SSA/B - Dosage de l’hydroxychloroquine
Biologie
Lors des poussées : VS - Anémie inflammatoire - EPP : Hypoalbuminémie - Hyperalpha 2 -
SYNDROME Hypergammaglobulinémie
INFLAMMATOIRE NB : La CRP s’élève peu à Doit faire rechercher une complication infectieuse ou une sérite
Le lupus systémique ne se complique pas d’amylose AA car la CRP reste basse.
- Immunofluorescence indirecte sur Hep-2 (ou sur foie de rat) : homogène, périphérique ou
ANTICORPS mouchetée
ANTI- - Constant & peu spécifique > 1/160e - Prévalence augmente avec l’âge.
NUCLÉAIRE - Valeur diagnostique
- Absence de Suivi par les anticorps anti-nucléaires (non corrélée aux poussées)
AUTO-ANTICORPS ANTICORPS - ADN double brin ou bicaténaire : Radio-immunologie de FARR - Immunofloresence sur
ANTI-ADN Crithidia luciliae - ELISA
NATIF - Très spécifique du lupus érythémateux disséminé
60 à 85% - Suivi & Pronostic de l’atteinte rénale
ANTICORPS ANTI-Sm (20% : très spécifique) et ANTICOPRS ANTI-NUCLÉOSOME
Autre - Anti-SSA/B - Anti-RNP - Anticoagulant circulant - Anti-plaquette
- Anti-Ig (Facteur rhumatoïde) - Cryoglobulinémie
Les poussées lupiques sont associées à une activation de la voie du complément : ¯ CH 50 & ¯ C3 & C4 à Suivi
COMPLÉMENT • Devant une élévation de CRP à Rechercher une pleurésie ou péricardite lupique - Thrombose - Infection sus-
jacente +++
Évolution
Évolution par POUSSÉES avec phases de rémissions +/- longues : Atténuation avec la ménopause - LE SOLEIL FAVORISE LES POUSÉES
CUTANÉES ET EXTRA-CUTANÉES.
Taux de survie à 5 ans > 90% - Taux de survie à 20 ans = 80%
- Facteurs de mauvais pronostic : Début pédiatrique - Sujet noir - HOMME
- Poussée lupique incontrôlée
CAUSE DE MORTALITÉ
- Thromboses (SAPL)
PRÉCOCE
- Infections (complications du traitement)
- Cardio-vasculaire : IDM et AVC (athérosclérose accélérée par les corticoïdes)
CAUSE DE MORTALITÉ
- Cancers
à LONG TERME
- Infections

- Nouvelle poussée de la maladie
- Séquelles d’une poussée : Insuffisance rénale chronique, « L’ASTUCE du PU »
hémiplégie… La dissociation VS/CRP dans le lupus
- Maladies cardio-vasculaire (AVC, angor) s’explique par une
CAUSE DE MORBIDITÉ - Atteintes osseuses : ostéoporose, fracture, ostéonécrose hypergammaglobulinémie qui augmente
à LONG TERME aseptique… la VS, surtout présent si associé au
- Susceptibilité aux infections : traitement syndrome de Sjögren.
- Troubles de la mémoire
- Néoplasie (absence de lien direct avec le lupus) : Traitement
- Médicaments utilisés
Traitement
- PHOTOPROTECTION
- Prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaires
MESURES GÉNÉRALES - Prévention de l’immunodépression : Vaccin pneumocoque /5 ans - Vaccin grippe /an - Traitement des foyers
ALD 100% infectieux
- Prévention de la corticothérapie
- Soutien psychologique - Éducation thérapeutique
- Traitement de fond : Anti-malarique de synthèse : HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 400 à 600 mg/J
(5mg/kg/J)
TRAITEMENT des • Surveillance : Effets secondaires dose-dépendants :
formes MINEURES Ophtalmologie (toxicité rétinienne) à 5ème année
CUTANÉO- ECG : Trouble de conduction - Allongement QT
ARTICULAIRES Hyperpigmentation cutanée - Hypersensibilité - Douleurs abdominales - Troubles psychiques
- Atteinte articulaire : AINS + Plaquenil à Si résistance AINS : Plaquenil + Corticothérapie (faible dose)
- Atteinte cutanée : Plaquenil - Dermocorticoïdes à Si résistance : Thalidomide
- Traitement d’induction : 3 à 6 mois
• Corticoïdes PO FORTE dose : 0,5 à 1 mg/kg/J +/- bolus IV avec diminution progressive
TRAITEMENT des
• Si grave : Immunosuppresseurs (Cyclophosphamide IV ou Mycophénolate mofétil PO)
formes VISCÉRALES
- Traitement d’entretien : Plusieurs années à But : Prévenir les rechutes
• Corticothérapie faible dose - Immunosuppresseurs : Azathioprine ou Mycophénolate mofétil PO

SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES (SAPL)
= Thromboses artérielles, veineuses et/ou de la microcirculation.
- Mal connue Anticorps anti-phospholipides interagissent avec les phospholipides
- Prédominance féminine : 4F/1H dans le SAPL primaire membranaires plaquettaires et les cellules endothéliales et activent la
- Lupus + SAPL = 20-30% coagulation.
Diagnostic
- Thromboses veineuses périphériques récidivantes
- Topographie inhabituelle : veine cave, membres supérieurs…
THROMBOSE - Embolies pulmonaires
- 30% : Association de THROMBOSES VEINEUSES & ARTÉRIELLES
• NB : Les récidives surviennent volontiers dans le même type de vaisseaux.
- 35% : SNC
- AVC ou AIT
- Démence vasculaire
NEUROLOGIE
- Thrombophlébite des sinus veineux cérébraux : céphalées + HTIC
- Myélopathie vasculaire
- Chorée et/ou épilepsie.
- Valvulopathie mitrale ou aortique : épaississement diffus ou localisé à Endocardite de Libmann-Sacks
CŒUR • Risque d’embolie artérielle et de greffe oslérienne (rare) à Insuffisance cardiaque.
- Thrombose coronaire = Infarctus du sujet jeune
- Myocardiopathie ischémique par atteinte de la microcirculation cardiaque
- Livedo racemosa : coloration bleue-violacée de la peau en forme de mailles de filet.
• Mailles LARGES irrégulières et non fermées +/- Nécrotiques : infiltrées
à Tronc - Face postérieure des bras - Cuisses.
DERMATOLOGIE • Ne disparaît pas au réchauffement ¹ livedo réticulé (physiologique)
- Ulcères cutanés artériels Absence de syndrome
- Orteils violacés : thromboses et nécroses cutanées de Raynaud
- Hémorragie sous-unguéale en flammèche
- Thrombose des artères glomérulaires
- HTA
- Protéinurie
REIN
- Thrombose ou sténose des artères rénales.
- Micro-angiopathie thrombotique : Syndrome hémolytique et urémique atypique
- Embolie pulmonaire
POUMON - Hémorragie intra-alvéolaire : capillarite par thrombose des artérioles alvéolaires
- HTAP post-embolique (groupe 4)
- Hépatique : Syndrome de Budd-Chiari
DIGESTIF
- Ischémie intestinale aiguë ou angor mésentérique
- Nécrose ischémique des surrénales souvent bilatérale : Douleurs abdominales + HypoTA par thrombose des
SURRÉNALE
veines surrénales.
- Amaurose
ŒIL - Thrombose de l’artères ophtalmique (OACR)
- Névrite optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
- ³ 1mort fœtale inexpliquée (> 10 SA) avec morphologie fœtale normale documentée par une échographie ou
par un examen macroscopique.
MORBIDITE - ³ 1 naissance prématurée (< 34 SA) d’un fœtus morphologiquement normal, en rapport avec la survenue
OBSTETRICALE d’une éclampsie ou d’une pré-éclampsie sévère ou avec démonstration d’une insuffisance placentaire.
- ³ 3 FCS consécutives et inexpliquées précoces (< 10 SA) après exclusion d’une anomalie anatomique ou
hormonale maternelle, et d’une anomalie chromosomique maternelle ou paternelle.
Biologie
NFS - Anémie - Thrombopénie (20%)
- Anti-cardiolipine = VDRL (IgG ou IgM) : Technique ELISA
- Anti-béta2 glycoprotéine 1 (IgG ou IgM) : Technique ELISA
- Anticoagulant circulant : Avant la mise sous héparine
ANTICORPS • Évoquer devant un allongement du temps de coagulation dépendant des phospholipides
ANTI-PHOSPHOLIPIDE = TCA et Temps de venin de vipère Russell
• Non corrigée par l’adjonction de plasma témoin
• Corrigée par un excès de phospholipides à Neutralisation : Absorption d’Anticorps.
Sérologie Sérologie syphilis dissociée : VDRL + TPHA -
DIAGNOSTIC POSITIF
Fondé sur un évènement thrombotique prouvé (image ou biopsie) et/ou gravidique
ET
Présence durable (2 prélèvements séparés de 3 mois) d’anticorps anti-phospholipides À TAUX ÉLEVÉ.
Syndrome des anticorps anti-phospholipides IIaire aux médicaments

- Phénothiazine - Interferon a - Anti-TNFa
- Phénytoïne - Béta-bloquant - Ethosuximide
- Quinine, quinidine - Pilule contenant des œstrogènes - Chlorothiazide, hydralazine, procaïnamide
Circonstances associées à la présente d’anticorps anti-phospholipides
- Néoplasie (rein) - Sarcoïdose
- Hémopathie - Artérite à cellules géantes
- Médicaments - Colites inflammatoires
- Insuffisance rénale - Infection : VIH-VHC- VHB - Hépatopathie
Formes cliniques
SYNDROME OBSTÉTRICAL PUR - Événement gravidique associé à des anticorps anti-phospholipides sans thrombose veineuse ou
Isolé artérielle authentique
- Risque ultérieur d’évènement thrombotique surtout artérielle.
- Véritable orage thrombotique : microcirculation (microangiopathie thrombotique)
• Défaillance multi-viscérale avec atteinte de plusieurs organes ou systèmes (n ³ 3)
SYNDROME CATASTROPHIQUE DES • Dans un temps limité : 7 jours
ANTICORPS ANTI-PHOSPHOLIPIDES • Nécessité d’une preuve histologique Prévention primaire
Inaugural dans 50% des cas • Facteurs déclenchants : Contraception : Progestatif ou
ü Arrêt intempestif de l’anticoagulation DIU (progestatif > cuivre)
ü Stimulation de l’endothélium : chirurgie - geste artérielle invasif
- Mortalité = 35%
Traitement
Contexte À vie Lors d’une grossesse
HÉPARINE ou AVK
THROMBOTIQUE - Thrombose VEINEUSE : INR entre 2 et 3 HÉPARINE CURATIVE
- Thrombose ARTÉRIELLE : INR > 3 ou ASPIRINE + AVK avec +/- ASPIRINE (dose efficace : 100 mg
PROUVÉ
INR entre 2 et 3 /J)
RÉCIDIVE AVK ou AVK + ASPIRINE
SAPL
OBSTÉTRICALE ASPIRINE HÉPARINE PRÉVENTIVE + ASPIRINE

ASSOCIÉ AU
ASPIRINE ASPIRINE
LUPUS
BIOLOGIQUE
ISOLÉ +/- ASPIRINE ASPIRINE
TRIPLE POSITIF +/- ASPIRINE ASPIRINE + HÉPARINE PRÉVENTIVE
HÉMORRAGIE SOUS-UNGUÉALE EN FLAMMÈCHE

Cf. Acrosyndrome - Item 237
- Lupus - SAPL
- Syndrome hyper-éosinophilique
- Vascularites systémiques
- ….

LÉSIONS CUTANÉO-MUQUEUSES DU LUPUS ÉRYTHÉMATEUX
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX AIGU
- Lésions érythémateuses +/- œdémateuses ou squameuses, plus rarement papuleuses Diagnostics différentiels
•
Forme localisée : Joues & nez en « vespertilio » (loup) s’étendant sur le front, cou et décolleté - Rosacée
avec bordures émiettées - Dermatite séborrhéique
Respectant les sillons nasogéniens & paupières - Dermatomyosite
• Forme diffuse : zones photo-exposées : mains (face dorsale avec respect des zones articulaires) - Eczéma
- Éruption médicamenteuse ou
Éruption morbilliforme papuleuse, eczématiforme ou bulleuse - Érythème en bande.
virale
• Lésions muqueuses érosives (buccale +/- pulpite aiguë érosive)
- Évolution : Disparition SANS CICATRICE
LUPUS ÉRYTHÈMATEUX CUTANÉ SUBAIGU
= 7 à 21% des LES avec présence Ac anti-SSA (anti-Ro)
- Lésions érythémateuses, maculeuses ou papuleuses évoluant : Diagnostics différentiels
•
Lésions annulaires parfois confluentes à contours polycycliques
avec bordures érythémato-squameuses - Dermatophytie
• Lésions papulo-squameuse d’aspect psoriasique : psoriasiforme - Erythème polymorphe
disséminée - Psoriasis
- Topographie : - Pityriasis rosé de Gibert
• Zones photo-exposées de la partie supérieure du corps - Forme dépigmentée : vitiligo
- Evolution : Dépigmentation Lésions annulaires
• CICATRICE avec macule hypo- ou achromique séquellaire définitive
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISCOÏDE
= 15 à 25%
Lésions le plus souvent isolées, sans manifestations extra-cutanées
NB : En absence de signe biologique, la probabilité que les lésions de lupus érythémateux discoïde
annoncent la survenue d’un LES est très faible.
- Plaques limitées multiples et symétriques prédominant sur le visage en « ailes de papillon » :
• Erythème rouge foncé « vieux rose » à bordures nettes, et parcouru de fines télangiectasies
• Squames ou bouchons kératosiques folliculaires en « clou »
• ATROPHIE CICATRICIELLE
- Atteintes des oreilles, cuir chevelu (alopécie cicatricielle en plaque) +/- dos des mains & tronc
(zones photo-exposées) Lupus érythémateux discoïde
AUTRES
- Lupus tumidus :
• Lésions érythémateuses infiltrées papuleuses ou nodulaires non squameuses du visage
- « Chilblain lupus » : lupus à type d’engelures des extrémités
- Panniculite lupique
• Nodule évoluant vers une atrophie cicatricielle en dépression cupuliforme ou en « coup de hache » sur les
faces externes des bras et cuisses
Aspects histologiques
- Lésions épidermiques et dermiques : hyperkératose, atrophie dermique, vacuolisation des kératocytes
Lupus érythémateux basaux, épaississement de la membrane basale, œdème des infiltrats lymphoïdes dermiques péri-
discoïde : lésions érythémto- vasculaires et péri-annexiels
squameuses et atrophiques - Immunofluorescence directe :
Dépôts granuleux d’immunoglobuline (¹ dermatose bulleuse auto-immune = linéaire) : IgG, IgA et IgM
et/ou compléments (C1q et C3) à la jonction dermo-épidermique à 30% des cas dépôt en peau saine
Lésions cutanées vasculaires
- Phénomène de Raynaud : 15 à 45%
- Livedo (SAPL avec atteinte cardiaque et manifestations vasculaires - Vascularite urticarienne : 4 à 13%
ischémiques) : diffus à mailles non fermées formant des cercles - Erythème palmaire
incomplets - Télangiectasies péri-unguéales
- Purpura - Hémorragies en flammèches sous-unguéales
- Ulcère de jambe

RANG A RANG B
- Savoir que le LS est une maladie auto-immune - Population la plus fréquemment concernée par le LS
polymorphe - Repérer les principales atteintes viscérales du LS
- Savoir que le SAPL peut être primaire ou secondaire - Critères diagnostiques de SAPL
- Principales lésions cutanées spécifiques - Contenu multimédia : Livedo racemosa
- Caractéristiques de fréquence et de présentation - Principaux auto-anticorps (hors AAN) et anomalies biologiques
clinique d'une atteinte rénale au cours du lupus - Principes des méthodes et la place de l’anatomie pathologique pour le diagnostic
systémique des lésion cutanées
- Contenu multimédia : Vespertilio - Indications de la biopsie rénale et les principales lésions rénales
- Intérêt et interprétation du test de dépistage des - Mode d'évolution du LS et les atteintes viscérales pronostiques
AAN - Traitement du LS = hydroxychloroquine, principes du traitement des principales
atteintes
- Traitement du SAPL thrombotique = anticoagulant la plupart du temps à vie

SARCOÏDOSE Item 211 (ex-207)
Maladie de Besnier Boeck et Schaumann 2017
Épidémiologie
Prévalence = 4,7 à 67 / 100 000 - Incidence = 1 à 35 / 100 000
- Légère prédominance féminine : Sexe ratio F/H = 1,2 à 1,75 de 20 à 50 ans
• Pays scandinaves et Afro-Antillais (chronique & grave)
- Facteurs de risque : Insecticides, pesticides et moisissures - Pompiers du World Trade Center (11 septembre 2001)
- Formes familiales (gène de la buterophyline-like 2 : super-famille des Ig) à RR = 5 chez les apparentés du 1er degré
(< 1% des apparentés présentent la maladie)
Physiopathologie
= Maladie systémique inflammatoire d’origine à Théorie dominante : Réaction immunitaire incontrôlée (monocytes-macrophages
indéterminée & lymphocytes) contre des antigènes environnementaux non encore identifiés sur un
- Infiltration lymphocytaire T (LT) terrain génétique prédisposé
- Granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires - « Gâchettes » antigéniques : Mycobactéries non tuberculeuses commensales de
dérivent des macrophages l’environnement & propionibactéries
- Distorsion de l’architecture de certains tissus - Polymorphisme génétique :
à Rôle protecteur du tabac • Gène codant pour les protéines de la synapse +/- Rôle déclenchant
immunitaire des anti-TNFa
à Réponse immunitaire Th1 avec production de
Ex : Syndrome de Löfgren : HLA-DQB1*0201 & HLA-DRB1*0301
cytokines :
• Gènes des cytokines et leurs récepteurs (ex : TNFa)
- Production du granulome : IFNg - GM-CSF - IL-2
• Facteurs sériques et membranaires
- Processus pro-fibrosant : TGFb - IL13 Ex : Gène codant pour enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA)
Clinique
- 80 à 90% : atteinte thoracique à 50% isolée
Sarcoïdose peut atteindre tous les organes.
- 10 à 20% : manifestation extra-thoracique isolée
SIGNES GENERAUX < 20% - Fièvre, amaigrissement
SYNDROME DE - Terrain : Femme jeune européenne à Rare chez les noirs
LÖFGREN - Clinique : Fièvre + érythème noueux + arthralgie des chevilles (atteinte péri-articulaire) + ADPs hilaires
Forme aiguë de 9 à 34% bilatérales symétriques non compressives = Stade I (< 5% d’atteintes viscérales) + kératoconjonctivite
sarcoïdose phlycténucléaire à Biopsie INUTILE.
Pathognomonique - Pronostic excellent (guérison > 95%) : traitement symptomatique : Repos +/- AINS
- Clinique : Toux sèche +/- dyspnée (atteinte du parenchyme)
• 30% : Syndrome restrictif (¯ CPT) +/- syndrome obstructif avec HRB à ¯ DLCO
• 5 à 20% : HTP du groupe 5 (fibrose pulmonaire et obstruction des vaisseaux pulmonaires)
POUMONS - Histologie (LBA) : Granulation avec Alvéolite lymphocytaire (> 15%) prédominant sur les LT CD4
(CD4/CD8 > 3,5)
- Topographie : régions riches en lymphatiques : Partie supérieure et moyenne des poumons
• Péri-hilaire - septas inter-lobulaires - interstitium péri-bronchovasculaire - scissures - régions sous-
pleurales
Radiographie du thorax (Attention, piège en QCM : ce n’est pas via le scanner que l’on classe la sarcoïdose)
90% Stade 0 Image thoracique normale avec auscultation normale
Sarcoïdose stade II Stade I ADPs hilaires ou médiastinales isolées : « Élargissement du médiastin »
60% • Symétriques = Bilatérales - Volumineuses - Non compressives +/- calcifiées
ADPs médiastinales
Stade II
Atteintes parenchymateuses interstitielles, micronodulaires (irrégulier : 2-10 mm)
10%
ou réticulo-micronodulaires
Stade III ABSENCE ADP médiastinale
10% Opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéaires
Sarcoïdose stade IV Stade IV FIBROSE pulmonaire souvent à prédominance apicale, rétractiles avec ascension des hiles
10% pulmonaires
- Sarcoïdes : macules, papules et plaques (granulomes tuberculoïdes non caséeux) : visage, cou, face et
extrémités des membres
- 10% : Erythème noueux (hypodermite septale) : nodules érythémateux sous-cutanés fermes douloureux
DERMATOLOGIE 25 à 35%
(crêtes tibiales)
- Lupus pernio : lésions indurées, violacées du nez et des joues, des lèvres et des oreilles
- Modification des cicatrices (Phénomène de Koebner)

- Uvéite ANTÉRIEURE chronique (> 3 mois) bilatérale : Uvéite GRANULOMATEUSE : précipités rétro-
cornéens épais & nodules
OPHTALMOLOGIE 25 à 50% - Uvéite postérieure - Kératite sèche due à l’atteinte des glandes lacrymales et conjonctive
- 30% : Xérophtalmie
- 5% : Nodules conjonctivaux
- Bi-arthrite des cheville (Sd. de Löfgren)
- Rhumatisme sarcoïdosique : polyarthrite ou oligo-arthrite non érosive distale chronique : Dactylite
RHUMATOLOGIE 10 à 30% inflammatoire
- 3 à 10% : Atteintes osseuses (extrémités, vertèbres, pelvis, côtes, sternum, os longs) - Microkystique : Sd.
de Perthes-Jungling
ADÉNOPATHIES 15% - Adénopathies superficielles
- 10% : Cholestase anictérique > cytolyse
FOIE-RATE 5 à 15% - 5 à 15% : Nodules hépatiques et spléniques avec splénomégalie.
- < 1% : Ictère - Insuffisance hépatocellulaire - Hypertension portale
- SNP : Paires crâniennes (VII), mono- ou multinévrite, polynévrite > myopathie
• Syndrome de Heerford : PF périphérique bilatérale et récidivante + parotidite + uvéite antérieure
aiguë (iridocyclite) +/- Méningite lymphocytaire aseptique avec fièvre
NEUROLOGIE 10%
• Syndrome de Mikulick : Hypertrophie parotidienne bilatérale & atteintes des glandes lacrymales
- SNC : tb. des fonctions supérieures, déficits focaux, épilepsie, atteintes hypothalamo-hypophysaire
(insuffisance gonadotrope, diabète insipide, hyper-PRL), myélite, manifestations psychiatriques
- Trouble de la conduction auriculo-ventriculaire et bloc de branche ou TdR
à Mort subite ECG + IRM myocardique
COEUR 2 à 5%
- Insuffisance cardiaque due à l’atteinte myocardique
- Palpitations, malaises, syncope, signes d’insuffisance cardiaque
- 40% : Hypercalciurie à Production par le granulome sarcoïdosique de
1,25(OH)2VitamineD3
- 11% : Hypercalcémie
MÉTABOLIQUE - 10% : Lithiase rénale
10 à 40%
REINS - Néphrocalcinose - Glomérulonéphrite extra-membraneuse - Acidose
tubulaire distale type 1
- < 1% : Insuffisance rénale due à néphrite interstitielle sur infiltration
granulomateuse Masses tissulaires hilaires
- Xérostomie, tuméfaction des parotides et glandes sous-maxillaires bilatérales peu compressives
- 2 à 3% : Atteintes rhino-sinusiennes (obstruction nasale, croûtes endo- (têtes de flèches) avec
ORL < 5% adénopathies sous carénaires
nasale, épistaxis)
- 1% : Atteinte laryngée (dyspnée inspiratoire, stridor et enrouement) et latéro-trachéales (*)
Biologie Histologie
- 75% : Anergie tuberculinique - BGSA (rentabilité : 20 à 60%) en absence d’atteinte
- 50% : Lymphopénie portant sur les LT CD4+ cutanée
- 50% : Hypergammaglobulinémie polyclonale - Lésions cutanées (hors érythème noueux) - Cicatrice
ère
- VDRL positif 1 intention indurée
- Recherche d’hypercalciurie (5 à 10%) - Nodules conjonctivaux
- 60% : Augmentation de l’enzyme de conversion de - ADPs périphériques
l’angiotensine (ECA) - Biopsies des éperons bronchiques (rentabilité : 60%)
à Le taux d’ECA est corrélé à l’activité de la sarcoïdose - Biopsies ADPs médiastinales écho-guidées
• Non spécifique de la sarcoïdose (possible dans les autres ème (rentabilité : 80%)
2 intention
granulomatoses) - Biopsies trans-bronchiques - Médiastinoscopie
- Ponction-biopsie hépatique (si atteinte hépatique)
Diagnostic
Mise en évidence des

Présentation radio-clinique Elimination des autres
granulomes tuberculoïdes SANS
typique ou compatible granulomatoses
nécrose caséeuse

TDM-HR Endoscopie bronchique
- Plus sensible et illustre mieux les lésions - Intérêt pour le diagnostic, pas systématique
- Ne modifie pas la classification qui repose sur la radiographie - Première intention :
- Pas indispensable mais utile en cas de présentation atypiques • Biopsies étagées d’éperons bronchiques proximaux (Sensibilité
ou complications 50-60%)
- Détecte plus précocemment : fibrose + complications • LBA : diagnostique d’alvéolite lymphocytaire modérée à LTCD4+
- Caractéristiques : micronodules confluents, bilatéraux, moitié ou sarcoïdose (rapport CD4/CD8 augmenté)
supérieure, à distribution lymphatique - Seconde intention
• À l’échelle du lobule : zone péri-lobulaire + réticulations • Ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux
septales • Biopsie pulmonaire transbronchique
EFR TEP-scanner au 18-FDG - Pas en routine
- Spirométrie normale ou peu altérée stade I - Recherche de site superficiel occulte à biopsier
- Syndrome restrictif, mixte ou obstructif isolé - Confirmation d’une atteinte cardiaque active
- Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire - Recherche de mécanisme d’une fatigue importante inexpliquée
- GDS longtemps normaux au repos - Évaluation de l’activité de la maladie au stade IV
Diagnostic clinico-radio-biologique sans diagnostic histologique nécessaire
- Syndrome de Löfgren
- Présentation typique :
• Imagerie & clinique : Lymphadénopathie hilaire bilatérale non compressive + Erythème noueux ou
sarcoïdes + Uvéites
• Biologie : ECA + Alvéolite lymphocytaire avec CD4/CD8 > 3,5 ou TEP-FDG18 avec signe lambda ou
panda
• Exclusion des autres granulomatose
Autres causes de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires
- Infections :
• Tuberculose - Mycobactéries non tuberculeuses - Lèpre - Bartonellose - Fièvre Q - Chlamydiose -
Tularémie - Syphilis
• M. de Whipple - CMV - Histoplasmose - Cryptococcose - Coccidiomycose - Toxoplasmose
- Néoplasie : Lymphome (non) Hodgkinien - Carcinomes Signe du lambda : Hyperfixation
- Maladies systémiques : Vascularites (Wegener…) - Maladie de Crohn des ganglions intra-thoraciques
- Déficits immunitaires : DICV - Granulomatose septique familiale Signe du panda : Hyperfixation
- Causes enviro-médicamenteuses : Silice - Béryllium - Talc - BCG intra-vésicale - INFa & b ou TNFa symétrique des glandes
- Autres : Malacoplakie - Histiocytose - PNP d’hypersensibilité lacrymales et parotidiennes
Pronostic
- 2/3 : Guérison dans les 3 ans à Sd. de Löfgren : 90% spontanément favorable
- Rémission rare après 5 ans d’évolution : Maladie chronique = 20% - Décès des conséquences directes de la sarcoïdose < 5%
Facteurs de bon pronostic Facteurs de mauvais pronostic
- Sujet < 40 ans - Sujet > 40 ans - Origine afro-caribéenne
- Origine européenne - Évolution chronique
- Stade I à la radiographie pulmonaire - Stade III/IV à la radiographie pulmonaire
- Uvéite aiguë antérieur - Syndrome obstructif (TVO)
- Érythème noueux - Localisation extra-respiratoire grave
- Sarcoïdes ou nodules sur cicatrice - Dissémination - Progression rapide
« Drapeaux rouges » à Reconsidérer le diagnostic de sarcoïdose
- Enfant ou sujet > 50 ans - Lésions excavées ou ADPs compressives
- AEG & fièvre - Absence d’atteinte médiastinale ou atteinte unilatérale, médiastin
- Hémoptysie - Râles crépitants - Hippocratisme digital postérieur
- Résistance à la corticothérapie - Hypogammaglobulinémie
Bilan initial d’une sarcoïdose Suivi
- Interrogatoire - Examen clinique
- Biopsies - Radio. de thorax de F + P Sarcoïdose guérie : rémission complète ³ 36 mois (3 ans) en absence de
- EFR - ECG - NFS - Calcémie - Urée & Créatinine - ECA sérique traitement
- PAL - Alanine et aspartate aminotransférine - EPP - Surveillance clinique :
- OPH : Lampe à fente - Tonométrie - Fond d’œil • Maladie évolutive /3 à 6 mois - Maladie stable /an
- +/- Pulmonaire : TDM, KT droit si HTAP - Surveillance biologique /an
- +/- Cœur : ETT - IRM - TEP-FDG - Holter-ECG, faisceau de Hiss • NFS - Créatinine - BHC - Calcémie-calciurie des 24h
- +/- SNC : IRM avec injection de gadolinium, • Radio. de thorax - ECG - Examen OPH
- +/- Ponction lombaire :
• Hyperprotéinorachie - Hypoglycorachie
• +/- Pression d’ouverture importante du LCR.
Traitement
- Arrêt du tabac - Prévenir les expositions aux poussières minérales, moisissures
- Vaccination à jours & vaccins anti-grippal et anti-pneumocoque
- Mesures associées à la corticothérapie systémique : Éviter la supplémentation en vitamine D due à l’hypercalcémie
- Éviction de l’exposition solaire
- Sarcoïdes à petits nodules peu nombreux
Corticothérapie active sur les granulomes actifs
CORTICOÏDES LOCAUX - Uvéite (hors atteintes bilatérales du segment postérieur)
mais pas sur la fibrose constituée
- Hyperréactivité bronchique
Prednisone PO à dose initiale de 0,5 mg/kg/J avec décroissance progressive pour une durée totale de 1 an
Si atteinte sévère (SNC - Myocarde…) : +/- Bolus de méthylprednisolone
- Stade II ou III avec dyspnée et/ou anomalie EFR (CV < 70%) ou maladie progressive - Stade IV avec signe
d’activité persistante
CORTICOÏDES PO - Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou trouble ventilatoire obstructif (TVO)
- Atteinte SNC - Cardiaque - Rénale - Laryngée ou rhino-sinusienne à 50% de rechutes lors de la
symptomatique décroissance de la
- HYPER-CALCÉMIE corticothérapie
- Uvéite bilatérales avec atteintes du segment POSTÉRIEUR
- +/- AEG - Cholestase intrahépatique - Atteinte cutanée sévère - Ostéo-articulaire, musculaire
Antipaludéens de - Hydroxycholoquine OU Chloroquine x 3 à 6 mois avec surveillance OPH
synthèse • Sarcoïdes cutanées - Atteintes articulaires - Hypercalcémie
- Méthotrexate x 4 à 6 mois ou azathioprine, mycophénolate mofétyl ou léflunomide
ÉCHEC
- Neurosarcoïdose grave : Cyclophosphamide IV
THÉRAPEUTIQUE
- Forme sévère réfractaire : Ac monoclonaux anti-TNFa (infliximab et adalimumab)
« L’ASTUCE du PU » - COMPRENDRE L’ÉVICTION DE SOLEIL DANS LA SARCOÏDOSE

- La vitamine D est synthétisée par la peau et est hydroxylée en 25 au niveau du foie
- L’exposition solaire augmente la formation de 25-OH-Vitamine D, on augmente le risque qu’elle soit hydroxylée en 1 par la 1-alpha-
Hydroxylase synthétisée par les macrophages des granulomes.
- Donc on augmente le risque d’hypercalcémie puisque la 1,25-OH Vitamine D est la forme active de vitamine D.
SIGNES CUTANÉS DE LA SARCOÏDOSE
ÉRYTHÈME NOUEUX
= Signe cutané non spécifique
Clinique
- Prodromes : fièvre modérée, asthénie, rhino-pharyngite et arthralgie péri- Syndrome de Löfgren
articulaire des 2 chevilles
- Nouures (nodules hypodermiques) fermes non fluctuantes, en relief 20% inaugural de la sarcoïdose
INFILTRÉES avec une surface érythémateuse ou de couleur normale aiguë à Terrain : Jeune femme
et DOULOUREUSES - Erythème noueux
• Diamètre : quelques centimètres - Fièvre
• Nombre : quelques dizaines - Arthralgies
• Douloureuses, chaudes, adhérentes au plan superficiel et profond - Adénopathies intra-
• Topographie : bilatérales +/- symétriques dans les régions pré-tibiales, thoraciques
genoux, mollets, cuisses, fesses (rares aux membres supérieurs) • Hilaires, bilatérales et
- Evolution : symétriques
• « Poussées » succèdent pendant quelques semaines à mois • Non compressives +/-
• 90% : Régression spontanée en 2 à 3 semaines en passant par les stades infiltrats parenchymateux
de la biligénie à Evolution : 90% bénigne
Couleurs successives d’une ecchymose : bleu-violet, vert-jaune puis brun. (révolutive)
NB : Biopsie inutile (panniculite septale neutrophilique sans vasculite)
- Syndrome de Sweet profond, généralement fébrile - Réactions exagérées à certaines piqûres d’arthropodes
- Vasculites cutanées ou cutanéo-systémiques (nodules petites - Syndromes septiques cutanées
tailles) - Panniculite pancréatique
- Hémopathie cutanée d’évolution chronique

Étiologie
- Idiopathique : 50% - Chlamydia - Toxoplasmose
- Sarcoïdose - Tularémie - Leptospirose - Virus (EBV/VHB/VHC/Parvovirus B19)
- MICI : Rectocolite hémorragique, maladie de Crohn - Colite - Grossesse - Maladie des griffes du chat - Infection fongique
inflammatoire - Médicaments : infliximab, certolizumab, vemurafenib,
- Infection streptocoque béta-hémolytique A (SGA) isotrétinoïne, G-CSF - CEP
- Tuberculose (primo-infection) - Yersinose - Maladie de Behçet - Hémopathie maligne
Traitement
- Repos, antalgique, AINS (ou colchicine, antipaludéen de synthèse) +/- ATB (cycline ou macrolide) + Contention élastique
SARCOÏDES
= Signe cutané spécifique
Facteurs environnementaux & Facteurs génétiques à Activation des voies Th1-IL12 et Th17-IL23
Clinique
- Fermes, non œdémateuses, non inflammatoires
• Jaunes ocre au violet
• Vitropression : aspect « lupoïde » : Disparition de l’érythème et apparition de grains jaunâtres, couleur gelée de coings (= infiltrats
granulomateux)
• Topographie FACIALE (50%)
- Évolution chronique sur des mois voire années +/- régression spontanée
Biopsie : Granulomatose épithélioïde : nodules de cellules épithélioïdes arrondis bien circonscrits, entourés d’une étroite couronne
lymphocytaire, sans nécrose caséeuse.
à Polymorphisme des lésions :
- Sarcoïdes à petits nodules : lésions papuleuses symétriques
• Hémisphère : Æ 3 à 5 mm - Nombres : Quelques dizaines - Topographie : visage & membre
- Plaques : Lésions infiltrées parfois surmontées de nodules : LUPUS PERNIO : Placard bleu violacé (visage & extrémités) à CICATRICES
- Sarcoïdes à gros nodules : Confluants sur le mode annulaire + cicatrice centrale
• Hémisphère : Æ > 1 cm - Topographie : Visage
à Femme : ANGIOLUPOÏDE : Placard nodulaire infiltré télangiectasique des ailes du nez et des joues
- Sarcoïde sur cicatrice : Infiltration érythémateuse des anciennes cicatrices ou des tatouages
Phénotype sévère
- Angiolupoïde de Brocq-Pautier
- Gros nodule - Placard diffus
- Lupus pernio - Lésions ulcérés et hypodermiques

RANG A RANG B
- Définition de la sarcoïdose - Épidémiologie de la sarcoïdose (âge, sexe de survenue, et prévalence variable selon les
- Critères du diagnostic d’une sarcoïdose ethnies)
- Formes fréquentes de la sarcoïdose : atteintes - Mécanismes de la réaction inflammatoire conduisant au granulome
respiratoires, le syndrome de Lofgren et - Principales manifestations extra-respiratoires
l'érythème noueux - Éléments cliniques nécessitant de chercher des diagnostics différentiels
- Photographie d’un exemple typique - Principales causes de granulomatoses secondaires
d’érythème noueux - Intérêt et les limites des principaux tests biologiques
- Indications des examens d'imagerie devant une sarcoïdose
- Place de l’anatomie pathologique pour le diagnostic et la stratégie des prélèvements
- Anomalies explorations fonctionnelles respiratoires typiques
- Évolution souvent bénigne de la sarcoïdose, et la rémission dans 90% des cas de
syndrome de Löfgren

ATTEINTE RÉNALE DU MYÉLOME ET DE L’AMYLOSE - Item 317 & 217
60 à 70% atteintes rénales dans les myélomes
Myélome = Affection liée à une prolifération plasmocytaire monoclonale de la moelle osseuse avec synthèse d’immunoglobulines monoclonales
NÉPHROPATHIE À CYLINDRES MYÉLOMATEUX ou TUBULOPATHIE MYÉLOMATEUSE
Étiologie
- La plus fréquente : Précipitation intra-tubulaire de chaînes légères (faible poids moléculaire) d’immunoglobulines monoclonales, souvent révélatrice du myélome.
• Complication la plus fréquente des myélomes à chaînes légères et à IgD de stade B (créatininémie > 180 mmol/L)
Clinique
- Insuffisance rénale aiguë sévère et nue (absence d’hématurie, HTA ou œdème)
- Protéinurie > 2 g/J (50%) constituée de chaînes légères d’Immunoglobulines à Bandelette urinaire négative.
- EPP : pic étroit dans la zone des globulines
- Immuno-fixation EPP : identification de l’immunoglobuline monoclonale, confirme la présence de chaines légères
Facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères
- Hypercalcémie
- Déshydratation extracellulaire (fièvre, diarrhée, vomissement, diurétique…)
- Infections
- Médicaments néphrotoxiques (aminosides) ou modifiant l’hémodynamique rénale (AINS, IEC, ARAII) chez un patient déshydraté
- Produit de contraste iodé
+/- PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Glande salivaire - Graisse péri-ombilicale - Muqueuse digestive à si « négative » : PBR
- Indications de la ponction biopsie rénale :
• Suspicion de dépôts tissulaires de chaîne légères monoclonales (Amylose AL ou Type Randall) à évoquer si albuminurie > 1g/J
• Absence de facteur favorisant la tubulopathie myélomateuse.
- Résultats :
• Cylindres protéiques monotypiques qui obstruent la lumière des tubes distaux et collecteurs :
Polychromatophile après coloration au trichrome de Masson - Trait de fracture dans le corps
Association à une réaction giganto-cellulaire de contact
Immuno-fluorescence : Fixation des Ac reconnaissant le chaîne légère monoclonale (anti-κ ou λ) Cylindres myélomateux dans le
• Altération de l’épithélium tubulaire = Nécrose tubulaire aiguë tubules rénaux
• Fibrose interstitielle
Traitement
- Rétablir une volémie normale
- Supprimer les facteurs favorisants
SYMPTOMATIQUE - Diurèse abondante (dilue les chaines légères) et alcaline (Augmentation de la solubilité de la protéine Tamm-Horsfall (uromoduline) qui se
lie aux chaines légères pour former des cylindres myélomateux)
- Traitement de l’insuffisance rénale aiguë
- Déxaméthasone forte dose PO
ÉTIOLOGIE - Bortezomib, Thalidomide ou alkylant : ciclophosphamide
- Après rémission hématologique : Melphalan haute dose suivie d’une greffe de CSH chez les jeunes
Suivi Facteurs de pronostiques
- Insuffisance rénale chronique
- Pic d’immunoglobuline sur EPP
- Réponse à la chimiothérapie
- Dosages des chaînes légères libres sériques par néphélométrie
- Pronostic rénal : 50% d’amélioration significative
SYNDROME DE FANCONI
Anomalie des transports tubulaires PROXIMAUX PONCTION BIOPSIE RÉNALE

Les tubes proximaux sont le site de réabsorption des chaînes légères et de leur
Microcristaux monotypiques avec chaîne légère lambda et KAPPA dans le
dégradation par les lysozymes
cytoplasme des cellules tubulaires.
Biologie
URINE SANG
- Glycosurie -
Normoglycémie
-
HYPO-phosphorémie
- HYPER-phosphaturie
• Diabète phosphaté à Ostéomalacie à long terme (mode de découverte)
- HYPER-kaliurie - HYPO-kaliémie
- HYPER-uricémie - HYPO-uricémie
- HYPER-bicarbonaturie - Acidose métabolique tubulaire proximale (type II) par défaut de réabsorption
- Amino-acidurie généralisée des bicarbonates
- Insuffisance rénale lentement progressive (50%) (mode de découverte)
Étiologies
- DOIT FAIRE RECHERCHER UNE PROLIFÉRATION PLASMOCYTAIRE ASSOCIÉE
• Gammapathie mono-clonale kappa
• Myélome de FAIBLE masse tumorale
- Lupus - Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Forme héréditaire
- Iatrogènes : Métaux lourds - Anti-rétroviraux - ifosfamide (alkylant)
INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË FONCTIONNELLE
- Hypercalcémie (myélome avec atteinte osseuse sévère)

- SPUPD sévère +/- déshydratation extracellulaire & hypovolémie

AMYLOSE AL
Étiologie
Maladie systémique pouvant toucher tous les organes sauf le cerveau et le corps vitré.
- 80% complication d’une gammapathie monoclonale bénigne.
- 20% complication de myélome multiple
Clinique Évolution
- Protéinurie constante avec 1/3 cas un syndrome néphrotique
- Insuffisance rénale : 50%
- Myélome + amylose AL : Pronostic aggravé
- Augmentation de la taille des reins
- Cœur : Facteur de risque de mauvais pronostic
- Absence d’hématurie, HTA
- Traitement du myélome
- Cœur : cardiomyopathie restrictive, foie, SNP et autonome…
- Macroglossie et hématome péri-orbitaire
Histologie
- Glande salivaire - Graisse péri-ombilicale - Muqueuse digestive à si « négative » : Ponction biopsie rénale (non systématique)
• Dépôt amyloïde amorphe EXTRACELLULAIRE d’un matériel protéique composé de chaines légères monoclonales LAMBDA et
d’autres protéines (composant amyloïde P)
• Dépôt MONOTYPIQUE, dans toutes les structures du parenchyme rénale : mésangium et floculus…
• Organisée en feuillets β-plissés formant des fibrilles
• Rouge Congo : dépôt rouge + biréfringence vert-jaune en lumière
• Trichrome de Masson : vert pâle
SYNDROME DE RANDALL
Maladie des dépôts d’Ig monoclonales - MIDD = Maladie systémique

= Dépôts non amyloïdes d’immunoglobulines monoclonales (Chaînes légères isolées ou association de chaînes légères et lourdes)
- Étiologies :
• Prolifération plasmocytaire de faible masse
• Myélome multiple de FORTE masse : 50%
Clinique
- Atteinte rénale constante et souvent révélatrice : Insuffisance rénale + protéinurie +/- hématurie microscopique, HTA
- Atteintes hépatiques, cardiaques ou neurologiques
PONCTION BIOPSIE RÉNALE à Immunofluorescence
- Dépôt linéaire MONOTYPIQUE de chaînes légères d’immunoglobulines KAPPA > lambda sur MBG et
dans le mésangium
- Tubule : épaississement des membranes basales tubulaires +/- épaississement mésangial
- Glomérule : Glomérulosclérose nodulaire (pas de coloration de l’amylose)
à Diagnostic différentiel du diabète
Evolution
- Insuffisance rénale terminale rapide en absence de traitement
- Traitement = Idem myélome
DÉFINITION
MONOCLONAL Prolifération de cellules tumorales génétiquement identiques à Diagnostic : Biologie moléculaire
MONOTYPIE Expression par une prolifération lymphoïde B monoclonale d’une seule chaîne légère d’immunoglobulines en excès à Diagnostic : Immunohistochimie
R2C - Item 320 (ex-317)

A - Connaitre les 3 types de complications rénales dans le cadre d’un myélome

TROUBLES MICTIONNELS CHEZ L’ENFANT
Item 51 (ex-49)
Physiopathologie
Cycle vésical
PHASE MICTIONNELLE
Coordination des muscles : 5 à 6 /jour
PHASE DE REMPLISSAGE
- Contraction vésicale (contraction détrusorienne)
- Relâchement des sphincters
Acquisition de la propreté diurne : 18 à 30 mois
Acquisition de la continence nocturne : 3 ans (jusqu’à 5 ans)
à Chez le nourrisson : Fonctionnement vésico-sphinctérien = automatique
• « Vessie infantile » : Pour un remplissage vésicale faible, la miction survient par contraction de la vessie et relâchement du système
sphinctérien.
• « Vessie immature » : Continence diurne et capacité vésicale augmentée
• « Vessie adulte » : Connexion avec les centres corticaux pour inhiber le déclenchement volontaire de la miction.
Au cours des la croissance, la capacité vésicale s’accroit de 30mL chez un nouveau-né à 300mL chez l’adulte
NB : Chez l’adulte : miction normale = évacuation des urines volontaire, indolore, sans difficulté et complète avec une fréquence compatible
avec une autonomie suffisante.
Anamnèse Examen physique
- ATCD familiaux : uropathie malformative, énurésie nocturne tardive - Fièvre
- ATCD personnels : - Hémodynamique, état d’hydratation
• Grossesse - Diagnostic prénatal d’anomalie des voies urinaires - Globe vésical
• Prématurité, anoxie périnatale - Masse tumorale
- Caractéristiques de l’enfant : - Stase stercorale sur cadre colique
• Age - Sexe - Développement psychomoteur - Acquisition de la continence - Toucher rectal
• Terrain particulier : diabète, maladie métabolique - Fosse lombaire
• ATCD d’infections urinaires (germes) - Garçon : méat urétral en place, hypospadias,
• Troubles du fonctionnement ano-rectal : dyschésie, constipation, encoprésie autre malformation de la verge
- Caractéristiques des troubles urinaires : - Fille : méat urétral, vulve
• Aiguë ou chronique - Examen du rachis :
• Enurésie : miction nocturne, complète & involontaire • Anomalie cutanée
• Déformation osseuse
Primaire ou secondaire – Permanente ou intermittente • Examen neurologique
• Pollakiurie : Augmente la fréquence des mictions
• Polyurie : Augmente la quantité d’urine émise sur la journée
• Incontinence diurne avec fuite
Calendrier mictionnel sur 2 jours consécutifs
• Urgenturie ou impériosité mictionnelle
• Dysurie : gène à l’écoulement des urines en cours de miction
• RAU : impossibilité douloureuse d’uriner (évoquer un fécalome)
Arbre diagnostique
TROUBLES MICTIONNELS CHEZ UN ENFANT
Anamnèse - Examen clinique

+/- Calendrier mictionnel
Trouble mictionnel nocturne Trouble mictionnel diurne +/- nocturne

- Prédominance masculine - Prédominance féminine
- Examen normal - Infection urinaire souvent associée
Enurésie nocturne isolée Pollakiurie, urgenturie, fuites

Dysurie
(ou monosymptomatique) permanentes ou mictions conservées
- Dyssynergie vésico-sphinctérienne - Hyperactivité vésicale (neurologique ou

fonctionnelle)
- Valve de l'urètre postérieur
- Abouchement ectopique de l'uretère

Étiologies
TROUBLES MICTIONNELS CHEZ

L'ENFANT
CAUSES FONCTIONNELLES ÉNURÉSIE NOCTURNE

CAUSES MALFORMATIVES CAUSES NEUROLOGIQUES
Les plus fréquentes ISOLÉE
SYNDROME CLINIQUE - Persistance anormale du stade de « vessie immature » > 5 ans

D’HYPERACTIVITÉ - Clinique : Pollakiurie + impériosité mictionnelle + fuite urinaire +/- Énurésie
DYSFONCTION DU BAS APPAREIL URINAIRE DIURNE
VÉSICALE • Miction explosive sous un fort débit

Anomalie de la phase de - Examen complémentaire : Aucun
remplissage - Traitement : Oxybutine PO +/- laxatif osmotique
- Absence de relâchement sphinctérien au moment de la miction
• Génératrice de résidu post-mictionnel (RPM)
Les plus fréquentes
- Clinique : Dysurie + fuite + Infection urinaire chronique

- Etiologie :
(TUBA)
• Evolution d’une immaturité vésicale : l’enfant contracte son sphincter pour éviter
DYSSYNERGIE les fuites. Sphincter qu’il n’arrive plus à ouvrir au moment de la miction.
VÉSICO-SPHINCTÉRIENNE • Primaire : contexte psychologique (abus sexuels)
Anomalie de la phase de - Complication : Dégradation du haut appareil urinaire - Trouble ano-rectaux
vidange - Examens complémentaires :
• Echographie rénale + vésicale
• Débitmètrie
• +/- EMG du périné si suspicion de dyssynergie vésico-sphinctérienne
• Si infection urinaire : Cystographie à Reflux vésico-sphinctérien
- Traitement : Rééducation (x 6 mictions /J) - Kinésithérapie
- Uretère supérieur s’implante en dehors de la vessie et court-circuite le système
IMPLANTATION sphinctérien
ECTOPIQUE D’URETÈRE • Abouchement : urètre, vulve ou vagin
CAUSES (fille) - Clinique : Fuites urinaires permanentes entrecoupées de mictions normales
MALFORMATIVES - Les valves de l’urètre postérieure forment une obstruction urétrale, correspondant
VALVES DE L’URÈTRE anatomiquement à des replis muqueux situés sous le veru montanum à URGENCE
POSTÉRIEURE (garçon) - Clinique : Dysurie et/ou infection urinaires
- Radio : Dilatation des voies urinaires
- Clinique : Examens complémentaires si troubles
• Incontinence urinaire sévère mictionnels malformatifs ou neurologiques
• Anomalie du besoin - Echographie des voies urinaires -
• Dysurie Cystographie
CAUSES PATHOLOGIES • Incontinence anale associée - Uro-TDM
NEUROLOGIQUES MÉDULLO-RACHIDIENNES • Pieds creux - Fonction rénale : urée & créatinine
• Tb. de la sensibilité périnéale ou - Scintigraphie DMSA : Masse fonctionnelle
des membres inférireurs parenchymateuse
• Anomalie lombo-sacrée borgne - Débitmètre - Bilan urodynamique
- Miction nocturne, involontaire, inconsciente et complète > 5 ans, associé dans 10%
à un TDAH
ÉNURÉSIE NOCTURNE ISOLÉE
- Traitement : Analogue ADH
Mono-symptomatique
- Étiologie : multifactorielle (génétique, sommeil, hormone, obstruction des VADS…)
20% des enfants > 5 ans
Amélioration spontanée : 15% /an • Primaire : propreté jamais acquise
• Secondaire : propreté acquise > 6 mois puis énurésie nocturne
- Complications : Trouble psychologique

RANG A RANG B
- Enquête clinique et orientation diagnostique en cas de trouble - Examens paracliniques en cas de trouble mictionnel
mictionnel : Enquête clinique - Rechercher les troubles associés lors d’un trouble de la miction
- Diagnostic d’une énurésie primaire - Diagnostiquer une Instabilité vésicale

TRANSPLANTATION D’ORGANE SOLIDE
Item 201 (ex-197)
Définition
- Prélèvement d’un organe d’un donneur et implantation à un receveur avec rétablissement de continuité
TRANSPLANTATION vasculaire :
• Orthotopique : Implantation en même position anatomique (ex : Cœur - Foie)
• Hétérotopique (ex : Rein)
- Prélèvement et implantation de tissus, sans anastomose vasculaire (Cornée - Cellules pancréatiques - Moelle os)
• Autogreffe chez le même individu
GREFFE • Greffe synergique si le donneur et receveur sont génétiquement identiques (jumeaux homozygotes)
• Allogreffe si donneur et receveur sont génétiquement différents mais de même espèce.
• Xénogreffe si donneur et receveur appartiennent à des espèces différentes.
Épidémiologie à En France, il y a une pénurie d’organe !
24 800 inscrits sur liste de greffe en 2018 - 6 000 transplantations d’organes solides en 2018 ÉTHIQUE
(gain de 70% en 10 ans)
Le rein est l’organe le plus greffé en France et dans le monde occidental : Consentement présumé
3567 greffes de rein en 2018 dont 541 de donneurs vivants (16%) Gratuité du don
- Augmentation importante du nombre de patients sur liste d’attente à 1/3 meurt sur liste d’attente Anonymat du don
- Augmentation insuffisante du nombre de prélèvement d’organe (Pénurie d’organe en France) (si donneur décédé)
- Modification de la démographie des donneurs & receveurs Interdiction de publicité
- Diversification des sources d’organes
- Agence de biomédecine : Encadrement de l’ensemble des aspects médico-légaux
- Mort encéphalique (< 2 % de tous les décès) : 57% Vasculaire - 25% Traumatique
= Destruction définitive & irréversible de l’encéphale
DONNEUR • Clinique : Absence totale de conscience et d’activité motrice spontanée - Absence de reflexes du TC - Absence de
ventilation spontanée (épreuve d’hypercapnie) - Absence de réaction à la douleur.
• Imagerie : 2 EEG nuls ou aréactifs de 30 minutes à 4h d’intervalle ou angiographie des axes cérébraux objectivant
un arrêt de la circulation
- Les médecins constatant la mort et ceux qui effectuent le prélèvement doivent être différents
- 16 500 inscrits sur liste d’attente en 2018
RECEVEUR - La transplantation rénale prolonge et améliore la vie, pour les autres transplantations, la nécessité vitale.
- Survie du greffon pour rein : 60% à 10 ans et coeur : 56% à 10 ans
RAPPELS IMMUNOLOGIQUES dans la GREFFE RÉNALE Les organes vitaux ne tiennent pas
compte de la compatibilité HLA.
Mécanismes de reconnaissance immune au cours de la transplantation
1. Reconnaissance de l’organe comme un élément étranger
2. Activation des lymphocytes spécifiques des antigènes présentés par le greffon : COMPATIBILITÉ ABO
- Antigènes du greffon présentés par les cellules présentatrices au système immunitaire, appartiennent au La compatibilité rhésus n’est
HLA : pas recherchée.
• Classe I : HLA-A, HLA-B et HLA-C= Cellules nucléées et plaquettes Les greffes de donneurs
• Classe II : HLA-DP, HLA-DQ et HLA-DR = Cellules présentatrices d’antigènes vivants non apparenté
à En pratique, donneurs et receveurs sont compatibles (environ 3/8) sur les molécules : = Aucune compatibilité HLA
2HLA-A - 2HLA-B - 2HLA-DQ
- Voies de présentation des antigènes au système immunitaire = Réponse allo-immune exacerbée par les phénomènes ischémie-
perfusion qui génèrent de l’inflammation et donc de la production de cytokines entraînant le recrutement des cellules présentatrices
d’antigènes (macrophages).
• Présentation directe : Lymphocytes T du receveur stimulés par des fragments peptidiques des antigènes HLA du donneur qui leur sont
présentés par les cellules présentatrices d’antigènes (CPA) du donneur
• Présentation indirecte : Les antigènes du CMH provenant de la destruction de cellules allogéniques sont internalisés puis apprêtés par
les CPA du receveur et présentés au lymphocytes T en tant que peptides allogéniques associés aux molécules du CMH receveur
NB : Activation des lymphocytes T et le déclenchement de la réponse immune, passent par plusieurs étapes, qui sont les cibles des
immunosuppresseurs.
Reconnaissance du complexe antigène-molécule HLA sur la CPA par le Récepteur des LT.
Co-stimulation du LT par reconnaissance des molécules non-antigéniques à la surface de la cellule présentatrice d’antigène
Cascade de signalisation intra-cytoplasmique : voie de la calcineurine
Production de la libération de cytokines permettant l’activation des LT - Mise en route du cycle cellulaire et de la multiplication des LT
3. Phase de rejet :
- Rejet hyper-aigu : Anticorps anti-HLA préformés (rejet humoral)
- Rejet aigu « cellulaire » & Rejet humoral actif
- Rejet chronique : Anticorps anti-HLA du greffon
Aspect médicaux-légal des transplantations d’organes solides Règles d’attribution des greffons
Missions de l’agence de Biomédecine à Plateforme Cristal® :
- FAG : Nombre de donneurs pour chaque patient compatible
Crée en 2004 ABO dans son inter-région, qui auraient pu lui être proposé
- Gérer la liste nationale des malades en attente de greffes (max : 3 incompatibilités HLA)
- Coordonner les prélèvements d’organes : répartition & attribution - Taux de greffons incompatibles
- Gérer le registre national de refus au prélèvement : 30% en France à Priorités nationales :
- Assurer l’évaluation des activités médicales des équipes de - Super-urgences : vie menacée à court terme
transplantation - Receveur < 18 ans avec donneur < 18 ans
- Promouvoir recherche et don - Receveur sans aucune incompatibilité HLA avec le donneur.
- Responsabilité des embryons congelés et cellules souches - Greffe combinée : Rein + organe vital ou Rein + Pancréas
embryonnaires - « Dérogation » accordé par collège d’expert
Protection des futurs donneurs vivant
- Comité donneurs vivants : Autorise ou non le prélèvement et s’assure de la décision libre du donneur
- Président du tribunal de grande instance : Vérifie que le consentement est libre et éclairé et don conforme aux conditions fixées par la loi.
- Loi régissant l’activité de la transplantation :
• Circulaire de Jeanneney (1968) : Définition des critères de mort cérébrale
• Loi Caillavet (1976) : Consentement présumé pour les donneurs décédés
• Loi de Bioéthique (1994-2004-2011) : Création de l’établissement Français des greffes
Donneur vivant MAJEUR : Personne ayant un lien affectif, évolutif et stable avec le receveur, depuis au moins 2 ans.
Suivi annuel des donneurs vivants après la greffe - Protection sociale des donneurs vivants (sécurité sociale)
Dons croisés, d’organes limités à 2 couples

PRÉPARATION À LA GREFFE
Bilan pré-transplantation
-
Donneur décédé de mort encéphalique (DDME)
-
Donneurs décédés après arrêt cardiaque (DDAC) (donneur rein & foie uniquement) : Inscription parallèle sur la liste des DDME
à Receveur < 65 ans - Absence anti-HLA - Consentement signé
- Bilan : Âge - Sexe - IMC - Circonstance de décès, date et heure
DÉCÉDÉ
• Sérologies : VHB & VHC - VIH - HTLV - EBV - CMV - Syphilis

DEPUIS LE 1ER JANVIER 2017,TOUS LES
• ATCD généraux et mode de vie
DÉFUNTS DIAGNOSTIQUÉS EN MORT
• Infection : Hémocultures - ATB pré-prélèvement ENCÉPHALIQUE SONT CONSIDÉRÉS COMME
• Constantes hémodynamiques DONNEURS PAR DÉFAUT
• Bilan biologique complet - TDM abdomino-pelvien
à Examen pris en charge par la sécurité sociale
- Compatibilité donneur et receveur : Groupe sanguin - Typage HLA - Cross-match Groupe sanguin compatible
DONNEUR
NB : Cross-match = Lymphocytes du donneur dans le sérum du receveur Mais possible ABO-incompatible

Si résultat positif : Transplantation non réalisable Préparation spécifique si :
Si résultat négatif : Transplantation possible - Transplantation ABO-
- Faisabilité de la transplantation sur le plan rénal (Risque minimal pour le donneur) incompatible
• Créatinine - DFG - Protéinurie - Hématurie - ECBU - TDM abdomino-pelvienne injecté - Désensibilisation du receveur
VIVANT
(3 temps) portant un Ac anti-HLA du

• Scintigraphie rénale au DTPA ou MAG3 donneur
- Absence de pathologie susceptible d’aggraver le don :
• NFS - Bilan lipidique - GAJ - Urée - Ionogramme - Calcémie - Phosphorémie - Bicarbonate - Protidémie - Hémostase - CRP
• Cœur : ECG - Echocardiographie - Bilan métabolique +/- Holter
• Echographie abdominale - BHC - FOGD - Hémocult II® > 40 ans
• Sérologies virales
• Bilan gynécologique - ORL - OPH - Stomatologie - PSA > 50 ans - EPP
à Bénéfice : Meilleur à long terme : Survie du greffon à 10 ans = 80% (vs. 60% si donneur décédé)
- Rein : Étiologie de l’insuffisance rénale chronique et histoire de la maladie
- Poumon : ATCD de tuberculose - QuantiFERON® - Tabac
- Digestif : FOGD - Hémocult II® > 40 ans - Coloscopie si ATCD familiaux de cancer du colon - BHC - Échographie abdominale -
Sérologies hépatites
- Urologie : Examen clinique complet - TDM abdomino-pelvien (+/- injecté) - Échographie réno-vésicale - PSA si homme > 50 ans
- Vasculaire : Recherche de lésions athéromateuse (carotide - AOMI) : TDM abdomino-pelvien injecté si dialysé ou non injecté avec
doppler - Scintigraphie cœur
- Gynécologie : Mammographie < 2 ans - FCV /an
- ORL : Bilan annuel
- Dermatologie : Analyse de l’ensemble des téguments
RECEVEUR
- Biologie :
NFS - Bilan de coagulation - GR/Rh/RAI - Créatinine - Ionogramme sanguin - EPP - Bilan lipidique - BHC - Calcémie - GAJ
Sérologie /an : VHB & VHC - VIH - HHV8 - HTLV - EBV - CMV - HSV - VZV - Toxoplasmose - Syphilis
HLA / 3 mois : HLA-A, HLA-B, HLA-DQ et HLA-DR (ELISA)
à Recherche de facteur favorisant l’immunisation anti-HLA (Greffe - Transfusion - Grossesse)
à Contre-indication à la greffe :
- Age physiologique (65 à 75 ans)
- Pathologie psychiatrique
- VIH au stade SIDA
- ATCD de cancer (hors CHC dans la transplantation de foie)
- Pathologie cardio-vasculaire (cardiopathie ischémique ou artérite des MI)
- Echec de transplantation précédente par manque d’observance
BILAN ANNUEL
- Examen clinique - GAJ - IMC - Recherche d’anticorps anti-HLA - NFS - Bilan phospho-calcique
- Cœur : ECG - Échocardiographie - Tension artérielle - Uricémie - Bilan lipidique / 6 mois
- Foie : BHC - Anticorps anti-HBs avec rappel ou revaccination si taux < 10 mUI/mL
- Dermatologie : Cancers cutanés - Maladie de Kaposi - Infection à HPV
- Rein : Créatinine - DFG - Ionogramme sanguin- Protéinurie des 24h - BU +/- ECBU - Échographie des reins natifs (dépistage d’une tumeur
rénale)
- Os : examen clinique - 25-OH D3 - ODM à 6 mois de la greffe puis /2 ans (ou /an si corticothérapie)
- Infection : Dépistage d’une infection à BK virus (BKV) à Attention, ce n’est pas la tuberculose !
- Traitement : Évaluation des effets indésirables - Observance thérapeutique - Dosage de l’index thérapeutique étroit (anti-calcineurine -
Inhibiteur mTOR)

TRAITEMENTS IMMUNOSUPPRESSEURS
Stratégie d’immunosuppression
à Instaurer une immunosuppression forte au cours des 1ers jours :
TRAITEMENT D’INDUCTION - Haut risque : Anticorps polyclonaux déplétants : THYMOGLOBULINE
- Faible risque : Anticorps monoclonaux non déplétants
- Corticoïdes
- Inhibiteur de la calcineurine
TRAITEMENT D’ENTRETIEN - Anti-prolifératif : Mycophénolate
- Corticoïdes
Cible DCI Effets secondaires
THYMOGLOBULINE®, ATG® induisent une lymphopénie - Hypersensibilité
Ac polyclonaux - Thrombopénie
-Traitement d’induction
anti-lymphocyte T - Infections
- Traitement curatif associé aux corticoïdes
Ac dirigés contre la chaîne BASILIXIMAB (SIMULECT®), saturation du R. IL-2 sur les LT activés :
CD-25 du R. IL-2 rendu indisponible pour IL-2 : Traitement d’induction
- Diabète
PREDNISONE (CORTANSYL®), Préventif du rejet : faible dose - Dyslipidémie
d’entretient - HTA
Corticostéroïdes MÉTHYLPREDNISONE (SOLUMÉDROL®) Curatif du rejet : forte dose - Ostéoporose
Inhibiteurs de la co- - Complications osseuses
stimulation - Traitement d’induction - Tb. de la croissance chez l’enfant
- Traitement d’entretient - Cataracte
- Prise de poids….
- Néphrotoxicité aigue et chronique
NÉORAL®, SANDIMMUM®, métabolisé au niveau
- HTA - SHU atypique
hépatique par P4503A
Ciclosporine - Dyslipidémie
- Traitement d’induction
Inhibiteurs de la calcineurine - Hyperuricémie
- Traitement d’entretient
Via l’inhibition de la - Neurotoxicité - Tremblement
transcription des gènes des - Néphrotoxicité aiguë et chronique
PROGRAF®, ADVAGRAF®, ENVARSUS®,
cytokines - Diarrhée - SHU atypique
ADOPORT®, métabolisé au niveau hépatique par
Inhibe l’activation des LT Tacrolimus - Diabète
P450 3A4 et 3A5
- Tremblement
Mieux toléré sur le plan rénal que ciclosporine
- Alopécie
BÉLATACEPT (NULOJIX®) 1inj IV/mois
Inhibiteurs du signal Que si EBV positif car syndrome
- Traitement d’induction
de co-stimulation lymphoprolifératif chez EBV négatif.
- Traitement d’entretient
- Diarrhée
- HyperTG
- Hypercholestérolémie
SIROLIMUS (RAPAMUNE®), ÉVÉROLIMUS (CERTICAN®), rapamycine - Thrombopénie
Inhibiteur du signal de intéragit avec kinase m-TOR et bloque la transduction du signal de - Anémie
prolifération prolifération cellulaire (normalement déclenchée par IL2) - PNP amicrobienne
Métabolisé au niveau hépatique par P4503A - Aphte
- Œdème
- Tb de la fertilité masculine
- Protéinurie
- Oncogénicité cutanée
Inhibiteurs de la prolifération AZATHOPRINE (IMUREL®) inhibiteur de la synthèse d’ADN par - Myélotoxicité
lymphocytaire antagonisme avec les purines - Hépatotoxicité
Inhibiteurs de la synthèse - Pancréatite aiguë
d’acide nucléique MYCOPHÉNOLATE MOFÉTL (CELLCEPT®) - Leuco-neutropénie
MYCOPHÉNOLATE SODIQUE (MYFORTIC®) - Diarrhée

MODALITÉS ET COMPLICATIONS DE LA TRANSPLANTATION RÉNALE
Chirurgie
Localisation : Greffon en fosse iliaque, le plus souvent droite à Absence de néphrectomie des reins natifs
- Délai entre le moment du clampage de l’artère du rein chez le donneur et le déclampage de l’anastomose
TEMPS D’ISCHÉMIE TOTALE
artérielle chez le receveur à La plus courte possible
- Temps pendant lequel le rein est conservé à 4° dans un liquide de conservation. Il doit être le plus court
TEMPS D’ISCHÉMIE FROIDE
possible pour ne pas compromettre la qualité de l’organe.
- Temps des anastomoses :
TEMPS D’ISCHÉMIE TIÈDE • Artère rénale du greffon + artère iliaque EXTERNE
• Veine rénale du greffon + veine iliaque externe
• Anastomose urinaire : urétéro-vésicale (Sonde JJ les 1ère semaines)
- Reprise de fonction évaluée par la diurèse
AU DÉCOURS DE LA GREFFE • Reprise immédiate de la fonction : souvent avec polyurie (compensation perfusion/diurèse)
• Reprise retardée de La fonction : Nécrose tubulaire aigue +/- séance de dialyse
à Surveillance échographique - Scintigraphie rénale
COMPLICATIONS DE LA CHIRURGIE
- Thrombose artérielle et veineuse - Hématome - Hémorragie (anévrisme mycotique) - Sténose de l’anastomose urinaire
- Lymphocèle - Fuite urinaire (urinome) - Fistule - Sténose de l’artère du greffon
COMPLICATIONS IMMUNOLOGIQUES
Rejet clinique et infraclinique
Type de rejet REJET HYPERAIGU REJET AIGU REJET HUMORAL REJET CHRONIQUE
HUMORAL CELLULAIRE ACTIF CELLULAIRE OU HUMORAL
Délai Quelques minutes à 10 jours 10% au cours de la 1ère
post-greffe année
Anticorps (préformé avant la Mauvaise observance Agression de l’endothélium du
Physiopathologie greffe) contre Antigène HLA = Infiltration du greffon greffon par les Anticorps dirigés Apparition d’anticorps
présent sur l’endothélium rénal par les LT contre HLA du donneur, médiée par spécifiques du donneur
vasculaire du greffon cytotoxiques Lymphocytes B
- Glomérulite BU : Protéinurie
PBR Tubulite - Capillarité péritubulaire Aspect en double contour
- +/- Dépôt de C4 de la membrane basale
glomérulaire
- Echange plasmatique
Traitement ou Prévention par réalisation Corticostéroïdes à forte (colloïde + albumine) Mesure de
prévention d’un cross-match dose - Immunoglobulines polyvalentes néphroprotection
- Ac anti-CD-20 (Rituximab)
Évolution Réversibilité complète Réversibilité incomplète
- Hyalinose segmentaire focale (récidive précoce) - SHU atypique - Glomérulonéphrite extra-membranaire
RÉCIDIVE DE LA
- Lupus - Glomérulonéphrite pauci-immune - Maladie de Berger (dépôt d’IgA) : peu sévère
NÉPHROPATHIE
Nb : Les maladies génétiques ne récidivent pas (polykystose rénale et syndrome d’Alport)
NON - Immunosuppresseur : Mycophénate - Tacrolimus - m-TOR
INFECTEUSE - Autres médicaments : Metformine - Cimétidine - IPP - ATB
- Colite post-ATB
COMPLICATIONS - Diarrhée infectieuse d’origine :
DIGESTIVES INFECTIEUSE • Bactérienne : E. Coli - Campilobacter jejuni - Clostrodium difficile - Salmonella
Diarrhée • Parasite : Microsporidie - Cryptosporidie
• Virale : Norovirus - CMV
• Pullulation microbienne aseptique
1ère cause de mortalité chez les receveurs d’allogreffe rénale
- Maladie cardio-vasculaire associée à la maladie rénale chronique
- Insuffisance rénale liée à la dysfonction chronique du greffon
- Effets indésirables des traitements immunosuppresseurs
CARDIO-VASCULAIRE HYPERTENSION - HTA préexistante
RR = 5 ARTERIELLE - Immunosuppresseurs : corticoïdes, ciclosporine, tacrolimus
60 à 85% - Néphropathie d’allo-greffe - Récidive de la néphropathie initiale sur le greffon
- Sténose de l’artère rénale du greffon - Reins natifs
DYSLIPIDÉMIE - 60%
COMPLICATIONS INFECTIEUSES
Cause majeure de morbi-mortalité dans la 1ère année
80% des transplantés présentent au moins 1 épisode infectieux
En cas d’infection, NE PAS ARRÊTER LES IMMUNOSUPRESSEURS.
Risques Examens complémentaires de 1ère intention

- Dose cumulée d’immunosuppresseurs
NFS - CRP - Créatininémie - Bilan hépatique
- Facteurs environnementaux nosocomiaux
- Présence de matériel étranger : KTc, SU Hémoculture - BU - ECBU - Radio de thorax
- Etat nutritionnel & métabolique Selon l’orientation : Coprocultures, PL, LBA, PCR CMV, prélèvement locaux, imagerie…
VIRUS BK
INFECTION A CMV INFECTION A PNEUCOCYSTIS JIROVECII Ce n’est pas le virus de la tuberculose
1ère année de la transplantation 1ère et 2ème année de greffe
Risque : D+/R- Asymptomatique
Réactivation : D+/R+ et D-/R+ Dépistage systématique : PCR dans les
Clinique Pneumopathie interstitielle urines/sang les 2 premières années de greffes
- Fièvre - Arthralgies - Myalgies hypoxémiante sévère
- Leucopénie - Augmentation des transaminases Virémie à BK dégrade le greffon :
+/- PNP - Colite - Pancréatique aiguë Chimioprophylaxie : Bactrim x 3 à 6 mois - PBR :
Chimioprophylaxie : Valgancyclovir PO x 3 mois Si intolérance : Pentamidine ou • Inclusions nucléaires dans les cellules
Préventif : Valgancyclovir PO dès que virémie Atoquavone tubulaires (MO)
apparaît • Infiltrat inflammatoire en interstitiel
Curatif : Valgancyclovir IV puis relai PO x 3 semaines - Virions en IH ou IF
Traitement : Baisse des doses
d’immunosuppresseurs
- Cancer cutané (spinocellulaire) : 50% des cancers
• Durée de l’immunosuppression - Phototype du patient
COMPLICATONS - Lymphomes malins non hodgkiniens : 1 à 2% à 5 ans à EBV induits
NÉOPLASIQUES • Traitement : Baisse ou arrêt des immunosuppresseurs + Chimiothérapie
Cancer viro-induit - Sarcomes de kaposi
- Cancer du rein
à Développement d’une fibrose interstitielle avec atrophie tubulaire (FIAT) d’origine :
DYSFONCTION CHRONIQUE - Rejets aigus & chroniques
DU GREFFON - Non adhérence au traitement immunosuppresseur
62% de greffon fonctionnel à - Récidive de la néphropathie initiale
10 ans (80% si donneur vivant) - Gloméruloptahie de novo
- Néphrotoxicité des traitements
- Ostéodystrophie rénale - Ostéomalacie - Fibrose osseuse
COMPLICATIONS OSSEUSES - Corticothérapie au long cours
- Hyperparathyroïdie tertiaire
RÉGIME POST-TRANSPLANTATION
- Baisse des apports glucidiques

- Régime désodé < 6 g /jour
- Bonne hydratation > 2L /jour
- Apports normo-potassiques et normo-protéiques

RANG A RANG B
- Définition : Donneurs potentiels
- Tissus et organes transplantés - Principales règles de compatibilité immunologique nécessaire pour envisager
- Grands principes de la loi de bio-éthique concernant une transplantation d'organe : groupe sanguin et tissulaire (HLA)
le don d'organe - Aspects épidémiologiques, les résultats des transplantations d'organe et
- Définition de la mort encéphalique l'organisation administrative
- Principes éthiques et légaux en matière de don - Critères de mort encéphalique
d'organes - Principales classes d'immunosuppresseurs utilisés en transplantation d'organe
- Donneur vivant : principes - Particularités diagnostiques de la mort encéphalique. Le donneur à cœur arrêté

POLYKYSTOSE RÉNALE AUTOSOMIQUE DOMINANTE Item 266 (ex-263)
Prévalence = 1/1000
Physiopathologie
Maladie fréquente - La plus fréquente des néphropathies héréditaires : 8 à 10% des insuffisances rénales terminales
- Maladie hétérogène autosomique dominante : 2 gènes identifiés : PKD1 et PKD2 avec mutations « privées » (propre à la famille)
- De Novo : 5% des patients
PKD1 PKD2
Localisation Chromosome 16 Chromosome 4
Incidence 85% 15%
Protéine mutée Polycystine 1 Polycystine 2
Fonctions de la protéine Mécanorécepteur + interaction avec la matrice extracellulaire Homologie avec canal calcique
Age de l’IRT 55 ans 70 ans
Circonstance amenant à poser le diagnostic
Adulte jeune
- Hypertension artérielle secondaire à la compression des artérioles rénales par les kystes
- Complications rénales : Gros rein bilatéral - Douleurs ou pesanteurs lombaires - Hématurie macroscopique - Colique néphrétique -
Infection d’un kyste - I. rein
- Polykystose rénale 30 à 70% : 2 gros reins dont les contours sont déformés par les kystes multiples et
bilatéraux
- L’augmentation de la taille des reins est un argument supplémentaire de diagnostic
ÉCHOGRAPHIE - Critères diagnostiques :
ABDOMINALE • 15 - 40 ans : ³ 3 kystes rénaux (uni ou bilatéraux) Une échographie normale
• ³ 40 - 60 ans : ³ 2 kystes rénaux PAR REIN = 4 kystes minimum avant 40 ans n’exclut PAS le
• > 60 ans : ³ 4 kystes PAR REIN = 10 kystes minimum diagnostic
TDM ABDOMINAL
Se (TDM) > Se (écho) EXCLUSION DU DIANOSTIC dans 99% des cas
ENQUÊTE GÉNÉTIQUE AVEC
- Entre 30 et 39 ans, l’absence de kyste
ARBRE GÉNÉALOGIQUE
rénal exclut l’existence de la maladie
La recherche de mutation
- Après 40 ans, 0 à 1 kyste rénal exclut la
n’est pas nécessaire dans la
maladie
plupart des cas, de même
que la ponction rénale.
Atteinte rénale
- Multiples kystes dans les 2 reins, kystes : Complications
• Cavité liquidienne bordée d’un épithélium dérivé des cellules - Hémorragie intra-kystique
tubulaires rénales - Migration lithiasique
• Croissance : prolifération des cellules bordant les kystes + • Calcul d‘acide urique (500 UH)
sécrétion de fluide par ces mêmes cellules • Calcul d’oxalate de Ca2+ (1000 à 1500 UH)
- FIBROSE progressive du parenchyme rénal non kystique - Hématurie macroscopique
- Hypertension artérielle à 35 ans - Infection du rein : Leucocyturie et hématurie, rarement
- Insuffisance rénale RAPIDE sans hématurie ni protéinurie bactériémie
= Néphropathie tubulo-interstitielle chronique à ECBU + TDM +/- PET-TDM (localisation du kyste infecté)
• Baisse annuelle du DFG - 5 mL /min /an • Pyélonéphrite ascendante (cf. item 157)
- Insuffisance rénale terminale : 55 ans (PKR1) et 70 ans (PKR2) • Infection intra-kystique (= abcès du rein) :
Pronostic Fluoroquinolone ou Bactrim x 1 mois
VOLUME DES REINS = VOLUME KYSTIQUE & GÈNE et TYPE DE MUTATION En absence de guérison > 1 semaine à Prise en charge
- Risque d’apparition et de progression de l’IR (Mesure : TDM ou IRM) spécialisée +/- ponction intra-kystique

Atteinte extra-rénale
- Kystes hépatiques asymptomatiques - Anévrisme des artères cérébrales (8 à 16% en cas d’ATCD familiaux)
• Développement plus tardif que les kystes rénaux à Angio-IRM < 50 ans si ATCD familiaux d’anévrisme ROMPU
• Femme > Homme • Topographie : Polygone de Willis
• Age moyen de rupture : 41 Imagerie / 5 ans
• Bilan hépatique complet normal ans
- Hépatomégalie massive chez la femme • Prévalence 20 à 25% (2% de la population générale)
- Prolapsus de la valve mitrale : 20 à 25% - Hernie inguinale : Incidence x 3 à 5 vs. population générale.
- Polyglobulie par absence de réponse à l’hypoxie - Diverticulose colique : Incidence x 3 vs. patient dialysé de même âge.
Traitement
- Tolvaptan (Jinarc®) : Antagoniste des R. V2 de la vasopressine
- Boissons abondantes : 2L /jour à Prévention des lithiases & (desmopressine)
infections à Diminution de la vitesse de croissance des kystes et de la progression
- Contrôle de la TA : IEC ou ARAII de l’IRÉNALE (- 30%)
• < 140/90 mmHg • Inhibe la production rénale d’AMPc
• < 130/80 mmHg si protéinurie > 0,5 g/g de créatininurie • Inhibe la prolifération des cellules bordantes
- Contrôle des troubles hydro-électrolytiques • Inhibe la sécrétion de fluide tubulaire
- Protéine = 1g/kg/J à Indications :
- EER Rein > 17 cm ou IRM > 600 mL/mètre
- +/- Transplantation RÉNALE avec néphrectomie si reins Insuffisance rénale progressive (Perte > 5 mL/min/an) ou
volumineux complications rénales (douleurs, hématurie, infection) mais DFG >
• ABSENCE DE RÉCIDIVE APRÈS TRANSPLANTATION. 30 mL/min.
• En cas d’hépatomégalie massive à Transplantation à Complications : Diabète insipide (SPUPD) - Toxicité hépatique
REIN-FOIE - Analogue de la somatostatine (en cours d’évaluation)
Sujet < 18 ans : Pas d’échographie de dépistage si absence de symptôme rénal - Informer le pédiatre/MG de la pathologie familiale.
Sujet > 18 ans : Échographie de dépistage. Attention, on ne fait pas de diagnostic pré-implantatoire si projet de grossesse.
« L’ASTUCE du PU » - Maladie rénale de transmission AUTOSOMIQUE DOMINANTE responsable de KYSTES RÉNAUX

Polykystose rénale - Sclérose tubéreuse de Bourneville - Maladie de Von Hippel Lindau - Néphropathie avec mutation de HNF 1-béta

RANG A RANG B
- Présentation clinique / Circonstances du diagnostic - Prévalence, Mode de transmission, Critères diagnostiques
- Traitement non spécifique - Principales complications

NÉPHROPATHIE VASCULAIRE Item 263 (ex-260)
Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.
NÉPHROPATHIES VASCULAIRES
AIGUË OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE CHRONIQUE
- Syndrome de micro-angiopathie thrombotique

- Sténose de l'artère rénale
- Néphroangiosclérose et HTA maligne et (vaisseaux intra-rénaux de tous les calibres)
- Néphroangiosclérose bénigne
- Embols de cristaux de cholestérol (artérioles intra-rénales de petit calibre)
- SAPL
- Occlusion aiguë d'une ou des artères rénales
- Périartérite noueuse macroscopique (artère de moyen calibre)
- Crise aiguë sclérodermique (vaisseaux intra-rénaux de tous les calibres)
NÉPHROPATHIE VASCULAIRE AIGUË OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE
SYNDROME DE MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT)
Définition
-
Anémie hémolytique mécanique (Schizocytes sur frottis)
BIOLOGIQUE
-
Thrombopénie de consommation avec agrégat « in situ » de plaquettes
-
Occlusions des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombus fibrineux avec remaniement des parois
HISTOLOGIQUE artériolaires et/ou capillaires
- Altération de l’endothélium des capillaires glomérulaires +/- décollé
- Mésangiolyse
Clinique
à Forme plus fréquente chez l’adulte
PURPURA THROMBOTIQUE - Atteinte cérébrale : confusion, obnubilation, déficit à coma
THROMBOCYTOPÉNIQUE - Thrombopénie profonde
Syndrome de Moschowitz - Atteinte rénale absente ou modérée
à Forme plus fréquente chez l’enfant
SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET - Atteinte rénale : Insuffisance rénale aiguë
URÉMIQUE - HTA - Thrombopénie
- +/- Hématurie & protéinurie
Causes de syndrome de micro-angiopathie thrombotique
- Terrain : Enfant (90% des SHU de l’enfant) à 1ère cause d’IRA < 3 ans
SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET
- Epidémie : Été
- Etiologie : Entérobactérie avec toxines « Shiga-like » : E.Coli O157 : H7 - Salmonella - Shigella …
SHU TYPIQUE • E. Coli O157 : H7 : INFECTION ÉMERGENTE +/- BIOTERRORISME
• Viande de BOEUF peu cuite - Fromages/Lait non pasteurisé - Eaux contaminées
URÉMIQUE
DÉCLARATION - Physiopathologie : Destruction de l’endothélium : Agrégation plaquettaire diffuse - Occlusion de la

OBLIGATOIRE des SHU lumière vasculaire par des thrombus fibrineux
post-diarrhéiques - Clinique : Début brutal : Diarrhée +/- sanglante - Fièvre - Insuffisance rénale aigue anurique
< 15 ANS - Examen : Ne pas faire de PBR si typique chez l’enfant - Ecouvillon des selles avec analyse PCR
- Evolution : Spontanément favorable < 2 semaines sans récidive avec pronostic rénal favorable
- Traitement : symptomatique +/- Dialyse
- Prévention : Dépistage vétérinaire - Interdire les laitages non pasteurisés et viandes crues < 5 ans

- Terrain : Adulte
- Physiopathologie : Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément
SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE
• Mutation des gènes codant les protéines du complément (C3, H, I et CD46) - Anticorps anti-facteur
SHU ATYPIQUE H - Mutation du gène de la thrombomoduline à À rechercher si forme sans diarrhée
- Examen : Ponction biopsie rénale après correction de la thrombopénie et HTA
- Evolution : Défavorable = Mauvais pronostic rénal à Risque de récidive sur greffon
- Traitement : Echanges plasmatiques par plasma frais congelé
• +/- Biothérapie : Ac anti-fraction C5 du complément (Idem Hémoglobinurie paroxystique
nocturne)
NB : Biothérapie après vaccination anti-méningocoque B et ACYW !
INFECTIONS - Septicémie - VIH - Grippe H1N1
MÉDICAMENTS - Mitomycine C (cancer de vessie) - Gemcitabine - Anti-calcineurine : Ciclosporine & Tacrolimus
HTA MALIGNE - Pour comprendre - ÉCHANGE PLASMATIQUE
ÉCLAMPSIE -
MALADIE DYS-IMMUNITAIRE - Sclérodermie - Lupus - SAPL Remplacement du PLASMA par soluté de
CANCER substitution : COLLOÏDE + ALBUMINE
PURPURA THROMBOTIQUE - Auto anticorps anti-ADAMTS13 (protéase du à Exception : Les échanges plasmatiques des MAT
THROMBOCYTOPÉNIQUE facteur von Willebrand) se font par PLAMA CONGELÉ
- Déficit génétique en ADAMTS13
NÉPHROANGIOSCLÉROSE MALIGNE - HTA MALIGNE
Physiopathologie
- L’HTA maligne est définie par une PA « très élevée » avec lésions ischémiques d’organes cibles
à La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’HTA maligne
- HTA maligne génère une natriurèse de pression responsable d’une hypovolémie paradoxale (en absence de néphropathie sous-jacente
accompagnée d’une IR)
• Activation du SRAA par l’hypovolémie et les lésions vasculaires rénales faites par l’HTA à Aggravation de l’HTA à REMPLISSAGE pour
casser le cercle vicieux = Hyper-aldostéronisme secondaire : Rénine et Aldostérone très élevées.
- Evolution : Détérioration fréquente de la fonction rénale au cours du 1ère mois +/- restauration ultérieure
Diagnostic
- PAD ³ 130mmHg Associée à des signes de retentissement d’origine ischémique
• Encéphalopathie hypertensive - IR rapidement progressive - Insuffisance ventriculaire gauche (il n’est pas
CLINIQUE obligatoire d’avoir tous les signes d’ischémie)
- Signes généraux : Altération de l’état général - Déshydratation extracellulaire - SPUPD - Syndrome hémolytique et
urémique atypique
- Insuffisance rénale avec protéinurie si néphroangiosclérose maligne à Hyper-natriurèse de pression (qui dépasse
BIOLOGIE l’hyperaldostéronisme)
- +/- Anémie hémolytique - Schizocytes (Syndrome de MAT)
- +/- Hypokaliémie = Hyperaldostéronisme secondaire à Hyper-kaliurèse
FOND D’ŒIL - Œdème papillaire stade 4 : Rétinopathie hypertensive III ou IV
à À distance car HTA incontrôlée : Lésions des petites artères, artérioles et glomérules.
- Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimales, aspect en « bulbe
PONCTION d’oignon »
BIOPSIE RÉNALE - Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles
Indispensable - Glomérules ischémiques
- Lésions de microangiopathie thrombotique
- +/- Lésions de maladie rénale sous-jacente
Etiologie Traitement
HYPERTENSION ARTÉRIELLE MALIGNE URGENCE MÉDICALE
Toutes les causes d'HTA peuvent être - Titration IV des anti-HTA : INHIBITEUR CALCIQUE
responsables d'HTA maligne • Diminution de la PA de 25% les 1ère heures
• Urapidil (Eupressyl)
• +/- Nicardipine IV (Loxen)
HTA ESSENTIELLE HTA SECONDAIRE • Après normalisation volémie : IEC
2/3 1/3 - Contrôle de la volémie : REMPLISSAGE
• Hypovolémie : NaCl 0,9% IV
• Insuffisance VG : diurétique de l’anse + dérivés nitrés
HTA négligée Sténose de l'artère rénale
Arrêt de traitement Glomérulonéphrite chonique (Néphropathie à IgA)
Oestrogène Sclérodermie
IEC ou ARA II au long cours
MALADIE DES EMBOLES DE CRISTAUX DE CHOLESTÉROL = EMBOLIES GRAISSEUSES
Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes (Reins + Membres inférieurs)
Diagnostic
- Athéromateux
- Facteur déclenchant souvent présent : Chirurgie de l’aorte - Artériographie - Traitement anticoagulant ou
TERRAIN thrombolytique
à Apparition de la maladie des emboles de cholestérol entre 2 semaines et 2 mois après le geste.
- Attention, un patient avec insuffisance rénale post-angioplastie :
BONUS - Pour
• J2-J5 : Néphropathie au produit de contraste iodé
comprendre
• J10 ou plus tard : Maladie des emboles de cholestérol
- POULS PÉRIPHÉRIQUES PERÇUS.
- Insuffisance rénale aiguë - PURPURA.
CLINIQUE - Orteils pourpres - LIVEDO (risque de non
cicatrisation) - Gangrène distale
- Asthénie - Myalgies
- Signes d’ischémie mésentérique - AOMI
- Signes neurologiques : AVC, AIT, confusion, trouble
de la vision…
- Syndrome inflammatoire Piège QCM : L’hypercholestérolémie et la cristallurie ne
BIOLOGIE - Eosinophilie à Corrélée à l’atteinte rénale rentrent pas en compte dans le diagnostic de la maladie
- Hypo-complémentémie des emboles de cholestérols.
- Le fond d’œil permet de faire le diagnostic si anomalie typique
FOND D’ŒIL
Permet de confirmer la
pathologie
Aspect OACR : Rétrécissement diffus du calibre artériel +/- courant granuleux - Œdème blanc rétinien ischémique
BIOPSIE - Biopsie de livedo (risque de non-cicatrisation) +/- PBR (si état stable) : CRISTAUX de CHOLESTÉROL
Traitement Diagnostics différentiels
Symptomatique - Vascularites des artères de petit calibre : ANCA, cryoglobulinémie…
+/- Corticothérapie (Non démontré à Possible - Néphropathie secondaire au produit de contraste
augmentation de la suivie) - Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction
Poursuite ou introduction d’un traitement par Statine AVK
Pronostic sévère : Mortalité > 40% à 6 mois - Ischémie aiguë de membre
INFARCTUS RÉNAL
Occlusion aiguë d’une artère rénale
Diagnostic
à Début brutal :
CLINIQUE - Fièvre - Douleurs lombaires ou abdominales - Hématurie macroscopique - Poussée hypertensive
- Anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique
BIOLOGIE - LDH - Créatinine - Syndrome inflammatoire
IMAGERIE - TDM spiralé - Angio-IRM ou artériographie
Étiologies Traitement
- Anomalie de la paroi vasculaire : Dissection URGENCE
- Embolie artérielle : FA, valve mécanique, végétation mitrale, - Revascularisation par angioplastie intraluminale (ou chirurgie)
thrombophilie… < 90-120 minutes
- Thrombose in situ : Thrombophilie - +/- Fibrinolytique et TAC

PÉRIARTÉRITE NOUEUSE SCLÉRODERMIE
Angéite nécrosante des artères de MOYEN calibre Maladie systémique altérant la peau et les artères de PETIT calibre
Etiologie : Virus de l’hépatite B (VHB)
Clinique :
- AEG - Fièvre - Syndrome inflammatoire Terrain : Femme de 30 à 50 ans
- Neuropathie périphérique : SCIATIQUE DU POPLITÉ EXTERNE = Clinique :
STEPPAGE - Cutanés : Sclérodactylie - Syndrome de Raynaud - Troubles
• Atteinte des releveurs du pied & orteils - Atteinte des pigmentaires - Ulcères digitaux
muscles éverseurs - Œsophagite : RGO - Dysphagie
- Arthralgies - Myalgies - Douleurs abdominales - Pulmonaire : Fibrose interstitielle diffuse
- Signes cutanés : Livedo - Nodules - Cardiaque : Péricardite chronique - Myocardite
- Artérite des membres inférieurs - Rein (20% à 60%) :
- AVC • Atteinte rénale chronique lentement progressive :
- Orchite HTA + protéinurie modérée + IR d’évolution lente
- Rein : HTA, IRA (due à un infarctus ++) PBR : Lésions d’endartérite avec fibrose péri-artériolaire
Histologie (Muscle - Nerf - Peau) : Biopsie cutanée profonde : • Atteinte rénale aiguë : Crise aiguë sclérodermique (anti-ARN
Angéite nécrosante polymérase III)
- Faire un examen morphologique et immuno-histo-chimique à +/- Favorisée par une corticothérapie systémique.
- Ne pas faire de PBR (risque hémorragique) : Anévrysme HTA maligne avec microangiopathie thrombotique
artériel sacciforme intra-parenchymateux URGENCE : Inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC)
- Une biopsie des glandes salivaires (BGSA) est inutile Risque accru de cancer du rein
Imagerie : Artériographie des artères digestives et rénales : Micro-
anévrisme
Traitement :
- Corticoïdes +/- Immunosuppresseurs - Echanges plasmatiques
- Antiviral hépatite B
« L’ASTUCE du PU » - PONCTION BIOPSIE RÉNALE INUTILE ou CONTRE-INDIQUÉE
- Syndrome hémolytique et urémique TYPIQUE chez l’ENFANT

- Maladie des emboles de cholestérol à Si FO et biopsie cutanée typique.
- Infarctus rénaux à Inutile et dangereux
- Péri-artérite noueuse à Contre-indiquée
- Néphropathie vasculaire chronique : Sténose des artères rénales - Néphroangiosclérose
- HTA maligne à PBR à distance
« L’ASTUCE du PU » - ANOMALIES DU COMPLÉMENT
- Lupus
- Cryoglobulinémie
- Syndrome néphritique
- Syndrome des emboles de cholestérol
- Micro-angiopathie thrombotique par anomalie des protéines régulatrices du complément
- Gougerot-Sjögren
- Néphropathie liée aux IgG4

NÉPHROPATHIES VASCULAIRES ÉVOLUANT SUR LE MODE CHRONIQUE
NÉPHROANGIOSCLÉROSE « BÉNIGNE »
Conséquence tardive d’une HTA chronique ancienne et insuffisamment contrôlée
2ème cause d’IR terminale = Diagnostic d’élimination
Terrain : Sujet âgé - Origine Africaine Traitement : Ne peut pas être revascularisée
- ATCD et facteurs de risque cardio-vasculaires - Traitement de l’HTA avec IEC si albuminurie ³ 300mg/24h
- HTA ancienne avec retentissement - Correction des facteurs de risque cardio-vasculaires
- Insuffisance rénale chronique lentement progressive - Symptomatologique de l’IRC
• Syndrome urinaire pauvre : Absence de leucocyturie,
d’hématurie, absence ou faible protéinurie Objectifs :
- Albuminurie/Créatininurie (RAC) ³ 30mg/g : PA < 130/80mmHg
Histologie : Oblitération progressive des petits vaisseaux par une - Albuminurie/Créatininurie (RAC) < 30mg/g : PA < 140/90mmHg
endartérite fibreuse
STÉNOSE DE L’ARTÈRE RÉNALE
Sténose athéromateuse de l’artère (SAAR) Sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR)
90% 10%
Sujet âgé > 45 ans +/- athéromateux avec HTA et hyper- Rare, femme jeune entre 25 et 45 ans
aldostéronisme IIaire
N’est pas à l’origine de l’HTA - Hyper-rénine - Hyper-aldostérone
Participe ou aggrave l’insuffisance rénale - Polygobulie Cause de l’hypertension artérielle
Lésions PROXIMALES souvent bilatérales Lésions DISTALES avec aspect en « collier de perles » et souvent
avec dilatation post-sténotique bilatérales
Risque de thrombose Faible risque de thrombose
Clinique : Asymptomatique, rarement : Clinique :
- HTA résistante - Angor instable - HTA récente et sévère
- OAP flash - +/- hypokaliémie
- Dégradation de la fonction rénale sous IEC/ARA II - Alcalose métabolique (Hyperaldostéronisme secondaire)
- IRC si sténose bilatérale
- Dissection de l’artère rénale
Examens
Examen Intérêts Limites
Echographie rénale Asymétrie de la taille des reins
- Facilement disponible
- Bonne sensibilité - Sujets obèses
Doppler des artères - Analyse de flux (degré de sténose) - Expérience du radiologue
rénales - Mesure des index de résistance
- Visualisation directe des artères rénales - Produit de contraste (néphrotoxique)
TDM spiralé - Mise en évidence des calcifications - Irradiation
- Visualisation directe des artères rénales
- Absence de toxicité rénale (gadolinium)
- Accès plus restreint

- Surestimation des lésions
Angio-IRM - Contre-indication : Gadolinium linéaire < 30mL/min pour
éviter la fibrose néphrogénique systémique (FNS)
Sténose juxta-ostiale de l’artère rénale gauche

Artériographie rénale - Intérêt diagnostic & thérapeutique
Référence si décision de - Précise le type de sténose et le caractère serré - Injection d’iode (toxicité rénale)
revascularisation > 75% - Emboles de cristaux de cholestérol
- Localisation

Traitement
à Revascularisation
- Techniques interventionnelles à Sténose fibrodysplasique
• Angioplastie transluminale percutanée : Guérison 80% (Re-sténose rare) : Dilatation par ballonnet ou Endoprothèse (stent)
• Chirurgie si échec ATL pour la sténose fibrodysplasique : Pontage aorto-rénal ou Réimplantation artérielle
- Traitement médical : Anti-HTA à Sténose athéromateuse avec contrôle kaliémie + créatininémie après introduction
• Traitement associé : Statine - Aspirine
Par cœur - Indication à la revascularisation pour la sténose athéromateuse
- Sauvetage rénal en cas de dégradation rapide de la fonction
rénale - Intolérance aux IEC/ARA II = Augmentation de la créatinine > 30%
- HTA résistance - Sténose bilatérale > 70% ou unilatérale > 90%
- Œdème pulmonaire récidivant ou OAP flash

RANG A RANG B
- Différents types de néphropathies vasculaires - Causes de microangiopathie thrombotique
- Connaitre le syndrome de microangiopathie thrombotique - Définition du SHU
- Évoquer le diagnostic de sténose de l'artère rénale - Diagnostiquer le SHU typique
- Connaitre l'infarctus rénal, la sténose de l'artère rénale, la - Deux principales causes de sténose de l'artère rénale
néphroangiosclérose bénigne, la maladie des embols de cristaux - Démarche diagnostique d'une sténose de l'artère rénale
de cholestérol - Diagnostiquer l'infarctus rénal, la néphroangiosclérose bénigne, la
maladie des embols de cristaux de cholestérol

HÉMATURIE Item 260 (ex-257) - Microscopique ³ 10 /mm3
ECBU : hématies > 10/mm3 = 10 000 /mL - Macroscopique ³ 500 /mm3
2018
Définition
= Lésions anatomiques mettant en communication des vaisseaux sanguins et un conduit urinaire (du fond d’un calice jusqu’à l’urètre prostatique)
HÉMATURIE UROLOGIQUE HÉMATURIE PARENCHYMATEUSE

Souvent, hématurie macroscopique Néphrologique
Fréquent Rare Souvent, hématurie > 10 /mm3
- Infections urinaires (cystite hématurique) - Polykystose rénale
- Tumeurs vésicales - Nécrose papillaire secondaire à une
- Cancer du rein néphropathie aux analgésiques, diabète ou - Maladie de Berger
- Lithiase rénale drépanocytose - Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
- Cancer prostatique - Angiomyolipome - Glomérulonéphrite membrano-proliférative
- Prostatite aiguë - Tumeur de la voie excrétrice supérieure - Glomérulonéphrite extra-capillaire = GNRP
- Traumatisme du rein ou des voies - Tuberculose rénale - Syndrome d’Alport
urinaires - Exercice physique intense - +/- Néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse
- Infarctus rénal
- Malformation vasculaire
- Bilharziose
- Traitement anticoagulant
Cylindre hématique (Acanthocytes) ou Hématies déformées
Caillots Protéinurie > 0,5g/24h
Fièvre Absence Caillot (système fibrinolytique dans la lumière tubulaire) - Absence de fièvre - Absence de
Douleurs lombaires douleur lombaire
Signes fonctionnels urinaires … créatininémie et ¯ DFG
Absence d’anomalie à l’échographie
à Ponction biopsie rénale
Diagnostic
à Examen complémentaires de 1ère intention
- ECBU avec analyse quantitative et qualitative
- Créatininémie
- Protéinurie des 24 heures (si microscopique)
- Echographie rénovésicale ou réno-vésico-prostatique (homme)
- NFS (si macroscopique)
Tous les autres examens (urologiques ou néphrologiques) seront réalisés de manière orientée en fonction des résultats du bilan de première intention et non de manière systématique.
+/- Echographie vésico-rénale - Uro-TDM - Urétro-cytoscopie - Cytologie urinaire - Ponction biopsie rénale
HEMATURIE MACROSCOPIQUE HEMATURIE MICROSCOPIQUE
INITIALE Cervico-prostatique - Recherche d’ATCD personnels ou familiaux d’affection urologique ou rénale

TERMINALE Vésicale - Examen clinique complet avec TA - ECBU - Protéinurie des 24h ou rapport
TOTALE Urologique ou Parenchymateuse protéinurie/créatininurie
Diagnostics différentiels - Créatininémie & DFG - Echographie rénale
Coloration rouge des urines mais absence de globule rouge à Si hématurie isolée : rechercher tumeur de l’épithélium urinaire > 50 ans
- Hémorragie de voisinage : Urétrorragie - Génitale (menstruation, métrorragie) - - Examen cytopathologique (peu interprétable si hématurie abondante)
Hémospermie - Uro-scanner
- Fausse hématurie : - Cystoscopie
• Coloration d’origine alimentaire : Betterave - Mûres - Myrtilles - Rhubarbe - Choux à Si hématurie microscopique isolée + investigations négatives : hypothèse d’une néphropathie
rouge - Rhodamine B glomérulaire
• Médicaments : • Congénitale (membrane basale) : Sd d’Alport
ATB : Rifampicine - Métronidazole • Maladie de Berger
AINS : Acide aminosalicyclique - Salazopyrine - Ibuprofène Faire une surveillance /an :
Vitamine B12 - Laxatif contenant de la pénolphtaléine - Povidone-iodine - Eau de - Clinique : TA
Javel - Biologique : protéinurie des 24h, ECBU et créatininémie
- Faux positif : Origine métabolique - PBR si modification !
• Myoglobinurie (Rhabdomyolyse)
• Urobilinurie - Porphyrie - Plomb - Mercure
L’hématurie entraîne rarement une déglobulisation conséquente et un choc hémorragique.
« L’ASTUCE du PU » - DOULEURS LOMBAIRES ou ABDOMINALES et HÉMATURIE
- PURPURA RHUMATOÏDE (y penser systématiquement chez l’enfant)

- Syndrome néphrotique avec lésion glomérulaire minime (rare hématuries car souvent sd. néphrotique pur) en particulier chez l’ENFANT.
- Néphroblastome
- Rhabdomyosarcome de la vessie
- Glomérulonéphrite post-streptococcique
- Pyélonéphrite aiguë
- Lithiases urinaires
RANG A RANG B
- Définition d'une hématurie
- Diagnostiquer une hématurie microscopique et macroscopique - Principaux mécanismes des hématuries
- Photographies d’un exemple typique d'hématurie macroscopique, d’une - Valeur localisatrice d'une hématurie macroscopique
bandelette urinaire - Principaux examens complémentaires à prescrire devant
- Principales étiologies des hématuries néphrologiques et urologiques chez une hématurie
l'adulte et l'enfant - Exemples typiques de causes fréquentes d'hématurie en
- Arbre diagnostique des hématuries imagerie
- Identifier une hématurie macroscopique caillotante et ses signes de gravité - Éléments de prise en charge d'une hématurie caillotante

OEDÈMES DES MEMBRES INFÉRIEURS
LOCALISÉS OU GÉNÉRALISÉS 2018
Item 257 (ex-254)
Définition
= Accumulation anormale de liquide dans les tissus, localisée ou généralisée.
- Œdèmes localisés : Processus pathologique local (inflammation, stase veineuse ou lymphatique)
• Exception : Angio-œdème par excès d’histamine ou de bradykinine peut être responsable d’œdème circonscrit.
- Œdèmes généralisés : Hyper-hydratation extracellulaire provoquée par une rétention de Na+ & H2O dans le secteur interstitiel.
• Anasarque = Œdème généralisé du tissu sous-cutané + épanchement des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine) souvent localisé en
zone délive.
Mécanisme Examen clinique
à Il existe 4 principaux mécanismes : - Constantes :
- Augmentation de la pression hydrostatique : Insuffisance cardiaque par ¯ Qc • Poids, T°, PA, FC, FR, SatO2, diurèse des 24h
- Baisse de la pression oncotique - Caractéristiques des œdèmes : uni- ou bilatéraux,
• Hypoalbuminémie : Insuffisance hépato-cellulaire par séquestration de sang chaleur, rougeur, godet, ADP, +/- déclive
dans le territoire splanchnique en amont du foie avec ¯ R. périphériques NB : Myxœdème de l’hypothyroïdie : Peau pâle
• Dénutrition : Souvent si syndrome néphrotique sèche et cireuse (¹ œdème)
- Augmentation de la perméabilité capillaire : Allergie - Insuffisance veineuse - Ancienneté & chronologie des œdèmes
- Baisse de la résorption lymphatique : Néoplasie - Insuffisance cardiaque • Interrogatoire détaillé.
OEDÈMES GÉNÉRALISÉS
Clinique
- Apparition clinique lorsque la rétention hydro-sodée ³ 3% du poids du corps.
• Topographie : Tissus sous-cutanés
Position debout : Membre inférieur
Position allongée : Lombes
NB : Chez les patients jeunes, il n’est pas rare d’observer un œdème palpébral ou péri-orbitaire au lever.
• Caractéristiques : Bilatéraux - symétriques - blancs - mous, prenant le godet - déclives
Mécanismes
- Rétention hydro-sodée : Apport [NaCl] > Élimination [NaCl]
• Réponse inadaptée du rein aux désordres physiologiques qui accompagnent les maladies responsables d’œdèmes généralisés
• Ionogramme urinaire : Natriurèse < 20 mmol/J
- Hémodilution :
• NFS : ¯ Ht
• Ionogramme sang : ¯ Protidémie +/- HypoNa+ si rétention d’H2O > Na+
OEDÈMES LOCALISÉS
Cf. infra
Traitement symptomatique Traitement étiologique
- Restriction sodée : Régime désodé : 2 à 4g de NaCl /J
soit 35 à 70mmol de sodium
• Si HypoNa+ : restriction hydrique - Albumine : cirrhose, entéropathie exsudative
- Diurétique de l’anse : Furosémide & Bumétanide - Bas de contention : insuffisance veineuse
• +/- Diurétique d’action distale : effet synergique - ATB : dermo-hypodermite
Spironolactone : anti-aldostérone ((CI : IR car risque - Anti-histaminique, corticoïde ou adrénaline si angio-oedème
d’hyperK)
Amiloride (CI : IR car risque d’hyperK)
Thiazidique (risque d’HypoK)
« L’ASTUCE du PU » - MÉDICAMENTS & OEDÈMES
- Augmentation de la perméabilité capillaire : Inhibiteur calcique

ŒDÈMES DES MEMBRES INFÉRIEURS
- Augmentation de la volémie : Corticoïdes - Œstrogènes - IL2-recombinante - Clonidine -
GÉNÉRALISÉS
Méthyldopa
ANGIO-ŒDÈME HISTAMINIQUE - AINS
ANGIO-ŒDÈME BRADYKINIQUE - IEC/ARA II

OEDÈMES GÉNÉRALISÉS
Bilatéraux - symétriques - blancs - mous, prenant le godet - déclives
- Bilan rénal : urée, créat, protidémie, BU, albumine, iono sang & urine
- BHC, EPP, TP, facteur V
- +/- TSH, bHCG, clairance de l'a1-antitrypsine
- Echo. doppler des MI - Echo. hépatique - Echo. cardiaque
- RT & ECG
Autres Oedèmes rythmés par le cycle

PRESSION HYDROSTATIQUE ¯ PRESSION ONCOTIQUE
Hyperperméabilité capillaire menstruel
NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE Œdème cyclique idiopathique

INSSUFISANCE CARDIAQUE GLOBALE PRÉ-ÉCLAMPSIE
- Syndrome néphrotique - Terrain : Femme entre la puberté & ménopause
- Cardiopathie ischémique, hypertensive, HTA + Protéinurie au T3
valvulaire, obstructive ou dilatée - syndrome néphritique - Clinique : Oedèmes d’apparition rapide
* Période péri-menstruelle
* Matin : racine des cuisses
INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE ENTÉROPATHIE EXSUDATIVE MÉDICAMENTS * Soir : déclive
- Insuffisance respiratoire chronique - Maladie de Crohn, RCH - Inhibiteur Ca2+
- Coeur pulmonaire chronique - Lymphome non Hodgkinien - Corticoïdes
- Pathologie valvulaire et shunt droit-gauche - Maladie de Waldmann (Lymphangiectasie) - Clonidine
- Méthyldopa
INSUFFISANCE RÉNALE INSUFFISANCE HÉPATO-CELLULAIRE

- Insuffisance rénale aiguë - Cirrhose
Causes rares
- IRC au stade pré-terminal - Hépatite aiguë grave
- Syndrome de Clarkson (hyperperméailité capillaire avec chocs hypovolémiques-
- Syndrome de Gleich (hyperperméailité capillaire + Hyper-EO + IgM)
DÉNUTRITION - POEMS syndrome (myélome-like)
- Carence d'apport - Vascularites
- Malabsorption - Traitement par IL-2 recombinante
OEDÈMES LOCALISÉS
Unilatéraux - Asymétriques
NON INFLAMMATOIRE
INFLAMMATOIRE
- D-Dimère + écho. doppler veineux des MI +/- Dosage du C1 - CRP + hémocultures
- Echo. abdomino-pelvienne - TDM TAP
- Echo. des parties molles
LYMPHOEDÈMES
OBSTACLE AU RETOUR VEINEUX
- Lymphoedème primitif DERMO-HYPODERMITE INFECTIEUSE
- Thrombose veineuse profonde ANGIO-OEDÈME
- Lymphoedème secondaire Érysipèle
- Insuffisance veineuse chronique
- Filariose lymphatique
ANGIO-OEDÈME HISTAMINIQUE FASCIITE NÉCROSANTE

- Allergique (20%)
- Secondaire AINS (10%)
- Spontané (70%)
ANGIO-OEDÈME BRADYKINIQUE
Circonscrit - Blanc - Non prurigineux - Tube digestif
- Déficit quantitatif ou fonctionnel en C1 inhibiteur:
* Héréditaire (90%)
* Acquis : Gammapathie monoclonale
- Diminution de la dégradation des kinines : Effets secondaires des inhibiteurs du SRAA (IEC)

RANG A RANG B
- Définition des oedèmes - Aspect d'oedèmes de rétention hyrdro-sodée, signe du godet
- Manifestations cliniques des oedèmes liés à une rétention hydrosodée
- Principaux signes biologiques à rechercher devant des oedèmes - Physiopathologie des oedèmes localisés et généralisés
- Principales étiologies et les signes cliniques des oedèmes localisés et généralisés
- Principes du traitement symptomatique des syndromes oedémateux
ÉLÉVATION DE LA CRÉATININÉMIE
Item 258 (ex-255)
Définition de la créatininémie
La valeur de la créatinine dans le plasma est inversement liée au Débit de Filtration Glomérulaire (DFG), donc à la fonction rénale.
Ainsi, plus la fonction rénale est altérée, plus la créatinine augmente. La valeur de la créatinine dans le plasma dépend aussi de la production
musculaire
- La créatinine est un marqueur IMPARFAIT de la fonction rénale : Femme : 50 à 90 µmol/L & Homme : 80 à 115 µmol/L
Formule d’estimation du DFG
- Formule indexée sur la surface corporelle en incluant le sexe - âge - créatinine - ethnie « CASE »
1 CDK-EPI
- Attention : Le poids n’est pas pris en compte.
- Créatinine dosée :
2 MDRD • Méthode enzymatique : CDK-EPI
• Méthode colorimétrique : MDRD
COCKROFT ET GAULT ("#$% â())+ ,-./0 (12) + 1
3 DFG = !"#$ avec k = 1,23 (homme) ou 1,04 (femme) : sexe - âge - créatinine - poids « PACS »
1976 34é67.8.8.8é9.: (
%
)
Contre-indications de l’utilisation de ces méthodes de mesure Autres méthodes d’estimation du DFG

de la créatinine
C - Cirrhose hépatique décompensée - Enfant : Formule de Schwartz = 0,413 x taille/Créatinine
D - Dénutrition majeure - Enfant : Formule CKID2 (taille, créat, urée sanguine, cystatine C)
P - Poids : - Grossesse : Clairance urinaire de la créatinine sur les urines des 24h
• Gabarit hors norme - Pré-néphrectomie pour don de rein : Calcul de la clairance des
• Amyotrophie : Amputation - Myopathie - substances exogènes
Para/Tétraplégique - INULINE (perfusion en continue)
A - Variation aiguë de la fonction rénale - EDTA marqué au Chrome-51
G - Grossesse - Iothalamate radioactif I125 - Iohexol
E - Enfant
DÉPISTAGE DE L’INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

HAS 2012 : Estimation du DGF recommandée chez les patients ayant une anomalie de l’appareil urinaire x 12
- Diabète - Maladie de système ou auto-immune (lupus, vascularite, PR)
- HTA traitée ou non - Affections urologiques (uropathies obstructives, IU récidivantes)
- Age > 60 ans - ATCD familiaux de maladie rénale
- Obésité (IMC > 30kg/m2) - ATCD de néphropathie aigue
- Maladie cardio-vasculaire athéromateuse - Expositions à des toxiques professionnels (plomb, cadmium,
- Insuffisance cardiaque mercure)
- Traitement néphrotoxique antérieur (AINS, PDC iodé, CT, RT…)

RANG A RANG B
- Interpréter un dosage de créatininémie
- Formules d'estimation du DFG et de clairance rénale de la créatinine
- Citer les circonstances au cours desquelles il convient de doser la créatinine - Examens complémentaires a réaliser devant une
- Arguments en faveur d'une Insuffisance rénale chonique/aiguë et de la nature élévation de la créatininémie présumée d'origine
obstructive d’une élévation de la créatininémie obstructive, fonctionnelle et parenchymateuse
- Examens complémentaires a réaliser devant une élévation de la créatinine de
nature fonctionnelle et de nature parenchymateuse

NÉPHROPATHIE INTERSTITIELLE CHRONIQUE
Item 262 (ex-259)
Interrogatoire
- Uropathie - ATCD d’infections urinaires - Hypertension tardive
- Médicaments
- Signes de sarcoïdose - Syndrome de Sjögren - Drépanocytose
Clinique
- Insuffisance rénale chronique avec leucocyturie (Absence d’hématurie ou hématurie microscopique) d’évolution LENTE : - 1 à 3 mL /min
/an
- Altération de la FONCTION TUBULAIRE
• Polyurie avec nycturie « L’ASTUCE du PU »
• Natriurèse obligatoire entrainant une perte de sel La polyurie avec nycturie est visible aussi dans toutes les
• Protéinurie de faible débit (< 1 g /24h) de bas poids moléculaire formes d’insuffisance rénale chronique (stade 4 ou 5)
• HTA tardive et moins sévère secondaires à une dégradation rénale importante.
• Acidose métabolique hyperchlorémique tubulaire : Proximale,
distale ou hyperkaliémie secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme
- NÉCROSE PAPILLAIRE avec hématurie macroscopique isolée ou associée à des signes de colique néphrétique
- Reins bosselés avec des « encoches »
ÉCHOGRAPHIE RÉNALE - Réduction de l’épaisseur corticale
- Calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose
à Habituellement non réalisée
- Reins de petite taille
PONCTION BIOPSIE RÉNALE - Lésions des cellules tubulaires : Souffrance cellulaire - Atrophie
- Infiltration interstitielle par des cellules mononuclées +/-
granulomes (sarcoïdose)
- Fibrose interstitielle à Glomérulosclérose
Etiologies
Uropathie obstructive à Bilharziose
UROPATHIE Reflux vesico-urétéral
Lithiases - Infections urinaires aiguës et chroniques
Les néphropathies interstitielles chroniques secondaires
« L’ASTUCE du à des uropathies sont souvent associées à de la
PU » hyalinose segmentaire et focale par réduction
néphrotique.
Analgésiques - AINS - Aspirine - Lithium
MÉDICAMENT Cisplatine - Anticalcineurine - Ténofovir
Plomb - Cadmium - Irradiation
TOXIQUE Herbes chinoises : néphropathie endémique des Balkans
GÉNÉTIQUE Mutation de l’uromoduline - Multikystose -
Néphronophtise
Gougerot de Sjögren - Sarcoïdose - Polyarthrite
DYSIMMUNITAIRE rhumatoïde
Lupus - Sclérodermie - Cirrhose biliaire primitive -
Maladie à IgG4
Néphrocalcinose - Hypokaliémie chronique -
MÉTABOLIQUE Hyperuricémie
Goutte - Oxalose - Cystinose
Immunoglobuline monoclonale (Myélome, LLC…)
HÉMATOLOGIE Drépanocytose
INFECTION Tuberculose - Pyélonéphrite xanthogranulomateuses

CAS PARTICULIERS
à 35% des patients sous Lithium ont des anomalies rénales fonctionnelles après 10-15 ans de traitement
NÉPHROPATHIE - Défaut de concentration des urines avec polyurie à Diabète insipide néphrogénique
INTERSTITIELLE - Hyper-parathyroïdie
CHRONIQUE AU LITHIUM - Acidose tubulaires DISTALE.
- IRM : Microkystes distaux
- Atteinte rénale secondaire à l’hypercalcémie et à hypercalciurie +/- lithiase
SARCOÏDOSE - 20% : Néphrite interstitielle granulomateuse associée aux signes extra-rénaux
- Corticothérapie : 1mg/kg/J
- Forme rapidement progressive (< 2 ans) secondaire à la prise d’herbe chinoise pour maigrir
NÉPHROPATHIE AUX - Néphrotoxicité : Acide aristolochique
HERBES CHINOISES - Complications : Tumeurs urothéliales
INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE KYSTIQUE GLOMERULOSCLEROSE NODULAIRE

- Polykystose (AD) - Diabète (Kimmemstiel-Wilson)
- Lithium (microkystes tubulaires distaux) - Maladie de Randall
« L’ASTUCE du PU » - ATTEINTE RÉNALE DE LA SARCOÏDOSE

- Néphrocalcinose
- Néphrite interstielle chronique granulomateuse
- Acidose tubulaire distale de type 1
- Diabète insipide néphrogénique en absence d’hypercalcémie (granulome dans la médullaire rénale)
- Défaut de concentration des urines en présence d’hypercalcémie
- Dysfonction du tubule proximal avec gycosurie normoglycémique et acidose tubulaire proximale
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse secondaire.

RANG A RANG B
- Présentation clinique d'une NIC
- Reconnaître les signes biologiques évocateurs de NIC - Principales causes des NIC urologiques, médicamenteuses et
- Principaux mécanismes de NIC métaboliques

INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE
& MALADIE RÉNALE CHRONIQUE 2018
Item 264 (ex-261)
Définition
Diminution IRRÉVERSIBLE du débit de filtration glomérulaire (DFG) secondaire à une maladie rénale chronique ou non-récupération après
agression aiguë.
- Anomalie rénale fonctionnelle ou structurelle > 3 mois
- Et/ou DFG < 60 mL/min/1,73m2 > 3 mois
Epidémiologie
- Prédominance masculine (x 2,5)
- En France : IRC terminale (2010) Prévalence : 1000 /106 habitants vs. 2000 dans les DOM-TOM - Incidence : 150 /106 habitants /an
à Age moyen de dialyse : 71 ans (en augmentation) : 500 : Hémodialyse - 40 : Dialyse péritonéale - 450 : Greffe rénale fonctionnelle
< 5%
Néphropathie diabétique
8% Néphropathie vasculaire et hypertensive

22%
10% Néphropathie d’origine indéterminée
Glomérulonéphrite chronique
16%
Néphropathie héréditaire
25%
Néphropathie interstitielle chronique
Diagnostic
Stade Description DFG Conduite à tenir
1 Fonction rénale normale ³ 90 mL /min Diagnostic étiologique
2 Maladie rénale chronique 60 - 89 mL /min Prévention cardio-vasculaire et rénale
3A Insuffisance rénale légère 45 - 59 mL/ min Traitement des complications
3B Insuffisance rénale modérée 30 - 44 mL/min Préservation du capital veineux - Vaccin hépatite B
4 Insuffisance rénale sévère 15 - 29 mL /min Préparation au traitement de suppléance
5 Insuffisance rénale terminale : < 15 mL /min Liste de transplantation - Traitement de suppléance par
D (dialyse) & T (transplanté) dialyse
Caractéristique de l’insuffisance rénale chronique Déclin annuel
Hors exception (cf. item 343) DGF annéen – DFG annéen+1
- Diminution de la taille des reins < 10cm (< 3 vertèbres) Physiologique > 40 ans < 2 mL/min/1,73m2 = 0,7 mL/min/an
- Anémie normocytaire normochrome arégénérative : Modérée ³ 2 et < 5 mL/min/1,73m2
Défaut production EPO
- Hypocalcémie hyperphosphorémie : carence en vitamine Rapide ³ 5 mL/min/1,73m2
D active par défaut d’hydroxylation rénale en 1a
Rythme de surveillance du DFG /2 à 3 mois
Etiologies
Néphropathie Cliniques Paraclinique
- Protéinurie glomérulaire (50% albumine) de débit variable
HTA
NÉPHROPATHIE - Hématurie et/ou cylindres hématiques
Œdème
GLOMÉRULAIRE - Reins symétriques, contours irréguliers
ATCD de protéinurie +/- hématurie
- Atrophie harmonieuse à un stade évolué
- Protéinurie de faible débit (< 1 g/J et/ou < 50% d’albumine)
NÉPHROPATHIE ATCD d’infections urinaires récidivantes - Leucocyturie sans germe
TUBULO-INTERSTITIELLE Uropathie - Goutte - Maladie métabolique - Cylindres leucocytaires
- Atrophie rénale asymétrique - Contours bosselés
ATTEINTE VASCULAIRE HTA ancienne - Protéinurie faible
PARENCHYMATEUSE Facteurs de risque cardio-vasculaires - Reins de taille symétrique
HTA résistante à une trithérapie incluant un - Protéinurie faible
ATTEINTE RÉNO- diurétique - Reins de taille Asymétrique (atrophie homolatérale à la
VASCULAIRE OAP flash sténose)
Athéromatose - Alcalose hypokaliémique

Prise en charge des facteur de progression
à Objectifs : PAS > 110mmHg dans tous les cas !
- Albuminurie/Créatininurie (RAC) < 30mg /g : TA < 140/90
- Albuminurie/Créatininurie (RAC) ³ 30mg /g (diabétique ou non) : TA < 130/80mmHg avec PAS > 110
mmHg
- Régime désodée à 6 g de NaCl / J (= 100 mmol/J)
RESTRICTION - Surveiller par la natriurèse des 24h : 1g d’apport = Natriurèse de 17mmol
SODÉE
à Indications :
- HTA chez les diabétiques si micro-albuminurie ³ 30mg/24h
- HTA chez les non diabétique dès que macro-albuminurie ³ 300mg/24h
- Protéinurie sans HTA pour obtenir protéinurie < 0,5g/g de créatinine
HYPERTENSION ARTÉRIELLE
NB1 : Ne pas associer avec un inhibiteur direct de la rénine ou aux sartans
ET PROTÉINURIE NB2 : Attention à hypoTA, IRA et kyperK+ lors de l’introduction des IEC ou ARA II
Règles de prescription : Posologie basse avec augmentation progressive (palier : 3
semaines)
IEC ou ARA II - Dosage créatininémie + kaliémie : Attention à la baisse de la fonction rénale
• Prévenir le patient de consulter en URGENCE en cas d’hypovolémie relative
(vomissements, diarrhées…) à Risque d’insuffisance rénale
• Avant prescription et 7 à 15 jours après l’introduction
Créatinine de 15% : Traitement efficace
Créatinine > 30% : Arrêt temporaire à Recherche de sténose des artères
rénales.
Hyperkaliémie > 6mmol/L : Arrêt temporaire des IEC/ARA II
Hyperkaliémie : 5-6 mmol/L à Recherche d’un écart de régime +/- diurétique
hypoK+
- Surveillance clinique + biologique à 1 mois : TA - Protéinurie des 24h - Kaliémie -
Créatininémie
- Si protéinurie > 0,5g/J : Augmenter les doses d’ARA II ou IEC
à Si objectif de tension artérielle non atteinte > 130/80mmHg
DIURÉTIQUE - Diurétique thiazidique si DFG > 30mL/min ou Diurétique de l’anse si DGF <
30mL/min
- +/- Bétabloquant ou inhibiteur calcique
à Facteurs aigus aggravants :
PRÉVENTION DES ÉPISODES - Déshydratation extracellulaire : Diurétique - Vomissement - Diarrhée
D’INSUFFISANCE RÉNALE - Médicaments & toxique : AINS - IEC - ARA II - Produit de contraste iodé
AIGUË - Obstacle
- Pyélonéphrite aiguë - Néphropathie vasculaire…
RESTRICTION PROTÉIQUE - DFG < 60mL/min : Apport protéique de 0,8-1 g/kg/J - Apport calorique normaux : 30-35 kcal/kg/J
- Diabète non compliqué : HbA1c < 6,5%
CONTRÔLE DU DIABÈTE - Maladie rénale chronique stade 3 : HbA1c < 7%
- Maladie rénale chronique stade 4 & 5 : HbA1c < 8%
SEVRAGE TABAGIQUE - Sevrage tabagique et alcoolique
FdR CARDIO-VASCULAIRE - HTA - Dyslipidémie - Diabète - Tabac - Sédentarité - Obésité…
- Électrophorèse des protéines plasmatique (EPP) AVIS NÉPHROLOGIQUE
- Glycémie à jeun : Diabète évoqué si glycémie à jeun > 1,26 g/L (7
BIOLOGIE SANGUINE mmol/L) Indication d’une biopsie rénale
- Uricémie Exploration complémentaires fonctionnelles
- Ionogramme (tubulopathie, lithiase)
- Protéinurie des 24h ou rapport protéinurie/créatininurie sur Exploration morphologique (kyste, dysplasie)
BIOLOGIE URINAIRE échantillon d’urine Enquête génétique
- ECBU Examens biologiques ciblées
IMAGERIE - Échographie rénale
- Echographie vésicale (SBAU - RPM…)

CAUSES D’INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE CHEZ L’ENFANT
- Hypoplasie rénale
MALADIE DU DEVELOPPEMENT - Dysplasie rénale
RENAL - Rein unique congénital
- Dysplasie rénale multikystique avec ou sans uropathie malformative
- Polykystoses récessives ou dominantes
- Néphronophtise et maladie fibrosantes de l’interstitium rénal
MALADIE GENETIQUE - Syndrome d’Alport (lié à l’X)
- Syndrome hémolytique et urémique génétique
- Insuffisance tubulaire génétique
- Syndrome néphrotique cortico-résistants
- Nephrectomie pour tumeur
- Maladie de Berger
MALADIE ACQUISE - Néphropathie lupique
- Vascularites auto-immunes
- Syndrome hémolytique et urémique post-infectieux et auto-immun
- Diabète sucré insulinoprive ou non
- Drépanocytose
MALADIE SYSTEMIQUE - HTA essentielle
- Syndrome métabolique et surcharge pondérale
- Dysmaturité avec petit poids de naissance
Pour comprendre en QCM - Savoir quantifier les apports sodique et protéique de votre patient
APPORTS SODÉS !"#$%&$è() (,,-./0) 2 3%&$è() (0)

en grammes 4"(() ,-."%$) !"5. (= 17 ,,-./0)
APPORTS PROTÉIQUES 9$é) &$%;"%$) 2 3%&$è() (0)
en grammes de protides 5
SYNDROME URÉMIQUE
- Nausées - Vomissement
- Céphalées
- Prurit
- Dégoût de la viande
- Péricardite urémique
- Thrombopathie avec hémorragie cutanéomuqueuse
COMPLICATIONS DE L’INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE
- Hypertension artérielle à Facteur de mauvais pronostic : Précoce volo-dépendante (néphropathie glomérulaire,

vasculaire et PKD)
- Athérosclérose et artériosclérose : > 50% des décès sont liés aux accidents vasculaires
CARDIO-VASCULAIRE • Cardiopathie ischémique : IDM (RR = 3) - AVC - AOMI
1ère cause de - Atteinte cardiaque
mortalité • Hypertrophie ventriculaire gauche secondaire à l’hypertension artérielle et à l’anémie
• Calcifications valvulaires et coronariennes
• Cardiopathie urémique - Péricardite urémique
- Hyperparathyroïdie secondaire précoce
- Déficit en vitamine D active secondaire à un déficit en 1-a-hydroxylase rénale et du calcitriol
MÉTABOLISME - Hypocalcémie tardive par diminution de l’absorption digestive de calcium
PHOSPHO-CALCIQUE - Hyperphosphatémie tardive par baisse de filtration à Associée à un sur-risque cardio-vasculaire et à une
évolution plus rapide de l’I.Rein

à Diminution de la formation osseuse secondaire à un déficit en vitamine D
- Clinique : Douleurs osseuses
OSTEOMALACIE - Radiographie : Déminéralisation - Strie de Looser-Milkman
MALADIE OSSEUSE - Biologie : ¯ 1,25-OH-vit D3 = Déficit en vitamine D
RÉNALE à Destruction osseuse accélérée
- Clinique : Douleurs osseuses avec fractures pathologiques
OSTEITE FIBREUSE - Radiologie : Résorption des extrémités osseuses (phalange & clavicule) - Lacunes
Secondaire a au niveau des phalanges des doigts - Déminéralisation - Ostéoporose « poivre et
l’hyperparathyroïdie sel » - Tassement vertébraux
- Biologie : PTH > 3N
à Prévention : (Objectif de PTH dans les valeurs de la normale avant la dialyse)
- Apport calcique : 1 à 2,5 g /J EN DEHORS DE REPAS à Meilleure absorption
• Pendant les repas : Diminue la phosphorémie (chélateur
- Apport en vitamine D naturelle = native : Cholecalciférol (Uvedose - ZymaD) si à Objectifs de traitement

carence après dialyse :
CALCIUM & INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE
- Apport vitamine D active en absence d’hyperphosphatémie : - Calcémie normale

• 1-a-OH-vit D3 (1-Alpha) ou 1,25-(OH)2-Vit D3 (Rocaltrol) - Phosphore < 1,5 mmol/L
• En dehors des repas : Augmente la calcémie
Biologie : Hypocalcémie - Hyper-phosphorémie
- Restriction des apports alimentaire en phosphore - PTH : 2 à 9N

- Chélateurs du phosphore : Carbonate de Calcium (sans calcium dans le stade - 25-(OH)VitD3 > 30 ng/mL
5) PENDANT LE REPAS
Pour comprendre :
- Stade 2 & 3 : FGF23: Maintien l’excrétion des phosphate malgré la baisse du

DFG
Traitement : Calcium PO
du phosphore)
-
-
ACIDOSE - Conséquence : Catabolisme protéique musculaire excessif - Aggravation des lésions d’ostéodystrophie rénale -
MÉTABOLIQUE Majoration de l’hyperK+
Trou anionique - Correction : Apport d’alcalin : NaHCO3- (gelules) - Eau de Vichy (0,5 à 1L/J)
augmenté - Objectif : HCO3- > 22mmol/L
- Dénutrition protéino-énergétique : ¯ Apport alimentaire - Catabolisme protéique (acidose) - ¯ Synthèse
protéique
MÉTABOLIQUE • Apport calorique ³ 30kcal/kg/J - Eviter les carences protéique - Correction des troubles phosphocalcique
ENDOCRINIENNE - Anomalie de la croissance staturale : Aggravé par la déshydratation extracellulaire - Acidose - Déficit en IGF1
NUTRIONNELLE - Hyperuricémie : Asymptomatique ou Grise de goutte à Allopurinol
- Hyperlipidémie : Hypertriglycéridémie avec ¯ HDLc - Hypercholestérolémie si pathologie glomérulaire à Cible
LDLc < 0,7-1 g/L
- Modification des hormones sexuelles : Impuissance - Fertilité ¯ - Aménorrhée
- Anémie normochrome NORMOCYTAIRE arégénérative : Asthénie - Angor fonctionnel avec augmentation du débit
cardiaque - HVG
• Traitement dès que Hb < 10g/dL
Correction carence martiale pour coefficient de saturation > 20% et ferritinémie > 200ng/mL (objectif plus
HÉMATOLOGIE élevée que dans la pop. G)
EPO recombinante SC /semaines ou mois
Eviter les transfusions : recherche systématique d’Ac anti-HLA post-transfusion
Objectif : Hb : 10 à 11,5g/dL mais < 12g/dL
- Trouble de l’hémostase PRIMAIRE : Temps de saignement : Défaut d’agrégation plaquettaire - ¯ Hématocrite
• Traitement : Héparine non fractionnée (Contre-indication : NACO et HBPM)
- Déficit immunitaire modéré : Réponse atténuée aux vaccins - Vaccin systématique : Grippe et VHB au stade 3B
- Rétention hydro-sodé : HTA - ¯ Adaptation si surcharge hydro-sodée aigue - Défaut de concentration des urines :
polyurie
TROUBLE • Traitement : régime désodé < 6g/J avec restriction hydrique
HYDRO- - Hyperkaliémie (Favorisé par : acidose métabolique, médicaments et apport)
ÉLCTROLYTIQUE • Limiter les apports en potassium : Chocolat - Banane - Raisin - Sel de régime - Avocat - melon - Betterave - Chou -
Lait - Yaourt - Fuit sec
• Correction acidose - Résines échangeuses d’ions : Kayexalate® ou Resikali®
DIGESTIF - Nausées & vomissement : Intoxication urémique
- Gastrite & ulcère majorent l’anémie de l’insuffisance rénale chroniqueà IPP
- Crampes : Problèmes d’hydratation ou anomalies électrolytiques :
• 1ère cause : Acidose métabolique - Dyskaliémie - HypoCa2+ - HypoMg2+
- Troubles du sommeil : Syndrome des jambes sans repos (anémie)
NEUROLOGIQUE - Insomnie
- Polynévrite urémique (rare) : Régressive après dialyse
- Encéphalopathie urémique (rare)
- Encéphalopathie hypertensive
DERMATOLOGIE - Prurit sine materia
LE TRAITEMENT DE SUPPLÉANCE DE LA FONCTION RÉNALE

ALD 100%
à Meilleure méthode : Envisageable dès le stade 5 avant la dialyse
- Meilleure qualité de vie
TRANSPLANTATION - Morbidité cardio-vasculaire moindre TRANSPLANTATION RÉNALE AVANT DIALYSE
Cf. Item 201 (ex-197) - Espérance de vie augmenté = PRÉEMPTIVE
- Cout moindre vs. Dialyse
Inscription des DFG ≤ 20 mL/min/1,73m2
- Espérance de vie ≈ 20 ans
- La plus couteuse : 50 000€ /an
Réalisation : 3 /semaines de durée : 4 à 6h

- Centre hémodialyse avec présence médicale permanente
- Unité de dialyse médicalisée avec présence médicale intermittente
- Unité d’autodialyse assistée ou non par un infirmier sans présence médicale
- Au domicile par des patients autonomes
Principes : 2 types d’échanges sont utilisés pour le traitement par hémodialyse

- Transfert diffusifs selon les gradients de concentration permettant la diffusion des molécules dissoutes, au
travers d’une membrane semi-perméable mettant en contact le sang et un bain de dialyse contrôlé
- Transferts convectifs des molécules dissoutes dans le sang sont réalisés par ultrafiltration résultant de
l’application d’une pression hydrostatique positive au travers de la même membrane semi-perméable. Ceci
permet d’obtenir une soustraction nette de liquide, nécessaire chez les patients anuriques et l’élimination
concomitante par convection des substances dissoutes.
HÉMODIALYSE Pratique : L’hémodialyse nécessite,

La plus utilisée en France - Circulation extracorporelle
> 90% • Abord veineux :
Fistule artério-veineuse de préférence (créations quelques semaines avant)
= Membre supérieure non dominant
Anse prothétique artério-veineuse
Cathéter tunnelisé ou non introduit par la veine jugulaire interne (risque infectieux)
à Si Hémodialyse en urgence : KT veineux central (double voie)
• Anticoagulation efficace du CEC par HNF ou HBPM
• Circuit extracorporel à usage unique
- Générateur d’hémodialyse et un dialyseur permettant la réalisation des échanges selon les principes définis
• Générateur : Réalisation et contrôle de la CEC, fabrication du bain de dialyse à partir d’eau osmosée,
contrôle du volume et débit UF
• Installation de traitement de l’eau = Eau osmosée : eau de ville traité pour bactérie, toxine, métaux et ions.
Régime alimentaire :
- Restriction hydrique ≈ 500mL + diurèse résiduelle
- Régime désodé
- Apports normaux : Protéine : 1,2 g/kg/J - Calories : 35 kcal/kg/J

- Traitement à domicile
- Mieux toléré sur le plan hémodynamique de l’hémodialyse
- Préserve mieux la diurèse résiduelle chez les patients non anurique
- Performance moindre que l’hémodialyse
- Difficile chez les obèses
- Durée d’utilisation limitée
Principe : La membrane péritonéale permet les échanges en dialyse péritonéale

- Transferts diffusifs selon les gradients de concentration transmembranaire permettent la diffusion des
DIALYSE PÉRITONÉALE molécules dissoutes
Moins utilisée en France - Ultrafiltration : Solution hypertonique
< 10%
Pratique : La dialyse péritonéale nécessite,
- Cathéter de dialyse péritonéale inséré chirurgicalement dans le cul de sac de Douglas
- Système de connexion qui permet d’assurer les échanges de façon aseptique avec poche de dialyse 2L
- Echange manuel : 3 à 5 /J x 4h ou automatisé la nuit
Régime alimentaire :
- Restriction hydrique moindre que l’hémodialyse
- Régime désodé
- Apports normaux : Protéine : 1,2 g/kg/J - Calories : 35 kcal/kg/J
SITUATION POUVANT FAIRE DÉBUTER UNE DIALYSE
- Asthénie - Altération de l’état général

CLINIQUE
- Crampes - Insomnie
- Rétention hydrosodée - HTA
- Nausée - Dénutrition - Perte de poids
BIOLOGIQUE
- Toxicité urémique majeure : urée et créatinine élevées

- Vitesse de dégradation du DFG
- Trouble hydro-électrolytique et acido-basique majeurs :
• Hyperkaliémie - Acidose - Hyper-phosphorémie - Hypocalcémie
LA DIALYSE EST DEBUTÉE ENTRE 5 et 10 mL/min/1,73m2

MAIS LE DGF N’EST PAS UN CRITERE DE DECISION UNIQUE.

RANG A RANG B
- Critères définissant la maladie rénale chronique - Incidence et la prévalence d'une IRCT
- Risque évolutif de l'IRC - Principales causes d'IRCT.
- Savoir quantifier une protéinurie - Différents stades de la Maladie Rénale Chronique
- Savoir identifier les éléments de retentissement clinique de - Estimation de la progression de la maladie rénale
l'IRC chez l'adulte - Évoquer une néphropathie héréditaire
- Causes d'aggravation de la maladie rénale chronique - Conduite à tenir en fonction du stade de la MRC
- Arguments en faveur d'une origine obstructive et - Conditions d'introduction, utilisation et surveillance des bloqueurs
parenchymateuse d'une MRC SRAA
- Facteurs de progression de la MRC - Modalités de la restriction protidique
- Objectifs et les moyens de néphroprotection - Mécanismes de l'acidose métabolique au cours de l'IRC et sa
- Complications cardio-vasculaires prévention
- Caractéristiques des troubles du métabolisme phospho- - Conséquences de l'acidose métabolique
calcique - Principes de la dialyse (hémodialyse ou péritonéale)

PROTÉINURIE & SYNDROME NÉPHROTIQUE
Item 259 (ex-256)
PROTÉINURIE
Protéinurie physiologique
- Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétées dans les urines de 24h soit <
0,2 g /jour
• Paroi du capillaire glomérulaire s’oppose à la filtration des protéines
• Tubule contourné proximal réabsorbe la grande majorité des protéines physiologiquement filtrées en raison de leur faible poids
moléculaire (< 70 kD)
- Composition de la protéinurie physiologique : À l’état normal, seules les protéines de faible poids moléculaire sont librement filtrées.
• 60% : Protéines urinaires proviennent d’une filtration des protéines du plasma : Lysozyme - b-2 microglobuline - Chaîne légère k et l
• 40% : Sécrétion tubulaire d’uromoduline (Tamm-Horsfall) ou par l’urothélium des voies urinaires.
Protéinurie pathologique
Définition Urine des 24h (mg /24h) Albuminurie / Créatininurie (mg /mmol) Albuminurie / Créatininurie (mg /g)
ALBUMINURIE NORMALE < 30 mg /24h < 3 mg /mmol < 30 mg /g
MICRO-ALBUMINURIE 30 - 300 mg /24h 3 - 30 mg /mmol 30 - 300 mg /g
ALBUMINURIE > 300 mg /24h > 30 mg /mmol = 0,03 g/mmol > 300 mg /g = 0,3 g/g
PROTÉINURIE CLINIQUE Protéinurie des 24h > 500mg Protéinurie/Créatininurie > 500 mg/g > 50mg/mmol
EN PRATIQUE,
- L’excrétion urinaire de créatinine, dépend de la masse musculaire.
- 1 g = 10 mmol de créatinine donc 1 mmol = 0,1 g
- Exemple : Protéinurie / Créatininurie = 700 mg /mmol à Protéinurie des 24h : 700 / 0,1 = 700 x 10 = 7000 mg / jour = 7 g /jour = 7 g /g de
créatinine
Urine des 24h = Protéinurie (mg) / (g) de Créatininurie à mg /mmol = mg / g x 10
à Dépistage :
- Détection de l’albumine > 50-100 mg /L
BANDELETTE URINAIRE - Attention, la BU ne détecte pas les chaînes légères d’immunoglobulines, ni
Méthode semi-quantitative les autres protéines de bas poids moléculaire.
- Résultats anormaux : « ++ » (1 g/L) ou « +++ » (3 g/L)
- L’ECBU ne permet pas de différencier une hématurie néphrologique ou
ANALYSE QUANTITATIVE urologique
ECBU
- Attention, on ne recherche jamais de protéinurie à l’ECBU, cela se réalise
sur 24h.
- Urine des 24h (mg /24h) ou Protéinurie / Créatininurie (mg /mmol)
- Attention, l’existence d’une hématurie ou pyurie abondante peut gêner
DOSAGE PONDÉRAL DE LA
l’interprétation de la protéinurie, comme une hématurie macroscopique
PROTÉINURIE
responsable d’une protéinurie abondante, 1 à 2 g/J
NB : Ce n’est pas le cas de l’hématurie microscopique
- Protéinurie glomérulaire sélective > 80% albumine
à Néphropathie à lésion glomérulaire minime
- Protéinurie glomérulaire non sélective : 50% < Albumine < 80%
- Protéinurie tubulaire = Trouble de la résorption tubulaire proximale
ÉLECTROPHORÈSE DES = Lysozymurie et b-2 microglobulinurie
PROTÉINES URINAIRES • Isolée (rare) : Syndrome de Fanconi
ANALYSE QUALITATIVE • ou Associée à une protéinurie glomérulaire non sélective
- Protéinurie de « surcharge » : (Dysglobulinémie - Myélomes - Amylose AL)
• Protéine anormale (chaîne légère k et l) à Immunofixation des
protéines urinaires
- Excrétion urinaire : Albumine de 30 à 300 mg/24h
- Chez le diabétique, spécifique d’une atteinte glomérulaire diabétique
MICRO-ALBUMINURIE débutante
- Population générale : Risque cardio-vasculaire
- Disparaît souvent après mise sous IEC ou ARA II

Situations cliniques (autres que syndrome néphrotique)
Protéinuries intermittentes ou transitoires « FOIE PV » Protéinuries permanentes
P Polyglobulie
V Insuffisance Ventriculaire droite Avis néphrologie si > 0,5 g/J
- TA
F Fièvre élevée - ECBU
O Protéinurie Orthostatique : Non pathologique - Créatinine, glycémie et ionogramme sanguin
• Période pré-pubertaire (12 à 16 ans) - Echographie rénale
• Disparaît < 20 ans - ATCD
• Disparition de la protéinurie en clinostatisme - EPP et EPU > 45 ans
I Infections de l’appareil urinaire à Biopsie rénale ou autres explorations
E Protéinurie d’Effort (exercice physique intense et prolongé)
« L’ASTUCE du PU » - Attention, ne pas confondre CYTOLOGIE URINAIRE et ECBU
à Examen d’ANATOMO-PATHOLOGIE au microscope du culot urinaire (cellules tombées au fond du tube d’urine après
CYTOLOGIE
centrifugation)
URINAIRE
- Examen QUALITATIF : Acanthocytes - Cylindres hématiques - PNE - Cellules urothéliales cancéreuses…
à SÉDIMENT URINAIRE : Décompte des hématies et leucocytes par un automate lors de l’ECBU
ECBU
- Examen QUANTITATIF : Hématurie - Leucocyturie - Protéinurie…

BANDELETTE URINAIRE
PROTÉINURIE ASYMPTOMATIQUE
Faux négatif
Chaînes légères
d'immunoglobuline
Dosage quantitatif de la protéinurie

Urine des 24h > 0,3 g /jour ou protéinurie/Créatininurie > 0,3 g /g
Protéinurie transitoire ou protéinurie

Protéinurie permanente
orthostatique
Pression artérielle - ATCD

Créatinine et ionogramme sang
Glycémie - EPP/EPU avec immunofixation
ECBU - Échographie rénale
Albuminurie minoritaire
Présence de chaînes légères (myélome) Albumine majoritaire
Protéinurie tubulaire
Ponction biopsie rénale
Protéinurie < 1 g/ 24h Protéinurie > 1 g /24h

Toutes les néphropathies Néphropathie glomérulaire
+/- Hématurie +/- HTA +/- IR Signes extra-rénaux ?

SYNDROME NÉPHROTIQUE
Définition Clinique
SYNDROME OEDÈMATEUX
Protéinurie > 3 g /24h (> 50mg/kg/J chez les enfants) + Hypo-albuminémie < 30 g /L Mou - Blanc - Déclive
- Syndrome néphrotique pur : Absence d’hématurie microscopique - HTA - Insuffisance Prenant le godet
rénale organique +/- Épanchement des séreuses
- Syndrome néphrotique impur : Association d’un ou plusieurs de ces signes Chiffre la prise de poids
Physiopathologie
- Trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire : Passage de protéines dans l’urine
• Anomalie de structure de la membrane basale (Ex : Syndrome d’Alport)
• Perte de charge électronégative de la membrane basale (Ex : Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes)
• Dépôt de protéines dans les glomérules (Ex : Glomérulonéphrite extra-membraneuse - Amylose)
• Altération des podocytes (Ex : Hyalinose segmentaire et focale)
• Altération de l’endothélium (Ex : Microangiopathie thrombotique)
à La fuite urinaire d’albumine dépasse les capacités de production hépatique, entraînant une hypo-albuminémie.
- Le syndrome œdémateux est consécutif à une diminution de la pression oncotique :
• Augmentation de la fuite de Na+ et H2O vers le secteur interstitiel
• +/- Hypovolémie efficace (3ème secteur) à Stimulation du système sympathique participant à la rétention hydro-sodée (SRAA)
à Repos transitoire NON STRICT au lit - Diurétique de l’anse
Examens complémentaires Conduite à tenir
- Albumine < 30 g/L
- Protide < 60 g/L
- Hypocalcémie par diminution de la fraction du calcium liée à l’albumine - Recherche de facteurs déclenchants :
SANG - EPP : Élévation a-2-globuline, b-globuline et fibrinogène - • Médicaments : AINS - Lithium -
HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE Interféron
- Bilan lipidique : Hyperlipidémie ( CT et TG) • Vaccin
- +/- Insuffisance rénale (organique ou fonctionnelle) avec augmentation de la • Syndrome infectieux
créatininémie - Signes « extra-rénaux » :
- Protéinurie permanente et abondante > 3 g /24h • Angine
- ECBU : +/- Hématurie • Purpura - Lésions cutanées
URINE à Examen du culot urinaire : Cylindre hématique • Arthralgies
à Spécifique des lésions glomérulaires • Adénopathies
- Ionogramme urinaire : Natriurèse effondrée < 20 mmol/L - Kaliurèse adaptée aux
apports.
Complications
- Insuffisance rénale fonctionnelle : Hypovolémie RELATIVE à la phase initiale d’un syndrome
néphrotique à NaU+ < 20 mmol/L
INSUFFISANCE - Nécrose tubulaire aiguë +/- oligo-anurie : Hypovolémie sévère ET prolongée +/- favorisée par la
RÉNALE AIGUË prescription de diurétique
3 mécanismes - Thrombose uni- ou bilatérale des veines ou artères rénales (Veine : Glomérulonéphrite extra-
membraneuse ou Amylose)
• Douleurs lombaires avec hématurie macroscopique +/- insuffisance rénale
• Doppler - TDM ou Angio-IRM : Thrombose pouvant s’étendre à la veine cave +/- embolie pulmonaire
- Mécanisme : Perte urinaire de facteurs anti-coagulants (anti-thrombine III, protéines C et S…) et la
synthèse accrue des facteurs pro-coagulants (facteurs C, VIII, fibrinogène…) à État d’hypercoagulabilité
AIGUË
- Terrain : Adulte > Enfant

- Traitement :
THROMBOSE • Curatif :
VASCULAIRE - à Thrombose veineuse : HBPM ou HNF (insuffisance rénale) puis AVK pendant toute la durée du sd.
ANOMALIE DE LA néphrotique (INR 2 -3)
COAGULATION à Thrombose artérielle : Embolectomie ou Héparine + Aspirine
• Préventif : Bas de contention - Éviter l’immobilisation prolongée - Éviter déplétion hydrique brutale (> 1
à 2 kg /J)
à Anticoagulant au long cours si albumine < 20 g/L (attention, on ne perfuse pas d’albumine)
Nb : Enfant : Anticoagulant au long cours si Albumine < 20 g/L - Anasarque - Fibrinogène > 6g/L - AT III <
70% - D-dimère > 1000 ng/mL

- Mécanisme : Perte des immunoglobulines de type A et G avec modification de l’immunité cellulaire
- Facteurs de risque d’infection par germes encapsulés (Pneumocoque - Haemophilus - Klebsiella) :
AIGUË
COMPLICATIONS Hypoalbuminémie
INFECTIEUSES • Érysipèle +/- cellulite voire sepsis grave
• Péritonite primitive (enfant) : Douleur abdominale aiguë fébrile à Ponction d’ascite
- Prévention : Vaccin antigrippal et pneumocoque
- Hyperlipidémie mixte à Corrélée à la sévérité du syndrome néphrotique
• Hyperlipidémie (LDLc) importante > 10 mmol/L : Augmentation de la production des lipoprotéines
athérogènes au niveau du foie avec diminution de leur catabolisme à Athérogène et augmentation
HYPERLIPIDÉMIE du risque cardio-vasculaire
- Traitement de l’hyperlipidémie : Syndrome néphrotique chronique (> 6 mois) résistant au traitement
spécifique (HSF - GEM)
• Statine sous contrôle strict des CPK (risque accru de rhabomyolyse)
HYPERTENSION - But < 130/80
CHRONIQUE
ARTÉRIELLE - Traitement de 1ère intention : IEC ou ARA II puis diurétique

INSUFFISANCE - Mécanisme : Type de glomérulopathie - Néphrotoxicité de la protéinurie sur épithélium tubulaire (=
RÉNALE fibrose interstitielle) - HTA non contrôlée
CHRONIQUE
DÉNUTRITION - - Dénutrition protidique : Atrophie musculaire à Régime normal : Protéine 1 à 1,5 g/kg/J
TROUBLE DE - Retard de croissance (enfant) secondaire à la Corticothérapie
CROISSANCE
- Augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l’albumine : AVK - AINS - Statines
MÉDICAMENTS
à Risque de surdosage et toxicité
- Baisse des métaux éléments : Fer - Cuivre - Zinc
MÉTABOLIQUES
- Baisse des protéines porteuses : Carence en vitamine D ou Hypothyroïdie
PONCTION BIOPSIE RÉNALE TOUJOURS INDISPENSABLE sauf

- Syndrome néphrotique pur de 1 à 10 ans sans signe extra-rénal : Lésions glomérulaires minimes
- Diabétique ayant une rétinopathie : Syndrome néphrotique pur, sans hématurie avec une diminution du DFG <
10ml/min/an
- Suspicion d’amylose : Faire biopsie des glandes salivaires accessoires
- Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille si aucun traitement spécifique n’est à proposer
- Dangerosité de la biopsie
BILAN DE PROTÉINURIE CHEZ L’ENFANT
1ÈRE - Urée & Créatinine

INTENTION - Protéinémie
- Dosage du complément
2ÈME - Échographie rénale
INTENTION - EPU
- Ponction biopsie rénale : Syndrome néphrotique impur ou protéinurie > 1 g/24h

SYNDROME NÉPHROTIQUE
PRIMITIF
Idiopathique SECONDAIRE
Enquête étiologique négative
Lésion glomérulaire
minime CANCERS ET
MALADIE GÉNÉRALE INFECTIONS MÉDICAMENTS PRÉ-ÉCLAMPSIE
Hyalinose segmentaire et HÉMOPATHIES
focale
Diabète VHB - VHC - VIH Cancer bronchique AINS

Glomérulopathie extra- Lupus érythémateux Glomérulonéphrite aiguë post- Myélomes multiples Lithium - Sels d'or
membraneuse disséminé streptocoque ou pneumocoque Lymphome non hodgkinien D-Pénicillamine
Cryoglobulinémie Infection d'un shunt atrio- Gammapathie monoclonale isolée
ventriculaire Traitement anti-
Amylose AL et AA Cryoglobulinémie VEGF
Paludisme - Syphilis

RANG A RANG B
- Définir une protéinurie physiologique et pathologique - Physiopathologie du syndrome néphrotique
- Méthodes d'analyses d'une protéinurie - Mécanismes des oedèmes du syndrome néphrotique
- Définition du syndrome néphrotique - Principes des traitements symptomatiques d'un syndrome néphrotique
- Évaluation initiale d'un syndrome néphrotique chez l'adulte et chez l'enfant - Enquête étiologique d'une proténurie, d'un syndrome néphrotique, indications biopsie rénale
- Complications aigues et chroniques du syndrome néphrotique chez l'adulte et chez l'enfant
- Principales causes de syndrome néphrotique
NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE
Item 261 (ex-258) 2016-2018
Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire
PONCTION BIOPSIE RENALE PER-CUTANÉE ECHO-GUIDÉE SOUS ANESTHESIE LOCALE

La consultation d’anesthésie n’est pas nécessaire. Bilan pré-thérapeutique : GR-Rh-RAI & NFS - TP/TCA
Hospitalisation Complications
2 prélèvements : Microscopie optique et immunofluorescence - Hématome péri-rénal : Douleur
à Systématique : sauf - Hématome intra-rénal :
1. Enfant de 1 à 10 ans • Hématurie MACROscopique précoce. (1 à 10%)
2. Rétinopathie diabétique au FO sans hématurie • Caillots - Colique
AIGUË
3. Amylose documentée par une autre biopsie néphrétique Embolisation
4. Glomérulopathie héréditaire déjà documentée • Rétention aiguë d’urine Néphrectomie d’hémostase
Contre-indications - Hématome rétro-péritonéal :
- Rein unique - Hydronéphrose (dilatation des calices et • 0,5 à 1% : Sd. hémorragique
bassinets) NB : Il n’y a pas de SUR-risque d’infection du parenchyme rénal (PN)
- HTA mal contrôlée - Fistule artério-veineuse (0,1 à 0,5%)
- Kystes multiples (polykystose) • Hématurie tardive - HTA +/- Dégradation de la fonction rénale
CHRONIQUE
- Thrombose de la veine rénale homolatérale. • Diagnostic : Échographie-doppler
- Rein en fer à cheval • Rare à Traitement : Embolisation par artériographie
- Rein de petite taille avec mauvaise différentiation cortico- - Souffle
médullaire - Hypertension artérielle
- Périarthrite noueuse (PAN) - Rupture
- Pyélonéphrite aiguë (la cystite n’est pas une contre- Tests biologiques utiles au diagnostic
indication)
- Trouble de la coagulation : NFS, TP, TCA - Anticorps anti-nucléaire et anti-DNA natif : Lupus
• Thrombopénie < 50 000 - 100 000 /L - Complément sérique (CH50) et fraction C3 & C4 : GN post-infectieuse,
• Anti-agrégant plaquettaire (aspirine) : Arrêt J-3/5 lupus et cryoglobulinémie
• AINS : Arrêt J-5 - ANCA - Anticorps anti-MBG - Ac anti-PLA2R
• Clopidogrel : Arrêt J-5/10 - Cryoglobulinémie et VHC - Sérologie VHB, VHC & VIH
Nb : On peut réaliser un PBR si anti-coagulant lupique en - Immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires et
absence de thrombopénie dosage spécifique des chaînes légères d’Ig sérique - Dosage des Ig A
à Si trouble de l’hémostase : PBR en trans-jugulaire possible
sous aspirine ou arrêt du Clopidogrel J-5
Histologie du glomérule rénal
à Cellules glomérulaires : Techniques d’étude
1. Cellules épithéliales 1. Microscope optique : Coloration PAS, trichrome et argentique
- Cellules épithéliales pariétales : tapisse la 2. Immunofluorescence : Ac dirigés contre les IgG, A, M, C3 et C1q, les chaînes
capsule de Bowman légères d’Ig k et l, fibrine
- Cellules épithéliales viscérales (podocytes) 3. Microscopie électronique : Structure de la MBG (Sd d’Alport), des podocytes et
2. Cellules endothéliales fenestrées : paroi du des dépôts.
capillaire glomérulaire
Lésions
3. Cellules mésangiales : dans le mésangium (tissu
Lésions glomérulaires
de soutien), élaborent de nombreuses
SEGMENTAIRES - Lésion d’une partie du glomérule
protéines de la MEC. En se contractant :
GLOBALES - Lésion de tout le glomérule
modifient la surface de filtration glomérulaire
FOCALES - Lésions de quelques glomérules
à Membrane basale glomérulaire : interface entre DIFFUSES - Lésions de tous les glomérules
podocytes et cellules endothéliales Lésions élémentaires
PROLIFÉRATION - Mésangiale - Endocapillaire - Extracapillaire (à
à Barrière de filtration glomérulaire : (de CELLULAIRE croissant)
l’intérieur vers l’extérieur) SCLÉROSE - Accumulation cicatricielle de collagène
- Cellules endothéliales OU FIBROSE (« en pain à cacheter »)
- Membrane basale glomérulaire DEPOT - Mésangial - Endo/Intra ou Extramembraneux
- Podocytes D’IMMUNOGLOBULINES
DEPOT NON - Hyalins - Amyloïdes - Protéines de la MEC
IMMUNOLOGIQUE glycosylées (diabète)

Localisation des proliférations cellulaires vs. Localisation des dépôts dans le flocculus
Facteurs de progression des glomérulopathies quel que soit l’étiologie :

- Surpoids/obésité
- Tabac
- Régime riche en sodium
- HTA
ÉTIOLOGIES DES NÉPHOPATHIES GLOMÉRULAIRES
LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES

Syndrome néphrotique idiopathique - Néphrose lipoïdique
Prédominance masculine Début BRUTAL +/- post-infectieux ou contact allergène
- Enfant : 90% avant 8 ans - Syndrome néphrotique PUR
- Adulte : 10% - Enfant : Douleurs abdominales - Œdème des paupières - OMI
- Complications associées : Thrombose & infections
Étiologie
à Chez l’enfant : PBR inutile si syndrome néphrotique PUR :
PRIMITIF • Âge : 1 à 10 ans - Absence ATCD familiaux de néphropathie - Absence de signes extra-rénaux
- Complément sérique normal
SECONDAIRE - AINS - Interféron - Lymphome de Hodgkin ou non Hodgkinien
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
Absence de prolifération ou de dépôt
« Rétraction et fusion des pieds des podocytes »
Traitement
- Corticothérapie PO x 4 à 5 mois
ENFANT • 60mg/m2/J x 1 mois - Puis 60 mg/m2 en discontinu 1J /2 (sans dépasser 60mg /J)
• Diminution progressive des doses en 3 à 4 mois tous les 14 jours
- Corticothérapie PO x 12,5 mois
ADULTE • 1 mg/kg/J x 1 à 2 mois après la rémission (sans dépasser 80mg /J)
• Diminution progressive sur 4,5 mois
- Restriction sodée - Régime pauvre en sucre
Traitement adjuvant de la
- Supplémentation en calcium et vitamine D +/- Supplémentation en K+
corticothérapie
- Protection gastrique
Pronostic - Évolution
CORTICO-SENSIBLE - 80-90% à Rechute dans 50% des cas de patients corticosensibles
CORTICO-DÉPENDANT - Rechute lors de la baisse des corticoïdes ou dans les mois qui suivent leur arrêt
45% - Ajout d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
- Non réponse aux stéroïdes : Enfant > 4 semaines après 3 bolus de corticoïde IV (1 mois) -
CORTICO-RÉSISTANT Adulte > 8 semaines (2 mois)
10% (enfant) à 20% (adulte) à Faire une Ponction biopsie rénale
- Ajout d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur
- Insuffisance rénale terminale : 50% à 5 ans
HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE - Syndrome néphrotique impur

GLOMÉRULOPATHIE EXTRA-MEMBRANEUSE
Prédominance masculine - Syndrome Néphrotique IMPUR : 85%
1ère cause de syndrome néphrotique chez l’adulte (40%) après la • Hématurie : 40%
néphropathie diabétique • HTA et IRA : 30%
- Très fréquent chez les sujets > 60 ans - Rare chez l’enfant (< 5%) - Complication : Thrombose veine rénale +/- artère rénale
Étiologie
PRIMITIF - 85% : Dépôts immuns contre un Ag podocytaires : Anticorps anti-PLA2-R (anti-récepteur des phospholipases A2)
C - Cancer solide
L - Lupus érythémateux disséminé (Glomérulonéphrite)
SECONDAIRE I - Infections (rare) : VHB - VHC - syphilis - Filariose - Plasmodium malariae
15% M - Médicaments : AINS - D-pénicillamine - Sels d’or - Lithium
A - Maladie Auto-immune : Sjögren - Thyroïdite - Polyarthrite rhumatoïde
S - Sarcoïdose
Non indispensable devant un syndrome néphrotique et la présence d’ac anti-PLA2R sérique

- Absence de prolifération
- Membrane basale glomérulaire normale ou épaissie et spiculée « en chaînette » sur son
versant externe
- Dépôt extra-membraneux granuleux d’IgG & C3 sur le versant externe de la membrane
basale glomérulaire
Traitement
- Si syndrome néphrotique persistant à 6 mois : Traitement symptomatique anti-protéinurie +/- discussion d’un immunosuppresseur
Pronostic - Évolution
- 25% : Rémission spontanée
- 50% : Rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
- 25% : Insuffisance rénale chronique lentement progressive
- Récidive fréquente sur greffon
Traitements susceptibles d’être utilisés
Traitement Risques
CORTICOTHERAPIE PROLONGÉE - Retard de croissance
CYCLOPHOSPHAMIDE - Cytopénie - Infection - Azoospermie & ménopause - Hémopathie maligne - Cystite hémorragique -
Cancer de la vessie
CICLOSPORINE - Néphrotoxicité - HTA
MYCOPHENOLATE MOFETYL - Cytopénie - Infection
LEVAMISOLE - Neutropénie
RITUXIMAB - Infections

GLOMÉRULONÉPHRITE À DÉPÔT D’IMMUNGLOBULINES A
Tous les syndromes glomérulaires sont possibles mais la présentation est dominée par
Prédominance masculine de l’adulte jeune l’hématurie
- Syndrome d’hématurie MACROscopique récidivante dans les 48h d’un épisode
La plus fréquente des glomérulopathies infectieux ORL
observées dans le monde : • Absence de caillot ou de douleur.
25 /106habitants /an = 0,15% - Syndrome de glomérulonéphrite chronique
- Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
5ème cause de dialyse en France - Syndrome néphrotique impur
- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Étiologie
PRIMITIF - Maladie de BERGER
C - Cirrhose
M - MICI
SECONDAIRE D - Dermatose bulleuse
15% S - SPA
P - Néphropathie à Ig A du purpura rhumatoïde
BIOLOGIE - Augmentation des Ig A sériques et hypoglycosylées (50%)
- Complément sérique : normal
PONCTION BIOPSIE - Lésions mésangiales +/- prolifération endo et
RÉNALE extracapillaire
- Dépôts mésangiaux +/- endo-capillaires d’Ig A et C3
Traitement Facteurs de mauvais pronostic
- +/- Corticoïdes ou immunosuppresseurs - Absence d’hématurie macroscopique
- Insuffisance rénale terminale : Transplantation à Récidives fréquentes mais peu - Stade de l’insuffisance rénale au diagnostic
sévères sur le greffon - Sévérité de l’HTA
Pronostic - Évolution - Importance de la protéinurie
- Progression lente - Sexe masculin
- Facteurs de risque de progression : Tabac et HTA - Sévérité de la prolifération glomérulaire
- Insuffisance rénale terminale : 25% dans les 25 ans (Idem. GEM) - Sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
- Complication : - Lésions vasculaires
• HTA MALIGNE - Toxicité tubulaire (secondaire à l’hématurie glomérulaire)
GLOMÉRULONÉPHRITE AIGUË POST-INFECTIEUSE

GNA post-streptococcique ou post-pneumocoque
Après un intervalle libre de 15 jours succédant un épisode - Syndrome néphritique aigu à Début brutal
infectieux ORL ou cutanée non traité par ATB. • Insuffisance rénale aiguë - Protéinurie glomérulaire
- Traitement symptomatique • Hématurie +/- macroscopique
- Pronostic excellent : Guérison sans séquelle dans 80% (adulte) et • HTA - Œdème
90% (enfant)
BIOLOGIE - Consommation du complément : ¯ C3 & C4
- Prolifération ENDO-capillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoires +/-
extra-capillaires si forme sévère
PONCTION BIOPSIE - Dépôts de C3 mésangiaux
RÉNALE - Dépôts dans la paroi des capillaires glomérulaires « en ciel étoilé »
- Dépôt extra-membraneux « HUMPS »

AMYLOSE
- Syndrome néphrotique intense PUR
• Absence d’hématurie ou HTA - Persistent malgré
- Amylose AA : Inflammation chronique l’insuffisance rénale
- Amylose AL : Myélome • Rein de taille augmentée
- Amylose héréditaire - Associé à d’autres localisations : Cœur- HMG - Macroglossie -
SNP - Diarrhée
- Complication : Thrombose veine rénale
- Syndrome inflammatoire
BIOLOGIE
- Gammapathie monoclonale
- Dépôt d’une substance amorphe
PONCTION BIOPSIE - Coloration rouge Congo
RÉNALE - Biréfringent en lumière polarisée
HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE
Si lésions isolées avec syndrome néphrotique = LGM - Syndrome néphrotique IMPUR :
10% (enfant) à 15% (adulte) des syndromes néphrotiques • Hématurie - HTA
Récidives sur le transplant rénal : 30 à 35% • +/- Insuffisance rénale progressive
Étiologies
- IDIOPATHIQUE
- Mutation du gène codant pour des protéines du podocyte (néphrine & podocyne) L’apparition de lésions de hyalinose
- Réduction néphrotique : Agénésie rénale - Hypoplasie (Prématurité) - Reflux vésico- segmentaire et focale est possible au cours
urétrale - Obésité de la plupart des néphropathies (pas
- Infection VIH (le plus souvent, forme collapsante, de mauvais pronostic) seulement LGM) et est un mécanisme
- Héroïne- Pamidronate d’aggravation des lésions rénales.
- Drépanocytose - Hypoxie rénale chronique
- Dépôts hyalins
- Lésions de sclérose (Hyalinose) :
PONCTION BIOPSIE • Segmentaire (une partie du greffon est touchée)
RÉNALE • ou Focale (pas tous les glomérules)
- IF : Dépôt d’IgM et de C3

GLOMÉRULONÉPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE
URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE - PONCTION BIOPSIE RÉNALE EN URGENCE
Type 3 "Pauci-immune"
TYPE 1
Type 2 - Granulomatose avec
Maladie de Good-Pasture
Dépôt de complexes immuns polyangéite
Jeune homme fumeur ou sujet âgé
- Polyangéite microscopique
BIOLOGIE
Protéinurie (0,5 à 1 g/24h) - Hématurie - Insuffisance rénale organique aiguë
(x 2 prélèvements de créatinine en 3 mois)
- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire en « croissant » + nécrose
fibrinoïde
- La présence de CROISSANT CELLULAIRE est due à la rupture des capillaires
glomérulaires
• Argument en faveur d’une atteinte rénale récente
- Plus les lésions chroniques (cicatrice fibreuse) sont importantes, plus le
pronostic rénal est altéré.
MALADIE DE GOOD-PASTURE
Clinique PONCTION BIOPSIE RÉNALE

« Syndrome pneumo-rénal » - Dépôts LINÉAIRES d’Ig G sur le MBG « INTRA-MEMBRANEUX »
à Signes pulmonaires souvent révélateurs : - Anticorps anti-MBG : anti-NC1 a3 du collagène IV
- Toux - Dyspnée - Détresse respiratoire aiguë Pronostic
- Hémoptysie inconstante compliquée d’anémie microcytaire
(carence martiale) - Pulmonaire : Pronostic vital à Risque de rechute
- TDM : Infiltrats bilatéraux - Rénal : Insuffisance rénale définitive
- LBA : Hémorragie intra-alvéolaire (sidérophages)
Traitement Étiologies des SYNDROMES PNEUMO-RÉNAUX
- Corticoïdes IV 1,5 mg/kg/J x 3 jours +/- Échange plasmatique +/- - Maladie de Good-Pasture
Cyclophosphamide - Granulomatose avec polyangéite - Polyangéite microscopique
- Épuration extra-rénale - Diurétique de l’anse - Cryoglobulinémie
- Oxygénothérapie nasale - Lupus
- Transfusion de culot globulaire
DÉPÔTS DE COMPLEXES IMMUNS
- Lupus : IgG - IgA - IgM - C3 - C1q

- Cryoglobulinémie : IgG - IgM - C3 - C1q
BIOLOGIE
- Purpura rhumatoïde : IgA - C3
- Infection (Endocardite …) : C3 +/- IgG +/- IgM +/- IgA +/- C1q
PONCTION BIOPSIE - Dépôts endo-membraneux GRANULEUX d’Ig G +/- IgA, IgM, C3 et C1q
RÉNALE - Cryoglobuline - AAN - Anti-DNA - ¯ C3 & C4

PAUCI-IMMUNE
Granulomatose avec polyangéite - Polyangéite microscopique - Maladie de Churg & Strauss 2018
Clinique
- Fièvre - Amaigrissement - Arthralgies Spécificité de la granulomatose avec polyangéite - Wegener (cf.
- Myalgie - Syndrome inflammatoire image)
- Purpura - Livedo - Episclérite - Rhinite crouteuse - Épistaxis - Ulcérations nasales et pharyngées -
- Toux - Dyspnée Hémoptysie - Infiltrats pulmonaires Sinusites - Otites - Ensellure nasale à Biopsie naso-sinusienne
- Douleurs abdominales avec diarrhées sanglantes - Nodules pulmonaires à Biopsie pulmonaire
- Mono- ou multinévrite - Tumeurs rétro-orbitaires - Polyarthrite symétrique non destructrice
- Atteinte du système nerveux périphérique à Biopsie neuro-
musculaire
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener) : ANCAc

BIOLOGIE - Polyangéite microscopique : ANCAp Les ANCA activent les PNN àNécrose des petits
- Maladie de Churg & Strauss (Asthme et hyperEO) : vaisseaux
ANCAp
- Absence de dépôt Surveillance
PONCTION BIOPSIE - ANCA anti-MPO : ANCAp périnucléaire - Signes cliniques - Créatininémie, protéinurie,
RÉNALE - ANCA anti-PR3 : ANCAc cytoplasmique hématurie
- NFS & CRP - Quantification des ANCA en ELISA
Traitement à URGENCE THÉRAPEUTIQUE Pronostic
- Corticoïdes
- Cyclophosphamide IV (+ Mesna, Urometixan®: Survie à 5 ans : 80%
INDUCTION Protecteur vésical) Rechute ANCA anti-PR3 >> ANCA anti-MPO
- Rituximab (Ac anti-CD20)
- +/- Échange plasmatique sanguin si grave
ENTRETIEN - Azathioprine x 2 ans minimum
- Éradication des foyers infectieux - Prévention des infections
NE PAS UTILISER LES ANTI-TNF alpha
AUTRES opportunistes : Bactrim
- Contrôle HTA et protéinurie - Adjuvant de la corticothérapie
Transversalité - GLOMÉRULONÉPHRITE MEMBRANO-PROLIFÉRATIVE

Syndrome néphrotique IMPUR (avec protéinurie abondante)
- Lupus - Cryoglobulinémie
- Hépatite C

SYNDROME GLOMÉRULAIRE
Syndrome Signes Orientation diagnostique Particularité

Hématurie macroscopique
SYNDROME D’HEMATURIE récidivante Néphropathie à IgA IgA : contemporaine à un épisode
MACROSCOPIQUE - +/- Hématurie microscopique Syndrome d’Alport (lié à l’X) infectieux ORL dans les 48h
RECIDIVANTE entre les épisodes
- +/- Protéinurie
- +/- HTA
SYNDROME DE Protéinurie
GLOMERULONEPHRITE +/- Hématurie +/- HTA +/- Toutes les glomérulopathies
CHRONIQUE Insuffisance rénale chroniques
- Lésions glomérulaires minimes
- Hyalinose segmentaire et focale - Œdème, anasarque
Protéinurie ³ 3 g/24h - Glomérulopathie extra- - Risque de thrombose
SYNDROME NEPHROTIQUE Albuminémie < 30 g/L membraneuse - Risque d’insuffisance rénale
+/- Hématurie +/- HTA +/- - Glomérulonéprhite lupique fonctionnelle
Insuffisance rénale - Amylose néphropathie diabétique
- Diabète
Tableau brutal en quelques jours
- Œdèmes - HTA - Protéinurie Glomérulonéphrite aigue post- - Incidence en diminution
SYNDROME NEPHRITIQUE - Hématurie macro- ou infectieuse > 12 jours, après - Infection bactérienne récente
AIGU macroscopique infection non traitée par ATB - Hypo-complémentémie
- IRA (modérée) - Oligurie
SYNDROME DE - Polyangéite microscopique
GLOMERULONEPHRITE Insuffisance rénale rapidement - Granulomatose avec - Signes extra-rénaux,
RAPIDEMENT progressive Polyangéite vascularites…
PROGRESSIVE Protéinurie - Maladie de GoodPasture - Immunologie
URGENCE Hématurie - GN extra-capillaire - Pronostic vital rénal en jeu
- Lupus - IgA
« L’ASTUCE du PU » - NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE
Néphropathies glomérulaires sans prolifération - Lésions glomérulaires minimes

ni dépôt ?
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Néphropathies glomérulaires sans
prolifération ? - Hyalinose segmentaire et focale
- Amylose
- Diabète
Néphropathies glomérulaires sans dépôt ?
- GNRP « pauci immune » : ANCA anti-MPO ou anti-PR3
- Extra-capillaire en « croissant » : Glomérulonéphrite rapidement proliférative
• +/- Glomérulonéphrite aiguë sévère
Néphropathies glomérulaires AVEC • +/- Glomérulonéphrite à dépôts d’IgA
prolifération ? - Endo-capillaire : Glomérulonéphrite aiguë
• +/- Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA
- Mésangiales : Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA
« L’ASTUCE du PU » - Retenir plus facilement
- IgA : Néphropathie à dépôts d’IgA

IMMUNOGLOBULINES - IgG : Glomérulopathie extra-membraneuse
- IgM : HNF
- Linéaire : Maladie de Good-Pasture (intra-membraneux)
- Granuleux : GNRP à dépôts de complexes immuns (endo-membraneux)
TYPES DE DÉPOTS
- Humps (en bosse) : Glomérulonéphrite aiguë (extra-membraneux)
- Chaînette : Glomérulonéphrite extra-membraneuse (extra-membraneux)

PRINCIPALES ENTITÉS PATHOLOGIQUES POUVANT SE COMPLIQUER DE NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES
Entités pathologiques Atteintes ou signes extra-rénaux ou anomalie biologique Atteinte rénale

Angine
AIGUËS Infection cutanée GN aiguë post-infectieuse
BACTÉRIENNES
INFECTIONS
Endocardite Néphropathie à IgA

Arthrite
Endocardite d’Osler GN avec prolifération endo +/- extra-
Ostéomyélite capillaire des infections bactériennes
CHRONIQUES Tuberculose chroniques
Lèpre Amylose AA
VIH SIDA HIVAN
VIRUS
VHB PCR VHB positive Glomérulonéphrite extra-membraneuse

VHC PCR VHC positive - Vascularite des artères de petit calibre Cryoglobulinémie +/- GEM
MÉTABO.
MALADIE
Neuropathie diabétique
DIABÈTE Rétinopathie diabétique Néphropathie diabétique
Altération de l’état général - Myalgies - Arthralgies - Purpura - Polyangéite microscopique

vasculaire - Livedo - Hémorragie alvéolaire, digestive - - Granulomatose avec
MALADIES SYSTÉMIQUES
Épistaxis - rhinite croûteuse - sinusites - signes micropolyangéite

VASCULARITES neurologiques - Uvéites - Épisclérite - Maladie de Goodpasture
- Purpura rhumatoïde
ANCA ou Anti-MBG - Vascularite infectieuse avec
glomérulonéphrite infectieuse
- Rein de cryoglobulinémie
LUPUS Cf. Lupus Glomérulonéphrite lupique
MALADIES Signes articulaires, digestifs… - Amylose AA
INFLAMMATOIRES - Néphropathie à IgA
CHRONIQUES
MONOCLONALES
GAMMAPATHIES
MYÉLOME
GAMMAPATHIES Cf. Atteintes rénales du myélomes et amylose AL - Sd. néphrotique +/- insuffisance
MONOCLONALES rénale
- Amylose AL ou autre maladie à
dépôt d’immunoglobuline (Randall)
MALADIES GÉNÉTIQUES ATCD familiaux - Surdité - Lenticône (anomalie du cristallin) Syndrome d’Alport (lié à l’X)

« L’ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative
LUPUS
- Glomérulonéphrite rapidement progressive à dépôts de complexes immuns (type 2)
- Néphropathie interstitielle chronique DISTALE
SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE - Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA
- Amylose AA
POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
- Néphropathie interstitielle chronique
- Complication rénale propre à la polyarthrite rhumatoïde (rare)
SJÖGREN
- Néphropathie interstitielle chronique DISTALE
- Glomérulonéphrite à dépôt d’IgA
PURPURA RHUMATOÏDE
- Glomérulonéphrite rapidement progressive à dépôts de complexes immuns (type 2)
- Néphrocalcinose
- Néphrite inertielle chronique granulomateuse
- Acidose tubulaire distale de type 1
- Diabète insipide néphrogénique en absence d’hypercalcémie (granulome dans la
SARCOÏDOSE médullaire rénale)
- Défaut de concentration des urines en présence d’hypercalcémie
- Dysfonction du tubule proximal avec glycosurie normoglycémique et acidose
tubulaire proximale
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse secondaire.

RANG A RANG B
- Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire - Fréquence et l'épidémiologie des principales maladies glomérulaires
- Différents types de syndromes glomérulaires - Principales indications de la biopsie rénale, contre-indications, modalités,
- Principales étiologies des maladies glomérulaires complications de la PBR
- Éléments cliniques et biologiques conduisant - Principales lésions glomérulaires élémentaires : prolifération, dépôts, sclérose
suspecter un syndrome néphrotique à lésions - Principales caractéristiques histologiques des Néphropathies glomérulaires les
glomérulaires minimes (SNLGM) plus fréquentes
- Éléments cliniques et biologiques conduisant - Principes du traitement et principaux modes évolutifs des SNLGM
suspecter d'une GN rapidement progressive (GNRP) - Éléments cliniques et biologiques conduisant suspecter une glomérulopathie
- Facteurs de gravité d'un syndrome de GNRP extra-membraneuse (GEM)
- Néphropathie à IgA : Éléments cliniques et biologiques conduisant la suspecter,
principaux facteurs pronostiques
- Éléments cliniques, biologiques et paracliniques conduisant suspecter une
Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse (GNA)
- Principes du traitement des principales glomérulopathies (autres que SNLGM)

DÉSORDRES HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE
Item 269 (ex-267) 2018
ANOMALIE DU BILAN DE L’EAU ET DU SODIUM
Physiopathologie
- L’eau représente 60% du poids du corps :
• 40% : Intracellulaire
• 20% : Extracellulaire : 15% : interstitiel - 5% : vasculaire (plasma)
NB : La teneur d’eau est plus faible chez la femme et diminue avec l’âge.
- mOsm/L de plasma : Reflet de la concentration des osmoles à Posm = (Na+ x 2) + Glycémie
OSMOLARITÉ
(mmol/L) + Urée
- 285 mOsm/kg d’eau : Reflet de la force osmotique des liquides extracellulaires
OSMOLALITÉ
Posm = (Na+ x 2) + Glycémie (mmol/L)
NB : On ne prend pas en compte l’urée, qui diffuse librement à travers les membranes cellulaires
à L’urée augmente l’osmolalité sans entraîner de mouvement d’eau.
- À l’état d’équilibre : Osmolalité est identique dans le compartiment extracellulaire et intracellulaire
- Trouble de l’hydratation intracellulaire : Psortie - Pentrée
• Hyperhydratation intracellulaire : Bilan hydrique positif à Hypo-osomolalité
• Déshydratation intracellulaire : Bilan hydrique négatif à Hyper-osmolalité
- Trouble de l’hydratation extracellulaire :
• Hyperhydratation extracellulaire : Bilan sodé positif
• Déshydratation extracellulaire : Bilan sodé négatif
ANOMALIES HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES CHEZ LE SUJET ÂGÉ
Mécanismes Conséquences
+
- Augmentation du risque hyperNa en cas de restriction hydrique
- Diminution de la capacité de concentration des urines - Augmentation du risque d’hypoNa+ :
EAU
- Diminution de la soif (altération des osmorécepteurs) • En cas d’augmentation brutale des apports hydriques
- Diminution capacité de dilution des urines • En cas de traitement médicamenteux, diurétique ou psychotrope
- Réponse rénale retardée en cas de modification rapide des apports - Risque d’hypovolémie en cas de réduction des apports, pertes sodées, diurétiques…
SODIUM
- Risque de surcharge hydrosodée en cas d’apport excessif de sodium
- Diminution de l’excrétion urinaire de potassium à l’hyporéninisme- - Hypokaliémie (aggravée par traitement diurétique thiazidique)
POTASSIUM
hypoaldostéronisme - Hyperkaliémie (aggravée par la prise d’IEC, ARAII, AINS, diurétique épargneurs de potassium
CALCIUM - Carence en vitamine D fréquente - Hypocalcémie - HyperPTH secondaire
DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE
Définition
Diminution du volume du compartiment extracellulaire aux dépens des 2 secteurs vasculaire et interstitiel à Perte de sodium (bilan sodé négatif) et donc d’eau.
- Pour maintenir la natrémie constante : Toute perte de 140 mmol de Na+ s’accompagne d’une perte d’eau plasmatique.
NB : Si la DEC est pure, l’osmolalité extracellulaire reste normale (285 mOsml/kg) et le volume intracellulaire est inchangé (natrémie normale)
Clinique Biologie Traitement
- Perte de poids parallèle au degré de déshydratation - Protidémie : > 75g/L Hypovolémie sévère avec collapsus hémodynamique : Solutés de
HÉMOCONCENTRATION
- Signe du pli cutané - Ht > 50% (sauf si hémorragie) remplissage +/- Transfusion
- Hypotension orthostatique, puis de décubitus RÉPONSE RÉNALE DE NB : Les solutés ne corrigent pas le déficit sodé, ne dispensent pas de
- Tachycardie compensatrice réflexe CONSERVATION DU Na +
- Natriurèse effondrée < 20 mmol/24h l’apport en NaCl.
- Choc hypovolémique lorsque les pertes liquidiennes > (si perte extra-rénale) - Per os : Ration de sel de table (aliments ou de bouillons salés) +
30% - Insuffisance rénale fonctionnelle : gélules de NaCl
- Aplatissement des veines superficielles urée & créatinine

La Martingale Ecn-Edn Maj 5-2022

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La Martingale ECN/ EDN MAJ 5/ 2022

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medecine interne 934

santé publique 1703

soins palliatif -oncologie 1795

Épidémiologie - Généralités - Physiopathologie

À connaître par coeur

" L'astuce du PU "

Facteurs de risque - Données importantes

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HAZARD RATIO (HR) : Rapport des risques instantanés de chaque groupe

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Type Type d étude

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Cas prévalents Cas incidents

Risque de biais de sélection Situation à préférer surtout quand la maladie présente

ANALYSE DES TYPES DE TÉMOINS

Témoins hospitaliers Témoins en population générale

Caractéristiques du recueil & mesure de l exposition

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- Réduction relative du risque (RRR) = (1 - RR) x 100

Hypothèses si résultat significatif

- Variabilité inévitable due au hasard entre les différents échantillons étudiés

Mesure de la fluctuation : Variance ou écart-type

Critères de BRADFORT HILL

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Démarche iECN devant une étude diagnostique

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Détermine la valeur intrinsèque du test : Détermine la valeur extrinsèque du test :

p (post-test) = p (pré-test) x RV et VPP = prévalence x RVP

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Kaplan-Meier cumulative (incidence cumulée) :

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Obsession clé d une étude thérapeutique : EFFICACITÉ & TOLÉRANCE

Nb : Un essai contrôlé randomisé peut être à visée thérapeutique ou diagnostique !

2) Plan en groupes croisés = CROSS-OVER

PHASES DES ESSAIS THÉRAPEUTIQUES

Phases Population Nombre Essai Objectifs

PHASE IV Population G. post-AMM - Pharmacovigilance +/- nouvelles indications

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1) ESSAI DE SUPÉRIORITÉ « Différence attendue »

Groupe contrôlé Aveugle (insu)

- Réduction du risque RELATIF : RRR = (A - B) / A

- Nombre de patients à traiter : NST ou NNT = 1 / RAR

<FW » « Forest plot »

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ANALYSE EN INTENTION DE TRAITER (ITT) ANALYSE EN PER-PROTOCOLE ANALYSE EN TRAITEMENT REÇU

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ANALYSE EN « ITT MODIFIÉE »

AVANTAGES D UN RECRUTEMENT MULTICENTRIQUE

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Les items 20 - 323 ne sont pas traités dans cet ouvrage.

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• Effet délétère : Travail cardiaque