ANÉMIE HÉMOLYTIQUE

Hémolyse intravasculaire : isolée ou associée a intratissulaire si massive ⇾ brutale, aigue

❊ Def : anémie régénérative due a une hyperhémolyse (raccourcissement de la durée de vie des GR < 120J)
Hémolyse intratissulaire / extravasculaire : hémolyse dans les macrophage par exagération du processus normal
↳ clinique : triade avec anémie, ictère cutanéomuqueux et SPM sans signe d’hypertension portale
↳ biologie : A N N ou macrocytaire R
↳ hypercatabolisme de l’Hb : ➚ biliL, hapto ⤓
↳ clinique : brutal, signes d’anémies aigue, choc, oligoanurie, ictère retardée et SPM inconstante
↳ risque : DC, CIVD, IRA
↳ biologie : A N N R, hapto ⤓, hémoglobinémie plasmatique, ➚ Bili libre, LDH ➚
⚠ bili libre et hapto N = élimine le diagnostic d’hyperhémolyse

ANÉMIES CORPUSCULAIRES = AH CONSTITUTIONNELLES EXTRA CORPUSCULAIRE = AH ACQUISE

HEMOGLOBINOPATHIES ENZYMOPATHIES MALADIE DE MEMBRANE IMMUNOLOGIQUE NON IMMMUNO
Point commun : xation d’un Ac sur le GR entrainant sa destruction
* soit directement avec activation du complément jusqu’à la fraction
C9 ⇾ hémolyse intravasculaire
* soit GR phagocyté par les macrophages grâce à l’activation du
complément jusqu’aux fractions C3b/C4b ⇾ hémolyse intratissulaire
Thalassémie Hémoglobines Drépanocytose Dé cit PK Dé cit G6PD Constitutionnelle Acquise AHAI Immuno Allo immune - métabolique
instables (microsphérocytose, (HPN, acanthocyte) allergique - mécanique
elliptocytose, - infectieuse
stomatocytose) - métabolique
F ➪ physiopath : GR anucléé dont la ➢ SPHÉROCYTOSE: ➢ HPN: clonale, ❊ chaude 🔥 = IgG = ⊕ - complexe Ag- ➢post transfu ➢ MECANIQUE :
R survie depend d’un équipement ➪ bio : acquise, chronique fréquente Ac se xant sur ➢ MH du NN - suite a macro
E enzymatique dépendant du glucose * AHR - mut gène PIG A ↳ 37°C le GR suite à une angiopathies : chocs
Q ↳ énergie (ATP) : glycolyse * Coombs ⊖ impliqué dans la Ⓢ IM sur les parois
anaérobie = voie Embden Meyerhof * CCMH > 37% du GPI qui sert ❊ froide ❄ = complément / IgM vasculaires
* sphérocytes d’ancre aux ℗ mb = ⊖ fréquent
➪ con rmation : des GR / des autres ↳ 22°C - suite a micro
* EMA = CMF : ➘ cellules angiopathies :
P Ac dirigés contre ses propres passage GR à travers
H uorescence ➪ clinique : anémie, GR = auto Ac anti Ag
thrombose atypique, des laments de
Y * ektacytométrie en érythrocytaire brine intravasuclaire
S gradient osmolarité DA, insu ssance ⇣
I médullaire Destruction accélérée des GR ❊ PTT : adulte,
* EPP mb des GR atteinte neuro
O + étude familiale ➪ bio : due a l’action des macrophages
* Coombs ⊖ / du complément ↳ ADAMS13
+ EPHb + dosage
enzymes ➪ con rmation : ❊ SHU : enfant,
B ➪ freq : 2ème ➪ freq : 1ère -ANN atteinte rénale, post
I cause AH enz cause AH enz * CMF avec 2 - parfois sphérocytes GEA
O populations (PNN / - bioch : hapto ⤓, biliL ⤒, LDH ➚
➪ terrain : ➪ terrain : mono +/- GR) et
* Europe Ouest * Méditerranée - ➘ folate necessitant une ➪ bio : schizocytes
* * Afrique avec 2 Ac ≠ transfusion
caractérisants les Test Coombs ⊖
D ➪ transmission : * MO ancres GPI - Coombs direct ⊕
G * Asie - Elution (chaleur/chimique) : ➢ INFECTIEUSE :
➪ FDR : ∅ ➪ auto Ac xé ⊕ - paludisme
B ➪ dg : transmission : - Coombs indirect ⊕ - bartonella
I * récessive liée a
O ➪ con rmation : l’X ➢ METABOLIQUE :
* ➪ FDR : - Wilson
D - fève ❊ chaude 🔥 : - IRC / hépatopathie
G - med - hémopathies lymphoïdes
⇣ - MAI ➢ TOXIQUE :
E SO - virus - saturnisme
T ⇣ - médicaments - venin
I crise
O ➪ dg : ❊ froide ❄ :
L *ANNT - aigue : virus / mycoplasma
O * hémolyse pneumoniae
G * Coombs ⊖ - chronique : néoplasie, LLC
I * palu ⊖ - primitive : maladie des
Q * FS : corps de agglutinines froides (F, S
Heinz (bleu de Raynaud, chau er a 37°C)
T Crésyl : ❊ chaude 🔥 :
T précipité Hb) - corticoïdes
T ➪ - folate !
con rmation : - RITUX (antiCD20)
* dosage ❊ froide ❄ :
activité - symptomatique

TEST
TEST DE COOMBS DIRECT GR ⇾ Antiglobuline spéci que anti IgG ou anti complément C3d ⇾ agglutination - se pratique en gel
- FP : dysglobulinémie mono ou polyclonale, cryoglobulinémie
- FN : elution de l’Ac lors des lavages
TEST DE COOMBS INDIRECT
ELUTION Dissocier l’auto Ac de la surface du GR à laquelle il est attaché
Permet de con rmer la présence d’un auto Ac xé + de déterminer leur spéci cité
fl
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