Auto-immunisation érythrocytaire

- Mécanisme d’auto-immunité :
▪ Rupture de tolérance : activation polyclonale des LB autoréactifs produisant des auto-AC
Physiopathologie ▪ Réactivité croisée post-infectieuse : épitrope commun entre un Ag infectieux et un Ag du GR
▪ Infection EBV, Médicament : activation directe des LB et LT autoréactifs
▪ Prédisposition génétique
▪ En relation avec un clone tumoral : LLC

- Auto-Ac IgG : - Auto-Ac IgM :

o Ac Rhésus : Contre Rh nul ou Ag Allo typique
Caractéristiques o Ac non rhésus (Kpb) : IgG poly clonales ou o Agglutinines froides : Contre Ag de grande
des auto-AC monoclonales, spécificité change au cours de fréquence AgI et Agi
la maladie o Auto-Ac chauds : IgM capable de fixer le
- Auto-Ac exceptionnels : complément, agissent à 37°C
o IgA : Anti-e / IgG : Anti-i

- Hémolyse tissulaire : Phagocytose du complexe Ag-Ac par les macrophages 🡪 réduction de la surface
Mécanisme Mb des hématies et apparitions de Sphérocytes 🡪 Splénomégalie + ictère à BRB libre
d’hémolyse
- Hémolyse intravasculaire : Activation majeur du complément (complexe lytique C5-C9) 🡪 destruction
de la Mb des GR directement 🡪 Hémoglobinémie et Hémoglobinurie 🡪 Haptoglobine diminuée

► Dc de l’hémolyse : Anémie normocytaire normochrome régénérative avec présence de Sphérocytes et

Schizocytes + Erythroblastose + Hyper réticulocytose + BRB augmenté (ictère) + Hb èmie-urie et
diminution de l’haptoglobine si Hémolyse intravasculaire

► Immunologique :
● Test de Coombs direct (TCD) : détermination de la nature de l’auto-Ac directement fixé sur les GR. Il
Diagnostic existe deux techniques :
biologique o Test classique (sur tube) : Lavage, concentration = 500 Molécules d’Ac pour que les Ac soit
décelables, effectué à 4°C et 37°C avec des antiglobluines polyvalentes puis spécifiques, il précise
ainsi la classe et la nature (chaud, froid) de l’anticorps. Les limites du test : faussement négatif, Q et
affinité trop faible, problème techniques (lavage, sang pas frais) , IgA pas possible
o Test sur gel : pas de lavage, concentration = 100 – 150 molécules d’Ac, ++ pour les Ac de nature
froides de faible affinité

● Test d’élution et adsorption : détachement des Ac déjà fixé sur les GR (chaleur, solvant : éther), pour
préciser la spécificité antigénique, utilisé lors d’un TCD ambiguë ou pour un patient récemment
transfusé et allo immunisé
● Cytométrie de flux et autres

Dc Différentiel - Autres anémie hémolytique à TCD positif : Allo-immunisation FM et transfusionnelle

- Anémie hémolytique constitutionnelle : TCD négatif, déficit en G6PD

Classification des AHAI

Nature de l’anticorps
AC chaud (37°C)
AC froid (4°C)
Test de Coombs Age Clinique Etiologie
IgG / IgG + >50ans Hémolyse chronique MDT – MAI – Hémopathie Lymphoïde
complément / extravasculaire (LLC) – Déficit immunitaire – Tumeur
Complément seul (tissulaire) ovarienne, cirrhose – idiopathique
50 ans Hémolyse chronique + Maladie des agglutinines froides
poussé d’hémolyse (MAF) – IgM monoclonale –
IgM + complément / intravasculaire Hémopathie lymphoïdes (LLC, LNH,
complément seul Waldenstrom)
 enfant Hémolyse aigue IV
après exposition au Infection virale – Mycoplasme –
froid Contexte de rhinopharyngite
IgG biphasique de Tout Hémoglobinurie
Donath & Landsteiner IgG + complément Age paroxystique « à Mycoplasme – virose – syphilis
frigore »