PHYSIOPATHOLOGIE ET SÉMIOLOGIE DES MALADIES

D’HYPERSENSIBILITE DE TYPE II (CYTOTOXIQUE)

SEMIOLOGIE

COURS D’IMMUNOLOGIE
(Niveau L3 – UFR SMA)
Pr Romuald DASSE
Immunologie – Allergologie
CHU Cocody
 3. LES FORMES CLINIQUES DE HS TYPE II:
A.
CYTOLYSE MEDIEE PAR ACTIVATION DU COMPLEMENT (CDC)

Dans:
Accidents transfusionnels (transfusions incompatibles dans le
système ABO).

Ac IgM du réceveur (agglutinines) réagissent avec Ag

(agglutinogènes A et B) de la surface des globules rouges du
donneur.

Hémolyse rapide intravasculaire par activation du complément.

 CLINIQUE
Interrogatoire
Antécédents: Groupe sanguin du patient ≠ de celui de la poche de sang transfusé
Signes fonctionnels (dès les premières gouttes de sang passées):
 Céphalées
 Frissons
 Bouffées de chaleur
 Douleurs abdominales
 Nausées
 Prurit

Examen physique
 Hyperthermie: Température > 38°c ↗↗ atteindre 40°c
 Vomissements
 Choc cardio-circulatoire: Hypotension - pouls filant, pincé.
 Détresse respiratoire: Dyspnée au repos;
 Urticaire.
 CIVD: Coagulation intravasculaire disséminée.
 Insuffisance Rénale Aigue: Oligurie avec urines porto, anurie.
 Ictère de plus en plus franc, Pâleur extrême.
 Troubles neurologiques: convulsion, confusion, obnubilation et coma.
 SIGNES BIOLOGIQUES

Signes de l’hémolyse

 Taux Hb effondré (< au tx justifiant la transfusion. Nl>12g/dl ) VGM et

CCMH/TCMH normaux: Anémie normochrome, normocytaire.
 Hémoglobinurie: Bandelette positive (urines rouges).
 Chute de l’haptoglobine.
 Bilirubine libre élevée.
 Test direct à l’antiglobuline (Test de Coombs) positif avec phénomène
d’image de double population = Hématies sensibilisées par les
agglutinines irrégulières (anti A ou anti B). Mais peut être négatif si
l’ensemble des hématies transfusées sont détruites.
 B.
CYTOLYSE MEDIEE PAR PHAGOCYTOSE DES CELLULES AYANT FIXE Ag

Anémie hémolytique auto-immune

Par phagocytose Ac de type IgG:

GR recouverts d’Ac (sensibilisés).
Phagocytés par PNN/Macrophages.

GR sensibilisés par IgG;

Phagocytés / macrophages
spléniques (Ac chaud).
 SIGNES
Sur plan clinique:
Interrogatoire
Antécédents
 Evolution aiguë/transitoire (Post-infectieuse):
 Infection à mycoplasme, MNI;
 Evolution chronique:
 Maladie chronique des agglutinines froides (MAF). Après 55 ans.
 Associée à gammapathie monoclonale IgM,κ à activité Ac anti GR
 Lupus systémique (souvent chez sujets jeunes).
 Hémopathies lymphoïdes (bas grade chez sujets âgés):
o LMNH;
o LLC.

Signes fonctionnels
 Asthénie plus ou moins profonde
 Signes fonctionnels de la pathologie associée
 SIGNES
Sur plan clinique:
Examen physique
 Pâleur des conjonctives
 Ictère inconstant ou subictère
 Urines plus ou moins chocolat
 Signes physiques de la pathologie associée
 SIGNES
Sur plan biologique:
De type hémolytique
 Hémogramme (Numération formule sanguine – NFS - ): taux Hémoglobine <
10g/dl
 Volume globulaire moyen normal (Nl: ) Normo ou le plus souvent
macrocytaire;
 Anémie régénérative (réticulocytes > 120. 109/L);
 ↑ bilirubine «libre» ou non conjuguée (ssb 70 %-80 %).
 ↑ Taux des LDH (ssb de 80 %).
 Et/ou ↓ haptoglobine (ssb 100 % si inflammation absente).

Preuve auto-immune
T. Coombs Direct (TCD) positif (Test à l’Antiglobuline)
Caractères immunochimiques auto-Ac (spécificité , optimum thermique):
 TCD réalisé à chaud ou à froid: Ac chaud ou Ac froid
Erythroblastose fœtale (maladie hémolytique du nouveau-né)

Incompatibilité Rh : mère Rh (-) et fœtus Rh (+)

1ère grossesse, au cours de la naissance, GR fœtales Rh (+) en contact avec

système immunitaire mère Rh (-) → sensibilisation par IgM (RI).

Grossesses ultérieures avec persistance de l`incompatibilité: déclenchement

RI secondaire chez la mère: synthèse d’Ac anti-Rh IgG (Traversée placenta):
lyse des GR fœtaux par CDC et phagocytose par macrophages spléniques et
hépatiques.
 SIGNES CLINIQUES

Interrogatoire
Antécédents
 Chez la mère Rhésus négatif (D- C- E- c+ e+) ou autres système – KELL,
MNS, DUFFY, KIDD.
 Chez le père: Un des système est positif (Positif chez le fœtus)

Chez le fœtus.
Début d’anémie 3ème souvent après 4 mois;
Spléno - hépatomégalie puis une hypertension portale et 1
insuffisance cardiaque (risque d’anasarque).
 SIGNES CLINIQUES

Chez le nouveau-né

Examen physique
Pâleur extrême.
Ictère franc
Troubles neurologiques (altérations psychomotrices graves -
syndrome extrapyramidal, position en opisthotonos, surdité),
voire décès (= conséquences de l’ictère nucléaire –Fixation de la
bilirubine libre sur les noyaux gris centraux).
Spléno hépatomégalie quasi constante (lieu de destruction des
GR).
 Diagnostic biologique

Chez le nouveau-né
 Anémie.
Hb ↓ dans plus 1/2 cas: < 14 g/dL (sang périphérique) et parfois  < 5g/dl.
Régénérative: Réticulocytes = 200 – 500 G/L.
Sur frottis sanguin: anisopoïkilocytose; microsphérocytose dans incompatibilité
ABO; nombreux érythroblastes.

Leucocytes : nombre très variable, N ou augmenté.

Erythroblastémie: 2 – 150 G/L.

Plaquettes: thrombopénie absente ou modérée

Biochimie.
↑Bilirubine libre dans 70 % des cas (ictère si > 60 µmol/L).

Test de Coombs direct positif et évaluer la quantité (Présence de GR sensibilisés

par agglutinines irrégulières).
 Diagnostic biologique

Chez la mère

Test de Coombs indirect positif et évaluer la quantité (Présence

d’agglutinines irrégulières)