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CHU Mustapha d’Alger

Service d’immunologie

Anémie hémolytique auto-immunes

Fait par: Dr Lounici


Il était une fois…
• Mademoiselle G.F, célibataire,
• Age: 34 ans
• Bonne santé, pas d’ATCD particuliers, gestionnaire dans
une banque.
• Symptômes: toux, fièvre avec aggravation progressive.
Paume des mains: rouge sauf si Hb< 10 g/dl >>> blanche
Freq respiratoire normalement 20/min

• Consultation: patiente pâle, paumes des mains blanches.


• Fièvre: 38.5 °C/ Freq respiratoire: 30/min
• Auscultation thoracique: ronflement à la base des 2
poumons.
Qu’a demandé le médecin?
FNS

Paramètres Valeurs VN
Hématocrite 26% 38-46%
Hémoglobine 9,5 13-15
GB 11300 4000-10000
PNN 70% 7910 50-80% 2000-8000
Lympho 24% 2712 20-40% 1000-4000
Mono 6% 678 2-10% 80-1000
Plaquette 180000 150000-400000

Augmentation nette du nombre absolu de PNN


Qu’a demandé le médecin?
Radiographie du thorax

Infiltrats à la partie inférieure des 2


poumons.

Pneumonie à mycoplasme suspectée?


Radio Thoracique : opacités

Radio Thoracique normale


Opacification partielle du lobe pulmonaire

Exclusion des pneumonies à


pneumocoques et à d’autres bactéries

Pneumonies atypiques
À Mycoplasme
Pneumonies atypiques
À Mycoplasme

ECB des expectorations

Absence de bactéries mais richesse


en PNN
En immuno-hémato…
Echantillon de sang
Tube citrate de sodium + 4°C Agglutination des GR
Aspect coagulé du sang

+ 37°C
GR agglutinés à froid et de
manière réversible

GR agglutiné par un Disparition de l’agglutination des


anticorps anti C3 GR et de la coagulation du sang

Centri à + 37°C

Négatif GR pour Coombs direct


(Recherche IgG anti-GR)
Plasma à différentes dilutions

Réfrigérateur

GR groupe O GR du cordon ombilical

Forte agglutination Agglutination négligeable


Traitement
• Erythromycine par IV (3 jours) à l’hôpital:
Symptômes atténués:
• Plus de fièvre ni de toux;
• Hb à 12 g/dl

• Erythromycine à domicile + éviter l’exposition au


froid.
Anémie hémolytique auto-immune
Non persistante

Uniquement durant l’infection


Le plus du livre…

• Mycoplasma pneumoniae: 30% des patients


atteints>>> anticorps dirigés contre un
antigène des GR de manière transitoire et
certains développent une AHAI persistante =
HS II.

• Guérison de l’infection = disparition de la MAI.


Le plus du livre…

• Auto-anticorps IgG ou IgM agglutinent les GR


avec propriétés physiques différentes:
– T° = 37°: Autoanticorps chauds.
– T° <37°C = hémagglutinine = agglutinine froide.
• Activation du complément par voie classique
ou liaison au FcγR des cellules phagocytaires.
• Titres faible d’agglutinines froides sont
détectés chez les sujets sains.
Le plus du livre…
• Agglutinines froides = autoanticorps anti-
antigène I à la surface du globule rouge.
• Les cellules du cordon ombilical exprime un taux
faible en antigène I >>> pas de réaction.
• A partir de 6 mois: expression de l’antigène I.
• Maladie chronique à agglutinines froides =
production d’auto-anticorps oligoclonaux=
aboutit fréquemment à des syndromes
lymphoprolifératifs.
Le plus du livre…

• Réaction croisée entre le facteur I et antigènes


du mycoplasme non prouvée.

• Cependant, similitude biochimique étroite


entre le site d’attachement pour les
mycoplasmes à la surface de la cellule hôte et
l’antigène des GR auquel se lie l’anticorps.
Anémie hémolytique auto-immune

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Définition
• Maladie hématologique.
• Diminution anormale du nombre de GR due à
une hémolyse provoquée par des auto-anticorps.
• L’anémie hémolytique auto-immune peut
s’observer à tout âge.
• Plus fréquente chez les personnes âgées de 60 à
70 ans.
• Elle touche un peu plus de femmes (60 %) que
d’hommes.
• C’est une maladie relativement rare.
Classification

AHAI à auto- AHAI à auto-


anticorps chauds anticorps froids
- Température de liaison à - Température de liaison à
l’antigène: 37°. l’antigène: 30°. Type IgM en
- IgG +++/ IgM+/ IgA+/- général.
- 70% des cas. - Maladie des agglutinines
froides est la plus fréquente
de ce groupe.
Hémolysine
biphasique
- IgG+++
- Température de liaison
optimale <30°
- Activation du complément à 37°
Symptômes

• Diminution du nombre de GR et Hb = anémie.


• Pâleur, fatigue, essoufflements, palpitations à l’effort,
vertiges ou bourdonnements d’oreille.

• Hémolyse: coloration jaune de la peau et du blanc de


l’oeil = ictère (bilirubine).
• Elimination de l’hémoglobine non dégradée dans les
urines: coloration très foncée.
• AHAI à agglutinines froides: cyanose des extrémités.
• Rechercher des signes d’une maladie associée.
Physiopathologie
• Un mécanisme central de l’AHAI est la réaction
d’autoanticorps avec des épitopes situés à la surface des GR.
• Auto-anticorps efficaces pour activer le système du
complément: IgM, IgG1, IgG3+++.
– IgA, IgG2: activation moindre.
– IgG4, IgD: activation négligeable.
• Liaison d’un auto-anticorps cytotoxique à un ag
érythrocytaire induit (selon les régulateurs du compléments
et le nbre d’épitopes sur les GR) :
– Activation non complète mais présence de produit de dégradation
>>> hémolyse intra-tissulaire.
– Activation complète avec formation du MAC>>> hémolyse
intravasculaire.
Etiologie
Diagnostic
Bilans non spécifiques

• LDH, bilirubine indirecte, haptoglobine,


réticulocytose;
– LDH normale n’exclut pas l’hémolyse.
– Réticulocytose peut être normale en début de la maladie.
• FS: microsphérocytose causée par les auto-anticorps
fixés >>> perte d’une partie de la mb >>> perte de la
forme biconcave.
• Hémosidérine urinaire: reflet de l’hémolyse
inravasculaire même à distance.
Diagnostic
Immuno-hématologie
Diagnostic
Immuno-hématologie
Diagnostic Immuno-hématologie:
test de Coombs polyspécifique
Diagnostic Immuno-hématologie:
test de Coombs monospécifique

IgG +
C3d et C3c -
Test de Coombs classique a une faible réaction avec les IgM et IgA
A connaître…
• Important 1:
– Anticorps de type IgA sont très rares.
– Amplitude de température optimale à 37°.
– Risque d’hémolyse importante.
• Important 2:
– Anticorps de type IgM sont difficiles à déceler car
souvent éliminés par lavage (Grosse molécule).
• Important 3:
– L’amplitude de T° de l’anticorps influencera la T° à
laquelle le test de Coombs sera effectué (surtout IgM).
Agglutination spontanée

• Elle exploite la capacité des IgM d’agglutiner les érythrocytes


sans facteurs d’aide supplémentaires.
• On incube le sérum du patient à 16 °C en présence
d’érythrocytes-test.
• Une agglutination spontanée des érythrocytes-test indique la
présence très probable d’un auto-anticorps IgM «froid».
Agglutination spontanée
• Si ce test positif à 30 °C >>> auto-anticorps potentiellement
important sur le plan clinique.
• Mais provoquent t ils l’hémolyse?
• Incubation d’érythrocytes-test prétraités (plus sensibles au
complément) + sérum du patient à 16 °C et à 30 °C.
• Ajout d’une source de complément (sérum standard frais)
• Si lyse à 37 °C>>> auto-anticorps froid d’importance clinique
>>> risque d’hémolyse intravasculaire.
Traitement

• Correction de l’anémie.
• Réduire la production d’auto-anticorps
• Inhiber la destruction des GR
• Traitement de la maladie sous-jacente.