Maladies auto-immunes

Lupus érythémateux systémique (MAINSO) Polyarthrite Rhumatoïde (MAINSO) Maladie cœliaque (MAISO)
Définition -MAI systemique et connectivite touchant surtout les femmes avec Maladie articulaire inflammatoire auto-immune, Maladie auto-immune héréditaire du tube digestif
hyperactivité des LT et des LB mettant en jeu le système immunitaire innée et caractérisée par la fabrication d’auto-AC dirigés contre déclenché par la consommation de gluten (protéine
adaptative la membrane synoviale
-Manifestations cliniques très polymorphes cutanées, viscérales, en rapport contenue dans certaines céréales)
avec les organes lésés.
--Glomérulonéphrites, vascularites.
Lésions tissulaires associées à dépôts d’IgG et/ou de complément (C1q, C3,
C4, C5b-C9) au niveau des parois des capillaires glomérulaires et des
vaisseaux sanguins (foie, poumon..)
Dépôts de CI (ADNn – Ac anti-ADNn) aspect granuleux typique.

Anomalies Défaut d’élimination des corps apoptotiques (défaut d’opsonine → nécrose Maladie poly factorielle : Citrullinisation des protéines Gliadine : Toxique → destruction des villosités
secondaire) endogènes, Antigène externe (virus) intestinales + syndrome de malabsorption
Type Auto-Ac anti-ADN , Anti-Phospholipide (Thrombose), Anti- AG soluble - Facteur rhumatoïde : IgM anti-IgG humain - IgA Anti-Gliadine / Endomysum/
d’Auto-anticor ou animale
Transglutaminase
ps
Mécanisme - Formation de complexes immuns circulants (HS type III) - Immunité cellulaire : HS type IV - Dégradation du Gluten en Gliadine qui traverse
dominance de l’activité des LB
d’action - Sècrétion de cytokines et cytotoxicité lymphocytaire → inflmmation les C épithéliales intestinales où elles seront
- Déséquilibre pro/anti-inflammatoire
tissulaire - Inflammation initiée par les macrophages :
transformées part la transglutaminase en
- Role de l’IFN et du BAFF : augmentation de la survie et de la selection recrutement des LT et PNN (TNF alpha, M Gliadine désaminée (nèo-ag), captation par la DC
des LB immature autoréactifs et présentation par la molécule HLA DQ2/DQ8,
- Voir schéma d’adhésion) → amplification grâce au LT CD4+
stimulation des LB et production d’IgA
anti-Gluten/TG2 – Production de IFN γ et IL21 →
destruction des villosités par les LT
intraépithéliaux → atrophie villositaire

Prévalence Femmes (hormones) , DR2 – DR3, déficit en C1q, C2 et C4 Femme (pré ménopause), Tabac ++, Germes, DR4 – - HLA DQ2/DQ8, consommation précoce de gluten
DR1, HLAIII
Diagnostics - Recherche et dosage d’AC anti Sm et anti-ADNn : IFI sur Crithildia Repose sy yn système de score (Présence ou non de - Recherche AC anti-tissulaire : IFI sur coupe de
luciliae, RIA, ELISA FR, ACPA) : Si score > 6 → Dc positif
AC-anti Protéine citrullinée tissus → Anti gliadine (IgG/IgA)

Traitement - Anti-BAFF : Belimumab - Anti-TNF - Eviction du gluten

- Anti-CD20 : Rituxima - Anti CD20 (LB)
Des gènes de susceptibilité ont été situés sur le chromosome 1, 6, 13, 14, 16
et 20.
Aspect HLA DR2 et DR3 sont associés à la production d’Ac anti-SSA et anti-SSB.
genetique HLA DR4 et DQ3 avec les Ac anti-Sm et anti-RNP.
Les déficits de la voie classique C1q, C2 ou C4 (HLA III) induisent le LED.
Certains allèles des gènes de HSP70-2 (HLA III), FcRIIA (R131/R131),
Fas/APO-1 ↑ risque LES.