DÉGÉNÉRESCENCES LOBAIRES

FRONTO-TEMPORALES
Dr E. NTAKIRUTIMANA
DES-NEUROLOGIE MEDICALE
CHU Kamenge, le 7 Décembre 2020.
 Objectifs
 Etablir le diagnostic d’une démence fronto-temporale et évoquer les
diagnostics différentiels;
 Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Dégénérescence fronto-temporale - E.
07/12/2020
Ntakirutimana
 I. Introduction
 Les démences fronto-temporales (DFT) forment un groupe hétérogène de
démences de type dégénératif.
 Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents, l’histologie et la
clinique de ces DFT sont multiples.
 Leur seul point commun est l’atteinte dégénérative des lobes frontaux et/ou
temporaux et un tableau clinique dominé par des troubles neuro-
psychologiques.
 Les DFT sont beaucoup plus fréquentes et restent largement sous-
diagnostiquées, et constituent de ce fait une source de confusion avec
d’autres démences ou prise pour des pathologies psychiatriques.
07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 II. Epidémiologie
 Représentent 5 à 15% de toutes les démences confondues selon les résultats
d’autopsies et 12 à 20% des démences dégénératives préséniles;
 3è cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (MA) et la
démence à corps de Lewy;
 Age moyen de survenue : 55 ans, soit plus précocement que dans la MA;
 Incidence maximale vers 60 ans et semble ne plus augmenter avec l’âge;
 Touchent de façon égale les deux sexes.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 III. Physiopathologie
Trois entités histologiques (conférence de Consensus de Lund et
Manchester; 1992).
 La maladie de Pick : présence de corps de Pick et de cellules de Pick
(cellules ballonnées achromatiques) associée à une gliose intense.
 La dégénérescence fronto-temporale aspécifique, avec dégénérescence
neuronale non spécifique, gliose et spongiose. Pas de corps de Pick ni aucune
autre caractéristique histologique d’autres démences.
 Une troisième entité histologique associe une dégénérescence fronto-
temporale aspécifique à une atteinte du motoneurone.
07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 III. Physiopathologie
Sur le plan biochimique :
 Pas de déficit cholinergique et activité de l’acéthylcoline-
transférase normale;
 Déficit en sérotonine par défaut de fixation aux récepteurs
sérotoninergiques;

 Déficits concernant d’autres monoamines également suspectés.

Sur le plan génétique :

 Mutations chromosomes 17 et 3 (gènes codant pour la protéine
tau, une protéine associée aux microtubules des cellules
cérébrales : protéines tau anormales hyperphosphorylées). Soler C. F., Rev Med Suisse, 2017

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 IV. Neuropathologie
 Macroscopiquement :
 Atrophie circonscrite des lobes frontaux et temporaux
antérieurs.
 Dilatation des cornes antérieures des ventricules latéraux.
 Dans la maladie de Pick : atrophie intense de la partie
antérieure du cerveau, coupée au couteau, respectant en
général la circonvolution frontale ascendante, et associée à
une atrophie striatale.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 IV. Neuropathologie
 Microscopiquement :
 Perte neuronale accumulation des corps de Pick.
 Gliose astrocytaire légère à modérée et
microvacuolisation, ou spongiose laminaire de
la couche II et la partie superficielle de la
couche III du cortex.
 Présence de neurones ballonnés, très fréquente
mais inconstante et lésions de chromatolyse
centrale;
 Pâleur myélinique et gliose du centre ovale et du
lobe temporal.
Soler C. F., Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 1917-23

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 V. Tableau clinique
1. Les troubles neuropsychologiques
Troubles non cognitifs
 Ils sont marqués et apparaissent les premiers.
• Troubles du contrôle de soi comprenant : impulsivité, perte des convenances sociales,
désinhibition verbale et comportementale (urination) ;
• Troubles du comportement alimentaire (90%) : hyperphagie, grignotage, gloutonnerie,
ingestion de produits non commestibles, appétence nouvelle pour l’alcool,...;
• Baisse d’intérêt : apathie, négligence de l’hygiène corporelle et de la tenue vestimentaire.
• Instabilité motrice quasiment constante.
• Symptômes affectifs : syndrome dépressif, hyperémotivité, hallucinations, ...

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 V. Tableau clinique
1. Les troubles neuropsychologiques
Troubles cognitifs
 Surviennent plus tardivement et restent classiquement au second plan.
 Les troubles de la mémoire ne représentent que 16% des cas.
 Le Mini Mental Status test de Folstein reste longtemps normal et donc peu
sensible pour mettre en évidence une DFT de même que les autres tests
globaux (Wais, Wechsler,...).
 Les troubles des fonctions instrumentales seraient dûs aux troubles de
l’attention et des fonctions exécutives et non à l’atteinte cérébrale postérieure.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 V. Tableau clinique
1. Les troubles neuropsychologiques
Troubles cognitifs
 L’encodage des informations et leur stockage sont préservés mais leur
restitution (rappel libre) est très déficiente.
 Possibilité de légère désorientation temporelle mais jamais spatiale.
 Les troubles du langage : anomie, expression orale spontanément réduite,
paraphasies et stéréotypies. L’écholalie et les persévérations sont tardives.
 La compréhension est préservée, sauf pour les phrases à syntaxe complexe.
 Les capacités de dénomination et le sens des mots sont donc bien préservés.
07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 V. Tableau clinique
1. Les troubles neuropsychologiques
Troubles cognitifs
 Altération du jugement et du raisonnement
 Anosognosie ou anosodiaphorie sans plainte spontanée mais possibilité de plaintes
somatiques.
Troubles de l’attention et les fonctions exécutives
 Altération précoce et massive de l’attention (grande distractibilité).
 Altération des fonctions exécutives (impossibilité de s’organiser, planifier, faire des
projets, résoudre des problèmes, ...)
 Altération de la fluence verbale précoce.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 V. Tableau clinique
2. L’examen neurologique
Troubles de l’attention et les fonctions exécutives
• Syndrome frontal : préhension pathologique (grasping), comportements d’imitation
et d’utilisation, stéréotypies gestuelles, ralentissement psychomoteur, akinésie
parfois de type pseudo-parkinsonienne et une rigidité.
• Sd cérébelleux : élargissement du polygone de sustentation, marche ralentie et
hésitante (démarche « traine-savates »).
• Les réflexes archaïques sont retrouvés dans 1/3 des cas en début d’évolution surtout
le réflexe palmo-mentonier.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 VI. Formes cliniques
 Anarthrie progressive
 Déficit lentement progressif de la parole (dysarthrie, apraxie bucco-faciale,
et dysprosodie).
• L’évolution se fait vers un mutisme, une paralysie pseudobulbaire avec dissociation
automatico-volontaire, un syndrome tétra pyramidal ou extrapyramidal.
• Tardivement peuvent apparaître des troubles comportementaux d’origine frontale.
• L’IRM peut montrer une atrophie asymétrique prédominant dans la région frontale
postéro-inférieure.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 VI. Formes cliniques
 Maladie des grains argyrophiles
 Quelques patients ayant présenté une DFT étaient porteurs d’une
maladie des grains argyrophiles;
 Les troubles du comportement alimentaire étaient au premier plan;
 La seule atypie serait une désorientation spatiale plus précoce que dans
la DFT classique.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 VI. Formes cliniques
 DFT et démence vasculaire
 Apathie, irritabilité, désinhibition, baisse des fluences verbales, sont des
symptômes rencontrés dans la DFT et la démence vasculaire.
 Cependant, aux stades légers à modérés, l’échelle de dysfonctionnement
frontal (EDF) n’atteint pas le seuil de 3 dans les démences vasculaires, les
empans de chiffres et les tests visuo-constructifs sont meilleurs dans la
DFT que dans la démence vasculaire.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 VII. Bilans complémentaires
1. L’électroencéphalogramme
 Il est normal dans les FC-DFT, même aux stades tardifs de la maladie.
 Dans le syndrome d’aphasie progressive primaire, il est normal ou peut
montrer des ondes lentes asymétriques dans l’hémisphère dominant.

2. L’imagerie cérébrale
 Le Scanner et l’IRM : atrophie lobaire temporale antérieure et/ou
frontale inconstante.
 Les lobes pariétaux et occipitaux sont en revanche épargnés. Une
atteinte des lobes temporaux internes est possible, à un stade évolué de
la démence, mais elle est toujours associée à une atrophie des lobes
fronto-temporaux.
 La TEMP peut être normale ou montrer de façon typique une
hypofixation antérieure des hémisphères cérébraux (lobes frontaux et
temporaux antérieurs). Soler C. F., Rev Med Suisse, 2017
07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 VIII. Critères diagnostiques

Soler C. F., Rev Med Suisse, 2017 

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 VIII. Critères diagnostiques

Soler C. F., Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 1917-23

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 VIII. Critères diagnostiques

Soler C. F., Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 1917-23

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 Echelle de dysfonctionnement frontal, de Lebert et
Pasquier.

 Chaque rubrique est cotée par une

échelle binaire : 1: Présencre de
troubles et 0 : Absence de
troubles
 Le score total varie de 0 à 4, et un
score de 3 ou 4 dans un contexte
de démence légère est en faveur
d’une démence fronto-temporale.
HY F et al. Les démences fronto-temporales :
un diagnostic à bien connaître en gériatrie. La
Revue de Gériatrie, Tome 26, N°8 Octobre 2001

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

Echelle de dysfonctionnement frontal, de Lebert et
Pasquier.

 Chaque rubrique est cotée par une

échelle binaire : 1: Présence de
troubles et 0 : Absence de troubles
 Le score total varie de 0 à 4, et un
score de 3 ou 4 dans un contexte de
démence légère est en faveur d’une
démence fronto-temporale.
Hy F et al. La Revue de Gériatrie, 2001

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 IX. Diagnostic différentiel
 Maladies psychiatriques
 Elles sont évoquées dans 1/3 des DFT mais les patients ne
répondent jamais aux critères d’épisodes dépressifs majeurs
dans les DFT.
 D’autre part, la recherche par le scanner ou l’IRM d’une
atrophie corticale localisée, peut aider à distinguer
pathologie psychiatrique et DFT, dans certains cas difficiles.

 Les démences d’autre origine

 Les DFT sont confondues avec la Maladie d’Alzheimer
(premier diagnostic différentiel) dans 20 % des cas.
 La MA débute classiquement par des troubles cognitifs
alors que dans les DFT, les symptômes inauguraux sont
d’ordre comportementaux et psychiatriques.
07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 X. Evolution et pronostic
 La durée d’évolution des DFT est de 3 à 20 ans, avec une moyenne de 8-10 ans.
 Cette évolution est souvent émaillée, au début, par des ruptures sociales (divorce, perte
d’emploi).
 Les troubles du comportement peuvent aller jusqu’à des actes criminels (viols par ex.)
 Le stade terminal comporte souvent une activité effondrée du patient, une apathie et un
mutisme.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 XI. Prise en charge
 Prise en charge médicamenteuse
 Les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ont montré
une certaine efficacité sur l’hyperactivité, l’agressivité, et la
boulimie.
 La trazodone augmente le taux de 5HT dans le cortex frontal
et la prise quotidienne de 300 mg a montré une amélioration
significative du comportement de patients atteints de vf-DFT,
principalement l’agitation, l’irritabilité, les symptômes
dépressifs et les troubles alimentaires.
 Ttt non recommandés : Neuroleptiques et médicaments
cholinergiques.
 Dans tous les cas, des activités neurologiques chroniques et
une rééducation physique peuvent être bénéfiques.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 XI. Prise en charge
 Prise en charge non médicamenteuse
 Les troubles du langage doivent faire l’objet d’une prise en charge orthophonique, avec comme
objectif de retarder l’apparition d’un mutisme.
 Si les troubles comportementaux deviennent une entrave à la réalisation du travail orthophonique,
les séances peuvent être fractionnées.
 L’apathie peut nécessiter une stimulation par l’entourage, voire la décomposition des activités
complexes, ces patients DFT ayant des troubles des conduites retentissant sur la vie professionnelle
et sur la vie familiale.
 Remettre au conjoint des documents d’information sur la conduite à tenir et la législation lors de
maltraitance et de violence conjugale.
 Mesures de sauvegarde de justice afin de lutter contre d’éventuelles dépenses inconsidérées.

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana

 XII. Conclusion
 Devant l’association d’une modification de la personnalité, de troubles du
langage et des fonctions exécutives, il faut penser à une démence fronto-
temporale.
 Dans les cas complexes ou débutants, la mesure de biomarqueurs dans le
liquide céphalorachidien et la neuro-imagerie sont des éléments clés du
diagnostic différentiel avec d’autres pathologies neurodégénératives,
vasculaires ou tumorales.
 Bien qu’il n’existe actuellement pas de traitement spécifique, le diagnostic
permet une prise en charge et un soutien aux proches adaptés qui peuvent
être d’une grande aide.
07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana
 Références
1. Poirier J. et al. Manuel de Neuropathologie. 3è édition. Masson, 1989.
2. Deramecourt V., Lebert F., Pasquier F. Démences fronto-temporales. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Neurologie, 17-057-A-30, 2007.
3. Hy F. et al. Les démences fronto-temporales : un diagnostic à bien connaître en
gériatrie. La Revue de Gériatrie, Tome 26, N°8 OCTOBRE 2001.
4. Soler C. F. , Giatrakou V., Papa S. et al. Démences fronto-temporales : mise à jour.
Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 1917-23

07/12/2020 Dégénérescence fronto-temporale - E. Ntakirutimana