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Traitement percutané des insuffisances

mitrales
A.-C. Martin, N. Tence, N. Karam

Résumé : L’insuffisance mitrale est actuellement la valvulopathie la plus fréquente et la deuxième valvu-
lopathie la plus opérée en Europe. Environ 50 % des patients présentant une insuffisance mitrale sévère
sont pourtant récusés de chirurgie, en dépit du mauvais pronostic associé à l’absence d’intervention, en
raison de comorbidités et/ou d’âge avancé. Depuis quelques années, le traitement percutané, à type de
remplacement ou surtout de réparation des valves mitrales, s’est développé, permettant de prendre en
charge ces patients récusés de chirurgie, mais aussi les patients à haut risque chirurgical. La réparation
mitrale percutanée bord-à-bord est actuellement la technique la plus utilisée et la seule reconnue dans
les recommandations européennes pour la prise en charge des valvulopathies. Les différentes stratégies
de traitement percutané de l’insuffisance mitrale, ainsi que la place et le niveau de preuve pour leur
utilisation sont rappelés dans cet article.
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Mots-clés : Fuite/insuffisance mitrale ; Traitement percutané ; Réparation mitrale ; Remplacement mitral

Plan valvulaire (infarctus du myocarde avec séquelle hypokinétique,

■ Introduction
■ Stratégies de traitement percutané de l’insuffisance mitrale
Réparation bord-à-bord : MitraClip® et Pascal®
Annuloplasties
Réparation des cordages
Remplacement mitral percutané
■ Conclusion
 Introduction
Avec une prévalence croissante, l’insuffisance mitrale (IM)
constitue actuellement la valvulopathie la plus fréquente en
Europe, et la seconde valvulopathie la plus opérée après le rétrécis-
sement aortique [1, 2] . Elle est associée à un pronostic défavorable
lorsqu’elle est sévère, avec une surmortalité en l’absence de trai-
tement [3] . Les différents mécanismes d’IM sont décrits dans la
classification de Carpentier, tenant compte du mouvement des
feuillets et des dimensions de l’anneau valvulaire (Fig. 1) [4] . En
fonction de l’étiologie, on distingue deux modalités d’IM, qui dif-
fèrent de par leurs mécanismes, leurs pronostics et leurs prises en
charge.
L’IM primaire est caractérisée par une anomalie primitive de
l’appareil mitral qui est responsable de l’IM, notamment dans le
cadre de prolapsus isolé ou par rupture de cordage (dégénéres-
cence fibroélastique, maladie de Barlow, etc.), de perforation de
feuillet mitral (endocardite) ou de restriction de feuillet dans le
cadre d’une valvulopathie rhumatismale. Dans l’IM secondaire ou
fonctionnelle, la valve est anatomiquement normale, et l’IM est
due à des anomalies du ventricule gauche (VG) ou de l’oreillette
gauche, soit par une dilatation de l’anneau mitral, soit par une
restriction des feuillets à cause d’une traction par l’appareil sous-
cardiopathie dilatée). Dans l’IM primaire sévère, le traitement de
1 référence est la chirurgie, alors que dans l’IM secondaire, le béné-
fice de la chirurgie est incertain. En pratique, 50 % des patients
1 présentant une IM sévère symptomatique sont récusés de la chi-
2 rurgie devant un risque opératoire estimé trop élevé [5, 6] . Chez
4 les patients présentant une IM sévère symptomatique avec signes
5 d’insuffisance cardiaque, l’absence de thérapie de la valve mitrale
5 est associée à des taux de mortalité à un et cinq ans de 20 % et
5 50 % respectivement. Parmi les survivants, le taux de patients hos-
pitalisés pour insuffisance cardiaque est de 41 % à un an et 90 %
à cinq ans [7] . Chez les patients asymptomatiques, en l’absence
de thérapie valvulaire, les taux de décès toutes causes confondues
et de décès d’origine cardiovasculaire à cinq ans sont de 22 % et
14 % respectivement [8] .
Depuis quelques années, différentes techniques de réparation
ou de remplacement valvulaire mitral par voie percutanée se
sont développées, permettant ainsi de proposer une alternative
thérapeutique, dans un premier temps aux patients récusés de chi-
rurgie, puis progressivement aux patients à haut risque chirurgical
en cas d’IM primaire, ou de rajouter un maillon supplémentaire à
l’arsenal thérapeutique des patients avec IM secondaire réfractaire
au traitement optimal.
 Stratégies de traitement
percutané de l’insuffisance mitrale
Plusieurs stratégies de réparation ou remplacement mitral ont
été proposées (Fig. 2). Contrairement à la valve aortique où le rem-
placement percutané a permis de révolutionner la prise en charge,
le remplacement percutané de la valve mitral s’est heurté à plu-
sieurs défis, notamment dus à la forme particulière de l’anneau
en « D », l’absence de structure annulaire rigide, la moindre pré-
sence de calcifications permettant l’ancrage de la valve, le risque
d’obstruction de la chambre de chasse du VG, et la proximité

EMC - Cardiologie 1
Volume 35 > n◦ 1 > février 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1166-4568(20)66482-8

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de structures telles que l’artère circonflexe et le sinus coronaire. Réparation bord-à-bord : MitraClip®
D’autre part, les études faites dans le cadre de la chirurgie car-
diaque n’avaient pas montré de supériorité du remplacement par et Pascal®
rapport à la réparation de la valve mitrale [9] . Actuellement, plu- La réparation mitrale bord-à-bord par voie percutanée est la
sieurs prothèses percutanées sont en évaluation préclinique ou seule technique validée dans les recommandations européennes
clinique, mais le nombre de remplacements mitraux réalisés reste sur les valvulopathies [11] et est actuellement la procédure de
faible par rapport à la réparation percutanée, excepté dans le cas réparation mitrale percutanée la plus fréquemment réalisée dans
particulier des dégénérescences d’anneaux chirurgicaux ou de bio- le monde, avec plus de 100 000 patients traités à ce jour par
prothèses, où les prothèses de remplacement percutané aortique MitraClip® . La procédure se déroule sous anesthésie générale, avec
sont utilisées depuis plusieurs années avec de bons résultats [10] . un guidage par échographie cardiaque transœsophagienne (ETO).
En termes de réparation, plusieurs techniques ont été utili- Le principe, dérivé de la technique chirurgicale d’Alfieri, consiste à
sées, avec en tête de ligne la réparation « bord-à-bord » des réunir ensemble par un clip le feuillet antérieur et le feuillet posté-
feuillets (essentiellement avec le MitraClip® et plus récemment rieur, au niveau de la zone principale d’IM. Plusieurs clips peuvent
le Pascal® ). Les annuloplasties directe (essentiellement avec le être nécessaires afin d’obtenir une réduction satisfaisante de l’IM.
Cardioband® et le Mitralign® ) ou indirecte (Carillon® ) sont éga-
lement proposées, avec une expérience croissante, quoique plus
limitée. La réparation des cordages est aussi proposée, principa-
lement avec le Neochord® ou plus récemment le Harpoon® , qui
nécessitent un abord transapical, contrairement aux techniques
précitées qui nécessitent uniquement un abord percutané, fémo-
ral ou jugulaire. Ces procédures peuvent être combinées chez le
même patient, afin d’optimiser les résultats ou devant l’échec
d’une technique donnée (Fig. 3).

Type I Type II Type IIIa Type IIIb

Figure 1. Classification de Carpentier pour les fuites mitrales. Le type

1 est caractérisé par un mouvement normal des feuillets, le type 2 par Figure 3. Pose de MitraClip® deux ans après l’implantation d’un
un mouvement excessif des feuillets, et le type 3 par une restriction du Carillon® suite à la récidive d’insuffisance mitrale. La combinaison des
mouvement des feuillets en diastole (IIIa) ou en systole (IIIb). deux techniques a permis la réduction de la fuite à moins 1/4.

Figure 2. Techniques de réparation mitrale

Feuillets Anneau
en fonction de la cible du traitement.

MitraClip* PASCAL Cardioband* Carillon*

Cordages

Millipede Mitralign*
Ventricule

NeoChord* Harpoon TD5

Mitral Loop
Arto Cerclage
VenTouch Accucinch
* Avec marquage CE

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Insuffisance mitrale sévère
Pathologie centrale (segment 2)
Surface d’ouverture mitrale > 4 cm2 ou 3 cm2 avec mobilité préservée des feuillets
Longueur du feuillet postérieur > 10 mm (ou au moins 7 mm)
Absence de calcification valvulaire ou calcifications excluant la zone de grasp
Primaire Secondaire
Gap < 10 mm Largeur < 15 mm Profondeur
de coaptation
< 11 mm
Figure 4. Critères de faisabilité anatomique de la réparation mitrale
percutanée par MitraClip® . Les items présentés en gras correspondent
à l’anatomie optimale pour une réparation bord-à-bord, alors que les
items en italiques correspondent à une anatomie non optimale mais où
la procédure peut être envisagée.
Aujourd’hui, deux modèles de MitraClip® sont disponibles : un
modèle « classique » (le NTR), et un modèle avec des bras plus
longs (le XTr), particulièrement intéressant dans les IM primaires,
permettant de réduire le nombre de clips requis, et de s’adresser
à des fuites plus larges et des feuillets plus longs [12] . La sélection
des patients est un élément-clé pour le succès de la procédure, et
dépend de critères anatomiques, permettant de vérifier la faisabi-
lité (Fig. 4), et cliniques, afin d’éviter la futilité.
Apport dans l’IM primaire
Dans le cas de l’IM primaire, les traitements médicamenteux
ont uniquement pour but de contrôler les symptômes, mais ne
peuvent pas diminuer la sévérité de l’IM. Une réparation ou un
remplacement de la valve mitrale est le seul moyen de traiter l’IM
et d’éviter la dilatation progressive du VG ainsi que la dysfonc-
tion ventriculaire ultérieure. La réparation mitrale percutanée par
MitraClip® a d’abord été étudiée dans l’IM primaire, avec l’étude
randomisée Everest II qui a comparé la chirurgie mitrale à la répa-
ration percutanée par MitraClip® chez 279 patients porteurs d’IM
grade III ou IV. Les patients inclus dans cette étude étaient rela-
tivement jeunes (67,3 ± 12,8 ans dans le groupe MitraClip® )
et opérables, avec un score STS moyen à 5 ± 4 %. La fraction
d’éjection moyenne était de 60 %. Moins d’événements indési-
rables majeurs ont été observés dans le groupe interventionnel
que dans le groupe chirurgical (15 % versus 48 % respectivement,
p < 0,001) [13] . À cinq ans, moins de patients étaient indemnes
de l’end-point composite (décès, chirurgie mitrale, réopération ou
IM ≥ 3+) dans le groupe interventionnel que dans le groupe
chirurgical (44,2 versus 64,3 %, p = 0,01). Cependant, parmi les
patients n’ayant pas présenté d’événement dans la première
année, il n’y avait pas de différence dans le taux de l’end point pri-
maire entre les patients traités par voie percutanée (69 %) et ceux
traités par chirurgie au-delà de la première année (75 %, p = 0,55).
En effet, la différence de composite à cinq ans était essentielle-
ment due au taux d’IM supérieur ou égal à 3+ et à la nécessité de
réintervention, sachant que 78 % des chirurgies dans le groupe
interventionnel ont eu lieu dans les six premiers mois après le
clip. La mortalité à cinq ans était similaire dans les deux groupes
(20,8 % dans le bras interventionnel versus 26,8 % dans le bras
chirurgical, p = 0,4) [14] . L’apport du traitement par MitraClip®
a été par la suite montré dans plusieurs registres de la vraie vie.
Actuellement, les recommandations de la Société européenne de
cardiologie retiennent une indication au traitement percutané
en cas d’IM primaire sévère chez les patients ayant une fraction
d’éjection du VG (FEVG) inférieure ou égale à 30 %, une sympto-
matologie réfractaire au traitement médical, et une probabilité de
réparation chirurgicale basse ou un risque chirurgical non faible
(Fig. 5) [11, 15] .
EMC - Cardiologie
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Traitement percutané des insuffisances mitrales  11-014-E-20
Apport dans l’IM secondaire
Dans l’IM secondaire, les structures de la valve mitrale sont
intactes ; l’IM résulte d’une dilatation du VG ou de l’oreillette
gauche, et d’une restriction du jeu valvulaire à l’origine d’un
défaut de coaptation des feuillets mitraux. Dans le cadre
d’insuffisance cardiaque chronique, l’apparition d’une IM secon-
daire sévère est associée à une augmentation de la mortalité [16] . Le
traitement médicamenteux est le traitement de première inten-
tion, basé sur les diurétiques et le traitement de l’insuffisance
cardiaque. Une resynchronisation peut être indiquée en complé-
ment si les patients restent symptomatiques, en présence d’un
bloc de branche gauche. Dans le cas de l’IM secondaire, le béné-
fice de la chirurgie mitrale est incertain, car elle n’a pas démontré
Longueur de
de bénéfice sur la mortalité, en raison du risque chirurgical lié
coaptation à la dysfonction du VG, ainsi qu’à la présence d’une pathologie
t 2 mm cardiaque extravalvulaire qui évolue pour son propre compte.
Le bénéfice de la réparation mitrale percutanée par MitraClip®
a été évalué dans deux études randomisées parues en 2018.
MITRA-FR, une étude française, contrôlée et randomisée, a com-
paré le traitement médical optimal à la réparation mitrale
percutanée par Mitraclip® associée au traitement médical optimal,
chez les patients symptomatiques, ayant une IM secondaire sévère
avec une surface de l’orifice régurgitant (SOR) supérieure à 20 mm2
ou un volume régurgité supérieur à 30 ml, et une FEVG entre 15
et 40 %. Malgré un taux de succès d’implantation du Mitraclip®
de 95 %, l’étude n’a pas montré de différence significative entre
les deux groupes en termes de décès toute cause ou de réhospitali-
sation pour insuffisance cardiaque à un an (51,3 % dans le groupe
traitement médical versus 54,6 % dans le groupe intervention,
p = 0,53) ou à deux ans (67,1 % versus 63,8 respectivement ; hazard
ratio : 1,01 ; intervalle de confiance à 95 % : 0,77–1,34) [17, 18] .
L’étude américaine COAPT a également évalué le bénéfice du
MitraClip® en plus du traitement optimal chez les patients ayant
une FEVG entre 20 et 50 %, avec IM sévère, plus sévère que dans
MITRA-FR (SOR > 30 mm ou volume régurgité > 45 ml). L’essai
a montré une différence significative en faveur du MitraClip® sur
les réhospitalisations pour insuffisance cardiaque dans les 24 mois
suivant la randomisation (35,8 % dans le groupe MitraClip® ver-
sus 67,9 % dans le groupe traitement médical, p < 0,001), ainsi que
sur tous les critères secondaires, incluant la mortalité, le taux d’IM
supérieur à 2, l’amélioration de la qualité de vie et la classe New
York Heart Association (NYHA) à 12 mois [19] . Ces différences de
résultats entre les deux études peuvent être expliquées par une
différence dans les critères d’inclusion et d’exclusion de la popu-
lation, mais aussi dans la définition échographique de sévérité
de l’IM secondaire entre les recommandations européennes et
américaines. L’IM était moins sévère dans Mitra-FR avec un SOR
moyen à 31 mm versus 41 mm dans COAPT, alors que le volume
télédiastolique du VG était plus élevé (136,2 versus 101 ml/m),
témoignant d’une atteinte ventriculaire plus sévère et au pre-
mier plan par rapport à l’IM [20] . Ces différences entre Mitra-FR
et COAPT, en termes de caractéristiques de base et de bénéfice
de la réparation mitrale percutanée, nous permettent donc de
distinguer une population cible, qui bénéficierait du traitement
percutané, et une population dans laquelle l’atteinte myocardique
est au premier plan, devant l’IM, rendant l’intervention percuta-
née moins bénéfique.
Les recommandations actuelles de la Société européenne de
cardiologie, sorties avant ces deux études, préconisent que le trai-
tement percutané par réparation bord-à-bord peut être envisagé
dans l’IM secondaire si la FEVG est supérieure à 30 %, sans indi-
cation à une revascularisation, chez un patient symptomatique
et ayant un risque chirurgical jugé non bas (recommandation de
classe IIb, niveau d’évidence C) (Fig. 5) [11] .
Le système de réparation de valve mitrale percutanée Pascal®
a obtenu le marquage CE en février 2019. En plus du grasping
des feuillets en vue d’une réparation bord-à-bord, ce système
comporte un spacer central visant à diminuer la fuite résiduelle
tout en diminuant la traction nécessaire sur les feuillets. L’étude
multicentrique CLASP a évalué le système Pascal® chez 109
patients avec une IM sévère symptomatique malgré un traitement
médical optimal, d’origine dégénérative (36 %), fonctionnelle
(56 %) ou mixte. À six mois, 81 % des patients n’avaient plus
3
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FEVG < 30 %

Symptomatologie réfractaire
Primaire
au traitement médical

Probabilité de réparation
chirurgicale basse OU risque Symptomatologie réfractaire
non faible au traitement médical
Place du traitement
percutané dans I’IM Absence d’indication à un
sévère FEVG < 30 %
pontage coronaire

Risque chirurgical non bas

Secondaire

Symptomatologie réfractaire
au traitement médical

Absence d’indication à un
FEVG < 30 %
pontage coronaire

Après discussion de
l’indication de greffe ou
d’assistance
Figure 5. Place du traitement percutané dans la prise en charge de la fuite mitrale. IM : insuffisance mitrale ; FEVG : fraction d’éjection du ventricule gauche.

qu’une IM légère ou absente, et 98 % avaient une IM inférieure ou
égale à 2+. Cette réduction de la sévérité de l’IM s’accompagnait
d’une amélioration fonctionnelle objectivée par la classe NYHA
et une amélioration de la qualité de vie. Les résultats se confir-
maient à 12 mois sur la réduction de la sévérité de l’IM (100 %
avec IM ≤ 2+, 82 % avec IM ≤ 1, sans sténose résiduelle avec
gradient moyen stable), sur la survie de 92 % et l’absence de
réhospitalisation pour insuffisance cardiaque pour 88 % des 62
patients évalués. À ce jour, plus de 1200 patients ont été trai-
tés par l’implantation d’un dispositif Pascal® , avec d’excellents
taux de succès des procédures, une réduction de l’IM et une
amélioration clinique. Les systèmes MitraClip® et Pascal® sont
actuellement comparés dans un essai randomisé multicentrique
américain CLASP IID/IIF dans deux populations, les patients
symptomatiques avec une IM primaire dégénérative et ceux avec
une IM fonctionnelle résistant au traitement optimal.
Ces progrès technologiques et l’expérience croissante des
cardiologues interventionnels et échographistes permettent de
« réparer » des cas de plus en plus complexes, mais l’étape essen-
tielle reste l’identification et la sélection des patients qui en
tireront le plus grand bénéfice au long cours.
Annuloplasties
On distingue les annuloplasties directes, qui ressemblent à une
implantation d’anneau chirurgical, et les annuloplasties indi-
rectes par insertion d’un dispositif de cerclage annulaire dans le
sinus coronaire.
Annuloplastie directe
Le système Cardioband® a obtenu le marquage CE en 2015. Il
s’agit du dispositif le plus proche de l’anneau chirurgical. Il s’agit
d’un anneau prothétique en Dacron implanté sous guidage par
ETO après ponction transeptale et vissé sur le versant atrial de
l’anneau mitral postérieur de la commissure antérolatérale à la
commissure postéromédiane. Il est ensuite progressivement res-
serré pour réduire le diamètre septolatéral de l’anneau jusqu’à
obtenir une réduction de l’IM. Les résultats de cette intervention,
évalués dans une étude multicentrique européenne sur 60 patients
avec IM secondaire et déjà sous traitement optimal, étaient pro-
metteurs. À un an, 95 % des patients avaient une IM jugée minime
à modérée, 79 % étaient en classe fonctionnelle NYHA I ou II, la
plupart d’entre eux amélioraient significativement leur capacité
d’effort et leur qualité de vie [21, 22] .
Quant au système Mitralign® , ayant obtenu le marquage CE
en 2016, il permet de réaliser une annuloplastie directe sur le ver-
sant ventriculaire de l’anneau via une approche transventriculaire
(abord rétrograde transartériel fémoral), en utilisant la radiofré-
quence pour insérer les systèmes de suture de part et d’autre des
commissures, et ajuster ainsi la taille de l’anneau. Les premiers
résultats chez l’homme sont encourageants, avec un succès de la
procédure dans 71 % des cas et une réduction de la sévérité de
l’IM à six mois pour la moitié des patients traités, associée à un
remodelage inverse du VG et à une amélioration des capacités
fonctionnelles [23] .
Annuloplastie indirecte
Le principe de l’annuloplastie indirecte, inspirée de
l’annuloplastie mitrale sous-dimensionnée chirurgicale, repose
sur la proximité anatomique de l’anneau mitral postérieur et du
sinus coronaire qui couvre environ 120◦ de l’anneau. Elle a pour
objectifs de modifier la géométrie septolatérale de l’anneau mitral
et d’améliorer la coaptation des feuillets. Différents dispositifs
ont été développés. Tous comportent un système d’ancrage
proximal, un système d’ancrage distal et l’anneau proprement
dit reliant les deux points d’ancrage. L’implantation se fait par
voie jugulaire interne. Cette technique se heurte néanmoins à
des écueils remettant en question son efficacité et sa sécurité :
le caractère incomplet de l’annuloplastie, la localisation du
sinus coronaire dans un autre plan que celui de l’anneau mitral,
et la proximité du sinus coronaire et de l’artère circonflexe
entraînant un risque de pincement de celle-ci lors du resserrage
de l’anneau. Aujourd’hui, seul le dispositif Carillon® , qui a reçu
le marquage CE en 2011, est encore utilisé. L’essai randomisé
REDUCE FMR, mené chez 120 patients avec IM secondaire sévère
symptomatique, a montré que l’annuloplastie avec le système

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Carillon® réduisait significativement l’IM (réduction du volume
régurgitant de 7,1 à 3,3 ml/battement, p = 0,049) et permettait un
remodelage positif du VG (réduction des volumes ventriculaires)
à 12 mois de l’implantation, comparé à un traitement médical
optimal seul [24] . Récemment, une analyse poolée de l’ensemble
des études menées avec le dispositif Carillon® a confirmé l’intérêt
de l’annuloplastie mitrale sur les critères échographiques, mais
également sur l’amélioration du statut fonctionnel (classe NYHA)
et sur l’amélioration du test de marche des six minutes, deux
variables associées à la survie à un an [25] .
Réparation des cordages
Plusieurs systèmes d’implantation de cordages artificiels par
voie transapicale sont en cours d’évaluation. En tête de ligne, le
dispositif NeoChord® , qui a obtenu son marquage CR en 2012,
consiste à ancrer, sous guidange ETO, un ou plusieurs cordages
artificiels au niveau des feuillets mitraux et de les amarrer à l’apex
du VG, en ajustant la longueur de chaque cordage afin d’obtenir
une coaptation optimale des feuillets valvulaires. Comme pour
la chirurgie conventionnelle, les meilleurs candidats sont les
patients présentant un prolapsus du feuillet postérieur (segment
P2 isolé ou plusieurs segments), avec ou sans rupture de cordage,
alors que les résultats sont moins bons en cas d’atteinte du feuillet
antérieur ou des commissures, ou en présence de calcifications. Le
ratio de la somme des longueurs des feuillets antérieur et posté-
rieur sur le diamètre antéropostérieur de l’anneau a été identifié
comme un facteur prédictif d’IM résiduelle à trois, six et 12 mois.
Selon ce critère, 25 à 30 % des patients avec une IM dégénérative
seraient éligibles à cette technique de réparation. Les données les
plus récentes sont apportées par les résultats d’une étude menée
chez 49 patients avec IM dégénérative sévère symptomatique. Elle
suggère la sécurité de la technique et son efficacité sur la réduc-
tion de l’IM à trois mois, absente ou minime dans deux tiers des
cas, tandis que 10 % présentaient une IM sévère par rupture d’un
cordage natif. L’essai randomisé RECHORD actuellement en cours
aux États-Unis a pour objectif d’évaluer et de comparer la sécurité
ainsi que l’efficacité de la réparation percutanée par NeoChord®
avec la chirurgie conventionnelle.
Le système Harpoon® repose sur le même principe que le
NeoChord® avec l’implantation par voie transapicale et sous gui-
dage par ETO, de cordages artificiels fixés par un nœud au niveau
du feuillet valvulaire, et de l’apex du VG. Le bénéfice sur la réduc-
tion de l’IM, le remodelage positif du VG et la diminution du
diamètre antéropostérieur de l’anneau mitral observés à six mois
sur 65 patients avec une IM dégénérative sur prolapsus isolé de P2
persiste à un an de suivi. Le système Harpoon® a reçu le marquage
CE en 2017, mais n’est pas commercialisé à ce jour [26] .
Remplacement mitral percutané
La complexité anatomique de la valve mitrale a rendu plus dif-
ficile la conception des dispositifs pour la valve mitrale. Le défi est
d’implanter une prothèse dans un orifice en forme de « D », dyna-
mique et sans structure annulaire rigide, en limitant le risque de
migration dans le VG (par défaut d’ancrage), de fuite paraprothé-
tique (par malposition) et d’obstruction de la chambre de chasse
par déplacement antérieur du feuillet mitral. Aujourd’hui, plu-
sieurs systèmes d’implantation de valve mitrale percutanée sont
en cours de développement.
Le système Tendyne® est une plateforme de remplacement
valvulaire mitral, implanté par voie transapicale (le dispositif
implantable par voie fémorale est en cours de développement). Il
est constitué d’une valve à trois feuillets de péricarde porcin mon-
tée dans une armature externe en forme de D, autoexpandable,
amarrée à l’apex du VG après ajustement de la tension pour en
garantir la stabilité. Il est repositionnable et récupérable. Les résul-
tats à deux ans de l’implantation d’un dispositif Tendyne® chez
100 patients avec une IM sévère symptomatique récusés à la chi-
rurgie ont été rapportés à l’EuroPCR 2020. Le dispositif permet une
correction de l’IM avec au plus une IM résiduelle grade 1+ pour
100 % des patients, une amélioration du statut fonctionnel avec
une dyspnée NYHA I/II chez 81,7 % des patients, une réduction
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Traitement percutané des insuffisances mitrales  11-014-E-20
des hospitalisations pour insuffisance cardiaque et une mortalité
à deux ans de 39 %, ce qui est acceptable compte tenu de la sévé-
rité des patients. L’essai randomisé SUMMIT est en cours, avec
pour objectif de comparer le remplacement valvulaire mitral par
Tendyne® à la réparation par MitraClip® , chez les patients retenus
pour une prise en charge percutanée (plutôt que chirurgicale), et
éligibles pour l’une et l’autre des techniques.
Le dispositif Intrepid® est le deuxième le plus évalué à ce jour. Il
est constitué d’un stent valvé à trois feuillets de péricarde porcin
monté dans un stent externe autoexpandable, qui se déploie par
voie transapicale et s’amarre dans l’anneau mitral, en prenant la
forme. Les études de faisabilité sont encourageantes (96 % de suc-
cès de procédure). L’essai randomisé APOLLO est actuellement en
cours afin de comparer l’efficacité et la sécurité du remplacement
valvulaire mitral percutané avec le dispositif Intrepid® à celui de
la chirurgie chez les patients avec une IM sévère symptomatique,
fonctionnelle ou primaire.
 Conclusion
De nombreux progrès ont eu lieu durant les dernières années en
termes de traitement percutané des IM. Les différentes techniques
développées permettent aujourd’hui de prendre en charge des IM
récusées de chirurgie ou à haut risque chirurgical. La bonne sélec-
tion par une équipe de valves de type heart valve team incluant
des cardiologues interventionnels, mais aussi des chirurgiens
cardiaques, des échographistes, des spécialistes d’insuffisance car-
diaque, des anesthésistes et des gériatres, est capitale afin de
sélectionner les patients qui seraient les plus à même de profiter
de ces techniques.
Déclaration de liens d’intérêts : N. Karam : Abbott Vascular (honoraire de
consultante) et Edwards Scientific (bourse de recherche).
A.-C. Martin et N. Tence déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation
avec cet article.
 Références
[1] Nkomo VT, Gardin JM, Skelton TN, Gottdiener JS, Scott CG,
Enriquez-Sarano M. Burden of valvular heart diseases: a population-
based study. Lancet 2006;368:1005–11.
[2] Iung B. A prospective survey of patients with valvular heart disease in
Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart
J 2003;24:1231–43.
[3] Trichon BH, Felker GM, Shaw LK, Cabell CH, O’Connor CM. Rela-
tion of frequency and severity of mitral regurgitation to survival among
patients with left ventricular systolic dysfunction and heart failure. Am
J Cardiol 2003;91:538–43.
[4] Carpentier A. Cardiac valve surgery–the “French correction”. J Thorac
Cardiovasc Surg 1983;86:323–37.
[5] Mirabel M, Iung B, Baron G, Messika-Zeitoun D, Detaint D, Vanover-
schelde J-L, et al. What are the characteristics of patients with severe,
symptomatic, mitral regurgitation who are denied surgery? Eur Heart
J 2007;28:1358–65.
[6] Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of
the European Society of Cardiology (ESC), European Association for
Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), Vahanian A, Alfieri O, Andreotti
F, Antunes MJ, et al. Guidelines on the management of valvular heart
disease (version 2012). Eur Heart J 2012;33:2451–96.
[7] Goel SS, Bajaj N, Aggarwal B, Gupta S, Poddar KL, Ige M, et al.
Prevalence and outcomes of unoperated patients with severe sympto-
matic mitral regurgitation and heart failure: comprehensive analysis to
determine the potential role of MitraClip for this unmet need. J Am
Coll Cardiol 2014;63:185–6.
[8] Enriquez-Sarano M, Akins CW, Vahanian A. Mitral regurgitation. Lan-
cet 2009;373:1382–94.
[9] Acker MA, Parides MK, Perrault LP, Moskowitz AJ, Gelijns AC, Voi-
sine P, et al. Mitral-valve repair versus replacement for severe ischemic
mitral regurgitation. N Engl J Med 2014;370:23–32.
[10] Guerrero M, Salinger M, Pursnani A, Pearson P, Lampert M, Levisay
J, et al. Transseptal transcatheter mitral valve-in-valve: A step by step
guide from preprocedural planning to postprocedural care. Catheter
Cardiovasc Interv 2018;92:E185–96.
5
 11-014-E-20  Traitement percutané des insuffisances mitrales
[11] Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, De Bonis M, Hamm C, Holm PJ, et al.
2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart
disease. Eur Heart J 2017;38:2739–91.
[12] Praz F, Braun D, Unterhuber M, Spirito A, Orban M, Brugger N, et al.
Edge-to-edge mitral valve repair with extended clip arms: early expe-
rience from a multicenter observational study. JACC Cardiovascular
Interventions 2019;12:1356–65.
[13] Feldman T, Foster E, Glower DD, Kar S, Rinaldi MJ, Fail PS, et al.
Percutaneous repair or surgery for mitral regurgitation. N Engl J Med
2011;364:1395–406.
[14] Feldman T, Kar S, Elmariah S, Smart SC, Trento A, Siegel RJ,
et al. Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for
mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol
2015;66:2844–54.
[15] Delhomme C, Tence N, Karam N. Percutaneous treatment of mitral
regurgitation. Ann Cardiol Angeiol 2019;68:468–73.
[16] Goliasch G, Bartko PE, Pavo N, Neuhold S, Wurm R, Mascherbauer J,
et al. Refining the prognostic impact of functional mitral regurgitation
in chronic heart failure. Eur Heart J 2018;39:39–46.
[17] Obadia J-F, Messika-Zeitoun D, Leurent G, Iung B, Bonnet G, Piriou
N, et al. Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral
regurgitation. N Engl J Med 2018;379:2297–306.
[18] Iung B, Armoiry X, Vahanian A, Boutitie F, Mewton N, Trochu J-N,
et al. Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral
regurgitation: outcomes at 2 years. Eur J Heart Fail 2019;21:1619–27.
[19] Stone GW, Lindenfeld J, Abraham WT, Kar S, Lim DS, Mishell JM,
et al. Transcatheter mitral-valve repair in patients with heart failure. N
Engl J Med 2018;379:2307–18.
A.-C. Martin, MD, PHD.
N. Tence, MD, MPH.
N. Karam, MD, PhD (nicole.karam@aphp.fr).
Unité médico-chirurgicale de valves, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université de Paris, Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Martin AC, Tence N, Karam N. Traitement percutané des insuffisances mitrales. EMC - Cardiologie
2021;35(1):1-6 [Article 11-014-E-20].
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6 EMC - Cardiologie
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[20] Praz F, Grasso C, Taramasso M, Baumbach A, Piazza N, Tamburino
C, et al. Mitral regurgitation in heart failure: time for a rethink. Eur
Heart J 2019;40:2189–93.
[21] Messika-Zeitoun D, Nickenig G, Latib A, Kuck K-H, Baldus S, Schue-
ler R, et al. Transcatheter mitral valve repair for functional mitral
regurgitation using the Cardioband system: 1 year outcomes. Eur Heart
J 2019;40:466–72.
[22] Maisano F, Taramasso M, Nickenig G, Hammerstingl C, Vahanian
A, Messika-Zeitoun D, et al. Cardioband, a transcatheter surgical-like
direct mitral valve annuloplasty system: early results of the feasibility
trial. Eur Heart J 2016;37:817–25.
[23] Nickenig G, Schueler R, Dager A, Martinez Clark P, Abizaid A,
Siminiak T, et al. Treatment of chronic functional mitral valve regur-
gitation with a percutaneous annuloplasty system. J Am Coll Cardiol
2016;67:2927–36.
[24] Witte KK, Lipiecki J, Siminiak T, Meredith IT, Malkin CJ,
Goldberg SL, et al. The REDUCE FMR Trial: a randomized
sham-controlled study of percutaneous mitral annuloplasty in func-
tional mitral regurgitation. J Am Coll Cardiol HF 2019;2019:
1132.
[25] Lipiecki J, Kaye DM, Witte KK, Haude M, Kapadia S, Sievert H, et al.
Long-term survival following transcatheter mitral valve repair: Poo-
led analysis of prospective trials with the Carillon device. Cardiovasc
Revasc Med 2020;21:712–6.
[26] Fiocco A, Nadali M, Speziali G, Colli A. Transcatheter mitral valve
chordal repair: current indications and future perspectives. Front Car-
diovasc Med 2019;6:128.
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Fuite résiduelle minime après implantation de deux clips mitraux : coupe quatre cavités.
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  11-036-E-10

Blocs de branches et troubles

intraventriculaires de conduction
R. Frank, X. Waintraub, C. Maupain, N. Badenco, G. Duthoit, E. Gandjbakhch,
N. Hamoudi, F. Hidden Lucet
À la mémoire du Professeur Jean Laham, mon maître et ami qui a tant écrit sur ce sujet.

Résumé : Les blocs de branches sont des anomalies de la conduction dans les branches du faisceau
de His et, au-delà, dans les fibres myocardiques, dont le diagnostic est électrocardiographique (ECG)
avec un élargissement de la durée des QRS. Ils peuvent être isolés, sans rapport avec une cardiopathie
organique, ou associés à l’une d’elles. Une telle découverte demande un bilan cardiovasculaire. Ces
blocs peuvent être partiels ou complets sans conséquence clinique, mais certains peuvent évoluer vers
un bloc auriculoventriculaire du troisième degré nécessitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
Un bloc de la branche droite sur cœur normal n’implique pas de risque cardiovasculaire. Ce sont les
blocs de branche gauche qui sont associés à une augmentation de la mortalité. Ils ont des conséquences
hémodynamiques, et peuvent aggraver une insuffisance cardiaque, quelle qu’en soit l’origine, nécessitant
alors une resynchronisation par un stimulateur biventriculaire, le plus souvent aussi défibrillateur. Les blocs
de branche doivent être différentiés sur l’ECG des autres causes de QRS larges. Ce sont les préexcitations
ventriculaires, les extrasystoles ou les tachycardies ventriculaires, et parfois le complexe électroentraîné
ventriculaire dont l’impulsion n’est pas visible. Les blocs intramyocardiques sont dus à un trouble de
conduction au-delà du réseau de Purkinje, du fait de la présence de tissus cicatriciels et révéler une
cardiomyopathie. Ils augmentent aussi la durée du QRS et se manifestent par des fragmentations du
signal. De tels potentiels peuvent aussi être microvoltés, visualisés par l’ECG à haute amplification sous
la forme de potentiels tardifs.
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Mots-clés : Bloc de branches ; QRS ; Bloc partiel ; Bloc complet ; BAV ; Stimulateur biventriculaire

Plan ramifications du faisceau de His, les blocs de branche, et aussi

par des troubles de conduction intramyocardiques dans des zones
■ Introduction 1 altérées par des processus pathologiques cicatriciels.
■ Historique 1
■ Phénomènes électriques
Activation ventriculaire normale
2
2
 Historique
Activation électrique avec les blocs de branche 2
Le système de conduction atrioventriculaire a été décrit par
Diagnostic à l’ECG 4
les anatomistes du XIXe siècle, en particulier Purkinje, Gaskell,
Diagnostic différentiel 8
His et Tawara [1] . Les blocs de branche ont été reconnus dès
■ Étiologies 9 le début de l’électrocardiographie (ECG), faciles à identifier par
■ Pronostic des blocs de branche 9 l’élargissement des QRS, mais il a fallu attendre la systématisa-
Risque électrique 9 tion des dérivations précordiales dans les années 1930 par Wilson
Risque hémodynamique 10 pour que leur localisation par l’ECG soit exacte. Auparavant, leur
Épidémiologie 10 localisation était déduite de l’orientation des QRS des seules déri-
■ Investigations 10
vations du plan frontal alors utilisées et, pendant deux décennies
Rythmologiques 10
pour les cardiologues, tout QRS élargi négatif en D1 et positif en
Imagerie 11
D3 était un bloc de branche gauche (BBG), et inversement un
bloc de branche droit (BBD) lorsque le QRS élargi était positif en
■ Traitement 11 D1 et négatif en D3. La déduction erronée venait de l’assimilation
au tracé du bloc de branche expérimental chez le chien dont la
position du cœur dans le thorax est différente de l’homme [2] .
C’est en 1970 que l’auteur argentin Rosenbaum [3] décrit les
 Introduction aspects ECG caractéristiques attribués à des blocs de deux contin-
gents des rameaux d’arborisation de la branche gauche qu’il a
Les troubles de conduction intraventriculaires sont des ano- appelé des hémiblocs. Cette description a été complétée dans les
malies essentiellement liées à des blocs partiels ou complets de années suivantes par d’autres anatomistes [4] , qui ont montré la

EMC - Cardiologie 1
Volume 35 > n◦ 1 > février 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1166-4568(20)59540-5

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 11-036-E-10  Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction

His

His

Figure 1. Faisceau de His et ses branches (en haut). Cartes électroana-

tomiques d’activation endocardique septale du ventricule droit (VD) (en
bas) (système carto) et du VG (système précision). Les zones rouges sont
les plus précoces, et correspondent au réseau de Purkinje. L’activation du
VD débute à distance du faisceau de His, à la différence de celle du VG
(ventricule gauche) où la zone blanche correspond au faisceau de His et
à la branche gauche. AP : artère pulmonaire ; AO : aorte : PKJ : réseau de
Purkinje.

présence fréquente d’un contingent septal moyen important, et

surtout la grande diversité de la disposition des ramifications de
la branche gauche du faisceau de His et de leurs anastomoses.
Enfin, c’est depuis 1996, avec les travaux préliminaires de Serge
Cazeau [5] , que l’on sait que la resynchronisation ventriculaire par
stimulation simultanée du ventricule droit (VD) et du ventricule
gauche (VG) permet d’améliorer l’hémodynamique d’un patient
en insuffisance cardiaque porteur d’un BBG. Figure 2. Schéma électrocardiographique normal avec les vecteurs
résultants successifs de l’activation. 1. Septal initial ; 2. sous-endocardique
bilatéral ; 3. transpariétal ; 4. terminal indundibulaire.
 Phénomènes électriques
puis se déploie dans les trabéculations de l’apex, avec plusieurs
Activation ventriculaire normale [6] contingents non systématisés. L’activation septale se fait ainsi de
la gauche vers la droite dans les 20 premières millisecondes du
Elle est déclenchée dès l’activation du faisceau de His par le
QRS, suivie pendant les 20 ms suivantes par celle simultanée des
nœud atrioventriculaire, activation transmise aux ventricules à
endocardes droits et gauches, et enfin pour les dernières 40 ms
grande vitesse, 2,8 m/s. Son tronc traverse le septum membra-
par celle transmurale de l’endocarde vers l’épicarde (Fig. 2). La
neux, et ses fibres les plus distales sont déjà prédestinées à chacune
première zone épicardique activée est celle du VD, du fait de sa
des deux branches droite et gauche avant sa bifurcation. Celle-ci
faible épaisseur par rapport au gauche. Les dernières zones sont
se fait au sommet du septum interventriculaire, plus souvent sur
activées au niveau de la base des ventricules et de l’infundibulum
son côté gauche, et les branches s’étendent de part et d’autre, iso-
pulmonaire, pauvres en fibres de Purkinje. Au total, cette activa-
lées par un tissu conjonctif, avant d’arriver au réseau terminal
tion normale dure 80 ms. Elle est suivie d’une repolarisation dont
de Purkinje qui tapisse l’endocarde des deux ventricules (Fig. 1).
l’orientation est comparable à celle du QRS.
À partir de ce réseau, l’activation des fibres myocardiques avoi-
sinantes est dix fois plus lente. La transmission entre cellules se
fait au niveau des desmosomes au travers des jonctions commu- Activation électrique avec les blocs
nicantes (ou nexus, gap-jonctions en anglais) formées de protéines
(connexines) différentes pour le faisceau de His et le réseau de Pur-
de branche [10]
kinje et les myocytes [7] . L’activation ventriculaire débute donc Conséquences électriques générales des blocs
au niveau de l’endocarde, ce que l’on sait depuis les premiers
de branche
travaux expérimentaux sur l’ECG, et cela est bien montré chez
l’homme par les études électroanatomiques [8] . La première acti- Bloc de branche altérant la séquence normale d’activation
vation apparaît au niveau des premiers rameaux septaux de la ventriculaire
branche gauche. Celle-ci déploie ses branches en éventail sur la L’activation du ventricule retardé se fait au travers du septum
partie haute de la face gauche du septum, avec une répartition à partir de celle de l’autre ventricule. Ce trajet rajoute au moins
variable de contingents, interconnectés par le réseau de Purkinje 40 ms à la durée du QRS, et plus en fonction de la durée de la
qui s’étend sur l’endocarde comme une toile d’araignée [2] . On conduction septale, exempte de fibres de Purkinje, et de celle dans
décrit de façon très schématique des contingents antérosupé- la paroi libre. Le retard à l’apparition de la déflexion intrinsécoïde
rieurs et postéro-inférieurs, mais aussi un intermédiaire, septal (délai entre le début du QRS et le sommet de l’onde R) est allongé
ou moyen [3] , émergeant souvent de l’hémibranche postérieure. à 80 ms ou plus face au ventricule retardé, et le vecteur des der-
L’activation par la branche droite est un peu plus tardive car elle nières 40 ms de l’ECG pointe vers lui, indiquant le site du bloc.
reste compacte comme un gros câble au début de son trajet ven- Au total, une durée de QRS élargie, supérieure ou égale à 120 ms,
triculaire droit [9] , atteint le pilier septal de la tricuspide, pénètre évoque un asynchronisme de l’activation ventriculaire, et la mor-
dans la bandelette ansiforme vers le muscle papillaire antérieur, phologie des QRS montre le siège de l’activation retardée. Un tel

2 EMC - Cardiologie

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asynchronisme reflète aussi bien un bloc complet de conduction
qu’une différence importante des vitesses de conduction entre les
deux branches.
Blocs de branche dits incomplets
Les blocs de branche sont dits incomplets lorsque la conduc-
tion ralentie n’a qu’un retard par rapport à l’autre inférieur à
40 ms. Il y aura une fusion entre l’activation par cette branche
et celle arrivant au travers du septum. Le QRS est moins élargi,
entre 90 et 120 ms, mais les autres caractéristiques persistent,
retard de la déflexion intrinsécoïde moins augmentée et orienta-
tion du vecteur terminal vers le ventricule retardé. Les hémiblocs
ne concernent que la branche gauche au niveau d’une de ses
branches d’arborisation.
Blocs de branches intermittents
Ils sont dits fonctionnels [11] et n’apparaissent que lorsque le
cycle cardiaque est plus court que la période réfractaire de la
branche (Fig. 3), par exemple après une extrasystole atriale (bloc
dit en « phase 3 » du potentiel d’action), ou lors d’une tachy-
cardie supraventriculaire. Cependant, les périodes réfractaires des
branches se raccourcissent avec la fréquence cardiaque pendant
une dizaine de cycles avant de se stabiliser. Ainsi, un bloc de
branche apparu au premier cycle court disparaîtra au bout de
quelques QRS du fait de ce phénomène d’adaptation (Fig. 4).
Inversement, dès le premier cycle long, les périodes réfractaires
s’allongent progressivement si les cycles le restent. Ce phénomène
d’adaptation se manifeste en particulier en fibrillation atriale
(Fig. 5A) lorsqu’après des cycles courts à QRS fins succède un cycle
long. Le cycle court qui le suit, bien que de durée comparable aux
Figure 3. Bloc de branche gauche fonctionnels, tachycardie dépendant
(phase 3) en haut et bradycardie dépendant (phase 4) chez le même
patient.
A B
Figure 5.
A. Tracé Holter : aberrations transitoires avec retard gauche au début d’un flutter atrial déclenché par une extrasystole atriale (tête de flèche) modifiant
l’onde T, conduit d’abord en 1/1 de type Wenckebach, puis passant en 2/1 avec normalisation de l’activation ventriculaire, mais le dernier cycle court est
déjà normalisé du fait de l’adaptation des périodes réfractaires.
B. Bloc de branche gauche ralentisseur : déclenchement d’une tachycardie jonctionnelle avec un bloc de branche gauche fonctionnel et un cycle de 376 ms.
Disparition du bloc gauche avec raccourcissement du cycle à 312 ms (cliché A. Leenhardt).
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Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction  11-036-E-10
cycles courts précédents, entraîne cette fois un QRS élargi. On
parle de phénomène d’Aschman [12] , bien que ce soit Lewis, dans
les premiers temps de l’ECG, qui l’ait décrit en lui donnant le
terme d’aberration.
Un tel bloc peut cependant persister malgré un ralentissement
de la fréquence dans une tachycardie supraventriculaire régulière.
On l’explique par l’activation rétrograde partielle de la branche
bloquée à partir de la branche opposée. Elle est alors à nou-
veau réfractaire lorsque l’influx suivant d’origine atriale l’aborde,
et le phénomène s’autoentretient. Ce bloc disparaît après une
diastole suffisamment longue pour laisser la branche hors de sa
période réfractaire, ou après une extrasystole suffisamment pré-
coce pour réactiver la branche de façon antérograde avant que
cette activation rétrograde ne se produise [13] . Cette même adap-
tation des périodes réfractaires explique le phénomène dit du
bloc gauche « ralentisseur » lors d’une tachycardie jonctionnelle
orthodromique lié à une voie accessoire atrioventriculaire gauche
à conduction uniquement rétrograde. Au déclenchement de la
tachycardie, l’activation trouve la branche gauche réfractaire et
le circuit de réentrée est long puisqu’il ne passe des oreillettes
aux ventricules que par la branche droite et doit traverser le sep-
tum pour activer le pôle ventriculaire de la voie accessoire. Le
raccourcissement de la période réfractaire de la branche avec la
tachycardie va normaliser sa conduction antérograde, et donc
raccourcir la durée du circuit qui n’a plus à traverser le septum
(Fig. 5B).
Blocs survenant par hypopolarisation diastolique
Ils sont aussi intitulés bradycardie-dépendants. Ce phénomène
se manifeste lors de certaines bradycardies sinusales (Fig. 3) avec
une diastole suffisamment longue pour laisser le potentiel dias-
tolique cellulaire d’une branche remonter progressivement vers
le 0 électrique, mais pas à un niveau suffisant pour déclencher
un potentiel d’action transmis (bloc dit en phase 4 du potentiel
d’action), alors qu’un nouvel influx arrive [14] .
Asynchronisme de l’activation ventriculaire
Elle a pour conséquence un asynchronisme de la repolarisa-
tion. Celle du ventricule retardé a une séquence anormale, comme
Figure 4. Phénomène d’Ashman : fibrillation atriale, aberration sur
cycle court de 280 ms après un cycle long, alors que le même couplage
sans cycle long préalable, a un QRS fin.
3
 11-036-E-10  Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction

son activation. En conséquence, le segment ST est souvent décalé

puisqu’il n’y a plus de période où toutes les cellules ventriculaires
sont simultanément dépolarisées. Ce décalage de ST est convexe
vers la ligne isoélectrique. Il est inférieur face au ventricule retardé,
et supérieur face au ventricule normal. L’axe de T est opposé à l’axe
de QRS, l’onde T étant négative devant le ventricule retardé. Ces
anomalies de la repolarisation sont dites « secondaires ».
Elles peuvent persister après normalisation d’un bloc intermit-
tent, et d’autant plus longtemps que la durée du bloc de branche
l’était, et être prises pour un signe d’ischémie. C’est le phéno-
mène de « mémoire du cœur », que l’on retrouve aussi dans les
préexcitations intermittentes, après une tachycardie ventriculaire,
et chez les porteurs d’un stimulateur cardiaque lorsqu’ils ne sont
pas électroentraînés en permanence. L’onde T suit la direction du
QRS précédant la normalisation. On le voit dans le BBG intermit-
tent, mais il n’est pas visible après un BBD, probablement du fait
de la faible contribution du VD au QRS. Son mécanisme est lié à
une altération réversible de multiples canaux ioniques en relation
à une modification du stress pariétal local [15] .

Diagnostic à l’ECG
Le diagnostic des blocs de branche est électrocardiogra-
phique [10] et se fait essentiellement avec les électrodes précordiales
dans les dérivations face aux ventricules V1 et V6, et en D1.

[16]
Blocs de la branche gauche
Bloc complet (Fig. 6 à 8)
Le QRS est élargi à au moins 120 ms, avec une grande
composante monophasique positive en D1 et V6. L’apparition
de la déflexion intrinsécoïde est retardée dans ces dérivations.
L’activation cardiaque se fait à partir de la branche droite, et les
trois temps de l’activation normale vont être modifiés.
Il n’y a plus d’activation initiale sur la face gauche du sep-
tum. L’activation ventriculaire débute à l’émergence de la branche
droite, à la partie moyenne de la face droite du septum, sur la
base du pilier antérieur de la tricuspide, et se dirige vers la gauche,
entraînant une positivité initiale dans les dérivations explorant le
VG, et une négativité initiale dans celles du VD. On ne devrait en
principe plus observer l’onde q septale initiale en Dl ni en aVL, ni
d’onde r en V1.
Le septum va donc s’activer lentement de la droite vers la
gauche pendant les premières 40 ms, simultanément à la dépo-
larisation du sous-endocarde droit, donnant un vecteur orienté
vers la gauche et en avant, du fait de la prépondérance des forces
septales sur celles du VD. Cela donne une large onde R positive
initiale en Dl et V6, et une large onde négative, QS en V1. Cepen-
dant, si l’activation septale génère des forces insuffisantes, dans
certaines positions du cœur, pour certaines conductions intrasep-
tales ou en cas d’hypertrophie ventriculaire droite (HVD) on peut
y enregistrer une petite onde R initiale en V1 due au début de
l’activation du VD.
Pendant les 40 ms suivantes, l’activation de la paroi libre du VD
se termine, alors que débute l’activation de la paroi libre du VG
dans les zones paraseptales. La résultante de l’activation se dirige
vers la gauche, où persistent le plus de charges positives, entraî-
nant la suite de l’onde R en Dl et V6, et de la grande négativité
de V1. Les cartographies d’activation cardiaque ont montré que
la brusque indentation de l’onde R initiale souvent présente vers
40 ms était due à une ligne de bloc fonctionnel entre l’activation
septale et l’activation latérale du VG, augmentant d’autant son
retard [17, 18] .
Enfin, les 40 dernières millisecondes représentent la fin de
l’activation du VG dans sa région basale. Le vecteur électrique
terminal se dirige en haut et à gauche, correspondant à la fin
de l’onde R de Dl et V6, et de l’onde négative de V1, souvent
marquées par des crochetages de leur branche terminale (Fig. 7)
attribuable à un bloc intramyocardique associé.
L’axe principal du QRS est en général entre –30 et +30◦ . Les BBG
avec déviation axiale gauche au-delà de –45◦ sont relativement fré-
quents, souvent associés à une cardiopathie gauche. Il s’agit soit
d’une hypertrophie-dilatation ventriculaire gauche, qui va faire
pivoter les ventricules dans le sens antihoraire, soit d’un trouble
Figure 6. Schéma électrocardiographique d’activation d’un bloc
complet de la branche gauche typique, sur cœur par ailleurs normal,
avec les quatre vecteurs résultants. 1. Septal initial ; 2. sous-endocardique
bilatéral ; 3. transpariétal ; 4. terminal indundibulaire.
de conduction intrapariétal qui va retarder la transmission des
influx dans la partie antérosupérieure du septum, comme dans
l’infarctus antéroseptal. Ce dernier entraîne l’activation asymé-
trique du VG qui débute dans la région postérodiaphragmatique,
puis se dirige en haut, orientant les forces gauches dans ce sens.
Inversement, les BBG avec déviation axiale droite, au-delà de
+90◦ , sont associés à des cardiopathies avec une HVD qui va
faire pivoter l’axe des ventricules dans le sens horaire. Ce peut
être aussi un trouble de conduction dans la partie postérolatérale
du VG, comme dans l’infarctus de la paroi latérale ou de l’apex,
orientant l’activation de la région antérosupérieure du VG vers le
bas.
Blocs partiels
Le bloc incomplet de branche gauche entraîne un élargissement
moins important du QRS qui va durer moins de 120 ms. En
revanche, le retard de la déflexion intrinsécoïde reste augmenté
en V6, et surtout le vecteur septal reste inversé, avec l’absence
d’onde Q en Dl, VL et V6 (Fig. 7).
Les hémiblocs gauches [3] : les hémiblocs isolés (Fig. 8)
n’entraînent qu’une discrète augmentation de la durée des QRS
à 90 ms comme les blocs incomplets, mais ils se différencient
surtout par un retard d’activation localisé, avec une négativité
initiale de 20 ms face à la zone retardée. La conséquence est
un basculement de l’axe du reste du QRS qui va s’éloigner de
la zone bloquée puisqu’elle ne s’oppose plus à l’activation du
côté opposé. L’hémibloc antérosupérieur donne une négativité
initiale en D1 et aVL, suivi d’un axe de QRS à –60◦ , négatif en

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D2, D3 et aVF. Inversement, l’hémibloc postéro-inférieur entraîne
une onde q initiale fine en D2, D3 et aVF, suivie d’un axe à 120◦ ,
ample et positif en D2, D3 et aVF. Ce dernier est rarement isolé,
le plus souvent associé à un BBD, reflétant d’importantes altéra-
tions des voies de conduction. Ces hémiblocs isolés doivent être
différentiés d’autres causes de déviations axiales droite et gauche,
en particulier des hypertrophies ventriculaires, ou d’ECG de sujets
longilignes au cœur vertical pour l’hémibloc postéro-inférieur. On
n’a pas décrit de manifestation à l’ECG d’un éventuel bloc isolé
de la branche moyenne, probablement du fait des anastomoses
entre hémibranches.
Les études par cartographie endocavitaire des blocs gauches
apparemment complets ont montré l’hétérogénéité de
l’activation du VG. Il peut s’agir aussi d’un bloc incomplet,
avec une conduction très ralentie de la branche gauche, fusion-
nant avec l’influx transseptal de la branche droite [19] . Ce peut
aussi être un hémibloc antérieur gauche, une activation septale
débutant à gauche [18, 20] , suivie d’un bloc intramyocardique du
VG. Cela a une importance lors de la resynchronisation (cf. infra).
Altération de la repolarisation
La repolarisation est altérée, avec un point J abaissé, un décalage
inférieur de ST convexe vers la ligne isoélectrique et une onde T
négative en précordiales gauches. L’image inverse s’observe en
A B
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Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction  11-036-E-10
précordiales droites. L’axe de T est opposé à l’axe de QRS. Cet axe
est parfois dans la même direction, et ce type de bloc a été qua-
lifié d’homophasique, « concordant » pour les Anglo-Saxons [21] .
L’onde T y est positive en Dl et V6. L’axe du QRS est normal.
BBG masquant certains diagnostics
Les critères habituels d’hypertrophie perdent leur sensibilité
car l’apparition d’un BBG s’accompagne d’une baisse du voltage
du QRS. On suspecte une HVD devant l’existence de grandes
ondes R initiales (> 0,5 mV) en V1. L’existence d’un BBG va mas-
quer les signes habituels d’un infarctus [22] du fait de l’inversion
de l’activation septale vers la gauche. Si une électrode se trouve
en face de l’infarctus, c’est un « trou électrique » (Fig. 7) qui
recueille les potentiels endocavitaires de la paroi opposée se diri-
geant vers l’épicarde. Il se manifeste par une large onde négative
initiale de plus de 30 ms. La fibrose d’une large cicatrice antérieure,
ralentit encore plus cette conduction intramyocardique avec des
fragmentations de la branche ascendante de l’onde S dans les déri-
vations gauches, appelées « signe de Cabrera » (Fig. 7). Les grandes
ondes T secondaires au BBG masquent les altérations des ondes
T ischémiques, cependant visibles par leur évolution à la phase
aiguë de l’infarctus. Pendant cette phase, Sgarbossa [23] a proposé
un score diagnostique de points fondé sur le décalage du seg-
ment ST (Tableau 1) avec une spécificité de 98 % si leur somme est
Figure 7. Bloc de branche gauche sur
cardiopathie.
A. Bloc incomplet gauche et fragmentation
visible en D3.
B. Cardiomyopathie dilatée et fragmenta-
tion en D1.
5
 11-036-E-10  Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction
Tableau 1.
Score de Scarbossa à la phase aiguë d’un infarctus (≥ 3 points).
Sus-décalage de ST ≥ 1 mm concordant du QRS dans
une dérivation
Sous-décalage de ST ≥ 1 mm en V1, 2 ou 3
Sus-décalage de ST ≥ 5 mm discordant du QRS dans
une dérivation
supérieure ou égale à 3. Malgré les méthodes actuelles de diagnos-
tic biologiques et morphologiques non invasives de l’infarctus,
ces données à l’ECG restent utiles en leur absence [24] .
[10, 25]
Blocs de la branche droite
La durée des QRS est par définition supérieure ou égale à 120 ms,
avec deux composantes successives, la première fine, positive en
D1 et en V1, la suivante large, négative en D1 et positive en V1
(Fig. 9). Le retard à la déflexion intrinsécoïde est augmenté en V1.
Activation cardiaque
L’activation cardiaque se fait à partir des premiers rameaux de
la branche gauche, et, à la différence du BBG, l’activation septale
reste en principe inchangée, de la gauche vers la droite, laissant
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Figure 7. (suite) Bloc de branche gauche sur cardiopathie.
C. Anévrisme ventriculaire gauche postinfarctus avec fragmentation de la branche mon-
tante du QRS V3, et trou électrique en V4.
l’onde r initiale en V1 et q en D1. Cependant, elle est plus lente que
celle, inverse, du bloc gauche [20] . Pendant que le sous-endocarde
5 points gauche s’active, donnant ensuite une brève déflexion négative en
V1, positive et ample en D1, la conduction transseptale dure de
40 à 70 ms. Ensuite, pendant que le VG termine son activation
3 points
transmurale, le reste du VD s’active lentement en 120 ms à partir
2 points de la face droite du septum vers sa base et son infundibulum, don-
nant une onde large, dirigée vers la droite, l’onde positive R’ en
V1 et l’onde négative S en D1 et en V6. L’axe frontal de cette
partie élargie du QRS dépend des premières parties activée de
la face droite du septum, elle-même dépendant de celle du VG
(Fig. 10).
Association avec un hémibloc gauche
L’association avec un hémibloc gauche, parfois appelée
« bibloc », change l’axe de la première partie du QRS du bloc
droit (Fig. 11). Un axe gauche du QRS entre –60 et –90, marqué
par de grandes ondes S dans les dérivations inférieures, D2, D3 et
aVF, est dû à la présence d’un hémibloc antérosupérieur gauche
associé au BBD. La situation inverse avec un axe droit entre +90 à
+145, marqué par de grandes ondes R dans les mêmes dérivations,
évoque un hémibloc postéro-inférieur gauche associé. Cependant,
une telle déviation axiale droite peut aussi être due à une HVD,
ou un infarctus latéral massif.

A B
Figure 8. Blocs incomplets gauches.
A. Hémibloc antérieur.
B. Hémibloc postérieur (après ablation d’une tachycardie fasciculaire).
C. Bloc intramyocardique médicamenteux.
On a intitulé bloc de branche déguisé (ou masqué) [3] des ECG
aux QRS élargis, souvent crochetés, avec une morphologie dans
le plan frontal d’un BBG avec un axe gauche, négatif en D2
D3, (Fig. 11), et dans le plan horizontal une onde r fine ini-
tiale suivie d’une onde S jusqu’en V6 comme un BBD. Il s’agit
en général de cardiopathies avancées avec dilatation du VG,
souvent ischémiques. Les études électroanatomiques [25] ont
confirmé qu’il s’agissait d’un bloc droit avec un important trouble
de conduction intra-VG associé, et une altération de l’activation
par l’hémibranche antérieure, comme le suggéraient les anciens
vectocardiogrammes [3] .
Bloc incomplet droit
Le bloc incomplet droit, souvent idiopathique, est parfois le
reflet d’une dilatation ventriculaire. Le QRS est moins élargi,
moins de 120 ms, avec un retard à l’apparition à la déflexion
intrinsécoïde augmenté entre 50 et 80 ms face au VD. C’est bien
visible en V1 où la partie terminale du QRS montre le retard droit
avec un aspect rSr’ (Fig. 9).
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Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction  11-036-E-10
C
Blocs intramyocardiques
La conduction intraventriculaire peut être modifiée par des
zones cicatricielles qui ralentissent la propagation des influx au-
delà du système du faisceau de His et Purkinje. Ces ralentissements
sont dus à la prolongation du chemin de l’influx intramyocar-
dique dans le dédale des fibres survivantes entre des zones de
fibrose, et parfois à des anomalies structurelles des jonctions
communicantes [7] . Selon la localisation anatomique de ces ralen-
tissements, ils se manifestent par des fragmentations dans les
dernières parties du QRS, brusque crochetage d’une onde R ou
S, témoignant d’un bref changement de direction en sens inverse
de l’onde d’activation principale, ou en le prolongeant visible-
ment, comme lors d’un anévrisme ventriculaire postinfarctus
(Fig. 7) ou dans la dysplasie ventriculaire droite (Fig. 12). Ils
ne sont parfois visibles que par un ECG à haute amplification,
et on parle de potentiels tardifs ou d’onde epsilon [26] . Enfin,
les médicaments antiarythmiques peuvent ralentir la conduction
intramyocardique et donner un élargissement des QRS non systé-
matisé (Fig. 8).
7
 11-036-E-10  Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction

C
A B
Figure 9.
A. Activation d’un bloc de branche droit. 1. Septal initial ; 2. sous-endocardique bilatéral ; 3. transpariétal ; 4. terminal indundibulaire.
B, C. Électrocardiogramme. Bloc complet (B) et bloc incomplet (C).

Diagnostic différentiel ventriculaire d’une tachycardie ou d’une extrasystole à QRS large

Il se pose dans trois situations : en rythme sinusal, devant une
extrasystole à QRS large, pendant une arythmie complète par
fibrillation atriale, et surtout lors d’une tachycardie à QRS larges.
Différentier les QRS élargis, lors d’arythmies
supraventriculaires, de ceux d’origine
ventriculaire
Dès le début de l’électrocardiographie, le problème s’est posé de
différentier les QRS élargis lors d’arythmies supraventriculaires de
ceux d’origine ventriculaire. Ainsi, en 1910, Thomas Lewis avait
appelé « aberrations » un trouble témoignant « d’un défaut dans
un canal de distribution majeur », en particulier en fibrillation
atriale. Les aberrations les plus fréquentes sont celles de la branche
droite, plus « fragile » que la gauche, déclenchées par un cycle
supraventriculaire court (cf. supra). C’est en 1930 que l’on a décrit
le syndrome de Wolff-Parkinson-xWhite, bien reconnaissable en
rythme sinusal par un espace PR court suivi d’un QRS élargi à son
début par l’onde lente appelée delta [27] .
Tachycardies à QRS larges
Plus complexe est la situation des tachycardies à QRS larges.
Pendant longtemps, le seul moyen proposé pour vérifier l’origine
était l’absence d’onde atriale initiatrice, ou une dissociation ven-
triculoatriale, seulement visible dans 20 à 50 % des cas selon les
séries [28] . C’est dans les années 1960 que Marriott [29] commença
à étudier la morphologie du QRS élargi et à montrer que l’aspect
rSR’ en V1 était spécifique des aberrations des tachycardies supra-
ventriculaires. En 1976, il écrivait [30] qu’inversement en V1 une
grande onde R initiale ou une onde r initiale élargie évoquait une
origine ventriculaire, ainsi qu’une concordance négative ou posi-
tive dans les précordiales, de même qu’un axe « bizarre » (entre –90
et –150) dans le plan frontal. Ces diagnostics ont été ensuite pré-
cisés avec les investigations électrophysiologiques endocavitaires,
en particulier par celles de Wellens et de Brugada, puis au fil des
ans par une dizaine d’autres, orientées vers l’origine ventriculaire,
alors que les aberrations restent un diagnostic par défaut (Fig. 13).
Elles sont fondées (Tableau 2) sur l’orientation du QRS dans le
plan frontal ou horizontal, et sur la durée du vecteur initial [31] ,
à partir d’algorithmes divers [32] . Cependant, leur valeur prédic-
tive reste entre 70 et 75 % dès que la méthode est testée par des
équipes différentes de celles de leurs auteurs [33] et il n’y a pas de cri-
tère absolu. Toute tachycardie à QRS larges arrivant aux urgences
est considérée comme ventriculaire jusqu’à preuve du contraire,
et c’est le contexte clinique et les antécédents qui permettent
en général de reconnaître l’origine supraventriculaire [34] , parfois
complétés par une exploration électrophysiologique. La difficulté
réside, outre l’imprécision des mesures sur l’ECG (Fig. 13), dans

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Figure 10. Cartographie endocavitaire biventriculaire d’un bloc droit
avec axe gauche (système Precision). Début de l’activation par le septum
gauche (zone blanche et rouge), sans hémibloc antérieur. L’axe gauche
vient de la traversée du septum à sa partie basse. AO : aorte ; AP : artère
pulmonaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; BG : branc
he gauche.
Figure 11. Bloc droit associé à un hémibloc antérieur gauche (BBDHA),
à un hémibloc postérieur gauche (BBDHP), bloc droit déguisé.
le fait que, selon les études, les préexcitations ne sont pas tou-
jours prises en compte, qu’il existe des tachycardies du réseau
de Purkinje, des réentrées de branche à branche, des TV septales,
et d’exceptionnelles tachycardies jonctionnelles avec dissociation
atrioventriculaire.
 Étiologies
Les blocs de branche sont dégénératifs, par fibrose au niveau
du tronc du faisceau de His ou de ses branches, et parfois trauma-
tiques, lors d’un cathétérisme cardiaque comme après 50 % des
implantations de TAVI pour les BBG [35] , ou après une intervention
de chirurgie cardiaque proche d’une branche. Ils sont en géné-
ral liés à diverses cardiopathies, ischémiques ou non. Ils peuvent
être constatés en l’absence de cardiopathie chez des sujets jeunes,
avec une évolution progressive vers le bloc complet, dite mala-
die de Lenègre [36] , d’origine génétique [37] , ou chez des sujets âgés
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Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction  11-036-E-10
Figure 12. Bloc droit intramyocardique (dysplasie ventriculaire droite
évoluée). Cartographie épicardique biventriculaire de voltage (système
carto). En rose, myocarde normal ; en rouge, zone microvoltée, cicatri-
cielle. Le QRS à deux composants bien visibles en précordiales reflète la
zone étroite de conduction entre les deux ventricules en regard du sep-
tum. IVA : artère interventriculaire antérieure ; VD : ventricule droit ; VG :
ventricule gauche.
Figure 13. Exemple d’algorithmes complexes déductif de tachy-
cardie ventriculaire (TV) : à gauche celui de Brugada fondé sur
l’électrocardiogramme (ECG) précordial du plan horizontal de V1 à V6, et
à droite celui de Verekei, fondé sur la seule dérivation aVR du plan frontal.
En encart, en haut, un zoom sur les mesures de durée du premier vecteur
dans chaque algorithme, et en bas la différence d’amplitude entre vecteur
initial (vi) et vecteur final (vf) du QRS en aVR, montrant la difficulté des
mesures sur l’ECG.
en rapport avec la sclérose et la calcification au niveau de la par-
tie haute du septum et des valves, près de faisceau de His, dite
maladie de Lev [38] .
 Pronostic des blocs de branche
Risque électrique
C’est d’abord un bloc atrioventriculaire (BAV) complet par
atteinte du faisceau de His ou des deux branches. Ce bloc peut
s’annoncer par l’évolutivité du bloc de branche. Il peut s’agir de
l’apparition d’un hémibloc gauche sur un bloc droit, ou d’un bloc
de branche alternant, rarement de l’allongement de l’espace PR,
plutôt dû à un bloc nodal [39] . Cependant, l’association d’un bloc
droit avec un hémibloc postérieur gauche entraîne un risque de
BAV ultérieur, à la différence de celle avec un hémibloc antérieur
chez un sujet asymptomatique [3] .
9
 11-036-E-10  Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction

Tableau 2.
Éléments diagnostiques en faveur d’une tachycardie ventriculaire (TV) et
d’une tachycardie supraventriculaire (TSV) devant une tachycardie régu-
lière à QRS larges.
Éléments diagnostiques en faveur d’une TV devant une tachycardie
régulière à QRS larges
Onde P dissociées (exceptionnelles tachycardies jonctionnelles) ou
dissociable par stimulation vagale ou pharmacologique (ATP).
Axe du QRS du plan frontal –75 à +110 dans le sens antihoraire
Axe du QRS du plan Horizontal V1 à V6 :
- concordance positive ou négative : TV (rares préexcitations droites
avec concordance négative)
- absence de morphologie RS : TV (QR, R ou S non spécifiques).
Durée élargie du QRS ≥ 140 ms ou du vecteur initial ≥ 50 ms en V1, V2
ou D2
Les TSV + antiarythmiques ou + cardiomyopathies ont une conduction
septale ou intraventriculaire ralentie
Les TV septales, fasciculaires ou réentrées de branche à branche n’ont
pas d’élargissement net du QRS ou du vecteur septal
Les tachycardie irrégulières à QRS larges sont essentiellement des
fibrillations ou des tachycardies atriales avec aberration ou
préexcitation, et exceptionnellement des TV polymorphes, ou des
torsades de pointes caractéristiques
Éléments diagnostiques en faveur d’une TSV devant une tachycardie
régulière à QRS larges
Morphologie QRS identique avec un bloc de branche en rythme sinusal
Morphologie rSR’ en V1 d’une tachycardie retard droit (sauf tachycardie
ventriculaire fasciculaire) Figure 14. Représentation en courbes colorées, sur un cycle cardiaque
Activité atriale plus rapide que les QRS mais synchrone 2/1 ou 3/1 complet, du mouvement contractile de 16 points de la paroi ventriculaire
Arrêt ou ralentissement par blocage nodal (manœuvre vagale ou ATP) gauche par Doppler tissulaire apical en strain 2D. Le code des couleurs est
représenté par une vue apicale en cible, le septum du côté rouge et la paroi
latérale du côté bleu. En haut, ventricule gauche (VG) normal avec mou-
vements synchrones. En bas, cardiomyopathie dilatée avec mouvement
Risque hémodynamique [40] désynchronisés.
Alors que les BBD n’ont pas de conséquences hémodyna-
miques indépendantes de celle des cardiopathies associées, on
générale adulte semble plus prédictive de révéler une cardiopathie
connaît bien depuis les années 1970, avec le développement de
que ceux avec BBD [41, 51] , surtout s’il apparaît après l’âge de 50 ans,
l’échocardiographie, les conséquences hémodynamiques poten-
avec un risque d’un BAV dans 1 à 4 % des cas [49, 52] . C’est moins
tielles des BBG. Celles-ci sont en général mineures sur cœurs par
le cas des BBG homophasiques, souvent constatés chez des sujets
ailleurs normaux, mais ces blocs ont un effet dépresseur dû à
jeunes aux cœurs normaux [21] . Ces derniers ont des QRS moins
l’asynchronisme ventriculaire, essentiellement lors de cardiopa-
larges, ont moins de régurgitation mitrale et moins de dilatation
thies. La perte de la contraction septale surcharge la paroi libre
ventriculaire que les sujets hétérophasiques.
du VG et entraîne sa dilatation puisque la primocontraction sep-
Le BBD a une prévalence qui augmente avec l’âge, pratiquement
tale va répercuter son onde de pression sur une paroi latérale qui
nulle avant 40 ans [47] et plus de 4 % après 75 ans. Elle est plus
n’a pas encore débuté la sienne (Fig. 14). Ce phénomène peut
forte chez les hommes, les diabétiques et les hypertendus [42, 47] .
accentuer une insuffisance ventriculaire gauche (IVG), voire la
Un tel bloc peut aussi refléter une pathologie du cœur droit, une
provoquer en fonction de l’importance du délai interventriculaire
cardiomyopathie, un cœur pulmonaire, une coronaropathie, une
et de la cardiopathie sous-jacente. Cette dilatation peut aussi pro-
embolie pulmonaire, une myocardite, ou une cardiopathie congé-
voquer une insuffisance mitrale par altération de la coordination
nitale. Lorsqu’il est isolé, il n’entraîne pas de risque de BAV [39, 53]
des muscles papillaires mitraux.
à la différence de l’association avec un hémibloc postérieur, bien
que ce risque paraisse faible [54] . Enfin, bien qu’en général un BBD
soit considéré comme bénin, il semble être associé à un plus mau-
Épidémiologie vais pronostic chez les patients en insuffisance cardiaque [25, 42] . Les
Dans une population générale, la prévalence des blocs droits est blocs incomplets droits n’ont pas de signification pathologique.
plus importante que celle des blocs gauches [41–43] . Par exemple, Souvent idiopathiques chez des sujets jeunes, ils sont souvent
dans le registre italien Moli-Sani [44] portant sur 24 325 personnes, constatés lors de cardiopathies avec dilatation ventriculaire droite.
les prévalences du bloc droit et du bloc gauche sont respective-
ment de 2,4 % et 0,5 %.
Le BBG apparaît rarement chez des sujets jeunes et pratique-  Investigations
ment jamais avant 35 ans. Chez des adultes asymptomatiques, sa
prévalence est estimée entre 0,1 et 0,8 %. Il est plus fréquent chez Rythmologiques
les femmes. Cette prévalence est inférieure à 1 % avant 50 ans,
et à 6 % à 80 ans [43, 45, 46] . C’est parfois la seule anomalie cardio- C’est la recherche d’un BAV paroxystique.
vasculaire constatée [45–48] . On a cependant associé le plus souvent L’enregistrement Holter recherche un BAV du troisième ou du
les BBG à l’hypertrophie ventriculaire gauche et à de nombreuses deuxième degré de type Mobitz, paroxystique. En fait, la proba-
cardiopathies, hypertension artérielle, cardiopathies ischémiques, bilité est souvent faible de constater un tel événement même
valvulaires, cardiomyopathies, myocardites, bien que la relation après quelques jours d’enregistrement. En revanche, son utilité
causale soit souvent difficile à établir, mises à part les calcifica- principale est d’écarter le rôle du bloc de branche si un symp-
tions de l’anneau aortique. En particulier [43] , on n’a pas montré tôme survient sans arythmie pendant l’enregistrement. En cas
de relation de causalité entre bloc de branche et maladie coro- de malaises ou de lipothymies itératives sans diagnostic, on
naire. Cependant, qu’il y ait ou non un contexte pathologique, le peut aussi proposer l’implantation d’un dispositif sous-cutané qui
BBG est en général associé avec une augmentation de mortalité ou enregistre un ECG sur la détection d’une bradycardie ou d’une
de morbidité [41, 49, 50] . L’apparition d’un BBG dans la population tachycardie [55] .

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Tableau 3.
Recommandations 2013 de l’European Society of Cardiolgy pour
l’implantation d’un stimulateur resynchronisateur a .
Classe IA (accord général, études BBG avec QRS > 150 ms
multiples) BBG avec QRS 120–150 ms
Classe IB (accord général, peu d’études) Non BBG QRS > 150 ms
Classe IIa (majorité d’accords) Non BBG QRS 120–150
Classe IIb (minorité d’accords) QRS < 120 ms
Classe III (pas d’indication)
BBG : bloc de branche gauche.
a
La resynchronisation est indiquée chez les patients en insuffisance cardiaque
et fraction d’éjection ≤ 35 % en classe II ou III voire IV de la New York Heart
Association, ambulatoire malgré un traitement médical adapté, et des QRS élar-
gis.
L’exploration électrophysiologique n’est pas nécessaire pour un
patient asymptomatique [56, 57] du fait de la faible évolutivité de ces
anomalies. Cependant, de nombreuses études des années 1970 et
1980 ont montré que chez des sujets symptomatiques une durée de
l’intervalle H-V supérieure ou égale à 70 ms correspondait à une
plus grande incidence de BAV ultérieur, et que ce risque était très
important au-dessus de 100 ms. Lorsque les valeurs sont normales,
on peut sensibiliser la mesure par l’injection d’un antiarythmique
de la classe I, principalement l’ajmaline, 1 mg/kg à la vitesse de
1 mg/s, l’allongement au-delà de 100 ms étant considéré comme
pathologique. Les signes fonctionnels d’appel, en général une syn-
cope brève, voire une sensation lipothymique, doivent inciter
à pousser les investigations [58] . Chez un sujet asymptomatique,
cette investigation n’est proposée que sur l’aspect évolutif d’un
bloc de branche, l’apparition d’un BAV I, d’un hémibloc gauche
antérieur mais surtout postérieur sur un bloc droit préalable [39] .
Imagerie
Toute découverte d’un bloc de branche nécessite de vérifier par
une imagerie cardiaque l’absence de cardiopathie. C’est en géné-
ral l’échocardiographie, éventuellement complétée par d’autres
méthodes, isotopique, scanner ou imagerie par résonance magné-
tique, pour évaluer les conséquences hémodynamiques d’un BBG
sur la contractilité ventriculaire régionale, ou sur une éventuelle
fuite mitrale, mais aussi pour rechercher une cardiomyopathie,
ischémique ou autre.
 Traitement
Les deux types de complications, électriques et hémody-
namiques, sont traitées par l’implantation d’un stimulateur
cardiaque (Tableau 3).
Le BAV symptomatique syncopal reçoit un stimulateur car-
diaque, actuellement double chambre en cas de rythme sinusal,
ou seulement ventriculaire à fréquence asservie en cas de fibrilla-
tion atriale permanente [59] . Chez un patient asymptomatique,
l’implantation est proposée après constatation d’un bloc de
branche évolutif, d’un bloc de branche alternant, d’un bloc droit
avec hémibloc postérieur gauche, et la mise en évidence d’une
prolongation de l’espace H-V supérieur à 70 ms [59] .
Le traitement hémodynamique est la resynchronisation ventri-
culaire d’un bloc gauche (CRT [cardiac resynchronization therapy])
par un stimulateur cardiaque biventriculaire, en général triple
chambre, synchronisé sur l’oreillette. Cette resynchronisation
consiste à implanter une sonde pour stimuler la paroi latérale
retardée du VG par voie endocavitaire, dans une veine du sinus
coronaire, et parfois par voie épicardique. Elle est synchrone avec
une autre stimulant la paroi septale du VD. On n’a pas pu démon-
trer de bénéfice de cette stimulation biventriculaire pour un bloc
droit, mis à part sur un bloc intraventriculaire gauche « masqué »
qui associe au bloc droit un HBAG avec un trouble majeur intra-
myocardique du VG [25] .
Tous les BBG ne développent pas d’IVG, mais un BBG en insuf-
fisance cardiaque peut bénéficier d’une resynchronisation. De
nombreuses études randomisées ont confirmé le concept, et pré-
cisé les indications pour en améliorer l’efficacité, jugée en matière
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Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction  11-036-E-10
de nombre d’hospitalisations et de mortalité dans les années sui-
vant les implantations [60] .
Le candidat à la resynchronisation est celui qui a, avec un BBG,
une insuffisance cardiaque de classe II à III, voire classe IV ambu-
latoire, avec une fraction d’éjection (FE) inférieure ou égale à 35 %
et un traitement pharmacologique adapté. Les sujets féminins [61]
semblent mieux répondre à la resynchronisation. Il n’y pas de
différences de bénéfice entre cardiomyopathies ischémiques et
dilatées [62] , mais le sujet reste discuté [63] du fait, d’une part, de
l’efficacité des traitements pharmacologiques dans ces dernières
et, d’autre part, d’un remodelage inverse plus lent des infarctus
des cardiopathies ischémiques [64] .
Deux types de données sont nécessaires pour poser l’indication :
• l’échographie bidimensionnelle précise la FE et mesure le
volume télédiastolique du VG. Elle vérifie aussi l’existence
d’une insuffisance mitrale et l’absence de dilatation atriale
gauche, paramètres négatifs d’efficacité. Elle est complétée par
des études de la contractilité régionale (strain) pour montrer les
zones d’asynchronisme ventriculaire gauche, que l’on trouve
chez les trois quarts des patients en insuffisance cardiaque avec
un QRS supérieur à 120 ms, mais aussi chez la moitié des
patients en insuffisance cardiaque avec des QRS fins [65] . Cepen-
dant, les études des implantations fondées seulement sur des
critères échocardiographiques n’ont pu démontrer de bénéfice
que si l’on tient compte de la durée du QRS [66] ;
• la largeur du QRS reste donc le principal paramètre prédictif
d’efficacité. Les premières études comme Madit [62] montraient
un bénéfice chez des patients à BBG extrêmement larges, de
plus de 150 ms, puis les recommandations des sociétés savantes
ont abaissé la valeur seuil aux 120 ms classiques des blocs
de branche. Cette valeur initialement empirique de 150 ms a
“ Points essentiels
• Tout élargissement d’un QRS sur l’ECG reflète un trouble
de conduction intraventriculaire, bloc de branche, ou
trouble intramyocardique.
• Il faut les différencier des préexcitations ventriculaires
précédées d’un PR court et d’un QRS débutant par une
onde lente, l’onde delta.
• Leur découverte implique un bilan à la recherche d’une
cardiopathie.
• Les troubles de conductions sont parfois idiopathiques,
parfois ont une origine génétique, mais sont en général
associés à diverses cardiopathies, valvulaires, ischémiques
ou cardiomyopathies de tout type.
• En l’absence de cardiopathie, le pronostic d’un bloc de
branche est en général bénin, surtout s’il est droit. En
revanche, la présence d’un bloc, surtout gauche, peut
aggraver une cardiopathie. Enfin, un bloc évolutif peut
précéder l’apparition d’un BAV.
• L’échographie est l’examen de base, éventuellement
complété par d’autres imageries non invasives, scanner ou
IRM, parfois un ECG d’effort.
• Les investigations rythmologiques, Holter et explora-
tions électrophysiologiques sont indiquées en cas de
symptômes évoquant un BAV paroxystique, des syncopes
et des lipothymies.
• L’implantation d’un stimulateur cardiaque s’impose en
cas de découverte d’un BAV paroxystique, ou d’un espace
H-V prolongé à plus de 70 ms chez un sujet symptoma-
tique.
• La resynchronisation ventriculaire n’est indiquée que
pour les blocs de branche gauches chez des patients en
insuffisance cardiaque à QRS très larges, au-dessus de
130 ms, et surtout de 150 ms.
11
 11-036-E-10  Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction
été confirmée par de nombreuses études, prospectives [62] , ou
rétrospectives de population [67] . Inversement, il n’y a pas de
bénéfice démontrable dans les séries de patients aux QRS infé-
rieurs à 130 ms [68] . On a aussi défini les caractéristiques des
blocs gauches qui répondent le mieux à la resynchronisation.
Ce sont les QRS les plus larges, mais aussi avec des crochetages
du QRS, et l’absence d’onde q en précordiales gauches [69, 70] . On
a aussi décrit des « superrépondeurs » dont la FE remontait au-
dessus de 50 % au cours du suivi [63] . Inversement, l’évolution
est moins bonne pour les patients aux QRS élargis implantés
sans ces critères. Ces indications s’intriquent avec celles d’un
défibrillateur cardiaque du fait de la FE basse, et la plupart de
ces patients reçoivent un défibrillateur CRT et non un stimula-
teur, diminuant le risque de mort arythmique [62] . Cependant,
de 15 à 30 % des patients ne semblent retirer aucun bénéfice
de l’intervention malgré un respect des indications. Cette inef-
ficacité peut s’expliquer, outre les problèmes techniques liés
à l’implantation de la sonde, par son implantation en regard
d’une zone non contractile, ou non excitable, la persistance
d’une insuffisance mitrale [71] , certains blocs intramyocardiques
gauches [72] , un réglage inapproprié du stimulateur [73] ou encore
une insuffisance cardiaque trop avancée.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs n’ont pas transmis de déclaration
de liens d’intérêts en relation avec cet article.
 Références
[1] Silverman ME, Grove D, Upshaw Jr CB. Why does the heart beat?
The discovery of the electrical system of the heart. Circulation
2006;113:2775–81.
[2] Flowers NC. Left bundle branch block: a continuously evolving
concept. J Am Coll Cardiol 1987;9:684–97.
[3] Elizari MV, Acunzo RS, Ferreiro M. Hemiblocks revisited. Circulation
2007;115:1154–63.
[4] Demoulin JC, Kulbertus HE. Histopathological examination of concept
of left hemiblock. Br Heart J 1972;34:807–14.
[5] Cazeau S, Ritter P, Bakdach S, Lazarus A, Limousin M, Henao L,
et al. Fourchamber pacing in dilated cardiomyopathy. Pacing Clin
Electrophysiol 1994;17:1974–9.
[6] Syed FF, Hai JJ, Lachman N, DeSimone CV, Asirvatham SJ. The
infrahisian conduction system and endocavitary cardiac structures:
relevance for the invasive electrophysiologist. J Interv Card Electro-
physiol 2014;39:45–56.
[7] Desplantez T, Dupont E, Severs NJ, Weingart R. Gapjunction channels
and cardiac impulse propagation. J Membr Biol 2007;218:13–28.
[8] Durrer D, van Dam RT, Freud GE, Janse MJ, Meijler FL, Arzbae-
cher RC. Total excitation of the isolated humanheart. Circulation
1970;41:899–912.
[9] Dobrzynski H, Anderson RH, Atkinson A, Borbas Z. Structure, func-
tion and clinical relevance of the cardiac conduction system, including
the atrioventricular ring and outflow tract tissues. Pharmacol Ther
2013;139:260–88.
[10] Surawicz B, Childers R, Deal BJ. AHA/ACCF/HRS recommendations
for the standardization and interpretation of the electrocardiogram:
part III: intraventricular conduction disturbances. J Am Coll Cardiol
2009;53:976–81.
[11] Moe GK, Mendez C. Functional block in the intraventricular conduc-
tion system. Circulation 1971;43:949–54.
[12] Gouaux JL, Ashman R. Auricular fibrillation with aberration simula-
ting ventricular paroxysmal tachycardia. Am Heart J 1947;34:366–73.
[13] Langendorf R, Pick A. Concealed conduction further evaluation of a
fundamental aspect of propagation of the cardiac impulse. Circulation
1956;13:381–99.
[14] Cohen HC, D’Cruz I, Arbel ER, Langendorf R, Pick A. Tachycar-
dia and bradycardia-dependent bundle branch block alternans: clinical
observations. Circulation 1977;55:242–6.
[15] Shvilkin A, Huang HD, Josephson ME. Cardiac memory: diagnostic
tool in the making. Circ Arrhythm Electrophysiol 2015;8:475–82.
[16] Surkova E, Badano LP, Bellu R. Left bundle branch block: from
cardiacmechanics to clinical and diagnostic challenges. Europace
2017;19:1251–71.
[17] Auricchio A, Fantoni C, Regoli F. Characterization of left ventricular
activation in patients with heart failure and left bundle-branch block.
Circulation 2004;109:1133–9.
12
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 26/02/2021 par Universite Paris 13 Villetaneuse - (326108). Il est interdit et illégal de diffuser ce document.
[18] Strauss DG, Selvester RH, Wagner GS. Defining left bundle branch
block in the era of cardiac resynchronization therapy. Am J Cardiol
2011;107:927–34.
[19] Rodriguez LM, Timmermans C, Nabar A, Beatty G, Wellens HJ.
Variable patterns of septal activation in patients with left bundle branch
block and heart failure. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:135–41.
[20] Fantoni C, Kawabata M, Massaro R. Right and left ventricular
activation sequence in patients with heart failure and right-
bundle branch block: a detailed analysis using three-dimensional
non-fluoroscopic electroanatomic mapping system. J Cardiovasc Elec-
trophysiol 2005;16:112–9.
[21] Jalkh K, Abi Saleh B, Khoury M. Discordant vs. concordant left
bundle branch block: a potential clinical significance. J Electrocardiol
2016;49:69–75.
[22] Barold SS, Herweg B. Electrocardiographic diagnosis of myo-
cardial infarction during left bundle branch block. Cardiol Clin
2006;24:377–85.
[23] Cai Q, Mehta N, Sgarbossa EB, Pinski SL. The left bundle-branch
block puzzle in the 2013. ST-elevation myocardial infarction guideline:
from falsely declaring emergency to denying reperfusion in a high-risk
population. Are the Sgarbossa Criteria ready for prime time? Am Heart
J 2013;166:409–13.
[24] Ibanez B, James S, Agewall S, Antunes MJ. 2017 ESC Guidelines for
the management of acute myocardial infarction in patients presenting
with ST-segment elevation. Eur Heart J 2018;39:119–77.
[25] Auricchio A, Lumens J, Prinzen FW. Does cardiac resynchronization
therapy benefit patients with right bundle branch block: cardiac resyn-
chronization therapy has a role in patients with right bundle branch
block. Circ Arrhythm Electrophysiol 2014;7:532–42.
[26] Brembilla Perrot B, Frank R. Potentiels ventriculaires tardifs. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-006-A-10 2017.
[27] Frank R, Waintraub X, Duthoit G. Préexcitations ventriculaires. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-033-F-10 2014.
[28] Wellens HJ, Bär FW, Lie KI. The value of the electrocardiogram in the
differential diagnosis of a tachycardia with a widened QRS complex.
Am J Med 1978;64:27–33.
[29] Sandler A, Mariott H. The differential morphology of anomalous ven-
tricular complexes of RBBB-type in lead V1 ventricular ectopy versus
aberration. Circulation 1965;31:551–6.
[30] Mariott H. Ventricular tachycardia with retrograde conduction Simpli-
fied diagnostic approach. Br Heart J 1976;38:771–2.
[31] Alzand B, Crijns H. Diagnostic criteria of broad QRS complex tachy-
cardia: decades of evolution. Europace 2011;13:465–72.
[32] Jastrz˛ebski M, Kukla P, Czarnecka D. Ventricular tachycardia score.
A novel method for wide QRS complex tachycardia differentiation
explained. J Electrocardiol 2017;50:704–9.
[33] Jastrzebski M, Kukla P, Czarnecka D, Kawecka-Jaszcz K. Comparison
of five electrocardiographic methods for differentiation of wide QRS-
complex tachycardias. Europace 2012;14:1165–71.
[34] Tchou P, Young P, Mahmud R, Denker S, Jazayeri M, Akhtar M. Useful
clinical criteria for the diagnosis of ventricular tachycardia. Am J Med
1988;84:53–6.
[35] Massoullié G, Bordachar P, Ellenbogen KA. New-onset left bundle
branch block induced by transcutaneous aortic valve implantation. Am
J Cardiol 2016;117:867–73.
[36] Lenegre J. Etiology and pathology of bilateral bundle branch block in
relation to complete heart block. Prog Cardiovasc Dis 1964;6:409–44.
[37] Baruteau AE, Probst V, Abriel H. Inherited progressive cardiac conduc-
tion disorders. Curr Opin Cardiol 2015;30:33–9.
[38] Lev M. Anatomic basis for atrioventricular block. Am J Med
1964;37:742–8.
[39] Dhingra RC, Palileo E, Strasberg M. Patients with chronic bifascicular
block. Circulation 1981;63:1265–71.
[40] Smiseth OA, Aalen JM. Mechanism of harm from left bundle branch
block. Trends Cardiovasc Med 2019;29:335–42.
[41] Schneider JF, Thomas HE, Sorlie P, Kreger BE. Comparative features
of newly acquired left and right bundle branch block in the general
population: The Framingham Study. Am J Cardiol 1981;47:931–40.
[42] Thrainsdottir IS, Hardarson T, Thorgeirsson G. The epidemiology of
right bundle branch block and its association with cardiovascular mor-
bidity. The Reykjavik Study. Eur Heart J 1993;14:1590–6.
[43] Eriksson P, Hansson PO, Eriksson H. Bundle-branch block in a
general male population. The Study of Men Born 1913. Circulation
1998;98:2494–500.
[44] Iacoviello L, Rago L, Costanzo S. The Moli-sani project: computerized
ECG database in a population-based cohort study. J Electrocardiol
2012;45:684–9.
EMC - Cardiologie
 Blocs de branches et troubles intraventriculaires de conduction  11-036-E-10

[45] Imanishi R, Seto S, Ichimaru S. Prognostic significance of incident
complete left bundle branch block observed over a 40-year period. Am
J Cardiol 2006;98:644–8.
[46] Kumar V, Venkataraman J, Aljaroudi W. Implications of left
bundle branch block in patient treatment. Am J Cardiol 2013;111:
291–300.
[47] Hiss RG, Liamb LE. Electrocardiographic findings in 122 043. Indivi-
dual. Circulation 1962;15:947–61.
[48] Ostrander LD. Bundle-branch block. An epidemiologic study. Circu-
lation 1964:872–81.
[49] Rotman M, Triebwasser JH. A Clinical and follow-up study of right
and left bundle branch block. Circulation 1975;51:477–84.
[50] Fahy J, Pinski SL, Miller DP. Natural history of isolated bundle branch
block. Am J Cardiol 1996;77:1185–90.
[51] Eriksson P, Wilhelmsen L, Rosengren A. Bundle-branch block in
middle-aged men: risk of complications and death over 28. years. Eur
Heart J 2005;26:2300–6.
[52] Rabkin SW, Mathewson FA, Tate RB. Natural history of left bundle-
branch block. Br Heart J 1980;43:164–9.
[53] Fleg JL, Das DN, Lakatta EG. Right bundle branch block: long-
term prognosis in apparently healthy men. J Am Coll Cardiol
1983;1:887–92.
[54] Dhingra RC, Denes P, Wu D, Chuquimia R, Amat-Y-Leon F, Wyndham
C, et al. Chronic right bundle branch block and left posterior hemiblock.
Clinical, electrophysiologic and prognostic observations. Am J Cardiol
1975;36:867–79.
[55] Shen WK, Sheldon RS, Benditt DG, Cohen MI. ACC/AHA/HRS gui-
deline for the evaluation and management of patients with syncope. J
Am Coll Cardiol 2017;70:620–63.
[56] Scheinman MM, Peters RW, Sauvé MJ. Value of the H-Q interval in
patients with bundle branch block and the role of prophylactic perma-
nent pacing. Am J Cardiol 1982;50:1316–22.
[57] Morady F, Higgins J, Peters RW. Electrophysiologic testing in bundle
branch block and unexplained syncope. Am J Cardiol 1984;54:
587–91.
[58] Blanc JJ. Clinical laboratory testing: what is the role of tilt-table
testing, active standing test, carotid massage, electrophysiological tes-
ting and ATP test in the syncope evaluation? Prog Cardiovasc Dis
2013;55:418–24.
[59] Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G. 2013. ESC Guidelines
on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J
2013;34:2281–329.
[60] Ponikowski P, Voors AA, Anker SD. 2016 ESC Guidelines for the
diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart
J 2016;37:2129–200.
[61] Biton Y, Zareba W, Goldenberg I. Sex differences in long-term out-
comes with cardiac resynchronization therapy in mild heart failure
patients with left bundle branch block. J Am Heart Assoc 2015;4(7).
[62] Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS. Cardiac-resynchronization the-
rapy for the prevention of heart-failure events. N Engl J Med
2009;361:1329–38.
[63] Ghani A, Delnoy PP, Adiyaman A. Predictors and long-term outcome
of super-responders to cardiac resynchronization therapy. Clin Cardiol
2017;40:292–9.
[64] Marsan NA, Bleeker GB, van Bommel RJ. Comparison of time
course of response to cardiac resynchronization therapy in patients
with ischemic versus non ischemic cardiomyopathy. Am J Cardiol
2009;103:690–4.
[65] Yu CM, Fung WH, Lin H, Zhang Q, Sanderson JE. High preva-
lence of left ventricular systolic and diastolic asynchrony in patients
with congestive heart failure and normal QRS duration. Heart
2003;89:54–60.
[66] Chung ES, Leon AR, Tavazzi L, Sun JP. Results of the Predictors of
Response to CRT (PROSPECT) trial. Circulation 2008;117:2608–16.
[67] Bilchick KC, Kamath S, DiMarco JP, Stukenborg GJ. Bundle-
branch block morphology and other predictors of outcome after
cardiac resynchronization therapy in Medicare patients. Circulation
2010;122:2022–30.
[68] Ruschitzka F, Abraham WT, Singh JP. Cardiac-resynchronization the-
rapy in heart failure with a narrow QRS complex. N Engl J Med
2013;369:1395–405.
[69] Van Stipdonk AM, Vanbelle S, Ter Horst IA. Large variability in
clinical judgement and definitions of left bundle branch block to iden-
tify candidates for cardiac resynchronisation therapy. Int J Cardiol
2019;286:61–5.
[70] Caputo ML, van Stipdonk A, Illner A. The definition of left bundle
branch block influences the response to cardiac resynchronization the-
rapy. Int J Cardiol 2018;269:165–9.
[71] Mihos CG, Yucel E, Capoulade R. Effects of cardiac resynchroniza-
tion therapy after inferior myocardial infarction on secondary mitral
regurgitation and mitral valve geometry. Pacing Clin Electrophysiol
2018;41:114–21.
[72] Eschalier R, Ploux S, Ritter P, Haïssaguerre M, Ellenbogen KA, Bor-
dachar P. Nonspecific intraventricular conduction delay: definitions,
prognosis, and implications for cardiac resynchronization therapy.
Heart Rhythm 2015;12:1071–9.
[73] Varma N, O’Donnell D, Bassiouny M. Programming cardiac resyn-
chronization therapy for electrical synchrony: reaching beyond left
bundle branch block and left ventricular activation delay. J Am Heart
Assoc 2018;7(3).

R. Frank (robertfrank@sfr.fr).
X. Waintraub.
C. Maupain.
N. Badenco.
G. Duthoit.
E. Gandjbakhch.
N. Hamoudi.
F. Hidden Lucet.
Institut de cardiologie, CH Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Frank R, Waintraub X, Maupain C, Badenco N, Duthoit G, Gandjbakhch E, et al. Blocs de branches et
troubles intraventriculaires de conduction. EMC - Cardiologie 2021;35(1):1-13 [Article 11-036-E-10].

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  11-037-A-10

Hypertension pulmonaire des affections

respiratoires chroniques
E.-M. Jutant, M. Preda, X. Mignard, A. Beurnier, M. Jevnikar, M.-R. Ghigna, S. Bulifon,
F. Parent, X. Jaïs, L. Savale, M. Humbert, D. Montani, O. Sitbon

Résumé : L’hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques est une complication fré-
quente et de mauvais pronostic s’inscrivant dans le groupe 3 de la classification des hypertensions
pulmonaires. Le diagnostic d’hypertension pulmonaire repose sur l’association d’indices cliniques et écho-
cardiographiques, et sur la confirmation par cathétérisme cardiaque droit. La plupart des patients avec
maladie respiratoire chronique et hypertension pulmonaire ont une élévation modérée de la pression
artérielle pulmonaire moyenne (PAPm), « proportionnelle » à la sévérité de la maladie respiratoire chro-
nique. Mais quelques-uns développent une hypertension pulmonaire sévère définie par une PAPm au
repos supérieure ou égale à 35 mmHg, ou une PAPm supérieure ou égale à 25 mmHg avec un index
cardiaque inférieur à 2,0 l/min/m2 . Les recommandations actuelles sont de traiter la maladie respiratoire
sous-jacente et d’administrer une oxygénothérapie en cas d’hypoxémie. La prescription des traitements
spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire n’est pas recommandée dans ces formes d’hypertension
pulmonaire. Les patients, notamment en cas d’hypertension pulmonaire sévère, doivent être adressés
dans un centre expert pour participer à des études et être inscrits dans des registres. La possibilité d’une
transplantation pulmonaire doit aussi être évaluée.
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Mots-clés : Hypertension pulmonaire ; Bronchopneumopathie obstructive ; Fibrose pulmonaire idiopathique ;

Pneumopathie interstitielle diffuse

Plan sont en général peu sévères et secondaires à l’hypoxémie chro-

nique. Cependant, un sous-groupe de patients développe une HTP
■ Introduction 1 sévère, non corrélée à l’importance de la maladie respiratoire chro-
nique et pouvant être liée à une vasculopathie spécifique. Il est
■ Définitions 1 donc primordial de savoir évoquer le diagnostic d’HTP chez un
■ Épidémiologie de l’HTP au cours des différentes maladies patient présentant une maladie respiratoire chronique, de confir-
respiratoires chroniques 2 mer ce diagnostic et de l’orienter en cas d’HTP sévère vers un
Épidémiologie de l’HTP dans la BPCO 2 centre expert afin de définir les mécanismes à l’origine de l’HTP.
Épidémiologie de l’HTP dans la FPI 2
Épidémiologie de l’HTP dans le syndrome emphysème-fibrose 3
Épidémiologie de l’HTP dans d’autres maladies respiratoires  Définitions
chroniques 3
■
L’HTP des affections respiratoires chroniques est une HTP pré-
Physiopathologie de l’HTP dans les maladies respiratoires
capillaire. La définition de l’HTP précapillaire, mise à jour au
chroniques 3
cours du sixième congrès mondial de l’HTP en 2018, repose
■ Diagnostic de l’HTP dans les maladies respiratoires chroniques 3 sur l’association de la mesure lors du cathétérisme cardiaque
■ Traitement des HTP associées aux maladies respiratoires droit d’une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm)
chroniques 5 supérieure à 20 mmHg, d’une pression artérielle pulmonaire
Traitement de l’HTP-BPCO 6 occluse (PAPO) inférieure ou égale à 15 mmHg et de résistances
Traitement de l’HTP associée aux maladies interstitielles chroniques 7 vasculaires pulmonaires (RVP), définies par le rapport (PAPm-
Traitement des HTP associées à d’autres maladies respiratoires PAPO)/débit cardiaque, supérieures ou égales à 3 unités Wood
classées dans le groupe 3 8 (mmHg/l/min) [1] .
■ Conclusion 9 Les maladies respiratoires chroniques entraînant le plus fré-
quemment une HTP sont la bronchopneumopathie chronique
obstructive (BPCO) et la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI),
mais l’HTP peut aussi compliquer d’autres maladies respiratoires
comme le syndrome emphysème-fibrose ou la lymphangio-
 Introduction léiomyomatose (LAM). Les HTP compliquant les maladies
respiratoires chroniques et l’hypoxie chronique représentent le
L’hypertension pulmonaire (HTP) des affections respiratoires groupe 3 de la classification des HTP. Cette classification, révisée
chroniques est une complication fréquente et de mauvais pro- en 2018 lors du sixième congrès mondial de l’HTP, est présentée
nostic. Les HTP associées aux maladies respiratoires chroniques dans le Tableau 1[1] .

EMC - Cardiologie 1
Volume 35 > n◦ 1 > février 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1166-4568(20)91316-5

© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 26/02/2021 par Universite Paris 13 Villetaneuse - (326108). Il est interdit et illégal de diffuser ce document.
 11-037-A-10  Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques

La plupart des patients avec maladie respiratoire chronique et entre la première évaluation et le moment de la chirurgie de
HTP ont une élévation modérée de la PAPm. Généralement, la transplantation pulmonaire [12] . Lors de la première évaluation,
sévérité de l’HTP est proportionnelle à la sévérité de la maladie 17 des 44 patients (38,6 %) avaient une HTP. La majorité des
respiratoire chronique et de l’hypoxémie. Cependant, une petite patients sans HTP ont développé une HTP au cours du suivi,
proportion de patients développent une HTP sévère définie par avec une incidence d’apparition d’HTP de 77,8 %. Finalement, au
une PAPm au repos supérieure ou égale à 35 mmHg, ou une PAPm moment de la transplantation, 86,4 % des patients avaient une
supérieure ou égale à 25 mmHg avec un index cardiaque (IC) HTP. La variation moyenne de la PAPm entre les deux cathété-
inférieur à 2,0 l/min/m2 [2] . La classification hémodynamique des rismes était de 10,1 mmHg, avec une augmentation mensuelle de
HTP associée aux maladies respiratoires chroniques est présentée 3,8 ± 6,1 mmHg [12] .
dans le Tableau 2. Lorsque les épreuves fonctionnelles respiratoires De façon intrigante, il y a peu de corrélation entre la sévérité
(EFR) sont peu altérées, il est alors difficile de déterminer s’il s’agit de l’HTP et l’atteinte de la fonction respiratoire ou l’importance
d’une association distincte de deux pathologies ou d’un réel lien de la fibrose pulmonaire évaluée au scanner thoracique [8, 9, 13–15] .
de cause à effet entre les deux pathologies. L’HTP peut aussi être associée à un risque accru d’exacerbation
de fibrose dans les formes de FPI avancées [16] . La présence d’une
HTP est un facteur de mauvais pronostic dans la FPI. De plus, le
 Épidémiologie de l’HTP au cours pronostic de la FPI associée à une HTP est plus sévère que celui de
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique [17] .
des différentes maladies
respiratoires chroniques Tableau 1.
Classification clinique des hypertensions pulmonaires (HTP) [1] .
Épidémiologie de l’HTP dans la BPCO 1. Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
La prévalence de l’HTP dans la BPCO (HTP-BPCO) est en général 1.1 Idiopathique
dépendante de la sévérité de la BPCO, mais aussi de la définition 1.2 Héritable
de l’HTP retenue dans les études et des examens réalisés pour la 1.3 Induite par des médicaments ou les toxiques
rechercher. De nombreuses études incluant des patients avec une 1.4 Associée à
1.4.1 Connectivite
BPCO Gold 4, c’est-à-dire ayant aux EFR un volume expiré maxi-
1.4.2 Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
mal en 1 seconde (VEMS) inférieur à 30 % de la valeur prédite,
1.4.3 Hypertension portale
montrent que 90 % de ces patients ont une PAPm supérieure à
1.4.4 Cardiopathie congénitale
20 mmHg, généralement entre 25 et 35 mmHg. Environ 1 à 5 % 1.4.5 Schistosomiase
des patients BPCO ont une PAPm supérieure à 35–40 mmHg au 1.5 Répondeurs à long terme aux antagonistes calciques
repos [3] . Les patients avec HTP-BPCO sévère semblent présen- 1.6 HTP avec signes évoquant une maladie veino-occlusive pulmonaire
ter un phénotype particulier, caractérisé par une limitation peu et/ou une hémangiomatose capillaire
sévère des débits expiratoires, une mesure de la diffusion libre du 1.7 HTP persistante du nouveau-né
monoxyde de carbone (DLCO) très basse, une hypoxémie pro- 2. Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches
fonde, une normo- ou une hypocapnie, et un certain profil de
2.1 Insuffisance cardiaque gauche à fraction d’éjection du ventricule
limitation cardiovasculaire à l’effort [3, 4] . La présence d’une HTP-
gauche (FEVG) préservée
BPCO est un facteur de risque de mortalité plus important que le
2.2 Insuffisance cardiaque gauche à FEVG diminuée
niveau du VEMS ou le résultat des échanges gazeux [2, 3] .
2.3 Valvulopathies
2.4 Lésions postcapillaires obstructives congénitales
3. Groupe 3 : HTP des maladies respiratoires et/ou hypoxémies
Épidémiologie de l’HTP dans la FPI chroniques
La FPI est la maladie pulmonaire fibrosante dans laquelle l’HTP a 3.1 Bronchopneumopathie chronique obstructive
été le plus étudiée. La prévalence de l’HTP dans la FPI (HTP-FPI) est 3.2 Pneumopathies interstitielles diffuses
significativement plus élevée que dans la BPCO. Cette prévalence 3.3 Autres maladies respiratoires restrictives et/ou obstructives
a été étudiée dans de nombreuses séries, mais avec une grande 3.4 Hypoxie sans maladie pulmonaire
hétérogénéité dans les populations, allant de FPI débutantes à des 3.5 Anomalies du développement
FPI terminales au stade de la transplantation pulmonaire. Cela 4. Groupe 4 : HTP liée à une obstruction artérielle pulmonaire
explique le large intervalle de prévalences rapporté dans la litté- 4.1 HTP thromboembolique chronique
rature. 4.2 Autres obstructions artérielles pulmonaires
Dans les formes débutantes de FPI, la prévalence de l’HTP est 5. Groupe 5 : HTP de mécanisme peu clair et/ou multifactoriel
de 8,1 à 14,9 % [5–7] . Dans cette population, l’HTP est généra-
5.1 Maladies hématologiques : anémies hémolytiques chroniques,
lement modérée et une HTP sévère est retrouvée chez 4 % des
syndromes myéloprolifératifs
patients [7] . Dans les formes sévères de FPI, la prévalence de l’HTP
5.2 Maladies systémiques et métaboliques : sarcoïdose, histiocytose
semble plus élevée, de 31,6 à 46,1 % [8–11] , mais ces études ont langerhansienne pulmonaire, neurofibromatose, maladie de Gaucher,
été en général réalisées lors de bilans pré-transplantation pulmo- glycogénose
naire avec recherche systématique d’une HTP : l’HTP demeure 5.3 Autres maladies : fibrose médiastinale, insuffisance rénale chronique
en général modérée, une HTP sévère étant retrouvée chez 9,1 % (dialysée ou non)
des patients [9] . Dans une étude rétrospective, Nathan et al. rap- 5.4 Maladies cardiaques congénitales complexes
portent l’évolution de la PAPm chez 44 patients, avec une FPI

Tableau 2.
Classification hémodynamique des hypertensions pulmonaires (HTP) associées aux maladies respiratoires chroniques (adapté de [67] ).
Terminologie Hémodynamique (cathétérisme cardiaque droit)
Maladie respiratoire chronique sans HTP PAPm < 20 mmHg ou PAPm 21–24 mmHg avec RVP < 3 UW
Maladie respiratoire chronique avec HTP PAPm 21–24 mmHg avec RVP ≥ 3 UW ou PAPm 25–34 mmHg
Maladie respiratoire chronique avec HTP sévère PAPm ≥ 35 mmHg,
ou
PAPm ≥ 25 mmHg avec bas débit cardiaque (IC < 2,0 l/min/m2 )

IC : index cardiaque ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; UW : unité Wood ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires.

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 Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques  11-037-A-10

développent une HTP. De même chez les humains, la vie en alti-

Épidémiologie de l’HTP dans le syndrome tude avec une exposition chronique à de faibles concentrations
emphysème-fibrose d’oxygène peut entraîner une HTP. Des pathologies avec hypoven-
tilation alvéolaire, par exemple en cas de maladie musculaire, de
Le syndrome emphysème-fibrose est défini par la présence
déformation thoracique, d’obésité morbide, peuvent également
simultanée sur le scanner thoracique d’un emphysème des som-
entraîner un remodelage artériel pulmonaire et une HTP. De plus,
mets et d’une fibrose pulmonaire dans les lobes inférieurs. Les
l’hypoxie pulmonaire chronique va entraîner une augmentation
patients avec ce syndrome sont particulièrement à risque de déve-
de l’hématocrite, favorisant la survenue de thromboses, parfois
lopper une HTP, avec une prévalence estimée entre 30 et 50 % [18] .
occultes mais pouvant participer à la survenue ou à l’aggravation
De façon commune, des volumes respiratoires normaux ou légère-
d’une HTP. Ainsi, les analyses anatomopathologiques de pou-
ment diminués et l’absence de trouble ventilatoire obstructif sont
mons de patients avec HTP du groupe 3 montrent souvent des
accompagnés d’une baisse sévère de la DLCO, d’une hypoxémie
lésions focales avec thrombi recanalisés et une fibrose intimale
significative et d’une HTP. L’HTP semble contribuer à la limita-
artérielle [30] . L’hypoxie chronique va aussi favoriser la survenue
tion fonctionnelle retrouvée dans ce syndrome et est associée à
d’HTP en entraînant une dysfonction endothéliale pulmonaire
une survie médiocre [18, 19] .
chronique avec diminution de la production de vasodilatateurs
par l’endothélium [31] , et une sécrétion augmentée de vasocons-
Épidémiologie de l’HTP dans d’autres tricteurs [32] comme l’endothéline 1 (ET-1). L’hypoxie, notamment
quand elle est intermittente comme dans le syndrome d’apnée
maladies respiratoires chroniques hypopnée obstructive du sommeil, va aussi favoriser la surve-
nue d’HTP par plusieurs mécanismes : activation excessive du
La LAM est une affection rare touchant exclusivement les
système nerveux sympathique, augmentation du stress oxydant,
femmes et se caractérisant par une pneumopathie kystique
altérations métaboliques et activation de l’inflammation, avec
diffuse, des épanchements chyleux et une ascite, des angiomyoli-
notamment une sécrétion accrue de médiateurs inflammatoires
pomes et des lymphangioléiomyomes rénaux [20] . L’HTP survient
comme le nuclear factor-κB (NF-␬B), le tumour necrosis factor ␣ (TNF-
chez environ 8 % des patients atteints de LAM, mais peut atteindre
␣), l’interleukine 8 (IL-8) et l’IL-6 [33] .
45 % chez les patients avec LAM référés pour une transplantation
Dans le cas particulier de la BPCO s’ajoute le rôle du tabagisme
pulmonaire [21] , la plupart présentant une HTP légère à modérée
chronique. En effet, la BPCO est une pathologie caractérisée prin-
(PAPm = 33 ± 8,3 mmHg) [21] .
cipalement par une obstruction irréversible des voies aériennes
L’HTP peut compliquer l’évolution de la dysplasie bron-
due à une inflammation chronique des parois bronchiques favori-
chopulmonaire ou de la mucoviscidose [22, 23] . L’HTP peut
sée par le tabagisme chronique. La fumée de tabac peut entraîner
aussi se développer chez des patients ayant d’autres formes
une dysfonction endothéliale artérielle pulmonaire, favoriser le
de pneumopathie interstitielle diffuse (PID), comme la pneu-
stress oxydant et avoir un effet pro-inflammatoire au niveau vas-
mopathie interstitielle non spécifique ou une pneumopathie
culaire pulmonaire. L’HTP-BPCO est donc la conséquence de la
d’hypersensibilité [24, 25] .
vasoconstriction hypoxique et du remodelage vasculaire pulmo-
L’HTP se rencontre dans la sarcoïdose avec une prévalence
naire qui en découle, en synergie avec l’effet toxique vasculaire de
variant entre 6 % et 74 % selon les études [26] . Bien que la majorité
l’exposition au tabac. Les anomalies artérielles pulmonaires en cas
des patients développant une HTP associée à la sarcoïdose aient
de BPCO sont ainsi caractérisées par une muscularisation des arté-
une fibrose pulmonaire, l’HTP peut aussi survenir en l’absence de
rioles normalement non muscularisées, un épaississement médial
fibrose pulmonaire [27–29] . C’est pourquoi l’HTP associée à la sar-
et des lésions néo-intimales des artères de petit et de moyen calibre
coïdose est classée dans le groupe 5 des HTP correspondant aux
(Fig. 1). Dans les BPCO avancées et en cas d’emphysème, la raréfac-
HTP de causes multiples ou indéterminées car les mécanismes à
tion vasculaire par la destruction vasculaire pulmonaire contribue
l’origine de l’HTP dans la sarcoïdose sont complexes, incluant le
aussi à l’HTP (Fig. 1).
remodelage vasculaire pulmonaire, la compression extrinsèque
L’HTP dans les PID, et plus particulièrement la FPI, résulte égale-
vasculaire pulmonaire par les adénopathies ou la médiastinite
ment d’une combinaison de plusieurs mécanismes. La destruction
fibreuse, les lésions veino-occlusives, les granulomes vasculaires,
fibrotique des vaisseaux amenant à une raréfaction vasculaire
la dysfonction ventriculaire gauche et l’hypertension portopul-
apparaît comme le mécanisme principal [34] . La vasoconstriction
monaire [27] .
pulmonaire hypoxique et le remodelage vasculaire pulmonaire
L’HTP chez les patients ayant une histiocytose langerhansienne
participent aussi à l’HTP dans la FPI. Il existe également une
a une prévalence élevée et est également classée parmi les HTP
néovascularisation aberrante avec des anastomoses sous-pleurales
du groupe 5 en raison de mécanismes multiples, notamment une
systémiques [35] . Il a aussi été montré dans la FPI une augmenta-
raréfaction vasculaire et une hypoxémie (comme dans les HTP du
tion de médiateurs vasculaires pulmonaires, comme l’ET-1 [36] et
groupe 3), mais aussi une atteinte des veines pulmonaires avec
le vascular endothelial growth factor [37] . Ainsi, des taux sériques éle-
présence de granulomes spécifiques.
vés d’ET-1 sont associés avec une HTP plus sévère dans la FPI [38] .
Enfin, des prédispositions génétiques, une dysfonction lympho-
cytaire et une activation de l’inflammation avec sécrétion accrue
 Physiopathologie de l’HTP de certaines cytokines [39] pourraient aussi participer au dévelop-
dans les maladies respiratoires pement de l’HTP-FPI. Les anomalies artérielles pulmonaires en cas
d’HTP-FPI sont caractérisées par un remodelage des petites artères
chroniques pulmonaires avec épaississement de la paroi artérielle, proliféra-
tion des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses,
La physiopathologie de l’HTP dans les pathologies respiratoires en association avec des signes histologiques de pneumopathie
chroniques relève de mécanismes multiples et la disparité de interstitielle commune (Fig. 2).
sévérité de l’HTP reste encore mal comprise. Le premier méca-
nisme à l’origine d’HTP dans les maladies respiratoires chroniques
est l’hypoxie tissulaire pulmonaire. En effet, à la différence de  Diagnostic de l’HTP
la circulation systémique, dans laquelle une hypoxie tissulaire
induit une vasodilatation artérielle, l’hypoxie du tissu pulmonaire dans les maladies respiratoires
entraîne une vasoconstriction artérielle pulmonaire. Si l’hypoxie chroniques
persiste dans le temps, cela induit progressivement un remo-
delage des artérioles pulmonaires avec une augmentation de la Le diagnostic d’HTP associée à une maladie respiratoire chro-
muscularisation de leur paroi. Cette réponse peut être bénéfique nique ne doit pas être réalisé durant une exacerbation aiguë
en cas d’hypoxie régionale pulmonaire mais va engendrer une mais à l’état stable, car toute exacerbation aiguë respiratoire peut
HTP quand l’hypoxie affecte l’ensemble du poumon. Ainsi, des s’accompagner d’une HTP aiguë potentiellement résolutive après
modèles animaux de rongeurs placés en condition d’hypoxie retour à l’état respiratoire de base.

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A B
Figure 1. Coupes histologiques de poumon explanté de patient ayant une hypertension pulmonaire associée à une bronchopneumopathie chronique
obstructive avec emphysème sévère.
A. Emphysème pulmonaire diffus. Au sein des cloisons alvéolaires résiduelles sont visibles des artères pulmonaires altérées.
B. Remodelage artériel, avec épaississement prédominant de l’intima.

A B
Figure 2. Coupes histologiques de poumon explanté de patient ayant une hypertension pulmonaire associée à une fibrose pulmonaire idiopathique.
A. Fibrose interstitielle évoluée, avec kystes sous-pleuraux. La fibrose contient des artères remodelées (flèches).
B. Artère pulmonaire de type musculaire montrant un épaississement important de l’intima et de la média musculeuse, aboutissant à un rétrécissement
significatif de la lumière vasculaire.

La suspicion d’HTP repose sur la clinique, les biomarqueurs
circulants, les EFR, l’imagerie et l’échocardiographie.
Les symptômes cliniques et les signes physiques d’HTP peuvent
être difficiles à identifier chez les patients ayant une maladie res-
piratoire chronique [40] . Il s’agit principalement d’une aggravation
mal expliquée de la dyspnée, de la présence d’un éclat du B2 au
foyer pulmonaire, d’un souffle systolique au foyer tricuspide ou
de signes d’insuffisance cardiaque droite (œdèmes des membres
inférieurs, turgescence jugulaire, reflux hépatojugulaire, etc.). De
plus, une insuffisance cardiaque gauche, souvent associée chez ces
patients avec maladie respiratoire chronique, peut aussi contri-
buer à l’HTP.
Les taux sériques de brain natriuretic peptide (BNP) ou de N-
terminal pro-BNP (NT-proBNP) sont en général élevés dans l’HTP
sévère associée aux maladies respiratoires chroniques, mais ces
mesures sont moins sensibles et moins spécifiques dans l’HTP
modérée, et peuvent être augmentées en cas de maladie cardiaque
gauche associée ou d’insuffisance rénale [41] .
Concernant les EFR, l’HTP est généralement associée à une
baisse plus importante de la DLCO et à des échanges gazeux
plus altérés qu’attendu par l’atteinte ventilatoire, aussi bien au
repos qu’à l’exercice. Une diminution plus marquée de la capa-
cité à l’exercice peut également évoquer l’existence d’une atteinte
vasculaire pulmonaire et donc d’une HTP [8, 13, 14, 42] .
Sur l’angiotomodensitométrie thoracique, un rapport du dia-
mètre du tronc de l’artère pulmonaire sur le diamètre de l’aorte
ascendante supérieur à 1 peut suggérer l’existence d’une HTP au
cours d’une FPI ou d’une BPCO [43, 44] . Combiner ce rapport avec
d’autres mesures non invasives incluant des données échocardio-
graphiques ainsi que des variables mesurées aux EFR et épreuves
d’effort améliore la précision dans la prédiction d’HTP [42, 43] .
L’échocardiographie demeure l’outil diagnostique non inva-
sif le plus largement utilisé pour dépister une HTP, dont
les indications chez les patients avec maladie respiratoire
chronique incluent une suspicion clinique d’HTP ou la
recherche d’une insuffisance cardiaque gauche concomitante.
L’échocardiographie permet d’estimer la pression systolique du
ventricule droit (identique à la PAP systolique) et donc une pro-
babilité d’HTP, comme définie dans les recommandations 2015 de
l’European Respiratory Society (ERS) et de l’European Society of Car-
diology (ESC) [40, 45] (Tableau 3). Il faut cependant souligner que
la précision de l’échocardiographie chez les patients avec mala-
die respiratoire chronique est plus faible que dans la population
générale [46, 47] .

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Tableau 3.
Probabilité échocardiographique d’hypertension pulmonaire (HTP) chez un patient symptomatique avec suspicion d’HTP (adapté de [40] ).
Vitesse maximale du pic de
régurgitation tricuspide (m/s)
≤ 2,8 ou non mesurable
≤ 2,8 ou non mesurable
2,9–3,4
2,9–3,4
> 3,4
Suspecter Clinique, épreuves fonctionnelles, imagerie
Conforter Échocardiographie
Confirmer Cathétérisme cardiaque droit
Classer EFR, TDM thoracique, gaz du sang...
HTP du groupe 1 / HTP du groupe 5
HTP non sévère
Le diagnostic définitif d’HTP repose sur les mesures obte-
nues par cathétérisme cardiaque droit qui reste le seul examen
permettant un diagnostic de certitude. Les indications du
cathétérisme cardiaque droit dans les maladies respiratoires chro-
niques sont : le diagnostic ou l’exclusion d’une HTP chez les
patients candidats à des traitements chirurgicaux (transplanta-
tion, réduction de volume pulmonaire) ; la suspicion d’une
HTAP ou d’une HTP thromboembolique chronique ; des épi-
sodes répétés d’insuffisance cardiaque droite ; des résultats
d’échocardiographies non concluants malgré une forte suspicion
clinique avec des implications thérapeutiques potentielles [40] .
Ainsi, une suspicion d’HTP dans les maladies respiratoires chro-
niques n’implique pas forcément la réalisation d’un cathétérisme
cardiaque droit dans les cas où il n’y aurait pas de conséquence
en termes de prise en charge thérapeutique.
Le cathétérisme cardiaque droit doit donc être réalisé chez
les patients avec maladie respiratoire chronique quand une HTP
significative est suspectée et que la prise en charge du patient
est susceptible d’être influencée par ses résultats : soit en vue
d’une inscription sur liste de transplantation pulmonaire, soit
dans l’éventualité d’une inclusion dans un registre ou un pro-
tocole de recherche (avec le consentement du patient), soit pour
démasquer et traiter une dysfonction cardiaque gauche associée,
ou bien enfin dans le cadre d’un usage compassionnel de théra-
peutiques spécifiques.
Étant donné les modifications importantes de pression intra-
thoracique durant le cycle respiratoire chez les patients avec
pathologie respiratoire, l’interprétation des résultats de cathété-
risme cardiaque droit doit être très rigoureuse. Ainsi, une moyenne
sur plusieurs cycles respiratoires, sans prendre d’apnée, est néces-
saire pour la mesure des pressions pulmonaires, en particulier la
PAPO qui est la plus sensible aux grandes variations de la pression
pleurale.
L’algorithme diagnostique devant une suspicion d’HTP associée
à une maladie respiratoire chronique est présenté dans la Figure 3.
Les pathologies respiratoires chroniques et particulièrement la
BPCO sont des pathologies fréquentes au cours desquelles l’HTP
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Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques  11-037-A-10
Présence d’autres signes Probabilité échocardiographique d’HTP
échographiques d’HTP
Non Faible
Oui Intermédiaire
Non
Oui Élevée
Non nécessaire
Figure 3. Algorithme diagnostique devant une suspicion
d’hypertension pulmonaire (HTP) associée à une maladie
respiratoire chronique (adapté de [67] ). L’HTP du groupe 1 cor-
respond à l’hypertension artérielle pulmonaire et comprend les
formes idiopathiques, héritables, associées aux médicaments, à
une hypertension portale, à des connectivites. L’HTP du groupe
5 correspond aux HTP de mécanismes multiples ou inconnus.
L’HTP du groupe 3 correspond aux HTP associées aux maladies
respiratoires chroniques. EFR : épreuves fonctionnelles respira-
toires ; TDM : tomodensitométrie.
HTP du groupe 3
HTP sévère
peut être une conséquence mais parfois aussi une coïncidence. Les
éléments pour différencier l’HTP du groupe 1 (HTAP) et l’HTP du
groupe 3 sont résumés dans le Tableau 4. Lorsqu’un doute existe
pour classer un patient avec maladie respiratoire chronique dans
le groupe 1 ou 3, le patient doit être adressé dans un centre expert.
 Traitement des HTP associées
aux maladies respiratoires
chroniques
Les recommandations actuelles sont de traiter la maladie
respiratoire sous-jacente et d’administrer, si nécessaire, une oxy-
génothérapie de longue durée.
L’oxygénothérapie n’a été étudiée de façon prospective que
dans la BPCO où il a été montré qu’une oxygénothérapie d’au
moins 15 heures par jour prévenait l’augmentation progressive de
la PAPm et entraînait, au-delà de 18 heures par jour, une baisse
modérée de la PAPm [48, 49] . Aucune étude n’a investigué l’intérêt
de l’oxygénothérapie de longue durée pour prévenir ou traiter
l’HTP dans les pneumopathies interstitielles chroniques et les
autres maladies respiratoires chroniques [50] .
L’impact négatif de l’HTP sur la survie dans la plupart des
maladies respiratoires chroniques, amène à discuter de la trans-
plantation pulmonaire, dont les indications ont été précisées en
2015 [51] .
Chez les patients avec HTAP (HTP du groupe 1), les traitements
médicaux spécifiques de l’HTAP améliorent la dysfonction endo-
théliale cellulaire, ont des effets antiprolifératifs et vasodilatateurs
sur la circulation pulmonaire, réduisent la postcharge ventricu-
laire droite et améliorent les symptômes, la capacité à l’exercice
et l’hémodynamique dans les études randomisées. C’est pour-
quoi, la sécurité et l’efficacité de ces traitements ont également
été évaluées dans les HTP des affections respiratoires chroniques.
Cependant, il n’y a eu que peu d’essais cliniques de bonne qua-
lité dans la BPCO et dans les PID chroniques, expliquant que les
5
 11-037-A-10  Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques

Tableau 4.
Éléments en faveur d’une hypertension pulmonaire (HTP) du groupe 1 (HTAP) versus une HTP du groupe 3 chez un malade ayant une HTP et une maladie
respiratoire chronique (adapté de [67] ).
Critères en faveur d’une HTP du Examens Critères en faveur d’une HTP du groupe 3 (HTP des
groupe 1 (HTAP) maladies respiratoires chroniques)
Sévérité de la maladie respiratoire chronique
Normales ou légèrement altérées : EFR Moyennement à très altérées :
VEMS > 60 % (BPCO) VEMS < 60 % (BPCO)
CVF > 70 % (PID) CVF < 70 % (PID)
DLCO anormalement basse par rapport à DLCO basse « concordante » avec l’atteinte du VEMS
l’atteinte du VEMS et de la CVF et de la CVF
Anomalies Scanner thoracique haute résolution Anomalies parenchymateuses/bronchiques étendues
parenchymateuses/bronchiques absentes
ou modestes
Profil hémodynamique
HTP modérée à sévère Cathétérisme cardiaque droit HTP légère à modérée
Échocardiographie
Autres tests
Caractéristiques d’altération de la réserve Test d’effort cardiopulmonaire Caractéristiques d’altération de la réserve ventilatoire :
circulatoire : Réserve respiratoire diminuée
Réserve respiratoire conservée Pouls d’O2 normal
Pouls d’O2 abaissé Pente Qc/V’O2 normale
Diminution pente Qc/V’O2 Saturation veineuse en oxygène normale
Saturation veineuse en oxygène abaissée Augmentation de la PaCO2 à l’exercice
PaCO2 à l’exercice stable ou abaissée
Présents Autres facteurs de risque d’HTAP (par Absents
exemple, infection VIH, connectivite,
mutation BMPR2, etc.)

BMPR2 : bone morphogenetic protein receptor type 2 ; DLCO : capacité de diffusion du monoxyde de carbone ; CVF : capacité vitale forcée ; EFR : épreuves fonctionnelles
respiratoires ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; PaCO2 : pression artérielle partielle en dioxyde de carbone ; Qc : débit cardiaque ; VEMS : volume expiratoire
maximal en 1 seconde ; V’O2 : consommation d’oxygène ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine

données restent insuffisantes pour pouvoir recommander actuel-
lement ces traitements dans les HTP des maladies respiratoires
chroniques, risquant de plus d’aggraver les échanges gazeux par
la levée de la vasoconstriction hypoxique. L’utilisation des trai-
tements spécifiques de l’HTAP chez les patients avec maladies
respiratoires chroniques doit donc être restreinte aux protocoles
cliniques et aux registres des centres experts.
Traitement de l’HTP-BPCO
Le traitement de l’HTP-BPCO repose principalement sur
l’optimisation du traitement médical de la BPCO, notamment
l’arrêt du tabac, un traitement inhalé adapté, une réhabilitation
respiratoire si nécessaire, la prévention des exacerbations et en cas
d’insuffisance respiratoire chronique sévère une oxygénothérapie
de longue durée.
Plusieurs types de traitements spécifiques de l’HTP ont été étu-
diés dans l’HTP-BPCO.
provoquer de désaturation artérielle [57] . Malgré ces résultats pro-
metteurs, aucune étude à long terme sur le NO inhalé dans le
traitement de l’HTP-BPCO n’a été réalisée.
L’iloprost est un analogue de la prostacycline inhalé ayant
un puissant effet vasodilatateur en aigu, qui devrait agir pré-
férentiellement dans les régions pulmonaires bien ventilées.
Chez dix patients atteints de BPCO modérée à sévère (VEMS :
47,4 ± 8,2 %), 5 ␮g d’iloprost inhalé ont amélioré l’efficacité ven-
tilatoire (VE/VCO2 ) au cours de l’exercice et la distance parcourue
au test de marche de 6 minutes (TM6) avec une réduction du gra-
dient alvéolaire–artériel (PA-aO2 ), sans désaturation artérielle [54] .
Cependant, une étude randomisée en double aveugle, incluant
16 patients atteints d’HTP-BPCO et recevant une dose de 10 ␮g
d’iloprost, n’a montré aucun effet sur la distance parcourue au
TM6, a entraîné une réduction du pic de consommation d’O2
(VO2 ) et une réduction de 2 % de la saturation en oxygène au
repos [58] . Les prostacyclines inhalées ne semblent donc pas appor-
ter de bénéfice pour l’HTP-BPCO.

Antagonistes calciques dans l’HTP-BPCO Inhibiteurs de la phosphodiestérase-5

Les antagonistes calciques, comme la nifédipine, entraînent
une vasodilatation artérielle pulmonaire et améliorent
l’hémodynamique de façon aiguë dans la BPCO, mais n’ont
pas montré de bénéfice à long terme [52, 53] . De plus, la nifédipine
aggrave l’oxygénation au repos et durant l’effort en levant la vaso-
constriction pulmonaire hypoxique, entraînant une aggravation
des rapports ventilation–perfusion et l’altération des échanges
gazeux [54, 55] .
Vasodilatateurs inhalés dans l’HTP-BPCO
Le monoxyde d’azote (NO) inhalé provoque une vasodilatation
pulmonaire qui pourrait être bénéfique dans l’HTP-BPCO en ne
provoquant théoriquement une vasodilatation que dans les unités
pulmonaires ventilées. Cependant, des études ont montré que le
NO inhalé diminuait la pression artérielle en oxygène (PaO2 ) dans
l’HTP-BPCO en altérant les rapports ventilation–perfusion [56] .
Néanmoins, lorsqu’il est ajouté à l’oxygène, le NO inhalé réduit
les RVP et la PAPm, et améliore la fonction cardiaque chez les
patients atteints de HTP-BPCO par rapport à l’oxygène seul, sans
dans l’HTP-BPCO
Les effets aigus du sildénafil, un inhibiteur de la
phosphodiestérase-5 (iPDE5), ont été étudiés chez 20 patients
atteints de BPCO sévère ou très sévère, dont 17 avec une PAPm
au repos supérieure à 20 mmHg (PAPm : 27 ± 10 mmHg) et tous
avec une HTP pendant l’exercice [59] . Le sildénafil administré à
20 ou 40 mg a entraîné une réduction aiguë de la PAPm et des
RVP, ainsi qu’une amélioration de l’hémodynamique au cours de
l’exercice, mais a entraîné une légère détérioration des échanges
gazeux au repos, liée à une augmentation du débit sanguin
pulmonaire vers les unités pulmonaires mal ventilées. Plusieurs
essais contrôlés randomisés à plus long terme ont évalué le trai-
tement par les iPDE5 dans le traitement de l’HTP-BCPO avec des
résultats décevants (Tableau 5) [60–64] . Une seule étude, qui utilisait
uniquement des mesures échocardiographiques, a montré une
amélioration significative de la capacité d’exercice [60] , tandis que
toutes les autres études n’ont révélé aucune amélioration de la
tolérance à l’effort en utilisant le pic de VO2 ou le TM6. La plus
grande étude a comparé une faible dose de tadalafil (10 mg) à

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 Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques  11-037-A-10

Tableau 5.
Principales études cliniques randomisées sur les traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire dans l’hypertension pulmonaire (HTP) associée
à la bronchopathie chronique obstructive (BPCO) et à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Auteur, année Référence n Traitement Critères diagnostiques Durée Résultats
d’HTP
HTP-BPCO Rao et al., 2011 [60]
33 Sildénafil 20 mg × 3/j PAPs > 40 mmHg 12 sem DM6 : +190 m versus
versus placebo (échocardiographie) placebo
Baisse de la PAPs
Blanco et al., [62]
60 Sildénafil 20 mg × 3/j PAPs ≥ 35 mmHg 12 sem Temps d’endurance : pas
2013 versus placebo et (échocardiographie) ou d’effet
réhabilitation PAPm ≥ 25 mmHg Pic de VO2 : pas d’effet
respiratoire (cathétérisme cardiaque DM6 : pas d’effet
droit)
[63]
Goudi et al., 120 Tadalafil 10 mg/j versus PAPs > 30 mmHg 12 sem DM6 : pas d’effet
2014 placebo (échocardiographie) Qdv : pas d’effet
BNP : pas d’effet
Vitulo et al., [64]
28 Sildénafil 20 mg × 3/j PAPm ≥ 25 mmHg 16 sem RVP : –1,38 WU
2017 versus placebo (cathétérisme cardiaque IC : +0,42 l/min/m2
droit) Index BODE : amélioré
DM6 : pas d’effet
Qdv : améliorée
HTP-FPI Han et al., 2013 [73]
119 Sildénafil 20 mg × 3/j Dysfonction ventriculaire 12 sem DM6 : moins de déclin
versus placebo droite échographique Qdv : amélioration
Corte et al., 2014 [78]
60 Bosentan 125 mg × 2/j PAPm ≥ 25 mmHg 16 sem DM6 : pas d’effet
versus placebo (cathétérisme cardiaque RVP (critère principal) : pas
droit) d’effet
Nathan et al., [76]
147 Riociguat 0,5 à PAPm ≥ 25 mmHg 26 sem Interrompue (surmortalité
2019 2,5 mg × 3/j versus (cathétérisme cardiaque et effets secondaires dans le
placebo droit) bras actif sans effet le DM6)

BNP : brain natriuretic peptide ; DM6 : distance parcourue au test de marche de 6 minutes ; IC : index cardiaque ; Qdv : qualité de vie ; PAPs : pression artérielle pulmonaire
systolique ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; sem : semaine ; VO2 : consommation en oxygène.

un placebo chez 120 patients atteints de BPCO et présentant des
signes d’HTP sur l’échocardiographie et n’a révélé aucun effet
sur la distance parcourue au TM6, la qualité de vie ou le taux de
BNP [63] . On ignore si la dose habituelle de 40 mg utilisée dans le
traitement de l’HTAP aurait des effets cliniques plus importants.
Une seule étude contrôlée a rapporté des effets hémodynamiques
à long terme des iPDE5 par rapport au placebo chez les patients
atteints de BPCO sévère, qui étaient modestes mais significatifs
(RVP –1,38 UW et IC +0,4 l/min/m2 ) [64] . Fait intéressant, bien
que la distance au TM6 ne se soit pas significativement améliorée
dans cette étude à 16 semaines, les scores de dyspnée avaient
diminué, la PaO2 ne s’était pas aggravée et les scores de qualité
de vie s’étaient améliorés [64] .
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
dans l’HTP-BPCO
Deux études randomisées ont évalué le bosentan, un antago-
niste des récepteurs de l’endothéline (ARE) chez les patients avec
HTP-BPCO. Dans la première, 20 patients avec BPCO sévère à très
sévère ont reçu soit du bosentan 125 mg deux fois par jour, soit un
placebo, avec comme critère de jugement principal l’évolution de
la distance parcourue au TM6 à 12 semaines [65] . Bien que la plu-
part des patients avaient des signes échographiques d’HTP, aucune
confirmation par cathétérisme cardiaque droit n’a été réalisée
dans cette étude. Six patients dans le bras placebo sont sortis de
l’étude précocement en raison d’effets secondaires contre un seul
dans le bras placebo. Il n’y avait pas de différence significative sur
la distance parcourue au TM6, les paramètres hémodynamiques,
le score de Borg, alors que la PaO2 avait baissé significativement
et que la qualité de vie s’était détériorée significativement dans
le groupe bosentan. Dans une autre étude non contrôlée réalisée
en ouvert chez 32 patients, une réduction de la PAPm et des RVP
ainsi qu’une amélioration de la distance parcourue au TM6 ont
été observées chez les patients traités par bosentan [66] . Il n’y a pas
d’autre étude avec les autres ARE (macitentan, ambrisentan) dans
l’HTP-BPCO.
Peu d’études prospectives sur les traitements spécifiques de
l’HTAP ont été réalisées dans la BPCO malgré son impact pro-
nostique défavorable. La plupart des études cliniques disponibles
évaluant les traitements de l’HTAP dans l’HTP-BPCO n’ont pas
montré de bénéfice convainquant. La recommandation actuelle
est de ne pas utiliser ces traitements dans les HTP-BPCO, mais
d’encourager l’inclusion de ces patients dans des essais cliniques
méthodologiquement robustes [45, 67] .
Traitement de l’HTP associée aux maladies
interstitielles chroniques
La maladie interstitielle chronique associée à l’HTP la plus
étudiée est la FPI. En juillet 2015, les recommandations inter-
nationales sur le traitement de la FPI n’ont rien proposé sur le
traitement de l’HTP-FPI, concluant à la nécessité d’études sup-
plémentaires [68] . Le 6e congrès mondial de l’HTP en 2018 et les
recommandations européennes ESC/ERS de 2015 ont abouti à la
même conclusion [2, 40] . Le traitement repose donc actuellement
sur l’oxygénothérapie de longue durée chez les patients hypoxé-
miques atteints de l’HTP-FPI et sur le traitement de la FPI en
elle-même. Plusieurs types de traitements spécifiques de l’HTAP
ont néanmoins été étudiés dans l’HTP-FPI.
Prostacyclines dans l’HTP-FPI
Il existe peu d’études à long terme sur l’effet des prostacyclines
dans l’HTP-FPI. En 1999, Olschewski et al. ont inclus huit patients
atteints de fibrose pulmonaire (un seul avec FPI), et comparé
les effets hémodynamiques d’une prostacycline intraveineuse et
inhalée, et du NO inhalé, de manière randomisée. Ils ont constaté
que la prostacycline inhalée provoquait une vasodilatation pul-
monaire, avec maintien des échanges gazeux et de la pression
artérielle systémique, alors que la prostacycline intraveineuse,
n’étant pas sélective pour les poumons, entraînait une chute
significative de la pression artérielle systémique [69] . Les prostacy-
clines intraveineuses augmentaient également l’inadéquation des
rapports ventilation–perfusion et provoquaient une hypotension
systémique chez les patients atteints d’HTP-FPI [70] . Des preuves
limitées, en raison du faible nombre de patients inclus, peuvent
donc suggérer un bénéfice physiologique pour la prostacycline
inhalée mais non intraveineuse dans l’HTP-FPI.

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 11-037-A-10  Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques

iPDE5 et analogue de la guanylate cyclase Ces grandes études confirment que les ARE n’apportent pas
dans l’HTP-FPI d’avantage significatif dans l’HTP-FPI et l’ambrisentan est même
contre-indiqué dans l’HTP-FPI.
Le sildénafil a également été étudié en traitement de l’HTP-FPI,
Plusieurs études de bonne qualité ont été menées sur les trai-
mais il n’existe pas d’études à long terme, contrôlées et en double
tements spécifiques de l’HTP dans l’HTP-PFI. Aucune ne permet
aveugle. Dans une petite étude ouverte portant sur 16 patients
d’affirmer un bénéfice au long cours de ces traitements. Le rio-
atteints de fibrose pulmonaire (dont sept avec FPI) et d’HTP sévère
ciguat et l’ambrisentan sont même contre-indiqués dans l’HTP
confirmée par cathétérisme cardiaque (PAPm ≥ 35 mmHg), Gho-
associée aux PID dont la FPI. Des essais randomisés prospectifs
frani et al. ont comparé les effets hémodynamiques aigus du
sont nécessaires pour pouvoir établir des recommandations sur
sildénafil et de la prostacycline intraveineuse [70] . Les deux médica-
ces traitements.
ments ont diminué les RVP mais seul le sildénafil oral a maintenu
un rapport ventilation–perfusion correct et une pression artérielle
systémique satisfaisante [70] . Une étude ouverte plus récente a mis
en évidence une amélioration des résultats du TM6 avec le sildé-
nafil chez les patients atteints de HTP-FPI [71] . Par la suite, une Traitement des HTP associées à d’autres
étude multicentrique randomisée, en double aveugle et contrô- maladies respiratoires classées
lée par placebo (STEP-IPF) comparant les effets du sildénafil à dans le groupe 3
un placebo sur le TM6 chez des patients atteints de FPI avan-
cée (DLCO < 30 %), indépendamment de la présence d’une HTP, Syndrome emphysème-fibrose et HTP
n’a révélé aucune différence pour le critère principal au bout
Les options thérapeutiques sont actuellement limitées dans
de 12 semaines, mais quelques améliorations pour les critères
cette pathologie en l’absence d’études permettant de montrer
d’évaluation secondaires (dyspnée, qualité de vie, PaO2 ) [72] . Une
l’efficacité des traitements de l’HTAP.
analyse, utilisant des données échocardiographiques chez 119 des
180 patients de l’étude STEP-IPF, réalisée de manière rétrospec-
tive en aveugle, a montré que le sildénafil améliorait la capacité
d’exercice et la qualité de vie par rapport au placebo chez les sujets LAM et HTP
présentant une FPI et une dysfonction ventriculaire droite [73] .
Il n’existe aucune étude prospective sur le traitement de l’HTP-
Dans le cadre d’une étude pilote observationnelle et ouverte por-
LAM. Cottin et al. ont décrit la prise en charge et l’évolution de
tant sur dix patients atteints de pathologie interstitielle chronique
20 patients atteints d’HTP-LAM, dont la plupart présentaient une
et d’HTP (dont six atteints de FPI), le traitement par le sildénafil
obstruction grave des voies respiratoires (VEMS < 50 % de la théo-
ou tadalafil a entraîné une augmentation de l’IC et une diminu-
rique) et une HTP légère à modérée (PAPm : 32 ± 6 mmHg et RVP :
tion significative des RVP [74] . Les données disponibles suggèrent
4,7 ± 2,3 UW) [79] . Six patients (30 %) ont reçu des traitements
par conséquent des effets bénéfiques des iPDE5 sur le plan de
de l’HTAP (bosentan ou sildénafil) entraînant une amélioration
l’hémodynamique pulmonaire, de la tolérance à l’exercice et de
hémodynamique sans altération des échanges gazeux. Il n’était
la qualité de vie, mais les effets à long terme sur la morbidité et la
cependant pas noté d’amélioration de la dyspnée ou du TM6. Les
mortalité restent mal connus.
recommandations actuelles préconisent l’utilisation de sirolimus
Le riociguat est un stimulateur de la guanylate cyclase soluble,
ou d’évérolimus chez les patients atteints de LAM dont la fonction
conçu pour rétablir les niveaux de guanosine monophosphate
pulmonaire est anormale ou qui se détériore, mais les effets de ces
cyclique indépendamment du NO. Dans le cadre d’un essai pilote
traitements sur l’hémodynamique ou la capacité à l’exercice dans
multicentrique mené auprès de 21 patients atteints de PID légère
l’HTP-LAM sont inconnus [20] .
(59 % avec FPI) et d’HTP, Hoeper et al. ont montré qu’il était bien
toléré. Les critères secondaires, notamment le débit cardiaque et
les RVP, ont également été améliorés, mais pas la PAPm [75] . Cepen-
dant, l’essai de phase II randomisé RISE-IIP, portant sur l’efficacité
et la sécurité d’emploi du riociguat chez des patients atteints
de pneumonie interstitielle idiopathique, a été arrêté précoce-
“ Points essentiels
ment en raison d’une mortalité augmentée et du risque d’effets
secondaires dans le groupe traité par riociguat lors des analyses • L’HTP est une complication fréquente des affections res-
intermédiaires [76] . Le riociguat est donc contre-indiqué chez les piratoires chroniques et représente un facteur de mauvais
patients avec pneumopathie interstitielle idiopathique. pronostic. Ces HTP représentent le groupe 3 de la classifi-
cation des HTP.
ARE dans l’HTP-FPI • Le diagnostic d’HTP repose sur l’association de signes cli-
Dans l’étude contrôlée BUILD (utilisation du bosentan dans niques évocateurs, d’une suspicion échocardiographique
les PID), le bosentan était bien toléré chez les patients atteints et sur la confirmation par cathétérisme cardiaque droit.
de FPI sans HTP, mais n’a pas modifié le délai avant aggrava- • La plupart des patients avec maladie respiratoire chro-
tion par rapport au placebo [77] . L’étude B-PHIT était une étude nique et HTP ont une élévation modérée de la PAPm,
randomisée, à double insu et contrôlée par placebo, portant sur
« proportionnelle » à la sévérité de la maladie respiratoire
le bosentan chez 66 patients atteints de pneumonie interstitielle
idiopathique (46 FPI) et d’HTP [78] . Dans cette étude, aucune diffé-
chronique. Cependant, une petite proportion développe
rence n’a été observée entre les patients traités par bosentan ou par une HTP sévère définie par une PAPm au repos supé-
placebo en termes d’hémodynamique pulmonaire, de paramètres rieure ou égale à 35 mmHg ou une PAPm supérieure ou
cliniques ou de paramètres de la fonction pulmonaire. Aucun évé- égale à 25 mmHg avec un index cardiaque inférieur à
nement indésirable lié au bosentan n’était observé, y compris des 2,0 l/min/m2 .
effets sur les échanges gazeux [78] . ARTEMIS-IPF était une étude de • Les recommandations actuelles sont de traiter la maladie
phase 3 sur l’ambrisentan, l’antagoniste sélectif des récepteurs de respiratoire sous-jacente et d’administrer une oxygénothé-
l’endothéline A, sur la progression de la maladie chez des patients rapie en cas d’hypoxémie. La prescription des traitements
atteints de FPI, indépendamment de la présence d’HTP. L’étude a spécifiques de l’HTAP n’est pas justifiée dans ces formes
été arrêtée plus tôt en raison de la progression plus importante
d’hypertension pulmonaire.
de la maladie et de l’augmentation du nombre d’hospitalisations
• Les patients, notamment en cas d’HTP sévère, doivent
pour complication respiratoire dans le groupe ambrisentan [6] .
Les résultats étaient similaires chez les 32 patients de l’étude qui être adressés dans des centres experts pour participer à
avaient une HTP. Cette étude a donné lieu à une recommanda- des études et être inscrits dans des registres. La possibilité
tion de haut grade contre l’utilisation d’ambrisentan dans la FPI, d’une transplantation pulmonaire doit être évaluée.
indépendamment de la présence d’HTP [68] .

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HTP et syndrome obésité-hypoventilation
L’HTP est une complication fréquente du syndrome obésité-
hypoventilation (SOH) ; elle est associée à une insuffisance
cardiaque droite et à un mauvais pronostic [80, 81] . En plus
de l’amélioration des échanges gazeux et de la somnolence
diurne, trois études ont montré une importante amélioration de
l’hémodynamique, de la fonction ventriculaire droite, et des capa-
cités à l’exercice après 3 à 6 mois de ventilation non invasive [80–82] .
Le traitement de l’HTP-SOH repose donc sur la ventilation non
invasive.
 Conclusion
L’HTP est une complication fréquente des maladies respiratoires
chroniques avec un impact négatif sur la qualité de vie des patients
et leur survie. Ce diagnostic nécessite un cathétérisme cardiaque
droit, qui ne doit être réalisé que si cela implique des conséquences
thérapeutiques. En cas d’HTP, les recommandations actuelles sont
de traiter la maladie respiratoire sous-jacente, de prescrire une oxy-
génothérapie de longue durée en cas d’hypoxémie et d’évaluer la
possibilité d’inscription sur liste de transplantation pulmonaire.
Malgré certains résultats encourageants dans des études observa-
tionnelles, les études randomisées contre placebo sont en défaveur
de l’usage des traitements spécifiques de l’HTAP dans ces formes
d’HTP ; le riociguat et l’ambrisentan sont même contre-indiqués
en cas d’HTP-PFI. Il est nécessaire d’adresser ces patients dans
un centre expert pour inclusion dans des protocoles et inscrip-
tion dans des registres. De grands essais restent nécessaires pour
juger du réel intérêt de ces traitements dans l’HTP des maladies
respiratoires chroniques.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
 Références
[1] Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA,
Krowka M, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical clas-
sification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53(1.).
[2] Seeger W, Adir Y, Barberà JA, Champion H, Coghlan JG, Cottin V,
et al. Pulmonary hypertension in chronic lung diseases. J Am Coll
Cardiol 2013;62(Suppl. 25):D109–16.
[3] Chaouat A, Bugnet A-S, Kadaoui N, Schott R, Enache I, Ducoloné A,
et al. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmo-
nary disease. Respir Crit Care Med 2005;172:189–94.
[4] Boerrigter BG, Bogaard HJ, Trip P, Groepenhoff H, Rietema H, Hol-
verda S, et al. Ventilatory and cardiocirculatory exercise profiles in
COPD : the role of pulmonary hypertension. Chest 2012;142:1166–74.
[5] Hamada K, Nagai S, Tanaka S, Handa T, Shigematsu M, Nagao T,
et al. Significance of pulmonary arterial pressure and diffusion capacity
of the lung as prognosticator in patients with idiopathic pulmonary
fibrosis. Chest 2007;131:650–6.
[6] Raghu G, Behr J, Brown KK, Egan JJ, Kawut SM, Flaherty KR,
et al. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis with ambrisentan:
a parallel, randomized trial. Ann Intern Med 2013;158:641–9.
[7] Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, Kimura T, Kataoka K, Nishiyama
O, et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at
the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration
2013;85:456–63.
[8] Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett SD, Ahmad S, Shorr AF. Prevalence
and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopa-
thic pulmonary fibrosis. Chest 2006;129:746–52.
[9] Shorr AF, Wainright JL, Cors CS, Lettieri CJ, Nathan SD. Pulmo-
nary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung
transplant. Eur Respir J 2007;30:715–21.
[10] Nathan SD, Shlobin OA, Barnett SD, Saggar R, Belperio JA, Ross
DJ, et al. Right ventricular systolic pressure by echocardiography as a
predictor of pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis.
Respir Med 2008;102:1305–10.
[11] Minai OA, Santacruz JF, Alster JM, Budev MM, McCarthy K. Impact
of pulmonary hemodynamics on 6-min walk test in idiopathic pulmo-
nary fibrosis. Respir Med 2012;106:1613–21.
EMC - Cardiologie
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Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques  11-037-A-10
[12] Nathan SD, Shlobin OA, Ahmad S, Koch J, Barnett SD, Ad N, et al.
Serial development of pulmonary hypertension in patients with idio-
pathic pulmonary fibrosis. Respiration 2008;76:288–94.
[13] Raghu G, Nathan SD, Behr J, Brown KK, Egan JJ, Kawut SM, et al.
Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis with mild-
to-moderate restriction. Eur Respir J 2015;46:1370–7.
[14] Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, Swanson KL, Chaowalit N,
Decker PA, et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic
pulmonary fibrosis. Chest 2005;128:2393–9.
[15] Alhamad EH, Al-Boukai AA, Al-Kassimi FA, Alfaleh HF, Alshamiri
MQ, Alzeer AH, et al. Prediction of pulmonary hypertension in patients
with or without interstitial lung disease: reliability of CT findings.
Radiology 2011;260:875–83.
[16] Judge EP, Fabre A, Adamali HI, Egan JJ. Acute exacerbations and
pulmonary hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis.
Eur Respir J 2012;40:93–100.
[17] Hoeper MM, Behr J, Held M, Grunig E, Vizza CD, Vonk-Noordegraaf
A, et al. Pulmonary hypertension in patients with chronic fibrosing
idiopathic interstitial pneumonias. PLoS One 2015;10:e0141911.
[18] Cottin V, Le Pavec J, Prévot G, Mal H, Humbert M, Simonneau
G, et al. Pulmonary hypertension in patients with combined pul-
monary fibrosis and emphysema syndrome. Eur Respir J 2010;35:
105–11.
[19] Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D,
et al. Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased sur-
vival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Chest
2009;136:10–5.
[20] McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, Young LR, Taveira-DaSilva
AM, Glasgow CG, et al. Official American Thoracic Society/Japanese
Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleio-
myomatosis diagnosis and management. Respir Crit Care Med
2016;194:748–61.
[21] Reynaud-Gaubert M, Mornex J-F, Mal H, Treilhaud M, Dromer C,
Quétant S, et al. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis:
the French experience. Transplantation 2008;86:515–20.
[22] Berger RM, Beghetti M, Humpl T, Raskob GE, Ivy DD, Jing Z-C,
et al. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry
study. Lancet 2012;379:537–46.
[23] Manika K, Pitsiou GG, Boutou AK, Tsaoussis V, Chavouzis N, Anto-
niou M, et al. The impact of pulmonary arterial pressure on exercise
capacity in mild-to-moderate cystic fibrosis: a case control study. Pulm
Med 2012;2012:252345.
[24] Oli-eira RK, Pereira CA, Ramos RP, Ferreira E-M, Messina CM,
Kuranishi LT, et al. A haemodynamic study of pulmonary hyperten-
sion in chronic hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir J 2014;44:
415–24.
[25] Pullamsetti SS, Kojonazarov B, Storn S, Gall H, Salazar Y, Wolf J, et al.
Lung cancer-associated pulmonary hypertension: Role of microenvi-
ronmental inflammation based on tumor cell-immune cell cross-talk.
Sci Transl Med 2017;9(416).
[26] Shorr AF, Helman DL, Davies DB, Nathan SD. Pulmonary hyperten-
sion in advanced sarcoidosis: epidemiology and clinical characteristics.
Eur Respir J 2005;25:783–8.
[27] Nunes H, Humbert M, Capron F, Brauner M, Sitbon O, Battesti J-P,
et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mecha-
nisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 2006;61:68–74.
[28] Boucly A, Cottin V, Nunes H, Jaïs X, Tazi A, Prévôt G, et al. Mana-
gement and long-term outcomes of sarcoidosis-associated pulmonary
hypertension. Eur Respir J 2017;50(4).
[29] Baughman RP, Shlobin OA, Wells AU, Alhamad EH, Culver DA,
Barney J, et al. Clinical features of sarcoidosis associated pulmo-
nary hypertension: Results of a multi-national registry. Respir Med
2018;139:72–8.
[30] Ghigna MR, Mooi WJ, Grünberg K. Pulmonary hypertensive-
asculopathy in parenchymal lung diseases and/or hypoxia: Number 1
in the Series « Pathology for the clinician » Edited by Peter Dorfmüller
and Alberto Cavazza. Eur Respir Rev 2017;26(144.).
[31] Aaronson PI, Robertson TP, Ward JP. Endothelium-derived mediators
and hypoxic pulmonary vasoconstriction. Respir Physiol Neurobiol
2002;132:107–20.
[32] Ward JP, McMurtry IF. Mechanisms of hypoxic pulmonary vasocons-
triction and their roles in pulmonary hypertension: new findings for an
old problem. Curr Opin Pharmacol 2009;9:287–96.
[33] Greenberg H, Ye X, Wilson D, Htoo AK, Hendersen T, Liu SF.
Chronic intermittent hypoxia activates nuclear factor-kappaB in car-
diovascular tissues in vivo. Biochem Biophys Res Commun 2006;343:
591–6.
9
 11-037-A-10  Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques
[34] Renzoni EA, Walsh DA, Salmon M, Wells AU, Sestini P, Nicholson
AG, et al. Interstitial vascularity in fibrosing alveolitis. Am J Respir
Crit Care Med 2003;167:438–43.
[35] Turner-Warwick M. Precapillary systemic-pulmonary anastomoses.
Thorax 1963;18:225–37.
[36] Uguccioni M, Pulsatelli L, Grigolo B, Facchini A, Fasano L, Cinti
C, et al. Endothelin-1 in idiopathic pulmonary fibrosis. J Clin Pathol
1995;48:330–4.
[37] Ando M, Miyazaki E, Ito T, Hiroshige S, Nureki S, Ueno T, et al. Signi-
ficance of serum vascular endothelial growth factor level in patients
with idiopathic pulmonary fibrosis. Lung 2010;188:247–52.
[38] Ventetuolo CE, Kawut SM, Lederer DJ. Plasma endothelin-1 and
vascular endothelial growth factor levels and their relationship
to hemodynamics in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration
2012;84:299–305.
[39] Feghali-Bostwick CA, Tsai CG, Valentine VG, Kantrow S, Stoner MW,
Pilewski JM, et al. Cellular and humoral autoreactivity in idiopathic
pulmonary fibrosis. J Immunol 2007;179:2592–9.
[40] Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, Gibbs S, Lang I, Torbicki A,
et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and
Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Car-
diology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed
by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
(AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation
(ISHLT). Eur Respir J 2015;46:903–75.
[41] Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME, Vogeser M, Neurohr C,
Trautnitz M, et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parame-
ter in chronic lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:
744–50.
[42] Furukawa T, Kondoh Y, Taniguchi H, Yagi M, Matsuda T, Kimura
T, et al. A scoring system to predict the elevation of mean pulmo-
nary arterial pressure in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J
2018;51(1).
[43] Alkukhun L, Wang X-F, Ahmed MK, Baumgartner M, Budev MM,
Dweik RA, et al. Non-invasive screening for pulmonary hypertension
in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med 2016;117:65–72.
[44] Yagi M, Taniguchi H, Kondoh Y, Ando M, Kimura T, Kataoka K, et al.
CT-determined pulmonary artery to aorta ratio as a predictor of ele-
vated pulmonary artery pressure and survival in idiopathic pulmonary
fibrosis. Respirology 2017;22:1393–9.
[45] Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, Gibbs S, Lang I, Torbicki A,
et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and
Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Car-
diology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed
by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
(AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation
(ISHLT). Eur Heart J 2016;37:67–119.
[46] Arcasoy SM, Christie JD, Ferrari A, Sutton MSJ, Zisman DA,
Blumenthal NP, et al. Echocardiographic assessment of pulmonary
hypertension in patients with advanced lung disease. Am J Respir Crit
Care Med 2003;167:735–40.
[47] Fisher MR, Forfia PR, Chamera E, Housten-Harris T, Champion HC,
Girgis RE, et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemo-
dynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care
Med 2009;179:615–21.
[48] Timms RM, Khaja FU, Williams GW. Hemodynamic response to oxy-
gen therapy in chronic obstructive pulmonary disease. Ann Intern Med
1985;102:29–36.
[49] Weitzenblum E, Sautegeau A, Ehrhart M, Mammosser M, Pelletier A.
Long-term oxygen therapy can reverse the progression of pulmonary
hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease.
Am Rev Respir Dis 1985;131:493–8.
[50] Bell EC, Cox NS, Goh N, Glaspole I, Westall GP, Watson A, et al.
Oxygen therapy for interstitial lung disease: a systematic review. Eur
Respir Rev 2017;26(143.).
[51] Weill D, Benden C, Corris PA, Dark JH, Davis RD, Keshavjee S, et al.
A consensus document for the selection of lung transplant candidates:
2014–an update from the Pulmonary Transplantation Council of the
International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung
Transplant 2015;34:1–15.
[52] Agostoni P, Doria E, Galli C, Tamborini G, Guazzi MD. Nifedi-
pine reduces pulmonary pressure and vascular tone during short-
but not long-term treatment of pulmonary hypertension in patients
with chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis
1989;139:120–5.
10
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 26/02/2021 par Universite Paris 13 Villetaneuse - (326108). Il est interdit et illégal de diffuser ce document.
[53] Domenighetti GM, Saglini VG. Short- and long-term hemodynamic
effects of oral nifedipine in patients with pulmonary hypertension
secondary to COPD and lung fibrosis. Deleterious effects in patients
with restrictive disease. Chest 1992;102:708–14.
[54] Simonneau G, Escourrou P, Duroux P, Lockhart A. Inhibition of
hypoxic pulmonary vasoconstriction by nifedipine. N Engl J Med
1981;304:1582–5.
[55] Kennedy TP, Michael JR, Huang CK, Kallman CH, Zahka K, Schlott
W, et al. Nifedipine inhibits hypoxic pulmonary vasoconstriction
during rest and exercise in patients with chronic obstructive pulmo-
nary disease. A controlled double-blind study. Am Rev Respir Dis
1984;129:544–51.
[56] Barberà JA, Roger N, Roca J, Rovira I, Higenbottam TW, Rodriguez-
Roisin R. Worsening of pulmonary gas exchange with nitric
oxide inhalation in chronic obstructive pulmonary disease. Lancet
1996;347:436–40.
[57] Vonbank K, Ziesche R, Higenbottam TW, Stiebellehner L, Petkov
V, Schenk P, et al. Controlled prospective randomised trial on the
effects on pulmonary haemodynamics of the ambulatory long term
use of nitric oxide and oxygen in patients with severe COPD. Thorax
2003;58:289–93.
[58] Boeck L, Tamm M, Grendelmeier P, Stolz D. Acute effects of aerosoli-
zed iloprost in COPD related pulmonary hypertension - a randomized
controlled crossover trial. PLoS One 2012;7:e52248.
[59] Blanco I, Gimeno E, Munoz PA, Pizarro S, Gistau C, Rodriguez-
Roisin R, et al. Hemodynamic and gas exchange effects of sildenafil
in patients with chronic obstructive pulmonary disease and pul-
monary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2010;181:
270–8.
[60] Rao RS, Singh S, Sharma BB, Agarwal VV, Singh V. Sildenafil
improves six-minute walk distance in chronic obstructive pulmonary
disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Indian J
Chest Dis Allied Sci 2011;53:81–5.
[61] Lederer DJ, Bartels MN, Schluger NW, Brogan F, Jellen P, Thoma-
show BM, et al. Sildenafil for chronic obstructive pulmonary disease:
a randomized crossover trial. COPD 2012;9:268–75.
[62] Blanco I, Santos S, Gea J, Güell R, Torres F, Gimeno-Santos E, et al.
Sildenafil to improve respiratory rehabilitation outcomes in COPD: a
controlled trial. Eur Respir J 2013;42:982–92.
[63] Goudie AR, Lipworth BJ, Hopkinson PJ, Wei L, Struthers AD.
Tadalafil in patients with chronic obstructive pulmonary disease: a ran-
domised, double-blind, parallel-group, placebo-controlled trial. Lancet
Respir Med 2014;2:293–300.
[64] Vitulo P, Stanziola A, Confalonieri M, Libertucci D, Oggionni T,
Rottoli P, et al. Sildenafil in severe pulmonary hypertension asso-
ciated with chronic obstructive pulmonary disease: A randomized
controlled multicenter clinical trial. J Heart Lung Transplant 2017;36:
166–74.
[65] Stolz D, Rasch H, Linka A, Di Valentino M, Meyer A, Brutsche M,
et al. A randomised, controlled trial of bosentan in severe COPD. Eur
Respir J 2008;32:619–28.
[66] Valerio G, Bracciale P, Grazia D’Agostino A. Effect of bosentan upon
pulmonary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease.
Ther Adv Respir Dis 2009;3:15–21.
[67] Nathan SD, Barbera JA, Gaine SP, Harari S, Martinez FJ, Olschewski
H, et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypoxia.
Eur Respir J 2019;53(1).
[68] Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CAC, Azuma A, Behr J,
et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline:
Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An Update of the 2011
Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:
e3–19.
[69] Olschewski H, Ghofrani HA, Walmrath D, Schermuly R, Temmesfeld-
Wollbruck B, Grimminger F, et al. Inhaled prostacyclin and iloprost in
severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. Am J Respir
Crit Care Med 1999;160:600–7.
[70] Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, Schermuly RT, Olschewski
H, Weissmann N, et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis
and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Lancet
2002;360:895–900.
[71] Collard HR, Anstrom KJ, Schwarz MI, Zisman DA. Sildenafil
improves walk distance in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest
2007;131:897–9.
[72] Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Zisman
DA, Schwarz M, Anstrom KJ, Collard HR, Flaherty KR, et al. A
controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis.
N Engl J Med 2010;363:620–8.
EMC - Cardiologie
 Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques  11-037-A-10

[73] Han MK, Bach DS, Hagan PG, Yow E, Flaherty KR, Toews GB,
et al. Sildenafil preserves exercise capacity in patients with idiopa-
thic pulmonary fibrosis and right-sided ventricular dysfunction. Chest
2013;143:1699–708.
[74] Zimmermann GS, von Wulffen W, Huppmann P, Meis T, Ihle F, Gei-
seler J, et al. Haemodynamic changes in pulmonary hypertension in
patients with interstitial lung disease treated with PDE-5 inhibitors.
Respirology 2014;19:700–6.
[75] Hoeper MM, Halank M, Wilkens H, Günther A, Weimann G, Gebert
I, et al. Riociguat for interstitial lung disease and pulmonary hyperten-
sion: a pilot trial. Eur Respir J 2013;41:853–60.
[76] Nathan SD, Behr J, Collard HR, Cottin V, Hoeper MM, Martinez FJ,
et al. Riociguat for idiopathic interstitial pneumonia-associated pulmo-
nary hypertension (RISE-IIP): a randomised, placebo-controlled phase
2b study. Lancet Respir Med 2019;7:780–90.
[77] King TE, Brown KK, Raghu G, du Bois RM, Lynch DA, Martinez F,
et al. BUILD-3: a randomized, controlled trial of bosentan in idiopathic
pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;184:92–9.
[78] Corte TJ, Keir GJ, Dimopoulos K, Howard L, Corris PA, Parfitt L,
et al. Bosentan in pulmonary hypertension associated with fibrotic idio-
pathic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2014;190:
208–17.
[79] Cottin V, Harari S, Humbert M, Mal H, Dorfmüller P, Jaïs X, et al. Pul-
monary hypertension in lymphangioleiomyomatosis: characteristics in
20 patients. Eur Respir J 2012;40:630–40.
[80] Held M, Walthelm J, Baron S, Roth C, Jany B. Functional impact
of pulmonary hypertension due to hypoventilation and changes under
noninvasive ventilation. Eur Respir J 2014;43:156–65.
[81] Castro-Añón O, Golpe R, Pérez-de-Llano LA, López González MJ,
Escalona Velasquez EJ, Pérez Fernández R, et al. Haemodynamic
effects of non-invasive ventilation in patients with obesity-hypo-
entilation syndrome. Respirology 2012;17:1269–74.
[82] Masa JF, Corral J, Caballero C, Barrot E, Terán-Santos J,
Alonso-Álvarez ML, et al. Non-invasive ventilation in obesity hypo-
ventilation syndrome without severe obstructive sleep apnoea. Thorax
2016;71:899–906.

E.-M. Jutant (etiennemarie.jutant@aphp.fr).

M. Preda.
X. Mignard.
A. Beurnier.
M. Jevnikar.
Université Paris–Sud, Faculté de médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.
AP–HP, Centre de référence de l’hypertension pulmonaire, Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), Service de pneumologie,
Hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.
Inserm, UMR S 999, Laboratoire d’excellence (LabEx) en recherche sur le médicament et l’innovation thérapeutique (LERMIT), Hôpital Marie-Lannelongue,
Le Plessis Robinson, France.
M.-R. Ghigna.
Inserm, UMR S 999, Laboratoire d’excellence (LabEx) en recherche sur le médicament et l’innovation thérapeutique (LERMIT), Hôpital Marie-Lannelongue,
Le Plessis Robinson, France.
Service d’anatomie pathologique, Hôpital Marie-Lannelongue, Le Plessis Robinson, France.
S. Bulifon.
F. Parent.
X. Jaïs.
L. Savale.
M. Humbert.
D. Montani.
O. Sitbon.
Université Paris–Sud, Faculté de médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France.
AP–HP, Centre de référence de l’hypertension pulmonaire, Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), Service de pneumologie,
Hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.
Inserm, UMR S 999, Laboratoire d’excellence (LabEx) en recherche sur le médicament et l’innovation thérapeutique (LERMIT), Hôpital Marie-Lannelongue,
Le Plessis Robinson, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Jutant EM, Preda M, Mignard X, Beurnier A, Jevnikar M, Ghigna MR, et al. Hypertension pulmonaire des
affections respiratoires chroniques. EMC - Cardiologie 2021;35(1):1-11 [Article 11-037-A-10].

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EMC - Cardiologie 11

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  11-038-D-10

Cœur artificiel total et assistance

circulatoire
P. Leprince, T. Barreda, M. Niculsecu, C. De Araujo, G. Cottini, S. Varnous, G. Lebreton

Résumé : Au cours des deux dernières décennies, l’avènement des assistances circulatoires monoventri-
culaires gauches à débit continu a permis d’assister les patients insuffisants cardiaques dans de meilleures
conditions et avec de meilleurs résultats en comparaison avec des assistances pulsatiles utilisées préala-
blement. Cette amélioration associée à l’utilisation de l’extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)
pour stabiliser les patients en situation de défaillance circulatoire aiguë a permis de réserver les indica-
tions d’assistances de longue durée à des patients plus stables. De ce fait, la survie et la qualité de vie
sous assistance circulatoire se sont nettement améliorées, à tel point que cette thérapeutique peut être
considérée comme une alternative à la transplantation cardiaque dans certaines situations. L’utilisation
du cœur artificiel total reste réservée aux patients présentant une dysfonction cardiaque biventriculaire.
L’émergence de nouvelles prothèses électriques comme Carmat pourrait en élargir les indications.
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Mots-clés : Insuffisance cardiaque ; Assistance circulatoire ; Cœur artificiel ; Transplantation cardiaque

Plan monde de l’assistance circulatoire, tant en termes d’indications

■ Introduction
■ Systèmes
Systèmes temporaires
Systèmes de longue durée
■ Indications
But de l’assistance circulatoire
Situations cliniques
Assistance monoventriculaire gauche versus biventriculaire
Complications
■ Bénéfice des assistances
Survie
Qualité de vie
Transplantation cardiaque après assistance circulatoire
■ Futur
■ Conclusion
 Introduction
Le cœur artificiel total et les assistances circulatoires sont des
systèmes mécaniques qui permettent de pallier une défaillance
circulatoire aiguë ou chronique. L’avènement de la circulation
extracorporelle dans les années 1950 a permis, en facili-
tant le développement de la chirurgie cardiaque, d’envisager
l’implantation et l’utilisation de tels systèmes. C’est d’ailleurs
après une opération de chirurgie valvulaire que le Pr Cooley a
rapporté la première utilisation d’une assistance circulatoire pneu-
matique ainsi que la première récupération post-assistance [1] .
Simultanément à l’essor de la transplantation cardiaque, les
années 1980 et 1990 ont connu le développement des assistances
et cœurs artificiels pulsés, pneumatiques et électriques : Novacor,
Thermo Cardiosystems, Inc. (TCI® ), Excor® , Thoratec® , Jarvik-7®
pour les plus utilisés. Au début des années 2000, sont apparues
les premières pompes à débit continue qui ont révolutionné le
que de résultats. Simultanément, le nombre de transplantations
1 cardiaques a baissé dans de nombreux pays et l’utilisation de
l’extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) dans l’insuffisance
1 cardiaque aiguë a pris son essor. Cinquante ans après la première
1 transplantation cardiaque et la première utilisation d’une assis-
2 tance circulatoire, le monde de l’assistance circulatoire mécanique
4 s’est donc considérablement modifié.
4 Dans un but d’exhaustivité, sont décrits à la fois les systèmes
5 de courte et longue durées mais les auteurs insistent plus sur ces
6 derniers car ils peuvent représenter une alternative à la transplan-
6 tation cardiaque.
7
7
7
8
 Systèmes
9 Systèmes temporaires
9
« Extracorporeal membrane oxygenation »
L’ECMO veino-artérielle est un système de circulation extracor-
porelle. Le sang est drainé par une canule insérée dans une veine
périphérique, le plus souvent fémorale. Après un passage au tra-
vers d’un oxygénateur, une pompe centrifuge le réinjecte dans
le circuit artériel systémique par une canule insérée dans une
artère périphérique, le plus souvent fémorale (Fig. 1). L’avantage
de l’ECMO est de pouvoir être implantée « au lit du patient »
sans nécessiter une chirurgie lourde et, le plus souvent, en per-
cutané. Elle permet de suppléer efficacement la circulation et la
fonction respiratoire du patient, et son coût raisonnable permet
par ailleurs de l’utiliser dans des situations à risque élevé de mor-
talité. Il s’agit, en revanche, d’un système transitoire qui confine
le patient au lit de réanimation. Par ailleurs, la canulation des
vaisseaux périphériques peut entraîner des complications vascu-
laires et infectieuses [2] . L’une des limites liée à l’utilisation de
l’ECMO est l’absence de décharge ventriculaire gauche qui peut
être palliée de façon préventive par l’adjonction d’un ballon de
contre-pulsion et, plus efficacement, en cas d’œdème du poumon
constitué par une décharge mécanique directe (canule apicale

EMC - Cardiologie 1
Volume 35 > n◦ 1 > février 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1166-4568(20)79052-2

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 11-038-D-10  Cœur artificiel total et assistance circulatoire
2 2
Figure 1. Canulation périphérique fémoro-fémorale d’une extracorpo-
real membrane oxygenation. 1. Canule veineuse ; 2. canule artérielle ; 3.
cathéter de reperfusion.
ventriculaire gauche, micro-pompe de type Impella® ) ou indirecte
(atrioseptostomie) [3] . L’ECMO est donc utilisée en urgence pour
stabiliser l’état circulatoire des patients présentant un choc cardio-
génique sévère, en attente d’une récupération myocardique, d’une
transplantation cardiaque ou de l’implantation d’une assistance
de longue durée ou d’un cœur artificiel.
Assistances percutanées
Il s’agit de micro-pompes axiales insérées par voie périphérique.
Les assistances gauches sont implantées par voie artérielle et posi-
tionnées à travers l’orifice aortique (Fig. 2). Les assistances droites
sont insérées par voie veineuse et positionnées à travers l’orifice
pulmonaire. La pompe draine le sang ventriculaire et l’éjecte
dans le gros vaisseau correspondant. La durabilité actuelle de ces
pompes est de quelques semaines et leur utilisation confine le
patient aux services de réanimation. Toutefois, de nouvelles ver-
sions devraient permettre des implantations de plus longue durée
chez des patients ambulatoires.
Systèmes de longue durée
Ils sont destinés à une implantation prolongée de plusieurs
années, permettant le retour à domicile des patients implantés.
Il faut distinguer les assistances circulatoires et le cœur artifi-
ciel total. Les premières sont avant tout ventriculaires gauches,
implantées en parallèle sur la circulation entre le ventricule
gauche laissé en place et l’aorte. Le cœur artificiel total est consti-
tué de deux ventricules implantés de façon orthotopique en série
sur la circulation après exérèse des ventricules natifs.
Assistances circulatoires
Système pneumatique
Le seul système pneumatique disponible sur le marché est
l’Excor® (Berlin Heart). Il s’agit d’un système paracorporel consti-
tué de ventricules dont les canules d’admission et d’éjection sont
implantées entre le ventricule gauche et l’aorte (assistance gauche)
et/ou entre l’oreillette droite et l’artère pulmonaire (assistance
droite). Chaque ventricule comporte deux valves mécaniques,
l’une d’entrée, l’autre de sortie. À l’intérieur des ventricules, se
trouve une membrane qui est refoulée lors du remplissage puis, à
son tour, lorsqu’elle est actionnée par l’air comprimé, refoule le
sang vers l’orifice de sortie. Ce système est actuellement peu uti-
lisé chez l’adulte mais reste quasiment le seul système disponible
chez l’enfant et le nourrisson (Fig. 3).
Assistances circulatoires à débit continu
Il s’agit de pompes axiales (HeartMateII® , Jarvik 2000® )
(Fig. 4, 5) ou centrifuges (HeartWare Ventricular Assist System
2 EMC - Cardiologie
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1 3
Figure 2. Pompe axiale transvalvulaire aortique type Impella® . 1.
Moteur ; 2. turbine ; 3. orifice d’éjection ; 4. orifice d’admission.
[HVAD® ], HeartMate III® ) (Fig. 6, 7) destinées à être utilisées
comme assistance ventriculaire gauche et donc implantées entre
la pointe du ventricule gauche et l’aorte, le plus souvent ascen-
dante. Elles sont toutes reliées à un contrôleur électronique et à
des batteries externes par un câble transcutané, habituellement
tunnelisé au niveau de la paroi de l’abdomen. La connexion élec-
trique du Jarvik 2000® peut être réalisée par l’intermédiaire d’un
implant osseux positionné au niveau de l’os pariétal, dans le but
de diminuer le risque infectieux (Fig. 8). Pour le HeartMate II® et
le Jarvik 2000® , la partie rotative de l’assistance ou rotor est main-
tenue par des axes alors qu’il s’agit d’une suspension hydraulique
pour le HVAD® et purement électromagnétique pour le Heart-
Mate III® . Comme il s’agit de pompes rotatives, elles génèrent
un débit continu, non pulsé. Cela a pour avantage, par rap-
port aux anciennes pompes pulsées, un moindre encombrement,
l’absence de valve unidirectionnelle et leur caractère parfaitement
silencieux. Elles génèrent, en revanche, un débit continu, non
physiologique, dont l’un des premiers écueils est l’absence ou la
faiblesse de pouls artériel. Le contrôleur et les batteries externes
confèrent une bonne autonomie et une bonne qualité de vie,
même si l’existence d’un câble percutané expose les patients à
un risque infectieux important à moyen terme et gêne certains
actes de la vie quotidienne comme la douche.
Cœur artificiel total
SynCardia®
Le seul cœur artificiel total actuellement disponible sur le
marché est le SynCardia® (ancien Cardiowest® et préalablement
Jarvik-7® ). Le SynCardia® est constitué de deux ventricules artifi-
ciels en polyuréthane (Fig. 9). Il existe actuellement deux volumes
ventriculaires disponibles : 70 cc et 50 ml. Chaque ventricule
comporte deux prothèses valvulaires mécaniques, l’une d’entrée
et l’autre de sortie. Une membrane en silicone sépare le sang du
compartiment pneumatique. Cette membrane est mobilisée par
les mouvements d’air comprimé générés par une console externe
qui comporte un compresseur. Il existe une console hospitalière
(Companion) (Fig. 10) qui permet des réglages fins (fréquence,
pression d’activation droite et gauche, aide au remplissage et
pourcentage de systole) et qui est utilisée dans les suites de
l’implantation et une console portable (Freedom) (Fig. 11) qui
pèse environ 4 kg avec deux batteries qui permettent une autono-
mie d’environ trois à quatre heures et qui est utilisée dès que le
patient peut déambuler en dehors de sa chambre. C’est avec cette
 Cœur artificiel total et assistance circulatoire  11-038-D-10

A B
Figure 3. Système Excor® (A, B).

Figure 4. HeartMate II® .

console que les patients sortent de l’hôpital. Le cœur artificiel
total SynCardia® assure une hémodynamique pulsée efficace et
est techniquement robuste. Les dysfonctionnements sont excep-
tionnels. En revanche, l’autonomie limitée des batteries et son
caractère bruyant confèrent une qualité de vie moyenne et diffi-
cilement compatible avec des implantations de plusieurs années.
Carmat®
Le Carmat® est un cœur artificiel total électrique. Il s’agit
d’un système monobloc (Fig. 12) qui comprend deux ventri-
cules qui sont activés l’un après l’autre par des moteurs rotatifs
Figure 5. Jarvik 2000® .
(animation). Les orifices d’entrée et de sortie sont munis de
prothèses valvulaires biologiques et la surface mobile des ventri-
cules est recouverte de péricarde bovin dans le but d’améliorer
l’hémocompatibilité et de pouvoir au moins diminuer le niveau
d’anticoagulation requis. L’intérieur du cœur artificiel comporte
de nombreux capteurs de pression qui permettent de renseigner
en temps réel sur le fonctionnement de la prothèse, notamment
sur les pressions de remplissage. Ces données sont utilisées par
l’algorithme de contrôle automatique qui adapte la fréquence aux

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 11-038-D-10  Cœur artificiel total et assistance circulatoire
besoins du patient. La prothèse est reliée à une source électrique
externe et à un contrôleur électronique par un câble percutané. La
consommation est d’environ 30 W/h. Au moment de la rédaction
de cet article, le Carmat® n’est disponible que dans le cadre d’un
protocole d’évaluation clinique.
 Indications
But de l’assistance circulatoire
Le but des assistances circulatoires et du cœur artificiel est de
remplacer plus ou moins complètement la fonction cardiaque
Figure 6. HeartWare Ventricular Assist System (HVAD® ).
Figure 8.
4 EMC - Cardiologie
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insuffisante d’un patient. Les assistances sont avant tout utili-
sées dans le cas d’une défaillance ventriculaire gauche isolée ou
prédominante alors que le cœur artificiel est indiqué en cas de
défaillance biventriculaire. Dans certaines situations, les assis-
tances circulatoires conçues pour le ventricule gauche peuvent
être utilisées pour le ventricule droit, isolément ou en associa-
tion avec une assistance gauche [4] . Ces implantations peuvent
être réalisées de façon définitive (destination therapy), en attente
d’une transplantation cardiaque (bridge to transplantation) ou
pour améliorer une situation et rendre un patient candidat à
la transplantation (bridge to candidacy : par exemple, en cas
d’hypertension artérielle potentiellement régressive, de cachexie
ou de cancer non guéri). Enfin, dans certains cas, les assistances
ventriculaires gauches peuvent être utilisées dans l’espoir d’une
récupération de la fonction myocardique qui permettrait de sevrer
et de retirer l’assistance.
Figure 7. HeartMate III® .
A B
Connexion osseuse du Jarvik 2000® (A, B).
 Cœur artificiel total et assistance circulatoire  11-038-D-10

Figure 11. Console portable Freedom du SynCardia® .

Figure 9. Ventricules du cœur artificiel SynCardia® .

Figure 12. Cœur artificiel total Carmat® .

Figure 10. Console hospitalière Companion du SynCardia® .
La répartition de ces différentes indications varie bien entendu
d’un pays à l’autre en fonction de l’accès à la transplantation car-
diaque, des habitudes médicales et des règles de remboursement.
Bien que les pratiques nord-américaines soient, de ces différents
points de vue, différentes de l’activité européenne et plus encore
française, le registre Intermacs donne malgré tout un bon reflet de
cette répartition [5, 6] . En 2016, sur 2693 implantations recensées,
51 % l’étaient de façon définitive, 24,5 % en attente de transplan-
tation et 23,5 % dans le but de rendre le patient transplantable.
Les implantations en vue d’une éventuelle récupération représen-
taient moins de 1 % des patients. Le rapport de 2017 du registre
européen Euromacs [7] montre une répartition différente : 16 %
d’implantations définitives (60 % dans le groupe de patients de
plus de 70 ans), 28 % en attente de transplantation et 36 % pour
une potentielle éligibilité à la transplantation cardiaque. Bien
que les chiffres français soient encore mal connus, le recours à
l’assistance circulatoire est moins fréquent que chez la plupart de
nos collègues européens, en partie du fait d’un meilleur accès à la
transplantation cardiaque. De ce fait, selon le dernier rapport de
l’Agence de la biomédecine [8] , seuls 16 % des patients greffés du
cœur en 2015 étaient sous assistance circulaire de longue durée
contre plus de 40 % dans le registre international de transplanta-
tion cardiaque [9] .
Situations cliniques
Les patients candidats à l’implantation d’un tel système
présentent une insuffisance cardiaque réfractaire aux autres thé-
rapeutiques, médicamenteuses ou électrophysiologiques et sont
Tableau 1.
Classification Intermacs.
Intermacs 1 Choc cardiogénique réfractaire
Intermacs 2 Aggravation progressive sous inotropes
Intermacs 3 Stable mais non sevrable des inotropes
Intermacs 4 Symptômes au repos
Intermacs 5 Intolérance à l’exercice
Intermacs 6 Limitation à l’effort
Intermacs 7 Classe NYHA III sévère
NYHA : New York Heart Association.
le plus souvent en classe IIIb ou IV de la New York Heart Asso-
ciation (NYHA). La création du registre Intermacs s’était associée
à une volonté de mieux stratifier les patients en fonction de leur
état clinique, ce qui a abouti à la classification Intermacs qui est
actuellement la plus utilisée (Tableau 1). Le registre Intermacs [5]
montre une évolution nette des pratiques de nos collègues nord-
américains avec une diminution du taux de patients Intermacs 1
qui passe de 29,3 % avant 2010 à 16,8 % depuis 2014 tandis que les
patients Intermacs 2 passent de 42,3 à 34,1 % et les Intermacs 3 de
15,3 à 35,7 %. Dans le registre Euromacs, les patients Intermacs 1,
2 et 3 représentent respectivement 14, 30 et 25 %.
Il ressort de l’expérience des dix dernières années, notam-
ment du registre Intermacs, que les patients Intermacs 1, en
choc cardiogénique, ne constituent pas une bonne indication à
l‘implantation d’une assistance de longue durée. Il faut y voir
là une contre-indication toute relative, notamment car le stade
Intermacs 1 peut regrouper des états de choc cardiogénique de
gravité variable. Cela explique pourquoi pour cette catégorie de
patients, la survie à un an reste acceptable de 73,9 contre 79,7 %
et de 83,6 % pour les patients Intermacs 2 et 3. Plusieurs études
ont montré qu’il était possible de stratifier plus finement le groupe

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 11-038-D-10  Cœur artificiel total et assistance circulatoire
Tableau 2.
Critères du HeartMate® risk score.
Critère Facteur de multiplication
Âge 0,0274
Albumine (g/dl) 0,723
Créatinine (mg/dl) 0,74
INR (par unité) 1,136
Activité du centre 0 si < 15 ; 1 si > 15 0,807
Formule : âge – albumine + créatinie + international normalized ratio (INR) + acti-
vité.
Faible risque : < 1,58.
Risque modéré : 1,58 à 2,48.
Risque élevé : > 2,48.
Intermacs 1 comme par exemple l’étude de Yoshioka et al. [10] qui
fait état d’une survie à un an variant de 20 à 90 % selon que les
patients ont une insuffisance rénale et/ou une ECMO au moment
de l’implantation avec une assistance ventriculaire gauche. De
même, Adamo et al. ont utilisé le score de risque HeartMate II®
(Tableau 2) établi à partir d’une large cohorte de patients implan-
tés avec un HeartMate II® afin de stratifier le risque de 89 patients
Intermacs 1. Ils ont montré qu’au sein de ce groupe, la mortalité
à 90 jours variait de 8,3, 12,5 et 32,7 % selon que les patients
avaient un score faible, modéré ou élevé [11] . Quoi qu’il en soit, il
est impératif que les indications d’implantation d’une assistance
circulatoire ou d’un cœur artificiel soient discutées, au même
titre que les indications de transplantation cardiaque au sein
d’une réunion multidisciplinaire d’insuffisance cardiaque, par
une équipe médico-chirurgicale comprenant les différents acteurs
médicaux et paramédicaux impliqués dans ces traitements.
Une publication récente montre l’intérêt d’une implantation
précoce d’une assistance monoventriculaire gauche chez des
patients Intermacs 4-5 [12] . Entre 2013 et 2015, 161 patients Inter-
macs 4 à 7 et inclus dans le registre Intermacs ont été suivis
pour une durée minimale de deux ans. Ce groupe a été comparé
à 1753 patients Intermacs 4 à 7, inclus dans la même période
et implantés avec un dispositif d’assistance ventriculaire gauche
(LVAD). L’analyse en intention de traiter montrait une survie
à deux ans significativement meilleure chez les patients Inter-
macs 4-5 implantés avec un LVAD en comparaison avec ceux
traités médicalement, et par ailleurs une meilleure qualité de vie.
Pour les patients Intermacs 6-7, la survie et la qualité de vie étaient
identiques dans les deux groupes. Bien entendu, l’étiologie de la
cardiopathie joue aussi un rôle non négligeable dans l’évolution
postimplantation [13] .
Assistance monoventriculaire gauche versus
biventriculaire
Il est préférable d’utiliser les assistances monoventriculaires
gauches car leur utilisation est associée à de meilleurs résultats
en termes de survie et de qualité de vie. Cela est encore plus vrai
chez les patients implantés en destination. Pour autant, leur uti-
lisation n’est possible que si la fonction ventriculaire droite est
conservée. L’évaluation de la fonction ventriculaire droite reste
un des dilemmes régulièrement rencontré lors de la sélection de
l’assistance. De plus, la chirurgie d’implantation peut aggraver
une dysfonction préexistante du fait de l’ouverture du péricarde,
de l’utilisation de la circulation extracorporelle ou du recours à
une polytransfusion. Par ailleurs, la décharge ventriculaire gauche
liée à l’assistance peut faciliter le travail du ventriculaire droit,
mais aussi le détériorer du fait d’un déplacement exagéré du sep-
tum vers la gauche. L’échocardiographie est un des éléments clés
de cette évaluation et prend en compte les paramètres de contrac-
tilité comme le tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE),
l’onde S ou la fraction d’éjection, la dilatation du ventricule
droit isolée et comparativement au ventricule gauche ou encore à
l’existence d’une régurgitation tricuspide [14, 15] . Une pression arté-
rielle pulmonaire élevée n’est pas forcément de mauvais pronostic
mais signe plutôt une contractilité ventriculaire droite efficace.
Bien entendu, des signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite
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sont souvent rédhibitoires pour l’implantation d’une assistance
monoventriculaire gauche. Il est par ailleurs bien établi que le
risque de dysfonction ventriculaire droite dépend aussi de la
sévérité de l’état clinique du patient. C’est pourquoi certains
scores prédictifs de dysfonction ventriculaire droite combinent à
la fois des paramètres cliniques, biologiques et hémodynamiques
et échographiques [16] .
Le choix entre assistance monoventriculaire gauche ou assis-
tance biventriculaire (ou cœur artificiel total) est simple dans les
cas extrêmes où la fonction de ventricule droit est conservé ou
complètement altérée. De nombreux patients se trouvent dans
une situation intermédiaire et présentent une fonction ventri-
culaire droite au moins modérément altérée. Différents scénarios
sont alors possibles :
• cœur artificiel total ;
• assistance ventriculaire à débit continue ;
• assistance monoventriculaire gauche associée de principe ou
seulement si besoin à une assistance transitoire droite.
Bien entendu, le plan en ce qui concerne le devenir du patient
est important. En effet, pour les patients implantés en destination,
il est difficile de proposer un cœur artificiel total car le SynCardia®
actuellement sur le marché ne procure pas une qualité de vie
adéquate sur le long terme [17] . Cela pourrait changer avec des
versions améliorées ou avec le Carmat® [18] . Inversement, chez les
patients en attente de transplantation, il peut être préférable de
ne pas prendre le risque d’une défaillance ventriculaire droite et
d’implanter un cœur artificiel.
L’expérience d’assistance biventriculaire à partir de deux
pompes centrifuges reste très limitée [19, 20] . Les survies rapportées
par les quelques études disponibles sont de l’ordre de 50 % à un
an. La qualité de vie conférée par ces systèmes semble être accep-
table. Toutefois, il n’existe pas d’étude suffisamment importante
en nombre d’implantations et en durée pour pouvoir juger de
l’efficience réelle de cette stratégie.
Complications
L’utilisation des pompes à débit continu a été associée à une
diminution du taux de complications en comparaison avec des
anciennes pompes pulsées. Toutefois, le type de complication
reste le même avec, au premier rang, les complications throm-
boemboliques et hémorragiques et les infections [21] . L’étude
comparant le TCI® et le HeartMate II® , montre une différence
majeure en termes de fiabilité de la pompe, l’une des caractéris-
tiques du TCI® étant sa durabilité mécanique limitée. De même,
l’encombrement moins important des pompes à débit continu
a permis de diminuer le taux d’infections et de complications
hémorragiques. En revanche, le TCI® étant déjà très performant
en termes d’accidents thromboemboliques, l’utilisation du Heart-
Mate II® n’était pas associée à une diminution du taux d’accidents
vasculaires cérébraux (AVC), qu’ils soient hémorragiques ou isché-
miques. L’étude Momentum 3 [22–24] comparant le HeartMate II® à
la nouvelle génération de pompe HeartMate III® montre essentiel-
lement une diminution du taux de thrombose de pompe qui passe
de 10 à 0 % mais aussi, à 24 mois, une diminution significative
des hémorragies, notamment digestives ainsi que des AVC tout
venant ou avec séquelles. Il est à noter que, même si cette dimi-
nution du taux de certaines complications est encourageante, les
chiffres restent élevés (Tableaux 3, 4).
Il n’y a pas d’étude randomisée comparant les deux assis-
tances centrifuges à débit continue HVAD® et HeartMate III® .
En revanche, l’étude Endurance qui a comparé les résultats du
HVAD® avec ceux du HeartMate II® donne un résultat actualisé
des complications survenant avec le HVAD® (Tableau 5).
Le registre Intermacs donne un aperçu de la survenue des
complications dans la vraie vie (Tableau 6). Il est important de
noter qu’à un an seuls 30 % des patients sont libres d’une compli-
cation majeure de type saignement, AVC, dysfonction de pompe,
infection ou décès. Même si ce taux est significativement différent
en fonction de la sévérité initiale des patients, il reste inférieur à
40 %, même pour les patients les moins sévères.
Parmi ces complications, les hémorragies digestives semblent
clairement liées au caractère continu du débit délivré par les
 Cœur artificiel total et assistance circulatoire  11-038-D-10

Tableau 3.
Complications (HeartMate® versus HeartMate II® ) [22] .
HeartMate II® (n = 133) HeartMate® (n = 59)

n (%) n événements/patients-année n (%) n événements/patients-année p

Remplacement de pompe 12 (9) 0,06 20 (34) 0,51 < 0,001
AVC 24 (18) 0,13 8 (14) 0,22 0,21
Ischémique 11 (8) 0,06 4 (7) 0,10 0,38
Hémorragique 15 (11) 0,07 5 (8) 0,12 0,33
Infection liée à l’assistance 47 (35) 0,48 21 (36) 0,90 0,01
Infection non liée à l’assistance 65 (49) 0,76 27 (46) 1,33 0,02
Saignement nécessitant transfusion 108 (81) 1,66 45 (76) 2,45 0,06
Inotropes pour dysfonction droite 27 (20) 0,14 16 (27) 0,46 < 0,001
Arythmies 75 (56) 0,69 35 (59) 1,31 0,006
Détresse respiratoire 50 (38) 0,31 24 (41) 0,80 < 0,001
Insuffisance rénale 21 (16) 0,10 14 (24) 0,34 < 0,001
Réhospitalisations 107 (94) 2,64 42 (96) 4,25 0,02

AVC : accident vasculaire cérébral.

Tableau 4.
Complications (HeartMate III® versus Heartmate II® ) [23–25] .
HeartMate III® (n = 516) HeartMate II® (n = 512)
n (%) n événements/patients-année n (%) n événements/patients-année p
Thrombose de pompe (avérée 7 (1,4) 0,01 70 (13,9) 0,12 < 0,001
ou suspecte)
AVC avec séquelle 51 (9,9) 0,08 98 (19,4) 0,18 < 0,001
26 (5,0) 0,04 38 (7,5) 0,07 0,008
Autres événements 59 (11,5) 0,09 47 (9,3) 0,08 0,21
neurologiques
Hémorragie digestive 225 (43,7) 0,61 278 (55) 0,95 < 0,001
126 (24,5) 0,31 156 (30,9) 0,49 < 0,001
Infection majeure 300 (58,3) 0,82 285 (56,4) 0,82 0,96
Dysfonction droite 176 (14,2) 0,27 143 (28,3) 0,23 0,18
Arythmies 1 (35,9) 0,37 207 (41) 0,45 0,02
Détresse respiratoire 111 (21,6) 0,19 98 (19,4) 0,17 0,44
Insuffisance rénale 73 (14,2) 0,11 56 (11,1) 0,08 0,07

AVC : accident vasculaire cérébral.

pompes rotatives actuelles. Deux mécanismes essentiels ont été
incriminés. Tout d’abord, il a été montré que l’utilisation de ces
pompes était associée au développement potentiel d’une maladie
de Willebrand acquise liée aux forces de cisaillement rencontrées
par les molécules du facteur Willebrand. Ensuite, il a été décrit le
développement de télangiectasies digestives responsables de sai-
gnement itératifs et difficiles à contrôler de façon pérenne. Ces
complications hémorragiques disparaissent en général immédia-
tement après la restauration d’un régime pulsé et ne constituent
donc pas une contre-indication à la transplantation, bien au
contraire.
 Bénéfice des assistances
Survie
L’étude Rematch [25] comparant la survie des patients implan-
tés avec la pompe pulsée TCI® et le traitement médical inotrope
intraveineux avait montré une survie significativement supérieure
à deux ans chez les patients assistés (24 versus 8 %). En utilisant
les mêmes critères d’inclusion, l’étude randomisée comparant les
résultats du TCI® et du HeartMate II® retrouvait comme dans
l’étude Rematch 23 % de survie à deux ans avec le TCI® et mon-
trait une survie significativement meilleurs avec le HeartMate II® :
58 % [26] . Après la mise sur le marché du HeartMate II® , certaines
études ont rapporté jusqu’à 90 % de survie à un an. Dans le registre
Intermacs, la survie à un an des patients implantés avec une assis-
tance mon ventriculaire gauche est de 82 % et à deux ans de 78 %.
Dans l’étude Momentum, la survie à un an était de 84 % et de 74 %
à deux ans. Toutefois, il est clairement démontré que la survie, tant
à court terme qu’à moyen terme dépend en grande partie de l’état
clinique initial du patient [27] . C’est pourquoi les études européen-
nes rapportent souvent des survies inférieures en comparaison
avec les études nord-américaines. Ainsi, dans le registre Euromacs,
la survie sous assistance monoventriculaire gauche est de 70 % à
un an et de 58 % à deux ans.
En ce qui concerne les systèmes d’assistance biventriculaire ou
le cœur artificiel, la survie rapportée à un an dans le registre
Intermacs est respectivement de 54 et 59 %. Il est impossible
de comparer ces résultats avec les survies rapportées sous assis-
tance monoventriculaire gauche car il s’agit de typologies non
comparables de patients. En effet, les patients qui nécessitent un
support biventriculaire présentent un retentissement beaucoup
plus sévère tant sur leur état général que sur les autres fonctions
organiques.
Qualité de vie
L’amélioration des résultats en termes de survie avec
l’utilisation des pompes à débit continu a permis de s’intéresser à
la qualité de vie. Il faut d’abord noter que, dans de nombreuses
études, la qualité de vie a été évaluée à l’aide de tests ou de scores
propres à l’insuffisance cardiaque : classe NYHA (80 % des patients
suivis sont en classe I ou II), test de marche de six minutes, Min-
nesota Living with Heart Failure Questionnaire (MLHFQ), Kensas
City Cardiomyopathy Questionnaire (KSCQ). Il est évident que
l’implantation d’une assistance circulatoire améliore la fonction
cardiaque et se traduit par une amélioration nette de ces tests.

EMC - Cardiologie 7

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 11-038-D-10  Cœur artificiel total et assistance circulatoire

Tableau 5.
Comparaison HVAD® versus HeartMate II® (étude Endurance).
HVAD® (n = 297) HeartMate II® (n = 148)

n (%) n événements/patients-année n (%) n événements/patients-année p

Changement de pompe pour 19 (6,4) NR 16 (10,7) NR 0,12
thrombose
AVC 88 (29,7) 0,29 18 (12,1) 0,09 < 0,001
ischémique 52 (17,6) 0,17 12 (8,1) 0,06 0,007
hémorragique 44 (14,9) 0,11 6 (4,0) 0,03 < 0,001
Hémorragie 178 (60,1) 1 90 (60,4) 0,98 0,99
digestive 104 (35,1) 0,56 51 (34,2) 0,45 0,92
Infection 70 (23,6) 0,2 23 (15,4) 0,14 0,048
Dysfonction droite 114 (38,5) 0,32 40 (26,8) 0,23 0,02
Détresse respiratoire 111 (21,6) 0,19 98 (19,4) 0,17 0,44
Insuffisance rénale 44 (14,9) 0,13 18 (12,1) 0,1 0,47
Réhospitalisations 249 (84,1) 2,85 118 (79,2) 2,34 0,23

AVC : accident vasculaire cérébral.

Tableau 6.
Complications dans le registre Intermacs (événements/100 patients-mois). Douze premiers mois postimplantation.
2008–2011 (n = 4744) 2012–2014 (n = 7286) p
AVC 1,17 1,61 < 0,0001
Hémorragie 9,41 7,79 < 0,0001
Infection 8,22 7,28 < 0,0001
Insuffisance rénale 1,44 1,54 0,19
Insuffisance respiratoire 2,64 2,73 0,39
Trouble du rythme 4,8 4,06 < 0,001
Insuffisance cardiaque droite 0,57 0,49 0,07

AVC : accident vasculaire cérébral.

80 90,00 %
40,70 %
Alétarion modérée
70 69,3 70,3 70,1 71,5 80,00 %
65,8 Altération sévère
60 70,00 %
50 46,20 %
60,00 %
40 42,80 % 43 % 43,70 % 42,30 %
35,3 50,00 %
30
40,00 %
20
30,00 %
10
20,00 % 44,40 %
0
pre 3 mois 6 mois 12 mois 18 mois 24 mois 10,00 %
12,40 % 8,40 % 8,30 % 8%
7,30 %
0,00 %
Figure 13. L’évaluation de la qualité de vie « EQ-5D échelle visuelle pre 3 mois 6 mois 12 mois 18 mois 24 mois
analogique » montre une nette amélioration de celle-ci à trois mois après
l’implantation et qui reste stable jusqu’à deux ans. Figure 14. L’évaluation de la qualité de vie « EQ-5D activités habi-
tuelles » montre une nette réduction de la proportion de patients
présentant une altération sévère dans leurs activités quotidiennes.
Toutefois, la vie avec une assistance circulatoire est associée à un
certain nombre de contraintes : prise de médicaments anticoagu-
lants, raccordement permanent à un contrôleur électronique et à présente avant la chirurgie un retentissement sévère de son insuf-
des batteries, gestion des batteries, réfection régulière du panse- fisance cardiaque souvent alors associée à un déconditionnement
ment du câble percutané, protection du contrôleur et des batteries périphérique. Il est montré que la réadaptation doit être parti-
lors de la douche, etc. culièrement active et multimodale : physique, nutritionnelle et
D’autres systèmes de scores permettent d’analyser la qualité de psycho-sociale.
vie de façon plus générale. C’est le cas du questionnaire EQ-5D.
Dans le registre Intermacs, l’analyse de la qualité de vie par ce
questionnaire montre une amélioration nette et persistante de Transplantation cardiaque après assistance
la qualité de vie globale (Fig. 13) mais aussi des composantes circulatoire
« activité usuelle » et « soins personnels » étudiées par ce score
(Fig. 14, 15). Même si la transplantation cardiaque, lorsqu’elle est possible,
Bien entendu, la réadaptation après implantation d’une assis- reste le meilleur traitement de l’insuffisance cardiaque termi-
tance circulatoire est importante, d’autant plus que le patient nale, le passage préalable par l’assistance circulatoire ne doit pas

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60,00 %
Alétarion modérée
25,20 %
Altération sévère
50,00 %
40,00 %
26,40 %
30,00 % 22,30 %
21 % 20,80 % 20,80 %
20,00 %
27,80 %
10,00 %
6,90 %
4,80 % 4,30 % 5,60 %
0,00 %
pre 3 mois 6 mois 12 mois 18 mois 24 mois
Figure 15. L’évaluation de la qualité de vie « EQ-5D prise en charge
individuelle » montre une nette réduction de la proportion de patients
présentant une altération sévère dans leur capacité à se prendre en charge.
forcément être considéré comme un facteur de risque rédhibi-
toire. Dans le registre international de l’International Society
for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) de transplantation
cardiaque, 40 % des patients transplantés sont sous assistance
monoventriculaire gauche et 1,4 % sous cœur artificiel total avant
la transplantation [28] . Les courbes de survie à un et cinq ans entre
les patients avec et sans assistance avant la transplantation sont
superposables. L’analyse multivariée décrit le fait d’être sous assis-
tance monoventriculaire gauche avant la transplantation comme
un facteur protecteur indépendant avec ratio à 0,85 sur la morta-
lité à un an (p = 0,01) et comme un facteur de risque indépendant
de mortalité à cinq ans de 1,13 à 5 (p = 0,03). Ces différents chiffres
montrent que le fait d’être sous assistance circulatoire avant la
transplantation a peu d’impact sur son résultat. En revanche,
chez les patients présentant une longue histoire d’insuffisance
cardiaque avec un retentissement général sévère, il est évident
que l’utilisation d’une assistance circulatoire va permettre non
seulement de stopper la dégradation de l’état général mais aussi
d’offrir au patient une prise en charge global de ce retentissement
avec réhabilitation, renutrition et prise en charge hygiénodiété-
tique. Cette étape va permettre d’aborder la transplantation dans
de meilleures conditions. Ce bénéfice de l’assistance circulatoire
avant la transplantation peut être étendu aux patients en surpoids
sévère ou présentant des résistances pulmonaires élevées [29] .
 Futur
Le futur des systèmes d’assistance circulatoire peut se décliner
selon deux directions : les assistances monoventriculaires et le
cœur artificiel total.
Pour les premières, les limites essentielles restent le câble
percutané, le taux de complications thromboemboliques ou
hémorragiques, l’encombrement, la dysfonction ventriculaire
droite et l’autonomie des batteries. En ce qui concerne le câble per-
cutané, le problème peut être provisoirement évité par l’utilisation
d’un implant osseux crânien comme celui du Jarvik 2000® mais
les industriels restent très réticents à aller dans cette direction,
même de façon transitoire. Le Graal reste la transmission transcu-
tanée de l’énergie (transcutaneous energy transfer [TET]) qui permet
d’éviter la traversée physique de la barrière cutanée en transmet-
tant l’énergie électrique sans contacte. La technologie existe et a
même été utilisée il y a une quinzaine d’années avec l’assistance
monoventriculaire gauche pulsée Lion-Heart [30, 31] . Malgré cela,
aucun industriel ne le propose actuellement, avant tout pour des
problèmes de fiabilité et la nécessité d’implanter une quantité
importante de matériel (bobine de transmission interne, contrô-
leur, batterie). Seule la société Leviticus a mis au point un système
EMC - Cardiologie
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Cœur artificiel total et assistance circulatoire  11-038-D-10
adaptable à toutes les pompes et qui a récemment été utilisé avec
succès chez deux patients en association avec une pompe Jarvik
2000® [32] . Ce type de système permet au patient d’envisager d’être
libre de toute connexion pour une certaine durée dépendant de
l’autonomie de la batterie implantable.
Les complications thromboemboliques dépendent de
l’amélioration de la biocompatibilité, il a été vu précédemment
que le HeartMate III® présentait un taux de thrombose de pompe
inférieur aux précédentes. Pour ce qui est des complications
hémorragiques, notamment digestives, il est possible que le
retour à la pulsatilité tout en conservant les avantages des
pompes à débit continu présente un certain avantage. C’est ce
que propose la société CorWave, société française qui développe
une pompe dont le mécanisme actif est fondé sur la vibration
à haute fréquence d’une membrane (biomimétisme de la queue
des poissons) et dont les essais sur banc et sur animal sont
prometteurs.
L’encombrement des pompes actuelles reste acceptable vis-à-vis
5%
du type de patients implantés. En revanche, si l’on veut s’adresser
aux patients qui présentent une insuffisance cardiaque à fonc-
tion systolique préservée, il faut probablement avoir recours à
des pompes de plus petite taille permettant d’assurer une assis-
tance partielle du cœur. Les essais avec la pompe synergie de
CircuLite [33] ont été malheureusement associés à un taux de
complications thromboemboliques élevé ayant conduit à leur
arrêt. Bien entendu, des systèmes d’assistance monoventriculaire
gauche incluant une pompe de plus petite taille pour assister le
ventricule droit mais connectée à un même contrôleur permet-
trait de régler en partie les complications liées à la dysfonction
ventriculaire droite.
Une amélioration des cœurs artificiels pourrait permettre de ne
pas avoir à tenir compte de ce problème de la dysfonction ventri-
culaire droite. En ce qui concerne les cœurs artificiels actuellement
en utilisation clinique, le SynCardia® procure une qualité de vie
limitée et le Carmat® présente des résultats prometteurs mais
encore limités et son utilisation sera de toute façon limitée par
son encombrement. D’autres systèmes de cœurs artificiels pulsé
ou à débit continu sont en développement et devraient compléter
l’arsenal disponible dans les années à venir.
 Conclusion
Bien que les systèmes d’assistance circulatoire et de cœur arti-
ficiel aient beaucoup évolué depuis les années 1980, le mythe de
la machine idéale reste intact. L’utilisation des assistances circu-
latoires s’inscrit dans le domaine plus vaste des thérapeutiques
de l’insuffisance cardiaque qui comporte en outre les traitements
médicamenteux, électriques et la transplantation. L’insuffisance
cardiaque étant un continuum, il est indispensable que ces traite-
ments soient discutés au sein d’équipes multidisciplinaires afin de
proposer à temps la thérapeutique adaptée et d’éviter aux patients
l’escalade successive et parfois délétère des différents traitements.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs n’ont pas transmis de déclaration
de liens d’intérêts en relation avec cet article.
 Références
[1] DeBakey ME. Left ventricular bypass pump for cardiac assistance.
Clinical experience. Am J Cardiol 1971;27:3–11.
[2] Danial P. Percutaneous versus surgical femoro-femoral veno-arterial
ECMO: a propensity score matched study. Intensive Care Med
2018;44:2153–61.
[3] Bréchot N. Intra-aortic balloon pump protects against hydrosta-
tic pulmonary oedema during peripheral venoarterial-extracorporeal
membrane oxygenation. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care
2018;7:62–9.
[4] Eulert-Grehn JJ. Two implantable continuous-flow ventricular assist
devices in a biventricular configuration: technique and results. Interact
Cardiovasc Thorac Surg 2018;27:938–42.
9
 11-038-D-10  Cœur artificiel total et assistance circulatoire

[5] Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support.
2017. Available from: http://www.uab.edu/medicine/intermacs/
images/Federal Quarterly Report/Federal Partners Report 2017 Q3.
pdf.
[6] Kirklin JK. Seventh INTERMACS annual report: 15,000 patients and
counting. J Heart Lung Transplant 2015;34:1495–504.
[7] de By TMMH, Mohacsi P, Gahl B, Zittermann A, Krabatsch T, Gus-
tafsson F, et al. The European Registry for Patients with Mechanical
Circulatory Support (EUROMACS) of the European Association for
Cardio-Thoracic Surgery (EACTS): second report. Eur J Cardiothorac
Surg 2018;53:309–16.
[8] Agence de la biomédecine. Le rapport médical et scientifique du
prélèvement et de la greffe en France. 2015. https://www.agence-
biomedecine.fr/annexes/bilan2015/donnees/organes/03-
coeur/synthese.htm.
[9] International Thoracic Organ Transplant (TTX) Registry Data Slides.
https://ishltregistries.org/registries/slides.asp. 2018.
[10] Yoshioka D. Predictor of early mortality for severe heart failure patients
with left ventricular assist device implantation: significance of INTER-
MACS level and renal function. Circ J 2012;76:1631–8.
[11] Adamo L. The HeartMate Risk Score identifies patients with similar
mortality risk across all INTERMACS Profiles in a large multicenter
analysis. JACC Heart Fail 2016;4:950–8.
[12] Ambardekar AV. Outcomes with ambulatory advanced heart failure
from the Medical Arm of Mechanically Assisted Circulatory Support
(MedaMACS) Registry. J Heart Lung Transplant 2019;38:408–17.
[13] Galand V. Outcomes of left ventricular assist device implantation
in patients with uncommon etiology cardiomyopathy. Am J Cardiol
2020;125:1421–8.
[14] Otten A. Prognostic value of 3-dimensional echocardiographical heart
volume assessment in patients scheduled for left ventricular assist
device implantation. Eur J Cardiothorac Surg 2018;54:169–75.
[15] Schweiger M. Management of complications in long-term LVAD sup-
port. Int J Artif Organs 2013;36:444–6.
[16] Soliman OI. Derivation and validation of a novel right-sided heart
failure model after implantation of continuous flow left ventricu-
lar assist devices: The EUROMACS (European Registry for Patients
with Mechanical Circulatory Support) Right-Sided Heart Failure Risk
Score. Circulation 2018;137:891–906.
[17] Kirsch ME. SynCardia temporary total artificial heart as bridge to
transplantation: current results at la pitié hospital. Ann Thorac Surg
2013;95:1640–6.
[18] Latrémouille C. A bioprosthetic total artificial heart for end-stage
heart failure: results from a pilot study. J Heart Lung Transplant
2018;37:33–7.
[19] Takeda K. Minimally invasive CentriMag ventricular assist device
support integrated with extracorporeal membrane oxygenation in
cardiogenic shock patients: a comparison with conventional Centri-
Mag biventricular support configuration. Eur J Cardiothorac Surg
2017;52:1055–61.
[20] Lebreton G. Implantation of two HVADs used as a total artificial heart:
a new approach. Ann Thorac Surg 2019;107:e165–7.
[21] Tattevin P. Risk factors and prognostic impact of left ventricular assist
device-associated infections. Am Heart J 2019;214:69–76.
[22] Uriel N. Hemocompatibility-related outcomes in the MOMENTUM
3 trial at 6 months: a randomized controlled study of a fully
magnetically levitated pump in advanced heart failure. Circulation
2017;135:2003–12.
[23] Mehra MR. Healthcare resource use and cost implications in
the MOMENTUM 3 Long-Term Outcome Study. Circulation
2018;138:1923–34.
[24] Colombo PC. Comprehensive analysis of stroke in the long-
term cohort of the MOMENTUM 3 Study. Circulation 2019;139:
155–68.
[25] Rose EA. Long-term use of a left ventricular assist device for end-stage
heart failure. N Engl J Med 2001;345:1435–43.
[26] Pagani FD. Extended mechanical circulatory support with a
continuous-flow rotary left ventricular assist device. J Am Coll Cardiol
2009;54:312–21.
[27] Boyle AJ. Clinical outcomes for continuous-flow left ventricular assist
device patients stratified by pre-operative INTERMACS classification.
J Heart Lung Transplant 2011;30:402–7.
[28] ISHLT. International Thoracic Organ Transplant (TTX) Regis-
try Data Slides. 2017. https://ishltregistries.org/registries/slides.asp?
year=2017.
[29] Moayedifar R. Long-term heart transplant outcomes after lowering
fixed pulmonary hypertension using left ventricular assist devices. Eur
J Cardiothorac Surg 2018;54:1116–21.
[30] Pae WE. Neurologic events with a totally implantable left ventricu-
lar assist device: European LionHeart Clinical Utility Baseline Study
(CUBS). J Heart Lung Transplant 2007;26:1–8.
[31] Pae WE. Does total implantability reduce infection with the use of a
left ventricular assist device? The LionHeart experience in Europe. J
Heart Lung Transplant 2007;26:219–29.
[32] Pya Y. First human use of a wireless coplanar energy transfer coupled
with a continuous-flow left ventricular assist device. J Heart Lung
Transplant 2019;38:339–43.
[33] Mohite PN. Does CircuLite Synergy assist device as partial ventricular
support have a place in modern management of advanced heart failure?
Expert Rev Med Devices 2015;12:49–60.

P. Leprince (pascal.leprince@aphp.fr).
T. Barreda.
Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Sorbonne Université, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris,
France.
M. Niculsecu.
Département d’anesthésie réanimation, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Sorbonne Université, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.
C. De Araujo.
G. Cottini.
S. Varnous.
G. Lebreton.
Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Sorbonne Université, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris,
France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Leprince P, Barreda T, Niculsecu M, De Araujo C, Cottini G, Varnous S, et al. Cœur artificiel total et
assistance circulatoire. EMC - Cardiologie 2021;35(1):1-10 [Article 11-038-D-10].

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décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

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  11-301-B-10

Hypertension artérielle : aspect clinique,

explorations et prise en charge
A. Cinaud, J. Blacher

Résumé : L’hypertension artérielle est une cause fréquente et insuffisamment traitée de maladies car-
diovasculaires aiguës, mortelles, mais aussi de complications chroniques, favorisées par l’allongement de
l’espérance de vie. Sa prise en charge personnalisée, reposant principalement sur les antihypertenseurs
et l’implication du patient dans sa maladie, doit être intégrée dans une démarche de réduction du risque
cardiovasculaire global. Les rares cas d’hypertension artérielle secondaire doivent être reconnus afin de
proposer un traitement spécifique, possiblement curatif.
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Mots-clés : Hypertension artérielle ; Pression artérielle ; Risque cardiovasculaire ;

Facteurs de risque cardiovasculaire ; Antihypertenseur

Plan Or, l’HTA est le premier facteur de risque réversible de morbi-

mortalité cardiovasculaire, responsable de 7,8 millions de décès et
■ Introduction 1 d’environ 40 % des cardiopathies ischémiques et accidents vascu-
laires cérébraux (AVC) dans le monde [3] , justifiant son dépistage
■ Définition de l’HTA 1 et sa prise en charge active.
Paramètres définissant la pression artérielle (PA) 1
Niveau de pression artérielle 1
Mesure de la pression artérielle 2
■ Évaluation du patient hypertendu 2
 Définition de l’HTA
Confirmation de l’HTA, de sa sévérité, et évolution 2
Complications de l’HTA 3
Paramètres définissant la pression artérielle
Stratification du risque cardiovasculaire global 3 (PA)
Rechercher une cause secondaire d’HTA 4
Quatre paramètres de PA peuvent être mesurés et utilisés en
■ Prise en charge de l’HTA 6 clinique :
Objectifs tensionnels 6 • la pression artérielle systolique (PAS), dépendante de la vitesse
Mesures hygiénodiététiques 6 d’éjection systolique, du volume d’éjection systolique et de la
Traitement pharmacologique 6 rigidité artérielle ;
Suivi 7 • la pression artérielle diastolique (PAD), dépendante des résis-
Réduction du risque cardiovasculaire global 8 tances vasculaires et de la durée de la diastole ;
■ HTA et cas particuliers 8 • la pression artérielle moyenne (PAM), correspondant à la pres-
HTA et sujet noir 8 sion de perfusion des organes, assurant un débit sanguin
HTA et femme enceinte 8 continu dans le système cardiovasculaire. Elle est définie par
HTA de l’enfant 8 la formule PAM = PAD + 1/3 (PAS-PAD) ;
HTA et sujets âgés 9 • la pression artérielle pulsée ou différentielle (PP), qui reflète
HTA et insuffisance rénale 9 l’intermittence de l’éjection ventriculaire gauche et est définie
Urgences hypertensives 9 par la formule PP = PAS – PAD.
■ Conclusion 9 Hors contexte de réanimation, est utilisée ici pour la défini-
tion de l’HTA et des objectifs tensionnels principalement la PAS
et la PAD, indépendamment prédictives d’infarctus du myocarde
et d’AVC ischémique ou hémorragique [4] .
 Introduction
Niveau de pression artérielle
Entre 2006 et 2015, aucune amélioration du dépistage ou amé-
lioration de la prise en charge de l’hypertension artérielle (HTA) La mortalité cardiovasculaire double pour chaque augmen-
n’a été observée, avec près d’un adulte sur trois sujets hyperten- tation de 20/10 mmHg de PA dès une PA aussi basse que
dus, un sujet hypertendu sur deux traités, et la moitié d’entre eux 115/75 mmHg [5] .
aux objectifs tensionnels [1] , contrastant avec le grand nombre L’American Heart Association (AHA) a redéfini l’HTA par une
d’antihypertenseurs disponibles et la quasi-gratuité des soins en PA supérieure à 130/80 mmHg [6] alors qu’elle reste définie à plus
France [2] . de 140/90 mmHg en Europe et dans le reste du monde [7] .

EMC - Cardiologie 1
Volume 35 > n◦ 1 > février 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1166-4568(20)66983-2

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 11-301-B-10  Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge
Tableau 1.
Définition de l’hypertension artérielle.
Pression artérielle Systolique
(mmHg)
Consultation
Optimale < 120 et
Normale 120–129 et/ou
Normale haute 130–139 et/ou
HTA grade I 140–159 et/ou
HTA grade II 160–179 et/ou
HTA grade III ≥ 180 et/ou
Ambulatoire
HTA diurne (MAPA, AMT) > 135 et/ou
HTA nocturne (MAPA) > 125 et/ou
HTA sur 24 h (MAPA) > 130 et/ou
HTA : hypertension artérielle ; MAPA : mesure ambulatoire de la pression arté-
rielle de 24 heures ; AMT : automesures tensionnelles.
Nous retiendrons comme définitions pour cet article celles de
l’European Society of Cardiology (ESC) de 2018 [7] (Tableau 1).
Mesure de la pression artérielle
Mesure de la pression artérielle en consultation
En consultation, la mesure de la PA brachiale par méthode aus-
cultatoire ou oscillométrique est la méthode de référence car elle
est largement disponible en pratique.
La méthode auscultatoire repose sur le repérage des phases I
et V des bruits de Korotkoff, correspondant respectivement à
l’apparition du premier et à la disparition du cinquième bruit de
Korotkoff pour définir la PAS et la PAD.
Cette méthode est opérateur-dépendante, avec un risque
d’erreurs lié à l’arrondi des chiffres de PA.
Un trou auscultatoire peut exister chez les patients avec une PP
élevée entre les phases II et III, aboutissant à une surestimation de
la PAD en cas d’arrêt prématuré de l’auscultation.
La phase V de Korotkoff peut être difficile à distinguer dans les
situations d’hyperdébit.
La méthode oscillométrique repère l’oscillation de la pression de
l’onde de pouls la plus forte pour définir la PAM puis estime la PAS
et la PAD par un algorithme. Cette méthode est souvent privilégiée
en raison d’une meilleure reproductibilité mais est sensible aux
brassards de taille inadaptée et est aléatoire en cas d’arythmie.
Cependant, la variabilité de la PA, liée à des facteurs intrinsèques
(respiration, baroréflexe artériel, tonus sympathique, système
rénine-angiotensine-aldostérone [SRAA]) ou extrinsèque (posture,
activité, tabagisme, émotions) limite la fiabilité des mesures ten-
sionnelles en consultation, justifiant une standardisation de son
recueil.
La PA doit être prise dans un milieu calme, au repos depuis
au moins cinq minutes, avec un relevé d’au moins trois mesures
(plus s’il existe une différence de pression artérielle d’au moins
10 mmHg entre les deux premières mesures et les suivantes), avec
un brassard adapté, le bras reposé, à hauteur du cœur. Lors de la
première consultation, la PA doit être mesurée aux deux bras pour
retenir comme référence le bras avec la PA la plus haute [7] .
La mesure tensionnelle automatique en consultation peut être
une alternative aux méthodes classiques pour s’affranchir partiel-
lement des variabilités tensionnelles liées à l’environnement et au
personnel de santé, permettant de réduire l’effet blouse blanche
et de mieux dépister les HTA masquées [8] . Introduite en 2010, elle
consiste en un recueil tensionnel automatisé par méthode oscillo-
métrique de cinq mesures sur cinq minutes, chez un patient dans
une pièce seule. La moyenne de ces mesures est mieux corrélée
à la PA ambulatoire diurne en mesure ambulatoire de la pression
artérielle et en automesure tensionnelle.
Mesure ambulatoire de la pression artérielle
Par rapport à la PA de consultation, la PA ambulatoire est :
2 EMC - Cardiologie
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• moins variable, permettant d’éviter un sur- ou sous-diagnostic
d’HTA ;
Diastolique • mieux corrélée à la mortalité totale et cardiovasculaire [9] .
(mmHg) Deux méthodes peuvent être utilisées : la mesure ambulatoire de
la pression artérielle (MAPA) ou l’automesure tensionnelle (AMT).
La MAPA consiste en un relevé automatique oscillométrique
< 80 de la PA sur 24 heures, tous les 15 minutes durant la journée et
81–84 toute les 30 minutes la nuit, par un brassard relié à un moniteur
85–89 porté par le patient. Sa disponibilité et sa tolérance en limitent
son utilisation.
90–99
Elle permet d’identifier :
100–109 • les HTA masquées, décrites pour la première fois en 2002, cor-
≥ 110 respondent à une HTA en mesure ambulatoire mais pas en
consultation. Elles sont associées à un surrisque d’événement
> 85 cardiovasculaire, de décès, d’hypertrophie ventriculaire gauche
et de protéinurie, et peuvent précéder de plusieurs années
> 75
l’évolution vers une HTA de consultation [10] ;
> 80 • les HTA blouse blanche, fréquentes, et correspondant à une
HTA en consultation mais non en mesure ambulatoire. Leur
risque cardiovasculaire rejoint celui des normotendus. Leur
prise en charge repose sur des mesures hygiénodiététiques
seules avec une surveillance rapprochée de la PA du fait du
risque d’évolution vers une HTA essentielle ;
• les pics tensionnels ;
• certaines hypotensions orthostatiques ;
• la variabilité nycthémérale de la PA. Une réduction jusqu’à 10 %
de la PA la nuit est physiologique (profil dipper), tandis qu’un
profil non dipper (réduction < 10 % de la PA nocturne) ou la pré-
sence d’une HTA nocturne augmente le risque cardiovasculaire
global [9] .
L’AMT repose sur trois mesures de PA par le patient en position
assise le matin et le soir, trois jours de suite, avec un tensio-
mètre homologué. La moyenne des mesures correspond à la PA
ambulatoire du patient. L’usage préférentiel d’un tensiomètre avec
brassard est recommandé, mais l’utilisation d’un tensiomètre au
poignet se justifie en cas de brassard inadapté à la morphologie
du patient, en veillant à ce que le tensiomètre soit positionné au
niveau du cœur pour éviter une surestimation de la PA liée à l’effet
hydrostatique.
Elle permet aussi le diagnostic d’HTA blouse blanche ou mas-
quée et implique le patient dans sa prise en charge, mais ne donne
que des mesures statiques et pas d’information sur la PA nocturne.
Il ne doit pas être proposé chez les patients non motivés, anxieux
ou obsessionnels.
 Évaluation du patient
hypertendu
Par un examen clinique et des examens paracliniques basiques
(électrocardiogramme, ionogramme sanguin, créatininémie, ban-
delette urinaire et bilan lipidique et glycémie à jeun), elle consiste
à:
• confirmer l’HTA, évaluer sa sévérité et son évolution ;
• rechercher les atteintes d’organe cible de l’HTA (Fig. 1) ;
• stratifier le risque cardiovasculaire global du patient ;
• rechercher des arguments en faveur d’une HTA secondaire.
Confirmation de l’HTA, de sa sévérité,
et évolution
L’HTA est en général asymptomatique.
L’HTA en consultation doit être confirmée par une mesure
ambulatoire de PA par MAPA ou AMT, ou sur au moins deux visites
dont la fréquence et l’intervalle sont inversement proportionnels
à la sévérité de l’HTA [7] .
L’interrogatoire doit retracer l’histoire de l’HTA : date de début,
durée, évolution, traitements utilisés, leurs efficacités et effets
indésirables.
La sévérité de l’HTA dépend du niveau de PA et de ses
complications.
 Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge  11-301-B-10

Organes cibles

Cérébrale Ophtalmologique Cardiaque Rénale Vasculaire

Infra clinique
EIM > 0,9 mm
Micro saignement
Rétinopathie IPS < 0,9
Infarctus Hypertrophie ventriculaire Micro
hypertensive VOP > 10 m/s
silencieux gauche albuminurie
minime Plaques
Leuraraiose
athéromes
Clinique chronique

Sténose
Rétinopathie Dysfonction Insuffisance
Fibrillation carotidienne
Démence hypertensive Angor stable diastolique/ rénale
atriale AAA
sévère systolique chronique
AOMI

Clinique aiguë
Dissection
Accident HTA maligne Syndrome
Insuffisance Insuffisance aortique
vasculaire (rétinopathie coronarien
cardiaque rénale aiguë Pré éclampsie
cérébral grade III/IV) aigu
Éclampsie
Explorations
Échographie-
DFG
ECG, ETT Doppler
lonogramme
sanguin et
Test d’ischémie ETT ECG (dépistage
IRM cérébrale Fond d’œil urinaire
(localisateur) NT-pro-BNP Holter ECG AAA si
PCR
> 65 ans et
échographie
Coronarographie ou
rénale
tabagique)

Figure 1. Complications de l’hypertension artérielle. AAA : anévrisme de l’aorte abdominale ; AOMI : artériopathie oblitérante des membres inférieurs ;
DFG : débit de filtration glomérulaire ; EIM : épaisseur intima-média ; ETT : échographie transthoracique ; PCR : protéinurie-créatininurie ratio ; VOP : vitesse
de l’onde de pouls.

Complications de l’HTA ventriculaire gauche. La réalisation d’examens complémentaires

Si les décès cardiovasculaires et complications aiguës de l’HTA
(infarctus du myocarde, AVC) reculent dans les pays industrialisés,
ses complications chroniques progressent avec l’allongement de
l’espérance de vie [11] .
L’HTA augmente le risque de complications cardiovasculaire [3] ,
rénale [3] et neurologique [12] , et aggrave celles préexistantes.
Les atteintes d’organe cible, symptomatique (clinique) ou non
(infraclinique), augmentent le risque de décès et le risque cardio-
vasculaire global [13] .
Ces complications sont interdépendantes et peuvent se poten-
tialiser :
• les AVC et microangiopathies cérébrales augmentent le risque
de démence [13] ;
• l’insuffisance cardiaque est favorisée par l’hypertrophie ventri-
culaire gauche, les cardiopathies ischémiques et la fibrillation
atriale [14] ;
• l’association d’une fibrillation atriale et d’une insuffisance car-
diaque à fraction d’éjection préservée augmente le risque de
décès [15] .
Pour ces raisons, leur recherche et leur prévention, entre autres
par un traitement précoce de l’HTA, est nécessaire.
L’examen clinique et des examens paracliniques basiques (élec-
trocardiogramme, bandelette urinaire, calcul du débit de filtration
glomérulaire) recherchent un point d’appel : douleur angineuse,
palpitation, trouble de la vision, déficit neurologique focal,
claudication artérielle, souffle vasculaire, diminution ou aboli-
tion de pouls périphérique, masse battante abdominale, signes
d’insuffisance cardiaque, troubles cognitifs, hématurie, protéinu-
rie, leucocyturie, altération du débit de filtration glomérulaire
et signes électrocardiographiques d’ischémie ou d’hypertrophie
spécifiques complètera ce bilan initial si nécessaire (Fig. 1).
Les atteintes infracliniques sont :
• l’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), soit électrocardio-
graphique avec un indice de Sokolow-Lyon supérieur à 35 mm
ou un indice de Cornell supérieur à 20 mm chez la femme et
supérieur à 28 mm chez l’homme, une onde S en V1-V2 ou onde
R en V5-V6 supérieure ou égale à 30 mm, et un strain pattern,
soit échographique avec une masse ventriculaire gauche supé-
rieure à 115 mg/m2 chez l’homme et supérieure à 95 mg/m2
chez la femme ;
• l’épaisseur intima-média supérieure à 0,9 mm ;
• la microalbuminurie (définit par une quantité d’albumine
urinaire à 30–300 mg/24 heures ou par un rapport albu-
mine/créatininurie entre 30–300 mg/g sur échantillon) ;
• la vitesse de l’onde de pouls carotidofémorale supérieure à
10 m/s ;
• les atteintes cérébrales microvasculaires (leucoaraïose, infarctus
silencieux, microsaignements).
La réversibilité de l’HVG et de la microalbuminurie sous anti-
hypertenseur améliore le pronostic cardiovasculaire [16, 17] .
Stratification du risque cardiovasculaire
global
Le but de la stratification du risque cardiovasculaire est d’aider
à la décision thérapeutique et d’estimer le bénéfice d’une inter-
vention thérapeutique.
La démarche de stratification du risque cardiovasculaire est
représentée dans la Figure 2.

EMC - Cardiologie 3

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 11-301-B-10  Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge
Très haut RCV
Maladie cardiovasculaire
Oui
Atteinte d’organe cible
clinique ? Insuffisance rénale DFG
< 30 ml/min/1,73 m2
Non
Sténose artérielle > 50 %
Atteinte d’organe cible
infra-clinique Oui
ou
FDRCV
Diabète compliqué
sévères ?
Non
Score de risque
cardiovasculaire ?
Score / addition des FDRCV
Autres FDRCV : Score calcique coronaire
- sexe Plaques d’athéromes périphériques
- > 55 ans, > 65 ans
- antécédents familiaux CV
< 55 ans, < 65 ans
- tabac
- dyslipidémie RCV intermédiaire et faible
- tour de taille ≥ 94 cm,
≥ 88 cm
Les recommandations européennes retiennent deux méthodes
de stratification du risque cardiovasculaire pour les patients qui ne
sont pas d’emblée à haut ou très haut risque cardiovasculaire [7] :
• l’addition des facteurs de risque cardiovasculaires : simple
d’utilisation, elle prend en compte l’ensemble des facteurs de
risque cardiovasculaire du patient, mais n’intègre pas le poids de
chaque facteur de risque et leurs interactions, est approximative
et peu reproductible [18] ;
• l’indice SCORE, prédicteur de mortalité cardiovasculaire à dix
ans. Il exclut les patients diabétiques, d’emblée considérés à
haut risque cardiovasculaire, et ne s’applique qu’aux individus
de 40 à 65 ans. Il a l’avantage d’être calibré pour une popu-
lation européenne, distinguant les pays à haut et bas risque
cardiovasculaire, mais n’inclut pas tous les facteurs de risque
cardiovasculaire (hérédité coronarienne par exemple), et des
facteurs comme le tabac ne sont considérés qu’à titre qualitatif.
À noter que certains diabétiques de type 1 de moins de 30 ans
ou de type 2 de moins de 50 ans avec moins de dix ans de dia-
bète, sans atteinte d’organe cible ou d’autre facteurs de risque
cardiovasculaire, peuvent être considérés à risque modéré [19] .
Le calcul du score calcique coronaire par la méthode d’Agatston
ou la recherche de plaques athéroscléreuse carotidienne et/ou
fémorale en échographie-Doppler peut aider à affiner la stratifica-
tion du risque cardiovasculaire [19] . Il permet de reclasser en haut
ou bas risque cardiovasculaire les patients à risque cardiovascu-
laire intermédiaire, les patients diabétiques sans complications et
les patients à faible risque cardiovasculaire avec une hérédité coro-
narienne [20] , mais également de diminuer l’inertie thérapeutique
et d’améliorer l’observance thérapeutique [21] .
Rechercher une cause secondaire d’HTA
Les HTA secondaires sont rares, généralement rénale ou endo-
crinienne (Tableau 2), mais doivent être évoquées dans les cas
suivants afin de proposer un traitement spécifique éventuellement
curatif [7] :
• HTA survenue avant 40 ans ;
• aggravation rapide ou brutale d’une HTA connue et stable ;
• HTA d’emblée sévère supérieure à 180/110 mmHg ;
• HTA résistante ;
4 EMC - Cardiologie
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Figure 2. Stratification du risque cardiovas-
Haut RCV culaire global. CT : cholestérol total ; CV :
cardiovasculaire ; DFG : débit de filtration
glomérulaire ; FDRCV : facteurs de risque cardio-
Insuffisance rénale DFG vasculaire ; HTA : hypertension artérielle ; HVG :
hypertrophie ventriculaire gauche ; RCV : risque
30-60 ml/min/1,73 m2 cardiovasculaire.
HVG, micro-albuminurie
Diabète et autres FDRCV
HTA > 180/110 mmHg
CT > 8 mmol/l
Reclassement
• atteinte d’organe cible disproportionnée par rapport au niveau
ou à la durée de l’HTA ;
• HTA associée à des arguments cliniques ou paracliniques orien-
tant vers une HTA secondaire.
Il faut s’assurer au préalable de l’absence d’HTA iatrogène, lié à
un traitement ou une substance inductrice d’HTA ou interférant
avec le traitement antihypertenseur :
• anti-inflammatoire non stéroïdien ;
• corticoïdes ;
• contraception estroprogestative ;
• inhibiteur de recapture de la sérotonine et de la noradrénaline ;
• alpha 1 mimétique (vasoconstricteur nasaux) ;
• anticalcineurines (ciclosporine, tacrolimus) ;
• inducteurs enzymatiques : carbamazépine, rifampicine, anti-
protéase, millepertuis ;
• acide glycirrhizique (réglisse) ;
• drogues sympathomimétiques (cocaïne, ecstasy, amphéta-
mine).
Maladies rénales parenchymateuses
Première cause d’HTA secondaire, c’est une famille hétérogène
de pathologies responsables d’HTA par différents mécanismes.
Sténose des artères rénales (SAR)
Il faut distinguer :
• la SAR athéromateuse, touchant plutôt l’homme, âgé, polyar-
tériel, aux facteurs de risque cardiovasculaire multiples. Son
pronostic est plus lié au risque de complications cardio-
vasculaires que rénales. Ces patients relèvent d’abord d’un
traitement médical optimal par statine, antiagrégant plaquet-
taire et contrôle optimal de la PA par un bloqueur du SRAA.
Une angioplastie avec stenting se discute au cas par cas car elle
n’a pas démontré d’amélioration du pronostic cardiovasculaire
ou rénal [22] . Elle est proposée en cas d’HTA non contrôlée sous
traitement antihypertenseur, d’œdème aiguë du poumon (OAP)
flash, de sténose sur rein unique, de dégradation rapide de la
fonction rénale, ou d’insuffisance rénale aiguë sous inhibiteur
de l’enzyme de conversion (IEC) ou antagoniste du récepteur
de l’angiotensine II (ARA II) [23] ;
 Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge  11-301-B-10
Tableau 2.
Causes rénales et endocriniennes d’hypertension artérielle secondaire : présentation et explorations.
Maladie rénale parenchymateuse
Néphropathie familiale, maladie inflammatoire systémique,
uropathie, hématurie, leucocyturie ou protéinurie
Sténose des artères rénales
Souffle périombilical, œdème aigu du poumon flash, poussée
hypertensive, insuffisance rénale, atrophie rénale unilatérale
Hyperaldostéronisme primaire
Crampe, faiblesse musculaire, incidendalome surrénalien
Phéochromocytome
Céphalée, sueur, palpitation, urgence hypertensive, incidentalome
surrénalien
Hypercorticisme
Obésité faciotronculaire, faciès lunaire, peau fine, vergetures
violines, ecchymoses, contusions sans traumatisme visible, faiblesse
musculaire proximale avec amyotrophie, ostéoporose inexpliquée
TDM : tomodensitométrie.
• la SAR par dysplasie fibromusculaire, touchant préférentielle-
ment la femme jeune, sans facteur de risque cardiovasculaire.
Elle donne un aspect caractéristique en perles enfilées en scan-
ner ou en angiographie et peut siéger également au niveau des
troncs supra-aortiques, des artères viscérales et des artères des
membres. L’angioplastie au ballon seul est indiquée pour nor-
maliser la PA et stopper l’ischémie rénale en aval de la sténose.
Le risque d’insuffisance rénale aiguë sous IEC ou ARA II ne doit
pas freiner leur utilisation car ils réduisent la mortalité, les infarc-
tus du myocarde, les hospitalisations pour insuffisance cardiaque
et le risque de dialyse, sans risque significatif d’insuffisance rénale
aiguë ou d’hyperkaliémie [23] .
Hyperaldostéronisme primaire
Première cause endocrinienne d’HTA secondaire [24] ,
l’hyperaldostéronisme primaire est en général la conséquence
d’un adénome sécrétant ou d’une hyperplasie bilatérale des
surrénales.
L’association d’une HTA et d’une hypokaliémie (définie à
3,5 mmol/l, voire 3,7 mmol/l), permanente ou intermittente,
sous traitement diurétique ou non, avec une alcalose métabo-
lique et une kaliurèse inadaptée (plus de 30 mmol/24 h), oriente le
diagnostic. L’hypokaliémie est plus fréquente en cas d’adénome,
mais peut aussi être absente [24] . À noter que l’incidence des
incidentalomes surrénaliens, la plupart du temps des adénomes
surrénaliens non fonctionnels, est de 1 à 4 % dans la popula-
tion générale mais augmente avec l’âge (plus de 10 % au-delà de
70 ans) [25] .
Le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire repose sur deux
rapports aldostérone sur rénine (RAR) au-dessus du seuil diag-
nostique (dépendant des techniques de dosage et des unités de
mesures utilisées) et d’une aldostérone plasmatique supérieure à
550 pmol/l (ou 20 ng/dl) [26] .
Le dosage de l’aldostérone et de la rénine se fait le matin,
deux heures après le lever, en position assise depuis 5 à 15 minutes,
en régime normosodé, en normokaliémie et sous traitement
« neutre » par alphabloquant, inhibiteur calcique non dihydropiri-
dinique ou antihypertenseur central, après au moins six semaines
d’arrêt des antialdostérones et des contraceptions estroprogesta-
tives, et deux semaines d’arrêt des bêtabloquants, thiazidiques et
diurétiques de l’anse, inhibiteurs calciques dihydropyridiniques,
IEC et ARA II.
En cas de résultats douteux, l’absence de freination de
l’aldostérone par un test dynamique (par charge sodée
intraveineuse ou captopril) indique une sécrétion autonome
d’aldostérone [26] .
En cas d’adénome de Conn unilatéral chez un sujet de moins de
35 ans ou de preuve par cathétérisme veineux surrénalien d’une
sécrétion d’aldostérone homolatérale de l’adénome, une surréna-
lectomie peut être proposée pour normaliser la kaliémie et réduire
la PA, sans garantie de guérison de l’HTA.
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Ionogramme sanguin, débit de filtration glomérulaire, protéinurie des 24 h
ou rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon, échographie rénale
TDM artères rénales, échographie-Doppler des artères rénales
Scanner des surrénales
Rénine et aldostérone plasmatique
Scanner abdominopelvien, métanéphrine et normétanéphrine urinaires
Cortisol urinaire des 24 h
Test de freinage minute à la dexaméthasone
Dosage du cortisol salivaire à minuit
Dans les autres cas ou en cas de refus de chirurgie, le traitement
repose sur la spironolactone à 1–2 mg/kg par jour. L’éplérénone
est moins efficace et n’a pas d’autorisation de mise sur le marché
(AMM) dans cette indication mais peut être une alternative en cas
d’effets indésirables, comme l’amiloride.
La chirurgie par rapport au traitement médical ne diminue pas
les complications cardiovasculaires de l’hyperaldostéronisme [27] ,
mais pourrait réduire les complications rénales (insuffisance
rénale, hypokaliémie) [28] .
Phéochromocytome et paragangliome
Jusqu’à 45 % des tumeurs adrénergiques sont héréditaires, inté-
grées à une néoplasie endocrinienne multiple de type 2, une
maladie de Von Hippel-Lidau, une neurofibromatose de type 1
ou un syndrome phéochromocytome-paragangliome familial [29] .
Le phéochromocytome est rare mais potentiellement mortel,
provoquant OAP, syndrome coronarien aigu, tachycardie ventri-
culaire et syndrome de Tako-Tsubo, notamment dans sa forme
« inversée » [30] . Ces complications peuvent être déclenchées par
les curares et les opiacés, les inhibiteurs de la monoamine oxy-
dase, la lévodopa, les antidépresseurs tricycliques, les inhibiteurs
de recapture de la sérotonine, les bêtabloquants, l’atropine et le
métoclopramide.
Le diagnostic repose sur un dosage de métanéphrines et nor-
métanéphrines plasmatiques ou urinaires supérieur à quatre fois
la normale. Le dosage urinaire permet d’avoir moins de faux
positifs mais impose un recueil des urines de 24 heures. Les sym-
pathomimétiques, antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs de
la monoamine oxydase interfèrent avec le dosage des métané-
phrines et des normétanéphrines. Le ratio métanéphrines totales
sur créatininurie supérieur à 0,354 peut aider au diagnostic.
En plus du scanner abdominopelvien, une scintigraphie au
123I-métaïodobenzylguanidine (123I-MIBG) est indiquée en cas
de phéochromocytome sporadique non métastatique avec un
scanner normal ou lorsqu’une radiothérapie interne au MIBG
est envisagée. La tomographie par émission de positons (TEP)-
scanner au 18-FDG est utilisée en cas de négativité de la
scintigraphie, dans les formes métastatiques et pour les paragan-
gliomes cervicaux [31] .
Le traitement des phéochromocytomes est chirurgical, réalisé
par une équipe spécialisée, avec préparation au préalable par
alphabloquant. Le suivi est à vie.
Syndrome de Cushing
Il peut être :
• endogène, par excès de production de glucocorticoïde, ou iatro-
gène ;
• hormone adrénocorticotrope (ACTH)-dépendant, lié à un
microadénome pituitaire (maladie de Cushing) ou à une sécré-
tion paranéoplasique d’ACTH (carcinome pulmonaire à petite
5
 11-301-B-10  Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge
cellule), ou ACTH-indépendant, lié à un adénome ou un carci-
nome surrénalien.
Le dépistage de première ligne repose sur deux examens concor-
dants parmi [32] :
• un test de freinage minute à la dexaméthasone : la réponse phy-
siologique est une freination de la sécrétion de cortisol dosé à
huit heures (< 50 nmol/l) le lendemain d’une prise de 1 mg de
dexaméthasone per os à minuit ;
• un dosage du cortisol libre urinaire sur 24 heures ;
• un dosage du cortisol salivaire à minuit (> 4 nmol/l).
Coarctation de l’aorte
Habituellement détectée dans l’enfance, la coarctation de
l’aorte peut n’être diagnostiquée qu’à l’âge adulte devant une fati-
gabilité des membres inférieurs à l’effort, un souffle systolique
interscapulaire et sous-clavier gauche, une diminution des pouls
fémoraux, ou un gradient de pression supérieur à 20 mmHg entre
les membres supérieurs et inférieurs.
L’échographie transthoracique en coupe suprasternale permet
la visualisation de la coarctation en regard de l’aorte descendante
avec une dilatation poststénotique et un aliasing en Doppler cou-
leur au niveau de la sténose. Un flux en « dents de scie » en
Doppler continu, avec augmentation systolique des vélocités et du
gradient maximal et prolongement diastolique, signe une coarcta-
tion sévère. Lorsque la coupe suprasternale est inexploitable chez
l’adulte, un flux de même aspect en Doppler pulsé sur l’aorte
abdominale peut être recueilli par voie sous-costale, suggérant une
sténose sus-diaphragmatique [33] .
L’angio-imagerie par résonance magnétique (angio-IRM) ou
l’angio-tomodensitométrie (angio-TDM) permet une quantifica-
tion du degré de sténose et la visualisation de collatérales.
La quantification du gradient trans-sténotique est possible en
IRM. L’association à d’autres cardiopathies congénitales est cou-
rante (communication interventriculaire, canal artériel persistant,
bicuspidie aortique).
Syndrome d’apnées obstructives du sommeil
(SAOS)
L’association d’une obésité, de céphalées matinales,
d’endormissement diurne, d’une nycturie et d’une ronchopathie
oriente le diagnostic.
Le profil tensionnel non dipper et l’HTA nocturne en MAPA sont
fréquents.
Le traitement spécifique le plus efficace du SAOS est la pres-
sion positive continue, mais l’orthèse d’avancée mandibulaire est
mieux tolérée [34] . Son association aux antihypertenseurs est syner-
gique [35] .
La réduction pondérale est indispensable au traitement du
SAOS.
 Prise en charge de l’HTA
Objectifs tensionnels
En théorie, le niveau de PA optimal devrait être celui où le
bénéfice du traitement sur la réduction du risque cardiovasculaire
globale excède le risque iatrogène pour chaque individu.
En pratique, un seuil de PA est nécessaire pour décider d’une
intervention thérapeutique et en suivre l’efficacité.
Deux études ont testé l’hypothèse d’un bénéfice cardiovascu-
laire par une réduction de PAS inférieure à 120 mmHg contre un
contrôle standard (PAS < 140 mmHg), ACCORD [36] et SPRINT [37] ,
la première ne montrant pas de bénéfice de cette stratégie chez
les patients diabétiques hypertendus, la seconde démontrant
une réduction des événements cardiovasculaires majeurs chez
les patients non diabétiques à haut risque cardiovasculaire, bien
que la PA médiane atteinte de 121,5 mmHg relevée par mesure
tensionnelle automatique sans personnel soignant dans l’étude
SPRINT aurait pu correspondre à des PA de consultation plus éle-
vées de 5 à 10 mmHg [8] .
Pour l’AHA, le seuil de traitement et l’objectif tensionnel
est désormais inférieur à 130/80 mmHg pour la plupart des
patients [38] .
6 EMC - Cardiologie
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En Europe, le seuil d’intervention thérapeutique (médicamen-
teux ou non) reste supérieur ou égal à 140/90 mmHg quel que soit
l’âge, en ciblant une PA entre 130–139/70–79 mmHg pour tous les
patients, et, parmi ceux-ci, une PA de 130/70–79 mmHg ou moins,
si toléré, sans descendre en dessous de 120/70 mmHg, entre 18 à
65 ans [7] .
La prise en charge de l’HTA repose sur les mesures hygiénodié-
tétiques pour tous les patients, et les antihypertenseurs chez la
majorité d’entre eux.
Mesures hygiénodiététiques
À l’exception de l’arrêt du tabac, toutes les mesures hygiéno-
diététiques suivantes ont prouvé leur efficacité sur la réduction de
PA [7] et sont en général synergiques avec le traitement pharma-
cologique :
• réduction des apports sodés (< 6 g/j), des acides gras saturés,
des viandes rouges, et favoriser la consommation de fruits et
légumes, poissons, noix, acides gras insaturés et produits laitiers
à faible teneur en gras ;
• réduction pondérale pour un indice de masse corporelle entre
20 et 25 et un tour de taille inférieur à 94 cm chez l’homme, et
inférieur à 88 cm chez la femme ;
• réduction de la consommation d’alcool en dessous de 14 unités
d’alcool chez l’homme, et 8 unités chez la femme, par semaine ;
• arrêt du tabac ;
• activité physique aérobie d’intensité modérée avec au moins
trois séances de 30 à 40 minutes par semaine.
Ces mesures sont débutées dès des PA « normales hautes »
(130-139/85-89 mmHg) et accompagnent toujours le traitement
médicamenteux lorsqu’il est indiqué.
La réduction des apports sodées est primordiale :
• car elle est trop élevée en France (3,77 g de sodium, soit 8,85 g
de sel par jour en moyenne [39] , 1 g de sodium [ou 43,5 mmol]
correspondant à 2,35 g de sel) ;
• une réduction modérée quotidienne de sodium (–1,9 g/j) sur
un mois diminue significativement la PA, d’autant plus chez le
sujet hypertendu (–5,39 mmHg de PAS, –2,2 mmHg de PAD) [40] ;
• certaines populations y sont plus sensibles (sujets noirs, sujets
âgés) ;
• elle est synergique avec l’efficacité des antihypertenseurs à
l’exception des inhibiteurs calciques dont l’effet natriurétique
est modéré, et permet de diminuer le risque d’hypokaliémie
induite par les diurétiques [41] .
La consommation de sodium journalière peut être évaluée par
un ionogramme urinaire des 24 heures, par la formule natriurèse
des 24 heures (mmol/l) / 17 = apport journalier en sel.
La réduction de la PA par la réduction de la consommation
d’alcool est dose-dépendante avec un effet-seuil en dessous de
deux unités d’alcool [42] , une unité d’alcool correspondant à
8–10 g, soit 10 à 12 ml d’alcool pur, soit 8 cl de vin rouge à 12◦ ,
2,5 cl de whisky à 40◦ , ou 20 cl de bière à 5◦ .
Les régimes les plus connus sont les régimes :
• DASH (dietetary approches to stop hypertension), riche en fruits,
légumes et produit laitiers pauvres en matière grasse, faible en
acide gras saturé et cholestérol. Associé à une restriction sodée,
il a démontré une réduction significative de PA d’autant plus
importante chez les patients hypertendus dès deux semaines
de régime, avec une persistance de ces bénéfices six semaines
après arrêt [43] ;
• méditerranéen, pauvre en acides gras saturés et riche en fruit,
légumes, acides gras mono-insaturés, fibres et acide folique, qui
réduit la PA et le risque d’AVC, d’infarctus du myocarde et de
décès cardiaque chez les patients à haut risque cardiovasculaire
en prévention primaire [44] .
Traitement pharmacologique
En France, 59 spécialités d’antihypertenseurs sont disponibles,
toutes disponibles en générique en dehors de l’Aliskiren [2] .
Le traitement pharmacologique est débuté d’emblée dès une
PA :
 Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge  11-301-B-10

• supérieure ou égale à 160/100 mmHg ; Tableau 3.

• entre 140-159/90-99 mmHg chez les patients à haut ou très haut Effets indésirables des antihypertenseurs.
risque cardiovasculaire, ou avec atteinte d’organe cible. Effets indésirables dose-dépendants
Dans les autres cas, il est débuté après échec de trois à six mois
Diurétiques
de mesures hygiénodiététiques à partir de 140/90 mmHg de PA [7] .
Le choix d’un antihypertenseur repose : Tous : déshydratation, insuffisance rénale
Thiazidique, sulfamidés non thiazidique, diurétique de l’anse :
• sur l’efficacité attendue de l’antihypertenseur ;
hypokaliémie, hypocalcémie hypercalcémie, dysnatrémie,
• sur son efficacité prouvée sur la prévention de complications
hyperglycémie, hyperuricémie, goutte
spécifiques de l’HTA ;
Épargneur de potassium : hyperkaliémie
• sur les effets secondaires attendus ou la crainte d’un effet secon- Spironolactone : gynécomastie, dysfonction érectile, métrorragie,
daire spécifique ; féminisation d’un fœtus masculin, dépression, baisse de libido
• sur l’observance attendue du traitement et sa persistance ;
Inhibiteur calcique
• sur la possibilité d’une prise unique du traitement antihyper-
tenseur. Tous : œdème des membres inférieur, flush, hypertrophie gingivale
Inhibiteur calcique dihydropyridine : palpitations
Inhibiteur calcique non dihydropyridine : constipation (vérapamil),
Efficacité attendue bradycardie, bloc sinoatrial ou atrioventriculaire de haut degré,
insuffisance cardiaque
L’efficacité d’un traitement antihypertenseur dépend de la
classe et de la dose choisie, mais également du terrain (cf. infra). Bêtabloquants
La réduction de la PA varie de 6,5/4,5 mmHg à 13,3/7,8 mmHg Tous : hyperglycémie, dysfonction érectile, fatigue, bronchospasme,
en moyenne, la plus grande réduction étant obtenue sous ARA II et phénomène de Raynaud, bloc sinoatrial ou atrioventriculaire de haut
IEC, et la plus faible sous hydrochlorothiazide à 12,5 ou 25 mg [45] . degré, insuffisance cardiaque (contre-indication)
Bêtabloquants liposoluble (propranolol, métoprolol) : cauchemar,
dépression, hallucination
Prévention des complications de l’HTA Aténolol : hypotrophie fœtale
La réduction de la PA est le principal déterminant de la protec- Effets indésirables non dose-dépendants
tion cardiovasculaire, et prévaut donc sur la classe thérapeutique Inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC)
choisie [5] . Antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II
Néanmoins, les IEC et les ARA II, les bêtabloquants, les Insuffisance rénale, hyperkaliémie, malformation fœtale, angioœdème,
inhibiteurs calciques, les diurétiques thiazidiques ou apparentés toux (IEC)
(diurétiques sulfamidés non thiazidique comme la chlorthalidone
et l’indapamide) ont prouvé leur efficacité dans la réduction de la
PA et de la morbimortalité cardiovasculaire, et doivent être utilisés
en première intention. Leur efficacité dans la prévention des car- À noter qu’une relation dose- et temps-dépendante entre
diopathies ischémiques est similaire mais les inhibiteurs calciques l’utilisation d’hydrochlorothiazide et le risque de carcinomes
seraient plus efficaces pour prévenir les AVC [46] . cutanés non mélanocytaires a été retrouvée [49] .
Sont utilisés préférentiellement, selon les antécédents du Longue durée d’action et polythérapie monoprise
patient ou les complications à prévenir :
• les IEC et ARA II dans l’insuffisance rénale, le diabète, La compliance du traitement médicamenteux décroît avec
l’insuffisance cardiaque, les coronaropathies, les AVC, les arté- l’augmentation du nombre de comprimés [50] .
riopathies périphériques et l’insuffisance cardiaque ; Il faut donc privilégier :
• les inhibiteurs calciques dans l’angor, les artériopathies • les traitements à durée d’action couvrant 24 heures (par
oblitérantes des membres inférieurs, ou spécifiquement les inhi- exemple pour chaque classe : irbésartan, périndopril, amlo-
biteurs calciques non dihydropyridine pour les troubles du dipine, métoprolol LP, indapamide) pour privilégier les prises
rythme ; uniques ;
• les bêtabloquants dans l’angor, l’infarctus du myocarde récent, • les combinaisons fixes d’antihypertenseurs en cas de polythé-
l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection altérée et les rapie.
troubles du rythme. Leur choix en thérapie initiale se réduit Les polythérapies antihypertensives monoprises sont d’autant
actuellement en raison de ses effets secondaires (Tableau 3), plus intéressantes :
d’une moindre protection contre les AVC comparé aux autres • qu’une bithérapie à faible dose est cinq fois plus efficace qu’une
classes [46] et de plusieurs registres soutenant l’absence de béné- monothérapie à double dose [51] ;
fice sur la mortalité des bêtabloquants au long cours un an après • que la compliance à une bithérapie fixe est meilleure que pour
un infarctus du myocarde [47] . une bithérapie libre [52] ;
Les antihypertenseurs centraux, alphabloquants, antagonistes • qu’en thérapie initiale elles permettent un contrôle plus rapide
des récepteurs aux minéralocorticoïdes et inhibiteurs directs de la de la PA et donc une réduction plus précoce et plus importante
rénine sont moins bien étudiés ou associés à plus d’effets indési- du risque cardiovasculaire [53] , sans augmentation significative
rables, et sont réservés en seconde intention. des effets indésirables [52] .
Les recommandations de l’ESC 2018 encouragent l’utilisation
des bithérapies fixes en traitement initial [7] . Seules deux bithé-
Effets secondaires des antihypertenseurs rapies fixes ont une AMM en France dans cette indication :
Les antihypertenseurs sont inégaux en termes de persistance Preterax® (périndopril/indapamide) 2,5/0,625 mg et Lodoz® (biso-
du traitement, la majorité de leurs arrêts survenant l’année de prolol/hydrochlorothiazide) 2,5/6,25 mg. Les trithérapies fixes ne
l’initiation. La meilleure persistance à trois ans est observée sous sont actuellement pas remboursées [2] .
ARA II (53 %), puis IEC, inhibiteurs calciques, bêtabloquants et
enfin diurétiques (29 %) [48] . Suivi
Les effets secondaires des principales classes thérapeutiques
sont présentés dans le Tableau 3. Contrôle, tolérance, observance et éducation
Sont contre-indiqués : L’objectif est d’obtenir un contrôle tensionnel dans les trois à
• les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques non dihydropyri- six mois suivant l’initiation du traitement, avec un suivi au moins
dine dans les troubles de conduction sévères ; mensuel, puis tous les trois à six mois après atteinte de l’objectif
• les inhibiteurs calciques non dihydropyridine dans tensionnel.
l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection altérée ; En cas de non-contrôle de la PA, une escalade thérapeutique doit
• les bêtabloquants dans l’asthme sévère ; être menée jusqu’à obtention du niveau de PA voulu, en privilé-
• les diurétiques thiazidiques en cas d’antécédent de goutte. giant les polythérapies fixes, synergiques, couvrant 24 heures, et

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 11-301-B-10  Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge
les cinq classes thérapeutiques ayant prouvé un effet cardioprotec-
teur. La titration est en général progressive, débutée à faible dose,
mais une réduction tensionnelle plus brutale et rapide se justifie
dans les HTA de grade III ou de haut risque cardiovasculaire.
En termes de tolérance, il faut dépister à chaque consultation les
effets indésirables potentiels, parfois graves (hypokaliémie sévère
sous diurétique par exemple).
L’inobservance est multifactorielle. Dans le cas de l’HTA, on
peut citer comme facteurs limitant son caractère asymptomatique,
la non-compréhension du bénéfice attendu de l’intervention, les
effets secondaires et la complexité des traitements, et l’association
d’une dépression ou d’une démence freinant l’observance. Ces
facteurs d’inobservance doivent être détectés afin d’adapter le
traitement aux comorbidités et mode de vie du patient, de les
simplifier, et d’éviter une escalade thérapeutique inutile, voire
dangereuse. Un dosage urinaire des antihypertenseurs peut par-
fois s’avérer utile pour dépister une inobservance ou un trouble du
métabolisme des médicaments, mais pose un problème éthique.
Une éducation thérapeutique et une évaluation des connaissan-
ces du patient sur l’objectif du traitement de l’HTA sont de mise
à chaque consultation. Comme pour toutes les maladies chro-
niques, une approche pluridisciplinaire avec différents acteurs de
santé (pharmaciens, infirmières, diététiciens) afin de pouvoir déli-
vrer des conseils réguliers, une éducation thérapeutique intensive
et une aide à la prise des traitements permet une meilleure adhé-
sion du patient au projet thérapeutique [54] .
HTA résistante
Elle est définie par une HTA supérieure ou égale à 140/90 mmHg
en consultation, confirmée en MAPA ou AMT, malgré l’observance
des mesures hygiénodiététiques et d’une trithérapie antihyperten-
sive incluant un diurétique thiazidique (ou apparenté) à bonne
dose, en l’absence d’HTA iatrogène ou secondaire.
Elle concerne près de 15 % des sujets hypertendus et est associée
à un surrisque de décès et d’événements cardiovasculaires [55] .
La majoration du traitement dans l’HTA résistante se fait :
• par l’ajout de spironolactone et, en cas d’intolérance,
d’éplérénone (hors AMM) ou d’amiloride, ou de dose plus éle-
vée de diurétique thiazidique ou apparenté, voire de diurétique
de l’anse en cas d’insuffisance rénale sévère ;
• par l’ajout d’alphabloquant, inhibiteurs centraux ou bêtablo-
quant.
Un blocage néphronique séquentiel sur trois niveaux de réab-
sorption sodée par un thiazidique, un diurétique de l’anse et la
spirolactone est possible mais expose à un risque d’insuffisance
rénale aiguë, de déshydratation et d’hypokaliémie [56] .
En cas de résistance persistante malgré l’ajout de spironolac-
tone à la trithérapie initiale, un traitement interventionnel par
dénervation rénale ou stimulation du baroréflexe peut être pro-
posé en centres spécialisés, en général dans le cadre de protocoles
de recherche clinique.
Réduction du risque cardiovasculaire global
La réduction du risque cardiovasculaire global passe par le trai-
tement des autres facteurs de risque cardiovasculaire, notamment
l’arrêt du tabac qui est un cofacteur majeur de complications
cardiovasculaires [57] , l’utilisation de statine avec un objectif de
LDL-cholestérol adapté au risque cardiovasculaire, et l’utilisation
d’aspirine en prévention secondaire.
En prévention primaire, l’aspirine n’a quasiment plus
d’indication, son bénéfice étant tout au plus modeste avec
un surrisque hémorragique significatif [58] .
 HTA et cas particuliers
HTA et sujet noir
Chez le sujet noir, l’HTA est plus fréquente et sévère, néces-
sitant souvent une polythérapie incluant un inhibiteur calcique
et/ou un diurétique. L’association inhibiteur calcique et IEC ou
diurétique a montré sa supériorité par rapport à une association
IEC et diurétique [59] chez le sujet noir.
8 EMC - Cardiologie
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L’angioœdème sous IEC est plus fréquent dans cette population.
HTA et femme enceinte
Il faut distinguer :
• l’HTA chronique de la femme enceinte, présente avant
20 semaines aménorrhée (SA) ;
• l’HTA gestationnelle, survenant après 20 SA.
Si le diagnostic de l’HTA reste identique à la population géné-
rale, la cible tensionnelle est différente (< 160/85-100 mmHg), le
but étant de prévenir les complications maternelles de l’HTA. Son
contrôle strict ne diminue pas le risque de prééclampsie et peut
induire une hypotrophie fœtale [60] .
Quatre antihypertenseurs ont une AMM durant la grossesse : la
nicardipine, la nifédipine, l’alpha-méthyl-dopa et le labétalol. Les
antihypertenseurs contre-indiqués sont les IEC et ARA II, respon-
sables de malformation osseuse et d’insuffisance rénale fœtale,
l’aténolol en raison du risque d’hypotrophie fœtale, et la spirono-
lactone, qui peut induire une féminisation d’un fœtus masculin.
La prééclampsie, cause majeure de mortalité maternofœtale,
complique 8 % des grossesses et se manifeste entre 20 SA et la
sixième semaine du post-partum par la présence d’une HTA et
d’une protéinurie [60] . Elle est sévère lorsqu’elle s’associe à une HTA
sévère, une oligurie inférieure à 500 ml/24 h, une créatininémie
supérieure à 135 mmol/l, une protéinurie supérieure à 3 g/24 h,
un OAP, une douleur en barre épigastrique persistante, un HELLP
syndrome (hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et throm-
bopénie), des signes neurologiques persistants ou un hématome
rétroplacentaire.
La prééclampsie sévère justifie une réduction tensionnelle
rapide à moins de 160/105 mmHg [7] et doit faire discuter
l’interruption de la grossesse (interruption médicale de grossesse
avant 24 SA, déclenchement de la grossesse après). En revanche, la
restriction hydrosodée n’améliore pas le pronostic maternofœtal.
Au décours de la grossesse, les traitements compatibles avec
l’allaitement sont la nicardipine, la nifédipine, l’alphaméthyl-
dopa, le labétalol, le propranolol et certains IEC (bénazepril,
quinalapril, captopril et énalapril) en l’absence de prématurité ou
d’insuffisance rénale chez le nouveau-né.
En cas de désir de nouvelle grossesse, une information sur le
risque de récidive, d’HTA, de prééclampsie, de retard de croissance
intra-utérin et de prématurité doit être donnée.
En cas d’antécédent de prééclampsie, une prévention des réci-
dives par aspirine 75-160 mg dès 20 SA et jusqu’à 35 SA est justifiée.
HTA de l’enfant
Sa prévalence augmente chez l’enfant avec la progression de
l’obésité infantile [61] .
La mesure de la PA par méthode auscultatoire au sphygmo-
manomètre avec un brassard adapté est la référence, mais une
méthode oscillométrique peut être utilisée chez le nourrisson, le
nouveau-né et le jeune enfant.
L’HTA chez l’enfant est définie par une PA [61] :
• supérieure à 95/75 mmHg chez le nouveau-né ;
• supérieure à 115/75 mmHg entre 8 semaines et 1 an ;
• supérieure au 95e percentile pour la taille, l’âge et le sexe entre
1 et 13 ans ;
• supérieure à 130/80 mmHg au-delà de 13 ans.
Elle doit être confirmée en consultation à deux reprises sur
15 jours. La MAPA peut être utilisée chez l’enfant de plus de 5 ans
ou de plus de 120 cm, et fait le diagnostic en cas d’HTA présente
sur plus de 25 % du relevé. Les AMT sont réalisables dès 7 ans.
L’HTA est en général secondaire avant la puberté, coarctation
aortique chez le nouveau-né, cause rénale chez l’enfant, et le plus
souvent essentielle chez l’adolescent.
En dehors du traitement étiologique, le traitement repose
d’abord sur les mesures hygiénodiététiques, la lutte contre
l’obésité et la sédentarité.
Le traitement médicamenteux intervient en cas d’échec de
mesures hygiénodiététiques, ou d’emblée en cas de retentissement
viscéral (hypertrophie ventriculaire gauche, insuffisance rénale,
microalbuminurie, rétinopathie hypertensive), d’association à un
diabète ou une néphropathie, ou d’urgence hypertensive [61] .
 Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge  11-301-B-10
Les traitements autorisés en pédiatrie sont : le lopril, l’énalapril,
le périndopril, le valsartan, la nifédipine, la nicardipine,
l’amlodipine, le furosémide, le bumétanide, l’acébutolol et le labé-
talol.
HTA et sujets âgés
Le traitement de l’HTA dans cette population réduit le risque
d’AVC, d’insuffisance cardiaque, de démence et de décès [62] ,
également chez le sujet âgé « fragile » [63] . L’HTA est souvent
uniquement systolique. Un traitement antihypertenseur doit être
débuté si la PAS est supérieure ou égale à 160 mmHg à partir de
80 ans ou supérieure ou égale à 140 mmHg entre 65 et 80 ans chez
le sujet non fragile [7] .
Les sujets âgés sont plus susceptibles de présenter une HTA
« blouse blanche » et une hypotension orthostatique (10 à 20 %
des sujets de plus de 60 ans en ambulatoire, et jusqu’à 60 % en
milieu hospitalier [64] ), justifiant une confirmation de l’HTA par
une mesure ambulatoire.
L’augmentation de la rigidité artérielle rendrait les diurétiques et
les inhibiteurs calciques plus efficaces chez le sujet âgé. Le régime
hyposodé trop strict est à proscrire, au risque d’une dénutrition.
HTA et insuffisance rénale
L’HTA de l’insuffisant rénal s’explique par une rétention hydro-
sodée et une stimulation du SRAA, justifiant l’utilisation de
diurétique de l’anse pour des débits de filtration glomérulaire
inférieurs à 30 ml/min. Les IEC et ARA II réduisent en plus la
protéinurie et la progression de l’insuffisance rénale [65] , mais ne
doivent pas être utilisés en association.
Urgences hypertensives
L’urgence hypertensive associe une HTA sévère et :
• une souffrance viscérale engageant le pronostic vital : HTA
maligne, encéphalopathie hypertensive, AVC ischémique ou
hémorragique, hémorragie sous-arachnoïdienne, syndrome
coronarien aigu, dissection aortique, OAP, prééclampsie et
éclampsie, crises hypertensives par hyperstimulation sympa-
thique (phéochromocytome, cocaïne, LSD, ecstasy, amphéta-
mine) ; ou
• une situation où l’absence de prise en charge serait responsable
de complications majeures (HTA périopératoires).
Son traitement est hospitalier, par antihypertenseur intravei-
neux d’action rapide de demi-vie courte, instauré immédiatement
sauf en cas de signes neurologiques focaux, où une imagerie céré-
brale est réalisée au préalable car, à l’exception de PA très élevées,
l’HTA est le plus souvent respectée en cas d’AVC.
En dehors des dissections aortiques nécessitant une réduction
immédiate de la PAS entre 100-120 mmHg, l’objectif du traitement
est une réduction relativement rapide mais contrôlée de la PA, sans
viser sa normalisation dans un premier temps.
L’HTA maligne est une forme particulière d’urgence hyper-
tensive associant HTA et rétinopathie hypertensive sévère
(hémorragie rétinienne, exsudat ou œdème papillaire) qui
peut évoluer vers une atteinte multiorgane, le plus souvent,
encéphalopathie hypertensive, néphroangiosclérose accélérée et
microangiopathie thrombotique. Son pronostic est sombre sans
traitement (80 % de décès à 2 ans).
La poussée tensionnelle non compliquée est un motif de consul-
tation fréquent aux urgences. Sa prise en charge repose sur une
majoration ou une introduction d’antihypertenseur per os et
un suivi au long cours. Ces patients sont à faible risque de
complications cardiovasculaires à court terme (moins de 1 % à
6 mois) et leur hospitalisation n’améliore pas leur pronostic [66] .
 Conclusion
Compte tenu de son importance dans l’augmentation du risque
cardiovasculaire global, l’HTA doit être mieux diagnostiquée et
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traitée. Son dépistage par une simple mesure de la PA en consulta-
tion est largement disponible et à la portée de tous les médecins,
de même que l’accessibilité aux soins en France et le large choix
d’antihypertenseurs devraient faciliter sa prise en charge. Les
avancées futures, entre autres avec l’utilisation de l’intelligence
artificielle dans l’aide à la stratification du risque cardiovascu-
laire [67] et le suivi par télémédecine ou application mobile,
permettront certainement une meilleure personnalisation du trai-
tement et du suivi [68] .
“ Points essentiels
• L’hypertension artérielle en consultation doit être confir-
mée le plus souvent par une mesure ambulatoire (MAPA
ou automesure tensionnelle).
• La recherche orientée des atteintes d’organes cibles cli-
niques et infracliniques est essentielle pour stratifier le
risque cardiovasculaire global du patient.
• La base du traitement de l’hypertension artérielle est
pharmacologique, adapté au patient et à ses antécédents.
• La réduction tensionnelle prévaut sur la classe
d’antihypertenseur choisie.
• La prise en charge de l’hypertension artérielle doit être
personnalisée et intégrée dans un but de réduction du
risque cardiovasculaire global.
• Les cas d’hypertension artérielle secondaire doivent être
reconnus afin d’instaurer un traitement spécifique, poten-
tiellement curatif.
Déclaration de liens d’intérêts : A. Cinaud : Astra-Zeneca, Bayer, Bristol-
Mayer, Boehringer Ingelheim, Daiichi Sankyo, Medtronic, MSD, Novartis, Pfizer,
Pierre Fabre, Sanofi Aventis, Servier, Vifor ; J. Blacher : Amgen, ANSM, Astra-
Zeneca, Bayer, Boehringer Ingelheim, Bouchara, CNAM, Daiichi Sankyo, Egis,
Ferring, HAS, Ipsen, Lilly, Le Quotidien du Médecin, Medtronic, Menarini,
MGEN, MSD, Novartis, Pharmalliance, Pierre Fabre, Pileje, Quantum genomics,
Sanofi Aventis, Saint Jude, Servier, Takeda.
 Références
[1] Perrine A-L, Lecoffre C, Blacher J, Olié V. L’hypertension artérielle
en France : prévalence, traitement et contrôle en 2015 et évolutions
depuis 2006. Bull Epidemiol Hebd 2018;(n◦ 10):170–9.
[2] Laurent S, Bejan-Angoulvant T, Boutouyrie P. Current flaws in
antihypertensive treatments and correction. Bull Acad Natl Med
2018;202:1561–9.
[3] Forouzanfar MH, Liu P, Roth GA, Ng M, Biryukov S, Marczak L, et al.
Global burden of hypertension and systolic blood pressure of at least
110 to 115 mmHg, 1990-2015. JAMA 2017;317:165.
[4] Flint AC, Conell C, Ren X, Banki NM, Chan SL, Rao VA, et al. Effect
of systolic and diastolic blood pressure on cardiovascular outcomes. N
Engl J Med 2019;381:243–51.
[5] Lewington S, Clarke R, Qizilbash N, Peto R, Collins R. Age-specific
relevance of usual blood pressure to vascular mortality: a meta-analysis
of individual data for one million adults in 61 prospective studies.
Lancet 2002;360:1903–13.
[6] Whelton PK, Carey RM, Aronow WS, Casey DE, Collins KJ,
Dennison Himmelfarb C, et al. 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/
ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the pre-
vention, detection, evaluation, and management of high blood pressure
in adults: a report of the American College of Cardiology/American
Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circu-
lation 2018;138:e484–594.
[7] Williams B, Mancia G, Spiering W, Agabiti Rosei E, Azizi M, Burnier
M, et al. 2018 ESC/ESH Guidelines for the management of arterial
hypertension. Eur Heart J 2018;39:3021–104.
[8] Myers MG, Godwin M, Dawes M, Kiss A, Tobe SW, Kaczorowski J.
Measurement of blood pressure in the office: recognizing the problem
and proposing the asolution. Hypertension 2010;55:195–200.
9
 11-301-B-10  Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge
[9] Yang W-Y, Melgarejo JD, Thijs L, Zhang Z-Y, Boggia J, Wei F-F, et al.
Association of office and ambulatory blood pressure with mortality and
cardiovascular outcomes. JAMA 2019;322:409.
[10] Franklin SS, O’Brien E, Staessen JA. Masked hypertension: unders-
tanding its complexity. Eur Heart J 2017;38:1112–8.
[11] Blacher J, Levy BI, Mourad J-J, Safar ME, Bakris G. From epidemiolo-
gical transition to modern cardiovascular epidemiology: hypertension
in the 21st century. Lancet 2016;388:530–2.
[12] Köhler S, Baars MA, Spauwen P, Schievink S, Verhey FR, van Boxtel
MJ. Temporal evolution of cognitive changes in incident hyperten-
sion: prospective cohort study across the adult age span. Hypertension
2014;63:245–51.
[13] Roth GA, Johnson C, Abajobir A, Abd-Allah F, Abera SF, Abyu G,
et al. Global, regional, and national burden of cardiovascular diseases
for 10 causes, 1990 to 2015. J Am Coll Cardiol 2017;70:1–25.
[14] Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JG, Coats AJ,
et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and
chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of
acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology
(ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure
Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J 2016;37:2129–200.
[15] Sartipy U, Dahlström U, Fu M, Lund LH. Atrial fibrillation in heart
failure with preserved, mid-range, and reduced ejection fraction. JACC
Heart Fail 2017;5:565–74.
[16] Mathew J, Sleight P, Lonn E, Johnstone D, Pogue J, Yi Q, et al.
Reduction of cardiovascular risk by regression of electrocardiographic
markers of left ventricular hypertrophy by the angiotensin-converting
enzyme inhibitor ramipril. Circulation 2001;104:1615–21.
[17] Viazzi F, Muiesan ML, Schillaci G, Salvetti M, Pucci G, Bonino B,
et al. Changes in albuminuria and cardiovascular risk under antihyper-
tensive treatment: a systematic review and meta-regression analysis. J
Hypertens 2016;34:1689–97.
[18] Bruckert E, Bonnelye G, Thomas-Delecourt F, André L, Delaage P-H.
Assessment of cardiovascular risk in primary care patients in France.
Arch Cardiovasc Dis 2011;104:381–7.
[19] Mach F, Baigent C, Catapano AL, Koskinas KC, Casula M, Badimon
L, et al. 2019 ESC/EAS Guidelines for the management of dyslipi-
daemias: lipid modification to reduce cardiovascular risk. Eur Heart J
2020;41:111–88.
[20] Greenland P, Blaha MJ, Budoff MJ, Erbel R, Watson KE. Coronary cal-
cium score and cardiovascular risk. J Am Coll Cardiol 2018;72:434–47.
[21] Gupta A, Lau E, Varshney R, Hulten EA, Cheezum M, Bittencourt MS,
et al. The identification of calcified coronary plaque is associated with
initiation and continuation of pharmacological and lifestyle preventive
therapies: a systematic review and meta-analysis. JACC Cardiovasc
Imaging 2017;10:833–42.
[22] Cooper CJ, Murphy TP, Cutlip DE, Jamerson K, Henrich W, Reid
DM, et al. Stenting and medical therapy for atherosclerotic renal-artery
stenosis. N Engl J Med 2014;370:13–22.
[23] Chrysochou C, Foley RN, Young JF, Khavandi K, Cheung CM,
Kalra PA. Dispelling the myth: the use of renin-angiotensin blo-
ckade in atheromatous renovascular disease. Nephrol Dial Transplant
2012;27:1403–9.
[24] Monticone S, Burrello J, Tizzani D, Bertello C, Viola A, Buffolo
F, et al. Prevalence and clinical manifestations of primary aldos-
teronism encountered in primary care practice. J Am Coll Cardiol
2017;69:1811–20.
[25] Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, Dralle H, Newell-Price J, Sahdev A,
et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of
Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the
European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol
2016;175. G1-34.
[26] Reznik Y, Amar L, Tabarin A. SFE/SFHTA/AFCE consensus on pri-
mary aldosteronism, part 3: Confirmatory testing. Ann Endocrinol
2016;77:202–7.
[27] Catena C, Colussi G, Nadalini E, Chiuch A, Baroselli S, Lapenna R,
et al. Cardiovascular outcomes in patients with primary aldosteronism
after treatment. Arch Intern Med 2008;168:80–5.
[28] Park KS, Kim JH, Yang YS, Hong AR, Lee D-H, Moon MK, et al.
Outcomes analysis of surgical and medical treatments for patients with
primary aldosteronism. Endocr J 2017;64:623–32.
[29] Burnichon N, Vescovo L, Amar L, Libé R, de Reynies A, Venisse A,
et al. Integrative genomic analysis reveals somatic mutations in pheo-
chromocytoma and paraganglioma. Hum Mol Genet 2011;20:3974–85.
[30] Gervais M-K, Gagnon A, Henri M, Bendavid Y. Pheochromocytoma
presenting as inverted Takotsubo cardiomyopathy: a case report and
review of the literature. J Cardiovasc Med 2015;16(Suppl. 2):S113–7.
10
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 26/02/2021 par Universite Paris 13 Villetaneuse - (326108). Il est interdit et illégal de diffuser ce document.
[31] Taïeb D, Timmers HJ, Hindié E, Guillet BA, Neumann HP, Walz MK,
et al. EANM 2012 guidelines for radionuclide imaging of phaeo-
chromocytoma and paraganglioma. Eur J Nucl Med Mol Imaging
2012;39:1977–95.
[32] Guignat L, Bertherat J. The diagnosis of Cushing’s syndrome: an
Endocrine Society Clinical Practice Guideline: commentary from a
European perspective. Eur J Endocrinol 2010;163:9–13.
[33] Tay E, Friedberg M, Gatzcollis MA, Mertens L. The role of echocar-
diography in adult congenital heart disease. In: Zamorano JL, Bax JJ,
Rademakers FE, Knuuti J, editors. The ESC Textbook of Cardiovas-
cular Imaging [Internet]. Londres: Springer London; 2010.
[34] Phillips CL, Grunstein RR, Darendeliler MA, Mihailidou AS, Sri-
nivasan VK, Yee BJ, et al. Health outcomes of continuous positive
airway pressure versus oral appliance treatment for obstructive sleep
apnea: a randomized controlled trial. Am J Respir Crit Care Med
2013;187:879–87.
[35] Thunström E, Manhem K, Rosengren A, Peker Y. Blood pressure
response to losartan and continuous positive airway pressure in hyper-
tension and obstructive sleep apnea. Am J Respir Crit Care Med
2016;193:310–20.
[36] ACCORD Study Group, Cushman WC, Evans GW, Byington RP, Goff
DC, Grimm RH, et al. Effects of intensive blood-pressure control in
type 2 diabetes mellitus. N Engl J Med 2010;362:1575–85.
[37] SPRINT Research Group, Wright JT, Williamson JD, Whelton PK,
Snyder JK, Sink KM, et al. A randomized trial of intensive versus
standard blood-pressure control. N Engl J Med 2015;373:2103–16.
[38] Whelton PK, Carey RM, Aronow WS, Casey DE, Collins KJ,
Dennison Himmelfarb C, et al. 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/
ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the pre-
vention, detection, evaluation, and management of high blood pressure
in adults. Circulation 2018;138, e426-e483.
[39] Powles J, Fahimi S, Micha R, Khatibzadeh S, Shi P, Ezzati M, et al.
Global, regional and national sodium intakes in 1990 and 2010: a sys-
tematic analysis of 24 h urinary sodium excretion and dietary surveys
worldwide. BMJ Open 2013;3:e003733.
[40] He FJ, Li J, Macgregor GA. Effect of longer-term modest salt reduction
on blood pressure. Cochrane Database Syst Rev 2013;(5). CD004937.
[41] Azizi M, Blanchard A, Charbit B, Wuerzner G, Peyrard S, Ezan E, et al.
Effect of contrasted sodium diets on the pharmacokinetics and pharma-
codynamic effects of renin-angiotensin system blockers. Hypertension
2013;61:1239–45.
[42] Roerecke M, Kaczorowski J, Tobe SW, Gmel G, Hasan OS, Rehm
J. The effect of a reduction in alcohol consumption on blood pres-
sure: a systematic review and meta-analysis. Lancet Public Health
2017;2:e108–20.
[43] Sacks FM, Svetkey LP, Vollmer WM, Appel LJ, Bray GA, Harsha D,
et al. Effects on blood pressure of reduced dietary sodium and the Die-
tary Approaches to Stop Hypertension (DASH) diet. DASH-Sodium
Collaborative Research Group. N Engl J Med 2001;344:3–10.
[44] Estruch R, Ros E, Salas-Salvadó J, Covas M-I, Corella D, Arós F, et al.
Primary prevention of cardiovascular disease with a mediterranean
diet supplemented with extra-virgin olive oil or nuts. N Engl J Med
2018;378:e34.
[45] Messerli FH, Makani H, Benjo A, Romero J, Alviar C, Bangalore
S. Antihypertensive efficacy of hydrochlorothiazide as evaluated by
ambulatory blood pressure monitoring: a meta-analysis of randomized
trials. J Am Coll Cardiol 2011;57:590–600.
[46] Law MR, Morris JK, Wald NJ. Use of blood pressure lowering drugs
in the prevention of cardiovascular disease: meta-analysis of 147
randomised trials in the context of expectations from prospective epi-
demiological studies. Br Med J 2009;338, b1665.
[47] Bangalore S, Makani H, Radford M, Thakur K, Toklu B, Katz SD,
et al. Clinical outcomes with ␤-blockers for myocardial infarction: a
meta-analysis of randomized trials. Am J Med 2014;127:939–53.
[48] Bourgault C, Sénécal M, Brisson M, Marentette MA, Grégoire J-P.
Persistence and discontinuation patterns of antihypertensive therapy
among newly treated patients: a population-based study. J Hum Hyper-
tens 2005;19:607–13.
[49] Pedersen SA, Gaist D, Schmidt SAJ, Hölmich LR, Friis S, Pottegård
A. Hydrochlorothiazide use and risk of nonmelanoma skin cancer:
A nationwide case-control study from Denmark. J Am Acad Dermatol
2018;78, 673-681.e9.
[50] Girerd X, Villeneuve F, Deleste F, Giral P, Rosenbaum D. Develop-
ment and evaluation of ExSel Test to screen for excess salt intake in
hypertensive subjects. Ann Cardiol Angeiol 2015;64:124–7.
[51] Wald DS, Law M, Morris JK, Bestwick JP, Wald NJ. Combination
therapy versus monotherapy in reducing blood pressure: meta-analysis
on 11,000 participants from 42 trials. Am J Med 2009;122:290–300.
EMC - Cardiologie

[52] Gupta AK, Arshad S, Poulter NR. Compliance, safety, and effec-
tiveness of fixed-dose combinations of antihypertensive agents: a
meta-analysis. Hypertension 2010;55:399–407.
[53] Gradman AH, Parisé H, Lefebvre P, Falvey H, Lafeuille M-H, Duh
MS. Initial combination therapy reduces the risk of cardiovascular
events in hypertensive patients: a matched cohort study. Hypertension
2013;61:309–18.
[54] Nieuwlaat R, Wilczynski N, Navarro T, Hobson N, Jeffery R, Keepa-
nasseril A, et al. Interventions for enhancing medication adherence.
Cochrane Database Syst Rev 2014;(4). CD000011.
[55] Daugherty SL, Powers JD, Magid DJ, Tavel HM, Masoudi FA, Mar-
golis KL, et al. Incidence and prognosis of resistant hypertension in
hypertensive patients. Circulation 2012;125:1635–42.
[56] Bobrie G, Frank M, Azizi M, Peyrard S, Boutouyrie P, Chatellier G,
et al. Sequential nephron blockade versus sequential renin-angiotensin
system blockade in resistant hypertension: a prospective, randomized,
open blinded endpoint study. J Hypertens 2012;30:1656–64.
[57] Ding N, Sang Y, Chen J, Ballew SH, Kalbaugh CA, Salameh MJ, et al.
Cigarette smoking, smoking cessation, and long-term risk of 3 major
atherosclerotic diseases. J Am Coll Cardiol 2019;74:498–507.
[58] Zheng SL, Roddick AJ. Association of aspirin use for primary pre-
vention with cardiovascular events and bleeding events: a systematic
review and meta-analysis. JAMA 2019;321:277.
[59] Ojji DB, Mayosi B, Francis V, Badri M, Cornelius V, Smythe W, et al.
Comparison of dual therapies for lowering blood pressure in Black
Africans. N Engl J Med 2019;380:2429–39.
[60] Mounier-Vehier C, Amar J, Boivin J-M, Denolle T, Fauvel J-P, Plu-
Bureau G, et al. Hypertension artérielle et grossesse. Consensus
d’experts de la Société française d’hypertension artérielle, filiale de
la Société française de cardiologie. Presse Med 2016;45:682–99.
A. Cinaud.
J. Blacher (jacques.blacher@aphp.fr).
Centre de diagnostic et de thérapeutique, Unité hypertension artérielle, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 4, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Cinaud A, Blacher J. Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge.
EMC - Cardiologie 2021;35(1):1-11 [Article 11-301-B-10].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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Hypertension artérielle : aspect clinique, explorations et prise en charge  11-301-B-10
[61] Flynn JT, Kaelber DC, Baker-Smith CM, Blowey D, Carroll AE,
Daniels SR, et al. Clinical practice guideline for screening and mana-
gement of high blood pressure in children and adolescents. Pediatrics
2017;140(3.).
[62] Beckett NS, Peters R, Fletcher AE, Staessen JA, Liu L, Dumitrascu D,
et al. Treatment of hypertension in patients 80 years of age or older. N
Engl J Med 2008;358:1887–98.
[63] Warwick J, Falaschetti E, Rockwood K, Mitnitski A, Thijs L, Beckett
N, et al. No evidence that frailty modifies the positive impact of anti-
hypertensive treatment in very elderly people: an investigation of the
impact of frailty upon treatment effect in the HYpertension in the Very
Elderly Trial (HYVET) study, a double-blind, placebo-controlled study
of antihypertensives in people with hypertension aged 80 and over.
BMC Med 2015;13:78.
[64] Feldstein C, Weder AB. Orthostatic hypotension: a common, serious
and underrecognized problem in hospitalized patients. J Am Soc Hyper-
tens 2012;6:27–39.
[65] Jafar TH, Stark PC, Schmid CH, Landa M, Maschio G, de Jong PE,
et al. Progression of chronic kidney disease: the role of blood pressure
control, proteinuria, and angiotensin-converting enzyme inhibition: a
patient-level meta-analysis. Ann Intern Med 2003;139:244–52.
[66] Patel KK, Young L, Howell EH, Hu B, Rutecki G, Thomas G, et al.
Characteristics and outcomes of patients presenting with hypertensive
urgency in the office setting. JAMA Intern Med 2016;176:981–8.
[67] Kakadiaris IA, Vrigkas M, Yen AA, Kuznetsova T, Budoff M, Naghavi
M. Machine learning outperforms ACC / AHA CVD risk calculator in
MESA. J Am Heart Assoc 2018;7:e009476.
[68] Parati G, Dolan E, McManus RJ, Omboni S. Home blood pressure
telemonitoring in the 21st century. J Clin Hypertens Greenwich Conn
2018;20:1128–32.
Documents Information Informations Auto- Cas
légaux au patient supplémentaires évaluations clinique
11
  11-301-K-20

Hypertension artérielle maligne

A. Lorthioir, A.-M. Madjalian, L. Amar, M. Azizi

Résumé : L’hypertension artérielle (HTA) maligne est une urgence hypertensive caractérisée par
l’association d’une pression artérielle élevée à une rétinopathie avancée (hémorragies en flammèches,
nodules cotonneux, œdème papillaire). C’est une situation rare, qui ne doit pas être confondue avec
les situations plus fréquentes que sont les HTA de grade 3 isolées, ou les autres urgences hypertensives,
cardiovasculaires ou neurologiques principalement, qui ne partagent ni la même physiopathologie, ni la
même prise en charge. L’HTA maligne est marquée classiquement par une activation majeure du système
rénine-angiotensine parfois associée à de la microangiopathie thrombotique. Dans les formes les plus
sévères, l’HTA maligne se complique d’encéphalopathie hypertensive pouvant évoluer jusqu’au syndrome
d’encéphalopathie postérieur réversible et d’insuffisance rénale sévère (néphro-angio-sclérose maligne).
Ces atteintes d’organes multiples justifient l’émergence d’un nouveau concept HTA-MOD (multi-organ
damage) censé définir plus exactement la réalité de l’HTA maligne au XXIe siècle. La prise en charge repose
sur l’hospitalisation en milieu spécialisé avec instauration d’un traitement antihypertenseur intraveineux
permettant de faire baisser la pression artérielle dès les premières heures, associé à une réhydratation
intraveineuse. Secondairement, l’introduction d’inhibiteur de l’enzyme de conversion, à dose faible et pro-
gressivement croissante, permet d’obtenir le contrôle de la pression artérielle. Une enquête étiologique
complète doit être réalisée dès la prise en charge, à la recherche d’une cause rénale, rénovasculaire,
endocrine, médicamenteuse ou toxique. Cependant, le plus fréquemment il s’agit d’HTA essentielle non
connue ou non traitée. Le suivi de ces patients est important car leur pronostic cardiovasculaire et rénal,
bien que nettement amélioré depuis les premières descriptions de la maladie, reste moins bon que celui
des autres patients hypertendus. Dans les années qui viennent, de nombreux travaux réalisés dans le
cadre du registre français de l’HTA maligne (HAMA), coordonné par la Société française d’hypertension
artérielle, devraient permettre de préciser les critères diagnostiques de cette maladie, son pronostic et sa
physiopathologie.
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Mots-clés : Hypertension artérielle ; Urgence hypertensive ; Néphro-angio-sclérose maligne ;

Rétinopathie hypertensive

Plan ments antihypertenseurs oraux. Certains patients, en revanche,

ont des signes ou des symptômes d’atteinte aiguë et continue
■ Introduction 1 des organes cibles avec simultanément une élévation impor-
tante de la PA. Ces patients ont une urgence hypertensive, dont
■ Définitions 1 fait partie l’hypertension artérielle (HTA) maligne. Les urgences
■ Épidémiologie 3 hypertensives peuvent survenir chez des patients avec ou sans
■ Physiopathologie 3 HTA préexistante connue. Il n’existe pas de seuil tensionnel spé-
■
cifique, car les personnes qui développent une élévation aiguë
Présentation clinique de l’HTA maligne 4
de la PA peuvent développer des symptômes si la pression précé-
■ Prise en charge thérapeutique 5 dente était normale, l’exemple typique étant celui de la femme
■ Pronostic et suivi 7 enceinte qui développe une éclampsie ou du jeune adulte qui
■ Conclusion et perspectives 7 développe une glomérulonéphrite aiguë. La prise en charge de
ces situations nécessite une évaluation clinique systématisée qui
■ Annexe A. Autres urgences hypertensives 7 permet, parfois avec l’appui d’examens paracliniques, de diffé-
rencier une HTA sévère sans souffrance viscérale immédiate d’une
urgence hypertensive.
 Introduction
La plupart des patients dont la pression artérielle (PA) est signifi-  Définitions
cativement élevée ne présentent aucune atteinte aiguë des organes
cibles (cœur, rein, cerveau, artères, œil) et relèvent d’une prise Les urgences hypertensives sont un ensemble de situations
en charge ambulatoire avec l’introduction progressive de traite- dans lesquelles l’élévation de la PA entraîne une atteinte aiguë

EMC - Cardiologie 1
Volume 35 > n◦ 1 > février 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1166-4568(20)66867-X

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 11-301-K-20  Hypertension artérielle maligne
Tableau 1.
Définitions liées à l’hypertension artérielle (HTA).
Définitions actuelles
HTA de grade 3 ou HTA sévère
Urgences hypertensives (en
anglais hypertensive emergencies)
HTA maligne
Anciens termes (à ne plus utiliser)
Fausse urgence hypertensive ou
non-urgence hypertensive (en
anglais hypertensive urgencies)
Poussée hypertensive ou crise
hypertensive
Urgence
hypertensive
Élévation de la PA avec atteinte
aiguë des organes cibles
• HTA maligne
• Encéphalopathie hypertensive, PRES
• SCA/OAP
• AVC ischémique ou hémorragique
• Dissection aortique
• Prééclampsie
Hospitalisation
des organes cibles qui nécessite une prise en charge rapide, en
milieu hospitalier et sous surveillance rapprochée, afin d’obtenir
une baisse de la PA [1–3] (Tableau 1). L’HTA maligne fait par-
tie des urgences hypertensives, aux côtés des élévations sévères
et symptomatiques de la PA associées à un syndrome corona-
rien aigu (SCA), un œdème aigu du poumon (OAP), un accident
vasculaire cérébral (AVC), une dissection aortique ou une pré-
éclampsie [1] (Fig. 1). Il n’y a pas de valeur seuil de PA systolique
ou diastolique ni nécessaire ni suffisante pour porter un diag-
nostic d’urgence hypertensive ou d’HTA maligne. La présence
d’une atteinte viscérale prime sur le niveau tensionnel. Cer-
taines recommandations proposent un seuil de 180/120 mmHg [4]
mais ce seuil n’est pas adapté à certaines urgences (comme
l’éclampsie) qui peuvent apparaître à un niveau de PA inférieure
à 180/120 mmHg. Dans l’HTA maligne, la PA est généralement
supérieure à 200/120 mmHg [1] mais c’est surtout la vitesse
d’installation et le niveau tensionnel de départ qui comptent.
La définition « classique » de l’HTA maligne est l’association
d’une PA élevée à une rétinopathie hypertensive avancée au
fond d’œil : hémorragies en flammèches, nodules cotonneux,
œdème papillaire. Faisant suite à la description de la néphro-
angio-sclérose maligne en 1914 par Volhard et Fahr, le terme
d’« hypertension maligne » est entré dans le lexique médical en
1927 car, à cette époque, les patients atteints de cette maladie
avaient un pronostic similaire à celui de patients atteints de nom-
breux cancers [5] . Le pronostic s’étant nettement amélioré avec
les traitements de l’HTA, le terme « HTA maligne » ne semble
plus approprié [6] . De plus, la rétinopathie est parfois absente
2 EMC - Cardiologie
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Pression artérielle systolique ≥ 180 mmHg et/ou pression artérielle diastolique ≥ 110 mmHg
Situations dans lesquelles des valeurs de pression artérielle très élevées sont associées à une atteinte aiguë
des organes cibles, secondaire à l’HTA, et qui requièrent donc une réduction immédiate de la pression
artérielle afin de limiter l’extension ou de permettre la régression des dommages de l’organe cible. Les
organes cibles sont : le cœur, la rétine, le cerveau, les reins, les grosses artères
Urgence hypertensive caractérisée par la présence d’une élévation sévère de la pression artérielle
(généralement > 200/120 mmHg, mais pas de seuil requis), associée à une rétinopathie avancée, définie
comme la présence bilatérale d’hémorragies en flammèches, d’exsudats cotonneux et d’œdème papillaire
Élévations importantes (souvent de grade 3) de la pression artérielle mais sans souffrance viscérale
Termes employés pour désigner une HTA (souvent de grade 3), parfois symptomatique, avant d’avoir
évalué s’il y a une souffrance viscérale. Le terme est aussi parfois employé pour désigner une HTA de
grade 3 sans souffrance viscérale (fausse urgence hypertensive)
Figure 1. Hypertensions artérielles (HTA) sévères et urgences
HTA sévère
hypertensives de l’HTA. PA : pression artérielle ; PRES : posterior
(= HTA de grade 3)
reversible encephalopathy syndrome ; SCA : syndrome corona-
rien aigu ; OAP : œdème aigu du poumon ; AVC : accident
vasculaire cérébral.
PA ≥ 180/110 mmHg sans atteinte
aiguë d’organe cible
Prise en charge
ambulatoire
dans certains cas d’atteinte rénale et cérébrale [7, 8] . Il est donc
suggéré que le fond d’œil ne soit plus indispensable au diagnos-
tic [6] . Le terme « microangiopathie hypertensive » est proposé
puisque l’atteinte de la microcirculation est au premier plan et
semble même être le facteur causal physiopathologique, avec sou-
vent une insuffisance rénale associée, des lésions microvasculaires
aiguës cérébrales et une microangiopathie thrombotique [1] . Une
approche moderne est également proposée, qui regroupe l’atteinte
de différents organes cibles sous le terme d’HTA-MOD (multi-
organ damage), sans que l’atteinte du fond d’œil soit nécessaire [6] .
Dans cette définition, le diagnostic d’HTA-MOD peut être porté
chez un patient ayant une élévation tensionnelle aiguë avec une
atteinte subaiguë d’au moins trois des quatre organes cibles (rein,
cœur, cerveau, microangiopathie) (Tableau 2). En pratique, le
terme d’HTA maligne reste largement employé. L’encéphalopathie
hypertensive est cliniquement présente chez 10 à 15 % des
patients présentant une HTA maligne mais des travaux montrent
que la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM)
cérébrale systématique permet de trouver des anomalies dans 93 %
des cas [9] . Cet examen étant également peu disponible, la défini-
tion est amenée à évoluer. Les termes « crise aiguë hypertensive »
ou « fausse urgence hypertensive » et « poussée hypertensive » (en
anglais hypertensive urgencies) ont été utilisés pour désigner les élé-
vations sévères de la PA (généralement > 180/110 mmHg) qui ne
s’accompagnent d’aucune atteinte d’organe cible et relèvent d’une
prise en charge ambulatoire. Ces termes apportent de la confu-
sion car ils augmentent le nombre de termes utilisés pour décrire
des situations similaires. Le mot urgencies n’a pas d’équivalent en

Tableau 2.
Critères d’atteinte des organes cibles pour l’hypertension artérielle (HTA)-
MOD (multi-organ damage) (d’après Cremer et al. [6] ) a .
Rein Dégradation récente de la fonction rénale
(augmentation de la créatinine de plus de 30 %
par rapport à la valeur antérieure)
Protéinurie
Cœur Hypertrophie ventriculaire gauche
Altérations de la fonction systolique
Anomalies de la repolarisation à l’ECG
Augmentation de la troponine
Cerveau Encéphalopathie hypertensive, PRES
Maladie des petits vaisseaux cérébraux
(anomalies de la substance blanche, microbleeds,
lacunes)
AVC ischémique ou hémorragique
Microangiopathie Stigmates biologiques de microangiopathie
thrombotique :
- anémie hémolytique mécanique (baisse de
l’haptoglobine, augmentation des LDH,
présence de schizocytes)
- thrombopénie
ECG : électrocardiogramme ; PRES : posterior reversible encephalopathy syndrome ;
AVC : accident vasculaire cérébral ; LDH : lactate déshydrogénase.
a
Le diagnostic de HTA-MOD peut être porté en cas de rétinopathie sévère
(stade III ou IV) ou de l’atteinte d’au moins trois des quatre organes cibles du
tableau. Chaque atteinte d’organe est peu spécifique isolément, surtout si une
référence récente n’est pas disponible. C’est l’association de plusieurs atteintes
d’organe cible, d’allure aiguë et disproportionnée qui est évocatrice dans le
contexte.
français alors que le terme emergencies est traduit par « urgence » en
français, ce qui ajoute à la confusion. Ces termes ne doivent plus
être employés. Des travaux montrent que le risque cardiovascu-
laire à court terme des patients ayant une HTA de grade 3 n’est pas
particulièrement élevé et l’adressage de ces patients aux urgences
n’améliore pas le pronostic cardiovasculaire ni le contrôle de la
PA à six mois [10] . Il n’y a donc pas lieu de les différencier des
autres HTA chroniques (de grade 1 et de grade 2) et ces patients
relèvent d’une prise en charge ambulatoire. En résumé : une HTA
de grade 3 sans atteinte aiguë des organes cibles s’appelle une
HTA de grade 3 ; une HTA (le plus souvent de grade 3) avec
atteinte aiguë des organes cibles s’appelle une urgence hyperten-
sive (Fig. 1).
 Épidémiologie
De très nombreux patients arrivent aux urgences avec une PA
élevée, parfois de grade 3, en lien avec leur motif initial de consul-
tation, éventuellement associé à des douleurs et de l’anxiété. Ces
chiffres élevés à l’arrivée doivent être contrôlés au repos et n’être
considérés que s’ils persistent. Certains patients (entre 0,5 et 1 %)
sont en revanche adressés pour HTA de grade 3. Parmi ces patients
avec HTA de grade 3, 30 à 50 % ont une urgence hyperten-
sive [11–15] . Ces chiffres ne sont pas en diminution. Certaines études
trouvent même une augmentation [15] . Cela pourrait s’expliquer
par un meilleur diagnostic, un adressage plus fréquent des patients
aux urgences ou une augmentation des causes d’urgences hyper-
tensives. De plus, de nombreux patients ne reçoivent pas ou ne
prennent pas les traitements antihypertenseurs qui pourraient
limiter la survenue de ces urgences hypertensives [16] . Un problème
d’accès au soin pour des raisons financières et sociales est évoqué
car il y a une prévalence élevée de patients parmi les migrants
d’Afrique subsaharienne et les Afro-Américains [17] . Mais cela pour-
rait également s’expliquer par une susceptibilité accrue de ces
patients aux urgences hypertensives en raison de facteurs de pré-
disposition génétiques par exemple. Les urgences hypertensives
les plus fréquentes sont celles associées à une atteinte cardio-
vasculaire (OAP, SCA, dissection aortique) ou neurologique (AVC
ischémique et hémorragie intracrânienne). Les cas associés à une
rétinopathie, c’est-à-dire l’HTA maligne stricto sensu, semblent
peu nombreux. Dans certaines cohortes, ce diagnostic est même
absent de la liste des urgences hypertensives. Il est probable que,
EMC - Cardiologie
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Hypertension artérielle maligne  11-301-K-20
HTA sévère non contrôlée
Natriurèse Augmentation des Altération de
de pression résistances l’autorégulation
vasculaires
rénales et
périphériques
Activation Lésions Atteinte des
du SRA microcirculatoires organes cibles
(hémorragie,
œdème,
ischémie)
Figure 2. Physiopathologie de l’hypertension artérielle (HTA) maligne.
SRA : système rénine-angiotensine.
dans les travaux rétrospectifs, le diagnostic de l’urgence hyperten-
sive de l’organe le plus symptomatique soit rapporté et le patient
catégorisé sur cette atteinte d’organe, sans avoir de fond d’œil. De
plus, les HTA malignes sont parfois classées parmi les « encépha-
lopathie hypertensive » ou « insuffisance rénale aiguë » [15, 18] .
 Physiopathologie
La physiopathologie de l’HTA maligne reste imparfaitement
connue. Plusieurs mécanismes sont impliqués (Fig. 2). Le niveau
tensionnel joue un rôle important puisque le risque de déve-
lopper une HTA maligne augmente avec le niveau tensionnel.
Néanmoins, c’est surtout la brutalité d’installation qui semble pré-
judiciable, davantage que les chiffres de PA en eux-mêmes [7, 19] .
De plus, certains patients ont des chiffres élevés de PA par-
fois pendant de nombreuses années et ne développent pas
d’HTA maligne. D’autres, avec des élévations tensionnelles plus
modestes, développent une HTA maligne. Une hyperactiva-
tion du système rénine-angiotensine (SRA) est fréquente et
les dosages hormonaux réalisés initialement trouvent souvent
un hyperaldostéronisme secondaire. L’hyperactivation du SRA
est souvent associée à l’importance des dommages microvas-
culaires [7] . L’élévation de la PA dépasse souvent les capacités
d’autorégulation rénale, ce qui induit une natriurèse de pression
qui participe à l’activation excessive du SRA [20, 21] . L’augmentation
de l’angiotensine 2 va agir directement sur les vaisseaux en
entraînant une vasoconstriction responsable de lésions isché-
miques aggravant également l’activation du SRA. Il y a une
perturbation des capacités d’autorégulation, en particulier rénales
et cérébrales, qui explique les atteintes d’organes. La vasocons-
triction excessive favorise l’ischémie tandis que la transmission
d’une PA excessive dans les territoires d’aval favorise l’hémorragie
et l’œdème. Ces deux mécanismes sont associés dans l’HTA
maligne et expliquent les lésions observées. La microangiopathie
hypertensive se complique chez certains patients de microan-
giopathie thrombotique (MAT). L’augmentation de la PA et de
l’angiotensine II, via l’augmentation de la vasoconstriction, induit
une augmentation des contraintes de cisaillement qui s’exercent
sur les parois vasculaires. L’augmentation de ces contraintes
entraîne des lésions endothéliales avec exposition du sang au
sous-endothélium, ce qui entraîne une MAT avec activation de
la coagulation et formation de microthrombi fibrineux par acti-
vation plaquettaire. Il y a un déséquilibre entre les facteurs
vasoconstricteurs et vasodilatateurs médiés par l’augmentation
des voies pro-inflammatoires et procoagulantes [22, 23] . Le diagnos-
tic de MAT est évoqué sur le bilan biologique par l’association
d’une thrombopénie à une anémie hémolytique mécanique
(augmentation de LDH [lactate déshydrogénase], haptoglobine
effondrée, présence de schizocytes). En cas de MAT, il y a fré-
quemment une insuffisance rénale associée. La microangiopathie
thrombotique, en tant que diagnostic histologique, survient
3
 11-301-K-20  Hypertension artérielle maligne

Élévation de la PA (le
plus souvent de grade 3)

Non Non Non Non Adapter le traitement

Céphalées ?
Douleur thoracique ? Dyspnée aiguë ? Signes neurologiques ? per os et planifier le
Troubles visuels ?
suivi ambulatoire

Oui Oui Oui Oui

Dissection aortique ? OAP ? Encéphalopathie ? HTA maligne avec ou HTA sévère non
SCA ? SCA ? AVC ? sans MAT et/ou IRA contrôlée

Non

Crépitants Fond d’œil,

Rétinopathie lll ou lV ?
ECG, angio-TDM aorte pulmonaires Imagerie cérébrale haptologlobine, LDH,
MAT ?
bilatéraux ? schizocytes

Oui Oui

Non Radio thorax, Non Signes focaux ? AVC Non HTA maligne avec ou
Dissection aortique ? AVC hémorragique ? sans MAT avec ou
troponine, ETT ischémique ?
sans encéphalopathie
Oui Oui Oui hypertensive

PAS < 120 mmHg PAS < 140 mmHg 130 < PAS < 180 mmHg PAS < 180 mmHg
Chirurgie ? Coronarographie ? Chirurgie ? Thrombolyse ?
PAS < 180 mmHg
(ou PAM−25 %)

Figure 3. Arbre décisionnel. Algorithme de tri fondé sur l’examen clinique. PA : pression artérielle : SCA : syndrome coronarien aigu ; ECG : électrocardio-
gramme ; PAS : pression artérielle systolique ; OAP : œdème aigu du poumon ; ETT : échocardiographie transthoracique ; AVC : accident vasculaire cérébral ;
MAT : microangiopathie thrombotique ; IRA : insuffisance rénale aiguë ; LDH : lactate déshydrogénase ; PAM : pression artérielle moyenne.

probablement fréquemment en cas d’HTA maligne mais le diag-
nostic biologique n’est pas systématique. Lorsque MAT et HTA
maligne coexistent à la prise en charge initiale, il n’est pas tou-
jours facile de savoir si la MAT est la conséquence de l’HTA maligne
ou l’inverse. Généralement, en cas de MAT consécutive à l’HTA
maligne, les anomalies régressent rapidement avec le contrôle de
la PA tandis qu’en cas d’HTA secondaire à une MAT (purpura
thrombotique thrombocytopénique, syndrome hémolytique et
urémique typique ou atypique) d’autres signes cliniques (fièvre,
purpura, diarrhée, signes neurologiques, etc.) sont présents et le
contrôle de la PA n’est pas suffisant pour faire régresser les stig-
mates biologiques de MAT [1] . Des travaux mettent en évidence
la présence d’anomalies du complément dans certains cas d’HTA
maligne [24, 25] .
 Présentation clinique de l’HTA
maligne
Présentation générale
Devant une élévation tensionnelle sévère, la première chose à
faire est de vérifier la mesure de la PA au calme, après cinq minutes
de repos, avec un brassard adapté [2] . Les mesures doivent être
répétées, étant donné que, dans une proportion significative des
patients, la PA diminue sans médicaments antihypertenseurs [26] .
Si l’élévation est confirmée, la PA doit être mesurée aux deux
bras et aux membres inférieurs pour détecter une asymétrie ten-
sionnelle qui pourrait être causée par une dissection de l’aorte.
L’interrogatoire du patient permet d’orienter rapidement et sim-
plement vers une urgence hypertensive ou, au contraire, de statuer
sur une HTA de grade 3 sans urgence hypertensive, qui relève
d’une prise en charge ambulatoire (Fig. 3).
Le tableau clinique typique de l’HTA maligne associe
classiquement une élévation importante de la PA (générale-
ment > 200/120 mmHg) évoluant depuis quelques semaines,
associée à une altération de l’état général (perte de poids) avec
asthénie, syndrome polyuropolydipsique, soif intense et flou
visuel. À l’examen clinique, on peut trouver des signes de déshy-
dratation (secondaire à la natriurèse de pression). Une fois évoqué,
le diagnostic d’HTA maligne doit être confirmé par le fond d’œil
qui trouve une rétinopathie de stade III ou IV selon la classi-
fication de Keith et Wagener. En cas d’atteinte plus sévère les
symptômes peuvent évoluer jusqu’à l’encéphalopathie hyperten-
sive avec troubles de la vigilance, confusion, voire convulsions.
Les céphalées et l’épistaxis ne sont pas des signes de gravité des
HTA sévères et ne permettent pas d’orienter vers un diagnostic
d’HTA maligne. En revanche, dyspnée, douleurs thoraciques et
déficit neurologique focal sont plus fréquemment associés aux
urgences hypertensives [27, 28] . Les autres urgences hypertensives
présentent des caractéristiques cliniques qui permettent de faire
le diagnostic facilement : douleur thoracique en cas de SCA ou
de dissection aortique, dyspnée avec orthopnée et crépitants à
l’auscultation en cas d’OAP hypertensif, déficit neurologique focal
en cas d’AVC ischémique ou hémorragique, contexte de grossesse
pour la prééclampsie. Chez un patient hypertendu connu, on
trouve fréquemment à l’interrogatoire la notion d’arrêt des traite-
ments. Il faut également rechercher la prise d’anti-inflammatoires
non stéroïdiens ou d’autres traitements pouvant être respon-
sables d’HTA maligne. L’interrogatoire doit également enquêter
sur la consommation d’alcool, de drogues et de toxiques. Si l’on
s’oriente vers une urgence hypertensive, un bilan biologique stan-
dard doit être réalisé ainsi qu’un électrocardiogramme (ECG). En
cas de dyspnée, on réalise une radio de thorax et éventuellement
une échographie cardiaque. Selon la présentation, on complète
par un scanner cérébral ou une IRM, un scanner thoracoabdomi-
nal et une échographie abdominale et vasculaire (Tableau 3).
Rétinopathie hypertensive
La présence d’anomalie au fond d’œil est une condition sine
qua none au diagnostic d’HTA maligne. Dans les descriptions ini-
tiales, en effet, les patients ayant une élévation de la PA associée
à un œdème papillaire (stade IV de la classification de Keith et

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Tableau 3.
Examens indiqués devant une urgence hypertensive.
Bilan standard
NFS, plaquettes
Ionogramme sanguin, créatinine sanguine
Haptoglobine, schizocytes, LDH
Bandelette urinaire, ECBU, protéine et créatinine urinaires sur
échantillon
ECG
Fond d’œil
Selon le contexte
Troponine, radiographie thoracique, échographie cardiaque
Scanner (ou IRM) cérébral
Angioscanner aortique
Échographie rénale ± Doppler
Test de grossesse
NFS : numération formule sanguine ; LDH : lactate déshydrogénase ; ECBU :
examen cytobactériologique des urines ; ECG : électrocardiogramme ; IRM :
imagerie par résonance magnétique.
Wagener) avaient un pronostic très mauvais (survie à 5 ans à 7 %)
expliquant le terme « malin ». Par la suite, il a été montré que
les patients ayant un fond d’œil de stade III de la classification
(hémorragies en flammèche et nodules cotonneux), ancienne-
ment appelé HTA accélérée, avaient le même pronostic que ceux
de stade IV [29] . La classification de Kirkendall différencie les
atteintes chroniques liées à l’HTA et les atteintes aiguës en trois
stades, ce qui peut apporter de la confusion dans la classifica-
tion puisque l’HTA maligne correspond aux stades III et IV de
la classification de Keith et Wagener mais aux stades II ou III de la
classification de Kirkendall [30] . La classification de Wong différen-
cie trois stades (en fait 4 mais le premier est « 0 ») et n’applique le
terme « maligne » qu’en présence d’œdème papillaire et utilise le
terme de « rétinopathie modérée » pour le stade III (hémorragie,
microanévrismes, nodules cotonneux) [31, 32] . Peu importe la clas-
sification utilisée, c’est la présence de ces anomalies (hémorragie,
nodules cotonneux, œdème papillaire) qui permet de porter le
diagnostic d’HTA maligne avec les conséquences thérapeutiques
que cela implique. En effet, la présence d’une rétinopathie hyper-
tensive avancée chez les patients se présentant aux urgences avec
une HTA sévère est associée à une activation accrue du système
rénine-angiotensine et à des atteintes d’organes cibles plus impor-
tantes comparativement aux patients ne présentant pas ces lésions
rétiniennes, malgré des valeurs comparables de la PA [7] .
Encéphalopathie hypertensive
Lorsque les capacités d’autorégulation cérébrale sont dépassées,
l’augmentation de la PA, surtout si elle est rapide, se traduit par
une augmentation de la pression intracrânienne conduisant à
un œdème cérébral associé à des hémorragies microscopiques et
à des micro-infarctus. Il s’agit d’une encéphalopathie hyperten-
sive. Le tableau clinique associe généralement céphalées, nausées
et vomissements d’installation progressive. Les signes neuro-
logiques sont la confusion ou l’agitation et peuvent évoluer
vers des convulsions et le coma. En cas de déficit neurologique
focal, le diagnostic à évoquer est celui d’un AVC hémorragique
ou ischémique et non pas celui d’une encéphalopathie hyper-
tensive. De plus, typiquement, dans l’AVC la symptomatologie
est brutale [3, 33] . En l’absence de traitement, l’encéphalopathie
hypertensive évolue vers le syndrome d’encéphalopathie posté-
rieure réversible (PRES) caractérisé par des lésions de la substance
blanche dans les régions postérieures du cerveau [34] . Une prise
en charge rapide permet une régression des lésions mais il peut
rester des séquelles. Le diagnostic est fait à l’IRM qui montre
un hypersignal en T2 ou FLAIR (fluid attenuated inversion reco-
very). Le scanner cérébral est habituellement normal mais, dans
ce contexte de troubles neurologiques, il est le plus souvent
réalisé pour éliminer un AVC hémorragique dans l’urgence. Le
PRES peut être observé dans d’autres circonstances associées à
de la microangiopathie thrombotique comme le SAPL (syndrome
des antiphospholipides), le PTT (purpura thrombotique throm-
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Hypertension artérielle maligne  11-301-K-20
bocytopénique), le SHU (syndrome hémolytique et urémique)
et l’utilisation de cytotoxiques et de médicaments antiangiogé-
niques. L’hypertension est souvent présente dans ces cas, mais à
un degré variable [1] .
Néphro-angio-sclérose maligne (NASM)
La NASM est un syndrome anatomoclinique qui associe une
HTA maligne et une insuffisance rénale aiguë ou rapidement pro-
gressive, dans un tableau de MAT. Les lésions vasculaires de la
NASM touchent surtout les artères interlobulaires et les artérioles
afférentes avec deux lésions spécifiques : nécrose fibrinoïde des
artères interlobulaires et MAT des artérioles, voire, dans les formes
graves, au sein des glomérules avec thrombus fibrineux. Si la
MAT peut se rencontrer dans des circonstances très variées (infec-
tieuses, médicamenteuses, anomalies héréditaires du complément
ou d’ADAMTS 13, auto-immunes, etc.), la NASM est la consé-
quence quasi exclusive d’une HTA maligne ou accélérée. La NASM
se manifeste par une insuffisance rénale aiguë ou rapidement pro-
gressive avec protéinurie souvent abondante (hémodynamique,
directement liée à l’élévation de la PA), associée – en cas de MAT – à
une anémie régénérative, hémolytique (augmentation de la biliru-
binémie et du taux de LDH, diminution du taux d’haptoglobine,
test de Coombs négatif), de type mécanique (présence de schi-
zocytes). Le diagnostic de NASM est un diagnostic probabiliste
clinique et biologique. On évite, à la phase aiguë, de réaliser
une biopsie rénale qui est certes le seul moyen diagnostique de
certitude mais à risque hémorragique élevé du fait du niveau ten-
sionnel [35] .
 Prise en charge thérapeutique
Il est possible de réduire rapidement la PA avec des antihy-
pertenseurs injectables, sous contrôle rapproché de la PA. Cette
méthode n’est utile que si le niveau de PA menace le pronostic
vital immédiat, c’est-à-dire dans l’HTA maligne et dans certaines
urgences hypertensives. Elle n’est pas adaptée au traitement ini-
tial des HTA sévères puisqu’il faut de toute façon prendre le relais
par un traitement oral. Elle n’est pas dénuée de danger dans les
urgences avec AVC ischémique où une chute rapide de la PA peut
aggraver l’ischémie. En cas de SCA, d’OAP, d’encéphalopathie
hypertensive ou de dissection aortique, on considère qu’il existe
une relation positive entre niveau de PA et souffrance viscé-
rale et, a contrario, qu’une baisse rapide de la PA permet de
réduire l’ischémie myocardique, l’œdème pulmonaire ou cérébral,
ou l’extension de la dissection. Encore qu’il n’y ait pas d’essai
contrôlé montrant le bien-fondé de la réduction rapide de la PA
dans ces circonstances, l’expérience indique une relation bénéfice-
risque favorable.
Prise en charge des HTA de grade 3
non graves
Les HTA de grade 3 non graves relèvent d’une prise en charge
ambulatoire. Il n’est pas recommandé d’abaisser rapidement la
PA, car cela peut entraîner des complications cardiovasculaires.
L’introduction d’un traitement par voie orale ou la majoration du
traitement existant permet d’améliorer les chiffres tensionnels.
Les traitements qui entraînent une baisse tensionnelle brutale,
comme la nifédipine à court durée d’action (Adalate® 10 mg) ou
la nicardipine à courte durée d’action (Loxen® 20 mg) ne doivent
pas être utilisés [36] . Chez le patient non traité, des médicaments
comme le captopril, le labétolol et la niféfipine retard sont pro-
posés mais les données sont limitées concernant le traitement
optimal dans ce contexte [37] . Une prise en charge conforme
aux recommandations de l’European Society of Hypertension
est adaptée dans la plupart des cas de ces HTA de grade 3 non
graves, en commençant par une bithérapie associant deux molé-
cules parmi les trois suivantes : diurétique, antagoniste des canaux
calciques (ACC), bloqueur du SRA (inhibiteur de l’enzyme de
conversion [IEC] ou antagoniste des récepteurs de l’angiotensine
2 [ARA2]) [2] . Une fois que la décision d’ajouter des médicaments
5
 11-301-K-20  Hypertension artérielle maligne
Tableau 4.
Médicaments les plus utilisés dans les urgences hypertensives.
1re dose
®
Nicardipine (Loxen ) 5 mg/h puis augmentation de
2,5 mg/h toutes les 15–30 min
jusqu’à la PA cible
Urapidil (Eupressyl® ) Bolus de 12,5 à 25 mg
Furosémide (Lasilix® ) 40–80 mg en IVL
Isosorbide dinitrate (Risordan® ) 2 mg/h
PA : pression artérielle ; IVL : intraveineuse lente ; OAP : œdème aigu du poumon.
est prise, une observation d’une période d’au moins deux heures
est suggérée pour évaluer l’efficacité de la réduction de la PA.
L’utilisation par le patient d’un appareil d’automesure tension-
nelle dans les jours suivants permet également de privilégier la
prise en charge ambulatoire.
Prise en charge des urgences vraies
En cas d’urgence vraie, le premier geste est d’hospitaliser le
patient pour assurer une surveillance continue de la PA, de l’état
neurologique, cardiaque et rénal, et pour administrer le traitement
spécifique de la souffrance viscérale. La disponibilité d’un scan-
ner ou d’une IRM est essentielle en cas de déficit neurologique.
En cas de SCA ou de dissection, le transfert se fait vers un hôpital
ayant un service de soins intensifs cardiologique et/ou de chirur-
gie cardiovasculaire. En attendant le transfert, on ne donne pas
de traitement visant à réduire la PA si le patient a un déficit neu-
rologique, ce traitement ne pouvant être entrepris qu’après une
imagerie cérébrale. Les examens complémentaires de débrouillage
permettent d’avancer dans la démarche diagnostique et thérapeu-
tique (Tableau 3). Par la suite, l’amplitude de la baisse tensionnelle
souhaitée, la rapidité avec laquelle elle doit être atteinte et le type
de traitement antihypertenseur utilisé dépendent du contexte cli-
nique (Tableau 4).
HTA maligne et encéphalopathie hypertensive
L’HTA maligne est une urgence hypertensive nécessitant une
hospitalisation en milieu spécialisé. L’objectif est d’abaisser pro-
gressivement la PA (d’environ 25 %) en quelques heures [1] . Des
diminutions plus importantes de la PA (supérieures à 50 % de
baisse de la PA moyenne) ont été associées à la survenue d’AVC
ischémique et de décès [38, 39] . L’évaluation de la volémie est indis-
pensable du fait de la fréquence et de l’intensité habituelle de
l’hypovolémie (secondaire à la polyurie de pression). Elle doit
être corrigée en première intention par perfusion de chlorure de
sodium 9 g/l (généralement, 1000 ml sur les 24 premières heures
à adapter au poids du patient) afin de freiner l’activation du SRA.
En cas de signes d’insuffisance ventriculaire gauche, il convient de
rechercher une défaillance hémodynamique prépondérante, liée
à la sévérité de l’HTA et non à une surcharge. Plus rarement, en cas
d’insuffisance rénale avancée ou de néphropathie glomérulaire, il
peut ne pas y avoir d’hypovolémie et les diurétiques de l’anse par
voie intraveineuse peuvent être nécessaires. Il en est de même en
cas d’OAP hypertensif. Associé à la réhydratation intraveineuse,
un traitement antihypertenseur intraveineux (de type nicardipine
ou urapidil ou labétolol) sera utilisé [40–42] .
Du fait de l’activation majeure du SRA, le traitement de choix
de l’HTA maligne est l’utilisation de bloqueur du SRA. Toutefois,
la réponse tensionnelle aux bloqueurs du SRA étant proportion-
nelle à l’activation de celui-ci, il est préférable de les introduire
seulement :
• après correction de l’hypovolémie ;
• en utilisant des molécules de courte durée d’action ; et
• à très faibles doses initiales.
On utilise par exemple le captopril 25 mg : un quart de
comprimé à répéter quatre à six heures plus tard en cas de baisse
tensionnelle excessive à la première prise, ou à doubler toutes
les quatre à six heures plus tard en cas de baisse tensionnelle
acceptable à la prise précédente, jusqu’à atteindre une posolo-
gie quotidienne classique pour un adulte de 25 à 50 mg deux
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Dose d’entretien Remarques
5–15 mg/h Toutes les urgences hypertensives
5–40 mg/h Toutes les urgences hypertensives
Selon réponse, poids et fonction rénale OAP
2–15 mg/h OAP
fois par jour, puis à remplacer par une molécule de plus longue
durée d’action pouvant être utilisée en monoprise quotidienne.
Les IEC n’ont pas d’autorisation de mise sur le marché dans l’HTA
maligne mais cette stratégie s’avère efficace dans notre pratique
et elle est utilisée par d’autres équipes (Bordeaux) [1, 9] . Au cours
des premières semaines de traitement, la fonction rénale peut
se détériorer (aggravation de l’hypoperfusion rénale) avec parfois
nécessité de traitement de suppléance par dialyse. Dans ce dernier
cas, il arrive cependant que – à distance de l’épisode aigu d’HTA
maligne – la fonction rénale s’améliore progressivement, permet-
tant d’observer, parfois, un sevrage du traitement de suppléance
par dialyse.
En cas d’encéphalopathie hypertensive ou de PRES, le labétalol
peut être préféré car, comparé à d’autres traitements, il laisse le
flux sanguin cérébral relativement intact pour une réduction de
PA donnée [43] et n’augmente pas la pression intracrânienne [42] .
Autres urgences hypertensives
La prise en charge des autres urgences hypertensives (AVC
ischémique et hémorragique, urgences hypertensives cardiovas-
culaires, prééclampsie) est brièvement résumée en Annexe A mais
le lecteur trouvera plus de renseignements dans les articles de
l’Encyclopédie médicochirurgicale traitant de ces situations.
Situations spécifiques
En cas d’intoxication aux amphétamines ou à la cocaïne
Si une baisse tensionnelle est nécessaire, la nicardipine et les
dérivés nitrés peuvent être utilisés [1] . Un traitement par benzo-
diazépine peut être associé. En cas de SCA avec ou sans élévation
du ST, les dérivés nitrés et l’aspirine sont ajoutés et une coronaro-
graphie doit être discutée [44] . Les ACC non dihydropyridiniques
tels que le diltiazem et le vérapamil peuvent être utilisés en cas
de tachycardie (sous surveillance étroite de l’ECG), tandis que
l’utilisation des bêtabloquants est plus débattue [1, 45] .
En cas de phéochromocytome ou de paragangliome
Il est préconisé d’utiliser les alphabloquants [46] . Après réhydra-
tation, le patient reçoit de petites doses d’alphabloquant, par voie
orale, à dose progressivement croissante et sous surveillance rap-
prochée. En cas de tachycardie réflexe malgré la réhydratation,
et après 48 heures d’alphabloquants, il faut ajouter des bêtablo-
quants. Les bêtabloquants ne doivent pas être introduits avant les
alphabloquants au risque d’entraîner une décompensation car-
diaque [47] .
En cas d’HTA sous traitement antiangiogénique
Le traitement anti-VEGF doit être interrompu le temps
d’obtenir le contrôle tensionnel et d’évaluer la situation. Le
contrôle tensionnel est souvent obtenu avec les traitements
antihypertenseurs usuels et s’améliore plus l’on s’éloigne de la
dernière prise du traitement antiangiogénique. Les bloqueurs du
SRA s’avèrent très efficaces. Une surveillance régulière de la PA,
par automesure tensionnelle, permet de mettre en évidence les
variations tensionnelles induites par ces traitements [48] . Le rap-
port bénéfice-risque du traitement doit être discuté à distance avec
le spécialiste en oncologie [49] .

Tableau 5.
Principales étiologies des hypertension artérielles (HTA) malignes.
HTA essentielle
HTA endocrine
Phéochromocytome
Hyperaldostéronisme primaire
Hypercorticisme
HTA rénovasculaire
Sténose athéromateuse des artères rénales
Dysplasie fibromusculaire des artères rénales
Autres causes rares
Maladies rénales
Insuffisance rénale chronique indéterminée
Néphropathies glomérulaires (néphropathie à IgA, syndrome
néphritique)
Sclérodermie
MAT
Médicaments et toxiques
Contraception estroprogestative
Anti-VEGF
Cocaïne, MDMA, ecstasy
IgA : immunoglobuline A ; MAT : microangiopathie thrombotique ;
VEGF : vascular endothelial growth factor ; MDMA : 3,4-méthylènedioxy-N-
méthylamphétamine.
 Pronostic et suivi
Le pronostic de l’HTA maligne s’est nettement amélioré ces der-
nières années si bien que le terme « maligne » n’est plus adapté.
En effet, dans les premières cohortes, la survie à cinq ans était de
7 % tandis qu’elle était de 33 % dans les années 1960–1970 et de
91 % dans les cohortes les plus récentes [50, 51] . Cette diminution
de la mortalité est due à la meilleure prise en charge thérapeutique
de l’HTA, en particulier grâce aux bloqueurs du SRA. Néanmoins,
les patients qui ont fait une urgence hypertensive restent plus
à risque de maladie cardiovasculaire et rénale que les patients
hypertendus n’ayant pas fait d’urgence hypertensive [52, 53] . Dans
le suivi de ces patients à distance de l’épisode aigu, les recom-
mandations de prise en charge de l’HTA sévère [2] s’appliquent.
Il faut systématiquement reprendre l’enquête étiologique à dis-
tance de l’épisode aigu. Même si l’on trouve très fréquemment
des problèmes d’observance, la recherche d’HTA secondaire doit
être réalisée au moins une fois chez ces patients (Tableau 5). La
recherche d’une sténose artérielle rénale, d’un phéochromocy-
tome ou d’un hypercorticisme peut être faite dès la prise en charge
initiale. Une imagerie des artères rénales (au minimum par écho-
graphie Doppler des artères rénales, au mieux par angioscanner,
ou par angio-IRM en cas de contre-indication au scanner) per-
met de faire le diagnostic de sténose artérielle rénale d’origine
athéromateuse ou dysplasique. Les dosages des métanéphrines et
normétanéphrines urinaires des 24 heures (ou plasmatiques) et
du cortisol (cycle du cortisol, cortisolurie des 24 h, freinage à
la dexaméthasone) permettent de faire facilement le diagnostic
de phéochromocytome ou d’hypercorticisme. En cas de résultats
positifs, les bilans doivent être contrôlés à distance (augmentation
des catécholamines et du cortisol dans le contexte de stress). Ces
dosages ne sont pas perturbés par les traitements antihyperten-
seurs. En revanche, les dosages initiaux de rénine et d’aldostérone
sont eux très souvent en faveur d’un hyperaldostéronisme secon-
daire et doivent être contrôlés à distance (à 6 mois de l’épisode
d’HTA maligne). Cela nécessite de remettre le patient sous traite-
ment neutre.
En cas d’HTA essentielle confirmée, une attention toute parti-
culière doit être apportée à l’observance aux traitements. L’arrêt
des traitements est une cause très fréquente, sinon la seule cause,
d’HTA maligne chez un patient hypertendu chronique traité.
Parmi tous les traitements, les IEC ou ARA2 sont ceux qui pro-
tègent le plus de l’HTA maligne en empêchant l’hyperactivation
du SRA. Ils doivent donc être conservés. L’ajout des autres trai-
tements doit se faire au maximum en utilisant des molécules
à longue durée d’action qui ne nécessitent qu’une prise par
24 heures et en privilégiant les bithérapies fixes. Par exemple, si
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Hypertension artérielle maligne  11-301-K-20
le captopril est indiqué lors de la prise en charge initiale, grâce à
sa demi-vie courte qui permet une titration progressive, ce traite-
ment n’est pas adapté à la prise en charge chronique et doit être
remplacé par des IEC à longue demi-vie, par exemple le ramipil, le
périndopril, etc., ou un ARA2 (sauf le losartan qui doit être évité
également car sa demi-vie est courte et nécessite donc 2 prises/j).
La nicardipine 50 mg LP (Loxen® 50 mg LP) doit être rempla-
cée par un ACC à demi-vie longue (comme l’amlodipine ou la
lercanidipine) que l’on trouve fréquemment associé à d’autres
molécules. Les diurétiques doivent être introduits à distance de
l’épisode d’HTA maligne. En cas de résistance à la trithérapie stan-
dardisée, et en l’absence de contre-indication, la spironolactone
est introduite. L’utilisation d’aspirine et de statine se fait selon
les recommandations d’usage. Il faut suivre le patient régulière-
ment et contrôler les atteintes d’organes cibles au moins à six mois
pour voir une amélioration des lésions (fond d’œil, échographie
cardiaque, créatininémie et microalbuminurie).
 Conclusion et perspectives
Afin de mieux définir l’HTA maligne et de réévaluer son pro-
nostic, la société française d’HTA a créé en 2019 un registre
français d’HTA maligne intitulé HAMA (hypertension artérielle
maligne). Ce registre multicentrique prospectif a pour objectif
d’inclure 500 patients en cinq ans, sur environ 30 centres. Les
patients sont suivis au moins pendant cinq ans. Ce registre sera
étendu progressivement à d’autres pays d’Europe. Les objectifs
de ce registre sont de préciser l’épidémiologie et le pronos-
tic des patients atteints d’HTA maligne à cinq ans en termes
d’événements rénaux et cardiovasculaires, de moderniser la défi-
nition et les critères diagnostiques, de décrire les prises en charge
dans les centres, et d’améliorer les connaissances physiopatholo-
giques sur cette maladie grâce à d’autres protocoles de recherche
qui seront complémentaires de ce registre.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
 Annexe A. Autres urgences
hypertensives
La prise en charge des autres urgences hypertensives (accident
vasculaire cérébral [AVC] ischémique et hémorragique, urgences
hypertensives cardiovasculaires, prééclampsie) est résumée ici
mais le lecteur trouvera plus de renseignements dans les articles
de l’Encyclopédie médicochirurgicale traitant de ces situations.
AVC ischémique et hémorragique
Une élévation de la pression artérielle (PA) est fréquente chez les
patients ayant un AVC aigu, qu’ils soient ou non antérieurement
hypertendus. Aucun médicament antihypertenseur n’est prescrit
avant l’imagerie cérébrale et les traitements oraux antérieurs sont
interrompus, sauf s’ils ont une finalité indépendante de la PA (par
exemple un bêtabloquant dans l’insuffisance coronaire sympto-
matique). La prise en charge tensionnelle est fonction des résultats
de l’imagerie cérébrale visant à trancher entre AVC ischémique ou
hémorragique [54] .
Chez un patient ayant un AVC ischémique
candidat à la thrombolyse
Dans ce cas, la PA doit être réduite à moins de 185 (systolique)
et 110 (diastolique) mmHg avant la thrombolyse, et maintenue à
moins de 185/110 mmHg dans les 24 heures suivant celle-ci.
Chez les autres patients ayant un AVC ischémique
Chez les autres patients ayant un AVC ischémique en l’absence
d’autre urgence hypertensive associée, on respecte l’hypertension
artérielle (HTA) jusqu’à 220/120 mmHg. Si ce seuil est dépassé, la
PA est réduite progressivement de 15 % et maintenue sous cette
7
 11-301-K-20  Hypertension artérielle maligne
valeur dans les premières 24 heures. Chez un patient conscient
ayant une HTA antérieurement traitée, le traitement est repris
après 24 heures sauf en cas de sténose ou d’occlusion artérielle
extra- ou intracrânienne à risque hémodynamique. Il ne faut pas
vouloir aller trop vite et viser une PA trop basse car une réduction
aiguë de la PA dans les cinq à sept premiers jours qui suivent un
AVC ischémique est associée à un résultat neurologique défavo-
rable [55] .
Chez un patient ayant un AVC hémorragique
Chez un patient ayant un AVC hémorragique, la PA systo-
lique doit être abaissée dès l’admission à moins de 180 mmHg.
Il est possible que le pronostic à moyen terme soit amélioré
par une réduction supplémentaire de la pression systolique, dès
l’admission, à moins de 140 mmHg [56] . Cette option doit être
discutée avec le neurologue.
En cas d’hémorragie sous-arachnoïdienne
par fissuration anévrismale
Dans ce cas, il est recommandé de maintenir une PA systolique
inférieure à 160 mmHg, sauf en cas de vasospasme.
Urgences hypertensives cardiovasculaires
Ces patients se présentent avec une douleur thoracique et
les anomalies à l’électrocardiogramme (ECG) d’un syndrome
coronarien aigu (SCA), avec l’orthopnée et les râles crépitants
d’un œdème aigu du poumon (OAP), ou avec la douleur thora-
coabdominale, souvent migrante, de la dissection aortique. Ces
présentations imposent le transfert d’urgence à une unité de
soins intensifs cardiologiques ou à un service de chirurgie car-
diovasculaire où les diagnostics de SCA, d’OAP ou de dissection
aortique sont confirmés par l’ECG, la biologie (troponine, BNP
[brain natriuretic peptide], NT (N-terminal)-proBNP) et l’imagerie
(radiographie thoracique, échographie transthoracique ou tran-
sœsophagienne, scanner thoracoabdominale). Si la PA est élevée
malgré le traitement symptomatique de la douleur, la prescription
d’un médicament injectable s’impose avec l’objectif de réduire la
PA à moins de 140/90 mmHg, et même à une pression systolique
inférieure à 120 mmHg dans la dissection aortique [57] . La réduc-
tion de la PA ne doit pas retarder la prise en charge diagnostique
et thérapeutique propre à ces urgences. Dans les syndromes coro-
naires aigus et l’OAP, plusieurs petits essais ont comparé les dérivés
nitrés, le furosémide, l’urapidil, les bêtabloquants, les ACC (anta-
gonistes des canaux calciques). Aucun n’a montré un avantage
de l’un ou de l’autre de ces agents en termes de réduction de la
PA ou d’événement cardiovasculaire. Dans la dissection aortique,
la PA systolique doit être immédiatement diminuée en dessous
de 120 mmHg et la fréquence cardiaque sous 60 bpm. On utilise
donc en priorité un bêtabloquant injectable [58] .
Éclampsie et prééclampsie
Dans la prééclampsie, les médicaments antihypertenseurs
peuvent réduire la PA mais il n’y a pas de bénéfice de cette réduc-
tion pour prévenir l’éclampsie ou la morbimortalité néonatales. La
réduction tensionnelle pourrait au contraire augmenter le risque
d’hypotrophie. L’objectif se limite à la prévention cardiovasculaire
chez la mère avec un objectif de PA inférieure à 160/105 mmHg.
Le labétalol et la nicardipine peuvent être tous deux utilisés en
traitement intraveineux des prééclampsies sévères si la baisse de
la PA est nécessaire [58] . Le sulfate de magnésie ne réduit pas la
PA mais prévient les crises éclamptiques ou leur répétition [59] .
Dans l’éclampsie, le traitement étiologique est la terminaison de
la grossesse dont les modalités relèvent de l’obstétricien.
 Références
[1] van den Born BH, Lip GY, Brguljan-Hitij J, Cremer A, Segura J,
Morales E, et al. ESC Council on hypertension position document on
the management of hypertensive emergencies. Eur Heart J Cardiovasc
Pharmacother 2019;5:37–46.
8 EMC - Cardiologie
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 26/02/2021 par Universite Paris 13 Villetaneuse - (326108). Il est interdit et illégal de diffuser ce document.
[2] Williams B, Mancia G, Spiering W, AgabitiRosei E, Azizi M, Burnier M,
et al. 2018 ESC/ESH Guidelines for the management of arterial hyper-
tension. Eur Heart J 2018;39:3021–104.
[3] Vaughan CJ, Delanty N. Hypertensive emergencies. Lancet
2000;356:411–7.
[4] Whelton PK, Carey RM, Aronow WS, Casey Jr DE, Collins KJ,
Dennison Himmelfarb C, et al. 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/
AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention,
Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in
Adults : A Report of the American College of Cardiology/American
Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation
2018;138, e484-e594.
[5] Wagener HP. The retinitis of malignant hypertension. Trans Am Ophthal-
mol Soc 1927;25:349–80.
[6] Cremer A, Amraoui F, Lip GY, Morales E, Rubin S, Segura J, et al.
From malignant hypertension to hypertension-MOD: a modern definition
for an old but still dangerous emergency. J Hum Hypertens 2016;30:
463–6.
[7] van den Born BJ, Koopmans RP, van Montfrans GA. The renin-
angiotensin system in malignant hypertension revisited: plasma renin
activity, microangiopathic hemolysis, and renal failure in malignant
hypertension. Am J Hypertens 2007;20:900–6.
[8] Amraoui F, van Montfrans GA, van den Born BJ. Value of retinal exa-
mination in hypertensive encephalopathy. J Hum Hypertens 2010;24:
274–9.
[9] Rubin S, Cremer A, Boulestreau R, Rigothier C, Kuntz S, Gosse P. Mali-
gnant hypertension: diagnosis, treatment and prognosis with experience
from the Bordeaux cohort. J Hypertens 2019;37:316–24.
[10] Patel KK, Young L, Howell EH, Hu B, Rutecki G, Thomas G, et al.
Characteristics and outcomes of patients presenting with hypertensive
urgency in the office setting. JAMA Intern Med 2016;176:981–8.
[11] Guiga H, Sarlon-Bartoli G, Silhol F, Radix W, Michelet P, Vaïsse B.
Prevalence and severity of hypertensive emergencies and outbreaks
in the hospital emergency department of CHU Timone at Marseille:
Follow-up in three months of hospitalized patients. Ann Cardiol Angeiol
2016;65:185–90.
[12] Pinna G, Pascale C, Fornengo P, Arras S, Piras C, Panzarasa P, et al. Hos-
pital admissions for hypertensive crisis in the emergency departments: a
large multicenter Italian study. PLoS One 2014;9:e93542.
[13] Merlo C, Bally K, Tschudi P, Martina B, Zeller A. Management and
outcome of severely elevated blood pressure in primary care: a prospective
observational study. Swiss Med Wkly 2012;142:w13507.
[14] Martin JF, Higashiama E, Garcia E, Luizon MR, Cipullo JP. Hyperten-
sive crisis profile. Prevalence and clinical presentation. Arq Bras Cardiol
2004;83:131–6, 125-30.
[15] Janke AT, McNaughton CD, Brody AM, Welch RD, Levy PD. Trends in
the incidence of hypertensive emergencies in US Emergency Departments
from 2006 to 2013. J Am Heart Assoc 2016;5(12).
[16] Lip GY, Beevers M, Beevers G. The failure of malignant hypertension to
decline: a survey of 24 years’ experience in a multiracial population in
England. J Hypertens 1994;12:1297–305.
[17] van den Born BJ, Koopmans RP, Groeneveld JO, van Montfrans GA.
Ethnic disparities in the incidence, presentation and complications of
malignant hypertension. J Hypertens 2006;24:2299–304.
[18] Polgreen LA, Suneja M, Tang F, Carter BL, Polgreen PM. Increasing
trend in admissions for malignant hypertension and hypertensive ence-
phalopathy in the United States. Hypertension 2015;65:1002–7.
[19] Katz JN, Gore JM, Amin A, Anderson FA, Dasta JF, Ferguson JJ, et
al. Practice patterns, outcomes, and end-organ dysfunction for patients
with acute severe hypertension: the Studying the Treatment of Acute
hyperTension (STAT) registry. Am Heart J 2009;158:599–606.
[20] Möhring J, Petri M, Szokol M, Haack D, Möhring B. Effects of saline
drinking on malignant course of renal hypertension in rats. Am J Physiol
1976;230:849–57.
[21] Möhring J, Möhring B, Petri M, Haack D. Plasma vasopressin concentra-
tions and effects of vasopressin antiserum on blood pressure in rats with
malignant two-kidney Goldblatt hypertension. Circ Res 1978;42:17–22.
[22] Lip GY, Edmunds E, Hee FL, Blann AD, Beevers DG. A cross-
sectional, diurnal, and follow-up study of platelet activation and
endothelial dysfunction in malignant phase hypertension. Am J Hypertens
2001;14(8Pt1):823–8.
[23] van den Born BJ, Löwenberg EC, van der Hoeven NV, de Laat B, Meijers
JC, Levi M, et al. Endothelial dysfunction, platelet activation, thrombo-
genesis and fibrinolysis in patients with hypertensive crisis. J Hypertens
2011;29:922–7.
[24] Timmermans SA, Abdul-Hamid MA, Potjewijd J, Theunissen RO,
Damoiseaux JG, Reutelingsperger CP, et al. C5b9 formation on endo-
thelial cells reflects complement defects among patients with renal
thrombotic microangiopathy and severe hypertension. J Am Soc Nephrol
2018;29:2234–43.

[25] El Karoui K, Boudhabhay I, Petitprez F, Vieira-Martins P, Fakhouri F,
Zuber J, et al. Impact of hypertensive emergency and complement rare
variants on presentation and outcome of atypical hemolytic uremic syn-
drome. Haematologica 2019 Mar 19, pii:2019:216903.
[26] Grassi D, O’Flaherty M, Pellizzari M, Bendersky M, Rodriguez P, Turri
D, et al. Hypertensive urgencies in the emergency department: evalua-
ting blood pressure response to rest and to antihypertensive drugs with
different profiles. J Clin Hypertens 2008;10:662–7.
[27] Zampaglione B, Pascale C, Marchisio M, Cavallo-Perin P. Hyperten-
sive urgencies and emergencies. Prevalence and clinical presentation.
Hypertension 1996;27:144–7.
[28] Guiga H, Decroux C, Michelet P, Loundou A, Cornand D, Silhol F, et al.
Hospital and out-of-hospital mortality in 670 hypertensive emergencies
and urgencies. J Clin Hypertens 2017;19:1137–42.
[29] Ahmed ME, Walker JM, Beevers DG, Beevers M. Lack of difference
between malignant and accelerated hypertension. Br Med J 1986;292:
235–7.
[30] Kirkendall WM, Armstrong ML. Vascular changes in the eye of the
treated and untreated patient with essential hypertension. Am J Cardiol
1962;9:663–8.
[31] Wong TY, Mitchell P. Hypertensive retinopathy. N Engl J Med
2004;351:2310–7.
[32] Downie LE, Hodgson LA, Dsylva C, McIntosh RL, Rogers SL, Connell
P, et al. Hypertensive retinopathy: comparing the Keith-Wagener-Barker
to a simplified classification. J Hypertens 2013;31:960–5.
[33] Phillips SJ, Whisnant JP. Hypertension and the brain. The National
High Blood Pressure Education Program. Arch Intern Med 1992;152:
938–45.
[34] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al.
A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med
1996;334:494–500.
[35] Meyrier A. Nephrosclerosis: update on a centenarian. Nephrol Dial Trans-
plant 2015;30:1833–41.
[36] Grossman E, Messerli FH, Grodzicki T, Kowey P. Should a morato-
rium be placed on sublingual nifedipine capsules given for hypertensive
emergencies and pseudoemergencies? JAMA 1996;276:1328–31.
[37] Perez MI, Musini VM. Pharmacological interventions for hyperten-
sive emergencies: a Cochrane systematic review. J Hum Hypertens
2008;22:596–607.
[38] Ledingham JG, Rajagopalan B. Cerebral complications in the treatment
of accelerated hypertension. Q J Med 1979;48(189):25–41.
[39] Haas DC, Streeten DH, Kim RC, Naalbandian AN, Obeid AI. Death
from cerebral hypoperfusion during nitroprusside treatment of acute
angiotensin-dependent hypertension. Am J Med 1983;75:1071–6.
[40] Clifton GG, Cook ME, Bienvenu GS, Wallin JD. Intravenous nicardipine
in severe systemic hypertension. Am J Cardiol 1989;64, 16H-18H.
[41] Hirschl MM, Binder M, Bur A, Herkner H, Müllner M, Woisetschlä-
ger C, et al. Safety and efficacy of urapidil and sodium nitroprusside in
the treatment of hypertensive emergencies. Intensive Care Med 1997;23:
885–8.
[42] Wilson DJ, Wallin JD, Vlachakis ND, Freis ED, Vidt DG, Michelson EL,
et al. Intravenous labetalol in the treatment of severe hypertension and
hypertensive emergencies. Am J Med 1983;75:95–102.
[43] Immink RV, van den Born BJ, van Montfrans GA, Kim YS, Hollmann
MW, van Lieshout JJ. Cerebral hemodynamics during treatment with
sodium nitroprusside versus labetalol in malignant hypertension. Hyper-
tension 2008;52:236–40.
A. Lorthioir (aurelien.lorthioir@aphp.fr).
A.-M. Madjalian.
L. Amar.
M. Azizi.
Unité d’hypertension artérielle, Département médico-universitaire CARTE, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Lorthioir A, Madjalian A-M, Amar L, Azizi M. Hypertension artérielle maligne. EMC - Cardiologie
2021;35(1):1-9 [Article 11-301-K-20].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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Hypertension artérielle maligne  11-301-K-20
[44] McCord J, Jneid H, Hollander JE, de Lemos JA, Cercek B, Hsue P, et al.
Management of cocaine-associated chest pain and myocardial infarction:
a scientific statement from the American Heart Association Acute Car-
diac Care Committee of the Council on Clinical Cardiology. Circulation
2008;117:1897–907.
[45] Havakuk O, Rezkalla SH, Kloner RA. The cardiovascular effects of
cocaine. J Am Coll Cardiol 2017;70:101–13.
[46] Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe
SK, Murad MH, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an
endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab
2014;99:1915–42.
[47] Giavarini A, Chedid A, Bobrie G, Plouin PF, Hagège A, Amar L. Acute
catecholamine cardiomyopathy in patients with phaeochromocytoma or
functional paraganglioma. Heart 2013;99:1438–44.
[48] Azizi M, Chedid A, Oudard S. Home blood-pressure monitoring in
patients receiving sunitinib. N Engl J Med 2008;358:95–7.
[49] Halimi JM, Azizi M, Bobrie G, Bouché O, Deray G, des Guetz G, et
al. Vascular and renal effects of anti-angiogenic therapy. Nephrol Ther
2008;4:602–15.
[50] Lane DA, Lip GY, Beevers DG. Improving survival of malignant hyper-
tension patients over 40 years. Am J Hypertens 2009;22:1199–204.
[51] Shantsila A, Shantsila E, Beevers DG, Lip GY. Predictors of 5-year out-
comes in malignant phase hypertension: the West Birmingham Malignant
Hypertension Registry. J Hypertens 2017;35:2310–4.
[52] Amraoui F, Van Der Hoeven NV, Van Valkengoed IG, Vogt L, Van
Den Born BJ. Mortality and cardiovascular risk in patients with a his-
tory of malignant hypertension: a case-control study. J Clin Hypertens
2014;16:122–6.
[53] González R, Morales E, Segura J, Ruilope LM, Praga M. Long-
term renal survival in malignant hypertension. Nephrol Dial Transplant
2010;25:3266–72.
[54] Powers WJ, Rabinstein AA, Ackerson T, Adeoye OM, Bambakidis NC,
Becker K, et al. 2018 guidelines for the early management of patients
with acute ischemic stroke: a guideline for healthcare professionals from
the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke
2018;49, e46-e110.
[55] Sandset EC, Bath PM, Boysen G, Jatuzis D, Kõrv J, Lüders S, et al. The
angiotensin-receptor blocker candesartan for treatment of acute stroke
(SCAST): a randomised, placebo-controlled, double-blind trial. Lancet
2011;377:741–50.
[56] Anderson CS, Heeley E, Huang Y, Wang J, Stapf C, Delcourt C, et
al. Rapid blood-pressure lowering in patients with acute intracerebral
hemorrhage. N Engl J Med 2013;368:2355–65.
[57] Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo RD, Eggebrecht
H, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic
diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the tho-
racic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis
and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology
(ESC). Eur Heart J 2014;35:2873–926.
[58] American College of Obstetricians, Gynecologists, Task Force on Hyper-
tension in Pregnancy. Hypertension in pregnancy. Report of the American
College of Obstetricians and Gynecologists’ Task Force on Hypertension
in Pregnancy. Obstet Gynecol 2013;122:1122–31.
[59] Altman D, Carroli G, Duley L, Farrell B, Moodley J, Neilson J, et al.
Do women with pre-eclampsia, and their babies, benefit from magne-
sium sulphate? The Magpie Trial: a randomised placebo-controlled trial.
Lancet 2002;359:1877–90.
Documents Information Informations Auto- Cas
légaux au patient supplémentaires évaluations clinique
9