Myocardite :

quelle stratégie diagnostique,

quelle prise en charge?
Damien Logeart
Hôpital Lariboisière, Paris
Université de Paris
Inserm UMRS 942
 Myocardite : quels sont les enjeux?
 Pas rare et pas anodin (2è cause de mort subite des jeunes)
 Diagnostic difficile
(gold standard = biopsie endomyocardique)
 Quelques formes graves
et risque d’évolutivité vers la cardiomyopathie dilatée (responsable de 10% des CMD)
 Pas de traitement (simple) bien codifié

1. Pathogénèse, étiologies
2. Présentations cliniques
3. Modalités diagnostiques
4. Traitement
5. Les formes graves
 Un cas clinique
 Homme de 19 ans
 Depuis 3-4 jours, toux, rhinorrée et sensation de fièvre.
 Le 15/06 à 2h du matin, douleur thoracique rétrosternale constrictive majorée à
l'inspiration profonde non soulagée par l'antéflexion avec irradiation au coude G.
 Urgences : PA, FC, FR, Température normales. Persistance de la douleur
thoracique, reste de l'examen sans particularité.

GB 5,8 x109/L,
monocytes 1,10x109/L
ASAT 2,5xN
CRPus 14mg/L
Tropo hs 8168 ng/L
BNP 13ng/L
Quels examens supplémentaires demandez vous ?
1. IRM cardiaque
2. Coroscanner avec temps tardif
3. Coronarographie
4. Coronarographie + Biopsie endomyocardique
5. Aucun
  Coroscanner : normal
 IRM cardiaque :
– pas d'hypoperfusion sur séquences 1er passage
– Rehaussement myocardique pathologique sous
épicardique étendu de la paroi latérale et
inférieure sur les séquences tardives.
– Lame d'épanchement péricardique en regard de
la paroi inférieure du VG.

Myocardite (ou myopéricardite) aiguë virale ?

Quel(s) traitement(s) proposez vous?

1. Bétabloquants
2. IEC
3. Aspirine
4. Immunosupresseurs
5. Réadaptation cardiaque
 Qu’est ce qu’une myocardite?
Définition d’une myocardite : inflammation du muscle cardiaque
(théoriquement) diagnostiquée sur des critères histologiques (biopsie et critères de Dallas),
immunologiques (dosage sanguin d’Ac),
et immuno-histochimiques (biopsie : >14 leucocytes/mm2 including up to 4 monocytes/mm2
with the presence of CD3 positive T- lymphocytes >7 cells/ mm2).

Si dysfonction VG associée : cardiomyopathie inflammatoire

 Myocardite : mécanismes impliqués
Susceptibilité (immuno)génétique
+- Facteurs environnementaux
- Maladie / stress / fatigue (baisse immunitaire)
- Co-infection virale
- Facteurs hormonaux

Infection virale du cœur Causes immunitaires, non infectieuses

- Parvovirus B19 - Auto-Antigènes
- Herpes virus-6 - Myocardite lymphocytaire
- Herpes virus-4 (EBV) - Myocardite à cellules géantes
- Cytomegalovirus - Sarcoidose
… - LED, Churg-Strauss, Behcet…
Autres agents infectieux - Rhumatismale (RAA)
- Batéries - Nombreux médicaments
- Pénicilline, diurétiques, colchicine, nivaquine…
- Borrelia (Lyme)
- 5FU, cyclophosphamide, "check-point inhibitors"
- Rickettsiose (fièvre Q) - Amphetamine, cocaine
… …
Hyperinflammation myocardique
 Myocardite : mécanismes impliqués
Susceptibilité (immuno)génétique

Agents infectieux Causes immunitaires, toxiques, non infect.

Phase I Myocardite aiguë

(jours, semaines) (nécrose, activation système immunitaire…)

Elimination Myocardite autoréactive

virus Activation immunitaire contre auto-Ag,
Phase II
(semaines, mois) fabrication d’auto-Ac cardiaques …

Guérison Myocardite chronique

Phase III Nécrose, remodelage

(mois, années) Virus persistent ou non
Inflammation résiduelle +- importante
AutoAc présents ou non

Cardiomyopathie dilatée
 Myocardite : démarche diagnostique

Au moins un point d’appel clinique

(douleurs, insuf cardiaque…)
+
Au moins un critère paraclinique parmi 4 outils : ECG, Biologie, ETT, IRM
- Anomalie(s) ECG
- Augmentation de la troponine
- Anomalie de fonction VG non expliquée : echo (ou IRM)
- Caractérisation tissulaire : IRM
+/-
Preuve histologique
 Myocardite : présentations cliniques très diverses

Terrain : plus volontiers homme jeune

1- Douleurs thoraciques type péricarditique ou angineuse

- Forme la plus fréquente
- Souvent au décours ou pendant un syndrome pseudogrippal ou autre infection
- Symptomatologie parfois sévère
- Modifs ECG non spécifiques
- Echo normale ou pas
- Troponine augmentée ou pas

2- Insuffisance cardiaque
- Forme aiguë ou de novo < 3mois
- Pas de cause évidente et notamment coronaire

3- Insuffisance cardiaque chronique

- Sans cause connue notamment coronaire

4- Choc cardiogénique ou arythmie sévère ou mort subite ressuscitée

- Sans cause connue notamment coronaire
 Myocardite : outils diagnostiques
ECG
 Peu spécifique
 Anomalie de l’onde T et ST (76-90%),
hyperexitabilité auriculaire (2.5-14%) ou
ventriculaire (4 à7%), troubles conductifs
ETT
 Peu spécifique
 Evaluation FEVG, cinétique, péricarde
 Indices de déformation?
Biologie
 Troponine : élévation et cinétique variables
(ou CPK-MB)
 CRP : syndrome inflammatoire modéré,
souvent moindre que dans la péricardite seule
IRM Cardiaque
 Examen non invasif de référence
 Critères de Lake et Louise (2009)
Au moins 2 sur 3 critères :
 Œdème (T2)
 Hyperhémie (réhaussement précoce ou EGE)
 Nécrose (réhaussement tardif après ou LGE)
 Topographie :
 Sous épicard. ou médioventriculaire,
rarement transmural
 Souvent inférolatéral (viral)
 (Epanchement péricardique, épaississement
pariétal)
 Quid des nouveaux paramètres IRM
(T1 et T2 mapping)
au moins un critère basé sur séquences T2 = oedème
(augmentation globale ou regionale du temps de relaxation T2
ou augmentation du signal T2)
+
au moins un critère sur séquences T1 = lésion myocardique
(augmentation du signal T1, vol extracell ou LGE).
 Myocardite : démarche diagnostique

Au moins un point d’appel clinique

(douleurs, insuf cardiaque…)
+
Au moins un critère paraclinique parmi 4 outils : ECG, Biologie, ETT, IRM
- Anomalie(s) ECG
- Augmentation de la troponine
- Anomalie de fonction VG non expliquée : echo (ou IRM)
- Caractérisation tissulaire : IRM

En l’absence d’étiologie ischémique

 Myocardite : place des explorations coronaires?

Indication à la coronarographie :
Facteurs de risque cardiovasculaire … +- systématique si âge > 40 ans
Si pas d’IRM cardiaque disponible pour le diagnostic de myocardite aigue
Si douleur thoracique persistante

Quid du coroscanner ?

 Pas de place dans les recommandations actuellement

 Pourtant pourrait permettre d’éliminer le diagnostic différentiel de la myocardite
 Pourrait permettre le diagnostic positif avec une hypodensité spontanée du myocarde
et une prise de contraste iodée dans le territoire atteint. Brett et al, Circ cardiovasc Imaging, 2011
Dambrin et al, Eur Radiol; 2007
 Myocardite : démarche diagnostique
Au moins un point d’appel clinique
(douleurs, insuf cardiaque…)
+
Au moins un critère paraclinique parmi 4 outils : ECG, Biologie, ETT, IRM
- Anomalie(s) ECG
- Augmentation de la troponine
- Anomalie de fonction VG non expliquée : echo (ou IRM)
- Caractérisation tissulaire : IRM
En l’absence d’étiologie ischémique

+/-
Preuve histologique : biopsie endomyocardique
 Biopsie endomyocardique
Bon pronostic des myocardites aigues non compliquées … biopsie peu utile

• 127 patients avec myocardite aigue

• Pas de signe clinique de complication (trouble du rythme ventriculaire, choc cardiogénique…)
• FEVG > 55% en IRM cardiaque

Amirati et al, Circulation, 2018

 Biopsie endomyocardique
Au moins l’envisager dans les situations suivantes :
- Mort subite ressuscitée, arythmie grave
- Dysfonction VG ne s’améliorant pas après 5jours (?)
- Dysfonction VG s’aggravant
- Myocardite récidivante
 Implication thérapeutique sous jacente

Histologie : critères de Dallas

Infiltrat inflammatoire
Myocytes « abimés »
Nécrose non ischémique

Immunohistochimie : >14 leucocytes /mm2

dont monocytes et lymphocytes T CD3+ > 7/mm2
Immunologie : PCR virale
(parvo B19, HHV6, EBV, CMV, enterovirus, adenovirus)

Cellules géantes
Sarcoidose
Infiltrat éosinophilique
 Quel diagnostic étiologique (hors biopsie)?

 Syndrome grippal, infection ORL, digestive, respirat, qq sem avant

Infectieux/viral les symptômes CV
Sérologie virale insuffisante (Fett et al, 2008)
 Sérologies? • Série de 124 patients explorés
• Seuls 5 avaient une séro positive au même virus que
– Au moins HIV, HCV
la PCR sur BEM

Maladies auto
 Terrain personnel et familial
immunes  Symptom. extracardiaque évocatrice (cutanéo muqueux, rhumato)
 Myocardite récidivante
 Bilan biologique auto-immun

Toxiques  Interrogatoire rigoureux (attention aux nouvelles chimio)

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 Myocardite : thérapeutique (formes non sévères)

- Douleur : AAS ou AINS seulement si péricardite associée

(possiblement délétère)

- Si dysfonction VG : IEC, bétabloqueur … (cf traitement de l’IC-FER)

- Traitement antiviral : grippe, HIC, HVC

- Traitement immunosuppresseur (corticoides, azathioprine) ?

- Après élimination d’une infection virale active  biopsie
- Maladie auto-immune documentée
- Sarcoidose
- Autres (myocardite à cellules géantes ou lymphocytaire ou hyperéosinophiles)

- Contre-indication formelle au sport : au moins 6 mois

- Surveillance cardio régulière car risque de récidive et/ou évolution vers une CMD
Cas d’insuffisance cardiaque aiguë sévère : myocardite?

 Homme de 43 ans
 Pas d’ATCD, Tabagique actif
 Consultation aux urgences pour syncope
 TA = 75/43 Pouls = 125/min saturation 90% en AA
 Marbrures – Crépitants des 2 champs pulmonaires.
 ECG : RRS -PR normal –BBG- Hyperexitabilité ventriculaire avec salve de TV
 Tropo I hs = 21ng/ml NTproBNP = 2500pg/ml CRP = 27UI/L
 ETT : VG non dilaté, légèrement hypertrophié. Hypokinésie globale. FEVG 20%. IC = 1.6l/mn/m2.
IM modérée. Cavités dtes normales. PAPs 55mmHg. Epanch péricard post sans retentissement.
Cas d’insuffisance cardiaque aiguë sévère : myocardite?

 Homme de 43 ans, consultation aux urgences pour syncope

 TA 75/43 Pouls 125/min saturation 90%, marbrures, crépitants des 2 champs pulmonaires.
 ECG : RRS -PR normal –BBG- Salves TV
 Troponine I HS = 21ng/ml NTproBNP = 2500pg/ml CRP = 27UI/L
 ETT : VG non dilaté, hypertrophié. FEVG 20%. IC = 1.8l/min/m2. Epanchement péricard modéré

 Coronarographie puis biopsie endomyocardique (avec histo, immunohisto, PCR)

- Confirmer le diagnostic de myocardite … fulminante

Ammirati et al, Circulation, 2017

 Insuffisance cardiaque aiguë sévère et myocardite

 Coronarographie puis biopsie endomyocardique (avec histo, immunohisto, PCR)

- Confirmer le diagnostic de myocardite … fulminante

- Rechercher une cause spécifique

- Myocardite à cellules géantes : forme gravissime
- Myocardite lymphocytaires non virale
- Myocardite à hyperéosinophiles
 traitement corticoides et immunosupresseur

- Traitement non spécifique de l’IC grave … y compris l’assistance circulatoire

 Conclusion
Myocardite suspectée (clinique, ECG, biologie)

Eliminer une origine ischémique

Hémodynamique stable Hémodynamique instable

IRM Biopsie

Fonction VG nle Dysfonction VG

Myocardite Pas myocardite
fulminante
Bilan, IEC et BB
ttt minimaliste
(parfois étiologique) Récupération Pas récupération Ttt IC avancée
et repos ou aggravation
Ttt spécifique
(selon mécanisme)

D’après Pollack et al, Nat Rev Cardiol, 2015

 Conclusion

- Evoquer une myocardite dans de nombreuses situations (douleurs ou IC) sur un

faisceau d’arguments et après élimination d’une cause coronaire
- Formes « simples »
- le plus souvent virale et bon pronostic
- place centrale de l’IRM pour le diagnostic
- Formes « sévères »
- référer rapidement les patients dans des centres tertiaires
- intérêt de la biopsie pour rechercher causes avec ttt immunosupresseur
- Poursuivre la surveillance pendant plusieurs années (récidive, évolutivité)