S. OUCHAOU (Rio Vas).

Syndrome de Zollinger Ellison (SZE)

Hyper gastrinémie secondaire à une tumeur endocrine (Gastrinome) qui sécrète de la gastrine.

Gastrinome :
- Tumeur de petite taille siégeant dans le pancréas ou le duodénum.
- Parfois difficile à mettre en évidence.
- Les métastases hépatiques sont fréquentes.
- Souvent tumeur d'évolution lente.

⇨ Hyper gastrinémie.
⇨ Hyper sécrétion acide par les cellules pariétales fundiques.

⇨ Ulcères duodénaux et gastriques voire du grêle et de l'œsophage multiples et rebelles au traitement.

⇨ Diarrhée chronique dite volumogénique (Il s’agit d’une diarrhée sécrétoire).

Diagnostic :
- Hyper gastrinémie et chromogranine A élevée.
- Augmentation du débit acide basal (DAB) mesuré par tubage gastrique.
- Gastroscopie et exploration attentive du duodénum et du fundus (Biopsies multiples).
- Mise en évidence de la tumeur par scanner et écho endoscopie (EE) et octréoscan.
- Test à la sécrétine à proposer en cas de doute et dans un centre expert (Risque hémorragique).
- Dans ¼ des cas le SZE est intégré dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1).

Traitement :
- Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) à forte dose et chirurgie.
- En cas de NEM 1 : indications chirurgicales limitées à des situations particulières.

Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM 1)

- Affection génétique de transmission autosomique dominante.

- Liée à un gène Menin localisé sur le chromosome 11 q 13.
- Elle associe :

 Tumeur para thyroïdienne (90 %).

 Tumeur endocrine duodéno pancréatique (Gastrinome 60 % – Insulinome 15 %).
 Adénome hypophysaire (30 %).
 Tumeur des surrénales fonctionnelles ou non (30 %).

- Il faut évoquer un SZE devant :

 Ulcères duodénaux multiples.
 Ulcères sans Helicobacter pylori (HP) et sans prise d'anti inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ni Aspirine®.
 Ulcères duodénaux résistants au traitement.
 Ulcères duodénaux associés à des ulcères gastriques et du jéjunum et à une diarrhée.

Gastrinome au niveau du pancréas

Ulcères duodénaux

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 S. OUCHAOU (Rio Vas).
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- Chromogranine A : protéine marqueur des tumeurs neuroendocrines.

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- SZE : syndrome de Zollinger Ellison.

- DAB : débit acide basal.
- EE : écho endoscopie.
- NEM 1 : néoplasie neuroendocrine multiple type 1.
- IPP : inhibiteur de la pompe à protons.
- HP : Helicobacter pylori.