LE CANCER CHEZ L'ENFANT

Qu’est ce que c’est le cancer?

Définition: une anomalie génétique des cellules somatiques, dont

les mécanismes normaux du contrôle de la croissance et
prolifération sont altérés

Les principales caractéristiques du phénotype maligne sont:

• LA PROLIFÉRATION
• LA MIGRATION ANORMALE
• la capacité d’envahir les tissus alentours
• le cancer tend ainsi à se propager de proche en proche
jusqu’aux organes voisins –les métastases
• L’ INSTABILITÉ GENETIQUE
• la progression tumorale
• l’ hétérogénéité tumorale
La Carcinogenèse

 Le cancer est déclenché par une seule cellule anormale

 Le processus malign traverse trois étapes majeures:
1. L’INITIATION (l’altération structurale permanente du
génome, avec des modification phénotypiques mineures)

2. LA PROMOTION (la prolifération dans le tissu

d’origine et la formation de la tumeur)

3. LA PROGRESSION (le stade final irréversible de

l’évolution vers la malignité franche)
Quelle est l’étiologie du cancer?

Le facteurs enviromentaux (80 – 90%):

 Rayonnements
 Substances chimiques
 Virus

Les facteurs endogènes (5 – 10%):

 Anomalies génétiques
 Déficits immunitaires
 Facteurs endocriniens
Comparaison entre le cancer de l’enfant et de l’adulte
D’auprès Fernbach etVietti 1991

Le paramètre Enfant Adulte

Incidence basse élevée

Localisation primaire Touche des tissus: Touche des organes: le

hématopoïétique, sein, le poumon, le
lymphatique, le colon, la prostate
système nerveux
central, l’os

Histologie La majorité sont des 87% sont des

sarcomes carcinomes (origine
(non épithéliales) épithéliale)
Comparaison entre le cancer de l’enfant et de
l’adulte
(cont.)

Le paramètre Enfant Adulte

Le stade au moment 80% sont déjà Extension locale ou régionale
du diagnostic disséminés

Les tests screening N ’existent pas La mammographie

Le test Papanicolau
La présence du sang dans les selles
Le dépistage Fortuit, accidentel Par screening
précoce
La prévention Non est possible 80% peuvent être évités
(par exemple le tabac)
La réponse à la Très bonne Faible
thérapie
La survie > 60% < 50%
L’incidence du cancer chez l’enfant

 < 1% des cas du cancer apparaissent avant l’âge

de 20 ans

 120-130 nouveaux cas par an (1 million d’enfants

avec l’âge moins de 15 ans)

 L’incidence culminante est jusqu’à l’âge de 4 ans

 Le rapport garçons/filles: 1,2

Les principales localisations du cancer chez l’enfant
D’auprès Davendralingham et D’angio 1996

Le type de malignité Pourcentage

Leucémie 28
Tumeurs SNC 19
Lymphomes 10,6
Neuroblastome 9,2
Tumeurs du rein 8,7
Sarcomes des tissus mous 6,8
Tumeurs osseuses 4
Rétinoblastome 3,7
Tumeurs avec des cellules germinales 3,4
Tumeurs du foie 1,2
autres 5,4
Les principales localisations du cancer chez l’enfant
(cont.)

La séparation entre le cancer de l’enfant et de

l’adulte est conventionnelle.

Des cancers dites “pédiatriques” comme le

neuroblastome ou la tumeur de Wilms ont été
décrites aussi chez l’adulte et des cancers “de
l’adulte” comme le carcinome du foie ou le
carcinome du rein peuvent toucher aussi l’enfant
Mais, ce sont des exceptions à la règle.
L’ incidence du cancer de l’enfant et de
l’adolescent (0-16 ans) en Roumanie en 2006

Nombre de cas Incidence/million

LAL 168 40.08
Autres hémopathies malignes 161 38,41
Tumeurs SNC 103 24,57
Autres tumeurs solides 225 53,68
Total 657 156,77
Le diagnostic et l’évaluation d’un enfant aves
cancer

Un diagnostic correct et complet est la condition essentielle pour

mettre en route une thérapie adéquate.

Quels sont les difficultés dans le dépistage précoce?:

 Pour les malignités spécifiques de l’enfance il n’existent pas

des tests screening
 Les carcinomes ont une incidence basse chez l’enfant

 Les hémopathies malignes sont disséminées dès le début

 Les marqueurs tumorales sont utiles pour le suivi de la

maladie, mais leur valeur diagnostique est limitée.

Le diagnostic et l’évaluation d’un enfant aves
cancer (cont.)

Les éléments du diagnostic:

 L’examen clinque complet et scrupuleux

 L’examen hématologique
 L’imagerie
 La biopsie (essentielle)
 Les examens cytogénétiques et de biologie
moléculaire
Leucocorie dans le cas d’un rétinoblastome
Abdomen proéminent à cause d’une tumeur de Wilms
Syndrome Hutchinson dans le cas
d’un neuroblastome
Les principes du traitement

 L’objectif majeur est la guérison avec des

séquelles minimes.

 La décision thérapeutique initiale est essentielle.

 La majorité des patients sont inclus dans des

études randomisées

 La thérapie se réalise selon des protocoles

thérapeutiques élaborés par des groupes d’experts

Les principes du traitement (cont.)

 La thérapie est complexe et comprends trois

paliers:
 - la chimiothérapie
 - la radiothérapie
 - la chirurgie

 Le soutien psychologique et l’assistance sociale

sont des composantes majeures pour assurer une
bonne qualité de vie des malades.
Les principes du traitement (cont.)

Les nouvelles méthodes de traitement:

 Les thérapies ciblées moléculaires spécifiques

 La transplantation de cellules souches

 La thérapie génique
Le pronostic évolutif du cancer chez l’enfant

La guérison du cancer dépends de plusieurs

facteurs:

 le type anatomopathologique
 le stade au moment du diagnostic
 l’efficacité du protocole thérapeutique
 autres facteurs de pronostic spécifiques
Le type anatomopathologique
L’évaluation de la probabilité de survie à 5 ans après le
diagnostic
După Gadner 1996

 Rétinoblastome 96%
 L. Hodgkin 95%
 Tumeur Wilms 86%
 LAL 77%
 Lymphome NH 77%
 Tumeur SNC 55%
 Neuroblastome 55%
 LAM 49%
 Toutes les malignités 70%
La survie à 5 ans dans la lymphome de Hodgkin en
fonction du stade au moment du diagnostic:

Stade la survie à 5 ans

I 100%
II - III 90%
IV 65%
L’efficacité du protocole thérapeutique
La survie à 5 ans dans la leucémie aigue
lymphoblastique chez l’enfant

Selon le Registre Nationale du Royaume Uni

Anée du diagnostic Survie à 5 ans

1970 15%
1980 60%
1990 77%
La survie dans les LAL en Roumanie
Selon les papiers publiés

Intervalle Nombre de cas Survie à 5 ans (%)

1990-1996 88 50
1993-2002 160 62
1990-2001 82 52
1996-1998 97 53
Le risque de décès chez l’enfant avec cancer:

- L’ absence du réponse à la
thérapie
- La toxicité du traitement
- La rechute
Les objectifs majeurs de l’ oncopédiatrie actuelle

 La prophylaxie du cancer: le suivi des enfants

avec des états précancéreux ou des maladies
prédisposantes
 L’amélioration de la probabilité de survie et la
prolongation de la durée de survie:
- les nouvelles méthodes thérapeutiques
-l’accès aux traitements efficaces actuels
 L’amélioration de la qualité de vie:
- Thérapie optimale
- Séquelles minimes