Les neutropénies

Définition
• Une neutropénie est un trouble hématologique qui se caractérise par
un taux anormalement faible dans le sang d'un type de globules
blancs, les granulocytes neutrophiles.
• Cette atteinte au système immunitaire de l’organisme expose le
malade à un risque d’infection, d’autant plus élevé que le déficit des
cellules de défense est important.
• La neutropénie est héritée ou acquise, ses causes sont multiples
(auto-immune, chimiothérapie, médicamenteuse...) et ses degrés de
sévérité très divers, de très léger à très grave et mettant en jeu le
pronostic vital.
Rappel physiologique:
• Il existe trois types de globules blancs :
les monocytes, les lymphocytes et les granulocytes. Ces derniers sont
divisés entre les éosinophiles, les basophiles…et les neutrophiles
concernés par la neutropénie. Ils sont produits dans la moelle osseuse
Le diagnostic:
• La clinique:
Les symptômes de la neutropénie sont les multiples infections bactériennes et
fongiques opportunistes qui affectent le malade.
Le risque d'infection augmente avec la sévérité et la durée de la neutropénie. Elle
se développent préférentiellement sur la peau et les muqueuses, la région ORL et
les poumons.
Les staphylocoques, streptocoques, entérocoques, pneumocoques et
Pseudomonas aeruginosa (++lien++) sont les agents les plus fréquents d'infection.
Les signes les plus communs d’une neutropénie sont : fièvre, frissons, maux de
gorge, aphtes dans la bouche, saignement des gencives, troubles dentaires,
douleurs abdominales, diarrhées, lésions autour de l'anus, douleurs lors de la
miction, toux...
Le diagnostic:

• Paraclinique:
Fns: permet de mesurer la concentration de neutrophiles dans le sang
et de prendre la mesure de la sévérité de la neutropénie.
Diagnostic de gravité:
• a neutropénie est sévère si le chiffre de polynucléaires neutrophiles
(PN) est inférieur à 500/mm3 (Elle résulte le plus fréquemment d'un
traitement contre une tumeur cancéreuse, par chimiothérapie,
radiothérapie, ou agents biologiques et fait courir un risque grave
d’infection).
• La neutropénie est modérée lorsque le chiffre est compris entre
1700/mm3 et 1000/mm3. Elle est alors bénigne et asymptomatique.
Classification:
• Une neutropénie aiguë (survenant en quelques heures ou quelques
jours) peut être liée à:
Utilisation ou destruction rapide des neutrophiles
Production diminuée
• La neutropénie chronique (qui dure des mois, voire des années)
Les étiologies :
L’etiologie d'une neutropénie est évidente lorsqu'elle survient dans un
contexte évocateur : chimiothérapie anticancéreuse, radiothérapie ;
La cause la plus fréquente
Les etiologies
• Neutropénies primitives isolées héréditaires d'origine médullaire
1. Agranulocytose congénitale infantile ou maladie de Kostmann :C'est une
maladie rare à transmission le plus souvent autosomale récessive.
2. Dysgranulopoiése: Certaines neutropénies moins sévéres de transmission
autosomique dominante ou récessive
3. Neutropéies cycliques Maladie héréditaire à transmission autosomale
dominante,
4. Myelokathexis , ou syndrome de Zuelzer Exceptionnel, il associe des
anomalies morphologiques et fonctionnelles des polynucléaires et leur
destruction intramddullaire est responsable de la neutropénie.
Les etiologies
• Neutropénies acquises par défaut de production médullaire,
1. Hypoplasie ou aplasie médullaire acquise : idiopathique, post-virale
(hépatite), toxique.
2. Agranulocytose toxique : phénothiazines, sulfamides,
chloramphénicol, antimitotiques.
3. Envahissement de la moelle osseuse par des cellules tumorales :
leucémies aigues, lymphomes malins non hodgkiniens,
neuroblastomes, rhabdomyosarcomes.
4. Carence nutritionnelle : carence en cobalamine ;carence en
folates ;déficit en cuivre.
Les etiologies
• Neutropénies acquises par hyper destruction périphérique
1. Neutropénies auto-immunes
2. Neutropénies allo-immunes
3. Hypersplénisme
Les etiologies
• Neutropénies associées à d'autres affections
• Certaines maladies peuvent s'accompagner d'une neutropénie de mécanisme variable.
1. Aplasies médullaires congénitales : anémie de Fanconi ;dyskéatose cong6nitale.
2. -D6ficits immunitaires :
3. aplasie thymique congénitale ;
4. -Endocrinopathies : hypo- ou hyperthyroidie ;
5. hypopituitarisme.
6. syndrome de Schwachmann-Diamond ;
Les etiologies
• Neutropénies d'origine infectieuse: nfection bactérienne (typhoide,
brucellose, septicémie), virale (hépatite, mononucluose infectieuse,
rougeole, rubéole, oreillons,varicelle...), parasitaire (leishmaniose,
paludisme).

• Neutropénie par trouble de sortie des polynucléaires neutrophiles de

la moelle osseuse
Traitement:
• Traitement des affections associées (p. ex., infections stomatite)
• Parfois, antibiothérapie préventive
• Facteurs de croissance myéloïdes
• Arrêt de l'agent étiologique suspecté (p. ex., médicament)
• Parfois, des corticostéroïdes