LA RADIOTHÉRAPIE DANS LE

NÉPHROBLASTOME

Dr Awa Sadikh BADIANE

Radiothérapie-CHN Dalal Jamm
 RADIOTHÉRAPIE

2ÈME CANCER PÉDIATRIQUE/HALD (20%)

75-90% <6 ANS

HAUTEMENT RADIOSENSIBLE

PRONOSTIC AMÉLIORÉ: TRAITEMENT MULTIMODAL

 HISTORIQUE

EXÉRÈSE  1877: 1ÈRE NÉPHRECTOMIE CHEZ UN ENFANT DE 2 ANS (JESSOP)

1950: RADIOTHÉRAPIE (FRIEDLANDER)

1963: CHIMIOTHÉRAPIE

TTT MULTIMODAL: NTWS/ SIOP CHIRURGIE 1ÈRE VS CHIMIO PRÉ-OP

 RAPPELS HISTOLOGIQUES

Histologie défavorable (10%) Histologie favorable

Cellules claires Toute autre type histologique
Tumeur rhabdoïde
Anaplasique: diffuse ou focale
STADES

COG staging
INDICATIONS DE LA RADIOTHÉRAPIE
SIOP NTWS
 MACHINES
 COBALTOTHÉRAPIE:

• SOURCE RADIOACTIVE: COBALT 60

• PHOTONS GAMMA: 1,17 ET 1,33 MEV

(ENERGIE MOYENNE 1,25 MEV)

 Accélérateurs linéaires:
• Electrons/ photons X
• Energie: ≥ 6MeV
• Techniques: 3D+++ et RCMI
 PRINCIPES GÉNÉRAUX
Timing: 9 jours; maximum 14 jours!!!
Taux de rechute +++ si >10 jours
NB: chirurgie=J0

□ DÉCUBITUS DORSAL

□ VACCUM

□ SIMULATION PAR SCANNER

□ ANESTHÉSIE!!!!
VOLUMES CIBLES ET DOSE
 LOGE RÉNALE

Dose standard Haute dose

(10,8 Gy en 6 fractions) (19,8 Gy en 11 fractions)

III HF III anaplasique diffuse

I-III cellules claires/anaplasique focale I-III rhabdoïde
I-II anaplasique diffuse
CI: <12 mois
 IRRADIATION ABDOMINALE
 Cytologie d’ascite +
 Rupture tumorale En association
avec RT loge
 Dissémination peropératoire rénale

 Envahissement péritonéal

10,5 Gy en 7 fractions de 1,5 Gy

21 Gy en 14 fractions de 1,5 Gy:
 Anaplasies diffuses
 Tumeurs rhabdoïdes
 Nodules péritonéaux diffus
CI: <12 mois
 BOOST
 TUMEUR RÉSIDUELLE POST-OPÉRATOIRE:

INTÉRÊT DES CLIPS+++

 SUPPLÉMENT DE 10,8 GY EN 6 FRACTIONS

 IMRT+++
 IRRADIATION PULMONAIRE
 M+ PULMONAIRES
 APRÈS CHIMIOTHÉRAPIE
 VOLUMES:
 2 POUMONS EN TOTALITÉ
 BOOST RÉSIDU À 2 SEMAINES

 DOSE:
 12 GY EN 8 FRACTIONS/10,5 GY EN 7
FRACTIONS
 <12 MOIS: 5 FRACTIONS

DISCUTER DE SON OMISSION SI RC

 IRRADIATION HÉPATIQUE
 M+ HÉPATIQUE LOCALE OU DIFFUSE

 VOLUMES:
 RT PARTIELLE OU TOTALE

 DOSE:
 19,8 GY EN 11 FRACTIONS

 BOOST: IDEM POUMONS

 IRRADIATION ENCÉPHALIQUE
 M+ CÉRÉBRALE

 VOLUMES:
 ENCÉPHALE IN TOTO: 21,6 GY EN 12 FX

 BOOST: 10,8 GY EN 6 FX
 AUTRES INDICATIONS
 M+ OSSEUSE:  RÉCIDIVE:
 25,2 GY/14FX
 ABDOMINALE: CHIRURGIE PUIS
 >16 ANS: 30,6 GY
-12,6 GY (<12 MOIS) À 21,6 GY
 ADP:
-BOOST > 9 GY SUR TUMEUR
 POST-OP: 10,8 GY

 NON RÉSÉCABLES: 19,8 GY

ORGANES À RISQUE ET CONTRAINTES
 TOXICITÉ

• A COURT TERME:
DIGESTIVE+++

• A LONG TERME:
RALENTISSEMENT DE LA CROISSANCE AVEC RISQUE DE SCOLIOSE/CYPHOSE

TROUBLES CARDIAQUES CONGESTIFS

INSUFFISANCE RÉNALE

PNEUMOPATHIE BACTÉRIENNE: ATB PROPHYLACTIQUE SI RT PULMONAIRE TOTALE

CANCERS SECONDAIRES (MAMMAIRES+++)

 SURVEILLANCE (1)
Schéma Fréquence
1er suivi 4 semaines après traitement
0-2 ans Tous les 3 mois
3-5 ans Tous les 6 mois
Après 5 ans Tous les ans
Examens et bilans
Clinique Interrogatoire
Examen physique complet

Paraclinique TDM thoraco-abdomino-pelvienne à M3-6-12-18-24.

Radiothorax/ Echographie abdominale: M15-21-30
puis tous le 6 mois
TDM osseuse et IRM pendant 2-3 ans: rhabdoïde et
cellules claires
 SURVEILLANCE (2)

 EXAMEN RÉGULIER POUR DÉTECTER LES SÉQUELLES:

 ÉVALUATION DES FONCTIONS ENDOCRINES

 MUSCULOSQUELETTIQUE

 RÉNALE/HÉPATIQUE/CARDIAQUE/PULMONAIRE

 AUDITIVE ET VISUELLE

 CANCERS SECONDAIRES
 PRONOSTIC
Survie globale à 4 ans (NWTS 3)
TYPE HISTOLOGIQUE
STADE
ATTEINTE GANGLIONNAIRE
DÉLÉTION CHROMOSOMIQUE
MÉTASTASES PULMONAIRES VS
EXTRAPULMONAIRES
TUMEUR SYNCHRONE VS TUMEUR
MÉTACHRONE; SG À 5 ANS 73% VS 49%
(PAULINO ET AL.1998)
 CONCLUSION

ARSENAL THÉRAPEUTIQUE ACTUEL: AMÉLIORATION DU PRONOSTIC

CHIRURGIE ET CHIMIOTHÉRAPIE=BASE

RADIOTHÉRAPIE: RÉDUIT LES RÉCIDIVES ET AMÉLIORE QOL

MERCI