Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-023-A-70

17-023-A-70

Algie vasculaire de la face

H Massiou

Rsum. Lalgie vasculaire de la face est une cphale essentielle caractrise par des douleurs
extrmement svres, strictement unilatrales, prdominance orbitaire, voluant par crises quotidiennes
durant de 15 180 minutes, survenant en moyenne une trois fois par jour. Elles sont accompagnes par une
injection conjonctivale homolatrale, un larmoiement, une rhinorrhe ou une congestion nasale, un ptosis et
un myosis. La prvalence de lalgie vasculaire de la face est denviron 0,1%, avec une forte prpondrance
masculine. Dans la forme pisodique, qui concerne 80 90 % des patients, les crises surviennent par salves,
qui durent de 2 8 semaines en moyenne et se reproduisent une deux fois par an. Dix pour cent des patients
souffrent dune forme chronique. Le dclenchement de la crise serait li un gnrateur central situ dans la
substance grise postrieure de lhypothalamus. Le sumatriptan en sous-cutan ou loxygne permettent
dinterrompre rapidement les crises chez la plupart des patients. Le traitement prventif des crises de premire
intention est gnralement le vrapamil. En cas dchec, on peut utiliser dans la forme pisodique la
corticothrapie ou le mthysergide, qui ne doit pas tre associ au sumatriptan. Dans la forme chronique, le
traitement de seconde intention est le lithium.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : algie vasculaire de la face, hypothalamus, sumatriptan, oxygne, vrapamil, lithium.

Introduction rouge, nvralgie sphnopalatine de Sluder, rythroprosopalgie,

Lalgie vasculaire de la face (AVF) est une cphale essentielle
beaucoup plus rare que la migraine ou les cphales de tension. Elle
est caractrise par des douleurs extrmement svres, strictement
unilatrales, prdominance orbitaire, voluant par crises
quotidiennes durant de 15 180 minutes, survenant en moyenne
une trois fois par jour. Elles sont accompagnes par une injection
conjonctivale homolatrale, un larmoiement, une rhinorrhe ou une
congestion nasale, un myosis, un ptosis, un dme de la paupire.
Lhomme est touch beaucoup plus souvent que la femme. Dans la
forme pisodique, qui concerne 80 90 % des patients, les crises
surviennent par salves, appeles accs ou pisodes, qui durent de 2
8 semaines en moyenne et se reproduisent une deux fois par an.
La forme chronique, rare, survient soit demble, soit aprs quelques
annes de forme pisodique.
Le diagnostic dAVF est dans la plupart des cas vident, tant la
symptomatologie est strotype. Pourtant, il est souvent mconnu,
do un retard la prescription des traitements efficaces
actuellement disponibles. Il est donc trs important que les
neurologues soient familiers avec le diagnostic et le traitement de
cette affection extrmement douloureuse.
Historique
Les premires descriptions cliniques remontent au XVIIe sicle, et
laffection a ensuite t dcrite sous diverses appellations : migraine
Hlne Massiou : Praticien hospitalier, AP-HP, hopital Lariboisire, service de neurologie, 2, rue Ambroise-
Par, 75475 Paris cedex 10, France.
nvralgie ciliaire, syndrome du nerf nasal de Charlin, nvralgie
vidienne, rythromlalgie, nvralgie du grand nerf ptreux
superficiel, cphale histaminique de Horton... Le terme retenu par
la classification internationale des cphales [36] est celui de cluster
headache qui a t introduit en 1952 par Kunkle [46]. Il a le mrite de
rappeler lun des caractres essentiels de laffection, qui est sa
survenue en salves (cluster). La traduction franaise par le terme
d algie vasculaire de la face est moins satisfaisante, dautant que
les mcanismes physiopathologiques actuellement incrimins sont
principalement dorigine centrale mme si une participation
vasculaire est prsente, mais ce terme est utilis depuis des dizaines
dannes, et il a t officialis dans la traduction de la classification
internationale des cphales [37].
pidmiologie
La prvalence de lAVF est actuellement estime environ 0,1 %. Il
existe une nette prpondrance masculine, avec un sex-ratio
homme/femme qui varie selon les tudes entre 2,5 et 7,1 /1 [2, 22, 42,
53]
. Lge moyen de dbut de la maladie se situe autour de 28 ans ;
dans une tude rcente [4] les ges extrmes allaient de 6 67 ans.
LAVF a t dcrite dans toutes les races.
Un tabagisme important (plus de 20 cigarettes jour) et une
consommation dalcool leve (au moins un litre de vin par jour ou
son quivalent) sont retrouvs significativement plus souvent chez
les patients souffrant dAVF que chez des patients contrles ou
souffrant de migraine ou de cphales de tension [55]. Cependant,
larrt de lalcool ou du tabac napparat pas corrl avec une
modification de lvolution de la maladie. Dans la description de
Graham [34], les hommes souffrant dAVF taient dcrits comme
ayant un aspect lonin. Des mesures craniomtriques effectues chez
des patients souffrant dAVF ont retrouv des rsultats

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Massiou H. Algie vasculaire de la face. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Neurologie, 17-023-A-70, 2003, 7 p.
17-023-A-70 Algie vasculaire de la face
significativement diffrents par rapport un groupe tmoin, en
faveur dune troitesse des tages antrieur et moyen de la base du
crne chez les patients, et donc peut-tre dune loge caverneuse plus
troite [1] ; ces rsultats restent nanmoins confirmer en imagerie
par rsonance magntique (IRM) quantifie.
Il a t suggr que les patients atteints dalgie vasculaire sont
ambitieux, travaillent beaucoup, et ont des traits de personnalit
obsessionnels mais galement des sentiments de dpendance et
dinadquation [27, 34, 43]. Cependant, il na pas t retrouv de
diffrence de profil psychologique avec les autres groupes de
cphalalgiques [11]. Certains auteurs ont signal une incidence accrue
dulcre peptique, de coronaropathie et dantcdent de traumatisme
crnien [15, 44, 56]. Chez les patients ayant eu un traumatisme crnien
unilatral avec perte de connaissance, il a t not que lAVF
apparaissait plus souvent du mme ct que le traumatisme.
La comorbidit entre migraine et AVF nest pas clairement tablie,
les rsultats de plusieurs tudes tant contradictoires [16, 44, 47, 56]. Dans
une publication rcente [4], la prvalence de la migraine tait de 26 %
chez les patients atteints dAVF, donc plus leve que celle observe
dans la population gnrale. Une histoire familiale de migraine et
dAVF est galement note avec une plus grande frquence chez les
patients atteints dAVF, suggrant une prdisposition gntique aux
cphales essentielles [62, 67, 81].
Gntique
Une histoire familiale a t retrouve chez 1,9 6,7 % des patients
souffrant dAVF [13, 45, 79], et des cas ont t publis chez des jumeaux
homozygotes [10, 69, 77]. Deux tudes ont montr un accroissement du
risque dAVF de 14 45 fois chez les membres de la famille au
premier degr des sujets atteints [45, 72]. Les rsultats dune analyse
de sgrgation complexe sont en faveur dune transmission
autosomale dominante de lAVF dans certaines familles [73].
Clinique
Les critres diagnostiques de lAVF selon la classification de
lInternational Headache Society sont indiques dans le tableau I. La
forme pisodique est caractrise par la survenue dau moins deux
priodes de crises durant de 7 jours 1 an, spares par des
rmissions dau moins 14 jours. Habituellement, ces priodes durent
de 2 semaines 3 mois. Dans lalgie vasculaire chronique, les crises
surviennent pendant plus de 1 an, sans rmission ou avec des
rmissions durant moins de 14 jours.
Quil sagisse dune forme pisodique ou chronique, les caractres
des crises sont les mmes, et tellement singuliers et strotyps que
le diagnostic simpose ds leur description par le patient, sans quil
y ait besoin dexamens complmentaires.
DOULEUR
Elle est strictement unilatrale, avec un maximum qui sige dans la
majorit des cas dans la rgion orbitaire ou priorbitaire. Elle peut y
rester localise, mais le plus souvent elle irradie de faon
homolatrale vers le front, la tempe, la pommette, la joue, la gencive
suprieure. Plus rarement, elle stend aussi la gencive infrieure,
au palais, la mchoire infrieure, la narine, touchant ainsi toute
lhmiface, ou encore loreille, tout lhmicrne, la nuque, voire
lpaule du mme ct. Chez la grande majorit des patients, cette
douleur strictement unilatrale touche toujours le mme ct. Dans
certains cas cependant, elle peut changer de ct dun pisode
lautre ou, plus rarement, au cours du mme pisode. Il sagit dune
douleur extrmement svre, continue, dcrite comme une brlure,
une sensation de dchirement, dcrasement, comme un couteau que
lon enfonce et que lon tourne, ou comme un fer rouge qui brle
lil. Plus rarement, elle est pulsatile, avec parfois des paroxysmes
brefs de 1 2 secondes. Il nexiste habituellement aucun prodrome,
2
Neurologie
Tableau I. Critres diagnostiques de lalgie vasculaire de la face
(AVF) (International Headache Society [36, 37]).
Critres communs aux diffrents types dAVF
A. Au moins cinq crises rpondant aux critres de B D.
B. Douleurs svres unilatrales orbitaires, supraorbitaires ou temporales durant de
15 180 minutes sans traitement.
C. La cphale est associe au moins un des caractres suivants survenant du ct
de la douleur :
1. Injection conjonctivale
2. Larmoiement
3. Congestion nasale
4. Rhinorrhe.
5. Sudation du front et de la face
6. Myosis
7. Ptosis
8. dme de la paupire
D. Frquence des crises : 1 8 par jour.
E. Au moins un des caractres suivants :
1. Lhistoire, lexamen physique et neurologique ne suggrent pas un dsordre
organique
2. Lhistoire, lexamen physique et neurologique suggrent un dsordre organique
mais celui-ci est cart par les investigations appropries
3. Un dsordre organique existe mais les crises dAVF ne sont pas apparues pour la
premire fois en liaison temporelle troite avec celui-ci
AVF de type pisodique
A. Au moins deux priodes dalgie faciale correspondant lensemble des critres de
lalgie vasculaire de la face.
B. Les priodes durent de 7 jours moins de 1 an, et sont spares par des
rmissions dau moins 14 jours.
AVF de type chronique
A. Les algies faciales correspondent lensemble des critres de lalgie vasculaire de
la face.
B. Absence de phase de rmission pendant 1 an ou plus, ou avec des rmissions
durant moins de 14 jours.
la douleur dbute rapidement et atteint son paroxysme en quelques
minutes ; elle dure entre 15 et 180 minutes, la mdiane se situant
autour de 90 minutes. Elle diminue ensuite rapidement pour
disparatre en quelques minutes. Parfois, beaucoup plus rarement
que dans la migraine, la douleur est annonce par une sensation de
faim, une vague gne oculaire, une brlure ou une congestion
nasale. Dans la plupart des cas, les patients ne souffrent pas entre
les crises. Chez certains dentre eux cependant, persiste entre elles
une vague gne douloureuse ou une sensation de pression dans la
rgion orbitaire du mme ct que les crises.
SYMPTMES ASSOCIS LA DOULEUR
Des symptmes traduisant une dysfonction du systme nerveux
autonome sont quasi constants durant les crises ; seuls 3 % des
patients ne les ont pas [18]. Ils sigent pratiquement toujours du ct
de la douleur. Le larmoiement est le signe le plus frquent, rapport
dans 82 91 % des cas. Une injection conjonctivale, une congestion
nasale ou une rhinorrhe, un ptosis et/ou un myosis, sont observs
dans trois quarts des cas. Dautres symptmes daccompagnement
sont plus rares : nauses, vomissements, phonophobie, photophobie,
osmophobie, hypersudation ou rougeur de lhmiface, hyperesthsie
dans le territoire de la douleur. Durant la crise, le comportement du
patient est trs particulier [5] : il est gnralement agit, marche de
long en large, une main cachant ou comprimant lil douloureux. Il
est incapable de faire quoi que ce soit, tourne parfois comme un
ours en cage, dit avoir envie de se cogner la tte contre les murs, de
sarracher lil ou de se jeter par la fentre.
La survenue de symptmes daura migraineuse associs des crises
dalgie vasculaire a t rapporte chez 6 % des patients souffrant
dAVF [75]. Dans une tude rcente [4], 36 % de ces patients avaient
une histoire de migraine avec aura (40 %), ou sans aura (60 %) ; il
sagissait dans la majorit des cas daura visuelle, beaucoup plus
rarement daura sensitive ou motrice. Lauteur suggre que laura
migraineuse survient chez les patients qui possdent le gne de
susceptibilit correspondant.
Neurologie Algie vasculaire de la face
FACTEURS DCLENCHANTS
Lalcool, mme en faible quantit, est un facteur dclenchant des
crises durant les accs, mais pas durant les phases de rmission.
Dautres facteurs dclenchants de la crise ont t nots : les
traumatismes craniofaciaux, lartriographie crbrale, la
dsaturation survenant lors du sommeil paradoxal chez les patients
prsentant un syndrome dapne du sommeil, la nitroglycrine et
par extension les drivs nitrs, lhistamine et les vasodilatateurs.
Chez les femmes, contrairement ce qui est observ dans la
migraine, il ny a pas de corrlation entre lvolution de lAVF et la
pubert, les rgles, la contraception orale, la mnopause et son
traitement hormonal substitutif. Une rmission de lAVF durant la
grossesse a t dcrite [22].
EXAMEN CLINIQUE
Au cours dune crise, outre les signes locaux dj mentionns, on
peut parfois observer une lvation tensionnelle systolodiastolique
de 25-50 mmHg, et des modifications du rythme cardiaque :
augmentation de la frquence cardiaque en dbut de crise,
diminution relative aprs les crises, et troubles du rythme type
dextrasystoles ventriculaires, dpisode transitoire de fibrillation
auriculaire, et de bloc auriculoventriculaire du premier degr ou de
bloc sino-auriculaire [70, 71].
En dehors des crises, lexamen neurologique et gnral est
strictement normal, sauf chez certains patients, o un ptosis ou un
syndrome de Claude Bernard-Horner persistent du ct o sigeait
la douleur, en particulier aprs plusieurs annes dvolution de la
maladie. Toute autre anomalie doit faire rcuser le diagnostic.
PRIODICIT DES CRISES
Dans lAVF, les crises ont une double priodicit, circadienne - avec
un horaire et une frquence de crises relativement fixes - et
circannuelle, dfinissant les deux types, chronique et pisodique.
Priodicit circadienne
La majorit des patients a une trois crises par 24 heures ; dans
plus de la moiti des cas, il existe des crises nocturnes, qui rveillent
le patient souvent la mme heure. Dans la journe, les crises ont
galement tendance survenir horaire fixe, souvent aprs les
repas.
Priodicit circannuelle
AVF pisodique
Dans 80 90 % des cas, les crises surviennent par priodes (pisodes
ou salves) dfinissant lalgie vasculaire pisodique. Les pisodes
durent dans la majorit des cas de 3 16 semaines, avec des
extrmes allant de quelques jours 1 an. Les priodes de rmission
entre les salves vont de quelques mois jusqu 25 ans. Le plus
souvent, les patients ont un deux pisodes par an, volontiers en
automne et au printemps. Les dures des pisodes et des rmissions
sont relativement fixes chez un patient donn. Certains patients ont
des symptmes prmonitoires durant quelques jours jusqu 8
semaines avant le dbut de la salve. Il peut sagir de sensations de
gne ou dendolorissement au niveau de la face, du crne ou du cou
du ct de la douleur, ou des troubles de lhumeur. Gnralement,
au dbut dun pisode, les crises sont rares, parfois remplaces par
une gne ou un endolorissement au niveau du sige habituel de la
douleur. Puis rapidement, elles deviennent quotidiennes, pouvant
atteindre 8 par 24 heures. Ensuite, elles sespacent pour sarrter
dfinitivement en quelques jours. Des pisodes dinstallation ou de
fin brutale peuvent aussi sobserver. Durant les priodes de
rmission, les patients peuvent avoir occasionnellement des crises
isoles, ou des pisodes trs brefs de 3 6 jours.
AVF chronique
Dans 10 20 % des cas, les crises surviennent quotidiennement
pendant plus dune anne, sans aucune priode de rmission ou
avec des rmissions de moins de 14 jours. Avant que lon dispose de
17-023-A-70
traitements efficaces, cette affection effroyablement douloureuse et
invalidante pouvait conduire au suicide. LAVF peut tre chronique
demble, ou prcde par une volution de type pisodique. Une
forme chronique peut aussi devenir ou redevenir pisodique.
VOLUTION
LAVF, que ce soit dans sa forme pisodique ou chronique, est une
affection qui dure souvent toute une vie, bien que la maladie
sobserve rarement aprs lge de 75 ans. Plusieurs tudes portant
sur lhistoire naturelle de lAVF montrent quil peut exister des
passages dune forme pisodique une forme chronique et vice
versa. Lune delles [54], portant sur 189 patients suivis sur une dure
moyenne de 17 ans (10 54 ans) a montr que :
80 % des formes pisodiques restaient pisodiques, 13 % environ
devenaient chroniques, et un peu plus de 6 % voluaient vers une
forme combine o alternent des phases chroniques et pisodiques.
Les formes pisodiques ont tendance saggraver avec le temps
mais linverse peut galement se voir ;
les formes chroniques le restaient dans 53 % des cas, devenaient
pisodiques dans un tiers des cas et voluaient vers une forme
combine dans 14 % des cas environ.
Diagnostic
DIAGNOSTIC POSITIF
Il est bas sur linterrogatoire du patient, et ne pose dans la majorit
des cas aucun problme compte tenu des caractres strotyps des
crises, et de leur priodicit typique. Il est exceptionnel que le
patient soit vu au cours de la premire crise, ce qui peut ncessiter
dliminer dautres diagnostics ; dans la majorit des cas, le
diagnostic nest fait quaprs plusieurs annes dvolution, en raison
de la mconnaissance de la maladie. Quelques cas de cphales
symptomatiques ayant des caractres dalgie vasculaire ont t
rapports dans la littrature chez des patients atteints dun processus
extensif homolatral ou de la ligne mdiane, dans la rgion du sinus
caverneux [83]. Il existait nanmoins chez ces patients des atypies
dans la symptomatologie des crises, et il nest ncessaire de
demander une imagerie crbrale que lorsque la description des
crises nest pas typique, ou lorsquil y a une rsistance au traitement.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Il ny a en ralit pas de diagnostic diffrentiel de lAVF, tant sa
symptomatologie est typique. Seules les trs rares autres cphales
essentielles comportant des signes marqus de dysfonctionnement
du systme nerveux autonome peuvent prter discussion. LAVF
est en fait souvent confondue avec la migraine, la nvralgie du
trijumeau, la sinusite ou les odontalgies, et il est ainsi frquent de
voir des patients atteints dAVF traits sans succs pendant plusieurs
annes par de la carbamazpine, subir des avulsions dentaires, des
gestes chirurgicaux sur les sinus, avant que leur maladie soit
diagnostique et traite de faon adquate.
Autres cphales essentielles
comportant des signes marqus
datteinte du systme nerveux autonome
Il a t rcemment propos de dsigner sous le terme de cphales
trigmino-autonomiques le groupe des cphales essentielles qui
comportent des signes marqus datteinte du systme nerveux
autonome [31] : outre lAVF, il sagit de lhmicranie paroxystique
chronique, lhemicrania a continua et le short lasting unilateral
neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing (SUNCT).
Il faut noter que ces affections, toutes trs rares par rapport lAVF,
ne sont pas sensibles aux mmes traitements, do limportance den
faire le diagnostic exact.
3
17-023-A-70 Algie vasculaire de la face
Hmicranie paroxystique chronique
Cest une forme trs rare de cphale essentielle qui touche la femme
dans 80 90 % des cas. Les crises ressemblent celles de lAVF mais
elles sont plus courtes (2 45 minutes), beaucoup plus frquentes
(5 30 par jour) et disparaissent totalement sous indomtacine des
doses allant de 50 200 mg par jour.
Hemicrania a continua
Encore plus rare que la prcdente, elle consiste en une douleur
faciale unilatrale dintensit gnralement modre, avec des Il peut tre discut en cas dvolution par accs, mais le profil
paroxysmes douloureux souvent de courte dure, accompagns de
ptosis, injection conjonctivale, larmoiement et congestion nasale.
Comme lhmicranie paroxystique chronique, elle est lectivement
sensible lindomtacine.
SUNCT (short lasting unilateral neuralgiform
headache with conjunctival injection and tearing)
Ce syndrome trs rare, dcrit pour la premire fois en 1989 par
Sjaastad et al [76] se caractrise par des crises douloureuses
unilatrales, prdominance priorbitaire, qui durent de 15 30
secondes, et sont constamment accompagnes dune injection
conjonctivale, dun larmoiement, et dune obstruction nasale
homolatraux. Les crises ont une frquence qui va de moins dune
par jour 30 par heure ; elles sont spontanes ou dclenches par
des mouvements du cou. Le SUNCT est gnralement primitif, mais
quelques cas secondaires des lsions de la fosse postrieure ont
t dcrits, ce qui justifie la ralisation systmatique dune IRM
devant un tel tableau clinique. Le SUNCT est gnralement rsistant
toute thrapeutique. Lvolution peut se faire vers une rmission
spontane.
AUTRES CPHALES ESSENTIELLES
ET CPHALES SECONDAIRES
Migraine
Dans sa forme la plus typique et la plus frquente, la migraine sans
aura se traduit par des crises dhmicranie pulsatile, dinstallation
progressive, dintensit modre svre, aggrave par leffort, dessus tout la priodicit caractristique des crises. Selon les
accompagne de nauses, de vomissements, de phonophobie et
photophobie, qui durent de 4 72 heures ; durant les crises, les
patients ont tendance se coucher sans bouger dans lobscurit. Elle
est bien diffrente de lalgie vasculaire en termes dincidence, de
facteurs hrditaires, de distribution selon le sexe avec sa
prdominance fminine, et dans la nature, lintensit, la dure, et la
frquence des crises.
Nvralgie essentielle du trijumeau
Elle est caractrise par des douleurs en clair qui se succdent en
accs de quelques secondes quelques minutes. Les crises se
reproduisent quotidiennement par priodes de quelques semaines
quelques mois, spares par des rmissions compltes de quelques
mois quelques annes. Lvolution peut aussi tre chronique. La
douleur est strictement unilatrale, sigeant dans le territoire dune
ou de plusieurs branches du trijumeau, le plus souvent V2 et/ou
V3. Elle peut tre dclenche par la stimulation de zones gchettes
cutanes ou muqueuses, lors du toucher, de la parole, de la
dglutition ou de la mastication. Le traitement de premire intention
est la carbamazpine.
Cluster tic
Un cas particulier est celui du syndrome de cluster tic, caractris
par lassociation dune nvralgie essentielle du trijumeau et dune
AVF [78, 89]. Les deux types de douleurs peuvent survenir au cours
dun mme pisode, soit conjointement, soit en crises alternantes.
Le contact de la zone gchette est susceptible de dclencher une
crise, soit de nvralgie, soit dAVF. On peut aussi observer une
alternance entre les pisodes de nvralgie essentielle du trijumeau
et les pisodes dAVF.
4
Neurologie
Dissection carotidienne
Elle se prsente dans la majorit des cas comme une cphale
unilatrale accompagne dun signe de Claude Bernard-Horner. Le
diagnostic diffrentiel peut donc parfois se discuter lors dun
premier pisode dAVF, ce qui ncessite en cas de doute de
demander un chodoppler cervical et une angio-IRM afin dliminer
la dissection.
Glaucome aigu
volutif et les signes cliniques sont diffrents. En cas de doute, un
avis ophtalmologique et une mesure de la tension oculaire
simposent.
Sinusite aigu
Elle peut donner une douleur faciale unilatrale, qui saccompagne
de fivre et dun coulement nasal purulent. Le diagnostic repose
sur limagerie des sinus.
Artrite de Horton
La cphale est svre et peut tre unilatrale, mais elle est bien
diffrente de celle de lAVF par son caractre permanent, sa
survenue aprs 60 ans, la prsence dune altration de ltat gnral.
Odontalgie
Une pathologie dentaire peut donner des irradiations homolatrales
la face, mais la douleur ne possde jamais les caractres des crises
dAVF.
Physiopathologie
Les trois aspects majeurs de la physiopathologie de lAVF sont la
distribution de la douleur dans le territoire du nerf trijumeau, la
prsence de signes datteinte du systme nerveux autonome, et par-
hypothses actuelles [30], la crise douloureuse serait lie une
activation du systme trigminovasculaire, qui innerve la dure-
mre et les vaisseaux crniens. La douleur est vhicule dans les
fibres de la premire branche du nerf trijumeau, qui font synapse au
niveau du noyau trigmin infrieur, et se projettent vers le
thalamus puis vers les aires corticales. Il existe une activation rflexe
des fibres effrentes parasympathiques via le nerf facial, avec un
relais au niveau du ganglion sphnopalatin, qui agit par un systme
de rtrocontrle positif et augmente la vasodilatation et lirritation
des terminaisons du trijumeau. Cette activation autonomique rend
compte du larmoiement, de linjection conjonctivale et de la
congestion nasale. Il sy associe une atteinte sympathique lie la
dilatation carotidienne, responsable du syndrome de Claude
Bernard-Horner partiel. Il existe durant la crise une lvation du
calcitonin gene-related peptide (CGRP), neurotransmetteur des fibres
trigminales au niveau de la dure-mre et des gros vaisseaux, et du
vasoactive intestinal polypeptide (VIP), neurotransmetteur des fibres
postganglionnaires parasympathiques au niveau des glandes
lacrymales et de la muqueuse nasale. Le dclenchement de la crise
serait li un gnrateur central situ dans la substance grise
postrieure de lhypothalamus. En faveur de cette thorie centrale
de lAVF, on retient dabord la survenue cyclique des crises ;
lhypothalamus et notamment les noyaux suprachiasmatiques sont
sous linfluence des stimulations lumineuses via une voie
rtinohypothalamique, et ont pour fonction de synchroniser le
rythme circadien endogne. Un certain nombre danomalies
biochimiques retrouves chez les patients souffrant dAVF sont en
faveur dun dysfonctionnement hypothalamique : diminution de la
testostronmie chez les hommes en priode active dAVF [64],
augmentation du pic matinal de cortisolmie qui persiste durant la
phase de rmission, ce qui tmoigne dune activation de laxe
Neurologie Algie vasculaire de la face
hypothalamo-hypophyso-surrnalien qui nest pas simplement
secondaire la douleur [51, 87], anomalie de la rponse au test la
thyrotropin releasing hormone (TRH) avec lvation faible de la
concentration de thyrostimuline (TSH) [6]. La mlatonine, dont la
scrtion par la glande pinale est rgule par les noyaux
suprachiasmatiques est un marqueur des rythmes biologiques. Chez
les patients souffrant dAVF, il existe une diminution des taux
plasmatiques de mlatonine, une diminution de lamplitude du pic
de scrtion nocturne et un dcalage de ce pic durant les priodes
actives [8, 51, 86, 87]. Il a t rapport une possible efficacit prventive
de la mlatonine administre au coucher [49, 65]. Des arguments
directs en faveur de limplication de lhypothalamus dans la
physiopathologie de lAVF ont t apports par les nouvelles
techniques dimagerie. En tomographie par mission de positrons
au cours daccs dclenchs par ladministration dun driv nitr
chez des sujets souffrant dAVF, il a t mis en vidence, outre une
activation non spcifique dans diverses rgions crbrales (cortex
cingulaire antrieur, insula, thalamus postrieur) prsente dans
pratiquement toutes les situations douloureuses, une activation
spcifique de la substance grise hypothalamique ipsilatrale laccs
douloureux [60]. De plus, des donnes morphologiques obtenues en
rsonance magntique couple une analyse morphomtrique
montrent lexistence dune augmentation de la densit neuronale
avec augmentation de volume sigeant au niveau de la partie
infropostrieure de lhypothalamus, bilatrale mais prdominant
du ct de lhmiface affecte par les accs douloureux [59]. Cette
anomalie persiste entre deux accs et ne peut donc pas tre mise
uniquement sur le compte de lactivation neuronale immdiatement
induite par la douleur. La nature du dysfonctionnement de cette
rgion reste identifier. Ce gnrateur hypothalamique pourrait tre
commun toutes les cphales trigmino-autonomiques puisquune
activation identique celle observe dans lAVF a pu tre visualise
en imagerie fonctionnelle par rsonance magntique chez un patient
souffrant dun syndrome SUNCT [61].
Traitement
Deux types de traitement peuvent tre utiliss : le traitement de crise
et le traitement prventif.
TRAITEMENT DE CRISE
La rapidit dinstallation de la douleur et sa dure courte denviron
une heure ncessitent lutilisation de substances daction rapide,
do le peu dintrt des traitements par voie orale. Les deux
traitements de crise dont lefficacit est bien tablie sont le
sumatriptan injectable [19] et loxygne pur. Dans une tude contrle,
le sumatriptan injectable en sous-cutan la dose de 6 mg a permis
de soulager ou dinterrompre 74 % des crises en 15 minutes, contre
26 % avec le placebo [84]. Les effets indsirables taient mineurs :
brlures au point dinjection, oppression thoracique, sensation de
pression dans dautres endroits du corps. Deux tudes en ouvert au
long cours, sur 3 mois et 1 an, ont confirm la bonne tolrance du
sumatriptan injectable, et labsence de phnomnes daccoutumance
[20, 23, 32]
. La dose maximale quotidienne est de 2 ampoules de 6 mg.
Le sumatriptan est contre-indiqu chez les patients souffrant de
pathologie coronarienne, de pathologie vasculaire priphrique,
dhypertension artrielle non contrle. Il doit tre prescrit sur une
feuille de mdicament dexception pour tre rembours.
Oxygne
Son efficacit a t dmontre dans une tude contrle versus
inhalation dair, o linhalation doxygne un dbit de 7 litres par
minute pendant 15 minutes permettait damliorer la cphale dans
85 % des crises [25]. Ce traitement ne comporte ni effet indsirable ni
contre-indication, mais il ncessite un appareillage relativement
lourd. On le propose habituellement en cas dchec ou de contre-
indication au sumatriptan, ou en alternance avec celui-ci lorsquil
existe plus de deux crises par 24 heures.
17-023-A-70
Autres traitements de la crise
Triptans
Le sumatriptan par voie nasale la dose de 20 mg a t compar
dans une tude randomise en ouvert la voie sous-cutane la
dose de 6 mg [35]. Dans seulement sept des 52 crises traites par le
spray nasal, la douleur avait disparu dans les 15 minutes, contre 49
des 52 crises traits par linjection sous-cutane. Lefficacit de la
voie nasale a t confirme dans une tude contrle contre
placebo [85] ; elle na cependant dintrt que chez les patients, assez
rares, dont les crises ne sont pas trop intenses, sont de dure
suprieure 30 minutes, et qui souhaitent viter une injection. Le
zolmitriptan oral a fait lobjet dune tude contrle contre
placebo [3] : la dose de 10 mg, mais pas celle de 5 mg, tait
significativement suprieure au placebo seulement dans la forme
pisodique et non dans la forme chronique, avec 46,8 % de
rpondeurs 30 minutes versus 28,9 % sous placebo. La plupart des
patients considrent que ce dlai de 30 minutes est trop long compte
tenu de lextrme svrit de leur douleur.
Drivs ergots
En dpit de quelques observations damlioration des crises aprs
dihydroergotamine injectable ou par voie nasale, il ny a eu aucune
tude contrle permettant de dmontrer lefficacit de ces
traitements dans la crise dalgie vasculaire.
Le tartrate dergotamine en comprim a une action trop lente pour
tre efficace en crise.
Dautres traitements ont t proposs mais nont pas fait lobjet
dtudes contrles : lidocane en solution intranasale 4 % dans la
narine ipsilatrale la douleur [68], octrotide (analogue de la
somatostatine) la dose de 100 mg par injection [66].
TRAITEMENTS PROPHYLACTIQUES
Ils sont prescrits au moment des priodes douloureuses dans lalgie
vasculaire pisodique, et au long cours dans lalgie chronique [14].
Dans la forme pisodique, il nexiste aucun traitement connu
susceptible dempcher la survenue des priodes.
Il existe peu dtudes contrles contre placebo dans lAVF, en raison
des importants problmes mthodologiques rencontrs dans ces
essais [38]. Le premier est la difficult de recrutement des patients,
compte tenu de la prvalence basse de la maladie, et de la ncessit
dinclure les patients au tout dbut de leurs priodes douloureuses
dans lalgie vasculaire pisodique. Un autre, et non le moindre, tient
la rmission spontane des accs dAVF pisodique, do le risque
dattribuer tort une substance linterruption de lpisode. Un taux
lev de rmissions spontanes dans le groupe actif et le groupe
placebo peut rendre ininterprtable lvaluation de lefficacit du
traitement actif, en raison dune amlioration importante dans le
groupe placebo lie ces rmissions. La dure du traitement doit
donc tre suffisamment courte pour minimiser le risque de rmission
spontane, mais suffisamment longue pour permettre au traitement
dagir.
Vrapamil
Le vrapamil est actuellement le traitement de premire intention
dans lalgie vasculaire pisodique et chronique. Cest un inhibiteur
calcique dont le mode daction dans lAVF reste obscur. Plusieurs
essais en ouvert [29, 63] et rcemment une tude en double aveugle
contre placebo [48] chez des patients souffrant dalgie vasculaire
pisodique ont dmontr lefficacit de ce traitement. Les doses
utilises varient de 240 720 mg dans la forme pisodique, et vont
jusqu 1200 mg dans une forme chronique. Dans la forme
pisodique, la rduction de frquence des crises sobserve
gnralement ds la deuxime semaine de traitement, parfois mme
plus tt. Le vrapamil est gnralement bien tolr, les principaux
effets secondaires sont la constipation, les dmes des membres
infrieurs, lhypotension, la bradycardie. Les contre-indications sont
5
17-023-A-70 Algie vasculaire de la face
la bradycardie et les blocs de conduction auriculoventriculaire. Le
traitement de la crise par sumatriptan injectable peut tre associ au
vrapamil.
Corticothrapie
La prednisone a t propose dans lalgie vasculaire pisodique
une dose de 1 mg/kg pendant 2 semaines, avec ensuite une
diminution rapide de la posologie en 1 semaine [ 9 , 3 9 ] . La
corticothrapie ne doit pas tre propose dans la forme chronique
en raison des effets indsirables lis son utilisation au long cours.
Lithium
Bien quil nexiste aucune tude contrle du carbonate de lithium
dans lAVF chronique, son efficacit dans cette indication, rapporte
dans des tudes en ouvert [12, 17, 41], conduit le considrer comme
traitement de seconde intention dans les cas o le vrapamil est
inefficace ou contre-indiqu. Une tude en double aveugle du
carbonate de lithium la dose de 800 mg par jour versus placebo a
t ralise dans lalgie vasculaire pisodique [80] ; elle na pas permis
de mettre en vidence de supriorit du lithium par rapport au
placebo. Cette absence de diffrence pourrait tre lie des
problmes mthodologiques, en particulier au choix de critres de
jugement trop restrictifs et une dure de traitement de 8 jours trop
courte. Une tude comparative en double aveugle avec le
vrapamil [7] na pas montr de diffrence significative entre les deux
traitements. Dans lalgie vasculaire chronique, les doses utilises se
situent autour de 900 mg par jour. Elles doivent tre adaptes en
fonction de la lithmie, qui ne doit pas dpasser 1 mEq/L. Une
efficacit thrapeutique peut sobserver des doses infrieures
0,5 mEq/L, qui est la dose minimale efficace dans la psychose
maniacodpressive, indication habituelle de ce mdicament.
Lquilibre de la concentration plasmatique est atteint en 5 8 jours,
ce qui ncessite une ascension progressive des doses avec des
lithmies rptes en dbut de traitement. Les effets indsirables du
lithium sont essentiellement neurologiques : tremblement,
somnolence, nystagmus et ataxie en cas de surdosage. Rarement,
une hypothyrodie peut compliquer un traitement au long cours, ce
qui ncessite de raliser des dosages dhormones thyrodiennes. Les
associations mdicamenteuses dconseilles sont nombreuses,
incluant les anti-inflammatoires non strodiens et les diurtiques.
Lutilisation du sumatriptan injectable reste possible pour les crises.
Mthysergide
La dmonstration de lefficacit du mthysergide dans lAVF repose
sur des publications anciennes dont la mthodologie ne rpond pas
aux exigences actuelles [33]. La dose habituelle est de 4 6 mg par
jour (2 3 comprims) qui doit parfois tre augmente jusqu 12 mg
par jour. Les effets indsirables mineurs sont frquents : nauses,
vertiges, insomnie. Les effets indsirables graves sont trs rares :
ergotisme et fibrose rtropritonale. Afin dviter cette dernire
complication, il est recommand dinterrompre la prise de
mthysergide 1 mois tous les 6 mois. En cas dutilisation prolonge,
il est conseill de vrifier labsence de complications par une
chographie ou un scanner abdominopelvien. Les contre-indications
sont lhypertension artrielle, linsuffisance coronarienne, les
artriopathies priphriques. La ncessit dinterrompre le
mthysergide priodiquement rend ce traitement peu applicable aux
formes chroniques. De plus, il est contre-indiqu dutiliser le
sumatriptan de faon concomitante, si bien que les indications du
mthysergide sont trs restreintes depuis la mise sur le march du
sumatriptan et la dmonstration de lefficacit du vrapamil en
traitement prophylactique.
Tartrate dergotamine
Le tartrate dergotamine per os la dose de 1 2 comprims par
jour peut avoir un effet prventif sur les crises. Il ne doit tre utilis
6
Neurologie
que dans les formes pisodiques. Les contre-indications sont les
mmes que pour le mthysergide, y compris linterdiction dutiliser
le sumatriptan en crise, ce qui limite considrablement son
utilisation actuelle.
Autres traitements
Le propranolol et le pizotifne restent utiliss en France dans cette
indication, mais leur efficacit nest pas dmontre.
Des cas damlioration ont t rapports avec lindomtacine la
dose de 75 150 mg par jour.
Certains antipileptiques, comme le valproate de sodium, la
gabapentine, le topiramate, pourraient avoir une efficacit dans
lAVF daprs des essais en ouvert. Dans une tude rcente contrle
en double aveugle, le valproate de sodium la dose de 1000
2000 mg par jour ne sest pas montr suprieur au placebo chez des
patients souffrant dalgie vasculaire pisodique ou chronique [24]. L
encore, le taux lev de succs dans le groupe placebo,
vraisemblablement d aux rmissions spontanes des pisodes, peut
tre responsable de ces conclusions ngatives, ce qui souligne
nouveau la ncessit dessais rpondant une mthodologie
rigoureuse pour pouvoir conclure.
Dautres traitements ont t tents sur de petits nombres de patients,
mais leur efficacit nest pas tablie : applications rptes de
capsacine sur la muqueuse nasale du ct de la douleur [28] ,
mlatonine la dose de 10 mg en une prise le soir [49, 65].
Traitements chirurgicaux
Dans les cas trs rares o il existe une rsistance totale tous les
traitements mdicamenteux, diverses techniques chirurgicales ont
t proposes [21, 26, 40, 52, 57, 58, 74, 82, 88] : intervention sur le nerf trijumeau
(thermocoagulation slective du ganglion de Gasser, injection
rtrogassrienne de glycrol, radiochirurgie gamma knife,
dcompression microchirurgicale), alcoolisation des nerfs sus- ou
sous-orbitaire, du ganglion sphnopalatin, section du grand nerf
ptreux superficiel, du nerf intermdiaire. Lefficacit de ces
interventions reste mal value. Rcemment, Leone et al [50] ont trait
avec succs une AVF rsistante par implantation dune lectrode
dans lhypothalamus postro-infrieur homolatral lalgie
vasculaire, relie un gnrateur dimpulsion.
STRATGIE THRAPEUTIQUE
Elle est aise pour la crise, et repose sur le sumatriptan injectable en
premire intention, puis sur loxygne en cas de contre-indication
ou de crises trs frquentes.
Le choix du traitement prophylactique dpend du caractre
pisodique ou chronique de lalgie vasculaire. Dans ces deux formes,
le traitement de premire intention est, pour la plupart des auteurs,
le vrapamil. Il faut savoir augmenter suffisamment les doses dans
la forme chronique, en sachant que la dose efficace peut varier chez
un mme patient au cours du temps. En cas dchec, on peut utiliser
dans la forme pisodique la corticothrapie ou le mthysergide en
sachant que ce dernier mdicament ne peut pas tre associ au
sumatriptan. Dans la forme chronique, le traitement de seconde
intention aprs le vrapamil est le lithium, et en cas dchec une
association des deux mdicaments peut tre efficace dans certains
cas. Il est donc ncessaire dans la majorit des cas de prescrire les
mdicaments prophylactiques hors AMM, puisque seuls deux
dentre eux, le mthysergide et le propranolol, qui ne sont pas ceux
qui sont prescrits en premire intention, possdent lAMM dans
lindication AVF
LAVF est une affection extrmement douloureuse et invalidante,
pour laquelle on dispose actuellement de traitements efficaces. Son
diagnostic est ais, et pourtant il est souvent fait avec beaucoup de
retard. Il est donc essentiel que les neurologues soient familiers avec
cette pathologie.
Neurologie
Rfrences
[1] Afra J, Proietti Cecchini A, Schoenen J. Craniometric mea-
sures in cluster headache patients. Cephalalgia 1998 ; 18 :
143-145
[2] Andersson PG. Migraine in patients with cluster headache.
Cephalalgia 1985 ; 5 : 11-16
[3] Bahra A, Gawel MJ, Hardebo JE, Millson D, Breen SA,
Goadsby PJ. Oral zolmitriptan is effective in the acute treat-
ment of cluster headache. Neurology 2000 ; 54 : 1832-1839
[4] Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache. A prospec-
tive clinical study with diagnostic implications. Neurology
2002 ; 58 : 354-361
[5] Blau N. Behaviour during a cluster headache. Lancet 1993 ;
342 : 723-725
[6] Bussone G, Frediani F, Leone M, Grazzi L, Lamperti E,
Boiardi A. TRH test in cluster headache. Headache 1988 ;
28 : 462-464
[7] Bussone G, Leone M, Peccarisi C, Micieli G, Granella F,
Magri M et al. Double-blind comparison of lithium and
verapamil in cluster headache prophylaxis. Headache
1990 ; 30 : 411-417
[8] Chazot G, Claustrat B, Brun J, Jordan D, Sassolas G, Schott
B. A chronobiological study of melatonin, cortisol, growth
hormone and prolactin secretion in cluster headache.
Cephalalgia 1984 ; 4 : 213-220
[9] Couch JR, Ziegler DK. Prednisone therapy for cluster head-
ache. Headache 1978 ; 18 : 219-221
[10] Couturier EG, Hering R, Steiner TJ. The first report of cluster
headache in identical twins. Neurology 1991 ; 41 : 761
[11] Cuypers J, Attenkirch H, Bunge S. Personality profile in
cluster headache. Headache 1981 ; 21 : 21-24
[12] Damasio H, Lyon L. Lithium carbonate in the treatment of
cluster headache. J Neurol 1980 ; 224 : 1-8
[13] DAmico D, Leone M, Moschiano F, Bussone G. Familial
cluster headache: report of three families. Headache 1996 ;
36 : 41-43
[14] De Carolis P, De Capoa D, Agati R, Baldrati A, Sacquegna T.
Episodic cluster headache: short and long term results of
prophylactic treatment. Headache 1988 ; 28 : 475-476
[15] Ekbom K. Patterns of cluster headache with a note on the
relations to angina pectoris and peptide ulcer. Acta Neurol
Scand 1970 ; 46 : 225-237
[16] Ekbom K. Migraine in patients with cluster headache. Hea-
dache 1974 ; 14 : 69-72
[17] Ekbom K. Lithium for cluster headache: review of the litera-
ture and preliminary results of long-term treatment. Hea-
dache 1981 ; 21 : 132-139
[18] Ekbom K. Evaluation of clinical criteria for cluster headache
with special reference to the classification of the Interna-
tional Headache Society. Cephalalgia 1990 ; 10 : 195-197
[19] Ekbom K an the Sumatritpan Cluster headache Study
Group. Subcutaneous sumatriptan in the acute treatment
of cluster headache: a dose comparison study. Acta Neurol
Scand 1993 ; 88 : 63-69
[20] Ekbom K, Krabbe A, Micieli G, Prusinski A, Cole JA, Pilgrim
AJ et al. Cluster headache attacks treated for up to three
months with subcutaneous sumatriptan (6 mg). Sumatrip-
tan cluster headache long-term study group. Cephalalgia
1995 ; 15 (3) : 230-236
[21] Ekbom K, Lindgren L, Nilsson B. Retrogasserian glycerol
injection in the treatment of chronic cluster headache.
Cephalalgia 1987 ; 7 : 21-27
[22] Ekbom K, Waldenlind E. Cluster headache in women: evi-
dence for hypofertility. Headaches in relation to menstrua-
tion and pregnancy. Cephalalgia 1981 ; 1 : 167-174
[23] Ekbom K, Waldenlind E, Cole JA, Pilgrim AJ, Kirkham A.
Sumatriptan in chronic cluster headache: results of con-
tinuous treatment for eleven months. ephalalgia 1992 ; 12 :
254-256
[24] El Amrani M, Massiou H, Bousser MGB. A negative trial of
sodium valproate in cluster headache : methodological
issues. Cephalalgia 2002 ; 22 : 205-208
[25] Fogan L. Treatment of cluster headache: a double-blind
comparison of oxygen vs air inhalation. Arch Neurol 1985 ;
42 : 362-363
[26] Ford RG, Ford KT, Swaid S, Young P, Jennelle R. Gamma
knife treatment of refractory cluster headache. Headache
1998 ; 38 : 3-9
[27] Friedman AP, Mikropoulos HE. Cluster headache. Neuro-
logy 1958 ; 8 : 653-663
[28] Fusco B, Geppetti P, Fanciullacci M, Sicuteri F. Local appli-
cation of capsacin for the treatment of cluster headache
and idiopathic trigeminal neuralgia. Cephalalgia 1991 ; 11
(suppl 11) : 234-235
[29] Gabai IJ, Spierings ELH. Prophylactic treatment of cluster
headache with verapamil. Headache 1989 ; 29 : 167-168
[30] Goadsby PJ. Cluster headache: new perspectives. Cepha-
lalgia 1999 ; 19 (suppl 25) : 39-41
Algie vasculaire de la face
[31] Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicra-
nias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches
with autonomic feature, including new cases. Brain 1997 ;
120 : 193-209
[32] Gobel H, Lindner A, Heinze A, Ribbat M, Deuschl G. Acute
therapy for cluster headache with sumatriptan: findings of
a one year long-term study. Neurology 1998 ; 51 : 908-911
[33] Graham ZR. Methysergide for the prevention of headache.
N Engl J Med 1964 ; 270 : 132-139
[34] Graham ZR. Cluster headache. Headache1972 ; 11 :
175-185
[35] Hardebo JE, Dahlof C. Sumatriptan nasal spray
(20 mg/dose) in the acute treatment of cluster headache.
Cephalalgia 1998 ; 18 : 487-489
[36] Headache Classification Committee of The International
Headache Society. Classification and diagnostic criteria for
headache disorders, cranial neuralgias and facial pain.
Cephalalgia 1988 ; 8 : 1-96
[37] Headache Classification Committee of The International
Headache Society. Cphales, nvralgies crniennes, dou-
leurs de la face, classification et critres diagnostiques. Rev
Prat Paris 1990 ; 40 : 426-429
[38] International Headache Society Committee on Clinical
Trials in Cluster Headache. Guidelines for controlled trials
of drugs in cluster headache. First Edition. Cephalalgia
1995 ; 15 : 452-462
[39] Jammes JL. The treatment of cluster headaches with pred-
nisone. Dis Nervous System 1975 ; 36 : 375-376
[40] Kitrelle JP, Grouse DS, Seybold ME. Cluster headache: local
anesthetic abortive agents. Arch Neurol 1985 ; 42 : 496-498
[41] Klimek K, Szulc-Kuberska J, Kawiorski S. Lithium therapy in
cluster headache. Eur Neurol 1979 ; 18 : 267-268
[42] Krabbe AA. Cluster headache: a review. Acta Neurol Scand
1986 ; 74 : 1-9
[43] Kudrow L. Physical and personality characteristics in cluster
headache. Headache 1973 ; 13 : 197-201
[44] Kudrow L. Prevalence of migraine, peptic ulcer, coronary
heart disease and hypertension in cluster headache. Hea-
dache 1976 ; 16 : 66-69
[45] Kudrow L, Kudrow DB. Inheritance of cluster headache and
its possible link to migraine. Headache 1994 ; 34 : 400-407
[46] Kunkle EC, Pfeiffer JR, Wilhoit WM, Hamrich LW. Recurrent
brief headaches in cluster pattern. Trans of the Amer Neuro-
logical Assoc 1952 ; 77 : 240-243
[47] Lance JW, Anthony M. Migrainous neuralgia or cluster
headache? J Neurol Sci 1971 ; 13 : 401-414
[48] Leone M, DAmico D, Frediani F, Moschiano F, Grazzi L,
Attanasio A et al. Verapamil in the prophylaxis of episodic
cluster headache : a double-blind study versus placebo.
Neurology 2000 ; 54 : 1382-1385
[49] Leone M, DAmico D, Moschiano F, Fraschini F, Bussone G.
Melatonin versus placebo in the prophylaxis of cluster
headache, a double-blind pilot study with parallel groups.
Cephalalgia 1996 ; 16 : 494-496
[50] Leone M, Franzini A, Bussone G. Stereotactic stimulation of
posterior hypothalamic gray matter in a patient with intrac-
table cluster headache. N Engl J Med 2001 ; 345 :
1428-1429
[51] Leone M, Lucini V, DAmico D, Moschiano C, Fraschini F,
Bussone G. Twenty-four-hour melatonin and cortisol
plasma levels in relation to timing of cluster headache.
Cephalalgia 1995 ; 15 : 224-229
[52] Lovely TJ, Kotsiakis X, Jannetta PJ. The surgical manage-
ment of chronic cluster headache. Headache 1998 ; 38 :
590-594
[53] Manzoni GC. Gender ratio of cluster headache over the
years: a possible role of changes in lifestyle. Cephalalgia
1998 ; 18 : 138-142
[54] Manzoni GC, Micieli G, Granella F, Tassorelli C, Zanferrari
C, Cavallini A. Cluster headache-course over ten years in
189 patients. Cephalalgia 1991 ; 11 : 169-174
[55] Manzoni GC, Terzano MG, Bono G. Cluster headache:
clinical findings in 180 patients. Cephalalgia 1983 ; 3 :
21-30
[56] Manzoni GC, Terzano MG, Moretti G, Cocchi M. Clinical
observations in 76 cluster headache cases. Eur Neurol
1981 ; 20 : 88-94
[57] Matthew NT. Cluster headache. Neurology 1992 ; 42 (suppl
2) : 22-31
[58] Matthew NT, Hurt W. Percutaneous radiofrequency
trigeminal gangliorhizolysis in intractable cluster head-
ache. Headache 1988 ; 28 : 328-331
[59] May A, Asburner J, Buchel C, McGonigle DJ, Friston K,
Frackoviak RS et al. Correlation between structural and
functional changes in brain in a idiopathic headache syn-
drome. Nat Med 1999 ; 5 : 836-838
17-023-A-70
[60] May A, Bahra A, Buchel C, Frackoviak RS, Goadsby PJ. Hypo-
thalamic activation in cluster headache. Lancet 1998 ; 352 :
275-278
[61] May A, Bahra A, Buchel C, Turner R, Goadsby PJ. Functional
magnetic resonance imaging in spontaneous attacks of
SUNCT : short-lasting neuralgiform headache with con-
jonctival injection and tearing. Ann Neurol 1999 ; 46 :
787-790
[62] Merikangas KR. Genetics of migraine and other headache.
Curr Opin Neurol 1996 ; 9 : 202-205
[63] Meyer JS, Hardenbert BA. Clinical effectiveness of calcium
entry blockers in prophylactic treatment of migraine and
cluster headache. Headache 1983 ; 23 : 266-277
[64] Nelson RF. Testosterone levels in cluster and non-cluster
migrainous patients. Headache 1978 ; 18 : 265-267
[65] Peres MFP, Rozen TD. Melatonin in the preventive treat-
ment of chronic cluster headache. Cephalalgia 2002 ; 21 :
993-995
[66] Pradalier A, Vincent D, Cornaille G, Pihouee PH. Octrotide
et algie vasculaire de la face. Thrapie 1992 ; 47 : 79-80
[67] Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M. Epidemiology of head-
ache in the general population: a prevalence study. J Clin
Epidemiol 1991 ; 44 : 1147-1157
[68] Robbins L. Intranasal lidocaine for cluster headache. Hea-
dache 1995 ; 35 : 83-84
[69] Roberge C, Bouchard JP, Simard D, Gagne R. Cluster head-
ache in twins. Neurology 1992 ; 42 : 1255-1256
[70] Russell D, Storstein L. Cluster headache: a computerised
analysis of 24 h Holter ECG recordings and description of
ECG rhythm disturbances. Cephalalgia 1983 ; 3 : 83-107
[71] Russell D, Von Der Lippe A. Cluster headache: heart rate
and blood pressure changes during spontaneous attacks.
Cephalalgia 1982 ; 2 : 61-70
[72] Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL. Familial occur-
rence of cluster headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1995 ; 58 : 341-343
[73] Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL, Iselius L. Cluster
headache is an autosomal dominantly inherited disorder in
some families: a complex segregation analysis. J Med Genet
1995 ; 32 : 954-956
[74] Sanders M, Zuurmond WW. Efficacy of sphenopalatine
ganglion blockade in 66 patients suffering from cluster
headache: a 12- to 70-month follow-up evaluation. J Neu-
rosurgery 1997 ; 87 : 876-880
[75] Silberstein SD, Niknam R, Rozen TD, Young WB. Cluster
headache with aura. Neurology 2000 ; 54 : 219-221
[76] Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R et al. Shortlasting unilat-
eral neuralgiform headache attacks with conjunctival injec-
tion, tearing, and rhinorrhea. Cephalalgia 1989 ; 9 :
147-156
[77] Sjaastad O, Shen JM, Stovner LJ, Elsas T. Cluster headache
in identical twins. Headache 1993 ; 33 : 214-217
[78] Solomon S, Apfelbaum RI, Guglielmo KM. The cluster-tic
syndrome and its surgical therapy. Cephalalgia 1985 ; 5 :
83-89
[79] Spierings EL, Vincent AJ. Familial cluster headache: occur-
rence in three generations. Neurology 1992 ; 42 :
1399-1400
[80] Steiner TJ, Hering R, Couturier EGM, Davies PTG, Whit-
marsh TE. Double-blind placebo-controlled trial of lithium
in episodic cluster headache. Cephalalgia 1997 ; 17 :
673-675
[81] Stewart WF, Lipton RB, Celentano DD, Reed ML. Preva-
lence of migraine headache in the United States: relation to
age, income, race and other sociodemographic factors.
JAMA 1992 ; 267 : 64-69
[82] Taha JM, Tew JM. Long-term results of radiofrequency
rhizotomy in the treatment of cluster headache. Headache
1995 ; 35 : 193-196
[83] Tfelt-Hansen P, Paulson OB, Krabbe A. Invasive adenoma
of the pituitary gland and chronic migrainous neuralgia: a
rare coincidence or a causal relationship? Cephalal-
gia1982 ; 2 : 22-28
[84] The Sumatriptan Cluster Headache Study Group. Treat-
ment of acute cluster headache with sumatriptan. N Engl
J Med 1991 ; 325 : 322-326
[85] Van Vliet JA, Bahra A, Martin V et al. Intranasal sumatriptan
is effective in the treatment of acute cluster headache: a
double-blind placebo-controlled crossover study. Cepha-
lalgia 2001 ; 21 : 270-271
[86] Waldenlind E, Ekbom K, Wetterberg L, Fanciullacci M,
Marabini S, Sicuteri F et al. Lowered circannual urinary
melatonin concentrations in episodic cluster headache.
Cephalalgia 1994 ; 14 : 129-204
[87] Waldenlind E, Gustafsson SA, Ekbom K, Wetterberg L. Cir-
cadian secretion of cortisol and melatonin in cluster head-
ache during active cluster periods and remission. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1987 ; 50 : 207-213
[88] Waltz TA, Dalessio DJ, Ott KH, Copeland B, Abbott G.
Trigeminal cistern glycerol injections for facial pain. Hea-
dache 1985 ; 25 (7) : 354-357
[89] Watson P, Evans R. Cluster-tic syndrome. Headache 1985 ;
25 : 123-126