1

Epilepsies et troubles
cognitifs/comportementaux
C. Mayor

2
Contexte général
• Epilepsie:
• Hyperexcitabilité neuronale
• Trouble paroxystique se traduisant généralement par des crises visibles (mais
pas toujours !!)
• Crises récurrentes

• Forte co-morbidité avec des troubles

• cognitifs
• psychiatriques
• de comportement socio-adaptatif

3
Notions générales
• 2% de la population présente une épilepsie à un moment de sa vie. L’épilepsie débute dans la
majorité des cas avant 20 ans
• Prévalence chez l’enfant: 3-6 pour 1000

• Trouble de la balance des systèmes inhibiteurs (GABA) et/ ou excitateurs (Glutamate) des
neurotransmetteurs
➔hyperexcitabilité neuronale et crises

• Facteurs pouvant élever l’excitabilité neuronale (≠ épilepsie)

• Atteinte cérébrale aiguë, fièvre, sevrage de drogue/alcool, hypoglycémie…

4
Facteurs déclenchants

In: Epilepsy, Brodie & Schacter (Eds),

Health Press, 2001 5
0 1 5 10 20 60

6
Epilepsies: quelques distinctions importantes (ILAE 2017)

• Symptomatique (lésionnelle) • Généralisées

• Idiopathique (sans lésion visible) • Focales

• prédisposition génétique

• Encéphalopathies épileptiques

7
 Contexte général
• Propagation and diffusion
a) Crises généralisées
primaires
b) Crises partielles

c) propagation locale
depuis un foyer cortical
d) Propagation avec
déclenchement d’un
foyer secondaire
distant

In: Cognitive and Behavioural disorders of epileptic origin, T Deonna & E Roulet, Mc Keith Press, 2005
8
Contexte général
• Développement cérébral avec
• explosion/sur-production de la synaptogenèse puis diminution des
synapses inutiles/excessives plus tardivement
• Développement de la matière blanche

• Spécialisation progressive du cerveau pour les fonctions

cognitives et comportementales (Karmilloff-Smith 1992)
➔ maturation/renforcement de connections cortico-sous-
corticales en des réseaux impliqués dans des fonctions
cognitives
9
 Contexte général

• Impact des crises/décharges épileptiques sur un SNC immature:

• Influence sur les neurones en développement dans le cerveau immature

• Altération de la connectivité/synaptogenèse

• Lésion suite à l’activité épileptique (état de mal)

• cf syndrome clinique de sclérose hippocampique bilatérale précoce (DeLong)

10
Facteurs de sévérité des épilepsies
• Etiologie
• Age de début
• Type d’épilepsie/de crises
• Fréquence des crises
• Durée de l’épilepsie

11
1. Facteur de sévérité: l’étiologie
• Follow-up cognitif dans l’épilepsie temporale:
• Étude longitudinale enfants /ado avec épi T de début récent
• follow-up longitudinal sur 5 ans. (Harvey et al., 1997)
• FSIQ initial =99.7,
• FSIQ au follow-up=87.8 (perte 19 pts )

• MAIS: évolutions différentes selon étiologie de l’épi temporale !

12
Importance de l’étiologie
(Harvey et al., 1997; Wrennall et al 1998)

13
 Importance de l’étiologie
(Harvey et al., 1997; Wrennall et al 1998)

Résultats:
• Évolution la plus défavorable pour enfants (n=7) avec sclérose hippocampique (FSIQ =72.7, vs
81.9 au T1)

• Meilleure évolution pour sujets (n=5) avec malformations corticales/tumeurs non

progressives (FSIQ=102.0 vs 107.6 au T1)

• Evolution intermédiaire/variable pour enfants (n=22) avec épi cryptogénique (sans cause
identifiée) (FSIQ 89.7 vs 103.6 au T1). Question des autres variables (AED, sévérité épi…)

14
2. Facteur de sévérité: Age
• Impact des crises/décharges épileptiques sur un SNC immature:
• Influence sur le développement du SNC
• Altération de la connectivité/synaptogenèse

➔Facteur de sévérité: âge de début de l’épilepsie

15
 Facteur de sévérité de l’âge: Notion de vulnérabilité
Gonzalez et al., 2014

• Early Onset=3-5 ans (n=18)

• Late Onset=6-9 ans (n=8)

• Compétences en cours d’acquisition

(période critique) sont plus
vulnérables que hors phase critique
de dvp
• Processus phonologiques
• Précision visuo-motrice
• Copie de figures

PPVT-4= receptive vocabulary

Atlantis=associative memory
Riddles= deductive reasoning 16
Word order= auditory span
notion de vulnérabilité
Gonzalez et al 2014

17
Troubles cognitifs dans le cadre d’épilepsie: quelles causes ?

Troubles
Epilepsie neuro-
cog/cpt

Epilepsie
Réseau
malade
Troubles
neuro-
cog/cpt
18
Troubles cognitifs dans le cadre d’épilepsie: quelles causes ?

Troubles
Epilepsie neuro-
cog/cpt

Epilepsie
Réseau Facteur
malade aggravant
Troubles
neuro-
cog/cpt
19
Relations possibles entre l’épilepsie et les troubles
cognitifs
• Association fortuite sans lien direct

• Conséquences indépendantes d’une même cause

• Lien de causalité: épilepsie responsable des troubles cognitifs

20
Lors de liens de causalité…
➔Absence d’émergence
/interférence avec le dvp
d’une fonction,

➔ Stagnation des fonctions

cognitives

➔ Régression/perte de
fonction cognitive
➔AAE
➔Epilepsie avec pointes ondes
continues du sommeil (POCS)

21
1. Exemple de stagnation cognitive
fillette avec une épilepsie myoclonique atonique (EMA) dès l’âge
de 3 ans, sous trithérapie

3 ½ ans (WPPSI-R): bleu

QIP= 94

5 ans (WPPSI-R): rouge

QIP= 68, QIV= 88, QIT= 76

8 ½ ans (WISC III): vert

QIP= 56, QIV= 73, QIT= 59

22
 Epilepsie Myoclonique-Astatique (EMA) sous trithérapie.
Stabilisation cognitive

11 ans (WISC IV)

• QIT=66, IRP=75, ICV=69, IMT=76, IVT=76
• Troubles exécutifs (persévérations graphiques, déficit d’inhibition, tendance aux
interférences/intrusions dans les tâches mnésiques)
• Dyscalculie sévère (Arith: NS=1, additions sur 1ère dizaine OK, soustractions
échouées, conservation du nb fragile)
• Légers troubles moteurs fins et phonologiques résiduels

Ecole spécialisée

23
EMA-évolution à 13 ½ ans
• Trithérapie
• Persistance de quelques absences
• EEG: décharges généralisées sans manif clinique
• Scolarité spécialisée

• Questionnaire Vineland (comportement adaptatif): niveau

d’autonomie de 8-9 ans

24
EMA-évolution à 13 ½ ans
• IRP=79, ICV=53, IMT= 67, IVT=64

• Langage écrit: niveau 3P

• Nombre et calcul:
• niveau 1-2P en calcul (additions & soustractions jusqu’à 20) et raisonnement
arithmétique (NS 2)
• Un peu meilleur en transcodage

25
EMA- évolution à 13 ½ ans
• Fonctions exécutives
• Déficit flexibilité mentale (TMT, class mult)
• Planification, incitation, inhibition OK
• Faiblesse mémoire de travail verbale
• Lenteur vitesse traitement
• Attention, mémoire OK

26
EMA- résumé de l’évolution cognitive de 3 à 13 ans

100

90

80
QIP

70 QIV
IMT
60 IVT

50

40
0 3 6 9 12 15

27
2. Exemple de Régression: l’Aphasie acquise avec
épilepsie (AAE) ou syndrome de Landau-Kleffner
• Développement initial normal (ou retard L préexistant)
• Début insidieux ou aigu d’une aphasie entre 3 et 7 ans (mais début
plus précoce ou plus tardif possibles)
• Généralement réceptive (agnosie auditive)
• Crises épileptiques cliniques pas toujours présentes
• EEG: pointes-ondes focales bitemporales svt très activées par le
sommeil (POCS)
• IRM normale

28
AAE
• Relation entre sévérité + durée de l’aphasie et des anomalies EEG

• Récupération variable/totale avec fluctuations

29
AAE
• Forme classique
• Développement normal du langage avant début de l’aphasie
• Agnosie auditivo verbale
• Intelligence et comportement préservé

• Mais
• TDAH, troubles comportement, troubles cognitifs peuvent être associés
parfois !

30
Régression : Illustration clinique d’un enfant avec
Aphasie Acquise avec Epilepsie (AAE)

• Garçon droitier, francophone

• Développement psychomoteur initial normal
• 4 ½ ans:
• Réaction aux bruits, à l’appel, et compréhension fluctuantes ➔ suspicion
surdité
• Troubles du comportement ➔ hypothèse troubles psychologiques
• Apparition de pallilalies en expression

31
Enfant avec AAE

• De 4;4 à 4;9 ans:

• Perte compréhension + production du langage
• Troubles moteurs +BLF
• Hésitation latéralisation
• Ruptures de contact (absences) puis 2 crises épileptiques partielles motrices
• EEG: anomalies multifocales bilatérales ( s)
• DC: aphasie acquise avec épilepsie (Syndrome de Landau-Kleffner)

32
Enfant avec AAE
examen neuropsychologique
• Bon contact oculaire, avide de communication
• gestes, mimiques, regards, dessins
• Compréhension langage
• Pas de réaction aux mots, à l’appel du prénom
• Compréhension verbale complètement abolie
• Gnosie auditives
• Pas de reconnaissance bruits animaux, sons instruments
• Pas de reconnaissance bruits environnement (téléphone, voiture…)

33
Enfant avec AAE
examen neuropsychologique
• Production langage
• Anomalies timbre, fréquence, intensité
• Syllabes simples, redoublées. Aucun mot
• Répétition impossible
• Intelligence non verbale préservée
• Mémoire visuelle intacte

34
Enfant avec AAE
Conclusions examen et propositions
• Agnosie auditive et verbale, associée à la régression de l’expression
langagière chez un enfant sans trouble de la communication, avec une
intelligence préservée. Syndrome Landau-Kleffner pur.

• Traitement d’hydrocortancyl (dès 5 ½ ans)

• Langue des signes

35
Enfant avec AAE
Evolution
• Traitement d’hydrocortancyl pendant ~2 ans
• Cursus scolaire normal avec appui (LSF) et logo
• 6 mois après début TTT (6 ans)
• Commence à reconnaître des bruits
• Ne comprend pas langage
• Acquisition rapide de signes (~100), utilisés
• Syllabes redoublées, énoncés automatiques

36
Enfant avec AAE
Evolution
• 1 an après intro TTT (6 ½ ans)
• Bonne identification des bruits et des sons de l’environnement
• Début de compréhension verbale, ne discrimine pas sons
• Production de mots et quelques phrases.
• Encore peu intelligible (troubles phonologiques majeurs)

37
Enfant avec AAE
Evolution
Suivi après arrêt TTT (8 ans)
• Tests compréhension et discrimination normalisés mais qqs difficultés en temps
réel
• Accent provençal
• Intelligible, énoncés longs, complexes. Omission petits mots foncteurs peu
saillants, qqs erreurs morphosyntaxiques
• Troubles phonologiques (représentation et réalisation) et MCT auditive déficitaire
• Dichotique: extinction OD (dysfx Tg, cx aud primaire)
• Bonne mémoire vb et vs, intelligence moyenne supérieure

38
AAE: Facteurs pronostiques
• Durée de la dysfonction épileptique avant contrôle de l’épilepsie

• Localisation et étendue (propagation & diffusion) de la dysfonction

épileptique

• Sévérité de l’aphasie /troubles associés

• Prise en charge

39
Un autre exemple de régression d’origine épileptique:
l’épilepsie avec pointes ondes continues du sommeil (POCS)

• Activation marquée et propagation des décharges pendant le

sommeil

• Interruption des rythmes thalamo-corticaux

• Peut survenir
• dans le contexte de lésions cérébrales précoces, atteintes thalamiques ou
hydrocéphalie ou
• dans le cadre d’épilepsie focale idiopathique de l’enfant

40
EEG samples prior and after surgery. A and B: standard scalp EEG at the age of 5 years, 3 months prior to surgery, while
on oral prednisone.
A left-sided fronto-central focus (F3) and an independent parietal focus (P3) can be seen in the waking state (A) and
diffuse CSWS during sleep (B). C: standard EEG 6 months after surgery (sleep): complete disappearance of CSWS. Low
voltage slow background activity with a residual parietal epileptic focus on the left hemisphere (grade 2) and
few central sagittal spikes (grade 1).

41
European Journal of Paediatric Neurology 13 (2009) 430 – 438
Epilepsie avec pointes ondes continues du sommeil (POCS)

• Déficits neuropsychologiques variables selon foyer

• Détérioration cognitive et comportementale évoquant un « syndrome frontal
acquis » sur foyer frontal (Roulet et al 1993)

• Plus rarement:
• Troubles praxiques/visuo-spatiaux sur foyer pariétal (Maquet et al 1995)

• Trouble gnosique visuel sur foyer occipito-temporaux (Erikson 3003)

42
Syndrome frontal acquis sur POCS

• Période de détérioration (Roulet et al, DMCN, 1993, 35, 661-674)

• Inattention majeure
• Hyperactivité
• Impulsivité
• Perte du sens du danger
• Agressivité
• Labilité d’humeur
• Désinhibition
• Mise en bouche
• Réduction du jeu
• persévérations

43
Régression cognitive et comportementale
le cas de l’épilepsie focale idiopathique avec POCS

cortico-steroids
160 POCS
140
frontal syndrome
IQ scores

120 ADDH
100 PIQ
80
VIQ
60

40
5 6 7 8 9 10 11 12
chronological age

Garçon francophone, gaucher. Rares crises, foyers occipitaux et frontaux

44
Syndrome frontal acquis

• Comportement (fluctuations)
• Etrange, bizarre
• Persévérations thématiques
• Désinhibition, cpt social inadéquat
• Echolalie différée, hand flapping

• Cognitif (dysexecutif)
• Déficit de flexibilité mentale, d’inhibition, planification, séquences
• Pauvreté d’incitation (fluence), persévérations

45
Régression cognitive et comportementale:
le cas de l’épilepsie avec POCS

• Détérioration comportementale (syndrome frontal) mais préservation

cognitive (QIP=94), de 5 à 7 ans

• Stagnation /régression cognitive (QIP=54) et comportement sévèrement

perturbé à 8 ½ ans

➔Implication clinique:
➔Attention aux troubles du comportements (TSA) acquis
➔Attention aux évolutions/profils atypiques
➔Dissociations cognition/comportement

46
Ligot et al., Epilepsy research 2014
Results of statistical comparison between the regional cerebral glucose metabolism of patients CSWS and non-
CSWS epileptic children.

Augmentation Hypométabolisme dans

du métabolisme les cortex préfrontaux,
du glucose dans précuneus, cortex
les régions cingulaire et gyri
périsylviennes parahippocampiques
ddc

17 patients avec POCS, 18

avec épi focale
47
Suivi longitudinal de jeunes adultes ayant présenté
des POCS dans l’enfance (Seegmuller et al., Epilepsia, 2012)
• 10 patients connus pour avoir présenté détérioration cognitive et
comportementale sur POCS (épi idiopathique) dans l’enfance, revus à l’âge adulte

• Durée moyen du follow-up: 15 ans

• Question: quel devenir à long terme après dysfonction frontale prolongée ?

48
Suivi longitudinal POCS

• Passé médical
• Histoire pré-périnatale normale
• Développement psychomoteur normal avant début épi sauf légère
immaturité motrice (5) /langagière (6) prémorbide

• Caractéristiques cliniques de l’épilepsie

• Crises motrices (10), absences atypiques (8)
• Début crises à 5 ans en moyenne (2.9 – 8 ans)
• Durée épilepsie: 11 ½ ans (7-26 ans)
• Durée POCS: 32.5 mois (9-72 mois)

49
Données neuropsychologiques
• Régression comportementale/cognitive rapide (2) ou insidieuse (8)

• Pendant phase active POCS

• Détérioration cognitive globale (5/10), incluant langage (3) ou
• Déficits spécifiques: exécutifs (3), langage (2)
• Troubles du comportement avec syndrome frontal (8/10)

50
Données neuropsychologiques / phase active

• Troubles du comportement
• Désinhibition, hyperactivité, impulsivité, agressivité, pensées aberrantes,
hyperoralité, persévérations

• Passivité, manque d’initiative, inflexibilité

51
Suivi à long terme
• Âge moyen 22 ans (16-29)
• Intelligence:
• Sur les 5/10 patients avec détérioration globale lors des POCS: évolution vers
• Déficience intellectuelle moyenne (FSIQ 45-54) chez 3/5
• Déficience intellectuelle légère (FSIQ 61-69) chez 2/5
• 3/10 patients avec syndrome frontal se normalisent
• FSIQ=77 pour 1,
• FSIQ 84-85 pour 2

52
Données neuropsychologiques à long terme

• Pas de troubles spécifiques praxiques, gnosiques, visuo-spatiaux

• Mémoire, langage globalement OK

• Fatigabilité, déficit attention soutenue chez tous

• Déficits exécutifs inhomogènes, peu sévères même chez les enfants présentant
syndromes frontaux majeurs pendant phase active de POCS

53
Données neuropsychologiques à long terme

• Cognition sociale: pas de trouble majeur (pb niveau cognitif)

• Acquisitions scolaires:
• faibles sauf chez 3 patients avec le meilleur niveau cognitif
• Arithmétique plus faible que langage écrit dans l’ensemble

54
Données neuropsychologiques à long terme

• Personnalité
• Aucun trouble asocial/psychiatrique sévère
• Anxiété et difficulté d’ajustement social (1), troubles des conduites (1),
inhibition (1)
• Légère passivité, manque d’expression des émotions, susceptibilité chez 3
patients (avec syndrome frontal pendant POCS)
• Autonomie
• 3/10 patients quasi autonomes (diffic intégration sociale)

55
Corrélations niveau cognitif- épilepsie
• Corrélation négative entre durée phase active POCS et FSIQ

• Pas d’effet de l’âge de début des crises/POCS, ou de l’âge de fin des

POCS sur la cognition à LT

56
Dynamique d’évolution
• Gains significatifs entre phase active et rémission à 6 mois (p<0.01)
mais pas entre rémission et évolution à long terme

• QIV pendant la phase active corrèle le mieux avec FSIQ à long terme
(p<0.01)

• Patients ne récupèrent pas complètement par rapport au niveau pré-

morbide

57
En résumé
• Aucun patient ne montre une récupération complète
• 4/10 récupèrent niveau cognitif limite-moy inf et sont quasi indépendants, 6/10
ont un retard mental léger à moyen
• Patients avec durée de POCS longue et détérioration globale ont le moins bon
pronostic
• Les troubles du comportement sévères de l’enfance s’amendent à l’âge adulte
(sauf 1).
• Déficit d’attention, fatigabilité et/ou lenteur persistent

58
A propos de quelques syndromes épileptiques
fréquents
• Quelques données sur les épilepsies idiopathiques, frontales vs
temporales, et rolandiques

59
Epilepsies idiopathiques:
Données générales de la littérature
• Abaissement QI

• Faiblesse vitesse de traitement, attention, fonctions exécutives,

langage

• Difficultés scolaires, besoin éducatifs spéciaux

• Status neuropsychiatrique (DSM)

• Troubles thymiques (dépression/anxiété)
• TDAH
60
Données cognitives et d’apprentissages scolaires dans les
épilepsies idiopathiques (Jackson et al, 2013)
• Déficits cognitifs dès la
baseline (onset of epilepsy)

• Déficits communs
• Ralentissement
• Difficultés scolaires

• Déficits spécifiques
• FE chez les IGE
• Langage/mémoire verbale
dans les épi focales

61
Quid du profil neuropsychologique dans des syndromes
épileptiques focaux ?

Epilepsie frontale Epilepsie temporale

• Déficits exécutifs:
• organisation, flexibilité, MdT, monitoring,
fluence verbale
(Riva et al, 2005, Luton et al 2010, Longo et al 2013,…)
• Atteinte mémoire verbale/visuo-spatiale
(Cohen et al 1992, Jambaque et al 1993, Nolan, 2004,…)
• Oubli anormalement rapide
(Gascoigne et al 2014)

• Déficits attention:
• inattention, impulsivité • Déficits mémoire épisodique et sémantique
(Prevost et al 2006) (Rzezak et al 2011; Smith et al 2011)

• Déficits moteurs fins /coordination • Déficits mémoire autobiographique

motrice (Gascoigne et al 2013)

(Riva et al, Sinclair et al 2004)

62
Etudes comparatives entre les épilepsies frontales et
temporales (revue: Smith, 2016)
Exécutif / attention
• Pas de différences significatives
entre groupes
• attention, inhibition, planification,
prise de décision rapide, résolution
problèmes
(Culhane et al 2002; Longo et al 2013)
• Différences pour
• attention (dirigée, soutenue), fluence
verbale
(Hernandes et al 2003, Auclair et al 2005)
Mémoire
• Données contradictoires sur la
présence/absence de déficits, sur
des différences intergroupes ou
non
• mémoire visuelle,
apprentissage/rappel de listes de
mots
• Plus d’intrusions et d’interférences
dans les EF (Hernandez et al 2003)
63
Phénotypes cognitifs dans les épilepsies idiopathiques de l’enfant
(Hermann et al., Epilepsy & Behavior, 2016)

➔ Emergence de 3 sous-groupes à
l’analyse de cluster

➔ Fonctionnement cognitif
spécifique globalement moins
bon que les contrôles

N=138 epi (at onset), 95 C

64
Phénotypes cognitifs dans les épilepsies idiopathiques de
l’enfant
(Hermann et al., 2016)

65
Phénotypes cognitifs dans les épilepsies idiopathiques de
l’enfant
(Hermann et al., 2016)

• Identification de phénotypes cognitifs, avec variations dans les types

et degrés de déficits

• Déficits indépendants des syndromes épileptiques

(focaux/généralisés)

• Phénotypes cognitifs associés à

• données neuroanatomiques (volumétrie),
• composantes familiales
• données neurodéveloppementales précoces

66
Epilepsie rolandique (pointes centro-
temporales)
• Études familiales (Smith et al 2012; Verrotti et al., 2013)
• Traits communs chez enfants avec RE et chez la fraterie sans épilepsie
• Langage
• Attention
• MdT et MLT verbale

➔ Facteur de susceptibilité génétique commune pour des difficultés cognitives

(indépendamment de l’épilepsie)

67
Neuroanatomie fonctionnelle
épilepsies frontales
• Amincissement cortical dans les 2 hémisphères et touchant de vastes
régions corticales (Fsup, Pinf, Tsup, cingulaire…) Widjaja et al., 2011

• Études DTI: réductions anisotropie fractionnelle ➔ anomalies

substance blanche Widjaja et al., 2014

• Même chez enfant sans lésions visibles sur IRM

68
Neuro-anatomie fonctionnelle épilepsies temporales

• DTI: Anomalies dans les lobes temporaux contra- et ipsi-latéral

• Morphométrie: Réduction matière grise dans l’hippocampe et gyrus

parahippocampique ipsilatéral

➔ pathogenèse de l’épilepsie temporale affecte un réseau de structures

s’étendant au-delà du foyer épileptique temporal

69
Que faire de cela ?

• Dysfonction épileptique focale ne résulte pas forcément en une

dysfonction cognitive spécifique

• « overlap » de déficits entre épilepsies d’origine focale différente

70
Que faire de cela ??
➔Nécessité de considérer l’épilepsie comme un désordre de réseaux et non
confinée à une localisation précise !
➔Prendre en compte l’âge de début de l’épilepsie
➔Prendre en compte le stade développemental de l’enfant (ex: mémoire à 8
ans vs 16 ans)
➔Données familiales (cf Hermann 2016)
➔Données neuroanatomiques

71
Implication pour l’évaluation neuropsychologique:
une approche multifactorielle
Etiologie épilepsie Epilepsie
• Lésionnelle (crises / décharges EEG)
(symptomatique) • Age de début
• quelle étiologie? • Durée
• Idiopathique ? • Sévérité/fréquence
• Type
Dysfonction • Propagation
cognitive /
comportementale

Background familial / Traitements

génétique

Milieu (environnement) & facteurs psychologiques

72
Buts de l’évaluation neuropsychologique chez les enfants avec
épilepsie

• Identifier des déficits spécifiques cognitifs / comportementaux

• Différencier des dysfonctions cognitives spécifiques vs trouble spécifique primaire
• Détecter des stagnations ou détériorations cognitives
• Trier les effets directs de l’épilepsie sur la cognition et le comportement vs effet
de la lésion ou du traitement
• Localisation / latéralisation des fonctions (neurochirurgie)
• Buts cliniques / de recherche

73
Evaluation neuropsychologique pour les enfants avec épilepsie :
qui ?

• Troubles cognitifs / du comportement

➔ évaluation neuropsychologique

• Pas de difficultés scolaires / comportementales

➔ pas de bilan neuropsychologique

SAUF si
localisation spécifique (Temporale or Frontale) ou syndromes épileptiques
particuliers (MAE, Lennox-Gastaut, épilepsie avec POCS…), à risques de
dysfonction cognitive insidieuse
➔ Evaluation de base (« baseline »)

74
Evaluation neuropsychologique d’enfants avec épilepsie:
comment ?

• Données anamnestiques
• Personnelles / familiales
• Profil de developpement (retard, stagnation, régression…)

• Evaluation
• Observation clinique
• Tests
• Questionnaires
Très différente selon l’âge de l’enfant !

75
Evaluation neuropsychologique d’enfants avec épilepsie:
comment ?

• Intégration des données neuropsychologiques & épileptiques

• Nature de la dysfonction cognitive
• Evolution du profil neuropsychologique/ comportement
• Corrélation EEG / résultats neuropsychologiques ?
• Lien de causalité ?

76
Evaluation neuropsychologique d’enfants avec épilepsie:
quand ?

• Bilan de base
• Au début de l’épilepsie/ dans la période interictale
• Avant l’introduction d’un médicament

77
Lecture obligatoire
Troubles cognitifs et comportementaux dans le cadre d’épilepsies chez
l’enfant (2018). C. Mayor
➔ Chapitre disponible sur moodle

78
Merci

79
Quelques références
• Deonna T & Mayor C (2007). Troubles du langage et épilepsie. pp577-592. In: le
langage de l’enfant. Aspects normaux et pathologiques. Chevrie-Muller &
Narbona (eds), 3ème édition, Masson.

• Stefanatos G (2011). Changing perspectives on Landau-Kleffner syndrome. The

clinical Neuropsychologist, 25, 6, 963-988

• Caraballo RH., Cejas N., Chamorro N et al (2014) Landau-Kleffner syndrome: a

study of 29 patients. Seizure, 23, 98-104

• Smith AB, Bajomo O B, Pal DK. A meta-analysis of literacy and language in

children with rolandic epilepsy. Dev Med Child Neurol 2015; 57: 1019-26.

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