Morphologie 91 (2007) 2–13

REVUE GÉNÉRALE

Variations numériques et synostoses congénitales

des os du carpe
Numerical variants and congenital fusions
of carpal bones
B. Senecaila,*, H. Perruezb, D. Colinc
a
Laboratoire d’anatomie, faculté de médecine et des sciences de la santé de Brest, 20, avenue Camille-Desmoulins, 29200
Brest, France
b
Service de radiologie, hôpital Morvan, CHU de Brest, Brest, France
c
Service de radiologie, hôpital Cavale-Blanche, CHU de Brest, Brest, France

Résumé Le nombre d’os du carpe peut être augmenté ou diminué, en rapport avec des varian-
MOTS CLÉS tes anatomiques ou d’authentiques anomalies congénitales. L’augmentation numérique est la
Carpe ; conséquence d’os surnuméraires ou de partitions osseuses. Plus de 20 os accessoires du carpe
Agénésies ; ont été décrits, mais les plus fréquents sont l’os central du carpe, l’os radial externe, l’os
Os surnuméraires ; triangulaire et l’os styloïdien. Les os surnuméraires du carpe proviennent habituellement
Os bipartites ; d’un défaut de fusion de leurs centres d’ossification. L’origine congénitale n’est cependant
Synostoses pas clairement établie pour tous ces osselets. Le scaphoïde et le lunatum peuvent être bi- ou
tripartites, et plusieurs cas de bipartition de l’hamulus de l’hamatum ont été publiés. Un
carpe constitué de seulement sept os résulte d’une absence congénitale d’un os carpien nor-
mal, principalement le scaphoïde, le lunatum et le triquetrum, ou d’une synostose entre
deux os carpiens, habituellement le lunatum et le triquetrum. Les fusions congénitales pro-
viennent de l’absence de cavitation articulaire chez l’embryon et de la chondrification de
l’interligne articulaire. Les variations numériques du carpe s’observent rarement isolément,
mais se rencontrent avec une relative fréquence en association avec des malformations com-
plexes de la main. Ces anomalies sont repérables sur des radiographies conventionnelles du
poignet, mais la TDM et l’IRM sont utiles pour faire le diagnostic différentiel entre os accessoi-
res ou bipartites et fractures récentes ou séquellaires, les synostoses devant être distinguées
des ankyloses du carpe.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Abstract The number of carpal bones may be increased or decreased by the fact of anatomical
KEYWORDS
variants or true congenital anomalies. Numerical increment arises from additional or from
Carpus; split bones. Over twenty accessory carpal bones have been described but the commonest are

* Auteurcorrespondant.
Adresse e-mail : bernard.senecail@univ-brest.fr (B. Senecail).

1286-0115/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.morpho.2007.02.001
Variations numériques et synostoses congénitales des os du carpe 3

Congenital absence; the os centrale carpi, the os radiale externum, the triangular bone and the styloideum bone.
Accessory bones; Additional carpal bones usually result from a failure of fusion of their ossification centers. A
Bipartite bones; congenital origin is not clearly established for all these ossicles. The scaphoid and lunate may
Carpal fusions split into two or three bones and several cases of bipartite hamulus of the hamatum have
been reported. A carpus with only seven bones results from the congenital absence of a nor-
mal bone, which mainly affects the scaphoid, lunate and triquetrum, or from a synostosis
between two carpal bones, usually the lunate and triquetrum. Congenital fusions originate
from an absence of joint cavitation into the embryo and chondrification of the joint inter-
zone. Numerical carpal variants are uncommon as independent entities but occur with a rela-
tive high frequency in association with complex malformations of the hand. These anomalies
are detectable on plain radiographs of the wrist, but CT-scan and MR-Imaging are useful to dif-
ferentiate bipartite and accessory bones from carpal fractures or posttraumatic injuries, car-
pal fusions having to be distinguished from bony ankylosis.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Introduction Partition des os du carpe

Le carpe est normalement constitué de huit pièces osseuses Scaphoïde bipartite

réparties en deux rangées : le scaphoïde, le lunatum, le tri-
quetrum et le pisiforme constituent la rangée proximale,
tandis que la rangée distale est formée par l’os trapèze,
le trapézoïde, le capitatum et l’hamatum.
En fait, le nombre de pièces osseuses entrant dans
l’édification du massif carpien n’est pas fixe : on sait depuis
le XIXe siècle [1–8] qu’une augmentation numérique des os
du carpe peut résulter d’une partition des os constitutifs ou
de la présence d’os accessoires ou surnuméraires. À
l’inverse, certains os peuvent faire défaut, soit complète-
ment, réalisant une agénésie, soit partiellement, en étant
hypoplasiques. Les synostoses entre deux ou plusieurs os du
carpe peuvent quant à elles être assimilées à des pseudo-
réductions numériques.
L’ensemble de ces variations du carpe d’origine cong-
énitale peut se rencontrer soit isolément, soit dans le
cadre d’un syndrome malformatif général ou d’une maladie
génétique.
Leur découverte est souvent fortuite, à la suite d’un
examen radiologique et il importe de connaître leur expres-
sion en imagerie pour savoir les reconnaître. Certaines
d’entre elles posent un authentique problème diagnostique
lorsqu’elles sont observées dans un contexte algique ou
traumatique et il n’est pas évident de leur imputer une
éventuelle symptomatologie clinique.
La scanographie et l’IRM s’avèrent des auxiliaires pré-
cieux pour en faire le diagnostic et sont à l’origine d’un
regain d’intérêt pour leur connaissance, comme en témoi-
gnent de nombreuses publications contemporaines [9–12].
Nous nous proposons de recenser ces variations numériques
sans prétendre à l’exhaustivité, à partir d’une revue géné-
rale de la littérature anatomique, clinique et radiologique
publiée sur ce sujet, en envisageant pour chacune de ces
variations leur pathogénie, ainsi que les problèmes clini-
ques et radiologiques qu’elles sont susceptibles de poser.
Nous n’aborderons pas les variantes morphologiques des os
du carpe, comme le lunatum de type II, renvoyant le lec-
teur à une publication récente [13].
C’est la bipartition la plus connue et la mieux décrite, dans
laquelle le scaphoïde apparaît sous la forme de deux frag-
ments distincts, l’un proximal et l’autre distal ; c’est une
anomalie rare, mais sa fréquence exacte n’est pas mention-
née dans la littérature [1]. Elle est, en revanche, fréquem-
ment retrouvée dans certains syndromes congénitaux
comme celui de Holt-Oram [14].
Cette anomalie serait la conséquence d’un défaut de
fusion des ébauches embryonnaires mésenchymateuses au
stade cartilagineux [15], mais cette pathogénie a longtemps
été controversée et l’entité de scaphoïde bipartite a même
été remise en question par certains auteurs [15,16] qui
affirment qu’il s’agit d’une anomalie d’origine post-
traumatique méconnue et non congénitale : en effet, ils
n’ont jamais observé, dans leurs séries, de développement
bipartite complet du scaphoïde sur des coupes anatomiques
de fœtus, puis sur des radiographies de poignets d’enfants
jusqu’à maturation osseuse complète. Pourtant, l’existence
de noyaux d’ossification multiples est reconnue pour le sca-
phoïde [17–19] et plusieurs publications [14,20] rapportent
des observations d’enfants présentant deux noyaux d’ossifi-
cation qui persistent sous la forme d’un scaphoïde bipartite
à l’issue de la maturation osseuse.
Cinq critères diagnostiques sont habituellement retenus
[21] :
● bilatéralité de l’anomalie ;
● absence d’antécédent traumatique ;
● taille et densité identique de chaque fragment ;
● fragments de forme ronde et bords réguliers ;
● pas de signes de dégénérescence entre les deux frag-
ments.
D’autres critères complémentaires sont mentionnés dans
la littérature : absence de symptomatologie clinique [15],
hauteur normale du carpe vérifiant l’absence de collapsus
intracarpien [15], présence de cartilage entre les deux frag-
4 B. Senecail et al.
ments, en général prouvée par la réalisation d’une IRM [15,
20].
Le diagnostic radiologique du scaphoïde bipartite peut
être porté sur la radiographie du poignet avant la fin de
l’ossification du carpe : en effet chez l’enfant, le noyau
d’ossification du scaphoïde apparaît vers l’âge de cinq à
six ans, plus précocement chez la fille que chez le garçon
et il est situé au niveau du tiers moyen du futur os, à égale
distance entre le lunatum et le trapèze : lorsqu’il existe un
scaphoïde bipartite, le premier noyau d’ossification à appa-
raître est situé au niveau du pôle distal, celui du pôle proxi-
mal s’ossifiant secondairement [14,20].
Chez l’adulte, après réalisation de radiographies stan-
dard (Fig. 1a) et en l’absence de contexte traumatique évi-
Figure 1 Découverte d’un scaphoïde bipartite sur une radio-
graphie de face du poignet (a), confirmée en TDM (b) : à noter
le contour corticalisé et régulier des deux parties de l’os et la
hauteur normale du carpe, à la différence d’une pseudarthrose
du scaphoïde.
Figure 1 Bipartite scaphoid detected on a radiographic front
projection of the wrist (a), and proved with CT-scan (b): note
the regular cortical outline of the two bony parts and the nor-
mal length of the carpus unlike in scaphoid pseudarthrosis.
dent, l’IRM prend toute son importance, permettant de
visualiser le cartilage entre les deux fragments osseux en
cas de scaphoïde bipartite, tandis que la fibrose occupera
l’espace entre les deux fragments en cas de pseudarthrose :
en effet, le principal diagnostic différentiel est représenté
par les pseudarthroses post-traumatiques ou sur fracture de
fatigue [15,22]. Les séquences pondérées T2 sont les plus
informatives : la fibrose se présente sous la forme d’un
hypersignal localisé dans le foyer de fracture, alors que le
cartilage d’encroûtement articulaire apparaît le plus sou-
vent en hyposignal en T1 et T2, et présente la même épais-
seur qu’au niveau des autres interlignes intracarpiens. De
plus, l’IRM permet de s’assurer de l’absence de signes
d’ostéonécrose par un signal identique des deux noyaux
osseux [15]. Quand l’IRM n’est pas disponible, une tomo-
densitométrie éventuellement comparative des scaphoïdes
permet une analyse fine des corticales osseuses, apportant
ainsi des arguments diagnostiques précis (Fig. 1b). Une fois
le diagnostic établi avec certitude, la prise en charge
consiste en une simple surveillance clinicoradiologique
pour s’assurer de l’absence d’évolution arthrosique [15].
Le scaphoïde bipartite est en général asymptomatique,
mais peut être associé à une ostéoarthrite radiocarpienne
[23].
Lunatum bipartite
Plusieurs descriptions anatomiques de bipartition du luna-
tum ont été faites, notamment par Grüber [4]. Les descrip-
tions cliniques sont plus tardives [24] et relativement rares
comme l’atteste une revue de la littérature réalisée en
1983 par Schmitt [25] à l’occasion d’un cas découvert clini-
quement. Récemment, un auteur japonais [26] a rapporté
un cas de lunatum bipartite bilatéral découvert sur des
radiographies standard lors d’un traumatisme de l’extré-
mité distale du radius et confirmé par l’exploration bilaté-
rale des poignets en TDM et IRM : les lunatums sont apparus
sous la forme de deux fragments, palmaire et dorsal, symé-
triques, à contours réguliers et corticalisés, bien alignés
dans les plans axial et sagittal ; il n’a pas été observé
d’instabilité intracarpienne ni de douleur ; la TDM ne mon-
trait pas de remaniement dégénératif et l’IRM n’a pas mis
en évidence d’anomalie de signal intra- ou périosseux :
l’auteur a donc retenu les mêmes critères diagnostiques
que pour le scaphoïde bipartite. La TDM et l’IRM ont permis
d’éliminer le principal diagnostic différentiel, à savoir la
fracture du lunatum ou sa pseudarthrose post-
traumatique.
Hamatum bipartite
Les cas rapportés concernent en fait des bipartitions de
l’hamulus que l’on peut expliquer par l’évolution pour leur
propre compte du ou des noyaux d’ossification de cette
partie.
Pierre-Jerome et Roug [11] ont décrit un cas d’hamulus
bipartite bilatéral découvert fortuitement dans une série
de patients asymptomatiques chez qui, une IRM a été réali-
sée pour étudier le canal carpien : des coupes axiales de
4 mm d’épaisseur, pondérées T1, étagées de l’interligne
radiocarpienne jusqu’à la base des métacarpiens sur les
Variations numériques et synostoses congénitales des os du carpe 5

deux poignets, ont permis d’affirmer ce diagnostic sur les Os accessoires

critères déjà mentionnés des os bipartites, en particulier
la présence d’un tissu fibrocartilagineux hypo-intense
entre les deux fragments. Deux cas de syndrome du canal
ulnaire (ou syndrome canalaire de la loge de Guyon) ont été
décrits chez un patient présentant un hamulus bipartite
[27,28].
Le diagnostic différentiel est représenté par la fracture
bilatérale des hamulus avec une histoire clinique différente
et souvent une bascule ulnaire de 5 à 10° du fragment
osseux fracturé.
Autres partitions des os du carpe
Nous n’avons pas retrouvé dans la littérature d’autres
descriptions d’os carpiens bipartites en dehors d’un os capi-
tatum bipartitum rapporté par Ross [29] et d’un cas discuté
de trapèze bipartite [30] dont le diagnostic différentiel
avec un os surnuméraire a été envisagé. La présence d’un
deuxième triquetrum a bien été évoquée [31], mais il
s’agissait en fait d’un os triangulaire dont la description
sera envisagée au chapitre suivant.
En revanche, il semblerait que la partition des os du
carpe ne se limite pas à la duplication puisque deux cas
d’os naviculaire tripartite ont été rapportés [2,8], ainsi
qu’un cas de lunatum tripartite [4].
Plus de 20 os accessoires ont été décrits [31], la plupart dès
le XIXe siècle ou au début du XXe siècle par Pfitzner [32],
selon Paturet [33] qui les a colligés (Fig. 2). L’os central
du carpe, l’os radial externe, l’os triangulaire et l’os styloï-
deum seraient les plus fréquemment observés, les autres
étant vraiment exceptionnels. Ils résulteraient le plus sou-
vent d’une absence de fusion de deux centres d’ossification
d’un même os carpien, mais l’origine congénitale de cer-
tains osselets est discutée, l’hypothèse d’une étiologie
acquise par ossification d’une lésion dégénérative post-
traumatique étant invoquée : en fait, l’os central du carpe
et l’os triangulaire sont les seuls qui soient définitivement
et unanimement considérés comme congénitaux.
Os central du carpe
Sa fréquence n’est que relative puisqu’il n’a été retrouvé
par Grüber que 22 fois lors de l’examen de 5292 carpes
[3]. Il siège à la face dorsale du massif carpien, interposé
entre le scaphoïde, le capitatum et le trapézoïde. Il peut
être partiellement uni au scaphoïde [34].
Cet os existe normalement chez l’embryon et le fœtus
[19], provenant du développement d’un point d’ossification

Figure 2 Schéma montrant différents os surnuméraires du carpe : en vue ventrale (a) et dorsale (b) ; en partie d’après Paturet
[33] et complété. 1) Os centrale carpi ; 2) os radial externe ; 3) os triangulaire ; 4) epipyramis ; 5) epilunatum ; 6) os styloïdien ;
7) triquetrum secundarium ; 8) paratrapezium ; 9) osselet de Vésale ; 10) capitatum secundarium ; 11) os ulnaire externe ; 12)
pretrapezium ; 13) subcapitatum ; 14) ossiculum de Grüber ; 15) hamuli proprium ; 16) ulnostyloïdeum ; 17) hypolunatum ; 18) os
paranaviculaire.
Figure 2 Diagram depicting varied accessory carpal bones: palmar view (a) and dorsal view (b); partly from Paturet [33] and
improved.
6 B. Senecail et al.

particulier qui se soude habituellement vers la fin du
deuxième ou du troisième mois de la vie intra-utérine
avec le radial du carpe pour former le scaphoïde. Il se ren-
contre aussi de façon à peu près constante dans la classe
des mammifères, mais fait en règle défaut chez l’Homme,
le gorille et le chimpanzé. La traduction de son incorpora-
tion au scaphoïde serait représentée par le tubercule sail-
lant qui peut s’observer sur le bord dorsomédial de certains
scaphoïdes ou par l’incisure portée par ce bord qui leur
confère une forme en biscuit. La possibilité de persistance
d’un deuxième, voire d’un troisième os central a même été
évoquée [5].
L’aspect radiologique de l’os central du carpe peut simu-
ler une fracture du scaphoïde et un examen TDM dans le
plan sagittal s’avérer nécessaire pour éviter la confusion
[35].
Une observation bilatérale d’os central du carpe a mis
en évidence le rôle de l’IRM avec injection de gadolinium
pour affirmer une ostéonécrose avasculaire d’un des deux
ossicules surnuméraires [9].
Os radial externe
C’est un osselet surnuméraire qui occupe le bord latéral du
carpe, situé en regard de l’extrémité latérale du tubercule
du scaphoïde. Il peut s’encastrer entre le scaphoïde et le
trapèze [36,37].
Il correspond à un os sésamoïde développé dans le ten-
don du muscle long abducteur du pouce qui est présent
chez les primates et qui s’articule avec ces deux os [38].
d’une douleur du poignet [46], en particulier en cas de
lésion traumatique [47].
L’os ulnostyloïdeum ne doit pas être confondu avec le
précédent : il a été observé en regard du processus styloïde
de l’ulna et résulterait de l’évolution pour son propre
compte du noyau d’ossification dont provient cette partie
de l’ulna.
L’epitriquetrum ou epipyramis a été observé à la face
dorsale du carpe, interposé entre le triquetrum, le lunatum
et l’hamatum [48,49].
L’hypotriquetrum se rencontre entre les mêmes os, mais
à la face palmaire [48].
L’epilunatum peut se rencontrer aussi à la face dorsale
du carpe, entre le scaphoïde, le lunatum et le capitatum ; il
est facilement identifiable sur une coupe TDM sagittale pas-
sant par le lunatum (Fig. 3).
L’hypolunatum siège entre les mêmes os, mais à la face
la face palmaire : une observation bilatérale de cet ossicule
a été rapportée en 1975, associée à une synostose scapho-
trapézienne [50].
L’osselet de Vésale du carpe est situé au bord médial du
carpe, adjacent au cinquième métacarpien et à
l’hamatum ; décrit pour la première fois par Vésale [51]
au XVIe siècle, il a été signalé également par Grüber ; sa
fréquence approximative serait de 0,1 % [31].
L’ossiculum de Grüber, quant à lui, est un osselet acces-
soire que l’on peut rencontrer à la face palmaire du carpe
entre le capitatum, l’hamatum et les troisième et qua-
trième métacarpiens.

Os intermédiaire du carpe ou de l’avant-bras, ou os

triangulaire

Il s’agit d’un osselet de forme triangulaire, aplati dans le

sens proximodistal que l’on peut rencontrer entre l’extré-
mité distale de l’ulna et le triquetrum [39] ; il fait corps
avec le ligament triangulaire de l’articulation du poignet.
Il se forme à partir d’une ébauche cartilagineuse qui dispa-
raît normalement à la fin du troisième mois de la vie intra-
utérine [32]. Il est en règle asymptomatique, mais Akpinar
et al. [40] décrivent une observation de poignet douloureux
en rapport avec un os triangulaire.
L’os styloïdeum ou styloïdien est un osselet surnumé-
raire situé à la face dorsale du carpe, entre le trapézoïde,
le capitatum, les deuxième et troisième métacarpiens ; il
apparaît rarement comme un ossicule complètement isolé
(2 % des cas) ; le plus souvent, il est fusionné partiellement
à la base du deuxième ou troisième métacarpien (94 %), au
capitatum (3,5 %), ou au trapézoïde (0,5 %) [41,42]. Sa fré-
quence est actuellement évaluée à 1 à 3 % de la population
générale [43]. On le retrouve dans 12,5 % des cas de carpe
bossu [41,42], particularité anatomique qui consiste en une
déformation de la face dorsale du carpe, plus précisément
en une saillie de consistance osseuse développée à hauteur Figure 3 Arthroscanner du poignet, reconstruction en coupe
de l’articulation carpométacarpienne du deuxième ou troi- sagittale passant par l’extrémité distale du radius et le luna-
sième rayon [44] et qui se manifeste par un simple aspect tum, et montrant un osselet surnuméraire appelé epilunatum.
inesthétique, ou des douleurs modérées entraînant une Figure 3 Computed Tomography arthrography of the wrist,
gêne fonctionnelle, voire une diminution de la mobilité du sagittal plane through the distal extremity of the radius and
poignet [45]. L’os styloïdien peut lui-même être à l’origine lunatum showing an additional bone called epilunatum.
Variations numériques et synostoses congénitales des os du carpe
L’os subcapitatum se rencontre aussi à la face palmaire
de l’interligne carpométacarpien et de l’hamatum, entre
cet os et la base des deuxième et troisième métacarpiens.
L’os hamuli proprium siège également à la face palmaire
du carpe, plus précisément de l’hamatum : en fait, il tient
lieu et place de la partie correspondant au bord libre du
processus unciforme de l’hamatum [33]. Quand il n’est pré-
sent que d’un seul côté, il risque d’être confondu avec une
fracture du crochet de l’hamatum [52]. Il peut aussi être
symptomatique [53].
Un os capitatum accessoire a été décrit dans un tableau
de carpe bossu [54].
Le paratrapezium est situé à la face latérale du trapèze,
au niveau de l’interligne articulaire trapézométacarpien et
participant à sa constitution.
Le trapezium secundarium est localisé à la face dorsale
du carpe, entre les os trapèze et trapézoïde et la base du
deuxième métacarpien.
Un os pretrapezium a été décrit à la face palmaire du
trapèze, près de l’interligne articulaire avec le premier
métacarpien.
L’existence d’un os epitrapezium est discutée : il pour-
rait s’agir d’une calcification d’une bourse séreuse ou d’un
tendon.
Citons encore la possible existence d’un os paranavicu-
laire, entre le scaphoïde et le radius, d’un trapézoïde
secondaire, d’un os ulnaire externe, contre le bord médial
et la face palmaire du triquetrum, dont l’origine congénit-
ale n’est pas certaine.
Le diagnostic d’os accessoire du carpe est en général
porté sur les radiographies conventionnelles du poignet,
mais elles ne suffisent pas toujours à faire la distinction
entre un ossicule accessoire et un fragment osseux détaché
d’un os carpien à la suite d’une fracture ; le scanner en
coupes fines avec reconstructions dans le plan sagittal
peut s’avérer utile pour localiser l’osselet à la face pal-
maire ou dorsale, et l’identifier formellement ; il est
indiqué en cas de doute avec une pathologie acquise, parti-
culièrement lorsqu’il existe une symptomatologie et qu’un
geste chirurgical est envisagé ; il procure une étude anato-
mique plus précise des rapports avec les os du carpe, éta-
blit la nature de la protubérance observée [43] et permet
d’écarter certains autres diagnostics différentiels comme
un ostéome ostéoïde, une tumeur osseuse [41], des séquel-
les post-traumatiques [55]. Mellado et al. [56] insistent sur
les capacités potentielles de l’IRM dans le cadre des os
accessoires du carpe, mais en pratique cette technique est
rarement utilisée dans cette indication, sauf en cas de
doute diagnostique dans un contexte tumoral osseux ou
des parties molles. A contrario, sur les documents d’image-
rie moderne, qu’il s’agisse de la TDM ou de l’IRM, la pré-
sence d’ossicules surnuméraires peut conduire à des inter-
prétations erronées du fait d’une moins grande
familiarisation avec l’imagerie moderne de ces osselets
qu’en radiologie classique. Lawson [57,58] souligne l’inté-
rêt diagnostique de la scintigraphie osseuse en cas d’os sur-
numéraires chez des patients symptomatiques : une scinti-
graphie osseuse normale exclurait la responsabilité d’un os
carpien accessoire trouvé à la radiographie en cas de symp-
tomatologie douloureuse ; sa valeur négative est donc très
contributive.
7
Agénésie ou hypoplasie des os du carpe
Agénésie et hypoplasie du scaphoïde carpien
L’agénésie ou aplasie du scaphoïde correspond à une
absence congénitale complète de l’os, l’hypoplasie à son
développement incomplet. C’est une anomalie très rare
lorsqu’elle est isolée : cinq observations retrouvées dans la
littérature [59–61]. En revanche, elle est beaucoup plus fré-
quente dans les syndromes malformatifs [21,62], en parti-
culier ceux qui s’accompagnent d’un défaut de développe-
ment du rayon radial, allant de l’absence totale de pouce à
la simple hypoplasie du premier métacarpien. Elle entre
dans le cadre des agénésies segmentaires partielles de la
classification de Swanson [63].
Davison [64] a proposé, en 1962, une classification des
hypoplasies du scaphoïde et des anomalies associées du
rayon radial ; elle comprend six types, du pouce hypopla-
sique (type 1) à la main à quatre doigts (type 6). Aucun de
ces types ne peut s’appliquer aux hypoplasies isolées du
scaphoïde dans lesquelles le pouce est de taille normale.
Les anomalies radiologiques décrites sont le plus souvent
bilatérales [61,65], mais asymétriques avec une absence
totale de scaphoïde d’un côté, et de l’autre un scaphoïde
hypoplasique. Elles s’accompagnent d’un collapsus carpien
avec diminution de la hauteur du carpe, position adaptative
du lunatum et du capitatum. Le lunatum est triangulaire et
basculé en dorsiflexion. Le capitatum présente une inclinai-
son radiale et dorsale, et s’articule avec le radius [59–61].
Le processus styloïde du radius apparaît en général
émoussé, voire hypoplasique, tandis que la fossette luna-
rienne est correctement constituée [59,61]. En IRM, le sca-
phoïde est remplacé par un tissu fibroligamentaire tendu
entre le trapèze et trapézoïde d’un côté, le lunatum et le
triquetrum de l’autre. Le cartilage est absent dans la fos-
sette scaphoïdienne ; en revanche, il est normal dans la fos-
sette lunarienne [59].
Un cas rapporté est décrit associé à une dysplasie du tra-
pèze avec pour conséquence, des lésions dégénératives à
type de rhizarthrose [59]. En revanche, les différents
auteurs ne décrivent pas de remaniement dégénératif pré-
coce en cas d’aplasie isolée du scaphoïde [59,60].
Une association avec un syndrome du canal carpien est
possible [66].
Aplasie du lunatum
Un cas d’hypoplasie bilatérale et asymétrique du lunatum
est rapporté dans la littérature, et présenté comme un
défaut d’ossification [67] : le patient concerné ne présente
pas de troubles fonctionnels intracarpiens ; l’arthrographie
réalisée n’a pas montré de fuite du produit de contraste du
compartiment radiocarpien vers le compartiment médio-
carpien. Un autre cas plus récent concerne une absence
congénitale unilatérale du lunatum associée à une agénésie
du scaphoïde du même côté découverte chez un patient
porteur de plusieurs foyers d’ostéoarthrite [68]. L’absence
complète du lunatum, comme celle du scaphoïde, est évi-
dente sur une simple radiographie de face du poignet
(Fig. 4).
8 B. Senecail et al.
Figure 4 Radiographie conventionnelle de face du poignet
montrant l’absence de lunatum.
Figure 4 Absence of the lunatum bone demonstrated by a
plain front radiograph of the wrist.
Agénésie du triquetrum
Un cas d’absence congénitale du triquetrum a été décrit
[69] chez un homme d’âge moyen se plaignant de douleur
et de faiblesse du poignet ; l’étiologie invoquée serait un
défaut de chondrification ou d’ossification à la période
embryonnaire. Un autre cas, cette fois asymptomatique et
de découverte fortuite, a été plus récemment rapporté
[70].
Aplasie de l’hamulus de l’hamatum
Plusieurs cas d’absence unilatérale ou bilatérale des hamuli
sont décrits [10,71]. Deux des cas relatés dans la littérature
sont des découvertes fortuites sur des coupes axiales d’IRM.
Il n’a pas été retrouvé d’os accessoire type hamuli proprium
à la place de l’hamulus manquant. La corrélation clinicora-
diologique n’a pas été réalisée, en particulier à la recher-
che de syndrome du canal carpien ou du canal ulnaire (de
Guyon) associé.
Autres cas d’agénésie
Il est mentionné un cas d’agénésie de la première rangée
des os du carpe, sans adactylie, mais dans un contexte de
dysplasie polyépiphysaire [72], ainsi qu’un cas d’absence
congénitale du scaphoïde et du trapèze associés à une
hypoplasie du lunatum et à l’absence congénitale de radius
observé chez un jeune garçon de neuf ans [73].
Un autre cas d’absence congénitale de plusieurs os du
carpe concerne une femme de 38 ans : le scaphoïde, le
lunatum et le triquetrum étaient complètement absents
tandis que la rangée distale du carpe était massivement
fusionnée ; cette anomalie serait imputable d’après
l’auteur qui l’a rapportée [74] à une erreur de l’embryoge-
nèse ayant exclusivement touché la portion du blastème
autopodique qui donne formation au carpe.
Une relative hypoplasie des os du carpe peut avoir
comme corollaire une augmentation de la largeur des inter-
valles articulaires du carpe, aboutissant à la formation
d’espaces intercarpiens [31,75] ; le plus intéressant à
connaître est l’espace intercarpien médial (de Destot) : il
s’agit d’un intervalle de largeur inhabituelle et variable
compris entre le lunatum, le triquetrum, le capitatum et
l’hamatum qui a été décrit pour la première fois par Bryce
[76] sur une radiographie de sa propre main quelques mois
seulement après la découverte des rayons X ; dans cette
disposition, l’extrémité de l’hamatum n’entre pas en
contact avec le lunatum, ce qui entraîne la constitution
d’un espace triangulaire entre cet os et le triquetrum. Par
analogie avec le précédent, un espace intercarpien latéral
peut aussi se rencontrer entre le scaphoïde, le capitatum et
le trapézoïde. L’aspect radiologique de ces espaces est
intéressant à connaître pour le diagnostic différentiel avec
les dislocations carpiennes [31].
Synostose des os du carpe
Il s’agit de la fusion ou soudure de deux ou plusieurs os du
carpe [77–80]. Les synostoses des os du carpe sont le plus
souvent isolées, mais entrent parfois dans des syndromes
malformatifs congénitaux : syndrome de Holt-Oram, arthro-
grypose, syndrome otopalatodigital, syndrome de Turner,
syndrome d’alcoolisme fœtal [81]. La première description
anatomique, dans la littérature, daterait de 1779 par San-
difort [6], mais le cas le plus ancien a été décrit en 1989 sur
des ossements humains néandertaliens de La Ferrassie II en
Dordogne [82]. Les synostoses isolées sont rencontrées chez
0,1 à 2 % de la population générale [77]. Il existe des dis-
cordances sur le sex-ratio : elles seraient plus fréquentes
chez l’homme pour certains auteurs [17,77,79,83] alors
que d’autres [84–86] signalent une prédominance de cas
féminins ; Julie et al. [87] font remarquer le biais de recru-
tement que constituent les découvertes fortuites sur des
radiographies réalisées pour traumatismes, car ces derniers
sont plus fréquents dans le sexe masculin. Les populations
noires sont plus touchées : (10 % pour Chevrot [77], 8,8 %
pour Sy et al. [79]). Les fusions carpiennes sont souvent
bilatérales (50 % pour Delanay et Eswar [78], 60 % pour
Julie [87] et Weinzweig et al. [85]) et symétriques ; les for-
mes isolées touchent en général les os d’une même rangée
(type longitudinal), tandis que, dans les syndromes congé-
nitaux, les os intéressés peuvent être de rangées différen-
tes (type transversal) ; les synostoses massives des os du
carpe sont souvent familiales, dans le cadre de maladies
congénitales.
Plusieurs hypothèses pathogéniques sont formulées avec
un certain consensus pour un défaut de séparation des
ébauches cartilagineuses du carpe au cours de la quatrième
à la huitième semaine de vie in utero [77–80,88] ; le terme
de fusion est donc impropre, mais il reste le plus communé-
ment employé [17]. Ce défaut de séparation survient, soit
par absence de formation de l’interzone entre deux os,
aboutissant à une ébauche cartilagineuse unique, soit par
absence du processus de cavitation articulaire et chondrifi-
cation de l’interligne ; c’est ce dernier processus qui sur-
vient physiologiquement entre le scaphoïde et l’os central
du carpe durant l’embryogenèse [19]. D’autres hypothèses
Variations numériques et synostoses congénitales des os du carpe
plus anciennes évoquaient le rôle de « pont » au stade car-
tilagineux d’os surnuméraires comme l’os epipyramis [17]
ou la destruction du cartilage articulaire durant le proces-
sus d’ossification pour expliquer les synostoses incomplè-
tes. Une étiopathogénie spécifique de la synostose pisoha-
matum a été envisagée [89] ; elle résulterait non pas d’un
défaut de segmentation cartilagineuse lors du développe-
ment embryonnaire, mais d’une métaplasie osseuse du liga-
ment pisohamatum ou d’une calcification de l’insertion du
fléchisseur ulnaire du carpe.
D’un point de vue phylogénétique, la coalition des os du
carpe peut être considérée comme la persistance d’une
adaptation primitive [90] ou représenter un progrès vers la
spécialisation de la main : ainsi, la synostose lunotriqué-
trale serait une étape de l’évolution progressive des pre-
miers vertébrés vers une fusion des os du carpe, conférant
à la colonne ulnaire une stabilité supplémentaire, vis-à-vis
d’une colonne du pouce de plus en plus mobile.
La synostose lunatotriquétrale ou lunotriquétrale est la
variété la plus fréquente et le terme d’os lunatotriquetrum
[48,91] est parfois employé pour désigner le bloc résultant
de la coalition entre les deux os : ce concept implique un
carpe réduit à sept pièces osseuses.
En 1952, est publiée la classification radiologique de
Minnaar [90] à partir d’une série de 36 cas, comportant
quatre types dont trois diffèrent par l’aspect radiologique
de la synostose (Fig. 6a) :
● le type I est une forme incomplète avec pseudarthrose
(souvent proximale) ou synchondrose, les berges osseu-
ses en contact présentant des remaniements sclérogéo-
diques et ayant un aspect irrégulier ;
Figure 5 Schéma des différentes fusions intercarpiennes : les
synostoses lunatotriquétrale (1) et capitatohamatale (2) sont
les plus fréquentes.
Figure 5 Diagram of the varied intercarpal fusions: lunatotri-
quetral synostosis (1) and capitohamatum synostosis (2) are
most frequent.
9
● le type II caractérise une forme complète avec incisure
plus ou moins profonde, proximale et/ou distale (pont
osseux proximal avec encoche distale le plus souvent) ;
● le type III est réalisé par une fusion complète sans
incisure ;
● le type IV concerne une fusion complète associée à
d’autre(s) anomalie(s) congénitale(s) du carpe.Dans la
série de Sy et al. [79], la forme la plus fréquente des synos-
toses lunatotriquétrales est de type III. Le type I est rare et
de diagnostic souvent contestable du fait de sa présenta-
tion similaire à une pseudarthrose post-traumatique sur le-
s radiographies standard. L’étude de Metz et al. [92] dém-
ontre que chez les patients présentant une synostose
lunatotriquétrale, on peut observer une diastasis scapholu-
naire sans signification pathologique, c’est-à-dire sans lés-
ion associée du ligament scapholunaire prouvée par l’arth-
rographie ou l’arthroscopie ; il s’agirait d’une adaptation
physiologique de la première rangée du carpe à la synos-
tose.
La synostose capitatohamatum est la deuxième variété
en fréquence. Hosalkar et al. [83] présentent un cas asymp-
tomatique de synostose capitatohamatum bilatérale et iso-
lée.
D’autres variétés de synostoses carpiennes ont été
décrites : scapholunaire, capitatotrapézoïdienne, trapézo-
trapézoïdienne pour les formes longitudinales ; scaphotra-
pézienne, pisohamatum pour les formes transversales. La
classification de Minnaar peut s’appliquer à ces différentes
formes cliniques (Fig. 5), mais plus récemment, une nou-
velle classification a été proposée par Singh et al. [93] qui
tiennent compte de plusieurs paramètres : conservation ou
non de la morphologie originelle des os fusionnés, situation
palmaire ou dorsale, proximale ou distale, intermédiaire ou
complète de la zone de fusion, avec individualisation de
deux types particuliers : la fusion « apparente » lorsque la
radiologie met en évidence la persistance d’un intervalle
articulaire central et la fusion « non osseuse » réalisée par
un pont cartilagineux.
Barnes et al. [94] exposent le cas de jumeaux homozygo-
tes présentant une synostose scaphotrapézienne bilatérale
et de découverte fortuite. Mortier et Kuhlmann [84] décri-
vent des synostoses carpiennes congénitales étendues de
type lunatotriquétrocapitatohamatum ou radioscapholu-
naire pour lesquelles la mobilité du carpe est limitée. Tun-
cay et al. [80] rapportent un cas de synostose carpienne
complète associée à une synostose carpométacarpienne
chez un homme indemne de contexte malformatif person-
nel ou familial.
Les synostoses isolées n’ont la plupart du temps pas
d’expression clinique et rendent compte de la synergie
fonctionnelle des os du carpe d’une même rangée et de
leur mobilité adaptative, mais plusieurs auteurs font état
de synostoses symptomatiques : Gross et al. [95] rapportent
huit cas de synostoses lunatotriquétrales incomplètes et
symptomatiques à type de douleurs chroniques du côté
dominant, tandis que les anomalies lunatotriquétrales sont
bilatérales ; ils insistent sur la moindre tolérance de ces
patients aux contraintes mécaniques répétées par prédispo-
sition à des remaniements dégénératifs plus précoces. Les
10 B. Senecail et al.

Figure 6 a : schéma montrant les trois types radiologiques de synostose lunatotriquétrale selon la classification de Minnaar
[90] ; b : radiographie de face du poignet montrant une synostose lunatotriquétrale de type II selon Minnaar ; c : coupe TDM coro-
nale du poignet montrant une synostose lunatotriquétrale de type I selon Minnaar.
Figure 6 a: diagram depicting the three radiologic variants of lunatotriquetral synostosis classified by Minnaar [90]; b: front
radiograph of the wrist showing a lunatotriquetral type II synostosis according to Minnaar; c: CT of the wrist in the coronal plane
demonstrating a lunatotriquetral type I synostosis according to Minnaar.

lésions dégénératives affectent la portion proximale de
l’interligne, siège de la fusion incomplète, mais épargnent
la portion distale où le cartilage s’est normalement
développé : cette topographie permet de faire le diagnostic
différentiel avec des lésions d’arthrite qui atteindraient
alors tout.
Kuhlmann et al. [96] présentent l’observation d’un
homme présentant des douleurs chroniques du poignet,
dans un contexte d’hypersollicitation professionnelle, avec
découverte à la radiographie d’une synostose lunotriqué-
trale complète, d’une pseudarthrose de l’hamulus et
d’une instabilité du carpe ; les auteurs expliquent le reten-
tissement de la synostose sur la biomécanique carpienne et,
notamment, l’augmentation des contraintes sur le ligament
radiotriquétral dorsal. Kaneko et al. [97] exposent un cas
de synostose scaphotrapézienne de type I responsable
d’une ténosynovite simulant une maladie de De Quervain.
Smith-Hoeffer et Szabo [98] soulignent le rôle diagnostique
de la scintigraphie osseuse dans le cas d’une synostose sca-
photrapézienne chez un jeune patient se plaignant de dou-
leur, gonflement et raideur du poignet après sollicitation
répétée. Robert et Shoofs [89] rapportent un cas de synos-
tose pisohamatum type I responsable de douleurs et dont
l’exérèse de la synchondrose a permis la disparition de la
symptomatologie.
Ces auteurs mettent donc en évidence le rôle favorisant
de certaines synostoses, considérées classiquement comme
asymptomatiques et de découverte fortuite, dans la surve-
nue de douleurs chroniques du poignet, en particulier chez
le sujet jeune, et dans l’apparition de remaniements dégé-
nératifs précoces pour les formes incomplètes. Ainsi, les
patients présentant des synostoses de type I deviennent
Variations numériques et synostoses congénitales des os du carpe
généralement symptomatiques entre 25 et 40 ans [86], par-
fois de façon précipitée par un traumatisme mineur ou une
activité manuelle plus importante. Les mécanismes physio-
pathologiques de la dégénérescence précoce au sein de la
synchondrose sont mal connus ; ils surviennent sur un carti-
lage « inadéquat » [95,86].
Le diagnostic de synostose carpienne est radiologique :
c’est en général une découverte fortuite sur un cliché stan-
dard de face du poignet (Fig. 6) réalisé pour un autre motif
[77–79,84]. Chez l’enfant, il n’est possible qu’après ossifi-
cation du carpe. La TDM permet d’apprécier le caractère
complet ou non de la fusion (Fig. 6c). Mellado et al. [56]
soulignent l’intérêt des séquences en écho de gradient
pour l’affirmation de synostose partielle en IRM. Ritt et al.
[86] présentent une série de neuf patients, soit 12 synosto-
ses lunatotriquétrales de type I, ayant bénéficié des techni-
ques modernes d’imagerie (TDM et IRM) en préopératoire et
de coupes TDM pour contrôler l’efficacité du traitement ;
ces patients ont été traités pour la plupart par arthrodèse
lunatotriquétrale par vis de Herbert ou carpectomie de la
rangée proximale en cas de chondromalacie évoluée asso-
ciée. Stäbler et al. [99] décrivent deux cas de synostoses
lunatotriquétrales symptomatiques pour lesquelles les IRM
réalisées mettent en évidence un hypersignal médullaire
en T2, témoin d’un œdème des surfaces osseuses adjacen-
tes, des géodes sous-chondrales et un tissu fibreux se
rehaussant après injection de gadolinium dans la synchon-
drose. Le diagnostic différentiel des synostoses carpiennes
se pose essentiellement avec les pseudarthroses post-
traumatiques pour le type I tandis que les autres types doi-
vent être reconnus des ankyloses du carpe [77], qui sont la
conséquence de maladies diverses telles que les arthrites
rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde et juvénile),
l’arthrite infectieuse et les séquelles post-traumatiques.
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