CHU Nedir Mohamed TIZI OUZOU

Service de pédiatrie, unité Hémato pédiatrie

Résumé clinique
Poids : 14 kg

Taille : 100 cm
Beggache Léa 3ans et demi l’unique enfant d’un couple non consanguin.

ATCD (f) : mère âgée de 36 ans

Père âgé de 41 ans

ATCD (E) : - PNN serait sans incidents

- Vaccination à jour
- Bon développement psycho-moteur
- Eutrophique pour l’âge
- Diabétique depuis l’âge de 21 mois sous insuline schéma basal_
bolus à dose de 1.

-(h) : Cette fois ci pour exploration et prise en charge d’une pancytopenie.

Histoire de la maladie : le début remonte à environ une semaine avant son
admission marquée par l’apparition des ecchymoses + pétéchies au niveau du
corps, ce qui a motivé les parents à consulter, l’enfant avait bénéficié d’une
formule numération sanguine qui avait retrouvé une pancytopenie d’où son
orientation à notre niveau.
L’examen à l’admission : enfant en bon état général ; apyrétique.
L’examen cutanéomuqueux a retrouvé une pâleur ; syndrome hémorragique fait
de purpura pétéchial ; ecchymose au niveau de tout le corps plus accentuées aux
membres inférieurs.
-Bulle endo-buccale.
L’examen digestif : Hépatomégalie FH :7.5cm
Pas de splénomégalie, ni masse palpable.
L’examen des airs ganglionnaires :ADP cervicales.
Le reste du l’examen clinique est sans particularité.
Bilan hormonal : négatif
Devant ce tableau clinique on a complété par une FNS qui a retrouvé :
- GB : 1.22.103
- PNN : 540 éléments
- Plaq :1000 éléments
- HB: 8.7g/dl
- VGM :73.5 g/dl
- CCMH:33.7g/dl
- Dysimmunitaire : Aplasie avec LED.

Clinique : on n’a pas réuni les critères.

-Bilan d’auto-immunité en cours.
-Aplasie médullaire idiopathique dans 85%des cas aucune cause n’est retrouvée.

CAT :
- Hospitalisation
- Transfusion en plaquette
- CPS + immunoglobuline (avant le medullogramme)

Evolution :
-Durant l’hospitalisation, l’enfant a présenté un saignement endo buccale ;FNS
refaite retrouve :
- Plaq : 0
- GB :1.3 10*3
- PNN : 500 éléments
- HB :6g/dl
Transfusé en CG+CPS.
Elle a également fait une fièvre sans foyer évident et on a traité comme aplasie
fébrile initialement on a mis :
- Claforan :(150mg/kg/j)
- Amikacine :(15mg/kg/j)
La patiente a bénéficié d’une PBO avec point de suture et vu qu’elle est restée
fébrile on a fait escalade thérapeutique :
- Claforan:(150mg/kg/j
- Vancomycine :(15mg/kg/6h)
- Vfenol :(dose d’attaque de9mg/kg/12h)
Puis dose d’entretien 8mg/kg/12h transfusé en plaquette(4fois) et en cup(1fois)
« non disponible », transfusé en CG (2fois) biopsie osseuse en cours ; ce jour
l’enfant en BEG, apyrétique présente un syndrome hémorragique : purpura +
ecchymose avec bulle endo buccale.
- Taux de réticulocytes : 0.02%, 68000 éléments.
- Frottis sanguin : anisocytose à tendance microcytaire hypochromie,
présence de quelques schizocytes.
- Plaquettes : richesse estimée à +
Devant le caractère normocytaire arégénérative de cette anémie ; on a été
orienté vers une origine centrale ; on a alors complète par un medullogramme
qui retrouve : aplasie médullaire sans cellules infiltrantes malignes.
Concluant ainsi à une aplasie médullaire d’origine centrale très
probablement devant laquelle on a recherché une étiologie :
- Origine congénitale : ce n’est pas le tableau.
- Origine acquise : à savoir, médicamenteuse éliminée a l’interrogatoire ;
toxique dérives benzénique pesticides ; irradiation y’avait pas cette
notion.
- Causes infectieuses : sérologie TORSH (-), MNI (-) ; EBV parvovirus b12
infection ancienne.
- Régression de syndrome tumorale :
- Pas d’HPMC
- Quelques ADP latéro cervicale
Si non le reste de l’examen clinique est sans particularité derniers bilans :
- Plaq : 0
- HB : 11g/dl
- GB : 1030
- PNN : 70 éléments
Le reste du bilan biologique :
- Bilan(T+D) :(8/4)
- ASAT/ALAT :87/102
- Ionogramme :140/4.1 urée/créa :0.32/5

CAT : traitement symptomatique. Malade à présenter pour la greffe de moelle

osseuse.
Docteur F. AIT SLIMANE, Pédiatre