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Purpura chez l’adulte et l’enfant

Chapitre

OBJECTIFS : n° 215. Purpura chez l’adulte et l’enfant*

+ Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

* Dans ce chapitre seule la partie adulte sera traitée.

Rang Rubrique Intitulé

A Définition Savoir définir et reconnaître un purpura
A Diagnostic positif Savoir différencier un purpura vasculaire d’un purpura thrombopénique

A Identifier une urgence Apprécier la gravité d’un purpura

A Identifier une urgence Savoir évoquer le diagnostic de purpura fulminans
A Diagnostic positif Savoir effectuer un examen clinique chez un patient porteur d’un purpura

Savoir prescrire les examens biologiques à effectuer en urgence devant

A Diagnostic positif
un purpura

Savoir prescrire les examens biologiques de première intention selon

B Diagnostic positif
l’orientation diagnostique du purpura

A Étiologie Connaître les principales étiologies de purpura dont les causes infectieuses
A Prise en charge Connaître les mesures d’urgence devant un purpura

Les situations de départ sont indiquées en violet et en gras dans le texte. Elles sont ensuite
® listées à la fin du chapitre.

a 1. Définition________________________________________
• Le purpura (purpura/ecchymoses/hématome) correspond à des lésions cutanées rouges ou violacées, séparées
par un intervalle de peau saine. Elles ne s’effacent pas à la vitro-pression. Elles sont liées à l’extravasation de sang
dans le derme.
• L’aspect de ces lésions peut être variable : punctiforme, en « tête d’épingle » (purpura pétéchial, Figure 1), sous
forme de trainées linéaires (vibices) ou de lésions de plus grande taille (purpura ecchymotique, Figure 2).

Purpura chez l’adulte et l’enfant 255 ◄

 Figure i. Femme de 19 ans. Purpura pétéchial des membres inférieurs

Figure 2. Purpura ecchymotique des membres inférieurs chez une patiente affectée
d’une thrombopénie auto-immune (Photo : Pr Bertrand Godeau, Créteil)

a 2. Diagnostic clinique de purpura______________________

• Le purpura résulte de deux mécanismes principaux :
- pathologie de la paroi vasculaire dans le cas du purpura dit « vasculaire » secondaire à :
» une inflammation de la paroi (vascularite) (Figure 3) ;
> une fragilité de la paroi vasculaire capillaire.
- trouble de l’hémostase primaire (surtout thrombopénie (anomalie des plaquettes), éventuellement
thrombopathie) dans le cas du purpura dit « thrombopénique ».

► 256 Purpura chez l’adulte et l’enfant

 Item 215

Figure 3. Purpura vasculaire du dos de la main et du poignet chez une femme de 20 ans
au diagnostic de granulomatose avec polyangéite

• L’aspect clinique peut aider à différencier un purpura vasculaire d’un purpura thrombopénique, élément essentiel
dans l’identification de la cause et des urgences (Tableau 1) :
- un purpura thrombopénique n’est pas en relief (= il est non infiltré) et en général n’est pas confluent ;
- un purpura vasculaire secondaire à une vascularite est le plus souvent infiltré.

Tableau 1. CARACTÉRISTIQUES DES PURPURAS THROMBOPÉNIQUES ET VASCULAIRES

Purpura vasculaire Purpura vasculaire Purpura

des vascularites par fragilité capillaire
* thrombopénique

Mécanisme Inflammation de la paroi Fragilité de la paroi Thrombopénie

vasculaire vasculaire (anomalie des plaquettes)
(plus rarement
thrombopathie)

Aspect clinique Infiltré, parfois nécrotique Non infiltré, non nécrotique Non infiltré,
habituel non nécrotique

Distribution Déclive, prédomine aux Non déclive, zones de Peut toucher toutes les
membres inférieurs frottement (périfolliculaire zones mais prédomine
Aggravé par dans le scorbut) dans les zones déclives
l’orthostatisme Atteinte muqueuse possible Atteinte muqueuse
Pas d’atteinte muqueuse (gingivorragies) possible

Autres sites Non Oui (gingivorragies Oui

hémorragiques possibles dans le scorbut) (hématomes, ecchymoses,
épistaxis, gingivorragies,
bulles hémorragiques intra-
buccales ou hémorragies
viscérales)

* Purpura vasculaire par fragilité capillaire non vascularitique (hypercorticisme, scorbut, purpura de Bateman...)

Purpura chez l’adulte et l’enfant 257 ◄

a 3. Identifier et prendre en charge une urgence___________
dans un contexte de purpura
• Le diagnostic de purpura étant établi, il faut en premier lieu identifier une urgence.
• Deux situations cliniques constituent des urgences et doivent être toujours envisagées car elles justifient une prise
en charge avec hospitalisation en urgence.

A 3.1. Urgence infectieuse : le purpura fulminans

• Le purpura fulminans est défini par l’extension rapide (quelques minutes ou heures) en taille et en nombre d’un
purpura vasculaire, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, associé
à un sepsis ou choc septique. Il est le plus souvent secondaire à une infection bactériémique à méningocoque,
voire à pneumocoque, qui peut s’intégrer (mais pas toujours) dans le cadre d’une méningite infectieuse.
• Les signes cliniques à chercher en faveur de cette cause sont :
- fièvre (hyperthermie/fièvre) ;
- signes de défaillance hémodynamique (hypotension, marbrures, polypnée, collapsus, oligoanurie...) ;
- signes neurologiques (obnubilation, coma, syndrome méningé). Attention, le syndrome méningé peut être
absent ;
- purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif (examen physique à réaliser chez un patient en sous-
vêtements).
• Le pronostic vital est en jeu (décès dans 20 % des cas sous traitement) et la prise en charge est urgente et hos­
pitalière. Elle consiste en :
- en urgence, et avant tout examen : injection intra-musculaire (IM) ou intra-veineuse (IV) d’antibiotiques (de
préférence céphalosporine de 3e génération : cefotaxime ou ceftriaxone) ;
- réalisation d’hémocultures (si possible et sans retarder l’injection de la première dose d’antibiotique) ;
- réaliser un bilan biologique (détaillé ci-dessous) ;
- la mise en place de précautions de type gouttelettes (masque chirurgical) pendant la prise en charge.
• La ponction lombaire est contre-indiquée jusqu’à correction du trouble de la coagulation.

A 3.2. Urgence hémorragique : la thrombopénie profonde

• La thrombopénie profonde est définie par un nombre de plaquettes circulantes inférieur à 20 000 plaquettes/mm3
et expose à un risque hémorragique important et grave (hémorragie aiguë).
• Les signes de gravité à chercher sont :
- purpura des muqueuses : bulles hémorragiques des muqueuses (endo-buccales), gingivorragies reflétant un
risque hémorragique élevé ;
- épistaxis, hématurie macroscopique ;
- méno-métrorragies (saignement génital anormal (hors grossesse connue)) ;
- hémorragie digestive (méléna/rectorragie, hématémèse (émission de sang par la bouche)) ;
- signes faisant suspecter un saignement intracrânien (céphalées, confusion, coma, déficit focal, crise convulsive).
• La prise en charge est conditionnée par la cause et le degré d’urgence.

► 258 Purpura chez l’adulte et l’enfant

a 4. Diagnostic étiologique_____________________________
• La démarche diagnostique est résumée dans la Figure 4.

Figure 4. Démarche diagnostique devant un purpura

MAT : microangiopathie thrombotique ; CIVD : coagulation intra-vasculaire disséminée

A 4.1. Examen clinique

• Une fois le diagnostic de purpura posé et les urgences éliminées on s’attachera à rechercher la cause du purpura. Le
type de purpura (vasculaire ou thrombopénique) constitue un élément majeur d’orientation (voir paragraphe 2)
et Tableau 1). L’examen doit donc être orienté en fonction du type de purpura :
- En cas de purpura vasculaire, on cherchera :
» des éléments orientant vers une vascularite : fièvre (hyperthermie/fièvre), signes ORL, neuropathie
périphérique, protéinurie sur la bandelette urinaire, hémoptysie ;
> des éléments orientant vers une endocardite : fièvre (hyperthermie/fièvre), souffle cardiaque (découverte
d’anomalies à l’auscultation cardiaque) ;
> des éléments orientant vers un scorbut : signes de dénutrition.
- En cas de purpura thrombopénique on cherchera :
> une prise de médicaments ;
> un syndrome tumoral (hépatosplénomégalie, adénopathies), dont la présence impose la réalisation du
myélogramme (interprétation d’un myélogramme).

Purpura chez l’adulte et l’enfant 259 ◄

B 4.2. Examens biologiques
• La prescription d’analyses biologiques est orientée par les données cliniques. On réalise ainsi :
- Dans tous les cas :
> hémogramme (interprétation de l’hémogramme) (en cas de purpura, le contrôle d’une thrombopénie
(anomalie des plaquettes) sur tube citraté est inutile puisqu’il existe des signes cliniques en lien avec la
thrombopénie) ;
> recherche d’une diminution du taux de prothrombine (TP), ou d’un allongement du temps de céphaline
activée (TCA), fibrinogène (à la recherche d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)) ;
> frottis sanguin (prescription et analyse du frottis sanguin) ;
> bilan hépatique ;
> groupe sanguin, recherche d’agglutinines irrégulières (qui permettront de réaliser une transfusion
plaquettaire ou de globule rouge en cas de nécessité).
- En cas de fièvre (hyperthermie/fièvre) et/ou de souffle cardiaque nouveau (découverte d’anomalies à
l’auscultation cardiaque) : hémocultures (hémoculture positive).
- En cas de purpura vasculaire :
> protéine C-réactive (CRP) (élévation de la protéine C-réactive (CRP)) ;
> ionogramme sanguin, créatinine ;
> protéinurie;
» anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ;
> cryoglobulinémie.

A 4.3. Étiologie des purpura

4.3.1. Principales causes des purpura vasculaires

• Les principales causes sont :

- Infectieuses:
> purpura fulminans ;
> endocardite infectieuse.
- Vascularites. Les vascularites intéressant les vaisseaux de gros calibre ne donnent pas de purpura. En revanche,
toutes les vascularites des vaisseaux de petit et de moyen calibre peuvent causer un purpura vasculaire (voir
item 193 - Vascularites systémiques). On peut identifier des lésions de purpura dans :
> les vascularites des vaisseaux petit calibre :
• vascularites associés aux ANCA (granulomatose avec polyangéite, granulomatose éosinophilique
avec polyangéite, polyangéite microscopique) ;
• vascularite à dépôt de complexes immuns (vascularite de cryoglobulinémie, vascularite à IgA (ancien­
nement purpura rhumatoïde), vascularites post-infectieuses) ;
• vascularites cutanées (souvent médicamenteuses).
> les vascularites des vaisseaux de moyen calibre : périartérite noueuse.
Il n’y a jamais de purpura dans les vascularites des gros vaisseaux.
- Fragilité capillaire :
> purpura sénile de Bateman (purpura secondaire à la fragilité capillaire du sujet âgé) ;
> hypercorticisme endogène ou iatrogène ;
> scorbut (carence en vitamine C) (dénutrition/malnutrition).

► 260 Purpura chez l’adulte et l’enfant

 Item 215

A 4-3-2. Principales causes des purpuras thrombopéniques

• Les principales causes sont :

- défaut de production des plaquettes dans la moelle osseuse : thrombopénie centrale ;
- immunologique : purpura thrombopénique immunologique (PTI) (voir item 214 - Thrombopénie chez
l’adulte et l’enfant) ;
- consommation des plaquettes : trouble de l’hémostase associé (CIVD) ou microangiopathie thrombotique
(syndrome hémolytique et urémique, purpura thrombotique thrombocytopénique). Ces 2 causes constituent
une urgence ;
- dysfonction plaquettaire (thrombopathie) sans thrombopénie (exemple : secondaire à la prise de médicament
antiagrégant plaquettaire).

a 5. Prise en charge___________________________
• En dehors des 2 situations d’urgence décrites dans ce chapitre, la prise en charge d’un purpura dépend principa­
lement de celle de sa cause.
• La transfusion de plaquettes (prescrire et réaliser une transfusion sanguine) peut être indiquée dans le cadre
d’une thrombopénie centrale en cas d’hémorragie et/ou de thrombopénie profonde.

Purpura chez l’adulte et l’enfant 261 ◄

 Principales situations de départ en lien avec l’item 215 :
« Purpura chez l’adulte et l’enfant* »

Situation de départ Descriptif

En lien avec la définition

89. Purpura/ecchymose/hématome Le purpura correspond à des lésions cutanées rouges ou

violacées, séparées par un intervalle de peau saine.

En lien avec l’identification et prise en charge d’une urgence

10. Méléna/rectorragie Il existe différents types d’urgences :

14. Émission de sang par la bouche • si le purpura révèle une thrombopénie, l’urgence est
59. Tendance au saignement au risque hémorragique ;
60. Hémorragie aiguë • si le purpura est un purpura fulminans, l’urgence
112. Saignement génital anormal (hors grossesse connue) est infectieuse, avec nécessité d’une injection
147- Épistaxis d’antibiotiques sans délai.
44- Hyperthermie/fièvre
En lien avec l’étiologie

213. Allongement du temps de céphaline activée (TCA)
215. Anomalie des plaquettes
218. Diminution du taux de prothrombine (TP)
222. Prescription et analyse du frottis sanguin
223. Interprétation de l’hémogramm
Le purpura thrombopénique s’identifie par l’analyse de
l’hémogramme. La cause de la thrombopénie peut être
cherchée à l’aide du frottis sanguin (micro-angiopathie
thrombotique), de l’analyse du TCA et du TP (CIVD).

18. Découverte d’anomalies à l’auscultation cardiaque Le purpura vasculaire peut être en lien avec une cause
30. Dénutrition/malnutrition infectieuse (purpura fulminans, endocardite) ; une
190. Hémoculture positive vascularite (protéinurie à chercher), ou une dénutrition
212. Protéinurie (scorbut).

* Les situations de départ reliées aux connaissances permettant de « Conduire l’enquête étiologique d’un purpura chez l’enfant » ne sont
pas prises en compte dans ce tableau.

FICHE DE SYNTHÈSE

• Le diagnostic de purpura est clinique : il s’agit d’une lésion cutanée qui ne s’efface pas à la vitro­
pression.
• Il existe 2 mécanismes principaux expliquant un purpura : atteinte de la paroi vasculaire (par fragi­
lité ou inflammation), ou thrombopénie (plus rarement thrombopathie).
• Le purpura est une situation pouvant révéler une urgence infectieuse ou hémorragique. La coagu­
lation intravasculaire disséminée, et les vascularites systémiques, constituent d’autres urgences à
envisager rapidement dans l’arbre diagnostique.

► 262 Purpura chez l’adulte et l’enfant I