CRITÈRES DIAGNOSTIC

D’UN LED

DR: BAHI NOUR EL HOUDA

 INTRODUCTION

• Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une

maladie systémique auto-immune :

- Systémique : touche plusieurs organes ;

- Auto-immune : IIaire activation du système
immunitaire contre les antigènes du soi.

 Par production de multiples auto-Ac

dirigés contre certains composants du noyau
 INTRODUCTION
Des facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux
contribuent au déclenchement et à l’entretien de la maladie.

FC génétiques:
déficit génétique en
composés précoces de la
voie classique du
complément (C1q, C2, C3,
ou C4)
FC hormonaux :
prévalence féminine,
la grossesse
LED ttt inducteur de
l’ovulation et la pilule OP

FC environ :
médicaments, les
rayons ultraviolets,
certaines infections
virales
LED : BASES DU DIAGNOSTIC

• Pas de critères absolus de diagnostic

• Faisceau d’arguments

- Cliniques
Démarche diagnostique
- Biologiques clinique puis biologique
LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Démarche diagnostique clinique et biologique

 Signes cliniques « cardinaux »

- Cutanés
- Articulaires
- Néphrologiques
 mais il en existe d’autres Diagnostic
 Terrain : Femme jeune
 Signes biologiques caractéristiques
- les anticorps anti-nucléaires (AAN)
et les autres Ac de spécificités
LED : BASES DU DIAGNOSTIC

Démarche diagnostique clinique

LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Signes cliniques cutanés :
 Le lupus cutané aigü
 Le lupus cutané sub-aigü
 Le lupus chronique
LED : BASES DU DIAGNOSTIC
 Autres signes cutanés

Lupus engelure
Ulcérations digitales
LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Signes cliniques articulaires : 90-100%
 Arthralgies, myalgies
 Arthrites ++ (poly ou oligoarthrites)

 Evolution
LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Signes cliniques néphrologiques

L’atteinte rénale du lupus est glomérulaire ++

 Les signes cliniques

Les œdèmes

 Les signes urinaires

- La protéinurie
- L’hématurie
LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Les autres signes cliniques

Chaque atteinte viscérale peut inaugurer la maladie, ou

apparaître au cours de l’évolution.
L’atteinte peut être mono-symptomatique, ou polyviscérale.

 Pulmonaires (Pleurésie: exsudative et lymphocytaire)

 Cardiaques (Péricardite ++)
 Neurologiques
 Hématologiques (ADP, SPM, Anémie, leucopénie,
thrombopénie…)
LED : BASES DU DIAGNOSTIC

Démarche diagnostique biologique

LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Signes biologiques
 Signes sans véritable spécificité : Sd inflammatoire
 Signes d’orientation : AAN (IFI)
- Titre significatif (> 1/80)
- Sensibilité, mais faible spécificité
LED : BASES DU DIAGNOSTIC
Signes biologiques

 Signes de meilleure spécificité: - Anti-DNA - Anti-Sm

Anti-DNA > 95 % des cas de LED
Anti-Sm : ◦ pathognomonique, mais très peu sensibles (10
%)

 Autre auto-anticorps ◦ Antiphospholipides ◦ Anti SSA,

SSB
 Complément: chute du C4, du C3 et du CH50.
 CRITERES DIAGNOSTICS
 Critères de classification de l’ACR (en 1982 et mis à
jour en 1997)

 Critères de classification du lupus érythémateux

systémique selon le SLICC (adapté de Petri et al.
Arthritis Rheum 2012)

 Critères de classification du lupus érythémateux

systémique EULAR/ACR 2019
 CRITÈRES DE CLASSIFICATION
D’ACR
 Critères de classification de l’ACR (en 1982 et mis à
jour en 1997)
sensibilité et spécificité de 96 % 4/11
Signes cliniques Signes biologiques
1◦ Rash malaire en aile de papillon 9◦ Atteinte hématologique (Anémie,
2◦ Lupus discoïde leucopénie, lymphopénie ou
3◦ Photosensibilité thrombopénie)
4◦ Ulcération buccales
5◦ Polyarthrite non érosive (2 Artic) 10◦ Présence AAN (IF)
6◦ Pleurésie ou péricardite
7◦ Atteinte rénale (protéinurie>0,5, 11◦ Désordre immunologique
cylindres) -Anti-DNA
8◦ Atteinte neurologique (convulsion, -Anti-Sm
psychose) -Anti-phospholipides
 CRITÈRES DE CLASSIFICATION
SELON SLICC:

 Critères de classification du lupus érythémateux

systémique selon le SLICC (adapté de Petri et al.
Arthritis Rheum 2012)

 Critères cliniques,
 Critères immunologiques
4 critères

 4 critères dont : 1 critère clinique et 1 critère biologique

 une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des
AAN et/ou des anticorps anti-DNA natifs
 CRITÈRES DE CLASSIFICATION
SELON SLICC:
Critères cliniques
1 Lupus cutané aigu OU Lupus cutané subaigu

2 Lupus cutané chronique

3 Ulcères buccaux OU nasales
4 Alopécie non cicatricielle
5 Synovite OU arthralgies (+DM > 30min)
6 Sérites (pleurésie ou péricardite)
7 Atteinte rénale ( PU ou cylindres hématiques)
8 Atteinte neurologique
9 Anémie hémolytique.
10 Leucopénie OU Lymphopénie
11 Thrombopénie
 CRITÈRES DE CLASSIFICATION
SELON SLICC:

sensibilité : 94% , spécificité : 92%. 4 critères

Critères immunologiques
1 Titre d’AAN > à la norme du laboratoire

2 Anticorps anti-ADN natif > à la norme du laboratoire

3 Présence d’un anticorps dirigé contre l’antigène Sm

4 Anticorps antiphospholipides positifs

5 Diminution du complément : - C3 bas, - C4 bas, - CH50 bas.

6 Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique).

 CRITÈRES DE CLASSIFICATION
EULAR/ ACR 2019

 Critères de classification du lupus érythémateux

systémique EULAR/ACR 2019

 Critère d'entrée obligatoire: AAN+

 Critères pondérés additifs: cliniques et immunologiques
(pondérés de 2 à 10)
≥ 10
Points
 7 Domaines 3 Domaines
cliniques immuno

Sensibilité
: 96,1%

Spécificité: ≥ 10
93,4%
Points

Martin Aringer et al. Ann Rheum Dis 2019;78:1151-1159

 COMPARAISON DES CRITÈRES DE
CLASSIFICATION

Caractéristiques de fonctionnement des nouveaux critères de

classification par rapport aux critères de classification ACR 1997 et SLICC
2012

Martin Aringer et al. Ann Rheum Dis 2019;78:1151-1159

 CONCLUSION

• LED affection A-I fréquente et grave

• Nouveaux critères de classification ont été développés

• ACR/EULAR 2019 (critère d'entrée ANA, les critères

hiérarchisés et pondérés)

• Excellente sensibilité et spécificité. 

MERCI…