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1- Généralités
a. Découvertes
▪ Observées et découvertes en 1890 par Altman
▪ Nommées par Benda en 1898
▪ Nommées au début bioblastes, car on croyait que c’étaient des particules autonomes et vivantes à l’intérieur des
cellules
b. Localisation
▪ Présentes dans toutes le cellules eucaryotes aérobies strictes ou facultatives
▪ Il y a des cellules eucaryotes qui peuvent vivre dans des milieux anaérobiques, donc, sans mitochondries; elles
sont capables de fonctionner sans réactions oxydatives
2- Microscopie photonique
a. Formes et dimensions
▪ 0,1 à 10 µm (jusqu’à 100 µm)
▪ Nombre : 0 → érythrocyte de mammifère
: 500 000 → ovule, amibe
▪ Les amibes en ont beaucoup, car elles sont très actives et ont besoin de beaucoup d’énergie
▪ Les érythrocytes n’en ont pas, car elles sont dépourvues d’organelles, en effet, ceux-ci leur empêchent d’avoir
une conformation physique leur permettant de transporter de l’oxygène et de le transférer aux capillaires
rapidement.
▪ Leur nom reflète les variétés morphologiques qu’elles peuvent assumer : Mitos : filament
: Chondros : granule
▪ Formes interchangeables, extrêmement plastiques (se fusionnent, se fractionnent, s’allongent, se raccourcissent,
etc.).
▪ Peuvent se déplacer sur des microtubules
▪ Il faut que la construction de la mitochondrie soit proche du noyau et qu’ensuite elle se rend là où la cellule en
a besoin
▪ La mitochondrie dérive de l’endosymbiose d’une bactérie
▪ Ce sont des organites semi-autonomes
▪ They act as the power plants of the cell and they divide independently of the cell in which they reside, which
mean that mitochondrial replication is not coupled to cell division
▪ Disposition des mitochondries varie selon les types cellulaires
❖ Spermatozoïde : immobile et enroulées autour de l’axonème (axe par rapport au flagelle) de la partie
intermédiaire du flagelle
❖ Myocyte strié : entre les myofibrilles
▪ On prend la place disponible selon la cellule
b. Coloration
▪ Vert de Janus
▪ Rhodamine 123
3- Microscopie électronique à transmission
a. Structure générale sur les coupes minces
▪ La structure des mitochondries rappelle les cellules
procaryotes, car comme les procaryotes, elles n’ont pas de
noyau et ont de l’ADN bicaténaire, aussi, les 2 membranes
rappelle les procaryotes
▪ Les mitochondries sont caractérisées par leur 2 membranes
du type mosaïque fluide
❖ Structure caractéristique et unique : une
membrane externe doublée d’une membrane
interne qui forme des crêtes vers la matrice.
❖ Membrane interne
a) Bicouche lipidique; composée de
phospholipides, de cardio lipides et de
80% de protéines
b) Ne contient pas de cholestérol
c) Très riche en protéines
d) Quasiment imperméable aux ions et aux
métabolistes hydrosolubles → ne
peuvent traverser la membrane qu’à
l’aide de protéines membranaires de transport ou des navettes
e) Contient la chaîne respiratoire
f) Has much more restricted permeability, much like the plasma membrane of a cell
g) Is loaded with proteins involved in electron transport and ATP synthesis
❖ Crêtes
a) Se forment à partir de la membrane interne
b) Dans les crêtes mitochondriales s’accumulent des protons H+ grâce aux voies respiratoires.
Cette accumulation crée une force qui entraîne la synthèse des molécules d’ATP
c) Lamellaires → en forme de lames membranaires
o Transversales (perpendiculaires au grand axe de la mito)
o Longitudinales (parallèles au grand axe de la mito)
d) Tubulaires → en formes de tubes, chez les protozoaires en général; demi tube
e) Le fait d’avoir des structures lamellaires ou tubulaires multiplie la surface d’échange; c’est
utile pour l’activité respiratoire
f) Sont reliées par des tubes de jonctions intercrêtes→ ouvertures tubulaires qui assurent la
continuité entre l’espace intermembranaire et l’espace intracrêtes.
g) Rôles
o Multiplient la surface membranaire interne peu importe leur forme
o Plus elles sont abondantes, plus l’activité respiratoire du tissu est élevée
o Plus on de surface interne, plus on peut supporter les protéines qui sont nécessaire à
la production d’ATP
o Corrélation entre la surface membranaire interne et l’activité respiratoire
o Plusieurs crêtes = grande activité biochimique
o Le nombre de crête dépend de l’organisme. Si cet organisme a besoin de beaucoup
d’ATP, ses mitochondries vont avoir beaucoup de crêtes, afin de pouvoir supporter
une grande activité biochimique
o Plus les crêtes sont minces, plus on peut en avoir dans la mitochondrie
o Le nombre des crêtes accroit la surface de cette membrane et ainsi chaque
mitochondrie contient des milliers d’exemplaires de la CTE
h) Hépatocyte
o 35 000 µm2 de surface en membrane interne mitochondriale soit 20X la surface de
la membrane plasmique
❖ Membrane externe
a) Pauvre en protéines
b) Contient des porines qui permet le passage des ions et des métabolites hydrosolubles (ADP,
ATP, Pi, Pyruvate etc.,)
c) Contient des pores anioniques, des complexes d’importation (TOM), des canaux à cholestérol
et Acyl-CoA, des pompes à électrons, des récepteurs permettant la fusion ou la fission etc.
d) Has many protein-based pores that are big enough to allow the passage of ions and molecules
as large as a small protein.
▪ Les mitochondries possèdent 2 compartiments
❖ L’enjeu des mitochondries est de synthétiser l’ATP
❖ La mitochondrie produit aussi des squelettes carbonés qui servent à la synthèse d’acides aminés
(glycolyse + cycle de Krebs) et des nucléotides (glycolyse), en plus de la respiration
❖ Les deux membranes délimitent les 2 compartiments
❖ 1ère membrane → premier compartiment (intermembranaire) → 2e membrane → 2e compartiment
(matrice)
❖ Les mitochondries tirent l’énergie nécessaire à la phosphorylation de l’ADP en ATP de l’oxydation
du pyruvate ou des acides gras ou des acides aminés
❖ Pour faire de l’ATP, il faut :
a) Synthétiser les molécules donnatrices d’électrons
b) Établir un gradient H+ de part et d’autre de la membrane interne = force proto-motrice
c) Réunir une molécule ADP avec Pi et relâcher l’ATP produit
❖ Compartiment intermembranaire
a) Se situe entre les 2 membranes
b) Il ne possède aucune structure
❖ Compartiment interne (matrice)
a) Le compartiment le plus important
b) Contenu biochimique caractéristique et unique
c) Contient les enzymes du cycle de Krebs et la plupart de celles qui catalysent la β-oxydation
des acides gras
d) Là où il y a de l’ADN
e) ADN (de type procaryote)
o Bicaténaire
o Fermé sur lui-même en boucle
o Existe plusieurs copies attachées à la membrane interne
o Sans histones → protéines localisées dans le noyau et sont les principaux constituants
des chromosomes; permettent la compaction de l’ADN et forment des structures
appelées nucléosomes → l’ADN est enroulé autour des histones comme du fil autour
d’une bobine
o Pas un échantillon de l’ADN nucléaire; c’est un ADN résiduel, c’est-à-dire ce qui
reste de l’ADN de la mitochondrie; c’est de l’ADN propre à la mitochondrie
o Permet la synthèse de quelques protéines. However, the vast majority of
mitochondrial proteins are synthesized from nuclear genes and transported into the
mitochondria; it includes enzymes required for le cycle de Krebs, the proteins
involved in DNA replication and transcription, and ribosomal proteins.
o Has a small number of genes that encode proteins involved in electron transport and
ATP synthesis
f) ARN
o ARN soluble dans la matrice : ARNm, ARNt
o ARNr : dans les mitoribosomes
o Biologie moléculaire
o Mitochondrial rRNAs more closely resemble bacterial rRNAs than the eukaryotic
rRNAs found in cell cytoplasm
g) Granule d’ions Ca++
o Granules impliqués dans l’accumulation de cations bivalents (Ca ++, Mg++)
o Granules de 50nm de diamètre
▪ La protéine F0F1 ATPase est une grosse protéine; une partie est enchâssée dans la membrane et l’autre partie
est à l’extérieur → générer de l’ATP pour le corps
❖ Strucutre en rotor; on lance des objets et le rotor tourne; la structure bouge et génère de l’ATP
▪ Coupes épaisses
❖ Les mitochondries sont ramifiées et très longues
▪ Coloration négative de mitochondries éclatées
❖ Travaux de Fernandez-Moran
❖ Éclate des mitochondries par choc osmotique et étale les débris de la membrane interne sur une grille
de carbone
❖ Il colore les débris avec du phosphotungstate
❖ Membranes internes sont recouvertes de sphères→ particules élémentaires (ATP synthétases, F0F1
ATPases) → chacune sont des complexes protéiques formé de 9 types de polypeptide
❖ De 10 000 à 100 000 ATPsynthétases / mitochondrie
a) Sous-unité F0
o 7nm de diam.
o Enchâssée dans la membrane interne
o Constituée de protéines hydrophobes
o Nécessite des détergents puissants pour être extraite de la membrane
b) Sous-unité F1 ATPase
o 9 nm de diam.
o Fait saillie dans la matrice
o Constituée de protéines hydrophiles
o Se détache de la membrane par simple agitation mécanique
4- Activités biochimiques
a. Transforment l’acétate (acétylcoenzyme-A) en CO2 et H2O tout en phosphorylant l’ADP en ATP (phosphorylation
oxydative).
b. L’énergie de l’oxydation de l’acétyl Co-A (son travail est d’acheminer les protons H +) est libérée graduellement par
le transfert d’électrons le long de la chaîne respiratoire qui active à son tour le transfert de protons H + de la matrice
vers le compartiment intermembranaire.
c. Les électrons entrent dans la CTE par les complexes I ou II ou par la déshydrogénase externe. Ils traversent les crêtes
mitochondriales en changeant de protéines en fonction de leur pouvoir réducteur. En passant d’une protéine à une
autre, les électrons libèrent de l’énergie et cet énergie expulse les protons H + de la matrice vers le compartiment
intermembranaire et crée un gradient de H+. Voulant rétablir l’équilibre entre les deux compartiments, les H + vont
tenter de re rentrer dans la matrice. Cependant, le seul moyen est à travers la F0F1-ATPase. Les protons vont passer
à travers cette protéine et vont catalyser la synthèse d’ATP à partir d’ADP et de Pi.
d. La CTE est située dans la membrane interne et est composée de protéines arrangées selon leur potentiel redox. Les
premières protéines de la chaîne prennent des électrons du NADH/FADH et les tranfèrent aux autres protéines →
l’accepteur final est l’oxygène (2é + O + 2H+ = H2O. L’énergie libérée par le transfert des électrons est utilisée pour
propulser les H+ vers l’espace intermembranaire.
e. Provenant de l’acétyl Co-A
▪ De la β-oxydation des acides gras
❖ Dans les mitochondries et/ou les peroxysomes
▪ De l’oxydation du pyruvate (acide pyruvique)
❖ Dans les mitochondries
❖ Le pyruvate est transformé en acétyl Co-A par la pyruvate déshydrogénase (complexe moléculaire
géant) dès son entrée dans la matrice mitochondriale
❖ Le pyruvate est créé par la glycolyse qui se déroule dans le cytoplasme à l’extérieur de la
mitochondrie; c’est le produit final du processus il génère 2 ATP
❖ Provenance du pyruvate (point d’entrée de la mitochondrie)
a) De la glycolyse (dégradation du glucose)
b) De la dégradation de certains acides aminés (alanine, cystéine, glycine, sérine)
o Le pyruvate peut être fermenté et peut être la base du squelette carboné de plusieurs
acide aminés et peut être utilisé dans leur synthèse
o La glycolyse et la fermentation sont des processus interdépendants. En effet, la
glycolyse produit du pyruvate. Cependant, si la quantité de pyruvate est trop grande,
la glycolyse est bloquée. C’est là qu’entre la fermentation en jeu. Elle sert à utiliser
le pyruvate, afin que celui-ci ne bloque pas la glycolyse. Aussi, la fermentation
permet de générer du NAD+, afin de pouvoir l’utiliser dans la glycolyse et celle-ci
produit du NADH afin qu’il soit utilisé dans la fermentation.
o La fermentation produit aussi du Lactate ou de l’éthanol, mais seulement chez les
plantes.
❖ Voie d’entrée du pyruvate
a) Pyruvate translocase de la membrane interne
b) Symport avec H+ ou
antiport avec OH-
c) Glycolyse → fait
dans le cytoplasme
d) Fermentation →
lorsqu’on en absence
d’oxygène
e) En présence
d’oxygène on fait
entrer le pyruvate qui
sera transformé en
acétyl- CoA
f) Le pyruvate est
dégradé pour dégager
de l’énergie et chaque
bris de lien dégage de
l’énergie (ATP)
b. Méthode à la digitonine
▪ C’est un détergent (produit tensioactif) à action très modérée.
▪ Il abaisse la tension superficielle de l’interface lipides-eau.
❖ Traitement modéré
a) Digitonine 1% pendant 20 min à 0°C → dissection
biochimique ; on sépare les éléments de membrane
interne et externe, on casse la cellule et on fait de la
centrifugation successive
b) Les mitochondries perdent leur membrane externe
qui forme de petites vésicules et elles deviennent
des mitoplastes
c) La membrane interne reste intacte
d) Il n’y a de perte de fonction majeures → prouve que
la membrane externe est très peu sélective, car
même sans elle, la mitochondrie peut continuer ses
activités biochimiques, ce qui signifie que la
première membrane laissait beaucoup de particules
passer.
e) En centrifugeant, on peut séparer les vésicules de
membrane externe du contenu intermembranaire et
séparer les mitoplastes.
❖ Traitement draconien des mitoplastes
a) Traitement à la digitonine plus concentrée, plus
longtemps et à une température plus élevée
b) La membrane interne des mitoplastes est désintégrée, elle se vésiculise
c) On obtient par centrifugation un cublot de membrane interne et un surnageant enferment le
contenue de la matrice.