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Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite

rhizomélique
J. Desblache

La maladie de Horton (MH), autrement appelée artérite à cellules géantes, artérite temporale ou
encore artérite du sujet âgé, est une vascularite touchant les artères de gros et moyen calibre avec
une prédilection pour les branches crâniennes issues de l’arc aortique et notamment de la carotide
externe ainsi que de l’artère ophtalmique. Sa traduction clinique est le reflet de l’inflammation de la
paroi artérielle et de son oblitération progressive. La présentation sous forme de céphalées temporales
est la plus habituelle. La complication principale est une cécité irréversible par ischémie de la tête du
nerf optique. De façon quasi-constante les symptômes sont accompagnés d’un syndrome inflammatoire
avec une accélération de la vitesse de sédimentation notamment. La biopsie d’artères temporales est
un élément-clé, incontournable du diagnostic, et doit être réalisée précocement sans retarder la mise en
route des corticoïdes. Sa caractérisation histologique est une infiltration artérielle composée de cellules
inflammatoires et notamment de cellules géantes plurinucléées. Son incidence évaluée de 6 cas à 22 cas
pour 100 000 habitants par an en fait la vascularite la plus fréquente. Elle concerne en règle générale
la personne âgée (et plus particulièrement la femme dans 70 % des cas) et demeure exceptionnelle
avant 50 ans. La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est, littéralement, un rhumatisme inflammatoire
prédominant aux ceintures scapulaires et pelviennes associé à la maladie de Horton (MH) dans 40 % des
cas, la nature exacte de cette association demeure largement inconnue. D’un point de vue thérapeutique
la corticosensibilité est la règle et aucune autre molécule à ce jour n’a fait la preuve de sa supériorité par
rapport aux corticoïdes. La corticothérapie est une urgence afin de prévenir la complication principale qui
est l’apparition d’une cécité irréversible par ischémie de la tête du nerf optique.
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Mots clés : Maladie de Horton ; Artérite à cellules géantes ; Pseudopolyarthrite rhizomélique ; Céphalées ;
Syndrome inflammatoire ; Biopsie d’artère temporale ; Corticothérapie

Plan ■ Aspects cliniques de la pseudopolyarthrite rhizomélique 4

Signes rhumatismaux 4
■ Introduction 2 Signes généraux 4
■ Biologie du Horton 4
■ Historique 2
Syndrome inflammatoire 4
■ Épidémiologie 2 Perturbations du bilan hépatique 4
■ Étiologies 2 Immunologie 5
Âge et athérosclérose 2 ■ Examens complémentaires 5
Sexe 2 Biopsie d’artère temporale : BAT 5
Génétique et HLA-DR4 2 Échodoppler 5
Facteurs environnementaux et infections virales 2 Examens d’imagerie 5
■ Étiopathogénie 2 ■ Traitement 5
■ Aspects cliniques de la maladie de Horton 3 Corticothérapie 5
Signes généraux 3 Mesures adjuvantes 6
Signes crâniens 3 Antiagrégants et anticoagulants 6
Complication oculaire 3 Immunosuppresseurs et immunomodulateurs 6
Localisations artéritiques extracrâniennes 4 ■ Évolution et pronostic 6
Manifestations cliniques rares : l’atteinte cardiothoracique 4

EMC - Traité de Médecine Akos 1

Volume 7 > n◦ 2 > avril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(12)49775-7
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 5-0365  Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique

 Introduction Il existe une prédominance féminine avec 2 à 3 femmes

atteintes pour un homme peut-être en rapport aux données démo-
La maladie de Horton (MH) est la vascularite la plus fré- graphiques de cette tranche d’âge.
Quelques études suggèrent l’existence de pics d’incidence sai-
quente [1, 2] . Également appelée artérite à cellules géantes ou
sonniers, parfois superposables aux pics observés dans certaines
artérite temporale, elle touche les personnes âgées de plus de
maladies infectieuses respiratoires.
50 ans dans un tableau classique de céphalées sur fond de syn-
La PPR partage la même distribution que la MH en termes de
drome inflammatoire. Cependant des présentations plus frustres
sexe et d’âge. Son incidence annuelle est estimée à 52,5 pour
sont possibles.
100 000 habitants dans le Minnesota [8] et autour de 13,5 pour
La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est une entité dis-
100 000 à Lugo, en Espagne [9] .
tincte, fréquemment associée à la MH mais pouvant également
La MH et la PPR sont deux maladies distinctes mais touchent
demeurer isolée.
la même population et sont fréquemment associées. Ainsi 40 %
Elle se présente sous la forme d’un rhumatisme inflammatoire
à 60 % des patients atteints de MH présentent des symptômes de
touchant avec prédilection les ceintures pelviennes et scapulaires.
PPR et entre 9 % et 20 % des patients atteints de PPR ont également
une MH [10] .

 Historique
 Étiologies
La première description d’artérite temporale est le fait de Jona-
than Hutchinson qui publie le cas en 1890 d’un malade âgé de L’étiopathogénie de la MH demeure largement méconnue.
80 ans se présentant à lui dans un tableau de céphalées tempo-
rales gênant le port du chapeau. La description est faite d’une
artère temporale érythémateuse et hyperpulsatile dont l’évolution Âge et athérosclérose
naturelle va vers un aspect de corde indurée avec abolition du
La MH autrement baptisée artérite du sujet âgé est excep-
pouls [3] .
tionnelle avant 50 ans. L’âge moyen au diagnostic est de
En 1932, Horton, Magath et Brown décrivent deux autres cas
75 ans [6] . Cette relation épidémiologique pourrait traduire un
d’une nouvelle maladie semblant se limiter aux artères temporales
lien avec un des nombreux mécanismes du vieillissement
et baptisée « artérite temporale » pour la première fois. En France,
tissulaire.
en 1934, Paviot décrit un cas isolé affectant les artères temporales
Jusqu’ici le tabagisme (risque relatif [RR] × 13 chez la femme
mais également les carotides. En 1935, Barnard décrit le cas autop-
au-delà de 10 paquet-année [PA]) et la présence d’une maladie
sique d’une patiente ayant présenté des signes d’artérite temporale
artérielle périphérique (RR × 5) ont été rapportés comme pouvant
avant de devenir aveugle. Le compte rendu confirme la présence
favoriser la survenue de la MH [11] .
de cellules géantes infiltrant les carotides mais également les coro-
naires ; ce cas est à l’origine de l’appellation « artérite à cellules
géantes » adoptée par Gilmour puis Robertson en 1941. Sexe
Le terme d’artérite crânienne est prononcé en 1946 par Kil-
bourne et Wolff après constatation sur leur série du nombre Il existe une prépondérance féminine nette de 2 à 3 femmes
d’atteinte cérébrale et ophtalmologique. atteintes pour un homme.
Les premiers tableaux de PPR sont décrits par Bruce en 1888 L’impact des grossesses antérieures paraît être un facteur pro-
faisant état de cinq cas de « goutte rhumatismale sévère » chez tecteur [12] .
des sujets âgés souffrant de douleurs musculaires et articulaires
généralisées.
Cette affection sera décrite sous la forme d’un syndrome à Génétique et HLA-DR4
l’origine de diverses appellations des années 1940 aux années
Un terrain génétique prédisposant est suspecté devant
1950 : secondary fibrositis, periarthrosis humeroscapularis, peri-extra
l’association entre HLA-DR4 et MH [13] mais également du fait de
articular rheumatism, myalgic syndrom of the aged, anarthritic rheu-
certains cas d’agrégation familiale.
matoid disease, etc. avant de prendre le nom de pseudopolyarthrite
rhizomélique chez Forestier et polymyalgia rheumatica chez Bar-
ber en 1957. Facteurs environnementaux et infections
Le lien entre PPR et MH n’a pas été reconnu immédiatement.
Plusieurs cas faisant part de cette association sont rapportés des virales
années 1940 à la fin des années 1950. Un facteur déclenchant infectieux a été recherché depuis la des-
En 1964, Hamrin confirme la présence histologique d’artérite cription de variations d’incidences annuelles et cycliques dans le
à cellules géantes sur les biopsies d’artère temporale de patients Minnesota [8] et du caractère saisonnier de celles-ci en France [1] ,
souffrant de PPR sans signe crânien [4] .
en Écosse et en Israël. La survenue simultanée de pics d’infections
respiratoires et de pics d’incidence de MH a été observée au Dane-
mark [14] .
 Épidémiologie Si les données épidémiologiques sont séduisantes concernant
l’hypothèse infectieuse, en revanche celles-ci ne sont pas confor-
tées par les analyses microbiologiques.
L’incidence de la MH a été évaluée entre 6 et 22 nouveaux cas
pour 100 000 habitants par an selon des études menées en Loire-
Atlantique ou au Danemark [1, 2] , soit 3 000 à 5 000 cas nouveaux
par an en France.  Étiopathogénie
L’incidence semble plus basse dans le Sud de l’Europe, en Israël
ou en Arabie Saoudite. Aux États-Unis la maladie est inhabi- L’artérite à cellules géantes fait intervenir initialement les
tuelle dans les états du Sud ou chez les Noirs. À titre d’exemples, lymphocytes T, ces derniers étant activés après présentation anti-
l’incidence annuelle est de 29 pour 100 000 habitants en Nor- génique par les cellules dendritiques.
vège [5] , de 18,8 pour 100 000 dans le Minnesota [6] et de 10,1 pour La nature de cet antigène à l’origine de la cascade inflammatoire
100 000 en Espagne [7] . est inconnue.
Ces chiffres semblent en augmentation, mais il faut tenir L’activation des lymphocytes T conduit à la production
compte du vieillissement de la population, et d’une meilleure d’interferon ␥ permettant la prolifération et la différentiation des
connaissance de l’affection par les cliniciens. macrophages en cellules géantes multinucléées.

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Les macrophages activés au sein de la paroi artérielle sécrètent
alors des cytokines inflammatoires (IL-1 ; IL-6) ainsi que des métal-
loprotéases participant au stress oxydatif à l’origine de lésions
endothéliales.
Les macrophages sont également à l’origine de la sécrétion de
facteurs de croissance dont le platelet derived growth factor (PDGF)
et fibroblast growth factor (FGF) aboutissant à la prolifération et à
la migration de myofibroblastes et à l’épaississement de la media
ainsi que le vascular endothelial growth factor (VEGF) contribuant à
la néo angiogenèse et à l’épaississement de l’intima à l’origine de
l’oblitération luminale.
Le rôle de l’IFN ␥ à l’origine de l’obstruction luminale
a été mis en exergue dans les études de Cornelia Weyand
au vu de l’expression plus importante de son ARNm au
sein des biopsies d’artères temporales positives prélevées chez
des patients ayant présenté une complication visuelle isché-
mique [15] .
Bien qu’il n’ait jamais été retrouvé d’agent infectieux dans la
paroi artérielle, le processus immunopathologique local décrit
dans ses travaux n’est pas incompatible avec « l’hypothèse infec-
tieuse ». Cependant cette cascade immunitaire pourrait également
découler de la présentation d’autres antigènes environnemen-
taux, toxiques, médicamenteux ou auto-antigènes...
 Aspects cliniques de la maladie
de Horton
La maladie, dans sa forme classique, associe céphalées, mani-
festations rhumatismales et altération plus ou moins fébrile de
l’état général. Mais des formes insidieuses sont possibles, domi-
nées par des signes généraux aspécifiques ou des localisations
plus subtiles (toux chronique, manifestations visuelles intermit-
tentes, etc.). Parfois la maladie se révèle brutalement par sa
complication principale, à savoir une cécité, le plus souvent
définitive, avec a posteriori le constat de signes précurseurs
négligés.
Signes généraux
Une altération de l’état général possiblement fébrile est notée
dans 50 % des cas et responsable d’un amaigrissement variable
mais parfois conséquent dans certaines formes pseudonéopla-
siques. Il est important de noter que dans 10 % à 15 % des cas
ces signes généraux sont isolés [16] .
Signes crâniens
Céphalées
Les céphalées sont révélatrices de la maladie dans 60 % à 80 %
des cas [17] .
Il s’agit de céphalées récentes, inhabituelles, pulsatiles ou
décrites comme lancinantes avec des paroxysmes douloureux sur
un fond parfois continu.
Leur localisation est typiquement temporale, uni- ou bilatérale.
Hyperesthésie du cuir chevelu
Présentée initialement par le signe du chapeau chez Hutchinson
en 1890 [3] , puis par le signe du peigne ou encore de l’oreiller (cause
rare d’insomnies), elle est responsable d’une douleur au moindre
effleurement, en regard de l’artère temporale pathologique.
Artères temporales (Fig. 1)
Leur palpation retrouve, lorsqu’elles sont pathologiques au
doigt, un cordon induré, tortueux, parfois nodulaire. Au diag-
nostic 69 % des patients présentent des artères temporales
douloureuses et près de 40 % ont une abolition du pouls [18] .
Dans des stades ischémiques tardifs une nécrose du scalp peut
survenir.
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Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique  5-0365
Figure 1. Artère temporale pathologique au cours d’une maladie de
Horton.
Autres signes fonctionnels crâniens
Ils sont symptomatiques de la localisation anatomique de
l’artérite crânienne et de sa prédilection pour les branches dérivées
des carotides.
• Claudication de la mâchoire. Dans 30 % des cas une crampe
est notée, survenant en fin de repas, au décours d’efforts de
mastication, et s’amendant à l’arrêt de ceux-ci. Il s’agit d’un
véritable « angor massetérien » secondaire à la sténose inflam-
matoire d’une artère faciale ou d’une de ses branches (artère
maxillaire interne). Une forme sévère en est le trismus cortico-
sensible.
• Claudication de la langue. En rapport à une sténose de l’artère
linguale, elle est symptomatique sous la forme de glossalgies,
survenant habituellement en cours de repas, au décours de
mouvements physiologiques de la langue. Des cas de nécrose
linguale sont décrits.
• Artérite occipitale et céphalées occipitales.
• Artérite auditive interne et surdité de perception acquise.
• Autres artérites orales à l’origine d’ischémie palatine, du plan-
cher buccal, du versant muqueux des lèvres, des joues, etc.
• Septum nasal.
Complication oculaire
Elle est inaugurale ou vient plus tard dans l’évolution natu-
relle de l’artérite crânienne dans près de 15 % des cas [19] . Sa
caractéristique est d’être brutale et, le plus souvent, irréversible
d’où la nécessité d’en connaître les signes précurseurs, et de leur
accorder de l’importance au cours d’un interrogatoire soigneux et
policier.
Signes précurseurs
Ils sont fugaces, parfois négligés même par le patient. Ils repré-
sentent pourtant de véritables signes d’alerte imposant alors la
mise en œuvre d’un traitement efficace.
Les signes le plus souvent retrouvés sont une amaurose décrite
comme un voile devant les yeux en rapport à une claudication
vasculaire du nerf optique, une limitation douloureuse des mou-
vements oculaires voire une paralysie oculomotrice ou un ptosis
par atteinte ischémique des muscles orbitaires, parfois des hallu-
cinations.
Complications ischémiques ophtalmologiques
Névrite optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
Il s’agit de la complication ischémique oculaire la plus fréquente
(60 %) en rapport à une occlusion des artères ciliaires courtes pos-
térieures.
3
 5-0365  Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique
Cliniquement on retrouve une baisse d’acuité visuelle brutale à
œil blanc et indolore. L’examen ophtalmologique objective une
mydriase aréflexique avec au champ visuel un scotome altitudinal
inférieur. Le fond d’œil met en évidence un œdème papillaire avec
hémorragies péripapillaires en flammèches.
Occlusion de l’artère centrale de la rétine ou d’une branche
Dans près de 20 % des cas, on observe une cécité unilatérale
avec une mydriase aréflexique et au fond d’œil une macula rouge
cerise accompagnée d’un œdème rétinien ischémique.
Névrite optique rétrobulbaire (NORB)
Observée dans 10 % des cas, il s’agit d’une névrite ischémique
par atteinte de la portion postérieure du nerf optique. Le fond
d’œil est le plus souvent normal.
Un scotome central ou cæcocentral peut être observé au champ
visuel ainsi qu’une dyschromatopsie d’axe rouge/vert.
Autres complications ophtalmologiques
Paralysies oculomotrices par lésion ischémique de la muscula-
ture extrinsèque oculaire.
Ischémie aiguë du segment antérieur de l’œil par atteinte des
artères ciliaires postérieures longues avec un tableau d’œil rouge
et douloureux associé à un œdème voire une ulcération de cornée.
Cécité corticale par atteinte vertébrobasilaire ou occipitale.
Localisations artéritiques extracrâniennes
Aorte et troncs supra-aortiques
La MH est une cause classique d’aortite, en effet 10 % à 15 %
des patients présentent une aortite, caractérisée par un épaissis-
sement inflammatoire, concentrique, des parois de l’aorte et des
gros troncs artériels supra-aortiques [20] .
Histologiquement il s’agit d’aortites granulomateuses avec pré-
sence de cellules géantes plurinucléées.
Cette atteinte peut être symptomatique, à l’origine de douleurs
thoraciques pouvant parfois mimer la symptomatologie d’une
PPR.
Un syndrome de l’arc aortique est parfois noté, lorsque la sté-
nose inflammatoire a une répercussion hémodynamique d’aval,
avec une clinique d’insuffisance carotidienne ou vertébrobasilaire
à l’origine d’accidents cérébraux hémodynamiques, un acrosyn-
drome vasculaire tardif, une claudication du membre supérieur
voire un authentique vol sous-clavier. Les accidents vasculaires
cérébraux constitués le sont la plupart du temps dans le territoire
vertébrobasilaire. L’artérite intracrânienne est rare dans la MH.
L’aortite doit être recherchée systématiquement à l’examen cli-
nique par la palpation des pouls radiaux, la recherche d’une
asymétrie tensionnelle, d’un souffle vasculaire.
À terme l’aortite se complique d’anévrisme ou de dissection
aortique dans près de 18 % des cas [20] . Un souffle d’insuffisance
aortique pourra traduire la survenue d’un anévrisme de l’aorte
thoracique ascendante avec dilatation de l’anneau aortique.
Autres localisations artéritiques
Elles sont plus rares et doivent faire reconsidérer soit le diagnos-
tic de MH en cas d’atteinte isolée, soit sa réelle imputabilité sur un
terrain athéromateux cortico-induit et sénescent. Des atteintes des
artères des membres inférieurs, des artères mésentériques, coro-
naires, spléniques, rénales ou encore mammaires ont été décrites.
Manifestations cliniques rares : l’atteinte
cardiothoracique
Manifestations respiratoires
Toux
Une toux sèche est notée, rarement (< 10 %) mais parfois de
façon inaugurale et isolée pouvant alors égarer le diagnostic [21] .
L’hypothèse d’une vascularite (de l’artère maxillaire interne
avec atteinte pharyngée ou encore des petites artères de la
paroi bronchique) ou d’une maladie infectieuse déclenchante
s’opposent. Cette toux rebelle et irritative est constamment corti-
cosensible.
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Épanchements pleuraux
Plus rares il s’agit d’exsudats discrets, volontiers bilatéraux.
Manifestations cardiaques
Il s’agit essentiellement de péricardites corticosensibles.
Des syndromes coronariens aigus inflammatoires ont été décrits
mais l’imputabilité de la MH est toujours délicate à prouver sur
terrain athéromateux.
D’autres atteintes (cardiomyopathie hypertrophique granulo-
mateuse, myocardites) sont encore plus rares.
 Aspects cliniques
de la pseudopolyarthrite
rhizomélique
Signes rhumatismaux
Les manifestations articulaires concernent essentiellement les
ceintures, scapulaires et pelviennes, et peuvent intéresser le rachis
cervical.
Il s’agit d’arthralgies d’horaire inflammatoire particulièrement
invalidantes, à l’origine d’impotence fonctionnelle.
La symptomatologie articulaire peut être isolée, formant alors
un tableau de PPR « pure », ou accompagner la MH dans 40 % des
cas [22] .
Les principaux diagnostics différentiels sont cités dans le
Tableau 1.
Signes généraux
Ils sont identiques à ceux accompagnant la MH.
 Biologie du Horton
Syndrome inflammatoire
Le syndrome inflammatoire est un élément majeur, quasi obli-
gatoire du diagnostic de MH, observé chez plus de 95 % des
patients, affectant la vitesse de sédimentation (VS) ; généralement
accélérée pour plus de 50 mm à la première heure ; et la protéine-C-
réactive (CRP) [23] . Cependant une VS normale n’écarte pas pour
autant le diagnostic de MH, certaines séries rapportant jusqu’à
25 % de MH à VS non accélérée [24] .
La procalcitonine ne semble pas élevée au cours de la MH et
doit faire écarter d’autres diagnostics, notamment d’ordre infec-
tieux [25] .
L’interleukine 6 semblerait être un marqueur biologique inté-
ressant dans le diagnostic et le suivi de la MH, mais son utilisation
reste encore limitée en pratique courante [26] .
Les autres anomalies biologiques découlent du syndrome
inflammatoire chronique (anémie, thrombocytose, hyper-alpha2,
etc.).
La normalisation rapide de ces paramètres inflammatoires est
la règle à l’initiation de la corticothérapie.
Perturbations du bilan hépatique
Une élévation des phosphatases alcalines et des gamma-GT sous
la forme d’une cholestase anictérique est rapportée classiquement
dans 20 % des MH avec l’hypothèse d’une atteinte hépatique gra-
nulomateuse ou vascularitique.
Ces anomalies du bilan hépatique ne doivent cependant empê-
cher ou limiter le bilan étiologique, notamment paranéoplasique,
l’élévation des PAL pouvant traduire, en dehors d’une hépatopa-
thie chronique, une dissémination métastatique osseuse pouvant
s’exprimer sous la forme d’un tableau de PPR parfois bien trom-
peur.

Tableau 1.
Diagnostics différentiels de la PPR.
PPR à VS normale Hypothyroïdie
Tendinopathies (coiffe des rotateurs, etc.)
Rhumatisme à hydroxyapatite
Rétraction capsulaire bilatérale
Algodystrophie (rhumatisme gardénalique)
Ostéomalacie
Fibromyalgie, etc.
PPR à VS accélérée Affections musculaires :
- myopathies inflammatoires (polymyosite,
dermatomyosite, etc.)
- fasciite avec éosinophilie (syndrome de
Shulman)
- syndrome myalgique avec éosinophilie
(tryptophane)
Autres rhumatismes inflammatoires :
- polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé à début
rhizomélique
- RS3PE
- spondylarthropathies
Connectivites et autres vascularites :
- périartérite noueuse
- lupus
- vascularite à ANCA
- maladie de Still de l’adulte, Behçet, etc.
Rhumatismes microcristallins
(chondrocalcinose, etc.)
Maladies infectieuses :
- endocardite subaiguë (Osler)
- tuberculose
- maladie de Lyme
- VIH, etc.
Maladies hématologiques :
- lymphome
- myélome
- douleurs blastiques leucémiques
Néoplasies
Amylose
PPR : pseudopolyarthrite rhizomélique ; VS : vitesse de sédimentation ;
ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; VIH : virus
de l’immunodéficience humaine.
Immunologie
L’apport des outils d’immunologie n’est d’aucune contribution
dans le diagnostic positif de MH si ce n’est par leur négativité écar-
tant un diagnostic différentiel (vascularites à ANCA, polyarthrites
rhumatoïdes à début rhizomélique, etc.).
La présence d’anticorps anticardiolipines a été rapportée dans
certaines formes de Horton à localisation artérielle extracépha-
lique ou de « PPR arteritica » ce qui n’a pas été confirmé dans
d’autres travaux leur conférant un statut réactionnel aux lésions
endothéliales sans surexpression thrombotique [27] .
 Examens complémentaires
Biopsie d’artère temporale : BAT
Examen indispensable au diagnostic de MH, elle peut cepen-
dant être normale dans 25 % des cas [6] . La BAT est réalisée le plus
souvent de façon unilatérale, guidée par la clinique, emportant
au minimum 1 cm d’artère. Il semblerait cependant que la réali-
sation de biopsies bilatérales systématiques, du fait de l’atteinte
artérielle typiquement segmentaire et focale, permette un gain
diagnostique de 12,7 % [28] .
L’examen anatomopathologique retrouve typiquement une
artérite granulomateuse avec cellules géantes multinucléées mais
également un infiltrat inflammatoire polymorphe à cellules
mononucléées et polynucléaires prédominant aux dépens de
média. Il est important de recherche une rupture de la limitante
élastique interne. Une prolifération fibreuse de l’intima avec obli-
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Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique  5-0365
tération et thrombose peut se voir. La fibrose est non spécifique
et banale dans d’autres situations (« artérite séquellaire », artério-
sclérose, etc.). La présence de cellules géantes n’est cependant pas
un élément obligatoire au diagnostic.
La biopsie doit être réalisée au plus vite après l’initiation –
souvent urgente – de la corticothérapie. En effet, le traitement
ne doit pas être retardé afin de prévenir les complications isché-
miques, mais, contrairement aux idées reçues, la corticothérapie
a bien un effet sur les résultats histologiques. Il a été démon-
tré qu’au décours d’une semaine de corticoïdes le taux de « BAT
négatives » augmente de façon significative. Cependant réaliser la
biopsie peut être utile même après plusieurs semaines de corti-
coïdes, du fait de la persistance parfois d’infiltrat inflammatoire
ou de cellules géantes.
La BAT peut parfois identifier une microvascularite des petits
vaisseaux périphériques, les vasa vasorum, au cours de PPR
« isolées » dont l’apport diagnostique et pronostique mérite d’être
précisé [29] .
Échodoppler
Entre les mains d’un utilisateur expérimenté, le Doppler peut
apporter certains arguments diagnostiques, notamment la des-
cription d’un halo hypoéchogène au sein de la paroi artérielle,
traduisant l’œdème inflammatoire avec parfois amincissement
pariétal, sténose ou occlusion. Malgré une spécificité de 91 % et
une bonne valeur prédictive positive cet examen ne dispense nul-
lement de la réalisation de la biopsie d’artère temporale.
Examens d’imagerie
Tomodensitométrie et imagerie par résonance
magnétique (IRM)
Un scanner avec injection de produit de contraste peut être
utile, notamment dans le cadre du diagnostic d’aortite thoracique,
en visualisant un épaississement circonférentiel de la paroi arté-
rielle voire une dilatation anévrismale. En IRM un aspect d’aortite
se traduit par un épaississement de paroi supérieur à 3 mm, un
hypersignal pariétal en T2 (œdème) et une prise de contraste
(inflammation) en séquence T1. Il n’existe actuellement pas de
recommandation concernant la surveillance morphologique aor-
tique en termes de dépistage ou de surveillance systématique, ni
de parallèle entre un aspect d’aortite radiologique et l’activité cli-
nique ou biologique de la maladie.
Tomographie par émission de positons (TEP)
La TEP peut permettre de visualiser une fixation du traceur
sur les artères intéressées par un processus inflammatoire, notam-
ment l’aorte et les troncs supra-aortiques dans la MH. Son apport
peut être important dans les formes frustres avec signes généraux
dominants. Sa place exacte dans la panoplie diagnostique reste
cependant à définir.
 Traitement
Corticothérapie
Les corticoïdes constituent le traitement de référence de la MH.
En effet la MH ainsi que la PPR sont particulièrement cortico-
sensibles et une guérison ou du moins une rémission prolongée
sans traitement est tout à fait possible.
Le traitement doit être commencé sans délai, dès la suspicion
diagnostique et sans attendre la réalisation de la biopsie ou la
confirmation histologique, pour prévenir la survenue d’une cécité
irréversible.
La posologie initiale ainsi que le schéma thérapeutique a fait
l’objet de plusieurs études ces dernières années, comparant des
prises multiples quotidiennes, une dose unique matinale ou
encore une double dose orale un jour sur deux sans véritable dif-
férence en termes d’efficacité sauf dans le groupe traité un jour
sur deux voyant les symptômes réapparaître le jour sans corti-
5
 5-0365  Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique
coïdes [30] . Des bolus de 240 mg ou 1 g de methylprednisolone
relayés par une corticothérapie orale à 0,7 ou 0,5 mg/kg/j de
prednisone à la phase aiguë de la maladie ont été essayés avec
des taux de rémission superposables mais sans réel bénéfice en
termes de dose cumulative reçue à un an ni en termes d’effets
secondaires [31] .
Une posologie d’attaque de 0,7 mg/kg/j de prednisone
est habituellement employée dans la MH, et ce jusqu’à
disparition des signes cliniques et normalisation des mar-
queurs inflammatoires, permettant alors une décroissance lente
jusqu’au sevrage possible la plupart du temps en 18 mois à
24 mois [32] .
Au cours de la PPR des posologies de l’ordre de 0,4 mg/kg/j
à 0,5 mg/kg/j de prednisone sont recommandées. Des doses
journalières plus faibles (10 mg/j de prednisone) ou une décrois-
sance plus rapide sont associés à un risque de rechute plus
grand [33] .
Le traitement des formes avec complications oculaires n’est pas
codifié, la plupart des auteurs proposent la réalisation de bolus de
corticoïdes à haute dose par voie parentérale associés à un traite-
ment anticoagulant sans preuve cependant en termes d’efficacité.
La cécité complète, de survenue fréquemment inaugurale, est
habituellement irréversible quelle que soit la thérapeutique
appliquée.
Mesures adjuvantes
L’ostéoporose est le risque principal du fait de la distribution
d’âge et de sexe de la MH mais également de la corticothérapie.
Une supplémentation vitaminocalcique associée à l’utilisation
d’un bis-phosphonate (alendronate ou risedronate) représente
actuellement le meilleur traitement préventif de l’ostéoporose
cortico-induite.
Antiagrégants et anticoagulants
Aspirine
Son intérêt réside dans son action anti-inflammatoire sur
modèles animaux (diminution de l’expression d’IFN gamma dans
le mur artériel chez la souris) corroborée en pathologie humaine
par une diminution significative des complications ischémiques
artérielles chez des patients présentant, pour la plupart, des fac-
teurs de risque vasculaire [32] .
Anticoagulants
Leur utilité a été très peu étudiée au cours de la MH. Cependant
le syndrome inflammatoire et le caractère sténosant de l’artérite,
notamment aux dépens des artères ophtalmiques et ciliaires,
plaident en faveur de l’utilisation d’héparine à la phase initiale.
Les résultats de l’étude menée par l’équipe de G. Hoffman vont
dans le sens de l’utilisation d’héparine de bas poids moléculaire à
dose curative la première semaine ou les deux premières semaines
de traitement corticoïdes [34] .
Immunosuppresseurs et immunomodulateurs
Aucun immunosuppresseur à ce jour n’a fait la preuve de son
efficacité dans la MH, ni en termes d’épargne cortisonique ni en
termes de diminution des effets secondaires.
Le méthotrexate, qui a été l’immunosuppresseur le mieux testé
dans la MH, n’a pas permis d’observer de diminution d’incidence
des rechutes, ni de réduire la dose cumulative de corticoïdes, ni
les effets secondaires [35] .
Les autres immunosuppresseurs (ciclosporine, cyclophospha-
mide, azathioprine ou hydroxychloroquine) ont été étudiés sans
plus de succès.
Les anti-TNF ne semblent pas non plus concernés du fait de
l’absence de preuve dans la littérature et l’absence de rôle patho-
gène du TNF dans la physiopathologie de la MH [36] .
D’autres biothérapies (anti-récepteur de l’IL6, etc.) sont à
l’étude.
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 Évolution et pronostic
La mortalité de la MH ne semble pas différente de celle de la
population générale, quand celle-ci est appariée par âge et par
sexe [37] . Les excès de mortalité démontrés dans certaines études
sont faibles et semblent en rapport aux facteurs de risque vascu-
laire préexistants [38] .
Le pronostic est lié aux évènements cardiovasculaires (cardio-
pathie ischémique et accidents vasculaires cérébraux), infectieux
et digestifs (perforation colique sous corticoïdes) [23] .
L’incidence des rechutes de MH varie selon les études entre 39 %
et 80 % par année, en fonction notamment de la posologie initiale,
de la rapidité de décroissance cortisonique et de la durée de trai-
tement [36, 37] . Une décroissance trop rapide a été mise en évidence
comme facteur de risque de rechute chez les patients atteints de
PPR [33] .
L’incidence de la cécité au cours du suivi varie quant à elle de
3 % à 10 % par an [37] .
Une complication caractéristique de la MH est l’apparition
d’anévrisme de l’aorte thoracique avec un risque relatif de 17
comparativement à la population générale et un délai médian de
69 mois (mais pouvant s’étendre de 3 mois à 12 ans), souvent
à distance du diagnostic alors que la maladie semble contrôlée
voire en rémission [39] . L’examen anatomopathologique des pièces
opératoires révèle classiquement une aortite à cellule géante.
Des sténoses artérielles des troncs supra-aortiques ont été
décrites dans le suivi de la cohorte de la Mayo Clinic chez 13 %
des patients [22] .
“ Points essentiels
• La MH est la vascularite la plus fréquente et touche les
personnes âgées au-delà de 50 ans.
• Le syndrome inflammatoire est quasi-constant et obli-
gatoire (95 % des cas).
• Une connaissance des signes classiques mais également
des formes frustres ou limitées est importante afin de pré-
venir les complications ischémiques.
• La cécité par névrite optique ischémique est la plupart
du temps irréversible.
• La biopsie d’artères temporales est un élément-clé du
diagnostic et doit être réalisée de façon précoce sans retar-
der la corticothérapie.
• La corticothérapie est une urgence et doit être débutée
dès la suspicion diagnostique afin de prévenir la survenue
d’une cécité irréversible.
• La corticothérapie demeure le traitement de référence.
Remerciements : Pr Duhaut, Dr Schmidt.
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Service de médecine interne et RECIF, CHU Amiens, Hôpital Nord, 1, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Desblache J. Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique. EMC - Traité de Médecine Akos
2012;7(2):1-7 [Article 5-0365].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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Maladie de Horton. Pseudopolyarthrite rhizomélique  5-0365
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