AE BK Angiœdème à bradykinines

DÉFINITIONS :
.. Angioœdème = syndrome clinique
… 3 types angiœdèmes
…. Bradykinines (40 %)
…. Histaminique (50 %)
…. Autres : leucotriènes, physique (10 %)
.. Œdème Quincke = œdème visage

GRAVITÉ :
Crise grave : toute crise :
.. ORL
.. touchant la face car 30% d’atteinte laryngée associée.
.. abdominale avec EVA >5.
.. Atteinte laryngée : décès 25% en absence de traitement spécifique urgent.
.. Atteinte digestive : crises douloureuses abdominales, responsables d’un syndrome
subocclusif, voire choc hypovolémique.

ETIOLOGIES :
. Héréditaire :
.. Déficit en facteur C1 inhibiteur
…. Type I : deficit quantitatif
…. Type II : déficit qualitatif
…. Type III œstrogèno-sensible, mutation du gène Facteur XII, augmentation activité
kininogènase, excès de bradykinine.
. Acquis :
.. médicamenteux : IEC, ARAII, inhib DPP4, œstrogènes.
.. déficit acquis en C1-inh

DIAGNOSTIC + :
. biologie:
.. affirme le diagnostic
.. précise le type (algorithmes internationaux)
.. Fraction C4 < 30 % (Se 100 %, Sp 100 %)
.. dosage pondéral et fonctionnel C1 Inh.
.. dosage C1q (forme acquise).
.. pas disponible en urgence ≫ diagnostic clinique

CLINIQUE :
. Œdème :
.. localisé
.. asymétrique
.. transitoire, récidivants, évoluant par épisodes, pas séquelles.
.. peu ou pas prurigineux, non douloureux
.. mous, blanc, déformant,
.. sans urticaire
.. sous cutanés et sous muqueux.
.. sans fièvre
.. Macroglossie
.. Hémi Macroglossie
.. Œdème de la face
.. installation 12 à 36 h, durée 3-4 j,
.. Topographie : tronc, face, membres, OGE, voies aériennes supérieures, tube digestif,
.. crises de sévérité et de fréquence variables
.. cause déclenchante = 50 %
.. Histoire familiale
.. Récidive malgré ctc et anti-histaminiques
.. Efficacité de l’acide Tranexamique EXACYL.

Association avec :
.. MGUS
.. maladie auto immune
.. Cryoglobulinémie
.. Néoplasies

TRAITEMENT :
. Corticoïdes, adrénaline, et anti histaminiques inéfficaces.
. Crises graves : trt spécifique : concentrés de C1-INH (Bérinert® 20u/kg en IVL, Cynrize®
et Ruconest®) et l’icatibant (Firazyr® 30 mg s/c), associé à EXACYL 1 à 2g /6h ou per os
pdt 48h.
.. Formes modérées (membres, extrémités, scrotum) : l’acide tranexamique (Exacyl®,
Spotof®). Il s’agit d’un agent antifibrinolytique contre-indiqué en présence d’antécédent de
thrombose artérielle ou veineuse.
La survenue d’un AE sous IEC contre-indique la classe thérapeutique. Réaction croisée avec
les ARAII dans 10% des cas.
Traitements non spécifiques :
.. antalgiques : toutes classes
.. remplissage : tous solutés
.. PFC contre-indiqués
.. Aérosol adrénaline
.. Intubation, trachéotomie par un senior
.. Test thérapeutique
.. Seconde injection ? Savoir attendre ++++

Éviction définitive :
.. IRC
.. ARAII
.. Oestroprogestatifs

Carte de patient.

FIRAZYR (ICATIBANT) :
.. antagoniste récepteurs B2 bradykinine, origine synthétique
.. seringue (30 mg/3mL) sous-cutané (1680 €)
.. efficacité 20-30 min, demi-vie 1-2h
.. effets secondaires : douleur et rougeurs au point injection.
.. CI : enfants (non étudié), femmes enceintes
.. auto-administration possible

BERINERT (Concentré C1 inhibiteur) :

.. dérivé du plasma humain.
.. flacon 500 U (560 €), IVL ou perfusion rapide (5’).
.. posologie : 20 U/Kg
.. efficacité en 30 min, demi-vie jusqu’à 40h.

EXACYL (acide tranexamique) :

.. ampoule inj, solution buvable, cp 500 mg

.. posologie 1 à 2 g /6 h (maximum 8 g/24 h)
.. nausées, vomissements, lipothymie
.. demi-vie : 3 h.
.. ne pas dépasser 3j.
.. trt de crise et pas un trt de fond
.. contrôle la formation de plasmine, en limitant la formation excessive de bradykinine
.. prescription hors AMM

DANATROL (DANAZOL) : anti-andrgènes

.. augmente la synthèse hépatique C1 Inh (AMM).
.. cp 200 mg poso 10 mg/kg/j = 3 cp/j 5 jours avant et 5 jours après
.. indiqué en prophylaxie à court terme qlq jr avant un geste, chir, endoscopie, soins dentaire,
…
.. ES : hirsutisme

AUX URGENCES :
Le diagnostic d’AEBK est l’aboutissement d’une démarche diagnostique. Tout d’abord, le
médecin urgentiste ou réanimateur recherchera et traitera l’urgence vitale immédiate :
l’obstruction des voies aériennes supérieures (sans préjuger du caractère histaminique ou
BK ) par un œdème laryngé et/ou une macroglossie. La deuxième étape recherchera et
traitera une anaphylaxie. La troisième étape recherchera une urticaire et /ou un prurit associé
à un AE dont la présence orienteravers un AE histaminique. Le diagnostic d’AEBK sera
alorséé voqué uniquement en l’absence d’urticaire et/ou de prurit. La présence d’antécédents
familiaux d’AE orienteravers l’AEH, et la présence d’IEC vers une forme médicamenteuse.
Le diagnostic d’AE BK doit être évoqué :
.. devant un œdème de la face, localisé et transitoire, une dyspnée laryngée ou un syndrome
douloureux abdominal, d’apparition brutale, éventuellement récidivant ;
.. devant un œdème sans urticaire ni prurit ;
.. en cas d’inefficacité du traitement corticoïde et antihistaminique ;
.. devant une histoire familiale d’œdème qui évoquera une forme héréditaire ;
.. devant un traitement par IEC ou sartans qui évoquera une forme acquise médicamenteuse.