UE 1 – Biochimie clinique

Pr Mary
13.09.2018
TD1 : PROTEINES SÉRIQUES

La protidémie normale est comprise en 65 et 80 g/L

La méthode de dépistage est le protéinogramme, qui va nous permettre d’avoir un profil d’orientation. Le
principe est basé sur une électrophorèse non dénaturante (sans SDS) à pH alcalin, car la migration se fait
suivant le pH isoélectrique (pHi).

L’albumine est chargée négativement, elle a un petit pHi, un petit poids moléculaire, et une affinité pour
le support qui est faible.

On réalise un protéinogramme si :
- Variation de la vitesse de sédimentation
- Variation de la protidémie

Grâce au protéinogramme, on va pouvoir diagnostiquer :

- Des syndromes inflammatoires
- Des affections hépatiques ou rénales (syndrome néphrotique – perte d’albumine au niveau des
urines)
- Anomalies quantitatives et qualitatives des immunoglobulines

Protéinogramme normal :

On remarque 6 fractions :
L’albumine qui est une holoprotéine (que des AA).
Puis : Globulines :
- g - Lipoprotéines : LDL, VDL, HDL
- a1 - Glycoprotéines
- a2 - Métaux : Cu, Fe (pas Hb car le GR
- ß (ß1+ß2) ne se trouve pas dans le sérum –
sauf si hémolyse).

Fractions Protéines
a1 Oromuscoïde – PRI positive
Anti-trypsine
a2 Haptoglobine - en cas d’hémolyse ou de mort du GR, il y aura la
libération Hb, et l’haptoglobine permettra de la transférer au système
réticulo-endothéliale. ↓ en cas d’hémolyse ; PRI positive
Céréluéoplasmine – à l’état de trace, ne permet pas de modifier le
protéinogramme
ß Transferrine
Fraction C3 du complément
g Ig
CRP – à l’état de trace

On retrouve HDL dans la fraction a lipoprotéine ; LDL dans la fraction ß lipoprotéine et le VDL dans la
pré-ß lipoprotéine.

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TD1 : PROTEINES SÉRIQUES
ATTENTION la protidémie plasmatique n’est pas égale à la protidémie
sérique !!! Il faut comptabiliser aussi les éléments de la coagulation
fibrinogène)
On remarque le pic de fibrinogène (fraction ß2 tardif), car
l’électrophorèse a été réalisée sur le plasma. Les conditions ne sont
pas bonnes.
Le dosage des protéines sériques se réalise sur le sérum car sinon
les taux de fibrinogène étant forts, perturbent les pics

La protidémie varie avec l’âge ; lors de la naissance le taux va être + élevé (60 g.L-1), puis il baisse (au bout
de 4 jours : 45-50 g.L-1) à cause du catabolisme des IgG de la mère. Il faudrait 2 ans pour atteindre de
nouveau une protidémie normale.
A partir de 70 ans, on remarque une diminution ; ↓albumine et/ou ↓ IgG
ATTENTION en examen vérifier la valeur de la protidémie et conclure sur du pathologique/non
pathologique EN FONCTION DE L’AGE

Hyper protidémie Hypo protidémie

Hémoconcentration – ↑ Ht et ↑ protidémie. Hémodilution - ↓ VD

Étiologie : déshydratation ; vomissements ; Étiologie : grossesse (état physiologique ! attention
diarrhée ; (attention pas hémorragie car quand on exam) ; cirrhose
perd du sang on perd aussi des protéines)

↑ synthèse – on ne peut pas avoir une ↑ de la ↓ synthèse - ↓ synthèse albumine

synthèse en albumine. Toujours une ↑ de la Étiologie : insuffisance hépatique (tout ↓ sauf les Ig
synthèse en Ig. qui ne sont pas synthétisés au niveau du foie) :
Étiologie : tumeur liquide, myélome – hémopathie cirrhose ; IH..
maligne (lymphome ; myélome)

↓ Apports alimentaires (dénutrition)

Rein
syndrome
néphrotique

↑ pertes Cutanée
protéinurie grands brulés

Digestif

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TD1 : PROTEINES SÉRIQUES
Diminution Augmentation Caractéristiques
Inflammation aigue Orosomuscoïde (a1) qq jours avant que l’immunité se mette en place
Haptoglobine (a2)

Inflammation a2 ; a1 ; Ig (g) Mise en place d’une réponse immunitaire

chronique Déformation poly clonale= Déformation en dôme car on retrouve plusieurs types d’IG
Insuffisance Albumine ; a2 ; Seule la fraction g n’est pas diminuée, car elle n’est pas synthétisée par le foie
hépatique a1 ; ß
L’albumine agit sur la Pression oncotique : Alb ↓ à PONC ↓ à PHYD ↑ à œdème
Albumine Le cerveau Le foie va synthétiser des plus grosses protéines pour contrebalancer la
variation de PONC :
- a2-macroglobuline à ↑ a2
Syndrome - IgM (entre ß et g)
néphrotique
↑ HDL qui migre en a
Dyslipidémie secondaire (cholestérol)
↑LDL qui migre en ß

Bis-albuminémie : 2 pics d’albumine : le patient a 2 types d’albumine (anomalie qualitative) ;

chacune est plus basse que la normale. On remarque qu’elles ont un profil électrophorétique
différent.

Elle peut être transitoire / acquise ; Alb agit dans le transport des médicaments, notamment les ß
lactamines : ces médicaments se liant fortement à l’albumine, on se retrouve avec 2 types
Dysprotéidémie d’albumine : liée et libre.
Ou bien héréditaire : mutation ponctuelle de l’albumine.

Protéines de haut Analbuminémie : anomalie quantitative ! le patient n’a pas d’albumine, tous les autres pics sont alors augmentés, car taux
poids moléculaires augmentés car faut compenser la pression oncotique
Protidémie Hypoalbuminémie induit chute de la protidémie ! car protéine majoritaire -> voir causes dans tableau dessus
a2 ; a1 ; Ig (g ; si Ressemble à une inflammation chronique sauf si mycose, parasitose où il n’y a pas de phase inflammatoire.
Syndrome infectieux bactérien) Le plus souvent polyclonale.
Ex : angine bactérienne, augmentation aussi des Ig ! Virale : que de a2 ; a1
Gammapathie Maladie auto-immune ; tumeur liquide ; myélome (hémopathie maligne).
monoclone

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v CAS 1

Eric a 3 mois

A 3 mois, on a le pic le plus des globulines.

On parle d’une hypo-gamma-globulinémie
physiologique.

Comme autres étiologies on peut également

avoir :
- Par déficit acquis iatrogène : chimio,
immunosuppresseurs
- Par déficit acquis infectieux : VIH
- Par déficit congénital : Wiskott Aldrich

v CAS 2

On fait le dosage de protidémie de 2 patients dont on sait qu’ils

ont des troubles de l’immunité humorale.

Il y a un problème au niveau des protéines sériques.

Piste 1 : Eric, bébé de 3 mois

Piste 2 : hyper-gamma-globulinémie

Piste 3 : hypo-gamma-globulinémie

Piste 4 : hépatite = infection (gamma) + insuffisance hépatique

(alphas)

Syndrome
infectieux
↑g
Inflammation
chronique
Hépatite

¯ a1
¯ a2 Insuffisance
¯ Albumine hépatique

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v CAS 3

Claire, 40 ans, grande asthénie, dorsalgie, ­ calcémie, ­ protidémie, VS 90 mm (1ère h) ­­

On note une hyper-gamma-globunémie à gammapathie monoclonale (TOUJOURS QUAND YA CE PIC)

+ ­ protidémie. On est donc face à un myélome.

On réalise donc une immunofixation (=Western Blot), afin de savoir quel type Ig est touché.
On est face à une gammapathie monoclonale myélome multiple à IgG sous-type l : c’est ce qu’on
nomme la maladie de Kähler. Ce qui provoque une ostéolyse (d’où ­ de la calcémie).
On a aussi une protéinurie de surcharge de Bence-Jones.

Autre patient :

On a une gammapathie monoclone à IgM ou encore Waldenstrom.

On observe une ¯ de l’albumine par le principe suivant :

­ IgM ¯ synthèse
macro- ¯ Ponc d'albumine
moléculaire par le foie

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v CAS 4

Protidémie 80 g/L ; VS ­ ; patients avec

douleurs articulaires

CRP ­ 2000% à syndrome inflammatoire

intense articulaire.
On a un pic de la fraction g à ­ Ig à maladie
auto-immune.
ð Polyarthrite rhumatoïde ?

v CAS 5

55 ans, œdème membres inférieurs et une

ascite (ventre gonflé des alcooliques).

¯ Albumine. On sait que le patient est

alcoolique.

Cirrhose avancéeà ­­ IgA qui migre dans la

fraction ß Bloc ßg est caractéristique d’une cirrhose du foie (TRJ)
C’est une inflammation chronique à ­ ©
polyclonale

v CAS 6

Rugbyman qui après un match a une

fatigue, une pâleur cutanéo-muqueuse,
et une splénomégalie.

¯ haptoglobine à hémolyse. Mais

pour valider le fait que ce soit une
hémolyse, il faut regarder ORO et HPT
simultanément.

Ø Sans inflammation : ORO

normal, ¯ haptoglobine. On
parle d’hémolyse si HPT<50%.
Ø SI inflammation : [ORO/CPT] >
100% signe une hémolyse

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v CAS 7

Anneau de Kayser-Fleisher (anneau jaune dans les yeux)

Caractéristique de la maladie de Wilson = accumulation de cuivre dans la cornée, foie, système nerveux...

¯ céréluoplasmine

ORO ­ Normale ­
HPT ­ Normale Normal
CRP Normale ­ Normal
Guérison d’inflammation Début d’une inflammation Phase inf car ORO gde ?
(CRP a eu le temps de ou mais HPT normale !!! elle
diminuer, pas ORO et HPT) Insuffisance hépatique doit être occupée dans une
Pathologie
inF !
[ORO/HPT]>100% à
hémolyse