TITRE 

: PREVALENCE DE LA DREPANOCYTOSE HOMOZYGOTE SS CHEZ LES ENFANTS AGES DE 0 A 16

ANS SUIVIS A L’HOPITAL SAINT JEAN DE DIEU DE THIES

Plan première partiePlan première partie

1.INTRODUCTION

2.HISTORIQUE

3.RAPPEL SUR L’HEMOGLOBINE

4.DEFINITION

5.GENETIQUE

6.MODE DE TRANSMISSION

7.EPIDEMIOLOGIE

8.PHYSIOPATHOLOGIE

9.CLINIQUE

10.PARACLINIQUE

10.1.DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

10.1.1.TEST D’EMMEL

10.1.2.TEST D’ITANO

10.2.DIAGNOSTIC ANTENATAL

10.3.DIAGNOSTIC NEONATAL

10.4.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

11.EVOLUTION

11.1.COMPLICATIONS AIGUES

11.1.1.INFECTION AIGUE

11.1.2 ANEMIE AIGUE

11.1.3.AVC

11.1.4.SYNDROME THORACIQUE AIGU

11.1.5.PRIAPISME

11.2.COMPLICATIONS CHRONIQUES
11.2.1.LITHIASE BILIAIRE

11.2.2.ULCERE DE LA JAMBE

11.2.3.COMPLICATIONS CARDIOVASCULAIRE

11.2.4.COMPLIACTIONS RENALES

12.TRAITEMENT

13.PREVENTION

Plan deuxième partie

1. RESULTATS

1.1 FREQUENCE

1.2 REPARTITION SELON L’AGE

1.3 REPARTITION SELON L’INSTRUCTION

1.4 REPARTITION SELON LA PROVENANCE

1.5 REPARTITION SELON LA PROFESSION DES PARENTS

1.6 REPARTITION SELON LE STATUT VACCINAL

1.7 REPARTITION SELON LA FRATRIE

1.8 REPARTITION SELON LA CONSANGUINITE

1.9 REPARTITION SELON L’AGE DE DECOUVERTE DE LA MALADIE

1.10 REPARTITION SELON LES DONNEES CLINIQUES

1.10.1 LE SYNDROME PIEDS MAIN

1.10.2 LES DONNEES DE L’EXAMEN CLINIQUE

1.11. LES DONNEES PARACLINIQUES

1.11.1 REPARTITION SELON LE TAUX D’HEMOGLOBINE

1.11.2 REPARTITION SELON LE GROUPE SANGUIN

1.13 LA REPARTITION SELON LES COMPLICATIONS

1.14 LA REPARTITION SELON LES MADALITES DE TRAITEMENT

1.15 LA CLASSIFICATION SELON LA DUREE D’HOSPITATILSATION

1.16 LA REPARTITION SELON LA TRANSFUSION

LISTE DES ABREVIATIONS ET SIGLES

Hb : Hémoglobine
HbS : hémoglobine sicklémique
HbF : hémoglobine fœtale
HbA : hémoglobine adulte
STA : Syndrome thoracique aigu
AVC : Accident Vasculaire cérébral
CVO : Crise vaso-occlusive
Gs : Groupe sanguin
Rh : Rhésus
SS : Drépanocytose homozygote
HNF : Hôpital Nianankoro Fomba de Ségou
% : Pourcentage
/ : Par

RVD : Rendez-vous

PEV : Programme Elargi de la vaccination

INTRODUCTION

La drépanocytose est l’hémoglobinopathie héréditaire la plus fréquente,

causée par un polymorphisme unique d’un nucléotide (SNP) dans le gène de la
bêta-globine (HBB). Ce SNP détermine la synthèse de l’hémoglobine S, qui
polymérise lorsqu’elle est soumise au stress, et ceci change la forme des
hématies drépanocytaires en faucille. C'est l'hémoglobinopathie la plus
répandue dans le monde. Elle touche particulièrement l'Afrique subsaharienne
où la prévalence dépasse parfois 30% de la population. Au Sénégal, une
personne sur dix, sans distinction d’ethnie, d’origine géographique ou de classe
sociale, porte le gène de la drépanocytose. La majorité ne l’a hérité que d’un
des parents et ne présente aucun signe. Ce sont les porteurs du trait
drépanocytaire, AS. Cependant, de leur union naissent les enfants porteurs de
la drépanocytose maladie, SS, avec 25 % des risques à chaque grossesse[1].
 Sa révélation est souvent précoce chez le jeune nourrisson et son évolution
chronique est émaillée de complications altérant la qualité de vie[2].
Elle associe chez les patients homozygotes (forme la plus fréquente) une
anémie hémolytique chronique, des complications vaso-occlusives et
infectieuses par hyposplenisme. Cette espérance de vie en augmentation
constante fait que le biologiste est souvent sollicite pour le diagnostic de
drépanocytose, le suivi régulier, la prise en charge des complications aigues et
le dépistage précoce de certaines complications organiques. La transfusion
reste une thérapeutique essentielle dans les complications aigues[3].
Cette prévalence remarquable de la drépanocytose et ses différentes
complications ont fait d’elle un véritable problème de santé publique, ce qui
nous a motivé à mener cette étude en se fixant comme objectifs :
- OBJECTIFS PRINCIPAL
Etudier la prévalence de la drépanocytose homozygote SS des enfants âgés de
0 à 16 ans dans le service de pédiatrie de l’hôpital Saint Jean de Dieu de THIES.
- OBJECTIFS SPECIFIQUES
 Décrire le niveau sociodémographique des enfants reçu dans la
pédiatrie de l’HSJD
 Répertorier les données cliniques
 Déterminer les différentes complications
 Définir les modalités de traitement
C’est ainsi que notre travail sera articulé autour de 2 parties majeures : une
première partie constituée de rappels bibliographiques et une deuxième partie
ou nous déclinerons notre méthodologie, présenterons nos résultats que nous
discuterons avant de conclure.
 PREMIERE PARTIE
1. Historique
En 1910, James Herrick décrit des globules rouges allongés,
irrégulièrement déformés chez un patient anémique des Antilles.
L’anomalie, a en fait été détectée par son stagiaire Ernest Irons, consistait en des hématies
en son stagiaire.
La forme deanormale des globules rouges la plus fréquente sur le
frottis étant celle d’une faucille. Le, le nom « anémie falciforme » est alors retenu. [5]
En 1917, c’est EMMEL qui démontre que la falciformation des hématies ne se produit que
lorsque ces dernières sont en hypoxie. Cette découverte a permis la mise au point d’un test
de dépistage : le test de falciformation d’Emmel.
C’est à la fin des années 40 que le mode de transmission autosomique récessif de la maladie
est découvert par James NEEL [3]..
En 1949, Linus PAULING et ses collègues établissent une relation entre la maladie et
l’hémoglobine ; ils découvrent l’hémoglobine anormale « hémoglobine S » qui porte
une charge électrique plus positive que l’hémoglobine normalenor-
male.
En1957, Vernon INGRAM a découvert à Cambridge que l’anomalie
moléculaire de la drépanocytose consiste en une substitution
d’un seul acide aminé dans la molécule d’hémoglobine ; l’acide glutamique est remplacé par
la valine dans la séquence des acides aminés[3].
C’est
Janet Watson qui a noté que les symptômes n’apparaissent chez le nourrisson qu’après la
baisse du taux d’hémoglobine fœtale
(HbF).
En Afrique, de nombreuses expressions au tour d’un mal responsable de douleur des os
ou « la maladie du froid qui broie les os »évoquent une connaissance ancienne de la maladie.
La notion d’hérédité est elle aussi évoquée(les enfants drépanocytaires seraient la
réincarnation de leurs frères et sœurs décèdes de la maladie
2. Rappel sur la structure de l’hémoglobine

La molécule d’hémoglobine est un tétramère formé par l’association de quatre chaînes

polypeptidiques identiques deux-à-deux : deux chaînes α (αglobines, 141 acides aminés) et
deux chaînes β (β-globines, 146 acides aminés). Chaque chaîne adopte une conformation
spatiale lui conférant une forme globuleuse et ménageant une « poche superficielle » dans
laquelle se trouve logé l’hème.
La structure tétramérique de l’hémoglobine résulte de l'association de deux dimères
fonctionnels : α1-β1 et α2-β2, disposés de façon à ce que la sous-unité α1 soit au contact de
la sous-unité β2 et α2 au contact de β1. La disposition des chaînes est telle que des rapports
très étroits existent entre chaînes latérales de résidus appartenant aux sous-unités non
homologues. A l'inverse, il n'existe qu'un faible nombre de contacts entre sous-unités
identiques. Trois zones de contact sont à distinguer :
 • contacts entre sous-unités d'un même dimère (α1-β1 ou α2-β2)
• contacts entre chaînes non-homologues de deux dimères différents (α1-β2 ou α2 β1) ; c'est
au niveau de cette zone que s'effectuent les mouvements de glissement et de rotation qui
accompagnent la modification de conformation de l'hémoglobine lors de la fixation de
l’oxygène moléculaire.
• contacts entre chaînes homologues : le plus important d'entre eux est établi entre les
chaînes β, au niveau de la cavité centrale par l'intermédiaire d'une molécule de 2,3
diphosphoglycérate (2,3-DPG, métabolite spécifique de l’érythrocyte), qui stabilise la
configuration[6] .

Figure : Structure de l’hémoglobine[7]

3. DEFINITION
La drépanocytose est une maladie héréditaire de la structure de l’hémoglobine caractérisée
par le remplacement de l’acide glutamique par la valine en position numéro 6 de la chaine
bêta de la globine, ce qui aboutit à la synthèse d’une hémoglobine anormale (HbS)[8].

4. GENETIQUE

La drépanocytose est une maladie génétique transmise selon le mode mendélien récessif
autosomique. Les sujets hétérozygotes AS sont dits porteurs sains du trait drépanocytaire. Les
homozygotes SS sont atteints par la maladie drépanocytaire. D’autres anomalies du gène β-
globine, en particulier l’hémoglobine C ou la β-thalassémie, peuvent s’associer au gène βS chez
un même sujet pour donner une hétérozygotie composite SC ou Sβ-thalassémique. Ces derniers
sont également atteints par la maladie drépanocytaire. La drépanocytose homozygote SS et les
hétérozygoties composites SC et Sβ-thalassémiques sont regroupées sous le terme global de
syndromes drépanocytaires majeurs[9]
 4-1 MODE DE TRANSMISSION

La drépanocytose se transmet sur un mode autosomique récessif, signifiant que les deux
parents doivent être porteurs du gène (le gène S) pour le transmettre à l’enfant.
Deux individus AS présentent ainsi 1 risque sur 4 d’avoir un enfant souffrant d’un syndrome
drépanocytaire majeur (SS ou formes composites)[10].

Figure : Mode de transmission de la drépanocytose[10]

5. EPIDEMIOLOGIE
La drépanocytose est l’hémoglobinopathie la plus anciennement connue dans le monde, la
plus fréquente et la plus grave en termes de santé publique. On estime que dans le monde
plus de 50millions d’individus portent le gène drépanocytaire[11].

L’Afrique sub-saharienne étant la zone la plus touchée. Ainsi LEHMANN a décrit la « ceinture
sicklémique » ou sickle beit qui s’étend en Afrique, du sud Sahara au nord du Zambèze, selon une
aire comprise entre la 15 ème parallèle latitude nord et le 20eme parallèle Sud[11].

Sa prévalence est estimée à :

-7 à20 % en Afrique de l’Ouest, 10% au Sénégal

-30 à 45 % en Afrique centrale et orientale

6. PHYSIOPATHOLOGIE
En raison d’une mutation du gène codant pour la β globine, l’HbS a tendance à
polymériser lorsque la pression partielle en oxygène dans le sang diminue (hypoxie),
lors d’un épisode de déshydratation, d’acidose ou d’hypo ou hyperthermie. La
polymérisation se produit à partir d’une concentration seuil de désoxyhémoglobine S.
Cette désoxygénation induit une modification structurale de l’HbS qui va dévoiler un
AA hydrophobe, la valine. Celle-ci va alors se lier à d’autres AA hydrophobes
(alanine, 29phénylalanine, leucine) appartenant à une molécule HbS adjacente et
polymériser progressivement.
Les polymères d’HbS déforment alors les hématies et leur donnent cette forme
caractéristique de faucille (falciformation). Le processus prend un temps à s’amorcer
qui est inversement proportionnel à la concentration intracellulaire de
l’hémoglobine[12].

FIGURE :Mécanisme physiopathologique[12]

6. CLINIQUE
Les signes cliniques de la maladie font leur apparition dans les premiers mois ou les
premières années de vie. Des révélations tardives, après 4-5 ans ne sont pas exceptionnelles,
en particulier chez les hétérozygotes composites.
L’anémie est constante. L’ictère conjonctival est variable dans le temps et d’un cas à l’autre.
La splénomégalie est constatée dès les premiers mois de vie en même temps que s’installent
l’anémie et l’ictère. Cette splénomégalie persiste quelques années pour disparaître
spontanément (auto splénectomie) ; cependant 5 à 10 % des enfants drépanocytaires SS ont
encore une splénomégalie après 10 ans. En zone tempérée, la croissance staturo-pondérale
est normale, mais les enfants drépanocytaires homozygotes sont volontiers maigres.
Cependant leur morphologie est harmonieuse. En zone tropicale, le développement staturo-
pondéral peut être normal ; lorsque des parasitoses et des carences nutritionnelles majorent
l’anémie, il n’est pas rare d’observer des déformations du faciès et du crâne et des retards
staturo-pondéraux importants. Le développement pubertaire se fait de façon satisfaisante,
bien qu’avec un certain retard de la maturation osseuse et du début de la puberté par
rapport à la population non drépanocytaire du même âge. En zone tropicale, des retards
pubertaires sont souvent constatés chez les enfants dont la croissance staturo-pondérale est
également médiocre. Le développement intellectuel et cognitif est normal[9].
7. PARACLINIQUE

Le diagnostic biologique : s’effectue à l’aide d’une étude électro phorétique de l’hémoglobine

qui révèle la présence de l’HbS.

Une confirmation est obligatoire par le test de falciformation (test d’Emmel qui fait apparaitre les
drépanocytes parmi les GR incubés dans un milieu dépourvu d’O2) ou le test de solubilité (test de
précipitation de l’HbS en milieu réducteur

8-1-a-Test d’Emmel

Ce test repose sur la mise en évidence au laboratoire de la falciformation des hématies

en hypoxie, témoin de la présence d’hémoglobine S. La désoxygénation est accélérée
soit en ajoutant du métabisulfite de Na à 2% au sang du malade, soit en créant une
atmosphère pauvre en oxygène en scellant les bords de la lamelle à la lame à l’aide de
vernis. Si le test est positif, on observe alors au microscope, les hématies qui prennent
progressivement une forme typique en ‘faucille’ ou en banane aux extrémités pointues,
souvent dentelées[13].

FIGURE : Test de falciformation

8-1-b-Test d’Itano

Le test Itano est également essentiel pour confirmer la présence d’HbS. Il repose sur
le principe que seule l’HbS, réduite par action de l’hydrosulfite de Na, précipite dans une
solution de phosphate de potassium à 2,24 mmol/L (140). C’est une technique manuelle
facile à mettre en œuvre et rapide (< 10 minutes). Son interprétation est facile à condition
de prendre les précautions suivantes :

(i) travailler toujours par comparaison avec un échantillon témoin négatif (AA) et un
échantillon témoin positif (AS) dans chaque série
(ii)
laver soigneusement le culot globulaire en sérum physiologique, afin d’éliminer
tous les stromas cellulaires (risque de faux positifs).
En présence d’HbS, il se produit immédiatement un trouble net, le tube témoin
 devant en revanche rester limpide . Ce test présente les mêmes risques de faux
négatifs que le test de falciformation quand le taux d’HbS est trop faible[13].

Figure : Test d’Itano

8.2. Diagnostic anténatal : Il est proposé aux couples exposés au risque d’avoir un enfant atteint
d’un syndrome drépanocytaire majeur. Ainsi la naissance d’un enfant drépanocytaire peut être
prévenue par l’interruption thérapeutique de la grossesse si les parents le souhaitent.

Étude des aspects épidemio-cliniques de la drépanocytose chez l’enfant à l’HNF-Ségou 38 Il

consiste en une étude génétique mettant en évidence la mutation caractéristique de la
drépanocytose par prélèvement des villosités chorioniques ou fibroblastes par amniocentèse.

8.3.Diagnostic néonatal : Le dépistage néonatal est un dépistage de masse destiné à toucher

tous les nouveau-nés d’un pays dans le but de détecter une ou plusieurs affections, le plus
souvent héréditaires, à des fins de prévention secondaire. Le dépistage repose sur une technique
d’isoélectrofocalisation. En cas d’anomalie, le diagnostic est confirmé par électrophorèse ou par
chromatographie liquide à haute performance.

8.4. Diagnostic différentiel : Devant l’ictère, il faut éliminer un paludisme, un déficit en

G6PD, une hépatite virale ou une lithiase biliaire. Devant les douleurs ostéo-articulaires : une
leucémie aiguë, un rhumatisme articulaire aigu, une ostéo-arthrite sont à évoquer. Les
douleurs abdominales peuvent faire penser à une glomérulonéphrite aiguë (GNA), une
infection urinaire, un purpura rhumatoïde, une invagination intestinale aiguë. Le syndrome
pied-main fait évoquer une piqure d’insecte, un syndrome néphrotique, un Kwashiorkor.

9.EVOLUTION

9-1 COMPLICATIONS AIGUES

Les principales complications aiguës sont les crises vaso-occlusives douloureuses
drépanocytaires (CVO), les infections, l’aggravation de l’anémie chronique et les accidents
vaso-occlusifs graves[9].
 9-1-1 INFECTION AIGUE
9-1-2 ANEMIE AIGUE
-La séquestration splénique aiguë, révélée par une anémie aiguë, une augmentation
de la rate et une diminution d'au moins 2 g/dl de l'hémoglobinémie, est une urgence
absolue qui met en jeu le pronostic vital. Elle est souvent associée à une crise
douloureuse abdominale
-L'érythroblastopénie aiguë transitoire, révélée par une anémie aiguë arégénérative,
est liée à une infection à parvovirus B 19. La transfusion sanguine est souvent
nécessaire, et parfois renouvelée compte tenu de la durée de l'infection (7 à
10 jours). Cette infection est très contagieuse et doit être recherchée dans le reste de
la fratrie s'il y a plusieurs enfants drépanocytaires[14].

9-1-3 AVC

Les accidents vasculaires cérébraux représentent chez le patient drépanocytaire une

complication précoce et redoutable en raison de leurs mortalités ou de leurs lourdes
séquelles déficitaires, cognitives et psychiques. La fréquence de survenue d’un
accident vasculaire cérébrale chez l’enfant drépanocytaire est multipliée par 300[15].

9-1-4 SYNDROME THORACIQUE AIGU

Le STA est défini par la survenue de manifestations thoraciques (douleurs

thoraciques, dyspnée, toux) associées à un infiltrat radiologique uni- ou bilatéral
accompagné de fièvre. Il apparaît chez plus de 50 % des enfants HbS. En
période postopératoire c’est une complication redoutable, dont l’incidence varie
selon les séries autour de 10 % .La physiopathologie de ce syndrome est complexe et
associe soit un infarctus pulmonaire, une atélectasie secondaire à la douleur
thoracique ou sous-diaphragmatique, une embolie graisseuse à point de départ
osseux ou une infection pulmonaire. Les risques de survenue d’un STA sont d’autant
plus élevés que le drépanocytaire est jeune, que sa concentration d’HbS est élevée,
que sa concentration d’HbF est basse, et que le nombre de leucocytes est augmenté.
La distinction entre pneumopathie infectieuse et STA peut se révéler
difficile. Les arguments en faveur du STA sont la progression des infiltrats et le déclin
de l’oxygénation, associés à une chute de l’hémoglobine[16].

9-1-5 PRIAPISME
Le priapisme est une érection prolongée de plus de 4 heures. On distingue 3
types de priapisme : ischémique, non ischémique et intermittent. Le priapisme
Ischémique, souvent idiopathique, est le plus fréquent. Il nécessite une prise en
charge urgente afin de limiter le risque de dysfonction érectile. Les patients
drépanocytaires forment un groupe surexposé au priapisme (ischémique et
intermittent). Le priapisme non ischémique survient essentiellement après
traumatisme périnéal[17].

9-2 COMPLICATIONS CHRONIQUES

 9-2-1 LITHIASE BILIAIRE
La lithiase biliaire est une complication fréquente de l’hémolyse chronique que
provoque la drépanocytose. Sa morbidité associée comprend les coliques hépatiques,
les états nauséeux, les vomissements à répétition et les douleurs abdominales
récurrentes. Parfois la lithiase biliaire peut menacer le pronostic
vital du drépanocytaire par les complications qu’elle entraîne : cholécystite aiguë,
cholangite et pancréatite aiguë. L’attitude thérapeutique devant une lithiase
biliaire asymptomatique chez l’enfant drépanocytaire ne fait pas encore l’unanimité.
SERJEANT et al. Considèrent la lithiase biliaire peu symptomatique chez les
drépanocytaires de la cohorte jamaïcaine étudiée et ne recommandent pas la
cholécystectomie prophylactique. D’autres auteurs préconisent la cholécystectomie
de principe, dès la découverte de la lithiase, mettant en avant un risque chirurgical
moindre que l’évolution naturelle de la maladie lithiasique surtout grâce aux progrès
de l’anesthésie et de la transfusion sanguine et à l’avènement des techniques
chirurgicales cœlioscopique[18].

9-2-3ULCERE DE JAMBE

Les ulcères de jambe surviennent à la face interne du tibia, et sont extrêmement

douloureux et de cicatrisation difficile[7].

Figure : ulcération de la jambe[7]

9-2-5 COMPLICATIONS CARDIOVASCULAIRES

Les manifestations cardiaques de la drépanocytose apparaissent souvent dès
l’enfance. Des souffles systoliques éjectionnels ou d’insuffisance mitrale
fonctionnelle, une hyperpulsatilité artérielle, une cardiomégalie radiologique et des
signes électriques d’hypertrophie ventriculaire gauche peuvent être constatés chez le
drépanocytaire. La myocardiopathie spécifique de la drépanocytose reste
controversée[7]
9-2-7 COMPLICATIONS RENALE
L’atteinte rénale n’est pas rare. Elle concerne des anomalies structurales et
fonctionnelles. La présence d’une protéinurie et même d’un syndrome néphrotique
 n’est pas rare. Les facteurs prédictifs de l’insuffisance rénale sont : la sévérité de
l’anémie, l’hypertension, la protéinurie, le syndrome néphrotique et les hématuries
microscopiques. Les infarctus rénaux sont fréquents bien que quasi
asymptomatiques. La zone médullaire rénale est particulièrement exposée du fait
des conditions locales prédisposant à la falciformation : hypoxie, hyperosmolarité,
diminution du pH, stase circulatoire[7].

8. TRAITEMENT[16]

 Antibiotiques à large spectre (dans les infections)

 Antalgiques et hydratation IV (pour les crises de douleurs vaso-occlusives)
 Oxygène (pour l'hypoxie)
 Parfois, transfusions sanguines
 Vaccinations, supplémentation en folate (acide folique) et hydroxyurée (pour
l'entretien de la santé)
 Greffe de cellules-souches (pour les complications avancées)

Le traitement comprend des mesures régulières d'entretien de la santé ainsi que des
traitements spécifiques des complications qui se présentent. Les complications sont traitées de
manière symptomatique. Il n'existe aucun médicament antifalciformation efficace in vivo. La
splénectomie n'a pas d'intérêt.

Les indications d'hospitalisation sont les suspicions d'infections graves (dont les infections
systémiques), les crises aplasiques, les syndromes thoraciques aigus et, souvent, la douleur
rebelle ou la nécessité de transfusions. La fièvre à elle seule peut ne pas être une raison
d'hospitaliser. Cependant, les patients qui paraissent gravement malades et dont la
température est > 38° C doivent être hospitalisés afin que les cultures puissent être obtenues et
des antibiotiques administrés en IV.

L'hydroxyurée est utilisée depuis 10 ans chez des patients drépanocytaires, adultes et enfants, pour
diminuer la fréquence des crises douloureuses. Attribué seulement, au début de son utilisation chez
les patients drépanocytaires, à la réactivation de la synthèse d'hémoglobine fœtale, cet effet
bénéfique s'est aussi avéré lié à de multiples autres processus, tels que la réduction de l'adhésion
excessive des érythrocytes à l'endothélium et sans doute la leucopénie relative induite par le
traitement... L'efficacité de l'hydroxyurée à réduire les crises douloureuses a été montrée par des
études randomisées tant chez l'adulte (où on a aussi montré une réduction des syndromes
thoraciques aigus et des transfusions) que chez l'enfant. L'indication classique est la prévention des
crises douloureuses (on propose ce traitement aux patients souffrant de plus de trois crises vaso-
occlusives sévères par an) et celle des syndromes thoraciques aigus. De nouvelles indications sont
discutées (telle la prévention des AVC chez les patients asymptomatiques révélés « à risque » par un
doppler transcrânien). Toute nouvelle indication doit toutefois faire discuter soigneusement le ratio
bénéfice/risque de l'emploi de cette molécule dont les effets à long terme ne sont pas encore connus
dans la drépanocytose[19].
9. PREVENTION

Non, on ne peut pas prévenir cette maladie héréditaire. Mais il est possible d’identifier les
couples à risque de donner naissance à un enfant malade, en particulier grâce au dépistage
à la naissance. De plus, la sensibilisation de la population sur le dépistage est primordiale.
L’information donnée à des personnes qui ne se savent pas malades et qui l’apprennent au
cours d’un dépistage est capitale s’ils désirent avoir un enfant.

METHODOLOGIE

1. Cadre d’étude
Notre étude a été menée au service de pédiatrie de l’hôpital Saint Jean de Dieu
particulièrement au pôle de néonatologie.

Photo : Entrée de l’hôpital Saint Jean de Dieu

L’hôpital Saint Jean de Dieu est un établissement de santé de niveau 3 situé dans
la région de Thiès sis au quartier Diakhao.
C’est un hôpital privé diocésain dont la création a été à l’initiative de
monseigneur François Xavier Ndione, premier évêque de la région. Il a ouvert
ses portes en 1983. Plusieurs disciplines y sont exercées : médecine interne,
chirurgie générale, ORL, cardiologie, diabétologie, gynécologie et obstétrique,
pédiatrie, urologie, neurologie et neurochirurgie. On y retrouve également un
service d’imagerie médicale, de kinésithérapie et un laboratoire biomédical.
Le service de pédiatrie comprend :
- La consultation externe, dont la salle est située au dispensaire à côté des
autres consultations
- Les urgences avec une dépendance disposant de deux lits
d’hospitalisation.
- Les salles d’hospitalisation pour les enfants de 1 mois à 16 ans avec 3
options (cabine individuelle, salle à deux lits et salle commune) et d’une
capacité de 21 lits au total.
- La néonatologie, lieu de notre étude, composée d’une grande salle
d’hospitalisation à 3 compartiments : réanimation, berceaux et couveuses.
Comme équipement, on dénombre :
 2 couveuses
 8 berceaux
 2 tables de réanimation
 2 lampes de photothérapie et un tunnel de photothérapie
 4 pousses-seringues
 3 scopes
 2 aspirateurs de mucosités
 4 prises murales d’oxygène
Le personnel de la pédiatrie comprend :
 deux pédiatres dont un PHU (praticien hospitalier universitaire)
 des étudiants en médecine stagiaires en Master 2 et Doctorat 2
 7 infirmières dont deux religieuses
 5 assistantes infirmières
2-Type et période
Il s’agit d’une rétrospective menée de janvier 2019 au mois de mai 2023, soit
sur 53 mois
3-Critères d’inclusion
Ont été inclus, dans notre étude tous les enfants âgés de 0 à 16 ans, admis
dans le service de pédiatrie de l’hôpital, et dont le taux d’hémoglobine S est
supérieur à 50 % à l’électrophorèse de l’hémoglobine.
4-Critères de non inclusion
-Tous les enfants dont la drépanocytose n’a pas été confirmée par
l’électrophorèse et ceux dont le dossier est inexploitable ?
5-Collecte de données
*Technique de collecte de données
Pour la collecte de données, une fiche d’enquête contenant les différentes
questions a été élaborée.
*Matériels d’étude
On utilisait les registres de consultations et les dossiers.
6-Analyse des données
Les données recueillies ont été saisies et analysées par Word et Excel.
7-Ethique
L’analyse des données a été faite en respectant les principes de confidentialité.

RESULTATS
1.1 La fréquence
De janvier 2019 au mois de mai 2023, 70 dossiers ont été enregistrés pour un
diagnostic de drépanocytose. Le nombre de consultations durant cette même
période est de 12.287 ce qui représente une prévalence 0.57%.
Selon la répartition annuelle, l’année 2019 enregistre le plus grand nombre de
cas (comme l’illustre le tableau ci-dessous).
ANNEE NOMBRE DE CAS DE
DREPANOCYTAIRES
2019 52
 2020 36

2021 29

2022 46

2023 10

Tableau 1 : répartition annuelle des cas

1.2 La répartition selon l’âge

Les enfants appartiennent le plus souvent à la tranche d’âge comprise entre 05 -
10 ans soit 51.43% des cas. Le tableau 2 en donne les résultats.

Age en année Fréquence Pourcentag

e
00 -04 ans 16 22,86
05 -10 ans 36 51,43
11 -16 ans 18 25,71
Total 70 100 Tableau 2 : répartition
selon la tranche d’âge

répartition selon la tranche d'âge

Schéma 2 : répartition selon

11- 16 ans
18
l’âge
5- 10 ans
36

0- 4 anse 1
16
1.3 La répartition selon le sexe
0 5 10 15 20 25 30 35 40

Le sexe masculin est le plus

fréquent avec 64,3% des cas soit un ratio de 1,8

SEXE FREQUENCE POURCENTA

GE
MASCULIN 45 64,3
FEMININ 25 35,7
TOTAL 70 100
Tableau 3: répartition selon le sexe

répartition selon le sexe

25

45

masculin feminin

Schéma 2 : répartition selon le sexe

1.4 Répartition selon l’instruction

Plus de la moitié des enfants de la cohorte suivent une instruction soit en

français, soit en arabe, soit en franco arabe ou encore sont en apprentissage.

INSTRUCTION FREQUENCE POURCENTAGE

Oui 44 64,28
Non 13 18,57
Non renseignés 13 17,14

Tableau 4 : répartition selon l’instruction

1.5 Répartition selon la provenance

La majorité des enfants de la cohorte sont issus du milieu urbain avec un taux à
75,71 %.
PROVENAN FREQUEN POURCENTA
CE CE GE
Urbain 53 75.71
Rural 17 24.29

Tableau 5 : répartition selon la provenance

1.6 Répartition selon la profession des parents
La profession des parents la plus retrouvée est celle de commerçant. Par ordre
décroissant suivent les fonctionnaires, les chauffeurs, les cultivateurs et
ouvriers. Chez 4 enfants un des parents est retraité et chez 4 autres d’entre eux
un parent est expatrié.
PROFESSION FREQUENCE POURCENTA
GE
Fonctionnaire 9 12,86
Chauffeur 5 7,14
Commerçant 14 20
Cultivateur 4 5,71
Expatriés 4 5,71
Ouvriers/ 4 5,71
artisan
Autres 5 7,14
Retraités 4 5,71
Non renseignés 21 30
Total 70 100
Tableau 6 : répartition selon la profession des parents

répartition selon la profession des parents

4 Schéma 4 :
9
5 répartition selon
4 la profession des
5
parents
4

4
14

fonctionnaire chauffeur commecant cultivateur

ouvrier/artisan xpatries autres retraites
1.7 Répartition selon le statut vaccinal

Selon le programme élargi de vaccination en cours au Sénégal au moment de

l’étude, 55 enfants de notre cohorte sont complétement vaccinés selon le PEV,
9 ne le sont pas. Pour 6 enfants le statut vaccinal n’est pas renseigné.
VACCINATIO FREQUENCE POURCENTAG
N PEV E
OUI 55 78,57
NON 9 12,86 Tableau 7 : répartition
Non renseignés 6 8,57 selon le statut vaccinal
Notons que 18 enfants ont bénéficié de vaccin hors PEV; ce sont entre autres
les vaccins contre les infections à méningocoque, à pneumocoque, à salmonella
Typhi.
1.8 Répartition de cas selon la fratrie
Trois fratries ont plusieurs enfants atteints : la première compte 3 enfants, la
seconde compte deux filles atteintes et la troisième deux enfants une sœur et
un frère
Nombre d’enfants Fréquence
drépanocytaires/ famille
1 63
2 2
3 1
total 66

Tableau 8: Répartition des patients selon le nombre de frères drépanocytaires

 répartition selon la fratrie
3% 2%

1
2
3

95%

Schéma 6 : répartition selon la fratrie

1.9 La notion de consanguinité
Dans notre étude un mariage consanguin est retrouvé dans 21,42% des cas.
Consanguinité Fréquence Pourcentage
OUI 15 21,42
NON 39 55,14
Non 16 22,86
renseignés

Tableau 9 : la notion de consanguinité

notion de consanguinité

16 15

39

oui non inconnu

1.10 La répartition selon l’âge de découverte de la maladie.

Dans notre étude la moitié des cas de drépanocytose sont révélés avant l’âge
de 5 ans
AGE FRÉQUENCE POURCENTAGE
0-4ANS 35 50
5-10ANS 18 25,71
11-16ANS 1 1,43
NON RENSEIGNÉS 16 22,86

Tableau 10 : répartition selon l’âge de découverte

répartition selon l'age de découverte

non renseigné

11 - 16 ans

05 - 10 ans

00 - 04 ans

0 5 10 15 20 25 30 35 40

1.11 La répartition selon les données cliniques

1.11.1 le syndrome « pieds-mains »
Dans notre étude 18 enfants soit 25.71 % des cas ont présenté un syndrome
« pieds-mains »
SPM FREQUENCE POURCENTAGE
OUI 18 25,71
NON 52 74,29
Tableau 11 : Notion de syndrome pieds- mains

1.11.2 les données cliniques

Les signes cliniques retrouvés lors de l’examen sont par ordre décroissant la
pâleur, la splénomégalie, l’ictère, l’hépatomégalie. On retrouve également une
fièvre (7 cas), une sensibilité abdominale (5 cas), des caries (4 cas), des
pyodermites (4 cas), une tachycardie (3 cas).

Signe Fréquence Pourcentage

Splénomégalie 23 22.11
Hépatomégalie 10 09.6
Pâleur 37 35.58
Ictère 11 10.58
Autres 23 22.11
TOTAL 104 100
Tableau 12 : Répartition des patients selon l’examen clinique

1.12 Les données paracliniques

1.12.1 La répartition selon le taux d’hémoglobine initial
Dans notre série, plus de la moitié des patients drépanocytaires soit 64.29% ont
une anémie modérée.

Anémie Taux d’HB (g/dl) Effectif (n) %

Pourcentage(%)
Sévère taux < 7 12 17.14
Modérée 7 ≤ taux < 10 45 64.29
Légère 10 ≤ taux < 13 13 18.57
Tableau 13: classification de l’anémie selon le taux d’hémoglobine initial
1.12.2 La répartition selon le groupe sanguin
Chez les enfants drépanocytaires de notre cohorte, il apparait que le groupe
sanguin O+ est majoritaire représentant 61.43 % des cas
Gs/Rh Fréquence Pourcentage
A+ 10 14,28
B+ 8 11,43
 A- 3 4,28
B- 0 0
AB+ 1 1,43
AB- 0 0
O+ 43 61,43
O- 5 7,14
Tableau 14 :La répartition selon le groupe sanguin
1.13 La répartition selon les complications
Dans notre cohorte la survenue de complications n’est pas rare. Pour la moitié
des complications survenues il s’est agi d’un syndrome thoracique aigu. Puis au
second plan on retrouve l’anémie aigue (20.45%) et les infections sévères
(13.64%) au troisième rang
Type de complication Fréquence Pourcentage
Anémie aigue 9 20.45
STA 22 50
Infections sévères 6 13.64
Complications 1 2.27
neurologiques
Hématurie 1 2.27
Lithiases biliaires 3 6.3
Priapisme 2 4.54

Tableau 15: Répartition des patients selon le type de complications

1.14 La répartition selon la modalité de traitement

La majorité des enfants ont nécessité une hospitalisation pour leur prise en
charge
Modalités de traitement Fréquence Pourcentage
En hospitalisation 41 58,57
En ambulatoire 29 41,43
Total 70 100
Tableau 16 : Répartition des patients selon les modalités de traitement

1.15 La classification selon la durée d’hospitalisation

Parmi les enfants drépanocytaires hospitalisés, presque la moitié soit 19
enfants, a bénéficié d’une hospitalisation courte (1- 3 jours). 18 ont eu un
séjour entre 4 et 7 jours et 4 enfants ont une durée de séjour dépassant la
semaine
Hospitalisation en jour Fréquence Pourcentage
1-3 19 46,34
4-7 18 43,9
Plus de 7 jours 4 9 ,76

Tableau 17 : Répartition selon la durée d’hospitalisation

1.16 La répartition selon la transfusion
Dans notre étude environ la transfusion s’est avérée nécessaire chez 44 enfants
soit 62.86 % des cas.
Transfusion Fréquence Pourcentage
Oui 26 37,14
Non 44 62,86
Total 70 100
Tableau 18: Répartition selon la transfusion
 COMMENTAIRE ET DISCUSSION
Nous avons fait une étude rétrospective et nous avons enregistré 70
drépanocytaires qui sont suivis à l’hôpital.
LIMITES DE L’ETUDE
Au cours de l’étude nous avons noté quelques problèmes à savoir :
 - Certains dossiers étaient incomplets
- Le retard de l’électrophorèse de l’hémoglobine
- Le suivi au long cours
- Le cout élevé des médicaments
- Le non-respect des rendez-vous
Aspects socio-épidémiologiques
LE SEXE
Au cours de notre étude nous avons noté que le sexe masculin était plus
fréquent que le sexe féminin avec un ratio de 1,8. Ces résultats sont
superposables à ceux retrouvés dans l’article Mali santé publique [20] ou le
sexe ratio de 1.4 est également en faveur du sexe masculin
L’AGE
Lors de notre étude la tranche d’âge 5 – 10 ans est la plus fréquente
représentant 51.43 % des cas. Les enfants de 5 - 10ans sont plus nombreux
dans notre étude soit 51,43%. Dans les travaux de DIARRA [21] les patients de
0-4 ans sont plus touchés.
Le niveau de scolarisation
Parmi les enfants enregistrés 64,28 % sont en apprentissage (scolarisation ou
formation) .La drépanocytose est une maladie source d’absentéisme scolaire
du fait des crises douloureuses récurrentes mais aussi des infections répétées.
Dans notre étude 22.86% de notre cohorte soit la tranche d’âge de 0 – 4 ans
n’est en âge d’apprentissage. 18,57 % des enfants ne sont pas scolarisés, une
valeur approximativement égale à celle de I DIAGNE, O NDIAYE[22] qui est de
18,7%
La relation de consanguinité
Durant notre étude 21 ,42% des enfants enregistrés sont nés d’un mariage
consanguin alors que ceux issu de mariage non consanguin représentent
55,14%. Ces résultats sont se rapprochent de ceux de l’étude de Mme
ABDAOUI Wissem[23] qui retrouve un taux de consanguinité (46,6%) inférieur à
l’absence de consanguinité (53,3%) .Ce qui montre que la consanguinité n’est
pas le seul facteur favorisant l’apparition de la maladie.
La vaccination
D’après les résultats obtenus 78,57% des enfants étaient à jour de leur
vaccination selon le PEV. Ces résultats sont comparables à ceux d’une étude
faite à l’hôpital ABASS NDAO de Dakar[2]dans lequel le statut vaccinal était à
jour chez 78% des patients.

Age de découverte de la maladie

L’âge de découverte de la maladie chez la majorité se situe entre 5 et 10 ans ;
Après une enquête faite chez les parents ce retard est imputable au coût élevé
de l’électrophorèse de l’hémoglobine.
SYNDROME PIEDS-MAINS
Selon nos résultats nous notons que le syndrome pieds-mains représente dans
25,71 des cas une circonstance de découverte de la maladie, une valeur très
proche de celle de DOUMBIA[24] qui avait 25,3%.
LES SIGNES CLINIQUES
D’après nos résultats la majeure partie des patients avaient une pâleur dans
39,78% des cas et une splénomégalie dans 24,73% des cas.
Ces mêmes constats ont été trouvé dans le Panafricain Médical
journal[25],dans cette étude la pâleur et la splénomégalie demeurent les
principaux signes.
COMPLICATIONS
Les complications majoritairement représentées sont le STA avec 50% des cas,
l’anémie dans 20,45%les infections sévères avec 14,64% des cas. Ces résultats
sont différents de ceux trouvés dans l’étude faite à l’hôpital de la paix de
Ziguinchor[1] dans laquelle les complications étaient représentées par la CVO
dans 79,45% des cas ;les infections dans 69,86 % des cas ;l’hyperhosmolyse
dans 32,88% des cas ; le STA dans 21,92% des cas.
 TRAITEMENT
HOSPITALISATION
Les résultats ont montrés que 57,58% des patients sont hospitalisés et 41,43%
ont reçu un traitement externe avec des RDV, ces valeurs sont différents de
ceux Mr Luther DIONE[26] avec respectivement 22,7% et 77,3%.
Cette prédominance des hospitalisations peut être expliquée par le fait que la
majeure partie des patients sont transférés dans cet hôpital très souvent
lorsque la situation est critique. Nous avons également trouvé que la durée
d’hospitalisation dépasse très rarement 7jours.
Les RDV sont prescrit pour le bon suivi des patients mais malheureusement
beaucoup ne les respectent pas par manque de moyen par exemple le cout
élevé des consultations et des ordonnance.
LES TRANSFUSIONS
Nous notons que 37,14 des enfants reçu dans cet hôpital ont été transfusés ;
ces résultats sont inférieurs à ceux d’une étude faite à Bamako[27] qui montre
que parmi les syndromes drépanocytaires majeurs transfusés 63% sont SS et
affirme la transfusion sanguine est un acte capital dans la prise en charge de la
drépanocytose.
 CONCLUSION
La drépanocytose est une maladie génétique, autosomique récessive
caractérisée par la présence d’une hémoglobine anormale : hémoglobine S.
Elle est très répandue dans le monde, et principalement en Afrique où l'on
recense plus de 200000 cas, en particulier l'Afrique subsaharienne où la
prévalence dépasse parfois 30% de la population.
Au Sénégal, le taux de prévalence de la drépanocytose est de 10%. En effet La
drépanocytose représente un véritable enjeu de santé publique, surtout dans
les pays en voie de développement, où le nombre de malades est important et
où les moyens « financiers » pour se soigner manquent.
Dans notre étude intitulée « la prévalence de la drépanocytose homozygote SS
chez les enfants âgés de 0 à 16 ans à HSJD de THIES », les conditions socio-
économiques constituent un véritable obstacle dans la prise en charge et le
suivi des enfants drépanocytaires. L’inaccessibilité et le cout élevé de
l’électrophorèse constituent un frein dans le diagnostic précoce.
Au terme de cette étude, nous avons enregistré 70 enfants drépanocytaires sur
les 12287 patients vus dans cet hôpital durant la période de Janvier 2019 au
mois de Mai 2023 soit une prévalence de 0,56%. Nos résultats montrent que :
-C’est en 2019 que nous avons trouvé plus de cas de drépanocytose (52)
-le sexe masculin est plus fréquent avec 61,3%
-les enfants âgés de 5 à 10 ans sont plus touchés par la maladie avec 51,43%.
-Plus de la moitié soit 64,28% des enfants sont scolarisés
-La vaccination selon le PEV est respectée chez 78,57% des enfants de notre
cohorte
-La maladie est découverte avant l’âge de 05 ans (0 à 4ans) dans 50% des cas
- Le pourcentage des enfants issus d’un mariage consanguin (21,42%) très
inférieur à celui des enfants issus d’un mariage non consanguin (55,14%)
-l’étude montre que 66 familles sont représentées, une famille a 3 enfants
drépanocytaires et 2 familles ont 2 enfants drépanocytaires dans la fratrie
- La pâleur et la splénomégalie sont les signes les plus rencontrés avec
respectivement 39,78% et 24,73% des cas
-Le syndrome pied main a favorisé la découverte de la maladie dans 25,71% des
cas
- Parmi les complications rencontrées le STA est plus fréquent dans 50% des
cas.
-64.29% de nos patients drépanocytaires ont une anémie modérée c’est-à-dire
un taux d’hémoglobine entre 7 et 10 g/dl.
-D’après nos résultats le groupe sanguin O+ est majoritaire représentant 61.43
% des cas
-Parmi les enfants drépanocytaires hospitalisés, presque la moitié soit 19
enfants(46,34), a bénéficié d’une hospitalisation courte (1- 3 jours)
-Parmi les drépanocytaires qui ont eu à passer dans notre service seuls 44
enfants sont transfusés soit 62.86 % des cas.
Au terme de notre étude, nous formulons les recommadantions suivantes :

Aux autorités :
-Reconnaitre la drépanocytose comme une maladie sociale et un problème de
santé publique majeur qui nécessite une prise en charge précoce
-Lutter pour le dépistage précoce en venant en aide les parents des enfants
drépanocytaires et réduire le cout de l’électrophorèse

Aux professionnels de santé :

-Faire le dépistage anté et post natal de la drépanocytose
-Référer les malades chez les spécialistes le plus tôt possible
-Sensibiliser les parents sur le dépistage précoce de leurs enfants

Aux parents :
-Appliquer les mesures préventives à la maladie
-assurer le suivi du malade en respectant les RDV
-Eviter les facteurs favorisants la maladie
-Dépister tous les enfants issus de la même fratrie

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