NEPHROPATHIE AMYLOÏDE

Introduction : groupe hétérogène d’affection qui constitue une patho de surcharge,

dépots extracell : tissus conj, organes
Types : subs amyloides, précurseurs (SAA, chaines légères)
Réversible+++
Amylose rénale : loca plus fréquente, cause imp de nephrop glomérulaire

Epidemiologie : dans le monde AL 70% des cas, AA : 20% des cas, héréditaire dans 10%
des cas
Au maroc, AA dans 70% des cas (maladies inf, tbk…)

Physiopath : protéines précurseurs autologue (acquise ou héréditaire),

3 facteurs prédisposent :
- intermédiaire amyloidogène
- excès de production
- protéolyse incomplète (phagocytose difficile)
 Fragment protéiques amyloidogènes -> composante B (commun a tous les
amyloses)  manif cliniques

Structure rectiligne, enchevetrées, non anastomosées, 7 à 10 mm, disposition en béta

plissés (toit d’usine), affinité tinctoriale au rouge congo, résis au processus de
dégradation protéique, birefringence

Mécanismes de l’altération de la FR :
- mécanique : déforment les cellules mésangiales, diminue la surface de filtration
glomérulaire
- toxique : toxicité directe et apoptose des cellules mésangiales

Classification
AL : chaines légères, MM
AA : Sérum amyloide A, fièvre médit, infections chroniques
Héréditaire

Anapath
Diag histologique++++
PBR : moyen le plus sur : 90% à 100%
Autres sites moins invasifs : BGSA 85% des cas, graisse cutanée peri-ombilicale 80%,
rectale : 70% des cas

Aspect macroscopique : augmentation de la taille, coloration pâ le, aspect cireux

Aspect micro : dépots extracell, distribution exclusivement mésangiale, nodulaires (att
aux diag diff : diabète…) , seules la coloration rouge congo est spécifique de l’amylose
Les dépots peuvent également interesser les tubules (signe de mauvais pronostic)
IF : type d’amylose : AA ou AL
MO : suff pour le diag, mais IF pour typage
Diag positif
1. AA :
AA : evolution par phases :
Phase 1 : silencieuse,
Phase 2 : intermittente
Phase 3 : permanente, atteinte rénale persistante
Phase 4 : SN
Phase 5 : IRCT (mm dans la phase terminale, il garde le SN)

Tableau clinique : SN massif impur : IR avancée de façon rapide (peut mimer gnrp), pas
d’HU pas d’HTA (hypotension sévère parfois car atteinte de la microvascularisation de
l’intima)

Signes ER :
- digestives : DA, diarrhées osmotiques, spm, hpm, insuff cardique (microvoltage,
cardiomégalie)
- thyroide : goitre, hypoth
- surrénales : ISA
- neuro : neuropathie periphérique

Biologiquement :
Synd inflammatoire
Imagerie : echo aug de taille des reins,
Histo : rouge congo++ birefringence (specifiques)

Dg etio :
Rhumatisme inflammatoire : PR, SPA, AJI
Infections chroniques : TBK, DDB, OMC, MICI
Maladies autoinf : fievre medit familiale,
Tm solides
Castelman ou histiocytose
Méconnu

2. Autres formes cliniques :

- AL : clinique très riche (pronostic dans l’atteinte cardiaque+++)
Atteinte rénale : idem AA
Atteinte hémato : echymose periorbitaire
Signes neuro
Signes ostéoart
Pulmonaire

Biologie :
EPP : pic monoclonale (paradox avec SN)
Myélogr : plasm sup 10%
 - FMF : sous diag, car clinique peu spécifique, acces paroxytiques, DA++avec
enthésopathies, fièvre inexpliquée
Etude géntique confirme le dg
- Héréditaire : transérythène, atteinte rénale peu fréqu
- Amylose béta2 : complication des dialysés chroniques, moins fréq

Evolution pronostic
- evolution inéluctable vert l’irct (délai diff en fct du type de dépô t, acte op )
- AA : variable de 18 mois à 20 ans,
- AL : 30 à 40% vers irct
- Héréditaire : rapide vers irct

Cp : fuite des protéines +++ -> dénutrition, infection, thrombose

Ttt
- But : augmentation de la vitesse de l’élimination des dépots, dim taux sériques,
éviter l’irct
- TTT sympto : SN : diurétique/ARA2 (attention car hypota), diurètique risquent
d’aggraver la FR, si denut (aller vers l’embolisation)
- Suppléance rénale : FAV chez un patient tres nephrotique et hypota ->
thromboses+++, DP mieux toléré, pas de CI de la TR
- Ttt etio : AA : traiter l’inflammation, atb adaptée, anti-inf, FMF : colchicine petite
doses 1 à 2 mg/j en 1 ou 2 prises / AL : tropo BNP (stades mayo clinic) : ctc et
alkylants

Transp rénale :
Récidive 20 à 30% des cas
AA : maitriser la cause, FMF (colchicine efficace pour eviter les récidives)
AL : CI atteinte cardiaque
Héréditaire : transp fois/rein