W.BENKHETTAB (1), K.

ABDI (2)
(1)Service de radiologie ,CLCC de Sétif ,Algérie
(2) Service de radiologie ,CHU de Sétif ,Algérie
- L'orateur n'a aucun conflit d'intérêt à déclarer.
 Objectifs
 Introduction
 Données démographiques
 Clinique
 Aspects en imagerie :
- Radiographie
- Échographie
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
 Complications
 Diagnostics différentiels
 Prise en charge de l'arthropathie hémophilique
 Conclusion
 Références
 Décrire et illustrer les atteintes articulaires dans
l’hémophilie en imagerie.

 De rappeler les différentes complications

observées dans l’hémophilie.
 L’hémophilie est une affection congénitale de l'hémostase à
transmission héréditaire récessive liée au chromosome X ,
résultant d'une déficience en facteur de coagulation.
• Hémophilie A (> 85 % des cas) : déficit en facteur VIII
• Hémophilie B (< 15 % des cas) : déficit en facteur IX
 Arthropathie hémophilique : destruction progressive des
articulations due aux hémarthroses récurrentes, avec
synovite et érosions osseuses.
• Âge :
1er épisode d'hémarthrose avant l'âge de 2–3 ans.
• Sexe :
Garçons seulement (récessif lié au chromosome X).
• Épidémiologie:
Son incidence est de 1/10 000 naissances.
 Hémarthrose aiguë : articulation tendue, enflée, rouge,
douloureuse, survenant spontanément ou avec un traumatisme
mineur.

 Hémarthrose subaiguë ou chronique : arthrose dégénérative,

contractures .

 Hématomes intramusculaires : quadriceps, ilio-psoas.

 Radiographie

 Echographie

 Imagerie par résonance magnétique (IRM)

 Siège de l'arthropathie :
genou > coude > cheville > épaule.

 On recherche des signes témoignant d'une

hémarthrose et/ou d'une arthropathie
hémophilique.
 Radiographie
Signes radiographiques de l'arthropathie hémophilique:

￭ Tuméfaction synoviale, parfois dense

￭ Raréfaction osseuse périarticulaire
￭ Hypertrophie épiphysaire
￭ Pincement articulaire diffus
￭ Érosions marginales bien limitées
￭ Érosions et géodes centrales
￭ Stries d'arrêt de croissance
￭ Troubles de la croissance des os, déformations
 Scores Radiologiques
 Deux scores radiologiques peuvent être utilisés pour caractériser l’arthropathie
hémophilique :
 le score de Pettersson, dit « additif », reconnu par la World Federation of Haemophilia,
de 0 à 13 par addition de points délivrés selon des items. Selon l’articulation affectée,
certaines particularités lésionnelles peuvent être observées.
 le score d’Arnold-Hilgartner, dit « progressif », est une classification en cinq stades.
 Les limites des radiographies standard :
• une sous-estimation des atteintes articulaires ,notamment au stade de début .
• absence de visualisation directe de structures primordiales (la synoviale, le cartilage
et les tissus mous).
Type de modification Degré d’atteinte Score

Ostéoporose Absente 0
Présente 1

Élargissement épiphysaire Absente 0

Présente 1

Irrégularités des surfaces sous- Absente 0

chondrales Présente 1
Importante 2

Pincement de l’interligne articulaire Absente 0

< 50 % 1
≥ 50 % 2
Absente 0
1 1
Kyste sous-chondral
>1 2

Érosion marginale Absente 0

Présente 1
Incongruence articulaire Absente 0
≤ 10◦ 1
> 10◦ 2
Déformation articulaire Absente 0
≤ 10◦ 1
> 10◦ 2
Absente 0
Craquement Mineure 1
Sévère 2
 Arthropathie hémophilique du genou

Importante tuméfaction synoviale avec Pincement des deux compartiments fémorotibiaux

hypertrophie épiphysaire contrastant avec le et ostéophytose marginale.
caractère grêle des diaphyses. Elargissement de la fosse intercondylaire .
Aspect « carré » de la patella et les stries de Hypertrophie des épiphyses avec surfaces
croissance diaphysaires. articulaires aplaties.
Arthropathie hémophilique de la cheville

Tuméfaction synoviale dense des récessus talocrural

et subtalaire responsable du déplacement des plans
graisseux adjacents.
 Hémarthrose aiguë :
 Confirme le diagnostic de l’hémarthrose, évalue son abondance et guide une
éventuelle ponction évacuatrice.
 Épanchement intra-articulaire d’échogénicité variable.
 Doppler puissance : caractère actif ou non du saignement.

Arthropathie hémophilique:
 Épaississement synovial avec hyperémie au Doppler.
 Anomalies cartilagineuses sous forme d’irrégularités, d’érosions ou de plages
hyperéchogènes, des érosions osseuses marginales et des ostéophytes.
 Coupes échographiques axiales du récessus latéro-patellaire externe.
(a) Patient hémophile sévère avec douleur et gonflement du genou depuis 15
jours. Hypertrophie synoviale majeure avec hyperémie doppler puissance.
(b) Patient hémophile sévère asymptomatique. Hypertrophie synoviale nette,
sans signal doppler puissance.
 Examen de choix dans l'exploration de l'arthropathie
hémophilique à un stade précoce et pour les formes
infracliniques.

Limites de l'IRM :
 Coût
 Accessibilité
 Sédation nécessaire chez les jeunes enfants.
 Sémiologie IRM
 Hémarthrose : signal d'intensité variable, hétérogénéité des
épanchements dus aux saignements d'âges différents .
- Au stade aigu (2–7 jours), signal hétérogène avec
des plages hyperintenses en T1 et hypointenses en T2.
- Au stade subaigu (1–4 semaines), la présence de méthémoglobine peut
être responsable d'un hypersignal T1 et T2. Des niveaux déclives sont
parfois visualisés.
- A distance d'un épisode aigu ou subaigu, l'épanchement liquidien
aspécifique ,hypointense en T1 et hyperintense en T2.
 Sémiologie IRM
 Hypertrophie synoviale : souvent de signal intermédiaire
en T1 et T2, peut avoir un signal identique à celui du liquide
si la synovite est active.

 Dépôts synoviaux chroniques linéaires d'hémosidérine :

Hyposignal sur toutes les séquences avec « floraison »
caractéristique de la perte de signal en T2* GRE.

 Développement d'érosions ostéo-cartilagineuses.

 Arthropathie hémophilique du genou

Coupes sagittales T1 ( a ) et en écho de gradient T2 ( b ).

- Hémarthrose de signal hétérogène, avec niveau liquide-liquide.
- Des dépôts intra-synoviaux d'hémosidérine en hyposignal T2 avec importante érosion du condyle fémoral.
- L’analyse de la surface tibiale est gênée par les dépôts d'hémosidérine importants à ce niveau, dont l'hyposignal
est majoré sur la séquence en écho de gradient.
Arthropathie hémophilique du genou
 Hématomes des tissus mous
 Pseudo-tumeurs hémophiliques
 Fractures
 Ostéoporose
 Ostéonécroses
 Hématomes des tissus mous :saignements sous-cutanés, inter ou
intramusculaires.
 Les saignements intra-canalaires rachidiens sont rares mais graves.
 La taille , la topographie et le retentissement sur les structures vasculo-
nerveuses de ces hématomes doivent être précisées.
 La régression incomplète de ces hématomes sous traitement peut favoriser les
saignements itératifs et par conséquent le développement de pseudo-tumeurs .

Hématome intramusculaire avec niveau

liquide-liquide (flèche).
 Complication rare chez les hémophiles sévères ou les patients
n'ayant pas bénéficiés d'un traitement prophylactique.
 Hématome chronique : masse kystique encapsulée de croissance
lente, suite à des saignements itératifs, touchant l'os, l'espace
sous-périosté et les tissus mous.
 Chez l’enfant, les pseudo-tumeurs intra-osseuses atteignent
surtout les petits os de la main et peuvent toucher la diaphyse
que la métaphyse ou l’épiphyse .
 Lésion ostéolytique expansive, uni ou multiloculaire, de contours
nets et géographiques, avec possible extension dans les tissus mous,
souvent cerclée d'un liseré de sclérose périphérique.
 Siège de calcifications ou des foyers d'ossification et d'épaisses
trabéculations.
 Déformations et/ou à des fractures pathologiques voire destruction
complète de l'os.
 Les diagnostics différentiels sont les tumeurs osseuses bénignes et
malignes à croissance lente.
 Lésion de signal hétérogène, très variable reflète les
différents stades de saignement intra-lésionnels.

 La lésion est cerclée par un anneau hypointense.

 Le diagnostic différentiel le plus difficile est celui du kyste

osseux anévrysmal (mêmes caractéristiques de signal mais
terrain différent).
 Décollement du périoste avec d'un scalloping de l'os
adjacent en raison de l'effet de masse chronique .

 Des travées osseuses intra-lésionnelles épaisses, radiaires

à partir de l'os sont très évocatrices.

 Les caractéristiques sémiologiques sont les mêmes que

celles des pseudo-tumeurs intra-osseuses.
 A. Sur la radiographie, il existe un
long scalloping circonférentiel du
fémur avec grosses travées
osseuses radiaires et ossifications
circonscrivant en partie la
pseudotumeur .

 B à D. IRM, coupes axiales

pondérées en T1 (B), T2 (C)
et T1 après injection de gadolinium
(D).
 Le signal hétérogène de la
pseudotumeur hémophilique et les
grosses travées radiaires
circonférentielles, essentiellement
visibles en T1 .
 Hémangiome synovial
Lésion vasculaire bénigne rare de la membrane synoviale, surtout localisée au genou (60
% des cas) ; une seule articulation est affectée.
En IRM, la lésion est en hyposignal T1 et hypersignal T2, avec des structures
serpigineuses hyperintenses en T2.
 Synovite villonodulaire pigmentée
Sémiologie radiographique et IRM très proche de celle de l'hémophilie mais une seule
articulation est affectée.
 Arthrite juvénile idiopathique
Synovite sans dépôts d'hémosidérine avec distribution différentes
des atteintes (mains, poignets et rachis volontiers affectés).
 Multidisciplinaire.

 Saignement aigu : concentrées de facteurs de coagulation déficitaires ,

ponction / infiltration articulaire.

 Synovite chronique : synovectomie (chirurgicale ou isotopique) ; si stade

terminal → arthroplastie.

 Prévention de tout saignement : mesures éducationnelles(gestes et sports

à risque à éviter) et prophylaxie.
 L’arthropathie hémophilique et son handicap
sont au cœur de la préoccupation des équipes multidisciplinaires
impliquées dans la prise en charge de l’hémophilie.

Recommandations pour l'imagerie

 Radiographie: suivi au long cours de l’arthropathie hémophilique .
 Échographie pour l'hémarthrose aiguë.
 IRM : meilleure évaluation de l'ensemble de l'articulation.
 Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie (E. Cockenpot,
V. Pansini, J.-M. Cepparo, G. Lefebvre, V. Balbi et A. Cotten) EMC Radiologie
et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale,
2012-02-01, volume 31, numéro 1.
 Lésions musculosquelettiques dans l'hémophilie (Morillon, D.; Boutry, N.;
Demondion, X.; Duquesnoy, B.; Cotten, A) EMC -Radiologie et Imagerie
médicale : Musculosquelettique - Neurologique - Maxillofaciale ,2006.
 Atteintes ostéoarticulaires dans l’hémophilie (M. Leroy, J.-D. Albert, B.
Guillet) EMC - Appareil locomoteur octobre 2017 ,Volume 12 ,numéro 4.
 Imagerie Pédiatrique © 2021, Elsevier Masson SAS (Merrow, A. Carlson,
MD).
 Imagerie musculosquelettique, 2e édition (Cotten, Anne).
 Complications articulaires de l’hémophilie. Revue Rhumatos 02 mars
2018 (Dr Nicolas Poursac).